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闭角型青光眼是伴有物理性前房角堵塞的一类青光眼，可以是慢性或者相对少见的急性。急性房角关闭的症状表现为眼部剧烈疼痛、眼红、视力下降、虹视、头痛、恶心、呕吐。眼压升高。急性发作的紧急治疗需要多种局部和全身药物，以防止永久性视力丧失，随后施行虹膜切开术明确治疗。闭角型青光眼是伴有物理性前房角堵塞的一类青光眼，可以是慢性或者相对少见的急性。急性房角关闭的症状表现为眼部剧烈疼痛、眼红、视力下降、虹视、头痛、恶心、呕吐。眼压升高。急性发作的紧急治疗需要多种局部和全身药物，以防止永久性视力丧失，随后施行虹膜切开术明确治疗。也可以参考青光眼概述闭角型青光眼在美国大约占所有青光眼病例的10%。 | 闭角型青光眼概述 |
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急性：局部用噻吗洛尔、毛果芸香碱和溴莫尼定滴眼液，口服乙酰唑胺，和使用全身高渗剂，随后尽快施行激光周边虹膜切开术 慢性：治疗方法和开角型青光眼类似，但是如果眼科医生认为激光周边虹膜切开术可以减慢房角的机械关闭，则可施行激光虹膜周边切开术 白内障 去除有助于延缓慢性闭角型青光眼的进展。 | 闭角型青光眼治疗概述 |
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慢性、亚急性或者间歇性闭角型青光眼也应该进行激光周边虹膜切开术。此外，房角检查发现窄角的患者，即使没有症状也应该进行预防性周边虹膜切开术以避免发生闭角型青光眼。如果存在白内障，白内障切除术可以显着延缓慢性闭角型青光眼的进展。药物和手术治疗方法与开角型青光眼相同。激光小梁成形术在房角过窄、存在激光术后形成周边虹膜前粘连风险的病例是相对禁忌证。通常情况下，不需进行部分巩膜厚度手术。 | 闭角型青光眼治疗慢性闭角型青光眼 |
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由于急性闭角型青光眼的发作会引起视力迅速并且永久性下降，因此必须急诊治疗。应立即给患者使用多种药物降眼压。推荐方案：0.5%噻吗洛尔，每30分钟1次，共2次；2％～4%的毛果芸香碱每15分钟1次，共2次；0.15％～0.2%溴莫尼定，每15分钟1次，共2次；滴眼液每次都是1滴。乙酰唑胺首剂500mg口服（如果患者呕心则静脉注射），随后250mg口服，每6小时1次；高渗剂诸如1mL/kg甘油与等量凉水稀释后口服、甘露醇1.0～1.5mg/kg静脉用药，或者异山梨醇100g口服（45%溶液220mL）。（注意：这种异山梨醇不是硝酸异山梨醇，即消心痛）。监测眼内压（IOP）以评估治疗疗效。当眼压>40或50mmHg时因为瞳孔括约肌缺血，缩瞳剂（如毛果芸香碱）治疗往往无效。确切的治疗是进行激光周边虹膜切开术（LPI），打开另一条通路以利于房水从后房流入前房，解除瞳孔阻滞。一旦角膜透明、炎症消退后即可进行该手术。有一些病例在眼压降低后的数小时内角膜即可重新恢复透明，另一些病例则可能需要一到两天的时间。由于对侧眼有80%的几率发生青光眼急性大发作，因此双眼都应进行激光周边虹膜切开术。与其治疗效果相比，激光周边虹膜切开术的并发症非常少见。可能会发生麻烦的眩光。 | 闭角型青光眼治疗急性闭角型青光眼 |
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急性：眼内压（IOP）测量和临床表现 慢性：房角镜检查看见PAS并有特征性视神经和视野异常 急性闭角型青光眼依据临床表现和眼压诊断。因为混浊的角膜上皮容易损伤，房角镜检查在急性期可能难以进行。但是，对侧眼检查可以发现窄房角或有潜在关闭可能的房角。如果对侧眼是宽角，则需要考虑到原发性闭角型青光眼以外的疾病。 在前房角镜下查见周边前房粘连并有特征性视神经和视野改变（见 原发性开角型青光眼 的症状和体征）时可以诊断慢性闭角型青光眼。 | 闭角型青光眼诊断概述 |
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闭角型青光眼是由于各种因素“牵拉”或者“顶推”虹膜向前到房角（即虹膜与角膜在前房周边部的交接 处），造成生理性房水引流受阻，眼内压（IOP）升高（见表 见开角型青光眼 ）。升高的眼压造成视神经损伤。 表格 | 闭角型青光眼病因概述 |
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这种类型的青光眼和开角型青光眼的类似。部分患者可伴有眼红、不适感、视物模糊，或头痛等，睡眠后可缓解（可能是因为睡眠后瞳孔缩小和重力性晶状体后移）。房角镜检查可见到房角狭窄，和周边前粘连，也称为外周前粘连（PAS），即周边虹膜与房角结构之间的粘连造成小梁网和/或睫状体带的堵塞。眼压可处于正常范围，但病眼眼压通常高于对侧眼。 | 闭角型青光眼症状和体征慢性闭角型青光眼 |
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临床症状包括眼部剧烈疼痛、眼红、视力下降、虹视、头痛、恶心和呕吐。全身症状如此严重以至于可能错误地将患者诊断为神经系统或者消化道疾病。典型的眼科体征包括结膜充血、角膜雾状混浊、瞳孔中度散大固定、前房炎症反应。视力下降。眼内压（IOP）通常高达40～80mmHg。由于角膜水肿，眼底视神经常常难以观察，视野检查也因为患者的不适症状无法进行。对于房角关闭的主要机制（例如，瞳孔阻滞和虹膜高褶），检查对侧健眼能提示诊断。经验与提示对具有突然头痛，恶心，呕吐的病人，应检查眼睛。 | 闭角型青光眼症状和体征急性闭角型青光眼 |
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巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。（见浆细胞疾病概述）巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比多发性骨髓瘤和其他浆细胞疾病更高。原因不明，尽管某些类型已明确基因突变与疾病有关。男性患者多于女性；中位年龄为65岁。巨球蛋白血症是继骨髓瘤之后占第二位的单克隆丙种球蛋白相关的恶性疾病。其他疾病中，也可有IgM型M蛋白(单克隆免疫球蛋白，可由重链、轻链或仅一种链组成)过度累积，引起与巨球蛋白血症类似的临床表现。5%的B细胞非霍奇金淋巴瘤患者出现少量单克隆IgM成分；这种情况称为巨球蛋白血症性淋巴瘤。此外，IgM型M蛋白偶见于慢性淋巴细胞白血病或其他淋巴细胞增殖性疾病。巨球蛋白血症的临床表现包括出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。不太常见的是，由于血浆中循环的大量高分子量单克隆IgM蛋白，患者会出现高粘血症，但大多数患者不会出现与高IgM水平相关的问题。一些蛋白是针对自身IgG（类风湿因子）或Ⅰ抗原（冷凝集素）的抗体。大约10%是冷球蛋白。5%患者可发生淀粉样变性。 | 巨球蛋白血症概述 |
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血浆置换（只有在高黏血症时或高IgM患者接受利妥昔单抗之前） 糖皮质激素、烷化剂、核苷类似物、单克隆抗体（特别是利妥昔单抗） 化疗，尤其是烷化剂苯达莫司汀与利妥昔单抗联合使用 其他药物，包括蛋白酶体抑制剂（硼替佐米或卡非佐米）、免疫调节剂（沙利度胺、泊马度胺或来那度胺）、布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂（如依鲁替尼）单独或与利妥昔单抗联合使用、磷酸肌醇3-激酶（PI3）抑制剂（例如伊德拉西布）或雷帕霉素（mTOR）抑制剂的哺乳动物靶点（如依维莫司） 疾病病程各异，中位生存时间约7～10年。年龄>60岁、贫血和冷球蛋白血症患者预期生存期较短（见综述 [1，2] ）。 患者常可以多年不需要治疗 (1) 。如果存在高黏滞血症，早期的治疗为 血浆置换 ，可迅速控制出血和缓解神经症状。常需反复进行血浆置换。 糖皮质激素在减少肿瘤负荷方面可能有效。给予口服烷化剂治疗是姑息治疗的应用指征，但可出现骨髓毒性。核苷类似物（氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤）对大多数新诊断的患者有效，但与高风险的骨髓增生异常和髓系白血病有关。 利妥昔单抗可降低肿瘤负荷，并且不抑制正常造血。然而，在开始的几个月内，IgM水平可能增加，需要进行血浆置换。这种单克隆抗体与苯达莫司汀的组合非常有效。 蛋白酶体抑制剂硼替佐米或卡替佐米以及免疫调节剂沙利度胺、来那度胺和泊马度胺对这种肿瘤也有效。 最近，BTK抑制剂依鲁替尼和PI3K抑制剂艾德拉尼已被证明治疗这些患者非常有效。依鲁替尼联合利妥昔单抗作为初始疗法特别有效。较新的伊布替尼类似物，如阿卡列布替尼和扎努布替尼，已显示出降低疾病活性和可能导致毒性降低的前景。另外两类药物，PI3激酶抑制剂（如idelalisib）和mTOR抑制剂（包括依维莫司）已被有效用于先前治疗的患者。 治疗参考文献 Oza A, Rajkumar SV: Waldenstrom macroglobulinemia: Prognosis and management.Blood Cancer J 5(3):e296, 2015.doi: 10.1038/bcj.2015.28 Gertz MA: Waldenstrom macroglobulinemia: 2021 update on diagnosis, risk stratification, and management.Am J Hematol 96:258–269, 2020. | 巨球蛋白血症治疗概述 |
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包含血小板的全血细胞计数（CBC）、红细胞指数和外周血涂片 血浆蛋白电泳后进行血、尿免疫固定电泳和免疫球蛋白水平定量分析和血清游离轻链水平 血浆黏度检查 骨髓检查，包括特定突变的检测，例如 MYD88 和 CXCR4 有时可行淋巴结活检 有高黏滞血症或其他典型症状的患者，特别是存在贫血时，应怀疑巨球蛋白血症。然而，该病通常在蛋白电泳时发现M蛋白并通过免疫固定电泳证实为IgM，才偶然得以诊断。实验室检查包括评价浆细胞病的检查（见 多发性骨髓瘤 ），还包括冷球蛋白、类风湿因子和冷凝集素检查，凝血功能以及直接抗球蛋白Coombs试验。 典型的表现是中度正细胞正色素性贫血，显著的红细胞缗钱样改变和红细胞沉降率（ESR）升高。偶见白细胞减少、淋巴细胞相对增多和血小板减少。可能存在冷球蛋白、类风湿因子或冷凝集素。如果存在冷凝集素，直接Coombs试验通常为阳性。可能出现多种凝血因子和血小板功能的异常。如果存在冷凝集素、冷球蛋白血症或高黏滞血症，常规血液学检查可能是有误差。大约一半的患者的正常免疫球蛋白是降低的。 浓缩尿的免疫固定电泳检查常出现单克隆轻链（更常为κ），但常规的本周蛋白尿并不常见。骨髓象可见浆细胞、淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和肥大细胞有程度不等的升高。淋巴样细胞中可能存在过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的物质。如果骨髓检查正常，需进行淋巴结活检，并且常被认为是弥漫性分化良好的或浆细胞性的淋巴细胞淋巴瘤。怀疑有高黏滞血症的患者可通过血浆黏度检查进行明确，当存在高黏滞血症时，其值通常>4.0（正常为1.4～1.8milliPascal-second）。 | 巨球蛋白血症诊断概述 |
