{{위키데이터 속성 추적}}
{{Chembox
| ImageFile = Bilirubin glucuronide.svg
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|IUPACName=(2''S'',3''S'',4''S'',5''R'',6''S'')-6-[3-[2-[<nowiki/>[3-(2-Carboxyethyl)-5-[(''Z'')-(4-ethenyl-3-methyl-5-oxopyrrol-2-ylidene)methyl]-4-methyl-1''H''-pyrrol-2-yl]methyl]-5-[(Z)-(3-ethenyl-4-methyl-5-oxopyrrol-2-ylidene)methyl]-4-methyl-1''H''-pyrrol-3-yl]propanoyloxy]-3,4,5-trihydroxyoxane-2-carboxylic acid
| OtherNames = Bilirubin monoglucuronide
|Section1={{Chembox Identifiers
| CASNo = 27071-67-6
| KEGG = C03374
| PubChem = 5280588
| ChEMBL = 2074720
| ChEBI = 16427
| ChemSpiderID = 4444203
| StdInChI=1S/C39H44N4O12/c1-7-20-19(6)36(50)43-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(46)54-39-34(49)32(47)33(48)35(55-39)38(52)53)29(41-25)15-28-22(9-11-30(44)45)17(4)24(40-28)13-26-16(3)21(8-2)37(51)42-26/h7-8,13-14,32-35,39-41,47-49H,1-2,9-12,15H2,3-6H3,(H,42,51)(H,43,50)(H,44,45)(H,52,53)/b26-13-,27-14-/t32-,33-,34+,35-,39+/m0/s1
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| SMILES = CC1=C(NC(=C1CCC(=O)O)CC2=C(C(=C(N2)/C=C\3/C(=C(C(=O)N3)C)C=C)C)CCC(=O)O[C@H]4[C@@H]([C@H]([C@@H]([C@H](O4)C(=O)O)O)O)O)/C=C\5/C(=C(C(=O)N5)C=C)C
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|Section2={{Chembox Properties
|C=39|H=44|N=4|O=12
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'''빌리루빈 글루쿠로나이드'''({{llang|en|bilirubin glucuronide}})는 간접 빌리루빈의 컨쥬게이션 과정에서 수용성 [[대사 중간생성물]]이다.<ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887">{{서적 인용 | last=Divers | first=Thomas J. | last2=Barton | first2=Michelle Henry | title=Equine Internal Medicine | chapter=Disorders of the Liver | publisher=Elsevier | year=2018 | isbn=978-0-323-44329-6 | doi=10.1016/b978-0-323-44329-6.00013-9 | pages=843–887 | quote= then convert biliverdin to bilirubin and release it from the cell as free, insoluble bilirubin. This form of bilirubin also is referred to as indirect-reacting or unconjugated bilirubin.}}</ref> 빌리루빈 글루쿠로나이드 자체는 [[빌리루빈 다이글루쿠로나이드]]와 함께 공액 빌리루빈의 범주에 속한다.<ref name="UTAH II"/> 그러나 빌리루빈 다이글루쿠로나이드만이 정상적인 환경에서 [[쓸개즙]]으로 주로 배설된다.<ref name="UTAH II">[https://web.archive.org/web/20190506100020/https://library.med.utah.edu/NetBiochem/images/decsec.gif Dubin-Johnson syndrome is associated with inability of the hepatocytes to secrete conjugated bilirubin after it has been formed.]</ref><ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/><ref name="Nishida Gatmaitan Roy-Chowdhry Arias 1992 pp. 2130–2135">{{저널 인용 | last=Nishida | first=T | last2=Gatmaitan | first2=Z | last3=Roy-Chowdhry | first3=J | last4=Arias | first4=I M | title=Two distinct mechanisms for bilirubin glucuronide transport by rat bile canalicular membrane vesicles. Demonstration of defective ATP-dependent transport in rats (TR-) with inherited conjugated hyperbilirubinemia. | journal=Journal of Clinical Investigation | publisher=American Society for Clinical Investigation | volume=90 | issue=5 | date=1992-11-01 | issn=0021-9738 | pmid=1430236 | pmc=443282 | doi=10.1172/jci116098 | pages=2130–2135}}</ref><ref name="Zhou Tracy Remmel 2010 pp. 1907–1911">{{저널 인용 | last=Zhou | first=J. | last2=Tracy | first2=T. S. | last3=Remmel | first3=R. P. | title=Bilirubin Glucuronidation Revisited: Proper Assay Conditions to Estimate Enzyme Kinetics with Recombinant UGT1A1 | journal=Drug Metabolism and Disposition | volume=38 | issue=11 | date=2010-07-28 | issn=0090-9556 | pmid=20668247 | pmc=2967393 | doi=10.1124/dmd.110.033829 | pages=1907–1911}}</ref><ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/><ref name="Zhou Tracy Remmel 2010 pp. 1907–1911"/>

