{{위키데이터 속성 추적}}
'''미토콘드리아 셔틀'''({{llang|en|mitochondrial shuttle}})은 [[미토콘드리아 내막]]을 가로질러 [[환원 당량]]을 운반하는 데 사용되는 시스템이다. [[NADH]]와 NAD<sup>+</sup>는 미토콘드리아 내막을 통과할 수 없지만, 막을 통과할 수 있는 [[FAD]]나 [[유비퀴논]]과 같은 다른 분자를 환원시켜서 환원 당량을 [[전자전달계]]로 전달할 수 있도록 한다.

사람의 두 가지 주요 미토콘드리아 셔틀 시스템은 [[글리세롤 3-인산 셔틀]]과 [[말산-아스파르트산 셔틀]]이다. 말산/α-케토글루타르산 역수송체의 기능은 전자를 이동시키는 것이며, 글루탐산/아스파르트산 역수송체의 기능은 아미노기를 이동시키는 것이다. 이를 통해 미토콘드리아는 기능하는 데 필요한 기질들을 효율적으로 받을 수 있다.<ref>{{서적 인용|title=Biochemistry|last=Garrett, Reginald H.|date=11 February 2016|edition=Sixth|location=Boston, MA|others=Grisham, Charles M.|isbn=978-1-305-57720-6|oclc=914290655}}</ref> 

== 셔틀 ==
사람의 경우 [[글리세롤 3-인산 셔틀]]은 주로 [[갈색지방조직]]에서 발견되는 데, 변환 과정의 효율성이 떨어져 열이 발생하며, 이러한 열 발생은 갈색지방의 주요 목적 중 하나이다. 갈색지방은 주로 아기에서 발견되지만, 성인의 [[콩팥]] 주변과 목 뒤쪽에 소량 존재한다.<ref name="ufp"/> [[말산-아스파르트산 셔틀]]은 신체의 많은 부분에서 발견된다.

{| class="wikitable"
 |- 
!명칭
!안쪽<br>[[미토콘드리아]] 방향
![[전자전달계]] 방향
!바깥쪽<br>[[세포질]] 방향
 |- 
 | [[글리세롤 3-인산 셔틀]]|| [[글리세롤 3-인산]] || [[유비퀴논|QH<sub>2</sub>]] (약 1.5 [[아데노신 삼인산|ATP]]) || [[다이하이드록시아세톤 인산]]
 |- 
 | [[말산-아스파르트산 셔틀]] || [[말산]] || [[NADH]] (약 3 ATP) || [[옥살아세트산]]<ref name="ufp">Silva, Pedro. [http://www2.ufp.pt/~pedros/bq/respi.htm "then chemical logic behind ... Fermentation and Respiration"] {{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20080917123419/http://www2.ufp.pt/~pedros/bq/respi.htm |date=2008-09-17 }}, ''Universidade Fernando Pessoa'', 2002-01-04. Retrieved on 2009-04-02.</ref>/[[아스파르트산]]
|}

미토콘드리아 셔틀에는 [[옥살아세트산]]과 같이 막이 단백질 운반체가 없는 [[대사산물]]을 수송하는 데 사용되는 메커니즘 시스템이 포함되어 있다.

=== 말산-아스파르트산 셔틀 ===
{{본문|말산-아스파르트산 셔틀}}
[[말산-아스파르트산 셔틀]]은 미토콘드리아가 대사산물을 소비하지 않고 [[NADH]]로부터 [[전자]]를 이동시키는 미토콘드라아 셔틀의 한 예이다. 말산-아스파르트산 셔틀은 두 개의 [[역수송체]]를 사용하여 대사산물을 운반하고 [[미토콘드리아 기질]]과 [[세포질]] 내에서 균형을 유지한다.

세포질쪽 면에서 [[아미노기전이효소]]는 아스파르트산에서 아미노기를 제거하여 옥살아세트산으로 전환하는 데 사용되며, 그런 다음 [[말산 탈수소효소]]는 [[보조 인자]]인 NADH를 사용하여 옥살아세트산을 [[말산]]으로 환원시키고, 말산은 수송체의 존재로 인해 막을 가로질러 수송될 수 있다.

미토콘드리아 기질에서 말산은 옥살아세트산으로 다시 전환되고, 옥살아세트산은 [[아스파르트산]]으로 전환되며, 아스파르트산은 미토콘드리아 밖으로 수송됨으로써 순환이 계속해서 일어날 수 있게 된다. 막을 가로지르는 옥살아세트산의 이동은 전자를 수송하며 외부 고리로 알려져 있다. 내부 고리의 주요 기능은 전자를 이동시키는 것이 아니라 대사산물을 재생성하는 것이다.

=== 글리세롤 3-인산 셔틀 ===
{{본문|글리세롤 3-인산 셔틀}}

옥살아세트산의 [[아미노기 전이반응|아미노기 전이]]를 통해 아스파르트산으로 변환하는 것은 [[글루탐산]]을 사용하여 이루어진다. 글루탐산은 역수송체를 통해 아스파르트산과 서로 반대 방향으로 운반되므로 하나의 아스파르트산이 미토콘드리아 기질을 나가면 글루탐산이 미토콘드리아 기질로 들어온다. 미토콘드리아 기질의 글루탐산은 옥살아세트산과 반응하여 [[α-케토글루타르산]]으로 전환되며, α-케토글루타르산은 말산과 서로 역수송된다. 막 사이 공간에서 α-케토글루타르산은 아스파르트산이 옥살아세트산으로 다시 전환될 때 다시 글루탐산으로 전환된다.

== 암에 대한 활용 ==
대부분의 [[암세포]]는 빠르게 증식하기 위해 체내 [[물질대사|대사]] 활동에 [[돌연변이]]를 일으켜 포도당 대사를 증가시킨다. 세포 대사 활동을 증가시키고 정상세포를 [[신생물|종양세포]]로 바꾸는 돌연변이를 [[종양유전자]]라고 한다. 암세포는 다른 정상적인 세포와는 다르다. 암세포는 취약점이 거의 없지만, 말산-아스파르트산 셔틀의 아미노기 전이 과정의 억제가 포도당 대사를 느려지게 한다는 사실에 근거해 암세포의 증식을 늦추게 하는 실험들이 있었다.<ref>{{저널 인용|last=Ilic|first=Nina|last2=Birsoy|first2=Kıvanç|last3=Aguirre|first3=Andrew J.|last4=Kory|first4=Nora|last5=Pacold|first5=Michael E.|last6=Singh|first6=Shambhavi|last7=Moody|first7=Susan E.|last8=DeAngelo|first8=Joseph D.|last9=Spardy|first9=Nicole A.|last10=Freinkman|first10=Elizaveta|last11=Weir|first11=Barbara A.|date=25 April 2017|title=PIK3CA mutant tumors depend on oxoglutarate dehydrogenase|journal=Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America|volume=114|issue=17|pages=E3434–E3443|doi=10.1073/pnas.1617922114|issn=1091-6490|pmc=5410781|pmid=28396387}}</ref>

== 같이 보기 ==
* [[말산-아스파르트산 셔틀]]
* [[글리세롤 3-인산 셔틀]]
* [[미토콘드리아 운반체]]

== 각주 ==
{{각주}}

[[분류:세포 호흡]]