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BigScience Biomedical Datasets 112

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S0210-56912011000200009-1

Femenino de 42 años. Manifiesta 8 meses con herpes recurrente en boca. Ingresa por padecimiento de 2 meses con tos seca en accesos y disnea rápidamente progresiva. Además dolor torácico bilateral, fiebre hasta 39oC y pérdida de peso de 14kg. La recurrencia de la lesión herpética le ocasionaba disfagia y odinofagia. Al examen físico presentaba placas blanquecinas en orofaringe; la exploración del tórax, con disminución del ruido respiratorio y estertores finos. Al aire ambiente la saturación de oxígeno era del 86%. El reporte de la gasometría arterial con oxígeno suplementario al 70% fue: pH 7,30, pCO2 40,5mmHg, pO2 132mmHg, HCO3 19,5mmol/l, exceso de base -5,8mmol/l, saturación de oxígeno al 97,9%. Índice de oxigenación (IO) de 188. Los exámenes de laboratorio al ingreso destacan: linfopenia de 600células/mm3, Hb 11,8gr/dl, deshidrogenasa láctica de 971UI/l y albúmina 3,3gr/dl. La Rx de tórax presentaba opacidades bilaterales en parche con vidrio deslustrado y neumomediastino, por lo cual, en el diagnóstico diferencial se incluyó inmunosupresión asociada a VIH y neumonía por P. jirovecii (PJP). El análisis para VIH por ELISA fue POSITIVO, se confirmó por Western Blot. Se le realizó broncoscopia con biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar (LBA). El estudio histopatológico se reporta en la figura 1. Recibió tratamiento con Trimetoprim/Sulfametoxasol y Prednisona en dosis de reducción por 21 días. En el 7.o día de tratamiento presentó deterioro respiratorio y el IO desciende a 110, por lo cual ingresa a terapia intensiva en estado de choque y apoyo con ventilación mecánica invasiva. Al ingresar, los exámenes de laboratorio destacan leucocitos de 24,300células/mm3, Hb 10,8gr/dl, deshidrogenasa láctica 2033UI/l y albúmina de 2,26gr/dl. Se agrega Imipenem por sospecha de neumonía intrahospitalaria y luego de 12 días mejora la cifra leucocitaria a 5800células/mm3, Hb 8,7gr/dl, deshidrogenasa láctica 879UI/l, albúmina 2.41gr/dl e IO en 243.5, lográndose extubar. En las siguientes 24h, presenta hemoptisis masiva (volumen 250ml). Desciende la cifra de Hb a 6gr/dl, el IO disminuye a 106 y se apoya con ventilación mecánica invasiva. Por Swan-Ganz se mide una POAP de 10mmHg. La radiografía de tórax se muestra en la figura 2A. Se somete a LBA cuyo estudio de patología confirma la presencia de hemorragia alveolar reciente y activa. Además, por rt-PCR se documenta infección por CMV e inicia tratamiento con Ganciclovir 350mg/d durante 14 días. Tiene buena evolución, mejora el IO hasta 277 retirándose de ventilación mecánica invasiva 9 días posteriores al evento. Luego de 37 días egresa a su domicilio. En el seguimiento, la cuenta de CD4 es de 109células/µl y la carga viral <40copias/µl.

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S0210-56912011000700007-1

Mujer de 56 años de edad, con antecedentes de tuberculosis pulmonar residual, carcinoma vesical intervenido en dos ocasiones y tratado actualmente con instilación local de mitomicina, diabetes mellitus, hipertensión arterial e hiperuricemia, desde hace un mes en tratamiento con alopurinol, ha acudido a urgencias en varias ocasiones a lo largo de 10 días, por crisis de disnea junto con erupción cutánea y se ha tratada desde el inicio del cuadro con corticoides a dosis altas, antihistamínicos y aerosolterapia. Ingresó en UCI con sospecha de NET, presentando erupción eritematosa maculopapulosa y ampollosa en el 70% de la superficie corporal, signo de Nikolsky positivo; insuficiencia respiratoria tipo I, insuficiencia renal leve y tendencia a hipotensión. Se inició tratamiento de soporte y ciclosporina A. La paciente ha evolucionado favorablemente, se han reepitelizado completamente las lesiones cutáneas a los 21 días de su ingreso en UCI, y se ha podido darle el alta a planta.

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S0211-57352007000200017-1

T. I. es una mujer de 38 años que llegó a nuestra unidad, derivada desde la unidad de quemados de otro centro hospitalario de Barcelona, por un cuadro psicótico. La paciente sufrió quemaduras tras un incendio en su domicilio que precisaron un mes de ingreso en dicha unidad. La paciente no refería antecedentes personales ni familiares de enfermedad mental. Asimismo negó consumo de tóxicos. Como antecedentes somáticos únicamente destacaban: parto por cesárea hace cinco meses, infección de la herida quirúrgica; y quemaduras de segundo y tercer grado por el mencionado incendio. En la psicobiografía de la paciente destacaba que era natural de Casablanca (Marruecos) y la sexta de nueve hermanos (5 varones y 4 mujeres). Estuvo escolarizada hasta los veinte años con buen rendimiento (colegio y liceo, más 2 años de formación complementaria). El ajuste socio-laboral en su país era correcto (diversos empleos temporales como azafata, dependienta, monitora de deporte, etc.). Se casó en su país hace un año y medio por acuerdo familiar (antes nunca había tenido pareja ni amigos de sexo masculino) y un mes después se trasladó a vivir a la provincia de Girona (España), donde residía con su marido, su cuñado y la mujer de éste. Desde su matrimonio la paciente se dedicaba a las tareas del hogar. Su primer hijo (un varón) nació hace cinco meses en un parto complicado. Hace dos meses se produjo un incendio en su domicilio en circunstancias no aclaradas que provocó su entrada en la unidad de quemados de un centro hospitalario. Al ingreso en nuestra Unidad la paciente se encontraba vigil, consciente y desorientada témporo-espacialmente. El contacto con la paciente era psicótico; su discurso era parco, en voz baja y con tono de voz monótono. Refería un delirio de perjuicio y paranoide que no nos especificó. Se mostraba desconfiada. Refería hipotimia, distimia de miedo, así como alucinaciones auditivas en forma de "ruidos". En la exploración se evidenció una deficiente memoria de fijación. En las sucesivas entrevistas con la paciente (varias de ellas con ayuda de una traductora) ésta refirió que hacia los dos meses posteriores al parto inició un trastorno del estado de ánimo que oscilaba entre tristeza o llanto y ánimo elevado. Progresivamente apareció un delirio de perjuicio hacia ella y su hijo, así como alucinaciones auditivas en forma de voces que la criticaban y daban órdenes. En relación a dicha clínica psicótica la paciente explicaba angustia y miedo intenso a sufrir daño (ella o su hijo) así como su aislamiento voluntario como medida de protección. Al explorar las horas previas al incendio, durante el mismo y en su estancia en la unidad de quemados, la paciente explicó fluctuación del nivel de conciencia y pérdida de memoria, por lo que no se pudo descartar la sospecha de un suicidio ampliado en el contexto del cuadro alucinatorio-delirante. Durante su estancia en la unidad de agudos se instauró tratamiento farmacológico con Haloperidol hasta 11.5 mg/d (con reducción progresiva de la dosis), Amisulpride (hasta 800 mg/d) y Clonacepam. A las pocas horas del ingreso ya se mostraba vigil, consciente y orientada. Los primeros días la paciente aún permanecía temerosa y suspicaz, sin salir apenas de su habitación. Lentamente fue mejorando el contacto, el afecto y los síntomas psicóticos; de forma progresiva desaparecieron las alucinaciones y fue tomando distancia del contenido delirante hasta lograr criticarlo. Fue adaptándose poco a poco a la dinámica de la unidad. Se consideró clave para el tratamiento y recuperación de la paciente facilitar el contacto temprano y continuado con su hijo y los permisos al hogar familiar; de hecho, el contacto materno-filial precoz fue un importante factor que aceleró la recuperación de la paciente. Los permisos transcurrieron sin incidencias y la familia colaboró adecuadamente en todo momento. Al alta la paciente se mostraba eutímica, tranquila, libre de psicopatología psicótica positiva y era capaz de hacerse cargo de su hijo (aunque persistía el cuadro amnésico secundario al cuadro confusional). La paciente y su familia plantearon la posibilidad de realizar su convalecencia en Marruecos, lo que consideramos beneficioso ya que sería atendida por profesionales con su mismo idioma y cultura y contaría con el apoyo de su familia de origen; pero se destacó la importancia de desplazarse con su hijo para que el traslado fuese realmente terapéutico.

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S0211-57352013000300011-1

Antecedentes y aparición del Delirio de Capgras tras Hemorragia Subaracnoidea (HSA) Paciente de 59 años, licenciada en ciencias exactas y ex profesora de instituto. Es la mayor de tres hermanos. Describe su infancia feliz, estaba muy unida a su padre, era una niña extrovertida, sociable e independiente. Intelectualmente brillante, pronto vive de forma independiente trasladándose varias veces de ciudad según requerimientos profesionales. Debutó con un brote psicótico con ideación paranoide a los 30 años de edad tras suspenderse su proyecto de boda. Los episodios maniacos y depresivos se van alternando precisando algunos de ellos ingreso hospitalario, aunque pudiendo desarrollar vida normal sin afectación laboral entre periodos hasta el tercero de sus ingresos en el año 2005, motivado por un episodio depresivo y coincidiendo con el reciente fallecimiento del padre, momento en el que la paciente solicita la incapacitación laboral (ILP absoluta concedida en 2006). Las recaídas siempre tuvieron que ver con el abandono del tratamiento con Litio. También se observa un consumo abusivo de alcohol durante este tiempo. El diagnóstico hasta diciembre de 2009: "Trastorno Bipolar con síntomas psicóticos congruentes y no congruentes, con remisión" y "Abuso de alcohol". Desde que se independiza apenas tiene relación con sus padres y hermanos, por su estilo de vida y sintomatología maniaca es considerada como la "oveja negra" de la familia. En 2009 sufre una Hemorragia Subaracnoidea (HSA). El TAC revela afectación izquierda temporoparietal que se rodea de amplio edema; efecto masa sobre el sistema ventricular ipsilateral y hematoma parietal izquierdo agudo con afectación grave del nivel de conciencia, sensibilidad, motricidad y habla. Al despertar del coma dice que lo primero que ve es la cara de un antiguo compañero profesor al que le unía una relación de afecto. Tras esto habla de que sus hermanos "no son sus hermanos", atribuyendo al profesor amigo el cambio. El DC es extensible a amigos y conocidos. Abandonada por su pareja en ese momento, será el hermano quien se responsabilice de su cuidado. Evolución del caso tras HSA. Posteriormente requiere varios ingresos hospitalarios por descompensación de síntomas psiquiátricos; prácticamente deja de haber periodos asintomáticos. En unidad de agudos previo al ingreso en UME presentaba: potomanía, descompensación psicótica con ideación delirante tipo paranoide, alucinaciones cenestésicas, aislamiento social y pensamiento desorganizado, ánimo hipertímico, insomnio, y ligera desinhibición. Se retiraron las sales de litio por nefropatía secundaria a diabetes insípida, instaurándose ácido valproico. El diagnóstico: 'Trastorno Esquizoafectivo mixto, con síntomas psicóticos congruentes y no congruentes"; "Abuso de alcohol". En febrero de 2012 ingresa en UME para iniciar un "plan individualizado de rehabilitación". • La evaluación médico-enfermera constató una limitación funcional moderada con hipotonía generalizada. Antecedentes de hipotiroidismo y DM-NID, ambos en remisión. Potomanía y enuresis secundarias a episodios de diabetes insípida nefrogénica que se corrigieron con autoregistro y tiacídicos. • La exploración neuropsicológica (WAIS IV) evidenció deterioro cognitivo tanto en memoria operativa como en velocidad de procesamiento, aunque los niveles reflejan un nivel "normal", en torno a CI de 100, se presupone con anterioridad mucho más elevada atendiendo a su historia académica y profesional. Exhibe conductas verbales socialmente inapropiadas que sugerirían afectación frontal, quizá consecuente con la dilatada trayectoria de consumo abusivo de alcohol. • Evaluación psicopatológica: Presencia de varios delirios, de influencia corporal, de telepatía y DC, y algún fenómeno alucinatorio simple. El mismo profesor que provoca suplantación de identidades también le tira cosas y le empuja. Se comunica telepáticamente con este a través de los números que aparecen en la TV y de los chasquidos que escucha en los cristales. Las características del DC se recogen en la tabla 1. Destacar que aunque al principio manifestaba algo de hostilidad hacia el "doble del hermano", los sentimientos pasaron a ser positivos, de hecho ahora se lleva mucho mejor con él que antes del episodio de la HSA. La estabilización psicopatológica se consigue con Depakine 1300 mg/día, Olanzapina 20 mg/día, Risperidona 6 mg/día, Complejo Vitamina B. Participa en el "grupo de adherencia al tratamiento". Alta en diciembre de 2012. Sintomatología psicótica positiva residual e insight parcial.

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S0211-57352015000100011-2

Varón de 44 años, soltero, que vive con su madre y que trabaja en un empleo protegido. Diagnóstico de Esquizofrenia Residual (F20.5, CIE-10) (11) en seguimiento en su Centro de Salud Mental y con tratamiento psicofarmacológico con 400 mg de amisulpi-ride, 10 mg de olanzapina y 10 mg de diazepam. Consumos no diarios pero mantenidos en el tiempo de tramadol, cannabis, alcohol y cocaína. Como antecedentes somáticos destacar una dificultad en la marcha, camina con una muleta, como consecuencia de un politraumatismo tras precipitación en contexto de un episodio psicótico hace 14 años. El paciente es hallado por su madre en el domicilio inconsciente sin respuesta a estímulos y sin poder precisar el tiempo que llevaba en ese estado. Autointoxicación con una gran cantidad no determinada de tramadol, benzodiacepinas, alcohol y cocaína. Abordaje en Unidad de Cuidados Intensivos durante 6 días. Como complicaciones destacar rabdomiolisis, insuficiencia renal aguda y proceso neumónico. TAC craneal normal. Estabilización y traslado a planta de Medicina Interna, una semana de ingreso, superación somática del episodio. Traslado al Servicio de Psiquiatría, ingreso voluntario. Durante los cinco primeros días de ingreso en la Unidad de Psiquiatría el paciente permanece estable psicopatológicamente. No descompensación psicótica, crítica del episodio que define como "colocón" y del que señala no poder recordar los condicionantes concretos pero sí una discusión previa con la madre. Adaptado a los ritmos de la Unidad, participa en actividades de Terapia Ocupacional. Eutímico, dentro de la defectualidad previa, planes concretos de futuro, salidas con la familia con adecuada respuesta, posibilidad de alta y seguimiento en su Centro de Salud Mental. Sin embargo, tras estos primeros días asintomático, el paciente empieza a presentar de forma progresiva episodios de desorientación temporo-espacial acompañados de marcada bradipsiquia, ataxia (de muleta a andador) y enlentecimiento motor generalizado. Fallos mnésicos acompañados por un esfuerzo por recordar, afasia y apraxia. No obstante el paciente se encuentra tranquilo en actitud plácida. No angustia, sueño mantenido. Sin modificaciones en el tratamiento psiquiátrico previo. Pese a la insistencia de la familia en señalar "un brote psicótico" (...) el cuadro se enmarca en un deterioro cognitivo de características corticales con llamativa afectación del sistema atencional, función ejecutiva, función mnésica y lingüística. En el EEG destaca una marcada lenificación y atenuación difusa de ritmo de fondo. Tras la valoración por Medicina Interna y Neurología se procede a su traslado al Servicio de Neurología. En la RMN craneal inicial se observa cómo supratentorialmente existe un patrón de leucodistrofia difuso de predominio fronto parietal hiperintenso en T2 y con discreto componente de restricción en las secuencias de difusión. (RMN-T2, imagen 1; RMN-T2-FLAIR, imagen 2). Diez días después, estableciendo comparación con la RMN anterior se aprecia mayor alteración de señal en las secuencias de difusión con progresión del cuadro en T2 y T2-FLAIR a nivel parieto-occipital bilateral y regresión en T2-FLAIR en polos frontales y temporales. Durante los veinte días de ingreso en Neurología no se objetiva clínica infecciosa ni alteración analítica alguna y la determinación de serologías y anticuerpos es normal. Se concluye que las alteraciones tanto clínicas como de neuroimagen son compatibles con una Encefalopatía Hipóxica Tardía quedando la duda de la posibilidad de lesiones leucodistróficas previas en sustancia blanca. Sin embargo no hay antecedentes familiares de interés y tampoco existe una historia previa que sugiera la presencia de una leucodistrofia. Durante su estancia en Neurología el paciente lentamente va mejorando de forma espontánea, manteniéndose el tratamiento psiquiátrico previo. Al ingreso solamente era capaz de andar con un andador necesitando ser dirigido. Al alta se desplaza con bastones sin dificultad, es capaz de echar monedas en la máquina para tomar un café, ha mejorado de forma muy importante la bradipsiquia y la memoria pero todavía tiene momentos de desorientación. Acude diariamente al Servicio de Rehabilitación.

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S0211-69952009000500014-1

Mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que presenta un cuadro de dolor abdominal, diarreas y síndrome constitucional, aparecido unas semanas después de su primer parto; la gestación previa había transcurrido sin complicaciones. Es estudiada en la Sección de Aparato Digestivo, siendo diagnosticada de EC al reunir criterios diagnósticos: 1) título elevado de anticuerpos antitransglutaminasa; y 2) biopsia intestinal con atrofia de vellosidades en duodeno e hiperplasia de criptas. Poco después de la clínica comentada, presenta poliartralgias de medianas articulaciones, de predominio en carpos y tarsos, junto con parestesias y lesiones cutáneas con micropápulas pruriginosas. La envían a Nefrología por detectar proteinuria de +++. En la exploración física: tensión arterial 104/76 mmHg, IMC 27, mínimos edemas en miembros inferiores y pápulas en codos y brazos. En la analítica: hemograma y coagulación normales, creatinina 0,9 mg/dl, colesterol total 238 mg/dl, triglicéridos 104 mg/dl, proteínas totales 6,5 g/dl y albúmina 3,6 g/dl. En el estudio inmunológico: ANA, anti-DNA, ANCAS, C3, C4, anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico y crioglobulinas negativos o normales. La serología frente a VHB, VHC y VIH negativa. Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular IgA positivos a título 800 U/ml (normal <7 U/ml). En orina: proteínas 4,4 g/día y sedimento con 5 hematíes por campo. La ecografía renal es normal. Ante la persistencia de la proteinuria nefrótica durante varias semanas, se hace biopsia renal percutánea, cuyo resultado es una NM estadio 2, sin lesiones vasculares ni intersticiales. Recibe tratamiento con dieta sin gluten y otras medidas conservadoras con estatina, aspirina a dosis antiagregantes, enalapril y losartán, sin respuesta inicial. No obstante, a los 12 meses de seguimiento, se aprecia de forma simultánea la negativización de los anticuerpos antitransglutaminasa y la remisión completa de la proteinuria, como se indica en la figura 1. Durante este tiempo no ha presentado otros datos de enfermedad sistémica, salvo aumento de los niveles de TSH 6,6 µU/ml, con T4l de 1,1 ng/dl y anticuerpos antitiroglobulina y antimicrosomales negativos.

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S0211-69952009000600023-1

Mujer de 29 años con diagnóstico de IRC secundaria a GEFS. Ingresa para hemodiálisis a los 25 años. Tres años después de la hemodiálisis presenta hiperparatiroidismo secundario (HPTS) severo con PTH i >1.000 pg/ml, con dolor óseo, astenia, prurito e hipotensión arterial sintomática persistente. No presenta calcificaciones arteriales ni ecocardiográficas. Se realiza ecografía de paratiroides sin visualización y centelleo con 99Tc y MIBI con aumento difuso de la fijación del lóbulo paratiroideo inferior izquierdo y derecho. Realiza tratamiento de su HPTS con quelantes del calcio y discontinuo con calcitriol i.v. por hiperfosfatemia. Se indica paratiroidectomía subtotal considerando la edad de la paciente y su aptitud para el trasplante. Los resultados de las pruebas de laboratorio previas fueron: Hcto 37%, Hb 12,1, Ca 9 mg/dl, P 6 mg/dl, K 5 meq/l. Coagulograma normal. Biopsia de paratiroides: hiperplasia bilateral. Durante la cirugía estuvo hipotensa (TApromedio 90/60). Seis días después de la cirugía presenta pérdida parcial de la visión del OD y total del OI, hipo-Ca moderada e hipotensión sintomática. Laboratorio: Hcto 36%, Hb 12, Ca 6,3 Ca i 0,72l, P 3,5, Mg 1,9. Se corrigen valores de hipo-Ca. Colagenograma y coagulograma normales, y anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, ANCAp y c y serología para toxoplasmosis y sífilis negativas. Se realiza consulta con neurología: presenta hemianopsia nasal derecha y visión con bulto del ojo izquierdo. Pupilas discóricas en OD 3 mm, OI 4 mm. Consulta con oftalmología: AV con visión cuenta dedos a 50 cm en OI y dismuncion moderada de la visión en OD. Midriasis areactiva en OI, reactiva en OD. Fondo de ojo: retina aplicada, mácula normal y papila congestiva con incipiente edema (OI y D). PO 10/10 mmHg. RMN de cerebro y bulbo normal. Potenciales evocados visuales en OD y OI de mediana amplitud y latencias centrales prolongadas compatibles con compromisos de la vía óptica de grado moderado, compatible con neuropatía óptica. Agudeza visual: 0,5 en OI, 0,8 en OD. Campimetría: fuera de límites normales para el OD con alteración de la sensibilidad relativa y restricción de la mancha ciega (aumentada). En OI hay una reducción total de la sensibilidad. Como tratamiento se indican corticoides (prednisona) a dosis de 1 mg/kg/día durante 30 días. Evoluciona con aumento de edema papilar en ambos ojos y clínicamente con visión bulto en OD y amaurosis del OI. En el fondo de ojo a los 2 meses se detectó atrofia casi total del nervio óptico derecho con dilatación y tortuosidad venosa y atrofia total de nervio óptico izquierdo.

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S0211-69952011000100019-1

Mujer de 47 años de edad con antecedentes de glucogenosis tipo V (enfermedad de McArdle), malformación de Chiari, insuficiencia renal crónica no filiada, atrofia retiniana e hipertensión arterial. Se realiza implantación de catéter peritoneal el 19/5/2000 en otro centro, y se inicia la diálisis con infusión de 2 litros 15 días más tarde. La paciente presentó desde el inicio sensación de incomodidad abdominal, dolor pleurítico en el hemitórax derecho y disnea. Se realizó radiografía detórax, en la que se objetivó hidrotórax, motivo por el que se suspendió la DP y fue remitida a nuestro hospital.   En nuestro centro se realizó drenaje del derrame pleural (trasudado) con normalización de la radiografía de tórax. Se intentó de nuevo la realización de DP con menor volumen de infusión y reapareció el derrame pleural al poco tiempo. Posteriormente, se intentó una punción de fístula arteriovenosa (FAV) que se complicó con extravasación de la misma y miositis. La paciente se negó a realizar hemodiálisis o cualquier otro tipo de opción terapéutica con el fin de resolver la comunicación pleuroperitonal, por lo que se inició diálisis peritoneal automática (DPA) con bajo volumen y cabecera elevada en septiembre de 2000, consiguiendo buenos drenajes y con aparición en varias ocasiones de derrame pleural derecho de escasa cuantía. La paciente se mantuvo en DPA hasta agosto de 2002, momento en el que se le realiza un trasplante renal, precisando trasplantectomía por trombosis. En septiembre de 2002 se incluye de nuevo en programa de DP en el que se mantuvo hasta que falleció en su domicilio en octubre de 2003.

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S0211-69952011000500011-1

Mujer de 78 años con antecedentes de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2, artrosis generalizada, insuficiencia cardíaca congestiva en estadio II de la NYHA y fibrilación auricular crónica. Estaba siendo tratada con metformina (850 mg/8 horas), glipizida (5 mg/día), lercanidipino (10 mg/día), lisinopril-hidroclorotiazida (20/12,5 mg/día), acenocumarol y, ocasionalmente, ibuprofeno. Dos días antes del ingreso por aumento de dolores óseos recibe ibuprofeno (600 mg/8 horas), comenzando posteriormente con deterioro general, vómitos y disminución del nivel de conciencia. En urgencias estaba hipotensa y mal prefundida en coma (Glasgow 6/15) y en la analítica se objetivó creatinina plasmática de 1,79 mg/dl, glucemia de 215 mg/dl y tiempo de protrombina del 7%. La gasometría arterial tenía un pH de 7,03 con bicarbonato de 10 mEq/l y un ácido láctico plasmático de 14 mmol/l. La radiografía de tórax reveló un infiltrado en la base izquierda. Fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y se le realizó intubación orotraqueal con ventilación mecánica y administración de fármacos vasoactivos y antibióticos. Se indicó punción lumbar, cuyo resultado fue compatible con meningitis neumocócica. Se realizó hemodiálisis con baño de bicarbonato teniendo posteriormente una mejoría analítica con creatinina (Cr) plasmática de 1,2 mg/dl y bicarbonato sérico de 22 mEq/l. No obstante, la paciente permaneció en coma, con EEG con ondas de bajo voltaje, falleciendo a las 72 horas del ingreso.

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S0211-69952011000500011-2

Mujer de 76 años con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y síndrome depresivo. Estaba en tratamiento con metformina 850 mg/8 horas, escitalopram 20 mg/24h, mirtazapina 30 mg/24 horas y simvastatina 40 mg/24 horas. En una analítica realizada seis meses antes tenía una Cr de 0,81 mg/dl. Dos semanas antes del ingreso comenzó tratamiento con ibuprofeno (600 mg/8 horas) por lumbalgia. Una semana antes tuvo náuseas, vómitos y diarrea, por lo que acudió a urgencias. En la exploración tenía sequedad de piel y mucosas y en la analítica la Cr plasmática fue de 9 mg/dl, glucosa de 189 mg/dl, urea de 196 mg/dl, hemoglobina de 10,9 g/dl, sodio de 125 mEq/l, potasio de 8,6 mEq/l y ácido láctico de 6,3 mmol/l. En la gasometría arterial tenía pH de 7,23 y bicarbonato de 15 mEq/l. Se realizó una ecografía abdominal en la que aparecía una ureterohidronefrosis bilateral por neoplasia vesical. Ante la inestabilidad hemodinámica de la paciente se realizó hemodiálisis durante dos horas, teniendo posteriormente una Cr de 5,9 mg/dl, potasio de 6,1 mEq/l, pH de 7,39 y bicarbonato de 22 mEq/l. Posteriormente se colocó nefrostomía bilateral con mejoría de cuadro clínico y normalización de cifras analíticas con Cr de 1,1 mg/dl, pH de 7,31 y bicarbonato de 23 mEq/l.

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S0211-69952012000700028-1

Varón de 84 años con antecedentes personales de alergia a procaína y estreptomicina, intervenido de prótesis de cadera izquierda y de hernia inguinal bilateral. En agosto de 2010 fue diagnosticado de PR y se indicó tratamiento con prednisona 30 mg/día. El paciente era independiente para las actividades de la vida diaria y no tenía deterioro cognitivo. En el momento de consultar al Servicio de Nefrología (8 meses después de diagnosticarse la PR), se encontraba en terapia con prednisona 5 mg, omeprazol 20 mg/día, enalapril 5 mg cada 12 horas, levotiroxina 25 mg/día, clortalidona 12,5 mg/día. El paciente ingresa en el Servicio de Nefrología por aumento de volumen en miembros inferiores y en región abdómino-escrotal de cuatro días de evolución. En el interrogatorio únicamente refería discreta disminución del ritmo de diuresis y nicturia de una vez. En la exploración física destacaba una presión arterial de 150/80 mmHg, frecuencia cardíaca de 80 lpm, abdomen globuloso con matidez en mesogastrio y edemas con fóvea en miembros inferiores, siendo el resto de la exploración anodina. En la analítica en sangre al ingreso destacaba: creatinina: 0,8 mg/dl; colesterol: 354 mg/dl; triglicéridos: 104 mg/dl; albúmina: 2,2 g/dl; proteínas totales: 5 mg/dl. El hemograma y la coagulación fueron normales. Serología de virus de hepatitis B, C y virus de la inmunodeficiencia humana: negativa. En el estudio inmunológico, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos fueron negativos, y el complemento, normal. La IgG fue de 450 mg/dl (rango normal: 751-1560) y la IgM e IgA, normales. En la electroforesis en sangre se constató una disminución porcentual de albúmina sin picos monoclonales. Los marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario [CEA], CA19-9, alfa-fetoproteína y antígeno prostático específico [PSA]) estaban dentro de valores normales. CA125 de 136 UI/ml (valor normal: 0-35). La cuantificación de proteínas en orina de 24 horas fue de 9,51 g/24 h. El aclaramiento de creatinina, de 77 ml/min. La electroforesis en orina también descartó la presencia de picos monoclonales, siendo la proteinuria de Bence-Jones negativa. En la radiografía de tórax destacaba un derrame pleural derecho. En la ecografía renal los riñones tenían 11 cm de tamaño y no existía litiasis ni dilatación. Se realizó una tomografía axial computarizada abdominal, en la que se descubrió un engrosamiento de pliegues gástricos. Por este motivo se solicitó una gastroscopia, que confirmó la existencia de un pliegue pilórico engrosado, pero sin evidencia de malignidad en el estudio anatomopatológico. Ante la presencia de un síndrome nefrótico florido, se realizó una biopsia renal percutánea ecodirigida con los hallazgos: «5 glomérulos por plano de corte, todos ellos con características histológicas habituales. La inmunofluorescencia fue negativa para los marcadores estudiados (IgG, IgA, IgM y C3). Tanto el intersticio como los túbulos y el compontente vascular no tenían lesiones». El diagnóstico final fue de nefropatía de cambios mínimos (NCM). Con los hallazgos de la biopsia se incrementó la dosis de prednisona a 1 mg/kg/día. Un mes después, en la consulta externa se comprobó la remisión del síndrome nefrótico clínico y bioquímico y se indicó pauta descendente de prednisona. Siete meses después, cuando el paciente se encontraba en terapia de mantenimiento con prednisona de 5 mg/día, se comprobó una recaída del síndrome nefrótico que obligó a incrementar la dosis de prednisona a 50 mg/día. Tras lograr la desaparición del síndrome nefrótico, se indicó pauta descendente de prednisona hasta alcanzar la dosis de 2,5 mg/día. Un mes después de mantener prednisona a la dosis de 2,5 mg/dl, el paciente consultó con su médico de cabecera por edemas. En la analítica se comprobó la aparición de una proteinuria de 1,66 g/día, por lo que se decidió incrementar la dosis de prednisona a 10 mg/día, logrando la desaparición de la proteinuria. En la última revisión de Nefrología, en mantenimiento con prednisona 10 mg/día, el paciente se encuentra asintomático y sin proteinuria.

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S0211-69952012000700031-1

Varón de 53 años, jubilado, que vive en área rural. Fue diagnosticado hace 10 años de enfermedad inflamatoria intestinal, que se controla únicamente con dosis altas de esteroides. Dos años antes había ingresado en Unidad de Vigilancia Intensiva por sepsis de origen intestinal con fracaso multiorgánico; desde entonces está en hemodiálisis periódica al no haber recuperación funcional. La biopsia renal mostraba nefropatía tubulointersticial. Desde un mes antes del ingreso presenta lesiones cutáneas, eritematosas, sobre zonas induradas, pruriginosas y dolorosas, en dorso del pie derecho y cara interna de los muslos, con mala respuesta al tratamiento antibiótico (iniciado de forma empírica por sospecha de celulitis), que fueron evolucionando hacia la descamación y posterior ulceración. Se realizó biopsia cutánea que es informada como criptococosis. Al examen directo con tinta china y tinción de Gram se observan abundantes levaduras esféricas, de gran tamaño, con gemación marcada y encapsuladas. El cultivo da hongo levaduriforme, ureasa positivo, compatible con criptococo neoformans, variedad neoformans. Criptolátex en suero positivo 1/2048. Se descartó afectación pulmonar y neurológica por tomografía axial computarizada y punción lumbar. Iniciamos tratamiento con voriconazol 200 mg/12 horas, presentando al cabo de 10 días una llamativa alteración de los test hepáticos (bilirrubina total: 9,59 mg/dl; directa: 9,41 mg/dl; transaminasa glutámico-oxalacética [TGO] 176 U/l; transaminasa glutámico-pirúvica [TGP]: 226 U/l) que obligó a su sustitución por anfotericina B a dosis de 100 mg/día. Además de esto, se disminuyó la dosis de prednisona. Con ello, al cabo de 2 semanas presentaba una notable mejoría de las lesiones con casi total desaparición de las ulceraciones y normalización de los test hepáticos.

