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BigScience Biomedical Datasets 112

400

S1137-66272004000500009-1

Paciente colombiana de 25 años de edad, que ingresó en nuestra Sección de Obstetricia por presentar un cuadro de rotura de membranas en gestación de 24 semanas y 5 días No refería antecedentes familiares ni personales de interés. Antecedentes ginecológicos: menarquia a los 14 años; F.M.: 3-4/32. En una exploración rutinaria de embarazo realizada a las 20 semanas de gestación fue diagnosticada de condilomatosis vaginal. Exploración al ingreso: paciente apirética. En la inspección de los genitales externos se observaban múltiples condilomas vulvoperineales. TV: cérvix formado, posterior y cerrado. Fluían abundantes aguas claras. Ecografía: feto en longitudinal cefálica. Placenta posterior, ILA 8 (índice de líquido amniótico). F.C.F. positiva. Estimación de peso fetal: 641 g. Se inició tratamiento con antibióticos intravenosos y se realizaron una serie de pruebas complementarias (analítica completa con P.C.R., serología; cultivos vaginal y rectal y de líquido amniótico; y test de hibridación para HPV), cuyos resultados se reflejan en la tabla 1, y que permitieron llegar al diagnóstico de corioamnionitis. Se desencadenó el parto una semana después y debido a la presencia de corioamnionitis y a la inmadurez fetal se dejó evolucionar. El parto fue espontáneo, naciendo un feto vivo de sexo masculino de 690 g, pH de arteria 7,24 y pH de vena 7,48. Test de Apgar al 1-y a los 5-de 5. Placenta de 167 g, hipermadura con signos de corioamnionitis. Tras el alumbramiento se efectuaron biopsias de vagina y periné, cuyos resultados fueron: condiloma acuminado de vagina y condiloma acuminado de periné que respeta bordes. El neonato falleció a los 40 días de vida.

401

S1137-66272006000500012-1

Se trata de una mujer de 50 años fumadora ocasional. Entre sus antecedentes personales de interés, destacaba la realización de un viaje turístico de nueve días de duración a la Rivera Maya (Caribe mexicano), quince días antes del inicio de los síntomas. Durante el viaje la paciente, según refería, sufrió numerosas picaduras de mosquitos. En las 48 horas previas a la consulta, la paciente se autotrató con ácido acetil-salicílico (AAS) como antipirético y como tratamiento sintomático de la cefalea. En la exploración física la paciente estaba consciente, orientada y febricular (37,6ºC), TA=110/70. Existía rubor facial e inyección conjuntival bilateral así como la presencia de un exantema hemorrágico, simétrico, máculo-papular en tronco y extremidades, especialmente en las inferiores, donde era confluente, y que no se modificaba a la vitropresión. En el resto de exploración por aparatos sólo se identificó la presencia de numerosas adenopatías latero y retrocervicales así como preauriculares. No se observaba la presencia de meningismo ni de hepatoesplenomegalia. La prueba del lazo (Rumpell-Leade) mostró la aparición de más de 30 petequias en la fosa antecubital derecha. Se realizó un examen hematológico que mostró: hematíes 4,90x106/microL con hematocrito de 43% y plaquetas normales. En la serie blanca, el recuento determinó 7.700 leucocitos con linfopenia relativa (22%) y presencia de numerosos linfocitos activados. La VSG era de 28 mm a la primera hora, con PCR=6,62 mg/dL. Las pruebas de coagulación fueron normales para ambas vías. En la bioquímica destacaba una creatinina de 1,28 mg/dl con transaminitis de ALT= 78 U/L. La gota gruesa y la extensión sanguínea fue negativa. Finalmente en el análisis inmunológico se determinaron: AcIgM contra CMV negativos, AcHBc, AgHBs y AgHBs negativos, AcIgM contra P. falciparum negativo y AcIgM contra dengue (IFI) que resultaron positivos. En el estudio de gota gruesa y extensión sanguínea no se detectó la presencia de parásitos hemáticos. La paciente fue diagnosticada de dengue clásico con probables criterios de dengue hemorrágico grado 1 inducido por el AAS. Después se su retirada, la paciente se restableció completamente en 10 días.

402

S1137-66272007000500016-1

Se trata de una paciente de 27 años afecta de artritis juvenil de 12 años de evolución que afecta a rodillas, tobillo derecho y 1ª MTCF derecha. En el estudio presenta HLA B-27 positivo, ANAS negativos y FR negativo. No presenta afectación axial ni extraarticular. En tratamiento con dosis medias-altas de corticoides, 10-30 mg/día de prednisona con respuesta incompleta, tras no respuesta a salazopirina, metotrexate, hidroxicloroquina y corticoides a dosis bajas, así como infiltraciones en ambas rodillas y tobillo con corticoides y sinoviortesis isotópica de ambas rodillas con Ytrio 90. Tras proponer a la paciente tratamiento con etanercept, se inicia a dosis plenas aceptadas para artritis juvenil, artritis reumatoide y espondilitis anquilopoyética, con respuesta completa y mantenida. Ante el deseo de ser madre referido por la paciente y su marido, se indica la poca experiencia con este tipo de fármacos y desaconsejamos el embarazo. En diciembre del 2005, tras 3 años asintomática sin precisar AINES ni corticoides, acude a consulta por estar embarazada de dos semanas (fecha de última regla 26/11/2005) por lo que, de acuerdo con la paciente retiramos etanercept, iniciando tratamiento con prednisona en caso de brote. Dos semanas más tarde, la paciente acude a consulta refiriendo brote oligoarticular incapacitante, por lo que ha iniciado tratamiento con etanercept, a dosis de 25 mg dos veces por semana. Volvemos a indicar la falta de experiencia y de acuerdo con la paciente, marido y autoridades sanitarias, mantenemos el tratamiento con seguimiento estricto. Añadimos al tratamiento AAS 50 mg/día, hierro y ácido fólico. La fecha prevista de parto es el 23/08/2006. El embarazo transcurre sin complicaciones y sin actividad de artritis, con anemia y elevación mantenida de reactantes de fase aguda, que se normalizan completamente tras el parto, que ocurre sin complicaciones, con recién nacido a término normal. Se aconseja y acepta lactancia artificial. Se mantiene tratamiento en preparto y puerperio con etanercept estando asintomática y con analítica normal sin datos inflamatorios ni anemia. No se han detectado malformaciones ni problemas médicos en el niño, a los 13 meses de seguimiento.

403

S1137-66272008000500007-1

Gestante de 27 años, del grupo sanguíneo A positivo, con antecedentes personales de meningitis a los 3 años, legrado por embarazo molar (G1P0A1) en su primera gestación en 2005 y fumadora de 10-20 cigarrillos/día. No antecedentes transfusionales previos. En la ecografía realizada en la semana 35 de gestación se detectó una hidrocefalia fetal bilateral y oligoamnios, por lo que se programó una cesárea para la semana 36. En el estudio analítico previo destacaba una serología positiva (IgM) para el Parvovirus B19. La exploración de la recién nacida tras la cesárea, reveló un buen estado general, con un test de Apgar de 8 y 9 puntos en el 1º y 5º minuto, respectivamente, pequeños hematomas en hombro y glúteo izquierdos, macrocefalia con fontanela anterior a tensión y prominencia de las venas cefálicas. En el hemograma se constató una tombocitopenia grave (9 x 109/L). Ante la sospecha clínica de TFNA se transfundió una alícuota de concentrado de plaquetas de aféresis irradiado, de fenotipo HPA-1a desconocido y se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas (IGIV) a dosis de 1 g/Kg x 2 días, con muy buena respuesta (plaquetas > 100 x 109/L, que se mantuvieron a lo largo de todo el ingreso). Se solicitó estudio inmunohematológico al Centro de Transfusión Sanguínea de Navarra, así como búsqueda de plaquetas de donante HPA-1a negativo. En la ecografía cerebral se apreció una hidrocefalia grave secundaria a hemorragia intraventricular, que precisó de la colocación de un catéter de derivación externo, a través del cual se recogió líquido cefalorraquídeo hemorrágico a presión. Presentó una evolución posterior tórpida, con ventriculitis y crisis convulsivas, que precisó de tratamiento con antibioterapia y fenobarbital, respectivamente, e implantación de una válvula de derivación ventrículoperitoneal. Durante su ingreso se transfundió una alícuota de concentrado de hematíes leucodepleccionado e irradiado. El estudio inmunohematológico realizado en el Centro de Transfusión Sanguínea de Navarra confirmó el fenotipo HPA-1a negativo materno y positivo en el neonato, así como la presencia de anticuerpos con especificidad anti-HPA-1a en el suero materno como en la recién nacida.

404

S1137-66272009000100014-1

Hombre de 77 años derivado al servicio de Urgencias hospitalario desde su centro de salud para valoración de hematemesis. Como antecedentes personales el paciente refería sangrado digestivo alto dos años antes, en contexto de toma de aspirinas por proceso catarral, así como crisis renoureterales (CRU) de repetición y asma. No se disponía en ese momento de más información relativa a sus antecedentes personales. Se encontraba tomando tratamiento inhalatorio antiinflamatorio-broncodilatador; por voluntad propia el paciente había suspendido recientemente el tratamiento habitual con omeprazol. Diagnosticado tres días antes de CRU en su centro de salud por dolor lumbar bajo de perfil cólico irradiado a cuadrante inferior izquierdo (CII), había recibido diclofenaco intramuscular y aspirinas a demanda, con alivio parcial. Ante la presentación de hematemesis, se deriva para valoración. En el servicio de Urgencias el paciente refiere, además de dicho dolor lumbar irradiado, que reconoce como de características similares a CRU previas, la presentación en las últimas ocho horas de ardor de estómago, así como temblor al levantarse de la cama e inestabilidad, que ha condicionado caída y traumatismo nasal. Asimismo, había presentado en este período tres vómitos de contenido sanguinolento. En la exploración física destacaban buen estado general, TA de 70/50 mm de Hg con relleno capilar normal, FC de 90 lpm, ta de 36º C; nauseoso, con palidez concomitante a las náuseas, pero basalmente normocoloreado; herida en puente nasal con restos de sangrado en fosas nasales y restos en “posos de café” en comisuras labiales; abdomen doloroso a la palpación profunda en CII, sin signos de irritación peritoneal ni aparentes masas y tacto rectal negativo para sangre y melenas. Se extrajeron muestras para analítica y pruebas cruzadas y se inició sueroterapia por dos vías venosas periféricas, que consiguieron remontar las cifras tensionales sin normalizarlas. En la analítica, Hb, 12,9 g/dL, Hto. 36,1%, leucocitos 27.500/µL con 87% de neutrófilos, plaquetas y coagulación normales; urea 52 mg/dL, creatinina 2,86 g/dL; resto normal. Ante esta situación de inestabilidad hemodinámica y hematemesis en paciente con antecedentes de hemorragia digestiva alta y tratamiento actual con fármacos potencialmente gastrolesivos, se solicitó endoscopia urgente. La endoscopia inmediata objetivó esófago con mucosa de aspecto claramente isquémico desde los 30 cm y necrótico hasta los 38 cm, así como fundus, cuerpo gástrico, incisura y antro normales, con algún resto hemático mínimo. Durante la realización de la endoscopia el paciente entró en parada cardiorrespiratoria por actividad eléctrica sin pulso. Las maniobras de resucitación resultaron infructuosas y el paciente falleció. La necropsia reveló esofagitis aguda necrotizante erosiva en los 14 cm distales y arteriosclerosis aórtica, predominantemente abdominal y en bifurcación de ilíacas, con aneurisma sacular en aorta abdominal de 13 cm de longitud y 8 cm de diámetro roto, hemorragia retroperitoneal masiva de 3.000 cc, aproximadamente, y extensión a cavidad peritoneal.

405

S1137-66272009000300013-1

Se trata de una mujer de 43 años, natural de Bolivia, que acudió al Servicio de Urgencias del Hospital de Navarra tras presentar en su domicilio una crisis convulsiva generalizada, presenciada por familiares, con un periodo confusional posterior y una cefalea intensa bilateral. Previo al cuadro una hora antes comenzó con parestesias en mano derecha. No tenía antecedentes familiares ni antecedentes personales de interés. En la exploración física, presentaba constantes de presión, frecuencia y temperatura normales y un Glasgow de 15. No presentaba rigidez de nuca ni signos meníngeos. No se encontró focalidad neurológica. La paciente se encontraba sudorosa, con un cuadro de ansiedad asociado, que fue resuelto con éxito con 0,25 mg de alprazolam. El resto de la exploración fue normal y no presentó nueva crisis. En el Servicio de Urgencias se realizó ECG, radiografía de tórax, ambos normales, y analítica con bioquímica, hemograma y pruebas de coagulación, también dentro de los parámetros normales. Se practicó TAC craneal urgente, donde se objetivó una lesión de 3 cm de diámetro, quística, en región fronto-parietal izquierda, que no captaba contraste, con calcificaciones nodulares en su periferia. Se decidió ingreso en neurocirugía con diagnóstico de sospecha de NCC. Durante su ingreso se completó el estudio con un electrencefalograma (EEG), que fue normal, una resonancia magnética craneal, donde se confirmó la existencia de cisticercos en fase vesicular, y una radiografía del muslo, con varias calcificaciones de pequeño tamaño y morfología compatible con cisticercos. Se inició tratamiento con dexametasona, albendazol y oxcarbazepina, con buena tolerancia, y se le dio el alta con el diagnóstico de epilepsia rolándica izquierda secundaria a cisticercosis sistémica y terminó el tratamiento ambulatorio durante un mes con albendazol, manteniendo de manera indefinida el tratamiento antiepiléptico, sin presentar nuevas crisis.

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S1137-66272009000300015-1

Mujer de 36 años, sin antecedentes, que inicia con parestesias en dedo pulgar de la mano derecha seguidas, 2 días después, de debilidad para el movimiento de pinza. Dos días más tarde, aparece paresia para la dorsiflexión del pie izquierdo y parestesias dolorosas en el dorso del mismo. Fue ingresada al cabo de una semana del inicio la semana de evolución, observandose paresia grado 3 en la escala del Medical Research Council (MRC) del oponente y del abductor corto del pulgar (ACP) derechos y grado 4 MRC de los músculos dependientes del ciático poplíteo externo (CPE) izquierdo junto con hipoestesia táctil y dolorosa en primer y segundo dedos de la mano derecha y en dorso del pie izquierdo. Mostraba un buen estado general sin fiebre, lesiones cutáneas ni adenopatías. Cinco días después de su ingreso aparecen nuevas alteraciones neurológicas consistentes en paresia grado 3 MRC de deltoides y de tríceps braquial izquierdo y parestesias en cara externa del brazo izquierdo y ambas pantorrillas. Los estudios complementarios realizados incluyeron velocidad de sedimentación globular (VSG), hemograma, bioquímica elemental de sangre y orina, estudio de liquido cefalorraquídeo (LCR), estudio de coagulación que incluyó plaquetas, volumen plaquetar medio, tiempo de protrombina, Ratio Internacional Normalizada (INR) y fibrinógeno, proteinograma, inmunoglobulinas, fracciones C3 y C4 del complemento, crioglobulinas, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti citoplasma del neutrófilo (ANCA), anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM y antigangliósidos GM1 y GD1b, factor reumatoide, serología a lúes (RPR), Borrelia burgdorferi y hepatitis B y C, Mantoux, electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax, resonancia magnetica (RM) cerebral, torácica y abdominal. Los hallazgos de estas exploraciones resultaron dentro del rango de la normalidad. Durante el ingreso se realizan dos estudios neurofisiológicos que se detallan en la tabla 1. El primero realizado a los 9 días del inicio de los síntomas, destacó la ausencia de potencial motor (PM) del CPE izquierdo y una reducción de la amplitud del PM del mediano derecho con estímulos en muñeca, codo y axila respecto a la del obtenido con estimulación palmar. El electromiograma (EMG) del ACP derecho mostraba un patrón de máximo esfuerzo simple con escasos potenciales de unidad motora (PUMs) de características normales y sin actividad espontánea. En el tibial anterior (TA) izquierdo no se registro actividad espontánea ni voluntaria. En el segundo estudio realizado a los 15 días de evolución, se objetivaron cambios en la conducción sensitiva de varios nervios, que previamente no habían mostrado alteraciones. Éstos incluyeron, reducción de la amplitud del potencial sensitivo del nervio peroneal superficial izquierdo, ausencia de respuestas sensitivas en los nervios surales y en el mediano derecho al estímular en tercer dedo y disminución de la amplitud de los obtenidos desde primer y segundo dedos. Como en el primer estudio, no se obtuvo PM del CPE izquierdo. La amplitud de los PMs del mediano derecho estaba reducida, incluyendo la correspondiente a la estimulación en la palma, que había disminuido respecto a la del estudio previo. En el EMG se registró actividad espontánea en forma de fibrilaciones y ondas positivas, abundantes en el ACP derecho y escasas en TA y pedio izquierdos. Como en el estudio anterior, el reflejo H y las ondas F de cubitales, tibiales posteriores, mediano izquierdo y CPE derecho fueron normales y no se observaron bloqueos proximales de la conducción motora en el mediano izquierdo y en ambos cubitales, obteniéndose valores normales hasta punto de Erb. Se realizó una biopsia del nervio sural izquierdo, que mostró degeneración axonal e infiltrado inflamatorio perivascular compatible con infarto por vasculitis. Se instauró tratamiento con 60 mg/día de prednisona, con mejoría subjetiva de la debilidad muscular y de las parestesias dolorosas. Posteriormente se redujo gradualmente la dosis de prednisona. A los 9 meses, 45 mg a días alternos, mejoría de parestesias en las extremidades inferiores y de fuerza proximal en la extremidad superior izquierda. Persistía déficit sensitivomotor en la mano derecha y paresia marcada en territorio del CPE izquierdo. Un tercer estudio neurofisiológico realizado a los 9 meses no mostro cambios significativos respecto al anterior, excepto la reaparición del potencial sensitivo de baja amplitud en el nervio sural derecho. En el EMG persistía moderada actividad espontánea en ACP derecho y TA izquierdo, con patrones de máximo esfuerzo marcadamente deficitarios y PUMs con signos de reinervación activa, irregulares (polifásicos y politurns) e inestables.

407

S1137-66272009000500017-1

Lactante de sexo femenino que ingresó a los 7 meses de vida por presentar una crisis generalizada tónico-clónica breve, sin proceso infeccioso ni fiebre asociada, que se repitió con similares características a las 23 horas del primer episodio, estando ingresada. No se observó inicio focal de la crisis, con constantes vitales mantenidas, exploración física y neurológica posterior normal. Los padres no referían antecedentes personales a destacar, acudía a las revisiones periódicas de salud y su desarrollo psicomotor y estaturo-ponderal seguía un curso normal. A su ingreso se realizó hemograma, pruebas de función renal, hepática, reactantes de fase aguda, ecografía cerebral y electroencefalograma, con resultado normal. Ante la observación de una situación sociofamiliar conflictiva, se realizó la búsqueda de tóxicos en orina, que resultaron positivos para cocaína en dos muestras sucesivas. La primera muestra arrojó un nivel cuantificado de metabolitos de cocaína en orina de 1,7 µg/ml y la segunda, recogida pocas horas después, 0,4 µg/ml (punto de corte de nuestro laboratorio en 0,3 µg/ml), que se negativizaron a las 48 horas del ingreso. El padre es fumador habitual de cannabis, pero los familiares negaron el consumo de cocaína en su domicilio ni en su ambiente sociofamiliar cercano y apuntaron la posibilidad de contacto con humo ambiental en un local cerrado donde estuvieron horas antes del inicio de las crisis. Bajo vigilancia por la asistente social asignada desde el alta, la paciente no ha vuelto a presentar crisis en los siguientes seis meses y el desarrollo psicomotor sigue un curso normal.

408

S1137-66272010000300010-1

Paciente de 83 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial y un carcinoma de endometrio mixto, endometrioide y de células claras, en estadío T1N0M0, que se detectó un año antes del ingreso actual a raíz de metrorragias. La paciente se sometió a una histerectomía con anexectomía bilateral y linfadenectomía pélvica, completando el tratamiento con braquiterapia adyuvante, que se finalizó 5 meses antes del ingreso actual. Acudía a controles en consultas externas de oncología ginecológica estando hasta la fecha libre de enfermedad. Al ingreso presenta astenia, anorexia y debilidad progresivas de dos semanas de evolución, desorientación y bradifasia de 2 días de evolución además de estreñimiento, poliuria, nicturia y polidipsia. En una analítica de control de su centro de atención primaria presenta una calcemia de 15,35 mg/dL (valores de referencia [v.r.] entre 8,8 mg/dL y 10,2 mg/dL). En urgencias se realiza una analítica que muestra una calcemia de 16,1 mg/dL con un calcio iónico de 6,3 mg/dL (v.r. entre 4,2 mg/dL y 5,4 mg/dL), con una exploración física, radiografía de abdomen y electrocardiograma normales. Se diagnostica de síndrome hipercalcémico y se trata con rehidratación, zoledronato intravenoso y furosemida, disminuyendo la calcemia hasta valores normales entre el tercer y el sexto día de tratamiento3,4. La paciente ingresa en la planta de medicina interna donde se objetiva: VSG 106 mm/h, albúmina 3,16 g/dL, PTH 21,5 pg/mL (v.r. entre 7 pg/mL y 82pg/mL), 25-hidroxivitamina D3 9,9 ng/mL (v.r. entre 6,6 ng/mL y 46,4 ng/mL) con marcadores tumorales negativos. Ante el antecedente personal de neoplasia uterina de la paciente se solicita una gammagrafía ósea, que es normal, y un TAC torácico y abdominal que muestra una masa en fondo de saco de Douglas de 10 cm x 8 cm con implantes tumorales peritoneales y metástasis pulmonares. Se realiza una biopsia transvaginal de la masa en fondo de saco de Douglas y se confirma una recidiva de su enfermedad neoplásica. La paciente actualmente está en un centro de cuidados paliativos.

409

S1137-66272010000400007-1

Varón de 47 años, que cesó el hábito tabáquico hace diez años, fumó entre 10-20 cigarrillos/día durante 15 años y fue diagnosticado hace 8 años de glomerulonefritis mesangial IgA. Había estado trabajando durante 12 años como soldador en una empresa de fabricación de discos de acero que llevaban insertados unos «dientes» de cobalto y carburo de tungsteno que se utilizan para cortar mármol y granito. El soldador utilizaba un sistema de soldadura autógena de la que utilizaban, como metal de aporte, unas varillas metálicas a base de: plata (39%), cadmio (25%), cobre (22%) y zinc (14%). Consumía 1 Kg/semana; no utilizaba equipos de protección respiratoria y su lugar de trabajo no tenía un sistema de extracción localizada de humos. Las concentraciones de cadmio en su puesto de trabajo fueron de 52 μg/m3 (Valor Límite Ambiental (VLA) es de 10 μg/m3). Durante los doce años que estuvo trabajando se le había realizado un reconocimiento inicial y dos reconocimientos periódicos inespecíficos sin controlar la exposición al cadmio y a otros contaminantes químicos; los resultados del laboratorio se encontraban dentro de la normalidad (hemograma completo, glucemia, colesterol, transaminasas hepáticas, creatinina sérica y el estudio cito-químico de orina). En una analítica general realizada por su médico de familia se le detecta una microhematuria y una proteinuria. Cuando su médico le realiza la historia clínica detecta la exposición a humos de cadmio por lo que es remitido a la Unidad de Toxicología de nuestro hospital. Al ingreso el paciente está asintomático, no tiene antecedentes personales ni familiares nefrológicos, no tiene problemas de obesidad, ni de diabetes (las glucemias son normales), no toma ningún tipo de medicación de forma habitual y la presión arterial es de 105/65 mm/Hg. En la analítica destaca una proteinuria de 2 g/24 h, microhematuria de 150 hematíes/campo, cadmio en sangre de 20 μg/l (Valor Límite Biológico [VLB]: 5μg/l) y cadmio en la orina de 85 μg/g de creatinina (VLB: 5 μg/g creatinina). Debido a que las afectaciones renales eran de tipo glomerular, y el cadmio ocasiona principalmente lesiones de tipo tubular, se le recomendó un estudio mediante una biopsia renal. En la microscopía óptica se observaron cinco glomérulos, uno de ellos totalmente esclerosado; el resto mostró una ligera hipercelularidad segmentaria; en dos glomérulos se detecta una proliferación segmentaria extracapilar y focos de fibrosis intersticial con atrofia tubular. La inmunofluorescencia fue positiva para C3 (+++) y IgA (++) con patrón mesangial. El diagnóstico fue de una glomerulonefritis focal Ig A mesangial y se inició tratamiento con enalapril 10 mg/día. Debido a las altas concentraciones de cadmio en líquidos biológicos (sangre y orina), que después de ocho años de hacer cesado la exposición se encuentran por encima de los valores límites máximos permitidos en España en trabajadores expuestos al cadmio, el paciente fue apartado de su trabajo; además, se le consideró un trabajador especialmente sensible a la exposición a nefrotóxicos donde aconsejamos que se evitase su exposición con la finalidad de minimizar al máximo la posibilidad de que el paciente evolucione hacía una enfermedad renal crónica. Se le realizó un seguimiento durante 8 años (los valores de creatinina sérica, filtrado glomerular, proteinuria y sedimento urinario vienen expresados en la tabla 1) y los repetidos controles de beta2-globulina y de N-acetilglucosaminidasa (NAG) se encontraron dentro de la normalidad. En el momento actual las concentraciones de cadmio en sangre son de 7 μg/l (VLB: 5 μg/l) y el cadmio en orina es de 18 μg/g (VLB: 5 μg/g).

