التهاب النخاع والعصب البصري

الأعراض

الأعراض الرئيسية لداء ديفك هي فقدان البصر ووظيفة النخاع الشوكي. وبالنسبة لباقي أسباب التهاب العصب البصري تظهر الإعاقة البصرية عادة على هيئة انخفاض في حدة البصر، على الرغم من أنه قد يحدث اختلالات في المجال البصري أو ضعف في رؤية الألوان بشكل منفرد أو قبل فقدان حدة البصر الأساسي. ربما يؤدي الاختلال الوظيفي في الحبل الشوكي إلى وهن في العضلات وانخفاض الإحساس أو فقدان التحكم في المثانة البولية والأمعاء . يعاني المريض الكلاسيكي من وهن تشنجي حاد في عضلات القدم (شلل النصف السفلي) أو في عضلات الأطراف الأربعة كلها (شلل رباعي) مع علامات حسية يصاحبها عادة فقدان التحكم في المثانة البولية.

الآلية

يشبه داء دايفك التصلب اللويحي في قيام الجهاز المناعي بمهاجمة الميالين المحيط بالخلايا العصبية. وعلى العكس من التصلب اللويحي القياسي، لايُعتقد أن النوبات تتم من خلال الخلايا التائية للجهاز المناعي بل تتم من خلال أجسام مضادة يطلق عليها اسم - كريين مناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري – أو ببساطة الأجسام المضادة للالتهاب المياليني للعصب البصري. تستهدف تلك الأجسام المضادة بروتين اسمه aquaporin4 في الأغشية الخلوية للخلايا النجمية ويعمل كقناة لنقل الماء عبر غشاء الخلية. يوجد Aquaporin 4 في بروزات الخلايا النجمية والتي تحيط بـحاجز الدم – الدماغ وهو جهاز مسؤول عن منع مرور المواد الموجودة في الدم إلى المخ. يصبح حاجز الدم – الدماغ ضعيفا في داء ديفك ومن غير المعروف الآن كيف تؤدي الاستجابة المناعية للكريين المناعي ج للالتهاب المياليني للعصب البصري إلى إزالة الميالين.
ركزت معظم أبحاث باثولوجيا داء ديفك على]] النخاع الشوكي]]. يتراوح تلف النخاع الشوكي بين إزالة الميالين الالتهابية والتلف النخري للمادة البيضاء والمادة الرمادية. تم تصنيف الإصابات الالتهابية في داء ديفك على أنها إصابات من النوع الثاني (إزالة ميالين عبر المتممات) ولكنها تختلف عن إصابات نموذج 2 في التصلب اللويحي في كونها ذات توزيع حول وعائي واضح. لذلك يختلف نمط الالتهاب بشكل واضح عن ذلك الموجود في التصلب اللويحي.

العلاج

في الوقت الحالي لايوجد علاج لداء ديفك لكن يمكن معالجة الأعراض. يشفى بعض المرضى من المرض لكن يعاني البعض من بقاء الإعاقة في البصر والأطراف وقد تكون تلك الإعاقة شديدة.

النوبات

تُعالج النوبات عن طريق مسار علاجي قصير لجرعات عالية من الستيرويدات القشرية المحقونة في الوريد مثل ميثيل بريدنيزولون داخل الوريد. عندما تتقدم النوبات أو لا تستجيب لعلاج الستيرويدات القشرية، قد يكون تبادل البلازما علاجا فعالا. تتضمن التجارب الإكلينيكية لهذه العلاجات عددا صغيرا جدا ومعظمها لا يتم التحكم فيه.

الوقاية الثانوية

لم تبرهن أي من التجارب القابلة للسيطرة تأثير الأدوية على الوقاية من النوبات. يتفق العديد من الإكلينيكيين على أن التثبيط المناعي طويل المدى مطلوب من أجل تقليل تكرارية وشدة النوبات، بينما يرفض البعض ويقترحون النقيض تماما. تتضمن العلاجات المثبطة للمناعة الشائعة كلا من آزويثوبرين مع بريدنيزون، مايكوفبينولات موفيتيل مع بريدنيزون، ريتوكسيماب، ميتوكسانترون، جلوبيولين مناعي في الوريد وسايكلوفوسفاميد. لايزال ريتوكسيماب الأجسام المضادة أحادية النسيلة في طور التجربة. في 2007 ،تم تقرير استجابة داء ديفك لـأسيتات جلاتيرامير والجرعات الصغيرة من الستيرويدات القشرية.