[[대식세포]]가 [[헤모글로빈]]을 함유하고 있는 [[적혈구]]를 [[식세포 작용]]을 할 때<ref name="Berk Howe Bloomer Berlin 1969 pp. 2176–2190">{{저널 인용 | last=Berk | first=Paul D. | last2=Howe | first2=Robert B. | last3=Bloomer | first3=Joseph R. | last4=Berlin | first4=Nathaniel I. | title=Studies of bilirubin kinetics in normal adults | journal=The Journal of Clinical Investigation | volume=48 | issue=11 | date=1969-11-01 | issn=0021-9738 | pmid=5824077 | pmc=297471 | doi=10.1172/jci106184 | pages=2176–2190}}</ref> 비결합 빌리루빈은 대식세포로부터 혈장으로 배출된다.<ref name="eClinpath">{{웹 인용 | title=Heme metabolism in macrophages | website=eClinpath | url=http://eclinpath.com/chemistry/iron-metabolism/heme-metabolism/ | access-date=2019-05-05 | archive-url=https://web.archive.org/web/20180517180004/http://www.eclinpath.com/chemistry/iron-metabolism/heme-metabolism/ | archive-date=2018-05-17 | url-status=live }}</ref><ref name="eClinpath II">{{웹 인용 | title=Bilirubin and hemolytic anemia | website=eClinpath | url=http://eclinpath.com/chemistry/liver/cholestasis/bilirubin/bilirubin-and-hemolysis/ | access-date=2019-05-05 | archive-url=https://web.archive.org/web/20180807065737/http://www.eclinpath.com/chemistry/liver/cholestasis/bilirubin/bilirubin-and-hemolysis/ | archive-date=2018-08-07 | url-status=live }}</ref> 대부분의 경우, 내부 수소 결합을 가지고 있는 유리 및 지용성 비결합 빌리루빈<ref name="Bilirubin metabolism">{{웹 인용 | title=Bilirubin metabolism | website=UpToDate | url=https://www.uptodate.com/contents/bilirubin-metabolism | access-date=2019-05-05 | author1=Namita Roy-Chowdhury |author2=Jayanta Roy-Chowdhury | editor1=Sanjiv Chopra |editor2=Elizabeth B Rand | editor3=Shilpa Grover | archive-url=https://web.archive.org/web/20171024195633/http://www.uptodate.com/contents/bilirubin-metabolism | archive-date=2017-10-24 | url-status=live }}</ref>은 [[소수성]]을 감소시키고 다른 조직들과의 불필요한 접촉 가능성을 제한하기 위해 [[알부민]] 및 훨씬 적은 정도로 [[고밀도 지질단백질]]에 결합하며<ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/><ref name="Bilirubin metabolism"/> 혈관의 빌리루빈이 뇌를 포함한 혈관외 공간으로 이동하는 것을 막고 사구체 여과가 증가하는 것을 막는다.<ref name="Bilirubin metabolism"/> 그럼에도 불구하고 여전히 약간의 간접 빌리루빈들이 자유롭게 묶여있다.<ref name="Bilirubin metabolism"/> 유리 비결합 빌리루빈은 [[대뇌]]를 중독시킬 수 있다.<ref name="Bilirubin metabolism"/><ref name="Nature">{{저널 인용 | title=Definition of the Clinical Spectrum of Kernicterus and Bilirubin-Induced Neurologic Dysfunction (BIND) | issue=1 | pages=54–59 | journal=Journal of Perinatology | volume=25 | df= | doi=10.1038/sj.jp.7211157 | pmid=15578034 | date=January 2005 | last1=Shapiro | first1=Steven M. }}</ref><ref name="Brites 2012 p. ">{{저널 인용 | last=Brites | first=Dora | title=The Evolving Landscape of Neurotoxicity by Unconjugated Bilirubin: Role of Glial Cells and Inflammation | journal=Frontiers in Pharmacology | volume=3 | pages=88 | date=2012-05-29 | issn=1663-9812 | pmid=22661946 | pmc=3361682 | doi=10.3389/fphar.2012.00088 }}</ref><ref name="Wusthoff Loe 2015 pp. 52–57">{{저널 인용 | last=Wusthoff | first=Courtney J. | last2=Loe | first2=Irene M. | title=Impact of bilirubin-induced neurologic dysfunction on neurodevelopmental outcomes | journal=Seminars in Fetal & Neonatal Medicine | volume=20 | issue=1 | date=2015-01-10 | issn=1744-165X | pmid=25585889 | pmc=4651619 | doi=10.1016/j.siny.2014.12.003 | pages=52–57}}</ref><ref name="Radmacher Groves Owa Ofovwe p. ">{{저널 인용 | last=Radmacher | first=Paula G | last2=Groves | first2=Frank D | last3=Owa | first3=Joshua A | last4=Ofovwe | first4=Gabriel E | last5=Amuabunos | first5=Emmanuel A | last6=Olusanya | first6=Bolajoko O | last7=Slusher | first7=Tina M | title=A modified Bilirubin-induced neurologic dysfunction (BIND-M) algorithm is useful in evaluating severity of jaundice in a resource-limited setting | journal=BMC Pediatrics | volume=15 | issue=1 | pages=28 | date=2015-04-01 | issn=1471-2431 | doi=10.1186/s12887-015-0355-2 | pmid=25884571 | pmc=4389967 }}</ref><ref name="Johnson Bhutani 2011 pp. 101–113">{{저널 인용 | last=Johnson | first=Lois | last2=Bhutani | first2=Vinod K. | title=The Clinical Syndrome of Bilirubin-Induced Neurologic Dysfunction | journal=Seminars in Perinatology | volume=35 | issue=3 | year=2011 | issn=0146-0005 | doi=10.1053/j.semperi.2011.02.003 | pmid=21641482 | pages=101–113}}</ref><ref name="Bhutani Wong 2015 p=1">{{저널 인용 | last=Bhutani | first=Vinod K. | last2=Wong | first2=Ronald | title=Bilirubin-induced neurologic dysfunction (BIND) | journal=Seminars in Fetal and Neonatal Medicine | volume=20 | issue=1 | year=2015 | issn=1744-165X | doi=10.1016/j.siny.2014.12.010 | pmid=25577656 | page=1}}</ref><ref name="Press 2018 pp. 33–44">{{저널 인용 | last=Press | first=Dove | title=Acute bilirubin encephalopathy and its progression to kernicterus: cur - RRN | journal=Research and Reports in Neonatology | volume=8 | date=2018-03-07 | doi=10.2147/RRN.S125758 | pages=33–44 | url=https://www.dovepress.com/acute-bilirubin-encephalopathy-and-its-progression-to-kernicterus-curr-peer-reviewed-fulltext-article-RRN | access-date=2019-05-06 | archive-url=https://web.archive.org/web/20190506035641/https://www.dovepress.com/acute-bilirubin-encephalopathy-and-its-progression-to-kernicterus-curr-peer-reviewed-fulltext-article-RRN | archive-date=2019-05-06 | url-status=live }}</ref><ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105 III">{{서적 인용 | last=Smith | first=Margaret E. | last2=Morton | first2=Dion G. | title=The Digestive System | chapter=Liver and Biliary System | publisher=Elsevier | year=2010 | isbn=978-0-7020-3367-4 | doi=10.1016/b978-0-7020-3367-4.00006-2 | pages=[https://archive.org/details/digestivesystemb0000smit/page/85 85–105] | quote=However, when jaundice is present it is likely that many other potentially toxic materials have also accumulated in the blood as a consequence of their reflux from the bile or impaired secretion from the hepatocyte. This can lead to impaired mental function and malaise. | url=https://archive.org/details/digestivesystemb0000smit/page/85 }}</ref><ref name="Watchko Tiribelli pp. 2021–2030">{{저널 인용 | last=Watchko | first=Jon F. | last2=Tiribelli | first2=Claudio | editor-last=Ingelfinger | editor-first=Julie R. | title=Bilirubin-Induced Neurologic Damage — Mechanisms and Management Approaches | journal=The New England Journal of Medicine | volume=369 | issue=21 | date=2013-11-21 | issn=0028-4793 | pmid=24256380 | doi=10.1056/nejmra1308124 | pages=2021–2030}}</ref><ref name="Shapiro Bhutani Johnson 2006 pp. 387–410">{{저널 인용 | last=Shapiro | first=Steven M. | last2=Bhutani | first2=Vinod K. | last3=Johnson | first3=Lois | title=Hyperbilirubinemia and Kernicterus | journal=Clinics in Perinatology | volume=33 | issue=2 | year=2006 | issn=0095-5108 | pmid=16765731 | doi=10.1016/j.clp.2006.03.010 | pages=387–410}}</ref>

