(FAP). פוליפוזיס אדנומטי משפחתי נובע ממוטציות תורשתיות בגן APC האחראי לייצור חלבון (adenomatous polyposis coli (APC . ב-90% הנותרים מהמקרים עם גידול זה יש מוטציות בגן CTNNB1 האחראי לייצור חלבון בטא-קטנין . שתי המוטציות גורמות להפסדים בהתאמה בחלבון APC או הצטברויות מוגזמות של חלבון APC. גידולי פיברומטוזיס דרמטואיד מורכבים מיופיברובלסטים אחידים על רקע של סטרומה קולגנית בשפע ורקמות כלי דם. המחלה שונה ממיופיברובלסטומה מסוג שדי בהיסטופתולוגיה שלה, היעדר חלבון APC, עודף חלבון בטא-קטנין והיעדר חלבון דסמין. גידול סיבי בודד (SFT) הוא גידול בעל גרורות לעיתים נדירות אך אגרסיבי מקומית. מקורו ברחבת הריאה או, לעיתים רחוקות, בחלל הבטן ובמגוון רחב של אזורים אחרים. גידול סיבי בודד מורכב מתאי ציר מזונכימליים חיוביים ל-CD34 במטריקס סיבי ווסקולרלי. לעיתים רחוקות, גידול זה מכיל תאי שומן ועל ידי כך ניתן לבלבל עם מיופיברובלסטומה מסוג שדי. הוא נבדל ממיופיברובלסטומה מסוג שדי על ידי כך שמכיל תאי גידול המבטאים יתר על המידה חלבון STAT6 כפי שנקבע על ידי ניתוח אימונוהיסטוכימי. ה-STAT6 המובע בגידול סיבי בודד הוא למעשה חלבון היתוך שנוצר על ידי מוטציה שבה חלק מהגן NAB2 מתמזג עם הגן STAT6 לייצור גן כימרי (NAB2-STAT6) שתוצר חלבון ההיתוך שלו מזוהה על ידי מבחני אימונוהיסטוכימיה ספציפיים לחלבון STAT6. לפיברומות יכולות להיות אותן פרוגנוזות ומורפולוגיות כמו גם תאים ניאובלסטיים עם 13q14-deleted/pRB-negative כמו מיופיברובלסטומה מסוג שדי, אך הם שונים ממיופיברובלסטומה מסוג שדי בכך שהתאים הניאופלאסטיים שלהם אינם מבטאים דסמין. פיברומות אלו שפירות וניתן בצדק לסווג אותן כגרסאות מיופיברובלסטומה מסוג שדי. היפרפלזיה סטרומה פסאודואנגיומטית היא גידול שפיר המופיע בשכיחות הגבוהה ביותר בנשים וגברים לפני גיל המעבר עם גינקומסטיה. הוא מורכב מחללים מחוברים, זוויתיים, דמויי חריצים, מרופדים בתאי ציר דקים ומוקפים בסטרומה קולגנית צפופה. מורפולוגיה זו והיעדר מחיקת 13q14, נוכחות של pRB שלילי, וברוב המקרים היעדר דסמין בתאים הניאופלאסטיים של הגידול הזה, מבדילים אותו ממיופיברובלסטומה מסוג שדי.
דרכי טיפול.
ביופסיה ובדיקות של לפחות מספר סימני מיופיברובלסטומה מסוג שדי (למשל pRB, 13q14, CD24, דסמיס, וקולטני אסטרוגן, פרוגסטרון ואנדרוגן) יכולים להצביע על אבחנה של מיופיברובלסטומה מסוג שדי וגרסאותיו. ביופסיה טרום ניתוחית של הנגע החשוד מומלצת מאוד מכיוון שטיפול כירורגי של מיופיברובלסטומה מסוג שדי יכול להיות פחות אגרסיבי מטיפולים של גידולים אחרים. הטיפול המומלץ במיופיברובלסטומה מסוג שדי והגרסאות שלו הוא הסרה כירורגית שמרנית. במקרה שמצוין על ידי מיקום הגידול, הניתוח יכול להשאיר כמה תאים ניאופלסטיים מאחור: מיופיברובלסטומה מסוג שדי כמעט אף פעם לא חוזר גם כאשר לא כל רקמת הגידול מוסרות. יש לכלול מעקב שגרתי לאחר ניתוח כחלק מהטיפול במיופיברובלסטומה מסוג שדי.
