dose recomendada por este protocolo.Beneficios esperados: melhora funcional na classificacao de Osserman e Genkins a curto prazo emcasos de MG refrataria a outros imunossupressoresMonitorizacao: avaliacao periodica da funcao renal, especialmente em pacientes diabeticos; controle de IgA previamente a infusao para avaliacao do risco de anafilaxia. O uso da IGIV, entendido como mais simples do que a plasmaferese, esta associado com menos de 5% de efeitos adversos leves e autolimitados.Apresentacoes disponiveis: ampolas com 0,5 g, 1 g, 2,5 g, 3 g, 5 g e 6 gOutros ImunosupressoresAte o presente momento, nao ha na literatura estudo controlado e randomizado comparando estes imunossupressores contra os tratamentos ja estabelecidos para MG. Existem apenas relatos de casos e promissores ensaios abertos, porem com poucos pacientes e reduzido tempo de seguimento. Mais recentemente, micofenolato nao demonstrou beneficio adicional no controle dos sintomas miastenicos quando utilizado em associacao com glicocorticoide, achado confirmado por metanalise. Assim, por seu alto custo e riscos inerentes e pela inexistencia de comparacao com tratamentos ja estabelecidos, a utilizacao destes medicamentos ainda nao pode ser recomendada.Modalidades terapeuticas nao farmacologicasPlasmafereseExistem varias series de casos57,58 demonstrando claro beneficio a curto prazo da plasmaferese na MG, tanto clinicamente quanto na diminuicao dos titulos de anticorpos antirreceptores de Ach. Nao ha ensaios clinicos controlados e randomizados que determinem se a plasmaferese e superior a administracao de imunoglobulina; existem apenas indicios de que sejam igualmente eficazes. Assim, em casos de exacerbacao clinica com risco de vida, a plasmaferese deve ser considerada da mesma forma que a imunoglobulina, se esta ultima estiver contraindicada ou nao for disponivel. Esquema de administracao: nao ha consenso sobre a posologia mais eficaz da plasmaferese no tratamento da MG refrataria. Em geral, realiza-se troca de 2-3 litros de plasma 3 vezes por semana ate que a forca muscular esteja significativamente restituida (em geral pelo menos 5-6 trocas no total). Melhora funcional e detectada apos 2-4 trocas. Pacientes devem iniciar o uso de imunossupressores concomitantemente devido a transitoriedade dos efeitos da plasmaferese sobre a funcao muscular. Em razao dos efeitos adversos (trombose, tromboflebite, infeccao, instabilidade cardiovascular), a plasmaferese e limitada a situacoes de crise miastenica.Beneficios esperados: melhora da funcao motora a curto prazo, nao especificamente da crise miastenicaMonitorizacao: exame vascular periferico, cardiaco e controle de infeccoesTimectomiaTimectomia esta indicada para pacientes com timoma. No entanto, o papel deste procedimento em pacientes com MG sem a presenca de timoma e incerto. Uma revisao de 21 estudos controlados e nao randomizados concluiu que pacientes com MG sem timoma que serao submetidos a timectomia tem chance 1,7 vez maior de melhora clinica, 1,6 vez de se tornarem assintomaticos e 2 vezes de remissao espontanea sem medicamento. No entanto, todos os estudos revisados apresentavam serios problemas metodologicos, tais como nao randomizacao, desfechos indefinidos e ausencia de controle para importantes variaveis, como sexo, idade, tecnicas cirurgicas, tempo e gravidade de doenca. Assim, timectomia e considerada uma opcao contribuidora para o aumento da probabilidade de melhora ou remissao de MG nao timomatosa, em pacientes entre a adolescencia e os 60 anos de idade. Em funcao da carencia de evidencia epidemiologica, tal pratica, portanto, nao