توسع القصبات

العلامات والأعراض

يعاني بعض الأشخاص المصابين بتوسع القصبات من سعال رطب منتج لقشع اخضر مصفر (قد تصل كمية إلى 240 مل (8 أونصة) يوميا). كما قد يصاب أحدهم بتوسع القصبات مع سعال دموي بغياب القشع، وهذا ما يسمى بتوسع القصبات الجاف. كما يمكن أن يكون القشع بدون لون. أما المرضى الذين يعانون من بخر فموي فهذا يدل على وجود عدوى فعالة. عدوى القصبات المتكرر وضيق التنفس دليلان على توسع القصبات.
الكراكر والغطائط التنفسية يمكن تسمعها، أما تعجر الأصابع فهي حالة نادرة.

الأسباب

لتوسع القصبات أسباب خلقية ومكتسبة، والمكتسبة أكثر شيوعا.

أسباب خلقية

توسع القصبات قد ينتج بسبب عدوى خلقية تؤثر على حركة الأهداب أو نقل الأيون. متلازمة كارتاجنر تعد أحد أمراض الأهداب المرتبطة بحدوث توسع القصبات.
ويعد التليف الكيسي أبرز الأسباب الشائعة، وهو مرض يؤثر على نقل أيون الكلوريد، وتحدث فيه نسبة صغيرة من حالات حدوث توسع القصبات الحاد.
أما متلازمة يونغ، فهو شبيه بالتليف الكيسي من الناحية السريرية، فهو يساهم بشكل ملحوظ في حدوث توسع القصبات بسبب حدوث مزمنة في الجيوب الأنفية والقصيبات.
من الأسباب الخلقية الأخرى الأقل شيوعا نقص المناعة الأولي بسبب ضعف استجابة الجهاز المناعي أو عدم وجودها لحالات العدوى الحادة والمتكررة التي تصيب الرئة. ومن الأسباب الخلقية الأخرى متلازمة ويليامز كامبل ومتلازمة مارفان.
كما وجد أن المرضى المصابين بنقص ألفا 1-أنتيتريبسين معرضون للإصابة بتوسع الإصابة لكن السبب غير معلوم.

الفيزيولوجيا المرضية

يحدث توسع القصبات نتيجة لالتهاب مزمن يرافقة عجز عن تنظيف الإفرازات المخاطية. قد يكون هذا نتيجة لخلل خلقي يتسبب بفشل في إزالة القشع (كما في حالة خلل الحركة الهدبي الأولي) أو نتيجة لقشع أكثر كثافة (كما في حالة التليف الكيسي) أو نتيجة لعدوى مزمنة أو شديدة. الالتهاب يتسبب بتلف متفاقم في هيكل الرئة الطبيعي، وخصوصا في ألياف القصبات.
عادة ما يؤدي السل داخل القصبي إلى توسع القصبات، إما بسبب تضيق القصبات أو بسبب جر ثانوي بسبب تليف.

التشخيص

يمكن تشخيص توسع القصبات سريريا أو بواسطة تصوير طبي. جمعية طب الصدر البريطانية تطلب تأكيد جميع حالات توسع القصبات المرتبط بالتليف الكيسي بواسطة الأشعة المقطعية. يمكن للأشعة المقطعية أن تكشف عن عيوب شجرة في برعم والقصبات المتوسعة والتكيسات مع حدودها الواضحة.
كما قد يطلب إجراء بعض الفحوص مثل تحليل الدم وزرع القشع، وأحيانا فحوص اخرى لاضطرابات وراثية معينة.

