両大血管右室起始症

両大血管右室起始症（りょうだいけっかんうしつきししょう、, DORV）とは、大動脈・肺動脈の両方の大血管が解剖学的右室から起始する先天性心疾患である。ほとんどすべてに心室中隔欠損を伴う。
定義.
定義上は「両方の大血管がおのおの50％以上右室から起始する心奇形」を示し、心房心室関係については感知しない。このため実際は心室中隔欠損と両大血管の様々な位置関係があり、以下のようにただの心室中隔欠損や大血管転位と区分される。
なお、DORVの指す病態は幅広く、血管の位置だけでも大動脈が肺動脈の右後方から出ている正常と同じ配置で起始の場所だけ右にずれている正常大血管型から、両者が左右に並ぶ両大血管右室起始（DORV）型、大動脈が肺動脈の前方にいる大血管転位（TGA）型があり、これ以外に心房心室の位置が正常86％に対し錯位が11％、複数の心室中隔欠損合併13％が見られるほか、房室弁形成異常を伴い左心低形成などもある。また、ファロー四徴症（TOF）は定義上大動脈が右に寄っている症例なので、肺動脈狭窄を併発した両大血管右室起始との区別が問題となり、『日本胸部外科学会誌1981』では「大動脈が50～90％右室起始の場合はファロー四徴」と定義されていたが、最近の小児心臓外科では「前述の定義でもよいが、肺動脈狭窄合併するものに対しては本症（両大血管右室起始）でもファロー四徴でもよい」としている。
このように単一病名というよりむしろ心室大血管関係の一形態と捉えることも出来る。
分類.
DORVの形態は、{ 心房位、心室位、大血管関係 } により、
の8つのタイプに分類出来る（中括弧の記載法については区分診断法を参照）。この中で最も頻度の高い典型例が { S, D, D } タイプであり、本症の半分以上を占める。これは更に心室中隔欠損（VSD）の形態・場所により更に4つの形態に分類される（Lev分類）。
病態生理と臨床像.
DORVの病態生理は肺動脈狭窄（PS）、および大血管とVSDの位置関係により異なる。ここでは主なタイプの病態を記載する。
肺動脈狭窄を伴うDORV.
大血管関係やVSDの位置に関わらず肺血流量が減少し、また右室から静脈血が直接大動脈に混入するため、高度のチアノーゼを認める。血行動態としてはファロー四徴症に類似している（肺動脈弁下型VSDの場合は、厳密には完全大血管転位のIII型の方が近い。）。狭窄の部位は漏斗部狭窄であることが多い。
肺動脈狭窄を伴わないDORV.
肺動脈狭窄を伴わない場合は肺血流量が増加し、チアノーゼは軽微で、肺高血圧を伴ったVSDの臨床像に類似する。前述のVSDの形態により、以下の様にそれぞれ病態が異なる。
診断.
心雑音、チアノーゼ、多呼吸、胸部X線上心拡大を示す場合は鑑別として本症を疑う。但し肺動脈狭窄の有無により心胸郭比は様々である。
心電図では右室肥大ないし両室肥大右軸偏位の所見を示すことが多い。
心エコーでは、まず区分診断を正確に行い、心室ループ、大血管関係を決定する。両半月弁が房室弁と線維性連続を欠いていれば両側円錐を伴うDORVの確定診断となる。また術式決定のため、VSDの部位・径、大血管との位置関係、円錐中隔の形態評価、弁狭窄・弁下狭窄の有無などを調べておくことが重要である。
心臓カテーテル検査では、肺動脈狭窄の程度、肺高血圧、肺血管抵抗の評価を行う。また造影検査はDORVの形態診断を行う上で重要である。
治療.
姑息術.
左室低形成例ではフォンタン手術の適応となり、新生児期～乳児期にシャント手術または肺動脈絞扼術（肺動脈にテープを巻き血流を抑える方法、）といった姑息術が必要になることが多い。
それ以外では肺血流量が多すぎることで心不全が高度な場合も肺動脈絞扼術。逆に肺動脈閉鎖併発で出生食後からチアノーゼが強い場合、短絡手術（Blalock-Taussig手術）の適応となる。
根治術.
両心室の機能が良好な場合は二心室修復を目指して術式を選択する。
これら以外に大動脈が前方にあるTGA型で肺動脈狭窄を伴う場合はラステリ手術、または二階堂法（）などが適応となる。
疫学.
Oblerらによると、DORVは先天性心疾患の1～3％に認められ、また染色体異常が40％程度認められたと報告されている。
日本国内では、日本胸部外科学会の統計によると、先天性心疾患全症例の2.5～2.8％に認められている。
予後.
大動脈弓部異常および多発性VSDの合併例を除き、VSD型の根治術の手術成績は良好である。特に大動脈弁下VSD・両半月弁下型VSDに行われるトンネル様パッチを用いた心内導管手術は合併症が少なく、生存者の87％がNYHAクラス1であった。
Brownらの報告によると、15年生存率でVSD型は95.8％、Taussig-Bing型は89.7％、複雑型は89.5％である。