iniciar com 3-4 mg/kg/dia, por via oral, dividos em 2 doses, com aumento gradual de 6 mg/kg/dia conforme necessario para o controle dos sintomas. Apos a obtencao da melhora maxima, diminuir a dose ao longo de meses ate a minima toleravel.Beneficios esperados: efeito poupador de glicocorticoide e melhora motoraMonitorizacao: manter o nivel serico entre 50-150 ng/ml. Este parametro bem como a pressao arterial, eletrolitos e a funcao renal devem ser monitorizados periodicamente. Ajustes de doses devem ser feitos sempre que os niveis sericos forem > 150 ng/ml ou se a creatinina for > 150% do valor basal.Apresentacoes disponiveis: capsulas de 10, 25, 50 e 100 mg e solucao oral de 100 mg/mlCiclofosfamidaTrata-se de um agente alquilante com propriedades imunossupressoras com efeito primordial sobre linfocitos B amplamente utilizado em disturbios autoimunes36. Recomenda-se o uso deste imunossupressor apenas para casos de refratariedade aos medicamentos anteriores. Seu uso e limitado por seus efeitos adversos, tais como desconforto gastrointestinal, toxicidade medular ossea, alopecia, cistite hemorragica, teratogenicidade, esterilidade, risco aumentado de infeccoes oportunistas e malignidade5. Alem disto, ha apenas um estudo controlado, randomizado, duplo-cego, contra placebo, a comprovar sua eficacia atraves de pulsos mensais por 12 meses36, relativamente aos sintomas motores e a diminuicao da dose de glicocorticoide necessaria. No entanto, alem da amostra reduzida, o tempo de seguimento (12 meses) foi insuficiente para avaliar a ocorrencia de efeitos adversos significativos. Metanalise recente concluiu que ha efeitos beneficos da ciclofosfamida em monoterapia ou associada ao glicocorticoide.Esquema de administracao: pulsoterapia intravenosa mensal com 500 mg/m2 de superficie corporal por 12 mesesBeneficios esperados: melhora dos sintomas motores e diminuicao de dose dos glicocorticoidesMonitorizacao: controle dos efeitos adversosApresentacoes disponiveis: frasco-ampola de 200 e 1.000 mgImunoglobulina humanaAs primeiras descricoes do uso da imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) para MG foram publicadas em 198437,38. Desde entao, varios estudos nao controlados tem demonstrado sua eficacia, especialmente nas formas agudas da doenca, mas tambem para casos de MG refrataria como terapia de manutencao por pelo menos 1 ano. Um grande ensaio randomizado e controlado, com 87 pacientes refratarios ao imunossupressor, concluiu que a IGIV e tao eficaz quanto a plasmaferese, mas apresenta menor indice de efeitos adversos. Dois ensaios clinicos randomizados e controlados avaliaram o papel da IGIV nas situacoes cronicas de leves a moderadas: o de Wolfe e cols., que foi interrompido pela falta de disponibilidade do farmaco no mercado, e, mais recentemente, o de Gajdos e cols.. Neste ultimo, apos analisarem 173 pacientes, os autores nao encontraram diferencas significativas entre as doses de 1 e 2 g/kg. Dalakas e cols. preconizam que o uso da IGIV humana se justifica na falta da plasmaferese, em casos refratarios a terapia imunossupressora e na preparacao de um paciente com importante fraqueza para timectomia. No entanto, apesar da eficacia bem estabelecida da IGIV na fase aguda, dados provenientes de estudos randomizados sao ainda insuficientes para aceitar ou refutar seu papel na MG como terapia de manutencao com desfechos a longo prazo43.Esquema de administracao: a melhor evidencia da eficacia da IGIV na MG47 utilizou a dose de 1 g/kg de peso por 3 dias consecutivos, sendo esta a