רומן פרנסואה קופולה (באנגלית: Roman François Coppola ; נולד ב-22 באפריל 1965) הוא יוצר קולנוע, תסריטאי, מפיק, יזם אמריקאי. הוא משמש שותף כתיבה קבוע של הבמאי וס אנדרסון. עמו היה מועמד עבור סרטם ממלכת אור הירח לפרס האוסקר לתסריט המקורי הטוב ביותר. סדרת הטלוויזיה שיצר כתב וביים מוצרט בג'ונגל זכתה בפרס גלובוס הזהב לשנת 2016 לסדרת הטלוויזיה הטובה ביותר - מחזמר או קומדיה. בשנת 2019, קופולה הצטרף לאקדמיה לאמנויות ומדעים לקולנוע.
קופולה משמש כנשיא חברת הסרטים American Zoetrope שבסן פרנסיסקו. הוא גם מייסד ובעלים של The Directors Bureau, חברה להפקת פרסומות וקליפים.
ראשית חיים.
רומן קופולה הוא בנם של במאי הקולנוע פרנסיס פורד קופולה ושל הבמאית הדוקומנטרית והאמנית אלינור קופולה (לבית ניל). דודניו הם השחקנים ניקולס קייג', מארק קופולה וג'ייסון שוורצמן, הבמאי כריסטופר קופולה והצלם ג'ון שוורצמן.
קריירה.
קופולה החל את קריירת הבימוי שלו בפיקוח על אפקטים חזותיים ביחידת בימוי שנייה בסט של דרקולה של אביו פרנסיס פורד קופולה, שזכה במועמדות לפרס באפט"א לקולנוע עבור אפקטים חזותיים. הוא המשיך לשמש יחידה שנייה לאורך הקריירה שלו, כולל בסרטים: ג'ק, מוריד הגשם, נוער ללא נוער וטטרו של אביו; עמוק במים ורכבת לדארג'ילינג של וס אנדרסון; ו"חמש ילדות יפות" ו"מארי אנטואנט" של אחותו סופיה קופולה.
בשנות ה-90, קופולה ביסס את מעמדו כבמאי קליפים מוזיקליים וכבמאי פרסומות משפיע. באמצעות חברת ההפקה שלו, The Directors Bureau, הוא ביים את כל ארבעת הקליפים לאלבום הבכורה של הסטרוקס "Is This It" משנת -2001, וכן את "12:51" מהאלבום "Room on Fire". הקליפים האחרים שלו כוללים קליפים עבור דאפט פאנק, Lilys, מובי, The Presidents of United States of America, Ween, Green Day ו- פאטבוי סלים. הקליפ שלו עבור פיניקס של 'Funky Squaredance' נכלל באוסף הקבוע במוזיאון לאמנות מודרנית. הוא גם תמך בפרויקט הצד המוזיקלי של בן דודו ג'ייסון שוורצמן, Coconut Records.
סרטו העלילתי הראשון, "CQ," הוקרן בבכורה בפסטיבל קאן 2001 וזכה לביקורת טובה. הסרט מתרחש בפריז בשנת 1969, ומתמקד בעורך סרטים צעיר המנסה ללהטט בין חייו האישיים והמקצועיים לבין הרפתקאות מדע בדיוני וסרט אמנות אישי משלו. הסרט השני של קופולה, "הצצה בתודעתו של צ'ארלס סוואן השלישי", הופיע לראשונה ב-2012 בפסטיבל הסרטים של רומא. צ'רלי שין כיכב כדמות הראשית, כמעצב גרפי המתמודד עם פרידה. צוות השחקנים כלל גם את ביל מאריי וג'ייסון שוורצמן. הביקורות היו שליליות ברובן.
קופולה הוא גם ממציא ויזם, האחראי על חברת Photobubble, Pacific Tote Company, ומספר פרויקטים דרך זרוע "הפרויקטים המיוחדים" של חברת ההפקה שלו.
פילמוגרפיה.
קליפים.
תסמונת קרצינואידית
תסמונת קרצינואידית היא קבוצה של תסמינים המתרחשים כתוצאה מחומרים המשתחררים על ידי גידולים נוירואנדוקריניים ( גידולים קרצינואידים ). התסמינים עשויים לכלול הסמקה, שלשול, צפצופים, גירוד, דלדול שרירים ועייפות. סיבוכים עשויים לכלול לחץ דם נמוך, מחסור בניאצין ומחלת לב מסתמיים והסיבוך הנפוץ ביותר, אי ספיקת תלת-צדדית .
