{{위키데이터 속성 추적}}
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| name            =  혈전성 혈소판 감소성 자반증
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| caption         = 혈소판 수치가 심각하게 낮은 여성의 자연발생 멍
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'''혈전성 혈소판 감소성 자반증'''<ref>옛 대한의협 3 의학용어 사전 https://www.kmle.co.kr/search.php?Search=thrombotic+thrombocytopenic+purpura&EbookTerminology=YES&DictAll=YES&DictAbbreviationAll=YES&DictDefAll=YES&DictNownuri=YES&DictWordNet=YES</ref>(血栓性血小板減少性紫斑症, thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Moschcowitz syndrome<ref name="Andrews">{{서적 인용 |author=James, William D. |title=Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology |publisher=Saunders Elsevier |year=2006 |isbn=0-7216-2921-0 |last2=Berger |first2=Timothy G. }}</ref>{{rp|822}})은 체내 소혈관에서 광범위한 미세 응고를 일으키는 [[혈액 응고]]계의 [[희귀 질환]]이다.<ref name=dictionary>{{서적 인용|title=Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers.|year=2007|publisher=Saunders|location=Philadelphia, PA|url=http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Purpura%2c+Thrombotic+Thrombocytopenic.|chapter=Thrombotic thrombocytopenic purpura|확인날짜=2017-03-11|보존url=https://web.archive.org/web/20191217023846/https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Purpura%2c+Thrombotic+Thrombocytopenic.|보존날짜=2019-12-17|url-status=dead}}</ref><ref name=Moake2002>{{저널 인용 |author=Moake JL |title=Thrombotic microangiopathies |journal=N. Engl. J. Med. |volume=347 |issue=8 |pages=589–600 |year=2002 |pmid=12192020 |doi=10.1056/NEJMra020528}}</ref>

== 증상 ==
다음의 5가지 기능이 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 나타낸다.<ref name=Amorosi>{{저널 인용 |vauthors=Amorosi EL, Ultmann JE | title=Thrombocytopic purpura: report of 16 cases and review of the literature | journal=Medicine (Baltimore) | year=1966 | volume=45 | pages=139–159 | doi=10.1097/00005792-196603000-00003}}</ref> 대부분의 경우 이들 중 일부는 존재하지 않는다.<ref name=Moake2002>{{저널 인용 |author=Moake JL |title=Thrombotic microangiopathies |journal=N. Engl. J. Med. |volume=347 |issue=8 |pages=589–600 |year=2002 |pmid=12192020 |doi=10.1056/NEJMra020528}}</ref>
* [[혈소판 감소증]]
* [[미세혈관병증용혈빈혈]]
* [[환각]], [[뇌졸중]], [[두통]]과 같은 [[신경학]]적 증상
* [[급성 신부전|신부전]]
* [[발열]]

두통, [[실어증]], 혼수상태와 같은 신경학적 증상이 환자 중 최대 65%에서 존재한다. 이것은 국소 혈액 공급을 일시적으로 방해하는 혈액 응고의 결과로 인한 것이다.<ref name=ALLFORD2003>{{저널 인용 |vauthors=Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ |title=Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias |journal=Br. J. Haematol. |volume=120 |issue=4 |pages=556–73 |date=February 2003 |pmid=12588343 |doi=10.1046/j.1365-2141.2003.04049.x }}</ref>

검사 시 [[고혈압]]이 발견될 수 있다.<ref>{{웹 인용|vauthors=Allford S, Machin S|title=Thrombotic thrombocytopenic purpura|url=http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/ttp.htm|work=NetDoctor.co.uk|year=2005|확인날짜=2017-03-11|보존url=https://web.archive.org/web/20150918224136/http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/ttp.htm|보존날짜=2015-09-18|url-status=dead}}</ref>

== 병인 ==
* 원인 불명: 특발성이거나 유전적 활성 이상으로 인해 발병한다.
* 이차성: [[암]], [[조혈줄기세포이식]], [[임신]], 약물([[퀴닌]], [[옥시몰폰]] 등) 이용, [[HIV|HIV-1]] 감염에 의한 활성 이상으로 인해 발병한다.

===자가면역성===
===유전성===
[[파일:Autosomal recessive - en.svg|thumb|혈전성 혈소판 감소성 자반증은 상염색체 열성 방식으로 유전된다.<ref>{{웹 인용|title=OMIM Entry             - # 274150 - THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA, CONGENITAL; TTP|url=https://www.omim.org/entry/274150|website=www.omim.org|accessdate=23 October 2017|language=en-us}}</ref><ref>{{웹 인용|last1=RESERVED|first1=INSERM US14 -- ALL RIGHTS|title=Orphanet: Thrombotic thrombocytopenic purpura|url=http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=54057|website=www.orpha.net|accessdate=23 October 2017|language=en|보존url=https://web.archive.org/web/20180615004438/https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=54057|보존날짜=2018-06-15|url-status=dead}}</ref>]]

===이차성===

== 치료 ==
1990년대 초 이후로 혈장 교환 요법(plasmapheresis)이 TTP의 치료 방법으로 자리잡혔다.<ref name=Cochrane2009>{{저널 인용|last1=Michael|first1=M|last2=Elliott|first2=EJ|last3=Ridley|first3=GF|last4=Hodson|first4=EM|last5=Craig|first5=JC|title=Interventions for haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura.|journal=The Cochrane database of systematic reviews|date=21 January 2009|issue=1|pages=CD003595|doi=10.1002/14651858.CD003595.pub2|pmid=19160220}}</ref><ref name=Blood2015>{{저널 인용 |vauthors=Lim W, Vesely SK, George JN | title=The role of rituximab in the management of patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura | journal=Blood | date=5 March 2015 | volume=125 | issue=10 | pages=1526–31 | pmid=25573992 | doi=10.1182/blood-2014-10-559211}}</ref> 이것은 [[분리반출법]]을 통해 환자의 [[혈장]]의 제거하고 기증자 혈장([[신선냉동혈장]])으로 교환하는 [[교환 수혈]]이다.

==예후==
==역학==
== 역사 ==
혈전성 혈소판 감소성 자반증은 1925년 [[뉴욕 시]] [[베스 이스라엘 병원]]에서 [[Eli Moschcowitz]] 박사가 처음 기술하였다.

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
 | DiseasesDB     = 13052
 | ICD10          = {{ICD10|M|31|1|m|30}} ([[ILDS]] M31.110)
 | ICD9           = {{ICD9|446.6}}
 | OMIM           = 274150
 | MedlinePlus    = 000552
 | eMedicineSubj  = emerg
 | eMedicineTopic = 579
 | eMedicine_mult = {{eMedicine2|neuro|499}} {{eMedicine2|med|2265}}
 | MeshID         = D011697
}}

{{전거 통제}}
{{토막글|질병}}

[[분류:자가 면역 질환]]
[[분류:희귀질환]]
[[분류:응고 병증]]