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La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. El tratamiento, basado en insulinoterapia, alimentación y ejercicio, tiene como objetivo el control glucémico, garantizando la prevención de complicaciones y mejor calidad de vida. La educación es la piedra angular en la atención del paciente diabético y la clave para un tratamiento exitoso. La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el síndrome de Mauriac, integrado por talla baja, retraso puberal, hepatomegalia, fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este síndrome constituye la causa más frecuente de disfunción hepática en niños y adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar el tratamiento. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su tratamiento diabetológico. Presentaba falla del crecimiento y del desarrollo puberal, hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos signos se deben a hiperglucemia mantenida, déficit de insulina y activación de hormonas contrarreguladoras. El diagnóstico de este síndrome es clínico. El tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los síntomas y signos revierten al lograr el control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el pronóstico a mediano y largo plazo

Type 1 diabetes mellitus (T1DM) is the most common chronic endocrinology disease in pediatric and probably the greatest health impact by the severity of its complications. The treatment, based on insulin, food and exercise, search the glycemic control, ensuring the prevention of complications and better quality of life. Education is the cornerstone in the care of diabetic patients and the key to successful treatment. The ultimate expression of poorly controlled T1DM is the Mauriac syndrome, integrated by short stature, delayed puberty, hepatomegaly, dyslipidemia and cushingoid phenotype. This syndrome is the most common cause of liver dysfunction in children and adolescents with T1DM and may revert optimizing treatment. We present a case of adolescent 14 years old with 8 years of evolution of T1DM. She had poor metabolic control, with failures in all pillars of diabetologic treatment. She showed failure of growth and pubertal development, hepatomegaly, cushingoid habit and dyslipidemia, which configured Mauriac syndrome in its full expression. These signs are due to sustained hyperglycemia, insulin deficiency and activation of counterregulatory hormones. The diagnosis of this syndrome is clinical. The treatment is based on adequate diabetológic treatment, which leads to good metabolic control. All symptoms and signs reverted achieving glycemic control. If this goal is not achieved, the prognosis depends on the medium and long term complications
El síndrome de opsoclonus-mioclonus o síndrome de Kinsbourne es un trastorno poco frecuente. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de opsoclonus, mioclonías, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. En 45% de los casos se asocia con la presencia de neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario y su tratamiento es en base a inmunosupresores, inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. Durante años los corticoides han sido el tratamiento gold standard, asociándose posteriormente la inmunoglobulina endovenosa. Sin embargo, dada la alta prevalencia de corticodependencia y de sus efectos adversos, así como el mal pronóstico neurológico (entre 70% y 80% de los casos pueden tener secuelas neurológicas: déficit cognitivo, alteraciones visuales, motoras, práxicas, del lenguaje y conductuales), las investigaciones en los últimos años se han centrado en la utilización de nuevos fármacos. Los últimos estudios publicados avalan el uso de la terapia multimodal con el agregado de un tercer fármaco como el rituximab o la ciclofosfamida. Se presenta el caso clínico de un varón de 2 años y 4 meses con diagnóstico de síndrome de opsoclonus-mioclonus secundario a un neuroblastoma torácico en el que se realizó la resección tumoral y tratamiento con corticoides, inmunoglobulina y ciclofosfamida. Presentó una recaída frente al descenso de los corticoides y, actualmente, al año y seis meses del diagnóstico bajo dosis bajas de corticoides tiene un retraso en la adquisición del lenguaje sin otros síntomas acompañantes

