בעונה זו, הראשונה ל-VIP ששודרה ברשת 13, גיא זו-ארץ החליף את מנחי העונה הקודמת, עפר שכטר ואסי ישראלוף, שהיו לצידה של לירון ויצמן. ב-16 בפברואר הנחתה ויצמן את התוכנית בפעם האחרונה, לפני שיצאה לחופשת לידה, מה שהביא את זו-ארץ להנחיית יחיד, דבר שכמעט ולא נעשה ב"אח הגדול" הישראלי על כל עונותיו.
בעונה זו נערכו "תוכניות ההצלה", בדומה ל"משחקי האח" בעונות קודמות, שבהן המנצח ניצל מרשימת ההדחה, ובחר את מי מהדיירים להכניס לרשימת ההדחה במקומו. בשונה מ"משחקי האח", ניתנה גם אפשרות שדייר שלא ייצא מרשימת ההדחה, יוכל להוסיף אליה דייר נוסף.
שידור העונה נמשך 50 ימים והוא הסתיים ב-2 במרץ. בכך, הייתה זאת "עונת ה-VIP" הארוכה ביותר ששודרה בגרסה הישראלית של "האח הגדול". פרק פתיחת העונה זכה לרייטינג של 27.4%.
דיירי הבית.
רשימת 15 הדיירים שנכנסו לבית האח הגדול לפי סדר כניסתם:
נוסינרסן
נוסינרסן (בלועזית: nusinersen) הוא החומר הפעיל בתרופה ספינראזה (spinraza).
מרכיב פעיל זה משמש לטיפול בניוון שרירים שדרתי (SMA), הפרעה נוירומוסקולרית נדירה. בחודש דצמבר 2016, ספינראזה של חברת ביוג'ן הפכה לתרופה הראשונה שאושרה בטיפול בהפרעה זו. ספינראזה מוגדרת כ"תרופת יתום" בארצות הברית ובאיחוד האירופי. התרופה אינה רשומה בישראל, אך מיובאת לישראל, על פי הצורך, תחת אישור מיוחד של משרד הבריאות. התרופה כלולה בסל הבריאות.
שימוש רפואי.
התרופה משמשת לטיפול בניוון שרירים שדרתי (SMA) הקשור למוטציה בגן SMN1. התרופה ניתנת ישירות למערכת העצבים המרכזית (CNS) באמצעות זריקה תוך-שדרתית (Intrathecal).
בניסויים קליניים, התרופה עצרה את התקדמות המחלה. ב -60% מהתינוקות שנפגעו מניוון שרירים שדרתי סוג-1, התרופה אף שיפרה משמעותית את התפקוד המוטורי.
תופעות לוואי.
בניסויים קליניים, אנשים שטופלו עם נוסינרסן היו בעלי סיכון גבוה לזיהומים במערכת הנשימה העליונה והתחתונה, לגודש, לזיהומי אזניים, לעצירות, לאספירציה ריאתית, לבקיעת שיניים, וכן לעקמת. בתינוק אחד בניסוי קליני חלה ירידה חדה ברמות המלחים, ולמספר תינוקות היו פריחות. קיים סיכון כי הגדילה של תינוקות וילדים עלולה להיעצר. בניסויים קליניים של חולים מבוגרים יותר, תופעות הלוואי השכיחות ביותר היו כאבי ראש, כאבי גב ותופעות לוואי כתוצאה מהזריקה התוך-שדרתית.
אף על פי שלא נצפו בחולים, במסגרת הניסויים הקליניים, ירידה במספר טסיות הדם וכן סיכון לנזק בכליות, הם סיכונים תאורטיים, עבור תרופות אנטיסנס (antisense) ולכן יש לנטר את מספר הטסיות ואת תפקוד הכליות, במהלך הטיפול.
התפתחות של נוגדנים כנגד נוסינרסן, היא סיכון תאורטי נוסף; נכון לדצמבר 2016, לא היה ברור, מה תהיה ההשפעה לכך, על היעילות או הבטיחות.
אפיון המחלה ופרמקולוגיה.
ניוון שרירים שדרתי (SMA) היא מחלה נוירומוסקולרית תורשתית, המאופינת על ידי ניוון של נוירונים מוטוריים בחוט השדרה וגזע המוח, המביא לחולשה מתקדמת בשרירים הפרוקסימליים, היפוסטניה ושיתוק. ניוון שרירים שדרתי נגרם על ידי מוטציות של אובדן-תפקוד, בגן SMN1, המקדד לחלבון השרידות של הנוירון המוטורי (SMN). אנשים שורדים עקב כמויות קטנות של חלבון SMN, אשר מיוצרות מהגן SMN2. נוסינרסן משפיע על שחבור חלופי (alternate splicing) של הגן SMN2, ההופך אותו פונקציונלית לגן SMN1 ועל ידי כך מעלה את רמות חלבון ה-SMN במערכת העצבים המרכזית.
