{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규) |
  이름 = 원발성 중추신경계 림프종|
  그림 =  Primary central nervous system B-cell non-Hodgkin lymphoma.jpg |
  그림설명 = [[터키안]]과 [[시상하부]]에서 [[중뇌개]]로 이어지는 원발성 중추신경계 [[B-세포]] [[비호지킨 림프종]] 뇌 [[MRI]] (중앙에 집중적으로 흰 부분). |
}}

'''원발성 중추신경계 림프종'''(Primary central nervous system lymphoma, '''PCNSL''')은 면역기능이 억제된 환자들(일반적으로 [[AIDS]]환자)에게서 많이 나타나는 [[뇌종양|원발성 두개내 종양]]이다. '''소교종''' 또는 '''원발성 뇌 림프종'''으로도 알려져 있다.<ref>{{웹 인용|url=http://www.diseasesdatabase.com/ddb29451.htm|title=CNS lymphoma, primary information|work=Diseases Database|accessdate=17 April 2011}}</ref>

PCNSL은 [[HIV]] 감염으로 발생한 림프종의 약 20% 정도를 차지한다. 다른 형태는 [[버킷 림프종]]과 면역아구성 림프종이다.
원발성 [[중추신경계|CNS]] 림프종은 [[면역결핍]](AIDS 및 장기이식등의 면역억제) 환자의 [[엡스타인-바 바이러스]] (EBV) 감염과 (> 90%) 깊은 연관이 있으며<ref>
{{저널 인용|author=Fine HA, Mayer RJ |title=Primary central nervous system lymphoma |journal=Ann. Intern. Med. |volume=119 |issue=11 |pages=1093–104 |date=December 1993 |pmid=8239229 }}</ref>, 특정 나이대에 편중되는 현상은 없다. 진단시 평균 [[CD4]]+ 는 ~50/uL이다.  면역저하 환자는 예후가 일반적으로 좋지 않다.

면역적격 환자, 즉 AIDS를 가지고 있지 않고 다른 면형결핍이 없는 환자는, 드물게 EBV 간염이나 다른 DNA 바이러스와 연관된 경우가 있다.
면역적격자의 경우, PCNSL는 일반적으로 50~60대의 노인 환자에게 나타난다. 중요한 점은, 면역적격자들의 PCNSL의 발병률이 10년 동안 인구 10만명 중 2.5명에서 30명으로 증가되고 있다고 보고되는 것이다.<ref>{{저널 인용|author=Eby NL, Grufferman S, Flannelly CM, Schold SC, Vogel FS, Burger PC |title=Increasing incidence of primary brain lymphoma in the US |journal=Cancer |volume=62 |issue=11 |pages=2461–5 |date=December 1988 |pmid=3179963 }}</ref><ref>{{저널 인용|author=Corn BW, Marcus SM, Topham A, Hauck W, Curran WJ |title=Will primary central nervous system lymphoma be the most frequent brain tumor diagnosed in the year 2000? |journal=Cancer |volume=79 |issue=12 |pages=2409–13 |date=June 1997 |pmid=9191531 }}</ref> 면역적격자에게서 나타나는 이 질병의 증가 원인은 아직 밝혀지지 않았다.

==분류==
대부분의 PCNSL은 비만성 [[B 세포]] [[비호지킨 림프종]]이다.<ref>{{저널 인용|author=Lukes RJ, Collins RD |title=Immunologic characterization of human malignant lymphomas |journal=Cancer |volume=34 |issue=4 Suppl |pages=1488–503 |date=October 1974 |pmid=4608683 }}</ref><ref>{{저널 인용|author=Jellinger K, Radaskiewicz TH, Slowik F |title=Primary malignant lymphomas of the central nervous system in man |journal=Acta Neuropathol |issue=Suppl 6 |pages=95–102 |year=1975 |pmid=1098380 |volume=Suppl 6}}</ref>

