IMUNODEFICIENCIAE um estado de insuficiencia imunologica que leva a um aumento no risco e desenvolver infeccoes e neoplasias.PACIENTES COM IMUNODEFICIENCIA:- Tem mais infeccoes do que individuos normais, podendo apresentar varias infeccoes ao mesmo tempo;- Infeccoes tendem a ser cronicas:- Infeccoes oportunistasCAUSAS IMUNODEFICIENCIA- IMUNODEFICIENCIAS PRIMARIASTem uma base genetica, causada por mutacoes nos genes do sistema imunologico, sao raras e causam infeccoes graves nos primeiro anos de vida.- IMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIASProblemas adquiridos durante a vida EXPOSICAO ALGUM COMPONENTE, MEDICAMENTOS, VIRUS (HIV).DOENCAS DA IMUNODEFICIENCIA1-) AGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AO XHereditaria. E a falta de capacidade dos doentes em PRODUZIR ANTICORPOS, OS LINFOCITOS B NAO PRODUZ IMUNOGLOBULINA.CLINICA: Aumento infeccoes mucosas IgA, se for para a corrente sanguinea atinge outros orgaos.DIAGNOSTICO: Nao ha aumento de LINFONODOS, BTK, ZERO DE IMUNOGLOBULINASTRATAMENTO: Antibiotico, imunoglobulinaOBS.: NENHUM INDIVIDUO DEVE SER VACINADO SE ESTIVER COM NIVEL DE ANTICORPOS BAIXO.2-) DOENCA GRANULOMATOSA CRONICA (FORMACAO DE GRANULOMAS)Incapacidade das celulas fagocitarias (NEUTROFILOS) de produzir PEROXIDO DE HIDROGENIOCLINICA: Aumento infeccoes bacterianas e fungicasDIAGNOSTICO: Teste in vitro - VERIFICACAO DE PEROXIDO DE HIDROGENIOTRATAMENTO: Antibiotico e VACINAS DESDE QUE SEJA MICRO-ORGANISMOS INATIVOS, PARTICULADOS, MORTOS3-) IMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVESindrome rara e fatal com diversas causas geneticas - AUSENCIA LINFOCITO T, B E NATURAL KILLERCLINICA: Aumento infeccoesDIAGNOSTICO: Leucograma, REDUCAO QUASE A ZEROTRATAMENTO: Antibiotico, isolamento, imunoglobulina, transplante de medula4-) IMUNO COMUM VARIAVELCaracterizada por NIVEIS BAIXOS DE IMUNOGLOBULINAS SERICAS e aumento susceptibilidade infeccoes NAO SE SABE A CAUSA EXATACLINICA: Bronquietasias (aumento pneumonias), aumento ganglios linfaticos, auto anticorposDIAGNOSTICO: Diminuicao de ImunoglobulinasTRATAMENTO: Antibioticos e soroterapia5-) SINDROME DE HIPER IgMIncapacidade producao de IgG, IgA e IgE. Interacao LTCD4, diminuicao leucocitos, infeccao inferior das vias aereas devido a FALTA DE IgA, bacterias.DIAGNOSTICO: Mutacao genica, diminuicao IgG, IgA e IgE, IgM normal ou alteradoTRATAMENTO: Soroterapia, IgG, fator estimulante de colonia, transplante de medula ossea.6-) SINDROME DE WISKOTT-ALDRICHEnvolve imunodeficiencia LT, LB e plaquetas.CLINICA: Aumento de sangramentos devido a plaquetas serem pequenas, aumento de infeccoes bacterianas e fungicas, tumores (linfoma/leucemia)DIAGNOSTICO: Mutacao (PSWA), diminuicao do tamanho e quantidade de plaquetas, fracao LT anormal.TRATAMENTO: Transplante de medula, administracao plaquetas, IgG, soroterapia, antibioticos.7-) HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DA INFANCIABebes apresentam concentracoes baixas Ig dos 3 aos 6 meses de vida. Geralmente acomete PREMATUROS, CRIANCAS DE 6 A 18 MESES DE VIDA.DIAGNOSTICO: Clinico, aumento de infeccaoTRATAMENTO: Nao ha necessidade, apenas medidas preventivas8-) SINDROME DIGEORGEDesenvolvimento anormal do feto. CLINICA: Feto nasce sem o timo, deficiencia da maturacao dos linfocitos T.DIAGNOSTICO: RX para detectar a ausencia do timoTRATAMENTO: AntibioticosGERALMENTE NAO SOBREVIVEM JA QUE POSSUEM OUTRAS ALTERACOES.IMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDASAdquiridas durante a vida (FATORES EXTERNOS)EX.: - INFECCAO DO VIRUS DA IMUNO DEFICIENCIA HUMANA (HIV) Permanente- INFECCAO DO VIRUS DA RUBEOLA - Temporario- DESNUTRICAO PROTEICO-CALORICA - Inibe a maturacao e funcao dos linfocitos- TRATAMENTO COM RADIACAO E QUIMIOTERAPIA- REMOCAO DO BACOSINDROME IMUNODEFICIENCIA HUMANAHISTORICO:1977/1978 - Primeiros casos nos EUA, Haiti e Africa Central, descobertos e definidos como AIDS em 1982, quando se classificou a nova sindrome.1980 - 1o CASO NO BRASIL (sem saber exatamente o que era)1982 - Adocao temporaria do nome da doenca dos 5H (homossexuais, hemofilicos, haitianos, heroinomanos e hookers)- Conhecimento transmissao- 1o caso de corrente de transfusao sanguinea1983 - Outras pessoas fora dos grupos de riscos contrairam (criancas, heterossexuais, profissionais da saude, mulheres1984