פירס נולד באילי שבקיימברידג'שייר שבאנגליה למשפחה נוצרית. אביו היה טייס יליד-ניו זילנד, ואימו מורה אנגלייה. כשהיה בן 3 עברה המשפחה לגילונג, ויקטוריה שבאוסטרליה. בגיל 9 נהרג אביו בהתרסקות מטוס. בגילאים 16–22 השתתף פירס בתחרויות של פיתוח גוף ואף זכה בתואר "מר ויקטוריה הצעיר".
מגיל צעיר התעניין במשחק והשתתף בהצגות תיאטרון חובבני. הוא הצטיין במיוחד בחיקוי מבטאים שונים.
קריירה.
ב-1985 הופיע לראשונה בטלוויזיה כתלמיד בית ספר ומאוחר יותר כמורה באופרת הסבון האוסטרלית "שכנים שכנים". שיחק בעוד מספר תוכניות טלוויזיה אוסטרליות, ביניהן "קרוב רחוק".
הפריצה הגדולה של פירס הייתה תפקידו כמלכת דראג בסרט "פריסילה מלכת המדבר" בשנת 1994. לאחר מכן כיכב במספר סרטים אמריקאים, ביניהם "סודות אל איי", "פקודה לא חוקית", "ממנטו", "הרוזן ממונטה כריסטו" ו"מכונת הזמן". עם זאת, ממשיך פירס להופיע בהפקות תיאטרון וקולנוע אוסטרליות, בהן "כוחה של מילה" (2002) ו"ההצעה" (2005) עליו קיבל מועמדות לפרס השחקן הראשי במכון הסרטים האוסטרלי.
בשנת 2008 שיחק בסרט הדרמה "אנשים שבורי כנפיים" לצידם של פורסט ויטאקר, קייט בקינסייל, דקוטה פנינג וג'ניפר הדסון.
בשנת 2011 שיחק במיני-סדרת הדרמה "מילדרד פירס" שביים טוד היינס לרשת HBO. בסדרה גילם פירס את מונטי בראגון לצדן של קייט וינסלט כדמות הראשית ואוון רייצ'ל ווד. פירס גרף שבחים על משחקו ואף זכה בפרס אמי לשחקן המשנה הטוב ביותר במיני-סדרה או סרט טלוויזיה כאשר זה גבר על שחקנים ותיקים כמו פול ג'יאמטי, טום וילקינסון וג'יימס וודס. עוד פרסים בהם זכה הם פרס גילדת שחקני המסך, פרס סטלייט ובנוסף, קיבל מועמדות לפרס גלובוס הזהב לשחקן המשנה הטוב ביותר בסדרת טלוויזיה, מיני-סדרה או סרט טלוויזיה.
ב-2013 הופיע בתור הנבל הראשי של שובר קופות גיבורי-העל של היקום הקולנועי של מארוול "איירון מן 3"; אלדריץ' קיליאן, וזכה לשבחים רבים מצד מבקרי קולנוע.
בשנת 2016 החל לככב בסדרת הטלוויזיה האוסטרלית "ג'ק אייריש" ברשת ABC TV, בתפקיד של עורך דין פלילי לשעבר וחוקר פרטי וגובה חובות בהווה. הסדרה היא עיבוד לסדרת ספרי הבלשים באותו השם של פיטר טמפל. ב-2018 שב עם תפקידו לעונה שנייה, ובשנת 2021 לעונה השלישית והאחרונה.
בשנת 2017 שיחק בסרט המדע הבדיוני "" שביים רידלי סקוט, הסרט השישי בזיכיון של סדרת הסרטים "הנוסע השמיני".
בשנת 2021 שיחק במותחן הבלשי של הבמאי האיטלקי סטפאנו סולימה "ללא חרטה", המבוסס על הספר באותו השם מאת טום קלנסי.
חיים אישיים.
במרץ 1997 נישא לאהבת נעוריו, הפסיכולוגית קייט מסטיץ. ב-2015 הוא ואשתו התגרשו לאחר 18 שנות נישואין.
מאז 2015 הוא בזוגיות עם השחקנית ההולנדית קאריס ואן האוטן, ובאוגוסט 2016 נולד בנם, מונטי. המשפחה מתגוררת כיום במלבורן, אוסטרליה.
מלבד קריירת המשחק המצליחה שלו, פירס הוא חובב מוזיקה. הוא שר ומנגן בגיטרה, סקסופון ופסנתר, וכתב מאות שירים שמעולם לא יצאו לאור.
לפירס אזרחות כפולה, בריטית ואוסטרלית.
