肺高血圧

肺高血圧（はいこうけつあつ、pulmonary hypertension, PH）は、何らかの原因により慢性的に肺動脈圧が上昇する病態の総称で難治性の循環器疾患・呼吸器疾患の1つである。肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension, PAH）についても本項で扱う。
定義.
肺にかかる動脈血圧が通常より高い状態をさす。厳密には心臓カテーテル検査によって安静時肺動脈圧が25mmHg以上と定義されている。特に肺動脈楔入圧(PCWP)が15mmHg以下の場合を「肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension, PAH）」と定義されている。
病因.
経緯.
一般的には「World Symposium on Pulmonary hypertension（肺高血圧症世界シンポジウム）」による定義分類が広く用いられている。
分類.
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2011年度合同研究班報告）より引用し改変。
臨床像.
体内酸素飽和度が低下し低酸素血症になり、それにつれ運動能力も低下する。進行に伴って肺血流量が低下し、最終的には右心不全に至る。
治療.
旧来より以下の薬物療法を基本的に原則として行う。また臨床症状の程度で投与薬を調整していく。
肺血管拡張薬.
急性肺血管反応試験で無反応の場合に以下の肺血管拡張薬が用いられる。
外科手術.
内科的薬物治療に限界の場合には外科手術（心臓欠損中隔の閉塞術、肺移植術など）の適応となる。
特定疾患.
肺動脈性肺高血圧症(PAH)は指定難病86、慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)は指定難病88で、いずれも医療費助成対象の特定疾患である。
なお、肺動脈性肺高血圧症(PAH)の臨床分類は、以下のいずれかについて鑑別すること。