تضيق الأبهر

العلامات و الأعراض

في الحالات الخفيفة، قد لا يُظهر الأطفال أي علامات أو أعراض في البداية، ولا يمكن تشخيص حالتهم حتى وقت لاحق من الحياة. بعض الأطفال الذين ولدوا بتضيق الأبهر يكون لديهم عيوب أخرى في القلب أيضًا، مثل تضيق الصمام الأبهري، أو عيب الحاجز البطيني، أو القناة الشريانية المفتوحة، أو تشوهات الصمام التاجي.
تضيق الأبهر شائع في الأولاد بمعدل مرتين أكثر من الفتيات. ولكنه شائع في الفتيات الذين لديهم متلازمة تيرنر.
قد لا توجد أعراض مع الضيق البسيط. وعندما تكون الأعراض موجودة فهي تشمل : صعوبة في التنفس، وفقدان الشهية، ومشاكل في التغذية، والفشل في النمو. في وقت لاحق قد يصاب الأطفال بأعراض مرتبطة بتدفق الدم وتضخّم القلب. وقد يشعرون بالدوار أو ضيق النفس، أو الإغماء، أو ألم في الصدر، أو التعب، أو الصداع ، أو نزيف في الأنف. وقد يشعرون ببرودة وألم في القدمين خلال ممارسة الرياضة (العرج المتقطع).
في الحالات الأكثر شدة، قد يحدث للأطفال مشاكل خطيرة بعد الولادة مباشرة؛ لأن الدم الخارج من الشريان الأبهر لا يكفي بقية الجسم. ارتفاع ضغط الدم الشرياني في الذراعين وانخفاضه في الأطراف السفلية هو العَرَض الكلاسيكي. وفي الأطراف السفلية، يكون النبض ضعيف في الشرايين الفخذية وشرايين القدمين.
يحدث الضيق عادة بعد الشريان تحت الترقوة الأيسر. ومع ذلك، إذا كان يقع قبل ذلك، يصبح تدفق الدم إلى الذراع الأيسر منقوص، أو يكون النبض في الشرايين الكعبرية مختلف من حيث القوة (يكون طبيعيا على الذراع الأيمن، وضعيف أو متأخر على اليسار). في هذه الحالات، قد يكون الفرق بين النبض الكعبري الطبيعي في الذراع الأيمن ونبض الفخذ المتأخر في الساقين (أي من الجانبين) واضحًا، في حين أن مثل هذا التأخير لا يكون ملحوظ عند جس كل من الذراع الأيسر المتأخر مع النبضات الفخذية. من ناحية أخرى، فإن الضيق الذي يحدث بعد الشريان تحت الترقوة الأيسر سوف ينتج نبضات كعبرية متزامنة، ولكن التأخير الكعبري الفخذي سيكون موجود بجس أي من الذراعين (نبضات الذراع تكون طبيعية بالمقارنة مع نبضات الساق المتأخرة).

التشخيص

يمكن رؤية ارتشاف الجزء السفلي من الأضلاع خلال التصوير الطبي، وذلك بسبب زيادة تدفق الدم خلال الحزمة الوعائية العصبية الموجودة هناك. ويسبب توسع قوس الأبهر قبل مكان الضيق وشريان تحت الترقوة الأيسر، وكذلك التحزز في مكان الضيق "علامة الرقم 3" المميزة لتضيق الأبهر في الأشعة السينية. ويتسبب الانتفاخ المميز للعلامة عن طريق توسع الشريان الأورطي بسبب تسنن الجدار الأبهر في موقع انسداد الضلع العنقي، مع ما يترتب على ذلك من توسع الجزء التالي للضيق، مما يترتب عليه صورة الرقم "3" التي ترجع إليها تسمية العلامة. عندما يتم ملء المريء بالباريوم، تظهر علامة 3 أو E العكسي، والذي يمثل صورة مرآة للمناطق السابقة والتالية للتوسع.
يمكن تشخيص تضيق الأبهر بشكل دقيق عن طريق تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي. وقد لا يكون تخطيط صدى القلب حاسم في التشخيص في المراهقين والبالغين.
ويمكن تصنيف شدة تضيق الأبهر طبقًا لأصغر قطاع عرضي في الأبهر، ويتم القياس باستخدام وسط التباين في التصوير بالرنين المغناطيسي الثلاثي الأبعاد، فضلا عن معدل تباطؤ التدفق المصصح بالنسبة لسرعة القلب في الأبهر النازل، والذي يقاس في طور التباين في التصوير بالرنين المغناطيسي.

