bem como seus mecanismoscompensadores. Esses acontecimentos podem afetar quase todos os orgaos esistemas (ZAGO; PINTO, 2007).Figura 3: Quadroapresentando a relacao entre fenomenos fisiopatologicos e manifestacoesclinicas nas doencas falciformes. 4.1. Fenomeno Vaso Oclusivo O fenomeno vaso oclusivo tambemconhecido como crises dolorosas ou crises falcemicas representam eventos deagravo hipoxico e infarto, resultante do assoreamento dos vasos sanguineos porhemacias falciformes que se acumulam no interior dos capilares sanguineos,causando obstrucao parcial ou total da luz vascular(Figura 4)(PERIN et al; 2000). A dor pode ser extrema eser referida ao abdome, ao torax ou as articulacoes, dependendo do local dainsuficiencia vascular. Os locais mais comumente envolvidos pelos episodiosvasoclusivos sao os ossos, os pulmoes, o figado, o cerebro, o baco e o penis (GOESet al; 2004), a frequencia com queestas crises ocorrem variam de quase diarias ate menos de uma por ano (PERIN et al; 2000). O processo de vaso oclusao e propagadopor moleculas de adesao na superficie externa da membrana celular que favorecema interacao com o endotelio e com outras celulas. Algumas dessas moleculas estaopresentes somente nos reticulocitos (ZAGO; PINTO, 2007). Por estarem presentesem grande quantidade em portadores de anemia falciforme os reticulocitosfalciformes sao responsaveis pela iniciacao da vaso oclusao por meio da sua adesaoao endotelio vascular criando um ninho que enlaca as celulas falciformes rigidase facilita a polimerizacao (PERIN et al;2000). Figura 4: Fenomeno de Vaso Oclusao Este fenomeno da vaso oclusao tambemleva a destruicao progressiva do baco e consequentemente a auto-esplenectomia,sendo responsavel pela susceptibilidade aumentada a infeccoes graves (BRAGA,2007).4.2. Sequestro Esplenico Pacientesportadores de anemia falciforme estao susceptiveis a complicacoes como osequestro esplenico, que e ocasionado pela congestao na polpa vermelha pelosequestro de hemacias falcizadas nos cordoes esplenicos e sinusoides que evoluicom a formacao de trombose e infartos, que acarretara na atrofia e fibrose doorgao caracterizando a auto-esplenectomia observada geralmente ate os 5 anos deidade (NUZZO; FONSECA, 2004). O sequestro esplenico pode ser definidocomo uma diminuicao nos niveis de concentracao de hemoglobina em pelo menos 2g/dlem relacao ao nivel basal do portador, com evidentes respostas compensatoriasmedulares atraves da reticulocitose persistente ou eritroblastose, sendo assim,divide-se o sequestro esplenico em duas formas clinicas: a forma maior e aforma menor. Na crise de sequestro agudo maior ocorre um rapido aumento do bacoquando comparado a linha de base, diminuicao da hemoglobina ao ponto denecessitar de transfusao, valor absoluto da hemoglobina em valor menor que 6g/dl, e elevada contagem reticulocitaria. A caracterizacao da crise desequestro esplenico agudo menor se da pelo aumento do baco em relacao aotamanho basal, e a queda da hemoglobina, porem com valor absoluto maior que6g/dl (ANVISA, 2002). A manifestacao clinica e de um repentinomal estar, palidez, dor abdominal, e sintomas de anemia e hipovolemia,observa-se tambem ao exame fisico um aumento significativo do baco. Devido aorisco de morte subita, o tratamento deve ser imediato. Incluindo suportevolumetrico e transfusoes de globulos vermelhos ate nivel entre 9 e 10 g/dl dehemoglobina. Apos a transfusao e com a reversao do choque a ocorre a diminuicaodrastica do tamanho do baco e o aumento dos niveis de hemoglobina (ANVISA,2002). Dependendo da gravidade e frequencia dascrises e aconselhavel a esplenectomia, buscando evitar o surgimento de