ذئبة حمامية شاملة

التسمية

وتعود تسمية هذا المرض إلى أوائل القرن العشرين. وسبب تسميته بالمجموعية (systemic) لأنه يؤثر في أعضاء الجسم المختلفة ،أما كلمة الذئبة (lupus)، فهي مشتقة من كلمة لاتينية تعني الذئبة، وهي تصف الطفح أو التنقيط الجلدي والذي يشبه شكل الفراشة ويظهر على وجه المصاب ويشابه العلامات البيضاء الموجودة على وجه الذئبة، وأخيرًا كلمة الحمامية (erthematosus) مشتقة من كلمة اغريقية تعني "أحمر" وتصف لون الطفح الجلدي.

الذئبة الحمراء الجهازية

هي أحد أشهر أمراض المناعة الذاتية حيث ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة لعدة أنسجة وخلايا في الجسم، ومن هنا أطلق عليها الجهازية حيث أنها لا تقتصر على نوع معين من الأنسجة فقط بل تهاجم مختلف الخلايا والأنسجة. قد يسبب الذئبة الحمراء أمراضًا في المفاصل والأوعية الدموية والجلد والرئة والكبد والكلى والجهاز العصبي و القلب.
تعد النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض خاصة ما بين 20-45 عاما، لكنه قد يصيب جميع الفئات العمرية بما فيهم حديثي الولادة.

الذئبة الحمراء والوراثة

حتى الآن لم يُكتشَف سبب بعينه لحدوث هذا المرض، ولكن أثبتت الدراسات أن العوامل الوراثية والبيئية كالأشعة فوق البنفسجية والتعرض لبعض الفيروسات تلعب دورًا في إمكانية حدوث المرض، كم وُجِد أن لبعض الأدوية علاقة بالإصابة أيضا.
العوامل الوراثية والمتمثلة في الجينات كان لها دور واضح في الإصابة بعدد من أمراض المناعة الذاتية كالذئبة الحمراء والتهاب المفاصل والغدة الدرقية حيث وُجِد أن أقارب المصابين لديهم قابلية أكثر للإصابة. أما بشأن العوامل البيئية فيميل العلماء إلى أن الإصابة ببعض الفيروسات أو التعرض للأشعة فوق البنفسجية قد يكون عاملا في زيادة المرض وإظهاره.
من العوامل المُرجَّح تأثيرها أيضا الهرمونات الأنثوية، حيث كان للنساء النصيب الأكبر في الإصابة بهذا المرض مقارنة بالرجال بنسبة 8 نساء/رجل. إضافة إلى تأثره بالدورة الشهرية، ولا زالت الأبحاث والدراسات قائمة في هذا المجال.

اختبارات المعمل

الأجسام المضادة النملية (ANA) تشكل الدعامة الأساسية للاختبار المصلي لمرض الذئبة SLE. وتستخدم العديد من التقنيات للكشف عن ANAs. الأسلوب المناعي الأكثر استخداماً على نطاق واسع سريريا هو المناعي غير المباشر (IF). حيث يشير إلى نوع من الأجسام المضادة الموجودة في المصل. وبالتالي يمكن الكشف عن الرواسب المناعية والبروتينات في جلد المريض. عندما يكون التحيليل IF إيجابي (ما يسمى اختبار الذئبة الفرقة) هو دليل على الذئبة الحمامية الجهازية.
تحليل ANA يعطي نتائج إيجابية في العديد من اضطرابات النسيج الضام وأمراض المناعة الذاتية الأخرى، ويمكن أن تحدث في الأفراد العاديين. أنواع فرعية من الأجسام المضادة النملية تشمل الأجسام المضادة لسميث"anti-Smith" والأجسام المضادة للهيستون (التي ترتبط بالذئبة التي يسببها الدواء). الأجسام المضادة المحددة لمرض الذئبة يطلق عليها"anti-double stranded DNA (dsDNA) antibodies " وهي موجودة في 70% من الحالات، في حين أنها تظهر في 0.5% فقط من الناس العاديين، كما أن تتر الأجسام المضادة لمكافحة (dsDNA) تميل أيضا إلى أن تعكس نشاط المرض، وإن لم يكن ذلك في جميع الحالات. قد يزيد معدل ANA في الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء وهي المضادة لل U1 RNP (الذي يظهر أيضا في التصلب النظامي ومرض النسيج الضام المختلط)، SS-A (أو مكافحة رو) و SS-B (وكلاهما أكثر شيوعا في متلازمة شوغرن). SS-A و SS-B تعطي خطرا محددا لكتلة توصيل القلب في الذئبة الوليدية.
الاختبارات الأخرى التي يتم إجراؤها بشكل روتيني في مرض الذئبة الحمراء المشتبه فيها هي مستويات النظام المكمل (مستويات منخفضة تشير إلى استهلاك الجهاز المناعي) ووظائف الكلى ( إذا كانت الكلى متورطة)، وأنزيمات الكبد، وتعداد الدم الكامل.
وقد استخدم اختبار الذئبة الحمامية L.E عادة للتشخيص، ولكنه لم يعد يستخدم لأن خلايا LE وجدت فقط في 50-75% من حالات الذئبة الحمراء، كما وجدت تلك الخلايا أيضا في بعض المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد، وحساسية المخدرات. وبسبب هذا، نادراً ما يتم استخدام اختبار الخلية LE.

