{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 역형성 대세포 림프종
| synonyms        = ACL
| field           = [[혈액학]], [[종양학]]
| image           = Anaplastic large cell lymphoma - cropped - very high mag.jpg
| caption         = 역형성 대세포 림프종의 [[현미경]] 사진. [[H&E 염색]].
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| types           = ALK 양성 ALCL, ALK 음성 ALCL, 원발성 피부 ALCL, 유방보형물 ALCL
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'''역형성 대세포 림프종'''(anaplastic large-cell lymphoma, '''ALCL''')은 비정상 [[T세포]]가 제대로 통제되지 않은 채 증식하는 [[비호지킨 림프종]]의 한 종류이다. 단일 종류라고 봤을 때, ALCL은 가장 흔한 말초 림프종<ref name="pmid26980727">{{저널 인용| vauthors = Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES | title = The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms | journal = Blood | volume = 127 | issue = 20 | pages = 2375–90 | date = May 2016 | pmid = 26980727 | pmc = 4874220 | doi = 10.1182/blood-2016-01-643569 | url = }}</ref>이며 소아의 모든 말초 림프종 중 10% 정도를 차지한다.<ref name="pmid16173961">{{저널 인용| vauthors = Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, Niggli F, Mann G, Parwaresch R, Riehm H, Schrappe M, Reiter A | title = The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence | journal = British Journal of Haematology | volume = 131 | issue = 1 | pages = 39–49 | date = October 2005 | pmid = 16173961 | doi = 10.1111/j.1365-2141.2005.05735.x | s2cid = 25245146 | url = | doi-access = free }}</ref> ALCL의 발생률은 미국에서 10만 명당 0.25명으로 추정된다.<ref name="pmid33968499">{{저널 인용| vauthors = Philippe E, Creech KT, Cook N, Segura J | title = Recurrent Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma With Systemic Involvement: A Case Report and Literature Review | journal = Cureus | volume = 13 | issue = 4 | pages = e14284 | date = April 2021 | pmid = 33968499 | pmc = 8096624 | doi = 10.7759/cureus.14284 | url = }}</ref> 특정 [[조직병리학]] 소견과 [[종양표지자]] 단백질을 통해 역형성 대세포 림프종을 네 가지 서로 다른 유형으로 나눌 수 있다. 이 각각의 유형은 임상 양상, 유전자 이상, 예후, 치료 등의 면에서 아주 다른 모습을 보인다.<ref name="pmid26980727"/>

ALCL에 특징적인 [[다형태]]의 세포가 현미경을 통한 조직병리학 검사를 통해 조직에서 검출되었을 때 ALCL을 진단할 수 있다. 이 진단 기준이 되는 세포는 [[세포핵]]의 모양이 [[콩팥]] 내지는 말발굽 모양으로 비정상적이며, [[골지체]]가 두드러져 보이고, [[세포막]]에서 [[CD30]] [[종양표지자]] 단백질을 발현한다.<ref name="pmid33686426">{{저널 인용| vauthors = Amador C, Feldman AL | title = How I Diagnose Anaplastic Large Cell Lymphoma | journal = American Journal of Clinical Pathology | volume = 155 | issue = 4 | pages = 479–497 | date = March 2021 | pmid = 33686426 | doi = 10.1093/ajcp/aqab012 | url = }}</ref> 2016년, [[세계보건기구]](WHO)는 ALCL을 네 종류로 분류하였다. 이들은 각각 ALK 양성 ALCL(ALK<sup>+</sup> ALCL), ALK 음성 ALCL(ALK<sup>-</sup> ALCL), 원발성 피부 ALCL(primary cutaneous ALCL, pcALCL), 유방보형물 관련 ALCL(breast implant-associated ALCL, BIA-ALCL)이다. WHO는 BIA-ALCL을 잠정적으로 ALCL의 일종으로 분류하였으나, 이후 연구에서 변화가 필요하다는 근거가 나올 시 재분류될 수 있다고 명시하였다.<ref name="pmid33686426"/><ref>{{저널 인용|last1=Clemens |first1=Mark |last2=Dixon |first2=J. Michael |title=Breast implants and anaplastic large cell lymphoma |journal=BMJ |date=30 November 2018 |volume=363 |pages=k5054 |doi=10.1136/bmj.k5054 |pmid=30504242 |s2cid=54509779 |url=https://www.bmj.com/content/363/bmj.k5054 |accessdate=5 December 2018 |language=en |issn=1756-1833}}</ref>