==징후 및 증상==
원발성 중추신경계 림프종은 발작, 두통, 뇌신경 이상소견, 성격전환, 또는 종괴효과에 의한 다른 주요 신경학적 손실이 일반적으로 나타난다.<ref>{{저널 인용|author=Bataille B, Delwail V, Menet E, ''et al.'' |title=Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases |journal=J. Neurosurg. |volume=92 |issue=2 |pages=261–6 |date=February 2000 |pmid=10659013 |doi=10.3171/jns.2000.92.2.0261 |url=http://thejns.org/doi/abs/10.3171/jns.2000.92.2.0261?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed}}</ref><ref>{{저널 인용 |author=Herrlinger U, Schabet M, Bitzer M, Petersen D, Krauseneck P |title=Primary central nervous system lymphoma: from clinical presentation to diagnosis |journal=J. Neurooncol. |volume=43 |issue=3 |pages=219–26 |date=July 1999 |pmid=10563426 |url=http://www.kluweronline.com/art.pdf?issn=0167-594X&volume=43&page=219 }}{{깨진 링크|url=http://www.kluweronline.com/art.pdf?issn=0167-594X&volume=43&page=219 }}</ref>  전산증상으로는 고열, 밤중 땀흘림, 체중감소가 나타난다. 다른 증상은
* [[복시]]
* [[연하곤란]]
* [[현기증]]
* [[단안시력]] 손실
*진행성 [[치매]] 또는 [[간질]] ※신경학적 검사나 MRI상 특이점이 없는 환자에게도 나타남([[AIDS]] 환자에게서 더 일반적임).
*안면 [[감각저하]]
등이 있다.<ref>{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma}}</ref>

==진단==
[[파일:Primary CNS lymphoma - very high mag.jpg|섬네일|원발성 중추신경계 림프종의 [[현미경]]사진. 특징적으로 혈관주위에 두드러진 [[핵소체]]를 지닌 거대세포들이 존재한다. [[뇌 생검]]. [[HPS 염색]].]]
최종확진은 [[병리학]]적 조직검사로 이루어진다.

[[MRI]]나 조영증강 [[Computed tomography|CT]]에서는 일반적으로 진한 [[백질]]에서 다중 [[환상 조영증강 병소]]들이 나타난다. 영상으로 기반한 주 [[감별진단]]은 뇌 [[톡소플라스마증]]이다. 비록 톡소프라스마증이 일반적으로 더 많은 병소와 조영증강이 더 확연하다고 하더라도, 에이즈 환자들에게서 일반적으로 나타나고 PCNSL과 똑같이 환상 조영증강 병소가 나타나므로 [[의학영상|영상기술]]으로는 이 둘의 차이를 확실하게 구별할 수 없다. 때문에 환자에게 뇌 조직검사를 수행한다.

==치료==
{{빈 문단}}

==예후==

===면역적격 환자===
방사선 치료의 초기 반응이 가끔은 매우 우수하고, 때로는 완전 관해로 나타난다. 그러나, 방사선치료의 반응기간이 짧으며, 치료 후 중위 생존기간이 단지 18개월이다. [[메토트렉세이트]]를 기반으로 한 화학요법은 일부 연구에서는 메토트렉세이트 화학요법 이후의 중앙 생존기간이 48개월에 도달할 정도로 괄목하게 생존율이 개선되었다.<ref name=EMed_fol>{{EMedicine|article|1157638|Primary CNS Lymphoma|followup}}</ref>

===AIDS 환자===
<ref name=EMed_fol/>
[[AIDS]]와 PCNSL 환자는 방사선 치료만으로 4 개월 생존 평균 생존율을 보인다. 치료받지 않은 중앙 생존율은 단지 2.5 개월이며 때로는 림프종 자체보다는 동시에 기회 감염으로 인한 것이다. 그러나 [[CD4]]가 200 이상이고 동시 기회 감염이없는 에이즈 환자의 하위 그룹에서 메토트렉세이트 단독 요법 또는 빈 크리스틴, 프로 카바 진 또는 전체 뇌 방사선 요법으로 구성된 공격적 치료를 견딜 수있는 생존 기간이 연장 된 것으로 나타났다. 이 환자의 생존 기간은 10-18 개월이다. 물론 고도의 활성 항 바이러스 요법 (HAART)은 모든 AIDS 환자의 생존 기간 연장에 중요하므로 HAART를 준수하면 에이즈와 PCNSL이 동시에 나타나는 환자의 생존에 중요한 역할을 할 수 있다.

== 각주 ==
{{각주|2}}

== 외부 링크 ==
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|   eMedicineTopic = 1157638 
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* [https://web.archive.org/web/20110922103733/http://rad.usuhs.edu/medpix/kiosk_image.html?pt_id=13381&imageid=52032  MedPix Teaching File] MR Scans of Primary Brain Lymphoma

{{전거 통제}}

[[분류:신경외과]]
[[분류:림프종]]
[[분류:뇌종양]]