שיבוש בייצור יכול לחול בשלבים שונים של ייצור ההם וכך להביא לצורות שונות של המחלה. פורפיריה היא קבוצה של כעשר מחלות, הנפוצות הן:
תסמינים וטיפול.
פורפיריה היא מחלה כרונית בעלת התקפים, הנגרמים מתרופות מסוימות, מחשיפה לשמש, משתיית אלכוהול, מרעב או מפתוגנים.
הלוקים בפורפיריה אריתרופוייטית עלולים להיות רגישים לאור השמש עד כדי כך שכוויות שמש עלולות לפקוד אותם אפילו בזמן שמעטה כבד של עננים מכסה את השמים, דבר המכריח אותם להיות פעילים בלילה ולהימנע מאור שמש. הלוקים בפורפיריה עשויים להיות בעלי עיניים, ציפורניים ושיניים אדומות, המקבלות את צבען מפורפירין. תסמינים נוספים: צמיחת שיער במקומות בלתי שגרתיים (במצח, למשל), גירודים, אודם ושלפוחיות בעור וכן בעיות בחניכיים. לאחר חשיפה לשמש עלול צבע השתן להשתנות לאדום או חום כהה.
תסמינים של פורפיריה הפאטית כוללים הפרעות במערכת העצבים הגורמות להזיות, דיכאון, פאראנויה, כאבי בטן, בחילות, הקאות, נזק לעצבים, עצירות, קצב לב בלתי-סדיר ועוויתות. בזמן התקף עלול הכאב להיות בלתי-נסבל ולהצריך שימוש במשככי כאבים חזקים.
במקרה של התקף מומלץ לצרוך כמויות גדולות של פחמימות. במקרה של אשפוז בבית חולים ניתנת לחולה אינפוזיה של תמיסת גלוקוז בריכוז של 10%. קיימות תרופות (המאטין (Hematin), למשל) בעלות יעילות בינונית, אותן יש ליטול בשלב מוקדם ככל האפשר של ההתקף. אלו הן תרופות תסמיניות ואינן מביאות לריפוי המחלה, אשר לעת עתה היא חשוכת מרפא. לעיתים קרובות נושאים החולים על גופם סימן זיהוי המאפשר לצוותים רפואיים לדעת מיד את הגורם להתקף.
שכיחות.
אף שפורפיריה נחשבת למחלה נדירה, ייתכן שהיא נפוצה יותר מהידוע, בשל אבחון לקוי וחוסר אבחון. במדינות המערב יחס הלוקים במחלה הוא 1:20,000, יחס דומה למספר הלוקים בסיסטיק פיברוזיס.
פורפיריה מגוונת, המתבטאת בלקויות עור ובהתקפים עצביים חריפים, נפוצה במיוחד בדרום אפריקה שם שכיחות המחלה היא 1:3,000. במאה ה-17 היגר לדרום אפריקה זוג הולנדי. הזוג, שהתבדל מהאוכלוסייה המקומית ונשא גנים פגומים של המחלה, אחראי ככל הנראה לשכיחות הגבוהה באזור.
היסטוריה.
יש הסוברים שהצייר הנודע וינסנט ואן גוך חלה לא במספר מחלות נפש (סכיזופרניה ומלנכוליה) אלא בפורפיריה סירוגית חריפה. באופן זה ניתן להסביר את הסימנים העצביים והנפשיים שאפיינו את הצייר במחלה אחת בלבד. סוברים כי גם כמה חברי בית המלוכה הבריטי במשך ההיסטוריה, ביניהם ג'ורג' השלישי, מלך הממלכה המאוחדת, היו חולים (או נשאים) של המחלה.
בשנים 1956 - 1961 לקו 5,000 איש בטורקיה בפורפיריה עורית מאוחרת כתוצאה מהפצה של זרעי חיטה שהיו נגועים בקוטלי פטריות שהכילו HCB-hexachlorabenzine.
פולקלור.
הסברה כי פורפיריה גורמת לצורך ב"הם" שמקורו בדם אנושי, או ששתייה של דם עשויה להקל את תסמיני המחלה, אינה נכונה. למרות זאת עוררה המחלה בעבר סיפורי פולקלור רבים, וכיום סבורים חוקרים רבים כי המחלה היא המקור למיתוס הערפד והאדם-זאב.
פורפיריה בישראל.
