de uma criancatendo a disposicao medicamentos em dosagem para adultos e/ou II uma marcaespecifica. Esse cenario gera problemas, como reacoes adversas, e mudancasindesejaveis no tratamento dos pacientes, e precisa ser corrigida, com diretrizes sobrea dispensacao de medicamentos e acompanhamento de sua distribuicao. 2 - O segundo caso e o referenteao tratamento subcutaneo. O medicamentopermite que as pessoas facam asua terapia em casa, o que, alem de adequar tratamentos e dar qualidade devida aos pacientes, colabora para desafogar as estruturas da rede publica desaude. Embora seja utilizado em outros paises com regularidade, ele somente econseguido no Brasil atraves de demandas judiciais. A Justica tambem e o unico meiopara obter o medicamento Imukin (rekombinantes humanes Interferon gamma-1b),para o tratamento da doenca granulomatosa cronica. Assim, precisamos da revisao deprotocolos clinicos desenvolvidos pelo Ministerio da Saude e acesso a novastecnologias, com definicao de agenda prioritaria para registro nacional e inclusao no SistemaUnico de Saude 3 Tambem eimportante o acesso a medicamentos e insumoscomplementares, comoantibioticos, imunossupressores e suplementos vitaminicos e acoes que permitam a manutencaoe acompanhamento do tratamento para que os pacientes possam manter aregularidade em suas consultas, na retirada de medicamentos e no tratamentoambulatorial. 4 - Considera-sedesejavel a criacao uma area tecnica focada nasimunodeficiencias primarias,dentro da estrutura da Secretaria de Atencao a Saude do Ministerio da Saude, para aorientacao e facilitacao desse trabalho. DIAGNOSTICOPRECOCE E TRIAGEM NEONATAL Um dos eixos fundamentais para aatencao as imunodeficiencias primarias e odiagnostico e acesso a exames.Muitos ja estao disponiveis no Sistema Unico de Saude, mas nao sao autorizadospara pacientes com este diagnostico. Outros precisam ser adicionados a redepublica de saude. Entre os exames que necessitamser incorporados ou autorizados estao aqueles que beneficiam a maiorparcela dos pacientes e situacoes mais graves: 1.Citometria de fluxo para CD3, CD4, CD8, CD19 e CD56 sao exames dedignostico de todas dasdeficiencias de imunidade celular (CID: D81 a D82). Dentre elas, esta aimunodeficiencia combinada grave, doenca que pode levar a morte se nao fordiagnosticada precocemente; 2. Citometria de fluxo para oteste de dihidrorrodamina (DHR), que serve paradiagnosticar a DoencaGranulomatosa Cronica (D71), de alta gravidade. Sem esse exame nao hadiagnostico preciso. O exame de histocompatibilidade(HLA), por exemplo, nao esta previsto para aImunodeficiencia combinada grave(D81). A nao realizacao deste tratamento precocemente leva a morte os bebes portadoresdas formas mais graves de imunodeficiencias primarias. Para o aconselhamento genetico,devem ser citados exames como identificacao de mutacoessubjacentes assim como testes para identificacao da delecao 22q11.2, defeitosubjacente a sindrome de DiGeorge, considerada a segunda IDP mais comum, somente superadaem frequencia pela Deficiencia de IgA. Finalmente, e necessario o reconhecimento daimportancia do diagnostico precocee acesso a exames. A triagemneonatal, conhecido como teste do pezinho, deve ser incorporada como uma ferramentapara diagnostico precoce das imunodeficiencias combinadas grave. Paises queincorporaram os exames como o TREC, por exemplo, tem apresentado retorno decusto/beneficio para seus sistemas de saude. ATENCAOPEDIATRICA E TRANSICAO PARA A FASE ADULTA A imunodeficiencia primaria,como outras doencas raras congenitas,manifestam-se em geral ainda nainfancia e permanece ao longo de toda a vida do paciente. Falta referencia noSUS para o adequado acompanhamento e tratamento nas diversas faixas etarias. Nainfancia, por exemplo, buscamos metas como a detectacao