קיימים בשוק מספר סוגים יעילים של טיפול אנזימי חלופי למחלת גושה 1. הטיפולים מקטינים את גודל הכבד והטחול, מעלים את רמת ההמוגלובין ומשפרים פגיעות נוספות של המחלה כגון מחלת העצם. הטיפול ניתן בעירוי תוך ורידי אחת לשבועיים:
טיפול אחר הוא השתלת מח עצם, כיוון שהוא מוסיף מונוציטים עם אנזים תקין שיכולים לעכל את הצברים של גלוקוצרברוזידאז. טיפול זה נדיר בשל הסיכון היחסי הרב שבו. הסרת טחול מתבצעת במקרים מסוימים. עירוי דם יכול לעזור לחולים אנמים. טיפולים נוספים נועדו לטפל בתסמינים ספציפיים של המחלה. לא קיים טיפול יעיל עבור הפגיעות במוח בסוגים 2 ו-3, זאת משום שהאנזים החלופי המוזרק לוריד אינו חוצה את המחסום הדמי-מוחי ועל כן אינו מגיע למוח.
בסיס מחניים
שלושת סימני הקיום
בבודהיזם, שלושת סימני הקיום (המכונים גם חותמות דהרמה), מייצגים את שלושת המאפיינים של כלל התופעות ביקום הפיזי: ארעיות (אניצ'ה), היעדר-סיפוק (או "סבל", דוקהה), והיעדר-עצמי (אנאטה). לפי הבודהה, בורותם של בני האדם ביחס לסימני קיום אלו, או תפישתם באופן שגוי, מהווה את המקור לסבלותיהם בעולם הסמסרה. כאשר הם מתעוררים מאשליותיהם ורוכשים חוכמת אמת ביחס לטבע המציאות, סבלם מגיע לקיצו, כמתואר בארבע האמיתות הנאצלות.
ארעיות (אניצ'ה).
כל התופעות ארעיות ואינן קבועות. היקום כולו מצוי בתנועה, בתהליך של שינוי מתמיד. גם במה שנדמה כקבוע במבט שטחי, חלות תמורות לאורך זמן. דבר אינו נשאר לנצח. ביקום הפיזי צמחים גדלים וקמלים, אוקיינוסים הופכים למדבריות, ואפילו גופים אסטרונומיים עצומים בחלל מתגבשים ונמוגים ללא הרף. כמו כן, גם עולמם הפנימי של בני האדם מצוי בזרימה מתמדת. רגשות, מחשבות, תחושות, זיכרונות - כולם מופיעים ונעלמים בזה אחר זה מרגע הלידה ועד המוות.
ריקות / היעדר- עצמי (שונייטא, אנאטה).
כל התופעות טבועות בריקות; אין להן מהות פנימית העומדת בפני עצמה. כל המשמעויות שניתנות למציאות הן השלכה של הדעת האנושית ("המיינד"). מכיוון שגם בני האדם הם חלק מעולם התופעות, הרי שגם הם תופעה ריקה, וחוויית ה"עצמי" שלהם היא אשליה בלבד. במציאות מתקיים מצרף של מרכיבים פיזיים ופסיכולוגיים אשר נמצא במצב תמידי של זרימה, ללא ליבה מרכזית שניתן לזהות כ"נשמה" או כ"אני". ההיאחזות באשליית ה"אני" היא מקור לסבל.
היעדר-סיפוק (דוקהה).
כל התופעות שמזוהמות בבורות לגבי טבען האמיתי אינן משביעות-רצון, וגורמות לסבל. הבורות באה לידי ביטוי כאשר האדם תופש את מה שאיננו קבוע כקבוע (או משתוקק שישאר קבוע), כאשר הוא מייחס ערך או מהות פנימית לתופעות הטבועות בריקות, וכאשר הוא משתוקק לדבר מה או נדחה מפניו. אף תופעה (כסף, רכוש, מראה חיצוני, עיסוק, חוויה וכדומה) אינה יכולה להבטיח אושר מתמשך.
שלוות-אמת (נירוואנה).
בחלק מהמסורות הבודהיסטיות נהוג להוסיף לצד שלושת סימני הקיום חותם נוסף: "נירוואנה היא שלוות אמת". גם בהינתן קיומם של מקורות הסבל בעולם הסמסרה, יכול האדם "להגיע אל הגדה השנייה", ולחוות שלווה, רוגע, איזון ושקט פנימי. הדרך המתומנת הנאצלת שהתווה הבודהה מתארת כיצד לעשות זאת.
