{{위키데이터 속성 추적}}
{{질병 정보 (신규)
| 이름           = 재생불량성빈혈<br />aplastic anemia
| 그림           =
| 그림설명       =
}}
'''재생불량성빈혈'''(再生不良性貧血, {{llang|en|aplastic anemia}})은 [[조혈]][[줄기세포]]가 있는 곳인 [[골수]]의 병이다. 재생불량성빈혈은 모든 혈액세포 종류인 [[적혈구]](anemia), [[백혈구]](leukopenia), [[혈소판]](thrombocytopenia)의 부족을 만든다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/> ''재생불량''은 줄기세포가 성숙한 혈구세포를 만들지 못하는 것을 의미한다.
재생불량성빈혈은 10대와 20대에 흔하며 노년층에서도 발생한다. 화학물질, 약물, 방사선, 감염, 면역질병, 유전에 의해 절반의 사례가 관찰되며 나머지 절반은 불명이다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/>
명확한 진단은 [[골수]][[조직검사]]를 통한다. 정상적인 골수는 30~70%의 혈액줄기세포가 있으나 재생불량성빈혈의 경우에는 대부분이 지방으로 대체되어있다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/>
재생불량성빈혈은 70%의 경우 [[면역억제제]]와 함께 치료되며 일반적으로 항림프구 글로불린 또는 항흉선세포글로불린을 사용한다. 이 말은 재생불량성빈혈이 [[자가면역질환]]성이라는 것을 말한다. [[줄기세포]]이식 또한 환자의 나이가 30세 미만일 경우 사용한다.<ref name="Harrison's">{{서적 인용|author=Kasper, Dennis L; Braunwald, Eugene; Fauci, Anthony; et al.|title=Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th ed.|publisher=McGraw-Hill|location=New York|year=2005|pages= |isbn=978-0-07-140235-4}}</ref><ref name="Merck">[http://www.merckmanuals.com/professional/hematology_and_oncology/anemias_caused_by_deficient_erythropoiesis/aplastic_anemia.html Merck Manual, Professional Edition], Aplastic Anemia (Hypoplastic Anemia)</ref>

== 증상 ==
* [[빈혈]]이 [[권태]], [[창백]]과 두근거림과 같은 증상이 함께 오는 경우
* 낮은 혈소판 수치 - 출혈, 멍의 위험을 높임
* 낮은 백혈구 수치 - [[감염]]의 위험을 높임
* 낮은 적혈구 수치 - 미성숙 적혈구 세포가 많다는 의미

== 원인 ==
재생불량성빈혈은 화학물질에 노출, 약물, 방사선, 감염, 면역질병, 유전에 의해 절반의 사례가 보고되며 나머지 절반은 불명이다.<ref name="Harrison's"/><ref name="Merck"/>

또한 재생불량성빈혈은 때때로 [[벤젠]]을 포함하는 특정 약물인 클로람페니콜, 카바마제핀, 페바메이트, 페니토인, [[퀴닌]], 페닐부타존과 같은 독성물질의 노출에도 연관이 있다. 많은 약물들이 재생불량성빈혈과 연관이 되어있다고 보고되었지만, 매우 낮은 확률이라 알려져있다. 예를 들어, 클로람페니콜의 경우 40,000건의 치료중 1건 미만으로 보고 되었을 정도로 매우 낮다.

방사성물질으로부터 온 전리방사선 또한 재생불량성빈혈의 원인이다. 방사선연구로 유명한 [[마리 퀴리]]의 경우 오랜기간 보호되지 않은 환경에서 방사성물질과 연구를 하였기에 재생불량성빈혈로 사망하였다. 전리방사선이 어떠한 영향으로 손상을 주는지는 알려지지 않았다.

급성간염환자의 최대2%까지 재생불량성빈혈로 보고되었다.<ref>{{서적 인용|last=Clark|first=edited by Parveen Kumar, Michael|title=Kumar & Clark's clinical medicine|year=2009|publisher=Saunders Elsevier|location=Edinburgh|isbn=978-0-7020-2992-9|edition=7th|date=July 2011}}</ref>

[[자가면역질환]]의 경우 백혈구가 골수를 공격하여 재생불량성빈혈을 일으킨다.

재생불량성빈혈은 [[파보바이러스]]가 원인이 될 수도 있다. 사람의 경우 P항원은 파보바이러스 B19의 세포수용체이며 어린이에 있어 재생불량성빈혈을 일으킨다. 파보바이러스는 [[적혈구]]의 생산을 멈추게 한다. 대부분의 경우, 적혈구의 수명이 120일이기에 급작스런 수치의 하락이 없으므로 별다른 증상없이 진행이 된다. 그러나 [[겸상적혈구]]환자의 경우 파보바이러스의 감염이 심각한 빈혈을 일으킨다.

== 진단 ==
재생불량성환자는 [[적혈구]], [[백혈구]], [[혈소판]]의 수치가 떨어진 상태이다. 그렇기에 오로지 적혈구 수치만 낮은 적혈구 무형성증과 같은 경우와는 구별되어야한다. 진단은 오직 [[골수]]의 생검을 통해 이뤄진다. 조직검사를 하기 전 일반적으로 환자는 혈액검사를 실시하여 전체혈구계산, 신장기능검사, 전해질검사, 간효소검사, 흉선기능검사, 비타민B12, 엽산농도 검사를 한다.