קישורים חיצוניים.
"פריסילה מלכת המדבר: דראג לכל המשפחה": פודקאסט להאזנה של תוכנית הרדיו "פסטיבל כאן", בהגשת דני מוג'ה ויונתן גת
מלכת דראג
כהנים
כוהנים
גיא פירס
תסמונת מרפן
תסמונת מרפן (מרפאן) היא מחלה גנטית תורשתית, דומיננטית אנטימורפית (אנטימורפית פירושו: גורמת לעודף פעילות של גן). התסמונת נוצרת על ידי פגיעה בגן הפיברילין ההכרחי ליצירת רקמות החיבור. התסמונת מאופיינת בפגמים בשלד כגון גפיים ארוכים מהרגיל, פגם בריאות, פגם בעיניים - בסובלוקסציה של העדשה, בלב ובכלי הדם - פרולפס של המסתם המיטרלי (עלי המסתם במעבר בין עלייה לחדר שמאל חורגים ממקומם ומפריעים לסגירה יעילה של המסתם), אבי העורקים, ביציאה מהלב, מורחב, תיתכן התפתחות של קרע באבי העורקים בגלל פגם בדופנו ופגמים נוספים.
שכיחות התסמונת.
המחלה מופיעה בכל העולם, בזכרים ובנקבות. שכיחותה הממוצעת של המחלה היא 1-2:10,000 לידות. על פי ההערכה כ-25,000 איש בארצות הברית חולים בתסמונת. המחלה עשויה להתגלות בכל גיל - מלידה או בגיל מאוחר יותר, אך לרוב היא מתגלה בתקופת הנעורים ומוחמרת עם הגיל.
רקע.
תסמונת מרפן היא מחלה גנטית תורשתית. התסמונת נוצרת על ידי פגיעה ברקמות החיבור. התפקיד הבסיסי של רקמות החיבור הוא לתמוך בגוף ולספק לו אפשרויות לגדילה והתפתחות. בתסמונת, נפגעות רקמות החיבור, ומאחר שבכל מקום בגוף יש רקמות חיבור, הרי שכל אברי הגוף מועדים לפגיעה עקב התסמונת, כולל השלד, העיניים, הלב וכלי הדם, המערכת העצבית, העור והריאות אך משפיעה עליהם בדרכים פחות נראות לעין.
הסימנים העיקריים בתסמונת הם: קומה גבוהה, סובלוקסציה של העדשה (עדשת העין אינה במקומה). פרולפס של המסתם המיטרלי (עלי המסתם בכניסה לאב העורקים חורגים ממקומם ומפריעים לסגירה יעילה של המסתם), אב העורקים, ביציאה מהלב, מורחב, תיתכן התפתחות של קרע באב העורקים בגלל פגם בדופנו.
המחלה נקראת על שם אנוטין מרפן, רופא צרפתי שתיאר אותה לראשונה ב-1896.
מאפייני התסמונת.
התסמונת מתבטאת אצל כל חולה בצורה שונה במקצת. אצל חלק מהאנשים מופיעים רק סימפטומים קלים, בה בשעה שאצל האחרים הסימפטומים הם קשים. ברוב המקרים המחלה מתקדמת עם התקדמות הגיל. מערכות הגוף שהפגיעה בהן שכיחה הם:
רוב מקרי מפרצת אבי העורקים אצל אנשים צעירים החולים במחלה, התרחשו אצל נשים בהיריון.
גורמים.
התסמונת נגרמת מליקוי בגן שקובע את מבנה הפיברילין, החלבון המהווה חלק חשוב ברקמת החיבור. החולים במחלה נולדים עם התסמונת, אף אם היא לא תאובחן עד הגיעם לגיל מבוגר. הגן הפגום עובר בתורשה. לילד של חולה בתסמונת מרפן יש 50% של סיכון ללקות באותה תסמונת. לעיתים פגם גנטי חדש – מוטציה, מתרחש בתהליך יצירת תא זרע או תא ביצית, אולם לזוג הורים שאינו חולה במחלה יש סיכון של 1 ל-10,000 שיהיה להם ילד עם תסמונת מרפן.
הגם שלכל החולים בתסמונת מרפן יש אותו ליקוי בגן, לא לכל החולים יש אותם סימפטומים ובאותה דרגה של חומרה. מדענים אינם יודעים למה הפגם הגנטי הזה מופיע בצורה שונה אצל אנשים שונים, כנראה אודות לביטוי אפיגנטי
אבחון.
