בנוסף למחקרים שבוצעו עד כה, מנהלת חברת ג'נזיים מאגר נתונים (the Fabry registry) אשר משמש למעקב ארוך טווח אחר יעילותה ובטיחותה של התרופה.
אזהרות והתוויות נגד.
התווית נגד: רגישות יתר (תגובה אנפילקטית) מסכנת חיים לאחד מהמרכיבים הפעילים בתרופה.
רוב תופעות הלוואי כתוצאה מהטיפול בפברזיים הופיעו בזמן העירוי או זמן קצר לאחריו. הן יכולות להשתנות במידת החומרה שלהן. שכיחות תופעות לוואי אלה ברוב המקרים יורדת עם הזמן בשימוש חוזר בפברזיים.
כמעט כל החולים מפתחים נוגדנים כנגד פברזיים בשלושת החודשים הראשונים לטיפול בדרך כלל, ברוב החולים כמות הנוגדנים יורדת עם הזמן.
לא מומלץ לתת את פברזיים בשילוב עם התרופות הבאות: Chloroquine, Amiodaron, Benoquin או Gentamycin
השימוש בפברזיים מצריך מעקב של רופא מומחה.
דרכי מתן.
התרופה משווקת בבקבוקונים של 5 מ"ג או 35 מ"ג. המינון המומלץ לחולה מבוגר (מעל גיל 16) הוא 1 מ"ג לק"ג פעם בשבועיים. התרופה ניתנת בעירוי לווריד.
התרופה ניתנת במרכז הרפואי המטפל, במרפאות קופות החולים או באמצעות מערך טיפולי בית.
יהוד (פירושונים)
הישארות הנפש
הישארות הנפש היא מושג שאין לו זיקה הכרחית ל-'נצחיות הנפש', 'אלמוות', 'תחיית המתים', 'תורת הגמול' ועוד. זאת אמונה שלאחר המוות מוסיפה הנפש להתקיים כאשר הגוף אינו חי עוד. רעיון זה אינו מקורי ביהדות, ורק בימי הביניים הוא זכה בה להבלטה.
ביוון העתיקה.
בדיאלוג האפלטוני 'פיידון' סוקרטס מבהיר מה כוונתו במושג "מוות", אליו על הפילוסוף להתכונן. לדבריו המוות הוא השאיפה להיפרדות הגוף והנפש. בתהליך ההפרדות יוצאת הנפש מהיסוד שמפריע לה להגיע לעולם הרוחני, הנפשי והתבונתי באמת – לעולם האידיאות. הגוף מהווה מחסום חושי מפני הנפש להגיע לטוהרה האמיתית שלה. סוקרטס מבהיר כי הגוף הוא תבנית אשר גורמת לאדם, ובזאת גם לפילוסוף, לעסוק בתענוגות גופניים כעיקר. הפורש מהנאות גופניות במובן התודעתי הוא מרוחק מגופו ונפרד ממנו. כשהנשמה מצויה יחד עם הגוף היא שמה לב למה שהגוף מכוון אותה אליו. מי שמרוכז בהנאות הגופניות ולא בתכנים הנפשיים - בעל תלות לפעילות גופנית או למצב גופני, ובצורה זו הופכת הנשמה למשועבדת למצבי גוף ופעילויות גוף אשר מספקות לה הנאה.
אריסטו סבר שכאשר נברא עצם מסוים ביקום, יחד עם החומר שלו נבראה גם הצורה (הנפש לפי אריסטו) שלו, וכאשר החומר יתכלה בסופו של דבר גם הצורה תכלה יחד עמו. דוגמה כאשר שורפים שולחן גם החומר מתכלה וגם הצורה. אבל בכל זאת יש אפשרות לאדם לגרום לנפשו להיות נצחית וזאת על ידי "קניית מושכלות נצחיות" כלומר כאשר אדם בחייו קונה חוכמה מסוימת נצחית נפשו מתאחדת יחד עם אותה חוכמה ולכן נפשו תישאר גם לאחר המוות.
במקרא ובתלמוד.
במקרא, תורת הגמול מתקיימת בתחומי העולם הזה – ומשום כך אין היא זקוקה להישארות הנפש. הקיום שלאחר המוות נתפס במקרא כ'קיום צללים' בשאול, ואין הוא נתפס כקיום חיובי, למרות זאת הוגים יהודים הצביעו על פסוקים רבים במקרא המרמזים על הישארות הנפש. בתחילה היהדות פירשה את החיים לאחר המוות, לא כגאולתה של הנפש מהגוף, אלא כאיחודם מחדש של הנפש והגוף כדי לחיות שוב בשלימות של טבע האדם. אמנם בתלמוד קיימות התבטאויות בדבר הישארות הנפש, אבל הנושא לא נדון לעומק – כנראה מפני שהוא נתפס כהשקפה המתחרה עם תחיית-המתים.
