{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 변연부 B세포 림프종
| image           = File:Marginal zone lymphoma - kidney -- high mag.jpg
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'''변연부 B세포 림프종'''(Marginal zone B-cell lymphoma, MZLs)은 변연부 B세포의 악성 변형에서 유래하는 이종 [[림프종]] 그룹이다.<ref name="pmid31246587">{{저널 인용| vauthors = Bron D, Meuleman N | title = Marginal zone lymphomas: second most common lymphomas in older patients | journal = Current Opinion in Oncology | volume = 31 | issue = 5 | pages = 386–393 | date = September 2019 | pmid = 31246587 | doi = 10.1097/CCO.0000000000000554 | s2cid = 195765608 }}</ref> 변연부 B 세포는 감염원 및 손상된 조직에 의해 제시되는 것과 같은 항원에 대한 IgM 항체 면역 반응을 빠르게 증가시켜 정상적으로 기능하는 선천적 [[림프구]] 세포이다.<ref name="pmid28288705">{{저널 인용| vauthors = Thieblemont C, Zucca E | title = Clinical aspects and therapy of gastrointestinal MALT lymphoma | journal = Best Practice & Research. Clinical Haematology | volume = 30 | issue = 1–2 | pages = 109–117 | date = 2017 | pmid = 28288705 | doi = 10.1016/j.beha.2017.01.002 }}</ref> 이들은 2차 림프 여포에서 시작되고 성숙된 후 점막 관련 림프 조직(예: MALT), 비장 또는 림프절의 변연부로 이동하는 B 세포주의 림프구이다. 점막 관련 림프 조직은 위장관, 입, 비강, 인두, 갑상선, 유방, 폐, 타액선, 눈, 피부와 같은 신체의 다양한 점막하 부위에서 발견되는 작은 농도의 림프 조직의 확산 시스템이다.<ref name="pmid28288721">{{저널 인용| vauthors = Sriskandarajah P, Dearden CE | title = Epidemiology and environmental aspects of marginal zone lymphomas | journal = Best Practice & Research. Clinical Haematology | volume = 30 | issue = 1–2 | pages = 84–91 | date = 2017 | pmid = 28288721 | doi = 10.1016/j.beha.2016.07.002 }}</ref>

2016년에 세계보건기구(WHO)는 MZL을 세 가지 유형으로 분류했다. 림프절외 변연부 림프종(EMZL)은 림프절외 조직에서 발생하는 MZL이다. 대부분의 EMZL은 MALT에서 발생하며 종종 점막 관련 림프 조직의 림프절외 MZL 또는 더 간단히 MALT 림프종으로 불린다. [[비장변연부림프종]](SMZL)은 초기에 비장, 골수 및 혈액에 국한된 MZL이다.<ref name="pmid31246587"/> 결절변연부 림프종(NMZ)은 초기에 림프절, 골수 및 혈액에 국한된 MZL이다.<ref name="pmid31246587"/> 이러한 MZL은 모두 악성 B세포와 관련되어 있지만 관련 조직뿐만 아니라 병태생리학, 임상적 표현, 예후 및 치료법도 다르다.<ref name="pmid31246587"/><ref name="pmid26980727">{{저널 인용| vauthors = Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES | title = The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms | journal = Blood | volume = 127 | issue = 20 | pages = 2375–90 | date = May 2016 | pmid = 26980727 | pmc = 4874220 | doi = 10.1182/blood-2016-01-643569 }}</ref>

MZL은 모든 비호지킨 림프종의 5~17%를 차지하며 림프절외, 비장, 림프절 형태는 전체 MZL의 50~70%, ~20%, ~10%를 차지한다.<ref name="pmid30816618">{{저널 인용| vauthors = Cheah CY, Opat S, Trotman J, Marlton P | title = Front-line management of indolent non-Hodgkin lymphoma in Australia. Part 2: mantle cell lymphoma and marginal zone lymphoma | journal = Internal Medicine Journal | volume = 49| issue = 9| pages = 1070–1080| date = February 2019 | pmid = 30816618 | doi = 10.1111/imj.14268 | s2cid = 73491365 | url = https://espace.library.uq.edu.au/view/UQ:c3a4fb5/UQc3a4fb5_OA.pdf }}</ref> 세 가지 MZL 아형은 노인(65~68세)에서 더 자주 발생하며 증상이 없는 사람의 경우 처음에는 주의 깊은 대기 전략으로 치료할 수 있는 나태한 질병이다. 그러나 NMZL은 다른 아형보다 장기적인 결과가 다소 나쁘고<ref name="pmid31246587"/> MZL 아형 중 어느 것이든 낮은 비율로 더 공격적인 림프종, 특히 [[미만성 거대 B세포 림프종]]으로 진행될 수 있다.<ref name="pmid28288708">{{저널 인용| vauthors = Casulo C, Friedberg J | title = Transformation of marginal zone lymphoma (and association with other lymphomas) | journal = Best Practice & Research. Clinical Haematology | volume = 30 | issue = 1–2 | pages = 131–138 | date = 2017 | pmid = 28288708 | doi = 10.1016/j.beha.2016.08.029 }}</ref> MZL의 가장 특징적인 특징 중 하나는 감염이나<ref name="pmid28875507">{{저널 인용| vauthors = Smedby KE, Ponzoni M | title = The aetiology of B-cell lymphoid malignancies with a focus on chronic inflammation and infections | journal = Journal of Internal Medicine | volume = 282 | issue = 5 | pages = 360–370 | date = November 2017 | pmid = 28875507 | doi = 10.1111/joim.12684 | doi-access = free }}</ref> [[자가 면역 질환]]에 수반되는<ref name="pmid30838413">{{저널 인용| vauthors = Nocturne G, Pontarini E, Bombardieri M, Mariette X | title = Lymphomas complicating primary Sjögren's syndrome: from autoimmunity to lymphoma | journal = Rheumatology | date = March 2019 | volume = 60 | issue = 8 | pages = 3513–3521 | pmid = 30838413 | doi = 10.1093/rheumatology/kez052 | pmc = 8328496 }}</ref> 만성 [[염증]]으로 인해 면역 체계가 지속적으로 시뮬레이션되는 경우가 많다는 것이다. 특정 감염성 [[병원체]]와 관련된 MZL 사례는 이러한 감염을 유발하거나 이와 관련된 병원체에 대한 치료를 통해 치료될 수 있다.<ref name="pmid28875507"/>

== 각주 ==
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== 외부 링크 ==
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[[분류:림프종]]
[[분류:비호지킨 림프종]]