صدر مقعر

علاماته و أعراضه

السمة المميزة لهذا المرض هو المظهر المقعر لعظمة القص. أكثر الأشكال المشتركة للتشوه هو شكل كأس مقعر، ترتبط بأدنى حد لعظمة القص؛ من الممكن ايضا ان يكون التقعر مرتبط بالغضاريف الاماميه. قد تبرز الطبقات السفلى من الأضلاع ("flared ribs”). تشوه الصدر المقعر قد يكون متماثل او غير متماثل من حيث الجهه.
في بعض الحالات من الممكن ان يتغير مكان القلب او يستدار عن موضعه. ومن الممكن ان ينسدل الصمام التاجي للقلب. قد تكون القدرة الجسدية محدودة بسبب قلة سعة الرئة.

أسباب المرض

لم يتوصّل الباحثون إلى ماهيّة الأسباب الحقيقية لهذا التشوهه ، لكنّهم يظنون بأن هناك ارتباط جيني على الأقل في بعض الحالات، 37٪ تقريباً من المصابين بهذا المرض لديهم أقرباء من الدرجة الأولى مصابون بنفس المرض. كما أنّه تم اكتشاف عدد من الوصمات الجينية للصّدر المقعر. الأسباب الفيزيائيه هي، زيادة الضغط في الرحم، كساح الأطفال و زيادة الإحتكاك على عظم القص بسبب كون الحجاب الحاجز غير طبيعي ، قد افترضت وفق آليات محددة .
كما أن الصدر المقعر يعتبر نسبياً أحد أعراض متلازمة مارفن[9][9][[[9]]][[[9]]][[[9]]][12] و متلازمة لويس-ديتز وفي بعض الأحيان يظهر في أمراض اضطرابات النسيج الضام مثل متلازمة إهلرز-دانلوس . كثير من الأصفال المصابون بضمور العضلات الشوكي يصابون بالصدر المقعر نتيجة للتنفس البطني المرتبط داء بطني بالمرض . الصدر المقعر يظهر كذلك في 1٪ تقريباً من المصابين بمرض السيلياك لأسباب غير معروفة.

الفزيولوجيا المرضيه

بما أن القلب يتمركز خلف عضمة القص، ولان بعض الاشخاص ذو الصدر المقعر يظهر قلبهم في الاشعة او بعد عملية التشريح بانه يحمل بعض التشوهات، فقد تم الربط بأن هناك ضعف في وظيفة القلب والأوعية الدموية في الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. لذا أكدت الدراسات أثر وظيفة القلب والأوعية الدموية في المرضى. كما توصلت الفحوصات الفيسيولجية للقلب (تخطيط صدى القلب) على وجود امراض متعلقة بالقلب و الاوعية الدمويه. بالمثل، لا يوجد اي دليل يثبت بان تشوهات القلب المتسببه من هذه الحاله على الامكانية من التحسن جراحياََ.

