{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 비장변연부림프종
| field           = [[혈액학]], [[종양학]]
}}

'''비장변연부림프종'''(Splenic marginal zone lymphoma; SMZL)은 [[림프종]]의 일종으로 [[B세포]]가 [[비장]]의 [[백비수]]에 축적되어 발생한다. [[림프구]]와 비교적 큰 [[림프모구]]가 종양세포가 되어 비장 소포(follicle)의 [[외투 (생물학)|외투]]구역(mantle zone)으로 침투한 뒤 비장 [[변연부]](marginal zone)를 융기시키는데, 궁극적으로 [[적비수]]까지 침투한다. 혈액을 타고 골수와 [[비장]][[문 (해부학)|문]] 부근의 림프절까지 이르는 경우가 많다. 이처럼 말초혈액을 타고 순환하는 세포들을 그 형태를 따 [[융모성 림프구]](villous lymphocytes)라 한다.<ref name="who1">{{서적 인용 |author=Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman |title=Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues |publisher=IARC Press |location=Lyon |year=2001 |series=World Health Organization Classification of Tumors |volume=3 |isbn=978-92-832-2411-2 |url=https://books.google.com/?id=XSKqcy7TUZUC}}</ref>

==원인==
[[C형 간염바이러스]]가 원인이 된다.<ref>{{저널 인용|제목=High prevalence of viral hepatitis in a series of splenic marginal zone lymphomas from Romania|저널=Blood Cancer Journal|성=Fetica|이름=B|성2=Pop|이름2=B|url=http://www.nature.com/articles/bcj2016102|날짜=2016-11|권=6|호=11|쪽=e498–e498|언어=en|doi=10.1038/bcj.2016.102|issn=2044-5385|pmc=PMC5148050|pmid=27834940|성3=Blaga|이름3=M L|성4=Fulop|이름4=A|성5=Dima|이름5=D|성6=Zdrenghea|이름6=M T|성7=Vlad|이름7=C I|성8=Bojan|이름8=A S|성9=Achimas-Cadariu|이름9=P}}</ref> 배중심 후위에 위치한 B세포가 종양세포의 근원으로 추정되는데, 분화중 언제부터 종양이 시작되는지는 밝혀지지 않았다.<ref name="who1"/>

==진단==
극히 일부를 제외한 모든 환자에서 [[비장]]의 [[임파선염]], 즉 [[비종]]이 관찰되므로 이를 진단의 필요조건으로 삼는다.<ref name="who1"/> 그 다음으로 많이 나타나는 현상이 [[골수]]침윤이다. 림프절과 그 주변부에서도 가끔씩 종이 나타나나 흔한 경우는 아니다.<ref name="who1" />

말초[[혈액]]을 타고 순환하는 [[림프종]]이 발견되기도 한다. 이 세포들은 형질세포와 모양이 비슷하며, 양 극에 짧은 융모가 돌출되어 있기 때문에 융모성 림프구라 불린다.<ref name="mel1">{{저널 인용 |vauthors=Melo JV, Hegde U, Parreira A, Thompson I, Lampert IA, Catovsky D |title=Splenic B cell lymphoma with circulating villous lymphocytes: differential diagnosis of B cell leukaemias with large spleens |journal=J. Clin. Pathol. |volume=40 |issue=6 |pages=642–51 |date=June 1987 |pmid=3497180 |pmc=1141055 |doi= 10.1136/jcp.40.6.642}}</ref> [[특발성 혈소판 감소성 자반증]]과 [[빈혈]]이 관찰되기도 한다.<ref name="who1" /> 환자의 1/3에서는 [[단일클론성]] [[골수종단백질]]이 검출되나 [[고감마글로불린혈증]]과 [[과점조증후군]]은 보이지 않는다.<ref name="ber1" /><ref name="mol1">{{저널 인용 |author=Mollejo M |title=Splenic marginal zone lymphoma: a distinctive type of low-grade B-cell lymphoma. A clinicopathological study of 13 cases |journal=Am. J. Surg. Pathol. |volume=19 |issue=10 |pages=1146–57 |date=October 1995 |pmid=7573673 |doi= 10.1097/00000478-199510000-00005 |url= |name-list-format=vanc|author2=Menárguez J |author3=Lloret E |display-authors=3 |last4=Sánchez |first4=A |last5=Campo |first5=E |last6=Algara |first6=P |last7=Cristóbal |first7=E |last8=Sánchez |first8=E |last9=Piris |first9=MA}}</ref>

