הסימפטומים של המוכרומטוזיס אינם ייחודיים למחלה זאת, כך שהם מיוחסים גם למחלות אחרות. בשלבים הראשונים התסמינים הם עייפות ממושכת וכאבי מפרקים. תסמינים כלליים בשלבים מאוחרים יותר הם: חולשה כללית, עייפות ותשישות כרונית, אפתיה והרזיה; כמו כן יש את תסמינים הקשורים לאיברים מסוימים: סוכרת, גוון ברונזה על העור, אי-ספיקת כבד, אי-ספיקת לב, דיכאון, דלקת מפרקים, סרטן הכבד, כניסה מוקדמת לגיל המעבר אצל גברים או גיל המעבר אצל נשים, הפסקת הווסת (אצל נשים), אימפוטנציה (אצל גברים), ירידה בחשק המיני, הפרעות בקצב הלב ועוד.
התסמינים העיקריים:
מבחינת בדיקה פיזית של החולה, ניתן להבחין במחלה מתקדמת בהגדלה של הכבד, פיגמנטציה עורית מוגברת, אובדן שיעור גופני, אטרופיה של האשכים, צהבת, הפרעות קצב לבביות ומיימת.
איתור המחלה.
התסמינים של המחלה מקשים על איתורה, מאחר שהם מיוחסים לעיתים למחלות אחרות, המאופיינות באותם תסמינים. אצל נשים יש קושי נוסף באיתור המחלה עקב איבוד הדם הטבעי על ידי המחזור החודשי.
גילוי המוכרומטוזיס מתבצע באמצעות בדיקות דם, בדיקות גנטיות ולעיתים באמצעות דגימה מרקמת הכבד (מתבצעת כאשר בדיקת הדם מצביעה שרמת הפריטין בדם עלתה על 1000 ננו-גרם במיליליטר דם). בדיקות הדם כוללות: בדיקת ברזל בצום, בדיקת כושר קשירת ברזל (TIBC), קולטני טרנספרין (UIBC), פריטין, המוגלובין ובדיקת המטוקריט. חולה המוכרומטוזיס מאופיין ברמות גבוהות של ברזל בצום ושל פריטין, ורמות נמוכות של כושר קשירת ברזל וקולטני טרנספרין. רמות הפריטין התקינות הן עד 300 אצל גברים, ועד 200 אצל נשים.
טיפול.
הטיפול במחלה כולל הקזות דם (פלבוטומיה) לצורך סילוק עודפי הברזל מן הדם. פלבוטומיה נעשית עם פסקי זמן משתנים, בהתאם לחומרת המחלה, ובמהלכה מוקזים 500 מ"ל של דם. בתוך מספר שבועות יש התייצבות של נפח כדוריות הדם, ואילו רמות הפריטין יורדות באופן הדרגתי כתוצאה מכך. רמות הפריטין צריכות להישמר ברמות שבין 50–100 מיליגרם לליטר, כאשר אצל חולים עם מחלה מתקדמת יש לבצע פלבוטומיה פעם עד פעמיים בשבוע, ואילו לאחר שהושגו רמות נמוכות של פריטין, יש לבצע פלבוטומיה פעם בשלושה חודשים בלבד.
קיימים מצבים בהם לא ניתן לבצע פלבוטומיה, כגון אנמיה או היפו-פרוטאינמיה (מחסור בחלבונים בדם). במקרים אלו מתבצע שימוש בחומרים מסוג deferoxamine (כלטור- Chelating agents) אשר באופן כללי אפקטיבי פחות מאשר פלבוטומיה. טיפולים אלו מביאים לחזרה לנורמה של תפקודי הרקמות השונים, נוסף על השפעה פחותה על מפרקים ועל מצבים הקשורים להיפוגונדיזם (המטופלים על ידי מתן טסטוסטרון או גונדוטרופינים).
בנוסף על החולים לא לשתות אלכוהול כיוון ששתיית אלכוהול עלולה להביא להתפתחות של שחמת הכבד אצל חולים אלו עד פי 10 ביחס לאנשים בריאים. מחלת כבד סופנית יכולה להיות סיבה להשתלת כבד.
קארלובי וארי
המהר&quot;ל
Frame relay
Frame relay הוא פרוטוקול תקשורת לשינוע מהיר של חבילות מידע מעל גבי חיבורים וירטואליים לחיבור אל התקני רשת. חיבור Frame Relay מאפשר הקמת VPN בעלויות נמוכות בין שתי מערכות WAN כדוגמת קשר שבין ספק שירותי אינטרנט ורשת אינטראנט של חברה.
