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L’étude a été menée dans trois différents sites du CTA ACS/AmoCongo de Kinshasa: Kasa Vubu, Mbinza Ozone et Ndjili. Ces sites étaient inscrits dans une approche globale de prise en charge: le dépistage volontaire du VIH, la prise en charge médicale et psychosociale des PVVIH. Les données ont été collectées lors du suivi des malades à l'admission, au troisième, sixième et douzième mois. Les variables collectées étaient l’âge, l’état civil, le cadre de vie, la taille de ménage, le niveau d’étude et le statut socioéconomique. Ces variables ont été catégorisées: l’âge dichotomisé en moins de 50 ans et supérieur ou égal à 50 ans en accord avec la littérature , l’état civil en célibataire, marié (e), divorcé(e) et veuf(ve), le cadre de vie en vivant seul, en famille chez soi ou chez les tiers (un parenté), la taille de ménage en pas d'enfant, 1 à 3 enfants, 4 enfants ou plus; le niveau d’étude en niveau bas (maximum primaire), moyen (secondaire), élevé (Supérieur ou Universitaire). Un score fait du revenu mensuel, les biens matériels des patients, l'activité professionnelle réelle, a été crée d'une somme simple allant de 0 à 30. Et il a permis de catégoriser les patients en niveau socioéconomique bas pour le tertiles inférieur, moyen pour le tertiles moyen et élevé pour le tertiles supérieur. Les données anthropométriques ont été collectées: la station de pesée et de mesure de marque SECA a été utilisée pour collecter le poids en kg et la taille en cm, le périmètre brachial en centimètre (cm) et le périmètre abdominal en cm au moyen d'un mètre ruban. Nous avons recueilli les signes, ainsi que certains diagnostics cliniques suivants: l'anorexie, l'asthénie, la stomatite, l'autonomie d'activité, la présence d'affections opportunistes, le statut du patient par rapport aux ARV(les patients naïfs et les non naïfs aux ARV). Le stade clinique du sida selon l'OMS a été dichotomisé en stade du début regroupant le stade 1 & 2, et le stade avancé incluant les stades 3 & 4. Parmi les paramètres biologiques, nous avons collecté: l'hémoglobine en g/dl dichotomisé en inférieur et supérieur ou égal à 12 g/dl et le nombre de CD4 en inférieur et supérieur ou égal à 250 cellules/µl.

Pour décrire l’échantillon, une comparaison a été faite entre les patients qui ont été suivis pendant un an et ceux qui ont été perdus de vue durant le suivi. Le test t-student et l'analyse de variance à un facteur ainsi que le Chi carré de Pearson ont été utilisés pour comparer les moyennes et les proportions. Pour l’évolution de l’état nutritionnel durant le suivi, le Chi carré de Mac Nemar a été appliqué de même que l'analyse de variance pour mesures répétées. Les analyses ont été réalisées au moyen du logiciel Open Epi version 2.3.1 et SPSS version 20.

Au total 438 PVVIH ont été incluses dans cette étude au mois de mai 2010. Après un suivi d'une année 11,4% des malades ont été perdus de vue. L’âge moyen des malades ne différait pas significativement entre le groupe des suivis et ceux perdus de vue. On notait aussi dans les deux groupes une proportion élevée de femmes, de malades mariés, et de malades vivant sous le toit familial. Les malades étaient en majorité d'un niveau d’étude moyen. Les malades avec un niveau socioéconomique bas étaient significativement plus fréquents parmi les malades perdus de vue (53,1%) que chez ceux suivis un an (31,5%) (P < 0,008). La proportion de malades malnutris (IMC < 18,5 kg/m2) était significativement plus élevée dans le groupe des malades perdus de vue que dans le groupe de ceux suivis pendant un an (32,0% versus 20,1%, P < 0,001) (Tableau 1). Les proportions de signes cliniques: anorexie (48,0% versus 32,5%, P= 0,029), la présence d'affection opportuniste (48,0% versus 19,8%, P < 0,001), le stade clinique avancé du sida (87,8% versus 76,4%, P= 0,017) étaient significativement plus élevées parmi les malades perdus de vue que parmi les malades suivis pendant un an. La proportion de malades naïfs était significativement plus élevée chez les perdus de vue que parmi les malades suivis pendant 1 an. La durée moyenne des patients sous ARV était significativement plus élevée chez ceux qui ont été suivis pendant un an 3,0 (2,7) versus 2,0(1,5) (P < 0,001) (Tableau 2). Les proportions des différents types d'affections opportunistes ne différaient pas significativement entre les deux groupes. La majorité des patients était traitée aux ARV de première ligne (zidovudine, lamivudine, névirapine).

Après une année de suivi, on a observé une augmentation statistiquement significative du poids, périmètre abdominal, périmètre brachial, et de l'indice de masse corporelle. Les différences des moyennes des poids, périmètre abdominal, périmètre brachial et de l'indice de masse corporelle étaient statistiquement significatives entre l'admission et le 12ème mois. Les gains moyens étaient les plus importants au 12ème mois (Tableau 3). On observait aussi une diminution significative des proportions de patients avec un indice de masse corporelle inférieur à la normale. La proportion de patients avec un IMC inférieur à 18,5 kg/m2 a significativement diminué à 9,6% au 12 ème mois (Tableau 4). L'analyse de l’évolution des proportions de patients qui avaient un IMC bas (<18,5 kg/m2) à l'admission et qui ont atteint un bon IMC (≥18,5 kg/m2 ) au 12ème mois en fonction des caractéristiques sociodémographiques, socioéconomiques et cliniques, a permis d'observer des proportions significativement plus élevée d'amélioration de l'IMC parmi les patients n'ayant pas présenté la stomatite à l'admission par rapport à ceux qui ont eu la stomatite. Sur les 54 patients sans stomatite avec un IMC < 18,5 kg/m2, 63,0% soit 34 patients ont atteint un IMC ≥ 18,5 kg/m2. Par contre chez ceux qui ont présenté la stomatite avec un IMC < 18,5kg/m2, sur 24 patients à l'admission, 8 patients seulement ont atteint un IMC ≥ 18,5 kg/m2 au 12ème mois (soit 33,3%). Nous n'avons pas observé de différences significatives des proportions des patients ayant atteint un IMC ≥18,5 kg/m2 au 12ème mois en fonction des autres caractéristiques des patients cependant en l'absence des signes cliniques, les proportions de retour à un BMI normal étaient en général plus élevées (Tableau 5). L'analyse de l'effet des caractéristiques sociodémographiques, socioéconomiques et cliniques des patients à l'admission sur la différence des moyennes de l'IMC entre l'admission et le 12ème mois, a montré des évolutions significatives des moyennes de l'IMC en fonction de l’âge et de la taille de ménage. En effet, les patients de plus de 50 ans avaient une différence de gain moyen de l'IMC significativement plus basse que ceux de moins de 50 ans. Et les patients ayant au moins un enfant présentaient une différence de gain des moyennes de l'IMC significativement inférieure par rapport à ceux n'ayant pas d'enfant. Les autres caractéristiques n'ont pas présenté d'interaction cet à dire des modifications des performances d’évolution au cours au cours du temps de suivi.

Cette étude avait pour objectif de présenter le profil épidémiologique, clinique, ainsi que l’évolution anthropométrique des patients sous ARV suivis dans les sites du CTA d′Amocongo de Kinshasa. Les réalités vécues lors des recherches menées sur terrain confirment la déclaration selon laquelle les faibles moyens d'investigation clinique, para clinique ainsi que les faibles moyens économiques des populations, réduisent l'efficacité des interventions visant à corriger les déficiences nutritionnelles chez les PVVIH et redynamiser la prise en charge dans les pays en développement . Néanmoins, les recherches continuent dans le but d'identifier des interventions qui visent à trouver des solutions adéquates pour améliorer aussi bien l’état nutritionnel que la prise en charge. Certains auteurs estiment par exemple, qu'il est important lors de ces interventions nutritionnelles, de tenir compte aussi bien de l’évaluation de l’état nutritionnel, des conseils et soutien nutritionnels et notamment de l'administration des suppléments nutritionnels que des moyens de subsistance des patients [10–12]. Cette étude s'inscrit dans la lignée de celles qui recherchent les facteurs qui améliorent la rétention des patients dans le circuit de soins et porte aussi un regard sur l’évaluation de l’état nutritionnel des patients atteints du VIH traités dans le milieu congolais. L'arrivée des ARV a contribué efficacement au soulagement des effets néfastes du virus en réduisant la charge virale, les infections opportunistes et aussi en réduisant la potentialisation de la perte énergétique liée au métabolisme de base des patients infectés par le virus. Pour un résultat optimum attendu des ARV, une bonne compliance, une bonne observance, ainsi qu'un bon accompagnement psychosocial, notamment nutritionnel des patients, doivent être maintenus. Au cours de cette étude nous avons observé un pourcentage de 11,4% des patients perdus de vue (patients qui n'ont pas été revus au rendez-vous de suivi du traitement aux ARV, au cours d'un suivi de 12 mois). Parmi ces patients, nous avons observé une proportion élevée de patients avec un niveau socioéconomique bas, et une moyenne d'IMC basse; on a noté aussi parmi eux, des proportions élevées de plaintes d'anorexie, de présence d'affections opportunistes, et d'absence d'autonomie des activités physiques de la vie quotidienne. Des proportions élevées de patients avec un stade clinique du sida élevé (3 & 4) ainsi que de patients naïfs (les nouveaux admis au traitement) ont été également observées aussi parmi les perdus de vue. Cependant, dans notre étude, la proportion de perdus de vue était faible par rapport à celle observée dans d'autres études. Rosen et al , lors d'une revue systématique, ont obtenu une proportion de 25% de perdus de vue après 12 mois de suivi; Matthew P et al ont obtenu 59% pour des suivis de 12, 24 et 36 mois, dans des études menées en Afrique subsaharienne entre 2007-2009. Plusieurs études en sciences sociales et médicales ont identifié comme cause entre autres d'abandon de traitement: les coûts associés, le moyen de transport et le temps d'attente, la stigmatisation, la pression familiale, les croyances religieuses et la maladie elle-même [13, 15]. Dans cette étude, néanmoins, nous avons observé deux facteurs qui exposent les patients à un abandon de traitement: c'est notamment la pauvreté et le stade de la maladie. En effet, sans un soutien financier qui appuie l'amélioration des conditions socioéconomiques, base d'un bon suivi des soins, le long chemin de prise des ARV devient très vite infranchissable. Bien plus, nous avons observé que la proportion de patients avec les stades cliniques avancés 3&4 étaient plus élevées dans ce groupe des perdus de vue.

Le stade clinique indique l’état d'avancement de la maladie. Il est un facteur de vulnérabilité des patients face aussi bien à la maladie elle-même, aux affections opportunistes qu'au long et contraignant chemin thérapeutique des ARV. Toujours parmi les perdus de vus, nous avons noté une proportion plus élevée de patients avec un mauvais état nutritionnel. Les études antérieures ont révélé qu'aux stades très avancés du sida on assistait à une réduction des apports nutritionnels, une augmentation des dépenses énergétiques liées au métabolisme basal due à la charge virale [7, 16, 17]. Cette présence virale déclenche une protéolyse qui entraine des lésions musculaires causant ainsi un déséquilibre de la balance en nitrogène et une perte exagérée de tissu maigre . D'autre part, on assiste, à une diminution des apports alimentaires, entraînant un déséquilibre de la balance pondérale, de l'asthénie physique et une incapacité du patient à réaliser les activités physiques liées aux besoins de la vie quotidienne [18, 19] voire même de rechercher les soins. Ceci peut justifier la perte au cours du suivi des patients plus vulnérables. D'une manière générale, nous avons observé dans notre échantillon, une proportion élevée de femmes (> 72%) parmi les PVVIH ainsi qu'une moyenne d’âge de 40 ans. Cette observation concorde avec celle d'autres études [14, 20]. Ainsi donc, nous plaidons pour un renforcement des mesures des préventions sur le VIH /SIDA auprès des populations cibles en général et des femmes en particulier ainsi qu’à la réduction des vulnérabilités qui les exposent à la maladie. Un dépistage précoce ainsi qu'une prise en charge thérapeutique de ceux qui sont atteints et un accompagnement psychosocial précoce en général et dans la tranche d’âge de moins de 50 ans en particulier doivent être de principe. Après une année de suivi des patients sous ARV, nous avons observé une évolution positive des moyennes des paramètres anthropométriques des patients. Les gains moyens IC à 95% étaient les plus importants au 12ème mois et ils étaient respectivement de 3,6 (3,2 - 4,0) kg pour le poids, 1,8 (1,4 - 2,3) cm pour le périmètre abdominal, 0,9 (0,8 - 1,2) cm de périmètre brachial, et 1,4 (1,2 - 1,5) kg/m2 de l'indice de masse corporelle. L'usage des paramètres anthropométriques dont notamment l'IMC comme outil du monitoring du pronostic mais aussi comme marqueur de l'efficacité du traitement ARV a été décrit et demeure important dans les milieux à ressource limitée [21, 22]. L’évolution du périmètre brachial et abdominal est tout aussi importante car elle complète l’évaluation non seulement de l’état de santé du patient mais aussi de l'efficacité du traitement dont notamment la surveillance des troubles métaboliques qui peuvent être imputés aux ARV. Bien qu’étant positive, l’évolution de l'IMC ainsi que celle du poids des patients dans cette étude nous semblent être faible par rapport à celle des patients suivis en Afrique du Sud .

Après 12 mois de suivi, le gain moyen de l'IMC (IC à 95%) des patients Sud Africains, était respectivement de 2,4 (1,7-3,1) (kg/m2) chez les hommes et de 2,2 (1,5-2,9) (kg/m) 2 chez les femmes et ce gain était associé à l’âge. Le poids moyen (DS) des patients Sud Africains était de 63,6 (2,1) kg et 63,5 (2,5)kg avec un gain de 6,8 (4,9- 8,7) kg et 5,6 (3,8-7,3) kg respectivement chez les hommes et chez les femmes après 12 mois de suivi alors que dans notre étude le poids moyen global était de 59,4 (12,0) kg avec un gain pondéral de 3,6 (3,2 - 4,0) kg. Cette différence marquée peut s'expliquer par le niveau socioéconomique des patients, qui est très différent dans les deux échantillons: il est plus élevé parmi les patients sud africains (58% d'un niveau aisé versus 20% dans notre étude); bien plus, dans beaucoup de milieux africains, la notion de la perception de la taille et poids corporel idéal faisant parti des normes culturelles, une perte importante du poids est mal vécue car, marqueur externe de la maladie et de la stigmatisation entourant le VIH. Cette perception, qui reste réelle aussi pour d'autres milieux africains, a été observée dans l’étude Sud-africain . Les patients (PVVIH) sud africains qui souhaitaient prendre du poids, avaient modifié leurs régimes diététiques et mode de vie, et avaient considérablement augmenté leur poids . Cette notion de perception de soi et le gain pondéral parmi les PVVIH doivent être étudiés en profondeur dans le milieu Congolais. Nos résultats sur le gain pondéral par contre, sont légèrement supérieur à ceux d'une autre étude menée dans un milieu à ressource limitée en côte d'ivoire où les chercheurs ont observé une évolution significative de l'IMC dont le gain moyen a été de 0,7 kg/m2 après 6 mois de suivi chez les patients avec un IMC moyen (DS) de départ de 22,5 (2,5) kg/m2 alors que dans nos résultats, le gain moyen était de 1,4 (0,5 ≥ 0,7) kg/m2 à 6 mois pour l'IMC moyen (DS) à l'admission de 22,7 (4,2). Globalement, la proportion de patients avec un IMC moyen inférieur à 18,5 kg/m2 à l'admission a significativement diminué jusqu’à 9,6% au 12ème mois. Néanmoins, parmi des patients avec IMC < 18,5 kg/m2, nous avons observé une proportion significativement plus élevé de l'IMC ( ≥18,5 kg/m2) entre l'admission et le 12ème mois, parmi les patients n'ayant pas présenté la stomatite que ceux qui en présentaient. L'absence de stomatites au cours du sida est bénéfique pour une bonne récupération de l’état nutritionnel. La présence des lésions des muqueuses buccales contribue à la diminution des apports alimentaires par l'anorexie, un des plus importants facteurs de risque clinique de la malnutrition . Et la persistance de certaines lésions des muqueuses notamment la candidose buccale sont associées avec un échec immunologique et une progression du sida .

