صمم عصبي حسي

العلامات والأعراض

نظرًا لأن الأذن الداخلية لا يمكن الوصول إليها مباشرة بواسطة الأدوات العادية، يتم تحديد المرض من خلال تقرير عن الأعراض والاختبار السمعي. من بين أولئك الذين يكونون مصابين بفقدان السمع العصبي الحسي، أفاد 90٪ منهم بأن لديه/ا ضعف في السمع، و 57٪ أبلغوا عن شعورهم بالوصل في الأذن، وأبلغ 49٪ عن وجود رنين في الأذن (طنين الأذن). حوالي النصف أبلغ عن مشاكل دهليزية (الدوار).
للحصول على عرض مفصل للأعراض المفيدة للفحص، تم تطوير استبيان للتقييم الذاتي من قبل الأكاديمية الأمريكية لأمراض الأنف والأذن والحنجرة، سُميَ بالاختراع السمعي  للبالغينHearing Handicap Inventory for Adults). الاختبار مؤلف من 25 سؤالًا بخصوص بعض الأعراض الذاتية.

الفيزيولوجيا المرضية

يحدث فقدان السمع الحسي بسبب بنية أو وظيفة غير طبيعية لخلايا الشعر المتواجدة في العضو كورتي في القوقعة. عاهات السمع العصبية هي نتيجة لتلف العصب القحفي الثامن (العصب الدهليزي القوقعي) أو المسالك السمعية في جذع الدماغ. إذا تأثرت المستويات العليا من الجهاز السمعي، فهذا يُعرف باسم الصمم المركزي. قد يبدو الصمم المركزي كصمم عصبي حسي، ولكن يجب تمييزه بالرجوع إلى تاريخ الحالة والاختبار السمعي.
المناطق القوقعية الميتة في الصمم الحسي:

