وذمة لمفية

الأعراض

شعور بالثُقل وَالامتلاء وَالاستسقاء وَأحياناً ألم في الجُزء المصاب، وفي الحالات المتقدمة تظهر تغيرات في الجلد كتغير اللون وفرط التنسج الثؤلولي وفرط التقرن وقد يَظهر ورم حليمي، وَأيضاً قد تصل إلى تشوه يدعى "داء الفيل".
وذلك بالإضافة إلى ضعف عام وارتفاع درجة الحرارة وإجهاد وإعاقة النشاطات اليومية والحرج الذي قد يصيب المريض.
ويجب عدم الخلط بين الوذمة اللمفية والاستسقاء الناتج عن القصور الوريدي، حيثُ أنَّ القصور الوريدي إذ لم يعالج قد يؤدي إلى اضطرابات ليمفاوية أيضاً تعالج كعلاج الوذمة اللمفية.
وَالصُور التالية لحالة مصابة بالوذمة اللمفية الوراثية، وَالتي استمرت بِلا علاج لمدة 25 عاماً.

الانتشار

تُصيب الوذمة اللمفية 140 مليون شخص على مستوى العالم تقريباً.

الوذمة اللمفية الأولية

تنقسم إلى ثلاثة أنواع بحسب سن الحدوث كالتالي:

وذمة لمفية خلقية

تسمى أيضاً بمرض ميلروي وتشكل 10-25% من الحالات الأولية، تنتقل بالوراثة الجسدية السائدة، وَتظهر بعد الولادة وحتى سن عام، ونسبة إصابة الإناث ضعف الذكور، وغالباً ما تكون منطبعة وغير مؤلمة، وقد تتحسن تلقائياً بتقدم السن، وقد تكون مصحوبة بأوردة بارزة والتهاب الهلل وارتفاع أظافر القدم وقيلة مائية.
وقد ترجع إلى طفرة في الجين VEGFR3.

وذمة لمفية مبكرة

تعرف أيضاً بمرض ميج وهي النوع الأكثر شيوعاً من أنواع الوذمة اللمفية الأولية 65-80% من الحالات، وَتظهر قبل سن 35 عاماً، وَ70% من الحالات أحادية الجانب، وَتُصيب الإناث أربعة أضعاف الذكور، وَتظهر غالباً في سن البلوغ مما يرجح أن الإستروجين يلعب دوراً هاماً في آلية المرض.
وتصيب الطرف السفلي الأيسر أكثر من الأيمن، ويعاني المصابون من نقص تنسج الأوعية اللمفاوية؛ حيث تقل في العدد والقطر.

الوذمة اللمفية الثانوية

تنشأ نتيجة لعيوب مكتسبة في الجهاز اللمفاوي، مثل:

داء الفيلاريات

هو السبب الأكثر شيوعاً للوذمة اللمفية الثانوية في العالم، ويعرف بداء الفيل. يحدث نتيجة للإصابة بطفيل يُدعى فخرية بنكروفتية ينتقل عن طريق البعوض (مرض منقول بالبعوض) وهو شائع في الدول النامية ويسبب وذمة لمفية دائمة في الطرف السفلي،  وتكون مصحوبة بخصائص مناعية معينة.

السرطان وعلاجه

في الدول المتقدمة تعد الأورام السرطانية وعلاجها السبب الأكثر شيوعاً للوذمة اللمفية الثانوية؛ تحدث الوذمة هنا بسبب هجرة الأورام السرطانية أو بسبب لمفوما أو جراحة تتضمن إزالة العقد اللمفاوية، وعلى الرغم من أن الأوعية اللمفاوية تتجدد بعد إزالتها جراحياً، إلا أن العلاج الإشعاعي يزيد احتمالية حدوث الوذمة اللمفية بسبب تندب وتليف الأنسجة، وأكثر المناطق المعرضة لذلك هي منطقة الإبط بعد جراحة استئصال الثدي وإزالة العقد اللمفاوية.، لكنها يمكن أن تظهر أيضاً بسبب إزالة العقد اللمفاوية في الحوض والعقد على جانبي الأورطى والرقبة، وأورام سرطانية أخرى كلمفومة هودجكين، سرطان البروستاتا وسرطان عنق الرحم وورم ميلانيني.