מרוץ החימוש הימי באמריקה הדרומית
בעשור הראשון של המאה ה-20 החל מרוץ חימוש ימי בין ברזיל, ארגנטינה וצ'ילה - שלוש הארצות העשירות והחזקות ביותר באמריקה הדרומית - כאשר ברזיל הזמינה מחברה בריטית שלוש אוניות מערכה מסוג דרדנוט. נכון לאותה העת היו הדרדנוט לחוד החנית של פיתוח הציים ברחבי העולם והן עלו בעשרות מונים ביכולותיהם המבצעיות על אוניות מערכה קודמות.
בתחילת המאה ה-20, הצי הברזילאי היה חלש ומוזנח לעומת מקביליו הצי הארגנטינאי והצי הצ'ילאני. הפרש זה התבטא באיכות ובכמות כלי השיט הפעילים הכוללת. ב-1904, הקונגרס הלאומי של ברזיל הצביע בעד העברת תקציב רחב היקף להביא לסיום ההפרש הקיים. תומכי מדיניות זאת טענו בעיקר כי מהלך שכזה יתרום לחיזוק יוקרתה ומעמדה הבינלאומי של ברזיל. על אף העובדה שמספר ספינות הוזמנו בידי ברזיל בין 1904 ל-1906, כניסתה לשירות של אה"מ דרדנוט של הצי המלכותי הבריטי באותה השנה שינה את פני המערכה הימית ברחבי העולם. ממשלת ברזיל ביטלה עסקאות קודמות וריכזה את ההשקעות שלה בהזמנת שלוש אוניות המערכה מסדרת מינאס ז'ראיס מסוג דרדנוט מיצרן אוניות בריטי. עקב החשיבות הימית של הדרדנוט, קנייתם בידי ברזיל הובילה להתעניינות בינלאומית.
כאשר הגיעה השעה לתחילת בניית הדרדנוט השלישי של הצי הברזילאי מסדרת מינאס ז'ראיס, ההשקעה פגשה בקשיים חריפים: שפל כלכלי ומרד מלחים שכונה "מרד השוט" ב-1910. קשיים אלו, כמו גם עיקובים בבנייה שנוצרו עקב שינויים תכופים בעיצוב האונייה הובילו לשיקול מחודש של ההשקעות. לנוכח הקריסה הכלכלית של ספקות הייצוא הראשיות מברזיל, ולנוכח האפשרות שהאונייה תתגמד לעומת הפיתוח של סופר דרדנוטים, הוביל למכירת האונייה הלא שלמה לידי הצי העות'מאני ב-1914. במקביל לכך, לנוכח ההתעצמות הימית של ברזיל, ביטלו ארגנטינה וצ'ילה אמנה למניעת הרחבת הציים והזמינו מצידם אוניות מערכה מסוג דרדנוט גם כן: אוניות המערכה מסדרת ריבדאביה בעבור הצי הארגנטינאי ב-1910 ואוניות המערכה מסדרת אלמיראנטה-לאטורה בעבור הצי הצ'ילאני ב-1911. כל אחד מן הצדדים ניסה להקדים את שני היריבים האחרים באיכות הפיתוח, אם כי הספינות הארגנטינאיות היו שנויות במחלוקת במיוחד, והתמודדו עם התנגדות פוליטית מבית כמו גם זעם מתכנני הספינות מהתהליך הרב-סבבי שבו נעזרה ארגנטינה לבחירת העיצוב של הספינות החדשות עבור הצי שלה.
מלחמת העולם הראשונה בלמה בפועל את מרוץ החימוש הימי של ברזיל, ארגנטינה וצ'ילה, שכן לפתע מצאו עצמן שלוש הארצות ללא האפשרות להזמין אוניות חדשות ממפתחים אשר מעבר לים. המלחמה עצרה את פיתוח הרישאלו, הסופר דרדנוט הברזילאי, עוד כשהייתה בשלבי שרטוט. שני דרדנוט של הצי הצ'ילאני נמכרו לבריטים לתקופת המלחמה, ואחד מהם נקנה מחדש בידי צ'ילה מאוחר יותר. מכיוון שאוניות הדרדנוט שפותחו בעבור ארגנטינה פותחו בארצות הברית - שהייתה למדינה נייטרלית בתחילת המלחמה - הם נכנסו לשירות הצי הארגנטינאי על כל מקרה ב-1915. לאחר המלחמה, שאיפות חימוש ימי מחודש מטעמן של ברזיל וצ'ילה קראו לבניית סוג חדש של דרדנוט, אך שאיפות אלו מעולם לא התממשו.
רקע: יריבויות, מרידות ושווקים.
מרוץ החימוש הימי הארגנטינאי - צ'ילאני.
