e dor abdominal secundaria a intussuscepcao, obstrucaoou infarto.Os sintomas relacionados aos Polipos saomaiores na infancia, 33% ocorrem ate 10 anos de idade e 50% ate 20 anos.Um unico individuo que apresente um dosseguintes achados:1)dois ou mais Polipos Juvenis confirmados histologicamente;2)qualquer numero de Polipos Juvenis detectados em um individuo que tem historiafamiliar de Sindrome de Peutz-Jeghers; 3)pigmentacao mucocutanea em um individuo com historia familiar de Sindrome dePeutz-Jeghers em parentes proximos;4)qualquer numero de Polipos Juvenis em um individuo que tambem tenha pigmentacaomucocutanea caracteristica.Nao ha correlacao clinica clara demonstradanos pacientes com mutacao no gene STK1 e naqueles sem a mutacao.Durante o seguimento, existe a preocupacao dedetectar os Polipos que possam causar invaginacao intestinal/obstrucao,sangramento/anemia. Outra preocupacao e a deteccao de cancer nosestagios iniciais. O risco de cancer colorretal e 3%, 5%, 15% e 39% nas idades40, 50, 60 e 70 anos, respectivamente, em pacientes com a Sindrome dePeutz-Jeghers.A investigacao do intestino delgado deve serrealizada para a prevencao de invaginacao intestinal e necessidade delaparotomia de emergencia. E realizada atraves da capsula endoscopica. Outrasalternativas sao a ressonancia magnetica e a radiografia contrastada.TratamentoA polipectomia endoscopica reduz ascomplicacoes e o risco de uma futura polipectomia por laparotomia. Caso alaparotomia tenha que ser realizada (obstrucao, invaginacao ou retirada eletivade grande quantidade de polipos sintomaticos), a enteroscopia intra-operatoriadeve ser realizada com polipectomia, caso os Polipos sejam detectados nointestino delgado (clean sweep). Somente 40% das criancas deixam denecessitar a laparotomia na infancia.Nao ha tratamentos medicamentosos comprovadosque possibilitem a reducao da quantidade de Polipos na Sindrome dePeutz-Jeghers.Seguimento endoscopico:A colonoscopia e recomendada a cada 3 anos, apartir do inicio dos sintomas, ou na adolescencia nos casos assintomaticos. A endoscopia digestiva alta e o examecontrastado do trato gastrointestinal superior deve ser feita a cada 2 anos, apartir dos 10 anos de idade.Os Polipos, sempre que possivel, devem serremovidos.Polipose JuvenilEsta sindrome caracteriza-se pelodesenvolvimento de multiplos Polipos juvenis no trato gastrointestinal.Os sintomas costumam aparecer antes dos 20anos de idade, e apresenta incidencia aproximada de 1:100.000 individuos,diferentemente dos Polipos juvenis isolados cuja incidencia e de 2% emcriancas.A sindrome apresenta heranca autossomicadominante, ocorre uma mutacao e desregulacao na inibicao do fator decrescimento TGF levando aos multiplos Polipos gastrointestinais.Muitos pacientes sao diagnosticadostardiamente, pois nao houve distincao entre Polipose Juvenil e Polipos Juvenisesporadicos.Caracteristicas clinicas:Geralmente sao encontrados multiplos Poliposno colon, embora Polipos gastricos e no intestino delgado tambem sejamobservados. Os pacientes podem apresentar prolapso retale anemia, hipoproteinemia, malnutricao e disturbios hidroeletroliticos tambempodem ser encontrados.A localizacao e o numero de Polipos variammuito, portanto, o tratamento endoscopico e cirurgico deve serindividualizado. Criterios diagnosticos:Devem ser observados os seguintes achados:a- mais de 3 a 5 Polipos juvenis colorretais;b- Polipos juvenis ao longo de todo o tratogastrointestinal;c- qualquer numero de Polipos e historiafamiliar de Polipose Juvenil.Deve-se considerar que esta definicao eproblematica, visto que e relativamente comum encontrarmos criancas commultiplos Polipos juvenis (3 a 10 ou mais), sem historia familiar de PoliposeJuvenil.Seguimento endoscopico:A colonoscopia e a endoscopia digestiva altabienais ou trienais sao recomendadas a partir dos 15 anos de idade ou antes,caso os Polipos sejam clinicamente aparentes. A polipectomia deve ser realizadasempre que possivel por via endoscopica, porem no caso de nao ser possivel autilizacao desta tecnica a cirurgia