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Varón de 21 años de edad, que ingresa en el Servicio de Neurocirugía por presentar nódulos en región parietal izquierda que han aumentando de volumen en los últimos 7 meses. |
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Como antecedentes personales relevantes destacan: hemofilia A moderada e intervención quirúrgica de escafocefalia en la infancia (craniectomía+bandas de silicona+fijación ósea con hemoclips). |
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Presentó hematoma intraparenquimatoso cerebral espontáneo que fue tratado de forma conservadora. |
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No existen episodios conocidos de traumatismo. |
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El examen físico reveló una tumoración elástica indolora, no pulsátil, de superficie lisa, cubierta de "scalp" normal y con un tamaño de 5x3x3 cm. |
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en la región parietal izquierda. |
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El examen neurológico fue normal. |
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Los hallazgos de laboratorio fueron: hemoglobina, 16g/ dl; hematocrito, 50%; leucocitos, 6710, con un recuento diferencial normal; plaquetas, 211000; actividad de protrombina, 97%; TTPA: 59seg. |
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Factor VIII: 19%. |
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La radiografía simple y TAC de cráneo mostraron una lesión osteolítica de márgenes escleróticos a nivel parietal izquierdo con erosión de la tabla externa e interna y expansión del díploe. |
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La RMN revela un nódulo parietal en el mismo lado, bien delimitado, con distintas áreas de señal en su interior, con hemoglobina en distintos estadios de evolución: alta densidad de señal para la metahemoglobina y baja densidad de señal para la desoxihemoglobina. |
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La TAC de tórax, abdomen y pelvis, sasí como la gammagrafía ósea, descartaron tumor o metástasis ósea. |
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El paciente recibió 50U/kg/d de Factor VIII previo a la cirugía lo cual aumentó su nivel de Factor VIII al 89% del normal. |
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A lo largo de la operación recibió una infusión intravenosa continua de 5U/kg/h de Factor VIII. |
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Intervención quirúrgica Bajo anestesia local se realizó incisión del "scalp" sobre la tumoración y mediante disección subperióstica se observó elevación y erosión de la tabla externa, conteniendo el díploe tejido fibroso cigatricial en torno a un hematoma en distintos estadios de organización y, además, tejido plástico (bandas de silicona). |
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La tabla interna estaba adelgazada, con abalonamiento irregular y defecto óseo. |
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Se extirpó el hematoma, el tejido granular y cuerpo extraño (silicona) así como la tabla externa adelgazada y elevada, hasta llegar a hueso de grosor y aspecto normal mediante curetaje óseo. |
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El examen histológico confirmó la presencia de hematoma antiguo y tejido de granulación. |
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Tras la cirugía, el Factor VIII se mantuvo en el 80% de la actividad normal hasta que se retiró el material de sutura. |
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