hipercapniapermissiva, ou ventilacao por oscilacao de altafrequencia; (4) uso de surfactante exogeno, sedacao, drogasvasoativas e oxido nitrico inalatorio; (5) indicacao cirurgicaapos estabilizacao clinica (cirurgia retardada)23-26.Os fatores prognosticos analisados foram: desconfortorespiratorio ao nascimento (escore de Apgar < 6 no 5ominuto de vida), necessidade de intubacao precoce (< 6horas de vida), hipoxemia grave mantida (pO2 pos-ductalinferior a 100mmHg apesar de terapeutica maxima), associacaode malformacoes somaticas graves, hipertensao pulmonargrave (ecocardiograma com gradiente > 40 mmHgou repercussao em VD) e indicacao potencial de ECMO(definida como pO2 < 50 mmHg por mais de 4 horas eausencia de resposta a terapeutica convencional disponivelem RN com peso maior que 2.000g, sem hemorragia deSNC e sem malformacoes cardiacas ou outras incompativeiscom a vida) 27.Os dados referentes a mortalidade e aos fatores prognosticosforam analisados e comparados com aqueles apresentadospor Beresford et al., utilizando o teste do quiquadradocom correcao de Yates, ou teste exato de Fisheruni ou bicaudal, com significancia para valores de p < 0,05.A concepcao e a realizacao deste trabalho foram aprovadaspela Comissao de Etica em Pesquisa de nossa instituicao.ResultadosDentre os 27 pacientes, 12 nasceram em nossa instituicaoe 15 foram transferidos com intervalo medio de 3,2 diasde vida (15 horas-9 dias). Doze (44%) tiveram diagnosticopre-natal, sendo 11 destes nascidos no HCFMUSP. O pesomedio de nascimento foi de 2.805g (1.107-4.420g), com85% (23/27) nascidos de termo.Foram diagnosticadas malformacoes congenitas complexasem 8 casos (30%), sendo tres (11%) malformacoescardiacas.Em relacao a fatores prognosticos, 56% (15/27) apresentaramescore de Apgar < 6 no 5o minuto de vida, e 59%(16/27) foram intubados precocemente (maioria em sala departo). A hipertensao pulmonar (HP) foi avaliada no preoperatorioatraves de ecocardiograma em 70% (19/27) dospacientes. Destes, metade apresentava HP grave.Seis criancas apresentavam criterios de indicacao deECMO, conforme definidos acima, porem o metodo naoestava disponivel. Apenas uma destas sobreviveu.Vinte pacientes (74%) foram submetidos a correcaocirurgica, e sete (26%) evoluiram a obito sem alcancarcondicoes clinicas minimas para cirurgia. Destes que morreramna fase de preparo pre-operatorio, cinco seriamcandidatos a ECMO, e em dois o metodo estaria contraindicado,devido a baixo peso e cardiopatia grave. Amortalidade pos-operatoria foi de 25%(5/20). Nao ocorreramobitos intra--operatorios.Tabela 1 - Mortalidade calculada dependendo do estagio alcancado pelos pacientes com diagnostico de HDC, metaanalisede Beresford et al.* variacao interquartil intervalo de confianca de 95%Dados / Diagnostico Nascidos RN Obito Obitoestudo estatistico pre-natal vivos operados fetal pre-peratorioMortalidade mediana (IQR) * 58% (43-65) 48% (35-55) 33% (18-54) 10% (7-25) 27% (14-43)Mortalidade media (IC 95%) 56% (46-66) 47% (40-54) 36% (27-45) 14% (4-24) 30% (20-40)No trabalhos analisados 9 20 27 6 15No pacientes 285 844 794 212 538No obitos 164 372 269 29 139A mortalidade global no periodo neonatal foi de 44%(12/27). A mortalidade dos RN externos foi de 27% (4/15)e dos nascidos no HCFMUSP foi de 67% (8/12).A mortalidade em diferentes subgrupos, comparadacom aquela descrita por Beresford e Shaw, e apresentada naTabela 2. A analise dos fatores prognosticos em nossacasuistica esta discriminada na Tabela 3.DiscussaoO grupo de recem-nascidos com HDC, tratados emnossa instituicao no periodo analisado, e bastante heterogeneo,incluindo desde criancas com desconforto respiratoriomoderado e sem outras anomalias, ate aquelas com gravehipoplasia pulmonar e malformacoes complexas associadas.Estas diferencas explicam, em parte, a discrepanciaentre a