متلازمة لوتيمباشر

الأعراض

نظرًا لأن متلازمة لوتيمباشر معروفة باسم عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي، فإن معظم الأعراض المصاحبة ستكون مرتبطة بهما، بالنسبة لمعظم الناس، سيبقون بدون أعراض، أي لا تظهر عليهم أي أعراض، لكن عندما تظهر الأعراض، فإنها ترجع بشكل أساسي إلى عيب الحاجز الأذيني وتعتمد الأعراض تبعًا لحجم الثقب في الأذينين، إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني كبير، فإن الإحتقان الرئوي (تراكم الدم أو السائل في الرئتين) سيحدث لاحقًا ولكن إذا كان لدى المريض عيب حاجز أذيني صغير، ستظهر أعراض المرض مبكرًا، بشكل عام، ما لم يكن عيب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي يسبب متلازمة لوتيمباشر الشديدة، قد لا تظهر الأعراض حتى العقد الثاني والثالث من حياة المريض، والمقصودة أن عمر المريض يكون 20-30 سنة. 
نظرًا لأن العديد من الأعراض لا تظهر بدون أعراض وقد لا تظهر إلا في وقت لاحق من العمر، فإن مدة الأعراض أو تواترها تختلف، بالنسبة للأعراض مثل الخفقان والحمل الزائد البطيني(بالإنجليزية: Volume overload) وفشل القلب والإحتقان الرئوي، قد تكون هذه الأعراض مفاجئة وليست متكررة؛ لأنها أعراض حادة للغاية، بالنسبة للأعراض مثل الصوت العالي التاجي (أس1)، الرئوي (أس2)، نفخة وسط الانبساط(بالإنجليزية: Diastolic heart murmur)، التعب، انخفاض القدرة على تحمل التمرينات، زيادة الوزن، الوذمة أو خزب جلدي في الكاحل، ألم الربع العلوي الأيمن، والإستسقاء البطني، قد تكون هذه الأعراض أقل تواتراً وشدة، قد لا تكون مدتها سوى بضع ثوانٍ أو دقائق أو حتى أشهر.

أعراض أقل شيوعًا

ضيق النفس الليلي الانتيابي، ضيق النفس الاضطجاعي، نفث الدم(علامة احتقان وريدي رئوي)، هذه الأعراض أقل تواترا في متلازمة لوتيمباشر وترتبط بدرجة أكبر مع مرض التضيق التاجي ومرض عيب الحاجز الأذيني أو المرضى الذين يصابون بمتلازمة لوتيمباشير الراجعة، ويتسبب هذا أعراض تضيق التاجي.

