血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病（けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、）とは、出血傾向を生じ、また血栓によって赤血球が破壊される疾患。
病態.
von Willebrand因子分解酵素ADAMTS13(a disintegrin-like and metalloproteienase with thrombospondin type 1 motifs 13)の活性異常により、von Willebrand因子が切断されず、von Willebrand因子と血小板が血管内皮細胞に張り付きやすくなる。全身の毛細血管は血管内皮細胞に裏打ちされているが、毛細血管の内腔は本来なら赤血球がぎりぎり通れる大きさである。しかし本症では血管内皮に血小板が張り付いて血栓を作り毛細血管内腔へ向かってトゲ状になるので、体中の毛細血管で赤血球が破壊されると考えられている。
臨床像.
古典的に以下の5つの症状が知られている。
治療.
血漿交換療法を行う。免疫機能を和らげる副腎皮質ステロイドや、血小板凝固を妨げる抗血小板薬を使う事もある。LDHの値を指標とする。
予後.
後遺症として腎不全が残ることが多い。