EUROOPAN YHTEISÖJEN KOMISSIO 
Bryssel, 13.11.19% 
K()M(96) 582 lopull. 
KOMISSION TIEDONANTO 
Tarttuvia spongiformisia enkefalopatioita (TSE) koskeva eurooppalainen aloite 

KOMISSION TIEDONANTO 
Tarttuvia spongiformisia enkefalopatioita (TSE) koskeva eurooppalainen aloite 
I Johdanto 
Sen jälkeen kun Yhdistyneen kuningaskunnan viranomaiset ilmoittivat 
20.3.1996, että Creutzfeldt-Jakobin taudin uuden variantin nvCJD (harvinainen 
ihmisessä esiintyvä sairaus) yhdeksään tapaukseen voisi liittyä naudan 
spongiformisen enkefalopatian (BSE:n) tartunnan mahdollisuus, eurooppalaiset 
ovat huolestuneet tämän mahdollisuuden seurauksista ihmisten terveydelle. 
Tunnettujen nvCJD-tapausten lukumäärä on tällä hetkellä 15 (14 Yhdistyneessä 
kuningaskunnassa ja 1 Ranskassa). Näiden aina kuolemaan johtavien tautien 
tartunnanaiheuttaja ja tartuntamekanismit tunnetaan hyvin huonosti. Mitään 
hoitoa ei myöskään ole olemassa. 
2. Tässä yhteydessä laaja tutkimusaloite Euroopan unionissa näyttää 
välttämättömältä. Tämän vuoksi komissio antoi huhtikuussa 1996 professori 
Weissmanriin johtaman ryhmän tehtäväksi laatia yhteenveto tietämyksen 
nykytilasta ja ehdottaa BSE:tä koskevia tutkimusprioriteetteja. 
Komissio on 20.6.1996 julkistanut aikomuksensa ehdottaa BSE- ja CJD-
tutkimuksen toimintasuunnitelman. Komissio esitti aikeensa 
tutkimusneuvostossa 7.10.1996 ja ilmoitti, että lisärahoitusta tarvittaisiin. 
Tutkimusneuvosto kehotti 7.10.1996 komissiota tehostamaan BSE:hen ja 
sen sukuisiin sairauksiin kohdistuvia tutkimustoimia sekä esittämään 
tiedonannon seuraavalle tutkimusneuvostolle 5.12.1996. Tämä tiedonanto on 
vastaus mainittuun kehotukseen. Toimintasuunnitelma on liitteenä. 
A& 
II Vaatimukset 
Professori Weissmannin johtaman ryhmän kertomus julkistettiin 16.10.1996. 
Siinä esitetään kattava analyysi BSE:hen ja sen sukuisiin tauteihin liittyvistä 
tutkimustarpeista. Lukuisiin kysymyksiin (kaikkiaan 16 kysymystä) sekä 
käytännön tasolla että perustutkimuksen alalla on löydettävä vastaukset. Kukin 
kysymys kattaa yleensä useita tutkimusaiheita. 
2. Weissmannin kertomuksen perusteella suoritettavat tutkimukset voidaan jakaa 
viiteen aihepiiriin (katso toimintasuunnitelman taulukko 1): 
• ihmisen spongiformisten enkefalopatioiden (SE-taudit) kliininen ja 
epidemiologinen tutkimus 
• tartunnanaiheuttaja ja sen tartuntamekanismit 
• SE-tautien diagnoosi 
• SE-tautien riskin arviointi 
• SE-tautien hoito ja ehkäisy. 
Näillä alueilla on yksilöity 24 tutkimusaihetta. Aiheen laajuuden vuoksi tarvitaan 
usein useita tutkimushankkeita aihetta kohti. 
3. Komissio analysoi luvut huolellisesti ja arvioi sen jälkeen rahoitustarpeen 
45,7 miljoonaksi ecuksi (toimintasuunnitelman taulukko 1), joihin olisi 
lisättävä 5 miljoonaa ecua koordinointia varten (toimintasuunnitelman 
taulukko 2), eli yhteensä 50,7 miljoonaa ecua. 
Nämä ovat vähimmäistarpeet niin tärkeimpien tutkimusten määrän kuin 
kokonaiskustannusten osalta. 
Tällainen analyysi ei ole yllättävä, kun otetaan huomioon, että vakavasti 
otettava tutkimushanke tällaisilla aloilla maksaa vähintään miljoona ecua 
ja joskus enemmänkin. Esimerkiksi keskeisten diagnostisten testien 
kehittely ja hiominen sekä tartuntatapojen tutkiminen on erittäin kallista 
(7,6 ja 4,5 miljoonaa ecua). 
TSE-tutkimustoimien koordinaation tehostaminen jäsenvaltioiden välillä 
on myös tarpeen. Tätä varten ehdotettu 5 miljoonaa ecua saattaa 
näyttää suhteellisen korkealta kustannukselta verrattuna tutkimusalalla 
tavallisesti sovellettuun keveään koordinaatioon. Tässä on kuitenkin 
kysymys erittäin vaativasta koordinaatiosta, jossa on tarkoitus 
yhdenmukaistaa tietojen keruu ja diagnostiset kriteerit kyseisen 
taudin/kyseisten tautien osoittamiseksi ja yksilöimiseksi. Tämän vuoksi 
H 
tietokantojen luominen ja koulutusohjelmat ovat sekä välttämättömiä 
että kalliita. 
III Rahoitus 
TSE:tä koskevat tutkimushankkeet voidaan rahoittaa ainoastaan kolmesta 
biotieteiden alan erityisohjelmasta BIOMED, BIOTECH ja FAIR. Näitä 
erityisohjelmia koskevissa neuvoston päätöksissä esitettiin ohjeellinen 
jako aihepiirien välillä kokonaisrahoituksen puitteissa (arvioitu tarvittava 
määrä). Ainoastaan joihinkin aihepiireihin voitaisiin sisällyttää TSE:tä 
koskevia tutkimushankkeita edes jossakin määrin: 
BIOMED 2: Aihepiiri 3: Aivotutkimus 
Aihepiiri 4.2: Aidsin , tuberkuloosin ja muiden 
tartuntasairauksien tutkimus 
BIOTECH 2: Aihepiiri 4: Solujen välinen kommunikaatio neurotieteissä 
FAIR1; Ajhie "Eläinten terveys", joka on yksi aihepiirin 4 "Maatalous, 
metsätalous ja maseudun kehittäminen" 22 aiheesta. 
Tutkimusneuvostossa 7.10.1996 useat valtuuskunnat eivät hyväksyneet sitä, että 
BSE voisi vaikuttaa puiteohjelman nykyisen rahoituksen jakoon erityisohjelmien 
välillä tai edes biotieteiden erityisohjelmien aihepiirien välillä. 
Tämän vuoksi ei ole poliittisista syistä mahdollista jakaa rahoitusta uudelleen 
TSE-tutkimuksen hyväksi: 
erityisohjelmien välillä, mikä johtaisi siihen, että biotieteiden ohjelmien 
kokonaisrahoitus (tarpeelliseksi katsottu määrä) ylittyisi ja muihin erityisohjelmiin 
jäisi alikäyttöä 
Aihe 3.4 "Geneerinen ravintotiede" voisi sopia. 
Aihe 4.2 "Laatupolitiikka" voisi myös sopia. 
At 
• tai biotieteiden erityisohjelmien aihepiirien välillä. 
Uudelleenjako on siis mahdollista ainoastaan biotieteiden ohjelmien TSE-
tutkimuksen kannalta merkittävien aihepiirien sisällä. 
2. Toimintasuunnitelmassa edellytetyn 50,7 miljoonan ecun rahoittamiseksi on 
kolme toisiaan täydentävää mahdollisuutta (katso toimintasuunnitelman taulukko 
1): 
2.1 TSE.tä koskevat tutkimushankkeet, joita rahoitetaan tai aiotaan rahoittaa 
Näiden määrä on 5,9 miljoonaa ecua, josta 1,5 miljoonaa ecua on jaettu 
ensimmäisen BIOMED-ehdotuspyynnön perusteella, ja 2,4 ja 2 miljoonaa ecua 
aiotaan jakaa 17.6.1996 ja 20.9.1996 päättyneiden BIOMED- ja FAIR-
ehdotuspyyntöjen perusteella. 
2.2 Varojen uudelleenjako BIOMED-. BIOTECH- ja FAIR-ohjelmien TSE:n 
kannalta merkityksellisten aihepiirien kesken 
Kokonaismäärä, joka on mahdollista jakaa uudelleen, on 9,8 miljoonaa ecua (8,8 
miljoonaa ecua FAIR:in ja 1 miljoona ecua BIOTECH:in osalta). 
Tilanne kussakin TSE:n kannalta merkityksellisessä aihepiirissä on seuraava: 
BIOMED 2 
Toisessa ehdotuspyynnössä, joka päättyi 17.6.1996, käytettiin loput aihepiirin 3 ja 
4.2 määrärahat (18,5 miljoonaa ecua ja 12,4 miljoonaa ecua). Aihepiirissä 3 
jätettiin useita TSE:tä koskevia ehdotuksia. Jotkin niistä voitaisiin hyväksyä ja niille 
voitaisiin antaa noin 2,4 miljoonan ecun rahoitus (katso kohta 2.1). 
Kolmas ja viimeinen ehdotuspyyntö käynnistettiin 15.9.1996. Se ei koske mitään 
kyseeseen tulevaa aihepiiriä, koska kaikki määrärahat on käytetty (katso yllä). 
BIOTECH 2 
Kolmas ehdotuspyyntö päättyi 18.10.1996 eikä se koske aihepiiriä 4. 
Neljäs ja viimeinen ehdotuspyyntö käynnistetään 15.6.1997. Siinä käytetään 
aihepiirille 4 määrätyt määrärahat (4,9 miljoonaa ecua). Tästä summasta 
voitaisiin ajatella käytettävän 1 miljoona ecua TSEhen, mikä on noin 20 % 
tämän aihepiirin rahoituksesta. 
FAIR 
V k 
Eläinten terveys, TSE:n kannalta merkityksellinen aihe, on ainoastaan yksi 22 
aiheesta aihepiirissä 4. Tämä tarkoittaa sitä, että vuodeksi 1997 on jäljellä noin 12 
miljoonaa ecua kaikille eläinten terveyteen liittyville aiheille. Se on jaettava muiden 
tärkeiden tautien kanssa (salmonelloosi, vesikauhu eli raivotauti, suu- ja 
sorkkatauti, sikarutto), joista jotkut tarttuvat ihmiseen. Näin ollen olisi vaikeaa antaa 
uudelleen jaettavaksi BSE-tutkimukseen enempää kuin 8,8 miljoonaa ecua eli 15 
% aihepiiristä 42 ja noin 75 % eläinten terveyteen kohdistuvasta tutkimuksesta. 
Työohjelman mukainen FAIR-ohjelman ehdotuspyyntö suunnitellaan 
käynnistettäväksi 15.12.1996. Komissio aikoo samaan aikaan käynnistää erityisen 
FAIR-ohjelman ehdotuspyynnön BSE:tä koskeville ehdotuksille ja käyttää siihen 
8,8 miljoonaa ecua. On kuitenkin heti selvää, että mahdolliset uudelleenjaot 
FAIR:in sisällä ovat täysin riittämättömiä rahoitustarpeeseen ja eläinten terveyteen 
rajoittuvien hankkeiden aiheisiin nähden, joita voitaisiin rahoittaa. 
2.3 Lisärahoitus 
Puiteohjelman nykyiseen kokonaisrahoitukseen tarvitaan siis 35 miljoonan ecun 
lisärahoitus kolmeen biotieteiden erityisohjelmaan Weissmannin kertomuksessa 
tunnistetun 50 miljoonan ecun tarpeen täyttämiseksi. 
Nämä 35 miljoonaa ecua jaettaisiin tutkimusaiheiden mukaan (vrt. 
toimintasuunnitelman taulukko 1) seuraavasti: 
• 16 miljoonaa ecua BIOMED:iin 
• 7,5 miljoonaa ecua BIOTECH.iin 
• 11,5 miljoonaa ecua FAIR.iin. 
Aihe 3.4 "Geneerinen ravintotiede" voisi myös sopia. 
V L 
IV Loppupäätelmä 
1. Samanaikaisesti tämän tiedonannon kanssa komissio hyväksyi yleislinjoja 
koskevan tiedonannon, joka liittyy tarkistettuun ehdotukseen 
lisärahoituksesta tutkimusta ja teknologista kehittämistä koskevaan 
neljänteen puiteohjelmaan. Näissä yleislinjoissa ehdotetaan 35 miljoonan 
ecun varaamista BSE-tutkimukseen. 
Neuvoston ja parlamentin asianmukaisessa järjestyksessä hyväksymä 
yhteinen poliittinen kanta lisärahoituksesta, johon sisältyy huomattava 
lisäsumma TSE-tutkimukseen, on edellytys sille, että komissio voisi 
käynnistää erityisen yhteisen ehdotuspyynnön kolmen biotieteiden 
ohjelman alalla omien valtuuksiensa perusteella. 
Tällä tavalla EU voisi vastata nopeasti kansalaisten odotuksiin 
toteuttamalla käytännössä Weissmannin kertomuksen suositukset 
täysipainoisella toimintasuunnitelmalla. 
2. Komissio ilmoittaa neuvostolle ja Euroopan parlamentille aikomuksestaan 
käynnistää TSE-tutkimusta koskeva tämän tiedonannon liitteenä oleva 
toimintasuunnitelma, jonka kokonaismäärä on 50,7 miljoonaa ecua ja 
josta 35 miljoonaa ecua on uutta rahoitusta. 
Tämä rahoitus tulee tutkimuksen ja kehittämisen neljännen puiteohjelman 
lisärahoituksesta, jota varten komissio parhaillaan laatii toista tarkistettua 
ehdotusta neuvoston ja Euroopan parlamentin lausuntoa varten. 