The opsoclonus - myoclonus syndrome or Kinsbourne syndrome is a rare disorder characterized by the presence of opsoclonus, myoclonus, ataxia, irritability and sleep disorders. It is associated with neuroblastoma in up to 45% of cases. It is an immune-mediated disorder and its treatment is based on immunosuppressive drugs, immunomodulatory therapies and surgery resection in cases with neuroblastoma. For many years, corticosteroids have been the gold standard treatment. Afterwards, corticosteroids have been associated with intravenous immunoglobulin. Due to high prevalence of corticosteroid dependence, adverse events and the poor neurological prognosis with more than 80 % of sequelaes in children, in the recent years protocols of treatment with multiple drugs have been proposed. The evidence supports the use of multimodal therapy with the addition of a third agent such as rituximab or cyclophosphamide. We report a case of a two- year-old boy with opsoclonus myoclonus syndrome secondary to thoracic neuroblastoma who was treated with corticosteroids, intravenous immunoglobulin, cyclophosphamide and surgery resection. He has had multiple relapses with the decrease dose of corticosteroids. After a year and six months from diagnosis he has recovered from motor symptoms, still treated with low doses of corticosteroids, but he has language impairment
Resumen Introducción: la tos convulsa es una infección bacteriana de las vías respiratorias, producida por Bordetella pertussis. En la era prevacunación fue una enfermedad endémica, con picos epidémicos cada 2 a 5 años. Luego de la vacunación generalizada, la tasa de infección disminuyó 150 veces. En Uruguay en el año 2011 hubo un aumento en los casos de tos convulsa, con mayor cantidad de ingresos a unidades de cuidados intensivos y de muerte por tos convulsa. Objetivo: describir los casos clínicos de 3 pacientes con tos convulsa grave que fallecieron en UCIN en el período de octubre-noviembre de 2011 y los hallazgos en la anatomía patológica. Se describen tres casos que se presentaron como tos coqueluchoide con fallo respiratorio que requirió asistencia ventilatoria mecánica. En los tres se confirmó el diagnóstico de infección por Bordetella pertussis. Los tres presentaron hiperleucositosis severa que requirió exanguinotransfusión y desarrollaron hipertensión pulmonar (HTP) severa con shock cardiogénico y fallo renal anúrico. En la anatomía patológica de los 3 pacientes se observó necrosis miocárdica extensa, necrosis tubular aguda y necrosis neuronal con edema cerebral. Conclusión: la tos convulsa ha resurgido en los últimos años, siendo de mayor gravedad en menores de 6 meses. Se destaca lo estereotipado de la presentación y evolución con hipoxemia refractaria e HTP que llevan al colapso cardiocirculatorio.

Summary Introduction: whooping cough is a bacterial infection of the respiratory tract caused by Bordetella pertussis. In the pre-vaccination era this was an endemic illness, with peaks reported every 2 to 5 years. After vaccination became widespread, incidence decreased 150 times. In Uruguay in 2011 there was an increase in in the number of cases of whooping cough, with more patients receiving treatment in Intensive Care and more deaths. Objective: describe 3 cases of patients who suffered from a whooping cough and died in Intensive Care Units between October and November 2011 and findings from anatomic pathology. Three cases are described that presented paroxysmal coughing syndrome with respiratory failure that required ventilator support. In all three cases Bordetella pertussis infection was confirmed. All of them presented severe leukocytosis that required blood transfusion and developed severe pulmonary hypertension with cardiogenic shock and renal failure with anuria. In the anatomic pathology of all three patients it was noted that extensive myocardia necrosis was present, as well as acute tubular necrosis and neuronal necrosis with brain edema. Conclusion: whooping cough has reemerged in the past few years, being especially serous in patients up to 6 months old. It is notable how evolution and presentation are stereotyped with refractory hypoxemia and HP that lead to cardiovascular collapse.
Resumen: Arch Med Interna 2013 - 35(1):05-08 Las complicaciones neurológicas son frecuentes en los pacientes afectados por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, para conocer la frecuencia de la patología neurológica en los pacientes VIH/SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) de nuestro centro, su perfil clínico y evolutivo, comparar el grado de inmunodepresión, el tiempo de estadía hospitalaria, la gravedad de la afección (estimada por requerimiento de ingreso a CTI) y la mortalidad entre los pacientes que se presentaban con enfermedades oportunistas (EO) y enfermedades no oportunistas (ENO). Se encontró una alta prevalencia de enfermedad neurológica (21%), en población joven, en su mayoría de sexo masculino, con inmunodepresión muy severa, predominando la etapa SIDA; las EO son las más frecuentes y registran mayor morbimortalidad que las ENO. Nuestra población no registra la transición epidemiológica del mundo desarrollado vinculado al uso de terapia antirretroviral (TARV), hecho que atribuímos a sus condiciones socio-económico-culturales

