שהתקיים ב-7 בספטמבר בווינה התפקדו לתוך שורותיה של הצ"ח כ-713,000 חברים מ-32 מדינות (לשם ההשוואה- 635,000 איש שקלו את השקל של ההסתדרות הציונית לקראת הקונגרס ה-19 באותה שנה). באותו מעמד נבחר ז'בוטינסקי לנשיא ההסתדרות הציונית החדשה. בו בזמן של תחילת פעילותה של הצ"ח פרשו אנשי המחנה הרוויזיוניסטי מהסתדרות העובדים הכללית והצטרפו אל הסתדרות העובדים הלאומית שהשתייכה לתנועתם, וכן בדומה הצטרפו אל קופת החולים הלאומית שהוקמה כמקבילה לקופת חולים כללית שהייתה משויכת למחנה הסוציאליסטי.
הצ"ח קיימה קשרים מדיניים עם ממשלות וגורמי השפעה שונים לצורך קידום רעיונותיה. במסגרתה של הצ"ח היו הרוויזיוניסטים חופשיים לפעול באופן עצמאי למען קידום דרישותיהם לפתיחת שערי הארץ בפני עלייה יהודית לצורך השגת רוב יהודי בארץ ישראל, הקמתו של כוח צבאי יהודי, החייאת התרבות והלשון העברית והקמת מדינה עברית משתי גדות הירדן. בין היתר עבר ז'בוטינסקי בבירות אירופה, ואנשי הצ"ח נפגשו עם מנהיגי קהילות יהודיות וניסו לרתום אותם לטובת רעיון ה"אבקואציה" של ז'בוטינסקי - תוכנית של פינוי המוני יהודים מאירופה ויישובם בארץ ישראל. עם זאת תוכניתם ליישוב מיליון וחצי יהודים בתוך עשר שנים לא זכתה לתמיכה רבה.
סוף פועלה.
פטירתו של ז'בוטינסקי ב-1940 היוותה מכה לפעילות המדינית של הרוויזיוניסטים. פעילות מדינית דווקא נתקיימה ביוזמת האצ"ל, לדוגמה בדמות ועדים שונים שפעלו בזמן מלחמת העולם השנייה ואחריה בארצות הברית.
בקונגרס הציוני ה-22 שהתקיים בבזל בשנת 1946, חזרו חברי ההסתדרות הציונית החדשה אל שורות ההסתדרות הציונית העולמית, כסיעה של הצה"ר, לאחר שזו הצהירה כי מטרת הציונות המיידית היא הקמת מדינה עברית, בין היתר על ידי קבלת תוכנית בילטמור ב-1942.
תזמורת פילדלפיה
תזמורת פילדלפיה (באנגלית: Philadelphia Orchestra), שמקום מושבה בפילדלפיה שבפנסילבניה, היא אחת מ"חמש הגדולות" מבין התזמורות הסימפוניות בארצות הברית ובדרך כלל נחשבת לאחת המעולות בעולם. מאז 2001 היא מקיימת את סדרת הקונצרטים השנתית שלה במרכז קימל לאמנויות הבימה באולם וריזון, ליד האקדמיה למוזיקה, שם שכנה התזמורת במשך מאה שנים, מאז ייסודה בשנת 1900.
התזמורת נוסדה על ידי פריץ של, שגם שימש כמנצחה הראשון, בשנת 1900. בשנת 1907 החליף אותו במשרה זו קרל פוהליג, אבל היה זה לאופולד סטוקובסקי, מנצחה הראשי משנת 1912, שהביא את התזמורת למעמדה. בניצוחו יצא לתזמורת שם של וירטואוזיות בנגינה.
בניצוחו של סטוקובסקי הופיעה התזמורת בסרטו של וולט דיסני משנת 1940, פנטסיה, שם מצולם סטוקובסקי לוחץ את ידו של מיקי מאוס, לאחר שזה סיים את תפקידו כשוליית הקוסם של פול דיקא.
בשנת 1936 הצטרף יוג'ין אורמנדי לארגון וחלק את משרת המנצח הראשי עם סטוקובסקי עד 1938, כשקיבל עליו את התפקיד במשרה מלאה. הוא נשאר עם התזמורת למשך ארבעים שנה, ורבות מן ההקלטות המפורסמות ביותר של התזמורת נעשו תחת שרביטו. אורמנדי לקח את התזמורת למסעה ההיסטורי בשנת 1973 בסין, התזמורת המערבית הראשונה שביקרה במדינה זו אחרי עשרות שנים. התזמורת התקבלה בהתלהבות רבה וחזרה לסין לעוד שלושה ביקורים מוצלחים.