최종적으로 알부민은 간접 빌리루빈을 간으로 이끈다.<ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/><ref name="Bilirubin metabolism"/> [[간 시누소이드]]에서 [[알부민]]은 간접 빌리루빈과 해리되어 순환계로 되돌아가는 반면, [[간세포]]는 간접 빌리루빈을 리간딘으로 전달하고 [[글루쿠로나이드]]는 비결합 빌리루빈의 내부 [[수소 결합]] 형성을 방해함으로써 [[소포체]]에서 간접 빌리루빈을 접합시킨다. 이것은 반감기가 길고 물에 불용성인 간접 빌리루빈을 만들고,<ref>Structure of bilirubin Bonnet RJ, Davis E, Hursthouse MB Nature. 1976; 262:326.</ref><ref name="Bilirubin metabolism"/><ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/><ref name="The liver : biology and pathobiology 2013 p. ">{{서적 인용 | title=The Liver: Biology and Pathobiology | publisher=Wiley | location=Hoboken, N.J | year=2013 | isbn=978-1-119-96422-3 | oclc=899743347 | page=}}</ref><ref name="OMMBID 2019">{{웹 인용 | title=Hereditary Jaundice and Disorders of Bilirubin Metabolism - The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease - McGraw-Hill Medical | website=OMMBID | date=2019-05-06 | url=https://ommbid.mhmedical.com/content.aspx?bookid=971§ionid=62639411 | access-date=2019-05-06 }}{{깨진 링크|url=https://ommbid.mhmedical.com/content.aspx?bookid=971%C2%A7ionid%3D62639411 }}</ref> 2단계 과정에서 2분자의 [[글루쿠론산]]을 부착시킴으로써 일어난다.<ref name="Spencer S. Eccles Health Sciences Library Home Page 2019">{{웹 인용 | title=Bilirubin | website=Spencer S. Eccles Health Sciences Library Home Page | date=2019-05-06 | url=https://library.med.utah.edu/NetBiochem/hi7c.htm | archive-url=https://web.archive.org/web/20190506091832/https://library.med.utah.edu/NetBiochem/hi7c.htm | archive-date=2019-05-06 | url-status=live | access-date=2019-05-06}}</ref> 반응은 [[UDP-글루쿠론산]]을 포함하는 2분자의 글루코론산 그룹을 빌리루빈의 [[프로피온산]] 그룹으로 순차적으로 전달하며, 주로 UGT1A1에 의해 촉매된다.<ref name="Spencer S. Eccles Health Sciences Library Home Page 2019"/><ref name="UTAH"/><ref name="Zhou Tracy Remmel 2010 pp. 1907–1911"/> 이 반응에 대해 보다 더 자세하게 설명하자면 글루쿠로노실 부분은 빌리루빈의 두 개의 중심 [[피롤]] 고리의 C<sub>8</sub> 및 C<sub>12</sub> 탄소에 위치한 프로피온산 곁사슬들 중 하나와 접합한다.<ref name="Kadakol Ghosh Sappal Sharma 2000 pp. 297–306">{{저널 인용 | last=Kadakol | first=A | last2=Ghosh | first2=SS | last3=Sappal | first3=BS | last4=Sharma | first4=G | last5=Chowdhury | first5=JR | last6=Chowdhury | first6=NR | title=Genetic lesions of bilirubin uridine-diphosphoglucuronate glucuronosyltransferase (UGT1A1) causing Crigler-Najjar and Gilbert syndromes: correlation of genotype to phenotype. | journal=Human Mutation | volume=16 | issue=4 | year=2000 | issn=1059-7794 | pmid=11013440 | doi=10.1002/1098-1004(200010)16:4<297::AID-HUMU2>3.0.CO;2-Z | pages=297–306}}</ref>

