{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규)
 | 이름             = 라론 증후군
 | 그림             = Somatotropine.GIF
 | 그림설명      = [[생장호르몬]]
}}
[[파일:autorecessive.svg|섬네일|오른쪽|라론 증후군은 [[유전]]의 상염색체 열성 패턴을 지니고 있다.]]
'''라론 증후군'''({{lang|en|Laron syndrome}})은 [[생장호르몬]](GH) 불감성을 특징으로 하는 [[상염색체]] [[우성 (유전학)|우성]] 질병의 하나로, 보통 돌연변이 [[생장호르몬 수용체]]에 의해 발병한다. [[저신장]]을 유발하고 인슐린에 대한 민감성을 증가시키는데, 이들이 암과 더불어 [[제2형 당뇨병]]<ref>Bartke A, Sun LY, Longo V. Somatotropic Signaling: Trade-Offs Between Growth, Reproductive Development, and Longevity. Physiological Reviews. 2013;93(2):571-598. doi:10.1152/physrev.00006.2012.</ref>으로 발전할 가능성이 줄어들게 된다. 재조합체 IGF-1을 주입함으로써 치료할 수 있다.

== 명칭 ==
병명은 1966년 이 질병을 처음 보고한 A. Pertzelan 및 S. Mannheimer와 더불어 [[이스라엘]]의 연구원 [[즈비 라론]](Zvi Laron)의 이름을 따서 지어졌으며<ref>{{WhoNamedIt|synd|2825}}</ref><ref name="pmid5916640">{{저널 인용 |vauthors=Laron Z, Pertzelan A, Mannheimer S |title=Genetic pituitary dwarfism with high serum concentration of growth hormone—a new inborn error of metabolism? |journal=Isr. J. Med. Sci. |volume=2 |issue=2 |pages=152–5 |year=1966 |pmid=5916640 }}</ref>, 이 보고는 1958년 시작된 관찰들에 기반을 둔다.<ref name="pmid15001582">{{저널 인용 |author=Laron Z |title=Laron syndrome (primary growth hormone resistance or insensitivity): the personal experience 1958–2003 |journal=J. Clin. Endocrinol. Metab. |volume=89 |issue=3 |pages=1031–44 |year=2004 |pmid=15001582 |doi=10.1210/jc.2003-031033}}</ref>

생장호르몬에 대한 저항은 1966년 라론에 의해 처음 보고되었다. 그 뒤로 [[혈장]]에 충분한 수준의 생장호르몬이 있음에도 불구하고 지독히 장애가 있는 성장의 특징이 있는, 생장호르몬에 대한 심각한 저항으로 인해 라론 증후군이라는 용어가 만들어졌다.

== 증상 ==
라론 증후군의 주된 기능으로는 비정상적으로 신장이 왜소해지는 [[왜소증]]이다. 이마가 돌출되고, [[콧날비량]]이 억압되어 있으며 [[큰턱]]이 발달하지 못하며 몸통 [[비만]]<ref name="pmid16817829">{{저널 인용 |vauthors=Laron Z, Ginsberg S, Lilos P, Arbiv M, Vaisman N |title=Body composition in untreated adult patients with Laron syndrome (primary GH insensitivity) |journal=Clin. Endocrinol. (Oxf) |volume=65 |issue=1 |pages=114–7 |year=2006 |pmid=16817829 |doi=10.1111/j.1365-2265.2006.02558.x}}</ref>, 남성의 경우 [[왜소음경]]을 일으킬 수 있다. 여성의 [[유방]]은 보통 크기에 도달하며, 일부의 경우 신체 크기에 비해 큰 편이다.<ref name="Laron2004">{{저널 인용|last1=Laron|first1=Zvi|title=Laron Syndrome (Primary Growth Hormone Resistance or Insensitivity): The Personal Experience 1958–2003|journal=The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism|volume=89|issue=3|year=2004|pages=1031–1044|issn=0021-972X|doi=10.1210/jc.2003-031033|pmid=15001582}}</ref> [[고프로락틴증]]이 유방 크기의 확대에 기여한다는 보고가 있다.<ref name="LaronKopchick2010">{{서적 인용|author1=Zvi Laron|author2=J. Kopchick|title=Laron Syndrome - From Man to Mouse: Lessons from Clinical and Experimental Experience|url=https://books.google.com/books?id=THLPdLG4000C&pg=PA253|date=25 November 2010|publisher=Springer Science & Business Media|isbn=978-3-642-11183-9|pages=253, 255}}</ref>

