מפלגת הלייבור (באירית: Páirtí an Lucht Oibre) היא מפלגה סוציאל-דמוקרטית באירלנד. היא נוסדה בשנת 1912 בקלונמל שבמחוז טיפררי על ידי ג'יימס קונולי, ג'יימס לארקין וויליאם אובריאן כזרוע הפוליטית של קונגרס האיחוד המסחרי האירי (ITUC). בניגוד למפלגות מרכזיות אחרות באירלנד, השורשים שלה אינם נעוצים בשין פיין.&lt;br&gt;
בבחירות של 2011 השיגה 37 מושבים (מתוך 166) בדאל אירן, כמעט כפול מה-20 שזכתה בבחירות של 2007, ובכך הפכה (לראשונה) למפלגה השנייה בגודלה.
הולי הולם
הולי הולם (באנגלית: Holly Holm; ) ידועה גם בכינוי 'בת המטיף' היא לוחמת MMA אמריקאית, ואלופת העולם לשעבר באליפות הלחימה האולטימטיבית (UFC). בעברה הייתה מתאגרפת וקיקבוקסרית מקצועית. הולם הייתה אלופת העולם באגרוף והגנה על תוארה 18 פעמים בשלוש קטגוריות משקל (מעורב קל, מעורב וקל בינוני). בשנים 2005 ו-2006 נבחרה ללוחמת השנה על ידי מגזין The Ring .
הישגה הבולט ביותר במסגרת אמנויות הלחימה המשולבות התרחש ב-15 בנובמבר 2015, בקרב שנערך באירוע UFC 193 במלבורן אוסטרליה. קרב זה היה האירוע המרכזי של אותו הערב וכן הנצפה ביותר בתולדות אירועי UFC (התקיים מול 56,214 צופים). בקרב זה, הולם טענה לראשונה לכתר אליפות העולם במשקל תרנגול והתמודדה מול האלופה הבלתי מנוצחת עד אותה העת, רונדה ראוזי. הולם עשתה היסטוריה כאשר ניצחה בקרב וגרמה להפסדה הראשון של ראוזי בענף המקצועי של תחרויות ה-MMA. עד לפני הניצחון, הולם נתפסה כאנדרדוג וניצחונה נחשב לאחד הניצחונות המפתיעים ביותר בהיסטוריה של ענף ה-MMA ושל הספורט בכלל.
הולם היא האדם הראשון בהיסטוריה לזכות גם באליפות אגרוף עולמית וגם באליפות MMA עולמית. אמן הלחימה ג'ון ג'ונס כינה אותה: הספורטאית הטובה ביותר בהיסטוריה של אמנות הלחימה לנשים. בטקס פרסי MMA העולמי לשנת 2016 שנערך בלאס וגאס בפברואר 2016, זכתה הולם בתואר לוחמת השנה (קטגוריית נשים) וכן קטפה עוד שלושה תארים: 'פריצת השנה', 'הנוקאאוט של שנה' ו'הניצחון של השנה'.
ביוגרפיה.
הולם נולדה וגדלה באלבקרקי שבניו מקסיקו להורים ממוצא אירי-שוודי. הצעירה מבין שלושה ילדים. אמה מעסה ואביה הוא מטיף נוצרי, ומכאן נובע הכינוי של הולם 'בת המטיף'. בילדותה, התנסתה הולם בכדורגל, בהתעמלות, בשחייה ובצלילה. הוריה התגרשו כשהייתה בת 19. לאחר לימודיה בתיכון, למדה שנה אחת באוניברסיטת ניו מקסיקו . בשנת 2001, החלה להתאמן בקיקבוקס וזכתה באליפות קיקבוקס לחובבניות. בשנת 2002, החלה לעסוק בקיקבוקס מקצועני.
קריירת אגרוף.
בשנת 2002, החלה לעסוק באגרוף מקצועני. ביוני 2008 הפכה לאלופת העולם באגרוף למשקל חצי בינוני כאשר הביסה את אלופת העולם מארי ג'ו סנדרס . בדצמבר 2011, הולם הפסידה בנוקאאוט לאן סופי מתיס . בין השתיים נערך קרב חוזר ביוני 2012, בו הולם ניצחה בהחלטת השופטים. במהלך קריירת האגרוף, הולם הגנה על תוארה 19 פעמים בשלוש קטגוריות משקל. במאי 2013 החליטה לפרוש מענף האגרוף על מנת להקדיש את כל מרצה ללחימה המשולבת.
