Condicao representada por quatro doencas relacionadas de natureza auto-imune:- Penfigo Vulgar (mais comum)- Penfigo Vegetante- Penfigo Eritematoso- Penfigo Foliaceo* Somente as duas primeiras variantes apresentam manifestacoes na mucosa bucal.* Penfigo Vegetante e bastante raro, alguns autores o consideram como a variante do Penfigo Vulgar.- O Penfigo vulgar e uma doenca que pode levar a morte se nao houver o tratamento.- As lesoes bucais geralmente sao as primeiras e aparecerem e as ultimas a desaparecerem.- Esta doenca e caracterizada pelo o aparecimento de bolhas, que sao formadas por auto-anticorpos (principalmente IgG) contra proteinas de superficie das celulas epiteliais, desmogleina 1 e 3. Essas desmogleinas sao componentes dos desmossomos, e auto-anticorpos se unem a estes impedindo a interacao molecular que e responsavel pela aderencia. Isto resulta em um ataque imunologico sobre os desmossomos, levando a separacao intra-epitelial, formando bolhas. A perda da sua adesao caracteriza o fenomeno da acantolise, havendo a formacao de fendas intra-epiteliais. A ligacao antigeno-anticorpo induz a ativacao de proteinases, dentre elas destaca-se o plasminogenio ativado, que apos liberado pelos queratinocitos, transforma-se em plasmina, que promove alise da substancia intercelular.- A predisposicao genetica para penfigo vulgar foi observada a partir de estudos onde foi demonstrado que a expressao do antigeno de histocompatibilidade HLA-A26 parece predispor ao desenvolvimento da doenca. Contudo, para que o penfigo vulgar possa se desenvolver e necessario a presenca de fatores endogenos, como defeitos imunologicos e exogenos, como virus, drogas e agentes fisicos.Caracteristicas Clinicas- Geralmente em adultos, raramente ocorre na infancia.- Nao existe predilecao por sexo.- Apresenta sintomatologia dolorosa, ardor intenso, odor fetido e sialorreia, resultando em dificuldade de degluticao e fonacao.- Ao exame pode-se notar erosoes e ulceracoes superficiais e irregulares distribuidas ao acaso na mucosa bucal.- Afeta principalmente o palato, a mucosa labial, o ventre da lingua e a gengiva, embora possa acometer qualquer local da mucosa bucal.- Raramente o paciente relata a formacao de bolhas ou vesiculas, e tais lesoes quase nao sao visualizadas por conta da rapida ruptura do teto fino e friavel das bolhas.- Metade dos pacientes apresentam as lesoes bucais antes das lesoes cutaneas.- As lesoes cutaneas se apresentam na forma de bolhas e vesiculas que se rompem rapidamente, deixando a superficie desnuda e eritematosa.- O envolvimento ocular e observado com pouca frequencia (conjuntivite bilateral). Estas lesoes tendem a nao formar cicatrizes ou simblefaro.- Caso nao haja o tratamento as lesoes persistem e progressivamente envolvem areas superficiais maiores.- Sinal de Nikolsky positivo (formacao de bolhas apos pressao lateral).* Ao contrario da maioria das doencas bolhosas, o penfigo vulgar e caracterizado por escassez de infiltrado inflamatorio no liquido da vesicula, exceto nos casos em que existe infeccao secundaria.Imagens ilustrativas a seguir foram retiradas do artigo:Tratamento e Prognostico- E importante que ocorra o diagnostico o mais rapido possivel, pois na fase inicial o controle das lesoes e obtido mais facilmente. O diagnostico do penfigo vulgar deve se basear na analise de um conjunto de fatores, dentre eles, os aspectos clinicos, a manobra semiotecnica do sinal de Nikolsky, biopsia no tecido adjacente as lesoes para realizacao de exame histopatologico e de imunofluorescencia direta de tecido