{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
|name=성인T세포백혈병
|image=Healthy Human T Cell.jpg
|caption=사람의 [[T세포]]
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|synonyms=*성인T세포백혈병/림프종
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'''성인T세포백혈병'''(Adult T-cell leukemia/lymphoma, ATL, ATLL)은 [[T세포]]에 발생하는 [[암]]으로,<ref name="pmid4544052">{{저널 인용|title=Letter: Two cases of T-cell chronic lymphocytic leukemia in Japan|journal=New England Journal of Medicine|last1=Yodoi|first1=J|last2=Takatsuki|first2=K|year=1974|volume=290|issue=10|pages=572–3|doi=10.1056/NEJM197403072901018|pmid=4544052|last3=Masuda|first3=T}}</ref><ref name="pmid301762">{{저널 인용|title=Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases|journal=Blood|last1=Uchiyama|first1=T|last2=Yodoi|first2=J|year=1977|volume=50|issue=3|pages=481–92|doi=10.1182/blood.V50.3.481.481|pmid=301762|last3=Sagawa|first3=K|last4=Takatsuki|first4=K|last5=Uchino|first5=H|doi-access=free}}</ref><ref name="pmid22068231">{{저널 인용|title=The discovery of ATL: an odyssey in restrospect|journal=International Journal of Hematology|last1=Yodoi|first1=J|last2=Maeda|first2=M|year=2011|volume=94|issue=5|pages=423–8|doi=10.1007/s12185-011-0957-x|pmid=22068231}}</ref> 희귀한 케이스에 속한다. [[사람T세포림프친화바이러스 1형]]의 감염에 의해 발생한다.<ref name="pmid15726602">{{저널 인용|title=Current views in HTLV-I-associated adult T-cell leukemia/lymphoma|journal=American Journal of Hematology|last1=Nicot|first1=Christophe|year=2005|volume=78|issue=3|pages=232–9|doi=10.1002/ajh.20307|pmid=15726602}}</ref>

== 증상 ==
T세포 [[표현형]]을 제외하고선 특별한 [[조직학]]적 특징이 발견되지 않으며, 고위험성 [[비호지킨 림프종]]으로 분류한다. 비정형 핵을 가진 [[림프구]]가 [[순환계통]]에서 발견된다. 이 질병을 앓고 있는 사람들에게서 [[사람T세포림프친화바이러스 1형]](HTLV-1) 자체나 그 프로바이러스 [[유전체]]가 발견됨으로써 HTLV-1이 병원체로 지목받고 있다. ATL은 여러 가지 위장성 질환, [[고칼슘혈증]], [[피부 질환]], 용해성 골병변 등을 동반하는 경우가 많다. [[골용해]]나 [[골암]]은 [[유방암]], [[전립선암]], [[폐암]] 등 고형종양이 진행된 결과로 흔히 나타나지 [[혈액암]]의 결과로 나타나지는 않는다. 그러나 HTLV-1로 인한 ATL 및 [[다발성 골수종]] 환자에서는 종양으로 인한 골수분해와 고칼슘혈증이 발병할 가능성이 높다. ATL과 다발성 골수종 유발 골질환의 두드러진 특징 중 하나는 뼈 병변이 골수성 활동과 거의 연관성이 없다는 점이다. 고칼슘혈증과 함께 ATL 환자에서 IL-1, TGF-β, PTHrP, 대식세포 염증 단백질(MIP-1α), 핵 인자-κB 리간드(RANKL) 수용체 활성자의 [[혈청]] 내 농도가 증가하기도 한다. ATL 환자의 백혈구나 HTLV-1에 감염된 림프구를 이식받은 면역 결핍 생쥐에게서 고칼슘혈증과 함께 상기한 생체물질들의 혈청 수치가 증가하는 것이 관찰되었다.<ref name="pmid16118323">{{저널 인용|title=HTLV-1 Tax transgenic mice develop spontaneous osteolytic bone metastases prevented by osteoclast inhibition|journal=Blood|date=December 2005|volume=106|issue=13|pages=4294–302|doi=10.1182/blood-2005-04-1730|pmc=1895233|pmid=16118323|vauthors=Gao L, Deng H, Zhao H, Hirbe A, Harding J, Ratner L, Weilbaecher K}}</ref> 대부분의 환자는 진단 후 1년 이내에 사망한다.<ref>{{웹 인용|url=http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-adult-t-cell-leukemia-lymphoma|title=Treatment and prognosis of adult T cell leukemia-lymphoma|url-status=live|accessdate=27 July 2012}}</ref>

