Κβασιόρκορ

Ιστορία και αιτιολογία

Ο τζαμαϊκανός παιδίατρος Σίσελι Ουίλιαμς (Cicely Williams) εισήγαγε το όνομα αυτό στην ιατρική κοινότητα σε ένα άρθρο το 1935, δύο χρόνια αφότου δημοσίευσε την πρώτη επίσημη περιγραφή της νόσου στην δυτική ιατρική βιβλιογραφία. Το όνομα προέρχεται από τη γλώσσα Ga των παράκτιων Γκάνα , που μεταφράζεται ως «η ασθένεια που παίρνει το μωρό όταν το νέο μωρό έρχεται» (the sickness the baby gets when the new baby comes) ή «η ασθένεια του πρωτότοκου παιδιού», και αντικατοπτρίζει την εξέλιξη της κατάστασης σε ένα παλαιότερο παιδί που σταματάει να θηλάζεται από το στήθος της μητέρας του, όταν ένας νεότερος αδελφός έρχεται. Το μητρικό γάλα περιέχει πρωτεΐνες και αμινοξέα ζωτικής σημασίας για την ανάπτυξη ενός παιδιού. Σε πληθυσμούς που βρίσκονται σε κίνδυνο, το Κβασιόρκορ μπορεί να αναπτυχθεί όταν μια μητέρα αντικαθιστά το μητρικό γάλα με μια δίαιτα υψηλή σε υδατάνθρακες (χρησιμοποιώντας κυρίως ζάχαρη), αλλά με ανεπάρκεια σε πρωτεΐνες

Ενδείξεις και συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα του Κβασιόρκορ σε ένα υποσιτισμένο παιδί είναι το οίδημα των κάτω άκρων (πρήξιμο των αστραγάλων και των ποδιών). Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν διογκωμένη κοιλιά, διόγκωση του ήπατος με λιπώδεις διηθήσεις, αραίωση μαλλιών, απώλεια των δοντιών, αποχρωματισμός του δέρματος και δερματίτιδα. Τα παιδιά με  Κβασιόρκορ συχνά αναπτύσσουν ευερεθιστότητα και ανορεξία. Τα θύματα της ασθένειας αδυνατούν να παράγουν αντισώματα μετά τον εμβολιασμό ενάντια σε ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της διφθερίτιδας και τύφου. Σε γενικές γραμμές, η νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί με την προσθήκη πρωτεΐνης στη διατροφή. Ωστόσο, αυτό μπορεί να έχει μακροπρόθεσμες επιπτώσεις στη σωματική και ψυχική ανάπτυξη του παιδιού, και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Αιτίες

Το Κβασιόρκορ είναι μια σοβαρή μορφή υποσιτισμού, που προκαλείται από την ανεπάρκεια σε φυτικές πρωτεΐνες. Η ακραία έλλειψη της πρωτεΐνης προκαλεί μια οσμωτική ανισορροπία στο γαστρεντερικό σύστημα προκαλώντας πρήξιμο του εντέρου διαγνωσμένη ως οίδημα ή κατακράτηση του νερού.
Η μεγάλη κατακράτηση υγρών που παρατηρείται σε άτομα που πάσχουν από  Κβασιόρκορ είναι ένα άμεσο αποτέλεσμα παρατυπιών στο λεμφικό σύστημα και μια ένδειξη ανταλλαγής ουσιών των τριχοειδών. Το λεμφικό σύστημα εξυπηρετεί τρεις βασικούς σκοπούς: την ανάκτηση του υγρού, την ασυλία, και την απορρόφηση των λιπιδίων. Τα Θύματα του Κβασιόρκορ εμφανίζουν συνήθως μειωμένη ικανότητα ανάκτησης των υγρών, αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος αλλά και χαμηλή απορρόφηση λιπιδίων, τα οποία προκύπτουν από μια κατάσταση σοβαρού υποσιτισμού. Η ανάκτηση υγρών στο λεμφικό σύστημα επιτυγχάνεται με απορρόφηση ύδατος και πρωτεϊνών οι οποίες στη συνέχεια επιστρέφονται στο αίμα. Η ανταλλαγή ουσιών των Τριχοειδών μεταξύ του λεμφικού συστήματος και την κυκλοφορία του αίματος είναι καχεκτική λόγω της αδυναμίας του οργανισμού να ξεπεράσει αποτελεσματικά την υδροστατική πίεση. Οι Πρωτεΐνες, κυρίως η αλβουμίνη, είναι υπεύθυνες για τη δημιουργία της κολλοειδούς οσμωτικής πίεσης (COP) που παρατηρείται στα υγρά του αίματος και των ιστών. Η διαφορά στην COP του αίματος και του ιστού ονομάζεται ογκωτική πίεση. Η ογκωτική πίεση είναι σε άμεση αντίθεση με την υδροστατική πίεση και τείνει να σύρει πίσω του νερό μέσα στο τριχοειδή από την όσμωση. Ωστόσο, λόγω της έλλειψης των πρωτεϊνών, καμία ουσιαστική πίεση μπορεί να καθοριστεί να αντλήσει τα υγρά από τον ιστό πίσω στη ροή του αίματος. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη συγκέντρωση των υγρών, προκαλώντας τη διόγκωση και διάταση της κοιλίας.
Η χαμηλή πρόσληψη πρωτεΐνης οδηγεί σε ορισμένες ειδικές ενδείξεις: οίδημα των χεριών και των ποδιών, ευερεθιστότητα, ανορεξία, ένα απολεπιστικό εξάνθημα, αποχρωματισμός μαλλιών, και λιπώδες ήπαρ.Το τυπικό πρήξιμο στην κοιλιά οφείλεται σε δύο αιτίες:. Ασκίτη λόγω της χαμηλής ογκωτικής πίεσης, και του διευρυμένου λιπώδες ήπατος 
Η άγνοια της διατροφής μπορεί να είναι μια αιτία. Ο κ.Latham, διευθυντής του Προγράμματος της Διεθνούς Διατροφής στο Πανεπιστήμιο Cornell, μαζί με τον Keith Rosenberg ανέφερε μια περίπτωση όπου οι γονείς οι οποίοι τάιζαν το παιδί τους κασάβα (cassava), δεν μπόρεσαν να αναγνωρίσουν τον υποσιτισμό του, εξαιτίας του οιδήματος που προκαλείται από το σύνδρομο επιμένοντας ότι το παιδί τρέφονται καλά παρά την έλλειψη των διατροφικών πρωτεϊνών.
Οι πρωτεΐνες θα πρέπει να παρέχονται μόνο για αναβολικούς σκοπούς. Οι καταβολικές ανάγκες θα πρέπει να είναι ικανοποιημένες με υδατάνθρακες και λίπη. Ο Καταβολισμός των πρωτεϊνών περιλαμβάνει τον κύκλο της ουρίας, που βρίσκεται στο ήπαρ και μπορεί εύκολα να συντρίψει την ικανότητα ενός ήδη κατεστραμμένου όργανο. Η προκύπτουσα ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να αποβεί μοιραία. Αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς που πάσχουν από Κβασιόρκορ, πρέπει να εισάγουν και πάλι στην διατροφή τους σταδιακά και τις πρωτεΐνες. Οι κλινικές λύσεις περιλαμβάνουν την αύξηση της πρόσληψης του πρωτεϊνικού υλικού με τις συνιστώμενες ημερήσιες ποσότητες.