מקובל לסווג אי-ספיקה של המסתם הצניפי בהתאם לחריפות האירוע – אי-ספיקה חריפה מול אי-ספיקה כרונית. אי-ספיקה חריפה יכולה להיגרם במצבים כגון אוטם שריר הלב. במצב כזה עלול להיווצר קרע בשרירים הפטמתיים אשר אחראיים על תפקוד המסתם. כמו כן, היא יכולה להיווצר גם בנוכחות של אנדוקרדיטיס זיהומית או לאחר טראומה. אי-ספיקה כרונית יכולה להיגרם במחלת לב שיגרונית, בצניחה של המסתם הצניפי, בהסתיידויות נרחבות של טבעת המסתם, בפגמים מולדים של המסתם, במחלות לב היפרטרופיות ובקרדיומיופתיה נרחבת. אי-ספיקה כרונית מגיעה לעיתים על רקע של איסכמיה ואצל חולים שעברו אוטם שריר הלב.
פתופיזיולוגיה.
אצל חולים עם אי-ספיקה כרונית, מאחר שחלק מהדם זורם בחזרה לעלייה, חלה ירידה בעומס שלאחר החדר השמאלי. כתוצאה מכך יש ירידה בנפח הפעימה קדימה אל אבי העורקים. החדר השמאלי מתרוקן בחלקו לעלייה, ויחד עם הירידה בגודלו במהלך התכווצות החדרים, יש ירידה מהירה במתח המופעל עליו. הפיצוי הראשוני במחלה הוא התרוקנות יותר מלאה של החדר. עם זאת, ככל שהזמן עובר נפח החדר גדל, כתוצאה מרגרוג הדם חזרה לעלייה, אשר מרוקנת אז יותר דם לחדר וחוזר חלילה). החדר השמאלי והעלייה השמאלית מתרחבים בהדרגה, עם עלייה בקיבולת לנפחים גדולים יותר, ירידה בלחץ המופעל על העלייה השמאלית ושיפור בגודש הריאתי, אולם בשלב מסוים יש התרחבות מוגזמת של החדר השמאלי, הפוגעת בתפקוד הסיסטולי ואשר גוררת ירידה בנפח הפעימה והגדלה של הנפח בסוף הסיסטולה. דבר זה מוביל לעלייה בלחץ הסוף דיאסטולי ולעלייה בלחץ של העלייה השמאלית והחמרה בגודש הריאתי, כמו גם הופעה של תסמיני אי-ספיקת לב. על כן, חשוב לציין כי כל ירידה במקטע הפליטה אצל חולים עם אי-ספיקה ידועה, מרמז על ירידה משמעותית בתפקוד הלבבי.
במצב של אי-ספיקה חריפה נפח הדם עובר לעלייה, ויחד עם הדם אשר מגיע מוורידי הריאה וממלא את העלייה שמאלית, מביא לעומס של נפח בעלייה ובוורידים המובילים אליה. כתוצאה מכך יש גודש ריאתי. חולים שפיתחו אי-ספיקה כרונית עם השנים, לעומת זאת, מפתחים עלייה משמעותית בנפח העלייה המסתגל לשינויים אלו, וכמעט אינם חווים עליה בלחץ הריאתי בתחילה.
צניחה של המסתם הצניפי.
מטופלים הסובלים מצניחה של המסתם הצניפי סובלים עם הזמן מניוון מיקסומטי של עלי המסתם, כשלרוב העלה האחורי פגוע יותר מהקדמי והטבעת של המסתם מתרחבת. ככלל, הסיבות לצניחה של המסתם הצניפי אינן ידועות אצל מרבית החולים, אולם נמצא קשר למחלות קולגן שונות ומחלות רקמת חיבור. המחלה יכולה להביא לעליה בלחץ המופעל על השרירים הפטמתיים, אשר נפגעים ויוצרים פגיעה נוספת בתפקוד המסתם ועליה באי-ספיקה.
לרוב, צניחה של המסתם נפוצה יותר אצל נשים ובגילאים צעירים יחסית (15 עד 30). ככל הנראה, בחלק מן המקרים יש דפוס הורשה דומיננטי אוטוזומלי. המחלה יכולה להתבטא בדרכים שונים מבחינה קלינית, החל מקיום אוושה בלבד ועד לקרע של השרירים הפטמתיים. יצוין כי מרבית החולים נותרים ללא תסמינים לאורך כל חייהם, אולם חלקם מפתחים הפרעות קצב במהלך חייהם ואי-ספיקה קשה של המסתם המחייבת תיקון כירורגי.
תסמינים.
