化膿性汗腺炎

化膿性汗腺炎（かのうせいかんせんえん、; HS ）は、反対型ざ瘡としても知られる、炎症を起こして腫れたしこりの発生を特徴とする長期の皮膚疾患。これらは一般に痛みを伴い、破れ、液体または膿を放出する。最も一般的に発症する領域は、腋窩、胸の下、および径部 。治癒後も瘢痕組織が残る。自意識過剰または抑うつが生じることがある。また、有棘細胞癌の発生母地となる可能性が指摘されている。
通常、正確な原因は不明で病原体は見つからず、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせが関係していると考えられている 。この病気にかかっている人の約3分の1に、罹患した家族がいる。他の危険因子には、肥満と喫煙が含まれる。この状態は感染性ではなく、衛生状態や消臭剤の使用に関連していない 。根底にあるメカニズムは、アポクリン汗腺または毛包の機能障害のいずれかを含むと考えられている。症状に基づいて診断される。
既知の治療法はない 。温浴は、軽度の疾患の場合に試される。病変を切り開いて排出できるようにしても、大きな利点は無い 。抗生物質が一般的に使用されているが、その使用のエビデンスは乏しい。免疫抑制薬も試される。より重度の疾患がある場合は、レーザー治療または患部の皮膚を除去する手術を行うことがある。まれに、皮膚病変が皮膚がんになることがある。
1%から4%の人で罹患すると推定されている 。女性は男性よりも約3倍の頻度で罹患する。発症は典型的には若い成人期であり、50歳以降は一般的ではなくなる可能性がある。1833年から1839年の間にフランスの解剖学者アルフレッド・ベルポー（Alfred Velpeau）によって最初に記述された 。
原因.
HSの原因は未だ不明で、専門家の間では提唱された原因について意見が分かれている。おそらく遺伝的要因と環境的要因の組み合わせに起因している。
病変は毛包のある身体領域で発生し、腋窩、径部、肛門周囲領域などで生じる。この理論には、以下の潜在的な指標のほとんどが含まれる： 
この病気の歴史的な理解は、機能不全のアポクリン腺または機能不全の毛包 が腺の閉塞によって引き起こされ、炎症、痛み、腫れといった病変を引き起こすことを示唆している。
トリガー要因.
いくつかのトリガー要因を考慮に入れる必要がある：
素因.
NCSTN、PSEN1、またはPSENEN遺伝子の突然変異に起因するケースがいくつか発見されている。これらの遺伝子は、ガンマ（γ）セクレターゼと呼ばれる複合体のすべての成分であるタンパク質を生成する。この複合体は多くの異なるタンパク質を切り離し（切断し）、これは、いくつかの化学シグナル伝達経路における重要なステップである。Notchシグナル伝達として知られるこれらの経路の1つは、毛包細胞や他のタイプの皮膚細胞の正常な成熟と分裂に不可欠である。Notchシグナル伝達は、通常の免疫系機能にも関与している。研究は、NCSTN、PSEN1、またはPSENEN遺伝子の変異が毛包のNotchシグナル伝達を損なうことを示唆してる。メカニズムについてはほとんど知られていないが、異常なNotchシグナル伝達は結節の発達を促進し、皮膚の炎症を引き起こすと思われる。
診断.
ステージ.
HSは、3つの段階で現れる 。臨床的重症度の広いスペクトルと生活の質に対する深刻な影響のため、HS重症度を評価するための信頼できる方法が必要である。
ハーレーの病期分類システム.
Hurley's staging systemは歴史的に提案された最初の分類系であり、皮膚/皮膚疾患 （すなわち、乾癬、HS、にきび ）の患者の分類にいまだに使用されている。ハーレーは、瘢痕形成と洞の存在と程度に大きく基づいて、患者を3つのグループに分けた。これは過去の臨床試験の基礎として使用されており、患者の治療にアプローチするための有用な基礎となる。これらの3つの段階は、ハーレーの病期分類システムに基づいており、単純で、患者の病変組織の主観的な範囲に依存している。化膿性汗腺炎のハーレーの3つの段階は次のとおり ：
ザルトリウス病期分類システム.