첫 번째 단계가 완전히 완료되면 [[반응물|기질]]인 빌리루빈 글루쿠로나이드(모노글루쿠로나이드라고도 함<ref name="Crawford Ransil Narciso Gollan pp. 16943–50"/>)가 이 단계에서 생성되며, 수용성으로 [[쓸개즙]]에서 쉽게 배설된다.<ref name="UTAH">[https://web.archive.org/web/20190506093216/https://library.med.utah.edu/NetBiochem/images/diglufor.gif Bilirubin must be conjugated to a water-soluble substance]</ref><ref name="Bilirubin metabolism"/> 그 후, 다른 글루코론산 부착의 두 번째 단계("재글루쿠론화"라고 함<ref name="Crawford Ransil Narciso Gollan pp. 16943–50">{{저널 인용 | last=Crawford | first=JM | last2=Ransil | first2=BJ | last3=Narciso | first3=JP | last4=Gollan | first4=JL | title=Hepatic microsomal bilirubin UDP-glucuronosyltransferase. The kinetics of bilirubin mono- and diglucuronide synthesis. | journal=The Journal of Biological Chemistry | volume=267 | issue=24 | date=1992-08-25 | issn=0021-9258 | pmid=1512236 | pages=16943–50}}</ref>)로 기질인 빌리루빈 글루쿠로나이드는 빌리루빈 다이글루쿠로나이드(8,12-다이글루쿠로나이드<ref name="Crawford Ransil Narciso Gollan pp. 16943–50"/>)로 변하고 정상적인 사람의 쓸개즙으로 C-MOAT<ref group="주">C-MOAT는 간세포의 정단 부위 내에 모세담관막에 위치한다.</ref><ref name="Cashore 2017 pp. 929–933">{{서적 인용 | last=Cashore | first=William J. | title=Fetal and Neonatal Physiology | chapter=Neonatal Bilirubin Metabolism | publisher=Elsevier | year=2017 | isbn=978-0-323-35214-7 | doi=10.1016/b978-0-323-35214-7.00096-2 | pages=929–933 | quote=Conjugated bilirubin is excreted into canalicular bile by way of the canalicular multispecific organic anion transport (C-MOAT) system located in the canalicular membrane within the apical region of the hepatocyte. }}</ref><ref name="Koike Kawabe Tanaka Toh pp. 5475–9">{{저널 인용 | last=Koike | first=K | last2=Kawabe | first2=T | last3=Tanaka | first3=T | last4=Toh | first4=S | last5=Uchiumi | first5=T | last6=Wada | first6=M | last7=Akiyama | first7=S | last8=Ono | first8=M | last9=Kuwano | first9=M | title=A canalicular multispecific organic anion transporter (cMOAT) antisense cDNA enhances drug sensitivity in human hepatic cancer cells. | journal=Cancer Research | volume=57 | issue=24 | date=1997-12-15 | issn=0008-5472 | pmid=9407953 | pages=5475–9}}</ref><ref name="Paulusma van Geer Evers Heijn pp. 393–401">{{저널 인용 | last=Paulusma | first=CC | last2=van Geer | first2=MA | last3=Evers | first3=R | last4=Heijn | first4=M | last5=Ottenhoff | first5=R | last6=Borst | first6=P | last7=Oude Elferink | first7=RP | title=Canalicular multispecific organic anion transporter/multidrug resistance protein 2 mediates low-affinity transport of reduced glutathione. | journal=Biochemical Journal | volume=338 | issue=Pt 2 | date=1999-03-01 | pmid=10024515 | pmc=1220065 | pages=393–401| doi=10.1042/bj3380393 }}</ref><ref>{{웹 인용 | url=https://library.med.utah.edu/NetBiochem/images/normal.gif | title=Diseases Associated with Hyperbilirubinemia | date=1995-01-05 | website=library.med.utah.edu | 확인날짜=2020-04-10 | archive-date=2019-05-06 | archive-url=https://web.archive.org/web/20190506091002/https://library.med.utah.edu/NetBiochem/images/normal.gif | url-status= }}</ref> 및 MRP2<ref name="Zhou Tracy Remmel 2010 pp. 1907–1911"/><ref name="Kamisako Kobayashi Takeuchi Ishihara 2000 pp. 659–64">{{저널 인용 | last=Kamisako | first=T | last2=Kobayashi | first2=Y | last3=Takeuchi | first3=K | last4=Ishihara | first4=T | last5=Higuchi | first5=K | last6=Tanaka | first6=Y | last7=Gabazza | first7=EC | last8=Adachi | first8=Y | title=Recent advances in bilirubin metabolism research: the molecular mechanism of hepatocyte bilirubin transport and its clinical relevance. | journal=Journal of Gastroenterology | volume=35 | issue=9 | year=2000 | issn=0944-1174 | pmid=11023036 | pages=659–64| doi=10.1007/s005350070044 }}</ref>를 통해 일반적인 쓸개즙의 총 [[안료|색소]]의 1~4%에 불과한 적은 양의 비결합 빌리루빈과 함께 [[모세담관]]으로 배출된다.<ref name="Bilirubin metabolism"/><ref name="Erlinger Arias Dhumeaux 2014 pp. 1625–1638">{{저널 인용 | last=Erlinger | first=Serge | last2=Arias | first2=Irwin M. | last3=Dhumeaux | first3=Daniel | title=Inherited Disorders of Bilirubin Transport and Conjugation: New Insights Into Molecular Mechanisms and Consequences | journal=Gastroenterology  | volume=146 | issue=7 | year=2014 | issn=0016-5085 | pmid=24704527 | doi=10.1053/j.gastro.2014.03.047 | pages=1625–1638}}</ref> 이는 담즙에서 빌리루빈의 최대 96%~99%가 결합됨을 의미한다.<ref name="Bilirubin metabolism"/><ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/>

