EUROPEISKA GEMENSKAPERNAS KOMMISSION 
Bryssel den 13.11.1996 
KC)M(%) 582 slutlig 
MEDDELANDE FRÅN KOMMISSIONEN 
Ett europeiskt initiativ om överförbar spongiform encefalopati (TSE) 

MEDDELANDE FRÅN KOMMISSIONEN 
Ett europeiskt initiativ om överförbar spongiform encefalopati (TSE) 
Inledning 
Sedan Förenade kungarikets myndigheter den 20 mars tillkännagav att 9 
fall av en ny variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (NV-CJS) - en sällsynt 
sjukdom hos människor - skulle kunna ha ett samband med exponering för 
bovin spongiform encefalopati (BSE), har medborgarna i Europa blivit 
oroliga över vilka konsekvenser detta antagande kan ha för folkhälsan. 
För tillfället finns det 15 kända fall av NV-CJS (14 i Förenade kungariket 
och 1 i Frankrike). Man har mycket dålig kunskap om smittämnet och 
överföringsmekanismerna för dessa sjukdomar, som alltid är dödliga. 
Dessutom finns det för närvarande ingen behandling. 
Ett betydande forskningsinitiativ skulle därför behövas inom EU. Därför gav 
kommissionen i april 1996 en grupp under ledning av professor Weissmann 
uppdraget att göra en inventering av kunskapsnivån och föreslå 
prioriteringar för forskningen om BSE. 
Sedan den 20 juni 1996 har kommissionen offentliggjort sin avsikt att 
föreslå en handlingsplan för forskning om BSE och CJS. Detta skedde vid 
forskningsrådets möte den 7 oktober 1996, då kommissionen också 
påpekade att det kommer att bli nödvändigt att skjuta till ytterligare medel. 
Vid forskningsrådets möte den 7 oktober uppmanades kommissionen att 
förstärka sina forskningsinsatser beträffande BSE och besläktade sjukdomar 
samt att lägga fram ett meddelande vid forskningsrådets nästa möte, den 
5 december. Detta meddelande har skrivits som svar på den uppmaningen 
och som bilaga återfinns en handlingsplan. 
y\a. 
II Behoven 
1. Rapporten från den grupp som leds av professor Weissmann 
offentliggjordes den 16 oktober. Den utgör en fullständig analys av 
forskningsbehoven beträffande BSE och besläktade sjukdomar. Det finns 
ett stort antal frågor - sammanlagt 16 - som kräver svar, både vad gäller 
praktiska aspekter och grundforskning. I de flesta fall omfattar varje fråga 
åtskilliga forskningsämnen. 
2. På grundlag av Weissmann-rapporten kan den nödvändiga forskningen om 
BSE och besläktade sjukdomar delas in i följande fem områden (se tabell 
1 i handlingsplanen): 
Klinisk och epidemiologisk forskning om human spongiform 
encefalopati (SE). 
Smittämnet och dess överföringsmekanismer. 
Diagnos av SE. 
Utvärdering av riskerna för SE. 
Behandling och förebyggande av SE. 
Inom dessa områden har 24 forskningsämnen avgränsats. Med tanke på 
ämnets sammansatta natur behövs ofta flera olika forskningsprojekt för 
varje ämne. 
Utifrån en noggrann analys av siffrorna har kommissionen bedömt att de 
medel som krävs uppgår till 45,7 miljoner ecu (tabell 1 i handlingsplanen), 
till vilket 5 miljoner ecu bör läggas för samordning (tabell 2 i 
handlingsplanen), sammanlagt 50,7 miljoner ecu. 
Detta är de lägsta kraven, både vad gäller mängden högprioriterad 
forskning och allmänna omkostnader. 
Denna analys förvånar inte om man betänker att ett seriöst 
forskningsprojekt på detta område kostar minst 1 miljon ecu, ibland mer. 
Det är till exempel extremt dyrt att utveckla och förfina de väsentliga 
diagnostiska testerna och att studera hur överföringen sker (7,6 respektive 
4,5 miljoner ecu). 
Det behövs också en stärkning av samordningen av forskningsaktiviteter om 
TSE mellan medlemsstaterna. Kostnaden för detta, 5 miljoner ecu, kan 
tyckas relativt hög jämfört med den mindre grundliga samordning som 
normalt sker i samband med forskning. I det här fallet handlar det emellertid 
om genomgripande samordning, för att harmonisera insamlingen av data 
och diagnostiska kriterier för upptäckt och identifiering av berörd sjukdom. 
Därför är det nödvändigt att skapa databaser och utbildningsprogram, vilket 
också, oundvikligen, är mycket kostsamt. 
A\> 
ill Finansiering 
1. Finansieringen av forskningsprojekten om TSE kan endast skötas genom 
de tre särprogrammen inom biovetenskap: Biomed, Biotech och Fair. I 
rådets beslut om dessa särprogram anges den ungefärliga indelningen i 
områden inom den totala finansieringen för vart och ett av dem (det belopp 
som anses nödvändigt). Det är emellertid bara inom vissa områden som 
forskningsprojekt om TSE skulle kunna bedrivas i större utsträckning: 
Biomed 2: Område 3: "Hjärnforskning" 
Område 4.2: "Forskning om AIDS, Tuberkulos och 
andra smittsamma sjukdomar" 
Biotech 2: Område 4: "Cellkommunikation i neurologi" 
Fair1: Delområdet "Djurhälsa", ett av de 22 delområdena i 
område 4 "Jordbruk, skogsbruk och 
landsbygdsutveckling". 
Vid forskningsrådets möte den 7 oktober uteslöt flera delegationer möjligheten att 
BSE skulle påverka fördelningen av de befintliga finansiella medlen för 
ramprogrammet mellan de olika programmen, eller ens indelningen mellan 
områden inom särprogrammen för biovetenskap. 
Därför är det inte politiskt möjligt att genomföra en omfördelning till förmån för 
forskningen om TSE 
vare sig mellan särprogram, vilket skulle resultera i att de sammanlagda 
medlen (det belopp som anses nödvändigt) för biovetenskapsprogrammen 
skulle överskridas genom att andra särprogram inte utnyttjas till fullo, 
eller mellan områden inom särprogrammen för biovetenskap. 
Den enda omfördelning som skulle kunna tänkas är därmed mellan områdena 
inom de biovetenskapsprogram som är relevanta för forskning om TSE. 
Även delområde 3.4 "Generisk forskning om livsmedel" kan beröras. 
Delområde 4.2 "Kvalitetspolicy" kan också beröras. 
AL-
För att finansiera de 50,7 miljoner ecu som krävs för handlingsplanen, finns 
det tre kompletterande möjligheter (se tabell 1 i handlingsplanen): 
2.1 Forskningsprojekt om TSE som finansieras i nuläget eller som skall 
finansieras 
Dessa uppgår till 5,9 miljoner ecu, varav 1,5 miljoner ecu redan har 
fördelats i den första ansökningsomgången för Biomed, och 2,4 
miljoner ecu och 2 miljoner ecu skall fördelas i 
ansökningsomgångarna för Biomed och Fair, som gick ut den 17 juni 
respektive den 20 september 1996. 
2.2 Omfördelning mellan de områden i Biomed. Biotech och Fair som är 
relevanta för TSE 
Den sammanlagda summa som går att omfördela uppgår till 9,8 
miljoner ecu (8,8 miljoner ecu för Fair, 1 miljon ecu för Biotech). 
Situationen inom vart och ett av de områden som är relevanta för 
TSE är följande: 
* Biomed 2 
Genom den andra ansökningsomgången, som gick ut den 17 juni, 
användes de sista anslagen för område 3(18,5 miljoner ecu) och 4.2 
(12,4 miljoner ecu). Flera förslag som lämnades in för område 3 
handlade om TSE. Vissa av dem kunde väljas ut, för en summa om 
2,4 miljoner ecu (se punkt 2.1). 
Den tredje och sista ansökningsomgången inleddes den 15 
september och rör inte något av de relevanta områdena, eftersom 
alla anslag har använts (se ovan). 
* Biotech 2 
Den tredje ansökningsomgången avslutades den 18 oktober och rör 
inte område 4. 
Den fjärde och sista ansökningsomgången kommer att inledas den 
15 juni 1997. Genom den kommer anslagen för område 4 (4,9 
miljoner ecu) att tömmas. Av denna summa kan man tänka sig att 
1 miljon ecu används för TSE, vilket motsvarar ca 20 % av medlen. 
/? A 
*Fajr 
Djurhälsa, ett relevant delområde för TSE, utgör bara ett av 22 
delområden i område 4. Detta betyder att det bara finns ca 12 
miljoner ecu kvar för 1997, för alla djurhälsoområden, vilket skall 
delas med andra viktiga sjukdomar (salmonella, rabies, mul- och 
klövsjuka, svinpest) av vilka vissa är överförbara till människan. I 
detta sammanhang skulle det vara svårt att göra en omfördelning av 
mer än 8,8 miljoner ecu till fördel för BSE, dvs. 15 % av område 42 
och ca 75 % av forskningen på djurhälsoområdet. 
En ansökningsomgång för Fair skall enligt arbetsprogrammet inledas 
den 15 december. Samtidigt avser kommissionen att inleda en 
särskild ansökningsomgång inom Fair för BSE, för 8,8 miljoner ecu. 
Det är emellertid redan uppenbart att en eventuell omfördelning inom 
Fair kommer att vara helt otillräcklig både med tanke på de 
finansiella behoven och vad beträffar de finansieringsbara projekt 
som begränsar sig till djurhälsa. 
2.3 Ytterligare finansiering 
För att täcka det minsta behov om 50 miljoner ecu som anges i 
Weissmannrapporten behövs alltså ytterligare 35 miljoner ecu utöver 
de nuvarande medlen för ramprogrammet för de tre särprogrammen 
för biovetenskap. 
Dessa 35 miljoner ecu fördelas med utgångspunkt i ämnet för 
forskningstemat (se tabell 1 i handlingsprogrammet), enligt följande: 
16 miljoner ecu för Biomed. 
7,5 miljoner ecu för Biotech. 
11,5 miljoner ecu för Fair. 
Delområde 3.4 "generisk livsmedelsvetenskap" kan också beröras. 
5 
AJC 
IV Slutsats 
1. Parallellt med detta meddelande har kommissionen antagit ett meddelande 
om riktlinjer för ett omarbetat förslag till finansiellt tillägg till fjärde 
ramprogrammet för forskning och teknisk utveckling. I dessa riktlinjer 
föreslås att 35 miljoner ecu avsätts för forskning om BSE. 
Rådets och ^parlamentets antagande, i vederbörlig ordning, av en 
gemensam politisk ståndpunkt om det finansiella tillägget med ett 
betydande extra belopp för forskning om TSE är ett villkor för att 
Kommissionen, utifrån sin egen behörighet, skall kunna utlysa en särskild 
gemensam ansökningsomgång förde tre biovetenskapliga programmen. EU 
skulle alltså snabbt kunna infria de europeiska medborgarnas förväntningar, 
genom att snabbt omsätta rekommendationerna i Weissmannrapporten i 
praktiken genom en ambitiös handlingsplan. 
2. Sammanfattningsvis informerar kommissionen rådet och Europaparlamentet 
om sin avsikt att lansera handlingsprogrammet om TSE-forskning, som 
finns som bilaga till detta meddelande, för sammanlagt 50,7 miljoner ecu, 
varav 35 miljoner ecu utgör nya medel. 
Denna summa härrör från ett finansiellt tillskott till fjärde ramprogrammet för 
forskning och utveckling. I detta syfte utarbetar kommissionen ett andra, 
omarbetat förslag som skall lämnas till rådet och Europaparlamentet för 
yttrande. 
s\ 
Det europeiska initiativet till forskning om bovin spongiform encefalopati 
och subakut spongiform encefalopati 
INNEHÅLLSFÖRTECKNING 
1. Inledning 
2. Behoven 
3. Nuvarande forskningsaktiviteter i ämnet spongiform encefalopati på 
gemenskapsnivå och på nationell nivå 
4. Weissmanngruppens råd mot bakgrund av pågående forskningsaktiviteter 
4.1 Frågor rörande praktiska aspekter 
4.2 Frågor rörande grundforskning om prionsjukdomar 
5. Handlingsplan för framtida verksamhet 
5.1 Samordning av aktiviteter mellan medlemsstaterna 
5.2 En särskild ansökningsomgång 
6. Fastställande av prioriteringar och finansiella arrangemang 
6.1 Sammanlagda beräknade kostnader och ytterligare medel som behövs 
för den särskilda ansökningsomgången 
6.2 Sammanlagda beräknade kostnader och ytterligare medel som behövs 
för samordning av aktiviteter mellan medlemsstaterna 
Bilagor: Tabell 1 
Tabell 2 
Bilaga 1 
Det europeiska initiativet till forskning om bovin spongiform encefalopati 
och subakut spongiform encefalopati 
1. Inledning 
Spongiform encefalopati (SE) utgörs av en grupp dödliga transmissibla 
neurodegenerativa sjukdomar hos människor (t.ex. kuru, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom 
(CJS), Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSSS) och hos djur (t.ex. skrapie, 
bovin spongiform encefalopati (BSE)). 
