במרץ 2017 נערך עדכון משמעותי בסיווג האבחנות לתסמונות EDS והוגדרו 13 סוגים עיקריים. סוג גמישות יתר (בעבר נקרא סוג 3) הוא הסוג הנפוץ ביותר, אחריו הסוג הקלאסי (בעבר סוגים 1 ו-2), הסוג הווסקולרי (בעבר סוג 4), והשאר נדירים יותר. לכל הסוגים אותרו מוטציות גנטיות הגורמות להם פרט לסוג גמישות יתר שהגורמים לו עדיין לא ידועים.
רוב הסוגים (כולל גמישות יתר, קלאסי ווסקולרי) עוברים בתורשה אוטוזומלית דומיננטית, כלומר שקיים סיכוי של 50% להעברה מהורה לילד, אם כי הופעת התסמינים אינה מחויבת ויכולה להיות קלה או חמורה. ישנם סוגים נדירים מאוד המועברים בצורה רצסיבית, כלומר סיכוי של 25% להתבטאות אצל ילדים כששני ההורים נשאים, ו-50% סיכוי שהילד יהיה נשא של הגן.
התסמונת יכולה להתרחש כתוצאה ממוטציה אקראית שלא עברה בתורשה.
בעוד שסוג התסמונת אינו יכול להשתנות בין בני משפחה, לא הוכח קשר בין מגוון וחומרת התסמינים של ההורה לצורת ההתבטאות אצל ילדיו. לכן ייתכנו ילדים חולים להורה שלא מציג התבטאות כלשהי.
נשים הן המאובחנות העיקריות בסוג גמישות יתר (80-90%) ובשאר הסוגים ההתפלגות בין המינים בדרך כלל שווה.
אבחון.
האבחנה נעשית על סמך בדיקה קלינית והיסטוריה רפואית של האדם ובני משפחתו. לכל סוג קריטריונים שונים לאבחנה. ניתן לבצע בדיקה גנטית עבור רוב הסוגים, למעט הסוג הנפוץ ביותר (גמישות יתר) שהגן המעורב בו טרם נמצא.
גמישות היתר של המפרקים מוערכת על ידי סולם בייטון . גמישות יתר כללית מאובחנת כאשר מתקבל ציון של לפחות 5 נקודות מתוך 9 בסולם בייטון עבור מבוגרים עד גיל 50, ציון של 6 לפחות עבור ילדים ומתבגרים, וציון של 4 במבוגרים מעל גיל 50. סולם בייטון לא מספיק רגיש לאבחון כל הלוקים ב-EDS. ישנם אזורים שהסולם לא משקלל כמו הכתפיים, צוואר ועוד.
קריטריונים עיקריים לאבחנת הסוגים הנפוצים הם: גמישות יתר של המפרקים, בעיות מפרקים ורקמות רכות: כאב כרוני, חוסר יציבות ופריקות, דלקות, נקעים וכו'. עור גמיש ורך, סימני מתיחה שלא מוסברים על ידי הריון או שינויים קיצוניים במשקל, פפולות לחץ בעקבים (בליטות כדוריות המופיעות בעמידה), בקעים, בעיות עור: פציעה, הופעת חבלות בקלות והצטלקות לא תקינה. צניחת איברים, צפיפות דנטלית או חך גבוה, והיסטוריה של בעיות לב וכלי דם.
תסמינים ותחלואה נלווית אפשרית.
הפרעות עצביות, ליקוי של מערכת העצבים האוטונומית (POTS ודיסאוטונומיה מסוגים שונים), הפרעות במערכת החיסון (כגון אלרגיות, תסמונת שפעול תאי פיטום - ), בעיות נשימה (אסתמה), פלטפוס, עקמת, תסמונת מפרק הלסת (TMJ), פיברומיאלגיה, כאב נוירופתי, נוירופתיה של סיבי העצב הדקים (), הפרעות עיכול ובעיות פנימיות אחרות. לעיתים נצפית ירידה בצפיפות העצם. ישנן עדויות פרטניות על חולי אהלרס-דנלוס שהתפתחה אצלם תסמונת כאב אזורי מורכב (CRPS). אצל כמחצית מהחולים קיים סימן גורלין.
בדיקות נוספות.
בדיקות גנטיות של מוטציות בגנים הקשורים לקולגן, זיהוי קולגן באמצעות ביופסיה של העור, אקוקרדיוגרפיה, ובדיקות ביוכימיות (פעילות של או אוקסידאז, ADAMTS2, B4GALT7). אם ישנם מקרים נוספים של EDS בקרב בני משפחה ניתן לבצע תאחיזה גנטית או בדיקת אקזום כוללת לקרובי המשפחה.
