um ano. Quanto ao diagnostico laboratorial, nao ha alteracoes nas provas de atividade inflamatoria nem anticorpos que neutralizem o agente. No liquor, raramente pode haver um discreto aumento das proteinas, porem sem aumento de celulas. Mais recentemente, foi observado que o aumento de uma proteina chamada 14-3-3 no liquor de pacientes com quadro de demencia progressiva tem sensibilidade de 96% e especificidade de 99% para doenca de Creutzfeldt-Jakob. Em relacao ao eletroencefalograma, no inicio do quadro este pode ser normal, porem, mais tarde, aparecem complexos ponta-onda periodicos bifasicos ou trifasicos superimpostos em um ritmo de fundo lento. Estas alteracoes tem sensibilidade de 67% e especificidade de 86%. Exames de imagem nao apresentam alteracoes. Inicialmente, porem, com a progressao as doenca, tanto a tomografia computadorizada quanto a ressonancia nuclear magnetica (RNM) mostram atrofia cerebral generalizada. Alem disso, em sequencias em T2 de RNM, pode-se observar sinal hiperintenso nos ganglios da base. O padrao ouro para o diagnostico ainda e o estudo histologico do tecido cerebral com coloracoes imunohistoquimicas para PrPres. Os achados patologicos mais importantes sao: a) alteracoes espongiformes (vacuolos redondos, pequenos, que podem se tornar confluentes), b) astrocitose e c) perda neuronal. Placas amiloides sao encontradas em 10% dos casos da forma esporadica, mas sao comuns na nova variante da doenca. Nao se observa infiltrados inflamatorios. A doenca de Creutzfeldt-Jakob deve sempre ser lembrada diante de um quadro demencial associado a mioclonias. Outros diagnosticos diferenciais importantes sao sifilis terciaria, panencefalite esclerosante subaguda, intoxicacao por bismuto, litio ou brometos, e casos de doenca de Alzheimer que apresentam mioclonias. Com apresentacao tipica, curso rapido e os achados eletroencefalograficos e liquoricos acima descritos, o diagnostico pode ser determinado com relativa certeza, podendo ser confirmado com biopsia cerebral. 5. A nova variante da doenca de Creutzfeldt- Jakob Em 1986, na Inglaterra, foi descrita uma nova forma de encefalopatia espongiforme no gado bovino. Os animais apresentavam sinais de ansiedade e comportamento agressivo, evoluindo entao com ataxia e emagrecimento. A morte ocorria entre duas semanas e seis meses apos o inicio dos sintomas. Devido as alteracoes de comportamento, esta nova doenca recebeu a designacao de "doenca da vaca louca" ou encefalopatia espongiforme bovina. Nos anos seguintes, houve um aumento explosivo do numero de casos, com a grande maioria ocorrendo na Inglaterra. Esses fatos levaram a busca de uma fonte comum para infeccao. Apos estudos epidemiologicos, verificou-se que a infeccao provavelmente ocorreu pela adicao de carne de ovelhas no preparo das racoes. O Scrapie e uma forma de encefalopatia espongiforme das ovelhas conhecida ha mais de 200 anos. Nunca se comprovou a transmissao desta doenca para o homem. O que se acredita e que o gado bovino tenha sido contaminado com o prion responsavel pelo Scrapie, e a maior prova desta teoria e que, apos a retirada de toda a carne de mamiferos no preparo das racoes para o gado, o numero de novos casos de EEB vem decrescendo em 40% ao ano. Como o Scrapie nunca tinha sido associado a infeccao em humanos, a principio se pensou o mesmo em relacao a EEB. Entretanto, entre 1994 e 1997,