IgG4関連疾患

IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4-related disease）とは、免疫グロブリンGのサブクラスIgG4が関係する血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする原因不明の全身性、慢性炎症性疾患である。日本から世界に発信している新しい疾患概念で、血清IgG4上昇を認めることからIgG4疾患とも呼ばれる。
解説.
IgG4関連疾患は、自己免疫性膵炎やキャッスルマン病を代表とする多彩な臓器疾患を包括する疾病概念で、高IgG4血症（血清IgG4高値）と共に、全身臓器に腫大や結節・肥厚性病変を認め、且つリンパ球、IgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化が生じる疾患と定義される。涙腺、唾液腺、膵臓、後腹膜、腎臓、前立腺、リンパ節などに病変を認めることが多い。患者数は増加傾向にあるが患者そのもののが増加したのでは無く、診断技術・能力の向上により従来は他疾患や診断不能であった患者が、IgG4関連疾患と診断された為である。涙腺や唾液腺に類似の症状が現れるシェーグレン症候群は、IgG4関連疾患に含まれない。
歴史.
1993年に福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺／唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。<br>
これまで自己免疫性膵炎、硬化性胆管炎、ミクリッツ病、リーデル甲状腺炎、キュットナー腫瘍、炎症性大動脈瘤、あるいは後腹膜線維症、炎症性偽腫瘍、間質性腎炎、間質性肺炎、下垂体病変、硬膜病変などと診断されていた症例、あるいはその一部が、IgG4関連疾患であることが判明している。
主要症状.
初期に出現する症状は各臓器の肥厚性・閉塞性病変に伴う諸症状で、涙腺や唾液腺腫大に伴うドライアイやドライマウス、膵腫大に伴う腹痛や閉塞性黄疸、後腹膜病変による水腎症症状など
高頻度で出現する症状は、
重症度分類.
重症度は基本的に治療開始後に判定し、以下の(1) 又は (2) を満たす者を対象とする。
臨床像.
IgG4関連疾患に包含される疾患・病態には下記がある。
鑑別疾患.
除外あるいは鑑別すべき疾患
診断基準.
診断基準は 2011 年に作成された。
以下のDefinite、Probableを対象とする。
ただし、できる限り組織診断を加えて、各臓器の悪性腫瘍（癌、悪性リンパ腫など）や類似疾患（シェーグレン症候群、原発性／二次性硬化性胆管炎、キャッスルマン病、二次性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など）と鑑別することが重要である。
また、比較的生検困難な臓器病変（膵、胆道系、中枢神経、後腹膜、血管病変など）で、十分な組織が採取できず、本基準を用いて臨床的に診断困難であっても各臓器病変の診断基準を満たす場合には診断する。
「自己免疫性膵炎」、「IgG4 関連硬化性胆管炎」、「IgG4関連涙腺・眼窩及び唾液腺病変」、「IgG4関連腎臓病」それぞれに対し診断基準が作成されている。
検査.
検査値異常の特徴としては以下がある
治療.
統一された治療指針は作成されていないが、第一選択薬としてステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。ステロイドでの治療効果が得られない場合は免疫抑制剤を使用することもある。