como um quadro de hiperglicemia, episodios de desidratacao em um recem-nascido com dificuldade de ganho de peso e, frequentemente, com antecedente de retardo de crescimento intra-uterino. A cetoacidose e mais rara, mas podera acontecer se a insulinoterapia nao for iniciada.''O diabetes mitocondrial e consequente a transmissao de um DNA mitocondrial (mtDNA) mutado de heranca materna8,9. Pacientes portadores de mutacoes do mtDNA apresentam sindrome clinica que envolve disfuncoes mitocondriais de reconhecimento relativamente simples, resumidas a seguir:Melas-baixa estatura, surdez bilateral progressiva,Encefalopatia mitocondrial, acidose latica, episodios do tipo acidente vascular cerebral (AVC),DM a partir da adolescencia e encefalopatia a partir da terceira e quarta decadas de vida.Sindrome de Kearns-Sayre-Doenca sistemica esporadica, com oftalmoplegia externa progressiva, distrofia retiniana, bloqueio cardiaco, ataxia cerebelar, hiperproteinorraquia. O DM e um achado relativamente frequente, podendo se iniciar na infancia.Sindrome de Pearson-Anemia sideroblastica, disfuncao pancreatica exocrina, acidose latica. O DM costuma se iniciar precocemente na infancia. As criancas afetadas nao costumam sobreviver alem da primeira decada.As formas de diabetes associadas a defeitos geneticos da acao da insulina caracterizam-se pela presenca de grande resistencia a acao insulinica.O surgimento do DM na fibrose cistica e um sinal de mau prognostico e costuma acometer adolescentes e adultos jovens, comprometendo ainda mais o catabolismo e a resposta imune as infeccoes.A causa primaria do diabetes relacionado a fibrose cistica e a secrecao deficiente de insulina.Recomenda-se triagem para o DM relacionado a fibrose cistica a partir dos 10 anos de idade, atraves de glicemias de jejum ou por realizacao anual do teste de tolerancia oral a glicose.O DM acontece em todos os casos apos pancreatectomia total e em 40-50% dos casos de pancreatectomia distal.Outras endocrinopatias podem cursar secundariamente com DM.O DM esta associado a varias sindromes hereditarias de diversas etiologias, e seu reconhecimento pode ter implicacoes importantes tanto em seu tratamento especifico quanto em seu prognostico e aconselhamento genetico.Algumas implicacoes da DM sao fatos,como:O DM tipo 1 e aparentemente mais frequente entre portadores dessa sindrome do que na populacao geral, com prevalencia estimada entre 1,4 a 10,6%.A sindrome de Turner,a intolerancia a glicose e relatada em 10 a 43%, e o DM em 4 a 8% destas pacientes, com etiologia desconhecida. Apesar de a tireoidite auto-imune ser bastante frequente nesta sindrome, nao ha evidencias de que o DM tipo 1 seja mais prevalente que na populacao geral.A sindrome de Klinefelter (47,XXY) acontece com frequencia de cerca de 1 para cada 1.000 nascidos vivos do sexo masculino, apresentando um risco aumentado para intolerancia a glicose, provavelmente relacionada a obesidade na vida adulta.A sindrome de Prader-Willi corresponde a obesidade de causa genetica mais frequente.Aproximadamente 7 a 20% dos pacientes com essa sindrome desenvolvem DM, podendo-se atribuir sua etiopatogenia a obesidade e, portanto, por mecanismos semelhantes aqueles do DM tipo 2; por outro lado, existem estudos que apontam diferencas entre o DM da sindrome de Prader-Willi e o DM tipo 2.A sindrome de Bardet-Biedl tem heranca autossomica recessiva,O DM que pode acompanhar esta sindrome esta associado a resistencia insulinica.Contudo,observa-se que as formas de DM que apresentam deficiencia total ou parcial da secrecao de insulina deverao receber reposicao hormonal com insulina