Assista a entrevista ao SBT no www.tvb.com.br/videos/?v=4780 1. FAO/OMS: superestima obesos e subestima atletas2. AINNINGHAM 1991: GEB = 370 + 21,6 x MASSA MAGRA. Se aproxima mais da realidade porem cuidado com os dados da composicao corporal.3. KATCH E MC ARDLE 1996: usa tabelas de kcal para diversas atividades deternadas por calorimetria indireta.GASTO ENERGETICO NA ATIVIDADE FISICA:GEAF= CALORIAS GASTAS NA ATIVIDADE X PESO X TEMPO.E complicado trabalhar com o peso ideal, nas tabelas FAO trabalhar com peso atual.GEDT (Gasto Energetico Diario Total)= GEDT + GEAF + 10% TIDDormir 8 hs + atividades domesticas + caminhada de 1 hora.Fator Medio de Atividade= [FA(ver tabela) X Duracao] : 24 hsFMA= (8 X 1 + 1,5 X 15 + 1h X 2,5) : 24 horas.= 1,3 QUAL ESCOLHER?Mc Ardle: boa para atividade fisica evitar para atividade cotidianaFAO: nivel considerado para o dia todoDRIs discrimina mais os niveis mas o nivel representa o dia todo.RDA: possibilidade de discriminar as 24 hs/dia .Classificacao do nivel e subjetivo depende de uma boa otencao de dados durante a avaliacao do estado nutricional. Terapia nutricional nas glicogenosesLissandra de Santis Basso1; Patricia da Graca Leite Speridiao2; Ulysses Fagundes Neto3Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de Sao Paulo1 Especializanda 2 Professora Visitante 3 Professor TitularIntroducaoAs glicogenoses sao doencas secundarias a um erro inato do metabolismo do glicogenio. O erro se da pela ausencia ou deficiencia enzimatica na sintese ou degradacao do glicogenio1, resultando em alteracao na concentracao ou na estrutura do glicogenio em diversos tecidos do organismo2 .Estas doencas sao classificadas em doze tipos diferentes, nomeadas de acordo com o defeito enzimatico especifico e orgaos afetados. Subtipos vem sendo descritos, devido a diferentes caracteristicas clinicas, bioquimicas e geneticas3.TIPO DENOMINACAO ENZIMA TECIDOS 0 Glicogenose A glicogenio sintetase Figado, musculo Ia D. de von Gierke Glicose-6-fosfatase Figado, musculos e intestino IaSP Subunidade catalitica Figado, musculos e intestino Ib Translocase 1 Figado, musculos e intestino Ic Translocase 2 Figado, musculos e intestino Id Translocase 3 Figado, musculos e intestino II D. de Pompe -1,4-glicosidadeglicosidase lisossomica Coracao, musculos e intestino III D. de Cori Amilo-1,6-glicosidase Figado, musculos e coracao IV D. de Andersen Amilo-(1,4 - 1,6)-transglicosidase Figado V D. de McArdle Fosforilase do glicogenio do musculo Musculos VI D. de Hers Fosforilase do glicogenio do figado Figado VII Fosfofrutoquinase do musculo Musculos VIII Fosforilase hepatica inativada Figado e cerebro IX Fosforilase quinase Figado e musculo X Fosforilase quinase dependente de AMP- ciclico Figado, musculos XI Desconhecida Figado e rins A glicose proveniente da dieta e retirada da circulacao porta pelo figado e e fosforilada dentro do hepatocito, transformando-se em glicose-6-fosfato (G-6-P) pela enzima glicoquinase. Apos esta primeira transformacao a G-6-P pode seguir por diversas vias metabolicas, como: a) liberacao de glicose livre; b) glicolise, formando piruvato e, consequentemente lactato e alanina; c) ciclo das pentoses gerando acido urico e d) glicogenese (Figura 1)4. O glicogenio e a forma de armazenamento de glicose nas celulas animais. Por meio da descricao do metabolismo normal do glicogenio e possivel compreender com mais facilidade o significado de uma deficiencia enzimatica especifica. A sintese de