התרופה עוברת פיזור למערכת העצבים המרכזית ולרקמות היקפיות.
זמן מחצית החיים של התרופה מוערך בין 135 ל -177 ימים בנוזל המוחי-שדרתי (CSF) ו 63 עד 87 ימים בפלזמה. התרופה עוברת מטבוליזם באמצעות הידרוליזה, מתווכת על ידי אקסונוקליאז ('3 ו '5) ואינה מגיבה עם אנזימי CYP450. הדרך העיקרית של סילוק התרופה, היא כנראה על ידי הפרשה בשתן, עבור נוסינרסן והמטבוליטים שלו.
כימיה.
נוסינרסן הוא אוליגונוקלאוטיד אנטיסנס שבו קבוצות '2-הידרוקסי של טבעות הריבופוראנוזיל (ribofuranosyl) מוחלפות עם קבוצות 2'-O-2—מתוקסיאתיל ((2’-O-2-methoxyethyl וקישרי הפוספט מוחלפים בקישרי פוספורותיואט (phosphorothioate).
היסטוריה.
נוסינרסן התגלה במהלך שיתוף פעולה בין אדריאן קריינר ממעבדת קולד ספרינג הארבור ואיוניס (Ionis) פרמסוטיקלס (שנקראה בעבר איסיס פרמסוטיקלס). חלק מהמחקר בוצע בבית הספר לרפואה של אוניברסיטת מסצ'וסטס, במימון של קיור SMA (Cure SMA).
החל משנת 2012, חברת איוניס חברה לחברת ביוג'ן לגבי פיתוח התרופה, וב־2015 רכשה חברת ביוג'ן את הזכויות הבלעדיות עבור התרופה, תמורת תשלום עבור הזכויות, של $75 מיליון, תשלומים על פי אבני דרך, עד ל-$150 מיליון, ותמלוגים מהמכירות, לאחר מכן; חברת ביוג'ן אף שילמה את עלויות הפיתוח של התרופה, לאחר רכישת הזכויות. הזכויות לחברת ביוג'ן כללו זכויות לגבי הקניין רוחני, שרכשה חברת איוניס ממעבדת קולד ספרינג הרבור ואוניברסיטת מסצ'וסטס.
בנובמבר 2016, הבקשה לאישור תרופה חדשה, התקבלה במסגרת הליך "המסלול המועדף" של מינהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA), בהתבסס על תוצאות הניסוי הקליני שלב III והצורך הבלתי-נענה. הבקשה לאישור התקבלה לצורך סקירה בסוכנות התרופות האירופאית (EMA) באותה תקופה.
התרופה אושרה על ידי ה-FDA בדצמבר 2016 ועל ידי EMA במאי 2017, כתרופה הראשונה לטיפול בניוון שרירים שדרתי. לאחר מכן, ספינראזה אושרה לטיפול של SMA בקנדה (יולי 2017), יפן (יולי 2017), ברזיל (אוגוסט 2017) ושווייץ (ספטמבר 2017).
נגישות לתרופה.
המחיר הרשמי של ספינראזה הוא 125,000 דולר לכל זריקה (נכון ל-2016), אשר מעמיד את עלות הטיפול השנתית על $750,000 בשנה הראשונה ועל $375,000 בשנה לאחר מכן. על פי עיתון ה"ניו יורק טיימס ", זה ממקם את ספינראזה, בין התרופות היקרות ביותר בעולם ".
באוגוסט 2018, המכון הלאומי למצוינות בבריאות ובטיפול (NICE) בבריטניה, המעריך את יחס העלות-תועלת של טיפולים עבור מערכת הבריאות הציבורית של אנגליה ויילס, המליץ כנגד מתן ספינראזה לחולי SMA. החלטה זו נתקבלה בזעם על ידי קבוצות התמיכה בחולים.
הפועל רמת גן (כדורסל)
רנה לליק
רנה לליק (René Jules Lalique; 6 באפריל 1860 באי מרנה – 1 במאי 1945 בפריז) היה אמן ומעצב זכוכית. מפורסם ביצירות הזכוכית האמנותיות שלו, בבקבוקי הבושם, באגרטלים, בתכשיטים, במנורות, בשעונים ובתכשיטי המכוניות (פסלונים ששמשו לעיטור מכסי רדיאטורים במכוניות פאר).