Dessa sjukdomar utgör ett allt viktigare forskningsområde både på grund av sin unika 
biologi och på grund av det nyligen uppkomna läget med den epidemiska 
prionsjukdomen hos djur som ledde till en befogad oro hos allmänheten för att det 
skulle innebära en risk för människors hälsa att äta smittade vävnader. 
Den nationella enheten för CJS-övervakning (i Edinburgh, Förenade kungariket), som 
är samordnare av det europeiska nätverket för epidemiologisk övervakning, understödd 
av Europeiska gemenskapens program för forskning inom biomedicin och hälsa, 
identifierade nyligen en till synes ny klinisk-patologisk variant av CJS hos femton 
tonåringar och unga vuxna och det har gett upphov till en ny oro vad beträffar 
överföring av BSE-smittämne till människan via livsmedelskedjan. 
2. Behoven 
Trots att det bedrivs grundforskning och klinisk forskning på området har det ännu 
inte varit möjligt att identifiera smittämnets art, och många faktorer hos SE-
epidemiologin återstår att förklara. Det är därför mycket viktigt att fokusera och 
främja forskningsinsatser på gemenskapsnivå och att uppbringa nya forskningsteam i 
syfte att uppnå en kritisk massa. 
Behovet att intensifiera forskningsverksamheten för att lösa de många frågor som 
återstår när det gäller BSE framhölls av rådet (jordbruk) vid mötet 1-3 april 1996. 
Dessutom kom rådet (hälsa) vid sitt möte i maj 1996 fram till att frågan om BSE 
utgör ett problem på folkhälsoområdet och att alla lämpliga åtgärder bör vidtas för att 
eliminera risken för en eventuell överföring av sjukdomen. Slutligen underströk de 
forskningsansvariga ministrarna, vid rådets möte (forskning) i oktober 1996, behovet 
av bättre samarbete och samordning av forskningsinsatser och uppmanade 
kommissionen att förstärka sin forskningsverksamhet i ämnen på detta område, både 
grundforskning och tillämpad forskning inom biologi, aspekter rörande människors och 
djurs hälsa samt diagnosticering. 
Dessa insatser, som skall genomföras av kommissionen, och som kan kallas en 
"handlingsplan", kommer huvudsakligen att utföras genom samordning av aktiviteter 
mellan medlemsstaterna och genom en särskild ansökningsomgång. 
I handlingsplanen bör de verkliga behoven vad avser forskningsprioriteringar och 
budgetläge identifieras på grundval av de allra senaste erfarenheterna och med hänsyn 
till rekommendationerna i Weissmann-rapporten och från den tvärvetenskapliga 
kommittén. Hänsyn kommer också att tas till pågående aktiviteter inom 
gemenskapsforskningen, även förslag som mottagits inom ramen för de senaste 
ansökningsomgångarna för Biomed- och Fair-programmen samt arbete som är nära 
förestående och som planeras i medlemsstaterna. 
3. Nuvarande forskningsaktiviteter i ämnet spongiform encefalopati pä 
gemenskapsnivå och på nationell nivå 
Forskning om SE har sponsrats på EU-nivå sedan 1990. Under det året inleddes ett 
krisförfarande för att snabbt möta behoven på området och en miljon ecu anslogs till 
tre särskilda projekt som Vetenskapliga veterinärmedicinska kommittén ansåg omfatta 
de viktigaste områdena för forskningsinvesteringar i ämnet. 
Projekten genomfördes inom ramen för FoTU-programmet i ämnet Konkurrenskraft 
inom jordbruket och förvaltning av jordbruksresurser (1989-1993, Camar, ett särskilt 
program inom andra ramprogrammet) och rörde isolering och identifiering av 
smittämnet, övervakning av BSE-förekomst hos nötkreatur genom undersökning av 
hjärna från nötkreatur efter en negativ diagnos vad avser rabies, samt en bedömning 
av europeiska konverteringssystem i syfte att fastställa hur effektiva dessa är mot 
skrapie- och BSE-smittämnen. 
Under 1991 sponsrades ytterligare ett projekt som syftade till att bedöma förändringar 
i prionproteinet som en patogen mekanism för BSE och andra besläktade sjukdomar. 
Kommissionen har också varit med om att organisera och finansiera följande initiativ 
och seminarier: 
• 1990 anordnades ett EG-seminarium om "Subakut spongiform encefalopati". På 
mötet deltog forskare från 18 länder, representanter från 
Världshälsoorganisationen (WHO) och Internationella byrån för epizootiska 
sjukdomar (OIE). Seminarieföredragen, som bildade det första auktoritativa 
verket om BSE, publicerades åt kommissionen av Kluwer Academic Publisher. 
• Likaledes hölls ett seminarium om "Prionsjukdomar hos människor och djur" i 
London 1991. Över 100 deltagare från medlemsstater och tredje länder var 
närvarande. 
• Dessutom anordnade Europeiska kommissionen och Förenade kungarikets 
veterinärmedicinska centrallaboratorium gemensamt två seminarier om 
diagnosticering 1990 (16-20 juli, "EEG-seminarium om BSE-diagnosticering") 
och 1991 (8-11 april, "Seminarium om diagnosticering av spongiform 
encefalopati"). 
Detta stärktes ytterligare genom antagandet av tredje ramprogrammet (1990-1994) för 
forskning och teknisk utveckling, vilket utgjorde grunden för hur man skulle tackla 
frågan om forskning om transmissibel spongiform encefalopati på Europanivå. 
Forskning om detta ämne prioriterades inom följande EG-forskningsprogram: 
• Programmet för jordbruk och livsmedelsindustri, inbegripet fiske (1990-1994, 
Air), genom vilket ett projekt som syftade till att beskriva BSE-smittämnet fick 
stöd. 
• Programmet för forskning inom biomedicin och hälsa (1990-1994, Biomed 1), 
genom vilket stöd utgick till upprättandet av ett nätverk för epidemisk 
övervakning av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vilket ursprungligen finansierades 
genom Generaldirektorat VI under 1990, och vilket bygger på det befintliga 
Eurodem-projektet) samt utarbetandet av harmoniserade kriterier för 
neuropatologisk diagnosticering av CJS och besläktad human spongiform 
encefalopati. 
• Programmet för bioteknik (1990-1994, Biotech 1), genom vilket stöd utgick till 
ett projekt om molekylära mekanismer som är inblandade i patogenesen vid 
BSE och besläktade neurodegenerativa sjukdomar och som också syftade till att 
utveckla lämpliga djurmodeller för försök. 
Nätverket för epidemiologisk övervakning av CJS är för närvarande den enda 
existerande struktur som kan tillhandahålla en systematisk utvärdering av förekomst 
och geografisk spridning av denna sjukdom i de fem länder som är inblandade. Rådet 
(hälsa) föreslog faktiskt vid sitt senaste möte (den 20 maj 1996) att denna struktur 
skulle användas som modell för övervakning av CJS i alla medlemsstater. 
Under september 1993 anordnade kommissionen en hearing om BSE med EG:s 
Vetenskapliga veterinärmedicinska kommitté och forskare engagerade i detta ämne 
skulle göra en bedömning av tillgängliga vetenskaplig uppgifter. Europeiska 
kommissionen offentligjorde föredragen i form av en bok med titeln "Transmissibel 
spongiform encefalopati". 
Vetenskapliga veterinärmedicinska kommittén gav ut en rapport 1994 som beskrev 
prövningsplaner för att i laboratorium diagnosticera och bekräfta förekomst av BSE 
och skrapie. Denna rapport producerades i samråd med ledande laboratorier i ämnet 
inom gemenskapsforskningen tillsammans med flera laboratorier från tredje länder. 
Genom antagandet av fjärde ramprogrammet för FoTU (1994-1998), har större 
tyngdpunkt lagts vid prionsjukdomar inom Europeiska gemenskapens 
forskningsprogram (Biomed, Biotech, Fair), vilket gör att frågan kan belysas med 
olika metoder och från olika perspektiv. Detta har resulterat i finansiering av 
ytterligare tre projekt i första ansökningsomgången för Biomed 2-programmet. Det 
viktigaste av dem använder sig av djurmodeller för att behandla frågan om överföring 
mellan arter och för att bedöma hur effektiv artbarriären är när det gäller att begränsa 
överföring av BSE till människan. 
Trots att de tillgängliga resurserna är begränsade ger den andra ansökningsomgången 
för Biomed 2-programmet, vars sista ansökningsdag är den 17 juni 1996, möjlighet att 
stödja några förslag på detta område. 
I medlemsstaterna och de associerade länderna har forskning i ämnet SE behandlats på 
följande två nivåer: 
Klinisk forskning och övervakning av human SE. 
Grundforskning inom biologi om human och animalisk SE. 
En översikt över de åtgärder som vidtagits pä nationell nivå pä detta område 
presenteras i bilaga 1. Denna text, som inte är uttömmande, har sammanställts dels pä 
grundval av de uppgifter som gavs på mötet för generaldirektörer för forskning från 
medlemsstaterna (vilket hölls i Bryssel i juni 1996) vars syfte var att utbyta 
information om de aktiviteter rörande SE som inletts och att fastställa mekanismer för 
att stärka samarbete och samordning, dels på grundval av rapporter som lades fram vid 
det senaste mötet som Internationella byrån för epizootiska sjukdomar (OIE) höll i 
Paris 8-10 Oktober 1996. 
Gemenskapsaktiviteterna har gjort det möjligt att förstärka övervakningssystemet för 
CJS och besläktade sjukdomar i berörda länder och att göra jämförelser mellan länder 
och utveckla harmoniserade förfaranden för identifiering och karaktär i ser ing av 
sjukdomen/sjukdomarna. 
Ett sådant system skulle kunna användas som grund för utarbetandet av 
standardförfaranden för sjukdomsidentifiering och -övervakning i alla medlemsstater. 
4. Weissmanngruppens råd mot bakgrund av pågående forskningsaktiviteter 
I Weissmann-rapporten presenteras en noggrann analys av behoven inom BSE-
forskning och två typer av frågor tas upp, nämligen frågor rörande praktiska aspekter 
och frågor rörande grundforskning om prionsjukdomar. 
4.1 Frågor rörande praktiska aspekter. Dessa inbegriper följande: 
4.1.1 Har BSE överförts till människan pérorait? 
Förekomsten sedan 1996 av en till synes ny klinisk-patologisk variant av Creutzfeldt-
Jakobs sjukdom hos femton tonåringar och unga vuxna (fjorton i Förenade kungariket, 
en i Frankrike) har väckt oro för att överföring av BSE-smittämne till människan via 
livsmedelskedjan skulle vara möjlig. 
Bevis som talar för detta grundar sig på det faktum att BSE-smittämne i försök kan 
överföras pérorait till mink, nötkreatur, getter och får, och det kan vara så att BSE-
smittämnets stamspecifika egenskaper bevaras efter det att smittämnet har passerat 
genom olika sorters djur som får, svin, getter och möss, vilket inte är fallet med 
skrapie-smittämnet när detta passerat genom flera värddjur. 
Med hänsyn till nuläget kan dock inga säkra slutsatser dras vad gäller denna 
möjlighet. 
Det finns förslag på flera tillvägagångssätt för försök som skulle kunna belysa frågan 
ytterligare: 
• "Jämförelse av smittämnesstammar som inhämtats från patienter som drabbats 
av V-CJS (variant av CJS) med BSE och "normala" stammar av CJS, GSSS 
ochFFI" (tabell 1, punkt 1.1) 
Sädana experiment är delvis pä gäng i Förenade kungariket och kommer att 
underbyggas genom gemenskapens forskningsaktiviteter men bör förstärkas. 
