הסיבה ל-LGS אינה אחידה. ב-20% מן המקרים מתפתחת התסמונת מתסמונת וסט. ההיסטוריה הרפואית כוללת, לעיתים קרובות, אינפנטיל ספאזם או התקפים מוקדיים וכלליים.
הסוג הנפוץ ביותר של LGS, אשר שיעורו נע בין 70% ל-80% הוא סימפטומטי. אין בכוונה כי לחולי LGS בקטגוריות אחרות אין סימפטומים, אלא שלחולי LGS מסוג זה יש פתולוגיה מזוהה האחראית לכך. זה כולל אנצפלופתיה (נזק מוחי), ליקוי התפתחותי וייתכנו גם מחלות אחרות. גורמים נפוצים הם טרשת קרשית, מחלות מטבוליות תורשתיות, מחלות דלקתיות במוח כמו דלקת מוח, דלקת קרום המוח וטוקסופלזמוזיס וכן פגיעות באונה הקדמית. לחולים אלה יש פרוגנוזה גרועה יותר מאשר לאלה שיש להם LGS אידיופתי.
בכשליש מן המקרים, לא ניתן למצוא שום גורם האחראי ל-LGS. למקרים אלה מתייחסים כתסמונת לנוקס-גסטו קריפטוגנית (ממקור לא ברור) או אידיופתית. חולים נחשבים כחולי LGS אידיופתית אם הם התפתחו בצורה תקינה לפני ההתקפים וקריפטוגנית אם יש חשד לגורם שאיננו ידוע. לא כל החוקרים מזכירים את הקטגוריה השנייה.
תסמונת לנוקס-גסטו עמידה לטיפול תרופתי תועדה בסוגים שונים של פורפיריה. במקרים אלו יש להימנע ממתן תרופות אנטי-אפילפטיות המשפיעות על הפורפירינים. האבחנה עלולה להיות קשה אצל ילדים הזקוקים לאבחון אנזימי או DNA.
אבחנה.
באופן כללי ניתן רק להגדיר LGS כתסמונת ו/או להבחין אותה מתסמונות אחרות משום שיש נקודות חפיפה בינה לבין תסמונות אחרות. כיום, העובדה שאין גורם אחיד מסבכת את העניינים.
האבחנה או החשד שיש LGS היא, לעיתים קרובות, יותר נושא לדיון או אפשרות מאשר ודאות. זאת בשל הצורות המגוונות של התסמונת ומשום שהיא חולקת אפיונים דומים עם תסמונות אחרות.
האבחון ברור יותר כאשר האפילפסיה מתגלה אצל החולה בהתקפים רבים ובסוגים שונים עם התבנית הקלאסית ב- EEG - קצב איטי עם תבנית זיז-גל או עם יריית גלים חדה-איטית רב מוקדית ב-1.5 עד 2.4 Hz בזמן שינה. לעיתים קרובות ניתן לראות תבניות טוניות. אבל ידועות וריאציות של תבניות אלה אצל חולים שאין להם אבחנה אחרת מלבד LGS.
בדיקה רפואית כללית מגלה, בדרך כלל, עיכוב התפתחותי וליקוי קוגניטיבי אצל ילדים עם LGS אמיתי. אלה יכולים להיות קודמים להתפתחות ההתקפים. לפעמים עוברות שנתיים עד שההתקפים מתחילים ורק אז האבחנה תהיה ברורה.
חשוב גם לשלול פגמים אורגניים או מבניים במוח על מנת לקבוע אבחנה נכונה של LGS. לצורך כך יכול להיות שיהיה דרוש שימוש בבדיקת MRI או CT. אבחנה שונה חשובה היא תסמונת לנוקס-גסטו מדומה השונה מ- LGS בכך שאין בה התקפים טוניים. בדיקת EEG בשינה מספקת את הבסיס הטוב ביותר על מנת להבחין בין שתיהן.
טיפול.
התקפי LGS הם עמידים לטיפול בדרך כלל אך אין זה אומר שהטיפול חסר ערך. האפשרויות כוללות נוגדי פרכוסים, תרופות מרדימות וסטרואידים כמו פרדניזון, נוגדנים וכן חומרים אחרים בעלי השפעה פרמקולוגית שדווחו כבעלי השפעה על חולים אינדיבידואליים.
פרמקולוגיה.
אין אף מחקר מדעי שהראה שתרופה מסוימת יעילה במיוחד בטיפול ב LGS . הטיפול הטוב ביותר הוא עדיין לא ודאי. רופינאמיד, למוטריג'ין, טופירמאט ופלבמאט יכולים לעזור כתרופות מסייעות.
תרופות שאושרו.
תרופות קו שני.
