Λεϊσμανίαση

Κλινικά σύνδρομα

Ανάλογα με το είδος λεϊσμάνιας που την προκαλεί, η λοίμωξη μπορεί να είναι δερματική, διάχυτη δερματική, βλεννοδερματική ή σπλαχνική.

Δερματική και διάχυτη δερματική

Η δερματική λεϊσμανίαση είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Στο σημείο όπου η σκνίπα τσίμπησε το άτομο θα εμφανιστεί σε λίγες εβδομάδες μια ή περισσότερες ερυθρές βλαττίδες οι οποίες στη συνέχεια θα μεγαλώσουν και θα μετατραπούν σε έλκος το οποίο θα σκληρύνει. Στο έλκος θα σχηματιστεί μια εσχάρα και εκκρίνει ένα λεπτό, ορώδες υλικό. Το έλκος μπορεί να αυτοϊαθεί  μέσα σε ένα μήνα, αλλά αφήνει μια παραμορφωμένη ουλή. Αυτή η μορφή προκαλείται από τα L. major και L. tropica και απαντάται κυρίως στη Μέση Ανατολή (σπυρί της Βαγδάτης), στη Μεσόγειο (χανιώτικο σπυρί) και στις Ινδίες (σπυρί του Δελχί).
Στη διάχυτη μορφή της νόσου εμφανίζονται πολλαπλές βλαττίδες οι οποίες δεν γίνονται έλκη, αλλά σχηματίζουν βλάβες που μοιάζουν με λέπρα.

Βλεννοδερματική

Η βλεννοδερματική λεϊσμανίαση ξεκινάει και αυτή την εμφάνιση εξελκωμένων βλαβών, όμως σε αντίθεση με τη δερματική μορφή, η βλάβη επηρεάζει και τις μεμβράνες και τις δομές των βλεννογόνων καταστρέφοντάς τις. Η πρωτοπαθής βλάβη μπορεί  να διαδοθεί στο βλεννογόνο της μύτης και του στόματος, ακόμη και αν ιαθεί η πρωτογενής βλάβη. Η βλεννοδερματική λεϊσμανίαση μπορεί να προκαλέσει παραμόρφωση και καταστροφή του άνω χείλους και τη μύτης και να οδηγήσει ακόμη και περιστασιακά στο θάνατο. Προκαλείται από το σύμπλεγμα της L. braziliensis.

Σπλαχνική ή καλά-αζάρ

Η σπλαχνική λεϊσμανίαση είναι η πιο σοβαρή μορφή και αν δεν θεραπευτεί μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο. Μπορεί να εμφανιστεί ως κεραυνοβόλος νόσος, μια πιο χρόνια μορφή που προκαλεί εξασθένηση ή ως μια ασυμπτωματική, αυτοπεριοριζόμενη λοίμωξη. Η χρόνια μορφή της νόσου εμφανίζεται μερικές εβδομάδες έως ένα χρόνο μετά το δήγμα και συνοδεύεται από διάρροια, πυρετό και αναιμία, ενώ συμπτώματα είναι τα ρίγη και η εφίδρωση. Το παράσιτο πολλαπλασιάζεται στο ήπαρ και στο σπλήνα προκαλώντας ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, απώλεια βάρους και απίσχνανση. Επίσης προσβάλει τους νεφρούς. 
Όσο συνεχίζεται η νόσος, μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν αποχρωματισμό του δέρματος, οζίδια εβδομάδες, μήνες ή χρόνια μετά το καλα-αζάρ. Αυτές οι περιοχές ονομάζονται δερματική λεϊσμανίαση μετά από καλά-αζάρ. Η σπλαχνική μορφή προκαλείται από το L. donovani και εντοπίζεται στον άνθρωπο κυρίως στην ινδική υποήπειρο και στην Αφρική.

