המחלה נקראה במקור על שם הד"ר פרידריך וגנר שתיאר לראשונה את הדלקת בשנת 1936, והמונח גרנולומטוזיס
מציין את מרקם וחזות הדלקת כפי שהיא נראית מבעד למיקרוסקופ. בשנת 2006 לאחר שהתגלו עדויות על תמיכתו של ד"ר פרידריך וגנר במשטר הנאצי, ומשום שהיה מבוקש על ידי רשויות החוק בפולין עקב פשעי מלחמה, הוחלט שלא להשתמש יותר בשם "מחלת וגנר", ובמקום זאת הוחלט סופית ב-2011 לשנות את שם המחלה ל-"גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס".
הדלקת אינה זיהומית ועל כן נחשבת כאוטואימונית וגורמיה אינם נהירים דיים.
הדלקת שייכת לקבוצת מחלות הנקראות וסקוליטיס (מחלות כלי דם).
הדלקת נדירה בגילאי הילדות, ובבדיקות שנערכו עלה, כי על כל מיליון ילדים, נוספים בשנה בממוצע שני חולים חדשים בדלקת.
במבוגרים הדלקת מצויה יותר.
טיפול במחלה מתבצע על ידי חומרים מדכאי תגובות דלקתיות, כגון סטרואידים ותרופות ציטוקסיות.
סימפטומים.
המחלה פוגעת בכלי דם בינוניים וקטנים בעיקר, ופוגעת במערכות שונות בגוף:
1. דרכי נשימה עליונות - הרס סחוס באף (צורת אוכף), סינוסיטיס, היצרות סאב-גלוטית, שיעול, דלקת אוזניים.
2. כליות - נגרמת גלומרולונפריטיס מסוג pauci-immune (כלומר ללא צביעה באימונופלואורסצנציה).
3. ריאות - נודולות הדומות לאלה הנגרמות על ידי שחפת (גרנולומות) עם קביטציה. לפעמים מופיעה גניחת דם.
בנוסף, קיימת מעורבות פחות שכיחה של העיניים (בלט עיניים עקב רקמה גרנולומטוטית). גם התסמינים הבאים אפשריים, אם כי פחות שכיחים: כאבי מפרקים או דלקת מפרקים, נודולות בעור, כיבים בעור, ומעורבות נוירולוגית. בנוסף יכולים להופיע חום וירידה במשקל.
בדיקות מעבדה.
C-ANCA (נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3) חיובי ב-90% מהחולים. אך רק ב-60% מהחולים ללא מעורבות כלייתית.
בדיקת ELISA יכולה לזהות את הנוגדנים בצורה ספציפית.
אבחנה.
אבחנת המחלה מבוססת על שילוב של קליניקה, היסטולוגיה אופיינית, ו-ANCA. הימצאות של C-ANCA בלבד אינה מספקת לאבחנה של מחלת וגנר.
ברונכוסקופיה משמשת לזיהוי מעורבות ריאתית, שב-50% מהחולים תתבטא כטריאדה של גרנולומה, וסקוליטיס, ונקרוזיס. ביופסיית כליה משמשת לזיהוי הפגיעה הכלייתית האופיינית, ובה ניתן לראות גלומרולונפריטיס סגמנטלית נמקית ללא שקיעת נוגדנים (pauci-immune).
טיפול.
מטרת הטיפול במחלת וגנר הוא להביא להפוגה (רמיסיה) בתסמינים על ידי שילוב של סטרואידים וציקלופוספמיד למשך 3-6 חודשים, ואז לשליטה (maintenence) בעזרת תרופות אימונו-מודולטוריות כגון מטוטרקסאט ואזתיופרין. גם התרופה Rituximab, שהיא למעשה נוגדן סינתטי כנגד CD20- שהוא חלבון מעטפת המבוטא על לימפוציטים מסוג B, הוכחה כיעילה. בנוסף, ניתן לתת אנטיביוטיקה מניעתית מסוג Resprim על מנת לנסות ולמנוע את חזרת המחלה בדרכי הנשימה העליונות.
האתגר העומד בפני הרופא המטפל הוא זיהוי מהיר של המחלה, וטיפול מיידי ואגרסיבי. ב-90% מהחולים תהיה תגובה כלשהי לטיפול הנ"ל, ו-75% יגיעו לרמיסיה. 90% מהחולים יישארו עם נזק בלתי הפיך כלשהו לאחד מאיברי המטרה.
