لوكيميا نخاعية حادة

الأعراض

معظم الأعراض التي تُصيب المريض تكون أعراض عامة كأعراض مرض الإنفلونزا مثل التعب والإرهاق وضيق النفس وفقدان الشهية وارتفاع الحرارة وفقدان الوزن وآلام في المفاصل والعظام، وفي بعض الأحيان يكون هناك تضخم للكبد والطحال وانتفاخ ونزيف من اللثة وظهور الحبرات (Petechia). وفي بعض الحالات لا يظهر المريض أية أعراض وإنما يتم الكشف عن المرض عند إجراء فحص دم روتيني. معظم الأعراض التي تظهر على المريض تكون نتيجة لفقر الدم (Anemia) وانخفاض في أعداد الصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء مما يجعل المريض عرضة للإصابة بمختلف الأمراض.
يعتبر استبدال خلايا الدم البضاء مع خلايا الدم الحمراء سببًا في ظهور أعراض وعلامات ابيضاض الدم النقوي الحاد. نقص إنتاج خلايا الدم البيضاء بشكل الطبيعي يجعل من جسم المريض عُرضة للعدوى، في حين أنه يتم اشتقاق الخلايا البيضاء من خلايا الدم السابقة،  إلا أنها لا تملك القدرة على مُكافحة العدوى. ويمكن لإنخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ما يُسمى بفقر الدم أن يُسبب التعب والشحوب وضيق في التنفس. ويمكن لنقص الصفائح الدموية يؤدي إلى كدمات سهلة أو النزيف مع رضوض بسيطة. من المُمكن ظهور تضخم الطحال في الإبيضاض الدم النقوي الحاد، وهي في العادة خفيفة ومع غياب الأعراض. يُعتبر حدوث تضخم في العقدة اللمفية أمر نادر في هذا المرض، على النقيض في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. نادرًا، يُمكن لمتلازمة سويت أن تظهر في الإبيضاض الدم النقوي الحاد.
قد يُصابوا بعض المرضى الذين يعانون من أبيضاض الدم النقوي الحاد بتورم في اللثة بسبب تسلل خلايا اللوكيميا في أنسجة اللثة. ومن المُمكن أن تكون أول علامة على الأصابة بابيضاض الدم ظهور كتلة صلبة أو ظهور ورم خارج النخاع العظمي، يُسمى "chloroma". في بعض الأحيان لا يظهر على المُصاب أيه أعراض. ويمكن اكتشاف سرطان الدم وبالمناسبة خلال فحص الدم الروتيني.

متلازمة خلل التنسج النقوي

تم ربط الإصابة بأبيضاض الدم النقوي كمضاعفات لبعض الأمراض مثل أبيضاض الدم النقوي المزمن (Chronic Myeloid Leukemia) وكثرة الحُمر الحقيقية 
(Polycythaemia Vera) والبيلة الهيموجلوبينية الليلية النوبية (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria).

الوراثية

تمت ملاحظة أن بعض الأمراض ممكن أن تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالمرض  ومن هذه الأمراض متلازمة داون ومتلازمة بلوم ومتلازمة كوستمان ومتلازمة ويسكوت ألدريتش ومتلازمة كلينفنتر وأنيميا فانكوني.

الإشعاعية

الإشعاعات الناتجة عن القنبلة الذرية سببت العديد من حالات أبيضاض الدم الحاد للناجين وذلك بعد 5-7 سنوات من التعرض للإشعاعات. والعلاج بالأشعة ممكن أن يؤدي إلى الإصابة بالمرض خاصة إذا استخدم علاج كيميائي معه يحتوي على مواد بها مجموعة ألكيل Alkylating agents مثل ملفلان Melphalan  وسايكلوفوسفمايد  Cyclophosphamide.  أو  استخدام أدوية ممكن أن تسبب أية أضرار لإنزيم topoisomerase II  المسؤول عن تصليح الدنا DNA repair  مثل Etoposide و Teniposide.

التعرض الكيميائي

بعض الأدوية مثل Chloramphenicol و Phenylbutazone  ممكن أن تسبب ضرر لنخاع العظم وبالتالي فرصة لنشوء المرض. والتعرض لبعض المركبات الكيميائية مثل البنزين والمبيدات الحشرية والتدخين تم ربطها كعوامل خطرة.

توقع مسار المرض

توقع مسار المرض عامل مهم جدا لتحديد استراجية العلاج، ومن أهم هذه العوامل المحددة لمسار المرض هي دراسة الكروموسومات وتشخيص الاضطرابات الوراثية الخلوية. 
وجدت الأبحاث أن المرضى المصابين بالاضطربات الوراثية الخلوية من نوع الانتقال المكاني بين الكروموسومين 8 و 21 والكروموسومين 15 و 17 وانقلاب الكروموسوم 16 أن مسار المرض يكون جيد وهناك احتمال كبير بأن يتم علاج المرض. بينما الاضطربات الوراثية الخلوية من نوع الانقلاب في  الكروموسوم 3 والانتقال المكاني بين الكروموسومين 6 و 9 والكروموسومين 9 و 22 تؤشر إلى أن المرض مساره سيئ.

العلاج

يتم استخدام عدة طرق لمحاولة علاج المرض ومن أهمها وأكثرها شيوعا هو العلاج الكيميائي، ويتم استخدام العلاج بالأشعة للمحاولة للسيطرة على المرض وعدم انتقاله للأعضاء الأخرى والعلاج المناعي لدعم المريض مناعيا وجعله مقاوما للأمراض المعدية ومرض السرطان.

