prognostico reservado. Nos pacientes com cirrose biliar, sangramento gastrointestinal, ascite e hiperesplenismo sao de prognostico muito grave.Hoje existem tambem Centros especializados no acompanhamento dos pacientes com Fibrose Cistica. De um modo geral, os pacientes tratados em centros de Fibrose Cistica, por equipes treinadas em atender, dar seguimento e prevenir complicacoes, tem melhor prognostico. Observa-se tambem uma melhoria quando o diagnostico e tratamento sao precoces, antes dos danos pulmonares importantes.2. Diagnostico da Fibrose Cistica Os primeiros programas de Rastreamento para a Fibrose Cistica foram instituidos em 1979 e tinham por base o diagnostico precoce e a possibilidade de alterar a evolucao da Doenca, alem da oportunidade de prevenir, atraves do aconselhamento genetico, a expansao da prole de pais afetados. Mundialmente implantado, o rastreamento tem demonstrado uma incidencia variada em determinadas partes do mundo.Para diagnostico da Fibrose Cistica sao necessarios pelo menos dois dos quatro criterios basicos:Doenca pulmonar supurativa cronica.Insuficiencia pancreatica.Niveis elevados de sodio e cloro no suor.Historia familiar de mucoviscidose.A suspeita de Fibrose Cistica e feita atraves dos sintomas apresentados e da historia familiar do individuo. Confirma-se o diagnostico atraves da dosagem de sodio e cloro no suor, pelo metodo de Gibson e Cooke. Valores de cloro acima de 60 mEq/l firmam o diagnostico, enquanto valores entre 40 e 60 mEq/l sao duvidosos, estando indicada a repeticao do exame. Valores inferiores a 40 mEq/l sao considerados normais. A dosagem de sodio e cloro no suor tem sensibilidade diagnostica de aproximadamente 98%. Alem do exame de suor, a doenca pode ser identificada atraves de exame de Sangue, DNA e tambem atraves do exame do pezinho.O exame do pezinho e de extrema importancia para a identificacao de diversas doencas geneticas, entre elas a Fibrose Cistica, que e considerada a principal doenca diagnosticada pelo teste, pois e a mais comum entre as doencas geneticas graves da infancia. Este exame contribui para que a Fibrose Cistica seja tratada o quanto antes, pois caso contrario o portador morre antes de chegar a adolescencia.Outros dados podem auxiliar no diagnostico desta doenca como: hipodesenvolvimento fisico, presenca de cristais de sodio na testa, prostracao ao calor, sinusite, polipose nasal, aspermia ou ileo meconial. A sintomatologia clinica da Fibrose Cistica pode variar amplamente conforme o grupo etario ao diagnostico.TRATAMENTO DA FIBROSE CISTICA:_______________________________________________________ Apesar dos inquestionaveis avancos no conhecimento da doenca com a descoberta do gene, seu produto e funcao, muitas questoes permanecem sem resposta e o tratamento especifico ainda e muito vago.Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possivel, em centros especializados de Fibrose Cistica, por uma equipa multidisciplinar constituida por um medico especialista, com experiencia nesta area e nesta patologia, com assistencia principalmente de fisioterapeutas e de um dietista.O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolucao da doenca. Os objetivos da equipe sao a manutencao adequada da nutricao e crescimento normal, prevencao e terapeutica agressiva das complicacoes pulmonares, estimulacao da atividade fisica e fornecer suporte psicossocial. Fisioterapia obrigatoria e parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cistica e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida. O tratamento