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'''용혈성 빈혈'''(溶血性貧血, {{llang|en|hemolytic anemia}}Hemolytic anemia)은 [[혈관]](혈관내 용혈) 또는 인체의 다른 곳(혈관외)에서 [[적혈구]](RBC)가 비정상적으로 파괴되는 [[용혈 반응|용혈]]로 인한 [[빈혈]]의 한 형태이다.<ref name=":07"/> 이것은 가장 일반적으로 비장 내에서 발생하지만 세망내피계 또는 기계적으로(인공 판막 손상) 발생할 수도 있다.<ref name=":07" /> 용혈성 빈혈은 기존의 모든 빈혈의 5%를 차지한다.<ref name=":07" /> 일반적인 증상에서 생명을 위협하는 전신 효과에 이르기까지 다양한 결과를 초래할 수 있다.<ref name=":07" /> 용혈성 빈혈의 일반적인 분류는 내인성 또는 외인성이다.<ref name=":22"/> 치료는 용혈성 빈혈의 유형과 원인에 따라 다르다.<ref name=":07" />

용혈성 빈혈의 증상은 다른 형태의 빈혈([[피로]] 및 [[호흡곤란|숨가쁨]])과 유사하지만, 또한 적혈구의 분해는 [[황달]]을 유발하고 [[담석]]<ref name="Trotman 1991 pp. 111–26">{{저널 인용|제목=Pigment gallstone disease.|저널=Gastroenterology Clinics of North America|성=Trotman|이름=BW|연도=1991|권=20|호=1|쪽=111–26|doi=10.1016/S0889-8553(21)00536-7|issn=0889-8553|pmid=2022417}}</ref> 및 [[폐고혈압]]과 같은 특정 장기 합병증의 위험을 증가시킨다.<ref name="Machado Gladwin 2010 pp. 30S–38S">{{저널 인용|제목=Pulmonary Hypertension in Hemolytic Disorders|저널=Chest|성=Machado|이름=Roberto F.|성2=Gladwin|이름2=Mark T.|연도=2010|권=137|호=6|출판사=Elsevier BV|쪽=30S–38S|doi=10.1378/chest.09-3057|issn=0012-3692|pmc=2882115|pmid=20522578}}</ref>

== 징후 및 증상 ==
용혈성 빈혈의 증상은 빈혈의 일반적인 징후와 유사하다.<ref name=":07"/> 일반적인 징후와 증상에는 피로, 창백함, 숨가쁨, [[빠른맥|빈맥]] 등이 있다.<ref name=":07" /> 또한 오한, 황달, 짙은 소변, 비장 비대와 같은 용혈과 관련된 증상이 나타날 수 있다.<ref name=":07" /> 병력의 특정 측면은 [[의약품|약물]], 약물 부작용, 자가면역 장애, 수혈 반응, 인공 심장 판막 의 존재 또는 기타 의학적 질병과 같은 용혈의 원인을 암시할 수 있다.<ref name=":07" />

만성 용혈은 빌리루빈의 [[쓸개길|담도내]] 배설을 증가시켜 담석을 유발할 수 있다.<ref>{{저널 인용|제목=Hemolytic Jaundice and Gallstones|저널=Gastroenterology|성=Levitt|이름=Robert E.|성2=Ostrow|이름2=Donald J.|url=https://www.gastrojournal.org/article/0016-5085(80)90690-3/pdf|날짜=1980|권=78|호=4|쪽=821–830|doi=10.1016/0016-5085(80)90690-3|pmid=7353766}}</ref> 유리 [[헤모글로빈]]의 지속적인 방출은 폐동맥 고혈압( [[허파동맥|폐동맥]]에 대한 압력 증가)의 발병과 관련이 있다. 이것은 차례로 [[실신]] (실신), [[흉통]] 및 진행성 호흡곤란의 에피소드로 이어진다.<ref name=":1">Schrier, R. W., & Bansal, S. (2008).</ref> 폐 고혈압은 결국 우심실 심부전을 유발하며, 그 증상은 말초 부종 (다리 피부에 체액 축적) 및 [[복수 (질병)|복수]](복강에 체액 축적)이다.<ref name=":1" />