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S1137-66272011000100012-1

Mujer de 69 años que acude a la consulta por presentar infecciones respiratorias de repetición. La paciente no refiere alergias ni hábitos tóxicos, es hipertensa a tratamiento con amlodipino y presenta hipotiroidismo tratado con levotiroxina. Histerectomizada con doble anexectomía 20 años antes. Refiere una historia clínica de 10 años de evolución de infecciones respiratorias frecuentes, de predominio invernal aunque también presentes en verano, consistentes en tos, disnea, sibilancias y expectoración purulenta. Refiere, además, ortopnea. En la exploración física presenta una auscultación cardíaca rítmica, sin soplos ni extratonos y una auscultación pulmonar con algún roncus aislado. En las extremidades se aprecian edemas perimaleolares. Se realiza espirometría con el siguiente resultado: FVC 67%; FEV1 56%; PEF 73%; FEV1/FVC 68%, prueba broncodilatadora positiva. La difusión pulmonar de gases está discretamente reducida, siendo del 72,6% del valor de referencia. En la radiografía de tórax se observa cifoescoliosis sin otras alteraciones. En la tomografía computarizada se observan áreas de enfisema y bronquiectasias en ambas bases, más evidentes en lóbulo medio. En el estudio analítico sanguíneo solamente se aprecia un déficit de AAT (30 mg/dl). Se realiza fibrobroncoscopia sin hallazgos significativos. Con estos resultados se realiza un fenotipo de AAT, que demuestra el tipo ZZ. Diagnosticada de asma y D-AAT, se instaura tratamiento para el asma con importante mejoría. Inicialmente no se realiza tratamiento sustitutivo del D-AAT, por mantener una función pulmonar aceptable.

411

S1137-66272011000100013-3

Varón de 45 años, trabajador en canteras durante 15 años. Diagnosticado de silicosis complicada en FMP. Exfumador desde hace dos años, de 25 paquetes/año. Tuberculosis pulmonar en 2007. Acudió al Servicio de Urgencias en marzo 2009 con hemoptisis amenazante, precedida de tos y expectoración marronácea de 4 semanas de evolución. En la exploración física destacar constantes vitales dentro de la normalidad y roncus bilaterales en la auscultación pulmonar. En la analítica sérica destacar leucocitosis (11.280 células/μl con 80% de neutrófilos) sin otras alteraciones. La fibrobroncoscopia permitió ver un gran coágulo en bronquio de lóbulo superior derecho. La TAC mostraba afectación intersticial micronodular bilateral y difusa, algunos nódulos calcificados, de predominio en lóbulos superiores y conglomerados que habían aumentado respecto a estudios previos, con aparición de material en su interior, así como engrosamiento pleural nodular y difuso. El cultivo fue positivo para Aspergillus fumigatus en esputo y en aspirado bronquial. En sangre las precipitinas IgG resultaron positivas y el antígeno galactomanano negativo. Se realizó embolización de arterias bronquiales del LSI con control de la hemoptisis y se instauró tratamiento con voriconazol con buena evolución al año de tratamiento con negativización de las precipitinas séricas.

412

S1137-66272011000300022-1

Varón de 9 años y 8 meses, sin antecedentes de interés, remitido al servicio de Urgencias de Pediatría, desde su centro de salud por cefalea y proptosis. Inicio del cuadro 4 días antes, como fiebre, vómitos, cefalea y congestión nasal; diagnosticado en su centro de salud de sinusitis y en tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico desde hace 48 horas, sin mejoría de los síntomas. Refiere cefalea intensa fronto-temporal derecha y edema en párpado derecho que ha evolucionado hacia proptosis en las últimas horas. A la exploración física, se evidencia ligera proptosis del ojo derecho, con leve tumefacción palpebral, así como una obstrucción de la fosa nasal del mismo lado. En la exploración neurológica solamente destaca una leve dificultad para la mirada conjugada. Dada la mala evolución clínica de la sinusitis y la aparición de clínica neurológica, se realiza TAC craneal de urgencia con la sospecha clínica de posible complicación intracraneal. La TAC demuestra una pansinusitis, un flemón subperióstico en pared medial de la órbita derecha y un empiema subdural frontal derecho de pequeño tamaño (1,8 x1,8 x 0,6 cm). Valorado de manera conjunta con profesionales del servicio de Neurocirugía, se decide mantener una actitud expectante. Se inicia tratamiento endovenoso empírico con cefotaxima, vancomicina y metronidazol. Así mismo, se realiza drenaje del foco primario (pansinusitis) realizando una evacuación de los senos mediante abordaje nasal. Todos los cultivos resultan negativos. La evolución clínica es favorable, con desaparición de la sintomatología a los pocos días del inicio del tratamiento. De manera seriada, se van realizando controles de imagen (RM) en los que se aprecia disminución progresiva hasta la desaparición completa a los dieciocho días de tratamiento. Se realiza analítica de sangre en la que se evidencia una normalización de los parámetros infecciosos, con leucopenia e hipertransaminasemia secundarias al tratamiento antibiótico. Se suspende el tratamiento antibiótico a los veintiséis días de su inicio, siendo dado de alta. Posteriormente, es controlado de manera ambulatoria, sin evidenciarse secuelas neurológicas, y con normalización absoluta de los parámetros analíticos.

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S1137-66272011000300024-1

Se trata de una paciente de 25 años, natural de Ucrania, diagnosticada de diabetes secundaria a agenesia pancreática desde hace 5 años, ingresada en nuestro servicio procedente del servicio de Urgencias por una descompensación hiperglucémica cetósica no acidótica. La paciente desde el diagnóstico ha tenido un control metabólico aceptable con HbA1c menores de 7% con tratamiento dietético y ejercicio. Entre los antecedentes familiares tiene un bisabuelo diabético y padres y hermanos sanos. En la anamnesis, al ingreso la paciente refiere mal control metabólico desde hace dos meses, coincidiendo con el inicio de episodios frecuentes de infecciones urinarias, y últimamente, agravado por candidiasis vulvovaginal y paroniquia en dedos de las manos, con clínica de polidipsia, poliuria intensa y pérdida de 6,4 kg de peso durante este periodo. En la exploración física destaca: talla 167 cm; peso 38,6 kg; IMC 13,4 kg/m2; TA 120/80 mmHg; FC 116 lpm; saturación 97%. Mandíbula en farol. Tiroides grado 0. AC y AP normal. Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin masas ni megalias. MMII sin edemas y pulsos periféricos conservados. Sensibilidad vibratoria, con monofilamento y reflejos osteotendinosos conservados. Lesiones eritematosas y pruriginosas en región vulvar y perianal sugestivas de candidiasis. Paroniquia en cuarto dedo mano derecha. Dermopatía diabética extensa en piernas y brazos. Pruebas complementarias: Hemograma normal, VSG 35 mm/h, glucosa 552 mg/dL, Cr 0,8 mg/mL, colesterol total 205 mg/dL, c-LDL 125 mg/dL, cHDL 58 mg/dL. Perfil hepático normal salvo GOT 54 UI (7-32), GPT 63 UI (5-31) y GGT 59 (7-32). Cociente albúmina/creatinina: 0,6µg/mgr. Glucosa orina 5567 mg/dL. Metilcetona en orina 50 mg/dL. HbA1c 16,2%. Péptido C basal 166 pmol/L (298-2350). Anticuerpos anti-GAD 0,2 KU/L (0-0,9), anti-IA2 0,2 KU/L (0-1) y anti-insulina (IAA) 77,2 nU/mL (N<40). Anticuerpos IgA antitransglutaminasa 0,82 KU/L (0-10). Anticuerpos anti-TG 149 (0-40) y anti-TPO 13,3 (0-35). TSH 3,1 Exploración ginecológica: útero bicorne. Exploración del fondo de ojo y retinografía normal. TC abdominopélvico con contaste: agenesia dorsal del páncreas. ECO abdominal: en riñón izquierdo múltiples quistes corticales de tamaño menor de 1 cm, difusos por todo el parénquima renal izquierdo sin evidencia de dilatación del sistema pielocalicial ni otros hallazgos. Riñón derecho normal. Ausencia de cuerpo y cola pancreática. Cultivo de exudado del panadizo creció Klebsiella oxytoca y el cultivo vulvovaginal fue positivo para Candida albicans. Con la sospecha de diabetes tipo MODY se solicitó estudio genético mediante PCR semicuantitativa fluorescente, detectándose delección en heterozigosis de, al menos, los exones del 1 al 8 del gen HNF1 β que se asocia al tipo 5. Se comenzó tratamiento con insulina glargina e insulina aspart 1,3 U/kg. Se administró fluconazol vía oral 100 mg/día (10 días) y un óvulo vaginal en dosis única de clotrimazol 400 mg, desapareciendo las lesiones micóticas. En los controles realizados posteriormente se detectan niveles de HbA1c menores del 6% con disminución progresiva de insulina hasta 0,5 U/kg a los 6 meses del ingreso. A los ocho meses desapareció la dermopatía diabética y a los 18 meses del ingreso, la paciente ha recuperado el peso inicial y los requerimientos de insulina se mantienen en 0,5 U/kg. La función renal se ha mantenido dentro de límites normales y microalbuminuria negativa. Únicamente mantiene un ligero aumento de transaminasas.

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S1137-66272012000100011-1

Varón de 34 años, fumador de 15 cigarros al día, con antecedentes de esofagitis péptica, hernia de hiato y asma bronquial no alérgico. Padre diabético. Cuadro de dolor abdominal intenso en flanco izdo, heces pastosas y aumento de los ruidos abdominales, que es valorado en atención primaria interpretando inicialmente el cuadro como posible gastroenteritis aguda. La exploración evidenciaba leve dolor a la palpación en hemiabdomen izdo y discreto aumento del peristaltismo. Ante la persistencia del dolor, se solicitan diversas pruebas complementarias. Mientras está pendiente de nueva valoración, 10 días después de su visita a atención primaria, acude al servicio de Urgencias hospitalarias por presentar de nuevo episodio de intenso dolor abdominal en flanco izquierdo, acompañado en esta ocasión de diaforesis, nerviosismo y palidez cutánea. Valorado en tres ocasiones en servicios de urgencias, es diagnosticado y tratado como cólico renal. Presión arterial de 136/95 mm de Hg; frecuencia cardiaca: 89 l/min; temperatura: 37,7o; sudoroso. A la exploración abdominal presenta dolor en flanco izquierdo con sucusión renal izquierda positiva. El resto de la exploración física es normal. Las radiografías de tórax y abdomen son normales. Se objetiva mínima leucocitosis (10.500), leve hiponatremia y PCR=13. Al no mostrar mejoría clínica con tratamiento sintomático se realiza ecografía abdomino-pélvica donde se evidencia una tumoración en glándula suprarrenal izquierda. Tras este resultado se pide TAC donde se objetiva una masa de 6,5 cm de diámetro dependiente de la glándula suprarrenal izquierda que plantea realizar diagnóstico diferencial entre feocromocitoma o carcinoma suprarrenal. Tras este resultado se deriva al servicio de Urología y de éste al de Medicina Interna para estudio funcional, en el intento de descartar feocromocitoma. La determinación de metanefrinas y catecolaminas en orina muestra una lectura de más de cinco veces el valor normal para metanefrinas totales en orina y para catecolaminas libres urinarias. Se diagnostica de masa suprarrenal izquierda funcionante, con marcada elevación de metanefrinas por probable feocromocitoma. Una vez integrado el diagnóstico de feocromocitoma se decide practicar adrenalectomía total izquierda laparoscópica previo bloqueo con dosazoxina 4 mg/día. El análisis anatomopatológico de los hallazgos quirúrgicos demuestra que se trata de un feocromocitoma maligno de 130 g y 6 x 6 cm, con extensa necrosis, marcado pleomorfismo celular, abundantes mitosis atípicas (<50 x 10 cga), invasión capsular y un trombo tumoral en una vena de grueso calibre (la vena clampada), sin extensión extraadrenal. El periodo transoperatorio transcurre sin complicaciones. Durante todo el proceso el paciente presenta cifras tensionales normales con buen estado general, y no se lleva a cabo ningún tratamiento.

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S1137-66272012000100017-1

Varón de 44 años, natural de Mali, que acude al servicio de Urgencias por fiebre de seis horas de evolución y malestar general. Como antecedentes de interés cabe destacar enfermedad de Graves-Basedow en tratamiento con carbimazol 30 mg/día desde hacía 6 semanas y la extracción del tercer molar inferior hacía cuatro días. En la exploración física se objetiva Ta 39,5oC, TA 122/71 y FC 137 l/min. Se palpa bocio grado 1a. En la boca se observan caries en varias piezas dentarias y enrojecimiento en la zona de extracción dentaria, siendo el resto de la exploración anodina. En el análisis de sangre se observan 500 leucocitos/mm3 (0% neutrófilos) con el resto de series normal, PCR 321 mg/dL, función tiroidea normalizada y sin otros datos de interés. Se toman muestra de orina, esputo y sangre para estudio microbiológico y se comienza con tratamiento antibiótico de amplio espectro (amikacina 20 mg/Kg/día y cefepime 2 g/8 horas). En el estudio de médula ósea que se hizo al día siguiente se detectó hipercelularidad con parada madurativa en serie mieloide, sin otros datos de interés, de probable etiología farmacológica, motivo por el que se suspendió el carbimazol y se comenzó tratamiento con G-CSF 5 µ/kg/d. Los tres días primeros del ingreso, el paciente tuvo dos episodios de fiebre de 39oC, por lo que al cuarto día se cambió el tratamiento antibiótico previo por meropenem 1 g/8 horas y se añadió fluconazol 400 mg/día, al tiempo que se realizó ecocardiograma transesofágico que descartó la presencias de endocarditis. Al quinto día desapareció la fiebre, coincidiendo con la recuperación parcial de la cifra de neutrófilos a 1.800/mm3, y al séptimo día se dio de alta por evolución favorable y resolución del cuadro. A las 18 horas de incubación se detectó en los hemocultivos aerobio y anaerobio el crecimiento de un bacilo gramnegativo que se subcultiva posteriormente en diferentes medios sólidos en aerobiosis, anaerobiosis y en atmósfera enriquecida en CO2. A las 48 horas crecieron en Agar Columbia, Agar Chocolate y en Agar Brucella (no en medio McConkey) unas colonias de color amarillo pálidas, incrustadas en el agar y con olor a hipoclorito. Estas colonias fueron oxidasa positivas, catalasa negativas, ureasa e indol negativas, redujeron los nitratos a nitritos y no fermentaron los hidratos de carbono. En el estudio de sensibilidad que se realizó paralelamente por el método de Kirby-Bauer con placas de Mueller-Hinton sangre y con E-Test® AB BIODISK, la cepa aislada resultó sensible a todos los antibióticos testados (ampicilina, amoxicilina-ácido clavulánico, azitromicina, levofloxacino, ciprofloxacino, cefotaxima, cefuroxima, imipenen, cotrimoxazol y tetraciclinas), salvo a gentamicina y amikacina, con CMI de 16 y 32 µg/mL, respectivamente. Su identidad fue confirmada por secuenciación del gen 16s.

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S1137-66272013000100023-1

Varón de 70 años con antecedentes personales de adenocarcinoma de próstata hace 7 años (T2a-b N0 M0), tratado con bloqueo androgénico, radioterapia y braquiterapia. Intervenido quirúrgicamente de apendicectomía y amigdalectomía. Sin toma de medicación habitual, como antecedentes familiares relevantes presenta hermana afecta de neoplasia de mama y hermano con neoplasia de pulmón. Acudió al servicio de Urgencias por cuadro de dolor torácico transfixivo de inicio súbito asociado a cortejo vegetativo mientras realizaba labores agrícolas. Durante su estancia en el servicio de Urgencias permaneció asintomático y hemodinámicamente estable con TA 133/74 y FC 64 lpm. A la exploración presentaba palidez mucocutánea, auscultación cardiaca con tonos apagados rítmicos sin soplos, siendo el resto de la exploración normal. En la analítica inicial presentó hemograma normal con bioquímica y parámetros de coagulación anodinos, Dímero D 189 ng/ml (0-275), Péptido natriurético tipo B 80 pg/ml (0-100), troponina 0,008 ng/ml (0-0,04). En la radiografía (RX) de tórax inicial presentaba ensanchamiento mediastínico por lo que se realizó TC urgente donde se describió masa prevertebral (Unidades Hounsfield/UH 38 - tejidos blandos), retrotraqueal, englobando el esófago y desplazando posteriormente la aorta la cual presentaba una morfología dentro de la normalidad, con discreto derrame pleural bilateral, siendo el resto de estructuras normales. Ante los hallazgos de la prueba de imagen ingresó inicialmente en el servicio de Aparato Digestivo donde se llevó a cabo ecoendoscopia visualizando lesión heterogénea posterior a esófago sin depender de él, tomando biopsia con resultado negativo para células neoplásicas con citología hemorrágica. Se procedió a la realización de una broncoscopia, describiéndose compresión extrínseca a nivel de pared posterior de tercio distal de tráquea y bronquios principales realizando 3 punciones con salida de abundante material hemorrágico, con citología hemorrágica sin células neoplásicas. Se planteó realizar toracotomía para obtención de muestras. Ante la ausencia de hallazgos en las pruebas anteriormente realizadas, previa a la cirugía, se realizó interconsulta al servicio de Medicina Interna, quien revisando la historia clínica desde el ingreso objetivó anemización en las primeras horas de ingreso (Hb 14,1 g/dl) y posteriormente un valor de Hb de 11,2 g/dl permaneciendo estable. En nueva RX de tórax se observó desaparición del ensanchamiento mediastínico con mínima persistencia de derrame pleural. Se llevó a cabo toracocentesis diagnóstica con resultado negativo para neoplasia con citología hemorrágica. Dada la clínica inicial y los resultados de citología hemorrágica y ante la alta sospecha de complicación vascular a nivel torácico se solicitó nuevo TC siendo informado como pequeña imagen de aspecto hipodenso y homogéneo con un calibre aproximado de 1,5 cm compatible con hematoma en mediastino posterior en resolución. Se realizó angiografía donde se observó dilatación pseudoaneurismática de arteria bronquial en su origen, procediéndose a su embolización terapéutica sin incidencias.

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S1137-66272013000100024-1

Mujer de 18 meses de edad que es llevada al servicio de Urgencias porque presenta un cuadro de 48 horas de evolución consistente en fiebre de 38'5o C axilar máxima, cojera, actitud antiálgica, dolor y limitación a la movilización pasiva y activa de cadera izquierda. Se completa estudio con analítica sanguínea que muestra elevación de reactantes de fase aguda (17.800 leucocitos con 53% neutrófilos, 433.000 plaquetas, VSG 55 mm/hora, PCR 9'56 mg/dL y PCT 1'5 ng/mL), hemocultivo que es negativo, radiografía ósea sin alteraciones y ecografía de caderas con distensión de cápsula articular y contenido ecogénico intraarticular. Ante la sospecha de artritis séptica de cadera izquierda se decide realizar artrocentesis en la que se obtiene un líquido sinovial purulento. Se envía muestra para bioquímica y cultivo y se inicia antibioterapia parenteral empírica con cefotaxima a 180 mg/kg y cloxacilina a 80 mg/kg. Los resultados del líquido sinovial son compatibles con artritis séptica y el cultivo del líquido articular es positivo para Haemophilus influenzae. Para determinar un posible fracaso vacunal, dado que la paciente estaba vacunada correctamente para su edad, se envía muestra al hospital de referencia para tipificar la bacteria, que resulta ser tipo f sensible a la cefotaxima. Tras una semana hospitalizada se realiza analítica con hemograma, recuento de serie blanca e inmunoglobulinas que son normales. Ante los resultados del cultivo y del antibiograma se suspende cloxacilina endovenosa y se continúa solamente con cefotaxima parenteral a las mismas dosis iniciales y vigilancia evolutiva del cuadro. Tras cumplir 10 días de antibioterapia endovenosa y 14 días de antibioterapia oral (con amoxicilina-clavulánico), la evolución ha sido satisfactoria (movilidad completa no dolorosa, sin cojera en la marcha y sin secuelas en técnicas de imagen realizadas con posterioridad al cumplimiento del tratamiento). La paciente permanece asintomática y sin secuelas a los 9 meses de seguimiento.

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S1137-66272013000200023-1

Varón de 60 años de edad que acude a consulta en enero de 2009 por episodios de hematuria macroscópica ocasional de dos años de evolución. Transcurridos 10 meses desde el primer episodio empezó con polaquiuria y disuria, por lo que 2 meses después se realizó estudio ecográfico en el que se evidenciaba un engrosamiento de la pared vesical derecha que condicionaba ureterohidronefrosis. Se realizó estudio de extensión mediante TAC toraco-abdominal y gammagrafía ósea no apreciándose lesiones sugestivas de metástasis y confirmando los hallazgos ecográficos. En febrero de 2009, recibió tratamiento quirúrgico mediante RTU vesical con diagnóstico de carcinoma plasmocitoide de vejiga con invasión de la capa muscular propia y presencia de focos de embolización linfovascular, por lo que se le indicó una cisto-prostatectomía radical con derivación ileal que se practicó sin incidencias el 27 de marzo de 2009. El informe anatomopatológico reveló una neoformación epitelial atípica de crecimiento difuso con algunos nidos o cordones, constituidos por células de pequeño tamaño, citoplasma escaso y núcleo grande, pleomórfico y polilobulado. Además se observaron algunas áreas donde los núcleos eran más pleomórficos, polilobulados, grandes y muy hipercromáticos, respecto al resto de la población tumoral. Las figuras de mitosis tanto típicas y atípicas así como de apoptosis eran frecuentes. Las células neoplásicas infiltraban la pared vesical alcanzando la capa muscular propia. El estudio inmunohistoquímico citoplasmático fue positivo en un 100% para la citoqueratina-7 y en un 70% para la citoqueratina-20 y la citoquetatina de alto peso molecular con carácter difuso. El diagnóstico definitivo fue de carcinoma de urotelio poco diferenciado, de alto grado, variante de células plasmocitoides. A continuación, el paciente fue remitido al departamento de Oncología iniciando tratamiento quimioterápico adyuvante con Cisplatino y Gemcitabina (4 ciclos) que concluyó en agosto de 2009. En marzo de 2010, en exploración de control y estando el paciente asintomático, se objetivaron lesiones sugestivas de metástasis en columna, por lo que se realizó RM de columna en la que se informó de posibles metástasis a nivel de D3, D8, D9, D10 y L1. Se realizó gammagrafía ósea y PET-TAC que no fueron concluyentes, por lo que se recomiendó control evolutivo en tres meses. En dicho control se objetivó crecimiento de las lesiones óseas ya conocidas que se biopsiaron, no siendo concluyentes de malignidad. En septiembre de 2010 se repitió el PET-TAC no objetivándose signos de captación ósea patológica, pero sí ganglionar múltiple en región axilar izquierda, perivascular mediastínica, subcarinal y mamaria interna, así como a nivel retroperitoneal. Se realizó de nuevo punción con aguja fina vertebral que se informó como lesión metastásica compatible con tumor urotelial plasmocitoide. Además se realizó biopsia de ganglios mamarios que también se informaron como compatibles con lesiones metástasicas originarias del tumor urotelial plasmocitoide. En ese momento se inició una nueva línea de tratamiento quimioterápico con Paclitaxel y Carboplatino, en pauta trisemanal con un total de 6 ciclos, que concluyó en enero de 2011. A mitad de tratamiento quimioterápico se realizó nuevo TAC de control en el que la enfermedad permanecía estabilizada. El 17 de febrero de 2011, en TAC de reevaluación se objetivó ureterohidronefrosis moderada-severa derecha a expensas de imagen nodular que protruía en la luz ureteral sugestiva de nueva lesión tumoral. Además presentaba atrofia funcional del riñón contralateral con aumento de la creatinina plasmática hasta 2,9 ng/mL. Se decidió la colocación de una nefrostomía percutánea derecha con colocación de un catéter ureteral doble J por vía anterógrada. Durante este ingreso sufrió un IAM inferoposterior y de ventrículo derecho tratado mediante angioplastia primaria de manera eficaz. Finalmente, a mediados de marzo de 2011 falleció el paciente.

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S1137-66272013000300020-1

Mujer de 40 años, sin antecedentes patológicos relevantes. Acudió a la consulta de Atención Primaria por un cuadro de dispepsia con epigastralgia y pirosis retroesternal de 10 días de evolución. La anamnesis descartó transgresiones dietéticas, ingesta de fármacos o sustancias gastrolesivas, y la presencia de síntomas orgánicos o datos clínicos de alarma. La exploración física resultó normal. La paciente fue diagnosticada de dispepsia no investigada. Se instauró tratamiento con medidas higiénico-dietéticas y omeprazol 20 mg/día durante 4 semanas, citando a la paciente para revisión. La paciente refirió discreta mejoría clínica. Se incrementó la dosis de omeprazol hasta dosis plenas y se añadió un fármaco procinético. Se citó a la paciente en 4 semanas para nueva revisión, en la que se evidenció la presencia de disfagia orofaríngea mecánica como signo de alarma. Se solicitó la realización de una EDA de manera preferente, que objetivó la presencia de un exudado esofágico en los 2/3 proximales. Se tomaron muestras de las lesiones mediante cepillado para estudio anatomopatológico y cultivo, que confirmaron el diagnóstico: esofagitis candidiásica. La paciente fue tratada con fluconazol 100 mg/día durante 21 días y pantoprazol 40 mg/día por vía oral, logrando la remisión completa. Ante el diagnóstico de EC, se completó el estudio de sus posibles causas y entidades asociadas (neurológicas, neoplásicas, metabólicas, sistémicas, inmunodepresión, etc.) mediante anamnesis, exploración física, analítica completa (con función tiroidea, hepática y renal, perfil diabético, situación inmunológica de la paciente, estudio serológico, etc.) y radiografías de tórax y abdomen. Los resultados de todas las pruebas complementarias resultaron negativos. Tras completar el estudio, el único factor de riesgo encontrado fue el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones (IBP). Finalmente la paciente fue diagnosticada de EC en paciente inmunocompetente. En la literatura revisada, los pacientes con EC relacionada con la toma de IBP habían realizado dicho tratamiento durante al menos 2 meses6-8 (como nuestra paciente). Decidimos suspender dicho tratamiento tras la resolución clínica, realizando ulteriormente una EDA de control que resultó normal.