התסמינים הקליניים הקיימים אצל חולים עם אי-ספיקה צניפית נעים מעייפות, קוצר נשימה במאמץ וקוצר נשימה בזמן שכיבה עד לכדי אי-ספיקה לבבית ימנית הכוללת סימני אי-ספיקה כגון גודש של הכבד, בצקת בקרסוליים, הרחבת ורידי הצוואר, מיימת ופגיעה משנית במסתמים אחרים כגון אי-ספיקה של המסתם התלת-פסיגי.
בדיקה גופנית והדמיות.
לרוב לחץ הדם אצל חולים עם מחלה כרונית הוא נורמלי. בהאזנה ניתן לשמוע בחוד הלב אוושה סיסטולית הנשמעת לכל אורך הסיסטולה – הולוסיסטולית – ואשר מקרינה לכיוון בית השחי. הקול הראשון של הלב, המשקף את סגירת המסתמים הצניפי והתלת-פסיגי הוא לרוב רך וכמעט שאינו נשמע. במקרה שהאי-ספיקה נובעת מצניחה של המסתם, האוושה מגיעה מאוחר יותר בסיסטולה, מלווה בקול נקישה ומקרינה אל עצם החזה. קול שני חזק ניכר ביתר לחץ דם ריאתי. קול שלישי אף נשמע בחוד הלב בשל התרחבות החדר השמאלי.
באלקטרוקרדיוגרם ניכרת עדות להתרחבות העלייה השמאלית, ולעיתים יש פרפור עליות כתוצאה מכך. לעיתים יש סימנים להיפרטרופיה של החדר השמאלי. באקוקרדיוגרפיה, המשמשת לאישור האבחנה, ניתן להתרשם ממידת הרגרוג, תפקוד המסתם, גודל העלייה והחדר ומאפיינים חשובים נוספים.
צילום חזה יכול להדגים עלייה בגודל החדר השמאלי והעלייה שמאלית. העלייה יכולה להיות גדולה מאוד בשלבים מאוחרים של המחלה, וניתן לראות לעיתים גודש ריאתי.
טיפול.
הטיפול בחולים עם אי-ספיקה כרונית תלוי פעמים רבות בגורם לאי-ספיקה. במקרה שיש פרפור עליות יש לתת קומדין על מנת למנוע היווצרות קרישי דם. אצל מטופלים ללא תסמינים יש לבצע הערכה של תפקוד החדר השמאלי. במידה שהתפקוד של החדר השמאלי תקין, יש לבחון האם יש נוכחות של פרפור עליות או יתר לחץ דם ריאתי. אם כן, ניתן לשקול תיקון של המסתם, אם כי גם אצל חולים ללא נוכחות של פרפור או יתר לחץ דם ריאתי, אשר יכולים להתאים לניתוח תיקון מסתם, ניתן לשקול אפשרות זו. במידה שתפקוד החדר השמאלי פגוע, יש המלצה לבצע ניתוח תיקון מסתם, ובמידת הצורך ניתוח להחלפת מסתם. לעומת זאת, אצל מטופלים המתלוננים על תסמינים ותפקוד החדר פגוע, יש המלצה לבצע ניתוח תיקון מסתם ובמידת הצורך ניתוח להחלפת מסתם. במקרה שהחולה סימפטומטי אולם תפקוד החדר פגוע באופן חריף – מקטע פליטה ירוד או סיכוי נמוך לשימור פעילות המיתרים – יש לשקול טיפול תרופתי.
טיפול ניתוחי יכול לכלול ניתוח להחלפת מסתם או ניתוח לתיקון המסתם. ניתוח לתיקון המסתם הוא ניתוח בעל שיעורי תמותה נמוכים יותר, והניתוח עצמו כולל שיקום של המסתם במגוון שיטות והכנסת טבעת אנולופלסטית. ניתוח להחלפת מסתם מבוצע במצבים בהם תיקון המסתם איננו אפשרי.
אצל חולים עם תפקוד נמוך משמעותית של הלב – מקטע פליטה הנמוך מ-30% – הסיכון לניתוח עולה וההישרדות פוחתת.
טיפול באמצעות צנתור יכול להיעשות אף הוא, אם כי שכיחותו לעומת צנתור לתיקון היצרות של המסתם היא נמוכה יותר. יש צורך לבחור את החולים המועמדים לטיפול זה בהתאם לקריטריונים מסוימים.
