أم الدم الأبهرية البطنية

التصنيف

وتنقسم عادة تمدد الأوعية الدموية البطني الأبهري وفقا لحجمها والأعراض. وعادة ما يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية الأبهري بأن قطرها الخارجي أكثر من 3 سم (القطر الطبيعي للأبهر حوالي 2 سم). إذا كان القطر الخارجي يتجاوز 5.5 سم نعتبر أن تمدد الأوعية الدموية كبير.
وتشخيص تمزق التمدد ينطوى على وجود ثلاث أدلة هي: ألم في البطن ودخول المريض في صدمة أو وجود كتلة نبض في البطن. إذا كانت هذه الادلة موجودة هناك أى اجراءات اكلينيكية يجب أن تتخذ قبل التدخل الجراحى.

العلامات والأعراض

الغالبية العظمى من تمدد الأوعية الدموية لا تظهر بأعراض. لكن يمكن لتمدد الشريان الأورطي البطني التوسع، وبالتالى فإنها قد تصبح مؤلمة وتؤدي إلى الإحساس النبض في البطن أو آلام في الصدر، وأسفل الظهر، أو كيس الصفن. يعتبر خطر تمزق تمدد الأوعية الدموية المصاحبة بالأعراض خطرا كبيرا، وبالتي يستدعى ذلك التدخل الجراحى. وتشمل المضاعفات تمزق وانسداد الأوعية الدموية الطرفية، انسداد الأبهري الحاد، وaortocaval (ناسور بين الشريان الأبهر والوريد الأجوف السفلى) أو ناسور بين الشريان الأورطي والإثنا عشر عند الفحص البدني يمكن ملاحظة كتلة محسوسة واضحة في البطن، في حالة تضيق الشرايين الحشوية أو الكلى يمكن سماع صوت غير تقليدى نتيجة جريان الدم من خلال هذه الشرايين.
المظاهر السؤيؤية لتمزق التمدد عادة ما تتضمن آلام مبرحة في الظهر، الخاصرة والبطن وأعلى الفخذ. النزيف عادة ما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم مع صدمة بسبب نقص حجم الدم، سرعة في ضربات القلب، زرقة، وتغيير الحالة العقلية. تصل نسبة وفيات تمزق التمدد إلى 90٪. ما بين 65 إلى 75 ٪ من المرضى يتوفون قبل وصولهم إلى المستشفى، و90 ٪ قبل أن يصلوا إلى غرفة العمليات. ويمكن أن يكون النزيف خلف البريتون retroperitoneal أو داخل البريتون، ويمكن للتمزق إنشاء (ناسور بين الشريان الأورطي والأمعاء). ظهور كدمات على الخاصرة هو علامة على وجود نزيف خلف البريتون، ويسمى أيضا علامة غراي تيرنر.

الفيزيولوجيا المرضية

أكثر ما نشاهد أهم التغيرات التشريحية المرضية للشريان الأبهر المتمدد في الغلالة الوسطانية والغلالة الباطنية. وتشمل هذه التغيرات تراكم الدهون في الخلايا الرغوية، جزيئات الكوليسترول البلورية خارج الخلية، إلى جانب تكلس وتخثر وتقرحات وتصدعات في الطبقات. هناك التهابات متخللة الطبقة الخارجية من الشريان. ومع ذلك، فإنه يبدو لإن تدهورالغلالة الوسطانية عن طريق عملية التحلل للبروتين هي الآلية الفسيولوجية المرضية الأساسية لحدوث تمدد الشريان الأورطي البطني. بعض الباحثين ابلغوا عن زيادة التعبير والنشاط الفلزي في الأفراد الذين يعانون من تمدد الشريان الأورطي البطني. وهذا يؤدي إلى القضاء على الإيلاستين من الغلالة الوسطية، مما يجعل الجدار الأبهري أكثر عرضة لتأثير ضغط الدم. وهناك أيضا انخفاض عدد الأوعية الدموية المغذية للشريان الأورطي البطني (مقارنة بالأورطي الصدري)، وبالتالي فإن الغلالة الوسطانية يجب أن تعتمد في معظمها على خاصية الانتشار (التخلل) للتغذية مما يجعله عرضة للضرر على نحو متزايد. كما أن دينامكية الدم تؤثر على نشوء تمدد الشريان الأورطي البطني للذي لديه predilection ميل إلى الشريان الأورطي تحت الكلى. البنية النسيجية والخصائص الميكانيكية للشريان الأورطي تحت الكلى تختلف عن تلك الخاصة بالشريان الأورطي الصدري. القطر يصغر انطلاقا من المنشأ وصولا إلى التشعب، وجدار الشريان الأورطي البطني يحتوي أيضا على نسبة أقل من الإيلاستين. وبالتالى فإن القوة الميكانكية للشريان الأورطي البطني تعتبر أعلى من تلك الخاصة بالشريان الأورطي الصدرى. وأيضا المرونة والقدرة على الاقلال من اتساع تنخفض مع التقدم في السن، وذلك يمكن أن يؤدي إلى توسع تدريجي لجزء من الشريان. الضغط العالي داخل الشريان في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني يسهم بشكل ملحوظ في تطور العملية المرضية.