التشخيص

بالبداية يتم الاشتباه بان الشخص مصاب بتشوه الصدر المقعر عن طريق الفحص السريري ويتم عن طريق النظر للصدر من الجهه الامامية. كما ان الاستماع عن طريق السماعه الطبيه للصدر يمكن ان يكشف ضربات قلبٍ متغيرة اوهبوط في صممات القلب. يمكن ان يكون هناك نَفْخَةٌ قَلْبِيَّة تحدث أثناء انقباض القلب الناجمة عن قرب عظمه القص . أصوات الرئة عادةً تكون واضحة لكن قد تتضاءل بسبب قلة سعة الرئة.
تم تطوير العديد من المقاييس لتحديد درجة التشوه في جدار الصدر. العديد من هذه المقاييس تعتمد على مدى التغير في المسافة بين عظمة القص و العمود الفقري. أحد هذه المقاييس هو مقياس بيكر الذي يحدد مدى درجة شدّة التشوه بناءً على النسبة بين قطر الدائرة لجسم الفقرة الأقرب للناتئ الرهابي والمسافة بين التقاطع الرهابي وأقرب جسم فقرة . مؤخراً تم استخدام مقياس هولر الذي يعتمد على استخدام قياساتالأشعة المقطعية. المقياس الذي يفوق 3.25 يعتبر شديد. مقياس هولر هو النسبة بين المسافة المقطعية لداخل القفص الصدري ، وهي أقصر مسافة بين الفقرات وعظمة القص.
التصوير الشعاعي للصدر يساعد في تشخيص المرض بشكل كبير. كما ان التصوير الشعاعي في الصدر المقعر يُظهر بعض الغموض في بعض الاحيان في الرئه اليمنى لانها أكثر تعرضاً لاستنشاق للاجسام الغريبه (مثلما يحدث في الاتهاب الرؤوي). كما تشير بعض الدراسات على استخدام مؤشر هالر ويحسب بناءا على التصوير الشعاعي بدلاً من الفحص بالاشعه المقطعيه للاشخاص الذين لديهم تعارضات مع الاشعه المقطعيه.
الصدر المقعر يميز عن الإختلالات الاخرى عن طريق سلسلة ازالة الاعراض والعلامات. يتم استبعاد الصدر الجؤجؤي من الملاحظة البسيطة لانهيار القص بدلا من بروزه. يتم استبعاد الجَنَفْ الحُدَابِيّ بواسطة التصوير التشخيصي للعمود الفقري. حيث الصدر المقعر يظهر العمود الفقري عادةً طبيعي في الهيكل.

العلاج

علاج الصدر المقعر من الممكن ان يتضمن علاج شديد التوغل او علاج طفيف التوغل او علاج يتضمنهم جميعاً. يجب عمل أكثر من نوع من الفحوصات قبل البدء بالعلاج. ومن هذه الفحوصات التصوير المقطعي، اختبارفحص وظائف الرئه، والفحوصات القلبيه ( مثل التسمع لنبضات القلب و جهاز تخطيط كهربائيه القلب). وبعد اخذ التصوير المقطعي للصدر يتم استخراج نتيجة و حسابات مؤشر هالر. و يتم احتساب مؤشر هالر المريض عن طريق الحصول على النسبة من القطر المستعرض (المسافة الأفقية من داخل القفص الصدري)
والقطر الأمامي الخلفي (أقصر مسافة بين الفقرات والقص). اذا كان مؤشر هالر أكثر من 3.25 تعتبر الحالة المرضية جداً خطيرة. مؤشر هالر الطبيعي هو 2.5 . الفحوصات القلبيه والرؤويه جميعها تستخدم للتعرف على القدرة الرؤيه و للفحص عن اي خلل موجود بالقلب عن طريق التسمع إلى اصوات القلب.

التمارين

التمارين الرياضية لا يرى بانها تعالج المرض وحدها، لكنها مهمه في رحلة العلاج لمرضى التقعر الصدري. وهذه التمارين تستخدم للحد من تطور التقعر لصدر المريض وهي تعتبر كعلاج تكميلي لتعديل الوقفه والمظهر الخارجي للمريض، كما تمنع من تطور التقعر بشكل عام و لتمنع الفشل العلاجي بعد البدء بالعلاج الرئيسي.
التمارين تهدف لتحسين الوضعيه للعامود الفقري، كما تهدف إلى تقويه الظهر وعضلات الصدر، و تعزز القدرة للمريض على التمارين، كما انها تزيد اتساع الصدر عند التنفس. التمارين المتعلقة بالتقعر الصدري تتضمن تنفس عميق وتمارين كتم النفس. وتمارين القوة لتعزيز عضلات الصدر والظهر. بالاضافة التمارين الهوائيه تطور وتحسن منالوظيفة القلبيه والرئوية.
( استثناءً لهذا النهج العام، للمرضى الذين تم زراعة مقوي صدري جراحيا لهم عن طريق عملية نوس يجب عليهم الامتناع عن بعض التمارين لمده تتراوح من اسابيع إلى شهور بعد التدخل الجراحي لتجنب ان يتغير مكان المقوي الذي تم زراعته )

