{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규)
| name            = 피부경화증
| image           = MercMorphea.JPG
| caption         = 
| field           = [[류마티스내과]]
| symptoms        = 
| complications   = 
| onset           = 중년<ref name=NORD2007/>
| duration        = 
| types           = 국소, [[전신피부경화증|전신]]<ref name=GARD2017/>
| causes          = 알 수 없음<ref name=GARD2017/>
| risks           = 가족력, 특정 [[유전학|유전적]] 요인, [[이산화 규소]]로의 노출<ref name=Har2018/><ref name=Bar2012/><ref name=Gre2013/>
| diagnosis       = 증후, [[피부 조직검사]], 혈액 검사를 통해<ref name=NIH2016/>
| differential    = [[혼합결합조직병]], [[전신 홍반성 루푸스]], [[다발성 근염]], [[피부근염]]<ref name=NORD2007/>
| prevention      = 
| treatment       = [[치료]]<ref name=NORD2007/>
| medication      = [[코르티코스테로이드]], [[메토트렉세이트]], [[비스테로이드 항염증제]] (NSAIDs)<ref name=GARD2017/>
| prognosis       = '''국소''': 정상적인 예상 수명<ref name=Un2006/><br>'''전신''': 예상 수명 단축<ref name=Har2018/>
| frequency       = 한 해에 100,000명 중 3명 (전신)<ref name=Har2018/>
| deaths          = 
}}
'''피부경화증'''(皮膚硬化症, {{llang|en|scleroderma}})은 [[인간 피부|피부]], [[혈관]], [[근육]], [[기관 (해부학)|기관]]에 변화를 미칠 수 있는 [[자가면역질환]]을 두루 일컫는 말이다.<ref name=GARD2017>{{웹 인용|title=Scleroderma|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10308/scleroderma|website=GARD|accessdate=14 July 2017|language=en|date=2017|url-status=live|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170125233043/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10308/scleroderma|archivedate=25 January 2017|df=}}</ref><ref name=NIH2016/> 이 질병은 피부에 국소적으로 나타나거나 피부 외에 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있다.<ref name=GARD2017/> 증상으로는 피부의 굳어짐, 빳빳함, 피곤함, 손가락과 발가락에 혈류 공급이 잘 안 되어 온도가 차가워지는 현상을 포함한다.<ref name=NORD2007/> [[CREST 증후군]]이라는 이름의 일종의 질병은 [[석회증|석회 침착]]('''C'''alcium deposits), [[레이노 현상]]('''R'''aynaud's syndrome), [[식도]] 운동 이상('''E'''sophageal problems), [[수지경화증]]('''S'''clerodactyly), [[모세관 확장증]]('''T'''elangiectasia)의 증상을 일으킨다.<ref name=NORD2007/>

병인은 알려져 있지 않다.<ref name=GARD2017/> 위험 요인으로는 가족력, 특정한 [[유전학|유전적]] 요인, [[이산화 규소]]의 노출을 포함한다.<ref name=Har2018/><ref name=Bar2012>{{저널 인용|vauthors=Barnes J, Mayes MD | title = Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. | journal = Current Opinion in Rheumatology | volume = 24 | issue = 2 | pages = 165-70 | date = March 2012 | pmid = 22269658 | doi = 10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8 }}</ref><ref name=Gre2013>{{저널 인용| vauthors = Greenblatt MB, Aliprantis AO | title = The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything. | journal = Current Rheumatology Reports | volume = 15 | issue = 1 | pages = 297 | date = January 2013 | pmid = 23288576 | pmc = 3539168 | doi = 10.1007/s11926-012-0297-8 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3539168/pdf/nihms-428295.pdf | format = PDF | url-status = live | archiveurl = https://web.archive.org/web/20170908192429/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3539168/pdf/nihms-428295.pdf | archivedate = 2017-09-08 | df =  }}</ref> 기반이 되는 매커니즘에는 [[결합 조직]]의 이상 성장을 수반하며, 신체의 면역계에서 건강 조직을 공격하는 결과가 발생하는 것으로 간주된다.<ref name=NIH2016/> 진단은 환자의 증상을 통해 이루어지는 것이 보통이며 [[피부 조직검사]]나 혈액 검사의 도움을 받기도 한다.<ref name=NIH2016/>