الأسباب

لوتيمباشر يُسبب بشكل غير مباشر بواسطة ضرر في القلب أو بسبب اضطرابات، متلازمة لوتيمباشر إحدى أسبابها العيوب الخلقية حيث يفشل القلب في إغلاق جميع الثقوب في الجدران بين الأذينين أو بسبب الحمى الروماتيزمية حيث يحدث ضرر لصمامات القلب مثل الصمام التاجي وينتج عن ذلك فتح جدار القلب وخصوصًا الحاجز الأذيني،في متلازمة لوتيمباشر، عادة ما يُنظر إلى الجنين أو الرضيع على وجود ثقب في جدار القلب (بين الأذينيين) الذي بين يفصل الأذين الأيمن والأيسر.عادة أثناء نمو الجنين، يتجنب الدم الرئتين ويؤكسج من المشيمة، يمر الدم من الحبل السري ويتدفق إلى الأذين الأيسر من خلال فتحة تسمى الثقبة البيضاوية، الثقبة البيضاوية هو ثقب بين الأذينين.
ما إن يولد الطفل وتبدأ الرئتان بالملء بالهواء ويتغير تدفق الدم في القلب، يقوم لسان النسيج (يشبه إلى حد ما باب الفخ) ويسمى الحاجز الأولي بإغلاق الثقب البيضاوية أو الثقب الموجود بين الأذينين ويصبح جزءًا من الجدار الأذيني، فشل الثغرة بين الأذينتين في الإغلاق بعد الولادة يؤدي إلى اضطراب يسمى عيب الحاجز الأذيني الأولي، أكثر المشاكل شيوعًا في فتحة موجودة في القلب مع متلازمة لوتيمباشير هي عيب الحاجز الثانوي الأذيني، الفوهة الثانوية هو ثقب يوجد داخل لسان النسيج (الحاجز الأولي) والذي سيغلق في نهاية المطاف الفتحة بين الأذينين بعد الولادة، مع أي من أنواع عيب الحاجز الأذيني، يؤدي عيب الحاجز الأذيني عادةً إلى تدفق الدم من الأذين الأيمن ويتخطى الذهاب إلى البطين الأيمن وبدلاً من ذلك يتدفق إلى الأذين الأيسر،في حالة وجود تضيق الصمام التاجي (تصلب لسان النسيج أو أشرفة النسيج المعروف باسم الصمام الذي يفتح ويغلق بين الأذين الأيسر والبطين للتحكم في تدفق الدم)، سوف يتدفق الدم إلى الأذين الأيمن خلال الفتحة بين جدار الأذين بدلاً من التدفق في البطين الأيسر والدورة الدموية الدوارنية،في النهاية يؤدي هذا إلى مشاكل أخرى مثل فشل البطين الأيمن وتدفق دم منخفض إلى البطين الأيسر.
بالإضافة إلى عيب الحاجز الأذيني، التضيق التاجي يمكن أن يكون مكتسب (موجود إما من نوبة من الحمى الروماتيزمية أو أن الأم كانت تعاني من الحمى الروماتيزمية أثناء الحمل) أو خلقي (الطفل الذي يولد مع الاضطراب) مع مزيج من عيب الحاجز الأذيني و التضيق التاجي، يمكن أن يكون القلب تحت إجهاد شديد لأنه يحاول نقل الدم في جميع أنحاء القلب والرئتين.

الآلية

لا توجد آلية دقيقة لمتلازمة لوتيمباشر ولكن بدلاً من ذلك مجموعة من الاضطرابات نتيجة خلل في الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي.
ويعتقد أن عيب الحاجز الأذيني ناتج عن الفشل في إغلاق الثقب (الثقبة البيضاوية) بين الأذين الأيمن والأيسر الموجود عادة داخل القلب أثناء نمو الجنين، ويمكن أن يكون الثقب مكتسب، هناك نوعان من عيب الحاجز الأذيني وهي عيب الحاجز الثانوي الأذيني وعيب الحاجز الأذيني الأولي.

عيب حاجز الفوهة الأولية الأذينية

فشل الثقب بين الأذين الأيمن والأيسر في الإغلاق بعد الولادة بوقت قصير هو السبب وراء عيب الحاجز الأذيني الأولي، أثناء نمو الجنين، سيمر الدم من الحبل السري ويتدفق إلى الأذين الأيسر من خلال ثقب بين الأذينين، حالما يولد الطفل وتبدأ الرئتان بالملء بالهواء، يتغير تدفق الدم في القلب، الحاجز الأولي من الطبيعي أن يغلق الثقبة البيضاوية بين الأذينين وتصبح جزءًا من الجدار الأذيني،من خلال عيب الحاجز الأذيني الأولي، بعد الولادة، لن تكون الفتحة مغلقة تمامًا؛ مما يسمح للدم المنزوع الأكسجين بالتدفق إلى الأذين الأيسر من الأذين الأيمن، مع فشل الدم في المرور من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن ثم إلى الأوردة الرئوية، لن يحصل الدم على أي أوكسجين قبل أن يغادر القلب وينتقل إلى أجزاء أخرى من الجسم،بسبب تدفق الدم غير الصحيح، أعراض مثل التعب (من انخفاض تدفق الدم الوراني)، والخفقان (من تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن)، وزيادة الوزن،وذمة، وألم في أعلى الصدر الأيمن (جميعها ناتجة من تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين)، وضيق التنفس الليلي الانتيابي (ضيق التنفس أثناء النوم)، وضيق التنفس الاضطجاعي (صعوبة في التنفس أثناء الاستلقاء)، ونفث الدم أو سعال الدم (كل ذلك ناتج عن عيب الحاجز الأذيني الصغير التي تسبب تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن).

