التهاب الفقار القسطي

الفسيولوجيا المرضيّة

يعد التهاب الفقار المقسّط مرض روماتزميّ منتشر، مما يعني أنه يؤثر على الجسم بأكمله.  حوالي 90% من الاشخاص HLA-B27  ،1-2% من الافراد الذين لديهم الطراز الجيني HLA-B27المصابين لديهم ارتباط جيني قوي بالعامل الجيني، يصابون بالمرض وكما أن لكل من: عامل نخر الورم-الفا (TNF-alpha) والانترلوكين-1(IL-1) دور في الإصابة بالمرض، لم يتم التعرف على ضد ذاتيّ خاص بالمرض، وللANCA’s علاقة في الإصابة ولكن لا يمكن اعتبارهم دليل على حدة المرض.
يمكن تفسير علاقة المرض بالعامل(HLA-B27) أن الخلايا التائية القتالية (CD8 T-cells) تتفاعل مع العامل(HLA-B) ولم يثبت وجود أي مستضد ذاتي في هذا التفاعل، فمثلاً في التهاب المفاصل التفاعليّ الذي يتبع الالتهاب في أجزاء أخرى من الجسم يكون المستضِدّ المتفاعل مشتق من كائن حي دقيق داخل الخلايا. هنالك احتمالية ان خلايا تي المساعدة CD4+Tcells  تتفاعل بطريقة زائغة، لأن العامل HLA-B27 يمتلك خصائص مميزة ومن أهمها، هي قدرته على التفاعل مع مستقبلات المرتبطة في الخلايا التائية المساعدة CD4+T cells (عادة ما تتفاعل الخلايا التائية القاتلة CD8+Tcells مع المستضِد HLAB بما أنه من مستضدات المعقد التوافق النسيجيّ الكبيرة 1، MHC class 1 antigen)

التشخيص

لا يوجد فحص مباشر يمكن إجرائه لتشخيص التهاب الفقار المقسِّط، ولكن يعد فحص Schober’s  عند الفحص السريري من أهم الاساليب لقياس قدرة المريض على ثني المفاصل القطنية كما يستخدم هذا الفحص كوسيلة لقياس مدى تقدم الحالة المرضية واستجابتها للعلاج،  ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI) والتصوير بالأشعة السينية (X-ray) اللذان يكشفان عن تغيرات أو التهابات في المفصل العجزيّ الحرقفيّ بالإضافة لفحص الدم للبحث عن واصم جيني، من أهم الادوات  والأساليب مستخدمة عند التشخيص.
ويعتمد تشخيص المرض على أعراض المريض والفحص السريري. صور الأشعة السينية توضح آثار الالتهاب في المفصل العجزي الحرقفي مثل عدم وضوح الحدود المفصلية والتآكلات. أما الفحوصات المختبرية فتكون متماشية مع الصورة المختبرية للالتهابات كارتفاع في عدد كريات الدم البيضاء وزيدة في سرعة ترسب الكريات الحمراء (Erythrocyte Sedimentation Rate ESR) وزيادة في بروتين ج التفاعلي (C-reactive protein).
فحص شوبر هو أحد الفحوصات السريرية المستخدمة في هذه الحلات، حيث يقيس هذا الفحص مدى قدرة المريض على ثني العمود الفقري. كما يستخدم هذا الفحص كوسيلة لقياس مدى تقدم الحالة المرضية واستجابتها للعلاج.

معالم فحوصات الدم

قد يُظهر الأفراد المصابين بالمرض ارتفاع في عدد كريات الدم البيضاء وزيادة في سرعة ترسب الكريات الحمراء (Erythrocyte Sedimentation Rate ESR) وزيادة في بروتين ج التفاعلي (C-reactive protein) خلال فترات الإلتهاب الحاد، وقد لا يظهر البعض الآخر أي زيادة في هذه الفحوصات، لذلك سرعة طبيعية في ترسب الكريات الحمراء (ESR) وتركيز طبيعي في بروتين ج التفاعلي(C-reactive protein) في الدم  لا يدلان دائما على حدة الإلتهاب وتقدمه، أو بعبارة أخرى بعض الأفراد المصابين لديهم درجات طبيعية من ال  (CRP) و (ESR) على الرغم من تعرضهم لإلتهاب حاد جداً.

