フェニルアラニンヒドロキシラーゼ

フェニルアラニンヒドロキシラーゼ（Phenylalanine hydroxylase、PAH、）は、フェニルアラニンの芳香環にヒドロキシル基を付加させチロシンを合成する酵素である。別名、フェニルアラニン 4-モノオキシゲナーゼ、フェニルアラニナーゼ、フェニルアラニン 4-ヒドロキシラーゼ。
フェニルアラニンヒドロキシラーゼは、過剰なフェニルアラニンを変換する代謝経路の律速酵素である。
酵素反応における他の基質は酸素とテトラヒドロビオプテリンである。テトラヒドロビオプテリンはプテリジンのような酸化還元生化学因子として知られる。
臨床での重要性.
突然変異によるフェニルアラニンヒドロキシラーゼの活性低下はフェニルケトン尿症（PKU）の原因となる。
関連する酵素.
フェニルアラニンヒドロキシラーゼは次の2種の酵素と密接に関係している。
3種の酵素は相同であり、同じ古代ヒドロキシラーゼから進化したと考えられている。
構造.
フェニルアラニンヒドロキシラーゼは4個のサブユニットからなる四量体化合物であるが、4個のサブユニットはすべて同じものである。それぞれのサブユニットは調節ドメイン、触媒ドメイン、そして四量体化ドメインの3個のドメインで構成されている。
フェニルアラニンヒドロキシラーゼは触媒活性に必要なサブユニットごとに鉄原子が1個ずつ含まれている。