Terminologia- ELADoenca de neuronio motor (DNM) e um termo generico, frequentemente utilizado para incluir quatro principais sindromes neurologicas clinicas:Atrofia muscular progressiva esporadica (AMP); Esclerose lateral primaria (ELP); Paralisia bulbar progressiva (PBP); Esclerose lateral amiotrofica (ELA).O termo DNM traz serios problemas, pois e inexato e pode ser fonte de confusoes diagnosticas: nao existe uma DNM, mas varias. Nao sao afetados todos ou somente os neuronios motores inferiores, desde que os motoneuronios gama e os neuronios motores autonomicos pre-ganglionicos sao discretamente ou mesmo nao comprometidos.A doenca tambem pode envolver nao somente os neuronios motores, mas, eventualmente, outros tipos de neuronios.Por outro lado, o termo Esclerose Lateral Amiotrofica tambem pode trazer problemas:E dificil de entender. O nome soa misterioso e amedrontador. E preferivel usar a forma abreviada (ELA);E incorreto e frequentemente utilizado indistintamente para 3 tipos diferentes de condicoes clinicas como ja mencionadas: ELA, PBP e ELP.Esclerose e um termo generico que significa endurecimento e cicatrizacao.Esclerose lateral refere-se ao endurecimento da porcao lateral da medula espinhal decorrente de morte dos neuronios motores superiores (neuronios da regiao cortical do cerebro, mais precisamente no giro pre-central area motora). Na porcao lateral da medula existe um conjunto de fibras nervosas originarias dos neuronios motores superiores. Este conjunto de fibras forma uma estrutura anatomica chamada trato cortico-espinhal lateral.A = significa nao. Mio = refere-se a musculo. Atrofia e um termo medico usado quando alguma coisa torna-se menor ou enfraquece. Amiotrofica refere-se a atrofia dos musculos devido a morte dos neuronios motores inferiores (originados da porcao anterior ou ventral da medula espinhal). A integridade das fibras musculares depende de sua inervacao pelas fibras nervosas originarias dos neuronios motores inferiores. Quando eles degeneram e morrem, as fibras musculares inervadas por estas celulas nervosas sofrem atrofia. Esta atrofia e observada clinicamente pela perda de massa muscular.Esclerose Lateral Amiotrofica significa perda muscular e fraqueza causada pelo comprometimento concomitante de neuronios motores de dois tipos:Neuronio motor superior (NMG) cerebro Neuronio motor inferior (NMI) tronco cerebral / medula espinhalClassificacao e Quadro ClinicoA classificacao das DNM depende de varios criterios, incluindo sindrome clinica, alteracoes morfologicas, padrao de heranca, achados eletrofisiologicos e anormalidades bioquimicas e imunologicas.O diagnostico clinico e baseado nos locais iniciais de comprometimento no sistema nervoso (neuronios motores superiores, neuronios motores do tronco cerebral e neuronios motores inferiores ou espinhais). A doenca resultante caracteriza-se por sinais de degeneracao do neuronio motor inferior (espasticidade, aumentos dos reflexos tendinosos - hiperreflexia) e/ou degeneracao do neuronio motor inferior (fraqueza, atrofia muscular e fasciculacoes).Atrofia muscular progressiva (AMP)A AMP, doenca pura do neuronio motor inferior de causa ainda nao identificada, e incomum, representando cerca de 5 a 20% dos casos de DNM. Manifesta-se clinicamente com fraqueza, atrofia e fasciculacoes, geralmente de inicio nos membros superiores, envolvendo, progressivamente, membros inferiores e regiao bulbar (musculos relacionados a degluticao e fala). Nao ha indicios de liberacao piramidal (reflexos aumentados, espasticidade). Os reflexos profundos geralmente encontram-se abolidos. O principal diagnostico diferencial deve ser feito com neuropatia motora multifocal pura (NMM), uma doenca de carater autoimune, principalmente porque esta forma de doenca pode ser tratada com o uso de gamaglobulina hiperimune. Os dois grupos de