{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 원발성 삼출액 림프종
| image           = 3 PEL 1 680x512px.tif
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'''원발성 삼출액 림프종'''(Primary effusion lymphoma, PEL)은 [[미만성 거대 B세포 림프종]]으로 분류된다. 이는 [[KSHV|카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스]](예: KSHV/HHV8)에 감염된 개체에서 발생하는 드문 형질모세포 악성 종양이다. 형질아세포는 미성숙 형질세포, 즉 형질아세포로 분화되었으나 악성 성질로 인해 성숙한 형질세포로 분화되지 않고 오히려 과도하게 증식하여 생명을 위협하는 질병을 일으키는 B세포형 림프구이다.<ref name="pmid31725418">{{저널 인용| vauthors = Chen BJ, Chuang SS | title = Lymphoid Neoplasms With Plasmablastic Differentiation: A Comprehensive Review and Diagnostic Approaches | journal = Advances in Anatomic Pathology | volume = 27 | issue = 2 | pages = 61–74 | date = March 2020 | pmid = 31725418 | doi = 10.1097/PAP.0000000000000253 | s2cid = 208039484 }}</ref> PEL에서 증식하는 형질모세포양 세포는 일반적으로 체강 내에 축적되어 연속적인 종양 덩어리를 형성하지 않고 주로 [[가슴막안|흉막]], 심장막 또는 복막강에서 삼출물(즉, 체액 축적)을 생성한다.<ref name="pmid27271843">{{저널 인용| vauthors = Korkolopoulou P, Vassilakopoulos T, Milionis V, Ioannou M | title = Recent Advances in Aggressive Large B-cell Lymphomas: A Comprehensive Review | journal = Advances in Anatomic Pathology | volume = 23 | issue = 4 | pages = 202–43 | date = July 2016 | pmid = 27271843 | doi = 10.1097/PAP.0000000000000117 | s2cid = 205915174 }}</ref> 이러한 공동 형태의 PEL 중 드물게 삼출물이 관절, 뇌와 척수를 둘러싸는 경막외 공간, 유방 보형물 주위에 형성되는 피막(즉, 촘촘하게 짜여진 콜라겐 섬유) 아래에서 발생한다.<ref name="pmid31725418"/> 덜 빈번하게, 강외 원발성 삼출액 림프종, 즉 삼출물을 동반하지 않는 고형 종양 덩어리가 있는 사람도 있다.<ref name="pmid29885408">{{저널 인용| vauthors = Rezk SA, Zhao X, Weiss LM | title = Epstein-Barr virus (EBV)-associated lymphoid proliferations, a 2018 update | journal = Human Pathology | volume = 79 | pages = 18–41 | date = September 2018 | pmid = 29885408 | doi = 10.1016/j.humpath.2018.05.020 | s2cid = 47010934 }}</ref> 강외 종양은 림프절, 뼈, 골수, 위장관, 피부, 비장, 간, 폐, 중추신경계, 고환, 부비동, 근육, 드물게 림프절의 혈관계 및 부비동 내부에서 발생할 수 있다.<ref name="pmid31725418"/> 그러나 질병이 진행됨에 따라 고전적인 삼출 형태의 PEL을 가진 사람은 강외 종양이 발생할 수 있고, 강외 PEL을 가진 사람은 공동 삼출이 발생할 수 있다.<ref name="pmid30154110">{{저널 인용| vauthors = Shimada K, Hayakawa F, Kiyoi H | title = Biology and management of primary effusion lymphoma | journal = Blood | volume = 132 | issue = 18 | pages = 1879–1888 | date = November 2018 | pmid = 30154110 | doi = 10.1182/blood-2018-03-791426 | s2cid = 206957482 }}</ref>

