ورم القواتم

السبب

قد يكون ما يصل إلى 25٪ من ورم القواتم عائليًا. الطفرات في الجينات VHL، RET، NF1 (جين 17 الورم العصبي الليفي من النوع 1)، كلها معروفة بتسببها في ورم القواتم العائلي، وبالتالي قد يكون المرض مصحوبًا بمرض فون هيبل لينداو، الورم العصبي الليفي،  أو ورم جنيب العقدة العصبية العائلي اعتمادًا على الطفرة.
ورم القواتم هو ورم من متلازمة تعدد أورام الغدد الصماء، نوع IIA و IIB (المعروف أيضا باسم MEN IIA و MEN IIB، على التوالي). وتشمل الأورام الأخرى المُكوّنة للمتلازمة: أورام الغدد جارات الدرقية، وسرطان الغدة الدرقية النخاعي، والطفرات الشائعة في الجين الوَرَمي RET.

التشخيص

يمكن أن يتم التشخيص عن طريق قياس الكاتيكولامينات في البلازما (الدم) أو من خلال جمع البول على مدار 24 ساعة. يجب توخي الحذر لاستبعاد الأسباب الأخرى لزيادة الأدرينالين مثل نقص السكر في الدم، التوتر، المجهود، والأدوية التي تؤثر على الكاتيكولامينات مثل المنشطات، ميثيل دوبا، منبهات الدوبامين، أو خافضات ضغط الدم. كما يمكن أن تؤثر المواد الغذائية المختلفة (مثل القهوة والشاي والموز والشوكولاتة والكاكاو، والحمضيات، والفانيليا) على مستويات الميتانيفرين في البول وحمض الفانيليل مندليك.
يمكن أن يساعد التصوير المقطعي المُحَوْسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي T2 على الرأس والرقبة، والصدر، والبطن في تحديد مكان الورم. ويمكن أيضًا تحديد المكان عن طريق المسح الضوئي MIBG، باستخدام metaiodobenzylguanidine . أما التحديد الأدق فيمكن الحصول عليه في بعض مراكز المسح باستخدام PET-CT أو PET-MRI مع 18F] fluorodopamine] أو FDOPA.
ينبغي أن يعلم المرضى الذين يعانون من الأعراض المرتبطة بورم القواتم أنه أمر نادر الحدوث وغالبًا ما يمر دون تشخيص حتى تشريح الجثة. لذا يجب على المرضى توفير المعلومات الهامة للطبيب، مثل تسجيل ما إذا كان ضغط الدم يتغير بشكل ملحوظ خلال فترات القلق.

موقع الورم

في البالغين: يصيب ما يقرب من 80٪ من ورم القواتم الغدة الكظرية على أحد الجانبين ويكون منفردًا، و 10٪ يصيب كلا الجانبين، و 10٪ منهم من خارج الغدة الكظرية. في الأطفال: ربع الأورام ثنائي، وربع من خارج الغدة الكظرية. الأورام المنفردة تكون أكثر على الجانب الأيمن لسبب غير معروف. وعلى الرغم من أن ورم القواتم قد ينمو إلى حجم كبير (> 3 كلغ)، إلا أن معظمها تزن <100 غرام وقُطرها <10 سم. يكون ورم القواتم غنيًا بالكثير من الأوعية الدموية.
تتكون الأورام من الخلايا أليفة الكروم والتي تكون كبيرة ومتعددة الأشكال. أقل من 10٪ من هذه الأورام خبيثة. وكما هو الحال مع العديد من أورام الغدد الصماء الأخرى، لا يمكن تحديد ماإذا كان الورم خبيثًا أم لا من المظهر النسيجي. يشير الانتشار للأنسجة المحيطة أو الانبثاث بعيدًا إلى كَوْن المرض خبيثًا.
ورم القواتم خارج الغدة الكظرية: تزن عادة بين 20 إلى 40 غرام وهي <5 سم في القطر. يقع معظمها داخل البطن، ارتباطًا بالعقد الهضمية، المساريقية العلوية، وأدنى العقد المساريقية وجهاز تسوكركاندل. ما يقرب من 10٪ في الصدر، 1٪ من داخل المثانة البولية، وأقل من 3٪ منهم في الرقبة، عادة مرتبطة مع العقد السمبثاوية أو فروع خارج القحف للعصب التاسع.

