RESUMO  Objetivo  Identificar por meio de uma revisão sistemática da literatura quais são as características da avaliação audiológica clínica de indivíduos com síndrome de Williams.  Estratégia de pesquisa  Inicialmente foi determinada a seguinte pergunta de pesquisa: “Quais são as características da avaliação auditiva clínica em indivíduos com síndrome de Williams?”. A partir desta, foi realizado um levantamento bibliográfico em 4 bases de dados, utilizando-se dos seguintes descritores: síndrome de Williams (Williams syndrome), perda auditiva (hearing loss) e audiologia (audiology).  Critérios de seleção  Foram selecionados artigos com nível de evidência 1 ou 2, publicados na íntegra nos idiomas português brasileiro ou inglês.  Análise dos dados  Foram analisados os resultados obtidos nos testes auditivos utilizados na rotina clínica, incluindo: imitanciometria, audiometria tonal, emissões otoacústicas e potencial evocado auditivo de tronco encefálico.  Resultados  209 estudos foram encontrados, porém apenas 12 contemplaram os critérios de inclusão para o estudo. Foi possível observar prevalência de curva timpanométrica do tipo A, que pode ocorrer juntamente com ausência de reflexos acústicos, perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado acometendo principalmente as frequências altas, emissões otoacústicas ausentes ou de menor amplitude e potencial evocado auditivo de tronco encefálico sem alteração retrococlear.  Conclusão  O comprometimento coclear é comum em indivíduos com síndrome de Williams e as principais alterações na avaliação auditiva nesta população são a ausência das emissões otoacústicas e dos reflexos acústicos bem como a presença de perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado principalmente nas frequências altas na audiometria tonal.

ABSTRACT  Purpose  Identify the characteristics of the clinical audiological evaluation of individuals with Williams syndrome by means of a systematic literature review.  Research strategies  The following research question was initially determined: “What are the characteristics of clinical auditory assessment in individuals with Williams syndrome?”. From this, a bibliographic search was conducted in four databases using the descriptors: Williams syndrome, Hearing loss, and Audiology.  Selection criteria  Only full articles with evidence levels 1 or 2, published in Brazilian Portuguese or English, were selected.  Data analysis  Results obtained in the auditory tests used in the clinical routine, namely: immittance test, pure-tone audiometry, otoacoustic emissions, and brainstem auditory evoked potential were analyzed.  Results  Two hundred nine studies were found, but only 12 met the inclusion criteria for the study. It was possible to observe prevalence of type A tympanometry curve, which may occur with absence of acoustic reflexes, mild to moderate sensorineural hearing loss, affecting mainly the high frequencies, absent or less amplified otoacoustic emissions, and brainstem auditory evoked potential without retrocochlear alteration.  Conclusion  Cochlear impairment is common in individuals with Williams syndrome and the main disorders found in the hearing assessment in this population are absence of otoacoustic emissions and acoustic reflexes, as well as presence of mild to moderate sensorineural hearing loss, mainly in the high-frequency range, observed by audiometry.