Σάρκωμα Καπόσι

Σημάδια και συμπτώματα

Οι αλλοιώσεις του σαρκώματος Καπόσι είναι οζίδια ή κηλίδες που μπορεί να είναι κόκκινες, μωβ, καφέ ή μαύρες, και είναι συνήθως ψηλαφητές. Συνήθως εντοπίζονται στο δέρμα, αλλά είναι κοινή και η εξάπλωση τους και αλλού, κυρίως στο στόμα και την πεπτική και την αναπνευστική οδό. Η ανάπτυξή τους ποικίλλει από πολύ αργή έως πολύ γρήγορη και σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με τη θνησιμότητα και τη νοσηρότητα.

Δέρμα

Κοινά επηρεαζόμενες περιοχές συμπεριλαμβάνουν τα κάτω άκρα, την πλάτη, το πρόσωπο, το στόμα και τα γεννητικά όργανα. Οι αλλοιώσεις είναι συνήθως όπως περιγράφονται παραπάνω, αλλά μπορεί περιστασιακά να είναι πλακοειδή (συχνά στα πέλματα) ή ακόμα συνδέονται με ρήξη του δέρματος που οδηγεί σε μυκητιώδεις αλλοιώσεις. Το σχετικό πρήξιμο μπορεί να είναι είτε από τοπική φλεγμονή είτε από λεμφοίδημα, καθώς οι αλλοιώσεις από το KS μπορεί να φράξουν τα λεμφαγγεία. Οι αλλοιώσεις του δέρματος μπορεί να είναι αρκετά παραμορφωτικές για τον πάσχοντα και αιτία ψυχολογικών προβλημάτων.

Στόμα

Περιλαμβάνεται στο 30% περίπου των περιπτώσεων και είναι το αρχικό σύμπτωμα στο 15% των περιπτώσεων του επιδημικού Σαρκώματος Καπόσι. Στο στόμα, η σκληρή υπερώα επηρεάζεται πιο συχνά και ακολουθούν τα ούλα. Οι αλλοιώσεις στο στόμα μπορούν εύκολα να τραυματιστούν με τη μάσηση και να προκληθεί αιμορραγία ή και δευτερεύουσα μόλυνση και συχνά επηρεάζουν την ομιλία και την κατανάλωση τροφής.

Πεπτική Οδός

Η πεπτική οδός επηρεάζεται συχνά σε ασθενείς με Σάρκωμα Καπόσι συνδεόμενο με μεταμόσχευση ή AIDS ακόμα και όταν δεν επηρεάζεται το δέρμα. Οι πεπτικές αλλοιώσεις μπορεί να είναι σιωπηλές ή να προκαλέσουν απώλεια βάρους, πόνο, ναυτία/εμέτους, διάρροια, αιμορραγία, δυσαπορροφητικότητα ή εντερική απόφραξη.

Αναπνευστική Οδός

Η προσβολή του αεραγωγού μπορεί να εμφανιστεί με δύσπνοια, πυρετό, βήχα, αιμόπτυση ή πόνο στο στήθος ή να εντοπιστεί τυχαία σε ακτινογραφία θώρακος.  Η διάγνωση επιβεβαιώνεται συνήθως με βρογχοσκόπηση όταν οι αλλοιώσεις είναι εμφανείς, και συχνά γίνεται βιοψία.