جراحة الصدر

التدخل الجراحي يستخدم لتحسين اي اعراض وظيفيه تظهر على المريض، وللحد من تطور المرض إلى حالات اشد خطورة. مثل المشاكل المتعلقة بالجهاز النفسي والاصوات التي تصدر من القلب و التي تسمع عن طريق السماعه الطبية. التدخل الجراحي لمرضى التقعر الصدري اظهر الكثير من التحسن في وظائف القلب ; ولم يظهر اي دليل على انها تحسن وظيفة الجهاز التنفسي. عملية نوس هي واحدة من أكثر العمليات شيوعاً في هذا اليوم ولها اقل نسبة خطورة.

تقنية رافيتش

هي عملية تحمل بعض الخطورة و اعلن عنها في عام 1949 وطورت في الخمسينيات من القرن الحادي والعشرون لعلاج هذا المرض. تتم هذه العمليه عن طريق شق الصدر ويزال الغضروف من عظمها لقص ويتم فصله. يوضع مقوي تحت عظمه القص ثم يقام اعادة وضع عظمه القص في مكانها ليتم تثبيتها. يضل المقوي في الجسم إلى ان يتم نمو الغضروف الذي تم ازالته، تقريبا بعد 6 شهور، ومن ثم يتم ازله المقوي بشكل بسيط من الجسم.
تقنيه رافيتش لاتستخدم في وقتنا الحالي لانها من الممكن ان تحتوي على نسبه خطورة. تستخدم عادة في المرضى الكبار السن، عندما يتكلس الغرضوف، و عندما يكون التشوه ليس متماثلاً بالجهه، او عندما يكون اقل خطورة من عملية نوس او اثبت انها غير مناسبة للمريض. عملية رافيتش تتم عن طريق خطوتين ( عمليتين، كل واحدة في شهر مختلف )

عملية نوس

الدكتور دونالد نوس، في مستشفى كنجز دوتر للاطفال في نورفولك، فيرجينيا، قام باول عملية جراحية لمعالجه الصدر المقعر في عام 1987 وصرح بهذه العمليه في مؤتمر عام 1997. وتم تسميتها بعمليه نوس، وهي تتم عن طريق زراعة قمع صلب كهفي الشكل اسفل عظمه القص. وهذا القمع يتم دفع العضم إلى الخارج مما يؤدي إلى تخفيف التشهوه. يظل هذا القمع في جسم المريض سنتين تقريبا. وبعض الجراحين يميلون إلى ابقائها في الجسم إلى خمسة سنوات إلى ان يثبت العظم في محله. ثم يتم ازلته عن طريق عمليه في العيادات الخارجية.
في البداية كانت عمليه نوس تستخدم للاطفال الاقل من عشر سنوات لان عظمه القص و الغضاريف أكثر مرونه. كما ان نسبه نجاح العمليه في صغار السن أكثر بكثير من كبار السن. تتم عن طريق عمليتين منفصلتين

تقنية روبيكسك

الدكتور فرانسيس، في مستشفى كارولينا الواقعة في شارلوت، شمال كارولينا، طور عملية روبيكسك عام 1965. عند تنفيذ هذه العملية، يتم تخطيطها على حدة وفقاً لمتداد ومكان التشوه في المريض. العملية تبدا بالجراحة لا تتجاوز 4-6 سم، إلى عظمة القص. العضلة الصدرية الكبرى تفصل عن عظمه القص. ويستخدم الحد الاعلى من انحنائِة عظمة القص كدليلٍ في الجراحة، ويتم ازالة الغضاريف المشوهه واحدً تلو الاخر عن استخدام اداة حادة. تتبع العملية بشد الطرف السفلي من عظمة القص وتمسك عن طريق اداة مختصه، ثم يزال التصاق عظمة القص من الغشاء الواقع حول القلب و غشاء الجنب. من ثم تحرك عظمة القص بقوة لتحريكها لمكانها الصحيح.(عملية واحدة فقط)
لجعل عظمة القص ثابته، توضع قطعة تحت عظمة القص المتحركة وتخيّط بشد خفيف من الجهتين إلى المستوى الاسفل من الأضلاع. بعد اتمام عملية تخثّر الدم، عظله الصدر الكبرى سوف تتحد امام عظمة القص والجرح سوف يبرى من غير سحب السوائل. في هذه المرحله يُحظر لبس الملابس الضيقه التي تشد على الصدر. الميزة في هذه العملية انها أقل خطورة من تقنية رافيتش، لكن الناقدين يعتقدون انها اخطر من عملية رافيتش لانها تحمل درجة انتكاسه اعلى. إلى الان يوجد جدال حول أفضل عملية للصدر المقعر لكن منهج الجراح في الاختيار من بين العمليات تعتمد على حالة المريض، ولكل مريض خصائص تختلف عن غيرة ولو كانوا مصابين بنفس التشوه الخلقي.

