{{위키데이터 속성 추적}}
'''snRNP'''('''s'''mall '''n'''uclear <u>'''r'''</u>ibo<u>'''n'''</u>ucleo<u>'''p'''</u>rotein)은 변형되지 않은 pre-mRNA 및 다양한 기타 단백질과 결합하여 큰 RNA-단백질 분자 복합체인 스플라이소좀(spliceosome)을 형성하는 [[RNA|RNA-]]단백질 복합체로, pre-mRNA의 [[RNA 스플라이싱|스플라이싱]]을 발생시킨다. snRNP의 작용은 [[진핵생물|진핵 세포]]의 [[세포핵|핵]]에서만 발생하는 RNA의 [[전사 후 변형]]의 중요한 측면인 pre-mRNA에서 [[인트론]]을 제거하는데 필수적이다. 또한 U7 snRNP는 히스톤 pre-mRNA의 3' 스템 루프 처리를 담당하기 때문에 U7 snRNP는 스플라이싱에 전혀 관여하지 않는다.<ref name="U7_snRNP">{{저널 인용|제목=The special Sm core structure of the U7 snRNP: far-reaching significance of a small nuclear ribonucleoprotein|저널=Cellular and Molecular Life Sciences|성=Schümperli|이름=D.|성2=R. S. Pillai|url=http://doc.rero.ch/record/311624/files/18_2004_Article_4190.pdf|날짜=2004-10-01|권=61|호=19–20|쪽=2560–2570|doi=10.1007/s00018-004-4190-0|issn=1420-682X|pmid=15526162}}</ref>

snRNP의 두 가지 필수 구성 요소는 [[단백질]] 분자와 [[RNA]]이다. 각 snRNP 입자 내에서 발견되는 RNA는 ''작은 핵 RNA(말 그대로 small nuclear RNA)'' 또는 snRNA로 알려져 있으며 일반적으로 길이가 약 150[[뉴클레오타이드|뉴클레오티드]]이다. snRNP의 snRNA 구성 요소는 인트론의 5' 및 3' 말단 및 [[RNA 스플라이싱|분기 부위]]에서 중요한 스플라이싱 신호의 서열을 상보적으로 인식함으로써 개별 인트론에 특이성을 부여한다. snRNP의 snRNA는 효소 및 구조적 역할을 직접 통합한다는 점에서 [[리보솜 RNA]]와 유사하다.

SnRNP는 Michael R. Lerner와 Joan A. Steitz에 의해 발견되었다.<ref>{{저널 인용|제목=Antibodies to small nuclear RNAs complexed with proteins are produced by patients with systemic lupus erythematosus|저널=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.|날짜=November 1979|권=76|호=11|쪽=5495–9|bibcode=1979PNAS...76.5495R|doi=10.1073/pnas.76.11.5495|pmc=411675|pmid=316537}}</ref><ref>{{저널 인용|제목=Are snRNPs involved in splicing?|저널=Nature|날짜=January 1980|권=283|호=5743|쪽=220–4|bibcode=1980Natur.283..220L|doi=10.1038/283220a0|pmid=7350545}}</ref> [[토머스 체크|체크]]와 [[시드니 올트먼|올트먼]]도 RNA가 세포 발달에서 촉매로 작용할 수 있다는 독립적인 발견을 했다. 그들은 1989년 노벨 화학상을 수상했다.

== 유형 ==
적어도 5가지 종류의 snRNP가 spliceosome에 합류하여 [[RNA 스플라이싱|스플라이싱]]에 참여한다. 그들은 [[겔 전기 영동법|겔 전기 영동]]으로 시각화할 수 있으며 개별적으로 U1, U2, U4, U5 및 U6으로 알려져 있다. 그들의 snRNA 구성 요소는 각각 U1 snRNA, U2 snRNA, U4 snRNA, U5 snRNA 및 U6 snRNA 로 알려져 있다.<ref>Weaver, Robert F. (2005). ''Molecular Biology'', p.432-448. McGraw-Hill, New York, NY. {{ISBN|0-07-284611-9}}.</ref>

