AIJ e LESJ, acompanhados nesse servico terciario de reumatologia pediatrica. PACIENTES E METODOSO estudo realizado foi transversal. Durante o periodo de 23 anos (janeiro de 1983 a dezembro de 2006), 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia do ICr-HC-FMUSP e foram avaliados aqueles que apresentaram artrite como primeira manifestacao de imunodeficiencias humorais primarias. A avaliacao retrospectiva dos prontuarios medicos incluiu o registro de dados demograficos (sexo, idade de inicio da doenca reumatologica e idade de diagnostico da imunodeficiencia primaria), historia de doenca auto-imune ou imunodeficiencias em parentes de primeiro e segundo graus, historia de infeccoes de repeticao, descricao detalhada da doenca articular (padrao de inicio, duracao dos sintomas, numero de articulacoes comprometidas, distribuicao do envolvimento articular, localizacao e sequencia de acometimento das articulacoes afetadas) e presenca de manifestacoes extra-articulares.As imunodeficiencias humorais avaliadas no presente estudo foram: Def IgA (idade acima de 4 anos, niveis sericos de IgA <>(9).A avaliacao laboratorial de auto-imunidade incluiu dosagem de fator reumatoide e de auto-anticorpos: fator antinucleo (FAN), anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anticardiolipina (isotipos IgG e IgM) e anticoagulante lupico. Outros auto-anticorpos, avaliados nos pacientes com LESJ para pesquisa de auto-imunidade orgao-especifica, foram: tireoide (antiperoxidase, antitireoglobulina e anti-receptor de TSH TRAB), figado (antimitocondrial, antimicrossomal, antimusculo liso e anticitosol hepatico), trato gastrintestinal (anticelula parietal, antigliadina IgG e anti-endomisio) e diabetes melito (anti-insulina e antidescarboxilase do acido glutamico anti-GAD). Radiografias das articulacoes acometidas foram tambem realizadas para pesquisa de osteopenia periarticular, erosoes, cistos osseos e anquilose.O diagnostico de LESJ foi estabelecido de acordo com os criterios de classificacao do American College of Rheumatology (ACR), com inicio da doenca antes dos 18 anos de idade(10). Os criterios do International League of Associations for Rheumatology (ILAR) foram utilizados para o diagnostico de AIJ(11). O presente estudo foi aprovado pelo Comite de Pesquisa e Etica do HC-FMUSP. RESULTADOSAo longo de 23 anos, 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia do ICr-HC-FMUSP. Destes, 620 pacientes tiveram diagnostico de AIJ e 244, de LESJ.Dos 620 pacientes que tiveram diagnostico de AIJ, os prontuarios de 253 foram avaliados e 70 (11%) tinham dosagens sericas de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM). A deficiencia de IgA foi encontrada em 6/70 (8,5%) dos pacientes com AIJ (AIJ simile). Dos 244 pacientes com LESJ avaliados neste periodo, 45 (18%) realizaram dosagens sericas de imunoglobulinas, e deficiencia de IgA foi encontrada em 3/45 (6,6%) dos pacientes com LESJ.O diagnostico de imunodeficiencia humoral foi realizado retrospectivamente em 11 pacientes (0,2%), incluindo os seis pacientes com AIJ simile e os tres com LESJ. A tabela 1 inclui caracteristicas demograficas, tipo de imunodeficiencia, presenca de infeccoes de repeticao e doenca reumatica. A tabela 2 compreende antecedentes familiares, manifestacoes extra-articulares e exames complementares desses 11 pacientes.Dos 11 pacientes com diagnostico de imunodeficiencia humoral (0,2%), Def IgA foi encontrada em oito, imunodeficiencia comum variavel em dois e deficiencia de subclasses de IgG em um. A proporcao entre sexo feminino e masculino foi de 7:4. A media da idade de inicio dos sintomas articulares e a media do diagnostico da imunodeficiencia foi de 6,2 anos (variou de um a 15) e 8,2 anos