Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)TratamentoCrise miastenicaA crise miastenica nada mais e do que uma situacao de refratariedade aguda (geralmente grupo 3 de Osserman e Genkins) a terapia utilizada que necessita de uma acao relativamente rapida pelos riscos envolvidos.Nesta situacao, a primeira recomendacao e reduzir ou descontinuar a terapia anticolinesterasica basica, ja que, em algumas situacoes, a crise colinergica por excesso de medicamento pode mimetizar uma crise miastenica.Como as demais opcoes imunosupressoras (prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina) levam um certo tempo para que surtam efeito clinico nos pacientes com MG (azatioprina, por exemplo, pode levar meses), a intervencao mais rapida em termos de inicio de acao e plasmaferese ou administracao de imunoglobulina, por serem igualmente eficazes.Tratamento de manutencaoInicia-se o tratamento com inibidores da aceticolinesterase em doses padronizadas, estando reservado o uso de imunossupressores para casos selecionados, geralmente para pacientes com MG generalizada ou refrataria as abordagens iniciais basicas. Nao ha tempo de tratamento definido, visto ser uma doenca cronica e com sintomas muitas vezes flutuantes. Assim, o controle da MG deve ser tentado com a menor dose necessaria com vistas a suspensao do medicamento, se possivel, conforme alivio dos sinais e sintomas referidos.Inibidor da acetilcolinesterase (Piridostigmina)Piridostigmina inibe transitoriamente o catabolismo da Ach pela acetilcolinesterase, aumentando a quantidade e a duracao deste neurotransmissor na fenda sinaptica com consequente melhora da forca muscular.Apesar de nao haver estudos randomizados, duplo-cegos, contra placebo para piridostigmina padrao,sua eficacia no controle sintomatico da MG esta estabelecida por estudo com nivel 4 de evidencia.Com eficacia similar a da piridostigmina padrao na melhora dos sintomas motores, piridostigmina de liberacao controlada nao oferece vantagens sobre a forma padrao por ter absorcao intestinal erratica. Estaria indicada principalmente para pacientes com queixas de fraqueza incapacitante ao despertar. Nestes casos, ao inves do uso de medicamento de liberacao lenta, recomenda-se ao paciente acordar 30 minutos mais cedo e tomar a piridostigmina padrao.Esquema de administracao: inicia-se piridostigmina em adultos na dose de 30-60 mg, por via oral, a cada 6 horas; em criancas, a dose inicial e de 1 mg/kg. A dose deve ser gradualmente ajustada, se necessario, a medida que houver controle dos sintomas miastenicos e reducao dos efeitos adversos. A maioria dos adultos necessita de 60-120 mg a cada 4-6 horas.Beneficios esperados: melhora dos sintomas motoresMonitorizacao: controle de efeitos adversos colinergicosApresentacoes disponiveis: comprimidos de 60 mg PrednisonaE o agente imunossupressor mais comumente utilizado em MG. Ensaios clinicos randomizados, controlados, duplo-cegos26,27 demonstram sua eficacia contra a doenca no controle dos sintomas e na diminuicao de exacerbacoes. E reservado para os casos refratarios a piridostigmina. As diferentes posologias do glicocorticoide (uso diario, uso alternado ou em pulsoterapia) nao parecem apresentar eficacias distintas.No caso dos pacientes com indicacao de manutencao cronica de glicocorticoide, a associacao de azatioprina parece contribuir para a reducao do corticoide, diminuindo substancialmente a gama de seus efeitos adversos associados apos 3 anos de seguimento27. Pulsoterapia intravenosa intermitente com metilprednisolona tambem foi sugerida como poupadora de glicocorticoide e de seus efeitos adversos26. No entanto, a ausencia de ensaios a longo prazo (por mais de 3 anos)