Queridos leitores do nosso blog, como voces ja sabem, a principal molecula na qual o ferro esta presente e denominada Heme. Mas afinal, como essa molecula e formada? Quais os produtos do seu catabolismo? E as doencas relacionadas com problemas nesse metabolismo? Seguimos entao para sanar essas duvidas. Primeiramente, o grupo heme e formado em todos os tecidos animis, mas principalmente na medula ossea e figado a partir da interacao entre um atomo de Fe++ e uma molecula da classe das porfirinas (possuem quatro aneis heterociclicos ligados entre si por grupos de meteno (-CH=)) denominada protoporfirina IX. Essa molecula e formada a partir de uma molecula de succinil-CoA e uma de glicina, que formam porfobilinogenio e 4 dessas moleculas combinam-se para dar continuidade da via. A seguir as estruturas da via e as enzimas presentes no processo. Figura 1 - Biossintese do heme apresentando as reacoes e respectivas enzimas. 1. Porfobilinogenio sintetase; 2. Uroporfirinogenio sintetase; 3. Uroporfirinogenio III cosintase; 4. Uroporfirinogenio descarboxilase; 5. Coproporfirinogenio oxidase; 6 Protoporfirinogenio oxidase; 7 Ferroquelatase. A primeira reacao nao esta representada no esquema, apesar da grande importancia, pois constitui a etapa limitante (regulatoria) da sintese do heme. Nessa reacao uma molecula de succinil-CoA reage com uma de glicina para formar aminolevulinato (ALA), atraves da enzima mitocondrial ALA sintetase. A degradacao do grupo heme ocorre predominantemente no figado, baco e medula ossea, atraves da degradacao da hemoglobina de hemacias senescentes. Esse catabolismo ocorre em duas etapas: 1. A quebra do grupo heme, com a liberacao do Fe++ (transportado pela ferritina para se reagrupar com porfirina na formacao de novas moleculas de hemoglobina) e a quebra dos aneis da porfirina, os quais formam a proteina biliverdina. Essa etapa e catalisada pela enzima heme oxigenasse. 2. A oxigenacao da biliverdina formando bilirrubina. A enzima responsavel e a biliverdina redutase. Abaixo um esquema da bioquimica dessas etapas: Essa bilirrubina e conjugada com acido glicuronico no figado de modo a diminuir sua toxicidade. A bilirrubina conjugada e entao excretada junto a bile no duodeno onde o acido glicuronico e removido e a bilirrubina e reduzida a urobilinogenio, o qual pode sair com as fezes ou ser reabsorvido. Caso seja reabsorvido, ele pode ser excretado novamente com o suco biliar ou voltar a circulacao geral, nesse caso o rim se responsabilizara por excreta-lo. Que tal mais um esquema para ajudar no entendimento? La vai! Por fim, as doencas. Uma disfuncao na via de sintese do grupo heme ocasiona em patologias denominadas porfirias, as quais apresentam um grave quadro de anemia, pois nao ha transporte de oxigenio adequado para os tecidos. Alem disso, quando a via e interrompida apos a formacao do anel das porfirinas, ocorrera a degradacao do mesmo e formacao de grandes quantidades de bilirrubina, cujo acumulo nos tecidos produz uma pigmentacao amarelada (ictericia). As concentracoes dessa molecula no sangue e na urina sao importantes testes na deteccao das porfirias. Referencias http://www6.ufrgs.br/favet/lacvet/restrito/pdf/heme_luciele.pdf http://www.ciencianews.com.br/cien-news/porfirias.pdf Bom, queridos leitores... Aqui no nosso blog, vcs ja viram o que sao radicais, mas e quanto a suas fontes? E exatamente o tema da postagem de hoje!!! As