Beckwith-Wiedmanncompreende a associacao de onfalocele, macroglossia e macrossomia (fetocom peso > 3,8-4,0 kg) (Foto 3). Os portadores dessa sindrome podemapresentar hipoglicemia grave e convulsao no periodo neonatal.Em casos mais raros, a onfalocele pode estar associada a implantacaode um membro superior anomalo na parede abdominal ou toracica, oupode ocorrer ausencia de um membro superior ou inferior. A cirurgia daonfalocele consiste na reducao das visceras exteriorizadas e no fechamentoprimario da parede abdominal. Nos grandes defeitos, utiliza-se uma bolsade silicone com reducao progressiva do conteudo para o interior da cavidadeabdominal (Langer, 1996).Um grupo de cirurgioes prefere realizar o tratamento da extrofiavesical no periodo neonatal com osteotomia iliaca anterior e com ofechamento completo de bexiga e uretra em um so. tempo cirurgico. Osresultados variam com o tipo de anomalia, tamanho da bexiga, experienciada equipe e ocorrencia ou nao de complicacoes. As melhores estatisticasmostram bons resultados em relacao a continencia urinaria em 70 a 80%.Nos casos em que nao ha crescimento vesical adequado ou naqueles comincontinencia urinaria, outras tecnicas cirurgicas podem ser empregadas,visando a um aumento vesical e a correcao da incontinencia. O refluxovesico-ureteral, quase sempre presente, devera tambem ser corrigidooportunamente.Extrofia de cloaca - anomalia ainda mais rara e mais complexa.Ocorre um caso a cada 200 mil nascimentos e sua incidencia e semelhantepara ambos os sexos. Consiste na associacao de uma imperfuracao anal,onfalocele, extrofia de bexiga e de parte do intestino (geralmente ceco) comprolapso de segmento ileal (Foto 4). Na maioria das vezes, a genitaliaexterna nao permite definir facilmente o sexo. Internamente pode haveragenesia parcial ou completa do colo, ectopia renal, duplicacao de vagina eutero etc.A preocupacao inicial deve ser voltada para a definicao do sexo comrealizacao do cariotipo. Na maioria dos casos, a cirurgia vai ser determinantepara essa definicao, pela avaliacao de genitalia interna e gonadas.A correcao cirurgica e feita em varias etapas. Em um primeiro tempo,a onfalocele e corrigida e as duas metades vesicais sao desconectadas doceco, transformando a extrofia de cloaca numa extrofia vesical, que seracorrigida posteriormente. A anomalia anorretal e tratada inicialmente poruma colostomia ou ileostomia. Outras cirurgias serao necessarias paracorrigir a extrofia vesical, adequar a genitalia externa ao sexo e fazer oabaixamento do colo ou do ileo.ANOMALIAS ANORRETAISNa menina, o orificio anal ausente em sua posicao habitual deve serprocurado no sentido anterior da regiao perineal ate o introito vaginal. U mdos tipos mais comuns e o anus ectopico anterior, no qual o orificio perinealtem todas as caracteristicas morfologicas de um anus normal e esta situadomais proximo da vulva. Pode apresentar um certo grau de estenose econstipacao intestinal. Outro tipo comum na menina e o chamado anus vulvar, situado na parte mais inferior e posterior da vulva. Nao havendovisualizacao de qualquer orificio, deve-se supor que ha uma anomaliacom fistula reto-vaginal alta. A presenca de um unico orificio perinealsugere o diagnostico de persistencia de cloaca, com uretra, vagina e retoterminando em uma cavidade unica. Associa-se a anomalias urologicasem 90% dos casos. O aspecto externo e frequentemente confundido comgenitalia ambigua (Foto 6). Anomalia anorretal sem fistula e extremamenterara na menina.Foto 6 - Persistencia de cloaca: menina com orificio perineal unicoU m exame radiologico devera ser