פותחו שתי תרופות לטיפול במחלה על ידי מתן אנזים חליפי המחליף את האנזים אלפא גלקטוזידאז A הפגום במחלה. בטיפול זה ניתן האנזים החסר באינפוזיה לתוך הוריד פעם בשבועיים. חברת TKT Shire פיתחה את התכשיר רפלגל Replagal (שם גנרי: אגלזידאז- אלפא) וחברת ג'נזיים (Genzyme) פיתחה את התכשיר פברזיים (Fabrazyme, שם גנרי: אגלזידאז- בטא). פברזיים קיבל אישור שיווק הן מרשות המזון והתרופות האמריקאית בארצות הברית (FDA) והן מן הרשות האירופאית EMA (אישור מלא) ואילו רפלגל מאושר לשיווק רק באירופה . בישראל משווקים שני התכשירים והם אף כלולים בסל-הבריאות. ההבדל בין התכשירים נובע מכך שפותחו בשתי מערכות ביולוגיות שונות והם ניתנים במינונים שונים.
פברזיים מיוצר בתאי CHO (Chinese Hamster Ovary cells) וניתן במינון של 1 מ"ג לק"ג משקל גוף של החולה כל שבועיים ואילו רפלגל מיוצר בתאים פיברובלסטים ממקור אנושי וניתן במינון של 0.2 מ"ג לק"ג משקל גוף של החולה כל שבועיים.
פאטימים
צלאח אל-דין
אליפות המדינה בכדורסל
אורי פורת
אורי פורת (26 בספטמבר 1935 - 6 בפברואר 2007) היה עיתונאי ופובליציסט ישראלי, כיהן כמנכ"ל רשות השידור.
ביוגרפיה.
פורת נולד בראשון לציון, דור חמישי לתושבי העיר. הוא החל את הקריירה העיתונאית שלו ככתב בביטאון חיל הים "בין גלים". לאחר שיחרורו מצה"ל התקבל לידיעות אחרונות ככתב, ומילא שם תפקידים מגוונים. בין היתר היה בעל טור קבוע בעיתון, וכתב את הטור "רישון זה גזע". בנוסף שימש כראש ועד העיתונאים בעיתון.
בשנת 1976 נבחר לסגן יושב ראש אגודת העיתונאים בתל אביב וליושב ראש ועדת האתיקה של האגודה. ב-1981 נבחר כיו"ר אגודת העיתונאים, אך בטרם החל את תפקידו זה התמנה ליועץ התקשורת של ראש ממשלת ישראל מנחם בגין. שימש בתפקידו זה במשך חצי שנה גם תחת יצחק שמיר.
בין השנים 1984 ל-1989 כיהן מנכ"ל רשות השידור. בתקופת כהונתו ביקש לבצע שינוי מבני מקיף ברשות, להכניס לפעולה ציוד מודרני שדרש פחות כוח-אדם, ולפעול נגד אבטלה סמויה. במקביל נערכו דיונים על השוואת תנאי עיתונאי רשות השידור לתנאים של עיתונאי העיתונות כתובה, שקיבלו שכר גבוהה ב-20%. באותן השנים הייתה העיתונות הכתובה בישראל מבוססת כלכלית (בעיקר העיתונים הגדולים "ידיעות" ו"מעריב") ושילמה משכורת טובות בהרבה מרשות השידור. אולם בטרם הגיע להסכמות פרץ סכסוך עבודה, שהביא לשביתת השידורים ברשות באוקטובר 1987.
שבועיים לאחר פרוץ השביתה הגיש פורת תוכנית "הצלה" לרשות השידור. על פי התוכנית העובדים ברשות השידור יקבלו תוספת שכר בגובה של כ־25 אחוז; תיחתם אמנה לשקט תעשייתי למשך שנתיים; יצומצמו 20 אחוזים מכוח האדם על־ידי פיטורי 320 עובדים, כדי לאפשר את תשלום תוספת השכר לעובדים החיוניים; יופעל מיידית ציוד חדיש, שבשל התנגדות הוועדים ברשות לא היה ניתן להפעילו במשך עשר שנים. העובדים דחו את ההצעה (בעיקר עקב פיטורי מספר רב של עובדים) והשביתה נמשכה כמעט עוד חודשיים.
