A sindrome de West e uma forma grave de epilepsia em criancas. Recebe o nome em homenagem ao medico ingles William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a sindrome em 1841.E relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e decimo segundo mes, geralmente se manifestando no quinto mes. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfuncoes organicas do cerebro cujas origens podem ser pre-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pos-natais.A sua prevalencia e de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos. Estatisticamente os meninos sao mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.HistoricoEm 1841, West em uma carta dramatica ao editor do The Lancet , apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexao que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contracoes que levaram a crianca a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possiveis para aquela epoca.Esta sindrome neurologica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma nova sindrome que apresentavam crises nos lactantes, com alteracoes especificas no tracado eletroencefalografico (EEG), estando associadas a deterioracao mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexao.Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descricoes desta sindrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclinica caracterizada por espasmos quase sempre em flexao e por um tracado EEG tipico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clinicas tem recebido outras denominacoes: espasmos saudatorios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.CausasA Sindrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relacao a causa: o criptogenio (quando a causa e desconhecida), onde o lactente e normal ate os inicios dos espasmos, sem qualquer lesao cerebral detectavel; e o grupo sintomatico (de causa conhecida), onde ha previo desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alteracoes ao exame neurologico e/ou lesoes cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonancia magnetica, etc). Em 1991, foi proposta a hipotese da existencia de uma forma idiopatica, com evolucao benigna no tratamento em curto prazo.Em aproximadamente 80% dos casos a sindrome de West e secundaria, o que vale dizer que depende de uma lesao cerebral organica. Em muitos casos e possivel determinar a etiologia da sindrome: encefalites a virus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Sindrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville. Na presenca da Sindrome de West, uma exaustiva investigacao deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, alem dos espasmos, pode estar tambem associado.IncidenciaInicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino e o mais afetado, na proporcao de 2 para 1.Quadro ClinicoA sindrome de West consiste numa triade de sinais clinicos e eletroencefalograficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e tracado eletroencefalografico com padrao de hipsarritmia. As crises sao traduzidas por