// 
Naudan spongiformisen enkefalopatian ja subakuuttien spongiformisten enkefalopatioiden 
tutkimusta koskeva eurooppalainen aloite 
TIIVISTELMÄ 
1. Johdanto 
2. Tarpeet 
3. Nykyiset toimet SE-tautien alalla yhteisön ja kansallisella tasolla 
4. Weissmannin ryhmän suositukset meneillään olevien tutkimusten perusteella 
4.1 Käytännön näkökohtiin liittyvät kysymykset 
4.2 Prionisairauksien perustutkimukseen liittyvät kysymykset 
5. Tulevia toimia koskeva toimintasuunnitelma 
5.1 Toimien yhteensovittaminen jäsenvaltioiden välillä 
5.2 Erityinen ehdotuspyyntö 
6. Prioriteetit ja rahoitusjärjestelyt 
6.1 Erityisten ehdotuspyyntöjen arvioidut kokonaiskustannukset ja tarvittavat 
lisävarat 
6.2 Jäsenvaltioiden toimien yhteensovittamisen arvioidut kokonaiskustannukset ja 
tarvittavat lisävarat 
LIITTEET: Taulukko 1 
Taulukko 2 
Liite 1 
t 
Naudan spongiformisen enkefalopatian ja subakuuttien spongiformisten enkefalopatioiden 
tutkimusta koskeva eurooppalainen aloite 
1. Johdanto 
Spongiformiset enkefalopatiat (SE-taudit) ovat ryhmä kuolemaan johtavia tarttuvia ihmisen 
neurodegeneratiivisia sairauksia (esim. kuru, Creutzfeldt-Jakobin tauti eli CJD, Gerstmann-
Straussler-Scheinkerin tauti eli GSSD) ja vastaavia eläinten sairauksia (esim. scrapie-tauti eli 
lampaan scrapie-tauti ja naudan spongiforminen enkefalopatia eli BSE). 
Näistä taudeista on tullut yhä tärkeämpiä tutkimuskohteita sekä niiden ainutlaatuisen biologian 
vuoksi että epidemisen eläinten prionisairauden nykytilanteen vuoksi, joka on aiheuttanut 
kuluttajissa oikeutettua huolestuneisuutta infektoituneiden kudoksien syömisestä johtuvasta ihmisten 
terveyteen kohdistuvasta vaarasta. 
Edinburghissa (Yhdistynyt kuningaskunta) toimiva kansallinen CJD:n valvontayksikkö, joka on 
BIOMED-ohjelman (Euroopan yhteisön biolääketieteen ja terveyden tutkimusohjelma) tukema 
epidemiologisen valvonnan eurooppalaisen verkon koordinaattori, yksilöi äskettäin ilmeisesti uuden 
kliinis-patologisen CJD-muunnoksen viidessätoista teini-ikäisessä ja nuoressa aikuisessa, mikä lisäsi 
huolestumista BSE:n aiheuttajan tarttumisesta ihmiseen ravintoketjun kautta. 
2. Tarpeet 
Alalla tehdystä perus- ja kliinisestä tutkimuksesta huolimatta BSE:n taudinaiheuttajaa ei tunneta, 
ja monet SE-tautien epidemiologiaan liittyvät tekijät ovat vielä selvittämättä. Siksi on tärkeää 
kohdistaa ja stimuloida yhteisön tasolla tehtävää tutkimusta ja perustaa uusia tutkimusryhmiä 
kriittisen massan saavuttamiseksi. 
Tutkimustoimien tehostamistarve useiden BSE-tautiin liittyvien vielä tuntemattomien tekijöiden 
selvittämiseksi korostui 1.-3.4.1996 pidetyssä maatalousneuvostossa. Samoin terveysalan neuvosto 
toukokuussa 1996 pidetyssä kokouksessaan totesi, että BSE-kysymys on kansanterveyteen liittyvä 
ongelma, minkä vuoksi olisi toteutettava kaikki aiheelliset toimenpiteet taudin mahdollisen 
leviämisen riskin poistamiseksi. Lopuksi tutkimusministerit korostivat lokakuussa 1996 pidetyssä 
tutkimusalan neuvostossa tarvetta parantaa yhteistyötä ja tutkimusten yhteensovittamista ja 
kehottivat komissiota tehostamaan tutkimustoimiaan tämän alan aiheiden osalta, sekä perus- että 
sovelletun biologian alalla ja ihmisten sekä eläinten terveyskysymyksistä samoin kuin diagnostiikan 
alalla. 
Komission toteuttamat toimet, joita voidaan sanoa "toimintasuunnitelmaksi", toteutetaan pääasiassa 
sovittamalla yhteen jäsenvaltioiden toimet sekä erityisen ehdotuspyynnön avulla. 
Toimintasuunnitelmassa olisi yksilöitävä todelliset tarpeet tutkimuksen tärkeimpien kysymysten ja 
rahoituksen osalta viimeisimpien tietojen pohjalta ottaen huomioon Weissmannin kertomuksessa 
esitetyt ja monitieteellisen tiedekomitean suositukset. Siinä on myös otettava huomioon käynnissä 
olevat yhteisön tutkimustoimet mukaan lukien viimeisten BIOMED- ja FAIR-ohjelmien 
ehdotuspyyntöihin tulleet ehdotukset sekä jäsenvaltioissa meneillään olevat ja suunnitellut 
tutkimukset. 
5~ 
3. Nykyiset toimet SE-tautien alalla yhteisön ja kansallisella tasolla 
SE-tautien tutkimusta on tuettu EY:n tasolla vuodesta 1990. Jotta vastattaisiin nopeasti alan 
tarpeisiin, kyseisenä vuonna käynnistettiin kiireellinen menettelyjä 1 miljoona ecua jaettiin 
kolmelle erityishankkeelle, joiden eläinlääkintäalan tiedekomitea katsoi kattavan tärkeimmät 
tutkimusinvestoinnit tällä alalla. 
Hankkeet toteutettiin TTK-ohjelmassa maatalouden kilpailukyvyn ja maatalouden voimavarojen 
käytön alalla (1989 - 1993, 2. puiteohjelman CAMAR -erityisohjelma), ja ne koskivat taudin 
aiheuttajan eristämistä ja tunnistamista, BSE:n seurantaa naudoissa tutkimalla nautojen aivot 
raivotaudin (rabies) osalta tehdyn negatiivisen diagnoosin jälkeen ja Euroopan 
renderointijärjestelmien tehokkuuden arviointia scrapie-taudin ja BSE:n aiheuttajia vastaan. 
Vuonna 1991 alettiin tukea uutta hanketta, jonka tarkoituksena on arvioida prioniproteiinin 
muutosten merkitystä BSE:n ja muiden sen sukuisten tautien patogeneesissä. 
Komissio on myös ollut mukana seuraavien aloitteiden ja seminaarien järjestämisessä ja 
rahoittamisessa: 
Vuonna 1990 järjestettiin subakuutteja spongiformisia enkefalopatioita koskeva Euroopan 
yhteisön seminaari. Kokoukseen osallistui tiedemiehiä 18 maasta ja Maailman 
terveysjärjestön (WHO) ja maailman eläintautien järjestön (OIE) edustajia. Tämän 
seminaarin esitelmät, jotka muodostavat ensimmäisen asiantuntijateoksen BSE:stä, julkaisi 
komissiota varten Kluvver Academic Publishers. 
Samaten Lontoossa pidettiin vuonna 1991 seminaari aiheesta ihmisten ja eläinten 
prionitaudit. Seminaarissa oli yli 100 osanottajaa jäsenvaltioista ja EY:n ulkopuolisista 
maista. 
Lisäksi Euroopan komissio ja Yhdistyneen kuningaskunnan eläinlääketieteellinen 
keskuslaboratorio järjestivät yhdessä diagnostiikkaseminaarin vuonna 1990 (16.-20.7. 
ETY:n seminaari BSE:n diagnostiikasta) ja vuonna 1991 (8.-11.4. Spongiformisen 
enkefalopatian diagnostiikkaseminaari). 
Tätä toimintaa tuki edelleen 3. tutkimuksen ja teknologisen kehittämisen puiteohjelman (1990 -
1994) hyväksyminen. Tämä puiteohjelma muodosti perustan tarttuvien spongiformisten 
enkefalopatioiden tutkimukselle Euroopassa. Tämä tutkimus nimettiinkin ensisijaiseksi useissa 
Euroopan yhteisön tutkimusohjelmissa: 
maataloutta ja maatalouteen liittyvää teollisuutta, mukaan lukien kalastus, koskevasta 
ohjelmasta (1990 - 1994, AIR) tuettiin yhtä hanketta, jossa tutkittiin BSE:n aiheuttajan 
luonnetta, 
biolääketieteen ja terveyden tutkimusohjelmasta (1990 - 1994, BIOMED 1) tuettiin 
Creutzfeldt-Jakobin taudin epidemiologisen valvontaverkoston perustamista (jota alunperin 
rahoitti pääosasto VI vuonna 1990 ja joka perustui olemassa olevaan EURODEM-
hankkeeseen) ja yhtenäisten kriteerien kehittämistä CJD:n ja sen sukuisten ihmisen 
spongiformisten enkefalopatioiden neuropatologiseen diagnoosiin, 
bioteknologian ohjelmasta (1990 - 1994, BIOTECH 1) tuettiin yhtä BSE:n ja sen sukuisten 
neurodegeneratiivisten tautien patogeneesiin liittyviä molekyylimekanismeja koskevaa 
H 
hanketta, jossa pyrittiin myös kehittämään sopivia koe-eläinmalleja. 
C.ID:n epidemiologisen valvonnan verkko on tällä hetkellä ainoa olemassa oleva järjestelmä, josta 
voidaan saada systemaattisia arvioita taudin esiintyvyydestä ja maantieteellisestä jakaumasta 
verkkoon osallistuvissa viidessä maassa. Terveysalan neuvosto ehdottikin viime kokouksessaan 
(20.5.1996), että tätä järjestelmää pidettäisiin mallina CJD:n valvonnan toteuttamisessa kaikissa 
jäsenvaltioissa. 
Syyskuussa 1993 komissio järjesti BSE:tä koskevan kuulemisen Euroopan yhteisön 
eläinlääkintäalan tiedekomitean ja alan tutkijoiden kanssa käytettävissä olevan tieteellisen tiedon 
arvioimiseksi. Euroopan komissio kokosi kokousesitelmistä julkaisun "Transmissible spongiform 
encephalopathies". 
Vuonna 1994 eläinlääketieteellinen tiedekomitea julkaisi kertomuksen BSE:n ja scrapie-taudin 
laboratoriodiagnostiikan ja toteamisen ohjeista. Kertomuksen valmistelussa olivat mukana alan 
johtavat yhteisössä toimivat tutkimuslaboratoriot ja useat yhteisön ulkopuoliset laboratoriot. 
Kun 4. TTK-puiteohjelma (1994 - 1998) hyväksyttiin, prionitautien tutkimusta tehostettiin 
Euroopan yhteisön tutkimusohjelmissa (BIOMED, BIOTECH, FAIR), mikä mahdollistaa aiheen 
tutkimisen eri näkökannoilta ja käyttämällä eri metodologioita. Tämän seurauksena alettiin rahoittaa 
kolmea uutta hanketta BIOMED 2 -ohjelman ensimmäisen ehdotuspyynnön jälkeen. Tärkeimmässä 
näistä käytetään eläinmalleja lajienvälisen tarttumisen tutkimiseksi ja lajiesteeh tehokkuuden 
arvioimiseksi BSE:n tarttumisessa ihmiseen. 
Vaikka varat ovat rajoitetut, BIOMED 2 -ohjelman toinen ehdotuspyyntö, jonka määräaika oli 
17.6.1996, mahdollistaa joidenkin ehdotusten tukemisen tällä alalla. 
Jäsenvaltioissa ja assosioituneissa maissa SE-tautien alan tutkimus on ollut kahdenlaista: 
ihmisen SE-tautien kliininen tutkimus ja valvonta, 
ihmisen ja eläinten SE-tautien perusbiologia. 
Liitteessä 1 esitetään yleiskatsaus tämän alan kansallisen tason tutkimuksista. Katsaus, joka ei ole 
kattava, on koottu jäsenvaltioiden tämän tutkimusalan johtajien Brysselissä kesäkuussa 1996 
pitämässä kokouksessa (jossa oli tarkoitus vaihtaa tietoja SE-tautien alalla toteutetuista toimista ja 
ottaa käyttöön mekanismeja yhteistyön ja yhteen sovittamisen tehostamiseksi) annettujen tietojen 
perusteella sekä maailman eläintautien järjestön (OIE) Pariisissa 8.-10.10.1996 pidetyn kokouksessa 
esitettyjen kertomusten perusteella. 
Yhteisön toimet ovat antaneet ensimmäisen mahdollisuuden CJD:n ja sen sukuisten tautien 
valvontajärjestelmän vahvistamiseksi asianomaisissa maissa ja mahdollistaneet vertailun maiden 
välillä sekä yhdenmukaistettujen menetelmien kehittämisen taudin (tautien) tunnistamiseksi ja 
karakterisoim iseksi. 
Tällaista järjestelmää voitaisiin käyttää perustana vakiomenetelmien kehittämiselle taudin 
tunnistamiseksi ja sen valvomiseksi kaikissa jäsenvaltioissa. 
4. Weissmannin ryhmän suositukset meneillään olevien tutkimusten perusteella 
Weissmannin kertomuksessa esitetään perusteellinen analyysi BSE-tutkimuksen tarpeista ja siinä 
käsitellään pääasiassa kahdentyyppisiä kysymyksiä, nimittäin BSE:n käytännön näkökohtiin ja 
prionitautien perustutkimukseen liittyviä kysymyksiä. 
4.1. Käytännön näkökohtiin liittyvät kysymykset 
4.1.1 Onko BSE tarttunut ihmiseen suun kautta? 
Vuodesta 1996 alkaen on todettu ilmeisesti uusi Creutzfedt-Jakobin taudin kliinis-patologinen 
muunnos viidessätoista teini-ikäisessä ja nuoressa aikuisessa (14 Yhdistyneessä kuningaskunnassa 
ja I Ranskassa), mikä on lisännyt huolestuneisuutta BSE:n aiheuttajan tarttumisesta ihmiseen 
ravintoketjun kautta. 
Tällaiseen mahdollisuuteen viittaavat todisteet perustuvat siihen, että BSE:n aiheuttaja voidaan 
kokeellisesti tartuttaa suun kautta hiireen, minkkiin, nautaan, vuoheen ja lampaaseen, ja että BSE:n 
aiheuttajan kannalle ominaiset ominaisuudet saattavat säilyä, vaikka se tartutettaisiin useisiin 
eläimiin kuten lampaisiin, sikoihin, vuohiin tai hiiriin, ja voivat erota toisiin eläimiin tartutetun 
scrapie-taudin aiheuttajan ominaisuuksista. 
Nykytietojen perusteella ei voida kuitenkaan muodostaa lopullista kantaa tästä asiasta. 