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大多患者无症状，但有些患者可出现贫血和高黏滞综合征的症状：疲劳、虚弱、皮肤沉积、皮肤和黏膜出血、视觉障碍、头痛、周围神经病的症状和其他多种神经系统表现。血浆容量增加可引起 心功能衰竭 。也可发生寒冷过敏、 雷诺现象 、反复的细菌感染。 检查时可发现全身淋巴结肿大、肝脾肿大和紫癜（很少是首发表现）。视网膜静脉明显充血和局限性狭窄，类似香肠状，提示高黏滞综合征。病程晚期可出现视网膜出血、渗出、微动脉瘤和视神经乳头水肿。 经验与误区 视网膜静脉明显充血和局限性狭窄，类似香肠状，提示高黏滞综合征。 | 巨球蛋白血症症状和体征概述 |
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锤状趾是一种Z形畸形，源于跖趾关节背侧的半脱位。诊断是基于临床的。治疗方面常予改变穿鞋习惯和/或佩戴护具。锤状趾是一种Z形畸形，源于跖趾关节背侧的半脱位。诊断是基于临床的。治疗方面常予改变穿鞋习惯和/或佩戴护具。参见足和踝部疾病概述锤状趾的病因常是由于遗传因素异常导致的足部生物力学机制和肌腱挛缩，从而使关节面对线异常。类风湿性关节炎（RA）和神经失调，例如Charcot-Marie-Tooth病（夏-马-图肌萎缩/进行性神经肌萎缩，参见遗传性神经病变）及其他病。第二趾是最常演变为锤状趾畸形的部位（见图槌状趾）。第二趾锤状趾常常源于大拇趾过度外展（拇外翻），导致其过度受压并形成拇囊炎。较长的脚趾经常演变为锤状趾畸形。疼痛性的鸡眼通常在锤状趾时会加重，尤其是在第五趾。反应性的滑囊外膜炎通常位于鸡眼下方，导致炎症。锤头趾畸形的症状包括穿着鞋子时的疼痛，特别是鞋面低且鞋子窄小时，有时合并跖骨痛.锤趾畸形的诊断是基于临床的。检查关节是否同时存在关节炎（如RA-见RA的诊断).锤状趾是一种Z形畸形，源于跖趾关节背侧的半脱位。 | 锤状趾概述 |
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穿脚趾宽松的鞋、趾垫、支具或联合使用 锤头的人应该穿宽脚趾的鞋子。药房出售的趾垫也能起保护作用，避免过紧的鞋子影响脚趾。如果保守方法都没有效果，手术矫形通常可以缓解症状。如果伴有跖痛，使用带有跖骨垫和垫子的非处方矫正器或处方矫正器可能有助于缓解疼痛。 | 锤状趾治疗概述 |
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治疗针对病因。如果检查结果及尿液分析未提示明确原因，许多医师对没有警示表现的排尿困难的女性不予治疗。若决定治疗，推荐使用3天的甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲噁唑、呋喃妥因或磷霉素。 因为喹诺酮类药物可引起肌腱病变，所以在此种情况下，氟喹诺酮不用于非复杂性尿路感染（UTIs）;为避免耐药，只有在不能使用其他药物或严重感染时才应使用氟喹诺酮类药物。 一些医生对于症状不显著的男性给予针对性传播疾病（STD）的治疗。其他医生则等待STD检查结果，尤其是比较可靠的病人。 对于急性不能耐受的 膀胱炎 所致排尿不适者，发作初的24～48小时内予以口服非那吡啶、每次100～200mg，一天3次，用于缓解一定程度症状。该药能使尿液变成橘红色，使内裤染色；因此患者应该注意不要与感染或血尿加重相混淆。复杂性尿路感染需要10～14天的抗生素治疗，尤其是对革兰氏阴性菌（特别是大肠埃希杆菌）有效的抗生素。 | 排尿困难治疗概述 |
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典型情况下，排尿不适由尿道或膀胱炎症引起，尽管会阴病变（如 外阴阴道炎 或 单纯疱疹病毒感染 ）受尿液刺激后也可产生疼痛。大多数病例由感染引起，但有时非感染性炎症疾病也可引起（见表 一些引起排尿困难的原因 ）。部分患者有排尿困难或进食某些食物或饮料后 尿频 。 常见的刺激物包括酒精、咖啡因和酸性食物（例如柑橘类水果）。 整体来讲，最常见排尿不适的原因是： 膀胱炎 性传播感染疾病 （STI）引起的尿道炎 表格 | 排尿困难病因概述 |
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自然流产指孕20周前自然发生的胚胎或胎儿死亡，或妊娠产物排出。先兆流产（threatenedabortion）指在孕20周前出现不伴宫颈扩张的阴道流血，提示这些已确定宫内妊娠的孕妇可能发生自然流产。诊断依据通过临床表现和超声检查。先兆流产的治疗多为期待和观察，如果自然流产已经发生或无法避免，应行清宫术。自然流产指孕20周前自然发生的胚胎或胎儿死亡，或妊娠产物排出。先兆流产（threatenedabortion）指在孕20周前出现不伴宫颈扩张的阴道流血，提示这些已确定宫内妊娠的孕妇可能发生自然流产。诊断依据通过临床表现和超声检查。先兆流产的治疗多为期待和观察，如果自然流产已经发生或无法避免，应行清宫术。自然流产，顾名思义，就是胎儿死亡，可能会增加以后再发自然流产的风险。胎儿死亡或早产可分为以下类型：流产：孕20周前胎儿死亡或妊娠产物（胎儿和胎盘）排出死胎（死产）：孕20周后胎儿死亡早产：孕20～36周/6天娩出活胎流产可分为以下几种类型(见表流产的分类)：早期或晚期自然流产，因治疗或选择性原因诱导的人工流产先兆流产或难免流产不全流产或完全流产反复流产（也称复发性流产）稽留流产流产合并感染20%～30%确诊妊娠的妇女在孕20周前发生阴道出血；其中1/2为自然流产。因此，确诊妊娠妇女中自发性流产的发生率高达20%。自然流产在所有的孕妇中发生率可能更高，因为有些极早期的流产可能被误认为月经延迟。 | 自然流产概述 |
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先兆流产以观察随访为主 难免流产、不全流产或稽留流产进行清宫 情感支持 对于先兆流产，治疗主要为观察随访。尚无证据表明，卧床休息可降低完全流产的风险。 难免流产、不全流产或稽留流产的治疗是进行清宫术，或者等待妊娠组织自然排出。清宫术常包括：妊娠<12周者行 吸宫术 ，12～23周者 宫颈扩张和清宫术 ，或孕>16～23周行 药物流产 （如，米索前列醇）。清宫术进行得越晚，越有可能发生胎盘出血，胎儿长骨导致子宫穿孔，以及宫颈扩张困难。 可于术前使用渗透性宫颈扩张剂（如laminaria，一种昆布属植物）、米索前列醇或米非司酮（RU486）来降低这些并发症的发生。 如果诊断为 完全流产 ，不必常规进行清宫术。当有出血和/或其他征象提示妊娠产物残留时，应行清宫术。 在人工流产或自然流产后，患者夫妇多感到悲伤和负罪感。应给予情感支持，对duo's自然流产者，告诉他们他们的行为不是流产的原因。很少需要正式的心理咨询，但在需要时应当提供。 | 自然流产治疗概述 |
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临床表现 通常采用超声检查和beta-人绒毛膜促性腺激素定量检测（beta-hCG） 通常可根据临床表现和尿妊娠试验阳性诊断先兆流产、难免流产、不全流产和完全流产 (见表 自然流产特有的症状和体征 )。 超声检查和血清beta-hCG定量分析通常也用于排除异位妊娠，判断妊娠产物是否残留在宫腔（提示流产是不完全性的而非完全性的）。但检查结果可能无法确诊，尤其是在早孕期。 表格 如果子宫不随孕周相应增大；或β-hCG定量低于孕龄应有水平，或在48～72小时内没有成倍增长，应怀疑稽留流产。如果超声检查发现以下任何情况确诊稽留流产： 之前检测到的胎心搏动消失 当胎儿头臀径>7mm时未发现胎心搏动 平均孕囊直径>25mm时（孕囊三个径线平均值）未见胚芽（通过经阴道超声判断） 对 复发性流产 ，有必要检查造成流产的原因。 | 自然流产诊断概述 |
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散发的自然流产可能是由于某些病毒感染导致——最多见的为巨细胞病毒、疱疹病毒、细小病毒和风疹病毒——或者是由于一些可造成偶发性或 复发性流产 的疾病（如染色体或孟德尔异常、黄体功能不全）。 其他原因包括免疫异常，巨大创伤，和子宫畸形（如子宫肌瘤，宫腔粘连）。但多数情况下病因不明。 自然流产的危险因素包括 年龄>35 自然流产史 吸烟 使用某些药物（如 可卡因 ， 酒精 ， 大量咖啡因 ） 母亲控制不佳的慢性疾病（如， 糖尿病 ， 高血压 ，显性 甲状腺病症 ） 亚临床甲状腺疾病、后倾子宫，以及轻微创伤，尚未证实可造成自然流产。 | 自然流产病因概述 |
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自然流产的症状包括下腹绞痛、出血，以及最后组织物排出。晚期自然流产可表现为胎膜破裂时突然阴道流液大量出血少见。宫口扩张提示流产不可避免。 如果自发流产后宫腔内仍有妊娠产物残留，可出现阴道流血，多在流产发生数小时至数天后出现。 也可发生感染，造成发热、疼痛，有时甚至发生脓毒血症(称为 脓毒性流产 )。 | 自然流产症状和体征概述 |
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特定恐惧障碍指对某种特定场景、环境、物品的一种持续性的，没有原因的，极度恐惧（恐惧症）。恐惧可引起焦虑和回避行为。恐惧症的原因尚未明确。恐惧障碍的诊断根据病史。治疗主要为暴露疗法。特定恐惧障碍指对某种特定场景、环境、物品的一种持续性的，没有原因的，极度恐惧（恐惧症）。恐惧可引起焦虑和回避行为。恐惧症的原因尚未明确。恐惧障碍的诊断根据病史。治疗主要为暴露疗法。（见焦虑障碍概述）特定恐惧症是害怕某一特定的场景或物品（见表一些常见的恐惧症*）到与实际危险或风险不成比例的程度。这种场景和物品一般情况下尽可能被回避，一旦遇到则很快加重焦虑。焦虑会加剧惊恐发作的程度。特定恐惧症的患者通常能意识到自己的恐惧没有意义并且是过度的。特定恐惧症是最常见的焦虑障碍。最常见的有惧怕动物（动物恐惧症）、高处（恐高症）、雷暴（闪电或雷电恐惧症）。特定恐惧症在女性中的年患病率约为13％，男性中约为4％。有些症状很少引起不便，如在居住在城市的人怕蛇（恐蛇症），除非要求他去一个蛇虫出没的地方徒步旅行。然而，有些恐惧症会严重影响社会功能，如必须在摩天大楼上工作的人恐惧密闭的地方（幽闭恐惧症），比如电梯。晕血（血液恐惧症），惧怕注射器和针头（恐尖器症）或者惧怕事故（事故恐惧症），在普通人群中的发生率至少为5％。惧怕血液、针或者事故的患者，不像其他恐惧障碍患者，会因为血管神经反射引起的低血压导致真正的晕厥。 | 特异性恐惧障碍概述 |
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暴露疗法 可谨慎使用苯二氮䓬类和beta-受体阻滞剂 如不经过治疗，特定恐惧症的预后各不相同，某些罕见的场所或物体（如蛇，岩洞）很容易回避，而常见场所或物体（如桥梁，雷雨）难以回避。 | 特异性恐惧障碍治疗概述 |