الفحوصات الجينية

وجود تقلّبات في الجين (HLA-B) يزيد من احتمالية الإصابة بالمرض، على الرغم ان الفحص لا يعد فحص تشخيصي، فالأفراد الذين يمتلكون البروتين (HLA-B27) لديهم احتمالية أكبر للإصابة، وجود (HLA-B27) عند فحص الدم قد يساعد احياناً في التشخيص، لكن لا يعدّ وحده فحص تشخيصي لدى فرد يعاني من آلام الظهر، حوالي أكثر من 95% من الأفراد المشخصّين بالمرض يمتلكون العامل (HLA-B27)، لكن تعتبر هذه النسبة متفاوتة من فئة سكانية إلى أخرى (فمثلاً 50% من الامريكيين من أصل إفريقي و80% من منطقة البحر الأبيض المتوسط يملكون العاملHLA-B27).

دليل باث لنشاط التهاب الفقار المقسِّط

تم استحداثه في مدينة باث Bath الإنجليزية، وهو دليل مصصم ليحدد درجة الإلتهاب في المرض الفعّال، ويمكن أن يساعد في تشخيص المرض بوجود عوامل أخرى مثل امتلاك المريض ل(HLA-B27) ووجود وجع مستمر في الألية يقل مع النشاط الرياضي، صور أشعة سينية (X-ray) وصور الرنين المغناطيسي التي تثبت وجود خلل في المفاصل العجزيّة الحرقفيّة (ارجع لأدوات تشخيصية في الأسفل)، يمكن حسابه بسهولة يمكنه تقدير الحاجة لعلاج إضافي بشكل دقيق فمثلاً; إذا سجّل فرد مصاب 10/4 عند الفحص باستخدام الدليل وهو يتناول كميات مناسبة من الأدوية غير الستيرويدية المضادة للإلتهاب (NSAID) فهو حينئذٍ يعتبر مرشح قوي لاستخدام العلاج البيولوجي.
أما دليل باث الوظيفي لالتهاب الفقار المقسِّط (بالإنجليزية: The Bath Ankylosing Functional Index،BASFI) فهو دليل وظيفي يمكن من خلاله تقدير الضعف الوظيفي الناتج عن المرض بالإضافة إلى مدى التحسّن بعد العلاج بشكل دقيق (ارجع لأدوات تشخيصية في الأسفل)، ولا يستخدم هذا الدليل كأداة تشخيصية ولكن كأداة لتحديد خط الأساس حالي لدرجة المرض وما يترتب بعد الاستجابة للعلاج.

الجراحة

قد تكون الجراحة من الخيارات للعلاج في الحالات الشديدة من المرض حيث يتم استبدال المفصل المصاب، بالتحديد في مفصل الركبة والكتف. التصحيح بالجراحة قد يساعد في حالات وجود تشوه في ثني العمود الفقري بالتحديد في منطقة الرقبة (حيث يكون هنالك انحناء شديد للأسفل)، مع العلم أن هذه العملية تعتبر من العمليات الخطيرة.
بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي إلتهاب الفقار المقسط إال بعض الأعراض التي تجعل عملية التخدير أكثر صعوبة. تغيرات في المجرى التنفسي العلوي قد يؤدي إلى خلق صعوبات في عملية إدخال أنبوب في المجرى التنفسي، التخدير في العمود الفقري أو فوق الجافية قد يكون أمراً صعبا بسبب تكلّس الأربطة، وعدد قليل من الناس المصابين بالمرض يعانون من قصور في الشريان الأبهري. قد يؤدي التصلب في اضلع الصدر إلى الاعتماد على عضلة الحجاب الحاجز بشكل رئيسي في التنفّس، لذلك قد يحدث قصور في وظيفة الرئة.