בישראל קיימת בדיקה גנטית לסוג הנדיר BCS שעובר בתורשה רצסיבית, עבור זוגות אשר שני בני הזוג הם ממוצא יהדות תוניסיה.
אבחנה מבדלת.
ל- EDS סימפטומים המשותפים גם עם פיברומיאלגיה ותסמונת תשישות כרונית (CFS). אף על פי שישנם מקרים של תחלואה מקבילה, יש לשלול, כחלק מן האבחנה העיקרית, מחלות רקמת חיבור נרכשות, לרבות מצבים ראומטולוגים אוטואימוניים (זאבת, דלקת מפרקים שגרונית).
יש לשלול אבחנות חלופיות שעלולות לכלול גמישות יתר מפרקית כתוצאה מהיפוטוניה או גמישות של רקמת החיבור. אבחנות נוספות וקטגוריות אבחנתיות כוללות בין השאר: מחלות נוירו מוסקולריות (כגון מיופתית Bethlem), מחלות רקמת חיבור תורשתיות אחרות כגון: תסמונת מרפן, תסמונת על שם לויס-דיאץ, דיספלסיות של השלד כגון Osteogenesis Imperfecta. שלילת מצבים אלו יכולה להתבסס על היסטוריה, בדיקה גופנית, או בדיקה גנטית מולקולרית.
טיפול.
ל-EDS אין תרופה והטיפול הוא תומך והוליסטי בעקרו, אשר נדרש לאורך כל החיים.
טיפולים כגון פיזיותרפיה, הידרותרפיה, וריפוי בעיסוק יכולים לעזור בחיזוק השרירים, שיפור פרופריוצפטיבי והקלה על דלקות ופציעות ברקמות. שרירים חזקים יותר יכולים להגביר את יציבות המפרקים ואף להקל על חומרת הפריקות והפציעות. הטיפול יכול לעשות על ידי מגע, טכניקות עיסוי מיוחדות של הרקמות הרכות, ותרגול ביתי תוך שמירה על טווח תנועה מותאם.
ניתן להיעזר בעזרים אורתופדים כגון קיבועים, סדים ציריים, מגנים, ריפודים, טייפינג למפרקים, מקל הליכה, קביים, כיסא גלגלים ועוד. קיבועים יכולים להועיל כטיפול תגובתי הנלווה לחיזוק שרירים אך רצוי להשתמש בעזרים אלו בצורה חכמה ומותאמת ספציפית לכל אדם, מכיוון ששימוש בהם מפעיל לחץ גדול מאוד על השרירים מסביב לאזור וגם מחליש את המפרק עצמו, מה שיכול לגרום ליותר נזק וכאבים.
ישנם מקרים בהם מבצעים ניתוחים לייצוב מפרקים, איחוי קרעים, טיפול בשחיקת סחוס מתקדמת, החלפת מפרקים, שחרור לחץ עצבי, תיקון בקעים וצניחות.
ניתן לשלב טיפול תרופתי לכאב ולתחלואה הנלווית לפי הצורך.
תסמונות דומות בחיות.
תסמונות מורשות הדומות לאהלרס-דנלוס כגון נצפו בחתול מסוג הימלאיה, בחתולי בית קצרי שיער, בכלבים ובחלק מסוגי הבקר. Degenerative suspensory ligament desmitis היא מחלה דומה אשר נצפתה בסוגי סוסים רבים.
מבצע צוק איתן
מבצע צוק איתן היה מבצע צבאי רחב-היקף שהוביל צה"ל ברצועת עזה בין 8 ביולי (י' בתמוז) ל-26 באוגוסט 2014 (ל' באב ה'תשע"ד), במשך 50 ימי לחימה בין ישראל לבין חמאס וארגוני טרור נוספים.
