רטיניטיס פיגמנטוזה היא מחלה בעלת דגם תורשה דומינטטי המאופיינת בפגיעה בראייה. המוטציה נמצאת בגן PRPF6 המקודד לאחד מחלבוני הספלייסוזום. המוטציה גורמת לשינוי בחומצה אמינית שמורה בחלבון, והובלה לא רגילה של החלבון בתוך גרעין התא. בנוסף, המוטציה פוגעת בהרכבת הספלייסוזום וכך פוגעת בתיעתוק תקין של גנים.
ניוון שרירים שדרתי.
ניוון שרירים שדרתי הוא מחלה ניוונית בעלת דגם תורשה רצסיבי המשפיעה על מבנה ופעילות שרירים רצוניים. המחלה גורמת לאי תקינות של פעילות עצבים מוטוריים בחוט השדרה, ונובעת מפגיעה בגן SMN אשר מקודד לחלבונים המסייעים ביצירת snRNP. פגם בגן זה פוגע בפעילות מנגנון השחבור בכללו.
טרשת אמיוטרופית צידית.
טרשת אמיוטרופית צידית מאופיינת בניוון של עצבים מוטוריים ועם זאת ניוון שרירים רצוניים. המחלה יכולה להיות מורשת, או ספוראדית (ללא רקע משפחתי) וקשורה למספר גנים שמוטציה בהם יכולה להוביל לפנוטיפ המחלה. אחת האפשרויות היא מוטציה בגן FUS המקודד לחלבון קושר RNA. חלבון זה לנקשר ל־snRNP ולגן SMN. מוטציה בגן FUS פוגמת באינטראקציה עם snRNP ואילו האינטראקציה עם SMN דווקא מתחזקת. זה גורם לשיבוש מנגנון השחבור ופגיעה בביטוי גנים רבים.
מפלגת צלב החץ
צלב החץ (בהונגרית: Nyilaskeresztes Part Hungarista Mozgalom - תנועת צלב החץ ההונגריסטית) מפלגה פרו-נאצית, גזענית ואנטישמית שפעלה בהונגריה בתקופת מלחמת העולם השנייה.
מנהיג המפלגה היה פרנץ סלשי, קצין צבא בדימוס, אשר לפני מפלגה זו - כבר הקים מפלגות דומות: את "מפלגת רצון העם", ואת "המפלגה הנציונל-סוציאליסטית ההונגרית", עוד במהלך שנות השלושים של המאה ה-20. הצלחת מפלגותיו של סלשי הייתה מוגבלת, כי לרוב נאסרה פעילותן על ידי השלטונות. משטרו של העוצר מיקלוש הורטי, אשר שלט בשנים אלו בהונגריה, אסר על פעילות פוליטית קיצונית הן מימין והן משמאל.
האידאולוגיה של סלשי הושפעה מתורות הגזע של הפשיזם ובעיקר הנאציזם: היא הטיפה להתפשטות טריטוריאלית של הונגריה (אשר שני שלישים משטחה נקרעו ממנה בחוזה טריאנון ב-1920) ושאפה להבליט את התרבות ההונגרית ואת העוצמה ההונגרית בכל רחבי אירופה. סמלי התנועה היו דומים לאלו של הנאצים: לטענת אנשי התנועה היה צלב החץ סמל מדיארי קדום, והם ביקשו להדגיש את טוהר גזעם באמצעות השימוש בו, בדומה לצלב הקרס הנאצי. לדעת סלשי הסדר העולמי היה צריך להיות מורכב מ"כוחם של החזקים", במיוחד אנשי הגזעים העליונים: ההונגרים, הגרמנים והיפנים. ברעיונותיה לא הייתה המפלגה שונה ממפלגות פשיסטיות ולאומניות קיצוניות אחרות באירופה. מצע זה דיבר במיוחד אל אנשי המעמדות הנמוכים, פועלים בחוות החקלאיות, וכן לציבור אנשי הצבא והסטודנטים. המפלגה מעולם לא זכתה לרוב בהונגריה בתקופת משטרו השמרני-האריסטוקרטי של מיקלוש הורטי.