العلاج

الخيار الأول للعلاج هو الاستئصال الجراحي للورم، إما عن طريق فتح البطن أو المنظار. ونظرًا لتعقد الجراحة، واحتمال حصول مضاعفات أثناء وبعد الجراحة، لايجب أن يتم تنفيذ هذه الجراحة إلا في مراكز ذات خبرة في علاج هذا المرض.  قد يكون من الضروري أيضًا استئصال الكظر، أي الاستئصال الجراحي الكامل للغدة الكظرية المتضررة.
يتطلب  الخيار الجراحي معالجة مُسبَقة بمانع مستقبلات ألفا الأدرينية مثل فينوكسيبنزامين أو مضادات ألفا قصيرة المفعول (مثل برازوسين، تيرازوسين، أو دوكسازوسين). القيام بذلك يسمح للجراحة المُضيّ قدمًا مع التقليل من احتمال ارتفاع ضغط الدم الشديد أثناء العملية. يوصي البعض باستخدام محصرات ألفا / بيتا مجتمِعة مثل لابيتالول من أجل إبطاء معدل ضربات القلب. يجب ألا تُستخدَم أبدًا حاصرات مستقبلات بيتا-1 الانتقائية مثل أتينولول في وجود ورم القواتم حيث يسبب ارتفاع ضغط الدم الشديد نتيجة عمل مستقبلات ألفا وحدها. ولكن بعض المبادئ التوجيهية السريرية تسمح  باستخدام حاصرات بيتا 1 جنبًا إلى جنب مع حاصرات ألفا خلال الجراحة للسيطرة على عدم انتظام دقات القلب.
عادة ما ينخفض حجم الدم في مرضى ورم القواتم. بعبارة أخرى، فإن حالة ارتفاع الأدرينالين بشكل مُزمِن نتيجة ورم القواتم الغير مُعالَج تؤدي إلى تثبيط شبه كامل لنشاط الرينين أنجيوتنسين، فيزيد فقدان السوائل في البول وبالتالي انخفاض حجم الدم. ومن هنا، بمجرد استئصال ورم القواتم، (إزالة المصدر الرئيسي للكاتيكولامينات)، تنشأ حالة انخفاض النشاط ونقص حجم الدم. يمكن أن يؤدي هذا إلى انخفاض ضغط الدم الشديد. ولذلك، فإنه عادة ما يُنصح بزيادة الملح لمرضى ورم القواتم قبل الجراحة الخاصة بهم. عن طريق استهلاك الأغذية عالية الملح قبل الجراحة، أو من خلال محلول ملحي في الوريد.

المضاعفات

يمكن أن يسبب خروج كميات هائلة من الكاتيكولامينات في ورم القواتم تلف خلايا القلب. قد يكون هذا الضرر إما بسبب تدهور الشرايين التاجية أو نتيجة للتأثيرات السُمّية مباشرة على خلايا القلب.

التاريخ

في عام 1886، قدَّم فيليكس فرانكل أول وصف لمريض مُصاب بورم القواتم. كان أول من صاغ مصطلح "ورم القواتم" هو الطبيب الشرعي لودفيغ بيك، في عام 1912. وفي عام 1926، كان سيزار رو (في سويسرا) وتشارلز هوراس مايو (في الولايات المتحدة الأمريكية) أول جراحين لإزالة ورم القواتم بنجاح.
في سبعينات القرن العشرين، استخلص كل من غرين وتشلر خطًا من الخلايا، سُمّي بخط الخلية PC12، من ورم القواتم في الفئران.