המבצע הוכרז בעקבות ירי רב של ארטילריה רקטית מרצועת עזה לעבר אוכלוסייה אזרחית ויישובים בדרום ישראל, שהחל כתגובה ל"מבצע שובו אחים" של צה"ל לאחר חטיפת שלושת הנערים הישראלים ורציחתם ב-12 ביוני אותה שנה, ולרצח הנער הפלסטיני מוחמד אבו ח'דיר בירושלים. בשלב הראשון כלל המבצע בעיקר הפצצות כבדות של חיל האוויר הישראלי, חיל השריון וחיל התותחנים ברצועת עזה, כשבמקביל ישראל ספגה ירי רקטי מרצועת עזה והתמודדה עם חדירה של מחבלים חמושים לשטחה שהגיעו מרצועת עזה דרך הים או דרך מנהרות. בשלב השני, שהחל ב-17 ביולי, נכנסו כוחות קרקעיים של צה"ל לרצועה, תחילה לעיירה בית חאנון, במטרה להרוס את מנהרות הטרור, הלחימה המשיכה וכעבור שלושה ימים החל קרב שג'אעיה. במהלך הלחימה כוחות חיל ההנדסה הקרבית איתרו וניטרלו למעלה מ-30 מנהרות טרור שהיוו איום על יישובי עוטף עזה. בשלב שלישי, שהחל ב-5 באוגוסט הושלמה יציאת הכוחות הקרקעיים של צה"ל מרצועת עזה, אך הלחימה נמשכה במתכונת השלב הראשון. במהלך המבצע נמנו 12 ניסיונות לתיווך לשם השגת הפסקת אש, כאשר רוב הניסיונות התקבלו על ידי ישראל, אך נדחו על ידי חמאס. המבצע הסתיים לאחר 50 ימי לחימה, עם קביעת הפסקת האש.
עם תחילת המבצע נפרסו סוללות כיפת ברזל ברחבי ישראל כדי להגן גם על יישובים במרכז הארץ. במהלך המבצע נורו 4,594 רקטות ארטילריות ופצצות מרגמה לעבר ישראל, מתוכן 735 יורטו על ידי כיפת ברזל, 64 מהן נפלו בשטחי מגורים, 188 מהן כשלו ונפלו בתוך שטחי הרצועה ו-3,607 מהן נפלו בשטחים פתוחים. מנגד צה"ל תקף 6,231 מטרות טרור בשטחי רצועת עזה; 10,590 מבנים נפגעו בתקיפות, 4,024 מבנים נהרסו כליל עד היסוד ו-32 מנהרות טרור הושמדו.
בצד הישראלי נהרגו 68 חיילים, 5 אזרחים ואזרח זר אחד, ונפצעו 1,433 חיילים ו-837 אזרחים. בצד הפלסטיני נהרגו בין 936 ל-1,408 פעילי טרור, ובין 761 ל-1473 אזרחים, מעל ל-11,000 פלסטינים פצועים, ומעל ל-200 פעילי טרור נשבו בידי ישראל. בנוסף, עשרות פלסטינים ברצועת עזה הוצאו להורג בידי חמאס בטענה ששיתפו פעולה עם ישראל. במהלך הלחימה בין 300 אלף לחצי מיליון מתושבי הרצועה נאלצו לנטוש את בתיהם. ב-2019 אמר בני גנץ, הרמטכ"ל שפיקד על צה"ל במהלך צוק איתן, שבמבצע נהרגו 1,364 מחבלים פלסטיניים.
מבצע צוק איתן נחשב למבצע הצבאי הנרחב ביותר של צה"ל מאז מלחמת לבנון השנייה מבחינת משך הלחימה, מספר ההרוגים והפצועים בצד הישראלי ובצד הפלסטיני, עלותו הכספית לשני הצדדים הלוחמים ובהיותו המבצע הצבאי הראשון בהיסטוריה של מדינת ישראל שהוענק לאחריו אות מערכה למרות אי-הכרזתו כמלחמה.
שם המבצע "צוק איתן" נבחר על ידי יוסי כהן, ראש זירת דרום בחטיבת המבצעים של צה"ל, על פי הנחיית הרמטכ"ל רב-אלוף בני גנץ. השם שנבחר עבור התקשורת באנגלית הוא Operation Protective Edge. השם שניתן למבצע על ידי חמאס הוא "אל-עסף אל-מאכול" (العصف المأكول) - "הקש האכול", ביטוי שחותם את סורת הפיל בקוראן וקושר את המבצע לכישלון צבאות גדולים בעבר. גם הג'יהאד האסלאמי נתן למבצע שם הלקוח מסורה בקוראן - "המבנה המלוכד" (البنيان المرصوص). בתקשורת הישראלית והעולמית כונה המבצע בשמות נוספים, בהם, בין היתר: "עימות ישראל-עזה", "מלחמת עזה", "המלחמה בדרום", "מלחמת צוק איתן" ו"מלחמת חמישים הימים".
רקע.
רקע צבאי.
לאחר עמוד ענן.