Λέμφωμα Hodgkin

Διάγνωση

Το Λέμφωμα Hodgkin πρέπει να διαχωρίζεται από τις μη καρκινικές αιτίες διόγκωσης των λεμφαδένων (όπως διάφορες λοιμώξεις) και από άλλους τύπους καρκίνου. Οριστική διάγνωση γίνεται με βιοψία λεμφαδένων (συνήθως βιοψία εκτομής με μικροσκοπική εξέταση). Πραγματοποιούνται επίσης εξετάσεις αίματος για να αξιολογηθεί η λειτουργία των κύριων οργάνων καθώς και η ασφάλεια για χημειοθεραπεία. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό μικρών καταθέσεων που δεν παρουσιάζονται στην αξονική τομογραφία. Οι σαρώσεις PETείναι επίσης χρήσιμες στη λειτουργική απεικόνιση (με τη χρήση ραδιοσημασμένης γλυκόζης για την απεικόνιση ιστών με υψηλό μεταβολισμό). Σε κάποιες περιπτώσεις μία σάρωση γαλλίου μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί μίας σάρωσης PET.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες

Τα υψηλά ποσοστά θεραπείας και η μακρά επιβίωση πολλών ασθενών με λέμφωμα Hodgkin οδήγησε σε μεγάλη ανησυχία για τις καθυστερημένες δυσμενείς επιδράσεις της θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των καρδιαγγειακών παθήσεων και δεύτερης κακοήθειας, όπως οξείες λευχαιμίες, λεμφώματα και συμπαγείς όγκους εντός του πεδίου θεραπείας με ακτινοβολία. Οι περισσότεροι ασθενείς σε πρώιμο στάδιο της νόσου την αντιμετωπίζουν τώρα με συντετμημένη χημειοθεραπεία και συμμετέχουν σε θεραπεία με ακτινοβολία και όχι με ακτινοθεραπεία μόνο. Κλινικές ερευνητικές στρατηγικές διερευνούν τη μείωση της διάρκειας της χημειοθεραπείας, της δόσης και του όγκου της θεραπείας με ακτινοβολία σε μια προσπάθεια να μειωθεί αργά η νοσηρότητα και θνησιμότητατης θεραπείας, διατηρώντας παράλληλα υψηλά ποσοστά θεραπείας. Τα νοσοκομεία περιθάλπουν επίσης εκείνους που ανταποκρίνονται γρήγορα στη χημειοθεραπεία χωρίς ακτινοβολία.
Σε περιπτώσεις παιδικής ηλικίας του λεμφώματος Hodgkin, μακροχρόνιες ενδοκρινικές παρενέργειες είναι μια σημαντική ανησυχία, κυρίως γονάδων δυσλειτουργίας και καθυστέρησης της ανάπτυξης. Γοναδική δυσλειτουργία φαίνεται να είναι η πιο σοβαρή από την μακροπρόθεσμη ενδοκρινική επίδραση, ειδικά μετά τη θεραπεία με αλκυλιωτικούς παράγοντες και / ή ακτινοθεραπεία πυέλου..

Επιδημιολογία

Σε αντίθεση με ορισμένα άλλα λεμφώματα, των οποίων η συχνότητα αυξάνεται με την ηλικία, το λέμφωμα Hodgkin έχει μια δικόρυφη καμπύλη συχνότητας: Δηλαδή, αυτό συμβαίνει πιο συχνά σε δύο χωριστές ομάδες ηλικίας,η πρώτη είναι μικρή ενηλικίωση (ηλικίας 15-35) και η δεύτερη είναι σε άτομα άνω 55 ετών, αν και αυτές οι κορυφές μπορεί να διαφέρουν ελαφρά με την εθνικότητα. Συνολικά, είναι πιο κοινή στους άνδρες, εκτός από την οζώδη σκλήρυνσης παραλλαγή, η οποία είναι ελαφρώς περισσότερο συχνή στα θήλεα. Η ετήσια επίπτωση του λεμφώματος Hodgkin είναι περίπου 1 στα 25.000 άτομα, και τους λογαριασμούς της νόσου για λίγο λιγότερο από το 1% όλων των καρκίνων σε όλο τον κόσμο.
Η συχνότητα εμφάνισης του λεμφώματος Hodgkin είναι αυξημένη σε ασθενείς με λοίμωξη HIV. Σε αντίθεση με πολλά άλλα λεμφώματα που σχετίζονται με λοίμωξη HIV αυτό συμβαίνει πιο συχνά σε ασθενείς με υψηλότερο CD4 Τ κυττάρων.

