ה- American Rheumatism Association הגדיר 11 קריטריונים שקיומם של לפחות 4 מהם נדרש לצורך הגדרת אדם כחולה. השימוש העיקרי בקריטריונים אלו הוא לצורכי מחקר. להלן רשימת הקריטריונים (מחולקת לשתי קבוצות):
ביטויי המחלה.
מחלת הזאבת מכונה בין השאר "המחלה בעלת אלף הפרצופים" כי היא יכולה להתבטא בצורות שונות בחולים שונים, ובחולה אחד יכולים להיות ביטויים שונים לאורך הזמן.
אם המחלה לא מאובחנת ו/או לא מטופלת היטב ובזמן, עלולה להתרחש צבירה של עוד ועוד ביטויי מחלה ככל שעובר הזמן. ומנגד אם תוך שנתיים לא הופיעו תסמינים חדשים, הסיכוי שיופיעו כאלה מאוחר יותר אפסי.
ביטויי שריר ושלד.
מופיעים ב-85% מהחולים. ביטויים אלה לא מותירים מוקדי הרס בעצמות (non-erosive) ולא דפורמציות (10% מהסובלים מתסמינים אלה כן מפתחים דפורמציות אך לרוב אלו לא קשות ולא יגבילו את תפקודו של החולה). הביטויים כוללים בדרך כלל:
תופעות עוריות.
81% מחולי לופוס יפתחו ביטוי עורי כלשהו. הביטויים העוריים נחלקים ל-3 צורות:
פריחה חריפה
פריחה סאב-אקוטית (Subacute rash)
מופיעה ב-10-20% מחולי הלופוס. פריחה זו נראית ככתמים עגלגלים (Annular forms) על העור באזורים שונים בגוף לרוב כאלה החשופים לשמש. בלופוס הסיסטמי כ-10% מפתחים את הפריחה, אך זו יכולה להופיע לבדה במסגרת מחלת עור (SCLE) ואז בדרך כלל ANA שלילית ו-anti-RO חיובי.
פריחה כרונית (Chronic rashes)
Discoid lesions - אלו נגעים דלקתיים מורמים עם צלקות שנוטים להופיע באזורים חשופים לשמש (הפנים, האוזניים, הקרקפת). נגעים ייחודיים אלו מופיעים בכמחצית מן החולים. המראה האופייני של נגע דיסקואידי כזה נראה ככתם אדום ששוליו מורמים ואדומים ובמרכזו רקמה צלקתית בהירה. לרוב הצלקות של פצעים אלו לא ייעלמו גם בתקופות של נסיגת תסמיני המחלה. אם הפצע מופיע באזורים של צמיחת שיער הוא עלול לפגוע בזקיקי השערות ותיווצר קרחת קבועה שלא תחלוף. יש לציין שבחלק מחולי הלופוס יש נשירת שיער ללא "נגעים דיסקואידיים" וזו לרוב כן הפיכה.
תופעות עוריות אחרות
פגיעה כלייתית.
הפגיעה המשמעותית ביותר המהווה את גורם התמותה המרכזי בלופוס היא הפגיעה הכלייתית. פגיעה זו תתרחש במחצית מן החולים בזאבת. הערכת הפגיעה בכליה תעשה על ידי דגימות השתן, ריכוזי אוריאה וקראטינין בדם והדמיה. בכל פגיעה כלייתית תבוצע בהכרח ביופסיית כליה ובילדים תבוצע הביופסיה אף ללא עדות לפגיעה כלייתית בבדיקות האמורות. הזנחת הפגיעה הכלייתית עלולה להוליך לאי ספיקת כליות.
צורת הפגיעה בכליה חולקה היסטולוגית על ידי ארגון הבריאות העולמי לדרגות על פיהן מתקבלת ההחלטה אודות צורת הטיפול בחולה:
בחולים הסובלים מפגיעה כלייתית מדרגה III ומעלה מקובל טיפול בסטרואידים ובציקלופוספאמיד או אזאטיופרין.
הפרעות המטולוגיות.