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S0211-69952013000200018-1

Varón de 78 años con antecedentes personales de alergia a sulfamidas y tiazidas, exfumador y exbebedor, bronquitis crónica con oxígeno domiciliario, fibrilación auricular crónica, arteriopatía periférica e insuficiencia venosa crónica. Su tratamiento habitual era furosemida, pentoxifilina, acenocumarol, omeprazol, hierro oral y paracetamol. Ingresó en nuestro Hospital para tratamiento antibiótico y curas de úlceras mixtas de evolución tórpida. La exploración física al ingreso: presión arterial 100/61 mmHg, úlceras mixtas con exudado en ambas extremidades inferiores; resto de la exploración sin interés. La analítica en sangre al ingreso fue: creatinina 1,5 mg/dl (previas 1,4-1,6 mg/dl) (Cockcroft-Gault 28 ml/min), ácido úrico 9,4 mg/dl, albúmina 3,2 g/dl, hematocrito 27,8 %, hemoglobina 8,9 g/dl, resto de la analítica normal. El cultivo del exudado de las úlceras fue positivo para Pseudomona aeruginosa y Streptococcus beta no A no B sensible a cefepime. Se instauró tratamiento antibiótico con cefepime a la dosis de 2 gramos cada 8 horas i.v. durante 10 días. En el cuarto día de tratamiento antibiótico la función renal permanecía estable con creatinina sérica de 1,4 mg/día. El décimo día de tratamiento con cefepime (cuando se suspendió el antibiótico) se constató que existía un deterioro de función renal previa, con creatinina sérica de 2,8 mg/dl. Un día después de haber suspendido el cefepime, persistía este deterioro de la función renal y además el paciente presentó síndrome confusional e inquietud, motivo por el que se consultó a los Servicios de Nefrología y de Neurología. La anamnesis fue imposible de realizar por la excitabilidad e inquietud del paciente. Se instauró sueroterapia con suero salino isotónico. La ecografía renal mostró unos riñones disminuidos de tamaño (8 cm). Se realizó electroencefalograma (EEG), que fue patológico, con presencia de status eléctrico bilateral (constantes descargas bilaterales de ondas lentas, agudas y trifásicas). También se realizó tomografía axial computarizada cerebral con el único hallazgo de una atrofia córtico-subcortical. Ante la sospecha de neurotoxidad provocada por cefepime se pautó fenitoína con dosis de carga de 1000 mg i.v. y posteriormente 100 mg/8 horas i.v., y se procedió a realizar hemodiálisis urgente a través de catéter en vena femoral izquierda, durante 3 horas. Se hizo cuantificación de niveles plasmáticos de cefepime prediálisis (24 horas después de haber sido suspendido el antibiótico), que fueron de 50,087 µg/ml. Tras la primera sesión de diálisis el paciente se encontró más tranquilo y despierto. Dada la mejoría clínica tras la primera sesión de diálisis y considerando la alta tasa de mortalidad relacionada con la neurotoxicidad vinculada a cefepime, se efectuaron otras tres sesiones más de hemodiálisis, con niveles indetectables de cefepime prediálisis de la cuarta sesión. El nuevo EEG, tras 4 sesiones de diálisis, mostró una mejoría espectacular respecto al registro previo. Tras tres días sin diálisis, la creatinina sérica permaneció en 2,7 mg/dl. Una semana después del alta hospitalaria, en la consulta externa se objetivó la recuperación de función renal (creatinina 1,6 mg/dl), que persiste en esos niveles dos meses después desde el alta.

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S0211-69952013000200019-1

Varón de 76 años afecto de ERC estadio 4 secundaria a poliquistosis hepatorrenal con antecedente de hipertensión arterial de larga evolución, diabetes mellitus tipo 2, hiperuricemia, dislipemia y enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Ante la situación de ERC avanzada y tras explicar las diferentes técnicas dialíticas, se inserta catéter peritoneal recto no autoposicionante de 1 cuff mediante cirugía abierta sin incidencias inmediatas y con buen funcionamiento durante el período de entrenamiento. Al mes de colocación del catéter, se inicia diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA) en domicilio con pauta de 3 intercambios de 2 litros de dextrosa 1,5 %, inicialmente con balances neutros o negativos de 200-300 ml. A los 4 días de inicio del tratamiento en domicilio, acude a la Unidad de Diálisis Peritoneal refiriendo cuadro de edema genital, sin otra clínica asociada. Tras efectuarse ecografía testicular, se descarta patología a dicho nivel. Ante sospecha de fuga, se efectúa una tomografía axial computarizada (TAC)-peritoneografía, tras la administración (por el catéter) de 100 ml de contraste iodado hipoosmolar (Optiray® 300 mg/ml), confirmándose el paso de material de contraste peritoneal a través del cordón espermático hasta el escroto por presencia de un proceso peritoneovaginal permeable, aunque no dilatado. Igualmente, también se aprecia la existencia de una hernia inguinal indirecta izquierda ipsilateral con un saco de hasta 58 mm de diámetro. Ante estos hallazgos, se decide realizar reposo peritoneal y se indica cirugía para corrección de la hernia inguinal y cierre del conducto peritoneovaginal. Con estas medidas, y tras reiniciar diálisis peritoneal con volúmenes bajos, un mes después de la reintervención no se objetivó nueva fuga.

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S0211-69952013000200019-2

Varón de 45 años afecto de ERC estadio 5 secundaria a poliquistosis hepatorrenal con antecedente de hipertensión arterial e hiperuricemia. Ante el deterioro progresivo de función renal con necesidad de tratamiento renal sustitutivo, y tras la explicación de las diferentes técnicas, se inserta catéter peritoneal recto no autoposicionante de 1 cuff. Un mes después tras inicio de DPCA en su domicilio con 4 intercambios de 2 litros de glucosa 1,36 %, el paciente acude a la Unidad de Diálisis Peritoneal, refiriendo edematización inguinoescrotal de 48 h de evolución. Tras descartar orquiepididimitis, se efectúa TAC-peritoneografía, como en el caso anterior, confirmando el paso de contraste a testículos a través de un proceso vaginal permeable. Se decide reposo peritoneal y transferencia a hemodiálisis. Un mes después se procede al cierre quirúrgico del conducto peritoneovaginal, reiniciando DPCA en junio de 2009 sin incidencias ni reaparición de la fuga.

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S0211-69952013000500019-1

Varón de 56 años, con antecedentes personales de hepatitis alcohólica, que en 1995 ingresó para estudio de síndrome nefrótico, microhematuria e insuficiencia renal (creatinina 1,5 mg/dl). En la exploración física destacaba la presencia de edemas, hepatomegalia y lesiones purpúricas en los miembros inferiores. En el estudio realizado se observó serología positiva para VHC, resto de las serologías negativas y crioglobulinas positivas. Se realizó una biopsia renal que mostró un parénquima renal con siete glomérulos con una afectación difusa, aumento de la celularidad y matriz mesangial de aspecto lobulillar, membranas basales con imágenes de doble contorno, engrosamientos irregulares de las paredes capilares y fibrosis intersticial. La inmunofluorescencia directa evidenció depósitos glomerulares parietales granulares de C3 y la microscopía electrónica mostró depósitos subendoteliales, endotelios tumefactos y ampliación mesangial. El paciente fue diagnosticado de GNMP asociada al VHC con crioglobulinas positivas. Se remitió al paciente a la Consulta de Aparato Digestivo para valorar de forma conjunta el tratamiento del VHC. Se realizó una biopsia hepática que evidenció una cirrosis hepática (P-3, L-2, F-3). Con estos resultados, se instauró tratamiento con interferón alfa, inicialmente sin lograr respuesta viral sostenida, y posteriormente en su forma pegilada durante 48 semanas logrando negativización de la carga viral. Cuatro meses tras la finalización del tratamiento, presentó un episodio de pericarditis aguda con presencia de VHC en el líquido pericárdico coincidiendo con un nuevo incremento de carga viral. El paciente había tenido mala tolerancia clínica a ambos tratamientos previos y se decidió no iniciar nuevas terapias. Como otras complicaciones presentó artritis inflamatoria de grandes articulaciones. Desde el punto de vista renal se instauró tratamiento antiproteinúrico con bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona, a pesar de lo cual el paciente desarrolló insuficiencia renal progresiva y finalmente inició hemodiálisis en 2007. En noviembre de 2009 recibió su primer trasplante renal de donante fallecido por una hemorragia cerebral espontánea. El donante tenía un tipaje HLA: DR1, DRX, B14, B35, A11, A30 y antecedente de enolismo, con creatinina en el momento de la extracción de 1 mg/dl y proteinuria negativa. Se realizó inmunosupresión con corticoides, ácido micofenólico y tacrolimus. La evolución renal fue excelente y presentó función renal inmediata. Trece meses después del trasplante, el paciente desarrolló proteinuria no nefrótica y microhematuria con cilindros hemáticos, pero manteniendo función renal normal. Se realizó estudio de autoinmunidad, anticuerpos donante específicos, así como antigenemia para citomegalovirus y PCR (reacción en cadena de enzima polimerasa) sérica para el virus BK, que fueron negativas, y el eco-Doppler renal fue normal. Ante la sospecha de recidiva de su enfermedad de base, se decidió realizar biopsia renal. En la microscopía óptica se observó un parénquima renal con diez glomérulos con marcada ampliación mesangial, leve fibrosis y atrofia tubular. La inmunofluorescencia observó depósitos mesangiales granulares de IgA y C3, y la microscopía electrónica mostró ampliación mesangial de células y matriz con abundantes depósitos electrodensos homogéneos. Las técnicas de inmunohistoquímica para C4d resultaron negativas. Se diagnosticó de GN mesangial IgA de novo en el injerto, incrementándose la dosis de corticoides y de ácido micofenólico sin mejoría clínico-bioquímica. Tras el inicio de tratamiento antiproteinúrico, con bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona mediante un antagonista del receptor de angiotesina II (ARA II) y la asociación posterior de espironolactona, se consiguió la negativización de la proteinuria, aunque con un discreto deterioro de la función renal, actualmente estabilizada.

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S0211-69952013000500032-2

Mujer de 44 años, con antecedentes de exfumadora, HTA, DM tipo 2, obesidad mórbida (IMC 59,19 kg/m2), colecistectomía, apendicectomía, herniorrafia umbilical y cesárea. Se derivó a Cirugía General para realización de cirugía bariátrica mediante técnica de Larrad. Acudió a Urgencias a los dos meses de la intervención, refiriendo vómitos pospandriales de repetición desde el alta y episodio sincopal. En la exploración física destacó mal estado general, signos de depleción hidrosalina, PA 66/48 y PVC 4 cc H2O. Se realizó analítica: urea 284 mg/dl, Cr 6,98 mg/dl, Na 119 mmol/l, K 2,4 mmol/l, Cl 65 mmol/l, PCR 4,8 mg/dl, lactato 4,7 mmol/l, osmolaridad 333 mOsm/kg; hemograma: Hb 14,2 g/dl, VH 42%; leucocitos 19000/ul; plaquetas 251000/ul; gasometría venosa: pH 7,49, bicarbonato 25,9 mmol/l, pCO2 34 mmHg; función renal en orina: EF Na 0,11%, urea 276 mg/dl, Cr 274,8 mg/dl, Na 5 mmol/l, K 15,4 mmol/l. Se ingresó en Nefrología con el diagnóstico de IRA prerrenal secundaria a depleción de volumen, hiponatremia e hipopotasemia. Se inició reposición hidrosalina y corrección electrolítica progresiva con mejoría de la función renal, hasta su normalización. Durante su ingreso la paciente presentó insuficiencia respiratoria y shock séptico secundario a infección respiratoria. Se trasladó a la unidad de vigilancia intensiva, siendo exitus tras dos meses de ingreso.

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S0211-69952013000500035-1

Se presenta el caso de un varón de 64 años sin antecedentes de interés, que consulta por pérdida de 17 kg de peso, astenia, anorexia y anemia. Se realizó una colonoscopia que mostraba cambios inflamatorios inespecíficos de la mucosa colónica y una gastroscopia que evidenciaba neoplasia gástrica y gastropatía antral, con toma de biopsias. La histología de la biopsia gástrica confirmó una proliferación neoplásica con patrón sólido sugestiva de GIST, y la inmunohistoquímica presentaba positividad para CD117. Se observaron depósitos de amiloide AA en las biopsias de la mucosa gástrica, del tumor y de la mucosa colónica. Posteriormente, comenzó con edemas en los miembros inferiores y diarrea. En la analítica destacaba: hemoglobina 8,7 g/dl, hematocrito 28%, volumen corpuscular medio 75, creatinina sérica 1,3 mg/dl; proteínas totales 5,9 g/dl; albúmina 1,36 g/dl; colesterol 96 mg/dl; índice de saturación de transferrina 13%. Proteinuria de 5,1 g/día y sedimento con 4-6 hematíes/campo. Dada la mala situación del paciente, no se realizó biopsia renal y se asumió que la amiloidosis previamente observada en las biopsias gastrointestinales era la responsable del síndrome nefrótico y la diarrea. Se descartó amiloidosis cardíaca mediante ecocardiograma. Se inició tratamiento con un inhibidor selectivo de la tirosina cinasa de cKit, Imatinib (Glivec®), 100 mg diarios. A los 15 meses del diagnóstico se decidió la extirpación quirúrgica tras observarse una disminución de la masa tumoral en el estudio por tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada. En la anatomía patológica se confirmó la afectación del estómago y el ángulo esplénico del colon extirpados. En este sentido, se clasificó como un GIST de alto riesgo (> 5 cm de tamaño, > 5 mitosis por campo de gran aumento)2. La función renal continuó deteriorándose, por lo que finalmente entra en programa de hemodiálisis periódica, un año y siete meses después del hallazgo del GIST, con el diagnóstico de insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis AA.

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S0211-69952014000100016-1

Paciente masculino, de 33 años, con antecedente de insuficiencia renal crónica terminal secundaria a enfermedad poliquística. Fue trasplantado de donante fallecido en otra institución en el año 2007. Recibió manejo inmunosupresor con prednisona, tacrolimus y micofenolato mofetilo. En marzo de 2012 le realizan biopsia renal que informa rechazo celular agudo Banff IA. Recibió tratamiento con metilprednisolona 1500 mg, prednisona 50 mg día, micofenolato 3000 mg al día y tacrolimus XL 7 mg al día. Un mes después el paciente presenta fiebre, cefalea frontal y retro-ocular, con disminución de la sensibilidad en la hemicara derecha. Es evaluado y diagnosticado de sinusitis aguda y le inician tratamiento con amoxicilina. El paciente no mejora y comienza a presentar proptosis ocular, edema de maxilar superior derecho, rinorrea verdosa, diplopía, epífora, úlcera en paladar, convulsiones y elevaciones de azoados. Por este motivo es remitido a nuestra institución. A su ingreso se encuentra febril, con edema en hemicara derecha, úlcera extensa en el paladar duro, proptosis ocular, oftalmoplejia, pérdida de la visión por ojo derecho y función renal alterada. Se realiza resonancia magnética cerebral que muestra compromiso de los senos paranasales, órbita derecha, lóbulo frontal, senos cavernosos, ganglios basales derechos y área del tálamo ipsilateral. Con estos hallazgos se hace diagnóstico de MROC, por lo cual se inicia anfotericina B liposomal, se suspende la inmunosupresión y se lleva a cirugía radical multidisciplinaria, donde se realiza drenaje de sinusitis, drenaje de absceso cerebral frontal derecho, resección extensa de los tejidos blandos y óseos de hemicara derecha, enucleación, traqueostomía y gastrostomía. Los cultivos y la patología confirman infección por Mucor. Adicionalmente se aislaron E. cloacae, C. sedlakii, K pneumoniae BLEE (β-lactamasa de espectro extendido) positiva. Un control de imágenes de resonancia magnética muestra aún compromiso por la enfermedad en cerebro. Sin embargo, dada la extensión y las secuelas graves de una cirugía más radical, se decidió continuar con manejo médico. Por tal motivo se completa tratamiento durante 6 semanas luego de la cirugía radical con anfotericina B liposomal, meropenem, linezolid y posaconazol más curaciones dos veces por semana. Posteriormente se da de alta con posaconazol 400 mg cada 12 horas, ciclosporina 50 mg cada 12 horas, prednisona 5 mg al día y nutrición por gastrostomía. Seis meses después el paciente estaba en buenas condiciones generales, sin signos de infección activa y con aceptable función del injerto renal (creatinina de 1,5 mg/dl). Fue llevado a reconstrucción quirúrgica exitosa. Seis meses después de la reconstrucción el paciente se encuentra en buenas condiciones generales y actualmente está en plan de terminar su proceso de reconstrucción facial.

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S0211-69952014000200012-2

Una mujer de 50 años, de raza caucásica, con IRC secundaria a poliquistosis renal, inició hemodiálisis en 1987, recibiendo su primer trasplante renal de donante cadáver en 1988. Como complicaciones del trasplante presentó un rechazo agudo tratado con choques de esteroides, globulina antitimocítica (ATG) y anticuerpo monoclonal anti CD3 (OKT3), retornando a hemodiálisis en junio de 2009 tras pérdida del injerto renal por nefropatía crónica. Se diagnosticó una hepatitis «no-A, no-B» en 1987 en relación con politransfusión de hemoderivados, confirmándose posteriormente RNA-VHC positivo (genotipo 1a). En noviembre de 2009, cinco meses después del retorno a diálisis, se inició tratamiento con IFN pegilado α2a, 135 μg semanales, y RBV 200 mg cada 48 horas, con soporte de eritropoyetina oscilante durante todo el tratamiento. En febrero de 2010, comenzó con fiebre y hematuria, por lo que se disminuyó la dosis del tratamiento antiviral y se realizó embolización del injerto renal ante la sospecha de rechazo agudo del injerto no funcionante. Se reanudó el tratamiento con IFN y RBV a la dosis inicial, que hubo de ser suspendido en la semana 40 por la aparición de un eritema exudativo multiforme sin respuesta a tratamiento corticoideo. La paciente presentó una respuesta viral rápida con carga indetectable en la cuarta semana de tratamiento y RVS posterior. En julio de 2011, recibió su segundo trasplante renal de donante cadáver. Actualmente mantiene función renal normal y carga viral negativa.

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S0211-69952014000200016-1

Mujer de 68 años, cuyo único antecedente de interés es anemia ferropénica estudiada por Gastroenterología desde mayo de 2013, sin antecedentes nefrológicos. Tras anemización progresiva (hemoglobina 6,5g/dl), se remitió a centro hospitalario para transfusión de concentrado de hematíes, observándose reacción postransfusional y deterioro de la función renal progresivo, alcanzando niveles de creatinina máxima de 7,67mg/dl, urea 171mg/dl y oligoanuria. Se decidió ingreso en el Servicio de Nefrología, donde se realizó estudio completo y se observaron valores de hemoglobina de hasta 4,2mg/dl, LDH de 997UI/l, bilirrubina indirecta de 1,1mg/dl, reticulocitos 2,9%, haptoglobina de 36,40mg/dl y en el frotis sanguíneo: anisopoiquilocitosis con policromasia. En tira reactiva de orina se observó hematuria y piuria. Los datos sugirieron anemia hemolítica intravascular de origen autoinmune por incompatibilidad sanguínea. Se consultó con el Servicio de Hematología, que informó de la presencia de anticuerpos irregulares de especificidad anti-Tja a título de 1/16. Estos resultados son compatibles con la ausencia de un antígeno de alta incidencia en la población general, el antígeno P. Durante el ingreso la función renal fue mejorando. Requirió varias sesiones de hemodiálisis, tratamiento de soporte con sueroterapia intensa y alcalinización, y tratamiento para su anemia con eritropoyetina y hierro intravenoso, transfusión de cuatro concentrados de hematíes. Actualmente presenta una creatinina de 0,3mg/dl y una hemoglobina de 10,6g/dl.

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S0211-69952014000200018-1

Se trata de un varón de un mes de vida, de origen marroquí, que acude a Urgencias por presentar vómitos, rechazo del alimento y distensión abdominal de 4 días de evolución. El embarazo fue controlado, sin existir antecedentes obstétricos ni perinatales de interés, naciendo a término y con un peso adecuado a su edad gestacional. En la exploración destacaba un regular estado general, con palidez cutáneo-mucosa y edemas generalizados de predominio en las extremidades inferiores. Se auscultó un soplo sistólico grado IV/VI polifocal. El abdomen estaba distendido, con presencia de red venosa superficial y ascitis. El examen de laboratorio mostró la presencia de anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con fórmula normal, creatinina menor de 0,2mg/dl y urea de 10mg/dl, aumento del colesterol y los triglicéridos, y disminución de proteínas totales y albúmina, además de hiponatremia, hipopotasemia e hipocalcemia. La hormona paratiroidea se encontraba levemente elevada. En orina presentaba una proteinuria en rango nefrótico con índice proteinuria/creatinuria de 33,7. Ante la sospecha de SNC, se inició terapia intensiva diurética y antiproteinúrica, profilaxis antitrombótica, tratamiento adyuvante con alfacalcidiol, hierro, carbonato cálcico y levotiroxina, además de nutrición enteral con fórmula hiperproteica e hipercalórica. Precisó tratamiento con seroalbúmina y eritropoyetina. En el estudio cardiológico se diagnosticó estenosis pulmonar valvular moderada y comunicación interauricular. En el estudio genético se encontraron las mutaciones tipo Frameshift para el gen NPHS1, tipo Intronic Variant para el gen NPHS2 y tipo Missense para el gen WT1. A los tres meses de edad reingresó por presentar estatus convulsivo secundario a hipocalcemia grave. Debido a los aportes elevados de calcio intravenoso que precisó para su control a través de un acceso venoso periférico, se produjo una quemadura de tercer grado que necesitó la colocación de injerto cutáneo. Precisó cuidados intensivos en dos ocasiones a los 4 y 6 meses de edad por sepsis secundaria a Staphylococcus hominis y Enterococcus faecalis, respectivamente, que se resolvieron con antibioterapia empírica y posteriormente según antibiograma. Finalmente, el paciente falleció a los 8 meses de edad debido a una neumonía bilateral asociada a neumotórax con descompensación de su patología de base que provocó una hipoxemia refractaria.

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S0211-69952014000400020-1

Mujer de 67 años, natural de Bulgaria, hipertensa, diabética, obesa, dislipémica y con enfermedad renal crónica (ERC) posiblemente secundaria a diabetes y/o nefroangiosclerosis, en HD desde enero de 2008. Ámbito socioeconómico bajo, convivencia con animales y mala higiene personal. Se realiza fístula arteriovenosa (FAV) humerocefálica izquierda, con evolución tórpida, realizando HD por CVC transitorio (múltiples retiradas y nuevas canalizaciones por infecciones de puerta de entrada del catéter [PEC]). Ingresa por cuadro de fiebre y escalofríos tras diálisis, compatible con bacteriemia, con hemocultivos positivos a Staphylococcus (St.) aureus. Asocia infección en PEC, por lo que se retira el catéter, que se cultiva, creciendo AX, junto con St. aureus y Enterococcus faecalis. Con tratamiento combinado para los tres gérmenes desaparece el cuadro infeccioso clínica y bacteriológicamente.

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S0211-69952014000500020-1

Varón de 35 años diagnosticado de espondilitis anquilosante HLA B27 positiva en 2011. Una ecografía abdominal mostró múltiples quistes hepáticos y renales. Riñón derecho de 18cm e izquierdo de 19cm. Ante ausencia de historia familiar de enfermedades quísticas, se diagnostica de enfermedad poliquística por mutación de novo. En marzo de 2011 inicia tratamiento con adalimumab (Humira®) 40mg cada 15 días. En ese momento presenta: hemoglobina (Hb) 12,4g/dl, creatinina (Cr) 2,3mg/dl, filtrado glomerular estimado (FGe) MDRD (Modification of Diet in Renal Disease) 34ml/min/1,73m2, proteinuria de 10mg/dl. En septiembre de 2011 muestra: Cr 3,24mg/dl, FGe MDRD 23ml/min/1,73m2, proteinuria 1,78g/24 h. Se suspende el tratamiento en enero de 2012 por el desarrollo de polineuropatía y púrpura. En febrero de 2012 una resonancia magnética nuclear (RMN) demuestra riñón derecho de 18cm (volumen de 2450ml) y riñón izquierdo de 18cm (2250ml). En abril de 2012 se inicia Golimumab (Simponi®) 50mg cada cinco semanas. Se administran seis dosis y se suspende en septiembre de 2012, al referir el paciente un llamativo aumento del diámetro abdominal y hernia umbilical que se relaciona directamente con la administración del fármaco. En diciembre de 2012 se administra una última dosis. En marzo de 2013, una nueva RMN demuestra riñón derecho de 25,4cm con un volumen de 3899ml y riñón izquierdo de 24,1cm con un volumen de 2739ml y discreto aumento en mucha menor cuantía de los quistes hepáticos.

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S0211-69952015000200015-1

Varón de 70 años de raza blanca, con antecedentes de hiperplasia prostática benigna, fibrilación auricular recurrente y hemitiroidectomía derecha por hiperplasia nodular, así como insuficiencia renal crónica no estudiada (creatinina basal 1,5 mg/dl). Acude a Urgencias por clínica de tres meses de evolución de inestabilidad de la marcha y debilidad generalizada (ingreso previo en otro centro por estos síntomas). Al examen físico, el paciente está deshidratado, confuso, bradipsíquico y con temblor distal. Los datos analíticos se resumen en la (tabla 1), destacando deterioro importante de la función renal, hipercalcemia severa y elevación marcada de PTH (veinte veces sobre el valor de referencia del laboratorio). Se inicia sueroterapia, perfusión de furosemida y corticoides endovenosos, bifosfonatos y calcitonina. Debido a la severidad de la clínica neurológica, se indica simultáneamente terapia renal sustitutiva urgente mediante hemodiálisis con baja concentración de calcio en el dializado. Presenta mejoría clínica transitoria, pero debido a persistencia del fracaso renal y a rebote de la hipercalcemia (aumento de calcemia > 2 mg/dl 24 horas post-hemodiálisis), requiere continuar con sesiones diarias.   Como parte del estudio etiológico, se descartan procesos mieloproliferativos y otras neoplasias (no componente monoclonal en proteinograma, proteinuria de Bence-Jones negativa), patología infecciosa (serologías negativas) y enfermedades autoinmunes. Ecografía urinaria con riñones de tamaño normal y adecuada diferenciación cortico-medular. La TAC toraco-abdominal informa de masa retroesofágica de 5,6 × 3,2 × 6,8 cm, sospechosa de tumor paratiroideo, y la imagen se confirma mediante gammagrafía paratiroidea, además de nódulos hipodensos suprarrenales bilaterales: derecho 27 × 18 mm e izquierdo de 15 × 11 mm. Con estos hallazgos se consulta con Endocrinología que descarta feocromocitoma (catecolaminas y metanefrinas en orina negativas). En sesión conjunta con Cirugía General se decide manejo quirúrgico, resecando tumor paratiroideo de 8 cm. La Anatomía Patológica informa de adenoma paratiroideo sin invasión capsular o vascular.   En el post-operatorio inmediato se produce "síndrome de hueso hambriento", por lo que el paciente requiere suplemento endovenoso y oral de calcio por hipocalcemia severa, y sesiones interdiarias de hemodiálisis hasta nueve días después de la cirugía. Nueve meses después, el paciente está asintomático, con calcemia en rango sin necesidad de suplementos, y con recuperación parcial de la función renal (creatinina 2,7 mg/dl). Es de destacar que la función renal persiste alterada un año tras la cirugía, a pesar de la normalización de la calcemia.

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S0211-69952015000500015-2

Varón de 51 años. ERCA de etiología no filiada, hipertenso y en hemodiálisis desde 2005, con primer trasplante renal inmediatamente fallido por trombosis arterial no inmunológica en octubre de 2007, recibiendo en dicho ingreso transfusión de 2 unidades de hematíes. Aumento esporádico de transaminasas en 2009, hasta hacerse persistente desde diciembre de 2010 (cifra máxima 28/40 UI/l GOT/GPT). Se diagnostica VHC oculto 14.700 copias/µg RNA total en CMSP (RNA en suero por ultracentrifugación y anticuerpo anti-VHC core de alta sensibilidad, negativos). Ecografía y FibroScan® normales. No manifiesta posibilidad externa de contagio, realizándose PCR y serología viral al resto de pacientes de la unidad, así como al personal sanitario sin detectar nuevos casos de infección clásica por el VHC. Recibe segundo trasplante renal en octubre de 2013, tratándose con timoglobulina (TG), tacrolimus (FK), micofenolato (MMF) y corticoides. Tras 17 meses del trasplante, la carga viral en CMSP se halla indetectable, y persisten negativos el RNA por ultracentrifugación en suero y el anticuerpo anti-VHC core de alta sensibilidad.

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S0211-69952016000200176-1

Varón de 60 años diagnosticado en otro hospital en el año 2000 de glomerulonefritis extracapilar tipo iii asociada a C-ANCA. Fue tratado con 5 bolos intravenosos de 6-metilprednisolona seguidos de corticoides por vía oral en pauta descendente asociados a ciclofosfamida por vía oral (no hemos podido recabar la dosificación exacta). En su momento la ciclofosfamida fue suspendida por mielotoxicidad. En el año 2002 fue incluido en programa de hemodiálisis periódica. En septiembre de 2006, en otro centro trasplantador, recibió un injerto renal de cadáver. El paciente recibía tacrolinus en monoterapia, aunque no podemos asegurar si previamente había recibido alguna otra combinación de inmunosupresores. Sus creatininas séricas oscilaban entre 1,5 y 1,7 mg/dl. En diciembre de 2013, con motivo de la implantación de una válvula aórtica percutánea en nuestro hospital, se realizó en nuestro servicio una valoración pre- y postintervención. En ese momento su situación clínica era buena, con creatinina sérica de 1,5 mg/dl y proteinuria 0,3 g/día, con sedimento urinario normal. En octubre de 2014, ante la aparición de síntomas respiratorios con fiebre y deterioro de la función renal, el paciente decide trasladar a nuestro hospital su control clínico. El cuadro febril y los síntomas respiratorios, sin evidencia microbiológica ni radiológica, mejoraron con tratamiento empírico con levofloxacino. Sin embargo, la función renal empeoró en pocos días hasta alcanzar creatininas séricas de 4 mg/dl, con proteinuria de 6,8 g/día y hematuria. La determinación de C-ANCA fue 74,2 UI/ml (valores normales: 0-5 UI/ml) y P-ANCA 8,4 UI/ml (valores normales: 0-6 UI/ml). El resto de los parámetros de autoinmunidad (ANA, anticuerpos anti-MBG, complemento, crioglobulinas, etc.) fueron negativos. La serología HIV, VHC, VHB y viremia CMV y BK fueron también negativos. Se realizó una biopsia del injerto renal en la que los hallazgos más relevantes fueron : de los 19 glomérulos valorables, 3 presentaban esclerosis glomerular global, 12 glomérulos presentaban semilunas celulares. Algunos de ellos presentaban disrupción de la cápsula de Bowman que provoca reacción inflamatoria pseudogranulomatosa de células mononucleadas. En 2 glomérulos había lesiones compatibles con necrosis fibrinoide. Encontramos necrosis tubular en un 15%, atrofia tubular en un 20% y algunos cilindros hemáticos, además de infiltrado intersticial en un 25% con algún eosinófilo y focos de hemorragia intersticial reciente y hialinosis arteriolar, con alguna imagen de degeneración mucoide de la pared sin infiltrado transmural. El estudio de inmunofluorescencia fue negativo. El estudio inmunohistoquímico para C4d fue negativo. Ante la evidencia de una recidiva de la enfermedad de base, el paciente recibió 3 bolos intravenosos de 500 mg de 6-metilprednisolona (el paciente era diabético) en días consecutivos, seguidos por prednisona oral a dosis de 0,5 mg/kg/día en pauta descendente. Así mismo, se le aplicaron 8 sesiones de plasmaféresis y se inició tratamiento con micofenolato mofetil (1 g/12 h, vía oral) asociado a tacrolimus. A los 12 días del ingreso, el paciente fue dado de alta con una creatinina sérica de 2,9 mg/dl. En un control ambulatorio un mes más tarde, la creatinina era de 2,3 mg/dl y la proteinuria de 3,6 g/día.