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S1137-66272014000200011-1

Mujer de 77 años sin antecedentes de interés que consultó por una lesión en cuero cabelludo de más de dos años de evolución con crecimiento progresivo en el último año y que le molestaba con el roce. Se trataba de una lesión papulosa eritemato-violácea dura de 6 mm en región parietooccipital. Esta lesión se le extirpó mediante rebanado y nitrato de plata, sangró mucho y no se pudo obtener muestra suficiente para estudio anatomopatológico (AP). A los 6 meses le volvió a crecer la lesión con similares características en el mismo lugar, se le extirpó mediante exéresis elíptica y bisturí eléctrico. El análisis AP informó de la presencia de tejido tiroideo diferenciado en piel. Se trataba de una tumoración situada en dermis media y profunda constituida por estructuras foliculares de tamaños variables que contenían material coloide con vascularización periférica y revestidas por una hilera de células cúbicas con escaso número de mitosis. El examen inmunohistoquímico detectó expresión citoplasmática e intracoloidea de tiroglobulina, queratina 7 y 19 de manera intensa. Con estos hallazgos la paciente nos fue remitida para valoración de metástasis de cáncer tiroideo no conocido previamente. En la anamnesis la paciente se encontraba asintomática y carecía de antecedentes médicos de interés. En la exploración física se palpaba un bocio grado Ib con nódulo de 2-3 cm en LTD que ascendía bien con la deglución sin adenopatías palpables, siendo el resto normal. Pruebas complementarias: en análisis TSH 0,55 mU/L (0,35-5,5), T4l 1,23 ng/dL (0,8-1,76), T3l 3,19 ng/mL (2,3-4,2), anticuerpos anti-TPO y anti-TG indetectables y TSI negativos que se han mantenido igual a lo largo del seguimiento. En la ecografía tiroidea se aprecia bocio multinodular, observándose en el LTD un nódulo dominante de 25 x 15 mm de ecogenicidad mixta con áreas hiper-hipoecoicas y calcificaciones groseras, y en su zona caudal se identificaron zonas mal definidas hipoecogénicas, zona donde se realizó la PAAF y que fue informada de tumor folicular. Al mes se le realizó una tiroidectomía más linfadenectomía del compartimento central. La biopsia intraoperatoria fue informada de carcinoma papilar. El análisis AP de la pieza quirúrgica fue informado de carcinoma mixto papilar y folicular bien diferenciado (90%) y sólido con un 10% poco diferenciado, parcialmente encapsulado con extensa infiltración de la cápsula y de los vasos de la misma. El tamaño de la porción encapsulada fue de 15 mm y de 30 mm el tumor completo. No se apreció extensión extratiroidea y los márgenes quirúrgicos estaban libres, siendo el más próximo el posterior a un mm. En el vaciado del compartimento central se obtuvieron 4 ganglios que resultaron libres de tumor. Se le realizó estudio de extensión antes del tratamiento con radioyodo mediante estudio metabólico con 8,26 mCi de 18FDG, RM cerebral y pélvica y gammagrafía ósea que fue negativo. A los 70 días de la intervención se le administraron 104,7 mCi de I131 tras TSHrh. La TG sérica basal fue de 351 µg/L (1,6-60). TG estimulada 1788,7 µg/L (47-10000) con TSH basal de 117 mU/L (0,37-4,7). En el RCT post-I131 se observaron restos post-tiroidectomía de localización en la cámara posterior izquierda, junto con afectación difusa de carácter miliar en ambos parénquimas pulmonares compatible con metástasis. Al mes de la ablación con radioyodo y en tratamiento con 100 µg de levotiroxina presentó TG 37 µg/L (1,6-60), TSH 1,96 mU/L y T4l 1,43 ng/dL, momento en que se le subió la dosis de levotiroxina a 125 µg. En la evaluación a los 6 meses de la ablación con radioyodo la TG fue de 2,78 con TSH 0,03 y T4l 1,96, por lo que se le da otra dosis de radioyodo de 125 mCi; y 2 meses después se detecta TG<0,20 µg/L con TSH 0,04 mU/L y T4 1,6 ng/dL. La paciente será reevaluada en 4 meses mediante cuantificación de TG estimulada tras TSHrh y posterior RCT para confirmar curación.

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S1137-66272014000300015-1

Paciente mujer de 57 años, sin antecedentes médicos de interés, exfumadora desde hace 15 años, remitida de la Unidad de Detección Precoz de Cáncer de Mama por un nódulo de 3,5 cm en cuadrante infero-interno de mama izquierda, sin adenopatías axilares palpables. Se diagnostica mediante estudio con biopsia, RNM y ecografía axilar de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda con afectación axilar. Se instaura tratamiento neoadyuvante con pauta de quimioterapia estándar con FEC 75 (4 ciclos) seguida de docetaxel (4 ciclos). Tras el tratamiento se evidencia una ausencia de respuesta radiológica y se procede posteriormente a la intervención quirúrgica, realizándose una mastectomía izquierda y linfadenectomía de niveles I y II de Berg. El diagnóstico anatomopatológico definitivo es de carcinoma ductal infiltrante, grado III, de 2,6 cm, Her2-neu negativo. Receptores de estrógeno 98%. Progesterona 38%. P53 29%. Ki 67 35%. Her-2 0%. Queratina 56 positivo 1/3. EGFR negativo. E-Caderina positivo 3/3. Andrógeno negativo. BCL2 positivo 2/3. Se trata de un patrón luminal B-Ki67 con metástasis en 1/ 19 ganglios linfáticos. En el postoperatorio inmediato presenta leve hemorragia exteriorizada por el drenaje, llevándose a cabo tratamiento conservador. En el séptimo día postoperatorio se objetiva débito de 400 ml por el drenaje axilar, con aspecto lechoso, sugestivo de linforrea quilosa. Se confirma el líquido quiloso mediante estudio bioquímico (Triglicéridos: 800 mg/dl, colesterol total: 47 mg/dl). Se indica dieta con restricción de grasas, aconsejándose la ingestión de alimentos con triglicéridos de cadena media y administrándose, simultáneamente, somatostatina subcutánea cada 8 horas durante 10 días. Con estas medidas la cantidad y aspecto del drenaje axilar mejoraron y se normalizaron, permitiendo la retirada del mismo a los 20 días del postoperatorio. En los controles posteriores no se ha objetivado ninguna otra complicación, pasando la paciente a completar tratamiento oncológico. La paciente se encuentra asintomática y libre de enfermedad tras 37 meses de seguimiento.

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S1137-66272016000200014-1

Paciente varón de 11 años de edad que consultó por coxalgia izquierda de 2 años de evolución de características mecánicas que mejoraba con el reposo. Como antecedentes personales tenía una malformación de Arnold-Chiari, hidrocefalia asociada a malformación de Dandy Walker tratada con válvula de derivación ventrículo-peritoneal y epilepsia con crisis parciales. Al examen físico se encontró una disfunción de la marcha con cojera antiálgica y adducción de la extremidad e hiperlordosis lumbar. La cadera presentaba un flexo de 20o con un rango de movimiento de flexión de 90o, rotación externa de 20o, rotación interna 10o y abducción 20o. El hemograma, marcadores de fase aguda de inflamación y pruebas reumatológicas arrojaron resultados normales. La radiografía simple mostraba discreta osteopenia regional ;. La TAC, edema y discontinuidad del cartílago articular con hipertrofia sinovial. Se realizó una artrocentesis bajo control de radioscopia con anestesia general, pero no se obtuvo ninguna muestra de líquido sinovial. Se complementó el estudio con artrografía que confirmó la existencia de una condrolisis severa. Con diagnóstico presuntivo de condrolisis idiopática se prescribió reposo, descarga de la extremidad con uso de bastones y rehabilitación física. Un mes después se realizó una infiltración de la cadera con ácido hialurónico bajo control radioscópico. La evolución fue tórpida con persistencia de los síntomas a pesar del tratamiento realizado. Diez meses después del diagnóstico se realizó una movilización articular suave bajo anestesia general, confirmándose el movimiento de la cabeza femoral en bloque con la pelvis, valorándose como anquilosis fibrosa. Debido a la rigidez articular se descartó la opción de realizar tenotomías periarticulares. A partir del año del diagnóstico la rigidez articular mejoró levemente por lo que se complementó el tratamiento con tracción de partes blandas encontrándose una respuesta favorable en el control del dolor y la actitud de flexo. El paciente utilizó ambulatoriamente la tracción por periodos nocturnos, marcha con bastones ingleses y continuó con el tratamiento rehabilitador 6 meses. Tras ese tratamiento desapareció la actitud en flexo, pudiendo realizar vida normal sin actividad física ni marcha prolongada, que le provocaban episodios de dolor y cojera. Cuatro años más tarde se evidenciaba una pérdida concéntrica del 50% del espacio articular con borramiento de la línea medial y osteopenia local. La evolución clínica fue favorable con desaparición del dolor y recuperación progresiva espontánea casi completa de la función y movilidad en un periodo de 6 años, así como recuperación parcial del espacio articular. La RNM mostraba entonces un estrechamiento articular con lesiones subcondrales en la cabeza femoral y el acetábulo, sin cambios de señal en la medular en ambos lados de la articulación, con proceso destructivo del cartílago articular. No se realizó previamente la RNM por falta de disponibilidad en el centro, pero hubiera sido más apropiado realizarla para realizar un diagnóstico diferencial. El rango de movimiento articular al finalizar el seguimiento clínico fue de -10o para la abducción, rotación interna y rotación externa con una dismetría por acortamiento de 1 cm de la extremidad afectada. Actualmente, tras 14 años de seguimiento desde el inicio de la sintomatología, el paciente hace una vida normal, asintomático, Trendelenburg (-), movilidad simétrica e indolora de ambas caderas (RI 30o, RE 65o), con recuperación incompleta del espacio articular.

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S1137-66272016000200015-1

Varón de 46 años sin antecedentes de interés que presentó en una revisión rutinaria de trabajo anemia ferropénica de reciente aparición (Hb 11,3g/dL; VCM 79,8 µ3; Urea 29 mg/dL; Creatina 0,95 mg/dL; Hierro 29 µg/dL, Ferritina 12 µg/L). El paciente negaba ingesta de fármacos gastro-lesivos y exteriorización digestiva del sangrado, por lo que se indicó exploración endoscópica convencional (gastroscopia e ileo-colonoscopia) que fue negativa. Transcurridos 30 días se completó el estudio con una ECE que resultó también negativa, dándose por finalizado el estudio e indicándose tratamiento sintomático con suplementos de hierro oral. A los 3 meses, el paciente acudió al servicio de Urgencias por presentar astenia y melenas en las últimas 48 horas. A la exploración física estaba pálido y sudoroso. Presentaba una tensión arterial de 90/60 mm Hg y una frecuencia cardíaca de 105 latidos por minuto, objetivándose durante la exploración rectal la presencia de heces melénicas. La analítica del servicio de Urgencias (Hb 7 g/dL; VCM 77,2 µ3; Urea 57 mg/dL; Creatina 0,74 mg/dL) confirmó la sospecha de sangrado digestivo, decidiéndose ingreso para observación. En las primeras 24 horas se administraron 2.000 ml de fluidoterapia y se trasfundieron 4 concentrados de hematíes, siendo la hemoglobina post-trasfusional de 9,5 g/dL. Una vez estabilizado el paciente y ante la sospecha de una hemorragia digestiva alta, se realizó gastroscopia urgente que fue negativa, repitiéndose en ese momento una nueva ECE. En esta última exploración se identificó el origen del sangrado a partir de una lesión gástrica de origen submucoso y ulcerada en su superficie que se ocultaba entre los pliegues gástricos. El diagnóstico de certeza se obtuvo tras una nueva gastroscopia y tras descartarse enfermedad metastásica, se procedió a su resección. El estudio histopatológico confirmó el origen submucoso de la lesión (GIST gástrico).

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S1137-66272016000300012-1

Varón de 49 años, fumador de 12 cigarrillos al día y ex-bebedor desde hacía 3 años. Acude al servicio de Urgencias por presentar en los días previos disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, acompañada de edemas, mareo y síncope, sin dolor torácico ni ortopnea acompañantes. Como antecedente relevante destacaba un cuadro de endocarditis infecciosa sobre una válvula mitral mixoide, complicado con perforación valvular e insuficiencia mitral severa, tratada inicialmente con antibióticos y posteriormente con la sustitución de la válvula mitral por una prótesis mecánica mediante esternotomía. Fue dado de alta 10 días antes del ingreso actual en tratamiento con acenocumarol, bisoprolol, furosemida y amiodarona. En la exploración destacaba un regular estado general, hipotensión arterial (TAS 90 mmHg), ingurgitación yugular y hepatomegalia de 3 traveses de dedo. En la analítica se objetivó una importante elevación de transaminasas (AST: 5.550 U/L; ALT: 3.826 U/L) y de LDH (10.375 U/L), con cifras de bilirrubina ligeramente elevadas (2 mg/dL). Asimismo presentaba anemia (Hb: 9,2 g/dL), deterioro de la función renal (Cr: 1,76 mg/dl; urea 88 mg/dl) y un I.N.R. de 9,86. Las serologías para VHA, VHB, VHC, VIH, VEB, CMV y la autoinmunidad fueron negativas. Se descartó la ingesta de fármacos y otros productos hepatotóxicos. El electrocardiograma no mostraba alteraciones de interés y en la ecografía se objetivó una hepatomegalia marcada con alteración difusa de la ecogenicidad en relación a esteatosis, siendo el estudio vascular hepático normal. Ante la sospecha de un posible origen cardíaco del cuadro clínico se realizó un ecocardiograma que confirmó la presencia de derrame pericárdico masivo, de predominio en pared libre del ventrículo derecho, donde alcanzaba 60 mm de espesor, y en ventrículo izquierdo con 29 mm de espesor. El ventrículo derecho así como la porción inicial de la arteria pulmonar aparecían completamente colapsados, datos de taponamiento ecocardiográfico grave. Ante estos hallazgos el paciente fue trasladado a la Unidad Coronaria donde se realizó pericardiocentesis diagnóstica y evacuadora utilizando abordaje anterior (3o espacio intercostal paraesternal izquierdo) con extracción de 600 cc de líquido hemorrágico, quedando ligero derrame localizado a nivel apical (encapsulado). Se enviaron muestras para bioquímica, microbiología y citología, confirmándose un derrame hemático con un hematocrito superior al plasmático, siendo el estudio microbiológico y la citología normales. Al mismo tiempo se inició tratamiento con corticoides con buena respuesta clínica. Analíticamente se objetivó una normalización de las cifras de creatinina (0,72 mg/dL) y un descenso progresivo de los valores de las transaminasas (AST: 304 U/L; ALT: 227 U/L) y de LDH (568 U/L). Previo al alta se realizó un ecocardiograma de control que mostró derrame pericárdico leve de aspecto fibrinoso, loculado, de distribución asimétrica, predominantemente localizado a nivel anterior y ápex de ventrículo derecho, sin datos de compromiso hemodinámico. Ante la buena evolución clínica y analítica, la biopsia hepática no fue necesaria y fue diagnosticado de hepatitis isquémica por situación de bajo gasto en relación a taponamiento cardiaco secundario a síndrome postpericardiotomía con transformación hemorrágica.

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S1138-123X2003000200006-1

Ofrecemos un caso de una fractura de la corona y raíz complicada, en la cual se utilizó el trasplante intraalveolar utilizando como medicación intraconducto provisional la pasta Ledermix, mezclada con hidróxido cálcico, siguiendo su evolución durante cuatro años. Descripción del caso:. En 1996 acude a consulta un niño de trece años con una fractura del incisivo central superior derecho, de una semana de evolución, sin haber recibido tratamiento dental. A la exploración se observa una fractura complicada de la corona-raíz que llega hasta dos milímetros por debajo del borde marginal gingival. Se optó por la extrusión quirúrgica de la raíz. Previa anestesia con Mepivacaína al 4%, se realizó una incisión en el ligamento periodontal y se luxó la raíz con un elevador, colocado en los lados mesiopalatino y distopalatino, respectivamente. Se extrajo la raíz y se inspeccionó para localizar fracturas adicionales. Se recolocó el fragmento apical, buscando que el diente estuviera estabilizado y la fractura fuera óptimamente expuesta con una mínima extrusión. El diente fue rotado a una posición de 90º de la original, la considerada más estable y posteriormente ferulizado a los dientes adyacentes. Para evitar interferencias durante la oclusión se eliminó parte de la corona. Una semana después del tratamiento inicial se realizó la extirpación de la pulpa y se rellenó con Ledermix e hidróxido cálcico a partes iguales, restaurándose provisionalmente la corona con composite. Pasados seis meses, ante la ausencia de signos de reabsorción radicular, el conducto se obturó definitivamente con gutapercha, pero la corona había sufrido una decoloración, adquiriendo un color gris intenso. Se procedió a la técnica de blanqueamiento de dientes no vitales, usando una mezcla de peróxido de carbamida y glicerina (Endoperox®, Septodont Francia). El paciente ha sido controlado durante cuatro años, no evidenciándose signos de reabsorción radicular en este período de tiempo.

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S1138-123X2005000200006-2

Paciente con labio leporino y fisura palatina bilateral. La premaxila estaba protruida y rotada hacia la derecha, y los segmentos laterales se habían colapsado. Esta protrusión dificultaba la cirugía labial porque aumentaba la tensión de los tejidos blandos. Tras la toma de impresiones se diseñó un ECPR que se colocó bajo anestesia general. Los padres activaban el aparato en casa para lograr la expansión y una vez por semana nosotros modificábamos la tensión de las cadenetas para lograr la retrusión de la premaxila. Tras seis semanas la premaxila se había retruido y los segmentos estaban alineados con lo que pudo realizarse la queiloplastia con técnica de Mulliken.

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S1139-13752006000200009-1

Varón de 58 años de edad y superficie corporal de 2,02 m_ con cardiopatía isquémica e insuficiencia renal crónica secundaria a nefroangioesclerosis. Informado sobre técnicas dialíticas optó por DP al desear un tratamiento domiciliario. El 23-enero-2004 se le implantó sin incidencias un catéter autoposicionante para DP mediante método quirúrgico. Una radiografía de tórax preoperatoria no mostró derrame pleural ni otras alteraciones destacables. El 30-marzo-2004 se inició DP continua ambulatoria (DPCA) con 3 intercambios diarios de 2.000 cc al 1,36%. A las 48 horas el paciente refirió drenajes de 2.500 cc tras 8 h. de estancia, por lo que la pauta se modificó a 2 intercambios diarios con mismo volumen y glucosa para minimizar el efecto negativo de la ultrafiltración excesiva sobre la función renal residual (FRR). Tras 1 semana en DPCA, el día 6-abril-2004 consultó por disnea de medianos esfuerzos con ortopnea de 48 horas de evolución. Tenía diuresis abundante, drenajes de 2.300-2.400 cc por intercambio y peso estable. A la exploración destacaba una disminución del murmullo vesicular en la base pulmonar derecha, compatible con la existencia de derrame pleural a ese nivel, que se confirmó en una radiografía de tórax. Con diagnóstico de sospecha de hidrotórax en DPCA se practicó toracocentesis diagnóstica derecha que mostró un líquido amarillo claro con proteínas < 1 g/dl, 17 leu/mm3, 40 hem/mm3 y 197 mg/dl de glucosa para una glucemia de 108 mg/dl. Ante la confirmación diagnóstica de hidrotórax se suspendió la DPCA y se mantuvo al paciente ambulante y sin diálisis dada su buena FRR. Los síntomas mejoraron ya al día siguiente y en una revisión realizada una semana después se comprobó ausencia de derrame pleural. El 20-abril-2004, tras 2 semanas sin DP, se ingresó al paciente y se reinició DPCA en decúbito con 6 intercambios/día de 1.000 cc al 1,36% para minimizar la presión intraperitoneal, sin que se produjera recidiva inicial del hidrotórax. Tras 4 días sin problemas se aumento el volumen de infusión a 1.500 cc y se permitió la deambulación. El día 27-abril-2004 fue dado de alta. Tras 3 días en su domicilio y 10 después de reiniciar la DPCA acudió de nuevo al hospital con recidiva del hidrotórax derecho. En esta ocasión, y tras suspender la DPCA de inmediato, se implantó un catéter para hemodiálisis (HD) en vena femoral derecha. La buena evolución del caso durante los primeros días tras reiniciar la DPCA nos animó a un nuevo intento de solucionar el problema mediante reposo peritoneal, esta vez más prolongado. El 31-mayo-2004, tras un mes de reposo peritoneal, reinició de nuevo DPCA con 5 intercambios diarios de 1.000 cc al 1,36% y reposo absoluto en cama, recidivando en esta ocasión el hidrotórax tan solo 48 horas después. De nuevo se suspendió la DPCA y se reinició HD. Ante la ineficacia del tratamiento conservador, y de acuerdo con el enfermo, se indicó pleurodesis con talco que los cirujanos torácicos realizaron el 18-junio-2004 sin incidencias ni problemas posteriores. Una radiografía de tórax realizada 4 días después de la toracocentesis demostró ausencia de derrame pleural. Tras mantener al paciente en HD durante 5 semanas más según recomendación de los cirujanos torácicos, el día 26-julio-2004 reinicio DPCA con 4 intercambios/día de 1500 cc al 1,36%, esta vez ya sin incidencias. Actualmente, 15 meses después de reiniciar la DPCA tras la pleurodesis, el enfermo continúa en DPCA sin recidiva del hidrotórax, usa 4 intercambios/día de 2 litros al 1,36% y está realmente satisfecho de poder mantenerse en el tipo de diálisis que había elegido.

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S1139-13752009000200010-1

Paciente de 38 años diagnosticado de pancolitis ulcerosa desde el año 2004, corticodependiente. Ese mismo año presenta un cuadro de actividad inflamatoria intestinal con diarrea sin sangre, afectación importante del estado general y pérdida de peso de 15 kg en un mes, así como intolerancia digestiva a tratamiento con azatioprina (Imurel®). Durante estos 3 últimos años ha precisado varios ingresos debidos a graves brotes de diarrea (5-6 deposiciones diarias) con sangre roja. En junio de 2007 presentó un brote prolongado de colitis ulcerosa con activación moderada-severa y mala respuesta al tratamiento farmacológico con criterios de cortirrefractariedad, momento en el que se inicia la citoaféresis, recibiendo una sesión cada 7 días durante 5 semanas. Las vías de acceso fueron las venas antecubitales de los brazos, y durante las sesiones no se presentaron complicaciones ni reacciones adversas. Desde la segunda sesión presentó una notable mejoría clínica y en la actualidad recibe tratamiento oral de micofenolato-mofetil (CellCe®).

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S1139-13752009000200010-2

Paciente de 42 años diagnosticado de pancolitis ulcerosa en el año 2003, corticodependiente, con un primer episodio cortirrefractario en agosto de 2003 y con sobreinfección por citomegalovirus, que se trató con ganciclovir iv. En mayo de 2004, presentó un brote moderado con diarrea con sangre roja (2 deposiciones diarias) y desde entonces anemia ferropénica crónica que trata con ferroterapia. En el estudio endoscópico se aprecia pancolitis ulcerosa con afectación grave. Recibe tratamiento con corticoides e inmunosupresores. En junio de 2007 presenta un nuevo brote de actividad de la enfermedad con 10-12 deposiciones líquidas diarias, dolor abdominal y fiebre. Debido al empeoramiento clínico y analítico progresivo presentado por el paciente y la mala respuesta al tratamiento convencional, se decide iniciar el tratamiento con granulocitoaféresis asociado a ciclosporina iv. Mientras el paciente estuvo ingresado se realizaron 4 sesiones, siendo precisa la colocación de un catéter de doble luz en la yugular derecha. Hubo que realizar un cambio de catéter central por infección MARSA se realizó aislamiento de contacto).Las 3 sesiones restantes las recibió de forma ambulatoria. Durante estos meses, el paciente ha presentado una mejoría clínica y endoscópica de evolución rápida. Actualmente recibe tratamiento con azatioprina (Imurel®).

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S1139-76322009000100006-1

Recién nacido de 29 días de edad y 4,100 kg de peso llevado por sus padres al centro de salud para valoración por exantema facial. Al explorarlo su pediatra observa taquicardia y taquipnea, comprobando por pulsioximetría una frecuencia cardiaca de 255 ppm y Sat O2: 97%, por lo que lo remite al hospital. Hasta ese momento toleraba bien la alimentación y presentaba una buena ganancia ponderal. El embarazo y parto transcurrieron con normalidad, siendo a término con Apgar 8/9, un peso al nacimiento de 3.250 g, talla de 51,5 cm y perímetro craneal de 31,8 cm. No se constataron antecedentes familiares de interés. A su llegada a urgencias presenta buen aspecto general con buen color, taquipnea y tiraje subcostal, una frecuencia cardiaca superior a 250 pulsaciones por minuto (ppm) con una Sat O2 de 97%. A los pocos minutos presenta empeoramiento del estado general, frialdad y cianosis acras y palidez facial. El ECG presentaba morfología de taquicardia supraventricular con complejos QRS estrechos, ondas P retrógradas y una frecuencia cardiaca de 288 ppm. Se practican maniobras vagales (hielo en la cara) sin efecto, por lo que se administra 1 bolo intravenoso (IV) de 50 µg/kg de adenosina sin respuesta y 3 minutos después un segundo bolo de 100 µg/kg, cediendo la taquicardia y revirtiendo a ritmo sinusal con una frecuencia de 168 ppm y presentando mejoría de la coloración cutánea y del aspecto general. Dado que en nuestro medio disponemos de ampollas de Adenocor® de 2 ml con 6 mg de fármaco, fue necesario realizar diluciones. En nuestro caso tomamos 0,5 ml (1,5 mg) diluidos con 14,5 ml de suero fisiológico, consiguiendo una concentración de 100 µg/ml. Se administra pues una dosis inicial de 2 ml (50 µg/kg) y ante la falta de respuesta una segunda dosis de 4 ml (100 µg/kg). Tras la resolución de la taquicardia se procede a trasladar al paciente al hospital de referencia, a la Unidad de Cuidados Intensivos pediátrica (UCIP) para seguimiento y estudio. Durante las 24 horas siguientes, presentó un nuevo episodio de taquicardia supraventricular también resuelto con adenosina, manteniéndose posteriormente asintomático. Se informó de ecocardiografía normal. Hasta la fecha no ha presentado recurrencia alguna, manteniendo tratamiento profiláctico con propanolol.

