ساركوما كابوزي

العلامات والأعراض

الآفات النوع هي عقيدات أو بقع قد تكون باللون الأحمرالأرجواني، البني، أوسوداء، وعادةً ما تكون حطاطية (وبعبارة أخرى، واضحة أو بارزة).
وعادة ما يتم العثور عليها على الجلد، ولكن تنتشر في أماكن أخرى، خصوصاً الفم والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي. درجة النمو يمكن أن تتراوح بين بطيئة جداً وسريعة جداً، ويترافق معها معدلات كبيرة من الوفيات والاعتلال.

الجلد

وتشمل المناطق المتأثرة عادةً الأطراف السفلية والظهر والوجه والفم والأعضاء التناسلية. الآفات قد تكون في بعض الأحيان لوحية الشكل (في كثيرمن الأحيان على باطن القدمين) مع تشقق الجلد وما يترتب معها على الآفات الطحلبية. قد يكون التورم مصاحباً لالتهاب محلي أوالوذمة اللمفية (انسداد الأوعية اللمفاوية المحيطة بالآفة). الآفات الجلدية قد تكون مشوهة وتسبب الكثير من الأمراض النفسية.

الفم

يشارك الفم في حوالي 30٪ من الحالات، وهو موقع الإصابة الأولي في 15٪ من النوع المرتبط بالإيدز. وغالباً يؤثر على الحنك الصلب، تليه اللثة. الآفات في الفم قد تجرح وتنزف بسهولة عن طريق المضغ أو يمكن أن يعاني المرضى من العدوى الثانوية، مما يعيق الأكل أو الكلام.

الجهاز الهضمي

يمكن أن تكون مشتركة في تلك كابوسي ساركوما المصاحبة للزرع أو النوع المرتبط بالإيدز، وأنه قد يحدث في غياب تورط الجلد. قد تكون الآفات المعدية المعوية (الهضمية) صامتة أو تسبب فقدان الوزن، والألم، والغثيان / القيء، والإسهال، والنزف (إما يتقيأ دماً أو تمريرها مع حركات الأمعاء)، سوء الامتصاص، أو انسداد معوي.

الجهاز التنفسي

عندما يكون كابوسي ساركوما معيقاً لمجرى الهواء يمكن أن يحدث ضيقاً في التنفس، وحمى، وسعال، ونفثاً للدم (يسعل دماً)، أو ألماً في الصدر، أو باعتبارها نتيجة عرضية تكتشف بإجراء أشعة سينية للصدر. والتشخيص يتم عن طريق تنظيرالقصبات ويؤكد عندما ينظر للآفة مباشرة، وغالباً ما يحتاج إلى خزعة.

الانتقال

ينتقل فيروس كابوسي ساركوما عن طريق اللعاب. وهكذا، التقبيل هو أحد عوامل الخطر. وقد نسب ارتفاع معدلات انتقال الفيروس بين الرجال المثليين والمخنثين إلى "التقبيل العميق" بين الشريكين الجنسيين، وتشير نظرية بديلة أخرى أن استخدام اللعاب ومواد التشحيم الجنسي قد يكون الوسيلة الرئيسية لانتقال العدوى. المشورة الحكيمة هي استخدام مواد التشحيم التجارية عند الحاجة، وتجنب التقبيل العميق مع الشريك المصاب بعدوى فيروس HV أو الذين يكون وضعهم غير معروفاً.
النوع HV يمكن أيضاً أن ينتقل عبر زراعة الأعضاء  ونقل الدم. كما يحد الفحص والكشف عن الفيروس قبل هذه الإجراءات من فعالية نقل الفيروس.

علم الأمراض والتشخيص

على الرغم من اسمه، بشكل عام لا ينظر إليه على أنه ساركوما حقيقية،  وهو ورم ينشأ من الأنسجة الوسيطة. وتكون الأنسجة لا زال موضع جدل. ووفقاً للبعض، هذا المرض يتطور كسرطان بطانة اللمفاوية [بحاجة لمصدر] ويشكل أوعية دموية مليئة بخلايا الدم، ويعطي الورم مظهره الأشبه بكدمة. تم الكشف عن بروتينات الـ HV في الخلايا السرطانية لكابوسي ساركوما.
الخلايا السرطانية ذات شكل ممدود مميز، وتسمى خلايا المغزل. الميزة الأكثر شيوعاً في كابوسي ساركوما هو وجود خلايا المغزل التي تكون الشقوق التي تحتوي على خلايا الدم الحمراء. سرعة النشاط الانقسامي الاختزالي معتدل وتعدد الأشكال عادة ما يكون غائباً. والورم يحتوي على الأوعية الدموية الكثيفة بشكل غير طبيعي وغير نظامي، وبها تسير خلايا الدم الحمراء إلى الأنسجة المحيطة ، مما يعطي الورم لونها لداكن. قد ينتج التهاب حول الورم مما يسبب الانتفاخ والألم. أجسام Hyaline الايجابية متنوعة الأحجام يمكن رؤيتها في السايتوبلازم وأحياناً خارج الخلية.
خلايا المغزل من كابوسي ساركوما تتطور نحو الخلايا البطانية، وفي الغالب من الأوعية اللمفاوية بدلاًمن الأوعية الدموية. والمناعية الدفاعية الثابتة لpodoplanin يدعم الطبيعة اللمفاوية للآفة.
فيروس HHV8 موجود فيما يقارب 100٪ من آفات كابوزي ساركوما، سواء كانت تتعلق بفيروس نقص المناعة البشرية، والكلاسيكية والمتوطنة، أوعلاجي المنشأ.
على الرغم من أن النوع قد يشتبه من ظهور آفات وعوامل الخطر للمريض، لكن لا يمكن إجراء تشخيص واضح إلا عن طريق الخزعة والفحص المجهري. الكشف عن بروتينLANA الخاص بفيروس HV في الخلايا السرطانية يؤكد التشخيص.
في التشخيص التفريقي، يمكن الخلط بين الحالة مجهرياً مع التشوهات الشريانية الوريدية arteriovenous malformations ، الحبيبي القيحي ، pyogenic granuloma وانتشار الأوعية الوعائية الأخرى .