À la fin du suivi, le gain moyen de l'IMC différait significativement seulement en fonction de deux caractéristiques sociodémographiques: les patients âgés d'au moins 50 ans ont présenté un gain moyen l'IMC significativement inférieur à celui de moins de 50 ans; et ceux ayant au moins un enfant, une différence de gain moyen d'IMC significativement inférieure par rapport à ceux n'ayant pas d'enfant. À l'admission dans l’étude les patients âgés d'au moins 50 ans présentaient une moyenne d'IMC supérieure à celle de moins de 50 ans, et notons que dans cette échantillon, parmi les patients de 50 ans et plus, on notait un grand nombre de patients à un stade clinique débutant ce qui corrobore avec l'histoire du profil épidémiologique des PVVIH en RDC [18, 26]. En effet, La littérature évoque que dans cette tranche d’âge, en plus du disfonctionnement immunitaire qui est lié au virus du sida, l'organisme subit des défis liés au vieillissement du système immunitaire, qui exposent aux infections secondaires, et à une réponse encore plus lente du système immunitaire [8, 27]. Bien plus, les patients qui présentent un dysfonctionnement immunitaire en général et ceux de plus de 50 ans en particulier répondent plus faiblement aux traitements antirétroviraux, et présentent des problèmes de réplication virale et des comorbidités au VIH . Avec l'avènement des ARV, l'espérance de vie des patients a été considérablement améliorée. L’âge avancé des patients sidéens devient un problème de santé publique actuellement et suscite une attention particulière des prestataires. Les patients ayant au moins un enfant ont présenté un gain moyen d'IMC inférieur par rapport à celui des patients n'ayant pas d'enfant à la fin du suivi. Le revenu du ménage joue un grand rôle dans la prise en charge nutritionnelle des familles. En effet, dans le contexte des pays à ressources limitées, l'entrée du sida dans un ménage est source de stress et de beaucoup de problèmes financiers liés aux dépenses des soins médicaux. Elles s'ajoutent aux dépenses liées aux besoins fondamentaux pour les ménages et réduisent les possibilités d'accès à un régime alimentaire équilibré et suffisant pour le ménage. Cette situation est encore d'autant plus dramatique que la taille du ménage est très large et peut être à la base d'une insécurité alimentaire du ménage. Ceci pourrait expliquer cette interaction entre l’évolution de l'IMC et la taille de ménage. Ainsi donc nous recommandons que cet aspect des choses qui n'a pas fait l'objet de notre étude puisse être étudié dans le futur. Le traitement antirétroviral a largement contribué à la réduction de la morbimortalité liée au VHI dans le monde en général et dans les pays à ressources limitées en particulier. Néanmoins, ce traitement reste à vie, et sa prise à vie expose à des complications et contraintes, celles-ci tendent à s'alléger grâce aux progrès de la recherche de traitements plus commodes donnant des résultats satisfaisants et conduisant à la réduction des effets secondaires et des résistances. Notre étude comporte quelques limites, notamment l'absence de marqueurs immunologiques et virologique qui permettraient que des patients avec échec virologique parmi ceux qui présenteraient des marqueurs d'une bonne évolution clinique et immunologique soient identifiables . En dépit du fait que le dosage de la charge virale est devenu beaucoup plus accessible suite à la généralisation du PCR dans les milieux à faibles ressources [22, 23], en RD Congo cette réalité est encore loin d’être à la portée des patients à faible ou même à moyen revenu.

L'absence des marqueurs virologiques et immunologiques crée un frein à l'identification des couples discordants [28, 29] chez qui le suivi devrait être redynamisé. Messou E et al , ont observé lors d'une étude sur le succès virologique qu'en cas d'absence de la charge virale, les marqueurs cliniques et immunologiques seuls ne peuvent prédire le succès virologique; bien plus lorsque la charge virale est indétectable au dosage chez les patients avec un taux de CD4 et un IMC bas par rapport aux seuils normaux, à élargir le spectre de recherche de la cause plutôt que de se focaliser à la mauvaise adhérence au traitement comme cause. Nos résultats veulent inciter à tirer plusieurs sonnettes d'alarmes dans le cadre de la lutte contre le sida et de l'amélioration de la condition optimum de traitement ARV afin d'obtenir des résultats satisfaisants à long terme dans le milieu à ressources limitées. Premièrement, ils plaident pour un renforcement de la prévention du sida à large échelle avec insistance sur les groupes cibles notamment la population de moins de 50 ans, les jeunes adolescents et les femmes. Il s'avère aussi opportun d'attirer l'attention des praticiens sur les facteurs ci-haut identifiés qui affaiblissent le maintien des patients dans le circuit des soins, et de développer des stratégies visant à augmenter la rétention des patients déjà mis sous traitement. Après une décennie de passage au traitement ARV à large échelle dans les milieux à ressources limitées, il est important d'investir sur le maintien de respect des conditions de suivi clinique, biologique (immunologique et virologique) et sur l'amélioration des conditions socioéconomiques des patients dans le but de favoriser une bonne observance, une adhérence et limiter la probabilité de survenue des résistances au traitement. Deuxièmement, ces résultats plaident pour un début de traitement ARV à un bon moment, quand le patient est au stade débutant de la maladie en bonne santé pour le maintenir en bon état nutritionnel et avec une vie de bonne qualité. Enfin ces résultats à l'instar d'autres plaident pour des interventions visant à supplémenter nutritionnellement les patients carencés ou ceux issus de niveaux socioéconomiques pauvres dans les pays à ressources limitées notamment en RD Congo.

Cette étude présente une image épidémiologique, clinique et anthropométrique dans le contexte du traitement ARV à large échelle dans un milieu à ressources limitées en l'occurrence RD Congo. Nous avons observé des facteurs qui affaiblissent le maintien des patients dans les circuits des soins notamment dans le suivi des ARV sur lesquels il faut redynamiser les efforts. Et le taux de rétention des patients sous ARV a été relativement élevé pour ce genre de contexte. Les catégories sociodémographiques, cliniques et anthropométriques où l'on observait les proportions élevées des PPVIH du milieu congolais ont été identifiées. Une évolution faible mais progressive de l’état nutritionnel a été observée, permettant de percevoir l'effet positif de la prise en charge thérapeutique bien qu'il soit encore très difficile de trancher sur le succès virologique et l'adhérence au traitement. Bien que les patients avec IMC bas restent le groupe des patients les plus vulnérables nécessitant une prise en charge thérapeutique rapide et un accompagnement psychosocial et nutritionnel soutenu, nous recommandons pour les recherches futures, des études d'intervention intégrant les aspects ci-dessus et un suivi des marqueurs biologiques qui permettrait d’évaluer aussi bien le succès immunologique, virologique et anthropométrique, qui permettrait aussi de redynamiser la prise en charge thérapeutique dans les milieux à ressources limitées et congolais en particulier.

En France en 2011, l'Institut National du Cancer rapporte 1000 nouveaux cas de cancer du rein, soit près de 3% de l'ensemble des cancers, ceci correspondant au 6éme rang par incidence et au 7éme rang de mortalité (2,6% des décès par cancer). Les carcinomes à cellules chromophobes représentent 3,6 à 10,4% des pièces de néphrectomie pour cancer et correspondent au troisième sous-type histologique en fréquence, après les carcinomes à cellules claires et les carcinomes papillaires. C'est Thoenes et al qui a décrit pour la première fois les carcinomes à cellules chromophobes, en 1985 , ils sont généralement diagnostiqués durant la cinquième décade. Contrairement au carcinome à cellules claires, les carcinomes à cellules chromophobes sont d'excellent pronostic. Nous avons revu quatre cas de cancer chromophobe du rein dans le but d’étudier ses caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomo-pathologiques et évolutives.

Mme Z.D, âgée de 58 ans, ayant comme antécédent pathologique une fistule anale opérée. Elle se plaignait depuis six mois de lombalgies droites irradiant vers la cuisse gauche dans un contexte d'anorexie et amaigrissement, sans trouble urinaire, digestif associé. A l'examen clinique, la patiente a été apyrétique. Ses conjonctives ont été normalement colorées, et son abdomen souple. Les aires ganglionnaires ont été libres. La tomodensitométrie a objectivé un processus lésionnel polaire inferieur du rein droit, de 7 cm de grand axe, dont la densité a été tissulaire, se rehaussant après injection du produit de contraste de façon hétérogène. Il n'y a pas eu d'envahissement de la veine rénale ni de la veine cave inferieur (Figure 1). Deux adénopathie latero aortiques gauches de 6 mm étaient visible. Sur le plan biologique, la patiente a eu un taux d'hémoglobine à 13 g/dl, des leucocytes à 5400/mm3, une fonction rénale normale avec une créatininémie à 9,32 mg/L. La patiente a été opérée par voie sous-costale droite. Vu la taille de la Tumeur et ses rapports avec le pédicule rénal, nous avons réalisé une néphrectomie totale droite. Les suites opératoires ont été simples. À l'examen macroscopique à la coupe, la masse a été molle, d'aspect encapsulée et de couleur beige. L'examen microscopique a mis en évidence une prolifération tumorale faite de nappes, de travées et de lobules de cellules tumorales. Les cellules tumorale sont de grand tailles et d aspect végétal a cytoplasme éosinophile et aux noyaux chiffonnés entoures d un halo clair. Les noyaux sont ronds monomorphes et atypiques. La capsule, les vaisseaux du hile et la recoupe urétérale sont sains. Cette analyse histologique a conclu à un carcinome chromophobe du rein grade IV de Furhman.

Mme R.K âgée de 25 ans, sans antécédents particuliers, a présenté des douleurs de l'hypochondre droit. L’échographie abdominale a montré La présence d'une masse de 7,5 cm de diamètre d'allure tissulaire aux dépens du rein droit. La fonction rénale était normale. Le scanner abdominal a montré un processus tissulaire de 7 cm de grand axe polaire supérieur hypodense. Cette lésion est faiblement rehaussée après injection de produit de contraste (Figure 2). Le rein controlatéral était normal. Nous avons réalisé une néphrectomie totale élargie droite. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a montré la présence d'une Volumineuse tumeur dont la tranche de section est de couleur jaune rose, avec quelques foyers hémorragiques (Figure 3). A L'examen histologique, les coupes analysées montrent une large prolifération carcinomateuse au sein du parenchyme rénal, fait de nappes de travées et de lobules de cellule tumoral de grand taille d'aspect végétal a cytoplasme éosinophile et aux noyaux entourés d'un halo clair. Les noyaux sont ronds monomorphes discrètement atypiques. On n'a pas vu de composante sarcomatoide. Le tout est en faveur d'un carcinome à cellules chromophobes rénales (Figure 4).

Mme F.B 72 ans, obèse, traitée pour kyste hydatique pulmonaire il y a 10 ans et ayant consulté pour des lombalgies droites évoluant depuis un an. L'examen clinique était normal. L’échographie rénale a mis en évidence une masse tissulaire rénale droite. L'uro-scanner a objectivé une masse médio-rénal droite de 6 cm de grand axe, hypodense, se rehaussant faiblement après injection du produit de contraste, avec suspicion de thrombus tumoral de la veine cave inferieur. Pour mieux évaluer le thrombus veineux, nous avons réalisé une IRM abdominale qui a montré un processus tissulaire bien limité en hypo signal T1, mesurant 7 cm de grand axe. Ce processus est peu rehaussé par le gadolinium. Le carrefour réno-cave est perméable (Figure 5). Une néphrectomie droite par voie antérieure sous-costale a également été réalisée. L'histologie de la pièce a montre une masse de consistance molle et de couleur beige arrivant au contact de la capsule rénale.

Mme S.S, 51 ans, sans antécédents notables, accuse des lombalgies gauches depuis 6mois. La fonction rénale est normale. L’échographie retrouve une masse tissulaire hypoéchogène hétérogène occupant la moitié supérieure du rein gauche. L'examen TDM, montre un volumineux processus tissulaire polylobé, bien limité, avec quelques calcifications, de 8cm de grand axe, et dont le prise de contraste après injection fait apparaître sur certaines portions un caractère stellaire (Figure 6). Une néphrectomie gauche élargie a été réalisée. La pièce pesait 400 g et mesurait 15×8×5 cm. Il existait a la coupe une volumineuse masse tissulaire polaire, de consistance moelle, de couleur beige avec des remaniements nécrotico-hémorragiques. Microscopiquement, la tumeur était compacte organisée en massifs faits de cellules de taille moyenne à grande circonscrites par une membrane cytoplasmique bien visible. Les noyaux étaient tantôt arrondis, tantôt fripés et pourvus d'un nucléole visible au fort grandissement. Le tout est en faveur d'un carcinome à cellules chromophobes rénal grade II de furhman. Toutes les patientes ont été revues en consultation à un mois, six mois et un an; leur examen clinique a été normal et la tomodensitométrie thoraco-abdominal réalisée après un an n'a pas mis en évidence de récidive locale ni de métastases à distance.

En 1985, Thoenes et coll. de Mayence ont décrit une nouvelle entité appelée carcinome à cellules chromophobes. Elle représente entre 3.6% a 10.4% de tous les cancers du rein . Le terme chromophobe a été utilisé par opposition au cancer classique anciennement dit chromophile. C'est une tumeur qui atteint préférentiellement le sexe féminin à un âge plus jeune que les autres types de carcinome . Une récente étude a comparé les facteurs de risque au sous-type histologique des carcinomes rénaux, et confirme que la consommation tabagique et l'obésité sont des facteurs de risques de cancer chromophobe du rein . Les carcinomes rénaux à cellules chromophobes sont souvent cliniquement asymptomatiques et de découverte fortuite au décours d'une imagerie abdominale pour diverses indications. Les signes d'appel cliniques sont l'hématurie macroscopique, la douleur lombaire et le syndrome de masse dans la fosse lombaire. La présence de signes cliniques est souvent synonyme de tumeur plus volumineuse et évoluée. En tomodensitométrie, les carcinomes rénaux à cellules chromophobes prennent le contraste de façon homogène alors que dans les carcinomes à cellules claires, les carcinomes papillaires et les carcinomes des tubes collecteurs la prise de contraste est périphérique et hétérogène . L'imagerie par résonnance magnétique retrouve globalement les mêmes caractéristiques que les carcinomes à cellules claires, à savoir une lésion hyposignal en T1. Pour ce qui est des critères anatomopathologiques, ils se sont précisés depuis la première observation de Thoenes et al. Sur le plan macroscopique, il s'agit de tumeur unifocale, bien limitée mais non encapsulée, parfois lobulée, de couleur grise, beige à brune ou jaune. Les remaniements hémorragiques ou nécrotiques sont observés dans environ 15% des cas [3, 7]. Sur le plan microscopique, l'architecture tumorale est le plus souvent faite de larges alvéoles de cellules séparées par de fines cloisons fibrovasculaires, mais aussi de nids de cellules, de travées, de nappes solides, de tubules ou de papilles. Dans les carcinomes à cellules claires, 2 types de cellules tumorales sont décrites: les cellules d'aspect « classique » et les cellules d'aspect « éosinophile». Ainsi trois variantes de carcinome chromophobe sont décrites: la variante classique, possédant plus de 80% de cellules classiques; la variante éosinophile, possédant plus de 80% de cellules éosinophiles; la variante mixte, possédant plus de 20% des deux types de cellules. Plus récemment, une équipe japonaise a proposé une nouvelle variante de carcinome chromophobe appelé variante « oncocytique » qui présente une cytologie d'oncocytome, avec de grandes cellules éosinophiles et des noyaux de petite taille, arrondis, mais des caractéristiques immunohistochimiques et cytogénétiques de carcinome chromophobe . Cette variante n'est cependant pas en encore reconnue par les sociétés internationales d'uropathologie. En cas de doute, la coloration de Hale permet d'affirmer le diagnostic de carcinome chromophobe puisqu'elle marque de manière caractéristique le cytoplasme des cellules, qu'elles soient claires ou éosinophiles . Elle est positive dans 10% des cas dans toutes les séries étudiées. Jusqu’à la fin de l'année 2013, le grade nucléaire de Führman était appliqué aux carcinomes rénaux à cellules chromophobes, mais la conférence de consensus de l'International Society of Urological Pathology (ISUP) de Vancouver de 2013 a recommandé de ne plus l'utiliser pour ce type de carcinome . En microscopie électronique, les cellules possèdent de nombreuses microvésicules intra cytoplasmiques spécifiques dont l'origine, discutée, est probablement mitochondriale . Le principal diagnostic différentiel du carcinome chromophobe surtout à cellules éosinophiles est l'oncocytome. Les deux types peuvent coexister dans le cadre du syndrome de Birt-Hogg-Dubé une génodermatose autosomique dominante; cliniquement, ce syndrome se manifeste par des tumeurs cutanées bénignes, des kystes pulmonaires associés à des pneumothorax récidivants et des tumeurs rénales, souvent bilatérales et multiples . 50% de ces tumeurs sont représentées par des tumeurs hybrides, tumeur associant un contingent de cellules chromophobes et un second contingent de cellules typiques d'oncocytome. La particularité majeure du cancer chromophobe est la rareté des formes métastatiques. Seul deux cas d'atteinte ganglionnaire synchrone ont été rapportés dans la littérature. De même, un seul cas de métastase synchrone a été décrit: il s'agissait d'un volumineux cancer chromophobe à contingent sarcomateux associé à une localisation pulmonaire. Il semble donc que le cancer chromophobe soit moins souvent diagnostiqué à un stade métastatique que les autres types de cancer du rein, qui s'accompagnent, tous types confondus, de métastases synchrones dans 11 à 28% des cas . Le pronostic du carcinome chromophobe est favorable. Il est le plus souvent limité au rein (stades pT1 et pT2) et de bas grade nucléaire. Différents facteurs pronostiques indépendants liés à la survie sans progression ou lié à la survie spécifique de la maladie ont été rapportés par de nombreux auteurs. Il s'agit du stade tumoral, d'une taille tumorale supérieure à 7cm, de la présence de nécrose tumorale et la présence d'un contingent sarcomatoide [3, 7]. Pour Przybycin et al, les emboles tumoraux seraient un facteur de moins bon pronostic . Dans la grande majorité des cas, les carcinomes rénaux à cellules chromophobes sont découverts à un stade précoce et localisé de la maladie (pT1 ou pT2). Il semblerait donc licite, dans les cas où un examen extemporané mettrait en évidence une tumeur chromophobe, et en l'absence d'impossibilité technique, de limiter l'intervention à une néphrectomie partielle. Cependant, l'existence de formes tumorales mixtes associant cancer chromophobe et carcinome à cellules claires doit inciter à la prudence. En effet, la méconnaissance d'un contingent de cancer à cellules conventionnelles lors de l'examen extemporané exposerait au risque de récidive locale ou de métastases. Malgré les avancées thérapeutiques, il n'existe aujourd'hui toujours pas de consensus quant à la prise en charge thérapeutique des formes métastatiques du carcinome chromophobe. Une récente étude de cas a rapporté une survie sans progression de 20 mois sous temsirolimus chez une patiente de 36 ans avec un carcinome chromophobe métastatique, après échec du sunitinib .

