בעוד שבסדרת הספרים המבוססת על דמותו של רמפול לא תמיד נשמרת ההמשכיות, הרי שבסדרת הטלוויזיה ניתן לזהות כמה מאפיינים בולטים וקבועים בדמותו של הוראס רמפול. מעל לכל, רמפול אוהב את אולם בית המשפט. למרות ניסיונות חוזרים ונשנים מצד משפחתו וחבריו לשכנע אותו להתקדם לתפקיד בכיר ומכובד יותר, אשר הולם את גילו ואת ניסיונו המקצועי, כגון תובע מטעם המדינה או שופט, כל שרמפול מעוניין בו הוא להמשיך ולהגן על לקוחותיו באולד ביילי, בית המשפט לעניינים פליליים המרכזי של לונדון. מומחיותו הרבה בתחום הפלילי ידועה היטב לאנשים משני צדי החוק. שבט טימסון, משפחה של פושעים קטנים, שמתעסקים בעיקר בעבירות של פריצה וגנבה, נמנה עם לקוחותיו הקבועים. בני המשפחה פונים אל רמפול שוב ושוב, כדי שיחלצם מהסתבכותם האחרונה עם החוק. אחת הפעולות האהובות עליו היא חקירה נגדית של עדים מטעם התביעה, והוא בז לעורכי דין שנעדרים את היכולת או את האומץ לשאול את השאלות הנכונות. רמפול אינו חושש מלהתעמת עם שופטים, במיוחד עם אלה שנוטים להאמין שעצם ההעמדה לדין מלמדת על אשמה או שהמשטרה לעולם אינה טועה. רמפול מאמין בכל לבו בחזקת החפות. על אף חיבתו לפושעים, דמותו של רמפול מצטיינת ברמה גבוהה של מוסריות ואתיקה. ה"אני מאמין" שלו הוא לעולם לא להודות באשמה, והוא מסרב בעקביות לשמש כתובע מטעם המדינה (בבריטניה, בניגוד לישראל, המדינה ממנה עורכי דין פרטיים לשמש כתובעים מטעמה בתיקים מסוימים). אמונה זו גם מונעת ממנו להסכים להסדרי טיעון, המחייבים הודאה באשמה.
בשעות הפנאי שלו נהנה רמפול לעשן סיגרים, לשתות יין אדום זול ולאכול מאכלים מטוגנים וירקות מבושלים. הוא מבקר על בסיס יומי בפאב "פומרוי'ס", שנמצא במרחק הליכה הן מהאולד ביילי והן ממשרדו.
עמיתיו למשרד עורכי הדין שבו הוא עובד נוהגים להעיר לו תדיר על עשן הסיגרים ולבקר את לבושו המרושל והלא מוקפד: כובעו הישן, אפר הסיגרים על בגדיו ופאת עורך הדין הבלויה שלו. רמפול, מצדו, נוהג להביט בגיחוך ובציניות על "מרוץ העכברים" התמידי שבו הם נמצאים, ועל המחויבויות החברתיות, המיותרות לטעמו, שהם נוטלים על עצמם.
גילו המדויק של רמפול אינו ידוע, אולם מספר תאריכים מעברו מספקים רמזים על כך: הוא קנה את פאת עורך הדין שלו ב-1932, הופיע בבית משפט לראשונה ב-1937, פגש לראשונה את אשתו ב-14 באוגוסט 1938 והציע לה נישואים עוד באותה שנה, שירת בצבא בזמן מלחמת העולם השנייה והשיג זיכוי ראשון במשפט רצח ב-1947. באחד מפרקי הסדרה מצוין, שרמפול נולד קצת לפני תחילתה של מלחמת העולם הראשונה.
אשתו של רמפול, הילדה, לא מפסיקה לדבר בגאווה על אביה המנוח, שעמד בעבר בראש משרד עורכי הדין שבו עובד בעלה, והיא מפצירה ברמפול כל העת שיתקדם מבחינה מקצועית. לשניים בן יחיד, ניק, פרופסור לסוציולוגיה, הנשוי לאשה אמריקאית בשם אריקה. בין רמפול לכלתו קיימת מתיחות, בשל חילוקי דעות הקשורים לעבודתו של רמפול. למשך תקופה קצרה פרש רמפול מעבודתו, והוא והילדה עברו להתגורר בפלורידה, כדי להיות קרובים לבנם, המלמד באוניברסיטת מיאמי.
