{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 간비장 T세포 림프종
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'''간비장 T세포 림프종'''(Hepatosplenic T-cell lymphoma)은 [[타가이식술|동종]] [[조혈모세포 이식|줄기세포 이식]]의 경우를 제외하고는 일반적으로 치료가 불가능한 희귀 형태의 [[림프종]]이다.<ref name="Blood Cancer Journal">{{저널 인용| doi=10.1038/bcj.2015.43|pmid = 26047388| pmc=4648481| title=Outcomes of allogeneic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma| journal=Blood Cancer Journal| volume=5| issue=6| pages=e318| year=2015| last1=Rashidi| first1=A.| last2=Cashen| first2=A. F.}}</ref><ref name="pmid17255842">{{저널 인용|vauthors=Mackey AC, Green L, Liang LC, Dinndorf P, Avigan M |title=Hepatosplenic T cell lymphoma associated with infliximab use in young patients treated for inflammatory bowel disease |journal=J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. |volume=44 |issue=2 |pages=265–7 |date=February 2007 |pmid=17255842 |doi=10.1097/MPG.0b013e31802f6424 }}</ref> 이는 간, 비장 및 골수에 상당한 동양혈관 침윤을 나타내는 중간 크기의 세포독성 [[T세포]]로 구성된 전신성 [[신생물]]이다.<ref name="who1"/>

== 징후 및 증상 ==
간비장 T세포 림프종 환자의 전형적인 임상소견은 간비대증이다.<ref name="far1">{{저널 인용|vauthors=Farcet JP, Gaulard P, Marolleau JP, etal |title=Hepatosplenic T-cell lymphoma: sinusal/sinusoidal localization of malignant cells expressing the T-cell receptor gamma delta |journal=Blood |volume=75 |issue=11 |pages=2213–9 |date=June 1990 |pmid=2140703 |doi= 10.1182/blood.V75.11.2213.2213|url=http://www.bloodjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=2140703|doi-access=free }}</ref>

[[비장]]과 [[간]]은 항상 관련되며 [[골수]] 관련도 흔하다. 절(節)에 관여하는 경우는 매우 드물다.<ref name="who1">{{서적 인용|author=Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman |title=Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues |publisher=IARC Press |location=Lyon |year=2001 |series=World Health Organization Classification of Tumors |volume=3 |isbn=92-832-2411-6 |url=https://books.google.com/books?id=XSKqcy7TUZUC}}</ref><ref name="coo1">{{저널 인용|vauthors=Cooke CB, Krenacs L, Stetler-Stevenson M, etal |title=Hepatosplenic T-cell lymphoma: a distinct clinicopathologic entity of cytotoxic gamma delta T-cell origin |journal=Blood |volume=88 |issue=11 |pages=4265–74 |date=December 1996 |pmid=8943863 |doi= 10.1182/blood.V88.11.4265.4265|url=http://www.bloodjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8943863|doi-access=free }}</ref>

== 원인 ==
이 질병의 기원이 되는 세포는 미성숙 세포독성 [[T세포]]이다. 이 질병은 고형 장기 이식을 받은 면역 억제 환자에게서 더 자주 나타나며, 이는 면역 억제 환경에서 장기간의 면역 자극이 원인 인자라는 가설을 이끌어낸 것과 연관된다.

면역억제제인 아자티오프린, 인플릭시맙, 아달리무맙으로 치료받은 환자에서 간비장 T세포 림프종 사례가 보고되었다. 대부분의 사례는 염증성 장 질환 환자에서 발생했다. 청소년과 젊은 성인 남성이 가장 자주 영향을 받았다. 이들은 매우 공격적인 질병 경과를 보였고, 한 명을 제외하고 모두 사망했다. [[미국 식품의약국]](FDA)은 사용자와 임상의에게 위험을 알리기 위해 약물 라벨링을 변경하도록 요구했다.<ref>FDA Warning concerning azathioprine and Hepatosplenic T-cell lymphoma https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/ucm258794.htm</ref><ref name="ros1">{{저널 인용|vauthors=Ross CW, Schnitzer B, Sheldon S, Braun DK, Hanson CA |title=Gamma/delta T-cell posttransplantation lymphoproliferative disorder primarily in the spleen |journal=Am. J. Clin. Pathol. |volume=102 |issue=3 |pages=310–5 |date=September 1994 |pmid=8085554 |doi= 10.1093/ajcp/102.3.310}}</ref><ref name="mac1">{{저널 인용|vauthors=Macon WR, Levy NB, Kurtin PJ, etal |title=Hepatosplenic alphabeta T-cell lymphomas: a report of 14 cases and comparison with hepatosplenic gammadelta T-cell lymphomas |journal=Am. J. Surg. Pathol. |volume=25 |issue=3 |pages=285–96 |date=March 2001 |pmid=11224598 |doi= 10.1097/00000478-200103000-00002}}</ref>

== 각주 ==
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== 외부 링크 ==
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|  ICD10           = {{ICD10|C|86.1}}
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[[분류:림프종]]
[[분류:희귀암]]