passagem de ar ocasionando perda da funcao das areas pulmonares adjacentes. Ocorre tambem o estreitamento parcial das vias respiratorias ocasionando em tecido pulmonar hiperinsuflado. Isso tudo acaba provocando tosse cronica e infeccoes por bacterias alojadas neste muco alem de degeneracao alveolar causada por inflamacoes (pneumonias ou enfisemas) ou enzimas. Sao comuns tambem inflamacoes e fibroses no tecido pulmonar. Alem disso, encontram-se frequentemente pacientes com hipersensibilidade bronquica que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa dos bronquios que sao acompanhados de impedimentos mecanicos do transporte da secrecao. Todas essas alteracoes influenciam na aparencia externa do paciente com Fibrose Cistica que apresenta dilatacao do torax, esterno abaulado para frente, diafragma mais achatado devido a constante tensao e por isso se contrai e alteracoes toracicas tipicas: Cifose e torax em forma de barril. Porem a consequencia mais grave e a dificuldade em respirar, que pode ser parcial - atraves da hiperventilacao (respiracao acelerada) onde se mantem a pressao normal de O2 e queda na pressao de CO2 na circulacao sanguinea, ou global- onde a pressao parcial sanguinea de O2 diminui a de CO2 aumenta. Essa insuficiencia respiratoria leva a respiracao acelerada (dispneia), como tambem ao desenvolvimento de sinais que indicam a falta de Oxigenio presente nas unhas com formato convexo e dedos e artelhos em martelo.A Fibrose Cistica engloba-se num grupo de patologias denominadas D.P.O.C (doenca pulmonar obstrutiva cronica) que se caracterizam por haver uma obstrucao cronica das vias aereas, diminuindo a capacidade de ventilacao. Quando se utiliza o termo DPCO esta-se a referir a todas as doencas pulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite cronica (tosse produtiva na maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar (quando muitos alveolos estao destruidos e os restantes ficam com o seu funcionamento alterado), asma bronquica e bronquietcasias.2. Sistema Digestivo:No aparelho digestivo, a secrecao mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lancadas no Intestino para aproveitar as substancias que os alimentos contem. A falta de secrecoes adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma ma funcao intestinal devido a uma insuficiencia pancreatica. As secrecoes no pancreas e nas glandulas dos intestinos sao tao espessas e por vezes solidas, que bloqueiam os condutos pancreaticos. Assim cambios degenerativos e fibroticos e enzimas pancreaticas essenciais (tripsina, amilase e lipase) produzidas sao incapazes de participar da absorcao e digestao dos alimentos. Alem disso, o muco pode tambem bloquear os canais condutores do figado e do trato digestivo fazendo com que o paciente tenha ma absorcao de nutrientes e perda de peso. O figado tambem pode ser condenado pela Fibrose Cistica atraves do bloqueio biliar e fibrose que sao frequentes e se mantem de forma progressiva para produzir Cirrose Biliar. Devido a escassez de enzimas e bilis, a fibrose cistica paciente e incapaz de digerir gorduras e proteinas. Ele torna-se desnutrido, baixo e fragil. 3. Sistema Reprodutor:No sistema reprodutivo, acontece obstrucao dos vasos deferentes em praticamente todos os pacientes do sexo masculino tornando- os estereis. Enquanto que nas mulheres, o muco cervical espesso e com caracteristicas bioquimicas alteradas atua como espermicida resultando em infertilidade. 4.