התסמין הבולט ביותר של התסמונת הוא העיוות במבנה הפנים, פרופיל פניו של הלוקה בה נראה קעור עקב פגיעה בהתפתחות הלסת התחתונה שיוצרת סנטר קטן ואחורי ושליש פנים תחתון קצר. עיוות נוסף נוצר עקב פגיעה בהתפתחות ארובות העין, בעוד עצמות האף והלסת העליונה מתפתחות לגודל נורמלי ושוות בגודלן ובצורתן עצמות הלחיים קטנות ובעלות צורה אליפטית מצב היוצר מראה של עיניים שקועות עם עפעפיים הנוטים כלפי מטה. בנוסף הרקמות הרכות סביב העיניים אינן מתפתחות והעור סביב העפעפיים דק וחסר שרירים כמעט לחלוטין (לעיתים ישנם חסרים של ממש ברקמת העפעפיים) וכן ישנו חסר של ריסים בעפעף התחתון.
אצל חלק מהחולים יש פגיעה בעיניים, לרוב הפגיעות הן קלות וכוללות פזילה או ירידה בחדות הראייה באחת העיניים, אך ייתכנו פגיעות חמורות יותר כולל קטרקט מולד ואפילו חוסר התפתחות של גלגל העין.
עיוות נוסף המאפיין את החולים הוא פגיעה באוזן החיצונית, רוב חולים נולדים עם אוזניים קטנות מאוד אך ישנם מקרים בהם לא ניתן להבחין באוזניים כלל. הפגיעה באוזניים החיצוניות יוצרת תעלת אוזן צרה עם עור התוף מעוות. גם האוזן התיכונה יכולה להיות מעוותת או חסרה לחלוטין. האוזן הפנימית נורמלית אך העיוותים במערכת הובלת השמע החיצונית גורמים לפגיעה משמעותית בשמיעה.
פגיעות נוספות שנלוות לעיתים לתסמונת הם: קונכיות האף מנוונות, חיך שסוע, היעדר בלוטת מיצד האוזן, עיוותים בעמוד השידרה הצווארי, אשך טמיר, עיוותים בגפיים, פגיעה בכליות ומחלות לב מולדות.
גילוי מוקדם.
ניתן לזהות את התסמונת במהלך ההריון באמצעות בדיקת אולטרסאונד גינקולוגי (בדרך כלל לא ניתן לקבל אבחנה ברורה לפני השבוע ה-30 זאת עקב הקושי לקבל תמונה מדויקת של מבנה הפנים בשלב מוקדם יותר).
טיפול.
לאחר לידת תינוק שאובחן בתסמונת מושם דגש על ניהול דרכי האוויר. הלסת הלא מפותחת יכולה לגרום לקשיי נשימה, בעיקר בשינה. חשוב לבצע אצל יילודים עם התסמונת בדיקה לדום נשימה בשינה ואם היא ישנה להעריך את המקור שלה. במקרים קלים מספיק טיפול שמרני כולל השכבה על הצד או הבטן ובמקרים חמורים יש צורך לבצע פיום קנה כדי לאפשר נשימה תקינה.
לאורך תקופת הילדות והנערות עוברים הלוקים בתסמונת סידרה של ניתוחים בהתאם לחומרת התסמינים, קידום הלסת התחתונה, תיקון ויישור שיניים, תיקון חיך שסוע, השתלת מכשיר שמיעה, השתלת עצמות באזור הלחיים, תיקון עפעפיים וניתוחים פלסטיים לעור הפנים.
ז'ק ברוך
איזק זכריאס (ז'ק) ברוך (בהולנדית: Izak Zacherias (Jacques) Baruch, 3 בנובמבר 1917 באמסטרדם - 3 בפברואר 1996 באמסטרדם) היה רופא ופוליטיקאי במפלגת העבודה ובמפלגת הסוציאליסטים הדמוקרטיים.
קורות חיים.
ד"ר ז'ק ברוך היה בן למשפחה יהודית-פורטוגזית מהמעמד הבינוני. אביו איזדורה ברוך (Isedore Baruch) יליד 1889 היה קצב ואחר כך ירקן. אמו מילקה זכריה מורפוגו (Milka Zecharja Morpugu) ילידת 1892. לאחר סיום בית הספר התיכון למד ז'ק ברוך רפואה באוניברסיטה עד 1940, וב-1946 הוא עבר בהצלחה את מבחני הרפואה. ב-1958 סיים בהצלחה גם את לימודי הבריאות.
