{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 포도막흑색종
| synonyms        = 안구내흑색종(intraocular melanoma)<ref name="NIH">{{웹 인용|title=Uveal melanoma |url=https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/uveal-melanoma# |website=www.cancer.gov |access-date=18 June 2023 |language=en |date=2 February 2011}}</ref>
| image           = Iris melanoma.jpg
| caption         = 포도막흑색종
| pronounce       =  
| field           = [[종양학]]
| 
| symptoms        = 번쩍이는 느낌, 눈에 먼지 얼룩이 낀 느낌, 홍채에 검은 점이 자라는 현상, 동공 모양의 변화, 한쪽 눈의 시력이 약해지거나 시야가 뿌얘짐, 한쪽 눈의 말초 시력 손실.
| complications   = [[망막박리]]
| onset           = 시각 이상
| duration        = 
| types           = 맥락막, 홍채, 섬모체
| causes          = 
| risks           = 
| diagnosis       = 생체현미경검사와 간접 검안경검사를 통한 임상적 진단
| differential    = 
| prevention      = 눈의 자외선 노출을 줄임
| treatment       = 근접치료, 적출술, 전자선 방사선치료, 경동공 온열치료, 광응고술, 국소 절제.
| medication      = 
| prognosis       = 
| frequency       = 연간 100만 명당 5건<ref name="Rarediseases">[https://rarediseases.org/rare-diseases/ocular-melanoma/  Ocular Melanoma], National Organization for Rare Disorders, 2018</ref>
| deaths          = 
}}
'''포도막흑색종'''(葡萄膜黑色腫, uveal melanoma)은 눈의 [[포도막]]에 발생하는 [[안구암]]의 일종이다.<ref name=Bern.1.2021>{{서적 인용|last1=Harbour |first1=J. William |last2=Correa |first2=Zelia M. |editor1-last=Bernicker |editor1-first=Eric H. |title=Uveal Melanoma: Biology and Management |date=2021 |publisher=Springer |location=Switzerland |isbn=978-3-030-78117-0 |pages=3–12 |chapter-url=https://books.google.com/books?id=yok7EAAAQBAJ&pg=PA3 |language=en |chapter=1. Molecular basis of uveal melanoma and emerging therapeutic targets }}</ref> 전통적으로는 [[홍채]], [[맥락막]], [[섬모체]]에서 발생하는 경우로 분류할 수 있으나, [[전이 (의학)|전이]] 위험이 낮은 I형과 전이 위험이 높은 II형으로 나누는 것도 가능하다.<ref name=Bern.1.2021/> 흐린 시야, 시력 소실, [[광시증]] 등의 증상이 나타날 수 있으나 증상이 없는 경우도 있다.<ref name=Sadowsky2022>{{저널 인용|last1=Sadowsky |first1=Dylan |last2=Delijani |first2=Kevin |last3=Lim |first3=John |last4=Cabrera |first4=Matthew |title=Uveal Melanoma |journal=Georgetown Medical Review |date=22 July 2022 |doi=10.52504/001c.36973 |s2cid=250996726 |doi-access=free }}</ref>

종양은 [[포도막]] 안에 존재하며 눈의 색깔을 내는 [[세포]]인 [[멜라닌세포]]에서 발생한다. 멜라닌세포는 [[망막]]의 밑에 깔려 있는 [[망막색소상피]]를 이루는 세포들과는 다르다. 망막색소상피의 세포들은 흑색종을 형성하지 않는다. 포도막흑색종은 몸의 멀리 떨어진 부분들로 퍼질 수 있는데, 이 경우 5년 생존률은 15% 정도밖에 되지 않는다.<ref name="ACS">[https://www.cancer.org/cancer/eye-cancer/detection-diagnosis-staging/survival-rates.html Eye Cancer Survival Rates], American Cancer Society, Last Medical Review: December 9, 2014 Last Revised: February 5, 2016</ref>

원발성 안구암 중 가장 흔한 종류의 암이다.<ref name=Bern.1.2021/> 남성과 여성의 발병률은 동등하다.<ref name=WHO2018/> 전 세계적으로 연간 200만에서 800만 정도의 환자가 발생한다.<ref name=WHO2018>{{서적 인용|last1=DE |first1=Elder |last2=D |first2=Massi |last3=RA |first3=Scolyer |last4=R |first4=Willemze |title=WHO Classification of Skin Tumours |date=2018 |publisher=World Health Organization |location=Lyon (France) |isbn=978-92-832-2440-2 |edition=4th |volume=11 |url=https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/WHO-Classification-Of-Skin-Tumours-2018 |language=en |chapter=2. Melanocytic tumours: Ocular melanocytic tumours, uveal melanoma |pages=137–138}}</ref> 50% 이상의 환자에서 전이가 발생하며, 대부분은 [[간]]으로 전이한다.<ref name=WHO2018/>

== 증상 및 징후 ==
안구의 흑색종은 종양의 크기나 위치에 따라 증상 없이 발생하기도 한다. 증상이 발생한다면 다음과 같은 증상들이 나타날 수 있다.<ref>{{웹 인용|url=https://rarediseases.org/rare-diseases/ocular-melanoma/|title = Ocular Melanoma}}</ref>