ב- 1999 דיווחו ד"ר סַצ'דֶאוֹ ועמיתיו באוניברסיטה לרפואה ורפואת שיניים של ניו ג'רזי ובית הספר לרפואה על שם רוברט ווד ג'ונסון בניו ברונסוויק ש- 33% מהחולים שלהם בקבוצת טופירמאט חוו הפחתה של לפחות 50% בהתקפים (במיוחד אירועי נפילה והתקפי טוני-קלוני בהשוואה ל-8% בקבוצת הפלצבו. היא נמצאה גם יעילה כתרופה נוספת במאמר שפורסם על ידי ד"ר אדית אלווה מונקאיו ואנטוניו רואיס רואיס במרץ 2003.
ד"ר מוט ועמיתים בבית החולים האמריקאי בריימס, צרפת דיווחו ב- 1997 שלמוטריג'ין הייתה יעילה בטיפול ב- LGS עם תופעות לוואי רגילות בקבוצת הניסוי בהשוואה לקבוצת הפלצבו שסבלו מהתקררויות ומחלות ויראליות. שנתיים מאוחר יותר היא אושרה על ידי משרד הבריאות הקנדי כתרופה משלימה בטיפול בתסמונת לנוקס-גסטו אצל מבוגרים וילדים. FDA האמריקאי אישר אותה לשימוש זה באוגוסט 1998.
פלבמאט מותווה לטיפול ב LGS במקרה שכל דבר אחר נכשל ונמצא עדיף על פלצבו בטיפול בהתקפים עמידים לתרופות מסוג התקפים מוקדיים והתקפים א-טוניים. עם זאת היא ידועה כגורמת אנמיה אפלסטית ורעילות בכבד.
תרופות לא מאושרות וכאלה שעדיין במחקר.
ויגבטרין נמצאה על ידי פויכט (Feucht) ואחרים כתרופה נוספת יעילה אצל חולים שההתקפים שלהם לא נשלטו במידה משביעת רצון על ידי ולפוראט. מתוך 20 ילדים רק אחד סבל מתופעות לוואי חמורות (דיסקינזיה - אי יכולת לבצע תנועות רצוניות).
דיאטה קטוגנית.
דיאטה קטוגנית היא דיאטה הגורמת לקֶטוסיס, מצב בו יש מספר גדול מאוד של קֶטונים בגוף. הדיאטה נעשית יותר ויותר נפוצה בטיפול באפילפסיה שאינה נשלטת.
היסטוריה.
LGS נקראה על שמם של הנוירולוגים ויליאם ג. לנוקס (בוסטון, ארצות הברית) ואנרי גסטו (מרסיי, צרפת).
ב-2010 נעשה הסרט הדוקומנטרי הראשון שמדגיש מחלה זאת. הוא הופק על ידי חברת איסיי (Eisai) בשיתוף קרן LGS.
אולצין
אולצין (במונטנגרית: Улцињ, באלבנית: Ulqini, באיטלקית: Dulcigno, ביוונית: Ολοκαίνιον, בטורקית: Ülgün) היא עיירת חוף בדרום מונטנגרו. נכון לשנת 2011, מונה העיירה אוכלוסייה 10,707 תושבים. ובמטרופולין כ-20,000. העיירה נוסדה בסביבות המאה ה-1 לספירה. העיירה שוכנת בדרום-מערב מונטנגרו, במחוז אולצין ומשמשת גם כבירת המחוז.
העיירה היא הדרומית ביותר במונטנגרו, ממוקמת על חוף הים האדריאטי. קרובה לגבול עם אלבניה, רוב אוכלוסיית העירייה הם אלבנים (73.14%).
בעיירה נמצא קברו של משיח השקר שבתאי צבי. היסטוריונים טוענים כי בשנת 1673 הוא הוגלה על ידי הסולטאן הטורקי לנמל האלבני של אולצין (כיום מונטנגרו), שם מת ונקבר כעבור כמה שנים.
היסטוריה.
לפני תקופת ימי הביניים, אולצין הייתה ידועה בתור אחת מבירות הפיראטים של הים האדריאטי. הדבר ניכר גם בתקופה מאוחרת יותר של ממלכת אילריה. תושבי אולצין היו ידועים בזמן הפצת הנצרות (במיוחד בשנת 20 לפני הספירה ועד שנת 300 לספירה), כמי שהיו מתעמתים עם כאלו שהיו זרים לארצם, רוב העימותים היו במיוחד על סכסוכי גבול.