الفسيولوجيا

وظيفة الأوعية اللمفاوية هي إعادة البروتين والدهون والماء من النسيج الخلالي إلى الأوعية الدموية، 40-50% من بروتينات الجسم تخوض هذا الطريق يومياً. يترشح السائل المليء بالبروتين من الشعيرات الدموية الشريانية ذات الضغط المرتفع فيها إلى النسيج الخلالي؛ مما يؤدي إلى توليد ضغط أسموزي غروي يُرشح المزيد من الماء.
يقوم السائل الخلالي بتغذية الأنسجة، و90% منه يعود إلى الدورة الدموية عن طريق الشعيرات الدموية الوريدية، والمتبقي من السائل (10%) عبارة عن البروتينات ذات الوزن الجزيئي المرتفع والماء المُترشح بفعل الضغط الأسموزي الغروي الناتج عنها، وهو ذو حجم كبير لا يؤهله للعبور إلى الشعيرات الدموية الوريدية في الحال، فتمر إلى الأوعية اللمفاوية ذات الضغط المنخفض (أقل من الضغط الجوي) والتي تستوعب حجم كبير من البروتين والسائل ليمر عبر سلسلة من العقد اللمفاوية التي تقوم بترشيحه حتى الوصول إلى الدورة الدموية عن طريق الأوردة.

آلية المرض

في حالة المرض تقل القدرة الاستيعابية للأوعية الليمفاوية؛ فيتخطى الحجم الطبيعي للسائل الخلالي قدرة الأوعية الليمفاوية على إعادة الليمف، وعندما يقل انسياب الليمف بنسبة 80%  يتجمع في الأنسجة الخلالية، وتختلف الوذمة اللمفية عن غيرها من الوذمات في كمية البروتين؛ إذ يصل تركيزه في الوذمة اللمفية إلى 1-5,5 جم/ملل، وارتفاع الضغط الأسموزي الغروي يؤدي إلى تراكم المزيد من السائل.
تجمع الليمف يؤدي إلى تمدد الأوعية اللمفاوية الأخرى وقصور صماماتها وانعكاس سريان الليمف؛ فيمر من الأنسجة أسفل الجلد إلى الأدمة، كما تتليف الأوعية اللمفاوية وتتكون خثرات فيبرينية بداخلها مما يؤدي إلى انسدادها، وقد تنشأ تحويلات لمفاوية وريدية، وتتصلب العقد اللمفاوية وتنكمش وتتغير بنيتها.
في النسيج الخلالي يؤدي تراكم السائل والبروتينات إلى التهابات شديدة، وتنشط الأكولات الكبيرة فتتآكل الألياف المرنة وتتكون أنسجة ليفية متصلبة، وتهاجر الخلايا الليفية اليافعة إلى النسيج الخلالي مرسبة مادة الكولاجين. وبفعل الالتهابات تتحول الوذمة من منطبعة إلى لا منطبعة وهو ما يميز الوذمة اللمفية. أيضاً ينخفض الترصد المناعي (بالإنجليزية: Immunosurveillance) -أي قدرة الخلايا المناعية على التعرف على الخلايا السرطانية الناشئة- موضعياً، ومن ثم تثبيط نموها، وقد تحدث عدوى مزمنة أو يتكون ورم خبيث (ساركوما وعائية لمفية).

المراحل

سواء كانت الوذمة أولية أو ثانوية، تنشأ على مراحل عدة من الأقل إلى الأكثر حدة، وطرق التصنيف إلى مراحل متعددة وغير ثابتة على مستوى العالم، قد تصل من 3 إلى 8 مراحل، كتصنيف لي، مورجان وبيرجان 2007 الذي يقدم طريقة واضحة لتحديد مرحلة الوذمة اللمفية عن طريق الفحص الإكلينيكي والاختبارات المعملية لتشخيص الوذمة بدقة وتحديد نوع العلاج و تقييم النتائج.