== 전염 ==
HTLV-1의 전염은 주로 어머니에서 아이에게 전염되는 수직전염, 성적 접촉, [[수혈]]이나 오염된 주삿바늘을 공유하는 등 혈액 접촉으로 인해 발생한다.<ref>{{웹 인용|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK83714/|title=HTLV-1: CLINICAL IMPACT OF A CHRONIC INFECTION|website=NCBI|accessdate=22 July 2013|vauthors=Gotuzzo E, Verdonck K}}</ref>

== 치료 ==
[[지도부딘]]과 [[CHOP]] 섭생법을 통해 치료를 시도하는데,<ref name="pmid16155611">{{저널 인용|title=Natural history of adult T-cell leukemia/lymphoma and approaches to therapy|journal=Oncogene|last1=Taylor|first1=Graham P|last2=Matsuoka|first2=Masao|year=2005|volume=24|issue=39|pages=6047–57|doi=10.1038/sj.onc.1208979|pmid=16155611|doi-access=free}}</ref> [[프랄라트렉세이트]] 역시 효과가 있는 것으로 나타났다.<ref name="pmid19389878">{{저널 인용|title=Pralatrexate-induced tumor cell apoptosis in the epidermis of a patient with HTLV-1 adult T-cell lymphoma/leukemia causing skin erosions|journal=Blood|last1=Marneros|first1=A. G.|last2=Grossman|first2=M. E.|year=2009|volume=113|issue=25|pages=6338–41|doi=10.1182/blood-2009-03-210989|pmid=19389878|last3=Silvers|first3=D. N.|last4=Husain|first4=S.|last5=Nuovo|first5=G. J.|last6=Macgregor-Cortelli|first6=B.|last7=Neylon|first7=E.|last8=Patterson|first8=M.|last9=O'Connor|first9=O. A.}}</ref> 대부분의 치료법은 바이러스 자체보다는 암을 치료하는 방향으로 이루어진다. 최근에는 전통적인 치료법인 [[당질 코르티코이드]] 기반 화학요법이 [[티오레독신]] 결합 단백질-2(TBP-2/TXNIP/VDUP1)에 의해 주로 매개되고 있는 것으로 알려져 TBP-2 유도체를 새로운 치료 대상으로 사용할 수 있을 것이라는 전망이 나온다.<ref name="pmid21151022">{{저널 인용|title=Thioredoxin-binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) regulates T-cell sensitivity to glucocorticoid during HTLV-I-induced transformation.|journal=Leukemia|last1=Chen|first1=Z|last2=Lopez-Ramos|first2=D|year=2011|volume=25|issue=3|pages=440–8|doi=10.1038/leu.2010.286|pmc=3072512|pmid=21151022}}</ref><ref name="pmid20398702">{{저널 인용|title=Differential roles of Annexin A1 (ANXA1/lipocortin-1/lipomodulin) and thioredoxin binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) in glucocorticoid signaling of HTLV-I-transformed T cells.|journal=Immunology Letters|last=Chen|first=Z|author2=Yoshihara E|year=2010|volume=131|issue=1|pages=11–18|doi=10.1016/j.imlet.2010.04.003|pmid=20398702|hdl=2433/126715|hdl-access=free}}</ref>

