A dieta cetogénica, proposta por Wilder em 1921, é um tratamento não farmacológico utilizado na epilepsia refratária à terapêutica anti-epiléptica em indivíduos com esta patologia, essencialmente crianças. Caracteriza-se por uma dieta rica em gordura e pobre em hidratos de carbono, com o fim de simular o estado de jejum prolongado. O seu mecanismo de acção não está completamente desvendado, porém são evidentes os efeitos anti-epilépticos observados. Cerca de um terço a metade dos doentes tratados com esta dieta apresentam marcada redução das crises epilépticas ou mesmo a sua cessação. Actualmente, a dieta cetogénica é indicada para o tratamento de vários síndromes epilépticos e outras patologias, sendo considerada como terapêutica de primeira linha na deficiência do transportador de glicose tipo 1 e na deficiência de desidrogénase do piruvato. Tal como noutras terapias, a dieta cetogénica não é isenta de efeitos laterais. Desidratação, hipoglicemia, obstipação, recusa alimentar, litíase renal, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, atraso de crescimento, entre outros, são alguns dos efeitos laterais observados. Contudo, na maioria dos casos não é necessário interromper o tratamento. Desde o surgimento da dieta cetogénica clássica, têm surgido outras alternativas à mesma, com o objectivo de a tornar menos restritiva, mais fácil de implementar e cumprir. O aparecimento da dieta cetogénica suplementada com triglicerídeos de cadeia média, da dieta modificada de Atkins e da dieta com baixo índice glicémico são exemplos dessas alternativas. Apesar de haver ainda algumas lacunas sobre a sua forma de actuação, esta pode ser, em alguns casos, eficaz, devendo ser considerada como hipótese no tratamento da epilepsia refratária a outras terapêuticas.

The ketogenic diet is a nonpharmacologic treatment for intractable epilepsy, proposed by Wilder in 1921. It is a diet based on high fat and low carbohydrate, which mimic the metabolism of fasting. The mechanism of action of the ketogenic diet has not been fully elucidated. However, the antiepileptic effects are evident. About one third to half of the patients treated with the ketogenic diet appeared to have had a marked reduction or cessation of their epileptic crisis. Currently, the ketogenic diet is indicated for the treatment of several epilepsy syndromes and other childhood disorders. This diet is an appropriate first line therapy for patients with glucose transporter deficiency syndrome type 1 and pyruvate dehydrogenase deficiency. There are adverse effects present in this treatment, as well as in others. Dehydration, hypoglycemia, constipation, refusal to eat, kidney stones, hypercholesterolemia, hypertriglyceridemia, growth retardation are some of the side effects reported. Nevertheless, the interruption of the treatment is not necessary in most of the cases. There are new alternatives to the classic ketogenic diet that are less restrictive and easier to implement and maintain. Some of the examples of these alternatives are the medium-chain triglyceride ketogenic therapy, the modified Atkins diet and the low glycemic index treatment. Although there are some gaps on its form of actuation, in some cases this treatment can be efficient and must be considered as an hypothesis in the treatment of intractable childhood epilepsy, as well as in other disorders.