פרנטישק טרייבל היה אחיו הבכור של קארל טרייבל.
סרזיים
סרזיים (Cerezyme, שם גנרי: Imiglucerase) הוא תרופה לחולי מחלת גושה.
סרזיים הוא גרסה רקומביננטית של האנזים בטא-גלוקוצרברוזידאז (beta-glucocerebrosidase), הנמצא בחסר בחולים במחלת גושה. האנזים הרקומביננטי פותח על ידי חברת ג'נזיים (Genzyme) והוא משמש כטיפול אנזימי חליפי בחולים במחלת גושה. סרזיים הוא תרופה בצורת אבקה, אשר ניתנת בעירוי לאחר המסה ומיהול. סרזיים מותווה לטיפול בחולים בהם אובחנה מחלת גושה מסוג 1 הסובלים מאחד מהתסמינים הבאים: אנמיה, טרומבוציטופניה, מחלת עצם, הגדלת טחול או הגדלת כבד.
דרך הפעולה של סרזיים.
לחולי גושה יש חסר בפעילות של האנזים גלוקוצרברוזידאז, האחראי על פירוק גלוקוצרברוזיד. גלוקוצרברוזיד הוא חומר הנאגר בתוך אברונים תוך-תאיים הקרויים ליזוזומים ועל כן מחלת גושה מסווגת כמחלת אגירה ליזוזומלית. חומר האגירה מצטבר בעיקר בתאים הבלענים של מערכת החיסון (מקרופאג'). בעקבות הצטברות חומר האגירה בתוכם, גדל נפח התאים ותפקודם נפגע. תאים שכאלו נקראים תאי גושה. הם מצטברים בעיקר בכבד ובטחול (אברי המערכת הרטיקולואנדותליאלית), במח העצם ובריאות וגורמים נזק לאיברים ורקמות אלה.
סרזיים הוא טיפול אנזימי חליפי לאנזים בטא-גלוקוצרברוזידאז אשר נמצא בחסר בחולי גושה. הוא מסייע בפירוק חומר האגירה ובכך מאפשר את התפקוד התקין של הרקמות והאיברים בהם הצטבר חומר האגירה ומונע את המשך התדרדרות המחלה.
סרזיים, מיוצר בתאי CHO (Chinese Hamster Ovary) להם הוחדר מקטע DNA (פלסמיד) המקודד לגן האנושי ל- בטא-גלוקוצרברוזידאז.
סרזיים ניתן הישר לדם דרך הוריד, חודר למקרופאג'ים ולליזוזומים באופן יעיל וספציפי ומפרק את הגלוקוצרברוזיד שנאגר בתאים לשני חומרים - גלוקוז וצרמיד. חומרים אלה משמשים בהמשך את הגוף בתהליכים ביולוגיים שונים.
ניסויים קליניים שונים וכן הניסיון הקליני רב השנים בחולי גושה בכל העולם הוכיחו כי לסרזיים יעילות גבוהה המתבטאת בשיפור בסימני המחלה (אנמיה, טרומבוציטופניה, מחלת העצם וגודל הטחול והכבד ובפירוק חומר האגירה שהצטבר. כמו כן הוכח כי לתכשיר פרופיל בטיחות גבוה
היסטוריה.
בשנת 1991 אושר לראשונה (על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי), טיפול למחלת גושה. טיפול זה נעשה באמצעות אנזים חליפי לאנזים בטא-גלוקוצרברוזידאז, בתרופה שפותחה גם כן על ידי ג'נזיים ונקראה סרדאז (Ceredase). האנזים החליפי בסרדאז, הופק משליות אדם.
בשנת 1994 אושר לשיווק האנזים החליפי הרקומביננטי סרזיים. אנזים זה מיוצר בשיטות של הנדסה גנטית בתאי CHO.
בארץ אושר הסרזיים לשיווק ב־1994. הטיפול בסרזיים נכלל בסל השירותים שנותנות קופות החולים ומתן הטיפול מותנה באישור של ועדה מטעם משרד הבריאות ("ועדת גושה").
אזהרות והתוויות נגד.
לא קיימות התוויות נגד לסרזיים ופרופיל הבטיחות של תרופה זו הוא מאוד גבוה. מדווחים לאורך השנים עולה כי כ 13.8% מהמטופלים מפתחים תופעות לוואי כלשהן, אשר חלקן מיוחסות לעצם מתן העירוי (חוסר נוחות בזמן מתן העירוי, גירוי בעור, תחושת צריבה או התנפחות של אזור ההזרקה). וחלקן מיוחסות לרגישות יתר. תופעות אחרות שנצפו, כגון בחילה, כאבי בטן, שלשולים, עייפות, כאבי ראש, חום, סחרחורות, צמרמורות, כאבי גב ועליה בקצב הלב, הופיעו בכ 6.5% מהחולים.
