da funcao dos neutrofilos, descrita no subtipo Ib, sao fatores que contribuem para aumentar a susceptibilidade desses pacientes as infeccoes4. Episodios de diarreia intermitente sao frequentes nos portadores da glicogenose tipo I devido a ausencia ou deficiencia da glicose-6-fosfatase na mucosa do intestino delgado3. Adenomas acometem cerca de 50-70% dos pacientes a partir da segunda e terceira decadas de vida. Os dois principais tipos de lesao descritos sao o hepatoma e o adenoma hepatocelular com displasia6. Terapia Nutricional O objetivo principal da terapia nutricional e prevenir a hipoglicemia atraves do suprimento exogeno constante de glicose8. O fornecimento de nutrientes deve ser baseado nas Recommended Dietary Allowances (RDA) conforme a idade de cada paciente6. A distribuicao energetica da dieta, deve ter percentual de carboidratos entre 60-70%10, e deste total 30-45% deve ser oferecido na forma de amido de milho cru4. As proteinas correspondem a 10-15%, e os lipideos de 20-25%10, mantendo a mesma proporcao entre as gorduras monosaturada, poliinsaturada e saturada4, e a ingestao de colesterol deve ser inferior a 200mg por dia6. O fornecimento de frutose e galactose (leite com lactose, frutose e sacarose) deve ser evitado em lactentes e limitado em pacientes mais velhos, devido a metabolizacao destes carboidratos a glicose-6-fosfato, provocando acidemia lactica11. Diferentes estrategias podem ser utilizadas para manter os niveis de glicemia dentro dos valores normais de referencia: alimentacao continua por sonda, administracao oral de polimeros de glicose de digestao lenta ou a combinacao das duas tecnicas anteriores. Na alimentacao dos lactentes, a estrategia mais utilizada e a infusao noturna de glicose (ING) combinada a administracao das refeicoes a cada 2 ou 3 horas durante o dia. A ING pode ser realizada atraves de sonda nasogastrica ou gastrostomia, durante 8 a 12 horas, infundindo a formula em intervalos de 3 horas ou com auxilio de bomba de infusao continua permitindo assim, que a crianca durma normalmente12. Ela e responsavel por suprir aproximadamente 35% do valor energetico total, o restante sera ofertado nas refeicoes diurnas13. O tipo de formula, a concentracao desta e a taxa otima de infusao variam conforme o paciente, normalmente usa-se formula isenta de lactose, com glicose, polimeros de glicose ou dextrino-maltose12. O calculo da taxa basal de producao de glicose representa a quantidade minima de glicose necessaria para manter a glicemia: y = 0,0014x3 - 0,214x2 + 10,411x - 9,084, onde y = mg de glicose por minuto e x = peso em kg4. O inicio da ING e realizado no hospital com taxa de infusao de glicose igual a 7mg/kg/min, e posteriormente ajustada para 4-6mg/kg/min para manter a glicemia13. Na primeira noite a glicemia precisa ser controlada a cada quatro horas e antes da retirada a cada manha. A primeira refeicao do dia deve ser oferecida ao lactente 30 minutos antes da interrupcao da ING, para impedir a queda rapida da glicemia, e a ultima refeicao deve ser oferecida no periodo de tres horas que antecede a infusao noturna7. Durante o dia, pode-se optar por oferecer formulas infantis com as caracteristicas citadas anteriormente ou amamentar a crianca; em ambas as condicoes deve-se manter um