גורמי סיכון נוספים כוללים מפרצת באבי העורקים ודלקת בעורקים הגדולים. מלבד אלה, בתירה של אבי העורקים עלולה להתרחש כסיבוך של ניתוח מעקפים לעורקים הכליליים, ניתוח להחלפת מסתם או צנתור לב. חבלת חזה יכולה לגרום לבתירה של אבי העורקים, אך נדיר שהיא גורמת לכך. במנגנון משוער של עלייה זמנית בלחץ הדם עלולים אימוני הרמת משקולות והתנגדות הדורשים מאמץ גופני כביר, או לחלופין צריכת סמים מסוג קוקאין, לגרום לבתירה של אבי העורקים.
פתוגנזה.
רקע מבני ותפקודי.
אבי העורקים הוא העורק הראשי של מחזור הדם הגדול. לצורכי התיאור האנטומי הוא נחלק לארבעה מקטעים: ראשיתו באבי העורקים העולה, אשר יוצא מן החדר השמאלי בלב כלפי מעלה, לאחר מכן הוא יוצר את קשת אבי העורקים בהתעקלו שמאלה ולאחור מעל עורק הריאה, מן הקשת יורד אבי העורקים היורד מטה בקדמת עמוד השדרה, וכאשר הוא חוצה את הסרעפת בדרכו מטה הוא מכונה אבי העורקים הבטני. לכל אורכו מתפצלים ממנו עורקים המזינים בדם את איברי הגוף.
כבכל העורקים, דופן אבי העורקים עשויה שלוש שכבות, שמתוכן הגלימה הפנימית מורכבת מרקמת תאי אנדותל ומשכבה תת-אנדותלית דקה העשויה רקמת חיבור רפה, ואילו הגלימה האמצעית כוללת רקמת שריר חלק מעגלית שבין סיביה גם סיבי אלסטין ופרוטאוגליקנים. אבי העורקים נמנה עם העורקים האלסטיים – העורקים הגדולים הנושאים נפחים גדולים של דם ועומדים בלחצי דם גבוהים – ויש לו גלימה אמצעית עבה עם רקמה אלסטית ניכרת.
עם התכווצות חדרי הלב, הסיסטולה, זורם דם מן החדר השמאלי אל אבי העורקים, ודופנו של אבי העורקים נמתחת לקליטת הדם מן החדר. בהרפיית החדרים, הדיאסטולה, חוזרים הסיבים האלסטיים שבדופן אבי העורקים למצבם הבסיסי, והדם מוזרם מהחדר לאבי העורקים. חזרת הדם אל החדר נמנעת בשל קיומו של מסתם אבי העורקים. זרימה פעימתית זו נמצאה כזרימה המיטבית לאספקת דם לרקמות, עם שמירה על לחץ דם קבוע יחסית ברקמות. עם זאת, זרימת דם זו גם מעמידה את דופן אבי העורקים בפני לחץ פועם גבוה וכוחות גזירה חזקים, בשל לחץ הדם הגבוה שבו.
התהוות המחלה.
הדופן האלסטית של אבי העורקים אמנם מתמודדת עם לחצי דם גבוהים במצב תקין, אלא שמחלות יתר לחץ דם וטרשת עורקים גורמות לאורך השנים להתעבות וללייפת של הגלימה הפנימית, וכן לניוון של תאי השריר החלק בגלימה האמצעית. תהליכים אלה מובילים לנמק וללייפת של הרכיבים האלסטיים בדופן העורק, ואלה מביאים להתקשחות הדופן ולהיחלשותה. בנוסף, במחלות רקמת חיבור, כתסמונת מרפן או תסמונת אהלרס-דנלוס, חל ניוון ציסטי של הגלימה האמצעית, שאף הוא עדות לחולי של רקמת דופן אבי העורקים.
על רקע זה עלול להיווצר קרע בגלימה הפנימית באבי העורקים, אשר מביא לכניסת דם לתוך הגלימה האמצעית. הדם החודר לגלימה האמצעית עושה את דרכו ויוצר נהור מדומה, במקביל לנהור האמיתי, בתוך רקמה חולה מלכתחילה. הפרדה זו עלולה להתפשט לאורך דופן אבי העורקים, וכך לחסום את העורקים המסתעפים ממנו ולגרום לאיסכמיה של איברים חיוניים. כמו כן, בתירה המתפשטת באופן מקורב, בכיוון הלב, עלולה לגרום לאי-ספיקת מסתם אבי העורקים או לכניסה של דם לחלל מסב הלב ובכך לטמפונדה לבבית.