במרכז רפואי רבין נמצאת המעבדה לאבחון פורפיריה המוכרת על ידי משרד הבריאות כשירות ארצי מעבדתי לאבחון מחלות הפורפיריה. לאורך השנים אובחנו בה מעל 350 חולי פורפיריה לסוגיה.
ב-2017 הוקמה לידה מרפאת פורפיריה שנותנת את המענה הקליני: ייעוץ, טיפול ומעקב אחר חולים ונשאים שאובחנו ביוכימית או גנטית כלוקים באחד מסוגי הפורפיריה.
פיניקס סאנס
פיניקס סאנס (באנגלית: Phoenix Suns) היא קבוצת כדורסל מהעיר פיניקס שבאריזונה, ארצות הברית, המשחקת בליגת ה-NBA. הקבוצה משובצת בבית הפאסיפי שבאזור המערב, ומארחת את משחקיה הביתיים באולם פוטפרינט סנטר. מאז הקמתה בשנת 1968 העפילה פיניקס שלוש פעמים לגמר ה-NBA, אך מעולם לא זכתה באליפות הליגה.
המועדון הוקם והצטרף ל-NBA לקראת עונת , יחד עם מילווקי באקס. בעונת העפילו הסאנס במפתיע לגמר ה-NBA, בהובלתם של המאמן ג'ון מקלאוד והשחקנים פול וסטפאל ואלבן אדמס, אולם הפסידו בסדרת הגמר מול בוסטון סלטיקס בתוצאה 2–4. בשנים הבאות בלטו בקבוצה וולטר דייוויס, טראק רובינסון, דניס ג'ונסון ולארי נאנס, עמם העפילה פיניקס ל-8 הופעות רצופות בפלייאוף ה-NBA בין העונות –. בעונת הצטרף לקבוצה צ'ארלס בארקלי, אשר הצעיד את פיניקס לצדם של קווין ג'ונסון ודן מארלי למאזן העונה הסדירה הטוב בתולדותיה (62–20), ולהעפלתה השנייה לגמר ה-NBA. בסדרת הגמר עצמה הפסידו הסאנס מול שיקגו בולס בתוצאה 2–4. בעונת הוביל הרכז ג'ייסון קיד את הקבוצה להעפלתה ה-13 ברציפות לשלב הפלייאוף, אך בסיומה הוא הועבר לניו ג'רזי נטס בתמורה לסטפון מרבורי המאכזב.
בקיץ 2004 צירפו הסאנס את סטיב נאש וקוונטין ריצ'רדסון, אשר חברו לכוכבי הקבוצה אמארה סטודמאייר, שון מריון וג'ו ג'ונסון. חמשת השחקנים המוזכרים היוו את הבסיס לקבוצה שפרצה בעונת תחת המאמן מייק ד'אנטוני, והובילה את פיניקס למאזן הטוב בליגה; 62–20. בסיום אותה עונה, כמו גם בעונות ו-, הודחו הסאנס מהפלייאוף בגמר האזור המערבי. בקיץ 2010 עזב סטודמאייר את הקבוצה, ומאז העפילה פיניקס לפלייאוף פעם אחת בלבד.
היסטוריה.
השנים הראשונות (1968–1976).
ב-22 בינואר 1968 הודיעה ליגת ה-NBA על צירופן לליגה של הקבוצות פיניקס סאנס ומילווקי באקס, אשר הגדילו את מספר קבוצות הליגה מ-12 ל-14. בכך הפכו הסאנס למועדון הראשון מאריזונה המשתתף באחת מארבע ליגות הספורט הבכירות בארצות הברית – ה-NBA, ה-NFL, ה-MLB וה-NHL. הכינוי "סאנס" (שמשות), אשר נבחר במסגרת תחרות שמות, מייצג את אריזונה שידועה כאחת מהמדינות עם האקלים החם ביותר בארצות הברית.
