{{위키데이터 속성 추적}}
[[파일:Mitochondrion_mini.svg|섬네일|오른쪽|220px|미토콘드리아의 구조]]
'''미토콘드리아 기질'''({{llang|en|mitochondrial matrix}})은 [[미토콘드리아]]에서 미토콘드리아 안쪽의 공간이다. "기질(基質, matrix)"이라는 단어는 이 공간이 상대적으로 수성(水性)인 [[세포질]]에 비해 점성을 가지고 있다는 사실에서 비롯된 것이다. 미토콘드리아 기질에는 [[미토콘드리아 DNA]], [[리보솜]], 가용성 [[효소]], 작은 유기분자, [[뉴클레오타이드]] [[보조 인자]] 및 [[무기 이온]]이 포함되어 있다.<sup>[1]</sup> 미토콘드리아 기질에 존재하는 효소들은 [[시트르산 회로]], [[산화적 인산화]], [[피루브산의 산화]], [[베타 산화|지방산의 β 산화]]와 같은 [[아데노신 삼인산|ATP]] 생성에 관여하는 반응들을 촉매한다.<ref name=":0">{{서적 인용|title=Fundamentals of Biochemistry Life at the Molecular Level|last=Voet|first=Donald|last2=Voet|first2=Judith|last3=Pratt|first3=Charlotte|publisher=John Wiley & Sons, Inc.|year=2013|isbn=978-1118129180|location=New York City|pages=582–584}}</ref>

구조와 내용물에 기반한 기질의 구성은 [[동화 경로]] 및 [[이화 경로]]가 유리하게 진행될 수 있는 환경을 생성한다. [[미토콘드리아 내막]]의 [[전자전달계]]와 미토콘드리아 기질의 효소는 [[시트르산 회로]]와 [[산화적 인산화]]에서 큰 역할을 한다. 시트르산 회로는 [[산화]]를 통해 [[NADH]]와 [[FADH2|FADH<sub>2</sub>]]를 생성하며, 이는 산화적 인산화에서 환원되어 [[아데노신 삼인산|ATP]]를 생성한다.<ref name=":1">{{서적 인용|title=Biochemistry|last1=Stryer|first1=L|last2=Berg|first2=J|last3=Tymoczko|first3=JL|publisher=W.H. Freeman|year=2002|isbn=978-0-7167-4684-3|location=San Francisco|pages=509–527, 569–579, 614–616, 638–641, 732–735, 739–748, 770–773}}</ref><ref>{{저널 인용|last1=Mitchell|first1=Peter|last2=Moyle|first2=Jennifer|date=1967-01-14|title=Chemiosmotic Hypothesis of Oxidative Phosphorylation|journal=Nature|language=en|volume=213|issue=5072|pages=137–139|doi=10.1038/213137a0|pmid=4291593|bibcode=1967Natur.213..137M |s2cid=4149605 }}</ref>

세포질, [[막 사이 공간]], 구획은 3.8 μL/mg 단백질의 수분 함량을 갖는 반면 미토콘드리아 기질은 0.8 μL/mg 단백질의 수분 함량을 갖는다.<ref name=":5">{{서적 인용|title=Distribution of metabolites between mitochondria and cytosol of perfused liver|last1=Soboll|first1=S|last2=Scholz|first2=R|last3=Freisl|first3=M|last4=Elbers|first4=R|last5=Heldt|first5=H.W.|publisher=Elsevier|year=1976|isbn=978-0-444-10925-5|location=New york|pages=29–40}}</ref> 미토콘드리아가 미토콘드리아 내막을 통해 [[삼투]] 균형을 유지하는 방법은 알려져 있지 않지만 미토콘드리아 내막에는 조절된 물 수송을 위한 도관으로 여겨지는 [[아쿠아포린]]이 존재한다. 미토콘드리아 기질의 pH는 약 7.8로 미토콘드리아 막 사이 공간의 pH인 약 7.0~7.4 보다 높다.<ref name=":6">{{저널 인용|last1=Porcelli|first1=Anna Maria|last2=Ghelli|first2=Anna|last3=Zanna|first3=Claudia|last4=Pinton|first4=Paolo|last5=Rizzuto|first5=Rosario|last6=Rugolo|first6=Michela|date=2005-01-28|title=pH difference across the outer mitochondrial membrane measured with a green fluorescent protein mutant|journal=Biochemical and Biophysical Research Communications|volume=326|issue=4|pages=799–804|doi=10.1016/j.bbrc.2004.11.105|pmid=15607740}}</ref> 미토콘드리아 DNA는 1963년에 내쉬(Nash)와 마르기트(Margit)에 의해 발견되었다. 하나에서 다수의 이중 가닥이며, 주로 원형 DNA가 미토콘드리아 기질에 존재한다. [[미토콘드리아 DNA]]는 [[세포]] 전체 [[DNA]]의 1%를 차지한다. 미토콘드리아 DNA는 [[구아닌]]과 [[사이토신]]의 함량이 풍부하다. 포유류의 미토콘드리아에는 55S 리보솜이 존재한다.

