causadas por prions na especie humana sao menos conhecidas. Uma delas, chamada Kuru, foi observada apenas em habitantes de uma tribo da Nova Guine. Ela se caracteriza por uma perda da coordenacao e mais tarde por demencia, e e sempre fatal. Muito possivelmente, os doentes se contaminaram atraves de canibalismo ritual: os componentes da tribo costumavam honrar seus mortos comendo seus cerebros. Essa pratica, no entanto, foi abolida e hoje a doenca praticamente desapareceu. Outra molestia, a doenca de Creutzfeld-Jakob, ocorre no mundo todo; atinge apenas uma pessoa em um milhao, geralmente ao redor dos 60 anos, e acaba por causar demencia. Sabe-se que de 10 a 15% dos casos sao hereditarios; uma certa porcentagem e devida a contaminacao decorrente de tratamento medico, como transplantes de cornea, uso de instrumentos cirurgicos contaminados ou injecao de hormonio de crescimento extraido de hipofises humanas. Ha mais algumas doencas raras causadas por prions, que se enquadram nas caracteristicas das encefalopatias espongiformes. Prion: proteina, nao acido nucleico! Ja se sabia que tanto o scrapie quanto a doenca de Creutzfeld-Jakob podiam ser transmitidos injetando-se extratos de cerebro doente em animais sadios. No inicio, acreditava-se que essas doencas fossem causadas por virus de acao muito lenta. No entanto, a radiacao ultravioleta, que destroi acidos nucleicos, nao inativava os extratos, que continuavam infecciosos. Isso sugeria uma coisa muito estranha: se o agente da infeccao nao continha acido nucleico, nao poderia ser um virus. Prusiner e seus colaboradores descobriram que, ao contrario, as proteinas presentes no extrato eram responsaveis pela infeccao; isso porque, ao usarem metodos de desnaturacao, que modificam a conformacao das proteinas, a capacidade infecciosa do extrato diminuia muito. A proteina do scrapie foi chamada de PrP, que vem de Prion Protein. Os prions sao codificados por genes Os pesquisadores conseguiram descobrir, em celulas de mamiferos, o gene que codifica a PrP. Ficou assim estabelecido que este gene nao e carregado pelo prion, mas reside nos cromossomos dos camundongos, das cobaias e dos seres humanos estudados! Em outras palavras, nossas celulas fabricam normalmente a proteina que chamamos de prion, sem que, no entanto, adoecamos! Verificou-se, na realidade, que a proteina existe sob duas formas, uma patogenica e a outra nao. A forma normal, nao-causadora de doenca, chamou-se PrPc (PrP celular); a forma patogenica foi chamada de PrPSc (PrP Scrapie). Descobriu-se que, em algumas pessoas, o gene produtor de prions sofreu mutacao; nessas pessoas, as encefalopatias espongiformes desenvolvem-se com maior facilidade. A doenca, neste caso, comporta-se como hereditaria e nao como uma infeccao adquirida. Em resumo, pessoas ou animais com o gene normal produziriam o PrP celular, enquanto os individuos que possuissem o gene mutado fabricariam o PrPSc. Faltaria entender, neste caso, como uma doenca que parece ser hereditaria pode tambem ser transmitida a outros individuos, exatamente como uma infeccao. Prions transmitem infeccao A diferenca entre os dois tipos de prions (PrPC e PrPSc) e somente uma questao de configuracao molecular. Enquanto o prion celular e uma proteina com uma estrutura dita alfa, em forma de helice, o prion scrapie tem estrutura beta, em que a helice se desdobra,