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S0211-69952016000300015-1

Presentamos el caso de un varón de 47 años de edad, sin antecedentes familiares de EF que seguía controles en consulta externa de nuestro servicio desde el 2002 por proteinuria. En 2006, la ecografía abdominal y la resonancia magnética (RM) mostraron una mala diferenciación córtico-medular y la presencia de múltiples quistes parapiélicos bilaterales. En 2007, por deterioro de la función renal con niveles de creatinina sérica de 1,6 mg/dl y proteinuria de 1 g/24 h, se decidió realizar una biopsia renal guiada por ecografía, que reveló cambios consistentes con moderada-grave nefritis intersticial crónica. En 2009, el paciente ingresó debido a edemas y disnea de esfuerzo. La exploración no mostró lesiones cutáneas sugestivas de angioqueratomas en piel. La analítica de ingreso mostró una creatinina sérica de 1,7 mg/dl y proteinuria de 2,4 g/24 h. Los hallazgos en el ecocardiograma y en la RM cardiaca mostraron una probable miocardiopatía por enfermedad de depósito. La electromiografía mostró signos de neuropatía de fibras pequeñas, con alteraciones de la función autonómica. Se realizó una prueba de sudor que no recogió sudor tras la estimulación con pilocarpina, y un estudio oftalmológico que reveló córnea verticillata. Ante la sospecha clínica de EF, se determinó el nivel de actividad de la alfa galactosidasa en leucocitos y plasma, utilizando un sustrato fluorogénico 4-methyilumbelliferyl α-D-galactosidasa. La actividad GLA era 0,5 nmol/h/ml (2% de lo normal) en el plasma, y /4,2 nmol/h/mg de proteína (10,7% de lo normal) en los leucocitos, lo que confirma el diagnóstico de la EF. La actividad de la enzima fue normal en los familiares estudiados del paciente (madre y hermana). Se realizó el estudio genético, el ácido desoxirribonucleico genómico (ADN) se extrajo de mancha de sangre seca y los fragmentos de genes de codificación se amplificaron mediante PCR. La secuenciación directa de los 7 exones del gen de GLA se realizó usando un secuenciador capilar (ABI PRISM® 310 Genetic Analyzer). El análisis determinó que el paciente era homocigoto para una nueva mutación c.1182del (delección de un solo nucleótido) en el exón 7 del gen alfa-GLA A. Se investigó a la madre y hermana del paciente, siendo negativas para esta mutación. Los hermanos restantes no estaban disponibles para el estudio, pero ninguno de ellos ha manifestado síntomas clínicos asociados con la enfermedad, hasta la fecha. El paciente tiene un hijo varón, por lo que la mutación no se transmite a la descendencia. Se inició la terapia de reemplazo hormonal con agalsidasa alfa (Replagal®). Durante el seguimiento, el edema y el dolor neuropático mejoraron, pero la función renal empeoró progresivamente hasta la insuficiencia renal terminal, en un período de 3 años. El paciente inició hemodiálisis, y un año más tarde, recibió un injerto renal de donante vivo de su esposa. El paciente, durante el seguimiento postrasplante, ha permanecido con función renal estable con un filtrado glomerular estimado de 45 ml/min/1,73 m2, con proteinuria de 200 mg/24 h. Se han realizado biopsias de seguimiento a los 3 meses y al año, que no han mostrado depósitos de Gb3 en el tejido renal. En cuanto a la evolución cardiaca, clínicamente ha presentado aparición de disnea de esfuerzo, además de empeoramiento de la fibrosis miocárdica, valorada por resonancia cardiaca realizada en febrero de 2014. Se decidió cambio de tratamiento a agalsidasa beta (Fabrazyme®), desde entonces.

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S0211-69952017000200225-2

Varón de 40 años con diagnóstico reciente de la HPN, remitido para evaluación renal. En los 9 meses anteriores había presentado episodios repetidos de orina oscura y dolor lumbar bajo. Presentaba anemia hemolítica severa, hemoglobina de 7,7 mg/dl, haptoglobina indetectable, LDH elevada 3.800 U/l, requiriendo transfusión de hematíes. La ferritina y saturación de transferan normales. Función renal normal, creatinina 0,8 mg/dl, proteinuria de 427 mg/24 h, con albuminuria de 120 mg/24 h. Hemoglobinuria con sedimento normal, glucosuria negativa y excreción fraccional de fosfato normal. En los 10 meses posteriores presentó crisis hemolíticas repetidas, con hemoglobinuria macroscópica. Refería dificultad para concentrarse y dolor de cabeza recurrente. Una IRM evidenció una marcada hipointensidad de señal en la corteza renal en todas las secuencias, y una IRM cerebral reveló múltiples lesiones lacunares subcorticales. Debido a la implicación cerebral atribuible a HPN, se inició tratamiento con eculizumab. El paciente evolucionó, sin nuevas crisis de hemoglobinuria, con resolución de la anemia y normalización de LDH (persistiendo haptoglobina disminuida). Diecisiete meses después del comienzo del tratamiento, una nueva IRM mostró normalización de la señal en la corteza renal. La función renal se mantuvo normal, con proteinuria 130mg/día y hemoglobinuria negativa.

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S0212-16112005000400011-1

El paciente, un varón de 55 años sin alergias conocidas diagnosticado de adenocarcinoma gástrico, ingresa en noviembre de 2001 en el Servicio de Digestivo del Hospital Son Dureta donde se le practica una gastrectomía subtotal con reconstrucción del tránsito mediante gastroyeyunostomía Billroth II. Cinco días después de la intervención quirúrgica la situación clínica del paciente requiere la prescripción de nutrición artificial, iniciándose la administración de NPT por vía central. El preparado administrado es Kabimix® (ver composición detallada en tabla I), una dieta de 2.553 kilocalorías suplementada en el Servicio de Farmacia con un preparado multivitamínico (PMV) (Cernevit®) y oligoelementos (Addamel®) en régimen de días alternos. A las 48 horas de la instauración de la alimentación parenteral, se decide cambiar el tipo de dieta, a fin de administrar una fórmula más ajustada a los requerimientos nutricionales del paciente por lo que el paciente recibe la fórmula Kabiven® suplementada con los mismos PMV y oligoelementos en días alternos empezando por las vitaminas. A las 24 horas del inicio de la infusión de esta dieta, el paciente presenta una importante erupción cutánea pruriginosa diseminada que requiere la administración de dexclorfeniramina oral. Complicaciones mecánicas causan la pérdida de la vía central decidiéndose la retirada de la NPT e iniciándose la tolerancia oral. Al octavo día de la intervención quirúrgica el paciente refiere dolor abdominal intenso que obliga a una laparotomía exploratoria detectándose un absceso con colección biliar. Se reinicia la NPT administrando la dieta Kabiven® suplementada con el PMV citado. A las pocas horas del inicio de la infusión se produce un nuevo episodio de erupción cutánea pruriginosa diseminada que conlleva la suspensión definitiva de la NPT. En marzo de 2003 el paciente acude al servicio de urgencias del citado hospital por fiebre y dolor abdominal, siendo diagnosticado de colangitis e ingresado a cargo del Servicio de Digestivo. Junto al tratamiento antibiótico y analgésico se indica dieta absoluta y, debido al antecedente de hipersensibilidad, se evita la prescripción de NPT, administrándose una solución de aminoácidos y glucosa (Aminoven®, tabla III), sin que se observe eritema o el paciente refiera prurito. A las 48 horas se añade emulsión lipídica (Intralipid® 10%, tabla III) por vía central sin ninguna complicación. Se decide en esta ocasión no administrar al paciente el PMV ni los oligoelementos. Tras varios días de ingreso, se objetiva progresión del proceso neoformativo gástrico siendo el paciente exitus en abril de 2003.

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S0212-16112006000100018-1

Una paciente de 25 años acude a la Consulta de Nutrición para monitorización de su estado nutricional; siete meses antes había sido diagnosticada de Colitis Ulcerosa (CU), y durante ese periodo había recibido tratamiento con corticoides: metilprednisolona 1,5 mg/kg/24 h IV durante dos meses de ingreso y 30 mg/24 h de prednisona por vía oral en pauta descendente durante los restantes cinco meses. Refería artralgias en ambas rodillas, y en la exploración mostraba dolor a la rotación posterior en las dos cabezas femorales, más evidente en la derecha, cadera que además presentaba una rotación interna limitada; la rodilla izquierda tenía el movimiento de flexión reducido, y al explorar la marcha se observaba claudicación hacia el lado derecho. En los análisis realizados no se detectaron marcadores de autoinmunidad, y las concentraciones plasmáticas de calcio, fósforo y vitamina D estaban dentro del rango de nornialidad. La densitometría ósea (DMO) mostró osteoporosis en la columna lumbar (T score - 3, 1) y osteopenia en el cuello femoral (T score - 1,5). Las radiografias simples mostraron datos sugestivos de NA de grado II en ambas cabezas femorales, más evidentes en el lado derecho; en las rodillas se observaba una lesión osteocondral en el cóndilo femoral interno de la rodilla izquierda con irregularidades en su superficie articular. La resonancia nuclear magnética confirmó las lesiones de necrosis en ambas cabezas femorales y en ambas rodillas, tanto en su cara tibial como en la femoral. En la siguiente RNM, realizada tan sólo 3 meses más tarde, ya se evidenciaban datos de hundimiento en la cadera derecha. La paciente fue tratada con alendronato y suplementos de calcio y vitamina D por su osteoporosis, se suspendieron los corticoides y se aconsejó la descarga de peso de las articulaciones afectadas.

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S0212-16112007000700016-1

Varón de 32 años, sin antecedentes patológicos de interés y sin tratamientos previos, intervenido por desgarro de hilio esplénico, mesenterio de la raíz del yeyuno y arteria mesentérica superior (AMS) por traumatismo. Se realiza resección de colon derecho, íleon y 2/3 de yeyuno con yeyunostomía y esplenectomía. Tras el postoperatorio y sometido a NPT, se inicia tolerancia oral progresiva con infusiones azucaradas, caldos desgrasados, limonada alcalina (fórmula OMS) para introducir pequeñas y frecuentes tomas orales de fórmula enteral elemental (Elemental 0,28 Extra líquido®) y 3 tomas de 5 gramos de glutamina (Adamín G®) con la finalidad de estimular el trofismo y adaptación del enterocito. A los 6 meses se anastomosan los 12 cm de yeyuno con el colon izquierdo y se practica colecistectomía para evitar ulteriores diarreas coleréticas. A partir de este momento el objetivo consiste en mantener un estado nutricional estable, una diuresis superior al litro/día y el control de la diarrea, valorando los balances diarios y determinando dos veces por semana parámetros hematológicos y bioquímicos. Conducta nutricional Se estructura de la siguiente forma: a) Nutrición Parenteral: la NPT se sustituye por 2 litros de Isoplasmar G® con adición de una ampolla de 10 mEq de potasio/litro y el módulo de vitaminas (Addamel®) a días alternos con el módulo de oligoelementos (Cernevit®). b) Nutrición Enteral oral: intercalando con tomas de alimentos se mantienen 4-5 tomas de "Elemental 0,28 Extra Líquido" y 3 tomas de 5 g de "Adamín G®". c) Hidratación oral: se prodiga, a demanda y entre comidas, tomar "limonada alcalina". d) Alimentación: con criterio de progresividad, que comienza con alimentos de fácil digestibilidad y absorción y con menor estímulo secretor para continuar con los de mayor dificultad. De una dieta con Hidratos de Carbono (HC) simples y almidones cocinados se pasa a incluir, en función del ritmo, volumen y características de las heces, alimentos proteicos (lácteos desnatados, clara de huevo, pescado y carnes magras), y posteriormente el aceite de adición, para valorar luego la tolerancia a verduras y legumbres cocidas. En todo caso se disponen tomas pequeñas, frecuentes y de preparación sencilla. e) Medicación: para disminuir la secreción clorhidropéptica y el estímulo a la secreción de agua y bicarbonato pancreático se asocia omeprazol (40 mg/día) y para facilitar la digestibilidad de los alimentos naturales y su disponibilidad absortiva se asocian 2 cápsulas de enzimas pancreáticas (Kreón 10.000®) con la toma de alimentos. La aparición de distensión abdominal por la fermentación consecutiva al exceso de HC en la primera fase aceleró el paso a una alimentación normal muy fraccionada exenta de fritos, grasas animales y moderada de HC controlándose la aerocolia. A tres meses de la anastomosis yeyunocólica se mantiene estabilidad nutricional, diuresis y 4-6 deposiciones de consistencia líquido-pastosa. Es dado de alta hospitalaria con el tratamiento referido y con un reservorio para fluidoterapia nocturna de 1-2 litros de Isoplasmar G en función de la diuresis. Evaluado por la Unidad de trasplante intestinal del Hospital Ramón y Cajal de Madrid y a los 14 meses de iniciada la nutrición enteral, es desestimada la indicación de trasplante por el buen estado nutricional. Se suspende fluidoterapia manteniendo diuresis por encima a 1.200 mL/día, 3-5 deposiciones de consistencia pastosa o conformadas (según tipo de ingesta) y parámetros antropométricos y analíticos estables con hipolipemia. Destaca la rápida pérdida de 7-8 kg tras la retirada de la fluidoterapia estabilizándose finalmente entre 64 kg, para una talla de 175 cm y un peso habitual de 70 kg. Con autonomía propia mantiene una actividad física moderada. Sigue dieta libre en frecuente y pequeñas tomas, sólo limitada por intolerancias específicas, e ingiere con frecuencia bebidas mineralizadas. Se le ha prescrito: "Elemental 0,28 Extra Líquido" (800 kcal/día), 2 cápsulas de "Kreón 10.000®" con cada toma de alimentos, 2 comprimidos de "Supradyn®" (doble de RDA para micronutrientes) y 1.000 mcg de vitamina B12 im al mes. A lo largo de la evolución se detectó una depleción de la vitaminas D, B12 y ac. Fólico; que se corrigieron con la correspondiente dosis de choque. En las tablas I, II y III se registran las determinaciones analíticas de nutrientes practicadas durante el periodo entre los 6 meses después de la intervención a la última realizada, donde se observa un estado nutricional estable y progresivo dentro de la normalidad.

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S0212-16112007000800011-1

Varón de 44 años con enfermedad de Crohn diagnosticado 15 años antes, que ingresa en el servicio de Cirugía General por un cuadro de dolor abdominal y diarrea de una semana de evolución, compatible con un brote de su enfermedad. En tratamiento domiciliario con corticoides y mesalazina, el paciente es portador de una ileostomía desde hace 2 años tras realizarle una colectomía subtotal, con muñón rectal cerrado a raíz de un brote de su enfermedad. Previamente se le habían realizado varias operaciones resectivas como la extirpación de los últimos 40 centímetros de íleon, válvula ileocecal y ciego, tras una perforación ileocecal, así como otras intervenciones por fístula anal con absceso en glúteo, para su drenaje correspondiente. Durante el ingreso actual desarrolla una infección perianal polimicrobiana resistente al tratamiento médico con antibióticos, por lo que es sometido a una intervención quirúrgica en la que se le realiza una amputación abdominoperineal, resecándole el recto. La evolución en el postoperatorio transcurre sin complicaciones hasta que en el décimo día sufre una convulsión tónico-clónica generalizada de 3 minutos de duración, sin incontinencia de esfínteres. Le es realizada una bioquímica general en la que destaca un calcio corregido por la albúmina de 8,42 mg/dl (rn: 8,7-10,6), K 2,6 mg/dl (rn: 3,6-4,9), albúmina 2.5 mg/dl (rn 4-5,2), glucosa y sodio dentro de los valores de referencia. Posteriormente se le realiza un TAC craneal en el que no se aprecian anormalidades. Presenta un electrocardiograma del día del ingreso con un ritmo sinusal normal a 79 lpm, sin alargamiento del espacio QT ni PR. A los dos días presenta de nuevo una convulsión tónico-clónica, generalizada de un minuto de duración. Tras ser valorado por el Servicio de Neurología se le realiza un electroencefalograma que resulta ser un trazado sin hallazgos patológicos y se inicia tratamiento con carbamacepina. Ante la persistencia de las convulsiones de las mismas características a pesar del tratamiento médico, se le realiza un registro electroencefalográfico de 24 horas de duración en el que no se evidencian alteraciones. Dado que el paciente presenta datos de deshidratación y desnutrición, así como disminución de la ingesta y astenia, realizan una interconsulta a la Unidad de Nutrición, para valoración de soporte nutricional en caso necesario. En el interrogatorio dirigido, refiere parestesias en miembros inferiores que últimamente percibe más como prurito intenso, sin otra sintomatología. Asimismo, refiere que ha presentado 3 episodios convulsivos de características similares a los actuales desde hace 5 meses, sin repercusión clínica posterior, consultando en una ocasión en el Servicio de Urgencias, donde al ser el primer episodio convulsivo, no fue pautado tratamiento antiepiléptico. A la exploración el paciente pesa 55,1 kg, y talla 172 centímetros (IMC 18,63 kg/m2). Refiere una pérdida de 7 kg de peso en los últimos 6 meses lo que supone un índice de adelgazamiento/tiempo de 15,23%, que implica una desnutrición de grado severo. En la exploración se objetiva una deshidratación cutáneo-mucosa leve y una disminución moderada de masa grasa y muscular, que posteriormente se diagnosticó como malnutrición energético-proteica mixta de grado moderado, según los parámetros antropométricos y bioquímicos de la valoración nutricional clásica. El resto de la exploración física era normal, no presentando signos clínicos de hipocalcemia ni hipomagnesemia como el signo de Trosseau, signo de Chovstek, espasmos musculares, temblor ni hiporreflexia tendinosa. Al realizarle la historia dietética de los meses previos al ingreso se vio que había presentado una ingesta calórica insuficiente para sus necesidades y que además era deficitaria en determinados grupos de alimentos como lácteos, frutas, verduras y carnes rojas. Ante la existencia de deshidratación con balances hídricos negativos debido a un elevado débito de la ileostomía, y cifras bajas de electrolitos en sangre se inicia tratamiento monitorizado por vía parenteral, para reposición de volumen, electrolitos, y otros micronutrientes, entre ellos fósforo y magnesio. Previamente se realizó una extracción de sangre para la determinación de dichos micronutrientes ante la sospecha de un posible déficit. Ese mismo día el paciente sufre una convulsión similar a las previas. En la analítica realizada presenta un magnesio de 0,76 mg/dl (rn: 2,40-5,40) con un fósforo, calcio, potasio y sodio dentro de los valores de referencia. Se pauta una perfusión con altas dosis de sulfato de magnesio con la progresiva normalización de sus niveles en sangre, siendo suficiente para el tratamiento de mantenimiento el aporte de lactato de magnesio en altas dosis por vía oral, como tratamiento de mantenimiento. Tras estabilizar las cifras con aporte vía oral, se le retira la medicación antiepiléptica, no apareciendo más episodios de convulsiones.

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S0212-16112009000600017-1

Se trata de un varón de 60 años con antecedentes personales de cardiopatía isquémica (sufrió un infarto agudo de miocardio en 2004) y es ex-fumador. El paciente no presentaba alergias conocidas a medicamentos ni a alimentos. En julio de 2008 fue diagnosticado de amiloidosis primaria y síndrome nefrótico. Al alta hospitalaria recibió unas recomendaciones nutricionales del servicio de Nefrología para realizar una dieta baja en sodio y grasa, así como para la exclusión de alimentos proteicos. Para ello el paciente debía cocer todos los alimentos, no utilizar sal de mesa, y no podía utilizar ninguna otra técnica culinaria (fritura, plancha, asado, microondas, etc.), así como no ingerir los segundos platos (carne, pescado y huevos). El tratamiento farmacológico que recibe en la actualidad es omeprazol, candesartán, enalapril, atorvastatina, ácido acetilsalicílico, ezetimibe, furosemida, barnidipino y espironolactona. Acude a la consulta de dietoterapia para pautar una dieta ajustada a sus necesidades nutricionales. En la consulta inicial se realizó una historia nutricional que incluyó una valoración antropométrica completa, bioquímica y análisis de la ingesta a través de una encuesta dietética de 3 días analizada con el programa Dietsource 3.0 ®Nestlé Healthcare Nutrition (Edición del 2005). Las características de la ingesta basal figuran en la tabla I, junto con las recomendaciones nutricionales para el paciente con síndrome nefrótico: dieta restrictiva en proteínas, sal y perfil lipídico rico en ácidos grasos monoinsaturados y poliinsaturados3. En la exploración inicial se obtuvieron los siguientes resultados: • Antropometría: peso 86,7 kg, talla 171 cm, IMC 29,65 kg/m2. La composición corporal se midió a través de impedancia bioeléctrica (TANITA TBF 300®): 56,1 litros de agua (64,7%), 76,6 kg de masa magra (88.4%) y 10,1 kg de masa grasa (11,6%). El paciente presentaba edemas con fóvea hasta las rodillas. • Analítica: Creatinina: 0,95 (valores normales 0,5-1,1) mg/dL, Filtrado Glomerular: > 60 ml/min/1,72 m2, P: 3,31 (valores normales 2,5-4,5) mg/dL, K: 4,23 (valores normales 3,6-5) mmol/L, Proteínas Totales: 3,8 (valores normales 6.2 - 8) gr/dL. Albúmina: 1.74 (valores normales 3,5-5) gr/dL y prealbúmina: 20 (valores normales 10-40) g/dL. Proteinuria: 14,55 g/24 h. Colesterol total: 180 (valores normales 100-200) mg/dL, Triglicéridos: 110 (valores normales 50-150) mg/dL, HDL: 44 mg/dL (valores normales 40-65), LDL: 68,8 mg/dL, Ácido úrico: 7,23 mg/dL (valores normales 2,4-7). Se elaboró una dieta acorde a las recomendaciones3, según las características del paciente, gustos, costumbres y horarios. Las características nutricionales de la dieta se recogen en la tabla I y la dieta calibrada para el paciente en la tabla II. Tras seis meses realizando la dieta el paciente presentó los siguientes datos: Antropometría: peso 79,4 kg, IMC 27,15 kg/m2. La composición corporal medida con la misma técnica que en la visita inicial indicó 46,5 litros de agua (58,6%), 63,5 kg de masa magra (80,0%) y 15,9 kg de masa grasa (20,0%). Los edemas habían disminuido y estaban presentes sólo en la zona perimaleolar. Analítica: Creatinina: 1,58 mg/100, Filtrado Glomerular: 48 ml/min/1,72 m2. P: 4,4 mg/dL y K: 5,37 mmol/L. Proteínas totales: 4,8 g/L, albúmina: 3,15 mg/dL y prealbúmina: 36,9 mg/dL. Proteinuria: 2.1 g/24 h. Colesterol total: 140 mg/dL, Triglicéridos: 88 mg/dL, HDL: 64 mg/dL, LDL: 58,4 mg/dL, Ácido úrico: 10,75 mg/dL. Adherencia a la dieta: La ingesta dietética se recogió en un recordatorio de 24 horas y se analizó con el mismo programa informático que en la visita inicial. Los datos figuran en la tabla I. En la actualidad el paciente continúa con la dieta pautada y sigue acudiendo a la consulta de dietoterapia bimensualmente.

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S0212-16112009000600018-1

Paciente varón de 38 años remitido a la Unidad de Nutrición por ascitis quilosa. En su historia previa destacaba la presencia de tabaquismo y cólicos nefríticos de repetición. 8 meses antes de acudir a nuestra consulta fue diagnosticado de seminoma testicular izquierdo con adenopatías retroperitoneales (estadío II C). Se intervino quirúrgicamente mediante orquiectomía radical izquierda. Posteriormente recibió tratamiento con quimioterapia con el protocolo BEP (3 ciclos de Bleomicina-Cisplatino-Etopósido y un cuarto ciclo de Cisplatino-Etopósido). Tras la quimioterapia se observó importante disminución del tamaño de la masa adenopática (4,2 x 3 cm en su diámetro máximo versus 11 x 6 cm iniciales), pero ante la persistencia de las adenopatías se decidió realizar linfadenectomía retroperitoneal. Dicha intervención transcurrió sin complicaciones en el postoperatorio inmediato, pero tres semanas después de la cirugía consultó por dolor y distensión abdominal. En la exploración física destacaba abdomen distendido, duro, doloroso difusamente y con signos de ascitis. En la ecografía de abdomen se observó importante ascitis. En la tomografía computarizada abdominal se detectaron cambios postquirúrgicos de linfadenectomía retroperitoneal e importante cantidad de líquido libre intra-abdominal. Se realizó paracentesis evacuadora con extracción de 8.000 cc de líquido ascítico de aspecto lechoso; el análisis de dicho líquido mostró: leucocitos 508/mm3, Polimorfonucleares 14%, Mononucleares 86%, triglicéridos 875 mg/dl. Se descartó origen tumoral porque en las adenopatías resecadas se identificó necrosis y calcificación y los marcadores tumorales (AFP y HCG) fueron negativos. Se realizaron 3 paracentesis evacuadoras con frecuencia semanal extrayéndose 3, 7 y 4 litros sucesivamente. En la Consulta de Nutrición, el paciente refiere astenia moderada con sensación de plenitud postpandrial precoz. En la exploración física destacaba peso 66 kg, talla 177 cm,peso ideal 79,2 kg, IMC 21,06, pliegue tricipital 12 mm (91,8% p50), circunferencia muscular del brazo 21,8 cm (89% p50), TA 115/71 mmHg, FC 72 lpm, ascultación cardiopulmonar normal y sin semiología de derrame pleural y exploración abdominal sin hallazgos relevantes. La valoración analítica mostraba: glucosa 92 mg/dl (60-100), creatinina 1,2 mg/dl (0,8-1,3), urato 7,9 mg/dl (3,5-7,2), Na, K, Cl, Calcio y fósforo normales, perfil hepático normal, colesterol total 233 mg/dl (HDL 52 mg/dl, LDL 153 mg/dl), triglicéridos 152 mg/dl (< 150), proteínas totales 6,4 g/dl (6,6-8,3), albúmina 3,3 g/dl (3,5-5,2), Fe 63 μg/dl (70-180), ferritina 265 ng/ml (20-400), saturación de transferina 25% (15-40), transferrina 201 mg/dl (200-360), hematíes 4.860.000/μl (4.400.000-5.800.000), hemoglobina 14.3 g/dl (13-17,3), VCM 87,2 fl (80-97), hematocrito 42.4% (38.9-51.4), leucocitos 6.760/μl (3.700-11.600), linfocitos 830/μl (800-3.000), polimorfonucleares 5.250/μl (1.000-5.400), resto de serie blanca normal, plaquetas 501.000/μl (125.000-350.000), actividad de protrombina 89% (75-120), vitamina B12, 422 pg/ml (197-866), folato 7,7 ng/ml (3,1-17,5), zinc 52 μg/dl, vitamina A/proteína ligadora del retinol 0,8 (0,8-1,2), vitamina E/colesterol 6 (6-12), vitamina D 35 ng/ml (30-100), PTH 33 pg/ml (12-65), B-HCG < 1 mUI/ml (0-5), AFP 3,32 ng/ml (0-16). El paciente fue diagnosticado de malnutrición proteicocalórica leve en el contexto de ascitis quilosa secundaria a linfadenectomía retroperitoneal. Se inició dieta hiperproteica con restricción de grasa y fraccionada en 5-6 tomas diarias junto con MCT 20 ml diarios, sulfato de zinc 1 comprimido diario, un complejo multivitamínico y 100 gramos diarios de un suplemento específico enriquecido en MCT. Dicho suplemento aporta 424 kcal y 11,4 gramos de proteína por cada 100 gramos. Con este abordaje terapeútico el paciente sólo ha precisado una paracentesis evacuadora y 3 meses después presentó las siguientes datos antropométricos: peso 70,1 kg, pliegue tricipital 13 mm (100% p 50), circunferencia muscular del brazo 23 cm (93% p50); los parámetros analíticos alterados previamente también se normalizaron.

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S0212-16112010000100017-1

Varón de 59 años que ingresó en septiembre de 2008 con diagnóstico de quilotórax posquirúrgico. Antecedentes de cáncer de sigma, practicándose en julio de 2008 una metastasectomía hepática, siendo necesario realizar desde entonces varias toracocentesis evacuadoras de quilotórax (volumen extraído aproximado: 9.000 mL). Al ingreso refirió astenia, molestias en hemitórax derecho y discreta dificultad respiratoria. Se objetivó radiológicamente derrame pleural que ocupaba dos tercios del hemitórax derecho. Tras colocación de un drenaje pleural se obtuvieron 500 mL de un líquido de aspecto lechoso en las primeras 24 horas, cuyo análisis fue compatible con quilotórax3: colesterol (COL) 60 mg/dL, triglicéridos (TG) 515 mg/dL, cociente COL líquido pleural/suero: 0,28; cociente TG líquido pleural/suero: 3,18. Se decidió tratamiento conservador con dieta absoluta y drenaje torácico, consultándose con el Área de Nutrición para iniciar soporte nutricional parenteral. En la valoración nutricional destacaba una pérdida de peso de un 4% en los últimos dos meses (habitual 74 kg; actual 71 kg), albúmina 2,6 g/dL, transferrina 154 mg/dL, proteína C reactiva (PCR) 16,6 mg/dL. Presentaba ligera pérdida de grasa subcutánea y masa muscular, junto con una capacidad funcional reducida en domicilio en las últimas semanas; ausencia de edemas maleolares y signos o síntomas de déficits vitamínicos concretos. Historia dietética sin cambios recientes. La situación nutricional fue compatible con desnutrición energético-proteica leve, planteándose el siguiente plan de cuidados nutricionales: • Objetivos: Mantener en reposo el tracto gastrointestinal y prevenir un mayor grado de desnutrición en un paciente con elevadas pérdidas de nutrientes por el drenaje pleural • Requerimientos nutricionales: necesidades calóricas estimadas mediante la ecuación de Harris-Benedict (factor de corrección de 1,4), de 2.200 kcal/día; necesidades proteicas 1,5-1,7 g/kg/día de aminoácidos; necesidades estándar de micronutrientes. • Composición de la fórmula de nutrición parenteral (NP): Volumen 2.500 ml; 120 g de aminoácidos; 300 g de glucosa; 60 g de lípidos (MCT/LCT); 2280 kcal totales; vitaminas y oligoelementos según recomendaciones AMA-ASPEN. A pesar del tratamiento, el drenaje pleural se mantuvo estable en los primeros días, persistiendo el aspecto quiloso. La ecografía mostró derrame pleural loculado, administrándose en consecuencia 200.000 UI de urokinasa durante dos días consecutivos por el tubo de toracocentesis. Ante la persistencia de drenaje quiloso abundante, se decidió iniciar tratamiento con octreótido, a dosis de 100 mcg/8 h por vía subcutánea. El drenaje se redujo progresivamente en los días siguientes, cambiando a un aspecto seroso. Paralelamente se produjo un empeoramiento del estado general del paciente, con distensión abdominal, oliguria e hiperglucemia. Ante la sospecha de reacción adversa a octreótido se suspendió al 4o día de tratamiento. La bioquímica mostró anemia (hemoglobina 9,4 g/dL; hematocrito 28,8%), leucopenia (2.390 leucocitos/microlitros), trombocitopenia (48.000/microlitros), urea 59 mg/dL, creatinina 0,6 mg/dL, bilirrubina total 1,4 mg/dL (directa 1,2 mg/dL), GOT 76 UI/L, GPT 61 UI/L, gGT 502 UI/L, FA 136 UI/L, PCR 29,8 mg/dL. Tras la suspensión del octreótido el drenaje pleural continuó disminuyendo, hasta reducirse a 50 mL/24h, manteniendo el aspecto seroso. El día 19 de ingreso se inició alimentación mixta empleando nutrición enteral (NE) por vía oral con fórmula exenta de grasas (Clinutren Fruit®; 1,25 kcal/mL; 13% proteínas, 87% carbohidratos; 600 mL/día), junto con dieta oral con bajo aporte de grasas (verduras y patata hervidas o en puré, fruta natural, en zumo o compota, infusiones). En días posteriores la NE se incrementó progresivamente hasta alcanzar el 50% de las necesidades calóricas estimadas (1.000 mL/día), se progresó dieta con la introducción de pan tostado, pescado blanco hervido o plancha, ensalada y leche desnatada, y se suplementó con aceite MCT (hasta 60 g/día, en ensaladas y pan). Paralelamente se redujeron los aportes suministrados con la NP. El día 22, tras 48 horas sin cambios en el drenaje pleural se retiró el tubo de toracocentesis y la NP. La evolución nutricional fue favorable, con una ganancia ponderal de 2 kg, no pudiendo objetivarse mejoría en las proteínas viscerales ante la persistencia de PCR elevadas (15,7 mg/dL). Al alta se aconsejó seguir la misma dieta suplementada con una cucharada sopera al día (10 g) de aceite de girasol para prevenir el déficit de ácidos grasos esenciales (AGE).

