{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규)
|  이름           = 길랑-바레 증후군
|  그림          =
|  그림설명        = 
| 진료과 = [[신경외과]]
| 증상 = 손발의 말초부에서 시작되는 근무력증
}}

'''길랑-바레 증후군'''(길랑바레 증후군, 길랭바레 증후군, {{llang|en|Guillain–Barré syndrome}}, '''GBS''') 또는 '''급성감염성다발신경염'''({{llang|en|Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, '''AIDP'''}}) 혹은 '''특발성다발신경근염'''은 [[말초신경계통]]의 손상으로 급격하게 [[마비|근 무력]]이 시작되는 병이다.

발병시 다수는 감각의 변화를 경험하며 통증을 느끼고 이어 손과 발에 근무력증이 시작된다. 증상은 반나절부터 4주간에 걸쳐 진행된다. 급성기 동안 약 15%의 환자가 호흡 근육이 약화되어 [[인공호흡]]이 필요할 정도로 생명에 위협을 받는다. 일부는 [[자율신경계통]]이 기능 이상을 일으켜 [[심박수]]와  [[혈압]]에 위험할 정도의 이상을 초래하기도 한다.

<!-- 원인 및 진단 -->
이 증후군은 [[자가면역질환]]으로, 몸의 [[면역계]]가 말초신경계를 잘못 공격하여 [[말이집]] 절연체를 손상시킴으로 발생된다. 감염에 의해 유발되기도 한다. 진단은 통상 징후와 증상에 의하며, 대체 가능한 원인들을 배제하고 신경전도 연구와 같은 검사와 [[뇌척수액]] 조사로 뒷받침된다. 약해진 부위, 신경전도 연구의 결과, [[안티강글리오시드 항체]]의 존재 여부 등에 따라 다양하게 분류된다. 이 증후군은 급성 [[다발신경병]]으로 분류된다.

<!-- 치료, 역학, 그리고 역사 -->
무력증이 심한 환자들은 면역글로불린을 정맥주사하거나 [[혈장분리반출술]]을 간호와 병행하여 즉시 치료하면 대부분 잘 회복된다. 일부는 걸음이 점차 어려워지거나, 고통이 있거나, 장기간 인공 호흡을 필요로 하기도 한다. 길랑-바레 증후군의 발생은 드물어서 매년 10만 명당 2건 정도로 발생한다.

명칭은 1916년 [[프랑스]]의 신경학자인 [[G. 길랑]](Georges Guillain)과 [[장 바레]](Jean Alexandre Barré)가 처음으로 기술한 것에서 기인한다.

== 징후 및 증상 ==
길랑-바레 증후군의 첫 번째 증상은 무감각, [[저림]], 고통이 단독적으로나 복합적으로 나타난다.<!--NEJM2012--> 그리고는 다리와 팔의 힘이 약해지며 양쪽 모두 시간이 경과함에 따라 점차 심해진다.<ref name=NEJM2012>{{저널 인용 |저자=Nobuhiro Yuki, Hans-Peter Hartung |제목=Guillain–Barré Syndrome |저널=New England Journal of Medicine |날짜=2012년 6월 14일 |권=366 |호=24 |쪽=2294~2304 |doi=10.1056/NEJMra1114525 |pmid=22694000}}</ref> 힘이 없어지는 것은 가장 심한 수준에 이르기까지 반나절에서 4주까지 걸릴 수 있으며, 이후로는 변동이 없다.<ref name=NEJM2012/> 4주까지 진행되는 것은 5명당 1명 정도이다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 목 근육 또한 영향을 받을 수 있으며, 절반 가까이는 머리와 얼굴을 담당하는 [[뇌신경]]에 이상이 생기기도 한다. 이로부터 안면 근육이 약해지고, 음식을 삼키기 [[연하곤란|어려워지며]], 때로는 눈근육불완전마비가 올 수 있다.<ref name=NatRevNeurol2014>{{저널 인용 |저자=Bianca van den Berg, Christa Walgaard, Judith Drenthen, Christiaan Fokke, Bart C. Jacobs, Pieter A. van Doorn |제목=Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis |저널=Nature Reviews Neurology |날짜=2014년 7월 15일 |권=10 |호=8 |쪽=469~482 |doi=10.1038/nrneurol.2014.121 |pmid=25023340 }}</ref> 그중 8%는 [[대마비|발에만 영향]](대마비 또는 대부전마비)을 준다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 방광과 항문 근육이 영향을 받는 경우는 드물다.<ref name=NEJM2012/> 통틀어 길랑-바레 증후군 환자의 약 1/3은 계속 걸을 수 있다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 일단 약화가 진행을 멈추면 병세가 호전되기 전까지 안정된 수준이 유지된다.(편평기) 편평기는 2일에서 6개월까지 이를 수 있으나, 보통은 1주 정도 지속된다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 절반 이상은 고통에 관련된 증상이 있는데, [[요통]], 아플 정도의 저림, [[근육통]], [[수막증]]을 포함한다.<ref name=NatRevNeurol2014/>

