DVS sindromi

Tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya (DVS) butun tanada qon tromblari hosil boʻlib, mayda qon tomirlarini bekilishiga olib keladigan holat.  Simptomlari orasida  nafas qisishi, koʻkrak va oyoqdagi ogʻriq, gapirishda yoki tana qismlari boshqarishda muammolar boʻlishi mumkin.  Qon ivish omillari va trombositlar juda koʻplab miqdorda sarflanishi natijasida jarohatlangan sohalardan koʻp miqdorda qon ketishi mumkin. Shuningdek, normal holatda ham siydikda, najasda yoki terida turli darajada qon ketishlar kuzatilishi mumkin.  Asoratlar sifatida esa poliorgan yetishmovchiliklariga olib kelishi mumkin. Nisbatan keng tarqalgan sabablar orasida sepsis, jarrohlik, jiddiy travma, saraton va homiladorlikning asoratlari mavjud. Kamroq uchraydigan sabablarga ilon chaqishi, muzlash va kuyish kiradi.  Ikkita asosiy turi mavjud: oʻtkir (tez boshlanadigan) va surunkali (sekin boshlanadi).  Tashxisda odatda qon tahlillariga asoslanadi. Tahlildagi oʻzgarishlar: past konsentratsiyadagi trombotsit, fibrinogen, yuqori INR yoki yuqori D-dimerni oʻz ichiga olishi mumkin. Davolash asosan asosiy kasallikka (patologiyaga) qaratilgan boʻladi.  Boshqa chora-tadbirlar trombotsitar massa, kriopresipitat yoki yangi muzlatilgan plazma yuborishni oʻz ichiga olishi mumkin.  Biroq, bu muolajalar ijobiy natijasi haqida dalillar kam. Shuningdek, geparin sekin rivojlanayotgan shaklda foydali boʻlishi mumkin.  Kasalxonaga yotqizilgan odamlarning taxminan 1% bu kasallikdan aziyat chekadi. Sepsis bilan kasallanganlarda bu ko'rsatkich 20% dan 50% gacha. Kasallanganlar orasida oʻlim xavfi 20% dan 50% gacha oʻzgarib turadi.

Simptomlari 
DVSda asosiy patogenetik jarayon turli simptomlarni yuzaga chiqaradi. Simptomlar bevosita DVSga yoʻnaltirmagani sababli, DVS laboratoriya tekshiruvidan keyin aniqlanadi. DVSning boshlanishi endotoksik shok yoki amniotik suyuqlik emboliyasidagi kabi toʻsatdan paydo boʻlishi mumkin yoki saraton kasalligidagi kabi yashirin va surunkali boʻlishi mumkin. DVS koʻp organ (poliorgan) yetishmovchiligi va keng tarqalgan qon ketishlarga olib kelishi mumkin.

Sabablari 
DVS quyidagi holatlardada paydo boʻlishi mumkin:

Saraton: qattiq oʻsmalar va qon saratoni (ayniqsa, oʻtkir promiyelotsitik leykemiya)

Homiladorlikning asoratlari: platsentaning ajralishi, preeklampsi yoki eklampsi, amniotik suyuqlik emboliyasi, homilaning intrauterin oʻlimi, septik abort, tugʻruqdan keyingi qon ketish

Massiv toʻqimalarning shikastlanishi: travma, kuyish, gipertermiya, rabdomiyoliz, jarrohlik

Infeksiyalar: bakterial (gram-manfiy yoki gram-musbat), virusli, qoʻziqorin yoki protozoylar.

Transfuzion reaktsiya: ABO mos kelmasligi

Allergik yoki toksik reaksiya: ilon zahari

Gemangioma: Kasabach-Merritt sindromi

Aorta anevrizmasi

Jigar kasalliklari, HELLP sindromi, trombotik trombotsitopenik purpura, gemolitik uremik sindrom DVSni chaqirishi mumkin. Ammo DVS boshqa sabablar orqali kelib chiqishi ham mumkin.

Diagnostikasi 

DVS diagnostikasi birgina qon tahliligagina emas, balki bir qancha instrumentar, laboratoriya tahlillarining yigʻindisiga qarab baholanadi. Suningdek, DVSga olib kelishi ma'lum boʻlgan kasallikning rivojlanish tarixiga ham asoslanadi. DVSga mos keladigan laboratoriya belgilariga quyidagilar kiradi:

Xarakterli kasallik tarixi (bu juda muhim, chunki ogʻir jigar kasalligi DVS bilan bir xil laboratoriya natijalariga ega boʻlishi mumkin)

Protrombin vaqtining (PT) uzayishi va qisman faollashtirilgan tromboplastin vaqti (PTT) koagulyatsiya kaskadining asosiy iste'moli va buzilgan sintezini aks ettiradi.