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Diagnosis is clinical based on criteria in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5). 患者有 对特定场所或物体有显著的，持续的（≥6个月）恐惧或焦虑 此外，患者具有以下所有情况： 这种情况或物体几乎总是立即触发恐惧或焦虑。 患者主动回避的这些情况或物体。 恐惧或焦虑是不符合实际危险（考虑到社会文化因素）。 恐惧，焦虑，和/或回避造成显著的痛苦或显著损害社会或职业功能。 另外，恐惧和焦虑不符合其他精神障碍（如 广场恐怖症 ， 社交焦虑症 ， 应激障碍 ）。 | 特异性恐惧障碍诊断概述 |
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症状取决于恐惧症的类型。 表格 | 特异性恐惧障碍症状和体征概述 |
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弓蛔虫病是由一种一般仅感染动物的线蛔虫的幼虫感染人体所致的疾病。症状包括发热、厌食、肝脾大、皮疹、肺炎、哮喘或视力受损。诊断主要通过酶联免疫法检测。治疗药物为阿苯达唑或甲苯达唑。严重病例或眼部受累可加用皮质类固醇。弓蛔虫病是由一种一般仅感染动物的线蛔虫的幼虫感染人体所致的疾病。症状包括发热、厌食、肝脾大、皮疹、肺炎、哮喘或视力受损。诊断主要通过酶联免疫法检测。治疗药物为阿苯达唑或甲苯达唑。严重病例或眼部受累可加用皮质类固醇。参见寄生虫感染 | 弓蛔虫病概述 |
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阿苯达唑或甲苯达唑 对症治疗 无症状患者和症状轻微的内脏幼虫移行症（VLM）患者不需要驱虫治疗，因为感染通常是自限性的。 中到重症患者应用阿苯达唑400mg po bid 共5天或甲苯达唑100~200mg po bid 共5天，但最佳疗程还未确定。 抗组胺药可能足以帮助缓解轻微的瘙痒和皮疹症状。皮质类固醇（强的松20至40 mg，每天口服一次，持续1个月或更长时间，如果需要，然后逐渐减少）适用于症状严重的患者，以减轻炎症。 眼科专业知识对于治疗眼幼虫移行症 (OLM) 至关重要。局部和口服皮质类固醇用于减轻眼内炎症。 驱虫疗法的作用尚不确定。 阿苯达唑与皮质类固醇一起使用可能会减少复发，但没有关于最佳剂量和治疗持续时间的比较数据，也没有证据表明阿苯达唑可改善视力结果。不幸的是，几乎所有患者都有视力障碍。 可用激光光凝疗法杀死视网膜中的幼虫。在某些情况下已使用冷冻手术或手术玻璃体切除术。 | 弓蛔虫病治疗概述 |
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抗体的酶免疫测定 弓形目 加上临床发现 弓形虫病可根据临床、流行病学和血清学结果作出诊断。 为了 内脏幼虫移行症（VLM）， 酶免疫分析 (EIA) 检测抗体 Toxocara 建议确诊。 异凝集素可能升高，但特异性差。 CT 或 MRI 可显示多个、边界不清的 1.0 至 1.5 厘米椭圆形病灶散布于肝脏或胸部有边界不清的胸膜下结节。 高丙球蛋白血症、白细胞增多和显著的 嗜酸性细胞增高 在VLM中很常见。 肝脏或其他受累器官的活检可发现嗜酸性肉芽肿反应，组织切片中很难找到幼虫，活检的虫体检获率也很低。粪检无价值。 为了 眼幼虫移行症（OLM）， 眼科专业知识对于诊断至关重要。肉芽肿反应表现为视网膜后极或周边的椭圆形白色病变。一些患者表现为眼内炎，表现为眼睛发红、疼痛，伴有弥漫性眼内炎症。 抗弓形目 抗体的存在和特征性眼科检查结果有助于区分 OLM和 视网膜母细胞瘤 并防止不必要的眼球摘除手术。 不幸的是反弓形目 OLM 患者的抗体滴度可能很低或检测不到。 | 弓蛔虫病诊断概述 |
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眼幼虫移行症（OLM），也称眼弓形虫病，通常是单侧的，一般无或仅有非常轻微的全身症状。OLM病变最主要的是针对蚴虫的肉芽肿性炎，可导致葡萄膜炎和/或脉络膜视网膜炎。结果，视力可能受损或丧失。OLM发生于大龄儿童而在年轻成人中很少见。病变与视网膜神经胶质瘤或其他眼内的肿瘤难以鉴别。 | 弓蛔虫病症状和体征眼幼虫移行症 |
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内脏幼虫移行症根据受累的器官不同可有发热、厌食、肝脾肿大、皮疹、肺炎和哮喘样症状。其他蠕虫的幼虫包括直纹贝蛔虫Baylisascarisprocyonis、圆线虫Strongyloidesspp和并殖吸虫Paragonimus，当它们在组织中迁移时，会引起类似的症状和体征。VLM最多见于有食土癖史的2~5岁的儿童或摄入粘土的成人。如果不再摄入虫卵，本病可在6~18个月内自愈。由脑部或心脏侵犯而导致的死亡极少发生。 | 弓蛔虫病症状和体征内脏幼虫移行症 |
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在美国，犬弓蛔虫T. canis的感染率非常普遍,猫弓蛔虫T. cati感染较为少见。而猫弓蛔虫的感染则要少得多，但两者均应进行正规驱虫。应设法避免与被动物粪便污染的土和沙的接触。沙箱应该被填埋。 | 弓蛔虫病预防概述 |
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核黄素缺乏症通常与其他B族维生素缺乏一起发生。症状和体征包括喉咙痛，嘴唇和口腔粘膜病变，舌炎，结膜炎，脂溢性皮炎和正常血色的-正血球性贫血。诊断通常是临床诊断。治疗包括口服或必要时肌内注射核黄素。核黄素缺乏症通常与其他B族维生素缺乏一起发生。症状和体征包括喉咙痛，嘴唇和口腔粘膜病变，舌炎，结膜炎，脂溢性皮炎和正常血色的-正血球性贫血。诊断通常是临床诊断。治疗包括口服或必要时肌内注射核黄素。作为碳水化合物和蛋白质代谢中许多氧化还原反应必需的辅酶（见表维生素的来源、功能和效果），核黄素参与碳水化合物的代谢。核黄素是无毒性的。膳食来源包括牛奶、奶酪、肝脏、肉类、鸡蛋、强化谷类食品参见OverviewofVitamins | 核黄素缺乏症概述 |
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口服核黄素和其他水溶性维生素 核黄素5～10mg口服，每天一次，直到痊愈。同时应该给予其他水溶性维生素。 | 核黄素缺乏症治疗概述 |
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试验性治疗 核黄素的尿排泄量 由核黄素缺乏引起的病理改变是非特异性的。如果患有B族维生素缺乏的病人同时出现这些病损，则应该怀疑有核黄素缺乏。 进一步通过试验性治疗或实验室检查（通常查核黄素的尿液含量）可以明确诊断。 | 核黄素缺乏症诊断概述 |
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以下物质摄取不足可导致原发性核黄素缺乏症： 强化谷物 乳类 其他动物制品 继发性硫胺素缺乏症 常是由于以下原因所致 慢性腹泻 吸收不良综合征 肝脏疾病 血液透析 腹膜透析 长期使用巴比妥类药物 慢性 酒精中毒 | 核黄素缺乏症病因概述 |
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核黄素缺乏的最常见症状是口腔角部黏膜出现苍白和浸渍（角口炎）和嘴唇的朱红色表面（唇裂），最终被表皮的线性裂痕所代替。裂缝可能感染白色念珠菌 Candida albicans, 引起灰白色病变（perlèche）。舌体可呈现洋红色。 发生脂溢性皮炎，通常影响法令纹、耳朵、眼睑、阴囊或大阴唇部位。 这些区域会发红、鳞屑状脱皮和发生脂溢性改变。 少数病人可以出现眼的角膜新血管形成和角膜炎，并由此产生流泪和畏光的症状。 | 核黄素缺乏症症状和体征概述 |
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成人包涵体性结膜炎是由性接触传播的沙眼衣原体Chlamydiatrachomatis感染造成的。症状包括慢性单侧充血和黏脓性分泌物。诊断是基于临床的。治疗为全身应用抗生素。成人包涵体性结膜炎是由性接触传播的沙眼衣原体Chlamydiatrachomatis感染造成的。症状包括慢性单侧充血和黏脓性分泌物。诊断是基于临床的。治疗为全身应用抗生素。成人包涵性结膜炎，占1.8至5.6%在所有急性结膜炎病例中，由Chlamydiatrachomatis血清型D至K。大多数情况下，成人包涵体性结膜炎是通过与生殖器感染的性接触途径所致的。通常患者在2个月前有接触新的性伙伴史。高达54%的男性和74%的女性存在生殖器感染。很少数情况下，成人包涵体性结膜炎是由于接触污染的、氯消毒不完全的游泳池水造成的。（也见结膜炎概述和沙眼） | 成人包涵体性结膜炎概述 |
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口服阿奇霉素或强力霉素 单剂一次口服阿奇霉素1g；或者口服多西环素100mg，每日2次，或口服红霉素500mg，每日4次，共1周，以治愈结膜炎和伴发的生殖器感染。性伴侣亦需治疗。 | 成人包涵体性结膜炎治疗概述 |
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临床评估 实验室检查 慢性病程（症状>3周）、黏脓性分泌物、睑结膜显著滤泡反应、局部抗生素治疗无效等特征可以将包涵体性结膜炎与其它 细菌性结膜炎 鉴别。应该进行涂片、细菌培养和衣原体检查。免疫荧光染色技术、核酸扩增实验（NAAT）和特殊培养可用于检测沙眼衣原体C. trachomatis。涂片和结膜刮片应进行显微镜下检查和革兰氏染色以明确细菌类型，Giemsa染色以明确是否存在衣原体性结膜炎中特征性的结膜上皮细胞嗜碱性胞浆包涵体。 经验与提示 如果患者存在细菌性结膜炎症状外加明显的睑板滤泡反应（通常有黏脓性分泌物），症状>3周，或局部抗生素治疗失败，要做涂片检查、细菌培养和衣原体检查。 | 成人包涵体性结膜炎诊断概述 |
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成人包涵体性结膜炎潜伏期为2～19天。大多数患者表现为单侧黏脓性分泌物。睑结膜充血通常较球结膜严重。睑结膜有显著的滤泡反应是特征。偶尔，上方角膜出现混浊和血管翳。患眼同侧的耳前淋巴结肿大。症状常常可持续数周至数月，对局部抗生素治疗反应差。 | 成人包涵体性结膜炎症状和体征概述 |
