{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 진성적혈구증가증
| synonyms        = Polycythaemia vera, Polycythaemia vera (PV, PCV), 적혈병(erythremia), primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera<ref name=britannica.com>[http://www.britannica.com/EBchecked/topic/468448/polycythemia-vera "polycythemia vera." at Encyclopædia Britannica.] 2010. Encyclopædia Britannica Online. 21 Sep. 2010</ref>
| image           = Polycythemia vera, blood smear.jpg
| caption         = 진성적혈구증가증 환자의 혈액도말표본
| pronounce       = 
| field           = [[종양학]]
| symptoms        = 
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}}
[[파일:Erythromelalgia.jpg|섬네일|[[홍색팔다리통증]](Erythromelalgia)은 희귀한 PV 증상으로, 진성적혈구증가증을 오래 앓고 있는 환자의 모습은 위 그림과 같다. 발진을 참고할 것.]]
'''진성적혈구증가증'''(眞性赤血球增加症, polycythemia vera, polycythaemia vera, '''PV''', '''PCV''', erythremia, primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera)<ref name=britannica.com>[http://www.britannica.com/EBchecked/topic/468448/polycythemia-vera "polycythemia vera." at Encyclopædia Britannica.] 2010. Encyclopædia Britannica Online. 21 Sep. 2010</ref>은 [[골수]]가 너무 많은 [[적혈구]]를 생성하는, 흔치 않은 [[신생물|암]]이다.<ref name=britannica.com/> [[백혈구]]와 [[혈소판]]의 과생성에 의해 발병할 수도 있다.

진성적혈구증가증과 관련한 건강 문제 중 대부분은 적혈구의 증가로 인해 혈액이 더 진해지는 것으로 인해 발생한다. 노인에게서 흔히 볼 수 있으며 증상이 있을 수도, 없을 수도 있다. 공통적인 증상으로는 가려움, 손이나 발의 심각한 작열통으로 인한 피부의 발진을 포함한다. 진성적혈구증가증 환자는 [[통풍]]이 올 가능성이 높다. 치료는 주로 [[정맥 절개술]]을 통해 이루어진다.

== 진단 ==
JAK2 양성 진성적혈구증가증 - 두 가지 기준이 충족해야 한다:
{| class="wikitable"
!기준
!참고
|-
|A1
|높은 [[헤마토크릿]] (EVF / 적혈구용적률) (남성의 경우 >0.52, 여성의 경우 >0.48) 또는 적혈구 증가 (>25% 이상 예측)
|-
|A2
|JAK2의 돌연변이
|}

JAK2 음성 진성적혈구증가증 - A1 + A2 + A3 + (다른 A 또는 2개의 B) 기준에 충족해야 한다:
{| class="wikitable"
!기준
!참고
|-
|A1
|적혈구 증가 (>25% 이상 예측) 또는 적혈구용적률 >0.60 (남성), >0.56 (여성)
|-
|A2
|JAK2의 돌연변이 부재
|-
|A3
|이차적 적혈구 증가의 병인 없음
|-
|A4
|감지할만한 비장 비대증(Palpable splenomegaly)
|-
|A5
|조혈 세포의 후천성 유전자 이상 (BCR-ABL 제외)
|-
|B1
|혈소판 증가 (판의 수 >450 * 109/l)
|-
|B2
|호중성 백혈구 (호중성 백혈구 수 > 10 * 109/l (비흡연자), > 12.5*109/l (흡연자))
|-
|B3
|비장비대증의 방사선 검사 증거
|-
|B4
|내인성 적혈구 균락(endogenous erythroid colonies) / 낮은 혈청 에리스로포이에틴(low serum erythropoietin)
|}

== 같이 보기 ==
* [[다혈증]](polycythemia)

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB      =  
|  ICD10           = {{ICD10|D|45||d|37}}  
|  ICD9            = {{ICD9|238.4}}  
|  ICDO            = {{ICDO|9950|3}}  
|  OMIM            =  
|  MedlinePlus     = 000589 
|  eMedicineSubj   =  
|  eMedicineTopic  =  
|  MeshID          = D011087 
}}
* [http://www.mpdsupport.org Myeloproliferative Disease Support]
* [https://web.archive.org/web/20130719094339/http://mpdinfo.org/ Myeloproliferative Disorders (CMPD Education Foundation)]
* [http://www.mpnresearchfoundation.org MPN Research Foundation - Advancing Research, Empowering Patients]
* [https://web.archive.org/web/20180902205516/http://www.mpd-rc.org/ Myelo-Proliferative Disease Research Consortium]
* [http://www.pvreporter.com/ PV Reporter - Myeloproliferative Neoplasm website, MPN Patient Research Hub]

{{전거 통제}}

[[분류:혈액 질환]]
[[분류:골수성 신생물]]