{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition
| name = 미만성 거대 B세포 림프종
| synonyms = Diffuse large B cell lymphoma, '''DLBCL''' 또는 '''DLBL'''
| image = Diffuse large B cell lymphoma - cytology low mag.jpg
| caption = 현미경 사진
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| field = [[혈액학]], [[종양학]], [[피부과]]
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'''미만성 거대 B세포 림프종'''(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)은 [[항체]] 생성을 담당하는 림프구의 일종인 [[B세포]]의 [[암]]이다. 미국과 영국에서 연간 100,000명당 7-8건의 발생률을 보이는 성인에서 가장 흔한 비호지킨 림프종의 형태이다.<ref name="Blood1997">{{저널 인용| vauthors = | title = A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project | journal = Blood | volume = 89 | issue = 11 | pages = 3909–3918 | date = June 1997 | pmid = 9166827 | doi = 10.1182/blood.V89.11.3909 | doi-access = free }}</ref><ref name="Morton2006">{{저널 인용| vauthors = Morton LM, Wang SS, Devesa SS, Hartge P, Weisenburger DD, Linet MS | title = Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001 | journal = Blood | volume = 107 | issue = 1 | pages = 265–276 | date = January 2006 | pmid = 16150940 | pmc = 1895348 | doi = 10.1182/blood-2005-06-2508 }}</ref><ref name="Smith2011">{{저널 인용| vauthors = Smith A, Howell D, Patmore R, Jack A, Roman E | title = Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network | journal = British Journal of Cancer | volume = 105 | issue = 11 | pages = 1684–1692 | date = November 2011 | pmid = 22045184 | pmc = 3242607 | doi = 10.1038/bjc.2011.450 }}</ref> 이 암은 주로 노년층에서 발생하며 평균 진단 연령은 ~70세이지만<ref name=Smith2011/> 젊은 성인과 드물게는 어린이에서도 발생할 수 있다.<ref name="Smith2010">{{저널 인용| vauthors = Smith A, Roman E, Howell D, Jones R, Patmore R, Jack A | title = The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research | journal = British Journal of Haematology | volume = 148 | issue = 5 | pages = 739–753 | date = March 2010 | pmid = 19958356 | pmc = 3066245 | doi = 10.1111/j.1365-2141.2009.08010.x | author7 = Haematological Malignancy Research Network }}</ref> 이 질환은 신체의 거의 모든 부분에서 발생할 수 있으며 다양한 요인에 따라 종종 매우 공격적인 악성 종양이다.<ref name="Kumar2009">{{서적 인용| vauthors = Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC |title=Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease|date=28 May 2009|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=978-1-4377-2015-0|page=607}}</ref> 이 질병의 첫 번째 징후는 일반적으로 전신 [[B증상]](예: 발열, 체중 감소, 야간 발한)이 있다.<ref name="UpToDateEpi2012">{{서적 인용| vauthors = Freeman AS, Aster JS | veditors = Basow DS |title=UpToDate|year=2012|publisher=UpToDate|location=Waltham, MA|chapter=Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of diffuse large B cell lymphoma|chapter-url=http://www.uptodate.com/contents/epidemiology-clinical-manifestations-pathologic-features-and-diagnosis-of-diffuse-large-b-cell-lymphoma}}</ref>

