um top e uma declaracao do intestino e da bexiga para baixo. A bexiga e bivalvadas na area da linha media, e cada mucosa intestinal hemivejiga contem um orificio ureteral. Os hemivejigas da mucosa intestinal expostos situada entre a area ileocecal e histologicamente e pode conter ate quatro furos.Representa o orificio superior e do intestino proximal pode prolapso para fora e aparecem como uma deformidade tronco elefante, enquanto o orificio inferior e correlacionado com o intestino distai. O orificio da ultima representa o intestino grosso, que termina em um saco cego e esta associada com um anus imperfurado. Apendicular um ou dois orificios estao entre os orificios dos intestinos proximais e distais.Em todos os casos anormalidades genitais reconhecido. Nos meninos sao teste iculos criptorquidia, o penis e usualmente bifida e cada metade e epispadica e esta ligado a rami pubico amplamente separados. Nas mulheres, o clitoris e dividido e, geralmente, acompanha uma vagina dupla, e bicornis utero.EmbriologiaTipicamente, apos 4 semanas de idade septo urorretal divide a cloaca em um urogenital seio canal anterior e posterior anorectal. Simultaneamente, a membrana cloacal e invadida por dobras do mesoderma lateral em torno da quarta semana de gestacao. Postula-se que, se invasao mesodermica nao ocorrer, a membrana infraumbilical cloacal persistir, com o consequente desenvolvimento de defice da parede abdominal. Devido a sua inerente instabilidade esgoto membrana eventualmente quebra. Se isso acontecer antes da queda particao urorretal entre 6 e 8 semanas de gestacao ocorre extrofia cloacal.No entanto, na fase de embriao em desenvolvimento nao ha semelhante em aparencia ao extrofia cloacal. Portanto, a alteracao nao deve representar uma detencao do desenvolvimento embrionario, mas sim alguma forma de defeito embrionario. De acordo com Muecke (1964), uma membrana anormalmente grande de cloaca gera um efeito de cunha actua como uma barreira mecanica contra a migracao do mesoderme, que determina a deterioracao da parede abdominal desenvolve falhas na fusao dos orgaos genitais tuberculos e diastase pubica. Extrofia da cloaca ocorre quando o efeito de cunha ocorre antes da formacao do septo urorretal na sexta semana.Desenho esquematico mostrando os defeitos urinario e gastrointestinal em criancas de ambos os sexos nascem com extrofia cloacal. (Cortesia do Dr. Richard Hurwitz.)Foram estabelecidos modelos de extrofia cloacal em embrioes de galinha, colocando uma cunha de plastico na zona da membrana de cloaca para impedir a migracao da mesoderme sobre a membrana ou usando laser de dioxido de carbono para abrir o membrana cloacal antes de sua fusao com a urorretal septo (Thomallia et al., 1985). Toda a evidencia experimental para a teoria actual da embriogenese baseia-se na ocorrencia do evento de disparo nos primeiros 6 a 8 semanas de desenvolvimento embrionario.No entanto, evidencias de ultra-som de uma ruptura tardia (entre 18 e 24 semanas de gestacao) da membrana cloacal, juntamente com os relatoriosanteriores a ruptura da membrana entre as semanas 22 e 26, lancou duvidas sobre essas teorias. Langer (1992) e Bruch (1996) et al., Relataram o diagnostico pre-natal de extrofia cloacal com uma membrana intacta cloacal apos 18 a 24 semanas de gestacao. Vermeij-Keers et al. (1996) postularam que a mau desenvolvimento embriologico