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S0212-16112010000600022-1

Paciente de 65 años de edad con antecedentes personales de etilismo y hepatopatía crónica etílica. Intervenido en Enero 2008 por adenocarcinoma estenosante de sigma, realizándose colectomía subtotal e ileostomía terminal en fosa iliaca derecha. Ocho meses después se realiza reconstrucción del tránsito intestinal con anastomosis término-terminal y cierre de ileostomía. Poco después (Noviembre 2008) el paciente ingresa por peritonitis fecaloidea, realizándose una resección de 1,5 metros de intestino delgado dejando ileostomía terminal definitiva con muñón rectal abandonado en pelvis, sin posibilidad de reconstrucción posterior. A los dos meses de la segunda intervención (Enero 2009) el paciente ingresa de nuevo en el Hospital por insuficiencia renal aguda y alteraciones hidroelectrolíticas secundarias, junto con débito por ileostomía superior a 1500 ml/día. En ese momento realizaba tratamiento con Tramadol, Paracetamol, Hierro oral y un diurético de asa (Furosemida) por la presencia de edemas en extremidades inferiores. Posteriormente acudió de nuevo en varias ocasiones al hospital, siendo atendido en el servicio de Urgencias, con insuficiencia renal y deshidratación, junto con alteraciones hidroelectrolíticas, resolviéndose en el propio servicio y no precisando ingreso hospitalario. En Julio de 2009 acude de nuevo a urgencias por empeoramiento de su estado general, con astenia importante, postración, dificultad para la deambulación y oliguria. En analítica realizada en urgencias se observa: Creatinina: 4 mg/dl (LN 0,6-1,40); Sodio: 113 meq (LN 135-145), Potasio: 6,7 mEq/l (LN 3,5-5), Albúmina: 3,1 g/dl (LN 3,4-4); Calcio plasmático: 6.7 mg/dl (LN 8,5-10,5); Calcio corregido con albúmina: 7,4 mg/dl; Magnesio: 0.5 mg/dl (LN 1,7-2,5); Fosfato: 2,8 mg/dl (LN 2,5-4,5); pH venoso:7.17 (LN 7,33-7,43); Bicarbonato: 18 mmol/l (LN 22-28); El paciente fue ingresado en Medicina Interna por insuficiencia renal aguda con acidosis metabólica hiperlactacidémica y alteraciones electrolíticas secundarias a pérdidas por ileostomía y tratamiento diurético. Tras varios días de rehidratación parenteral es dado de alta. Entonces, se suspende el diurético y se inicia tratamiento con Sales de rehidratación oral, Loperamida (2 mg/8 horas) y sales de Magnesio (Lactato Magnésico: 500 mg por comprimido = 2 mmol = 4 meq de Mg elemento) a dosis de 8 meq/8 horas/vo). Una semana más tarde, el paciente sufre en su domicilio un síncope con caída al suelo y traumatismo cráneo-encefálico leve en región frontal derecha. A su llegada a urgencias presenta dos episodios convulsivos de crisis tónico-clónicas que ceden con diacepam iv. Pocos minutos después sufre una tercera crisis, motivo por el cual se inicia tratamiento con Fenitoína i.v. e ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Se realiza TC craneal objetivando hemorragia subaracnoidea mínima en región suprasilviana izquierda secundaria al TAC. ECG y Rx tórax sin alteraciones significativas. En la analítica presenta Ca iónico: 2,3 mg/dl (LN 3,9-5,2); 25-hidroxivitamina D: 10 ng/ml (LN 11-40), Magnesio 0,5 mg/dl; Sodio 125 meq, Potasio 2,8 meq. Se inició tratamiento IV con sueroterapia para rehidratación, así como tratamiento iv con sulfato magnésico, gluconato cálcico y cloruro potásico para la corrección de los déficit electrolíticos. Durante su estancia en UCI no presentó nuevos episodios de crisis ni focalidad neurológica, y al alta en este servicio los niveles de magnesio, calcio y potasio se habían normalizado. Se solicita entonces interconsulta a la Unidad de Nutrición objetivando en la exploración física un peso de 63 Kg (peso habitual un año antes: 74 Kg), Talla 1.68 m; IMC 22.3 Kg/m2. junto con signos de disminución de masa magra y masa grasa. Durante las 3 semanas que el paciente estuvo hospitalizado se trató con medidas dietéticas tales como: dieta astringente, baja en grasas y azúcares simples, reposo de 30 minutos tras las comidas, ingesta de líquidos fuera de las comidas. Además, se instauró tratamiento con sales de rehidratación oral (Sueroral®), Loperamida (14 mg/día), Codeína (90 mg/día), suplementos de Magnesio oral (hasta 60 meq/día, repartidos en 4 tomas), de Carbonato cálcico (500 mg) + Colecalciferol (400 UI) cada 8 horas. El débito por la Ileostomía era al inicio de 1500-2000 ml/día y al alta de 800-1000 ml/día. Su estado nutricional mejoró normalizándose los parámetros nutricionales: colesterol, albúmina, Prealbúmina y Proteina enlazante de retinol. El peso se redujo de 63 a 61 kg, y desaparecieron los edemas maleolares y pretibiales. Al alta presenta cifras de Mg por debajo de la normalidad, aunque relativamente "seguras" (Mg 1.3); con magnesiuria de 14.7 (LN 50-150), Sodio, Potasio, Calcio total, Calcio iónico y Cloro dentro de la normalidad. En los últimos días del ingreso, se decidió cambiar el Colecalciferol por Calcitriol (0,25 microgramos/día), con el fin de favorecer y mejorar la absorción de magnesio, manteniendo las dosis de calcio oral (1500 mg/día). Los niveles de PTH al alta se normalizaron (38pg/ml), así como los niveles de vitamina D (20ng/ml). Actualmente el paciente realiza revisiones en consulta de Nutrición, presentando buen estado general, débitos por la ileostomía de 1000 + 200 ml/día; con niveles de Mg dentro de la normalidad (1,9 mg/dl), así como el resto de electrólitos, habiéndose podido reducir progresivamente las dosis de lactato Magnésico a 9 comp/día (36 meq/día de Mg elemento) y las dosis de Calcitriol a 0.25 μg/48 horas.

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S0212-16112010000600024-1

Varón de 77 años que acude a urgencias del hospital por vómitos de una semana de evolución asociados a ausencia de deposición, con dolor en la región inguinal derecha de tres días de duración. No presenta deterioro cognitivo pero sí un grave deterioro social. Refiere que desde hace un año sólo ingiere líquidos con una pérdida de 15kg de peso durante este periodo (peso habitual aproximado de 70kg; peso actual al ingreso de 55kg). No sale de casa desde hace quince días con vida cama-sillón, vive con su mujer invidente de 87 años de edad y presenta escasa higiene corporal. El paciente presenta como antecedentes personales epitelioma basocelular terebrante supranasal no intervenido y ulcus gástrico tratado con cimetidina anteriormente. En la exploración física al ingreso se objetivan signos de hipoperfusión periférica, caquexia severa y hernia inguinoescrotal derecha irreductible, con probable contenido intestinal y abdomen distendido doloroso a la palpación. Se diagnostica obstrucción intestinal secundaria a hernia inguinal incarcerada por lo que se decide intervenir quirúrgicamente, realizándose resección del segmento intestinal isquémico y perforado con anastomosis latero-lateral y herniorrafia. Durante la intervención quirúrgica se observa peritonitis difusa e inestabilidad hemodinámica. Ante la presencia de signos de shock y disminución del nivel de conciencia a pesar de estar sin sedación, el paciente ingresa a cargo de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Se comienza tratamiento antibiótico con imipenem presentando una evolución favorable durante los primeros cuatro días, hasta comienzo de aumento progresivo de signos de infección e inflamación (leucocitosis de 38.320 leucocitos/mm3 y PCR de 273 mg/L) sugestivos de sepsis abdominal, con inestabilidad hemodinámica, fracaso renal agudo (estado edematoso, anuria y creatinina sérica de hasta 3,35 mg/dL), anemización brusca (niveles de hemoglobina de 6,2 g/dL y hematocrito de 18,5%), y salida de contenido biliar por los drenajes. Ante tales hallazgos se procede a una nueva intervención quirúrgica. Desde el punto de vista nutricional el paciente presenta una desnutrición calórico-proteica grave, con hipoalbuminemia e hipoproteinemia severas (albúmina 1.4 g/dL y proteina 3.7 g/dL), decidiéndose comenzar, tras estabilización hemodinámica, soporte nutricional por vía iv desde el segundo día de ingreso en la unidad. Inicialmente se prescribe nutrición parenteral total (NPT) con un aporte de macronutrientes correspondiente a un paciente de 70kg con estrés metabólico severo. Desde el Servicio de Farmacia se identifica al enfermo como un paciente con alto riesgo de sufrir SR, dado su estado caquéctico y los antecedentes personales previamente descritos (pérdida > 20% del peso corporal en un año, graves problemas psicosociales y depresión en el anciano). Ante la complejidad añadida del fracaso renal agudo del paciente y el alto riesgo de SR se recomienda un comienzo progresivo del soporte nutricional adaptando el aporte de macronutrientes al peso real y no ideal del paciente. Atendiendo a las recomendaciones de las principales guías clínicas para la prevención del SR6, se recomienda la administración profiláctica de tiamina, y se inicia nutrición parenteral con un aporte calórico de aproximadamente 15 kcal/kg de peso actual (distribución calórica de 39% carbohidratos, 39% lípidos y 22% proteínas), un volumen total de aproximadamente 1500 mL y un seguimiento estrecho de los parámetros nutricionales y analíticos (fundamentalmente iones intracelulares). Se restringe durante los primeros días el aporte de fosfato, potasio y magnesio, debido a la hiperfosfatemia (fosfato 8.91 mg/dL), hiperpotasemia (potasio 5.27 mEq/L) e hipermagnesemia (magnesio 3 mg/dL) desencadenadas por el fracaso renal agudo. En los días consecutivos se incrementa lentamente el aporte calórico-proteico, teniendo especial precaución con el aporte de nitrógeno durante la primera semana debido al fallo renal del paciente. A partir del décimo día se cubren finalmente los requerimientos nutricionales del paciente. El aporte energético es de 30 kcal/kg (distribución calórica de 48% carbohidratos, 30% lípidos y 22% proteínas), con un aporte protéico de 1,6g/kg, adaptándose a la situación metabólica del enfermo. Durante los primeros días los parámetros analíticos y nutricionales evolucionan favorablemente de forma paralela a la mejoría de la función renal, hasta la aparición de sepsis abdominal y todas las complicaciones descritas anteriormente. Dada la edad del paciente, la enfermedad actual y el mal pronóstico de las complicaciones desarrolladas se decide en sesión conjunta la limitación del esfuerzo terapéutico, falleciendo al 17o día de ingreso.

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S0212-16112011000300031-1

Mujer de 31 años que ingresa en 2008 en el Servicio de Medicina Interna de nuestro hospital por pérdida de peso no cuantificada y vómitos de duración incierta. La paciente no refería ninguna otra sintomatología por aparatos. Durante el ingreso se realizó estudio bioquímico completo, hemograma y función tiroidea que fueron normales. Se descartó patología infecciosa, con realización de diversas serologías, determinación de parásitos en heces, etc., resultando todos los estudios negativos. También se descartó la presencia de patología digestiva, y de forma específica cuadros malabsortivos (endoscopia digestiva alta (EDA), anticuerpos antigliadina y antiendomisio, biopsia duodenal: normales). En el estudio gastroesofagoduodenal se objetiva una dilatación de la segunda porción duodenal en relación con comprensión extrínseca, sugestiva de pinza aorto-mesentérica; diagnóstico confirmado con la realización de un angioTAC de la arteria mesentérica. La paciente también fue valorada por Psiquiatría, descartándose la presencia de trastorno del comportamiento alimentario. Con el diagnóstico de síndrome de Wilkie es remitida a consulta de Nutrición en Noviembre de 2009. Refería un peso habitual de 56 kg. En ese momento pesaba 43,9 kg y su índice de masa corporal (IMC) era de 16,7 kg/m2. Inicialmente se intentó manejo nutricional con modificaciones dietéticas, medidas posturales y prescripción de suplementos, sin obtener mejoría; aunque en ningún momento de la evolución la paciente presentó estómago de retención ni alteraciones hidroelectrolíticas. En enero de 2010, con 42,6 kg, se le plantea la colocación de sonda de alimentación de forma provisional para intentar recuperación nutricional mediante la administración de nutrición enteral (NE). La tolerancia digestiva fue buena y no presentó síndrome de realimentación, aumentando su peso hasta los 50 kg (IMC: 19). En ese momento se intentó reintroducir alimentos naturales, reapareciendo los vómitos, por lo que se realiza nuevo estudio esofagogastroduodenal, con hallazgos similares al del diagnóstico. Ante esta situación, de acuerdo con la paciente, se consulta con el Servicio de Cirugía General y se plantea tratamiento quirúrgico. Se realiza una duodenoyeyunostomía. La tolerancia oral tras la cirugía fue inicialmente problemática en relación con hipotonía gástrica, siendo necesario el tratamiento con procinéticos. A los dos meses de la intervención la paciente estaba totalmente asintomática, con un peso de 50 kg, la tolerancia oral era buena y el estudio baritado mostraba un estómago con morfología y vaciamiento normales y buen paso de contraste por la duodenoyeyunostomía. A día de hoy la paciente ha vuelto a perder peso (45 kg). Niega la existencia de síntomas digestivos, y afirma verse delgada y desear recuperar el peso perdido; pero rechaza la toma de suplementos nutricionales, así como la realización de cualquier estudio médico y la reevaluación por el Servicio de Psiquiatría.

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S0212-16112011000600041-2

Varón de 41 años, con antecedentes personales de tuberculosis pulmonar tratada, sin otros antecedentes personales de interés salvo bebedor moderado de bebidas alcohólicas. Derivado a nuestro centro por presentar desde el mes anterior, aumento paulatino del perímetro abdominal, junto con aparición de edemas en extremidades inferiores. No otra sintomatología acompañante. En analítica, destaca una coagulación alterada (tiempo de protrombina 43%), creatinina 0.58 mg/dl, colesterol 77 mg/dl, albúmina 1.610 mg/dl. Se realizó ecografía abdominal donde se confirmó el diagnóstico de esteatosis hepática e hipertensión portal, junto con circulación colateral y ascitis, todo ello en probable relación con consumo excesivo de bebidas alcohólicas (estudio virológico para hepatitis negativo). En la gastroscopia, se objetivaron varices esofágicas grado III, una pequeña hernia de hiato y gastropatía secundaria a la hipertensión portal. Dados los hallazgos clínico-analíticos, se sospechó enfermedad pierde proteínas, por lo que se realizó el aclaramiento de A1AT, siendo de 45 ml/día (> 24 ml/día) [A1AT en sangre: 190 mg/dl; A1AT en heces: 0,38 mg/g; peso heces en 24h: 225 g], siendo diagnosticado de la misma, en relación a su hipertensión portal. Fue tratado con abstinencia de alcohol, complementos nutricionales hiperproteicos orales y diuréticos, mejorando clínica y analíticamente, por lo que fue dado de alta para control en consultas externas en su centro de referencia.

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S0212-16112012000300028-1

Varón de 57 años con los antecedentes de etilismo crónico activo y hepatopatía alcohólica secundaria, que precisó ingreso previo en la Unidad de Agudos de Psiquiatría por cuadro maníaco relacionado con ingesta alcohólica. Ingresa en Neurología procedente de urgencias por clínica de una semana de evolución de deterioro progresivo con imposibilidad para la bipe-destación y disminución del nivel de conciencia en las últimas 24 horas. El paciente estaba afebril, con TA de 120/75 mmHg, taquicárdico, taquipneico e ictérico. La auscultación cardiopulmonar era normal. Neurologicamente presentaba somnolencia, leve midriasis bilateral, debilidad facial bilateral con resto de pares craneales normales, debilidad muscular en las cuatro extremidades (falta de colaboración para realizar balance) e hiporreflexia generalizada. No se observaron temblor ni agitación. En la analítica de urgencias destacaban: glucemia elevada (233 mg/dL), función renal normal, hipopotasemia, acidosis metabólica con lactato normal y alcalosis respiratoria (pH: 7,3, bicarbonato: 11,9 mmol/L, exceso de bases: -14,4 mmol/L, pO2: 104 mmHg, pCO2: 24 mmHg, Lactato: 2,8 mmol/L). Se inició tratamiento con hidratación intravenosa (dextrosa al 5% y salino), reposición de potasio (K), administración de tiamina por vía parenteral y medidas antiencefalopatía hepática. Ya en planta de hospitalización la situación neurológica del paciente era similar. El control analítico mostraba agravamiento de la hipopotasemia, hipo-fosfatemia severa, hipomagnesemia leve, hipernatremia, persistencia de las alteraciones del equilibrio ácido-base, y presencia de metilcetona en orina. No disponemos de cifras de cloro al ingreso para el cálculo del anión GAP, ni de cuerpos cetónicos en sangre. El electrocardiograma se correspondía con un ritmo sinusal y no presentaba alteraciones asociadas a los déficits electrolíticos. En ese momento se interconsulta a la Unidad de Nutrición para colaborar en el manejo del paciente. Se continuó la hidratación sólo con dextrosa al 5%, sin suero salino, se mantuvo la administración de tiamina parenteral ya iniciada en urgencias a dosis de 100 mg/día y se realizó reposición agresiva de los distintos déficits por vía intravenosa. Inicialmente se procedió a administrar 40 mmol de fosfato monopotásico en 6 horas (se corresponden en nuestro caso con unos 0,55 mmol de P/kg de peso), tras lo cual se pautó una perfusión de glucosado al 5% con 140 mEq de cloruro potásico (2 mEq de K/kg de peso) y 24 mEq de Mg (3 g de sulfato de magnesio) en las siguientes 24 horas. Al final de este período se habían corregido las anomalías del equilibrio ácido-base y la hipernatremia. Sin embargo fue necesario mantener este ritmo de reposición elevado de P (0,55 mmol de P/kg/día) y K (2 mEq de K/kg/día entre cloruro potásico y fosfato monopotásico) durante 72 horas para conseguir su normalización. En la figura 1 puede verse la evolución diaria de los niveles séricos de K, P y Mg hasta su corrección completa. La mejoría analítica se acompañó de mejoría clínica, lo que permitió la suplementación por vía oral con retirada progresiva de los aportes parenterales. Simultáneamente el Servicio de Neurología continuó con la realización de los estudios diagnósticos. En la tomografía axial computerizada no había datos de patología endocraneal aguda, aunque si signos evidentes de atrofia corticosubcortical. El líquido cefaloraquídeo tenía un aspecto ligeramente xantocrómico, sin células, con glucosa 101 mg/dL, proteínas 95 mg/dL, y Adenosina desaminasa 5,5 UI/L. El electroencefalograma evidenciaba una actividad de base rápida de bajo voltaje, sin asimetrías, focalidades ni componentes trifásicos; y el electromiograma sugería afectación polirradicular sensitivo-motora de predominio axonal severa de extremidades inferiores (EEII) y leve de extremidades superiores (EESS). En el momento del alta el paciente estaba totalmente alerta, con debilidad 4/5 en EESS y EEII. Los diagnósticos definitivos fueron: cetoacidosis alcohólica (CAA), hipofosfatemia e hipokaliemia severas, hipomagnesemia leve, y síndrome confusional y polirradiculoneurittis aguda sensitivo-motora axonal secundarios a hipo-fosfatemia severa.

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S0212-16112012000400060-1

Mujer de 31 años, con antecedentes de esclerosis múltiple en tratamiento con interferón y bulimia nerviosa, diagnosticada hace dos años, acude al servicio de urgencias por dolor abdominal agudo tras un atracón. Estaba en tratamiento psicoterapéutico individual y grupal. Niega intentos autolíticos o ingresos psiquiátricos previos. Comenzó a darse atracones de comida con 15 años en relación con el estrés que le provocaban los exámenes y desde entonces, su vida gira entorno a ellos y a las conductas purgativas. Refiere que los atracones interfieren con el desarrollo de una vida laboral y social normal. Desde que comenzó con el trastorno alimentario, el número de atracones supera la periodicidad mensual. Las medidas purgativas que usa habitualmente son el vómito provocadoy los laxantes. La paciente acude a urgencias por dolor abdominal intenso de 7 horas de evolución, acompañado de sensación de plenitud, náuseas y vómitos. Refiere haber ingerido gran cantidad de alimentos en las últimas horas, después de lo que se ha provocado el vómito en varias ocasiones sin ser efectivo. En la exploración física, destaca la delgadez de la paciente: altura 159 cm, peso 42 kg (IMC: 17), llama la atención el abdomen globuloso, timpánico, con escasos ruidos intestinales. Temperatura 36,3 oC, tensión arterial de 125/65 mmHg y frecuencia cardiaca de 75 lpm. En la radiografía simple de abdomen se observaba la existencia de una gran dilatación gástrica. Recuento linfocitario :19,800 con 93,5% de neutró-filos. Amilasa 286 UI/ l, glucemia: 229 mg/dl, Na: 147 mmol/L, K: 3,2 mmol/L, LDH: 570 y creatín quinasa (CK) de 92. Se le pautaron sueros, enemas y colocación de sonda nasogástrica. Ni los enemas ni la sonda nasogástrica resultaron efectivas. Diez horas más tarde, la paciente entra en estado de preshock. La exploración física mostraba livideces en miembros inferiores y debilidad de pulsos pedios, así como una frecuencia cardiaca de 120 lpm, tensión arterial de 80/60. Glucemia: 430 mg/dl, amilasa: 1.485 Ul/l, ALAT: 1.008 U/L, LDH: 8.102, CK: 8.310, proteína C-reativa: 32 ng/ml y situación de acidosis metabólica con Ph: 7,07, PO2: 32 mmHg, PCO2: 78 mmHg, bicarbonato: 22,6 mEq/l y ácido láctico de 33 mg/dl. El examen mediante la Tomografía Computarizada mostró gran dilatación gástrica, que ocupa la mayor parte de la cavidad abdominal con un nivel hidroaéreoy compresión aórtica.. La gran dilatación gástrica comprime el resto de las estructuras abdominales incluidos loa grandes vasos, aorta y cava y sus ramas, esto es la causa de las imágenes de bajo coeficiente de atenuación que se identifican en páncreas y riñones en relación con zonas de isquemia de dichas vísceras. Dada la gravedad de la paciente, y la ausencia de mejoría con medidas conservadoras, se realizó una laparotomía y gastrotomía con extracción de material alimenticio (aproximadamente 7 litros) de la cámara gástrica, en la que se encontraron gran cantidad de restos de alimento sin digerir. Dos días después se realizó una TC de control en la que se pudo comprobar la importante disminución de volumen de la cámara gástrica y el restablecimiento del calibre de la aorta así como la recuperación de la perfusión renal y pancreáticanormal. Tras 4 semanas de ingreso en UCI, debido a la existencia de fallo multiorgánico en relación con la hipo-perfusión de vísceras abdominales fallo hepático agudo por hepatitis tóxico-isquémica y encefalopatía tóxico-metabólica, isquemia pancreática, isquemia intestinal, shock circulatorio, síndrome isquemiareperfusión abdominal, insuficiencia renal aguda e insuficiencia respiratoria aguda,fue dada de alta dela UCI en buena situación clínica.

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S0212-16112012000500043-1

Mujer de 34 años de edad, de nacionalidad Argentina, remitida desde Neuropediatría a la Unidad de Enfermedades Metabólicas del Hospital Ramón y Cajal, con el fin de descartar enfermedad metabólica, por tener 2 hijos de 12 y 9 años, de diferente padre, con microcefalia y retraso mental severo. La paciente refería haber tenido otro hijo que, por malformación cardiaca, falleció a los 3 meses de edad. Estaba casada, hablaba normal y realizaba las actividades de la vida diaria. Tenía a veces problemas con el cambio del dinero y no había podido completar sus estudios pero sabía leer, escribir, sumar, restar, multiplicar y dividir (sólo por 1 cifra). Se le estimó un coeficiente intelectual de 70-75, correspondiente con un retraso mental leve-moderado. No realizaba ningún tratamiento ni refería enfermedades conocidas y no tenía antecedentes familiares de interés. En ambos hijos los niveles de Phe fueron normales, de 70 y 92 micromol/L. Pero se determinaron los niveles de Phe en la paciente, siendo de 1.140 micromol/L (normal < 120 micromol/L). Los niveles de Phe al diagnóstico, entre 660 y 1.200 micromol/L condicionan una clasificación de fenotipo PKU suave-moderado. Se efectuó el diagnóstico diferencial con trastornos en el metabolismo de las pterinas, cuyo estudio fue normal. Se encontraron los siguientes cambios mutacionales en el gen PAH: c.165delT (p.Phe55fs) / c.q62G > A (p.Val388Met), siendo ambos hijos únicamente portadores de la mutación p.Phe55fs. Tras el diagnostico de Fenilcetonuria en la madre se realizo una sobrecarga de Tetrahidrobiopterina (BH4) para descatar una posible respuesta a este tratamiento farmacológico, ya que en algunos pacientes PKU es posible mejorar la actividad PAH al dar dosis farmacológicas de su cofactor, pero en esta paciente los niveles de fenilalanina no experimentaron cambios significativos y por lo tanto se la consideró no respondedora. Se inicio tratamiento con dieta limitada en fenilalanina con el fin de mantener niveles de fenilalanina menores de 660 micromol/L (niveles máximos permitidos en adultos sin embarazo) y control semanal de fenilalanina en sangre. Para ello ajustamos la alimentación a 20-25 g de proteínas de alto valor biológico/día (PAVB: leche, huevos, carnes, pescados, quesos, cereales y legumbres) repartidas en desayuno, comida y cena (5-10 y 10 g), con libertad en verduras, hortalizas, frutas naturales, patata pelada, aceitunas, azúcar, aceites, mantequilla, almidón de maíz (Maizena®), especias y alimentos de bajo contenido proteico Loprofín®, Aglutella® y Aproten® comprados a través de la Asociación de enfermos PKU de Madrid. A las PAVB se le añadieron 60 g de proteínas especiales sin fenilalanina (PrXPhe) repartidas en 4 tomas/día, en forma de preparados especiales que contienen aminoácidos esenciales sin fenilalanina con hidratos de carbono, ácidos grasos esenciales, iones, oligoelementos y vitaminas. La evolución semanal de las Phe a lo largo de los primeros 3 meses de seguimiento mostraron niveles de 498 ± 15 micromoles/L. Posteriormente la familia volvió a Argentina donde sigue tratamiento en la actualidad.

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S0212-16112014000200032-3

Varón de 73 años diagnosticado de carcinoma epidermoide infiltrante de orofaringe G1, cT4b cN2, en tratamiento con quimioterapia y radioterapia hasta hacía 3 meses. Presentó disfagia secundaria a la radioterapia tanto a sólidos como a líquidos, con pérdida ponderal de 10 kilogramos (kg) en dos meses. Recibió nutrición enteral a través de SNG durante dos años, y finalmente se programó la realización de GEP. Durante la realización de la endoscopia oral, se produjo sangrado al dilatar una estenosis en porción esofágica superior, por lo que se desistió de proseguir el procedimiento y se recurrió a la GRP, que se llevó a cabo sin incidencias.

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S0212-16112014000600030-2

Varón de 47 años, que nos remiten desde Servicio de Rehabilitación en febrero 2011, para valoración de su obesidad. El paciente presentaba como antecedente personal una lesión medular tras accidente laboral en el año 2004, con fractura vertebral y paraplejia incompleta a nivel de L1. Fumador de más de 20 cigarros al día y tiene una hipertensión arterial que trata con enalapril 20/hidroclorotiazida 12,5 cada 24 horas y una hipertrigliceridemia sin tratamiento. En la anamnesis dirigida, refería mucha dificultad para su vida diaria (precisa silla de ruedas para desplazarse y utiliza la bipedestación para las transferencias). Reconocía tener mucho apetito y picotear entre horas. Desde el 2006 ha intentado en varias ocasiones perder peso, sin éxito. A la exploración presentaba peso 135 kg y una talla 1,72 cm, IMC 46,62 kg/m2. tA 145/92. En analítica destacaba colesterol 222 mg/dl y triglicéridos 260 mg/dL con Colesterol HDL 41 mg/dl. Tras ser valorado por equipo multidisciplinar de nuestro hospital, y descartar contraindicaciones para la cirugía, su caso fue aprobado y se sometió a un Bypass gástrico en Y de Roux por vía laparoscópica en Enero 2014. Un mes después de la cirugía el paciente se encuentra bien, no presentó complicaciones en el postoperatorio inmediato; y niega vómitos en la actualidad. Tiene menos apetito y toma dieta líquida fraccionada. Su peso actual es de 120 kg. Desde el punto de vista de sus cormobilidades, ha dejado el tratamiento hipotensor y el control de TA en su domicilio es óptimo (110/90). Analíticamente no ha presentado déficit vitamínico, con suplementación de un complejo vitamínico al día.

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S0212-71992004000600005-1

Se trataba de un varón de 29 años con antecedentes de dos ingresos por síndrome febril en los últimos dos años. En una ocasión, en junio de 1999 fue diagnosticado de mononucleosis infecciosa con serología positiva para VEB (VCA IgG, VCA IgM y EBNA positivas). En la otra, en septiembre de 2000 tras presentar cuadro clínico de 10 días de evolución de fiebre con escalofríos, astenia y malestar general con persistencia de serología positiva para VEB, y se apreció, en la ecografía abdominal el hallazgo de esplenomegalia con lesión hipoecoica que, tras responder favorablemente al tratamiento antibiótico (cobertura de amplio espectro), fue dado de alta con el diagnóstico de absceso esplénico. Desde entonces se mantuvo asintomático hasta que reingresó en junio de 2001 por un cuadro febril, de una semana de evolución, acompañado de escalofrios, cefalea, odinofagia y pérdida de peso, sin otra sintomatología acompañante. En la exploración física destacaba Tª 39 ºC, afectación del estado general, palidez cutáneo mucosa y esplenomegalia. En la analítica presentaba datos de anemia normocítica (Hb 11,9 g/dl, Hto 35,8% y VCM 91,8 fl), trombopenia (44.000 plaquetas/mm3), leucocitos normales (7.440/mm3) con neutrofilia (77%) y desviación izquierda (7%Cay), ligera elevación de transaminasas (GPT 48 UI/L) y enzimas de colestasis (GGT 88 UI/L, FA 232 UI/L). El resto de los parámetros bioquímicos, el estudio de la coagulación y el análisis elemental de orina fueron normales. El proteínograma, la determinación de inmunoglobulinas y el estudio inmunológico fueron normales. Se realizaron diversos estudios microbiológicos que incluyeron serologías de virus de la hepatitis (A, B y C), retrovirus (VIH-1 y 2), tifo-paratíficas, brucella, mycoplasma, legionella (con la determinación de antígeno en orina), herpes, CMV, y toxoplasma que fueron negativas. Los resultados de la serología para VEB fue de IgG anti VCA IgG e IgG antiEBNA positivas e IgM antiVCA negativa. El resto de estudios microbiológicos (hemocultivos, cultivos de esputo y urinocultivos, que abarcaron el estudio de mycobacterias) resultaron negativos. En las pruebas de imagen, concretamente en la TAC abdominal, se evidenció una lesión focal esplénica (que se relacionó con absceso o infarto), ganglios aumentados en número a nivel paraórtico y adenopatías mesentéricas. En otros estudios, los resultados (microbiológicos e histopatológicos) obtenidos de biopsia hepática y de médula ósea dieron negativos. Ante la sospecha diagnóstica inicial de absceso intraabdominal se inició tratamiento antibiótico con ceftazidima, metronidazol y vancomicina, evolucionando con leve mejoría clínica. Posteriormente, dados los antecedentes y el cuadro clínico comentado, y con el fin de descartar, entre otras posibilidades diagnósticas, un proceso linfoproliferativo, se procedió a la realización de laparotomía diagnóstica bajo anestesia general. En dicha intervención, se encontró una importante esplenomegalia, engrosamiento focal de la cápsula hepática de lóbulo hepático izquierdo, un pequeño nódulo peritoneal en el mesenterio del ileon distal así como múltiples y pequeñas adenopatías al mismo nivel obteniéndose muestras de todas ellas y efectuándose esplenectomía. El estudio histológico de los ganglios indicó una linfadenitis reactiva en los ganglios linfáticos, de granuloma calcificado en nódulo peritoneal y sin hallazgos relevantes en la muestra de lóbulo hepático izquierdo. La pieza de esplenectomía, que pesaba 442 gramos y medía 15 x 11 cm de diámetros mayores, presentaba un nódulo subcapsular de 2 cm. de diámetro mayor, homogéneo y blanquecino. El tejido esplénico restante era de aspecto congestivo sin mostrar patología alguna. El análisis microscópico fue revelador de una proliferación de células fusocelulares y miofibroblásticas, con positividad en los estudios inmunohistoquímicos para actina y negatividad para ALK 1 y VEB, siendo el diagnóstico anatomopatológico de pseudotumor inflamatorio del bazo. El paciente evolucionó de forma favorable permaneciendo, desde entonces, asintomático.