"Utvidgning av ett övervakningsprogram for CJS" "tabell 1, punkt 1.2). 
Ett europeiskt övervakningsprogram för CJS har funnits sedan 1990 och bidrar 
till identifiering av nya varianter av sjukdomen. Ett sådant initiativ bör 
förstärkas till att omfatta alla medlemsstater för att säkerställa identifiering på 
Europanivå av alla CJS-fall som kan överensstämma med den nya varianten av 
sjukdomen, förstärkning av epidemiologisk analys av data och identifiering av 
alla epidemiologiska metoder som kan vara nödvändiga för att bredda 
bedömningen av överföringsrisken. 
"Experimentell peroral överföring av BSE till primater". Något sådant har ännu 
inte prövats men anses vara det bästa sättet att finna svar på ovannämnda 
fråga" (tabell 1, punkt 4.1). 
4.1.2 Bedömning av risker i samband med konsumtion av produkter från nötkreatur 
"Bedömningen av risken för överföring av BSE till människan på grund av 
förekomsten av BSE i nötkreatur och till följd av konsumtion av produkter från 
nötkreatur utgör en av de viktigaste uppgifterna att lösa. För att kunna göra en korrekt 
riskbedömning bör följande åtgärder genomföras": 
"Utvidgning av övervakningsprogrammet för BSE till att omfatta samtliga 
medlemsstater och fastställande av breda och pålitliga standardiserade kriterier 
för påvisande och beskrivning av BSE". 
Ett sådant initiativ kommer att göra det möjligt att få exakta siffror på 
sjukdomens förekomst i olika medlemsstater (tabell 1, punkt 4.2). 
• "Bestämning av förekomsten av latent sjukdom hos nötkreatur", vilket gör det 
möjligt att få siffror på antal djur som för närvarande är symptomfria men hos 
vilka smittämnet kan påvisas i nervsystemet (tabell 1, punkt 4.3). 
"Bestämning av infektiös dos i hjärna, ryggmärg och andra vävnader hos BSE-
smittade nötkreatur före och efter utbrott av klinisk sjukdom" (tabell 1, punkt 
4.4). 
• "Bestämning av i vilken utsträckning kött smittas av hjärna/ryggmärg vid 
gängse slaktförfaranden" (tabell 1, punkt 4.6). 
"Bestämning av reaktioner på BSE-smittämnet vid oralt intag och intracerebral 
halt i primater och huruvida multipla doser är ackumulativa" (tabell 1, punkt 
4.7). 
• "Bestämning av användning av slaktavfall i olika produkter för mänsklig 
konsumtion före förbudet och konsumtion av sådana produkter i olika 
åldersgrupper och utifrån socio-ekonomiska kriterier" (tabell 1, punkt 4.5). 
Forskning om riskbedömning i samband med konsumtion av produkter från nötkreatur 
och om överföringsmekanismer har hittills inte fått stöd genom något av 
gemenskapens forskningsprogram. Detta viktiga forskningsområde skulle kunna 
behandlas huvudsakligen inom Fair-programmet, men även inom Biomed-programmet. 
4.1.3 Bestämning av eventuell smittsamhet i andra produkter från BSE-smittade 
nötkreatur än SBO (specifikt bovint slaktavfall (tabell 1, punkt 4.4) 
Man har hittills funnit smitta i hjärna, öga och benmärg hos döda vuxna nötkreatur 
och i tarmväggen hos kalvar som smittats experimentellt med hjärna frän BSE-
smittade kreatur. 
De testsystem som finns för att påvisa smitta är emellertid inte särskilt känsliga. 
Därför är det viktigt att 
• "införa påvisningstest för att undersöka alla produkter som ingår i 
livsmedelskedjan (muskelkött, mjölk, ost, blod) och farmaceutiska produkter 
(gelatin, kollagen osv.)" 
4.1.4 Bedömning av risker för överföring av BSE från ko till kalv (tabell 1. punkt 
4.8) 
• "Bestämning av smitta i placenta, blod, råmjölk, mjölk och exkrementer från 
BSE-smittade nötkreatur genom användning av känsliga testsystem". 
I Förenade kungariket har undersökningar om överföring gjorts på många olika sorters 
vävnader från bekräftade BSE-fall, genom användning av möss som modeller för 
biotest. Resultaten från dessa undersökningar har hittills alla varit negativa. Målet är 
nu att repetera dessa undersökningar och använda en känsligare biotest. 
4.1.5 Började BSE i nötkreatur och har sjukdomen överförts till får på senare år? 
(Tabell 1, punkt 4.1) 
För att kunna behandla denna fråga måste följande initiativ utvecklas: 
• "Att utvidga övervakningen av skrapie hos får i Förenade kungariket". 
"Att undersöka smittämne från nyligen inträffade fall av skrapie hos får med 
avseende på dess stamspecifika egenskaper". 
• "Att utfodra nötkreatur med skrapie-smittad fårhjärna och sedan iaktta om det 
uppstår någon BSE-liknande sjukdom" 
4.1.6 Kan BSE överföras oralt till svin och kyckling? (Tabell 1, punkt 4.1) 
Intracerebral inympning med BSE-smittämne hos svin leder till infektion. Peroral 
överförbarhet av BSE från BSE-smittad nötkreaturhjärna till svin håller för närvarande 
på att undersökas i Förenade kungariket. Inympning med BSE intracerebralt hos 
kyckling har än så länge inte resulterat i några sjukdomssymptom. 
Det skulle vara intressant att fastställa huruvida överföring förekommer från svin till 
svin, särskilt oralt. Därför föreslås att 
• "svin utfodras och inympas med hjärnextrakt från experimentellt BSE-smittade 
svin" 
4.1.7 Forskning i diagnosticering (tabell 1, punkt 3.2) 
"Det finns fortfarande inte någon annan specifik, snabb och känslig metod för att 
påvisa human och animalisk SE än analys av vävnad från det centrala nervsystemet 
(CNS) genom infektivitetstest". Därför föreslås 
"utveckling av ett känsligt test på transgena möss som är bärare av 
nötkreaturtransgener eller chimära nötkreatur/mus-PrP-gener", 
• "utforskande av surrogatmarkörer", 
"utforskande av förekomsten av PrPsc i mandlar och mjälte hos människa", 
"sponsring av en anläggning för storskalig testning av BSE-smitta hos kalvar". 
I detta sammanhang utför ministeriet för jordbruk, fiske och livsmedel i Förenade 
kungariket infektivitetstest på kalv (för närvarande det test som är mest känsligt för 
BSE-smittämnet) i stor skala. Biotest på möss är också relativt känsliga men kan 
kanske inte påvisa låga nivåer av smittämne. 
Utvecklingen av diagnosticeringsmetoder måste underbyggas genom grundforskning 
om smittämnet. 
4.1.8 Inaktivering av BSE-smittämnet under olika förhållanden (tabell 1, punkt 5.1) 
"Bestämning av inaktiveringskinetik hos BSE-smitta under förhållanden som är 
gängse inom industrin samt utforskande av andra processer". 
Detta kommer att göra det möjligt att fastställa hur effektiv inaktiveringen av 
BSE-smittämnet är i de processer som används inom livsmedelsindustrin och 
den farmaceutiska industrin. 
Undersökningar har gjorts inom industrin av inaktivering (dvs. gelatin) men de bör 
utvärderas ytterligare inom ramen för Fair-programmet. Preliminära resultat har 
kommit under 1996 från en undersökning om inaktivering av BSE och skrapie i 
konverteringsprocesser (understött genom Camar-programmet). 
4.1.9 Terapeutisk forskning (tabell 1, punkt 5.2) 
Det finns ingen terapeutisk behandling för tillfallet. Framtida forskning i ämnet skulle 
kunna omfatta följande: 
• "Specifik hämning av PrP-syntesen". 
• "Förhindrande av omvandling av PrPc till den patologiska formen PrPsc" 
Dessa frågor har hittills inte behandlats inom något gemenskapsforskningsprogram. 
Utgångspunkten bör vara grundforskning, genom vilken smittämnets art kan fastställas 
och identifieras. 
4.1.10 Kan man avla BSE-resistenta nötkreatur och får och skulle dessa djur vara av 
praktiskt värde? 
(Tabell 1, punkt 5.3) 
Man har kunna visa att inaktivering av prionproiein -(PrP)- genen inte har någon 
skadlig verkan pä mus och att inaktiveringen ger absolut skydd mot sjukdomen. 
Ytterligare forskning bör utföras i syfte att 
"fastställa huruvida får som är fria från prionproteinet är livsdugliga och 
resistenta mot skrapie" 
• "utveckla metoder till att avla nötkreatur fria från PrP". 
Transgena nötkreatur som är fria från prionproteinet kan vara av praktiskt värde för 
den farmaceutiska industrin. 
4.2 Frågor rörande grundforskning om prionsjukdomar 
Följande ämnen förtjänar att undersökas ytterligare: 
4.2.1 Smittämnets art 
Man har fortfarande inte kommit underfund med smittämnets exakta art. Forskningen 
på detta område bör intensifieras i syfte att 
• "renodla smittämne från BSE-smittad nötkreaturhjärna och analysera det" 
(tabell 1, punkt 2.1) 
• "skaffa information om den tredimensionella strukturen hos både PrPc och PrPsc 
(tabell 1, punkt 2.4) 
Åtskilliga gemenskapsforskningprogram behandlar för närvarande detta ämne. 
4.2.2 Förökning av smittämnet 
För att kunna bedöma frågan om förökning bör följande tillvägagångssätt tillämpas: 
"Fastställande av huruvida PrPc kan omvandlas till andra smittämnen in vitro" 
(tabell 1, punkt 2.4) 
• "Bestämning av vilka andra komponenter (receptorer?, osv.) som krävs för att 
smittämnet skall spridas" (tabell 1, punkt 2.2). 
4.2.3. Patogenes (tabell 1, punkt 2.2) 
Man har ännu inte kommit underfund med sjukdomens patogenes. Ytterligare 
forskning bör bedrivas för att man skall få kunskap om patogenesens exakta 
mekanism, celltyper och vävnader som kan reproducera smittämnet, och de 
biokemiska kraven för en sådan process. 
Vad avser frågan om SE:s patogenes, får för närvarande ett projekt stöd på 
gemenskapsnivå. Projektet går ut på att bedöma prionproteinets roll vid aktiveringen 
av gliaceller som ett första led i den process som leder till slutlig neurodegenerering. 
Det får stöd inom ramen för Biomed 2-programmet. 
10 
4.2.4 fransport av smittämnet (tabell 1, punkt 2.2) 
Det bör forskas vidare i IVägan om transport av smittämnet i själva organismen, för all 
• "fastslå var och hur smittämnet kommer in i organismen efter födointag" 
• "fastslå hur smittämnet passerar från det perifera nervsystemet till det centrala 
nervsystemet och vice versa". 
4.2.5 Forskning om olika smittämnesstammar (tabell 1, punkt 2.3) 
Det bör forskas ytterligare för att man skall kunna 
• "förklara vad det är för molekylärt drag hos smittämnet som bestämmer 
stamspecificitet". 
Mekanismerna för prionspridning och de stamspecifika egenskaperna håller delvis på 
att bedömas i ett pågående gemenskapsforskningsprojekt som får stöd genom 
Biomed 2-programmet. 
4.2.6 Värdens mottaglighet för smittämnet (tabell 1, punkt 2.6) 
Forskning bör bedrivas i denna fråga för att man skall kunna 
"identifiera de genetiska faktorer som bidrar till mottaglighet och fastställa 
inkubationstiden", 
• "fastslå vilka andra faktorer än PrP-sekvensen som bestämmer artbarriären". 
Identifieringen av genetiska faktorer som skulle kunna bidra till mottaglighet för 
sjukdomen är delvis under utvärdering i ett pågående gemenskapsforskningsprogram 
som får stöd inom ramen för Biomed 2-programmet. 
4.2.7 PrP:s naturliga funktion (tabell 1, punkt 2.4) 
För närvarande är dess funktion okänd. Ytterligare forskning bör bedrivas för att man 
skall få bättre kunskap om detta proteins normala funktion och för att man skall kunna 
beskriva vad som sker när proteinet saknas. 