מנגנון נוסף לבתירת אבי העורקים הוא דימום תוך-דופני מכלי הדם המזינים את אבי העורקים, אשר יוצר בתוך הדופן את הנהור המדומה, ופורץ ממנה את הגלימה הפנימית בכיוון הנהור האמיתי.
סיווג.
ישנן שתי שיטות עיקריות לסיווג אנטומי של בתירת אבי העורקים. שיטת הסיווג הראשונה, סיווג דבייקי, הוצעה בשנת 1965 על ידי הרופא האמריקני מייקל דבייקי, והיא מחלקת את סוגי הבתירה לפי מקום הקרע הראשוני וכיוון התקדמותו:
השיטה השנייה, סיווג סטנפורד (נקרא גם דיילי), הוצעה בשנת 1970 על ידי הרופא האמריקני פאט דיילי, והיא הנפוצה יותר כיום. שיטה זו מחלקת את סוגי הבתירה לפי מעורבות אבי העורקים העולה, ללא קשר למקום הקרע הראשוני:
מלבד הבתירה הטיפוסית שתוארה לעיל, ישנם סוגים נוספים של מצבים חריפים באבי העורקים המתקיימים יחד עמה. המטומה תוך-דופנית (intramural hematoma) נחשבת למצב מקדים לבתירה, והיא מאופיינת בדימום של כלי הדם המזינים את אבי העורקים והתפשטות של הדימום בתוך הגלימה האמצעית מבלי לפרוץ את הגלימה הפנימית. בניגוד לבתירה של אבי העורקים, רוב מקרי ההמטומה התוך-דופנית מתרחשים באבי העורקים היורד, אך גם הם נקשרים ברובם ביתר לחץ דם. כ-10% מהדימומים במקרים של המטומה תוך-דופנית נספגים, דבר שכמעט שאינו מדווח בבתירה. מצב חריף נוסף הוא כיב חודר של רובד טרשתי, אשר יכול להוביל להמטומה תוך-דופנית, לבתירה או להתנקבות.
תסמינים וסימנים.
התסמין המאפיין ביותר של בתירת אבי העורקים הוא כאב חד ועז בחזה, המופיע בצורה פתאומית. תסמין זה מופיע ב-73% מהלוקים בבתירת אבי העורקים, ובגילים צעירים שיעור זה אף גבוה יותר. ככלל, בתירה מסוג סטנפורד A תתבטא באופן טיפוסי בכאב בקדמת החזה, בעוד בתירה מסוג סטנפורד B תתבטא בכאב גב או בכאב בטן, ואלה יתקדמו בכיוון התפשטות הבתירה. בניגוד למחשבה הרווחת, הכאב האופייני לבתירת אבי העורקים מתואר יותר כ"חד" מאשר כ"קורע". תסמין נפוץ נוסף הוא התעלפות, המופיעה ב-13% מהבתירות מסוג A, ועלולה לרמז על פרוגנוזה גרועה יותר בשל סיבוך של טמפונדה או בשל מעורבות של העורקים התרדמניים.
מלבד תסמינים אלה, מאחר שבתירה של אבי העורקים עלולה לגרום לחסימה של כלי דם ולאיסכמיה, ייתכנו תסמינים נוספים בהתאם לכלי הדם שנחסם:
בבדיקה גופנית שכיח למצוא יתר לחץ דם בסימנים החיוניים. ממצא זה שכיח יותר בקרב בתירה מסוג סטנפורד B, שכן תחת גורמי סיכון המאפיינים את האוכלוסייה הצעירה מתפתחת לרוב בתירה מסוג סטנפורד A. היעדר דפקים היקפיים או הבדלים בלחץ הדם בין הגפיים יכולים לרמז על בתירה, ויש להם ערך פרוגנוסטי רע.
מאחר שאי-ספיקת מסתם אבי העורקים יכולה להיגרם כתוצאה מבתירת אבי העורקים, תיתכן הסתמנות של אי-ספיקת לב ובצקת ריאות, כאשר בהאזנה ללב ניתן לשמוע אוושה דיאסטולית.
בדיקות עזר.
בדיקות דם.
לויקוציטוזיס בספירת דם וסמני דלקת נוספים עשויים להצביע על מצב דחק, אשר מאפיין מחלות חריפות רבות. ממצא לא סגולי נוסף הוא עלייה בלקטט דהידרוגנאז, אשר עשוי להצביע על המוליזה בנהור המדומה. גם בדיקת רמות די-דימר היא בדיקה לא סגולית לבתירת אבי העורקים, אולם נמצא שרמות די-דימר נמוכות מ-500 ננוגרם לדציליטר בתוך 24 שעות מתחילת התסמינים יכולות לשלול בסבירות של 96% מקרה של בתירת אבי העורקים.
