apos um traumatismo ou a realizacao de um procedimento invasivo, como uma cirurgia ou tratamento dentario. As hemorragias podem ser espontaneas nas pessoas com a forma grave. As articulacoes mais atingidas sao as maiores, originando dores intensas e, muitas vezes, lesoes irreversiveis. Na ausencia de um tratamento adequado das hemorragias intra-articulares repetidas, podem surgir deformacoes graves das articulacoes, provocando deficiencias de locomocao de maior ou menor gravidade. As hemorragias tambem podem desencadear-se em musculos e noutros tecidos ou orgaos. As hemorragias de maior gravidade sao as cerebrais (sistema nervoso central) e as da regiao do pescoco.Origem Genetica A hemofilia e uma doenca hereditaria relacionada com o cromossomo X. Cada pessoa tem um par de cromossomas sexuais: os homens (XY) tem um cromossoma X (herdado da mae) e um cromossoma Y (herdado do pai); as mulheres (XX) tem dois cromossomas X, um herdado da mae e outro herdado do pai. As mulheres compensam uma deficiencia no gene do fator da coagulacao de um cromossomo com o outro cromossomo. Os homens, em oposicao, nao compensam essa deficiencia, sendo eles as pessoas afectadas com a doenca. As filhas de homens com hemofilia sao portadoras do gene deficiente, e pelo contrario, os filhos sao saudaveis. Deste modo, a transmissao da doenca e feita atraves das filhas.Os filhos das portadoras de hemofilia tem 50% de possibilidades de terem hemofilia, e as suas filhas tem 50% de probabilidades de serem portadoras.TratamentoO tratamento para hemofilia envolve transfusoes de plasma para repor o fator da coagulacao deficiente. Alguns concentrados de plasma sao destinados para o uso domestico e podem ser auto-administrados, seja regularmente para prevenir o sangramento ou no primeiro sinal de sangramento, mas tanto a dose quanto a frequencia dependem da gravidade do sangramento, que sao ajustados conforme os resultados dos exames de sangue periodicos. Os individuos com hemofilia devem evitar situacoes que possam provocar sangramento, inclusive com relacao aos cuidados dentarios, de modo a nao necessitarem de extracoes dentarias.Quando portadores de hemofilia apresentam formas mais leves da doenca necessitam submeter-se a uma cirurgia, a droga desmopressina pode ser administrada para melhorar a coagulacao temporariamente, para se poder evitar as transfusoes. Drogas a serem evitadas Aspirina, heparina, warfarina e determinados analgesicos, antiinflamatorios nao hormonais pois podem agravar os problemas de sangramento. Alguns hemofilicos produzem anticorpos contra os fatores VIII e IX transfundidos, por isso as transfusoes sao ineficazes, no entanto a dosagem de concentrados de plasma pode ser aumentada ou podem ser utilizados diferentes tipos de fatores da coagulacao ou drogas para reduzir os niveis dos anticorpos, para contornar o problema.FisioterapiaFaz toda diferenca na hemofilia, tanto prevenindo as intercorrencias hemorragicas, devido ao fortalecimento da musculatura, bem como acelerando a recuperacao e eliminando ou diminuindo drasticamente a possibilidade de sequelas.Cuidados de enfermagem:Proteger de traumatismos;Imobilizar as articulacoes em casos de hemorragias articulares;Observar e anotar episodios hemorragicos;Adotar cuidados especiais na realizacao de tricotomias, lavagens intestinais, aplicacao de calor;Auxiliar na higiene oral, atentando para nao machucar a gengiva e mucosa oral;Providenciar cartao de identificacao do hemofilico, que devera conter: grupo sanguineo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgencia, nome do