problemascardiorrespiratorios graves que podem causar o obito. A deficiencia mental e ocomprometimento neurologico nao e explicado nesse tipo de distrofiamuscular. Consequencias no coracaoEmbora as alteracoes mais importantesmanifestem-se nos musculos esqueleticos, em 50 a 80% dos casos, omiocardio apresenta-se comprometido pelo processo. A forma de Duchenne e a maiscomum e grave tipo de distrofia muscular, sendo mais frequente o envolvimentodo musculo cardiaco durante sua evolucao. O comprometimento miocardico efrequente, mas nem sempre facilmente caracterizado, em decorrencia dasmanifestacoes sistemicas que aparecem na evolucao da doenca.Na forma de Duchenne, asmanifestacoes clinicas mais importantes de comprometimento miocardico sao asalteracoes do ritmo cardiaco, o aparecimento de insuficiencia cardiaca e amorte subita, esta provavelmente ligada a ocorrencia de arritmias graves. Entreas arritmias mais frequentes, tem sido citadas a taquicardia sinusal, talvezrelacionada a niveis elevados de catecolaminas circulantes, a fibrilacaoatrial, o flutter atrial e os disturbios de conducao do estimulo.A insuficiencia cardiaca costuma semanifestar na fase final da doenca, sendo de tal gravidade que leva o pacienteao obito poucos meses apos sua instalacao. Alguns pesquisadores admitem que ainsuficiencia cardiaca estaria presente antes mesmo do aparecimento de suasmanifestacoes clinicas, fato sugerido pela precocidade das alteracoeseletrocardiograficas. Entretanto, as limitacoes produzidas pela distrofia,impondo aos pacientes condicoes de repouso, impediriam seu diagnostico na faseinicial de descompensacao cardiaca. Quando evidente, a insuficiencia cardiacada distrofia muscular mostra quadro clinico de uma miocardiopatia congestiva,com estertores pulmonares, jugulares turgidas, hepatomegalia e edemasperifericos.A cardiomiopatia distroficacaracteriza-se por proliferacao de tecido fibroso e deposicao de tecidoadiposo, difusamente no miocardio. O processo afeta os dois ventriculos,comprometendo sua dinamica pela substituicao da fibra muscular contratil portecido fibroso e adiposo. As manifestacoes clinicas de insuficiencia contratilsao tardias, parecendo que o miocardio apresenta boa resistencia ao processodistrofico. As alteracoes ventriculares levam a diminuicao de sua complacencianormal, com aumento da pressao distolica final e,mais tardiamente, aumento dapressao media da camara atrial correspondente. Como consequencia,estabelece-se hipertensao veno-capilar pulmonar, que pode ocasionar dispneia.Quando presente, o aumento da pressao venosa periferica determina oaparecimento de estase jugular, hepatomegalia e edema periferico. Do ponto de vista fisiopatologico, o comprometimentocardiaco da DMP, forma de Duchenne, pode ser considerado como umacardiomiopatia congestiva. O comprometimento cardiaco da DMP, formade Duchenne pode ser diagnosticado por meio de exames complementares do dominioda cardiologia. DiagnosticoQuadro clinico.Exame fisico completo.Exame clinico.Exames laboratoriais.Exame genetico.Dosagem bioquimicas: TGP, TGO, CPK,DHL.Sinal de Gowers positivo.Densiometria ossea.EEG - Eletroencefalograma.ECG - Eletrocardiograma: exame quepode indicar alteracoes eletrocardiograficas.ENM - Eletroneuromiografia: exame queconsiste em analisar as correntes eletricas geradas pelas fibras musculares, aose contrairem), na Distrofia de Duchenne caracterizam-se pela presenca depotenciais polifasicos de baixa voltagem; o padrao de interferencia e normal,porem os potenciais de acao muscular sao de duracao e amplitudes reduzidas.TC - Tomografia Computadorizada.Estudos histologicos dosmusculos-esqueleticos (biopsia muscular).Obs: Afosfocreatinocinase (CPK) costuma estar bastante elevada na Distrofia deDuchenne, e aproximadamente 80% das mulheres portadoras, apresentam elevacaodesta enzima. em torno de 80%. E importante que se facam exames neurologicos elaboratoriais da mae do paciente e de seus familiares, principalmente a dosagemsorologica de CK.TratamentoNao existe tratamento especifico paraessa patologia, infelizmente, e considerada uma doenca incuravel.A meta do programa de tratamentofisiatrico dos portadores e propiciar-lhes a oportunidade de viverem na medidado possivel, suas capacidades fisica, social, emocional e vocacional.