associadas a manifestacoes clinicas.Quanto a doenca falciforme, que e o nosso foco, qualquer interacao (mistura) entre uma hemoglobina S (falciforme) e outra hemoglobina alterada (alfa ou beta talassemia, C, D, E, F) e chamada de DOENCA falciforme. O termo anemia falciforme e somente empregado para os SS (homozigotos) e a anemia e quase sempre acentuada. A prevalencia na populacao brasileira e de 1:10.000.Sao essas misturas entre mais de uma hemoglobina anormal que, entre outros fatores, determinam o grau da gravidade da doenca falciforme.Dentre todas essas hemoglobinas variantes, a HbAS (traco falciforme) e a mais frequente. O portador e assintomatico e a prevalencia na populacao brasileira e de 2,1%. Na Bahia a prevalencia varia entre 5 a 10% devido ao predominio da populacao negra, enquanto que em Santa Catarina a prevalencia e de 0,5% devido a marcante colonizacao europeia.Depois dela vem a HbAC. A homozigose em Hb C (HbCC) e rara e e caracterizada por anemia hemolitica de intensidade variavel, com evidencias clinicas de cansaco, fraqueza e, eventualmente, esplenomegalia.Hb SC Dupla heterozigose que caracteriza a doenca falciforme SC. O paciente padece de anemia hemolitica moderada a grave. Prevalencia no Brasil de 1:20.000.Hb SF Nesse caso a Hb Fetal elevada e associada a Hb S. Prevalencia na populacao brasileira 1:30.000. O paciente padece de anemia moderada a grave.A hemoglobina D, associada a hb A (normal) e totalmente assintomatica. Homozigose (HbDD) e rarissima, e esta associada a um grau de anemia discreta.A possibilidade de interacao entre as talassemias (alfa e beta) e Hb S, assim como a heranca de diferentes haplotipos, interferem no curso clinico da anemia falciforme e vem sendo examinada extensivamente na literatura medica, pois tem sido considerados como fatores determinantes da gravidade clinica da doenca . A interacao da hemoglobina S com talassemia alfa promove uma melhora do quadro clinico do portador em comparacao com a anemia falciforme. Relatos da literatura demostram que em pacientes portadores desta interacao (Hb SS/alfa tal.), ocorre diminuicao da anemia hemolitica, inibicao da polimerizacao intracelular da hemoglobina S e diminuicao da intensidade de hemolise.A interacao entre Hb S e talassemia beta foi descrita pela primeira vez por Ida Bianco e Ezio Silvestroni em 1954. Esses pesquisadores observaram que alguns dos seus pacientes apresentavam anemia de graus moderado a grave. No Brasil a prevalencia da Hb S/Talassemia Beta e de um caso para 25 mil pessoas, e conforme dados obtidos junto a Organizacao Mundial da Saude estima-se que nascem anualmente no Brasil cerca de 600 criancas com esse genotipo.Alem de todas essas interacoes entre hemoglobinas S e outras hemoglobinas variantes, outro fator determina a gravidade da doenca falciforme sao os hapotipos. Os haplotipos (Senegal, Bantu, Benin, Camaroes e Arabe-Indiano) se referem aos locais de origem da mutacao da hemoglobina A em hemoglobina S.Por isso que mesmo portadores de uma mesma interacao (como S-beta, por exemplo) podem apresentar manifestacoes clinicas diferentes. O mesmo acontece com as pessoas portadoras de DOENCA FALCIFORME, cada paciente apresenta um quadro clinico diferente, com sintomas distintos, sequelas e numeros de crises, transfusoes frequentes ou nao.Sao essas interacoes, juntamente com os haplotipos, que sao os