מחלת ווגנר גרנולומטוזיס
אפניאה
אפניאה (Apnea) היא דום נשימתי. באפניאה שרירי הריאות והריאות אינם פועלים בעוד הנשימה התאית מתפקדת כרגיל.
תיאור.
באפניאה אספקת החמצן לגוף מופסקת בעקבות חוסר פעילות של שרירי הריאות ושל הריאות. במקרה זה, לחץ הCO2 בדם עולה ורמת החומציות בדם יורדת. בהיעדר חמצן במחזור הדם למשך של בין 3 עד 4 דקות, עשוי להיגרם נזק מוחי בלתי הפיך ולאחר מכן למוות.
חמצון באפניאה.
באפניאה מתאפשר מעבר חמצן בין הריאות למחזור הדם ולכן, במידה ואין חסם בדרכי הנשימה, מתאפשרת העשרת חמצן מלאכותית. במקרה זה רמות הCO2 עולות ועשויה להיווצר חמצת נשימתית ולכן, רצוי כי העשרת החמצן תהיה טהורה (100%) וללא גזים נלווים.
טרופאן
טרופאן הוא תרכובת אורגנית חנקנית דו-טבעתית. החנקן מגשר בין שני פחמנים 1 ו-5 בטבעת. החומר הוא נוזל שצפיפותו 0.931 גרם לסמ"ק, מקדם השבירה 1.477 ונקודת ההבזק 42.2°C. החומר ידוע בעיקר בשל קבוצת אלקלואידים הנגזרים ממנו כדוגמת אטרופין וקוקאין. אלקלואידים של טרופאן מצויים הצמחים ממשפחת הErythroxylaceae (אליה משתייך שיח הקוקה) וממשפחת הסולניים כולל דטורה, תפוח אדמה ועגבנייה. טרופאן החסר את קבוצת המתיל הקשורה לאטום החנקן (Azabicyclo[3.2.1]octane) נקרא nortropane.
דניאל פייפס
דניאל פַּייפְּס (באנגלית: Daniel Pipes; נולד ב-9 בספטמבר 1949, בבוסטון, מסצ'וסטס, ארצות הברית) הוא סופר, היסטוריון, פובליציסט, עורך עיתונות ועיתונאי יהודי אמריקאי נאו-קונסרבטיבי אוהד ישראל. פייפס הוא המייסד והעורך הראשון של הרבעון "מידל איסט קווארטרלי", מייסד ומנהל ה"מידל איסט פורום", ומייסד ומנהל "Campus Watch". כתב יותר מ-14 ספרים. קיבל במאי 2006 את פרס "שומר ציון" מטעם אוניברסיטת בר-אילן וזכה בפרס "חופש הדיבור" לשנת 2004 של "אגודת העיתונות החופשית (דנמרק)". קיבל תואר דוקטור לשם כבוד מטעם "ישיבה יוניברסיטי".
קורות חיים.
פייפס נולד ב-1949 בבוסטון, הבכור מבין שני בניו של זוג יהודי ממוצא פולני, ריצ'רד פייפס, ואיירין יוג'ניה רות'. אביו, היסטוריון נאו-קונסרבטיבי ידוע בזכות עצמו, פרופסור להיסטוריה באוניברסיטת הרווארד בשנים 1950–1996, ראש הצוות שהקים הנשיא ג'רלד פורד כדי להעריך את הערכותיו של ה-CIA על כוונותיה הגרעיניות של ברית המועצות ויועץ לנשיא רונלד רייגן לענייני מדיניות כלפי הסובייטים. הוריו של אביו ברחו עם האב מפולין באוקטובר 1939, מיד לאחר כיבושה על ידי גרמניה הנאצית במלחמת העולם השנייה, וכך ניצלו. פייפס גדל בקיימברידג' (מסצ'וסטס), מקום מושבה של אוניברסיטת הרווארד.
