{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 문맥고혈압
| synonyms        = 문맥압항진증
| image           = Gray591.png
| caption         = [[간문맥]]과 그 지류
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| causes          = [[지라정맥]]의 [[혈전증]], 간문맥의 협착<ref name=emed/>
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| treatment       = 문맥전신순환지름술, 비선택적 [[베타 차단제]]<ref name=emed/>
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'''문맥고혈압'''(門脈高血壓, portal hypertension) 또는 '''문맥압항진증'''(門脈壓亢進症, {{문화어|'''문맥고압증'''}})은 비정상적으로 [[간문맥]]과 그 지류들의 [[혈압]]인 [[간문맥압]]이 상승하는 것이다. 간문맥과 그 지류들은 [[창자]]의 혈액 대부분을 [[간]]으로 보내는 혈관이다.<ref name="MSD">{{웹 인용|title=Portal Hypertension - Liver and Gallbladder Disorders |url=https://www.msdmanuals.com/en-gb/home/liver-and-gallbladder-disorders/manifestations-of-liver-disease/portal-hypertension |website=MSD Manual Consumer Version |access-date=11 March 2021}}</ref> 정의는 [[간정맥압력차]](HVPG)가 5[[mmHg]]보다 커지는 것이다.<ref name="radiopaedia">{{웹 인용|last1=D'Souza |first1=Donna |title=Portal hypertension |url=https://radiopaedia.org/articles/portal-hypertension?lang=gb |website=Radiopaedia |access-date=11 March 2021}}</ref><ref>{{웹 인용|title = Portal hypertension|url = https://rarediseases.info.nih.gov/gard/8229/portal-hypertension/resources/1|website = rarediseases.info.nih.gov|access-date = 2016-01-08|archive-date = 2016-01-27|archive-url = https://web.archive.org/web/20160127175627/https://rarediseases.info.nih.gov/gard/8229/portal-hypertension/resources/1|url-status = }}</ref> [[간부전]]의 한 형태인 [[간경변증]]이 가장 흔한 문맥고혈압의 원인이다. 증상이나 합병증을 일으킬 정도로 문맥고혈압이 심하다면 문맥압 자체를 낮추거나 합병증을 관리하는 방식으로 치료한다.

== 증상과 징후 ==
문맥고혈압의 증상과 징후는 다음과 같다.
* [[복강]] 안에 물이 차는 [[복수 (질병)|복수]]<ref name=patient/>
** [[복통]]이나 [[압통]]은 [[자발성 세균성 복막염]]과 같이 복수가 [[세균]]에 감염된 경우에 나타난다.<ref>{{저널 인용|title = Spontaneous Bacterial Peritonitis|url = http://www.karger.com/Article/FullText/84724|journal = Digestive Diseases|volume = 23|issue = 1|pages = 39–46|access-date = 2016-01-08|doi = 10.1159/000084724|pmid = 15920324|year = 2005|last1 = Sheer|first1 = Todd A.|last2 = Runyon|first2 = Bruce A.|doi-access = free}}</ref>
* [[비장]]이 커지는 [[비장비대]].<ref name=patient/> 이로 인해 [[혈소판]] 수가 감소하는 [[혈소판감소증]]으로 이어질 수 있다.
* [[항문직장정맥류]]<ref>{{저널 인용|last=Hosking |first=S. W. |last2=Johnson |first2=A. G. |last3=Smart |first3=H. L. |last4=Triger |first4=D. R. |date=1989-02-18 |title=ANORECTAL VARICES, HAEMORRHOIDS, AND PORTAL HYPERTENSION |url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0140673689917248 |journal=The Lancet |series=Originally published as Volume 1, Issue 8634 |language=en |volume=333 |issue=8634 |pages=349–352 |doi=10.1016/S0140-6736(89)91724-8 |issn=0140-6736}}</ref>
* 앞배벽의 정맥이 부풀어 오르는 [[메두사머리]]<ref name=patient/>

