שִׁטָּיוֹן (בלועזית, דֵמֶנְצְיָה, Dementia; לפי החלטת האקדמיה: קִהָיוֹן) הוא ירידה משמעותית בתפקוד הקוגניטיבי של האדם, המאפיינת קבוצת מחלות המתרחשות לרוב במהלך תקופת הזקנה. מחלות אלו מתאפיינות בירידה בתפקוד של קליפת המוח ובהידרדרות מנטלית וקוגניטיבית, הגורמת לסובל ממנה לליקויים משמעותיים בתחום החברתי והתעסוקתי. השכיחה בהן היא מחלת אלצהיימר.
שיטיון מוגדר כירידה של תפקודים קוגניטיביים, ללא שינוי במצב ההכרה. שיטיון כולל מגוון של תסמינים כרוניים המעידים על אובדן של פונקציות בחיי היום-יום. יש קושי בתהליכי זיכרון, קשב, חשיבה והבנה. תפקודים מנטליים אחרים עלולים להיפגע, ביניהם מצב רוח, תכונות אישיות, שיפוט והתנהגות חברתית. באופן כללי, כל הסוגים השונים של שיטיון, גם אלו הנובעים כתוצאה ממחלת אלצהיימר וגם אלו הנובעים מדמנציה ווסקולרית או דמנציות מסוגים אחרים, מאופיינים במספר אלמנטים המביאים להתדרדרות הדרגתית בתפקוד החברתי והתעסוקתי וברמת התפקוד הכוללת. קיימת חשיבות לאבחון המחלה ואבחון הגורם למחלה. המחלה יכולה להיות פרוגרסיבית ולהתקדם או להישאר סטטית, ובכ-15% מן המקרים נמצא כי שיטיון יכול להיות הפיך אם הטיפול החל לפני שאירע נזק בלתי הפיך.
היסטוריה.
בלטינית, נובעת המילה דמנטיה (Dementia), מצירוף: de – מחוץ, mens – דעת. כלומר, בתרגום מילולי המשמעות היא "יצא מדעתו".
השימוש הידוע הראשון במושג שיטיון בהקשר רפואי היה במאה ה-1. המושג שינה את משמעותו מספר פעמים מאז שהחל השימוש בו, עד המאה ה-18. במאה ה-19 הוגדרו על ידי פיליפ פינל חמש קטגוריות שכללו את כל מחלות הנפש. שיטיון הייתה אחת הקטגוריות, ומשמעותה הייתה איבוד היכולת המחשבתית. לאחר תקופה עדכן תלמידו של פינל את הקטגוריה ושינה את משמעותה להיחלשות ההבנה והרצון, ירידה בזיכרון ובריכוז.
שיטיון סווג לפי דרגות שונות: חריף, כרוני וסנילי. ב-1915 המונח "שיטיון אורגני" התייחס למחלות של המערכת העצבית שגרמו לפסיכוזה. עד שנות ה-60 רווחה הדעה ששיטיון מהווה נזק מוחי קבוע, אך באותה תקופה נשמעו קולות שדיברו על שיטיון הפיך, שהתייחס למקרים בהם הפגיעה השכלית הייתה הפיכה במידה מסוימת. בשנים האחרונות התפיסה היא שאין לקשור בין התסמינים שמהווים את השיטיון לבין ההפיכות שלו.
דו"ח של איגוד האלצהיימר הבינלאומי משנת 2010 קבע כי עד שנת 2030 יוכפל מספר חולי השיטיון ויגיע לכ-70 מיליון איש ברחבי העולם. עוד מעלה הדו"ח כי עלות הטיפול בחולים עומדת היום על כ-600 מיליארד דולרים ברחבי העולם, כ-70% מהם במערב אירופה וצפון אמריקה. במדינת ישראל, אחד מכל חמישה קשישים סובל משיטיון ברמות שונות; כ-70 אלף ישראלים לוקים באלצהיימר, וההערכה היא שבתוך 15 שנים יגדל מספרם ל-120 אלף.
שכיחות וסיבות לשיטיון.
ככל שתוחלת החיים עולה, כך השכיחות של שיטיון באוכלוסייה עולה. השכיחות בקרב בני 65 ומעלה היא 5%, ואצל אוכלוסיית הגיל שמעל גיל 85 השכיחות נעה בין 20% ל-40%. אצל כ-50% עד 60% מן החולים, השיטיון נגרם כתוצאה ממחלת אלצהיימר. דמנציה כתוצאה ממחלת האלצהיימר עולה בשכיחותה עם הגיל, כאשר בגיל 90 הסיכון ללקות במחלת האלצהיימר עומד על כ-21%, ומעט יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
הסוג השני השכיח ביותר של שיטיון הוא דמנציה ווסקולרית, אשר לרוב קשורה למחלות צרברו-ווסקולריות. יתר לחץ דם מהווה גורם סיכון להתפתחות שיטיון מסוג זה, המהווה בין 15%-30% מכלל סוגי השיטיון, ומתרחש בעיקר בין גיל 60–70, ויותר אצל גברים.
