מדובר בהיפרגליקמיה בחודש הראשון לחיים לפחות במשך שבועיים, כאשר אצל חלק מילודים אלו הסכרת חולפת ולא חוזרת, אצל חלקם היא חוזרת לאחר שנים, ואצל חלק הסוכרת נשארת באופן תמידי. ישנן שתי קבוצות עיקריות של סוכרת נאונטלית:
סוכרת נאונטלית חולפת- אצל תינוקות בחודש הראשון לחיים- לרוב, מצב זה עובר בשנה הראשונה לחיים, ואולם חלק ניכר מתינוקות אלו יחזרו להיות סוכרתיים שנים לאחר מכן. בחלק מהמקרים נמצא קשר לפגם בכרומוזום 6.
סוכרת נאונטלית פרמננטית- לרוב אצל תינוקות גדולים יותר- בני יותר מחודש אולם פחות מחצי שנה. לעיתים תינוקות אלו מפתחים קטו-אצידוזיס.
גנטיקה.
המנגנון העיקרי של סוכרת נאונטלית קשור לתעלות לשחרור אינסולין הנקראות KIR ו- SUR. מוטציות בחלבונים אלה נמצאו במקרים של סוכרת נאונטלית- תינוקות אלו מפרישים פחות אינסולין (אינסולינופניה)- בעיקר במקרים של סוכרת נאונטלית פרמננטית. (קיימות תסמונות אחרות, בהן יש הפרשה עודפת של אינסולין, אשר גורמת להיפוגליקמיה- PHHI).
אצל 60% מהילדים עם סוכרת נאונטלית חולפת מוצאים דיזומיה של כרומוזום 6 באזורים מסוימים.
טיפול.
ניתן לטפל בתרופות ממשפחת הסולפניל-אוריאה.
הפרשת יתר מולדת של אינסולין
Congenital hyperinsulinism, ובקיצור CHI (היפראינסוליניזם מולד של הינקות, היפוגליקמיה, היפר-אינסולינמיה תמידית מולדת) היא מונח רפואי להפרעה מולדת של ייצור יתר של אינסולין, מלווה בהיפוגליקמיה, בעקבות מוטציה במנגנון הפרשת האינסולין מתאי בטא בלבלב.
מאפיינים קליניים.
רוב התינוקות (60%) הלוקים במחלה מאובחנים בסמוך ללידה עצמה, על ידי בדיקת סוכר שנערכת בבית החולים מיד אחרי הלידה. כשההפרעה קלה יחסית, המחלה יכולה להתגלות בגיל מספר חודשים עד שנה. אם ישנה היפוגליקמיה, לעיתים, התינוק ייראה אפרפר/כחלחל. ישנו סיכון לפרכוסים עד אובדן הכרה. לרוב, תינוקות הסובלים מהמחלה יגדלו בקצב מהיר מהממוצע לגילם - האינסולין פועל כהורמון גדילה המזרז את התאים בגוף לייצר רקמות, ולכן גורם לעיבוי יתר של האיברים בגוף, לפעמים במידה שמסוכנת ללב ולכבד.
ההפרעה יכולה להופיע גם במקרה בו העובר נולד לאם שסבלה מסוכרת הריונית - עובר כזה נחשף לכמויות גבוהות של סוכר ולכן יש לו היפרפלזיה של תאי בטא בלבלב המובילה להפרשת יתר של אינסולין. על כן בודקים תינוקות שנולדים גדולים, גם ללא סימנים של היפוגליקמיה.
פתולוגיה.
מחלה זו היא תורשתית, ונגרמת ממוטציה אוטוזומלית רצסיבית בתעלות אשלגן מסוג KIR, התלויות ב-ATP (תעלות אשלגן הנסגרות כאשר גלוקוז נכנס ללבלב). 50% מהמוטציות במחלה זו ידועות, והן יכולות להופיע בתת-היחידה אלפא (Kir6.2) או בתת-היחידה בטא (SUR1 - אלה הן בעיקר המוטציות). במחלה זו תעלות האשלגן נסגרות ללא כניסה של גלוקוז לתא, דבר שגורם להפרשה בלתי מווסתת של אינסולין. מוטציה נוספת יכולה להתרחש בתעלת סידן הגורמת לשחרור תמידי של אינסולין, או לפגם בגלוקו-קינאז. שכיחות המחלה היא כ1 ל-50,000 לידות .
אבחון.
סימנים לקיומה של המחלה הם רמות אינסולין גבוהות, היפוגליקמיה, רמה נמוכה של חומצות שומן וגופיפי קטו (במחלה זו ההיפוגליקמיה היא מסוג non ketoic, מצב שעלול להיות מסוכן למוח אם לא יטופל במהירות). פרופ' לנדאו, פרופ' הירש ופרופ' גלזר מבית החולים הדסה עין כרם פיתחו בדיקה גנטית המאפשרת זיהוי מדויק של המחלה.
