{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)|name=진행성 다초점 백질뇌병증|image=Progressive multifocal leukoencephalopathy 002.jpg|caption=진행성 다초점 백질뇌병증의 T2 MRI 사진}}'''진행성 다초점 백질뇌병증'''(Progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) 또는 '''진행성 다발성 백질뇌병증'''은 바이러스에 의해 발생하는 [[뇌]] [[백질]]의 여러 장소에 발생하는 [[염증]] 혹은 조직손상을 말한다. [[JC 바이러스]]에 의해 발생하는데, 이 바이러스는 대부분의 사람이 가지고 있으며 면역 기능이 심각하게 저하되기 전까지는 별 피해를 주지 않는다. 처음 몇 달동안 30~50%의 사람이 사망하며, 살아남은 사람도 심각한 신경계 장애를 가지고 살아간다.

따라서 [[후천면역결핍증후군]] 등 심각한 [[면역 결핍]] 환자에서 발병하는 경우가 대부분이나, 장기이식 환자처럼 [[화학요법]] 등 [[면역억제]]제를 투여하는 경우도 이 질병의 위험을 안고 있다. 이런 환자의 경우 [[호지킨 림프종]], [[다발성 경화증]], [[건선]] 등의 질병에 걸릴 수도 있다.

== 증상 ==
증상은 수주에서 수개월 동안 악화되는데, 그 양상은 뇌의 어느 부위가 손상을 입었는지에 따라 달라진다. 주 증상은 "둔함(clumsiness), 진행성 약화, 시력 및 언어 장애가 있으며, 때때로 인격의 변화" 등이 있다.<ref name="NIH">{{웹 인용|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/pml/pml.htm|title=Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page|date=14 February 2014|work=National Institute of Neurological Disorders and Stroke|publisher=National Institutes of Health|archive-url=https://web.archive.org/web/20150104180601/http://www.ninds.nih.gov/disorders/pml/pml.htm|archive-date=4 January 2015|url-status=dead|accessdate=26 November 2014|df=dmy-all}}</ref> [[측두엽]]과 [[후두엽]]에 병변이 발생한 경우 [[외계인 손 증후군]]이 나타날 수도 있다.<ref>{{저널 인용|title=The alien hand syndrome|journal=Proceedings (Baylor University. Medical Center)|last1=Panikkath|first1=Ragesh|last2=Panikkath|first2=Deepa|year=2014|volume=27|issue=3|pages=219–220|doi=10.1080/08998280.2014.11929115|pmc=4059570|pmid=24982566|last3=Mojumder|first3=Deb|last4=Nugent|first4=Kenneth}}</ref>

== 원인 ==

=== JC 바이러스 감염 ===
[[폴리오마바이러스]]의 한 종류인 [[JC 바이러스]]에 의해 발생하는 경우가 있다. 최근의 연구 결과들은 39에서<ref>{{저널 인용|title=Seroepidemiology of Human Polyomaviruses|journal=PLoS Pathogens|last1=Kean|first1=Jaime M.|last2=Rao|first2=Suchitra|year=2009|editor1-last=Atwood|editor1-first=Walter J|volume=5|issue=3|pages=e1000363|doi=10.1371/journal.ppat.1000363|pmc=2655709|pmid=19325891|last3=Wang|first3=Michael|last4=Garcea|first4=Robert L.}}</ref> 58%의<ref>{{저널 인용|title=Prevalence of Polyomavirus BK and JC Infection and Replication in 400 Healthy Blood Donors|journal=The Journal of Infectious Diseases|last1=Egli|first1=Adrian|last2=Infanti|first2=Laura|year=2009|volume=199|issue=6|pages=837–46|doi=10.1086/597126|pmid=19434930|last3=Dumoulin|first3=Alexis|last4=Buser|first4=Andreas|last5=Samaridis|first5=Jacqueline|last6=Stebler|first6=Christine|last7=Gosert|first7=Rainer|last8=Hirsch|first8=Hans H.|doi-access=free}}</ref> 인구가 JC 바이러스 감염을 겪은 결과로 항체를 보유하고 있음을 밝혔다. 연구에 따라 이 비율은 70에서 90%까지 확대되기도 한다.<ref name="shakel">{{저널 인용|title=JC Virus evolution and its association with human populations|journal=Journal of Virology|author1=Laura A. Shackelton|author2=Andrew Rambaut|year=2006|volume=80|issue=20|pages=9928–9933|doi=10.1128/JVI.00441-06|pmc=1617318|pmid=17005670|author3=Oliver G. Pybus|author4=Edward C. Holmes}}</ref> 성인 감염자의 1/3은 아무런 증상도 보이지 않으나, 신장을 통해 [[바이러스 배출|바이러스를 배출]]한다. 이후 면역 억제시 질병이 발생한다.

