{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규)
 | 이름            = 어린선
 | 그림            = Ichthyosis 2.jpg
 | 그림설명        = 
}}

'''어린선'''(魚鱗癬, {{llang|en|ichthyosis}})은 최소 28개의 아종이 있는 전신 [[유전병|유전성]] [[피부 질환]]이다. 아종에 관계없이 모든 어린선 환자들은 마르고 딱딱하며 얇은 비늘 모양의 피부를 띤다.<ref name=firstfaq>[http://www.scalyskin.org/column.cfm?ColumnID=13 scalyskin.org] {{웨이백|url=http://www.scalyskin.org/column.cfm?ColumnID=13 |date=20090117015628 }}, FAQ, Foundation for Ichthyosis & Related Skin Types (F.I.R.S.T)</ref> 어린선은 물고기를 의미하는 그리스어''ichthys''에서 유래된 명칭으로 전신에 [[어린|물고기 비늘]]같은 [[인설]](scale)을 보이는 질환을 총칭하는 질환군이다. 유전적인 것과 후천적인 것이 있으며 유전적인 것 중 가장 흔한 것은 심상성 어린선이며 주로 사지와 체간의 신전면 표피가 과각질화되어 피부가 물고기 비늘 모양으로 보인다. 후천적 어린선의 피부 모양은 심상성 어린선과 유사하며 [[림프종]]을 비롯한 여러 암과 [[갑상선기능저하증]], [[유전분증]], [[홍반성루푸스]]나 [[피부근염]]과 같은 [[자가면역질환]], [[후천성면역결핍증]], 약제 등과 연관되어 발생할 수 있다.<ref>{{학위논문 인용|성= |이름= |저자=이상혁 외 4인 |제목=어린선 환자에서 발생한 혈관면역모세포 T세포림프종 1예 |종류= |장=206p |url=http://www.e-sciencecentral.org/upload/kjm/pdf/kjm-79-2-206-19.pdf |날짜=9.24 |연도=2009 |출판사= |확인날짜= |oclc= }}</ref> 증상의 경우 [[심상성 어린선]]과 같은 미미한 경우부터 생명을 위협할 수 있는 [[할리퀸 어린선]]까지 다양하다. 심상성 어린선이 환자의 95%를 차지한다.<ref name=Okulicz2003>{{저널 인용| author = Okulicz JF, Schwartz RA | year = 2003 | title = Hereditary and acquired ichthyosis vulgaris | journal = International Journal of Dermatology | volume = 42 | issue = 2 | pages = 95–8 | pmid = 12708996 | doi = 10.1046/j.1365-4362.2003.01308.x }}</ref>

== 진단 ==
의사들은 종종 어린선을 사진으로 판단한다. 가족력은 진단에 매우 유용하게 쓰인다. 몇몇의 경우, 진단할 때 피부 [[생검]]을 보조적으로 할 때도 있다. 당뇨가 후천성 어린선 또는 심상성 어린선과 확실히 연관되어 있지는 않지만, 당뇨와 어린선과의 관계에 대한 사례보고가 있다.<ref>{{저널 인용| last1 = Scheinfeld | first1 = N | last2 = Libkind | first2 = M | last3 = Freilich | first3 = S | title = New-onset ichthyosis and diabetes in a 14-year-old. | journal = Pediatric dermatology | volume = 18 | issue = 6 | pages = 501–3 | year = 2001 | pmid = 11841637 | doi = 10.1046/j.1525-1470.2001.1862004.x }}</ref>

== 치료 ==
어린선에 대한 치료는 피부를 수화시키기 위해 크림을 적용하거나 유화제를 적용하는 것이다. 젖산을 포함하고 있는 크림이 몇몇 사례에 있어 특이적으로 효과를 보인 케이스가 있다. [[프로필렌 글리콜]] 및 [[레티노이드]]를 적용하는 경우도 있다.

