Paciente do sexo masculino, 67 anos de idade, sentindo uma dor intensa no quadril esquerdo, direcionada a articulacao coxo-femoral, queixando-se de dores osseas profundas, algumas vezes intensas, piorando a noite, a anamnese e concluida pelo historico familiar algico recorrente, apresentando insuficiencia cardiaca congestivaExame laboratorial acusa niveis de fosfatase alcalina acima do normal, e consequente aumento do turnover.Exame radiologico aponta a presenca de microfraturas, acentuada deformidade ossea e degeneracao adquirida.Exame por cintilografia ossea aponta um aumento excessivo do fluxo sanguineo atraves do osso afetado, caracterizado pela hiperatividade celularRadiografia do cranio. Doenca de Paget. (A) AP. (B) Perfil.Notar lesoes Iiticas e predominio de lesoes blasticas,com resultante aumento da densidade ossea (trabeculacao grosseira), espessamento da diploe, tabua externa einterna (pontas de setas). (C e D) Outro paciente.Tomografia computadorizada com janela para osso. Notar oacentuado espessamento das tabuas e da diploe. Meningioma da foice associado (*).Diagnostico: Doenca de Paget, primeiramente descrita por Sir James Paget em 1877, e um disturbio localizado da remodelacao ossea. A doenca de Paget e um disturbio cronico do esqueleto, no qual areas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumentam de tamanho e tornam-se mais frageis. O disturbio pode afetar qualquer osso. No entanto, os ossos mais comumente atingidos sao: os ossos da pelve, o femur, os ossos do cranio, a tibia, os ossos da coluna vertebral (vertebras), as claviculas e o umero. Nos Estados Unidos, cerca de 1% dos individuos com mais de 40 anos apresentam esse disturbio, o qual raramente ocorre entre os individuos mais novos. Os homens apresentam uma probabilidade 50% maior de apresentar a doenca de Paget do que as mulheres. A doenca de Paget e mais comum na Europa (excluindo a Escandinavia), na Australia e na Nova Zelandia que nas Americas, na Africa e na Asia. Ela e particularmente comum na Inglaterra. Em condicoes normais, as celulas que destroem o osso velho (osteoclastos) e as celulas que formam o osso novo (osteoblastos) trabalham em equilibrio para manter a estrutura e a integridade osseas. No caso da doenca de Paget, tanto os osteoclastos quanto osteoblastos tornam-se hiperativos em algumas areas dos ossos e a velocidade do turnover (renovacao) dessas areas aumenta de modo significativo. As areas hiperativas aumentam de tamanho. No entanto, elas apresentam uma estrutura anormal e, por essa razao, sao mais frageis que as areas normais. A causa da doenca de Paget e desconhecida. Apesar dela apresentar uma tendencia a ocorrer em familia, ate o momento nao foi descoberto qualquer padrao genetico especifico. Algumas evidencias sugerem a possibilidade do envolvimento de uma infeccao viral. Sintomas Geralmente, a doenca de Paget e assintomatica. Quando o individuo apresenta sintomas, como a rigidez articular e a fadiga, eles comumente apresentam um desenvolvimento lento e sutil. O paciente pode apresentar dor, aumento de tamanho e deformidades osseas. As dores osseas podem ser profundas, algumas vezes intensas, e pioram a noite. Os ossos que apresentam aumento de tamanho podem comprimir nervos e aumentar a dor. Algumas vezes, a doenca de Paget acarreta o desenvolvimento de uma osteoartrite dolorosa nas articulacoes adjacentes. Os sintomas variam, dependendo de quais os ossos afetados. O