{{위키데이터 속성 추적}}
{{효소 정보
| 이름 = 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소
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| EC_number = 1.1.1.31
| CAS_number = 9028-39-1
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{{유전자 정보}}

'''3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소'''({{llang|en|3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase}}) ({{EC number|1.1.1.31}})는 사람에서 HIBADH [[유전자]]에 의해 암호화되는 [[효소]]이며<ref name="entrez">{{웹 인용|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=11112|title=Entrez Gene: HIBADH 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase}}</ref> 다음과 같은 [[화학 반응]]을 [[촉매]]하는 효소이다.<ref name="pmid13416257">{{저널 인용|vauthors=Robinson WG, Coon MJ | title = The purification and properties of beta-hydroxyisobutyric dehydrogenase | journal = J. Biol. Chem. | volume = 225 | issue = 1 | pages = 511–21 |date=March 1957 | doi = 10.1016/S0021-9258(18)64948-8 | pmid = 13416257 | doi-access = free }}</ref>

:3-하이드록시-2-메틸프로판산 + NAD<sup>+</sup>  ⇄  2-메틸-3-옥소프로판산 + NADH + H<sup>+</sup>

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 2가지 [[기질 (화학)|기질]]은 [[3-하이드록시-2-메틸프로판산]], [[NAD+|NAD<sup>+</sup>]]이며, 3가지 [[생성물]]은 [[2-메틸-3-옥소프로판산]], [[NADH]], [[수소 이온|H<sup>+</sup>]]이다.

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 [[산화환원효소]] 부류에 속하며, 특히 공여체가 CH-OH기이며, 수용체가 NAD<sup>+</sup> 또는 NADP<sup>+</sup>인 효소에 속한다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 [[가지사슬 아미노산#분해|발린, 류신, 아이소류신의 분해 과정]]에 참여한다.

== 명명법 ==
3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 계통명은 '''3-하이드록시-2-메틸프로판산:NAD<sup>+</sup> 산화환원효소'''({{llang|en|3-hydroxy-2-methylpropanoate:NAD<sup>+</sup> oxidoreductase}})이다.

일반적으로 사용되는 다른 이름으로는 '''β-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소'''({{llang|en|β-hydroxyisobutyrate dehydrogenase}})가 있다.

== 기능 ==
3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린 대사의 중간생성물인 3-하이드록시아이소뷰티르산을 메틸말론산 세미알데하이드로 가역적 산화를 NAD<sup>+</sup> 의존적으로 촉매하는 사량체의 미토콘드리아 효소이다.<ref name="entrez"/>

== 구조 연구 ==
2007년을 기준으로 이러한 부류의 효소에 대해 [[단백질 정보 은행|PDB]] 접근 코드 1WP4, 2CVZ, 2GF2, 2H78, 2I9P의 5가지 구조가 해결되었다.

== 같이 보기 ==
* [[3-하이드록시아이소뷰티르산]]
* [[탈수소효소]]
* [[산화환원효소]]

== 각주 ==
{{각주}}

== 더 읽을거리 ==
{{참고 자료 시작| 2}}
* {{저널 인용|vauthors=Gerhard DS, Wagner L, Feingold EA |title=The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). |journal=Genome Res. |volume=14 |issue= 10B |pages= 2121–7 |year= 2004 |pmid= 15489334 |doi= 10.1101/gr.2596504 | pmc=528928 |display-authors=etal}}
* {{저널 인용|vauthors=Hillier LW, Fulton RS, Fulton LA |title=The DNA sequence of human chromosome 7. |journal=Nature |volume=424 |issue= 6945 |pages= 157–64 |year= 2003 |pmid= 12853948 |doi= 10.1038/nature01782 |bibcode=2003Natur.424..157H |display-authors=etal|doi-access=free }}
* {{저널 인용|vauthors=Scherer SW, Cheung J, MacDonald JR |title=Human chromosome 7: DNA sequence and biology. |journal=Science |volume=300 |issue= 5620 |pages= 767–72 |year= 2003 |pmid= 12690205 |doi= 10.1126/science.1083423 | pmc=2882961 |bibcode=2003Sci...300..767S |display-authors=etal}}
* {{저널 인용| author = Mammalian Gene Collection Program Team | display-authors = 4 | last2 = Strausberg | first2 = R. L. | last3 = Feingold | first3 = E. A. | last4 = Grouse | first4 = L. H. | last5 = Derge | first5 = J. G. | last6 = Klausner | first6 = R. D. | last7 = Collins | first7 = F. S. | last8 = Wagner | first8 = L. | last9 = Shenmen | first9 = C. M. | last10 = Schuler | first10 = G. D. | doi = 10.1073/pnas.242603899 | title = Generation and initial analysis of more than 15,000 full-length human and mouse cDNA sequences | journal = [[Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America|Proceedings of the National Academy of Sciences]] | volume = 99 | issue = 26 | pages = 16899–16903 | pmc = 139241 | year = 2002 | pmid = 12477932| bibcode = 2002PNAS...9916899M | doi-access = free }}
* {{저널 인용|title=Toward a complete human genome sequence. |journal=Genome Res. |volume=8 |issue= 11 |pages= 1097–108 |year= 1999 |pmid= 9847074 |doi= 10.1101/gr.8.11.1097|last1=Sanger Centre |first1=The |last2=Washington University Genome Sequencing Cente |first2=The |doi-access=free }}
* {{저널 인용|vauthors=Hughes GJ, Frutiger S, Paquet N |title=Human liver protein map: update 1993. |journal=Electrophoresis |volume=14 |issue= 11 |pages= 1216–22 |year= 1994 |pmid= 8313870 |doi=10.1002/elps.11501401181 |s2cid=33424554 |display-authors=etal}}
* {{저널 인용|vauthors=Rougraff PM, Paxton R, Kuntz MJ |title=Purification and characterization of 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase from rabbit liver. |journal=J. Biol. Chem. |volume=263 |issue= 1 |pages= 327–31 |year= 1988 |doi=10.1016/S0021-9258(19)57396-3 |pmid= 3335502 |display-authors=etal|doi-access=free }}
* {{저널 인용|vauthors=Rougraff PM, Zhang B, Kuntz MJ |title=Cloning and sequence analysis of a cDNA for 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase. Evidence for its evolutionary relationship to other pyridine nucleotide-dependent dehydrogenases. |journal=J. Biol. Chem. |volume=264 |issue= 10 |pages= 5899–903 |year= 1989 |doi=10.1016/S0021-9258(18)83634-1 |pmid= 2647728 |display-authors=etal|doi-access=free }}
{{참고 자료 끝}}

== 외부 링크 ==
* {{UCSC gene info|HIBADH}}
* [https://www.ebi.ac.uk/pdbe/pdbe-kb/proteins/P31937 PDBe-KB] provides an overview of all the structure information available in the PDB for Human 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase, mitochondrial

{{PDB Gallery}}
{{효소}}
{{알코올 산화환원효소}}
{{아미노산 대사 효소}}

[[분류:EC 1.1.1]]
[[분류:NADH 의존 효소]]
[[분류:구조가 알려진 효소]]
[[분류:사람의 단백질]]
[[분류:인간 7번 염색체상 유전자]]