보통 약간의 결합 빌리루빈이 순환계로 빠져나간다.<ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/> 그럼에도 불구하고 심각한 [[간질환]]에서 상당히 많은 수의 결합 빌리루빈이 순환계로 누출된 다음 혈액으로 용해되어<ref group="주">결합 빌리루빈은 수용성이므로 혈액에서도 마찬가지로 수용성이다.</ref> 콩팥에 의해 여과되며, 누출된 결합 빌리루빈의 일부 만이 세뇨관에서 재흡수되며 나머지는 소변 속에 남아 [[소변]]이 검은 색을 띠도록 한다.<ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/><ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105">{{서적 인용 | last=Smith | first=Margaret E. | last2=Morton | first2=Dion G. | title=The Digestive System | chapter=Liver and Biliary System | publisher=Elsevier | year=2010 | isbn=978-0-7020-3367-4 | doi=10.1016/b978-0-7020-3367-4.00006-2 | pages=[https://archive.org/details/digestivesystemb0000smit/page/85 85–105] | url=https://archive.org/details/digestivesystemb0000smit/page/85 }}</ref>

== 임상적 중요성 ==
빌리루빈 글루쿠로나이드의 임상적 중요성은 여러 가지 조건들과 관련되어 있다. 빌리루빈 대사에 관여하는 성분의 활성을 저해하는 약물은 혈액에 빌리루빈을 축적시킬 수 있다.<ref name="Zhou Tracy Remmel 2010 pp. 1907–1911"/> 이에 비해 간이 보통 간접 빌리루빈을 대사할 수 없는 경우 일부 약물의 결합도 손상된다.<ref name="Zhou Tracy Remmel 2010 pp. 1907–1911"/>

=== 콩팥 ===
소변 검사를 통해 빌리루빈 글루쿠로나이드가 소변에서 발견되면, 현저한 양의 결합 빌리루빈이 혈액에 존재하고 순환한다는 것을 의미한다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

=== 듀빈–존슨 증후군 ===
[[듀빈-존슨 증후군]]에서 빌리루빈 글루쿠로나이드의 담도 배설 장애는 [[다약제 내성 관련 단백질 2]](MRP2)의 돌연변이로 인한 것이다. 어두운 색소의 간은 빌리루빈이 아닌 중합된 에피네프린 대사 산물에 기인한다.<ref>{{서적 인용|last = Kumar|first = Vinay|title = Robbins Basic Pathology|year = 2007|publisher = Elsevier|pages = 639}}</ref>

===간부전 및 간염===
간접 빌리루빈을 빌리루빈 글루쿠로나이드로 더 나아가 빌리루빈 다이글루쿠로나이드로 효과적으로 전환할 수 없는 간의 경우 고빌리루빈혈증이나 간내 황달이 생긴다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

또한 비결합 고빌리루빈혈증은 간 성분이 간접 빌리루빈을 빌리루빈 글루쿠로나이드로 필요로 하는 것보다 느리게 전환하는 경우에 발생한다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/> 이러한 상태는 빌리루빈의 간세포로의 흡수 감소([[로터 증후군]]<ref name="van de Steeg Stránecký Hartmannová Nosková 2012 pp. 519–528"/>) 또는 결함이 있는 세포 내 단백질 결합과 관련이 있다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