Le carcinome chromophobe est une variante relativement rare du carcinome rénal. Il s'agit en général de tumeurs peu agressives, de stade limité et de bas grade. Les formes métastatiques ou récidivantes sont exceptionnelles. De plus grandes études sont nécessaires pour améliorer les outils diagnostiques et pronostiques du carcinome rénale cellule à chromophobe. La néphrectomie total reste le traitement standard de référence, mais le bon pronostic du cancer à cellules chromophobes pourrait justifier une chirurgie rénale conservatrice.

La gestion des traumatismes complexe de la face a subi plusieurs changements dans la dernière décennie. La prise en charge a bénéficié des progrès de l'imagerie, des procédés chirurgicaux et du matériel d'ostéosynthèse, qui ont modifié le pronostic, diminué le temps d'intervention et de cicatrisation, diminué aussi le nombre et l'importance des séquelles.

Les traumatismes complexes de la face constituent un véritable challenge thérapeutique, pour la restitution complète de la forme et de la fonction de la face. Dans notre pays, les accidents de la voie publique demeure la principale cause. Le traitement chirurgical est une urgence qui peut être différée dans certaine situations, cependant les vraies urgences sont représentées par l'asphyxie, l'hémorragie, et les lésions intracrâniennes associées.

Inclure votre observation clinique ici. Si plusieurs patients, utilise le pluriel, Patients et observations. Mme A.k, âgée de 38 ans, mariée, femme au foyer, résidente en Italie. Admise le 25Aout 2010, au service des urgences d'ORL et maxillo-faciales, à l'hôpital 20 Aout de Casablanca, victime d'un AVP, occasionnant un traumatisme facial grave, avec un délabrement important de la face et asphyxie ayant nécessitée une intubation orotrachéale difficile en urgence. La patiente présentait une altération de la conscience avec un score de 13/15 sur l’échelle de Glasgow. Après stabilisation, une TDM crânio-faciale avec des reconstruction 3D a été réalisée. La TDM cérébrale s'est révélée normale. La patiente fut adressée aux urgences ORL et maxillofaciale pour prise en charge. La malade est arrivée chez nous en arrêt respiratoire, certainement due à l'extubation au cours du transfert. Une trachéotomie salvatrice a été réalisée en urgence, devant l'impossibilité de la ré intuber. L'examen physique de la patiente objective un important délabrement des parties molles de la face épargnant seulement la région frontale et palpébrale supérieure (Figure 1, Figure 2, Figure 3). Ouverture des 2 vestibules, et du plancher buccal intéressant les muscles et la muqueuse, désinsertion de la langue et plusieures plaies de la face dorsale. Un Fracas facial qui a inclus: une fracture comminutive du maxillaire, des os propres du nez, du rebord orbitaire inférieure droit, une fracture bifocale de la mandibule avec segment symphysaire mobile occasionnant une glossoptose à l'origine de l'asphyxie. Il y avait des pertes dentaires multiples sur l'arcade inférieure. L'examen ophtalmologique a objectivé un éphéma de l’œil droit.

La TDM faciale avec reconstruction 3D a montré une fracture Le fort I à gauche, un Le fort III à droite avec impaction de l'hémi maxillaire Dt, fracture des 2 apophyses ptérygoïdes, fracture comminutive des os propres du nez, fracture parasymphysaire bifocale de la mandibule détachant la région symphysaire déplacée en bas avec les parties molles, et fracture du plancher de l'orbite droit (Figure 4, Figure 5). La TDM du rachis cervical s'est révélée normale Dans l'immédiat et sous anesthésie générale, après trachéotomie, le traitement a consisté en un parage laborieux: décontamination, extraction des corps étrangers (dents, fragments d'os), excisions des tissus dévitalisés, régularisation des berges des lambeaux. Dans un 2ème temps, une réduction immobilisation des 2 arcades maxillaire et mandibulaire avec mise en place de 2 arcs dentaires a été effectuée. Les sutures ont été réalisées plan par plan sans tension. Les suture des bords du lambeau cutanéo-muqueux au niveau des paupières inférieures était soigneuse sans tension, avec reconstruction des canthus. La muqueuse endobuccale a été suturée, d'abord en réparant les deux vestibules, le plancher buccal, et amarrage de la langue au plancher. La vérification de l'intégrité du sténon s'est révélée normale. La pyramide nasale fut ensuite réamarrée au pourtour de l'orifice piriforme et la columelle fixée à l’épine nasale antérieure sur la ligne médiane, tout en s'assurant de la symétrie des narines. La perméabilité des deux fosses nasales a été vérifiée avec mise en place d'un tamponnement antérieure. la deuxième intervention a été programmée 1 semaine après, jusqu’à fonte des œdèmes, elle a consisté en la reconstruction du massif facial selon le «inside-out, de bas en haut": durant le 1er temps: une réduction-fixation des fractures mandibulaires a été réalisée à l'aide de 4 miniplaques à quatre trous, après obtention d'un bon articulé stabilisé par un blocage intermaxillaire.

Le 2ème temps a permis la reconstruction de l’étage moyen de la face: réduction et fixation rigide des fractures Lefort grâce à des microplaques, et restauration de l'orifice piriforme. Le rebord orbitaire inférieure a été réparé et fixé à l'aide d'une microplaque, et du fil d'acier. Il n y avait pas d'incarcération musculaire. En fin, une réduction des Os Propres du nez a été réalisée avec mise en place d'un plâtre. L'Evolution a été marquée par la survenue d'un orostome qui a été traité par un lambeau du grand pectoral avec un bon résultat. On a assisté à une nécrose cutanée de la région zygomatique droite qui a té laissée à la cicatrisation dirigée.

Les traumatismes complexes de la face constituent un véritable challenge thérapeutique, pour la restitution complète de la forme et de la fonction de la face. Les étiologies aux pays du Maghreb sont représentées par les AVP, les rixes, et les accidents de travail. Aux USA, ce sont les agressions par tires de balle, les AVP et les accidents de sport qui sont les plus fréquentes . Quelques soient les séries, le sexe masculin est le plus touché . La traumatologie faciale fait partie des urgences chirurgicales. Les vraies urgences vitales sont cependant peu nombreuses. L'obstruction des voies aériennes est la principale cause de décès rapide d'un traumatisé facial. Assurer la liberté des voies aériennes supérieures est donc une urgence vitale. Ceci tout en protégeant le rachis cervical. Des obstructions majeures des voies aériennes supérieures se rencontrent dans les fractures complexes du maxillaire supérieure, en particulier dans les fractures de Lefort avec enfoncement et déplacement importants, ou de la mandibule notamment dans les fractures bifocales avec glossoptose. Les autres causes d'asphyxie sont plus classiques: elles sont dues à la présence de sang et de vomissements dans l'oropharynx, aux chutes des dents avulsés ou de fragments de prothèse dans la filière respiratoire chez un patient en coma, et à l’œdème traumatique des parties molles oropharyngées [3, 4].

L'abus d'alcool, fréquemment associé à ces traumatismes, ainsi que les traumatismes crâniens associés, par altération de la conscience, altèrent la ventilation par abolition des reflexes protecteurs des voies aériennes supérieures . La sécurité des voies aériennes peut généralement être obtenue par intubation orotrachéale, qui est réussie dans plus de 83% . Cependant, elle peut s'avérer difficile voire impossible en raison des fractures et des délabrements faciaux modifiants l'anatomie normale, à l’œdème des tissus mous, au saignement, et aux lésions associées du rachis cervical. Certains auteurs ont rapporté l'utilisation du nasofibroscope dans les intubations difficiles . Si les tentatives d'intubation échouent, une cricothyroïdotomie, ou une trachéotomie urgente est le seul moyen salvateur. Dans la littérature, une voie aérienne urgente est nécessaire dans 35% des patients présentant ces lésions . Notre patiente a nécessité la réalisation d'une trachéotomie salvatrice en raison d'un délabrement maxillo-facial spectaculaire entrainant une modification de l'anatomie normale rendant l'intubation orotrachéales impossible, la patiente a été reçue en détresse respiratoire avec trouble de conscience et chute de la langue.

Il y a une forte association entre les traumatismes complexes de la face et les traumatismes crâniens, pouvant occasionner des contusions cérébrales, des hémorragies intracrâniennes, ou des fractures-embarrures. Par conséquent, tout traumatisé de la face doit bénéficier d'un examen neurologique minutieux, et au moindre doute sur une lésion cérébrale, une TDM crânio-cervicale doit être demandée. Demetriades a rapporté une incidence de 17% des lésions cérébrales associées, les lésions du rachis cervical ont été trouvé dans 8% des cas. Les autres urgences vitales sont représentées par les hémorragies massives suite aux plaies faciales avec lésion de l'artère faciale ou temporale, le contrôle est obtenu par compression externe, ou ligature vasculaire. Des épistaxis secondaires à des fractures du tiers moyen de la face peuvent nécessiter un tamponnement antérieur voire postérieure selon l'importance de l'hémorragie. L'hémostase peut être assurée par une sonde de foley. Une hémorragie buccopharyngée incoercible peut aussi faire l'objet d'un tamponnement orobuccale après trachéotomie.

La TDM de la face en coupes millimétriques, avec des coupes coronales, sagittale, et axiales, permet de dresser une cartographie des lésions osseuses: le nombre de fractures, les déplacements, établir une classification qui guide les indications chirurgicales et les procédés thérapeutiques. Les reconstructions en 3D constituent l'un des progrès de l'imagerie, devenue actuellement indispensable avant la décision thérapeutique. Concernant les fractures panfaciales, il n'existe pas de classification claire et unanime dans la littérature. La définition la plus connue et la plus utilisée est: l'existence de fractures simultanées au niveau des 3 étages de la face: le tiers inférieur mandibulaire, le tiers moyen maxillo-naso-zygomatique et le tiers supérieur orbito-frontal .

L'association de fracture de la mandibule, du maxillaire et du complexe zygomatique: constitue une définition récente. Les auteurs précisent qu'elle est fréquemment accompagnée d'une fracture du CNEMFO: complexe naso- ethmoido-fronto- orbitaire . Les fractures du maxillaire sont classées en fonction d'un système proposé par Le Fort, en 1901. Il ya trois types, Le Fort I, II ou III, et ils sont déterminés par le type et la localisation des traits de fractures. Les Fractures de la mandibule sont également classées selon la localisation anatomique. La nécessité et la nature d'une intervention chirurgicale sont déterminées par le type et l'emplacement de la fracture. Le but du traitement est de restaurer la forme et la fonction de la face, tout en évitant les séquelles inesthétique et les répercussions fonctionnelles. Plusieurs procédés chirurgicaux: bottom to top, “top to bottom”, “inside-out” ou “outside-in” ont été décrits dans la littérature . Le «inside-out, de bas en haut” était le principe directeur le plus utilisé dans la gestion des traumatismes panfaciaux. La fixation de la mandibule dentaire guide la reconstruction de l’étage médio-facial pour la restauration d'un bon articulé. En effet, beaucoup de chirurgiens préfèrent la mandibule comme une base sur laquelle reconstruire l'articulé dentaire. Une mandibule correctement reconstruite rétablira la largeur inférieure et la hauteur postérieure de la face.

Avec l'avènement de la fixation rigide (ostéosynthèse), la reconstruction médio-faciale peut précéder la fixation de la mandibule, si les piliers sont bien restaurés . En effet pour les cas où le maxillaire et la mandibule sont fracturés simultanément, interrompant les 2 arcades dentaires, il est difficile de rétablir un articulé dentaire correct, Kelly a suggéré de réduire et de stabiliser le palais dur d'abord comme un guide pour la reconstruction de la mandibule.

Gruss et Phillips conseillent la réduction de l'arcade zygomatique et la projection du ceintre malaire comme une première étape dans le traitement, pour rétablir la largeur supérieure de la face avant la reconstruction du CNEMFO, du maxillaire et de la mandibule. Merville atteste que la réduction des fractures devrait procéder de «haut vers le bas“ si la région ethmoido-naso-orbitaire est touchée.

L'utilisation de greffe osseuse est recommandée s'il ya une perte osseuse significative ou des fracture hautement comminutives. Dans certaines circonstances, l'utilisation de blocage intermaxillaire-donne une stabilisation suffisante des fractures, sans fixation interne supplémentaire. Il est utilisé dans les reconstructions immédiates, lorsque les tissus de couverture sont atteints. Cependant, le plus souvent, les fractures maxillo-faciales sont stabilisés, en utilisant des matériaux d'ostéosynthèse par mini plaque. Il ya une controverse importante au sujet du timing de la chirurgie des fractures panfaciales.

Il ya de nombreux avantages à un traitement précoce, non seulement il permet de réduire les risques infectieux postopératoires, mais empêche également la rétraction des parties molles superficielles. Malheureusement, les patients qui sont instables à cause des traumatismes associées neurologiques ou systémiques, la réparation d'une fracture faciale peut être retardée jusqu’à stabilisation de ces lésions. Un retard de 3 semaines pour la réparation définitive, augmente la difficulté d'obtenir une réduction anatomique parfaite des fractures déplacées. En effet, les bords fracturaires commencent à se résorber, cela peut conduire à un cal vicieux, un retard de consolidation, ou à une pseudarthrose .

Par ailleurs, beaucoup de chirurgiens aujourd'hui ont tendance à retarder l'intervention chirurgicale jusqu’à résorption des ‘dèmes, et que la symétrie de la face puisse être mieux appréciée . Les dents délabrées ou non viables dans le trait de fracture doivent être enlevés car ils peuvent favoriser l'infection et le sepsis . Une attention particulière doit être donné à la réparation des lésions des parties molles superficielles, notamment, les plaies péri-orificielles qui doivent être soigneusement suturées afin d’éviter les séquelles aussi bien esthétiques que fonctionnelles. A l'heure actuelle, une réparation définitive immédiate, après décontamination soigneuses et débridement des plaies, est préconisée par de nombreux auteurs. Les lésions muqueuses sont fermées sans tension lorsque cela est possible. En cas de vastes pertes de substance, la muqueuse est fixée à la peau pour éviter les rétractions. L'utilisation de lambeaux d'avancement ou de rotation peut être réalisée . Les patients présentant des lésions des paupières doivent bénéficier d'un examen ophtalmologique soigneux pour détecter les lésions oculaires et celles des voies lacrymales. La présence d’énophtalmie ou d'une exophtalmie doit être reconnue, et faire rechercher une fracture du cadre orbitaire notamment du plancher. L'association avec une diplopie fait suspecter une incarcération du muscle grand oblique, ce qui constitue une indication chirurgicale urgente. La paralysie faciale est une autre urgence fonctionnelle, dont le diagnostic peut être rendu difficile, en cas d’‘dèmes et de délabrements importants, ou chez un patient en coma. Le diagnostic de section nerveuse impose une réparation dès que possible, idéalement dans les 72 heures. Une lésion du canal de sténon est suspectée devant une plaie sur la ligne tragus- commissure labiale. La vérification de l'intégrité du canal est effectuée par cathétérisme à partir de l'ostium jugale. Un calibrage est indiqué en cas de rupture, afin d’éviter les fistules et les kystes salivaires. L'infection est un autre souci du chirurgien, représentée essentiellement par l'ostéite et l'infection des parties molles. La dissémination est expliquée par la communication des foyers contus et fracturaires avec des cavités septiques telles que la cavité orale, nasale et les sinus. Se basant sur ces données, l'utilisation d'antibiotiques est recommandée.

Malgré les progrès réalisés en matière de prise en charge des traumatisés faciaux, la survenue de répercussions esthétiques et fonctionnelles est encore fréquente. Il s'agit de séquelles essentiellement esthétiques dues aux cicatrices disgracieuses, des asymétries faciales, des déformations de la pyramide nasale. Des troubles de l'articulé dentaire sont fréquentes. Les séquelles ophtalmologiques peuvent être à type d’énophtalmie et de dystopie canthale. Les séquelles neurologiques sont représentées par la paralysie faciale et certaines anesthésies trigéminales. Ces séquelles sont souvent associées à un retentissement psychologique important vue le rôle primordial de l'image de soi dans les relations sociales, ce qui exige un accompagnement psychologique de ces malades durant toute la période du traitement pouvant nécessiter des interventions multiples.

Les anévrysmes des artères digestives sont rares . Ils intéressent l'artère hépatique dans environ 20% des cas . Les étiologies sont nombreuses dont la pancréatite est reste une mode de révélation inhabituel des anévrysmes de l'artère hépatique . Cette affection est de plus en plus découverte par les progrès de l'imagerie . Le risque de rupture élevé de ces anévrysmes impose un traitement rapide et efficace. Diverses options thérapeutiques sont disponibles pour traitement de cette pathologie. Le maintien de la perfusion distale du foie est doit être pris en considération pour toute décision thérapeutique [1, 2]. Nous rapportons un cas d'anévrysmes de l'artère hépatique propres révélé par une pancréatite et traité chirurgicalement par deux rétablissements de la perfusion artérielle. A travers cette observation, nous discuterons les modalités cliniques et diagnostiques et la place de la chirurgie dans le traitement de cette affection.