בתום הכהונה חזר לכתוב טור בידיעות אחרונות, אחר כך היה מנכ"ל "ג.ג. אולפני ישראל" בנוה אילן, מקבוצת גלובוס גרופ. באולפנים הופקו גם תוכניות ששודרו בערוץ 1, של רשות השידור. בהם: "חיים שכאלה" (בשנות ה-90), "בטברנה", וה"המופע של קושניר" ותוכניות מיוחדות שדרשו אולפנים גדולים. כמו כן שכרה הרשות באופן קבוע את אולפן 3, בן 350 מ"ר, עבור ערוץ 33. מאחר שהיה מנכ"ל רשות השידור לפני ואחרי שעבד עבור "ג.ג. אולפני ישראל", הדבר העלה ביקורת על ניגוד עניינים בין שני תפקידיו. התנועה לאיכות השלטון אף עתרה לבג"ץ נגד המשך עבודתו ברשות.
ב-1998 נבחר לקדנציה שנייה כמנכ"ל רשות השידור, ממנה התפטר ב-2001, בשל דו"ח חמור על תפקודו.
ב-2002 פרסם את הספר "רישון: המזרח הפרוע", הכולל אנקדוטות וסיפורים מבדחים מראשון הקטנה ו"הפרלמנט של ראשון".
בתפקידו האחרון, כיהן כיו"ר מועצת המנהלים של חברת "גלובוס גרופ" כנציגו של המפיק יורם גלובוס.
נפטר ב-6 בפברואר 2007. הותיר אחריו אישה ושני ילדים. בתו נטע נשואה לאורן ז'ורבין, בנו של אליעזר ז'ורבין. בראשון לציון קרוי רחוב על שמו.
אחת עשרה הנקודות
גנבת
אחלציחה (פירושונים)
אפנון תנופה
הפאנל הבין-ממשלתי לשינוי האקלים
הפאנל הבין-ממשלתי לשינוי האקלים או IPCC (באנגלית: Intergovernmental Panel on Climate Change) הוא גוף בינלאומי שמנסה לכמת את שינוי האקלים שהתרחש מתחילת המאה ה-20 ולהציג את הסיכונים הנובעים ממנו. הפאנל שם דגש מיוחד על נתוני ההתחממות העולמית. הוא הוקם בשנת 1988 על ידי שני ארגונים של האו"ם – הארגון המטאורולוגי העולמי (WMO), והתוכנית הסביבתית של האו"ם (UNEP) ועל ידי ממשלות המדינות החברות באו"ם. הפאנל מבסס את פרסומיו בעיקר על סמך עבודות מדעיות או טכניות שפורסמו או עברו ביקורת עמיתים. כותבי הדו"חות הרשמיים של הפאנל הם חוקרים הממומנים על ידי הממשלות. הפאנל כולל שלוש קבוצות עבודה שבוחנות בנפרד את ההיבטים השונים של שינוי האקלים. הדו"חות עוברים בקרה על ידי מאות מומחים חיצוניים ששולחים לפאנל את הערותיהם.
הפאנל פרסם שישה דו"חות הערכה בשנים 1990, 1995, 2001, 2007, 2014 ו-2021. דו"ח משלים פורסם ב-1992. בצד הדו"ח המלא, מפרסם הפאנל סיכום המיועד לקובעי המדיניות בעולם. הדו"חות של ה-IPCC מצוטטים באופן נרחב ברוב הדיונים הנוגעים לשינוי האקלים, והם קיבלו הכרה כמקור סמכותי ומהימן. כך למשל, טען לורד ריס, נשיא החברה המלכותית, המוסד המדעי המכובד ביותר בבריטניה: "ה-IPCC הוא הסמכות העולמית המובילה בעולם בנושא שינוי האקלים".
הפאנל הבין-ממשלתי לשינוי האקלים קיבל, יחד עם אל גור מארצות הברית, את פרס נובל לשלום לשנת 2007, על פעילותם להגברת המודעות לשינוי האקלים ולהתחממות העולמית. הזכייה לוותה בביקורת על רקע מניעים פוליטיים, וכן שעבודת הזוכים לא הייתה קשורה ישירות לסיום סכסוך.
דו"חות הפאנל.
דו"ח הערכה ראשון: 1990.
דו"ח הערכה הראשון של ה-IPCC הושלם בשנת 1990, ושימש כבסיס עבור "אמנת המסגרת של האו“ם בדבר שינויי האקלים", UNFCCC . תקציר הדו"ח לקובעי מדיניות של WGI כולל:
דו"ח משלים: 1992.
פורסם על מנת לתרום לדיוני פסגת כדור הארץ, שנערכה בריו דה ז'ניירו.
דו"ח הערכה רביעי: 2007.
ב-10 בפברואר 2007 אישרה מליאת ה-IPCC את התקציר למקבלי החלטות של הדוח. כותרת המסמך הייתה: "שינויי האקלים 2007: הבסיס המדעי הפיזיקלי". תרומתה של קבוצת העבודה המהווה חלק מדוח ההערכה הרביעי של הפאנל הבין ממשלתי לשינויי האקלים.