العلاج

يعتمد العلاج على شدة الوذمة ودرجة التليف، وأكثر العلاجات شيوعاً هي التدليك الضاغط والضمادات والجوارب الضاغطة، والعلاج الطبيعي المزيل للاحتقان يشمل العناية بالجلد والتدليك والضمادات الضاغطة سوياً، لكن يمكن اتباع أحدها بشكل منفرد.

المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان

هي العلاج الرئيسي للوذمة اللمفية، وتعتمد على التعامل اليدوي مع الأوعية اللمفاوية، كالضمادات الضاغطة، والتمارين الرياضية، والعناية بالجلد، مبتكر هذا الإجراء هو إيميل فودر عام 1930،  لعلاج التهاب الجيوب الأنفية المزمن واضطرابات المناعة، تتم المتابعة مع معالج معتمد، وعندما تقل الوذمة، يتم إشراك المريض في العلاج، مع استخدام الضمادات المطاطة وغير المطاطة.
والتدليك يتم برفق وانتظار لتحفيز مرور الليمف إلى الدورة الدموية، ليمر بالكلى ويطرد خارج الجسم مع البول، والجلسة الواحدة تستغرق 40-60 دقيقة، وهو علاج فعال في حالات الوذمة غير المتليفة.

الجوارب الضاغطة

تستخدم الجوارب المطاطة وغير المطاطة على الأطراف المصابة لتقليل الاحتقان وتخفيف الوذمة.

الضمادات الضاغطة

يتم لف المنطقة المصابة بطبقات من الضمادات المطاطة الضاغطة القصيرة، وتفضل القصيرة عن الطويلة لأن الأخيرة لا تعطي التأثير المطلوب. أثناء ممارسة الأنشطة اليومية ترفع الضمادات من قدرة الأوعية اللمفاوية على نزح الليمف.

المضخة الهوائية

يتم ارتداء كُم متصل بمضخة على الجزء المصاب، ويتم ضخ الهواء داخل الكم بشكل متقطع؛ مما يولد ضغطاً يحفز نزح الليمف، لكنها قد تسبب أيضاً وذمات في مناطق دانية، كالوذمة التناسلية عند استخدام المضخة على الطرف السفلي، ويجب أن تستخدم مع المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان.
وفي دراسة أجريت في جامعة ستانفورد وجد أن المرضى الذين يتلقون علاجاً يدوياً بالإضافة إلى المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان والمضخة الهوائية يلاحظون تحسناً أكبر ممن يتلقون علاجاً يدوياً إلى جانب المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان.

الرياضة

الرياضات الخفيفة التي يتم فيها تحريك الطرف المصاب تحفز سريان ونزح الليمف، وتهيئ المريض للقيام بأنشطته اليومية، ومعظم الدراسات التي أجريت لاختبار تأثير التمارين الرياضية على المصابين أو المعرضين للإصابة بالوذمة اللمفية أجريت على الوذمة المتعلقة بسرطان الثدي، وفي هؤلاء لم تؤدي تمارين المقاومة إلى زيادة التورم بل تخفيضه في بعض المرضى، بالإضافة إلى تأثيرها الإيجابي على صحة القلب والجهاز الدوري.
كذلك لم تؤد تمارين المقاومة وغيرها إلى رفع خطر الإصابة بالوذمة اللمفية فيمن تلقوا علاجاً لسرطان الثدي من قبل، ولكن يجب ممارسة الرياضة فقط عند ارتداء الجوارب الضاغطة (الاستثناء الوحيد هو السباحة في بعض المرضى)، ويجب على المرضى استشارة الطبيب أو المعالج المختص قبل ممارسة أي نوع من الرياضة؛ فهي غير محبذة فور إجراء جراحة سرطان الثدي وإزالة العقد اللمفية الإبطية.
والدراسات التي أجريت لاختبار تأثير الرياضة على الوذمة اللمفية غير المتعلقة بالثدي قليلة جداً.

الجراحة

توجد العديد من الإجراءات الجراحية لمن يعانون من الوذمة اللمفية، لكن يجب اتباع المعالجة المحافظة أولاً كالمعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان والضمادات الضاغطة
.

