כפי שהשם מרמז, זוהי מחלה גלומרולרית, הפוגעת רק בחלק מהגלומרולים, ורק בחלק מהגלומרולוס הפגוע. המחלה יכולה להיות ראשונית אולם היא שכיחה יותר בצורתה השניונית. היא מאופיינת בפרוטאינוריה ובתסמונת הנפרוטית, כאשר לכך יכולות להתלוות פגיעה ב-GFR, המטוריה ויתר לחץ דם. מחלה זו נבדלת ממחלת ה- Minimal Change Disease בכך שרבים מחולים אלה סובלים מיתר לחץ דם והמטוריה, הפרוטאינוריה איננה סלקטיבית, החולים אינם מגיבים היטב לטיפול בסטרואידים, רבים מהחולים יכולים להגיע למצב של גלומרולונפריטיס כרונית במשך מספר שנים, וניתן לראות משקים של IgM ומרכיב המשלים C3.
הסיבות למחלה מגוונות - היא יכולה להיות אידיופתית, גנטית, כתוצאה מהרעלת תרופות, במסגרת מחלת האיידס, או משנית למחלת הזאבת הכלייתית.
במיקרוסקופ אור ניתן לראות כי הממברנה הבזאלית מצטברת ליצירת גוש מטריקס כאשר לעיתים נתקעים בקפילרות חלבונים ליצירת נגעים היאלינים, ובמקרים מסוימים ניתן לראות תאי קצף השקועים בסגמנט הסקלרוטי. הממברנה הבזאלית מקומטת, ולעיתים הפודוציטים מופרשים ממנה והיא נדבקת אל הקופסית ע"ש באומן. במקרים אחרים יכולה להיות היפרטרופיה והיפרפלסיה של הפודוציטים, למשל בווריאנט ספציפי של המחלה שנקרא collapsing FSGS אצל חולי איידס.
idiopathic membranous glomerulonephritis.
מכונה גם "נפרופתיה ממברנוזית". זוהי מחלה גלומרולרית המהווה כיום את הגורם השכיח ביותר לתסמונת הנפרוטית אצל מבוגרים. המחלה היא לרוב על רקע אימוני אשר יכולה ללוות מחלות שונות - למשל גידולים או מחלות סיסטמיות כגון סוכרת, עגבת, הפטיטיס B, מלריה, או חשיפה לתרופות מסוימות כגון קפטופריל ופניצילין, או חשיפה לכספית ולזהב. עם זאת, אצל 85% מהחולים, הסיבה למחלה אינה ידועה ומכאן שמה. המחלה פוגעת לרוב במבוגרים (העשור החמישי).
ההסתמנות היא של פרוטאינוריה קשה שלא מוגבלת לאלבומין, היפרליפידמיה, ובצקת. שתי הכליות מוגדלות וחיוורות, והפגיעה היא בשתיהן באופן דיפוזי וכללי בכל הגלומרולים. המחלה מתאפיינת בהתעבות ממברנת הבסיס כתוצאה מיצירת משקעים סאב-אפיתליאליים. במקרים מסוימים תיתכן התפתחות של סגמנטים סקלרוטיים. ניתן לראות בהיסטולוגיה מעין שערות קטנות על הממברנה הבזאלית - אלו הן התרחבויות של הממברנה הבזאלית סביב המשקעים. בשלב מאוחר יותר ניתן לראות את המשקעים בתוך הממברנה עצמה ולאחר מכן יצירה של רווחים לבנים בתוך הממברנה כתוצאה מספיגה של המשקעים. המחלה אינה נפרוטית טהורה וכוללת בתוכה גם מרכיבים של התסמונת הנפריטית ולכן ניתן לראות באימונופלואורסצנציה שקיעה מסיבית של IgG ו-c3, בעיקר בממברנה הבזאלית.
Mesangiocapillary Glomerulonephritis.
קרויה גם membranoproliferative glomerulonephritis.
