silo enecessaria, a evolucao e mais lenta, a alimentacao e iniciada mais tarde ea incidencia de infeccao e maior.Foto 2 - Bolsa de silicone (silo)Fonte: Arquivo da Cirurgia Pediatrica do Instituto Fernandes Figueira/FiocruO prognostico e favoravel em 80 a 90%. A morbidade e a mortalidadeestao diretamente relacionadas a prematuridade, a atresia intestinalassociada, a grandes resseccoes intestinais com sindrome do intestinocurto, a assistencia ventilatoria e NPT prolongadas, a colestase, aiatrogenias e a infeccao.Onfalocele - ocorre em cerca de um para cada seis mil nascimentos.Consiste em uma falha do retorno das visceras para a cavidade aMominalno final da 10a semana de vida intra-uterina. A membrana que envolve ocordao umbilical recobre as visceras exteriorizadas. O conteudo daonfalocele varia desde uma pequena quantidade de liquido ate a presencado figado e grande quantidade de alcas intestinais (Foto 3). A onfalocelepequena (com diametro do defeito < 2 cm), tambem chamada de hernia docordao umbilical, pode estar associada a persistencia do condutoonfalomesenterico ou a um diverticulo de Meckel. A onfalocele extensa (comdiametro > 15 cm) tem quase sempre o figado em seu interior e apresentagrande dificuldade para o fechamento primario. Entre 30 e 40% dasonfaloceles tem anomalias associadas: cardiovasculares (25-30%),gastrointestinais (20%), geniturinarias (15%), neurologicas (5%), deextremidades (10%) e outras (12-20%).As grandes onfaloceles podem sofrer ruptura da membrana na faseexpulsiva do parto, e, nesses casos, o diagnostico diferencial com agastrosquise pode ser dificil. A sindrome de Beckwith-Wiedmanncompreende a associacao de onfalocele, macroglossia e macrossomia (fetocom peso > 3,8-4,0 kg) (Foto 3). Os portadores dessa sindrome podemapresentar hipoglicemia grave e convulsao no periodo neonatal.Em casos mais raros, a onfalocele pode estar associada a implantacaode um membro superior anomalo na parede abdominal ou toracica, oupode ocorrer ausencia de um membro superior ou inferior. A cirurgia daonfalocele consiste na reducao das visceras exteriorizadas e no fechamentoprimario da parede abdominal. Nos grandes defeitos, utiliza-se uma bolsade silicone com reducao progressiva do conteudo para o interior da cavidadeabdominal (Langer, 1996).O prognostico e favoravel em 80 a 90%. A morbidade e a mortalidadeestao diretamente relacionadas a prematuridade, a atresia intestinalassociada, a grandes resseccoes intestinais com sindrome do intestinocurto, a assistencia ventilatoria e NPT prolongadas, a colestase, aiatrogenias e a infeccao.Onfalocele - ocorre em cerca de um para cada seis mil nascimentos.Consiste em uma falha do retorno das visceras para a cavidade aMominalno final da 10a semana de vida intra-uterina. A membrana que envolve ocordao umbilical recobre as visceras exteriorizadas. O conteudo daonfalocele varia desde uma pequena quantidade de liquido ate a presencado figado e grande quantidade de alcas intestinais (Foto 3). A onfalocelepequena (com diametro do defeito < 2 cm), tambem chamada de hernia docordao umbilical, pode estar associada a persistencia do condutoonfalomesenterico ou a um diverticulo de Meckel. A onfalocele extensa (comdiametro > 15 cm) tem quase sempre o figado em seu interior e apresentagrande dificuldade para o fechamento primario. Entre 30 e 40% dasonfaloceles tem anomalias associadas: cardiovasculares (25-30%),gastrointestinais (20%), geniturinarias (15%), neurologicas (5%), deextremidades (10%) e outras (12-20%).As grandes onfaloceles podem sofrer ruptura da membrana na faseexpulsiva do parto, e, nesses casos, o diagnostico diferencial com agastrosquise pode ser dificil. A sindrome de