יריבו העיקרי של אשיקאגה היה הנסיך נורינאגה, השוגון החדש, שבאופיו נטה לממשל אזרחי ונהנה ממוניטין בקרב האצולה במדינה. בנוסף, הוא גייס לשורותיו את יושיסאדה ניטה, אחד מבעלי בריתו החשובים של אשיקאגה במאבק להשבת הכוח לקיסר. המתח בין אשיקאגה לקיסר גבר בהדרגה, עד שהראשון עצר את השוגון מורינאגה והחזיק אותו, ראשית בקיוטו ולאחר מכן העבירו לקאמאקורה, שם נותר כלוא עד אוגוסט 1335. בינתיים ניסו השורדים מבית הוג'ו להשיב את השוגונות על כנה בקאמאקורה ופתחו במרד. תוך זמן קצר השתלטו המורדים על העיר, אך לפני שנסוגו מהעיר ערפו אנשי אשיקאגה את ראשו של מורינאגה. לאחר ששמע על נפילת קאמאקורה לידי המורדים ביקש אשיקאגה מהקיסר שיעניק לו את תואר השוגון ושיתיר לו לכבוש את העיר מחדש. הקיסר סירב לבקשה אך אשיקאגה יצא בכל זאת, הביס את המורדים והקים את מושבו בקאמאקורה. כשהוזמן לשוב לקיוטו, דחה אשיקאגה את ההזמנה בטענה כי הוא חש בטוח יותר במקום מושבו החדש.
מלחמת אזרחים.
הקיסר הבין שהוא איבד את השליטה באשיקאגה, שהחל למנות מושלי מחוזות על דעת עצמו, ללא הסכמה קיסרית, ובתגובה קרא לסמוראים ברחבי המדינה להצטרף לצבאו של ניטה, שעמד לצאת כנגד צבאו של אשיקאגה. במקביל קרא אשיקאגה לסמוראים להצטרף אליו ולהשמיד את ניטה. בשלב זה היה אשיקאגה סמלו של המעמד הלוחם, שסמך עליו שימלא את צורכיהם, ואכן נהנה מחנהו מיתרון מספרי גדול. ב-23 בפברואר 1336 הפסיד צבאו של ניטה, ואשיקאגה כבש את הבירה ושם קץ לרסטורציית קנמו. הקיסר נמלט מהבירה ונאלץ לברוח לקיושו, שם הקים חצר קיסרית מתחרה, ובעצם פתח את תקופת שתי החצרות הקיסריות.
שני שקלים חדשים
מיגרון
שי אברמסון
שי אברמסון (נולד ב-4 ביוני 1974) הוא חזן ישראלי המשמש כחזן הראשי לצה"ל.
ביוגרפיה.
אברמסון נולד בירושלים לאסתי ורוני אברמסון, ששימש כסולן בית הכנסת הגדול בירושלים וניהל במשך שנים את התזמורת הקאמרית הישראלית. החזן אברמסון נחשף לראשונה לעולם החזנות, בהיותו נער במקהלת בית הכנסת הגדול בירושלים בתקופות הימים הנוראים. בהמשך למד והעמיק בהשכלתו המוזיקלית אצל מיטב המורים באותה התקופה: נפתלי הרשטיק (חזן בית הכנסת הגדול בירושלים באותה תקופה, וממנו שי למד אף באופן מעשי) אלי יפה, ומשה שטרן.
אברמסון בוגר ישיבת בני עקיבא כפר הרואה.
את שירותו הצבאי החל בעתודה האקדמית, בלימודי לוגיסטיקה וכלכלה. לאחר הלימודים והשלמת קורס קצינים, היה בעצמו מדריך בקורס קצינים, ומפקד פלוגת מפקדה ביחידת "מגלן" של חטיבת הצנחנים תחת פיקודו של אלוף-משנה דרור וינברג. בהמשך עבר אברמסון לתחום מערכות מידע ואמצעי לחימה באגף הטכנולוגיה והלוגיסטיקה.
החזנות הצבאית.
לאחר פרישתו של החזן סגן-אלוף חיים ויינר, החל החיפוש אחר מחליפו בתפקיד החזן הראשי. אחד המתמודדים היה אברמסון, שכיהן אז כראש מדור אמל"ח תקשוב באגף הטכנולוגיה והלוגיסטיקה. לקראת טקס הפרידה ממפקד זרוע היבשה, האלוף בני גנץ, הוזמן אברמסון על ידי מארגן הטקס, סגן-אלוף זוהר ולוסקי לשאת באירוע את התפילה לשלום המדינה. ולוסקי גילה את יכולת הזמרה של אברמסון כאשר זה התבקש לשאת תפילת "אל מלא רחמים" בביקור של משלחת צה"ל במחנות ההשמדה בפולין.