العلاج التحفظي

الجدار الصدري مرن في بدايه العمر، و مع زيادة عمر الشخص تقل درجه مرونته تدريجياً العلاجات الغير جراحية تستخدم لهدف تخفيف زيادة تقعّر الصدر، وذلك باستغلال مرونه الصدر، كما يتضمن الأَرْبِطَةُ المَخْصُوصَةُ لغَضَارِيْفِ الأَضْلاعِ، وهذا يتم في الاعمار الصغيرة.

العملية المغناطيسية الداخلية المصغرة

هي عملية تستخدم لتصحيح تقعّر الصدر بواسطة استخدام مغناطيسان لكي يعاد ترتيب عظمة القص مع الصدر والاضلاع. احدى المغناطيسان يتم ادخاله بعمق 1 سم في جسم المريض. ويوضع في نهاية عظمه القص، والاخر يتم وضعه بالخارج حسب الطلب، والهدف من العملية. المغناطيسان يولدا 0.04 تيسلا( وحدة قياس) بهدف تقليل سرعة تحرك عظمه القص في السنين القادمة. أكبر مجال مغناطيسي يمكن استخدامه في جسم الانسان هي 4 تيسلا. الفائدة الرئيسه من هذه العمليه انها هي العملية الأكثر فعاليةً من العمليات الجراحية الاخرى كعمليه نوس، وهي اقل ألماً للمريض.
فائدتها محدودة لصغار السن الي منتصف البلوغ لان كبار السن لديهم صدر اقل مرونه مقارنةً بصغار السن. أحد التداخلات السلبيه المحتمله الحدوث هي التداخل مع الأجهزة الطبية الأخرى مثل جهاز تنظيم ضربات القلب الاصطناعي إذا كان موجوداً في المريض الذي سوف تتم له العمليه.

فاكيوم بيل

نسبياً يوجد علاج بديل للجراحة وهو الفاكييوم بيل، وهو يشبه الجهاز المستخدم بالحجامة. وهو يتكون من جهاز يشبه الوعاء يوضع في مكان التقعر في الصدر، ومن ثم يتم التخلص من الهواء الزائد في الوعاء عن طريق السحب اليدوي. والفاكيوم الموضوع يقوم برفع عظمة القص للاعلى، مما يقلل من زيادة تشوه الصدر. كما انه يستخدم كبديل للجراحة في بعض الحلات قليله الخطورة. وعندما يختفي التشوه بالنظر الي الصدر، وهذه العملية يجب تكرارها لسنتين متتالتين للتاكد بان التشوه يختفي بشكلٍ دائم. يتم دمج الفاكيوم بيل مع التمارين الفيزيائيه العلاجيه، وهو علاج " واعد ومفيد وبديل " للجراحة يجعل الصدر أكثر مرونه. مدة العلاج والخطورة وتكرار العلاج تتناسب طرديا مع العمر كل مازاد العمر زادت الفترة العلاجية. لكن النتائج لاتزال مبهمه.
والفاكيوم بيل من الممكن ان يستخدم لتحضير المريض للجراحة.

الانشقاق

حالات خفيفه تعلاج في شيء يشبه الكروسيت للعضام للدعم وللتمرين.

