הפגיעה העיקרית היא במוח, בשמיעה ובראייה.
ייתכן כי הסימפטומים לא יופיעו באותה העת, וייתכן כי בפרק זמן קצר יופיעו סמפטומים בשלושת היבטי המחלה.
לעיתים הסימפטומים יופיעו רק בשניים מהמרכיבים במשך כל תקופת המחלה.
במקרה שבו שלושת התסמינים מופיעים יחדיו, פרק הזמן שעובר עד לאבחון החולה יכול להתקצר.
אבחון.
מאחר שהמחלה נדירה קשה יחסית לאבחן אותה. פעמים רבות היא מאובחנת בטעות כמחלה אחרת ובמקרים קלים החולה מחלים מבלי שאובחן.
מאבחנים את המחלה על ידי הסימפטומים:
האבחון הרפואי מתבצע בעזרת התמונה הטיפוסית הנצפית ב- MRI (ראה תמונה)
טיפול.
עקב הנדירות של המחלה, אין כיום מחקרים קליניים על הטיפול בתסמונת. נמצא שהמחלה שהכי קרובה מבחינה קלינית לסוסק, היא דרמטומיוזיטיס נעורים. הטיפול בסוסק מתבסס על מתווה הטיפול במחלה זו, או על פי הניסיון הקליני של הרופאים המטפלים בדיכוי אנצפלופתיה ו- מחלות חיסון עצמי כגון סוסק.
טיפול מקובל הוא מנות גדולות של סטרואידים דרך הוורידים כדי לדכא את המערכת החיסונית. ניתן לתת גם נוגדן תוך ורידי (אמונוגלובולינים) במקביל וכן טיפול כימותרפי בעזרת ציקלופוספמיד. במידת הצורך, יוחלט להחליף חלק מהתרופות בסלספט או מבטרה. כדי לדלל את הדם ולפתוח את הוורידים שנחסמו, מקובל להשתמש גם באספירין ו/או פלביקס וכן בתרופות המגנות על החולה מזיהומים, מאולקוס ואוסטאופורוזיס.
ממדגמים שעשו בקרב חולים שאובחנו התסמונת נעלמה בדרך כלל לאחר תקופה של 2–4 שנים.
אבחון מוקדם מאוד חשוב על מנת למנוע פגיעה קבועה וחמורה בשלושת מרכיבי המחלה.
פיגואה ז'אנג
פי גואה ג'אנג היא אמנות לחימה מסורתית שמקורה במחוז חביי בצפון סין. היא מאופיינת בהכאה באמצעות שימוש במכניזם 'ידיים כבדות' (בדומה ל-טונג ביי צ'ואן), בתנועות מתפתלות ומתפרצות של כל הגוף ושל עמוד השדרה, ובחתירה עקשנית למגע עם היריב וניסיון 'לעבור דרכו', תוך שימוש בכל הגוף כ-שוט. שם אחר לאמנות הוא "פי גואה צ'ואן" (劈掛拳; אגרוף פי גואה), אך השם המקובל יותר הוא פי גואה ג'אנג (劈掛掌; כף-היד (של) פי גואה), משום שבאמנות מרבית טכניקות ההכאה משתמשות בכף יד פתוחה, ולא באגרוף קמוץ. נוסף, בדומה ל-שינג אי צ'ואן ו-בה ג'י צ'ואן, שואף המתרגל בפיגואה להיות מסוגל להכות ביריב עם מרבית חלקי גופו.
היסטוריה.
היסטוריונים ומורים מסוימים (כגון ליו יון-צ'יאו המנוח) מעריכים כי בעבר, פיגואה ג'אנג ואמנות לחימה נוספת, בה ג'י צ'ואן, היו אמנות אחת. כחלק מטענה זו, נאמר כי וו ג'ונג (吳鍾; 1712-1802), הידוע בתור האדם הראשון שתרגל בה ג'י צ'ואן, הוא גם מפתחה של פי גואה. כיום אמנויות אלה נלמדות בנפרד, אך משום שמאפייניהן משלימים זה את זה (פיגואה מתמחה בלחימה בטווחים בינוניים-ארוכים, ואילו בה-ג'י בלחימה בטווחים בינוניים-קצרים), מורים רבים נוהגים ללמוד וללמד אמנויות אלה יחדיו. אין הדבר הכרח אמנם, אלא רק העדפה של מורים מסוימים. כמו כן, אין בכך כדי לגרוע מיכולת הלחימה של פיגואה בטווחים קצרים, או של בה ג'י צ'ואן בטווחים ארוכים.
