casos. Nao existe um fator etiologico determinado nos casos esporadicos da doenca. Os achados anatomopatologicos sao divididos em tres grupos principais: inclusoes ubiquitinas positivas, inclusoes tau positivas e ausencia de alteracoes especificas.Achados Clinicos O quadro clinico da DFT caracteriza-se por curso insidioso de alteracao do comportamento ou da personalidade, por exemplo, desinibicao, impulsividade, apatia, perda do insight, desinteresse, afastamento social. Ha dificuldade em planejamento e na capacidade de julgamento. As alteracoes do comportamento podem ser divididas em desinibidas, apaticas ou estereotipicas. Alteracoes de humor, ansiedade e depressao sao frequentes. O paciente pode apresentar comportamento psicopatico. Sao comuns sintomas de hiperoralidade, hipersexualidade e comportamentos estereotipados. Disturbios de linguagem podem acompanhar o quadro clinico. A idade de inicio e em geral na quinta ou sexta decada, e a duracao da doenca de aproximadamente oito anos. O exame neurologico e geralmente normal nas fases iniciais da doenca. Alguns casos apresentam sinais extrapiramidais (DFT associada a parkinsonismo cromossomo 17) e podem estar associados a doenca do neuronio motor. Sinais de frontalizacao, como reflexo de succao, preensao palmar, e snouting, podem estar presentes.Exames Complementares A investigacao deve ser feita como nos casos de DA. O exame de imagem estrutural pode ser normal no inicio do quadro, porem a presenca de atrofia dos lobos frontais e temporais, com preservacao relativa dos hipocampos, sugere o diagnostico de DFT. O SPECT mostra reducao do fluxo sanguineo frontal e temporal, com relativa preservacao das regioes posteriores.Diagnostico DiferencialO diagnostico diferencial da DFT envolve as outras causas de sindrome demencial apontadas na tabela 2 e tambem doencas psiquiatricas que cursam com disturbios de humor, disturbios de ansiedade e psicoses tardias.Tratamento Nao ha tratamento especifico para a DFT. Os sintomaticos mais utilizados sao os antidepressivos e os neurolepticos. Doencas Prionicas As Doencas prionicas humanas sao doenca de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), doenca de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), Insonia fatal (IF) e Kuru. A DCJ e a mais comum das Doencas prionicas e sua incidencia aproximada e de 1 a 2 casos por um milhao de habitantes por ano. A nova variante da DCJ, popularmente conhecida como doenca da vaca louca e a forma adquirida apos ingestao de carne bovina contaminada, e ja foi diagnosticada em 201 individuos ate fevereiro de 2007, com maior numero de casos no Reino Unido.Etiologia e FisiopatologiaO agente causador e chamado prion, termo que deriva da expressao proteinaceous infectious particle, cunhada por Prusiner em 1982. Prion e o nome dado a isoforma patogenica da proteina prion celular, que esta presente nos neuronios e na glia em situacoes normais. A transformacao para a isoforma patogencia (ou scrapie) ocorre de forma espontanea (nas doencas esporadicas), em decorrencia de mutacao genetica no gene da proteina prion celular (nas formas geneticas), ou apos contato com proteina patogenica exogena (na formas adquiridas).Achados Clinicos DCJ: classificada em esporadica (eDCJ), genetica (gDCJ), iatrogenica (iDCJ), e nova variante (vDCJ). A eDCJ corresponde a cerca de 85% dos casos de Doencas prionicas. A idade media de inicio e de 60 anos e a sobrevida e de oito meses. Demencia de evolucao rapida e mioclonias, presentes em 80% dos pacientes, sao os sinais mais