エルドハイム・チェスター病

エルドハイム・チェスター病（英語: Erdheim–Chester disease）は、非ランゲルハンス細胞性組織球（foamy histiocyte）の組織浸潤による黄色肉芽腫症と、これに随伴する線維化を特徴とする全身性組織球症である。
約半数でBRAF V600Eの遺伝子変異がみられ、2016年のWHO分類で組織球系の血液腫瘍に分類された。
1930年に、アメリカのWilliam ChesterとウィーンのJacob Erdheimにより初めて報告された。
疫学.
40～70歳台での発症が多い（平均53歳）。男女比は3：1。
ランゲルハンス細胞組織球症合併例が10%程度みられる。
症状.
下記のような多彩な症状・病変をきたす。一方、無症状例もある。
確定診断は生検による。
予後.
初発年齢50歳以上、中枢神経病変、心病変、消化器病変の合併は予後不良因子とされる。死因の60%は心合併症である。
近年、分子標的療法の有用性が報告されている。