التشخيص

يشخص تمدد الشريان الأبهري البطني عادة بواسطة فحص بدني، أو بمسح الموجات فوق الصوتية، أو بالتصوير المقطعي. قد تظهر صور أشعة البطن الخطوط العريضة لتمدد الأوعية الدموية عندما تكون جدرانه متكلسة. وهذا هو الحال في أقل من نصف حالات تمدد الأوعية الدموية. يستخدم التصوير بالموجات فوق الصوتية للكشف عن تمدد الأوعية الدموية وتحديد حجم أي من الموجود. بالإضافة إلى ذلك، يمكن الكشف عن السائل البريتوني وهى من الوسائل الغير تداخلية وذات حساسية عالية، ولكن وجود الغازات في الأمعاء أو وجود السمنة قد يحد من فائدتها. الاشعة المقطعية ذو حساسية لاكتشاف تمدد الأوعية الدموية ما يقرب من 100 ٪ ومفيد أيضا في التخطيط السابق للجراحة، تفاصيل التشريح وتركيب جسم المريض وإمكانية إصلاح الأوعية الدموية من الداخل. في حالة تمزق التمددالمشتبه به، فإن يمكنه أيضا الكشف عن السوائل خلف البريتون. بدائل قليلا ما تستخدم كأساليب التصوير لتمدد الأوعية الدموية وتشمل التصوير بالرنين المغناطيسي وتصوير الأوعية.

التدبير العلاجي

خيارات العلاج لتمدد الشريان الأورطي البطني الغير مصاحب بأعراض هي تعامل تحفظي والمراقبة بغية الإصلاح في نهاية المطاف، أوإصلاح فوري. يوجد حاليا طريقتين متاحة لإصلاح التمدد: إصلاحه بفتح تمدد الشريان أو إصلاح الشريان من الداخل. وأوصى في كثير من الأحيان بالتدخل إذاكان تمدد الأوعية الدموية ينمو أكثر من 1 سم في السنة، أو أنه أكبر من 5.5 سم. وأيضا يستدعى إصلاحه إذا كان التمدد مصاحب بأعراض.

التعامل التحفظى

التعامل التحفظى يستدعى استعماله مع المرضى الذين ينطوي إصلاح التمدد لديهم على خطورة عالية للوفاة ومع المرضى عندما يكون إصلاح التمدد لديهم غالبا لن يحسن متوسط العمر المتوقع. وتعتبر الدعامة الأساسية للعلاج التحفظى هي التوقف عن التدخين.
ويلجاء إلى المراقبة للتمدد الغير مصاحب بأعراض وذو حجم صغير (أقل من 5.5 سم) أو في حال كان خطر إصلاحه يزيد عن خطر التمزق. ومع زيادة حجم قطر التمدد يزيد بالتالى خطر التمزق. والرصد، لم يثبت وجود خطر أكبر حتى يصل التمدد إلى قطر 5.5 سم، بالمقارنة مع التدخل المبكر.

الأدوية

لا يوجد علاج طبي فعال في خفض معدل النمو أو معدل تمزق التمدد الغير مصاحب بأعراض، ولكن ينبغي أن يتم التعامل مع نسبة الدهون وضغط الدممثل أي حالة تصلب الشرايين. وأشارت الدراسات للآثار الوقائية المحتملة للعلاج مع مثبط الانزيم المحول للأنجيوتنسين، محصرات المستقبلات بيتا، والاستاتين.

علم الأوبئة

وقوع تمدد الشريان الأورطي البطني يختلف بشكل ملحوظ باختلاف العرق. في المملكة المتحدة نسبة التمدد في القوقازيين وكبار السن من الرجال 65 سنة حوالي 4.7 ٪، في حين أن نسبة الرجال في آسيا تقريبا 0.45 ٪. كما أنه من غير المألوف وقوعه في الأفراد من أفريقيا، والأفراد من اصل أسباني.  
وهناك 15000 حالة وفاة سنوية في الولايات المتحدة نتيجة لتمزق التمدد. وإن تردد الحدوث يختلف بشدة بين الذكور والإناث. حالات الذروة تكون بين الذكور نحو 70 سنة من العمر، والانتشار بين الذكور الذين يبلغوا أكثر من 60 عاما يبلغ 2-6 ٪. وتردد الحدوث أعلى بكثير لدى المدخنين من غير المدخنين بنسبة (8:1)، وتنخفض النسبة تدريجيا بعد التوقف عن التدخين. عوامل الخطر الأخرى تشمل ارتفاع ضغط الدم وان المريض ذكر. اما في الولايات المتحدة، فإن حالات تمدد الشريان الأورطي البطني تكون بنسبة 2-4 ٪ من السكان البالغين. إن التمدد يعتبر من 4-6 مرات أكثر شيوعا في الأقارب الذكور للمريض، مع نسبة خطر 20-30 ٪.
ان تمزق التمدد يحدث في 1-3 ٪ من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 65 عاما أو أكثر، ويعتبر معدل وفيات 70-95 ٪.