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苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢性疾病氨基酸和其他有机酸代谢异常概述肾脏主动重新吸收大量氨基酸。肾小管中氨基酸转运缺陷包括胱氨酸尿和Hartnup病，其他地方讨论。氨基酸和其他有机酸代谢异常包括支链氨基酸病症蛋氨酸代谢紊乱苯丙酮尿症酪氨酸代谢紊乱阅读更多，导致认知和行为异常的精神发育障碍的临床综合征。根本原因系苯丙氨酸羟化酶活性缺乏。根据苯丙氨酸浓度升高和酪氨酸浓度正常或降低诊断。治疗是终身饮食苯丙氨酸限制。经过治疗预后较好。苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢性疾病，导致认知和行为异常的精神发育障碍的临床综合征。根本原因系苯丙氨酸羟化酶活性缺乏。根据苯丙氨酸浓度升高和酪氨酸浓度正常或降低诊断。治疗是终身饮食苯丙氨酸限制。经过治疗预后较好。苯丙酮尿症（PKU）可能发生在所有种族群体中，但在德系犹太人和黑人中发生的相对较少。苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传，白人发病率为1/10,000活产婴儿。有关其它相关的氨基酸疾病的信息，请参阅表苯丙氨酸和酪氨酸代谢紊乱.也可参考可疑遗传性代谢病的诊断程序。 | 苯丙酮尿症(PKU)概述 |
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限制苯丙氨酸饮食 治疗苯丙酮尿是终身饮食苯丙氨酸限制。所有天然蛋白质含有约4％的苯丙氨酸。因此饮食主食包括 低蛋白天然食品（例如水果，蔬菜，某些谷物） 处理过的蛋白质水解物可去除苯丙氨酸 不含苯丙氨酸的要素氨基酸混合物 已祛除苯丙氨酸的蛋白水解产物和不含苯丙氨酸的产品，包括（PKU Anamix®:XPhe 产物® XP Analog适用婴儿， ®XP Maxamaid 适用1 ～ 8岁儿童，® XP Maxamum 适用> 8岁儿童）；Phenex I and ®II；® Phenyl-Free I and® II； PhenylAde ®（varieties）；PKU Loflex LQ®和Plexy10®（多选配方）。一些苯丙氨酸是生长代谢所必需的；通过测定自然蛋白质（牛奶和低蛋白食物）中的苯丙氨酸含量，来给予补充。 需要经常检测患儿的血浆苯丙氨酸水平；所有儿童的建议目标为2mg/dL~6mg/dL(120~360micromol/L)。膳食计划和管理需要育龄期女性在妊娠前开始，以保证对儿童带来一个较好的结局。酪氨酸补充剂正在越来越多的使用，因为其是PKU患者的必须氨基酸。另外，所有苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者均应接受沙丙蝶呤的临床试验，以确定其获益。 对四氢生物蝶呤缺乏，治疗包括四氢生物蝶呤1～5mg/kg口服3次/天，左旋多巴、卡比多巴、5-OH色氨酸，给予四氢叶酸10～20mg口服每天1次，以防二氢蝶呤还原酶缺乏。治疗目的和方法与PKU一样。 | 苯丙酮尿症(PKU)治疗概述 |
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常规新生儿筛查 苯丙氨酸水平 (See also the American College of Medical Genetics and Genomics Therapeutic Committee's 2013 diagnosis and management guidelines for phenylalanine hydroxylase deficiency.) 在美国和许多发达国家，出生后24至48小时内均接受苯丙酮尿症 新生儿筛查 ，所采用的是数个 血液检查 之一；结果被不正常的新生儿将接受直接苯丙氨酸水平检测以证实诊断。对于经典的苯酮尿症，新生儿的苯丙氨酸水平常 > 20mg/dL（1.2 mM/L）。那些有部分缺陷通常有水平 8〜10毫克/分升，而在正常饮食（水平 > 6毫克/分升需要治疗）；与经典PKU的区别需要突变分析来识别基因中的轻度突变，或者较少的情况下，肝苯丙氨酸羟化酶活性测定显示活性在正常的5％和15％之间。 BH4缺乏与其他形式的PKU的区别在于尿液、血液、脑脊液或所有3种物质中生物蝶呤或新蝶呤的浓度升高；基因检测也可以使用。确立该诊断是非常必要的，因为标准的PKU治疗不能预防神经系统的损害，所以在最初诊断时应常规测定尿生物蝶呤谱。 家族史阳性的患儿可经羊水细胞或绒毛膜标本直接分析基因突变情况，在产前得到诊断。 | 苯丙酮尿症(PKU)诊断概述 |
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大多数患有苯丙酮尿症的儿童在出生时是正常的，但随着苯丙氨酸积累，在几个月内缓慢出现症状和体征。患儿还可表现出活动增多、步态障碍和精神病状态。由于尿和汗液有苯乙酸（一种苯丙氨酸的代谢产物）存在，出现令人极不愉快的鼠尿味。儿童也比未受影响的家庭成员具有更浅的皮肤，头发和眼睛颜色，并且一些可能发展类似于婴儿湿疹的皮疹。 | 苯丙酮尿症(PKU)症状和体征概述 |
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出生后第一天就开始足够的治疗可防止本病严重症状的发生。然而，即使饮食控制良好，轻度认知缺陷和心理健康问题仍可能发生。2～3岁后开始的治疗，可能仅对控制极端的好动和顽固性惊厥有效。 患苯丙酮尿症的母亲，若在孕期病情控制不佳，小头畸形和体格发育缺陷的风险增大。 | 苯丙酮尿症(PKU)预后概述 |
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POEMS（多发性神经病、内脏增大、内分泌病、单株丙种球蛋白病、皮肤改变）是一种非自体免疫性多发性内分泌腺功能减退综合征。POEMS（多发性神经病、内脏增大、内分泌病、单株丙种球蛋白病、皮肤改变）是一种非自体免疫性多发性内分泌腺功能减退综合征。POEMS综合征可能是由浆细胞疾病产生的循环免疫球蛋白所引起。循环细胞因子（白介素-1-beta、白介素-6）、血管内皮生长因子（VEGF）及肿瘤坏死因子-alpha也增高。 | POEMS综合征概述 |
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放疗 化疗伴或不伴造血干细胞移植。 POEMS综合征治疗包括对骨骼病变或骨髓病变的化疗或放疗，有时继以 自体造血干细胞移植 (1 )。5年生存率约为60%。 治疗参考文献 1.Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management.Am J Hematol 92:814–829, 2017.doi: 10.1002/ajh.24802 | POEMS综合征治疗概述 |
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POEMS综合征是根据症状、体征、实验室检查来综合诊断的，其病理生理机制尚不清楚。 患者必须同时具有强制性标准和≥1 个主要和≥1 个次要标准。 强制性标准（两者）： 多发性神经病 单克隆浆细胞增殖的证据 主要标准 (≥ 1): Castlman病 VEGF水平升高 硬化性骨病变 次要标准(≥ 1): 内分泌病（糖尿病和甲状腺功能减退症除外） 血管外容量超负荷（如腹水、外周水肿、胸腔积液） 器官肿大 视乳头水肿 皮肤变化 血小板增多症或红细胞增多症 | POEMS综合征诊断概述 |
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患者可有： 肾上腺皮质功能不全 (Addison病 ) 2型糖尿病 肝大 甲状旁腺功能亢进 性腺功能减退症 淋巴结肿大 单克隆免疫球蛋白病 破骨性骨损害 多发性神经病（周围运动和感觉表现） 原发性 甲状腺功能减退 皮肤病变（如，色素沉着、皮肤增厚、血管瘤、毛发过多） POEMS综合征的其他症状和体征还有水肿、腹水、胸腔积液、视乳头水肿、和发热。大约15%的POEMS综合征患者有Castleman病（与感染艾滋病病毒或人类疱疹病毒8相关的淋巴增殖性疾病） | POEMS综合征症状和体征概述 |
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在腰椎穿刺(LP)中，将针插入腰部蛛网膜下腔以收集脑脊液(CSF)用于实验室测试、测量CSF压力，有时还用于鞘内注射诊断或治疗药物。在腰椎穿刺(LP)中，将针插入腰部蛛网膜下腔以收集脑脊液(CSF)用于实验室测试、测量CSF压力，有时还用于鞘内注射诊断或治疗药物。当难以触诊标志物时（例如，由于肥胖），神经放射科医生可以在透视引导下进行腰椎穿刺。如果设备和人员可用，超声检查也可用于识别标志物，并在不太常见的情况下实时指导针头放置。er超声检查在教学中心之外仍然不常用。（也可以看看腰椎穿刺,脑膜炎概述，和蛛网膜下腔出血.) | 腰椎穿刺怎么办概述 |
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腰椎穿刺后无需卧床休息，卧床并不会降低腰椎穿刺后头痛的发生率；但卧床仍然有助于治疗腰椎穿刺后头痛。 有人建议增加口服液体摄入量来治疗手术后头痛，但在对照试验中无效。咖啡因可能有助于预防术后头痛。 指导患者警惕持续或恶化的背痛（可能在腰椎穿刺后数天发生），这需要及时评估以排除或血肿。 | 腰椎穿刺怎么办治疗概述 |
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支气管肺发育不良是新生儿的一种慢性肺部疾病，通常由长期通气引起，进一步由早产儿的年龄和补充氧气的需氧量决定。诊断依据延长需要吸氧补充，有时需要通气支持。治疗是支持性的，包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，全身或吸入用皮质类固醇。支气管肺发育不良是新生儿的一种慢性肺部疾病，通常由长期通气引起，进一步由早产儿的年龄和补充氧气的需氧量决定。诊断依据延长需要吸氧补充，有时需要通气支持。治疗是支持性的，包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，全身或吸入用皮质类固醇。（另见围产期呼吸系统疾病概述。）出生的过程中新生儿生理上发生巨大的变化，有时在宫内正常的胎儿出生时也可能出现问题。鉴于这个缘故，在分娩过程中，应有具备新生儿复苏技能的人员在场。孕龄和生长参数有助于确定新生儿病变的风险。当早产儿在出生后28天或36周以后长期需要补充氧气，并且没有其他需要氧气的情况（如肺炎、先天性心脏病）时，支气管肺发育不良(BPD)被认为是存在的。 | 支气管肺发育不良（BPD）概述 |