הרפובליקה של ונציה כבשה את אולצין מבלזה השלישי מנסיכות זטה משושלת בלשיק בשנת 1423. תחת שליטה ונציאנית, שם העיר הוחלף ל"דולצינו" באיטלקית, והיא שולבה ב"אלבניה הוונציאנית". טביעתה של ספינת הסרצנים מאותו הקרב התרחשה על חופי אולצין עם עבדים אפריקאים ששרדו ממנה. המקומיים קיבלו אליהם את השורדים והפכו אותם לחלק בלתי נפרד מהעיר.
הוונציאנים שלטו בעיר עד שנת 1571, כאשר הטורקים העות'מאנים כבשו את דולצינו ואת "אלבניה הוונציאנית".
בספר משנת 1861 מתואר העיר:
בשנת 1867, הפכה אולצין לחלק מהעיירה שקודרה במחוז רומליה. בסופו של דבר קיבלה אולצין את עצמאותה מהטורקים ב-11 בינואר 1878 בהחלטה של קונגרס ברלין, ולאחר 3 שנים (30 בנובמבר 1880), שולבה העיר בתוך מונטנגרו.
ב-15 באפריל 1979 סבלה אולצין מרעידת אדמה קשה, שפגעה במבנים רבים. כל הבתים בעיר המבוצרת הוגדרו כמסוכנים למגורים ורובם מהם נהרסו לפחות חלקית.
תיירות.
אזור "החוף הדרומי" של מונטנגרו היא יעד תיירותי פופולרי. בחודש ינואר 2010, העיתון הניו יורק טיימס דירג את האזור, והציע את המקומות: "וליקה פלאזה", "אדה בויאנה", ואת "מלון מדיטרן", בין "31 המקומות ששווה לבקר בהם בשנת 2010".
המצודה של העיר העתיקה של אולצין נשמרה היטב. המצודה ממחישה את חיי הקהילה באולצין של ימי הביניים. העיר העתיקה יושבת על גבי גבעה המשקיפה על החוף, מה שמהווה אטרקציה תיירותית בפני עצמה.
תחבורה.
העיירה מחוברת עם שאר המדינה בכביש מהיר בעל שני נתיבים. הכביש מחבר את ערי החוף אל הכביש המהיר האדריאטי (מוטו-וואי).
ספורט.
כדורסל.
באולצין קיימת קבוצת כדורסל ייצוגית ריביירה אולצין המשחקת בליגה הבכירה ובעבר השתתפה בליגה הבלקנית.
אוכלוסייה.
מתגוררים בעיר 10,707 תושבים. הרוב העיקרי הוא מוסלמים, והשאר הם נוצרים המשתייכים לכנסייה הקתולית או האורתודוקסית.
במפקד האחרון בשנת 2011, היו במחוז אולצין 19,921 תושבים, מתוכם 14,670 (70.66%) אלבנים, 2478 (12.44%) מונטנגרים, 1145 (5.75%) סרבים, 770 (3.87% ) מוסלמים אתניים, 449 (2.25%), בוסנים. כל השאר הם קבוצות קטנות אחרות.
שפות מדוברות במחוז.
תמונות מהעיר
פאול וולפשקל
פאול וולפסקל
פאול פרידריך וולפסקל
פאול פרידריך וולפסקהל
ישיבת ארץ ישראל (ימי הביניים)
הישיבה הארץ ישראלית, אשר כונתה גם "ישיבת גאון יעקב" ו-"ישיבת ארץ הצבי", הייתה בית מדרש ובית הוראת הלכה, מאז המאה ה-6 עד המאה ה-12. נחשבה הסמכות ההנהגתית המרכזית של יהודי ארץ ישראל, סוריה, לבנון ומצרים בתקופת הגאונים. היא נחשבה ליורשת מוסד הסנהדרין ולממשיכת המסורת התורנית הארץ ישראלית. לפעמים עמדה בתחרות על ההנהגה והסמכות התורנית מול המרכז התורני של חכמי יהדות בבל.
מעמדה תפקידיה וסמכויותיה.
ישיבת ארץ ישראל הייתה בעמדת סמכות כלפי קהילות ישראל שבארץ ישראל, בסוריה בלבנון ובמצרים. הישיבה נקראה 'ישיבת גאון יעקב', על שום התקבולת בפסוק "יבחר לנו את נחלתנו – את גאון יעקב אשר אהב". תקבולת זו מכנה את ארץ ישראל בשם גאון יעקב ולפיכך העומד בראשה נקרא ראש ישיבת גאון יעקב, או בקיצור גאון.
מנהיגי הישיבה בארץ ישראל באו לרוב ממשפחות מיוחסות מארץ ישראל, כגון משפחת בני מאיר שהייתה מיוחסת לבית דוד. ואילו במאה ה-11 וה-12 עמדו בראשה ברוב הזמן חכמים משפחת הכוהנים סג'למסי שהיו מארצות המגרב.