استسقاء الرأس

ميكانيكية المرض

يحتوي المخ على مجموعة مكونة من أربعة بطينات (حجرات أو تجاويف صغيرة) كلها تحتوي على السائل الدماغي الشوكي فيما يعرف بالجهاز البطيني للمخ.
تتصل البطينات الأربعة ببعضها وبالقناة المركزية الموجودة في منتصف الحبل الشوكي ويتم بداخل البطينات الأربعة وبشكل مستمر تكوين سائل مهم من سوائل الجسم يسمى السائل الدماغي الشوكي .
في الظروف العادية يتحرك السائل الدماغي الشوكي في البطينات الدماغية، والحيز تحت العنكبوتية، وقناة داخل النخاع الشوكي، ويعمل هذا السائل على حماية المخ من صلابة وقسوة عظام الجمجمة حيث يعمل كمصدات للضربات والصدمات. وبالإضافة إلى الحماية، فإن هذا السائل يعمل كوسيط ناقل للمواد المغذية للمخ والمواد التي يتخلص منها.
ويُنتج هذا السائل بمعدل يومي يتراوح بين 50 – 500 ملي لتر حسب العمر، كما أنه يمتص ويُنزَحُ من خلال الدورة الدموية بنفس المعدل. وبذلك يبقى حجمه ثابتًا لا زيادة فيه ولا نقص .
ولكن لأسباب مرضية أو اختلالات في التكوين قد يحدث أن تتعطل دورة السائل الدماغي الشوكي ، ويتراكم السائل في بطينات الدماغ ويضغط على الأنسجة المحيطة به بما في ذلك الدماغ والقحف.
وفي ظروف أخرى يمكن أن ينشأ استسقاء الرأس عن تكوين السائل الدماغي الشوكي بمعدلات أكبر من الطبيعية فيحدث عدم التوافق بين إنتاج السائل النخاعي وامتصاصه. مما يسبب تراكمه داخل البطينات الدماغية أيضًا.
بناءً على الآلية, استسقاء الرأس يمكن أن يصنف إلى استسقاء رأس متصل وغير متصل (انسداد). كلا الشكلين يمكن أن يكون إما خلقياً أو مكتسباً.

الأسباب

بتفصيل أكثر; يفرز السائل الدماغي الشوكي من الضفيرة المشيمية (Choroid plexus) الموجودة في الجزء الداخلي من البطين الجانبي وسطح البطين الثالث و الرابع، ويأخذ السائل دورته داخل الدماغ من البطين الثالث ثم البطين الرابع ومن خلال ثقبي لوشكا وماجندي (Lusaka & Magandi) إلى المنطقة تحت العنكبوتية (Subarachroid)، حيث يمتص عن طريق الحبيبات والزغيبات العنكبوتية.
تبلغ كمية السائل الدماغي الشوكي في الكبار 135 مليمتر، ويبلغ الإنتاج اليومي نصف لتر، ويكون الضغط العام للسائل 100 ملليمتر من الماء.
في حال انغلاق الطريق الذي يسلكه السائل، فإن المنطقة السابقة للانغلاق سوف تتوسع ويكبر حجمها، مما يضغط على الدماغ والألياف العصبية. وقد يحدث هذا الإنغلاق لأسباب خلقية أو أسباب مكتسبة

أسباب خلقية

وفي هذه الحالات تظهر الأعراض فورًا بعد الولادة كما في حالات السنسنة المشقوقة (الصلب المشقوق) حيث يحدث خلل في تخليق الجهاز العصبي وفقرات العمود الفقري مما يسبب وجود فتحة في عظام العمود الفقري يخرج منها الحبل الشوكي خارج الجسم. وغالباً يكون هناك تحرك للحبل الشوكي إلى أسفل مكانه الطبيعي ، ومن ثم يتحرك المخ والمخيخ إلى الأسفل كذلك، وهكذا ينغلق ثقبي لوشاكا وماجندي (Luska & Magandi) وبنغلق طريق السائل الدماغي الشوكي ويتراكم داخل بطينات المخ فتتسع وتضغط على نسيج المخ المحيط بها ،ويتم علاج هذه الحالة بإجراء عملية جراحية توصيلية تسمى القسطرة الدماغية (Shunt) تقوم بنقل السائل المتراكم من داخل البطينات.
وأيضًا كما في حالة متلازمة داندي ووكر و هو عيب خلقي نادر. يصيب الدماغ، و يسبب عدم اكتمال تكوّن منطقة المخيخ والبطين الرابع. مما يسبب توسع البطين الرابع وضغطه على نسيج المخ المحيط به.