הרמב"ם.
במשנתו של הרמב"ם, תחיית המתים היא זמנית, והיא שלב ביניים במסעה של הנפש – אשר לאחריו, מתרחש מוות שני. בעקבותיו הישרים זוכים לחיי נצח, וכנשמות בלי גוף, הם נהנים מידיעת מהותו האמיתית של הבורא. לעומתם, הרשעים נכרתים ונשמתם אובדת. לפי הרמב"ם אין ההשקפות השונות בעניין גורל הנפש אחרי המוות צריכות לקבוע את דרכו של האדם – ועליו ללמוד תורה לשמה, בלי שאול מה יהיה שכרו. הישארות הנפש אינה תכונה הטבועה בנפש האנושית, אלא היא תוצאה של התנהגות מוסרית.
ההוגים היהודיים שהושפעו מהניאופלטוניזם, כרבנו בחיי בספרו חובות הלבבות, כמחבר אנונימי של הספר על מהות הנפש, כאברהם בר חייא בספרו הגיון הנפש העצובה, כרב יוסף אבן צדיק בספרו עולם קטן וכרבי אברהם אבן עזרא, הגורסת שהנפש היא עצם שמימי עצמאי שכל שאיפתו להשתחרר מכבלי הגוף, סברו שהנפש כולה משתחררת מהגוף ברגע המוות ונשארת לחיות חיי נצח. רבי אברהם אבן עזרא אף גרס את הישארות הנפש לא במובן האישי, אלא כהתאחדותה עם הנפש העולמית. האריסטוטליים שביניהם, כאברהם אבן דאוד, הרמב"ם, הלל בן שמואל בספרו תגמולי הנפש והרלב"ג, שעל פי גרסתם הנפש היא חלק בלתי נפרד מן הגוף, הכלה יחד עם כיליון הגוף לאחר המוות, סברו שרק החלק השכלי שלה זוכה לחיי נצח על ידי פעילות הלמידה וההשכלה. לשם כך ניסח הרמב"ם את י"ג עיקרי האמונה, שעל ידם מובטח חלקם של המאמינים בהם בהישארות הנפש ובחיי העולם הבא. הרלב"ג בספרו "מלחמות השם" אף לחם כנגד השקפתו של הפילוסוף המוסלמי האריסטוטלי אבן רושד בדבר התאחדות נפשות בני אדם לאחר המוות לנפש אחת כללית. הרלב"ג טען כנגד דעה זו, שאם כך הוא הדבר, "הייתה כל תשוקתנו לדעת וכל מאמצינו לרכישתה בטלים לגמרי".
מנדלסון.
מנדלסון למעשה ערך פירוש ל"פיידון, או על אלמותיות הנפש", בעקבות הדיאלוג האפלטוני בשם זה), שבו הוא ניסה להציג ראיות רציונליות להישארות הנפש. הוא האמין שהנפש האנושית מעצם טבעה היא בת אלמוות. בניגוד לרמב"ם הוא סבר; שכל נפש אנושית נועדה להנות מן האושר; ושלאחר גמול על מעשיהם, גם רשעים ייהנו מאושר – וזאת בזכות חוכמתו וטובו האינסופיים של האלוהים. בדומה לרמב"ם הוא דגל במוסריות שלא על מנת לקבל גמול. הוא אמנם הקל בערכה של ההטפה המוסרית, אבל הוא לא ניסה לשרש תפיסות עממיות אלו. קנט קעקע את הוכחותיהם של מנדלסון בדבר הישארות הנפש – אף על פי שהוא עצמו האמין בדוקטרינה זו. הוא הגדיר אותה כפוסטולט של תבונה מעשית.
הרמן כהן.
הרמן כהן הצטער שקנט שמיט משיטתו שארית זו של המוסר ההטרונומי. הוא ראה בביטויים מקראיים כגון 'שכב עם אבותיו' 'נאסף אל עמיו' ביטויים של השקפה הרואה בהישארות הנפש 'המשך קיומו ההיסטורי של הפרט, דרך המשך קיומו ההיסטורי. בהשקפה המאוחרת של המשיחיות – האוניברסלית ובעלת הראייה המוסרית והמשוכללת, מתרחבת מסגרת ההתייסות של הפרט. במילים אחרות עיקר העניין הוא בהשתכללות המין האנושי כולו.
ניסיונות להוכיח את הישארות הנפש.