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营养支持 液体限制 利尿剂 根据需要吸氧。 呼吸道合胞病毒（RSV）单克隆抗体（palivizumab） 支气管肺发育不良的治疗是支持治疗，包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，吸入皮质类固醇。呼吸系统感染必须早期诊断、早期治疗。尽早 撤除 机械通气和氧疗。 热卡供应需达到150kal/kg/d以上，包括蛋白质3.5-4g/kg/d，以满足呼吸做功增加、肺部痊愈和患儿生长所需。 如果给予过多的水分可造成肺充血和肺水肿，每日所供的液体应限制在120～140mL/kg/天。利尿治疗暂时改善肺力学，但不是长期临床结果。噻嗪或袢利尿剂可用于对没有充分响应或不能耐受流体限制的患者的短期益处。氯噻嗪10〜20 mg/kg口服，一天两次，有或没有安体舒通1〜3 mg/kg，口服，一次/天，或分为每日两次，通常首先尝试。呋塞米（1~2mg/kg，静脉输注或肌肉注射，或1至4mg/kg，口服，新生儿为12~24小时一次，对于较大的婴儿为 8小时一次）可以使用短期，但长时间使用会引起高钙血症，导致骨质疏松症， 骨折和肾结石。如果需要长期使用利尿剂，那么首选氯噻嗪，因为其不良反应较少。利尿治疗过程中应密切监测水和电解质的状况。 吸入的支气管扩张剂（例如沙丁胺醇）似乎不能改善长期结果，并且不能常规使用。然而，它们可能有助于急性发作的支气管收缩。 严重的支气管肺发育不良婴儿可能需要数周或数月额外的呼吸机支持和（或）供氧。应尽可能快地减少呼吸机压力或体积和吸入氧气的分数（FIO2），但不应让婴儿出现低氧血症。肺膨胀程度（以mL/kg为单位测量的潮气量）比气道压力程度（以厘米水柱为单位的绝对值）具有更高的支气管肺发育不良的风险（1 ）。使用血氧仪连续监测动脉氧合情况，并保持血氧饱和度在≥89%。在治疗和撤离呼吸机时可发生呼吸性酸中毒，只要pH>7.25，婴儿不发生严重的呼吸窘迫即可。 支气管肺发育不良的患儿使用呼吸道合胞病毒单克隆抗体palivizumab（帕利珠单抗）进行被动免疫，可减少呼吸道合胞病毒感染相关的住院率，减少由于这种感染导致婴儿住ICU的天数，但是价格昂贵，只在高危儿中应用（见 预防呼吸道合胞病毒 的适应症）。在呼吸道合胞病毒的好发季节（11月～次年4月份），如有必要，儿童每月肌注该抗体15mg/kg，预防呼吸道合胞病毒感染。>6个月的婴儿也应接种 流感 疫苗。 尽管全身或吸入皮质激素可能导致BPD的临床改善，但由于担心重复和/或长期使用地塞米松治疗BPD (2 )会导致不良的神经发育结果，美国儿科学会(2014)的政策重申了不鼓励对BPD常规使用地塞米松。 最近对BPD中氢化可的松和吸入布地奈德的研究未发现长期显着的不良神经发育结局（3 ）；然而，因为担心其他可能的不良反应（例如，高血压、心肌病、早产儿视网膜病变的恶化），目前建议是仅在认为没有其他选择的情况下使用全身和吸入皮质类固醇。 治疗参考文献 1.Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology.Respir Med 132:170–177, 2017.doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014 2.Filippone M, Nardo D, Bonadies L, et al: Update on postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia.Am J Perinatol 36(S 02):S58–S62, 2019. doi: 10.1055/s-0039-1691802 3.Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia?J Pediatr 189:26–30, 2017.doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005 | 支气管肺发育不良（BPD）治疗概述 |
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国立儿童健康和人类发展所（NICHD）标准 具有特征性的X线片结果 支气管肺发育不良的典型特征是使用呼吸支持的婴儿不能脱离吸氧或机械通气，或二者兼有。缺氧和高碳酸血症加重并需加大氧量。此外，当婴儿预期无法撤机时，则应寻找其可能性的潜在疾病，包括 动脉导管未闭 和护理获得性 肺炎 。 对于BPD的诊断，患者至少需要28天的>21%的氧气，或在月经后≥36周时需要继续补充氧气。特定的额外诊断标准（国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良的诊断标准* ）由NICHD开发的；然而，支气管肺发育不良仍然需要一个标准化的诊断定义。 在支气管肺发育不良早期，存在肺部炎症和渗出，胸部X线显示弥散性阴影；后期呈多囊样或海绵样改变，并有肺气肿、肺部瘢痕形成和肺不张交替出现的表现。可有肺泡内皮细胞脱落，在气管吸出物中可见巨噬细胞、中性粒细胞和炎症介质的积聚。 表格 国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良的诊断标准* 胎龄<> 胎龄≥32周‡ 诊断 在36周PMA或出院后呼吸室内空气，无论哪个先发生 在出生后56天或出院时呼吸室内空气，无论哪个先发生 轻度支气管肺发育不良 在36周PMA或出院后需要<> 在出生后56天或出院需要<30%的氧气，无论哪个先发生 中度BPD 在35周PMA或出院需要≥30%的氧气、正压或二者，无论哪个先发生 在出生后56天或出院需要≥30%的氧气、正压或二者，无论哪个先发生 重度支气管肺发育不良 *这些标准除外了基线需要至少28天的>21%氧气 †在36周胎龄时评估。 ‡在婴儿29～55天时评估。 BPD=支气管肺发育不良；PMA=胎龄 | 支气管肺发育不良（BPD）诊断概述 |
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支气管肺发育不良有多因素病因 显著危险因素包括 长期机械通气 高浓度吸氧 感染（如， 绒毛膜羊膜炎 或 败血症 ） 早产的程度 额外的危险因素包括 肺间质气肿 吸气峰压增高 大呼气末容积 重复的肺泡破裂 气道阻力上升 肺动脉压力 男性 宫内发育迟缓 遗传易感性 母亲吸烟 由于机械通气，早产儿的肺对炎症改变更敏感。正常肺细微结构的发育是中断的；肺泡变得更少，更大，小间隙变厚。此外，肺血管异常发展，具有更少和/或异常分布的肺泡毛细血管；肺阻力可能增加， 肺动脉高压 可能发展（1 ）。 病因参考文献 1.Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology.Respir Med 132:170–177, 2017.doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014 | 支气管肺发育不良（BPD）病因概述 |
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预后随病情严重度而异。大多数婴儿在2至4个月内逐渐从 机械通气 过渡到 持续气道正压通气 到低流量氧气。36周早产儿仍需机械通气者，其婴儿期的病死率为20%～30%。发展肺动脉高压的婴儿在生命的第一年也具有更高的死亡风险。 支气管肺发育不良婴儿生长发育延迟、神经发育延迟的危险性增加3～4倍。几年来，婴儿在以后的生活中患哮喘和下呼吸道感染（特别是肺炎或 细支气管炎 ）的风险增加，如果发生肺部感染，可能会迅速发展为呼吸代偿失调。如果出现呼吸道感染或呼吸窘迫的征象，住院的阈值应该较低。 | 支气管肺发育不良（BPD）预后概述 |
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支气管肺发育不良的预防包括： 产前类固醇激素的使用 对于经选择的高危婴儿预防性应用表面活性物质（例如，体重<1000 g，需要呼吸机支持） 早期治疗性的持续正压通气 早期使用肺表面活性物质，以治疗呼吸窘迫综合征(RDS) 预防性使用甲基黄嘌呤（例如，咖啡因5~10mg/kg，口服，1次/天），特别是当出生体重<> 允许性的高碳酸血症和低氧血症，以达到低通气压，低通气体积，或是二者皆有。 对于出生体重<1000g的婴儿，预防性使用维生素A（5000单位肌内注射3次/周，一共12剂）（由于成本高、可用性有限、需要频繁肌肉注射而没有得到广泛应用； 1 ） 避免液体量过多 已经研究了吸入一氧化氮并且可以帮助防止支气管肺发育不良。然而，最佳剂量，持续时间和时间是不清楚的，因此在研究方案之外尚不推荐一氧化氮。 预防参考文献 1.Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia?J Pediatr 189:26–30, 2017.doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005 | 支气管肺发育不良（BPD）预防概述 |
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治疗引起麻木的疾病。 脚部感觉减退的患者，尤其是循环障碍者，应当警惕预防和识别损伤。走路时应穿短袜和合适的鞋子，在穿鞋之前一定要检查鞋内是否有异物。应经常检查脚部以发现溃疡或感染迹象。手部或手指感觉减退的患者，必须警惕可能烫的或锋利的物品。 弥漫性感觉丧失或位置觉缺失的患者，应当进行步态训练。应采取 预防跌倒的措施 。 需监测驾驶技能。 | 麻木治疗概述 |
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引起麻木的原因有很多。尽管存在重叠，根据下图对其病因进行分类会有帮助(见表 造成麻木的原因 )。 表格 | 麻木病因概述 |
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隐性菌血症是指血流中存在活的病原菌，而无明显感染灶，患儿看上去一般情况良好。诊断根据血培养和排除其他局灶性感染。治疗给予抗生素，可以在病房也可在门诊处理，有时在血培养结果未得出时需选择性给予抗生素治疗。隐性菌血症是指血流中存在活的病原菌，而无明显感染灶，患儿看上去一般情况良好。诊断根据血培养和排除其他局灶性感染。治疗给予抗生素，可以在病房也可在门诊处理，有时在血培养结果未得出时需选择性给予抗生素治疗。可能的隐匿性菌血症的病因、评估和管理因儿童年龄和免疫状态而异。也可参考婴幼儿发热。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源概述 |
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抗生素（经验性地，针对选择的患者，等待培养结果，以及那些具有阳性培养物的患者） 不适可用退热药 充足的水合（因为发热和可能的厌食增加的损失）；如果可能，口服纠正脱水，如果不可能，肠胃外 患儿在血培养明确为菌血症之前接受抗生素治疗，发生局灶感染的可能减少，但是，数据缺乏一致性。然而，因为菌血症的发生率较低，很多儿童可能接受了不必要的抗生素治疗。如上所述，管理因年龄和其他临床因素而异。 不论年龄大小，所有患儿都必须在24～48小时内进行再次检查。持续发热或阳性血液或尿培养物的那些没有接受治疗的患者已经进行了更多的培养，并住院治疗以评估可能的败血症和胃肠外抗生素治疗。如果在复查时发现局灶性感染的新症状，则评估和治疗由结果指导。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源治疗概述 |
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通用的诊疗管理办法（年龄<>）有助于减少在只有发热而没有明显细菌感染的患儿中的抗生素的使用，而快速给予需要的患儿应用抗生素。如果尿常规和尿培养提示尿路感染，看起来良好的儿童，在门诊可能接受口服抗生素治疗儿童尿路感染；其他人（例如，对于看起来病重的儿童）可能需要入院肠外用抗生素。值得注意的是，一些专业人士选择让所有<1个月龄的发热婴儿住院，进行血液，尿液和脑脊液培养以全面评估，并给予肠外抗生素（例如，头孢曲松）待定培养结果，因为<1> | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源治疗<3月龄的儿童> |
