A Doenca de Wilson e facilmente tratavel. Com a terapiaadequada, o desenvolvimento da doenca pode ser interrompido e muitas vezes ossintomas podem ser revertidos. O tratamento visa remover o excesso de cobreacumulado e prevenir um novo acumulo. E importante que o tratamento sejamantido para o resto da vida.Uma vez diagnosticada a doenca, deve-se imediatamente iniciar otratamento: um atraso de apenas alguns dias pode provocar um agravamentoirreversivel.O tratamento consiste em medicacao associada a uma dietaalimentar com o minimo possivel de ingestao de cobre, pelo menos na fase daretirada do metal acumulado antes do diagnostico (ver adiante a tabela com aquantidade de cobre nos alimentos).No momento, os medicos escolhem uma dentre tres substancias paratratar a doenca: a penicilamina (distribuidano Brasil pela Prodome, da Merck Sharp & Dohme, com o nome de CUPRIMINE);o trientine (SYPRINE),do mesmo laboratorio (ainda nao disponivel no Brasil); o acetato de zinco (noBrasil, manipulado; nos Estados Unidos, distribuido com o nome de GALZIN). Ostres foram aprovados pela FDA americana, o rigoroso orgao de controle dosmedicamentos produzidos e comercializados nos Estados Unidos.A penicilamina (CUPRIMINE)tem sido usada nos ultimos 20 anos; e um agente quelante util no tratamento dediversas doencas; na doenca de Wilson, destina-se a retirar o cobre depositadoem tecidos do organismo: associa-se ao cobre (e outros metais pesados) paraformar complexos estaveis que sao expelidos pela urina. Entretanto, "e ummedicamento com alta incidencia de efeitos indesejaveis, alguns dos quais podemser graves", conforme sua propria bula. Sua ingestao deve ser seguida pelomedico especialista. Costuma-se acompanha-la de vitamina B6, que pareceproteger o sistema nervoso dos efeitos colaterais desta medicacao.O acetatode zinco (GALZIN) foi o mais recente medicamento a seraprovado pela FDA. Ele age bloqueando a absorcao de cobre pelo tratointestinal; sua acao remove o cobre acumulado (embora lentamente) e previne umnovo acumulo. Sua maior vantagem e a ausencia de efeitos colaterais. A eficaciado acetato de zinco tem sido demontrada ha quinze anos, com experienciasinternacionais; constitui-se em uma alternativa efetiva para a manutencao dotratamento, logo apos a retirada do cobre acumulado anteriormente.Pode sertomado durante toda a gravidez sem causar anomalias no feto; pode tambem serusado mesmo por criancas pequenas. O acetato de zinco e particularmenteinteressante para os pacientes que tenham desenvolvido reacoes adversas aosagentes quelantes. Ele parece induzir a producao intestinal de metalotionina,uma proteina com grande afinidade com o cobre; essa acao bloqueia a absorcao decobre envolvendo-o com enterocitos. Isto quer dizer que novas ingestoes decobre nao atingem o sistema circulatorio, sendo excretado.O trientine eum quelante que esta sendo utilizado nos Estados Unidos com bons resultados.Pacientes que nao toleraram a penicilamina tem, muitas vezes, se beneficiadobastante com o uso do trientine. Ainda nao esta a venda no Brasil. Parautiliza-lo aqui, e preciso importa-lo.Ha uma outra substancia sob investigacao inicial para otratamento da Doenca de Wilson: o Tetrathiomolybdate.Embora seus efeitos colaterais nao estejam ainda claramente estabelecidos, asindicacoes sao de que e bastante seguro.Tem-se a esperanca de que nao cause umapiora no quadro neurologico, como pode ocorrer com a penicilamina.Pacientes portadores de hepatite grave podem precisar de umtransplante de figado.A interrupcao completa do tratamento resultara em morte, algumasvezes num prazo de tres meses. A diminuicao da dosagem