a Def IgA e: oligoarticular em 64%, poliarticular em 32% e sistemica em 4% dos casos(22-24). Neste estudo, tres pacientes com artrite AIJ simile apresentaram inicio e evolucao poliarticular e um paciente apresentou inicio e evolucao sistemicos. Na maioria dos pacientes, o curso da doenca e leve com poucas limitacoes funcionais e sem lesoes radiograficas, conforme evidenciado nos pacientes deste trabalho.Um dos pacientes com Def IgA apresentou, alem de artrite cronica, eritema nodoso recorrente como primeira manifestacao da imunodeficiencia primaria. Essa associacao tem sido raramente descrita na literatura. Tremeau-Martinage et al.(25) descreveram um caso de um paciente de sete anos de idade com Def IgA, paniculite auto-imune e presenca de multiplos auto-anticorpos.Doenca auto-imune ocorre em 20% a 30% de pacientes com IDCV e a prevalencia de artrite associada a essa imunodeficiencia varia de 20% a 30%(2,26,27). Em uma serie de 103 pacientes com IDCV, tres pacientes apresentaram artrite cronica semelhante a AIJ(26). Pipitone et al.(8) relataram maior prevalencia de AIJ, LES, sindrome de Sjogren e cirrose biliar primaria em pacientes com IDCV. No presente estudo, os dois pacientes com IDCV apresentaram artrite cronica.Em relacao a deficiencia de subclasses de IgG, ha poucos relatos de associacao com doencas auto-imunes. Aucouturier et al.(28) descreveram uma associacao de deficien-cia de IgG2 com vasculite e citopenias em uma grande serie de 450 pacientes portadores dessa imunodeficiencia humoral. O unico paciente desse estudo com deficiencia de IgG2 apresentou poliartrite aguda intermitente de carater inespecifico, associada com entesite e diarreia cronica. O diagnostico de doenca inflamatoria intestinal foi descartado pela colonoscopia e pela biopsia dirigida.Embora as infeccoes sejam as manifestacoes mais comuns e mais precoces das imunodeficiencias primarias, doen-cas auto-imunes tambem sao frequentes nesses pacientes. A associacao entre imunodeficiencias humorais primarias e doencas reumatologicas pode ser explicada por algumas hipoteses. Defeitos do sistema imune podem resultar em dificuldade de depuracao de agentes microbianos, resultando ativacao imunologica cronica e sintomas auto-imunes. Alelos de HLA que predispoem tanto para a auto-imunidade quanto para a imunodeficiencia, como o HLA-B8, DR3 e Cw6, comuns a doenca celiaca e Def IgA, tambem podem estar relacionados com a ocorrencia dessa associacao (29,30). Alem disso, as manifestacoes reumatologicas dos pacientes com imunodeficiencias primarias, em sua maioria, sao inespecificas e nao sao preenchidos os criterios diagnosticos para AIJ ou LESJ. Essas manifestacoes poderiam ser consideradas, portanto, uma consequencia da imunodeficiencia primaria. Por sua vez, nos pacientes com doenca auto-imune que preencheram criterios de classificacao para diagnosticos de AIJ ou LESJ, e muito dificil determinar se as manifestacoes articulares estao relacionadas a propria colagenose ou a imunodeficiencia humoral. Nesses casos, existe uma tendencia a se considerar essa imunodeficiencia um evento paralelo ao quadro articular. Entretanto, em ambos os casos (de doenca auto-imune especifica ou AIJ/LESJ simile), a frequencia de imunodeficiencia humoral e maior do que na populacao geral. Dessa forma, a associacao entre imunodeficiencia e auto-imunidade em um mesmo paciente poderia representar um espectro clinico causado por uma unica anormalidade imunologica. A maior compreensao das bases moleculares das imunodeficiencias e de suas consequencias para o sistema imune podera contribuir para um melhor entendimento da fisiopatologia das doencas