نقل العقد اللمفية

هي طريقة ناجحة لعلاج الوذمة في الذراع؛ حيث يتم زراعة عقد لمفية من المنطقة الأُربية مع الشريان و الوريد المتعلق بها، عن طريق جراحة مجهرية لتوصيلهما بالأوعية الدموية الموجودة في الإبط.
تعمل العقد المنقولة كقناة أو مرشح لترشيح ونقل الليمف إلى للدورة الدموية الطبيعية، وهي جراحة فعالة فيمن يقل عندهم التورم باستخدام الضمادات الضاغطة مما يشير إلى أن معظم الوذمة عبارة عن سائل. ووجد أنها تقلل حاجة المريض إلى العلاج واستخدام الجوارب الضاغطة.

مفاغرة لمفية وريدية

يتم توصيل الأوعية اللمفاوية المصابة بأوردة صغيرة قريبة عن طريق جراحة مجهرية فائقة وخيوط جراحية فائقة النعومة وميكروسكوب عالي الدقة، هذه الأوعية اللمفاوية تكون دقيقة جداً (0.1 -0,8 مم). وهو حل فعال طويل المدى للمصابين بالوذمة اللمفية في الأطراف في المراحل المبكرة، ومن تجدي معهم الجوارب الضاغطة؛ مما يشير إلى أن الوذمة تتكون بشكل أساسي من سائل لا نسيج ليفي صلب أو دهني ولا تحتوي على كمية كبيرة من البروتينات، أما من لا يشهدون تحسناً بالعلاج الضاغط فمن غير المحتمل أن تجدي معهم هذه الجراحة.
قُدِّم هذا الإجراء لأول مرة بواسطة الطبيب بي.إم.أوبراين وزملائه، وفي 2003 الطبيب إيساو كوشيما رائد الجراحات الدقيقة وزملاؤه طور الجراحة إلى درجة كبيرة باستخدام إجراءات مجهرية فائقة.
وقد أكدت العديد من الدراسات على فعالية المفاغرة اللمفية الوريدية؛ فالدراسات التي تابعت المرضى لفترة طويلة بعد الجراحة وجدت أن المرضى يشهدون تحسناً كبيراً مقارنةً بالمعالجة التحفظية باستخدام الأربطة والجوارب المطاطة والمضخة الهوائية، والدراسات التي شملت النتائج الفورية والنتائج طويلة المدى أظهرت تحسناً طويل المدى في حجم الوذمة، وأكدت دراسات أخرى على فعالية الجراحة في تقليل شدة الوذمة في مرضى سرطان الثدي، وقد أجريت دراسة على 1000 مريض تعرض للجراحة من 1973 حتى 2006 وأظهروا نتائج جيدة، والتقارير الطبية من الجراحين والأطباء الذين أبلغوا عن أكثر من 1500 حالة عولجت بالجراحة الدقيقة هذه على مدار 30 عاماً أفادت أنهم شهدوا تحسناً كبيراً. ويعد اختبار خضرة الإندوسيانين وسيلة نافعة قليلة الاجتياح وآمنة لتقييم نتيجة الجراحة، يستخدمه الجراحون لإجراء جراحات مفاغرة لمفية وريدية ناجحة.

شفط وإزالة الدهون

تستخدم في المرضى الذين لم يعد يجدي معهم العلاج التقليدي، ابتكر هذا العلاج بواسطة الطبيب هاكان برورسن بقسم الجراحة التجميلية بمستشفى جامعة سكنيا بالسويد عام 1987، وفي التجارب التي أجريت من عام 1993  حتى 2014 وجد أن جراحة شفط وإزالة الدهون إلى جانب العلاج بالضغط علاج فعال بلا رجوع للوذمة بمتابعة المرضى لمدة 11-13 عاماً، فالجمع بين الطريقتين فعال أكثر من علاج الضغط وحده لتخفيف الوذمة.
وقد تطور الإجراء في السنوات الأخيرة، فأصبح يجرى بواسطة قنية مهتزة وهي فعالة أكثر من غيرها من الوسائل، بالإضافة إلى استخدام العاصبة التي تقلل النزيف.
يختلف هذه الإجراء عن شفط الدهون التقليدي ويحتاج إلى تدريب خاص، وينبغي أن يليها استخدام الجوارب الضاغطة لمنع رجوع الوذمة.

