veias subclavias. Uma terapia com toremifene 120mg/dia, um derivado do trifenileno, foi administrada por 2 meses sem resultado. Uma segunda sequencia de radioterapia, com blindagem dos portais do tratamento previo, foi administrada com uma dose total de 60Gy entre outubro e dezembro de 1998. Dois ciclos da combinacao VAC (vincristina, actinomicina D e ciclofosfamida) foi administrada concomitantemente com radioterapia e um terceiro ciclo apos seu fim. Neuropatia periferica impediu outras sessoes de quimioterapia apos janeiro de 1999. Em marco de 1999 foi detectada progressao do tumor por ambos: exame fisico e ressonancia magnetica. A progressao estava aparente, especialmente na parte distal do tumor disposta na parte apical do parenquima do pulmao. Alem disso, neste momento, o tumor apresentou um padrao infiltrativo. As dimensoes do tumor foram calculadas em torno de 16 x 7,7 x 12 cm. Ja que nao houve resposta com estas modalidades de tratamento, foi administrado 0,5 mcg/dia de calcitriol ((1,25-(OH)2-vitamina D3), que foi relatado ser responsivo ao tratamento de doencas mieloproliferativas. Em dezembro de 1999, aproximadamente 8 meses apos a administracao da vitamina D, as imagens de ressonancia revelaram um tumor de 10 x 6.5 x 3 cm. Em maio de 2000, enquanto ela estava ainda no tratamento com vitamina D3, foi registrada mais regressao do tumor. As dimensoes do tumor mediam 9 x 6,5 x 3 cm em imagens de ressonancia. Alivio sintomatico tambem estava aparente. Em junho de 2001, ela deu a luz. Nao houve efeito deleterio da gravidez na evolucao da doenca. Apesar de ter tido uma breve interrupcao na terapia com vitamina D3 por 3-4 meses apos a gravidez, ela continuou a receber a medicacao subsequentemente. Ambos, exame fisico e ressonancia magnetica mostraram regressao em novembro de 2002. As dimensoes do tumor foram de 7 x 4,5 x 3 cm. As concentracoes de calcio serico foram checados regularmente durante o tratamento com vitamina D3, e nenhum aumento foi detectado nas concentracoes em nenhuma das amostras.DISCUSSAOO tratamento da fibromatose agressiva compreende uma grande excisao local com ou sem radioterapia. Pacientes com tumores recorrentes, irressecaveis frequentemente morrem devido a agressividade local do tumor. Com isto, tratamentos medicos efetivos sao necessarios urgentemente para estes pacientes. Relatorios na literatura sobre a utilidade da quimioterapia e anedotica e confinada a pequenas series. Em uma das maiores series, Azzarelli et al. relatou uma resposta objetiva de 40% e 67% de sobrevivencia sem progressao atuarial em 10 anos com doses baixas de quimioterapia com metotrexato e vinblastina em 30 pacientes com tumores avancados e inoperaveis (11). Por outro lado, as taxas de resposta a regimes de quimioterapias baseadas em doxorrubicina foi relatado estar entre 40-67% (12,13). De qualquer modo, a toxicidade, principalmente a toxicidade hematologica, preclude a administracao de uma dosagem e ciclos maiores de quimioterapia. Esforcos para procurar tratamentos efetivos porem menos toxicos incluem drogas anti-inflamatorias nao esteroidais (NSAIDs) e tratamentos antiestrogenio. Receptores de estrogenio em tumores desmoides tem sido demonstrados em pacientes com polipose adenomatosa familiar; apesar dos niveis de receptores serem baixos (14,15). A presenca de locais de ligacao antiestrogenio distintos dos receptores de estrogenio sao reivindicados como responsaveis