1990년대 중반, 고도로 보존된 5' 스플라이스 부위와 가지 부위가 있는 [[동물|후생동물]]에서만 발견되는 인트론 클래스의 스플라이싱을 돕기 위해 snRNP의 변종 클래스가 존재한다는 것이 발견되었다. 이 변형된 snRNP 클래스에는 U11 snRNA, U12 snRNA, U4atac snRNA, U6atac snRNA가 포함된다. 각각 U1, U2, U4, U6과는 다르지만 비슷한 기능을 수행한다.<ref>{{저널 인용|제목=Additional low-abundance human small nuclear ribonucleoproteins: U11, U12, etc|저널=Proc Natl Acad Sci USA|연도=1988|권=85|호=23|쪽=8885–8889|bibcode=1988PNAS...85.8885M|doi=10.1073/pnas.85.23.8885|pmc=282611|pmid=2973606}}</ref>

또한, U7 snRNP는 U7 small nuclear RNA와 관련 단백질로 만들어지며 히스톤 pre-mRNA의 3' 스템 루프 처리에 관여한다.<ref name="U7_snRNP" />

== 생물 발생 ==
작은 핵 리보핵단백질(snRNP)은 [[세포핵|세포 핵]]과 [[세포질]]을 모두 포함하는 엄격한 조절 과정에서 조립된다.<ref>{{저널 인용|제목=Biogenesis of small nuclear RNPs|저널=J. Cell Sci.|성=Kiss T|날짜=December 2004|권=117|호=Pt 25|쪽=5949–51|doi=10.1242/jcs.01487|pmid=15564372}}</ref>

=== 핵 내 RNA 합성 및 수출 ===
RNA 중합효소 II는 U1, U2, U4, U5를 전사하고, 덜 풍부한 U11, U12 및 U4atac(snRNAs)는 내보내기 신호 역할을 하는 m7G-캡을 획득한다. [[핵외수송신호|핵외수송]]은 CRM1에 의해 중재된다.

=== 세포질에서 Sm 단백질의 합성 및 저장 ===
Sm 단백질은 다른 단백질과 마찬가지로 Sm [[전령 RNA|메신저 RNA]]를 번역하는 [[리보솜]]에 의해 세포질에서 합성된다. 이들은 모두 pICln 단백질과 관련된 3개의 부분적으로 조립된 고리 복합체의 형태로 세포질에 저장된다. 이들은 SmD1, SmD2, SmF, SmE 및 SmG와 '''pICln''' 의 6S 펜타머 복합체, SmB의 2-4S 복합체, 가능하면 SmD3 및 pICln 및 SmD3, SmB, '''SmD1''', pICln의 큰 복합체인 20S 메틸로솜이다. 및 아르기닌 메틸트랜스퍼라제-5('''PRMT5''') 단백질. SmD3, SmB 및 SmD1은 메틸로솜에서 [[번역 후 변형]]을 겪는다.<ref>{{저널 인용|제목=Methylation of Sm proteins by a complex containing PRMT5 and the putative U snRNP assembly factor pICln|저널=Curr. Biol.|날짜=December 2001|권=11|호=24|쪽=1990–4|doi=10.1016/S0960-9822(01)00592-9|pmid=11747828}}</ref> 이들 3개의 Sm 단백질은 SmD1, SmD3 및 SmB의 [[C 말단|C-말단]]에서 [[아르기닌]] - [[글라이신|글리신]] 모티프를 반복하고, 아르기닌 측쇄는 ω-NG, N <sup>G</sup> <sup>'</sup> -디메틸-아르기닌으로 대칭적으로 디메틸화된다. 세 가지 전구체 복합체 모두에서 발생하지만 성숙한 snRNP에는 없는 pICln은 특수 샤페론으로 작용하여 Sm 단백질의 조기 조립을 방지하는 것으로 제안되었다.