הפרעות המטולוגית יופיעו עקב השפעת הנוגדנים הפתולוגיים על מרכיבי הדם. ביטוין כולל: אנמיה המוליטית (תמס דם) ומבחן קומבס חיובי (coombs test). תתרחש גם ירידה בטסיות הדם, אשר שינוי צורתם יוביל להריסתן בטחול ולפגיעה ביצירת כדוריות לבנות במח העצם. נוגדנים כנגד קרדיוליפין וכנגד טסיות הדם עלולים לגרור לקרישתיות יתר ולאוטמים.
מחלת הזאבת בנשים בהריון.
כיוון שמחלת הזאבת נפוצה בעיקר בקרב נשים צעירות בגיל הפוריות, יש התייחסות לנושא זה.
ככלל אין בעיות פוריות בלופוס. עדיף לא להיכנס להריון כשהמחלה פעילה ובמיוחד לא כשיש מעורבות של הכליות. מומלץ להמתין קודם שהמחלה תירגע.
התרופות המותרות לטיפול בלופוס באשה בהיריון כוללות: Corticosteroids, אזתיופרין, Hydroxychloroquine.
התרופות שאסורות לשימוש בהריון כוללות: מטוטרקסט, Cyclophosphamide, מיקופנולאט.
ערכי בדיקות מעבדה.
בבדיקות דם לנוגדנים עצמיים (Auto anti-bodies) אופיינית התמונה הבאה:
בבדיקות דם אחרות אופיינית התמונה הבאה:
טיפול.
אף על פי שיש "עדויות" לכך שאנשים "הבריאו" באופן ספונטני, ללא התערבות חיצונית. ככל הנראה מדובר במהלך טבעי של-Drug-induced Lupus שהופיעה לאחר חשיפה לחומרים שונים וחלפה לאחר הפסקת השימוש בהם.
כיום אין עדיין טיפול שיכול להביא להחלמה מהמחלה ולכן הטיפול מתמקד בינתיים בהקלה על הסימפטומים שלה. טיפול זה כולל שימוש בתרופות הבאות:
תרופות שמדכאות את מערכת החיסון (אימונוסופרסיביות):
פרוגנוזה.
כיוון שהביטוי של מחלת הזאבת מגוון ומאחר ואין חולה לופוס אחד הדומה למשנהו, יש קושי להכליל ולהגדיר פרוגנוזה לגבי התפתחות המחלה וסיכויי ההחלמה. עם זאת, ניתן לומר שברוב המקרים מהלך המחלה מורכב מתקופות של רגיעה ומתקופות של פעילות של המחלה לסירוגין. אין חולה אשר מפתח את כל התסמינים. אם המחלה לא מאובחנת ו/או לא מטופלת היטב ובזמן, עלולה להתרחש צבירה של עוד ועוד ביטויי מחלה ככל שעובר הזמן. ומנגד אם תוך שנתיים לא הופיעו תסמינים חדשים, הסיכוי שיופיעו כאלה מאוחר יותר אפסי.
הסיבות המובילות לנכות ולתמותה כוללות: זיהום, אי ספיקת כליות, אירועים נוירולוגיים וקרדיוואסקולריים וסיבוכים של אוטמים.
אף שהמחלה עשויה להיות קטלנית, הטיפול המודרני בסימפטומים הפחית מאוד את שיעור התמותה, כך שבעולם המערבי:
צמיתות
צמיתוּת (בצרפתית עתיקה: servage) הוא המצב המשפטי של 'צמית' - איכר שמחויב לעבד את נחלתו של השליט המקומי. צמיתות היה המעמד המשפטי והכלכלי של חלק מהאיכרים תחת המערכת הפיאודלית, ובמיוחד בתוך המערכת הכלכלית המנוריאלית (או הסניוריאלית). הצמית (מצרפתית עתיקה, serf, ומקודם מלטינית) במערכת הצמיתות היה בעל המעמד הנמוך ביותר בחברה הפיאודלית ומעמדו היה דומה לזה של עבד, אך נבדל ממנו בכך שלא נחשב לרכוש כשלעצמו ולא ניתן היה למכרו בנפרד מהאדמה אותה עיבד.
החוק האזרחי הרומי הכיר רק שני מצבים: אדם היה יכול להיות אזרח חופשי או עבד. הייתה יכולת מעבר בין שני המצבים - עבד היה יכול להשתחרר ולתבוע לעצמו זכויות של אזרח ואילו אדם חופשי היה יכול להפוך לעבד, למשל, עקב חובות. אבל בסוף תקופת הקיסרות הרומית נוספו במשפט הרומי אבחנות בין "חזקים" ו"נחותים". אבחנות אלו היו בסיס ליצירת מעמד האיכרים המשועבדים.