הטיפול בחולים עם צניחה של המסתם הצניפי משתנה עבור המצבים הבאים: לחולה שעבר אירוע של דלקת פנים הלב בעברו יש לתת טיפול מונע נגד התרחשות נוספת של אירוע כאמור. לחולה עם כאבים בחזה לאור צניחת המסתם ניתן לתת חוסמי בטא המפחיתים את העומס על הלב. למטופלים שחוו התקפים איסכמיים רגעיים (TIA), יינתן טיפול בנוגדי טסיות כגון אספירין, ובמידת הצורך יינתן טיפול בקומדין. ניתוח לתיקון המסתם מיועד רק במקרים בהם המטופל סובל מאי-ספיקה חמורה של המסתם.
היצרות מסתם אבי העורקים
היצרות מסתם אבי העורקים (באנגלית: Aortic valve stenosis, ובראשי תיבות: AS), היא מחלת מסתמים שכיחה יחסית, שבה חלה הסתיידות דלקתית ניוונית של מסתם אבי העורקים הגורמת להיצרותו. המחלה מתרחשת אצל כרבע מן החולים במחלות לב מסתמיות, כאשר כ-80% מן החולים המציגים תסמינים הם גברים. מחלה זו מופיעה כמעט תמיד בד בבד עם היצרות המסתם הצניפי ואי-ספיקת המסתם הצניפי.
היצרות מסתם אבי העורקים מאפיינת את הגיל המבוגר, אם כי היא יכולה להופיע אצל אנשים צעירים יותר עם מסתם המועד להסתיידות ניוונית, כגון מסתם דו-פסיגי או מסתם פגוע בעקבות קדחת שיגרונית. מסתם ותיני דו-פסיגי, כלומר מסתם בעל שני פסיגים במקום שלושה, הוא המום המסתמי המולד השכיח ביותר. מום זה נפוץ יותר אצל זכרים, ושכיחותו בממוצע היא 1% מהאוכלוסייה. דפוס ההורשה הוא ככל הנראה אוטוזומלי דומיננטי עם חדירות לא מלאה, אף שנצפו דפוסי הורשה נוספים. אצל חולים אלו יש תופעות לבביות נוספות כגון הצרת אבי העורקים.
פתופיזיולוגיה.
ככל הנראה, תהליך ההסתיידויות של המסתם איננו פסיבי, אם כי תהליך הדומה במאפייניו לתהליך המתרחש בטרשת עורקים, דהיינו תהליך דינמי הקשור בפעילותם של תאי דם לבנים המביאים לשחרור ציטוקינים ומביאים להפעלת פיברובלסטים הקיימים על פני המסתם. בסופו של התהליך תאים מיופיברובלסטיים שעל גבי המסתם מייצרים חלבוני עצם המביאים להצטברות של גבישים של סידן הידרוקסיאפטיט.
גורמי סיכון להתפתחות המחלה כוללים מגוון של מרכיבים גנטיים שונים לרבות הרצפטור לוויטמין D, הרצפטור לאסטרוגן, אינטרלוקין 10, וכן גורמי סיכון המשותפים לטרשת עורקים, ובהם רמות LDL גבוהות, סוכרת, עישון, מחלת כליות כרונית ותסמונת מטבולית.
כתוצאה מההסתיידויות על המסתם ומהיצרותו נוצרת חסימה בזרימת הדם מן החדר השמאלי לאבי העורקים. כאשר החסימה נוצרת בפתאומיות, החדר השמאלי מגיב על ידי התרחבות וירידה בנפח הפעימה, אולם אצל חולים מסוימים החסימה יכולה לעלות בהדרגה במשך שנים והחדר השמאלי ישמור על תפקודו במחיר של היפרטרופיה. בסופו של התהליך היפרטרופיה של חדר שמאל מביאה לירידה ביכולת הסיסטולית של החדר השמאלי ולבעיה בתפקוד הדיאסטולי, וכן להתפתחות לא הפיכה של פיברוזיס בשריר הלב. כמו כן, ההיפרטרופיה כשלעצמה מעלה את הלחץ הקיים בחדר בסוף הדיאסטולה, ובכך מפחיתה את מפל הלחץ על פני העורקים הכליליים, שמספקים את הלב בזמן הדיאסטולה. הירידה בזילוח של כלי דם אלו לאותה שכבה של פנים הלב מביאה לאיסכמיה, ולאחר מכן, בסופו של דבר, לפגיעה בתפקוד הדיאסטולי.
חסימה משמעותית מוגדרת כחסימה מעל 40 מ"מ כספית על פני שטח פתח מסתם הנמוך מ-1 סמ"ר, בנוכחות תפקוד לבבי תקין. עליה בלחץ הסוף דיאסטולי מסמנת התחלה של ירידה בהיענות שריר הלב, כאשר בשלבים מאוחרים יותר של המחלה יש עלייה בלחץ הממוצע הקיים בעלייה השמאלית, עורקי הריאה והחדר הימני.
תסמינים.