O Que E A Sindrome De Usher?Sindrome de Usher e uma condicaocaracterizada por perda auditiva ou surdez e perda progressiva da visao. A perda de visao e causada por umadoenca ocular chamada retinite pigmentosa (RP), que afecta a camada de tecidosensivel a luz na parte de tras do olho (a retina). A perda de visao ocorre quando as celulasfotossensiveis da retina deteriorar-se gradualmente. A perda da visao noturna comecaprimeiro, seguido por pontos cegos que se desenvolvem na lateral (periferica)visao. Com o tempo, esses pontoscegos ampliar e se fundem para produzir visao de tunel. Em alguns casos de sindroma de Usher,a visao e ainda mais prejudicada pela turvacao da superficie frontal do olho(cataratas). Muitas pessoas comretinite pigmentosa manter alguma visao central ao longo de suas vidas, noentanto.Os investigadores identificaram trestipos principais de sindrome de Usher, designado como tipos I, II, e III. Esses tipos sao distinguidos pela suagravidade e da idade em que os sinais e sintomas aparecem. O tipo I e ainda dividido em setesubtipos distintos, designados como tipos de IA a IG. Usher sindrome do tipo II tem pelomenos tres subtipos descritos, designados como tipos IIA, IIB, e IIC.Individuos com sindrome de Usher tipo Isao tipicamente nasceu completamente surdo ou perder a maior parte de suaaudicao no primeiro ano de vida. Perdaprogressiva da visao causada pela retinite pigmentosa se torna aparente nainfancia. Este tipo de sindromede Usher tambem inclui problemas com o ouvido interno que afetam o equilibrio. Como resultado, as criancas com acondicao de comecar a sentar de forma independente e andar mais tarde que ohabitual.Sindrome de Usher tipo II ecaracterizado por perda auditiva desde o nascimento e perda de visaoprogressiva, que comeca na adolescencia ou na idade adulta. A perda auditiva associada a estaforma de sindrome de Usher varia de leve a grave e afeta principalmente os tonsaltos. As criancas afectadas temproblemas de audicao elevadas, sons de fala macios, tais como os das letras D eT. O grau de perda auditiva variaentre e dentro de familias com essa condicao. Aocontrario de outras formas de sindrome de Usher, pessoas com diabetes tipo IInao tem dificuldades com o equilibrio causado por problemas no ouvido interno.Pessoas com Usher tipo III perdasindrome experiencia auditiva progressiva e perda de visao inicio nas primeirasdecadas de vida. Ao contrario dasoutras formas de sindrome de Usher, as criancas com sindrome de Usher tipo IIIgeralmente nascem com audicao normal. Aperda auditiva comeca tipicamente durante a infancia tardia ou na adolescencia,apos o desenvolvimento da fala, e progride ao longo do tempo. Na meia-idade, os individuos maisafetados sao profundamente surdos. Aperda de visao causada pela retinite pigmentosa tambem desenvolve no final dainfancia ou adolescencia. Pessoascom sindrome de Usher tipo III tambem pode ter dificuldades com o equilibriodevido a problemas no ouvido interno. Esses problemas variam entre osindividuos afetados, no entanto.FONTE:http://translate.google.com.br/translate?hl=pt-BR&langpair=en%7Cpt&u=http://ghr.nlm.nih.gov/condition%3Dushersyndrome O que e a sindrome deWerner?Sindromede Werner (tambem chamada progeria) e uma condicao hereditaria associada com oenvelhecimento prematuro e aumento do risco de cancer e outrasdoencas. Sinais da sindrome de Werner geralmente se desenvolvem naadolescencia. Uma pessoa com sindrome de Werner nao tem o habitual surtode crescimento tipico de um