シェーグレン症候群

シェーグレン症候群（）とは、涙腺の涙分泌や、唾液腺の唾液分泌などが障害される自己免疫疾患の一種。
解説.
膠原病に合併する二次性シェーグレン症候群と合併症の無い原発性シェーグレン症候群に大別される。40歳から60歳の中年女性に好発し、男女比は1対14である。シェーグレンは、スウェーデンの眼科医の名前に由来する。アメリカでの発音は「ショーグレンズ」が近い。
原因.
抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体（ともに非ヒストン核タンパクに対する抗体）といった自己抗体が存在することから自己免疫応答が関わると考えられるが、その直接的な原因は不明である。遺伝的要素、環境要素、性ホルモンの影響なども関わると考えられている。
症状.
本症候群は、腺細胞からの分泌物の低下が基礎となり、様々な症状が現れる。
主な症状は眼症状で、2種類ある涙の分泌様式の基礎分泌と反射性分泌の双方に障害を与え、ドライアイなどをきたす。
口腔症状はドライマウス（口腔乾燥症）で、自己免疫現象により自らの唾液腺が破壊され唾液の分泌が減少することにより起こる。唾液には抗菌作用を持つラクトフェリン、リゾチーム、分泌型IgAといった物質が含まれる。またカルシウム、リン、フッ素といったミネラルによって歯を守る。よって唾液分泌の減少は虫歯や酸蝕症の増加、その他の自覚症状としては、味覚変化、口内炎の好発や乾燥が喉まで至り食べ物が喉を通らなかったり、声のかすれもある。また他覚的な症状としては舌乳頭の萎縮で舌が平坦になることが特徴である。
他に関節、筋肉、腎臓、甲状腺、神経、皮膚、肺などで様々な症状をきたす。眼、口以外の症状（腺外症状）としては以下のものがみられる。
合併疾患.
関連する条件として
シェーグレン症候群は、
セリアック病線維筋痛、SLE(ループス)、自己免疫性甲状腺炎、多発性硬化症および脊椎関節症およびいくつかの悪性腫瘍、主に非ホジキンリンパ腫などの自己免疫疾患またはリウマチである他の多くの病状に関連しています。
本症は単独では生活に支障を来たすことは多くても生命の危険のあることは少ない疾患であるが、関節リウマチや全身性エリテマトーデスをはじめとする膠原病を合併していることが全体の程度ある。また、本症患者は悪性リンパ腫（非ホジキンリンパ腫）を発症することが多い（通常の16-44倍と報告される）ことがわかっている。これは、本症がリンパ節に慢性の炎症を来たしているため、リンパ球の破壊と再生を繰り返すうちについには一部が癌化するものと考えられている。
治療.
基本的に対症療法が中心で、主要臓器症状（間質性肺炎、間質性腎炎、中枢神経症状など）にはステロイド剤や、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド（エンドキサンP®）などの投与を積極的に検討する。
上記のほか、ビオチンが治療に効果的であるという研究が行なわれている。