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'''항인지질 증후군''' 또는 '''항인지질 항체 증후군''' ( '''APS''' 또는 '''APLS''' )은 [[항체|항인지질 항체]]에 의해 유발되는 [[자가 면역]]과 응고 상태이다. [[동맥]]과 [[정맥]] 모두에서 혈전([[혈전증]])을 유발할 뿐 아니라, [[유산 (의학)|유산]], [[사산]], [[조산]], 중증 [[임신중독증]]과 같은 임신 관련 합병증을 유발한다. APS의 정확한 병인은 아직 명확하지 않지만 [[유전학]]이 질병의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 믿어진다.<ref>{{저널 인용|제목=Genetic risk factors in thrombotic primary antiphospholipid syndrome: A systematic review with bioinformatic analyses|저널=Autoimmunity Reviews|성=Islam|이름=Md Asiful|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1568997218300065|날짜=2018|권=17|호=3|쪽=226–243|doi=10.1016/j.autrev.2017.10.014|pmid=29355608}}</ref> 진단 기준은 하나의 임상 사건(예: 혈전증 또는 임신 합병증)과 루푸스 항응고제, 항-아포지단백 항체 또는 항-카디오리핀 항체를 검출하는 3개월 이상의 간격을 둔 [[혈액 검사|2개의 양성 혈액 검사]] 결과를 필요로 한다.<ref>{{웹 인용|url=http://www.apsaction.org/about.html|제목=Aps &#124; Action|출판사=Apsaction.org|보존url=https://web.archive.org/web/20130725155717/http://apsaction.org/about.html|보존날짜=2013-07-25|url-status=dead|확인날짜=2013-11-06}}</ref>

항인지질 증후군은 일차성 또는 이차성일 수 있다. 원발성 항인지질 증후군은 다른 관련 질환이 없을 때 발생한다. [[전신 홍반성 루푸스|속발성 항인지질 증후군은 전신성 홍반성 루푸스]] (SLE)와 같은 다른 [[자가 면역 질환]]과 함께 발생한다. 드문 경우지만 APS는 전신 혈전증으로 인한 급속한 장기 부전으로 이어진다. 이것은 " 치명적 항인지질 증후군 "(CAPS 또는 Asherson 증후군)이라고 하며 높은 사망 위험과 관련이 있다.

항인지질 증후군은 혈전증의 추가 발생 위험을 줄이고 임신 예후를 개선하기 위해 [[헤파린]]과 같은 [[항응고제]] 치료가 필요한 경우가 많다. [[와파린]]은 헤파린과 달리 태반을 통과 할 수 있고 기형을 유발하기 때문에 임신 중에는 사용하지 않다.

혈전이나 임신 관련 합병증이 없는 상태에서 항인지질 항체(aPL)가 있다고 해서 APS를 나타내지는 않다(APS 진단은 아래 참조). 항인지질 증후군은 모든 기관계에서 [[동맥]] 또는 [[정맥]] [[혈전]] 또는 [[임신]] 관련 합병증을 유발할 수 있다. APS 환자에서 가장 흔한 정맥 사건은 하지의 [[심부정맥 혈전증]]이고 가장 흔한 동맥 사건은 [[뇌졸중]]이다. APS의 영향을 받는 임산부의 경우 반복적인 유산, 자궁 내 성장 제한 및 [[조산|조산의]] 위험이 증가한다.<ref name="TongViall2014">{{저널 인용|제목=Antiphospholipid antibodies and the placenta: a systematic review of their in vitro effects and modulation by treatment|저널=Human Reproduction Update|성=Tong|이름=M.|성2=Viall|이름2=C. A.|연도=2014|권=21|호=1|쪽=97–118|doi=10.1093/humupd/dmu049|pmid=25228006|성3=Chamley|이름3=L. W.}}</ref> 그러한 합병증의 빈번한 원인은 태반 경색이다. 어떤 경우에는 APS가 영양막 분화의 aPL 유도 억제로 인해 신생아의 정신 및 발달 지체의 주요 원인인 것으로 보이다. 항인지질 증후군은 임신 후기에 나타나는 전신성 홍반 루푸스에서 나타나는 대부분의 유산을 유발한다.<ref name="hopkins">[http://www.hopkinslupus.org/lupus-info/lifestyle-additional-information/lupus-pregnancy/ Lupus and Pregnancy] {{웹아카이브|url=https://web.archive.org/web/20130218184232/http://www.hopkinslupus.org/lupus-info/lifestyle-additional-information/lupus-pregnancy/}} by Michelle Petri.</ref>