זוהי מחלה גלומרולרית דיפוזית אשר מאופיינת בגלומרולים מוגדלים בעלי ריבוי תאים. מחלה זו שכיחה יחסית אצל ילדים ומרבית החולים בה סובלים מהתסמונת הנפרוטית וגם מהתסמונת הנפריטית. למחלה שלוש צורות שונות. type 1 שכיח מאוד, ושני הסוגים האחרים פחות. המחלה מאופיינת בחוסר קשה של מרכיבי מערכת המשלים בדם. לרוב מופיעה מחלה זו לאחר זיהום של דרכי הנשימה העליונות. מבחינה מורפולוגית, המחלה מאופיינת בהיפרצלולריות (שגשוג של תאים), ולאחר מכן היעלמות התאים וריבוי של מטריקס המאופיין בצורה נודולרית. מאפיין מורפולוגי של מחלה מתקדמת הוא הפרדה בין הלובולים של הגלומרולוס. גם מחלה זו מקיימת בצואה מרכיבים של תסמונת נפריטית וניתן לראות באימונופלואורסצנציה שקיעה של IgG ושל C3, בממברנה הבזאלית או במזנגיום, וניתן לזהות מבנה של double contour של הממברנה. המחלה מתאפיינת במשקעים גדולים מאוד שמזכירים wire loops, עם ממברנה מעובה מאוד.
Finnish Type.
בשמו המלא- Finnish type of congenital nephritic syndrome- זוהי מחלה המורשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית ושכיחה יחסית בארצות סקנדינביה (ומכאן שמה). המחלה קשורה למוטציה בגן NPHS1 הממוקם על כרומוזום 19 ומקודד לחלבון בשם נפרין. הנפרין הוא מרכיב חשוב של ה- slit diaphragm (ראה- היסטולוגיה של הכליה) וחיוני לתפקוד התקין של המסננת הגלומרולית. הפרוטאינוריה קיימת מלידה, הולכת ומתגברת, עם בצרת קשה ביותר. הממצא הפתולוגי האופייני הוא התרחבות ציסטית של הטובול הפרוקסימלי. מבחינה הסטולוגית, יש השטחה משמעותית ואיחוי של הפודוציטים.
Diffuse mesangial sclerosis.
מחלה זו היא מחלה מולדת אשר נובעת מפגיעה בגן WT1 אשר משחק תפקיד חשוב בהתפתחות החיים העובריים ובהתפתחות הכליות. התמונה ההיסטולוגית מאופיינת בגלומרולי סגורים וסקלרוטיים (מכאן השם) וניתן לראות גלילים של חלבון והתרחבות של האבובית. הפגיעה יכולה להיווצר גם כתוצאה מזיהום בלידה- עגבת, הפטיטיס, או מלריה למשל.
מחלות שניוניות.
סוכרת.
הסוכרת גוררת מגוון בעיות, כגון עליה בלחץ הדם וטרשת כלי דם, שההסתמנות הכלייתית שלהם מתבטאת בעיקר כ-Memranous Nephropathy אך יכולה להתבטא גם כ-FSGS.
עמילואידוזיס.
העמילואידוזיס היא הצטברות של משקעי עמילואיד באיברים המובילה לתפקוד לקוי שלהן.
זאבת.
ההסתמנות הכלייתית של זאבת מאופיינת בנוכחות של אנטיגנים עצמיים הנקראים Anti-PhosphoLipid A) APLA). יש אקטיבציה של תאי B אשר מפרישים את הנוגדנים העצמיים ומביאים להופעה של קומפלקסים אימוניים.
ההסתמנות הכלייתית מחולקת למחלה אקטיבית המאופיינת בשגשוג של התאים המזנגיאליים והאנדותל, נוכחות של תסנין תאים פולימורפונוקליאריים, מצבורים היאלניים שיכולים ליצור משקע ענקי בשם wire loop, וכן נמק פיברינואידי והופעת סהרונים תאיים. לעומת זאת, המחלה הכרונית מאופיינת בסקלרוזיס של הגלומרולי, הופעת סהרונים פיברוטיים, אטרופיה של האבובית ופיברוזיס של האינטרסטיציום. ארגון הבריאות העולמי חילק את המחלה על פי סיווג היסטולוגי ל-6 דרגות:
זיהומים ויראליים.
כגון HBV, HCV ו-HIV היכולים לגרום ל-Mesangiocapillary glomerulonephritis.
נאופלזיות.
גידולים לימפטיים יגרמו בעיקר ל-MCD בעוד גידולים מוצקים לרוב יסתמנו עם Membranous Nephropathy.
סמים.
הרואין.
קישורים חיצוניים.