את אורמנדי החליף ריקרדו מוטי (1980–1992) ואחריו בא וולפגנג זאוואליש (1993–2002). מנהלה הראשי של התזמורת בימים אלה הוא יאניק נזה-סגין.
תזמורת פילדלפיה יכולה להתגאות גם בשיא יוצא דופן של חלוציות תקשורתית. הייתה זו התזמורת הסימפונית הראשונה להופיע בהקלטות חשמליות (בשנת 1925), הראשונה להופיע בשידור רדיו במימון מסחרי משלה (ברשת NBC בשנת 1929), הראשונה לבצע על פסקול של סרט קולנוע ("השידור הגדול" של חברת פאראמונט משנת 1937), הראשונה להופיע בשידור טלוויזיה ארצי (ברשת CBS, בשנת 1948). התזמורת האמריקאית הראשונה שהקליטה את מכלול הסימפוניות של בטהובן על תקליטורים (בשנת 1988), והתזמורת הראשונה לנגן קונצרט בשידור חי ברשת האינטרנט (בשנת 1997).
נוסף לביקורה ההיסטורי של התזמורת בסין בשנת 1973, היא הייתה גם התזמורת האמריקאית הראשונה שביקרה בווייטנאם, בשנת 1999 בניצוחו של וולפגנג סאוואליש.
תזמורת פילדלפיה מופיעה ביותר מ-130 קונצרטים בעונת המנויים שלה, מספטמבר עד מאי. בחודשי יוני-יולי יש לה עונת קיץ של קונצרטים תחת כיפת השמיים, במרכז מאן לאמנויות הבימה בפילדלפיה, ובאוגוסט היא מופיעה במשך שלושה שבועות במרכז אמנויות הבימה סרטוגה בסרטוגה ספרינגס שבניו יורק.
באפריל 2011 הודיעה התזמורת על פשיטת רגל.
במהלך חודש יוני 2018 הופיעה התזמורת בסדרת קונצרטים בישראל תחת חסותה של התזמורת הפילהרמונית הישראלית.
נגן הטרומבון הישראלי ניצן הרעוז הוא הנגן הראשי בקבוצת הטרומבונים בתזמורת משנת 1995.
פרוגריה
פרוגריה (Progeria) המכונה גם תסמונת פרוגריה (על שם) האצ'ינסון-גילפורד (Hutchinson-Gilford Progeria syndrome) היא מחלה גנטית נדירה ביותר הגורמת להזדקנות מואצת ולמוות במצב קליני של זיקנה בגיל העשרה.
במרבית המקרים המחלה נגרמת כתוצאה ממוטציה אקראית, שאינה עוברת בתורשה וגורמת לדומיננטיות גנטית של האלל הפגום. לכן אין קשר סטטיסטי בין המקרים. אחת הסיבות שמחלה זו מתקשה לעבור בתורשה היא שמרבית החולים בה אינם מגיעים למצב בגרות מינית תקינה. אולם, מוכרות משפחות בודדות שבהן המחלה כן תורשתית ואחדים מבני המשפחה לוקים בה. במשפחות אלה האלל למחלה הוא רצסיבי.
הסיכויים להיוולד במצב זה נעים בין 1 ל-8 מיליון (על פי מקרים מדווחים) ל-1 ל-4 מיליון (אומדן משוער). קיימים בעולם בין 40 ל-45 מקרים מדווחים של המחלה. המחלה פוגעת בבני כל הגזעים, ובשני המינים, בצורה שווה. לא מוכרת תרופה למחלה זו, ותוחלת החיים של הלוקים בה מגיעה לכ-13 שנים בלבד.
בשנת 1886 זוהתה המחלה לראשונה על ידי ג'ונתן האצ'ינסון והסטינגס גילפורד ונקראה מאוחר יותר Hutchinson-Gilford Progeria syndrome, על שמם. מקור המילה "פרוגריה" הוא יווני ופירושה - הזדקנות מוקדמת. מאז זיהוייה אותרו כ-100 בני-אדם הלוקים בה.
