Porfirias sao um grupo de disturbios herdados ou adquiridos que envolvem certas enzimas participantes do processo de sintese do heme. Estes disturbios se manifestam atraves de problemas na pele e/ou com complicacoes neurologicas. Existem diferentes tipos de porfirias, atualmente sendo classificadas de acordo com suas deficiencias enzimaticas especificas no processo de sintese do heme.O termo porfiria deriva da palavra grega , porphyra, significando "pigmento roxo". O nome tambem aparenta ser uma referencia a coloracao arroxeada dos fluidos corporais dos pacientes durante um ataque.1Embora as primeiras descricoes da porfiria tenham sido atribuidas a Hipocrates, a doenca foi explicada bioquimicamente por Felix Hoppe-Seyler em 1874,2 e as porfirias agudas foram descritas pelo medico holandes B.J. Stokvis em 1889.1 3Pacientes historicos A Medicina moderna tem sugerido que a insanidade demonstrada pelo Jorge III do Reino Unido foi resultado de porfiria. Estudos demonstraram que, devido a endogamia, tanto a porfiria quanto a hemofilia sao doencas hereditarias que afligem a familia real inglesa. Estudo sugere que James I, Maria I, Rainha Anne, Charlotte, duquesa de Saxe-Meiningen e o Principe William de Gloucester tambem eram porfiricos. Um novo estudo tambem sugere queVincent van Gogh tenha sofrido de porfiria aguda intermitente 4 . Sugere-se que o Rei Nabucodonosor da Babilonia, e o escultor brasileiro Aleijadinho5tambem tenham sofrido da doenca.Porfiria e folclore vampirico Em 1985 o bioquimico David Dolphin propos uma ligacao entre a porfiria e o folclore vampirico. Reparando que essa condicao e tratada com hemointravenoso, Dolphin sugeriu que o consumo de grandes quantidades de sangue poderia resultar de alguma maneira no transporte do hemo atraves da parede do estomago e para a corrente sanguinea. Desta maneira, os vampiros eram meros individuos sofredores de porfiria que procuravam substituir o hemo e aliviar os sintomas6 Esta teoria tem sido desmontada pelo meio medico, uma vez que as sugestoes sobre os afectados por porfiria desejarem a ingestao do hemo no sangue humano, ou que o consumo de sangue possa atenuar os sintomas da doenca, sao baseados numa compreensao errada da doenca. Adicionalmente, constatou-se que Dolphin confundira os vampiros ficticios (sugadores de sangue) com os do folclore, muitos dos quais nao eram conhecidos por beberem sangue.7 Do mesmo modo, foi estabelecido um paralelo com a sensibilidade a luz do Sol por parte dos afectados por porfiria, quando esta condicao esta associada aos vampiros ficticios, e nao aos da tradicao popular. Em todo o caso, Dolphin nao chegou a dar mais divulgacao aos seus trabalhos.8 Embora tenha sido posto de parte pelos peritos, a ligacao entre vampirismo e porfiria conseguiu a atencao dos media,9 e entrou ela propria no folclore da moderna cultura pop.Sinais e sintomasExistem dois principais tipos de manifestacoes clinicas caracteristicas das porfirias, a aguda e a cutanea.Porfiria agudaAs porfirias hepaticas com manifestacoes agudas afetam primariamente o sistema nervoso central, resultando em dor abdominal, vomitos, neuropatia aguda, convulsoes e disturbios mentais, incluindo alucinacoes, depressao, paranoia e ansiedade. Se houver acometimento do sistema nervoso autonomo, podem ocorrer constipacao, elevacao ou queda da pressao arterial, taquicardiae outras arritmias cardiacas. Em casos mais graves, pode ocorrer disturbio eletrolitico com hiponatremia, paralisia do bulbo cerebral