1964年に「マーク1」が完成。「フォード・GT」という名で発表された。スチール製モノコックシャーシに、軽量のファイバーボディをかぶせ、エンジンはインディカー用に開発されていた、アルミ製の4.7L V8 OHV（350PS）をミッドシップに搭載。空力などの微調整を行い最終的な性能は最高速度330km/hというものだった。1964年のニュルブルクリンク1000kmがGT40のデビュー戦となったが、結果はリタイヤ。続いてル・マン24時間レースに3台のマーク1が出走。ラップレコードとル・マン初の300km/hオーバーを記録するものの、結局全車両リタイヤに終わった。1965年から、フォード・アドバンスド・ビークルズ社に代わって、シェルビーがレース活動を担当。一方フォード・アドバンスド・ビークルズ社は、ルマン参戦のためのホモロゲーションモデルの製作を担当することになった。（ロードモデルについては後記参照）その年のル・マンは、4台のワークスマシンが出走。ラップレコードと最高速度記録を更新するものの、その甲斐なくこの年も全車両リタイアに終わった。そこで、マーク1のシャーシを強化し、加えてエンジンを4.2Lからシェルビー製の7.0Lへ変更し、馬力も475PSまでに上げられた「マーク2」が登場。キャブレターをウェーバー（現マニエッティ・マレリ）製からホーリー製に変更し、また、ル・マンのレギュレーション変更に伴い、スペアタイアを搭載するためのスペースを確保するため、フロントノーズのデザインが変更された。1966年のル・マンでは、8台のマーク2がワークスマシンとして、5台のマーク1がプライベーターとして出場し、結果は、ブルース・マクラーレン/クリス・エイモン組が優勝、さらに1-3位をGT40が独占した。1967年のル・マンでは、さらにアルミハニカム構造のシャーシを採用し、キャブレターを2基に追加。これにより出力が530PSに強化されたエンジンを搭載したマーク4で出走。このマシン以前はイギリスで製作されていたが、このマシンはアメリカで製作されたものであった。結果は優勝し、2連覇を達成。このシリーズ終了後、レギュレーションが大きく変更されたためフォードはワークス活動から撤退。マシンはプライベーターに託されることになった。1968年と1969年には同じシャーシナンバー「P1075」のGT40が優勝を果たした。このP1075はGT40に空力面で大きな改良を施したミラージュM1を、フォードを閉め出そうとするレギュレーション変更によって再び本来のGT40に改造し直した車である。GT40のシャーシ強度が証明された瞬間でもあった。P1075は通算11戦6勝を誇り、栄光のGT40とされる。1970年のポルシェ・917の優勝まで、GT40は4連覇を達成した。
1960年代、フォードは企業イメージ向上のために、モータースポーツの分野で活躍することが有効であると結論付けた。そして、その方法としてまず挙げられたのが、当時のル・マン24時間レースでは敵なしでその地位を確立していたスクーデリア・フェラーリを買収することだった。これは最も手っ取り早く簡単な方法であったが交渉は決裂し、失敗に終わった。そこでフォードは、自社のエンジンを供給しているイギリスのローラ・カーズと提携し、ローラ・マーク6（ローラ・GT）をベースとして、シャーシ製作にアビー・パネルズ社、ボディ設計にスペシャライズドモールディング社を抜擢し、新たにイギリスに設立されたフォード・アドバンスド・ビークルズ社の製作により、新たなレーシングカーを開発する計画を立てた。これが、GT40の開発の始まりである。
2008年5月7日、ロサンゼルスのハウス・オブ・ブルースで行われた、ポールのソロライブにて、「ミスター・ビッグのほぼ再結成」が実現。サプライズ・ゲストとしてビリー・シーン、パット・トーピー、リッチー・コッツェンがステージに登場し、2曲を披露。リッチーが、ボーカルで「30 Days In The Hole」、ポールとマイク・ズーターのダブル・ボーカルで、「Daddy, Brother, Lover, Little Boy」を演奏した。4人のうち3人が同じステージに立つのは、実に6年ぶり。2009年1月31日・2月1日放送のラジオ番組『HMシンジケート』で、オリジナル・メンバー4人による再結成が発表された。同年4月、未発表曲のリマスター・バージョンを含むベスト・アルバム『NEXT TIME AROUND』がリリースされ、6月には「Next Time Around 2009 Tour」を日本のみで決行。10公演全てがソールド・アウトとなる。その後、アジア・ツアーとヨーロッパ・ツアーも実現。9月16日、「Next Time Around 2009 Tour」の武道館公演の模様を完全収録した『BACK TO BUDOKAN』がCDとDVDで（その後Blu-ray Discも）、リリースされた。2010年12月、9年4ヶ月ぶり、オリジナル・メンバーでは約15年ぶりとなるスタジオ・アルバム『What If...』がリリースされた。2014年7月23日、パットが2年前よりパーキンソン病を患っている事を公式に告白。新作「...The Stories We Could Tell」のツアーも通常の演奏が出来ず、一部サポートメンバーを迎えて行う事を明らかにした。代役としてエース・フレイリーなどの活動経験のあるマット・スターが25周年のツアーに参加。パットも同行し、日本武道館を含む来日公演を開催。2017年、来日公演を開催。本公演にもパットが同行し、パーカッション担当(1曲のみドラムキットを演奏)で参加した。2018年2月7日、パット・トーピーがパーキンソン病の合併症により死去。2018年5月23日カリフォルニア州AgouraのCannyon Clubにて「Mr. Big & Friends Celebrate The Life Of Pat Torpey」と題したパット・トーピーのトリビュート・ライヴが開催され、この日のために日本を始め世界中からパット・トーピーのファンが集まった。この公演では生前パットがミスター・ビッグ再結成後に日本で使用していたTAMAの白いドラムキットが用意され、ミスター・ビッグ(ビリー、エリック、ポール、マット)の演奏に加え、ビリー・シーンとエリック・マーティン、リッチー・コッツェンの3人が16年ぶりに共演し、「Shine」、「Dancin' With My Devils」、「Superfantastic」と第2期ミスター・ビッグのナンバー3曲が披露された。なお、この時ドラマーを務めたのはリッチー・コッツェンバンドのマイク・ベネットである。その他、チャック・ライト、ギルビー・クラーク、マット・ソーラム、デイヴ・アマト、リッキー・フィリップス、ブレット・タグル、グレッグ・ビソネットらパットと関係の深いミュージシャンが参加した。