Keripukki

Nimi

Keripukin latinankielinen nimi scorbutus on alkumuoto muun muassa taudin englanninkieliselle nimelle scurvy ja ruotsinkieliselle nimelle skörbjugg. Paimion kirkkoherran Henrik Florinuksen teos Nomenclatura rerum brevissima ("Asioiden lyhykäinen nimistö") vuodelta 1678 esittää sanan suomenkieliseksi nimeksi skerpuuki, josta se vääntyi edelleen nykyiseen muotoonsa. 
C-vitamiini on saanut tieteellisen nimensä askorbiinihappo juuri sen toimivuudesta keripukin torjumisessa. Latinan etuliite a lisää sanaan kieltävän tai vastustavan merkityksen, jolloin ascorbutus tarkoittaa keripukin vastaista.

Oireet

Keripukin varhaisiin oireisiin voivat kuulua yleinen sairauden tunne, väsymys, ruokahalun puute, kärttyisyys, ripuli, painon laskeminen tai hidas painonnousu, nopea hengitys ja kuume. 
C-vitamiinin puutostilan jatkuessa vakavana 1-3 kuukauden ajan keripukkiin sairastunut alkaa kärsiä hengenahdistuksesta ja luusäryistä. Lihassäryt ovat mahdollisia heikentyneen karnitiinin tuotannon vuoksi. Ihomuutoksia, kuten ahavoitumista, mustelmaherkkyyttä ja hiussuoniverenvuotoja (petechia) esiintyy. Suussa esiintyy tukikudostulehdusta ja hampaiden löystymistä. Hampaita saattaa irrota. Yleensä haavat paranevat hitaasti ja sairastuneen mieliala vaihtelee. Sjögrenin oireyhtymän kaltaista suun ja silmien limakalvojen kuivumista saattaa esiintyä.
Myöhemmissä vaiheissa voi esiintyä keltaisuutta, turvotusta, vähävirtsaisuutta, hermovauriokipua, lihaskouristuksia ja kuumetta. Hoitamattomana keripukki pahenee, jolloin esiintyy mahdollisesti kuolemaan johtavia komplikaatioita, kuten aivoverenvuotoa tai sydänpussiin vuotavaa verta (hemopericardium).

Taudin syntymisen syyt

Keripukkia on pitkään pidetty voitettuna tautina, mutta koska keripukki on puutostauti, se ei tule koskaan lopullisesti katoamaan vaan siihen voi sairastua kuka tahansa, mikäli C-vitamiinin saanti on keskeytynyt tai merkittävästi vähentynyt pitemmäksi kuin kuukauden ajaksi.
Kudokset tarvitsevat C-vitamiinia tuottamaan kollageenia, joka on verisuonten, luiden, hampaiden ja tukikudosten lujuuden ylläpitämiseksi tarvittava proteiini. Keripukin oireista suurin osa liittyy kollageenin synteesin häiriintymiseen. Tautia sairastavan luusto ja tukikudokset pehmenevät sekä verisuonet ovat heikkoja ja vuotavia. 
Useimmat eläimet pystyvät syntetisoimaan C-vitamiinia elimistössään, mutta ihminen ja jotkin muut kädelliset, sekä marsut saavat sen ainoastaan ulkoisin keinoin, tyypillisesti ruokavaliosta. Maailman terveysjärjestön (WHO) antama C-vitamiinin päivittäinen saantisuositus on aikuiselle miehelle 90 mg ja aikuiselle naiselle 75 mg. Tupakoivien tulisi nostaa tätä määrää 35 milligrammalla. Imettävälle äidille määräksi suositellaan 120 mg päivässä, sillä imetettävä lapsi saa C-vitamiininsa lähinnä äidinmaidosta. Lasten saantisuositukset vaihtelevat ikäryhmien mukaan 15–75 mg välillä. Saantisuositukset vaihtelevat eri maissa ja esimerkiksi Suomessa annettu saantisuositus on hieman pienempi. Lisäksi ikääntyminen, lääkkeiden käyttö ja stressi saattavat lisätä C-vitamiinin tarvetta. Mikäli C-vitamiinin saanti loppuu tai vähenee merkittävsti ihminen alkaa kuluttaa ruumiiseensa varastoitunutta C-vitamiinia, jonka määrä liikkuu 300 mg ja 2 gramman välillä. Varaston kuluminen tavoittaa 300 mg riskirajan 1–3 kuukauden aikana, jonka jälkeen keripukki alkaa kehittymään. Varastoitua määrää ei pysty nostamaan yli 2 gramman esimerkiksi kasvattamalla C-vitamiinin saantia, sillä gramman ylittävä päiväannos vauhdittaa sen poistumista elimistöstä virtsan mukana.