Kertomuksessa ehdotetaan useanlaisia kokeellisia tutkimuksia tämän kysymyksen selvittämiseksi: 
° vCJD-potilaista eristettyjen aiheuttajakantojen vertaaminen BSE:hen ja normaalin CJD:n, 
GSSS:n ja FFLn kantoihin (Taulukko 1, kohta 1.1) 
° Tällaisia kokeita on osittain meneillään Yhdistyneessä kuningaskunnassa, ja yhteisön 
tutkimustoimilla tullaan tukemaan niitä, mutta niitä pitäisi tehostaa edelleen. CJD:n 
valvontaohjelman laajentaminen (Taulukko 1, kohta 1.2) Eurooppalainen CJD:n 
valvontaohjelma on ollut käynnissä vuodesta 1990, ja se on myötävaikuttanut uuden 
tautimuunnoksen tunnistamiseen. Tällainen aloite olisi laajennettava koskemaan kaikkia 
jäsenvaltioita ja sitä olisi tuettava sen varmistamiseksi, että Euroopan tasolla tunnistettaisiin 
kaikki uuteen muunnokseen mahdollisesti kuuluvat CJD-tapaukset, tehostettaisiin tulosten 
epidemiologista analyysiä ja yksilöitäisiin kaikki epidemiologiset keinot, jotka voivat olla 
tarpeen taudin tarttumisen arvioinnin laajentamiseksi. 
° Kokeellinen suun kautta tapahtuva BSE:n tarttuminen kädellisiin. Tällaista tutkimusta ei ole 
vielä tehty, mutta sitä pidetään parhaana keinona löytää vastaus edellä mainittuun 
kysymykseen (Taulukko 1, kohta 4.1). 
4.1.2 Naudasta johdettujen tuotteiden nauttimiseen liittyvän riskin arvioiminen 
BSE:n tarttumista ihmiseen koskevan riskin arvioiminen BSE:n nautakannassa esiintyvyyden ja 
naudasta johdettujen tuotteiden nauttimisen funktiona on tärkeimpiä selvitettäviä kysymyksiä. 
Riskin arvioimiseksi asianmukaisesti olisi toteutettava seuraavat toimet: 
° BSE:n valvontaohjelman laajentaminen koskemaan kaikkia jäsenvaltioita sekä kattavien ja 
luotettavien vakiokriteerien ottaminen käyttöön BSE:n osoittamisessa ja 
karakterisoimisessa. Tällä tavoin voidaan saada tarkkoja lukuja taudin esiintyvyydestä eri 
jäsenvaltioissa (Taulukko 1, kohta 4.2). 
° Piilevän taudin esiintyvyyden määrittäminen naudoissa, mikä mahdollistaa sellaisten 
eläinten, jotka ovat mainittuna ajankohtana oireettomia, mutta joilla tartunnan aiheuttaja 
6 
voidaan osoittaaa hermostossa, lukumäärän määrittämisen (Taulukko 1, kohta 4.3) 
Tarttuvuustitterin määrittäminen BSE-tartunnan saaneiden nautojen aivoista, selkäytimestä 
ja muista kudoksista ennen kliinisen taudin puhkeamista ja sen jälkeen (Taulukko I, kohta 
4.4) 
° Lihassa esiintyvän aivoista/selkäytimestä peräisin olevan kontaminaatiotason määrittäminen 
tavanomaisten teurastusmenetelmien jälkeen (Taulukko 1, kohta 4.6) 
0 Aivoissa havaittavan annos-vaste -suhteen määrittäminen suun kautta tapahtuneen BSE:n 
aiheuttajan annostelun jälkeen ja toistuvan annostelun kertyvyyden määrittäminen 
kädellisissä (Taulukko 1, kohta 4.7) 
° Teurastuksen sivutuotteiden käyttö erilaisissa ihmisten käyttöön tarkoitetuissa tuotteissa 
ennen kieltoa ja tällaisten tuotteiden nauttiminen eri ikäluokissa ja sosioekonomisissa 
luokissa (Taulukko 1, kohta 4.5). 
Riskinarvioinnin tutkimista suhteessa naudasta johdettujen tuotteiden nauttimiseen ja 
tarttumistapoihin ei ole toistaiseksi tuettu mistään yhteisön tutkimusohjelmasta. Tämä tärkeä 
tutkimusala voisi kuulua FAIR-ohjelmaan, mutta myös BIOMED-ohjelmaan. 
4.1.3 Mahdollisen tarttuvuuden määrittäminen BSE-tartunnan saaneista naudoista johdetuista 
tuotteista, jotka eivät ole erikseen määriteltyjä sivututteita fSBO) (Taulukko 1, kohta 4.4) 
Tähän mennessä tarttuvuutta on todettu sairastuneiden nautojen aivoissa, silmissä ja selkäytimessä 
sekä BSE-tartunnan saaneiden nautojen aivoilla kokeellisesti tartutettujen vasikoiden ohutsuolen 
seinämässä. 
Käytettävissä olevat tarttuvuusmääritykset eivät kuitenkaan ole kovin herkkiä. Siksi on tärkeää 
° ottaa käyttöön määritysmenetelmiä kaikkien ihmisen ravintoketjuun kuuluvien tuotteiden 
(lihas, maito, juusto, veri) ja farmaseuttisissa tuotteissa käytettyjen tuotteiden (gelatiini, 
kollageeni jne.) tutkimiseksi" 
4.1.4 Emään liittyvien BSE:n riskitekijöiden arvioiminen naudoissa (Taulukko 1, kohta 4.8) 
° On määritettävä tarttuvuus BSE-tartunnan saaneiden nautojen istukasta, verestä, 
ternimaidosta, maidosta ja ulosteista herkillä määritysmenetelmillä. 
Tartuntakokeita on jo tehty Yhdistyneessä kuningaskunnassa useilla vahvistetun BSE-tartunnan 
saaneista tapauksista saaduilla kudoksilla käyttäen hiirtä mallina biomäärityksessä. Kaikissa näissä 
tutkimuksissa on toistaiseksi saatu negatiiviset tulokset. Tarkoitus on nyt toistaa nämä kokeet 
herkemmällä biomäärityksellä. 
4.1.5 Saiko BSE alkunsa naudassa ja onko se tarttunut lampaisiin viime vuosina? (Taulukko I, 
kohta 4.1) 
Tämän kysymyksen selvittelemiseksi olisi tarpeen kehittää seuraavia aloitteita: 
° laajentaa scrapie-taudin valvontaa Yhdistyneessä kuningaskunnassa, 
° tutkia viimeaikaisista scrapie-tautitapauksista eristetyn tartunnanaiheuttajan kantaan liittyviä 
ominaisuuksia, 
° syöttää scrapie-tartunnan saaneiden lampaiden aivoja naudoille ja seurata BSE-taudin 
tyyppisen taudin ilmenemistä. 
7 
4.1.6 Voiko BSE tarttua suun kautta sikoihin ja kanoihin? (Taulukko 1, kohta 4.1) 
Jos sikojen aivoihin injisoidaan BSE:n aiheuttajaa, on seurauksena tartunta. BSE-tartunnan 
saaneiden nautojen aivoista saadun BSE:n tarttumista suun kautta sikoihin tutkitaan parhaillaan 
Yhdistyneessä kuningaskunnassa. BSE:n injisoiminen kanan aivoihin ei ole toistaiseksi aiheuttanut 
sairauden kliinisiä oireita. 
Olisi tärkeää määrittää, tapahtuuko tartunta sikojen välillä erityisesti suun kautta. Siksi ehdotetaan, 
että 
° sioille syötettäisiin ja niihin injisoitaisiin kokeellisen BSE-tartunnan saaneiden sikojen 
aivouutetta. 
4.1.7 Diagnostiikkatutkimus (Taulukko 1, kohta 3.2) 
Vieläkään ei ole olemassa muuta nopeaa, spesifistä ja herkkää menetelmää ihmisen ja eläinten SE-
tautien osoittamiseksi kuin keskushermostokudoksen analyysi ja tarttuvuusmääritykset. Siksi 
ehdotetaan, että 
° kehitettäisiin herkkä määritysmenetelmä siirtogeenisissä hiirissä, joissa on naudasta 
siirrettyjä geenejä tai kimeerisiä nauta-sika PrP-geenejä, 
0 tutkittaisiin sijaismarkkereita, 
° tutkittaisiin PrPsc:n esiintymistä ihmisen risoissa ja pernassa, 
° tuettaisiin suurta laitosta BSE-tarttuvuuden määrittämiseksi vasikoissa. 
Yhdistyneen kuningaskunnan maatalous-, kalastus- ja elintarvikeministeriö tekee laajassa 
mittakaavassa tarttuvuusmäärityksiä vasikoissa (joka on toistaiseksi herkin määritys BSE:n 
aiheuttajalle). Myös hiirissä tehtävät biomääritykset ovat herkkiä, mutta niillä ei ehkä pystytä 
osoittamaan matalia aiheuttajan pitoisuuksia. 
Diagnostiikan kehittelyä on tuettava tartunnanaiheuttajan perustutkimuksella. 
4.1.8 BSE:n aiheuttajan inaktivointi erilaisissa olosuhteissa (Taulukko 1, kohta 5.1) 
0 Olisi määritettävä BSE:n tarttuvuuden inaktivaatiokinetiikka teollisuudessa nykyisin 
käytössä olevissa oloissa ja tutkittava muita menetelmiä.Tämä mahdollistaa elintarvike- ja 
farmaseuttisessa teollisuudessa BSE:n aiheuttajan inaktivaatioon käytettyjen menetelmien 
tehokkuuden määrittämisen. 
Teollisuudessa on tutkittu inaktivaatiota (gelatiini), mutta tutkimukset pitäisi edelleen validoida 
FAIR-ohjelmassa. Alustavia tuloksia BSE:n ja scrapie-taudin inaktivointia 
ruhonkäsittelymenetelmissä koskevasta tutkimuksesta (jota CAMAR-ohjelma tukee) on saatu 
vuonna 1996. 
4.1.9 Hoitokeinojen tutkimus (Taulukko 1, kohta 5.2) 
Mitään hoitokeinoa ei ole tällä hetkellä. Mahdollisia lähestymistapoja tämän alan tulevaisuudessa 
tehtävälle tutkimukselle voisivat olla 
PrP:n synteesin spesifinen estäminen, 
6 
• PrPc:n patologiseen muotoon PrPst muuntumisen estäminen. 
Missään yhteisön tutkimusohjelmassa ei toistaiseksi tutkita näitä kysymyksiä. Tutkimuksen olisi 
pohjauduttava perustavaan tutkimukseen, jossa osoitettaisiin ja yksilöitäisiin aiheuttaja. 
4.1.10 Onko mahdollista kehittää BSE-resistenttejä nautoja ja lampaita ja olisiko niistä käytännön 
hyötyä? (Taulukko 1, kohta 5.3) 
On osoitettu, ettei prioniproteiinin (PrP) geenin inaktivaatio aiheuta hiirelle mitään merkittävää 
vahinkoa ja että se antaa täydellisen suojan tautia vastaan. Pitäisi tutkia edelleen keinoja, joilla 
• määritettäisiin, ovatko lampaat, joilla ei ole prioniproteiinia, elinkelpoisia ja resistenttejä scrapie-
taudille, 
• kehittää menetelmiä sellaisten nautojen kehittämiseksi, joilla ei ole PrP:tä. 
Siirtogeenisillä naudoilla, joilla ei ole prioniproteiinia, voisi olla käyttöä farmaseuttisessa 
teollisuudessa. 
4.2 Prionitautien perustutkimukseen liittyvät kysymykset 
Seuraavia kysymyksiä olisi tutkittava enemmän: 
4.2.1 Taudinaiheuttajan ominaisuudet 
Taudinaiheuttajan ominaisuuksia ei vielä tunneta tarkasti. Tämän alan tutkimusta olisi tehostettava 
tavoitteena 
° puhdistaa ja analysoida BSE-tartunnan saaneiden nautojen aivoista eristetty taudinaiheuttaja 
(Taulukko 1, kohta 2.1), 
° määrittää sekä PrPC:n että PrPsc:n avaruusrakenne (Taulukko 1, kohta 2.4). 
Useissa yhteisön tutkimusohjelmissa tutkitaan tätä kysymystä. 
4.2.2 Taudinaiheuttajan lisääntymin,en 
Jotta taudinaiheuttajan lisääntymistä voitaisiin arvioida, pitäisi tutkia keinoja, joilla voitaisiin 
* selvittää voidaanko PrP muuntaa taudinaiheuttajaan in-vitro 
(Taulukko 1, kohta 2.4). 
• selvittää mitkä muut tekijät (reseptorit, jne.) vaaditaan taudinaiheuttajan leviämiselle (Taulukko 1, 
konia 2.2). 
42J Patogeneesi (Taulukko 1, kohta 2.2) 
Taudin patogeneesiä ei vielä tuuneta. Tutkimuksia olisi jatkettava, jotta saataisiin tietoa tarkasta 
patogeneesimekanismista, solutyypeistä ja kudoksista, joissa taudinaiheuttaja voi lisääntyä, sekä tämän 
prosessin biokemiallisista edellytyksistä. 
Yhteisön tasolla tuetaan tällä hetkellä yhtä SE-tautien patogeneesiä koskevaa tutkimushanketta. 
Hankkeen tarkoituksena on tutkia prioniproteiinin tehtävää gliasolujen aktivaatiossa, joka olisi 
ensimmäinen vaihe lopulliseen hermoston degeneraatioon johtavassa tapahtumasarjassa, ja hanketta 
tuetaan BIOMED 2 -ohjelmasta. 
Q 
4.2.4. Tartunnanaihcuttajan kuljetus elimistössä (Taulukko 1. kohta 2.2) 
Tartunnanaibeuttajan kuljetusta elimistössä olisi tutkittava, jotta 
° määritettäisiin, missä kohdassa ja miten aiheuttaja pääsee elimistöön sen jälkeen, kun se on 
tullut ruoansulatuskanavaan, 
° määritettäisiin, miten aiheuttaja pääsee ääreiskudoksista keskushermostoon ja päinvastoin. 
4.2>5 Taiirlfrigihcuttajan eri kantojen tutkiminen (Taulukko I, kohta 2.3) 
Lisätutkimuksia olisi tehtävä, jotta 
• selvitettäisiin, mikä taudinaiheuttajan raolekyylipiirre määrää kannan spesifisyyden. 
Prionin lisääntymisrnekanismejä ja kantaspcsifisyyttä arvioidaan osittain meneillään olevassa yhteisön 
tutkimushankkeessa, jota tuetaan BIOMED 2 -ohjelmasta. 
4.2.6 Isännän herkkyys tartunnanaiheuttajalle (Taulukko 1, kohta 2.6) 
Tämän alan tutkimusta olisi jatkettava, jotta 
yksilöitäisiin geneettiset tekijät, jotka vaikuttavat tartuntaherkkyyteen ja jotka määräävät 
itämisajan, 
0 määritettäisiin, mitkä tekijät PrP:n sekvenssin ohella vaikuttavat lajiesteeseen. 
Tartuntaherkkyyden muodostumiseen myötävaikuttavien geneettisten tekijöiden yksilöimistä 
arvioidaan osittain parhaillaan meneillään olevassa yhteisön tutkimushankkeessa, jota tuetaan 
BIOMED 2 -ohjelmasta. 
