cerebroespinal geralmente e normal(12), mas pode haver aumento de celularidade(2) principalmente eosinorraquia, e/ou aumento de proteinas(2). O exame anatomopatologico em medula ossea, figado, pele e linfonodos demonstra processo inflamatorio cronico inespecifico e presenca de eosinofilos(3). No exame histologico da membrana sinovial, observa-se tambem um processo inflamatorio discreto com infiltrado perivascular constituido por neutrofilos, eosinofilos e mastocitos. Ocorrem, ainda, necrose focal e proliferacao desorganizada de condrocitos(10).As imagens caracteristicas da doenca que sugerem o diagnostico sao vistas nas extremidades distais dos ossos longos, comprometendo em frequencia decrescente os joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos. O achado radiologico mais consistente nos segmentos envolvidos sao as metafises largas e em copa, cartilagens de conjugacao fragmentadas e epifises aumentadas com calcificacao irregular. E constante o aumento no volume das patelas, observando-se ossificacao prematura e grosseira. Entre as complicacoes, pode ocorrer fratura ossea espontanea consequente a desmineralizacao ossea. Ha relatos de degeneracao ossea para condrossarcoma(4,10). As alteracoes radiograficas ocorrem em aproximadamente metade dos casos durante o primeiro ano de vida. A paciente relatada apresentou as alteracoes classicas nos joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e fragmentacao das epifises dos calcaneos. A RM das articulacoes mostra aumento no volume, sem comprometimento sinovial importante(4,8,10).Fontanelas amplas, com retardo no fechamento e ossos wormianos, podem ser vistas na radiografia do cranio. A TC e RM de cranio frequentemente sao normais, porem podem mostrar alargamento ventricular com atrofia cerebral e aumento dos fluidos nos espacos extra-axiais, calcificacoes da foice e dura-mater(2,12).O principal diagnostico diferencial a ser feito e com a artrite idiopatica juvenil (AIJ)(10,11) e a da forma sistemica, pois ambas sao de diagnostico essencialmente clinico e apresentam aumento das provas inflamatorias, leucocitose, plaquetose e anemia. Neste subtipo ocorrem surtos febris e exantema cutaneo tipico. As lesoes sao maculopapulares eritematosas e fugazes, afetando todo o corpo, mas mais localizadas em tronco e membros e exarcebam durante os picos febris. A artrite e, geralmente, poliarticular, simetrica e aditiva, acometendo tanto grandes como pequenas articulacoes. O exame radiologico pode ajudar a diferencia-la. A principal diferenca radiologica e que na sindrome CINCA as alteracoes ocorrem nas cartilagens de crescimento, epifises e patelas, enquanto as lesoes da AIJ comprometem as superficies articulares(3). Outra diferenca e que o envolvimento do SNC e o retardo mental peculiares a sindrome CINCA nao ocorrem na AIJ(4,10).Os outros diagnosticos diferenciais devem ser feitos com doencas do periodo neonatal, como infeccoes cronicas intra-utero, hipergamaglobulinemia D (que pode cursar com artrite, febre e exantema), sindrome de Sweet (dermatose neutrofilica febril), FAPA (febre periodica, adenopatia, faringite e estomatite aftosa), histiocitose, mastocitose, rubeola neonatal de inicio tardio, sindrome de Muckle-Wels (exantema urticariforme, artrite e surdez), Wissler Fanconi e febre familiar do Mediterraneo(3,11,12).O tratamento e, frequentemente, empirico, pois ainda nao existe consenso. Antiinflamatorios nao hormonais e corticoesteroides tem sido utilizados com resultados variaveis(3,4,14). Os corticoesteroides tem se mostrado eficazes no alivio da dor e dos picos febris, como ocorreu no caso descrito, mas sem modificacao das provas inflamatorias, das alteracoes cutaneas e articulares. Alguns autores tem utilizado precocemente drogas imunossupressoras, como metotrexato, ciclofosfamida, clorambucil, D-penicilamina, ciclosporina(12), azatioprina(2,10) e sais de ouro, e imunomoduladores (gamaglobulina endovenosa), com o objetivo de bloquear