[[백비수]]의 반응성 배중심이 종양성 [[림프구]]로 대체됨에 따라 외투구역이 상실되고, 궁극적으로는 림프모구를 닮은 커다란 세포들까지 종양에 참여하여 변연부를 흐릿하게 덮어버린다.<ref name="mol1" /><ref name="jaf1">
{{저널 인용 |vauthors=Jaffe ES, Costa J, Fauci AS, Cossman J, Tsokos M |title=Malignant lymphoma and erythrophagocytosis simulating malignant histiocytosis |journal=Am. J. Med. |volume=75 |issue=5 |pages=741–9 |date=November 1983 |pmid=6638043 |doi=10.1016/0002-9343(83)90402-3 }}</ref> 모든 경우에서 크고 작은 림프구들로 구성된 결절성 침윤이 [[적비수]]에 발생한다. 이외에는 정맥굴(sinus)에 침투, 상피 조직구, 종양세포의 형질세포 분화가 특징이다.

비장에 붙어있는 비장문 림프절에서는 변연부 구조가 사라져있는 것을 볼 수 있다.<ref name="who1" /> 또한 결절과 유사한 모습을 보이는데, 이는 [[골수]]에 침유한 SMZL에서도 볼 수 있는 형태다.<ref name="fra1">{{저널 인용 |vauthors=Franco V, Florena AM, Campesi G |title=Intrasinusoidal bone marrow infiltration: a possible hallmark of splenic lymphoma |journal=Histopathology |volume=29 |issue=6 |pages=571–5 |date=December 1996 |pmid=8971565 |doi=10.1046/j.1365-2559.1996.d01-536.x }}</ref>

==예후==
환자의 75%가 5년 이상 생존하며, 절반 이상의 환자가 10년 이상 생존한다.<ref name="Arcaini2006">{{저널 인용|last=Arcaini|first=L.|year=2006|title=Splenic marginal zone lymphoma: a prognostic model for clinical use|journal=Blood|volume=107|issue=12|pages=4643–4649|issn=0006-4971|doi=10.1182/blood-2005-11-4659|pmid=16493005|url=https://iris.unimore.it/bitstream/11380/584206/1/Splenic%20marginal%20zone.......pdf|hdl=11380/584206}}</ref>

헤모글로빈 수치가 12g/dL보다 낮은 경우, [[젖산 탈수소효소]] 농도가 정상 이하인 경우, 혈장 [[알부민]] 농도가 3.5g/dL인 경우 다른 환자에 비해 높은 치사율을 보이지만 절반정도는 5년 이상 생존한다.<ref name="Arcaini2006" />

''NOTCH2'' 등의 유전자 좌위에 변이가 생긴 경우, 생존률은 더 하락한다.

==분자적 증거==

===면역표현형===

{| class="infobox bordered" style="width: 20em; text-align: left; font-size: 100%;"
|-
! '''항원'''
| '''상태'''
|-
! CD20
| 양성
|- 
! CD79a
| 양성
|- 
! CD5
| 음성
|-
! CD10
| 음성
|- 
! CD23
| 음성
|-
! CD43
| 음성
|- 
! cyclin D1
| 음성
|-
|}

해당 질병의 면역표현형은 좌측 표와 같다.<ref name="isa1">
{{저널 인용 |vauthors=Isaacson PG, Matutes E, Burke M, Catovsky D |title=The histopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes |journal=Blood |volume=84 |issue=11 |pages=3828–34 |date=1 December 1994|pmid=7949139 |url=http://www.bloodjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=7949139 |doi=10.1182/blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828 }}</ref><ref name="mat1">{{저널 인용 |vauthors=Matutes E, Morilla R, Owusu-Ankomah K, Houlihan A, Catovsky D |title=The immunophenotype of splenic lymphoma with villous lymphocytes and its relevance to the differential diagnosis with other B-cell disorders |journal=Blood |volume=83 |issue=6 |pages=1558–62 |date=15 March 1994|pmid=8123845 |url=http://www.bloodjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8123845 |doi=10.1182/blood.V83.6.1558.1558 }}</ref> CD5의 음성반응은 SMZL과 [[만성 림프모구 백혈병|만성림프모구백혈병/소림프구림프종]]을 구분하는 기준이 되고, CD10의 음성반응은 [[소포성림프종]]과 구분하는 기준이 된다. CD5와 cyclin-D1에서 모두 음성반응이 나타나므로 [[외투세포림프종]]과도 구분된다.<ref name="sav1">
{{저널 인용 |author=Savilo E |title=Absence of cyclin D1 protein expression in splenic marginal zone lymphoma |journal=Mod. Pathol. |volume=11 |issue=7 |pages=601–6 |date=July 1998 |pmid=9688179 |name-list-format=vanc|author2=Campo E |author3=Mollejo M |display-authors=3 |last4=Pinyol |first4=M |last5=Piris |first5=MA |last6=Zukerberg |first6=LR |last7=Yang |first7=WI |last8=Koelliker |first8=DD |last9=Nguyen |first9=PL }}</ref>