최근 [[모가물리주맙]]이 일본에서 ATL의 치료제로 사용 허가를 받았다.<ref>{{저널 인용|title=Mogamulizumab: first global approval.|journal=Drugs|last1=Subramaniam|first1=JM|last2=Whiteside|first2=G|date=June 2012|volume=72|issue=9|pages=1293–8|doi=10.2165/11631090-000000000-00000|pmid=22686619|last3=McKeage|first3=K|last4=Croxtall|first4=JC}}</ref>

2013년 12월 의학 회의에서 ATL 환자의 21-50%가 CD30을 발현한다고 보고했다. 따라서 CD30을 대상으로 하는 [[브렌툭시맙]] [[베도틴]]을 사용해 치료할 수 있을 것이라는 전망이 나온다.<ref>Campuzano-Zuluaga, G; Pimentel, A; Diaz, L; Chapman-Fredricks, JR; and Ramos, JC "	CD30 Expression Is Associated With Decreased Survival In Patients With Acute and Unfavorable Chronic Types Of Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma" December 2013 https://ash.confex.com/ash/2013/webprogram/Paper64702.html</ref>

== 역학 ==
[[미국]]에서는 HTLV-1 감염 사례가 드물게 나타난다. [[혈청학]]적 자료는 없지만, 남동부에 사는 흑인들 사이에서 유병률이 가장 높은 것으로 보인다. [[뉴저지주]]의 [[정맥 주사]]를 맞은 흑인들 사이에서 발병률이 30%에 달했으며, [[뉴올리언스]]에서는 발병률이 무려 49%로 나타났다. HTLV-1 항체에 대한 연구는 이 바이러스가 일본 남부, 카리브해, 남미, 아프리카에 널리 퍼져있음을 시사한다.

HTLV-1에 감염된 사람들 사이에서도 ATL은 드문 경우다. 성인 HTLV-1 환자들 중 대략 1,500명당 1명 꼴로 ATL이 나타난다. 또한 주로 카리브해나 미국 남동부 출신 흑인들에서 주로 발생하였다. HTLV-1에 감염되고 나서 ATL가 나타나기까지 긴 잠복기가 존재한다.\

== 각주 ==
{{각주}}

== 참고 문헌 ==
* {{서적 인용|title=Seizing of T Cells by Human T-Cell Leukemia⧸Lymphoma Virus Type 1|last1=Franchini|first1=Genoveffa|last2=Nicot|first2=Christophe|year=2003|editor1-last=Vande Woude|editor1-first=George F.|editor2-last=Klein|editor2-first=George|series=Advances in Cancer Research|volume=89|pages=69–132|chapter=Seizing of T Cells by Human T-Cell Leukemia/Lymphoma Virus Type 1|doi=10.1016/S0065-230X(03)01003-0|isbn=978-0-12-006689-6|pmid=14587871|last3=Johnson|first3=Julie M.}}
* {{저널 인용|title=Adult T-cell leukemia/lymphoma associated with human T-lymphotropic virus type I (HTLV-I) infection--North Carolina|journal=Morbidity and Mortality Weekly Report|author1=Centers for Disease Control (CDC)|url=https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00001013.htm|year=1987|volume=36|issue=49|pages=804–6, 812|pmid=2891025}}
* Genoveffa Franchini's NCI page: [https://web.archive.org/web/20041109104405/http://ccr.cancer.gov/Staff/staff.asp?profileid=5587 Human Retroviral Diseases: Pathogenesis and Prevention]
* [http://htlv.net International Retrovirology Association]

== 외부 링크 ==
{{의료 자원|DiseasesDB=29486|ICD10={{ICD10|C|83||c|81}}-{{ICD10|C|88||c|81}}|ICD9={{ICD9|204.0}}-{{ICD9|208.9}}|ICDO={{ICDO|9827|3}}|OMIM=|MedlinePlus=|eMedicineSubj=|eMedicineTopic=|MeshID=D015459|Orphanet=86875}}

{{바이러스성 질병}}
{{전거 통제}}

[[분류:희귀암]]
[[분류:성병]]
[[분류:림프종]]
[[분류:동물 바이러스성 질병]]
[[분류:급성 림프구성 백혈병]]