אפידמיולוגיה.
חוסר G6PD הוא הפגם האנזימטי האנושי הנפוץ ביותר הנצפה אצל למעלה מ-400 מיליון אנשים ברחבי העולם. חוסר G6PD גרם לכ-4,100 מקרי מוות בשנת 2013.
חוסר G6PD נפוץ בעיקר במדינות הים התיכון (ספרדים, איטלקים, יוונים, ארמנים, יהודים). בקרב יהודים בישראל הפגם נפוץ בעיקר בקרב יוצאי כורדיסטן, מרוקו ועיראק, ומקרים מסוימים אף אותרו אצל יוצאי תימן, גיאורגיה, אוזבקיסטן ואיראן.
השכיחות הגבוהה של התופעה בקרב יוצאי מדינות המזרח התיכון יכולה להיות מוסברת על ידי אחת מתופעות הלוואי של חוסר G6PD, המקנה הגנה מפני מלריה (בפרט מלריה הנגרמת על ידי הטפיל Plasmodium falciparum, הצורה הקטלנית ביותר של מלריה). התאים הנגועים בטפיל Plasmodium נהרסים במהירות רבה יותר על ידי הטחול. מחלה זו עשויה לתת יתרון אבולוציוני לחסרי G6PD אשר להם יכולת התמודדות טובה עם מחלת המלריה, עקב כושר התמודדות גבוה של הטחול בפירוק תאי הדם האדומים שנהרסו כתוצאה מהתקפי המוליזה.
סיווג.
ארגון הבריאות העולמי מסווג שינויים גנטיים (וריאנטים) באנזים G6PD לחמש רמות, שלוש הראשונות מאפיינות חסר באנזים:
גורמים.
תרופות.
ישנם חומרים רבים העלולים להזיק לאנשים עם חוסר G6PD. השונות הגדולה בתגובה לחומרים אלו מקשה על חיזוי תגובת אדם מסוים לתרופה ספציפית. ישנן תרופות נגד מלריה שיכולות לגרום להמוליזה (אנמיה המוליטית) חריפה באנשים עם חוסר G6PD, כגון: primaquine, pamaquine ו-chloroquine. ידוע על תרופות נוגדות מלריה נוספות שעלולות להזיק, אך הפגיעה כתוצאה מנטילתן מתרחשת במינונים גבוהים מאוד.
לבעלי חוסר G6PD מומלץ להימנע גם מתרופות ממשפחת סולפונאמידים (Sulfonamides) כגון: sulfanilamide, sulfamethoxazole ו-mafenide ,thiazolesulfone סילברול, מתילן כחול ונפטלין. מומלץ להימנע גם כן ממשככי כאבים מסוימים כדוגמת סדורל (phenazopyridine), ומאנטיביוטיקה אנסולפתית (חומצת nalidixic, nitrofurantoin, איזוניאזיד, דאפסון, furazolidone).
חינה ידועה גם היא כמשרה אנמיה המוליטית בתינוקות עם חוסר G6PD.
גנטיקה.
כל המוטציות הגורמות לחוסר G6PD נמצאות על הזרוע של כרומוזום X הארוכה, על רצועה (בנד) Xq28.
שתי המוטציות הנפוצות ביותר הגורמות לחסר G6PD באוכלוסייה האנושית הן G6PD-A ו-G6PD הים-התיכונית. למוטציה מסוג G6PD A- שכיחות של 10% מהשחורים האמריקאים בעוד שהמוטציה G6PD הים התיכונית הוא נפוצה בעיקר במדינות הים התיכון.
פתופיזיולוגיה.
G6PD הוא אנזים מרכזי בתהליך הנקרא מסלול הפנטוז פוספט (ידוע גם בשם מעגל הפנטוזות), ותפקידו להפוך גלוקוז-6-פוספט ל 6-פוספוגלוקונו-δ-לקטון תוך יצירת NADPH (שוב לתהליכים מטבוליים בגוף).
NADPH הוא חומר הכרחי לפעולת מולקולת הגלותטיון בנטרול רדיקלים חופשיים. חסר באנזים G6PD יוביל לרמות נמוכות ולא מספקות של NADPH ותפגע תפקודה של מערכת הגלותטיון. חסר ב- G6PD יגרום לאנמיה המוליטית- בחשיפה לתרופות, אנטיגנים או מאכלים המעלים את רמת הרדיקלים החופשיים, הגלותטיון בכדוריות הדם האדומות לא מצליח לנטרל אותם עקב מחסור ב- NADPH זמין, דבר המוביל לפירוק כדוריות הדם האדומות.
