atual e dirigido a doenca pulmonar, com administracao de antibioticos, segundo principios ja expostos, a doenca pancreatica e as deficiencias nutricionais. DietasE fundamental o consumo de gorduras. A dieta deve ser hipercalorica, hiperproteica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etaria para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, habitos alimentares e intolerancia pessoal. Os pacientes com Fibrose Cistica tem necessidades caloricas elevadas, pelo proprio metabolismo, trabalho respiratorio, infeccao bacteriana e ma absorcao. Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias alem das necessidades para a faixa etaria, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. E recomendavel tambem o dobro do normal de ingestao proteica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras. A ma nutricao tem repercussoes diretas no agravamento da doenca pulmonar e, por isso, muitas vezes ha indicacoes de terapias mais agressivas, como sondas gastricas.Terapia de Insuficiencia PancreaticaE baseada na reposicao oral de preparados enzimaticos pancreaticos. Atualmente, sao disponiveis preparados com alta potencia enzimatica, protegidos da desnaturacao acida no estomago pelo revestimento enterico das microesferas.A liberacao das enzimas do revestimento enterico e um processo complexo, afetado pelo esvaziamento gastrico, tamanho das particulas e caracteristicas de dissolucao, pH e sais biliares. Por estas razoes pode ser util, nos pacientes com esteatorreia persistente e adequada reposicao enzimatica, a administracao de bicarbonato de sodio com o preparado enzimatico oral. Deficiencias Vitaminicas e MineraisOs pacientes devem receber complementos vitaminicos com o dobro do corretamente recomendado. A vitamina A, vitamina D, vitamina E e Vitamina K sao administradas durante Antibioticoterapia prolongada e na doenca hepatica com cirrose e hipertensao portal. O sodio tambem deve ser acrescentado, durante periodos de calor, febre e exercicios fisicos. Deve-se pesquisar atentamente a presenca de anemia e repor zinco nas criancas com ma nutricao proteica. Terapeutica Inalatoria de Broncodilatores Os B2 adrenergicos, alem de promoverem bronco dilatacao, melhoram o batimento ciliar e clearence do muco. Porem ha desvantagem: predispor ao colapso das vias aereas. Brometo de Ipratropium tem o papel de indicar quando a via colinergica nao esta bem esclarecida na Fibrose Cistica e a avaliacao desta droga demonstra broncodilatacao extremamente variavel. MucoliticosA Acetilcisteina e ativa na mucolise, na presenca de DNA e nao ativa na secrecao pulmonar. Nao tem eficacia clinica comprovada e pode, com frequencia, acarretar em bronco espasmo. Drogas Moduladoras do Transporte IonicoA Amiloride e um diuretico que, utilizado por via inalatoria, bloqueia a reabsorcao de sodio, aumentando sua concentracao e, consequentemente, tambem a de agua na secrecao bronquica, diminuindo a sua viscosidade. Ele e indicado na prevencao do declinio da funcao pulmonar. Um problema a ser resolvido e a curta duracao da acao (uma hora), o que implica numerosas inalacoes. DNAse Humana RecombinanteA infeccao cronica pulmonar promove grande influxo de leucocitos polimorfo nucleares nas vias respiratorias. Com a degranulacao e morte celular ha liberacao de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secrecoes bronquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse e uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoracao. Tecnicas fisioterapeuticas:Em relacao a intervencao da fisioterapia neste