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S0212-71992004000800009-1

Mujer de 27 años, politoxicómana activa, que 15 días antes de ingresar comienza con tos seca, disnea de intensidad progresiva, fiebre, astenia, anorexia, náuseas y vómitos. Tenía antecedentes de infección por VIH de reciente diagnóstico, desconociendo sus parámetros inmunológicos y virológicos. La exploración al ingreso mostraba caquexia, 40 respiraciones/ min., 120 latidos/min. TA:110/60 mm Hg, muguet, acropaquias, adenopatías cervicales bilaterales menores de 1 cm y supraclavicular derecha de 2 cm. Disminución generalizada del murmullo vesicular y crepitantes bibasales, soplo sistólico II/VI polifocal, hepatomegalia a 2 cm del borde costal y condilomas vulvares. El resto de la exploración somática y neurológica fueron normales. Se realizaron al ingreso las siguientes pruebas complementarias: Hb 11,3 g/dL, 6.900 leucocitos/µL (79% segmentados, 14% linfocitos), 682.000 plaquetas/µL; sodio 119 mmol/L, LDH 603 UI/L, siendo normales el resto de los valores del autoanalizador. Gasometría arterial basal al ingreso: pH 7,54, pCO2 34,8 mm Hg, pO2 73,4 mmHg. En la placa de tórax se observa una masa mediastínica anterior derecha que comprime y desplaza la tráquea y un infiltrado alveolo-intersticial bilateral. Posteriormente se realiza ecografía abdominal y TAC torácico, abdominal y pélvico en los que se aprecian adenopatías axilares bilaterales menores de un cm, una gran masa mediastínica que comprime tráquea y vena cava superior, patrón intersticial pulmonar en resolución y engrosamiento de pared de asas intestinales con pequeña cantidad de líquido libre entre ellas. Se realizó ecocardiograma transtorácico en el que no se encontraron alteraciones. Se inicia tratamiento con cotrimoxazol, levofloxacino y amfotericina-B, a pesar de lo cual desarrolla insuficiencia respiratoria progresiva, precisando ventilación mecánica. Durante los días siguientes se observa mejoría de la insuficiencia respiratoria, posibilitando la retirada de la ventilación mecánica. Posteriormente presenta crisis tónico-clónica generalizada seguida de hemiparesia izquierda; se realiza TAC y RMN craneal, observándose una masa de pared gruesa y centro hipodenso de 4 cm de diámetro en encrucijada témporo-parieto-occipital derecha. Se añade al tratamiento sulfadiacina, pirimetamina, ácido fólico y fenitoína, que se retiran tres semanas más tarde por ausencia de mejoría clínica y de disminución de la lesión intracraneal. Se realizó PAAF y biopsia de adenopatía supraclavicular que se informa como metástasis de tumor maligno indiferenciado de origen epitelial. Más tarde se reciben los resultados siguientes: linfocitos CD4+: 440/mL, carga viral VIH: 25.000 copias/ mL, alfafetoproteina normal y b-HCG: 650 mUI/mL (normal < 5). Los estudios microbiológicos en sangre, orina, esputo, brocoaspirado y punción ganglionar fueron negativos para bacterias, micobacterias y hongos. Las tinciones de muestras respiratorias fueron negativas para P. carinii (P. jiroveci). Las serologías para Toxoplasma, virus hepatotropos y RPR fueron negativas; el antígeno criptocócico fue negativo. Diagnóstico y evolución: Inicialmente se realizó el diagnóstico de neumonía difusa presuntivamente por P. carinii (P. jiroveci) y probable linfoma diseminado con afectación mediastínica, cerebral e intestinal. Tras recibir los resultados de la biopsia ganglionar y de los marcadores tumorales (alfafetoproteina y ß-HCG), se realiza el diagnóstico definitivo: tumor de células germinales extragonadal con afectación ganglionar supraclavicular y mediastínica, y probablemente cerebral. Se propone a la paciente realizar estudio de extensión tumoral e iniciar tratamiento con poliquimioterapia, que rechaza, a pesar de explicársele que la elevada quimiosensibilidad del tumor lo hacía potencialmente curable. La paciente falleció en otro centro varias semanas después del alta.

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S0212-71992004001100006-1

Mujer de 68 años con cefalea de un año de evolución y protusión frontal. Presentaba antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, HTA, asma bronquial extrínseca y osteoporosis. El cuadro comenzó con cefalea localizada en cara y hemicráneo derecho, detectándose aumento de la VSG y anemia, por lo que se inició tratamiento empírico con glucocorticoides ante la sospecha de una arteritis temporal. En aquel momento no se realizó biopsia de dicha arteria. Cuatro meses más tarde la paciente sufrió pérdida de visión bilateral. En el examen oftalmoscópico existían signos de hipertensión intracraneal. Se realizó RMN cerebral que mostró engrosamiento difuso de calota y meninges. Analíticamente persistía la anemia, con tendencia a macrocitosis. En el análisis del LCR se halló hiperproteinorraquia (seguía en tratamiento con corticoides) y no se objetivaron células malignas. Tras realizarse biopsia de la arteria temporal se descartó la existencia de arteritis y fue remitida a nuestro hospital para completar estudio. A la clínica antes referida se asociaron crisis de sacudidas en hemicuerpo derecho que cedieron con clonazepam, alucinaciones visuales complejas, cambios en el carácter con mayor irritabilidad y pérdida de memoria reciente. La exploración física general mostraba una paciente apirética, con palidez cutáneo-mucosa, protusión frontal derecha y con signos cutáneos de hipervascularización craneal. Presentaba edema en ambos párpados y ptosis palpebral derecha. No se palpaban adenopatías. La auscultación cardiopulmonar era normal. A nivel neurológico estaba desorientada temporalmente y apática. Presentaba fatigabilidad muscular. Puntuó 19 sobre 30 en el Mini-mental test. Se objetivó disminución de agudeza visual en ambos ojos, en mayor medida en el izquierdo (con el derecho contaba dedos a un metro, con el izquierdo a medio metro). En el fondo de ojo se visualizó edema de papila y exudados algodonosos bilaterales, más marcados en el ojo izquierdo. El balance motor era simétrico. Deambulaba a pasos cortos con disminución del braceo. En la analítica sanguínea destacaba GGT 85 UI/l; LDH 779 UI/l; hipoproteinemia (proteínas totales 5,61 g/dl, albúmina 3,4 g/dl); resto de parámetros de la bioquímica dentro de la normalidad. El hemograma mostraba anemia (Hb 8,6 g/dl) con patrón férrico inflamatorio, plaquetas de 106.000/mm3 y leucocitos normales. Hemostasia normal. VSG elevada (53 mm/h). Se detectó hipotirodismo primario (TSH 1,1 mUI/l, T4 libre 0,6 ng/dl) y aumento de PTH (170 pg/ml). Proteinograma y IEF sin hallazgos patológicos. Entre los marcadores tumorales sólo el CA 15,3 estaba elevado (67,4 UI/ml). La TAC craneal mostró engrosamiento de calota difuso sugestivo de hiperostosis con engrosamiento meníngeo-dural disperso más marcado en región frontal izquierda. En la punción lumbar se obtuvo un líquido cefalorraquídeo claro, con leve hiperproteinorraquia (48 mg/dl), glucosa 74 mg/dl y 0 células. No se hallaron células malignas. Los cultivos del LCR fueron negativos. Se realizó un estudio EEG que mostró una lentificación difusa con actividades lentas intermitentes frontales y signos lesivo-irritativos en área temporal izquierda. La RM cerebral detectó hiperostosis difusa de calota craneal con realce meníngeo anormal difuso más prominente en región frontal izquierda. La mamografía fue normal. En la serie ósea metastásica se apreció osteosclerosis generalizada. El rastreo óseo mostró refuerzo de actividad en cráneo, sobre todo a nivel fronto-parietal, compatible con hiperostosis. La biopsia de cresta iliaca presentó trabéculas artefactadas sin actividad hematopoyética. La TAC toraco-abdómino-pélvica no encontró alteraciones. Ante la presencia de una paquimeningitis con hiperostosis secundaria sin detectarse células malignas en LCR en punciones lumbares seriadas y sin conocimiento de la existencia de un cáncer primario, se realizó una biopsia de hueso craneal y meninges con el siguiente resultado anatomo-patológico: calota con hiperostosis, médula ósea y duramadre con amplia infiltración por adenocarcinoma metastático. El perfil inmunohistoquímico no orientó hacia el origen del tumor primario. Se indicó tratamiento radioterápico craneal que la paciente rechazó, iniciándose tratamiento paliativo con tamoxifeno ante la sospecha de un tumor mamario. De hecho, unos meses después de la biopsia se realizó un nuevo TAC toraco-abdomino-pélvico que mostró un nódulo axilar derecho irregular. La paciente rechazó tratamientos agresivos y falleció en su domicilio dos meses después del alta, por lo que no se realizó estudio necrópsico.

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S0212-71992004001200007-1

Paciente mujer de 62 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus (DM) tipo 2 en tratamiento con metformina, que comienza 24 horas previas al ingreso con malestar general, fiebre de hasta 38,5 ºC, dolor lumbar y cuadro confusional agudo, junto con pérdida progresiva de visión en ojo derecho. A la exploración la paciente se encontraba confusa, con tendencia al sueño, febril, con cifras de tensión arterial de 100/70 mmHg y 95 lpm. Desde el punto de vista oftalmológico, presentaba en ojo derecho edema parpebral superior con ptosis de aspecto mecánico, restricción a la elevación y aducción por edema orbitario, quemosis conjuntival, córnea transparente, con capacidad para percibir la luz y proyectar foco, con pupila miótica con aspecto de sinequias, y fondo de ojo inexplorable por opacidad de medios. El resto de la exploración general fue normal. En la analítica de sangre presentaba una hemoglobina 10,5 g/dl, 82.000 plaquetas/µL, 5020 leucocitos/µL, con 82% de neutrófilos, glucosa de 402 mg/dl, velocidad de sedimentación glomerular de 133 mm en la 1ª hora, y una proteína C reactiva de 165 U/L. El resto de los parámetros analíticos rutinarios estaban dentro de la normalidad. En orina se observaron 30-40 leucocitos/campo. En Liquido cefalorraquídeo (LCR) se objetivaron 95 células/mm3, con 84% polimorfonucleares y 16% de mononucleares, una glucosa de 77 mg/dl y 125 mg/dl de proteínas. Se realizaron una TAC y una RM craneal donde no se observaron alteraciones orbitarias ni en senos cavernosos. En RM columna se visualizó una imagen compatible compatible con espondilitis a nivel L4-L5. Un Ecocardiograma transtorácico y transesofágico no reveló la existencia de una endocarditis. Se realizaron hemocultivos, urocultivos y cultivos del LCR, aislándose en todos Escherichia coli, con el mismo patrón de sensibilidad en el antibiograma. Recibió tratamiento con ceftriaxona 2 g i.v. y ciprofloxacino 200 mg i.v. dos veces al día, junto con tratamiento tópico con neomicina, prednisona y atropina durante 30 días, continuando con ciprofloxacino via oral 750 mg dos veces al día durante 14 día más. Al final del tratamiento, conservó en el ojo afecto la capacidad de percepción luminosa.

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S0212-71992005000500009-1

Varón de 81 años, con antecedentes de fibrilación auricular crónica, que acudió a nuestro hospital por cuadro de dísnea progresiva de 2 meses de evolución, acompañada de astenia y pérdida de peso no cuantificada. El paciente estaba afebril, objetivándose semiología de derrame pleural derecho. La radiografía de tórax confirmó el derrame pleural y un ensanchamiento mediastínico sin afectación de parénquima pulmonar. El análisis de sangre fue normal. La toracocentesis mostró un líquido espeso de aspecto lechoso con 1400 leucocitos/mm3 con un 10% de neutrófilos y 90% de linfocitos, proteinas 49 gr/L (cociente pleuroplasmático: 0'66), LDH 262 U/L (cociente pleuroplasmático: 0,75), glucosa 10,2 mmol/L, ADA 16 U/L, colesterol 1,75 mmol/L y triglicéridos 12,8 mmol/L. La citología y el cultivo convencional fueron negativos. La intradermoreacción de Mantoux fue negativa. La fibrobroncoscopia no mostró lesiones endobronquiales. La tinción de Ziehl-Neelsen y el cultivo en medio de Löwenstein-Jensen del lavado broncoalveolar fueron negativos. Una TC toracoabdominal mostró múltiples masas adenopáticas en el mediastino y derrame pleural bilateral de predominio derecho. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina guiada por TC de la masa mediastínica, sin poderse recoger muestra de tejido adenopático. Se realizó entonces, toracoscopia con biopsia pleural y pulmonar, y colocación de un tubo de drenaje pleural. La anatomia patológica mostró lesiones granulomatosas crónicas compatibles con tuberculosis tanto en pleura como en pulmón. La PCR para Mycobacterium tuberculosis fue positiva en la biopsia pulmonar y negativa en pleura. Se inició tratamiento con Isoniazida 300 mg/día, Rifampicina 600 mg/día y Pirazinamida 1250 mg/día. Pese al tratamiento instaurado, el paciente presentó un empeoramiento clínico e insuficiencia respiratoria, siendo exitus. Se realizó la necropsia que informó de quilotórax bilateral, linfadenitis crónica granulomatosa caseificante compatible con tuberculosis de ganglios linfáticos mediastínicos y diseminación miliar pleuropulmonar bilateral, hepática, suprarrenal izquierda y renal.

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S0212-71992005000600008-1

Varón de 71 años, que ingresó en el servicio de Medicina Interna para estudio de síndrome constitucional. En el curso de los 6 meses anteriores había experimentado deterioro progresivo manifestado por astenia, anorexia, pérdida de unos 20 kg de peso e incapacidad para la deambulación. Entre los antecedentes personales destacaba haber sido fumador y bebedor importante hasta 23 años antes y presentar diabetes mellitus tipo 2 y prostatismo de aproximadamente 5 años de evolución. A la exploración física se encontró un paciente que impresionaba de enfermedad crónica y bradipsíquico, con palidez de piel y mucosas y disminución generalizada de fuerza en las 4 extremidades. No adenopatías. Crepitantes en la base pulmonar izquierda. Dolor a la percusión de la columna vertebral, más intenso a los niveles cervical y dorsal. Abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio derecho y zona periumbilical, donde se aprecia a la inspección y se palpa un nódulo de consistencia dura, fijo a planos profundos y de aproximadamente 3 x 3 cm, cubierto de piel de características normales. No visceromegalias. Tacto rectal con una próstata discretamente aumentada de tamaño, sin irregularidades, siendo el resto de la exploración física normal. De la analítica destaca: ALT: 47 U/l; GGT: 259 U/l; Fosfatasas alcalinas: 277 U/l; Uratos 2,29 mg/dl. Moderada leucocitosis y trombocitosis. VSG 41 mm a la 1ª hora. Resto del protocolo general que incluye TSH dentro de la normalidad. Ferritina: 515 ng/ml; ausencia de componente M en el proteinograma; alfafetoproteína normal; PSA: 11,5 ng/ml (valores normales de 0,4 a 4); Antígeno carcinoembrionario: 221 ng/ml (valores normales hasta 5); y Ca 19,9 de 188 U/ml (valores normales hasta 37). No se realizó uricosuria de 24 horas. La PAAF del nódulo periumbilical demostró la presencia de células malignas sugestivas de adenocarcinoma y tras ello se procedió a la búsqueda del tumor primario con: Radiografía de tórax que mostró un infiltrado alveolar en el lóbulo inferior izquierdo; ecografía abdominal: poco valorable por distensión aérea abdominal, si bien se aprecia el nódulo periumbilical. La gammagrafía ósea objetivó múltiples acúmulos hipercaptantes en esqueleto axial y periférico. La TAC tóraco-abdominal reveló la existencia de un nódulo de 1,4 x 1,6 cm en lóbulo superior derecho, que contacta con la pleura visceral, que parecía engrosada y con lesiones líticas en el arco costal posterior. Metástasis líticas a nivel de columna dorsal y esternón. Mínimo derrame pleural bilateral. Múltiples lesiones focales hepáticas en segmento III con patrón vascular compatibles con hemangiomas. Lesión de 1,1 cm en segmento IV probablemente metastásica. Nódulo de 1,4 cm en glándula suprarrenal izquierda sugestiva de adenoma. Lesión hipodensa en cola del páncreas de 1,7 x 1 cm posiblemente en relación con tumor primario. Implantes tumorales en partes blandas, una de ellas a nivel periumbilical, compatible con nódulo de la hermana María José, y otra en músculo iliaco derecho, con infiltración ósea metastásica en pelvis, sacro y vértebras lumbares. Tras la realización de las técnicas de imagen referidas, que no definen un claro origen de su carcinomatosis, a las 2 semanas de estancia hospitalaria se traslada a la unidad de Medicina Paliativa, donde fallece.

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S0212-71992005000700008-1

Presentamos el caso de un paciente varón de 21 años, sin alergias conocidas ni otros antecedentes, que acude a urgencias por un cuadro clínico de 6 meses de astenia, aumento de la fatiga con el ejercicio moderado y acompañado de síndrome general con disminución de peso en dichos meses de unos 10 kilos. Debido a episodios de dolor abdominal en este período acudió en dos ocasiones un Servicio de Urgencias y fue sometido a la realización de una gastroscopia informada como de mínima hernia de hiato con esofagitis grado I y reflujo biliar duodeno-gástrico. En los últimos 5 días se exacerba la clínica, presentando además vómitos, dolor abdominal difuso más intenso y deposiciones líquidas sin aumento del número de las mismas. A la exploración física presenta una tensión arterial de 120/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 110 pm, afebril, consciente y orientado, sin focalidad neurológica, eupneico, la auscultación cardíaca es rítmica, taquicárdica, sin soplos, el abdomen es blando y depresible, doloroso de forma difusa, sin defensa a la palpación, no se palpan masas ni megalias. Destaca la hiperpigmentación cutánea generalizada, acentuada en pezones, área genital y con manchas melánicas en paladar y bordes gingivales. La analítica a su ingreso muestra una glucemia de 59 mg/dL, creatinina 4,32 mg/dL, urea 214 mg/dL, Na 123 mg/dL, K 8,0 mg/dL, Ca 8,2 mg/dL, una gasometría arterial con un pH 7,24, pCO2 35,6 mmHg, pO2 107 mmHg (con O2 a 4 litros/minuto), bicarbonato 14,4 mmol/L, EB - 11,3 mmol/L y SatO2 del 97,2%. El hemograma presenta una hemoglobina de 13,4 g/dl, hematocrito 39,5%, VCM 83 fL, leucocitos 12.800 (45% neutrófilos, 32% linfocitos, 12% monocitos y 10,5% eosinofilos). Coagulación sin alteraciones. El electrocardiograma presenta una taquicardia sinusal a 110 lpm con configuración RSR' y prolongación de QT (487 ms). La radiografía de tórax es normal. Durante su estancia en urgencias se inician medidas para la corrección de la hiperpotasemia pero el paciente progresivamente se encuentra más sudoroso, taquicárdico e hipotenso (TA 85/46 mmHg) por lo que, con la sospecha de crisis adisoniana se decide su ingreso en la UCI y se inicia la reposición de volumen con suero salino ( 4.500 cc en las primeras 24 horas), aporte de glucosa, actocortina (100 mg i.v. en bolo seguidos de 400 mg en perfusión intravenosa continua en las siguientes 24 horas); precisando inicialmente perfusión de aminas vasopresoras (dopamina a 10 mcg/kg/min), pudiendo ser retiradas en 36 horas. Las muestras sanguíneas tomadas previas al inicio del tratamiento corticoideo para determinación de la función suprarrenal mostraban un cortisol basal 4,0 mg/dL y una ACTH en plasma 264 pg/ml. La determinación de anticuerpos anti-cápsulas suprarrenales en suero por imnufluorescencia indirecta fue positiva con un título de 1/80. La determinación de tirotropina, tiroxina libre, FSH y LH, asi como anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa microsomial resultaron dentro de rangos normales. TAC abdominal: presencia de glándulas suprarrenales morfológicamente normales. El paciente fue dado de alta de la Unidad de Cuidados Intensivos a los 3 días de su ingreso y del hospital a los 7 días con parámetros analíticos de función renal e iones dentro de la normalidad y con tratamiento con hidroaltresona 20 mg vo/8 h.

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S0212-71992005001000009-1

Varón de 79 años, alérgico a betalactámicos con antecedentes personales de EPOC corticodependiente con varias reagudizaciones anuales y en tratamiento con oxigeno domiciliario y broncodilatadores a dosis plenas (situación funcional III-IV de NYHA). Acude al hospital por un cuadro de 3 días de evolución de tos con expectoración purulenta, mayor dificultad respiratoria y empeoramiento del nivel de conciencia. En la exploración física destacó fiebre de 38 ºC, cianosis central y periférica, aumento de la presión venosa yugular, taquicardia a 120 lpm, alargamiento del tiempo espiratorio, sibilancias y roncus espiratorios en ambos campos pulmonares, sobre todo en el derecho. En el abdomen hepatomegalia dolorosa y edemas en ambas piernas. La radiografía de tórax mostró un aumento de densidad en lóbulo inferior derecho, de bordes mal definidos. En el hemograma se objetivaron 22.970 leucocitos/mm3 (93N, 3,4L), Hb 13 g/dl, HCT 37%, VCM 90 fl, PLQ 235.000/mm3. Los resultados de la gasometría fueron pH 7.45, pO257, pCO2 36.4, HCO3 25,9, SatO2 90%. Se practicaron cultivos de sangre y esputo en medios generales (agar sangre y chocolate, Biomerieux®) y para el estudio de micobacterias [Bactec 960 MGIT (Mycobacterial Growth Indicator Tube) y Lowenstein (Becton Dickinson®)}. Las tinciones de Gram y Ziehl del esputo no ofrecieron orientación diagnóstica. En el cultivo de esputo a las 24 horas (calidad intermedia, > 25 leucocitos 10-25 células epiteliales) tan sólo se objetivó flora habitual del tracto respiratorio. Se inició tratamiento empírico con Levofloxacino e.v. (500 mg/día), Vancomicina e.v. (1 g/12 h) y Tobramicina e.v. (200 mg/12 h). El paciente desarrolló un empeoramiento progresivo clínico (hipotensión, disnea y fiebre) y analítico (el hemograma entonces mostró 40.000 leucocitos/mm3), falleciendo al cuarto día del ingreso. El mismo día del fallecimiento se observó positividad tanto en el hemocultivo como en el cultivo de esputo, ambos en medio especifico para micobacterias (MGIT). La tinción de Ziehl de ambas mostró marañas de bacilos Ziehl positivos ramificados. Del pase del caldo de MGIT a medio de Mueller-Hinton (Biomerieux®) y Lowenstein, crecieron a las 24 horas unas colonias secas, inicialmente blanquecinas, que a las 48 horas, viraban a asalmonadas, con textura similar al yeso. Se envió la cepa problema al Centro Nacional de Microbiología de Majadahonda. Allí se amplificó por PCR la secuencia 16S rDNA del microorganismo y, con un 100% de homologías, se identificó como Nocardia otitidiscaviarum.

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S0212-71992006000100005-1

Varón de 60 años, fumador de 20 cigarrillos/día, EPOC (tipo bronquitis crónica). Hernias discales L4-L5-S1-S2 intervenidas, litiasis biliar con patrón de colestasis. Adenocarcinoma gástrico (T3N1M0, IIIa) intervenido 4 años antes mediante gastrectomía total + esplenectomía + pancreatectomía distal + anastomosis esófago-yeyunal y yeyuno-yeyunal en Y de Roux, sin quimioterapia ni radioterapia posterior. Epigastralgia y diarreas frecuentes junto con anemia megaloblástica secundarias a malabsorción. Desde hacía 4 meses seguía tratamiento con fenitoína por crisis epilépticas. En seguimiento por el Servicio de Oncología sin evidencia de recidiva tumoral aunque mantenía tratamiento de forma crónica con dexametasona. Ingresa por aumento de la diarrea junto con fiebre de 38 ºC evidenciándose unas lesiones cutáneas en miembros inferiores descritas como pustulosas y ampollosas, y signos de consolidación neumónica en la base D confirmada por Rx. El cuadro febril, y la condensación neumónica desaparecieron tras tratamiento con levofloxacino durante dos semanas. Igualmente desaparecieron el dolor abdominal, la diarrea y las alteraciones del ritmo cardíaco tras tratamiento con digital, persistiendo la debilidad de miembros inferiores y las lesiones cutáneas que se extendían por piernas, brazos, manos, y espalda predominantemente eritematosas, algunas con vesículas en superficie que, al romperse, dejaban un centro necrótico. Ni las técnicas de imagen realizadas (TAC de cráneo, tórax y abdomen y gammagrafía ósea) ni el aspirado y biopsia de médula ósea, evidenciaron lesiones metástásicas, ni infiltración tumoral. La RNM de columna vertebral puso en evidencia una osteomalacia; se objetivaron cifras disminuidas de 25-OH-D. Esta osteomalacia se podía explicar por una malabsorción intestinal de vitamina D, una insuficiencia pancreática o el tratamiento con anticonvulsionantes, tres circunstancias que se daban simultáneamente en este paciente. El hemocultivo, urocultivo, y coprocultivo fueron negativos, al igual que la serología de VIH y CMV. Para el diagnóstico de las lesiones dermatológicas, se tomaron sendas muestras para anatomía patológica y microbiología. La biopsia informaba de células con inclusiones por cuerpo extraño sugestivas de enfermedad maligna o de dermatofitosis. El estudio microbiológico confirmó la dermatofitosis, con el aislamiento de Trichophyton mentagrophytes en el cultivo de la muestra tomada de las lesiones de la mano, y de Alternaria sp en el cultivo de la muestra tomada de una lesión en la pierna. Se inició tratamiento con itraconazol oral con muy buena respuesta clínica recibiendo a los pocos días el alta hospitalaria, aunque en revisión por los Servicios de Dermatología, y Medicina Interna.

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S0212-71992006000200005-1

Presentamos el caso de un varón de 29 años de edad, que acude a nuestra consulta por un cuadro de un mes de evolución que consistía en fiebre diaria de 39º-40º, dolor intenso de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo y tos con expectoración abundante de color negruzco. No tenía antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Era fumador de 20 cigarrillos/día desde hacía 10 años. La exploración física fue rigurosamente normal, exceptuando la auscultación pulmonar en la que presentaba una disminución global del murmullo vesicular con zonas aisladas de egofonía. Se realizaron diversos estudios analíticos que incluyeron: hemograma, bioquímica general, gasometría arterial basal, aclaramiento de creatinina, calciuria, proteinograma, dosificación de inmunoglobulinas y complemento, proteína C reactiva, factor reumatoide, determinación de la enzima convertidora de angiotensina y marcadores biológicos, siendo todos los resultados normales. La espirometría realizada mostró un patrón restrictivo. Se realizó un test de difusión pulmonar que puso de manifiesto una difusión disminuida (65%), compatible con una reducción de la superficie de intercambio. En la radiografía simple de tórax se apreciaba un patrón intersticial bilateral. Se realizó una TC torácica donde se vieron múltiples lesiones quísticas pulmonares, ninguna de ellas mayor de 2 centímetros, distribuidas en ambos pulmones especialmente en los lóbulos superiores y medios. Se observó también una lesión lítica a nivel del cuarto arco costal izquierdo. Se solicitó al Servicio de Cirugía Torácica la realización de una biopsia pulmonar abierta. Se tomaron muestras de los lóbulos superior e inferior del pulmón izquierdo. El estudio histopatológico mostró en el parénquima pulmonar, una infiltración por eosinófilos y por células mononucleares con núcleos arriñonados típicos de las células de Langerhans. Las tinciones inmunohistoquímicas S-100 y CD1a fueron positivas. Se realizó estudio de microscopía electrónica y se observaron las características células de Langerhans con núcleo polilobulado y con profundas indentaduras. Se vieron también estructuras formadas por dos dobles membranas apuestas, separadas por una estructura densa que cumple las características de un gránulo de Birbeck en su porción tubular. Con el diagnóstico de HPCL se recomendó al paciente abandono del hábito tabáquico y se le citó para realizar TC torácico de control a los 6 meses. En este estudio se observó la desaparición casi completa de las lesiones quísticas persistiendo la imagen lítica costal.. Clínicamente el paciente presentó una mejoría importante estando asintomático a no ser por la persistencia de un leve dolor costal en el hemitórax izquierdo que se correspondía con la lesión ósea observada en la TC.

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S0212-71992006000600008-1

Mujer de 73 años de edad que como antecedentes personales refería únicamente un asma bronquial que trataba con broncodilatadores a demanda. No refería factores de riesgo cardiovascular. La paciente acudió al hospital por cuadro de hiperreactividad bronquial secundaria a infección respiratoria. En la anamnesis refería un dolor dorsal opresivo con sudoración y disnea desde hacía 8 meses que se desencadena con esfuerzos moderados, que cedía con el reposo y que en todo este tiempo no se había modificado. A la auscultación cardiaca estaba rítmica, presentaba un tercer ruido, un soplo sistólico y diastólico fluctuante y signos de insuficiencia cardiaca. En la auscultación pulmonar destacaban los roncus y sibilantes compatibles con la hiperreactividad bronquial que motivó el ingreso. La analítica mostraba anemia con aumento discreto de los reactantes de fase aguda. Los biomarcadores cardiacos fueron negativos. El ECG fue normal y en la radiografía de tórax se apreciaba una cardiomegalia, no presente en una previa de hacía un año. Con la sospecha inicial de hiperreactividad bronquial, angina de esfuerzo estable e insuficiencia cardiaca secundaria se solicitó un ecocardiograma que mostró una masa de 4 x 5 cm dependiente de la aurícula izquierda y que partiendo de la fosa oval protuía en diástole hacia el ventrículo produciendo una estenosis mitral. Posteriormente se realizó un cateterismo cardiaco en el que no se objetivaron lesiones coronarias angiográficamente significativas. Con la sospecha de mixoma auricular la paciente fue intervenida quirúrgicamente confirmándose el diagnóstico por la histología. Cuatro meses después de la intervención la paciente está asintomática y sin datos de recidiva.