5. Handlingsplan för framtida aktiviteter 
Handlingsplanen har upprättats med beaktande av rekommendationerna i Weissmann-
rapporten och från den tvärvetenskapliga kommittén samt av analyser av pågående 
forskningsaktiviteter som genomförs av gemenskapen och nationellt. Den omfattar 
följande delar: 
- Samordning av aktiviteter mellan medlemsstater. 
En särskild ansökningsomgång för att skapa en kritisk massa genom att föra 
samman de bästa forskningscentrumen i Europa. 
11 
5-l- Samordning av aktiviteter mellan medlemsstaterna (se tabell 2) 
Harmonisering av datainsamling och av diagnosticeringskriterier för uppläckl och 
identifiering av sjukdomen/sjukdomarna i medlemsstaterna är nödvändig för att 
adekvata jämförelser skall kunna göras. 
Samordning av aktiviteter mellan medlemsstaterna bör därför först och främst 
säkerställa 
a) standardisering av fallbeskrivningar för insamling av data, analys av data och 
spridning av information, i syfte att säkerställa en bra övervakning, 
b) harmoniserade metoder för tidig upptäckt och diagnosticering av 
sj ukdomen/sj ukdomarna, 
c) löpande uppdatering och spridning av vetenskapliga kunskaper på detta 
område, 
d) friktionsfri och snabb spridning av dessa data, 
e) aktivering av ett varningssystem på ett tidigt stadium vid en kritisk utveckling, 
f) aktiviteter för utbyte och rörlighet, inbegripet vidareutbildning av 
forskningspersonal, 
g) en löpande inventering av hur nationella forskningsprogram fortskrider, 
h) upprättande av harmoniserade procedurer och kvalitetskontroll av 
diagnosticeringsmetoder för human och animalisk SE. 
I detta syfte bör samordning av nationella referenscentra som är specialiserade på SE 
främjas, särskilt genom upprättandet av ett nät av sådana centra i syfte att 
- utarbeta och använda harmoniserade kriterier för insamling och utvärdering av 
data, fallbeskrivning och klassificering av sjukdomen/sjukdomarna, 
- utveckling av ett effektivt kommunikationssystem on-line (genom ADB), 
- utbyte av personal. 
Deltagarna bör kunna harmonisera och dela de vetenskapliga och tekniska resurser och 
tjänster som varje godkänt centrum kan erbjuda. Nätverket bör vara användarinriktat 
och regelbundet förmedla och ge tillgång till relevant information och 
utbildningsaktiviteter för europeiska forskare. 
En sådan samordning med medlemsstaterna kommer att kräva en aktiv insats från 
berörda programkommittéer. 
5.2 En särskild ansökningsomgång 
Följande forskningsämnen har tagits upp (se tabell 1, punkt 7.1, i 
finansieringsöversikten) : 
5.2.1 Klinisk, epidemiologisk och social forskning om human SE (se tabell 1, 
punkt 1) 
12 
Den fortsatta analysen av förekomst, kliniska egenskaper och riskfaktorer rörande 
sjukdomar av CJS-typ i länder i Europa kommer troligtvis att vara avgörande för en 
bedömning av en eventuell förändring av sjukdomens/sjukdomarnas förekomst. 
Den epidemiologiska övervakningen av CJS och besläktade sjukdomar bör förstärkas 
och utvecklas ytterligare så att en bedömning kan göras avseende 
1.1 smittämnesstammar som hämtats från V-CJS-patienter jämfört med BSE och 
"normala" CJS-, GSSS- och FFI-stammar, 
1.2 förekomst (inbegripet en ny utvärdering av tidigare diagnosticerade fall av 
CJS), geografisk spridning och särskilda riskfaktorers roll (genotyp, kost, 
exponering och miljö), 
1 % befolkningens medvetenhet om riskerna i samband med prionsjukdomar. 
5.2.2. Smittämnet och dess överföringsmekanismer (se tabell 1, punkt 2) 
Smittämnets exakta struktur är okänd, liksom dess överföringsmekanismer. 
Det bör forskas i hur man bättre kan beskriva smittämnet och de mekanismer som 
ingår i den patologiska processen, för att bestämma 
2.1 smittämnets egenskaper, 
2.2 mekanismer för spridning, transport och patogenes, inbegripet klarläggande av 
eventuella kopplingar med andra neurodegenerativa sjukdomar, 
2.3 olika stammars egenskaper, inbegripet jämförelser mellan skrapiestammar och 
BSE, 
2.4 strukturen både hos PrPc och PrPsc, PrPc:s normala funktion och mekanismerna 
för omvandling av PrPc till PrPsc 
2.5 principerna för de artbarriärer som begränsar överföring inom och mellan arter, 
2.6 mottaglighetsfaktorer för utveckling av animaliska och humana prionsjukdomar. 
5.2.3. Diagnosticering av SE (se tabell 1, punkt 3) 
Trots det akuta behovet finns det för tillfället inga metoder för tidig diagnosticering. 
Forskning som gör det möjligt att få fram diagnosticeringsmetoder bör därför 
intensifieras för att möjliggöra 
3.1 ytterligare utveckling av cellkulturer och vävnads- och cellbanker, 
3.2 utveckling av snabba och känsliga tester för tidig diagnosticering inbegripet 
surrogatmarkörer, särskilt hos levande djur och människor, 
3.3 utveckling av känsliga tester på transgena möss som är bärare av 
nötkreaturtransgener eller chimära nötkreatur/mus-PrP-gener. 
5.2.4 Riskbedömning av SE (se tabell 1, punkt 4) 
Epidemiologiska belägg har väckt oro för att den så kallade CJS-varianten skulle ha 
ett samband med konsumtionen av produkter som härrör från BSE-smittade nötkreatur. 
13 
Dessutom är BSE-smittämnet oralt överförbart till en rad arter, såsom mus, mink, katt, 
nötkreatur, får, getter och flera andra gnagare. För att kunna göra en bedömning av 
risken för överföring av sjukdomen bör följande åtgärder genomföras: 
4.1 En bedömning av SE:s överföringsmekanismer (inbegripet oral överföring) från 
nötkreatur till människa och andra livsmedelsproducerande djur; milj obetingade 
smittspridare, t.ex. kvalster. 
4.2 Ett utvidgat övervakningsprogram för BSE och besläktade sjukdomar. 
4.3 Identifiering av latent sjukdom hos nötkreatur. 
4.4 Bestämning av infektiös dos i vävnader hos nötkreatur och produkter som 
härrör från nötkreatur vilka ingår i livsmedelskedjan eller används i 
farmaceutiska och kosmetiska produkter. 
4.5 Potentiell exponering av människor. 
4.6 Bestämning av i vilken utsträckning kött smittas via hjärna/ryggmärg vid 
gängse slaktmetoder. 
4.7 Bestämning av reaktioner på oral utfodring och intracerebral halt av BSE-
smittämne och av huruvida multipla doser är ackumulativa. 
4.8 Undersökning av eventuella biologiska mekanismer för vertikal överföring av 
BSE, från ko till kalv, även via mjölken. 
5.2.5 Behandling och förebyggande av SE (tabell 1, punkt 5) 
Det finns för närvarande ingen terapeutisk behandling. Forskning i detta ämne bör 
förstärkas för att möjliggöra 
5.1 bedömning och utveckling av de inaktiveringsmetoder som för tillfallet används 
inom industrin (livsmedel, farmaceutiska produkter, kosmetika), 
5.2 utveckling av metoder för terapeutisk behandling, 
5.3 utveckling av metoder för att avla kreatur och får som är fria från PrP och 
bedömning av dessa djurs praktiska värde. 
6. Fastställande av prioriteringar och finansiella arrangemang 
Europeiska unionen har varit inblandad i forskning om SE sedan 1990. Detta initiativ 
har resulterat i ett stöd till 11 forskningsprojekt inom olika 
gemenskapsforskningsprogram (Camar, Biomed 1 och 2, Biotech 1 och Air) med en 
total budget på 3 545 miljoner ecu (2 120 miljoner ecu under andra och tredje 
ramprogrammet och 1 425 miljoner ecu under fjärde ramprogrammet). 
I tabell 1 redovisas de beräknade sammanlagda kostnaderna och de ytterligare medel 
som krävs för forskningsprioriteringar i frågan om BSE och prionrelaterade sjukdomar 
under perioden 1997-1998. 
I den särskilda ansökningsomgång som beskrivs i punkt 5 anges fem prioriterade 
områden för forskning om SE som kräver ytterligare investeringar. 
Fördelningen per område är grundad på antagandet att minst ett forskningsprojekt, och 
i flera fall mer än ett, bör stödjas för att de fastställda forskningsprioriteringarna skall 
kunna genomföras fullt ut. 
14 
Ett gemenskapsforskningsprojekt omfattar normalt upp till lem forskningslaboratorier 
med ett genomsnittligt årligt bidrag per laboratorium pä 100 000 ecu. Det har visat sig 
att detta belopp täcker lönen för en forskare (66 000 ecu per år), halva lönen för en 
tekniker (20 000 per år) och utgifterna för de förbrukningsvaror och den utrustning 
som behövs för att laboratoriet skall kunna utföra sina forskningsuppgifter. 
Vid genomförandet av en samordnad verksamhet, då huvudmålet är att dela 
information och samla olika experter och metoder, anses det nödvändigt med ett 
genomsnittligt bidrag på 10 000 ecu per laboratorium och år för att genomföra arbetet. 
Detta belopp täcker varje laboratoriums resekostnader i samband med möten, samt 
kostnader för kortvarigt utbyte av personal och utbyte av material. 
Vid genomförandet av en centraliserad anläggning kan gemenskapsbidragen 
täcka 100 % av kostnaderna för de tjänster som den centraliserade anläggningen 
tillhandahåller forskningscentra, universitet, verksamheter och företag som deltar i 
aktiviteter med delade kostnader och samordnade aktiviteter. En sådan anläggning 
definieras som ett enda generellt serviceredskap för andra projekt som får stöd genom 
den särskilda handlingsplanen för att möjliggöra standardisering, gemensamma försök, 
insamling av data och analys med tillgång till särskilda produkter, försöksmaterial, 
specialiserade tjänster, (t.ex. expertis inom forskning om primater). 
6.1 Sammanlagda beräknade kostnader och ytterligare medel som behövs för den 
särskilda ansökningsomgången 
I punkt 7.1 i tabell 1 i finansieringsöversikten ges en översikt över de sammanlagda 
finansiella medel som krävs för att genomföra forskning i vart och ett av de ämnen 
som framställs i den särskilda ansökningsomgången. Dessa omfattar följande: 
6.1.1 Klinisk och epidemiologisk forskning om human SE 
Forskning på detta område kommer att genomföras inom Biomed 2-programmet, vilket 
är det huvudsakliga särprogrammet för forskning om human SE. 
Programmet Biomed 2 är för närvarande praktiskt taget avslutat, och alla 
ansökningsomgångar är redan utlysta. Det är därför inte möjligt att överväga strategier 
för överföring av finansiella medel. Det förväntas dock att ett projekt kan få stöd till 
följd av den senaste ansökningsomgången inom Biomed 2 . 
För att kunna genomföra forskning i dessa ämnen fullt ut krävs därför ytterligare 
medel. 
6.1.2 Smittämnet och dess överföringsmekanismer 
Forskning på detta område skulle kunna genomföras inom ramen för tre särprogram 
(Biomed 2, Biotech och Fair), beroende på vilka särskilda frågor som skall behandlas. 
De pågående forskningsaktiviteterna på detta område inom Biomed 2-programmet 
behandlar delvis ämnen som prionsjukdomars patogena mekanismer, det normala och 
abnorma prionproteinets struktur, principerna för artbarriärer och mottaglighetsfaktorer 
i 15 i t: 
för utveckling av humana prionsjukdomar, med ett gemenskapsbidrag på sammanlagt 
1 425 miljoner ecu. Dessutom väntas ytterligare ett budgetätagande pä 1,3 miljoner 
ecu till följd av den andra ansökningsomgången inom Biomed 2-programmcl (med 
sista ansökningsdag den 17 juni 1996). 
Inom programmen Biotech 2 och Fair skulle en begränsad budget kunna överforas för 
behandling av särskilda frågor såsom prionsmittämnets mekanismer för förökning, 
transport och patogenes. 