عيب حاجز الفوهة الثانوي الأذيني

الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة لوتيمباشر، عيب حاجز الفوهة الثانوي الأذيني، سوف تتشكل فتحة في لسان النسيج والمعروف باسم الحاجز الأولي التي يجب أن تغلق بين الأذينين بعد الولادة، مع ظهور فتحة تم إنشاؤها في الحاجز الأولي، يمكن للدم أن يتدفق مرة أخرى من الأذين الأيمن إلى الأيسر،يسبب عيبب الفوهة الثانوي الكثير من الأعراض وهي نفسها التي تظهر في عيب الحاجز الأذيني الأولي، مع أي من أنواع عيوب الحاجز الأذيني، سوف يتدفق الدم من الأذين الأيمن يتخطى البطين الأيمن (أو يتدفق القليل جدا في البطين) وبدلاً من ذلك يتدفق إلى الأذين الأيسر،وبالتالي هناك احتمالية في نقصان الأكسجين من الدم الذاهب للجسم،في بعض الأحيان، يتم تحديد اتجاه تدفق الدم إلى حد كبير من خلال قدرة البطين الأيسر والأيمن على الإنقباض والإسترخاء.
بغض النظر عن التشوهات الخلقية أو الولادية التي تسبب عيب الحاجز الأذيني، يعتقد أن عيب الحاجز الأذيني قد يكون مكتسب، أثناء العمليات الجراحية التداخلية مثل بضع الصمام التاجي (عملية جراحية تتم لإصلاح الصمام التاجي)، فإن 11-12% من الأفراد يصابون بعيب الحاجز الأذيني؛ مما يسمح بتدفق الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين.

تضيق الصمام التاجي

السبب الثاني لمتلازمة لوتيمباشر هو تضيق الصمام التاجي، يمكن أن تكون ناجمة عن عيوب خلقية أو حمى روماتيزمية أو مجرد إجهاد للقلب بسبب عيب الحاجز الأذيني؛ لأن مرض تضيق الصمام التاجي يمكن أن يكون بسبب عدة أشياء، لا توجد آلية دقيقة ولكن هناك العديد من الآليات أو الأسباب، إذا كان تضيق الصمام التاجي ناتجًا عن عيوب خلقية أثناء النمو بسبب الحمى الروماتيزمية، فقد تحدث عدة أشياء في القلب، الحمى الروماتيزمية تجعل الجهاز المناعي يهاجم أنسجة البروتين الخاصة به مما يؤدي إلى تشكل أضرار على ألسنة وأشرفة الصمام التاجي، عندما تلتئم الأشرفة بمرور الوقت، تفقد الأشرفة غشائها ومرونتها؛ مما يؤدي إلى ظهور أشرفة متصلبة، يجعل فقدان الصمامات التاجية مرونتها المناسبة من الصعب على الصمامات فتحها والسماح بتدفق الدم؛ نتيجة لتوقف تدفق الدم أو إبطائه بسبب الصمام المتعطل، يبدأ الضغط في الزيادة في القلب. كان يعتقد من قبل أن عيب الحاجز الأذيني غير موجود بالفعل، ويمكن أن يتشكل بسبب التضيق التاجي، ولكن يعتقد الآن أن عيب الحاجز الأذيني يمكن أن يكون عيب خلقي أو مكتسب من العمليات الجراحية.
إجمالاً، ليس لدى متلازمة لوتيمباشر آلية معينة، ولكن مزيجًا نتيجة عيوب الحاجز الأذيني وتضيق الصمام التاجي.

التشخيص

التشخيص الأساسي لمتلازمة لوتيمباشرعن طريق الفحوصات الجسدية لأصوات القلب، تخطيط القلب، تصوير الصدر بالأشعة، تخطيط صدى القلب عبر المريء، رسم خرائط تدفق اللون، تصوير دوبلر، يمكن أن يساعد استخدام الاختبار المتنوع في التمييز بين الحالات المحتملة الأخرى مثل القصور التاجي أو مرض إبشتاين أو عيب الحاجز البطيني.

