de 0,21% a 7%. Emvirtude do risco de adenocarcinoma de duodeno e considerando a ocorrencia de umagrande proporcao de pacientes com lesoes duodenais, a realizacao da endoscopiadigestiva alta e recomendada no momento da colonoscopia inicial. Sabe-se que 45%das criancas apresentam adenomas gastricos e duodenais.Paraa investigacao do intestino delgado, pode ser realizado RX contrastado ou, maisrecentemente, utilizar-se da capsula endoscopica. Uma outra opcao factivel de investigacaoe a realizacao da Ressonancia Magnetica.Umavez diagnosticada a PAF, a indicacao cirurgica e o unico tratamento reconhecidopara reducao do risco de cancer colorretal. O momento de ser realizada acolectomia e decidido de paciente para paciente. O mais recomendado e que seaguarde a adolescencia para que o proprio possa participar mais ativamentedesta decisao.Entretanto,vale enfatizar que o risco de desenvolver cancer de intestino delgado permaneceo mesmo apos a colectomia.Sulindace um antiinflamatorio nao-esteroidal que tem se mostrado efetivo na reducao donumero de adenomas colorretais ja estabelecidos em aproximadamente 50%,entretanto, nao previne o desenvolvimento de adenomas primarios.Celecoxib,inibidor seletivo da Cox-2, tem se mostrado promissor na reducao do numero deadenomas colorretais e duodenais. Estudo randomizado, duplo-cego em fase IIIesta sendo conduzido para testar quando este medicamento pode ser usado paraprevenir a formacao de Polipos colorretais em criancas com FAP.Seguimento: Testegenetico e recomendado para pacientes com risco de desenvolver FAP, entre 10 e 12anos de idade, quando tambem e sugerida a primeira endoscopia.Colonoscopiabienal deve ser realizada em criancas de risco aos 10 e 12 anos, a menos queexista doenca agressiva em familiares.Umavez que os adenomas sejam identificados, e geralmente recomendada colectomiacom anastomose ileo-anal.Sindromede GardnerEuma variante da Polipose Adenomatosa Familiar. Trata-se de uma enfermidadeautossomica dominante, caracterizada por Polipos intestinais, multiplos osteomase tumores mesenquimais da pele e partes moles.Temsido descrita hipertrofia congenita do epitelio pigmentar da retina e asneoplasias associadas sao carcinomas da ampola de Vater, adrenal e tireoide. Os sintomascostumam aparecer entre os 2 meses e os 20 anos de idade. Geralmente asmanifestacoes extracolonicas, como os tumores de pele e osteomas surgem antesdos Polipos adenomatosos. As lesoes de pele sao cistos sebaceos, lipomas,fibromas e lesoes pigmentadas.Osriscos de desenvolvimento de cancer colorretal sao os mesmos da PAF. Osteoma gigante demandibulaOsteomas namandibula; hipertrofia do epitelio da retinaSindrome de TurcotFoidescrita por Jacques Turcot originalmente caracterizada por Poliposhamartomatosos e tumores de sistema nervoso central. No entanto, o autor tambemdescreveu cancer colorretal hereditario nao-polipoide, secundario a uma mutacaonum gene de reparo do DNA, associado a tumor primario do cerebro (glioblastomacerebelar).Quandoos Polipos colorretais sao secundarios a mutacao no gene APC, o tumor primariodo cerebro geralmente e um meduloblastoma cerebelar. Estima-se que 2/3 doscasos com mutacao no gene APC e multiplos Polipos, apresentarao meduloblastoma.Sindromede Cronkhite-CanadaEstae uma sindrome nao-hereditaria de Polipos juvenis em associacao comanormalidades ectodermicas, tais como, alopecia, distrofia ungueal, hiperpigmentacaoda face e palpebras, diarreia e perda de peso.Apatogenese desta sindrome rara (400 casos relatados ate hoje, 75% no Japao) edesconhecida e o manejo e apenas suporte clinico.Emuma revisao da literatura, 34 de 280 casos tiveram associacao com cancercolorretal.HiperplasiaNodular Linfoide (HNL)AHNL caracteriza-se pela existencia de hiperplasias dos foliculos linfoides docolon, os quais costumam ser pouco comuns e sao de natureza benigna.Otratamento para este tipo de Polipo e sua retirada e analise histopatologica,para