{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보
|이름 = 응고병증
|그림 = Platelets2.JPG
|설명 = [[혈소판]]
}}
'''응고병증'''(凝固病症, coagulopathy)은 [[혈액응고]], 즉 [[혈전]]을 형성하는 능력이 손상된 상태이다.<ref name="Hunt2014"/> 자발적으로 발생하거나 부상, 외과나 치과 시술 이후 생기기도 한다. 응고병증으로 인해 혈액이 굳는 데에 걸리는 시간이 연장되며 과도한 출혈 경향이 나타날 수 있다.

응고병증과 반대되는 질환으로는 혈전이 지나치게 잘 생기는 상태인 과응고 상태, 또는 [[혈전성향증]]이 있다.

== 징후 및 증상 ==
응고병증은 통제되지 않는 신체 내부나 외부의 출혈을 유발할 수 있다. 통제되지 않는 출혈을 치료하지 않고 방치하면 관절, 근육, 내부 장기에 손상을 입히고 생명을 위협할 수 있다. 대량의 외부 출혈, [[혈뇨]], [[혈변]], [[복시]], 심한 두경부의 통증, 반복적인 구토, 보행의 어려움, [[경련]]이나 [[발작]] 등 심각한 증상이 있는 경우 즉시 치료를 받아야 한다. 경미하지만 멈출 수 없는 외부 출혈이나 관절의 [[부종]]이나 뻣뻣함을 경험할 경우에도 즉각적인 치료를 받아야 한다.

== 기전 ==
정상적인 혈액응고 과정은 혈액 내 다양한 단백질의 상호 작용에 달려 있다. 응고병증은 응고인자라는 혈액 응고 단백질의 농도가 줄어들거나 아예 없어서 발생할 수 있다. [[혈우병]]이나 [[폰 빌레브란트 병]]과 같은 [[유전성 질환|유전 질환]]은 응고인자의 감소를 유발할 수 있다.<ref name="trauma">{{저널 인용|제목=Management of bleeding and coagulopathy following major trauma: an updated European guideline|저널=Crit Care|성=Spahn|이름=DR.|성2=Bouillon|이름2=B.|날짜=Apr 2013|권=17|호=2|쪽=R76|doi=10.1186/cc12685|pmc=4056078|pmid=23601765|저자표시=8|성3=Cerny|이름3=V.|성4=Coats|이름4=TJ.|성5=Duranteau|이름5=J.|성6=Fernández-Mondéjar|이름6=E.|성7=Filipescu|이름7=D.|성8=Hunt|이름8=BJ.|성9=Komadina|이름9=R.}}</ref>

[[와파린]]과 같은 [[항응고제]]는 혈전이 제대로 형성되는 것을 막는다.<ref name="trauma" /> 응고병증은 [[혈소판]] 농도가 감소하거나 기능에 이상이 생겨 발생할 수도 있다.

== 치료 ==
약물이나 대체 요법으로 응고병증의 증상을 관리하는 데 도움을 줄 수 있다. 농도가 감소해 있거나 아예 존재하지 않는 응고 인자는 인간 혈액에서 얻었거나 실험실에서 만들어낸 단백질로 대체 요법을 시행한다. 대체 요법은 이미 시작된 출혈을 치료하거나 출혈이 발생하는 것을 예방하기 위해 시행할 수 있다.

응급실과 같은 중요한 환경에서 대량의 출혈이 있는 사람들을 관리하는 것이 중요하다.<ref name="Hunt2014">{{저널 인용|제목=Bleeding and Coagulopathies in Critical Care|저널=New England Journal of Medicine|성=Hunt|이름=Beverley J.|연도=2014|권=370|호=9|쪽=847–859|doi=10.1056/NEJMra1208626|issn=0028-4793|pmid=24571757}}</ref> 이러한 상황에서 일반적인 치료법은 다음 선택지 중 하나와 함께 적혈구를 조합해서 [[수혈]]하는 것이다.

* [[혈장]]
* [[프로트롬빈]] 복합 농축물, [[제13인자]], [[피브리노겐]]
* [[트라넥삼산]]이 함유된 피브리노겐

트라넥삼산 사용은 최근의 대형 무작위 통제 임상시험을 근거로 하는 유일한 선택지로, 외상 후 대량의 출혈이 있는 환자에게 투여한다.<ref name="ShakurRoberts2010">{{저널 인용|last1=Shakur|first1=Haleema|last2=Roberts|first2=Ian|last3=Perel|first3=Pablo|title=Tranexamic acid for trauma – Authors' reply|journal=The Lancet|volume=376|issue=9746|year=2010|pages=1050–1051|issn=0140-6736|doi=10.1016/S0140-6736(10)61479-1|s2cid=54321951}}</ref>

{| class="wikitable sortable"
|+다양한 혈소판 및 응고병증에 대한 검사실 소견
! 상태
! [[프로트롬빈 시간]] (PT)
! [[활성화 부분 프로트롬빈 시간]] (aPTT)
! 출혈 시간 (BT)
! [[혈소판]] 수
|-
| 비타민 K 결핍 또는 [[와파린]]
| '''연장됨'''
| '''정상 또는 약간 연장됨'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|-
| [[파종성 혈관 내 응고]]
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| '''감소'''
|-
| [[폰 빌레브란트 병]]
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨 또는 영향을 받지 않음'''
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
|-
| [[혈우병]]
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|-
| [[아스피린]]
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
|-
| [[혈소판감소증]]
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| '''감소'''
|-
| 초기 [[간부전]]
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|-
| 말기 간부전
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| '''감소'''
|-
| [[요독증]]
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
|-
| [[선천성 무섬유소원혈증]]
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
|-
| [[제5인자]] 결핍
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|-
| [[아밀로이드 자반증]] 등에서 볼 수 있는 [[제10인자]] 결핍
| '''연장됨'''
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|-
| [[글란츠만 혈소판기능저하증]]
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
|-
| [[베르나르-술리에 증후군]]
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| '''감소하거나 영향을 받지 않음'''
|-
| [[제12인자]] 결핍
| 영향을 받지 않음
| '''연장됨'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|-
| [[C1 에스터레이스 억제인자]](C1INH) 결핍증 ([[유전성 혈관부종]])
| 영향을 받지 않음
| '''단축'''
| 영향을 받지 않음
| 영향을 받지 않음
|}

== 각주 ==
{{각주}}

{{질병}}
{{전거 통제}}

[[분류:응고 병증]]
[[분류:출혈]]