exame eletrografico do sono mostra alteracoes no sono REM e nos fusos do sono nao REM, que podem estar reduzidos ou ausentes.A TC de cranio e normal ou demonstra reducao do volume encefalico. A RM pode identificar hipersinal cortical e/ou nos ganglios da base, particularmente visibilizados com a tecnica de difusao na eDCJ. Na vDCJ, o achado caracteristico e o hipersinal simetrico no pulvinar do talamo. Na GSS, a RM pode mostrar atrofia cerebelar.A biopsia de tonsila palatina e um recurso diagnostico nos casos da vDCJ e pode revelar a presenca da isoforma scrapie, confirmando o diagnostico clinico.Diagnostico DiferencialAs principais doencas que podem cursar com demencia rapidamente progressiva e que devem ser pesquisadas sao encefalopatias metabolicas, principalmente hipercalcemia, encefalites virais, neurossifilis, abscessos cerebrais multiplos, tumores cerebrais, encefalopatias autoimunes como a encefalite limbica paraneoplasica e a encefalopatia de Hashimoto, encefalopatias associadas a medicamentos (amitriptilina, mianserina, litio e baclofeno), DA de evolucao rapida, DV, DFT, degeneracoes cerebelares e demencia associada a AIDS. Dessa forma, a investigacao habitual para pacientes com demencia tambem deve ser realizada quando ha suspeita de DCJ.TratamentoNao ha, no momento, nenhum tratamento de comprovada eficacia para as Doencas prionicas. Existem farmacos que exibem efeito in vitro e que foram testados em alguns estudos. O emprego de flupirtina demonstrou discreto efeito sobre a deterioracao mental, mas nao interferiu na sobrevida, em estudo contra placebo. Estudos controlados estao em andamento para avaliar a eficacia da quinacrina e da clorpromazina, mas os dados disponiveis ate o momento nao sao animadores.Comprometimento Cognitivo Leve O comprometimento cognitivo leve (CCL) e definido com uma entidade clinica em que ha algum declinio cognitivo, porem de intensidade insuficiente para a caracterizacao de quadro demencial. Portanto, trata-se de um estagio intermediario entre o estado cognitivo normal e a demencia, principalmente a DA. O diagnostico do CCL permite a identificacao de individuos com alto risco de desenvolver demencia, possibilitando intervencao clinica precoce, principalmente no controle de fatores de risco. Existem tres tipos de CCL: CCL amnestico, CCL de multiplos dominios e CCL dominio unico nao-amnestico. O CCL amnestico evolui, na maioria das vezes, para DA.Etiologia e Fisiopatologia As principais etiologias do CCL sao degenerativas, vasculares, metabolicas e traumaticas. Dentre as degenerativas, a DA e a mais comum, entretanto todos os casos demenciais degenerativos podem ser precedidos por fase de sintomatologia minima, classificado como CCL. Os quadros de DV tambem podem ser precedidos pelo CCL vascular. Outra etiologia importante e a depressao. Quadros de hipotiroidismo e de deficiencia de vitamina B12 sao exemplos de CCL de etiologia metabolica.Achados Clinicos O quadro clinico do CCL depende da etiologia e das funcoes cognitivas comprometidas. O tipo mais comum e o CCL amnestico. Nesse caso, o quadro clinico caracteriza-se pelo deficit de memoria, que pode ser progressivo e estar associado a outros deficits cognitivos. A caracteristica clinica que diferencia o CCL das demencias e o fato de que o deficit cognitivo e leve, e de intensidade incapaz de interferir de forma significativa nas atividades do paciente. A maioria dos quadros de CCL evolui para demencia, com taxa de conversao anual de 10% a 15%, em