חקר מחלה זו מעניין את החוקרים בשל הקשר שבין התהליכים העוברים על הלוקה במחלה זו לבין תהליכי ההזדקנות הקורים בכל אדם.
הגורמים למחלה.
במשך זמן רב היה ידוע כי מקור המחלה הוא גנטי, אך מקורה לא זוהה בוודאות. בשנת 2003 נתגלה כי במרבית המקרים מחלת הפרוגריה נגרמת כתוצאה ממוטציה אקראית ונקודתית בבסיס ה-DNA שבמקום ה-1824 בגן הנקרא LMNA, שנמצא בכרומוזום מספר 1 ותפקידו לייצר את החלבון Lamin A. במוטציה זו, מוצב בטעות הבסיס תימין במקום הבסיס ציטוזין. במקרים אחרים המחלה נגרמת ממוטציה אקראית מקרית בבסיס אחר בגן זה.
מוטציה זו דומיננטית בקודון 608, אינה משנה חומצות אמיניות (G608G), שקטה ביחס לרצף הקידוד ומציגה אתר שחבור קריפטי הגורם ליצור איזופורם חלבוני Lamin A פגום הנקרא Progerin. איזופורם פגום זה אחראי להופעת הסימפטומים המאפיינים את הלוקים ב-HGPS.
במשפחות הבודדות שבהן מחלה זו תורשתית, המוטציה היא בבסיס שבמקום 1579 וגם היא חלף של תימין במקום הבסיס ציטוזין.
Lamin A הוא חלבון מבני שמהווה חלק מלמינה שבמעטפת הפנימית של גרעין התא ששומר על צורתו היציבה. התגלה גם כי ייתכן ש Lamin A משתתף בתהליך ייצר טלומרים בגרעין התא של תאי העובר, בשלבים הראשונים של התפתחות העובר. לאדם החולה בפרוגריה יש טלומרים קצרים בהרבה מהמקובל והדבר מפריע לחלוקת תאים יעילה ברקמות שבהם יש התחדשות מתמדת של תאים, כגון רקמות העור ואזורים בהם העצם אמורה לגדול במהלך הילדות. מצב זה בו יש קושי בהתחדשות רקמות שאמורות להתחדש באופן תדיר הוא גורם מרכזי של תהליך ההזדקנות.
תהליך העיבוד המולקולרי.
בתנאים רגילים, הגן LMNA מקודד לחלבון מבני בשם פרלמין A, שעובר סדרה של שלבי עיבוד לפני השגת צורתו הסופית, הנקראת lamin A. פרלמין A מכיל "CAAX" כאשר C הוא ציסטאין, A. חומצת אמינו אליפטית, ו-X כל חומצת אמינו. מוטיב זה בקצה הקרבוקסיל של חלבונים גורם לשלושה שינויים אנזימטיים עוקבים. ראשית, חלבון farnesyltransferase מזרז תוספת של חלק פרנסיל לציסטאין. שנית, אנדופרוטאז שמזהה את החלבון ה-farnesylated מזרז את ביקוע הקשר הפפטיד בין הציסטאין ל-aaX. בשלב השלישי, isoprenylcysteine carboxyl methyltransferase מזרז מתילציה של ה-carboxyl-terminal farnesyl cysteine. החלבון ה- Farnesylated וה-methylated מועבר דרך נקבובית גרעינית אל פנים הגרעין. ברגע שהוא נמצא בגרעין, החלבון מבוקע על ידי פרוטאז הנקרא ( ZMPSTE24), אשר מסיר את 15 חומצות האמינו האחרונות, הכוללות את ציסטאין פרנסיל. לאחר ביקוע על ידי הפרוטאז, פרלמין A מכונה lamin A.
במקרה שבו מתרחשת המוטציה הנקודתית בעמדה 1824 של הגן LMNA, המחליף ציטוזין בטימין. נוצר שחבור קריפטי וכתוצאה מכך תמליל mRNA קצר מהרגיל. כאשר ה-mRNA הקצר יותר הזה מתורגם לחלבון, הוא מייצר וריאנט חריג של חלבון פרלמין A, המכונה פרוגרין, השומר לצמיתות על קצה ה-C ה- Fransesylated ונשאר קשור לממברנה הגרעינית.
תסמינים.