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S1139-76322009000200009-1

Lactante mujer de 12 meses de edad que acudía a consulta por llanto persistente, tos escasa y dificultad respiratoria de unas 10 horas de evolución. Asociaba dos vómitos, rechazo parcial de la alimentación y rinorrea. Entre sus antecedentes personales destacaban tres episodios previos de broncoespasmo. Como antecedente familiar a destacar, la madre padecía asma. En la exploración clínica se apreciaba: peso de 8,1 kg (P3), talla de 72 cm (P25), temperatura de 37,4º C, presión arterial de 101/85 mm Hg, frecuencia cardíaca de 148 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 68 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno de 90%. Tenía un buen aspecto general, estaba irritable y no se calmaba en brazos de la madre. Presentaba una respiración entrecortada, con tiraje subcostal e intercostal. En la auscultación respiratoria se objetivaba una buena entrada de aire con sibilancias espiratorias bilaterales y espiración alargada. La auscultación cardíaca era normal. La orofaringe estaba hiperémica, con abundante moco en cavum. En la otoscopia se observaba una hiperemia timpánica bilateral con reflejo luminoso conservado. El resto de la exploración era normal. Se le realizaron radiografías de tórax anteroposterior y lateral en las que se objetivó atrapamiento aéreo con presencia de aire anterocardíaco, signo del diafragma continuo y un mínimo enfisema subcutáneo en cuello. Se llegó con ello al diagnóstico de neumomediastino asociado a broncoespasmo y se ingresó en el hospital. Se le administró tratamiento con oxígeno mediante gafas nasales según necesidades, salbutamol inhalado y prednisolona por vía oral. La evolución clínica fue buena, al tercer día no había signos ni síntomas de dificultad respiratoria, y en la radiografía de tórax de control se apreciaba una disminución del tamaño del aire en mediastino, por lo que fue dada de alta. La prueba de cloruros en sudor fue normal.

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S1139-76322009000400007-1

Se trata de una paciente de 15 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acude a consulta por la aparición insidiosa, 3-4 días anteriores, de unas lesiones eritematosas en la superficie pretibial de ambas piernas, de forma simétrica que han aumentado en número y tamaño y alguna ha comenzado a cambiar de color, pudiendo apreciar cierto color amarillento. La paciente refiere infección leve de vías aéreas superiores la semana anterior sin otra clínica. Niega ingesta de fármacos. A la exploración física no se objetiva fiebre. Tensión arterial de 110/70 mm Hg, frecuencia cardíaca: 60 latidos por minuto y auscultación cardiorrespiratoria normal. Las lesiones presentan aspecto de nódulos cutáneos eritematosos levemente hipertérmicos y dolorosos a la palpación, cuyo diámetro va de 1 a 3 cm en superficie pretibial sin observarse lesiones en otras localizaciones. Se recomienda reposo a la paciente y analgesia con paracetamol o AINES, y es derivada al servicio de dermatología para la realización de biopsia de confirmación. Dado que la exploración física de la paciente es normal, se solicitan como pruebas complementarias, para llegar al diagnóstico etiológico: hematología, fórmula, recuento y VSG; bioquímica con pruebas de función hepática, renal y tiroides; proteinograma; calcio y fósforo; factor reumatoide, proteína C reactiva (PCR) y anticuerpos antinucleares (ANA). Todos los valores se encontraban dentro de la normalidad. También se solicita radiografía de tórax, sin hallazgos patológicos; Mantoux negativo; ASLO que fue negativo y serología virus de Epstein Barr (VEB), con IgG positiva, IgM negativa; test embarazo negativo. Pasados 15 días las lesiones prácticamente habían desaparecido. La biopsia dio el diagnóstico definitivo. Dados los resultados de las pruebas complementarias y la evolución de la paciente se etiquetó como eritema nodoso de etiología idiopática.

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S1139-76322009000700014-1

Paciente de 4 años que acude a la consulta por cansancio, siendo la exploración normal; 5 días después, tiene un exantema urticariforme en extremidades inferiores que ha desaparecido al llegar a la consulta. A los 2 días de la última visita, aparece fiebre de 38,5 oC, parece que está resfriada y el cansancio se ha acentuado, persistiendo la erupción maculosa que afecta ahora ya, a extremidades inferiores, superiores y cara, aunque tampoco podemos visualizarla en el momento de la exploración. Exploración física: edema periorbital y palpebral más acentuado por la mañana de los últimos 3 días. Respiración bucal con obstrucción nasal, adenopatías sub-maxilares y laterocervicales llamativas, amígdalas congestivas y a la palpación abdominal esplenomegalia y hepatomegalia de 4 cm. Adenopatías inguinales llamativas de 2 cm de diámetro. Facies abotargada. No hay exantema. Neurológico normal. Temperatura axilar de 38 oC. El resto de la exploración y la auscultación cardiopulmonar es normal sin signos de insuficiencia respiratoria. Resultados analíticos - Hemograma: hematíes 4.000.000, hemoglobina 10,9 g/dl, hematocrito 31,6%, VCM 78,4. Leucocitos: 21.200 (neutrófilos 2%, segmentados 31%, linfocitos 50%, monocitos 5%, linfocitos reactivos 9%, células linfoplasmáticas 3%); plaquetas 203.400/ml. - Transaminasas: AST 245 y ALT 271 (mU/ml). - Paul Bunell: negativo. - Analítica de orina negativa. En la primera visita se realizó una radiografía de tórax y de abdomen: condensación alveolar que afecta a LSD y que corresponde a neumonía; posibles adenopatías hiliares; abdomen con moderada esplenomegalia. Cuatro días más tarde se repite: test de aglutinación (mononucleosis infecciosa) positivo. Hb 10,6; Htcto 31,1; VCM 78,9; leucocitos 15.400 (segmentados 27%, linfocitos 60%, monocitos 5%, linfocitos reactivos 8%); plaquetas 246.800/ml. GOT/GPT 86/114 (mU/ml). La radiografía de tórax ha mejorado respecto al control previo (condensación residual en LSD y LMD). Exploraciones pendientes de la primera visita: exudado faringoamigdalar: flora normal en cultivo aerobio; detección de Epstein Barr: EBV Ac antianticápside IgM 36,3 (positivo mayor de 11,5), EBV Ac IgG 51,2 (positivo mayor de 11,5). Radiografía de tórax 10 días después de la 1.a visita: aumento de densidad en LSD de distribución paramediastínica asociada a desplazamiento de cisura menor, lo que sugiere atelectasia segmentaria probablemente residual al proceso infeccioso. Diagnóstico: mononucleosis infecciosa con neumonia2-6.

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S1139-76322009000700014-2

Paciente de 14 años que acude a la consulta por cansancio o fatiga, temblor de piernas, de 15 días de evolución. No hay antecedentes de fiebre, solo calambres matutinos en extremidades inferiores los días previos. Hasta entonces hacía baile varios días a la semana y llevaba una vida muy activa. Familia oriunda de Chile. La niña nació en Nueva York y vive en España desde hace 6 años. Antecedentes personales no valorables. Vacunas correctas. No alergias medicamentosas conocidas. No enfermedades remarcables en su infancia. Menarquia hace 2 años. Antecedentes familiares: familiar con enfermedad de Berger pendiente de trasplante renal. Exploración física: peso de 51 kg; talla: 160 cm; TA 120/80 mmHg; frecuencia cardíaca 105 latidos/minuto; temperatura axilar 36,8 oC. Buen estado general, palidez de piel y mucosas (rubia), no lesiones cutáneas. Adenopatías submandibulares de pequeño tamaño. Exploración neurológica normal; aparato cardiorrespiratorio normal; abdomen sin ningún hallazgo valorable, no visceromegalias, puño percusión lumbar negativa; hidratación correcta. Resultados analíticos - Hemoglobina de 10,3 g/dl; hematíes 3.880.000; hematocrito 29,7; VCM 77; fórmula leucocitaria: 11.100 leucocitos con 63,2% neutrófilos, 25,1% linfocitos, 8,2% monocitos, 3% eosinófilos y 0,5% de basófilos; plaquetas: 672.600/ml. - Glucemia de 93 mg/dl con hemoglobina glicosilada normal; creatinina: 1,15 mg/dl; colesterol total: 114 mg/dl; ferritina 133 mcg/l; sideremia 17 mcg/dl; bilirrubina 0,29 mg/dl; alanina-aminotransferasa 8 U/l; aspartato-aminotransferasa 9 U/l; gamma-glutamiltransferasa 12 U/l; triglicéridos 62 mg/dl; TSH: 1,8093 mU/L (0,15-5,0). Bajo la sospecha de insuficiencia renal7,8 ingresa en el hospital. Ecografía renal: riñones simétricos pero significativamente grandes; no dilatación de sistemas colectores, Doppler normal y ecogenicidad normal. Balance renal: FG (T) 70,67 ml/min/1,73 m2; FG (SC) 50,02 ml/min/ m2. Proteinuria 20,71 mg/m2/hora. Diagnóstico: insuficiencia renal leve a moderada con proteinuria sin hematuria. Diagnóstico anatomopatológico: nefritis tubulointersticial con daño tubular agudo (probablemente secundario a proceso infeccioso/fármacos).

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S1139-76322010000100009-1

Paciente varón de 6 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acude para una revisión a la consulta de odontología. En la exploración intraoral presentaba una exfoliación de los cuatro incisivos superiores sin erupcionar ninguno de los definitivos. En la palpación se apreciaba una tumefacción en el cortical vestibular que correspondía a las coronas de los incisivos centrales superiores, pero éstos estaban localizados muy separados de la línea media. Se solicitó una ortopantomografía para valorar la posición y el estado de la erupción de los incisivos superiores. La radiografía mostraba la presencia de dos mesiodens en la línea media. El del lado derecho se encontraba en posición más apical y era de mayor tamaño que el izquierdo. Ambos se hallaban en posición vertical y presentaban una forma conoide. Provocaban un gran diastema interincisal e impedían la correcta erupción de los incisivos centrales superiores. Se informó a la madre de la necesidad de realizar la extracción de los dientes supernumerarios para la correcta erupción dentaria del sector anterior, y el paciente fue derivado al servicio de cirugía maxilofacial para la extracción quirúrgica de los mesiodens. Antes de la cirugía, el paciente presentaba la erupción de 1/3 de la corona del incisivo superior izquierdo y la cúspide del mesiodens izquierdo. El servicio de cirugía maxilofacial decide realizar la intervención en dos fases: primero hace la exodoncia quirúrgica del mesiodens izquierdo y realizará la del derecho cuando éste tenga una posición más baja. El paciente precisará controles periódicos para controlar la erupción dentaria y valorar la necesidad de un tratamiento ortodóncico posterior para cerrar el diastema interincisal y permitir, además, la erupción de los incisivos laterales superiores.

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S1139-76322010000300008-1

Varón de 13 años, sin antecedentes personales de interés, que acude a la consulta del centro de salud porque desde hace unos meses ha notado una lesión en la pierna izquierda que no ocasiona ninguna sintomatología y no ha variado de tamaño. Refiere un posible traumatismo sobre dicha zona dos años antes tras una caída con patines. Presenta un buen estado general y se encuentra asintomático. Se palpa prominencia de aproximadamente 1,5-2 cm de consistencia ósea alrededor de 3-4 cm por encima del maléolo interno izquierdo. No se objetiva inflamación local, hematoma ni dolor a la palpación. Tampoco existen alteraciones neurovasculares distales ni impotencia funcional. Se solicita una radiografía simple de la pierna afecta, anteroposterior y lateral, donde se visualiza una lesión de carácter óseo. El informe radiológico da el diagnóstico: "La radiografía anteroposterior y lateral del tobillo muestra un relieve óseo bien delimitado, a expensas de la cortical, sin aparente afectación de partes blandas, en cara medial de tercio distal de la tibia izquierda compatible con osteocondroma". Dado que se trata de una masa asintomática y se ha mantenido estable conservando su tamaño, se decide seguir la evolución en la consulta y ante posibles cambios realizar prueba de imagen y/o citarlo en consultas de traumatología para revisión.

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S1139-76322010000600010-1

Niño de ocho años natural y residente en Sierra Leona que consultó al hospital Saint John of God en Sierra Leona por una tumoración en el párpado inferior del ojo izquierdo con un tiempo de evolución de alrededor de un mes. El padre refería un antecedente de contacto con hojas de la papaya. Durante la exploración presentaba una tumoración dura que ocupaba los dos tercios externos del párpado inferior izquierdo, con ulceraciones en la superficie cutánea y en la mucosa de dicho párpado. También existían adenopatías en ambos lados del cuello. El resto de la exploración no presentaba datos relevantes. La imposibilidad de realizar cultivos microbiológicos en el terreno obligó a administrar una cobertura antibiótica sistémica y local como primera opción terapéutica por si se trataba de un proceso infeccioso. Se administró amoxicilina/ácido clavulánico por vía oral, y tobramicina y aciclovir tópicos. Pero el síntoma que más destacaba era la consistencia pétrea de la tumoración, junto con las adenopatías regionales que sugerían un proceso neoformativo. Finalmente, el contacto con la papaya hizo considerar la posibilidad de que se tratara de una dermatitis de contacto al látex que exudan estos frutos cuando están verdes1. Se realizó una biopsia cutánea, que se envió a un hospital de referencia. El estudio anatomopatológico mostró un exudado con fibrina y polinucleares en la zona superficial de la úlcera y un tejido de granulación en las regiones profundas, donde se identificaron histiocitos con inclusiones intranucleares de tipo herpético y células multinucleadas gigantes con núcleos que conenían cuerpos de inclusión intranucleares. El músculo esquelético de la zona más profunda de la biopsia mostraba una reacción inflamatoria focal no específica. La tinción de PAS fue negativa. El diagnóstico fue: lesión ulcerada de características compatibles con infección por herpes virus, acompañada de sobreinfección probablemente bacteriana. A las tres semanas, la tumoración del párpado inferior empezó a disminuir de tamaño, así como la induración, al tiempo que cicatrizaron las ulceraciones. Al mes y medio, la reparación era total.

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S1139-76322011000100011-1

Se presenta el caso de una paciente de ocho meses de edad ingresada por un cuadro de siete días de evolución consistente en fiebre hasta de 40oC, rechazo de la ingesta y vómitos. No tenía antecedentes familiares ni personales patológicos de interés, ni alergias conocidas. En la exploración física solo destacaban pequeñas adenopatías laterocervicales rodaderas e hiperemia faríngea. En el estudio complementario solicitado, tenía un hemograma con velocidad de sedimentación globular normal; proteína C reactiva, 4,48 mg/dl; y sodio, potasio, cloro, magnesio, calcio (Ca), fósforo (P), bilirrubina, proteínas y gasometría normales. Los cultivos de sangre, orina y heces fueron negativos y en el frotis faríngeo se aisló Parainfuenzavirus 3. Un hallazgo analítico que llamó la atención fue una cifra de FA de 5252 UI/l. Se preguntó nuevamente a los padres en busca de alguna causa de esta elevación de FA, con especial insistencia en el consumo de fármacos, antecedentes de fracturas o enfermedades previas, tanto en la paciente como en sus familiares, sin obtener nuevos datos. Se solicitó nuevamente una determinación de FA para comprobar que no fuese un error de laboratorio, así como de GGT, vitamina D, hormona paratiroidea (PTH) e isoenzimas de FA. En esta analítica se confirmó la elevación de FA (6070 UI/l), resultando el resto de parámetros solicitados (GGT, isoenzimas de FA, vitamina D y PTH) normales. Al séptimo día de ingreso, una vez solucionado el proceso febril, se procedió al alta con el diagnóstico de infección por Parainfuenzavirus 3 e hiperfosfatasemia en estudio. Se controló clínicamente y con determinaciones periódicas de FA en consultas externas. En los controles posteriores presentó un descenso progresivo de FA, permaneció asintomática y con exploración física rigurosamente normal, por lo que se procedió al alta definitiva a los seis meses, tras presentar dos determinaciones de FA dentro de los valores normales para su edad, con el diagnóstico de hiperfosfatasemia benigna transitoria de la infancia (HTBI).

439

S1139-76322011000300007-2

Varón de tres años de edad, traído a Urgencias por haber presentado en la hora previa dos episodios de un minuto de duración aproximadamente, consistentes en desconexión ambiental, mirada perdida e hipertonía generalizada; ambos episodios cedieron solos. Dos días antes había comenzado con diarrea y vómitos, no había presentado fiebre. No tenía antecedentes personales de interés. Entre sus antecedentes familiares destacaba únicamente un hermano de seis años que había presentado dos crisis febriles. En la exploración física no presentaba datos de deshidratación ni alteraciones neurológicas. Se realizaron hemograma, bioquímica y gasometría venosa, que fueron normales. Permaneció en observación durante 20 horas sin presentar nuevas crisis y buena tolerancia a la hidratación oral. En el coprocultivo se detectó rotavirus. Seguimiento posterior sin presentar nuevas crisis y con desarrollo psicomotor normal.

440

S1139-76322011000300008-1

Adolescente varón de 14 años que acude a su pediatra sin cita previa por dolor torácico en el hemitórax anterior izquierdo irradiado al cuello. El dolor comenzó el día anterior, empezó siendo de carácter leve y ha ido a más, y el paciente ha observado que las molestias empeoran en decúbito y con la respiración profunda, y mejoran cuando se sienta e inclina el tronco hacia delante. Niega fiebre u otra sintomatología, y carece de antecedentes médico-quirúrgicos de interés. La exploración física es completamente normal; no obstante, el pediatra realiza un electrocardiograma (ECG) y decide, ante los hallazgos de la prueba, derivar al paciente al hospital. Antes de continuar leyendo, observad atentamente el ECG. Siguiendo la lectura sistemática1, el ECG muestra un ritmo sinusal a 100 latidos por minuto. No hay anomalías en la onda P ni en el segmento PR, y el complejo QRS presenta un eje dentro del cuadrante inferior izquierdo (entre 0 y +90o, al ser positivo en I y aVF) sin alteraciones morfológicas. Hasta el momento no hemos detectado ningún dato fuera de lo normal. Al analizar la repolarización, observamos un intervalo QTc de duración normal, si bien llama la atención la presencia de ondas T negativas en las derivaciones V3-V6. Observamos un marcado descenso del segmento ST en V4 y algo menor en V5, sin ondas Q patológicas ni signos de hipertrofia ventricular. Ante la clínica del paciente y los hallazgos electrocardiográficos, el pediatra diagnostica una pericarditis aguda y remite, con muy buen criterio, al paciente al hospital.

441

S1139-76322012000300006-2

Paciente mujer de 13 años de edad, sin antecedentes personales de interés que consulta por edema palpebral bilateral de tres días de evolución. En la anamnesis posterior dirigida refiere cefalea acompañante con leve odinofagia, sin fiebre asociada. A la exploración física se objetiva dicho edema palpebral bilateral sin otra afectación ocular, no presenta edemas en otras localizaciones y sí hipertrofia amigdalar 2/4 sin exudados. En los días sucesivos vuelve a consultar hasta en tres ocasiones por persistencia y aumento del edema palpebral, sin aparición de otra sintomatología. Se realizan tira reactiva de orina en varias ocasiones sin detectarse proteinuria y cultivo de exudado faríngeo que resulta negativo. Ante los hallazgos clínicos y la negatividad de las pruebas realizadas hasta el momento, se solicita estudio analítico con hemograma, bioquímica sanguínea, perfil hepático y sedimento de orina con resultados normales excepto leucocitosis (18 460/µl) con predominio linfocítico (61,8%) y aumento de transaminasas (GOT 139 UI/l, GPT 184 UI/l). A los diez días del inicio del cuadro se produce resolución del edema palpebral sin haberse evidenciado a lo largo de la evolución fiebre, adenopatías ni hepatoesplenomegalia. Se realiza control analítico a las tres semanas encontrando un hemograma sin alteraciones y descenso de las transaminasas hasta valores normales (GOT 22 UI/l, GPT 16 UI/l). Ante la sospecha de síndrome mononucleósico se solicita serología de VEB y citomegalovirus (CMV), obteniéndose IgM positiva frente a VEB lo que permite la confirmación diagnóstica.

442

S1139-76322012000400011-1

Presentamos el caso de un varón de 11 años original de Gambia que consulta por hematuria macroscópica de predominio al final de la micción y disuria de un año de evolución; sin antecedentes de fiebre. Al realizar la anamnesis refieren un viaje reciente a su país de origen y en el transcurso del mismo varios baños en lagos de la región. La exploración física es anodina. Ante la sospecha clínica de bilharzhiasis, se contacta con el Servicio de Microbiología del hospital de referencia, donde indican recogida de orina de tres días consecutivos, preferentemente del mediodía y del final de la micción (momento en que es máxima la excreción de huevos) y se solicita estudio mediante ecografía renovesical. El estudio microbiológico demostró huevos de Schistosoma haematobium. La ecografía vesical practicada puso de manifiesto un engrosamiento parietal que llegaba a alcanzar un grosor máximo de 9 mm en un radio de 20 mm, lo que sugiere esquistosomiasis, por lo que se prescribió tratamiento con prazicuantel.

443

S1139-76322013000100010-1

Se trata de un varón de cuatro años sin antecedentes de interés, correctamente vacunado que inicia fiebre de 38,5 oC de 12 horas (h) de evolución, adenopatías submaxilares dolorosas, faringe eritematosa con exudado, sin sintomatología catarral. Además, presentaba exantema micropapular sobreelevado en "piel de gallina" que afectaba al tronco y a los pliegues inguinales y axilares, levemente pruriginoso y ligeramente doloroso a la palpación. Ante la sospecha clínica de escarlatina, se le realiza un test rápido de detección de Streptococcus pyogenes, que fue negativo, por lo que se decide conducta expectante y revisión clínica en 24-48 h. A las 24 h, el estado general había empeorado con fiebre hasta de 39 oC y persistencia de exantema, por lo que, ante la alta sospecha de escarlatina, se decide recoger frotis faríngeo y pautar amoxicilina en dosis de 40 mg/kg/día repartido en una toma cada 8 h. A las 72 h se obtiene el resultado del frotis faríngeo, que es positivo para Staphylococcus aureus (crecimiento abundante) y sensible a amoxicilina/ácido clavulánico. En ese momento, el paciente está clínicamente bien, se encuentra afebril y el exantema ha remitido, por lo que se decide completar el tratamiento con amoxicilina/ácido clavulánico durante ocho días. A las dos semanas del inicio de la fiebre, el paciente presentó descamación de plantas y palmas "en dedo de guante".

444

S1139-76322013000200009-1

Un caso habitual de mareo, con diagnóstico inhabitual Niña de 11 años sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acude de urgencia al centro de salud refiriendo presentar, desde la noche anterior, sensación de movimiento de objetos a su alrededor, con temor y ansiedad. La exploración física es normal; otoscopia sin alteraciones. Tensión arterial y glucemia normales. Llama la atención la ausencia de componente vegetativo, inestabilidad, palidez ni otra sintomatología como acúfenos o tinnitus. No se encuentra focalidad neurológica, alteraciones del equilibrio ni de la marcha, ataxia ni otros signos cerebelosos. La paciente tenía el antecedente de una toma de Romilar® (dextrometorfano) la noche anterior y una historia familiar positiva. Con estos datos y una exploración física normal, se la envió en observación a su casa, citándola a la mañana siguiente en la consulta.

445

S1139-76322013000500010-1

Niño de 13 años sin antecedentes personales de interés. Como antecedente familiar relevante destacaba un hermano fallecido por tumor de Wilms. Consultó por síntomas miccionales (disuria, polaquiuria) sin otra sintomatología. La tira reactiva de orina fue negativa. Se inició tratamiento con trimetoprim-sulfametoxazol hasta obtener el resultado del urocultivo, que fue informado como estéril. Ante la ausencia de mejoría tras una semana, acudió al Servicio de Urgencias. En la anamnesis asociaba síntomas miccionales y anuria de 18 horas de evolución, junto con dolor abdominal localizado en el hipogastrio y la fosa ilíaca derecha. No refería antecedentes de cirugías, ni fiebre desde el inicio del cuadro. En la exploración, presentaba buen estado general sin signos de deshidratación, y constantes dentro de los valores normales. La auscultación cardiopulmonar fue normal. En cuanto a la exploración abdominal, la palpación resultaba dolorosa a nivel del hipogastrio y la fosa ilíaca derecha, con signos locales de irritación peritoneal. No presentaba globo vesical. El resto de la exploración no mostraba hallazgos relevantes. Las pruebas analíticas no mostraban hallazgos de interés: leucocitos 5400 μl, neutrófilos 2370 μl (44%), hemoglobina 13,9 mg/dl, proteína C reactiva <2,9 mg/l. Se realizó una radiografía abdominal, que no mostró alteraciones, y una ecografía abdominal sin hallazgos en la vía urinaria, con vejiga prácticamente vacía. Sin embargo, se visualizó un apéndice engrosado de 8 mm con líquido libre periapendicular y engrosamiento de la grasa adyacente ; hallazgos compatibles con apendicitis aguda. Se realizó infusión de fluidos intravenosos en régimen de expansión, obteniendo una diuresis adecuada en poco tiempo. Dado el diagnóstico de apendicitis aguda, fue intervenido bajo anestesia general identificándose apendicitis flemonosa y realizándose apendicectomía. La evolución posterior fue favorable, sin que se produjeran complicaciones postoperatorias.