== 원인 ==
그들은 용혈의 수단에 따라 원인이 [[적혈구]] (RBC) 자체와 관련된 경우 내인성 또는 RBC 외부 요인이 우세한 경우 외인성으로 분류될 수 있다.<ref>Current Medical Diagnosis and Treatment 2009 By Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis page 436 https://books.google.com/books?id=zQlH4mXSziYC&pg=PT454#v=onepage&q=hemoglobin%20hemosiderin%20hemolysis%20bilirubin</ref> 내재적 영향에는 적혈구 단백질 또는 산화 스트레스 처리 문제가 포함될 수 있는 반면, 외적 요인에는 면역 공격 및 미세혈관 혈관병증이 포함된다(적혈구는 순환 중에 기계적으로 손상됨).<ref name=":07"/><ref name=":22">{{웹 인용|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/hemolytic-anemia|제목=Hemolytic Anemia|성=Philadelphia|이름=The Children's Hospital of|날짜=2014-03-30|웹사이트=chop.edu|언어=en|확인날짜=2020-02-25}}</ref>

유전성(선천성) 용혈성 빈혈은 다음으로 인해 발생할 수 있다. :

* 적혈구막 생성의 결함([[유전성 구상적혈구증|유전 구상적혈구증]] 및 유전 타원세포증에서와 같이).<ref name=":07"/>
* 헤모글로빈 생산의 결함( [[지중해빈혈]], [[겸형 적혈구 빈혈증]] 및 선천적 적혈구 생성 빈혈증 에서와 같이).<ref name=":07" />
* 적혈구 대사 결함( [[포도당-6-인산탈수소효소 결핍|포도당-6-인산 탈수소효소 결핍]] 및 피루브산 키나제 결핍 에서와 같이).<ref>{{저널 인용|제목=Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: A Case Report and Review of the Literature|저널=Case Reports in Oncology|성=Eisa|이름=Mahmoud S.|성2=Mohamed|이름2=Shehab F.|날짜=2019-11-01|권=12|호=3|쪽=838–844|doi=10.1159/000503817|issn=1662-6575|pmc=6873095|pmid=31762758|성3=Ibrahim|이름3=Firyal|성4=Shariff|이름4=Khalid|성5=Sadik|이름5=Nagham|성6=Nashwan|이름6=Abdulqadir|성7=Yassin|이름7=Mohamed A.}}</ref><ref>{{저널 인용|제목=Clinical spectrum of pyruvate kinase deficiency: data from the Pyruvate Kinase Deficiency Natural History Study|저널=Blood|성=Grace|이름=Rachael F.|성2=Bianchi|이름2=Paola|url=https://ashpublications.org/blood/article/131/20/2183/6537/Clinical-spectrum-of-pyruvate-kinase-deficiency|날짜=2018-05-17|권=131|호=20|쪽=2183–2192|언어=en|doi=10.1182/blood-2017-10-810796|issn=0006-4971|pmid=29549173|성3=van Beers|이름3=Eduard J.|성4=Eber|이름4=Stefan W.|성5=Glader|이름5=Bertil|성6=Yaish|이름6=Hassan M.|성7=Despotovic|이름7=Jenny M.|성8=Rothman|이름8=Jennifer A.|성9=Sharma|이름9=Mukta}}</ref>
* [[윌슨병]]은 적혈구를 파괴하는 혈액 순환의 과도한 무기 구리로 인해 드물게 용혈성 빈혈과 함께 나타날 수 있다(용혈의 기전은 아직 불분명함).<ref>{{저널 인용|제목=Hemolytic Anemia as a Presenting Feature of Wilson's Disease: A Case Report|저널=Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion|성=Sharma|이름=Sunita|성2=Toppo|이름2=Anupa|날짜=September 2010|권=26|호=3|쪽=101–102|doi=10.1007/s12288-010-0034-2|pmc=3002091|pmid=21886393|성3=Rath|이름3=B.|성4=Harbhajanka|이름4=Aparna|성5=Lalita Jyotsna|이름5=P.}}</ref>

