{{위키데이터 속성 추적}}
{{Pfam_box
| Symbol = GPI
| Name = GPI 합성 구성 요소
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'''글리코실포스파티딜이노시톨'''({{llang|en|glycosylphosphatidylinositol}}, '''GPI''')은 [[번역 후 변형]] 동안 [[단백질]]의 [[C 말단|C-말단]]에 부착될 수 있는 [[포스포글리세라이드]]이다. '''글리코포스파티딜이노시톨'''({{llang|en|glycophosphatidylinositol}})이라고도 한다. 생성된 [[GPI 닻형 단백질]]은 다양한 생물학적 과정에서 중요한 역할을 한다.<ref>{{저널 인용| vauthors = Paulick MG, Bertozzi CR | title = The glycosylphosphatidylinositol anchor: a complex membrane-anchoring structure for proteins | journal = Biochemistry | volume = 47 | issue = 27 | pages = 6991–7000 | date = July 2008 | pmid = 18557633 | pmc = 2663890 | doi = 10.1021/bi8006324 }}</ref> GPI는 [[탄수화물]] 함유 링커([[이노시톨]] [[잔기]]에 [[글리코사이드 결합]]으로 연결된 [[글루코사민]] 및 [[만노스]]) 및 성숙한 단백질의 C-말단 아미노산에 대한 [[포스포릴에탄올아민|에탄올아민 인산]](EtNP) 브리지를 통해 연결된 [[포스파티딜이노시톨]] 그룹으로 구성된다. 소수성 포스파티딜이노시톨 그룹 내의 두 [[지방산]]은 단백질을 [[세포막]]에 고정시킨다.

== 합성 ==
[[글리코실화]]된(GPI 고정) 단백질에는 [[신호 서열]]이 포함되어 있어서 [[소포체]]로 이동할 수 있다. 단백질은 [[트랜스로콘]]을 통해 소포체 막에 번역과 동시에 삽입되고 소수성 C-말단에 의해 소포체 막에 부착된다. 대부분의 단백질은 소포체 내강으로 확장된다. 그런 다음 소수성 C-말단 서열이 절단되고 GPI 앵커로 대체된다. 단백질이 [[분비 경로]]를 통해 처리됨에 따라 [[소포 (세포)|소포]]를 통해 [[골지체]]로 전달되고 마지막으로 [[세포막]]의 소편에 부착된 상태로 남아 있는 [[원형질막]]으로 전달된다. [[글리피화]]는 그러한 단백질을 막에 부착시키는 유일한 수단이기 때문에 [[포스포라이페이스]]에 의한 그룹의 절단은 막으로부터 단백질의 조절된 방출을 초래할 것이다. 후자의 메커니즘은 [[생체외]]에서 사용된다. 즉, 효소 분석에서 막으로부터 방출된 [[막 단백질]]은 글리피화된 단백질이다.

== 절단 ==
[[포스포라이페이스 C]](PLC)는 GPI 닻형 단백질에서 발견되는 포스포-글리세롤 결합을 절단하는 것으로 알려진 효소이다. 포스포라이페이스 C로 처리하면 세포막 외부에서 GPI 닻형 단백질이 방출된다. [[T 세포]] 표지자인 Thy-1과 [[아세틸콜린에스터레이스]], 장 및 [[태반성 알칼리성 인산가수분해효소|태반의 알칼리성 인산가수분해효소]]는 GPI와 연결된 것으로 알려져 있으며 포스포라이페이스 C로 처리하면 방출된다. GPI 닻형 단백질은 [[지질 뗏목]]에 우선적으로 위치하는 것으로 생각되며, 이는 원형질막 마이크로도메인 내에서 높은 수준의 구성을 시사한다.

== GPI 앵처 합성 결함 ==
=== 사람에서 ===
GPI 앵커 합성의 결함은 [[발작성 야간 혈색소뇨증]](PNH)과 같은 희귀 후천성 질환 및 [[정신지체 증후군 동반 과포스파테이스증]](HPMRS)과 같은 선천성 질환에서 일어난다. 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)에서 GPI 합성에 필요한 혈액 줄기 세포의 체세포 결함은 [[적혈구]]의 [[붕괴촉진인자]](DAF)와 [[CD59]]의 잘못된 GPI 연결을 초래한다. 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)의 가장 흔한 원인은 X염색체 유전자인 [[PIGA]]의 체세포 돌연변이이다. 그러나 상염색체 유전자인 [[PIGT]]의 생식계열 돌연변이와 두 번째 후천적 체세포 히트가 있는 발작성 야간 혈색소뇨증의 사례도 보고되었다.<ref>{{저널 인용| vauthors = Krawitz PM, Höchsmann B, Murakami Y, Teubner B, Krüger U, Klopocki E, Neitzel H, Hoellein A, Schneider C, Parkhomchuk D, Hecht J, Robinson PN, Mundlos S, Kinoshita T, Schrezenmeier H | title = A case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria caused by a germline mutation and a somatic mutation in PIGT | journal = Blood | volume = 122 | issue = 7 | pages = 1312–5 | date = August 2013 | pmid = 23733340 | doi = 10.1182/blood-2013-01-481499 | doi-access = free }}</ref> 세포 표면에 연결된 이러한 단백질이 없으면 [[보체계]]가 [[세포]]를 [[용해 (생물학)|용해]]할 수 있으며, 많은 수의 적혈구가 파괴되어 [[혈색소뇨증]](헤모글로빈뇨증)을 유발할 수 있다. 정신지체 증후군 동반 고포스파테이스증 환자(HPMRS)의 경우 [[PIGV]], PIGO, PGAP2 및 PGAP3 유전자에서 질병을 유발하는 돌연변이가 보고되었다.

=== 다른 생물종에서 ===
수면병을 일으키는 원생동물인 [[트라파노소마 브루세이]](''Trypanosoma brucei'')의 [[변이 표면 당단백질]]은 GPI 앵커를 통해 원형질막에 부착된다.<ref name="url_FAO">{{웹 인용 | url = http://www.fao.org/wairdocs/ilri/x5550e/x5550e0e.htm | title = Localization of a Variable Surface Glycoprotein Phosphatidylinositol-Specific Phospholipase-C in Trypanosoma brucei brucei | vauthors = Grab DJ, Verjee Y | work = FAO Corporate document depository | publisher = Food and Agricultural Organization of the United Nations | 확인날짜 = 2023-05-02 | archive-date = 2018-08-31 | archive-url = https://web.archive.org/web/20180831104205/http://www.fao.org/wairdocs/ilri/x5550e/x5550e0e.htm | url-status =  }}</ref>

== 같이 보기 ==
* [[인지질]]
* [[포스파티딜콜린]]
* [[포스파티딜세린]]
* [[포스파티딜이노시톨]]
* [[포스파티딜글리세롤]]

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{위키공용분류|Glycosylphosphatidylinositols}}
* {{MeshName|Glycosylphosphatidylinositols}}
* {{웹 인용| title = Gpi Anchor Structure | url = http://www.sigmaaldrich.com/life-science/proteomics/post-translational-analysis/glycosylation/structures-symbols/gpi-anchor-structure.html | publisher = Sigma-Aldrich }}

{{단백질의 일차 구조}}
{{인지질}}

[[분류:막생물학]]
[[분류:번역 후 변형]]