מחלוקת על תביעות טריטוריאליות סותרות של ארגנטינה וצ'ילה בדבר הריבונות על חבל פטגוניה, האזור הדרומי ביותר באמריקה הדרומית, החלה בשנות ה-50 של המאה ה-19. כששתי האומות כמעט יצאו למלחמה עליה בסוף שנות ה-70 של המאה ה-19, הוזמנו שלוש אוניות מלחמה חדשות גדולות על ידי שתי האומות: הצ'יליאנים רכשו את הסיירת המוגנת הראשונה בעולם, 'אסמראלדה' (Esmeralda), והארגנטינאים רכשו את אוניית הסוללה המרכזית עטוית השריון "אלמיראנט בראון' (Almirante Brown) והסיירת המוגנת פטגוניה .
עשור לאחר מכן, ממשלת צ'ילה הגדילה משמעותית את תקציב חיל הים שלה והזמינה את ספינת הקרב 'קפיטן פראט' (Capitán Prat), שתי סיירות מוגנות ושתי סירות טורפדו. אוניות אלו התווספו לשתי אוניות סוללות מרכזיות והסיירת המוגנת 'אסמראלדה'. רכישות ימיות אלו היו סיבה מרכזית לדאגה עבור ממשלת ארגנטינה, שעדיין היו לה תביעות חופפות לאלו של צ'ילה על נחלות בפטגוניה וזה עתה צפתה בצ'יליאנים מנצחים את פרו ובוליביה באופן מכריע במלחמת האוקיינוס השקט. יתר על כן, בעוד שלארגנטינה היו יותר ספינות מלחמה מאשר הצ'יליאנים, כלי השיט שלהם היו קטנים יותר והצוותים שלהם פחות מנוסים מהצ'יליאנים שהשיגו ניסיון בקרב.
מול אתגרים אלה, ממשלת ארגנטינה פעלה במהירות להזמין שתי אוניות מערכה. בכך החל מרוץ חימוש ימי בין שתי המדינות שנמשך עד שנות ה-90 של המאה ה-19, ושרד אפילו את מלחמת האזרחים בצ'ילה ב-1891 שרוששה את קופת האוצר של המדינה. שתי המדינות ביצעו הזמנות של סיירות ממעצמות ימיות אירופאיות במהלך השנים הבאות, כאשר כל הזמנה כוללת גידול בהוצאות ביחס לקודמת; המירוץ הסלים באמצע העשור כאשר שתי המדינות במקום החלו להזמין סיירות משוריינות חזקות. על אף שהמתחים התקררו לזמן קצר החל ב-1898 עם הבוררות האמריקאית המוצלחת של מחלוקת גבול בצפון אזור פונה דה אטקמה והגשת המחלוקת בפטגוניה לבוררות בריטית. עם זאת, הדטאנט הנ"ל התמוסס רק שלוש שנים מאוחר יותר כאשר הצי הארגנטינאי קנה שתי סיירות משוריינות מאיטליה והצי הצ'יליאני הזמין שתי אוניות מערכה פרה-דרדנוט ממספנות בריטיות. הארגנטינאים הגיבו בחתימה על הצהרות המביעות כוונה לקניית שתי ספינות קרב גדולות יותר.
המחלוקת הגוברת הטרידה את ממשלת בריטניה, שכן סכסוך מזוין ישבש את האינטרסים המסחריים הנרחבים שלה באזור. הבריטים תיווכו במשא ומתן בין ארגנטינה לצ'ילה, וההסכמים של מאי נחתמו ב-28 במאי 1902. ההסכם השלישי בסדרה הגביל את החימוש הימי של שתי המדינות; על שניהם נאסר לרכוש אוניות מלחמה נוספות למשך חמש שנים מבלי לתת הודעה מוקדמת של שמונה עשר חודשים טרם הרכישה. אוניות המלחמה שהוזמנו ב-1901 נמכרו: מתוך הרכישות של צ'ילה אונייה אחת נרכשה בידי הצי המלכותי הבריטי והשנייה בידי הצי הקיסרי היפני; תוכניות עבור ספינות הקרב הגדולות יותר של ארגנטינה בוטלו. בנוסף, 'קפיטן פראט' הצ'ילאנית ושתי סיירות משוריינות ארגנטינאיות פורקו מעיקר נשקם למעט הסוללות הראשיות שלהם, שכן לא היה מנוף בארגנטינה שהיה מסוגל לסלק את צריחי התותחים של הסיירות.
ברזיל: מקיסרות לרפובליקה.