{{위키데이터 속성 추적}}
{{Infobox medical condition (new)
| name            = 혈관내 림프종
| image           = Intravascular lymphoma - very high mag.jpg
}}
'''혈관내 림프종'''(Intravascular lymphomas, IVL)은 악성 [[림프구]]가 혈관 내에서 증식하고 축적되는 드문 암이다. 거의 모든 다른 유형의 림프종은 림프절, [[림프계]]의 다른 부분(예: 비장) 및 다양한 비림프 기관(예: 골수 및 간)에서 악성 림프구의 증식과 축적을 수반하지만 혈관에서는 발생하지 않는다.<ref name="pmid26126576">{{저널 인용| vauthors = Bi Y, Huo Z, Liang Z, Meng Y, Jia C, Shi X, Song L, Luo Y, Ling Q, Liu T | title = Intravascular NK-cell lymphoma: a case report and review of the literature | journal = Diagnostic Pathology | volume = 10 | pages = 84 | date = July 2015 | pmid = 26126576 | pmc = 4488042 | doi = 10.1186/s13000-015-0336-7 }}</ref>

IVL은 질병을 일으키는 림프구의 유형에 따라 세 가지 형태로 분류된다. 전체 IVL의 ~90%를 구성하는 혈관내 거대 B세포 림프종(IVBCL)은<ref name="pmid27271843">{{저널 인용| vauthors = Korkolopoulou P, Vassilakopoulos T, Milionis V, Ioannou M | title = Recent Advances in Aggressive Large B-cell Lymphomas: A Comprehensive Review | journal = Advances in Anatomic Pathology | volume = 23 | issue = 4 | pages = 202–43 | date = July 2016 | pmid = 27271843 | doi = 10.1097/PAP.0000000000000117 | s2cid = 205915174 }}</ref> 2016년 [[세계보건기구]](WHO)가 분류한 악성 B세포 림프구의 림프종이다.<ref name="pmid26980727">{{저널 인용| vauthors = Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES | title = The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms | journal = Blood | volume = 127 | issue = 20 | pages = 2375–90 | date = May 2016 | pmid = 26980727 | pmc = 4874220 | doi = 10.1182/blood-2016-01-643569 }}</ref> 나머지 IVL 유형은 아직 공식적으로 분류되지 않았다. 세계보건기구에 의해 주로 사례 보고를 기반으로 정의된다.<ref name="pmid26126576"/> 이러한 IVL은 1) 악성 세포가 자연 살해 세포(NK 세포)라고 불리는 T 세포 림프구의 일종인 혈관 내 NK 세포 림프종(IVNKL) 및 2) 신생 세포가 발생하는 혈관 내 T 세포 림프종(IVTL)이다. 배타적이지는 않지만 주로 세포독성 T 세포라고 불리는 T 세포 유형이다. 유사성과 극도의 희귀성으로 인해 NK 세포와 세포독성 T 세포에 의해 발생하는 IVL 림프종은 흔히 혈관내 NK/T 세포 림프종(IVNK/TL)이라는 용어로 함께 분류된다.<ref name="pmid31966830">{{저널 인용| vauthors = Yan J, Zhang F, Luo D, Yao S, Chen Y, Xu F, Luo X, He J, Liu Y | title = Intravascular NK/T-cell lymphoma: a series of four cases | journal = International Journal of Clinical and Experimental Pathology | volume = 10 | issue = 9 | pages = 9541–9550 | date = 2017 | pmid = 31966830 | pmc = 6965900 }}</ref> IVNK/TL의 악성 세포는 일반적으로 [[엡스타인-바 바이러스]]에 감염되어 이러한 림프종이 엡스타인-바 바이러스 관련 림프 증식성 질환의 예임을 시사한다. 이 바이러스에 의한 감염은 IVBCL에서 거의 나타나지 않기 때문에 이러한 형태의 IVL은 일반적으로 엡스타인-바 바이러스 관련 림프구 증식성 질환 중 하나로 간주되지 않는다.<ref name="pmid27271843"/>

혈관 내 거대 B 세포<ref name="pmid30111607">{{저널 인용| vauthors = Ponzoni M, Campo E, Nakamura S | title = Intravascular large B-cell lymphoma: a chameleon with multiple faces and many masks | journal = Blood | volume = 132 | issue = 15 | pages = 1561–1567 | date = October 2018 | pmid = 30111607 | doi = 10.1182/blood-2017-04-737445 | doi-access = free }}</ref> 및 혈관 내 NK/T 세포 IVL은 일반적으로 중년 및 노인을 괴롭히는 매우 공격적인 림프종이다.<ref name="pmid31966830"/> 진단 당시에는 피부, 중추신경계의 중소형 혈관이 아닌 대형 혈관에 축적되며 빈도는 더 낮다. 거의 모든 다른 기관 시스템. 그러나 대부분의 림프종과 달리 일반적으로 림프종은 축적되거나 림프절에 침윤되지 않는다. 모든 IVL은 발열, 체중 감소 등의 전신 B 증상뿐만 아니라 IVL이 혈관에 축적되어 혈류를 수축시켜 경색으로 인한 심각한 손상, 즉 혈류 손실로 인해 손상을 일으키는 다른 기관과 관련된 증상과 자주 연관된다.<ref name="pmid31966830"/><ref name="pmid30111607"/>

역사적으로 대부분의 혈관내 림프종 사례는 다른 유형의 B세포 림프종을 치료하는 데 사용된 표준 화학요법에 매우 잘 반응하지 않았다. 몇몇 예외를 제외하고 이러한 혈관내 림프종은 매우 빠르게 진행되었다. 그러나 최근에는 이러한 화학 요법에 B 세포를 죽이는 역할을 하는 면역요법제인 리툭시맙을 추가함으로써 그 효과가 크게 향상되었으며, 이에 따라 이러한 질병의 가장 흔한 형태인 혈관 내 B 세포 림프종의 예후가 향상되었다.<ref name="pmid30111607"/> 불행하게도, NK 세포 또는 세포독성 T 세포에 대한 그러한 제제는 아직까지 이 두 가지 유형의 혈관내 B 세포 림프종을 치료하는 데 유용한 것으로 보고되었다.

== 각주 ==
{{각주}}

== 외부 링크 ==
{{Medical resources
|  DiseasesDB      =
|  ICD10           =
|  ICD9            =
|  ICDO            = 9712/3
|  OMIM            =
|  MedlinePlus     =
|  eMedicineSubj   =
|  eMedicineTopic  =
|  MeshID          =
|  GeneReviewsName =
}}

[[분류:림프종]]
[[분류:비호지킨 림프종]]
[[분류:감염성 암원]]