1 FRUTOSEOxidacao da FrutoseSacarose = glicose + frutose1.1 FOSFORILACAO DA FRUTOSEPara entrar nas vias a frutose deve ser fosforilada atraves da hexocinase ou da frutocinase. A hexocinase fosforila a glicose em todas as celulas do corpo e varias outras hexoses podem servir de substrato para essa enzima. Entretanto, ela tem uma baixa afinidade por frutose. Sendo assim, a menos que a concentracao intracelular de frutose torne-se extraordinariamente alta, a presenca normal de concentracoes de glicose significa que pouca quantidade de frutose esta sendo convertida em frutose-6-fosfato pela hexocinase. Entretanto, a maior parte da frutose ingerida e metabolizda pelo figado, rins e na mucosa do intestino delgado, utilizando a via da frutose-1-fosfato. A primeira etapa e a fosforilacao da frutose em frutose-1-fosfato, pela frutocinase, utilizando ATP como doador de fosfato.1.2 CLIVAGEM DA FRUTOSE-1-FOSFATOA frutose-1-fosfato nao e convertida em frutose-1,6-bisfosfato, como ocorre com a frutose-6-fosfato, e sim clivada pela aldolase B (frutose-1-fosfato aldolase), produzindo diidroxiacetona-fosfato (DHAP) e gliceraldeido. A DHAP pode entrar diretamente na glicolise ou na gliconeogenese (via anabolica em que ocorre a sintese da glicose a partir de substratos nao glicidicos), ao passo que o gliceraldeido pode ser metabolizado em outras vias.Ou seja,a frutose entra na celula, e fosforilada pela enzima frutocinase para continuar na celula e ser metabolizada. Isso vai ocorrer se tiver glicose intracelular na celula. Se a concentracao de glicose intracelular na celula for baixa, acontece:- a reacao ao inves de ser catalisada pela frutocinase sera catalisada pela hexocinase. Ja que a hexocinase tem maior afinidade pela glicose.Se nao tem glicose disponivel a hexocinase atua, se tem glicose disponivel, a frutocinase atua, pois a hexocinase estara ocupada com a glicose. E questao de afinidade - a hexocinase tem afinidade pela glicose.A frutocinase catalisa a frutose no carbono 1 - por isso fica frutose-1-P. Ja a hexocinase catalisa no carbono 6 e por isso fica frutose-6-PA frutose-1-P e substrato da enzima aldolase A formando diidroxiacetona ---> ate produzir Acetil-CoA e produzir energi.Observacoes importantes:- Como um dos caminhos da frutose e o Acetil-CoA, e importante lembrar que o Acetil-CoA estimula a sintese de lipideos e por isso altas concentracoes de fruts engorda. Pois o Acetil-CoA e o substrato da lipogenese (sintese de lipideos). Entao, o aumento de frutas, que leva ao aumento de Acetil-CoA estimula a lipogenese.- A diidroxiacetona forma a gliconeogenese - que forma a glicose (perigo para o diabetico) pois vai liberar mais glicose para o sangue.- A frutose-6-P vai ser catalisada pela fosfofrutocinase: como essa enzima faz parte da reacao mais lenta da via glicolitica entao, a frutose degradada pela hexocinase e mais lenta do que a frutose degradada pela frutocinase. Ou seja, em quantidades normais de glicose intracelular a degradacao da frutose e mais rapida do que da glicose pois nao tem a reacao da fosfofrutocinase.Se existem os dois (frutose e glicose) a frutose e fosforilada pela frutocinase, pois a hexocinase esta ocupada com a glicose.Deficiencia do metabolismo da frutose- Deficiencia da frutocinase- IHF - intolerancia hereditaria a frutoseSintomas da IHF:A frutose-1-fosfato acumula-se resultando em uma queda nos niveis de fosfato inorganico (Pi) e, portanto, numa reducao