Revista Brasileira de Reumatologiaversao impressa ISSN 0482-5004Rev. Bras. Reumatol. v.47 n.4 Sao Paulo jul./ago. 2007doi: 10.1590/S0482-50042007000400013 RELATO DE CASO CASE REPORT Sindrome CINCA: um diagnostico diferencial da artrite idiopatica juvenil RESUMOA sindrome CINCA (cronico-infantil-neurologica-cutaneaarticular) e uma enfermidade inflamatoria multissistemica rara, de inicio no periodo neonatal e caracterizada por febre, exantema cutaneo, envolvimento articular e do sistema nervoso central. E tambem conhecida pela literatura medica norte-americana como NOMID (doenca multissistemica inflamatoria de inicio neonatal). Relatamos o caso de uma crianca de 3 anos de idade admitida em nosso servico com historia de febre e exantema cutaneo desde o periodo neonatal. Apresentou crises convulsivas no sexto mes de vida e artrite simetrica de joelhos desde o nono mes. Na admissao, mostrava-se toxemiada, palida, com um exantema maculopapular generalizado e artrite de joelhos e tornozelos. Apresentava ainda retardo de crescimento e desenvolvimento. Achados laboratoriais incluiram anemia, leucocitose, trombocitose, niveis elevados de proteina C reativa e meningite asseptica no exame do liquor. Os outros exames foram negativos. Os achados radiograficos dos joelhos, quadris e tornozelos foram anormais. A crianca recebeu tratamento com antiinflamatorio nao hormonal, corticosteroide e metotrexato, com melhora apenas da dor e da febre. A etiologia da sindrome CINCA permanece desconhecida e nenhum tratamento tem se mostrado eficaz. Essa doenca deve ser distinguida da forma sistemica da artrite idiopatica juvenil (AIJ), o principal diagnostico diferencial. INTRODUCAOA sindrome CINCA (cronico-infantil-neurologica-cutanea-articular) foi descrita na Europa, em 1981, por Prieur-Griscelli, como uma enfermidade inflamatoria multissistemica de inicio na infancia(1-6). E tambem conhecida pelos norte-americanos como NOMID (neonatal onset multisystem inflammatory disease)(7-10). Inicia-se no periodo neonatal, caracterizada por febre, meningite cronica, uveite, perda neurossensorial da audicao e artropatia deformante(3,7). Sao poucos os casos relatados mundialmente e no Brasil ate o momento(11). Essa doenca e rara e confundida com a forma sistemica da artrite idiopatica juvenil (AIJ), sendo comum o atraso no diagnostico(9). Apesar de nao existirem ainda criterios bem definidos e esquema terapeutico padronizado, o diagnostico precoce e importante para diminuir as sequelas da doenca.Relatamos o caso de uma crianca que apresentava exantema generalizado desde o primeiro mes de vida, febre diaria desde os 8 meses e artropatia desde os 9 meses. O diagnostico foi feito aos 3 anos de idade. O objetivo deste relato e sugerir o diagnostico da sindrome CINCA quando as manifestacoes clinicas forem analisadas em um contexto clinico pertinente. RELATO DE CASODNS, sexo feminino, branca, nascida de parto normal, a termo, com peso de 3.150 g e estatura de 48 cm. Desde 1 mes de vida, apresentava exantema em todo o corpo e febre diaria a partir do 8o mes de vida. Aos 9 e 14 meses foram referidas duas crises convulsivas febris, tonico-clonicas generalizadas, controladas completamente com o uso de fenobarbital, via oral, 4 mg/kg/dia. Aos 9 meses, teve inicio artrite simetrica de joelhos, dolorosa a palpacao e a movimentacao, evoluindo para poliartrite em maos, punhos, cotovelos e tornozelos.O primeiro exame neurologico foi realizado no 12o mes de vida, quando se observou atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, com incapacidade para deambular, hipotonia e postura de batraquio, sentando-se apenas com apoio. Aos 2 anos de