치유 방법은 없지만, 치료를 통해 증상을 개선할 수 있다.<ref name=GARD2017/> 사용되는 약물로는 [[코르티코스테로이드]], [[메토트렉세이트]], [[비스테로이드 항염증제]](NSAIDs)가 포함된다.<ref name=GARD2017/> 결과는 질병의 정도에 따라 달라진다.<ref name=Har2018/> 국소 질병 환자는 일반적으로 정상적인 [[평균 수명]]을 지닌다.<ref name=Un2006>{{서적 인용|last1=Unsal|first1=Erbil|title=Current Opinions in Pediatric Rheumatology|date=2006|publisher=Nova Publishers|isbn=9781594548710|page=302|url=https://books.google.ca/books?id=Hbavi8a3NqgC&pg=PA302|language=en|url-status=live|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170906040418/https://books.google.ca/books?id=Hbavi8a3NqgC&pg=PA302|archivedate=2017-09-06|df=}}</ref> 전신 질병 환자들은 예상 수명이 발병 후 약 11년이다.<ref name=Har2018/> 사망은 허파, 위장, 심장 합병증으로 인해 일어나곤 한다.<ref name=Har2018/>

한 해에 약 100,000명 중 3명이 전신 질환으로 발전한다.<ref name=Har2018>{{서적 인용|last1=Jameson|first1=Larry|title=Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e|date=2018|publisher=McGraw Hill|page=Chapter 353|edition=20th}}</ref> 질병은 대개 중년 때 시작한다.<ref name=NORD2007/> 남성보다 여성이 영향을 더 자주 받는다.<ref name=NORD2007>{{웹 인용|title=Scleroderma|url=https://rarediseases.org/rare-diseases/scleroderma/|website=NORD (National Organization for Rare Disorders)|accessdate=14 July 2017|date=2007|url-status=live|archiveurl=https://web.archive.org/web/20160908024649/http://rarediseases.org/rare-diseases/scleroderma|archivedate=8 September 2016|df=}}</ref> 피부경화증에 대한 기술은 1842년에 이루어졌다.<ref>{{서적 인용|last1=Firestein|first1=Gary S.|last2=Kelley|first2=William N.|last3=Budd|first3=Ralph C.|title=Kelley's Textbook of Rheumatology|date=2012|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=1437717381|page=1366|url=https://books.google.ca/books?id=52pQyDrAkOoC&pg=PA1366|language=en|url-status=live|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170804132408/https://books.google.ca/books?id=52pQyDrAkOoC&pg=PA1366|archivedate=2017-08-04|df=}}</ref> 피부경화증의 영어 낱말 scleroderma는 그리스어 낱말에서 비롯된 것으로, "딱딱함"을 뜻하는 "sklerosis", "피부"를 뜻하는 "derma"로 이루어진 것이다.<ref name=NIH2016>{{웹 인용|title=Handout on Health: Scleroderma|url=https://www.niams.nih.gov/%5C/Health_Info/Scleroderma/default.asp|website=NIAMS|accessdate=15 July 2017|date=August 2016|url-status=dead|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170704182735/https://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp#|archivedate=2017-07-04|df=}}</ref>

== 병인 ==
피부경화증은 유전적 요인과 환경적 요인에 의해 발병할 수 있다.<ref name = path12>{{저널 인용|vauthors=Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y | title = Scleroderma - New aspects in pathogenesis and treatment | journal = Best Practice & Research Clinical Rheumatology | volume = 26 | issue = 1 | pages = 13-24 | date = February 2012 | pmid = 22424190 | doi = 10.1016/j.berh.2012.01.011 }}</ref><ref name =Gre2013/><ref name = Bar2012/><ref name = env13>{{저널 인용|vauthors=Dospinescu P, Jones GT, Basu N | title = Environmental risk factors in systemic sclerosis. | journal = Current Opinion in Rheumatology | volume = 25 | issue = 2 | pages = 179-83 | date = March 2013 | pmid = 23287382 | doi = 10.1097/BOR.0b013e32835cfc2d }}</ref> [[사람 백혈구 항원|HLA]](사람 백혈구 항원) 유전자 돌연변이는 (전체가 아닌) 일부 경우의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 보이며 [[이산화 규소]], [[방향족 탄화 수소|방향족]] 및 [[염소화 탄화수소|염소화]] 용액, [[케톤]], [[트리클로로에틸렌]], [[용접]] 화염, [[경유|백유]](화이트 스피릿) 노출은 적은 수의 환자에 대해 질병에 기여하는 것으로 보인다.<ref name = path12/><ref name =Gre2013/><ref name = Bar2012/><ref name = env13/><ref>{{저널 인용|vauthors=Marie I, Gehanno JF, Bubenheim M, Duval-Modeste AB, Joly P, Dominique S, Bravard P, Noel D, Cailleux AF, Weber J, Lagoutte P, Benichou J, Levesque H | title = Prospective study to evaluate the association between systemic sclerosis and occupational exposure and review of the literature. | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 13 | issue = 2 | pages = 151-6 | date = February 2014 | pmid = 24129037 | doi = 10.1016/j.autrev.2013.10.002 }}</ref>