בשנת 2008 מונה אברמסון ל"חזן הראשי לצה"ל" וקודם לדרגת סא"ל. בתחילת 2017 פרש משירות הקבע והמשיך בתפקיד החזן הראשי לצה"ל כאזרח עובד צה"ל.
פעילותו ושירתו.
אברמסון מופיע עם תזמורות והרכבים מוזיקליים בצה"ל: תזמורת צה"ל, התזמורת הקאמרית של חיל החינוך והנוער והרכבים מוזיקליים אחרים של חיל החינוך והנוער, תזמורת משטרת ישראל, מקהלת הרבנות הצבאית ולהקות צבאיות אחרות. אברמסון משלב בשירתו, בין יצירות החזנות אותן הוא מבצע, גם שירים עבריים קלאסיים. כמו כן מרבה להופיע עם מקהלות בארץ ובעולם במסגרת קונצרטים ושבתות חזנות.
החזן הראשי משתתף לעיתים קרובות באירועים ממלכתיים, מלווה את אישי המדינה בטקסים ואירועים בישראל ומחוצה לה וכן נשלח מטעם המדינה, משרד הביטחון וצה"ל לקהילות יהודיות בעולם. אברמסון נחשב לחזן בעל טווח פעילות שונה משל קודמיו בתפקיד. הוא מרבה להופיע בערבי התרמה לצה"ל ובמופעים למשפחות חיילים בודדים ומשפחות שכולות. כך לדוגמה השתתף תדיר בבר המצווה ליתומי צה"ל ובכנס השנתי של קרן IMPACT בישראל.
אברמסון מופיע עם חזנים ומוזיקאים, בתפילות וקונצרטים עם התזמורת הפילהרמונית הישראלית, התזמורת הקאמרית הישראלית, התזמורת הסימפונית ירושלים וכן הופיע בקהילות יהודיות בארצות הברית, דרום אמריקה, קנדה, אוסטרליה ואירופה.
חיים אישיים.
נשוי ליעל ולהם ארבעה ילדים. מתגורר בעיר מודיעין.
ברונדיבאר
הרסטורציה של קמו
רסטורציית קמו
פרכת
פָּרֶכֶת (בלעז: Osteogenesis Imperfecta או בראשי תיבות OI) היא מחלת רקמת חיבור תורשתית. החולים סובלים מהפרעה ביצירת קולגן מסוג I הגורמת לפריכות של עצמותיהם המתבטאת בשברים בעקבות חבלות קלות. החולים עשויים לסבול גם מחרשות (50–65 אחוזים מהחולים), הפרעה בהתפתחות השיניים, גמישות יתר של המפרקים ולובן העין שלהם עשוי להיות כחול. שיעור הימצאות ההפרעה בארצות הברית הוא כאחד ל-20,000 לידות חי.
סוגי פרכת.
לפרכת ארבעה סיווגים עיקריים הנבדלים זה מזה בחומרתם ובסוג ההורשה. פרכת מסוג I ומסוג IV היא אוטוזומית דומיננטית ופרכת מסוג II ומסוג III היא אוטוזומית רצסיבית. כאשר המופעים הרצסיבים (סוג II וסוג III) הם החמורים יותר, עד כדי מוות בימים או בשבועות הראשונים לחיים (חולי פרכת מסוג II).
קולגן מסוג I הוא מרכיב עיקרי של רקמת חיבור, הוא מהווה כשלושים אחוזים ממשקל הגוף. הוא נמצא בעצמות, בקופסיות של איברים, בעור, בגידים, בחיתולית, בקרומי המוח, בלובן העין ובקרנית. הקוד הגנטי של קולגן מסוג I משובש בחולי פרכת, ומביא לפגיעה באיכות ובכמות של סיבי הקולגן. סיבי הקולגן נוצרים בכמות קטנה מדי והרכבם אינו תקין.
פרכת מסוג I נחשבת למחלה בדרגת חומרה קלה. המחלה עשויה להתבטא בלא יותר מצבע כחול של לובן העין, הנגרם מליקוי ברקמת החיבור המאפשר לראות דרכה כלי דם, ומכאבים עקב גמישות יתר של מפרקים. במהלך חייהם של החולים אפשר שיסבלו משבר בודד או עד למעלה מ-60 שברים.