길랑-바레 증후군 환자의 다수는 신경계 증상이 발생하기 3~6주 전에 감염의 징후와 증상을 겪었다. 여기에는 상기도감염(비염, 인두통)이나 [[설사]]가 포함될 수 있다.<ref name=NEJM2012/>

어린이, 특히 6세 이하에서는 진단이 어려울 수 있으며, 초기에는 종종 고통과 보행의 어려움 등의 증상이 다른 원인, 예를 들면 바이러스 감염이나 뼈나 관절의 문제에 의한 것으로 오인된다.<ref name=NatRevNeurol2014/><ref name=Ryan2013>{{저널 인용 |저자=Monique M. Ryan |제목=Pediatric Guillain-Barré syndrome |저널=Current Opinion in Pediatrics |날짜=2013년 12월 |권=25 |호=6 |쪽=689~693 |doi=10.1097/MOP.0b013e328365ad3f |pmid=24240288}}</ref>

[[신경학적검사법]]에서의 특징은 힘이 줄거나 [[신장반사]]가 줄거나 없어지는 것이다.(반사저하와 무반사) 어쨌든, 소수의 환자들에서 무반사가 발생하기 전의 팔과 다리의 반사는 정상적이며, 일부에서는 지나친 반사를 보이기도 한다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 길랑-바레 증후군의 ‘밀러 피셔 변종’ 아형에서는 눈근육불완전마비가 더 많고 [[운동실조]]를 동반하기도 한다.<ref name=NEJM2012/> 길랑-바레 증후군에서는 보통 [[의식수준]]이 영향을 받지 않지만, [[비커스태프 뇌간 뇌염]] 아형은 나른함, 졸림, 혼수가 나타나기도 한다.<ref name=Shahrizaila2013>{{저널 인용 |저자=N. Shahrizaila, N. Yuki |제목=Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome |저널=Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry |날짜=2012년 9월 15일 |권=84 |호=5 |쪽=576~583 |doi=10.1136/jnnp-2012-302824 |pmid=22984203}}</ref>

=== 호흡부전 ===
길랑-바레 증후군 환자들 증 1/4은 호흡에 사용되는 근육이 약해져 [[호흡 부전]]에 이르는데, 이 경우 환자는 피 속에 건강한 수준의 [[산소]]와 [[이산화탄소]]를 유지할 수 있을 정도의 충분한 숨을 쉴 수 없게 된다.<ref name=NEJM2012/><ref name=NatRevNeurol2014/><ref name=vanDoorn2010>{{저널 인용 |저자=van Doorn PA, Kuitwaard K, Walgaard C 외 |제목=IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome |저널=Journal of Clinical Immunology |날짜=2010년 5월 |권=30 Suppl 1 |쪽=S74~8 |doi=10.1007/s10875-010-9407-4 |pmid=20396937 |pmc=2883091}}</ref> 이는 생명을 위협하며, 인공 호흡을 필요로 하는 환자의 60%에서는 [[폐렴]], [[패혈증]], [[폐색전]], [[위장출혈]] 같은 또 다른 의료문제로 합병이 된다.<ref name=NEJM2012/>