בקירוב, כ-10% עד 15% מהחולים סובלים הן משיטיון שכתוצאה ממחלת האלצהיימר והן מדמנציה ווסקולרית. סיבות נוספות המביאות לשיטיון, והמהוות בין 1% ל-5% מכלל המקרים, הן דמנציות כתוצאה מפגיעת ראש, שתיית אלכוהול, ודמנציות הנובעות ממחלות כגון מחלת פרקינסון ומחלת הנטינגטון.
להלן חלוקה של הסיבות על פי גורמים מרכזיים לשיטיון:
שיטיון כתוצאה מאלצהיימר.
בשנת 1907, הרופא אלואיס אלצהיימר תיאר לראשונה אישה בת 51 אשר סבלה מדמנציה פרוגרסיבית שנמשכה מעל 4 שנים. האבחנה הסופית של מחלת אלצהיימר אמורה להתבצע לאחר בדיקה נוירו-פתולוגית של המוח, אולם כיום אבחנה של מחלת האלצהיימר מתבצעת ברמה הקלינית, לאחר שנשללו סיבות אחרות אשר יכולות לגרום לשיטיון. על אף העובדה שהסיבה למחלת האלצהיימר נותרה בלתי ידועה, קיים כיום מחקר מעמיק באשר למבנה המולקולרי של המחלה. נמצא כי אצל כ-40% מן החולים קיימת היסטוריה משפחתית של מחלת האלצהיימר, וכן נמצא כי השכיחות לפתח אלצהיימר אצל תאומים מונוזיגוטיים הוא גבוה יותר (43%) מאשר אצל תאומים דיזיגוטיים (8%), מה שמצביע על מאפיינים גנטיים של המחלה. במספר מקרים, גם אם נדירים, נמצא כי הגן מועבר באופן אוטוזומלי-דומיננטי במשפחות מסוימות, וכן קשור לכרומוזומים 1, 14 ו-21.
הגן לחלבון העמילואיד, הקיים במחלת האלצהיימר, ממוקם בזרוע הארוכה של כרומוזום 21. החלבון המביא להצטברות משקעים הוא חלבון בעל 42 חומצות אמינו, וקיים כיום מחקר מקיף באשר לשאלה האם להצטברות חלבון זה משמעות ראשונית עליונה לתסמיני המחלה. מחקרים אחרים מציעים כי הימצאות הגן e4 הוא המקור למחלת האלצהיימר, כאשר נמצא כי אנשים אשר נושאים גן זה הם בסיכון לחלות במחלת האלצהיימר פי 3 מאשר אנשים שאינם נושאים גן זה.
מבחינה נוירופתולוגית, רקמת המוח מדגימה אטרופיה מפושטת, התרחבות של קפלי המוח והגדלת חדרי המוח עצמם. הממצאים המיקרוסקופיים הקיימים במחלה הם הצטברות של פלאקים ו-neurofibrillary tangles, וכן אובדן של נוירונים. המוליכים העצביים (נוירו-טרנסימיטורים), בעיקר מסוג אצטילכולין ונוראפינפרין, מאופיינים בתת-פעילות. מחקרים הראו ירידה בכולין-אצטילטרנספרז, אשר מהווה אנזים חיוני לייצור של אצטילכולין. נמצאה ירידה גם בריכוז של סומטוסטטין וקורטיקוטופין.
מחלת גופיפי לואי היא שיטיון דומה מבחינה קלינית למחלת האלצהיימר, ולרוב היא מאופיינת על ידי קיומן של הלוצינציות, מאפיינים פרקינסוניים ותופעות לוואי אקסטרה-פירמידליות. ניתן למצוא גופיפי לואי בתוך תאי הקורטקס. שכיחות המחלה אינה ידועה. לרוב מטופלים אלו סובלים מתופעות לוואי רציניות יחסית, כאשר ניתן להם טיפול בתרופות אנטי-פסיכוטיות.
דמנציה וסקולרית.