== 치료 ==
피부경화증에 특별한 치유 방법은 없지만, 증상을 완화시키는 일을 수행할 수 있다.<ref name=MM>{{웹 인용|title=Systemic Sclerosis|work=Merck Manual Professional|publisher=Merck Sharp & Dohme Corp.|date=June 2013|accessdate=5 March 2014|url=http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/autoimmune_rheumatic_disorders/systemic_sclerosis.html|author=Hajj-ali, RA|url-status=live|archiveurl=https://web.archive.org/web/20140306101428/http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/autoimmune_rheumatic_disorders/systemic_sclerosis.html|archivedate=6 March 2014|df=}}</ref><ref name = sem>{{저널 인용 |vauthors=Walker KM, Pope J | title = Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails — a consensus of systemic sclerosis experts. | journal = Seminars in Arthritis and Rheumatism | volume = 42 | issue = 1 | pages = 42–55 | date = August 2012 | pmid = 22464314 | doi = 10.1016/j.semarthrit.2012.01.003 }}</ref>
* [[레이노 현상]]의 경우 [[칼슘 통로 차단제]], [[알파 차단제]], [[세로토닌 수용체 길항제]], [[앤지오텐신 II 수용체]] 억제제, [[스타틴]], 국소 질산염, 일로프로스트와 같은 혈관 확장 신경제가 사용된다.
* 신장의 경우 [[ACE 억제제]]와 [[안지오텐신 II 수용체 차단제]]가 사용된다.

== 임신 ==
임신 중의 피부경화증은 복잡한 상황이다. 산모와 태아 모두에게 위험을 증가시킨다.<ref name = preg>{{저널 인용|vauthors=Lidar M, Langevitz P |title = Pregnancy issues in scleroderma.|journal = Autoimmunity Reviews|volume = 11|issue = 6-7|pages = A515-9|date = May 2012|pmid = 22155199|doi = 10.1016/j.autrev.2011.11.021}}</ref> 피부경화증은 전반적으로 임신 중에 태아의 몸무게를 감소시키는 것과 관련된다.<ref name = preg/> 피부경화증은 치료 시에 [[시클로포스파미드]](cyclophosphamide), [[메토트렉세이트]](methotrexate), [[미코페놀레이트]](mycophenolate)와 같은 테라토겐(기형 발생 물질)이 포함되기도 하므로 임신 중에 이러한 약물을 조심스럽게 회피하는 것이 권고된다.<ref name = preg/> 이 경우 질병 통제를 위해 [[하이드록시클로로퀸]](hydroxychloroquine)과 적은 양의 [[코르티코스테로이드]]를 사용할 수 있다.<ref name = preg/>

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{위키공용분류}}
{{의료 자원
|  ICD10          = {{ICD10|L|94|0|l|80}}-{{ICD10|L|94|1|l|80}}, {{ICD10|M|34||m|30}}
|  ICD9           = {{ICD9|701.0}} {{ICD9|710.1}}
|  ICDO           = 
|  OMIM           = 
|  MedlinePlus    = 000429
|  eMedicineSubj  = 
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|  MeshID         =
}}
* {{언어링크|en}} [http://niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp Handout on Health: Scleroderma]&nbsp;- US National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases

{{전거 통제}}

[[분류:자가 면역 질환]]
[[분류:희귀질환]]