קריירת אמנויות לחימה משולבות.
הולם החלה את קריירת ה-MMA במרץ 2011. היא לחמה במסגרת Legacy Fighting Championship וניצחה בכל הקרבות. ביולי 2014 הצטרפה לשורת הלוחמות של ה-UFC. במסגרת ה-UFC, לחמה הולם בשני קרבות וניצחה גם בהם. בנובמבר 2015, טענה לכתר במסגרת אליפות העולם במשקל תרנגול מול אלופת העולם הבלתי מנוצחת, רונדה ראוזי. למרות היותה אנדרדוג מובהקת, הולם הייתה דומיננטית לכל אורך הקרב, והפתיעה את הצופים שהצליחה לשרוד את הסיבוב הראשון מול ראוזי (היחידה להצליח זאת לפניה היא מישה טייט) ואף לשלוט בו. 59 שניות לאחר שהחל הסיבוב השני, הנחיתה הולם בעיטה על צווארה של ראוזי וניצחה אותה בנוקאאוט. ניצחונה של הולם הכה בתדהמה את קהילת ה-MMA. ראוזי, שספגה את הפסדה הראשון בהיסטוריית ה-MMA, נאלצה להפרד מתואר האליפות לאחר שהגנה עליו במשך שלוש שנים. במרץ 2016 איבדה הולם את התואר למישה טייט. ביולי 2016, נחלה הולם הפסד נוסף לאחר שנוצחה על ידי ולנטינה שבשנקו בהחלטת שופטים אחידה. ב-11 בפברואר 2017, במסגרת אירוע UFC 208 , הולם התמודדה על תואר אליפות העולם מול הלוחמת ג'רמין דה רנדמי בקטגוריית משקל נוצה (קטגוריה שנפתחה לנשים לראשונה ב-UFC באירוע זה), והפסידה את האליפות בהחלטת שופטים אחידה. ההחלטה להכתיר את דה רנדמי כאלופת העולם הייתה שנויה במחלוקת, משום שבמהלך הקרב, דה רנדמי חבטה בהולם לאחר הישמע צליל הפעמון (המבשר על סופו של הסיבוב) בסוף הסיבוב השני וכן בסוף הסיבוב השלישי - אולם השופט לא הוריד לה נקודות על כך. נשיא ה-UFC, דיינה וייט , טען כי ועדת הספורט של ניו יורק (NYSAC) טעתה בכך שבחרה בשופט חסר ניסיון בקרבות מרכזיים, להיות שופט הזירה, וכי אם השופט היה מוריד לדה רנדמי נקודה - הקרב היה מסתיים בתיקו. במסיבת עיתונאים לאחר הקרב, טענה הולם כי לתחושתה היא ניצחה בשלושה סיבובים מתוך חמישה ולכן הגיע לה לנצח. ארבעה ימים לאחר הקרב, הולם ערערה על תוצאת הקרב בפני ועדת הספורט של ניו יורק וכן הגישה תלונה על שופט הזירה טוד אנדרסון (Todd Anderson). ב-17 ביוני 2017, הולם ניצחה את הלוחמת הברזילאית, בץ' קוריאה באמצעות נוקאאוט. ב-30 בדצמבר 2017, במסגרת אירוע UFC 219 , הולם נלחמה נגד כריס סייבורג על תואר אליפות העולם במשקל נוצה, והפסידה בהחלטת שופטים אחידה. ב-9 ביוני 2018, במסגרת אירוע UFC 225 נלחמה נגד מייגן אנדרסון וניצחה בהחלטת שופטים אחידה.
תסמונת שווכמן-דיאמונד
תִּסְמֹנֶת שְׁוַכְמָן-דָיָאמוֹנְד (Shwachman-Diamond Syndrome, בראשי תיבות: SDS), או תִּסְמֹנֶת שְׁוַכְמָן-בּוֹדִיָאן-דָיָאמוֹנְד (Shwachman-Bodian-Diamond Syndrome, בראשי תיבות: SBDS), היא מחלה גנטית אוטוזומלית רצסיבית נדירה המאופיינת באי-ספיקה של הלבלב האקסוקריני, שמלווה בצואה שומנית, בהפרעה בשורות תאי הדם כתוצאה מאי-ספיקה של מח העצם ובפגמים במערכת השלד.
אפידמיולוגיה.