후천성 용혈성 빈혈은 면역 매개 원인, 약물 및 기타 기타 원인에 의해 발생할 수 있다.<ref name=":07"/>

* 면역 매개 원인에는 ''Mycoplasma pneumoniae'' 감염( 한랭응집소병 )<ref>{{저널 인용|제목=Mycoplasma pneumoniae Pneumonia Associated With Methemoglobinemia and Anemia: An Overlooked Association?|저널=Open Forum Infectious Diseases|성=Khoury|이름=Tawfik|성2=Abu Rmeileh|이름2=Ayman|날짜=2015-02-19|권=2|호=1|쪽=ofv022|doi=10.1093/ofid/ofv022|issn=2328-8957|pmc=4438901|pmid=26034771|성3=Kornspan|이름3=Jonathan David|성4=Abel|이름4=Roy|성5=Mizrahi|이름5=Meir|성6=Nir-Paz|이름6=Ran}}</ref>과 같은 일시적인 요인이나 [[자가면역성용혈성빈혈|자가면역 용혈성 빈혈]]<ref name=":3">{{저널 인용|제목=Autoimmune hemolytic anemia|저널=Hematology|성=Hill|이름=Anita|성2=Hill|이름2=Quentin A.|날짜=2018-11-30|권=2018|호=1|쪽=382–389|언어=en|doi=10.1182/asheducation-2018.1.382|issn=1520-4391|pmc=6246027|pmid=30504336}}</ref>과 같은 자가 [[자가 면역 질환|면역 질환]] 과 같은 영구적인 요인이 포함될 수 있다( [[전신 홍반성 루푸스|전신성 홍반성 루푸스]], [[류마티스 관절염]], [[호지킨 림프종]] 및 [[만성 림프모구 백혈병|만성 림프구성 백혈병]] ).<ref name=":07">{{서적 인용|제목=Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives|성=Capriotti, Theresa|연도=2016|위치=Philadelphia|기타=Frizzell, Joan Parker|isbn=978-0-8036-1571-7|oclc=900626405}}</ref>
* 평세포 용혈성 빈혈<ref>Privitera, G., & Meli, G. (2016).</ref>
* 문맥 고혈압 과 같은 비장 과다증 (비장의 활동 증가)의 모든 원인 .<ref>{{저널 인용|제목=Atraumatic splenic rupture was attributed to intra-cystic haemorrhage and hypersplenism in a patient with cirrhosis and portal hypertension: A case report|저널=SAGE Open Medical Case Reports|성=Li|이름=Hao|성2=Guan|이름2=Dongyao|날짜=January 2020|권=8|쪽=2050313X2090190|언어=en|doi=10.1177/2050313X20901900|issn=2050-313X|pmc=6984417|pmid=32047630|성3=Xu|이름3=Junqiang|성4=Jin|이름4=Enhao|성5=Sun|이름5=Shu}}</ref>
* 후천성 용혈성 빈혈은 [[화상]] 과 특정 감염(예: [[말라리아]] )의 결과로도 발생한다.<ref name=":3" /><ref>Zahid, M. F., & Alsammak, M. S. (2018).</ref>
* 때때로 Marchiafava-Micheli 증후군이라고도 하는 [[발작성 야간혈색소 요증|발작성 야간 혈색소뇨]] 증(PNH)은 보체 유발 혈관내 용혈성 빈혈을 특징으로 하는 희귀한 후천성, 잠재적으로 생명을 위협하는 혈액 질환이다.<ref>{{저널 인용|제목=Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria|저널=Blood|성=Brodsky|이름=Robert A.|날짜=2014-10-30|권=124|호=18|쪽=2804–2811|doi=10.1182/blood-2014-02-522128|issn=0006-4971|pmc=4215311|pmid=25237200}}</ref>
* 환경으로 인한 [[납 중독]]은 비면역성 용혈성 빈혈을 유발한다.<ref>{{저널 인용|제목=Lead poisoning: association with hemolytic anemia, basophilic stippling, erythrocyte pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency, and intraerythrocytic accumulation of pyrimidines.|저널=Journal of Clinical Investigation|성=Valentine|이름=W N|성2=Paglia|이름2=D E|날짜=October 1976|권=58|호=4|쪽=926–932|doi=10.1172/JCI108545|issn=0021-9738|pmc=333255|pmid=965496|성3=Fink|이름3=K|성4=Madokoro|이름4=G}}</ref>
* 유사하게, [[아르신]]이나 스티빈에 의한 중독도 용혈성 빈혈을 유발한다.<ref>{{저널 인용|제목=Haemolytic anaemia secondary to arsenic poisoning: a case report|저널=Cases Journal|성=Correia|이름=Nuno|성2=Carvalho|이름2=Catarina|날짜=2009-08-11|권=2|쪽=7768|doi=10.4076/1757-1626-2-7768|issn=1757-1626|pmc=2769370|pmid=19918480|성3=Friões|이름3=Fernando|성4=Araújo|이름4=José P|성5=Almeida|이름5=Jorge|성6=Azevedo|이름6=Ana}}</ref>
* [[달리기|달리는 사람]]은 발에 충격을 가할 때 발에 있는 적혈구가 파괴되기 때문에 " 보행성 용혈 "로 인해 용혈성 빈혈이 발생할 수 있다.<ref>{{저널 인용|제목=Footstrike is the major cause of hemolysis during running|저널=J. Appl. Physiol.|url=https://semanticscholar.org/paper/3dccefb9d3593628f53afb023f9c801d594e54e2|날짜=January 2003|권=94|호=1|쪽=38–42|doi=10.1152/japplphysiol.00631.2001|pmid=12391035}}</ref><ref>{{저널 인용|제목=Foot-strike haemolysis after a 60-km ultramarathon|저널=Blood Transfus|날짜=July 2012|권=10|호=3|쪽=377–383|doi=10.2450/2012.0167-11|pmc=3417738|pmid=22682343}}</ref>
* 인공심장판막 수용자의 70%에서 저등급 용혈성 빈혈이 발생하고 3%에서 중증 용혈성 빈혈이 발생한다.<ref>{{서적 인용|url=https://books.google.com/books?id=bJF2zgOhJcoC&q=Biomaterials+Engineering+and+Devices-Human+applications+D.L.Wise&pg=PA203|제목=Biomaterials Engineering and Devices: Orthopedic, dental, and bone graft applications|성=Wise|이름=Donald Lee|연도=2000|isbn=978-0-89603-859-2}}{{깨진 링크|url=https://books.google.com/books?id=bJF2zgOhJcoC&q=Biomaterials+Engineering+and+Devices-Human+applications+D.L.Wise&pg=PA203 }}</ref>