قد يترافق ضعف السمع مع تلف خلايا الشعر في القوقعة. في بعض الأحيان قد يكون هناك فقدان تام لوظيفة الخلايا الشعيرية الداخلية (باختصار IHCs) على منطقة معينة من القوقعة. وهذا ما يسمى "منطقة ميتة".  يمكن تعريف المنطقة من حيث نطاق الترددات المميزة (CFs) للـ IHCs و/أو الخلايا العصبية المجاورة مباشرة للمنطقة الميتة.
تساهم الخلايا الشعيريةالخارجية (باختصار OHCs) في بنية العضو كورتي (Organ of Corti)، والذي يقع بين الغشاء القاعدي والغشاء السقفي(يُسمى أيضاً بالغشاء الغطائي) داخل القوقعة (انظر الشكل 3 أعلاه). نفق كورتي، الذي يمر عبر الجهاز كورتي، يقسم خلايا الشعر الخارجية (OHCs) وخلايا الشعر الداخلية (IHCs). ترتبط الOHCs بالخلايا الصفائحية الشبكية وخلايا دايترز. يوجد في كل أذن بشرية ما يُناهز اثني عشر ألف خلية شعيرية خارجية، ويتم ترتيبها في عدد يصل إلى خمسة صفوف. تحتوي كل OHC على خصلات صغيرة من "الشعر"، أو أهداب، على سطحها العلوي المعروف باسم الهدب الساكن، ويتم ترتيبها أيضًا في صفوف متدرجة الارتفاع. هناك ما يقرب من 140 هدب ساكن في كل خلية شعيرية خارجية OHC.
الدور الأساسي للخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) والخارحية (OHCs) هو العمل كمستقبلات حسية. وبصيغة أكثر دقةً، تتمثل المهمة الرئيسية للخلايا الشعرية الداخلية IHCs في نقل المعلومات الصوتية عبر الخلايا العصبية الواردة. يتم ذلك عن طريق نقل الحركات الميكانيكية أو إشارات في النشاط العصبي. عندما يتم تحفيزها، تتحرك الأهداب الساكنة على الـ IHCs، مما يؤدي إلى تدفق التيار الكهربائي عبر خلايا الشعر. هذا التيار الكهربائي يولد جهد الفعل داخل الخلايا العصبية الواردة متصلة.
خلايا الشعر الخارجية مختلفة من حيث أنها تساهم فعليا في الآلية النشطة للقوقعة. يتم ذلك عن طريق تلقي إشارات ميكانيكية أو اهتزازات على طول الغشاء القاعدي، وتحويلها إلى إشارات كهروكيميائية. ستريوسيليا وجدت على OHCs على اتصال مع الغشاء الصدري. لذلك، عندما يتحرك الغشاء القاعدي بسبب الاهتزازات، تنحني الأهداب الساكنة. يملي الاتجاه الذي ينحني به، معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بـ OHCs.
انحناء الأهداب الساكنة نحو الجسم القاعدي من OHC يسبب إثارة خلية الشعر. وبالتالي، تحدث زيادة في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المتصلة بخلايا الشعر. من ناحية أخرى، فإن ثني الستريوسيليا بعيدًا عن الجسم القاعدي في OHC يؤدي إلى تثبيط خلية الشعر. وبالتالي، يحدث انخفاض في معدل إطلاق الخلايا العصبية السمعية المرتبطة بخلايا الشعر. OHCs هي فريدة من نوعها من حيث أنها قادرة على التعاقد والتوسع (القدرة الكهربائية). لذلك، استجابة للتحفيزات الكهربائية التي توفرها إمدادات العصب الفعال ، يمكن أن تتغير في الطول والشكل وصلابة.  تؤثر هذه التغييرات على استجابة الغشاء القاعدي للصوت. من الواضح إذن أن OHC تلعب دورًا رئيسيًا في العمليات النشطة للقوقعة. وتتمثل المهمة الرئيسية للآلية النشطة في ضبط الغشاء القاعدي بدقة وتزويده بحساسية عالية للأصوات الهادئة. تعتمد الآلية النشطة على كون القوقعة في حالة فسيولوجية جيدة. ومع ذلك، فإن القوقعة حساسة للغاية للتلف.
تلف خلايا الشعر
الصمم العصبي الحسي هو الأكثر شيوعًا بسبب الأضرار التي قد تلحق بال OHCs و IHCs.  هناك طريقتان قد تُلحق الأضرار. أولاً، قد تموت خلية الشعر بأكملها. ثانياً، قد تصبح الأهداب الساكنة مشوهة أو مدمرة. يمكن أن يحدث تلف في القوقعة بعدة طرق، مثل العدوى الفيروسية، والتعرض للمواد الكيميائية السامة للأذن، والتعرض الشديد للضوضاء. ينتج عن الأضرار التي لحقت بالOHCs آلية نشطة أقل فعالية، أو قد لا تعمل على الإطلاق.  تسهم OHCs في توفير حساسية عالية للأصوات الهادئة في نطاق معين من الترددات (حوالي 2-4 كيلو هرتز). وبالتالي، فإن الأضرار التي لحقت بالOHCs تؤدي إلى الحد من حساسية الغشاء القاعدي للأصوات الضعيفة. لذلك، يلزم تضخيم هذه الأصوات، حتى يستجيب الغشاء القاعدي بكفاءة. الخلايا الشعيرية الداخلية (IHCs) أقل عرضة للتلف بالمقارنة مع الخلايا الشعيرية الخارجية (OHCs(. ومع ذلك، في حالة تلفها، سينتج عن ذلك فقدان شامل للحساسية.

