Joao Luiz Langer Manica*Inicialmente descrita em 1967 por Tomisaku Kawasaki, eatualmente a causa mais frequente de doenca cardiaca adquirida em criancas nospaises desenvolvidos ultrapassando a febre reumatica. A incidencia anual emdescendentes japoneses e aproximadamente 150 para cada 100.000 criancas menoresde 5 anos e nos Estados Unidos afeta em torno de 10 a 15 a cada 100.000criancas menores de 5 anos. O diagnostico e baseado em criterios clinicos, entretantoalgumas criancas de apresentam com a doenca incompleta ou atipica. Nestes casoso diagnostico e desafiador e a incidencia de doenca coronariana parece ser maisalta em comparacao com os pacientes com apresentacaoo classica.Na ausencia de testes diagnosticos especificos ou sinaisclinicos patognomonicos, criterios clinicos foram estabelecidos com o intuitode aumentar a acuracia diagnostica e diminuir a incidencia de complicacoesrelacionadas a doenca. O diagnostico classico e baseado na presenca de febre porpelo menos 5 dias e 4 ou mais das principais caracteristicas durante a faseaguda da doenca:- Alteracao de Extremidades: Agudas: Eritema de palmas e solas,edema de maos e pes.Subagudas: Descamacao periunguealdas maos e pes em aproximadamente 2 a 3 semanas.- Exantema polimorfo ou escarlatiniforme- Eritema conjuntival nao exsudativo- Lingua framboesiforme, eritema de orofaringe, fissuras eeritema labial- Linfonodomegalia cervicalTipicamente, todas as caracteristicas nao estao presentessimultaneamente e a observacao cuidadosa e necessaria para o diagnosticoadequado. Na presenca de 4 ou mais dosprincipais criterios, o diagnostico de Kawasaki pode ser feito no 40 dia de doenca. A febre e geralmente alta e remitente (acima de 390).Na ausencia de tratamento, persiste por uma media de 11 dias. Com terapiaapropriada, a febre desaparece dentr de 2 dias.O rash eritematoso geralmente aparece dentro de 5 dias doataque da febre, e nao pririginoso e envolve o tronco e extremidades comacentuacao na regiao perineal. Erupcoes bolhosas e vesiculares praticamentedescartam a suseita de doenca de Kawasaki.A linfadennopatia cervical e o menos comum dos criteriosdiagnosticos. Geralmente e unilateral e classicamentecompromete mais de 1 linfonodo com diametros superiores a 1.5cm.Outros achados clinicos que podem ocorrer na fase aguda dadoenca que dura entre 1 e 2 semanas sao miocardite, derrame pericardico,meningite asseptica, diarreia, disfuncao hepatica, uveite e artrite e/ouartralgia. A fase subaguda ocorre apos o desaparecimento da febre, do rash e dalinfadenoatia, geralmente na segunda semana de doenca e pode durar por ate 4semanas. Se caracteriza por descamacao periungueal, trombocitose e aneurismascoronarianos. Em 1% dos casos pode haver complicacoes neurologicas. Ja a fasede convalescenca inicia com o desaparecimento dos sinais clinicos e duraaproximadamente 6 a 8 semanas apos o inicio da febre, ate a normalizacao davelocidade de hemossedimentacao.Manifestacoes Cardiacas: Pode haver miocardite comdisfuncao ventricular, pericardite e/ou endocardite com comprometimentovalvular. Entretanto, as alteracoes coronarianas como dilatacao, estenose ouformacao aneurismatica sao as mais frequentes acometendo 20 a 25% dos pacientesnao tratados e 5% dos pacientes tratados, principalmente nos lactentes menoresde 6 meses. Os aneurismas, de modo geral, podem ser detectados por ecocardiografia em torno do 100 diade doenca. O fator de risco mais importante para a formacao de aneurismascoronarianos e a duracao febre a despeito do uso de IGIV. Outros possiveisfatores de risco sao VSG aumentado, anemia, hipoalbuminemia, sexo masculino,idade inferior a 1 ano, hiponatremia e trombocitopenia.Tratamento: O tratamento da doenca