por seis grupos, formados por: - Classic (antigo grupos I e II). - A hipermobilidade (ex-grupo III). - Vascular. - Cifoescoliose. - Arthrochalasia. - Dermatosparaxis. Tipos:classificacao Villefranche para SED Classificacao de Villefranche Heranca Genes defeitos Tipo classico SED I SED II AD COL5A1, COL5A2 Tipo de hipermobilidade SED III AD TNXB; COL5A3? Tipo Vascular SED IV AD COL3A1 Cifoescoliose tipo SED VI AR Hidroxilase lisil Tipo arthrochalasia SED VII AD COL1A1, COL1A2 Tipo dermatosparaxis EDS VII (C) AR V peptidase procolageno AD:autossomica dominante AR:autossomica recessiva XL:heranca ligada ao X Diferentes tipos clinicosA combinacao de sinais clinicos ediferentes entidades clinicas. A nova classificacao simplificadaidentifica seis tipos de SED (Villefranche 1997):CLASSICA - a Hiperextensibilidadecutanea, cicatrizes atroficas, hipermobilidade articular, Pele fina, facilidadede sofrer traumatismos, pseudo-tumores, moluscoides, hipotonia muscular, complicacoespos-operatorias (hernia), historia familiar positiva de fragilidade tecidual:hernia ou prolapso.HIPERMOBILIDADE ARTICULAR Pele (fina, macia, aveludada),- a pele ficafrouxa, podendo-se produzir pregas enormes. A flexibilidade das articulacoes eligamentos e exagerada e seus portadores muitas vezes participam deapresentacoes artisticas como contorcionistas, bem como haveria facilidade paraesportes como a ginastica artistica. No entanto, ha risco maior de lesoes com otreinamento exagerado.VASCULAR - Pele fina e translucente,fragilidade arterial/ intestinal ou ruptura, traumatismos extensos, faciescaracteristicaCIFOESCOLIOSE Frouxidaoligamentar, hipotonia severa ao nascimento, escoliose, fragilidade progressivade esclera ou ruptura de globo ocularARTROCALASIALuxacao congenita de quadril, hipermobilidade articular severa, Criterio maiorsubluxacoes frequentes DERMATOPARAXIS Fragilidade cutaneasevera, pele flacida e redundante, Pele fina, facilidade em traumatismos,ruptura prematura de membranas ovulares, hernias (umbilicais e inguinais)Referencia CRISOSTOMO, Marcio Rocha et al. Cervicoplastia naflacidez cutanea por sindrome de Ehlers-Danlos: relato de caso. Rev. Bras.Cir. Plast. (Impr.) [online]. 2010, vol.25,n.3, pp. 556-558. ISSN 1983-5175. http://dx.doi.org/10.1590/S1983-51752010000300026.BICCA, Eduardo de BarrosCoelho et al. Classical Ehlers-Danlos syndrome: clinical,Histological and ultrastructural aspects. An. Bras. Dermatol. [online].2011, vol.86, n.4, suppl.1, pp. 164-167. ISSN 0365-0596. http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000700043GARCIA RODRIGUEZ, GeorgeN.; LEON JORGE, Maricel; PALACIOS CASTILLO, Tania y LOPEZ CABELLO,Jorge Luis. Sindrome de Ehlers Danlos: subregistro clinico en ortopediapediatrica?. Rev Cubana Pediatr [online]. 2008, vol.80, n.2, pp. 0-0.ISSN 1561-3119. Disponivel em: <http://asedh.org/histosed.php&usg=ALkJrhg2YSVATsuXvz5RAS0C5EROHWZt1g> Dez. 2012Disponivel em: <http://www.afsed.com/accueil.htm> dez.2012Lages, Paulo. Lima,Bruna Mara, Ximenes, Antonio Carlos. Sindrome de Ehlers-Danlos:Atualizacao. estudos, Goiania,v. 33, n. 11/12, p. 853-861, nov./dez. 2006.DEVLIN, T.M. Manual de Bioquimica com Correlacoes Clinicas. Sao Paulo:Editora Edgard Blucher Ltda.6a ed. 2007.