Ασθένεια όγκων προσώπου των δαιμόνων

Η ασθένεια όγκων προσώπου των διαβόλων (Devil facial tumour disease, DFTD) είναι επιθετικός, μη ιογενής μεταδοτικός παρασιτικός καρκίνος που προσβάλει τους διάβολους της Τασμανίας (Sarcophilus harrisii). Η πρώτη επίσημη περίπτωση περιγράφηκε το 1996 στην Αυστραλία. Την επόμενη δεκαετία η ασθένεια χτύπησε τους διάβολους στην Τασμανία ενώ η εκτιμήσεις για τον πληθυσμό κυμαίνονται από μείωση 20% έως 50% στο 65% της πολιτείας. Οι προσβεβλημένοι πληθυσμοί έχουν θνησιμότητα έως και 100% μέσα σε 12–18 μήνες. Η εμφάνιση της ασθένειας επικεντρώνεται κυρίως στο ανατολικό μισό της Τασμανίας. Τα εμφανή σημάδια της DFTD αρχίζουν με την εμφάνιση μωλώπων και σβόλων γύρω από το στόμα. Αυτά εξελίσσονται σε καρκινικούς όγκους οι οποίοι μπορεί να εξαπλωθούν από το στόμα στο υπόλοιπο σώμα. Οι όγκοι εμποδίζουν την διατροφή, με συνέπεια το προσβεβλημένο ζώο να κινδυνεύει να πεθάνει από ασιτία. Σήμερα, με τον πληθυσμό να έχει μειωθεί κατά 70% από το 1996, αν δεν βρεθεί θεραπεία, οι επιστήμονες προβλέπουν ότι το είδος θα εκλείψει περί το 2035.
Ο μεταδοτικός καρκίνος, προκαλείται από ένα κλώνο κακοήθων κυττάρων παρά από ογκοϊό, είναι εξαιρετικά σπάνιος. Οι μόνοι άλλοι γνωστοί τύποι είναι ο μεταδοτικός αφροδίσιος καρκίνος των σκύλων (CTVT), ο οποίος μεταδίδεται στους σκύλους με την σεξουαλική δραστηριότητα και είναι γνωστή στην επιστήμη για περίπου 100 χρόνια, και το λοιμώδες κυτταρικό σάρκωμα του ενδοπλασμικού δικτύου του συριακού χάμστερ, το οποίο μεταδίδεται με το τσίμπημα του κουνουπιού Aedes aegypti. Πρόσφατα ανακαλύφθηκε ότι πιθανώς η DFTD προέρχεται από τα κύτταρα Σβαν.