=== 면역억제 ===
[[인간면역결핍 바이러스|HIV]]1 환자에게서 가장 흔히 발생하며, [[항레트로바이러스 치료]]가 개발되기 전까지 5%의 AIDS 환자가 이 질병을 앓았다.<ref name="NIH" /> 다른 면역억제사례들보다 AIDS에 감염된 환자에게서 이 질병이 더 자주 발생하는 이유는 아직 밝혀지지 않았다. 일부 연구자들은 그 이유를 HIV가 뇌 조직을 감염시키기 때문이라고 주장하고, 다른 연구자들은 뇌 조직에 있는 JC 바이러스가 더 활성을 띄어 염증반응을 보이게 되는 것이 그 이유라고 주장한다.<ref name="pmid12709870">{{저널 인용|title=Progressive multifocal leukoencephalopathy in acquired immunodeficiency syndrome: explaining the high incidence and disproportionate frequency of the illness relative to other immunosuppressive conditions|journal=[[J. Neurovirol.]]|last1=Berger|first1=Joseph|year=2003|volume=9 Suppl 1|issue=2|pages=38–41|doi=10.1080/13550280390195261|pmid=12709870}}</ref>

현재에도 [[에팔리주맙]], [[벨라타셉트]] 등의 장기이식 약물이 면역력을 악화시켰을 때 이 질병이 발생할 수 있음이 보고되었다.<ref name="pmid21777829">{{저널 인용|title=Natalizumab treatment for multiple sclerosis: updated recommendations for patient selection and monitoring|journal=Lancet Neurology|last1=Kappos|first1=Ludwig|last2=Bates|first2=David|date=August 2011|volume=10|issue=8|pages=745–58|doi=10.1016/S1474-4422(11)70149-1|pmid=21777829|last3=Edan|first3=Gilles|last4=Eraksoy|first4=Mefkûre|last5=Garcia-Merino|first5=Antonio|last6=Grigoriadis|first6=Nikolaos|last7=Hartung|first7=Hans-Peter|last8=Havrdová|first8=Eva|last9=Hillert|first9=Jan|first21=Eugene O|last22=O'Connor|first22=Paul W|last23=Weiner|first23=Howard L|last24=Clanet|first24=Michel|last25=Gold|last26=Hirsch|first25=Ralf|first20=Stephen|first26=Hans H|last27=Radü|first27=Ernst-Wilhelm|last28=Sørensen|first28=Per Soelberg|last29=King|first29=John|last21=Major|first13=Ariel|last20=Hauser|first14=Carlo|last10=Hohlfeld|first10=Reinhard|last11=Kremenchutzky|first11=Marcelo|last12=Lyon-Caen|first12=Olivier|last13=Miller|last14=Pozzilli|last15=Ravnborg|first19=David B|first15=Mads|last16=Saida|first16=Takahiko|last17=Sindic|first17=Christian|last18=Vass|first18=Karl|last19=Clifford|hdl=2078.1/124907}}</ref>

== 병리학 ==
신경세포의 [[축삭]]을 감싸안고 있는 [[말이집]]을 파괴하여 신호가 제대로 전달되지 않도록 하는 [[탈수초성 질환]]이다. 피질하부의 백질에 영향을 미치며, 특히 측두엽과 후두엽을 파괴한다. [[희소돌기아교세포]]를 파괴하며 핵 내부에 봉입체를 형성한다. 대표적인 탈수초성 질환인 [[다발성 경화증]]과 유사하나, 비교가 되지 않을 정도로 빠른 속도로 질병이 진행된다. 면역을 얼마나 억제시켰느냐에 따라 말이집의 파괴 속도가 달라진다.<ref>{{웹 인용|url=https://radiopaedia.org/articles/progressive-multifocal-leukoencephalopathy?lang=us|title=Progressive multifocal leukoencephalopathy {{!}} Radiology Reference Article {{!}} Radiopaedia.org|last=Radswiki|website=Radiopaedia|language=en-US|access-date=2019-03-09}}</ref>

== 예후 ==
환자의 1/3에서 절반 정도가 진단 후 몇달 내로 사망하는데, 생존기간은 질병의 심각성에 따라 다르다. 더 오래 생존하는 경우에도 신경장애를 동반하고 살아간다.<ref name="NIH" />

== 같이 보기 ==
* [[이별 파티]]
== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources|DiseasesDB=10718|ICD10={{ICD10|A|81|2|a|80}}|ICD9={{ICD9|046.3}}|ICDO=|OMIM=|MedlinePlus=000674|eMedicineSubj=radio|eMedicineTopic=573|MeshID=D007968|Orphanet=217260}}

* [https://web.archive.org/web/20150104180601/http://www.ninds.nih.gov/disorders/pml/pml.htm Overview] at [[NIH]]
* {{eMedicine|neuro|450|HIV-1 Associated Opportunistic Infections: PML}}
* {{MedlinePlusEncyclopedia|000674|Progressive multifocal leukoencephalopathy}}
{{바이러스성 질병}}

{{전거 통제}}

[[분류:뇌 질환]]
[[분류:미분류된 일반적인 의학적 상태로 인한 정신장애]]
[[분류:바이러스성 중추신경계통 감염병]]
[[분류:희귀질환]]
[[분류:지발성 바이러스 질병]]