ترقيع الأوعية اللمفاوية

باستخدام جراحة مجهرية متطورة، يمكن استئصال الأوعية اللمفاوية واستخدامها كرقعة لجزء مسدود أو متعطل من الأوعية اللمفاوية (ينشأ غالباً بعد إزالة عقد لمفاوية)، يتم إصلاحه عن طريق مجازة باستخدام أوعية لمفاوية أخرى سليمة. يستخدم هذا الإجراء عادة لعلاج الوذمة اللمفية في الذراع التي تنشأ بعد علاج سرطان الثدي، وفي الوذمة أحادية الجهة في الساق بعد إزالة العقد اللمفاوية واستخدام المعالجة الإشعاعية.
وهو إجراء غير شائع مقارنة بغيره، غالباً ما يجرى في ألمانيا، وقد تمت تجربته في قسم الجراحة التجريبية في جامعة لودفيغ ماكسيميليان في ميونخ، وتم  كعلاج عام 1980 بواسطة بروفيسور ريوديجر بومستر
، وقد أكد الإجراء فعاليته، وبمتابعة المرضى لوحظ انخفاض حجم الأطراف حتى بعد 10 أعوام من الجراحة.
المرضى الذين اتبعوا علاج التدليك والضغط حظوا بتحسن كبير في جودة الحياة بعد جراحة ترقيع الأوعية اللمفاوية، وفي اختبارات أجريت في جامعة لودفيغ ماكسيميليان في ميونخ ظهر تحسن كبير ودائم في سريان الليمف بعد هذه الجراحة.

العلاج بالليزر منخفض المستوى

أعلنت عنه إدارة الغذاء والدواء لعلاج الوذمة اللمفية في نوفمبر عام 2006، وتبعاً لمعهد السرطان القومي أظهر الدراسات أن العلاج بالليزر منخفض المستوى قد يكون فعالاً في تقليل حدة الوذمة اللمفية إكلينيكياً في بعض النساء؛ فدورتان من العلاج بالليزر وجد أنهما فعالتان لتقليل حجم الذراع المصابة والسائل خارج الخلوي وصلابة الأنسجة في ثلثي المصابات بالوذمة بعد جراحة استئصال الثدي تقريباً، بعد ثلاثة أشهر من العلاج.

المضاعفات

إذا تفاقمت المشكلة وفاقت  قدرة الجهاز اللمفاوي على نزح الليمف تتجمع كمية كبيرة من السائل الغني بالبروتين في الأنسجة وإذا لم يتم علاجها تتزايد في الحجم مما يعيق وصول الأكسجين للأنسجة، كما يتأخر التئام الجروح مما يجعلها عرضة للعدوى والغزو البكتيري؛ مما يؤدي إلى التهاب الهلل والتهاب الأوعية اللمفية وتضخم العقد اللمفية. وفي الحالات الشديدة تنشأ القرح، وينبغي على مرضة الوذمة اللمفية معرفة أعراض العدوى والانتباه لها عند حدوثها للتدخل الطبي المبكر؛ لأن تكرار العدوى أو التهاب الهلل يؤدي إلى أخطار عديدة كالمزيد من الضرر الحادث للجهاز اللمفي.
وفي حالات نادرة تؤدي إلى سرطان يدعى الساركومة الوعائية اللمفية بآلية غير معروفة، والساركومة الوعائية اللمفية المصحوبة بالوذمة اللمفية تدعى متلازمة ستيوارت تريفيز، وهي أحد المضاعفات التي تحدث على المدى الطويل فقط، ومعدل حدوثها يقدر ب0.45% في الخمس سنوات التالية لاستئصال الثدي الجذري، وقد تكون الوذمة مصحوبة بورم بطاني وعائي شبكي، وهو عبارة عن ساركومة وعائية لمفية منخفضة الدرجة.
ونظراً لأن الوذمة اللمفية تسبب تشوهاً وإعاقة للأنشطة اليومية؛ يمكن أن تتسبب في اضطرابات نفسية للمريض.