טיפול.
לעיתים האפשרות היחידה לטיפול במחלה היא כריתה שלמה או חלקית של הלבלב, עקב החשש מנזק מוחי כתוצאה מהיפוגליקמיה, אך טיפול זה יגרום להתפתחות סוכרת הצפויה להופיע בסביבות גיל ההתבגרות. בעקבות המחקר של הפרופסורים המוזכרים למעלה פותחו שיטות טיפול אחרות במחלה:
המחלה עלולה לגרום לחוסר תיאבון ובחילות. על מנת להתגבר על בעיות אלה ניתן להתקין "גסטרוסטומי" (פתח בקיבה) ודרכו להאכיל את היילוד באופן כפוי במקום דרך פיו וכך להימנע מהקשיים הכרוכים בהאכלה, אך טיפול זה גורם למנגנון הבליעה להתנוון. לצורך מניעת תופעות לוואי התנהגותיות, יש לתת את הדעת על תמיכה נפשית מתאימה הן לילוד והן להורים.
לרוב לקראת גיל ההתבגרות חל שיפור דרסטי במחלה, כבר ניתן להפסיק את הטיפול התרופתי, אך עדיין צריך לפקח בזמנים רגישים לירידות סוכר. לעיתים השינוי חל בגילים מוקדמים יותר, לעיתים עד סביבות גיל 4.
חיוי הבלכי
__ללא_תוכן_עניינים__
חיוי הבלכי היה יהודי מהעיר באלך שבמדינת ח'וראסאן שבממלכת פרס (כיום באפגניסטן). הוא חי במחצית השנייה של המאה התשיעית ופרסומו בא לו עקב ספר ביקורתי כלפי המקרא שחיבר ופרסם. הספר, שלא שרד עד ימינו, כלל מאתיים שאלות ותהיות על הכתוב במקרא. בספרו טען חיוי לסתירות פנימיות בכתבי הקודש, הסביר את הניסים המתוארים בהם בהסבר טבעי, ושלל מספר תפיסות תיאוסופיות תנ"כיות.
תפיסותיו של הבלכי הושפעו כנראה מהתרבות הפרסית והדת הזורואסטרית, ולדברי סלמון בן ירוחם הקראי הושפע גם מדעותיו של אבן א-רוואנדי. הוא האמין בקדמות העולם, כפר בעיקרון הבחירה החופשית. ספרו, שככל הנראה נכתב בחרוזים, העלה שאלות כנגד הנהגות שונות של האלוהים. הוא סבר כי לאלוהים אין בחירה במעשיו, וכי הטבע הוא דטרמיניסטי ללא אפשרות של חריגה. כן תמה על האלוהים הרוחני בהגדרתו, הדורש מבני האדם הקרבת קרבנות גשמיים.
חיוי הבלכי עורר את זעמם של יהודים מאמינים רבים, בעיקר עקב העובדה שספריו התפשטו ללא הפרעה והשפיעו על אמונותיהם ודעותיהם של יהודים רבים. עדות על השפעתו מצויה בכתבי חכם יהודי שחי עשרות שנים אחריו: "חיוי חיבר ספר שבו מאתיים שאלות הטוענות נגד ה' ונגד תורתו... והתקיימו שנים רבות מבלי שהשיב עליהן איש, והפסידו אמונת אנשים רבים, עד שנתקנא אדוננו (הכוונה לרבי סעדיה גאון) לה' ולתורתו וחיבר ספר תשובות על חיוי...". עדות אחרת מספרת כי: "חיוי בדה מלבו תורה, והעיד רב סעדיה שהוא ראה מלמדי תינוקות מלמדים אותה בספרים ובלוחות עד שבא רב סעדיה ונצחם" (הראב"ד (בעל הקבלה)).
כנגד ספרו של הבלכי יצאו רבים מהוגי הדעות ומהפילוסופים היהודיים שחיו אחריו. הראשון שבהם היה רבי סעדיה גאון, שכתב ספרים במענה לשאלותיו של הבלכי. בספרו "הנבחר באמונות ובדעות" הוא עונה לרבות מטענותיו של הבלכי, ומלבד זאת כתב ספר נפרד, בעברית ובחרוזים, בו הוא עונה לטענות חיוי ומלגלג עליהן. בין השאר, הוא מכנה אותו ואת חסידיו "אנשים הנקראים יהודים". בדורות מאוחרים יותר רבי אברהם אבן עזרא מצטט אותו לעיתים ודוחה את דבריו בחריפות. אבן עזרא ואחרים נהגו לכנותו "חיוי הכלבי". גם רבי משה אבן עזרא ורבי אברהם אבן דאוד מתעמתים עם דברי הבלכי, ואף חכמים קראים, כגון סלמון בן ירוחם ואל בסיר, תקפו אותו בחריפות וכתבו תשובות כנגד שאלותיו.