=== 자율신경 기능장애 ===
길랑-바레 증후군 환자들 중 2/3는 [[심박수]], [[혈압]]과 같은 신체의 기능을 통제하는 데에 관여하는 [[자율신경계통|자율신경]]이 영향을 받으나, 그 영향은 가변적이다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 20%는 극심한 혈압 변동과 [[부정맥|심부정맥]]을 겪고, 때로는 [[심장무수축]]으로 [[인공 심박조율기]]에 기반한 치료가 필요해지기도 한다.<ref name=NEJM2012/> 관련된 다른 문제로 [[땀]]과 [[동공 반응]]에 이상이 생기기도 한다.<ref name=vanDoorn2008>{{저널 인용 |저자=Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs |제목=Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome |저널=The Lancet Neurology |날짜=2008년 10월 |권=7 |호=10 |쪽=939~950 |doi=10.1016/S1474-4422(08)70215-1 |pmid=18848313}}</ref> 자율신경계 관련 문제는 근 무력증이 심하지 않은 환자에도 영향을 줄 수 있다.<ref name=vanDoorn2008/>

== 원인 ==
[[파일:ARS Campylobacter jejuni.jpg|right|섬네일|[[주사전자현미경]]으로 얻은 '캄필로박터제주니'의 모습. 길랑-바레 증후군의 약 30%를 유발시킨다.]]
길랑-바레 증후군 환자의 2/3은 발병 전에 감염이 있다. 가장 흔한 경우는 [[장염]]이나 [[기도감염]]이다. 많은 경우, 정확한 감염의 본질을 확인할 수 있다.<ref name=NatRevNeurol2014/> 발병의 약 30%는 [[설사]]를 유발하는 [[캄필로박터 제주니]] 박테리아가 원인이 된다. 10%는 [[거대세포바이러스]](CMV, HHV-5)에 원인이 있다. 하지만, 소수의 사람들만이 '캄필로박터'나 CMV의 감염이 길랑-바레 증후군으로 발전한다(순서대로 1000명당 0.25~0.65건, 1000명당 0.6~2.2건).<ref name=NEJM2012/> 관련된 '캄필로박터'의 종류가 이 병의 위험도를 결정할 수도 있다. 서로 다른 종류의 박테리아는 그 표면의 [[지질다당질]]도 서로 다르며, 일부는 병을 일으키고 일부는 그렇지 않을 수도 있다.<ref name=NatRevNeurol2014/>

다른 감염과 길랑-바레 증후군(GBS)과의 연관은 그리 분명하지는 않다. 서로 다른 헤르페스바이러스 [[엡스타인바 바이러스]]/HHV-4와 [[수두대상포진바이러스]]/HHV-3, 그리고 [[폐렴미코플라스마]] 박테리아가 GBS와 관련되었다.<ref name=NEJM2012/> 열대 바이러스 감염 [[댕기열]]은 GBS의 발병에 관련되어 왔다.<ref name="Carod2013">{{저널 인용 |저자=Carod-Artal FJ, Wichmann O, Farrar J, Gascón J |제목=Neurological complications of dengue virus infection |저널=The Lancet Neurology |권=12 |호=9 |쪽=906~19 |날짜=2013년 9월 |pmid=23948177| doi=10.1016/S1474-4422(13)70150-9}}</ref> 예전의 [[E형간염바이러스]]의 감염에서는 길랑-바레 증후군 환자들에서 더 흔하게 발견되었다.<ref name=NatRevNeurol2014/> [[지카 바이러스]]도 GBS에 연관되었다.<ref>{{저널 인용 |저자=Alain Kohl, Derek Gatherer |제목=Zika virus: a previously slow pandemic spreads rapidly through the Americas|journal=Journal of General Virology |날짜=2015년 12월 18일 |doi=10.1099/jgv.0.000381}}</ref>

