{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 혈구탐식성 림프조직구증
| synonyms        = '''HLH'''
| image           = Hemophagocytic syndrome - cropped - very high mag.jpg
| caption         =  [[대식세포]]가 [[적혈구]]들을 포식하는 [[현미경사진]]. [[H&E 염색]].
| pronounce       = 
| field           = 
| symptoms        = 발열, 간비종대, 혈구감소증, 림프절비대, 황달, 부종
| complications   = 
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'''혈구탐식성 림프조직구증'''({{llang|en|haemophagocytic lymphohistiocytosis}}, '''HLH''') 또는 '''혈구포식 림프조직구증식증'''는 조직구증식증후군의 하나로 혈액의 희귀질환이다. 전신 염증과 면역반응의 조절 이상으로 고열과 범혈구감소증 및 장기부전을 초래하는 치명적인 면역조절장애 질환이다.<ref name="Park, Lee">박선영, 이재민, 혈구포식 림프조직구증식증, Clin Pediatric Hematology-Oncology 24, 11 (2017).</ref> [[대식세포]]의 축적에 의한 비악성 증식성 질환이다. [[혈구탐식]](혈구포식), 즉 [[대식세포]](탐식세포)가 적혈구, 백혈구, 혈소판과 그 전구세포들을 포식하는 병적인 상태를 일으키고<ref name="Park, Lee" />, [[염증]]성 [[사이토카인]]의 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환이다. 대식세포의 모양은 정상적으로 보인다.<ref name="nih">질병관리청. 희귀질환정보. D76.1 혈구탐식성 림프조직구증 (Haemophagocytic lymphohistiocytosis) https://helpline.nih.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=1&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810788&schKor=&schEng=&schCcd=&schGuBun=dizNm&schText=%ED%98%88%EA%B5%AC%ED%83%90%EC%8B%9D&schSort=kcdCd&schOrder=desc#{{깨진 링크|url=https://helpline.nih.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=1&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810788&schKor=&schEng=&schCcd=&schGuBun=dizNm&schText=%ED%98%88%EA%B5%AC%ED%83%90%EC%8B%9D&schSort=kcdCd&schOrder=desc }}</ref>

선천적으로 타고나는 [[원발성]](가족성) 질환은 유전적인 요인으로 발생하며 [[갓난아기]]에게 많이 발생한다. 후천적인 [[이차성]] 질환은 바이러스 등의 감염질환, 악성질환, 자가면역질환등의 면역자극이 원인이 된다.

== 증상 ==
전형적인 증상으로는 상기도 감염이나 위장관 감염 후에 [[발열]], [[간비종대]](간비장비대), 그리고 [[혈구감소증]]이 있다. 그 외에 피부 발진, [[림프절비대]], [[황달]] 및 부종이 있을 수 있고, [[신경학적 증상]]이 나타날 수 있다.<ref name="nih" />

== 진단 ==
Histiocyte Society의 HLH study group에 이 질병을 정의하는 연구를 하였다.
HLH-97에 의하면 다음 5가지 기준을 모두 만족시킬 때 진단한다.<ref name="'Henter1997">
Henter, Jan-Inge, Maurizio Aricò, R. Maarten Egeler, Göran Elinder, Blaise E. Favara, Alexandra H. Filipovich, Helmut Gadner et al. "HLH-94: a treatment protocol for hemophagocytic lymphohistiocytosis." Medical and pediatric oncology 28, no. 5 (1997): 342-347.</ref><ref name="Park, Lee" />
# 발열
# 비장 비대(splenomegaly)
# [[혈구감소증]]
# 고중성지질혈증 또는 저섬유소원혈증
# [[골수]] 나 [[비장]] 또는 [[림프절]]에서 혈구포식 관찰
HLH-2004에서는 다음을 추가하여, 총 8가지 기준 가운데 5가지 이상을 만족하거나 유전자 진단을 통하여 진단한다.
# . NK세포활성도의 저하 또는 결핍
# . 고페리틴혈증
# . 높은 농도의 sIL-2r
HLH study group은 신생아, 소아를 중심으로 했던 연구이나, 성인 또는 후천성 진단도 이에 준해서 내린다. Parikh등의 연구에 의하면 대부분의 성인 환자도 이를 만족한다.<ref name="Parikh"> Parikh, S. A., Kapoor, P., Letendre, L., Kumar, S., & Wolanskyj, A. P. (2014, April). Prognostic factors and outcomes of adults with hemophagocytic lymphohistiocytosis. In Mayo Clinic Proceedings (Vol. 89, No. 4, pp. 484-492). Elsevier.</ref>

== 치료 ==

우선적인 치료는 과도한 염증반응을 억제하는 것이며, 이와 동시에 치료 가능한 유발원인을 찾아내는 것이다.<ref name="Park, Lee" />

일단 거의 모든 치료가 항염증제 [[코르티코스테로이드]]를 중심으로 면역을 억제시킨다.

HLH-96, HLH-2004연구에서는 [[에토포시드]](etoposide)를 사용하여 증상 관해를 이룩했다는 것이다.
면역억제제인 [[시클로스포린]]도 병행하거나 대체하여 사용한다.

== 각주 ==
{{각주}}

{{전거 통제}}

[[분류:조직구증]]
[[분류:면역 질환]]
[[분류:상염색체 열성 질환]]