שכר עידוד (פרמיה)
חדר עסקאות
סין (אפקוט)
ביתן סין הוא אחד מביתני המדינות המצויים באזור תצוגת העולם של פארק השעשועים אפקוט באתר הנופש דיסניוורלד באורלנדו שבפלורידה.
תיאור.
ביתן זה נבנה עם הקמת הפארק, בשנת 1982 - פחות מעשור לאחר ביקור נשיא ארצות הברית ריצ'רד ניקסון בבייג'ינג במסגרת הסדרת היחסים בין ארצות הברית לסין העממית. הביתן איפשר לאזרח האמריקאי לראות בפעם הראשונה מאז הקמת סין העממית איך נראים מבנים בסין (באותה עת טרם התאפשרה כניסת תיירים לסין). הביתן נבנה בשיתוף עם ממשלת סין, ומדמה גן סיני, וכן נמצא בו מבנה המהווה העתק מוקטן של מקדש השמיים המצוי בבייג'ינג ופגודה. בתוך מבנה זה מוקרן הסרט על גבי מסכי 360° - מחשבות על סין (או השתקפויות של סין - Reflections of China). כמו כן מצויים בביתן חנות למוצרים סינים ומסעדות סיניות.
בגני הביתן נערכות מספר פעמים ביום הופעות של אקרובטים המציגים קרקס סיני אופייני.
בביתן צולם הווידאו קליפ של השיר "Reflection" של הזמרת כריסטינה אגילרה (שיר הנושא של הסרט "מולאן)".
ברבו לזריאנו
ברבו לזריאנו (רומנית: Barbu Lăzăreanu; 5 באוקטובר 1881–1957), דוקטור בבלשנות, היסטוריון של הספרות, פובליציסט, מבקר ספרותי וביבליוגרף.
ברבו לזריאנו היה יהודי רומני, הוא נולד ככל הנראה בשם ברוך ליזרוביץ'.
לזריאנו היה חבר באקדמיה הרומנית ומנהל ספריית האקדמיה. בנובמבר 1941 נכלל לזריאנו בין הסופרים היהודים שמכירת ספריהם נאסרה והם הוכרזו בני ערובה. הגלייתו של לזריאנו לטרנסניסטריה, שהובאה לידיעת מלכת האם הרומניה הייתה הסיבה למשבר בין המלך ובין יון אנטונסקו, משבר שבסופו הביא לעצירת ההגליות של יהודי הרגאט והחזרת הגולים שנותרו בחיים.
גושה
האיצטדיון האולימפי איב-דו-מנואר
X-9 שרייק
X-9 שרייק היה אב טיפוס מוקטן של טיל האוויר-קרקע GAM-63 ראסכל. הטיל, מתוצרת בל איירקראפט קורפוריישן, היה התשיעי בסדרת מטוסי ה-X ושימש לניסויים.
31 טילי X-9 נמסרו, והם ביצעו טיסות ניסוי מאפריל 1949 ועד ינואר 1953. התוכנית שימשה לאיסוף נתונים על מאפייניו האווירודינמיים של הטיל ועל יציבותו, וכן לבדיקת מערכות ההנחיה וההנעה שלו.
היסטוריה.
במאי 1947 קיבלה בל חוזה לפיתוח טיל האוויר-קרקע ASM-A-2 ראסכל (מאוחר יותר B-63/GAM-63) בעל ראש קרב גרעיני, המונע באמצעות דלק נוזלי. בנוסף, הוזמן טיל מוקטן לצורכי ניסויים, אשר כונה RTV-A-4 שרייק.
הטיל שוגר ממטוס EB-50D שהותאם לשיגור הטיל ולשידור פקודות הנחיה לעברו ברדיו. עם סיום המשימה הושב הטיל לקרקע באמצעות מצנח שנשא כדי שהמכשור שהכיל לא יפגע.
טיסת הניסוי הראשונה של הטיל הייתה טיסת דאייה לא ממונעת שהתרחשה באפריל 1949. כשנה מאוחר יותר, במאי 1950 בוצע הניסיון הראשון לשיגור הטיל הממונע, אך כשל. בנובמבר 1950, בטיסת הניסוי החמישית של הטיל, נרשמה לראשונה טיסת ניסוי מוצלחת. ב-1951 שונה שם הטיל מ-RTV-A-4 שרייק ל-X-9 שרייק.
ה-X-9 נחשב לטיל מוצלח לצורכי ניסויים, והיו אף מחשבות על ייצור מספר מוגבל של טילים לצרכים מבצעיים כשלב ביניים עד שה-GAM-63 יהיה זמין. ברם, עקב הטווח הקצר ומשקל המטען הקטן אותו יכול היה לשאת, ירד הרעיון מן הפרק.
