malformados na Sindrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR. Em consequencia, o LCR se acumula nos ventriculos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cerebro e dando origem a hidrocefalia (acumulo de LCR no cerebro), de grau variavel, as vezes moderado e detectado pelos exames ate excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeca (macrocefalia) e sinais graves como alteracao visual, aumento da pressao do LCR, sofrimento cerebral, alteracoes das glandulas endocrinas, dificuldades motoras. Em situacoes de menor gravidade, as criancas podem ter vida normal, sao simpaticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor. Um dos sinais a observar e a falta de fechamento das suturas do cranio (moleiras) pelo excesso de LCR, alem da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessaria a correcao cirurgica com o desvio do LCR do cerebro para o peritonio, reduzindo a pressao do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cerebro. Glaucoma/congenito; -Malformacoes do sistema nervoso como agenesia do corpo caloso, manifestacoes oculares, hidrocefalia severa supratentorial, dilatacao cistica do quarto ventriculoPouco se sabe sobre malformacoes congenitas das estruturas da fossa posterior, suas alteracoes geneticas foram mapeadas para o cromossomo 3q, mas o gene ao certo nao localizado, porem sabe-se que a base do processo de desenvolvimento das estruturas da fossa posterior e a natureza para as malformacoes cerebelares humanas. Sabe-se tambem que as estruturas cerebelares se desenvolvem precocemente no periodo embrionario ate os primeiros anos pos-natais, este acontecimento deixaria o cerebelo vulneravel a um largo espectro de desordens do seu desenvolvimento. O relato classico, feito por Dandy & Blackfan em 1914, revelou caso sem autopsias com hidrocefalia severa supratentorial, dilatacao cistica do quarto ventriculo, vermis pequeno, afastamento dos hemisferios cerebelares, ausencia do teto do quarto ventriculo, espessamento e opacificacao da pia-aracnoide das cisternas da base do cranio e dilatacao do aquedutoPatogenia: E controvertida, porem a teoria mais aceita e a de que a folha do desenvolvimento dos forames de Lushka e Magendie, durante o quarto mes de vida fetal, leva ao abaulamento cistico do quarto ventriculo. Novas teorias propuseram que a SDW decorreria de uma falha no desenvolvimento no teto do rombencefalo, tendo este como causa um efeito teratogenico. A SDW e uma entidade heterogenica de hipoplasia de vermis cerebelar, sendo recentemente identificado um gene associado a ligacao com X-HPRT, tambem relacionado com doenca de ganglios da base. Tratamento clinicoE direcionado para as alteracoes detectadas em exame neurologico cuidadoso e confirmadas por exame de imagem (Tomografia cerebral computadorizada, ressonancia magnetica, em geral). Para diminuir o excesso de LCR podem ser utilizados diureticos, como sintomaticos. Nao ha alimentacao especial; como as criancas sao pequenas, devem ser observadas as normas alimentares para a idade e dificuldades de ingestao. FisioterapiaE indicada para as dificuldades motoras observadas, junto com a estimulacao sensorial em tratamento precoce, o mais possivel. Ambiente com atencao familiar favoravel e de grande importancia Incidencia: Alguns estudos mostram uma incidencia de aproximadamente 70% de relacao entre a SDW e anomalias sistemicas Manifestacoes clinicas: Pode haver moderado atraso do desenvolvimento psico-motor, microcefalia, hipotonia, mas a