Βιολογικός κύκλος και παθογένεια

Οι λεϊσμάνιες μεταδίδονται με το δήγμα της θηλυκής σκνίπας. Οι σκνίπες εισάγουν στο αίμα καθώς τρέφονται με το σίελο το προμαστιγοφόρο. Καθώς το προμαστιγοφόρο περνά από το δέρμα του ξενιστή, χάνει το μαστίγιο και μετατρέπεται στην αμαστιγοφόρο μορφή. Οι αμαστιγοφόρες μπορούν να διαφεύγουν από το ανοσοποιητικό σύστημα και να καταφέρουν να προσκολληθούν και να εισέλθουν στα μακροφάγα, όπου και αναπαράγονται. Στη συνέχεια διαρρηγνύουν τα κύτταρα προκαλώντας έτσι την ιστική καταστροφή. Ανάλογα με το είδος λεϊσμάνιας, επηρεάζονται διαφορετικοί ιστοί, προκαλώντας τις διαφορετικές μορφές της νόσου. Στη συνέχεια τα αμαστιγοφόρα μολύνουν τη σκνίπα όταν αυτή τα καταναλώσει κατά τη διάρκεια ενός γεύματος αίματος. Οι λεϊσμάνιες μετατρέπονται στη σκνίπα πάλι στις προμαστιγοφόρο μορφή και πολλαπλασιάζονται με διχοτόμηση στο μέσο έντερο της σκνίπας. Μετά μεταναστεύει στη προβοσκίδα της σκνίπας απ’ όπου μπορεί να μεταδοθεί πάλι στον άνθρωπο.  Πολλές λεϊσμανιάσεις είναι ζωονόσοι, δηλαδή ο κύριος ξενιστής είναι κάποιο ζώο, όπως τα τρωκτικά και οι σκύλοι και ο άνθρωπος είναι περιστασιακός ξενιστής.

Διάγνωση

Σε ενδημικές περιοχές η διάγνωση μπορεί να γίνει από τη κλινική εικόνα μόνο, αλλά η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με τη ανίχνευση των αμαστιγοφόρων σε κλινικά δείγματα ή την καλλιέργεια των προμαστιγοφόρων. Τα αμαστιγοφόρα σχηματίζουν τα σωμάτια Λέισμαν-Ντόνοβαν, τα οποία μπορούν να εντοπιστούν με ειδικές χρώσεις, όπως η χρώση Γκίμσα, στα μονοκύτταρα και σπανιότερα στα ουδετερόφιλα σε δείγματα περιφερικού αίματος, μυελού του οστού, σπλήνα ή λεμφαδένων. Για τις δερματικές λεϊσμανιάσεις το δείγμα είναι ξέσματα ή βιοψίες των ελκωτικών ιστών. Τα σωμάτια Λέισμαν-Ντόνοβαν είναι μικρά, στρογγυλά σωμάτια με διάμετρο 2-4 μm, με διακριτό κυτταρόπλασμα, πυρήνα και ένα μικρό ραβδόσχημο κινητοπλάστη. Περιστασιακά, τα αμαστιγοφόρα μπορούν να ανιχνευθούν ελεύθερα ανάμεσα στα κύτταρα.
Πέρα από την καλλιέργεια χρησιμοποιούνται έμμεσες ορολογικές εξετάσεις, όπως η ELISA, οι οποίες, αν και εύκολα προσβάσιμες, δεν είναι η εξέταση εκλογής επειδή είναι ανεπαρκώς ευαίσθητες και εξειδικευμένες. Η ανίχνευση αντιγόνων στα ούρα έχει χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της σπλαχνικής λεϊσμανίασης. Τα τελευταία χρόνια έχει αρχίσει η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR) για τη διάγνωση, πρόγνωση και προσδιορισμό των ειδών της λεϊσμάνιας, καθώς είναι πιο ευαίσθητη από τη καλλιέργεια.

Θεραπεία

Ιστορικά, η θεραπεία βασίζεται κυρίως σε ενώσεις του αντιμονίου με κυριότερες το στιβογλυκονικό νάτριο και  meglunine antimoniate. Δεν είναι γνωστό πώς αυτές οι ενώσεις δρουν έναντι του παρασίτου, μπορεί να παρεμβαίνουν στη διαδικασία παραγωγής ενέργειας ή στο μεταβολισμό της τρυπανοθιόνης. Δυστυχώς, σε πολλά μέρη του κόσμου, το παράσιτο έχει αναπτύξει αντοχή κατά τη θεραπεία της σπλαχνικής ή βλεννοδερματικής λεϊσμανίασης, αλλά ο βαθμός αντίστασης διαφέρει ανάλογα με το είδος. Σήμερα η θεραπεία εκλογής είναι η αμφοτερικίνη Β. Η αποτυχία της να θεραπεύσει τη σπλαχνική λεϊσμανίαση που έχει αναφερθεί στο Σουδάν μπορεί να οφείλεται σε παράγοντες του ξενιστή, όπως η συνλοίμωξη με HIV ή φυματίωση. Πέρα από τη χημειοθεραπεία, για τη θεραπεία της δερματικής λεϊσμανίασης χρησιμοποιείται κρυοθεραπεία, θερμότητα και χειρουργική εκτομή.