Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)1 Metodologia de busca da literaturaPara a analise da eficacia dos tratamentos especificos para miastenia gravis atualmente registrados na Agencia Nacional de Vigilancia Sanitaria (ANVISA) e, portanto, disponiveis para utilizacao e comercializacao no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo.Na base Medline/Pubmed: prednisone [Substance Name] AND myasthenia gravis [Mesh]; azathioprine[Substance Name] AND myasthenia gravis [Mesh]; cyclosporine [Substance Name] AND myasthenia gravis [Mesh]; Intravenous Immunoglobulins [Substance Name] AND myasthenia gravis [Mesh] Plasmapheresis[Substance Name] AND myasthenia gravis[Mesh]; limitadas a Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial. Na base Ovid Medline: Intravenous Immunoglobulins AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type]; Plasmapheresis AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type]. Na base Cochrane: Intravenous Immunoglobulins; Plasmapheresis; myasthenia gravis. Todos os ensaios clinicos randomizados e as revisoes sistematicas disponiveis, publicadas ate 01/10/2009 foram selecionados.2 IntroducaoMiastenia gravis (MG) e uma doenca autoimune da porcao pos-sinaptica da juncao neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercicio, infeccoes, menstruacao, ansiedade, estresse emocional e gravidez1. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares especificos (musculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miastenica e definida por insuficiencia respiratoria associada a fraqueza muscular grave.A incidencia de MG varia de 1-9 por milhao, e a prevalencia, de 25-142 por milhao de habitantes, havendo discreto predominio em mulheres4. A idade de inicio e bimodal, sendo os picos de ocorrencia em torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens.Na maioria dos pacientes, MG e causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). O papel destes anticorpos na etiologia de MG foi claramente estabelecido nos anos 70, quando a plasmaferese provou ser eficaz na remocao dos anticorpos e na consequente melhora funcional por mais de 2 meses.Verificam-se tambem alteracoes anatomicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da juncao neuromuscular e diminuicao do comprimento da membrana pos-sinaptica.Por se tratar de doenca de carater autoimune, outras afeccoes de mesma natureza podem coexistir em paciente com diagnostico de MG, devendo ser rastreadas de forma racional4, especialmente hipo/ hipertireoidismo e doenca do timo. Setenta por cento dos pacientes tem hiperplasia de timo e aproximadamente 10% apresentam timoma com potencial para comportamento maligno , sendo este mais comum em pacientes com 50-70 anos de idade. Artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome de Sjogren, aplasia de celulas vermelhas, colite ulcerativa e doenca de Addison podem ocorrer concomitantemente com MG.As complicacoes clinicas mais importantes de MG sao tetraparesia e insuficiencia respiratoria (crise miastenica). A mortalidade dos pacientes e extremamente baixa (1,7 por milhao da populacao geral), gracas aos avancos na area do Intensivismo.Consultores: Pedro Schestatsky, Francisco Tellechea Rotta, Barbara Correa Krug e Karine Medeiros AmaralEditores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto BeltrameOs autores declararam ausencia de conflito de interesses.O tratamento da doenca objetiva o controle dos sintomas motores caracteristicos, a diminuicao das exacerbacoes, o aumento do periodo em remissao e o tratamento das crises miastenicas. O comportamento da MG frente a gestacao, ou cirurgias de grande porte e ao uso de anestesicos e outros medicamentos sera abordado