incidencia y factores de riesgoLas enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones causadas por la inflamacion y cicatrizacion de los alveolos y sus estructuras de soporte (el intersticio). Esto lleva a la reduccion en los niveles de oxigeno en la sangre.Existen docenas de causas deferentes de las enfermedades pulmonares intersticiales y los sistemas de clasificacion a menudo son confusos. De hecho, muchos expertos no se ponen de acuerdo sobre la mejor clasificacion de estas afecciones.Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden dividir en dos grandes grupos:1. Las que no tienen causa conocida (E P I idiopaticas)2. Las que tienen una causa identificable.Una clasificacion reciente de estas enfermedades incluye las siguientes subclases:. Fibrosis pulmonar idiopatica/neumonitis intersticial usual ( IPF / UIP ). Neumonitis intersticial inespecifica (NSIP). Neumonitis intersticial aguda (AIP)Muchas toxinas ocupacionales, como el polvo el polvo de silice (arena), las fibras de asbesto, el polvo del carbon y el polvo del algodon pueden causar la enfermedad pulmonar intersticial. A las personas que trabajan en industrias con una alta exposicion a las causas conocidas de la enfermedad pulmonar ocupacional ( por ejemplo, los mineros, los chorreadores de arena, los trabajadores de barcos), generalmente se las somete a un examen rutinario para detectar enfermedad pulmonar.En ocasiones, el hecho de tener pajaros como mascotas o banarse en tinas calientes tambien causa algunas formas de esta enfermedad.Muchas enfermedades del tejido conectivo, como artritis reumatoidea, esclerodermia y lupos, pueden causar la enfermedad pulmonar intersticial. La sarcoidosis es una dolencia reactivamente comun que a menudo tambien causa esta enfermedad.Es posible que algun medicamentos, como bleomicina, amiodarona y metotrexato, sean la causa de esta enfermedad.Los factores de riesgo, las predisposiciones geneticas y la incidencia de esta enfermedad dependen del trastorno especifico que se considere. Por ejemplo , la sarcoidosis es relativamente comun en algunos grupos etnicos (afroamericanos), mientras que la fibrosis pulmonar idiopatica es muy rara.El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la enfermedad pulmonar intersticial y puede igualmente empeorarla. FisiopatologiaEl agente inductor, sea conocido o no, produce irritacion del alveolo, las vias aereas pequenas y los capilares sanguineos ocasionando alveolitis y desorganizacion de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y de celulas mesenquimatosas (macrofagos, PMN, linfocitos, eosinofilos, etc). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los alergenos irritantes directamente, los cuales activan tambien a los fibroblastos disminuyendo la distensibilidad pulmonar. La destruccion por fibrosis e inflamacion de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.En la fase temprana de la alteracion del parenquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve difuso y el intersticio se torna cada vez mas ancho, incrementando la resistencia pulmonar causand hipertension pulmonar con alteraciones de la difusion de oxigeno. Si a ello se anade un evento de esfuerzo por parte del paciente, la demanda de O2 incrementa sin poder el pulmon suplir adecuadamente esa demanda por deterioro de la perfusion sanguinea. Las demandas de energia son entonces satisfechas por las rutas anaerobicas ocasionando con el tiempo acidosis metabolica.La hipoxemia asi creada estimula al centro respiratorio en el Sistema nervioso central, cuya respuesta es producir