منحنيات الضبط العصبي

تبلغ الموجة المتحركة أوجها على طول الغشاء القاعدي في أماكن مختلفة، اعتمادًا على ما إذا كان الصوت منخفضًا أو عالي التردد. بسبب كتلة وجساءة الغشاء القاعدي، تصل ذروة الموجات المنخفضة التردد إلى القمة، في حين أن الموجات العالية التردد تبلغ أوجها في الطرف القاعدي للقوقعة.
لذلك، يتم ضبط كل موضع على طول الغشاء القاعدي بدقة إلى تردد معين. يشار إلى هذه الترددات المضبوطة باسم الترددات المميزة (characteristic frequencies) (CF). 
إذا تم إزاحة صوت، وهو يدخل الأذن، من أحد هذه الترددات المميزة، فسوف تقل قوة الاستجابة من الغشاء القاعدي تدريجياً. يتم إنشاء الضبط الدقيق للغشاء القاعدي من خلال إدخال آليتين منفصلتين، بحيث تكون أول آلية سلبية (غير نشطة)خطية، والتي تعتمد على الهيكل الميكانيكي للغشاء القاعدي والهياكل المحيطة به. في حين أن الآلية الثانية تكون آلية نشطة غير خطية، والتي تعتمد في المقام الأول على عمل الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs)، وكذلك الحالة الفسيولوجية العامة للقوقعة نفسها. تختلف القاعدة والغشاء القاعدي للغشاء القاعدي في الجساءة والعرض، مما يتسبب في استجابة الغشاء القاعدي للترددات المختلفة بطول مختلف. قاعدة الغشاء القاعدي ضيقة وجسئة، مما ينتج عنه استجابة أفضل للأصوات عالية التردد. في المقابل، قمة الغشاء القاعدي أوسع وأقل جساءة مقارنةً بالقاعدة، مما يجعلها تستجيب بشكل أفضل للترددات المنخفضة.
يمكن توضيح هذه الانتقائية لبعض الترددات من خلال منحنيات الضبط العصبي.تُظهر هذه الترددات التي تستجيب لها الألياف، من خلال إظهار مستويات العتبة (dB SPL) من الألياف العصبية السمعية كوظيفة ترددات مختلفة.  هذا يدل على أن ألياف الأعصاب السمعية تستجيب بشكل أفضل، وبالتالي لديها عتبات أفضل في التردد المميز للألياف والترددات المحيطة بها على الفور.  يقال إن الغشاء القاعدي "مضبوط بحدة" بسبب منحنى "V" الحاد، مع "طرفه" يتركز على التردد المميز للألياف السمعية.  يوضح هذا الشكل عدد الترددات القليلة التي تستجيب لها الألياف. إذا كان شكل حرف V أوسع، فسيكون استجابة لمزيد من الترددات (انظر الشكل 4). جلفاند سا. السمع: مقدمة في الصوتيات الفسيولوجية والنفسية. 4th ed. نيويورك: مارسيل ديكر  2004.

انتقائية التردد

يتميز منحنى الضبط العصبي العادي بـ "ذيل" منخفض التردد ومضبوط على نطاق واسع، مع "طرف" مضبوط بدقة من التردد المتوسط. ولكن عندما يكون هناك تلف جزئي أو كلي في  الOHCs من غير وجود أي ضرر في الIHCs، فإن منحنى الضبط الناتج لن يُظهر الحساسية عند الأصوات الهادئة. بمعنى آخر، عندما يكون منحنى الضبط العصبي عادةً أكثر حساسية (عند "الطرف") (انظر الشكل 5). 
في حالة تلف كل من OHCs و IHCs، فإن منحنى الضبط العصبي الناتج سيُظهر إزالة الحساسية عند "الطرف".  ومع ذلك، بسبب تلف IHC، يصبح منحنى الضبط بأكمله مرفوعًا، مما يؤدي إلى فقدان الحساسية في جميع الترددات (انظر الشكل 6). من الضروري فقط أن يتلف الصف الأول من OHCs للتخلص من "الطرف" المضبوط بدقة.  هذا يدعم فكرة أن حدوث تلفيات OHC وبالتالي فقدان الحساسية للأصوات الهادئة ، يحدث أكثر من فقدان IHC. 
عندما تتلف أو تدمر IHCs أو جزء من الغشاء القاعدي، بحيث لا تعمل كمحول للطاقة، تكون النتيجة "منطقة ميتة".  يمكن تعريف المناطق الميتة من حيث الترددات المميزة لـ IHC، المتعلقة بالمكان المحدد على طول الغشاء القاعدي حيث تحدث المنطقة الميتة.  على افتراض أنه لم يكن هناك تحول في الترددات المميزة المتعلقة بمناطق معينة من الغشاء القاعدي، بسبب تلف OHCs.  هذا يحدث في كثير من الأحيان مع IHC الضرر.  يمكن أيضًا تعريف المناطق الميتة بالمكان التشريعي لـ IHC غير العامل (مثل "منطقة ميتة قميّة")، أو بواسطة الترددات المميزة لـ IHC المتاخمة للمنطقة الميتة.
منحنيات ضبط الصوت النفسي (PTC) واختبارات معادلة الضوضاء (TEN)