유사한 방식으로 간 성분이 빌리루빈 글루쿠로나이드를 빌리루빈 다이글루쿠로나이드로 전환시키는 데 어려움이 있는 경우에 결합 고빌리루빈혈증이 나타난다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/> 담관 폐색은 또한 결합 고빌리루빈혈증을 유발할 수 있지만, 병태생리학은 간을 통해 [[담관]]에서 혈장으로 간접 빌리루빈 및 빌리루빈 글루쿠로나이드가 거의 없는 빌리루빈 다이글루쿠로나이드의 역류임에 주의해야 한다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/><ref name="Weiss Gautam Lauff Sundberg pp. 147–150">{{저널 인용 | last=Weiss | first=Janet S. | last2=Gautam | first2=Anil | last3=Lauff | first3=John J. | last4=Sundberg | first4=Michael W. | last5=Jatlow | first5=Peter | last6=Boyer | first6=James L. | last7=Seligson | first7=David | title=The Clinical Importance of a Protein-Bound Fraction of Serum Bilirubin in Patients with Hyperbilirubinemia | journal=The New England Journal of Medicine | volume=309 | issue=3 | date=1983-07-21 | issn=0028-4793 | pmid=6866015 | doi=10.1056/nejm198307213090305 | pages=147–150}}</ref> 이러한 상태는 결함이 있는 세포 내 단백질 결합 또는 모세담관으로의 분비 방해(듀빈-존슨 증후군<ref name="van de Steeg Stránecký Hartmannová Nosková 2012 pp. 519–528">{{저널 인용 | last=van de Steeg | first=Evita | last2=Stránecký | first2=Viktor | last3=Hartmannová | first3=Hana | last4=Nosková | first4=Lenka | last5=Hřebíček | first5=Martin | last6=Wagenaar | first6=Els | last7=van Esch | first7=Anita | last8=de Waart | first8=Dirk R. | last9=Oude Elferink | first9=Ronald P.J. | last10=Kenworthy | first10=Kathryn E. | last11=Sticová | first11=Eva | last12=al-Edreesi | first12=Mohammad | last13=Knisely | first13=A.S. | last14=Kmoch | first14=Stanislav | last15=Jirsa | first15=Milan | last16=Schinkel | first16=Alfred H. | title=Complete OATP1B1 and OATP1B3 deficiency causes human Rotor syndrome by interrupting conjugated bilirubin reuptake into the liver | journal=The Journal of Clinical Investigation | volume=122 | issue=2 | date=2012-02-01 | issn=0021-9738 | pmid=22232210 | pmc=3266790 | doi=10.1172/jci59526 | pages=519–528}}</ref>)과 관련이 있다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

[[간부전]] 및 [[간염]]은 간 발생 고빌리루빈혈증에서 가장 병인학적인 증상이다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/> 예를 들어, [[담석]]과 같이 간내 또는 간외 담관 폐색으로 인한 고빌리루빈혈증의 경우 폐색성 황달이 나타난다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

간은 비결합 빌리루빈의 갑작스런 상승에 직면할 때 에너지를 절약하기 위해 빌리루빈을 제거하는 능력을 보유하고 이전에 저장된 용량만큼 저장하지 않을 수 있기 때문에 빌리루빈의 농도는 간질환의 민감한 초기 지표가 아니다.<ref name="Raymond Galambos 1971 pp. 135–44"/> 요컨대 질환이 있는 간이 혈장에서 과도한 비결합 빌리루빈을 제거하여 정상 기준 범위 내에 있는 총 빌리루빈 수치를 나타낼 가능성은 여전히 존재한다.<ref name="Raymond Galambos 1971 pp. 135–44">{{저널 인용 | last=Raymond | first=GD | last2=Galambos | first2=JT | title=Hepatic storage and excretion of bilirubin in man. | journal=The American Journal of Gastroenterology | volume=55 | issue=2 | year=1971 | issn=0002-9270 | pmid=5580257 | pages=135–44}}</ref>

=== 크리글러-나자르 증후군===
[[크리글러-나자르 증후군]]에서 [[글루쿠로닐트랜스퍼레이스]]의 유전적 결핍으로 인해 혈장에 고농도의 비결합 빌리루빈이 나타난다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/> 또한, 이러한 영향을 받은 사람들은 [[뇌증]]을 일으킬 수 있는 [[핵황달]](뇌에 색소가 침착됨)이 발생할 수 있다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

=== 질베르 증후군 ===
[[질베르 증후군]]에서 [[글루쿠로닐트랜스퍼레이스]]의 활성이 약 70% 감소하여 혈장에 비결합 빌리루빈이 약간 축적된다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/>

