novosepisodios.4.3. Susceptibilidade a infeccoes Asinfeccoes sao complicacoes rotineiras de maior frequencia em portadores deanemia falciforme. Em consequencia da persistente agressao esplenica acapacidade fagocitaria mediada por opsoninas e a producao de anticorpos saoafetadas, levando a asplenia funcional, que se torna permanente em torno dosexto ao oitavo ano de vida (NUZZO; FONSECA, 2004).Aasplenia funcional leva a uma reducao na capacidade imunologica de combaterinfeccoes por diversos micro-organismos,como consequencia, havera uma maiorsusceptibilidade a infeccoes por organismos encapsulados, especialmente o Haemophilus influenzae tipo b (HIB) e opneumococo. A busca pela profilaxia e abordagens eficazes sao indispensaveis,pois as infeccoes acompanhadas de acidose,hipoxia e desidratacao, podemoriginar e/ou intensificar as crises de falcizacao, pois favorecem a producaode citocinas inflamatorias, aumentando as moleculas de adesao endoteliais e aagregacao das celulas falciformes e polimorfonucleares no endoteliovascular.Portadores do gene SS tem o risco 25 vezes maior de desenvolverinfeccoes por salmonelas, principalmente em criancas maiores de 3 anos eadultos. As infeccoes causadas pelo pneumococo e pelo Hib sao predominantes emcriancas abaixo de 3 anos de idade (NUZZO; FONSECA, 2004).4.4. Sindrome ToracicaAguda (STA)Mais de 28% dos portadores de anemiafalciforme sao acometidos pela sindrome toracica aguda, tal sindrome e definidapelo aparecimento de um infiltrado pulmonar recente, sintomas respiratoriose/ou dor toracica, e a segunda causa mais comum de hospitalizacao em doentesfalcemicos (PERIN et al; 2000).Ospulmoes sao os maiores alvos para complicacoes agudas e cronicas da anemiafalciforme devido as trocas gasosas que contribuem para a desoxigenacao doseritrocitos que se encontram nos vasos pulmonares o que originara polimeros deHbS, resultando assim na STA (ANVISA, 2002).Doencaspulmonares ou estado de hipoventilacao gera um risco de hipoxia local ousistemica, contribuindo para a oclusao dos vasos pulmonares devido apolimerizacao e afoicamento dos eritrocitos. A baixa concentracao de oxigeniocoopera com a oclusao vascular em pacientes falcemicos, pois induz o aumento daliberacao de moleculas de adesao, com isso os eritrocitos se aderem aoendotelio vascular com maior facilidade o que acarretara na vaso-oclusao (PERINet al; 2000).Ascausas habituais da STA e a vaso-oclusao,infeccoes e embolia pulmonar gordurosada medula ossea infartada, ocorrendo em adultos e criancas, suas manifestacoesclinicas consistem em dispineia, dor toracica, febre, taquipineia eleucocitose,observa-se tambem a presenca de infiltrados pulmonares nasradiografias. O tratamento da STA depende da intensidade de cada caso, consisteno controle da dor atraves de analgesicos, ao combate as possiveis infeccoesbacterianas atraves de antibioticos, pela promocao da oxigenacao sanguinea epor transfusoes sanguineas para diminuir os eritrocitos com HbS (ANVISA, 2002).Aanalise da STA atraves de testes sorologicos e culturas sao de grandeimportancia pois apesar da doenca ser frequentemente auto-limitada,principalmente quando uma area minima do parenquima e acometida, se naodiagnosticada e tratada de forma rapida e correta, pode levar a uma rapidaprogressao e ao obito. (PERIN et al; 2000).4.5. Priaprismo Conceitua-sepriapismo como uma erecao persistente e dolorosa do penis, sendo descrito pordiferentes sistemas de classificacao (TABELA 1). A anemia falciforme e um fatorcausal em cerca de mais de 24% dos casos (ANVISA, 2002).Cercade quase dois tercos dos homens portadores de anemia falciforme sao acometidospelo priapismo, mais comumente observado na faixa etaria de 5 e 13 anos e entre21 e 29 anos.A erecao peniana normal ocorre quando uma grande quantidade desangue penetra nos corpos cavernosos o que