התסמונת מופיעה אצל כ-10% מהאנשים עם גידולים נוירואנדוקריניים. לרוב מדובר בגידולים המערבים את המעי ומתפשטים לכבד. התקפות עלולות להיגרם על ידי אכילה, אלכוהול או מתח. התקפות עלולות להיות מגורות על ידי חומרים כגון סרוטונין, היסטמין, ו פרוסטגלנדינים . התסמונת מסווגת כתסמונת פאראנופלסטית . אבחון התסמונת הוא בדרך כלל על ידי בדיקת שתן של 24 שעות ולאחר מכן הדמיה רפואית לאיתור הגידול.
הטיפול עשוי לכלול אוקטריאוטיד, לנראוטיד, ניתוח וכימותרפיה . תסמונת קרצינואיד היא נדירה. כ-5 מיליון אנשים מאובחנים בה בשנה. הימצאות התסמונת נפוצה לרוב החל מגיל 55 עד 60 שנים. גברים ונשים מושפעים מהתסמונת כמעט באופן שווה. התסמונת תוארה לראשונה בשנת 1953.
סימנים וסימפטומים.
התסמונת הקרצינואידית מתרחשת בכ-5% מהגידולים הקרצינואידים ומתבטאת כאשר חומרים מכלי דם מהגידולים נכנסים למחזור הדם המערכתי ונמלטים מהסינון בכבד.
פתופיזיולוגיה.
גידולים קרצינואידים מייצרים מספר חומרים מכלי דם פעילים, ובראשם סרוטונין. נהוג לחשוב שסרוטונין הוא הגורם להסמקה, אבל זה נכון רק חלקית. ההסמקה נובעת גם מהפרשת קליקריין, האנזים המזרז את ההמרה של קינינוגן לליזיל-ברדיקינין. האחרון מומר עוד יותר לברדיקינין, אחד ממרחבי כלי הדם החזקים ביותר הידועים.
תסמינים נוספים של התסמונת הקרצינואידית הם שלשול (נראה שנגרם מהעלייה בסרוטונין, המגביר מאוד את הפריסטלטיקה, ומשאיר פחות זמן לספיגת נוזלים), תסמונת דמוית פלגרה (כנראה נגרמת מהסטה של כמויות גדולות של טריפטופן מסינתזה של ויטמין B 3 ניאצין, הדרוש לייצור NAD, לסינתזה של סרוטונין וחומרים אחרים), נגעים פיברוטיים של האנדוקרדיום, במיוחד בצד ימין של הלב וכתוצאה מכך אי ספיקה של המסתם התלת-צדדי, ובתדירות נמוכה יותר, גם של השסתום הריאתי, ובאופן נדיר, גם כיווץ סימפונות.
הביולוגיה של גידולים אלו שונה מסוגי גידול רבים אחרים. מחקר מתמשך על הביולוגיה של גידולים אלו עשוי לחשוף מנגנונים חדשים להתפתחות הגידול.
אבחנה.
כאשר יש מידה מסוימת של חשד קליני, הבדיקה הראשונית השימושית ביותר היא בדיקת רמות השתן של 5-HIAA, התוצר הסופי של חילוף החומרים של סרוטונין, במשך 24 שעות. חולים עם תסמונת קרצינואידית מפרישים בדרך כלל יותר מ-25 מ"ג של 5-HIAA ליום.
הדמיה.
עבור מציאת של נגעים ראשוניים וגרורות כאחד, ההדמיה הראשונית היא בבדיקות הדמיה מיוחדות המשתמשות בתכונה נוספת של התאים הנוירואנדוקריניים - ביטוי קולטנים לסומטוסטטין. שיעורי הזיהוי החציוניים עם בדיקה זו הם כ-89%, בניגוד לטכניקות הדמיה אחרות כמו סריקת CT ו- MRI עם שיעורי זיהוי של כ-80%.
בדרך כלל, בבדיקת CT נראה שינוי דמוי עכביש/סרטן במזנטריה עקב הפיברוזיס משחרור הסרוטונין. בדיקת F-FDG PET/CT אשר מעריכה את חילוף החומרים המוגבר של גלוקוז, עשוי גם לסייע באיתור הנגע הקרצינואידי או בהערכת גרורות.
מיקום הגידול.
מציאת מיקום הגידול עשויה להיות קשה ביותר. בליעת בריום ובדיקת מעקב של המעי עשויות להראות לעיתים את הגידול. צורה נוספת של לוקליזציה של גידול היא האוקטרוסקן. חומר מעקב של אינדיום 111 מוזרק לווריד ואז הגידולים סופגים החומר ונראים בסורק. רק הגידולים סופגים את חומר הסומטוסטטין אינדיום 111 מה שהופך את הסריקה ליעילה ביותר.