많은 [[자가 면역 질환]]과 마찬가지로 남성보다 여성에게 더 흔하다. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 응고 시스템의 활성화는 분명하다. 임상적으로 중요한 항인지질 항체(자가 면역 과정의 결과로 발생하는 항체)는 혈전증 및 혈관 질환과 관련이 있다.<ref>{{저널 인용|제목=Antiphospholipid antibody-mediated thrombotic mechanisms in antiphospholipid syndrome: Towards pathophysiology-based treatment|저널=Current Pharmaceutical Design|성=Islam|이름=Md Asiful|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27229722/|날짜=2016|권=22|호=28|쪽=4451–4469|doi=10.2174/1381612822666160527160029|pmid=27229722}}</ref> 증후군은 원발성(기저 질환 상태 없음) 및 이차성(기저 질환 상태와 연관됨) 형태로 나눌 수 있다.

항인지질 증후군은 루푸스 항응고제를 검출하기 위한 액상 응고 분석법 또는 항 카디오리핀 항체 또는 항아포지단백 항체를 검출하기 위한 고체상 [[효소결합면역흡착검사|ELISA]](효소 결합 면역흡착 분석법)를 사용하여 진단된다.

증상이 없는 사람의 경우 치료가 필요하지 않다.  인지질 항체 관련 혈전증 환자에서 [[항응고제]] 등 [[와파린]] 있어서 혈전증을 방지하기 위해 사용된다. 와파린을 사용하는 경우 [[프로트롬빈 시간|INR]]은 2.0에서 3.0 사이를 유지한다.<ref>{{저널 인용|제목=Warfarin therapy: evolving strategies in anticoagulation|저널=American Family Physician|연도=1999|권=59|호=3|쪽=635–46|pmid=10029789}}</ref> [[항응고제|직접 작용 경구 항응고제]]는 와파린의 대안으로 사용할 수 있지만 모든 유형의 항인지질 항체(루푸스 항응고제, 항카디오리핀 항체 및 항-β2 당단백질 I 항체)에 "삼중 양성"인 사람에게는 사용할 수 없다.<ref name="NICE2020">{{웹 인용|url=https://www.nice.org.uk/guidance/ng158|제목=Venous thromboembolic diseases: diagnosis, management and thrombophilia testing|날짜=2020|웹사이트=www.nice.org.uk|출판사=National Institute for Health and Care Excellence|확인날짜=2020-08-31}}</ref>

항응고제는 임산부의 [[유산 (의학)|유산]]을 예방하는 것으로 보이다.<ref>{{저널 인용|제목=Antithrombotic therapy for pregnancy loss|저널=Human Reproduction Update|연도=2013|권=19|호=6|쪽=656–673|doi=10.1093/humupd/dmt019|pmid=23766357}}</ref> 임신 중에는 [[기형학|와파린의 최기형성]] 때문에 와파린 대신 저분자량 헤파린 과 저용량 [[아스피린]]을 사용한다<ref>{{웹 인용|url=https://www.rcog.org.uk/globalassets/documents/guidelines/scientific-impact-papers/sip_26.pdf|제목=The Use of Antithrombotics in the Prevention of Recurrent Pregnancy Loss|보존url=https://web.archive.org/web/20160323055941/https://www.rcog.org.uk/globalassets/documents/guidelines/scientific-impact-papers/sip_26.pdf|보존날짜=2016-03-23|url-status=dead|확인날짜=2016-03-17}}</ref> . [[월경 주기|반복적인 유산이 있는 여성은 월경 주기를]] 놓친 후 아스피린을 복용하고 저분자량 헤파린 치료를 시작하는 것이 좋다. 불응 성인 경우 플라즈마 교환법을 사용할 수 있다.

== 각주 ==
{{각주}}

{{Medical resources|ICD10={{ICD10|D|68|6|d|65}} ([[ILDS]] D68.810)|ICD9=ICD9 289.81|OMIM=107320|MedlinePlus=|eMedicineSubj=med|eMedicineTopic=2923|DiseasesDB=775|MeshID=D016736|ICD10CM={{ICD10CM|D68.61}}}}

{{전거 통제}}

[[분류:산과학]]
[[분류:신경계 질환]]
[[분류:자가 면역 질환]]
[[분류:류마티스내과]]
[[분류:응고 병증]]