Lipofutsin

Lipofutsin - lizosomal hazm faoliyati natijasida hosil boʻlgan lipidlardan tashkil topuvchi sariq-jigarrang qoldiq pigment granula. U jigar, buyrak, yurak mushagi, retinada, buyrak usti bezlari, nerv hujayralari va ganglion hujayralarida joylashgan qarish yoki “eskirish” pigmentlaridan biri hisoblanadi.

Tuzilishi 
Lipofutsin toʻyinmagan yogʻ kislotalarining oksidlanish mahsuloti boʻlib, membrana shikastlanishi yoki mitoxondriya va lizosomalarning shikastlanishining natijasida yigʻilib boradi. Katta miqdordagi lipid tarkibidan tashqari, lipofutsin tarkibida shakar va metallar, jumladan simob, aluminiy, temir, mis va rux borligi maʼlum. Lipofutsin oksidlangan oqsillardan (30-70%) va lipidlardan (20-50%) iborat modda sifatida ham qabul qilinadi. Bu modda lipoxromning bir turi hisoblanadi va yadro atrofida joylashadi. Lipofutsin toʻplanishini kalamushlarda proteaza ingibitori (leupeptin) yuborish orqali keltirib chiqarishi mumkin: bu modda yuborilgandan uch oy oʻtib lipofutsinga oʻxshash moddaning darajasi normal holatga qaytadi, bu muhim hisoblangan "lipofutsinning yoʻq qilinish" mexanizmi mavjudligini koʻrsatadi. Biroq, bu natija munozarali, chunki leupeptin qoʻzgʻatadigan material haqiqiy lipofusin ekanligi shubhali. "Haqiqiy lipofussin" in vitro parchalanishi mumkin emasligi haqida dalillar mavjud; Toʻr pardani kuchli yorugʻlik bilan oqartirish zaharli kationik bis-pyridinium tuzi, N-retiniliden-N-retinil etanolamin (A2E) hosil boʻlishiga olib keladi, bu quruq va hoʻl makula degeneratsiyasiga olib keladi. Ushbu kasallikda ham lipofutsinga oʻxshash moddalar toʻplanishi haqida dalillar mavjud.

Klinik ahamiyati 
Koʻzda lipofutsin toʻplanishi makula degeneratsiyasi, degenerativ kasallik va makulaning irsiy Stargardt kasalligi kabilarga olib kelishi mumkin. Periferik nerv tizimida lipofutsinoz deb nomlanuvchi lipofutsinning anormal toʻplanishi neyrodegenerativ kasalliklar oilasiga sababchi boʻlishi mumkin. Ulardan eng keng tarqalgani Batten kasalligidir. Bundan tashqari, lipofutsinning patologik toʻplanishi Altsgeymer kasalligi, Parkinson kasalligi, amiotrofik lateral skleroz, ba'zi lizosomal kasalliklar, akromegaliya, denervatsiya atrofiyasi, lipid miopatiyasi, oʻpkaning surunkali obstruktiv kasalligi kabilarga sababchi boʻlishi mumkin. Shuningdek, miokarddagi lipofutsinning toʻplanishi inson yurak patologiyasiga sababchi boʻlishi, uning qarish xronologiyasini toʻgʻridan-toʻgʻri tushunishga yordam berishi mumkin.

Davolash 
Avvalo parhezga amal qilish bilan olib boriladi. E vitamini va glutationning ko'payishi lipofutsin ishlab chiqarishni kamaytiradi yoki toʻxtatadi. Nootropik dori piratsetam kalamushlarning miya toʻqimalarida lipofutsinning toʻplanishini sezilarli darajada kamaytiradi.

Boshqa mumkin boʻlgan davolash usullari:

 Centrophenoxine
 Acetyl-L-carnitine
 Ginkgo biloba
 Dimethylethanolamine
 Curcumin

Hoʻl makula degeneratsiyasini selektiv fototermoliz yordamida davolash mumkin, bunda impulsli fokuslanmagan lazer asosan lipofutsinga boy hujayralarni isitadi va oʻldiradi, bu esa sogʻlom hujayralarni koʻpaytirish va boʻshliqlarni toʻldirilishiga olib keladi. Soraprazan (remofuscin) hayvonlarda retinal pigment epiteliy hujayralaridan lipofutsinni olib tashlashi aniqlangan.  Bu quruq yoshga bogʻliq makula degeneratsiyasi va Stargardt kasalligini davolash uchun yangi terapiya variantini ochdi. Endi bu dori "European Medicines Agency" tomonidan Stargardt kasalligini davolash uchun roʻyxatga kiritildi.

Manbalar