Därför krävs ytterligare medel för att genomföra forskning i detta ämne fullt ut. 
6.1.3 Diagnosticering av SE 
Forskning på detta område kommer att genomföras inom ramen för de tre 
programmen. 
För närvarande finns det inga aktiviteter inom gemenskapsforskningen för vilka man 
tillämpar de fastställda prioriteringarna. 
De pågående ansökningsomgångarna inom Biomed 2- och Fair-programmen skulle 
kunna mobilisera medel i syfte att behandla frågan om snabba och känsliga tester för 
diagnosticering. Dessutom skulle en viss del av budgeten för Biotech 2- och Fair-
programmen kunna överföras till detta forskningsområde. 
För att kunna genomföra forskning på ett detta område krävs därför ytterligare medel. 
6.1.4 Riskbedömning av SE 
De berörda forskningsområdena omfattas av Biomed 2-, Biotech- och Fair-
programmen. 
Det finns för närvarande ingen pågående forskningsaktivitet inom 
gemenskapsforskningsprogrammen som behandlar detta ämne. 
Möjligheten att föra över medel från Fair-programmet till detta område kan övervägas. 
Detta initiativ kommer att möjliggöra stöd till projekt som behandlar ämnen såsom 
bedömning av BSE:s överföringsmekanismer, bestämning av infektiös dos i vävnad 
från nötkreatur eller bedömning av risker för vertikal överföring av BSE, från ko till 
kalv, även via mjölken. 
För att till fullo genomföra forskning i denna viktiga fråga om B SE: s 
överföringsmekanismer (inbegripet oral överföring), där undersökningar på primater 
kan bli nödvändiga (Biomed 2), krävs ytterligare medel. 
6.1.5 Behandling och förebyggande av SE 
Området omfattar forskningsarbete som syftar till att utveckla inaktiveringsprocesser, 
terapeutiska preparat och strategier för förebyggande, och denna forskning skulle 
kunna utvecklas inom de tre särprogrammen (Biomed 2, Biotech och Fair), beroende 
på vilken speciell fråga som skall behandlas. 
16 
För närvarande finns det ingen pågående aktivitet inom gemenskapsforskningen som 
behandlar dessa frågor. 
Möjligheten att föra över medel till Fair-programmet övervägs, vilket skulle 
möjliggöra finansiering av forskning på detta område. 
För att utföra uppgifterna fullt ut krävs därför ytterligare medel. 
6.2 Sammanlagda beräknade kostnader och ytterligare medel som behövs för 
samordning av aktiviteter mellan medlemsstaterna 
De sammanlagda kostnader som anses nödvändiga för det fullständiga genomförandet 
av denna aktivitet, vilka grundar sig på deltagandet av ett laboratorium per 
medlemsstat, redovisas i punkt 7.1 i tabell 2 i finansieringsöversikten. 
17 
BERÄKNING AV SAMMANLAGD KOSTNAD OCH YTTERLIGARE MEDEL SOM BEHÖVS FÖR DEN PRIORITERADE 
FORSKNINGEN OM BSE OCH SUBAKUT SPONGIFORM ENCEFALOPATI (1997-1998) 
TABELL 1 
Forskningsområde 
1. Klinisk, epidemiologisk och social forskning om 
human SE 
1.1 Jämförelse av smittämnesstammar från patienter 
med V-CJS med BSE med "normala" stammar 
av CJS, GSS och FFI D* 
1.2 Förekomst (inbegripet en ny utvärdering av fall 
som tidigare diagnosticerats som CJS), geografisk 
fördelning och särskilda riskfaktorers roll 
(genotyp, kost, exponering, miljö) D* 
1.3 Förfarandet för identifiering av misstänkta fall 
och övervakningssystemets känslighet 
1.4 Forskning om befolkningens riskuppfattning 
beträffande prionsjukdomar D 
2. Smittämnet och dess överföringsmekanismer 
2.1 Beskrivning av smittämnet D* 
2.2 Mekanismer för förökning, transport och 
patogenes (med särskild betoning av möjligheten 
av oral överföring), inbegripet klarläggande av 
ev. samband med andra neurodegenerativa 
sjukdomar D* 
2.3 Beskrivning av de olika stammarna, jämförelse av 
skrapiestammar och BSE-stammar Q* 
2.4 Strukturen hos PrF och PrP50, den normala 
funktionen hos PrP och mekanismerna for 
omvandling av PrP till PrP50 in vitro •* 
2.5 Principerna för artbarriären, som begränsar 
överföring inom och mellan arter •* 
2.6 Mottaglighetsfaktorer för utvecklingen av animala 
och humana prionsjukdomar D* Prioritet 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A Beräkning av 
sammanlagd 
kostnad ** 
(milj. ecu) 
1,5 
2,0 
0,5 
0,5 
Totalt: 4,5 
2,5 
4,8 
0,8 
1,5 
1,4 
1,1 
Totalt: 12,1 Nuvarande 
EU-
bidrag*** 
(milj. ecu) 
0,4Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,1 Biomed 
Totalt:l,5 | Utsikter för 
EU-bidrag 
(milj. ecu) 
0,5 Biomed 
Totalt 0,5 
0,4 Biomed 
0,5 Biomed 
0,4 Biomed 
Totalt: 1,3 Eventuella 
EU-medel genom 
omfördelning 
(milj. ecu) 
0,5 Biotech 
0,3 Fair 
0,5 Fair 
Totalt: 1,3 Ytterligare medel som krävs** 
(milj. ecu) 
1,5 Biomed 
1,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
Totalt: 4,0 
2,5 Biotech/Fair 
3,5 Biotech/Biomed/Fair 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed/Biotech 
1,0 Biomed 
Totalt: 8,0 
3. Diagnosticering av SE 
3.1 Vidareutveckling av cellkulturer samt vävnads-
och cellbanker Q* 
3.2 Utveckling av snabba och känsliga metoder för 
tidig diagnosticering, inbegripet 
surrogatmarkörer, särskilt hos levande djur och 
människor D* 
3.3 Utveckling av känsliga test på transgena möss •* 
4. Riskbedömning av SE 
4.1 Bedömning av överföringsmekanismerna för SE 
(inbegripet oral överföring) från nötkreatur till 
människa och till andra livsmedelsproducerande 
djurD* 
4.2 Utvidgning av programmet för övervakning av 
BSE och besläktade sjukdomar •* 
4.3 Identifikation av latent sjukdom hos nötkreatur * 
4.4 Bestämning av den infektiösa dosen i vävnader 
och produkter av nötkreatur som ingår i 
livsmedelskedjan eller används i farmaceutiska 
och kosmetiska produkter •* 
4.5 Potentiell exponering av människor •* 
4.6 Bestämning av i vilken utsträckning kött smittas 
av hjärna eller ryggmärg efter ett 
standardslaktförfarande * 
4.7 Bestämning av reaktionen på oralt intag och 
intracerebral halt av BSE-smittämnet och 
huruvida multipel exponering är kumulativ *; 
4.8 Undersökning av eventuella biologiska 
mekanismer för överföring av BSE från ko till 
kalv, även via mjölken * A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 1,0 
7,6 
1,3 
Totalt: 9,9 
4,5 
2,0 
2,0 
3,5 
0,5 
0,5 
1,0 
1,0 
Totalt: 15,0 2,0 Fair 
0,6 Biomed 
Totalt 2,6 0,5 Biotech 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
Totalt 2,5 
2,0 Fair 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Totalt 5,0 | 0,5 Biotech 
3,5 Fair/Biom/Biotech 
0,8 Biotech/Fair 
Totalt: 4,8 
4,5 Biomed 
2,0 Fair**** 
2,0 Fair/Biotech 
0,5 Biomed 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Totalt: 10 
^ 
5. Behandling och förebyggande av SE 
5.1 Bedömning och utveckling av 
inaktiveringsförfaranden som används i industrin; 
* (livsmedel, farmaceutiska produkter, kosmetik) 
5.2 Utveckling av terapeutiska metoder D* 
5.3 Avel av PrP-fria nötkreatur och får •* 
TOTALT A 
A 
C 1,7 
2,0 
0,5 
Totalt: 4,2 
45,7 1,5 4,4 1,0 Fair 
Totalt 1,0 
9,8 0,7Fair/Biotech 
2,0Biomed/Biotech 
0,5Biotech/Fair 
Totalt: 3,2 
30,0 
Prioriteringsordningen är A > B > C 
* Weissmann-rapporten 
• Bakgrund till ett europeiskt initiativ på rådets möte (forskning) den 7 oktober 1996 
** Utifrån följande antagande: 100 000 ecu per laboratorium och år (1 forskare i 12 månader = 66 000 ecu, 1/2 tekniker i 12 månader = 20 000 ecu, förbmkningsvaror 
och utrustning) 
*** EU-bidrag under fjärde ramprogrammet 
**** I samarbete med de nationella myndigheterna 
20 
BERÄKNING AV SAMMANLAGD KOSTNAD OCH YTTERLIGARE MEDEL SOM BEHÖVS FÖR ATT SAMORDNA VERKSAMHETEN MELLAN 
MEDLEMSSTATERNA BETRÄFFANDE BSE OCH SUBAKUT SPONGIFORM ENCEFALOPATI (1997-1998) 
TABELL 2 
Forskningsområde Prioritet Beräkning av 
sammanlagd 
kostnad ** 
(milj. ecu) Nuvarande 
EU-bidrag*** 
(milj. ecu) Utsikter för 
EU-bidrag 
(milj. ecu) Eventuella 
EU-medel genom 
omfördelning 
(milj. ecu) Ytterligare medel som 
krävs** 
(milj. ecu) 
Standardisering av fallbeskrivningar för insamling 
av data, analys av data och spridning av 
information, i syfte att säkerställa en bra 
övervakning 1,00 1,00 
Harmoniserade metoder för insamling av data, 
särskilt för övervakning, tidig upptäckt och 
diagnosticering D 0,50 1,00 
Löpande uppdatering och spridning av vetenskaplig 
kunskap på detta område D 0,35 0.50 
Friktionsfri och snabb spridning av dessa data Q 0,35 0.35 
Aktivering av ett varningssystem på tidigt stadium 
vid kritisk utveckling D 0,35 0.35 
Utbyte och rörlighet, inbegripet utbildning av 
forskningspersonal • 0,60 0,60 
Löpande inventering av hur nationella 
forskningsprogram fortskrider • 0,35 0.35 
H. Harmonisering och kontroll av diagnostiska 
metoder för human och animal SE • 1,50 1.50 
TOTALT 5,0 5.0 
Bakgrund till ett europeiskt initiativ på rådets möte (forskning) den 7 oktober 1996 
För område A och H utifrån följande antagande: ca 75 000 ecu per laboratorium för varje medlemsstat och associerat land i två år (1/2 forskare, förbruknings varor, 
resekostnader och utrustning) och 10 000 ecu ytterligare till det laboratorium som står för den överordnade samordningen 
För område B, C, D, F utifrån följande antagande: ca 20 000 ecu per laboratorium för varje medlemsstat och associerat land i två år (1/4 forskare, tekniker, 
förbruknings varor, resekostnader och utrustning) 
För område F utifrån följande antagande: ca 35 000 ecu per laboratorium för varje medlemsstat och associerat land i två år D 
BILAGA 1 
ÖVERSIKT ÖVER NATIONELLA FORSKNINGSAKTIVITETER PÅ OMRÅDET 
BSE/CJS 
MEDLEMSSTATER 
i. Österrike 
Forskningen om spongiform encefalopati (SE) i Österrike är koncentrerad till avdelningen för 
neuropatologi och neurokemi på institutet för neurologi vid universitetet i Wien. 
De huvudsakliga forskningsområdena vid detta center inbegriper epidemiologin (avdelningen har 
utfört en epidemiologisk studie av förekomsten av CJS i Österrike) och neuropatologin för human 
SE (CJS och Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom (GSSS)). 
Dessutom samordnar denna avdelning ett gemenskapsforskningsprogram som omfattar 100 
europeiska laboratorier för neuropatologi och grundforskning som arbetar med neuropatologisk 
diagnosticering av och vävnadshantering vid human SE. 
2. Belgien 
Belgien sysslar med forskning om SE på följande områden: 
* Epidemiologisk övervakning av BSE/skrapie, som finansieras av jordbruksministeriet. 
För tillfället finns det inget särskilt program för SE. 
