{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보
|이름 = 비후성 심근병증
|동의어 = 비대칭 중격 비후(asymmetric septal hypertrophy)<br />특발성 비후성 대동맥판하 협착(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis)<ref>{{웹 인용|title=Other Names for Cardiomyopathy|url=http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/names|website=NHLBI|access-date=31 August 2016|date=June 22, 2016|archive-url=https://web.archive.org/web/20160728023504/http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/names|archive-date=28 July 2016|url-status=live}}</ref><br />비후성 폐쇄성 심근병증(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)
|그림 = Hypertrophic obstructive cardiomyopathy.png
|설명 = 
|진료과 = [[심장학]]
|증상 = 피로감, 다리의 [[부종]], [[호흡곤란]], [[흉통]], [[실신]]<ref name=NIH2016Sym/>
|합병증 = [[심부전]], [[부정맥]], [[심정지]]<ref name=NIH2016What/><ref name=SCD2011/>
|병인 = [[유전병|유전]], [[파브리병]], [[프리드리히 운동실조]], 특정 약물 투여<ref name=Fer2018/><ref name=NIH2016Ca/>
|진단 = [[심전도]], [[심초음파]], [[부하 검사]], [[유전자 검사]]<ref name=JACC2011/>
|유사 질병 = [[고혈압성 심장병]], [[대동맥협착]], [[운동선수 심장 증후군]]<ref name=Fer2018/>
|치료 = 약물 치료, [[이식형제세동기]], 수술<ref name=JACC2011/>
|투약 = [[베타 차단제]], [[이뇨제]], [[디소피라미드]]<ref name=JACC2011/>
|예후 = (치료 시행 시) 연간 사망률 1% 미만<ref name=Mar2014/>
|빈도 = 500명당 1명<ref name=NIH2016Type/>
}}
<!-- Definition and symptoms -->
'''비후성 심근병증'''(hypertrophic cardiomyopathy, '''HCM''', 폐쇄성인 경우 'obstructive'를 붙여 '''HOCM''')은 다른 원인 없이 [[심근]]이 두꺼워지는 질환이다.<ref name=NIH2016Type/> 가장 흔히 두꺼워지는 부분은 [[심실사이막]]과 [[심실]]이다.<ref name=":0">{{인용|last1=Basit|first1=Hajira|title=Hypertrophic Cardiomyopathy|date=2020|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430788/|work=StatPearls|place=Treasure Island (FL)|publisher=StatPearls Publishing|pmid=28613539|access-date=2020-09-20|last2=Brito|first2=Daniel|last3=Sharma|first3=Saurabh}}</ref> 이로 인해 심장이 [[혈액]]을 펌프질하는 효율성이 떨어지며 전기 신호를 전도하는 데에도 문제가 생길 수 있다.<ref name=NIH2016What>{{웹 인용|title=What Is Cardiomyopathy?|url=https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm|website=NHLBI|access-date=10 November 2017|date=22 June 2016|archive-url=https://web.archive.org/web/20171110172002/https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm|archive-date=10 November 2017|url-status=live}}</ref>

비후성 심근병증 환자의 증상은 다양하다. 무증상일 수도 있고 [[피로]], [[부종]], [[호흡곤란]]을 보일 수도 있다.<ref name="NIH2016Sym" /> [[흉통]]이나 [[실신]]으로 이어지는 경우도 있다.<ref name="NIH2016Sym">{{웹 인용|title=What Are the Signs and Symptoms of Cardiomyopathy?|url=https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/signs|website=NHLBI|access-date=10 November 2017|date=22 June 2016|archive-url=https://web.archive.org/web/20160728023343/http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/signs|archive-date=28 July 2016|url-status=live}}</ref> [[탈수]] 시 증상이 악화될 수 있다.<ref name=":0" /> 합병증에는 [[심부전]], [[부정맥]], [[심정지]]로 인한 급사 등이 있다.<ref name="NIH2016What" /><ref name="SCD2011">{{저널 인용| vauthors = Barsheshet A, Brenyo A, Moss AJ, Goldenberg I | s2cid = 25887172 | title = Genetics of sudden cardiac death | journal = Current Cardiology Reports | volume = 13 | issue = 5 | pages = 364–76 | date = October 2011 | pmid = 21789574 | doi = 10.1007/s11886-011-0209-y }}</ref>

