{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규) |
  이름           = 원발 쓸개관 간경화|
  그림          = Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg|
  그림설명        = 원발 쓸개관 간경화에 의한 쓸개관의 염증과 손상을 보여주는 현미경 사진 |
}}

'''원발 쓸개관 간경화'''(原發 쓸개管 肝硬化, Primary biliary cirrhosis, PBC)은 [[간]]의 작은 [[쓸개관]]이 느리고 점진적으로 파괴되는 [[면역질환]]이다.<ref name="Dancygier2010">{{서적 인용|author=Henryk Dancygier|title=Clinical Hepatology Principles and Practice of|url=http://books.google.com/?id=lrPX8C4p90QC&pg=PA895|accessdate=29 June 2010|date=1 January 2010|publisher=Springer|isbn=9783642045097|pages=895–}}</ref> 쓸개관이 손상되면 시간이 흐름에 따라 [[쓸개즙]]에 의해 간에 손상이 발생하게 되며, 이를 [[쓸개즙정체]](cholestasis)라 한다. 쓸개즙정체로 발생한 상처는 [[간섬유화]]나 [[간경화]]를 초래할 수 있다. 과거에는 드문 질환으로 생각되었지만, 최근의 연구에 따르면 3~4천명 중 한 명에게서 발병할 수 있는 것으로 밝혀졌다. 성별에 따라서 발생빈도가 달라지는데, 환자의 90%는 여성이다.<ref name="k&c-p155">{{서적 인용|author=Clavien, Pierre-Alain; Killenberg, Paul G. |title=Medical Care of the Liver Transplant Patient: Total Pre-, Intra- and Post-Operative Management |publisher=Wiley-Blackwell |year=2006 |pages=155 |isbn=1-4051-3032-6 }}</ref>

== 징후와 증상 ==
원발 쓸개관 간경화 환자에게는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다.
* [[피로]]
* [[피부소양감]]
* 혈중 [[빌리루빈]] 증가에 의한 [[황달]]
* [[황색종]] - 특히 눈가의 피부에 부분적으로 축적된 콜레스테롤로 인한 [[안검황색종]]
* [[간경변]] 및 [[문맥압항진증]]의 합병증
** 복부의 체액 정체([[복수]])
** [[비장비대증]]
** [[식도정맥류]]
** [[간성뇌증]] - 극단적인 혼수상태 포함
* [[류마티스 관절염]]이나 [[쇼그렌 증후군]] 같은, 간장 밖의 면역질환 - 환자 중 80% 이상

== 진단 ==
원발 쓸개관 간경화를 진단할 때, 증상이 유사한 [[자가면역간염]]이나 [[원발 경화 쓸개관염]](primary sclerosing cholangitis, PSC)과 구분이 이루어져야 한다.

진단을 위한 [[혈액검사]]는 다음과 같다.
* 비정상적 [[간기능 검사]] - 정상보다 높은 [[알칼리성 인산가수분해효소]](alkaline phosphatase, ALP) 및 [[감마 글루타밀 펩티드전이효소]](gamma-glutamyl transpeptidase, γ-GTP)
* 특정 항체의 존재여부 - [[미토콘드리아 항체]](antimitochondrial antibody, AMA), [[항핵항체]](antinuclear antibody, ANA)

복부 [[초음파 검사]]나 [[CT 검사]]는 보통 쓸개관의 폐색을 배제하기 위해 이루어진다.

예전에는 원발 쓸개관 간경화가 의심되는 환자는 [[간조직검사]]와 함께 [[내시경 역행 쓸개이자조영]](endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)을 받았다. 지금 대부분의 환자는 미토콘드리아 항체와 전형적인 간기능 검사의 조합으로 조직검사 없이 진단이 가능하다. 하지만 간 조직검사는 질병의 진행단계를 확인하기 위해서 필요하다.

=== 조직검사 ===
원발 쓸개관 간경화의 특징으로는 간소엽 사이의 쓸개관 파괴가 있다. 원발 쓸개관 간경화의 조직검사 결과는 다음과 같다.<ref name=pmid10976014>{{저널 인용| pmid = 10976014 | doi=10.1053/bega.2000.0103 | volume=14 | issue=4 | title=Destruction of bile ducts in primary biliary cirrhosis | year=2000 | month=August | author=Nakanuma Y, Tsuneyama K, Sasaki M, Harada K | journal=Baillieres Best Pract Res Clin Gastroenterol | pages=549–70}}</ref>
* 상피 내 [[림프구]]에 의한 특징적인 쓸개관의 염증
* 쓸개관 주위의 [[유상피세포 육아종]]

=== 단계의 요약 ===
* 1단계 - 문맥 단계 : 일반적인 크기의 문맥삼분기, 문맥의 염증, 미세한 쓸개관 손상. [[육아종]]이 종종 이 단계에서 발견된다.
* 2단계 - 문맥주위 단계 : 확대된 문맥삼분기, 문맥주위의 섬유증이나 염증. 일반적으로 작은 쓸개관의 확산의 특징이 발견된다.
* 3단계 - 중격 단계 : 활성화되거나 비활성화된 상태인 섬유화된 중격.
* 4단계 - 쓸개관 간경화 : 화환이나 퍼즐모양의 혹덩어리.

