{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 람세이헌트증후군(RHS) 2형
| synonyms        = 귀대상포진
| image           = Ramsey Hunt Syndrome.png
}}
'''람세이헌트증후군 2형'''(Ramsay Hunt syndrome type 2), 또는 '''귀대상포진'''(herpes zoster oticus)은 [[안면신경]]다발인 [[슬신경절]]이 [[수두대상포진바이러스]]에 의해 감염되어 발생하는 장애를 말한다.<ref>{{저널 인용|last1=Ramsay Hunt|first1=J.R.|title=On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications|journal=Journal of Nervous and Mental Disease|year=1907|pages=73–96|volume=34|doi=10.1097/00005053-190702000-00001|issue=2|url=https://zenodo.org/record/1431999}}</ref> 람세이헌트라는 이름은 이 증후군을 처음 묘사한 [[신경학|신경학자]] 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)의 이름에서 따온 것이다.<ref>{{WhoNamedIt|synd|2246}}</ref><ref name="pmid13167057">{{저널 인용|title=The Ramsay Hunt syndrome|journal=Proceedings of the Royal Society of Medicine|url=|date=May 1954|volume=47|issue=5|pages=371–384|doi=|pmc=1918846|pmid=13167057}}</ref>

== 증상 ==
급성 [[안면 신경마비]]가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, [[경구개]]에 [[홍반|홍반성]] 소수포성 [[발진 (의학)|발진]]이 발생하는 경우가 많다.<ref name=Sweeney>{{저널 인용|last1=Sweeney|first1=C.J.|last2=Gilden|first2=D.H.|title=Ramsay Hunt syndrome|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=71|issue=2|pages=149–54|date=August 2001 |pmid=11459884|pmc=1737523|doi= 10.1136/jnnp.71.2.149|url=http://jnnp.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11459884}}</ref>

슬신경절 부근에 [[청신경]]이 밀집되어있기 때문에 그 영향으로 [[귀울림]], 청각 상실, [[현기증]]이 나타나기도 한다. 삼차신경이 영향을 받는 경우 얼굴의 감각 마비가 발생하기도 한다.<ref>{{서적 인용|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/B9780702051012000224|제목=Virus Infections of the Nervous System|성=Solomon|이름=Tom|날짜=2014|출판사=Elsevier|쪽=242–272.e5|언어=en|doi=10.1016/b978-0-7020-5101-2.00022-4|isbn=978-0-7020-5101-2}}</ref>

== 병리생리학 ==
람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 [[대상포진]]이다. [[수두대상포진바이러스]]는 감염 초기에 [[수두]]를 일으킨 후 체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 [[면역계]]에 의해 억제되다가 질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다 슬신경절을 감염시키는 경우 위의 증상이 나타나는데,<ref name=Sweeney/> 슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각, 혀 앞부분 2/3가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게 유지하는 기능을 하기 때문에 이러한 증상이 나타나는 것이다. 단순히 안면근육만 마비되는 경우 [[벨마비]]일 가능성이 높다.<ref>{{저널 인용|last1=Kim|first1=In Sup|last2=Shin|first2=Seung-Ho|last3=Kim|first3=Jinn|last4=Lee|first4=Won-Sang|last5=Lee|first5=Ho-Ki|title=Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome|journal=Yonsei Medical Journal|date=2007|volume=48|issue=6|pages=963–968|doi=10.3349/ymj.2007.48.6.963|pmc=2628199|pmid=18159587}}</ref><ref>{{웹 인용|url=http://anam.kumc.or.kr/dept/disease/deptDiseaseInfoView.do?BNO=144&cPage=&DP_CODE=AANU&MENU_ID=004004|제목=신경과|확인날짜=2020-04-12}}{{깨진 링크|url=http://anam.kumc.or.kr/dept/disease/deptDiseaseInfoView.do?BNO=144&cPage=&DP_CODE=AANU&MENU_ID=004004 }}</ref>

그러나 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다. 소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서 수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.<ref>{{저널 인용|last1=Murakami|first1=S.|last2=Honda|first2=N.|last3=Mizobuchi|first3=M.|last4=Nakashiro|first4=Y.|last5=Hato|first5=N.|last6=Gyo|first6=K.|title=Rapid diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy|url=https://archive.org/details/sim_neurology_1998-10_51_4/page/1202|journal=Neurology|year=1998|pages=1202–1205|volume=51|issue=4|pmid=9781562|doi=10.1212/wnl.51.4.1202}}</ref>