446

S1139-76322014000100010-1

Varón de diez años, sin antecedentes personales de interés, que acude al Servicio de Urgencias del centro de Atención Primaria por un cuadro de dolor abdominal de cuatro horas de evolución, fiebre de 40 °C, vómitos alimenticios y diarrea con restos de moco. La exploración abdominal revela dolor abdominal difuso, algo más en la fosa ilíaca derecha, con signos de irritación peritoneal. La analítica muestra 12 200 leucocitos/µl (91% neutrófilos) y leve elevación de la proteína C reactiva (PCR). Se deriva al centro hospitalario más cercano con la sospecha de un cuadro de abdomen agudo para completar el estudio. Se realiza una ecografía abdominal, donde se observa una imagen tubular, aperistáltica e incompresible con el transductor, compatible con apendicitis aguda. Se decide realizar una intervención quirúrgica, tras recibir el consentimiento informado por parte de los padres, y se lleva a cabo una apendicectomía durante la cual se observa un apéndice cecal con leves signos inflamatorios. La evolución postoperatoria resulta tórpida, con persistencia de fiebre (38,8 °C), dolor abdominal generalizado sin peritonismo, vómitos y diarrea. Se realiza una ecografía abdominal que informa de dilatación de asas del intestino delgado, lo cual sugiere un cuadro obstructivo incompleto. La analítica sigue mostrando una leucocitosis con desviación izquierda y elevación de la proteína C reactiva. Dada la incongruencia de la sintomatología que presenta el paciente y los hallazgos operatorios, se decide optar por tratamiento conservador, realización de coprocultivo y se inicia antibioterapia empírica en espera de los resultados del coprocultivo, el cual informa de Campylobacter jejuni sensible a gentamicina. Se comienza tratamiento antibiótico con gentamicina, con el que la evolución del paciente resulta satisfactoria, pues el cuadro clínico se resuelve y el paciente es dado de alta a los diez días de la intervención quirúrgica. El estudio anatomopatológico del apéndice cecal fue informado como apéndice cecal con signos inflamatorios.

447

S1139-76322014000500011-1

Presentamos una niña de seis años de edad que consultó en el centro de salud por gonalgia derecha sin signos inflamatorios ni antecedentes de traumatismos. Se trató con ibuprofeno y tres meses más tarde volvió a la consulta con dolor e inflamación del quinto metatarsiano del pie derecho, de carácter progresivo, que le limitaba la deambulación. Posteriormente apareció dolor e inflamación en el dorso de la mano derecha. Ninguno de los síntomas se acompañaba de procesos gripales previos, infección gastrointestinal ni clínica urinaria y en todo momento se encontró afebril. Una semana más tarde acudió a la consulta por persistencia de los síntomas e impotencia funcional para mantener la bipedestación. Sus antecedentes personales, familiares y embarazo no revestían interés clínico. Su desarrollo psicomotor era normal. La paciente presentaba un peso de 23,5 kg, talla de 122 cm, frecuencia cardiaca de 74 lpm y aceptable estado general. En la exploración se observó rodilla derecha con dolor, inflamación y movilidad limitada a la flexión por dolor a 90°, peloteo rotuliano e inflamación leve con dolor del quinto metacarpofalángico de la mano derecha, y pie derecho con aumento de la sensibilidad a la presión en la base del quinto metatarsiano e inflamación local con dolor, sin deformidad ni crepitación. Sin déficit vasculonervioso. La exploración por aparatos fue normal, no presentaba exantemas, adenopatías ni visceromegalias. Las radiografías en todo momento fueron normales. Analítica: leve trombocitosis (425 000/µl), sin leucocitosis ni neutrofilia, proteína C reactiva 13 mg/ml, velocidad de sedimentación globular 52, anticuerpos antinucleares (ANA) positivo a 1/160, factor reumatoide negativo, anti-DNA negativo. Se realizó artrocentesis (bioquímica y cultivo) obteniendo líquido inflamatorio con 5360 células/ml, glucosa 69 mg/dl, proteínas 5,4 g/dl y cultivo negativo. Se inició tratamiento con ibuprofeno en dosis de 200 mg cada ocho horas, en espera de ser valorada por el especialista, con una leve mejoría. Se solicitó valoración por Reumatología Pediátrica, que amplió la analítica, realizó estudio oftalmológico e inició tratamiento con deflazacort. La analítica ampliada ofreció resultados negativos para anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados, ENA, HLA B27 y serología hepatitis B y C. Los resultados también fueron normales en las pruebas tiroideas, el uroanálisis y la coagulación. Un mes después, fue revisada por Reumatología Pediátrica y se le diagnosticó artritis de rodilla derecha ANA(+) y probable AIJ, a causa de la persistencia de la inflamación y el dolor en la rodilla y el tarso derechos. Se completó el estudio con ecografía de pie e infiltración con corticoides. La ecografía fue normal y presentó buena evolución tras la infiltración.

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S1139-76322015000100011-1

Varón de cuatro años que, de forma súbita, hace diez días presenta alteración del habla consistente en repetición de sílabas y prolongación de sonidos. No tiene otra sintomatología neurológica. Los padres lo relacionan con un traumatismo craneal sufrido el día previo al inicio del cuadro. Previamente su lenguaje era pausado y se consideraba como normal para su edad. Presentaba una adecuada adquisición de habilidades del lenguaje y otros hitos del neurodesarrollo hasta el momento actual. En la exploración, el paciente presenta un lenguaje coherente con repetición de fonemas en las frases y pausas prolongadas entre los mismos. La pronunciación es correcta pero el paciente tiene que esforzarse para controlarla. Organiza oraciones de tres o cuatro palabras sin problemas sintácticos. Muestra una adecuada comprensión oral. El resto de exploración neurológica normal. Ante estos datos se diagnostica de tartamudeo del desarrollo y se recomienda la valoración por un logopeda.

449

S1139-76322015000100012-3

Varón de nueve meses de edad que consulta por eritema perianal intenso. Se realiza un primer frotis rectal con resultado del test de detección rápida de antígeno estreptocócico negativo a las 24 horas, por lo que se inicia tratamiento con clotrimazol. Al no evolucionar bien, se decide repetir el frotis rectal y faringoamigdalar, encontrándose un resultado positivo para la detección rápida de antígeno estreptocócico en la muestra rectal y negativo en la faringoamigdalar. El cultivo de de la muestra rectal fue negativo para hongos y demostró crecimiento de EBHGA. Se inició tratamiento con penicilina oral durante diez días, con resolución del cuadro.

450

S1139-76322015000100013-1

Niño de ocho años remitido desde la consulta de Oftalmología por lesiones vesículo-costrosas arracimadas pruriginosas periorbitarias y palpebrales derechas, diagnosticado de herpes zóster palpebral que no mejora con aciclovir tópico y colirio de tobramicina. Por ello se substituye el antiviral por su presentación oral, sin experimentar mejoría en seis días, decidiendo entonces retirar el aciclovir y consultar a Dermatología, donde se prescribe sulfato de zinc y sertaconazol tópicos previa recogida de cultivo de piel, al etiquetar la lesión periorbitaria de tiña faciei y añadiendo un corticoide tópico para mitigar el componente hiperqueratósico y descamativo. Tres semanas más tarde acude a revisión, donde se observa una discreta disminución del prurito, con estancamiento de las lesiones previas, manteniendo aún una gran descamación y queratosis con base eritematovesiculosa mal definida. El cultivo resulta positivo para Candida krusei, por lo que se retiran terapias previas, recomendando griseofulvina oral en dos dosis diarias con comidas grasas y suspendiendo corticoide tópico, produciéndose una mejoría del cuadro con desaparición de signos cutáneos en los siguientes 14 días.

451

S1139-76322015000100014-1

Niña de siete años que acude a Urgencias en época primaveral por un episodio de crisis compleja generalizada con desconexión del medio y caída al suelo mientras caminaba, junto con hipertonía, sialorrea y movimientos de la comisura labial de unos tres minutos de duración, con recuperación espontánea. Los días previos la niña había presentado un cuadro de mialgias, cefalea y fiebre de hasta 39 °C, pero llevaba ya afebril 24 horas. Se trataba de una niña sin antecedentes fisiológicos relevantes: embarazo, parto y periodo perinatal sin interés, tampoco presentaba antecedentes patológicos de interés y como antecedentes familiares, únicamente el tratamiento materno con litio por trastorno bipolar de años de evolución. La paciente, a su llegada a Urgencias, presentaba un estado poscrítico con un Glasgow de 10, pero el resto de exploración, tanto neurológica como por sistemas, fue normal. La analítica sanguínea destacaba en la bioquímica y en el hemograma: • Bioquímica: — Transaminasa glutámico-oxalacética (GOT): 93 UI/l. — Transaminasa glutámico-pirúvica (GPT): 44 UI/l. — Proteína C reactiva (PCR): 2 mg/l. • Hemograma: — Leucocitos de aspecto activado: 6000 (N: 30% L: 66% M: 4%). — Plaquetas 125 000. — Serie roja normal. Ante el cuadro de convulsión afebril, se decide su ingreso para completar el estudio. A las dos horas tras el ingreso, presenta una nueva convulsión que cede con la administración de midazolam intravenoso a 0,15 mg/kg, pero sufre una parada respiratoria que precisa ventilación con pieza en T, por lo que se decide su ingreso en cuidados intensivos para vigilancia y monitorización estrecha. A su llegada a cuidados intensivos presenta estado poscrítico, con Glasgow de 7 y el resto de constantes normales salvo una temperatura axilar en este caso de 38 °C. A la exploración neurológica se objetiva una marcada hiperreflexia de miembros inferiores, con signos meníngeos negativos. Se realiza tomografía computarizada (TC) craneal urgente, punción lumbar, tóxicos en orina y litemia (por el antecedente materno), con resultados normales. Se realiza electroencefalograma (EEG) urgente donde se informa como lentificación global la actividad compatible como cuadro de meningoencefalitis. Se extrae serología en líquido cefalorraquídeo (LCR) para enterovirus y herpes virus, resultando ambas negativas. También se obtienen serologías para múltiples agentes como toxoplasma, rubeola, lúes, herpes simple 1 y 2, virus varicela-zóster, Mycoplasma, adenovirus, parotiditis, parvovirus, sarampión, Coxsackie, virus ECHO y Borrelia, también negativos. En las siguientes horas tras el ingreso, la paciente presenta episodios de agitación con somnolencia y presenta de nuevo dos episodios convulsivos generalizados, por lo que se inicia levetiracetam de mantenimiento a 40 mg/kg/día, previo bolo de 20 mg/kg, junto con aciclovir profiláctico a 60 mg/kg/día, pese a la serología negativa. Se solicita resonancia magnética (RM) cerebral urgente con resultado normal y sin observarse lesiones de sangrado o hiperdensidad. Ante el antecedente de mialgias y fiebre de los días previos y la escasa recuperación de la clínica neurológica, se decide determinar antígenos de influenza A en el exudado nasal, resultando positivo, por lo que se inicia tratamiento con oseltamivir 5 mg/kg/día que se mantuvo un total de cinco días, suspendiéndose el aciclovir. De manera progresiva la paciente presenta mejoría, pero sufre un nuevo episodio convulsivo y se decide ampliar serología a citomegalovirus (CMV), virus de Ebstein-Barr (VEB), herpes e influenza A negativos, y se repite RM cerebral que persiste normal. Se solicitan en LCR bandas oligoclonales que resultan negativas y el estudio de autoinmunidad con anti-ADN, anti-Ro, anti-La, anti-histonas, anti-Sm, anti-RNP, anti-SCL70, anti-Jo, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) negativos. Se asocia valproico a dosis de 40 mg/kg/día, cediendo por completo las convulsiones. La paciente en total presenta cinco episodios convulsivos y al alta se observa una mejoría del EEG, aunque no normalidad completa. Se continúa el tratamiento con valproico 40 mg/kg/día y levetiracepam 60 mg/kg/día. Actualmente la paciente sigue controles en consultas de Neuropediatría, ya sin medicación anticomicial y se mantiene asintomática, con EEG normal en la última visita.

452

S1139-76322015000300009-1

Varón de tres años y medio afecto de daño neurológico grave secundario a accidente cerebrovascular agudo (ACV) isquémico perinatal. Acude a consulta con su madre, que nos relata un llanto inusual desde hace unas semanas y la sospecha de que el niño tiene dolor en las manos. Asimismo nos comenta que el niño recibe desde hace unas semanas tratamiento con esteroides orales, pues en el seguimiento de su daño neurológico, al consultar por los síntomas del aparato locomotor, se sospechó artritis crónica idiopática con radiografía normal de manos y muñecas. Es hijo único de padres no consanguíneos. El padre tiende un problema óseo en las muñecas desde la infancia; recuerda haber padecido dolores en las muñecas cuando era niño y nos refiere que no tiene los huesos de las muñecas, que conserva movilidad normal y que no le supone problemas en su profesión de conductor de coches. La exploración física del niño está condicionada por su daño neurológico (emite gritos, sin lenguaje de otro tipo y escucha y atiende cuando se le habla, sonriendo con las caricias); no es capaz de deambulación sin ayuda; una hemiplejia izquierda derivada de su ACV perinatal y los datos propios de espasticidad. La somatometría recoge un perímetro craneal de 46 cm (< P3), una longitud de 104 cm (P25-50) y un peso de 16,5 Kg (P50). Los valores de presión arterial son normales (111/66 mmHg). No se aprecian rasgos dismórficos. Llama la atención el intento repetido del niño de morderse su muñeca derecha. No hay signos inflamatorios y se expresa con gemidos ante la movilización repetida de esa muñeca derecha. No apreciamos afectación de otras articulaciones. El padre tiene una talla de 180 cm, pero su envergadura está reducida a 164 cm. Su mano mide 18,7 cm de longitud (resulta acortada 4 cm para su estatura) con un tercer dedo de 8,3 cm (normal). La radiografía paterna muestra ausencia bilateral del carpo. La radiografía del niño muestra lesiones carpales compatibles con osteólisis carpiana y lesiones en el escafoides tarsiano unilaterales. Solicitamos consulta al servicio de genética donde se estudia y se confirma el diagnóstico de osteólisis multicéntrica carpotarsal de transmisión autosómica dominante sin nefropatía.

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S1139-76322015000300015-1

Niño previamente sano. Como únicos antecedentes, fue operado de criptorquidia izquierda; está vacunado correctamente para su edad. Con cinco años presenta por primera vez inflamación parotídea bilateral (con eritema, hinchazón y dolor), acompañada de fiebre que fue manejado de forma ambulatoria con amoxicilina-clavulánico y antiinflamatorios por vía oral. Tuvo un segundo episodio, también manejado de forma ambulatoria. El tercer episodio precisó ingreso hospitalario por mala evolución clínica y afectación del estado general tras el inicio de tratamiento con amoxicilina-clavulánico por vía oral. En la exploración física destacaba una tumoración laterocervical bilateral (inicialmente derecha) que borraba el ángulo mandibular, sin signos de fluctuación ni secreción o signos inflamatorios de conducto de Stenon. Se realizó una analítica sanguínea, que mostró una importante leucocitosis (24 100/mm3) con neutrofilia (78,7%), proteína C reactiva (PCR) de 4,11 mg/dl y elevación de la α-amilasa (hasta 1451 U/l). Durante el ingreso se realizó una ecografía que mostró un aumento del tamaño de las parótidas, con aumento de densidad, heterogéneas y con focos hipoecoicos. El paciente recibió tratamiento con amoxicilina-clavulánico durante dos días por vía intravenosa, completando ocho días más por vía oral, analgesia y antiinflamatorios, con buena evolución posterior. La consulta de Infectología Pediátrica ha realizado el seguimiento del paciente, desde donde se ha completado el estudio. Se han realizado un estudio de inmunidad, que ha sido normal, pruebas reumatoideas, negativas y estudio serológico, negativo, excepto la serología vacunal antiparotiditis, que fue positiva. En la actualidad no ha presentado nuevos episodios desde hace más de un año.

454

S1139-76322015000300017-1

Paciente de cuatro años de edad, nacida en Mali y adoptada a los seis meses de edad, sin antecedentes patológicos significativos e inmunizaciones correctas. Consultó por la aparición de lesiones cutáneas papulosas y placas numulares costrosas con tendencia a confluir en la cara anterior del muslo derecho. Inicialmente se prescribió ácido fusídico tópico, sin mejoría clínica y con la aparición de lesiones similares en el tronco, la raíz de las extremidades y en la cara. No tenía afectación palmoplantar ni de mucosas. Las lesiones no eran pruriginosas. Al reinterrogar y explorar de nuevo a la paciente, destacó una lesión aislada en dorso del pie derecho, de morfología oval, hiperpigmentada con collarete descamativo perimarginal, que había precedido al resto de lesiones y que se orientó como placa heraldo. El diagnóstico final fue de pitirasis rosada de Gibert en una paciente de raza negra, se inició tratamiento sintomático con buena evolución.

455

S1139-76322015000300018-1

Niña de un mes y medio de vida que presenta fiebre (38 °C) de 48 horas de evolución e irritabilidad, mucosidad nasal asociada; a la exploración presentaba exantema eritematoso de pequeños elementos y el resto de la exploración normal. En una analítica inicial: leucocitos 6310/µl (segmentados 67%, cayados 6%, linfocitos 19%, monocitos 8%), hemoglobina (Hb) 10,9 g/dl, hematocrito (Hto) 29,6%, plaquetas 492 000/µl, proteína C reactiva (PCR) 8,9 mg/l. Se realiza punción lumbar: glucosa 51,3 mg/dl, proteínas 133,9 mg/dl (líquido hemorrágico). Dada la sospecha de infección bacteriana grave, se ingresa para tratamiento antibiótico intravenoso con cefotaxima y ampicilina (200 mg/kg/día), agregando en las siguientes 24 horas aciclovir (60 mg/kg/día) para cubrir el virus herpes simple. Febril a las 48 horas. Al cuarto día presenta irritabilidad, mal color y estado general, con persistencia de exantema evanescente, y dificultad respiratoria; se realiza analítica de control con hallazgo de: leucocitos 2670/µl (segmentados 31%, cayados 3%, linfocitos 47%, linfocitos atípicos 5%, monocitos 11%), reticulocitos 0,66%, Hb 8,0 g/dl, Hto 25,3%, plaquetas 131 000/µl. Gasometría capilar: pH 7,32, PCO2 43,3 y HCO3 21,8 mmol/l. Radiografía de tórax : infiltrados alveolointersticiales bilaterales, más llamativos en el lado izquierdo, sugestivos de edema agudo de pulmón. Ante el hallazgo de pancitopenia, se extraen muestras para serología de parvovirus y enterovirus, así como de gripe A. Se inicia oxigenoterapia de alto flujo y se traslada a la unidad de cuidados intensivos pediátricos de un hospital terciario, donde permaneció cinco días. Los anticuerpos inmunoglobluina M (IgM) para parvovirus B19 son positivos e IgG negativos, con lo cual se hace diagnóstico de infección por parvovirus B19, insuficiencia respiratoria y pancitopenia asociada. La paciente presenta mejoría progresiva al quinto día de ingreso, y se da el alta al duodécimo día sin complicaciones posteriores. El hermano de la niña presenta posteriormente eritema infeccioso.

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S1139-76322015000400006-1

Presentamos el caso de un lactante de tres meses de edad con historia de rechazo de tomas, náuseas, regurgitaciones y vómitos de un mes de evolución. Por este motivo fue derivado desde Atención Primaria al Servicio de Urgencias. Fue un recién nacido a término de peso adecuado para la edad gestacional, con un embarazo de curso normal en el que no se objetivaron polihidramnios. El periodo neonatal cursó sin incidencias, presentando un desarrollo psicomotor y ponderoestatural adecuado hasta los dos meses de edad, cuando comenzó con la clínica descrita. A su llegada a Urgencias, impresionaba de afectación del estado general, con mucosas secas, ojeroso, relleno capilar mayor de 2 segundos y palidez cutánea, con resto de la exploración física normal. Las constantes vitales fueron: temperatura, 36,6 °C; frecuencia cardiaca, 137 lpm; presión arterial; 88/55 mmHg (p75); saturación de O2, 100%; frecuencia respiratoria, 52 rpm; glucemia, 90 mg/dl. Peso de 5,995 kg (P10), talla de 60,5 cm (P10). Se expandió con suero fisiológico y se realizó analítica sanguínea, con hemograma que fue normal y bioquímica en la que destacaba: Na 151 mEq/l; K 2,2 mEq/L; Cl 130 mEq/l y en la gasometría venosa: pH 7,29, pCO2 27 mmHg, bicarbonato 13 mmol/l y calcio iónico 1,74 mg/dl. Hallazgos compatibles con una acidosis metabólica con anion gap normal. Se realizó tira reactiva en orina de una micción con pH 7, densidad 1015 y resto negativo. El paciente precisó sueroterapia intravenosa con aportes máximos de potasio (80 mEq/l) y bicarbonato (3 mEq/kg/día), y fue dado de alta en una semana, manteniendo tratamiento oral con bicarbonato sódico y citrato potásico. En la ecografía renal se objetivó hiperecogenicidad papilar bilateral, compatible con inicio de nefrocalcinosis. Se realizó valoración oftalmológica, serie ósea y potenciales auditivos, que fueron normales. Durante el seguimiento hasta los nueve meses de edad el paciente se encuentra asintomático, con mejoría de su desarrollo ponderoestatural (p25 de peso y p50 de talla), por lo que se han ido realizando ajustes en las dosis de tratamiento en función del cambio de peso. La analítica a los seis meses del alta se recoge en la Tabla 2. En la ecografía de control realizada a los seis meses del alta persisten los hallazgos compatibles con nefrocalcinosis.

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S1139-76322015000400012-1

Niña de 18 meses que consultó por una picadura de garrapata en la cabeza detectada 24 horas antes. La madre cree que pudo suceder 3-4 días antes, pues hicieron una salida al campo (mes de abril). No convivían con ellos animales domésticos (perros ni otras mascotas). La garrapata la retiraron manualmente, y era de unos 5 mm de diámetro. El día de la consulta inició fiebre y le notan unos bultos en la cabeza. En la consulta, a la exploración presentaba buen estado general, aunque estaba irritable y algo decaída. En región parietoccipital izquierda se apreciaba una escara negruzca de unos 7 mm de diámetro con eritema leve. En el cráneo presentaba múltiples adenopatías mastoideas y cervicales posteriores de pequeño tamaño entre 1 y 1,5 cm de diámetro, ligeramente dolorosas a la palpación. El resto de exploración era normal y no presentaba exantemas. En un primer momento se solicitó una analítica para estudio de picadura de garrapata y se recomendó tratamiento con amoxicilina-clavulánico pensado en una posible sobreinfección de la picadura. Controlada una semana después, persistía la escara, las adenopatías y la fiebre, los resultados de los análisis mostraron una leucocitosis con aumento de la velocidad de sedimentación globular (VS) hasta 20 mm/h y proteína C reactiva (PrCR) de 10 mg/dl, las serologías de Borrelia burgdorferri y Rickettesia connori fueron negativas. Ante la mala evolución del cuadro y por sospecha de rickettsiosis, se consultó el caso con los especialistas en enfermedades infecciosas de nuestro hospital de referencia y se decide tratamiento con ciprofloxacino oral, solicitándose nueva analítica con serología. La paciente es controlada una semana más tarde, estando ya afebril y con buena evolución de las adenopatías, que regresan lentamente, solo persiste una pequeña zona de alopecia de unos 2 cm de diámetro. En la analítica de control se apreciaba una disminución de la leucocitosis y la VS. El segundo control serológico diez días después mostraba un título de R. connori: IgG ≤ 1:40 e IgM 1:320. No se pudo remitir muestra para estudio de R. slovaca. A los dos meses la niña estaba asintomática y la serología mostraba títulos en descenso frente a R. connori IgG 1:40 e IgM ≤ 1:40.

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S1139-76322015000400016-1

Lactante varón de un mes de vida, sin antecedentes personales de interés, que acude por tercera vez a Urgencias en la última semana con un cuadro de llanto parcialmente consolable. Había sido diagnosticado de cólicos del lactante y se recomendaron las medidas habituales. Toma lactancia materna exclusiva. En las últimas 48 horas realiza peor las tomas, el llanto, que inicialmente era vespertino, se mantiene todo el día y la madre no consigue calmarlo en brazos desde ayer. Se mantiene afebril y con excelente estado general, presenta adecuada ganancia ponderal, actualmente con un peso de 4 kg. La exploración física impresiona de distensión abdominal y se palpa una masa a nivel periumbilical que se extiende hacia flanco derecho, sin apreciarse defensa evidente. Rechaza una toma de lactancia materna en Urgencias de forma franca y presenta un vómito alimenticio. Con sospecha de obstrucción intestinal, se realiza una radiografía de abdomen en la que aparece un marcado silencio abdominal (ausencia de gas) en hemiabdomen derecho y efecto masa con desplazamiento de las asas intestinales hacia hemiabdomen izquierdo. La ecografía muestra a nivel centroabdominal imagen de aproximadamente 9 x 8,7 x 7,9 cm, que se comporta como gran lesión focal ocupante de espacio de características quísticas sin flujo vascular al Doppler color y multiloculada y multitabicada. Se decide traslado a un centro de referencia para cirugía pediátrica. Se completa el estudio con resonancia magnética (RM) de abdomen, en la que aparece una voluminosa masa quística intraabdominal de unos 90 x 60 x 65 mm, localizada principalmente en el flanco derecho y la región centroabdominal. Se extiende desde el borde inferior hepático, por delante del riñón derecho desplazando hacia la izquierda las estructuras intestinales. Se trata de una masa multilocular, de bordes bien definidos y paredes finas, con múltiples componentes quísticos de diferentes tamaños. La primera sospecha diagnóstica en un linfangioma quístico de mesenterio. Es intervenido mediante laparotomía media y se procede a exéresis de una masa multiquística con contenido de líquido blanquecino que depende del mesenterio de un asa del íleon medio. Se reseca dicha asa y se realiza anastomosis término-terminal. El posoperatorio, las primeras 24 horas en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) y el resto en planta, ha cursado sin incidencias y en ocho días se remite a su domicilio con adecuada tolerancia enteral y sin complicaciones. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de linfagioma quístico mesentérico al observar una masa quística multiseptada de aproximadamente 5 cm de diámetro con pared lisa blanquecina de un espesor de 0,1 cm.

