todos os tipos de crises, parciais e generalizadas, com predominio das generalizadas (Viani et al., 1995). Ha uma prevalencia elevada de crises febris, das ausencias atipicas, das mioclonias e das tonico-clonica generalizadas. Desta forma, parece haver um padrao clinico, em relacao aos tipos de crises mais frequente nesta sindrome, o que poderia auxiliar na sua identificacao e no seu diagnostico. (Bower & Jeavons, 1967; Sugimoto et al., 1992; Matsumoto et al., 1992; Bourgeouis & Goutieres, 1995; Viani et al., 1995; Dalla Bernardina et al., 1995; Guerrini et al., 1996; Laan et al., 1997a; Buoni et al., 1999) As crises de ausencia atipica sao extremamente frequentes na SA e caracterizam-se por perda total ou parcial do contato com o meio, queda do segmento cefalico e piscamento. Estas merecem destaque, pois frequentemente apresentam-se como periodos de diminuicao do contato com o meio e hipotonia com duracao de dias a semanas (Sugimoto et al., 1992; Matsumoto et al., 1992; Laan et al., 1997a; Minassian et al., 1998), caracterizando o estado de mal de ausencia atipica. As crises de ausencia atipica, assim como as crises mioclonicas, caracterizadas por abalos erraticos que acometem um ou varios segmentos corporeos, sao extremamente sutis podendo passar despercebidas, sendo reconhecidas atraves de estudos video-eletrencefalograficos e poligraficos. A identificacao e reconhecimento apropriado e essencial para a abordagem adequada com drogas anti-epilepticas. IV. Aspectos Eletrencefalograficos Boyd et al. (1988) descreveram tres padroes que caracterizam a SA e que devido a sua especificidade permitem o diagnostico precoce. 1. Padroes Eletrencefalograficos Sugestivos da SAOs tres padroes eletrencefalograficos descritos caracterizam-se por:1) Surtos de atividade delta ritmico, de projecao generalizada, usualmente com predominio frontal, de alta amplitude, com mais de 300V com ou sem pequenas espiculas superpostas;2) Surtos de atividade teta ritmada, com mais de 100 mV, com projecao generalizada ou nas regioes posteriores, nao relacionada a sonolencia e; 3) Surtos de ondas agudas ou ondas de 4 a 6 Hz de projecao nos quadrantes posteriores. Estes ultimos sao frequentemente ativados pelo fechamento palpebral, sendo frequentemente assimetricos e podendo ocasionalmente se espraiar para as regioes temporais.2. A possibilidade do diagnostico precoceAs caracteristicas do EEG sugestivas da SA nao sao vistas ao nascimento, mas aparecem gradativamente por volta dos 4 aos 9 meses (Boyd, 1997). O reconhecimento dos padroes eletrencefalograficos torna o diagnostico mais facil principalmente em idades mais precoces, mesmo antes que as crises tenham inicio ou que o fenotipo seja reconhecivel (Boyd et al., 1988; Laan et al., 1997a).. Variacoes do Fenotipo em Relacao a IdadeEm idades extremas (lactente e idoso) o diagnostico clinico precisa de consideracoes especiais devido aos aspectos evolutivos desta sindrome. 1. Caracteristicas ClinicasNo lactente: O fenotipo nos lactentes e sutil com anormalidades inespecificas, o que torna o reconhecimento da sindrome muito dificil antes dos 3-4 anos de idade. Aos seis meses de vida aparecem as dificuldades alimentares e o atraso do desenvolvimento neuropsicomotor relacionado a hipotonia (Fryburg et al., 1991; Zori et al., 1992; Clayton-Smith, 1993; Buntinx et al., 1995). Por volta do primeiro aniversario, achados mais especificos se tornam evidentes como a microcefalia de instalacao pos-natal, hipercinesia com movimentos em abalo