Taudin toteaminen ja riskiryhmät

Keripukki voidaan todeta oireiden perusteella. Sen voi varmistaa mittauttamalla verestä C-vitamiinin määrän.
Keripukki voi muistuttaa oireiltaan muita sairauksia, kuten leukosytoklastista vaskuliittia, sidekudossairautta tai syöpää. Keripukki on suhteellisen harvinainen tauti kehittyneissä maissa nykyaikana, mikä osaltaan kasvattaa väärän diagnoosin mahdollisuutta.

Historia

Keripukki on vanha tauti, josta ensimmäiset maininnat löytyvät antiikin ajalta. 400 vuotta ennen ajanlaskun alkua Hippokrates mainitsi taudin, ja muinaisilla egyptiläisillä oli sen vaikutuksia kuvaavia hieroglyfejä. Taudilla onkin ollut hyvin suuri vaikutus ihmiskunnan historiaan jo esihistorian aikana ennen kuin ruokaa ruvettiin valmistamaan ja säilömään tavalla, joka säilytti sen ravinteet. Vanhoina aikoina ruoan kypsentäminen heikensi sen vitamiinipitoisuutta, ja varsinkin pohjoisilla alueilla talvisin ja keväisin ihmisiä kuoli runsain määrin pitkittyneen puutostilan vuoksi tai sen heikentäminä muihin tartuntatauteihin. 
Vuonna 2016 löydetty noin vuoden ikäisen sylilapsen luuranko, jonka luustossa on epätavallisen huokoisia osia. Luuranko löytyi arkeologisten kaivausten yhteydessä Ylä-Egyptistä Assuanin pohjoispuolelta. Paleopatologit päätyivät keripukin toteamiseen suljettuaan pois muiden mahdollisten sairausten todennäköisyyden. Luuranko arvioitiin 5600–5800 vuotta vanhaksi, mikä tekee siitä toistaiseksi vanhimman tunnistetun keripukkitapauksen.

Merenkulun haittana

Vaikka jo karthagolaiset tekivät pitkiäkin matkoja, heidän matkansa tapahtuivat rannikoiden tuntumassa, joten tuoreen muonan hankinta ei ollut ongelma. Purjelaivojen aikakauden laivamuona oli yleisesti ottaen niin huonolaatuista, ylettömästä suolauksesta huolimatta osittain pilaantunutta ja hyönteisiä kuhisevaa, että on ihme, että miehiä ylipäätään selvisi hengissä. Päivittäiseen muonitukseen kuului lisäksi puoli litraa väkevää rommia, joka tosin oli vedellä laimennettua. Siksi pitkillä merimatkoilla keripukki oli yleisimpiä kuolinsyitä, ja se ratkaisi myös useita sotatoimia, kuten merisaartoja piiritettyjen eduksi. Keripukilla oli suuri vaikutus Fernão de Magalhãesin maailmanympäripurjehduksella, jolle lähteneestä 237 miehestä vain 18 palasi. Matkalla ollut Antonio Pigafetta todisti: 
"Me olimme jatkaneet kolme kuukautta ja 20 päivää hakematta minkäänlaista tuoretta. Söimme keksejä, jotka eivät olleet enää keksejä vaan jauhoa kourallisessa matoja, sillä nämä olennot olivat syöneet suurimman osan. Se haisi vahvasti rotan virtsalle. Joimme vettä, joka oli ollut keltaista ja pilaantunutta monta päivää, ja me söimme tietynlaisia lehmäntaljoja, joilla raakapuu oli päällystetty, jotta se ei rikkoisi purjeita, ja vahvistettu ja suojeltu auringolta, sateelta ja tuulelta. Me jätimme nahat mereen neljäksi tai viideksi päiväksi... Usein söimme sahanpurua. Rottia kaupattiin puolen dukaatin hintaan kappaleelta aina silloin kun niitä saatiin kiinni.
Mutta kaikista muista kauheuksista tämä oli kaikista pahin: joidenkin miesten ikenet kasvoivat heidän hampaidensa yli, sekä ylhäällä että alhaalla, jolloin he eivät pystyneet syömään millään tavalla ja kuolivat tähän tautiin. 19 miestä kuoli ja se patagonialainen jättiläinen ja intiaani Brasilian maasta. 25 tai 30 miestä sairastui, jotkut käsistä, jaloista tai muista paikoista, jolloin vain muutama pysyi terveenä. Jumalan armosta minä en sairastunut mihinkään."

