A sindrome de West e uma forma grave de epilepsia emcriancas. Recebe o nome em homenagem ao medico ingles William James West (1793-1848),que foi quem primeiro descreveu a sindrome em 1841.E relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e decimosegundo mes, geralmente se manifestando no quinto mes. Possui diversas causas,sendo geralmente causada por disfuncoes organicas do cerebro cujas origenspodem ser pre-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pos-natais.A sua prevalencia e de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.Estatisticamente os meninos sao mais afetados que as meninas, numa taxa de doismeninos para cada menina.HistoricoEm 1841, West em uma carta dramatica ao editor do The Lancet , apresentou oproblema de seu filho com espasmos em flexao que se repetiam diariamente emataques de 10 a 20 contracoes que levaram a crianca a um retardo mental, apesarde todos os tratamentos usados e possiveis para aquela epoca.Esta sindrome neurologica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez yTurner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma novasindrome que apresentavam crises nos lactantes, com alteracoes especificas notracado eletroencefalografico (EEG), estando associadas a deterioracao mental,as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexao.Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura erhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou acaracterizar a maioria das descricoes desta sindrome. Portanto, trata-se de umaentidade eletroclinica caracterizada por espasmos quase sempre em flexao e porum tracado EEG tipico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. Ascrises clinicas tem recebido outras denominacoes: espasmos saudatorios ,espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequenomal propulsivo.CausasA Sindrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relacao a causa: ocriptogenio (quando a causa e desconhecida), onde o lactente e normal ate osinicios dos espasmos, sem qualquer lesao cerebral detectavel; e o gruposintomatico (de causa conhecida), onde ha previo desenvolvimentoneuropsicomotor anormal, alteracoes ao exame neurologico e/ou lesoes cerebraisidentificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonanciamagnetica, etc). Em 1991, foi proposta a hipotese da existencia de uma formaidiopatica, com evolucao benigna no tratamento em curto prazo.Em aproximadamente 80% dos casos a sindrome de West e secundaria, o que valedizer que depende de uma lesao cerebral organica. Em muitos casos e possiveldeterminar a etiologia da sindrome: encefalites a virus, anoxia neonatal,traumatismo de parto, toxoplasmose, Sindrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa deBourneville. Na presenca da Sindrome de West, uma exaustiva investigacao deveser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outrotipo de crises, alem dos espasmos, pode estar tambem associado.IncidenciaInicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7meses de idade. O sexo masculino e o mais afetado, na proporcao de 2 para 1.Quadro ClinicoA sindrome de West consiste numa triade de sinais clinicos eeletroencefalograficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e tracadoeletroencefalografico com padrao de hipsarritmia. As crises sao traduzidas porespasmos ou uma salva de espasmos com seguintes caracteristicas flexao subitada cabeca, com abducao dos membros superiores e flexao da pernas (espasmosmioclonico macico) e comum a emissao de um grito por ocasiao do espasmo.Cada crise dura em media