骨髄増殖性腫瘍

骨髄増殖性腫瘍（こつずいぞうしょくせいしゅよう、英名：Myeloproliferative neoplasms、略称：MPN）とは、骨髄系腫瘍の一つであり、造血幹細胞レベルの遺伝子変異から幼若細胞から成熟細胞までの各成熟段階の血液細胞が骨髄で異常増殖を起こす疾患である。すなわち分化障害のない腫瘍性の疾患である。ただし原発性骨髄線維症ではやがて骨髄が線維化して血液細胞は減少する。したがって急性骨髄性白血病の場合白血球裂孔が存在するのに対して、慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病では白血球裂孔が存在しない。また悪性リンパ腫との差としてはWHO分類で示されているように悪性リンパ腫は由来細胞で分類される。多くの場合、骨髄増殖性疾患とは慢性型の事を言う。
尚、骨髄増殖性腫瘍はWHO分類では、骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん、英名：Myeloproliferative disease、略称：MPD）から2008年改訂のWHO分類第4版にて改名されたものである。骨髄増殖性疾患(MPD)の名称も2010年現在、一般的に使われているが、両者は同じ疾患群のことを示している。
種類.
PVのほぼ全例、MF、ETのおおよそ半数においてチロシンキナーゼJak2遺伝子の点突然変異が発見され、JAK2V617F変異融合遺伝子と呼ばれている。これをターゲットとした創薬が研究され、JAK1/JAK2を標的とするチロシンキナーゼ阻害剤であるルキソリチニブが、原発性骨髄線維症に対する治療薬として承認申請中である。
ドライタップに関して.
ドライタップを起こす疾患としては、慢性骨髄性白血病の急性転化、骨髄線維症、癌の骨髄浸潤が知られている。骨髄線維症に関しては少々定義が複雑である。骨髄増殖性疾患としては慢性骨髄性白血病は顆粒球系の増加が著しく、真性多血症では赤血球系の増加が著しく、本態性血小板血症では血小板の増加が著しく、骨髄線維症では骨髄間質細胞の増加が著しいのが特徴とされている。ところが骨髄の間質細胞がクローナルに増殖したという報告は存在しない。巨核球の異常クローンがサイトカインを分泌した二次的な結果なのではないのかと考えられている。骨髄線維症は特発性と二次性に分かれる。二次性に発生するものとして未治療の白血病やMDSは含まない。