ALK 양성 ALCL과 ALK 음성 ALCL은 공격적인 형태의 전신 림프종이다. 이들은 ''ALK'' [[유전자]]에 발생한 [[체세포재조합]]으로 인해 만들어진 비정상 ALK 단백질 발현 여부에 구분된다. ALK는 [[역형성 림프종 인산화효소]](anaplastic lymphoma kinase)로, [[2번 염색체]]에 위치한 ''ALK'' 유전자의 생산 산물이다. ALK 양성 ALCL에서, ''ALK'' 유전자의 일부는 동일 염색체의 다른 부위, 혹은 다른 염색체로 [[염색체 전좌|전위]]되어 [[키메라 유전자]]를 형성한다. 키메라 유전자는 ALK의 활성을 암호화하는 ''ALK'' 유전자의 기능을 일부 수행한다.<ref name="pmid33686426"/> 이 키메라 유전자가 과도한 ALK 활성을 보이는 [[융합 단백질]]을 과생산할 수 있다. ALK는 [[PI3K/AKT/mTOR 경로]], [[Ras 슈퍼패밀리|Ras]]-활성화 [[세포외 신호조절 인산화효소|ERKs]], [[야누스 인산화효소]]-활성화 [[STAT 단백질]], 그 외 기타 [[세포 신호]] 경로를 활성화시키며, [[후성유전학]]적 기전을 통해 여러 유전자의 발현을 활성화하기도 한다. 이러한 신호 경로와 유전자가 활성화되면서 세포 성장, 증식, 생존, 기타 악성 전환을 촉진하는 다른 작용을 자극할 수 있다.<ref name="pmid31366041">{{저널 인용| vauthors = Ducray SP, Natarajan K, Garland GD, Turner SD, Egger G | title = The Transcriptional Roles of ALK Fusion Proteins in Tumorigenesis | journal = Cancers | volume = 11 | issue = 8 | date = July 2019 | page = 1074 | pmid = 31366041 | pmc = 6721376 | doi = 10.3390/cancers11081074 | url = | doi-access = free }}</ref><ref name="pmid33995085">{{저널 인용| vauthors = Martorana F, Motta G, Pavone G, Motta L, Stella S, Vitale SR, Manzella L, Vigneri P | title = AKT Inhibitors: New Weapons in the Fight Against Breast Cancer? | journal = Frontiers in Pharmacology | volume = 12 | issue = | pages = 662232 | date = 2021 | pmid = 33995085 | pmc = 8118639 | doi = 10.3389/fphar.2021.662232 | url = | doi-access = free }}</ref> 반면 ALK 음성 ALCL은 ''ALK'' 전위를 포함하지 않으나 여러 가지 다른 유전자 전위, 재배열, 돌연변이가 발생에 관여할 수 있다.<ref name="pmid33686426"/>

pcALCL과 BIA-ALCL은 하나 또는 소수의 부위에 국한되는 경향을 보이는 훨씬 덜 공격적인 림프종이다. pcALCL은 피부의 구진이나 종양으로 나타나며 보통 [[피하조직]]으로 침습하거나 다른 부위로 전파되는 일 없이 [[진피]]에 국한된다. 단일 부위에서 나타나는 경우가 많으며 여러 부위에 나타나는 경우는 더 적다.<ref name="pmid26980727"/> pcALCL의 악성 세포는 아주 드물게 ALK 양성 ALCL과 유사한 ''ALK'' 유전자의 전위를 포함하고 있을 수 있다. BIA-ALCL는 [[유방보형물]]에 의해 유발되며 그 주변에서 발생한다.<ref name="pmid33686426"/> 일반적으로 보형물 수술 후 몇 년이 지난 뒤 발생하며, 변형, 질감 변화, 보형물이 들어간 유방 주변 영역의 통증 등이 나타날 수 있다. 대다수 경우에서 BIA-ALCL은 발생한 유방 부위에 국한되어 나타난다.<ref name="pmid33461261">{{저널 인용| vauthors = Lee JH | title = Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma (BIA-ALCL) | journal = Yeungnam University Journal of Medicine | volume = 38| issue = 3| pages = 175–182| date = January 2021 | pmid = 33461261 | doi = 10.12701/yujm.2020.00801 | pmc = 8225493 | url = }}</ref> BPI-ALCL은 간혹 하나 혹은 두 유전자의 돌연변이와 연관되어 있기도 하나, 유전자 전위나 재배열의 생산 산물과 연관되어 있다는 보고는 현재 존재하지 않는다.<ref name="pmid33686426"/>

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== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  ICD10          = {{ICD10|C84.6}}, {{ICD10|C84.7}}
|   ICD9           = {{ICD9|200.6}}
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|   OMIM           =
|   MedlinePlus    =
|   eMedicineSubj  = derm
|   eMedicineTopic = 534
|   DiseasesDB     =
|   MeshID         = D017728
}}
* [http://www.lymphomainfo.net/nhl/types/alcl.html Information on Anaplastic Large Cell (Ki-1 / CD-30) Lymphomas] from Lymphoma Information Network

[[분류:림프종]]