תסמונת שווכמן-דיאמונד תוארה לראשונה בשנת 1964 על ידי הארי שווכמן, לואיס דיאמונד ואחרים במאמר שדיווח על תסמונת המשלבת אי-ספיקת לבלב והפרעות במח העצם בחמישה ילדים, מתוכם שניים היו אחים. ילדים אלה היו תחת מעקב בשל אבחנה ראשונית של סיסטיק פיברוזיס, אולם התברר כי תבחין הזיעה שביצעו היה שלילי וכי לא היו להם מחלות כרוניות של מערכת הנשימה. באותה שנה דיווח מרטין בודיאן על שני מקרים של תת-התפתחות (היפופלזיה) מולדת של הלבלב האקסוקריני, אשר הצטרפו לעוד מקרים שתוארו קודם לכן בספרות, ובהם התפתחות לקויה של הלבלב האקסוקריני עם קשר אפשרי להפרעות המטולוגיות בדרגות חומרה שונות.
שיעור ההיארעות של התסמונת נאמד ב-1 ל-77,000 לידות. זוהי הסיבה השנייה בשכיחותה לאי-ספיקה תורשתית לבלב, אחרי סיסטיק פיברוזיס, והסיבה השלישית בשכיחותה לאי-ספיקה תורשתית של מח העצם, אחרי אנמיה על שם פנקוני ואנמיה על שם בלאקפן ודיאמונד.
התסמונת מאובחנת בינקות או הילדות המוקדמת, כאשר בנים מאובחנים בשיעור של פי 1.7 מאשר בנות.
אטיולוגיה.
תסמונת שווכמן-דיאמונד היא מחלה גנטית אוטוזומלית-רצסיבית הנגרמת במרבית המקרים בעקבות מוטציות בחלבון המקודד על ידי הגן SBDS, שנמצא על הזרוע הארוכה של כרומוזום 7 באתר 7q11. גן זה בנוי מ-7,900 זוגות בסיסים המצויים בחמישה אקסונים. כ-75% מהמוטציות המובילות למחלה מקורם בהמרה גנטית (gene conversion) בין הגן SBDS לפסאודוגן, SBDSP, הזהה לו ב-97%. כתוצאה מהמרה זו, נוצר גן בעל נקודות שחבור אחרות מאלה של הגן התקין, דבר המוביל להסטת מסגרת הקריאה ולביטוי של קודון סיום בטרם תורגם החלבון במלואו. שיעור הנשאות של הגן הפגום נאמד ב-1:110.
החלבון SBDS הוא חלבון באורך חזוי של 250 חומצות אמינו ובמשקל של 28.8 קילודלטון. תפקידו של החלבון אינו ידוע לאשורו, מאחר שאין לו הומולוגיה לאתרים פעילים בחלבונים אחרים. משערים, לאור מחקרים על גנים דומים באורגניזמים אחרים, כי יש לו תפקיד בבניית ריבוזומים, בייצוב כישור החלוקה בעת מיטוזה, כמו גם בהגנה על התא מפני אפופטוזה. החלבון נפוץ ברקמות שונות בגוף, והוא נמצא הן בגרעין התא בגרעינון והן בציטופלזמה.
פתוגנזה.
המנגנון שדרכו משפיעה המוטציה בחלבון SBDS על התפתחות הלבלב, מח העצם והעצמות טרם פוענח. למרות זאת, כן הודגמה מעורבותה של המוטציה בחלבון בעיכוב של בניית הריבוזומים, באי-יציבותו של כישור החלוקה, וכפועל יוצא באי-יציבות גנומית בתא המובילה לריבוי מוטציות ולתיקון בלתי מספיק שלהן, ובזירוז אפופטוזה. כמו כן, נמצא כי הן מספרם של תאי האב ההמטופויטיים – תאי האב של תאי הדם במח העצם – והן תפקודם ביצירת שורות התאים נמוכים בחולים בתסמונת לעומת נבדקים בריאים.
בלבלב מתבטאת התסמונת בתת-התפתחות של התאים האוניתיים (acinar). תאים אלה מפרישים אנזימים למערכת העיכול שאחראים על פירוק המזון המגיע למעי הדק. בהסתכלות פתולוגית מוחלפת רקמת התאים האוניתיים ברקמת שומן, מבלי לפגוע בצינורות הלבלב ובאיי לנגרהנס. מסיבה שאינה ידועה, בגיל מאוחר חל שיפור מסוים בתפקוד הלבלב האקסוקריני בכחצי מהלוקים בתסמונת.