במלחמת העולם השנייה היה חבר במחתרת. כינוייו המחתרתיים היו יוהאנס ואן דר מואלן וד"ר פריץ דה יונג.
בזמן שחרור פריז בסוף מלחמת העולם השנייה ז'ק ברוך עבד שם בתחנת עזרה ראשונה.
בין היתר היה רופא באמסטרדם והתמחה בשיקום. היה ראש השירות הרפואי הסוציאלי (Medische Sociale Dienst). אחר כך היה מנהל האקדמיה לפיזיותרפיה (Academie voor Fysiotherapie) וראש המחלקה לפיזיותרפיה של המרכז למאבק במחלות ריאומטיות.
מ־1953 ועד 1970, להוציא 1966, היה חבר במועצת העיר אמסטרדם.
ב-1969 היה מועמד מטעם מפלגת העבודה לבית התחתון של הפרלמנט של הולנד, אך לא נבחר. ב-1970 הצטרף למפלגה החדשה "דמוקרטים סוציאליסטים 1970". מ-1970 עד 1971 היה חבר בבית התחתון של הפרלמנט של הולנד. עסק בעיקר בחקיקה של בריאות הציבור, עבודה סוציאלית ואיכות הסביבה. בשנת 1971 יזם והוליך הצעת חוק לשינוי תקנות הפיצויים לקורבנות 1940–1945 יהודים ולא יהודים 1940-1945] לחוק הפיצויים לקורבנות רדיפות (וופ).
משנת 1980 ועד 1990 היה יושב ראש האגודה נגד ראומטיזם. מ-1985 עד 1994 היה יושב ראש ההתאחדות לידע יהודי בהולנד (Genootschaap voor de Joodse Wetenschap in Nedeland). במשך זמן מה היה יושב הראש של התאחדות בתי הכנסת הפורטוגזיים-יהודיים.
ב-1975 קיבל תואר אביר מסדר אורניה-נאסאו. ב-1985 קיבל את אות זיכרון תנועת ההתנגדות "Verzetsherdenkingskruis". כמו כן, קיבל מדליה של הכרת טובה מצרפת (Médaille de la Reconnaissance française) על פעילותו במחתרת.
היה נשוי שלוש פעמים: ב־1942, 1954 ו-1960, אב לשני בנים ובת.
טים דוווסמה
טים דוווסמה (בהולנדית: Tim Douwsma; נולד ב-4 בנובמבר 1987) הוא זמר הולנדי.
ביוגרפיה.
דוווסמה נולד בדראכטן, לאחר סיום התיכון הוא למד בבית ספר למקצועות הספורט אך עזב את הלימודים על מנת להתמקד בקריירת המוזיקה שלו, בנוסף הוא עסק תקופה בדוגמנות.
בשנת 2007 התחרה בתוכנית המציאות "אז אתה רוצה להיות כוכב פופ" (So You Wanna Be a Popstar) שם הגיע למקום החמישי, בסוף אותה שנה הוציא את הסינגל הראשון שלו "Wil je bij me blijven slapen op".
ב-2007 הוא גם שיחק באופרת הסבון "Onderweg naar Morgen". בשנת 2009 הופיע בסרט הקולנוע "De Hel van '63" העוסק במסע 11 הערים של שנת 1963.
ב-2010 יצא עם שלושה סינגלים נוספים.
ב-2011 לקח חלק בתוכנית "רוקדים עם הקרח" במסגרתה ידוענים מתחרים ביניהם בהחלקה אמנותית על הקרח.
בשנת 2012 השתתף בתחרות לבחירת נציג הולנד לאירוויזיון.
בשנת 2013 הוא שיתף פעולה עם מוניקה סמית' בהוצאת האלבום שלה.
גם סרטים
גם סרטים היא חברת הפקה של סרטי קולנוע וטלוויזיה עלילתיים ודוקומנטריים אשר הוקמה על ידי יואב רועה ואורית זמיר.
היסטוריה.