מרבית ההיסטוריה של פיגואה אינה ידועה כיום במערב, אם כי סביר שתועדה בסין רבתי ותיחשף יותר בשנים הקרובות, עם התהליך הטבעי של תרגום טקסטים סיניים קלאסיים של אמנויות לחימה לאנגלית. ההנחה היא כי פיגואה היא סגנון עתיק למדי, שייתכן ואף קדם לתקופתו של וו ג'ונג, משום שסגנונות בעלי שמות כמו "פי גואה" ו-"טונג ביי" קיימים כבר בטקסטים סיניים בני מאות רבות של שנים. עם זאת, לא ניתן לאשש כי הסגנונות שנקראו כך בעבר הם אכן הסגנונות המתורגלים כיום, ואין זה יוצא דופן בתרבות הסינית ששם של סגנון לחימה עתיק אומץ בעת היותר מודרנית על ידי סגנון אחר.
ככל הידוע במערב נכון לעתה, ניתן לאתר את שורשי מרבית הפיגואה המתורגלת כיום לשני מאסטרים - גואו צ'אנגשאנג (1896-1967) ו-מא יינגטו (1898-1956). שני המורים הללו היו חברים, וכבר טרם הכירו היה לשניהם ידע קודם בפיגואה ו-טונג ביי צ'ואן. בשנות העשרים המאוחרות ובשנות השלושים של המאה ה-20, עמלו שני המורים הללו יחדיו על שיפור שתי האמנויות על ידי הוספת השפעות הדדיות. גואו צ'אנגשאנג המשיך ללמד פיגואה בגרסתה המשופרת, ואילו מאסטר מא יינגטו העביר דרך משפחתו שיטה שהיא שילוב של שתי האמנויות, הידועה כיום בשם סגנון הטונג-בי של משפחת מא. בעת שגואו צ'אנגשאנג עמל על שיפור האמנות, הוא הוסיף לה ארבע סדרות של ארבעה כלי נשק שונים, שלא היו קשורים אליה במקור. סדרות אלה, מצידן, קיבלו תוספת והשפעה משמעותית ממכניקת הגוף המקורית של פי גואה. ארבעת הכלי הנשק האמורים הם:
1. דאו (חרב סינית מעוקלת).
2. מיאו דאו (חרב דו-ידנית ארוכה במיוחד, אשר היוותה מקור השראה ליצירת הקטאנה היפנית).
3. פאנג מון גון ("מקל השד המשוגע"; מקל בגובה הגבות של מתרגלו).
4. חיי חו ביאן ("שוט הטיגריס השחור"; מקל-שוט ייחודי וייעודי עם חריצים בו שנועדו ללכידת כלי נשק אחרים).
זרמים של פיגואה ז'אנג.
אלו הם הזרמים המרכזיים של פיגואה שהגיעו למערב:
בנוסף לזרמים אלה, ישנם גם עוד כמה זרמים של האמנות אשר מתורגלים בסין. חלקם הגיעו מגואו צ'אנגשאנג והושפעו מטונג ביי, ואחרים מייצגים גרסאות מוקדמות יותר של פיגואה, טרם עברה האמנות השפעה זו. למרות שפיגואה אינה אמנות 'נדירה', ביחס לאמנויות לחימה אחרות ונכון לתחילת המאה ה-21, אין לה מתרגלים רבים בסין או במערב.
חומר הלימוד באמנות ומאפייניו.
בדומה ל-שינג אי צ'ואן, בפיגואה הדגש הוא על תרגול תנועות בסיס מבודדות, כאשר כל תנועה מתורגלת זמן רב בפני עצמה. בניגוד לאמנויות מסוימות אחרות, בפיגואה כל התנועות מיועדות ליישום לחימתי ישיר.
בזרם הטיאנג'ינאי של מאסטר ג'ואו ג'ינג שואן, האמנות נלמדת בשלבים הבאים:
1. תרגילי טרום-בסיס וחימום.
2. תרגול 12 ידיים בסיסיות - קומבינציות בסיס, ולכל אחת מהן כמה וריאציות.
3. תרגול 3-5 סדרות תנועה (קאטות) ארוכות ומורכבות במיוחד.
4. תרגול ארבעת כלי הנשק: דאו, מיאו דאו, פאנג מו גון וחיי חו ביאן.
