הצורה הנפוצה ביותר של ALD היא בתאחיזה ל-X, כלומר הגן הפגום מועבר על כרומוזום X. גן זה נמצא ב-Xq28 והמחלה מתאפיינת בהצטברות יתר של שרשראות ארוכות מאוד של חומצות שומן, שאלו חומצות שומן המורכבות משרשראות של 24-30 פחמנים. הגן האחראי ל-ALD התגלה ב-1993, והחלבון שאותו הוא מקודד שייך למשפחת חלבוני העברה, והוא לא אנזים. לא ברור כיצד רמה גבוהה של שרשראות ארוכות מאוד של חומצות שומן גורמת לאיבוד מיאלין.
הגן (ABCD1) מקודד לחלבון המעביר חומצות שומן לפראוקסיזום, אברון שבו עוברות חומצות השומן חמצון בטא. גן פגום גורם להצטברות של שרשראות ארוכות מאוד של חומצות שומן.
ALD אוטוזומלי קשור לגנים: PEX1, PEX5, PEX10, PEX13, ו-PEX26.
פרוגנוזה.
הטיפול הוא סימפטומטי. התנוונות נירולוגיות הולכת ומחמירה הופכת את סיכויי ההישרדות לנמוכים. מתים מן המחלה שנה עד עשר שנים לאחר הופעת הסימפטומים. כיום נחקרות מספר שיטות לטיפול במחלה בהן שמן לורנצו, השתלת מח עצם וריפוי גני.
נוסח פרובאנס
נוסח פרובאנס הוא נוסח תפילה בו התפללו בתקופת ימי הביניים יהודי פרובאנס ודרום צרפת. לאחר גירוש היהודים מהאזור ב-1501 על ידי מלך צרפת, הוא השתמר רק בקהילות קרפנטרה, אביניון, ל'איל-סור-לה-סורג וקוואיון , שהיו תחת שלטון האפיפיור והצו לא נאכף בהן. באותן העיירות, הנוסח נשתמר עד לתקופה האחרונה, אבל נראה שהקהילות אמצו את נוסח הספרדים במאה השנים האחרונות.
רקע היסטורי.
ההבדל בין צרפת לפרובאנס.
השם 'צרפת' יוחד בימי הביניים רק לחלקה הצפוני של הרפובליקה הצרפתית דהיום, בעוד חלקה הדרומי כונה בפי היהודים "פרובינצא" (פרובאנס).
צרפת והחבלים דוברי-האוקסיטנית בדרום היו שונים לחלוטין מבחינה פוליטית, תרבותית ולשונית. הבדל זה כמובן השפיע גם על מנהגי היהודים ועל נוסח התפילה. יהודי צרפת התפללו בנוסח צרפת הקרוב יותר לנוסח אשכנז, ומנהגיהם (שהמקורות העיקריים לתיעודם הם מחזור ויטרי, סידור רש"י ומקורות נוספים) היו דומים בעיקר למנהגי אשכנז, אם כי היו הבדלים לא מבוטלים.
הדרום האוקסיטני היה קרוב לספרד. בשל כך הושפעו מנהגי היהודים, ובעיקר נוסח התפילה, הושפעו הן מהרווח שם והן מצרפת בצפון. קיימת גם השפעה מסוימת מהנוסח האיטלקי.
גירוש יהודי פרובאנס.
בניגוד ליהודי צרפת שגורשו ממנה באופן סופי בשנת 1394, יהודי פרובאנס נשארו עד לשנת 1501 בה גורשו כמעט כל יהודי פרובאנס. בארבע ערים (אוויניון, קארפינטראץ, קוואליאון ול'איל-סור-לה-סורג) בלבד נשארו יהודים, כיוון שהיו תחת שלטון האפיפיור, שלא גירש את היהודים מנחלותיו. המנהגים ונוסח התפילה של יהודי פרובאנס השתמרו בארבע ערים אלו עד לדור האחרון. רבים ממגורשי ספרד היגרו לדרום (כמו למשל משפחתו של ההיסטוריון היהודי ר' יוסף הכהן הרופא) דבר שהפר את האיזון בין ההשפעה הספרדית והצרפתית על המנהגים של היהודים שנשארו וקירב אותם יותר למנהגים הספרדיים. אף על פי כן, מנהגים עתיקים רבים נשתמרו בקרב יהודים אלו.
המקורות לתולדות מנהגי יהדות פרובאנס.
ישנם מספר מקורות המתארים את מנהגי יהדות פרובאנס, בין היתר:
גשר סאת'ק
גשר סאת'ק (באנגלית: Southwark Bridge) הוא גשר קשתות על נהר התמזה המקשר בין הסיטי של לונדון הנמצאת צפונית לנהר, לבין אזור סאת'ק, בו נמצאים מוזיאון טייט מודרן ומוזיאון כלא קלינק, דרומית לנהר.