Les auteurs déclarent avoir reçu le consentement écrit du patient pour reporter ce cas. Un homme âgé de 44 ans, tabagique chronique à raison de 15 PA, se plaignait depuis trois semaines des douleurs épigastriques et de l'hypochondre droit. Deux jours avant l'hospitalisation, la symptomatologie s’était accentuée avec l'installation de vomissements bilieux. L'examen clinique était normal. Le bilan biologique montrait une hémoglobine à 11,9 g/dL, une hyperleucocytose à 13 000 GB/mm3, une lipasémie à 3,5 fois la normale (196.3 U/L) et un ionogramme sanguin normal. Une fibroscopie oesogastroduodénale était sans particularité. Une échographie révélait l'existence d'une vésicule biliaire lithiasique avec présence d'une image kystique de la tête du pancréas. Une écho-endoscopie montrait la présence d'un anévrysme de l'artère hépatique propre de 2,5 cm de diamètre (Figure 1). L'angioscanner confirmaient qu'il s'agissait d'un anévrysme de l'artère hépatique partiellement thrombosé (Figure 2). L'artériographie coeliomésentérique montrait que l'anévrysme était localisé au niveau de l'artère hépatique propre s’étendant à l'artère gastroduodénale et à la bifurcation de l'artère hépatique (Figure 3). Par une voie d'abord bisouscostale, la dissection du pédicule hépatique trouvait un anévrysme de l'artère hépatique propre de 2,5 cm qui prenait l'origine de l'artère gastroduodénale et de la branche hépatique droite et gauche (Figure 4). Le geste opératoire a consisté en une cholécystotomie avec résection du sac anévrysmale, suivi deux anastomoses artérielles (Figure 5, Figure 6, Figure 7). Une entre l'artère hépatique commune et la branche gauche de l'artère hépatique, et l'autre entre l'artère gastroduodénale et la branche droite de l'artère hépatique, étant donné qu'il existait un reflux sanguin issu de l'artère gastroduodénale. Les suites opératoires étaient simples. Le contrôle par echodoopler à un mois montrait la perméabilité des anastomoses avec un foie normal.

Décrite la première fois par Wilson en 1819 , les anévrysmes de l'artère hépatique sont rares mais graves. Il touche le plus souvent l'homme de la quatrième décennie, avec un sex-ratio de 2/1 . Considéré depuis longtemps comme, l'anévrysme le plus fréquent après celui de l'artère splénique, il existe récemment une recrudescence de cette affection tendant à devenir l'anévrysme le plus fréquent des artères digestives . Ceci est probablement du au progrès de l'imagerie médicale et au développement des centres hépatobiliaires . Environ 80% des anévrysmes sont extra hépatiques. Ils peuvent être unique ou multiples . Ils touchent essentiellement l'artère hépatique commune dans les deux tiers des cas et l'artère hépatique droite dans 28% des cas [1, 3]. La localisation gauche ou bilatérale est beaucoup plus rare [2, 3]. Les causes sont nombreuses, l'athérosclérose représente l’étiologie la plus fréquente (33%). Les autres étiologies sont l'altération de la média, la dysplasie fibromusculaire, et plus rarement le lupus érythémateux disséminé, le syndrome d'Ehlers-Danlos, la maladie de Buerger, la maladie de Kawasaki et la sarcoïdose . Avec l'utilisation fréquente des antibiotiques, les anévrysmes d'origine infectieuse et mycotique ne représentent plus aujourd'hui que 10% des anévrysmes de l'artère hépatique [1, 4]. L'inflammation périartérielle suite à une pancréatite aiguë peut être incriminée [3, 4].

Il existe trois types d'anévrysmes: les anévrysmes vrais, disséquant et les faux anévrysmes . Cliniquement, la symptomatologie est variable. 60% des anévrysmes sont asymptomatiques. Le mode de révélation le plus commun est la douleur épigastrique. Chez notre patient, la clinque peut être expliquée par l'anévrysme, la lithiase et la pancréatite. D'autres signes peuvent être révélatrice de l'anévrysme, notamment l'hémorragie digestive, l'ictère. L’étiopathogénie est encore mal élucidé [3, 5]. Le risque de rupture atteint 80% dans la littérature avec une mortalité allant de 30% à 40% [3–5]. Il n'existe aucune corrélation entre la taille de l'anévrysme qui peut être géant et le risque de rupture Cette dernière peut se faire dans le péritoine, les voies biliaires, le pancréas, le tube digestif, voire dans la veine porte [5, 6]. Le diagnostic repose sur l'imagerie. Notre observation présente une autre particularité, l’échographie avait évoqué une lésion kystique du pancréas, ce qui a poussé a réalisé une écho-endoscopie qui a confirmé le diagnostic. Une seule étude sur 4 cas a rapporté les descriptions de cet examen dans les anévrysmes . Cette entité demeure importante car à défaut, les lésions peuvent être prises pour des kystes pancréatiques et dont la biopsie à but diagnostiques peut être fatale [2, 7]. Les Doppler pulsé et couleur ont un but diagnostic, en montrant une image hypoéchogène pulsatile, et thérapeutique en guidant une éventuelle embolisation percutanée. Ils permettent aussi de contrôler l'efficacité du traitement et l’évolution de l'anévrysme . La tomodensitométrie et l'angioscanner permettent de faire un bilan lésionnel précis en déterminant les dimensions de l'anévrysme, et en distinguant entre la vraie lumière et le thrombus pariétal [3, 8]. L'exploration vasculaire de choix repose sur l'artériographie qui peut mettre en évidence les vaisseaux nourriciers, les fistules ou d'autres localisations de l'anévrysme. Elle permet ainsi de préciser la décision thérapeutique au dépend de la localisation exacte de l'anévrysme et de la nécessité ou non d'un rétablissement de la vascularisation . En l'absence de l'urgence, la réalisation d'une angio-IRM, technique non invasive, dispense actuellement de la réalisation de l'artériographie. Elle apporte les mêmes données morphologiques et fonctionnelles de l'artériographie en étudiant en plus, par les séquences de cholongio-IRM, le temps biliaire afin de rechercher des complications liées à l'anévrysme [8, 9].

Grâce au progrès de la radiologie interventionnelle et de la chirurgie, le traitement de l'anévrysme est actuellement codifié. Les indications dépendent de la taille, du type, de la localisation de l'anévrysme, de l’état général du malade [9, 10]. Le traitement de choix des anévrysmes est la chirurgie . L'embolisation reste une bonne alternative pour les anévrysmes intra hépatiques, et pour les patients ayant un haut risque chirurgical . Le traitement chirurgical est indiqué si l'anévrysme est symptomatique ou si le diamètre excède 2 centimètres . Vu le risque de rupture tout les anévrysmes non athéroscléreux même asymptomatique doivent être traités . Notre patient avait un anévrysme extrahépatique, dans ces cas, différentes techniques sont rapportées. La ligature, la résection, la greffe veineuse, la greffe prothétique, la résection hépatique [12, 13]. Nous avons réalisé une résection du sac anévrysmale avec confection de deux anastomoses pour rétablissement du flux artériel pour plusieurs raisons: L'anévrysme siégeait en amont et en aval de l'artère gastroduodénale, il s’étendait aux deux branches hépatiques: droite et gauche. Aucune artère de suppléance pour la vascularisation hépatique n'a été retrouvée. Chez les patients inopérables, l'embolisation du sac anévrysmal constitue une bonne alternative un taux de succès remarquable, toutefois, cette technique présente un risque de reperméabilisation avec accroissement de l'anévrysme responsable de complications . Nous pensons que la résection du sac, pour analyse histologique, et le rétablissement de la continuité du flux artériel est le traitement idéal. Nous avons confectionné deux anastomoses termino-terminales vu que les bouts artériels après dissection pouvaient être suturés sans tension. A défaut la mise en place d'un greffon ou d'une prothèse, en dehors de l'infection, avec réimplantation de l'artère gastroduodénale constitue une bonne alternative [10, 12, 13]. Certains auteurs suggèrent, comme option thérapeutique, la ligature artérielle même en aval de l'artère gastroduodénale , ils pensent que la restauration du flux n'est pas nécessaire car il existe des collatéraux à destinée hépatique chez 45% de la population [13, 14]. Dans notre cas, aucune artère collatérale n’était visualisé. Vu le risque d'ischémie hépatique fréquemment rapporté après ligature, nous n'utilisons jamais cette méthode.

Les anévrysmes de l'artère hépatique sont rares et pourvoyeurs de complications graves. La crise de pancréatite aigue est un mode de révélation non commun. Le diagnostic repose sur l'imagerie. La chirurgie est le traitement choix. Chaque fois que possible, le rétablissement du flux artériel hépatique est primordial. En raison la grande variabilité anatomique des artères hépatique. L'attitude thérapeutique doit être discutée au cas par cas. Quand l'anévrysme s’étant à la bifurcation artérielle de l'artère hépatique propre et au tronc de l'artère gastroduodénale, la confection de deux anastomoses entre l'artère hépatique commune et la branche gauche de l'artère hépatique et entre l'artère gastroduodénale et la branche droite de l'artère hépatique représente le meilleur traitement.

Les nausées et les vomissements sont assez fréquents au premier trimestre de la grossesse et sont généralement bénignes. Parfois, ces symptômes sont exagérés ou prolongés définissant l'hyperemesis gravidarum qui se caractérise par plus de 5 épisodes de vomissements par jour avec une perte de poids de plus de 5% associés à des troubles hydro électrolytiques et à une acétonurie. Dans cet article nous rapportons un cas d'hyperemesis gravidarum menaçant le pronostic vital d'une jeune primigeste. Ce tableau s'est compliqué par des troubles ioniques très sévères associés à une insuffisance rénale aigue, à une cytolyse et à une cholestase importante vu que les vomissements ne sont pas traités depuis un mois.

La patiente a été en oligurie initialement et la bandelette urinaire a montré une acétonurie de 3 croix sans glycosurie et la glycémie au doigt a montré une glycémie à 1.05 g/l. A l’électrocardiogramme, on a constaté un élargissement du QRS avec onde U tout en gardant un rythme régulier à 122 bat/min et sinusal. La biologie faite en urgence a montré une hémoconcentration en faveur d'une déshydratation extracellulaire (hématocrite à 39.2%) et une hyponatrémie à 117 mmol/l en faveur d'une hyperhydratation intracellulaire associée à une hypokaliémie sévère à 1.38 mmol/l et une hypo chlorémie à 52 mmol/l. Le bilan hépatique a montré une cytolyse importante: ASAT à 396 UI et ALAT à 160 avec une cholestase: bilirubine directe à 73.2 et la bilirubine totale à 172.4, PAL à 345 sans insuffisance hépatique (TP à 82%). Une échographie abdominale a montré un foie augmenté de taille avec une flèche hépatique de 15.5 cm de contours réguliers et d’échostructure hyperéchogène homogène de surcharge métabolique: aspect évocateur de stéatose hépatique. La vésicule biliaire a été non distendue et à paroi fine avec absence de dilatation des vois biliaires intra-hépatique et de la voie biliaire principale. La patiente a eu un remplissage par 6 litres de sérum physiologique et 3 litre de Ringer lactate les 12 premières heures avec la supplémentation potassique sur une voie veineuse centrale à rythme de 1g/heure. Pour le traitement des vomissements on a prescrit l'oméprazole 40 mg /jour en perfusion avec du metoclopramide à la dose de 10 mg par 6 heures. Une perfusion d'albumine humaine a été prescrite devant une hypoalbuminémie à 45 g/l.

L’évolution était favorable avec amélioration clinique des vomissements et de la diurèse (50 ml/heure) et biologique avec une kaliémie à 2.58 mmol/l, une natrémie à 129 mmol/l et amélioration de la fonction rénale (créatinine à…µmol/l.). Le bilan hépatique a gardé la cholestase et la cytolyse à H12 d’évolution. Ensuite, on passé au sérum glucosé 5% standard à rythme de 2 litres par jour tout en gardant la suppléméntation potassique et le reste du traitement. A J3 d’évolution on a noté la correction de la kaliémie à 4.25 et disparition de la cytolyse ASAT à 65 et ALAT à 137 avec persistance de la cholestase (Bil.T= 103.8 et Bil.D= 42.3) d'où on a arrété la supplémentation potassique et l'alimentation entérale a été entamé avec succès par fractionnement des repas et la patiente à été mise sortante le lendemain.

Les nausées et les vomissements peuvent accompagner 50 à 90% des grossesses avec un pic de fréquence à 9 SA. Ces signes disparaissent le plus souvent après 20 SA comme ils peuvent persister jusqu'au moment de l'accouchement. Ces symptômes sont plus fréquents chez la primigeste . Dans quelques rares cas soit 0.3% à 1.5%, [2, 3] on peut assister à des formes prolongés et sévères de vomissements définissant alors l'hyperemesis gravidarum (HG) qui peut mettre en jeu le pronostic vital de la patiente comme le cas de notre patiente. L’étiologie reste encore mal connue. Il parait que les facteurs hormonaux sont les plus incriminés comme le ß HCG et l'hyperthyroïdisme, à coté du facteur psychologique surtout que 60% des HG développent une dépression secondaire mais aussi l'infection chronique à Helicobacter pylori .

Les signes cliniques sont généralement non spécifiques et il est important d'exclure les maladies pouvant s'accompagner de nausées et de vomissements même en dehors de grossesse . Ces maladies peuvent être des maladies gastro-intestinales tel que une appendicite, hépatite, pancréatite, iléus paralytique, cholécystite ou un ulcère gastroduodénal ou une gastroentérite comme elles peuvent être d'origine métabolique comme la maladie d'Addison ou la thyrotoxicose ou une décompensation diabétique. En effet, il existe des causes neurologiques comme la migraine ou les troubles vestibulaires ou l'encéphalopathie de Wernicke en plus des causes urogénitales comme la lithiase urinaire ou la pyélonéphrite ou un syndrome urémique. Au cours de la grossesse les nausées peuvent se voire lors des grossesses multiples ou la pré éclampsie ou la stéatose hépatique gravidique mais l'apparition récente des vomissement au terme de 10SA et la fréquence de ces signes dépassant les 5 fois par jour avec un amaigrissement et une acétonurie est plutôt en faveur de HG. Dans quelques cas rares mais graves on peut voire un ralentissement idéo moteur pouvant aller au délire et au coma comme on peut voire un jaunisse.

Les examens biologiques à demander doivent comporter l'hématocrite, l'ionogramme, les transaminases, la bilirubine et un bilan thyroïdien en cas de suspicion d'une thyrotoxicose et un bilan urinaire surtout l'acétonurie. Il faut noter que l'HG peut donner des perturbations du bilan hépatique surtout une cytolyse mais ne dépassant pas 4 fois la normale selon l’étude de Morali et qui pourrait atteindre 10 à 20 fois la normale selon wallstedt . Dans le travail de Morali et al., la corrélation entre les anomalies enzymatiques hépatiques et la cétonurie était faible, ce qui suggère que d′autres facteurs que le jeûne en sont responsables. Trois facteurs pourraient favoriser les modifications des tests hépatiques: la déshydratation, l′hyperoestrogénie et l′hyperthyroïdie. Des anomalies thyroïdiennes (thyroxine libre élevée ou thyroid stimulating hormone (TSH) basse) sont associées à l′hyperemesis gravidarum dans 50% des cas. La dysthyroïdie est certainement secondaire à l′hyperemesis gravidarum, comme d′ailleurs les anomalies hépatiques. Aussi bien les anomalies des tests hépatiques que l′hyperthyroïdie disparaissent avec le traitement de l′hyperemesis gravidarum. La créatinine est intéressante à la recherche d'une insuffisance rénale associée.

L’échographie abdominale et obstétricale est primordiale car elle permet d'exclure une cause organique des vomissements mais sa répétition peut aggraver les signes d'origine psychosomatique (c'est-à-dire la conversion d'un stress psychologique sous formes de signes somatiques) ce qui explique l'importance de la bonne relation entre médecin et patiente avant tout traitement médical . La prise en charge initiale dépend de la sévérité du tableau clinique et de l'acétonurie qui impose l'hospitalisation si elle dépasse les deux croix à visée d'une réhydratation intraveineuse et un traitement antiémétique adéquat. L'hospitalisation de la patiente est aussi obligatoire si elle ne peut pas boire suffisamment à fin d’éviter la déshydratation qui pourrait entretenir les vomissements. Un régime alimentaire à base de jus de fruits diluée et de biscuits salés peut être utile surtout avec fractionnements des prises alimentaires tout en évitant les repas copieux et le stress . Un régime hyper protidique a un effet bénéfique sur les vomissement plus qu'un régime equicalorique à base d'hydrate de carbone . Ces règles hygiéno-diététiques sont parfois insuffisant à maitriser les vomissements d'où le recours à une faible dose d'antiémétique qui a montré une efficacité supérieure par rapport au placebo . Ondansetron est parmi les traitements les plus recommandés avec peu d'effets indésirables . D'autres recommandent du metoclopramide pour améliorer la vidange gastrique ainsi que l'administration de la vitamine B . Les antiémétiques et antihistaminiques comme la meclizine, dimenhydrinate et diphenhydramine peuvent être utilisés. La mirtazapine est un antidépresseurs utile pour les vomissements résistants aux traitements habituels . Certains ont utilisés les corticoides : dans un travail prospectif comparant l′efficacité de la méthylprednisolone (Solumédrol®) à celle de la prométhazine (Phénergan®) , l’équipe de Los Anglos a montré que l'effet antiémétique était comparable en plus qu'aucun cas du groupe solumédrol n'a été ré hospitalisé alors que 5 patientes du groupes prométhazine ont été réhospitalisées et dont 3 ont bien répondu au traitement par la méthylprednisolone. Les auteurs conseillent d′utiliser les corticoïdes en deuxième intention, en cas d′échec des antiémétiques. En France, la prométhazine est déconseillée au cours du 1 er trimestre de la grossesse, et c′est habituellement le métoclopramide qui est utilisé en première intention. Pour d'autres, des faibles doses d'halopéridol ont un pouvoir antiémétique ainsi que l'association de diazepam avec le traitement antiémétique réduisait le séjour en milieu hospitalier . A coté du traitement médical, un bon encadrement psychologique de la patiente est obligatoire et améliore le succès de la prise en charge .

