A Sindrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relacao a causa: o criptogenio ( quando a causa e desconhecida ), onde o lactente e normal ate os inicios dos espasmos, sem qualquer lesao cerebral detectavel; e o grupo sintomatico ( de causa conhecida) , onde ha previo desenvolvimento neuropsicomotor anormal , alteracoes ao exame neurologico e/ou lesoes cerebrais identificadas por exames de imagem ( tomografia computadorizada, ressonancia magnetica, etc). Em 1991, foi proposta a hipotese da existencia de uma forma idiopatica, com evolucao benigna no tratamento em curto prazo.A Sindrome de West e multifatorial e certos casos podem ter susceptibilidade poligenica ou pode ser completamente ambiental. Algumas criancas podem chorar e/ou gritar antes ou apos as convulsoes e mostram-se geralmente muito irritadas. O periodo mais critico para as convulsoes sao a hora de dormir ou de acordar, onde a Sindrome apresenta toda a sua face mais cruel. Os espasmos infantis causados pela sindrome nao possuem uma causa unica. Eles surgem como resultado de muitas e diferentes condicoes. Algumas vezes ocorrem em bebes com desenvolvimento abaixo da media e em relacao aos quais ja se sabe que sao possuidores de condicoes neurologicas que afetam o desenvolvimento do cerebro.Tais condicoes podem ter seu inicio antes do nascimento, por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doenca nos primeiros meses de vida. Alguns poucos exemplos sao: Lisencefalia, Encefalopatia neonatal Meningite (nas primeiras fases de vida). Em outras criancas, nenhum problema neurologico sera notado ate que os espasmos infantis comecem a se manifestar (estrela).Aspectos EletroencefalograficosA presente Sindrome apresenta um padrao eletroencefalografico caracteristico, chamado de Hypsarritmia, e um atraso psicomotor, que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolucao do caso. As caracteristicas principais e um registro de EEG com hipsarritmia e de acordo com Fernandes:- Desorganizacao marcante e constante da atividade basal;- Elevada amplitude dos potenciais;- Ondas lentas delta de voltagem muito elevada (" ondas em montanhas");- Periodos (salvas), habitualmente breves, de poliondas e polipontas onda;- Periodo de atenuacao da voltagem que, em alguns casos, parece chegar a silencio eletrico.O eletroencefalograma, ao lado do quadro clinico, e fundamental para diagnostico, recebendo tracado anormal o nome hipsarritmia. O EEG se caracteriza pelo seu aspecto anarquico, com ondas de grande amplitude, lentas e pontas-ondas lentas. Nao ha ritmo de base organizada.Manifestacoes clinicasClinicamente existem tres caracteristicas distintas (TRIADE DE SINAIS CLINICOS): crises convulsivas do tipo espasmos normalmente em flexao, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e padrao eletroencefalografico do tipo hipsarritima. As crises sao frequentes, durando em media um segundo, podendo a crianca apresentar dezenas de crises ao dia, principalmente na vigilia. As convulsoes sao traduzidas por espasmo ou uma salva de espasmos, apresentando flexao subita da cabeca, com abducao dos membros superiores e inferiores; podendo ocorrer a emissao de um grito por ocasiao da flexao. O atraso no desenvolvimento neuropsicomotor pode, em alguns casos, preceder as crises. Apos o inicio das convulsoes, mesmo os lactentes previamente higidos apresentam parada na aquisicao de marcos do desenvolvimento. O retardo mental, em alguns casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce.As contracoes sao breves, macicas, simetricas