== 종류 ==
; 유전성 단순 어린선
{| class="wikitable"
|-
! 병명
! [[OMIM]]
! 유전자
! 단백질
|-
|[[심상성 어린선]]
|{{OMIM2|146700}}
|''[[필라그린|FLG]]''
|필라그린
|-
|[[X 연관 비늘증]]
|{{OMIM2|308100}}
|''[[스테로이드 설파타아제|STS]]''
|스테로이드 설파타아제
|-
| [[Nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma|Congenital ichthyosiform erythroderma, Nonbullous]] (nbCIE)
|{{OMIM2|242100}}
|''[[TGM1]]'', ''[[ALOXE3]]''/''[[ALOX12B]]''
|Transglutaminase 1<br>Arachidonate lipoxygenase 3<br>Arachidonate 12-lipoxygenase, 12R type
|-
|[[Epidermolytic hyperkeratosis]] (bullous ichthyosis, bCIE)
|{{OMIM2|113800}}
|''[[KRT1]]'', ''[[KRT10]]''
|[[케라틴]]
|-
|[[할리퀸 어린선]]
|{{OMIM2|242500}}
|''[[ABCA12]]''
|ATP-binding cassette transporter 12
|-
|[[Ichthyosis bullosa of Siemens]]
|{{OMIM2|146800}}
|''[[KRT2]]''
|Keratin 2A
|-
|[[Ichthyosis hystrix]], Curth-Macklin type
|{{OMIM2|146590}}
|''[[KRT1]]''
|Keratin 1
|-
|Hystrix-like ichthyosis with deafness
|{{OMIM2|602540}}
|''[[GJB2]]''
|Connexin-26 (Gap junction beta-2)
|-
|[[층판상 어린선]], type 1
| {{OMIM2|242300}}
| ''[[TGM1]]''
| Transglutaminase 1
|-
| 층판상 어린선, type 2
| {{OMIM2|601277}}
| ''[[ABCA12]]''
| ATP-binding cassette transporter 12
|-
| 층판상 어린선, type 3
| {{OMIM2|604777}}
| ''[[CYP4F22]]''
|Cytochrome P450, subfamily 4F, polypeptide 22
|-
| 층판상 어린선, type 4
| {{OMIM2|613943}}
| ''[[LIPN]]''
|Lipase family, member N
|-
| 층판상 어린선, type 5
| {{OMIM2|606545}}
| ''[[ALOXE3]]''
| Arachidonate lipoxygenase 3
|-
| Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis
| {{OMIM2|615023}}
| ''[[CERS3]]''
|  ceramide synthase 3
|}

; 어린선을 동반한 유전병

{| class="wikitable"
|-
! 병명
! [[OMIM]]
! 유전자
! 단백질
|-
| [[CHILD Syndrome]]
| {{OMIM2|308050}}
| ''[[NSHDL]]''
| NAD(P) dependent steroid dehydrogenase-like
|-
| [[Conradi-Hünermann syndrome]]
| {{OMIM2|302960}}
| ''[[emopamil binding protein|EBP]]''
| Emopamil binding protein
|-
| [[Ichthyosis follicularis with alopecia and photophobia syndrome]]
| {{OMIM2|308205}}
| ''[[MBTPS2]]''
| Membrane-bound transcription factor peptidase, site 2
|-
| [[Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome]]
| {{OMIM2|148210}}
| ''[[GJB2]]''
| Connexin-26
|-
| [[Netherton syndrome]]
| {{OMIM2|256500}}
| ''[[SPINK5]]''
| Serine peptidase inhibitor, Kazal type 5
|-
| [[Neutral lipid storage disease]] with ichthyosis
| {{OMIM2|275630}}
| ''[[ABHD5]]''
| 1-acylglycerol-3-phosphate O-acyltransferase
|-
| Adult [[Refsum disease]]
| {{OMIM2|266500}}
| ''[[PHYH]]''<br>''[[PEX7]]''
| Phytanoyl-CoA hydroxylase<br>Peroxin 7
|-
| [[Rud syndrome|Ichthyosis and male hypogonadism]]
| {{OMIM2|308200}}
| ?
|
|-
| [[Sjögren-Larsson syndrome]]
| {{OMIM2|270200}}
| ''[[ALDH3A2]]''
| Fatty acid dehydrogenase
|-
| Photosensitive [[trichothiodystrophy]] (IBIDS syndrome)
| {{OMIM2|601675}}
| ''[[ERCC2]]'',  ''[[ERCC3]]'', ''[[GTF2H5]]''
|Transcription factor IIH components
|-
| [[Gaucher Disease]], type 2
| {{OMIM2|230900}}
| ''[[glucocerebrosidase|GBA]]''
| Glucocerebrosidase
|}

; 비유전성 어린선
* [[Ichthyosis acquisita]]

== 같이 보기 ==
* [[피부 질환]]

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
| DiseasesDB      = 6646
| ICD10           = {{ICD10|Q|80||q|80}}
| ICD9            = {{ICD9|757.1}}
| ICDO            = 
| OMIM            = 
| MedlinePlus     = 
| eMedicineSubj   = article
| eMedicineTopic  = 1198130
| MeshID          = D007057
| Orphanet        = 79354
}}


{{위키공용분류}}
* {{DermAtlas|1896838546}}

{{전거 통제}}

[[분류:유전병]]
[[분류:피부 질환]]
[[분류:유전성 피부 질환]]