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S1139-76322016000200010-1

Niña de ocho años, de origen boliviano, que consulta en nuestro centro de salud por presentar desde hace dos meses un sangrado vaginal intermitente junto a flujo vaginal mucopurulento y maloliente. En la exploración física destacaba gran congestión y edema del himen y del introito vulvar. La niña convive con sus padres y un tío paterno con su pareja en el mismo domicilio y niegan indicios de abuso sexual. Ante este cuadro clínico florido se remitió a Urgencias para diagnóstico diferencial de cuerpo extraño vaginal y descartar abuso sexual. Se realizó una exploración ginecológica, donde se descartó cuerpo extraño vaginal y se recogió una muestra de exudado vaginal. A su vez, fue valorada por el médico forense de guardia, que emitió un parte judicial que descartaba signos de abuso sexual. El cultivo del exudado vaginal resultó positivo a Shigella sonnei resistente según el antibiograma a amoxicilina/clavulánico, la ampicilina y la combinación trimpetoprima/sulfametoxazol, y sensible a cefuroxima axetil, cefixima y gentamicina. Se solicitaron también coprocultivo, cultivo de exudado perianal y urocultivo, que resultaron negativos. Se decidió pautar tratamiento antibiótico con cefuroxima axetil durante diez días, evidenciándose gran mejoría clínica, pero sin resolución completa del cuadro, por lo que se repitió la misma pauta de tratamiento, desapareciendo la clínica.

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S1139-76322016000200013-1

Varón de 14 años en seguimiento por Hematología por trombopenia, el cual es derivado a Neuropediatría por presentar un aumento de CPK (hasta 1864 UI/L), lactatodeshidrogenasa (LDH) (hasta 421 UI/l) y transaminasas (aspartato transaminasa [AST] hasta 490 UI/l, alanina aminotransferasa [ALT] hasta 280 UI/l) en analíticas seriadas. El paciente refería estar previamente asintomático, salvo por una discreta astenia ante la realización de ejercicio moderado, como correr o subir escaleras, asociando ocasionalmente calambres y mialgias. Profundizando en la anamnesis, refirió haber presentado, además, un episodio aislado de hematuria macroscópica tras la realización de ejercicio previo. La exploración era normal. Se realizaron un electroencefalograma, un electromiograma y una resonancia magnética muscular de extremidades inferiores, sin mostrar alteraciones en ninguna de dichas pruebas complementarias. Asimismo, se realizó una biopsia muscular donde se evidenció déficit de miofosforilasa, sin otras alteraciones añadidas. El estudio molecular puso en evidencia la presencia de las mutaciones p.R50X (c.148C>T) y p.R490W (c.1468C>T) en heterocigosis compuesta, confirmando el diagnóstico de sospecha de enfermedad de McArdle. Se derivó al paciente a nutrición y dietética, presentando previo al acoplamiento dietético dos episodios de rabdomiólisis que requirieron ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, con valores de CPK normales, siguiendo pautas de soporte nutricional y con controles ambulatorios en Neuropediatría y Nutrición Pediátrica.

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S1139-76322016000300008-1

Presentamos el caso de una lactante de cinco meses, que consulta por irritabilidad progresiva de diez días de evolución. Asocia algún vómito aislado, sin fiebre ni cambios en la orina o las deposiciones. En los últimos días inicia distensión abdominal y el mismo día de la consulta presenta una expulsión de exudado purulento por el ombligo, motivo por el que fue derivada desde la consulta de Atención Primaria al Servicio de Urgencias. Se trataba de una recién nacida a término con un peso adecuado para la edad gestacional. Cursó un embarazo controlado, sin factores de riesgo infeccioso. El periodo neonatal transcurrió sin incidencias. Destaca onfalorrexis a los 14 días de vida, con un pequeño granuloma residual que precisó cauterización con nitrato de plata en dos ocasiones. No había antecedentes de ombligo húmedo. A su llegada a Urgencias, en la exploración física destaca una tumoración roja con expulsión espontánea de pus en el ombligo. Zona adyacente brillante y distendida, sin eritema ni otros signos inflamatorios. El resto de la exploración era compatible con la normalidad. Presentaba constantes vitales con: temperatura 36,1 °C, frecuencia cardiaca 139 lpm, presión arterial de 98/51 mmHg y saturación de oxígeno del 100% en aire ambiente. Se realizó un control analítico con hemograma, donde presentaba leucocitosis con fórmula normal y bioquímica con proteína C reactiva (PCR) de 44 mg/l. Se recogió muestra de exudado umbilical para cultivo y se inició tratamiento antibiótico intravenoso con cloxacilina y gentamicina. A las 24 horas de ingreso se realizó una ecografía de abdomen, donde se visualiza adyacente a la zona superior de la vejiga hacia el ombligo una colección heterogénea de 5,5 × 2,5 × 2,4 cm, con diagnóstico de probable quiste de uraco infectado. Posteriormente se aísla en cultivo de exudado Staphycoccus aureus, manteniendo el tratamiento con cloxacilina con buena evolución, desaparición de los signos inflamatorios y de la secreción purulenta. Es dada de alta a los seis días de ingreso, con seguimiento por Cirugía Pediátrica.

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S1139-76322016000300009-1

Niño de diez años de edad que acudió al Servicio de Urgencias por dolor testicular de cuatro horas de evolución. Refería que, estando previamente bien, inicia de modo progresivo molestias en el testículo izquierdo. No refería fiebre, ni traumatismo previo ni síndrome miccional. No presentaba antecedentes familiares ni personales de interés. La exploración clínica fue normal, salvo el testículo izquierdo que mostraba un discreto aumento del tamaño, eritematoso y molesto a la palpación, pero con alivio del dolor con el ascenso testicular. Reflejo cremastérico presente. Se palpan ambos testes normoposicionados, normoconformados, sin observarse lesiones cutáneas. Ante el dolor escrotal agudo se solicitó ecografía Doppler testicular para completar el estudio, observándose imágenes compatibles con epididimitis izquierda y descartando torsión testicular. Como hallazgo casual se observó una imagen de calcificación intratesticular derecha de 1,5 mm. Se pautaron medidas de analgesia y recomendaciones para minimizar las molestias (elevación escrotal y reposo), explicando los signos de alarma ante los que consultar de nuevo. Evolucionó favorablemente. Dada la imagen de calcificación intratesticular, se citó a consultas de Pediatría para el seguimiento evolutivo. En los primeros dos años de seguimiento el paciente ha permanecido asintomático y no se han observado cambios respecto al número ni distribución de las microcalcificaciones testiculares, así como tampoco se han referido cambios en la ecogenicidad del parénquima testicular. Seguiremos realizando controles clínicos y ecográficos periódicos para valorar su evolución.

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S1139-76322016000300012-1

Presentamos el caso de una niña de tres años que acude a consulta de Atención Primaria por presentar desde hace tres días dolor de muela y discreto flemón dentario, sin presentar fiebre. En la exploración se aprecia una caries en el segundo molar de leche inferior derecho, con discreta inflamación y dolor mandibular. Se decide instaurar tratamiento antibiótico con amoxicilina a dosis altas, antiinflamatorios y se indica que acuda al dentista3. Se revisa en consulta a los cuatro días. Persiste el flemón y la adenopatía regional, pero no presenta dolor. Se decide seguir con el tratamiento y control. Tras una semana de tratamiento el flemón está más delimitado y con dolor, por lo que se deriva a cirugía maxilofacial. Esa misma tarde presenta fiebre, por lo que se remite al Servicio de Urgencias, donde deciden tratamiento de amoxicilina más clavulánico y acudir al dentista. A los 20 días en consultas de Primaria presenta absceso en borde submaxilar derecho, rojo, doloroso y supurativo. Se vuelve a derivar al Servicio de Urgencias para su drenaje. Allí se drena y se toman muestras para cultivo y anatomía patológica de la lesión cervical ulcerada. Se pone tratamiento con azitromicina y ciprofloxacino. El resultado de la anatomía patológica describe tejido de granulación con inflamación aguda y crónica y necrosis central, sin observar microorganismos (con técnicas Grocot, Gram y Ziehl-Neelsen) y no se identifican restos de ganglio linfático. La evolución de la úlcera es tórpida, con cura cada dos días en el centro de salud. Al mes del drenaje se realiza la exodoncia, obteniendo la mejoría definitiva tras dos meses de evolución. La gran cicatriz de la cara comienza a involucionar.

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S1139-76322016000300015-1

Lactante de ocho días cuyos padres consultan por ombligo poco cicatrizado. Como antecedentes personales, se trata de la primera hija de padres sanos. Nacida a las 39 semanas de gestación por parto eutócico; Apgar 9/10, peso 2830 gramos. No refieren antecedentes de interés, ni aportan el informe hospitalario. En la exploración se aprecia una implantación amplia del cordón umbilical, que tiene aspecto mucoso, y un pequeño desgarro en la base del mismo, sin signos de infección local. El resto de la exploración física es normal. No refiere ninguna manifestación clínica acompañante. Se aplica nitrato de plata y se cita para su control en 48 horas. En la visita de control aportan el informe de alta tras el nacimiento. Refleja que el cordón umbilical presentaba un quiste, diagnosticado en la ecografía prenatal del segundo trimestre y descrito como quiste de gelatina de Wharton de 49 x 39 mm. Al nacimiento fue valorada por un cirujano, que colocó una pinza proximal al quiste, que fue resecado. A los dos días de vida realizan una ecografía abdominal que fue normal. Durante el ingreso permaneció asintomática y dan el alta con normalidad clínica, excepto por un pequeño desgarro en base del cordón, que no presenta complicaciones. En la visita de control ambulatorio se observa una salida abundante de líquido claro del centro del ombligo, sin signos de infección. Se deriva para valoración por cirugía pediátrica. El cirujano liga el cordón umbilical, que está casi desprendido y con aspecto húmedo. Se comprueba la existencia de un trayecto fistuloso. Una nueva ecografía abdominal pone de manifiesto una estructura tubular tortuosa que comunica con la pared vesical superior y se diagnóstica de persistencia del uraco (tipo uraco permeable) y se decide observación y revaloración posterior. A los ocho meses de vida se ha producido el cierre espontáneo, y en los controles posteriores se evidencia la ausencia de la permeabilidad del uraco.

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S1139-76322016000400011-2

Niña de 13 años, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta por un cuadro de vómitos intensos y dolor abdominal de cinco días de evolución. Presenta un regular estado general, sin signos de deshidratación, con dolor difuso abdominal, sin otra sintomatología acompañante. Durante su estancia presenta, tras los vómitos, dolor torácico y crepitación en cuello de forma brusca. Se deriva a Urgencias para su evaluación. En la radiografía de tórax se observan signos de neumomediastino y enfisema subcutáneo en el cuello y la región superior del tórax. Se pauta sueroterapia y antieméticos intravenosos, cediendo los vómitos, por lo que se le da el alta sin precisar ingreso. En un control posterior en consulta cinco días más tarde, vemos la resolución del cuadro, sin presentar complicaciones.

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S1139-76322016000400018-1

Varón de 26 días de vida sin antecedentes familiares, prenatales o perinatales de relevancia. Hacia las tres semanas de vida comienza a presentar vómitos, que fueron en aumento, y el día previo a su ingreso se presentaron con cada toma, abundantes y en proyectil. El paciente se mostraba ávido por comer y con buen estado general. Al presentarse en el Departamento de Urgencias, se tuvo la sospecha clínica de estenosis hipertrófica de píloro, apoyada por una gasometría que mostraba alcalosis metabólica y un ultrasonido con imagen en diana característica. El paciente fue intervenido de forma abierta mediante la técnica de Ramstedt, sin incidencias. Antes del procedimiento el paciente fue intubado sin complicaciones. A las 14 horas de la cirugía se escucha por primera vez estridor de predominio inspiratorio, que no se modificaba con el sueño, la posición ni con la alimentación. Se reinterrogó a la madre, que negó haberlo escuchado antes. El paciente no presentaba ningún dato de dificultad respiratoria ni desaturación del oxígeno en la pulsioximetría. Dado que se trataba de un paciente previamente sano al que no se le había escuchado estridor antes, se sospechó que la intubación operatoria y el edema postraumático asociado pudieran ser la causa. Se administró nebulización con adrenalina y una dosis de dexametasona intravenosa. Tras dos horas, el estridor no se había modificado, y al continuar el paciente sin signos de dificultad respiratoria, se inició el abordaje de este problema. En una radiografía simple de tórax no se observaron anormalidades en el parénquima pulmonar, estructuras del cuello o columna de aire traqueal. Posteriormente, mediante una nasolaringoendoscopia flexible se comprobaron las estructuras supraglóticas y las cuerdas vocales íntegras, sin alteraciones morfológicas ni movimientos anormales. El siguiente paso fue la realización de una serie fluoroscópica con contraste oral, que demostró una muesca en la pared posterior del tercio superior del esófago. Durante ese tiempo el paciente no mostró cambios en su sintomatología. Tras la cirugía de píloro no había vuelto a presentar vómitos. En ningún momento presentó datos de dificultad respiratoria asociados al estridor. Días después se realizó una broncoscopia, en la que se observó una compresión extrínseca 2 cm por encima de la carina, pulsátil, que obstruía más del 50% de la luz de la tráquea y no se modificaba con presión positiva. Ante la fuerte sospecha de una malformación vascular que fuera responsable de la disminución del calibre traqueal, se realizó una angiografía por tomografía computarizada (angio-TC), en la que se pudo identificar un doble arco aórtico completo, con predominancia del arco derecho como causa de la constricción traqueal. La ecocardiografía fue normal. El paciente fue operado por medio de una cirugía de abordaje torácico lateral izquierdo que se realizó sin contratiempos. En las primeras horas posquirúrgicas se notó una importante disminución en la intensidad del ruido inspiratorio. Fue dado de alta y durante las siguientes semanas el estridor residual continuó disminuyendo. No volvió a presentar síntomas respiratorios ni digestivos, y en una consulta de seguimiento a dos meses de la cirugía el estridor terminó por desaparecer del todo.

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S1139-76322016000400020-1

Paciente de ocho años sin antecedentes personales ni familiares de interés. Acude a Urgencias porque, coincidiendo con un proceso catarral con odinofagia sin fiebre, presenta de forma brusca coprolalia, trastorno selectivo de la memoria (no recuerda y confunde algunos nombres de personas que conoce), comportamiento anómalo con hiperactividad y movimientos compulsivos. No pierde la conciencia ni existe alteración del tono muscular ni de la fuerza. La familia describe el cuadro como una alteración conductual explosiva y sorprendente. El episodio dura unos minutos y cuando llega a Urgencias se encuentra más tranquilo, aunque sigue presentando alteración del lenguaje y confusión en relación con su familia y el entorno en el que se encuentra. Refiere síntomas catarrales y dolor de garganta. Está afebril. En la exploración no se observan exantemas; la auscultación cardiopulmonar es normal. Exploración otorrinolaringológica: exudación amigdalar. Abdomen: blando, sin visceromegalias. La sensibilidad, el tono, la fuerza y los reflejos osteotendinosos son normales. No presenta signos de focalidad neurológica. Se realiza analítica sanguínea, que muestra 18 400 leucocitos (86 segmentados, tres cayados, seis linfocitos, tres monocitos), y 260 000 plaquetas. Bioquímica sin alteraciones en el cribado básico, proteína C reactiva (PCR): 11 mg/l. Se le recoge frotis de garganta que es positivo para Streptococcus pyogenes (grupo A). Ingresa para observación y estudio del proceso y se inicia tratamiento antibiótico con amoxicilina, que finaliza a los diez días. La clínica neuropsiquiátrica desaparece totalmente a las 24 horas tras el ingreso. Dada la rápida resolución y el buen estado general del niño, se decide dar el alta hospitalaria y continuar con estudio ambulatorio. Cuando le vemos en la consulta de Atención Primaria el paciente está asintomático, con exploración física y neurológica sin alteraciones. Se solicita resonancia magnética craneal y electroencefalograma, que resultan normales. Es visto por un proceso catarral a los tres meses, sin que se repitan los síntomas descritos en el episodio de amigdalitis previo. Permanece sin recaídas. Ha realizado estudio de exudado amigdalar en dos ocasiones por sendos procesos infecciosos, que han sido negativos. Se descarta así mismo su estado como portador, si bien no se han determinado los niveles de anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO) por no haber vuelto a presentar recaídas clínicas.

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S1139-76322017000100010-1

Presentamos el caso de un preescolar de tres años que acude a su centro de salud por presentar, desde hace un mes, cefalea bitemporal, diaria, vespertina, de horas de duración, que cede tras analgesia. El dolor no aparece durante el sueño ni interfiere en su actividad diaria. No presenta aura, sonofobia ni fotofobia. No asocia vómitos ni otros síntomas. Antecedentes personales sin interés. Desarrollo psicomotor y pondoestatural normal. Exploración física y neurológica dentro de la normalidad. Se remite a Oftalmología, donde se descarta patología. Se solicita una analítica en la que destaca la ferritina, de 8 ng/ml, siendo el hemograma y resto de bioquímica anodinas. Tras ello se inicia un tratamiento con hierro oral. A los dos meses consulta por persistencia de la cefalea, por lo que se deriva a Neuropediatría (resonancia magnética nuclear [RMN] cerebral normal) y se realiza un control analítico para la valoración de la ferropenia previa, determinándose anticuerpos IgA antitransglutaminasa (> 128 U/ml) e IgA (normal). Posteriormente se obtuvo biopsia confirmatoria de enfermedad celíaca con atrofia vellositaria Marsh tipo II-III, y se realizó tipificación sistema de histocompatibilidad (human leukocyte antigen [HLA]) de baja resolución, obteniéndose un haplotipo DQ2 de susceptibilidad celíaca en cis. Tras el diagnóstico se inició dieta exenta de gluten presentando una evolución favorable con desaparición de la cefalea y corrección de los niveles de ferritina.

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S1139-76322017000200007-1

Niña de siete años nacida en España y sin patología previa que es remitida a la Unidad de Infectología Pediátrica por adenopatías dolorosas submandibulares izquierdas de un mes de evolución, sin respuesta al tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico y antiinflamatorio oral. La paciente no había presentado fiebre, sudoración nocturna ni pérdida de peso. No estaba vacunada de BCG. Durante un mes al año visita Marruecos, donde tiene contacto con animales (ovejas, corderos) y consume lácteos sin pasteurizar. En la exploración física presenta un conglomerado submandibular izquierdo de adenopatías, doloroso a la palpación, duro, no rodadero ni adherido, la mayor de las adenopatías de 2 × 2 cm. El resto de la exploración física y anamnesis por aparatos no presentaba hallazgos patológicos. Dada la falta respuesta al tratamiento y teniendo en cuenta los datos epidemiológicos, se realizó la prueba de tuberculina, que fue positiva, con una induración de 10 mm con patrón vesicular a las 72 horas. La radiografía de tórax y la ecografía abdominal fueron normales. Las serologías de Brucella, virus de Epstein-Barr (VEB) y citomegalovirus (CMV) fueron negativas. La analítica mostró hemograma normal, velocidad de sedimentación globular (VSG) de 47 mm/hora y el interferon-gamma release assays (IGRA) (QuantiFERON(r)) fue positivo, con un valor de 10,15 (rango normal: 0-0,35). Se realizó una punción aspiración con aguja fina (PAAF) de la adenopatía, que mostraba un material espeso de coloración blanquecina. El cultivo y el estudio citológico revelaron un patrón de linfadenitis granulomatosa necrotizante. Dada la escasa afectación de la paciente y la sospecha de adenitis tuberculosa, se pautó un tratamiento domiciliario inicial con isoniacida, rifampicina y pirazinamida, a la espera del cultivo de la muestra obtenida mediante PAAF. El cultivo fue positivo para M. bovis, presentando un antibiograma con resistencia a pirazinamida y sensibilidad a estreptomicina, etambutol, isoniacida y rifampicina. Por este motivo se sustituyó la pirazinamida por etambutol durante dos meses, continuando posteriormente con isoniacida y rifampicina hasta finalizar seis meses. Los cultivos de micobacterias en jugos gástricos fueron negativos. Durante ese tiempo la paciente acudió a revisiones periódicas en el Servicio de Infectología Pediátrica, en las que se constató una buena evolución clínica y la resolución completa del proceso infeccioso.

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S1575-06202010000200004-1

Se presenta el caso de un paciente de 40 años de edad, politoxicómano desde la adolescencia, UDVP, con un primer ingreso en prisión a los 20 años, y con reiterados ingresos posteriores. En 1993, se detecta coinfección por el VIH y el VHC. Consta en su historia clínica la prescripción del primer TAR en 1998, jalonado con constantes abandonos, sobre todo, en los periodos vividos en libertad. Otras patologías de interés: - neumonía por pneumocistis jirovecii (antiguamente denominado carinii) en 1998 - neumonías extrahospitalarias de repetición - candidiasis orofaríngeas, y probablemente esofágicas, de carácter repetitivo - TB pulmonar y lesiones cerebrales por toxoplasmosis y/o TB - dermatitis seborreica prácticamente constante En agosto de 2009 presentó lesiones costrosas, descamativas, no pruriginosas de inicio en cuero cabelludo, pabellones auriculares y axilas. Posteriormente estas lesiones se extendieron a tronco y extremidades, incluyendo plantas y palmas de pies y manos. También aparecieron lesiones similares en pliegue interglúteo y genitales. El dermatólogo orientó el cuadro como psoriasis, pautándole un tratamiento con calcipotriol más betametasona, vaselina salicílica y tracolimus 0,1%. Este tratamiento no fue iniciado hasta un nuevo ingreso en prisión, a principio del año 2010. En las últimas semanas, se ha observado una ligera mejoría. Al inicio del cuadro, la cifra de linfocitos CD4+ cel/ml era de 64 con una CV VIH de 1.090.000 copias/ml (6.04 log). También, presentaba caquexia importante (IMC < 16) y anemia (Hbina de 10 g/dl; Htcto. del 30 %). El paciente ha rechazado TAR. Actualmente, en situación de ingreso hospitalario para estudiar posible etimología de las lesiones cerebrales.

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S1698-44472004000200009-1

Hombre de 46 años, sin antecedentes patológicos relevantes, no fumador. Se le realizó una rehabilitación fija sobre un implante unitario ( ITI® SLA. Straumann. Walderburg-Switzerland ) colocado en zona de 3.6. A los 6 meses de cementada la corona, acudió a control sin relatar sintomatología asociada. Al examen clínico se detectó un leve enrojecimiento de la mucosa adyacente al implante y una bolsa periimplantaria de 6 mm de profundidad, con leve sangramiento al sondaje. El papel de articular mostró un contacto prematuro sobre corona protésica. En la radiografía panorámica se observó un área radiotransparente en el hueso marginal a 3.6. Se realizó el tallado oclusal de la corona protésica. Posteriormente, se levantó un colgajo mucoperióstico desde 3.5 a 3.7, observándose un rodete de tejido blando de aspecto fibroso que ocupaba un defecto óseo periimplantario marginal a 3.6. Se procedió a retirar el tejido patológico con curetas plásticas y fue enviado a estudio anatomopatológico. La superficie del implante se descontaminó con gel de clorhexidina al 0.2% durante 2 minutos e irrigación con suero fisiológico. El colgajo fue ampliado para acceder a un torus mandibular lingual en zona de premolares ipsilateral, el cual se extrajo y particuló para servir de autoinjerto. El colgajo fue reposicionado y se suturó con seda 3.0. El paciente fue reinstruido en higiene oral, se prescibió ibuprofeno 600 mg cada 8 hrs x 4 días y colutorios con digluconato de clorhexidina al 0.12% 2 veces al día x 2 semanas. El análisis histopatológico evidenció un tejido epitelio-conectivo, con abundante infiltrado linfo-plasmocitario yuxtaepitelial. Bajo la zona superficial, se apreció un tejido fibroconectivo denso con escasa células inflamatorias. A los 12 meses de realizado el tratamiento quirúrgico, en una radiografía se observó la recuperación ósea marginal y un aspecto clínico de normalidad, con ausencia de sintomatología.

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S1698-44472005000100002-1

En junio de 2003 una paciente femenina de 40 años de edad originaria y residente de una población cercana a la Ciudad de Guatemala, se presentó a consulta referida por su odontólogo general con una mácula pigmentada de color marrón oscuro, asintomática, descubierta en un examen clínico rutinario. La lesión se localizaba en la mucosa anterior de paladar duro, midiendo 0.5 cm de diámetro. La paciente no tenía ningún antecedente médico de importancia y gozaba de buena salud. Refería no tomar ningún tipo de medicamento. La paciente había perdido los incisivos superiores por exodoncias y utilizaba una prótesis parcial removible de acrílico, inadecuadamente diseñada que provocaba eritema por presión a la mucosa subyacente, se descartó candidiasis por citología exfoliativa. Se procedió a efectuar una biopsia escisional, bajo anestesia local, utilizando la técnica de sacabocado con un instrumento de 0.6 cm de diámetro. El sitio quirúrgico cicatrizó por segunda intención sin complicaciones. El tejido obtenido de la biopsia se fijó en formalina bufferizada al 10% y se procesó en forma rutinaria. El estudio microscópico de la misma, con tinción de hematoxilina-eosina, reveló un fragmento de mucosa recubierto por epitelio estratificado escamoso levemente acantótico, con espongiosis, que contenía numerosos melanocitos dendríticos. El tejido conectivo subyacente mostraba presencia de pigmento de melanina admixto a un infiltrado inflamatorio leve de predominio linfocítico. El diagnóstico definitivo fue melanoacantosis.

