As hemoglobinopatias sao um grave problema de saude publica, com uma estimativa de 300.000 nascimentos por ano. Dessas, grande parte sao talassemias, que sao causadas por mutacoes que resultam na reducao ou nao producao de cadeias de globina. Cerca de 1,5% a 3% da populacao mundial sao portadores dessa afeccao. As hemoglobinopatias sao disturbios sanguineos herdados onde ocorre uma alteracao na porcao proteica da hemoglobina, ou seja, na globina. A apenas 100.000 pacientes com talassemia ao redor do mundo sao registrados vivos e recebem tratamento. Isso indica que a maioria das criancas que nascem com a doenca, morrem em tenra idade, muitas vezes sem ser diagnosticada. O que reflete o fato da maioria dos casos ocorrerem no terceiro mundo, onde os servicos adequados para o tratamento nao podem ser fornecidos. A talassemia e dividida em dois tipos: a alfa talassemia que se caracteriza por reducao ou ausencia na sintese da cadeia alfa e a beta talassemia que consiste na reducao ou na ausencia total de cadeias beta da hemoglobina. Dos dois tipos de talassemia em relacao a taxa de morbidade e mortalidade, a beta- talassemia e a mais importante, isto devido intensidade da anemia hemolitica.BETA-TALASSEMIA MAJOR Na beta talassemia homozigotica, os portadores apresentam a forma mais grave, sendo clinicamente classificada como talassemia major (maior), onde os individuos apresentam anemia grave dependente de transfusao de sangue, que e administrada com um quelante de ferro para evitar a sobrecarga do mesmo, a transfusao evita mal formacoes osseas, pois diminuem o estimulo da hiperplasia medular, devido a eritropoiese aumentada.BETA- TALASSEMIA MINOR Na beta talassemia heterozigotica, os portadores geralmente, permanecem assintomaticos ou com discreta anemia. Quando ocorre a suspeita, geralmente o Hematologista depara-se com um paciente que apresenta um hemograma com hipocromia, microcitose, pontilhado basofilo e celulas em alvo, onde ao investigar a causa descobre-se a talassemia beta heterozigotica. O diagnostico diferencial e feito excluindo os outros tipos de anemias microciticas e hipocromicas, sendo a principal, a ferropriva.DIAGNOSTICO O exame laboratorial para o diagnostico e a eletroforese em PH alcalino, geralmente realizada em acetato de agarose ou celulose, pois esse exame continua sendo a principal forma de quantificacao e qualificacao de hemoglobinas normais e anormais.REFERENCIAS BIBLIOGRAFICASSousa TA; Santos GL. -Talassemia Heterozigotica com Anemia Ferropriva. NewsLab. 2013; (117): 80-82. Disponivel em: http://www.newslab.com.br/newslab/revista_digital/117/artigo-1.pdf DIRETRIZES:Descentralizacao; Regionalizacao; Integralidade; e Participacao da comunidade.PRINCIPIOS:Equidade,"A direcao do Sistema Unico de Saude (SUS), em cada esfera de governo, e composta peloorgao setorial do poder executivo e pelo respectivo Conselho de Saude, nos termos das Leis No 8.080/90 eNo 8.142/1990" (NOB- SUS de 1996).A CIT e composta, paritariamente, por representacao do Ministerio da Saude (MS), doConselho Nacional de Secretarios Estaduais de Saude (CONASS) e do Conselho Nacional de SecretariosMunicipais de Saude (CONASEMS). (NOB- SUS de 1996)A CIB, composta igualmente de forma paritaria, e integrada por representacao daSecretaria Estadual de Saude (SES) e do Conselho Estadual de Secretarios Municipais de Saude(COSEMS) ou orgao equivalente. Um dos representantes dos municipios e o Secretario de Saude daCapital. (NOB- SUS de 1996).A regulacao dos servicos de alta complexidade sera de responsabilidade do gestor municipal, quando o municipio encontrar-se na