== 구성 ==
=== 대사 산물 ===
미토콘드리아 기질은 미토콘드리아 기질 내의 대사 경로와 관련된 다양한 [[대사 산물]]들을 포함하고 있다. [[시트르산 회로]]는 [[아실-CoA]], [[피루브산]], [[아세틸-CoA]], [[시트르산]], [[아이소시트르산]], [[α-케토글루타르산]], [[석시닐-CoA]], [[푸마르산]], [[석신산]], [[말산]], [[옥살로아세트산]]을 포함한다.<ref name=":1" /> [[요소 회로]]는 [[오르니틴|L-오르니틴]], [[카바모일 인산]], [[시트룰린|L-시트룰린]]을 사용한다.<ref name=":5" /> [[전자전달계]]는 [[조효소]]인 [[NADH]], [[FADH2|FADH<sub>2</sub>]]를 산화시킨다. 단백질 합성은 미토콘드리아 [[DNA]], [[RNA]], [[tRNA]]를 사용한다.<ref name=":6" /> 과정의 조절에는 [[칼슘|Ca<sup>2+</sup>]], [[칼륨|K<sup>+</sup>]], [[마그네슘|Mg<sup>2+</sup>]] 이온이 사용된다.<ref name=":4" /> 이 밖에 미토콘드리아 기질에 존재하는 대사 산물로는 [[이산화 탄소|CO<sub>2</sub>]]<sub>,</sub> [[물|H<sub>2</sub>O]], [[산소|O<sub>2</sub>]]<sub>,</sub> [[아데노신 삼인산|ATP]], [[아데노신 이인산|ADP]], [[무기 인산|P<sub>i</sub>]]가 있다.<ref name=":0" />

=== 효소 ===
미토콘드리아 기질에서 일어나는 [[대사 경로]]에 관여하는 다양한 [[효소]]들이 존재한다. [[시트르산 회로]]는 [[피루브산 탈수소효소]], [[시트르산 생성효소]], [[아코니테이스]], [[아이소시트르산 탈수소효소]], [[α-케토글루타르산 탈수소효소]], [[석시닐-CoA 합성효소]], [[푸마레이스]], [[말산 탈수소효소]]에 의해 촉진된다.<ref name=":1" /> 요소 회로는 [[카바모일 인산 합성효소 I]]과 [[오르니틴 카바모일기전이효소]]에 의해 촉진된다.<ref name=":5" /> β-산화는 [[피루브산 카복실화효소]], [[아실-CoA 탈수소효소]], [[β-케토싸이올레이스]]를 사용한다.<ref name=":0" /> 아미노산 생성은 [[아미노기전이효소]]에 의해 촉진된다.<ref name=":7" /> 아미노산 대사는 [[전서열 프로테에이스]]와 같은 [[프로테에이스]]에 의해 매개된다.<ref>{{저널 인용|last1=King|first1=John V.|last2=Liang|first2=Wenguang G.|last3=Scherpelz|first3=Kathryn P.|last4=Schilling|first4=Alexander B.|last5=Meredith|first5=Stephen C.|last6=Tang|first6=Wei-Jen|date=2014-07-08|title=Molecular basis of substrate recognition and degradation by human presequence protease|journal=Structure|volume=22|issue=7|pages=996–1007|doi=10.1016/j.str.2014.05.003|issn=1878-4186|pmc=4128088|pmid=24931469}}</ref>

=== 미토콘드리아 내막의 구성 요소 ===
미토콘드리아 내막은 산화적 인산화와 관련된 복합체들을 포함하는 [[인지질 이중층]]이다. 이는 미토콘드리아 내막의 [[크리스타]]에서 발견되는 [[전자전달계]]를 포함하며, 4개의 단백질 복합체와 [[ATP 생성효소]]로 구성된다. 이들 복합체는 복합체 I([[NADH:유비퀴논 산화환원효소]]), 복합체 II([[석신산 탈수소효소]]), 복합체 III([[유비퀴논:사이토크롬 c 산화환원효소]]), 복합체 IV([[사이토크롬 c 산화효소]])이다.<ref name=":4" />

