מיאלומה נפוצה (ביוונית: myeloma) היא מחלה ממארת של תאי פלסמה במח העצם. תאי הפלסמה הם לימפוציטים בשלים מסוג B המייצרים נוגדנים.
המילה מיאלומה היא הלחם של המילים ביוונית עתיקה myelo]s] שפירושה מח עצם ו-h[oma]s שמשמעותה שלם, ומכאן, גוש, גידול. במיאלומה נפוצה התאים הממאירים מפרישיםנוגדן חד שבטי (Monoclonal) הנמצא בדם ובשתן. המחלה פוגעת במח העצם, בעצמות, בכליות ובמערכת החיסון.
תסמינים.
המחלה מתבטאת בכאבי עצמות, אנמיה, אי-ספיקת כליות, זיהומים חוזרים וריכוז גבוה של סידן בדם. אי-ספיקת כליות הנגרמת בעיקר על ידי שקיעה של הנוגדנים החד-שבטיים בכליה. האנמיה והזיהומים נגרמים עקב פגיעה בייצור של מרכיבי הדם (תאי דם אדומים, לבנים וטסיות דם). שגשוג תאי הפלסמה במח העצם גורם לפירוק עצם באזורים שונים בשלד, וכתוצאה מכך לשברים. פירוק העצם גם מעלה את ריכוז הסידן בדם.
התפתחות המחלה.
מיאלומה נפוצה מתפתחת ברוב המקרים ממצב טרום ממאיר (MGUS, ‏ Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significant) אשר מתפתח למצב של מיאלומה זוחלת/ רדומה (Smoldering Multiple Myeloma ,SMM) ולבסוף למיאלומה תסמינית . שינויים גנטיים (Genetic) רב שלביים ושינויים בסביבה המקומית של תאי ה-Plasma גורמים לתאי ה-Plasma הטרום ממאירים לעבור ממצב טרום ממאיר למצב ממאיר. מצבים מקדימים שאינם מחייבים טיפול אבל מחייבים מעקב.
אבחון המחלה.
· בדיקות דם ושתן: אלקטרופורזה של חלבוני דם (Plasma protein electrophoresis)‏ מראה הימצאות רמות גבוהות של חלבון חד שבטי בדם (פארפרוטאין) או בשתן או הפרעה ביחס ובמספר המוחלט של השרשרות הקלות החופשיות בדם. בשתן הימצאות חלבוני -Bence Jones ו-Beta 2 Microglobulin.
הדמיות: צילומי רנטגן של השלד (X-Ray) או טומוגרפיה ממוחשבת ‏ (Computer Tomography,CT) למציאת אזורים ליטיים .
ביופסיית מח עצם אשר בה הודגם ריבוי תאי Plasma חד שבטיים, מעל 10 אחוזים. ובדיקת שינויים כרומוזומלים.
קיימת פגיעה באחד מאיברי המטרה: אי ספיקת כליות, אנמיה, ריכוז גבוה של סידן בדם, אזורי ליטיים בעצמות.
CRAB‏: (hyperCalcemia, Renal failure, Anemia, lytic Bone lesions)
טיפול.
מיאלומה נפוצה נחשבת למחלה ממארת הניתנת לטיפול על אף שלא רבים מצליחים להבריא ממנה לגמרי, ועל כן מוגדרת כמחלה כרונית. חולים במחלה מטופלים במרפאות ובמחלקות המטולוגיות בטיפולים כימותרפיים וביולוגים שונים, בהתאם לסוג המיאלומה שבה לקו. אבחון המחלה מבוסס בין היתר על מציאת נוגדנים חריגים (המיוצרים על ידי התאים הפגועים) בבדיקות דם או בבדיקות שתן. הטיפול יכול לכלול מגוון תרופות דוגמת: תלידומיד, רבלימיד, וולקייד, פומלידומיד, קרפילזומיב, דאראטומומאב וכן כימותרפיה. בנוסף ניתנות תרופות מקבוצת הביספוספונטים: ארדיה, זומרה, בונפוס לחיזוק העצם.
תומאס סייוורי
תומאס סייוורי (באנגלית: Thomas Savery; 1650 לערך – 1715) היה ממציא אנגלי יליד דבון, שפיתח ובנה את אחד ממנועי הקיטור הראשונים.
סייוורי היה מהנדס צבאי במקצועו, שהגיע ב-1702 לדרגת קפטן. את זמנו הפנוי הקדיש לעריכת ניסויים בנושאים מכניים, וב-1696 רשם פטנט למכונה לליטוש זכוכית או שיש. פטנט אחר משלו הציע דרך "להשטת אוניות בקלות וביעילות גדולות מכפי שהשיגו כל האמצעים האחרים עד כה" - גלגלי משוטות (paddle wheels) המונעים על ידי כנן (capstan) - אך הרעיון נדחה על ידי האדמירליות.
