ou atresia da valva aortica associado a varios graus de hipoplasia do ventriculo esquerdo. O estudo detalhado da anatomia e fundamental para se propor o tratamento cirurgico adequado. A forma mais frequente de apresentacao da SHCE e a presenca de estenose mitral e atresia aortica, ocorrendo em 36,1% dos pacientes. A presenca de atresia aortica na SHCE e um fator de risco substancial e tem relacao com baixo debito no periodo de pos-operatorio imediato [1], sendo frequentemente acompanhada de aorta ascendente extremamente hipoplasica (AH) (diametro menor do que 3 mm), influenciando no desempenho do ventriculo direito que, em consequencia da dificuldade de perfusao retrograda aortica das coronarias estaria mais exposto a isquemia. O desempenho neurologico e uma preocupacao importante no tratamento da SHCE e a utilizacao de circulacao extracorporea (CEC) associada a parada circulatoria total com hipotermia profunda pode contribuir para aumentar o risco de alteracoes neurologicas. Para diminuir esse fator de risco, o uso da CEC com perfusao regional cerebral anterograda (PRCeA) tem sido usada para aumentar a neuroprotecao durante a reconstrucao do arco aortico e teoricamente diminuir o dano neurologico [2]. A diminuicao do tempo de pincamento da aorta (PA) pode ser um fator importante na preservacao da funcao do ventriculo direito, principalmente quando a aorta ascendente tiver um diametro muito hipoplasico. Com o uso da perfusao regional coronariana retrograda (PRCoR) neste grupo de criancas foi possivel a realizacao da operacao de Norwood com o coracao batendo, diminuindo o tempo de PA. METODOSNo periodo de dezembro de 2006 a fevereiro de 2008, foi realizada a operacao de Norwood modificada com tubo entre o ventriculo direito e as arterias pulmonares ou operacao de Sano em oito criancas (quatro do sexo masculino e quatro do sexo feminino), com idade media de 9,2 dias (variando de 1 a 29 dias) e peso medio de 3,3 kg (variando de 2,7 a 3,8 kg). As criancas eram portadoras de SHCE e aorta AH (Figura 1) com diametro medio de 2,3 mm (variando de 2,0 a 3,0 mm). Apos a realizacao de esternotomia, instalada CEC com fluxo total (100-150 ml/kg/min) e hipotermia nasofaringea de 25C com administracao de clorpromazina (5 mg/kg) para diminuir a resistencia vascular sistemica. Foram utilizadas duas canulas venosas e um tubo de politetrafluoretileno (PTFE) de 4 mm anastomosado na arteria inominada como linha arterial e para realizar PRCeA. A PRCoR foi realizada atraves de um desvio na linha arterial (Figura 2) e colocacao de um cateter na aorta ascendente de numero 4 ou 6 French (dependendo do diametro desse vaso) na juncao entre a aorta ascendente e o arco aortico (Figura 3). Fig. 1 - Aorta ascendente extremamente hipoplasica em crianca portadora de sindrome da hipoplasia do coracao esquerdoFig. 2 - Desvio na linha arterial para realizar perfusao retrograda coronariana regionalFig. 3 - Cateter na juncao entre a aorta ascendente e o arco aortico para realizacao de perfusao retrograda coronariana regionalPara se monitorizar a pressao durante a PRCeA foi realizada puncao ou disseccao da arteria radial direita. Apos o termino da CEC, foi utilizada ultrafiltracao modificada. Com o coracao batendo foi realizado