* 흐려진 시야
* [[복시]]
* 과민 상태
* [[통증]]
* 눈에서 빛이 번쩍이는 것이 보이는 [[광시증]]
* 전체 시야의 감소
* 시력 상실
* 시야에 이물질이 낀 느낌
* 눈의 발적, [[안구돌출증]]
* 동공 모양의 변화
* 눈 안의 압력
* 사물이 비틀리거나 휘어서 보이는 시야의 왜곡이 나타나는 [[변시증]]

== 전이 ==
포도막에는 [[림프관]]이 없으므로 [[전이 (의학)|전이]]는 국소 전이나 혈액을 통한 전파로 이루어진다.<ref>{{웹 인용| access-date = 2013-07-04| title = Classification and Stage Information for Intraocular (Uveal) Melanoma | url = http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/intraocularmelanoma/HealthProfessional/ |publisher = [[National Cancer Institute]]| date = 1980-01-01 }}</ref> 포도막흑색종이 가장 흔하게 전이하는 부위는 [[간]]이며,<ref name="Kumar">{{서적 인용|last=Kumar|first=Vinay|title=Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition.|year=2009|chapter=Uvea: Neoplasms|publisher=Elsevier.|location=Philadelphia, PA|isbn=978-1-4377-0792-2|edition=8th}}</ref> 간으로 가장 먼저 전이가 발생하는 환자의 비율은 전체 환자의 80~90%에 이른다.<ref>{{웹 인용| access-date = 2013-02-02 | title = Prognostic Indicators | url = http://www.ocularmelanoma.org/prognostic-indicators.htm | publisher = Ocular Melanoma Foundation | year = 2012 | archive-date = 2012-03-27 | archive-url = https://web.archive.org/web/20120327053452/http://www.ocularmelanoma.org/prognostic-indicators.htm | url-status = dead }}</ref> 전이가 흔히 발생하는 다른 부위로는 [[폐]], [[뼈]], 피부 바로 밑의 피하 조직 등이 있다. 원발 종양의 치료 후 15년 안에 대략 50% 정도의 환자에서 전이가 발생하며, 이때 간은 전이된 환자의 90%에서 전이가 일어난다.<ref>{{저널 인용|last=Spagnolo|first=Francesco|author2=Graziano Caltabiano |author3=Paola Queirolo |title=Uveal melanoma|journal=Cancer Treatment Reviews|date=January 2012|volume=38|issue=5|doi=10.1016/j.ctrv.2012.01.002|pmid=22270078|url=http://www.cancertreatmentreviews.com/article/S0305-7372(12)00003-5/abstract|access-date=24 November 2013|pages=549–53}}</ref> 원발 종양을 치료한 지 10년 이상 지난 뒤에 전이가 발생할 수 있으므로, 모니터링을 10년 지속한 경우에도 완치라고 판정해서는 안된다.<ref>{{저널 인용|last=Kolandjian|first=NA|author2=Wei C |author3=Patel SP |author4=Richard JL |author5=Dett T |author6=Papadopoulos NE |author7=Bedikian AY |title=Delayed systemic recurrence of uveal melanoma|journal=American Journal of Clinical Oncology|date=October 2013|doi=10.1097/COC.0b013e3182546a6b|pmid=22706174|volume=36 |issue=5 |pages=443–49 |pmc=4574291}}</ref>

간 전이 이후 평균 생존 기간은 전신으로 종양이 퍼진 정도에 따라 다르다. 병이 없었던 기간, 치료 성적, 전이로 인한 [[간 이식]] 여부, 혈청 내 [[젖산 탈수소효소]](LDH) 농도 등이 전이성 포도막흑색종의 가장 중요한 예후 인자이다.<ref>{{저널 인용|last=Valpione Sara| title=Development and external validation of a prognostic nomogram for metastatic uveal melanoma.|journal=PLOS ONE|date=Mar 2015|doi=10.1371/journal.pone.0120181|pmid=25780931|volume=10 |issue=3 |display-authors=etal |pages=e0120181 |pmc=4363319| bibcode=2015PLoSO..1020181V| doi-access=free}}</ref> 전이성 흑색종을 완치할 방법은 현재 존재하지 않는다.

== 각주 ==
{{각주}}

== 같이 보기 ==
* [[흑색종]]

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB     = 2614
|   ICD10          = {{ICD10|C|69||c|69}}
|   ICD9           = {{ICD9|190}}
|   ICDO           = {{ICDO|8720|3}}
|   OMIM           = 155720
|   MedlinePlus    = 001022
|   eMedicineSubj  = oph
|   eMedicineTopic = 403
|   MeshID         = D014604
}}

* [https://rarediseases.org/rare-diseases/ocular-melanoma/ National Organization for Rare Diseases - Ocular Melanoma]
* [https://about-cancer.cancerresearchuk.org/about-cancer/eye-cancer Cancer Research UK]
* [https://www.cancer.gov/types/eye National Cancer Institute - Intraocular (Eye) Melanoma—Patient Version]
* [http://www.ocularmelanoma.org/ Ocular Melanoma Foundation]
* [https://acureinsight.org/ A Cure In Sight]

[[분류:안구암]]
[[분류:희귀암]]
[[분류:흑색종]]