일부는 [[인플루엔자 바이러스]]에 의해, 잠재적으로는 [[인플루엔자 백신]]에 의해 유발되었을 수 있다. 1976년의 돼지 인플루엔자 유행 (H1N1 A/NJ/76) 후 인플루엔자 예방접종 이후로 길랑-바레 증후군의 발생이 증가하였다. 접종자 1백만 명 중 8.8건이 합병증을 일으켰다.<!--ref name=Lehmann2010--> 이후로 백신 접종에 기인하는 건에 대한 근접 모니터링으로 인플루엔자 자체로 GBS를 유발할 수 있음이 입증되었다.<!--ref name=Lehmann2010--> 이후의 백신 접종 운동에서 약간의 발병 증가가 관찰되었으나 같은 정도는 아니었다.<ref name=Lehmann2010>{{저널 인용 |저자=Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RA |제목=Guillain-Barré syndrome following influenza vaccination |저널=The Lancet Infectious Diseases |권=10 |호=9 |쪽=643~51 |날짜=2010년 9월 |pmid=20797646 |doi=10.1016/S1473-3099(10)70140-7}}</ref> 2009년의 독감 대유행 백신(대유행 돼지 바이러스 H1N1/PDM09 대응)은 주목할 만한 발병 증가를 유발하지 않았다.<ref name=NEJM2012/> 백신 접종의 이득은 접종 후의 GBS의 작은 위험성보다 크다.<ref name=Rinaldi2013>{{저널 인용 |저자=Simon Rinaldi |제목=Update on Guillain-Barré syndrome |저널=Journal of the Peripheral Nervous System |날짜=2013년 6월 |권=18 |호=2 |쪽=99~112 |doi=10.1111/jns5.12020 |pmid=23781958}}</ref> 예전에 길랑-바레 증후군에 걸렸던 사람들도 장래에 백신을 접종하는 것이 안전하다고 여겨진다.<ref name=NatRevNeurol2014/> [[소아마비]], [[파상풍]], [[홍역]] 등 다른 백신들은 GBS의 위험과 관련되지 않았다.<ref name=Ryan2013/>

== 기제 ==
{{뉴런 지도|뉴런}}
[[파일:Guillain-barré syndrome - Nerve Damage.gif |섬네일|300px|길랑-바레 증후군 - 신경의 손상]]

길랑-바레 증후군의 신경 기능 장애는 말초신경계의 신경 세포 및 지지 구조에 대한 면역 공격에 의해 발생된다. 신경 세포는 [[척수]] 안에 세포체가 있으며, 자극이 근육으로 전달되는 [[신경근육이음부]]로 [[활동전위|전기적 신경 자극]]을 전해 주는 [[축삭]]이 있다. 축삭은 [[말이집]]을 함유하는 [[슈반세포]]의 초에 감싸여 있다. 슈반 세포들 사이에는 축삭이 노출되는 틈([[신경섬유마디]], 랑비에 결절)이 있다.<ref name=NEJM2012/> 길랑-바레 증후군은 그 종류에 따라 다양한 면역 장애의 특징을 보인다. '말이집탈락 변이'(AIDP)는 [[백혈구]]([[T세포]])와 [[대식세포]]에 미엘린 초가 손상을 입는다. 이러한 과정은 [[보체]]로 알려져 있는 혈액 단백질 무리의 활성화에 의해 진행된다. 반면, 축삭 변이는 림프구의 직접적인 관여 없이 [[면역글로불린 G]]와 [[축삭집]]에 대한 보체에 의해 조정된다.<ref name=NEJM2012/>