== 진단 ==
람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 [[중합효소 연쇄 반응|PCR]]이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수도 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있다.<ref>{{저널 인용|제목=Varicella-Zoster Virus Keratitis with Asymptomatic Conjunctival Viral Shedding in the Contralateral Eye|저널=Case Reports in Ophthalmology|성=Miyakoshi|이름=Akio|성2=Takemoto|이름2=Masaya|url=https://www.karger.com/Article/FullText/343463|날짜=2012|권=3|호=3|쪽=343–348|언어=en|doi=10.1159/000343463|issn=1663-2699|pmc=PMC3499208|pmid=23162462|성3=Shiraki|이름3=Kimiyasu|성4=Hayashi|이름4=Atsushi}}</ref> 그러나 단순히 [[벨마비]]인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다. [[수막염]], [[뇌실염]], [[수막뇌염]] 등 [[중추신경계통]] 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 [[컴퓨터 단층 촬영]](CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.<ref>{{저널 인용|제목=Varicella-Zoster virus infections of the nervous system: clinical and pathologic correlates|저널=Archives of Pathology & Laboratory Medicine|성=Kleinschmidt-DeMasters|이름=B. K.|성2=Gilden|이름2=D. H.|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11371229|날짜=2001-06|권=125|호=6|쪽=770–780|doi=10.1043/0003-9985(2001)1252.0.CO;2|issn=0003-9985|pmid=11371229}}</ref>

== 예방 ==
{{참고|수두 백신}}
[[수두대상포진바이러스]]에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써 대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다. 대표적인 대상포진백신으로는 조스타박스(Zostavax)가 있다.<ref>{{웹 인용|url=https://terms.naver.com/entry.nhn?cid=59913&docId=5781634&categoryId=59913|제목=대상포진 백신|언어=ko|확인날짜=2020-04-12}}</ref>

== 치료 ==
안면 마비가 발생한 후 3일 내에 [[프레드니솔론]]과 [[항바이러스제]]의 일종인 [[아시클로버]]를 투여함으로써 대부분의 환자가 완치되었고, 7일 이후에 투여를 시작했을 때에는 완치율이 급격히 낮아졌음이 보고되었다.<ref>{{저널 인용|last2=Hato|first2=Naohito|last3=Horiuchi|first3=Joji|last4=Honda|first4=Nobumitsu|last5=Gyo|first5=Kiyofumi|last6=Yanagihara|first6=Naoaki|date=1 March 1997|title=Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment|url=https://archive.org/details/sim_annals-of-neurology_1997-03_41_3/page/353|journal=Annals of Neurology|volume=41|issue=3|pages=353–357|doi=10.1002/ana.410410310|pmid=9066356|last1=Murakami|first1=Shingo}}</ref> 그러나 스테로이드를 투여했음에도 불구하고 환자의 22%만 치료되었다는 연구결과도 존재한다.<ref>{{저널 인용|last1=Finsterer|first1=Josef|title=Management of peripheral facial nerve palsy|journal=European Archives of Oto-Rhino-Laryngology|date=2008|volume=265|issue=7|pages=743–752|doi=10.1007/s00405-008-0646-4|pmc=2440925|pmid=18368417}}</ref>

치료가 늦어지는 경우 안면마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,<ref>{{저널 인용|제목=Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature|저널=International Archives of Otorhinolaryngology|성=Monsanto|이름=Rafael|성2=Bittencourt|이름2=Aline|url=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0036-1584267|날짜=2016-05-30|권=20|호=04|쪽=394–400|언어=en|doi=10.1055/s-0036-1584267|issn=1809-9777|pmc=PMC5063726|pmid=27746846|성3=Bobato Neto|이름3=Natal|성4=Beilke|이름4=Silvia|성5=Lorenzetti|이름5=Fabio|성6=Salomone|이름6=Raquel|확인날짜=2020-04-25|보존url=https://web.archive.org/web/20180605013408/https://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055%2Fs-0036-1584267|보존날짜=2018-06-05|url-status=dead}}</ref> 청각이 상실된경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.<ref>{{저널 인용|last2=Chang|first2=M.Y.|last3=Jung|first3=H.H.|last4=Park|first4=Y.S.|last5=Lee|first5=S.H.|last6=Lee|first6=J.H.|last7=Oh|first7=S.H.|last8=Chang|first8=S.O.|last9=Koo|first9=J.W.|date=2010|title=Prognosis of Ramsay Hunt syndrome presenting as cranial polyneuropathy|url=https://archive.org/details/sim_laryngoscope_2010-11_120_11/page/2270|journal=Laryngoscope|volume=120|issue=11|pages=2270–2276|doi=10.1002/lary.21108|pmid=20824789|last1=Kim|first1=Y.H.}}</ref> [[현기증]]의 치료를 위해 [[디아제팜]]이 사용될 수 있다.<ref>{{NINDS|ramsay2|NINDS Herpes Zoster Oticus Information Page}}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  ICD10          = {{ICD10|B|02|2|b|00}} ([[ILDS]] B02.270), G53.0
|  ICD9           = {{ICD9|053.11}}
|  ICDO           = 
|  OMIM           = 
|  OMIM_mult      = 
|  MedlinePlus    = 001647
|  eMedicineSubj  = neuro
|  eMedicineTopic = 420
|  DiseasesDB     = 11176
|  MeshID         = D016697
}}
* [https://web.archive.org/web/20161202231222/http://www.ninds.nih.gov/disorders/ramsay2/ramsay2.htm NINDS Herpes Zoster Oticus Information Page] National Institute of Neurological Disorders and Stroke
* [https://www.cdc.gov/vaccines/vpd-vac/shingles/vac-faqs.htm Vaccine at Centers for Disease Control and Prevention]
{{바이러스성 질병}}
{{전거 통제}}

[[분류:신경계 질환]]
[[분류:수두]]