ב-24 באפריל 1678 מת אביו לודוויג השישי, רוזן הסן-דרמשטאדט, ואחיו לודוויג השביעי, רוזן הסן-דרמשטאדט עלה במקומו לשלטון, אולם, שלטונו היה קצר, וב-31 באוגוסט 1678 מת לודוויג בעיר גותה כתוצאה מזיהום, וארנסט לודוויג עלה לשלטון במקומו. אולם מכיוון שהיה קטין, מונתה אמו לעוצרת עד לשנת 1688. במהלך מלחמת תשע השנים עבר ארנסט לודוויג להתגורר בערים רוסלסהיים ודורנברג, מכיוון שדרמשטאדט נכבשה על ידי הכוחות הצרפתיים. ארנסט לודוויג הכניס את הרוזנות לחובות גדולים, בעקבות מפעלי הבנייה הרבים שעשה, ובעקבות בזבזנותו הרבה. על מנת לכסות את החוב, הטיל ארנסט לודוויג מיסים רבים על תושבי הרוזנות, והשקיע הרבה במדע האלכימיה.
ב-12 בספטמבר 1739 מת ארנסט לודוויג, ובנו לודוויג השמיני, רוזן הסן-דרמשטאדט עלה לשלטון במקומו.
משפחתו.
ב-1 בדצמבר 1687 התחתן ארנסט לודוויג עם דורותיאה שארלוטה מברנדנבורג-אנסבך, בתם של אלברכט השני, מרקיז ברנדנבורג-אנסבך וסופיה מרגרטה, נסיכת אטינגן-אטינגן, ממנה נולדו לו 5 ילדים:
ב-20 בינואר 1727 התחתן ארנסט לודוויג עם לואיזה סופיה פון שפיגל צום דזנברג, אשר קיבלה את התואר "רוזנת פון אפשטיין", ממנה היו לו 2 בנות:
בנוסף היה לארנסט לודוויג ילד לא חוקי משרלוטה פון פורסטנר:
פיקוד אירופה של ארצות הברית
פיקוד אירופה של ארצות הברית (באנגלית: United States European Command ובקיצור EUCOM) הוא אחד מהפיקודים הקרביים המאוחדים של משרד ההגנה האמריקני והכוחות המזוינים של ארצות הברית. מפקד הפיקוד הוא גנרל או אדמירל 4 כוכבים ומכהן במקביל גם כמפקד העליון של כוחות נאט"ו באירופה. מיולי 2022 מכהן בתפקיד גנרל כריס קאוולי.
נכון ל-2016 הפיקוד כולל כ-52,000 אנשי צבא המוצבים באירופה, המספר הנמוך ביותר מאז הקמתו. מתוכם כ-24,000 אנשי חיל האוויר של ארצות הברית, כ-21,000 אנשי צבא ארצות הברית, וכ-7,000 אנשי צי ארצות הברית.
מפקדת הפיקוד ממוקמת בשטוטגרט שבגרמניה.
גבולות אחריות מרחביים.
הפיקוד אחראי על שטח של 51 מדינות וטריטוריות כולל כל שטחה של אירופה, רוסיה וגרינלנד. עד שנת 2021, גם ישראל נכללה בשטח הכיסוי של הפיקוד על אף שהמדינות סביבה הן תחת אחריות פיקוד מרכז של ארצות הברית.
הפיקוד הוקם כפיקוד משולב ב-1952 על בסיס מפקדת זירת המבצעים האירופית שפעלה במלחמת העולם השנייה ופיקוד הצבא של אירופה שפעל אחרי המלחמה. בתחילה כללו גבולות האחריות של הפיקוד את יבשת אירופה, צפון אפריקה וטורקיה. בהמשך הורחבו הגבולות גם לדרום-מערב אסיה. ב-1983 הועברה האחריות על אזור המזרח התיכון לפיקוד מרכז שזה עתה הוקם, למעט ישראל, לבנון וסוריה. ב-1999 קיבל אחריות על השטחים הימים של אירופה ושל מערב אפריקה שקודם לכן היו באחריות הפיקוד האטלנטי. ב-2002 עברה האחריות על סוריה ולבנון לפיקוד מרכז, ולפיקוד אירופה התווספה אחריות על רוסיה, איסלנד, האיים האזוריים שקודם לכן היו באחריות פיקוד הכוחות השלובים. ב-2008 הוקם פיקוד אפריקה והאחריות על האזורים באפריקה שעד אז נכללו באחריות פיקוד אירופה הועברו אליו. ב-2021 הועברה האחריות על ישראל לפיקוד מרכז של ארצות הברית.
