Celso da Cunha Bastos, MD.Depto Clinca Medica Fac Medicina/Universidade Federal de GoiasServico de Hematologia e Hemoterapia - Hosp Clinicas/UFGIntroducaoA Purpura Trombocitopenica Trombotica (PTT) e uma doenca rara com manifestacao de 1 a 3 casos por milhao de pessoas por ano. A PTT caracteriza-se por hemolise microangiopatica, agregados de plaquetas na microcirculacao, e plaquetopenia no sangue periferica. Foi descrita pela primeira vez no ano de 1924 por Moschcowitz. Se nao tratada, leva o paciente ao obito em curto espaco de tempo. As mulheres sao afetadas duas vezes mais que os homens e, embora possa se manifestar em qualquer idade, sua frequencia e maior entre os 20 e 40 anos, sem que uma causa especifica possa ser identificada.FisiopatologiaNa fisiopatologia dessa doenca esta envolvido um componente normal da coagulacao sanguinea chamado Fator von Willebrand (vWF), que bioquimicamente e uma grande molecula constituida por subunidades identicas menores (multimeros). O Fator von Willebrand, e produzido pelas celulas endoteliais como macromolecula e logo em seguida e quebrado em subunidades de multimeros por uma enzima proteolitica denominada ADAMTS-13.Quando ha deficiencia dessa enzima, cuja causa pode ser genetica ou adquirida manifesta-se a Purpura Trombocitopenica Trombotica. No adulto, quase sempre a doenca e autoimune, causada pela presenca de anticorpos que inibem a acao enzimatica da ADAMTS-13. Isso resulta na presenca de grandes moleculas de Fator von Willebrand na corrente circulatoria, que ocasiona agregacao das plaquetas e lesoes na superficie interna dos vasos sanguineos, principalmente no cerebro, rins, figado, baco, e glandulas supra-renais.Manifestacoes ClinicasAs manifestacoes iniciais da PTT incluem febre, sensacao de mal-estar, cefaleia, dor abdominal e diarreia. Confusao mental, dificuldade para falar, vertigem, e paralisias transitorias sao manifestacoes algumas vezes detectadas no exame clinico. Mais raramente, visao borrada pelo descolamento de retina.DiagnosticoNao ha um exame laboratorial especifico para diagnosticar a PTT, mas anemia, diminuicao de plaquetas e presenca de hemacias fragmentadas no esfregaco sanguineo (esquizocitos), associadas ao quadro clinico, permite fazer o diagnostico correto.Diagnostico DiferencialE feito com Sindrome Hemolitica Uremica, Coagulacao Intravascular Disseminada, Acidente Vascular Cerebral (isquemico ou hemorragico), e Eclampsia, dentre outros.TratamentoPlasmaferese e administracao de plasma fresco congelado e o tratamento de leicao para PTT, pois permite a remocao de plasma contendo autoanticorpos e macromoleculas de Fator Von Willebrand, substituindo-o por plasma do doador que contem a protease normal (ADAMTS-13) e multimeros normais de Fator von Willebrand. Geralmente cinco procedimentos sao suficientes. Deve-se associar a plasmaferese, administracao oral ou endovenosa de corticosteroides. A literatura reporta que 80% dos pacientes respondem a esse tipo de tratamento.Antiagregante plaquetarioSao indicados quando a contagem de plaquetas reportar valores de 50.000/mm3 ou mais (AAS 75 mg/dia, por exemplo).ImunossupressaoNos casos refratarios ao tratamento inicial com plasmaferese e corticosteroide recomenda-se imunossupressao com Vincristina, Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina, ou Rituximab.EsplenectomiaTem sido indicada para alguns casos refratarios ao tratamento com plasmaferese e corticosteroide, mas os resultados nao sao animadores e ha relato de agravamento das manifestacoes clinicas do paciente apos esse procedimento. Assim, essa modalidade de tratamento deve ser vista com cautela e sua indicacao deve ser feita com muito criterio, e quando nao ha possibilidade de empregar outros meios terapeuticos (imunossupressao).Transfusao de PlaquetasFormalmente esta contra-indicada na PTT. Nos casos