セラミダーゼ

セラミダーゼ(Ceramidase、)は、セラミドから脂肪酸を切り出してスフィンゴシン(SPH)を生成する酵素である。スフィンゴシンはスフィンゴシンキナーゼによりリン酸化されてスフィンゴシン-1-リン酸(S1P)になる。
機能.
セラミド、SPH、S1Pは、細胞成長、細胞分化、アポトーシス、細胞接着、細胞移動を仲介する生理活性脂質である。現在、ヒトの7つの別々の遺伝子にコードされている7つのセラミダーゼがクローニングされている。
臨床上の重要性.
ASAH1の欠損は、ファーバー病と関連がある。