mucosa oral inflamada e conjuntivite purulenta grave1,2, quadro denominado de eritema multiforme (EM); em 1950, esse quadro foi dividido em duas categorias: eritema multiforme minor (Von Hebra) e eritema multiforme major (EMM), tambem conhecido como sindrome de Stevens Johnson (SSJ). Desde 1983, o eponimo de Stevens Johnson passou a ser usado como sinonimo de EMM. Em 1993, Bastuji e Roujeau propuseram que EMM e SSJ eram doencas distintas e sugeriram que a denominacao de eritema multiforme deveria ser restrita para pacientes com lesoes em alvo ou papulas edematosas, com ou sem lesoes mucosas; a denominacao de SSJ deveria ser usada como sindrome caracterizada por erosoes mucosas, bolhas pequenas e lesoes eritematosas ou purpuricas que sao diferentes dos alvos classicos3.De acordo com esta classificacao clinica, SSJ e EMM, passaram a ser consideradas doencas distintas, com lesoes mucosas similares e diferentes padroes de lesoes cutaneas. A sindrome de Stevens Johnson (SSJ) e a Necrolise Epidermica Toxica (NET) sao reacoes cutaneas graves, com potencial para morbidade e mortalidade elevadas acometendo a pele e a membrana mucosa, caracterizada por exantema eritematoso disseminado, com acometimento centrifugo, lesoes em alvo, acometimento de mucosa oral, ocular e genital1,2,4.EPIDEMIOLOGIAA sindrome de Stevens Johnson e necrolise epidermica toxica ocorrem em aproximadamente duas a tres pessoas por milhao/ano na Europa e EUA5. Acometem pacientes de todas as idades, racas e sexo, e estao relacionadas principalmente ao uso de farmacos. Nos EUA, os casos tendem a aparecer na primavera e inverno1,2. Dados brasileiros sao escassos em relacao a sua prevalencia; a SSJ varia de 1.2 a 6 por milhoes/ano e a NET, a 0.4 a 1.2 por milhoes por ano. Esta sindrome e fatal em 5% dos casos e a NET em 30%6. Alguns fatores pode m ser predisponentes como comorbidades multiplas e o uso de medicamentos para trata-las, idade avancada, susceptibilidade genetica e doencas com ativacao imune7. Na NET ha extensa perda de epiderme, devido a necrose acometendo mais de 30% da superficie corporea.PATOGENESE E FISIOPATOLOGIAA patogenese basica e uma reacao de hipersensibilidade tardia a farmacos. Os tres componentes do complemento e imunoglobulina (IgG) depositam-se na juncao dermo-epidermica e em torno dos pequenos vasos da derme. O estado ativado do antigeno leucocitario humano (HlA-DR) expresso nos queratinocitos e similar a outras desordens inflamatorias da pele. As celulas T CD8+ reconhecem o complexo maior de histocompatibilidade I (MHC-I), modificadas por um antigeno, e produzem lesoes de pele de SSJ1,2. A deficiencia de glutationa transferase, que esta presente em 50% da populacao, e outros fatores, particularmente uma deficiencia qualitativa de outras enzimas podem ter um papel na patogenese da SSJ8,9,10.Na histopatologia encontra-se necrose em celulas satelites nos estagios iniciais, progredindo para necrose da epiderme, contrastando com raros infiltrados inflamatorios da derme. A NET apresenta um infiltrado inflamatorio menos proeminente e maior destruicao epidermica5. No quadro 1 estao apresentados os principais agentes relacionados a SSJ e NET. ETIOLOGIASJS e uma doenca causada por hipersensibilidade a imunocomplexos e pode ser desencadeada por distintos farmacos, infeccoes virais e neoplasia. Em metade dos casos nenhuma etiologia e encontrada: as drogas mais comuns sao as sulfonamidas e penicilinas (26%)