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S0212-71992006000700009-1

Se trata de una señora de 76 años, que ingresa en el Servicio de Cirugía Vascular por un síndrome postflebítico. Durante su estancia en planta presenta deterioro clínico, motivo por el que se traslada a UCI el 10/5/03 en situación de sepsis grave. Como antecedentes de interés destaca HTA, obesidad, artrosis y resección de adenoma tubular de colón. En agosto de 2000 se intervino de colecistectomía por colecistitis litiásica con importante plastrón inflamatorio subhepático que obligó a una resección subtotal de la vesícula. En ese ingreso desarrolló TVP de EII con TEP posterior y fibrilación auricular, iniciando tratamiento con amiodarona y dicumarínicos. En estudio ambulatorio el último mes por clínica digestiva inespecífica observando en control analítico elevación de GGT y FA. A la exploración en UCI estaba estuporosa, ictérica y con hipotensión arterial. Saturación de O2 conservada con mascarilla. Auscultación cardiaca rítmica a 80 lpm, sin soplos. Auscultación pulmonar normal. El abdomen era globuloso, doloroso a la palpación en hemiabdomen derecho, aunque sin signos de irritación peritoneal y la EII mostraba buena evolución de su trombosis. En analítica destacaba leucocitosis (37.000/mm3) con neutrofilia, urea 1,83 g/l, creatinina 4,2 mg/dl bilirrubina total 8,6 mg/dl, con fracción directa de 5,7 mg/dl, AST 312 U/l, ALT 106 U/l, GGT 416 U/l. Con el diagnóstico de sepsis de origen biliar, se inicia tratamiento con fluidoterapia, dopamina y antibiótico empírico con piperacilina/tazobactam obteniendo buena respuesta inicial. Pruebas complementarias realizadas: TAC-abdominal (11/5/03) que evidencia múltiples imágenes hipodensas en parénquima hepático que sugerían abscesos. Ecocardiograma transtorácico y transesofágico, que confirmó la existencia de endocarditis a nivel subvalvular mitral que condicionaba insuficiencia grado II. Tras este hallazgo se añadió vancomicina y gentamicina al tratamiento antibiótico. PAAF de una lesión hepática. ERCP que no observó dilatación de via biliar, aunque se realizó papilotomía para asegurar el drenaje biliar. La evolución posterior fue desfavorable con instauración de SDMO refractario y exitus a las 96 horas de su ingreso en UCI. Soliciamos necropsia que reveló colangiocarcinoma multicéntrico, con múltiples nódulos en todo el órgano, extensión local al lecho vesicular y a vías biliares extrahepáticas, metástasis regionales a ganglios linfáticos del hilio hepático y a distancia, manifestadas por focos microscópicos a nivel pulmonar. Asimismo se observaba extensa necrosis intratumoral con sobreinfección por Enterobacter cloacae, también aislado en sangre y muestra de PAAF, lo que nos hace suponer que fue el germen responsable del cuadro séptico.

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S0212-71992006000800007-1

Paciente mujer de raza blanca de 66 años de edad con antecedentes de hemorragia digestiva por ulcus péptico a los 42 años, menopausia a los 50 años, osteoporosis, artrosis dorso-lumbar, dislipemia, apendicectomizada. Seguia tratamiento habitualmente con rabeprazol 10 mg/24 horas, almagato a demanda. Consultó por dolor y rigidez en zonas proximales de miembros de 1 año de evolución y que en los últimos 3 meses se acompañó de febrícula, astenia, anorexia, pérdida de unos 8 kg de peso y un síndrome depresivo asociado a patología orgánica. La exploración física mostró un buen estado general con Tª 37,5 ºC, la tensión arterial era normal, presentaba palidez cutánea y la auscultación cardio-respiratoria era normal. Los análisis revelaron una hemoglobina de 10,8 g/dL, VCM 88,1 fl, una VSG 75 mm, la PCR 94 mg/dL, y los dímeros D 400 ug/l. En el examen bioquímico la GGT 139 U/L, f alcalina 217 U/L, hierro 19 ug/dL, la ferritina 436 ng/ml, glucosa, creatinina, calcio, fósforo, colesterol, triglicéridos, proteínas, GOT, GPT, LDH, CPK, sodio y potasio normales. Factor reumatoideo negativo. Tirotropina normal. b2 microglobulina, CEA y CA 19,9 normales. Hemocultivos negativos. El sedimento de orina era normal. La sangre oculta en heces fue negativa. La radiografía de tórax mostraba un tracto fibroso de aspecto residual en lóbulo inferior derecho. El transito gastroduodenal fue normal. La ecografía abdominal y la TAC abdominal eran normales. La gastroscopia era normal. Se realizó biopsia de la arteria temporal que solo mostró signos de arteriosclerosis. Con el diagnóstico de polimialgia reumática se inició tratamiento con deflazacort 30 mg/24 horas, encontrando mejoría y normalizándose la hemoglobina, la PCR y la VSG. Se redujo de forma progresiva el deflazacort y a los 7 meses de iniciado el tratamiento la paciente estaba asintomática y seguía una dosis de 6 mg de deflazacort al día. Cuando la paciente contaba con 69 años, seguía tratamiento con deflazacort 6 mg/24, paroxetina 20 mg/24, gabapentina 400 mg/12 h, omeprazol 20 mg/24, lormetazepam 1 mg/24. Se había realizado un control rutinario 6 meses antes, estando la paciente asintomática y siendo la hemoglobina, la VSG y la PCR normales. Consultó por febrícula y en ocasiones fiebre de 38,5 ºC de predominio vespertino sin foco aparente, tos seca, anorexia, y dolor difuso del abdomen. La exploración física era normal. Los análisis mostraban una hemoglobina 10,4 g/dL, Hto 31,9% (VCM, HCM y RDW normales). La VSG 109 mm, y la PCR 93 mg/dL. En el análisis bioquímico destacaban una GGT 220 U/L, GPT 45 U/L, GOT 44 U/L, y ALP 153 U/L, hierro 20 ug/dL, y ferritina 441,6 ng/ml. CK. Proteinograma normal. Hormonas tiroideas normales. folato y cobalamina haptoglobina normales normales. Test de Coombs directo negativo. Sedimento de orina. Hemocultivos, coprocultivos y urinocultivos negativos. Serologías de Toxoplasma, Citomegalovirus, Epstein Barr, Salmonella tiphy y parathiphy, Brucella, Coxiella burnetti, adenovirus, virus respiratorio sincitial, influenza A FC, B FC, parainfluenza 1+3 FC negativos. Serología virus VIH, hepatitis B y C negativos. ZN de esputo negativo. La prueba de Mantoux fue negativa. CEA, y beta-2-microglobulina normales. Ig G 10,60, IgA 1,76, IgM 2,55. Complemento C3 y C4 normal. Factor reumatoideo, ANA, AMA, ANCA y anti LKM negativos. La sangre oculta en heces era negativa. En la radiografía de tórax se evidencia cardiomegalia. La radiografía de raquis presentaba una zona de esclerosis a nivel de L4 que en TC columna lumbar correspondía a un infarto óseo en L4. En la ecografía abdominal no había hallazgos significativos. En la TAC torácica-abdominal solo se evidenció un derrame pericárdico. La gastroscopia era normal y en la colonoscopia se observaron divertículos, y hemorroides internas. El ECG mostro ritmo sinusal Fc 90 x' q en DIII y AVF y falta de activación de vector septal. Se practicó un ecocardiograma apareciendo un derrame pericárdico severo antero-posterior asociado a un patrón de mala relajación ventricular, sin compromiso hemodinámico. Se realizó pericardiocentesis obteniéndose aproximadamente 200 cc de líquido sero-fibrinoso de color amarillento, de carácter gelatinoso que solidificaba en reposo; el análisis del líquido pericárdico mostraba hematíes 680/mm3, leucocitos 30 mm3, glucosa 98 mg/dL, proteínas 4,46 g/dL, LDH 284 UL, ADA 18 U/L; el cultivo líquido pericárdico fue estéril, la tinción de ZN negativo; la citología fue negativo para células malignas, con abundante fibrina, algunas células inflamatorias y mesoteliales sin atipia. El estudio cardiaco se completó con gammagrafía de perfusión miocardica que no evidenció alteraciones en la perfusión que sugieran isquemia o necrosis miocardica. Se practicó biopsia arteria temporal observándose un infiltrado inflamatorio transmural constituido por mezcla de polimorfonucleares, linfocitos y células gigantes; el infiltrado se acompaña de fractura de la elástica interna. Se inició tratamiento con deflazacort a 60 mg/día mejorando la sintomatología en pocos días, resolviéndose el derrame pericárdico en 3 meses.

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S0212-71992006001000007-1

Mujer de 51 años sin antecedentes de interés que ingresa por ictus con disnomia y paresia derecha, demostrándose por scanner y resonancia magnética múltiples focos isquémicos, que sugieren origen embólico. Al ingreso estaba afebril, con tensión arterial 120/60 mmHg,destacaba en la exploración neurológica, fluencia verbal reducida con parafasias frecuentes, facial central derecho, un déficit motor braquio-crural derecho y una respuesta plantar derecha indiferente. La exploración sistémica era normal salvo petequias en región tibial de extremidad inferior derecha y hemorragias en astilla en varios dedos de ambas manos. La analítica era normal salvo un aumento de los reactantes de fase aguda. El electrocardiograma, doppler transcraneal, doppler continuo carotídeo y fondo de ojo eran normales. La ecografía cardiaca, transtorácica y transesofágica, mostraba un foramen ovale permeable, prolapso mitral y una verruga de 15 milimetros sobre el velo posterior de la mitral con una insuficiencia mitral (IM) ligera. Con la sospecha de endocarditis bacteriana subaguda se inició tratamiento antibiótico empírico con Vancomicina y Gentamicina previa extracción de hemocultivos estando la paciente afebril, situación en la que se mantuvo durante el ingreso. En la radiografia de tórax se observaba un nódulo en lóbulo inferior izquierdo (LII) que posteriormente se confirma en scanner como una masa de 3,5 centimetros en LII, nódulos satélites, adenopatías contralaterales y linfangitis carcinomatosa sugerentes de proceso neoplásico. A los 7 días del inicio del tratamiento antibiótico, tras conocer los resutados negativos de los cultivos, se realizó un ecocardiograma de control en el que se observó la aparición de nueva verruga (5,7 mm) y disminución de tamaño de la verruga previa (9,1 mm) Se realizan nuevos hemocultivos para incidir en el diagnostico diferencial de endocarditis con cultivos negativos (HACEK, hongos) y serologías para Legionella, Bartonella, Coxiella, Chlamidias, Mycoplasma... Al 8º día del inicio del tratamiento, presentó un dolor inespecífico en el hipocondrio izquierdo, realizándose una ecografía abdominal con la sospecha de embolia esplénica no encontrándose patología alguna. Al 9º día presentó un cuadro sincopal en el contexto de un accidente isquémico transitorio (debilidad transitoria de extremidad superior izquierda). Al 11º día presentó un deterioro clínico importante por cuadro ictal con afectación total de la circulación anterior de la arteria cerebral media izquierda (afasia global, inatención visual y hemiplejía derecha). En el ecocardiograma de control se observó progresión de las lesiones previas y nueva verruga en la cara auricular de la mitral. Dada la mala evolución clínica y ecocardiográfica se plantea el diagnóstico de ETNB realizándose biopsia de la masa pulmonar siendo está un adenocarcinoma. Se inició tratamiento con heparina intravenosa (i.v.) dada la asociación de ETNB e hipercoagulabilidad, observándose el inicio de una coagulación intravascular diseminada (CID) con aumento del fibrinógeno y del PDF Los estudios de hipercoagulabilidad, marcadores de crioglobulinemia, antifosfolípido, VIH, VHB, VHC y ANA fueron negativos así como las 12 muestras de hemocultivos y las distintas serologías anteriormente citadas. La edad, el sexo de la paciente y la presencia de unos marcadores tumorales CA 12,5 y CA 15,3 altos nos llevaron a la búsqueda de un adenocarcinoma primario en mama y ovario sin encontrarse hallazgos. No se objetivó mejoría clínica y sí empeoramiento radiológico pese a haberse iniciado tratamiento con heparina i.v. La paciente fue diagnosticada de adenocarcinoma de pulmón en estadio IV con fenómenos embolígenos en el contexto de paraneoplasia. La situación de la paciente con un PS4 contraindicaba cualquier tratamiento de quimioterapia con intención paliativa, siendo únicamente subsidaria de tratamiento sintomático paliativo. En este contexto la paciente es trasladada a Unidad de Paliativos.

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S0212-71992007000300005-1

Varón de 52 años que como antecedentes personales destacaba que era un exfumador de 10 cigarrillos/día y había sido diagnosticado de válvula aórtica bicúspide con función sistólica normal. Un año antes fue intervenido de diverticulitis de sigma aguda con perforación y peritonitis y a los 4 meses de la intervención presentó una trombosis venosa profunda (TVP) fémoro-poplítea derecha, recibiendo desde entonces tratamiento con acenocumarol. El estudio realizado a los 3 meses del episodio para descartar un síndrome de hipercoagulabilidad mostraba un tiempo de protrombina (TP) de 12,67 seg (VN 9-12 seg) un tiempo de tromboplastina parcial activada (TPTA) de 66,23 seg (VN 26-39 seg), las plaquetas 140.000 /dL, anticuerpos anticardiolipina de tipo Ig G 127 GPL/ml (VN 3,2-16,5) y anticuerpos anticardiolipinas de tipo IgM de 9,2 GPL/ml (VN 3,9-41). Los niveles séricos de antitrombina III, proteína S y proteína C fueron normales. Consulta por un cuadro de astenia y fiebre intermitente de 38ºC desde un mes antes y que en los 4 días previos al ingreso había comenzado con expectoración hemoptoica, disnea de moderados esfuerzos y la fiebre se había echo persistente. En la exploración física presentaba un buen estado general, destacando únicamente una temperatura de 38ª C y sin otras alteraciones relevantes salvo la colostomía. La analítica mostraba una hemoglobina de 14,5 g/dl, hematíes 4.650.000/mm3, volumen corpuscular medio 89,7 µmc, el número de leucocitos 8170/ dl y el recuento de leucocitos era normal. La VSG era de 50 mm la primera hora. El INR era de 2,5, ajustado a la toma de acenocumarol. La bioquímica, los iones y transaminasas eran normales. El sedimento urinario no mostraba alteraciones. Factor reumatoide, crioglobulinas, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA), antimembrana basal glomerular, antiperoxidasa, antihistona, anti-Ro, anti-SSA y antiSM fueron normales o negativos. Gasometría arterial FiO2 0,21: pH 7,53, pO2 65 mmHg, pCO2 39 mmHg. El electrocardiograma fue normal y en el ecocardiograma se confirmaba una válvula aórtica bicúspide sin otras alteraciones. La radiografía de tórax presentaba infiltrados alveolares bilaterales con silueta cardiaca normal. Los hemocultivos y el cultivo de esputo para bacterias y mycobacterias fueron negativos. La gammagrafía de ventilación/perfusión y el estudio con angiotomografia computada no mostraron datos de tromboembolismo pulmonar por lo que se suspendió el tratamiento anticoagulante y se inicio tratamiento con amoxicilina/ácido clavulánico con mejoría clínica y desaparición de la fiebre, pero persistiendo los esputos hemoptoicos y los infiltrados en la radiografía de tórax. Se realizó una broncoscopia en la que no se encontraron anomalías endoscópicas. El cultivo del broncoaspirado no mostró crecimiento para bacterias, hongos ni mycobacterias y en la citología no se observaron células malignas. La espirometría, volúmenes pulmonares y difusión fueron normales. Tras el alta hospitalaria, el paciente continúa presentando esputos hemoptoicos. Una nueva tomografía axial computada con cortes de alta resolución (TACAR) refleja la presencia de infiltrados pulmonares bilaterales y vidrio deslustrado. Una nueva broncoscopia no mostró alteraciones intrabronquiales y el lavado broncoalveolar (LBA) mostró 512 células/ml: polimorfonucleares neutrófilos 1%, polimorfonucleares eosinófilos 1% e histiocitos 98%. La tinción con azul de Prusia mostró un 80% de hemosiderófagos. En sangre periférica persistían elevados los niveles de anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico. Con los hallazgos descritos el paciente fue diagnosticado de síndrome antifosfolípido primario y hemorragia pulmonar secundaria, reiniciándose tratamiento con acenocumarol y ácido acetilsalicílico. Durante un año de seguimiento ha presentado esputos hemoptoicos ocasionales, pero la radiografía de tórax y la función pulmonar (espirometría, difusión y gases arteriales) se mantuvo normal y únicamente en el TACAR se observan algunas áreas de vidrio deslustrado.

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S0212-71992007000300006-1

Presentamos el caso clínico de un varón de 67 años, con antecedentes de enolismo moderado-severo, hipertensión arterial y cardiopatía isquémica, que es trasladado al Servicio de Urgencias procedente de otro centro donde ha acudido 4 horas post-ingesta de un OP (Metasystox®: oxidemetón-metilo) en un intento de autolisis. En el centro de procedencia se le ha practicado un lavado gástrico y se le ha administrado una dosis de carbón activado. A su llegada a urgencias el paciente está consciente y orientado, hipotenso y bradicárdico, con claras manifestaciones muscarínicas: sudoración profusa, sialorrea, abundante secreción lacrimal, y dolor difuso de tipo cólico con náuseas y vómitos. A nivel nicotínico, no presenta déficit motor pero sí alguna fasciculación perceptible en ambos muslos. Durante su paso por el Servicio de Urgencias el paciente presenta mioclonías generalizadas, miosis y desaturación con cianosis periférica, probablemente secundaria a las fasciculaciones de la musculatura periférica y del diafragma. Ante la sintomatología, se inicia tratamiento conjunto con atropina y pralidoxima (1 g en 30 minutos), consiguiendo una mejora de los síntomas periféricos, con disminución del número de fasciculaciones y desaparición de los cólicos abdominales. Asimismo, se administra una segunda dosis de 25 g de carbón activado y un bolus de diazepam intravenoso para el control de las convulsiones. Ante la refractariedad de las mismas, se procede a intubación orotraqueal para proteger la vía aérea y a la instauración de un tratamiento con pralidoxima (12 g/día) y atropina (20 mg/día) ambas en perfusión continua. En estas condiciones es ingresado en la Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI), donde permanece 12 días. Durante los 10 primeros días post-intoxicación se mantiene con el tratamiento instaurado en urgencias, según las dosis especificadas en la tabla I. Hasta el día 6 post-intoxicación, el paciente presenta miosis y peristaltismo elevado, y a partir de este día manifiesta midriasis y tolerancia dificultada a la nutrición enteral como consecuencia de la ausencia de peristaltismo. Éste mejora al disminuir la dosis de atropina. Sin embargo, la midriasis reactiva persiste hasta el alta a planta. Otra sintomatología del paciente, característica de las intoxicaciones por OP, son mioclonías generalizadas y debilidad muscular torácica. Dicha debilidad podría asimismo ser consecuencia de la sedación a la que está sometido por su estado de agitación. Hacia el día 5 post-intoxicación son perceptibles mioclonías faciales aisladas, todavía en un contexto de clínica neurológica. La recuperación progresiva de la fuerza de las extremidades empieza el día 6 post-intoxicación, siendo completa el día 9. Sin embargo, entre estos días, aun bajo tratamiento con pralidoxima en perfusión continua, el paciente desarrolla un SI con debilidad muscular proximal y facial. Ésta condiciona la hipoventilación por fatiga muscular. En cuanto a la clínica respiratoria, crítica en el intoxicado por OP, presenta un episodio de insuficiencia respiratoria inicial, corregida posteriormente al mantener al paciente bajo ventilación mecánica (VM) hasta 5 días después de la intoxicación. A partir de este día, se inician desconexiones graduales de la VM, ante las cuales el paciente tiende a la hipoventilación por fatiga muscular. La mejoría de la función respiratoria, aunque dificultada por una traqueobronquiolitis nosocomial por H. influenzae, se manifiesta hacia el día 8 post-intoxicación. A pesar de la agitación psicomotriz, tolera desconexiones de la VM que permiten la extubación un día después de iniciadas. No obstante, persiste una tendencia a la hipoventilación a lo largo de su estancia en la UVI. Como biomarcador de exposición al tóxico se valoran los niveles de colinesterasa plasmática, cuya primera determinación, realizada a las 16 horas post-ingesta, mostró un nivel de 13 ukat/L (intervalo de referencia: 89-215 ukat/L). Su evolución puede apreciarse en la figura 1.

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S0212-71992007000300007-1

Una mujer de 74 años ingreso en nuestro centro por presentar desde hacia una semana sensación de vértigo rotatorio con nauseas y vómitos, inestabilidad de la marcha, diplopía binocular horizontal y alteraciones del habla. Entre los antecedentes personales destacaba alergia a contraste iodado y carcinoma de mama ductal infiltrante con receptores a estrógenos y progesterona positivos y ganglios negativos tres años antes. Realizó tratamiento quirúrgico y radioterapia de la mama residual. Actualmente estaba en remisión y seguía tratamiento con anastrozol. La exploración física puso de manifiesto un habla escandida, nistagmo con componente rápido rotatorio en todas las direcciones de la mirada, paresia de IV par craneal derecho, ataxia truncal invalidante con imposibilidad para la marcha y dismetria en las cuatro extremidades. Las funciones corticales superiores estaban conservadas. En los análisis generales se evidenció: un hemograma bioquímica general y hemostasia normales. Los marcadores tumorales habituales (CA 125, CA 15-3, CA19-9, alfafetoproteína y antígeno carcinoembrionario) eran normales. Se realizó un estudio de neuroimagen con tomografía axial computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) cerebrales que fueron normal. Se sospechó DCP y se determinaron los anticuerpos anti-Yo que fueron positivos a títulos altos en suero y en LCR. Mientras se realizaba el estudio de neoplasia oculta se inició tratamiento con inmunoglobulinas, ciclofosfamida y metilprednisolona sin mejoría clínica evidente. En la TC toracoabdominal, mamografía, RM de mama y gammagrafía ósea no se evidenció patología tumoral. La tomografía con emisión de positrones (PET) mostró dos lesiones nodulares de 15 mm localizadas detrás de la cabeza pancreática compatibles con adenopatías mesentéricas de etiología maligna. No se observaron otros focos sospechosos de malignidad. Se realizó laparotomía y biopsia. El estudio anatomopatológico mostraba la presencia de metástasis de adenocarcinoma mal diferenciado. Se consideró el diagnostico de metástasis de carcinoma de mama y el Servicio de Oncología Médica inició tratamiento con epirubicina y ciclofosfamida. La evolución clínica de la paciente fue hacia la estabilización sin mejoría de signos y síntomas, la paciente no era capaz de realizar sola las actividades de la vida diaria y necesitaba silla de ruedas para los desplazamientos.

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S0212-71992007000700008-1

Se trata de una paciente de 28 años de edad, sin antecedente de enfermedades previas, con cuadro clínico caracterizado por síndrome toxico infeccioso completo y poli-artralgias en articulaciones mayores, de siete días de evolución, tratada con amoxicilina vía oral sin remisión de cuadro, asociándose tos productiva con expectoración muco-purulenta, disnea progresiva de medianos a pequeños esfuerzos, deposiciones líquidas y sintomatología urinaria. Al examen físico: malas condiciones generales, P.A. 110/60 mmHg, F.C. 100 latidos/minuto, F.R. 24 /minuto, con piel y mucosas secas, pálidas. En cráneo, región parietal con zonas de alopecia, se observa eritema centro-facial de mayor intensidad en mejillas, pulmones con condensación incompleta subescapular derecha y sustitución contra-lateral. Abdomen blando, doloroso en hipocondrio y flanco derechos, Blumberg positivo. Genitales con flujo genital blanco-amarillento. En extremidades superiores se observa livedo reticularis en dorso de manos, cianosis distal en dedos de ambas manos, con disminución de la temperatura local y lesiones en "mordedura de ratón" en terceras falanges del 2º y 3º dedos de mano derecha, y en terceras falanges del 1º, 3º y 5º dedos de mano izquierda, dolorosas a la palpación además de hemorragias sub-ungueales en astilla. Edema esbozado en extremidades inferiores, petequias en dorso de ambos pies, confluentes. Conciente, orientada, sin datos de irritación meníngea ni de focalización neurológica. Laboratorio: hemoglobina 10,3 g/dl, hematocrito 31%, VES 105 mm. leucocitos 10.000 mm3, segmentados 8300/mm3, linfocitos 1500/mm3, monocitos 100/mm3, plaquetas 200.000 mm3, glucemia pre-prandial 159 mg/dl, Na sérico l43 mmol/l, K sérico 4,2 mmol/l Cl. serico 118 mmol/l, nitrógeno ureico sérico 46,9 mg/dl, creatinina 2,9 mg/dl, tiempo de protrombina 12 segundos, con actividad del 100%. Examen de orina: proteínas ++, sangre ++, hematíes 50 a 60, piocitos de 40 a 50, presencia de cilindros hematicos y granulosos. PCR 2,6 mg/dl (< 0,8), factor reumatoide (+) 1,3 UI/ml (menor 8), ASTO 50 (< 200), serología para hepatitis B, C, VIH negativas, TSH 5,54 uU/ml (0,63-4,19), T3 0,07 nmol/L (1,3-2,5) y T4 29 nmol/l (69-141), prolactina 36,20 ng/ml (3,6-18,9), curva de tolerancia a la glucosa alterada, pruebas de función hepática normales. Hemocultivo, coprocultivo y urocultivo negativos. Proteinuria en orina de 24 h: 899 mg. Complemento 3, 12 mg/dl (70-170) y complemento 4, 0 mg/dl (20-40). ANA patrón difuso y periférico (+) 1:320 (< 1/40) y antiDNA ds (+) 64 UI/ml (< 27) perfil de antigenos extraíbles del núcleo (ENA) con JO-1 dudoso 0,92 (< 0,90) Sm/RNP positivo 1,2 (< 0,37). Anticuerpos antifosfolipídicos: anticardiolipina IgM 24 MPL/ml (< 12 ) e IgG 21 GPL/ml (< 13). Serología viral: con toxoplasma IgG ELISA positiva 2,1 (> 1,1), citomegalovirus IgG ELISA positiva 4,4 (> 1,1) e IgM ELISA positiva 2,8 (> 1,1). Se suman durante su internación datos de trombosis venosa profunda en extremidad inferior izquierda verificada por Eco Doppler venoso, derrame pericardio severo corroborado por Rx de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía Doppler y acrocianosis en falanges distales de dedos de ambas manos. Se realizaron pulsos con metilprednisolona de 500 mg por 3 días consecutivos, se continúo con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día y azatioprina 100 mg/día, además de anticoagulación con heparina sódica y warfarina. La evolución fue desfavorable, con necrosis digital (gangrena seca), se asociaron signos de psicosis, de nefropatía lúpica y de isquemia cerebral (hemiparesia izquierda), documentados con TAC de cerebro y electroencefalograma. Fue tratada con 3 sesiones de plasmaferesis semanales durante dos semanas, pulsos con 1 g de ciclofosfamida semanales por 3 semanas consecutivas e inmunoglobulina 20 g por día (400 mg/kg/día) por 7 días, pentoxifilina, flunarizina, levotiroxina, antivirales y antihipertensivos IECA, con evolución favorable. Es dada de alta tras 6 semanas de internación con secuelas neurológicas y necrosis completa de 1ª y 2ª falanges distales de los dedos mencionados en ambas manos, las cuales se amputaron naturalmente a los 9 meses de su alta. Actualmente está con controles médicos periódicos y tratamiento con micofenolato mofetilo 1 g/día con evolución favorable.

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S0212-71992007001000007-1

Paciente varón de 89 años sin antecedentes patológicos de interés que consultó por anorexia de mes y medio de evolución acompañada de edema en manos y pies. Refería algún episodio de rectorragia. La exploración física solo reveló el edema con fóvea limitado a articulaciones metacarpofalángicas y metatarso falángicas. Con el diagnóstico de sospecha de RS3PE se inició terapia con prednisona 20 mg/24 horas, desapareciendo el edema completamente a los 5 días de tratamiento. Dado que este que este síndrome puede aparecer asociado a otras patologías se realizó el estudio del paciente. En las pruebas complementarias la hemoglobina era de Hb 10,3 g/dL, con VCM 94,5 fl. La bioquímica la glucosa, urea, creatinina, ácido úrico, calcio total, fosfato, colesterol, colesterol-HDL, colesterol-LDL, proteínas totales, GPT, LDH, GGT, Na, K eran normales. Cobalaminas y folatos normales. Beta-2-microglobulina normal. En el proteinograma apareció una banda monoclonal a IgA lambda. La proteína C reactiva y la VSG eran normales. La interleucina 6 fue normal. Serología de VIH negativa. El factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anticitoplasma neutrófilo fueron negativos. El PSA fue normal. El fenotipo HLA-B27 fue positivo. La proteinuria de Bence-Jones fue negativa. La colonoscopia fue normal. Las radiografías de manos y pies no mostraban lesiones erosivas. En la TAC torácica en el segmento posterior del LSD se apreciaba un infiltrado pulmonar que adoptaba una morfología ramificada (tree inbud) y nodular; en el LM también se observaba un infiltrado de morfología ramificada, nodular y una condensación subsegmentaria con broncograma aéreo; tractos pleuroparenquimatosos biapicales bronquiectasias cilíndricas de pared fina en LII y con engrosamiento de língula, y pleura. TAC abdominal vejiga urinaria con engrosamiento del suelo vesical, con múltiples divertículos, hipertrofia prostática. La broncoscopia presentó una tráquea, y árbol bronquial izquierdo con signos inflamatorios crónicos, destacan divertículos y placas antracosis en todo el árbol bronquial; a nivel del árbol bronquial derecho, en bronquio intermediario unos mm antes de llegar a la entrada LM se observa infiltración mucosa y a la entrada de LM había una masa de aspecto necrótico y muy friable que obstruía totalmente la entrada, no se realizó biopsia bronquial por sangrado. El estudio citológico del BAS reveló un frotis inflamatorio agudo. El cultivo de Löwestein del BAS fue positivo para Mycobacterium tuberculosis. En la evolución del paciente se observó que a los 5 días de iniciar el tratamiento corticoideo desapareció el edema de manos y pies, al mes se normalizó la hemoglobina. A los 4 meses de iniciar la prednisona se identificó al Mycobacterium tuberculosis pautándose isoniacida, rifampicina y pirazinamida, y suspendiendo el tratamiento corticoideo por la sospecha de enfermedad de Poncet. A los 3 meses de iniciar los tuberculostáticos y de retirar los corticoides reaparicieron el edema en manos y pies, por lo que se reintrodujo el tratamiento corticoideo.

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S0212-71992007001000008-1

Se trata de un varón de 19 años de edad que ingresa refiriendo clínica consistente en dolor intermitente localizado a nivel del hemotórax izquierdo acompañado de tos y febrícula de un mes de evolución. En la analítica general practicada solo llamó la atención la existencia de una leucocitosis de 16.500 x 109/l y una VSG de 24 mm en 1h, el resto de pruebas complementarias incluyendo microbiológicas fueron negativas. En la radiografía de tórax practicada se objetivaba una masa de bordes irregulares que borraba el contorno del hilio pulmonar izquierdo, tras realizarse la TC de tórax se confirmó la existencia de una masa de bordes más nítidos con áreas hipodensas en su interior localizada en mediastino anterior y en contacto íntimo con estructuras cardíacas de 10 x 6 cm de diámetro. La biopsia obtenida por videotoracoscopia de la masa manifestó que estaba constituida por una proliferación de células de Langerhans con abundantes eosinófilos, las tinciones histoquímicas realizadas mostraron positividad para S-100 y CD1a, siendo negativas para marcadores linfoides, todos estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de HCL. Tras recibir 2 líneas de tratamiento quimioterápico y sin obtener respuesta evidente, fue necesario iniciar terapia radioterápica, encontrándose durante la misma la aparición de una adenopatía en localización supraclavicular, que tras ser biopsiada se evidenció enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular asociada a HCL; tras no observarse respuesta al tratamiento convencional, se llevó a cabo autotrasplante de precursores hematopoyéticos de sangre periférica, consiguiendo remisión completa de ambas enfermedades hasta la fecha.

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S0213-12852004000500002-1

Hombre de 57 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que presentaba una tumoración asintomática de nueve años de evolución a nivel de la mucosa yugal izquierda, coincidiendo con el área edéntula del segundo molar superior. El crecimiento de la lesión fue lento y en ningún momento presentó ulceraciones. La exploración intraoral mostró una masa exofítica de aspecto nodular y bien delimitada, de 2 X 2 cm de diámetro localizada en el tercio medio de la mucosa yugal izquierda que incluía en su interior la carúncula de desembocadura del conducto de Estenon; la tumoración presentaba un color rosa pálido y una consistencia firme a la palpación. Tras provocar mediante maniobras de manipulación de la glándula parótida izquierda la salida de saliva, comprobamos que el conducto era permeable y la saliva limpia y fluida. El tratamiento consistió en la localización y canalización del conducto de Estenon a través de su carúncula, mediante un catéter intravenoso pediátrico, seguida de la biopsia-extirpación de la masa tumoral con bisturí frío, respetando tanto el trayecto del conducto como su carúncula de drenaje. A continuación, dejamos un drenaje activo intraoral a través de la carúncula durante una semana y aplicamos presión externa en la glándula parótida cada 48 horas. El examen histopatológico mostró un tejido fibrosocolagenizado orientado en haces en todos los planos del espacio, sin atipias y revestido por epitelio plano estratificado, compatible con una hiperplasia fibrosa Un mes después de la cirugía se rehabilitó el maxilar superior del paciente mediante una prótesis removible de metal-resina. Tras un año de evolución, no han aparecido recidivas y el drenaje de la glándula parótida izquierda es normal.

