forma de fibrose perivascular conhecida como lesao em casca de cebola, que e considerada como patognomonica do LES. O lupus pode cursar com auto-anticorpos contra varios dos fatores de coagulacao, como VIII, IX, XI, XII e XIII, e assim pode se associar a disturbios hemorragicos. 12 - Sindrome do Anticorpo AntifosfolipidicoA sindrome do anticorpo antifosfolipidico ocorre em ate 20% dos pacientes com LES, e se caracteriza pelo prolongamento do PTT e um estado de hipercoaguabilidade marcado pelo desenvolvimento de trombose (arterial e venosa) profunda, abortos repetidos (2o trimestre), trombocitopenia, doenca pulmonar e VDRL falso-positivo. O livedo reticular pode estar presente em alguns pacientes. DiagnosticoO disgnostico de LES deve se basear na analise de 11 criterios de classificacao, revistos pela American College de Rheumatology em 1982. Pode-se dizer que uma pessoa sofre de LES se for evidenciado um conjunto de 4 (ou mais) dos 11 criterios abaixo, intercalados ou simultaneamente, durante qualquer intervalo de observacao.1. ERUPCAO MALAR: Erupcao em Asa de Borboleta2. ERUPCAO DISCOIDE: Manchas eritematosas elevadas com escamas ceratoticas aderentes e entupimento folicular. Pode ocorrer fibrose atrofica nas lesoes mais antigas.3. FOTOSSENSIBILIDADE: Erupcao cutanea como resultado de reacao incomum a luz solar (pela historia do paciente ou pela observacao do medico)4. ULCERAS ORAIS: Ulceracao oral/nasofaringea, habitualmente indolor.5. ARTRITE: Artrite nao-erosiva, com acometimento de pelo menos duas articulacoes perifericas, e caracterizada por Dor, Tumefacao ou Derrame.6. SEROSITE: a) PLEURITE: relato convincente de dor pleuritica, ou atrito ouvido por medico, ou evidencia de derrame pleural. ou b) PERICARDITE documentada por ECG, ou atrito ouvido por medico, ou evidencia de derrame pericardico.7. DISTURBIO RENAL: a) PROTEINURIA persistente superior a 0,5mg/dia (ou superior a 3+) ou b)CILINDROS CELULARES no EAS.8. DISTURBIO NEUROLOGICO: a) CONVULSOES na ausencia de medicamentos responsaveis ou de disturbios metabolicos conhecidos, como uremia e cetoacidose ou b) PSICOSE na ausencia de medicamentos responsaveis ou de disturbios metabolicos conhecidos, como uremia e cetoacidose.9. DISTURBIO HEMATOLOGICO: a)ANEMIA HEMOLITICA com reticulocitose ou b) LEUCOPENIA inferior a 4.000/mm3 em duas ou mais ocasioes ou c) LINDOPENIA menos de 1.500/mm3 em duas ou mais ocasioes ou d) TROMBOCITOPENIA (menos de 100.000/mm3, em duas ocasioes)10. DISTURBIO IMUNOLOGICO: a) CELULA LE positiva ou b) anti-DNA positivo (anticorpo para DNA nativo) ou c) Anti-SM presente ou d) VDRL falso-positivo11. ANTICORPO ANTINUCLEAR: ANTICORPO ANTINUCLEAR positivo por imunofluorescencia ou outro metodo, na ausencia de medicamentos responsaveis (Lupus induzido).E importante ter em mente que e possivel satisfazer estes criterios e nao ter LES, sendo igualmente possivel nao satisfazer estes criterios e ainda ter LES. Por exemplo: uma adolescente com uma erupcao tipo asa de borboleta, pleurite e altos niveis de anti-DNA nativo (ou seja, apenas tres criterios) sofre incontestavelmente de LES, mesmo sem ter manifestado quaisquer outros criterios. (i.e., alguns criterios sao determinantes para diagnostico do LES)Laboratorio EspecificoO FANO teste FAN (anticorpo antinuclear fluorescente), por ser muito sensivel (mais de 98%), pode ser usado como teste de triagem. Entretanto, ele nao tem especificidade, e muitos pacientes com doencas correlatas tambem podem ter FAN positivo, como e o caso da esclerodermia (90%), da sindrome de Sjogren (70%) e da artrite reumatoide (35%). 10% da populacao