4.2.7 PrP.n luonnollinen tehtävä (Taulukko 1, kohta 2.4) 
PrP.n tehtävää ei nykyisellään tunneta. Tutkimusta pitäisi jatkaa lisätietojen saamiseksi tämän 
proteiinin normaalista tehtävästä ja tämän proteiinin puuttumisen seurausten määrittämiseksi. 
5. Tulevia toimia koskeva toimintasuunnitelma 
Toimintasuunnitelman laatimisessa on otettu huomioon Weissmannin kertomuksen ja 
monitieteellisen tiedekomitean esittämät suositukset sekä meneillään olevien yhteisön ja 
jäsenvaltioiden tutkimustoimien erittely. Toimintasuunnitelmassa on kaksi tasoa: 
toimien yhteensovittaminen jäsenvaltioiden välillä, 
erityinen ehdotuspyyntö kriittisen massan luomiseksi kokoamalla yhteen Euroopan 
parhaiden tutkimuskeskusten työ. 
5.1 Toimien yhteensovittaminen jäsenvaltioiden välillä fKatso taulukko 2) 
Tietojen keräämisen sekä taudin (tautien) osoittamisen ja yksilöimisen diagnostisten kriteerien 
yhdenmukaistaminen on välttämätöntä tietojen vertailukelpoisuuden vuoksi. 
Toimien yhteensovittamisella jäsenvaltioiden välillä pitäisi siksi voida varmistaa 
a) tapausmäärittelyjen standardointi tietojen keräämistä varten, tulosten analysoinnin ja 
tiedonlevityksen standardointi asianmukaisen valvonnan varmistamiseksi, 
b) yhdenmukaiset menetelmät taudin (tautien) varhaista osoittamista ja diagnoosia varten, 
c) tutkimustiedon jatkuva päivittäminen ja sen levittäminen tällä alalla, 
_/U> 
d) näiden tietojen sujuva ja nopea levittäminen, 
e) nopean varoitusjärjestelmän aktivoiminen kriittisen tilanteen ilmetessä, 
f) vaihto-ja liikkuvuustoiminta mukaan lukien tutkimushenkilöstön koulutus, 
g) kansallisten tutkimusohjelmien edistymisen jatkuva seuranta, 
h) ihmisen ja eläinten SE-tautien diagnostisten menetelmien yhdenmukaistaminen ja 
laadunvalvonnan käyttöön otto. 
Tämän vuoksi olisi edistettävä erityisten kansallisten SE-vertailukeskusten yhteensovittamista, 
erityisesti perustamalla näiden keskusten tutkimusverkko, jonka tarkoitus on 
° yhdenmukaisten kriteerien luominen ja käyttö tietojen keräämiseen ja arviointiin, 
tapausmäärityksiin ja taudin (tautien) luokitteluun, 
0 tehokkaan on line -viestintäjärjestelmän kehittäminen (tietokoneistamalla), 
° henkilöstön vaihto. 
Osallistujien olisi pystyttävä yhdenmukaistamaan ja käyttämään yhdessä kunkin hyväksytyn 
keskuksen tarjoamia tieteellisiä ja teknisiä voimavaroja sekä palveluja. Verkon olisi oltava 
käyttäjäystävällinen ja tarjota eurooppalaisille tutkijoille mahdollisuus saada asianmukaista tietoa 
säännöllisesti, sekä tutkijakoulutusta. 
Yhteensovittamistyö jäsenvaltioiden kanssa vaatii asianomaisten ohjelmakomiteoiden aktiivista 
toimintaa. 
5.2 Erityinen ehdotuspyyntö 
Seuraavat tutkimusalat on yksilöity (katso Taulukko 1, rahoituslaskelman kohta 7.1): 
5.2.1 Ihmisen SE-tautien kliininen ja epidemiologinen tutkimus (katso Taulukko 1, kohta 1) 
Euroopan maissa esiintyvien CJD-tyyppisten tautien esiintyvyyden, kliinisten piirteiden ja 
riskitekijöiden jatkuva erittely on todennäköisesti olennaista, jotta voitaisiin arvioida mahdollisia 
muutoksia taudin (tautien) esiintyvyydessä. 
CJD:n ja sen sukuisten tautien epidemiologisen valvonnan vahvistamista ja edelleen kehittämistä 
olisi tämän vuoksi jatkettava, ja siinä olisi arvioitava: 
1.1 CJD:n muunnoksia sairastavista potilaista eristettyjen aiheuttajakantojen vertailu BSE:n 
ja "normaalin" CJD:n, GSSS:n ja FFI:n kantojen kanssa, 
1.2 erityisten riskitekijöiden (genotyyppi, ruokavalio, altistus, ympäristö) esiintyvyys 
(mukaan lukien aiemmin diagnosoitujen CJD-tapausten uudelleen arviointi), 
maantieteellinen jakauma ja merkitys, 
1.4 väestön mieltämä riski prionitautien suhteen. 
5.2.2 Tartunnanaiheuttaja ja tartuntatavat (katso Taulukko 1, kohta 2) 
ff 
Aiheuttajan tarkkaa rakennetta ja tartuntatapoja ei tunneta. 
Aiheuttajan ja patologisen prosessin mekanismien karakterisointia tehostavaa tutkimusta olisi 
jatkettava, ja olisi arvioitava 
2.1 aiheuttajan karakterisointi, 
2.2 lisääntymis-, kuljetus- ja patogeneesimekanismit mukaan lukien mahdollisten 
yhteyksien selvittäminen muiden neurodegeneratiivisten sairauksien kanssa, 
2.3 eri kantojen karakterisointi, mukaan lukien scrapie-taudin kantojen vertaaminen 
BSE:hen, 
2.4 sekä PrPc:n että PrPsc:n rakenne, PrPc:n normaali tehtävä ja mekanismit, joilla PrPc 
muuntuu PrPS( :ksi, 
2.5 lajienvälistä ja lajinsisäistä tartuntaa rajoittavien lajiesteiden perusta, 
2.6 eläinten ja ihmisen prionisairauksien kehittymisen herkkyystekijät. 
5.2.3 SE-tautien diagnosointi (katso Taulukko 1, kohta 3) 
Välittömästä tarpeesta huolimatta nykyään ei ole saatavilla varhaisen diagnoosin mahdollistavaa 
menetelmää. Diagnostisten menetelmien kehittämiseen tähtäävän tutkimuksen tehostamista olisi 
siksi jatkettava tarkoituksena mahdollistaa 
3.1 soluviljelmien ja kudos-ja solupankkien kehittäminen edelleen, 
3.2 nopeiden ja herkkien varhaisdiagnostiikan menetelmien kehittäminen mukaan lukien 
sijaismarkkerit, erityisesti elävissä eläimissä ja ihmisissä, 
3.3 herkän määrityksen kehittäminen siirtogeenisissä hiirissä, joihin on siirretty naudan 
geenejä tai kimeerisiä nauta-hiiri PrP-geenejä. 
5.2.4 SE-tautien riskinarviointi (katso Taulukko 1, kohta 4) 
Epidemiologiset todisteet ovat herättäneet huolta siitä, että ns. variantti-CJD (CJD-muunnos) liittyy 
BSE-tartunnan saaneista naudoista johdettujen tuotteiden nauttimiseen. BSE:n aiheuttaja tarttuu 
lisäksi suun kautta useisiin lajeihin mukaan lukien hiiri, minkki, kissa, nauta, lammas, vuohi ja 
useat muut märehtijät. Taudin tartuntariskin arvioimiseksi pitäisi tutkimusta jatkaa seuraavilla 
aloilla: 
4.1 naudoista ihmiseen ja muihin elintarviketuotantoeläimiin tapahtuvan SE-tautien 
tartuntatapojen (mukaan lukien suun kautta tapahtuva tartunta) arviointi, ympäristötekijät 
esim. punkit 
4.2 BSE:n ja sen sukuisten tautien laajennettu valvontaohjelma, 
4.3 piilevän taudin osoittaminen naudassa, 
4.4 tarttuvuustitterien määrittäminen naudan kudoksissa ja naudasta johdetuissa tuotteissa, 
jotka pääsevät ihmisen ravintoketjuun tai joita käytetään farmaseuttisissa ja kosmeettisissa 
tuotteissa, 
4.5 ihmisväestön mahdollinen altistuminen, 
•"L 
4.6 aivojen/selkäytimen aiheuttaman lihan kontaminaation määrittäminen tavanomaisten 
teurastusmenetelmien jälkeen, 
4.7. aivoissa havaittavan annos-vaste -suhteen määrittäminen suun kautta tapahtuneen 
BSE:n annostelun jälkeen ja toistetun annostelun kertyvyyden määrittäminen, 
4.8 emän kautta tapahtuvan BSE:n tartunnan mahdollisten biologisten mekanismien 
tutkiminen. 
5.2.5 SE-tautien hoitoja ehkäisy (katso Taulukko 1, kohta 5) 
Nykyisellään ei ole olemassa hoitokeinoa. Tämän alan tutkimusta pitäisi vahvistaa, jotta 
mahdollistettaisiin 
5.1 teollisuudessa (elintarvike-, farmaseuttinen, kosmetiikkateollisuus) nykyisin käytettyjen 
inaktivointimenetelmien arviointi ja kehittäminen, 
5.2 hoitokeinojen kehittäminen, 
5.3 menetelmiä sellaisten nautojen ja lampaiden kehittämiseksi, joissa ei esiinny PrP:tä, sekä 
menetelmien kehittäminen tällaisten eläinten käyttöön. 
6. Prioriteetit ja rahoitusjärjestelyt 
Euroopan unioni on ollut mukana SE-tautien tutkimuksessa vuodesta 1990. Aloite on johtanut 11 
tutkimushankkeen tukemiseen useissa yhteisön tutkimusohjelmissa (CAMAR, BIOMED 1 ja 2, 
BIOTECH 1 ja AIR), joiden kokonaisbudjetti on ollut 3,545 miljoonaa ecua (2,120 miljoonaa ecua 
2. ja 3. puiteohjelmasta ja 1,425 miljoonaa ecua 4. puiteohjelmasta). 
Taulukossa 1 esitetään arvioidut kokonaiskustannukset ja lisävarat, jotka tarvitaan tärkeimpiin 
tutkimuksiin BSE:n ja prionitautien alalla ajanjaksolla 1997 - 1998. 
Kohdassa 5 esitetyssä erityisessä ehdotuspyynnössä yksilöidään viisi tärkeintä alaa SE-tautien 
tutkimuksessa, joihin pitäisi saada lisärahoitusta. 
Kullekin alalle esitetty määrä perustuu oletukseen, että ainakin yhtä ja useissa tapauksissa 
useampaa kuin yhtä tutkimushanketta olisi tuettava, jotta esitetyt tutkimusprioriteetit voitaisiin 
täysin toteuttaa. 
Tavallisessa yhteisön tutkimushankkeessa on enimmillään viisi tutkimuslaboratoriota ja 
keskimääräinen rahoitus laboratoriota kohti vuodessa on 100 OOO^ecua. Tämän on osoitettu 
kattavan yhden tutkijan palkan (66 000 ecua vuodessa), puolet teknikon palkasta (20 000 ecua 
vuodessa) sekä kulutustarvikkeet ja laitteet tutkimuksen suorittamiseksi laboratoriossa. 
Kun yhtenäisen toiminnan päätavoite on tiedottaminen muille ja erilaisen asiantuntemuksen ja 
erilaisten menetelmien kerääminen, arvioidaan tarvittavan keskimäärin 10 000 ecua laboratoriota 
kohti vuodessa. Tämä kattaa matkakustannukset kokouksiin, lyhytkestoisen henkilövaihdon ja 
aineiston vaihdon kunkin laboratorion osalta. 
Keskusyksikkö määritellään erityisestä toimintasuunnitelmasta tuetuille muille hankkeille 
yleispalveluja tarjoavaksi yhdeksi laitokseksi ja sen tehtävä on mahdollistaa standardisointi, yhteiset 
kokeet, tietojen keruu ja erittely ja se voi tarjota erityistuotteita, koemateriaaleja, erikoispalveluja 
(esim. kädellisillä tehtävien tutkimusten asiantuntemusta). Yhteisö voi rahoittaa tällaisen 
keskusyksikön toiminnasta 100-prosenttisesti niiden palvelujen kustannukset, joita keskuslaitos 
/%& 
toimittaa kustannustenjakoperiaatteella toteutettaviin toimiin ja yhtenäiseen toimintaan osallistuville 
tutkimuslaitoksille, yliopistoille ja yrityksille. 
6.1 Erityisten ehdotuspyyntöjen arvioidut kokonaiskustannukset ja tarvittavat lisävarat 
Rahoituslaskelmassa olevan Taulukon 1 kohdassa 7.1 esitetään yleiskatsaus erityisessä 
ehdotuspyynnössä kuvattujen tutkimusalueiden toteuttamiseksi tarvittavasta 
kokonaisrahoituksesta. Nämä alueet ovat: 
6.1.1 Ihmisen SE-tautien kliininen ja epidemiologinen tutkimus 
Tämä tutkimusalue toteutetaan BIOMED 2 -ohjelman puitteissa, joka on tärkein ohjelma 
ihmisen SE-tautien tutkimuksen kannalta. 
Tällä hetkellä BIOMED 2 -ohjelma on käytännössä täysi, sillä kaikki ehdotuspyynnöt on jo 
käynnistetty. Ei siis voida ajatella rahoitusvarojen uusjakoa. Voidaan kuitenkin odottaa, että 
BIOMED 2:n viimeisen ehdotuspyynnön tuloksena yhtä hanketta voitaisiin tukea. 
Lisävaroja tarvitaan siis, jotta nämä tutkimukset voitaisiin toteuttaa täysin. 
6.1.2 Tartunnanaiheuttaja ja tartuntamekanismit 
Nämä tutkimukset voidaan toteuttaa kolmessa erityisohjelmassa (BIOMED 2, BIOTECH 2 
ja FAIR) riippuen aiheesta. 
Tällä hetkellä BIOMED 2 -ohjelmassa suoritettavat meneillään olevat tämän alan tutkimukset 
koskevat osittain muun muassa prionitautien patogeneettisiä mekanismeja, normaalin ja 
epänormaalin prioniproteiinin rakennetta, lajiesteiden ja tartuntaherkkyyden perustaa ihmisen 
prionitautien kehittymisessä, ja yhteisö osallistuu ohjelmiin kaikkiaan 1,425 miljoonalla eculla. 
Lisäksi BIOMED 2 -ohjelman 2. ehdotuspyynnön (viimeinen hakuaika 17.7.1996) tuloksena 
voitaneen odottaa lisäsitoumusta talousarviosta. 