또한 간문맥이 팽창한 것이 [[CT 스캔]]이나 [[자기공명영상|MRI]]에서 보이면 문맥고혈압을 더 강하게 의심할 수 있다. 간문맥 직경의 [[기준치]]는 13mm가 널리 사용되지만, 정상인에서도 간문맥이 이보다 큰 경우가 자주 있다.<ref name="StammMeier2016">{{저널 인용|last1=Stamm|first1=Elizabeth R.|last2=Meier|first2=Jeffrey M.|last3=Pokharel|first3=Sajal S.|last4=Clark|first4=Toshimasa|last5=Glueck|first5=Deborah H.|last6=Lind|first6=Kimberly E.|last7=Roberts|first7=Katherine M.|title=Normal main portal vein diameter measured on CT is larger than the widely referenced upper limit of 13 mm|journal=Abdominal Radiology|volume=41|issue=10|year=2016|pages=1931–1936|issn=2366-004X|doi=10.1007/s00261-016-0785-9|pmid=27251734|s2cid=19845427}}</ref>

== 원인 ==
문맥고혈압의 원인은 [[간문맥계]]가 간에 이르기 전에 문제가 있는 간전성(prehepatic), 간 안에서 문제가 생긴 간내성(intrahepatic), 간과 [[심장]] 사이의 위치에서 문제가 생긴 간후성(posthepatic)으로 분류된다. 가장 흔한 원인은 만성 간부전인 [[간경변증]]이다. 다른 원인은 다음과 같다.<ref name=patient/><ref>{{저널 인용|title = Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management|journal = Internal Medicine Journal|date = 2015-01-01|issn = 1445-5994|pages = 16–26|volume = 45|issue = 1|doi = 10.1111/imj.12590|pmid = 25230084|first1 = S.|last1 = Bloom|first2 = W.|last2 = Kemp|first3 = J.|last3 = Lubel|s2cid = 45193610}}</ref><ref name="Robbins 9th Edition">{{서적 인용|last=Perkins|first=[edited by] Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster; artist, James A.|title=Robbins basic pathology|publisher=Elsevier/Saunders|location=Philadelphia, PA|isbn=978-1-4377-1781-5|page=608|edition=9th|date=2013-01-01}}2013</ref>

;간전성 원인
* [[간문맥혈전증]]
* [[지라정맥]] [[혈전증]]
* [[동정맥샛길]] - 이로 인해 간문맥으로의 혈류가 증가한다.
* [[지라비대]], [[지라기능항진증]]으로 인한 간문맥으로의 혈류 증가

;간내성 원인
* [[간경변증]]
** [[알코올 의존증]]
** 만성 바이러스성 [[간염]]
** [[담도폐쇄증]]
** [[원발 쓸개관 간경화]]
* [[원발 경화 쓸개관염]]
* [[만성 췌장염]]
* [[유전성 출혈 모세혈관확장증]]
* [[주혈흡충증]]
* [[선천성 간섬유증]]
* [[결절성 재생성 과증식]]
* [[굴주위공간]](디세공간)의 섬유화
* [[육아종]]성 또는 침윤성 간질환 ([[고셔병]], [[점액다당류증]], [[유육종증]], 림프증식성 악성 종양, [[아밀로이드증]] 등)
* 간독성 ([[비소]], [[구리]], [[염화 비닐]] 단량체, 무기질유, [[비타민 A]], [[아자티오프린]], [[다카바진]], [[메토트렉세이트]], [[아미오다론]] 등)
* 바이러스성 간염
* [[지방간]]
* [[간정맥 폐색성 질환]]

;간후성 원인
* [[아래대정맥]]의 폐색
* [[협착심장막염]]과 같은 원인으로 발생한 (오른쪽 심장의) [[심부전]]
* 간정맥혈전증이라고도 불리는 [[버드-키아리 증후군]]