שמו.
בכתבי מחברים יהודיים ולא יהודיים לאורך הדורות נמצאו צורות שונות לשמו ולכנויו. שמו הפרטי, חיוי, שונה לאורך הדורות גם לחוי, לחיוא, לחיואי, לחיויה, לחאוי, לחאויי ולחיוה. פירסט ודירנבורג שיערו ששמו היה "חואי", מילה שמשמעותה הערבית היא "אסף" (מלשון ליקוט ואיסוף). פוזננסקי טען שאין אמת בטענתם זו, מפני שאין זה מקובל בספרות היהודית לתרגם את שמו של מחבר. הצורות "חיוא" ו"חיואי" הן מאוחרות יותר, ומופיעות לראשונת בכתבי הרשב"ץ. כנראה שהן שונו בכוונה מצורת המקור, כדי שתתדמה למילה "נחש" בערבית (לשון גנאי). הסיומת "-ויה" שבצורה "חיויה" מלמדת שמקור השם הוא פרסי. השערה נוספת לגבי מקור השם היא שזהו שיבוש של שם השבט הכנעני החווי, או כנוי לאדם רע לב, לפי משמעות השורש "חו" בארמית ובערבית. לפי הרב יוסף קאפח, השמות "חויא" ו"חיויה" הם כינויים מוכרים בארצות המזרח לשם היהודי הפרטי "חיים". מנחם בן ששון משער שההגיה המקורית של השם הייתה כאשר הו' בחולם והי' שלאחריה בחיריק.
גם לכנויו גרסאות שונות. בכתבי רבי אברהם אבן דאוד, רבי יהודה הלוי ורבי משה אבן עזרא, ובתרגומים לעברית של דברי רב סעדיה גאון הוא מופיע, בשיבוש מכוון או שלא מכוון, כ"כלבי". במקורו הערבי של ספר "הנבחר באמונות ובדעות" ב"ספר הגלוי" לרס"ג קורא לו רס"ג "בלכי". בכתבי רבי סעדיה אבן דנאן הוא מופיע פעם כ"בלכי" ופעם כ"כלבי". לפי הרשב"ץ, כנויו היה "כלאבי", ולפי רבי שמואל אבן סנה כנויו היה "בבלי". משה גיל, מחבר הספר "חיוי הבלכי - הכופר מחוראסאן", מביא בספרו את השערתו של אברהם אליהו הרכבי, לפיה הכלביים היו שבט חשוב ושליט באסלאם, ומכאן "כלבי" במשמעות של "בן לשבט כלב", נצר לשבט יהודה. לבסוף דוחה גיל את ההשערה, בשל ריבוי המקורות שבהם כנויו של האיש הוא "בלכי", ומשער שחיוי חי וכתב בעיר בלך, ההשערה המקובלת במחקר. בן ציון יהושע משער שמקור שמו הוא אכן בעיר בלך, אך אבות אבותיו או הוא היגרו למקום יישוב אחר, בבל או מרכז יהודי גדול אחר, שם הוא עצמו חי.
Songs by Sinatra
Songs by Sinatra הוא אלבום מאת הזמר האמריקני פרנק סינטרה, זהו אלבום האולפן השני של סינטרה שהוקלט בחברת ההקלטות קולומביה רקורדס בין השנים 1944–1947.
הפקה.
ההוצאה הראשונה של האלבום הייתה בשנת 1947 ובשנת 1950 יצא הגרסה עם העטיפה המוכרת יותר והיא נקראה, Songs by Sinatra, Volume 1. אין הבדל בין רשימות השירים של שני האלבומים ושינוי השם נעשה במחשבה ליצור סדרת אלבומים של סינטרה תחת השם הזה. אך דבר זה לא התממש עקב פרדתו של סינטרה מחברת קולומביה שנתיים לאחר מכן.
האלבום מכיל שמונה שירים שאורגנו בידי אקסל סטרדהל ובניצוח על תזמורתו. השירים הוקלטו בשישה מפגשי הקלטה שונים. השירים הם בלדות שקטות המדברות על אהבה ורגשות ורובם נכתבו במהלך שנות ה-20.
האלבום זכה להצלחה מסחרית רבה (יחסית לתקופה) והגיע אל המקום השני במצעד המכירות האמריקני.