ספקי אינטרנט משתמשים ברשת Frame Relay כדי להשיג מערכות LAN to LAN, או WAN to LAN להעברת נתונים מהירה, ולחבר נקודות גישה בין אזורים גאוגרפים שונים. כיום, עם חדירת האינטרנט בפס רחב (ADSL) הולך ופוחת השימוש ב Frame Relay.
הטכנולוגיה פועלת באמצעות מיתוג מנות, לחיבור התקנים ברשת אזורית (WAN). תומך בקווי תקשורת במהירויות שונות, לדוגמה T1 ב-1.544Mbps ו-T3 ב-45Mbps. הטכנולוגיה מוחלפת באזורים מסוימים בהתקנים משופרים כגון ATM.
אופן הפעולה.
הרשת מורכבת ממתגים אשר יוצרים טופולוגיית סריג.
על כל קו תקשורת פיזי עוברים נתונים בדרכם מהמקור אל היעד
למערכת כמה מנגנוני שליחה:
שיטת הריבוב שבה רשת זו משתמשת היא STDM - Statistical Time Division Multiplexing.
זוהי שיטה בה כל ערוץ מקבל פרק זמן בו הוא יכול להעביר מידע.
בכל פעם בו ערוץ כלשהו לא משדר או קולט הזמן מחולק בין שאר הערוצים.
בוצ'אץ
בוצ'אץ'
בוּצ'אץ' או בוטשאטש (באוקראינית וברוסית: Бучач; בפולנית: Buczacz; ביידיש: בעטשאָטש) היא עיירה במחוז טרנופול שבאוקראינה, בחבל ההיסטורי גליציה המזרחית. היא נמצאת למרגלות הרי הקרפטים, כ-135 ק"מ דרומית-מזרחית ללבוב, על גדת הנהר סטריפה, מיובליו של הדנייסטר. במפקד האוכלוסין ב-2001 מנתה אוכלוסייתה כ-12,500 תושבים.
עד לשואה חלק ניכר מתושביה היו יהודים. הקהילה, שהתנהלה כעיירה יהודית טיפוסית, תועדה בידי ש"י עגנון. במהלך השואה היה בעיירה גטו גדול. בוצע בה טבח נוסף באחרוני היהודים השורדים שיצאו מן המחבוא, בידי כוחות צבא גרמניה הנסוגים. תחת השלטון הגרמני שרדו ככל הידוע 65 יהודים בלבד ותחת השלטון הסובייטי עוד כ-400 מתוך למעלה מ-1000 יהודים שהוגלו לגולאגים שבסיביר לפני מלחמת העולם השנייה.
גאוגרפיה.
בוצא'ץ שוכנת על גדות נהר הסטריפה, בדרום-מזרח חבל גליציה, בסמוך לחבל פודוליה.
יתרון המיקום: בוצ'אץ' התפתחה כאחת מ"ערי הגשר" באזור, כלומר יישוב שהתפתח כתוצאה ממיקומו בסמוך למעברת נהר. יישובים הוקמו במקום בו הטבע הקל על התגוננות מפני התקפה של אויב. במקרה של בוצ'אץ', נהר הסטריפה מהווה מגן הן מדרום והן ממזרח. ממזרח לסטריפה נמצא נחל נוסף, אולחובייץ', ומסביבו ביצות ובריכות המהוות מכשול אף הן. לחיזוק ההגנה ממערב ומצפון הוקמו בעיר שתי מצודות: ה-Zamek וה-Podzammeczek.
היסטוריה.
במקום בו שוכנת בוצ'אץ' היה יישוב נאוליתי ומאוחר יותר יישוב קלטי.
הכפר בוצ'אץ' נמנה עם אחוזותיה של משפחת האצילים הפולנית, בוצ'אצ'קי (יש הסבורים שמשמה נגזר שם היישוב, ויש הסבורים ששם העיר נגזר משמו הלועזי של עץ האשור - "בּוּק", שגם חבל בוקובינה הסמוך קרוי על שמו). הידיעות הראשונות על משפחת אצילים זו הן משנת 1260 ו-1379 והיא שבנתה לראשונה את הארמון והמבצר. ערים פרטיות כדוגמת בוצ'אץ' עברו ממשפחת אצולה אחת לשנייה כתוצאה מקנייה, קשרי נישואין וירושה. בוצ'אץ' הייתה בראשיתה בידי משפחת בוצ'אצ'קי ולאחר מכן עברה לידי משפחת פוטוצקי.
העיר בוצ'אץ' נוסדה מחדש לאחר האיחוד בין פולין לליטא בסוף המאה ה-16.
בתקופת מרד חמלניצקי נכבשה העיר בידי כוחות המדינה הקוזקית.
הכיבוש העות'מאני.
