لارنگومالاسی

علت

پیش از این تصور می‌شد که لارنگومالاسی به علت ناهنجاری در آناتومی غضروف‌های حنجره است. این فرضیه به وسیله مطالعاتی که نشان می‌داد که در بیماران دچار لارنگومالاسی شدید، نسبت چین آری‌اپی‌گلوتیک به طول گلوت کمتری نسبت به کودکان نرمال دارند، تأیید می‌شد. با این حال این فرضیه از توضیح اینکه چرا برخی کودکان با خصوصیات مشابه بی علامت هستند، ناتوان بود. عدم تمایز و نرمال نبودن غضروف‌های قابل انعطاف، فرضیه دیگری است که با مطالعات بافت‌شناسی در کودکان علامت داری که بافت فیبروالاستیک غضروف نرمالی داشتند، ارائه گردیده‌است. با این حال اخیراً توجهات به سمت علت‌های عصبی-عضلانی گرایش داشته‌است که شامل عدم بلوغ یا ادغام غیرطبیعی رشته‌های عصبی محیطی، هسته‌های ساقه مغز و مسیرهای مسئول بلع و نگهداری مسیر هوایی است می‌باشد که موجب هیپوتونی عضلات فوق حنجره‌ای می‌گردد.  این موضوع با توجه به مطالعات بافت‌شناسی که نشان داده‌اند، اندازه عصب حنجره‌ای فوقانی در این بیماران نسبت به افراد دیگر متفاوت است، تأیید شده‌است.
همچنین مطالعه‌هایی مبنی بر همراهی بیماری رفلاکس معدی-مروی (GERD) در 80% موارد لارنگومالاسی گزارش شده‌است.

ارزیابی‌های تشخیصی بیشتر

مطالعات مختلفی، لارنگومالاسی را با بیماری‌هایی همچون رفلاکس و ضایعات همزمان راه هوایی مرتبط دانسته‌اند. بیماری‌های کمتر شایع همراه با لارنگومالاسی عبارتند از: بیماری‌های سیستم اعصاب، سندرم‌های مادرزادی و آنومالی‌ها و هیپرتانسیون پولمونری. این بیماری‌ها خود می‌توانند باعث شدت یافتن علائم لارنگومالاسی یا تأثیر بر نتایج جراحی بشوند.

تظاهرات غیرمعمول

اگرچه لارنگومالاسی، اغلب در دوران نوزادی بروز پیدا می‌کند، با این حال ممکن است به صورت تک‌گیر بیماری در دوره‌های بعدی زندگی نیز علامت‌دار یا شروع گردد. در برخی موارد این بیماری در هنگام درازکش ایجاد می‌گردد و ممکن است این کودکان تنها با علائم شبانه بیماری خود را نشان دهند و به صورت اولیه تحت درمان با جراحی آدنوتونسیلکتومی قرار گیرند. در صورتی که علائم بیماری ادامه‌دار گردد، لارنگوسکوپی در زمان خواب ممکن است روی هم خوابیدگی سوپراگلوت مرتبط با لارنگومالاسی را نشان دهد. همچنین لارنگومالاسی می‌تواند در برخی کودکان بزرگتر تنها در هنگام فعالیت‌های ورزشی خود را نشان دهد و ممکن است با اختلال پارادوکسیکال طناب‌های صوتی اشتباه شود. لارنگوسکی منعطف در هنگام فعالیت می‌تواند این دو بیماری را افتراق دهد.

