הסוויטה לתזמורת של בוזוני, "טורנדוט" (1904), שהיא מן הסתם יצירתו התזמורתית הפופולרית ביותר, הורחבה לאופרה "טורנדוט" שלו בשנת 1917. בוזוני השלים עוד שתי אופרות, Die Brautwahl (בחירת הכלה) (1911) ו"ארלקינו" (1917). הוא החל לעבוד ברצינות על האופרה הנודעת ביותר שלו, "דוקטור פאוסט", בשנת 1916 והותיר אותה בלתי גמורה במותו. השלים אותה תלמידו, פיליפ ז'ארנק (צרפתי, בגרמניה נודע בשם יארנאך), שעבד עם הטיוטות של בוזוני כפי שהכיר אותן, אבל שנות ה-80' יצר אנתוני בומון, מחבר ביוגרפיה חשובה של בוזוני, גרסה מורחבת ומשופרת של היצירה, תוך הסתמכות על חומר, שליארנך לא הייתה גישה אליו.
העריכות של בוזוני.
בוזוני גם ערך מוזיקה של מלחינים אחרים. הנודעת ביותר היא העריכה שעשה למכלול יצירות באך לפסנתר סולו, שאותן ערך בעזרת תלמידיו אגון פטרי וברונו מוג'ליני. הוא הוסיף סימוני מקצב, הדגשות ופיסוק, דינמיקה וציוני מטרונום למקור של באך, לצד הצעות לאופני ביצוע. בווריאציות גולדברג, למשל, הוא מציע לקצץ שמונה מן הווריאציות לצורך "ביצוע קונצרטנטי", ואף משכתב מהותית קטעים רבים. העיבוד שנוי במחלוקת, אך הודפס לא מכבר מחדש.
בסדר גודל קטן יותר, ערך בוזוני יצירות משל בטהובן, ברהמס, שופן, מוצרט, ליסט, שנברג ושומאן. גרסת בוזוני ל"לה קמפאנלה" של ליסט זכתה לתמיכת פסנתרנים כמו איגנץ פרידמן ויוזף לוין, ובתקופה מאוחרת יותר, ג'ון אוגדון.
הקלטות.
בוזוני הקליט לא מעט, אך רבים מתקליטיו אבדו. רבים חשבו את ההקלטות למאכזבות, משום שלא ביטאו נכונה את הווירטואוזיות שלו כפסנתרן.
ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית
ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית או ITP (ראשי תיבות באנגלית של Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) היא מחלה אוטואימונית שבה חוסר בטסיות דם גורם לדימומים תת-עוריים. זוהי אחת ממחלות החיסון העצמי הנפוצות ביותר.
ITP יכולה להופיע בשני טיפוסים:
ITP מאופיינת בספירה נמוכה של טסיות דם ומשטח מח עצם נורמלי, ולפיכך הסימפטומים המלווים אותה הם: שטפי דם בגדלים שונים (ארגמנת = petechiae, purpura), דימומים וסתיים קשים ודימומים מהאף ומהחניכיים. סימפטומים פחות שכיחים הם: דם בשתן, דימום ממערכת העיכול ודימום תוך- מוחי שהוא סימפטום נדיר.
פתופיזיולוגיה.
מקור מחלה זו הוא בנוגדנים עצמיים כנגד טסיות הדם. המטרה האנטיגנית ברוב החולים מצויה בקומפלקס הגליקופרוטאין הממברנלי IIb/IIIa האחראי לאינטראקציה בין טסיות הדם ולאגרגציה (היצמדות) שלהן בתת-היחידה IIb שלו.
טסיות הדם העטופות בנוגדני IgG עצמיים עוברות פירוק מואץ המתווך על ידי רצפטורי Fcγ – אותם מבטאים מקרופאגים ברקמה, בעיקר בטחול ובכבד. מנגנון יצירת נוגדנים אלה אינו ידוע, ייתכן כי הם מכוונים כנגד אנטיגנים זרים ותוך כדי כך מגיבים (cross-reactivity) ונקשרים לדטרמיננטות של טסיות הדם. פירוק טסיות הדם בתוך תאים מציגי אנטיגן גורם ליצירת נוגדנים חדשים. עם התקדמות תהליך זה, עולה כמות הנוגדנים העצמיים עד מצב המספיק לגרימת תרומבוציטופניה.
ביטויים קליניים.