신경세포를 향한 다양한 항체가 길랑-바레 증후군에서 보고되었다. 축삭의 아형에서 말초신경계에서 발견되는 물질군인 [[강글레오시드]]에 엉겨 있는 항체들이 줄곧 발견되었다. 강글레오시드는 [[6탄당]] 유형의 소집단에 부착된 [[세라미드]]로 구성, 다양한 수의 [[N-아세틸뉴라민산]] 집단을 포함하는 분자이다. <!--NEJM2012--> 앞서의 항체와 관련된 중요한 네 강글레오시드는 GM1, GD1a, GT1a, GQ1b 로, 서로 다른 항(抗)강글레오시드 항체가 특정한 특징과 관련되어 있다. 예를 들면, GQ1b 항체는 밀러 피셔 변형 GBS 와 브커스태프 뇌염에 관련된 형태에 연관되었다.<ref name=NEJM2012/> 이러한 항체들의 감염 후 생성은 면역체계가 미생물에 반응하면서 생성한 항체가 체내에서 자연적으로 존재하는 물질에도 반응하는 [[분자모방]]의 결과일 수 있다.<ref name=NEJM2012/><ref name=Kuwabara2013>{{저널 인용 |저자=Kuwabara S, Yuki N |제목=Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies |저널=The Lancet Neurology |권=12 |호=12 |쪽=1180~8 |날짜=2013년 12월 |pmid=24229616 |doi=10.1016/S1474-4422(13)70215-1}}</ref> 캄필로박터 감염 후 체내에서는 [[면역글로불린 A]](lgA) 류의 항체가 생성되며, 소수의 사람들이 박테리아 세포벽 물질(예를 들면, [[Lipopolysaccharide]])에 대한 [[면역글로불린 G|lgG]] 항체를 또한 생성하여 사람의 신경 세포의 강글레오시드와 교차반응한다. 이러한 과정이 어떻게 강글레오시드에 대한 [[중추 관용]](central tolerance)으로부터 벗어나는지는 현재까지 알려져 있지 않다.<ref name=WillisonGoodyear2013/> 모든 항-강글레오시드 항체가 질병을 유발하지는 않으며, 최근에는 일부 항체들은 동시에 한 가지 유형의 [[항원 결정기|항원결정인자]]에 묶여 있음이 시사되기도 했다.<ref name=WillisonGoodyear2013>{{저널 인용 |저자=Hugh J. Willison, Carl S. Goodyear |제목=Glycolipid antigens and autoantibodies in autoimmune neuropathies |저널=Trends in Immunology |날짜=2013년 9월 |권=34 |호=9 |쪽=453~459 |doi=10.1016/j.it.2013.05.001 |pmid=23770405}}</ref>

== 치료법 ==
{{출처 필요 문단|날짜=2016-02-02}}
현재까지 치료법은 알려지지 않았지만 [[혈장교환]]과 [[면역억제요법]]을 사용하며, 주로 대증요법을 시행한다. 오랜 기간 침대에 누워있게 되므로 [[욕창]]이 생길 수 있기 때문에 주의해야 하며, 대소변 기능장애가 나타날 수 있으므로 적절한 조치를 취해야 한다. 호흡부전증이 있는 경우에는 인공호흡기를 사용하고 물리치료를 실시하기도 한다.

== 각주 ==
{{각주}}

== 같이 보기 ==
* [[지카바이러스]]
* [[소두증]]

== 외부 링크 ==
{{Medical condition classification and resources
 | DiseasesDB     = 5465
 | ICD10          = {{ICD10|G|61|0|g|60}}
 | ICD9           = {{ICD9|357.0}}
 | OMIM           = 139393
 | MedlinePlus    = 000684
 | eMedicineSubj  = emerg
 | eMedicineTopic = 222
 | eMedicine_mult = {{eMedicine2|neuro|7}} {{eMedicine2|pmr|48}} {{eMedicine2|neuro|598}}
 | MeshID         = D020275
 | Scholia        = Q205214
}}
* {{DMOZ|Health/Conditions_and_Diseases/Neurological_Disorders/Demyelinating_Diseases/Guillain–Barre_Syndrome/}}

{{전거 통제}}

[[분류:자가 면역 질환]]
[[분류:증후군]]
[[분류:말초신경계 질환]]
[[분류:바이러스성 질병]]