الوقاية

للوقاية من توسع القصبات، يجب تلقيح الأطفال ضد أمراض معينة مثل الحصبة والسعال الديكي وذات الرئة وأنواع أخرى من عدوى الجهاز التنفسي الحادة التي تحدث في الطفولة. رغم أنه لم يتم العثور على دليل أن التدخين سبب مباشر في توسع القصبات لكنه من المؤكد أن التدخين مهيج ويجب تجنبه لمنع حدوث عدوى (مثل التهاب القصبات) بالإضافة للمضاعفات الأخرى.
يمكن استخدام أنواع مختلفة من المعالجة بالهواء المكيف الضغط لإبطاء تفاقم هذا المرض المزمن والحفاظ على نظافة الشعب الهوائية وترقيق الإفرازات. ومن العلاجات الأساسية الأخرى، استخدام المضادات الحيوية بشراسة لعلاج عدوى الشعب الهوائية ومنع الدورة التخريبية للعدوى وأضرار القصبات الهوائية وتكرار العدوى. كما ينصح عادة بالتلقيح المنتظم ضد ذات الرئة والسعال الديكي والإنفلونزا، إن بقاء مؤشر كتلة الجسم صحيا والزيارات المنتظمة للطبيب قد يكون لها تأثير مفيد في منع تفاقم المرض. إن نقص تأكسج الدم وفرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم وضيق النفس والمدى الشعاعي قد تؤثر كثيرا من معدلات الوفيات بسبب المرض.

العلاج

يتضمن علاج توسع القصبات التحكم في العدوى والإفرازات وتخفيف انسدادات الشعب الهوائية وإزالة الأجزاء المتضررة من الرئة جراحيا أو بانصمام الشريان ومنع المضاعفات. هذا يتضمن استخدام المضادات الحيوية لفترات طويلة لمنع العدوى الضارة، بالإضافة لذلك التخلص من السوائل المتراكمة بواسطة النزح الوضعي والعلاج الفيزيائي للصدر. إن النزح الوضعي مع وجود معالج طبيعي ومعالج للأمراض التنفسية أعمدة أساسية في العلاج. كما يظهر أن تقنيات تنظيف الشعب الهوائية نافعة.
قد تستخدم الجراحة لإزالة توسع القصبات الموضعي لأجل التخلص من الانسدادات التي يمكن أن تفاقم المرض.
الالتزام بعلاج الستيرويد المستنشق باستمرار يمكن أن يقلل من انتاج القشع ويقلل انسدادات الشعب الهوائية لفترة من الزمن، ويساعد في منع تفاقم المرض، لكن هذا العلاج لا ينصح باستخدامه للأطفال. يعد ديبروبيونات البكلوميتازون من العلاجات شائعة الاستخدام، لكنه ليس مرخص الاستخدام في أي بلد. أما مسحوق مانيتول الجاف المستنشق فقد منحته إدارة الغذاء والدواء حالة دواء يتيم ليستخدم للمرضى المصابين بتوسع القصبات والتليف الكيسي.

الانتشار

لا توجد احصائيات حالية حول انتشار توسع القصبات، لكنه يعتقد أن استخدام المضادات الحيوية واللقاحات جعلت انتشار المرض ينحسر، لكن المرض ما زال منتشرا في البلدان منخضفة النمو والتي لا يحصل فيها المواطنون على رعاية صحية كافية.
في الولايات المتحدة، يعد المرض غير شائع، وبحسب احصائيات تعود لعقد ثمانينات القرن العشرين كان هنالك بحدود 100000 حالة مرتبطة بعوامل بيئية أو متفطرات لانموذجية.
يحدث توسع القصبات المرتبط بالتكيس الليفي بنسبة حالة واحد لكل 2500 ولادة طفل أبيض، مما يجعل التكيس الليفي السبب الأول لتوسع القصبات في الدول الصناعية.
يصيب المرض شخصا واحدا بين كل 1000 مواطن بالغ في المملكة المتحدة.

التاريخ

رينيه لينيك مخترع السماعة الطبية استخدم اختراعه لاكتشاف توسع القصبات أول مرة عام 1819، وأجرى ويليام أوسلر أبحاثا أوسع حول المرض أواخر القرن التاسع عشر. علما أنه يعتقد أن ويليام أوسلر شخصيا توفي من مضاعفات توسع قصبات غير مشخص.