SCHRIFTLICHE ANFRAGE E-1984/96 von Hiltrud Breyer (V) an die Kommission (17. Juli 1996)

Betrifft: Spongiforme Enzephalopathien beim Menschen

1. Welche Ursachenforschung wird in der EU betrieben, die über epidemiologische Studien zum Creutzfeldt-Jakob-Syndrom (CJD) hinausgehen?

2. Gibt es BSE-(ähnliche) Infektionen in Nicht-EU-Ländern wie den USA, Argentinien oder Japan? Wenn ja, wie geht man damit um?

3. Bei Mäusen hat man das Gen für die Produktion des normalen Prion-Proteins angeblich ohne Nebenwirkungen blockiert/entfernt.

Welche Funktion hat das normale Prion-Protein?

Was ist auf dieser Grundlage an Hilfe für Betroffene zu erwarten?

4. Wie hoch sind die Behandlungskosten für einen CJD-Fall?

5. Nach einer dpa-Meldung vom 15.4.1996 haben amerikanische Wissenschaftler einen Test für BSE-Früherkennung zum Patent angemeldet. Grundlage: in Rückenmark von CJD-Kranken sind bereits vor 10 Jahren zwei Eiweisse gefunden worden, die der Körper als Reaktion auf diese Krankheit bildet. Welche Aussagekraft haben diese Tests, auch im Vergleich mit der radikalen Lösung der Bestandsausmerzung?

6. Welche konkreten CJD-Fälle haben die Briten veranlasst, an die Öffentlichkeit zu gehen? Warum geschah dies gerade im März 1996?

7. Sind der Kommission Einzelheiten über die neuen CJD-Fälle in Großbritannien und in Deutschland bekannt? Gibt es weitere Fälle von CJD in Großbritannien nach den im März bekanntgewordenen 11 Fällen?

Antwort von Herrn Flynn im Namen der Kommission (4. Oktober 1996)

1. In der Europäischen Union verfolgt die Forschung im Bereich der spongiformen Enzephalopathien folgende Ziele:

- Ausdehnung der epidemiologischen Überwachung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) auf alle Mitgliedstaaten;

- Forschungstätigkeit zur Aufstellung neuropathologischer Kriterien für die Diagnose der spongiformen Enzephalopathien beim Menschen einschließlich der Früherkennung dieser Krankheiten;

- Charakterisierung des für die transmissiven Enzephalopathien verantwortlichen Stoffes und Untersuchung der Mechanismen, die im pathologischen Prozeß eine Rolle spielen einschließlich der Ausbreitung der Krankheit sowie der Aufhebung der Barrieren zwischen den Arten;

- Erforschung von präventiven und therapeutischen Maßnahmen zur Bekämpfung der spongiformen Enzephalopathien.

2. Die spongiforme Rinderenzephalopathie (BSE) ist eine der transmissiven spongiformen Enzephalopathien (TSE). Folgende TSE treten natürlich auf:

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In vielen Ländern gelten Leitlinien für den Handel mit lebenden Tieren, Sperma und Embryonen, die u.a. verlangen, daß weder BSE noch Traberkrankheit vorliegen. Einige Länder, insbesondere Island und die USA haben mit begrenztem Erfolg versucht, die Traberkrankheit auszumerzen.

Im übrigen haben bereits Länder ausserhalb der Gemeinschaft Fälle von BSE gemeldet (Schweiz, Kanada, Falkland-Inseln, Oman).

3. Die normale Funktion des Prion-Protein-Gens, das alle Tierarten besitzen, ist noch nicht bekannt. Jüngste, in "Nature" veröffentlichte Untersuchungen an Mäusen haben gezeigt, daß Mäuse ohne dieses Gen gestörte circadiane Rhythmen haben.Genetische Untersuchungen sind naturgemäß auf ein grundlegendes Verständnis der Krankheit ausgerichtet; ihre Ergebnisse können nicht vorhergesagt werden. Man kann jedoch davon ausgehen, daß sie zu Methoden für Behandlung, Prävention oder Diagnose führen können.

4. Der Kommission liegen keine Informationen vor, anhand derer die Behandlungskosten im Falle einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geschätzt werden könnten.

In einem solchen Fall können im übrigen bisher nur die Symptome behandelt werden; die damit verbundenen Kosten sind je nach Mitgliedstaat unterschiedlich.

5. Mit dem erwähnten Test ist nur eine Bestätigung der Diagnose möglich, nachdem bereits klinische Anzeichen aufgetreten sind. Darüberhinaus ist die Entnahme von Hirn-Rückenmarksfluessigkeit bei Zuchttieren keine einfache Aufgabe. Soll ein Programm zur Ausrottung der Krankheit durchgeführt werden, so ist ein Test erforderlich, mit dem die Infektion nachgewiesen werden kann, bevor äussere Anzeichen auftreten. Dieser Test muß an Stoffen durchgeführt werden können, die wie Blut oder Urin im Alltag leicht zu entnehmen sind. Einige der derzeit in der Entwicklung befindlichen Tests erscheinen vielversprechend, aber bisher ist noch keiner davon einsatzfähig. Exaktheitsquote und Empfindlichkeit dieser Tests müssen an Tieren festgestellt werden. Nur so lassen sich Schlußfolgerungen über die Möglichkeit ziehen, diese Tests in Programmen zur Ausrottung von BSE zu verwenden.

6. Am 20. März 1996 haben die britischen Behörden zehn Fälle einer Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gemeldet. Wenig später wurden in einem Artikel in einer wissenschaftlichen Zeitschrift ((Lancet: 1996; 347:921-925 )) Einzelheiten über die im Vereinigten Königreich festgestellten Fälle veröffentlicht. Diese Fälle wurden mit Hilfe des Systems zur Überwachung der CJK, das mit Unterstützung der Kommission in fünf Mitgliedstaaten eingerichtet worden war, über mehrere Monate zusammengetragen und analysiert.

7. Nach der Veröffentlichung der zehn Fälle in dem vorgenannten Artikel wurde ein weiterer Fall im Vereinigten Königreich bestätigt und ein zusätzlicher Fall aus Frankreich gemeldet. Der Kommission liegen keine Informationen über weitere Fälle von Varianten der CJK in anderen Mitgliedstaaten vor.