{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)|name=버킷림프종|duration=|image=Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.jpg|caption=압착도말(touch prep.)된 버킷림프종 세포를 [[라이트염색법]]으로 염색한 사진|pronounce=|field=[[혈액학]], [[종양학]]|symptoms=|onset=|synonyms=Burkitt lymphoma<br>Burkitt's tumor<br>Burkitt's lymphoma<br>malignant lymphoma Burkitt's type|causes=|types=|risks=|differential=|prevention=|treatment=|medication=|prognosis=|frequency=}}
'''버킷림프종'''(Burkitt's lymphoma)은 [[면역계]], 특히 [[배중심]]의 [[B세포]]에서 발생하는 [[암]]을 의미한다. 1958년 [[적도 아프리카]]에서 근무도중 이 질병에 대해 처음으로 묘사한 아일랜드인 [[외과의]] 데니스 파슨스 버킷(Denis Parsons Burkitt)의 이름을 따 지어졌다.<ref>{{WhoNamedIt|synd|2511}}</ref><ref name="pmid13628987">{{저널 인용|title=A sarcoma involving the jaws in African children|journal=The British Journal of Surgery|author=Burkitt D|year=1958|volume=46|issue=197|pages=218–23|doi=10.1002/bjs.18004619704|pmid=13628987}}</ref> 성인에서는 잘 나타나지 않지만, 나타날 경우 [[예후]]가 더 나쁘다.<ref name="pmid22333947">{{저널 인용|title=Burkitt's lymphoma|journal=The Lancet|url=http://eprints.whiterose.ac.uk/117355/1/BL_malaria_genotype.pdf|date=April 2012|volume=379|issue=9822|pages=1234–1244|doi=10.1016/S0140-6736(11)61177-X|pmc=|pmid=22333947|vauthors=Molyneux E, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, Harrison C, Israels T, Bailey S}}</ref>

== 분류 ==
[[파일:Large facial Burkitt's Lymphoma.JPG|오른쪽|섬네일|몇 달째 지속된 버킷림프종으로 인해 항생제 치료를 받고 있는 7세 나이지리아인 소년의 사진. 종양에 [[궤양]]이 생겨 액체가 나오고 있다.]]
현재 버킷림프종은 세 종류로 나뉘며, 각각은 다음과 같다.<ref name="pmid22333947" />

* '''풍토형''', 또는 '''아프리카형'''은 [[적도 아프리카]], [[브라질]], [[파푸아뉴기니]] 등 [[말라리아]]가 [[풍토병]]으로 자생하는 국가의 어린이들에게 주로 발생하는 유형을 말한다.<ref>{{저널 인용|title=EBV-Positive Lymphoproliferations of B- T- and NK-Cell Derivation in Non-Immunocompromised Hosts.|journal=Pathogens (Basel, Switzerland)|last1=Dojcinov|first1=SD|last2=Fend|first2=F|date=7 March 2018|volume=7|issue=1|pages=28|doi=10.3390/pathogens7010028|pmc=5874754|pmid=29518976|last3=Quintanilla-Martinez|first3=L}}</ref> 거의 모든 환자에게서 [[엡스타인-바 바이러스]]가 나타난다. 만성적인 말라리아가 엡스타인-바 바이러스에 대한 저항성을 낮추기 때문에 쉽게 감염되는 것으로 보인다. 턱이나 [[얼굴뼈]], [[회장 (해부학)|회장]], [[맹장]], [[난소]], [[콩팥]], [[유방]]에 주로 나타난다.
* '''산발형''', 또는 '''비아프리카형'''은 말라리아가 [[전지방병]]으로 나타나지 않은 지역에서 주로 나타나는 유형을 말한다. 외형은 풍토형 버킷림프종 세포와 비슷하다. 산발형 림프종은 대부분 엡스타인-바 바이러스와 관련이 없다.<ref>{{저널 인용|title=Epstein–Barr virus and Burkitt lymphoma|journal=Journal of Clinical Pathology|date=December 2007|volume=60|issue=12|pages=1397–1402|doi=10.1136/jcp.2007.047977|pmc=2095571|pmid=18042696|vauthors=Brady G, MacArthur GJ, Farrell PJ}}</ref> 버킷림프종을 비롯하여 비[[호지킨 림프종]]은 소아 림프종의 30~50%를 차지한다. 풍토형에 비해 턱에서는 잘 나타나지 않는다. [[회맹판]]에 주로 나타난다.
* '''면역결핍형'''은 [[후천면역결핍증후군]] 환자나 [[장기 이식]]을 받은 사람들에게서 나타나는 종류의 버킷림프종이다.<ref name="pmid12610094">{{저널 인용|title=Burkitt's lymphoma: new insights into molecular pathogenesis|journal=J. Clin. Pathol.|date=March 2003|volume=56|issue=3|pages=188–92|doi=10.1136/jcp.56.3.188|pmc=1769902|pmid=12610094|vauthors=Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L}}</ref> 후천면역결핍증 초기 증상으로 나타나기도 한다.