סמן ביולוגי שקרנו עלתה הוא השרשרת הכבדה של מיוזין משריר חלק, אשר משתחרר למחזור הדם מהשריר החלק שבגלימה הפנימית בשעות הראשונות שלאחר הבתירה. רגישותו של סמן זה לאבחון בתירה בשלוש השעות הראשונות לאחר תחילת התסמינים היא 91% וסגוליותו 98% בהשוואה לנבדקים בריאים, אך לעומת לוקים באוטם שריר הלב הסגוליות יורדת ל-83%. סמן זה לבתירת אבי העורקים, כמו אחרים, עדיין נמצא במחקר וטרם מבוצע באופן שגרתי לאבחון מחלה זו.
אק"ג.
אלקטרוקרדיוגרפיה איננה בדיקה מאוד אבחנתית לבתירה של אבי העורקים. מחקר שהתבסס על IRAD הראה כי 31% מהלוקים בבתירה התייצגו עם אק"ג תקין, 40% נוספים התייצגו עם שינויים בלתי סגוליים במקטע ST ובגל T, 15% התייצגו עם עדות לאיסכמיה ו-5% התייצגו עם עדות לאוטם שריר הלב.
צילום חזה.
לצילום חזה ערך אבחנתי מוגבל במקרים של בתירת אבי העורקים, ובמיוחד בבתירה של אבי העורקים העולה בלבד, עם רגישות של 64% וסגוליות של 86%. הממצאים האופייניים לבתירת אבי העורקים בצילום חזה הם הרחבה של אזור הבינה ושל אבי העורקים בפרט, הסטה לימין של קנה הנשימה, העתקה של מיקום הסתיידויות אבי העורקים לתוך צלו בצילום, התעקלות או התעקמות של אבי העורקים, אטימות של המרווח בין כפתור אבי העורקים לעורק הריאה והיטשטשות של מתאר אבי העורקים. ב-19% מהמטופלים עם בתירת אבי העורקים ניתן לראות בצילום חזה גם תפליט פלאורלי.
אקוקרדיוגרפיה.
בעוד שלאקוקרדיוגרפיה דרך בית החזה תפקיד מוגבל בהערכה של בתירת אבי העורקים, אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט היא כלי אבחנתי מוביל באבחנה של מצב זה. יתרונה של בדיקת אקוקרדיוגרפיה דרך בית החזה הוא ביכולתה לזהות בתירה מקורבת, ועל כן היא בדיקה טובה למטופלים המתייצגים עם הלם וסיבוכים אחרים כטמפונדה, אולם בתירה בחלק המרוחק של אבי העורקים העולה והלאה מכך אינה מזוהה היטב בבדיקה זו. לעומת זאת, בשל קרבתו של אבי העורקים העולה לוושט, אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט היא בדיקה טובה להדגמה של בתירת אבי העורקים.
על אף היותה של אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט בדיקה פולשנית למחצה, זוהי בדיקה שניתן לבצעה בחדר מיון, וכן במקרים של מטופלים שאינם יציבים מבחינה המודינמית, בחדר ההלם של חדר המיון או בחדר ניתוח, תוך מתן תשובה מהירה למדי. האבחנה של בתירת אבי העורקים מאוששת בבדיקה זו למראה שני נהורים באבי העורקים המופרדים בחפי של הגלימה הפנימית.
טומוגרפיה ממוחשבת.
בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) מוזרק חומר ניגוד מבוסס יוד לזרם הדם על מנת להדגים את העורקים, בדגש על אבי העורקים. זוהי בדיקה זמינה ומהירה עם רגישות של מעל 95% וסגוליות הנעה בין 87% ל-100%. בנוסף, יש לה יתרון יחסי על אקוקרדיוגרפיה באבחנה של בתירה בקשת אבי העורקים, אך היא נופלת ממנה באבחון של אי-ספיקת מסתם אבי העורקים ובהערכה של העורקים הכליליים. גם כאן, כביתר בדיקות הדימות, התמונה המתקבלת היא תמונה של נהור כפול שבין חלקיו חוצצת הגלימה הפנימית. בנוסף, ניתן לראות בבדיקת CT את קריש הדם הנוצר בנהור המדומה.
דימות תהודה מגנטית.