=== 미토콘드리아 기질의 구성에 대한 미토콘드리아 내막의 조절 ===
전자전달계는 양성자의 능동수송을 통해 ATP의 생성을 촉진하는 pH 및 [[전기화학적 기울기]]를 설정하는 역할을 한다. 전기화학적 기울기는 또한 미토콘드리아 [[막 전위]]에 의해 구동되는 [[칼슘|Ca<sup>2+</sup>]]와 같은 이온의 농도를 조절한다.<ref name=":0" /> 미토콘드리아 내막은 [[CO2|CO<sub>2</sub>]] 및 [[O₂|O<sub>2</sub>]]와 같은 비극성 분자와  [[물|H<sub>2</sub>O]]와 같은 크기가 작은 비전하 극성 분자만 미토콘드리아 기질로 들어갈 수 있도록 한다. 분자는 [[수송 단백질]]과 [[이온 수송체]]를 통해 미토콘드리아 내막을 통과한다. 그런 다음 분자는 [[포린 (단백질)|포린]]을 통해 미토콘드리아로부터 벗어날 수 있다.<ref name=":2">{{서적 인용|title=Molecular Biology of the Cell|last1=Alberts|first1=Bruce|last2=Johnson|first2=Alexander|last3=Lewis|first3=julian|last4=Roberts|first4=Keith|last5=Peters|first5=Walter|last6=Raff|first6=Martin|publisher=Garland Publishing Inc|year=1994|isbn=978-0-8153-3218-3|location=New york}}</ref> 이러한 특성은 조절에 필요한 [[이온]] 및 [[대사 산물]]의 농도를 제어하고 ATP 생성 속도를 결정한다.<ref>{{저널 인용|last1=Anderson|first1=S.|last2=Bankier|first2=A. T.|last3=Barrell|first3=B. G.|last4=de Bruijn|first4=M. H. L.|last5=Coulson|first5=A. R.|last6=Drouin|first6=J.|last7=Eperon|first7=I. C.|last8=Nierlich|first8=D. P.|last9=Roe|first9=B. A.|date=1981-04-09|title=Sequence and organization of the human mitochondrial genome|journal=Nature|language=en|volume=290|issue=5806|pages=457–465|doi=10.1038/290457a0|pmid=7219534|bibcode=1981Natur.290..457A |s2cid=4355527 }}</ref><ref name=":3">{{저널 인용|last1=Iuchi|first1=S.|last2=Lin|first2=E. C. C.|date=1993-07-01|title=Adaptation of Escherichia coli to redox environments by gene expression|journal=Molecular Microbiology|language=en|volume=9|issue=1|pages=9–15|doi=10.1111/j.1365-2958.1993.tb01664.x|issn=1365-2958|pmid=8412675|s2cid=39165641 }}</ref>

== 과정 ==
=== 시트르산 회로 ===
[[해당과정]] 후 [[시트르산 회로]]는 [[아세틸-CoA]]의 생성에 의해 활성화된다. 미토콘드리아 기질에서 [[피루브산 탈수소효소]]에 의한 [[피루브산의 산화]]는 [[이산화 탄소|CO<sub>2</sub>]], [[아세틸-CoA]], [[NADH]]를 생성한다. 지방산의 [[베타 산화|β-산화]]는 아세틸-CoA, NADH 및 [[FADH2|FADH<sub>2</sub>]]를 생성하는 대체 [[이화 경로]] 역할을 한다.<ref name=":0" /> 아세틸-CoA의 생성은 시트르산 회로를 시작하게 하며, 생성된 [[조효소]]는 [[전자전달계]]에서 사용된다.<ref name=":3" />
[[파일:Mitochondrial electron transport chain—Etc4.svg|섬네일|미토콘드리아 기질의 관점에서 본 ATP 합성. 이화 경로(시트르산 회로 및 산화적 인산화)와 미토콘드리아 기질의 구조적 구성(지질 이중층 및 전자전달계) 사이의 관계에 의해 생성된 조건은 ATP의 합성을 촉진한다.]]
[[전자전달계]]의 [[복합체 II]]의 일부이며, [[미토콘드리아 내막]]에 있는 [[석신산 탈수소효소]]를 제외한 시트르산 회로의 모든 [[효소]]들(예: [[시트르산 생성효소]], [[아코니테이스]], [[아이소시트르산 탈수소효소]], [[α-케토글루타르산 탈수소효소]], [[석시닐-CoA 합성효소]], [[푸마레이스]], [[말산 탈수소효소]])은 미토콘드리아 기질에 있다. 시트르산 회로는 탄소의 산화를 통해 NADH와 FADH<sub>2</sub>를 생성한다. [[석시닐-CoA]]는 석시닐-CoA 합성효소에 의해 [[석신산]]으로 전환되며, 이 과정에서 [[구아노신 삼인산|GTP]]가 생성된다.<ref name=":1" />

