da genetica molecular, para o conhecimento das doencas humanas e, neste caso, para a compreensao dos complexos processos de envelhecimento.(...)O papel principal da lamina A parece ser na desmontagem e na nova formacao do nucleo durante a mitose. O processo como um todo e controlado, como muitos outros processos reversiveis na celula, pela fosforilacao e desfosforilacao de proteinas nucleares e pela acao de uma quinase especifica a Cdc2 quinase (quinase dependendte de ciclina ou CDK), que e uma proteina reguladora crucial de todos os eucariotos superiores e extremamente conservada entre especies, mesmo filogeneticamente afastadas." (http://paginas.terra.com.br/educacao/biolmol/Genetica-Medicina/progeria1.htm)SINDROME DE COCKAYNEUm tipo de progeria rara hereditaria, de origem autossomica recessiva. A gestacao e o parto se dao de forma normal e o peso neonatal se apresenta dentro do normal, porem a partir de um periodo dos seis meses aos dois anos de idade aproximadamente o paciente desenvolve dermatite por fotosensibilidade, que pode evoluir a uma hiperpigmentacao ou cicatriz.Posteriormente podem ser observados disturbios mais complexos tais como: retardo de crescimento (nanismo caquetico), retardo no desenvolvimento psicomotor, microcefalia, retinopatia pigmentar, retardo mental (demencia), aspecto caracteristico do rosto com nariz em bico de papagaio, retardo no aparecimento do primeiro dente, caries dentarias e ma oclusao.O proposito de apresentar este relato e chamar a atencao para esta entidade rara, hereditaria, que cursa com alteracoes neurologicas, oculares, dermatologicas e odontologicas, evoluindo com deterioracao progressiva e inexoravelmente para a morte. Tal morte pode ser considerada precoce uma vez q a expectativa media de vida do doente e de 12-13 anos, este nao passando da terceira decada de vida.MAL DE PARKINSONSindrome neurodegenerativa que envolve a reducao nos niveis de dopamina pela substancia negra, sinalizando um disturbio nas vias dopaminergicas que fazem a ligacao entre a substancia negra e o ganglio basal. Esta falta de dopamina cria uma descompensacao entre a dopamina e a acetilcolina, isto leva a descoordenacao motora. Existe tambem outras hipoteses de causas do mal de Parkinson ligadas a senilidade tais como os corpos de Lewy e anormalidades mitocondriais.Ela e identificada por quatro sinais basicos: rigidez, tremor, bradicinesia e instabilidade postural. Pode ser observado tambem comprometimento cognitivo, que junto com o disturbio motor produz uma incapacidade comparavel ao acidente vascular cerebral. Na maioria dos casos pode ser observada uma despigmentacao da substancia negra e do locus ceruleus caracterizando perda de neuronios contendo melanina.Com relacao aos corpos de Lewis, eles sao inclusoes citoplasmaticas eosinofilicas constituidas por varias estruturas de natureza proteica encontradas em areas de degeneracao celular, podendo ser consideradas como marcadores de perda neuronal. e que com o passar do tempo iriam se acumulando nos neuronios, gerando toxicidade celular.MAL DE ALZHEIMERSindrome neurodegenerativa que envolve de modo principal a reducao dos niveis de acetilcolina, porem existe tambem o comprometimento dos sistemas catecolaminergicos (dopamina e noradrenalina), serotominergicos, alguns neuropeptideos (somastatina) e alguns aminoacidos como o GABA e o glutamato.Ela e caracterisada principalmente por um com prometimento da memoria de curto prazo, da linguagem, da capacidade critica e da de julgamento. Tais alteracoes podem gerar transtornos emocionais graves, chegando a ocorrerem crises de cunho emocional ligadas ao mal de Alzheimer. Tal evolucao normalmente se