אבחנה.
האבחנה בדרך כלל נעשית לאחר חשד שמתעורר כאשר חולים מקבוצות אתניות מסוימות (ראו אפידמיולוגיה) מפתחים אנמיה, צהבת וסימפטומים נוספים של המוליזה לאחר חשיפה לאחד הגורמים שהוצגו, במיוחד כאשר ישנה היסטוריה משפחתית חיובית. הבדיקות לאימות האבחנה יכללו:
כאשר יש עילה מספקת לחשד בחסר G6PD הבדיקה הישירה לחסר באנזים נקראת "Beutler fluorescent spot test", בדיקה מהירה וזולה המזהה באופן חזותי NADPH המיוצר על ידי G6PD בעזרת אור אולטרה סגול. הבדיקה תבוצע רק 2–3 שבועות לאחר התקף אנמיה המוליטית. אפשרויות אחרות הן בדיקות DNA ישירה ו/או ריצוף הגן המקודד לאנזים G6PD.
טיפול.
האמצעי החשוב ביותר לבעלי חסר G6PD הוא מניעה - הימנעות מתרופות ומזונות הגורמים להתקפי המוליזה.
חיסון נגד כמה מהפתוגנים הנפוצים (למשל צהבת ודלקת הכבד B) עלול למנוע התקפות המוליזה הנגרמות כתוצאה מזיהום.
בשלב החמור של התקף המוליזה, עירוי דם (ללא חסר באנזים) עשוי להיות נחוץ, ואולי אף דיאליזה במצב של אי ספיקת כליות חריפה.
הסרת הטחול (כריתת הטחול) עשויה להקל על חלק מהחולים הכרוניים, מאחר שהטחול מהווה אתר חשוב של הרס כדוריות הדם האדומות.
צריכת חומצה פולית מומלצת בכל הפרעה הכוללת תחלופה גבוהה של תאי דם אדומים.
אנדרטת מינין ופוז'ארסקי
אנדרטת מינין ופוז'ארסקי (רוסית: Па́мятник Ми́нину и Пожа́рскому) היא פסל ארד הניצב בכיכר האדומה במוסקבה מול כנסיית וסילי הקדוש.
האנדרטה מנציחה את הנסיך דמיטרי פוז'ארסקי ואת קוזמה מינין, שכינסו צבא מתנדבים רוסי שגירש את הפולנים מהקרמלין וסיים את תקופת הצרות של 1612.
היסטוריה.
האנדרטה הוקמה לכבוד 200 שנה לניצחונם על ידי הפסל איוואן מרטוס שזכה בתחרות לקביעת צורת הפסל בשנת 1808. בשל פלישת נפוליאון לרוסיה, נדחתה הצבת האנדרטה עד 1818. בנייתה מומנה מכספי מלווה של תושבי ניז'ני נובגורוד, עירם של מינין ופוז'ארסקי, ובעיר זו היא הייתה אמורה לקום. הצאר אלכסנדר הראשון ציווה על הצבתה לכשהוכנה בכיכר האדומה במוסקבה.
במקור, הפסל ניצב במרכז הכיכר, ופוז'ארסקי נופף בידו אל עבר הקרמלין. השלטונות הקומוניסטיים ביקשו להזיז את האנדרטה או להורסה משום שהפריעה למצעדים צבאיים בכיכר. בשנת 1936 האנדרטה הוזזה למיקומה הנוכחי בסמוך לכנסייה.
עותק של האנדרטה הוקם ב 2005 בניז'ני נובגורוד, מעשה ידיו של הפסל זוראב צרטלי. הוא נמוך בכ-5 ס"מ מהמקור.
המכללה הטכנולוגית של חיל האוויר
בח"א 21 – המכללה הטכנולוגית של חיל האוויר והחלל (או בשמה הנוסף "בית הספר להנדסאי תעופה") הוא בית הספר, המכללה הטכנולוגית ובסיס ההדרכה של המערך הטכני של חיל האוויר, אשר כפוף למפקד חיל האוויר. ייעודו של הבסיס הוא הדרכה, הכשרה, חינוך ופיתוח תלמידים, חניכים, טירונים, נגדים וקצינים למקצועות המערך הטכני של חיל האוויר, כגון טכנאים והנדסאים. התלמידים בבית ספר זה מוגדרים כשוחרים ואת לימודיהם הם מתחילים בכיתות ט' או י' ומסיימים את לימודיהם בכיתה יב' או יד'.
