Na Sindrome de Turner a funcao tireoidiana nao deve ser esquecida Marilia Martins GuimaraesI; Joao Gabriel H. CordeiroIIIProfessora Associada, Disciplina de Endocrinologia, Universidade Federal do Rio de Janeiro, RJ IIProfessor Titular em Endocrinologia, Universidade Federal do Rio de Janeiro e Diretor, Instituto de Endocrinologia da Santa Casa de Misericordia do Rio de Janeiro, RJEndereco para correspondenciaA SINDROME DE TURNER caracteriza-se pela perda parcial ou total de um cromossoma sexual, resultando em individuos femininos, com caracteristicas fenotipicas variaveis. Sao comumente mais observados: a baixa estatura, hipogonadismo, malformacoes cardiacas e renais e outras anormalidades, entre elas o pescoco alado e o linfedema. O endocrinologista e procurado geralmente pela baixa estatura na infancia, ou pelo hipogonadismo na epoca puberal e deve estar atento a outras alteracoes geralmente de origem autoimune como o diabetes mellitus e a disfuncao tireoidiana.A alteracao da glandula tireoide na Sindrome de Turner foi descrita pela primeira vez tambem em autopsia, por Atria e colaboradores, em 1948, que observaram em uma jovem com Sindrome de Turner a presenca de glandula tireoide pequena e com infiltrado linfocitario. Atualmente e relatada alteracao da funcao tireoidiana em cerca de 30% das pacientes, sendo descrita a presenca de anticorpos antitireoidianos . Ja o hipertireoidismo incide de maneira semelhante a populacao em geral. Nos estudos longitudinais, observa-se um aumento da incidencia da doenca tireoidiana com o correr dos anos, sendo referido que existe uma maior prevalencia de anticorpos naquelas que apresentavam o cariotipo com isocromossoma de X e que a perda do braco curto e a duplicacao do braco longo, parecem ter importancia nos processos de desenvolvimento de autoimunidadeQuase todas as pacientes apresentavam alteracoes da textura, bordos e de ecogenicidade. Esta alta prevalencia provavelmente se deve a amostra estudada, uma vez que todas as pacientes haviam apresentado em alguma epoca alteracao da funcao tireoidiana. Frederico F.R. Maia Andrea Z. Coelho Cristina G. Andrade Levimar R. AraujoClinica de Endocrinologia e Metabologia, Hospital Universitario Sao Jose, Belo Horizonte, MG.Recebido em 13/07/01 Revisado em 18/09/01 Aceito em 07/12/01Diagnostico Tardio da Sindrome de KlinefelterA SK, uma das primeiras anormalidades cromossomicas descritas, resulta de uma alteracao genetica, com cariotipo 47,XXY, levando ao hipogonadismo hipergonadotrofico, azoospermia e hipodesenvolvimento dos caracteres sexuais secundarios. Existem cinco tipos de erros geneticos, variantes da SK. Um caso de variante 48,XXXY sem mosaicismo, associado a retardo mental e estrabismo.A reducao dos niveis plasmaticos de testosterona e o fator indutor da ginecomastia. Essa alteracao da mama e menos frequente no hipogonadismo secundario e, no primario, se deve a producao elevada de estradiol pelo testiculo devido a hiperestimulacao de ICSH e FSH. O hipogonadismo primario consiste na falencia testicular de origem especifica, podendo ser ocasionado por SK, defeitos enzimaticos da sintese de testosterona, processos inflamatorios (orquites), trauma testicular e granulomatose gonadal. A ginecomastia tambem pode estar presente em casos de hipogonadismo secundario e se caracteriza por um estado de hipogonadotrofismo. As alteracoes ocorrem na hipofise e no hipotalamo, promovendo deficiencia de producao e/ou secrecao de hormonios gonadotroficos, que culminam com a reducao dos niveis A ginecomastia esta presente em 80 a 90% dos casos, sendo que em 31,25% dos pacientes