הצמיתות התבטאה בכך שאדם (לרוב איכר) היה כבול לאדמה ולבעליו בצורה שהבחינה אותו מאדם חופשי. צמית נשאר חופשי ביחסיו עם צד שלישי. הצמיתות באה למימוש בעבודה הכפויה של הצמיתים בשדותיהם של בעלי האדמות, כשבתמורה נהנו הצמיתים מהגנה מצד בעל האדמות ומהזכות לעבוד בשדות החכורים על־ידם. הצמיתות כללה עבודה בשדות וכמו כן בעבודות חקלאיות דומות כמו ייעור, בניין דרכים ותעבורה, מלאכות ואפילו ייצור.
הצמיתות התפתחה מן העבדות שהייתה נהוגה בתקופת האימפריה הרומית והתפשטה ברחבי אירופה במהלך המאה העשירית. הצמיתות רווחה באירופה בימי הביניים ונמשכה בצורות שונות באנגליה עד המאה החמש עשרה, בצרפת עד המהפכה הצרפתית ובשאר מדינות אירופה עד ראשית המאה התשע עשרה.
המדינה האירופית האחרונה שביטלה את הצמיתות הייתה רוסיה בשנת 1861. בחלקים של אירופה, ובמיוחד בסקנדינביה לא כוננה מערכת צמיתות מעולם. ביפן, סין ובחלקים אחרים של המזרח הרחוק התקיימה מערכת צמיתות פורמלית או פורמלית למחצה עד המאה העשרים.
במערכת הפיאודלית כל האדמה הייתה בבעלותם של בעלי אדמות שונים—הוסאלים, הכנסייה והמלך. הצמיתים הורשו לעבד חלק מהאדמה כדי להזין את עצמם ומוסו על תנובת האדמה ורווחיהם. נוסף על כך, נדרשו הצמיתים להקדיש חלק ניכר מזמנם ועמלם לעיבוד חלק האחוזה שהיה נתון לשליטתו הישירה של בעל האדמה ולא שימש אריסים אחרים, חלק זה נקרא אדמת הדמסנה.
מעמדו של הצמית היה טוב מזה של עבד, כיוון שלא היה רכושו של האדון, אך הוא היה כבול במובנים רבים לחלקת אדמה שהייתה בבעלות אדם אחר וניתן היה לקנותה ולמכרה כאשר הצמיתים עדיין מוצמתים אליה, אף כי מכירת אדמה לא הייתה מנהג נפוץ בתקופה זו, בה מעמדו וכוחו של אדם קושר עם כמות האדמות שברשותו, ועיקר העברות הבעלות נבעו ממלחמות, נישואים או מתנות שונות.
הצמית היה איכר, שלרוב עסק בעבודת אדמה, אך לעיתים הועסק גם כבעל מלאכה, למשל כנפח, טוחן או פונדקאי. גם בעלי מקצוע אלו היו כפותים למקומם ולא היו יכולים לעזבו בלי רשותו של בעל האדמה. גם עליהם הוטלה חובת עבודה עבור בעל האדמות וניטל עליהם לבצע שירותי עבודה נוספים בהתאם לדרישות בעל האדמה. המעמד החברתי והחוקי של הצמית היה מוּרש, ובניו ובנותיו אחריו היו צמיתים אף הם.
בתוך מגבלות אלו נהנה הצמית ממידה מסוימת של חירות. הוא יכול היה לצבור רכוש אישי ולהורישו, ולעיתים היו צמיתים שהפכו עשירים מבעלי האדמות אותן עבדו, הוא היה רשאי להחליט אילו גידולים הוא מעוניין לגדל על אדמתו ולמכור את התנובה העודפת בשוק. בעל האדמות לא היה יכול לנשל את הצמית מרכושו בלי עילה והיה מחויב בהגנתו מפני פורעי חוק או אדונים אחרים ולתמוך בצמיתים כאשר הגידולים כשלו. מגבלות החופש של הצמית נאכפו באמצעות נהגים בחצר ובמנהל המנוריאלי.