3 | II Série A - Número: 122 | 6 de Abril de 2011PROJECTO DE LEI N.o 620/XI (2.a) ALTERAÇÃO À LEI N.o 90/2009 DE 31 DE AGOSTO, RELATIVA AO REGIME ESPECIAL DE PROTECÇÃO SOCIAL NA INVALIDEZExposição de motivosI — A Lei n.o 90/2009, de 31 de Agosto, define o regime especial de protecção social na invalidez no âmbito do regime geral de segurança social do sistema previdencial, do regime não contributivo do subsistema de solidariedade e do regime de protecção social convergente.De acordo com artigo 2.o, a referida lei «abrange as pessoas em situação de invalidez originada por paramiloidose familiar, doença de Machado-Joseph (DMJ), SIDA (vírus da imunodeficiência humana, HIV), esclerose múltipla, doença de foro oncológico, esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença de Parkinson (DP) ou doença de Alzheimer (DA)».O artigo 11.o estipula que «no prazo de 60 dias a contar da data de entrada em vigor da presente lei o Governo deve proceder à criação de uma comissão especializada com a competência de:a) Definir os critérios de natureza clínica para a determinação das doenças susceptíveis de serem abrangidas pelo regime especial de protecção na invalidez; b) Avaliar e reavaliar com carácter trianual a lista de doenças abrangidas pelo regime especial de protecção na invalidez.»A Lei n.o 90/2009, de 31 de Agosto, entrou em vigor no dia 01 de Janeiro de 2010.II — De acordo com a European Huntington’s Disease Network, a doença de Huntington (DH) «é uma doença hereditária rara degenerativa do cçrebro (...) causada por uma mutação no gene que codifica a proteína chamada huntingtina (Htt). Esta mutação produz uma forma alterada da proteína Htt, que causa a morte das células nervosas (neurónios) em determinadas regiões do cérebro. (...) Em geral, a DH provoca a atrofia de todo o cérebro.A maioria das pessoas afectadas desenvolve a doença durante a meia-idade, isto é, entre os 35 e os 55 anos. Aproximadamente 10% das pessoas desenvolvem sintomas antes dos 20 anos (DH juvenil) e outros 10% depois dos 55 anos. Mais raramente, os sintomas podem aparecer antes dos 10 anos de idade (DH infantil).A DH é uma doença fatal que se desenvolve gradualmente e de forma fatal. A duração média da doença é de 15 a 20 anos, mas isto varia de pessoa para pessoa».Assim, a DH é uma doença altamente incapacitante que, segundo a Associação Portuguesa de Doentes de Huntington, «afecta as capacidades motoras, intelectuais e emocionais provocadas pela deterioração das respectivas áreas cerebrais», caracterizando-se essencialmente «pela desordenação na marcha, dificuldade na fala e alterações no olhar. Com a progressão da doença, os doentes têm dificuldade na linguagem e na execução da vida diária, impossibilidade de controlar o movimento, andar a pé e deglutir alimentos».III — Sendo uma doença rara, a incidência da DH é diminuta, afectando até 1 em cada 10 000 pessoas na maioria dos países europeus. Ainda de acordo com a European Huntington’s Disease Network, «na Alemanha, por exemplo, aproximadamente 10 000 pessoas têm DH e outras 50 000 pertencem ao grupo de risco porque um dos seus pais tem (ou tiveram) DH. Homens e mulheres podem igualmente herdar o gene e desenvolver a doença».Desta forma, e de acordo com um estudo realizado em 2009 pelo Instituto de Biologia Molecular e Celular (IBMC) do Porto, estima-se que em Portugal cerca 1000 a 1200 pessoas sejam portadores de DH e que entre 2000 a 3000 pessoas pertençam ao grupo de risco, decorrente da hereditariedade.Sendo uma doença com uma incidência muito reduzida no nosso país, o CDS-PP entende que a inclusão dos portadores da DH na abrangência da Lei n.o 90/2009, de 31 de Agosto, não irá ter impacto significativo nos cofres do Estado.Mais ainda: entende o CDS-PP que as camadas mais vulneráveis da população devem ser as mais protegidas pelo Estado, nomeadamente em alturas de crise, como a que se atravessa.