frageis (Sutherland, 1979). Apesar do anuncio da descoberta desta sindrome ter sido publicado na imprensa medica logo apos o termino deste estudo, essa sindrome comecou a receber as atencoes do publico especializado apenas depois da decada de 80. Devido ao curto periodo de tempo desde essa descoberta, a maioria das pessoas nao foram ainda diagnosticadas (Verkerk, 1991). Caracteristicas 1. Caracteristicas fisicas: Recem-nascidos nao apresentam indicios de aparencia fisica que antecipem uma suspeita precoce da SXF. Criancas maiores evidenciam: Atrasos no desenvolvimento psicomotor, com aquisicao tardia de posturas (sentar-se, por-se em pe, andar); dificuldades na coordenacao de movimentos amplos e finos, inclusive nos requeridos pela motricidade oral para articular a fala. Otites medias frequentes e recorrentes, podendo produzir alteracoes que dificultam a percepcao dos sons na aquisicao da fala. Palato ogival ("ceu da boca) muito alto. Ma oclusao dentaria. Transtornos oculares (estrabismo, miopia). Alteracoes em estruturas e funcoes cerebrais. Convulsoes e epilepsia. Outros sintomas: alteracoes no aparelho osteoarticular (hiperextensibilidade dos dedos, especialmente das maos; escolioses; pes planos ou "chatos"; peito escavado); alteracoes no aparelho cardiovascular (prolapso da valvula mitral; leve dilatacao da aorta ascendente); pele fina e suave nas maos. Jovens e adultos podem apresentar: Rosto alongado e estreito com leve projecao da mandibula para a frente. Orelhas proeminentes ou de tamanho maior que o normal, com implantacao mais baixa. Macroorquidismo (aumento do tamanho dos testiculos por transtornos endocrinologicos) apos a puberdade. As tres ultimas caracteristicas assinaladas sao as manifestacoes fisicas mais marcantes da sindrome a partir da adolescencia, principalmente em homens. 2. Caracteristicas emocionais e comportamentais: Alteracoes na conduta, mesmo nao sendo especificas da SXF, podem tornar-se importantes suspeitas para identificar seus primeiros sinais. Elas requerem, contudo, uma observacao e interpretacao cuidadosas. Por exemplo, um individuo com SXF pode alterar seu comportamento num ambiente que mobilize a sua hipersensibilidade a estimulos visuais, ruidos, odores e a estimulos tateis, incluindo textura de alimentos. Sao frequentes manifestacoes como: Hiperatividade e pouca capacidade de atencao. Movimentos estereotipados, principalmente nas maos, com acoes repetitivas de mexer em determinados objetos, bater, morder as proprias maos, etc. Condutas do tipo autista, porem mais "intencionais" na comunicacao com o ambiente e que, geralmente, desaparecem com o crescimento. Comportamentos perseverativos, com fixacao em determinados objetos ou assuntos. Ansiedade social e resistencia a mudancas no ambiente, podendo ocorrer crises de panico. Tracos de excessiva timidez e inibicao social. Contato ocular escasso. Humor instavel. Pessoas com X-Fragil podem ser alegres e sorridentes e ter dificuldades para controlar condutas explosivas, as vezes acompanhadas de agressividade verbal ou fisica (principalmente em homens adolescentes e jovens adultos). Tais reacoes sao frequentemente precipitadas por excesso de estimulos no ambiente ou por exigencias acima de suas capacidades. Estudos tem revelado que as mulheres levemente afetadas - principalmente se forem maes de filhos tambem afetados - tendem a sofrer de instabilidade de humor, ansiedade e depressao, com dificuldades nas relacoes interpessoais. 3. Caracteristicas cognitivas (area intelectual): O comprometimento mental, seja em grau maior ou menor de retardo, pode mostrar-se desarmonico e nao uniforme. Na area da linguagem (articulacao da fala e linguagem como expressao de pensamento) ocorrem: Dificuldades