BauAnemia Aplastica Anemia Hemolitica Aplasia Eritroide Pura Arterite de Celulas Gigantes Artrite Cirrose Biliar Primaria Colangite Esclerosante Primaria Colite Ulcerosa Diabetes Mellitus Tipo 1 Doenca Celiaca Doenca de Addison Doenca de Crohn Doenca de Grave Doenca Mista do Tecido Conjuntivo Doencas de Pele Auto-imunes (De Bullous) Encefalite de Rasmussen Escleroderma/Esclerose Progressiva Sistemica Esclerose Multipla Febre Reumatica Fibrose Pulmonar Idiopatica Gastrite Atrofica Cronica Tipo A Glomerulonefrite e Glomerulosclerose Granulomatose de Wegener Hepatite Auto-imune Lupus Eritematoso Miastenia Gravis Miocardite Miosite IBM Nefrite Nefropatia IGA Oftalmia Simpatica Policondrite Polimiosite Psoriase Sarcoidose Sindroma Antifosfolipido Sindroma de Behcet Sindroma de Dressler Sindroma de Guillain-Barre Sindroma de Kinsbourne Sindroma de Lambert-Eaton Sindroma de Sjogren Sindroma de Vogt-Koyanagi-Harada Sindroma deErdheim-Chester Sindromas Paraneoplasticos Sindromas Poliglandulares Tiroidite de Hashimoto Trombocitopenia Auto-imune Urticaria Cronica Uveite Vasculite Vasculite Leucoclastica Definicao e Epidemiologia A anemia aplastica (AA) e uma doenca da medula ossea caracterizada por pancitopenia (deficit de globulos vermelhos, globulos brancos e plaquetas) no sangue periferico, secundaria a uma medula ossea marcadamente hipocelular, afectando as tres linhas celulares granulocitica, eritroide e megacariocitica. E uma doenca relativamente rara. A incidencia e de 2-5 casos/milhao de pessoas/ano. A doenca e rara durante o primeiro ano de vida, com uma incidencia progressiva ate aos 20 anos. Existe um planalto entre as idades de 20-60 anos, seguido por um aumento ate aos 60 anos. Ha evidencia de uma predisposicao genetica em certas familias.A AA severa e definida por uma medula ossea com celularidade inferior a 25%, uma contagem absoluta de neutrofilos inferior a 500 e uma contagem de plaquetas inferior a 20.000.Etiologia e Patogenese Os mecanismos de patogenese sao multiplos: . Defeito intrinseco qualitativo ou quantitativo da celula mae (celula " stem ") da medula ossea, donde derivam as tres linhas celulares. . Falencia do compartimento intersticial ( stroma ) da medula ossea. . Anomalias na producao de citokinas ( defeito ou deficiencia dos factores de crescimento hematopoieticos ). . Supressao da hematopoiese secundaria a factores imunologicos ( anticorpos, linfocitos, activacao de linfokinas ).A maior parte dos doentes tem uma anormalidade intrinseca da celula " stem " ou uma anomalia imunologica. As causas da AA sao variadas:1. Causas adquiridas . Exposicao a agentes quimicos ( e.g., benzeno, tetracloreto de carbono, insecticidas ). . Drogas. As mais frequentes sao o cloranfenicol, fenilbutazona, sulfamidas, antiepilepticos ( carbamazepina, hidantoina ) e sais de ouro. . Radiacoes ionizantes ( dependente da dose ). . Infeccoes. Hepatites viricas sao as mais frequentes. A AA associada a hepatites tem um prognostico particularmente grave. Ocasionalmente, o citomegalovirus ( CMV ) e o virus de Epstein-Barr ( EBV ) que causa a mononucleose infecciosa ( doenca virica benigna dos adolescentes ) estao associados a AA.Mais recentemente, o parvovirus tem sido responsavel por alguns casos transitorios de AA em doentes com anemia de celulas falciformes ou outras anemias hemoliticas cronicas. Uma estirpe deste virus ( parvovirus B-19 ) e particularmente toxica contra as celulas progenitoras eritroides da medula ossea. . Gravidez. Em alguns doentes, a AA associada a gravidez entra em remissao apos o parto. . Timoma. Raros casos de timomas ( tumores do timo )