אף אחד מהטילים לא שרד את הניסויים. השבר היחיד של טיל X-9 שנותר, ככל הידוע, הוא חלק מהמייצב האנכי, שנשמר כיום במוזיאון לארי בל במנטון, אשר באינדיאנה.
מאלסטורם (דיסני)
גרמניה (אפקוט)
ביתן גרמניה הוא אחד הביתנים באזור תצוגת העולם של פארק השעשועים אפקוט שבאתר הנופש דיסניוורלד באורלנדו שבפלורידה.
תיאור הביתן.
הביתן הגרמני נבנה כדוגמת כיכר עיר קטנה בגרמניה, אולם אין מדובר בהעתקת כיכר עיר ספציפית, אלא בשילוב של מספר סגנונות ארכיטקטוניים ממספר אזורים שונים בגרמניה. במרכז הכיכר מצוי פסל של ג'ורג' הקדוש הנלחם בדרקון. בכיכר מצוי מגדל שעון גרמני טיפוסי, ובחלקה האחורי של הכיכר מצוי בירגרטן המוכר מאכלים טיפוסיים של המטבח הגרמני ובעיקר של המטבח הבוורי. בכיכר מספר חנויות המוכרות מוצרים גרמניים תיירותיים כגון בובות ושעוני קוקייה. בכפר מתרחשת כל העת חגיגה של אוקטוברפסט ובה מוצגים מופעים האופייניים לפסטיבל זה. הבירגרטן מצוי באולם הכניסה של המתקן שהיה מתוכנן להיבנות בביתן זה.
בכניסה לכפר מצוי דגם של כפר גרמני וכן מספר רב של דגמי רכבות נוסעות בכפר. דגם זה נבנה עבור פסטיבל פרחים שנערך בפארק השעשועים ונועד להיות דגם זמני, אולם בשל הפופולריות הרבה שלו הוא הושאר כתצוגת קבע.
היסטוריה.
הביתן נפתח עם הקמת פארק השעשועים בשנת 1982. בביתן זה אין כיום מתקן שעשועים אולם בעת שתוכנן היה אמור להיות בו מתקן הכולל מסע סירות במורד נהר הריין. המתקן עתיד היה להיקרא "מסע על הריין" והיה אמור להציג את הפולקלור והתרבות הגרמנית (בדומה למתקן שנבנה בביתן מקסיקו באותה שנה, ובמתקן המאלסטרום שבביתן נורווגיה שנבנה שש שנים מאוחר יותר).
תוכנית המתקן משנת 1976 מציינת שהמתקן עתיד היה לכלול נופים מהנהרות ריין, טאובר, רוהר ואיזר ובהם קתדרלת קלן. המבנה בו אמור היה להיות המתקן אכן נבנה, אולם לבסוף, משיקולי תקציב, לא נבנה המתקן עצמו. באולם הכניסה למתקן נמצא הבירגרטן של הביתן, ובמקום בו אמור היה להיות המתקן עצמו מצוי כיום מחסן תצוגות של פארק השעשועים ומשטחי חזרות לצוותי פארק השעשועים.
ג'אטי (בודהיזם)
בבודהיזם, ג'אטי (Jāti פירוש מילולי הן בסנסקריט והן בפאלי הוא לידה) מתייחס להתעוררות ישות חיה חדשה בגלגל החיים (כלומר בסמסרה).
לידה יכולה להתממש בצורות שונות, על פי הפילוסופיה הבודהיסטית, לידה יכולה לקרות באחת האפשרויות הבאות:
ג'אטי הוא החוליה ה-11 מתוך תריסר החוליות (נידאן), ומכאן שכל מה שנולד חייב להזדקן ולמות.
מתושלח (עץ)
מתושלח הוא שמו של עץ אורן מהמין אורן האצטרובל הזיפני ("Pinus longaeva") הנמצא בהרים הלבנים בקליפורניה בשטח היער הלאומי איניו והוא נחשב לעץ הזקן ביותר הידוע בעולם. גילו המוערך הוא . העץ נקרא על שמה של הדמות התנ"כית מתושלח שחי על פי המקרא עד גיל 969. באופן סמלי, שלב ההנבטה של העץ, המתוארך לשנת 2832 לפנה"ס, סמוך מאוד לשנה שבה נולד מתושלח על פי הכרונולוגיה המקראית.
העץ נמצא בגובה של כ-3,350 מ' מעל פני הים אך מיקומו המדויק בשמורת הטבע בה הוא נמצא אינו גלוי לציבור מחשש לפגיעה ונדליסטית בעץ. נקודת הציון הרשמית, אליה מופנים גם תיירים, היא מרכז המבקרים של חורשת מתושלח (Methuselah Grove Visitor Center).