العلاج

وُجد أن علاج تضيق الأبهرفي البالغين والأطفال هو علاج تحفظي إذا كان بدون أعراض، ولكن قد يتطلب استئصال جراحي للجزء الضيق إذا كان هناك ارتفاع في ضغط الدم الشرياني. وتم تنفيذ العمليات الأولى لعلاج التضيق من قِبَل كلارنس كرافورد في السويد في عام 1944. ويمكن القيام بعمل رأب الوعاء في بعض الحالات لتوسيع الشريان الضيق، مع أو بدون وضع دعامة.
بالنسبة للأجنة المعرضة لمخاطر عالية للإصابة بتضيق الأبهر، يتم إجراء نهج جديد للعلاج التجريبي، حيث تستنشق الأم 45٪ من الأكسجين ثلاث مرات يوميا (3 × 3-4 ساعات) بعد 34 أسبوعا من الحمل. ويتم نقل الأكسجين عن طريق المشيمة إلى الجنين، مما يؤدي إلى توسع الأوعية الرئوية للجنين. ونتيجة لذلك، فإن تدفق الدم خلال الدورة الدموية للجنين يزيد، بما في ذلك الدم المتدفق خلال قوس الأبهر ناقص النمو. ولوحظت زيادات ملحوظة في أبعاد قوس الأبهر في الأجنة خلال فترات العلاج من حوالي أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع.
النتائج على المدى الطويل جيدة جدا. ومع ذلك، قد يطور بعض المرضى تضيق أو توسع في مكان التضيق السابق. ويحتاج جميع المرضى الذين يعانون من تضيق تم إصلاحه أو لا المتابعة في مراكز أمراض القلب الخِلقية المتخصصة.

مضاعفات الجراحة

يتضمن العلاج الجراحي استئصال الجزء الضيق وإعادة التوصيل. وهناك اثنان من المضاعفات الخاصة بهذه الجراحة، هما شلل العصب الراجع الأيسر و تسرب الكيلوس، حيث أن العصب الحنجري الراجع والقناة الصدرية متجاوران. تسرب الكيلوس هو من المضاعفات المتعبة وعادة ما يتم علاجه تحفظيا عن طريق تعديل النظام الغذائي للتخلص من على الأحماض الدهنية طويلة السلسلة وتناول الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة. ويكون التدخل الجراحي مطلوبا عندما يفشل العلاج التحفظي. وقد تساعد صبغة الفلوريسئين في توطين تسرب الكيلوس.