המפלגה נוסדה ב-1938 מרסיסי מפלגות ימין קיצוני, בעוד סלשי אסור בכלא. סלשי הנהיג מן הכלא את המפלגה להישג מרשים בבחירות של 1939. המפלגה מנתה בשנה זו כחצי מיליון חברים, וזכתה ל-30 מושבים בפרלמנט. עם חבריה נמנו ינו סולושים, בלה אימרדי, יושף גרה ופרנץ קסאי-שלמאייר. פעילותה של המפלגה נאסרה ב-1940 על ידי ראש הממשלה פאל טלקי שלא ראה בעין יפה את התקרבותה של הונגריה לגרמניה הנאצית, ואת גרירתה למלחמה כנגד שכנתה מדרום, יוגוסלביה. הגרמנים, מצידם, לא חיבבו את רעיונות התנועה בנוגע להתפשטות ההונגרית לה הטיפה התנועה - מה שהתנגש עם השאיפות הטריטוריאליות שלהם עצמם. עם זאת, כשהוצאה התנועה אל מחוץ לחוק וסלשי פתח במגעים איתם, הם קירבו אותו אליהם וסייעו לו ככל יכולתם.
פעילות המפלגה חודשה לאחר שדמה סטויאי הקים ממשלה בחודש מרץ 1944, שהייתה בעיקרה ממשלת בובות שהפעילו הגרמנים, אשר רצו לסייע לנאמנם סלשי.
ממשלתו של סטויאי נפלה בסוף אוגוסט 1944, כשהעוצר מיקלוש הורטי החל במגעים עם ברית המועצות (שכוחותיה התקרבו לגבולות הונגריה) במטרה להוציא את הונגריה מן המלחמה. ב-15 באוקטובר 1944 הודח הורטי על ידי הגרמנים, ופרנץ סלשי הוכרז כראש ממשלת הונגריה וראש המדינה. מעמדה זו הורה סלשי לאנשיו לבצע פרעות ביהודי הונגריה הנותרים: רבים מהם נרצחו ברחובות, ועשרות אלפים הוצעדו בצעדות מוות ורוכזו בגטאות. כן טבחו אנשי צלב החץ גם בצוענים - ההערכה היא כי נטבחו כ-28,000 צוענים בתקופת שלטון המפלגה.
מפלגה זו הייתה פעילה עד כיבושה המלא של הונגריה באפריל 1945. לאחר נפילת בודפשט לידי הצבא האדום במהלך ינואר 1945, המשיכו חברי התנועה בפעילות עקובה מדם, כשהם נוקטים בשיטת "אדמה חרוכה" - שוד וביזה של כל העומד בדרכם, והעברת השלל לתוככי המדינה ובהמשך לגרמניה. לאחר המלחמה נתפסו רבים ממנהיגי המפלגה, ובהם סלשי, אשר נשפט על ידי המשטר הקומוניסטי שקם, והוצא להורג ב-1946, ביחד עם כמה מחבריו להנהגת המפלגה.
בשנים האחרונות, לאור הדמוקרטיזציה בהונגריה, שבו ועלו כמה מן הרעיונות הישנים של אנשי צלב החץ, ובחסות הדמוקרטיה ההונגרית החדשה קמה המפלגה הנאו פשיסטית יוביק, המקדמת את רעיונות ה"הונגריזציה". מפלגה זו הייתה תופעה שולית בפוליטיקה ההונגרית החדשה עד 2010, או-אז הצביעו עבורה 16.7 אחוזים - למעלה מ־855 אלף הונגרים.
ויליאם אולבריט
סלע משקע
סלע משקע הוא סלע שנוצר על פני כדור הארץ מחומר שמקורו בסלע קודם אחר בתנאים רגילים של טמפרטורה ולחץ. סלעי המשקע כוללים סלעים נפוצים כגון קירטון, אבן גיר אבן חול ודולומיט.
התחום בגאולוגיה העוסק בעקרונות ובתהליכים של יצירת סלעי המשקע נקרא סדימנטולוגיה (Sedimentology).
היווצרות סלעי המשקע.
המקור לסלעי המשקע.
החומר ממנו נוצרים סלעי המשקע מגיע ממקורות שונים:
תהליך היצירה.
חלק מסלעי המשקע נוצרים בארבעה שלבים: בלייה, הסעה, השקעה והתקשות וחלקם נוצרים בשלב אחד בלבד: התקשות.
נוהגים לקרוא לשלושת התהליכים: בליה, הסעה ושקיעה בשם הכולל סחיפה או אירוזיה.
כלל התהליכים המתרחשים אחרי ההשקעה, לפני ההתקשות, במהלכה ואחריה קרויים דיאגנזה (diagenesis).
תפוצת סלעי המשקע.
על פני השטח מהווים סלעי המשקע כ-75% מכלל הסלעים, אך למעשה סלעי המשקע הם רק ציפוי דק המכסה את סלעי היסוד הבונים את קרום כדור הארץ. מעריכים כי קרום כדור הארץ בנוי מ-95% סלעי יסוד וסלעים מותמרים ו-5% סלעי משקע.
תכונות המייחדות את סלעי המשקע.