توقعات سير المرض

تعتمد توقعات سير المرض على شدته، وقد تتراوح شدته بين الخفيف إلى المضعِف مع تطوره، وما بين المسيطر عليه طبياً والحرون (المرض المقاوم للعلاج)، وفي بعض الحالات يكون المرض يتمثل بنوبات من الإلتهاب الشديد ويتبعها حالة من الهَدْأَة مما يقلل من حالة الضعف والعجز، والبعض الآخر لا يمر بحالات الهدأة وإنما يعانون من إلتهاب حاد وألم مما يؤدي إلى عجز بليغ. ومع تقدّم المرض قد يتصلّب المفصل القطنيّ العجزيّ والفقرات مما يؤدي إلى إندماج العمود الفقريّ، مما يجعله سريع التأثر لأنه أصبح عظمة واحدة، مما يفقده مداه الحركي ويجعله أكثر عرضة للكسور، وهذا يحد من حركة المريض ويأثر على نوعية حياته وكفاءتها، الإندماج الكامل للعمود الفقري يقلل من مداه الحركيّ ويزيد الآلام لدى المريض، بالإضافة إلى تَخَرُّبُ  المفصل مما يؤدي إلى الحاجة لاستعاضته.
بعد فترة طويلة من المرض قد يتعرض المصاب إلى قلة العظم في العمود الفقري وتخلخله مما يؤدي إلى كسور نتيجة الضغط وتحدّب في الظهر، من العلامات الأساسية لإلتهاب الفقار المقسط المتقدم هي تكون ناتئ عظميّ رباطي يمكن رؤيته في صور الأشعة السينية (X-ray) ونمو غير طبيعي للعظم  يؤثر في العمود الفقريّ يظهر كالنابتة العظمية والمَذَل التهاب الأنسجة المحيطة بالأعصاب.
عدا عن العمود الفقريّ المحوري والمفاصل الأخرى،  من أهم الأعضاء المتأثرة بإلتهاب الفقار المقسط هو القلب، الرئتين، القولون، العيون والكليتين، ومن  المضاعفات الأخرى للمرض هي قَلَسُ الأَبْهَرِيّ (أو قصوره)، التهاب وتر أخيلس أو العرقوب، إحصار القلب والداء النشوانيّ. قد تظهر صورة الأشعة السينية للصدر تليّف قميّ يعود إلى تليّف الرئة، ومع اختبار وظيفة الرئة قد يظهر ذلك عيب مقيِّد في الرئة، وبعض المضاعفات النادرة التي قد تتعلق بالأعصاب مثل متلازمة ذنب الفرس .

المشية

الموضع الأحدب الناتج عن الإندماج الكلي لفقرات العمود الفقري قد يؤثر في مشية المصاب، فزيادة الحداب يؤدي إلى إزاحة أمامية وسفلية في مركز الكتلة لدى المريض فيعوض الجسم عن تلك الإزاحة بزيادة في ثني الركبة وزيادة الثَنْيٌ أَخْمَصِيّ في مفصل الكاحل. يمتاز مشي المصاب بالحذر الشديد وذلك بسبب قدرتهم المحدودة على امتصاص الصدمات، ولديهم قدرة محدودة أيضاً في رؤية الأفق.

علم الأوبئة

يتراوح معدل انتشار مرض التهاب الفقار المقسط  بين 0.1-0.2% من الفئة السكانية. ويعد المرض أكثر انتشارا في شمال أوروبا، وأقل انتشارا في الكاريبيون المنحدرون من أصل إفريقي، تعتبر نسبة الإصابة في الذكور إلى الإناث 3:1، ولكن يؤمن الكثير من أطباء أمراض الرومتزم أن تشخيص الأطباء للإناث المصابات أقل من العدد الفعليّ للإناث المصابات بالمرض على أرض الواقع، والسبب في ذلك هو أن أعراض المرض تكون أقل شدة منها في الإناث منها عند الذكور، فمعظم المصابين بالمرض يمتلكون المستضد HLA-B27  ونسبة عالية من الغلوبولين المناعيّ (immunoglobulin A IgA) في الدم.
ويتم تشخيص التهاب الفقار المقسط بين ثلاثة رجال لكل مرأة واحدة. نسبة الانتشار العامة هي 0.25%. يعتقد كثيرون من أخصائي التهاب المفاصل أن عدد النساء المصابين بالتهاب الفقار المقسط هو غير مشخّص تماماً بما أن معظم النساء تعاني من أعراض أخفّ.