Fibrinogen darajasi dastlab DVS diagnostikasida foydali deb hisoblangan, ammo u oʻtkir faza reaktivi boʻlgani uchun, u asosan yalligʻlanish holati tufayli koʻtariladi. Shuning uchun 57% dan ortiq hollarda normal (yoki hatto koʻtarilgan) daraja paydo boʻlishi mumkin. Biroq, past darajadagi DVS jarayoniga koʻproq mos keladi.

Trombotsitlar sonining tez kamayishi

Qon aylanishida fibrin mavjudligi bilan qoʻzgʻatilgan kuchli fibrinolitik faollik tufayli fibrin parchalanish mahsulotlarining yuqori darajasi, shu jumladan D-dimer topiladi.

Periferik qon smearida tromblarning kesish stressi tufayli parchalangan qizil qon hujayralari (shistotsitlar deb ataladi) aniqlanishi mumkin. Biroq, bu topilma DVS uchun maxsus yoki oʻziga xos emas

Maxsus diagnostika 
Xalqaro tromboz va gemostaz jamiyati tomonidan diagnostika algoritmi taklif qilingan. Ushbu algoritm aniq DVS diagnostikasi uchun 91% sezgir va 97% oʻziga xos hisoblanadi. 5 yoki undan yuqori ball DVS bilan mos keladi. 5 dan past ball esa DVS taxmin qiladi, lekin tasdiqlamaydi va shu sabab diagnostikani qayta-qayta takrorlash tavsiya etiladi: 

 DVS bilan bogʻliq boʻlgan asosiy kasallik mavjudligi (yoʻq = 0, ha = 2)

Koagulyatsiya natijalari

 Trombotsitlar soni (> 100k = 0, < 100k = 1, < 50k = 2)
 D-Dimer kabi fibrin degradatsiyasi mahsulotlari (oʻsish yoʻq = 0, oʻrtacha oʻsish = 2, kuchli oʻsish = 3)
 Uzaygan protrombin vaqti (< 3 sek = 0, > 3 sek = 1, > 6 sek = 2)
 Fibrinogen darajasi (> 1,0g/L = 0; < 1,0g/L = 1[26])

Davolash 
DVSni davolash asosiy patologiyani davolashga qaratilgan boʻladi. Trombotsitar massa yoki yangi muzlatilgan plazmani quyish muhim qon ketish holatlarida yoki taxmin qilingan invaziv protsedura boʻlgan hollarda yordam berishi mumkin. Qon preparatlarini quyish maqsadli amalga oshishi va natijasi klinik vaziyatga bogʻliq. Fibrinogen darajasi past boʻlgan hollarda kriopresipitat yaʼni muzlatilgan qon quyish maqsadli hisoblanadi. Trombozni antikoagulyantlar, masalan, geparin bilan davolash qon ketish xavfi tufayli kamdan-kam qoʻllaniladi. Rekombinant faollashtirilgan protein C ilgari ogʻir sepsis va DVS bilan ogʻrigan bemorlarga tavsiya etilgan, ammo drotrekogin alfa hech qanday foyda keltirmasligi koʻrsatilgan va 2011-yilda yoʻriqnomadan olib tashlangan. Akusherlik yoki boshqa sabablarga koʻra ogʻir qon ketishi boʻlganlarda "oxirgi chora" sifatida rekombinant VII omil quyish taklif qilingan, ammo uni qoʻllash boʻyicha xulosalar hali ham yetarli emas.

Pragnoz 
Prognoz asosiy patologiyalar va tomir ichidagi tromboz darajasiga qarab oʻzgaradi. DVS bilan kasallanganlar uchun prognoz, sabablaridan qat'i nazar, koʻpincha ayanchli boʻladi: bemorlarning 20% dan 50% gacha qismi oʻladi. Sepsis (infektsiya) bilan bogʻliq DVS travma bilan bogʻliq DICga qaraganda ancha yuqori oʻlim darajasiga ega.

Epidemiologiya 
DVS kasalxonaga yotqizilganlarning taxminan 1% da kuzatiladi.  DVS bakterial sepsis (83%), ogʻir travma (31%), va saraton (6,8%) boʻlgan odamlarda yuqori sur'atlarda uchraydi va/yoki rivojlanadi.

Manbalar