自律神経不全

自律神経不全(じりつしんけいふぜん)は、(脳)パーキンソン病,多系統萎縮症, (脊髄)脊髄損傷, (末梢神経)糖尿病などの病気により心循環系・膀胱・腸管などの症状をきたしたもので、脳神経内科が中心となり診断治療を行うことが多い。末梢神経疾患は神経伝導検査、脊髄・脳疾患はMRI、パーキンソン病は心筋MIBGシンチグラフィーなどの検査を行う。原因治療と並行して対症療法を十分に行う。
自律神経不全の症候.
自律神経不全(dysautonomia, autonomic failure, 自律神経障害autonomic dysfunction)の症候は多彩であるが、特に頻度が高く生活の質に関わる重要な症候として、以下のものが挙げられる。　★1)起立性低血圧～血圧下降の起因因子として、起立(起立性低血圧)の他に、食事(食後性低血圧)、運動(運動後低血圧)、排尿排便(排尿排便失神)が良く知られている。★2)尿閉と尿失禁(過活動膀胱)★3)胃排出能低下とイレウス ★4)睡眠時無呼吸、この他、皮膚自律神経機能として発汗低下、瞳孔自律神経機能として縮瞳などがみられる。
自律神経不全の原因.
自律神経不全(自律神経障害)の原因は多様で、下記のような疾患がある。 
機序.
自律神経不全の機序は複雑で、障害される系統により異なるといえる。 ★1)起立性低血圧、★2)尿閉、★3)胃排出能低下イレウスは、ぞれぞれ血管周囲神経-交感神経adrenergic alpha1B受容体、膀胱-副交感神経 muscarine M3受容体、消化管-副交感神経 muscarine M3受容体の機能低下による。★2)切迫性尿失禁(過活動膀胱)は、膀胱抑制的に働くマイネルト基底核-前頭葉・帯状回・島回acetylcholine M,N受容体の機能低下・前頭前野-黒質線条体dopamine D1受容体の機能低下などが関与するとされる。★4)睡眠時無呼吸は、多系統萎縮症においては、声帯開大筋である後輪状披裂筋の開大麻痺・閉鎖ジストニアの両者がしられ、共に延髄の疑核・孤束核の病変などが指摘されている。
診断.
診断は、まず自律神経機能検査を行って程度と障害部位を調べる。自律神経機能検査の中で、頻度が高く生活の質に関わる重要な症候である以下の4つについて述べる。 ★1)起立性低血圧: 起立性低血圧は延髄・脊髄(特に頚髄)・末梢神経障害でみられ、特に末梢神経障害で多い。head-up tit検査は、電動ベッド上で臥位となり、自動血圧計で1分毎に血圧を測定しながら、受動的に頭部を60度挙上し10分間維持するもので、収縮期血圧が20-30mmHg以上下降するものを陽性とする(この方法は、能動的な臥位から立位への体位変換3分(90度挙上)と同程度の血圧下降を示す)。血圧下降の起因因子として、起立(起立性低血圧)の他に、食事(食後性低血圧)、運動(運動後低血圧)、排尿排便(排尿排便失神)が良く知られている。 Tilt table test ★2)尿閉と尿失禁: 不全尿閉(自排尿直後の残尿が300ml以上)は仙髄・末梢神経の病変でしばしばみられる。切迫性尿失禁(過活動膀胱)は脳疾患特に大脳(前頭葉)・大脳基底核などの病変でしばしばみられる。不全尿閉と切迫性尿失禁の組み合わせは、脊髄(頚髄・胸髄)または多系統萎縮症でみられる。ウロダイナミクス(尿流動態検査)と括約筋筋電図検査でこれらの特徴的な変化がみられる。 ★3)胃排出能低下とイレウス: 胃排出能の低下とイレウス(高度便秘)は、脳・脊髄・末梢神経の病変でみられ、特に末梢神経の病変でしばしばみられる。胃排出能検査、胃電気図、大腸通過時間検査、直腸肛門ビデオマノメトリー検査でこれらの特徴的な変化がみられる。 ★4)睡眠時無呼吸: 延髄および末梢神経障害でみられる。polysomnography検査で特徴的な変化がみられる。 ☆この他、皮膚自律神経機能として、発汗低下 Quantitative sudomotor axon reflex test (QSART)、皮膚血流反応の低下、瞳孔自律神経機能として、縮瞳散瞳反応の低下、などがみられる。
次に、自律神経系以外の意識/認知/心理、運動系(錐体路/錐体外路/小脳)、感覚系の身体症状の有無と程度を調べるために、神経学的診察を行う。
次に、末梢神経疾患の場合は自己抗体・神経伝導検査や神経皮膚生検 Nerve biopsy small fiber neuropathy、脊髄疾患・脳疾患の場合はMRI、MRIでとらえることが困難なパーキンソン病/レヴィー小体型認知症の場合は心筋MIBGシンチグラフィー・DATscanを行って診断を確定する。
治療とケア.
脳神経内科での上記4大自律神経症状の治療とケアは、 ★1)起立性低血圧: 起立性低血圧患者は臥位高血圧を有していることが多いが、生活の質の改善の観点から、目標血圧を設定する。高血圧治療薬を使用している場合、その減量中止を循環器科医師に依頼する。弾性ストッキング、塩分負荷食を指導し、充分でない場合は、昇圧剤として1)交感神経刺激薬(alpha1受容体刺激薬など)、2)塩分保持性ステロイド(低K血症を伴うためK製剤を補給)を使用する。心不全の予防のためBNP他のチェックを行う。 ★2)尿閉と尿失禁: 尿閉に対して自己間欠導尿を指導する。尿失禁に対して必要時、選択的β3受容体刺激薬・中枢移行の少ない抗コリン薬を使用する。 ★3)胃排出能低下とイレウス: 運動、食物繊維の摂取、便の軟化膨化薬から開始し、充分でない時、腸管運動促進薬(mosapride, 大建中湯・六君子湯など)を使用する。 ★4)睡眠時無呼吸: 持続陽圧呼吸CPAP, BiPAPを使用する。多系統萎縮症の重症睡眠時無呼吸・喉頭喘鳴に対して、必要時気管切開を行う。
糖尿病などの代謝性疾患、ギラン・バレー症候群などの自己免疫性疾患等で原因治療が可能なものは、それを並行して行う。
関連項目.
脳神経内科・整形外科の疾患でなく精神科の疾患(不安症 anxiety, mental stress, neuroticism)が身体症状を来すことがあり(心因性)身体症状症 　* somatic symptom disorder (SSD) * Da Costa's syndrome　と言う。神経調節失神は単独でみられる場合と(心因性)身体症状症の一部としてみられる場合があり、いずれも起立性低血圧と比べ軽度といえる。* psychogenic (neurally mediated) syncope * postural orthostatic tachycardia syndrome* orthostatic intolerance * reflex syncope * Long COVID