=== SMN 컴플렉스의 핵심 snRNP 조립 ===
snRNA (U1, U2, U4, U5 및 덜 풍부한 U11, U12 및 U4atac)는 SMN (운동 뉴런 단백질의 생존)과 빠르게 상호작용한다. ''SMN1'' 유전자에 의해 암호화됨) 및 Gemins 2-8(Gem 관련 단백질인 GEMIN2, GEMIN3, GEMIN4, GEMIN5, GEMIN6, GEMIN7, GEMIN8)이 '''SMN 복합체'''를 형성한다.<ref>{{저널 인용|제목=The SMN complex, an assemblyosome of ribonucleoproteins|저널=Curr. Opin. Cell Biol.|성=Paushkin S, Gubitz AK, Massenet S, [[Gideon Dreyfuss|Dreyfuss G]]|날짜=June 2002|권=14|호=3|쪽=305–12|doi=10.1016/S0955-0674(02)00332-0|pmid=12067652}}</ref><ref>{{저널 인용|제목=Why do cells need an assembly machine for RNA-protein complexes?|저널=Trends Cell Biol.|날짜=May 2004|권=14|호=5|쪽=226–32|doi=10.1016/j.tcb.2004.03.010|pmid=15130578}}</ref> 여기에서 snRNA가 SmD1-SmD2-SmF-SmE-SmG 5량체에 결합한 다음 SmD3-SmB 이량체를 추가하여 snRNA의 소위 '''Sm 부위''' 주위에 Sm 고리를 완성한다. 이 Sm 부위는 이러한 snRNA, 일반적으로 AUUUGUGG(여기서 A, U 및 G는 각각 [[뉴클레오사이드]] [[아데노신]], [[유리딘|우리딘]], [[구아노신]]을 나타냄)에서 뉴클레오티드의 보존된 서열이다. snRNA 주위에 Sm 고리를 조립한 후, '''5' 말단 뉴클레오시드''' (이미 [[7-메틸구아노신]] 캡으로 변형됨)는 2,2,7-트리메틸구아노신으로 과메틸화되고 snRNA의 다른 (3') 말단은 잘린다. 이 변형과 완전한 Sm 고리의 존재는 '''스누르포르틴(snurportin) 1''' 단백질에 의해 인식된다.

=== 핵에서 snRNP의 최종 조립 ===
완성된 코어 snRNP-snurportin 1 복합체는 단백질 '''importin β'''를 통해 핵으로 수송된다. 핵 내부에서 핵심 snRNP는 snRNP의 최종 조립이 일어나는 Cajal 몸체에 나타난다. 이것은 특정 snRNP(U1, U2, U4, U5)에 특정한 추가 단백질 및 기타 변형으로 구성된다. 많은 양의 유리 U6이 세포질에서 발견되지만 U6 snRNP의 생합성은 핵에서 발생한다. LSm 고리가 먼저 조립된 다음 U6 snRNA 와 결합할 수 있다.

=== snRNP의 분해 ===
snRNP는 수명이 매우 길지만 결국 분해되고 성능이 저하된다. 그러나 이 분해 과정에 대해서는 알려진 바가 거의 없다.

=== 조립불량 ===
SMN을 코딩하는 ''SMN1'' 유전자의 유전적 결함으로 인한 snRNP 생합성에서 운동 뉴런(SMN) 단백질의 생존 기능의 결함은 유전 질환 [[척수성 근위축증]]에서 관찰되는 운동 뉴런 병리를 설명할 수 있다.<ref>{{저널 인용|제목=SMN in spinal muscular atrophy and snRNP biogenesis|저널=Wiley Interdisciplinary Reviews: RNA|성=Coady|이름=Tristan H.|성2=Lorson|이름2=Christian L.|연도=2011|권=2|호=4|쪽=546–564|doi=10.1002/wrna.76|pmid=21957043}}</ref>