הסיבה העיקרית להיווצרותה של דמנציה וסקולרית היא ככל הנראה אזורים מרובים של אוטמים מוחיים, המביאים לסימפטומים של דמנציה. דמנציה וסקולרית נפוצה יותר אצל גברים, בעיקר אלה הסובלים מיתר לחץ דם ומבעיות קרדיו-וסקולריות אחרות. הפגיעה היא בעיקר בכלי דם קטנים ובינוניים במוח שעוברים אוטם, וכתוצאה מכך פחות דם מגיע לרקמת המוח הרלוונטית, ומתהווה שיטיון. הסיבה לאוטמים יכולה להיות חסימת כלי הדם על ידי פלאקים טרשתיים במוח עצמו, או מתסחיפים המגיעים מאזורים מרוחקים לתוך כלי הדם המוחיים.
שיטיון כתוצאה ממחלת פיק.
מחלת פיק מאופיינת בנגעים מוחיים הנמצאים בעיקר באונות הפרונטליות והטמפורליות (בשונה ממחלת אלצהיימר, שם הפיזור הוא באזורים פריאטליים-טמפורליים). באזורים אלו ניתן למצוא תהליך של אטרופיה, גליוזיס, וגופיפי פיק נוירונליים, שהם למעשה מסה של אלמנטים תוך תאיים (ציטו-סקלטליים). הסיבה להיווצרות מחלת פיק אינה ידועה, אולם נמצא כי מחלה זו נפוצה יותר אצל גברים, בעיקר גברים עם קרוב משפחה מדרגה ראשונה החולה בה. לעיתים קשה להבדיל בין שיטיון כתוצאה ממחלת פיק לבין שיטיון כתוצאה ממחלת אלצהיימר, אף על פי שקיים שוני באופן בו המחלה מתבטאת – מחלת פיק מתאפיינת בשלביה הראשוניים בשינוי התנהגות ואישיות, תוך שימור יכולות קוגניטיביות, והיא לרוב מתחילה לאחר גיל 75. מאפיינים נוספים שלה הם אפאזיה והתנהגות חסרת עכבות.
שיטיון כתוצאה ממחלת הנטינגטון.
מחלת הנטינגטון מקושרת בהתפתחות של שיטיון – דמנציה סאב-קורטיקלית, המאופיינת יותר בתנועות מוטוריות שאינן נורמליות ופחות בבעיות הקשורות בשפה. שיטיון של מחלת הנטינגטון קשור באיטיות פסיכו-מוטורית ובקושי בביצוע פעולות מורכבות, אולם הזיכרון, השפה והתובנה נותרים לרוב ללא פגיעה מהותית עד שלבים בינוניים של המחלה. כאשר המחלה מתקדמת, השיטיון הופך למלא, כאשר ההבדלים העיקריים בינו לבין שיטיון שכתוצאה ממחלת אלצהיימר הם שיעור גבוה יותר של דיכאון ופסיכוזה, בנוסף לתנועות הכוריאה (דמויות מחול) האופייניות למחלה.
שיטיון כתוצאה ממחלת פרקינסון.
בדומה למחלת הנטינגטון, מחלת פרקינסון היא מחלה של גרעיני הבסיס במוח, והיא מקושרת לשיטיון ולדיכאון. כ-20% עד 30% מהחולים במחלת פרקינסון מפתחים שיטיון, וכ-30% עד 40% נוספים חווים בעיות מסוימות בתפקוד הקוגניטיבי.
שיטיון כתוצאה ממחלת האיידס.
אנצפלופתיה המתרחשת במחלת האיידס והמקושרת לשיטיון קרויה גם שיטיון כתוצאה מ-HIV. אצל 75% מחולי האיידס נמצאה מעורבות של המחלה במערכת העצבים המרכזית בעת ניתוח הגופה. לצורך האבחנה יש להוכיח הידבקות באיידס, שני חסרים קוגניטיביים לפחות, וקיום של בעיה מוטורית או שינוי אישיות אשר יכול להיות אפתיה, תנודתיות רגשית או אובדן עכבות התנהגותי.
שיטיון כתוצאה מטראומה גופנית.
דמנציה יכולה להיגרם כתוצאה מפגיעת ראש. כך למשל, תסמונת המתאגרף (dementia pugilistica) מתרחשת אצל מתאגרפים לאחר שנים של פגיעות ראש חוזרות, ומתאפיינת על ידי אי יציבות רגשית, דיסארתריה ואימפולסיביות.
תסמינים.
תסמינים מוקדמים מתאפיינים בשינויים באישיות או התנהגות, כך שהסביבה הקרובה לא מאבחנת שמדובר בשלבים ראשונים של שיטיון.