== 병태생리학 ==
[[파일:Stellate cell.gif|섬네일|130 px|간의 별세포(이토세포)]]
문맥고혈압은 다양한 원인으로 인한 혈관 저항의 증가로 인해 나타난다. 또한 이때 [[간별세포]]와 [[근섬유아세포]]가 활성화된다. 내인성 혈관확장 인자들이 증가하면서 간문맥으로 더 많은 혈액이 흘러가도록 촉진한다.<ref name="patient">{{웹 인용|title = Portal Hypertension. Learn about Portal Hypertension |url = http://patient.info/doctor/portal-hypertension-pro|website = Patient|access-date = 2016-01-08|language = en-GB}}</ref><ref>{{저널 인용|title = Portal Hypertension: Practice Essentials, Background, Anatomy|url = http://emedicine.medscape.com/article/182098-overview#a5|date = 2018-10-11}}</ref>

[[일산화 질소]](NO)는 내인성 혈관확장 인자로, [[아르기닌|L-아르기닌]]으로부터 만들어지며 간내 혈관의 수축 정도를 조절한다. 몇몇 연구에서 일산화 질소가 억제되면 간문맥고혈압을 증가시키고 [[노르에피네프린]]에 대한 간의 반응도 강하게 만든다고 밝혔다.<ref>{{저널 인용|last1=Maruyama|first1=Hitoshi|last2=Yokosuka|first2=Osamu|title=Pathophysiology of Portal Hypertension and Esophageal Varices|journal=International Journal of Hepatology|date=2012|volume=2012|page=895787|doi=10.1155/2012/895787|pmid=22666604|pmc=3362051|doi-access=free }}</ref>

== 진단 ==
[[파일:PortalHypertension(revascuofumbilicalvein)Mark.png|섬네일|문맥고혈압으로 인해 [[배꼽정맥]]이 다시 열린 모습.]]

[[의료 초음파|초음파]](US)는 비침습적이며 비용이 저렴하고, 현장에서 바로 시행 가능하기 때문에 문맥고혈압의 진단과 추적관찰에 가장 먼저 사용되는 영상 기법이다.<ref name=bosch2013>{{웹 인용|url=https://www.medscape.org/viewarticle/777979_10|title=Assessing Portal Hypertension in Liver Diseases: Noninvasive Techniques to Assess Portal Hypertension|author=Jaime Bosch, MD, PhD; Annalisa Berzigotti, MD, PhD; Susana Seijo, MD; Enric Reverter, MD|date=2013-01-28}}</ref>

직경이 13 또는 15mm 이상으로 팽창된 간문맥은 문맥고혈압의 소견으로, [[민감도]]가 12.5~40% 정도이다.<ref>{{저널 인용|author=Al-Nakshabandi NA|title=The role of ultrasonography in portal hypertension|journal=Saudi J Gastroenterol|volume=12|issue=3|pages=111–7|year=2006|url=http://www.saudijgastro.com/text.asp?2006/12/3/111/29750|doi=10.4103/1319-3767.29750|pmid=19858596|doi-access=free}}</ref> [[도플러 초음파검사]]에서는 혈류 속도가 16cm/s 아래로 느리고 간문맥이 팽창되어 있다면 문맥고혈압을 진단할 수 있는 소견에 해당한다.<ref name="IranpourLall2016">{{저널 인용|last1=Iranpour|first1=Pooya|last2=Lall|first2=Chandana|last3=Houshyar|first3=Roozbeh|last4=Helmy|first4=Mohammad|last5=Yang|first5=Albert|last6=Choi|first6=Joon-Il|last7=Ward|first7=Garrett|last8=Goodwin|first8=Scott C|title=Altered Doppler flow patterns in cirrhosis patients: an overview|journal=Ultrasonography|volume=35|issue=1|year=2016|pages=3–12|issn=2288-5919|doi=10.14366/usg.15020|pmid=26169079|pmc=4701371}}</ref> 초음파상에서 문맥고혈압의 또 다른 소견으로는 혈류의 평균 속도가 12cm/s보다 느리거나, 곁순환을 이루는 정맥(열린 상태의 [[배꼽옆정맥]], 비장과 콩팥의 곁순환, 팽창된 [[왼위정맥]]과 [[짧은위정맥]])이 존재하는 경우, 지라비대, 간경변증의 소견(간 표면의 결절 형성) 등이 있다.<ref name=bosch2013/>