مصير تقدم المرض

يحدث بعض التحسن عادة في أسابيع قليلة مع احتمالية استمرار بعض العلامات المتبقية والإعاقة وتستمر في بعض الأحيان بصورة شديدة.
قد يكون المرض أحادي الطور، بمعنى حدوث نوبة فردية مع انحسار دائم بعدها. إلا أن 85% من المرضى على الأقل يعانون من صورة ارتدادية للمرض مع نوبات متكررة من التهاب النخاع المستعرض و/أو التهاب العصب البصري. في المرضى ذوي صورة الطور الأحادي من المرض، يحدث التهاب النخاع المستعرض والتهاب العصب البصري بشكل متزامن أو يحدث كل منهما في غضون أيام من حدوث الآخر. بينما تمر أسابيع أو شهور بين حدوث النوبات الابتدائية والشفاء الحركي بعد حدث التهاب النخاع المستعرض الرئيسي في المرضى ذوي الصورة الارتدادية من المرض. تحدث الارتدادات عادة في وقت مبكر ويأتي الارتداد في السنة الأولى لحوالي 55% من المرضى بينما يأتي في أول 5 سنين لحوالي 90% من المرضى. وعلى العكس من التصلب اللويحي، نادرا مايكون لداء ديفك طور ثانوي تصاعدي يحدث فيه زيادة في الهبوط العصبي بين النوبات بدون انحسار. بدلا من ذلك، تحدث الإعاقات بسبب النوبات الحادة.
يعاني حوالي 20% من مرضى الطور الأحادي لداء دايفك من فقدان دائم في البصر و 30% من شلل دائم في إحدى القدمين أو كليهما. يصاب 50% من مرضى داء ديفك الارتدادي بالشلل أو العمى خلال خمس سنوات. في بعض المرضى (33% في أحد الأبحاث)، يؤدي التهاب النخاع المستعرض في النخاع الشوكي إلى فشل في وظائف التنفس ثم الوفاة. ومع ذلك ازداد طيف داء ديفك بسبب تحسن المعايير التشخيصية وخيارات العلاج؛ ونتيجة لذلك يتوقع الباحثون انخفاض تلك التقديرات.

الارتباط الوبائي للمرض

لم يتم التعرف على انتشار ووقوع المرض بشكل دقيق بسبب خلط الداء مع التصلب اللويحي وعدم التعرف عليه بشكل كبير. يحدث داء ديفك بشكل شائع في النساء أكثر من الرجال، حيث يمثل النساء ثلثا المصابين وأكثر من 80% ممن يعانون من الصورة الارتدادية للمرض.
طبقا لمركز والتون في إنجلترا، " يبدو أن الالتهاب المياليني للعصب البصري يوجد عبر أنحاء العالم على العكس من التصلب اللويحي والذي يحدث بشكل أكبر في الأجواء المعتدلة والأعراق البيضاء. قد يكون الأفارقة والآسيويون في الشرق الأقصى بالذات معرضين لاحتمالية وقوع الالتهاب المياليني للعصب البصري بشكل أكبر، على الرغم من عدم معرفة نسبة وقوع المرض بشكل دقيق بما يصعب معه الوصول لنتائج محددة". على الرغم من تشخيص العديد من مرضى داء ديفك بشكل ابتدائي على أنهم مرضى تصلب لويحي إلا أن 35% من الأمريكيين الأفارقة يتم تشخيصهم بمرض التصلب اللويحي بينما يعانون من داء ديفك في الواقع.
يحدث داء ديفك بشكل شائع في الآسيويين أكثر من القوقازيين. في واقع الأمر، اقترح البعض اعتبار داء التصلب اللويحي النخاعي البصري (والذي يمثل 30% من حالات التصلب اللويحي في اليابان) ليكون هو نفسه داء دايفك (الاختلافات بين التصلب اللويحي الكلاسيكي والتصلب اللويحي النخاعي البصري في المرضى اليابانيين). يحدث التصلب اللويحي بشكل نادر في السكان الاصليين للمناطق الاستوائية وتحت الاستوائية إلا أنه عند ظهوره يأخذ صورة التصلب اللويحي البصري النخاعي.
معظم مرضى داء دايفك ليس لهم أقارب مصابون ويعتبر بشكل عام مرض لاعلاقة له بالعائلة.

تاريخ المرض

كان السير توماس كليفورد ألبوت أول من أبلغ وجود ارتباط بين الالتهاب الميالينيوإختلال العصب البصري عام 1870. في 1894 وصف يوجيني ديفك وطالب الدكتوراة المصاحب له فيرناند جولت 16 مريضا فقدوا بصرهم في إحدى أو كلتا العينينوفي غضون أسابيع حدث لهم وهن تشنجي للأطراف مع فقدان للإحساس وعدم القدرة على التحكم في المثانة البولية. وتوصلوا إلى أن تلك الأعراض كانت نتيجة التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي على التوالي.
تم الإبلاغ عن حالات التهاب عصب بصري والتهاب مياليني مشابهة واعتقد الكثيرون أنها تمثل كيان إكلينيكي مستقل. إلا أن بعض المرضى كان لديهم]] مرض]] في مناطق أخرى من الدماغ، وهي خاصية تجعل تلك الحالة تميل إلى كونها التهاب دماغي منتشر أو تصلب لويحي. 
في 2004 تعرف باحثو مايوكلينيك على بروتين aquaporin 4 على أنه المستهدف من المرض وقاموا بوضع اختبار يساعد في تشخيص داء ديفك عن طريق تحديد الجسم المضاد كريين مناعي ج – الالتهاب المياليني للعصب البصري في الدم. قد يكون بعض مرضى الالتهاب المياليني للعصب البصري]]سالبي المصل]] لكريين مناعي ج – الالتهاب المياليني للعصب البصري بينما لايستوفي بعض المرضى موجبي المصل المعايير الإكلينيكية للالتهاب المياليني للعصب البصري ولذلك يعد الاختبار المصلي الآن أحد الأجزاء المهمة في عملية التشخيص وتم وصف حالات موجبة المصل وسالبة المصل بطريقة مشابهة لمرض الوهن العضلي الشديد. طبقا لتقرير مايو كلينيك فإن هذه هي المرة الأولى التي يتم فيها التعرف على مستهدف جزيئي لأحد أنواع الأمراض الالتهابية النازعة للميالين.