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S0213-12852005000200004-1

Una estudiante femenina de 16 años de edad, con un buen estado general, concurrió a nuestra Unidad, refiriendo haber sido violada dos meses antes de la entrevista. No había hecho la denuncia, debido a razones personales. Consultaba acerca de lesiones en boca de dos semanas de evolución aproximadamente, las cuales le causaban dificultad en la fonación y deglución. Al realizarse la anamnesis, la paciente mostró inseguridad y ocultamientos en sus respuestas. El examen de la mucosa bucal reveló las típicas placas opalinas, ligeramente elevadas y blanco grisáceas del secundarismo sifilítico y otras lesiones blancas rodeadas por un halo rojo, algunas múltiples y algunas solitarias. En la figura 1, se pueden observar las placas blancas en ambas comisuras y, en la mucosa labial inferior, en la línea media, tres placas más. La más cercana al fondo de surco, blanca opalina, bien circunscripta. Otra placa de 2 cm. de diámetro aproximadamente muestra una zona pequeña roja central y cercana a la semimucosa, se observa otra semejante. En la figura 2, se encuentran placas similares en el borde izquierdo de la lengua, cerca de la punta y en la zona posterior. En el borde derecho, en la parte media y posterior, pueden verse también dos placas de iguales características de 1,5 cm. de diámetro cada una. Próxima a la punta de la lengua, en los bordes y extendida hacia la cara ventral, se puede observar en la figura 3, una superficie de aspecto áspero. Coarrugado y blanquecino, que no se pudo retirar al raspado y que fue diagnosticada clínicamente como leucoplasia vellosa (LV). La paciente dio la autorización para la realización de un test de VIH, el cual se realizó al día siguiente y cuyo resultado es entregado personalmente aproximadamente a los treinta días. Ante una primera VDRL reactiva (128 dls), se solicitó la prueba fluorescente de anticuerpos contra el treponema (FTA-ABS), la de hematoaglutinación para treponema (TPHA), y se realizó una demostración de espiroqueta del exudado de una de las lesiones bucales o "prueba del campo oscuro", con resultado positivo. Se realizó una biopsia de la mucosa con diagnóstico presuntivo de leucoplasia vellosa. Debido a los títulos altos de la serología obtenidos, se instaló inmediatamente el tratamiento clásico para sífilis con inyecciones de penicilina benzatínica. El resultado de la biopsia de LV fue confirmado. La paciente no concurrió más a la consulta y no retiró el resultado del VIH, el cual había dado reactivo por lo cual se ha tratado de localizar a la joven para comunicarle su estado, controlar la efectividad del tratamiento de la sífilis, y establecer un eventual tratamiento y seguimiento de su inmunodeficiencia.

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S0213-12852005000400003-1

Paciente varón, de 47 años, casado, acude al departamento de Medicina Oral del Hospital de Clínicas de Porto Alegre y afirma tener lesiones dolorosas en la cavidad oral con aspecto de ampollas sangrantes que se rompen fácilmente y le dejan una superficie como ulcerada desde hace aproximadamente 4 meses. En la anamnesis el paciente declara no ser fumador y trabajar en un fábrica de baterías para coches, lo cual además le ha originado una intoxicación crónica (saturnismo). Dice poseer además una úlcera en la pierna derecha desde hace 20 años. En la exploración física se percibe la inflamación de los ganglios cervicales y submaxilares del lado izquierdo, así como varias lesiones de tipo ulceroso en la mucosa labial, el paladar, la mucosa yugal, el suelo de la boca y la laringe. Se confirma la lesión de la pierna derecha, así como lesiones de tipo erosivo recubiertas por una costra en las axilas y el tronco. Se practicó una biopsia parcial de una de las lesiones del labio inferior, en la cual se observó el signo de Nikolsky positivo en el momento de la toma y se vio que las características histopatológicas de la lesión eran ampollas con acantolisis suprabasal, lo cual es compatible con el pénfigo vulgar. Unos días después de la biopsia el paciente sufrió una exacerbación de las lesiones y tuvo que ser ingresado en el hospital con un cuadro consistente en: lesiones ampollosas en el tórax, la pierna derecha y la cavidad oral, que le impiden la alimentación. Se le hicieron nuevas biopsias de las lesiones del tronco y la boca y se le hizo además un examen de inmunofluorescencia, en el que se observaron depósito de IgG en las uniones intercelulares, IgA en las paredes de los vasos pequeños y ausencia de IgM, C3, C1q y de depósitos de fibrinógeno. Se comenzó el tratamiento con prednisona con dosis gradualmente crecientes hasta alcanzar los 100 mg diarios. El paciente respondió favorablemente al tratamiento y abandonó el hospital con una notable mejoría. Tras la hospitalización se estableció el tratamiento para el paciente a base de 140 mg diarios de prednisona asociados a 100 mg de Azathioprina, 40 mg de Omeprazol, 400 mg de carbonato cálcico, vitamina D4 y enjuagues de Nistatina, éstos últimos 4 veces al día. Tras un mes de tratamiento se observó una remisión casi total del cuadro y se redujo la dosis de prednisona a 120 mg durante 15 días y, posteriormente, a 100 mg. De igual modo, se decidió elevar la dosis de Azathiproprina a 150 mg diarios. El paciente se encuentra todavía bajo control médico.

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S0213-12852016000400002-1

Se trata de un niño de 14 meses que acude al HUCA presentando lesiones cutáneas descamativas en cuero cabelludo y exudativas en pliegues y región perianal. Se le realiza una biopsia cutánea que da como diagnóstico una HCL. El cuadro está limitado a la piel exclusivamente y se le realiza un tratamiento tópico localmente. En posteriores revisiones, se diagnostica una gingivitis localizada a nivel del 83,84. Con el objeto de determinar si existe relación con el anterior proceso cutáneo, se realiza la correspondiente biopsia de encía marginal del 84 con un procesado de la muestra con hematoxilina-eosina, según técnica estándar, para estudio histopatológico. Al mismo tiempo, se hace un estudio inmunohistoquímico mediante los marcadores CD1a (antígeno de superficie) y la proteína S-100 específicos de las células de Langerhans. El resultado del estudio anatomopatológico determinó la presencia de un epitelio escamoso con un infiltrado de células polinucleares y eosinófilos. A nivel del corion, se evidenciaron nódulos compuestos por células de estructura histiocitaria con núcleos vesiculoso, claros, abollonados, algunos con forma irregular a modo de "grano de café". El estudio inmunohistoquímico dejó evidencia de positividad para el antígeno de superficie CD1a y para la proteína S-100, determinando efectivamente la repercusión oral de la enfermedad. Fue clasificado el paciente dentro del tipo de patología de histiocitosis de células de Langerhans multifocal.

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S0365-66912002001100008-1

Presentamos el caso de una mujer de 27 años que fue visitada en el servicio de urgencias aquejando metamorfopsias en su OD. Su AV era de 0,6 en el OD y de 1,0 en el OI y a la exploración funduscópica presentaba varios focos blanquecinos redondeados dispersos en el polo posterior de ambos ojos, uno de ellos yuxtafoveal en OD y de un color más grisáceo con un desprendimiento neurosensorial perilesional, microhemorragias y exudación dura que hacía sospechar la existencia de una membrana subretiniana. No se encontraban signos inflamatorios ni en cámara anterior ni en vítreo. En la AGF (angiografía con fluoresceína) se apreciaba un bloqueo de la fluorescencia muy precoz en todos los focos, que rápidamente pasaba a convertirse en una hiperfluorescencia franca, más notable en fases tardías en el foco sospechoso de presentar una membrana asociada (NVSR). En algunos focos persistía una pequeña zona de bloqueo central. En la AVI (angiografía con indocianina verde) se apreciaba un bloqueo de la fluorescencia desde fases precoces y durante todo el angiograma, excepto en el caso del foco sospecha de NVSR, donde aparecía en tiempos precoces un punto caliente en el seno de una placa hipofluorescente que en fases tardías originaba una hiperfluorescencia en placa que confirmaba el diagnóstico de NVSR. Tanto en la AGF como en la AVI encontramos más focos de actividad que los observados en el fondo de ojo. Se realizó un estudio sanguíneo completo que incluía bioquímica y banco, se pidió un estudio de HLA (B7 y DR2: para PHOS y AMPPE, A29 para Birdshot), que resultó negativo; asimismo se efectuó un estudio radiológico de tórax para descartar una tuberculosis y serología para descartar sífilis y borreliosis, que fue en todos los casos normal. Se instaura tratamiento con corticoides a dosis de 1,5 mg/kg peso/día. La AVmejoró a 0,8 y permaneció estable hasta la última revisión 3 meses después. Los focos evolucionaron progresivamente hacia la pigmentación.

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S0365-66912004000600008-1

Varón de 72 años diagnosticado de glaucoma primario de ángulo abierto e intervenido de trabeculectomía de ambos ojos en febrero de 2001 con buen control tensional. Un año más tarde el paciente fue intervenido de cataratas mediante facoemulsificación más implante de lente intraocular de cámara posterior que cursó sin complicaciones, conservando íntegra la cápsula posterior y logrando una agudeza visual (AV) de 0,6 en OD y de 0,5 en OI. Dos años después de la cirugía filtrante, el campo visual mostró progresión en su OD y una presión intraocular de 23 mmHg por lo que se instauró tratamiento con travoprost 0,004% (Travatan®, Alcon, Fort Worth, Texas). Al mes de iniciar el tratamiento, el paciente refería disminución de AV en su OD, siendo la exploración compatible con el desarrollo de un edema macular quístico que había reducido la AV a 0,2. El diagnóstico fue confirmado mediante una OCT (OCT 3000, Humphrey Zeiss Instruments, Dublin, CA) que puso de manifiesto la existencia en el espesor retiniano de unos espacios de baja intensidad correspondientes a espacios quísticos, y un acúmulo de líquido subrretiniano subyacente, alcanzándose un grosor a nivel foveal de 437 DE 21 micras. El travoprost fue suspendido, instaurándose tratamiento con acetazolamida oral (edemox®, Chiesi wassermann, Madrid, Spain) 125 mg cada 6 horas, ketorolaco (acular®, Allergan, Madrid, Spain) 1 gota cada 6 horas y maleato de timolol 0,5% (timoftol 0,5%®, Madrid, Spain) dos veces al día. A las dos semanas, la AV había mejorado a 0,6, y la OCT mostraba un espesor macular normal (213 DE 9 micras), con desaparición de los quistes y recuperación de la depresión foveal.

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S0365-66912004001000008-1

Mujer de 33 años referida a la Unidad de Oncología Ocular, para evaluación de una lesión pigmentada en iris de ojo derecho (OD) descubierta en examen rutinario. A la exploración presentaba una miopía media en ambos ojos con agudeza visual de 0,8. El ojo izquierdo no mostraba hallazgos patológicos, mientras que en OD se observaba una masa pigmentada redondeada de aproximadamente 3-4 mm de diámetro en el cuadrante superoexterno de cámara anterior (CA) entre los meridianos de las 9 y las 11. La masa presentaba una superficie lisa y regular que no infiltraba el iris. La PIO era normal, y la gonioscopia mostraba la ocupación del ángulo por la masa sin lesiones satélites. En la exploración bajo midriasis se observó que se originaba en cuerpo ciliar, produciendo una muesca en el cristalino transparente y un fondo de ojo sin patología valorable. La Tomografia Axial Computarizada (TAC) mostró la existencia de una masa redondeada localizada entre la raíz del iris y el cuerpo ciliar con captación moderada de contraste, de 8,3 mm de altura y 7,5 mm de diámetro, sin signos extensión extraocular. Se realizó el diagnóstico de probable melanocitoma de cuerpo ciliar, y al encontrarse la paciente asintomática y con una buena función visual, se decidió la observación periódica. La paciente se mantuvo estable durante 36 meses hasta que coincidiendo con un episodio de erosión corneal por uso de lentes de contacto, desarrolló un cuadro de inflamación en CA, con presencia de dispersión de pigmento, excavación de la masa tumoral y aumento de PIO resistente a tratamiento médico habitual. Este cuadro se diagnosticó de glaucoma melanocitomalítico y se decidió tratamiento quirúrgico. Se realizó iridociclectomía «ab externo» con escisión de la masa tumoral. La paciente ha evolucionado favorablemente y después de un año mantiene una AV de 0,3. En el estudio histopatológico se observó una masa pigmentada de 9x8x8 mm, con una extensa área central necrótica, y el resto compuesto por células densamente pigmentadas, poliédricas, con núcleo redondeado y central, características de melanocitoma con grandes áreas de necrosis. No se encontraron células atípicas.

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S0365-66912005000600011-1

Un paciente varón de 76 años acude a consulta de oftalmología por presentar dolor, lagrimeo y secreción en ojo izquierdo (OI) asociados a ojo rojo severo de 1 mes de evolución. Un mes antes, en el servicio de ORL le había sido diagnosticado clínicamente un supuesto Pénfigo Vulgar mucoso en garganta y boca pendiente de biopsia, por el que se encontraba en tratamiento con Prednisona 30 mg al día. Entre los antecedentes generales presentaba hipercolesterolemia tratada con torvastatina. Al examen oftalmológico se comprobó una agudeza visual (AV) de 1,2 en ojo derecho (OD) y de 1,0 en OI. A la biomicroscopía (BPA) se encontró una ampolla grande en sector nasal de la conjuntiva bulbar, asociada a hiperemia, que evolucionó a erosión en 24 horas ; el resto del examen era normal en ambos ojos. A continuación se decidió efectuar una biopsia conjuntival en la consulta bajo anestesia tópica en la zona lesional. Se comenzó en ese momento tratamiento con pomada de gentamicina y colirio de fluorometolona cada 8 horas. En la histopatología se encontró una bulla intraepitelial suprabasal mientras que la IF directa demostró depósitos de Inmunoglobulina G (IgG) en los espacios intercelulares del epitelio conjuntival. Al establecer el diagnóstico de Pénfigo Vulgar, se elevó la dosis de Prednisona a 60 mg/día, con lo cual se logró una remisión de los síntomas oculares a los dos meses.

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S0365-66912005001000011-1

Se realizó una VPP asistida con triamcinolona a una paciente que presentaba la luxación de un cuadrante de cristalino a cavidad vítrea con edema macular secundario en su ojo izquierdo (OI). Tras la facofragmentación, al realizar el pelado de la membrana limitante interna, se observó un marcado edema macular. Debido a dicho edema se inyectaron 5 mg/0,1 ml de triamcinolona acetonido (Trigon depot® Bristol-Myers Squibb SL, Anagni Frosinone, Italia) al terminar la intervención. Tras una buena evolución postoperatoria inmediata, acudió a los cuatro días a la consulta con pérdida de agudeza visual (AV) indolora y sensación de cuerpo extraño en el OI. La AV era menor de 0,05, presentando un hipopión de 3,4 mm formado por el depósito de finas opacidades cristalinas sin signos inflamatorios, presión intraocular de 10 mmHg y lente de cámara anterior bien posicionada. En el fondo de ojo se observaba una turbidez vítrea marcada. El cuadro clínico que presentaba la paciente hacía pensar en una endoftalmitis infecciosa, tóxica o pseudoendoftalmitis. Dada la precocidad de aparición, la ausencia de signos inflamatorios, salvo el pseudohipopión de gran tamaño, su naturaleza cristalina y que la paciente tenía una lente de cámara anterior que facilitó la difusión de la triamcinolona, el cuadro fue orientado hacia una pseudoendoftalmitis y se decidió controlarla estrechamente con ciprofloxacino colirio cada 2 h (Oftacilox®, Alcon Cusi, El Masnou, Barcelona, España) y Poly-pred colirio® cada 8h (Allergan, Wesport, Co. Mayo, Irlanda). A los cuatro días, se encontraba asintomática, presentando bullas en el epitelio corneal y un hipopión de 4,3 mm. Al no observar mejoría del epitelio corneal se realizó una limpieza quirúrgica de la cámara anterior con suero a los siete días. Tres meses después se encontraba asintomática, su mejor agudeza visual corregida era de 0,3, y la córnea era transparente sin restos de triamcinolona en cámara anterior.

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S0365-66912005001100008-1

Se presenta el caso de un varón de 45 años que acude por dolor ocular bilateral, fotofobia intensa y disminución de la agudeza visual (AV). Quince días antes había sido diagnosticado de queratoconjuntivitis probablemente adenovírica, en tratamiento con colirios de tobramicina (Tobrex, Alcon Cusi, Barcelona) y ciclopentolato clorhidrato (Cicloplegic, Llorens, Barcelona). Refiere escozor, fotofobia y enrojecimiento de 3 meses de evolución, concomitante con astenia, caquexia y pérdida de 16 kilogramos (kg) de peso. Entre sus antecedentes personales destacan una pancreatitis crónica alcohólica, diabetes mellitus no insulinodependiente, hábito tabáquico y una colecistostomía con derivación percutánea realizada 11 meses antes. Entre los antecedentes oftalmológicos, destacan la excisión de pterigión en el OD asociado a betaterapia 5 años antes y un injerto lamelar esclerocorneal posterior por un traumatismo. En la exploración presenta una AV de cuenta dedos (cd) a 3 metros en el OD y de percepción y proyección de luz en el OI. El OD muestra una intensa inyección vascular, edema epitelial microquístico, queratitis ulcerativa periférica (QUP) superior, tyndall de 4 cruces y una sinequia posterior, con presión intraocular (PIO) de 16 mmHg y fondo de ojo (FO) no relevante. El OI presenta una inyección muy severa de la vascularización conjuntival, ciliar y epiescleral, pannus 360º, pterigión, una úlcera corneal central con necrosis estromal, nivel de hifema que ocupa la mitad de la cámara anterior (CA) y sinequias posteriores 360º, con PIO de 26 mmHg y FO inexplorable. La sensibilidad corneal es normal en ambos ojos (AO). Se ingresa para iniciar estudio y comenzar tratamiento con prednisona oral 1 mg/kg/día (Dacortin 30 mg, Merck, Barcelona), doxiciclina oral 100 mg/12 h (Vibracina 100, Pfizer, Madrid), colirios de atropina1%/8 h (Atropina 1%, Alcon Cusí), tobramicina y dexametasona/4 h (Tobradex, Alcon Cusí) y carmelosa sódica 0,5/h (Viscofresh 0,5%, Allergan, Madrid). Siete días después desapareció el hifema, apareciendo un nivel de hipopión en OI, por lo que se asociaron colirios de vancomicina a concentración de 50 mg/ml/h (Diatracin Inyectable 500 mg, Lilly y Dista, Madrid), y de gentamicina 14 mg/ml/h (Gevramycin 40 mg inyectable, Schering-Plough, Madrid), con cultivos corneales negativos para bacterias, hongos, virus y parásitos. Se realizó una excisión conjuntival superior OD diagnóstico-terapéutica, que descartó lesiones vasculíticas o la presencia de virus herpes simple (VHS 1 y 2) por inmunohistoquímica, mostrando una intensa acantosis y una ausencia de las células caliciformes. La exploración sistémica descartó cualquier signo de afectación reumática, con serología de enfermedades infecciosas y marcadores de enfermedades reumáticas y vasculitis negativos, salvo una proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular elevadas. En la analítica destacó una anemia macrocítica e hipocrómica, un patrón de desnutrición lipoproteica severa, hiperglucemia y elevación de las enzimas hepáticas. Los estudios de malabsorción revelaron una malabsorción leve y una disminución de las vitaminas liposolubles [vitamina A: 0,24 mg/ml (microgramos/mililitro) (N:0,4-0,8)], y de las proteínas transportadoras de la vitamina A [proteína ligadora de retinol (RBP) y prealbúmina]. La radiografía tórax, la tomografía axial computerizada (TAC) craneal y tóraco-abdominal fueron normales. En el TAC orbitario se apreció un engrosamiento mucoso del seno maxilar derecho con exploración otorrinolaringológica normal. La ecografía ocular descarta la afectación vítreo-retiniana del OI. Se llegó pues, al diagnóstico de desnutrición calórico-proteica con déficit de vitamina A, iniciándose tratamiento con dieta hiperproteica e hipercalórica sin azúcar, enzimas pancreáticas y vitaminas por vía oral. La evolución fue favorable, con resolución del cuadro AO a los 2 meses y una AV de 1 OD y de cd a 1 m OI. El OI presenta un leucoma central limitado inferiormente por una queratopatía lipídica y sinequias posteriores, que siguen impidiendo ver el FO.

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S0365-66912005001100009-1

Paciente varón de 73 años diagnosticado de GCCA avanzado fue remitido a nuestro centro. Se le habían realizado dos trabeculectomías que habían fracasado precozmente. Dado el estadío del glaucoma y la existencia de una catarata nuclear se decidió realizar un procedimiento combinado de facoemulsificación e implante valvular. A las 24 horas de la cirugía, la presión intraocular fue de 48 mmHg y la cámara anterior se encontraba aplanada con contacto iridoendotelial periférico. Las iridectomías se observaban permeables, descartándose la posibilidad de un bloqueo pupilar. La exploración del fondo de ojo y la ecografía resultaron normales, por lo que se diagnosticó glaucoma maligno. Se realizó una capsulotomía e hialoidotomía con láser de Nd-YAG a través de la pupila, observándose una leve profundización de la cámara anterior al perforar la hialoides anterior, que fue aumentando progresivamente en las siguientes horas. A las tres horas del tratamiento, la presión intraocular era de 14 mmHg y había desaparecido el contacto iridoendotelial. Al año de la cirugía la presión intraocular (PIO) se encontraba en 16 mmHg con brinzolamida 0,1% (Azopt®, Laboratorios Alcon-Cusi SA, El Masnou, Barcelona).

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S0365-66912005001200012-1

Revisamos en nuestra consulta un paciente varón joven de 40 años con pérdida de agudeza visual en ojo izquierdo (OI) de 2 semanas de evolución y metamorfopsia desde hacía dos años. La mejor agudeza visual corregida del paciente era 0,3 y en el fondo de ojo se observaba además de unas fibras de mielina en la arcada temporal superior, una MER centrada sobre la región macular produciendo una imagen de pseudoagujero macular. Se podía observar una marcada distorsión de los vasos sanguíneos retinianos alrededor de la mácula. No había evidencia DPV. El ojo derecho era normal. Se realizó angiografía fluresceínica en la que no se observó edema macular ni difusión de los vasos retinianos. El paciente no refería traumatismo alguno, ni patología previa en dicho ojo, por lo que fué diagnosticado de MER idiopática e incluido en lista de espera para realizar vitrectomía pars plana. Al mes acudió a consulta refiriendo mejoría marcada de la agudeza visual y desaparición de la metamorfopsia. Se observó una mejor agudeza visual corregida de la unidad y en el fondo de ojo ausencia de la MER, desaparición de la distorsión de los vasos retinianos y un DPV prepapilar denso.

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S0365-66912006000100009-1

Mujer ecuatoriana de 65 años, sin antecedentes personales y familiares de interés, que acude a la consulta externa de oftalmología por disminución indolora de la visión en el ojo derecho (OD ) de 3 a 4 meses de evolución. La agudeza visual (AV) máxima en el OD era de 0,5 y en el ojo izquierdo (OI) de 1. La motilidad extrínseca e intrínseca fue normal. En el OD se apreció un edema de papila con algún exudado subretiniano. La TAC y RNM órbito-cerebral, serología luética, enzima convertidor de la angiotensina, serología Lyme y la radiografía de tórax fueron negativas. El estudio sistémico por aparatos no era significativo. El mantoux (PPD), ya en las primeras 24 horas, tenía una induración de 25 mm con zonas de necrosis dérmica. Se repitió la radiografía de tórax siendo igualmente negativa. En la punción de LCR la presión de salida fue de 16 cm H2O con bioquímica normal y cultivo negativo. Se realizó electroforesis del LCR no detectándose bandas oligoclonales. El urocultivo y el cultivo de esputo también fueron negativos para el crecimiento de mycobacterium tuberculosis. Ante la sospecha de tuberculosis ocular se realizó una prueba con 300 mg/día de isoniacida durante 3 semanas con mejoría subjetiva en la visión del OD aunque la visión máxima seguía siendo 0,5. Se trató con isoniacida 300 mg (9 meses) junto a rifampicina 600 mg (9 meses), pirazinamida 15 mg/kg (2 meses) y etambutol 15 mg/kg (2 meses). Un año después de la primera consulta la agudeza visual del OD era de 0,9 y su exploración normal.

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S0365-66912006000100010-1

Paciente varón de 72 años de edad que sufre un traumatismo craneoencefálico grave, por un accidente de tráfico, presentando en el momento del ingreso una puntuación de 8 en la escala del coma de Glasgow. Clínicamente asociaba traumatismo grave torácico y pélvico que precisó intubación orotraqueal y drenaje torácico. La TAC craneal mostró un sangrado intraventricular y una ligera hemorragia subaracnoidea frontoparietal derecha, que evolucionaron como higromas subdurales. No existían lesiones en la fosa posterior. En la TAC facial se apreció una fractura múltiple del macizo facial incluyendo el techo y la pared medial de la órbita izquierda. Cuando el paciente abandona la UCI y se encuentra clínicamente estable, el estudio oftalmológico puso de manifiesto una AV de 0,7 en ambos ojos. En la biomicroscopía se apreciaba una facoesclerosis moderada sin presencia de otras alteraciones. En la funduscopía se encontró como hallazgo casual fibras nerviosas mielinizadas en ambos ojos, las papilas eran normales y no existían alteraciones del polo posterior ni lesiones periféricas. En el estudio de la motilidad ocular intrínseca apareció una anisocoria con midriasis del ojo izquierdo. En cuanto a la motilidad extrínseca se observó una parálisis de ambos nervios abductores y del motor ocular común izquierdo completa (incluyendo ptosis). Clínicamente se manifestaba con tortícolis, así como diplopía en todas las posiciones, resultando incapacitante. Dado que ninguna de las lesiones descritas radiológicamente justificaban los hallazgos clínicos, ni eran susceptibles de tratamiento quirúrgico, se decidió completar el estudio mediante una RM craneal para encontrar una explicación fisiopatológica a los hallazgos clínicos. Dicha exploración reveló la existencia de petequias subcorticales y lesiones focales de cuerpo calloso, todo ello compatible con el diagnóstico de daño axonal difuso. No se encontraron lesiones estructurales en el tronco del encéfalo. Tras cuatro meses de evolución el paciente presentaba una parálisis combinada que no había mejorado clínicamente. Como procedimiento terapéutico se practicó la inyección de toxina botulínica (5 UI Botox) en ambos rectos medios. La mejoría clínica se mantuvo durante tres meses, período tras el que reaparecieron los síntomas.

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S0365-66912006000300011-1

Mujer de 21 años que consultó por haber observado una lesión de pequeño tamaño en el párpado superior derecho (PSD), de crecimiento progresivo, en las últimas cuatro horas. Refería residir en una casa rural y haber estado previamente limpiando varios animales de granja. No presentaba ningún antecedente personal ni familiar de interés. La exploración oftalmológica mostraba un insecto de color rojizo de 2 mm adherido al borde libre del PSD. La agudeza visual era de la unidad en ambos ojos (AO) y el resto de la exploración incluido el fondo de ojo fue normal. El tratamiento consistió en la aplicación de un bastoncillo impregnado en gasolina de mechero. La liberación progresiva de las mandíbulas permitió la extracción íntegra con una pinza. El especimen fue enviado al Servicio de Anatomía Patológica para verificar su integridad y a la Facultad de Veterinaria para su identificación, siendo informado como RS o garrapata común del perro. La paciente fue sometida a exploración para descartar la presencia de otros artrópodos y a estudio de las posibles complicaciones locales o sistémicas. Durante seis meses se realizaron serologías de las zoonosis transmitidas por las garrapatas, que fueron negativas.

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S0365-66912006000400010-1

Paciente mujer de 33 años que consultó por disminución de agudeza visual de larga evolución y graves molestias debidas a una conocida sequedad ocular. Desde la infancia la paciente sufría sequedad cutánea generalizada, anhidrosis, piosis cutánea, lesiones cutáneas hiperqueratósicas, pérdida de cuero cabelludo, ausencia de cejas y madarosis sin alteraciones de la posición palpebral. Su agudeza visual era de 20/100 con ojo derecho (OD) y 20/400 con ojo izquierdo (OI). La biomicroscopía reveló hiperemia conjuntival mixta, neovascularización corneal bilateral implicando a la totalidad de la superficie corneal (tanto superficial como profunda) y queratopatía punteada superficial difusa. El test de Schirmer fue de 10 mm OD y de 5 mm OI, siendo el menisco lagrimal de ambos ojos marcadamente reducido. La presión intraocular era de 14 mm de Hg en ambos ojos. Fue administrado un tratamiento tópico a base de fluorometolona, pomada de eritromicina y abundante lubricación ocular. La agudeza visual se mantuvo para el ojo derecho, no obstante, mejoró notablemente para el ojo izquierdo pasando a ser de 20/50. Una exploración física dermatológica y neurológica detallada revelaron queratoeritema y sordera neurosensorial, siendo la paciente diagnosticada de síndrome KID. La historia familiar era negativa para problemas similares y no existía consanguinidad. Se realizó análisis molecular genético del gen GJB2, cuya mutación y relación con el síndrome KID ha sido recientemente establecida, resultando positiva para nuestra paciente.

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S0365-66912006000500008-1

Mujer de 35 años acude a consulta por mala agudeza visual (AV) desde la infancia, sin tratamiento. A la exploración se encontró cabello amarillento, al igual que cejas y pestañas; piel rojiza, sin nevos ; agudeza visual con corrección de 20/400 (-9,50 -5,50 x 135º) en ojo derecho (OD) y 20/200 (-6,50 -5,50 x 20º) en ojo izquierdo (OI); exotropía de 50 dioptrías, nistagmo horizontal; ambos ojos (AO) con presión intraocular de 12 mmHg, conjuntiva normal, córnea con algunos depósitos estromales blanquecinos centrales y anteriores bien circunscritos, cámara anterior sin células ni flare, iris claro con transiluminación, cristalino transparente e hipoplasia foveal. Con los datos clínicos oculares y sistémicos se establecieron los diagnósticos de AOC y DG y se citó a la familia para valoración clínica. Se trata de una familia de nueve miembros, con padres de 74 y 64 años. No hay consanguinidad y proceden de localidades diferentes. La DG está presente en la madre, tres hermanos y su hijo, mientras que el AOC aparece en dos de los hermanos pero sin datos de DG.

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S0365-66912006000600010-1

Mujer de 16 años remitida a la consulta de oftalmología por un cuadro de dificultad visual, «como una parte del encerado que no veo, especialmente desde hace 3 semanas». Su madre refiere que «ha pasado de ser una niña activa a estar enlentecida, con dificultad para pensar, hablar y ahora ve mal». Desde los 7 años presenta crisis epilépticas de difícil control. Su tratamiento era carbamazepina, hidantoína y desde hacía 3 meses Topamax 125 mg al día. La última exploración oftalmológica realizada un año antes fue normal. En la exploración realizada la agudeza visual (AV) espontánea era de 1 en ambos ojos, con una biomicroscopía anterior normal. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas. El estudio fundoscópico no presenta alteraciones. En la campimetría computerizada se aprecia una hemianopsia homónima izquierda no congruente. El test de colores no presentaba alteraciones en ningún ojo. Una resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral con gadolinio fue normal así como una RMN por difusión. El resto de la exploración neurológica fue normal. Ante la sospecha de un fenómeno tóxico por Topamax se suspendió de forma progresiva, con mejoría subjetiva del paciente y recuperación parcial del campo visual.

