A doenca com cerca de 300 variantes relatadas, cinco classes de desidrogenase glicose-6-fosfatase (G6PD) incluem baixo, normal ou aumento dos niveis da enzima. * Grave (I) - Cronica nonspherocytic anemia hemolitica; * Grave (II) - Menos de 10 por cento do normal; * Moderada (III) - 10 a 60 por cento do normal; * Leve a nenhum (IV) - 60 a 150 por cento do normal; * Nenhum (V) - superior a 150 por cento do normal; http://www.ahealthstudy.com/diseases/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency&rurl=translate.google.com.br&usg=ALkJrhhp-PSVvmnpKnFlLXQ3LV0stelGbA O grafico retrata o tempo medio de vida das hemaceas e valores de referencia para exames clinicos - mas esta complicado achar valores de referencias - logo publicarei as referencias presentes nos exames realizado pelo meu filho. Caso Voce tenha referencias de exames encaminhe para o e-mail de contato para possivel comparacao. PARTICIPEM!!!!!!! Achei alguns valores de referencia mas eles apresentam divergencias:*SUPERIOR A 2,1 U/G HB (http://www.labhpardini.com.br/scripts/mgwms32.dll?MGWLPN=HPHOSTBS&App=HELPE&EXAME=S%7C%7CG6PD)(http://www.laboratorionobel.com.br/exame/327/glicose-6-fosfato-dehidrogenase-g6pd-triagem-neonatal.html)* NORMAL: SUPERIOR A 2,5 U/G HB; AFETADO: Valores abaixo da normalidade;(http://www.genetika.com.br/manuais/G6P.pdf) A deficiencia de desidrogenase de glicose-6-fosfato nao exibir sinais e sintomas ate que seus globulos vermelhos sao expostos a determinadas substancias quimicas em alimentos, medicamentos, infeccoes ou stress. Em casos mais graves, a consequencia mais importante da deficiencia de G6PD e a anemia hemolitica. Os principais sintomas da anemia hemolitica sao ictericia, urina escura, dor abdominal, dor nas costas, diminuicao da contagem de celulas vermelhas do sangue, e bilirrubina elevada. Os sintomas de deficiencia de G6PD sao mais comuns incluem: *palidez (a palidez de pele mais escura as criancas as vezes e melhor visto na boca, especialmente nos labios ou na lingua) *cansaco extremo *batimentos rapidos do coracao *respiracao rapida ou dificuldade em respirar *ictericia ou amarelamento da pele e dos olhos, especialmente em recem-nascidos *aumento do baco *urina escura, a cor do cha Os recem-nascidos com deficiencia de G6PD sao cerca de 1,5 vezes mais chances de obter a ictericia neonatal do recem-nascido sem deficiencia de G6PD. Uma vez que o gatilho e removido ou resolvidas, os sintomas de deficiencia de G6PD geralmente desaparecem rapidamente, geralmente dentro de algumas semanas. (http://www.ahealthstudy.com/diseases/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency-symptoms&rurl=translate.google.com.br&usg=ALkJrhglJpR-f2GIsmMPOlwIfiqFysbHJQ) ''Meu filho tem deficiencia g6pd,estou com muito medo.que ele tenha DORES. nao vou aguentar ver isso,to desesperada.nao sei o que pensar... ''RESPOSTA: A deficiencia nao traz nenhum tipo de dor fiquem tranquilos. A glicose-6-fosfato formada no inicio da glicolise pode ser desviada para a via das pentoses ou shunt da hexose-monofosfato (10% da glicose). Nesta via, a glicose-6-P sofre acao da G6Pdesidrogenase, formando a 6-fosfo-gluconato. Com isso ha restauracao do NADPH. O NADPH tem por funcao: E coenzima da glutation-redutase , que assegura regeneracao do glutation reduzido GSH . O GSH ( reduzido) e usado pela glutation peroxidase na eliminacao do peroxido de hidrogenio ( oxidante potente) na hemacia evidanto a oxidacao da membrana plasmatica da hemacia, das globinas e proteinas estruturais ( que causaria grave instabilidade para a celula). E coenzima da metaemoglobina redutase acessoria, que serve para manter o heme com ferro na forma reduzida Fe++. Na def. da G6PD, a metemoglobina (nao reduzida), persiste e precipita formando os corpusculos de Heinz ( lembre-se que estes predispoem a hemolise, pois e facilmente