3. Danmark 
För tillfället finns det inget särskilt program för SE. Ett nytt nationellt register för CJS har 
inrättats och ett program för undersökning av PrP-mutationer skall utvecklas. 
4. Finland 
Forskningen på detta område är koncentrerad runt följande ämnen: 
* Neuropatologi för human SE 
* Övervakning av human SE (den ärftliga formen av CJS) 
* Molekylärpatologi för SE 
Arbetet utförs vid universitetet i Helsingfors. För närvarande finns det inga särskilda program 
på området. 
5. Frankrike 
Ett nationellt referenscenter för animal SE inrättades 1990 (CNEVA, Lyon). En nationell 
rådgivande expertkommitté för SE inrättades 1996. 
Sexton laboratorier arbetar med prionsjukdomar. De huvudsakliga forskningsområdena är 
följande: 
* Beskrivning av de franska BSE-stammarna (CNEVA, Lyon). 
1 11 
* Beskrivning av PrP-genens polymorfism i samband med resistens mot skrapie (INRA, 
Toulouse). 
* Beskrivning av antalet infekterade nötkreatur i en hjord där ett enstaka fall har identifierats 
(CNEVA, Lyon). 
* Forskning om nya diagnostiska hjälpmedel. 
* Forskning om kriterier för inaktivering av kött- och benmjöl i olika konverteringssystem 
(CNEVA, INRA, CEMAGREF - skall startas). 
* Överföringsstudier (med hjälp av transgena djur) och studier av smittämnets struktur och 
vilken funktion PrP har. Dessa inbegriper följande: 
Undersökning om immunsystemets roll vid utvecklingen av prionsmittämnet på 
tidiga stadier av sjukdomen. 
PrP:s roll i sjukdomsutvecklingen. 
In vitrostudier, med hjälp av en cellmodell, av normal och patologisk PrP. 
Studier av strukturförändringen hos PrP. 
Identifikation av exakt lokalisering i cellen för normal och patologisk PrP och 
strukturen hos amyloida plack. 
Forskning med hjälp av två experimentmodeller om möjligheten att blockera 
ackumuleringen av PrP på olika stadier av sjukdomen. 
Analys av sjukdomens överföringsmekanismer. 
* Epidemiologisk forskning, inbegripet forskning om riskfaktorer för utveckling av SE 
(genetiska, kost- och miljörelaterade): 
Övervakning av CJS och besläktade sjukdomar. 
Forskning om genetiska faktorer som främjar utvecklingen av SE och jämförelse 
med Alzheimers sjukdom och besläktade sjukdomar. 
Genetisk och klinisk uppföljning av en grupp om 1 000 individer som har fått 
tillväxthormon som uppenbarligen innehöll smittämnet (1984-1985). I denna grupp 
har 35 fall av CJS diagnosticerats. 
Ovannämnda arbete utförs vid CNRS, enhet 9026 (Bordeaux), 2420 och 2431 (Gif sur Yvette) 
och 9045 (Villejuif), INSERM, enhet 415 (Lille), 153 och 360 (Paris), 180 och 431 
(Montpellier), INRAJJouy-en-Josas, Tours, Toulouse), CEA-DSV (Fontanay-aux-Roses). 
6. Tyskland 
Forskningen om överförbar SE i Tyskland stöds av forsknings-, hälso- och 
jordbruksministerierna. De viktigaste forskningsområdena omfattar både animal och human SE 
på följande områden: 
* Struktur och funktion hos PrP. inbegripet det infektiösa prionproteinets struktur och 
strukturomvandling samt kartläggning av strukturen 
* Patogenes. funktion och terapi, inbegripet undersökningar av de patogena mekanismerna 
hos SE i cellkulturer från PrP %-möss som ett experimentellt system för undersökning av 
prionproteinernas smittsamhet och cellbiologi, beskrivning av de prionproteinområden som 
orsakar sjukdomen samt kemoprofylax och kemoterapi för prioninfektioner. 
* Diagnostik och överföring, inbegripet fastställande av metoder för titrering av cellkulturer 
för att påvisa smittämnet för skrapie, oral infektion hos hamster med skrapiesmittämnet 
samt produktion av antikroppar mot prionproteiner hos människor och djur. 
Detta arbete utförs vid det tyska primatcentret och institutet för neuropatologi (Göttingen), DKFZ 
(Heidelberg), Robert Koch-institutet (Berlin), institutet för molekylärbiologi (Munchen) 
förbundsforskningsinstitutet för virussjukdomar hos djur (TQbingen), institutet för fysiologisk 
kemi (Mainz), institutet för fysisk biologi (Diisseldorf) samt GBF, strukturforskning 
(Braunschweig). 
7. Grekland 
Forskning på SE-området utvecklas på följande områden: 
* Jämförande studie av kolhydrater i BSE och normala kohjärnor. 
* Förbättring av skrapiediagnosticeringen och studie av skrapie-smittämnet. 
* Beskrivning av BSE-smittämnet. På detta område är universitetet i Thessaloniki 
(avdelningen för farmakologi) samordnare för ett gemenskapsforskningsprojekt. Dessutom 
deltar detta laboratorium i tre andra gemenskapsforskningsprojekt. 
Sponsorer är den grekiska nationella forskningsstiftelsen, grekiska utvecklingsministeriet och det 
nationella programkontoret på Cypern. 
För närvarande finns det inga särskilda program för SE. 
8. Irland 
Forskningen på detta område utvecklas huvudsakligen vid det veterinära forskningslaboratoriet 
i Abbottown (Dublin) och zoologiavdelningen vid University College of Dublin. 
Det viktigaste forskningsämnet är utveckling av polyklonala kanin-antisera mot ett antal 
syntetiska PrP-peptider som har bedömts immunhistokemiskt för sin förmåga att skilja BSE- och 
skrapieangripna vävnader från negativa vävnader. 
En vetenskaplig kommitté inrättades nyligen för att fastställa prioriteringarna för detta område. 
9. Italien 
Italien bedriver forskning på detta område inom två huvudämnen: 
* Övervakning 
Epidemiologi för CJS och andra prionbesläktade typer av encefalopati hos 
människor och djur. 
Identifikation av patienter med mutationer och/eller polymorfism i PrPN-genen. 
Insamling av upplysningar om patienter med CJS vid utvalda institut, och studier 
av familjer med överrepresentation av sjukdomen, identifikation av genotyper och 
möjliga punktmutationer. 
* Neuropatologi och grundforskning 
Identifikation av nya fenotyper för dessa sjukdomar. 
Studier av syntetiska PrP-peptider; biologiska effekter, fysisk-kemiska egenskaper 
som är relevanta för biologin, interaktion med plasmamembran. 
Studier av celler med muterade PrPN-fragment. 
Interaktion mellan medicin och amyloid in vitro samt in vivo. 
Nationella forskningsrådet (CNP) har nyligen lanserat ett strategiskt forskningsprojekt om BSE 
som omfattar 
* fysiopatologin för SE, 
* forskning om överföringsmekanismerna mellan italienska stammar. 
Hälsoministeriet, via institutet för zooprofylax och husdjurssjukdomar, finansierar ett program 
för samverkande åtgärder för permanent övervakning av BSE. 
Nationella hälsoinstitutet i Italien stöder det nationella registret för övervakning av CJS 
(samordnare: professor M. Pocchiari). 
De två huvudsakliga institutioner i Italien som utvecklar forskning på detta område är Nationella 
hälsoinstitutet (Rom) och institutet för neurologi Carlo Bestå (Milano). 
10. Nederländerna 
De viktigaste forskningsämnena på området SE inbegriper: 
* Utveckling av hjälpmedel för diagnostiska metoder för skrapie och BSE. 
* Antigenicitetsstudier av bovint prionprotein. 
* Immunhistokemisk påvisning av PrP i hjärnan för skrapiediagnos. 
* Immunhistokemisk påvisning av prionprotein i lymfvävnad från döda och infekterade får. 
* Genetisk resistans mot skrapie. 
Ovannämnda arbete utförs vid institutet för djurvetenskap och djurhälsa (ID-DLO) i Lelystad. 
Dessutom är detta institut samordnare för ett gemenskapsforskningsprogram som är avsett att 
bedöma den roll PrPsc spelar vid aktivering av gliaceller. 
Nederländerna har också, genom det arbete som utförts vid avdelningen för epidemiologi och 
biostatistik (Erasmus University Medical School), varit djupt engagerat i den epidemiologiska 
övervakningen av CJS, som en del i gemenskapsforskningsprojektet för övervakning av denna 
sjukdom. 
Det nederländska hälsorådet håller också på att utarbeta en strategi för forskning om SE, som 
snart kommer att vara klar. 
11. Portugal 
Ett nationellt program för övervakning av skrapie har nyligen genomförts. Dessutom håller man 
på att lägga grunden för utveckling av ett nationellt register för CJS. 
12. Spanien 
Inget särskilt program för forskning om SE finns för närvarande. Landet har deltagit som 
observatör i det europeiska övervakningsnätet för CJS och håller på att upprätta ett nationellt 
register för sjukdomen. 
13. Sverige 
Inget särskilt program finns för SE. BSE förekommer inte och endast få fall av skrapie. 
14. Förenade kungariket 
4 "2 5" 
Prioriteringarna för den statliga forskningen om animal SE grundas för närvarande på särskilda 
behov allt eftersom de identifieras samt på råd från den rådgivande kommittén för spongiform 
encefalopati (SEAC). 
Det program som ministeriet för jordbruk, fiskeri och livsmedel (MAFF) leder kompletteras av 
forskningsprogram som leds av vetenskapliga forskningsrådet för bioteknik och biologi (BBSRC), 
medicinska forskningsrådet (MRC), hälsodepartementet (DH) samt Wellcome Trust. 
Samordningen mellan dessa grupper åstadkoms genom kontakter på åtskilliga nivåer, senast 
genom Transmissible Spongiform Encephalopathy Research and Development Funders 
Coordination Group, under ledning av hälsodepartementet. 
Det finns fem huvudområden (enligt definitionen i SEAC:s rapport för 1995), som omfattar 
prionsjukdomar både hos människor och djur: 
a) Smittämnets art 
Forskningen på detta område leds av MAFF, BSEP, BBSRC, MRC, BBSRC/MRC Core 
och Wellcome Trust. Deltagande institutioner är universiteten i Edinburgh och Reading, 
the Imperial College of Science, Technology and Medicine of London, Animal Health 
Trust samt Institute for Animal Health. 
b) Patologiska förändringar 
Forskningen på detta område genomförs vid universiteten i Edinburgh, Birmingham och 
Nottingham, Imperial College of London, institutet för zoologi och centrala 
veterinärlaboratoriet (CVL). Den sponsras bl.a. av MAFF, BBSRC/MRC, MRC, BSEP 
och Wellcome Trust. 
c) Overföringsstudier. inbegripet transgena djur 
Omfattande forskning på detta område genomförs vid neuropatogenesenheten vid institutet 
för djurhälsa (NPU, Edinburgh), universitetet i Cambridge och Imperial College of 
London, CVL, Scottish Agricultural College samt Agricultural Development Advisory 
Board. Forskningen finansieras bl.a. av MAFF, BSEP, BBSRC/MRC Core och Wellcome 
Trust. 
d) Kontroll av PSE-epidemj 
Forskning på detta område finansieras huvudsakligen av MAFF, NPU, CVL, Agricultural 
Development Advisory Board och universitetet i Edinburgh. 
e) Praktiska frågor, inbegripet övervakning av CJS 
CJS har övervakats nationellt sedan 1990. Övervakningen sköts vid den nationella 
övervakningsenheten för CJS (Edinburgh), NPU, CVL och Imperial College of London, 
St. Mary's Hospital och stöds huvudsakligen av MAFF, DH, Scottish Home and Health 
Department (SHHD), EG och MRC. 
Ett särskilt samordningsprogram för hälsoaspekter i samband med överförbar spongiform 
encefalopati (SE) har nyligen lanserats i landet, varav en stor del finansieras av 
jordbruksministeriet, medicinska forskningsrådet och Wellcome Trust. 
7 i-
MRC har tillsammans med hälsodepartementet föreslagit ett tioårigt initiativ som skall utvecklas 
i två femårsfaser. Detta initiativ är avsett att stärka forskningskapaciteten (kompetens och 
infrastruktur), öka samarbetet mellan befintliga expertcenter samt öka kunskapen om 
prionsjukdomar och därmed associerade risker hos allmänheten och personal inom hälsovården. 