תסמונת נפרוטית - אתר כמוני
כריסטיאן רקובסקי
כריסטיאן רקובסקי (ברומנית: Cristian Racovski, בבולגרית: Кръстьо Раковски שמו בלידה
Кръстьо Георгиев Станчев - קרסטו גאורגייב סטאנצ'ב, ברוסית: Xристиан Георгиевич Раковский באוקראינית: Християн Георгійович Раковський 13 באוגוסט 1873 - 11 בספטמבר 1941) היה מהפכן, פוליטיקאי ופובליציסט קומוניסטי ממוצא בולגרי, בעל אזרחות רומנית, כיהן גם כדיפלומט סובייטי וכראש הממשלה (מועצת קומיסרי העם) ושר החוץ של הרפובליקה הסוציאליסטית הסובייטית אוקראינה. היה רופא בהכשרתו.
רקובסקי נולד בגראדץ, ליד קוטל שברומליה (בולגריה היום, אז תחת שלטון עות'מאני), במשפחה בולגרית אריסטוקרטית. לאחר שסולק מכל בתי הספר התיכוניים של בולגריה, המשיך את לימודיו במערב אירופה. בנעוריו פגש את פרידריך אנגלס והתכתב איתו. הוא הוסמך כרופא במונפלייה שבצרפת. הוא התחבר עוד בנעוריו עם רוזה לוקסמבורג ועם קארל ליבקנכט והיה מקושר למנהיגים סוציאליסטים נוספים, כמו ורה זסוליץ', גאורגי ולנטינוביץ' פלחנוב (כונה בטעות ניקולאי), וילהלם ליבקנכט, פאבל אקסלרוד, ז'אן ז'ורס, ז'ול גד (Jules Guesde), קארל קאוצקי ועוד. ב-1913 אירח את טרוצקי באחוזה המשפחתית במנגליה, בעת שזה ערך סיור בבלקנים כעיתונאי.
בשנת 1908 גורש מרומניה יחד עם עוד סוציאליסטים נוספים, בתירוץ שקרא למרד האיכרים ברומניה. הוא נהיה פעיל סוציאליסטי שפקד ארצות שונות באירופה וחזר לרומניה ב-1912. בשנת 1916, עם כניסת רומניה למלחמת העולם הראשונה, נחשד כסוכן גרמני ונעצר. החשדות התבססו על פעילותו באיטליה ב-1915 נגד ההצטרפות למלחמה.
רקובסקי ניסה ב-1916, ללא הצלחה, להיבחר לפרלמנט הרומני מטעם המפלגה הסוציאל-דמוקרטית. החל מ-23 בספטמבר 1916 הועמד תחת פיקוח משטרתי ונאסר עליו לעזוב את בוקרשט; לאחר שחצר המלך והממשלה נסוגו ליאשי, בגלל אילוצי המלחמה, גם מגוריו הכפויים הועברו לשם. בפברואר 1917 התרחשה המהפכה הקומוניסטית ברוסיה, וב-1 במאי 1917 נערכה ביאשי עצרת-עם של אוהדי המהפכה, אחריה נמלט רקובסקי לאודסה שבאוקראינה. מאז הפך רקובסקי למנהיג בולשביקי שהשתלב במנגנון. הוא המשיך להיות מעורב בענייני רומניה והציג עצמו כאחד מראשי המפלגה הסוציאל-דמוקרטית הרומנית. בברית המועצות תכננו אז להשתלט על השלטון ברומניה הכבושה חלקית בידי הגרמנים, ולהפכה לרפובליקה סובייטית. רקובסקי, יחד עם אלקו קונסטנטינסקו ומיכאי גאורגיו-בוז'ור, היו מיועדים להנהיג את ממשלת רומניה הסובייטית. כמאה סוכנים נשלחו ליאשי להכין את הפלת הממשלה, אך הקשר התגלה והוכשל, והסוכנים נעצרו. בתגובה נעצרו בברית המועצות שר רומני, ק. דיאמנדי (C. Diamandy) והנציגות הדיפלומטית, ורומניה נדרשה לשחרר תוך 24 שעות את אנשי הצבא הסובייטים בתמורה לשחרור הרומנים. הממשלה הרומנית הכחישה את מעצר אנשי הצבא הסובייטים ובהוראת רקובסקי נעצרו גם אנשי הקונסוליה הרומנית באודסה. ביום 5 בדצמבר 1917 חתמו הסובייטים על הפסקת אש עם הכוחות הגרמניים. גם רומניה חתמה על הפסקת אש עם הגרמנים ונתגלע סכסוך בין רומניה לברית המועצות בנוגע למחוז של בסרביה. ממשלתו של לנין הכריזה בשל כך מלחמה על רומניה וניתקה את היחסים עימה.
תיק דבקה