La toxocarose oculaire est une parasitose liée à l'infection des tissus oculaires par la larve d'un nématode de la famille des Ascaridés: Toxocara canis ou plus rarement Toxocara catis, également responsable du syndrome de larva migrans viscéral. Cette pathologie transmise par les jeunes animaux est le plus souvent rencontrée chez les jeunes enfants. Ils existent trois formes cliniques principales: la pan uvéite, le granulome postérieur et le granulome périphérique. Il faut savoir y penser devant tout “foyer choriorétinien blanchâtre à type de granulome“. Le diagnostic de certitude repose sur l’étude immunologique des liquides intraoculaires. Nous rapportons deux cas de toxocarose oculaire à forme de granulome postérieur chez deux enfants séronégatifs pour cette helminthiase.

Cas clinique 1: Il s'agit d'un enfant âgé de 12 ans, admis pour rougeur oculaire récidivante de l'oeil droit associée à une douleur et photophobie. Dans ses antécédents, il a présenté 4 mois avant son admission un traumatisme par jet de pierre au niveau de l'oeil droit, il a également une notion de contact avec les chiens. L'examen clinique à l'admission objectivait une acuité visuelle à l'oeil droit de mouvement des doigts non améliorable et à l'oeil gauche de 10/10 Parinaud 2. L'examen à la lampe à fente retrouvait à droite une cornée siège d'une keratopathie en bandelette avec précipités retro cornéens, un tyndall + de la chambre antérieure, iris de trame et de coloration normales, des synéchies irido-cristalliniennes à 5h et 8h avec une hyalite +. Le fond de l'oeil retrouvait au pôle postérieur, un foyer blanc grisâtre partiellement pigmenté inter papillomaculaire à limites nettes empiétant sur la papille entouré d'un soulèvement rétinien tractionnel avec bride vitréenne dirigée vers la périphérie nasal, macula de siège ectopique, absence d'autres foyers périphériques (Figure 1). L'examen à la lampe à fente ainsi que le fond de l'oeil ne retrouvaient aucune anomalies de l'oeil gauche. Les bilans biologiques réalisés au service objectivaient une hyperéosinophilie à 850/mm3, la radiographie thoracique était normale et l'intradermoréaction à la tuberculine négative. Les sérologies sanguines étaient négatives à la fois pour la toxoplasmose (IgG et IgM) et pour la toxocarose (Toxocara canis Technique ELISA=0,481). Sur le prélèvement d'humeur aqueuse, la recherche par réaction de polymerisation en chaine (PCR) de l'ADN de toxoplasmose était négative, et l'immunodiagnostic de toxocarose par ELISA positive à 1,814 (valeur seuil à 0,478). Le WesternBlot a également confirmé la positivité. On a réalisé également une radiographie des orbites et une tomodensitométrie orbito-cérébrale devant la notion de traumatisme oculaire, qui se sont avérées normales. Un traitement adapté a été instauré comprenant une corticothérapie générale (prédnisone 1mg/kg/j) et un traitement minute antiparasitaire par albendazole. L’évolution a été marquée par une régression rapide de l'uvéite mais le pronostic visuel apparaissait péjoratif pour cet oeil vue la localisation du foyer et l'importance des brides vitréennes.

Cas clinique 2: Il s'agit d'un enfant âgé de 4 ans, l'ainé d'une fratrie de 2, admis pour une esotropie de l'oeil gauche, il n'a aucun antécédent particulier ni de cas similaire dans la famille. L'examen clinique à l'admission objectivait une acuité visuelle à l'oeil droit de 10/10, et à l'oeil gauche à mouvement des doigts non améliorable. L'examen à la lampe à fente ainsi que l’étude du fond de l'oeil ne retrouvaient à droite aucune anomalie. L'oeil gauche présentait un strabisme convergent, oeil droit fixateur, cornée claire, bonne chambre antérieure, pas de synéchies. Le fond de l'oeil retrouvait un granulome blanc jaunâtre inter papillomaculaire profond, sous rétinien entouré par une zone d'atrophie avec décollement séreux rétinien sus jacent, on ne note pas de bride ni de foyer actif ou cicatriciel (Figure 2). Les bilans biologiques réalisés au service objectivaient une anémie hypochrome microcytaire, la radiographie thoracique était normale et l'intradermoréaction à la tuberculine négative. Les sérologies sanguines étaient négatives à la fois pour la toxoplasmose (IgG et IgM) et pour la toxocarose (Toxocara canis Technique ELISA=0,481). Sur le prélèvement d'humeur aqueuse, la recherche par réaction de polymerisation en chaine (PCR) de l'ADN de toxoplasmose était négative, et l'immunodiagnostic de toxocarose par ELISA positive à 1,482 (valeur seuil à 0,623). Le WesternBlot a également confirmé cette positivité. On a realisé une échographie oculaire qui a montré une petite formation échogène, hétérogène à limites irrégulières formant une saillie papillaire volumineuse sans calcification visible. Un traitement a été instauré à base d'albendazole minute, le traitement antiparasitaire a été réalisé en milieu hospitalier car une réaction anaphylactique due à la lyse parasitaire quelques heures après la prise du traitement est possible.

Toxocara canis, nématode parasite du chien, est le plus fréquemment en cause. Il peut s'agir également du Toxocara cati, nématode du chat, ou plus rarement, de larves d'animaux sauvages à l'origine de syndromes cliniquement proches . Le cycle du Toxocara canis est complexe, différent selon l’âge du chien parasité . Chez le chiot, la contamination peut se faire par l'ingestion d'oeufs embryonnés présents dans les aliment souillés par des excréments parasités entrainant la formation d'adultes matures dans la lumière de l'intestin grêle en 3 à 4 semaines. Les oeufs produits par ces adultes, jusqu’à 200 000 par jour, seront disséminés par les selles des chiots dans le milieu extérieur, où ils deviendront infestants. Chez le chien adulte, l'ingestion d'un oeuf embryonné donne naissance à une larve qui pourra survivre plusieurs mois ou années dans le tissu de l'hôte. L'infestation humaine se fait donc à partir du tube digestif vers la veine porte puis les larves migrent dans les veines pulmonaires et sont disséminées dans les tissus en particulier hépatique, pulmonaire, musculaire, oculaire et nerveux . Des granulomes à éosinophiles se constituent autour de la larve et survient alors une réaction inflammatoire antigénique. L'homme se contamine en absorbant les oeufs embryonnés ou les larves , les jeunes enfants se contaminent en portant à la bouche la terre ou le sable souillés par les déjections. La toxocarose oculaire chez l'homme est une maladie reconnue seulement depuis cinquante ans, on doit l'identification de ces nématodes à Wilder en 1950, et c'est en 1960 qu'Ashton décrit le premier cas de granulome rétinien à Toxocara canis .

Sur le plan clinique, cette parasitose peut se manifester par un granulome du pôle postérieur, un granulome périphérique, une endophtalmie chronique ou une pars planite. Il s'agit le plus souvent d'une uvéite postérieure unilatérale, mais des formes bilatérales ont été décrites , avec présence d'un granulome profond du pôle postérieur ou de la périphérie. Chez l'enfant, l'uvéite postérieure se présente volontiers avec un foyer choriorétinien maculaire ou interpapillo-maculaire, tandis que chez l'adulte le foyer est souvent plus périphérique, s'y associent typiquement des tractions vitréo-rétiniennes importantes (comme le montre notre cas), qui peuvent se compliquer de décollement de rétine.

Du point de vue épidémiologique, ce sont surtout les enfants qui sont atteints en raison de leur contact fréquent avec de jeunes animaux et de la pathologie des “mains sales“, elle constitue 1% à 2% des uveites de l'enfant. La moyenne d’âge est de 7.5 ans (entre 2 ans et 31 ans) et 80% ont moins de 16 ans . Le diagnostic repose sur l'anamnèse et la présentation clinique mais doit être confirmé par la présence d'immunoglobulines G spécifiques dans le sérum, l'humeur aqueuse ou le vitré par technique immuno-enzymatique type ELISA, cette dernière offre une sensibilité et spécificité proches des 90% . Il faudrait rappeler qu'il existe des formes séronégatives: sur une série de dix-sept patients, Schantz et al, retrouvent une sérologie négative chez six d'entre eux (35%) , ceci s'explique par le fait que la toxocarose oculaire est en général isolée avec une masse antigénique parasitaire emprisonnée dans le granulome oculaire. Ainsi, une sérologie négative n’élimine en rien le diagnostic . Il est donc impératif devant toute suspicion clinique de toxocarose oculaire de rechercher les anticorps spécifiques par ELISA dans l'humeur aqueuse ou le vitré. Rappelons qu'une hyper-éosinophilie sanguine pourrait conforter un doute diagnostique. Les techniques d'imagerie permettent d'aider au diagnostic quand le fond d'oeil est inaccessible, par la recherche de complications telles que le décollement rétinien tractionnel , et surtout d’éliminer l'hypothèse d'un rétinoblastome vue la gravité de cette pathologie chez l'enfant.

Le traitement est d'abord préventif en évitant la recontamination, par la pratique d'un déparasitage systématique tri-annuel des chiens et chats familiers, le lavage des mains après contact avec le sol, proscription de tout léchage de l'enfant par l'animal, désinfection de tout lieu souillé par les déjections canines, cuisson suffisante des abats… Le traitement à visée curative sera guidé par l'acuité visuelle, la sévérité de l'inflammation et la nature réversible ou non de l'atteinte oculaire. Généralement les granulomes périphériques silencieux ou avec réaction inflammatoire minime ne nécessitent pas de traitement . Le traitement médical comporte deux volets, l'administration d'un antiparasitaire spécifique en l'occurrence le thiabendazole en raison de sa diffusion intraoculaire, et le recours à une corticothérapie systémique qui permet à forte dose d'atténuer la réaction inflammatoire vitréenne qui est souvent dense. Les attientes oculaire sévère nécessitent une association de traitement corticoïde agressif et d'Albendazol (800mg/j pour les adultes et 400 mg/j pour les enfants) pendant 2 à 4 semaines . Le traitement chirurgical garde certaines indications notamment la vitrectomie par la pars plana en cas de chirurgie du décollement de rétine ou pour pelage de membrane épirétinienne. Dans d'autres cas la vitrectomie est motivée par la persistance de condensations vitréennes pouvant contenir des résidus granulomateux .

La toxocarose oculaire est fréquente dans les pays en voie de développement, néanmoins, son incidence est sous estimée. Le diagnostic est délicat, un sérodiagnostic positif même très spécifique peut être absent. Les prélèvements oculaires sont d'un intérêt majeur pour confirmer le diagnostic suspecté cliniquement, en particulier par technique de Wester Blot semi-quantitatif.

La localisation pancréatique du kyste hydatique est exceptionnelle [1–20]. Elle représente moins de 1% de l'ensemble des kystes hydatiques en zone d'endémie [1, 2]. Malgré l'apport de l'imagerie moderne, le diagnostic reste difficile. A travers cette observation, nous essayons de préciser les difficultés du diagnostic et de décrire les particularités du traitement chirurgical de cette affection.

Il s'agissait d'une patiente âgée de 20 ans, victime il y'a 3 ans d'un traumatisme fermé de l'abdomen et originaire d'une zone d'endémie hydatique. Elle était hospitalisée pour des douleurs épigastriques avec ictère, sans autre signe associé évoluant depuis 2 mois. L'examen clinique avait trouvé une sensibilité épigastrique sans masse palpable. Le bilan biologique montrait une cholestase (bilirubine totale a ‘ 140 mmol/L, bilirubine conjugue à 80 mmol/L, phosphatases alcalines à 700 UI/L) et une cytolyse (aspartate aminotransférase 320 UI/L, alanine aminotransferase 288 UI/L), le taux de prothrombine était à 75%. La fonction rénale était normale ainsi que l'amylasémie (50UI/L). L’échographie abdominale retrouvait, au niveau du pancréas dans sa partie corporéo-caudale, une formation lobulée anéchogène avec présence d'une vésicule endokystique, évoquant en premier lieu un cystadénome. La TDM abdominale, confirmait l'existence de cette masse avec coque peu épaisse et une vésicule endokystique, avec un développement exophytique Figure 1. Le CA 19-9 était normal, la lipasémie et la radio du thorax étaient normales. La sérologie hydatique n’était pas demandée.Le diagnostic d'une formation kystique du pancréas était retenu, mais sa nature hydatique n’était pas reconnue. La patiente était opérée par voie sous-costale gauche élargie à droite. L'exploration trouvait un kyste hydatique corporéo-caudale à contenu uni-vésiculaire Figure 2. Après protection par des champs imbibés d'une solution scoliocide, il a été réalisé une ponction vidange et une stérilisation du kyste, suivie d'une résection du dôme saillant et un drainage Figure 3. Les suites opératoires étaient simples avec une régression de l'ictère, une disparition de la douleur et une normalisation du bilan biologique. La patiente sortait au 10e jour postopératoire. Avec un recul de 22 mois, la patiente était asymptomatique. Les contrôles échographiques n'avaient pas décelé de récidive hydatique et l'immunologie était négative.

L'hydatidose est secondaire au développement chez l'homme de la forme larvaire de l'Echinococcus granulosus . La localisation pancréatique représente moins de 1% des kystes hydatiques et 0,2% des localisations abdominales [2, 3]. Elle est isolée dans 91% des cas avec une légère prédilection pour la portion céphalique (57%) [2, 4]. Le kyste hydatique du pancréas (KHP) n'a été qu'exceptionnellement rapporté chez l'enfant [4, 9]. Le mode d'infestation du pancréas se fait par voie hématogène après passage des filtres hépatique et pulmonaire . Au niveau du pancréas, le kyste augmente progressivement de volume, refoule le parenchyme pancréatique, comprime puis érode les organes avoisinants. Dans notre observation, le kyste comprimait le second duodénum et les canaux biliaires. Le KHP n'a pas de signes cliniques spécifiques. Sa symptomatologie est fonction du siège et de la taille du kyste [1, 4]. Cette localisation inhabituelle peut en effet être révélée par une douleur épigastrique chronique, un ictère rétentionnel (localisation céphalique) ou une masse épigastrique [5–7, 9, 11]. Dans notre observation, le signe révélateur était une douleur épigastrique. Mais le plus souvent, le diagnostic se fait après complication du kyste: suppuration , fistulisation dans la voie biliaire principale , hypertension portale par compression de la veine splénique, pancréatite aiguë [12, 13]. L’échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), permettent sans difficulté de retenir le diagnostic d'une lésion kystique pancréatique [9, 14, 15, 20], mais le diagnostic préopératoire de la nature hydatique du kyste est extrêmement difficile à reconnaître [7, 9, 20]. Néanmoins, certains signes peuvent aider à évoquer le diagnostic notamment des calcifications périkystiques, la présence de vésicules intrakystiques, un décollement de la membrane hydatique ou l'association d'autres localisations plus évidentes de kyste hydatique (foie) . En cas de persistance d'un doute diagnostic, le recours à l’écho-endoscopie est d'un grand apport car elle permet une meilleure étude du contenu kystique . Cependant, la confrontation des données épidémiologiques, radiologiques (échographie, tomodensitométrie, IRM et éventuellement, écho-endoscopie) et immunologiques permettent, parfois, de confirmer la nature hydatique d'une masse kystique pancréatique [3, 5, 6, 11, 17]. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs macro-kystiques du pancréas [18, 20]. Le pseudo-kyste se distingue de la maladie hydatique par l'absence d'une paroi propre, l'histoire et le contexte cliniques. Le cystadénome et le cystadénocarcinome se caractérisent par le rehaussement, après injection du produit de contraste au scanner, des bords et des cloisons intra-kystiques . Le traitement du KHP est chirurgical . Le choix du geste dépend du siège du kyste et de l'existence ou non d'une fistule kystocanalaire . En fait, il est actuellement admis par la majorité des auteurs que pour les localisations corporéocaudales, la morbidité du drainage après résection du dôme saillant (fistule pancréatique) doit faire préférer les interventions d'exérèse type spléno-pancréatectomie gauche [17, 20]. En revanche, pour les kystes céphaliques, le traitement de référence est une résection du dôme saillant associée, en cas de fistule canalaire, à une anastomose kysto-digestive . Cette dérivation de type anastomose kysto-gastrique ou kysto-duodénale, ou kysto-jéjunale sur anse en Y doit être préférée au drainage externe ou à l'unique résection du dôme saillant avec ou sans épiploplastie du fait de la morbidité qui en résulte [10, 20]. Ce geste peut être difficile et dangereux si le parenchyme pancréatique est friable. Dans ce cas, une suture canalaire sur un drain tuteur pourrait être envisagée. Dans notre observation, nous avons réalisé d'une résection du dôme saillant et un drainage. La duodénopancréatectomie céphalique constitue un geste radical mais semble démesurée pour une pathologie bénigne . La compression de la voie biliaire principale régresse après traitement du kyste et ne nécessite aucun geste sur le cholédoque .

