ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎（ANCAかんれん・けっかんえん）とは、血管炎症候群のうち、血中から抗好中球細胞質抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody; ANCA)が検出される事が特徴の壊死性血管炎疾患群であるで、AAV と表記される事がある。毛細血管や細動静脈などの中小型血管が障害される。
疫学的視点および病態的視点から見た場合、欧米では多発血管炎性肉芽腫症が大半を占めるが、日本では「高齢発症」「顕微鏡的多発血管炎の比率が高い」などの特徴があるため、日本に合わせた診療ガイドラインが策定された。
概念.
疾病が原因となっている原発性と薬剤の副作用が原因の続発性に大別される。
原発性は下記の 3 つに分類される。
臨床.
血中から抗好中球細胞質抗体が検出されることが多いが、GPAはproteinase 3(PR3)抗体(c-ANCA)が多く、MPAはmyeloperoxidase(MPO)抗体(p-ANCA)が多く検出される。EGPAでは腎臓疾患のないEGPA患者では約25%のみがANCA陽性であるのに対し、腎臓疾患があるEGPAでは75%が、壊死性糸球体腎炎が認められたEGPAでは100%の患者がANCA陽性を示す。
症候.
多彩な症状を呈し、バーミンガム血管炎活動性スコア version 3 による評価が行われる。
鑑別疾患.
以下の疾患を除外する。
治療.
ステロイド(プレドニゾロン)およびシクロフォスファミドが標準治療とされていた。最近の研究では、リツキシマブ（B細胞のCD20に対するモノクローナル抗体製剤）がこれらと遜色のない効果を有することを示唆している。