(variou de tres a 19), respectivamente.Cinco dos 11 pacientes descritos apresentaram artrite aguda com envolvimento de grandes articulacoes do esqueleto apendicular. A presenca de oligoartrite aguda ocorreu nos tres pacientes com LESJ (casos 6, 8 e 9), poliartrite aguda recorrente em um (caso 10) e oligoartrite aguda recorrente em outro (caso 2).Seis pacientes apresentaram artrite cronica nao-erosiva (AIJ simile), e um deles apresentava limitacoes articulares em coluna cervical, punhos, metacarpofalangeanas, joelho direito e tornozelos. Comprometimento oligoarticular foi observado em um paciente, e poliartrite foi observada em cinco. Estudo radiologico foi realizado em todos os individuos e nenhum deles apresentou erosoes, cistos osseos ou anquilose.Um aspecto relevante deste estudo foi evidenciado em duas pacientes com LESJ que apresentaram deficiencia seletiva de IgA associada a diabetes melito tipo I de dificil controle e necessidade de bomba de infusao continua de insulina. Uma delas apresentou pneumonias de repeticao associadas com uma doenca auto-imune sistemica com tireoidite, diarreia cronica, doenca pulmonar obstrutiva cronica, vasculite de sistema nervoso central, com presenca de multiplos auto-anticorpos, tais como: antiperoxidase, antiinsulina e antigliadina IgG. Outra teve glomerulonefrite membranoproliferativa, tireoidite, com presenca de multiplos auto-anticorpos: TRAB, anti-GAD e antiinsulina. DISCUSSAOO presente estudo evidencia baixa prevalencia de imunodeficiencia humoral primaria em associacao com artrite na populacao de pacientes atendidos em um servico terciario de reumatologia pediatrica (0,2%).A Def IgA e a imunodeficiencia primaria de maior prevalencia(6,12,13). Neste estudo, oito dos 11 pacientes descritos apresentaram essa imunodeficiencia humoral. Apesar de a etiologia da Def IgA ainda ser desconhecida, auto-anticorpos anti-IgA podem exercer um papel em sua inducao(12,14). Petty et al.(5) evidenciaram uma frequencia de anticorpos anti-IgA entre 19% e 100% dos pacientes com essa imunodeficiencia. Alem disso, esses autores mostraram maior prevalencia desses auto-anticorpos em pacientes com associacao de Def IgA com AIJ ou LES (77% e 100%, respectivamente). Dessa forma, a Def IgA com anticorpos anti-IgA presentes poderia ser considerada um disturbio auto-imune(14). Outro aspecto relevante e que a Def IgA secundaria a drogas como antiinflamatorios nao-hormonais, ouro parenteral e D-penicilamina e frequentemente descrita(15-21). Nove dos onze pacientes avaliados neste estudo desenvolveram imunodeficiencias previamente ao uso de drogas anti-reumaticas. O paciente 2 fez uso apenas intermitente e esporadico de antiinflamatorios nao-hormonais durante os episodios de artrite aguda. O paciente 9 fez uso de prednisona, ciclofosfamida e micofenolato mofetil dos 15 aos 19 anos, porem seus niveis sericos de IgA nunca haviam sido realizados antes, o que impossibilita relacionar a Def IgA a terapeutica da doenca auto-imune.As doencas reumatologicas mais frequentemente associadas com Def IgA sao artrite reumatoide, AIJ e LESJ. Sao descritas mais raramente associacoes dessa imunodeficiencia com esclerodermia, dermatopolimiosite e doenca mista do tecido conectivo(2). No presente estudo, dos oito pacientes com Def IgA avaliados, quatro apresentaram artrite cronica e tres apresentaram diagnostico de LESJ. Outra paciente apresentou oligoartrite aguda e ulceras orais recorrentes, mas nao preencheu criterios diagnosticos para LESJ.De acordo com a literatura, o quadro clinico, a proporcao entre os sexos e a idade de inicio da artrite nao diferem em pacientes com Def IgA isolada ou associada a AIJ. A distribuicao dos tipos de inicio da AIJ associada