דרכי מתן.
סרזיים משווק בבקבוקונים המכילים 400 או 200 יחידות חומר פעיל. המינון יקבע ע"פ הרופא ויותאם למשקל החולה. סרזיים ניתן בעירוי במשך 1–2 שעות. על פי החלטת הרופא המטפל ועל פי המלצתו ניתן לקבל את הטיפול גם בבית החולה במסגרת מערך טיפולי הבית. במסגרת זו ניתן העירוי על ידי אנשי צוות רפואה (אחים ורופאים).
קתדרלת לימוז'
קתדרלת לימוז' או בשמה המלה "קתדרלת סנט אטיין דה לימוז' " היא קתדרלה קתולית בעיר לימוז' הבנויה בסגנון גותי. הקתדרלה היא מונומנט צרפתי לאומי ומושב הבישוף של לימוז'.
בניית הקתדרלה הגותית החלה ב-1273 והושלמה רק ב-1888 כאשר הספינה הראשית חוברה למגדל הפעמונים המתומן.
הקתדרלה ידועה בזכות מגדל הפעמונים המתומן, עלייתה (Loft) שנבנתה ב-1534, מסך העץ מהרנסאנס בקצה המערבי של הספינה הראשית, קבר הבישוף Jean de Langeac עם פסלים המתארים את האפוקליפסה.
טירז פור פירז
קתדרה לתולדות ארץ ישראל ויישובה
תיאודור דנקר
תיאודור דנקר או דאנקר (בגרמנית: Theodor Dannecker; 27 במרץ 1913 טיבינגן – 10 בדצמבר 1945 באד טולץ) היה קצין אס אס בדרגת האופטשטורמפיהרר ששימש כקצין מיוחד (רפרנט) לענייני יהודים (Judenreferent או Judenberater) בצרפת תחת פיקודו של אדולף אייכמן. נחשב אחד המומחים וראשי המבצעים של "פתרון הבעיה היהודית".
ביוגרפיה.
דנקר סיים לימודים בבית ספר תיכון מקצועי למסחר, עבד במסחר טקסטיל והצטרף למפלגה הנאצית ב-1932. ב-1934 הצטרף לזרוע הצבאית SS-Verfügungstruppe, הגוף שממנו צמח מאוחר יותר הואפן אס אס. הוא שירת בסגל בית המעצר קולומביה האוס בברלין. ב-1935 הצטרף לאס דה בו שובץ למחלקה היהודית (Judenreferat) והיה פעיל בארגון הכפוי של היהודים בווינה.
מספטמבר 1940 ועד יולי 1942 היה דנקר ראש המחלקה היהודית של האס דה בפריז. בתפקידו זה יזם את הקמת הקומיסריאט הכללי לענייני יהודים ואת האוז'י"ף, והיה מעורב בגירוש יהודי פריז להשמדה. ממלא מקומו ומי שהחליף אותו בתפקיד היה היינץ רוטקה (Heinz Röthke).
בפברואר 1942 חזר דנקר לברלין ומונה כקצין הבכיר הממונה על הפתרון הסופי בבולגריה, כולל המחוזות שסופחו לבולגריה מיוון ויוגוסלביה. דנקר היה אחראי לשילוחם של יהודי איטליה בין ספטמבר 1943 לינואר 1944 ויהודי הונגריה במהלך 1944.
ב-9 בדצמבר 1945 נתפס דנקר על ידי כוחות צבא ארצות הברית, ולמחרת התאבד.
לקריאה נוספת.
מיכאל בר-זוהר, הרכבות יצאו ריקות, ההצלה הנועזת של יהודי בולגריה מהשמדה, אור יהודה, הד ארצי, 1999.
קתדרה לתולדות ארץ-ישראל ויישובה
להקת האחים העירומים
להקת האחים העירומים היא סדרת טלוויזיה דוקומנטרית, מוקומנטרית ובחלקה קומדיה מוזיקלית המציגה להקה אמיתית של מוזיקאים צעירים.
להקת האחים העירומים היא סדרת טלוויזיה בה צוות צילום המצלם את חייה של להקה הקרויה בשם להקת האחים העירומים. ללהקה אוטובוס הופעות המסיע את חברי הלהקה ממקום למקום.
הסדרה עלתה לאוויר לראשונה בערוץ ניקלודאון ב-3 בפברואר 2007. נכון לעכשיו יש לסדרה 3 עונות ו-2 סרטים.