재생불량성빈혈의 감별진단을 위해 다음 진단을 시행한다.
# 골수 조직검사: 범혈구감소증의 다른 원인을 찾기 위함
# 세포독성 화학치료의 원인불명한 노출의 경험: 일시적인 골수기능의 억제가 일어난다.
# X-ray, CT스캔, 초음파검사: 림프절의 비대발생
# 흉부 X-ray: 감염
# 간기능검사: 간질환
# 바이러스성연구: 바이러스감염
# 비타민B12, 엽산의 농도: 비타민부족
# 발작성 야간혈색소 요증, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: Ham's 검사(적혈구가 산성환경에서 용혈되는지 관찰)
# 항체검사: 면역기능(자가면역질환검사)

== 치료 ==
면역관련 재생불량성빈혈은 [[면역계]]를 억제하는 치료를 한다. 이것은 매일 먹는 약으로 된다. 더 심각한 경우에는 골수이식을 한다.<ref name="pmid17229630">{{저널 인용|author=Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, ''et al.'' |title=Outcome of patients with acquired aplastic anemia given first line bone marrow transplantation or immunosuppressive treatment in the last decade: a report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) |journal=Haematologica |volume=92 |issue=1 |pages=11–8 |year=2007 |pmid=17229630|doi=10.3324/haematol.10075}}</ref> 이식된 골수는 공여자의 골수로 교체된다. 그렇기에 다분화능줄기세포가 재구성되어 환자에게 새로운 면역계를 만들게 한다. 이것이 종종 환자의 장기를 공격하기도 한다.

재생불량성빈혈의 의료적 치료는 종종 짧은 기간의 antithymocyte globulin(ATG) 또는 anti-lymphocyte globulin|antilymphocyte globulin(ALG)과 몇달간의 치료인 cyclosporin을 통한 면역계의 조절이 있다. 약한 화학적치료는 cyclophosphamide와 vincristine이 효과적이다. ATG와 같은 항체치료는 골수를 공격하게 한다. [[스테로이드]]는 일반적으로 효과적이지 않다고 알려져있으나 ATG에 의한 혈청병을 치료하기 위해 사용한다.

cyclophosphamide를 포함하는 하나의 전망있는 연구는 높은 사망률 때문에 일찍이 사장되었다.<ref name="pmid12393567">{{저널 인용|author=Tisdale JF, Maciejewski JP, Nunez O, ''et al.'' |title=Late complications following treatment for severe aplastic anemia (SAA) with high-dose cyclophosphamide (Cy): follow-up of a randomized trial |journal=Blood |volume=100 |pages=4668–4670 |year=2002 |pmid=12393567 |issue=13 |doi=10.1182/blood-2002-02-0494}}</ref>

위의 가능한 치료들이 개발되기 이전에는 낮은 백혈구 수치를 가진 환자들에게 감염을 막기 위하여 멸균된 방에 있게 하였다.<ref name="titleNIH Clinical Center: Clinical Center News, NIH Clinical Center">{{웹 인용 |url=http://www.cc.nih.gov/about/news/newsletter/2004/aug04/index.shtml |title=NIH Clinical Center: Clinical Center News, NIH Clinical Center |accessdate=2007-12-04 |work= |archive-date=2017-02-17 |archive-url=https://web.archive.org/web/20170217161529/https://cc.nih.gov/about/news/newsletter/2004/aug04/index.shtml |url-status= }}</ref>

=== 팔로우업 ===
일반적으로 총혈구수치검사를 통해 환자의 관해를 판단한다.

환자 중 10~33% 가 희귀병의 상태가 된다. [[유세포분석기]]를 통하여 PNH(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)로 발달하는지를 관찰하게 된다.

== 예후 ==
치료되지 않은 재생불량성빈혈은 높은 사망률을 보인다. 약 또는 줄기세포이식을 통한 치료는 5년 이상 생존률이 70%정도이다. 나이가 어릴수록 더 높은 생존률을 보인다.

줄기세포이식을 통한 생존률은 나이 그리고 공여자와의 적합도에 따라 다양하게 나타난다. 20세 이하의 환자의 경우 82%, 20~40세의 환자의 경우 72%, 40이상 환자의 경우 50%에 근접한 생존률을 보인다. 적합도가 높은 자매 공여자의 경우 좋은 예후를 보이는 반면 연관이 없는 공여자로부터 받게 되면 나쁜 예후를 보인다.<ref>{{저널 인용|coauthors=Scheinberg, Philip and Young, Neil S|title=How I treat acquired aplastic Anemia|journal=Blood|date=April 19, 2012|volume=120|issue=6|pages=1185–96|url=http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/120/6/1185.long|doi=10.1182/blood-2011-12-274019|확인날짜=2013-09-21|보존url=https://web.archive.org/web/20131226024909/http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/120/6/1185.long|보존날짜=2013-12-26|url-status=dead}} Free Text</ref>

나이가 많은 환자중 적합한 공여자를 찾지 못한 경우 면역억제제와 함께 치료를 받은 경우 5년이상 생존률이 최대 75%까지 올라갔다.

== 같이 보기 ==
* [[판코니 빈혈]]
== 각주 ==
{{각주|2}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  ICD10          = {{ICD10|D|60||d|60}}-{{ICD10|D|61||d|60}}
|  ICD9           = {{ICD9|284}}
|  OMIM           = 609135
|  MedlinePlus    = 000554
|  eMedicineSubj  = med
|  eMedicineTopic = 162
|  DiseasesDB     = 866
|  MeshID         = D000741
}}


* [http://www.aamds.org Aplastic Anemia & MDS International Foundation]
* [http://www.mayoclinic.com/health/aplastic-anemia/DS00322 Mayo Clinic]
* [https://web.archive.org/web/20060830073016/http://medic.med.uth.tmc.edu/ptnt/00001038.htm University of Texas]
* [http://www.TheAAT.org.uk The Aplastic Anaemia Trust]
* [https://web.archive.org/web/20130921061538/http://www.shannonstrust.org.uk/help-given.html Shannon's Trust], support for people with aplastic anemia

{{전거 통제}}

[[분류:자가 면역 질환]]
[[분류:임상병리학]]