סייוורי עבד גם עבור הגוף האחראי למתן שירותים רפואיים למלחי הצי הבריטי, וחתם עמו על חוזה לאספקת תרופות. במסגרת עבודתו הגיע אל דרטמות, שם פגש כנראה לראשונה את תומאס ניוקומן, ממציא נוסף של מנוע קיטור.
מנוע הקיטור של סייוורי.
ב-2 ביולי 1698 רשם סייוורי פטנט על אחד ממנועי הקיטור הראשונים: "המצאה חדשה לשאיבת מים ולהנעת כל סוגי הטחנות באמצעות כוח הדחף של אש, אשר תהיה לרוב תועלת ויתרון לריקון מים ממכרות, לאספקת מים לערים ולהפעלת כל סוגי הטחנות שאינן נהנות מזרם מים או מרוחות קבועות". הוא הציג את המנוע בפני חברי החברה המלכותית ב-14 ביוני 1699. להמצאתו לא נלוו שרטוטים ואפילו לא תיאור בכתב, אך ב-1702 תיאר סייוורי את המנוע בספרו "The Miner's Friend; or, An Engine to Raise Water by Fire" ("ידידו של הכורה; או מנוע לשאיבת מים באמצעות אש"), בו הוא טוען כי המכונה יכולה לשאוב מים ממכרות.
המנוע היה בנוי משני מכלי מתכת, ללא חלקים נעים כלשהם. שני המכלים חוברו אל צינור יניקת מים משותף בצדם התחתון ואל צינור סניקת מים משותף בצדם העליון, וכל אחד מהם צויד בשסתום יניקה ובשסתום סניקה חד-כיווניים (אוטומטיים). הקיטור יוצר בדוד כפול, וסופק לסירוגין לכל אחד מן המכלים דרך שסתום בורר שהופעל ידנית.
הפעלת המשאבה נעשתה על ידי אספקת קיטור באמצעות השסתום הבורר. הקיטור מילא את המכל, והעודף "ברח" דרך שסתום הסניקה אל צינור סניקת המים ודרכו אל מחוץ למכרה. כשהמכל התחמם די צורכו, נותקה אספקת הקיטור באמצעות השסתום הבורר, והמכל קורר במים מצדו החיצוני. כתוצאה מכך התעבה הקיטור, והלחץ בתוך המכל נפל אל מתחת ללחץ אטמוספירי. בשל הפרש הלחצים בין הלחץ האטמוספירי הפועל על פני המים בתחתית המכרה לבין תת-הלחץ במכל, עלו המים בצינור היניקה ומילאו את המכל. כעת חודשה אספקת הקיטור, ולחץ הקיטור דחק את המים החוצה מן המכל דרך צינור הסניקה אל מחוץ למכרה. פעולה זו בוצעה לסירוגין בשני המכלים, על ידי סיבוב השסתום הבורר. כשבמכל אחד התבצעה סניקה, בשני התבצעה יניקה ולהפך. מי הקירור נשפכו בכוח הכובד מאגן מים קטן מעל המכלים. אספקה סדירה של מים לאגן נעשתה מצינור הסניקה של המשאבה, כלומר היו אלה המים שנשאבו מן המכרה עצמו.
סייוורי לא חסך כל מאמץ להדגיש עד כמה חזק המנוע שלו, והיה הראשון להשתמש במושג "כוח סוס". ברם, המנוע סבל משלושה חסרונות חמורים. ראשית, נצילותו הייתה קטנה מאוד. בכל פעם שהוזרם קיטור אל המכל, חלק ניכר מאנרגיית החום שלו עבר אל המים הקרים שנשאבו בפעימה הקודמת והלך לאיבוד. שנית, נחוץ היה קיטור בלחץ גבוה יחסית כדי לדחוק את המים החוצה מן המכל, אלא שהחיבורים המולחמים של המכל עמדו בקושי בלחץ העבודה הגבוה ונזקקו לתיקונים תכופים. ושלישית, המנוע/משאבה יכול היה להעלות מים לגובה של כ-12 מטרים בלבד, בשל מגבלות לחץ הקיטור, ולכן לא התאים למכרות עמוקים.
Fire Engine Act.