Abstract: Arch Med Interna 2013 - 35(1):05-08 Neurological complications are common in patients with human immunodeficiency virus (HIV). We conducted a descriptive study, to determine the frequency of neurological disease in HIV/AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) in our center, their clinical and developmental profile, and compare the degree of immunosuppression, the length of hospital stay, severity of the condition (estimated income requirement to intensive care unit [ICU]) and mortality between the patients presenting with opportunistic disease (OD) and non-opportunistic disease (NOD). High prevalence of neurological disease (21%) was found, mostly in young people, male, with severe immunosuppression, dominating the AIDS stage. ODs are more frequent and have higher recorded morbidity than NOD. Our population does not record the epidemiological transition seen in the developed world linked to the use of antiretroviral therapy (ART), a fact we attribute to the socio-economic-cultural situation
RESUMEN: Arch Med Interna 2013 - 35(1):15-18 Se analiza el caso clínico de una paciente de 48 años que consulta por debilidad muscular. Se enfatiza la importancia del examen neurológico para definir el planteo diagnóstico. Se esquematiza el razonamiento clínico en un paciente con síndrome miopático y los estudios paraclínicos a solicitar. A propósito de este caso clínico se discute el sreening diagnóstico para cáncer oculto en pacientes con miopatía inflamatoria tipo polimiositis y las posibilidades terapéuticas

ABSTRACT: Arch Med Interna 2013 - 35(1):15-18 This report analyses a clinical case of a 48 years old woman with muscular weakness. The relevance of neurology exam to define the diagnosis is emphasized. Clinical reasoning in a patient with myopatic syndrome and its studies are schematized. Screening for occult malignancy in a patient with polymiositis and its therapy is discussed
RESUMEN: Arch Med Interna 2013 - 35(1):09-14 El absceso de pulmón definido como una lesión necrosada y cavitada del parénquima pulmonar de origen infeccioso, son de etiología polimicrobiana, incluyendo en el 95% de los casos gérmenes anaerobios. La patogenia fundamental son las aspiraciones, y se reconocen como factores favorecedores todos aquellas situaciones clínicas que favorecen éstas. El diagnóstico reside en la confirmación imagenológica de la imagen cavitada, estando los estudios endoscópicos destinados al apoyo bacteriológico o a descartar patologías asociadas fundamentalmente. El tratamiento es médico, con dos pilares: el drenaje postural y la antibioticoterapia. Determinadas situaciones clínicas y/o complicaciones tienen indicaciones quirúrgicas. El trabajo consiste en una revisión sistemática de todos los casos de absceso de pulmón de los últimos 3 años en un servicio de clínica médica. Con una incidencia de 17 casos, se presentan los principales aspectos epidemiológicos clínicos y paraclínicos de éstos.