== 검진 ==

=== 악성 B세포 검출 ===
.정상적인 [[배중심]] B세포는 각 세포마다 고유의 [[면역글로불린 H|IgH]] 유전자를 보유하고 있다. 그러나 버킷림프종의 경우 동일한 세포에서 증식되어 나온 세포들은 동일한 IgH 유전자를 가진다.

=== 현미경 ===
버킷림프종은 증식 및 [[세포자살]]이 자주 일어나는 중형 림프구가 여러겹으로 쌓인 형태로 구성되어 있다. [[가염소체]](tingible-body) [[대식세포]]가 흩어져 있는 모습은 현미경의 조명을 약하게 했을 때 마치 "별이 빛나는 밤"처럼 보인다.<ref name="pmid15086279">{{저널 인용|title=Early stage of Epstein–Barr virus lytic infection leading to the "starry sky" pattern formation in endemic Burkitt's lymphoma|journal=Arch. Pathol. Lab. Med.|url=https://www.archivesofpathology.org/doi/full/10.1043/1543-2165%282004%29128%3C549%3AESOEVL%3E2.0.CO%3B2|date=May 2004|volume=128|issue=5|pages=549–52|doi=10.1043/1543-2165(2004)128<549:ESOEVL>2.0.CO;2|doi-broken-date=2019-12-11|pmid=15086279|vauthors=Fujita S, Buziba N, Kumatori A, Senba M, Yamaguchi A, Toriyama K}}</ref>

=== 면역조직화학법 ===
버킷림프종의 종양 세포에서는 일반적으로 CD10과 BCL6뿐만 아니라 CD20, CD22, CD19 등 B세포 분화 마커도 높은 빈도로 [[유전자 발현|발현]]하는 반면, CCL2와 TdT는 발현하지 않는다. 높은 [[유사 분열]] 빈도를 보이므로 Ki67 염색약에 거의 대부분의 세포가 염색된다.<ref>{{서적 인용|title=WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues|author=Steven H Swerdlow|year=2008|series=World Health Organization classification of tumours|publisher=Lyon, France : International Agency for Research on Cancer|isbn=978-92-832-2431-0}}</ref>

== 치료 ==
일반적으로 집중적 화학요법을 우선 실시하는데, 대표적으로 GMALL-B-ALL/NHL2002 프로토콜과 수정된 Magrath Regemen(R-CODOX-M/IVAC)을 사용한다.<ref>{{저널 인용|title=Evaluation of the addition of rituximab to CODOX-M/ IVAC for Burkitt's lymphoma: a retrospective analysis|journal=Annals of Oncology|last=Barnes|first=J.A.|last2=LaCasce2|first2=A.S|url=http://annonc.oxfordjournals.org/content/early/2011/02/21/annonc.mdq677.full.pdf|year=2011|volume=22|issue=8|pages=1859–64|doi=10.1093/annonc/mdq677|pmid=21339382|display-authors=etal|last3=Feng|first3=Y.}}</ref> COPADM,<ref>{{저널 인용|title=Risk factors and treatment of childhood and adolescent Burkitt lymphoma/leukaemia|journal=British Journal of Haematology|last1=Miles|first1=Rodney R.|last2=Arnold|first2=Staci|year=2012|volume=156|issue=6|pages=730–743|doi=10.1111/j.1365-2141.2011.09024.x|pmid=22260323|last3=Cairo|first3=Mitchell S.}}</ref> hyper-CVAD, CALGB(암 및 백혈병 B군, Cancer and Leukemia Group B) 8811을 [[리툭시맙]]과 함께 사용할 수 있다.<ref name="Kanbar2016">{{저널 인용|title=Burkitt Lymphoma and Burkitt-like Lymphoma: Practice Essentials, Background, Etiology and Pathophysiology|author=|url=http://emedicine.medscape.com/article/1447602-overview|date=29 June 2017|accessdate=19 March 2018|via=eMedicine}}</ref><ref>{{웹 인용 |url=http://www.bhs.be/frontend/files/userfiles/files/Guidelines/Burkitts_Lymphoma_2015.pdf |제목=보관 된 사본 |확인날짜=2020-04-28 |archive-date=2016-04-23 |archive-url=https://web.archive.org/web/20160423224600/http://www.bhs.be/frontend/files/userfiles/files/Guidelines/Burkitts_Lymphoma_2015.pdf |url-status= }}</ref> 노인 환자의 경우 리툭시맙과 함께 [[EPOCH]]의 양을 조정해 투여하기도 한다.<ref name="PMID2409217">{{저널 인용|title=Phase II Study of Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab in Untreated Diffuse Large B-cell Lymphoma with Analysis of Germinal Center and Post-Germinal Center Biomarkers|journal=Journal of Clinical Oncology|author1=Wyndham H. Wilson|author2=Kieron Dunleavy|year=2008|volume=26|issue=16|pages=2717–2724|doi=10.1200/JCO.2007.13.1391|pmc=2409217|pmid=18378569|author3=Stefania Pittaluga|author4=Upendra Hegde|author5=Nicole Grant|author6=Seth M. Steinberg|author7=Mark Raffeld|author8=Martin Gutierrez|author9=Bruce A. Chabner|author10=Louis Staudt|author12=John E. Janik|author11=Elaine S. Jaffe}}</ref>