טטרלוגיה על שם פאלוט
טטרלוגיה על שם פאלוט (באנגלית: Tetralogy of Fallot - TOF) הוא מום מולד בלב, אשר מוצג מרגע הלידה. ככלל, הסיבה למום אינה לגמרי מובנת. גורמי הסיכון כוללים אמהות אשר צרכו אלכוהול, חולות סוכרת, נשים מעל גיל 40 או נשים שחלו באדמת בזמן הריון. באופן קלאסי יש ארבעה מומים אשר נחשבים למומים טטרלוגיים: פגם במחיצה הבין חדרית, הצרות פולמונרית - של דרכי היציאה מחדר ימין, היפרטרופיה של חדר ימין ומצב שבו אבי העורקים נמצא במנח "רוכב" מעל חדר ימין וכלי הדם הריאתיים, כלומר מאפשר לדם משני החדרים לזרום דרכו. אחד הסימנים הבולטים הוא התקפים של צבע כחלחל של העור, הציפורניים והשפתיים, (נקרא התקף "טט" או באנגלית - Tet spell) התקף כזה מתרחש בעיקר לאחר בכי או בזמן האכלה. לעיתים, בנוסף לאלה יש קושי לנשום, התינוק נוטה להיות רפוי ומדי פעם אף יאבד את ההכרה. תסמינים אחרים עשויים לכלול רשרוש בלב, התאלות, והתעייפות מהירה בזמן יניקה.
מקור השם.
המחלה נקראת על שם הרופא ארתור פאלוט, שתיאר את המחלה בשנת 1888. המילה טטרלוגיה (Tetralogy), פירושו ארבעה חלקים והוא מתייחס לארבעת המומים העיקריים שמופיעים יחדיו בבעלי המום. אין לבלבל את ה"טטרלוגיה" עם טרטולוגיה.
היסטוריה.
המחלה תוארה לראשונה על ידי נילס סטנסן ב-1671. תיאור נוסף, ניתן בשנת 1888, על ידי הרופא הצרפתי ארתור פאלוט, שעל שמו נקראת המחלה.
פתופיזיולוגיה.
ארבעה מומים עיקריים.
הטטרלוגיה על שם פאלוט, כוללת בעיקר ארבעה מומים בלב אשר מתרחשים בו זמנית:
קיימת וריאציה אנטומית בין פרטים של אנשים עם טטרלוגיה על שם פאלוט. בראש ובראשונה, מידת ההיצרות הפולמונרית משתנה בין המטופלים, ובדרך כלל תהיה זו שתקבע את חומרת הסימפטומים קליניים, והתקדמות המחלה. ככל הנראה, הטטרלוגיה נובעת מצמיחה לא שוויונית של המחיצה בין אבי-העורקים ועורק הריאה. אבי העורקים הוא גדול מדי, ובכך "עוקף" ו"גונב" מעורק הריאה, שבשל זאת ניהיה מוצר. דבר זה מונע סגירה מלאה של המחיצה הבין-חדרית, ומגביר את הלחצים בצד ימין, וכך החדר הימני הופך להיות גדול יותר כדי להתמודד עם העבודה אותה נדרש לעשות.
מומים נוספים.
בנוסף, טטרלוגיה על שם פאלוט עשויה להציג חריגות אנטומיות נוספות, כגון:
טטרלוגיה על שם פאלוט עם אטרזיה ריאתית, היא גרסה חמורה של המחלה, בה קיימת חסימה מלאה (אטרזיה) של מסלול היציאה החדרית מחדר ימין, גורם לאי היווצרות של עורק הריאה במהלך התפתחות עוברית. באנשים האלה, דם מוסט לגמרי מן החדר הימני אל השמאלי שבו הוא מוזרם רק דרך אבי העורקים. הריאות מקבלות זילוח באמצעות מעקפים ממערכת העורקים המערכתית, ולפעמים גם באמצעות המעקף העורקי (ductus arteriousus).
סימנים וסימפטומים.
טטרלוגיה על שם פאלוט גורמת לרמת חמצן נמוכה בדם, עקב ערבוב של דם מחומצן ובלתי מחומצן בחדר השמאלי בשל הפגם במחיצה הבין-חדרית (VSD) וזרימה של דם מעורב משני החדרים דרך אבי העורקים הן בגלל היצרות המסתם הפולמונרי והן בגלל מנח אבי-העורקים. מצב זה ידוע כ"מעקף (שאנט) מימין לשמאל". הסימפטום העיקרי הוא רמת רוויון חמצן נמוכה בדם (סטורציה) עם או בלי כיחלון, מרגע הלידה או כזה המתפתח במהלך השנה הראשונה של החיים. אם התינוק לא מכחיל זה נקרא לפעמים התקף "טט" ורוד. תסמינים אחרים כוללים איוושה (אשר עשויה להדרג בין כמעט בלתי מורגשת לדרגה של מאוד חזקה), קשיי האכלה, קושי בצבירת משקל, פיגור בצמיחה ובהתפתחות הגופנית, קוצר נשימה בזמן מאמץ, התאלות של האצבעות והבהונות ופוליציטמיה.