BIOTECH 2- ja FAIR-ohjelmassa voitaisiin siirtää rajoitettu määräraha erityiskysymysten 
kuten prionin lisääntymis-, kuljetus- ja patogeneettisten mekanismien tutkimiseen. 
Lisävaroja tarvitaan siten tämän alan tutkimuksen toteuttamiseen täysimääräisesti. 
6.1.3 SE-tautien diagnosointi 
Tämän alan tutkimus toteutetaan edellä mainituissa kolmessa ohjelmassa. Tällä hetkellä 
mitkään yhteisön tutkimustoimet eivät koske mainittuja kysymyksiä. 
Meneillään olevista BIOMED 2 - ja FAIR-ohjelmien ehdotuspyynnöistä voitaisiin 
mahdollisesti irrottaa varoja nopeiden ja herkkien varhaisdiagnostiikkamenetelmien 
kehittämiseen. Samoin voitaisiin arvioida määräraha siirrettäväksi tähän tutkimusalaan 
BIOTECH 2- ja FAIR-ohjelmista. 
Lisärahoitusta tarvitaan siis hankkeiden asianmukaiseen toteuttamiseen. 
6.1.4 SE-tautien riskinarviointi 
Tämän tutkimusalan hankkeet kuuluvat BIOMED 2-, BIOTECH 2- ja FAIR-ohjelmiin. 
A^ 
Tällä hetkellä mikään meneillään oleva yhteisön tutkimustoiminta ei koske tätä kysymystä. 
Voitaisiin ajatella rahoitusvarojen siirtämisiä FAIR-ohjelman sisällä tälle alalle. Tämä aloite 
mahdollistaa rahoitustuen aloittamisen hankkeille, joissa tutkitaan esimerkiksi BSE:n 
tartuntatapoja, tarttuvuustitterien määrittämistä naudan kudoksissa tai emän kautta tapahtuvan 
BSE-tartunnan riskin arviointia. 
Tämän vuoksi ja jotta voitaisiin täysimääräisesti toteuttaa BSE:n tartuntatapoja (mukaan lukien 
suun kautta tapahtuva tartunta) koskeva tärkeä osa, jossa kädellisillä suoritetut tutkimukset 
(BIOMED 2) voivat olla tarpeen, tarvitaan lisävaroja. 
6.1.5 SE-tautien hoito ja ehkäisy 
Tähän alaan kuuluvat tutkimukset inaktivaatiomenetelmien, terapeuttisten yhdisteiden ja 
ehkäisystrategioiden kehittämiseksi, ja niitä voidaan toteuttaa aiheesta riippuen kolmen 
erityisohjelman (BIOMED 2, BIOTECH 2 ja FAIR) puitteissa. 
Tällä hetkellä mikään meneillään oleva yhteisön tutkimustoiminta ei koske tätä kysymystä. 
Mahdollisuuksia siirtää FAIR-ohjelmaan harkitaan. Niillä voitaisiin alkaa tukea tämän alan 
tutkimusta. 
Lisärahoitusta tarvitaan tutkimusten toteuttamiseksi täysimääräisesti. 
6.2 Jäsenvaltioiden toimien yhteensovittamisen arvioidut kokonaiskustannukset ja 
tarvittavat lisävarat 
Arvioidut kokonaiskustannukset tämän toiminnan täysimääräiseksi toteuttamiseksi 
perustuvat oletukseen, että kustakin jäsenvaltiosta ja assosioituneista maista osallistuu yksi 
laboratorio, ja ne esitetään rahoituslaskelman Taulukossa 2, kohta 7.1. 
4£ 
BSE:TÄ JA SUBAKUUTTEJA SPONGIFORMISIA ENKEFALOPATIOITA KOSKEVIEN ENSISIJAISTEN TUTKIMUSTEN 
ARVIOIDUT KOKONAISKUSTANNUKSET JA TARVITTAVAT LISÄVARAT (1997 - 1998) 
TAULUKKO 1 
Tutkimusaihe 
T. Ihmisen SE-tautien kliininen, epidemiologinen ja yhteiskunnallinen 
tutkimus 
1.1 vCJD-potilaista eristettyjen aiheuttajakantojen vertaaminen BSE:hen 
ja "normaalin" CJD:n sekä GSSS:n ja FFI:n kantoihin • * 
1.2 Erityisten riskitekijöiden (genotyyppi , ruokavalioaltistuminen, 
ympäristö) esiintyvyys (mukaan lukien aiemmin diagnosoitujen CJD-
tapausten uudelleen arviointi), maantieteellinen jakautuminen ja 
merkitys * 
1.3 Epävarmojen tapausten tunnistaminen ja valvontajärjestelmän 
herkkyys 
1.4 tutkimus väestön mieltämästä prionitauteihin liittyvästä riskistä 
D * 
"7. Tartunnanaiheuttaja ja tartuntamekanismit 
2.1 Tartunnanaiheuttajan karakterisointi * 
2.2 Tartunnanaiheuttajan lisääntymisen, kuljetuksen ja patogeneesin 
mekanismit (erityistä huomiota kiinnitetään mahdolliseen suun kautta 
tapahtuvaan tartuntaan) mukaan lukien mahdollisten yhteyksien 
selvittäminen muiden neurodegeneratiivisten sairauksien kanssa * 
2.3 Eri kantojen karakterisointi, vertaaminen scrapie-taudin 
aiheuttajakantaa BSE:hen * 
2.4 Sekä PrPc:n että PrPsc:n rakenne, PrPc:n normaali tehtävä ja 
mekanismi, jolla PrPc muuntuu PrPsc:ksi in vitro * 
2.5 Lajienvälistä ja lajinsisäistä tartuntaa rajoittavan lajiesteen perusta * 
2.6 Herkkyystekijät eläinten ja ihmisen prionisairauksien kehittymisessä Priori­
teetti 
1. SE-tautien diagnoosi 
3.1 Soluviljelmien ja kudos- sekä solupankkien kehittäminen edelleen * 
3.2 Nopeiden ja herkkien varhaisdiagnostiikan menetelmien kehittäminen, 
mukaan lukien sijaismarkkerit. erityisesti elävissä eläimissä ja 
ihmisissä * 
3.3 Herkän määritysmenetelmän kehittäminen siirtogeenisissä hiirissä * Arvioidut 
kokonaisku 
s-tannukset 
"miljoonaa 
ecua 
1.5 
2.0 
0,5 
0.5 
Yhteensä. 
4.5 
2.5 
4.8 
0.8 
1.5 
1.4 
1,1 
Yhteensä: 
12.1 Nykyineni 
EY:n tuki 
***miljoona 
a ecua 
1.0 
7.6 
1.3 
Yhteensä: 
9.9 0,4 Biomed 
0,5 Biomed 
0.5 Biomed 
0.1 Biomed 
Yhteensä. 
1,5 Mahdollinen 
EY:n 
rahoitus 
miljoonaa 
ecua 
0,5 Biomed 
Yhteensä. 
0,5 
0,4 Biomed 
0,5 Biomed 
0,4 Biomed 
Yhteensä 
1,3 Mahdollinen 
EY-rahoitus 
määrärahoja 
siirtämällä 
miljoonaa 
ecua 
2,0 Fair 
0,6 Biomed 
Yhteensä 
2,6 0,5 Biotech 
0,3 Fair Tarvittavat lisävarat 
miljoonaa ecua 
1,5 Biomed 
1,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
Yhteensä. 4,0 
0,5 Fair 
Yhteensä 
1,3 
0,5 Biotech 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä 
2,5 2,5 Biotech/Fair 
3,5 Biotech/Biomed/Fair 
0,5 Biomed/Biotech/Fair 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed 
Yhteensä. 8,0 
0,5 Biotech 
3,5 Fair/Biomed/Biotech 
0,8 Biotech/Fair 
Yhteensä. 4,8 
4. SE-tautien riskinarviointi 
4.1 Naudoista ihmiseen ja muihin elintarviketuotantoeläimiin tapahtuvan 
SE-tautien tartuntatapojen (mukaan lukien suun kautta tapahtuva 
tartunta) arvioiminen * 
4.2 Laajennettu BSE:n ja sen sukuisten tautien valvontaohjelma * 
4.3 Piilevän taudin osoittaminen naudoissa * 
4.4 Tarttuvuusstittereiden määrittäminen naudan kudoksissa ja naudasta 
johdetuissa tuotteissa, jotka pääsevät ihmisen ravintoketjuun tai joita 
käytetään farmaseuttisissa tuotteissa * 
4.5 Ihmisväestön mahdollinen altistuminen * 
4.6 Aivojen/selkäytimen aiheuttaman lihan kontaminaatiotason 
määrittäminen normaalien teurastusmenetelmien jälkeen* 
4.7 Aivoissa havaittavan annos-vaste -suhteen määrittäminen suun 
kautta tapahtuneen BSE:n aiheuttajan annostelun jälkeen sekä 
toistuvan annostelun kertyvyyden määrittäminen 
4.8 emän kautta tapahtuvan BSE:n tartunnan mahdollisten biologisten 
mekanismien tutkiminen* 
5 SE-tautien hoito ja ehkäisy 
5.1 Teollisuudessa*(elintarvike-, farmaseuttinen ja kosmetiikkateollisuus) 
tällä hetkellä käytössä olevien inaktivaatiomenetelmien arviointi ja 
kehittäminen 
5.2 hoitokeinojen kehittäminen ** 
5.3 sellaisten nautojen ja lampaiden kehittäminen, joissa ei ole PrP:tä * A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
C 4,5 
2,0 
2,0 
3,5 
0,5 
0,5 
1,0 
1,0 
Yhteensä: 
15,0 
1,7 
2,0 
0,5 
Yhteensä: 
4,2 2,0 Fair 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä: 
5,0 
1,0 Fair 4.5 Biomed 
2,0 Fair **** 
2,0 Fair/Biotech 
0,5 Biomed 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä: 10 
0,7 Fair/Biomed 
2,0 Biomed/Biotech 
0,5 Fair 
Yhteensä: 3,2 
| Yhteensä: | | 45,7 | 1,5 | 4,4 | 9,8 | 3Ö,Ö | 
Prioriteetit ovat: A>B>C 
* Weissmannin kertomus 
• Tutkimusneuvostossa 7.10.1996 esitetyn eurooppalaista aloitetta koskevan ehdotuksen tausta 
** Perustuu seuraavaan oletukseen: 100 000 ecua laboratoriota kohti vuodessa (tähän sisältyy 1 tutkija 12 kuukauden ajan = 66 000 ecua, 1/2 
teknikkoa 12 kuukauden ajan = 20 000 ecua, kulutustarvikkeet ja laitteet) 
EU:n osallistuminen 4. puiteohjelmasta 
**** yhteistyössä kansallisten viranomaisten kanssa 
ARVIOIDUT KOKONAISKUSTANNUKSET JA TARVITTAVAT LISÄVARAT JÄSENVALTIOIDEN TOIMIEN YHTEENSOVITTAMISEKSI BSE:N JA 
SUBAKUUTTIEN SPONGIFORMISTEN ENKEFALOPATIOIDEN TUTKIMUKSESSA (1997-1998) 
TAULUKKO 2 
Tutkimusaihe 
A. Tapausmäärittelyjen standardointi tietojen keräämistä 
varten, tulosten analysoinnin ja tiedonlevityksen 
standardointi asianmukaisen valvonnan 
varmistamiseksi 
B. Yhdenmukaiset menettelyt taudin (tautien) 
C. Alan tutkimustiedon jatkuva päivittäminen ja 
levittäminen 
D. Näiden tietojen sujuva ja nopea levittäminen 
E. Nopean varoitusjärjestelmän aktivoiminen 
kriittisen tilanteen ilmetessä 
F. Vaihto- ja liikkuvuustoimet mukaan lukien 
tutkimushenkilöstön koulutus 
G. Kansallisten tutkimusohjelmien edistymisen 
jatkuva seuraaminen 
H. Ihmisen ja eläinten SE-tautien diagnostisten 
menetelmien yhdenmukaistaminen ja valvonta 
YHTEENSÄ Priori­
teetti 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A Arvioidut 
kokonais­
kustan­
nukset 
miljoonaa 
ecua** 
1,00 
Ô.5Ô 
ö,35 
0,35 
0,35 
Ô.6Ô 
0,35 
1,50 
5,0 Aiempi EU:n 
rahoitus 
miljoonaa ecua Mahdolli-nen 
EU:n 
rahoitus 
miljoonaa 
ecua Mahdolli-nen 
EU:n 
rahoitus 
määrä­
rahoja 
siirtämällä 
miljoonaa 
ecua Tarvittavat 
lisävarat** 
miljoonaa ecua 
1,00 
0,50 
0,35 
0,35 
0,35 
0,60 
0,35 
1,50 
5,Û 
Tutkimusneuvostossa 7.10.1996 esitetyn eurooppalaista aloitetta koskevan ehdotuksen tausta 
"Aloilla A ja H oletetaan seuraavaa: +/- 75 000 ecua laboratoriota kohti kussakin jäsenvaltiossa ja assosioituneessa maassa 2 vuodeksi (sisältää 1/2 tutkijaa, 
tarvikkeet, matkat ja laitteet) ja lisäksi 10 000 ecua yleiskoordinaatiosta vastaavalle laboratoriolle. 
Aloilla B, C, D, F, E oletetaan seuraavaa: +/- 20 000 ecua laboratoriota kohti kussakin jäsenvaltiossa ja assosioituneessa maassa (sisältää 1/4 tutkijan, teknikon, 
laitteet, tarvikkeet ja matkakustannukset) 
Alalla F oletetaan seuraavaa: +/- 35 000 ecua laboratoriota kohti kussakin jäsenvaltiossa ja assosioituneessa maassa 2 vuodeksi. 
LIITE I 
YHTEENVETO KANSALLISISTA TUTKIMUSTOIMISTA BSE:N/CJD:N ALALLA 
JÄSENVALTIOT 
1. Itävalta 
Spongiformisten enkefalopatioiden (SE-taudit) tutkimus Itävallassa on keskittynyt Wienin 
yliopiston neurologian laitoksen neuropatologian ja neurokemian osastolle. 
Tämän keskuksen pääasialliset tutkimusaiheet ovat epidemiologia (osasto on tehnyt 
epidemiologisen tutkimuksen CJD:n esiintyvyydestä Itävallassa) ja ihmisen SE-tautien 
neuropatologia (CJD ja Gerstmann-Straussler-Scheikerin tauti (GSS)). 
Lisäksi edellä mainittu osasto koordinoi yhteisön tutkimusohjelmaa, johon osallistuu 100 
eurooppalaista neuropatologian ja perustutkimusta suorittavaa laboratoriota. Ne tutkivat ihmisen 
SE-tautien neuropatologista diagnosointia ja niiden kudostutkimusta. Verkko on määritellyt 
kriteerit ihmisen SE-tautien neurologista diagnoosia varten ja siihen liittyvää kudosten käsittelyä 
varten. 
