単心室

単心室 または 単心室症（, SV）とは、先天性心疾患における疾患群の一つである。胎生期の心臓発生過程における心臓の形成異常により右室または左室が非常に小さいか無いために、正常に機能する心室が一つしかない病態を指す。様々な複雑心奇形の集合体としての概念であり、その内包する疾患は多岐にわたる。共通するのは、両心房からの血液が流入する主心室が存在することである。主心室の他にもう一方の「痕跡的心室」が存在することも多いが、心室としての機能は無い。一方の房室弁が痕跡的心室に騎乗していてもその程度が50％以下（共通房室弁なら25％以下）であれば単心室とする。その他、弁や心室流入路・流出路の形成異常などを診断基準として分類される。
両心室に十分な大きさがない単心室症では解剖学的根治術が不可能であるため、最終的にはフォンタン循環を目指すことが多いが、実際には個々の患児の循環動態により治療方針もそれぞれ異なることが多い。
形態.
単心室は、発達不十分な心室が右室（肺循環を担う）か左室（体循環を担う）であるかによって、それぞれ左室型単心室症、右室型単心室症に大きく分類される。
以下に代表的な単心室、単心室類縁疾患の形態を列挙する。
治療.
新生児の肺は生理的肺高血圧の状態にあるため、フォンタン循環が成立しない。そこで、まずは新生児期から乳児期に姑息手術を行い、最終的に機能的根治術であるフォンタン手術を目指すことが多い。但し個々の治療方針は患児それぞれの解剖・循環動態により異なる。代表的な術式としては、
フォンタン手術後は体循環と肺循環が全て直列に接続し、チアノーゼが解消される。