En ansökningsomgång har nyligen utlysts för avgränsade områden. Programmet har stark 
inriktning på folkhälsa med bred biologisk infallsvinkel. 
De huvudsakligen prioriterade vetenskapliga ämnena är följande: 
* Molekylära, cellulära, genetiska och funktionella metoder för att förklara 
överföringsmekanismerna hos överföringsbar SE, PrP-reproduktion, patogenes och klinisk 
utveckling. 
* Integrerade molekylära, epidemiologiska och kliniska metoder för att förstå 
orsaken/orsakerna till sporadisk CJS. 
* Det biologiska och epidemiologiska sambandet mellan BSE och CJS och atypisk démens. 
* Tidig sjukdomsutveckling och diagnosticering hos levande individer. 
* Analys, uppfattning och kommunikation av riskerna i samband med CJS. 
* Den biologiska funktionen hos normal PrP. 
* Den molekylära strukturen hos prionproteiner. 
* Rationella metoder för att utveckla terapi. 
ASSOCIERADE LÄNDER OCH TREDJE LAND 
i. Norge 
Ett forskningsprogram för animal och human SE har nyligen föreslagits. 
Programmet omfattar följande: 
* Norska kollegiet för veterinärmedicin 
Undersökningar av förekomsten av skrapieförändringar i skrapiedrabbade hjordar. 
Genetisk disposition för skrapie i norska hjordar. 
Jämförande studier av skrapiesmittämnets absorption och persistens i tarm- och 
lymfvävnad hos får och CJS hos människor. 
Jämförande studier av post mortem-förändringar hos skrapiedrabbade får och CJS 
hos människor. 
Undersökning av den genetiska dispositionen i fårhjordar för faktorer som ingår i 
prionproteinernas normala funktion och sjukdomsutvecklingen. 
* Centrala veterinärlaboratorier 
Utveckling av känsliga metoder för upptäckt av prionproteiner in vivo. 
Epidemiologiska studier av riskfaktorer för utbrott av skrapie i fårhjordar. 
* Nationella folkhälsoinstitutet 
Epidemiologiska studier av riskfaktorer för utvecklingen av CJS hos människor. 
Förbättrad övervakning av CJS och andra former av human spongiform 
encefalopati i Norge, genom fastställande av kriterier för diagnosticering. 
Utveckling av modeller för samarbete mellan human medicin och veterinärmedicin 
på området prionsjukdomar. 
O 
Dessa tre institutioner kommer att stå för genomförandet av den föreslagna planen. 
2. Island 
På Island finns särskild kunskap om patologi och epidemiologi hos skrapie, eftersom skrapie har 
varit endemisk i vissa delar av landet. Det arbete som utförs vid institutet för experimentell 
patologi i Keldur har utgjort grunden för utrotningsprogrammet för skrapie på Island. 
Dessutom har två nya forskningsområden införts: 
* Forskning om effekterna av priongengenotyper på mottagligheten för skrapie hos isländska 
får. 
* Studier av mutationer och DNA-polymorfism hos tre CJS-patienter på Island. 
3. Schweiz 
* Två referenscenter för human och animal SE 
* In situ hybridisering och immunkemi för PrP i BSE (institutet för animal neuropatologi, 
Bern). 
* Fallkontrollstudier/riskbedömning för BSE i Schweiz (institutet för virologi och 
immunprofylax, Mittelhäusern). 
iï 
FINANSIERINGSOVERSIKT 
1. ÅTGÄRDENS BETECKNING 
Meddelande från kommissionen till rådet beträffande forskning om bovin 
spongiform encefalopati (BSE) och subakut spongiform encefalopati. 
2. 
BERÖRDA BUDGETPOSTER 
Fjärde ramprogrammet: - Bioteknologi - B6 7141 
- Biomedicin - B6 7142 
Jordbruk och fiske - B6 7143 
3. RÄTTSLIG GRUND 
Rådets beslut 94/912/EG av den 15 december 1994 om ett särskilt program inom 
bioteknologiområdet. Rådets beslut 94/913/EG av den 15 december 1994 om ett 
särskilt program inom områdena biomedicin och hälsa. Rådets beslut 94/805/EG 
av den 23 november 1994 om ett särskilt program inom jordbruk och fiske. 
Rådets och Europaparlamentets beslut 616/96/EG av den 25 mars 1996. 
4. BESKRIVNING AV ÅTGÄRDEN 
Trots de nuvarande ansträngningarna inom grundforskning och klinisk forskning 
om bovin spongiform encefalopati och subakut spongiform encefalopati har det 
hittills inte varit möjligt att identifiera av vilken art smittämnet för dessa 
sjukdomar är, och samma sak gäller ett stort antal epidemiologiska faktorer som 
rör de former av spongiform encefalopati som drabbar människor. 
Dessa faktorer bör dock identifieras om dessa sjukdomar skall kunna bekämpas 
effektivt. Det är därför av avgörande betydelse att mobilisera forskarvärlden och 
stimulera forskningsinsatser på gemenskapsnivå. Dessa insatser kräver att nya 
forskargrupper upprättas för att uppnå en kritisk massa. 
I detta sammanhang syftar detta meddelande i första hand till att främja 
forskningsverksamheten kring bovin spongiform encefalopati (BSE) och subakut 
spongiform encefalopati. 
Denna målsättning medför följande två olika verksamhetsområden: 
Samordning av nationella åtgärder. 
Verksamhet utgående från en extra ansökningsomgång inom områdena 
klinisk och epidemiologisk forskning, smittämnet och mekanismerna för 
dess spridning, diagnosticering, riskbedömning, behandling och prevention. 
5. KLASSIFICERING AV UTGIFTER OCH INKOMSTER 
rf 
Icke-obligatoriska utgifter/Differentierade anslag. 
TYP AV UTGIFTER OCH INKOMSTER 
Verksamhet med kostnadsdelning i form av FoTU-projekt och 
demonstrationsprojekt kan få gemenskapsbidrag på högst 50%. 
Universitet och andra forskningscentrum som deltar i FoTU-projekt och 
demonstrationsprojekt, och som enligt kommissionens åsikt inte kan 
redovisa sina sammanlagda utgifter med tillräcklig precision, utgående från 
ett analytiskt bokföringssystem, kan erhålla stöd motsvarande 100% av alla 
extra utgifter. 
Samordnad verksamhet kan erhålla stöd på upp till 100% av alla extra 
utgifter. 
BUDGETKONSEKVENSER 
7.1 Åtgärdens totala kostnad (i miljoner ecu) 
De åtgärder som krävs för att uppnå de mål som avses i punkt 4 utgör del av den 
höjning som förutses i förslaget till Europaparlamentets och rådets beslut om 
ändring för andra gången av beslut 1110/94/EG om det fjärde ramprogrammet för 
gemenskapens verksamhet inom området forskning, teknisk utveckling och 
demonstration (1994-1998), ändrat genom beslut 6161/96/EG, som lämnats till 
Europaparlamentet och rådet för antagande genom medbestämmandeförfarandet. 
Förslaget förutsätter att de nödvändiga anslagen på förhand ställs till förfogande 
av budgetmyndigheten. 
Ur finansiell synvinkel berör denna finansieringsöversikt endast översikten över 
åtaganden och betalningar för perioden mellan 1997 och 1999+ för följande 
summor: 
Bioteknologi 
Biomedicin och 
hälsa 
Jordbruk och fiske Samordning 
3,5 
1,5 Prioriterad 
forskning 
7,5 
12,5 
10 Totalt 
7,5 
16 
11,5 
En preliminär detaljerad uppdelning av denna allmänna översikt kan göras i enlighet med 
de uppgifter som anges i tabellerna 1 och 2 nedan. 
"U 
BERÄKNING AV SAMMANLAGD KOSTNAD OCH YTTERLIGARE MEDEL SOM BEHÖVS FÖR DEN PRIORITERADE 
FORSKNINGEN OM BSE OCH SUBAKUT SPONGIFORM ENCEFALOPATI (1997-1998) 
TABELL 1 
Forskningsområde 
1. Klinisk, epidemiologisk och social forskning om 
human SE 
1.1 Jämförelse av smittämnesstammar från patienter 
med V-CJS med BSE med "normala" stammar 
av CJS, GSS och FFI D* 
1.2 Förekomst (inbegripet en ny utvärdering av fall 
som tidigare diagnosticerats som CJS), geografisk 
fördelning och särskilda riskfaktorers roll 
(genotyp, kost, exponering, miljö) D* 
1.3 Förfarandet för identifiering av misstänkta fall 
och övervakningssystemets känslighet 
1.4 Forskning om befolkningens riskuppfattning 
beträffande prionsjukdomar • 
2. Smittämnet och dess överföringsmekanismer 
2.1 Beskrivning av smittämnet •* 
2.2 Mekanismer för förökning, transport och 
patogenes (med särskild betoning av möjligheten 
av oral överföring), inbegripet klarläggande av 
ev. samband med andra neurodegenerativa 
sjukdomar •* 
2.3 Beskrivning av de olika stammarna, jämförelse av 
skrapiestammar och BSE-stammar •* 
2.4 Strukturen hos PrP" och PrPsc, den normala 
funktionen hos PrP och mekanismerna for 
omvandling av PrP till PrPsc in vitro •* 
2.5 Principerna för artbarriären, som begränsar 
överföring inom och mellan arter D* 
2.6 Mottaglighetsfaktorer för utvecklingen av animala 
och humana prionsjukdomar •* Prioritet 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A Beräkning av 
sammanlagd 
kostnad ** 
(milj. ecu) 
1,5 
2,0 
0,5 
0,5 
Totalt: 4,5 
2,5 
4,8 
0,8 
1,5 
1,4 
1,1 
Totalt: 12,1 Nuvarande 
EU-
bidrag*** 
(milj. ecu) 
0,4Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,1 Biomed 
Totalt: 1,5 Utsikter för 
EU-bidrag 
(milj. ecu) 
0,5 Biomed 
Totalt 0,5 
0,4 Biomed 
0,5 Biomed 
0,4 Biomed 
Totalt: 1,3 Eventuella 
EU-medel genom 
omfördelning 
(milj. ecu) 
0,5 Biotech 
0,3 Fair 
0,5 Fair 
Totalt: 1,3 Ytterligare medel som krävs** 
(milj. ecu) 
1,5 Biomed 
1,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
Totalt: 4,0 
2,5 Biotech/Fair 
3,5 Biotech/Biomed/Fair 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed/ Biotech 
0,5 Biomed/Biotech 
<* 1,0 Biomed 
Totalt: 8,0 
3. Diagnosticering av SE 
3.1 Vidareutveckling av cellkulturer samt vävnads-
och cellbanker •* 
3.2 Utveckling av snabba och känsliga metoder för 
tidig diagnosticering, inbegripet 
surrogatmarkörer, särskilt hos levande djur och 
människor •* 
3.3 Utveckling av känsliga test på transgena möss D* A 
A 
A 1,0 
7,6 
1,3 
Totalt: 9,9 2,0 Fair 
0,6 Biomed 
Totalt 2,6 0,5 Biotech 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
Totalt 2,5 0,5 Biotech 
3,5 Fair/Biom/Biotech 
0,8 Biotech/Fair 
Totalt: 4,8 
4. Riskbedömning av SE 
4. i Bedömning av överföringsmekanismerna för SE 
(inbegripet oral överföring) från nötkreatur till 
människa och till andra livsmedelsproducerande 
djurO* 
4.2 Utvidgning av programmet för övervakning av 
BSE och besläktade sjukdomar D* 
4.3 Identifikation av latent sjukdom hos nötkreatur * 
4.4 Bestämning av den infektiösa dosen i vävnader 
och produkter av nötkreatur som ingår i 
livsmedelskedjan eller används i farmaceutiska 
och kosmetiska produkter D* 
4.5 Potentiell exponering av människor •* 
4.6 Bestämning av i vilken utsträckning kött smittas 
av hjärna eller ryggmärg efter ett 
standardslaktförfarande * 
4.7 Bestämning av reaktionen på oralt intag och 
intracerebral halt av BSE-smittämnet och 
huruvida multipel exponering är kumulativ *; 
4.8 Undersökning av eventuella biologiska 
mekanismer för överföring av BSE från ko till 
kalv, även via mjölken * 4,5 