[[간정맥압력차]](HVPG) 측정은 문맥고혈압의 중증도 평가에 [[최적표준]]으로 여겨져 왔다. 문맥고혈압은 HVPG가 5mmHg 이상이 경우로 정의되는데, 그중에서도 HVPG가 10~12mmHg를 넘으면 임상적으로 중증이라고 간주한다.<ref>{{저널 인용| pmc = 3457672 | pmid=23024865 | doi=10.1155/2012/203794 | volume=2012 | title=Clinical manifestations of portal hypertension | year=2012 | journal=Int J Hepatol | pages=1–10 |vauthors=Al-Busafi SA, McNabb-Baltar J, Farag A, Hilzenrat N | doi-access=free }}</ref>

== 치료 ==
문맥고혈압의 치료에는 문맥전신지름술, 출혈 예방을 위한 약물과 내시경적 치료, 간성 뇌증 예방을 위한 약물 치료 등이 있다.

=== 문맥전신지름술 ===
[[파일:Fluoroscopic image of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in progress.jpg|섬네일|목정맥경유간속문맥전신지름술(TIPS)의 형광투시검사 사진]]
선택적 지름술(selective shunt)은 창자가 아닌 곳의 혈류는 체순환계의 정맥으로 지름술을 시행하고, 창자의 정맥 흐름은 간을 통해 지나가도록 유지하는 방식이다. 이러한 선택적 지름술에서 가장 잘 알려진 유형은 지라콩팥(splenorenal)지름술이다.<ref>{{저널 인용|title = A Simplified Technique of Performing Splenorenal Shunt (Omar's Technique)|journal = Texas Heart Institute Journal |date = 2005-01-01|issn = 0730-2347|pmc = 1351828|pmid = 16429901|pages = 549–554|volume = 32|issue = 4|first1 = Omar Javed|last1 = Shah|first2 = Irfan|last2 = Robbani}}</ref> 여기서는 지라정맥을 왼쪽 [[콩팥정맥]]으로 연결하므로 뇌증의 가능성을 최소화하며 문맥압을 감소시킬 수 있다. 창자간막대정맥(mesocaval, [[위창자간막정맥]]에서 [[아래대정맥]]으로 연결)이나 문맥대정맥(portocaval, [[간문맥]]에서 아래대정맥으로 연결)으로 시행하는 H-지름술(H-shunt)은 인조 혈관이나 신체의 다른 정맥을 얻어서 시행할 수 있다. 지름술의 크기는 지름술이 얼마나 선택적인지를 결정한다.<ref>{{서적 인용|title = Vascular and Endovascular Surgery: A Comprehensive Review|url = https://books.google.com/books?id=XN5dI55iwbMC|publisher = Elsevier Health Sciences|date = 2012-11-23|page=851|isbn = 978-1455753864|first = Wesley S.|last = Moore}}</ref><ref>{{저널 인용|last1=Yin|first1=Lanning|last2=Liu|first2=Haipeng|last3=Zhang|first3=Youcheng|last4=Rong|first4=Wen|title=The Surgical Treatment for Portal Hypertension: A Systematic Review and Meta-Analysis|journal=ISRN Gastroenterology|date=2013|volume=2013|page=464053|doi=10.1155/2013/464053|pmid=23509634|pmc=3594950|doi-access=free }}</ref>

[[목정맥경유간속문맥전신순환지름술]](TIPS)이 등장하면서 다른 문맥전신지름술은 덜 쓰이게 되었다. TIPS는 더 시술이 쉬우며 간의 혈관을 막지 않는다는 장점이 있다.<ref>{{저널 인용|last1=Pomier-Layrargues|first1=Gilles|last2=Bouchard|first2=Louis|last3=Lafortune|first3=Michel|last4=Bissonnette|first4=Julien|last5=Guérette|first5=Dave|last6=Perreault|first6=Pierre|title=The Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt in the Treatment of Portal Hypertension: Current Status|journal=International Journal of Hepatology|date=2012|volume=2012|page=167868|doi=10.1155/2012/167868|pmid=22888442|pmc=3408669|doi-access=free }}</ref>