===유전자형===
[[면역글로불린]]의 중사슬과 경사슬부분에 해당하는 유전자 재배열이 발생하는 경우가 많다.<ref name="dun1">{{저널 인용 |vauthors=Dunn-Walters DK, Boursier L, Spencer J, Isaacson PG |title=Analysis of immunoglobulin genes in splenic marginal zone lymphoma suggests ongoing mutation |journal=Hum. Pathol. |volume=29 |issue=6 |pages=585–93 |date=June 1998 |pmid=9635678 |doi=10.1016/S0046-8177(98)80007-5 }}</ref> 환자의 40%가 7q21-32의 결손을 보이며, 7q21에 위치한 CDK6 유전자 전자 역시 보고되었다.<ref name="cor1">
{{저널 인용 |author=Corcoran MM |title=Dysregulation of cyclin dependent kinase 6 expression in splenic marginal zone lymphoma through chromosome 7q translocations |journal=Oncogene |volume=18 |issue=46 |pages=6271–7 |date=November 1999 |pmid=10597225 |doi=10.1038/sj.onc.1203033 |name-list-format=vanc|author2=Mould SJ |author3=Orchard JA |display-authors=3 |last4=Ibbotson |first4=R E |last5=Chapman |first5=R M |last6=Boright |first6=A P |last7=Platt |first7=C |last8=Tsui |first8=L-C |last9=Scherer |first9=S W}}</ref>

==유행병==
림프종의 1%미만이 SMZL이나,<ref name="arm1">{{저널 인용 |vauthors=Armitage JO, Weisenburger DD |title=New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project |journal=J. Clin. Oncol. |volume=16 |issue=8 |pages=2780–95 |date=August 1998 |pmid=9704731 |doi= 10.1200/JCO.1998.16.8.2780|url=http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9704731 |archive-url=https://archive.today/20130415043002/http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9704731 |url-status=dead |archive-date=2013-04-15 }}</ref> CD5 분류불가 만성림프모구백혈병의 대부분이 SMZL일 것으로 추정된다.<ref name="who1"/> 전형적으로 50세 이상이며, 성별에 따른 차이 역시 보고된 바 있다.<ref name="ber1">{{저널 인용 |author=Berger F |title=Non-MALT marginal zone B-cell lymphomas: a description of clinical presentation and outcome in 124 patients |journal=Blood |volume=95 |issue=6 |pages=1950–6 |date=March 2000 |pmid=10706860 |doi= 10.1182/blood.V95.6.1950|url=http://www.bloodjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10706860 |name-list-format=vanc|author2=Felman P |author3=Thieblemont C |display-authors=3 |last4=Pradier |first4=T |last5=Baseggio |first5=L |last6=Bryon |first6=PA |last7=Salles |first7=G |last8=Callet-Bauchu |first8=E |last9=Coiffier |first9=B}}</ref>

==동의어==
과거의 분류기준에서는 다음과 같은 용어가 사용되었다.<ref name="who1"/>
{| class="wikitable"
|-
! '''분류법'''
! '''이름'''
|-
| Rappaport
| 고분화림프구림프종(well-differentiated lymphocytic lymphoma)
|-
| Lukes-Collins
| 소림프구림프종(small lymphocytic lymphoma)
|-
| Working Formulation
| 소림프구림프종(small lymphocytic lymphoma)
|-
|FAB
|융모성림프구순환동반 비장림프종(splenic lymphoma with circulating villous lymphocytes)
|-
|}

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB      =  
|  ICD10           =  
|  ICD9            = {{ICD9|200.3}}
|  ICDO            = {{ICDO|9689|3}}
|  OMIM            =  
|  MedlinePlus     =  
|  eMedicineSubj   =  
|  eMedicineTopic  =  
|  MeshID          = 
}}
{{바이러스성 질병}}

{{전거 통제}}

[[분류:림프종]]