ورم ليفي عصبي

الأنواع

تم تقسيم الأورام الليفية العصبية إلى فئتين رئيسيتين: الجلدية والضفيرية. ترتبط الأورام الليفية العصبية الجلدية بعصب طرفي واحد، في حين ترتبط الأورام الليفية العصبية الضفيرية بحزم عصبية متعددة. ووفقا لنظام تصنيف منظمة الصحة العالمية، تعتبر الأورام الليفية العصبية الجلدية والضفيرية أورام درجة أولى. الورم الليفي العصبي الضفيري أكثر صعوبة في علاجه، ويمكن أن يتحول إلى أورام خبيثة. بينما لا يتحول الورم الليفي العصبي الجلدي إلى ورم خبيث.

سن البدأ

تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية عادة في سنوات المراهقة وترتبط كثيراً مع بداية سن البلوغ. تستمر في الازدياد في العدد والحجم طوال مرحلة البلوغ، ولكن على الرغم من ذلك فإن هناك حدوداً لمدى ضخامة ما قد تصل إليه.

المضاعفات الطبية

من الممكن أن تؤدي الأورام الليفية العصبية إلى: وخز، حكة، ألم، وتشوه.
لا يوجد دليل على تحولها إلى أورم خبيثة.

التشريح

من الممكن أن تنمو الأورام الليفية العصبية الضفيرية من أعصاب في الجلد أو من حزم عصبية أكثر عمقاً. 
من الصعب جداً إزالة الأورام الليفية العصبية الغائرة بالكامل لأنها تمتد خلال طبقات عديدة من الأنسجة وبالتالي فمحاولة إزالتها قد تُتلِف أنسجة وأعضاء سليمة.

سن البدأ

تظهر الأورام الليفية العصبية الضفيرية في سن أبكر ويُعتقد بأنها أمراض خلقية.

المضاعفات الطبية

الأورام الليفية العصبية الضفيرية لديها القدرة على احداث مضاعفات شديدة إذا نشأت في أماكن معينة.
حوالي 10% تتحول إلى سرطانة الغمد العصبي الطرفي "Malignant peripheral nerve sheath tumor
".

جين نيوروفيبرومين 1 "NF1"

يتكون NF1 من 60 إكسون يمتد عبرهم 350 كيلوبايت من البيانات الجينومية، وخرائط للمنطقة الكروموسومية 17qll.2. يترجم هذا الجين لبروتين النيوروفيبرومين وهو بروتين سيتوبلازمي كبير يتكون من 2818 حمض أميني وثلاثة إكسونات مترابطة على التوالي (9a, 23a and 48a) في الجين المشفر.

خلايا شوان

يوجد نوعين من خلايا شوان، ميالينية وغير ميالينية. تقوم خلايا شوان الميالينية بتغطية الأعصاب الطرفية كبيرة القطر (أكبر من 1 ميكرومتر) بالميالين، في حين أن غير الميالينية تقوم بإحاطة الأعصاب الطرفية صغيرة القطر بزوائدها السيتوبلازمية. خلايا شوان الغير ميالينية هي العنصر الورمي في الورم الليفي العصبي. 
هذا التكتل بين خلايا شوان الغير ميالينية والمحاور يعرف باسم حزمة ريماك.

التشخيص

تحليل دم لاكتشاف بروتين "melanoma inhibitory activity" من الممكن استخدامه في تحديد وجود الاورام الليفية العصبية.

الورم الليفي العصبي الجلدي

لا يتم ازالتها جراحياً في الغالب إلا إذا أصبحت مؤلمة أو مشوِهة، لأنه على العموم يوجد الكثير منها كما أنها ليست خطرة.
يتم استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون في إزالة الأورام اللبفية العصبية
في ورقة بحثية بعنوان "الندوب الضخامية بعد معالحة أورام ليفية عصبية جلدية عديدة باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون" قال Ostertag et al. بأن "التشوه يعتبر هو المعضلة الوحيدة التي تقف أمام اتخاذ القرار بمعالحة الأعراض الجلدية للورم الليفي العصبي. ولكن يظل العلاج باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون الخيارالأمثل. ومع ذلك، ينصح بشدة بعمل علاج تجريبي لاختبار مدى فعالية الاجراء وما إذا كان الندب المتكون مقبول."

العلاج الاشعاعي

من الممكن استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري في حال تحوله إلى ورم خبيث. ومع ذلك لا يتم استعمال الاشعاع في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري نتيجة لمخاوف أن نفس ذات العلاج الإشعاعي قد يساعد على تحوله لورم خبيث.

الأبحاث

يوجد العديد من الأدوية تحت الاختبار لعلاج الأورام الليفية العصبية. وهي في مراحل مختلفة من البحث، وسنحتاج المزيد من الوقت لتحديد ما إذا كانت خيارات ممكنة لعلاج الأورام الليفية العصبية.
يتم دراسة مزج erlotinib مع سيروليمس لعلاج الأورام الدبقية ذات الدرجة المنخفضة "low grade glioma".