Ιστορία

Το Λέμφωμα Hodgkin περιγράφηκε για πρώτη φορά σε έκθεση 1832 από τον Thomas Hodgkin, αν και ο Hodgkin σημείωσε ότι ίσως η παλαιότερη αναφορά στην προϋπόθεση αυτή παρέχεται από τον Marcello Malpighi το 1666. Ενώ εργάζονταν ως επιμελητής του μουσείου στο νοσοκομείο Guy, ο Hodgkin μελέτησε επτά ασθενείς με ανώδυνη διεύρυνση των λεμφαδένων. Από τις επτά περιπτώσεις, δύο ήταν ασθενείς του Richard Bright, ο ένας ήταν του Thomas Addison, και ο άλλος ήταν του Robert Carswell. Η αναφορά του Carswell για τον έβδομο ασθενή συνοδεύεται από πολυάριθμες εικόνες που βοήθησαν τις πρώτες περιγραφές της νόσου.
Η έκθεση του Hodgkin σε αυτούς τους επτά ασθενείς, με τίτλο «Σε ορισμένες νοσηρές εμφανίσεις των απορροφητικών αδένων και σπλήνα», παρουσιάστηκε στην Ιατρική και Χειρουργική Εταιρεία στο Λονδίνο τον Ιανουάριο του 1832 και στη συνέχεια δημοσιεύθηκε στο περιοδικό της κοινωνίας, Ιατρική-Χειρουργική Συναλλαγές Εταιρείας. H εργασία του Hodgkin πήγε σε μεγάλο βαθμό απαρατήρητη, παρόλο που και ο Bright την τόνισε σε μια δημοσίευση 1838. Πράγματι, o ίδιος o Ηodgkin δεν είδε την προσφορά του ως ιδιαίτερα σημαντική.
Το 1856, ο Samuel Wilks ανεξάρτητα αναφέρθηκε σε μια σειρά από ασθενείς με την ίδια νόσο, την οποία ο Hodgkin είχε περιγράψει προηγουμένως. [30] Ο Wilks, διάδοχος του Hodgkin στο νοσοκομείο Guy, δεν γνώριζε για το έργο του Hodgkin σχετικά με το θέμα. Ο Bright επισήμανε στον Wilks τη συνεισφορά του Hodgkin και το 1865, ο Wilks δημοσίευσε ένα δεύτερο έγγραφο, με τίτλο «Υποθέσεις της διεύρυνσης των λεμφογάγγλιων και του σπλήνα», στο οποίο κάλεσε την ασθένεια "νόσο του Hodgkin" προς τιμήν του προκατόχου του.
Οι Theodor Langhans και WS Greenfield πρώτοι περιέγραψαν τα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά του λέμφώματος του Hodgkin  το 1872 και 1878, αντίστοιχα. Το 1898 και 1902, οι Carl Sternberg και Dorothy Reed αντίστοιχα περιγράφουν ανεξάρτητα τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά των κακοήθων κυττάρων του λεμφώματος Hodgkin, που σήμερα ονομάζονται Reed-Sternberg κυττάρα.
Δείγματα ιστών από επτά ασθενείς του Hodgkin παρέμειναν στο νοσοκομείο Guy για έναν αριθμό ετών. Σχεδόν 100 χρόνια μετά την πρώτη έκδοση του Hodgkin, ιστοπαθολογική επανεξέταση επιβεβαίωσε το λέμφωμα του Hodgkin μόνο σε τρεις από τους επτά από αυτούς ασθενείς. [30] Οι υπόλοιπες περιπτώσεις περιλαμβάνουν μη-Hodgkin λέμφωμα, φυματίωση και σύφιλη.
Το λέμφωμα του Hodgkin ήταν ένα από τα πρώτα λεμφώματα καρκίνων που θα μπορούσαν να θεραπευθούν με χρήση της θεραπείας ακτινοβολίας, και, αργότερα, ήταν ένα από τα πρώτα να αντιμετωπίζεται από χημειοθεραπεία συνδυασμού.