العلاج الكيميائي

يعطى المريض العلاج الكيمائي عى شكل مرحلتين: الأولى للمحاولة للوصول إلى مرحلة الشفاء التام (بوجود أقل من 5% من الخلايا الأرومية في نخاع العظم) والمرحلة الثانية ما بعد الشفاء ويتم فيها معالجة المريض لفترة من الزمن لمنع انتكاسة المريض وعودة المرض له.
الهدف الرئيسي للعلاج الكيميائي هم إما تدمير الخلايا السرطانية أو إعطابها لتأخير سير المرض، ويتم ذلك بتفاعل المواد الكيميائية مع الدنا أو الرنا للخلية السرطانية مما يمنعها من التكاثر والنمو. ومن الأمثلة على العلاج الكيميائي والتي أثبتت جدواها استخدام (Cytrabine (Ara-C في 7 جرعات يومية في الوريد مع Anthracycline على شكل 3 جرعات يومية وبشفاء كامل من المرض وبنسبة 65%-80% للمرضى تحت سن 60 عام.
يتسبب العلاج الكيمائي ببعض الأعراض الناتجة من سُمية المواد المستخدمة في العلاج مما يؤدي إلى إسهال وتقيأ وغثيان والتهاب الغشاء المخاطي للفم

العلاج بالأشعة

في بعض الحالات وخاصة الأمراض  من نوعي M4، M5 نسبة ضئيلة من المرضى بإمكان المرض أن ينتقل إلى السحايا وإلى سائل النخاع الشوكي. ولعدم إمكانية العلاج الكيميائي للعلاج في تلك الأماكن يتم استخدام العلاج بالأشعة للسيطرة على المرض. ويتم اسخدام العلاج بالأشعة أيضا عند تكوين بعض الأورام.

علم الأوبئة

أبيضاض الدم النقوي الحاد هو سرطان نادر نسبيًا. هناك ما يقرب من 10,500 حالة جديدة في كل عام في الولايات المتحدة، ومعدل الإصابة ظلت مستقرة في الفترة من 1995 حتى عام 2005. وتمثل 1.2٪ من مجموع وفيات السرطان في الولايات المتحدة.
تزداد الإصابة بالمرض مع التقدم في السن، يبلغ مُتوسط العمر عند التشخيص 63 عامًا. يُشكل أبيضاض الدم النقوي الحاد نحو 90% من جميع سرطانات الدم الحادة لدى البالغين لكنه نادرًا لدى الأطفال. يُعتبر المرض أكثر شيوعًا عند الرجال مُقارنة مع النساء مع نسبة ذكر/أنثى 1:1,3.

التاريخ

نشر أول وصف لحالة سرطان الدم في الأدبيات الطبية في عام 1827، آنذاك وصف الطبيب الفرنسي ألفريد-أرماند-لويس-ماري فيلبو، بائع زهور يبلغ من العُمر 63 عامًا الذي أُصيب بمرض يتميز الحمى، الضعف، حصاة كلوية وتتضخم الكبد والطحال. وأشار فيلبو  إلى أن دم هذا المريض لديه إتساق "مثل العصيدة"، وتكهن على أن سبب ظهور الدم هو وجود جُسيمات بيضاء. في عام 1845، مجموعة من المرضى الذين لقى حتفهم "مع تضخم الطحال والتغيرات في الألوان واتساق دمائهم"،  أعتاد إخصائي علم الأمراض في أدنبره J.H. Bennett  على وصف هذه الحالة المرضية بمصطلح "leucocythemia".
وقد صاغ إخصائي علم الأمراض  رودولف فيرشو مُصطلح "سرطان الدم" الألماني الشهير في عام 1856. بوصفه رائدًا في استخدام المجهر الضوئي في علم الأمراض،  وكان فيرشو أول من وصف الزيادة الغير طبيعية للخلايا الدم البيضاء في مرضى متلازمة  السريرية التي وصفها فيلبو وبينيت. وكان فيرشو غير مُتأكدًا من مُسببات الزيادة في خلايا الدم البيضاء، لكنه وصفها بمصطلح اللوكيميا"  (أغريقية: "دم أبيض") للإشارة إلى الحالة.
حدث تقدم سريع في فهم أبيضاض الدم النقوي الحاد بفضل تطور التطنولوجيا الجديدة. في عام 1877، وضع باول إرليخ تقنية تلوين الجسم الحي والتي سمحت له بوصف التفاصيل العادية والغير العادية لخلايا الدم البيضاء. قدم فيلهلم ايبشتاين مصطلح "اللوكيميا الحادة" في عام 1889، وذلك لتمييز أبيضاض الدم المزمن وأبيضاض الدم المُميتة سريعة التدرج. وقد أدخل فرانز ارنست كريستيان نيومان مُصطلح "نقوي"  عام 1869، كما أنه كان أول من أدرك أن خلايا الدم البيضاء يتم إنتاجه في النخاع العظمي  (اليونانية (لغة إغريقية): µυєλός, myelos = (عظام) نخاع) بدلًا من الطحال. وكان موسلر أول من قام بوصف الأسلوب لتشخيص أبيضاض الدم في عام 1879. وفي عام 1900، قام أوتو بتمييز أرومية النقوية، وهي خلية خبيثة تقاوم الأبيضاض الدم النقوي الحاد، وكما قام أوتو ناجيلي بتقسيم أبيضاض الدم إلى نقوي ولمفاوي.

أثناء فترة الحمل

ويعتبر ارتباط سرطان الدم بالحمل شيءًا نادرًا والتي تُصيب إمراة حامل من 10,000 إمراة حامل. يعتمد علاجُها في المقام الأول على نوع سرطان الدم. يعتبر علاج سرطان الدم الحاد عدواني، على الرغم من المخاطر الكبيرة لفقدان الجنين (الإجهاض) والتشوهات الخلقية، خاصة إذا ما تم إعطاء المرأة المُصابة علاج كيميائي خلال الربع الأول من الحمل.