לקראת עונת הבכורה של הסאנס, החתימה קבוצת המשקיעים מפיניקס את הסקאוט של שיקגו בולס, ג'רי קולנג'לו בן ה-28, כג'נרל מנג'ר של הקבוצה. קולנג'לו מינה את ג'וני "רד" קר לעמדת המאמן הראשון של המועדון, ובדראפט ההרחבה בחר, בין היתר, את שחקני השנה הרביעית דיק ואן ארסדייל וגייל גודריץ'. על אף יכולת טובה של ואן ארסדייל וגודריץ', אשר נבחרו להשתתף במשחק האולסטאר, סיימה פיניקס את העונה עם המאזן הגרוע ביותר בליגה; 16–66. בהתאם לתוצאת הטלת מטבע בה התמודדו פיניקס ומילווקי לקראת דראפט 1969, זכו הבאקס לבחור בבחירה הראשונה את לו אלסינדור (אשר נודע בהמשך כ"כרים עבדול-ג'באר"), בעוד הסאנס נאלצו להתפשר על הסנטר ניל ווק בבחירה השנייה. בעונת העפילו הסאנס לפלייאוף ה-NBA, על אף שרשמו מאזן שלילי 39–43, והודחו בסיבוב הראשון על ידי לוס אנג'לס לייקרס. בין השנים 1970–1975 הציגה הקבוצה שיפור קל, ורשמה מאזן כולל של 197 ניצחונות ו-213 הפסדים (48.0%), אך לכל אורך התקופה נעדרה מהפלייאוף, בין היתר בשל חוזקן של קבוצות האזור המערבי. באותן שנים בלטו בפיניקס ואן ארסדייל, ווק, קוני הוקינס וצ'ארלי סקוט.
עונת הביאה למפנה בקבוצה, לאחר שצירפה את הקלע פול וסטפאל (בטרייד מבוסטון סלטיקס) ואת הסנטר אלבן אדמס (בדראפט 1975). פיניקס סיימה את העונה הסדירה עם מאזן חיובי 42–40, אשר הציב אותה במקום השלישי במערב וזיכה אותה במקום בשלב הפלייאוף, לראשונה מאז 1970. על אף שלא החזיקה ביתרון ביתיות, גברה פיניקס על סיאטל סופרסוניקס (4–2) ועל האלופה היוצאת גולדן סטייט ווריורס (4–3) בשתי סדרות הפלייאוף הראשונות, בדרך להעפלתה הראשונה אי פעם לגמר ה-NBA, בה התמודדה מול הסלטיקס. המשחק החמישי של אותה סדרת גמר, אשר נערך בבוסטון כאשר הקבוצות היו בשוויון 2–2, נגרר ל-3 הארכות לאחר חזרה של פיניקס מפיגור של 22 נקודות במחצית הראשונה, ונחשב בעיני רבים ל"משחק הטוב בתולדות ה-NBA". בשניות האחרונות של ההארכה השנייה קלע שחקן בוסטון, ג'ון האבליצ'ק, זריקה שהעלתה את הסלטיקס ליתרון 111–110, ולאחריה נשמע "באזר" הסיום. בחושבם כי הסתיים המשחק, פרצו אוהדי הסלטיקס למגרש בזמן ששחקני בוסטון ירדו לחדרי ההלבשה. עם זאת, שופטי המשחק קבעו כי הזריקה נקלעה שתי שניות לפני סיום שעון המשחק, ושחקני הקבוצות חזרו לפרקט. בשלב זה ביקש וסטפאל פסק זמן, על אף שידע כי הוא לא חוקי (מאחר שלא נשארו לפיניקס פסקי זמן), ובכך יכלו הסאנס להוציא את כדור החוץ מקו אמצע המגרש במקום קו החוץ שמתחת לסל היריבה. מכיוון שפסק הזמן לא היה חוקי זכו הסלטיקס לזריקת עונשין, אותה קלע ג'ו ג'ו וייט, והסלטיקס עלו ליתרון 112–110. בהוצאת החוץ של פיניקס קלע גאר הרד זריקה לשתי נקודות ושלח את המשחק להארכה שלישית, לראשונה בתולדות גמר ה-NBA. המשחק הסתיים בתוצאה 128–126 לזכותה של בוסטון, אשר ניצחה גם את המשחק השישי בסדרה וזכתה באליפות ה-NBA.
עידן וסטפאל ודייוויס (1976–1988).
בעונת התחילה פיניקס ברצף של 8 העפלות רצופות לשלב הפלייאוף, בהובלתם של המאמן ג'ון מקלאוד והשחקנים וסטפאל, אדמס, וולטר דייוויס, טראק רובינסון, דניס ג'ונסון ולארי נאנס. בעונות ו- העפילו הסאנס לגמר האזור המערבי, ובעונת רשמו את מאזן העונה הסדירה הטוב ביותר באזור המערבי (57–25), אך הודחו מהפלייאוף כבר בשלב חצי גמר המערב. לאורך אותה תקופה נבחרו וסטפאל ודייוויס 6 פעמים במשותף לאחת מחמישיות העונה, והשתתפו במשותף ב-10 משחקי אולסטאר.