미만성 거대 B세포 림프종의 병인은 잘 알려져 있지 않다. 일반적으로 미만성 거대 B세포 림프종은 정상 B세포에서 발생하지만 다른 유형의 림프종(특히 변연부 림프종)의 악성 변형<ref name="pmid28288708">{{저널 인용| vauthors = Casulo C, Friedberg J | title = Transformation of marginal zone lymphoma (and association with other lymphomas) | journal = Best Practice & Research. Clinical Haematology | volume = 30 | issue = 1–2 | pages = 131–138 | date = 2017 | pmid = 28288708 | doi = 10.1016/j.beha.2016.08.029 }}</ref> 또는 드물게 리히터 변형이라고 하는 만성 림프구성 백혈병을 나타낼 수도 있다.<ref name="pmid29524963">{{저널 인용| vauthors = Abuelgasim KA, Rehan H, Alsubaie M, Al Atwi N, Al Balwi M, Alshieban S, Almughairi A | title = Coexistence of chronic myeloid leukemia and diffuse large B-cell lymphoma with antecedent chronic lymphocytic leukemia: a case report and review of the literature | journal = Journal of Medical Case Reports | volume = 12 | issue = 1 | pages = 64 | date = March 2018 | pmid = 29524963 | pmc = 5845776 | doi = 10.1186/s13256-018-1612-4 | doi-access = free }}</ref> 근본적인 면역 결핍은 질병 발병의 중요한 위험 요소이다. 엡스타인-바 바이러스(EBV),<ref name="pmid29984868">{{저널 인용| vauthors = Castillo JJ, Beltran BE, Miranda RN, Young KH, Chavez JC, Sotomayor EM | title = EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified: 2018 update on diagnosis, risk-stratification and management | journal = American Journal of Hematology | volume = 93 | issue = 7 | pages = 953–962 | date = July 2018 | pmid = 29984868 | doi = 10.1002/ajh.25112 | doi-access = free }}</ref><ref name="pmid25999451">{{저널 인용| vauthors = Nicolae A, Pittaluga S, Abdullah S, Steinberg SM, Pham TA, Davies-Hill T, Xi L, Raffeld M, Jaffe ES | title = EBV-positive large B-cell lymphomas in young patients: a nodal lymphoma with evidence for a tolerogenic immune environment | journal = Blood | volume = 126 | issue = 7 | pages = 863–72 | date = August 2015 | pmid = 25999451 | pmc = 4536540 | doi = 10.1182/blood-2015-02-630632 }}</ref> 카포시 육종 관련 헤르페스바이러스,<ref name="pmid31735345">{{저널 인용| vauthors = Sukswai N, Lyapichev K, Khoury JD, Medeiros LJ | title = Diffuse large B-cell lymphoma variants: an update | journal = Pathology | volume = 52| issue = 1| pages = 53–67| date = November 2019 | pmid = 31735345 | doi = 10.1016/j.pathol.2019.08.013 | s2cid = 208142227 | doi-access =  }}</ref><ref name="pmid30154110">{{저널 인용| vauthors = Shimada K, Hayakawa F, Kiyoi H | title = Biology and management of primary effusion lymphoma | journal = Blood | volume = 132 | issue = 18 | pages = 1879–1888 | date = November 2018 | pmid = 30154110 | doi = 10.1182/blood-2018-03-791426 | doi-access = free }}</ref> 인간 면역결핍 바이러스(즉, HIV)<ref name="pmid31735345"/> 및 헬리코박터 파일로리 박테리아<ref name="pmid28288708"/>에 의한 감염은 또한 미만성 거대 B세포 림프종의 특정 아형 발병과 관련이 있다. 그러나 이 질병의 대부분의 경우는 특정 B세포 유형에서 발생하고 점진적으로 악성 행동을 촉진하는 유전자 돌연변이 및 유전자 발현의 변화의 증가하는 설명할 수 없는 단계적 획득과 관련이 있다.<ref name="pmid30859597">{{저널 인용| vauthors = Liu Y, Barta SK | title = Diffuse large B-cell lymphoma: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and treatment | journal = American Journal of Hematology | volume = 94 | issue = 5 | pages = 604–616 | date = May 2019 | pmid = 30859597 | doi = 10.1002/ajh.25460 | doi-access = free }}</ref>

미만성 거대 B세포 림프종의 진단은 생검을 통해 [[종양]]의 일부를 제거한 다음 [[현미경]]을 사용하여 이 조직을 검사하여 이루어진다. 보통 혈액병리학자가 이 진단을 내린다. 미만성 거대 B세포 림프종의 수많은 하위 유형은 임상 양상, 생검 소견, 공격적 특징, 예후 및 권장 치료가 다른 것으로 확인되었다.<ref name="pmid26980727">{{저널 인용| vauthors = Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES | title = The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms | journal = Blood | volume = 127 | issue = 20 | pages = 2375–90 | date = May 2016 | pmid = 26980727 | pmc = 4874220 | doi = 10.1182/blood-2016-01-643569 }}</ref> 그러나 대부분의 미만성 거대 B세포 림프종 아형에 대한 일반적인 치료법은 질병의 암성 B 세포를 표적으로 하는 단일클론 항체 약물(일반적으로 [[리툭시맙]])과 결합된 화학요법이다. 이러한 치료를 통해 전체 DLBCL 환자의 절반 이상이 완치될 수 있다.<ref name="Akyurek2011">{{저널 인용| vauthors = Akyurek N, Uner A, Benekli M, Barista I | title = Prognostic significance of MYC, BCL2, and BCL6 rearrangements in patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone plus rituximab | journal = Cancer | volume = 118 | issue = 17 | pages = 4173–4183 | date = September 2012 | pmid = 22213394 | doi = 10.1002/cncr.27396 | s2cid = 19134744 | doi-access = free }}</ref> 노인의 전체 치료율은 이보다 낮지만 5년 생존율은 약 58%였다.<ref name="Feugier2005">{{저널 인용| vauthors = Feugier P, Van Hoof A, Sebban C, Solal-Celigny P, Bouabdallah R, Fermé C, Christian B, Lepage E, Tilly H, Morschhauser F, Gaulard P, Salles G, Bosly A, Gisselbrecht C, Reyes F, Coiffier B | display-authors = 6 | title = Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse large B-cell lymphoma: a study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte | journal = Journal of Clinical Oncology | volume = 23 | issue = 18 | pages = 4117–4126 | date = June 2005 | pmid = 15867204 | doi = 10.1200/JCO.2005.09.131 | s2cid = 23556248 | doi-access = free }}</ref>

== 출처 ==
* {{서적 인용|title=WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues| veditors = Swerdlow SH, Campo E, Jaffe ES, Pileri SA |year=2008 |publisher=IARC |location=Lyon|isbn=978-92-832-2431-0}}
* {{서적 인용| vauthors = Goldman L, Schafer AI |title=Goldman's Cecil Medicine|edition=24th|year=2012|isbn=978-1-4377-1604-7|url=http://www.mdconsult.com/books/page.do?eid=4-u1.0-B978-1-4377-1604-7..00191-3&isbn=978-1-4377-1604-7}}
* {{서적 인용| vauthors = Turgeon ML |title=Clinical hematology: theory and procedures|url=https://archive.org/details/clinicalhematolo0004turg|url-access=registration|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|location=Hagerstown, MD|year=2005|isbn=978-0-7817-5007-3}}

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
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{{염색체이상}}

[[분류:림프종]]