Χαρακτηριστικά

Τα κύτταρα του διαβόλου του Τασμανίας έχουν 14 χρωμοσώματα, ενώ τα καρκινικά κύτταρα έχουν 13. Έχει υποτεθεί ότι η ασθένεια DFTD προκλήθηκε από κάποιον ιό, αλλά δεν έχει βρεθεί κάποιο στοιχείο για αυτόν στα καρκινικά κύτταρα. Επίσης υπάρχουν υποψίες και για τις τοξίνες του περιβάλλοντος. Χρησιμοποιώντας καλλιέργειες καρκινικού ιστού για να μελετήσουν την κατάσταση, οι ερευνητές αναγνώρισαν τον καρκίνο ως νευροενδοκρινικό όγκο, και βρήκαν ταυτόσημες χρωμοσωμικές διατάξεις σε όλα τα καρκινικά κύτταρα. Οι ανωμαλίες στον καρυότυπο των κυττάρων της DFTD είναι παρόμοιες με αυτές των καρκινικών κυττάρων του μεταδοτικού αφροδίσιου καρκίνου των σκύλων (CTVT), καρκίνου που μεταδίδεται στους σκύλους με την σεξουαλική επαφή. 
Τελικώς η ιδέα ότι τα καρκινικά κύτταρα αυτά καθεαυτά είναι μολυσματικός παράγοντας (η θεωρία της αλλογενούς μεταμόσχευσης) αποδείχτηκε σωστή, με την μετάδοση να συμβαίνει κατά το δάγκωμα, την διατροφή από κοινό φαγητό και το επιθετικό ζευγάρωμα. Η τελική επιβεβαίωση της θεωρίας έγινε από την ερευνήτρια Anne-Maree Pearse και των συνεργατών της που βρήκαν ένα αρρωστημένο ζώο το οποίο έχει χρωμοσωμική ανωμαλία στα φυσιολογικά του κύτταρα η οποία δεν εμφανίζονταν στα κύτταρα των όγκων, αποδεικνύοντας ότι τα κύτταρα των όγκων δεν είναι δυνατόν να προήλθαν από τα κανονικά κύτταρα του ζώου. Η Pearse πιστεύει ότι αυτό μπορεί να αποδειχθεί ζωτικό για την επιβίωση των δαιμόνων. Από τον Ιούνιο του 2005 έχουν βρεθεί τρία θηλυκά μερικώς ανθεκτικά στην DFTD.
Περαιτέρω έρευνα από το Πανεπιστήμιο του Σίδνεϊ έδειξε ότι ο μολυσματικός καρκίνος του προσώπου ενδέχεται να είναι ικανός να εξαπλωθεί εξαιτίας της χαμηλής ποικιλότητας ανοσολογικών γονιδίων (μείζον σύστημα ιστοσυμβατότητας, MHC, τάξη Ι και ΙΙ). Τα ίδια γονίδια υπάρχουν και στους όγκους τωνόγκων, και έτσι το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αναγνωρίζει τα καρκινικά κύτταρα ως ξένα. Υπάρχουν τουλάχιστον εννιά στελέχη του καρκίνου, που δείχνουν ότι εξελίσσεται, και ενδεχομένως να γίνει πιο επικίνδυνο. Τα στελέχη ενδέχεται επίσης να περιπλέξουν τις προσπάθειες για την ανάπτυξη εμβολίου ενώ η μετάλλαξή του καρκίνου μπορεί να προκαλέσει την διάδοσή του σε συγγενικά είδη όπως αυτά του γένους Dasyurus.
Σε μία εργασία που δημοσιεύτηκε στο τέυχος του Science του Ιανουαρίου 2010, μια διεθνής ομάδα ερευνητών ανακοίνωσε ότι η ασθένεια όγκων προσώπου των διαβόλων προέρχεται από τα κύτταρα Σβαν, ένα τύπο κυττάρων που βρίσκεται στο περιφερειακό νευρικό σύστημα και προστατεύει τις ίνες των νεύρων. Οι ερευνητές πήραν δείγματα από 25 διαφορετικούς όγκους και διαπίστωσαν ότι ήταν γενετικώς πανομοιότυποι. Χρησιμοποιώντας τεχνολογία RNA-Seq, η ομάδα έφτιαξε το προφίλ του μεταγραφόματος των όγκων, το σύνολο των γονιδίων που είναι ενεργά στους όγκους, το οποίο ταίριαζε άμεσα με αυτό των κυττάρων Σβαν. Τα γενετικά σημάδια που αναγνωρίστηκαν από την ομάδα θα επιτρέψουν στους γιατρούς να ξεχωρίζουν εύκολα την DFTD από άλλους τύπους καρκίνου (στον οποίο οι διάβολοι είναι ασυνήθιστα ευάλωτοι) και ενδεχομένως τελικά να βοηθήσει στην αναγνώριση ενός γενετικού μονοπατιού το οποίο να στοχευτεί και να γιατρευτεί.

Αντιδράσεις για την διατήρηση

Ως αντίδραση στην επίδραση της DFTD στους πληθυσμούς του διάβολου της Τασμανίας, στάλθηκαν σαρανταεπτά  διάβολοι σε πάρκα άγριας ζωής στην ηπειρωτική Αυστραλία σε μία προσπάθεια να διατηρηθεί η γενετική ποικιλομορφία του είδους. Η χερσόνησος Τάσμαν θεωρείται ως μία πιθανή καθαρή περιοχή καθώς το μοναδικό στενό σημείο πρόσβασης ελέγχεται από φυσικά εμπόδια. Το Υπουργείο Πρωτογενών Βιομηχανιών και Νερού πειραματίζεται με τον ελεγχόμενο αποδεκατισμό των μολυσμένων ζώων με κάποια σημάδια επιτυχίας. Στις αρχές του 2010 επιστήμονες βρήκαν κάποιους τασμανικούς διάβολους που ήταν αρκετά διαφοροποιημένοι γενετικώς ώστε τα σώματά τους να αναγνωρίζουν τον καρκίνο ως ξένο σώμα. Σήμερα, καθώς ο πληθυσμός από το 1996 έχει μειωθεί κατά 70%, αν δεν βρεθεί θεραπεία, οι επιστήμονες προβλέπουν ότι το είδος θα εξαφανιστεί περί το 2035.