רמפול נוהג לכנות את אשתו הילדה, מאחורי גבה, "זאת שיש לציית לה" (באנגלית: "She Who Must Be Obeyed"), בהתייחסות לנובלה "היא" של הנרי ריידר הגרד. הוא גם נוהג לצטט לעיתים קרובות את המשורר האנגלי ויליאם וורדסוורת'.
הפקת הסדרה.
ההתחלה: מחזה טלוויזיוני.
דמותו של רמפול הופיעה לראשונה במחזה טלוויזיוני, שנכתב על ידי ג'ון מורטימר ושודר ב-BBC ב-17 בדצמבר 1975. בשלבי העבודה הראשונים עליו נקרא המחזה "נסיכי היקר, פיוטר קרופוטקין", וגיבורו היה עורך דין בשם הוראס רמבולד, שגילה עניין מיוחד באנרכיסטים מהמאה ה-19, ובמיוחד באנרכיסט הרוסי פיוטר קרופוטקין. בתסריט הראשוני גם נרמז, שאחת הסיבות להתמוטטות נישואיו של גיבור המחזה הייתה חיבתו לגברים צעירים. בסופו של דבר המחזה נקרא "רמפול מהביילי". שמו של הגיבור שונה להוראס רמפול, לאחר שהתברר שהיה קיים עורך דין אמיתי בשם הוראס רמבולד, והרמזים על העדפותיו המיניות של רמפול הושמטו מהתסריט הסופי.
העדפתו הראשונה של מורטימר לגילום דמותו של רמפול הייתה השחקן הבריטי סר מייקל הורדרן. לאחר שהתברר שהורדרן לא זמין, ניתן התפקיד לשחקן האוסטרלי ליאו מק'קרן. בתחילה לא היה מורטימר מרוצה מליהוקו של מק'קרן לתפקיד, אולם הוא שינה את דעתו לאחר שראה אותו בחזרות. לתפקיד הילדה רמפול לוהקה השחקנית ג'ויס הרון, שגילמה דמות קשוחה הרבה יותר מזו שהוצגה לאחר מכן בסדרת הטלוויזיה. המחזה זכה לביקורות טובות ולאחוזי צפייה גבוהים.
הסדרה.
לאחר הצלחת המחזה, הזמין ה-BBC ממורטימר שישה תסריטים נוספים ובהם המשך מעלליו של רמפול. אולם, בשל חילופי גברי בהנהלת הערוץ, הוחלט שם לבסוף לוותר על שידור הסדרה. מי שכן הביע לבסוף אמון בסדרה היה ערוץ ITV, ופרק הבכורה שלה עלה לשידור בערוץ ב-3 באפריל 1978. רק שני שחקנים שהופיעו במחזה ב-1975 השתתפו גם בסדרה: ליאו מק'קרן ודייוויד ילנד, שגילם את בנו של רמפול, ניק. דמותה של הילדה רמפול לוהקה מחדש, ואת התפקיד גילמה השחקנית פגי ת'ורפ-בייטס. החל מהעונה הרביעית החליפה אותה בתפקיד מריון מאת'י, לאחר שת'ורן בייטס נאלצה לפרוש מהסדרה מסיבות בריאותיות. את נעימת הנושא של הסדרה, שבה נעשה שימוש רחב בבסון, הלחין ג'וזף הורוביץ. במקביל לכתיבת הסדרה, מורטימר המשיך לעבוד כעורך דין. הוא נהג להתעורר מדי בוקר בשעה 5:30, ולכתוב תסריטים לפני צאתו לעבודה באולד ביילי. הסדרה זכתה לביקורות נלהבות - "הטיימס" כתב על הסדרה: "אסור להחמיץ! ליאו מק'קרן מעולה בתפקיד עורך הדין הפראי והשנון רמפול", ואילו ב"גארדיאן" נכתב: "ה-BBC ויתרו על יהלום".
בסך הכול הופקו ושודרו שבע עונות של הסדרה, בכל עונה שישה פרקים, בין השנים 1978 ל-1992. סרט טלוויזיה בן שעתיים, שנקרא "שובו של רמפול", שודר ב-1980, בין העונה השנייה לשלישית. הפרק האחרון בסדרה, "רמפול עומד למשפט", שודר ב-3 בדצמבר 1992. כל 44 פרקי הסדרה, כולל המחזה מ-1975 וסרט הטלוויזיה מ-1980, זמינים לרכישה ב-DVD.
הדמויות בסדרה.
בסדרה היו דמויות קבועות רבות, העיקריות שבהן היו:
משפחת רמפול:
עמיתיו של רמפול במשרד עורכי הדין:
דמויות מאולם בית המשפט:
דמויות נוספות בחייו של רמפול:
ספרים ותסכיתים.