סלעי משקע נבדלים מסלעי היסוד בשתי תכונות:
סלעי משקע מכילים מידע חשוב על העבר של כדור הארץ. הרכב המשקעים מספק רמזים לגבי הסלע המקורי ממנו נוצרו, ההבדלים בין השכבות מלמדים על תנאי הסביבה בה נוצרו, והמאובנים מספקים מידע על סוג הצמחים ובעלי החיים שהיו קיימים בתקופות שונות.
מיון סלעי המשקע.
מקובל לחלק את סלעי המשקע לשתי קבוצות: "סלעים קלאסטיים" ו"סלעים כימיים וביוכימיים"
סלעים קלאסטיים.
סלע קלאסטי או גם סלע דטריטי הוא סלע המורכב משברי סלע קודם (קלאסט ביוונית פירושו "שבר", דטריטוס בלטינית גם כן פירושו "שבר"), בעל מרקם הקרוי "מרקם קלאסטי" כלומר גרגירי. נהוג לחלק את הסלעים הקלאסטיים לארבע קבוצות משנה:
סלעים כימיים וביוכימיים.
קבוצה של סלעים שהושקעו בתוך סביבה מימית (ים או אגם) בדרך כימית או ביוכימית. בקבוצה זו קיימים כמה סוגי משנה:
לה פאס
לה פאס (בספרדית: La Paz, ) היא המרכז המנהלי של בוליביה, ובירת מחוז לה פאס. על אף שהבירה הרשמית של בוליביה היא סוקרה, לה פאס היא עיר הבירה בפועל שכן כל מוסדות הממשל כמעט, למעט בית המשפט העליון של בוליביה, עברו אליה. העיר נמצאת בגובה של כ-3,600 מטרים מעל פני הים. אוכלוסיית העיר מונה כ-800 אלף תושבים, אך יחד עם ערי הסביבה במטרופולין מתגוררים מעל 2 מיליון איש.
לה פאז הוכרזה על ידי תאגיד שווייצרי כאחת משבע הערים המופלאות של העולם ב-2014.
היסטוריה.
העיר נוסדה בשנת 1548 על ידי אלונסו דה מנדוסה במקום שבו היה ממוקם כפר של אינדיאנים מקומיים בשם צ'וקיאגו. בשנת 1898 הפכה העיר לבירת בוליביה בפועל ולמקום מושב הממשלה, אולם הבירה הרשמי נותרה סוקרה.
שם העיר.
שמה המלא של העיר הוא "נואסטרה סניורה דה לה פאס" (Nuestra Señora de La Paz) שמשמעו "גבירתנו של השלום" כשהכוונה היא למרים הבתולה. השם בא להנציח את כריתת השלום לאחר המרידה של גונסאלו פיסארו נגד בלאסקו נונייס ולה, המשנה למלך פרו.
בשנת 1825, לאחר ניצחונם של הרפובליקנים כנגד הצבא הספרדי במלחמה לעצמאותן של מדינות דרום אמריקה, בקרב אייקוצ'ו שונה שם העיר ל"לה פאס דה אייקוצ'ו" - "השלום של אייקוצ'ו".
מיקום העיר.
העיר ממוקמת בגובה של בין 3,600–4,100 מטרים מעל גובה פני הים, והיא עיר הבירה דה פקטו הגבוהה בעולם, כאשר עיר הבירה דה יורה הגבוהה בעולם היא קיטו בירת אקוודור. בקרבת העיר נמצא נהר לה פאס ו-25 ק"מ ממנה את הר הואיינה פוטוסי המגיע לגובה של 6,088 מ'.
מהעיר יוצאת דרך היונגאס, המכונה גם דרך המוות, המקשרת את הבירה עם צפון המדינה.
תיירות.
הואיינה פוטוסי הוא ההר הגבוה הקרוב ביותר ללה פאס, עיר המוקפת הרים גבוהים. עובדה זו הופכת אותו לאתר תיירות פופולרי בבוליביה. תוואי העלייה פשוט יחסית לטיפוס משום שהוא למעשה קרחון יבשתי, עם מספר סדקים וטיפוס תלול אל הפסגה. עם זאת צדו המערבי של ההר כלל אינו פשוט. מספר מסלולים קשים בשלג ובקרח עולים בצד זה עלייה תלולה של אלף מטר.
שוק המכשפות מהווה אתר תיירות פופולרית.
תחבורה.
בעיר קיימת תחבורה ציבורית המבוססת על אוטובוסים ציבוריים, מוניות שירות ורכבל המתחלק לשמונה קווים המגיעים לחלקים שונים בעיר ובפרבריה.
בעיר קיים נמל תעופה בינלאומי נמל התעופה הבין-לאומי אל אלטו.
גדוד 890
סוקרה