פרכת מסוג II המכונה גם פרכת קטלנית של היילוד (neonatal lethal type) נחשבת למופע החמור ביותר של המחלה. לחולים לובן עין כחול ושברים מולדים המונעים מגפי הגוף להתפתח למלוא אורכם. שברים בגולגולת יכולים לגרום לדימום תוך-מוחי קטלני ושברים בצלעות יכולים לפגוע בהתפתחות הריאות, בצורה קטלנית גם כן.
פרכת מסוג III היא מופע חמור נוסף של המחלה, אך לא קטלני כפרכת מסוג II. לחולים גוונים משתנים של לובן העין והם סובלים מקומה נמוכה ומעיוותים של עמוד השדרה ושל הידיים. במהלך חייהם, סובלים החולים משברים מרובים וחוזרים.
פרכת מסוג IV היא מופע עם דרגת חומרה בינונית. צבע לובן העין של החולים רגיל, וקומתם נורמלית או נמוכה. חולים אלו סובלים בדרך כלל מעצמות הנשברות בקלות בזמן הילדות.
אבחנה של פרכת היא בדרך כלל קלינית. כאשר קיים ספק באבחנה, אפשר לזהות את המחלה על ידי בדיקה של הגנים הקשורים לייצור קולגן מסוג I או על ידי בדיקה של מולקולות פרוקולגן מסוג I (אבן הבניה של קולגן מסוג I).
סוגי פרכת נוספים.
פרכת מסוג V: המופע שלה דומה לפרכת מסוג IV אך היא נגרמת ממוטציה בגן IFITM5. הדפורמציה מפתחת עם הגיל, אין בעיה בייצור קולגן, אלא בנקודות החיבור והגיבוש בין הקולגן ומינרלים ברקמות העצם הספוגי והצפוף. יש לציין כי לובן העין בסוג זה נשאר לבן.
טיפול.
למחלה לא קיימות תרופות זמינות ואין כרגע טיפול מרפא, אך לחולים ניתן טיפול תומך הכולל ביספוספנטים המשפר את דחיסות העצמות ומקטין את היארעות השברים. עוד משמשים לטיפול התומך הורמון גדילה המסייע לבעלי קומה נמוכה, שתל שבלולי ללקויי שמיעה, וטיפולים אורתופדים ופארארפואיים לתיקון עיוותים בעצמות ולשיפור תפקודם של החולים.
עיקר ההתערבות לשיפור חיי החולים הוא באמצעות: פיזיותרפיה, ניתוח אורתופדי, התרופה "denosumab" (פוגעת בהבשלה של אוסטאוקלסטים) ותרופות נוספות במחקר המגרות פעולה של אוסטאובלסטים.
מכיוון שעד כה לא נמצא מרפא מוחלט עבור חולי פרכת ובהינתן ההתקדמות החדשה בטכנולוגיית מיקוד גנטי, טיפול גנטי ותאי מייצג אופציה אטרקטיבית לטיפול בפרכת.
תיקון בפגם ה-DNA משמש כתרופה עבור פרכת דומיננטית, השתקת האלל המוטנטי עשויה לייצג אופציה מעניינת לטיפול בפרכת דומיננטית. הדיכוי הספציפי של האלל המוטנטי, יחד עם יכולת ההחלמה הנובעת מכך, יהפוך פנוטיפ חמור המאופיין בפגמים מבניים בקולגן לפרכת קלה, שנגרמים על ידי פגם כמותי.
טיפול באמצעות תאי גזע – השתלת תאי גזע נורמליים עם פוטנציאל התמיינות לתאים אוסאובלסטים בחולים. השתלת תאי גזע לחולים בפרכת יכולה למנוע את התבטאות המחלה אפילו בנוכחות של אוסטאובלסטים מוטנטים רבים.
מניעת הופעת המחלה אצל הצאצאים.
מחלת הפרכת היא מחלה תורשתית אשר עוברת מההורים לילדיהם. אם שני ההורים נשאים לגן הפרכת הרצסיבי ההסתברות שהילד יהיה חולה היא 25%. במידה ושני ההורים נשאים לגן פרכת דומיננטי ההסתברות שהילד חולה עומדת על 75%. ואם אחד ההורים נשא לגן פרכת דומיננטי אז ההסתברות שהילד יהיה חולה היא 50%.
אם זוג מהמתוארים למעלה מעוניין להרות ילד אז יש ארבע אופציות:
במידה וההורים והרופאים בחרו באופציות 3 או 4 אז יבוצעו במהלך ההיריון בדיקות גנטיות חדרניות (בתוך הרחם) וגם לא חדרניות על מנת לוודא שהעובר אינו חולה במחלה. במידה ונמצא חולה אז תישקל האופציה להפלה יזומה או המשך ההיריון עם תמיכה רפואית.
מלאך משמיים