Sartorius staging systemはハーレーよりも洗練されている。ザルトリウス"らは、"Hurleyシステムは臨床試験での治療効果を評価するほど洗練されていないことを示唆した。この分類により、個々の患者の疾患の重症度をより動的に監視できる。この病期分類システムの要素は次のとおり ：
上記の各カテゴリにポイントが蓄積され、追加され、部分的なスコアと合計スコアの両方が与えられる。さらに、ザルトリウスらは、痛みの視覚的アナログスケールを追加するか、HSを評価するときに皮膚科の生活の質の指標（DLQI、またはSkindex）を使用することを推奨している 。
治療.
病期分類毎に治療方法は異なる。病気の性質が十分に研究されていないため、以下にリストされている薬物および療法の有効性は不明 。日本では2019年時点で診療治療ガイドラインは策定されていない。可能な治療法は次のとおり：
ライフスタイル.
温浴は、軽度の病気の人に試される。減量と禁煙も推奨される 。
手術.
慢性の経過をとると、広範囲の外科的切除が選択される。患部の創傷は二次的な意図によって治癒することはなく、分厚い皮膚移植片の即時または遅延適用が選択肢となる 。別のオプションは、いわゆる穿孔器フラップで欠陥を覆うことである。この手法では、（ほとんど完全に切除された）欠陥は、近くの領域から「盗用した」生体組織で覆われる。たとえば、15×7 cmの完全に切除された欠陥がある腋窩は、いわゆるTAPフラップ（胸背動脈穿孔フラップ）で覆うことができる。
レーザー脱毛.
脱毛用の1064 ナノメートル 波長レーザーは、HSの治療に役立つ可能性がある。ランダム化された対照研究では、Nd：YAGレーザーを使用し、HS病変の改善が示されている。
予後.
III期の疾患では、瘻孔が未発見、未診断、または未治療のままであるため、肛門または他の患部に扁平上皮がんが発生することはほとんどない 。他のIII期慢性後遺症には、貧血、多発性感染症、アミロイドーシス、関節症も含まれる場合がある。ステージIIIの合併症は敗血症を引き起こすことが知られているが、臨床データはまだ不明である。
歴史.
パリの外科医ベルポーは、1833年から1839年までの一連の3つの出版物で、表在性腋窩、乳腺下、肛門周囲膿瘍の形成を伴う異常な炎症プロセスを説明した。パリにいる彼の同僚の1人であるヴェルヌイユは、約15年後に"hidrosadénite phlegmoneuse" という用語を作り出した。この病気の名前は、汗腺の炎症が化膿性汗腺炎の主な原因であると考えられている「反対型ざ瘡」の元の病原性モデルを反映している。1922年、シーファーデッカーは、反対型ざ瘡とアポクリン汗腺の病原性の関連を疑った。1956年、ピルズベリーは、反対型ざ瘡の原因として毛包閉塞を仮定した。これは、集簇性ざ瘡および毛包周囲炎abscendens et suffodiens（頭皮の蜂窩織炎）を「にきび3徴候」としてグループ化した。Plewigと Kligmanは、にきび3徴候に別の要素を追加した。Plewigらは、この新しい「にきび4徴候」には、毛様洞に加えて元の「にきび3徴候」に見られるすべての要素が含まれていることに注目した。1989年に、PlewigとStegerは「反対型ざ瘡」という用語を導入した。これは、病気の濾胞源を示し、「ベルヌーイ病（Verneuil disease）」などの古い用語の代替となる。
他の名前.
化膿性汗腺炎は、文献や様々な文化で複数の名前で呼ばれている。これらのいくつかは、さまざまな病気、またはこの病気の特定の実例を記述するためにも使用される ：
用語.
化膿性汗腺炎はしばしば反対型ざ瘡と呼ばれるが、それはにきびの形態ではなく、閉じた瘻孔の存在や皮脂産生の増加などの、にきびの特徴を定義する核心を欠いている。