=== 신생아 황달 ===
출생시 신생아는 [[빌리루빈]]을 접합시키는 능력이 충분하지 않다.<ref name=" 2016 pp. 558–568">{{저널 인용 | last=Ullah | first=S | last2=Rahman | first2=K | last3=Hedayati | first3=M | title=Hyperbilirubinemia in Neonates: Types, Causes, Clinical Examinations, Preventive Measures and Treatments: A Narrative Review Article | journal=Iranian Journal of Public Health | volume=45 | issue=5 | year=2016 | pmid=27398328 | pmc=4935699 | pages=558–568}}</ref> 신생아의 8~11%가 생후 첫 주에 고빌리루빈혈증이 발생한다.<ref name=" 2016 pp. 558–568"/><ref name="Shapiro Bhutani Johnson 2006 pp. 387–410"/>

=== 용혈성 황달 ===
[[용혈]]로 인한 [[황달]]에서 병태생리학은 혈관 외 또는 혈관 내 용혈로부터 빌리루빈의 과잉생산은 이를 배출하는 간의 능력을 압도한다는 것이다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/> 혈장에 존재하는 빌리루빈은 간에 의해 흡수되지 않고 접합되어 있지 않기 때문에 이러한 환경에서 대부분 비접합된다.<ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105"/> 이 경우, 담즙 내 빌리루빈 96~99%가 위에서 언급한대로 접합되므로 총 혈청 빌리루빈은 증가하지만 직접 빌리루빈 대 간접 빌리루빈의 비율은 96 : 4로 유지된다.<ref name="Bilirubin metabolism"/><ref name="Divers Barton 2018 pp. 843–887"/>

=== 뇌 손상 ===
{{참고|핵황달|황달|회색질}}
비록 몇몇 연구가 혈청 빌리루빈의 수치와 허혈성 관상 동맥 질환,<ref name="Breimer Wannamethee Ebrahim Shaper 1995 pp. 1504–8">{{저널 인용 | last=Breimer | first=LH | last2=Wannamethee | first2=G | last3=Ebrahim | first3=S | last4=Shaper | first4=AG | title=Serum bilirubin and risk of ischemic heart disease in middle-aged British men. | journal=Clinical Chemistry | volume=41 | issue=10 | year=1995 | issn=0009-9147 | pmid=7586525 | pages=1504–8}}</ref> 암으로 인한 사망률,<ref name="Temme Zhang Schouten Kesteloot 2001 pp. 887–94">{{저널 인용 | last=Temme | first=EH | last2=Zhang | first2=J | last3=Schouten | first3=EG | last4=Kesteloot | first4=H | title=Serum bilirubin and 10-year mortality risk in a Belgian population. | journal=Cancer Causes & Control | volume=12 | issue=10 | year=2001 | issn=0957-5243 | pmid=11808707 | pages=887–94| doi=10.1023/A:1013794407325 }}</ref> 또는 대장암<ref name="Zucker Horn Sherman 2004 pp. 827–835">{{저널 인용 | last=Zucker | first=Stephen D. | last2=Horn | first2=Paul S. | last3=Sherman | first3=Kenneth E. | title=Serum bilirubin levels in the U.S. population: Gender effect and inverse correlation with colorectal cancer | journal=Hepatology | volume=40 | issue=4 | year=2004 | issn=0270-9139 | pmid=15382174 | doi=10.1002/hep.20407 | pages=827–835}}</ref>의 발병률 사이의 역 상관관계를 보여주었지만, 빌리루빈의 화학예방적 기능의 잠재적 이점과 이들의 인과관계는 증명되지 않았다.<ref name="Zucker Horn Sherman 2004 pp. 827–835"/><ref name="Bilirubin metabolism" /><ref name="Nature" /><ref name="Radmacher Groves Owa Ofovwe p." /><ref name="Johnson Bhutani 2011 pp. 101–113" /><ref name="Bhutani Wong 2015 p=1" /><ref name="Press 2018 pp. 33–44" /><ref name="Smith Morton 2010 pp. 85–105 III" /><ref name="Watchko Tiribelli pp. 2021–2030" /><ref name="Shapiro Bhutani Johnson 2006 pp. 387–410" />

== 주해 ==
{{각주|group="주"}}

== 각주 ==
{{각주}}

{{헴 대사 중간생성물들}}

[[분류:물질대사]]
[[분류:혈액학]]