Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)Classificacao estatistica internacional de doencas e problemas relacionados a saude (CID -10) G 70.0 Miastenia gravisDiagnosticoHistoria e achados fisicos fornecem usualmente as pistas iniciais mais importantes para definicao de MG, seguidos pelos exames complementares.Diagnostico clinicoAnamneseUma historia detalhada dos sintomas de fraqueza muscular e de fatigabilidade e imprescindivel para o esclarecimento de queixas vagas associadas a MG. E importante inquirir sobre a progressao dos sintomas miastenicos que usualmente afetam os musculos oculares na fase inicial, mas tendem a generalizar-se dentro de 2-3 anos apos o diagnostico.Anormalidades ocularesFrequentemente ha queixa de ptose palpebral, visao borrada ou diplopia, particularmente apos uma sessao de leitura ou ao final do dia. O envolvimento da musculatura ocular externa estara presente em 90%-95% dos casos em algum momento da doenca. Uma maneira de aumentar a sensibilidade da deteccao deste achado e pedir ao paciente que olhe para cima de forma sustentada ou abra e feche ambos os olhos repetidamente. Apos a manobra, oftalmoplegia completa e nistagmo tambem podem ser vistos, embora menos frequentes. Quando a manifestacao inicial de uma sindrome miastenica for de origem ocular, a hipotese de sindrome de Eaton-Lambert e virtualmente excluida.Anormalidades de musculatura bulbar e facialUm terco dos pacientes apresenta dificuldade de mastigacao e degluticao, podendo haver, inclusive, emagrecimento associado. Regurgitacao nasal de liquidos ou solidos pode resultar do acometimento dos musculos faringeos e palatais. Caso haja fraqueza concomitante da lingua, disartria e voz anasalada podem sobrevir. Embora menos frequente, a fraqueza facial pode ser detectada, ao se solicitar aos pacientes que fechem os olhos contra resistencia. Eventualmente, podem apresentar um sorriso canino, por falencia da musculatura do canto da boca e por retracao labial.Envolvimento apendicularFraqueza muscular dos membros e do pescoco e encontrada em ate 30% dos pacientes, sendo que em apenas 3% o predominio e distal.Anormalidades respiratoriasOcasionalmente os pacientes podem apresentar-se com insuficiencia respiratoria por fraqueza diafragmatica e de musculos respiratorios assessorios, configurando crise miastenica. Uma maneira eficaz de avaliar disfuncao respiratoria a beira do leito e solicitar aos pacientes que contem em voz alta ate 20 apos uma inspiracao maxima. Caso sejam incapazes de realizar tal tarefa sem interromper para respirar novamente, a capacidade vital forcada pode ser estimada em menos de 1 litro. Demais partes do exame neurologicoSensibilidade e reflexos usualmente sao normais.Os pacientes com MG podem ser distribuidos em 4 grupos de acordo com a classificacao de Osserman e Genkins, levando em consideracao o padrao de fraqueza. Na Tabela 1, estao indicados os grupos e as respectivas prevalencias.Tabela 1 - Classificacao de Miastenia Gravis conforme Osserman e GenkinsGrupo 1: Ocular25% Ptose, diplopiaGrupo 2a: Generalizada leve35% Envolvimento ocular e de extremidades, sem sinais bulbares proeminentesGrupo 2b: Generalizada moderada a grave20% Sinais oculares ou bulbares, envolvimento variavel da musculatura apendicular, sem crisesGrupo 3: Aguda fulminante11% Sinais generalizados com envolvimento bulbar proeminente, com crisesGrupo 4: Grave de instalacao tardia9% Generalizada, sinais bulbares proeminentes, com crisesDiagnostico laboratorialTestes laboratoriais confirmatorios sao essenciais para o diagnostico de MG. A ordem de realizacao e a sugerida a seguir.Estudo eletroneuromiograficoEstimulacao eletrica repetitiva, realizada durante eletromiografia, e o