2. Belgia 
Belgia osallistuu SE-tautien tutkimukseen seuraavilla alueilla: 
* BSE:n/scrapie-taudin (kutkutaudin) epidemiologinen valvonta, jota rahoittaa 
maatalousministeriö. Erityisiä SE:tä koskevia ohjelmia ei ole käynnissä tällä hetkellä. 
3. Tanska 
Erityisiä SE-ohjelmia ei ole käynnissä tällä hetkellä. On perustettu uusi kansallinen CJD-
rekisteri, ja aiotaan kehittää PrP:n mutaatioiden seulontaohjelma. 
4. Suomi 
Tämän alan tutkimus keskittyy seuraaviin aiheisiin: 
•ihmisen SE-tautien neuropatologia 
•ihmisen SE-tautien (CJD:n familiaalinen muoto) valvonta 
•SE-tautien molekyylipatologia 
Tutkimusta tehdään Helsingin yliopistossa. Tällä hetkellä ei ole käynnissä erityisohjelmia tästä 
aiheesta. 
5. Ranska 
Vuonna 1990 perustettiin kansallinen eläinten SE-tautien vertailukeskus (CNEVA, Lyon). 
Kansallinen neuvoa-antava SE-tautien asiantuntijakomitea perustettiin vuonna 1996. 
Kuusitoista laboratoriota työskentelee prionitautien alalla. Tärkeimmät tutkimusaiheet ovat 
•ranskalaisten BSE-kantojen karakterisointi (CNEVA, Lyon) 
•PrP-geenin polymorfian karakterisointi ja sen yhteys resistenssiin scrapieta vastaan (INRA, 
Toulouse) 
•tartunnan saaneiden nautojen lukumäärän määrittäminen karjassa, jossa on todettu yksi ainoa 
tapaus (CNEVA, Lyon) 
•uusien diagnostisten menetelmien kehittäminen 
•lihaluujauhon inaktivaatiokriteerien kehittäminen erilaisissa renderointijärjestelmissä (CNEVA, 
INRA, CEMGREF, vielä toteuttamatta) 
•tartuntatutkimukset (siirtogeenisillä eläimillä) ja taudinaiheuttajan rakenteen sekä PrP:n 
tehtävän tutkiminen; näihin kuuluvat 
- immuunijärjestelmän merkityksen tutkiminen prionin (taudinaiheuttajan) kehittymisessä 
tartunnan varhaisvaiheissa 
19 
14 
- PrP:n merkitys taudin kehittymisessä 
- normaalin ja patologisen PrP:n in vitro -tutkimukset solumalleilla 
- PrP.-n avaruusrakenteen ja konformaation tutkimus 
- normaalin ja patologisen PrP:n paikallistaminen soluissa ja amyloidiplakkien 
rakenne 
- tutkimus kahdessa koemallissa siitä, voidaanko PrP:n kertyminen estää taudin eri 
vaiheissa 
- taudin tartuntamekanismien analysointi 
• epidemiologinen tutkimus mukaan lukien SE-tautien kehittymisen riskitekijöiden 
tutkimus (geneettiset, ruokavalioon ja ympäristöön liittyvät tekijät): 
- CJD:n ja sen sukuisten tautien valvonta 
- SE-tautien kehittymiseen myötävaikuttavien geneettisten tekijöiden tutkimus sekä 
vertaaminen Alzheimerin tautiin ja sen sukuisiin tauteihin 
- sellaisen 1000 henkilön kohortin geneettinen ja kliininen seuranta, joita hoidetaan 
tartunnanaiheuttajan ilmeisesti kontaminoimalla kasvuhormonilla (1984 - 1985) ja 
jossa on diagnosoitu 35 CJD-tapausta. 
Edellä mainittua tutkimusta tehdään CNRS:ssä, yksiköt 9026 (Bordeaux), 2420 ja 2431 
(Gif-sur-Yvette) ja 9045 (Villejuif), INSERM:ssä, yksiköt 415 (Lille), 153 ja 360 
(Pariisi), 180 ja 431 (Montpellier), INRA:ssa (Jouy-en-Josas, Tours, Toulouse), CEA-
DSV:ssä (Fontenay-aux-Roses). 
6. Saksa 
TSE-tutkimusta Saksassa tukevat tutkimus-, terveys-ja maatalousministeriöt. Tärkeitä 
tutkimusaiheita sekä eläinten että ihmisten SE-tautien alalla ovat 
• PrP:n rakenne ja tehtävä mukaan lukien infektiivisen prioniproteiinin rakenne ja 
rakenteen muuntuminen sekä rakennekartoitus 
• patogeneesi, merkitys ja hoito, mukaan lukien SE-tautien patogeneesin tutkiminen 
PrP%-hiirten soluviljelmissä, PrP%-hiirten käyttö koejärjestelmänä prioniprolciinicn 
tarttuvuuden ja solubiologian tutkimuksessa, prioniproteiinin tautia aiheuttamiseen 
liittyvien alueiden karakterisointi, prionitartuntojen kemoprofylaksiaja kemoterapia 
• diagnostiikka ja tartunta, mukaan lukien soluviljelmillä suoritettavan 
tilausmenetelmän kehittäminen scrapie-audin aiheuttajan osoittamiseksi, hamsterin 
tartuttaminen suun kautta ja vasta-aineiden tuottaminen ihmisen ja eläinten 
prioniproteiineille. 
Tätä tutkimusta tehdään Saksan kädellisten tutkimuskeskuksessa (Deutsches 
Primatenzentrum) ja neuropatologian laitoksessa (Göttingen). DKFZ (Heidelberg). 
Robert Koch -instituutissa (Berliini), molekyylibiologian laitoksessa (Munchen), 
20 
eläinten virustautien liittovaltion tutkimuslaitoksessa (Tubingen), fysiologisen kemian 
laitoksessa (Mainz), fysikaalisen biologian laitoksessa (Diisseldorf) ja GBF:ssä, 
rakennetutkimus (Braunschweig). 
7. Kreikka 
SE-tautien tutkimusta kehitetään seuraavilla aloilla: 
• BSE-tartunnan saaneiden ja normaalien lehmien aivojen hiilihydraattien vertaileva 
tutkimus 
• Scrapien diagnosoinnin parantaminen ja sen tartunnanaiheuttajan tutkimus 
• BSE:n tartunnanaiheuttajan karakterisointi. 
Tessalonikin yliopisto (farmakologian laitos) koordinoi yhteisön tällä alalla tutkimusta. 
Tämä laboratorio osallistuu lisäksi kolmeen muuhun yhteisön tutkimusohjelmaan. 
Tutkimusta tukevat Kreikan kansallinen tutkimussäätiö, Kreikan kehitysministeriö ja 
Kyproksella sijaitseva kansallinen ohjelmointi virasto. 
Tällä hetkellä ei ole käynnissä mitään erityisiä SE:tä koskevia ohjelmia. 
8. Irlanti 
Tämän alan tutkimusta kehitetään pääasiassa Abbottownin eläinlääketieteellisessä 
tutkimuslaboratoriossa (Dublin) ja Dublinin University Collegen eläintieteen osastolla. 
Tutkimuksen pääalue on kehitellä kanissa polyklonaalisia antiseerumeja useille 
synteettisille PrP-peptideille, joiden kyky erotella BSE- ja scrapie-tartunnan saaneet 
kudokset negatiivisista kudoksista on tutkittu immunohistokemiallisesti. 
Äskettäin on perustettu tiedekomitea vahvistamaan ensisijaiset tutkimuskohteet tällä 
alalla. 
9. Italia 
Italiassa tämän alan tutkimusta tehdään pääasiassa kahdella alalla: 
• valvonta 
- ihmisten ja eläinten CJD:n ja muiden prioneihin liittyvien enkefalopatioiden 
epidemiologia 
- PrPN-geenin mutaatioiden ja/tai polymorfian osoittaminen potilaissa 
- tietojen kerääminen CJD-potilaista valikoiduissa laitoksissa ja perhetutkimukset. 
joissa yksilöidään genotyypit ja mahdolliset pistemutaatiot 
• neuropatologia ja perustutkimus 
- näiden tautien uusien fenotyyppien tunnistaminen 
21 
%4 
synteettisten PrP-peptidien tutkimus: biologiset vaikutukset, biologiselta kannalta 
merkittävät lysikokemialliset ominaisuudet, vuorovaikutus solukalvojen kanssa 
- sellaisten solujen tutkiminen, joiden PrPN-fragmenteissa on mutaatioita 
- lääkeaineiden ja amyloidin vuorovaikutukset in vitro ja in vivo. 
Kansallinen tutkimusneuvosto (CNP) käynnisti äskettäin BSE:tä koskevan strategisen 
tutkimushankkeen, jossa tutkitaan 
• SE-tautien fysiopatologiaa 
• tartuntamekanismeja italialaisissa roduissa. 
Terveysministeriö tukee zooprofylaksian ja eläintautien laitoksen kautta BSE-tautien 
pysyvän valvonnan kokonaistoimenpiteitä koskevaa ohjelmaa. 
Istituto Superiore di Sanità tukee CJD:n valvonnan kansallista rekisteriä 
(koordinaattori: professori M. Pocchiari). 
Italian tärkeimmät tutkimuslaitokset tällä alalla ovat Istituto Superiore di Sanità 
(Rooma) ja Istituto Neurologico Carlo Besta (Milano). 
10. Alankomaat 
SE-tautien tärkeimmät tutkimusaiheet ovat: 
• diagnostisten menetelmien kehittäminen scrapie-taudille ja BSE:lle 
• naudan prioniproteiinin antigeenitutkimukset 
• PrP:n immunohistokemiallinen osoittaminen aivoissa scrapie-taudin diagnoosia 
varten 
• prioniproteiinin immunohistokemiallinen osoittaminen sairastuneiden ja tartunnan 
saaneiden lampaiden imukudoksissa 
• geneettinen resistenssi scrapie-taudille 
Edellä mainittua tutkimusta tehdään Lelystadin eläinlääketieteen laitoksessa (ID-DLO). 
Lisäksi tämä laitos koordinoi yhteisön tutkimushanketta, jossa tutkitaan PrPSC:n 
merkitystä gliasolujen aktivaatiossa. 
Alankomaat on myös ollut läheisesti mukana Erasmus-yliopiston lääketieteen laitoksen 
epidemiologian ja biostatistiikan osaston kautta CJD:n epidemiologisessa valvonnassa 
osana tämän taudin valvontaa koskevaa yhteisön tutkimushanketta. 
Hollannin terveysneuvosto valmistelee parhaillaan SE-tautien tutkimusta koskevaa 
strategiaa, joka valmistuu pian. 
11. Portugali 
22 
^ 
Äskettäin on käynnistetty scrapie-taudin kansallinen valvontaohjelma. Myös 
kansallisen CJD-rekislerin perustamista valmistellaan. 
12. Espanja 
SE-tautien tutkimuksessa ei ole tällä hetkellä erityisohjelmia. Espanja on osallistunut 
tarkkailijana CJD:n eurooppalaiseen valvontaverkkoon ja on perustamassa kansallista 
CJD-rekisteriä. 
13. Ruotsi 
SE-tauteja varten ei ole erityisohjelmia. Ruotsissa ei ole BSE.tä ja vain vähän scrapie-
tautitapauksia. 
14. Yhdistynyt kuningaskunta 
Eläinten SE-tauteja koskevat hallituksen tutkimusohjelmat perustuvat yksilöityihin 
erityistarpeisiin sekä spongiformisten enkefalopatioiden neuvoa-antavan komitean 
(SEAC) neuvoihin. 
Maatalous-, kalastus- ja elintarvikeministeriön (MAFF) ohjelmaa täydentävät 
bioteknologian ja biologisten tieteiden tutkimusneuvoston (BBSRC), lääketieteellisen 
tutkimusneuvoston (MRC), terveysministeriön (DH) ja Wellcome-säätiön 
tutkimusohj elmat. 
Näiden työtä koordinoidaan useilla tasoilla, ja viimeksi sitä on tehnyt tarttuvan 
spongiformisen enkefalopatian tutkimuksen ja kehittämisen rahoittajien 
koordinaatioryhmä, jossa puheenjohtajana toimii terveysministeriön edustaja. 
Tutkimuksessa on viisi pääaihetta (kuten ne on määritelty SEAC:n kertomuksessa), 
jotka koskevat sekä ihmisen että eläinten prionisairauksia: 
a) Taudinaiheuttajan ominaisuudet 
Tämän aiheen tutkimusta tukevat MAFF, BSEP, bioteknologian ja biologisten tieteiden 
tutkimusneuvosto (BBSRC), MRC, BBSRC/MRC -ydin (core) ja Wellcome-säätiö. 
Näihin kuuluvat laitokset ovat Edinburghin ja Readingin yliopistot, Lontoon Imperial 
College of Science, Technology and Medicine, Animal Health Trust ja Animal Health 
Institute. 
b) Patologiset muutokset 
Tätä tutkimusta tehdään Edinburghin, Birminghamin ja Nottinghamin yliopistoissa, 
Lontoon Imperial Collegessa, eläintieteen instituutissa ja eläinlääketieteellisessä 
keskuslaboratoriossa (CVL). Tutkimusta tukevat MAFF, BBSRC/MRC, BSEP ja 
Wellcome-säätiö. 
c) Tartuntatutkimukset mukaan lukien siirtogeeniset eläimet 
Tällä alalla tehdään paljon tutkimusta Institute of Animal Healthin 
neuropatogeneesiyksikössä (NPU, Edinburgh), Cambridgen yliopistossa ja Lontoon 
Imperial Collegessa, CVL.ssä, Skotlannin maatalouscollegessa ja maatalouden 
23 
tl 
kehittämisen neuvoa-antavan lautakunnan toimesta. Tutkimusta tukevat MAFF, BSEP, 
BBSRC/MRS -ydin ja Wellcome-säätiö. 
d) BSE-epidemian hallinta 
Tämän alan tutkimusta tukevat pääasiassa MAFF NPU:ssa, CVL:ssä, maatalouden 
kehittämisen neuvoa-antavassa lautakunnassa ja Edinburghin yliopistossa. 
e) Soveltava tutkimus mukaan lukien CJD-valvonta 
Kansallista CJD-seurantaa on suoritettu vuodesta 1990. Sitä suorittavat kansallinen 
CJD-valvontayksikkö (Edinburgh), NPU, CVL ja Lontoon Imperial College, St. 
Mary's Hospital, ja sitä tukevat pääasiassa MAFF, DH, Skotlannin Home and Health 
Department (SHHD), EY ja MRC. 
