Nao sei quando voce vai ver isso aqui, mas quero deixar desde ja meu sincero agradecimento pelo link que me enviou. Se era esperanca o que voce queria me enviar, pode ter certeza de que me mandou mais do que isso!Obrigada por tudo.So para constar: meu filho agora entrou numa de colecionar laranjas num jarro da avo dele. rsrs... nao ha mesmo como fugir da esperanca!Grande Beijo,E. (ou Sheeva) Triade:Ausencia ou deficiencia da musculatura abdominalO nao desenvolvimento dos testiculosUma anormal expansao da bexiga e problemas no trato urinario superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rinsIncidencia: - 1/35000 a 1/50000 nascidos vivos - 95% em meninos Etiologia: - Duas hipoteses:* Defeito no desenvolvimento do mesoderma primario * Obstrucao do trato urinario durante o desenvolvimento fetal Quadro clinico: - abdome - Orgaos do trato urinario - Intestino visualizado - Ausencia dos testiculos - Repetidas infeccoes do trato urinario - Refluxo vesicouretral Patologia - Musculatura abdominal * Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular * Aparencia: enrugada - Trato uro-genital * Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose * Prostata: hipoplasia * Bexiga: distensao * Ureter: hidro ou mega - com dilatacoes, diminuicao peristalse, refluxo * Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infeccoes de repeticoes * Testiculos: intra-abdominais - Respiratorio * Hipoplasia pulmonar; insuficiencia respiratoria * Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade toracica, funcao diafragmatica e mecanismo de tosse prejudicada. - Cardiovascular * Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot. - Musculoesqueletico * Pe equinovaro * Escoliose e deslocamento do quadril * Polidactilia * Pectus excavatum Diagnostico: - Clinico - Ultra-sonografia(gestante e RN) - Testes sanguineos - RX - Uretrocistografia miccional - Cintilografia renal - Outros Tratamento: - antibioticoterapia, - vesicostomia - cirurgia de remodelamento da parede abdominal - correcao de anomalia uro-genital - Nefrostomia, ureterostomia - Fisioterapia - A resolucao da uropatia fetal e mandatoriaFonte: Sindrome de Prune Belly - PPT A sindrome de Kartagener, chamada atualmente de discinesia ciliar primaria, e uma doenca genetica autossomica recessiva cuja alteracao reside nos genes 4 y 12. Clinicamente se caracteriza pela triade sinusite cronica, bronquiectasias e situs inversus parcial ou total. A prevalencia e em torno de 1 para cada 68,000 individuos. O diagnostico e feito mais frequentemente na infancia pelo quadro clinico caracterizado por infeccoes respiratorias de repeticao, porem podendo haver outros sintomas nao-respiratorios como hipoacusia, surdez e alteracoes da fertilidade. Fisiopatologia: A ultrastrutura da celula ciliada e constituida por cilios medindo em torno de 6 mm de comprimento. Dentro de cada cilio encontra-se o axonema, o qual, por sua vez, e formado por nove pares de microtubulos perifericos dispostos circunferencialmente a um par central de microtubulos. O par central de microtubulos e envolvido por uma bainha, enquanto os pares perifericos sao ligados atraves de conexoes de nexina, mantendo-se, assim, a integridade do axonema . Bracos de dineina estendem-se de um par de microtubulos ao par adjacente, em sentido horario, quando vistos a partir da base em direcao ao apice do cilio . Alteracoes dessa estrutura (ausencia de bracos de dineina, transposicao de microtubulos, presenca de pares de microtubulos supranumerarios) levam a prejuizo do batimento ciliar,