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S1698-44472005000300015-1

Mujer de 42 años de edad que acude a la consulta del Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla en Santander (España) por molestias en la articulación témporomandibular (ATM) derecha de varios días de evolución. La paciente relata chasquidos de ATM derecha de años de evolución sin más clínica acompañante. A la exploración física no se observan anomalías dentoesqueléticas. Presentaba una máxima apertura oral sin dolor (MAO) de 45 mm, chasquido de ATM recíproco (al inicio de apertura y al final del cierre).Laterodesviación y protusión mayor de 10 mm. Dolor selectivo a la palpación de masétero y pterigoideos derechos. Se realiza una radiografía panorámica en la que se objetiva la duplicación condilar izquierda. La resonancia magnética nuclear (RMN ) de ambas ATM demostró la presencia de desplazamiento anterior del disco que se reducía a la apertura en ATM derecha. En la ATM izquierda llamaba la atención la morfología del cóndilo: bifidez anteroposterior y presencia de derrame articular grado II. Para completar el estudio de imagen se solicitó una tomografía computerizada (TC) de ambas ATMs en la que se confirmaba la existencia de cóndilo bífido izquierdo anteroposterior sin evidencia de cambios degenerativos. La paciente fue tratada con tratamiento conservador mediante férula de descarga, relajantes musculares, antiinflamatorios, calor local y dieta blanda. Con éste tratamiento mejoró clínicamente y en la actualidad es seguida en revisiones rutinarias en consultas externas de nuestro servicio.

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S1698-44472005000400002-1

Se trata de un varón de 43 años que consulta por una tumoración palpable, dolorosa a la presión en región preauricular derecha. A la exploración física destaca una masa mal delimitada de 2 cm en área parotídea derecha, sin encontrar otros hallazgos significativos. El paciente no refiere antecedentes personales ni familiares de interés, únicamente el nódulo citado que, según indica, tiene una evolución de más de cinco años. Las pruebas de imagen realizadas, tomografía axial computerizada y ecografía, muestran una tumoración bien delimitada de 2,5 x 2 cm centrada en la parótida, que no afecta estructuras óseas o musculares, sugestiva de tumor de bajo grado. Se practica punción aspiración con aguja fina de la lesión, empleando el método rutinario de 3 pases con aguja de 23G, y ayuda del Cameco® (dispositivo de aspiración manual) tras lo cual se fijan en alcohol 2 portaobjetos para ser teñidos mediante la técnica de Papanicolaou y el resto (6 portas) se secan al aire para emplear la tinción de Diff-Quick. El examen de los extendidos muestra, sobre un fondo seroproteináceo, abundante celularidad de talla grande, con núcleos centrales y ocasionalmente periféricos, redondeados, de nucleolo poco patente y cromatina finamente granular. El citoplasma es muy característico, siendo abundante, pálido y espumoso de bordes imprecisos, vacuolizado y conteniendo abundantes gránulos violáceos. Las células se disponen en grupos más o menos compactos de grandes láminas bidimensionales, adoptando en ocasiones un patrón arquitectural acinar. Junto con esta celularidad predominante también se aprecian células de talla más pequeña, con escaso citoplasma y pequeño núcleo redondeado u oval, central. La imagen citológica resultó, por lo tanto, concordante con patología de células acinares de tipo seroso, probablemente carcinoma, por lo que se propuso realizar cuantificación de ADN por citometría de imagen sobre extendidos citológicos. Dado que los frotis obtenidos en la primera punción no permitían una adecuada valoración se practicó una segunda PAAF con el propósito de procesar el material para la determinación citométrica, para ello se fijan en alcohol metílico de 99º, y posteriormente se realiza tinción de Hematoxilina progresiva de Gill. Por medio del software TEXCAN® y a través de una cámara de vídeo integrada en el microscopio, que capta escalas de grises, se determinan los parámetros biológicos más relevantes, entre los que destacan la ploidía, fase S, y porcentaje de células por encima de 5c (aneuploidía)El resultado final, expresado en forma de histograma (IMAGEN 2), revela una euploidía de 2,1 sin actividad relevante de fase S y ausencia de células sobre 5c, por lo tanto, indica una baja agresividad (histograma tipo 1)según la clasificación de Azúa para citometría estática. Con el diagnóstico citológico de carcinoma de células acinares y el índice pronóstico citométrico de bajo grado, se realiza intervención quirúrgica conservadora, con exéresis de la glándula parótida sin vaciamiento cervical y conservando el nervio facial. Macroscópicamente nos encontramos con una pieza blanquecina, de morfología polilobulada, con un peso de 12 gramos y unas medidas totales de 8 x 4 x 3 cm. Al corte se evidencia una lesión nodular de 1,5 cm que no desborda los extremos de resección quirúrgicos, aparentemente no quistificada. Se realizan múltiples secciones paralelas de la muestra, que se incluyen en parafina para después teñir los cortes con hematoxilina-eosina convencional. El estudio histopatológico evidencia una neoformación microquística y sólida, bien circunscrita, compuesta fundamentalmente por células acinares que no desbordan la cápsula glandular. Los múltiples espacios quísticos de muy pequeña talla, dispersos entre las sábanas sólidas se forman por luces dilatadas tapizadas por células ductales intercaladas, aunque las células acinares también participan ocasionalmente. Las células acinares son de secreción serosa, como se demuestra con la tinción de PAS (periodic acid Schiff) que pone de relieve los gránulos de zimógeno intracitoplasmáticos así como la secreción eosinófila intraquística. La neoplasia respeta los extremos de resección y no se evidencia infiltración vascular ni nerviosa. El diagnóstico definitivo es, por tanto, Carcinoma de Células Acinares de bajo grado, bien delimitado, sin invasión de extremos quirúrgicos.

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S1698-69462006000100006-1

Se trata de una paciente mujer de 40 años que acude a su médico de cabecera aquejada de somnolencia diurna y frecuentes despertares nocturnos de meses de evolución a los que ahora se añadía una importante cefalea tensional en regiones occipital y temporal. La paciente fue remitida al neumólogo con la sospecha de síndrome de apnea del sueño, que se descartó mediante las pruebas pertinentes, incluida la polisomnografía. Dado que el componente doloroso iba en aumento, la paciente fue remitida a nuestra Unidad de Dolor Orofacial. En la exploración clínica se apreciaba una oclusión en clase 2 de Angle, con ligero desgaste oclusal, así como signos y síntomas de dolor muscular masticatorio debido a síndrome miofascial con puntos gatillo en músculos maseteros y esterno-cleido-mastoideos de ambos lados. La paciente refería además dolor de espalda, digestiones pesadas y meteorismo. Se instauró tratamiento con AINES y relajantes musculares, así como férula oclusal plana tipo Michigan. A los 3 meses, la paciente acudió a consulta mostrando una mejoría evidente del dolor facial, si bien refería mal descanso nocturno con frecuentes despertares. Al examinar la férula de descarga se apreció una tinción-impregnación de color verde oscuro que recordaba al contenido (jugo) gástrico.. Con la sospecha de reflujo gastroesofágico, la paciente fue remitida al gastroenterólogo, que tras realizar las pruebas pertinentes (Ph-metría y endoscopia) confirmó el diagnóstico. La paciente fue tratada con dieta, medidas posturales y con inhibidores de la bomba de protones (Omeprazol). En la nueva revisión, a los 6 meses, la sintomatología había remitido casi totalmente y la paciente continuó el protocolo de tratamiento de su síndrome miofascial.

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S1698-69462006000100014-1

Es remitido a nuestro centro un paciente varón de 49 años tras practicársele la exodoncia de un tercer molar incluido en cuarto cuadrante y curetaje de un tejido de granulación a nivel apical y distal de la pieza exodonciada. Como antecedentes personales de interés unicamente es de destacar un hábito tabáquico de 35paq.-año y enólico de 150g/d. En cuanto a los antecedentes familiares destaca el fallecimiento de su padre por cáncer de colon. Los síntomas a la exploración física eran de dolor e inflamación en región de pieza 48 de varios meses de evolución que no mejoró tras la exodoncia de dicha pieza presentando asimismo un abombamiento de consistencia ósea a la palpación por vestibular de cuarto cuadrante y con una mucosa estrictamente normal a la exploración física. Tras analizarse el tejido extraído durante la exodoncia de la pieza 48 por el Servicio de Anatomía Patológica es informado como Carcinoma Escamoso junto con células bien diferenciadas. Se realiza un estudio de extensión clínico-radiológico a nivel de cabeza y cuello, donde se constata una lesión neoformativa destructiva en la tomografía computerizada afectando a cuerpo y rama mandibular y múltiples adenopatías cervicales derechas en todos los niveles, a nivel tóraco-abdominal no se evidencia patología neoplásica a distancia siendo la analítica sanguínea general sin alteración de ninguno de sus parámetros. El caso es discutido en la Unidad Funcional de Cabeza y Cuello (UFCC) de nuestro centro siendo catalogado como un T2N2bM0 y se decide un tratamiento quirúrgico radical junto con un tratamiento radioterápico mediante técnica isocéntrica de tres campos y quimioterapia concomitante. Se lleva a cabo una mandibulectomía segmentaria desde la pieza 43 hasta la región subcondilea derecha, vaciamiento ganglionar cervical derecho radical modificado, traqueostomía temporal y reconstrucción mediante injerto microvascularizado osteomiocutáneo de peroné. La anatomía patológica cataloga a la pieza de Carcinoma Escamoso Queratinizante y afectación de 23 de los 35 ganglios extirpados con invasión extracapsular de los mismos clasificándose como pT2pN2b. A lo 3,5 meses de la intervención quirúrgica se objetiva recidiva tras realizar nuevo TC cervical por aparición de tumoraciones cervicales compatibles con recidiva masiva en forma de múltiples adenopatías bilaterales. Se discute la posibilidad de realizar un nuevo ciclo de quimioterapia pero se descarta debido a la rápida recidiva masiva, la falta de respuesta al tratamiento y el escaso nivel de tolerancia a la quimioterapia por parte del paciente. El paciente se deriva a curas paliativas y fallece 6,5 meses tras la intervención quirúrgica por recidiva masiva loco-regional.

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S1698-69462006000100017-1

Paciente de 67 años de edad, fumadora de 6 cigarrillos/día. Diagnosticada previamente de Cáncer de mama (T2 N0 M0) tratado mediante cirugía asociada a quimioterapia y radioterapia. Debido a la progresión metastásica del carcinoma de mama se inició el tratamiento con bisfosfonatos (pamidronato a dosis de 90 mg e.v. 20 ciclos). Tras los primeros 9 ciclos de pamidronato es cuando la paciente es remitida a nuestra consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial por parte de su oncólogo por sensación de quemazón y dolor gingival difuso con gingivorragias habituales, presentando una lesión ulcerosa de 5 mm de diámetro en el borde lateral de hemilengua derecha muy dolorosa. Se indicó la exodoncia del molar asociado con la lesión por decúbito lingual y de otros cuatro dientes sin viabilidad, apareciendo aproximadamente un mes tras cada exodoncia una lesión por exposición ósea en el lugar de las extracciones. Se realizaron desbridamientos limitados de las necrosis óseas complementados con antibioterapia (amoxicilina-clavulánico, claritromicina) y gel de clorhexidina. La evolución fue favorable en todas las zonas salvo la del molar mandibular, en la que la exposición del hueso perpetuaba el decúbito lingual, requiriendo una segunda ostectomía más agresiva. A pesar de no desaparecer completamente esta exposición se logró un correcto control del dolor de la paciente al desaparecer la lesión lingual.

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S1698-69462006000200016-1

Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad que acude a la Facultad de Odontología de Sevilla derivada por su ortondoncista. Ante la inadecuada posición del canino inferior izquierdo (incluido en posición horizontal), el canino temporal fue utilizado por el ortodoncista durante el tratamiento ortodóncico como permanente, no considerando apropiado el rescate del diente definitivo. Informó a la paciente de la existencia de la inclusión dentaria y de la necesidad de la extracción o al menos la vigilancia de la misma. En la exploración radiológica (ortopantomografía) comprobamos la inclusión del canino inferior izquierdo en posición horizontal bajo los ápices de los premolares y caninos inferiores contralaterales (patrón de transmigración 4 de Mupparapu (8)). Ante la evidencia de la transmigración del canino, indicamos la extracción del mismo. Si siguiéramos controlando el caso, al acercarse el diente incluido al agujero mentoniano, se aumentaría innecesariamente los riesgos de la intervención, a la vez que se produciría casi con toda seguridad clínica derivada de la irritación del nervio dentario inferior por parte del diente incluido (9, 10). Se realizó la extracción a través de una incisión de Neuman parcial, con descarga a nivel del incisivo lateral izquierdo. No se realizó descarga en el cuarto cuadrante por la cercanía del agujero mentoniano, identificando y protegiendo al nervio mentoniano derecho durante la intervención. El diente se extrajo mediante osteotomía coronal y doble odontosección, eliminando también el saco pericoronario. Finalmente se suturó la herida y se prescribió tratamiento analgésico, antiinflamatorio (Ibuprofeno 600 mgr, 1 comp. / 8 horas durante una semana) y antibiótico (Amoxicilina 875 mgr / Ácido clavulánico 125 mgr, 1 comp. / 8 horas durante una semana) durante el postoperatorio, que transcurrió sin incidencias. Los puntos se retiraron a los diez días. La evolución fue favorable sin detectarse complicación alguna.

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S1698-69462006000400002-1

Paciente pediátrica de nueve años de edad, sin antecedentes clínicos de interés, que es remitida a la Unidad de Cirugía Maxilofacial Infantil por presentar inclusión dentaria. El estudio radiológico mostró inclusión de canino inferior izquierdo, con un área radiolúcida alrededor del 33, ingresando para corrección quirúrgica, con un diagnostico preoperatorio de quiste folicular. El tratamiento quirúrgico llevado a cabo consistió en la extirpación del "quiste folicular" con legrado de la cavidad ósea y extracción del canino incluido, con posterior relleno con hueso "Bio-oss", siendo la evolución postquirúrgica satisfactoria. La pieza quirúrgica obtenida a través del legrado comprendía varios fragmentos irregulares de coloración grisácea y baja consistencia que agrupados median 0,8 x 0,7 cms y un canino (0,9 x 0,5 cms) producto de la exodoncia. El estudio histológico mostró una estructura dentaria sin alteraciones, acompañada por fragmentos de tejido fibroso en cuyo interior se apreciaban numerosos nidos sólidos de elementos epiteliales odontogénicos dispuestos en formaciones micronodulares compactas con una disposición celular arremolinada. Los elementos que conformaban estas estructuras eran de morfología basaloide, con núcleos monomorfos, ovales o fusiformes, algo hipercromaticos, aunque sin evidencia de actividad divisional. Mezclados con estas estructuras aparecían formaciones glanduliformes, a veces de aspecto tubular, con un revestimiento de células cilíndricas, homogéneas y de núcleos a menudo polarizados hacia su base. A nivel intercelular y de forma dispersa aparecían pequeñas esferulas basofílicas calcificadas así como áreas de contorno irregular de depósito amorfo y hialino, de carácter PAS + diastasa resistente, positivos al Rojo Congo aunque sin observarse refringencia verde frente a la luz polarizada. Ante estos datos se emitió el diagnostico de tumor odontogénico adenomatoide de tipo folicular asociado a retención de estructura dental canina. A partir del material de partes blandas resecado se llevo a cabo un estudio inmunohistoquímico que mostró en primer lugar una reactividad de los elementos proliferantes, tanto en las áreas nodulares como adenomatoides, frente al cocktail de queratinas AE1-3. Asimismo se observó una positividad nuclear para la proteína p63 (marcador de células básales o progenitoras) estando esta reactividad nuclear presente tanto en las áreas glanduliformes como en los nidos arremolinados de células fusiformes. El marcador de proliferación Ki-67 marco tan solo el 2-3% de las células constituyentes de la lesión tumoral, apareciendo a menudo la positividad agrupada a algunos nódulos de células fusiformes. La detección de los marcadores de diferenciación melánica HMB45 y Melan-A fue negativa al igual que la de los receptores hormonales de estrógenos (RE) y progesterona (RPg) y la de la beta-2-microglobulina.

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S1698-69462006000400005-1

Paciente mujer de 42 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude remitida por su médico de cabecera, a la consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada, por presentar múltiples lesiones de aspecto papilomatoso en labio superior de aproximadamente quince años de evolución, según refiere la paciente. En la exploración intraoral de la paciente se puede apreciar asimismo la presencia de lengua de aspecto escrotal. Bajo anestesia local y en dos tiempos quirúrgicos, se procede a la exéresis completa de las lesiones. El estudio anatomopatológico de las mismas tipifica las lesiones como fibropapilomas. Por el característico aspecto empedrado de las lesiones mucosas, acompañadas en la exploración sistémica de triquilemomas cutáneos en regiones acrales, el largo tiempo de evolución de las mismas y la presencia de antecedentes familiares directos (madre fallecida de neoplasia de tiroides a los 49 años con presencia del mismo tipo de lesiones en mucosa labial, hermana con patología mamaria no filiada e hija intervenida de carcinoma papilar de tiroides) se decide derivar a la paciente al Servicio de Ginecología para despistaje de patología neoplásica mamaria, dada la fuerte sospecha, entre los diagnósticos diferenciales propuestos, de encontrarnos frente a un síndrome de Cowden. En el Servicio de Ginecología de nuestro Hospital, la paciente es diagnosticada de patología fibroquística mamaria bilateral y de carcinoma ductal infiltrante grado GII de mama izquierda, que requiere tumorectomía más vaciamiento axilar homolateral y tratamiento complementario con quimio-radioterapia postoperatoria. Ante el diagnóstico clínico de genodermatosis de hamartomas múltiples (la paciente presenta una lesión patognomónica, un criterio mayor y tres criterios menores), se inicia un completo proceso de despistaje tumoral sistémico. La paciente es valorada en el Servicio de Digestivo, donde se detecta la presencia de pólipos asintomáticos en mucosa rectal y colónica subsidiarios de seguimiento clínico; posteriormente es remitida al Servicio de Endocrinología para valoración de aumento de tamaño progresivo del tiroides asociado a hipertiroidismo clínico. Tras descartar malignidad mediante estudio citohistológico, la paciente es intervenida por el Servicio de Cirugía Endocrina practicándosele tiroidectomía total. El resultado anatomopatológico concluyente diagnostica la lesión como bocio coloide multinodular. A los cinco meses de la cirugía tiroidea y tras la realización de una ecografía abdominopélvica de rutina, se detecta una masa en riñón derecho, que tras estudio con Tomografía Computerizada, presenta características radiológicas de malignidad. Derivada al Servicio de Urología, se decide practicar nefrectomía radical derecha más linfadenectomía supracava. El estudio histológico del espécimen quirúrgico diagnostica la lesión como carcinoma renal de células claras y granulares de componente fundamentalmente tubular. No precisa tratamientos complementarios postquirúrgicos. En la actualidad la paciente presenta disminución progresiva de agudeza visual no filiada en estudio por parte del Servicio de Oftalmología. Todos los procesos neoplásicos diagnosticados y tratados fueron detectados en estadios iniciales. Por el momento la paciente se encuentra en remisión completa de toda la patología tumoral diagnosticada y tratada. Pese a tener casi desde el principio un claro diagnóstico clínico, la paciente ha sido estudiada en el Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas [Departamento de Genética Humana] confirmándose de manera definitiva que es portadora de la mutación c1093lnaGGAT en el gen PTEN, lo que ratifica el diagnóstico genético de Síndrome de Cowden. El estudio se ha ampliado al resto de familiares de primer grado para efectuar un adecuado despistaje e iniciar un estrecho seguimiento clínico en caso necesario.

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S1699-695X2014000200007-1

Se trata de un varón de 22 años, asténico, álgido y delgado, que acude a nuestra consulta del centro de salud de forma repetida en el último mes, por dolor epigástrico punzante asociado a náuseas y vómitos postprandiales que alivian el dolor. Los episodios se presentan desde hace 7 años, motivo por el que ha consultado en los servicios de urgencias en múltiples ocasiones, sin que se le haya encontrado nunca patología aguda. Ingresó hace 3 años por uno de estos episodios, realizándole gastroscopía con biopsia gástrica que resultó positiva para H. pylori; cumplió tratamiento erradicador con triple terapia actual (omeprazol, amoxicilina y claritromicina), con posterior test de aliento negativo para infección por H. pylori. Por persistencia de los síntomas se instauró tratamiento con antieméticos y múltiples inhibidores de la bomba de protones, sin respuesta a largo plazo. En su ingreso fue valorado por el servicio de Salud Mental, ya que persistía la sintomatología de dolor agudo que cedía con los vómitos, siendo diagnosticado de síndrome ansioso-depresivo con mal seguimiento e incumplimiento terapéutico. No presentaba alergias a alimentos ni a fármacos. Actualmente, el dolor cedía en posición genupectoral y con el consumo de cannabis. A la exploración nos encontramos con un paciente con constantes estables, con un IMC de 17,7. El abdomen está excavado, timpánico, blando y levemente doloroso a la palpación profunda en epigastrio, sin que se palpen masas, adenopatías ni megalias. La analítica no presentaba alteraciones; ausencia de anemia, marcadores de respuesta inflamatoria negativos, sin alteraciones a nivel hepático ni alteraciones electrolíticas, proteínas totales 5,8 g/dl (valor normal de 6,4 a 8,3 g/dL). En la radiografía de abdomen no hay signos de obstrucción intestinal. Se realizó en nuestra consulta, una ecografía abdominal total en decúbito supino, sin evidencia de hallazgos relevantes, por lo cual decidimos consultar con el servicio de Digestivo, donde, tras ser valorado, se solicitó un tránsito intestinal baritado, con retraso de más de 8 horas por lentitud de vaciamiento gástrico por disminución del calibre en la 3a porción duodenal de forma permanente, sugerente de compresión extrínseca, que no impedía el paso distal de contraste, todo ello compatible con una compresión vascular. Ante este hallazgo, se decide realización de angioTAC de abdomen, con el resultado de una pinza vascular que producía compresión del duodeno en su 3a porción. La pinza mesentérica afectaba al duodeno y a la vena renal izquierda, produciendo compresión y dilatación pre y postcompresión.

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S1699-695X2014000200012-1

Se trata de un varón de 68 años, fumador de un paquete al día durante los últimos 40 años, sin alergias medicamentosas conocidas. No es hipertenso, ni diabético, ni tiene dislipemia. Intervenido de cataratas. Nuestro paciente empezó a ser estudiado en medicina interna, un año antes, por ciatalgia y edemas en miembros inferiores de un mes de evolución. En la exploración clínica se palparon, casualmente, dos masas duras e indoloras en ambas parótidas, motivo por el que se solicita una ecografía de dichas glándulas y una PAAF de las lesiones detectadas en ellas. Su médico de familia asumió la realización de ambas técnicas (ecografía y PAAF). • Informe ecográfico: "A nivel del lóbulo superficial de la glándula parótida derecha se identifican dos lesiones nodulares hipoecogénicas de aspecto sólido, una más lateral de 32 mm y de bordes bien definidos y otra más medial y profunda de unos 38 mm. A nivel del lóbulo superficial de la parótida izquierda se identifica una lesión nodular hipoecogénica y heterogénea (sólida/microquística), de contornos mamelonados y con microcalcificaciones en su interior, vascularizada y de unos 32 mm ". • Informe de las PAAFs: - PAAF de área parotídea izquierda: citología negativa para células malignas, compatible con tumor de Warthin. - PAAF de área parotídea derecha: citología negativa para células malignas, compatible con tumor de Warthin. (Bilateral). • Informe de la Resonancia Magnética Nuclear: "Se observan múltiples lesiones nodulares heterogéneas, en ambas glándulas parótidas. Algunas de estas lesiones presenta áreas multiquísticas, con contenido hiperintenso, en relación con contenido proteináceo/hemático y todas ellas presentan un realce intenso. Compatible con tumor de Warthin multicéntrico y bilateral". El paciente se encuentra pendiente de ser intervenido por el servicio de cirugía maxilofacial de un tumor de Warthin multifocal y bilateral.

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S1699-695X2014000300006-1

Varón de 79 años, que presenta obesidad, hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica, FA, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y síndrome de apnea del sueño. Acude a consulta de Atención Primaria por presentar mareo con sensación de giro de objetos, sobre todo cuando camina, que cede en reposo. Refiere aumento de su disnea habitual. No ha presentado pérdida de consciencia, ni dolor torácico, ni vómitos ni sudoración fría. Realiza tratamiento habitualmente con amlodipino, repaglinida, nitroglicerina (parches), acenocumarol, atorvastatina, atenolol, ácido acetilsalicílico, espironolactona, insulina isofánica protamina, paracetamol-tramadol y omeprazol, con buen cumplimiento del mismo. En la exploración física, destaca la presencia de arritmia en la auscultación cardiaca, con tonos lentos, apagados, sin soplos. Los pulsos radiales están presentes y son simétricos. En la auscultación pulmonar se aprecia hipoventilación generalizada, sin ruidos sobreañadidos. La exploración neurológica es rigurosamente normal. Presenta edemas con fóvea hasta las rodillas y signos de insuficiencia venosa crónica en miembros inferiores. Con pulsioxímetro detectamos una frecuencia cardiaca de 30 latidos por minuto (lpm) y una saturación de oxígeno del 90 %. Ante la clínica del paciente (mareo con sensación de giro de objetos, sin otra sintomatología añadida) y la frecuencia cardiaca detectada se decide realizar ECG. Tras valorar el ECG, y dados los antecedentes personales del paciente (HTA, cardiopatía isquémica), comparamos el registro obtenido con un ECG anterior, realizado tres años atrás durante un ingreso por un episodio de agudización de EPOC. Comparando ambos registros electrocardiográficos se comprueba que no aparecía bradicardia y que los complejos QRS ahora parecen rítmicos, pero no se aprecian ondas P, por lo que ante el ECG obtenido y la clínica se decide derivar al paciente al Servicio Hospitalario de Urgencias. Con la sospecha diagnóstica de FA lenta, se retira el tratamiento cronotropo negativo, sin mejoría. Dada la falta de respuesta a esta medida, se decide ingreso en Cardiología. Tras estudio completo, se llega al diagnóstico definitivo de FA con bloqueo aurículo-ventricular avanzado y bloqueo de rama derecha grado III, sintomático, por lo que se decide implante de marcapasos permanente. El paciente evoluciona favorablemente: desaparece la clínica y se controla la frecuencia cardiaca.

