Dentro das doenças da substância branca (SB), as perturbações da mielinização, e dentro destas as leucodistrofias, representam um papel importante no campo da neurologia pediátrica. Embora classicamente tenham sido classificadas segundo o seu defeito metabólico, fosse esse conhecido ou não, na actualidade o grande avanço da neuroimagem esclareceu muitas doenças genéticas que afectam a substância branca, dando origem a novas classificações. Dentro do grupo de etiologia desconhecida são agrupadas as denominadas leucodistrofias indeterminadas (LDI), caracterizadas pelo seu início na infância com curso clínico habitualmente mais moderado, e neuroimagem (tomografia computorizada –CT–, ressonância magnética –RM–) com uma alteração simétrica, bilateral e difusa do sinal da substância branca. O estudo e a investigação dos padrões de RM permitiram isolar duas entidades clínicas novas do grupo das LDI: leucodistrofia com megalencefalia e quistos temporais (Van der Knaap, 1995), para a qual actualmente é preferido o termo de leucoencefalopatia vacuolizante com megalencefalia (VLE), e o síndroma CASH (ataxia infantil com hipomielinização central ou vanishing white matter disease) (Van der Knaap, 1997). Doentes e métodos. Apresentamos uma revisão de nove casos de LDI com uma evolução média de 13 anos, que foram estudados com o protocolo do grupo de trabalho europeu de doenças desmielinizantes (ENBDD), um dos quais cumpre critérios clínicos e radiológicos para o diagnóstico de leucoencefalopatia vacuolizante com megalencefalia: início na primeira infância, macrocefalia, estudo metabólico negativo, evolução moderada e alteração bilateral, simétrica e difusa do sinal da SB, com presença de edema e quistos subcorticais temporais. Conclusão. Comentam-se os artigos mais relevantes e recentemente publicados sobre esta doença. "Amo tenis, amo usar short, prefiro a companhia do computador do que a de muitas pessoas." "O tempo passou e eu mudei.Mudei porque amadureci,porque passei por tantas experiencias, que aprendi com meus proprios erros" "O simples torna ela demais "(Banda Cine) "As melhores coisas sao feitas atraves da sua felicidade,se ela for beber,BEBA!Se ela for beijar,BEIJE!" "Nunca duvide uma mulher. Elas sao determinadas, e podem transfomar sua vida em um caos total" Seus amigos sao os unicos que te apoiaram quando menos esperar, os verdadeiros sempre estarao com voce. "Eu nunca colocaria meu destino na mao de outra pessoa. E por isso que eu sempre venco e voce sempre perde." Emocoes sao frutos que nao dependem de ninguem para aparecer.-Papai eu estou ficando louca?-Nao querida isso acontence com as melhores pessoas!As melhores pessoas se denominam em FAMILIA.!<3 "Nunca desista. Acredite, os sonhos sao mais importantes que os medos." Sonhar e algo muito inesperado a cada novo sonho,quando imaginamos que estamos vivendo a realidade o SONHO e maior e percebemos que isso nos guia e nos transforma em pessoas que sabem o que e melhor a cada instante,a vida nos mostra as dificuldades em cada caminho que percorremos,se nao sonharmos em qual circunstancias nos encontraremos se nada nos levar para fora desse mundinho que ja nos acostumamos,onde temos rotinas e nao acreditamos em absolutamente nada.(?)Yes,I belive in faires,in dreams and accomplishments, because I can.!Sim,Eu acredito em fadas,sonhos e realizacoes,porque eu posso.!Autoria:Thais Silvestrini Acessem o site ae galera: www.djnem.com.brE participem da comunidade oficial no orkut. LINK PARA DOWNLOAD