Esclerose lateral amiotroficaA esclerose lateral amiotrofica (ELA), tambem designada por doenca de Lou Gehrig[1] e doenca de Charcot, e uma doenca neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneracao dos neuronios motores, as celulas do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntarios dos musculos, e com a sensibilidade preservada.E a forma mais comum das doencas do neuronio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substancia cinzenta da medula espinhal e do fasciculo piramidal no funiculo lateral da substancia branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neuronios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.Os musculos necessitam de uma inervacao patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneracao progressiva dos neuronios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrera atrofia por desnervacao, observada, na clinica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de forca muscular.Entre as personalidades famosas afectadas por esta doenca encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte americano), David Niven (actor britanico), o fisico Stephen Hawking e os musicos norte americanos Charles Mingus, Mike Porcaro, Leadbelly e Jason Becker. O musico portugues Jose Afonso tambem morreu da doenca. No Brasil, Washington, ex-futebolista da Selecao Brasileira, e portador de ELA[2]. EtimologiaA palavra amiotrofica vem do grego: a que signicia "nao", mio se refere a "musculo" e trofica significa "alimento". "Amiotrofica" significa, portanto, "ausencia de nutricao muscular", o que descreve a caracteristica atrofica do tecido muscular em desuso. O termo "lateral" se refere a topografia das lesoes na medula espinhal, onde as celulas nervosas afetadas estao localizadas. Como essa area se degenera, forma-se cicatriz ou endurecimento (esclerose) na regiao.EtiologiaQuase 10% dos casos desta doenca degenerativa tem um carater genetico, mas na maioria dos casos nao se conhece a sua causa.Sintomas e evolucao da doencaTrata-se de uma doenca que acomete o sistema nervoso, ate o momento irreversivel, que incapacita o portador a medida que avanca. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das proprias maos, nao consegue ficar de pe por muito tempo pois a doenca acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas ha casos de pessoas que apresentaram a doenca na faixa dos 20 anos de idade.A medida que a doenca progride, geralmente depois da perda das habilidades de locomocao, fala e degluticao, o doente acaba por falecer, se nao for submetido a tratamento, de incapacidade respiratoria quando os musculos associados a respiracao sao afetados.E preciso que o paciente a partir de um determinado estagio da doenca, seja acompanhado de perto por outra pessoa em funcao da incapacidade de executar as suas tarefas rotineiras. Como a doenca nao afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia por isso lucidamente a doenca e a sua progressao, havendo portanto dificuldades de comunicacao com outras pessoas caso ja exista comprometimento dos musculos da fala.Tratamento e prognosticoAinda nao existe tratamento eficaz ou cura. Porem, o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento de alto custo, pode