تاريخها

أول السجلات التاريخية عن تمدد الشريان الأورطي البطني هي من روما القديمة في القرن 2 م، عندما حاول اليوناني Antyllus الجراح اجراء جراحة لعلاج التمدد مع ضمدبعيدة وقريبة، شق مركزى وإزالة المواد الخثارية (المتجلطة) من التمدد.
و لكن محاولات علاج التمدد لم تكن ناجحة جراحيا حتى عام 1923. في تلك السنة، رودولف ماتاس (الذي اقترح أيضا مفهوم endoaneurysmorrhaphy)، تنفيذ أول عملية ربط الشريان الأورطي الناجحة على الإنسان. بعض الوسائل الأخرى التي كانت ناجحة في علاج التمدد شملت لف الشريان الأورطي بالسيلوفان البولي ايثيلين، والذي يحفزالتليف ويقيد نمو التمدد. اجريت عملية جراحية من قبل نيسن رودولف على ألبرت أينشتاين مع استخدام هذه التقنية في عام 1949، وقد عاش لخمس سنوات بعد العملية. تم تنفيذ أول إصلاح للتمدد من الداخل الأوعية الدموية في أواخر 1980s، واعتمد عليه بنطاق واسع في العقود اللاحقة.

تقييم المخاطر ونماذج تجريبية

وكانت هناك دعوات كثيرة لنهج بديلة لتقييم مخاطر التمزق على مدى عدد من السنوات الماضية، مع العديد من الاعتقادات بأن النهج القائم على الميكانيكا الحيوية قد يكون أكثر ملاءمة من نهج قطر المستخدم حاليا. النماذج العددية تعتبر أداة قيمة للباحثين حيث تسمح لهم بقياس الإجهاد التقريبي على جدار التمدد، وبذلك تكشف احتمال تمزق التمدد. يوجد نماذج تجريبية مطلوبة للتحقق من صحة هذه النتائج العددية، وتوفير نظرة ثاقبة أخرى في سلوك النشاط الميكانيكى الحيوى للتمدد. من داخل التمدد سنجد مجموعة متفاوتة من قوة الموادمن مناطق ضعيفة تعانى من قلة الأكسجين إلى مناطق أقوى بكثير ومناطق تكلسات. الآن يمكن أن تصنع نماذج تجريبية باستخدام تقنية جديدة تنطوي على حقن وصب الشمع المريض لتصنيع تمدد مقلد محدد للمريض ،ويكون تشريحيا صحيح. وقد تركز العمل أيضا على تطوير مواد متناظرة واقعية أكثر لتلك الموجودة في الجسم الحي، ومؤخرا تم إنشاء مجموعة جديدة من مطاط السيليكون، يسمح بتنوع خواص المواد المختلفة من التمدد لتكون ممثلة بدقة أكثر. ويمكن لهذه النماذجل المطاطية أن يتم استخدامها في مجموعة متنوعة من الاختبارات التجريبية من تحليل الإجهاد باستخدام أسلوب photoelastic  لتحديد ما إذا كانت مواقع التمزق تجريبيا تتفق مع تلك التي تم التنبأ بها حسابيا. ز يتم تطوير وتصنيع أجهزة جديدة حاليا حتي تكون قادرة على معالجة هيكل أكثر تعقيدا وأكثر تعرجا وذلك العلاج يكون من داخل الوعاء الدموى.

الوقاية والعلاج

هناك دراسة حديثة على الحيوانات نشرت في مجلة نيتشر (الطبيعة) الطبية تظهر أن إزالة البروتين وحيد يحول دون تلف مبكر في الأوعية الدموية نتيجة لتحفيز خطوة لاحقة، في كثير من الأحيان تكون مضاعفات مميتة من تصلب الشرايين. عن طريق القضاء على جين لبروتين يسمى يشيرA cyclophilin سيكلوفياين ألف (CypA) من سلالة من الفئران ،و عن طريق ذلك تمكن الباحثون من توفير الحماية الكاملة ضد تمدد الشريان الأورطي البطني.
وأبحاث أخرى مؤخرا نشرت في المجلة الأمريكية لعلم الأمراض وحددت B Granzyme جرانزايم باء (أنزيم يكسر البروتين) ليكون هدفا محتملا في علاج تمدد تمدد الشريان الأورطي البطني. إن القضاء على هذا الإنزيم في الفئران التجارب على وجه التحديدقد أدى إلى كل من الإبطاء من تقدم وتطور التمدد وتحسين فرص الحياة.
مع التطورات الأخيرة في مجال بحوث تمدد الشريان الأورطي البطني، إلى جانب زيادة التعاون بين الأطباء والمهندسين، والبحث في المستقبلى في التنبؤ بتمزق التمدد، وعلاجه فإنه يبدو أننا في موقف قوي لمكافحة ما هو يحتل حاليا المركز ال13 في أسباب الوفيات في الولايات المتحدة والسبب ال10 الرئيسي للوفاة في الرجال فوق سن 55 عاما.