Introducción: La reciente publicación de un documento de consenso por el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, el aumento de la incidencia de malformación de Arnold - Chiari (por la cada vez más frecuente solicitud de RMN cervicales) y, paralelamente, el aumento de la presencia de estos pacientes en las consultas de los médicos encargados de valorar su capacidad funcional, nos invita a hacer una reflexión sobre la valoración laboral de estos pacientes. Objetivos: Esta revisión pretende realizar un acercamiento a distintos aspectos relevantes en la valoración de la discapacidad laboral de estos pacientes. Metodología: Se han revisado hasta Mayo de 2010 las siguientes bases de datos bibliográficas: Medline, Embase, Cochrane. Resultados: La intensidad de los síntomas (sobre todo dolor) no está en relación directa con la gravedad de las lesiones observadas en las pruebas de imagen. El cuadro clínico puede ser fluctuante, con períodos de agudización y de remisión. Los síntomas que mejor responden a la cirugía son los síntomas debido a compresión del tronco cerebral (especialmente la cervicocefalalgia), desapareciendo en algunos casos. Son factores de mala evolución postoperatoria la presencia en el examen prequirúrgico de atrofia, ataxia, escoliosis y que el tiempo entre el inicio de los síntomas y la cirugía haya sido superior a 2 años. Aquellas manifestaciones clínicas que no desaparecen en el postoperatorio ni en el periodo de seguimiento podrían estar relacionadas con el daño permanente de las vías nerviosas o de sus núcleos. Pese a tratarse de una enfermedad congénita podría tener la consideración de accidente de trabajo, si los síntomas se desencadenan tras un traumatismo. La evidencia de la eficacia del tratamiento para el dolor resulta escasa. Conclusiones: La evaluación de estos pacientes debe ser siempre individualizada, considerando las limitaciones orgánicas y/o funcionales, y relacionándolas con los requerimientos del puesto de trabajo, no obstante existen una serie de aspectos comunes relevantes en la valoración laboral de estos pacientes.

Introduction: The recent publication of a consensus document by the Research Institute of Rare Diseases, the increased incidence of Arnold-Chiari malformation (by the increased demand of cervical MRI) and, simultaneously, the increased presence of these patients in hospitals where doctors can assess their functional capacity, invites us to reflect on the assessment of the working disability of these patients. Objectives: This review pretends to make an approach to various relevant aspects on the assessment of these patients' working disability. Material and methods: The following bibliographical database have been reviewed until May 2010: Medline, Embase, Cochrane. Results: The intensity of the symptoms (mostly pain) is not directly related to the severity of the lesions observed in the imaging tests. The clinical symptoms may fluctuate, with periods of exacerbation and remission. The symptoms that best respond to surgery are those due to compression of the brainstem (especially cervical headache), disappearing in some cases. The presence of atrophy, ataxia, scoliosis in the pre surgery tests, and more than two years between the beginning of the symptoms and the surgery are poor post surgery evolution factors. Those clinical manifestations that do not disappear in the post surgery period or in the follow-up period could be related to permanent damage of the neural pathways or their nuclei. Despite being a congenital disease, it could be treated as a working accident, if symptoms appear after trauma. Evidence of the effectiveness of pain treatment is low. Conclusions: These patients' evaluation should always be individualized, considering the organic and or functional limitations and relating them to the requests of their job. Nevertheless, there exists a series of common relevant aspects in these patients' working assessment.