FGSの病理学的分類

巣状糸球体硬化症（そうじょうしきゅうたいこうかしょう、英: Focal glomerulosclerosis; FGS）（巣状分節性糸球体硬化症（Focal segmental glomerulosclerosis; FSGS）とも呼ぶ）における病理学的分類を以下にあらわす。
定義.
腎皮質深層(皮髄境界)の一部の糸球体(巣状)に分節状の硬化を認めることで特徴づけられる当疾患は、病理学的な定義としては採取された糸球体数の50％以下に、分節性(50％/糸球体以下)の毛細血管虚脱(消失)と基質の沈着を認めることの2つを満たすことが基本となる。硬化病変は一般的に係蹄の外側に存在し、特にperihilar(血管極)とtip(尿細管極)に生じやすく、多くの場合でボウマン嚢との癒着が見られる。管内に泡沫細胞を認めることがあることもあり、FSGSを示唆する所見のひとつとなっている。非硬化部糸球体は光顕上ほとんど変化が認められないことから、腎生検で採取された腎組織が皮質浅層のみで不十分な場合には見逃される可能性があり、微小変化型ネフローゼ症候群との鑑別が時に困難である。蛍光抗体法では硬化部に一致してIgMやC3の沈着が認められることがあり、電顕上では足突起の癒合と足細胞の空胞状変性が認められる。
Columbia分類による病理分類.
現在Columbia分類によって臨床病理的特徴、治療や治療反応、予後などを基に以下の5つの亜型に組織分類されるが、病変は多様である。。
なお白人を中心とした臨床研究では、FSGS NOS variantの頻度が最も高く（42%）、次いでperihilar variant 26%、tip variant17%、collapsing variant 11%、cellular variant3% の順となっている。また5 年腎生存率は、NOSvariant 63%、perihilar variant 55% に対しtip variant 78% とtip variantの生存率が最も良く、治療反応性も高いことが報告されている(参考文献4) 。
病理診断のプロセス.
腎生検で分節性硬化病変を観察した場合、光顕、電顕、蛍光抗体法を用いてFSGS以外の糸球体疾患によるものや非特異的な分節性硬化病変を除外する。その上で分節性病変の占める糸球体部位と組織学的な質を光顕で確認し診断を進める。
Columbia分類の問題点.
Columbia分類を用いてFSGSの組織診断を行う際には、ひとつの病変をもって亜型を決定することから、分類の単純さと引き換えに実際の使用に際して困難を来す場合も多い。典型的病像を呈するFSGSでは概ね病態の把握には適しているものの、境界領域あるいはいくつかの亜型が混在している場合には、単独の亜型に分類することが難しい。また分節性病変の分布に重きが置かれる亜型と、質に重きが置かれる亜型が混在している。さらにFSGSの発症機序を考慮しておらず、原因、治療法、予後の異なる一次性、二次性FSGSを同一の亜型に組織分類するため、病理診断が臨床診断に生かされないという問題点もある。故に今後の課題として、臨床的多様性と病理形態所見との関連性を明らかにし、治療選択、予後の推定にも役立つ形態学的な病型分類の検討が求められている。