המחלה תורשתית ב65-75% מהמקרים ונוצרת ממוטציה אישית ביתר המקרים. בנוסף, כל משפחה נושאת מוטציה ייחודית משלה, אך לאחרונה מופו המוטציות ונאספו למאגר המונה 137 מוטציות ידועות.
קיימת בדיקה גנטית לאיתור חד משמעי של אחת מ-137 המוטציות האפשריות למרפאן בכרומוזום 15. אחת הבדיקות לאיתור המוטציה מתבצעת כחלק מתהליך הפריית מבחנה (IVF). בדיקה זו נקראת "PGD" או "PreImplantation Genetic Diagnostics" ובעברית "אבחון טרום השרשה". בבדיקה לוקחים תא אחד מעובר בן עד כשלושה ימים ובו בין 4 ל-8 תאים, ובודקים אותו אל מול המוטציות הידועות, או אל מול מוטציה שנמצאה בדמו של אחד או יותר מבני משפחה.
כמו כן ניתן לבצע בדיקה בשלב מאוחר יותר של ההריון, הנקראת "בדיקת תאחיזה", linkage, gene linkage - נטייה של שני גנים סמוכים זה לזה על אותו כרומוזום לעבור יחד מהורה לילד; מדענים משתמשים בתכונה זו כדי לגלות פגמים גנטיים והעברתם במשפחה.
בנוסף הרופא או הגנטיקאי יכול לקבל את ההיסטוריה הרפואית הכוללת של המטופל, וכן מידע על כל בן משפחה שחולה בתסמונת. ניתן אז לבצע בדיקה גופנית מקיפה שתכלול הערכה של מבנה השלד והיחס שבינו לבין אורך הגפיים והאצבעות. בדיקת עיניים כולל בדיקת העדשות. בדיקה של תפקוד הלב כמו אולטרה סאונד או הולטר של הלב ואבי העורקים.
כמו כן הרופא יכול לאבחן תסמונת מרפן אם יש היסטוריה של המחלה במשפחה ובעיה מוגדרת בלפחות שני איברים. אנשים שאין להם היסטוריה של תסמונת מרפן במשפחה, יאובחנו כחולים בתסמונת אם לפחות שלושה איברי מטרה נפגעו. יתרה מזאת, שתי מערכות צריכות להציג סימפטומים ברורים של תסמונת מרפן. במקרים מסוימים, אבחון גנטי יכול להיות בעל ערך.
גם אם אין היסטוריה משפחתית של תחלואה בתסמונת, על בני משפחה של אדם שאובחן כסובל מהתסמונת להיבדק לסימפטומים של תסמונת מרפן.
טיפול.
מאחר שבתסמונת נפגעות כמה ממערכות הגוף ואין בנמצא טיפול כולל לשורש המחלה, זאת אומרת לרקמת החיבור עצמה, חולה בתסמונת מרפן יכול להיות מטופל אצל מספר רופאים בעלי התמחויות שונות. רופא משפחה או רופא ילדים ינהל את הטיפול בחולה וישלח את החולה לייעוצים אצל קרדיולוג, רופא עיניים או רופאים אחרים על פי הצורך. לעיתים יהיה גם צורך בהתייעצות עם גנטיקאי.
אין תרופה מיוחדת לתסמונת. על מנת לפתח תרופה על החוקרים לזהות את השינויים בגן הספציפי שאחראי לתסמונת ולטפל בה לפני הלידה. עם זאת, מגוון של טיפולים יכולים להפחית את עוצמת הסימפטומים. המומחה יקבע עבור כל חולה בנפרד תוכנית טיפולים על פי צרכיו. הגישה בה ינקוט הרופא תלויה במערכות הגוף שנפגעו עקב התסמונת.
תוחלת חיים.
למרות העובדה שאין עדיין ריפוי למחלה, יש שיפור מתמיד באיכות החיים של החולים בתסמונת. אבחון מוקדם וטכנולוגיות רפואיות חדשניות משפרות את איכות חייהם של החולים ותורמות להארכת תוחלת החיים. כאשר מקפידים על ביצוע בדיקות תקופתיות לאיתור מוקדם של בעיות רפואיות וטיפול בהן על פי הצורך, יש לחולה בתסמונת מרפן תוחלת חיים דומה לתוחלת החיים הממוצעת.
יצחק חופי
יצחק (חקה) חופי (25 בינואר 1927 – 15 בספטמבר 2014) היה אלוף בצה"ל, איש הפלמ"ח, אלוף פיקוד הצפון במהלך מלחמת יום הכיפורים וראש המוסד.
שירותו בפלמ"ח.