گرانولوماتوز وگنر

بیماری گرانولوماتوز وگنر چیست؟

گرانولوماتوز وگنر (Wegener's granulomatosi)، که امروزه تحت عنوان جدید «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت» خوانده می‌شود، واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی(بینی و سینوسها)، دستگاه تنفسی تحتانی(ریه‌ها) و کلیه‌ها در گیر می‌نماید. با توجه به قابلیت آسیب در ارگان‌های حیاتی بدن جز بیماری‌های بسیار جدی محسوب شده که نیاز به فرونشانی طولانی مدت سیستم ایمنی بدن دارد و خوشبختانه این بیماری به درمان دارویی به خوبی جواب داده و قابل کنترل می‌باشد . نام بیماری برگرفته از اسم دکتر فردریک وگنر (Dr. Friedrich Wegener)، که در سال ۱۹۳۶ میلادی به تشریح بیماری پرداخته‌است می‌باشد. لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندولهای کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق می‌شود.

شیوع این بیماری چقدر است؟ آیا بیماری در کودکان با بالغین تفاوت دارد؟

WG، مخصوصاً در کودکان، بسیار نادر است. تعداد موارد جدید بیماری در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در یک میلیون کودک برآورد می‌شود. بیش از ۹۷٪ از موارد در جمعییت سفید پوست (آسیائی) گزارش شده‌است. در کودکان، هردو جنس به تساوی مبتلا می‌شوند هرچند در بالغین مردان کمی بیش از زنان مبتلا می‌شوند.

علایم اصلی بیماری چیست؟

در تعداد معتنابهی از بیماران، بیماری با احتقان سینوس که با آنتی بیوتیک و ضد احتقان بهبود پیدا نکرده ظاهر می‌شود.از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه ،آب ریزش بینی (علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی می‌باشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی می‌گردد که بنام Saddle-nose خوانده می‌شود.
التهاب در راه‌های هوائی زیر گلوت ممکنست باعث باریک شدن نای شده ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندول‌های التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و درد قفسه صدری به وجود می‌آورد.
درگیری کلیه در ابتدا تنها درعده کمی از بیماران وجود دارد اما با پیشرفت بیماری بیشتر می‌شود. ممکنست تجمع نسج التهابی در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج(protrusion) گردد. علایم عمومی مثل کاهش وزن، افزایش خستگی، تب و عرق شبانه و نیز واسکولیتهای پوستی و درد مفاصل یا آرترالژی شایع هستند.
توجه شود که بیماران طیف وسیع درگیری ارگانهائی که در بالا ذکر شد را پیدا نمی‌کنند و معمولاً بیماری به یک بخشی خاص محدود می‌گردد، به عنوان مثال در موردی که تحـت عــنوان Limited WG نامـیـده می‌شود به معـنای آن است کـه بیماری محـدود بـه حدقـه و سیستم تنفـسی است بدون آنکه کلیه درگیر شده باشد.

بیماری وگنر چگونه تشخیص داده می‌شود؟

وجود علایم کلینیکی ضایعات التهابی در سیستم تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با تظاهرات کلیوی، غالباً با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح موادی که توسط کلیه پاک می‌شوند (کراتینین و اوره) حاکی از کاهش کار کلیه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را به وجود میآورند. آزمون‌های خونی متداول افزایش مارکرهای غیر اختصاصی التهاب (ESR، CRP) رانشان می‌دهند. در گروه عمده‌ای از بیماران می‌توان نوعی پادتن بنام (ANCA) Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود، مراجعه به متخصص روماتولوژیست و گوش و حلق وبینی جهت تشخیص و درمان سریع بیماری توصیه می‌گردد. شایع‌ترین نوع ANCA در این بیماری، c-ANCA می‌باشد .

واسکولیتهای دیگر و حالات مشابه آن‌ها

۱. واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک پوستی که بنامواسکولیت یا hypersensitivity نیز شناخته می‌شود غالباً به التهاب عروقی اطلاق می‌شود که با عکس‌العمل نامناسب به یک عامل حساسیت زا به وجود میآید. داروها و عفونتها عوامل آغاز گر متداول این حالت در کودکان هستند. این حالت غالباً رگ‌های کوچک را درگیر می‌کند و در بیوپسی پوست یک شکل میکرسکپی اختصاصی دارد.
۲. واسکولیت کهیری نقص کمپلمان غالباً با راشهای منتشر و خارش دار کهیری که با سرعت کهیرهای معمولی از بین نمی‌رود مشخص می‌شود. آزمون‌های خونی کاهش سطح کمپلمان را همراه با این حالت نشان می‌دهند.
۳. سندروم چرگ اشتراوس (گرانولوماتوز آلرژیک) یک نوع بسیار نادر واسکولیت در کودکان است.علایم مختلف پوستی و ارگان‌های داخلی واسکولیت دراینجا به همراه آسم و نیز افزایش نوعی از گلبولهای سفید خون بنام ائوزینوفیل دیده می‌شوند.
۴. آنژئیت اولیه سیستم عصبی مرکزی فقط سرخرگ‌های مغزی با اندازه کوچک و متوسط را درگیر می‌کند. علایم مهم آن سکته و غش کردن است.
۵. سندروم کوگان بیماری نادری است که با درگیری چشم و گوش داخلی با ترس از نور و سرگیجه و کاهش شنوائی مشخص می‌شود. علایم وسکولیتهای منتشر دیگر ممکنست وجود داشته باشند.