ورم قحفي بلعومي

آليات

الورم القحفي البلعومي هو ورم نادر غالبًا ما يكون في السرج التركي والذي قد يكون كيسيًا ينشأ من أعشاش الظهارة المستمدة من حافظة راتكه، وتُعد جيبة راتكه هي مقدمة جنينية للغدة النخامية الأمامية.
الأورام القحفية عادة ما تكون أورام بطيئة جدًا في النمو، وهي تنشأ من الخلايا على طول السويقة النخامية، وتحديدًا من أعشاش الظهارة السنية المنشأ (تشكِّل الأسنان) داخل المنطقة فوق السرج التركي/ الدماغ البيني، وبالتالي تحتوي على رواسب من الكالسيوم واضحة على الأشعة السينية.

ورم قحفي بلعومي خبيث

يُمكن إدارة الأورام القحفية البلعومية بنجاح عادةً بواسطة توليفة من الجراحة العصبية والعلاج الكيميائي المساند، تصف الأبحاث مؤخرًا التحول النادر لتلك الأورام الحميدة إلى أورام خبيثة، وتحدث الأورام القحفية البلعومية في أي عمر ولكنها أكثر شيوعًا لدى النساء وتكون عادة من النوع الورمي المينائي.
يُمكن أن يستغرق التحول لورم خبيث سنوات كي يحدث (بالرغم من أن 1 كل 5 حالات مشخصّة تكون تحولات معاودة من جديد)، ولذلك كانت هناك حاجة للمتابعة المستمرة للمرضى المُشخصين بالأنواع الحميدة الشائعة.
لا يوجد رابط بين الورم الخبيث والعلاج الكيميائي الأولي، ويكون معدل البقاء على قيد الحياة ضعيف بمعدل 6 أشهر بعد تشخيص خباثة المرض.

الوقاية

بالرغم من أن أسباب الورم القحفي البلعومي غير معروفة لكنه يمكن أن يحدث في كل من الأطفال والبالغين وتكون قمة حدوثه في أعمار من 9 إلى 14 عامًا، يتم تشخيص حوالي 120 حالة في الولايات المتحدة سنويًا لمرضى تقل أعمارهم عن 19 عامًا، أكثر من 50% من  المرضى المصابين بالورم القحفي البلعومي أعمارهم تقل عن 18 عامًا، لا يوجد ارتباط واضح بين تواجد الورم وجنس أو عرق معين، وتُعد أسباب الورم القحفي البلعومي غير معلومة حتى الآن لكن لا يبدو أنه يتوالى في العائلة أو يتوارث مباشرة من الآباء.

العلاج

يتكون العلاج عادةً من استئصال تحت جبهي أو بطريق الوتدي، يتم تنفيذ الجراحة التي تستخدم الطريق الوتدي بواسطة فريق مشترك من جراحي الأعصاب والأذن و الأنف و الحنجرة، وبسبب موقع الورم القحفي البلعومي بالقرب من الدماغ وقاعدة الجمجمة فإنه يُمكن استخدام نظام الجراحة بمساعدة الحاسوب للتأكد من موقع الأدوات الجراحية أثناء العملية.
يُمكن أن يُستخدم العلاج الإشعاعي الإضافي أيضًا إذا كان الاستئصال الكامل ممكنًا، ونتيجة للنتائج السيئة المرتبطة بدمار الغدة النخامية والهيبوثالامس بسبب الاستئصال الجراحي والإشعاع فإن العلاجات التجريبية التي تستخدم أي من فوسفور-32 أو الإيتريوم أو البليوميسين داخل التجويف التي تصل عن طريق المخزن الخارجي تعمل أحيانًا خاصةً في المرضى الصغار، يمكن أن يسبب المرض مشاكل صحية ثانوية نظرًا لكونه في الغدة النخامية، كما يمكن أن يتعرض كل من الجهاز المناعي والغدة الدرقية وهرمون النمو والتستستيرون للخطر بسبب الورم القحفي البلعومي، يمكن أن تُعالَج جميع المشاكل الصحية السابقة بالطب الحديث، لا يوجد دليل قطعي على استخدام البليوميسين في هذه الحالة.
في مقالة لبريدلي وآخرين تم نشرها عام 2014 بعنوان "الورم البلعومي القحفي والعلاج بالبروتون" قاموا بجمع بيانات متوافرة ووجدوا أنَّ الدراسات التي تقيس الجرعات توحي بأن العلاج بالبروتون يوفر انخفاضًا في جرعة التراكيب الحساسة مقارنةً بالإشعاع التقليدي بالفوتون.
يعد أكثر علاج فاعليةً للورم القحفي البلعومي الخبيث -والذي وُصِف في مطبوعة طبية- هو جراحة "استئصال كلية إجمالية" مع العلاج بالإشعاع والعلاج الكيميائي المساند، أظهرت عقاقير العلاج الكيميائي باكليتاكسيل وكاربوبلاتين أهمية سريرية -ولكن ليست إحصائية- في زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لدى المرضى الذين عانوا من عمليات الاستئصال الكلية الإجمالية لأورامهم الخبيثة.

المآل

تكون الأورام القحفية البلعومية عمومًا أورامًا حميدة ولكن من المعروف أنها تتكرر بعد الاستئصال، وقد أظهرت الأبحاث الحديثة ميلًا خبيثًا -ولكن نادرًا- للأورام البلعومية القحفية. هذه الأورام تكون نادرة جدًا ولكنها ترتبط بمآل سيء.