de corpos cetonicos no sangue e na urina acompanhado deodor de acetona no ar expirado, e denominada cetose. Essa condicao ocorrequando a velocidade de producao de corpos cetonicos pelo figado excede acapacidade de sua utilizacao pelos tecidos perifericos, resultando em acumulono sangue (cetonemia). Ao ultrapassar o limiar renal, essas substanciasaparecem na urina (cetonuria).Obs: Os corpos cetonicos sao os unicos lipidios que nao necessitam sercarreados por uma proteina devido a serem hidrossoluveis.A cetogenese ocorre em tres reacoes:1. Formacao de acetoacetilCoA.A primeira reacao na formacao do acetoacetato e a condensacao de duasmoleculas de acetilCoA para gerar acetoacetilCoA, catalisada pelaacetilCoAacetiltransferase.2. Formacao de HMGCoA.A acetoacetilCoA e convertida a HMGCoA por condensacao com umaterceira molecula de acetilCoA pela acao da hidroximetilglutaril CoAsintase.3. Formacao de acetoacetato e acetilCoA.A clivagem da HMGCoA fornece o acetoacetato livre pela enzimahidroximetilglutarilCoAliase.Em jejum prolongado e diabete melito, como consequencia do direcionamento dooxaloacetato para a formacao de glicose (gliconeogenese), ocorre limitacao daoperacao do ciclo do acido citrico. Desse modo, a grande quantidade deacetilCoA produzida pela oxidacao dos acidos graxos no figado e canalizadapara a sintese de corpos cetonicos. Quando a formacao de corpos cetonicosatinge niveis acima da capacidade compensatoria dos sistemas tampoesfisiologicos, desenvolve-se cetoacidose.Obs: O acetil e o 2o substrato mais utilizado (1o lugar- glicose) porque naonecessita de proteinas para ser carreado (o acetil e hidrossoluvel).Varios tecidos, mais notadamente o musculo cardiaco e esqueletico, empregamcorpos cetonicos para gerar energia. O cerebro aumenta consideravelmente autilizacao de corpos cetonicos como fonte de energia durante o periodo de jejumprolongado e inanicao, economizando a glicose e reduzindo a degradacao daproteina muscular para a gliconeogenese.O catabolismo dos corpos cetonicos ocorre da seguimteforma:1. Nos tecidos perifericos, o hidroxibutirato e oxidado a acetoacetato.2. A acetoacetato e entao ativado pela acao de uma tioforase que emprega asuccinilCoA como fonte de CoA, formando acetoacetilCoA.3. Esta ultima sofre clivagem pela tiolase, produzindo duas moleculas deacetilCoA que entram no ciclo do acido citrico.LipogeneseBiossintese de acidos graxosAlguns acidos graxos insaturados, tais como, o linolenico e linoleico, nao saosupridos pela dieta, sendo denominados acidos graxos essenciais. Esses acidosgraxos sao abundantes em peixes e oleos vegetais.Os acidos graxos sao formados a partir de acetilCoA proveniente de substratoslipogenicos (glicose da dieta, aminoacidos e etanol) A sintese ocorreprincipalmente no tecido adiposo, no figado e nas glandulas mamarias de animaisem lactacao.Inicialmente e formado o acido palmitico (cadeia linear saturada com 16 atomosde carbono), a partir do qual outros acidos graxos sao derivados.A biossintese dos acidos graxos e um processo que ocorre exclusivamente nocitosol. Contudo, a acetilCoA gerada nas mitocondrias nao se difundeespontaneamente para o citosol; em lugar disso, atravessa a membranamitocondrial interna sob a forma de citrato, produzido a partir da condensacaodo oxaloacetato e acetilCoA no ciclo do acido citrico. Em concentracoeselevadas, o ATP inibe a enzima isocitratodesidrogenase no ciclo do acidocitrico, provocando o acumulo de citrato na mitocondria; o excesso difunde-selivremente para o citosol pela membrana mitocondrial interna por meio docarreador do tricarboxilato. No citosol, a acetilCoA e regenerada, a partir docitrato pela acao da enzima ATPcitratoliase.Obs:Este processo tambem transfere o oxaloacetato da mitocondria para ocitosol.Sintese dos acidos graxos saturados, o acidopalmiticoO acido palmitico e sintetizado a partir de uma