להלן עיקרי ממצאי הדו"ח:
דו"ח הערכה שישי: 2021.
הדו"ח השישי של IPCC נכתב על-ידי 234 מדענים מ-66 מדינות, והוא החמור ביותר מכל הדוחות שהארגון פרסם. חלקו הראשון של הדו"ח פורסם באוגוסט 2021. סיכום של חלקו הראשון של הדוח כולל מספר נקודות מפתח לפי נושאים.
הגבלת שינויי אקלים עתידיים.
חלקו השני של הדוח פורסם בפברואר, 2022, וחלקו השלישי והאחרון פורסם באפריל, 2022.
כ בשבט
לואי החמישה-עשר מלך צרפת
לואי הארבעה-עשר מלך צרפת
עדשת מגע
פלאס דה ווז
פלס דה ווז'
אנפילד
גואנטאנמו
חותם הנביאים
אברהם חלימה
אברהם חלימה (12 באוקטובר 1919 – 23 בינואר 2007) היה שופט בית המשפט העליון ויושב ראש ועדת הבחירות המרכזית לכנסת ה-13.
ביוגרפיה.
אברהם חלימה נולד בבגדאד, עיראק, ב-1919. למד בפקולטה למשפטים בבגדאד וסיים את לימודיו ב-1941. עם סיום לימודיו עסק בעריכת דין עד לעלייתו לישראל במרץ 1951. במשך שלוש שנים התגורר במעברת תלפיות. בתחילה עבד בסלילת כבישים.
באוקטובר 1951 מונה למזכיר האולפנים במשרד החינוך והתרבות. בינואר 1952 התקבל לעבודה במשרד המשפטים ושימש כעוזר לפקיד מסדר הקרקעות של אזורי הדרום וירושלים. במהלך עבודתו במשרד המשפטים ניגש לבחינות לעורכי דין זרים, עבר אותן בהצלחה, ובמרץ 1954 קיבל רישיון לעריכת דין בישראל. ב-1955 שימש כעוזר לפרקליט מחוז תל אביב. בנוסף לתפקידו זה ייצג חלימה את היועץ המשפטי לממשלה חיים כהן בוועדות מחוזיות לתכנון ולבנייה.
עם כיבוש רצועת עזה במלחמת סיני שימש כפרקליט מחוז עזה, ולאחר מכן כפקיד מסדר לענייני הסדר קרקעות באזור הצפון.
ב-1960 מונה לשופט בית משפט השלום בבאר שבע ובאשקלון. בנובמבר 1962 עבר לכהן בבית המשפט השלום בפתח תקווה. בנובמבר 1968 מונה לשופט בית המשפט המחוזי. בספטמבר 1982 מונה לשופט בפועל בבית המשפט העליון לתקופה של חצי שנה, עד למרץ 1983. ביולי 1983 מונה לסגן נשיא בית המשפט המחוזי בתל אביב. תשעה חודשים לאחר מכן, ב-14 באפריל 1984 מונה לכהונת שופט בית המשפט העליון במינוי של קבע. הוא שרת בתפקיד חמש שנים ובשנת 1989 פרש לגמלאות ומונה לכהן כדירקטור בחברת הכשרת היישוב בישראל.
ב-1992 כיהן כיושב ראש ועדת הבחירות המרכזית לכנסת ה-13.
אברהם חלימה הלך לעולמו ב-23 בינואר 2007, בגיל 87.
מצ'ו פיצ'ו
כותל מערב
רבלה
למבורגיני מורסיילאגו
בולבול צהוב-שת
בּוּלְבּוּל צְהוֹב־שת (שם מדעי: "Pycnonotus xanthopygos"; מכונה גם בולבול ממושקף) היא ציפור שיר בינונית בגודלה, מעט יותר גדולה מדרור הבית. אורך גופה בין 19.5 ל-22 ס"מ. אורך כנפה בין 9.1 ל-9.8 ס"מ ומשקלה 41–43 גרם.
מקור השם העברי, כמו האנגלי, במילה הערבית "בולבול" (بلبل), שמשמעה 'זמיר'. השם המדעי של המין (Xanthopygos), הוא הרכב של שתי מילים יווניות: Xantos, שמשמעה צהוב, ו-Pygos, שמשמעה שת (אזור החיבור של הבטן והזנב) - וביחד "צהוב־שת".
בולבול צהוב־השת חי בגינות, מטעים, נאות מדבר וכל מקום אחר עם שיחים ועצים. נפוץ מאוד בערים, אך לרוב מתרחק משדות, ערבות עשבוניות ושטחים פתוחים (כולם חסרי עצים ושיחים). בישראל הוא ציפור יציבה (לא נודדת).