معايير التصنيف

قام بعض الأطباء بإجراء تشخيص على أساس معايير تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR). ومع ذلك، تم وضع المعايير أساسا للاستخدام في البحث العلمي بما في ذلك استخدام التجارب المعشاة ذات الشواهد التي تتطلب مستويات أعلى من الثقة، والكثير من الناس الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء قد لا ينطبق عليهم كل تلك المعايير.

العلاج

علاج الذئبة الحمراء يهدف بالدرجة الأولى إلى تخفيف الأعراض وتقليل التلف الناتج عن الالتهابات التي يسببها المرض، كما يهدف إلى تقليل نشاط جهاز المناعة للتقليل من ضراوة هجومه. بعض المرضى ممن لديهم أعراض بسيطة لا يحتاجون إلى العلاج ولكن المتابعة مهمة حيث توجد فترات نشاط للمرض، وهنا يصف الأطباء أدوية مضادة للالتهابات حتى يعود المرض للكمون مرة أخرى. بعض الحالات تستدعي العلاج بالكورتيزون، كذلك يستخدم أحياناً علاج آزاثيوبيرين "كابح المناعة" إضافة إلى مضادات الملاريا والتي تستخدم في أغلب الحالات بالإضافة إلى بعض الأنواع الاخرى حسب آحتياج الحالة. من المهم معرفة انه مع التقدم الطبي اصبح كثيرا من المرضى قادرين ان يمارسون حياة طبيعية مثل غيرههم.
أما عن الوقاية فان مريض الذئبة الحمراء ينصح بتجنب التعرض لأشعة الشمس المباشرة حيث أن ذلك قد يؤدي إلى نشاط المرض كما ننصح المريض أن يبادر إلى مراجعة الطبيب عند الشعور بأعراض قد تدل على وجود التهاب ميكروبي مثل ارتفاع الحرارة خصوصا إذا كان يتعاطى عقار الكورتيزون أو أدوية خفض المناعة.

الذئبة الحمراء والحمل

قد يظهر المرض لأول مرة خلال الحمل، أما بالنسبة للمرضى اللاتي يعانين من المرض قبل الحمل فان المرض قد ينشط ويؤثر على أجزاء من الجسم أثناء الحمل أو الفترة التي تلي الولادة.وتنصح مريضة الذئبة أن تتجنب الحمل أثناء نشاط المرض وأن لا يتم الحمل إلا بعد فترة من ركود المرض وأن تخضع المريضة للمتابعة الدقيقة أثناء الحمل، وقد أثبتت الدراسات أن أغلب حالات الحمل لدى مريضات الذئبة تسير بشكل طبيعي وولادة طبيعية إذا خضعت للمتابعة والعلاج اللازمين. وفي حالة حدوث حمل خلال نشاط المرض ترتفع الخطورة على الأم والجنين مع ارتفاع احتمالية الإجهاض. من جهة أخرى هناك نوع من الأجسام المناعية قد ينتقل من الأم إلى الجنين عبر المشيمة مما قد يتسبب في بعض المشاكل الصحية للطفل عند الولادة مثل الطفح الجلدي والذي غالبا ما يزول مع الوقت، وهناك مشاكل صحية أخرى قد تستمر لدى الطفل مثل اضطراب نبضات القلب أو الأنيميا إلا أن ذلك يحصل في حالات قليلة جدا.

نصائح

يستحسن لمريض الذئبة الحمراء المتابعة الدائمة مع طبيبه، الحرص على تناول الأدوية والحفاظ على مواعيدها، عدم التعرض لأشعة الشمس كثيرا لأن ذلك قد يسبب تنشيط المرض ويظهر ذلك عن طريق احمرار الجلد.

التوعية

منذ عام 2004، يحيي العالم في العاشر من مايو من كل عام اليوم العالمي للذئبة الحمراء، إذ تخصص المنظمات العالمية الصحية أنشطة للتعريف بمرض الذئبة الحمراء لزيادة الوعي وتثقيف الناس حول الأعراض والآثار الصحية لهذا المرض.