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给出基于体重的剂量的退热剂。除非培养物是阳性的，否则不给予抗生素。对于泌尿道感染，看起来良好的儿童，在门诊可接受口服抗生素治疗儿童尿路感染；其他人（例如，表现更加严重的病人）可能需要接受肠外抗生素。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源治疗3至36个月的儿童 |
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血培养 尿培养和尿液分析 完全血细胞计数和分类计数 有时其他检查取决于年龄和临床情况 菌血症的诊断需要血培养；理想情况下，从单独的位置采集两次血样，这有助于最小化由于皮肤污染物的假阳性的问题，并且结果可在24小时内回报。 对于检测的建议和检测的选择随年龄、温度和临床表现而异；目标是在不丢失SBI的情况下最小化测试。基于这些发现来评价具有病史或身体检查的局灶性感染迹象的儿童。 如果可用，肠道病毒，呼吸道合胞病毒和流感病毒的快速诊断测试可用于评估没有明显来源的发热，因为那些测试结果为这些病毒阳性的婴儿可能患有该病毒导致的发热，并且需要少量或 没有进一步的SBI测试。还有对其他病毒的快速检查，但这些没有被充分研究以证明使用他们的结果来改变SBI的检查。 对于严重细菌性感染的婴儿，全血细胞计数显示大多数菌血症小儿白细胞计数升高，但只有10%左右的病儿白细胞计数>15,000/μL，因此特异性较差。急性期反应物（例如，ESR、C-反应蛋白伴或不伴降钙素原）被一些临床医生使用，但是增加了很少的信息; 一些临床医生认为降钙素水平升高对于严重疾病特异性更高。在<3个月的婴儿中，分类计数杆状核细胞>1500/μL及白细胞计数降低（<5000/μL）或升高（>15,000/μL）均提示菌血症。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源诊断概述 |
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出现中毒或严重不适的婴儿需要立即进行临床评估和收集血液，尿液和脊髓液培养物以及住院以进行经验性抗生素治疗。与年龄较大的婴儿不同，在<3>已经开发了算法来帮助指导对该年龄组中的婴儿的评价（例如，年龄<>）。在使用该算法时，许多专家认为年龄<><90天龄的所有婴儿>检查本身的特征），使得它更有效地鉴定低风险的儿童感染，可以预防性治疗（即，排除SBI或菌血症），而不是识别具有真正的SBI或菌血症的儿童。年龄<>hpf=高倍视野。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源诊断<3月龄的儿童> |
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重要的是要注意，任何发热的婴儿，无论免疫史，出现严重疾病或中毒，都需要完整的临床和实验室评估（分类CBC、血培养、尿培养、腰椎穿刺，在大多数情况下，住院时使用经验性抗微生物治疗）。在这个年龄范围内未免疫的，未免疫的和免疫低下的发热婴儿对SBI比其同伴更易感，并且通常需要对SBI和经验抗生素进行相同的全面的临床和实验室评价。呼吸困难或低的儿童氧饱和度也应该行胸部X线检查。在以前免疫的3至36个月出现良好（无毒）的发热婴儿，菌血症的风险现在低或甚至低于由于皮肤污染的假阳性血培养的速率，导致许多专家放弃对这些孩子行血培养检查。然而，通常建议使用显微镜检查和尿培养的尿分析，但不是额外的实验室检查（例如，CBC，胸部X线片）。尽管这些儿童中绝大多数患有病毒感染，但是少数出现良好状况的儿童将具有早期SBI，因此应当建议护理人员监视儿童的症状，给予解热药，并跟随临床医生（通过访问或电话，视情况和看守的可靠性）在24至48小时。恶化或保持发热的儿童应进行检查（例如，CBC有差异，血培养，可能是胸部X光或腰椎穿刺）。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源诊断3至36个月的儿童 |
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隐匿性菌血症的主要症状是发热，体温≥ 39°C（对于<>≥ 38℃）。从定义上讲，若患儿伴有明显的定位局灶症状（例如，咳嗽、呼吸困难和肺部湿啰音提示肺炎；皮肤红斑提示蜂窝织炎或脓毒性关节炎）则排除该病诊断（例如，由于疾病并非隐匿性）。中毒症状（例如，跛行、疲倦、嗜睡、灌注不良、发绀、明显通气不足和过度通气）提示脓毒血症或感染性休克；这些情况下的菌血症不能称为隐性菌血症或是并无原因的发热。但是，脓毒血症早期很难与隐性菌血症鉴别。 | 隐匿性菌血症和发热在婴儿和幼儿中没有明显的来源症状和体征概述 |
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清除螫刺 对症治疗 各种缓解疼痛、去除丝囊的伤口冲洗法，根据刺胞动物种类决定。 刺胞动物叮咬治疗包括用钳子（最好）或手指（如果可能佩戴两层手套）去除附着的触手和大量冲洗除去看不见的刺细胞。不同毒刺的清洗液选择如下： 非热带的水母及珊瑚刺伤，可用海水冲洗。 对于热带的水母刺伤，可以用醋冲洗，随后用海水冲洗。一般不用淡水，因后者可刺激未释放毒素的刺丝囊。 箱形水母的处理同热带水母，醋水能抑制其刺丝囊，然后可用海水冲洗。一般不用淡水，因后者可激活未释放毒素的刺丝囊。 对于僧帽水母蜇伤，可用盐水冲洗。不能用醋因为可激活未释放毒素的刺丝囊。 如伤者出现呼吸困难，意识改变者，无论伤口程度轻重都应视为急诊指征，需要即刻转至专业医疗中心就诊，并可能需要注射肾上腺素。 对症治疗用于缓解症状。大多数刺胞虫叮咬引起的疼痛，通常是短暂的，将小苏打配成1:1悬浮液，混匀后敷于皮肤上可缓解。与非甾体消炎药（NSAID）镇痛药一样，将患处浸泡在温水浴（105-110°F）中可有效缓解疼痛。对于严重的疼痛，应选用阿片类药物。肌肉痉挛疼痛可以用苯二氮卓类治疗。发生休克者需要静脉补液和肾上腺素治疗。针对立方水母（海黄蜂）C. fleckeri毒液抗毒素是可以获得的，但对北美胞刺动物螫伤无效。 应该给予破伤风预防治疗(见表创伤后常规破伤风预防)。 | 刺胞动物（肠腔动物，如水母和海葵）螫伤治疗概述 |
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海泳者的皮疹是一种刺痛、瘙痒、斑丘疹状的皮疹，这种皮疹影响到一些大西洋地区（如佛罗里达州、加勒比地区、长岛）的游泳者。它是由海葵（如，爱德华菌属线形）或顶针水母（罩水母有爪类）的幼虫叮咬引起的过敏。在游泳衣接触皮肤的地方出现皮疹。暴露于这些幼虫的人应该脱下自己的泳衣后淋浴。皮肤的症状可通过使用氢化可的松洗剂进行治疗，在必要时，可以口服抗组胺药。如果出现更严重的反应，则需要另外口服或静脉注射泼尼松。 | 刺胞动物（肠腔动物，如水母和海葵）螫伤治疗海水浴疹的爆发 |
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不同刺胞动物造成的损伤都不一样。通常会先出现爆发性较小的、线性的丘疹，很快发展至一个或多个线性，由红斑包围的区域。疼痛出现快且较严重，瘙痒常见。丘疹可发展为疱疹，继而有脓疱、出血和脱屑。全身症状有乏力、恶心、头痛、肌痛和痉挛、流泪、流涕、多汗、脉率改变和胸膜炎样胸痛。少数致死性的咬螯伤多由北美水域的僧帽水母及印度洋-太平洋海域的箱形水母科中的立方形水母（海黄蜂Chironex fleckeri）造成。 | 刺胞动物（肠腔动物，如水母和海葵）螫伤症状和体征概述 |
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膜增生性肾小球肾炎是一组混合有肾炎性和肾病性特征以及镜下表现的异质性疾病。多数影响儿童。病因是特发性或继发于全身性疾病的免疫复合物沉积。诊断需做肾活检。预后一般较差。治疗予皮质类固醇和抗血小板药物。膜增生性肾小球肾炎是一组混合有肾炎性和肾病性特征以及镜下表现的异质性疾病。多数影响儿童。病因是特发性或继发于全身性疾病的免疫复合物沉积。诊断需做肾活检。预后一般较差。治疗予皮质类固醇和抗血小板药物。（见肾病综合征概要）膜增生性肾炎是一组在光镜下肾小球基底膜（GBM）增厚和增生性改变组织学特征由免疫介导的一组疾病。有3种类型，每一种可有原发（特发性）或继发性原因。原发性疾病影响8～30岁之间的儿童和年轻人，占儿童NS的10%，而继发性更趋向于影响>30岁的成年人。男性和女性同样受到影响。某些家族性病例报告表明遗传因素在至少一些情况下发挥作用。许多因素可导致低补体血症。 | 膜增生性肾小球肾炎概述 |
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出现肾病性蛋白尿的儿童应用皮质类固醇激素 在成人可给予双嘧达莫和阿司匹林 肾移植治疗 终末期肾病 患者 如果可能则治疗基础性疾病。故在非肾病性蛋白尿的患者中可不采用特异性的治疗。 在肾病 儿童中，需给予皮质类固醇激素（强的松2.5mg/kg口服，1次/天，隔天服用（最大剂量80mg）），维持一年，随后逐渐减量至维持性剂量20mg，隔天服用，维持3～10年，可维持肾功能的稳定。然而，皮质类固醇激素治疗会延缓生长并导致 高血压 。 在 成人中，潘生丁225mg口服，1次/天和阿司匹林975mg口服，1次/天维持1年，可在3～5年内保持肾功能稳定，但10年后的效果与安慰剂相比无差异。抗血小板治疗效果不一。 替代疗法有时可用来替代常规疗法（如皮质固醇激素可恶化潜在的 丙型肝炎 ）。替代疗法包括alpha-干扰素2A与2B（若肌酐清除率>50mL/min，则需附加病毒唑）治疗丙型肝炎病毒相关性疾病，以及血浆置换联合皮质类固醇激素治疗伴发的严重冷球蛋白血症或 急进性肾小球肾炎 。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂可减少蛋白尿并有助控制血压。 | 膜增生性肾小球肾炎治疗概述 |
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肾脏组织活检 血清补体系列 血清学检查 诊断由 肾活检 证实。免疫复合物沉积部位可以帮助类型之间区分；通常I型位于内皮下和系膜中，II型在基底膜内，III型在上皮下。其他检查也做。 膜增生性GN中血清补体系列的异常率较其它肾小球疾病高，且为诊断提供了支持性证据(见表 膜增生性肾小球肾炎的血清补体谱 )。C3水平常降低。在I型疾病，经典补体途径被激活，C3和C4减少。诊断时C3降低较C4多，随访过程中继续降低，但最终会恢复正常。在II型疾病中，替代补体途径激活，C3降低比I型更严重，而C4水平正常。疾病Ⅲ型中C3降低但C4是正常的。在80％的Ⅱ型以及一些Ⅰ型患者中可以检测到C3肾炎因子。在20％的Ⅰ型，极少的Ⅱ型以及70％的Ⅲ型患者中可以检测到补体末端肾炎因子。 表格 Ⅰ型疾病需进行血清学试验（例如，对于 系统性红斑狼疮 、 乙型和丙型肝炎病毒 以及冷球蛋白血症）以保证检出继发性病因。 诊断过程中的全血细胞计数（CBC），可有正常细胞正常色素性贫血，与肾功能不全的分期不成比例（可能是因为溶血），以及血小板消耗引起的血小板减少症。 | 膜增生性肾小球肾炎诊断概述 |