Hoidon kehittyminen

Hollantilaissyntyinen lääkäri Johannes Echthius kirjoitti taudista ensimmäisen varsinaisen lääketieteellisen kuvauksen vuonna 1541.  1500-luvulla ruokavalion ja keripukin yhteys alkoi hitaasti hahmottua lääketieteelle. Toinen hollantilainen lääkäri Ronsseas ehdotti appelsiinien syömistä merimiehille keripukin välttämiseksi vuonna 1564. Kirjassaan Surgeon's Mate ("Kirurgin kumppani", 1617) John Woodall ehdotti sokerilla makeutetetun sitruunamehun ja brandyn sekoituksesta lääkettä tautiin.  Jan Fryderykin havainto vuodelta 1734 väitti keripukin johtuvan pelkästään tuoreen vihannespitoisen ja vihreän ruoan syömisen välttämisestä. Vuonna 1753 tutkimuksensa keripukista julkaissut James Lind todisti sitrushedelmien olevan ratkaiseva taudin hoito- ja estomuoto.

James Lindin tutkimus

Lääketiedettä opiskellut Lind palveli kuninkaallisissa merivoimissa vuodesta 1739 alkaen ja vuoteen 1747 mennessä hänet oli nimitetty laivakirurgiksi HMS Salisburylle. Hän aloitti tutkimuksensa 20. toukokuuta 1747 aluksen partioidessa Biskajanlahdella. Noin kymmenen prosenttia aluksen miehistöstä, 30 miestä, oli sairastunut keripukkiin. Heistä Lind valikoi 12 suurin piirtein samankaltaisista oireista kärsinyttä potilasta. Edelleen hän jakoi potilaat kuuteen ryhmään, jotka saivat normaalin ruoka-annoksen lisäksi erilaisia aineita, joita käytettiin yleisesti keripukin hoitoon tai joilla Lind uskoi olevan vaikutusta. Ensimmäinen ryhmä sai reilun litran siideriä, toinen kurlasi suunsa laimennetulla rikkihapolla, kolmas sai kaksi lusikallista etikkaa kolmesti päivässä, neljäs pintin merivettä, viides kaksi appelsiinia ja yhden sitruunan, ja kuudes ryhmä annoksen väkevää maustetahnaa sekä lisäksi ohravettä. Viidennelle ryhmälle riitti jaettavaksi sitrushedelmiä vain kuuden päivän ajaksi, mutta jo tässä ajassa toinen potilaista parani riittävästi palatakseen palvelukseen, kun taas toinen pystyi auttamaan Lindiä muiden ryhmien hoitamisessa. 
Lindin tutkimusta kutsutaan joskus maailman ensimmäiseksi kliiniseksi tutkimukseksi tai ensimmäiseksi järjestelmällisesti suunnitelluksi lääketieteelliseksi tutkimukseksi, vaikka esimerkiksi persialaisen lääkärin ja tieteilijän al-Razin jo 900-luvulla tekemää tutkimusta suoneniskennän hyödystä aivokalvontulehduksen hoidossa voidaan pitää vastaavankaltaisena yksinkertaisena kliinisenä tutkimuksena. Nykyajan valossa Lindin tutkimuksesta puuttui esimerkiksi kontrolliryhmä, eli vertailuryhmä, joka ei saa hoitoa tai jolle annetaan plasebo-hoitoa, mutta toisaalta potilaiden valikointi mahdollisimman samankaltaisen oireiden perusteella oli onnistunut ratkaisu. Toisaalta Lindin tutkimus todisti lähinnä sitrushedelmien toimivan keripukin hoidossa, mikä taas oli jo monien tiedossa, eikä hänen julkaisunsa A treatise of the scurvy saanut sen laajempaa huomiota ilmestyessään vuonna 1753.
Vitamiinien säilyminen osoittautui Lindin suurimmaksi ongelmaksi. Hän laati teokseensa reseptejä, jotka eivät käytännössä osoittautuneet toimiviksi. Hän esimerkiksi neuvoi, että appelsiineista tulisi tehdä keittämällä tiivistettä, joka "säilyisi useiden vuosien ajan". 1900-luvulla tehdyissä kokeissa havaittiin, että puolet reseptin mukaan valmistetun tiivisteen C-vitamiineista tuhoutuu, ja säilötyn tiivisteen vitamiinipitoisuus laskee neljässä viikossa 13 prosenttiin alkuperäisestä. Lind uskoi myös, että vitamiinirikkaasta kuusenkerkästä käyttämällä tehty olut parantaisi keripukin, mutta käytännössä käyminen tuhoaa suurimman osan kuusenkerkän vitamiineista, kun jäljelle jääneet vitamiinit haihtuvat säilöttynä melko nopeasti kokonaan. Niinpä esimerkiksi tutkimusmatkailija James Cook totesi nopeasti, että Lindin ehdottamat reseptit eivät pärjää tuoreille hedelmille.