== 원인 ==
원발 쓸개관 간경화의 원인은 현재로서는 알 수 없으나, 연구에 따르면 면역기능과 관련된 문제에 의해 발생한 [[자가면역질환]]이라는 것이 나타난다. 환자의 90% 이상에서 미토콘드리아 항체(AMA)나 pyruvate dehydrogenase complex(PDC-E2)가 나타난다.

한동안 가족의 원발 쓸개관 간경화 사례, 일란성 쌍둥이의 증상 일치 등, 질병에 대한 유전적 소인이 한동안 중요하게 생각되었다.

== 치료 ==
아직 알려진 치료법은 없으나, 약물치료로 병의 진행을 늦추어 많은 환자들이 정상적인 수명과 삶의 질을 얻을 수 있다.
* [[우르소데옥시콜산]](ursodeoxycholic acid)은 가장 자주 사용되는 치료제다. 이 약은 쓸개즙정체를 줄이고 혈액검사 결과를 양호하게 만든다. [[웅담]]의 주성분으로, 대한민국 내에서 시판되는 약제로는 [[우루사]]가 있다.
* [[콜레스티라민]](cholestyramine)은 쓸개즙분비를 원활하게 하여 쓸개즙분비 장애로 인한 가려움증을 완하시키는 효과가 있다.
* 원발 쓸개관 간경화 환자는 쓸개즙분비가 원활치 않아 지방 소화흡수가 떨어지므로, 칼슘과 지용성 비타민 결핍이 일어날 수 있으므로 별도 복용을 추천한다.<ref name="BaconO'Grady2006">{{서적 인용|author1=Bruce R. Bacon|author2=John G. O'Grady|title=Comprehensive clinical hepatology|url=http://books.google.com/?id=ec0G9HGiR8MC&pg=PA283|accessdate=29 June 2010|year=2006|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=9780323036757|pages=283–}}</ref>

모든 간질환에서와 마찬가지로, [[술]]은 금기시 된다.

증상이 심할 경우, [[간이식]]에 성공하면 예후가 양호하다.

== 역학 ==
환자의 남:녀 성비는 적어도 1:9로 여성이 많다.

미국과 영국 일부 지역에서는 최고 4천명 중에 한 명 꼴로 발병하는 것으로 추정된다. 이는 남아메리카나 아프리카에서보다 훨씬 흔하게 나타나는 것인데, 미국과 영국에서의 질병에 대한 보다 나은 인식 때문일 수 있다.

혈족의 경우 500배 정도로 발병률이 증가할 수 있지만, 이런 위험이 동일한 세대나 다음 한 세대에 동일하게 적용되는지에 대해서 논란이 있다.<ref name="k&c-p155"/>

== 예후 ==
혈청 [[빌리루빈]] 수치는 원발 쓸개관 간경화 환자의 예후를 보는 지표가 될 수 있다. 수치가 2~6mg/dL일 경우 평균 4.1년간 생존이 가능하며, 6~10mg/dL일 경우에는 2.1년, 10mg/dL 이상일 경우에는 1.4년으로 예측된다.

간이식 후의 재발 비율은 5년간 18%, 10년간 최대 30%다. 질병의 재발에 대한 위험요인에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다.<ref name="k&c-p429">Killenberg & Clavien (2006), p.&nbsp;429.</ref>

원발 쓸개관 간경화 환자의 [[간암]] 발병 위험도는 보통에 비해 높은 편이다.

== 출처 ==
<references/>

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB      = 10615  
|  ICD10           = {{ICD10|K|74|3|k|70}}  
|  ICD9            = {{ICD9|571.6}}  
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|  eMedicineSubj   = med  
|  eMedicineTopic  = 223  
|  MeshID          = D008105 
}}


* [https://web.archive.org/web/20120415182100/http://www.digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/primarybiliarycirrhosis/ Primary Biliary Cirrhosis page] from the [[National Digestive Diseases Information Clearinghouse]]
* [http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/pbc/ Primary Biliary Cirrhosis page] from the [[American Liver Foundation]]
* [http://pbcers.org PBCers.org] — patients' organisation
* [http://www.pbc-society.ca PBC-Society.ca] — Canadian PBC patient and research support
* [http://www.pbcfoundation.org.uk/ PBC Foundation UK]

{{전거 통제}}

[[분류:의학 분야]]
[[분류:내과학]]
[[분류:소화기 질환]]
[[분류:간장학]]
[[분류:염증]]
[[분류:간염]]
[[분류:자가 면역 질환]]