ביוגרפיה.
בנעוריו לליק למד טכניקות בענפי האמנות השונים שעסק בהם בבגרותו. בגיל שנתיים עברה משפחתו לפרוורי פריז אבל הרבתה לחזור לכפר איי בחופשות הקיץ. שם קיבל את ההשראה מהטבע שמשפיעה וניכרת מאוחר יותר בעבודות הזכוכית שלו. שנתיים לאחר מות אביו לליק החל לעבוד כשוליה אצל צורף הזהב לואי אוקו Louis Aucoc בפריז. רנה לליק נפטר ב-1 במאי 1945 ונקבר בבית הקברות פר לשז בפריז. גם נכדתו מארי קלוד לליק הייתה אמנית זכוכית. נולדה ב-1936 ונפטרה ב-14 באפריל 2003 בפורט מייר בפלורידה-Fort Myers, Florida
בשנת 1872, בגיל 12, החל ללמוד ציור ורישום בקולג' טורגו Collège Turgot . בבית הספר לאמנויות דקורטיביות Ecole des arts décoratifs למד בשיעורי ערב בשנים 1874–1876 ושנתיים נוספות בבית הספר לאמנות בארמון הבדולח בסידנהם שבלונדון-Crystal Palace School of Art Sydenham. במקביל הוא התמחה כשוליה של לואי אוקו, Louis Aucoc צורף הזהב והתכשיטן המוביל אז בפריז בסגנון הארט נובו. בקולג' האנגלי הוא שיפר את כישורי העיצוב הגרפי שלו ופיתח את גישתו הנטורליסטית (הרבה מנושאי היצירות שלו מקורם בטבע) לאמנות.
מעצב תכשיטים בסגנון "ארט נובו".
כשרנה לליק חזר לפריז עבד כאמן פרילנס ועיצב תכשיטים לבכירי התכשיטנים ביניהם קרטייה ובושרון Boucheron. ב-1885 פתח עסק משלו בו עיצב וייצר תכשיטים ופריטי זכוכית אמנותיים.
עד 1890 לליק כבר היה מוכר כאחד מתכשיטני הצמרת בסגנון הארט נובו וייצר פריטים לחנותו החדשה של סמואל בינג Samuel Bing, "הבית של הארט נובו" Maison de l'Art Nouveau/\. התכשיטים שלו עוצבו ברוח סגנון הארט נובו מחמרים לא שגרתיים, מזכוכית, אמייל, קרן ושנהב ואת היהלומים החליף באבנים חצי יקרות. השחקנית, האגדה של התקופה-שרה ברנאר, ענדה את תכשיטיו. ב-1897 זכה לליק במקום ראשון בתערוכה הבינלאומית בבריסל, לאחר התערוכה בפריז של 1900 שם תצוגת התכשיטים שלו עוררה התלהבות הוא זכה בתואר "אביר לגיון הכבוד". לליק הפך לאחד המפורסמים בתחומי האמנות שעסק בהם. שמו היה שם נרדף ליצירתיות, לאיכות וליופי.
אמן זכוכית.
הפרסום העיקרי של לליק היה בזכות עבודות הזכוכית האמנותיות שלו. לליק ידוע בכלי הזכוכית האמנותיים שלו. שכללו בין השאר בקבוקי בושם, אגרטלים ותכשיטים למכסי מנוע של מכוניות. החל מ-1920 היה מוכר בזכות עבודותיו בסגנון האר דקו, הוא זה שעיצב את קירות הזכוכית המוארים ואת עמודי הזכוכית אשר מלאו את חדרי האוכל והסלונים של אוניות הפאר הצרפתיות חוצות האוקיינוס ה-SS ואת העיצוב אביזרי הפנים, הצלב והגופנים של כנסיית מת'יו הקדוש במילברוק שבג'רזי. (מכונה כנסיית הזכוכית של לליק). החוויות הראשונות שלו של ילדותו בכפר מצאו את ביטוין בתכשיטים שעיצב ובעבודות הזכוכית שמקושטים בפרחים, צמחים וחרקים (שפיריות למשל). עבודותיו של לליק הן חלק מאוספים ומוצגות במוזיאונים חשובים כמו המוזיאון לאומנויות דקורטיביות ומוזיאון אורסיי בפריז, המוזיאון המטרופוליטן לאמנות בניו יורק, ויקטוריה ואלברט בלונדון, בריקס מוזיאון באמסטרדם ובליסבון ב-Museu Calouste Gulbenkian
יש גם מוזיאון של לליק ב-Hacone ביפן
החברה לליק.