أسباب مكتسبة

كما في حالات التهابات المخ والأغشية المحيطة به (التهاب السحايا) أو حالات أورام المخ أو نتيجة إصابة بالرأس . وفي هذه الحالة تظهر الأعراض على شخص طبيعي لم يكن يعاني من أي اختلال في تكوين الجهاز البطيني أو المخ, وذلك في أي مرحلة عمرية.

الآلية

يحدث استسقاء الرأس في العادة نتيجة للانسداد في جريان السائل النخاعي في المنطقة تحت العنكبوتية على سطح الدماغ. عند الأشخاص الذين لا يعانون من استسقاء الرأس, يدور السائل النخاعي بشكل مستمرمن خلال الدماغ, البطينات والحبل الشوكي، ويذهب بشكل مستمل إلى جهاز الدوران. أيضاً يمكن أن يحدث استسقاء الرأس نتيجة لفرط في إنتاج السائل النخاعي, تشوه خلقي يسد جريان السائل النخاعي إلى الدورة الدموية, أو من مضاعفات صدمات الرأس أو الالتهابات.
تراكم السوائل يمكن أن يحدث ضغطاً على الدماغ مما قد يؤدي إلى أعراض عصبية مثل التشجنجات, إعاقة ذهنية ونوبات صرع. هذة العلامات تظهر على نحو مبكر عند الكبار لأن جمجمتهم لا يمكنها التوسع لاستيعاب الحجم الزائد للسائل النخاعي. في الأجنة والرضع والأطفال الصغار الذين يعانون من استسقاء الرأس، سيحدث عندهم توسع وانتفاخات في رأسهم دون تأثر عظام الوجه, وذلك لأن عظام الجمجمة لم تلتحم مع بعضها بعد. هناك علامة أخرى تحدث عند الأطفال وهي ثبات النظرة التحتية مع بياض العين الذي يظهر فوق القزحي, على الرغم من أن الأطفال كانو يحاولون فحص الجفن السفلي الخاص بهم.
قد يتسبب الضغط المرتفع داخل القحف الدماغي إلى الضغط على الدماغ, مما يؤدي إلى تلف في نسيج الدماغ ومضاعفات أخرى. الأمثلة بين الأشخاص المتضررين تختلف على نطاق واسع.
إذا كانت الفتحة في البطين الرابع أو القناة الدماغية قد أغلقت, فإن السائل النخاعي سيتراكم في البطينات. تسمى هذه الحالة استسقاء الرأس الداخلي ويسبب هذا ارتفاعاً في ضغط السائل النخاعي. انتاج السائل النخاعي سيستمر, حتى لو كان هناك إغلاق في امتصاص السائل النخاعي إلى الدورة الدموية خارج الدماغ. وبالتالي, السائل النخاعي سيتراكم داخل الدماغ, مسبباً بذلك توسع البطينات الدماغية وضغط على النسيج العصبي. عادة يؤدي الضغط على النسيج العصبي إلى تلف لا يمكن استرجاعه. إذا لم تكن عظام الجمجمة قد أكملت تحجرها والتحامها أثناء حدوث استسقاء الرأس, فإن توسع الرأس بشكل كبير سينتج من ارتفاع الضغط أيضاً. القناة الدماغية يمكن أن تكون مسدودة عند وقت الولادة أو تنسد في وقت لاحق في الحياة بسبب نمو ورم في جذع الدماغ.
استسقاء الرأس الداخلي يمكن أن يتم علاجه بطريقة ناجحة من خلال عمل توصيلة بين بطينات الدماغ وتجويف البطن لإزالة الضغط العالي داخل القحف الدماغي. هناك خطر من الإصابة بالعدوى نتيجة لإدخال هذه التوصيلة إلى الدماغ, ومع ذلك, هذه التوصيلات يجب أن يتم استبدالها مع نمو الشخص. إذا حدث نزيف في المنطقة تحت العنكبوتية يمكن أن ينتج عنه انسداد في عودة السائل النخاعي إلى الدورة الدموية.
يجب التمييز بين النوع السابق واستسقاء الرأس الخارجي. هذا النوع (الخارجي) يحدث عادة عند الأطفال الرضع ويشمل توسع مساحات السوائل أو المنطقة تحت العنكبوتية حول خارج الدماغ. في العادة يكون هذا النوع حميداً ويشفى من تلقاء نفسه في حلول العامين من عمر الطفل. يمكن للدراسات التصويرية والمعرفة الجيدة بالتاريخ الطبي التميز بين استسقاء الرأس الخارجي عن النزيف في المنطقة تحت العنكبوتية أو الأعراض المزمنة نتيجة تراكم السوائل والتي يرافقها الاستفراغ والصداع والتشنجات.

