| Mujer de 41 años sin antecedentes de interés que presenta dolor abdominal difuso con mayor intensidad en epigastrio de 1 semana de evolución junto con náuseas, vómitos biliosos y mal estado general. | |
| El dolor aumenta con la tos e inspiración. | |
| No refiere fiebre ni sensación distérmica. | |
| No coluria ni acolia. | |
| A la exploración física la paciente se encuentra consciente y orientada, afectada por el dolor e impresiona de gravedad. | |
| Palidez mucocutánea. | |
| Paciente afebril y normotensa. | |
| Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. | |
| Abdomen sin masas ni megalias, con dolor abdominal generalizado a la palpación, más intenso en epigastrio, sin signos de irritación peritoneal (Murphy negativo). | |
| No se aprecia circulación colateral. | |
| No edemas en miembros inferiores. | |
| No signos de trombosis venosa profunda (TVP). | |
| Analíticamente presenta bioquímica normal con aumento de transaminasas (GOT: 146 U/L, GPT: 171 U/L). | |
| Hemograma con hemoglobina: 11.4 g/dL, hematocrito: 34%, leucocitos: 12700 sin neutrofilia y plaquetas: 291000. | |
| Hemostasia con INR: 1.3 y tiempo de cefalina 53.3 seg. | |
| Se realiza TC donde se observa trombo con densidad grasa que se extiende desde riñón izquierdo a vena renal izquierda (VRI), vena cava inferior (VCI) y ostium de aurícula derecha. | |
| Venas suprahepáticas libres. | |
| No oclusión completa de la luz de VCI. | |
| Anormalidad inespecífica de cabeza de páncreas. | |
| Debido a este último dato del TC junto con la intensa epigastralgia se decide realizar ECO abdómino-pélvica encontrando: hígado y vía biliar intra y extrahepática normales. | |
| Lipoma en VCI. | |
| Signos ecográficos de colecistitis, probablemente perforada y posible pancreatitis. | |
| Líquido libre en pelvis, espacios perihepático, periesplénico y perirrenal derecho (en mayor cuantía que en TC previo). | |
| Se plantea diagnóstico diferencial entre patología bilio-pancreática vs. | |
| Síndrome de Budd-Chiari por lo que se decide realizar segundo TC apreciando derrame pleural bilateral, engrosamiento de pliegues gástricos con aumento de la captación de contraste y angiomiolipoma (AML) vs. | |
| lipoma renal que se extiende hacia VCI y ostium de la aurícula derecha, con paso de contraste en todo el recorrido de las estructuras venosas, con vena porta y suprahepáticas permeables. | |
| Existen imágenes sugestivas de congestión hepática: hepatomegalia, aumento de calibre de vena porta y suprahepáticas con retardo e la llegada de contraste a las mismas, edema periportal, bazo y páncreas atigrado y abundante líquido libre. | |
| Con diagnóstico de presunción de síndrome de Budd-Chiari secundario a trombo en cava se realiza paracentesis bajo control ecográfico, con el fin de excluir con mayor certeza proceso peritoneal infeccioso/ tumoral como causante de dicho sín drome. | |
| Se obtiene resultado analítico de trasudado descartando proceso peritoneal. | |
| En ecografía transesofágica la paciente presenta buena función ventricular sin trombo intracavitario, estando la tricúspide libre y existiendo derrame pericárdico. | |
| Finalmente, con diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari secundario a trombo en cava (AML vs. | |
| Lipoma), y ante empeoramiento clínico de la paciente con mal estado general, se decide intervención quirúrgica urgente a las 48 horas de su llegada al Servicio de Urgencias. | |
| INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA. | |
| Se trata de un trombo con nivel quirúrgico IV al presentar situación supradiafragmática llegando al ostium de aurícula derecha. | |
| Se realiza incisión tipo Chevron y acceso a retroperitoneo mediante apertura desde asa fija hasta hiato de Winslow para permitir completa liberación ascendente del paquete intestinal, incluyendo ligadura de vena mesentérica inferior. | |
| La movilización hepática se logra seccionando los ligamentos redondo, coronario, triangulares derecho e izquierdo y falciforme. | |
| A continuación se libera el riñón izquierdo y su hilio correspondiente, comenzando luego con la liberación de la vena cava, empezando a nivel infrarrenal y ascendiendo hasta nivel suprahepático con control de vena renal derecha (VRD) y sección del resto de ramas excepto venas suprahepáticas que se comprueban libres de trombo tumoral y son las únicas que fijan la cava al hígado. | |
| Se amplía el hiato diafragmático y se exprime el trombo hasta nivel infradiafragmático. | |
| Se realiza clampaje de pedículo hepático (maniobra de Pringle), de VCI proximal y distal y VRD con posterior cavotomía y apertura VRI, extracción completa del trombo y nefrectomía izquierda. | |
| ANATOMÍA PATOLÓGICA: angiomiolipoma de predominio lipomatoso del seno renal con infiltración vascular. | |