ישנם הטוענים למספר הוכחות אם כי לא מדעיות התומכות בעקרון של "הישארות הנפש":
אברהם בירן
אברהם בירן (23 באוקטובר 1909 - 16 בספטמבר 2008) היה מאבות הארכאולוגיה המקראית בישראל, תלמידו של ויליאם פוקסוול אולברייט. התפרסם בעיקר בזכות חפירותיו בתל דן במשך כ-30 שנה. עמד בראש המכון לארכאולוגיה בהיברו יוניון קולג'. חתן פרס ישראל בחקר הארכאולוגיה לשנת ה'תשס"ב. במשך למעלה מ-50 שנה היה יו"ר ועדת השמות הממשלתית.
קורות חיים.
אברהם ברגמן נולד בפתח תקווה ב-1909 לאחת המשפחות המייסדות של ראש פינה. את ילדותו בילה במצרים, שם ניהל אביו חווה חקלאית. לאחר פטירת אביו שב לישראל לגור בבית סבו וסבתו ולמד בבית הספר הריאלי בחיפה. בשלב מסוים עברת את שם משפחתו ל"בירן". המשיך את לימודיו במכללת דוד ילין בירושלים, ושב ללמד בבית הספר הריאלי בשנים 1928 - 1930. ב-1930 עבר ללמוד באוניברסיטת פנסילבניה בפילדלפיה, וב-1931 החל ללמוד מזרחנות אצל הפרופסור ויליאם פוקסוול אולברייט באוניברסיטת ג'ונס הופקינס בבולטימור. קיבל תואר מוסמך בשנת 1934 ותואר דוקטור בשנת 1935. לתקופה קצרה שימש כמורה בקולג' העברי בבולטימור. ב-1935 שב לישראל בתור עמית בבית הספר האמריקני לחקר המזרח בירושלים. באותן שנים השתתף במספר חפירות ארכאולוגיות, ביניהן: תל ח'ליפה ליד עקבה, טפה גוורא ליד מוסול וחפג'ה ליד בגדאד בעיראק, אירביד בעבר הירדן וראס אל ח'רובה ליד ירושלים. בתקופה זו נענה לבקשת יו"ר הוועד הלאומי, יצחק בן-צבי, לכתוב תגובה לחוברת שטנה נגד התנועה הציונית מאת ד"ר תאופיק כנעאן.
קצין בממשל הבריטי.
ב-1937 לבקשת הסוכנות היהודית, הסכים להתמנות כקצין המחוז מטעם ממשלת המנדט ליישובי עמק יזרעאל. ב-1938 ערך סקר ארכאולוגי בעמק בית שאן בשיתוף עם רות ברנדשטטר-עמירן. ב-1946 התמנה לקצין מחוז ירושלים והנפה, ובמקביל שימש כחבר מועצת עיריית ירושלים עד הכרזת העצמאות. עם כינונה של ממשלת ישראל שימש כעוזר מזכיר הממשלה וכסגן המושל הצבאי של ירושלים. היה זה באותה תקופה ששינה את שמו מברגמן לבירן (מלשון בירה). אחר כך שימש ממונה על מחוז ירושלים וחבר בוועדת שביתת הנשק ישראל-ירדן. ב-1955 מונה כקונסול כללי של ישראל בלוס אנג'לס. כאשר חזר לישראל ב-1958 מונה כמנהל מחלקת שביתות הנשק במשרד החוץ. ב-1960 עוטר באות לגיון הכבוד בדרגת קצין על ידי שגריר צרפת בישראל.
ארכאולוג.
ב-1961 חזר לתחום הארכאולוגיה ומונה כמנהל אגף העתיקות והמוזיאונים במשרד החינוך והתרבות, תפקיד בו החזיק עד 1974. בתוקף תפקידו יזם הוצאת של כתב העת בשם "חדשות ארכאולוגיות", באנגלית ובעברית. אחרי מלחמת ששת הימים יזם סקר חירום ארכאולוגי בשטחי יהודה ושומרון. שימש נציג ישראל לאמנת האג, ועודד את חפירות הכותל המערבי והרובע היהודי בכינוסי אונסק"ו. היה פעיל בהקמת והנהלת מוזיאון ישראל וחזרת מוזיאון רוקפלר לפעילות. החל משנת 1974 ניהל את המכון לארכאולוגיה ומקרא ע"ש נלסון גליק בהיברו יוניון קולג'. ב-1977 ערך סימפוזיון בינלאומי בנושא 'מקדשים ובמות בתקופת המקרא'. את הדיונים פרסם בספר Temples and High Places in Biblical Times, בשנת 1981. שימש יושב ראש הוועדה המארגנת של הקונגרס הבינלאומי לארכאולוגיה מקראית בשנים 1984 ו-1990.