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60%～80％病例的症状和体征为 肾病综合征 。 肾炎综合征 （急性肾小球肾炎）的症状和体征存在15%～20％的Ⅰ型和Ⅲ型以及高比例的Ⅱ型疾病患者中。诊断时，30％的患者有 高血压 ，20％有肾功能不全；高血压通常在肾小球滤过率（GFR）下降之前就有发生。 Ⅱ型疾病患者视觉异常发生较高（基底层玻璃疣，弥散性视网膜色素改变，盘样视网膜分离，脉络膜新生血管形成），最终会损伤视力。 | 膜增生性肾小球肾炎症状和体征概述 |
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如果引起继发性膜增生性肾炎的原因可治愈则预后良好。特发性I型膜增殖性肾小球肾炎进展缓慢; II型多进展迅速。一般而言，长期预后较差。50％的患者在10年内，90％的患者在20年内发展为 终末期肾病 。<5%的II型患者可自发缓解。30％Ⅰ型，90％的Ⅱ型膜增生性GN的 肾移植 患者会复发，尽管复发较高但移植肾失功少见。出现肾病性蛋白尿则预后较差。 | 膜增生性肾小球肾炎预后概述 |
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宫颈机能不全（cervicalinsufficiency，曾被称为cervicalincompetence）指中孕期宫颈无痛性扩张导致活婴娩出。中孕期经阴道超声宫颈检查可有助于评估风险。可通过宫颈缝合（环扎术），加强宫颈环功能。宫颈机能不全（cervicalinsufficiency，曾被称为cervicalincompetence）指中孕期宫颈无痛性扩张导致活婴娩出。中孕期经阴道超声宫颈检查可有助于评估风险。可通过宫颈缝合（环扎术），加强宫颈环功能。宫颈机能不全指不能用其他原因解释的早产，可能与宫颈组织薄弱相关。估计发病率差异很大（1/100到1/2000）。 | 宫颈机能不全概述 |
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环扎术 环扎术 （用不可吸收的缝合线材料加固宫颈环）可以仅基于病史（基于病史的环扎术）或依据超声检查结果加上病史（基于超声的环扎术）[ 1 ]。对有过≥2次中孕期流产史的妇女，环扎术可以预防早产。在这些患者和其他宫颈机能不全高危患者中，宫颈环扎术在第 1 三个月进行。如果患者的产科病史未知但怀疑有问题并且患者的宫颈较短，则可以在 24 周前进行宫颈环扎。 对其他患者，需满足下列所有条件时，才行上述操作： 患者有强烈提示宫颈机能不全的病史。 妊娠22~24周之前，超声检查提示子宫颈短缩。 患者有早产史。 此类患者的限制性宫颈环扎术并不增加早产的风险，且使目前接受宫颈环扎术的患者人数减少2/3。 有证据表明，宫颈环扎可能有助于防止有特发性早产史且宫颈长度<> 如果在22-23周后怀疑早产，建议同时使用皮质类固醇（促胎肺成熟）并适当活动（充分休息） (2 )。 治疗参考文献 1.American College of Obstetricians and Gynecologists: ACOG Practice Bulletin No.142: Cerclage for the management of cervical insufficiency.Obstet Gynecol 123 (2 Pt 1):372–379, 2014.doi: 10.1097/01.AOG.0000443276.68274.cc 2.Raju TN, Mercer BM, Burchfield DJ, Joseph GF Jr: Periviable birth: Executive summary of a joint workshop by the Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, Society for Maternal-Fetal Medicine, American Academy of Pediatrics, and American College of Obstetricians and Gynecologists.Obstet Gynecol 123 (5):1083-1096, 2014.doi: 10.1097/AOG.0000000000000243 | 宫颈机能不全治疗概述 |
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有症状或危险因素的妇女在孕龄≥15-16周时进行经阴道超声检查。 宫颈机能不全通常在第一次早产后才被发现。 对有危险因素或典型症状或体征的妇女应考虑宫颈机能不全的诊断。然后进行经阴道超声检查。在孕16周后结果最精确。 提示诊断的超声检查结果包括 宫颈缩短至<> 宫颈扩张 胎膜进入宫颈管 | 宫颈机能不全诊断概述 |
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宫颈机能不全的病因不明，但与结构异常和生化因素（如炎症，感染）有关；这些因素可能是获得性的或遗传的。 | 宫颈机能不全病因概述 |
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宫颈机能不全导致反复流产的总体风险约≤30%，这使我们质疑明确的结构异常在导致宫颈功能不全中的作用究竟有多大。中孕期流产≥2次的妇女风险最大。 | 宫颈机能不全病因复发 |
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大多数宫颈功能不全妇女并没有危险因素；然而已发现以下危险因素：胶原蛋白合成先天异常（如Ehlers-Danlos综合征）宫颈锥切史（尤其是当切除宫颈长度≥1.7至2.0cm时）深部宫颈裂伤史（通常继发于阴道分娩或剖宫产）有使用器械使宫颈过度或快速扩张史（现在少见）苗勒氏管缺陷（如双角子宫或纵隔子宫）中孕期流产≥2次 | 宫颈机能不全病因危险因素 |
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宫颈机能不全在早产发生前常无症状。一些妇女有早期症状，例如阴道压迫感，阴道流血或点滴出血，非特异性腹部或腰部疼痛，或阴道排液。 宫颈质地软，宫颈容受或扩张。 | 宫颈机能不全症状和体征概述 |
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暴发性肝炎是一种罕见综合征，表现为肝实质迅速（通常几天或几周内）大块坏死和肝脏缩小（急性黄色萎缩），通常发生于感染某些肝炎病毒、酒精性肝炎或药物性肝损伤（DILI）后。暴发性肝炎是一种罕见综合征，表现为肝实质迅速（通常几天或几周内）大块坏死和肝脏缩小（急性黄色萎缩），通常发生于感染某些肝炎病毒、酒精性肝炎或药物性肝损伤（DILI）后。（也见肝病患者的评估和急性病毒性肝炎概述.)暴发性肝炎有时由乙肝病毒引起，高达50％暴发性乙型肝炎患者合并有丁型肝炎病毒的重叠感染。甲型肝炎病毒引起的暴发性肝炎少见，多发生在过去存在肝脏疾病的病人中。有时，戊型肝炎病毒会引起暴发性肝炎，尤其是在孕妇中，可能导致胎儿丢失、肝功能衰竭和死亡。丙型肝炎病毒能否引起暴发性肝炎尚无定论。酒精性肝炎可能导致暴发性肝功能衰竭，但大多数患者有长期大量饮酒史，因此可能患有潜在的慢性肝病。在美国，药物（特别是对乙酰氨基酚）是暴发性肝炎的最常见病因。 | 暴发性肝炎概述 |
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口服核苷或核苷酸类似物 有时用N-乙酰半胱氨酸 肝移植 通常在重症监护病房进行精心护理和积极治疗并发症可以改善暴发性肝衰竭患者的结局。 如果爆发性肝炎由乙型肝炎引起，口服 核苷或核苷酸类似物 可以增加存活的可能性。 N-乙酰半胱氨酸是 对乙酰氨基酚中毒 的解毒药。服用对乙酰氨基酚8小时内给予该药物是最有效的，但是 慢性对乙酰氨基酚中毒 仍有作用。 然而，紧急 肝移植 提供了生存的最大希望。如果不移植成人少见存活，儿童往往好一些。 存活的病人通常可以完全恢复。 | 暴发性肝炎治疗概述 |
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临床评估 肝功能检查 PT/INR检测 应怀疑暴发性肝炎，若 患者急性起病，伴有新发黄疸、精神状态迅速变化或不明原因出血。 已知肝病患者病情迅速恶化。 确诊暴发性肝炎的实验室检查包括肝功能检查（例如转氨酶，碱性磷酸酶）和其他评估肝脏功能的检查（凝血酶原时间/国际标准化比值[PT/INR]，白蛋白）。 急性肝炎的实验室检查 包括HAV、HBV和HCV以及一些其它病毒（如， 巨细胞病毒 、 EB病毒 、 单纯疱疹病毒 ）以明确肝衰竭是否为病毒所致。 完整的药物史，包括非处方药和 草药补充剂 , 应引出。如果怀疑 对乙酰氨基酚中毒 ，应在所有患者中检测血清对乙酰氨基酚水平。 | 暴发性肝炎诊断概述 |
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暴发性肝炎的症状发展迅速并很快进展为重症。患者由于发生 门体性肝性脑病 迅速恶化，几天或者数周内出现肝昏迷和脑 水肿。 凝血障碍通常是由于 肝衰竭 或 弥散性血管内凝血 引起，可发生功能性肾衰竭（肝肾综合征 ）。 凝血酶原时间（PT）或国际标准化比值（INR）延长、门体性脑病，特别是 肾衰竭提示预后不良。 | 暴发性肝炎症状和体征概述 |
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肠套叠是指近端肠管（肠套叠套入部）套入远端肠管（肠套叠鞘部），引起肠梗阻和肠管缺血。诊断是基于超声检查。治疗方法是用空气灌肠，有时需要手术。肠套叠是指近端肠管（肠套叠套入部）套入远端肠管（肠套叠鞘部），引起肠梗阻和肠管缺血。诊断是基于超声检查。治疗方法是用空气灌肠，有时需要手术。肠套叠一般好发于6个月～3岁的患儿，65％的病例发生在1岁之前，90%的病例发生在2岁之前。它是这个年龄组引起肠梗阻最常见的原因，通常为原发性肠套叠并且在小于4岁的男性和女性儿童中的发生率大致相同。在4岁以上的儿童中，肠套叠在男性中更为常见(8:1)。肠套叠引起肠梗阻，最终可致套叠肠管血供障碍（肠套叠），引起肠缺血、坏疽和穿孔。 | 肠套叠概述 |
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空气灌肠 如果灌肠不成功或存在肠穿孔，则需要手术治疗。 一旦超声诊断肠套叠确立，行空气灌肠复位，这样可减少并发肠穿孔、腹膜炎的可能。75%～95%的儿童的肠套叠能够成功消退。如果空气灌肠成功，让孩子们观察一夜，以排除隐匿性穿孔。如灌肠复位失败，或是出现肠穿孔，则需手术治疗。 非手术治疗肠套叠的复发率为5～10%。 | 肠套叠治疗概述 |
