TNVA poderiam ser explicadas como uma disfuncao do hemisferio direito, em analogia ao que e observado em criancas e adultos com lesoes adquiridas e congenitas do hemisferio direito. A partir do advento dos metodos de neuroimagem ficou claro, entretanto, que as lesoes do hemisferio direito sao relativamente raras como causa de TNVA, enquanto os comprometimentos da substancia sao muito mais frequentes, tais como observados na hidrocefalia congenita, sindrome fetal alcoolica e muitas sindromes geneticas onde ocorre disgenesia do corpo caloso e de outras estruturas da substancia branca. Adicionalmente o padrao especifico pode ser constatado em outras condicoes tais como as sequelas de tratamento profilatico para leucemia, nas quais sabidamente ocorrem comprometimento da substancia branca. A partir destas observacoes foi desenvolvido o modelo da substancia branca, o qual postula que o comprometimento do hemisferio direito e condicao necessaria enquanto o comprometimento da substancia branca e condicao suficiente para a ocorrencia das manifestacoes de TNVA. Como no hemisferio esquerdo predominam as fibras de conexao cortico-cortical de curta distancia (fibras arciformes ou fibras em U) tal hemisferio pode se caracterizar por um estilo mais analitico de processamento de informacao. O hemisferio direito, por sua vez, funciona de modo mais holistico em decorrencia do maior volume de fibras de conexao cortico-cortical de longa distancia. Lesoes ou disfuncoes da substancia branca podem, portanto, repercutir mais sobre as funcoes do hemisferio direito. Uma das doencas em que o modelo da substancia branca encontra mais apoio empirico e a leucodistrofia metacromatica, na qual as fibras arciformes sao seletivamente poupadas. Um padrao tipico de TNVA tem sido observados tanto em criancas quanto adultos com leucodistrofia metacromatica. Diagnostico: O diagnostico de TNVA e realizado clinicamente a partir da presenca de uma serie de criterios: 1. Deficits bilaterais na percepcao tatil, geralmente mais acentuados a esquerda do corpo. A percepcao tatil simples pode normalizar-se com o tempo, mas a interpretacao de estimulos tateis mais complexos permanece alterada; 2. Deficits bilaterais na coordenacao psicomotora, geralmente mais acentuados a esquerda do corpo. Habilidades motoras simples e repetitivas podem normalizar-se com a idade, mas habilidades motoras mais complexas permanecem alteradas ou tendem a piorar em relacao as normas; 3. Habilidades organizacionais visoespaciais extremamente comprometidas. Discriminacoes visuais simples podem normalizar-se com a idade. Com a idade os deficits visoespaciais tendem a piorar comparativamente as normas; 4. Dificuldades importantes para lidar com situacoes ou informacao nova ou complexa. Forte tendencia a confiar em estrategias rotineiras, reacoes e respostas decoradas (frequentemente inapropriadas para a situacao). Dificuldade para adequai as respostas de acordo com o feedback recebido. Frequentemente tambem: uso de respostas verbais apesar de a situacao requisitar um outro enfoque. Essas tendencias persistem ou tendem a piorar com a idade; 5. Deficits importantes na solucao nao-verbal de problemas, formacao de conceitos e testagem de hipoteses; 6. Distorcoes na percepcao e orientacao temporal; 7. Habilidades verbais decoradas bem desenvolvidas (vocabulario, facilidade para decorar); 8. Verbosidade rotineira e repetitiva, com alteracoes no conteudo da linguagem e dificuldades nos aspectos pragmatico-comunicacionais; 9. Deficits importantes na mecanica aritmetica e na compreensao de leitura comparativamente as habilidades adequadas de leitura de palavras isoladas;