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{{Infobox medical condition (new)
| name            = 모구 형질세포양 수지상세포 종양
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'''모구 형질세포양 수지상세포 종양'''(Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)은 드문 혈액학적 악성[[종양]]이다. 처음에는 림프구 유래 피부 림프종의 한 형태로 간주되어 CD4+CD56+ 혈피 종양, 모세포 NK 세포 림프종,<ref name="pmid16225594">{{저널 인용| vauthors = Slater DN | title = The new World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer classification for cutaneous lymphomas: a practical marriage of two giants | url = https://archive.org/details/sim_british-journal-of-dermatology_2005-11_153_5/page/874 | journal = The British Journal of Dermatology | volume = 153 | issue = 5 | pages = 874–80 | date = November 2005 | pmid = 16225594 | doi = 10.1111/j.1365-2133.2005.06905.x | s2cid = 23625855 | doi-access = free }}</ref> 무과립 CD4+ NK 세포 백혈병으로도 명명되었다.<ref name="pmid29760611">{{저널 인용| vauthors = Owczarczyk-Saczonek A, Sokołowska-Wojdyło M, Olszewska B, Malek M, Znajewska-Pander A, Kowalczyk A, Biernat W, Poniatowska-Broniek G, Knopińska-Posłuszny W, Kozielec Z, Nowicki R, Placek W | title = Clinicopathologic retrospective analysis of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms | journal = Postepy Dermatologii I Alergologii | volume = 35 | issue = 2 | pages = 128–138 | date = April 2018 | pmid = 29760611 | pmc = 5949541 | doi = 10.5114/ada.2017.72269 }}</ref> 그러나 나중에 이 질병은 림프구가 아닌 형질세포양 수지상 세포의 악성종양으로 확인되어 모구 형질세포양 수지상세포 종양으로 명명되었다. 2016년에 세계보건기구(WHO)는 BPDCN을 골수성 신생물 분류 내 별도의 범주로 지정했다.<ref name="pmid27069254">{{저널 인용| vauthors = Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW | title = The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia | journal = Blood | volume = 127 | issue = 20 | pages = 2391–405 | date = May 2016 | pmid = 27069254 | doi = 10.1182/blood-2016-03-643544 | doi-access = free }}</ref> BPDCN은 모든 혈액학적 악성종양의 0.44%를 구성하는 것으로 추정된다.<ref name="pmid27913457">{{저널 인용| vauthors = Sullivan JM, Rizzieri DA | title = Treatment of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm | journal = Hematology. American Society of Hematology. Education Program | volume = 2016 | issue = 1 | pages = 16–23 | date = December 2016 | pmid = 27913457 | pmc = 6142460 | doi = 10.1182/asheducation-2016.1.16 }}</ref>

아세포성 형질세포양 수지상 세포 신생물은 피부 림프종(예: 악성 형질세포양 수지상 세포가 피부에 침윤하여 단일 또는 다중 병변을 형성함) 및 백혈병(예: 혈액 및 골수에 있는 악성 형질세포양 수지상 세포)의 특징을 지닌 공격적인 악성 종양이다.<ref name="pmid29760611"/> 일반적으로 이러한 임상 특징을 나타내지만 BPDCN은 특히 더 진행된 단계에서 악성 형질세포양 수지상 세포 침윤을 수반하여 간, 비장, 림프절, 중추신경계 또는 기타 조직에 손상을 줄 수도 있다. 신생물은 모든 연령대의 개인에게서 발생하지만 노인에서 우세하다. 어린이의 경우 남성과 여성에게 똑같이 영향을 주지만 성인에서는 남성에게 훨씬 더 흔하다(~75% 사례).<ref name="pmid28906324">{{저널 인용| vauthors = Kim MJ, Nasr A, Kabir B, de Nanassy J, Tang K, Menzies-Toman D, Johnston D, El Demellawy D | s2cid = 11799428 | title = Pediatric Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: A Systematic Literature Review | journal = Journal of Pediatric Hematology/Oncology | volume = 39 | issue = 7 | pages = 528–537 | date = October 2017 | pmid = 28906324 | doi = 10.1097/MPH.0000000000000964 }}</ref>

모구 형질세포양 수지상세포 종양은 일반적으로 혈액 악성 종양을 치료하는 데 사용되는 화학 요법에 반응한다. 그러나 너무 자주 질병이 빠르게 재발하고 약물에 대한 내성이 더 강한 형태로 재발한다.<ref name="pmid28906324"/> 또한, 이 질병은 골수이형성증후군과 연관되어 발생하거나 급성 골수성 백혈병으로 전환될 수 있다.<ref name="pmid27913457"/> 결과적으로 BPDCN은 5년 생존율이 매우 낮다.<ref name="pmid28906324"/> 따라서 BPDCN 치료에 대한 현재 중개 연구는 질병을 촉진할 수 있는 분자 경로를 표적으로 하는 비화학요법 요법에 초점을 맞추고 있다.<ref name="pmid29064022">{{저널 인용| vauthors = Pemmaraju N | s2cid = 207330989 | title = Novel Pathways and Potential Therapeutic Strategies for Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN): CD123 and Beyond | journal = Current Hematologic Malignancy Reports | volume = 12 | issue = 6 | pages = 510–512 | date = December 2017 | pmid = 29064022 | doi = 10.1007/s11899-017-0425-7 }}</ref>

== 각주 ==
{{각주}}

[[분류:신생물]]
[[분류:혈액학적 신생물]]