זכויות הפטנט המקורי של סייוורי מיולי 1698 קיבלו הגנה ל-14 שנים; שנה אחר כך, ב-1699, אושר בפרלמנט הבריטי חוק, המאריך את זכויות הפטנט ל-21 שנים נוספות, ואשר נודע בשם "חוק מנוע השריפה" (Fire Engine Act). חוק של הפרלמנט הסקוטי מ-1701 העניק למר ג'יימס סמית מווייטהיל את הזכות הבלעדית לשווק בסקוטלנד את מנועו של סייוורי, שתואר כ"מנוע או מכונה לשאיבת מים ולהנעת טחנות בכוח האש". זכויות הפטנט אמורות היו לפוג באותו מועד כמו אלו באנגליה.
הפטנט של סייוורי הקיף את כל המכונות לשאיבת מים באמצעות קיטור, וניוקומן נאלץ להיכנס עמו לשותפות. ב-1712 הסדירו השניים ביניהם את פיתוח מנוע הקיטור המתקדם יותר של ניוקומן, ששווק במסגרת זכויות הפטנט של סייוורי. מנועו של ניוקומן פעל רק על לחץ האוויר האטמוספירי, ולכן היה פטור מן הסכנות הכרוכות באספקת קיטור בלחץ גבוה יחסית. זאת ועוד, החלק העיקרי במנועו של ניוקומן הייתה בוכנה, רעיון שהגה עוד ב-1690 הצרפתי דני פפן, והוא מסוגל היה לשאוב מים ממכרות עמוקים יותר.
לאחר מותו, ב-1715, נמסרו זכויות הפטנט לחברה בשם "בעלי הזכויות על האמצאה להעלאת מים בכוח האש" ("The Proprietors of the Invention for Raising Water by Fire"). החברה סיפקה לאחרים רישיונות לבנייה ולהפעלה של מנועי ניוקומן, וגבתה עמלות שגובהן הגיע עד 420 ליש"ט לשנה. במקרה אחד שילם מכרה פחם לבעלי הזכויות 200 ליש"ט לשנה ומחצית מרווחיו "בתמורה לשירותיהם להמשך פעולתו של המנוע".
חוק "מנוע השריפה" פקע ב-1733, ארבע שנים לאחר מותו של ניוקומן.
השימוש במנוע.
עיתון ממרס 1702 בישר לקוראיו, כי מנועיו של סייוורי מוכנים לשימוש וניתן לראותם בימי רביעי ושבת אחר הצהריים בבית המלאכה שלו בסלזברי קורט (Salisbury Court), לונדון, מעברו של אולד פלייהאוז (Old Playhouse).
אחד ממנועיו נרכש על ידי "יורק בילדינגס קומפני" (York Buildings Company), חברה לונדונית לשאיבת מים מן התמזה ואספקתם לבתים. על פי תיאורים מאוחרים, המנוע ייצר קיטור "חזק פי שמונה עד עשרה מן האוויר הפשוט" (כלומר 8-10 אטמוספירות), אך הלחץ הגבוה ביקע את חיבורי המכלים, והוא נאלץ להלחימם עם אבץ.
מנוע אחר נבנה כדי להסדיר את אספקת המים להמפטון קורט; אחר, שהותקן בקמפדן האוז בקנסינגטון, פעל משך 18 שנים.
כמה ממנועיו של סייוורי נוסו במכרות. ניסיון לא מוצלח לרוקן מים מבריכה בוונדסברי (אז בסטפורדשייר) וממכרות פחם סמוכים הסתיים בהתפרקותו של המנוע לחלקיו בשל לחץ הקיטור הגבוה. הדבר ארע, כפי הנראה, בסביבות 1705.
בירמינגהם
פרידריך לובה
פרידריך לוֹבֶּה (Friedrich Lobe; 29 באפריל 1889 – 20 בנובמבר 1958) היה שחקן ובמאי תיאטרון יהודי גרמני. חי כשני עשורים בארץ ישראל וביים בתיאטרון "האהל".
נולד בשם פרידריך לֶבֶּנשטיין (Löbenstein) ללואיס וברטה לבית רוזנברג, הבן האמצעי מתוך שלושה ילדים בעיר פרנקפורט שבגרמניה.
המשפחה הייתה דלת אמצעים והוא זכה לחינוך יהודי מסורתי ולמד באקדמיה לתיאטרון בפרנקפורט. הוא החל לשחק בגיל 17 במספר ערים קטנות ובשנת 1911 הצטרף ל"תיאטרון החדש" בפרנקפורט. בשנת 1920 עבר לברלין ושיחק בכמה תיאטראות, ביניהם ה- Deutsches Theater של מקס ריינהרדט.