לרוב החולים אין סימפטומים, והמספר הנמוך של הטסיות (לרוב מתחת ל-20,000 ל-μl. נדיר שהמספר נמוך מ-5,000 ל-μl) - מתגלה בבדיקה מקרית. הביטויים הגופניים יהיו היווצרות ספונטנית של חבלות (ארגמנת), דימום נקודתי במיוחד בגפיים, דימום מהחניכיים או הנחיריים דימום חזק בוסת. תופעות אלו יכולות להתרחש עם ספירת הטסיות נמוכה מ-20,000 ל-μl. ספירה נמוכה מאוד (פחות מ-10,000 ל-μl) עלולה לגרום להיווצרות ספונטנית של המטומות בפה או בריריות אחרות. זמן הדימום מחתכים או שפשופים קלים בדרך כלל ממושך.
סיבוכים קשים ואף קטלניים עקב ספירה נמוכה מאוד (פחות מ-5,000 ל-μl) כוללים דימומים תת-עכבישיים או דימום תוך-מוחי, דימום במערכת העיכול התחתונה או דימום פנימי אחר. חולים במחלה עם ספירה נמוכה מאוד פגיעים לדימום פנימי שנגרם על ידי טראומת בטן - למשל, כתוצאה מתאונת דרכים.
למרות המספר הנמוך של הטסיות, הן עדיין מתפקדות. הן נדבקות לאנדותל או אחת לשנייה, כך שלא תמיד מופיע דימום ספונטני. לכן, הטיפול לא יתחיל לפני שהדימום הפך לחמור או מאיים על החיים או שספירת הטסיות נמוכה מאוד (פחות מ-10,000 ל-μl).
אבחון במבוגרים.
אבחון המחלה מבוסס על שלילת גורמים אחרים, פרט למחלה, לספירת טסיות דם נמוכה וליתר הסימפטומים שלה. זאת ניתן לבצע על ידי:
ביצוע כל הבדיקות לעיל, כאמור אמור לשלול גורמים אחרים (שאינם ITP) לספירת טסיות הדם הנמוכה של המחלה. בדיקת משטח מח עצם אינה הכרחית ברוב המקרים, אך יש לבצעה בחולים שגילם מעל 60, בחולים בעלי ספלנומגאליה או בכאלה שלפני כריתת טחול. בדיקת מח עצם בחולי ITP מראה היפרפלזיה של מגה-קריוציטים, המתקיימת במטרה לפצות על החסר בטסיות דם.
טיפול במבוגרים.
מטרת הטיפול היא לשמור על ספירת טסיות דם קבועה (הגבוהה מ-20,000-30,000 טסיות במיקרוליטר דם), תוך מזעור מידת רעילות התרופות. אופי הטיפול מבוסס בעיקר על מידת וחומרת הדימום. הטיפול הראשוני במרבית החולים נעשה על ידי קורטיקוסטרואידים, לרוב פרדניזון על בסיס יומי.
עם זאת, לאחרונה נמצא כי טיפול קצר טווח בדקסאמתאזון במינון גבוה הוא יעיל, ומעצם היותו קצר כרוך בפחות תופעות לוואי זיהומיות.
בנוסף, קיימים חולים בעלי אריתרוציטים מסוג Rh+ (בעלי אנטיגן RhD), אשר אינם סבילים לקורטיקוסטרואידים, שהטיפול בהם יעשה על ידי אנטי- D (נוגדן נגד אנטיגן RhD).
אם ספירת הטסיות נשארת נמוכה למרות טיפול של מספר ימים בקורטיקוסטרואידים, או שקיים דימום מוגזם, יש לבצע טיפול משלים בהזרקת IgG תוך ורידית (IVIG).
ל-IVIG שני מנגנוני פעולה משוערים:
כריתת טחול משמשת כטיפול העיקרי בחולים שבהם הטיפול התרופתי לא צלח בשמירה על רמת טסיות קבועה. קביעת העיתוי המתאים לכריתה תלויה במספר משתנים שביניהם:
לחולים שהוחלט כי יעברו את הניתוח ניתנת מנת IVIG\ אנטי- D או כמה מנות קורטיקוסטרואידים כדי להעלות את רמת טסיות הדם לפני הניתוח.
בשנים האחרונות החל שימוש בתרופות המחקות את פעילות הטרומבופואיטין ומעודדות ייצור של טסיות.
