meses). Ainda existem poucos exames laboratoriais especificos para esta doenca. Nos casos de duvida diagnostica, a opiniao e o seguimento com um especialista podem ser de grande auxilio. 6. Quais as manifestacoes, os orgaos e os sistemas mais acometidos no Lupus Eritematoso Sistemico Juvenil (LESJ)? A caracteristica principal do LESJ e o acometimento de varios orgaos e sistemas, com diferentes formas de apresentacao. Portanto, cada caso e unico e deve ser individualizado. O inicio dos sintomas pode ocorrer vagarosamente ou se apresentar ja nas primeiras semanas da doenca com manifestacoes clinicas subitas e graves, com qualquer orgao acometido. E uma doenca de evolucao imprevisivel, possui carater cronico com periodos de remissao e exacerbacao das manifestacoes clinicas. As principais manifestacoes clinicas iniciais do LESJ compreendem febre prolongada, reducao do apetite, perda de peso, alteracao articular, da pele e dos rins. Os comprometimentos das articulacoes, musculos e ossos sao vistos em ate 88% dos casos com LESJ. Habitualmente, os pacientes apresentam dores articulares ou artrites (dor, inchaco, calor e limitacao). Inflamacao nos musculos (miosite, com fraqueza muscular) pode ocorrer nos periodos de atividade da doenca. As lesoes de pele e mucosa no LESJ podem se apresentar de diversas formas incluindo mancha vermelha no rosto, ulceras na boca ou nariz, purpura palpavel (manchas vermelhas na pele), urticaria (placas com coceira), vermelhidao na planta dos pes e palma das maos e bolhas na pele. A vermelhidao que se inicia ou aumenta pela exposicao solar (fotossensibilidade) e encontrada em cerca de 50% dos pacientes, habitualmente localizada em face, pescoco, bracos e pernas. A doenca renal (nefrite) ocorre no inicio da doenca, geralmente nos primeiros dois anos, com uma frequencia que pode ser de 70 a 100% dos pacientes. As alteracoes no exame de urina sao variadas podendo ocorrer sangramento e/ou perda importante de leucocitos (globulos brancos) e proteinas na urina. Os pacientes podem tambem apresentar aumento de pressao arterial, inchaco e perda da funcao dos rins (insuficiencia renal). A biopsia renal e indicada nos pacientes com manifestacoes clinicas da doenca renal e/ou alteracoes laboratoriais persistentes e/ou graves, para individualizar o tipo da nefrite e propor tratamento especifico. A doenca em sistema nervoso e psiquiatrico ocorre em ate 50% das criancas e adolescentes com LESJ. As manifestacoes clinicas mais frequentes sao: dor de cabeca de forte intensidade (como enxaqueca), convulsao, disturbios do comportamento (alucinacoes, depressao), raramente derrame (acidente vasculo-cerebral - AVC) e coma. O comprometimento hematologico (do sangue) no LESJ pode se manifestar com reducao no numero das plaquetas, dos globulos vermelhos (anemia) e/ou brancos. A queda no numero de plaquetas pode levar a sangramentos locais (na pele, nariz, boca) ou generalizados e a anemia se apresenta com palidez e/ou ictericia (olhos amarelados). A queda de globulos brancos aumenta o risco de infeccoes. O comprometimento dos pulmoes no LESJ e geralmente inicial, ocorrendo em ate 50% dos pacientes. A principal manifestacao da doenca pulmonar lupica e a pleurite (com ou sem liquido na pleura). O envolvimento do coracao ocorre em ate 50% dos casos, sendo a anormalidade mais frequente a inflamacao da membrana que recobre o coracao (pericardite),