ב-1971 קיבל פייפס תואר ראשון מאוניברסיטת הרווארד בהיסטוריה (כולל שנתיים של לימודים במתמטיקה). חי בקהיר שבמצרים במשך שנתיים ולמד ערבית וקוראן. לאחר מכן שב ללימודי דוקטורט באוניברסיטת הרווארד וב-1978 קיבל Ph.D בהיסטוריה אסלאמית של ימי הביניים. עבודת הדוקטורט שלו הפכה להיות לספרו הראשון, שיצא לאור ב-1981 בהוצאת אוניברסיטת ייל ונקרא "חיילים עבדים והאסלאם". בשנים 1978–1982 לימד היסטוריה באוניברסיטת שיקגו ובשנים 1983–1984 באוניברסיטת הרווארד, תוך שהוא משלב בתקופה זו גם עבודה לזמן קצר במחלקת המדינה של ארצות הברית בצוות תכנון המדיניות. בשנים 1984–1986 לימד אסטרטגיה צבאית ומדיניות, בעיקר לקצינים בכירים בצי האמריקני ב"קולג' ללימודי מלחמה של הצי" ברוד איילנד.
בשנים 1986–1993 היה פייפס מנהל המכון לחקר מדיניות חוץ – FPRI, שבפילדלפיה, פנסילבניה ועורך הרבעון אורביס, שמכון זה מוציא לאור. ב-1990 הוא הקים את ה"מידל איסט פורום" – MEF, מרכז חשיבה שמרני שהוא משמש כמנהלו עד היום ומקום מושבו אף הוא בפילדלפיה. תחילה הייתה זו רק יחידה בתוך ה-FPRI, אך בהמשך הפך הפורום לעצמאי. ב-1994 ייסד פייפס את הרבעון "מידל איסט קווארטרלי" והיה גם עורכו הראשון. הסופר הבריטי-אירי דניס מק'יואן כיהן בהמשך כעורך הרבעון וכיום העורך הוא אפרים קארש. פייפס משמש עד היום כמוציא לאור של הרבעון.
ב-2002 ייסד פייפס את פרויקט "Campus Watch" של ה-MEF, העוקב אחר לימודי המזרח התיכון בכל רחבי אמריקה הצפונית מתוך כוונה לשפרם. גופים אסלאמיים ושמאליים שונים טענו כנגדו שהוא ימני מדי ופרו ישראלי. ראש הפרויקט כיום הוא וינפילד מאיירס.
ב-2003 מינה הנשיא ג'ורג' בוש (הבן) את פייפס לאחד ממנהלי "מכון השלום", אותו ייסד קונגרס ארצות הברית ב-1984, במטרה למנוע מלחמות בעולם. המינוי בוצע כנגד ועל אף התנגדות עזה של אחדים מבכירי המפלגה הדמוקרטית, וכן גופים פרו ערביים ופעילי זכויות אדם, שהעלו שוב טענות בדבר היות פייפס איש ימין, הדוגל בשימוש בכוח לפתרון סכסוכים ופרו ישראלי מדי לטעמם. ב-2008 היה פייפס אחד מיועציו של רודי ג'וליאני, ראש עיריית ניו יורק לשעבר, במירוץ הכושל שלו למועמדות המפלגה הרפובליקנית לנשיאות (מועמד הרפובליקנים בסופו של דבר היה ג'ון מק'קיין שהפסיד לברק אובמה).
פייפס נשוי בשנית ואב לשלוש בנות.
דעותיו.
פייפס כתב וכותב רבות כנגד האסלאם הקיצוני והאסלאמיזם, תוך שהוא מבדיל הבדלה מוחלטת בינו לבין האסלאם כשלעצמו. לדעתו, האסלאם הרדיקלי הוא אמנם הבעיה העיקרית של המערב כיום, אבל הפתרון איננו מלחמה באסלאם כולו, אלא אדרבא, האסלאם המתון הוא הפתרון. כבר במרץ 1985 הוא הזהיר ש"עוצמת ההתקפה של האסלאם הרדיקלי כנגד ארצות הברית מחייבת מציאת פתרונות דחופים. בסתיו 1995 הוא כתב כי "(האסלאם הרדיקלי) הכריז באופן חד צדדי מלחמה על ארצות הברית ואירופה, בלי שמרבית האנשים במערב יבחינו בכך"
ארבעה חודשים לפני פיגועי 11 בספטמבר 2001 במגדלי התאומים הוא כתב יחד עם סטיבן אמרסון, בצורה נבואית כמעט, כי אל-קאעידה מתכנן פיגוע גדול בארצות הברית וכי הוא מתאמן בלבנון, בעזרת איראן, בהריסת בניינים גבוהים.