La localisation pancréatique primitive du kyste hydatique est exceptionnelle. L'origine hydatique doit être évoquée devant toute masse kystique de la région céphalique du pancréas survenant chez un enfant présentant un ictère cholestatique et provenant d'une zone d'endémie. Le traitement chirurgical doit être dans la mesure du possible conservateur en réalisant des dérivations kysto-digestives afin de prévenir les fistules pancréatiques .

Les sinusites sont des affections courantes dans les services d'Oto-rhino-laryngologie (ORL). La sinusite s'observe à tout âge, mais la sinusite maxillaire est plus fréquente chez l'adulte , et devient chronique lorsqu'elle dure plus de trois mois. Le polymorphisme extrême de la sinusite maxillaire lui fait prendre les aspects les plus divers, selon l’évolution (aiguë, subaiguë ou chronique), la cause (infection nasale, infection dentaire, allergie), l'allure (congestive, suppurée ou séreuse), l'extension à un ou plusieurs sinus de l'un ou des deux côtés et selon les symptômes (évidente ou latente, révélée seulement par des manifestations à distance). L'examen bactériologique des secrétions sinusiennes joue un rôle fondamental dans l'affirmation de l’étiologie bactérienne des sinusites et l'orientation thérapeutique par la réalisation des antibiogrammes. L'antibiothérapie probabiliste dans la prise en charge des sinusites maxillaires chroniques repose sur une étude préalable de l’écologie bactérienne du milieu. Cette étude était initiée afin de déterminer le profil bactériologique des sinusites maxillaires chroniques suppurées d'origine nasale de l'adulte, d’étudier la sensibilité de ces germes vis-à-vis des antibiotiques usuels, et proposer un schéma thérapeutique probabiliste en cas de sinusite aux médecins généralistes.

L’étude était prospective, allant du 1er juin 2007 au 31 mai 2009 (soit 2 ans). Elle portait sur 100 patients âgés de plus 15 ans, vus en consultation externe ORL et qui présentaient les signes cliniques de sinusite maxillaire évoluant depuis plus de 3 mois, dont une origine nasale était confirmée par des examens ORL et odontologique. Tous les patients avaient bénéficié d'une radiographie de la face en incidence de Blondeau qui montrait des signes de sinusite maxillaire collectée. Chaque patient avait subi une ponction du sinus maxillaire au moins deux semaines après l'arrêt de toute antibiothérapie. Le prélèvement du pus était réalisé par aspiration à l'aide d'une seringue stérile à travers le trocart de ponction et acheminé dans un délai de 10 mn au laboratoire de bactériologie. Les prélèvements étaient systématiquement ensemencés sur gélose au sang cuit + Isovitalex, gélose au sang à l'acide nalidixique, gélose à l'Eosine bleu de méthylène et bouillon thioglycolate. Les milieux étaient incubés à 37°C pendant 48 heures au minimum. L'identification des bactéries était faite sur des caractères morphologiques, culturaux et biochimiques. Les antibiogrammes étaient réalisés selon la méthode de diffusion sur gélose de Mueller-Hinton. Les résultats étaient interprétés selon les règles et les recommandations du comité d'antibiogramme de la société française de microbiologie.

Les sinusites maxillaires chroniques représentaient 5.01% des consultations du service d'ORL. L’âge des patients variait de 16 à 79 ans avec une moyenne d’âge de 34,08 ans. Le sex-ratio était de 0.92 (d'une femme pour un homme). La sinusite maxillaire chronique était unilatérale dans 62 cas (62%) et à localisation droite dans 32 cas (32%). Sur les 100 prélèvements 64 cultures étaient positives. Soixante cultures étaient monomicrobiennes et quatre cultures polymicrobiennes, il s'agissait de l'association Proteus vulgaris-Streptococcus pneumoniae (S. pneumoniae) dans un cas et Staphylococcus aureus (S. aureus)-S. pneumoniae dans 3 cas. S. pneumoniae et les S. aureus étaient les germes les plus fréquents (Tableau 1). Les souches de S. pneumoniae isolées étaient sensibles aux aminosides, et aux betalactamines.

Toutes les souches de S. aureus étaient sensibles à l'oxacilline et à l'association amoxicilline-acide clavulanique. Treize souches étaient sensibles aux quinolones et aux aminosides (Tableau 2). Les Streptocoques du groupe A avaient une bonne sensibilité aux betalactamines (Tableau 2) et les entérobacteries isolées étaient sensibles aux céphalosporines de 3e génération, aux animosides et aux quinolones et résistantes aux autres bètalactamines (ampicilline, association amoxicilline- acide clavulanique, cépholosporine de 1ère et 2e génération).

Epidémiologie bactérienne: La fréquence des germes responsables des sinusites maxillaires chroniques varie d'un pays à l'autre. L'infection est souvent polymicrobienne . Les germes anaérobies sont souvent rencontrés lorsque le prélèvement du pus a été obtenu par ponction du sinus et l'utilisation d'une bonne technique de recherche des anaérobies. Selon les études la proportion des germes anaérobie varie de 25 à 56% des germes [2–5].

Les germes anaérobies n'ont pas été systématiquement recherchés dans cette étude. Les cultures stériles ont été retrouvées dans 32% dans cette série, dans 30% dans la série de Pontal et al , et dans 14.28% dans la série de Sener et al . Les cultures stériles peuvent s'expliquer par le non-respect des techniques de prélèvement, des délais d'acheminement et de traitement des échantillons, des difficultés liées à la recherche de certains germes et les antibiothérapies antérieures effectuées par certains patients. Le streptococcus pneumoniae (Pneumocoque) suivi du staphylococcus aureus étaient les germes les plus fréquents dans cette étude et dans celles de Kamau et al au Kenya et de Kalcioglu et al en turquie , par contre le staphylococcus aureus était plus fréquents dans les séries de Gehanno , de Aneke et Fairbanks .

Sensibilité des germes isolés aux antibiotiques: L’étude de la sensibilité des germes isolés aux antibiotiques détermine le choix de l'antibiotique dans le traitement des sinusites maxillaires chroniques. Les pneumocoques isolés dans notre série étaient tous sensibles à l'oxacilline, aux céphalosporines, à l’érythromycine et à la lincomycine. De plus en plus de pneumocoques sont résistants à la pénicilline G comme constaté dans cette étude et celle de Kales et al , Slack et al et Kim et al .

Les staphylocoques dorés sont producteurs de bêta-lactamase ce qui explique leur résistance face à la pénicilline G [5, 15]. Les staphylocoques dorés sont souvent méticillino-sensible et ont une bonne sensibilité aux aminosides, aux macrolides et aux quinolones . Les souches de streptocoques du groupe A ont une bonne sensibilité à la pénicilline G , aux quinolones et aux macrolides . Les souches de pseudomonas sont connues pour être naturellement résistantes à la plupart des antibiotiques comme noté dans cette série. Les souches d'entérobactéries isolées ont été naturellement résistantes aux betalactamines en dehors des céphalosporines de 3e génération.

Les sinusites maxillaires chroniques suppurées constituent une affection fréquente chez l'adulte. Les germes responsables isolés après aspiration endosinusienne lors de la ponction du sinus étaient dominés par Streptocoque pneumoniae, Staphylococcus aureus et le streptocoque du groupe A. Les germes isolés avaient une bonne sensibilité aux quinolones et aux aminosides. L'utilisation des quinolones et des aminosides est préconisée en première intention devant une sinusite maxillaire chronique suppurée de l'adulte dans notre contexte.

343. DUFRENE, M., DESENDER, K. 2006. L’érosion de la biodiversité: les carabides,Dossier scientifique réalisé dans le cadre de l’élaboration du Rapport analytique 2006-2007 sur l’état de l’environnement Wallon. Centre de la Recherche de la Nature, des Forêts et du Bois – Gembloux et Institut royal des Sciences naturelles de Belgique – Bruxelles. 28 pp.

M: Marker (DL2000); 1: DS1E (1A); 2: DS1E (1B); 3: DS1E (1D); 4: DS2E (2A); 5: DS2E (2B); 6: DS2E(2D); 7: DS3E(3A); 8: DS3E(3B); 9: DS3E(3D); 10: DS4E(4A); 11: DS4E(4B); 12: DS4E(4D); 13: DS5E(5B); 14: DS5E(5D); 15: DS6E(6A); 16: DS6E(6D); 17: DS7E(7A); 18: DS7E(7B); 19: DS7E(7D); 20: CS; 21: Th. elongatum (2n = 2X).

Le cancer de la vulve constitue 5% des cancers gynécologiques, qui touchent essentiellement la femme âgée. Le type histologique épidermoïde représente 90% de l'ensemble de ces cancers, ou le human papilloma virus (HPV) joue un rôle capital dans la carcinogenèse. La richesse des modes de manifestation de ce cancer contraste avec le retard diagnostic chez la plupart des patientes de la région de l'Oriental du Maroc, où la pudeur, souvent, les conduit à consulter à un stade avancé, où les options thérapeutiques sont moindres. L'objectif est de décrire le profil épidémiologique, clinique, histologique, thérapeutique et évolutif des cancers de la vulve, chez la population orientale.

Il s'agit d'une étude rétrospective, menée au Service de Radiothérapie de l'hôpital d'Oncologie du Centre Hospitalier Universitaire Mohamed VI d’Oujda, concernant une série de 35 patientes suivies pour un cancer vulvaire, sur une période de 7 ans de juin 2007 à janvier 2014. L'ensemble des données épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives a été recueilli des dossiers de l'archive de l'hôpital, et a été analysé via le logiciel SPSS, afin de comparer les résultats de chaque traitement.

Nous avons recensé 34 patientes, dont l'âge moyen était 65,7 ans (extrêmes 25-94 ans), elles étaient des multipares dans 52,9% des cas, et ménopausées dans 82,3% des cas. 26,4% des patientes avaient des comorbidités. 7,6% des patientes ont présenté des lésions précancéreuses. Le délai moyen de consultation était de 16 mois (2 mois - 8 ans). Les signes cliniques étaient dominés par le prurit dans 94,1% des cas, une masse vulvaire révélatrice dans 61,3% des cas, les douleurs pelviennes et des leucorrhées dans 29.4% et 82.3% des cas, respectivement. Il s'agissait de lésions multifocales dans 88,3% des cas, et d'aspect ulcéro-bourgeonnant dans 62,8% des cas (Tableau 1). La biopsie vulvaire était réalisée pour toutes les patientes, elle a révélé un carcinome épidermoïde dans 98% des cas, en guise d'un bilan d'extension locorégional et à distance, une IRM pelvienne a été réalisée pour 42% des patients, une TDM thoraco-abdominale pour 76 % des patientes, une endoscopie digestive basse ou de l'arbre urinaire a été réalisée chez 17% des patientes (Tableau 2). Au terme du bilan d'extension, les tumeurs étaient classées stade I chez 2.9% des patientes, stade II chez 23,5%, de stade III chez 14,7% et de stade IV chez 58,8% des patientes. L'attitude thérapeutique curative a été adoptée chez 82.3% des patientes, une chirurgie radicale a été réalisée chez 61,4% des patientes, une vulvectomie partielle a été proposée pour 17% des patientes. Le curage inguinal bilatéral a été réalisé chez 62% des cas. La médiane des délais entre la consultation et la chirurgie était de 8 semaines. La radiothérapie était indiquée chez 67.6% des patientes, elle était préopératoire chez 5,9% des cas, 41,2% des cas en postopératoire. La médiane des délais entre la chirurgie et la radiothérapie adjuvante était de 4 semaines. Une radiothérapie exclusive a été délivrée chez 20,6% des cas. Aucune patiente n'a bénéficié d'une curiethérapie. Une chimiothérapie palliative a été proposée pour 8,8% des patientes (Tableau 3). Après une durée moyenne de suivi de 50 mois (24 mois-81 mois), La médiane de survie globale à trois ans est de 65% (Figure 1), nous avons observé 17,3% de récidive locorégionale et à distance, dont 8.5% ont bénéficié d'une chirurgie de rattrapage, 2,8% d'une radiothérapie, et 11,4% d'une chimiothérapie palliative (Figure 2).

Le cancer de la vulve représente 5% des cancers gynécologiques . Son incidence augmente avec l'âge, avec une tendance mondiale à survenir chez des femmes de plus en plus jeunes . L’une de nos patientes a présenté un carcinome épidermoïde de la vulve à l'âge de 25 ans, l'âge précoce de ses premiers rapports sexuels ainsi que l'absence de vaccination sont des facteurs de carcinogenèse potentiels . Le délai d'apparition des premiers symptômes et la consultation ont été étudiés dans notre série, ils ont été identifiés comme un facteur pronostique dont dépend la survie globale. Sur une série rétrospective publiée par l'équipe de l'Institut National d'Oncologie au Maroc, ce délai était de 7 mois, versus 16 mois pour nos patientes , un retard de consultations qui explique la fréquence des stades localement avancés au sein de notre structure, pour des raisons d'ignorance et surtout de pudeur de la population de la région de l'Oriental du Maroc. Le traitement principal du cancer de la vulve est chirurgical, il repose sur la vulvectomie totale associée à un curage inguinal bilatéral avec incisions séparées ; c’est le traitement standard des cancers vulvaires localisés. Il a été pratiqué chez 68.2% des cas. La qualité de cette résection ainsi que l'envahissement ganglionnaire inguinale sont des facteurs pronostiques majeurs justifiant ce traitement. La vulvectomie partielle peut être indiquée dans les stades précoces, la place du ganglion sentinel dans le traitement chirurgical du cancer de la vulve est en cours d'évaluation. Le lâchage de suture et le lymphœdèmes constituent les principales complications du traitement chirurgical. Le taux de ces complications post-opératoires observées chez les patientes de notre série est similaire à celui décrit dans la littérature .

Le cancer épidermoïde de la vulve est considéré comme un cancer radiosensible, l'irradiation peut se discuter en néo adjuvant chez les patientes porteuses de tumeurs localement avancés (> T2,N+) pour permettre un down-staging tumoral et une chirurgie d'exérèses carcinologiques par la suite, la radiothérapie adjuvante par contre est considérée comme un standard thérapeutique en cas d'envahissement ganglionnaire, en cas de limites tumorales ou de tumeur large de plus de 4cm, ou en cas de présence d'embols vasculaires ou d'engainement péri-nerveux, après une chirurgie d'exérèse. La radiothérapie exclusive peut être proposée chez les patientes récusées chirurgicalement pour des raisons médicales, en cas de tumeurs très localement avancées jugées irrésécables, ou en cas de récidive tumorale locale [6, 7]. La curiethérapie est d'indication rare, c'est surtout dans le traitement des reliquats tumoraux au contact de l'urètre ou dans le tiers inférieur du vagin ou lors des traitements conservateurs des tumeurs de moins de 3cm. La radiothérapie était indiquée chez 67.6% des patientes, elle était préopératoire chez 5.9% des cas, 41.2% des cas en postopératoire, la médiane des délais entre la chirurgie et la radiothérapie adjuvante était de 4 semaines. Une radiothérapie exclusive a été délivrée chez 20.6% des cas. Aucune patiente n'a bénéficié d'une curiethérapie.

L'irradiation externe pelvienne est délivrée le plus souvent par une combinaison de photons et d'électrons au niveau de la vulve, des creux inguinaux et parfois des chaînes iliaques, en pré et postopératoire à une dose de 45 à 50 Gy délivrés en 5 à 6 semaines. En cas de radiothérapie exclusive, les doses délivrées sont comprises entre 60 et 70 Gy dans le volume vulvaire et entre 55 et 60 Gy dans les volumes inguino-cruraux. La radiothérapie est réalisée dans notre série d'une façon exclusive dans 7,4% des cas le plus souvent à titre palliatif, en préopératoire dans 5,7% des cas dans les formes localement avancées inaccessibles à un traitement chirurgical d'emblée, en postopératoire dans 37.2% des cas. La radiothérapie postopératoire est pratiquée devant des facteurs de risque de récidive locale: un volume tumoral supérieur à 4cm; une marge chirurgicale étroite (moins de 8 mm), un envahissement vasculaire lymphatique profond et le statut ganglionnaire positif. Pour la radiothérapie néo adjuvante ou exclusive, indiquée devant les formes localement avancées, ou récidivantes, l'association avec une chimiothérapie concomitante à base de 5 fluroracile ou de cisplatine semble améliorer les taux de résécabilité et avec un taux de réponse complète à 40% chez quelques patientes rapportées sur des séries rétrospectives. En adjuvant, la chimio-concomitante associée à la radiothérapie après traitement chirurgical n'a pas encore été évaluée. Aucune patiente de la série n'en a bénéficié . Tous stades confondus, une corrélation statistiquement significative a été retrouvée entre le traitement proposé et la survie globale, en faveur de l'association radiothérapie adjuvante et chirurgie radicale, qui semblent être supérieures à la radio chimiothérapie concomitante exclusive qui est également supérieure à la chirurgie seule. Un résultat qui se concorde globalement avec les résultats de la littérature [4, 9]. L'utilisation de la chimiothérapie en tant que traitement palliatif a été proposée pour 8,8% des patientes de notre série, en littérature, son usage demeure encore peu étudié et les résultats disponibles sont décevants. Les protocoles les plus utilisés sont l'association 5FU, cisplatine, et bléomycine méthotrexate. Le paclitaxel, et le geftinib sont en cours d'évaluation dans cette indication. Le taux de survie globale des patientes traitées pour un cancer de la vulve, tous stades confondus, est de 57 à 62,5%, ce qui se rapproche aux taux décrit pour notre série [10, 11].