== 예후 ==
치료율은 선진국에서 90%에 달하나, 기타 개발도상국이나 후진국에서는 그렇게 높지 않다. 성인에서는 잘 발병하지 않으나 한 번 발병하면 예후는 더 안 좋다.<ref name="pmid22333947" />

2006년에 리툭시맙과 함께 [[EPOCH]]의 양을 조정해 투여한 17명의 환자들 전부가 회복되었다. 이 때 회복되었다 함은 28개월 이상 생존했음을 의미한다.<ref>{{저널 인용|title=Novel Treatment of Burkitt Lymphoma with Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab: Preliminary Results Showing Excellent Outcome.|journal=Blood|last1=Dunleavy|first1=Kieron|last2=Pittaluga|first2=Stefania|url=http://www.bloodjournal.org/content/108/11/2736|date=16 November 2006|volume=108|issue=11|pages=2736|doi=10.1182/blood.V108.11.2736.2736|accessdate=19 March 2018|last3=Janik|first3=John|last4=Grant|first4=Nicole|last5=Shovlin|first5=Margaret|last6=Little|first6=Richard|last7=Yarchoan|first7=Robert|last8=Steinberg|first8=Seth|last9=Jaffe|first9=Elaine S.|first10=Wyndham H.|via=www.bloodjournal.org|last10=Wilson}}</ref>

== 역학 ==
[[림프증식성질환]]의 2.3%가 버킷림프종이다.<ref name="isbn0-7817-5007-5">{{서적 인용|title=Clinical hematology: theory and procedures|author=Turgeon, Mary Louise|year=2005|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|location=Hagerstown, MD|pages=283|isbn=0-7817-5007-5|quote=Frequency of lymphoid neoplasms.  (Source:  Modified from WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, p. 2001.)}}</ref> [[엡스타인-바 바이러스]]에 의해 주로 발생한다.<ref name="PannoneZamparese2014">{{저널 인용|title=The role of EBV in the pathogenesis of Burkitt's Lymphoma: an Italian hospital based survey|journal=Infectious Agents and Cancer|last1=Pannone|first1=Giuseppe|last2=Zamparese|first2=Rosanna|year=2014|volume=9|issue=1|pages=34|doi=10.1186/1750-9378-9-34|issn=1750-9378|pmc=4216353|pmid=25364378|last3=Pace|first3=Mirella|last4=Pedicillo|first4=Maria|last5=Cagiano|first5=Simona|last6=Somma|first6=Pasquale|last7=Errico|first7=Maria|last8=Donofrio|first8=Vittoria|last9=Franco|first9=Renato|first12=Paolo|last10=De Chiara|first10=Annarosaria|first11=Gabriella|last12=Bucci|last15=Bufo|last13=Bucci|first13=Eduardo|first14=Angela|first15=Pantaleo|last14=Santoro|last11=Aquino}}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{위키공용분류}}
{{의료 자원|DiseasesDB=1784|ICD10={{ICD10|C|83|7|c|81}}|ICD9={{ICD9|200.2}}|ICDO={{ICDO|9687|3}}|OMIM=113970|MedlinePlus=001308|eMedicineSubj=med|eMedicineTopic=256|MeshID=D002051}}

{{바이러스성 질병}}

{{전거 통제}}

[[분류:림프종]]
[[분류:감염성 암원]]