الآثار الجانبية

يتم تعريف ارتفاع ضغط الدم عندما يتجاوز ضغط الدم لدى المريض في الذراع 140/90 مم زئبق في الظروف العادية. وهذه مشكلة خطيرة للقلب، ويمكن أن تسبب العديد من المضاعفات الأخرى. وفي دراسة أجريت على 120 شخص تلقوا العلاج عن طريق إصلاح التضيق في جرونينجن، هولندا، أصيب 29 مريضا (25٪) بارتفاع ضغط الدم في السنوات الأخيرة من الحياة بسبب الإصلاح. وفي حين أن هناك العديد من العوامل المختلفة التي تؤدي إلى هذه المرحلة من ارتفاع ضغط الدم، إلا أن الأشخاص الذين خضعوا لعملية إصلاح الضيق يكونوا معرضين للخطر بنسبة أعلى بكثير من عامة الناس المصابين بارتفاع ضغط الدم في وقت لاحق من الحياة، بغض النظر عن العمر الذي تم تنفيذ العملية فيه. ويمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم المزمن غير المكتشف إلى الموت المفاجئ بمعدلات أعلى مع تقدم الوقت.
رأب الوعاء هو إجراء يتم القيام به لتوسيع الجزء الضيق بشكل غير طبيعي من الأوعية الدموية للسماح بتدفق الدم بشكل أفضل. ويتم ذلك في مختبر القسطرة القلبية. وعادة ما تستغرق العملية ساعتين إلى ثلاث ساعات، وقد يستغرق هذا الإجراء وقتا أطول، ولكن عادة ما يكون المرضى قادرين على مغادرة المستشفى في نفس اليوم. وقد يواجه 20-60٪ من المرضى الرضع الخاضعين لعملية الإصلاح تضيق متكرر في موقع العملية الأصلية. ويمكن إصلاح ذلك عن طريق استئصال الجزء الضيق.
مرض الشريان التاجي هو مشكلة رئيسية للمرضى الذين خضعوا لإصلاح التضيق. وبعد سنوات عديدة من القيام بهذا الإجراء، أصبحت أمراض القلب تصيب المرضى بمعدلات متزايدة، كما أنها تتطور إلى مستويات خطيرة بمعدلات زيادة مقلقة. وفي دراسة أجراها مار كوهين، الحائز على دكتوراه في الطب، وآخرون، تبين أن ربع المرضى الذين عانوا من الضيق قد ماتوا بسبب أمراض القلب، وبعضهم في سن مبكرة نسبيا.
وتستخدم المعايير السريرية في معظم الدراسات عند تحديد تكرار التضيق عندما يكون فرق ضغط الدم> 20 مم زئبق بين الأطراف السفلية والعلوية. وهذا الإجراء هو الأكثر شيوعًا في المرضى الرضع وغير شائع في المرضى البالغين. وفي دراسة أجراها كولر وآخرون، خضع 10.8٪ من المرضى الرضع لإعادة التضيق في أقل من عامين من العمر، في حين أن 3.1٪ من الأطفال الأكبر سنا تعرضوا لإعادة التضيق.
ومن المحتمل أن يعاني الأشخاص المصابون بتضيق الأبهر من مرض صمام الأبهر ثنائي الشرف، حيث يتأثر حوالي 20٪- 85٪ من المرضى بهذا المرض. مرض صمام الأبهر ثنائي الشرف هو أحد العوامل الرئيسية المساهمة في فشل القلب، والذي بدوره يشكل ما يقرب من 20٪ من الوفيات في وقت متأخر.

المتابعة

ترك المستشفى بعد إجراء عملية إصلاح تضيق الأبهر هو خطوة واحدة فقط في عملية مدى الحياة. حيث أن مجرد إصلاح التضيق لا يعني أن يتم شفاء المريض. فمن المهم للغاية زيارة طبيب القلب بشكل منتظم. واعتمادا على شدة حالة المريض، والتي يتم تقييمها على أساس كل حالة على حدة، قد تكون زيارة طبيب القلب مرة واحدة في السنة. ويساعد الحفاظ على جدول منتظم من الزيارات مع طبيب القلب بعد الانتهاء من إجراء العملية على زيادة فرص بقاء المرضى على قيد الحياة.

الوقاية

لسوء الحظ، لا يمكن الوقاية من ضيق الأبهر؛ لأنه عادة ما يكون موجود عند الولادة. أفضل شيء للمرضى هو الكشف المبكر. وقد ارتبطت بعض العلامات التي يمكن أن تؤدي إلى التضيق إلى بعض الأمراض مثل متلازمة تيرنر، صمام الشريان الأورطي ثنائي الشرف، وغيرها من أمراض القلب العائلية.

التاريخ

يصف بيان التاريخ القصصي أول حالة مشخَصَة لتضيق الأبهر، وهي جوليا ابنة الشاعر الفرنسي ألفونس دو لامارتين، بعد تشريح الجثة في عام 1832 في بيروت، ولا تزال المخطوطة المرجعية موجودة في واحدة من الأديرة المارونية في جبل لبنان.