Παθολογία και διάγνωση

Παρά το όνομά του, το KS γενικά δεν θεωρείται πραγματικό σάρκωμα, το οποίο είναι ένας όγκος αυξανόμενος από τον μεσεγχυματικό ιστό. Το Σάρκωμα Καπόσι, στην πραγματικότητα, εμφανίζεται σαν καρκίνος του λεμφικού ενδοθηλίου και σχηματίζει αγγειακά κανάλια που γεμίζουν με κύτταρα του αίματος, προσδίδοντας στον όγκο την χαρακτηριστική μελανώδη όψη. Οι πρωτεΐνες του KSHV ανιχνεύονται τυπικά και ομοιόμορφα στα καρκινικά κύτταρα του Σαρκώματος Καπόσι.
Οι αλλοιώσεις του Σαρκώματος Καπόσι περιλαμβάνουν κύτταρα όγκου με χαρακτηριστική ανώμαλη επιμηκυμένη μορφή, που ονομάζονται ατρακτοειδή κύτταρα. Ο όγκος φέρει πολλά αιμοφόρα αγγεία, ασυνήθιστα πυκνά και ανώμαλα, από τα οποία  διαρρέουν ερυθροκύτταρα στον περιβάλλοντα ιστό και δίνουν στον όγκο το σκούρο χρώμα του. Η φλεγμονή γύρω από τον όγκο μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο και πόνο.
Παρόλο που μπορεί να υπάρχει υποψία για ύπαρξη του Σαρκώματος Καπόσι από την εμφάνιση των αλλοιώσεων και τους παράγοντες κινδύνου, η οριστική διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο με βιοψία και μικροσκοπική εξέταση, που θα δείξουν την παρουσία των ατρακτοειδών κυττάρων. Η ανίχνευση της LANA πρωτεΐνης του KSHV στα κύτταρα όγκου επιβεβαιώνει την διάγνωση.

Μετάδοση

Στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική, ο KSHV μεταδίδεται με το σάλιο. Συνεπώς το φιλί είναι θεωρητικά ένας παράγοντας κινδύνου μετάδοσης. Υψηλότεροι ρυθμοί μετάδοσης ανάμεσα σε ομοφυλόφιλους και αμφιφυλόφιλους άνδρες έχουν σχετισθεί με το «βαθύ φιλί» ενός σεξουαλικού συντρόφου με KSHV.   Μία άλλη εναλλακτική θεωρία προτείνει ότι η χρήση του σάλιου ως σεξουαλικού λιπαντικού μπορεί να αποτελεί κύριο τρόπο μετάδοσης.
Ο KSHV μπορεί να μεταδοθεί κατά τη διάρκεια μεταμόσχευσης οργάνων  και σε ένα μικρότερο βαθμό με μετάγγιση αίματος. Η εξέταση για τον ιό πριν από αυτές τις διαδικασίες είναι πιθανό να περιορίσει αποτελεσματικά την ιατρογενή μετάδοση.

Ευαισθητοποίηση

Μόνο το 6% των ομοφυλόφιλων ανδρών είναι ενήμεροι ότι το Σάρκωμα Καπόσι δεν προκαλείται από τον HIV αλλά από έναν διαφορετικό ιό.  Έτσι υπάρχει μικρή συλλογική προσπάθεια για να προληφθεί η μόλυνση από KSHV. Ομοίως, δε λαμβάνει χώρα κανένας συστηματικός έλεγχος για KSHV των οργάνων που προορίζονται για μεταμόσχευση.
Στους ασθενείς με AIDS, το Σάρκωμα Καπόσι θεωρείται μία ευκαιριακή λοίμωξη, μία ασθένεια που είναι ικανή να εδραιωθεί στον οργανισμό επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα έχει εξασθενήσει. Όταν αρχίσουν να εμφανίζονται δερματικές αλλοιώσεις από KS, είναι πιθανό ότι το ανοσοποιητικό σύστημα έχει ήδη εξασθενήσει σε σοβαρό βαθμό. Με την αύξηση του HIV/AIDS στην Αφρική, όπου είναι εξαπλωμένος και ο KSHV, το Σάρκωμα Καπόσι έχει γίνει η πιο συχνή μορφή καρκίνου σε μερικές χώρες.
Ο διάσημος Νιγηριανός μουσικός Φέλα Κούτι υπέκυψε στην ασθένεια το 1997.
Εξαιτίας της ιδιαίτερα ορατής φύσης, οι εξωτερικές αλλοιώσεις του Σαρκώματος Καπόσι είναι μερικές φορές το πρωταρχικό δηλωτικό σύμπτωμα του AIDS. Το Σάρκωμα Καπόσι έγινε γνωστό στο ευρύ κοινό με την κυκλοφορία της ταινίας Φιλαδέλφεια (Philadelphia) του 1993, στην οποία ο κύριος χαρακτήρας απολύεται αφού οι εργοδότες του ανακάλυψαν ότι ήταν θετικός στον HIV εξαιτίας των ορατών αλλοιώσεων από το Σάρκωμα Καπόσι.