Yhdistyneessä kuningaskunnassa on äskettäin perustettu erityinen tarttuvien 
spongiformisten enkefalopatioiden (SE-taudit) terveysnäkökohtien koordinaatio-
ohjelma, joka saa huomattavaa rahoitusta maatalousministeriöstä, lääketieteellisestä 
tutkimusneuvostosta ja Wellcome-säätiöstä. 
MRC on ehdottanut yhdessä terveysministeriön kanssa 10 vuoden aloitetta, joka 
kehitettäisiin kahdessa 5 vuoden jaksossa. Aloitteen tavoite on vahvistaa 
tutkimuskapasiteettia (taitoja ja perusrakenteita), lisätä yhteistyötä olemassa olevien 
asiantuntijakeskusten välillä ja tiedottaa suurelle yleisölle ja terveysalan ammattilaisille 
prionisairauksista ja niihin liittyvistä vaaroista. 
Äskettäin on käynnistetty ehdotuspyyntö yksilöidyillä aloilla. Ohjelma on vahvasti 
suuntautunut ihmisten terveyteen laajassa biologisessa yhteydessä. 
Tärkeimmät tutkimusaiheet ovat: 
molekyyli-, solu-, geneettiset ja funktionaaliset tutkimukset TSE-tautien tartunnan. 
PrP:n lisääntymisen, patogeneesin ja taudin kliinisen kulun selvittämiseksi 
yhdistetyt molekyyli-, epidemiologiset ja kliiniset tutkimukset yksittäisten CJD-
tapausten syyn (syiden) selvittämiseksi 
BSE:n ja CJD:n sekä epätyypillisten dementioiden biologinen ja epidemiologinen 
suhde 
taudin varhaisvaiheen kehittyminen ja diagnoosi elävissä eläimissä/ihmisissä 
CJD:hen liittyvän riskin erittely, sen mieltäminen ja siitä tiedottaminen 
normaalin PrP:n biologinen funktio 
prioniproteiinien molekyylirakenne 
hoitokeinojen järkiperäinen kehittäminen. 
24 
314 
ASSOSIOITUNEET MAAT JA UNIONIN ULKOPUOLISET MAAT. 
1. Norja 
Äskettäin on perustettu tutkimusohjelma eläinten ja ihmisen SE-tautien alalla. 
Ohjelmaan osallistuvat seuraavat laitokset: 
• Norjan eläinlääketieteellinen korkeakoulu 
- prevalenssitutkimukset scrapie-tautitartunnan saaneissa karjoissa esiintyvistä taudin 
aiheuttamista muutoksista 
- scrapie-taudin geneettinen esiintyminen norjalaisissa karjoissa 
- vertailevat tutkimukset scrapie-taudin aiheuttajan imeytymisestä ja pysyvyydestä 
lampaan ohutsuolessa ja imukudoksissa sekä CJD:n vastaavista ominaisuuksista 
ihmisessä 
- vertailevat tutkimukset post mortem -muutoksista scrapieta sairastavista lampaista 
ja CJD-tautia sairastavista ihmisistä 
- tutkimus lammaslaumojen geneettisistä ominaisuuksista prioniproteiinien normaaliin 
tehtävään ja taudin kehittymiseen liittyvien tekijöiden suhteen 
• eläinlääketieteelliset keskuslaboratoriot 
- herkkien menetelmien kehittäminen prioniproteiinien osoittamiseksi in vivo 
- scrapie-taudin puhkeamiseen liittyvien riskitekijöiden epidemiologiset tutkimukset 
lampaissa 
• Kansanterveyslaitos 
- ihmisen CJD-taudin kehittymiseen liittyvien riskitekijöiden epidemiologiset 
tutkimukset 
- CJD:n ja muiden ihmisen spongiformisten enkefalopatioiden valvonnan 
parantaminen Norjassa vahvistamalla diagnoosikriteerit 
- yhteistyömallien kehittäminen ihmis- ja eläinlääketieteen välillä prionitautien alalla. 
Edellä mainitut laitokset vastaavat ehdotetun suunnitelman toteuttamisesta. 
2. Islanti 
Islannissa on erityistietoa scrapie-taudin patologiasta ja epidemiologiasta, sillä scrapie 
on ollut endeemistä maan joissakin osissa. Keldurin kokeellisen patologian laitoksella 
tehty työ on ollut scrapien hävittämisohjelman perusta Islannissa. 
Lisäksi toteutetaan kahta uutta tutkimusalaa: 
25 
• tutkimus prionigeenin genotyyppien vaikutuksesta Islannin lampaiden herkkyyteen 
scrapie-taudille 
• kolmen CJD-potilaan mutaatioiden ja DNA-polymorfian tutkimus Islannissa 
3. Sveitsi 
• Kaksi vertailukeskusta ihmisen ja eläinten SE-taudeille 
• PrP:n in situ -hybridisaatio ja immunokemia BSE-taudissa (eläinneuropatologian 
laitos, Bern) 
• tapauskontrollitutkimus (case control study)/BSE:n riskinarvio Sveitsissä (virologian 
ja immunoprofylaksian laitos, Mittelhäusern). 
26 
RAHOITUSSELVITYS 
1. TOIMENPITEEN NIMI 
Komission tiedonanto neuvostolle naudan spongiformista enkefalopatiaa (BSE) 
ja subakuutteja spongiformisia enkefalopatioita koskevasta tutkimuksesta 
2. BUDJETTIKOHTA 
Neljäs puiteohjelma: - Bioteknologia - B6 7141 
- Biolääketiede - B6 7142 
- Maatalous ja kalastus - B6 7143 
3. OIKEUDELLINEN PERUSTA: 
Neuvoston päätös N:o 94/912/EY, tehty 15 päivänä joulukuuta 1994, 
erityisohjelmasta bioteknologian alalla. Neuvoston päätös N:o 94/913/EY, tehty 
15 päivänä joulukuuta 1994, erityisohjelmasta biolääketieteen ja terveyden alalla. 
Neuvoston päätös N:o 94/805/EY, tehty 23 päivänä marraskuuta 1994, 
erityisohjelmasta maatalouden ja kalastuksen alalla. 
Neuvoston ja Euroopan parlamentin päätös N:o 616/96/EY, tehty 25 päivänä 
maaliskuuta 1996. 
4. TOIMENPITEEN KUVAUS: 
Naudan spongiformista enkefalopatiaa (BSE) ja subakuutteja spongiformisia 
enkefalopatioita koskevasta nykyään runsaasta perustutkimuksesta ja kliinisestä 
tutkimuksesta huolimatta ei vielä ole pystytty tunnistamaan näiden tautien 
tartunnanaiheuttajien eikä ihmisen spongiformisten enkefalopatioiden monien 
epidemiologisten tekijöiden laatua. 
Nämä tekijät on kuitenkin tunnistettava, jotta tautien vastainen toiminta voisi olla 
tehokasta. Siksi on välttämätöntä mobilisoida tiedeyhteisö ja kannustaa 
tutkimustyötä yhteisön tasolla. Tämä työ edellyttää uusien tutkimusryhmien 
saamista mukaan toimintaan, jotta kriittinen massa saavutettaisiin. 
Siksi tämän tiedonannon perimmäinen tavoite on voimistaa naudan spongiformista 
enkefalopatiaa (BSE) ja subakuutteja spongiformisia enkefalopatioita koskevaa 
tutkimustoimintaa. 
Tavoite on kaksiosainen: 
kansallisten toimien yhteensovittaminen 
ylimääräisen ehdotuspyynnön perusteella käynnistettävät toimet; 
ehdotuspyyntö koskisi kliinistä ja epidemiologista tutkimusta. 
*•> 
5. tartunnanaiheuttajaa ja tartuntamekanismeja, diagnosointia, vaaran 
arviointia, hoitoa ja ehkäisemistä. 
TULOLAJI: 
6. Ei-pakollinen / jaksotetut määrärahat 
MENOLAJI: 
kustannustenjakoperiaatteella toteutettavissa toimissa, jotka muodostuvat 
TTK-hankkeista ja esittelyhankkeista, tuen osuus on enintään 50 % 
korkeakouluille ja muille tutkimuskeskuksille, jotka osallistuvat TTK-
hankkeisiin ja esittelyhankkeisiin ja jotka eivät komission mielestä pysty 
selvittämään kokonaiskustannuksiaan riittävän täsmällisesti analyyttisen 
kirjanpidon avulla, tuki on 100 % lisäkustannuksista 
yhtenäistä toimintaa voidaan tukea enintään 100 prosentilla 
lisäkustannuksista 
7. TALOUDELLISET VAIKUTUKSET: 
7.1. Tarvittavat määrärahat (ecuina) 
Edellä 4 kohdassa tarkoitettujen tavoitteiden saavuttamiseen tarvittavat määrärahat 
kuuluvat korotukseen, josta määrätään ehdotuksessa päätökseksi "Euroopan 
parlamentin ja neuvoston päätös Euroopan yhteisön neljännestä puiteohjelmasta 
tutkimusta, teknologista kehittämistä ja esittelyä koskevien toimien osalta (1994-
1998) tehdyn päätöksen 1110/94/EY, sellaisena kuin se on mukautettuna 
päätöksellä 616/96/EY, muuttamisesta toisen kerran", joka on Euroopan 
parlamentin ja neuvoston ensin hyväksyttävä yhteispäätösmenettelyllä ja johon 
budjettivallan käyttäjän on myönnettävä ennakolta varoja. 
Tämä rahoitusselvitys koskee vain seuraavien summien erittelyä maksusitoumus-
ja maksumäärärahoihin vuosiksi 1997 - 1999+ : 
Bioteknologia 
Biolääketiede ja 
terveys 
Maatalous ja 
kalastus Toimien 
yhteensovittaminen 
3,5 
1,5 Ensisijaiset 
tutkimukset 
7,5 
12,5 
10 Yhteensä 
7,5 
16 
11,5 
ti 
Iätä arviota voidaan tarvittaessa täsmentää seuraavissa taulukoissa 1 ja 2 olevien tietojen 
mukaan, mutta vain viitteellisesti. 
°> & 
BSE:TÀ JA SUBAKUUTTEJA SPONGIFORMISIA ENKEFALOPATIOITA KOSKEVIEN ENSISIJAISTEN TUTKIMUSTEN 
ARVIOIDUT KOKONAISKUSTANNUKSET JA TARVITTAVAT LISÄVARAT (1997 - 1998) 
TAULUKKO 1 c\ 
Tutkimusaihe 
1. Ihmisen SE-tautien kliininen, epidemiologinen ja yhteiskunnallinen 
tutkimus 
1.1 vCJD-potilaista eristettyjen aiheuttajakantojen vertaaminen BSE:hen 
ja "normaalin" CJD:n sekä GSSS:n ja FFI:n kantoihin a * 
1.2 Erityisten riskitekijöiden (genotyyppi , ruokavalioaltistuminen, 
ympäristö) esiintyvyys (mukaan lukien aiemmin diagnosoitujen CJD-
tapausten uudelleen arviointi), maantieteellinen jakautuminen ja 
merkitys * 
1.3 Epävarmojen tapausten tunnistaminen ja valvontajärjestelmän 
herkkyys 
1.4 tutkimus väestön mieltämästä prionitauteihin liittyvästä riskistä 
o * 
2. Tartunnanaiheuttaja ja tartuntamekanismit 
2.1 Tartunnanaiheuttajan karakterisointi * 
2.2 Tartunnanaiheuttajan lisääntymisen, kuljetuksen ja patogeneesin 
mekanismit (erityistä huomiota kiinnitetään mahdolliseen suun kautta 
tapahtuvaan tartuntaan) mukaan lukien mahdollisten yhteyksien 
selvittäminen muiden neurodegeneratiivisten sairauksien kanssa * 
2.3 Eri kantojen karakterisointi, vertaaminen scrapie-taudin 
aiheuttajakantaa BSE:hen * 
2.4 Sekä PrPc:n että PrPsc:n rakenne, PrPc:n normaali tehtävä ja 
mekanismi, jolla PrPc muuntuu PrPsc:ksi in vitro * 
2.5 Lajienvälistä ja lajinsisäistä tartuntaa rajoittavan lajiesteen perusta * 
2.6 Herkkyystekijät eläinten ja ihmisen prionisairauksien kehittymisessä 
3. SE-tautien diagnoosi 
3.1 Soluviljelmien ja kudos- sekä solupankkien kehittäminen edelleen * 
3.2 Nopeiden ja herkkien varhaisdiagnostiikan menetelmien kehittäminen, 
mukaan lukien sijaismarkkerit, erityisesti elävissä eläimissä ja 
ihmisissä * 
3.3 Herkän määritysmenetelmän kehittäminen siirtogeenisissä hiirissä * Priori­
teetti 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A Arvioidut 
kokonaisku 
s-tannukset 
"miljoonaa 
ecua 
1,5 
2,0 
0,5 
0,5 
Yhteensä. 