الفحوصات البدنية

يتم إجراء الفحص البدني للتحقق من وجود أصوات غير طبيعية في القلب أو حالة القلب أو ضغط الدم أو الرئتين أو الخفقان أو الوذمة أو زيادة الوزن أو الإستسقاء البطني أو أي أعراض أخرى غير طبيعية، يمكن أيضًا سحب الدم للمساعدة في تحديد سبب التعب، وتحديد الاستسقاء، والمشاكل الصحية الأخرى التي قد ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالتسبب في الأعراض مثل الكلى والكبد والمناعة (علامات الحمى الروماتيزمية)، ومستويات الجلوكوز غير الطبيعية.

تخطيط كهربائية القلب

يستخدم مخطط القلب الكهربائي (اي سي جي) لتحديد موقع وحجم واتجاه تدفق الدم من خلال الفتحة الأذينية، والدورة الدموية للبطين الأيمن، الصمام ثلاثي الشرفات، وعمل البطين الأيسر، يمكن أيضًا استخدام تخطيط كهربائية القلب لتحديد إيقاع القلب لتحديد ما إذا كانت هناك إشارة إلى إيقاع الجيوب النظامية أو الرجفان الأذيني. في مخطط كهربائية القلب، سيتم دراسة مورفولوجيا الموجة بي لمعرفة إذا كان هناك أي خلل غير طبيعي، إذا كانت الموجة بي (إزالة الإستقطاب الأذيني) أثناء تخطيط القلب الكهربائي، عبارة عن موجات طويلة أو واسعة أو منقسمة في الليد الثاني مصحوبًا بقوة سلبية معكوسة عميقة في(v1)، فسيتم اعتبار ذلك غير طبيعي؛ يجب أن ترتبط موجة واحدة فقط مع الموجة بي، بالإضافة إلى ذلك، في تخطيط القلب سيتم فحص مورفولوجيا موجة مركب كيو آر إس والمحور بحثًا عن أي خلل غير طبيعي، إذا أظهر تخطيط القلب انحراف المحور الأيمن وهو غير طبيعي أو إحصار الحزمة (وهذا يعني أنه لم يكن هناك إشارة يمر الأذين لتوجيه البطين إلى تقلص أو إخراج الدم من البطين).

تعيين تدفق اللون وتصوير دوبلر

يتم استخدام تدفق الألوان وتصوير دوبلر للمساعدة في تأكيد وجود وكذلك تقييم شدة عيب الحاجز الأذيني و تضيق الصمام التاجي.

الأشعة السينية للصدر

سيتم إعطاء أشعة سينية على الصدر لتحديد حجم القلب والأوعية الدموية التي تزود الدم إلى الرئتين.

قسطرة القلب

يتم عمل قسطرة القلب لتأكيد التشخيص، لم يتم القيام به بشكل روتيني قبل، يمكن استخدامه أيضًا لتقييم شدة عيب الحاجز الأذيني، وقياس منطقة الصمام التاجي، لتحديد وجود عيب الحاجز الأذيني، يتم تمرير قسطرة عبر الفتحة المشتبه بها بين الأذين إلى الأذين الأيسر. 

