Introducción: La hipertensión arterial maligna (HTAM) es una manifestación clínica poco frecuente de la nefropatía IgA (NIgA). Su prevalencia, patogenia y evolución son escasamente conocidas. Material y métodos: Estudio retrospectivo que muestra las características al diagnóstico y la evolución de 13 enfermos con NIgA demostrada por biopsia e HTAM (NIgA-HTAM) diagnosticados en nuestro centro. Resultados: La prevalencia de HTAM en nuestros pacientes con NIgA fue del 7 % (13/186). La edad media de los enfermos fue de 37 ± 12 años. El 84 % eran varones. La presión arterial media al debut del cuadro fue de 219 ± 32/132 ± 18 mmHg. Todos presentaban insuficiencia renal, con una creatinina sérica (Crs) media de 4,73 ± 3,12 mg/dl. Ningún enfermo presentaba datos clínicos de anemia hemolítica microangiopática. El daño histológico fue moderado, existiendo datos de microangiopatía trombótica en cuatro pacientes. Todos los enfermos se trataron con bloqueantes del sistema renina-angiotensina y dos recibieron esteroides. Pese a ello, la función renal se deterioró progresivamente en todos los casos. Al final del seguimiento un enfermo había muerto, diez estaban en diálisis y los dos restantes presentaban una insuficiencia renal crónica estadio 3b. La probabilidad de supervivencia renal fue del 69 % y del 35 % a los 3 y 6 años de seguimiento. Seis enfermos recibieron un trasplante renal: la NIgA recidivó en cuatro de ellos y uno presentó un nuevo episodio de HTAM asociado a síndrome HELLP. Conclusiones: La HTAM es una forma de presentación de la NIgA con un pronóstico renal muy desfavorable y para la que no disponemos de tratamientos eficaces en la actualidad.

Introduction: Malignant hypertension (MHT) is an uncommon clinical manifestation of IgA Nephropathy (IgAN). Its prevalence, pathogenesis and evolution are not well known. Material and methods: We performed a descriptive and retrospective study to report the clinical characteristics and evolution of thirteen patients diagnosed as having IgA nephropathy by renal biopsy in our hospital who developed MHT (IgAN-MHT). Results: The prevalence of MHT in our IgAN patients was 7% (13/186). The mean age was 37±12 years and 84% were males. Mean systolic/diastolic blood pressure at presentation were 219±32/132±18mmHg, respectively. Renal function impairment was detected at admission in all the patients, with a mean serum creatinine of 4.73±3.12mg/dL. No patient showed analytical data that suggested thrombotic microangiopathy. Renal biopsies showed mild chronicity lesions and only four patients presented features of thrombotic microangiopathy. All patients were treated with renin-angiotensin-aldosterone blockers and two received steroids. They all showed a progressive loss of renal function. At the end of follow up one patient had died, ten were on chronic dialysis and two presented chronic kidney disease stage 3b. Renal survival was 69% and 35% at 3 and 6 years, respectively. Six patients received a kidney transplant: IgAN relapsed in four patients. One of them presented a new episode of MHT associated with a HELLP syndrome. Conclusions: Malignant hypertension is a form of IgAN clinical presentation having a remarkably worse renal outcome and without specific effective treatment.