A Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP)representa o Grupo 1 do sistema de classificacao clinico da HipertensaoPulmonar (HP) da OMS (revisao 2003, Veneza) e e um de cinco grupos. Os grupossao divididos de acordo com a etiologia. Grupo I. Hipertensao arterial pulmonar (HAP) Idiopatica (HAPI) Familiar (HAPF) Associada a (HAPA):o Doencas do tecido conjuntivoo Shunts congenitos sistemicos-pulmonareso Hipertensao portalo Infeccao pelo VIHo Farmacos e toxinaso Outras (doencas da tiroide, doencas de deposito de glicogenio, doenca de Gaucher, telangiectasia hemorragica hereditaria, hemoglobinopatias, doencas mieloproliferativas, esplenectomia) Associada a envolvimento capilar ou venoso significativoo Doenca veno-oclusiva pulmonar (DVOP)o Hemoangiomatose capilar pulmonar (HCP) Hipertensao pulmonar resistente no recem-nascido (HPRR) Grupo II. Hipertensao pulmonar associada a doencas do coracao esquerdo Grupo III. Hipertensao pulmonar associada a doencas respiratorias e/ou hipoxemia (incluindo doenca pulmonar obstrutiva cronica) Grupo IV. Hipertensao pulmonar devida a doenca cronica trombotica e/ou embolica Grupo V. Grupo miscelanio ex. sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose A Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP)idiopatica (HAPI), que, por definicao nao tem uma causa subjacente identificavel, e um dostipos mais frequentes de Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP). A HAP familiar (HAPF)representa, pelo menos, 6 % dos casos de HAPI e, na maioria dos casos de HAPF,foram identificadas mutacoes no receptor 2 de proteinas morfogeneticas do osso(BMPR2).A Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP) tambempode ser associada a diversas condicoes (HipertensaoArterial Pulmonar Associada HAPA), que, todas juntas representam amaioria dos outros casos de Hipertensao Arterial pulmonar (HAP). Estascondicoes incluem: 1. Doencas do Tecido Conjuntivo Incluindo esclerose sistemica (esclerodermia) e lupus eritematoso sistemico (LES) 2. Doenca Cardiaca Congenita Incluindo sindroma de Eisenmenger 3. Infeccao pelo virus da imunodeficiencia humana (VIH) 4. Anemia das celulas falciformes A Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP) etambem um efeito indesejavel raro de alguns agentes anorexigenos, tais como afenfluramina e a dexfenfluramina. No entanto, a incidencia de HipertensaoArterial Pulmonar (HAP) induzida por farmacos esta a diminuir uma vez que estesagentes ja nao estao disponiveis.1. Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP)associada a doenca do tecido conjuntivoA Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP) e uma complicacao ja bem conhecida dedoencas do tecido conjuntivo tais como esclerose sistemica e LES e nos doentesafetados pode tambem ocorrer em associacao com doenca pulmonar intersticial. Aprevalencia da Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com doenca dotecido conjuntivo foi relatada como sendo de ate 38%, e nos doentes comesclerose sistemica as complicacoes pulmonares, tais como doenca pulmonarintersticial e a Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP), sao agora as causasprincipais de morte. Os doentes com Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP)associada a esclerose sistemica tem um prognostico particularmente mau emcomparacao com os doentes com esclerose sistemica sem Hipertensao ArterialPulmonar (HAP).2. Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP)associada a doenca cardiaca congenitaA doenca cardiaca congenita e relativamente frequente, afetando cerca de 1 % dapopulacao. Desta populacao 10% irao desenvolver Hipertensao Arterial Pulmonar(HAP). A forma mais grave deHipertensao Arterial pulmonar (HAP), tal como determinado pelo nivel deresistencia vascular pulmonar, e a sindroma de Eisenmenger, que esta associadacom a reversao de um shunt esquerda-direita inicial causandocianose e capacidade de exercicio limitada.3. Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP)associada a infeccao pelo HIVA Hipertensao Arterial Pulmonar (HAP) e uma complicacao rara da infeccao peloHIV (prevalencia estimada em doentes com HIV: 0,5%) mas relativamente