Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)Casos EspeciaisCrise miastenicaDefinida como disfuncao respiratoria que exige ventilacao mecanica, e uma complicacao potencialmente fatal que ocorre em aproximadamente 15%-20% dos pacientes com MG. A mortalidade nestes casos caiu de 40% no inicio da decada de 1960 para apenas 4% a partir de meados da decada de 1970, devido, em grande parte, a melhora dos cuidados respiratorios e das unidades de terapia intensiva, e, em menor parcela, gracas ao amplo uso de imunoterapias, como plasmaferese e administracao de imunoglobulina (ver Tratamento da Crise Miastenica). Thomas e cols., avaliando 73 episodios de crises miastenicas, observaram que 74% dos pacientes apresentaram episodio nos primeiros 2 anos de doenca, sendo infeccao a maior causa identificavel de precipitacao (38%). Em 30% dos casos, nao foi encontrada nenhuma causa precipitante. Apesar dos avancos em termos de mortalidade observados em 25 anos, a media de duracao de intubacao nos pacientes com crise (2 semanas) nao apresentou diminuicao significativa. Um dos diagnosticos diferenciais importantes nas crises miastenicas sao as chamadas crises colinergicas, geralmente por excesso de medicamentos anticolinesterasicos (neostigmina, piridostigmina). Em ambas as situacoes, o paciente pode apresentar visao borrada, dispneia, aumento de secrecoes, disartria e fraqueza generalizada. Por esta razao e que usualmente recomenda-se a reducao ou mesmo a interrupcao do medicamento anticolinesterasico vigente na eventualidade de um quadro respiratorio fulminante associado a MG em atividade.Miastenia gravis juvenilTrata-se de uma situacao definida pelo surgimento de sinais e sintomas miastenicos entre o 1o e o 18o ano de idade15, perfazendo 10% de todos os casos de MG. No entanto, segundo relatos da literatura, podem representar, na verdade, miastenia congenita (doenca sem carater autoimune), particularmente nos pacientes com anticorpos antirreceptores de Ach negativos. Se houver sintomas incapacitantes, recomenda-se iniciar piridostigmina (1 mg/kg) com ajuste gradual da dose conforme os sintomas. Para pacientes com doenca moderada a grave, utiliza-se prednisona (1 mg/kg) com alternancia da dose apos 2-4 semanas. Transcorrido este periodo, recomenda-se diminuir gradativamente a dose (aproximadamente 1-5 mg a cada 2-4 semanas, dependendo do peso do paciente) ate a suspensao total. Outros imunossupressores sao desencorajados para estes pacientes, embora tenham sido obtidos alguns resultados satisfatorios em series de casos com azatioprina, ciclosporina e imunoglobulina.GravidezNao ha piora do desfecho a longo prazo. O curso da doenca e altamente variavel e imprevisivel durante a gestacao e pode mudar nas gestacoes subsequentes. Em revisao da literatura envolvendo 322 gestacoes de 225 maes miastenicas, observou-se piora dos sintomas em 41% das pacientes. Cinquenta e nove por cento melhoraram ou permaneceram com resultados inalterados. Das maes que pioraram, 30% o fizeram no periodo pos-parto. A regra geral no manejo desta situacao e evitar o uso de outros agentes imunossupressores, alem da prednisona, pelos efeitos teratogenicos, embora a plasmaferese e a imunoglobulina tenham se mostrado seguras nestas situacoes, quando estritamente necessarias.Sulfato de magnesio deve ser evitado em maes pre-eclampticas em funcao de seu efeito bloqueador neuromuscular. A maior preocupacao acaba sendo a miastenia neonatal transitoria, resultante da transferencia passiva de anticorpos maternos antirreceptores Ach atraves da placenta. Ha um risco teorico da passagem