Kohti vitamiinien keksimistä

Enemmän tai vähemmän lääketieteestä irrallaan myös monet sotilaat, tutkimusmatkailijat ja meriupseerit päätyivät samanlaisiin tuloksiin. Vuonna 1593 amiraali John Hawkins päätyi jakamaan miehilleen limettimehua menetettyään tuhansia merimiehiä keripukille. John Guy, Newfoundlandin siirtokuntaa perustamassa ollut uudisraivaaja ja kuvernööri kirjoitti vuonna 1601 turnipsin osoittautuneen kokeilun kautta tehokkaaksi scarbyn lääkkeeksi, jonka ansiosta moni parani. Vuonna 1740 kuninkaallisen laivaston amiraali Edward Vernon määräsi merimiestensä päivittäiset rommiannokset laimennettavaksi vedellä. Veden maun peittämiseksi sekoitukseen lisättiin sitrushedelmistä saatua mehua. Vaikka yhteyttä ei heti ymmärretty, Vernonin merimiehet vaikuttivat muiden laivojen miehistöjä terveemmiltä pitkillä matkoilla. Kuninkaallinen laivasto otti Vernonin juomasekoituksen yleiseen käyttöön ja antoi sille nimeksi grog Vernonin lempinimen mukaan, jonka hän sai tarinan mukaan grogram-takistaan.
Lindin tutkimuksiin perehtynyt kolmea maailmanympäripurjehdusta johtanut kapteeni James Cook havaitsi, että hapankaali säilyttää keripukkia parantavan ominaisuutensa jopa vuosien ajan; siksi siitä tulikin nyt ase sairautta torjuttaessa. Säilöttäessä hapankaali kuitenkin jouduttiin keittämään, jolloin sen vitamiinipitoisuus heikkeni. Cook piti huolta, että ruokavarastoa täydennettiin hedelmillä ja kasviksilla aina, kun se oli mahdollista. Tämän ansiosta hänen matkoillaan miehistö kärsi harvoin keripukista.  Cookin maineikkaiden matkojen ansiosta tapa levisi muillekin laivoille.
Nimitystä "antiskorbuuttinen" käytettiin noista ajoista lähtien niistä ruoista, joiden tiedettiin estävän keripukkia, vaikka siitä ei ollutkaan käsitystä, miksi ne niin tekivät. Näihin ruokiin ja uutteisiin kuuluivat mm. sitruuna, limetti, appelsiinit, hapankaali, suolaheinä, mallas ja vierre. 
Vuonna 1907 norjalaiset lääkärit Axel Holst ja Theodor Frølich onnistuivat aiheuttamaan koe-eläiminä olleille marsuille keripukin. Viimein puolalainen biokemisti Casimir Funk kehitti ensimmäisenä vitamiinin käsitteen vuonna 1912.

Sodat ja nälänhädät

Sodat, nälänhätä ja köyhyys ovat jatkaneet keripukin eloa nykyaikaan saakka huolimatta sille löytyneestä verrattain helposti saatavasta ja edullisesta hoitomuodosta. Keripukkiin on sairastunut ja kuollut ihmisiä mm. ensimmäisen ja toisen maailmansodan aikana vallinneen säännöstelyn, piiritysten ja saartojen vuoksi. Natsi-Saksan keskitysleireillä keripukki oli yleinen kuolemansyyn aiheuttaja.

Keripukin vaikutus kulttuuriin

Keripukkia pidettiin erittäin viheliäisenä tautina. Tautia tarkoittava sana scurvy on ollut pitkään käytössä myös adjektiivina englanninkielisissä maissa, joissa sillä on voimakas negatiivinen lataus. Esimerkiksi termillä scurvy trick tarkoitetaan hyvin viheliäistä ja halveksuttavaa tekoa.
Keripukin estoon käytetyt kaksi suosittua ruoka-ainetta, limetti ja hapankaali, ovat antaneet nimensä lempinimille limey, jolla tarkoitetaan puheessa englantilaisia, ja kraut, jolla tarkoitetaan puheessa saksalaisia.