אפשרויות טיפול.
להקלה סימפטומטית של תסמונת קרצינואיד:
טיפול חלופי למטפולים מתאימים:
אי ודאות.
קשה לקבוע את התקדמות המחלה מכיוון שהמחלה יכולה לשלוח גרורות בכל מקום בגוף ויכולה להיות קטנה מכדי להזדהות עם כל טכנולוגיה עדכנית.
פרוגנוזה.
הפרוגנוזה משתנה מאדם לאדם. הפרוגנוזה נעה בין 95% הישרדות של 5 שנים למחלה מקומית ל-80% הישרדות של 5 שנים עבור אלו עם גרורות בכבד. זמן ההישרדות הממוצע מתחילת הטיפול באוקטריאוטיד עלה לכ-12 שנים.
קישורים חיצוניים.
קרצינואיד, ויקירפואה
צ'יינלינק
צ'יינלינק (באנגלית: Chainlink; בתרגום מילולי: שרשרת חוליות; קוד: LINK) היא רשת אורקל מבוזרת מבוססת קוד פתוח הבנויה על פלטפורמת אתריום. היא נוסדה על ידי סרגיי נזרוב וסטיב אליס ב-2017 ונועדה לשמש כגורם המגשר על הפער שבין עולם הבלוקצ'יין לעולם החיצון, ולספק מידע מקוון לחוזים חכמים.
הרשת ממונעת על ידי המטבע המבוזר לינק (LINK) שהוא אמצעי התשלום המקובל באקו-סיסטם שלה, ומשמש כתגמול למשתמשים המפעילים צמתים ומתפקדים כתחנות אורקל המייבאות מידע ממקורות חיצוניים. צורה זו של הדדיות בין המערכת למשתמשיה מביאה לידי השגת קונצנזוס דרך שיטת מערכת הוכחת סיכון.
נכון ל-2021 עובדת הפלטפורמה בשותפות עם יותר מ-275 חברות ורשתות, ביניהן גוגל ודויטשה טלקום, ומטבעה נמכר במרבית זירות המסחר ונחשב לאחד הנכסים המבוקשים ביותר בשוק.
אופן פעולה.
חוזים חכמים הבנויים על גבי הבלוקצ'יין של אתריום מתוכננים להוציא לפועל את תפקידם בהינתן קיום התנאים הנכונים. לעיתים משתנים מסוימים המרכיבים תנאים אלו מתרחשים בעולם החיצון כך שאין לחוזה כל דרך לדעת עליהם.
לדוגמה, חוזה ביטוח נסיעות לחו"ל נדרש לדעת את שעות ההמראה והנחיתה של המטוס, מדינות המוצא והיעד, סוג המטען שנלקח ומשקלו, ונתונים נוספים העשויים להימצא בבסיס הנתונים של חברת התעופה. המחשה נוספת היא חוזה קנייה באינטרנט, אשר זקוק למידע אודות מיקום הפריט בכל שלב בהובלתו, תהליך העברתו במכס, עיכובים בזמני המשלוח, וכיוצא בזאת.
הפתרון לפער שנוצר מובנה בדמות האורקל, ספק מידע המקבל מידע ממקורות חיצוניים ומעבירם לבלוקצ'יין. רשת צ'יינלינק בנויה כחוזה חכם בפני עצמה (Chainlink-SC) המגיב לבקשות מידע או "חקירות" מטעם החוזה החכם של המשתמש או הלקוח (User-SC). החוזה של צ'יינלינק מורכב משלושה תת-חוזים נוספים: מוניטין, התאמה ושילוב.
חוזה המוניטין עוקב אחר ביצועיהם של ספקי המידע, הנקראים כאמור אורקל, ומוודא את אמינותם באמצעות הערכה סטטיסטית. חוזה ההתאמה מקבל את פניותיהם של הספקים שאושרו ומסדר אותם לפי דרישתו המקורית של הלקוח בטרם יעביר אותם הלאה. חוזה השילוב מעבד את כלל פניות המידע שהתקבלו ומגבש אותן לכדי המסר הסופי שיועבר לחוזה המשתמש.
לקוח הרוכש את שירותי האורקל מוסר לידיו את הדרישות המצופות ממנו, כגון רמת האמינות של המידע הנאסף ומספר הספקים הנחוצים למסירתו. תיאום ציפיות זה יוצר הסכם איכות שירות, מושג בר הבנה ברמת הבלוקצ'יין המאפשר הוצאה לפועל של רצון הלקוח.