{{위키데이터 속성 추적}}
[[파일:Composition_of_a_fresh_thrombus.jpg|오른쪽|섬네일| 현미경 검사에서 신선한 [[혈전]]의 구성, [[H&E 염색]]을 통해 섬유소와 [[적혈구]], 배경의 핵 파편을 볼 수 있다.]]
[[파일:Fetal_thrombotic_vasculopathy_-_high_mag.jpg|오른쪽|섬네일| 혈관외 [[적혈구]]로 둘러싸인 막힌 [[정맥]]의 피브린(진한 분홍색 무정형 물질)을 보여주는 현미경 사진(이미지 오른쪽)이다. [[동맥]](이미지의 왼쪽)과 양막(이미지의 맨 왼쪽)도 보인다. 태아 혈전성 혈관병증의 경우 이는 [[태반]]이다. ]]
'''피브린'''({{llang|en|fibrin}}) 또는 '''Ia 인자'''는 [[혈액]] [[혈액응고|응고]]에 관여하는 [[섬유단백질|섬유질]]의 비구형 [[단백질]]이다. [[피브리노겐]]에 대한 [[단백질분해효소]]인 [[트롬빈]]의 작용에 의해 형성되어 [[중합]]을 유발한다. 중합된 피브린은 [[혈소판]]과 함께 상처 부위에 [[지혈]] 플러그 또는 딱지를 형성한다.

피브린은 혈관 내벽이 부서지면 혈소판을 끌어당겨 혈소판 마개를 형성한다. 이 혈소판은 표면에 혈청 트롬빈 분자에 결합하는 트롬빈 수용체를 가지고 있으며,<ref name="pmid14603379">{{저널 인용|제목=[Blood platelets: biochemistry and physiology]|저널=Hamostaseologie|성=Kehrel BE|연도=2003|권=23|호=4|쪽=149–58|언어=German|doi=10.1055/s-0037-1619592|pmid=14603379}}</ref> 혈청의 가용성 섬유소원을 상처 부위에서 섬유소로 전환한다. 피브린은 혈소판에 결합된 단단한 불용성 단백질의 긴 가닥을 형성한다. 인자 XIII는 섬유소의 가교를 완료하여 딱딱하게 굳힌다. 가교된 피브린은 응고를 완성하는 혈소판 마개 위에 망을 형성한다.

== 질병에서의 역할 ==
[[파일:Genesis_of_Fibrin_out_of_Fibrinogen.svg|없음|섬네일| [[트롬빈]]과 인자 XIII의 도움으로 [[피브리노겐]]에서 피브린으로 변화하는 과정.]]
[[혈액응고|응고 캐스케이드]]의 활성화로 인한 섬유소의 과도한 생성은 [[혈전증]], 적혈구, 혈소판, 중합 섬유소 등의 기타 구성 요소의 응집에 의한 혈관의 폐쇄를 유발한다. 비효율적인 섬유소 생성 또는 조기 용해는 [[출혈]] 가능성을 높인다.

간 기능 장애나 질병은 피브린의 비활성 전구체인 [[피브리노겐]] 생성의 감소 또는 활성이 감소된 비정상 피브리노겐 분자 생성(이상피브리노겐혈증)을 유발할 수 있다. 피브린 유전자는 [[4번 염색체]]에 존재하는데, 섬유소원의 유전적 이상은 본질적으로 양적이거나 질적 이상을 보이며 아피브리노겐혈증, 저섬유소원혈증, 이상섬유소원혈증을 포함한다.

감소, 결석 또는 기능 장애 섬유소는 환자를 [[혈우병]]으로 만들 수 있다.

== 생리학 ==
[[파일:Stabilisation_de_la_fibrine_par_le_factor_XIII.png|없음|섬네일| 트롬빈에 의한 가교 형성, 그리고 활성화된 인자 XIII에 의한 안정화]]
다른 동물 공급원의 피브린은 일반적으로 복합형 바이안테나리 아스파라긴 연결 [[글리칸]]으로 [[글리코실화]]된다. 코어 푸코실화 정도와 시알산 및 [[갈락토스|갈락토오스]] 결합의 유형에서 다양성이 발견된다.<ref name="pmid17539604">{{저널 인용|제목=Mass + retention time <nowiki>=</nowiki> structure: a strategy for the analysis of N-glycans by carbon LC-ESI-MS and its application to fibrin N-glycans|저널=Anal. Chem.|날짜=July 2007|권=79|호=13|쪽=5051–7|doi=10.1021/ac070363i|pmid=17539604}}</ref>

== 구조 ==
[[파일:Fibrinandligand.png|왼쪽|섬네일|240x240픽셀| 인간 피브린의 이중 d 단편의 결정 구조]]
피브린은 피브리노겐 A알파 사슬로부터 피브리노펩티드 A(FPA)의 트롬빈 절단 후에 형성되어 피브린 중합을 시작한다. 이중 가닥 원섬유의 말단에서 중간 도메인(D:E) 연결을 통해 형성되고, 수반되는 측면 원섬유 연결 및 분기는 응괴 네트워크를 생성한다.<ref>{{저널 인용|제목=Fibrinogen and fibrin structure and functions|저널=Journal of Thrombosis and Haemostasis|성=Mosesson|이름=M. W.|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16102057/|날짜=August 2005|권=3|호=8|쪽=1894–1904|doi=10.1111/j.1538-7836.2005.01365.x|issn=1538-7933|pmid=16102057}}</ref><ref>{{저널 인용|제목=Fibrin Clot Structure and Function|저널=Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology|성=Undas|이름=Anetta|성2=Ariëns|이름2=Robert A.S.|url=https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/atvbaha.111.230631|날짜=2011-12-01|권=31|호=12|쪽=e88–e99|doi=10.1161/ATVBAHA.111.230631|pmid=21836064}}</ref> 섬유소 조립은 감마 사슬 쌍의 분자간 역평행 C-말단 정렬을 용이하게 한 다음 인자 XIII(혈장 프로트랜스글루타미나제, plasma protransglutaminase) 또는 XIIIa에 의해 공유적으로 가교되어 감마-이량체(gamma-dimer)를 형성한다. 왼쪽 이미지는 두 개의 결합된 리간드가 있는 인간 피브린의 이중 d 단편의 결정 구조이다. 영상을 얻기 위해 사용한 실험적 방법은 X선 회절법이며, 해상도는 2.30 Å이다. 구조는 주로 빨간색으로 표시된 단일 [[알파 나선]]과 노란색으로 표시된 [[베타 병풍|베타 시트]]로 구성된다. 두 개의 파란색 구조는 결합된 [[리간드 (생화학)|리간드]]이다. 리간드는 Ca<sup>2+</sup>이온, 알파-D-만노스(C<sub>6</sub>H<sub>12</sub>O<sub>6</sub>), [[글루코사민|D-글루코사민]](C<sub>6</sub>H<sub>13</sub>NO<sub>5</sub>)으로 이루어져 있다.<ref>{{인용|last1=Weisel |first1=John W. |title=Fibrin Formation, Structure and Properties |date=2017 |work=Fibrous Proteins: Structures and Mechanisms |volume=82 |pages=405–456 |editor-last=Parry |editor-first=David A.D. |place=Cham |publisher=Springer International Publishing |doi=10.1007/978-3-319-49674-0_13 |isbn=978-3-319-49672-6 |last2=Litvinov |first2=Rustem I. |pmid=28101869 |pmc=5536120 |editor2-last=Squire |editor2-first=John M.}}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}
{{전거 통제}}

[[분류:급성기 단백질]]
[[분류:혈액 단백질]]
[[분류:응고계통]]