בשנת 1672 הכתיב הסולטאן העות'מאני מהמט הרביעי למלך פולין מיכל קוריבוט וישניובייצקי תחת עץ התרזה הענק שמאחורי הארמון בבוצ'אץ', תנאי כניעה מחפירים וחוזה שלום. פולין ויתרה לעות'מאנים על פודוליה והתחייבה לשלם מס שנתי. בוצ'אץ' נותרה בידיים עות'מאניות למשך 27 השנים הבאות, עד שבהסכם קרלוביץ שנחתם בשנת 1699 שבה לידיים פולניות.
עד תום מלחמת העולם הראשונה.
בתקופתו של סטפן אלכסנדר פוטוצקי הוקם בבוצ'אץ' מנזר של המסדר הבזיליאני של הכנסייה היוונית-קתולית האוקראינית. לאחר פטירתו של סטפן ב-1727, שלטה על ענייני בוצ'אץ' אשתו יואנה מבית סיאניאבסקי עד מותה בשנת 1733, אז ירש בנו מיקולאי בזילי פוטוצקי את העיר והוא זה שבנה את בניין העירייה בסגנון גותי (בית המועצות) וכן ייסד את הגימנסיה הראשונה, שנבנתה מחדש בשנים 1899–1905.
בשנת 1772, כאשר בוצ'אץ' הייתה תחת שליטתו של מיקולאי פוטוצקי, סופחה גליציה לאימפריה האוסטרו-הונגרית כתוצאה מחלוקתה הראשונה של פולין. עד לתחילת מלחמת העולם הראשונה הייתה בוצ'אץ' חלק מנחלת כתר אוסטריה (ממלכת גליציה ולודומריה) במסגרת האימפריה האוסטרית ואחר כך האימפריה האוסטרו-הונגרית. במהלך המלחמה עברה מספר פעמים מיד ליד, בקרבות בין רוסיה ואוסטרו הונגריה. במהלך התקופה שרפו הרוסים את מרכז העיר ובמיוחד את בתי היהודים, בזזו ואנסו.
להרף עין היסטורי (בין נובמבר 1918 ואמצע שנת 1919) הייתה בוצ'אץ' לחלק מהרפובליקה העממית של מערב אוקראינה, ישות מדינית אוקראינית קצרת ימים, שהוקמה בשטחי גליציה המזרחית, בוקובינה וטרנסקרפטיה.
תחת שלטון פולני.
בשנת 1921, וכתוצאה של הסכם ריגה שסיים את המלחמה הפולנית-סובייטית, סופחו שטחי אוקראינה המערבית (ובכללם בוצ'אץ') לפולין.
בשנים 1921–1939 הייתה בוצ'אץ' תחת שלטון פולין כחלק מגליציה המזרחית.
ב-17 בספטמבר 1939 נכנס הצבא האדום לבוצ'אץ' כחלק מהסכם ריבנטרופ-מולוטוב וכונן שלטון סובייטי. ב-22 באוקטובר 1939 התקיימו בחירות לאספה הלאומית של אוקראינה המערבית. כאשר התכנסה האספה החדשה הנציגים ביקשו מהסובייטים לספח את אוקראינה המערבית ולהפוך לרפובליקה הסובייטית של אוקראינה, שלטון שנמשך עד יולי 1941. החל בפברואר 1940 גורשו מקצת מתושבי בוצ'אץ', בעיקר פולנים ויהודים, לקזחסטן, לסיביר ולאזורים בצפון מזרח רוסיה.
בין יולי 1941 ליולי 1944 שלטו הגרמנים בבוצ'אץ', להוציא עשרה ימים במרץ 1944, עת חדרו הסובייטים לעיר.
תחת שלטון סובייטי.
בשנים 1944–1991 הייתה בוצ'אץ' תחת שליטת הרפובליקה הסובייטית הסוציאליסטית של אוקראינה בגילגולה השני. ב-1991, עם התמוטטות ברית המועצות, הייתה בוצ'אץ' לחלק מאוקראינה העצמאית.
מקורות מידע היסטורי.
חלק מהמידע ההיסטורי הנוגע לבוצ'אץ' מגיע מחיבורו של הנזיר הארמני, פרופסור סדוק בארונץ', "זכרונות מבוצ'אץ'".
מידע נוסף מגיע מ"ספר בוצ'אץ'".
הנוסע והדיפלומט אולריך פון ורדום ערך מסע לפולין בשליחותו של הנסיך שארל פריז, ששאף להיבחר כמלך פולין, אולם שליחות זו לא התממשה בשל טביעתו של הנסיך במהלך מלחמת הולנד–צרפת. פון ורדום העלה על הכתב את חוויותיו מהמסע ובהן את התרשמותו מהעיר בוצ'אץ'.
יהודי העיירה.
עד מלחמת העולם הראשונה.