اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج

الأسباب

بحلول الشهر الرابع من الحمل، تبدأ شبكية عين الجنين بتطوير الأوعية الدموية. ويبدو أن مثل هذا التكوين للأوعية الدموية حساس جدا لكمية الأكسجين الموردة، إما بشكل طبيعي أو صناعي. وفي حالات نادرة، وُجِدَ اعتلال الشبكية الخداجي في بعض المرضى الذين يعانون من طفرة في جين NDP، والذي يرتبط عادة مع مرض نوري.

الفسيولوجيا المرضية

أثناء النمو، تنمو الأوعية الدموية من الجزء الأوسط من الشبكية إلى الخارج. ويتم الانتهاء من هذه العملية قبل أسابيع قليلة من الوقت الطبيعي للولادة. بينما تكون هذه العملية غير مكتملة في الأطفال الخدج. فإذا كانت الأوعية الدموية تنمو بشكل طبيعي، لا يحدث اعتلال في الشبكية. وإذا كانت تنمو وتتفرع بشكل غير طبيعي يصاب الطفل باعتلال الشبكية. تنمو هذه الأوعية الدموية غير الطبيعية من سطح شبكية العين، وقد تنزف داخل العين. وعندما يتم إعادة امتصاص الدم والأوعية غير الطبيعية، تتكون مجموعة من الأغشية تشبه الحزمة يمكنها سحب الشبكية، مما يتسبب في انفصال الشبكية والعمى في نهاية المطاف قبل 6 أشهر.
عادة، يتم نضوج شبكية العين في الرحم. وعند الولادة، يكون الجزء الإنسي (ناحية الأنف) للشبكية ممتلئ بالأوعية الدموية، في حين أن الجزء الوحشي (ناحية الصدغ) فقط يكون غير مكتمل الأوعية الدموية. ويتم توجيه النمو الطبيعي للأوعية الدموية إلى المناطق منخفضة الأكسجين نسبيا في شبكية العين، وتظل الأوعية على سطح شبكية العين ولا تنمو إلى داخل الجسم الزجاجي. إذا تم إعطاء الأكسجين بكمية زائدة، تتحلل الأوعية الدموية الطبيعية ويتوقف تطورها. وعند إزالة الأكسجين الزائد، تبدأ الأوعية الدموية بالتشكل مرة أخرى بسرعة وتنمو من شبكية العين داخل الجسم الزجاجي.
عنصر المرض الرئيسي في اعتلال الشبكية في الخداج هو الانتشار الليفي الوعائي، وذلك بنمو أوعية جديدة غير طبيعية. قد يتراجع ذلك النمو، ولكنه يستمر ويتقدم في كثير من الأحيان. ويرتبط بنمو هذه الأوعية الجديدة تكّوُن أنسجة ليفية (ندبات)، والتي قد تنقبض فتُسَبِب انفصال الشبكية. ويمكن لعوامل متعددة أن تحدد ما إذا كان المرض يتقدم أو لا، بما في ذلك الحالة الصحية بشكل عام، ووزن الولادة، ومرحلة اعتلال الشبكية في التشخيص الأولي، ووجود أو عدم وجود مرض آخر. التعرض للأكسجين التكميلي، في حين أنه عامل خطر، إلا أنه ليس عامل الخطر الرئيسي لتطور ذلك المرض. ويقلل تقييد استخدام الأكسجين التكميلي من معدل حدوث اعتلال الشبكية الخداجي، ولكن قد يزيد من خطر حدوث مضاعفات نظامية أخرى متعلقة بنقص الأكسجين، بما في ذلك الموت.
المرضى الذين يعانون من اعتلال الشبكية في الخداج، وخاصة أولئك الذين طوروا المرض بصورة خطيرة تحتاج إلى علاج، هم أكثر عرضة للحول، والزرق، وإعتام عدسة العين، وقصر النظر في وقت لاحق في الحياة، وينبغي فحصهم سنويًا للمساعدة في منع أو اكتشاف ومعالجة هذه الحالات.

دواعي الاستعمال

تقريبا يكون جميع الرضع المصابين باعتلال الشبكية مولودين بعد 31 أسبوع من الحمل أو أقل (بغض النظر عن وزن الولادة)، أو يكون وزن الولادة 1250 غرام (2.76 رطلا) أو أقل؛ وتُستخدم هذه المؤشرات عموما لتحديد ما إذا كان ينبغي فحص الطفل لاعتلال الشبكية أم لا، ولكن بعض المراكز، وخاصة في البلدان النامية توسع معايير فحص الوزن عند الولادة إلى 1500 غرام (3.3 رطلا).
ويمكن تقديم أي طفل يولد مبكرًا عن أوانه ومصاب بمرض شديد في الفترة المحيطة بالولادة (مثل متلازمة الضائقة التنفسية، والإنتان، ونقل الدم، ونزيف البطين الداخلي، وما إلى ذلك) لفحص الشبكية.

التوقيت

يُنصَح عموما بفحص الشبكية للمرضى الذين ولدوا قبل 30-32 أسابيع من الحمل. ثم يتم تكرار الفحص كل 1-3 أسابيع حتى اكتمال تكّوُن الأوعية الدموية (أو حتى يصل تطور المرض إلى مرحلة الحاجة إلى العلاج).

