{{위키데이터 속성 추적}}

{{Infobox medical condition (new)
| name            = 세자리병<br />Sézary's disease
| synonyms        = 세자리증후군
| image           = Sezery2.jpg
| caption         = 세자리병 환자의 밝은 붉은색 [[발진 (의학)|발진]]
| field           = [[종양내과]], [[피부과]]
| pronounce       = {{IPAc-en|ˌ|s|eɪ|ˌ|z|ɑː|ˈ|r|iː}}
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}}

'''세자리병'''(Sézary disease) 또는 '''세자리증후군'''(Sézary syndrome)<ref name="NIH">{{웹 인용|last1=Reference |first1=Genetics Home |title=Sézary syndrome |url=https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sezary-syndrome |website=Genetics Home Reference |language=en}}</ref>은 [[피부 T세포 림프종]]의 일종으로, 프랑스의 피부과 의사였던 [[알베르 세자리]](Albert Sézary)가 처음으로 기술하였다.<ref>{{WhoNamedIt|synd|3594|Sézary's cell}}</ref> 세자리병에 걸린 [[T세포]]는 '''세자리세포'''(Sézary's cells) 또는 [[루츠너세포]](Lutzner cells)라고 하며 병적일 정도로 많은 양의 [[점액다당류]]를 포함하고 있다. 세자리병은 [[림프절병증]]이 동반된 후기 [[균상식육종]]으로 간주되기도 한다.<ref name="atlas">{{저널 인용|last1=Cuneo|first1=A|last2=Castoldi|first2=GL|year=2005|title=Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome|url=http://atlasgeneticsoncology.org/Anomalies/MycosFungID2039.html|journal=Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol.|volume=9|issue=3|pages=242–243|access-date=2008-02-15}}</ref><ref name="blood">{{저널 인용|vauthors=Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST|date=May 1997|title=Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome|url=http://www.bloodjournal.org/content/89/9/3371.full|journal=Blood|volume=89|issue=9|pages=3371–7|doi=10.1182/blood.V89.9.3371|pmid=9129044|doi-access=free}}</ref>

== 증상 및 징후 ==
[[파일:Hem1SezaryCell2.jpg|섬네일|right|말초 혈액의 MGG 염색을 통해 발견된 세자리세포. 특징적인 대뇌모양(cerebriform)의 [[세포핵]]을 가진 다형성의 비정상적인 T세포이다.]]
세자리병과 [[균상식육종]]은 [[피부]]에 주된 임상적 소견이 발생하는 [[피부 T세포 림프종]]이다.<ref name='Skin Lymphomas 2005-p39'>{{서적 인용| last = Cerroni | first = Lorenzo |author2=Kevin Gatter |author3=Helmut Kerl  | title = An illustrated guide to Skin Lymphomas | publisher = Blackwell Publishing | year = 2005 | location = Malden, Massachusetts | pages = 39 | isbn = 978-1-4051-1376-2 }}</ref> 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,<ref name="atlas"/> 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.<ref name="atlas"/> 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)<ref name="Mutasim">{{서적 인용|last1=Mutasim |first1=Diya F. |chapter=What is Dermatitis with Epidermotropism? |title=Practical Skin Pathology |publisher=Springer International Publishing |pages=37–39 |language=en |doi=10.1007/978-3-319-14729-1_8 |date=2015|isbn=978-3-319-14728-4 }}</ref>이 악성 [[CD4]]+ [[림프구]]에 의해 나타나며, [[포트리에 미세농양]](Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.<ref name="added focus age group">{{웹 인용|title=Sezary syndrome|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7629/sezary-syndrome|website=genetic and rare diseases information center|access-date=17 April 2018|archive-date=2018-04-18|archive-url=https://web.archive.org/web/20180418032411/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7629/sezary-syndrome|url-status=}}</ref><ref name="atlas"/>

