Doenca de McArdle, uma glicogenose muscular Doenca de McArdle. Temos aqui um exemplo de acumulo de glicogenio em fibras musculares esqueleticas na doenca de McArdle (glicogenose tipo V). A doenca e autossomica recessiva e acarreta a falta da enzima fosforilase muscular, que e a primeira enzima da cadeia de quebra do glicogenio (glicogenolise). A falta da enzima leva ao acumulo de glicogenio na forma de vacuolos subsarcolemais (abaixo da membrana externa da fibra). Isto e demonstrado nas figuras acima em duas coloracoes: a esquerda, com tricromico de Gomori modificado, que cora as fibras musculares em verde. O glicogenio aparece como um vacuolo descorado; a direita, o corte foi corado com PAS (acido periodico + reativo de Schiff) que cora o glicogenio em vermelho magenta. Clinicamente, a doenca se manifesta na idade adulta como intolerancia ao exercicio fisico intenso, que causa caimbras. Sob atividade forte e brusca (p. ex. jogar futebol), o musculo cataboliza glicogenio para obter ATP mais rapidamente (via da glicolise anaerobia). O ciclo de Krebs, que requer oxigenio, fornece muito mais ATP, mas as reacoes tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase nao e possivel mobilizar o glicogenio para hidrolise. A fibra entra em carencia aguda de ATP, ha falha nas bombas ionicas de membrana e pode haver entrada de calcio e morte da fibra (rabdomiolise). CHO:Glicogenio1. energia2. manutencao da glicemia3. manutencao da massa muscular4. modulacao hormonal: liberacao de insulina( potencializa o treinamento).CARACTERISTICA DO TREINO: RECOMENDACAODURACAO INFERIOR A 1 H/D (LEVE) 5 A 7 G/KG/DIADURACAO DE 1 A 4 H/D (MOD A ALTA) 7 A 10G/KG/DIADURACAO > 4 H/D (MOD A ALTA) 10 A 13G/KG/DIATRABALHAR EM G/KG DE CHOMOMENTO: INGESTAO DE CARBOIDRATO:3 A 4 HS ANTES 2 A 4 G/KG30 A 60 MINUTOS ANTES 1 G/KGDURANTE O EXERCICIO 30 A 70 G/HORAIMEDIATAMENT APOS (ATE 2 HS DEPOIS) 1,2 A 1,4 G/KG/HORA. DEPOIS DE 8 MESES DE ESTUDOS BIOQUIMICOS ENTRAREMOS NO ASSUNTO MAIS DESEJADO POR TODOS; EMAGRECER.QUAIS OS MECANISMOS ENVOLVIDOS NO PROCESSO DE EMAGRECIMENTO.QUE EXERCICIOS AJUDAM MAIS?E MUITO MAIS NOS PROXIMOS CONTATOS... Rev. Nutr. vol.20 no.4 Campinas July/Aug. 2007Metabolismo do glicogenio muscular durante o exercicio fisico: mecanismos de regulacaoAdriano Eduardo Lima-SilvaI, II, *; Tony Charles FernandesII; Fernando Roberto De-OliveiraII; Fabio Yuzo NakamuraIII; Monique da Silva GevaerdIIIInstituto Superior e Centro Educacional Luterano Bom Jesus, Laboratorio de Avaliacao Multidisciplinar. R. Mafra, 84, Bairro Saguacu, 89201-207, Joinville, SC, Brasil IIUniversidade do Estado de Santa Catarina, Centro de Educacao Fisica e Desportos, Laboratorio de Pesquisa Morfo-Funcional. Florianopolis, SC, Brasil IIIUniversidade Estadual de Londrina, Centro de Educacao Fisica e Desportos, Grupo de Estudo das Adaptacoes Fisiologicas ao Treinamento. Londrina, PR, Brasil--------------------------------------------------------------------------------RESUMOUma serie de estudos tem sido realizada para compreensao do metabolismo de glicogenio muscular durante o exercicio. Estudos classicos apontaram uma associacao entre as reservas iniciais de glicogenio muscular e o tempo de sustentacao do esforco. O glicogenio muscular diminui de forma semi-logaritmica em funcao do tempo, mas a concentracao desse substrato nao chega a zero, o que sugere a participacao de outros mecanismos de fadiga na interrupcao do exercicio prolongado. Nesse tipo de atividade, a deplecao de glicogenio, primeiro, ocorre nas fibras de contracao