גם סרטים הוקמה בשנת 2008 על ידי שני בוגרי בית הספר לקולנוע וטלוויזיה ע"ש סם שפיגל בירושלים, יואב רועה ואורית זמיר. החברה הפיקה את הסרטים העלילתיים: "העדות"/עמיחי גרינברג, "מנפאואר"/נעם קפלן, "אורחים לרגע"/מאיה קניג, את הסדרות: "המקוללים"/חגי לוי, בשיתוף עם לירן עצמור, "עוד סיפור אחד ודי" מאת ענת זלצר, ואת הסרטים הדוקומנטריים: "גוף שלישי"/שרון לוזון, "המעבדה"/יותם פלדמן, "חברים"/רגב קונטס ועוד.
בימים אלה מפיקה החברה סדרת דרמה בלשית בשם תיק נעדר המבוססת על ספריו של דרור משעני.
החברה הפיקה תכנים בשיתוף גופים רבים בארץ ובעולם ביניהם: שידורי רשת, שידורי קשת, HOT ,YES, TV5, RTBF, CBC, BBC, DR, הרשות לפיתוח ירושלים, קרן הקולנוע הישראלי מיסודו של משרד התרבות, קרן יהושע רבינוביץ לאמנויות תל אביב, הקרן החדשה לקולנוע וטלוויזיה, קרן גשר לקולנוע רב תרבותי וכדומה.
תעשיית הקרמיקה בישראל
תעשיית הקרמיקה בישראל התפתחה בשלהי המאה ה-19 והגיעה לשיאה בין שנות ה-50 לשנות ה-80 של המאה ה-20. המפעלים השונים, שהיוו חלק מרכזי בהיסטוריה של הקרמיקה הישראלית, ייצרו מגוון של מוצרים שעיקרם כלים סניטריים, חומרים לתעשייה ולצידם כלי-בית ועיצוב שונים.
היסטוריה.
ראשית תעשיית הקרמיקה המודרנית בארץ-ישראל.
כלי חרס יוצרו בארץ-ישראל במשך מאות בשנים בטכניקות מסורתיות של שימוש באבניים או על ידי בניית-יד. למרות ההיקפים הגדולים של הייצור, עשייתם הייתה שונה מן התעשייה המודרנית באופן ארגון העבודה, שאינו נסמך עוד על בסיס משפחתי, ובשאיפה למיכון ותיעוש הייצור, במטרה להגברת הייצור.
ראשוני בתי החרושת, שעסקו בעיקר בייצור לבנים ורעפים, הוקמו בשלהי המאה ה-19. היו אלו מפעלים שפעילותם הייתה קצרת טווח ושפעילותם לא יצרה מסורת של עשייה תעשייתית. גורם הצמיחה העיקרי לבתי חרושת אלו היה הביקוש לרעפים, שגדל בתקופה זו בעקבות הפופולריות של רעפים משתלבים שיובאו ממרסיי, והיוו חידוש טכנולוגי בבנייה הארצישראלית של אותה עת.
את המיזם הראשון לייצור רעפים הקימו יחיאל מיכל פינס, יחיאל מיכל שטיינברג ודוד ילין, שניסו בשנת 1880 להקים, בעזרת מהנדס בשם אלטר גרינברג, בית מלאכה לרעפים במוצא. לאחר כשנתיים של ניסיונות ייצור כושלים נזנח הרעיון.
בשנת 1879 נפתחה בבית היתומים שנלר סדנת קדרות קטנה בראשות אומן ערבי-נוצרי מקומי. בשנת 1884 מונה לראשותה קדר גרמני בשם האברשטרו (Haberstroh). האברשטרו נסע לווינה ושהה שם בין השנים 1889–1895, שם התמחה בייצור מתועש של מוצרי קרמיקה לבנייה. עם שובו לירושלים הביא עמו מכבש לייצור לבנים חלולות (Ziegelpresse). מוצרים נוספים שייצר בית החרושת כללו לבנים מלאות, אריחי קרמיקה, אריחים לקמין וצינורות חרס. בנוסף, המשיכה לפעול לצדו סדנת קדרות קטנה שייצרה כלי בית. בשנת 1897 החל בית החרושת לעשות שימוש במנוע בן 12 כוחות-סוס, שפעל על קרוסין (נפט). בשנת 1905 נבנה מפעל חדש, שהחל לפעול בשנת 1910. מפעל זה פעל עד לשנת 1936 ובשיאו העסיק כ-90 פועלים ובתפוקתו הממוצעת מנתה כמיליון לבנים וכרבע מיליון רעפים לשנה.