בעקבות הצלחת הסדרה נכתבו ספרים ושודרו תסכיתים, שהתבססו על סיפוריו של רמפול:
יודנבריסטראאט
פברזיים
פברזיים (Fabrazyme®), שם גנרי: agalsidase beta, הוא גרסה רקומביננטית של האנזים Aα-galactosidase (אלפא-גלקטוזידאז A), הנמצא בחסר בחולים במחלת פברי. האנזים הרקומביננטי פותח על ידי חברת ג'נזיים והוא ניתן לחולים כתחליף לאנזים החסר. התרופה משווקת כאבקה ולאחר מיהולה היא ניתנת באמצעות עירוי לווריד. פברזיים הוא טיפול אנזימי חליפי המיועד לטיפול ארוך טווח בחולי פברי. אבחון המחלה מתבצע על ידי בדיקת דם. בבדיקה נבדקת הפעילות האנזימטית של α-galactosidas A
של החולה. ניתן גם לבצע בדיקה גנטית לאישור האבחנה. התרופה כלולה בסל הבריאות של מדינת ישראל.
דרך הפעולה של פברזיים.
חולים במחלת פברי סובלים מאגירה של החומר גלובוטריאוזילצרמיד(GL-3, globotriaosylceramide) בתאים שונים בגוף ובעיקר בתאים המצפים את כלי הדם (תאי אנדותל).
ה- GL-3 נאגר בשלב ראשון בתוך אברונים תוך תאיים הקרויים ליזוזומים ועל כן פברי מסווגת כמחלת אגירה ליזוזומלית. בשלב מתקדם של המחלה חומר האגירה ממלא את כל התא, ומפריע לפעולתו התקינה.
פברזיים הוא אנזים רקומביננטי אשר רצף חומצות האמינו שלו זהה לרצף חומצות האמינו באנזים האנושי. פברזיים ניתן בעירוי דרך הוריד, וכך מגיע באמצעות זרם הדם לתאים הפגועים. הוא נכנס לתא באמצעות קשירה לרצפטור ספציפי על גבי שטח הפנים החיצוני של התא, מובל לתוך הליזוזום, ושם הוא פועל לפירוק הגלובוטריאוזילצרמיד שנאגר, כמו שהיה פועל האנזים המקורי לו לא היה חסר בחולים.
מחלת פברי היא מחלה פרוגרסיבית (בה הנזק מתקדם) ומסכנת חיים; הנזק המתמשך לרקמות ולדפנות כלי הדם יהיה בלתי הפיך בשלבים מתקדמים של המחלה. על כן ישנה חשיבות לאבחון מוקדם וטיפול משמר ומונע.
היסטוריה.
באוגוסט 2001 קיבלה ג'נזיים מרשות התרופות האירופאית ה- EMEA את הרשות לשווק את פברזיים באירופה ואילו בארצות הברית אושרה תרופה זו באפריל 2003 על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA)
בארץ נרשמה התרופה בפנקס התרופות של מדינת ישראל בשנת 2002 והוכנסה לסל הבריאות בשנת 2004
יעילות התרופה.
יעילות פברזיים הוכחה בסדרה של מחקרים קליניים אשר אפשרו את אישורה על ידי רשויות הבריאות השונות בעולם, ביניהן הרשויות בארצות הברית ואירופה. בניסויי מעבדה נמצא נראה כי יכולת חדירת האנזים הרקומביננטי לרקמות ויכולתו לפנות את חומר האגירה GL-3 הן תלויות מינון. ניסויים אלה היוו את הבסיס לניסויים בחולים. בניסוי Phase 1/2 נבחר מינון של 1 מג' לקג' פעם בשבועיים כיעיל ובטיחותי בהורדת רמות GL-3 בדם ופינוי GL-3 שהצטבר ברקמות הלב, הכבד והכליות. ניסוי ראשוני זה קיבל ביסוס רחב יותר בניסוי Phase-3 וניסויי ההמשך שלו. מעבר ליכולת פינוי GL-3 מהרקמות, הראו מחקרים אלה כי ב-94% מהחולים נעצרה הידרדרות מצב הכליות ובחלק מהחולים נראה אף שיפור בתפקודי כליות, הכאב פחת ועלתה איכות חיי המטופלים. מחקר Phase 4 שפורסם ב-2007 הראה ירידה משמעותית של 61% בסיכון למאורע קליני המאפיין את המחלה (מאורע לבבי, כלייתי או מוחי).
במחקר אחר שפורסם ב-2008 הוכחה יעילותו ובטיחותו של התכשיר במתן לילדים.