الأبحاث

في عام 2007 وبجهود فريق عالميّ من الباحثين في المملكة التحدة، أستراليا والولايات المتحدة الأمريكية تم اكتشاف جينيين ذات صلة في الإصابة بإلتهاب الفقار المقسط وهما ARTS-1  وIL23R. وتم نشر النتائج في مجلة(Nature genetics) في عددها الذي أصدر في تشرين الثاني من عام 2007، وهي مجلة تركز على الأبحاث المختصة في دراسة الجانب الوراثي للأمراض المعروفة والمعقدة، فهذان الجينان  بالإضافة إلى  الجين HLA-B27 مسؤولان تقريبا عن 70% من حالات وقوع المرض.

التاريخ

لدى المرض تاريخ طويل، فقد ميّزه الطبيب (جالينGalen) عن التهاب المفاصل الروماتويدي في القرن الثاني، وفي عملية كشف أثري تم العثور على آثار هيكل عظمي تعود إلى مومياء في مصر قد تجاوز عمره 5000 عام، حيث أثبت وجود المرض منذ ذلك الحين،  فظهر في الهيكل تصلّب وتعظّم المفاصل وإرتكاز العظم (وهو النسيج الضام الواقع بين العظم والأوتار أو الأربطة) في الهيكل العظميّ المحوري، وهو ما يعرف بمرض السيساء الخيوارانية
وفي عام 1559 وصف الطبيب الجراح ريالدو كولمبو (Realdo Colombo) ما قد يمكن أن يكون المرض في ذلك الوقت، وتم نشر أول تفسير للتغيرات المرضيّة في الهيكل العظمي التي كان من الممكن أن تكون مرتبطة بالتهاب الفقار المقسط في عام 1691 من قبل الطبيب برنارد كونر (Bernard Connor)، وفي عام 1818 كان الطبيب بنيامين برودي (Benjamin Brodie) أول من وثّف حالة شخص كان من تامعتقد أنه يعاني من إلتهاب الفقار المقسط بالإضافة إلى التهاب القزحية.
وفي عام 1858 نشر ديفد تاكر(David Tucker) كتيب صغير وصف فيها حالة ليونارد تراسك(Leonard Trask)، الذي كان يعاني من تشوه شديد في العمود الفقري بعد إصابته بالتهاب الفقار المقسط،  ففي عام 1833 وقع ليونارد عن حصان، مما أدى إلى تفاقم حالته ونتج عن ذلك تشوه شديد. فقد أخبر تاكر:
لم يستطع تراسك بذل أي جهد إلا بعد أن قام ببعض التمارين. استمرت رقبته واستمر ظهره بالإنحناء مما أدى إلى سحب رأسه للأسفل نحو صدره.
فأصبح هذا التفسير أول حالة موثّقة لإلتهاب الفقار المقسط في الولايات المتحدة الأمريكية، حيث وصف بها السمات الإلتهابية ومعالم الإصابة المشوٍّهة في المرض بطريقة مثبتة.
ولكن لم يوصف المرض بالطريقة الكافية التي تسمح بإعطاء تشخيص دقيق لالتهاب الفقار المقسط من قًبل حدوث تشوه شديد في العمود الفقريّ حتى أواخر القرن التاسع عشر من قٍبل الطبيب الروسي المتخصص بالفيزيولوجيا العصبية  فالديمر بيكتريف (Valdimir Bekhterev) في عام 1893، والطبيب الألماني أدولف سترامبيل (Adolph Strümpell) في عام 1897، الطبيب الفرنسي  بيير ماري (Pierre Marie) في عام 1898، ولهذا السبب يعرف التهاب الفقار المقسط  بداء بيكيريف (Bekhterev Disease)، أو داء بيشتورو (Bechterew's Disease)، أو داء ماري-سترامبل(Marie-Strumpell Disease).