Ate que enfim concluir todas minhas tarefas da Gincana de genetica, deu trabalho, mas valeu a pena o esforco. Tudo foi concluido com muito amor. ;* Obg professor, aprendemos muita coisa. Ufaaaa. ;x Ficha de Citacao.Artigo 6.FERRIN, Liliana Maria et al. Defeito total do septo atrioventricular. Correlacao anatomofuncional entre pacientes com e sem sindrome de Down. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, vol.69, n.1, pp. 19-23. ISSN 0066-782X.Defeito total do septo atrioventricular. Correlacao anatomofuncional entre pacientes com e sem sindrome de Down.''O defeito do septo atrioventricular (DSAV) e uma malformacao cardiacarelativamente frequente, cuja prevalencia e, em geral, cerca de 3% das cardiopatias congenitas. Esta associado geralmente aos portadores da sindrome de Down, tornando-se o defeito mais representativo.'' (pg. 19)''...caracteriza-se basicamente por hiperfluxo pulmonar, de manifestacao precoce, nas primeiras semanas de vida.'' (pg. 20)''Foram estudados, retrospectivamente, 80 pacientes, acompanhados no INCOR, de janeiro/87 a maio/95, portadores de DSAV apenas na forma total e com idades ate dois anos, tendo sido excluidos os com qualquer outro defeito associado, exceto o ductus arteriosus persistente e divididos em dois grupos, segundo a presenca ou ausencia da sindrome genetica.'' (pg. 20)''Avaliaram-se a idade de apresentacao dos sintomas, assim como sua intensidade...'' (pg. 20)''Considerou-se como evolucao estavel, quando o quadro clinico nao sofria modificacoes e, evolu- cao instavel, quando o agravamento da insuficiencia cardiaca era expressivo.'' (pg. 20)''...a presenca de bloqueio atrioventricular, sobrecarga de camaras cardiacas e do bloqueio divisional antero-superior esquerdo e, na radiografia de torax, o aumento da area cardiaca e o aspecto da trama vascular pulmonar.'' (pg. 20)''...avaliaram-se a presenca e grau de insuficiencia da valva atrioventricular (VAV), e a hipertensao pulmonar...'' (pg. 20)''Entre os 80 pacientes estudados, 55 (69%) eram portadores da sindrome de Down constituindo o grupo I (GI) e 25 (31%) sem sindrome genetica, o grupo II (GII). Eram do sexo feminino, 51 (63,7%) pacientes, 34 (62%) no GI e 17 (68%) no GII e do sexo masculino, 29 (36,2%) pacientes, 21 (38,2%) no GI e 8 (32%) no GII pNS.'' (pg. 20)''A dispneia foi o sintoma principal de apresentacao e variou em intensidade.'' (pg. 20)''...mostrou ritmo sinusal em todos os pacientes com predominio dos sinais de sobrecarga biventricular (SBV) sobre a sobrecarga ventricular direita (SVD).'' (pg. 20)''Observaramse alteracoes da VAV, sendo consideradas importantes: displasia com fibrose, redundancia, duplo aparelho mitral, retracao das cuspides, alem de anomalias no aparelhosubvalvar: musculo papilar unico...'' (pg. 21)''...criancas com sindrome de Down desenvolvem mudancas vasculares pulmonares mais precoce e rapidamente progressivas...'' (pg. 21)''A historia natural dos pacientes com DSAV demonstra uma sobrevida de 54% aos seis meses de idade e de 15% aos dois anos.'' (pg. 21)''Na nossa serie de 80 pacientes, a idade do inicio dos sintomas e sinais foi semelhante em ambos os grupos, sendo os sintomas principais a dispneia de esforco e as broncopneumonias de repeticao.'' (pg. 22)''As diferencas clinicas, estruturais e evolutivas significativas achadas entre os dois grupos, com as devidas consideracoes decorrentes do fato de ser um estudo retrospectivo, orientam para: sugestao de predominancia da hiperreatividade vascular pulmonar nos pacientes com sindrome de Down, manifestacao mais intensa e evolucao pior com instabilidade