associados a AA tem sido descritos. No entanto, timomas sao, em geral, associados a aplasia pura dos globulos vermelhos. . Hemoglobinuria nocturna paroxistica ( PNH ) . E uma doenca clonal da medula ossea que se desenvolve em 5-10% de doentes com AA. 25% dos doentes com PNH desenvolvem AA, mostrando uma relacao interessante entre estas duas doencas.2. Hereditarias. A anemia de Fanconi e uma doenca hereditaria autossomica recessiva, frequentemente associada a outras anormalidades fenotipicas ( pigmentacao anormal da pele, hipoplasia renal ou esplenica, anormalidades do esqueleto, microcefalia e atraso mental ). As celulas destes doentes ( e.g., linfocitos, fibroblastos ) tem uma elevada fragilidade cromossomica, especialmente apos exposicao a agentes que afectam a estrutura do ADN, como o diepoxibutano. Outras raras doencas hereditarias associadas com AA incluem a disqueratose congenita e o sindroma de Schwachman-Diamond. 3. Idiopatica Cerca de 65% das AAs sao idiopaticas, isto e, nenhuma associacao ou causa especifica foram identificadas.Clinica As manifestacoes clinicas sao secundarias a deficiencia de celulas do sangue. A anemia ( deficit de globulos vermelhos ) causa fraqueza, fadiga e angina de peito. A leucopenia ( deficit de globulos brancos ) origina infeccoes recorrentes, em regra bacterianas ( e.g., infeccoes das vias respiratorias superiores, celulite, abcessos perirectais ). Doentes hospitalizados tratados com antibioticos podem desenvolver infeccoes fungicas. A trombocitopenia (deficit de plaquetas ) predispoe para hemorragias, na forma de equimoses cutaneas, petequias, epistaxis e outras hemorragias mais graves ( tracto gastrointestinal, sistema nervoso central ). As hemorragias sao particularmente frequentes com contagens de plaquetas inferiores a 20.000. O exame fisico, em regra, mostra as sequelas infecciosas e hemorragicas. Hepatomegalia ( figado dilatado ), esplenomegalia ( baco dilatado ), e linfadenopatias sao pouco frequentes. A sua presenca obriga a excluir outras doencas da medula ossea, como leucemias ou sindromas mielodisplasticos.Laboratorio A biopsia e aspirado da medula ossea mostram uma medula marcadamente hipocelular, com predominio de celulas adiposas, linfocitos e plasmocitos. Os estudos citogeneticos sao normais. Anormalidades cromossomicas sao raras na AA. O esfregaco de sangue periferico mostra pancitopenia. A contagem de reticulocitos e baixa. Existe uma anemia normocromica e normocitica. Os neutrofilos estao abaixo dos 1500, invariavelmente. A contagem de plaquetas e inferior a 150.000, com severidade variavel. O teste de hemolise da sucrose deve ser realizado, para excluir PNH.Terapeutica O unico tratamento potencialmente curativo e o transplante alogeneico de medula ossea. E o tratamento de eleicao em doentes com menos de 40 anos de idade, com um dador consanguineo e com AA severa. So cerca de1/3 dos doentes tem um dador deste tipo. A percentagem de cura em doentes previamente nao transfundidos com produtos sanguineos e de 75-85%, mas baixa para 55-60% em doentes que receberam multiplas transfusoes antes do transplante. Doentes que nao preenchem os criterios de AA severa ou doentes acima dos 50 anos de idade nao sao candidatos para o transplante. A terapeutica imunosupressiva esta indicada nestes doentes. As drogas mais usadas incluem a globulina antitimocito ( ATG ), e a ciclosporina ( csA ). ATG e um soro heterologo equino administrado por via endovenosa durante 4 a 10 dias. A taxa