=== 산화적 인산화 ===
[[NADH]]와 [[FADH2|FADH<sub>2</sub>]]는 미토콘드리아 기질에서 생성되거나 포린 및 수송 단백질을 통해 운반되어 산화적 인산화를 통해 산화된다.<ref name=":0" /> NADH와 FADH<sub>2</sub>는 NAD<sup>+</sup>와 FAD를 재생하기 위해 [[전자]]를 전달함으로써 전자전달계에서 산화를 겪는다. 양성자는 전자전달계를 통해 전달되는 전자의 에너지에 의해 미토콘드리아 기질에서 [[막 사이 공간]]으로 [[능동수송]]된다. 4개의 전자가 최종적으로 미토콘드리아 기질의 산소에 의해 수용되어 전자전달계가 완성된다. 양성자는 [[ATP 생성효소]]를 통해 막 사이 공간에서 미토콘드리아 기질로 돌아간다. 이러한 에너지는 양성자의 통과를 촉진하는 ATP 생성효소를 회전시켜 ATP를 생성하는 데 사용된다. 미토콘드리아 기질과 막 사이 공간 사이의 [[수소 이온 농도 지수|pH]] 차이는 ATP 생성효소가 [[양성자]]를 미토콘드리아 기질로 유리하게 통과할 수 있게 하는 [[전기화학적 기울기]]를 생성한다.<ref name=":4">{{저널 인용|last1=Dimroth|first1=P.|last2=Kaim|first2=G.|last3=Matthey|first3=U.|date=2000-01-01|title=Crucial role of the membrane potential for ATP synthesis by F(1)F(o) ATP synthases|journal=The Journal of Experimental Biology|volume=203|issue=Pt 1|pages=51–59|doi=10.1242/jeb.203.1.51 |issn=0022-0949|pmid=10600673}}</ref>

=== 요소 회로 ===
[[요소 회로]]의 처음 두 단계는 [[간세포]] 및 신장 세포의 미토콘드리아 기질에서 일어난다. 첫 번째 단계에서 [[암모니아]]는 2개의 ATP 분자의 투자를 통해 [[카바모일 인산]]으로 전환된다. 이 단계에서 [[카바모일 인산 합성효소 I]]에 의해 촉진된다. [[오르니틴 카바모일기전이효소]]에 의해 촉진되는 두 번째 단계는 카바모일 인산과 [[오르니틴]]을 [[시트룰린]]으로 전환시킨다. 이러한 초기 단계 후에 요소 회로는 오르니틴이 수송 통로를 통해 미토콘드리아 기질로 다시 들어가 미토콘드리아 기질 내의 첫 번째 단계를 계속할 때까지 미토콘드리아 내막에서 계속된다.<ref>{{저널 인용|last1=Tuchman|first1=Mendel|last2=Plante|first2=Robert J.|date=1995-01-01|title=Mutations and polymorphisms in the human ornithine transcarbamylase gene: Mutation update addendum|journal=Human Mutation|language=en|volume=5|issue=4|pages=293–295|doi=10.1002/humu.1380050404|issn=1098-1004|pmid=7627182|s2cid=2951786 |doi-access=free}}</ref>

=== 아미노기 전이반응 ===
[[α-케토글루타르산]]과 [[옥살로아세트산]]은 [[아미노기 전이반응]]을 통해 미토콘드리아 기질 내에서 아미노산으로 전환될 수 있다. 이러한 반응은 옥살로아세트산으로부터 [[아스파르트산]]과 [[아스파라긴]]을 생성하기 위해 아미노기전이효소에 의해 촉진된다. α-케토글루타르산의 아미노기 전이반응은 [[글루탐산]], [[프롤린]] 및 [[아르기닌]]을 생성한다. 그런 다음 이러한 아미노산은 미토콘드리아 기질 내에서 사용되거나 세포질로 운반되어 단백질을 생성하는 데 사용된다.<ref name=":7">{{저널 인용|last1=Karmen|first1=A.|last2=Wroblewski|first2=F.|last3=Ladue|first3=J. S.|date=1955-01-01|title=Transaminase activity in human blood|journal=The Journal of Clinical Investigation|volume=34|issue=1|pages=126–131|doi=10.1172/JCI103055|issn=0021-9738|pmc=438594|pmid=13221663}}</ref><ref>{{저널 인용|last1=Kirsch|first1=Jack F.|last2=Eichele|first2=Gregor|last3=Ford|first3=Geoffrey C.|last4=Vincent|first4=Michael G.|last5=Jansonius|first5=Johan N.|author-link5=Johan Jansonius|last6=Gehring|first6=Heinz|last7=Christen|first7=Philipp|date=1984-04-15|title=Mechanism of action of aspartate aminotransferase proposed on the basis of its spatial structure|journal=Journal of Molecular Biology|volume=174|issue=3|pages=497–525|doi=10.1016/0022-2836(84)90333-4|pmid=6143829}}</ref>