PEL은 일반적으로 면역력이 저하된 사람, 즉 면역 체계가 약해져 감염원 및 암과 싸울 능력이 떨어지는 사람에게 발생한다. 이러한 약화는 인간 면역결핍 바이러스(즉, HIV) 감염, 이전 장기 이식,<ref name="pmid30154110"/> 노화에 따른 면역력 저하<ref name="pmid31725418"/> 및 B형/C형 간염으로 인한 간경변증에 의해 일반적으로 더욱 촉진되는 KSHV/HHV8 감염에 기인한다.<ref name="pmid27859456">{{저널 인용| vauthors = El-Fattah MA | title = Clinical characteristics and survival outcome of primary effusion lymphoma: A review of 105 patients | journal = Hematological Oncology | volume = 35 | issue = 4 | pages = 878–883 | date = December 2017 | pmid = 27859456 | doi = 10.1002/hon.2372 | s2cid = 21614181 }}</ref> PEL의 형질세포양 세포는 또한 일반적으로 [[엡스타인-바 바이러스]](즉, EBV)에 감염된다. EBV는 다양한 B세포 림프종을 비롯한 다양한 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식성 질환의 알려진 원인이다. 그러나 일부 연구에서는 EBV 감염이 KSHV/HHV8 감염과 협력하여 이 질병의 발병 및 진행을 촉진한다고 제안하지만 PEL 발병에서 이 바이러스의 역할은 명확하지 않다.<ref name="pmid30154110"/><ref name="pmid29885408"/>

공식적으로 PEL은 2016년 [[세계보건기구]](WHO)에 의해 KSHV/HHV8 양성<ref name="pmid32307569">{{저널 인용| vauthors = Zanelli M, Zizzo M, Bisagni A, Froio E, De Marco L, Valli R, Filosa A, Luminari S, Martino G, Massaro F, Fratoni S, Ascani S | title = Germinotropic lymphoproliferative disorder: a systematic review | journal = Annals of Hematology | date = April 2020 | volume = 99 | issue = 10 | pages = 2243–2253 | pmid = 32307569 | doi = 10.1007/s00277-020-04024-3 | s2cid = 215819914 }}</ref> 및 KSHV/HHV8 유발 거대 B세포 림프종으로 정의된다. 이 림프종은 또한 악성 형질모세포를 포함하는 형질모세포 분화가 있는 림프성 신생물 그룹에 속하지만 축적되는 조직 유형, 운반하는 유전자 이상 및 발생과 관련된 소인 조건이 PEL과 다르다.<ref name="pmid31725418"/> 모든 PEL 사례의 각각 50%, 30%, 60% 이상이 이미 KSHV/HHV8 양성 카포시 육종, 인간 헤르페스바이러스 8 관련 다심성 캐슬만병<ref name="pmid31735345">{{저널 인용| vauthors = Sukswai N, Lyapichev K, Khoury JD, Medeiros LJ | title = Diffuse large B-cell lymphoma variants: an update | journal = Pathology | volume = 52 | issue = 1 | pages = 53–67 | date = January 2020 | pmid = 31735345 | doi = 10.1016/j.pathol.2019.08.013 | s2cid = 208142227 }}</ref> 및 (특히 HIV 양성인 사람의 경우) 환자에게서 발생한다. 이는 EBV에 감염된 형질모세포가 있다는 증거이다.<ref name="pmid27271843"/>

원발성 삼출액 림프종은 다양한 화학요법 치료에 대한 저항성이 매우 높은 매우 공격적인 암이다. 평균 생존 기간은 약 5개월이며,<ref name="pmid28609402">{{저널 인용| vauthors = Gonçalves PH, Uldrick TS, Yarchoan R | title = HIV-associated Kaposi sarcoma and related diseases | journal = AIDS | volume = 31 | issue = 14 | pages = 1903–1916 | date = September 2017 | pmid = 28609402 | pmc = 6310482 | doi = 10.1097/QAD.0000000000001567 }}</ref> 1년, 3년, 5년 전체 생존율은 각각 30%, 18%, 17%에 불과하다. 그러나 많은 경우 이러한 높은 사망률은 적어도 부분적으로 기저 질환, 특히 HIV 감염자의 HIV/AIDS의 치사율을 반영한다. 근본적인 소인 질환을 포함한 새로운 치료 전략은 PEL의 예후를 향상시킬 수 있다.<ref name="pmid28399009">{{저널 인용| vauthors = Arora N, Gupta A, Sadeghi N | title = Primary effusion lymphoma: current concepts and management | journal = Current Opinion in Pulmonary Medicine | volume = 23 | issue = 4 | pages = 365–370 | date = July 2017 | pmid = 28399009 | doi = 10.1097/MCP.0000000000000384 | s2cid = 4514140 }}</ref>

== 각주 ==
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== 외부 링크 ==
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[[분류:림프종]]
[[분류:감염성 암원]]