== 기구 ==
용혈성 빈혈에는 두 가지 주요 기전이 있다. 혈관 내 및 혈관 외가 그것이다.<ref>Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM., Jr Hemolytic anemia.</ref>

혈관내 용혈은 주로 [[순환계|혈관계]] 내부에서 발생하는 용혈을 말한다.<ref name=":4">Stanley L Schrier, MD.</ref> 그 결과 적혈구의 내용물이 전신 순환계로 방출되어 헤모글로빈 혈증<ref>''"Intravascular hemolysis". eClinpath. ''</ref>을 일으키고 이에 따른 [[빌리루빈|고빌리루빈혈증]]의 위험이 증가한다.<ref name=":5">Muller, Andre; Jacobsen, Helene; Healy, Edel; McMickan, Sinead; Istace, Fréderique; Blaude, Marie-Noëlle; Howden, Peter; Fleig, Helmut; Schulte, Agnes (2006).</ref>

혈관내 용혈은 적혈구가 [[자가항체]]의 표적이 되어 [[보체]] 고정으로 이어지거나 [[바베스열원충속|바베시아]] 와 같은 기생충에 의한 손상에 의해 발생할 수 있다.<ref name=":0">''"Bilirubin and hemolytic anemia". eClinpath. ''</ref>

혈관외 용혈은 [[간]], [[비장]], [[골수]] 및 [[림프절]] 에서 일어나는 용혈을 말한다.<ref name=":4">Stanley L Schrier, MD.</ref> 이 경우 약간의 헤모글로빈이 [[혈장]]으로 빠져나간다.<ref name=":5">Muller, Andre; Jacobsen, Helene; Healy, Edel; McMickan, Sinead; Istace, Fréderique; Blaude, Marie-Noëlle; Howden, Peter; Fleig, Helmut; Schulte, Agnes (2006).</ref> 이들 기관에 있는 세망내피계 의 [[대식세포]]는 구조적으로 결함이 있는 적혈구 또는 항체가 부착된 적혈구를 [[식작용|파괴]]하고 비접합 빌리루빈을 혈장 순환으로 방출한다.<ref>''Rhodes, Carl E.; Varacallo, Matthew (2019-03-04). ''</ref><ref>''Sokol RJ, Hewitt S, Stamps BK (June 1981). ''</ref> 일반적으로 비장은 경미한 비정상 적혈구나 [[면역글로불린 G|IgG 항체]] 코팅된 적혈구를 파괴하는 반면,<ref name=":6">BRAUNSTEIN.</ref><ref>''"Hypersplenism: MedlinePlus Medical Encyclopedia". ''</ref> 심하게 비정상적이거나 [[면역글로불린 M|IgM 항체]]로 코팅된 적혈구는 순환계나 간에서 파괴된다.<ref name=":6" />

