gerais.No sistema nervoso, a ectasiadural (alargamento do tubo neural) e considerado sinal maior da SM, diagnosticado atraves de exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonancia magnetica). Os sintomas podem incluir dor lombar, cefaleia, disfuncao intestinal ou urinaria.Caracteristicas bucomaxilofaciaisAs descricoes classicas incluem a dolicocefalia, associada a anomalias com deficiencia transversal da maxila, palato alto e profundo, ma oclusao, prognatismo mandibular e excesso vertical facialDisfuncoes temporo mandibulares sao mais frequentes do que na populacao em geral. Os dentes tendem a ser mais longos e estreitos.Aspectos morfofuncionais das anomalias bucomaxilofaciais na SMOs portadores da SM apresentam graus variaveis de disturbios respiratorios obstrutivos altos. Estes achados podem estar relacionados diretamente a deficiencia do tecido conjuntivo, bem como serem consequentes as alteracoes morfologicas bucomaxilofaciais presentes.A sindrome de Marfan e as dores orofaciaisExistem [...] evidencias sugestivas de maior prevalencia de disturbios temporomandibulares em pacientes portadores da sindrome. De maneira similar aos disturbios obstrutivos respiratorios, estas alteracoes podem ser devidas primariamente ao disturbio do colageno, com maior frouxidao articular, bem como ter alguma contribuicao da morfologia dentofacial desfavoravel.Apesar das caracteristicas marcantes da SM, as inumeras possibilidades de diagnostico diferencial, alem dos criterios diagnosticos complexos, sugerem como prudente o aconselhamento genetico para o fechamento do diagnostico. [...] Tal orientacao e ainda relevante para o paciente, para que este exerca suas decisoes esclarecido sobre as implicacoes da doenca.O conhecimento dos sinais e sintomas da sindrome pelo cirurgiaodentista e importante, pois o mesmo pode ser o profissional responsavel pelo diagnostico da doenca, dada a grande quantidade de alteracoes bucomaxilofaciais presentes.Para o tratamento odontologico invasivo, o uso de anestesicos locais contendo vasoconstrictores adrenergicos (adrenalina, noradrenalina) deve ser racional. Os vasoconstrictores nao adrenergicos prilocaina e levonordefrina podem ser indicados, bem como solucoes anestesicas sem vasoconstrictores. Deve ser encorajado o controle do estresse durante as sessoes, a duracao curta das mesmas, bem como o monitoramento da pressao arterial e da frequencia cardiaca durante o atendimento.As alteracoes bucomaxilofacias presentes na sindrome, especialmente a deficiencia transversal da maxila, contribuem para a ocorrencia da sindrome das apneias/hipopneias obstrutivas do sono (SAHOS) nestes pacientes.Estudos sao necessarios para avaliar se sua correcao atraves de tecnicas ortopedicas, ortodonticas ou cirurgico-ortodonticas, pode contribuir para a maior (e melhor) sobrevida destes pacientes, ao propiciar correcao anatomica bucomaxilofacial e consequente melhora das condicoes de permeabilidade da via aerea superior.Mais estudos sao necessarios para identificar de forma mais precisa as alteracoes bucomaxilofaciais da SM, quais delas estariam relacionadas a alteracao do gene codificador da proteina fibrilina-1 e quais poderiam ser de causa ambiental.