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S0365-66912006000600011-1

Un varón de 13 años es remitido para valoración oftalmológica por mala visión. Fenotípicamente era un niño de talla corta con una estatura de 133 cm, braquimorfia y braquidactilia en las cuatro extremidades. El paciente presentaba un error refractivo corregido de -13,00 -6,50 a 1º en el ojo derecho y de -16,00-6,25 a 179º en el izquierdo. Con dicha corrección alcanzaba una agudeza visual de 0,4 y 0,2 respectivamente. No existía diplopía monocular ni hallazgos en la motilidad ocular extrínseca e intrínseca. El diámetro corneal horizontal era de 12,0 mm en ambos ojos y la paquimetría de 613 y 611 micras respectivamente. La cámara anterior era estrecha, apreciándose iridofacodonesis bilateral. Se evidenció microesferofaquia con desplazamiento anterior de ambos cristalinos dentro de la cámara posterior. La presión intraocular era de 20 mmHg bilateralmente. Gonioscópicamente se apreció un ángulo estrecho simétrico en ambos ojos grado II según Schaffer. La exploración mediante topógrafo Orbscan-II (Topógrafo corneal, Baush and Lomb, U.S.A.) y el examen del fondo de ojo no mostraron alteraciones. Como prevención del cierre angular se realizó una iridotomía láser Nd:YAG en ambos ojos a las 10 y 2 horas respectivamente. Dada la estabilidad de la visión y la ausencia de diplopía se adoptó una actitud conservadora de acuerdo con el deseo de la familia del paciente mediante control de la agudeza visual, presión intraocular, documentación fotográfica y la realización de campos visuales para detectar la aparición de daño glaucomatoso. Revisando sus antecentes familiares se identificó al paciente como el menor de una familia de ocho hermanos, en la que -además del mencionado- un hermano y dos hermanas presentaban esferofaquia, braquimorfia y braquidactilia. Los padres eran sanos y ninguno de los hijos ha tenido descendencia.

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S0365-66912006000700009-1

Niña de 13 años de edad, diagnosticada en mayo de 2003 de uveítis intermedia y tratada con glucocorticoides tópicos, peribulbares y orales, con edema macular quístico (EMQ) persistente en ambos ojos y agudeza visual (AV) de 0,2 en ojo derecho (OD) y 0,4 en el ojo izquierdo (OI). En febrero de 2004 se inyectaron 4 mg de triamcinolona intravítrea (Trigon Depot®, Bristol-Myers Squibb) en el OD. Un mes después, el EMQ se había resuelto con AV de 0,7, por lo que se repitió el tratamiento en el OI con AV de 0,7. Un año después, se detectaron presión intraocular (PIO) de 26 mmHg OD y 23 mmHg OI que fueron controladas con timolol 0,5% tópico (Timoftol® 0,5%, MSD). En julio de 2005, había desarrollado cataratas subcapsulares posteriores, con AV de 0,2 OD y 0,5 OI. Actualmente está pendiente de cirugía de facoextracción.

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S0365-66912006000700011-1

Paciente de 73 años, exfumador y con antecedentes de hiperlipemia e intervención con triple by-pass aorto-coronario once años antes, que ingresa por clínica de un mes de evolución con disnea y angina a pequeños esfuerzos. Por este motivo, se realizó una coronariografía mediante cateterismo cardíaco, que mostró una enfermedad coronaria de tres vasos con obstrucción no revascularizable del puente de safena a obtusa marginal. Previamente al procedimiento el paciente se encontraba en tratamiento con un antiagregante plaquetario y presentaba una insuficiencia renal moderada (creatinina de 3,7 mg/dl) que no contraindicaba el estudio. Desde el cateterismo el paciente presentó un síndrome general con astenia y anorexia evidenciándose en la analítica realizada a las dos semanas un empeoramiento de su función renal, con una creatinina de 7,5 mg/dl y una eosinofilia del 13%, por lo que fue ingresado con sospecha de insuficiencia renal aguda por CES tras cateterismo cardíaco. Debido al aumento progresivo de la creatinina, requirió hemodiálisis, y como nuevos signos aparecieron unas manchas purpúreas en zona lateral del pie (lívido reticularis) cuya biopsia no reveló émbolos de colesterol. Remitido a oftalmología a los 40 días, para estudio de fondo de ojo, presentaba la siguiente exploración oftalmológica: la agudeza visual (AV) era de 0,8 en ambos ojos, la presión intraocular (PIO) de 13 mm de Hg y en el fondo de ojo derecho (OD) se observó una microhemorragia por encima de papila y cuatro émbolos de colesterol y en el fondo del ojo izquierdo (OI) otros dos émbolos localizados en rama temporal y nasal. Posteriormente el paciente entró en insuficiencia cardíaca, acompañado de signos y síntomas de isquemia aguda periférica, con empeoramiento del estado general y obnubilación progresiva hasta su fallecimiento a los 73 días de la coronariografía. En la necropsia se observaron numerosos émbolos de colesterol en las estructuras vasculares de tiroides, páncreas, corazón, bazo, hígado y riñones.

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S0365-66912006000800010-1

Varón de 32 años de edad remitido a nuestro servicio por presentar una lesión pediculada y diagnóstico clínico de granuloma piógeno, de 1 cm de altura y 0,6 cm de diámetro en su base, de color rojizo, con ingurgitación vascular, localizada en el borde libre del tercio medio del párpado superior derecho, sin clínica de dolor ni sangrado, y un año de evolución. El resto de la exploración oftalmológica y sistémica fue normal. Se procedió a su escisión quirúrgica mediante la realización de un pentágono de espesor total que incluía la lesión. El diagnóstico histopatológico fue de pilomatricoma por la descripción de una masa sólida, encapsulada, constituida por una masa de células pilomatricales dispuestas en la periferia, grandes masas de queratina y zonas aisladas de células fantasma, con reacción granulomatosa a cuerpo extraño adyacente. A mayor aumento se identifican células pequeñas basalioides sin atipia citológica. En la zona más central, las células son de mayor tamaño, de citoplasma eosinófilo con pérdida del núcleo (fantasma). Entre estos dos tipos celulares predominantes hay células transicionales. Después de 4 años de seguimiento no se ha observado recidiva o malignización.

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S0365-66912006001000011-1

Mujer de 46 años de edad quien ingresó al hospital en marzo del 2005 por presentar una masa dolorosa en el tercio externo del párpado superior izquierdo de 6 meses de evolución, acompañada de disminución de la agudeza visual (AV) ipsilateral. La paciente refirió el desarrollo de una masa similar 15 años previos a su ingreso, la cual fue manejada exitosamente con tratamiento médico no especificado. El resto de los antecedentes sin importancia para el padecimiento actual. A la exploración oftalmológica se encontró una AV de 0,7 en el ojo derecho (OD) y 0,2 en el ojo izquierdo (OI). En el tercio externo del párpado superior izquierdo había una masa de 4 ¥ 3,5 cm, dolorosa acompañada de ptosis, desplazamiento inferior del globo ocular del mismo lado. Presentaba limitación a la levosupraversión del OI. La exoftalmometría con base 100 fue de 17 mm para ambos ojos. La apertura palpebral fue de 10 mm en el OD y de 4 mm en el OI. La función del músculo elevador izquierdo se encontraba limitada. Se solicitó una tomografía computada de ambas órbitas con cortes axial y coronal en la que se demostró una masa temporal de aspecto quístico con destrucción ósea, que invadía la órbita y desplazaba el globo ocular izquierdo hacia abajo, aparentemente dependiente del seno frontal. Se realizó una aspiración de la masa, de la cual se obtuvo un líquido denso de color amarillento. En un frotis de dicho contenido se encontraron escasos cocos Gram positivos en pares y cadenas, acompañados de numerosos leucocitos polimorfonucleares y abundante moco. Se inició tratamiento con ampicilina, dicloxacilina y naproxeno vía oral y sulfacetamida tópica. La paciente se sometió a drenaje del contenido del seno paranasal con remoción de su pared. Microscópicamente, las preparaciones teñidas con hematoxilina y eosina demostraron fragmentos revestidos por epitelio de tipo respiratorio. Por debajo del epitelio, la pared estaba formada por un estroma de tejido conectivo denso con zonas de hemorragia mezclada con cúmulos variables de infiltrado inflamatorio formados por linfocitos maduros, células plasmáticas, leucocitos polimorfonucleares y numerosos eosinófilos. Se estableció el diagnóstico de mucocele del seno frontal. La presencia de gran cantidad de eosinófilos como parte del infiltrado inflamatorio, sugirió una probable etiología de tipo alérgico o por hipersensibilidad.

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Varón de un año y cinco meses de edad, remitido por su pediatra por estrabismo. Presenta endotropía (15 grados) y pequeña hipertropía en ojo derecho (OD), el ojo izquierdo (OI) es el dominante. La agudeza visual (AV) es baja en OD (se molesta al ocluir el OI) y aceptable en OI (fija la mirada y coge objetos pequeños). El reflejo luminoso sobre la cornea nos hace sospechar una fijación excéntrica en ambos ojos. El niño había padecido convulsiones febriles. Entre los antecedentes familiares destaca que la madre tuvo la varicela estando embarazada (entre las 16 y 18 semanas), y que un tío materno padece el síndrome de Alport. El polo anterior es normal. En la esquiascopía el punto neutro es +2 en ambos ojos. Mediante la oftalmoscopía indirecta se aprecian lesiones ovales en ambas máculas, predominantemente en la mitad temporal, sugestivas de retinocoroiditis antigua, con periferia normal. En el OD es de mayor tamaño, muy pigmentada y con tejido glial blanquecino en el centro; las arcadas temporales están curvadas hacia la zona patológica, y existe atrofia parapapilar temporal. En el OI hay una atrofia coriorretiniana bien definida, con bordes pigmentados, vasos retinianos normales y algunos coroideos sobre la esclera con cúmulos de pigmento; se aprecia una ectasia escleral bajo la retina. El niño no presenta nistagmo, ni otras lesiones oculares o sistémicas. La radiografía de cráneo es normal. Ante la sospecha de infección ocular intrauterina se solicita serología para TORCH (acrónimo de Toxoplasma, Rubéola, Citomegalovirus y Herpes), sífilis y virus de la coriomeningitis linfocitaria, para el niño y la madre. Ambos son negativos para toxoplasma (los dos IgG 0,14 UI/ml, por enzimoinmunoensayo, EIA). Citomegalovirus, niño negativo, madre positiva con títulos bajos (Ig G 2,1 Index, por EIA). Herpes tipo I, niño negativo, madre positiva con títulos bajos (IgG 2 Index, por EIA). Herpes tipo II, niño negativo, madre positiva con títulos bajos (IgG 2,39 Index, por EIA). Virus varicela-zoster, niño negativo, madre positiva con títulos elevados (IgG 2,68 Index e IgM negativo, por EIA). Sífilis, RPR madre e hijo negativos. Rubéola, ambos positivos al estar vacunados (niño IgG 59,3 UI/ml, madre IgG 113,7 UI/ml, por EIA). Virus de la coriomeningitis linfocitaria, los dos positivos, pero con títulos bajos que no son significativos (IgG 1/32, por inmunofluorescencia indirecta). Todo ello permite descartar una etiología infecciosa, ya que los anticuerpos del niño no están elevados, y hace pensar que se trata de un coloboma macular atípico bilateral. Como hay casos hereditarios (1), se explora el fondo de ojo a sus padres y hermanos, son todos normales. También puede asociarse a hipercalciuria e hipomagnesemia (2), pero en este caso el índice calcio/creatinina y la magnesemia están dentro de lo normal. Posteriormente hemos seguido la evolución hasta los tres años de edad, la AV en el OD es de percepción y proyección de la luz, y en el OI es de 0,2. En los potenciales evocados visuales, por estimulación con gafas luminosas y damero, hay una clara asimetría, con detrimento en OD. No se planteó realizar penalización con parches por el gran tamaño del coloboma del OD. Sería interesante hacer una ecografía ocular, pero se decidió esperar a que el paciente tenga más edad y colabore al realizarla.

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S0365-66912006001200009-1

Paciente de 58 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de hipertensión arterial controlada farmacológicamente durante 6 años y sinusitis maxilar de 10 días de evolución sin tratamiento específico. Acude a urgencias por «pérdida y distorsión de la visión» en el ojo izquierdo (OI) de varios días de evolución. La agudeza visual máxima en el ojo derecho (OD) era de 1 y en el OI de 0,125, la motilidad ocular extrínseca e intrínseca fueron normales, el estudio con lámpara de hendidura no presentaba patología. La exploración fundoscópica en el OD fue normal pero en el OI había un desprendimiento seroso macular que se extendía hasta los vasos temporales superiores e inferiores, el nervio óptico y el resto del parénquima retiniano no presentaban alteraciones. Refiere el arañazo de un gato en el muslo de la pierna izquierda dos semanas antes de la pérdida de visión. Siete días después de ser explorada por nosotros, desarrolló unas lesiones eritematosas dolorosas limitadas a las extremidades inferiores compatibles con eritema nodoso que en el plazo de 20-25 días se ulceraron. Se realizó interconsulta al servicio de medicina interna para estudio compartido. La radiografía de tórax fue normal, la radiografía de senos paranasales determinó un ligero velamiento en el seno maxilar izquierdo. Los estudios serológicos: ANA, ANCA, ac antifosfolípidos fueron normales. La serología CMV, VEB, Rickettsias, Toxoplasma, VIH, Lyme y la serología luética fueron negativas. El Mantoux también fue negativo. Hemograma: Leucocitos 20.670, VSG 64 mm 1.ª h, PCR 16,4 mg/L. Los niveles serológicos de IgM frente a B. Henselae por ELISA fueron positivos a un título de 1:812. La paciente fue tratada con ciprofloxacino 1 gramo al día durante 14 días. A las cuatro semanas del tratamiento el cuadro sistémico empezó a regresar y el oftalmológico se resolvió alcanzando el OI una agudeza visual de la unidad.

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S0365-66912007000200010-1

Mujer de 45 años que es remitida desde el servicio de neurocirugía por pérdida de visión súbita bilateral tras cirugía de derivación ventrículoperitoneal de un higroma subdural temporal y absceso occipital craneal. Todo ello resultado de una complicación postquirúrgica subaguda. Quince días antes había sido intervenida de descompresión preventiva medular por Malformación de Arnold-Chiari I. La paciente contaba con una clínica de 16 años de evolución, con cefaleas de intensidad leve, inestabilidad, mareos rotatorios, vómitos autolimitados de duración variable y nistagmus vertical leve desde hacía un año. Éste último ayudó a la sospecha y diagnóstico de la malformación congénita, ya que el resto de su sintomatología la relacionaba con la colitis ulcerosa que sufría hacía años. La agudeza visual (AV) en la primera exploración fue de movimiento de manos en ambos ojos. Las reacciones pupilares fueron de 2+ sin defecto pupilar aferente relativo. Presentaba un nistagmus en sacudida hacia abajo de frecuencia alta y amplitud media. El fondo de ojo mostró hemorragia retrohialoidea premacular y vítrea bilateral, confirmada con tomografía óptica de coherencia (OCT) y ecografía ocular. Todos estos hechos fueron compatibles con ST. Se le realizó una hialoidectomía posterior en su ojo derecho (OD) previa instilación de colirio anestésico y uso de láser Nd:YAG 15 pulsos (rango de 4-7 mJ/pulso) en la parte más inferior del hematoma. La hialoides posterior se rompió y drenó inmediatamente sangre a la cavidad vítrea. Se opta por una actitud expectante en su ojo izquierdo (OI). La AV al año, tras varias revisiones con notable mejoría, era de 0,6 en el OD y 0,1 en el OI. La OCT reveló una membrana epirretiniana premacular de reciente aparición en su OI. La frecuencia del nistagmus bajó y la amplitud pasó a ser leve. El hemovítreo bilateral seguía en reabsorción de forma lenta y progresiva. La enferma rechazó cirugía ocular alguna, estando satisfecha con el resultado visual alcanzado.

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S0365-66912007000200011-1

Varón de 65 años de edad con antecedentes de dos sesiones de terapia fotodinámica con Verteporfin (TFD) y propuesto para una tercera acude para valoración. Su agudeza visual actual es de 0,7 en ojo derecho (OD). Se trata de un ojo único ya que el ojo izquierdo (OI) está en ptisis bulbi debido a un antecedente traumático ocurrido en su niñez. El paciente no refiere cambios desde el inicio del cuadro y tampoco había notado variación de su agudeza visual antes de haberle realizado las sesiones de TFD. La imagen funduscópica revela una lesión viteliforme sobreelevada en área foveal con drusas duras en el polo posterior. En la angiografía fluoresceínica (AGF) se aprecia una hiperfluorescencia en anillo progresiva e intensa en tiempos tardíos con una zona central hipofluorescente. En la angiografía con verde de indocianina (AVI) no se aprecian alteraciones de interés. En la OCT se observa la presencia de una estructura cuneiforme de reflectividad media-alta entre el epitelio pigmentado y la retina neurosensorial con un desprendimiento de la retina neurosensorial bordeando la lesión. Se le realizó un electrooculograma siendo su resultado dentro de los límites de la normalidad. El paciente es diagnosticado de DFVA y se decide realizar controles periódicos. En los controles de los 3, 6 y 12 meses los resultados de las pruebas no muestran variación respecto a la primera visita y su agudeza visual permanece estable. En el control de los 24 meses su agudeza visual es de 0.02. En el fondo de ojo no se observa la lesión viteliforme sino una lesión redondeada anaranjada en el área foveal. Tanto en la AGF como en la AVI existe una hipofluorescencia intensa mantenida en todo el tiempo angiográfico. En la OCT se aprecia una depresión foveal normal con ausencia de la masa de reflectividad media apreciada en la primera visita y un aumento de la reflectividad posterior a la altura del complejo epitelio pigmentado-coriocapilar.

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S0365-66912007000300010-1

Paciente de 33 años que el 20-08-05 es trasladado a urgencias por un corte sangrante en el cuello realizado al caerse sobre el escaparate de una tienda. En urgencias se apreció un traumatismo inciso en la región antero-lateral derecha del cuello con una disección limpia que interesaba sólo a los tejidos superficiales y sin daño aparente del resto de estructuras por lo que se suturó por planos. El día 4-09-06 acude a urgencias de nuestro hospital para revisión de la herida refiriendo cefalea y visión borrosa con el ojo derecho (OD). En el examen oftalmológico la agudeza visual no corregida con el OD era de 1 y con el ojo izquierdo (OI) de 1. La presión intraocular fue de 12 mm Hg en OD y de 13 mm Hg en OI. La motilidad ocular extrínseca fue normal salvo una ptosis palpebral derecha de 3 mm con buena función del elevador. La pupila del OD medía 2,0 mm y la del OI 4,0 mm. La exploración y palpación externas del cuello, salvo los hallazgos del traumatismo, eran normales. Se realizó una TAC cervical apreciándose un gran hematoma con crecimiento interno que estaba comprimiendo de forma significativa la tráquea, por lo que se decidió exploración y evacuación intraquirúrgica donde se apreció una solución de continuidad en la vena yugular externa que estaba filtrando a planos profundos. Cinco meses después el síndrome de Horner había desaparecido.

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S0365-66912007000700012-1

Un varón de 32 años acude al Servicio de Urgencias por disminución reciente de visión en OD coincidiendo con la aparición de una lesión parduzca en dicho ojo. Entre los antecedentes oftalmológicos destaca un traumatismo penetrante en OD tres años antes que fue suturado en nuestro centro. A la exploración presenta una agudeza visual de 0,1 que mejora a 0,5 con estenopéico. La biomicroscopía del segmento anterior muestra un quiste de iris que ocupa la mitad de la cámara anterior, cuya pared anterior contacta con el endotelio corneal, una cicatriz corneal lineal de 6 mm que respeta el eje visual y un cristalino transparente. La presión intraocular (PIO) es de 14 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo hasta donde permite explorar la lesión es normal, así como la ecografía ocular en modo B del segmento posterior. La imagen obtenida mediante Stratus OCT muestra una pared anterior fina en contacto discontinuo con el endotelio corneal y contenido claro del quiste. La lesión fue diagnosticada clínicamente de un quiste epitelial de iris. El paciente fue intervenido mediante punción aspiración del quiste con aguja de 30g, viscodisección del quiste para separarlo del endotelio corneal y reforma de la cámara anterior seguido de fotocoagulación ab externo en el mismo acto quirúrgico de sus paredes colapsadas empleando impactos no confluentes, de potencia elevada y tiempo largo, hasta observar la retracción del tejido. No se realizaron quemaduras intensas ni se aplicó tratamiento confluente para evitar la atrofia extensa del iris subyacente. El postoperatorio cursó con una inflamación intraocular moderada que respondió a los corticoides tópicos horarios y formación de una sinequia posterior amplia a las XII h sin desarrollar catarata y con una importante mejoría visual. A los seis meses de la intervención la agudeza visual es de 0,8 y la exploración biomicroscópica muestra una pupila ovalada en sentido vertical con sinequia posterior de X a II h como única secuela. No hay signos de recidiva de la lesión.

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S0365-66912007000800012-1

Paciente mujer, vista por primera vez en el servicio de oftalmología de nuestro hospital en el año 1992 (a los 33 años) por disminución de la agudeza visual de su ojo derecho. La exploración oftalmológica inicial mostró una agudeza visual (AV) de 0,2 en ojo derecho (OD) y de 0,6 en ojo izquierdo (OI), con -5,0 y -4,0 dioptrías esféricas respectivamente. En el examen biomicroscópico de polo anterior se apreciaba un embriotoxon posterior marcado y la presión intraocular era de 12 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo de la paciente mostraba las siguientes características OD: Atrofia geográfica circumpapilar del EPR y coroides con límites precisos que abarca todo el área macular y permite visualizar los vasos coroideos subyacentes. OI: Lesiones difusas de características similares a las del OD, con semiluna de atrofia que afecta parcialmente el área macular. Ante esta situación se realizó una angiografía fluoresceínica (AFG) que mostraba la atrofia del EPR y coriocapilar ya descrita, sin claros signos de actividad. Ante la posibilidad de que se tratara de una coroiditis serpiginosa, se inició tratamiento inmunosupresor con Corticoides y Ciclosporina, además de suplementos vitamínicos por un posible déficit nutricional, sin que se objetivara respuesta favorable. Con posterioridad, y debido a la evolución desfavorable, se reinstauró tratamiento inmunosupresor con Azatioprina y Metotrexate sin presentar, en ningún momento, signo alguno de mejoría. En el año 2003, y debido a sus antecedentes familiares (2 sobrinos diagnosticados genéticamente de Síndrome de Alagille sin manifestaciones oftalmológicas asociadas), se realiza estudio genético a la paciente, descubriendo la mutación 2785+3 del AAGT en el intrón 19 del gen Jagged 1 y confirmando así la sospecha de Síndrome de Alagille. En la actualidad, y tras 14 años de seguimiento, la paciente presenta una agudeza visual de percepción de luz en OD y 0,1 con fijación excéntrica en OI. En el fondo de ojo se objetiva el crecimiento de las lesiones atróficas coriorretinianas que abarcan completamente el área macular sin haber mostrado evidencia alguna de signos angiográficos de actividad en los controles periódicos realizados a lo largo del seguimiento en nuestro servicio.

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S0365-66912007000800013-1

Varón de 25 años con hemorragia macular secundaria a traumatismo ocular. Su AV es de 0,4 y su presión intraocular de 15 mmHg. Debido a que el tamaño de la hemorragia no es muy grande se decide instaurar tratamiento con corticoides tópicos, orales y ciclopléjico. A la semana siguiente presenta disminución de AV a 0,1 y aumento de la hemorragia por lo que se realiza vitrectomía posterior, se intenta desplazar la hemorragia con perfluoropropano sin conseguirlo y se administra directamente sobre la retina 0,1 ml de rt-PA a una concentración de 50 µg/0,1 ml y se rellena el globo ocular con gas (SF6 al 30%) realizando posicionamiento en decúbito prono durante 1 semana. Cuatro semanas después de la intervención, la AV es de 0,8, la hemorragia macular había desaparecido, pero una vez que la sangre se reabsorbe se aprecia la existencia de una rotura coroidea yuxtafoveolar. A los 6 meses la AV es de 1,0.

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S0365-66912007000900009-1

Un varón de 42 años de edad acude a Urgencias por disminución bilateral y progresiva de visión de varias semanas de evolución. Como antecedentes personales destacaba la existencia de una hepatopatía crónica por virus C y un síndrome autoinmune de Evans (púrpura trombocitopénica autoinmune con anemia) de larga evolución, que había requerido esplenectomía hacía 20 años. El tratamiento de mantenimiento era de 30 mg de prednisona oral en días alternos. En la exploración oftalmológica, la agudeza visual mejor corregida era en OD 0,3 y en OS 0,2. Biomicroscópicamente presentaba una catarata subcapsular posterior 1+ en OD y de 2 + en OS. Mediante funduscopia se observaron múltiples áreas de desprendimiento neurosensorial y de epitelio pigmentario de la retina (EPR) en el polo posterior de ambos ojos, así como unas pequeñas lesiones blanquecinas, redondeadas, discretas y escasas en la retina ecuatorial de ambos ojos. Además, en OS había otras lesiones periféricas cicatriciales con pigmentación. La tomografía óptica de coherencia (OCT) puso de manifiesto los desprendimientos que afectaban a la mácula de ambos ojos. Se le indicó una angiofluoresceingrafia, que no se llegó a realizar porque a los 2 días el paciente fue ingresado por un cuadro de fiebre alta, adenopatías laterocervicales y diarrea persistente. Fue tratado de forma empírica con cefotaxima y corticoterapia, pero evolucionó desfavorablemente presentando dificultad respiratoria con progresivo deterioro de su estado general. Mediante TAC se comprobó la existencia de un gran ensanchamiento mediastínico, y la biopsia de las adenopatías cervicales evidenció un linfoma B difuso de célula grande con marcador CD20 +. Con el diagnóstico de linfoma no Hodgkin B difuso de célula grande en estadio II E, se le administraron 6 ciclos de quimioterapia CHOP y rituximab. A lo largo del tratamiento quimioterápico (sobre todo a partir del 3.er ciclo), el paciente ya experimentó una franca mejoría visual, objetivándose la reaplicación progresiva de todos los focos de desprendimiento sensorial y de EPR, quedando cicatrices retinocoroideas con redistribución de pigmento. A los 6 meses de evolución tras la quimioterapia, se confirmó la remisión completa del linfoma por TAC y gammagrafía, y las retinas estaban aplicadas y las antiguas lesiones exudativas tenían un aspecto cicatricial e inactivo. Mediante OCT se corroboró la resolución de los desprendimientos. La AV era de 0,7 en OD y de 0,6 en OS y el paciente está pendiente de intervención de catarata.

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S0365-66912007000900010-1

Un varón caucásico de 30 años, sin antecedentes médicos significativos, fue enviado a nuestro servicio por un melanoma de la coroides en el ojo izquierdo (OI) en noviembre de 2005. Desde agosto de 2005 el paciente percibía una disminución de la agudeza visual (AV) unilateral en el OI. Desde hace un mes se quejaba de dolores oculares en dicho ojo. La AV del ojo derecho (OD) era de 10/10 con una corrección esférica de -0,5 D, la del OI era <1/10 sin corrección y de 8/10 con corrección esférica sobreañadida de -5 D. El exámen oftalmológico del OD no mostraba ninguna particularidad. El exámen a la lámpara de hendidura del OI mostraba una inyección ciliar marcada, una reacción inflamatoria leve en la cámara anterior y un iris abombado; la tensión ocular (TO) era de 17 mmHg. En el fondo del OI destacaba la presencia en el sector nasal de una masa amelanótica circunscrita. La ecografía B demostraba un engrosamiento de la pared ocular que sobrepasaba los 5 mm. En el espacio extra-escleral se observaba una zona hipoecogénica. Con la angiografía fluoresceínica y con verde de indocianina esta lesión estaba rodeada de pliegues coroideos bien visualizados; no se observaba una red vascular intratumoral propia. Una resonancia magnética nuclear (RMN) orbito-cerebral confirmó el engrosamiento escleral de aspecto nodular que captaba el contraste en la zona postero-interna del OI, sin poner en evidencia otras lesiones. Un profundo estudio en busca de una etiología reumática (factor reumatoide, Ac antinucleares, cANCA, Ac antifosfolípidos) y de una etiología infecciosa (TPHA, toxocarosis) resultó negativo. Los niveles de calcio en sangre fueron normales: 2,39 mmol/l. La radiografía de tórax fue normal. La enzima de conversión de la angiotensina, discretamente aumentada: 73U/L (normal, 10-55), era compatible con una afección granulomatosa, pero el resto de los exámenes no han permitido mostrar otros argumentos en favor de una sarcoidosis ni de una tuberculosis. Teniendo en cuenta la anamnesis, el exámen clínico, angiográfico, ecográfico y la RMN se hizo el diagnóstico de escleritis posterior gigante. Se practicó una biopsia por vía extra-escleral y el resultado del examen histopalológico confirmó una escleritis granulomatosa compatible con una sarcoidosis (ausencia de agentes patógenos visibles con la coloración de Ziehl-Neelsen, Gram, metamina de plata y PAS). Se instauró un tratamiento por vía oral de corticoides, a dosis de 1 mg/kg/día rebajando progresivamente la dosis, debido a una buena respuesta terapéutica, a 0,5 mg/kg/día a los 6 meses de tratamiento. Se asoció una pauta local en el OI de dexametasona 0,1% 1 gota 3 veces al día, para tratar la inflamación en la cámara anterior; y atropina 1% 1 gota 3 veces al día, para disminuir el espasmo ciliar. El examen de control del OI a los 6 meses mostró una AV de 10/10 con una corrección esférica de +0,50 D. Desapareció la inyección ciliar al igual que la reacción inflamatoria en cámara anterior, el cristalino estaba transparente; la TO era de 15 mmHg. En el fondo de ojo el levantamiento sólido en el sector nasal se aplanó. En la ecografía B el espesor total de la pared ocular en el sector nasal inferior era de 2 mm aproximádamente.

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S0365-66912007001000009-1

Paciente mujer de 74 años de edad que acudió a urgencias por haber sufrido un traumatismo contuso casual en su domicilio, de moderada intensidad en el ojo izquierdo (OI), al golpearse con el borde de la mesilla de noche. Entre los antecedentes destacaban ametropía leve sin corrección óptica y diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales. No presentaba ningún otro antecedente personal ni familiar de interés. Su agudeza visual (AV) era de 0,6 en ojo derecho y percepción de luz que no mejoraba con estenopeico en OI. En la exploración con lámpara de hendidura se apreciaba hematoma y edema en párpado superior izquierdo, conjuntiva íntegra con quemosis intensa generalizada, córnea íntegra y transparente e hipema del 100% que impedía valorar el resto de estructuras oculares. Se apreciaba hipotonía del OI con una presión intraocular de 5 mm Hg. Se realizaron pruebas de imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética) apreciando la existencia de una herida incisa escleral paralimbar nasal superior de 10 mm aproximadamente y presencia de cristalino íntegro prolapsado en el espacio subconjuntival. La quemosis conjuntival evolucionó rápidamente a hiposfagma generalizado permitiendo apreciar la existencia de una masa subconjuntival nasal superior que se correspondía con el cristalino prolapsado. La paciente fue intervenida realizándose una peritomía de 360º, extracción del cristalino prolapsado, sutura de la herida escleral y tratamiento con antibioterapia intravenosa y tópica reforzada. Al mes de la cirugía la paciente presentaba AV de movimiento de manos que mejoraba a 0,1 con corrección de + 14,00 dioptrías. En la lámpara de hendidura se apreciaba córnea transparente, corectopia nasal superior con pérdida de tejido iridiano y restos adheridos. El fondo de ojo, que no se apreciaba por opacidad de medios, presentaba retina in situ en la ecografia modo B. A los doce meses se realizó cirugía combinada de vitrectomía vía pars plana y sutura de lente intraocular a sulcus, alcanzando una AV espontánea de 0,3 a los dieciocho meses.

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S0365-66912007001100010-1

Paciente de 63 años que refería déficit de agudeza visual (AV) en el ojo derecho (OD) de varios meses de evolución. Entre sus antecedentes personales destacaba una epilepsia postraumática de diez años de evolución, hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo II. Se encontraba en tratamiento con 1,5 gr de vigabatrina y 200 mg de carbamazepina diarios desde el traumatismo. La AV era de 0,3 en OD y 0,8 en ojo izquierdo con corrección. La biomicroscopía anterior y tonometría eran normales. En la oftalmoscopía destacaba la palidez de ambas papilas y una membrana epirretiniana macular en OD. Se realizaron perimetrías computarizadas Humphrey 30/2 blanco-blanco y azul-amarillo que presentaban reducciones campimétricas concéntricas severas en ambos ojos (Humphrey instruments, modelo 745, Carl Zeiss Inc). Carecía de antecedentes familiares de interés, por lo que se descartó una neuropatía óptica hereditaria. La anamnesis y las determinaciones analíticas de volumen corpuscular medio, vitaminas B1, B6, B12 y ácido fólico descartaron la etiología nutricional. Se estableció el diagnóstico de retinotoxicidad por vigabatrina remitiéndose al servicio de neurología. Al año de seguimiento persistía la pérdida campimétrica y de AV.