العلاج

تنقسم طرق العلاج إلى ثلاث فئات: الدوائية والجراحية والإدارة. بما أن SNHL هو تدهور فسيولوجي ويعتبر دائمًا، فلا يوجد حتى الآن أي علاجات معتمدة أو موصى بها.
كان هناك تقدم كبير في تحديد جينات الصمم البشري وتوضيح آلياتها الخلوية وكذلك وظيفتها الفسيولوجية في الفئران. ومع ذلك، فإن خيارات العلاج الدوائي محدودة للغاية وغير مثبتة سريريًا. هذه العلاجات الصيدلانية المستخدمة تعتبر تلطيفية وليست علاجية، وموجهة إلى السبب الكامن إذا كان من الممكن تحديده، وكذلك من أجل تجنب الضرر التدريجي.
قد يكون فقدان السمع العميق أو الكلي قابلاً للإدارة بواسطة زراعة القوقعة الصناعية، والتي تحفز النهايات العصبية للقوقعة مباشرةً. زراعة القوقعة الصناعية هي زراعة جراحية لجهاز طبي إلكتروني يعمل بالبطارية في الأذن الداخلية. على عكس سماعات الأذن الطبية التي تجعل الأصوات أعلى، تقوم زراعة القوقعة بعمل الأجزاء التالفة من الأذن الداخلية (القوقعة) لتوفير إشارات صوتية للمخ. هذه تتكون من كل من الأقطاب المغناطيسية والمغناطيسات الداخلية المزروعة والمكونات الخارجية.  تختلف جودة الصوت عن السمع الطبيعي ولكنها قد تمكن المتلقي من التعرف بشكل أفضل على الأصوات والأصوات البيئية. نظرًا للمخاطر والنفقات، فإن هذه الجراحة مخصصة لحالات ضعف السمع الحاد والمعاق.
تتضمن إدارة فقدان السمع الحسي العصبي استخدام استراتيجيات لدعم السمع الحالي مثل قراءة الشفاه، والتواصل المعزز وما إلى ذلك والتضخيم باستخدام أدوات السمع. يتم ضبط أجهزة السمع على وجه التحديد وفقًا لفقدان السمع الفردي لإعطاء أقصى فائدة ممكنة.

الوقاية

يعتبر  الصمم الشيخوخي السبب الرئيسي للـ SNHL وهو نوع تقدمي وغير قابل للوقاية، وحتى هذا الوقت،  لا يوجد علاج جسدي أو جيني لمواجهة ال SNHL المرتبط بالوراثة. ولكن الأسباب الأخرى للـ SNHL المكتسبة يمكن الوقاية منها إلى حد كبير، خاصةً أنواع الصمم المتعلقة بالعمر nosocusis.    وهذا قد يشمل تجنب الضوضاء البيئية، والضوضاء المؤلمة مثل حفلات موسيقى الروك والنوادي الليلية مع الموسيقى الصاخبة. يعد استخدام تدابير التخفيف من الضوضاء مثل سدادات الأذن بديلاً، بالإضافة إلى التعرف على مستويات الضوضاء التي يتعرض لها الشخص. حاليًا، توجد عدة تطبيقات دقيقة لقياس مستوى الصوت.  يمكن أن يساعد تقليل وقت التعرض للأصوات الصاخبة أيضًا في إدارة المخاطر  الناتجة عنها.

أبحاث

الفيتامينات المضادة للأكسدة - أفاد باحثون في جامعة ميشيغان أن مزيجًا من الجرعات العالية من الفيتامينات A و C و E والمغنيسيوم، الذي تم تناوله قبل ساعة من التعرض للضوضاء واستمر علاجه يوميًا لمدة خمسة أيام، كان فعالًا جدًا في منع فقدان السمع الدائم الناجم عن الضوضاء في الحيوانات.
تاناكان - اسم العلامة التجارية لمستخلص دوائي دولي من الجنكه بيلوبا. تصنف على أنها موسع للأوعية. من بين استخداماته البحثية علاج الصمم العصبي الحسي وطنين الأذن المفترض أن يكونا من أصل وعائي.
مرافق الإنزيم Q10 - مادة مماثلة لفيتامين، مع خصائص مضادة للأكسدة. وهي مصنوعة في الجسم، ولكن المستويات تنخفض مع تقدم العمر.
ebselen، وهو جزيء عقاقير اصطناعي يشبه الغلوتاتيون بيروكسيداز (GPx)، إنزيم مهم في الأذن الداخلية يحميها من التلف الناتج عن الأصوات العالية أو الضوضاء.
الخلايا الجذعية والعلاج الجيني
يعتبر تجديد خلايا الشعر باستخدام الخلايا الجذعية والعلاج الجيني أملاً بعيد المنال. ومع ذلك، لايزال هناك بصيص من الأمل، حيث أن الدراسات جارية حاليًا حول هذا الموضوع، مع أول تجربة تمت الموافقة عليها من قبل FDA في فبراير 2012.

حواش

ويُعرف أيضاً بالصمم الحسي العصبي أو فقد السمع الحسي العصبي.