ورم وعائي لمفي

{{معلومات مرض
| الاسم = وَرَمٌ وِعائِيٌّ لِمْفِيّ|صورة=Lymphangioma.jpg|تعليق=ورم وعائي لمفي (ورم رطب كيسي)}}وَرَمٌ وِعائِيٌّ لِمْفِيّ (بالإنجليزية: Lymphangioma) هو عبارة عن تشوهات في الجهاز اللمفاوي تتميز بكيسات رقيقة الجدران؛ يمكن أن تكون هذه الخراجات عيانية، كما في الورم الكيسي الرطب، أو مِجْهريّة. الجهاز الليمفاوي هو شبكة من الأوعية الدموية المسؤولة عن عودة السوائل الوريدية الزائدة من الأنسجة وكذلك الغدد الليمفاوية التي تقوم بتصفية هذا السائل من مسببات الأمراض. يمكن أن تحدث هذه التشوهات في أي عمر ويمكن أن تصيب أي جزء من الجسم، ولكن تحدث 90% منها في الأطفال أقل من عمر سنتين، وتصيب الرأس والرقبة. هذه التشوهات إما خِلْقية أو مُكتَسَبة. غالبًا ما ترتبط الأورام الوعائية اللمفية الخلقية مع شذوذ الكروموسومات مثل متلازمة تيرنر، على الرغم من أنها يمكن أن توجد أيضًا منفردة. وتُشخَّص عادةً قبل الولادة باستخدام تصوير الجنين بالموجات فوق الصوتية. قد تنجم الأورام الوعائية اللمفية عن الرضّات، أو الالتهاب، أو انسداد الأوعية اللمفاوية.
تكون معظم هذه الأورام حميدة والتي تؤدي فقط إلى كتلة لينة بطيئة النمو وملمسها كالعجين. ولعدم وجود أي فرصة لتحولها لأورام خبيثة، عادة ما يتم علاج الأورام الوعائية اللمفية لأسباب تجميلية فقط. نادرًا ما يؤدي الضغط على الأجهزة الحيوية إلى مضاعفات مثل الضائقة التنفسية عندما يضغط الورم على مجرى الهواء. ويشمل العلاج السَّحب، والاستئصال الجراحي، والليزر، والاجتثاث بالترددات الراديوية، والمعالجة بالتصليب.

الأسباب

السبب المباشر للورم الوعائي اللمفي هو انسداد الجهاز اللمفاوي مع نمو الجنين، على الرغم من أن الأعراض قد تظل غير واضحة حتى بعد ولادة الطفل. لا يزال السبب غير معروف، وأيضًا غير معروف تبق لماذا الحويصلات اللمفاوية الجنينية منفصلة عن بقية الجهاز الليمفاوي.
يترافق الورم الكيسي الرطب الذي يبرز خلال أول فصلين من الحمل مع اضطرابات وراثية مثل متلازمة نونان وثلاثية الكروموسومات 13 و18 و21. تم العثور علىعدم توازن الصبغيات الكروموسومات مثل متلازمة تيرنر أو متلازمة داون في 40% من المرضى الذين يعانون من الورم الكيسي الرطب.

التشخيص

يتم تشخيص الحالات عن طريق فحص الأنسجة. وفي حالات ما قبل الولادة يتم تشخيص الورم الكيسي باستخدام الموجات فوق الصوتية؛ وعند التأكد يكون من المستحسن بزل السلى للتحقق من الاضطرابات الوراثية المصاحبة.

العلاج

يشمل علاج  الورم الكيسي الرطب إزالة الأنسجة غير الطبيعية؛ ومع ذلك قد تكون الإزالة الكاملة مستحيلة دون إزالة المناطق العادية الأخرى. الاستئصال الجراحي للورم هو العلاج المثالي، مع إضافة إجراءات إزالة نتيجة لنمو الورم اللمفي. معظم المرضى بحاجة إلى اثنين على الأقل من العمليات من أجل تحقيق عملية الإزالة. العلاج الإشعاعي والكي كيميائي ليس فعالًا كما في حالة الورم الوعائي. يوفر صرف السائل من الورم اللمفي راحة مؤقتة فقط، لذلك يتم إزالتها جراحيًا.
يتم حاليًأ العلاج الأقل جورًا والأكثر فعالية عن طريق أخصائي الأشعة. تُحقَن مادة مُصلِّبة، مثل الدوكسيسيكلين أوالإيثانول، مباشرةً في الكيس اللمفي. "يُعتقَد أن المادة تعمل عن طريق إذابة الخلايا البطانية للأوعية اللمفاوية المتعطلة."

تقدُّم المرض

يكون تطور الأورام الوعائية اللمفية عمومًا ممتاز. وترتبط هذه الحالة مع النزيف البسيط المتكرر، والتهاب النسيج الخلوي، وتسرب السوائل الليمفاوية. وتم الإبلاغ عن حالتين تحولتا إلى أورام وعائية لمفية خبيثة.
في الورم الكيسي الرطب، يمكن أن تسبب الخراجات الكبيرة عسر البلع، ومشاكل في الجهاز التنفسي، وعدوى خطيرة إذا أصابت الرقبة. لذا ينبغي على المرضى الذين يعانون من التليف الرطب أن يتلقوا دراسة تحليل لتحديد ما إذا كان لديهم شذوذ الكروموسومات، وينبغي على الآباء تلقي التوعية الوراثية إذ أن هذه الحالة يمكن أن تتكرر في حالات الحمل اللاحقة.
تشمل مضاعفات ما بعد الاستئصال الجراحي للورم الكيسي الرطب: إصابة هياكل الرقبة، والعدوى، وتكرار الحالة.

الانتشار

الأورام الوعائية اللمفية نادرة الحدوث، مُمثلةً 4% من جميع أورام الأوعية الدموية في الأطفال. وعلى الرغم من إمكانية حدوثها في أي سن، يُرى 50% منها عند الولادة، و90% قبل عمر سنتين.

التاريخ

في عام 1828، كان ردنباخر أول من وصف الورم الوعائي اللمفي. في عام 1843، قدم فيرنر أول تقرير لحالة الورم الكيسي الرطب من اليونانية "hygro" السوائل و"oma" الورم. في عام 1965، اقترح بيل أن الورم الوعائي اللمفي والورم الكيسي الرطب كلاهما اختلافات من كيان واحد وأن موقعها يحدد التصنيف.