RESUMEN  Introducción:  La enfermedad celíaca es una enfermedad autoinmune, multisistémica que afecta principalmente el intestino delgado. La deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en la población general, con incidencia de 1%. Se estima que afecta a 2%-3% de celíacos y 6,5% de los pacientes con este déficit presentan enfermedad celíaca, observando la importante asociación entre ambas.  Objetivos:  Determinar la prevalencia de deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A en celíacos. Describir la presentación clínica, serológica, histológica y su asociación con enfermedades autoinmunes.  Materiales y métodos:  Estudio transversal, descriptivo y retrospectivo en pacientes celíacos con dosificación de Inmunoglobulina A en el período de marzo 2005 hasta marzo 2020, en la Clínica de Gastroenterología, Hospital de Clínicas, Montevideo-Uruguay.  Resultados:  De los 343 pacientes incluídos, siete pacientes presentaron deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A, observando una prevalencia de 2%. Todos fueron de sexo femenino con edad media de 20 años (4-36). La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A total se observó en 6 pacientes (85%) y solo 1 (15%) presentó deficiencia parcial. El anticuerpo antitransglutaminasa tisular inmunoglobulina A y anticuerpo antiendomisio fueron negativos en pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A total y positivos en aquellos con deficiencia parcial. Todos presentaron atrofia vellositaria, síntomas gastrointestinales y menor incidencia de enfermedades autoinmunes en comparación a la literatura de referencia.  Conclusiones:  La prevalencia de deficiencia selectiva de inmunoglobulina A en esta población de celíacos (2%) es similar a la reportada en otras poblaciones, reafirmando la importancia de incluir la dosificación de inmunoglobulina A en el diagnóstico de la EC.

ABSTRACT  Introduction:  Celiac disease is a multisystemic autoimmune disease that mainly affects the small intestine. Selective Immunoglobulin A deficiency is the most common primary immunodeficiency in the general population, with an incidence of 1%. It is estimated that it affects 2%-3% of celiac disease and 6.5% of patients with this deficit have celiac disease, observing the important association between both.  Objectives:  To determine the prevalence of selective Immunoglobulin A deficiency in celiac patients. Describe the clinical, serological, and histological presentation and its association with autoimmune diseases.  Materials and methods:  Cross-sectional, descriptive, and retrospective study in celiac patients with Immunoglobulin A dosing in the period from March 2005 to March 2020, at the Gastroenterology Clinic, Hospital de Clínicas, Montevideo-Uruguay.  Results: 343 patients were included. Seven patients presented selective Immunoglobulin A deficiency (2%). All were female with a mean age of 20 years (4-36). Selective total immunoglobulin A deficiency was observed in 6 patients (85%) and only 1 (15%) had partial deficiency. Tissue transglutaminase antibody immunoglobulin A and antiendomysium antibody were negative in patients with selective total immunoglobulin A deficiency and positive in those with partial deficiency. All presented villous atrophy, gastrointestinal symptoms, and a lower incidence of autoimmune diseases compared to the reference literature.  Conclusions:  The prevalence of selective immunoglobulin A deficiency in this celiac population (2%) is similar to that reported in other populations, reaffirming the importance of including immunoglobulin A dosing for the diagnosis of CD.