uma anomalia genetica no colageno tipo III, presente em aproximadamente 20% do total de colageno do ligamento periodontal, afetando a insercao periodontal e comprometendo, portanto, a integridade do periodonto, o que eleva a suscetibilidade a doencas periodontais.Os Dentes Hipoplasia do esmalte (uma formacao incompleta, defeituosa do esmalte dentario) e comumente vista. Premolares e molares podem apresentar fissuras profundas e cuspides longas. Os dentes parecem ser frageis e microdontia (dentes menores que o normal, fig. acima) as vezes esta presente. O exame radiografico revela frequentemente pedras de celulose e raizes que sao curtas e deformadas.Agenesia Dentaria - A agenesia dentaria tambem pode ser denominada de anodontia parcial, hipodontia ou oligodontia, caracterizando-se pela ausencia de um ou mais dentes. A causa das agenesias dentarias apresenta um carater predominantemente genetico. Existencia concomitante de varias anomalias de desenvolvimento dentario: hipodontia dos incisivos inferiores permanentes, displasia da dentina, transmigracao, dilaceracao da raiz, erupcao ectopica e atraso na erupcao combinado com alteracoes sistemicas, incluindo hipermobilidade e hiperextensibilidade da pele auxiliou no diagnostico de um caso de Ehlers-Danlos tipo III (hipermovel)em um rapaz jordaniano. Na pratica odontologica a presenca de varias anomalias de desenvolvimento dentario expressando defeitos simultaneos em diferentes estagios de desenvolvimento dentario deve levantar a suspeita da possibilidade de manifestacao de uma anomalia sistematica subjacente. Yassin OM, Rihani FB.Multiple developmental dental anomalies and hypermobility type Ehlers-Danlos syndromeCuidado no Tratamento ortodontico!"A perda dos dentes e a perda clinica em todos os dentes restantes, um sintoma compativel com uma destruicao severa do suporte periodontal, foram relatadas apos o tratamento ortodontico. Considerando este novo sintoma clinico associado com o tipo IV ou vascular da SED, nos sugerimos que seja considerado com cuidado o uso de aparelho ortodontico em tais pacientes." Badauy CM, Gomes SS, Sant'Ana Filho M, Chies JA Ehlers-Danlos syndrome (EDS) type IV: review of the literature. Department of Oral Pathology, Federal University of Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil.DTM (DESORDENS TEMPORO-MANDIBULARES)"Foi avaliada em estudo a relacao entre hipermobilidade articular generalizada (GJH) e desordens temporo-mandibulares (DTM). A amostra do estudo incluiu 42 pacientes, 24 com Sindrome de Marfan e 18 com Sindrome de Ehlers-Danlos... 71,4% dos pacientes apresentavam sintomas para DTM. Destes, 13,3% ja haviam procurado tratamento. O diagnostico de dor miofacial foi realizado em 69% dos pacientes, descolamento do disco com reducao diagnosticado em 85,7% e artralgia da ATM em 61,9%. Varios tipos de TMD foram identificados em 69% dos pacientes e destes, 57% apresentavam 3 ou mais diagnosticos dentro deste subgrupo de patologias. Estalidos ou barulhos provenientes da ATM (p<0.01) ou deslocamentos recorrentes (p<0.01) foram achados frequentes em adultos com hipermobilidade articular generalizada (n=27) comparado aos controles. Os pacientes sintomaticos apresentavam deslocamentos mais prolongados do que pacientes assintomaticos (p<0.001). Os sinais da hipermobilidade da ATM foram expressos significativamente com mais frequencia em pacientes com GJH do que nos comparados com os controles com DTM e mobilidade articular normal. Este estudo demonstrou uma correlacao entre hipermobilidade articular generalizada e doenca temporo-mandibular." Generalized Joint Hypermobility and Temporomandibular Disorders: Inherited Connective Tissue Disease as a Model with Maximum Expression - Journal of Orofacial Pain - Volume 19, Issue 1