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'''보충대사 반응'''(補充代謝反應, {{llang|en|anaplerotic reaction}})은 [[대사 경로]]의 [[대사 중간생성물]]을 형성하는 [[화학 반응]]이다. 이 용어는 "위로(up)"를 의미하는 [[그리스어]] "[http://en.wiktionary.org/wiki/%E1%BC%80%CE%BD%CE%AC#Ancient_Greek ἀνά]"와 "채우다(to fill)"를 의미하는 그리스어 "[http://en.wiktionary.org/wiki/%CF%80%CE%BB%CE%B7%CF%81%CF%8C%CF%89 πληρόω]"에서 유래하였다. 보충대사 반응의 예는 [[시트르산 회로]]에서 찾을 수 있다. [[세포 호흡]]을 위해 정상적으로 작동하는 [[시트르산 회로]]에서 [[대사 중간생성물]]의 농도는 일정하게 유지된다. 그러나 많은 생합성 반응들에서도 시트르산 회로의 대사 중간생성물들을 [[기질 (화학)|기질]]로 사용한다. 보충대사 반응은 다른 생합성에 사용되기 위해 시트르산 회로 밖으로 빠져나간 대사 중간생성물들을 보충하는 것이다.

시트르산 회로는 [[물질대사]]의 허브이며, 에너지 생산과 [[생합성]] 모두에서 핵심적인 역할을 한다. 따라서 [[세포]]가 [[미토콘드리아]]에서 시트르산 회로의 대사 중간생성물들의 농도를 조절하는 것이 중요하다. 세포 내 물질대사의 항상성을 유지하기 위해 동화적인 대사 흐름(anaplerotic flux)은 이화적인 대사 흐름(cataplerotic flux)과 균형을 유지해야 한다.<ref>{{저널 인용 |vauthors=Owen O, Kalhan S, Hanson R |title=The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function |journal=J. Biol. Chem. |volume=277 |issue=34 |pages=30409–12 |year=2002 |pmid=12087111 |url=http://www.jbc.org/cgi/content/full/277/34/30409 |doi=10.1074/jbc.R200006200 |doi-access=free |access-date=2022-09-08 |archive-date=2008-11-06 |archive-url=https://web.archive.org/web/20081106004349/http://www.jbc.org/cgi/content/full/277/34/30409 |url-status= }}</ref>

== 주요 보충대사 반응의 예 ==
5가지 주요 보충대사 반응이 있으며, [[피루브산]]으로부터 [[옥살로아세트산]]을 생성하는 반응이 생리학적으로 가장 중요한 것으로 간주된다.

{| class="wikitable"
! 출발물질
! 생성물
! 반응
! 설명
 |-
 | [[피루브산]]|| [[옥살로아세트산]]|| 피루브산 + HCO<sub>3</sub><sup>−</sup> + ATP <math>\longrightarrow</math> 옥살로아세트산 + ADP + P<sub>i</sub> + H<sub>2</sub>O || 이 반응은 [[아세틸-CoA]]에 의해 활성화되는 [[효소]]인 [[피루브산 카복실화효소]]에 의해 촉매되며, 이는 [[옥살로아세트산]]이 부족함을 나타낸다. 이 반응은 [[동물]]의 [[미토콘드리아]]에서 일어난다. 가장 중요한 보충대사 반응으로 피루브산 카복실화효소의 결핍은 중증도에 따라 젖산증, 심각한 정신운동 결핍 또는 영아 사망을 초래한다.[https://archive.today/20130704113144/http://www.omim.org/entry/266150]
피루브산은 또한 유사한 방식으로 또 다른 대사 중간생성물인 [[말산|L-말산]]으로 전환될 수 있다.
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 | [[아스파르트산]]|| [[옥살로아세트산]]|| – || 이 반응은 [[아스파르트산 아미노기전이효소]]에 의한 [[아미노기 전이반응]]으로 아스파르트산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 가역적인 반응이다.
 |-
 | [[글루탐산]]|| [[α-케토글루타르산]]|| 글루탐산 + NAD<sup>+</sup> + H<sub>2</sub>O <math>\longrightarrow</math> NH<sub>4</sub><sup>+</sup> + α-케토글루타르산 + NADH + H<sup>+</sup>.  || 이 반응은 [[글루탐산 탈수소효소]]에 의해 촉매된다.
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 | [[지방산]]의 [[β 산화]]|| [[석시닐-CoA]]|| – || 홀수 지방산이 산화되면 [[지방산]] 1분자당 1분자의 석시닐-CoA가 생성된다. 마지막 효소는 [[메틸말로닐-CoA 뮤테이스]]이다. [[트라이헵타노인]](3개의 헵탄산(C7:0)을 포함하고 있는 지방)은 피루브산 카복실화효소 결핍증을 치료하는 데 사용할 수 있다.
|-
 | [[아데닐로석신산]]|| [[푸마르산]]||  아데닐로석신산 <math>\longrightarrow</math> AMP + 푸마르산 || 이 반응은 [[아데닐로석신산 분해효소]]에 의해 촉매되며 퓨린 합성 및 [[퓨린 뉴클레오타이드 회로]]에서 일어난다. 이 효소의 결핍[https://archive.today/20130704092443/http://www.omim.org/entry/608222]은 정신운동 지체를 유발한다.
|}

[[말산]]은 [[세포질]]에서 [[포스포엔올피루브산 카복실화효소]]와 [[말산 탈수소효소]]에 의해 생성된다. [[미토콘드리아 기질]]의 말산은 [[피루브산]](말산효소에 의해 촉매됨) 또는 [[옥살로아세트산]]을 만드는 데 사용할 수 있으며, 둘 다 [[시트르산 회로]]에 들어갈 수 있다.

[[글루타민]]은 또한 많은 c-Myc 형질전환 세포에서 볼 수 있는 글루타민 분해를 통해 다양한 유형의 세포에서 보충대사 반응 동안 옥살로아세트산을 생성하는 데 사용할 수 있다.<ref>DeBerardinis, et al. The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation. Cell Metabolism 7, January 2008</ref>

== 보충대사 반응 관련 질병 ==
[[피루브산 카복실화효소 결핍증]]은 보충대사 반응을 크게 감소시키는 [[선천성 대사 이상]]이다. 홀수 지방산을 가지고 있는 [[트라이글리세라이드]]인 [[트라이헵타노인]]과 같은 다른 보충대사 반응의 기질을 사용하여 이러한 질환을 치료하는 데 사용할 수 있다.<ref>{{저널 인용| pmc=5471145 | pmid=28649521 | doi=10.1016/j.ymgmr.2014.11.001 | volume=2 | title=Pyruvate carboxylase deficiency: An underestimated cause of lactic acidosis | year=2015 | journal=Mol Genet Metab Rep | pages=25–31 | vauthors=Habarou F, Brassier A, Rio M, Chrétien D, Monnot S, Barbier V, Barouki R, Bonnefont JP, Boddaert N, Chadefaux-Vekemans B, Le Moyec L, Bastin J, Ottolenghi C, de Lonlay P}}</ref>

== 같이 보기 ==
* [[시트르산 회로]]

== 각주 ==
{{각주}}

{{물질대사}}
{{시트르산 회로의 효소 및 전자전달계}}

[[분류:세포 호흡]]