القسطرة عن طريق الجلد

يستخدم العلاج عن طريق القثطار عبر الجلد لإصلاح الصمام التاجي وفي بعض الأحيان لإصلاح الحاجز، في القسطرة البالونية التي تستخدم في إصلاح الصمام التاجي، يستخدم قثطار، ويتم وضع بالون مثل بالون إينو في الأوعية الدموية في منطقة الفخذ والبالون يوجه إلى القلب، إذا لم يكن هناك ثقب بالفعل، فقد يلزم عمل ثقب صغير في الحاجز الأذيني ويتم إدخاله في الصمام التاجي من خلال الأذين الأيسر؛ ثم يتم نفخ البالون، سيتم نفخ البالون الذي تم إدخاله داخل الصمام التاجي وإفراغه عدة مرات لتوسيع فتحة الصمام حتى تكون فتحة الصمام مُرضية؛ سيتم بعد ذلك تفريغ البالون وإزالته.
ميزة استخدام الإجراءات عن طريق الجلد بدلاً من جراحة القلب المفتوح ليست بحاجة إلى تخدير عام، ونقل الدم، ووقت الشفاء أسرع، العيب في هذا الإجراء هو عدم وجود إجراءات تكرار و جراحة عبر الحاجز إذا لزم الأمر في وقت لاحق، أيضًا إذا أصيب المريض لاحقًا بانتكاس تضيق الصمام التاجي، فسيلزم إجراء الجراحة واستخدام تقنيات متخصصة أكثر،بالإضافة إلى ذلك، إذا كانت هناك حاجة لإدخال ثقب في الأذينين للوصول إلى الصمام التاجي، فهناك خطر الإصابة بعيب الحاجز الأذيني الثانوي.

آلة الإغلاق

لعلاج عيب الحاجز الأذيني، يمكن استخدام آلة الإغلاق، في الواقع، غالبًا ما يوصى بإغلاق عيب الحاجز الأذيني في بعض الحالات، مثل حالة المريض الذي يعاني من تدفق الدم من الأذين الأيسر إلى الأيمن مع نسبة تدفق الرئوي على التدفق كامل الجسم من( كمية التدفق الرئوي/كمية التفق على كامل الجسم>1.5)، من الأفضل إجراء هذا الإجراء بين عمر 2-4 سنوات. 
يتم الإغلاق بطريقتين: عن طريق إجراء تدخلي أوالعملية الجراحية.

الإجراء التدخلي

يتم هذا الإجراء عن طريق وضع جهاز مثل "المظلة" أو السدادة القلبية وهي متشابهة مع العلاج عبر القثطار عن طريق الجلد، يتم إدخال القثطار في الأوعية ووتوجيهها إلى القلب وإدخالها في عيب الحاجز الأذيني لإغلاق العيب، جهاز إغلاق آخر تم استخدامه لإغلاق الحاجز الأذيني هو غور هيلكس، بعد إدخال الجهاز وتغطية العيب، ستنمو الأنسجة بمرور الوقت على جهاز الزرع لتصبح جزءًا من القلب، سيتم إعطاء الدواء المضاد للتخثر للمريض خلال الأشهر الستة الأولى بعد الجراحة ومنها الأسبرين أو كلوبيدوقريل أو الوارفارين (الكومادين).

عملية جراحية

يتم هذا الإجراء من خلال جراحة القلب المفتوح (بضع القص أو بضع الصدر) باستخدام دورة دموية خارج الجسم حيث يتم إيقاف القلب للسماح بوضع نظام من القنية الخاصة، يتم إغلاق الثقب بخياطة مباشرة إذا كان الثقب صغيرًا بدرجة كافية أو إذا كان الثقب أكبر يتم خياطة قطعة صغيرة من التامور (نسيج القلب أو الجلد) لإغلاق الثقب. 
لزيادة جودة الحياة بعد إجراءات أو جراحات في عيب الحاجز الأذيني، يجب على المرضى إجراء فحص بدني وتخطيط كهربية القلب كل 3 و 6 و 12 شهرًا مع أخصائي القلب، بالنسبة للعديد من المرضى الذين يعانون من إصلاح إغلاق عيب الحاجز الأذيني الثانوي، يمكنهم العودة إلى أنشطتهم الطبيعية ما لم يكن الإجراء هو قسطرة القلب والتي في هذه الحالة يجب أن يستريحوا لبضعة أيام.
يجب أن يظل جميع المرضى يتناولون أدوية ضد التخثر لمدة 6 شهور على الأقل وحتى عام واحد ما لم يصاب المريض بسكتة دماغية يكونون فيها دائمًا على ادوية ضد التخثر، المرضى الذين يعانون من مرض الشريان التاجي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي سوف يتناولون أدوية إضافية يتم وصفها بواسطة  الطبيب، للمرضى الذين خضعوا لجراحة القلب لإصلاح العيب أو تلقوا جهاز الإغلاق بواسطة القسطرة، سيحتاجون إلى اتخاذ شكل من أشكال المضادات الحيوية لمنع الالتهابات مثل التهاب الشغاف لمدة 6 أشهر على الأقل بعد العملية.
النجاح في إغلاق عيب الحاجز الأذيني مرتفع للغاية، 96% للإجراءات عن طريق الجلد، 100% من العمليات الجراحية للعيب الحاجز الأذيني كما وجدت من قبل مجموعة بحثية واحدة، لم يتم العثور على أي مريض توفي إما عن طريق العلاجات الجراحية أو الإجراءات التداخلية، 7.2% فقط من المرضى الذين تلقوا الجهاز، 24% من المرضى الذين خضعوا للجراحة لديهم مضاعفات، تباينت الإقامة في المستشفى لكل مجموعة، وكانت المجموعة الجراحية (3.4 ± 1.2) يوم ومجموعة أجهزة الإغلاق (1.0 ± 0.3) يوم، كما رأينا في هذه الدراسة، كان التشخيص جيدًا وقد تكون نوعية الحياة ممتازة. 