== 진단 ==
용혈성 빈혈의 진단은 증상의 집합에 기초하여 의심할 수 있으며 주로 빈혈의 존재, 미성숙 적혈구(망상적혈구)의 증가된 비율 및 유리 결합 단백질인 합토글로빈 수준의 감소에 기초한다. 헤모글로빈. [[혈액 도말|말초 혈액 도말 검사]] 및 기타 일부 실험실 연구는 진단에 기여할 수 있다. 용혈성 빈혈의 증상에는 모든 빈혈에서 발생할 수 있는 증상과 용혈의 특정 결과가 포함된다. 모든 빈혈은 심한 경우 피로, 숨가쁨, 운동 능력 감소를 유발할 수 있다. 특히 용혈과 관련된 증상에는 [[헤모글로빈]] ( 헤모글로빈뇨 )의 존재로 인한 [[황달]] 과 짙은 색의 소변이 있다. 아침 혈색소뇨증으로 제한되면 [[발작성 야간혈색소 요증|발작성 야간 혈색소뇨증]] 이 나타날 수 있다. [[혈액 도말|말초 혈액 도말 검사]] 에서 현미경으로 혈액을 직접 검사하면 주분혈 세포( schistocytes )라고 하는 적혈구 조각, 구체처럼 보이는 적혈구( [[구상적혈구증|구형 세포]] ) 및 작은 조각이 없는 적혈구가 나타날 수 있다. 새로 생성된 적혈구(망상적혈구)의 수가 증가하는 것도 빈혈에 대한 [[골수]] 보상의 징후일 수 있다. 용혈성 빈혈을 조사하기 위해 일반적으로 사용되는 실험실 연구에는 적혈구, [[빌리루빈]] 및 [[젖산 탈수소효소]]의 분해 산물에 대한 혈액 검사, 유리 헤모글로빈 결합 단백질 합토글로빈에 대한 검사, [[자가면역성용혈성빈혈|자가면역 용혈]] 을 시사하는 적혈구에 [[항체|대한 항체]] 결합을 평가하는 직접 Coombs 검사 가 포함된다.

== 치료 ==
최종 치료는 원인에 따라 다르다.

* 현저한 빈혈이 있는 경우 [[수혈]]로 대증 치료를 할 수 있다. Coombs 검사 양성은 환자 수혈에 대한 상대적인 금기 사항이다. 한랭 용혈성 빈혈의 경우 따뜻한 혈액을 수혈하는 것이 유리한다.
* 중증 면역 관련 용혈성 빈혈의 경우 [[스테로이드]] 요법이 필요한 경우가 있다.
* 스테로이드 내성의 경우 리툭시맙 또는 면역억제제(아자티오프린, 시클로포스파미드)의 추가를 고려할 수 있다.
* 메틸프레드니솔론과 정맥 면역글로불린의 결합은 급성 중증 사례에서 용혈을 조절할 수 있다.
* 때로는 비장절제술이 혈관외 용혈 또는 [[유전성 구상적혈구증]]이 우세한 경우(즉, 대부분의 적혈구가 비장에서 제거되는 경우) 도움이 될 수 있다.<ref>{{웹 인용|url=http://www.medicalassistantonlineprograms.org/hemolytic-anemias/|제목=Hemolytic Anemias, F. Spherocytosis|웹사이트=MedicalAssistantOnlinePrograms.org/|확인날짜=6 November 2013|archive-date=2015-01-08|archive-url=https://web.archive.org/web/20150108181659/http://www.medicalassistantonlineprograms.org/hemolytic-anemias/|url-status=}}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}

{{전거 통제}}

[[분류:용혈성 빈혈| ]]