Hullun lehmän tauti

Hullun lehmän tauti (engl. bovine spongiform encephalopathy, lyh. BSE) on nautaeläimillä esiintyvä sienimäinen aivorappeutumasairaus, joka tunnistettiin ensimmäisen kerran Isossa-Britanniassa vuonna 1986. BSE-taudin aiheuttajana tiedetään nykyisin olevan prioni. Tauti johtaa lopulta eläimen kuolemaan.

Syntymekanismi

Tautia aiheuttava prioni on muunnos elimistön omasta proteiinista. Jostakin syystä tämän proteiinin rakenteessa tapahtuu muutos, jossa rakenteeseen syntyy ylimääräinen S–S-sidos (kahden rikkiatomin välinen sidos). Tämä virheellinen proteiini on tertiäärirakenteeltaan erilainen kuin oikea proteiini, eikä sen vuoksi toimi oikein. Lisäksi virheellinen proteiini katalysoi muita toimivia proteiineja muodostamaan samanlaisen rikkisidoksen. Tähän perustuu prionin infektoivuus.

Toimintamekanismi

Prioni tuhoaa aivosoluja, mikä ilmenee muun muassa aiemmin rauhallisten eläinten muuttumisena aggressiivisiksi ja ennalta arvaamattomiksi. Kuolema seuraa yleensä vuoden kuluessa taudin ensioireista, jotka saattavat puhjeta vasta vuosien kuluttua tartunnasta. Toimivaa hoitomenetelmää ei vielä toistaiseksi ole löydetty. Hoidon löytymistä vaikeuttaa se, että immuunijärjestelmä ei tunnista prionia vieraaksi organismiksi.

Ensimmäiset tapaukset

Ensimmäiset tapaukset havaittiin Britteinsaarilla, jossa lehmät saivat alun perin tartunnan teurasjätteistä valmistetusta rehusta, jossa oli sairaiden lampaiden aivoja ja selkäydintä – tautiin kuoli Isossa-Britanniassa noin 160 000 eläintä vuosina 1986–1995. Maassa aloitettiin taudin vuoksi nautojen laajat joukkoteurastukset keväällä 1996. Kuolleet eläimet poltetaan tartuntavaaran takia. BSE-tautia on tavattu eläintarhaolosuhteissa myös muilla märehtijälajeilla ja kissaeläimillä. Vaikka prionin ja BSE:n yhteys on todistettu, ei tiedetä, mistä ja miten ensimmäinen BSE-nauta sai taudin. 
Vuosien 1985–2001 aikana Britteinsaarilla havaittujen BSE-tapausten määrä on noin 180 000.

Britannian ulkopuoliset tapaukset

Syksyllä 2001 BSE-tapauksia tavattiin useista siihen asti taudilta säästyneistä Euroopan maista, esimerkiksi Itävallasta, Slovakiasta, Sloveniasta ja Tšekistä. 
Suomessa todettiin toistaiseksi ainoaksi jäänyt tapaus joulukuussa 2001 eräällä kärsämäkeläisellä karjatilalla.
BSE-tapaukset ovat harventuneet sen jälkeen, kun tehokkaat torjuntatoimet aloitettiin. Pitkän itämisajan vuoksi yksittäisiä tapauksia saattaa kuitenkin ilmetä vielä vuosienkin kuluttua. Esimerkiksi keväällä 2006 tautia tavattiin ruotsalaiselta karjatilalta Västeråsista. Samalla tämä tapaus oli Ruotsin ensimmäinen BSE-tapaus. Tautia on tavattu Euroopan ulkopuolelta Falklandinsaarilla, Omanissa, Kanadassa ja Japanissa. Japanin tautitapaus oli ensimmäinen BSE-tapaus Aasiassa. Se oli myös ensimmäinen ei-tuontinaudassa todettu tapaus Euroopan ulkopuolella.
Vuonna 2017 Espanjassa oli yksi tautitapaus.

Yhdysvallat

Kesäkuussa 2005 paljastui ensimmäinen Yhdysvalloissa syntyneen naudan BSE-tapaus. Eläimen ruho tutkittiin sen ollessa ns. ”downer” eli kävelemään kykenemätön. Kyseisen eläimen alkuperäinen lauma pyritään jäljittämään ja tuhoamaan. Samalla selvitetään eläimen ruokinta; vaikka lihaluu-rehun käyttö lopetettaisiin, saattaa rehun jäämiä jäädä vanhoihin siiloihin. Ainoa mahdollisuus on tuhota ne ja rakentaa tilalle uudet.
Vuonna 2009 Yhdysvalloissa kiellettiin pysyvästi sellaisten nautojen teurastus (ruoaksi), jotka olivat liian sairaita pysyäkseen seisomassa.

Vientirajoitukset

Britanniassa tuotetun naudanlihan vienti EU:hun oli kiellettyä 1996–1999 ja Ranskaan kolme vuotta pidempään. Yhdysvallat kielsi naudanlihan tuonnin koko Euroopasta 15 vuodeksi 1999–2014.

BSE ja ihmisen prionisairaudet

BSE:n ja Creutzfeldt–Jakobin taudin uuden variantin epäillään olevan yhteydessä toisiinsa.  Prioni vaikuttaa ensisijaisesti aivoissa, selkäytimessä, verkkokalvoilla ja osassa suolistoa, ja tartunta edellyttää näiden osien syömistä. Vuoden 2017 tietojen mukaan tauti ei tartu maidosta tai lihasta.
Kuru on prionisairaus, joka levisi 1900-luvun alussa kannibalismia harjoittaneen fore-kansan parissa.

Torjunta Suomessa

Suomessa BSE-taudin torjunta on tehokasta. Vuosina 2001–2013 tutkittiin kaikki yli 48 kuukautta vanhat terveet  BSE:n varalta teurastuksen yhteydessä. Nykyisin tutkitaan yli 48 kuukautta vanha nauta, joka on kuollut itsestään tai on kuolemassa itsestään ja jossa ei ole havaittavissa jotain vammaa tai tiedossa olevaa sairautta.
Positiivisen näytteen tapauksessa tila asetetaan karanteeniin, eli tilalta ei saa viedä maitoa, eläimiä, lihaa tai lihatuotteita. Tämän jälkeen kaikki naudat lopetetaan ja ruhot hävitetään polttamalla. Lisäksi hävitetään myös sairastuneen naudan jälkeläiset. Lisäksi kaikki tilalla nautojen kanssa kosketuksissa olleet esineet ja myös naudoista mahdollisesti saadut tuotteet hävitetään. Tämän jälkeen koko tila desinfioidaan perusteellisesti. Karanteeni jatkuu vielä kaksi kuukautta desinfioinnin jälkeen.