معدلات الحدوث

يصيب استسقاء الدماغ طفلاً من كل 500 مولود مما يجعل ذلك المرض أحد أكثر الأمراض المسببة للإعاقة شيوعًا في حالة عدم معالجته .

تاريخياً

تشير المراجع إلى أن الجماجم المصابة باستسقاء الرأس يمكن العثور عليها في الأديبيات الطبية المصرية القديمة من 2500 قبل الميلاد و 500 بعد الميلاد. وقد تم وصف استسقاء الرأس بشكل أكثر وضوحاً من قبل الطبيب اليوناني القديم هيبوقراطس قي القرن الرابع قبل الميلاد, في حين أن وصفاً أكثر دقة في وقت لاحق قدم من قبل الطبيب الروماني جاين في القرن الثاني بعد الميلاد.
أول وصف سريري لإجراء العملية لاستسقاء الرأس كانت في 1000 بعد الميلاد في التصريف من قبل العالم العربي, أبو القاسم, الذي وصف بدقة كيفية تفريغ السائل النخاعي من داخل الدماغ في الأطفال الذين يعانون من استسقاء الرأس. ووصف ذلك في الفصل الذي يتحدث عن الأمراض الخاصة بجراحة الأعصاب, ويصف فيه أن استسقاء الرأس عند الأطفال ناجم عن الضغط الميكانيكي. كتب:
«"الجمجمة عند الأطفال حديثي الولادة عادة ما تكون مليئة بسائل, إما لأن الممرضة قد قامت بالضغط عليه كثيراً أو لأسباب أخرى غير معروفة. وحجم الرأس بعد ذلك يزداد بشكل يومي, فتفشل عظام الجمجمة في الانغلاق. في هذه الحالة, يجب علينا فتح الجمجمة من المنتصف في ثلاثة أماكن, ليستطيع السائل التدفق خارجاً, وبعد ذلك نغلق الجرح ونربط بشدة ضمادة حول الجمجمة."»
في عام 1881, وبعد عدة سنين من الدراسة التاريخية لـ ريتزس وكيه , كارل فيرينك صنع ثقب في البطين وتصريفاً خارجياً للسائل النخاعي لعلاج استسقاء الرأس. وبقي استسقاء الرأس مرض مستعصي إلى أن تطورت الوصلات والطرق المستعملة في جراحة الأعصاب في القرن العشرين.
هذه الحالة هي حالة طبية قليلة الشهرة, وليس لها إلا عدد قليل نسبياً من الأبحاث لتحسين العلاج, وفي الوقت الراهن لا يوجد شفاء لها. في الدول النامية, المرض يمضي دون علاج عند الولادة. من الصعب تشخيص استسقاء الرأس قبل الولادة, وليس هناك وصول للرعاية الطبية للطفل قبل الولادة. ولكن, عندما يكون انتفاخ الرأس واضحاً, يتم اخضاع الطفل لعلاج مكثف. في ذلك الوقت, يكون نسيج المخ غير متطول والجراحة تكون نادرة الحصول وصعبة كذلك. في معظم الأحيان يعيش الأطفال مع دماغ غير متطور بالكامل حتى مع ما ينتج عند ذلك من إعاقات ذهنية.