الوقاية

يمكن استخدام اختبارات الدم لكشف الأجسام المضادة ضد النوع HV لتحديد ما إذا كان الشخص عرضة لنقل العدوى إلى الشريك الجنسي، أو ما إذا كان مصاب بأحد الأجهزة قبل عملية الزراعة. ومع ذلك، هذه الاختبارات ليست متاحة إلا كأدوات بحثية، وبالتالي، هناك القليل من الفحوصات للأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بفيروس HV؛ مثلا لأشخاص بعد عملية الزراعة.

العلاج

كابوسي ساركوما ليس قابلاً للعلاج النهائي (بالمعنى المعتاد للكلمة)، ولكن يمكن في كثير من الأحيان أن يستمر علاجه لسنوات عديدة. في النوع المرتبط بنقص المناعة أو كبت المناعة، علاج سبب ضعف الجهاز المناعي يمكن أن يبطئ أو يوقف تطور المرض. في 40٪ من المصابين بكابوزي ساركوما المرتبط بالإيدز، فإن آفات كابوزي تتقلص عند بدء أول العلاج وهو المضاد للفيروسات النشطة للغاية (HAART). ومع ذلك، في نسبة معينة من مثل هؤلاء الناس، كابوسي ساركوما قد ينمو مرة أخرى بعد عدة سنوات من المعالجة بخليط العقاقير(HAART)، خاصة إذا لم يتم قمع فيروس فيروس العوز المناعي البشري (فيروس نقص المناعة البشرية) تماماً.
المرضى مع عدد قليل من الآفات الموضعية يمكن التعامل مع آفاتهم المحلية بالعلاج الإشعاعي أو الجراحة بالتبريد. هناك دليل ضعيف على أن العلاج الثائي المضاد للفيروسات الرجعية مع العلاج الكيميائي أكثر فعالية من أي من تلك العلاجات الاثنين على حدة. بشكل عام، لاينصح بالعمليات الجراحية، لأن كابوسي ساركوما يمكن أن يظهر في حواف الجرح. أما عندما يكون المرض أكثر انتشاراً، أو في حالات الأمراض التي تؤثر على الأعضاء الداخلية، فتلك يتم علاجها منهجياً عن طريق ألفا انترفيرون، anthracyclines liposomal (مثلDoxil) أو paclitaxel باكليتاكسيل.

علم الأوبئة

انخفاض في معدل الوفيات بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدزللذين يتلقون علاجات جديدة في 1990، كما انخفضت معدلات وشدة الوباء. ومع ذلك، فإن عدد الأشخاص الذين يعيشون مع فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز يتزايد في الولايات المتحدة، وأنه من الممكن أن عدد المصابين بكابوسي ساركوما المرتبطة بالإيدز سوف يرتفع مرة أخرى كما أن هؤلاء الناس يعيشون حياة أطول مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.

التوعية

وقد أفيد أن 6٪ فقط من الرجال الذين يمارسون الجنس مع الرجال هم من يدركون أن هذا المرض يسببه فيروس مختلف عن فيروس نقص المناعة البشرية. وهكذا، فإن هناك القليل من الجهود المجتمعية للتوعية ولمنع الإصابة بفيروس HV. وبالإضافة إلى ذلك، ليس هناك فحص منتظم يجرى قبل التبرع بالأعضاء.
في الأشخاص المصابين بمرض الإيدز، يعتبر كابوسي ساركوما ذو عدوى الانتهازية، وذلك لأنه مرض قادر على الحصول على موطئ قدم في الجسم لأنه قد تم إضعاف الجهاز المناعي. مع ارتفاع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز في إفريقيا، أصبح النوع HV أكثر انتشاراً، وأصبح نوع السرطان الأكثر تكراراً في بعض البلدان.
ولأن علامات هذا المرض واضحة للغاية، فإن الآفات الخارجية في بعض الأحيان أعراض لمرض الإيدز. دخلت كابوسي ساركوما وعي الناس خصوصاً مع عرض فيلم فيلادلفيا: حيث طرد الشخصية الرئيسية من عمله بعدما عرف أنه مصاب بفيروس الإيدز بسبب الآفات الخارجية الواضحة. بحلول الوقت الذي تظهر فيه الآفات الخارجية، فإنه من المرجح أن نظام المناعة بالفعل ضَعُفَ بشدة.