o controle a longo prazo12. Apos o inicio de dieta adequada, os pacientes tem uma reducao do acido urico e dos lipideos sanguineos. Entretanto, os niveis de triglicerides e colesterol permanecem acima da normalidade, mesmo apos anos de tratamento. Criancas com importante deficit estatural e pacientes que nao responderam ao tratamento dietetico bem conduzido, necessitando de internacoes frequentes, com grande prejuizo de sua qualidade de vida, sao possiveis candidatos ao transplante hepatico6. Glicogenose Tipo III - Doenca de Cori A doenca de Cori, tambem chamada deficiencia da enzima desramificadora, e um disturbio autossomico recessivo, causado por mutacao do gene que codifica a enzima amilo-1,6-glicosidase10, que leva ao acumulo anormal de glicogenio no figado e nos musculos esqueleticos e cardiaco. Ela e das formas mais comuns de glicogenose, sua incidencia gira em torno de 1:50.000 a 1:100.000 nascidos vivos6. Esta doenca pode ser dividida em glicogenose tipo IIIa, onde ha perda generalizada da enzima (figado e musculos), e glicogenose tipo IIIb, que nao compromete os musculos4. Durante a infancia, os dois tipos sao quase indistinguiveis, quando os pacientes tipo IIIa chegam a fase adulta verificamos envolvimento neuromuscular4. O quadro clinico da doenca tambem e representado por hepatomegalia e deficit de crescimento, como no tipo I, porem as manifetacoes clinicas tendem a ser menos intensas16. A falta da enzima desramificadora gera degradacao incompleta do glicogenio, parte da glicose e liberada atraves da fosforilase, mas a normoglicemia e realmente mantida por meio da gliconeogenese12 e do metabolismo da galactose e frutose. Assim, a hipoglicemia de jejum nao costuma ser tao acentuada, a acidose lactica nao constitui um problema, embora a cetose e a cetonuria possam ocorrer6. As elevacoes lipidicas sao variaveis, mas nao atingem os mesmos niveis que o tipo I. A concentracao de urato geralmente e normal4. No entanto, sao comuns a elevacao da atividade das aminotransferases e a fibrose hepatica6. O prognostico e variavel, normalmente ha melhora dos sintomas apos o quinto ou sexto ano de vida, persistindo apenas o cansaco facil ou o atraso do crescimento, que se tornam menos evidentes durante a adolescencia11. A hepatomegalia e os niveis de aminotransferases diminuem. Porem, complicacoes incomuns, como fraqueza muscular, cardiomiopatia e hipertensao porta secundaria a cirrose hepatica, podem ocorrer4. Terapia Nutricional O tratamento dietetico visa suprir as necessidades nutricionais, de acordo com Recommended Dietary Allowances (RDA) para sexo e grupo etario. Nao e necessario restringir o consumo de lactose ou sacarose, ja que a galactose e a frutose sao convertidas normalmente em glicose4. No entanto, a terapia apropriada ainda e controversa, ha uma tendencia para recomendacao de dieta rica em proteinas devido a melhora de alguns sintomas, como hepatomegalia, fraqueza muscular e falencia no crescimento, o que nao foi obtido com dieta hiperglicidica. Alguns autores consideram o consumo liberado de carboidratos contra-indicado na glicosenose tipo III, pois contribui para o aumento do deposito de glicogenio hepatico e muscular o qual so e parcialmente degradado, agindo como irritante tecidual. A distribuicao energetica da dieta deve ser 45% de carboidratos, 25% de proteinas e 30% de lipideos. A ingestao proteica ficara entre 5 e 6g/kg/dia,