ABSTRACT: Arch Med Interna 2013 - 35(1):09-14 Lung abscesses -defined as a necrosed and cavitated lesions of the lung parenchyma resulting from infection- are polymicrobial, and in 95% of the cases they include anaerobic organisms. The main pathway of infection is through aspirations, and all the clinical conditions that favor aspiration are recognized as predisposing factors. The diagnosis lies on the imaging confirmation of a cavitated image; endoscopy plays a role as a support to bacteriology, or primarily to rule out co-morbidities. Therapy is medical, and based on two pillars: postural drain and antibiotic therapy. There are certain clinical situations and/or complications that require surgery. The paper consists of a systematic review of all the cases of lung abscess in a medical ward in the last three years. With an incidence of 17 cases, the paper depicts their key clinical and laboratory epidemiologic features.
Resumen La insuficiencia valvular pulmonar constituye uno de los principales problemas en el posoperatorio alejado de tetralogía de Fallot, siendo su incidencia muy frecuente y dependiente de múltiples aspectos. En este trabajo se efectúa una revisión relacionada con la utilidad de la ecocardiografía transtorácica convencional como instrumento para la evaluación de los pacientes con insuficiencia valvular pulmonar en el posoperatorio alejado de la tetralogía de Fallot. Se exponen los principales conceptos fisiopatológicos de esta entidad y, en función de ellos, se presentan los parámetros ecocardiográficos más relevantes a tener en cuenta en la valoración de estos pacientes. Finalmente se consideran las pautas y la oportunidad para el reemplazo valvular pulmonar.

Summary Pulmonary valve regurgitation is one of the main problems in the late post-op of Tetrallogy of Fallot, having a great incidence and depending on many aspects . In these paper a review is done considering the usefulness of conventional transtoracic ecocardiography as a tool to evaluate patients with pulmonary regurgitation.in the late post-op of Tetralogy of Fallot. Main physiopathologic concepts about these entity are presented, and as a function of that, the most important ecocardiographic parameters to be considered evaluating these patients are also described. Finally guidelines on the opportunity for pulmonary valve replacement are considered.
Resumen Esta revisión abarca las publicaciones más importantes en cirugía cardíaca en adultos de los últimos años; incluye la base de la evidencia actual sobre la revascularización quirúrgica y el uso de la cirugía sin circulación extracorpórea (CEC), los procedimientos con arterias mamarias internas bilaterales y la extracción de venas por vía endoscópica. Se describen los cambios en la cirugía convencional de la válvula aórtica junto con los resultados de los ensayos clínicos y los registros de implantación de válvula aórtica transcatéter, así como la introducción de métodos menos invasivos y novedosos de la cirugía convencional de reemplazo de la válvula aórtica. Asimismo, se considera la cirugía de valvulopatía mitral, haciendo especial referencia a la cirugía para el tratamiento de la insuficiencia mitral asintomática de causa degenerativa

Summary This review covers the important publications in adult cardiac surgery in the last few years, including the current evidence base for surgical revascularisation and the use of off-pump surgery, bilateral internal mammary arteries and endoscopic vein harvesting. The changes in conventional aortic valve surgery are described alongside the outcomes of clinical trials and registries for transcatheter aortic valve implantation, and the introduction of less invasive and novel approaches of conventional aortic valve replacement surgery. Surgery for mitral valve disease is also considered, with particular reference to surgery for asymptomatic degenerative mitral regurgitation
Resumen Objetivo: informe de tres casos de mixoma cardíaco auricular izquierdo en pacientes de sexo femenino. Diseño de estudio: informe de casos. Lugar: Hospital Universitario San José de Popayán (HUSJ) - Facultad Ciencias de la Salud. Departamento de Medicina Interna. Universidad del Cauca. Pacientes: tres del sexo femenino, dos presentaron compromiso neurológico de tipo ataque vascular cerebral agudo embólico y un caso con manifestaciones reumatológicas. Intervención: ecocardiogramas. Tomografía axial computarizada (TAC) cerebral. Resección de masa cardíaca. Confirmación anatomopatológica. Resultado: tratamientos exitosos. Conclusiones: los pacientes con mixoma generalmente auricular producen síntomas cardíacos, pero, dada su variabilidad clínica, pueden presentarse como cuadros con compromiso cerebral y simular síndromes de origen reumatológico. Una vez identificada la causa, en los tres casos, se practicó resección tumoral.

