シャイ・ドレーガー症候群

シャイ・ドレーガー症候群（シャイ・ドレーガーしょうこうぐん、Shy-Drager syndrome:SDS）は、自律神経症状を主要症状とする脊髄小脳変性症の中の病型のひとつである。
多系統萎縮症(MSA)のひとつで、他にオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)や線条体黒質変性症(SND)がある。1986年1月1日以降、特定疾患に認定されている。（現在はオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症とともに多系統萎縮症として、特定疾患に27番目の疾患として認れている。）
概要.
人口10万人対0.31人、厚生省特定疾患運動失調症調査研究班の全国調査では、146名がこの疾患と認められている。脊髄小脳変性症に占める割合は、6.8%とされている。男性が女性の3倍〜5倍発症しやすいといわれている。全例が孤発性であり、遺伝する例の報告は現段階ではない。
症状.
自律神経症状がゆるやかに、かつ潜行性にはじまり、次第に多彩かつ顕著になるのが特徴である。さらに小脳症状、錐体外路症状も加わり、きわめてゆっくりと進行していく。すべての患者にすべての進行症状がそろうわけではない。
※その他、物忘れやいびき、嚥下障害、睡眠時の無呼吸、視力の低下が見られることがごくまれにある。
治療.
この病気は他の脊髄小脳変性疾患と同じく、根本的な治療法が確立されていないのが現状である。よって、現れる症状にあわせた対症療法を行って症状を軽減するのが現段階でできる、最大の治療である。とくに、起立性低血圧には細心の注意を払わなければならない。
原因と予後.
この病気は、自律神経を主とする神経細胞の変性によって起きる病気である。最近の研究でグリア細胞内の異常な封入体が原因であることが判明している。
この病気の予後は決してよいとはいえない。他の脊髄小脳変性症と同じく、緩慢ながらも徐々に進行していく。起立性低血圧のために起き上がれなくなることが多くなり、小脳症状や失神による転倒、薬物の副作用といった合併症により、発病から7〜10年で患者は死亡する。