درمان حمایتی و دارویی

کودکانی که با استریدور دوره ای یا خفیف تا متوسط مراجعه می‌کنند و مشکلات بلع ندارند را می‌توان پس از تشخیص قطعی لارنگومالاسی، تنها تحت نظارت بدون تجویز دارو قرار داد. با این حال این کودکان بایستی به دقت از نظر وزن‌گیری یا بدتر شدن علائم تنفسی یا اختلالات تغذیه‌ای مراقبت کرد.
در کودکانی که دچار لارنگومالاسی خفیف تا متوسط هستند و اشکالات خوردن خفیف دارند، درمان نظارتی و پوزیشن دادن به بیمار معمولاً مؤثر است. مداخلات تغذیه ای ممکن است شامل استفاده از شیرخشک یا شیرمادر غلیظ شده، کُند کردن سرعت تغذیه شیرخوار در وضعیت نشسته و همچنین استفاده از دارو برای درمان بیماری رفلاکس کودک باشد. در بسیاری از کودکان، علائم تا یک سالگی رفع می‌گردد و در سایر کودکان بیماری تا ۱۸ تا ۲۴ ماهگی بهبود می‌یابد. با این حال مطالعات نشان داده‌است که محدودیت‌های تنفسی بسیار خفیف در کودکانی که در دوره شیرخوارگی دچار لارنگومالاسی شده‌اند، همچنان وجود خواهد داشت.

مراقبت بعد از عمل

بالا آوردن سر بیمار در هنگام دراز کشیدن و درمان به وسیله داروهای ضد رفلاکس برای کاهش ادم و خطر ایجاد بافت اسکار و تشکیل گرانولوم به علت تماس مخاط آسیب دیده با اسید معده اکیداً توصیه شده‌است. همچنین دوره درمانی کوتاه مدت با استفاده از استروئیدهای سیستمیک جهت کاهش ادم و انسداد راه هوایی توصیه شده‌است. برخی کودکان ممکن است به انتوباسیون بعد از عمل جراحی نیاز داشته باشند اما اغلب پس از دورهٔ کوتاهی بسته به سن، شدت بیماری و علائم مشاهده شده لوله تراشه خارج می‌گردد.

درصد موفقیت جراحی و عوارض همراه با جراحی

بین ۵۰ تا ۹۵٪ بیماران، علائم بیماری با انجام عمل جراحی سوپراگلوتوپلاستی به طرز چشمگیری یا کامل بهبود می‌یابند. با این حال گزارش شده‌است که در کودکانی که دچار بیماری‌های عصبی یا قلبی یا بیماری رفلاکس معده-مری شدید باشند، احتمال عدم بهبودی بالاتر از کودکانی است که بیماری‌های همراه را نداشته باشند. اختلالات تغذیه ای و تنفسی پایدار نیز در برخی کودکان بعد از عمل جراحی گزارش شده‌است، به خصوص در کودکانی که نارس به دنیا آمده‌اند یا بیماری‌های عصبی همراه دارند. عارضه همراه دیگر جراحی در بیماران لارنگومالاسی، استنوز راه هوایی، تشکیل گرانولوم می‌باشد.
تراکئوتومی به عنوان مداخله جایگزین برای درمان بیمارانی است که علی‌رغم انجام عمل جراحی سوپراگلوتوپلاستی همچنان علائم شدید بیماری را دارند. با این حال تراکئوتومی خود عوارضی همچون خونریزی، فیستول تراکئوازوفاژیال، انسداد مجرای هوایی را ممکن است بین ۴۳ تا ۷۷٪ موارد را به همراه داشته باشد.

درمان‌های جایگزین

اگرچه جراحی، اصلی‌ترین شیوه درمانی در بیمارن با لارنگومالاسی شدید محسوب می‌شود؛ با این حال درمان‌های جایگزین دیگری نیز در شرایط خاص مورد استفاده قرار می‌گیرد. استفاده از درمان قوی ضد اسید، رژیم پرکالری و بلع‌تراپی نشان داده‌است که موجب بهبود وزن‌گیری این کودکان می‌گردد. همچنین استفاده از فشار مثبت مدام راه هوایی (CPAP) به عنوان یک روش غیرتهاجمی در برخی کودکان با لارنگومالاسی شدید و دیسترس تنفسی یا آپنه انسدادی خواب مؤثر بوده‌است. با این حال تهویه غیر تهاجمی در نوزادان ممکن است باعث اختلال آناتومیک صورت آن‌ها گردد، به همین جهت بایستی در مورد مزایا و معایب جراحی و استفاده از این روش‌ها برای درمان بیماران بررسی دقیقی صورت گیرد.