세자리병의 주된 증상 및 징후는 다음과 같다. '''1.''' 전신의 [[홍피증]] (피부의 [[홍반]]).<ref name="atlas"/> '''2.''' [[림프절]]이 부어오르고 커지는 [[림프절병증]].<ref name="atlas"/> '''3.''' 비정상적인 [[T세포]] - 말초 혈액에서 전형적인 대뇌모양의 세포핵을 보이는 악성 림프구인 세자리세포가 발견된다.<ref name="Park">{{저널 인용|last1=Park |first1=HS |last2=McIntosh |first2=L |last3=Braschi-Amirfarzan |first3=M |last4=Shinagare |first4=AB |last5=Krajewski |first5=KM |title=T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes. |journal=Korean Journal of Radiology |date=January 2017 |volume=18 |issue=1 |pages=71–83 |doi=10.3348/kjr.2017.18.1.71 |pmid=28096719|pmc=5240486 }}</ref><ref name="atlas"/> '''4.''' [[간]]과 [[비장]]이 커지는 [[간비종대]].<ref name="GP">{{웹 인용| last = Lorincz  | first = A. I. | title = Sezary syndrome | url=http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=584056846 | access-date = 2008-02-15 }}</ref> '''5.''' [[손바닥]]과 [[발바닥]]이 두꺼워지는 [[손발바닥각질피부증]].<ref>{{저널 인용|last=Fragkos|first=Konstantinos C.|title=Plantar keratoderma of Sézary syndrome|journal=Clinical Case Reports|volume=5|issue=10|language=en|pages=1726–1727|doi=10.1002/ccr3.1168|pmid=29026585|pmc=5628207|issn=2050-0904|year=2017}}</ref><ref>{{저널 인용|last1=Martin|first1=Stephanie J.|last2=Duvic|first2=Madeleine|date=2012-10-01|title=Prevalence and treatment of palmoplantar keratoderma and tinea pedis in patients with Sézary syndrome|journal=International Journal of Dermatology|language=en|volume=51|issue=10|pages=1195–1198|doi=10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x|pmid=22994666|s2cid=44779503 |issn=1365-4632}}</ref>

== 진단 ==
[[파일:Sézary's disease.jpg|섬네일|1972년 세자리병에 걸렸던 61세 남성 환자. 6개월 동안 끊임없는 가려움 증상을 호소하였다. 오른쪽 사진은 [[PAS 염색]]한 말초 혈액 도말 표본으로 악성 T세포인 세자리세포가 관찰된다.]]
세자리병 환자에서는 종종 피부 병변을 볼 수 있는데, 이 피부 병변은 일반적인 약물 치료로는 잘 낫지 않는다.<ref name="diagnosis">{{웹 인용 | title = Diagnosis | url = http://www.sezary.com/sezary-syndrome-diagnosis.html | access-date = 2008-02-15 | archive-date = 2007-01-17 | archive-url = https://archive.today/20070117125230/http://www.sezary.com/sezary-syndrome-diagnosis.html | url-status =  }}</ref> 혈액 검사에서는 일반적으로 혈액 내 림프구 농도가 변하는데, 이는 [[피부 T세포 림프종]]의 소견으로 볼 수 있다.<ref name="diagnosis"/> 또한 다른 원인을 배제하기 위해서 피부 병변에서 [[생검]]을 시행할 수 있다.<ref name="diagnosis"/>

균상식육종과 [[면역조직화학]]적 특징은 아주 유사한데, 다음과 같은 차이점들을 보인다.<ref>{{서적 인용|title=Clinician's Guide to Mycosis Fungoides|journal=Bulletin of the New York Academy of Medicine|volume=35|issue=2|last=Beigi|first=Pooya Khan Mohammad|date=2017|publisher=Springer International Publishing|isbn=9783319479064|pages=13–18|language=en|doi=10.1007/978-3-319-47907-1_4|pmid=13618707|pmc = 1806090|chapter = Diagnosis and Management}}</ref>
# 세자리병에서는 침윤된 세포가 보다 모습이 일정한데, 크고 군집을 이루는 비정형의 [[파제트병모양]] 세포가 관찰된다.
# 표피지항성이 간혹 관찰되지 않기도 한다.
# 세자리병에서의 침윤이 림프절을 침범하는 경우가 보다 많다.

