{{위키데이터 속성 추적}}
'''제한성 폐질환'''은 폐 확장을 제한하는 폐외, 흉막 또는 실질 [[호흡기 질환]]의 범주로,<ref name="emedicineRLD">{{웹 인용|url=http://www.emedicine.com/med/topic2012.htm|제목=Restrictive Lung Disease|성=Sharma, Sat|확인날짜=2008-04-19}}</ref> 폐 용적 감소, 호흡 작업 증가, 부적절한 환기 및 산소 공급을 초래한다. 폐 기능 검사는 강제 폐활량의 감소를 보여준다.

이 질환의 만성적 특성으로 인해 제한성 폐질환의 주요 증상은 진행성 운동성 호흡곤란이다.<ref name="urleMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma">{{웹 인용|url=http://www.emedicine.com/med/topic2012.htm|제목=eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma|확인날짜=2008-11-21}}</ref> 급성 및 만성 사례의 경우 숨가쁨, [[기침]] 및 [[호흡부전|호흡 부전]]이 보다 일반적인 징후 중 일부이다.<ref name="urleMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma" />

== 원인 ==
제한적 폐 질환은 폐 [[실질]]에 내재적일 수도 있고 외재적일 수도 있는 특정 원인으로 인한 것일 수 있다.<ref name="urleMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma2">{{웹 인용|url=http://www.emedicine.com/med/topic2012.htm|제목=eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma|확인날짜=2008-11-21}}</ref>

=== 내인성 ===

* 특히 광산에서 먼지에 장기간 노출되어 발생하는 [[진폐|진폐증]]. 예를 들어, [[석면폐|석면폐증]].
* 방사선 섬유증.
* [[아미오다론]], [[블레오마이신]], [[메토트렉세이트]]와 같은 특정 약물.
* [[류마티스 관절염]]과 같은 다른 질병의 결과로.
* 흡입된 입자에 대한 알레르기 반응으로 인한 [[과민성 폐장염|과민성 폐렴]].
* 심각한 질병이나 부상에 대한 반응으로 발생하는 심각한 폐 질환인 [[급성호흡곤란증후군|급성 호흡곤란 증후군]](ARDS).
* 미숙아로 태어난 아기의 폐에 있는 [[계면활성제]] 결핍으로 인한 영아 호흡곤란 증후군 .
* [[결핵]]<ref name="pmid26113680">{{저널 인용|제목=Tuberculosis associates with both airflow obstruction and low lung function: BOLD results|저널=European Respiratory Journal|성=Amaral|이름=André F.S.|성2=Coton|이름2=Sonia|날짜=October 2015|권=46|호=4|쪽=1104–1112|doi=10.1183/13993003.02325-2014|pmc=4594762|pmid=26113680|성3=Kato|이름3=Bernet|성4=Tan|이름4=Wan C.|성5=Studnicka|이름5=Michael|성6=Janson|이름6=Christer|성7=Gislason|이름7=Thorarinn|성8=Mannino|이름8=David|성9=Bateman|이름9=Eric D.}}</ref>

제한성 폐질환의 많은 사례는 [[특발성 질환|특발성]]이다.

=== 외인성 ===

* 척추 [[척추후만증|후만증]], [[새가슴]], 오목가슴과 같은 상부 흉부의 [[오목가슴]] 육성 질환.<ref name="emedicine.medscape.com">[http://emedicine.medscape.com/article/301760-overview eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease] Author: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD. Updated: Jul 27, 2009</ref>
* 하부 흉부/복부 용적을 제한하는 질병(예: [[비만증|비만]], [[횡격막 탈장]] 또는 [[복수 (질병)|복수]]의 존재).<ref name="emedicine.medscape.com" />
* 흉막 비후.

