por tres dias. Desde sua primeira crise, tipo tonico-clonica, ele vem tendo ataques incontrolaveis de tipos diferentes. Clinicamente suas crises foram classificadas como: generalizadas tonico-clonicas (ao menos um episodio/mes); ausencias atipicas (2 a 5 episodios/dia) e drop attacks (quase diariamente). Estes ultimos iniciaram-se aproximadamente tres anos apos a primeira crise e representam no momento o componente mais agressivo da sua sindrome epileptica. Alem disso, desde ha cerca de dois anos comecou a apresentar regularmente os episodios confusionais descritos acima. Sua historia morbida previa ao TCE, cronologicamente correlacionado com o aparecimento da epilepsia, era inexpressiva e entre seus familiares nao havia historia de enfermidade neurologica. No passado tinha utilizado carbamazepina, clonazepam, fenitoina, fenobarbital, primidona e valproato de sodio; drogas empregadas em regime de monoterapia ou em distintas combinacoes, sem qualquer beneficio, exceto por melhora inicial quando da introducao de valproato de sodio. Todavia, desenvolveu posteriormente efeitos colaterais importantes que levaram a supressao desta droga. Na admissao, exames clinico geral e neurologico nao exibiam anormalidades. Estudos complementares rotineiros de sangue (hemograma, glicemia, creatinina, VHS, transaminases, sodio, calcio e potassio) foram normais. Tomografia computadorizada (TC) e ressonancia magnetica de cranio (RM) foram normais. Testes neuropsicologicos evidenciavam franca disfuncao cognitiva, com significativa discrepancia de QI quando comparado a estimativa pre-morbida. Alteracoes eletrograficas eram proeminentes, com incursoes de ondas theta e delta no ritmo de base; complexos ponta-onda lentos (2Hz) sendo identificados; surtos de ondas rapidas, sincronicas e bilaterais, mais acentuadas em regioes frontais, foram vistas frequentemente durante o sono. A hiper-ventilacao nao desencadeou complexos ponta-onda lentos e a foto estimulacao intermitente nao trouxe resposta. Com o auxilio da video-telemetria foi possivel identificar que seus drop attacks eram a expressao de crises tonicas, atonicas e, mais raramente mioclonicas. Durante o periodo de hospitalizacao, IT apresentou dois episodios confusionais prolongados, similares aos descritos quando da sua internacao. Em ambas as ocasioes, O EEG mostrava atividade ictal generalizada e o uso de diazepam endovenoso levou a pronta recuperacao da consciencia, melhora esta que poderia ser correlacionada com acentuada mudanca do padrao eletrografico. Consequentemente, diagnostico de status epilepticus nao convulsivo foi feito e aplicado retrospectivamente para explicar as alteracoes comportamentais episodicas que o paciente teve no passado. Uma tentativa com vigabatrina resultou em piora acentuada do quadro, obrigando sua supressao poucos dias apos a sua introducao. Um melhor controle da sua condicao foi obtido com a combinacao de carbamazepina, fenitoina e clobazam; resultando em abolicao dos status epilepticus e reducao das crises tonico-clonicas e das ausencias atipicas. Entretanto, persiste apresentando drop attacks semanais e uma lenta e gradativa deterioracao das funcoes cognitivas tem sido detectadas ao longo do seguimento ambulatorial. ComentariosA entidade identificada nos dias de hoje pelo eponimo de Lennox-Gastaut pode ser sumarizada como segue:1. Repeticao frequente de diferentes tipos de crises epilepticas, geralmente motoras, sendo tipicamente diagnosticada na infancia. A imensa maioria dos seus sofredores inicia suas crises entre 1 e 6 anos de idade e o comeco na infancia e, segundo a maioria dos autores, um dos principais criterios para o seu diagnostico7,13,15. Os pacientes em sua maior parte sao ou se tornarao deficientes mentais. As crises,