فقر الدم اللاتنسجي

الخلط مع متلازمة خلل التنسج النقوي

يمكن لفقر الدم اللاتنسجي أن يكون متشابهًا مع حالة طبية تسمى متلازمة خلل التنسج النقوي. وفي هذه المجموعة من الاضطرابات، ينتج النقي العظمي خلايا دم جديدة، لكنها مشوهة وغير متطورة. يسمى النقي العظمي في متلازمة خلل التنسج النقوي في بعض الأحيان بفرط التنسج، بمعنى أنه معبأ بخلايا الدم. ولكن يكون لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي نقى فارغ وهو ما يصعب تمييزه عن فقر الدم اللاتنسجي.

علاقته بالاضطرابات النادرة الأخرى

يعاني بعض الناس المصابين بفقر الدم اللاتنسجي أيضًا من اضطراب نادر يعرف باسم البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية. يؤدي هذا الاضطراب إلى انهيار كريات الدم الحمراء في مدة قصيرة جدًا. يمكن للبيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية أن تؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي، أو قد يتطور فقر الدم اللاتنسجي إلى البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية.
فقر الدم فانكوني هو مرض نادر ووراثي من شأنه أن يؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي. يميل الأطفال الذين يولدون به إلى أن يكونوا أصغر من المتوسط ولديهم عيوب خلقية، مثل الأطراف غير المتطورة. ويتم تشخيص هذا المرض بمساعدة فحوص الدم.

الوقاية

لا يوجد طريقة وقاية في العموم لمعظم حالات فقر الدم اللاتنسجي. تجنب التعرض لمبيدات الحشرات ومبيدات الأعشاب والمذيبات العضوية ومزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى قد يقلل من نسبة إصابتك بالمرض.

العلاج

قد تشمل طرق علاج فقر الدم اللاتنسجي ملاحظة الحالات المعتدلة وعمليات نقل الدم والأدوية لحالات أكثر خطورة، وفي الحالات الشديدة، زرع نخاع العظم. فقر الدم اللاتنسجي الحاد، الذي يكون فيه عدد خلايا الدم لديك منخفض للغاية، يهدد الحياة ويحتاج إلى علاج فوري في المستشفى.

زراعة الخلايا الجذعية

قد يقدم زراعة الخلايا الجذعية لإعادة بناء نخاع العظم بالخلايا الجذعية من متبرع خيار العلاج الوحيد الناجح لحالات فقر الدم اللاتنسجي الشديد. وعامة، تعد زراعة الخلايا الجذعية والتي تسمى أيضًا بزراعة نخاع العظام، العلاج الأمثل للمرضى الأصغر سنًا ولديهم متبرع متوافق- الذي في الغالب يكون شقيقًا.
إذا وُجد متبرع، يتم تدمير خلايا نخاع العظم المصاب أولًا بواسطة الإشعاع أو العلاج الكيميائي. يتم تصفية الخلايا الجذعية السليمة المأخوذة من المتبرع من الدم. يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة عن طريق الوريد في مجرى الدم، حيث أنها تهاجر إلى تجاويف نخاع العظم وتبدأ في تكوين خلايا دم جديدة. يتطلب الإجراء المكوث طويلاً في المستشفى. بعد الزراعة، ستتلقى أدوية للمساعدة على الوقاية من رفض الخلايا الجذعية المُتَبَرع بها.
تنطوي عملية زراعة الخلايا الجذعية على مخاطر. من المحتمل أن يرفض جسمك العضو الجديد، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك، ليس كل شخص مرشحًا لعملية الزرع أو يمكنه العثور على متبرع مناسب.

الأدوية المثبطة للمناعة

بالنسبة للمرضى الذين لا يمكنهم الخضوع لعملية زرع النخاع العظمي أو المصابين بمرض فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن اضطرابات المناعة الذاتية، فربما يتضمن العلاج تناول عقاقير تعمل على تثبيط الجهاز المناعي أو كبته (مثبطات المناعة).
من أمثلة هذه العقاقير السيكلو سبورين والجلوبيولين المضاد للخلية التوتية. وتعمل هذه العقاقير على تثبيط نشاط الخلايا المناعية التي تدمر النخاع العظمي. مما يساعد في تماثل النخاع العظمي للشفاء وتكوّن خلايا دم جديدة. وغالبًا ما يتم استخدام السيكلو سبورين والجلوبيولين المضاد للخلية التوتية معًا.
في كثير من الأحيان، يتم إعطاء الستيرويدات القشرية، مثل ميثيل بريدنيزولون، لتناولها في نفس وقت تناول هذه العقاقير.
قد تكون أدوية تثبيط المناعة فعالة للغاية في علاج فقر الدم اللاتنسجي. ولكن من آثارها السلبية أنها تزيد من إضعاف الجهاز المناعي. كما يمكن أن يعود مرض فقر الدم اللاتنسجي بعد التوقف عن تناول الأدوية.

منشطات النخاع العظمي

قد تساعد بعض العقاقير بما في ذلك عوامل تحفيز المستعمرات، مثل سارجراموستيم، وفيلغراستيم، وبيجفيلجراستيم، وإيبويتين ألفا في تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة. غالبًا ما تستخدم عوامل النمو بالتزامن مع العقاقير المثبطة للمناعة.

المضادات الحيوية، مضادات الفيروسات

تُضعِف الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي جهازك المناعي. يكون لديك خلايا دم بيضاء أقل في دورتك الدموية لمحاربة الجراثيم. ويجعلك ذلك عرضة للعدوى.
زُر الطبيب عند ظهور العلامة الأولي على العدوى، مثل الحمى. فإنك لا ترغب في أن تزداد العدوى سوءًا، لأنها قد تشكل تهديدًا على الحياة. إذا كنت تعاني فقر الدم اللاتنسجي الشديد، يمكن أن يعطيك طبيبك مضادات حيوية أو أدوية مضادة للفيروسات للمساعدة على الوقاية من العدوى.

علاجات أخرى

تتحسن حالة الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي الناتجة عن الإشعاع والعلاج الكيميائي للسرطان عندما تستكمل هذه العلاجات. ينطبق الوضع نفسه على معظم الأدوية الأخرى التي تحفّز فقر الدم اللاتنسجي.
يتم علاج النساء الحوامل المصابين بفقر الدم اللاتنسجي عن طريق نقل الدم. بالنسبة للكثير من النساء، تتحسن حالة فقر الدم اللاتنسجي المرتبطة بالحمل عند نهاية الحمل. إذا لم يحدث هذا، يظل الخضوع للعلاج لازمًا.