Definicao medica:A sindrome de Dandy Walker (SDW) e uma sindrome nao familiar, caracterizada por dilatacao cistica do quarto ventriculo e por aplasia ou hipotrofia parcial ou total do vermis cerebelar. Geralmente apresenta atresiados forames de Lushka e Magendie. Em tres quartos dos casos ocorrem outras malformacoes cerebrais como agenesia do corpo caloso, heteropsias, lissencefalia, estenose do aqueduto de Sylvius.Caracteristicas:Malformacao de Dandy WalkerO Sistema Nervoso Central e banhado em toda a extensao pelo liquido cefalo-raquidiano (LCR), cuja circulacao deve ser livre em todo percurso desde o encefalo (cabeca) ate a medula (coluna vertebral). No encefalo existe uma estrutura, o quarto ventriculo, com orificios chamados de Luschka e Magendi, que sao malformados na Sindrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.Em consequencia, o LCR se acumula nos ventriculos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cerebro e dando origem a hidrocefalia (acumulo de LCR no cerebro), de grau variavel, as vezes moderado e detectado pelos exames ate excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeca (macrocefalia) e sinais graves como alteracao visual, aumento da pressao do LCR, sofrimento cerebral, alteracoes das glandulas endocrinas, dificuldades motoras.Em situacoes de menor gravidade, as criancas podem ter vida normal, sao simpaticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.Um dos sinais a observar e a falta de fechamento das suturas do cranio (moleiras) pelo excesso de LCR, alem da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessaria a correcao cirurgica com o desvio do LCR do cerebro para o peritonio, reduzindo a pressao do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cerebro. Glaucoma congenito: Malformacoes do sistema nervoso como agenesia do corpo caloso, manifestacoes oculares, hidrocefalia severa supratentorial, dilatacao cistica do quarto ventriculoPouco se sabe sobre malformacoes congenitas das estruturas da fossa posterior, suas alteracoes geneticas foram mapeadas para o cromossomo 3q, mas o gene ao certo nao localizado, porem sabe-se que a base do processo de desenvolvimento das estruturas da fossa posterior e a natureza para as malformacoes cerebelares humanas. Sabe-se tambem que as estruturas cerebelares se desenvolvem precocemente no periodo embrionario ate os primeiros anos pos-natais, este acontecimento deixaria o cerebelo vulneravel a um largo espectro de desordens do seu desenvolvimento.O relato classico, feito por Dandy & Blackfan em 1914, revelou caso sem autopsias com hidrocefalia severa supratentorial, dilatacao cistica do quarto ventriculo, vermis pequeno, afastamento dos hemisferios cerebelares, ausencia do teto do quarto ventriculo, espessamento e opacificacao da pia-aracnoide das cisternas da base do cranio e dilatacao do aquedutoPatogenia: E controvertida, porem a teoria mais aceita e a de que a folha do desenvolvimento dos forames de Lushka e Magendie, durante o quarto mes de vida fetal, leva ao abaulamento cistico do quarto ventriculo. Novas teorias propuseram que a SDW decorreria de uma falha no desenvolvimento no teto do rombencefalo, tendo este como causa um efeito teratogenico. A SDW e uma entidade heterogenica de hipoplasia de vermis cerebelar, sendo recentemente identificado um gene associado a ligacao com X-HPRT, tambem relacionado com doenca de ganglios da base.Tratamento clinicoE direcionado para as alteracoes detectadas em exame neurologico