الانسجه الحرة المزدرعه المصنوعه حسب الطلب

الانسجه الحرة المزدرعه تجعل الصدر المقعر يتعلاج كلياً من النحاية الشكليه. في هذه الايام تستخدم هذه الانسجة كإجراء قياسي سهل، يعتمد عليه، وبدون اي خطر اصابه او مضاعفات لهذه العمليه. على ايه حال هذه العملية لا يعتقد انها تحسن وظيفه القلب او الجهاز التنفسي الناتج عن هذا التشوه. للنساء الذين لديهم تقعر بالصدر يعانون من عدم تماثل الصدر و من الممكن تصحيحه جزئياً او كلياً بهذه العملية.
في هذه العملية يتم صنع شكل جبسي، مباشرةً على صدر المريض خارجياً. ادى التطور في التصوير الطبي والمساعدة في التصميم بواسطة الحاسب لتعديل التصميم عن طريق تقنيه ثلاثية الابعاد لتصمم بشكل مباشر على صدر المريض، وايضا تكون أكثر دقةً، و أسهل لوضعها تحت الصدر. هذه الانسجه الحرة المزدرعه مصنوعه من سيليكون مطاطي مقاوم للعمر( لايتاثر مع كبر العمر) وغير قابل للكسر( مختلف عن السيليكون المستخدم في زراعة الصدر). سوف تستمر لحياة المريض ( بعيده عن الاعراض الجانبيه) وليست واضحة على صدر المريض من النظر بالخارج.
العملية تتم تحت التخدير الكامل وتأخذ ساعة ( عملية واحدة منفصلة، ولاتزال المواد). الجرّاح يعمل جرح 7 سم تقريباً، ويفسح المسافة المناسبه بالصدر، ويدخل الانسيج الحر المزدرع عمياقاً تحت العضلات، من ثم يتم اغلاق الجرح عن طريق ثلاث خطوات من دون سحب السوائل، ينوم المريض في المستشفى ثلاث ايام بالكثير.
الفترة بعد الجراحة لا تحتوي على الم شديد ويعطى المريض مزيل الم خفيف. العنايه بعد العمليه ليست معقده او صعبه: يجب ان يلبّس المريض ستره ضاغطه لمدة شهر بعد العمليه. ويتم اعطاء المريض موعد للفحص من بعد ثمانية أيام للعملية. نسبيا يمكن للمريض استئناف الأنشطة اليوميه بسرعة - ويمكن العودة إلى العمل بعد 15 يوما، والمشاركة في أي أنشطة رياضية بعد ثلاثة أشهر.

حقن الدهون

وتتم عن طريق امتصاص الدهون من المريض بواسطة حقنه كبيرة الحجم ( عادةً من البطن او الفخذ )، وبعد عملية الطرد المركزي بالجهاز للدهون ( جهاز يفصل مكونات السائل)، الخلايا الدهنيه يتم حقنها بالمريض بالمكان المراد.

احتمالية الحدوث ( علم الأوبئة )

يحدث هذا التشوهه تقريبا في مولود لكل 150 إلى 1000 وليداً ( احتمالية حدوثه في الذكور أكثر من الإناث بنسبه 1:3). تم تقرير ان حدوث المرض في عائلة معينه يزيد بنسبه 35٪ إلى 45٪ من الحالات.

التاريخ

ليوناردو دافينشي[49][49][[[49]]][[[49]]][[[49]]][54] و جوسيب دي ريبرا قاموا بالاشارة إلى الصدر المقعر برسوماتهم.

في الحيوانات

هذه الحاله تحدث ايضاً في بعض الحيوانات. مثل سلالهمونتشكين من القطط. بعض العمليات التي تستخدم لعلاج الحيوانات لا تستخدم في الانسان، مثل استخدام مثبت، مع خيوط ملفوفة حول عظمة القص للحيوان واستخدام الجبائر الداخلية والخارجية. تستخدم هذه التقنيات للحيوانات الغير كامله النمو لان عظامهم و غضاريفهم أكثر مرونه.