Primeiramente, publico essa materia pois e uma doenca que poucos conhecem, ha pessoas que tem a doenca e nao sabem muita coisa sobre ela e da importancia de um diagnostico rapido e preciso.O primeiro passo para voce conhecer melhor a escleroselateral amiotrofica, e principalmente entender seus mecanismos e forma deatuacao, e saber o que significa. E nao esqueca: a qualidade de informacao e aprincipal ferramenta para se conviver com esse tipo de doenca.O quesignifica ELA?ELA e a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrofica, uma doenca cujosignificado vem contido no proprio nome:Esclerose significa endurecimento ecicatrizacao.Lateral refere-se ao endurecimento daporcao lateral da medula espinhal.E amiotrofica ea fraqueza que resulta na atrofia do musculo. Ou seja, o volume real do tecidomuscular diminui.A esclerose lateral amiotrofica e uma doenca nervosagrave e rara, tambem denominada doenca de Charcot. Esta afeccao caracteriza-sepela destruicao progressiva dos neuronios motores, que controlam a actividadedos musculos envolvidos nos movimentos voluntarios e involuntarios (actividadereflexa).Escleroselateral amiotrofica (ELA) e uma das principais doencas neurodegenerativas, aolado das doencas de Parkinson e de Alzheimer.Idadee o fator preditor mais importante para sua ocorrencia, sendo mais prevalentenos pacientes com idade entre 55 e 75 anos.Trata-sede um disturbio progressivo que envolve a degeneracao do sistema motor em variosniveis: bulbar, cervical, toracico e lombar.Acredita-se que, por ocasiao do primeiro sintoma, mais de80% dos neuronios motores ja foram perdidos.Maisde 90% dos casos sao esporadicos, e o restante tem padrao de herancaautossomica dominante, as vezes relacionado a mutacao do gene SOD1.Como se desenvolve e o que se sente?Caimbrassao comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se inicia pelasmaos, outras vezes pelos pes.Adoenca se caracteriza por degeneracao dos feixes corticospinais (via piramidal)e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderao aparecerfraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculacoes (movimentosinvoluntarios visiveis em repouso) e espasticidade (contracao subita einvoluntaria dos musculos).Estequadro comeca lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membrossuperiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoco e da lingua, emalguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir asaliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e dificuldade naarticulacao das palavras (disartria).Afala pode ser flacida ou contraida, podendo haver uma alternancia desses doisaspectos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorreia (salivacao), enquantoas dificuldades de respirar levam a queixas de cansaco.A sobrevida media dospacientes com ELA e de 3-5 anos. Na ausencia de ventilacao mecanica prolongada,a porcentagem de sobreviventes em 10 anos e de 8%-16%, podendo chegar a 15 anosou mais com a ajuda de suporte ventilatorio.Como a ELA comeca ase manifestar?Geralmente, a ELA comeca pelos membros superiores;eventualmente, pelos membros inferiores.DiagnosticoAorealizar o diagnostico, e necessario afastar possibilidades de compressoesmedulares, seja por tumores da medula espinal ou patologias raquidianas.Miopatias, atrofia por escoliose cervical, disco intervertebral roto,malformacoes congenitas da coluna cervical e esclerose multipla devem serexcluidos como causa da atrofia muscular.Examescomo Tomografia Computadorizada (CT) e Ressonancia Magnetica Raquidemular (RNM)e Eletroneuromielografia sao elementos de peso para corroborar os achadosclinicos. E bom lembrar que os sistemas sensitivos, os movimentos ocularesvoluntarios e as funcoes intestinais e urinarias costumam ser normais.O diagnostico de ELA e feito com basena presenca de sinais de comprometimento do neuronio motor superior e