dos peroxissomos leva a um acumulo excessivo de acidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituidos de 24 ou 26 atomos de carbono emtecidos corporais, sobretudo no cerebro e nas glandulasadrenais. A consequencia desse acumulo e a destruicao da bainha de mielina, orevestimento dos axonios das celulas nervosas,afetando, assim, a transmissao de impulsos nervosos.O gene defeituoso que ocasiona a doenca estalocalizado no locus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene eresponsavel pela codificacao de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, quee encontrada na membrana dos peroxissomos e esta relacionada ao transporte de acidos graxos para o interior dessa estruturacelular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutacao nessa enzima, os AGCMLficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular.Os mecanismos precisos atraves dos quais os AGCML ocasionam a destruicao dabainha de mielina ainda sao desconhecidos.A incidencia de ALD e de cerca de 1 para cada10.000 individuos. As possibilidades de descendencia a partir de uma mulherportadora da ALD e homem normal sao [1]: 25% de chances de nascer um filho normal; 25% de chances de nascer um filho afetado; 25% de chances de nascer uma filha normal; 25% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.As chances de descendencia para um homem afetadoe mulher homozigota dominante, por sua vez, sao: Se tiver filhas,serao todas portadoras do gene, porem normais; Se tiver filhos,serao todos normais;Formas basicas da doenca Neonatal Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Osgenes anormais que causam a forma neonatal da ALD nao estao localizados nocromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos quanto meninas. Periodo de sobrevida: 5 anos. Sintomas: Retardo; disfuncao adrenal; deterioracao neurologica;degeneracao retinal; convulsoes; hipertrofia do figado; anomalias faciais;musculos fracos.Classica ouinfantil Forma mais grave da ALD, desenvolvida por cercade 35% dos portadores da doenca. Manifesta-se no periodo de 4 a 10 anos deidade. Periodo de sobrevida: 10 anos. Sintomas: Problemas de percepcao; disfuncao adrenal; perda damemoria, da visao, da audicao, da fala; deficiencia de movimentos de marcha;demencia grave.Adulta (AMN) Forma mais leve que a classica. Manifesta-se noinicio da adolescencia ou no inicio da idade adulta. Periodo de sobrevida: Decadas. Sintomas: Dificuldade de deambulacao; disfuncao adrenal; impotencia;incontinencia urinaria; deterioracao neurologica.ALD em mulheres Embora a doenca se manifeste principalmente emhomens, mulheres portadoras tambem podem desenvolver uma forma leve da ALD, comsintomas como ataxia e fraqueza ou paralisacao dos membros inferiores.Cura e tratamento Nao existe terapia definitiva para a ALD ate omomento. No seu tratamento, alimentos ricos em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos nadieta. Segundo estudos, a dieta baseada no azeite ou oleo de Lorenzotem obtido exito, especialmente quando administrada antes da aparicao dossintomas. O oleo de Lorenzo e uma composicao obtida atraves da mistura deacido erucico e acido oleico. O tratamento da disfuncao adrenal, atraves daadministracao de hormonios, por exemplo,e os transplantes de medula tambem sao outros tipos de medidasadotadas no tratamento da ALD.