RESUMOJUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O conhecimento do profissional de Anestesiologia sobre aspectos especificos de pacientes portadores de sindromes raras e uma necessidade crescente, ja que cada vez mais esses pacientes sao levados aos centros cirurgicos. O objetivo e descrever um caso de alergia ao latex ocorrido em um desses pacientes com diagnostico da Sindrome de Kabuki, cujos aspectos ainda nao foram completamente esclarecidos, alertando os anestesiologistas quanto a possibilidade dessa associacao.RELATO DO CASO: Paciente de 11 anos com diagnostico de Sindrome de Kabuki foi admitida para exerese de lesoes de partes moles. Apresentava historico de reacoes alergicas previas apos procedimentos cirurgicos de pequeno porte. Com a necessidade da realizacao de um novo procedimento, apos avaliacao pre-anestesica, foi encaminhada a um alergologista, que a submeteu a testes cutaneos que confirmaram a hipotese de alergia ao latex. Foi levada mais uma vez ao centro cirurgico para exerese das lesoes, sob anestesia geral. Foram tomadas todas as precaucoes, com o objetivo de evitar novas manifestacoes clinicas. O procedimento transcorreu sem intercorrencias e a paciente recebeu alta no mesmo dia, sem apresentar qualquer tipo de complicacao, o que reforcou ainda mais o diagnostico.CONCLUSOES: A Sindrome de Kabuki parece ter um curso relativamente benigno em sua historia natural. Entretanto, ha muitos aspectos ainda a serem esclarecidos e, portanto, nao se descarta a possibilidade da associacao dessa patologia com outras condicoes que interessam ao anestesiologista. Essa descricao tem por objetivo alertar quanto ao risco da associacao dessa sindrome com a alergia ao latex. Para tanto, deve-se incentivar, na avaliacao pre-anestesica desses pacientes, a realizacao de uma anamnese bem feita, com a analise de outros fatores predisponentes que nao a sindrome per se.Unitermos: ANESTESIA, Geral; AVALIACAO: pre-anestesica; DOENCAS, Genetica: sindrome de Kabuki; COMPLICACOES: alergia ao latex.INTRODUCAOA Sindrome de Kabuki (SK) e incomum e, como tal, pouco esclarecida em face da escassez de dados na literatura mundial e do desconhecimento de todos os seus aspectos. Descrita inicialmente por dois grupos japoneses em 1981, Nikawa e col. 1 e Kuroki e col. 2, imaginou-se que se tratava de condicao mais comum naquela populacao. Entretanto, o que se verificou a partir de entao, com a disseminacao da informacao ao redor do mundo, foi o relato crescente de novos casos nos mais variados paises e grupos etnicos, incluindo Brasil, Europa, Filipinas, Vietna, India e Mexico, entre outros, o que confirma que a patologia nao esta restrita a grupos populacionais especificos.O termo Kabuki foi utilizado por Nikawa e col., 1 sob a alegacao de que as alteracoes faciais tipicas encontradas nos pacientes os assemelhavam a maquiagem dos atores da tradicional peca de teatro japonesa que leva o mesmo nome. Naquela populacao, a prevalencia foi estimada em 1/32.000 3 e acredita-se que a tendencia e que esse numero reflita mais apropriadamente a realidade mundial, considerando que o maior conhecimento da doenca pela comunidade medica elevara o numero de casos diagnosticados 4.Atualmente, ainda nao ha consenso quanto aos criterios diagnosticos, muito menos um teste genetico clinicamente disponivel que leve ao diagnostico definitivo da doenca. Trabalho publicado por Nikawa em 1988 3, que avaliou caracteristicas em comum de