בזרם הטאיוואני (של ליו יון צ'יאו) מושם יותר דגש על תרגול סדרות (על חשבון תרגול תנועות בודדות). התכנים הנלמדים בזרם זה הם:
1. ארבעה תרגילי חימום.
2. תרגול 8 תנועות בסיס.
3. שלוש סדרות המקשרות את תנועות הבסיס.
4. שני כלי נשק - פאנג מון גון וחרב (דאו) כפולה.
ב-וו-שו המודרני התרגול הוא של סדרות בלבד, למטרות תחרות אסתטית. רמת האתלטיות הנדרשת גבוהה מזו שבזרמים אחרים.
בזרמים המסורתיים של פיגואה העוסקים בלחימה, יש לעיתים קרובות תרגול של יד ברזל ו\או חולצת ברזל, אשר נועדים לחיזוק הגוף כדי שיוכל לעמוד בעוצמת ההכאה שלו ובמכות המונחתות עליו.
בתרבות הפופולרית.
התנועות המעגליות הפתוחות והגדולות המתורגלות לעיתים קרובות ב-פיגואה משוות לה מראה חינני למדי. אף שכל התנועות באמנות נועדו ליישום לחימתי ישיר, המתבונן מן הצד אשר אין לו רקע בתחום אמנויות הלחימה עשוי בקלות לטעות ולחשוב כי מדובר בסוג של ריקוד. עובדה זו לא נעלמה מעיני הממשלה הסינית הקומוניסטית. בשנות ה-50 של המאה העשרים, אותה ממשלה שאפה למתן את התרגול הלחימתי של אמנויות הלחימה הסיניות, ולעשות להן 'סטנדריזציה לאומנית'. כחלק מתהליך זה, נלקחו סדרות (קאטות) רבות מאוד ממגוון רב של אמנויות לחימה סיניות, ושונו כך שיהוו מעין 'ריקוד ספורטיבי-אמנותי' בעל אלמנט תחרותי ואסתטי מן המעלה הראשונה. התוצר של תהליך היסטורי זה היה ה-וו-שו המודרני. יופייה הטבעי של פיגואה לא חמק מעיניהם של אותם פקידי ממשל, וסדרות מאמנות לחימה זו הפכו מאוד פופולריות בוו-שו המודרני. עם זאת, חשוב לציין שכחלק מאותו תהליך, אותן סדרות אימצו מאפייני תנועה מוגזמים, ואיבדו לחלוטין כל רובד של איכות לחימתית - אם בצורת הנעת הגוף, או בכוונה ליישום תנועות לצורכי לחימה, וכיוצא באלה. הפיגואה המסורתית לא עברה את העיבוד האמור, ושימרה את טיבה המקורי בקרב המורים הרציניים יותר.
בעקבות הפופולריות הגואה של הסדרות של פיגואה ב-וו-שו המודרני, סגנון זה הפך מאוד מוכר ברחבי העולם. אף על פי שרוב האנשים (כולל בסין רבתי) אינם מסוגלים לנקוב בשמו של הסגנון כאשר הם רואים אותו, כל מי שהשקיע זמן מה בצפייה בסרטים וסרטונים הנוגעים לאמנויות לחימה סיניות, וודאי שנתקל באדפטציה המודרנית של סגנון זה בשלב כלשהו. תופעה זו ניכרת, בין השאר, בכך שמשחקי מחשב וקונסולות רבים המדמים קרבות, כגון סדרות המשחקים טקן (Tekken) ו-דד אור אלייב (Dead or Alive) כללו דמויות לבחירת השחקן אשר שילבו בלחימתן תנועות שמקורן בפיגואה, כפי שזו מיוצגת בוו-שו המודרני.
בישראל.
נכון לשנת 2014, כל המתרגלים את האמנות בישראל הם תלמידיו של מאסטר ג'ואו ג'ינג שואן, או של שיפו יונתן בלושטיין (אשר הוא עצמו תלמידו של מאסטר ג'ואו, ונחשב נכד-גונגפו שלו תחת ניצן אורן).
אמנויות דומות.
פי גואה היא אחת ממספר מצומצם של אמנויות לחימה העושות שימוש במגנוני הכאה דומים לשלה, ובין השאר ב-'ידיים כבדות'. אמנויות נוספות החולקות טכניקות ומכניקת גוף דומה הן: טונג ביי צ'ואן, צ'וי לי פוט ו-לאמה פאי (עגור לבן טיבטי).
הערות שוליים.
[[קטגוריה:אמנויות לחימה]]
יוג'ין (אורגון)