התרופה הראשונה שאושרה על ידי הFDA היא אנפלייט, הניתנת בזריקה אחת לשבוע. תרופות אלו מאושרות למתן לפני ואחרי כריתת טחול.
הפילהרמונית של ניו-יורק
סטטוס
מעמד
10 המכות
אברהם רמר
הרב אברהם רמר (ה' בכסלו ה'תש"ו, 10 בנובמבר 1945 – ה' בטבת ה'תשנ"ג, 29 בדצמבר 1992) היה רב ציוני דתי, מפתח שיטה בלימוד התנ"ך.
תולדות חייו.
נולד בקריית חיים ליחיאל, שהגיע כחלוץ לארץ ישראל, ולאהובה, שהגיעה עם הוריה למושב שדה יעקב שבעמק יזרעאל.
היה תלמידו של הרב משה צבי נריה בישיבת בני עקיבא כפר הרא"ה, ולאחר מכן למד בישיבת מרכז הרב, שם התקרב לרב צבי יהודה הכהן קוק. בשנות השבעים נעצר במהלך הפגנות גוש אמונים נגד הנרי קיסינג'ר. לאחר המשפט החליטו הנאשמים לבחור במאסר בכלא דמון על פני תשלום קנס.
הרב רמר עסק בחינוך ובהוראה, ובפרט בלימוד התנ"ך, על פי השיטה שלמד מהרצי"ה קוק. היה מורה ור"מ בישיבת ירושלים לצעירים בבית הספר נעם, במכון אורה ובמכללות.
היה שותף בהנהגת היישוב בית אל. בית הכנסת המרכזי ביישוב קרוי על שמו, "בית הכנסת אברהם אוהבי".
משפחתו.
נישא לשולמית מלמד (אחותו של הרב זלמן מלמד ראש ישיבת בית אל), ולהם שלושה בנים ושלוש בנות. בנו, הרב יאיר, הוא רב היישוב חרשה בבנימין ומלמד בישיבת חרשה. בנו עמיחי הוא מנהל מכון פוע"ה. בתו נחמה נשואה לרב אייל יעקובוביץ', ראש ישיבת ההסדר צפת.
השקפתו על התנ"ך.
בפתח חיבורו על התנ"ך כתב הרב רמר: "שתי הנחות יסוד עלינו להניח בבואנו ללמוד נביאים ראשונים. הראשונה: לנבואות הכתובות, המצויות בידינו, יש משמעות לדורנו ולכל דור ודור. והשנייה: למרות שניתן לחשוב שספרי הנביאים הראשונים מהווים קובץ תיאורי מאורעות, הרי הם דברי נבואה ומעלתם גבוהה מזו של נביאים אחרונים".
כתיבתו של הרב אברהם רמר מתאפיינת בראייה אקטואלית של מאורעות התנ"ך ובניסיון ללמוד את העומק הנבואי ואת ההדרכה לדורות הטמונה בהם.
ספריו.
בחייו הוציא הרב רמר רק את המהדורה הראשונה של החוברת "גדול שימושה". לאחר פטירתו הוציאו בניו את הכתבים שהשאיר אחריו:
מנחם רקנאטי
רבי מנחם בן בנימין רקאנטי (או ריקאנטי; 1310-1250) היה מקובל ופוסק שחי בעיירה רקנאטי שבאיטליה.
חייו.
מעט ידוע על חייו. היה מראשוני המקובלים באיטליה. בכתביו ניכרת השפעתם של חסידי אשכנז: רבי יהודה החסיד ורבי אלעזר מגרמייזא וכן של הרמב"ן אותו הרבה לצטט בספריו.
רבי מנחם הושפע רבות מהרמב"ם ומחכמת הפילוסופיה, שאותה ראה כמשלימה את חכמת הקבלה. ספרו העיקרי בקבלה הוא פירושו על התורה. לחיבורו זה הייתה השפעה על מקובלים בדורות שאחריו, והוא זכה לפירושו של רבי מרדכי יפה ואף תורגם ללטינית (במאה ה15 בידי המומר פלביוס מיתרידטס).
יוסף ג'יקטיליה
רבי יוסף בן אברהם ג'יקטיליה נודע גם כמהר"י ג'יקטיליה (ה'ח', 1248 – ה'ס"ה, 1305 או 1325) היה מגדולי המקובלים בספרד במאה ה-13.
ביוגרפיה.