=== 출혈 예방===
[[테를리프레신]] 등의 [[바소프레신]], 비선택적 [[베타 차단제]], [[이소소르비드 모노니트레이트]]와 같은 약물적인 치료와 내시경을 이용한 밴드 [[결찰|결찰술]]은 효과가 비슷하게 나타난다. TIPS는 출혈 재발의 비율을 낮추는 데에 효과적이다.<ref name="bari">{{저널 인용|title = Treatment of portal hypertension|journal = World Journal of Gastroenterology|date = 2012-03-21|issn = 1007-9327|pmc = 3309905|pmid = 22468079|pages = 1166–1175|volume = 18|issue = 11|doi = 10.3748/wjg.v18.i11.1166|first1 = Khurram|last1 = Bari|first2 = Guadalupe|last2 = Garcia-Tsao}}</ref>

활동성 정맥류 출혈의 치료로는 [[소마토스타틴]], [[옥트레오타이드]]와 같은 혈관작용성 약물 투여, 내시경 밴드 결찰술, [[풍선탐폰]] 삽입법, TIPS가 있다.<ref name=bari/><ref name="emed">{{웹 인용|title = Portal Hypertension Medication: Somatostatin Analogs, Beta-Blockers, Nonselective, Vasopressin-Related, Vasodilators|url = http://emedicine.medscape.com/article/182098-medication|website = emedicine.medscape.com|access-date = 2016-01-08}}</ref>

=== 복수 ===
[[복수 (질병)|복수]]의 관리는 점진적으로 진행해야 하는데, 이는 전신의 혈액량이 갑자기 변화하여 [[간성 뇌증]], [[신부전]], 사망에 이르는 것을 피하기 위해서이다. [[저염식]], [[이뇨제]]([[스피로놀락톤]]), [[천자술]] 등이 치료에 이용된다.<ref>{{저널 인용|title = Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites|journal = Canadian Medical Association Journal|date = 2006-05-09|issn = 0820-3946|pmc = 1455434|pmid = 16682712|pages = 1433–1443|volume = 174|issue = 10|doi = 10.1503/cmaj.051700|first1 = Nina|last1 = Dib|first2 = Frédéric|last2 = Oberti|first3 = Paul|last3 = Calès}}</ref> TIPS도 복수 치료에 쓰인다.<ref name=Runyon>{{저널 인용|last1=Runyon |first1=BA |last2=AASLD |title=Introduction to the revised American Association for the Study of Liver Diseases Practice Guideline management of adult patients with ascites due to cirrhosis 2012. |journal=Hepatology |date=April 2013 |volume=57 |issue=4 |pages=1651–3 |doi=10.1002/hep.26359 |pmid=23463403|doi-access=free }}</ref>

=== 간성 뇌증===
[[락툴로오즈]], [[관장]]이나 [[리팍시민]], [[네오마이신]], [[반코마이신]], [[퀴놀론계 항생제]] 등 여러 가지 [[항생제]]가 치료에 쓰일 수 있다. 식사 단백질 제한이 권장되기도 했으나 현재는 여러 임상 시험에서 효과가 없음이 밝혀져 시행되지 않는다. 대신 적절한 영양 공급을 유지하도록 권장하고 있다.<ref>{{웹 인용|url=http://www.patient.info/doctor/Hepatic-Encephalopathy.htm|title=Hepatic Encephalopathy. Free Medical information|website=www.patient.info}}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB     = 10388
|  ICD10          = {{ICD10|K|76|6|k|70}}
|  ICD9           = {{ICD9|572.3}}
|  ICDO           =
|  OMIM           =
|  MedlinePlus    =
|  eMedicineSubj  = radio
|  eMedicineTopic = 570
|  eMedicine_mult = {{eMedicine2|med|1889}}
|  MeshID         = D006975
}}

{{전거 통제}}

[[분류:소화기 질환]]
[[분류:간장학]]
[[분류:고혈압]]