البحوث الحديثة

من خلال فحص فوائد استخدام العلاج عن طريق الجلد كبديل للوسائل الجراحية لتصحيح مرض تضيق الصمام التاجي وعيب الحاجز الأذيني، فقد وجد أن العلاج عن طريق الجلد مجتمعة ،بما في ذلك رأب الصمام للتضيق التاجي واستخدام مظلة الحاجز لإغلاق عيب الحاجز الأذيني، حسنت مساحة منطقة الصمام التاجي للمريض إلى 2.1 سم (مقارنةً بـ 1.5 سم السابقة)، والحد الأقصى لنسبة الإنحدار الانبساطي إلى 9 مم زئبق (مقارنة بـ 17 مم السابقة زئبق)، ونسبة الإنحدار المتوسط الانبساطي إلى 4 مم زئبق (مقارنة بـ 9 مم زئبق سابقًا).
في دراسة أخرى، طور الجراحون طريقة لاستخدام العلاج عن طريق الجلد في الحالات الصعبة، في هذه الدراسة، طوروا تقنية لاستخدام بالون إينو في رأب الصمامات ولكن لإدخال سلك في الأذين الأيسر قبل إدخال البالون، وقد مكن ذلك الجراحين من أن يكونوا أكثر دقة في علاج الصمام التاجي وليس لديهم البالون لتنزلق من مكانه؛ زُود السلك كدليل لإدخال البالون.
وقد تم النظر في الإجراءات الأخرى عن طريق الجلد بجانب رأب الصمام التاجي بالبالون لتضيق الصمام التاجي،تم استكشاف إجراء لثني وطيّ أشرفة الصمام عن طريق الجلد (إصلاح الأشرفة من الحافة إلى الحافة) كوسيلة لزيادة فتح صمام التاج عن طريق تثبيت أشرفة الصمام التاجي، يتم توصيل المشابك إلى التاج عن طريق قسطرة كما هو الحال مع البالون، ثم يتم تثبيتها على الصمام التاجي، من بين المرضى الذين تلقوا هذا العلاج، حقق 74% من المرضى نجاحًا جراحيًا، وفي عام واحد، تم إنقاذ 68% من الموت، و 90% من الاضطرار إلى إجراء عملية جراحية أو موت، أي تشخيص كنسبة 76.3% في ثلاث سنوات.
نظرًا للعديد من العلاجات الممكنة القادمة، تستمر الأبحاث المستقبلية في إيجاد الطرق الأفضل لعلاج مرضى لوتيمباشر بشكل غير جراحي كما هو الحال مع العلاج عن طريق الجلد، دون النجاح في علاج المضاعفات الأكثر خطورة لمرضى لوتيمباشر يمكن أن تحدث مضاعفات أكثر خطورة مثل فشل القلب أو حتى الاضطرابات مثل متلازمة إيزنمنجر.