Les particularités culturelles et sociales des patientes de la région de l'Oriental du Maroc, qui sont suivies pour un cancer de la vulve, sont des facteurs influençant le traitement et ses résultats. Des efforts de prévention et de sensibilisation supplémentaires sont à mener afin de réduire l'incidence des stades localement avancées, et de permettre un traitement curatif à cette population.

L´extraordinaire progression du traitement antirétroviral depuis 2010 dans un grand nombre de pays parmi les plus touchés dans le monde a permis de réduire le nombre de décès dus au sida de 1,5 million en 2010 (1,3 million-1,7 million) à 1,1 million (940 000-1,3 million) en 2015 . La couverture mondiale du traitement antirétroviral atteignait 46 % (43-50 %) fin 2015. Les gains ont été les plus importants dans la région la plus touchée du monde, à savoir l´Afrique australe et orientale, où la couverture est passée de 24 % (22-25 %) en 2010 à 54 % (50-58 %) en 2015, atteignant un total de 10,3 millions de personnes . Le rapport ONUSIDA sur l'épidémie mondiale du Sida 2015 indique que la prévalence de l'infection à VIH dans la population adulte du Burkina Faso est estimée à 0,90% en fin 2014, contre 0,92% en fin 2013 . La prévalence de l'infection à VIH dans la population adulte en Guinée, au Mali, en Côte d'ivoire, au Benin, Niger, Ghana et au Togo étaient respectivement de 1,6%, 1,1%, 3%, 1%, 0,5%, 1,7%, 2,3% en 2014. Selon la même source, le nombre de personnes vivant avec le VIH (PVVIH) est estimé à 110 000 dont 95 000 adultes et 13 000 enfants de moins de 15 ans. Parmi ces adultes, 57 000 sont des femmes. Au titre de la prise en charge, on note que le nombre de PVVIH inscrites dans la file active a passé de 76 342 en 2014 à 77 648 PVVIH dont 51 946 femmes en 2015. Quant aux PVVIH sous traitement, elles sont au nombre de 52 248 en 2015 contre 46 623 en fin 2014. Le nombre de décès a connu une baisse importante passant de 991 en 2014 à 634 en fin 2015 soit près du tiers . Le bilan biologique constitue le témoin en temps réel d'une part de l'efficacité et la tolérance du traitement et d'autre part de l'évolution de l'infection. Au Burkina Faso, les patients sous traitement ARV sont confrontés d'une part à un problème de suivi biologique et d'autre part à une rupture fréquente de réactifs. Au regard de toutes ces difficultés dans la prise en charge des PVVIH, nous nous sommes proposés d´évaluer l'impact du traitement sur les paramètres biochimiques et hématologiques des patients VIH positifs suivis Centre Médical du Camp Général Aboubacar Sangoulé Lamizana au Burkina.

Population d'étude: Elle est constituée des Patients VIH positifs adultes sous traitement antirétroviral, initiés et suivis au service de dermatologie du CMCGACL. Le dépistage du VIH avait été effectué conformément à une procédure standard recommandée par les directives nationales sur le dépistage du VIH qui utilisaient deux tests de diagnostic rapide (TDR) dans un algorithme séquentiel. Les échantillons avaient été testés en utilisant un premier TDR (Determine Alere ® HIV1/2). Les échantillons qui s'étaient révélés réactifs avec ce premier TDR ont été évalués par un second test immuno-chromatographique (SD Bioline® HIV1/2 3.0) qui avait permis de préciser le type de VIH (VIH1, VIH2, VIH1 et 2). Seuls les patients VIH positifs sous TARV ayant réalisé un bilan biologique à l'une des périodes suivantes: à l'initiation du traitement(M0), au sixième mois(M6) et au douzième mois(M12), ont été pris en compte. Recueil et analyse des données : Les renseignements (sociodémographiques, les paramètres biologiques...) obtenus ont été recueillis sur une fiche d'enquête. La saisie des données ainsi que le traitement de l'information ont été effectuée sur le logiciel Excel et IBM SPSS Statistics 20. La valeur de p< 0,05 a été considérée comme statistiquement significative. Considérations éthiques : Une base de données anonyme a été constituée à partir des dossiers médicaux et sociaux des patients VIH+ suivis au service de dermatologie du CMCGASL par le CMLS/Défense. Aucune information ne permettait d´identifier les patients inclus dans cette étude. La base de données reste une propriété du Service de dermatologie du CMCGASL et du Comité Ministériel de Lutte contre le VIH/SIDA et les IST (CMLS/Défense). L´étude a été autorisée par le Coordonnateur du CMLS/Défense.

Caractères sociaux démographiques de la population de l'étude: Nous avons inclus 94 patients, avec un sex-ratio de 0,88 (Tableau 1). Dans cette étude, l'âge moyen était de 44 ans avec des extrêmes de 16 et de 81 ans. La classe d'âge comprise entre 45-54 ans a été la plus représentative avec (39,4 %) et des taux également élevés, pour les 25-34 ans et les 35-44 ans. Ces trois classes d´âge représentaient 77,64%. La majorité des patients étaient mariés (52,1%). La plus part des patients provenaient de la ville de Ouagadougou avec (63,8%) des cas. La grande majorité des patients était Burkinabè soit 96,8%. La majorité des patients avaient entre 0 et 3 enfants, 11,7% n'avaient aucun enfant et 25,5% des patients étaient des militaires (Tableau 1).

Paramètres biochimiques et hématologiques: Le taux des patients réguliers aux bilans biologiques avait connu une régression statistiquement significative entre M0 (77,5%), M6(16,71) (p<0,05) (Tableau 3). En ce qui concerne les charges virales, 6 demandes pour 5 patients avaient été enregistrées: deux patients en 2010, un en 2011, deux en 2015. En 2010 on avait noté deux résultats indétectables. Le seul patient pour lequel la demande avait été faite à M3 puis à M6 a montré une diminution de la charge virale en 2015. A l'inclusion, 45,6% des patients était à un niveau d'immunodépression sévère (LT CD4 <200 cellules/mm³). Après douze mois de traitement ARV on observait une régression statistiquement significative : (45,6 %) à M0; (35,5%) à M6 et (22,9) à M12 (Tableau 4) avec une moyenne de lymphocytes TCD4 allant de 79,22 à M0 à 227,95 à M12. (p<0,05). Le taux des patients ayant une anémie avait connu une régression statistiquement significative: (47,1%) à M0, (36%) à M6, (16,6%) à M12 (Tableau 5) avec un taux d'hémoglobine moyen passant de 10,5 g/dl à M0 à 12,53 g/dl à M12. (p<0,05). Le taux de patients ayant une thrombopénie, n'avait pas connu de changement statistiquement significatif (p>0,05) (Tableau 6).

Caractères sociaux démographiques de la population de l'étude: Notre échantillon de 94 patients était constitué à 25,5% de militaires et 68,1% de civils (Tableau 1). Ceci pourrait s'expliquer premièrement par le fait que notre étude s'est déroulée dans une clinique militaire qui accueillait non seulement les militaires mais aussi les civils. Deuxièmement les militaires par soucis de confidentialité préféraient se faire suivre en ville par des structures ou des associations civiles. Les forces armées sont très exposées aux maladies sexuellement transmissibles, dont le VIH pour plusieurs raisons. Comme les soldats passent de longues périodes dans des conditions de stress intense, loin de leurs familles et de leurs foyers, ils risquent davantage que le reste de la population d'avoir des comportements à haut risque, notamment en payant pour avoir des rapports sexuels. Au Burkina Faso, le comité ministériel de lutte contre le VIH/SIDA et les IST section défense (CMLS/défense) avec l'appui du Secrétariat permanent du Conseil national de lutte contre le SIDA et les IST (SP CNLS/IST) et la coopération américaine, a mis l'accent sur la prévention, le dépistage du VIH chez les militaires et leurs familles et le renforcement des capacités des laboratoires pour l'atteinte des objectifs de l'ONUSIDA (90.90.90). Il y avait une prédominance féminine (53,2%) avec un sex-ratio de 0,88 (Tableau 1). La classe d'âge comprise entre 25 et 54 ans était majoritaire (77,64%) avec des extrêmes de 16 et 81 ans. Ces résultats corroborent les données des études réalisées dans d'autres pays. La prédominance féminine a été retrouvée dans l'étude menée par Edith (Mali) qui a reporté un sex- ratio de 0,37 en faveur des femmes et comme classe majoritaire celle des 22-44 ans. Les résultats de Bréma au Mali ont reporté comme tranche d'âge majoritaire celle des 25-44 ans. Les patients de la tranche 25-45 ans constituaient 70,7% de l'échantillon et 62,2% de femmes dans l'étude de LOZES et al . Mouhari-Touré et al ont trouvé dans leur étude au Togo une prédominance féminine à 68,6% .

Une autre étude menée au Togo montrait la même tranche d'âge la plus touchée par l'infection, avec un pourcentage de 83,7% [5, 7]. Des extrêmes de 18 et 70 ans avec une prédominance féminine a 61,41% avec un sex-ratio (H/F) de 0,62 ont été noté dans l'étude de CISSE et al . La prédominance féminine (68,2%) a été rapportée dans l'étude d'ELIRA Dokekias A et al à Brazzaville [8, 9]. Dans l'étude de NKoumou et al, 62,6% des malades ont un âge compris entre 20 et 50 ans avec une prédominance des patients de sexe féminin . Cette tranche d'âge correspond à celle d'une activité sexuelle maximale exposant aux risques de transmission des infections sexuellement transmissibles. La prédominance du mode de transmission hétérosexuelle dans les régions tropicales, particulièrement en Afrique subsaharienne, peut expliquer la prévalence de la maladie dans cette tranche d'âge [5, 11]. Les mariés représentaient 52,1% de notre échantillon (Tableau 1). Ils représentaient 68,3% dans l'étude de Edith au Mali . Cela pose un problème inquiétant celui du foyer conjugal comme canal de propagation du virus dans les communautés. Cependant, une étude au Gabon a montré une prédominance des célibataires, veufs ou divorces à 62% . Dans la population générale au Gabon, les veufs et les divorcés sont plus infectés que les mariés et les célibataires . Le fait que notre étude se soit déroulée à Ouagadougou a sans doute influencé le fait que 63,8% des patients résidait à Ouagadougou (Tableau 1). Sans grande surprise, la population étudiée est à 96,8% burkinabè étant donné que l'étude s'est déroulée sur le territoire burkinabè. Une étude similaire portant sur une population gabonaise a montré que 83,6% des patients résidaient à Libreville .

Type de VIH et traitement: Le VIH de type 1 était le plus largement rencontré avec une fréquence de 80,9% des cas (Tableau 2). Un résultat encore plus accentué que le nôtre a été rapporté par Edith au Mali (95,1%) des cas . L'étude de CISSE et al a enregistré une large prédominance du VIH de type 1 à 97,07% . Dans L'étude de LOZES, 95,1% des PV VIH de leur échantillon ont été infectées par le VIH 1. Une étude togolaise incluant plus de cinq mille PV VIH à l'initiation du traitement ARV, comptait 97,5% de personnes infectées par le VIH1 [5, 6]. Cette prédominance rapportée par d'autres auteurs s'expliquerait par le fait que le VIH1 est plus répandu, plus virulent et plus transmissible que le VIH 2 [8, 12]. Le schéma thérapeutique associant deux inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse et un inhibiteur non nucléosidique de la transcriptase inverse était le plus utilisé avec 74,5% des cas (Tableau 2). L'étude d'Edith au Mali a reporté 95,1%. Parmi les 436 patients sous ARVs de l'étude de NKoumou et al, 90,1% ont bénéficiés d'une trithérapie (72,9% par 2INTIs+1NNTI, et 17,2% par 2INTIs+1IP) .

Paramètres biochimiques et hématologiques: Le taux des patients réguliers aux bilans biologiques a connu une régression statistiquement significative entre M0 (77,5%), M6 (16,71%). (p<0,05) (Tableau 3). Cette même constatation a été faite par Bréma au Mali. Cet état de fait est peut-être dû d'une part à une méconnaissance de l'importance du bilan biologique et d'autre part à un manque de moyen financier des patients pour venir au centre. Les lymphocytes T CD4 étaient inférieurs à 200/ mm3 dans 45,6% des cas (Tableau 4). Cette situation pourrait s'expliquer par le fait que beaucoup de nos patients étaient vus au stade avancé de l'infection à VIH. Ce déficit immunitaire marqué a été observé par Bréma au Mali qui a rapporté un taux de 51,8%. Après douze mois de traitement ARV on a observé une régression statistiquement significative : (45,6 %) à M0; (35,5%) à M6 et (22,9%) à M12 (Tableau 4) avec une moyenne de lymphocytes TCD4 allant de 79,22 à M0 à 227,95 à M12. (p<0,05). Les résultats obtenus par Bréma au Mali, signifiant un gain considérable de Lymphocytes T CD4 au cours du traitement ARV. L'étude de Ginette CMK et al a constaté une augmentation du taux moyen de toutes les variables étudiées avec une différence significative . Van Dijk et collaborateurs, ont observé également dans leur série une augmentation du taux moyen des CD4 à M6 de 13% par rapport au taux moyen à l'initiation (respectivement 16,3% à M0 et 29,3% à M6) . Reddi et collaborateurs, dans leur étude, observent une augmentation du taux moyen de CD4 de 7,8% à M0 à 18% à M6 . Le nombre moyen de lymphocytes CD4 à l'initiation du traitement des patients de l'étude de Mouhari- Touré et al. était de 134 cellules/ μl contre 137 cellules/ μl dans l'étude de LOZES . Le gain moyen en lymphocytes CD4 des patients de ces études était de plus de 100% entre l'initiation des ARV et les douze mois suivants . L'évaluation de l'efficacité du traitement montre une amélioration des paramètres cliniques. L'un des objectifs du traitement est de restaurer l'immunité. Le suivi biologique met en évidence une augmentation significative du taux de lymphocytes CD4/mm3 dès le 6e mois après l'instauration du traitement antirétroviral [10, 13]. La charge virale a très peu été réalisée dans notre étude 6 réalisations pour 5 patients.

Les difficultés liés à la réalisation de ces examens ont été rapportés dans l'étude CISSE et al . L'anémie a été observée dans (47,1%) des cas, à l'inclusion (Tableau 5). Ce taux d'anémie dans l'étude de Bréma au Mali est de 65,9% des cas . Au terme de notre étude, le taux des patients ayant une anémie avait connu une régression statistiquement significative: (47,1%) à M0 à (36%) à M6 à (16,7%) à M12 avec un taux d'hémoglobine moyen passant de 10,5g/dl à M0 à 12,53 g/dl à M12. Par contre Bréma au Mali a notifié un taux d'hémoglobine sans évolution significative. Les plaquettes étaient normales dans 87,5% des cas (Tableau 6). Une thrombopénie a été observée dans (12,5%) des cas. Ces résultats sont proches de ceux d'Edith qui a trouvé (82,9%) de plaquettes normales . Le taux de patients ayant une thrombopénie, n'a pas connu de changement statistiquement significatif. Nos résultats sont proches de ceux de Bréma qui n'a également pas noté d'évolution significative du taux des patients ayant une thrombopénie. L'analyse des résultats biochimiques (l'élévation de l'ALAT, l'Amylase, la créatininémie et la glycémie) parmi ces patients n'a pu être réalisée soit du fait d'une insuffisance de données ou du fait d'une absence de paire valide. En effet ces bilans avaient été réalisés par très peu de patients, et dans les cas où cela avait été réalisé, presqu'aucun contrôle à M6 ou M12 pour ces patients pour nous permettre de suivre leur évolution dans le temps. Les anomalies biologiques sont non seulement dues à l´action directe du VIH lui-même, mais aussi au traitement. Quel que soit le problème rencontré, une modification ou un arrêt des ARV peut être la solution. Des examens sanguins réguliers permettent également d´identifier une toxicité hématologique, hépatique et/ou rénale du traitement. Le taux de CD4 est un indicateur objectif de réponse au traitement antirétroviral. L´augmentation des lymphocytes CD4 peut être lente si la valeur de départ est basse. La mesure de la charge virale lorsqu'elle est réalisable, devra de préférence être couplée avec le dosage des CD4 pour un meilleur suivi.

La réponse thérapeutique était globalement bonne au terme de cette étude, on a montré une ascension significative du taux d'hémoglobine et de lymphocyte TCD4. Le nombre de personnes régulières au bilan biologique a diminué au cours du traitement. Il faut noter la nécessité de rendre accessible la charge virale et d'améliorer la régularité des bilans biologiques. Cette étude a eu un impact positif sur la stratégie de prise en charge des patients VIH+ suivis au CMCGASL. Le CMLS/Défense, le service de dermatologie et le laboratoire du CMCGASL, ont pris de mesures pour rendre le suivi biologique plus régulier, avec la prise en compte de la charge virale. Des réflexions sont menées au niveau national pour une meilleure accessibilité des patients aux examens biologiques.

Ce travail fournit des données actualisées sur l'évolution des paramètres biologiques à Ouagadougou (Burkina Faso). Les chiffres retrouvés dans notre étude démontrent l'intérêt d'une étude au niveau national. Cette étude démontre la nécessité d'améliorer la prise en charge biologique de ces patients.

Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir des racines et des plexus des nerfs rachidiens. Ils peuvent être uni ou bilatéraux, parfois étagés, superficiels ou profonds. Les neurofibromes sont soit cutanés, diffus ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes correspondent morphologiquement à un segment plus ou moins long de dilatation tortueuse d'un nerf et de ses branches prenant un aspect de sac de vers. Les neurofibromes plexiformes sont pathognomoniques de la NF1. Ce sont des tumeurs généralement à croissance lente. Leur symptomatologie est variable fonction de leur topographie. Nous rapportons le cas d'une petite fille de 7ansqui consulte pour masse cervicale droite.

