Korioideamelanoom

Koroideamelanoom ehk uveamelanoom on vähkkasvaja (melanoom) silma soonkestas, mis hõlmab vikerkesta, ripskeha ja/või pärissoonkesta. See kasvaja saab alguse pigmentrakkudest, mis asuvad soonkestas ja annavad silma värvi. Need rakud erinevad võrkkesta pigmentepiteeli moodustavatest rakkudest, mis asuvad võrkkesta all ja millest ei teki melanoome.

Epidemioloogia

Uveamelanoom on kõige sagedasem silma sees alguse saav kasvaja täiskasvanutel. Esinemissagedus on püsinud stabiilsena viimate aastate jooksul.

Tekkimise põhjus

Uveamelanoomi tekkimise põhjus on lõpuni teadmata. Somaatiline BAP-1 mutatsioon tõstab riski haigestuda uveamelanoomi. Soonkesta neevused on silmpõhjas tavalised ja võivad harva areneda melanoomideks. UV-kiirgusel ei ole leitud seost uuveamelanoomi tekkega.

Alatüübid

Uveamelanoom, mida meedias ja tava kõnepruugis tihti nimetatakse ka silma melanoomiks, võib alguse saada kõigist kolmest soonkesta osast, ja jagatakse tavaliselt lokalisatsiooni järgi pärissoonkesta melanoomiks, ripskeha melanoomiks ja vikerkesta melanoomiks. Suuremad melanoomid võivad ulatuda mitmesse piirkonda ja neid nimetatakse vastavalt. Tõeline vikerkesta melanoom, mis on alguse saanud vikerkestas, erineb teistes soonkesta osades alguse saanud melanoomidest, mis kasvavad ka vikerkesta, prognoosi poolest sedavõrd, et teistele viidatakse ühiselt kui posterioorsetele soonkesta melanoomidele.

Vikerkesta melanoom

Uveamelanoom võib alguse saada pigmentrakkudest vikerkestas. Healoomulised pigment kasvajad nagu vikerkesta tedretähnid ja sünnimärgid, on tavalised ja kätkevad endas harva riski tervisele. Kui tekivad viited pahaloomulisusele klassifitseeritakse need vikerkesta melanoomiks. Kuigi vikerkesta melanoom on tekkinud soonkesta pigmentrakkudest esineb neil BRAF mutatsiooni, nagu naha melanoomidel. Vikerkesta melanoomid saadavad metastaase harva ja ravi järgselt säilib kasulik nägemine, kui diagnoositakse varakult. Vikerkesta melanoomid moodustavad 5% uveamelanoomidest.

Posterioorne soonkesta melanoom

Healoomulised pigmentkasvajad soonkestas nagu neevused ehk sünnimärgid on väga tavalised ja kätkevad endas harva riski tervisele. Kui tekivad viited pahaloomulisusele klassifitseeritakse need melanoomiks. Kuigi uveamelanoom on erinev nahamelanoomist, mille teket seostatakse ultraviolettkiirgusega, on tal sarnasusi teiste mitte-päikesest-tingitud melanoomidega nagu näiteks limaskestade melanoomid. BRAF geeni mutatsioonid on väga harvad posterioorsete soonkesta melanoomidel. Uveamelanoomides leidub GNAQ/GNA11 mutatsioone, mida leidub ka sinineevuses, Ota neevuses ja okulaarses melanoosis. Nagu ka BRAF geenis on mutatsioonid GNAQ/GNA11 geenides on varased muutused kasvaja tekkes ja ei ole seotud kasvaja prognoosiga. Seevastu mutatsioonid BAP1 geenis on selgelt seotud metastaaside tekkimisega ja patsiendi prognoosiga. Posterioorset soonkesta melanoomi esineb sagedamini heleda naha ja siniste silmadega inimestel. Teisi riskitegureid nagu sinine valgus ja keevitamine on uuritud, aga nende roll ei ole veel selge. Mobiiltelefoni kasutamine ei ole uveamelanoomi riskitegur.

Ravi

Korioideamelanoomi ravi põhineb mitmetel kliinilistel uuringutel, millest tähtsamaks on The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS). Ravimeetodi valik sõltub mitmest tegurist, millest olulisemad on kasvaja suurus ja kasvaja biopsia analüüsi tulemused. Esmane ravimeetod võib olla silma eemaldamine ehk enukleatsioon, aga seda kasutatakse ainult suuremate kasvajate ravis või kaasnevate probleemide korral. Edusammud kiiritusravis on oluliselt vähendanud silma eemaldamise vajadust arenenud riikides. Kõige levinum kiiritusravi meetod on plaat brahhüteraapia, mis tähendab, et väike kettakujuline plaat millele üks pind kiirgab radioaktiivset kiirgust (tavaliselt Jood-125 või Ruteenium-106) kinnitatakse silma välispinnale kohas, kus silma sees asetseb kasvaja. Plaat jäetakse sinna kuni saavutatakse soovitud kiirgusdoos (tavaliselt mõneks päevaks) ja siis eemaldatakse. Risk metastaaside tekkeks on ei sõltu kas raviks on kasutatud silma eemaldamist või brahhüteraapiat, mis viitab sellele, et mikrometastaasid on tekkinud juba enne silmas asuva kasvaja ravi. Teised ravimeetodid on näiteks transpupillaarne termoteraapia, erinevad välise kiiritusravi meetodid, kasvaja kirurgiline eemaldamine või kombinatsioon erinevatest meetoditest. Levinumad kasvaja kirurgilise eemaldamise meetodid on transskleraalne resektsioon ja transretinaalne endoresektsioon.