2011년, 에콰도르 마을에서 이 증후군이 있는 사람들은 암과 당뇨에 면역이 되어있으며 노화에서도 어느 정도 보호를 받고 있는 것으로 보고되었다.<ref name="roots">{{저널 인용|doi=10.1126/scitranslmed.3001845|last1=Guevara-Aguirre|first1=J|last2=Balasubramanian|first2=P|last3=Guevara-Aguirre|first3=M|last4=Wei|first4=M|last5=Madia|first5=F|last6=Cheng|first6=CW|last7=Hwang|first7=D|last8=Martin-Montalvo|first8=A|last9=Saavedra|first9=J|last10=Ingles|first10=S.|last11=De Cabo|first11=R.|last12=Cohen|first12=P.|last13=Longo|first13=V. D.|title=Growth Hormone Receptor Deficiency Is Associated with a Major Reduction in Pro-Aging Signaling, Cancer, and Diabetes in Humans|url=http://stm.sciencemag.org/content/3/70/70ra13.abstract|journal=Science Translational Medicine|volume=3|issue=70|pages=70ra13|year=2011|pmid=21325617|pmc=3357623|display-authors=8|access-date=2017-01-13|archive-date=2019-12-07|archive-url=https://web.archive.org/web/20191207095114/https://stm.sciencemag.org/content/3/70/70ra13.abstract|url-status=dead}}</ref><ref name=Scientific>{{웹 인용|last=Bai|first=Nina|title=Defective Growth Gene in Rare Dwarfism Disorder Stunts Cancer and Diabetes|url=http://www.scientificamerican.com/article.cfm?id=defective-growth-gene-in-dwarfism|publisher=[[Scientific American]]|accessdate=17 February 2011}}</ref><ref name=PBS>{{웹 인용|last=Winerman|first=Lea|title=Study: Dwarfism Gene May Offer Protection From Cancer, Diabetes|url=http://www.pbs.org/newshour/rundown/2011/02/dwarfism-gene-may-offer-protection-from-cancer-diabetes.html|publisher=[[Public Broadcasting Service|PBS]]|accessdate=17 February 2011|archive-date=2011-02-19|archive-url=https://web.archive.org/web/20110219135011/http://www.pbs.org/newshour/rundown/2011/02/dwarfism-gene-may-offer-protection-from-cancer-diabetes.html|url-status=}}</ref> 생장호르몬 수용체 유전자의 결함이 있는 쥐에서도 동일한 현상이 발견되었다.<ref name=nyt>{{뉴스 인용 |url= http://www.nytimes.com/2011/02/17/science/17longevity.html?_r=1&hpw |title=Ecuadorean Villagers May Hold Secret to Longevity|first=Nicholas |last=Wade |newspaper=[[The New York Times]] |date=17 February 2011  |issn=0362-4331 |accessdate=17 February 2011}}</ref>

== 각주 ==
{{각주|30em}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB      = 7262 
|  ICD10           = {{ICD10|E|34|3|e|20}} 
|  ICD9            = {{ICD9|259.4}} 
|  ICDO            =  
|  OMIM            = 262500 
|  OMIM_mult       = {{OMIM|245590||none}} 
|  MedlinePlus     =  
|  eMedicineSubj   = ped 
|  eMedicineTopic  = 1277 
|  MeshID          = D046150 
|  Orphanet        = 633
}}


* {{MeshName|Laron+syndrome}}
* {{언어링크|en}} [http://sales.arte.tv/fiche/2873/ENIGME_DES_PETITS_HOMMES__L__ ''Secrets of a Long Life''], a documentary about studies on Ecuadorians with Laron syndrome. [[Arte France]] (2013)

{{전거 통제}}
{{토막글|질병}}

[[분류:희귀 증후군]]
[[분류:성장 호르몬]]
[[분류:상염색체 열성 질환]]
[[분류:발작을 일으키는 장애]]