== 치료 ==
치료에는 [[광역학치료]], [[방사선치료]], [[화학요법]], [[생체의약품]] 등을 조합하는 것이 일반적이다.<ref name=NCI2017Pt>{{웹 인용|title=Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment|url=https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq#link/_50|website=National Cancer Institute|access-date=1 December 2017|language=en|date=7 September 2017}}</ref>

[[광치료]]와 화학요법을 조합하는 치료가 종종 쓰이며, 화학요법을 단독으로 시행하는 것은 오늘날에는 드물다.<ref name="atlas"/> 어떠한 단일 치료법도 다른 치료법과 비교했을 때 명백한 이득을 보이지는 않았으며, 모든 치료 사례에서 단일 치료만 실시한 경우 어떠한 종류로든 문제점이 발견되었다.<ref name='Skin Lymphomas 2005-p41'>{{서적 인용| last = Cerroni | first = Lorenzo |author2=Kevin Gatter |author3=Helmut Kerl  | title = An illustrated guide to Skin Lymphomas | publisher = Blackwell Publishing | year = 2005 | location = Malden, Massachusetts | pages = 41 | isbn = 978-1-4051-1376-2 }}</ref>

=== 방사선치료 ===
전신 피부 [[전자선치료]](total skin electron therapy)와 같은 여러 종류의 방사선치료가 쓰일 수 있다.<ref name=NCI2017Pro/> 일반적으로 이로 인해 전신 독성 효과가 일어나지는 않지만 피부 관련 부작용은 나타날 수 있다.<ref name=NCI2017Pro/> 몇몇 기관에서만 사용 가능하다.<ref name=NCI2017Pro>{{웹 인용|title=Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment|url=https://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/mycosis-fungoides-treatment-pdq#link/_449_toc|website=National Cancer Institute|access-date=1 December 2017|language=en|date=12 July 2017}}</ref>

=== 화학요법 ===
[[로미뎁신]], [[보리노스타트]], 그 외 일부 약물이 피부 T세포 림프종의 이차 치료제로 쓰인다.<ref>{{저널 인용|last1=Jawed|first1=SI|last2=Myskowski|first2=PL|last3=Horwitz|first3=S|last4=Moskowitz|first4=A|last5=Querfeld|first5=C|title=Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part II. Prognosis, management, and future directions.|journal=Journal of the American Academy of Dermatology|date=February 2014|volume=70|issue=2|pages=223.e1–17; quiz 240–2 |doi=10.1016/j.jaad.2013.08.033|pmid=24438970}}</ref> [[CCR4]]에 대한 [[단클론 항체]]인 [[모가물리주맙]]은 일본<ref>{{저널 인용|last=Subramaniam |first=Joshuan M. |last2=Whiteside |first2=Glenn |last3=McKeage |first3=Kate |last4=Croxtall |first4=Jamie C. |date=2012-06-18 |title=Mogamulizumab: first global approval |url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22686619/ |journal=Drugs |volume=72 |issue=9 |pages=1293–1298 |doi=10.2165/11631090-000000000-00000 |issn=1179-1950 |pmid=22686619}}</ref>과 미국에서 사용이 승인되었다.<ref>{{웹 인용|date=2018-08-08|title=FDA approves mogamulizumab-kpkc for mycosis fungoides or Sézary syndrome|url=https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-mogamulizumab-kpkc-mycosis-fungoides-or-sezary-syndrome|access-date=2020-08-04|website=U.S. Food and Drug Administration}}</ref>

== 역학 ==
서구권 인구를 기준으로 100만 명당 3명 꼴로 세자리병이 발생한다.<ref name="atlas"/> 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하여 성비는 대략 2:1이다.<ref name="atlas"/> 발생 연령의 중앙값은 55세에서 60세 사이이다.<ref name="atlas"/><ref name="GP"/>

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  ICD10          = {{ICD10|C|84|1|c|81}}
|  ICD9           = {{ICD9|202.2}}
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|   eMedicineSubj  = med
|   eMedicineTopic = 1541
|   eMedicine_mult = {{eMedicine2|derm|566}} {{eMedicine2|med|3486}}
|   DiseasesDB     = 8595
|   MeshID         = D012751
}}
* [https://www.lymphomainfo.net/nhl/types/ctcl-mf.html Sezary Syndrome lymphoma information]

[[분류:림프종]]
[[분류:증후군]]