مرض بهجت

الأغشية المخاطية و الجلد

تقريباً يعاني جميع المرضى من تقرحات جلدية مخاطية مؤلمة تظهر على الفم على شكل تقرحات فموية أو تقرحات لا تترك ندب  تشبه تلك التي نجدها في داء الأمعاء الالتهابي ويمكن ان تنهار، بالإضافة إلى تقرحات تناسليه مؤلمة حول الفرج و فتحة الشرج وكيس الخصيتين، وتسبب ندب عند 75% من المرضى . بالإضافة إلى ذلك قد يرافق المصابين ظهور عقد حمراء صلبة على الذقن و القدمين (حالة جلدية)، التهاب الأوعية الدموية الجلدية البثرية، وتقرحات مشابهة لتقيح الجلد الغنغريني .

الأمعاء

آلام في البطن، غثيان، إسهال مع أو بدون دم، وغالباً ما يؤثر على الصمام الأعوري اللفائفي. 
يعاني الأشخاص المصابون بالتهابات الأمعاء من صلابة في البطن وانتفاخ وألم حاد وعدم راحة في البطن مشابه لمتلازمة القولون العصبي.

الرئتان

دم مصاحب للمخاط، التهاب الجنبة، وهي الغشاء المحيط بالرئتين، سعال او حمى، في الحالات الشديدة يمكن أن يكون مهدد للحياة اذا كان هناك انهيار حاد بالأوعية الدموية ونزيف بسبب تمزق و تمدد الأوعية في الشريان الرئوي ، عقيدات، وجود العقد وتجمع السوائل وكتل في التجويف الرئوي  ويحدث أحيانا تجلط في الشريان الرئوي .

الجهاز العضلي الهيكلي

ألم مفاصل عند نصف المرضى في المفاصل الكبيرة للأطراف السفلية

الجهاز العصبي

التهاب السحايا المزمن كتل في الدماغ، أو جذع الدماغ أو المادة البيضاء في النصف العميق للمخ ،وقد تشبه تلك التي نراها في التصلب اللويحي . وقد نلاحظ ضمور في جذع المخ في الحالات المزمنة.
تتراوح الأعراض من التهاب السحايا العقيم إلى تجلط الأوعية الدموية مثل جيب الام الجافيه "dural sinus" ، متلازمة المخ العضوية المتمثلة في نوبات، ارتباك، فقدان في الذاكرة.
غالبا ما تظهر في مراحل متقدمة من المرض ولكنها تكون مرتبطة بالتنبؤ الخاطئ لتطور المرض .

القلب

التهاب التامور  ، وقد نرى قلس أبهري مزمن بسبب مرض في الجذر الابهري .

الأسباب

السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة .
المناعة الذاتية هي السبب الأولي في حدوث الضرر، وتعرف بفرط نشاط نظام المناعه الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف حتى الآن .في الحقيقة لا أحد يعرف لماذا يبدأ جهاز المناعة بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت..ويظهر أن هناك سبب وراثي؛ الأقارب من الدرجة الأولى يمثلون الشريحة الأكبر من المرضى. 
وجود خلل في كروموسوم 7 . الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و GIMAP4 .

الفيسيولوجيا المرضية

يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب"طريق الحرير "،  أحد الطرق التجارية قديما في الشرق الأوسط واسيا الوسطى، لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط .
عدد كبير من الدراسات السيرولوجية،علم دراسة الأمصال، أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت و نوع من الأمصال HLA-B51 .
HLA-B51 أكثر ما وجد من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا .
لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين SUMO4   ، والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود HLA-B27 .
في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة . 
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :
1-الاصابة الوعائية.
2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).
3-اضطرابات المناعة.
التهاب الأوعية الدموية المؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية التي تمد العصب البصري قد يكون سبب اعتلال العصب البصري الحاد وضموره التدريجي في مرض بهجت .الفحص النسجي للحالات المصابة باعتلال العصب البصري الحاد أظهر وجود خلايا نجمية ليفية مكان محور العصب بدون أي تغيرات في الشبكية.
إصابة الجهاز العصبي قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه بسبب تجلط الأوعية الدموية  و ضمور العصب البصري الثانوي لاحقا .

التشخيص

لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض، على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة، حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة.
مرض بهجت يتشابه بدرجة كبيرة مع الأمراض المسببة للآفات الجلدية المخاطية، مثل: هربس الفموي البسيط، فيبقى الشك السريري إلى أن يتم استبعاد كافة الآفات الفموية الأخرى باستخدام التشخيص التفريقي .
ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر و القدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري .
تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية، بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، متل : حُمامَى عَقِدَة، حب الشباب، التهاب الجريبات، التهابات العين، و الأرجية المتعدده .قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل ESRوCRP( فحوصات للدلالة على وجود التهابات) .فحص العين الشامل قد يتضمن : فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية، استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب، تحفيز امكانية النظر، والتي توضح زيادة فترة التاخير .يمكن تحسين العصب البصري من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد، مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري. تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمه و ضمور العصب البصري .