C'est une fille de 7 ans, ayant comme ATCD un père atteint de neurofibromatose type I, qui a consulté pour une masse latéro-cervicale droite avec des névralgies cervico-brachiales droites invalidantes. L'examen clinique trouve une masse de consistance molle indolore mal limitée sans signes inflammatoires en regard. Les aires ganglionnaires étaient libres et l'examen cutanérévèle la présence de multiples taches café au lait au niveau du dos et des membres (plus de 5) associé à des lentigines du creux axillaire. Devant ce tableau clinique très évocateur et les ATCD de la patiente le diagnostic de neurofibromatose type I a été évoqué. Une IRM cervicale aété réalisée en vu de caractériser la masse sus décrite et a révélé la présence d'un processus lésionnel latéro cervical droit de contours lobulés, hétérogène en hyposignal T1 (Figure 1), hypersignal T2 (Figure 2) rehaussé de façon hétérogène après injection de gadolinium (Figure 3) prenant naissance du foramen droit de C2-C3 (de la racine droite de C3) qu'il élargits'étend en péri vasculaire en englobent l'axe jugulo-carotidien puis infiltre les tissus mous en particulier les structures musculaires, la glande parotide et la glande sous maxillaire droite pour s'étendre ensuite en bas jusqu'à la région sus claviculaire (Figure 4). Le diagnostic de neurofibrome plexiforme de la racine droite de C3 sur NF1 a été retenu.

IRM cervicale, coupe coronale en séquence pondérée T2: processus lésionnel latéro cervical droit de contours lobulés en hypersignal T2 prenant naissance du foramen droit de C2-C3, infiltrant le muscle sterno cleido mastoïdien et étendu en bas au creux sus claviculaire

Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare des nerfs périphériques aux dépens des cellules conjonctives du périnevre.Son caractère non encapsulé explique l'infiltration diffuse des troncs nerveux adjacents, du tissu cellulo graisseux et du muscle.Il est souvent considéré comme pathognomonique de la neurofibromatose de type1 (NF1 ou maladie de Von Recklinghausen) et se voit beaucoup plus fréquemment que le schwannome au cours de la NF1 . Le NFP appartient aux quatre types de neurofibromes rencontrés dansla NF1 selon la classification de la conférence de consensus de 1988 du National Institute of Health Development. Le diagnostic de la maladie repose sur la présence d'au moins deux des critères suivants : au moins six taches café au lait de plus de 5mm avant la puberté et plus de 15mm après la puberté; Deux neurofibromes ou plus, un névrome plexiforme ou plus; Des taches lentigineuses de la région axillaire ou inguinale; Deux hamartomes de l'iris ou plus(nodules de Lisch),un gliome des voies optiques; Une lésion osseuse caractéristique (pseudarthrose d'un os long, dysplasie sphéno-orbitaire, cyphose cervicale). Il peut être observé des neurofibromes plexiformes isolés en dehors d'un contexte de NF1dont le diagnostic doit rester un diagnostic d'élimination. Il semblerait que certains de ces cas s'intègrent dans le cadre d'une neurofibromatose segmentaire (NF5) . Ce sont des tumeurs généralement à croissance lente, cependant l'évolution de leur croissance est imprévisible. Une croissance rapide peut survenir au cours de la puberté ou de la grossesse sans régression spontanée. Ils peuvent être uni ou bilatéraux et siéger à différents niveaux ainsi leur symptomatologie est variable fonction de leur topographie. Le NFP se développe à partir des rameaux nerveux de la cinquième, septième ou neuvième paire crânienne au cours de la localisation cranio-faciales. Au niveau cervical, le neurofibrome ou le névrome plexiforme peut être à l'origine d'une compression médullaire ou peut s'étendre au plexus sympathique ou au plexus brachial engendrant un syndrome de Claude Bernard Horner ou une paralysie nerveuse périphérique . Aux étages thoracique et abdominal ils posent un problème de diagnostic différentiel avec une tuberculose, un lymphome ou une sarcoïdose . A l'étage pelvien ils simulent des adénopathies ou des abcès du psoas. L'imagerie est d'une grande aide au diagnostic permettant ainsi de caractériser les lésions en vu d'un diagnostic positif, de rechercher d'éventuelles lésions associées, d'évaluer le pronostic et de faire un suivi.

A l'échographie, les NP se traduisent par des masses lobulées tortueuses réalisant un aspect en grappe, hypo échogène, aux contours bien limités orientées le long de l'axe du tronc nerveux sur les coupes longitudinales et se caractérisant par le Target sign sur les coupes transversales avec un centre échogène et une périphérie hypo échogène. On peut observer des formations kystiques au sein de la masse ainsi qu'un renforcement postérieur rencontré dans 70% des cas. Le doppler couleur révèle différents types de 8; vascularisation modérée, centrale ou à prédominance périphérique. Certains peuvent être faiblement vascularisés . L'étude tomodensitométrique révèle des lésions nodulaires, fusiformes ou en grappe, moins denses que le muscle (20-30UH) Cette densité basse est expliquée par la présence d'inclusions lipidiques au niveau des cellules de Schwann, d'adipocytes, d'une dégénérescence kystique et d'un stroma mixoide. Le comportement après injection est variable: prise de contraste homogène ou hétérogène . Le NP se traduit sur les séquences d'Imagerie par résonnance magnétique qui constitue l'examen radiologique de référence, par un hypo signal relatif T1 par rapport au muscle, hyper signal T2 et lorsqu'il est volumineux, il peut renfermer un hypo signal central réalisant un aspect en cocarde caractéristique .Le rehaussement est variable: central, diffus, périphérique, en cible . Le diagnostic deNFP est essentiellement anatomopathologique, en particulier en dehors du contexteévocateur de neurofibromatose de type I. Anciennement appelé névrome plexiforme ou tumeur royale, le NFP diffère des autres types de neurofibromes par l'importance de sa composante schwannienne . Le risque de dégénérescence sarcomateuse justifie, chaque fois que cela est techniquement possible, l'exérèse de la lésion aussi complète que possible. Enfin, il convient de réaliser, au mieux par une équipe pluridisciplinaire, une surveillance clinique et radiologique de ces patients, au moins annuelle jusqu'à l'âge de dix ans, puis régulière, afin d'évaluer une éventuelle récidive ou une transformation maligne .

Les neurofibromes plexiformes sont des tumeurs bénignes rares des nerfs périphériques.Ce sont des tumeurs pathognomoniques de la NF 1 qui est une pathologie multi systémique avec un polymorphisme clinique et radiologique. L'IRM constitue l'examen de choix dans l'exploration de cette pathologie.Elle apporte des arguments décisifs aussi bien pour le diagnostic positif, l'évaluation du pronostic et le suivi évolutif des lésions.

La leucémie à grands lymphocytes granuleux T (T-LGL) est une pathologie rare secondaire à une lymphoprolifération clonale de cellules T de profil CD3+. Il s'agit d'une pathologie au spectre hétérogène incluant des formes indolentes ou paucisymptomatiques d'évolution chronique et des formes agressives. Les leucémies à LGL CD3+ se caractérisent par une neutropénie et/ou des manifestations auto-immunes (essentiellement la polyarthrite rhumatoïde). La physiopathologie de ces lymphoproliférations LGL repose sur un facteur déclenchant viral (EBV: Epstein-Barr virus ou HTLV: Human T-cell Leukemia Virus) ou auto-immun, une dérégulation de l'apoptose et une activation cytokinique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du caractère clonal de la prolifération Lymphocytaire. Le traitement des leucémies à LGL CD3+ n'est indiqué que dans les formes symptomatiques (complications infectieuses et/ou auto-immunes) [1, 2].

Il s'agit d'un patient âgé de 60 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente depuis un mois, un ictère généralisé avec des pétéchies disséminées dans le corps entier, le tout évolue dans un contexte d'altération de l’état général (amaigrissement chiffré à 6kg avec asthénie et anorexie). L'examen clinique initial trouve un patient conscient avec un score de Glasgow à 15/15ème, apyrétique T: 37°C, une tension artérielle à 12/7cmHg, une saturation en Oxygène à 100%, une fréquence cardiaque à 65 bat/min, des conjonctives décolorées, des pétéchies diffuses, hépatomégalie avec une flèche hépatique à 16cm, une splénomégalie à 3cm de débord costal, pas d'adénopathies périphériques, une ascite de moyenne abondance, le reste de l'examen somatique est normal. Le bilan biologique montre à l'hémogramme une anémie normocytaire normochrome arégénérative avec Hb (hémoglobine) à 6.5g/dl, volume globulaire moyen (VGM) à 89 femtolitre, teneur corpusculaire en hémoglobine (TCMH) à 29 et réticulocytes à 95 109/L, une thrombopénie avec un nombre de plaquettes à 30 109/L, avec des globules blancs à 8 109/L, des polynucléaires neutrophiles à 0,4 109/L, et des lymphocytes à 5 109/L. Le frottis sanguin montre la présence des grands lymphocytes granuleux. Le myélogramme est riche avec la présence de quelques mégacaryocytes (R+++ M++) et hyperplasie lymphoïde à 40% avec des grands lymphocytes granuleux. L'immunophénotypage du sang périphérique montre des cellules lymphoïdes granuleux exprimant le CD7+, CD8+, CD3+, CD45+, et n'exprimant pas le CD4-, CD10-, CD19-, CD20-, CD56-, cet aspect est en faveur de leucémie à LGL. Le réarrangement TCR est positif à la biologie moléculaire.

Le reste de bilan objective des signes d'insuffisance hépatique avec une cytolyse hépatique, une alanine amino-transférase (ALAT) à 280 UI/L et une aspartateamino-transférase (ASAT) à 255 UI/L, lacticodéshydrogénase (LDH) est élevée à 1200 UI/L, albumine: 19g/l, bilirubine conjuguée augmentée à 60mg/l, la bilirubine non conjuguée est normale à 1mg/l, phosphatase alcaline augmentée: 500 U/L, urée à 0,25g/l, créatinine à 10mg/l, fibrinogène: 1,1g/l, taux de prothrombine: 60 pour cent; le temps de céphaline activé est à 40 sec, le test de coombs direct est négatif, les sérologies VIH, VHC, EBV, VHB sont négatives, le bilan immunologique est négatif (Ac AntiDNA, Ac Antimuscle lisse, Ac Antinucléaires, Ac Anti nucléocytoplasmique, facteur rhumatoïde). Le bilan radiologique montre une hépatomégalie à 16cm avec splénomégalie à 19cm et ascite de moyenne abondance au scanner thoraco-abdomino-pelvien. La fibroscopie œsogastroduodénale montre un aspect de gastrite chronique. La ponction-biopsie hépatique objective des lesions hépatocytaires nécrotico inflammatoires. Le patient est mis sous traitement symptomatique à base des transfusions en culots plaquettaires et globulaires à répétition en fonction des chiffres de l'hémoglobine et des plaquettes dans les hémogrammes de contrôle avec des perfusions de l'albumine et de plasma frais congelé en fonction des chiffres de l'albumine et de bilan d'hémostase. Le traitement spécifique à base de cyclophosphamide à la dose de 100mg/j est démarré dès l'établissement de diagnostic. L'évolution est marquée par l'amélioration de cytopénie et la diminution des besoins transfusionnels après 1 mois de traitement par cyclophophamide mais le malade garde toujours une anorexie avec une légère prise de poids, le tableau clinique se complique 3 mois plus tard par un état de choc septique, le patient est décédé au Service de Réanimation.

La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) à cellules T est une prolifération clonale de cellules T cytotoxiques (CD8+), se caractérise cliniquement par une neutropénie, une anémie et/ou une thrombopénie et une légère lymphocytose, elle peut s'associer à plusieurs désordres auto-immuns . Comme le cas présent, notre patient présente une hépatite auto-immune avec syndrome d'insuffisance hépatocellulaire. Les leucémies LGL T et NK (natural killer) représentent seulement 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs en Occident. Cette prévalence augmente jusqu'à 9% en Asie. Les leucémies LGL T CD3+ représentent 85% des leucémies LGL (15% des LGL sont des leucémies à cellules NK). Elles affectent essentiellement les adultes de 55 à 60 ans, l'âge médian au diagnostic est de 59 ans, elles touchent les 2 sexes de façon égale avec sex-ratio à 1 . Elles sont classiquement associées à une maladie auto-immune surtout polyarthrite rhumatoïde et rarement une hépatite auto-immune, comme le cas de notre patient. Les signes cliniques sont liés aux cytopénies et aux maladies auto-immunes associées. Ils sont peu fréquents au diagnostic (un tiers des patients asymptomatique). L'altération de l'état général (fièvre, amaigrissement, sueurs profuses) est retrouvée dans 20 à 30% des cas. L'examen clinique est souvent peu contributif. La splénomégalie est observée dans moins de 50% des cas, l'hépatomégalie dans un quart des cas. Les adénopathies sont rarement présentes. Notre patient présente une altération de l'état général avec hépatosplénomégalie sans adénopathies. La neutropénie chronique, présente dans plus de 80% des cas, pouvant être responsable d'un tableau sévère lors d'agranulocytose fébrile (< 0,5g/l), avec risque d'infections récidivantes mettant en jeu le pronostic vital. Notre patient présente une agranulocytose au diagnostic . Les maladies auto-immunes sont associées à la leucémie à LGL T dans moins de 50% des cas. Il s'agit majoritairement de la polyarthrite rhumatoïde (25 à 30% des cas) qui peut la précéder ou la révéler. D'autres maladies auto-immunes ont été rapportées (Sd de Goujerot-Sjögrenprimaire, lupus érythémateux disséminé, maladie cœliaque, sclérodermie, thyroïdites) [4, 5]. La Leucémie T LGL est rarement révélée ou compliquée par une hépatite auto-immune réalisant un tableau d'insuffisance hépatocellulaire. Dans le cas présent, l'hépatite auto-immune compliquée de syndrome d'insuffisance hépatocellulaire a révélé la leucémie T LGL.

Le diagnostic repose sur l'étude cytologique, immunophénotypique et moléculaire du sang périphérique ou médullaire. L'étude cytologique montre de grandes cellules (15 à 20mm de diamètre) avec un cytoplasme abondant contenant un noyau à large nucléole et des granulations azurophiles facilement visualisées par la coloration au May Grunwald Giemsa. Cet aspect n'est pas toujours typique et les granules cytoplasmiques peuvent être absents . L'étude immunophénotypique montre des cellules lymphoïdes granuleuses avec un phénotype T de cellules postthymiques matures: CD3+/TCRab+/CD4-/CD8+/CD45RO-. Elles se caractérisent par le cluster CD57+ spécifique des cellules effectrices issues d'une population de cellules mémoires CD57-. Quelques formes de phénotypes inhabituels sont décrites: CD3>+/CD4+/CD8- ou CD<3+/CD4+/CD8+. L'étude moléculaire confirme le caractère monoclonal qui permet de faire la distinction avec les expansions LGL T réactionnelles. Elle est réalisée à partir de l'étude du réarrangement du gène codant pour le TCR (T cell receptor) par “polymerase chain reaction (PCR)” sur acide désoxyribonucléique (ADN) génomique . Le diagnostic chez notre patient est confirmé par l'étude cytologique et immunophénotypique du sang médullaire. Le pronostic de cette pathologie dépend des complications infectieuses et immunologiques. La médiane de survie est supérieure à dix ans . Dans le cas présent l'évolution est rapidement défavorable, avec le décès du patient 3 mois après le diagnostic. Le traitement de la leucémie T LGL n'est indiqué que lorsqu'il existe une neutropénie inférieure à 0.5g/l, ou supérieure à 0.5g/l compliquée d'infections récurrentes ou anémie symptomatique ou la présence d'une maladie auto-immune associée . Le traitement spécifique se base essentiellement sur leméthotrexate, la ciclosporine, et la cyclophosphamide. Le méthotrexate est la molécule la plus utilisée en cas de neutropénie a la posologie hebdomadaire de 10mg/m2, le taux de réponse est d'environ 55% . La ciclosporine est utilisée surtout en cas d'érythroblastopénie ou en deuxième ligne après le méthotrexate avec des taux de réponse de l’ordre de 50% . Le cyclophosphamide per os à la posologie de 50 à 100mg, peut être utilisée en première ligne ou en cas d'échec des autres thérapeutiques avec un taux de réponse globale de 66%. La durée de ce traitement est de préférence limitée à 12 mois du fait des effets secondaires . En cas d'absence de réponse à ces trois immunosuppresseurs de référence (méthotrexate, cyclophosphamide et ciclosporine), les alternatives reposent sur les analogues puriques (pentostatine, fludarabine et cladribine) .

La leucémie T à LGL est une pathologie rare, d'évolution souvent indolente, les formes symptomatiques doivent faire initier un traitement adapté, du fait des complications lourdes qu'elles peuvent causer. La prise en charge n'est pas codifiée d'où l'intérêt d'autres études afin de standardiser le traitement et améliorer le pronostic en cas d'atteinte sévère.

La pneumocéphalie se définie par la présence d´air en intracrânien, c´est une complication possible en postopératoire d´une resection chirurgicale de l´épendymome du troisième ventricule, cette complication peut rester asymptomatique et spontanément résorbable. Néanmoins elle peut être compressive et responsable d´un syndrome d´hypertension intracrânienne (HTIC). Le but de notre travail est de décrire cette pathologie grave, afin d´instaurer des moyens de prévention.