חלקו הצפוני של הגשר נמצא בסמוך לתחנת הרכבת רחוב קנון.
הגשר נמצא בין גשר המילניום במעלה הנהר לבין גשר רחוב קנון במורד הנהר.
היסטוריה.
הגשר הראשון במיקום זה תוכנן על ידי המהנדס ג'ון רני ונפתח לציבור בשנת 1819. הגשר נבנה במיקום בו נהגו משיטי סירות להעביר נוסעים מצד אחד של הנהר למשנהו.
הגשר הנוכחי, שתוכנן על ידי אנרסט ג'ורג' ובזיל מוט, נפתח לציבור בשנת 1921. הגשר נמצא בבעלות ובניהול חברת אחוזת ברידג' האוס - קרן צדקה בפיקוח תאגיד לונדון.
ג'יין סיימור
לווייתן סנפיר
גשר רחוב קנון
גשר הרכבת של רחוב קנון (באנגלית: Cannon Street Railway Bridge) הוא גשר רכבת במרכז לונדון מעל נהר התמזה. הגשר מאפשר מעבר רכבות מסאת'ק שבגדה הדרומית של הנהר לתחנת רחוב קנון בגדה הצפונית של הנהר.
היסטוריה.
בעת הקמתו נקרא הגשר "גשר אלכסנדרה" (באנגלית: Alexandra Bridge) על שם אלכסנדרה מדנמרק אשתו של המלך אדוארד השביעי.
הגשר תוכנן על ידי ג'ון הנקשו וג'ון וולף-בארי עבור קו הרכבת סאות' איסטרן, ונפתח לציבור לאחר שלוש שנות בנייה, בשנת 1866. הגשר כלל חמש קשתות ברזל יצוק העומדות על עמודים דוריים מברזל. הגשר הורחב בין השנים 1886–1893 על ידי פרנסיס בריידי ושופץ בין 1979–1982.
בשנת 1989 אירע מתחת לגשר אסון מרצ'יונס.
צבי ארד
יעקב סנדלר
יעקב סנדלר (נולד ב-22 במאי 1939 ברחובות) היה שחקן כדוריד בהפועל רחובות ובנבחרת ישראל, וראש העירייה השביעי של רחובות בשנים 1993-1998.
חייו.
ב-1954 סיים את בית הספר היסודי (בית חינוך לילדי עובדים). חניך השומר הצעיר ומדריך בתנועה. ב-1957 סיים לימודיו בתיכון מאוחד רחובות (דה שליט).
ב-1957 התגייס לשירות סדיר בצה"ל. מרכז גרעין נח"ל אשר עלה, במסגרת מבצע ייהוד הגליל, לקיבוץ סאסא. בוגר קורס מ"כים (בהצטיינות) וקורס קציני חי"ר. שימש מדריך ומפקד מחלקה בבי"ס למ"כים. ב-1960 השתחרר בדרגת סגן. ב-1962 הוסמך להיות מורה בכיר לחינוך גופני וגאוגרפיה - מכון וינגייט. ב-1977 למד מדע המדינה ופוליטיקה באוניברסיטת ציריך. בוגר אוניברסיטת תל אביב בסוציולוגיה, אנתרופולוגיה וחינוך (1979). ב-1990 סיים קורס שיווק בינלאומי במכון הייצוא הישראלי. בוגר קורס גישור/פישור מטעם מוסד נאמן על ידי הטכניון חיפה. בוגר קורס בוררות מטעם המכון הישראלי לחוות דעת מומחים. ב-1999 סיים קורס נאמני בטיחות מטעם המכון הישראלי לבטיחות וגיהות. דובר עברית, אנגלית וגרמנית.
ב-1962 שימש מזכיר הפועל ברחובות. מ-1963 היה מורה בבי"ס אורט, מכון וינגייט, כפר מנחם, יד מרדכי. במכון וינגייט היה ממקימי בית הספר למאמנים, מדריך ראשי וממלא מקום מנהל בית הספר. כמו כן היה חבר הוועדה לתוכניות לימודים במשרד החינוך, מחקרים בנושאי חינוך גופני וספורט ומחבר ספרי לימוד בכדוריד. שירת בגדוד 54, חטיבה 11 בתפקידי מ"מ, סמ"פ (מלחמת ששת הימים, כיבוש עזה). במסגרת שירות מילואים ב-1968 עבר הסבה לחיל שריון, עבר קורס מפקדי פלוגות ושימש מפקד פלוגה. ב-1973 היה סמג"ד ולאחר מכן מג"ד (מלחמת יום כיפור) בגיזרה הצפונית של תעלת סואץ.
