オリーブ橋小脳萎縮症

オリーブ橋小脳萎縮症（オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy (OPCA)）は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。
原因.
病因は不明。孤発性に見られることから、遺伝的要因は薄いと考えられている。
常染色体優性遺伝の遺伝性オリーブ橋小脳萎縮症も存在するが、現在ではSCA1、SCA2などという概念で捉えられることが多いため、本記事では割愛する。
病態.
他の脊髄小脳変性症と同じく小脳に萎縮が見られるほか、脳幹にも著明な萎縮が見られる。特に橋底部と中小脳脚に強い。延髄オリーブの膨らみも小さい。これらが基本病変としてあるほか、シャイ・ドレーガー症候群や線条体黒質変性症の病変が見られることもある。
症状.
多系統萎縮症参照。このうちの小脳症状で始まるものをいう。
診断.
臨床症状から診断する。自律神経症状が強く出ている場合は、MRI所見でシャイ・ドレーガー症候群と鑑別する。
治療.
対症療法が基本となる。小脳症状に対し、酒石酸プロチレリンやタルチレリン水和物が試みられるほか、リハビリテーションで歩行訓練を行う。パーキンソン症候群が強いときはレボドパを投与する。
予後.
ほとんどが10年以内に死亡する。突然死の可能性が高く、それを防止できればより長期の生存が期待できる。
各国において.
日本.
多系統萎縮症の有病率は人口10万人当たり4.4人で、そのうちの80%以上がオリーブ橋小脳萎縮症である。発症平均年齢は54歳。