الحملات التوعوية

عُيِّن شهر تسعة من كل عام على أنه الشهر العالمي للتوعية لمرض استسقاء الرأس في شهر سبعة من العام 2009 من قبل الكونغرس الأمريكي في هـ ر373. يرجع قرار هذه الحملة لتأييد عمل مؤسسة استسقاء الرأس الخاصة بطب الأطفال, قبل شهر سبعة من عام 2009, لم يكن هناك شهر توعوي خاص لمرض استسقاء الرأس. العديد من المنظمات الخاصة باستسقاء الرأس في الولايات المتحدة استخدمت تصاميم مختلفة من الشرائط كجزء من نشاطاتهم التوعوية والمالية.
أيلول كان مختاراً للتوعية عن الاستسقاء الدماغي .التوعية في شهر تموز ،2009 بواسطة الكونغرس الأمريكي. إقرار الحملة لتكون جزءاً من العمل الداعم لمؤسسة الاستسقاء الدماغي للأطفال، قبل تموز2009 كان لا يوجد هناك شهر توعوي لهذه الحالات. الهدف من منظمات الاستسقاء الدماغي في الولايات المتحدة هو استخدم العديد من تصاميم الربطات كجزء من التوعية وجمع التبرعات.

حالة استثنائية

إحدى الحالات المثيرة للاهتمام لمرضى اسستقاء الرأس كانت لرجل تقلص دماغه لورقة رقيقة من النسيج, وذلك بسبب تراكم السائل النخامي في جمجمته. أثناء طفولته أجربت له عملية وركبت له توصيلة, ولكن في سن الـ 14 تم إزالة هذه التوصيلة. في شهر 7 من عام 2007, في عمر 44 عام, ذهب إلى المشفى وذلك بعد شعوره بضعف خفيف في قدمه اليسرى.عندما علم الأطباء بالتاريخ المرضي له, أجروا له صورة مقطعية محوسبة (صورة رنين مغناطيسي), واندهشو لرؤية تضخم هائل للبطينين الجانبيين في الجمجمة. قال دكتور ليونيل فيولت في مستشفى دي لا نيمون في مارسيلا "هذه الصور كانت الأكثر غرابة ... لم يكن يظهر الدماغ فيها". اختبارات الذكاء أظهرت أن معدل ذكاء الرجل كان 75, أقل من متوسط الدرجة الذي هو 100. يمكن اعتبار هذه القيمة على أنها "الحد الفاصل للنشاط الفكري الذهني", أعلى بقليل مما يمكن اعتباره رسمياً خللاً عقلياً.
كان المريض متزوجاً وأباً لطفليين, ويعمل كموظف مدني, ويعيش حياة طبيعية, على الرغم من أن البطينات الخاصة به متضخمة وحجم الدماغ عنده قليل كما قال الدكتور ماكس, والذي هو أخصائي في خلل الدماغ عند الأطفال في مؤسسة الأبحاث العالمية للجينوم البشري, "إن الذي وجدته مدهشاً هو كيف أن الدماغ يستطيع التعامل مع شيء أنت تتصور أنه لا يمكن العيش معه". "إذا حصل شيء معين ببطئ شديد في مدة زمنية طويلة, قد تصل إلى عدة عقود, الأجزاء المختلفة من الدماغ ستقوم بعمل الوظائف التي من الطبيعي أن يقوم بعملها الأجزاء التي تم الضغط عليها ووضعها جانبا".

حالات شهيرة

وُلِد شيرمان أليكسي (Sherman Alexie) المخرج وكاتب السيناريو الأمريكي مصابًا باستسقاء الدماغ وتم علاجه، كتب عن ذلك بسيرته الذاتية في رواية الأطفال اليوميات الحقيقية تماماً لهنديّ بدوام جزئيّ.