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超声检查 诊断的怀疑必须很高，特别是对于非典型表现儿童。由于存活和非手术治疗的可能性随着病程时间的延长会显著降低，所以需尽早地诊断和干预治疗。 方法取决于临床发现。 有腹膜炎征象的患儿需要 液体复苏 、广谱抗生素(如氨苄西林、加庆大霉素和克林霉素；甲硝唑加头孢噻肟或哌拉西林-他唑巴坦)、鼻胃吸痰、手术治疗。 临床表现稳定的儿童需要影像学检查来确诊和治疗。 以前钡剂灌肠作为首选的诊治方式，这是因为钡剂灌肠可以出现典型的“螺旋弹簧”征。除外诊断，钡剂灌肠经常还有治疗作用，钡的压力经常可减少套叠的肠段。由于钡剂偶尔可通过临床难以发现的穿孔进入腹腔形成腹膜炎。 因此，有条件的话，超声诊断该病是优先考虑的手段；这种方法易于进行，相对便宜和安全;特征性发现被称为目标标志。 有时，在成像研究（例如 CT 扫描）中偶然会看到肠套叠。如果孩子没有肠套叠的症状，可以跟踪，不需要干预。 经验与提示 医师不应该等到果酱样大便排出才怀疑肠套叠，因为果酱样大便是一种迟发的征象。 | 肠套叠诊断概述 |
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大多数病例是特发性的。然而，男性略微占多数，存在季节性变化，峰值发病率恰逢病毒性肠炎季节。一种旧式的轮状病毒疫苗与肠套叠的风险显着增加相关联，目前已经退出美国市场。 较新的轮状病毒疫苗，在推荐的顺序和时间给予，则不与任何临床显著风险增加相关联。 在25%患有肠套叠患儿中，通常是很年幼的儿童或年长儿童，导线点（即肿块或其他肠道畸形）触发套叠。 例子包括 息肉 ， 恶性淋巴瘤 ， 美克尔憩室 ，以及 免疫球蛋白A相关性血管炎 （以前称为Henoch-Schönlein紫癜），当紫癜累及肠壁时。 囊性纤维化 也是一个危险因素。 | 肠套叠病因概述 |
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肠套叠的最初症状是突然出现明显的绞痛性腹痛，每15到20分钟复发一次，经常伴有呕吐。小孩在两次发作间期的情况相对较好。随着病情的进展，肠管血循环障碍发生，腹痛固定，患儿精神差，肠黏膜出血导致果酱样便或直肠指检见指套染血。然而，后一种情况发生较晚，医生不应等到出现这种症状后才怀疑肠套叠。有时可触及腹部肿块，描述为香肠状。穿孔导致腹膜炎的征象，伴有明显的压痛、保护和僵硬。苍白、出汗和心动过速提示有休克。 约5至10％的的儿童并未出现绞窄性腹痛期。相反，他们出现嗜睡，仿佛用了药（非典型性或精神萎靡表现）。在这种情况下，经常漏诊肠套叠，直至果冻粪便出现或腹部肿块被触及。 | 肠套叠症状和体征概述 |
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脱水是指体内水和电解质的缺失。症状和体征包括：口渴、嗜睡、黏膜干燥、尿量减少，随着脱水程度的增加，可以出现心动过速、低血压和休克。诊断根据病史和体格检查。治疗可以口服或静脉补充水和电解质。脱水是指体内水和电解质的缺失。症状和体征包括：口渴、嗜睡、黏膜干燥、尿量减少，随着脱水程度的增加，可以出现心动过速、低血压和休克。诊断根据病史和体格检查。治疗可以口服或静脉补充水和电解质。脱水，仍然是世界范围内引起婴儿和儿童发病和死亡的主要原因。脱水是另一病症的症状或迹象，最常见的是腹泻。婴儿对脱水敏感是因为：婴儿液体需要量相对大（代谢率高，婴儿的代谢速度是成人的2～3倍）；婴儿液体蒸发丧失量也相对较大（体表面积相对于容量的比例较大）；婴儿不能表达口渴和寻找水喝。 | 儿童脱水概述 |
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液体替代疗法（如果可能，可口服） 脱水的治疗最好分别考虑以下因素： 液体复苏需求 当前欠缺 继续损失量补充： 每日需要量补充： 首先计算所需液体的总量，然后是液体的成分（例如，电解液），最后是补液速度。治疗过程中必须严密观察临床表现，监测生命体征、尿量、体重和电解质。 美国儿科学会和世界卫生组织（WTO）都建议对轻度和中度脱水采用 口服替代治疗 。 监护的次数应该个体化，应根据疾病的严重程度和变化来决定进一步的补液方案。重度脱水的患儿和反复呕吐不能口服补液的患儿，可以通过频繁重复的小量补液，通过静脉补液，或是通过鼻胃管补液(溶液 )。 | 儿童脱水治疗概述 |
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持续损失量应直接测量（如鼻胃管、导管、排便测量）或估计（如每次腹泻粪便10mL/kg）。继续损失量需要在时间间隔内以毫升计算，以准确评估失水的速度和程度。继续损失的电解质需根据病因来估测（根据病因估测电解质丢失）。经尿丢失的电解质可随摄入量和疾病过程而改变，但如果电解质异常对替代治疗无效，可以进行这方面检测。表格 | 儿童脱水治疗继续损失量补充： |
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补充液体的总量如前所述，同时应补充血清电解质。钠缺失一般按损失液的60mEq/L(60mmol/L)计算，钾缺失按损失体液的30mEq/L(30mmol/L)计算。扩容期应将中重度脱水的程度纠正为脱水仅占体重的8％；剩余损失量于8小时内按10mL/kg/h（每小时体重的1％）补充。每升0.45％的盐水含有77mEq(77mmol/L)钠，是补液的合适选择，尤其是对于腹泻的儿童，这是因为腹泻的电解质内容物通常是50至100mEq/L（50~100mmol/L—根据病因估测电解质丢失），亦可使用0.9%生理盐水。钾的补充(通常是每升补充液中添加20~40mEq[20~40mmol/L]钾)应在尿液排出量足够之前开始。新生儿脱水尤其是合并明显的高钠血症（血钠>160mEq/L[>160mmol/L]）或低钠血症（血钠<120mEq/L[<120=""> | 儿童脱水治疗累计损失量补充： |
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血流灌注不足的患者首先应静脉输注等渗液（如0.9%氯化钠溶液或乳酸钠林格注射液）进行液体复苏。目的是恢复血流灌注，维持血压稳定。扩容期应将中重度脱水的程度纠正为脱水仅占体重的8％。中度脱水：静脉补液为20mL/kg（体重的2％），输注20～30分钟以上，脱水可由体重的10%减少为8％；如果是重度脱水，以每次20mL/kg补液量（体重的6％），反复推注3次。扩容目标是恢复外周血液灌注，维持正常的血压和心率恢复正常（针对不发热的儿童）。 | 儿童脱水治疗复苏 |
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(SeealsotheAmericanAcademyofPediatrics'clinicalpracticeguideline(2018)formaintenanceIVfluidsinchildren.)补液时还需要考虑维持基础代谢所需要的水分和电解质。日需要量与基础代谢率以及体温有关，不显性体液丢失（从皮肤和呼吸道蒸发的水分丢失）占总体维持水分的三分之一（婴儿高，而青少年和成人略低。极少需要进行精确的容量计算，但一般所给补液量无需再经肾脏浓缩或稀释。最常用的是用病人的体重估算代谢消耗，消耗kcal/24h约相当于需水mL/24h（生理需求公式根据体重计算维持补液量）。临床上很少需要复杂计算（如，利用体表面积计算）。维持液体需要量可以分别计算同时补充，累计损失量和继续损失量可不依赖于维持输液率进行设置和调整。基础需要量估计受高热（>37.8°C时每增加1度增加12%）、体温过低和活动的影响（如甲状腺功能亢进或癫痫持续状态时需要量增加，昏迷时减少）。传统的维修液成分计算方法也是基于霍利德-塞格公式。根据该公式，患者需要量钠：3mEq/100kcal/24h（3mEq/100mL/24小时）钾：2mEq/100kcal/24h（2mEq/100mL/24小时）（注意：2〜3mEq/100mL/24h相当于20至30mEq/L[20~30mmol/L]的液体。）计算结果表明，在5%葡萄糖溶液中，维持液应由0.2%~0.3%的生理盐水和20meq/L(20mmol/L)的钾组成。其他电解质（例如，镁、钙）不作为常规补充。通常，血清渗透压控制ADH的瞬时释放。抗利尿激素(ADH)的释放也可以响应血管容量而不是渗透压（非渗透性ADH释放）。最近的文献表明，接受0.2％盐水作为维持液的住院脱水儿童有时会患上低钠血症。这种发展可能归因于与体积相关的ADH释放以及大量与刺激相关的ADH释放（例如，来自压力，呕吐，脱水，低血糖症）。ADH导致游离水潴留增加。医源性低钠血症对于更为重病的儿童和术后住院儿童可能是一个更大的问题，在这些儿童中，压力起着更大的作用。由于这种可能存在的医源性低钠血症，许多中心现在使用更加等渗的液体，如0.45％或0.9％生理盐水用于脱水儿童。最新的美国儿科学会clinicalpracticeguideline(2018)建议所有28天至18岁的患者接受含有适当氯化钾和葡萄糖的等渗溶液作为维持静脉输液。这种改变还有利于允许使用相同的流体来代替持续的损失和提供维持需求量，这简化了管理。虽然适当的静脉维持补液仍存在实践争议，但所有临床医生都同意的重要的一点是，要密切监测接受静脉输液的脱水病人，包括监测血清电解质水平。表格 | 儿童脱水治疗每日需要量补充： |
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临床评估 总体而言，脱水的定义如下： 轻度：无血流动力学变化（婴儿大约为5％的体重，青少年为3％） 中度：心动过速（婴儿约10％的体重，青少年为5-6％） 重度：低血压灌注受损（婴儿约15％的体重，青少年为7-9％）。 然而，结合使用症状和体征，以评估脱水，比只使用体征来得更为精确。 另一种评估急性儿童脱水程度的方法是体重变化；所有短期内体重减轻每天超过1%均表明有液体的丢失。但这种方法有缺陷，需要知道孩子以前的确切体重。父母的估测往往是不合适的，譬如，1kg的估测误差对于一个体重10kg的孩子来说，意味着10％误差率，则对于用体重变化来判断脱水显然不合理。 对于中度或重度脱水的儿童，以及需要静脉补液治疗的儿童，通常进行实验室生化检查，这些儿童电解质紊乱（例如， 高钠血症 、 低钾血症 、 代谢性酸中毒 或 代谢性碱中毒 ）更为常见。脱水的其他实验室异常还包括：血液浓缩导致的红细胞增多、血尿素氮(BUN)升高和尿比重增加。 | 儿童脱水诊断概述 |
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脱水归因于 体液丢失增加 饮水量减少 兼而有之 最主要的失水过多是由于 呕吐 、 腹泻 或是呕吐合并腹泻所致的胃肠道丢失（例如， 胃肠炎 ）。 其他体液丢失是经肾的（例如， 糖尿病酮症酸中毒 ）、经皮肤失水（例如， 大量出汗 、 烧伤 ）和积聚在第三间隙丢失（例如，肠梗阻或肠阻塞引起肠腔内液体积聚）。 液体摄入量减少在轻症的疾病，如 咽炎 或在任何一种严重的疾病都是常见的。当孩子呕吐或发烧时，呼吸急促，或者两者都增加不显性的损失，液体摄入量减少的问题尤其严重。也可能是一个被 忽视 的体征。 | 儿童脱水病因概述 |
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脱水的症状和体征是根据不同亏损的程度（脱水的临床表现 ）以及血清钠水平而定。 因为体液从间质 流入 血管内，高钠血症患儿 病情更重 （例如，粘膜非常干燥，面团状外观皮肤）比低钠血症儿童脱水程度更加严重。 然而，较之低钠血症的孩子，高钠血症的孩子有更好的血液动力学（例如，心动过速少和尿量更好），体液已转移出血管。与钠水平升高或正常的脱水儿童相比，患有低钠血症的脱水儿童可能仅出现轻度脱水，但实际上更接近低血压和心血管衰竭。 表格 | 儿童脱水症状和体征概述 |