Summary Objective: To report three cases of left atrial cardiac myxoma in female patients. Study Design: Case reports. Location: University Hospital San José de Popayan (HUSJ), Faculty of Health Sciences. Department of Internal Medicine. Universidad del Cauca. 3 female patients. 2 had neurological involvement due to embolic acute cerebral vascular attack and 1 had rheumatologic manifestations. Intervention: Echocardiograms. Brain computed tomography (CT scan). Resection of cardiac mass. Pathologic confirmation. Result: successful treatment. Conclusions: Patients with atrial cardiac myxoma usually produce cardiac symptoms but, given its clinical variability, can manifest with brain involvement or simulate rheumatic syndromes. Once the cause was identified, in all three cases, tumor resection was performed.
Objetivos: 1-Conocer las estrategias de aprendizaje utilizadas por los estudiantes de la Facultad de Odontología de la UdelaR que se encontraban cursando Pediatría II en el año 2010. 2- Describir las características de los docentes referidos por los estudiantes como “significativos para su aprendizaje”. Método: Trabajo exploratorio utilizando una encuesta personal, voluntaria, anónima y auto-administrada. Resultados: 79% de los estudiantes estudia solo, por falta de tiempo o por hábito. Dedican entre 2-4 horas diarias. 29% utiliza el manual virtual y 62% utiliza diferentes fuentes. Las prácticas clínicas supervisadas fueron señaladas como facilitadoras del aprendizaje (80%) así como las características humanistas del docente Conclusiones: Conocer cómo aprenden los estudiantes permite adaptar la enseñanza y proponer estrategias de mayor autorregulación. Las características más recordadas de los profesores fueron las humanísticas lo cual demuestra el importante rol que desempeñan los docentes en la práctica profesional

Objetives: 1-Knowing the strategies more frequently used by the students attending Paediatrics II in the Faculty of Dentistry in the year 2010 to succeed in their learning achievements, aiming at improving the didactic strategy of the discipline. 2-To describe the characteristics of the teachers referred to by the students as “significant for their learning process”. Method: Exploratory work was done. A personal survey was carried out, anonymously and self-administered. Results: 79% of the students study alone and among 2- 4 hours daily. 29% use the virtual manual and 62% uses different sources. Supervised clinical practices were identified as facilitators of learning (80%) as were teachers humanistic characteristics Conclusions: To know about how students learn, allow teachers to adapt education strategies and propose more self-regulation study habit. The more marked characteristics of the teachers remembered were: human aspect that which proves the important professional practice role that teachers play
Objetivo: el objetivo de este trabajo fue evaluar la posible relación entre la salud bucal de adolescentes y la concentración de IgA en saliva. Métodos: se realizó un estudio transversal. La población estuvo constituida por individuos de ambos sexos, sin patologías sistémicas. A todos los pacientes seleccionados se les realizó historia clínica completa, índice de caries, índice de placa y gingival. Para el dosaje de IgA en saliva se recolectó la muestra de cada paciente involucrado en la investigación. La técnica utilizada para la determinación de IgA en saliva, fue la inmunodifusión radial (IDR). Resultados: El 86% de la muestra presentó un índice de caries de 13.17 y el 54% mostró un índice gingival y de placa de 1.34 y 40.15%, respectivamente. Se observó una correlación inversa significativa entre los valores de IgA salival y caries. Conclusión: la saliva podría tener una influencia moduladora sobre los microorganismos involucrados con la caries, por medio de la secreción de IgA

Objective: the aim of this study was to evaluate the possible relationship between bucal health of adolescents and IgA concentration in saliva. Method: we conducted a cross-sectional study. The population consisted of individuals of both sexes, without systemic pathologies. All selected patients underwent a complete medical history, caries index, plaque and gingival index. For the dosage of IgA in saliva sample was collected from each patient involved in the research. The technique used for the determination of IgA in saliva, was the radial immunodiffusion (RID). Results: 86% of the sample showed an index decay of 13.17 and 54% showed gingival and plaque indexes of 1.34 and 40.15% respectively. A significant inverse correlation was found between salivary IgA and the caries values. Conclusion: saliva may have a modulating influence on the microorganisms involved in caries, through the secretion of IgA