ב-1976 שימש סגן מפקד המחוז הדרומי של המשמר האזרחי. בשנים 1977–1979 היה בשירות ביטחון בשווייץ. ב-1979 שימש מזכיר הפועל תל אביב. ב-1984 היה בשירות ביטחון בהולנד ובלגיה (עד 1987). ב-1987 עסק בניהול חברות בינלאומיות, מחזור עסקים: 50 מיליון דולר בשנה (לונדון, ניו יורק, ישראל). במסגרת זו, בין היתר, פעל להבאת יזמים מחו"ל ויצירת קשר עם תעשיות צבאיות, כשהמגמה היא ניצול הידע והמוצרים לשוק האזרחי ומכירתו בעולם (התעשייה האווירית, התעשייה הצבאית, אל-אופ, אלביט, תדיראן טלקום ועוד).
במסגרת פעילותו הציבורית, שימש כיו"ר ועד עובדים (500 עובדים) במכון וינגייט והיה מייסד ויו"ר ארגון מאמני הכדוריד ומזכ"ל אס"א. כמו כן, הוא חבר הוועד המנהל של מכון וינגייט. ב-1991–1992 היה חבר במטה הבחירות של יצחק רבין בבחירות הפנימיות של העבודה ומנהל יום הבחירות לכנסת ה-13. ב-1993 נבחר להיות ראש עיריית רחובות, אחרי שהציג את מועמדותו בעקבות פנייתו האישית של יצחק רבין, וכיהן קדנציה אחת בת חמש שנים.
ב-1995 היה חבר ועדת הפרס לספורטאים מצטיינים במשרד התרבות והספורט; ב-1998 סיים את כהונתו בראשות עיריית רחובות. היה חבר המועצה הארצית לשימור אתרים; חבר הוועד המארגן למכביה ה-16; יו"ר הוועדה לבטיחות ושירותי רפואה. בשנים 1993–1998 היה חבר הוועדה המחוזית לתכנון ובניה מחוז המרכז; יו"ר הוועדה לתכנון ובניה בעיר רחובות; יו"ר ועדת הכספים בעיריית רחובות. בשנים 1993–1999 שימש חבר דירקטוריון החברה למשק וכלכלה; יו"ר ועדת השיווק וחבר ועדת הביקורת; יו"ר החברה הכלכלית לפיתוח רחובות (ה. ל.ר). בשנים 1999-1996 שימש יו"ר חבר הנאמנים מרכז וייסגל.
ב-1999 היה חבר ועדת החזון לספורט במשרד התרבות המדע והספורט.
בשנים 1999–2000 שימש יו"ר הוועדה לפיתוח הספורט ההישגי בעיר תל אביב. עד 2004 עמד בראש היחידה לספורט הישגי ביוזמתו של שר התרבות והספורט מתן וילנאי. ב-2013 כיהן כיו"ר הוועדה למעמד השחקן מטעם איגוד הכדוריד בישראל.
היום הוא משמש כמנכ"ל העמותה המרכזית למען הקשיש וכיו"ר ועדת הביקורת של עמותת "מפעלות חינוך וחברה" שליד מועדון הפועל תל אביב (כדורגל).
ספורטאי מצטיין.
בתחום הספורט היה שחקן וקפטן נבחרת ישראל בכדוריד, מאמן נבחרת ישראל בכדוריד (בגיל 29), מאמן נבחרת הסטודנטים של ישראל, שחקן, קפטן ומאמן הפועל רחובות בכדוריד במשך שנים רבות (8 אליפויות המדינה ו-5 פעמים מחזיקת גביע המדינה), בעל עיטור היובל של הפועל. חבר הוועד המארגן של שלוש המכביות האחרונות וכינוסי הפועל. מיוזמי וממארגני האליצוריה לנוער דתי. מרצה ומורה בסמינרים למורים. ממקימי מרכז הספורט והנופש של הפקולטה לחקלאות ברחובות.
סנדלר נשוי ואב לשלושה.
גשר הרכבת של רחוב קנון
מכללת נתניה
גשר אלכסנדרה
רכבת המגלב
ויליאם מינור
ריצ'רד פנימן
פולק
מוזיקת פולק (באנגלית: Folk Music או Folk Revival Music) היא מוזיקה בהשראת מוזיקה עממית שהתפתחה במקור בארצות הברית ובארצות דוברות אנגלית. בהמשך הולחנה מוזיקת פולק גם בארצות אחרות, בהשפעת הפולק האמריקאי והבריטי וגם בהשפעת המוזיקה העממית המקומית, בעיקר בלדות.