비후성 심근병증의 가장 흔한 원인은 부모로부터 유전되는 것이다.<ref name="NIH2016Ca">{{웹 인용|title=What Causes Cardiomyopathy?|url=https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/causes|website=NHLBI|access-date=10 November 2017|date=22 June 2016|archive-url=https://web.archive.org/web/20171005114628/https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/causes|archive-date=5 October 2017|url-status=live}}</ref> 이 유전은 상염색체 우성이다.<ref name=":0" /> [[심근]] 단백질을 만드는 데 관여하는 특정 [[유전자]]의 [[돌연변이]]가 종종 원인이 된다.<ref name="NIH2016Ca" /> 좌심실 비후의 다른 유전성 원인에는 [[파브리병]]이나 [[프리드리히 운동실조]]가 있으며 [[타크로리무스]] 같은 특정 약물도 원인이 될 수 있다.<ref name="Fer2018">{{서적 인용|last1=Ferri|first1=Fred F. | name-list-style = vanc |title=Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1|date=2017|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=9780323529570|page=246|url=https://books.google.com/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA246|access-date=2017-11-10|archive-url=https://web.archive.org/web/20171110225010/https://books.google.ca/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA246|archive-date=2017-11-10|url-status=live}}</ref> 심장이 커지는 다른 생각해 볼 수 있는 원인은 [[운동선수 심장 증후군]], [[고혈압]] 같은 질환이 있다.<ref name=":0" /> 비후성 심근병증은 진단하기 위해 [[가족력]]이나 [[유전자 가계도]]를 이용하기도 하며, [[유전자 검사]], [[심전도]], [[심초음파]], [[부하 검사]] 같은 다양한 검사법을 시행할 수 있다.<ref name="JACC2011">{{저널 인용| vauthors = Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, Udelson JE, Yancy CW | display-authors = 6 | title = 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines | journal = The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery | volume = 142 | issue = 6 | pages = 1303–38 | date = December 2011 | pmid = 22093712 | doi = 10.1016/j.jtcvs.2011.10.019 | doi-access = free }}</ref> 비후성 심근병증은 다른 심근병증을 일으키는 유전적 원인과 구별하는 방법은 상염색체 우성으로 유전되는 사실을 이용하는 것이다. 파브리병은 X염색체 연관이며 프리드리히 운동실조는 상염색체 열성으로 유전된다.<ref name=":0" />

치료 방법은 증상과 다른 위험 인자를 통해 결정한다. 사용 가능한 약물에는 [[베타 차단제]]와 [[디소피라미드]]가 있다.<ref name="JACC2011" /> [[이식형제세동기]]는 특정 유형의 부정맥을 가진 환자한테 사용이 권장된다.<ref name="JACC2011" /> [[격벽근절제술]]이나 [[심장 이식]]과 같은 수술은 다른 방법을 통해 개선되지 않는 환자한테 시행할 수 있다.<ref name="JACC2011" /> 치료 시 사망률은 연간 1% 미만이다.<ref name="Mar2014">{{저널 인용| vauthors = Maron BJ, Ommen SR, Semsarian C, Spirito P, Olivotto I, Maron MS | title = Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine | journal = Journal of the American College of Cardiology | volume = 64 | issue = 1 | pages = 83–99 | date = July 2014 | pmid = 24998133 | doi = 10.1016/j.jacc.2014.05.003 | doi-access = free }}</ref>

비후성 심근병증은 대략 500명당 1명 꼴로 발병한다.<ref name=NIH2016Type>{{웹 인용|title=Types of Cardiomyopathy|url=https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/types|website=NHLBI|access-date=10 November 2017|date=22 June 2016|archive-url=https://web.archive.org/web/20171004214624/https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/types|archive-date=4 October 2017|url-status=live}}</ref> 남성과 여성의 발병률은 차이가 없다.<ref name=NIH2016Type/> 모든 연령에서 발생할 수 있다.<ref name=NIH2016Type/> 처음으로 이 질병을 현대적으로 설명한 것은 1958년 [[도널드 티어]](Donald Teare)이다.<ref>{{저널 인용| vauthors = Teare D | title = Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults | journal = British Heart Journal | volume = 20 | issue = 1 | pages = 1–8 | date = January 1958 | pmid = 13499764 | pmc = 492780 | doi = 10.1136/hrt.20.1.1 }}</ref><ref>{{저널 인용| vauthors = McKenna WJ, Sen-Chowdhry S | title = From Teare to the present day: a fifty year odyssey in hypertrophic cardiomyopathy, a paradigm for the logic of the discovery process | journal = Revista Espanola de Cardiologia | volume = 61 | issue = 12 | pages = 1239–44 | date = December 2008 | pmid = 19080961 | doi = 10.1016/S1885-5857(09)60050-5 | url = http://www.revespcardiol.org/en/from-teare-to-the-present/articulo/13130628/ | access-date = 2017-02-06 | url-status = live | archive-url = https://web.archive.org/web/20171111041703/http://www.revespcardiol.org/en/from-teare-to-the-present/articulo/13130628/ | archive-date = 2017-11-11 }}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
| DiseasesDB      = 6373
| ICD10           = {{ICD10|I|42|1|i|30}}–{{ICD10|I|42|2|i|30}}
| ICD9            = {{ICD9|425.1}}
| ICDO            =
| OMIM            = 192600
| MedlinePlus     = 000192
| eMedicineSubj   = med
| eMedicineTopic  = 290
| eMedicine_mult  = {{eMedicine2|ped|1102}} {{eMedicine2|radio|129}}
| MeshID          = D002312
| Orphanet        = 217569
}}
* {{curlie|Health/Conditions_and_Diseases/Cardiovascular_Disorders/Heart_Disease/Cardiomyopathy/}}
* [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=hyper-card GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Familial Hypertrophic Cardiomyopathy Overview]
* [https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cm/ National Heart, Blood, and Lung Institute Cardiomyopathy Page]

{{전거 통제}}

[[분류:심근병증]]
[[분류:상염색체 우성 질환]]