basicamente pelo fenotipo do paciente, sendo confirmado posteriormente pelo cariotipo. Aproximadamente 95% dos portadores da sindrome de Down apresentam trissomia primaria; os demais tem a forma de translocacao (5%) ou mosaico (2 a 3%)4, sendo o risco de recorrencia de 1% na populacao geral1,2.A grande maioria dos pacientes tera hipotonia generalizada e retardo no desenvolvimento neuropsicomotor. E provavel que inumeras malformacoes possam se fazer presentes, isoladas ou associadas com alteracoes da tireoide, alteracoes gastrointestinais, osseas, oculares e hematologicas5.Embora muitas das malformacoes citadas possam definir o curso clinico dessas criancas, as cardiopatias congenitas sao as condicoes que influenciam diretamente tanto o prognostico quanto a sobrevida dos pacientes6, sendo a maior causa de morbidade e mortalidade nos primeiros 2 anos de vida7-9 ,Freeman et al., em um estudo de base populacional .procuraram observar a relacao entre presenca de cardiopatia congenita e idade materna, mas nao encontraram associacao entre as duas variaveis10.Sabe-se que a prevalencia de anomalias cardiacas conge-nitas em pacientes com sindrome de Down e de 40 a 50%7,8 .Dos pacientes que apresentam cardiopatia congenita, metade manifesta defeito no septo atrioventricular (DSAV), que raramente ocorre como uma cardiopatia isolada (2,8%)7,9 Em .um estudo de 10 anos de revisao de DSAV, foi observada alta mortalidade quando relacionado a sindrome de Down11.Alem do DSAV, a comunicacao interatrial (CIA), a comunicacao interventricular (CIV) e a persistencia do canal arterial (PCA) sao frequentes na sindrome de Down. Essas patologias sao associadas a menores indices de mortalidade e menores complicacoes7 Existe uma grande divergencia na literatura .quanto a cardiopatia de maior prevalencia na sindrome de Down: alguns autores citam o DSAV7,11-13, enquanto outros mencionam a CIV14.Em estudo realizado no Brasil, Granzotti et al. observaram a presenca de um numero significativo de criancas com tetralogia de Fallot, doenca pouco comum na sindrome de Down2 Ja outros estudos apresentam baixa incidencia dessa .doenca nos referidos pacientes9,10.Nos ultimos anos, observou-se significativa melhora na expectativa de vida de pacientes com sindrome de Down que apresentam cardiopatia, seja pelo diagnostico precoce, seja pelos tratamentos cirurgicos efetivos. Sem duvida, isso exige um melhor preparo clinico dos profissionais que cuidam dessas criancas e um adequado suporte do sistema de saude"(p.404)"Estudo transversal no qual os pacientes foram identificados atraves do banco de dados de pacientes nascidos com malformacoes congenitas na cidade de Pelotas, atraves do registro de ecocardiogramas de clinicas cardiologicas, do registro dos pacientes atendidos nos ambulatorios de cardiologia pediatrica da Universidade Federal de Pelotas e do Hospital Beneficencia Portuguesa de Pelotas e, ainda, atraves dos registros dos seguintes centros e associacoes que atendem criancas com necessidades especiais: Centro de Reabilitacao de Pelotas (CERENEPE), Sistema de Informacao de Nascidos Vivos (SINASC), Associacao de Pais e Amigos dos Excepcionais (APAE) e Associacao dos Familiares e Amigos do Down (AFAD). Essas foram as fontes de dados pesquisadas na cidade de Pelotas."(p.404)."Foram entrevistadas 47 maes/familiares de criancas portadoras de sindrome de Down nascidas e residentes em Pelotas. Dessas, 48,9% eram do sexo masculino e 87,2% da cor branca. Quanto a cor dos pais, 82,5% eram brancos. A distribuicao da amostra conforme caracteristicas socioecono-micas e demograficas encontra-se na Tabela 1.