الطريقة

بعد توسيع الحدقة باستخدام قطرات العين، يتم فحص شبكية العين باستخدام أداة مضاءة خاصة (منظار العين غير المباشر). في بعض الأحيان يتم دفع الأجزاء الطرفية من شبكية العين إلى مجال الرؤية باستخدام انخفاض الصلبة. يتم فحص شبكية العين في الرضيع السابق لأوانه لتحديد مدى نمو الأوعية الدموية في شبكية العين (المنطقة)، وما إذا كانت الأوعية تنمو بشكل مسطح على طول جدار العين (المرحلة) أم لا. وبمجرد أن تنمو الأوعية إلى المنطقة 3 (انظر أدناه)، يكون من الآمن عادة عدم إجراء المزيد من الفحص. وتشير مرحلة اعتلال الشبكية إلى خواص حافة الأوعية الدموية المتنامية في شبكية العين (عند الحدود الوعائية واللاوعائية).

التشخيص

وقد تم تحديد مراحل مرض اعتلال الشبكية في الخدج من قِبَل التصنيف الدولي لاعتلال الشبكية في الخدج (ICROP).
يكون ظهور المرض في المرضى الأكبر سنا أقل وصفا، ولكن يشمل بقايا مراحل ICROP، وكذلك استجابة الشبكية الثانوية.

توقع سير المرض

لا تؤدي المراحل 1 و 2 إلى العمى. ومع ذلك، يمكن أن تتطور إلى مراحل أشد. ويعرف مرض العتبة بأنه المرض الذي لديه احتمال 50٪ من التطور إلى انفصال الشبكية. ويعتبر مرض العتبة موجودًا عندما تكون المرحلة 3 من اعتلال الشبكية موجودة في المنطقة 1 أو المنطقة 2، مع ما لا يقل عن 5 ساعات متواصلة أو 8 ساعات كاملة من المرض، ووجود مرض إضافي. بينما سوف يؤدي التقدم إلى المرحلة 4 (انفصال الشبكية الجزئي)، أو إلى المرحلة 5 (انفصال الشبكية الكلي) إلى فقدان جزئي أو كلي للرؤية للرضيع.

التشخيص التفريقي

قد ينشأ الجانب الأكثر صعوبة في التشخيص التفريقي من التشابه مع اثنين من الأمراض الأخرى:
اعتلال شبكي زجاجي نضحي عائلي وهو اضطراب وراثي يعطل تكّوُن الأوعية الدموية في شبكية العين في الرضع المولودين في ميعادهم الطبيعي.
فرط تنسج الجسم الزجاجي أولي مستديم الذي يمكن أن يسبب انفصال الشبكية ويكون من الصعب تفريقه عن انفصال الشبكية الناتج من اعتلالها، ولكن عادة يكون في جانب واحد في هذه الحالة.

المراقبة

من أجل السماح بالتدخل في الوقت المناسب، يتم إجراء نظام للرصد للرضع المعرضين لخطر تطور اعتلال الشبكية الخداجي. وتختلف بروتوكولات الرصد جغرافيًا لأن تعريف عوامل الخطر ليس موحدًا أو محددًا تمامًا. في الولايات المتحدة الأمريكية يتم إبلاغ بيان إجماع الخبراء من خلال البيانات المستمدة من التجارب السريرية، ونُشِرَت في طب الأطفال عام 2006. وشملت الرضع منذوي الوزن تحت 1500 غرام أو أقل من 30 أسبوعا من الحمل في معظم الحالات. ويجب أن يتم الفحص الأول خلال الأسابيع الأربعة الأولى من الحياة، ويتعين إجراء فحص أسبوعي منتظم حتى يتضح أن العينين لن يُطوِرَا المرض الذي يحتاج إلى علاج، أو أن يتضح إصابة كلتا العينين أو إحداهما بالمرض الذي يتطلب العلاج. وينبغي أن يتم بدء العلاج في غضون 48 ساعة، لأن المرض يمكن أن يتطور بسرعة.

التاريخ

تم وصف هذا المرض لأول مرة في طفل خدج في عام 1942. بين 1941-1953، أصيب أكثر من 12.000 طفل في جميع أنحاء العالم بذلك المرض. ومن المشاهير الذين أصيبوا به: الموسيقي ستيفي وندر، والممثل توم سوليفان، ومغنية الجاز ديان شور.
وقد شوهدت الحالة الأولى في عيد القديس فالنتين في عام 1941، عندما تم تشخيص طفل خدج في بوسطن. ثم شوهدت حالات أخرى في جميع أنحاء العالم، وكان السبب غير معروف في ذلك الوقت. وبحلول عام 1951، اتضح وجود صلة واضحة بين حالات الإصابة والثراء: فقد شوهدت حالات كثيرة في البلدان المتقدمة النمو حيث يوجد رعاية صحية منظمة وممولة تمويلا جيدا. وأشار اثنان من العلماء البريطانيين إلى أن سمية الأكسجين هي التي تسببت في المرض. فقد كان يتم معالجة الأطفال الخدج في هذه المناطق الغنية في الحاضنات التي يوجد فيها مستويات عالية من الأكسجين الصناعي. ويبدو أن الدراسات على الفئران جعلت هذا السبب أكثر احتمالا، ولكن تم تأكيد الارتباط في نهاية المطاف من قِبَل دراسة مثيرة للجدل قام بها أطباء الأطفال الأميركيين. وشملت الدراسة مجموعتين من الأطفال. بعضهم يُعطى تركيزات الأكسجين المعتادة في حاضناتهم، في حين أن المجموعة الأخرى "خفضت" مستويات الأكسجين فيها. وقد تبين أن نسبة حدوث المرض في المجموعة الأخيرة أقل. ونتيجة لذلك، تم خفض مستويات الأكسجين في الحاضنات، وبالتالي توقف انتشار المرض. كل حالة من حالات اعتلال الشبكية الخداجي التي تم تجنبها عن طريق حجب الأكسجين "قد أدت إلى حوالي 16 حالة وفاة".