nao so as importantesfuncoes metabolicas que a mitocondria desempenha na vida celular, mas tambem aonumero variavel de mitocondrias nos diferentes tecidos e a sua caracteristicaparticular de conter seu proprio DNA. DesenvolvimentoO surgimento do DNA mitocondrial e tambem apoiadona teoria da ENDOSSIMBIOTICA, falando que as celulas eucarioticas surgiu quando uma procariotica foi difundida por uma outra celula semser digerida por completo. As doencas mitocondriais afetam os GENES que saovistos na mitocondria.Os defeitosmitocondriais sao encontrados em grande variedade de doencas degenerativas dosistema nervoso central (por ex. doenca de Parkinson e Alzheimer), noenvelhecimento, nas molestias degenerativas em geral, no diabetes e no cancer. As molestiasmitocondriais afetam comumente tecidos que necessitam de alto consumo deenergia como o coracao, musculo esqueletico, rins e glandulas endocrinas. Entre manifestacoesneurologicas de enfermidades mitocondriais, temos ataxia, cefaleia vascular,convulsoes, demencia, depressao, distonia, episodios apoplexiformes,mielopatia, mioclonia, mioglobinuria recorrente, miopatia, neuropatia,nistagmo, oftalmoplegia, retinopatia pigmentar e surdez. Entre manifestacoessistemicas, temos acidose lactica, anemia sideroblastica, baixa estatura,cataratas e opacidades de cornea, diabetes mellitus, disfuncao pancreaticaexocrina, hepatopatia, hiperaldosteronismo, hipogonadismo, hipoparatiroidismo,hipotiroidismo, miocardiopatia, pancitopenia, pseudo-oclusao intestinal, transtornosdo sistema de conducao do coracao e tubulopatias renais. Doencas causadas pelafuncao anormal da mitocondria, podem ser causadas por mutacoes, adquiridas ouherdadas no DNA mitocondrial ou nos genes nucleares que codificam oscomponentes mitocondriais. Podem tambem ser devidas a uma disfuncao adquiridada mitocondria decorrente de efeitos adversos de drogas, infeccoes ou outrascausas ambientais. Um dos grandes problemas da maternidade para asportadoras da doenca e a transmissao do DNA mitocondrial para as futurasgeracoes. As mitocondrias defeituosas sao transmitidas pelo ovulo na formacaodo bebe e podem gerar uma miriade de doencas de origem mitocondrial, inclusivediferentes e mais graves do que e a doenca vivida pela a mae.Consideracoes FinaisAs mitocondriassao responsaveis pela geracao da maior parte da energia util derivada da quebrade lipideos e carboidratos, que sao convertidos em ATP pelo processo defosforilacao oxidativa. Sendo assim, elas tem funcao impar na nutricao dacelula bem como na geracao de energia para as atividades metabolicas.As mitocondriasdiferem das outras organelas nao somente do ponto de vista funcional comotambem no seu mecanismo de formacao.E importantesalientar que os seres aerobicos, isto e, que utilizam oxigenio em seu processorespiratorio, realizam a degradacao das moleculas organicas em duas etapas. Aprimeira da-se no hialoplasma, sem a participacao do oxigenio. Ja a segundaocorre com a presenca de oxigenio no interior de organelas citoplasmaticasbastante especializadas, as mitocondrias, que sao verdadeiras usinas deenergia, onde a materia organica e processada para fornecer a energia quimicaacumulada ao metabolismo celular. Portanto, quanto maior a atividade metabolicada celula maior o numero de mitocondrias. O conjunto de mitocondrias numacelula chama-se condrioma.Estudos recentes vemdemonstrando a importancia funcional da membrana mitocondrial interna. Falhasna permeabilidade seletiva dessa membrana podem levar as celulas a morte,originando diversas doencas. E por esta razao que tais organelas tem atraido deforma significativa a atencao de pesquisadores e cientistas, verificando assimsua grande importancia.REFERENCIAShttp://hdl.handle.net/10316/807http://www.scielo.br/pdf/anp/v65n1/a23v65n1.pdfhttp://pt.wikipedia.org/wiki/DNA_mitocondrialhttp://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2001/RN%2009%2002/Pages%20from%20RN%2009%2002-4.pdfhttp://primeirobgastaovidigal.blogspot.com.br/2009/09/doencas-mitocondriais.html