הבסיס מהווה למעשה את שער הכניסה לחיל האוויר ונחשב לבסיס הדרכה המוביל הכשרה טכנולוגית, מקצועית וחדשנית. מחנך לשירות על פי רוח צה"ל ומעודד מצוינות כדרך חיים. בסיס שהוא בחזקת "מעיין הידע" לאנשי המערך הטכני. עם סגירת בסיס שדה דב עברה יחידת הימ״מ (המיון והמעבר) שמהווה מעין בקו"ם לחיילים המתגייסים לחיל לבח״א 21 לאחר 44 שנים שפעלה בשדה דב.
הבסיס ממוקם בצמוד לתחנת הרכבת חוצות המפרץ בחיפה, דרך משה דיין 1 חיפה, בשטח הבסיס פועל נמל תעופה חיפה.
היסטוריה.
הבסיס הוקם ביוני 1948, על ידי יהודה השמשוני. מפקד הבסיס הוא קצין בדרגת אלוף-משנה.
בח"א 21 ובשמותיו לאורך השנים: בית הספר טכני חיפה, המכללה הטכנולוגית של חה"א, בה"ד 2, הוקם עוד לפני קום המדינה. בד בבד עם הבשלת המאמצים להקמת מדינת ישראל, החלו בהקמתו של כוח תעופה - חיל אוויר, אשר עתיד לשמש יסוד בשמירה על ביטחונה של המדינה, בהעצמתה ובכינונה כמדינה מובילה.
את סיפורו של הבסיס ניתן לחלק לארבע תקופות: תקופת ההקמה והמיסוד הראשוני של בית הספר; כניסתו של חיל האוויר לעידן מטוסי הסילון; המעבר של החיל למטוסים ולטכנולוגיה האמריקאית; ולבסוף – אתגר החינוך הטכנולוגי במדינת ישראל. ארבע התקופות הן שילוב של שני היסודות המרכזיים שעיצבו את בית הספר לדורותיו – שינויים בכוחות חיל האוויר ושינויים במערכת החינוכית הישראלית.
הקמת הבסיס.
ההחלטה לפתוח קורס למכונאי מטוסים התקבלה בדצמבר 1947 ובפועל הייתה יריית הפתיחה, אבן התשתית הראשונה, בבנייתו של בית הספר הטכני, לימים בח"א 21. יהודה השמשוני, שלקח על עצמו את המשימה – היה צריך למצוא מענה מהיר ועם זאת רציני ומקצועי ל-5 מרכיבים שבלעדיהם אין קורס ואין בית ספר: תוכנית לימודים סדורה; מקום ללמד בו ותשתיות תומכות; ציוד להדרכה מעשית; מדריכים טובים; תלמידים מתאימים. במשך חודשים חיפש ומצא השמשוני את הדרכים לענות על כלל הרכיבים הדרושים במטרה לעמוד במשימה בהקדם.
קורס בראשית.
וכך מתאר האלוף בני פלד את הקורס הראשון של בית הספר הטכני: "בנובמבר 1947 נאספה קבוצה מופלאה של אנשים משוגעים לדבר שחרשו את התלם הראשון במדינת ישראל בשטח הכשרת טכנאים- תעופתיים. הייתי בין אלה שזכו להיות החניכים הראשונים של קבוצת המייסדים ולסיים את המחזור הראשון של בית הספר הטכני. מאז ועד היום אני זוכר קורס זה כאחד המוצלחים שעברתי מעודי בצה"ל." ואמנם – הכול החל מתוך תשוקה וכוח יוזמה מתגבר והולך. בכל בוקר נערך מסדר במלון "פנורמה", ממנו הלכו החניכים לטכניון ללימודים עיוניים אשר לאחריהם, בשעות אחר הצהריים, התאספו כולם בצריף ללימודי העבודה המעשית, ובערב – חזרו ל"פנורמה" וגם שם המשיכו ללמוד על דעת עצמם עד שעות הלילה המאוחרות. והכול – ברוח חלוצית, רעננה וחדורת שליחות. מיד כשסיימו את לימודיהם, בוגרי הקורס הראשון פוזרו בבסיסי חיל האוויר ובית הספר הטכני המשיך את דרכו לקורסים הבאים.
מעבר למשכן הקבע.