1990; Ogle et al., 1994) podem mimetizar as caracteristicas clinicas da SA, principalmente durante o periodo de lactente, quando o EEG pode ser extremamente util para o diagnostico diferencial (Laan et al., 1998a). Baseando-se, exclusivamente, no EEG os principais diagnosticos diferenciais a serem feitos sao a sindrome de West, no lactente e a sindrome de Lennox-Gastaut e sindrome de Doose, na infancia (Matsumoto et al., 1992). A sindrome do 4p- tem sido descrita como tendo caracteristicas eletrencefalograficas similares as da SA, apesar do quadro clinico completamente distinto (SGRO et al., 1995). O EEG e particularmente util no diagnostico diferencial entre a SPW e a SA, em especial no primeiro ano de vida quando varias caracteristicas clinicas podem se sobrepor como, por exemplo, a presenca de albinismo oculocutaneo e hipopigmentacao (CREEL et al., 1986; KIRKILIONIS et al., 1991; SAITOH et al., 1997; SPRITZ et al., 1997). O mesmo pode ocorrer nos estagios iniciais da sindrome de Rett (LAAN et al., 1998a). IX. Tratamento 1. Terapia de Apoio Sialorreia: apos os 10 anos de idade, se nao houver remissao espontanea, pode-se indicar um procedimento cirurgico. O procedimento indicado foi descrito por VARMA et al. (1991), e conduzido com sucesso na ultima decada (Henderson, 1993).Estrabismo: a correcao do estrabismo inclui a avaliacao oftalmologica, a correcao de possiveis deficits visuais e o uso de tampoes. Ajustes cirurgicos podem ser indicados (Williams et al., 1995b).Albinismo e hipopigmentacao: a hipersensibilidade ao sol torna importante a indicacao de protetores solares (Williams et al., 1995b).Escoliose: afeta principalmente os adolescentes e adultos, com indicacao cirurgica (Sandanan et al., 1997).Comportamento: a orientacao e a adequacao dos pais pode resultar em melhora do desenvolvimento da crianca (Summers et al., 1999). A modificacao de comportamento pode levar alguns destes pacientes a ficarem independentes quanto a higiene diaria e atividades da vida cotidiana, tais como a alimentacao, vestir-se e atividades domesticas com alguma independencia (Williams et al., 1995b).Linguagem: existem tecnicas especiais de motivacao para o desenvolvimento da linguagem nao-verbal (linguagem atraves de figuras ou gestos) nos pacientes menos afetados (Williams et al., 1995b).Sono: o uso de sedativos tem sido postulado por alguns (Williams et al., 1995b).Contraturas: a fisioterapia deve ser encorajada para ajudar na mobilidade das articulacoes e prevenir a hipertonia. A terapia ocupacional e hidroterapia podem ser usadas no manejo dos pacientes com a sindrome.2. Tratamento das crises epilepticasLaan et al. (1997a) tem indicado o valproato como a droga de escolha no tratamento da SA, isolada ou em associacao com benzodiazepinico, independente do tipo de crise epileptica apresentada. O fenobarbital tambem parece ser efetivo no tratamento das crises epilepticas na SA.Estudo realizado no Reino Unido, atraves de um questionario enviado aos familiares, demonstrou que o valproato, o clonazepam e a lamotrigina como monoterapia ou em combinacao foram as medicacoes mais eficazes no controle das crises e apresentaram menos efeitos colaterais no comportamento e nivel de alerta do que a carbamazepina e a vigabatrina, que levaram a um aumento da frequencia e gravidade das crises, predominantemente mioclonicas e de ausencia atipica (Kuenzle et al., 1998; PeruCca et al., 1998; Ruggieri & MCSHANE, 1998).As alternativas terapeuticas