קריאת מגילה
הקומיסריאט הכללי לענייני יהודים
הקומיסריאט (המשרד) הכללי לענייני יהודים או הקומיסריאט הכללי לשאלה היהודית (בצרפתית: Commissariat général aux questions juives, בראשי תיבות: CGQJ) היה גוף שהקים ממשל וישי ב-29 במרץ 1941 בפיקוח האס אס על מנת לרכז את הטיפול ב"בעיה היהודית".
הקומיסריאט הוקם ביוזמתו ותחת פיקוחו של קצין האס אס האופט-שטורמפיהרר (סרן) תיאודור דנקר, מתוך הסתמכות על מכתב ששלח גרינג להיידריך בינואר 1939, אשר הטיל על היידריך את האחריות לביצוע הפתרון הסופי בצרפת.
רקע.
צרפת הייתה חריגה מבחינת יחס הרשויות ליהודים. בגרמניה ובמדינות החסות שלה, וכן בארצות שנכבשו פרט לצרפת, היה האס אס אחראי על ביצוע הפתרון הסופי. בצרפת, לעומת זאת, לא היה עד 1941 גוף אדמיניסטרטיבי שריכז את נושא המדיניות האנטי-יהודית, והגרמנים לא היו מסוגלים לבצע את המדיניות בעצמם. הצבא הגרמני, שלא היה ערוך לטפל ב"שאלה היהודית" ביקש מהאס דה להקים מינהלה פוליטית שתסיר את העול מעליו.
בפברואר 1941 מינה פטן את דרלאן לסגנו, יורשו המיועד, וכן כשר הפנים, החוץ וההגנה (דרלאן החליף בתפקיד זה את פייר לאוואל). דרלאן היה בעל קשרים טובים עם השלטון בגרמניה, וניסה לשלב את צרפת בסדר החדש.
כחלק מהוכחת הרצון הטוב של צרפת הסכים דרלאן להקים גוף מנהלי-ביצועי מרכזי לנושא הטיפול ביהודים (Zentraljudenamt), שיהיה מורכב מצרפתים משתפי פעולה שיהיו מוכנים לעבוד בהנחיית האס אס, ובתנאי שגוף זה ירכז את הטיפול ביהודים בשני חלקי צרפת – הן החלק הכבוש והן החלק העצמאי לכאורה.
תפקידים.
על פי הצו להקמת הקומיסריאט, תפקידיו היו:
פעילות.
המנהל הראשון של הקומיסריאט היה קסאבְיֶיה וָלָה (Xavier Vallat), שהיה אנטישמי אבל ניסה לנהל מדיניות אנטי-יהודית עצמאית ולא מוכתבת על ידי הנאצים. מסיבה זו, נדרש ולה במאי 1942 ולה להתפטר מתפקידו בקומיסריאט, ובמקומו מינו הגרמנים את משתף-הפעולה הגזעני לואי דָרְקְיֶיה דה פֶּלֶפּוּאָה (Louis Darquier de Pellepoix).
בזמן עמידתו בראש הקומיסריאט יזם ולה ופרסם ב-2 ביוני 1941 את החלק השני של תקנון היהודים, שבעקבותיו נערך רישום של כל היהודים בשטח שבשליטת וישי, בנוסף על רישום כל היהודים שכבר בוצע בשטח הכבוש. החוק אסר על יהודים וצאצאיהם לשאת במשרה בשירות הציבורי, והגביל עד כדי איסור מוחלט את יכולתם של יהודים וצאצאיהם לעסוק במקצועות חופשיים.
חמישה ימים מאוחר יותר חויבו כל היהודים שבשטח הכבוש לשאת טלאי צהוב.
ב-21 ביוני הוכרז על נומרוס קלאוזוס, אשר צמצם את מספר הסטודנטים היהודים לקרוב לאפס.
ב-22 ביוני 1941 החל תהליך האריזציה, אשר נועד פרט להשתלטות על נכסים גם למנוע כל השפעה יהודית על חיי הכלכלה והמסחר; בכל שטחה של צרפת מונו מנהלים לא יהודים על מפעלי יהודים ורכושם, על מבנים ותכולתם (פרט לדירות מגורים). הכספים ממכירת הנכסים הועברו לחשבונות חסומים, שהיהודים לא הורשו למשוך מהם.
הקמת האוז'י"ף.
האיגוד הכללי של היהודים בצרפת (UGIF) הוקם ב-29 בנובמבר 1941 על ידי הקומיסריאט, והיה תחת פיקוחו.
הקומיסריה הכללית לעניינים יהודיים
גרינג
דנקר
דנקר הוא שם משפחה אשכנזי ממקור גרמני (Denker או Dencker).