pulmoes de transferir oxigenio para o sangue. Cerca de 50% das criancas com fibrose cistica sao levadas pela primeira vez ao medico por apresentarem tosse, sibilos e infeccoes do trato respiratorio. A tosse, o sintoma mais perceptivel, e frequentemente acompanhada por nausea, vomito e alteracao do sono. A medida que a doenca evolui, o torax assume uma forma de barril e a falta de oxigenio pode acarretar dedos em baqueta de tambor e cianose. Pode ocorrer a formacao de polipos nasais e uma sinusite com secrecoes espessas. Frequentemente, os adolescentes apresentam um retardo do crescimento e da puberdade e uma diminuicao da resistencia fisica. As complicacoes em adultos e adolescentes sao o colapso pulmonar (pneumotorax), a expectoracao de sangue e a insuficiencia cardiaca. A infeccao tambem e um problema importante. A bronquite e a pneumonia recorrentes provocam uma destruicao gradual dos pulmoes. Comumente, a morte e decorrente de uma combinacao da insuficiencia respiratoria e da insuficiencia cardiaca causadas pela doenca pulmonar subjacente. Cerca de 2 a 3% dos individuos com fibrose cistica apresentam diabetes insulinodependente, pois o pancreas cicatrizado e incapaz de produzir uma quantidade suficiente de insulina. A obstrucao dos ductos biliares por secrecoes espessas pode acarretar a inflamacao do figado e, finalmente, a cirrose hepatica. A cirrose pode aumentar a pressao no interior das veias que suprem o figado (hipertensao portal), acarretando dilatacao das veias na regiao inferior do esofago (varizes esofagicas). Essas veias anormais podem romper e sangrar copiosamente. Os individuos com fibrose cistica frequentemente apresentam comprometimento da funcao reprodutiva. Entre os homens adultos, 98% nao produzem espermatozoides ou apresentam uma contagem baixa de espermatozoides, devido ao desenvolvimento anormal do vaso deferente. Nas mulheres, as secrecoes cervicais sao muito espessas e causam diminuicao da fertilidade. As mulheres com fibrose cistica apresentam uma maior probabilidade de complicacoes durante a gravidez. No entanto, muitas mulheres com fibrose cistica tiveram filhos. Quando um individuo transpira excessivamente em um clima quente ou devido a febre, ele corre o risco de desidratar em decorrencia da maior perda de sal e agua. Os pais podem observar entao a formacao de cristais de sal sobre a pele da crianca, que pode inclusive apresentar um sabor salgado.PROGNOSTICO E DIAGNOSTICO___________________________________________________________1. Prognostico da Fibrose CisticaAntigamente, a sobrevivencia de um paciente com Fibrose Cistica era muito dificil. Porem nos ultimos anos tem-se conseguido aumentar a esperanca de vida destas pessoas, que agora conseguem sobreviver ate os 30 anos. As perspectivas atuais sao voltadas para os avancos geneticos com o descobrimento do gene da fibrose cistica. Atualmente, e possivel fazer um diagnostico pre-natal da doenca, e, alem disso, e possivel definir geneticamente os heterozigotos. Sera viavel, num futuro proximo, realizar o tratamento do gene da Fibrose Cistica defeituoso, pelo menos ao nivel do trato respiratorio, pela transferencia de genes exogenos, via vetores virais.O prognostico individual varia conforme a gravidade clinica e depende basicamente da doenca pulmonar e da idade em que se fez o diagnostico. Evolutivamente, tem melhor prognostico os pacientes com uma recuperacao nutricional adequada, apos a suplementacao enzimatica. Os que apresentam hemoptises recorrentes, pneumotorax, insuficiencia respiratoria e cardiaca, tem