התקפי "טט" - התקפי כחלון.
ילדים עם טטרלוגיה על שם פאלוט עלולי לפתח התקפי "טט" (באנגלית - Tet spells). הם בעצם התקפי היפוקסיה חריפים, המאופיינים על ידי קוצר נשימה, כיחלון, עצבנות ובאובדן הכרה. התקף זה עלול להתפתח ביוזמת כל אירוע שמוביל לירידה ברווית החמצן בדם או שגורם לירידה מערכתית בתנגודת כלי הדם, המובילה להגברת ההחזר הורידי, אשר בתורו מוביל להגברת השאנט (מעקף) דרך הפגם במחיצה הבין-חדרית. התקפי "טט" מאופיינים על ידי כיחלון מפושט פתאומי ואחריו סינקופה (התעלפות), והוא עלול להביא לתוצאה של פגיעה מוחית היפוקסית ואף למוות. ילדים בוגרים לעיתים קרובות יבצעו תנוחת שפיפה (סקוואט - squat) בזמן התקף כזה. תנוחה זו מגבירה את התנגדות המערכתית של כלי הדם ומאפשרת זמנית היפוך של השאנט בלב. זה מגביר את הלחץ על הצד השמאלי של הלב, מפחית את המעקף "ימין לשמאל" ובכך מקטין את כמות דם הלא מחומצן בדם הנכנסים למחזור הדם הגדול.
אבחון.
אקוקרדיוגרפיה.
מומי לב מולדים מאובחנים כיום באמצעות אקוקרדיוגרפיה, שהוא מהיר, אינו כרוך בקרינה, מאוד ספציפי, והוא יכול להיעשות טרם הלידה.
באמצעות האקוקרדיוגרפיה ניתן לראות את כל ארבעת המומים, אנטומית.
בדיקה פיזיקלית.
בבדיקה פיזיקלית ניתן לראות בעיקר כחלון בזמן התקפי ה"טט" או קיומה של אוושה סיסטולית בשל ההיצרות הפולמונרית.
צילום חזה.
לפני שטכניקות מתוחכמות יותר הפכו זמינות, צילום חזה (X-RAY) הייתה הדרך הדפנטיבית לאבחון התופעה. הסממן הקלאסי הוא לב בצורת נעל, בשל הרחבת חדר ימין, אם כי רוב התינוקות עם הטטרלוגיה לא יראו את הממצא הזה. היעדר סממנים אינטסטיציאלים, משניים לאוליגמיה ריאתית (ירידה באספקת הדם הריאתית בשל ההיצרות) הוא עוד ממצא קלאסי למצוא בחול עם טטרלוגיה, ככה נראה סימן המפרץ הריאתי בצילום חזה.
רישום אק"ג.
רישום אק"ג נעשה ככלי עזר לאבחון ולא כבדיקה אבחנתית לבדה. ניתן היה לראות סימנים להיפרטרופיה של חדר ימין (גלי R גבוהים בV1-2) וציר לב ימני.
גורמים.
כאמור הסיבה למום ככלל אינה מובנת לגמרי. אחד הגורמים נחשב להיות גורם סביבתי או גורם גנטי או שילוב של השניים. המחלה מזוהה עם מחיקות של מקטעים על גבי כרומוזום 22 (-תסמונת דה ג'ורג'). גנים ספציפיים הקשורים למחלה כוללים:
מחקרים אמבריולוגים (מדע העוסק בחקר העובר) מראים כי הטטרלוגיה מקורה במיקום קדמי אבנורמלי של המחיצה בין אבי העורקים לעורק הריאה, הגורם לשילוב הקליני של פגם במחיצה הבין-חדרית, היצרות פולמונרית, ומנח "רוכב" של אבי-העורקים. היפרטרופיה של חדר ימין מתפתחת בהדרגה כתוצאה מהתנגדות גדולה לזרימת הדם במסלול הזרימה שלו ביציאה מחדר ימין (בין השאר בשל היצרות של המסתם הפולמונרי)
טיפול.
התקפי טט.