== 병태 생리 ==
정상적인 호흡 기능에서 공기는 상기도를 통해 기관지를 통해 폐실질(세기관지에서 폐포로 내려가는)으로 유입되며 여기서 이산화탄소와 산소의 가스 교환이 발생한다.<ref name=":0">{{서적 인용|제목=Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives|성=Capriotti, Theresa|연도=2016|위치=Philadelphia|기타=Frizzell, Joan Parker|isbn=978-0-8036-1571-7|oclc=900626405}}</ref> 들숨 동안 폐는 팽창하여 공기가 폐로 흐르도록 하여 총 부피를 증가시킨다. 흡기 후에는 폐가 반동하여 공기를 폐 경로 밖으로 밀어내는 호기가 이어진다. [[폐 컴플라이언스|폐 순응도]]는 들숨과 날숨 동안 용적의 차이이다.<ref name=":0" />

제한성 폐질환은 폐 용적 감소를 특징으로 하며, 따라서 폐실질의 변화와 같은 내인성 원인으로 인해 또는 흉벽, 흉막 또는 호흡기 근육.<ref name="urleMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma3">{{웹 인용|url=http://www.emedicine.com/med/topic2012.htm|제목=eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma|확인날짜=2008-11-21}}</ref> 일반적으로 내인성 원인은 간질성폐질환이나 [[폐섬유증]]과 같이 폐조직에 염증이나 흉터를 일으키는 폐실질질환이나 폐렴의 경우 폐포의 공기가 잔해나 삼출물과 같은 외부 물질로 채워지는 것이다.<ref name="urleMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma3" /> 폐 실질의 일부 질병이 진행됨에 따라 정상적인 폐 조직이 서서히 공기 주머니가 산재된 반흔 조직으로 대체될 수 있다.<ref name="osborne">[http://www.sallyosborne.com/Workshop%20on%20PFTs-PreReading%20-%202009.pdf PULMONARY FUNCTION TESTS A Workshop on Simple Spirometry & Flow Volume Loops.] {{웨이백|url=http://www.sallyosborne.com/Workshop%20on%20PFTs-PreReading%20-%202009.pdf |date=20100331172158 }} Dr. S. Osborne, Dept. Cellular & Physiological Sciences. Mars 2009</ref> 이로 인해 벌집 모양의 폐 부분이 생길 수 있다. 외인성 원인은 위에서 언급한 시스템의 질병으로 인해 호흡 중 폐 용적의 변화를 생성하는 폐 능력에 영향을 미치는 질병으로 인해 폐 제한, 환기 기능 장애 및 심지어 호흡 부전을 초래한다.<ref name="urleMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma3" />

== 진단 ==
제한성 폐질환에서는 1초간 강제 호기량([[FEV1]])과 [[강제 폐활량]](FVC)이 모두 감소하지만, FVC 감소가 FEV1보다 더 커서 [[FEV1/FVC 비율]] 이 80% 이상이다. 그러나 [[폐쇄성 폐질환]]에서는 FEV1/FVC가 0.7 미만으로 총 호기량과 비교할 때 FEV1이 상당히 감소했음을 나타낸다. 이는 FVC도 감소하지만 FEV1과 동일한 비율이 아님을 나타낸다.<ref>Lee, H., Lim, S., Kim, J., Ha, H., & Park, H. (2015). Comparison Of Various Pulmonary Function Parameters In The Diagnosis Of Obstructive Lung Disease In Patients With Normal Fev1/FVC And Low FVC. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 191, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2015, Vol.191.</ref>

== 관리 ==
제한적 폐질환에 대한 의학적 치료는 일반적으로 내인성 및 외인성 원인이 폐 순응도에 돌이킬 수 없는 영향을 미칠 수 있기 때문에 지지 요법으로 제한된다.<ref name=":1">{{서적 인용|제목=Focus on adult health : medical-surgical nursing|날짜=2013|판=1st|출판사=Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins|위치=Philadelphia|기타=Honan, Linda, 1955-|isbn=978-1-58255-877-6|oclc=756895022}}</ref> 지지 요법은 산소 요법, 기관지 확장제, 흡입 베타 아드레날린 작용제 및 이뇨제를 통해 폐 기능을 최대화하고 활동 내성을 유지하는 데 중점을 둔다.<ref name=":1" /> 제한성 폐 질환에 대한 효과적인 치료법이 없기 때문에 예방이 중요하다.<ref name=":1" />

== 같이 보기 ==
* [[만성 폐쇄성 폐질환]]
* [[폐쇄성 폐질환]]
== 각주 ==
{{각주}}
{{질병}}

[[분류:폐질환]]