2,0 
2,0 
3,5 
0,5 
0,5 
1,0 
1,0 
Totalt: 15,0 2,0 Fair 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Totalt 5,0 4,5 Biomed 
2,0 Fair**** 
2,0 Fair/Biotech 
0,5 Biomed 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Totalt: 10 
5. Behandling och förebyggande av SE 
5.1 Bedömning och utveckling av 
inaktiveringsförfaranden som används i industrin; 
* (livsmedel, farmaceutiska produkter, kosmetik) 
5.2 Utveckling av terapeutiska metoder D* 
5.3 Avel av PrP-fria nötkreatur och får •* 
TOTALT A 
A 
C 1,7 
2,0 
0,5 
Totalt: 4,2 
45,7 1,5 4,4 1,0 Fair 
Totalt 1,0 
9,8 0,7Fair/Biotech 
2,0Biomed/Biotech 
0,5Biotech/Fair 
Totalt: 3,2 
30,0 
Prioriteringsordningen är A > B > C 
* Weissmann-rapporten 
D Bakgrund till ett europeiskt initiativ på rådets möte (forskning) den 7 oktober 1996 
** Utifrån följande antagande: 100 000 ecu per laboratorium och år (1 forskare i 12 månader = 66 000 ecu, 1/2 tekniker i 12 månader 
och utrustning) 
*** EU-bidrag under fjärde ramprogrammet 
**** I samarbete med de nationella myndigheterna 20 000 ecu, förbrukningsvaror 
20 
BERÄKNING AV SAMMANLAGD KOSTNAD OCH YTTERLIGARE MEDEL SOM BEHÖVS FÖR ATT SAMORDNA VERKSAMHETEN MELLAN 
MEDLEMSSTATERNA BETRÄFFANDE BSE OCH SUBAKUT SPONGIFORM ENCEFALOPATI (1997-1998) 
TABELL 2 
Forskningsområde 
A. Standardisering av fallbeskrivningar för insamling 
av data, analys av data och spridning av 
information, i syfte att säkerställa en bra 
övervakning 
B. Harmoniserade metoder för insamling av data, 
särskilt för övervakning, tidig upptäckt och 
diagnosticering D 
C. Löpande uppdatering och spridning av vetenskaplig 
kunskap på detta område D 
D. Friktionsfri och snabb spridning av dessa data D 
E. Aktivering av ett varningssystem på tidigt stadium 
vid kritisk utveckling • 
F Utbyte och rörlighet, inbegripet utbildning av 
forskningspersonal • 
G. Löpande inventering av hur nationella 
forskningsprogram fortskrider • 
H. Harmonisering och kontroll av diagnostiska 
metoder för human och animal SED 
TOTALT Prioritet 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A Beräkning av 
sammanlagd 
kostnad ** 
(milj. ecu) 
1,00 
0,50 
0,35 
0,35 
0,35 
0,60 
0,35 
1,50 
5,0 
—;—I s T——! : Nuvarande 
EU-bidrag*** 
(milj. ecu) Utsikter för 
EU-bidrag 
(milj. ecu) Eventuella 
EU-medel genom 
omfördelning 
(milj. ecu) Ytterligare medel som 
krävs** 
(milj. ecu) 
1,00 
1,00 
0,50 
0,35 
0,35 
0,60 
0,35 
1,50 
5,0 
D 
För område A och H utifrån följande antagande: ca 75 000 ecu per laboratorium för varje medlemsstat och associerat land i två år (1/2 forskare, förbrukningsvaror, 
resekostnader och utrustning) och 10 000 ecu ytterligare till det laboratorium som står för den överordnade samordningen 
För område B, C, D, F utifrån följande antagande: ca 20 000 ecu per laboratorium för varje medlemsstat och associerat land i två år (1/4 forskare, tekniker, 
förbruknings varor, resekostnader och utrustning) 
För område F utifrån följande antagande: ca 35 000 ecu per laboratorium för varje medlemsstat och associerat land i två år 
21 
7.2 Kostnadernas fördelning mellan åtgärdens olika delar1 
För det särskilda bioteknologiprogrammet - budgetrubrik: B6 - 7141 
I miljoner ecu 
Åtagandebemynd 
iganden' 
Extra 
åtagandebemyndi 
ganden 
Betalningsbemyn 
diganden1 
Extra 
betalningsbemyn 
diganden 1995 
70 036 
19 789 1996 
230 000 
115 666 1997 
132 000 
2 250 
124 200 1998 
155 963 
5 250 
163 000 
4 500 1999+ 
PM 
165 345 
3 000 TOTALT 
588 000 
7 500 
588 000 
7 500 
För det särskilda biomedicinprogrammet - budgetrubrik: B6 - 7142 
1 miljoner ecu 
Åtagandebemynd 
iganden' 
Extra 
åtagandebemyndi 
ganden 
Betalningsbemyn 
diganden1 
Extra 
betalningsbemyn 
diganden 1995 
37 833 
10 831 1996 
126 000 
49 000 1997 
90 000 
4 800 
85 800 1998 
104 167 
11 200 
95 000 
9 600 1999+ 
PM 
117 369 
6 400 TOTALT 
358 000 
16 000 
358 000 
16 000 
För det särskilda programmet för jordbruk och fiske - budgetrubrik: B6 - 7143 
1 miljoner ecu 
Åtagandebemynd 
iganden1 
Extra 
åtagandebemyndi 
ganden 
Betalningsbemyn 
diganden' 1995 
120 737 
19 768 1996 
181 000 
70 000 1997 
162 000 
3 450 
114 700 1998 
182 763 
8 050 
230 000 1999+ 
PM 
212 032 TOTALT 
646 500 
11 500 
646 500 
Anslag för fjärde ramprogrammet, enligt preliminära budgetförslaget för 1997. 
^ 
Extra 
betalningsbemyn 
diganden 6 900 4 600 Il 500 
De slutgiltiga beloppen lor varje är kommer att fastställas av budgetmyndigheten 
7.3 Administrativa utgifter och personalkostnader 
Vad beträffar administrativa utgifter kommer programmen att se till att det allmänna 
belopp som ställts till förfogande som extra finansiering i första hand används för 
forskningsåtgärderna (i enlighet med det förslag som avses i punkt 4). 
8. BESTÄMMELSER OM BEDRÄGERIBEKÄMPNING 
Ett stort antal administrativa och finansiella kontroller förekommer på alla stadier av 
forskningskontraktens urval och genomförande. Bland dessa kontroller kan följande 
nämnas: 
Innan kontraktet sluts; 
- Urval av ansökningarna utgående från deras vetenskapliga värde och hur realistiskt 
kostnaderna är beräknade i förhållande till forskningens art, varaktighet och 
potentiella verkan. 
- Utvärdering av finansiella uppgifter som lämnas av de sökande i 
förhandlingsformuläret. 
Efter det att kontraktet slutits 
- Kontroll av uppgifter om utgifter före utbetalning, på flera nivåer (finansförvaltning, 
vetenskapligt ansvarig). 
- Intern revision utförd av finanskontrollen. 
- Kontroll på plats som gör det möjligt att genom undersökning av styrkande dokument 
upptäcka fel eller andra oegentligheter. För att öka dessa kontrollers effektivitet har 
kommissionen upprättat en revisionsgrupp som centraliserar alla genomförda 
kontroller. Dessa kontroller genomförs av medlemmar av revisionsgruppen eller av 
revisionsfirmor med vilka kommissionen slutit ramavtal, varvid kontrollerna 
övervakas av personal från revisionsgruppen. 
- Inspektioner på plats som genomförs av finanskontrollen och av Europeiska unionens 
revisionsrätt. 
9. ANALYS AV KOSTNADSEFFEKTIVITET 
9.1 Särskilda och kvantifierbara mål 
%<o 
Den allmänna målsättningen, enligt punkt 4, kan delas in i sex särskilda mål. Dessa kan 
indelas på följande sätt: 
a) Forskningsprioriteter beträffande bovin spongiform encefalopati och subakut 
spongiform encefalopati: 
Klinisk och epidemiologisk forskning om former av spongiform encefalopati hos 
människan. 
Smittämnen och dess spridningsmekanismer. 
Diagnosticering av former av spongiform encefalopati hos människan. 
Riskbedömning beträffande former av spongiform encefalopati hos människan. 
Behandling och prevention av spongiform encefalopati hos människan. 
b) Samordning mellan medlemsstaterna av de forskningsåtgärder som rör bovin 
spongiform encefalopati och subakut spongiform encefalopati 
De medel som behövs för genomförandet av dessa mål har beräknats utgående från 
följande kriterier: 
Ett projektförslag omfattar i genomsnitt fem laboratorier. 
Europeiska gemenskapens stöd till varje laboratorium varierar mellan 10 000 ecu 
och 100 000 ecu per år. 
Dessa mål skall uppnås på följande sätt: åtgärder med kostnadsdelning, samt samordnade 
åtgärder. Dessa åtgärder skall få stöd genom att allmänna verktyg ställs till forskarnas 
förfogande, och genom målinriktad utbildning av dessa forskare (arbetsgrupper, 
tvärvetenskapliga konferenser, undersökningar osv.). 
9.2 Målgrupp 
Direkt målgrupp: Forskare inom industri och i den akademiska världen sam 
sjukhuskliniker och ingenjörer. 
Slutmottagare: De europeiska medborgare som har tillgång till forskningsresultaten, 
konsumenterna, livsmedelssektorn, jordbrukarna. 
9.3 Skäl för åtgärden 
De olika formerna av spongiform encefalopati hör till en grupp dödliga, transmissibla 
neurodegenerativa sjukdomar hos människor (kuru, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, 
Gerstmann-Straussler-Scheinkers sjukdom (GSSS)) eller djur (Scrapie, bovin spongiform 
encefalopati (BSE)). 
M 
Dessa sjukdomar utgör ett allt viktigare forskningsområde både på grund av sin unika 
biologi och på grund av oron för en möjlig överföring av smittämnet till människan. Det 
är därför av avgörande betydelse att denna grupp sjukdomar prioriteras inom 
forskningen. Detta innebär att forskningsverksamheten måste stimuleras på 
gemenskapsnivå, och att nya forskningsteam upprättas i syfte att uppnå en kritisk massa. 
9.4 Uppföljning och utvärdering av åtgärden 
De berörda generaldirektören kommer med hjälp av programkommittén att följa upp 
åtgärden. 
För att bidra till en allmän utvärdering av den gemenskapsverksamhet som avses i artikel 
4.2 i beslutet om det fjärde ramprogrammet för gemenskapens verksamhet inom området 
forskning, teknisk utveckling och demonstration, kommer kommissionen vid lämpligt 
tillfälle att låta opartiska experter genomföra en undersökning av de genomförda 
åtgärderna inom det område som direkt berörs av de föreliggande programmen, samt av 
deras förvaltning under de senaste fem åren fram till undersökningen. Denna åtgärd 
kommer dessutom att bedömas inom ramen för den allmänna bedömningen av 
gemenskapens verksamhet inom det fjärde ramprogrammet. Kommissionen kommer vid 
lämpligt tillfälle att låta opartiska experter genomföra en undersökning av åtgärderna samt 
av deras förvaltning under de senaste fem åren fram till undersökningen. 
För de kontrakt som kommer att slutas inom ramen för den åtgärd som avses i punkt 4 
och punkt 9.1 skall en interimsrapport och en slutrapport inlämnas. 
Vid förberedelsen av det femte ramprogrammet kommer följande rapporter att beaktas: 
- Kommissionens årsrapport om Europeiska unionens verksamhet inom området 
forskning, teknisk utveckling och demonstration enligt artikel 130p i EG-fördraget. 
- En årsrapport för löpande kontroll av varje särskilt program samt för ramprogrammet. 
Dessa rapporter sammanställs av opartiska experter. 
- En utvärderingsrapport för de fem åren av varje särskilt program samt av 
ramprogrammet. Även dessa rapporter sammanställs av opartiska experter och 
offentliggörs under 1996. 
Vt 
ISSN 1024-4506 
KOM(96) 582 slutlig 
DOKUMENT 
SV 03 15 
Katalognummer : CB-CO-96-589-SV-C 
ISBN 92-78-11633-5 
Byrån för Europeiska gemenskapernas officiella publikationer 
L-2985 Luxemburg