Prions nao sao virus, nem bacterias: sao modificacoes de proteinas normais do corpo. Embora em sua forma normal essas proteinas sejam inofensivas, o acumulo da forma modificada pode levar a morte de neuronios.Quando aparecem?A maioria das doencas causadas por prions aparece na idade adulta. A faixa etaria exata varia de acordo com o tempo de incubacao de cada doenca e sua causa.Distribuicao na populacaoTodas as doencas causadas por prions sao muito raras. A doenca de Creutzfeldt-Jakob esporadica, por exemplo, tem ocorrencia estimada de cerca de 1 caso a cada 1 milhao de individuos.O que muda no sistema nervoso?Com a degeneracao das celulas nervosas, o tecido cerebral adquire um aspecto esponjoso. Por isso, as doencas causadas por prions sao conhecidas como encefalopatias espongiformes.O que causa a doenca?Encefalopatias espongiformes tem origem genetica (o proprio organismo passa a produzir proteinas modificadas) ou pelo contato com tecidos contaminados por prions. Uma vez no corpo, o prion induz proteinas normais a tambem se transformarem em prions, e a doenca evolui a medida que o acumulo de prions no sistema nervoso da origem aos sintomas.SintomasOs sintomas variam conforme a doenca em questao. Sao elas:KuruTeve sua origem em rituais canibalisticos. Os pacientes, principalmente mulheres e criancas, adoeciam ao entrarem em contato direto por ingestao ou atraves de cortes e queimaduras com tecido nervoso de cadaveres contaminados. Com a identificacao da forma de contaminacao, esses rituais foram abandonados e a doenca foi erradicada.Os primeiros sinais eram movimentos involuntarios e tremores, dificuldade para falar e engolir. Posteriormente, havia instabilidade emocional com risadas incontrolaveis, alem de demencia moderada. Nas fases mais adiantadas o doente ficava mudo, flacido e bastante debilitado.Tratava-se de uma doenca progressiva e incuravel, com ate dois anos de evolucao. Quanto mais jovem o doente, mais rapida era a sua evolucao.Doenca de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)A maioria dos casos e esporadica, mas de 5 a 15% tem origem hereditaria. Uma pequena parcela pode ser atribuida ao contato com tecidos contaminados, em transplantes e instrumentos cirurgicos.Os primeiros sintomas sao lentidao do pensamento, dificuldade de concentracao, deficit de raciocinio e perda de memoria. Os doentes podem ter tambem alteracoes emocionais e visuais, com alucinacoes. Ha tambem contracoes musculares bruscas e breves, chamadas de mioclonias. E uma doenca incuravel, mas medicamentos como a amantadina retardam sua evolucao.Nova Variante da Doenca de Creutzfeldt-Jakob (NVDCJ)Uma nova variante e atribuida a ingestao de carne de animais contaminados com a Doenca da Vaca Louca. Sintomas psiquiatricos e alteracoes motoras sao frequentes. Ha deposito de proteina amiloide no cerebro e no cerebelo. A doenca aparece mais cedo, entre 20 e 30 anos de idade.Sindrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)E uma rara sindrome hereditaria que atinge poucas familias no mundo. Os pacientes, por volta da meia idade (35 a 55 anos), comecam a desenvolver sintomas decorrentes da degeneracao do cerebelo, como perda da coordenacao motora e dificuldade para andar. Em alguns pacientes pode-se encontrar ainda surdez, cegueira, paralisia dos movimentos dos olhos e sintomas parkinsonianos (como rigidez muscular, lentidao dos movimentos e tremores). A demencia e minima ou ausente.A GSS nao tem cura e evolui lenta e progressivamente (2 a 10 anos), deixando