=== 조절 ===
미토콘드리아 기질 내에서의 조절은 주로 이온의 농도, 대사산물의 농도 및 에너지 충전에 의해 제어된다. [[칼슘|Ca<sup>2+</sup>]]와 같은 이온의 이용 가능성은 미토콘드리아 기질에서 시트르산 회로의 다양한 기능을 제어하여 회로에서 반응 속도를 증가시키는 [[피루브산 탈수소효소]], [[아이소시트르산 탈수소효소]] 및 [[α-케토글루타르산 탈수소효소]]를 활성화시킨다.<ref>{{저널 인용|last1=Denton|first1=Richard M.|last2=Randle|first2=Philip J.|last3=Bridges|first3=Barbara J.|last4=Cooper|first4=Ronald H.|last5=Kerbey|first5=Alan L.|last6=Pask|first6=Helen T.|last7=Severson|first7=David L.|last8=Stansbie|first8=David|last9=Whitehouse|first9=Susan|date=1975-10-01|title=Regulation of mammalian pyruvate dehydrogenase|journal=Molecular and Cellular Biochemistry|language=en|volume=9|issue=1|pages=27–53|doi=10.1007/BF01731731|issn=0300-8177|pmid=171557|s2cid=27367543 }}</ref> 미토콘드리아 기질에서 대사 중간생성물과 조효소의 농도는 대사 중간생성물을 [[보충대사 반응|보충하는]](anaplerotic) 효과 및 대사 중간생성물을 제거하는(cataplerotic) 효과로 인해 ATP의 생성 속도를 증가시키거나 감소시킨다. NADH는 [[α-케토글루타르산 탈수소효소]], [[아이소시트르산 탈수소효소]], [[시트르산 생성효소]], [[피루브산 탈수소효소]]에 대한 [[효소 저해제|저해제]]로 작용할 수 있다. 특히 옥살로아세트산의 농도는 낮게 유지되기 때문에 이 농도의 변화는 시트르산 회로를 촉진하는 역할을 한다.<ref name=":1" /> ATP의 생성은 또한 아이소시트르산 탈수소효소, 피루브산 탈수소효소, 전자전달계의 복합체 및 ATP 생성효소에 대한 저해제로 작용하여 조절의 수단으로도 사용된다. ADP는 [[효소 활성화제|활성화제]]로 작용한다.<ref name=":0" />

=== 단백질 합성 ===
미토콘드리아는 전자전달계에서 발견되는 단백질을 생성하는 데 사용되는 자체 DNA 세트를 포함한다. 미토콘드리아 DNA는 미토콘드리아 전사체, [[리보솜 단백질]], [[리보솜 RNA]], [[운반 RNA]] 및 전자전달계의 [[단백질 복합체|복합체]]에서 발견되는 [[단백질 소단위체]]와 관련된 약 13가지의 단백질을 암호화하고 있다.<ref>{{저널 인용|last=Fox|first=Thomas D.|date=2012-12-01|title=Mitochondrial Protein Synthesis, Import, and Assembly|journal=Genetics|volume=192|issue=4|pages=1203–1234|doi=10.1534/genetics.112.141267|issn=0016-6731|pmc=3512135|pmid=23212899}}</ref><ref>{{저널 인용|last1=Grivell|first1=L.A.|last2=Pel|first2=H.J.|year=1994|title=Protein synthesis in mitochondria|url=https://pure.uva.nl/ws/files/2967481/358_4203y.pdf|journal=Mol. Biol. Rep.|volume=19|issue=3|doi=10.1007/bf00986960|pages=183–194|pmid=7969106 |s2cid=21200502 }}</ref>

== 같이 보기 ==
* [[바탕질]] (기질)
* [[미토콘드리아]]
* [[미토콘드리아 내막]]
* [[미토콘드리아 DNA]]

== 각주 ==
{{각주}}

[[분류:세포해부학]]
[[분류:바탕질]]