4,5 
2,5 
4,8 
0,8 
1,5 
1,4 
1,1 
Yhteensä: 
12,1 
1,0 
7,6 
1,3 
Yhteensä: 
9,9 Nykyineni 
EY:n tuki 
•"miljoona 
a ecua 
0,4 Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,1 Biomed 
Yhteensä: 
1,5 Mahdollinen 
EY:n 
rahoitus 
miljoonaa 
ecua 
0,5 Biomed 
Yhteensä: 
0,5 
0,4 Biomed 
0,5 Biomed 
0,4 Biomed 
Yhteensä 
1,3 
2,0 Fair 
0,6 Biomed 
Yhteensä 
2,6 Mahdollinen 
EY-rahoitus 
määrärahoja 
siirtämällä 
miljoonaa 
ecua 
0,5 Biotech 
0,3 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä 
1,3 
0,5 Biotech 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä 
2,5 Tarvittavat lisävarat ** 
miljoonaa ecua 
1,5 Biomed 
1,5 Biomed 
0,5 Biomed 
0,5 Biomed 
Yhteensä. 4,0 
2,5 Biotech/Fair 
3,5 Biotech/Biomed/Fair 
0,5 Biomed/Biotech/Fair 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed/Biotech 
0,5 Biomed 
Yhteensä: 8,0 
0,5 Biotech 
3,5 Fair/Biomed/Biotech 
0,8 Biotech/Fair 
Yhteensä: 4,8 
4. SE-tautien riskinarviointi 
4 1 Naudoista ihmiseen ja muihin elintarviketuotantoeläimiin tapahtuvan 
SE-tautien tartuntatapojen (mukaan lukien suun kautta tapahtuva 
tartunta) arvioiminen * 
4 2 Laajennettu BSE.n ja sen sukuisten tautien valvontaohjelma * 
4.3 Piilevän taudin osoittaminen naudoissa * 
4.4 Tarttuvuusstittereiden määrittäminen naudan kudoksissa ja naudasta 
johdetuissa tuotteissa, jotka pääsevät ihmisen ravintoketjuun tai joita 
käytetään farmaseuttisissa tuotteissa * 
4.5 Ihmisväestön mahdollinen altistuminen * 
4.6 Aivojen/selkäytimen aiheuttaman lihan kontaminaatiotason 
määrittäminen normaalien teurastusmenetelmien jälkeen* 
4.7 Aivoissa havaittavan annos-vaste -suhteen määrittäminen suun 
kautta tapahtuneen BSE:n aiheuttajan annostelun jälkeen sekä 
toistuvan annostelun kertyvyyden määrittäminen 
4.8 emän kautta tapahtuvan BSE.n tartunnan mahdollisten biologisten 
mekanismien tutkiminen* 
5 SE-tautien hoito ja ehkäisy 
5.1 Teollisuudessa*(elintarvike-, farmaseuttinen ja kosmetiikkateollisuus) 
tällä hetkellä käytössä olevien inaktivaatiomenetelmien arviointi ja 
kehittäminen 
5.2 hoitokeinojen kehittäminen ** 
5.3 sellaisten nautojen ja lampaiden kehittäminen, joissa ei ole PrP:tä * A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
C 4,5 
2,0 
2,0 
3,5 
0,5 
0,5 
1,0 
1,0 
Yhteensä: 
15,0 
1,7 
2,0 
0,5 
Yhteensä: 
4,2 
| Yhteensä: | | 45,7 | 1,5 4,4 2,0 Fair 
1,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä 
5,0 
1,0 Fair 4.5 Biomed 
2,0 Fair **** 
2,0 Fair/Biotech 
0,5 Biomed 
0,5 Fair 
0,5 Fair 
Yhteensä: 10 
0,7 Fair/Biomed 
2,0 Biomed/Biotech 
0,5 Fair 
Yhteensä: 3,2 
9,8 | 30,0 | 
Prioriteetit ovat. A>B>C 
* Weissmannin kertomus 
n Tutkimusneuvostossa 7.10.1996 esitetyn eurooppalaista aloitetta koskevan ehdotuksen tausta 
Perustuu seuraavaan oletukseen: 100 000 ecua laboratoriota kohti vuodessa (tähän sisältyy 1 tutkija 12 kuukauden ajan = 66 000 ecua, 1/2 
teknikkoa 12 kuukauden ajan = 20 000 ecua, kulutustarvikkeet ja laitteet) 
*** Elin osallistuminen 4. puiteohjelmasta 
**** yhteistyössä kansallisten viranomaisten kanssa 
-V? 
ARVIOIDUT KOKONAISKUSTANNUKSET JA TARVITTAVAT LISÄVARAT JÄSENVALTIOIDEN TOIMIEN YHTEENSOVITTAMISEKSI BSE:N JA 
SUBAKUUTTIEN SPONGIFORMISTEN ENKEFALOPATIOIDEN TUTKIMUKSESSA (1997-1998) 
TAULUKKO 2 
Tutkimusaihe 
A. Tapausmäärittelyjen standardointi tietojen keräämistä 
varten, tulosten analysoinnin ja tiedonlevityksen 
standardointi asianmukaisen valvonnan 
varmistamiseksi 
B. Yhdenmukaiset menettelyt taudin (tautien) 
C. Alan tutkimustiedon jatkuva päivittäminen ja 
levittäminen 
D. Näiden tietojen sujuva ja nopea levittäminen 
E. Nopean varoitusjärjestelmän aktivoiminen 
kriittisen tilanteen ilmetessä 
F. Vaihto- ja liikkuvuustoimet mukaan lukien 
tutkimushenkilöstön koulutus 
G. Kansallisten tutkimusohjelmien edistymisen 
jatkuva seuraaminen 
H. Ihmisen ja eläinten SE-tautien diagnostisten 
menetelmien yhdenmukaistaminen ja valvonta 
YHTEENSÄ Priori­
teetti 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A 
A Arvioidut 
kokonais­
kustan­
nukset 
miljoonaa 
ecua** 
1,00 
0,50 
0,35 
0,35 
0,35 
0,60 
0,35 
1,50 
5,0 Aiempi EU:n 
rahoitus 
miljoonaa ecua Mahdolli-nen 
EU:n 
rahoitus 
miljoonaa 
ecua Mahdolli-nen 
EU:n 
rahoitus 
määrä­
rahoja 
siirtämällä 
miljoonaa 
ecua Tarvittavat 
lisävarat** 
miljoonaa ecua 
-l.öo 
0,50 
0,35 
Ö.35 
0,35 
0,60 
0,35 
1,50 
S,0 
Tutkimusneuvostossa 7.10.1996 esitetyn eurooppalaista aloitetta koskevan ehdotuksen tausta 
**Aloilla A ja H oletetaan seuraavaa: +/- 75 000 ecua laboratoriota kohti kussakin jäsenvaltiossa ja assosioituneessa maassa 2 vuodeksi (sisältää 1/2 tutkijaa, 
tarvikkeet, matkat ja laitteet) ja lisäksi 10 000 ecua yleiskoordinaatiosta vastaavalle laboratoriolle 
Aloilla B, C, D, F, E oletetaan seuraavaa: +/- 20 000 ecua laboratoriota kohti kussakin jäsenvaltiossa ja assosioituneessa maassa (sisältää 1/4 tutkijan, teknikon, 
laitteet, tarvikkeet ja matkakustannukset) 
Alalla F oletetaan seuraavaa: +/- 35 000 ecua laboratoriota kohti kussakin jäsenvaltiossa ja assosioituneessa maassa 2 vuodeksi. 
7.2 Viitteellinen erääntymisaikataulu 
Bioteknologian erityisohjelma, budjettikohta B6 - 7141 
Milj. ecua 
Maksusitoumus­
määrärahat1 
Täydentävät 
maksusitoumus­
määrärahat 
Maksumäärärahat ' 
Täydentävät 
maksumäärärahat 1995 
70,037 
19, 789 1996 
230,000 
115,666 1997 
132,000 
2,250 
124,200 1998 
155,963 
5,250 
163,000 
4,500 1999 + 
PM 
165,345 
3,000 YHTEENSÄ 
588,000 
7,500 
588,000 
7,500 
Biolääketieteen erityisohjelma, budjettikohta B6 - 7142 
Milj. ecua 
Maksusitoumus­
määrärahat1 
Täydentävät 
maksusitoumus­
määrärahat 
Maksumäärärahat1 
Täydentävät 
maksumäärärahat 1995 
37,833 
10,831 1996 
126,000 
49,000 1997 
90,000 
4,800 
85,800 1998 
104,167 
11,200 
95,000 
9,600 1999 + 
PM 
117,369 
6,400 YHTEENSÄ 
358,000 
16,000 
358,000 
16,500 
Maatalouden ja kalastuksen erityisohjelma, budjettikohta B6 - 7143 
Milj. ecua 
Maksusitoumus­
määrärahat1 
Täydentävät 
maksusitoumus­
määrärahat 
Maksumäärärahat1 
Täydentävät 
maksumäärärahat 1995 
120,737 
19, 768 1996 
181,000 
70,000 1997 
162,000 
3,450 
114,700 1998 
182,763 
8,050 
230,000 
6,900 1999 + 
PM 
212,032 
4,600 YHTEENSÄ 
646,500 
11,500 
646,500 
11,500 
Budjettivallan käyttäjä määrittää lopulliset vuosittaiset määrät. 
Neljännen puiteohjelman määrärahat alustavan talousarvioesityksen 1997 mukaisesti 
4 
7.3 Hallinto- ja henkilöstömenot 
Mitä tulee hallintomenoihin, ohjelmien on valvottava, että myönnetty täydentävä 
rahoitus käytetään kokonaisuudessaan ensisijaisesti 4 kohdassa tarkoitetun 
tutkimustoimien rahoitukseen. 
8. PETOSTENVASTAISET SÄÄNNÖKSET: 
Tutkimussopimusten tekemisen ja toteuttamisen kaikissa vaiheissa tehdään useita 
hallinnollisia ja rahoitustarkastuksia. Tällaisia ovat muun muassa: 
Ennen sopimuksen tekemistä: 
Ehdotusten alkuperäinen valinta hankkeen tieteellisen merkityksen 
perusteella ja tutkimuksen kustannusten ja sen luonteen, keston ja 
vaikutusmahdollisuuksien välisen suhteen todenmukaisuuden perusteella. 
Ehdotusten esittäjien neuvottelulomakkeessa antamien rahoitustietojen 
analyysi. 
Sopimuksen allekirjoittamisen jälkeen: 
Menoselvitysten tutkiminen useilla tasoilla (rahoitushallinnon edustaja, 
tieteellinen vastuuhenkilö) ennen maksun suorittamista. 
Varainhoidon valvojan toteuttama sisäinen tarkastus 
Itse paikalla tapahtuva tarkastus, jossa voidaan asiakirjoja tutkimalla 
havaita virheet tai muut epäsäännöllisyydet. Tarkastusten tehostamiseksi 
komissiossa on muodostettu tarkastusyksikkö, johon kaikki tarkastukset on 
keskitetty. Tarkastusyksikön jäsenet joko tekevät tarkastukset itse tai 
antavat ne sellaisten tarkastusyritysten tehtäviksi tarkastusyksikön 
henkilöstön valvonnassa, joiden kanssa komissio on tehnyt 
puitesopimuksia. 
Varainhoidon valvojan ja Euroopan unionin tilintarkastustuomioistuimen 
itse paikalla tekemät tarkastukset. 
9. KUSTANNUSVAIKUTTAVUUSANALYYSI: 
9.1. Määrälliset ja erityistavoitteet 
Yleistavoite, joka kuvataan 4 kohdassa, koostuu kuudesta erityistavoitteesta. Ne 
voidaan ryhmitellä seuraavasti: 
a) Naudan spongiformista enkefalopatiaa (BSE) ja subakuutteja spongiformisia 
enkefalopatioita koskevat ensisijaiset tutkimusaiheet: 
ihmisen spongiformisia enkefalopatioita koskeva kliininen ja 
epidemiologinen tutkimus 
tartunnanaiheuttajat ja niiden tartuntamekanismit 
ihmisen spongiformisten enkefalopatioiden diagnosoiminen 
ihmisen spongiformisten enkefalopatioiden vaaran kehitys 
ihmisen spongiformisten enkefalopatioiden hoito ja ehkäisy 
b) Naudan spongiformista enkefalopatiaa (BSE) ja subakuutteja spongiformisia 
enkefalopatioita koskevien tutkimustoimien yhteensovittaminen jäsenvaltioiden 
kesken. 
Tavoitteiden saavuttamiseen tarvittavat varat on laskettu seuraavien perusteiden 
mukaan: 
yhteen ehdotukseen osallistuu keskimäärin 5 laboratoriota 
Euroopan yhteisö osallistuu kunkin laboratorion menoihin 
10 000 - 100 000 eculla vuodessa 
Tavoitteet saavutetaan kustannustenjakoperiaatteella toteutettavilla toimilla ja 
yhtenäisellä toiminnalla. Toimia vahvistetaan tutkijoiden käytettävinä olevilla 
yleisvälineillä ja näiden tutkijoiden kohdennetulla koulutuksella (seminaareilla, 
tieteidenvälisillä konferensseilla, tutkimuksilla yms.). 
9.2. Kohderyhmä 
Välitön kohderyhmä: teollisuuden ja akateemisten piirien tutkijat sekä sairaaloiden 
kliinikot ja insinöörit. 
Loppukohderyhmä: Euroopan kansalaiset, joiden käytettöön tutkimuksen tulokset 
tulevat; kuluttajat; elintarvikesektori; maanviljelijät. 
9.3. Toimenpiteiden perustelut: 
Spongiformiset enkefalopatiat (SE) ovat ryhmä tarttuvia ja tappavia ihmisen (kuru, 
Creutzfeld-Jacobin tauti, Gerstmann-Straussler-Scheinkerin tauti) ja eläimen 
(scrapie, naudan spongiforminen enkefalopatia) neurodegeneratiivisia tauteja. 
Näitä tauteja tutkitaan yhä enemmän toisaalta niiden erikoisen biologian vuoksi 
ja toisaalta siksi, että tartunnanaiheuttajan mahdollinen siirtyminen ihmiseen 
aiheuttaa huolta. Siksi on tärkeää, että tästä tautiryhmästä tulee ensisijainen 
tutkimuskohde. Tähän tarvitaan tutkimustyön kannustamista yhteisön tasolla ja 
uuden tieteellisen tasapainon luomista kriittisen massan saavuttamiseksi. 
9.4 Toimenpiteiden seuranta ja arviointi: 
Toimintaa seuraavat ne pääosastojen yksiköt, jotka vastaavat sen toteuttamisesta, 
ja niitä auttavat ohjelmakomiteat. 
Komissio teettää sopivana ajankohtana riippumattomilla asiantuntijoilla arvioinnin 
toimista, joita on toteutettu kyseessä olevien ohjelmien suoraan koskemilla aloilla, 
ja niiden hallinnosta viiden vuoden ajalla ennen arviointia. Näin pyritään 
edistämään Euroopan yhteisön neljännestä puiteohjelmasta tutkimusta, teknologista 
kehittämistä ja esittelyä koskevien toimien osalta tehdyn päätöksen 4 artiklan 2 
kohdassa tarkoitettuja yhteisön toimia. Toimintaa arvioidaan myös neljänteen 
puiteohjelmaan kuuluvien yhteisön toimien yleisarviossa. Komissio teettää 
sopivana ajankohtana riippumattomilla asiantuntijoilla arvioinnin neljännen 
puiteohjelman toimista ja niiden hallinnosta viiden vuoden ajalla ennen arviointia. 
Edellä 4 kohdassa ja 9.1 kohdassa kuvatun toimen yhteydessä allekirjoitetuista 
sopimuksista laaditaan välikertomus ja loppukertomus. 
Viidennen puiteohjelman valmistelussa otetaan huomioon seuraavat kertomukset: 
Euroopan yhteisön perustamissopimuksen 130 p artiklan mukainen 
komission vuosikertomus Euroopan unionin toiminnasta tutkimuksen ja 
teknologisen kehittämisen osalta, 
vuosikertomus kunkin erityisohjelman ja puiteohjelman seurannasta; 
kertomuksen laativat riippumattomat asiantuntijat, 
kunkin erityisohjelman ja puiteohjelman viisivuotisarviointikertomus; 
senkin laativat riippumattomat asiantuntijat, ja se julkaistaan vuonna 1996. 
"U 
ISSN 1024-4492 
KOM(96) 582 lopullinen 
ASIAKIRJAT 
FI 03 15 
Luettelonumero : CB-C0-96-589-FI-C 
ISBN 92-78-11632-7 
Euroopan yhteisöjen virallisten julkaisujen toimisto 
L-2985 Luxemburg