ATENDIMENTO ODONTOLOGICO SOB SEDACAO ENDOVENOSA DE PACIENTE COM SINDROME DE JOUBERT. RELATO DE CASO CLINICOSILVA, L. C. P. et al. ATENDIMENTO ODONTOLOGICO SOB SEDACAO ENDOVENOSA DE PACIENTECOM SINDROME DE JOUBERT. RELATO DE CASO CLINICO. Arquivo Brasileiro de Odontologia 2007; 3(1):32-37O objetivo deste trabalho e relatar o caso clinico de uma crianca com diagnostico de Sindrome de Joubert e seus disturbios comportamentais, que impediam o atendimento odontologico em condicoes normais. Devido ao grande comprometimento da saude bucal, o tratamento odontologico foi realizado com o auxilio de sedacao venosa, conduzida por medico-anestesista, em ambiente clinico adequado. (P.32)A Sindrome de Joubert e alteracao genetica rara, tambem conhecida como Sindrome de Joubert Boltshauser, primeiramente descrita por Marie Joubert em 1969 e por Eugene Boltshauer e Werner Isler em 1977, tendo sido descritos pouco mais de 200 casos na literatura medica. Pertence ao grupo das ataxias hereditarias, que sao disturbios de coordenacao dos movimentos provocados por danos na estrutura ou no metabolismo do cerebelo, levando a manifestacoes clinicas evidentes de ataxia, perda do tonus muscular, perda da coordenacao motora, nistagmo (movimentos oculares anormais), alteracao de marcha e postura, refletindo a interrupcao dos circuitos corticais e nucleares cerebelares (Campistol, 2002; Lima, 2003). (P. 32)O diagnostico da sindrome e baseado na interacao de caracteristicas clinicas com os achados tomograficos e geneticos. Existem criterios clinicospara o diagnostico, podendo a doenca ser classificada em anomalias comuns, anomalias associadas e anomalias ocasionais. As anomalias comuns sao hipotonia desde o nascimento, ataxia, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), movimentos oculares anormais e ritmo respiratorio alterado, com taquipneia e apneia, agenesia ou hipoplasia do verme cerebelar. As anomalias associadas sao descritas como as faciais, polipneia episodica, displasia de retina, colobomas, estrabismo, ptoses, apraxia oculomotora com movimentos horizontais e verticais e cistos renais. As anomalias ocasionais sao a polidactilia, micro/macrocefalia, refluxo gastroesofagico, tumores linguais, epilepsia, cardiopatias congenitas, atresia duodenal e de coanas, fibrose ocular, escoliose e meningocele (Maria et al., 1999). (P. 33)O objetivo deste trabalho e apresentar o caso clinico de um paciente com a sindrome de Joubert, descrevendo a conduta para a realizacao do exame clinico e do plano de tratamento odontologico, sob sedacao endovenosa, adotado para atenuar sua pessima condicao de saude bucal. (P.34)Durante a anamnese, foi relatado pela mae que seu filho ja havia sido diagnosticado como portador da sindrome de Joubert, que apresentava tracos autistas, coordenacao motora afetada, hipotonia desde a primeira infancia, alem de dores de cabeca e vomitos frequentes, precedentes a crises convulsivas. (P.34)Devido a alteracao cognitiva e retardo no DNPM, nao realizava a higiene bucal diaria, consumindo usualmente dieta pastosa com elevado teor de sacarose. (P.34)Foi realizado o exame clinico e estabelecido o plano de tratamento, depois de constatada a fratura dos angulos mesiais dos dentes anteriores superiores, existencia de quadro dramatico de atividade de carie, afetando todos os dentes posteriores deciduos e permanentes, e quadro periodontal alterado. Entao, optou-se pelo tratamento restaurador. (P.35)O tratamento odontologico sob sedacao objetiva a reducao da ansiedade, proporcionando maior conforto e tranquilidade ao paciente, principalmente em tratamentos mais demorados. (P.35)A sedacao endovenosa possibilita a obtencao da hipnose, proporcionando a reducao controlada do