enzimas da oxidacao, sao necessarias duas enzimas adicionais: uma epimerase e uma isomerase.Apos a remocao de algumas unidades de dois carbonos (acetil-CoA) pelo ciclo de Lynen, o acido graxo insaturado originara uma D -enoil-CoA ou uma D -enoil-CoA, segundo a posicao original da dupla ligacao no acido graxo.A cis-D -enoil-CoA e substrato para a enoil-CoA hidratase, mas o produto formado e o D-3-hidroxiacil-CoA, ao inves do isomero L, formado na oxidacao de acidos graxos saturados. A etapa seguinte e catalisada pela 3-hidroxiacil-CoA, que so reconhece isomeros L. O fitol, componente da clorofila, e oxidado por alfa e beta-oxidacao O fitol, um alcool com uma longa cadeia alifatica, que pode ser oxidado a acido fitanico, um componente minoritario de gorduras, leite e derivados. O acido fitanico, por conter um radical metil no carbono b, nao e reconhecido pela acil-CoA desidrogenase, que catalisa a primeira reacao da b-oxidacao. Esta situacao e contornada pela hidroxilacao do carbono a do acido fitanico (a-oxidacao), seguida por descarboxilacao. O acido pristanico produzido tem o radical metil agora no carbono a e apresenta o carbono b nao-substanciado, podendo ser ativado e oxidado pelo ciclo de Lynen. Devido a presenca dos radicais metil, a oxidacao da pristanoil-CoA produz, alternadamente, propionil-CoA.A deficiencia hereditaria de enzima que promove a a-oxidacao resulta em acumulo de acido pristanico no sangue e nos tecidos, com lesao do sistema nervoso central (molestia de Refsum) No figado, a acetil-CoA pode ser convertida a corpos cetonicos, oxidados por tecidos extra-hepaticos No figado, uma pequena quantidade de acetil-CoA e normalmente transformada em acetoacetato b-hidroxibutirato. Estes dois metabolitos e a acetona, formada espontaneamente pela descarboxilacao do acetoacetato, sao chamados em conjunto de corpos cetonicos, e sua sintese, de cetogenese. Esta ocorre na matriz mitocondrial, atraves da condensacao de tres moleculas de acetil-CoA em duas etapas. Na primeira, catalisada pela tiolase, duas moleculas de acetil-CoA originam acetoacetil-CoA. Esta reacao, quando transcorre no sentido oposto, constitui a ultima reacao da ultima volta do ciclo de Lynen. A reacao de acetoacetil-CoA com uma terceira molecula de acetil-CoA forma 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA). Sua clivagem origina acetoacetato e acetil-CoA. O acetoacetato produz b-hidroxibutirato e acetona.Os corpos cetonicos sao liberados na corrente sanguinea, e o acetoacetato e o b-hidroxibutirato sao aproveitados, principalmente pelo coracao e musculos, como fonte de energia. Estes orgaos sao capazes de utilizar os dois compostos por possuirem uma enzima, a b-cetoacil-CoA transferase, ausente do figado. Esta enzima catalisa a transferencia de CoA de succinil-CoA para acetoacetato, formando acetoacetil-CoA e um intermediario do ciclo de Lynen e, por acao da tiolase, e cindida em duas moleculas de acetil-CoA, que podem ser oxidadas pelo ciclo de Krebs. O aproveitamento do b-hidroxibutirato e feito por sua previa transformacao em acetoacetato, atraves da acao da b-hidroxibutirato desidrogenase.A producao de corpos cetonicos e, portanto, um processo que permite a transferencia de carbonos oxidaveis do figado para outros orgaos. Esta producao e anormalmente alta quando a degradacao de triaglicerois aumenta muito sem ser acompanhada por degradacao proporcional de carboidratos. E o que ocorre quando ha reducao drastica da ingestao de carboidratos (jejum ou dieta) ou disturbio de seu metabolismo