== 구조, 기능 및 조직 ==
여러 인간 및 효모 snRNP 구조는 [[저온전자현미경|저온 전자 현미경]] 및 연속 단일 입자 분석에 의해 판별되었다.<ref name="EM_review_2006">{{저널 인용|제목=Cryo-Electron Microscopy of Spliceosomal Components|저널=Annual Review of Biophysics and Biomolecular Structure|성=Stark|이름=Holger|성2=Reinhard Lührmann|연도=2006|권=35|호=1|쪽=435–457|doi=10.1146/annurev.biophys.35.040405.101953|pmid=16689644}}</ref> 최근에 인간 U1 snRNP 코어 구조는 [[엑스선결정학|X선 결정학]] (3CW1, 3PGW)에 의해 결정되었고, 이어서 U4 코어 snRNP(2Y9A)의 구조가 결정되어 원자 접촉, 특히 Sm 단백질의 결합 모드에 대한 첫 번째 통찰력을 얻었다. U6 UsnRNA의 구조는 특정 단백질 Prp24(4N0T)와 복합적으로 해결되었으며, 이의 3'- [[뉴클레오타이드|뉴클레오티드]] 구조는 특수 Lsm2-8 단백질 고리(4M7A)에 결합되었다. 각 구조에 대한 [[단백질 정보 은행|PDB]] 코드는 괄호 안에 언급되어 있다.<ref name="U1_Xray_2009">{{저널 인용|제목=Crystal structure of human spliceosomal U1 snRNP at 5.5[thinsp]A resolution|저널=Nature|성=Pomeranz Krummel|이름=Daniel A.|성2=Chris Oubridge|날짜=2009-03-26|권=458|호=7237|쪽=475–480|doi=10.1038/nature07851|issn=0028-0836|pmc=2673513|pmid=19325628|성3=Adelaine K. W. Leung|성4=Jade Li|성5=Kiyoshi Nagai}}</ref><ref name="U1_Xray_2010">{{저널 인용|제목=Functional organization of the Sm core in the crystal structure of human U1 snRNP|저널=EMBO J|성=Weber|이름=Gert|성2=Simon Trowitzsch|날짜=2010-12-15|권=29|호=24|쪽=4172–4184|doi=10.1038/emboj.2010.295|issn=0261-4189|pmc=3018796|pmid=21113136|성3=Berthold Kastner|성4=Reinhard Luhrmann|성5=Markus C Wahl}}</ref> 단일 입자 전자 현미경 분석에 의해 결정된 구조는 인간 U1 snRNP,<ref name="U1_EM_2001">{{저널 인용|제목=Arrangement of RNA and proteins in the spliceosomal U1 small nuclear ribonucleoprotein particle|저널=Nature|성=Stark|이름=Holger|성2=Prakash Dube|날짜=2001-01-25|권=409|호=6819|쪽=539–542|bibcode=2001Natur.409..539S|doi=10.1038/35054102|issn=0028-0836|pmid=11206553|성3=Reinhard Luhrmann|성4=Berthold Kastner}}</ref> 인간 U11/U12 di-snRNP,<ref name="U11_U12_di-snRNP">{{저널 인용|제목=Major Conformational Change in the Complex SF3b upon Integration into the Spliceosomal U11/U12 di-snRNP as Revealed by Electron Cryomicroscopy|저널=Molecular Cell|성=Golas|이름=Monika M.|성2=Bjoern Sander|날짜=2005-03-18|권=17|호=6|쪽=869–883|doi=10.1016/j.molcel.2005.02.016|issn=1097-2765|pmid=15780942|성3=Cindy L. Will|성4=Reinhard Lührmann|성5=Holger Stark}}</ref> 인간 U5 snRNP, U4/U6 di-snRNP, U4/U6∙U5 tri-snRNP이다.<ref name="U5_U4andU5_U4andU6andU5_snRNPs_2006">{{저널 인용|제목=Organization of Core Spliceosomal Components U5 snRNA Loop I and U4/U6 Di-snRNP within U4/U6.U5 Tri-snRNP as Revealed by Electron Cryomicroscopy|저널=Molecular Cell|성=Sander|이름=Bjoern|성2=Monika M. Golas|날짜=2006-10-20|권=24|호=2|쪽=267–278|doi=10.1016/j.molcel.2006.08.021|issn=1097-2765|pmid=17052460|성3=Evgeny M. Makarov|성4=Hero Brahms|성5=Berthold Kastner|성6=Reinhard Lührmann|성7=Holger Stark}}</ref> snRNPs와 spliceosomes의 구조와 기능을 결정하는 추가 연구가 아직 진행되고 있다.<ref name="Spliceosome_review_2011">{{저널 인용|제목=Spliceosome Structure and Function|저널=Cold Spring Harbor Perspectives in Biology|성=Will|이름=Cindy L.|성2=Reinhard Lührmann|날짜=2011-07-01|권=3|호=7|쪽=a003707|doi=10.1101/cshperspect.a003707|pmc=3119917|pmid=21441581}}</ref>

== 항 snRNP 항체 ==
[[자가항체]]는 신체 자체의 snRNP에 대해 생성될 수 있으며, 특히 [[전신 홍반성 루푸스|전신성 홍반성 루푸스]](SLE)에서 snRNP의 Sm 단백질 유형에 대해 표적화된 항-Sm 항체가 가장 두드러진다.

== 각주 ==
{{각주}}

[[분류:RNA 스플라이싱]]
[[분류:스플라이소솜]]
[[분류:RNA]]
[[분류:분자생물학]]