Ano de producao: 1992 - Duracao: 129 minutosElenco:Nick Nolte, Susan Sarandon, Peter Ustinov, Kathleen Wilhoite, Gerry Bamman, Zack O Malley Greenburg,Direcao: George MillerSinopseNick Nolte e Susan Sarandon, ambos indicados ao Oscar, protagonizam este drama comovente e inesquecivel baseado em historia real. A dura noticia de que o filho de cinco anos, Lorenzo, tem uma doenca terminal rara marca o inicio de uma missao extraordinaria para Augusto e Michaela Odone (Note e Sarandon). A despeito do diagnostico, os pais se lancam para salvar o filho, enfrentando medicos, cientistas e grupos de apoio que relutam em incentivar o casal na busca de uma cura. O esforco inesgotavel dos dois testa a resistencia de seus lacos de uniao, a profundidade de suas crencas e os limites da medicina convencional. Nolte e Sarandon apresentam um magnifico desempenho como os pais carinhosos e determinados que levam esperanca a muitas pessoas neste grande sucesso aclamado pela critica dirigido por George Miller. Baseado em fatos reais.A adrenoleucodistrofia, tambem conhecida por ALD, e uma doenca genetica rara, incluida no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma heranca ligada ao sexo de carater recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acumulo excessivo de acidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituidos de 24 ou 26 atomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cerebro e nas glandulas adrenais. A consequencia desse acumulo e a destruicao da bainha de mielina, o revestimento dos axonios das celulas nervosas, afetando, assim, a transmissao de impulsos nervosos.O gene defeituoso que ocasiona a doenca esta localizado no locus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene e responsavel pela codificacao de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que e encontrada na membrana dos peroxissomos e esta relacionada ao transporte de acidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutacao nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos atraves dos quais os AGCML ocasionam a destruicao da bainha de mielina ainda sao desconhecidos.A incidencia de ALD e de cerca de 1 para cada 10.000 individuos. As possibilidades de descendencia a partir de uma mulher portadora da ALD sao:50% de chances de nascer um filho normal;50% de chances de nascer um filho afetado;50% de chances de nascer uma filha normal;50% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.As chances de descendencia para um homem afetado, por sua vez, sao:Se tiver filhas, serao todas portadoras do gene, porem normais;Se tiver filhos, serao todos normais;Formas basicas da doencaNeonatal Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes anormais que causam a forma neonatal da ALD nao estao localizados no cromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos quanto meninas.Periodo de sobrevida: 5 anos.Sintomas: Retardo mental; disfuncao adrenal; deterioracao neurologica; degeneracao retinal; convulsoes; hipertrofia do figado; anomalias faciais; musculos fracos.Classica ou infantilForma mais grave da ALD, desenvolvida por cerca de 35% dos portadores da doenca. Manifesta-se no periodo de 4 a 10 anos de idade.Periodo de sobrevida: 10