Introducción: Conocer la incidencia y características clínicopatológicas del leiomiosarcoma (LMS) paratesticular con la aportación de un caso de larga evolución, estudiando los criterios histopatológicos que deben valorarse en este tipo de neoplasias. Material y métodos: Se incluye para estudio un paciente de 73 años con tumoración escrotal izquierda presente desde hace 30 meses. Se realiza estudio histopatológico e inmunohistoquímico. De igual forma se realiza un examen bibliográfico de este tipo de tumores y sus diferentes subtipos a través de Medline y de búsqueda no indexada. Resultados: Nuestro caso es el segundo de mayor evolución de la literatura internacional, el primero en mayores de 60 años y uno de los de menor índice mitótico (1 x 50 cga). Sin embargo, su atipia, necrosis tumoral próxima al 50% de la lesión y su pleomorfismo, así como su inmunofenotipo se corresponde con un LMS bien diferenciado grado 1 (French Federation Cancer). Hemos encontrado tan solo 107 casos publicados de este tipo de sarcomas, de ellos 5 en nuestro país, lo que da un perfil de la baja incidencia de estas neoplasias, que dentro de los sarcomas no alcanzan el 1%. Incluimos el perfil clínicopatológico de los mismos. Conclusiones: La larga evolución de una tumoración paratesticular y la ausencia de metástasis no excluye su malignidad. La baja incidencia de los LMSs en esta localización implica que no exista un protocolo de actuación consensuado para los mismos. Consideramos de gran importancia su creación por parte de urólogos, oncólogos, radiólogos y patólogos al igual que se hizo con los localizados en retroperitoneo y tejidos blandos profundos.

Introduction: To know the incidence and clinical and pathologic characteristics of the paratesticular leiomyosarcoma (LMS) with the contribution of a case of long evolution, studying the histopathologic criteria that must be valued for this type of tumours. Material and metods: A 73-year-old patient includes for study with scrotal tumour present left side for 30 months. Histopathologic and imunohistochemical study is realized. Of equal form there is realized a bibliographical search of this type of tumours and their different subtypes across Medline and of not index-linked search. Results: Our case is the second of greater evolution of international literature, first in greater of 60 years and one of those of smaller mitotic index (1 x 50 cga). Nevertheless, his atipia, tumorlike necrosis next to 50% of the injury and its pleomorphic properties, as well as his inmunophenotypic characterization corresponds with a well differentiated LMS, degree 1 (French Federation Cancer). We have found only 107 published cases of this type of sarcomas, of them 5 in our country, which gives to a profile of the low incidence of these tumours, that within sarcomas 1% do not reach. We included the clinical and pathologic profile of such. Conclusions: The long evolution of a paratesticular tumour and the absence of metastasis does not exclude its malignancy. The low incident of the LMSs in this location, implies that a protocol of actuation validate for such does not exist. We considered of great importance, its creation on the part of urologist, oncologists, radiologists and pathologists like he took control of located in retroperitoneal cavity and deep soft tissues.