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S1699-695X2014000300010-1

Se trata de una paciente de 57 años de edad con antecedente de carcinoma ductal de mama izquierda diagnosticado en 1999 y de carcinoma ductal "in situ" de mama derecha en 2002, sin datos de recidiva desde entonces, trabajadora en una lavandería hospitalaria como planchadora. La paciente nunca ha fumado, pero convive en un piso de 65 metros cuadrados con su marido, fumador de 30 cigarrillos diarios (variedad negro), con el que vive desde hace 35 años, su hijo e hija, ambos también fumadores. El hijo es fumador de 20 cigarrillos diarios, con el que ha convivido 31 años; y la hija es fumadora de 10 cigarrillos diarios, con la que ha convivido 25 años. Todos fumaban dentro del piso, ninguno salía a la terraza a fumar. Consulta por hematuria franca que lo relaciona con dolor lumbar de carácter mecánico. A la exploración física no se objetiva ningún dato relevante, no se palpa masa en fosas renales. Se solicita urocultivo, ecografía y analítica (hematología y bioquímica general). La analítica fue normal, excepto proteinuria, y el urocultivo fue negativo. La ecografía fue informada como "sin alteraciones significativas, excepto ligera ectasia en grupo calicial superior derecho". Decidimos que ante una hematuria con proteinuria positiva (confirmada en orina de 24 horas), lo derivábamos al servicio de Nefrología para completar estudio y seguimiento. Se le practicó una segunda ecografía, dando como resultado la misma conclusión que la primera (realizada con 6 meses de diferencia), al igual que una urografía intravenosa donde se visualiza dilatación pielocalicial y del uréter derecho. En la Tomografía Computerizada (TC) se encuentran los mismos hallazgos, sin observar causa obstructiva que justifique esa dilatación. En la tercera ecografía (meses después) se visualiza contenido ecogénico en el sistema pielocalicial de riñón derecho, solicitando por ello TC de nuevo, donde se encuentra una imagen con densidad de partes blandas que afecta al infundíbulo superior y pelvis renal en su porción intrarrenal, produciendo dilatación del cáliz superior. La lesión capta y es compatible con carcinoma de células transicionales en sistema colector derecho, infundíbulo superior y parte de pelvis renal. Las citologías de orina fueron positivas. La paciente fue sometida a una nefrectomía y ureterectomía laparoscópica derecha. En la anatomía patológica se confirma carcinoma de células transicionales de pelvis renal, con focos de carcinoma mucinoso que afecta a pelvis, infiltra parénquima y respeta bordes ureterales, estadio teórico pT3. Casi dos años más tarde, en TC torácico se confirman lesiones ocupantes de espacio en hígado compatibles con metástasis hepáticas y óseas.

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S1699-695X2014000300011-1

Niña de 7 años sin antecedentes de interés remitida desde su centro de atención primaria por presentar una lesión en la mejilla derecha, algo pruriginosa y dolorosa, que no había mejorado tras tratamiento oral con amoxicilina/clavulánico, pautado prácticamente desde su inicio durante las dos semanas anteriores. A la exploración mostraba en la mejilla derecha un nódulo eritematovioláceo, frío y blando al tacto, bien delimitado, de 1,5 cm de diámetro. No se palpaban adenomegalias regionales, aunque sí una leve queratosis pilar en la piel de las mejillas. Ante la sospecha clínica de GAFI, e informados los padres sobre la benignidad del proceso, se consensuó con ellos no realizar biopsia cutánea y pautar seguimiento periódico, junto con terapia con metronidazol gel por la noche. Dos semanas más tarde se produjo el drenaje espontáneo de un material sanguino-purulento desde el centro de la lesión, con posterior resolución progresiva del nódulo en el transcurso de unas 6 semanas. Los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias del exudado de drenaje resultaron ser negativos. No obstante, tras la resolución de la lesión nodular, persistieron unas telangiectasias residuales en el área afecta, que se han ido atenuando lentamente durante los 10 meses de seguimiento. Aconsejamos revisiones a la paciente hasta la resolución completa del proceso y alertamos sobre la necesidad de consultar ante la aparición de síntomas o signos clínicos sugerentes de rosácea ocular (sequedad o enrojecimiento ocular, blefaritis, chalazion, fotofobia, pérdida de agudeza visual).

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S1699-695X2015000300010-1

Paciente de 59 años que refiere dificultad para caminar desde hace un mes aproximadamente. Presenta debilidad y dolor en los miembros inferiores, que mejora tras detenerse, acompañándose en ocasiones de lumbalgia no irradiada. Ha notado cambios en la voz, siendo ésta más disfónica, que relaciona con su trabajo. En la anamnesis dirigida no refiere debilidad en las manos o extremidades superiores. No presenta trastorno ocular, ni de control de esfínteres y tampoco a nivel sensitivo. No se aprecia labilidad emocional, aunque el paciente ya presentaba un trastorno adaptativo tras la muerte de su mujer. Refiere calambres ocasionales en gemelos. Como antecedentes personales, es hipertenso y diabético tipo 2. Antecedentes familiares: tío paterno fallecido con el diagnóstico de Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En la exploración neurológica presenta habla hipofónica, facial centrado. Motilidad ocular interna y externa normal. Fasciculaciones linguales. No debilidad cervical. Motor: miembros inferiores (MMII): paraparesia de predominio proximal 4/5. Dorsiflexión de ambos pies 5/5. No se objetiva debilidad en miembros superiores. No déficit sensitivo. Reflejo osteo-tendinoso (ROT) +++/+++ con Hoffmann positivo bilateral y reflejo cutáneo-plantar derecho indiferente, izquierdo conservado. Fasciculaciones en deltoides, pectorales y de forma difusa en MMII. Atrofia muscular en ambos cuádriceps. Exploración general anodina. Se realiza índice tobillo-brazo (ITB): derecho 1,18; izquierdo 1,29. Se solicita analítica, donde destaca CK de 232, estudio inmunológico y serología normal. Radiografía de tórax y lumbosacra normal. Tras sospecha de enfermedad de motoneurona se interconsulta al servicio de Medicina Interna, que solicita electromiograma (EMG) / electroneurografía (ENG) sugestivo de patrón neurógeno con denervación activa en ambos MMII, miembro superior derecho (fibrilaciones y ondas positivas), compatible con enfermedad de motoneurona, probable ELA. Con estos resultados se derivó a Neurología. Tras la valoración del paciente y con diagnóstico de probable ELA, según los criterios revisados de El Escorial, y pendiente de completar estudio con resonancia magnética craneal-medular y nuevo estudio neurolofisiológico, se inició tratamiento con Riluzol 50 mg, un comprimido cada 12 horas. Debido a la evolución clínica del paciente con paraparesia proximal en MMII, con importante atrofia muscular de ambos muslos, disfagia para sólidos, sin afectación en miembros superiores (MMSS) y correlacionado con último estudio neurofisiológico, se planteó otro posible diagnóstico, en concreto una miopatía. El EMG sugiere miopatía con afectación bulbar y de cintura pelviana (miopatía por cuerpos de inclusión), por lo que se realizó biopsia muscular, siendo los resultados de la misma contundentes, descartando la posibilidad de enfermedad primaria del musculo esquelético y evidenciándose únicamente cambios secundarios a denervación. El paciente posteriormente presentó progresión de los síntomas, evidenciándose debilidad en la flexión dorsal del pie izquierdo (4/5). Atrofia incipiente a nivel del quinto espacio interóseo de la mano izquierda. Fasciculaciones difusas por diferentes segmentos corporales, así como leve afonía. Finalmente se sugiere el diagnóstico de enfermedad de motoneurona, probable ELA. Se continúa tratamiento con Riluzol 50 mg. Se recomienda logopedia y rehabilitación domiciliaria física y respiratoria. Tras 5 meses del diagnóstico definitivo el paciente presenta un shock séptico de origen urinario y siguientes complicaciones, precisando ventilación mecánica invasiva (traqueotomía), alimentación por gastrostomía percutánea (PEG) y trastorno adaptativo secundario, dándose de alta al domicilio. A los dos meses presenta exitus.

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S1699-695X2015000300013-1

Se trata de un paciente varón de 46 años sin antecedentes de interés, que acude a consulta por presentar pérdida de fuerza brusca en los miembros inferiores. Este cuadro se presenta de manera reiterada y episódica, autolimitándose en unas horas. Generalmente afecta a los miembros inferiores, aunque lo puede hacer de manera generalizada. Refiere episodios previos que han ido aumentando en frecuencia e intensidad en el último año. Durante el interrogatorio dirigido refiere pérdida ponderal de 20 kilos en los últimos cuatro meses sin disminución de la ingesta, temblor ocasional, irritabilidad y nerviosismo. En la exploración física no se detectó disminución de fuerza en los miembros ni alteraciones en los reflejos osteotendinosos. Presentaba una marcha estable no patológica, sin dismetrías. Según refería, había recuperado progresivamente la fuerza muscular hacía unos minutos. Se descubrió un temblor fino distal, sin exoftalmos. La frecuencia cardiaca era de 120 latidos por minuto, presentando a la palpación un tiroides de tamaño aumentado sin palparse nódulos. Se realizó una analítica de urgencia en la que se detectó: creatinina 0,59 mg/dl (normal 0,60-1,35), sodio 142 mEq/L (135-145), potasio 2,07 mEq/l (3,5-5), magnesio 1,64 mg/dl (1,7-2,5), calcio 8,01 mg/dl (8,50-10,50), calcio iónico 3,95 mg/dl (4,1-5,3), proteínas totales 6,47 mg/dl (6,00-8,50). Un cuadro de pérdida de fuerza coincidiendo con hipopotasemia nos orientó hacia el diagnóstico de parálisis periódica. Dada la presencia de semiología característica de patología tiroidea, se solicitó un estudio hormonal, hallándose un hipertiroidismo primario de origen autoinmune con los siguientes parámetros: T4L 4,07 ng/dl (0,9-1,7), TSH < 0,008 mcgU/l (0,4-4,8), T3L 15,58 pg/ml (2,3-4,2), anticuerpos antitiroglobulina 62,7 UI/ml (0-60), anticuerpos antiperoxidasa 1269 UI/ml (0-60), TSI 5,7 UI/l (0-1,75). La vitamina D y PTH fueron normales (28 ng/mL [20-55] y 26 pg/mL [11-80], respectivamente). La primera prueba complementaria que debemos solicitar ante un hipertiroidismo es una gammagrafía tiroidea, que en nuestro caso mostraba una hipercaptación difusa. Todos estos datos nos orientaban a una enfermedad de Graves como causante del cuadro. En el momento agudo se inicia tratamiento con 40 mEq de potasio intravenoso consiguiendo la normalización de las cifras (4,1 mEq/L), y de forma domiciliaria se propone propranolol 10 mg y metimazol 30 mg diarios con disminución de dosis progresiva. En el momento actual mantiene tratamiento con metimazol 5 mg al día con remisión parcial de los síntomas y función tiroidea normal, sin haber presentado nuevos episodios de parálisis.

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S1699-695X2016000200010-1

Mujer de 40 años que acudió al servicio de urgencias del centro de salud por otalgia unilateral derecha y cefalea de 3 días de evolución. Se trató como una otitis externa con gotas de beclometasona + clioquinol. Al día siguiente volvió a urgencias por cefalea que cedió casi completamente con terapia analgésica intravenosa, asociándole al tratamiento previo dexketoprofeno 25 mg/8 h. Dos días después vino a la consulta refiriendo cefalea punzante, sensación opresiva a nivel periorbitario y acúfenos en el oído derecho, objetivándose en la exploración ausencia de inflamación en el conducto auditivo externo (CAE), hiperemia selectiva de la cadena osicular sin alteración timpánica y discreto nistagmo horizontal, indicándole tratamiento con levofloxacino 500 mg/24 h, betahistina y baja laboral. A los dos días acudió por el parte de incapacidad temporal refiriendo mejoría del dolor ótico, pero cierta sensación de inestabilidad, sustituyéndose betahistina por sulpiride 50 mg/8 h. Cuarenta y ocho horas después consultó por "no encontrarse mejor"; notaba parestesias en la hemicara derecha desde esa misma mañana, ageusia en la hemilengua derecha y durante la entrevista apreciamos blefaroespasmos en el ojo izquierdo, confirmándose en la exploración una parálisis facial periférica derecha (asimetría facial al sonreír y al soplar, así como una ligera abertura ocular derecha al indicarle que cerrara los ojos), por lo que se derivó a urgencias de hospital para valoración otorrinolaringológica. La audiometría mostró una leve caída en agudos en el oído derecho. Los pares craneales fueron normales excepto el VII. No tenía nistagmus espontáneo. La otoscopia mostró hiperemia en la porción superior del CAE y se visualizaron pequeñas vesículas en el pabellón auricular derecho, por lo que fue ingresada con el diagnóstico de "Síndrome de Ramsay Hunt derecho" para iniciar tratamiento con aciclovir intravenoso y control evolutivo.

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S1699-695X2017000100011-1

El paciente es un varón de 12 años de edad fruto de un parto a término con uso de fórceps por dilatación estacionaria. El Apgar y resto de exploraciones postparto fueron normales. Se indicó reposo durante el último trimestre de embarazo por amenaza de parto. Durante el periodo postnatal presentó retraso en el desarrollo psicomotor. A los 3 años presentó crisis de ausencias sin crisis epilépticas posteriores ni necesidad de tratamiento. Actualmente presenta retraso mental moderado, dificultades en el aprendizaje, alteraciones conductuales severas en el espectro del autismo, déficit en el control de esfínteres y trastorno de hiperactividad con déficit de atención, tratado primero con metilfenidato sin mejoría y, posteriormente y hasta la actualidad, con antioxidantes y mejoría del trastorno. Además presenta ansiedad social y fobias extremas a ruidos y animales, hipersensibilidad a sonidos, texturas y ciertos alimentos, así como dificultades en la masticación y vómitos secundarios, hipotonía generalizada, articulaciones laxas, pies valgos que han precisado intervención quirúrgica, y una importante alteración del sueño tratada con melatonina. No presenta alteraciones cardiológicas, ni disautonómicas, ni rasgos faciales característicos. El paciente posee un hermano mayor sano, pero tiene un primo segundo por la rama materna de 33 años de edad diagnosticado a los 13 años de SXF tras estudio genético. En aquel momento toda la rama familiar materna fue estudiada genéticamente y se comunicó oralmente, sin informe escrito, que tanto la madre del paciente caso como las hermanas de ésta eran portadoras sanas. Esta condición no fue suficientemente valorada por la familia ante sucesivos hijos sanos de las hermanas y el hermano sano del paciente caso. La madre del paciente caso no recibió consejo genético ni indicaciones de diagnóstico prenatal en ninguno de sus dos embarazos. Únicamente y a petición de la misma se realizó análisis genético en el periodo postnatal en ambos casos.

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S1887-85712014000100005-1

Paciente de 60 años que acude a Urgencias porque, según refiere la familia, al despertar, tras 15 horas de sueño, presenta un cuadro de desorientación, dificultad en la articulación del lenguaje, con emisión y comprensión conservadas, visión borrosa y visión doble vertical. No ha presentado pérdida de conciencia, palpitaciones, dolor torácico ni fiebre. Entre sus antecedentes destaca que se trata de un paciente exfumador desde hace 15 años, hipertenso en tratamiento con enalapril y dislipémico en tratamiento con simvastatina. A la exploración se evidencia paresia del IV par craneal del ojo derecho, así como afectación incompleta del III par bilateral y VI par derecho de predominio inferior manifestada en forma de diplopía binocular vertical. El resto de los pares craneales son normales. Tampoco se evidencia déficit motor ni sensitivo asociados, Romberg negativo, no dismetrías y no signos meníngeos. Se evidencia alteración de la marcha con tendencia a la lateropulsión hacia la derecha. Además del protocolo básico de urgencias, hemograma, bioquímica, estudio de coagulación, radiografía simple de tórax y electrocardiograma que fueron normales, se le realiza tomografía computerizada (TC) craneal de 64 canales antes del ingreso en el Servicio de Neurología, que se informa como exploración sin aparentes hallazgos patológicos. Durante el ingreso persiste la diplopia que se corrige con oclusión monocular alternante, persistiendo la inestabilidad y el trastorno de la marcha. Al tercer día del ingreso se completa estudio con RM encefálica con resonancia Philips de 1,5 T, con el resultado de microinfartos solitarios en sustancia blanca profunda, así como lesiones isquémicas agudas de localización paramedial en ambos tálamos y mesencéfalo anterior, compatibles con obstrucción de la arteria de Percheron3. Resultan especialmente útiles para observar estas lesiones las secuencias Flair y el uso de la Difusión. Consultado el caso con el Servicio de cardiología y, ante el origen embólico del cuadro, se decidió iniciar anticogulación oral con Dabigatran por elevado riesgo de recurrencia. La evolución de la paciente fue favorable y, con el tratamiento rehabilitador se consiguió autonomía de la marcha, presentó mejoría progresiva de la diplopía.

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S1887-85712015000100005-1

Un varón heterosexual de 63 años ingresó en Noviembre de 2013 por disnea progresiva de un mes de evolución que al llegar a urgencias era de mínimos esfuerzos. Era fumador, índice acumulado de 80 paquetes/año, bebedor de unos 80 gr. de alcohol al día, y tenía relaciones sexuales sin protección con diferentes parejas. No refería enfermedad hepática previa, ni tenía conocimiento de que algún miembro de su familia hubiera sido diagnosticado de porfiria. No tomaba medicación de forma habitual. Unos meses antes había consultado con un dermatólogo por un cuadro de eritema y descamación facial que se relacionó con una fotosensibilidad excesiva, fue tratado con cremas de protección solar. A la dificultad respiratoria se añadían otros datos: tenía tos no productiva, no refería fiebre pero a su ingreso la temperatura era de 38,5oC y estimaba que había perdido unos 20 kg de peso en los últimos 4 meses. El paciente aparentaba estar mal nutrido, se encontraba eupneico con aporte de oxígeno suplementario, el murmullo vesicular estaba conservado y no tenía signos de insuficiencia cardiaca. Se apreciaba una hiperpigmentación llamativa en la frente, regiones malares y nariz con alguna pequeña erosión e hipertricosis, no tenía otras lesiones cutáneas. La radiografía de tórax mostraba un patrón intersticial bilateral. Los anticuerpos anti-VIH fueron positivos, la carga viral era de 257.580 copias/ml, las cifras de CD4 28 células/µL y la de CD8 262 células/µL con un cociente CD4/CD8 de 0'11. La tinción de Ziehl Neelsen del esputo resultó negativa. No pudo obtenerse una muestra adecuada para inmunofluorescencia directa en esputo frente a pneumocystis jiroveci (PNJ), no obstante se inició tratamiento empírico frente a este hongo con el diagnóstico de presunción de neumonía intersticial por PNJ. Mejoraron la disnea y la semiología radiológica descrita. Se realizó una determinación de porfirinas fraccionadas en orina a fin de aclarar la eritrodermia facial. Se detectó una elevación en la excreción de porfirinas en orina de 24 horas, con un patrón de excreción compatible con el diagnóstico de PCT2. Las serologías a virus B y C de la hepatitis fueron negativas. El estudio del metabolismo del hierro mostraba unos valores normales de transferrina y ligeramente elevados de su índice de saturación y de hierro sérico, la cuantificación de ferritina sérica resultó ser muy elevada (1.928 ng/ml). Las mutaciones C282Y y H63D del gen de la hemocromatosis resultaron negativas. Fue dado de alta con los diagnósticos de infección por VIH C3 (neumonía intersticial por PNJ) y PCT. Se inició tratamiento con Tenofovir, Emtricitabina y Darunavir y se recomendó protección solar y la abstinencia de alcohol.

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S1887-85712015000200004-1

Presentamos el caso de un varón, de 29 años (165 cm, 68 Kg), afgano, policía, que durante un atentado sufrió un traumatismo abierto en codo derecho secundario al impacto de arma de fuego (probablemente AK-74 de 7,62 mm). Tras el incidente, se le colocó un torniquete a nivel humeral, se le aplicó un hemostático granulado a nivel tópico (Celox® SAM Medical Products, Newport, Oregon, EEUU) y se administró ácido tranexámico (1 g iv). Fue evacuado por medio de un helicóptero medicalizado hasta el Role 2E español de Herat (Afganistán) llegando a la sala de triaje 70 minutos después de sufrir la lesión. En la valoración primaria, el herido presentaba GCS 15 ptos, SatO2 periférica de 98%, frecuencia cardíaca de 110 lpm, tensión arterial no invasiva de 130/80 mmHg y con buen control del dolor (EVA 2/10) tras administración de midazolam (3 mg iv) y ketamina (30 mg iv). Se confirmó la presencia de herida de arma de fuego con orificio de entrada en codo sin orificio de salida. En la radiografía se evidenció una fractura distal de húmero izquierdo, una fractura proximal de cúbito izquierdo y fractura proximal de radio izquierdo. Se decidió intervención quirúrgica para desbridamiento, limpieza, extracción de las esquirlas óseas y colocación de un fijador externo en brazo izquierdo bajo anestesia general. Durante la realización del estudio preanestésico no se encontraron alteraciones de consideración en la analítica sanguínea, en el ECG o la valoración de la vía aérea. El paciente no recordaba cuándo había sido su última ingesta y aceptó el consentimiento informado en presencia de un intérprete. En quirófano se utilizó una monitorización grado I (SatO2 periférica, frecuencia cardíaca, tensión arterial no invasiva y capnografía) incrementada con dispositivo de análisis biespectral (BIS®), monitor continuo de hemoglobina (Masimo® Radical 7) y termómetro orofaríngeo. Se premedicó al herido con midazolam (1 mg iv) y con ketamina (20 mg iv). Tras 3 minutos de desnitrogenización con FiO2 al 80% consiguiendo una SatO2 del 100%, se procedió a la inducción de anestésica de secuencia rápida con fentanilo (150 μg iv), propofol (130 mg iv) y rocuronio (30 mg iv). Se realizó laringoscopia estándar (Cormak II), se aisló la vía aérea con tubo endotraqueal de 7,5 mm y se rellenó el balón de neumotaponamiento con aire (8 ml). Tras seleccionar parámetros de ventilación protectiva (VT 420 ml, PEEP 7, FiO2 45%) no fue necesaria la realización de maniobras de reclutamiento alveolar. El mantenimiento anestésico se realizó con mezcla de O2, aire y sevofluorano. Durante los 75 minutos del procedimiento quirúrgico el paciente se mantuvo con tendencia a la taquicardia. La intervención realizada fue reducción abierta bajo control de escopia, osteosíntesis transarticular mediante implantación de fijador externo Hoffmann II Stryker en configuración multiplanar, lavado pulsátil de la herida y desbridaje del tejido necrótico que implicaba al extesor carpi ulnaris, flexor carpi ulnaris y tendón tricipital. Se administró profilaxis antitetánica, antibiótica (cefazolina 2 g iv y metronidazol 500 mg iv), gastroprotectora (omeprazol 40 mg iv), antiemética (granisetron 3 mg iv), antiinflamatoria (desketoprofeno 50 mg iv), ocular (pomada oculos-epitelizante junto con cierre palpebral forzado), ortopédica (protección articular) y térmica (regulación de la temperatura del quirófano, calentador de fluidos y manta de aire caliente). Para mejorar el control del dolor, además de realizar una analgesia multimodal (metamizol 2 g iv, paracetamol 1 g iv, ketamina 30 mg iv y fentanilo 150 μg iv) se utilizó un bloqueo nervioso periférico ecoguiado a nivel interescalénico empleando 37 mg de bupivacaína 0,25%. La educción se realizó sin incidencias y no fue necesaria la antagonización de opiáceos ni la reversión del relajante muscular. El paciente ingresó estable y con buen control del dolor en la unidad de cuidados intensivos y posteriormente pasó a sala de hospitalización. Fue dado de alta del Role 2E a las 72 horas de sufrir el atentando, siendo evacuado a un hospital militar afgano para su curación de partes blandes y futura osteosíntesis.

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S1888-75462015000400006-1

Paciente varón de 38 años, valorado en consulta por coxalgia derecha de año y medio de evolución, de características mecánicas. Refiere dolor con práctica de ejercicio físico y leve limitación de la movilidad en ciertas posturas. Mecánico de profesión, en su tiempo libre realizaba bicicleta (40 km diarios en fines de semana), carrera 3 veces por semana durante 50 minutos y marcha de una hora los días que no realizaba carrera. El dolor se ha ido incrementando progresivamente, realizando, en la actualidad, solamente marcha. A la exploración física destaca un dolor a la palpación en tercio medio de la región inguinal derecha con dolor a la flexión, aducción y rotaciones sobre todo interna (maniobra de choque positiva). El balance articular de caderas es de flexión 110o bilateral, rotación interna de 10o derecha, 40o izquierda y rotación externa de 30o derecha, 40o izquierda. El balance muscular en la escala de Daniels es de 5/5 global bilateral. No presenta dolor a la palpación de puntos ciáticos y las maniobras de Valleix, Fabere, Lasegue y Bragard son negativas. Tampoco presenta dolor a la palpación en la cintilla iliotibial y el test de Ober es negativo. En la exploración de la marcha observamos ausencia de claudicación y el apoyo monopodal alterno derecho-izquierdo es estable, con Trendelenburg negativo. Presenta dolor para la marcha con flexión forzada de cadera y rodilla. La radiología simple anteroposterior (AP) presentaba una deformidad en forma de joroba en región cérvico-cefálica femoral derecha. La analítica solicitada con hemograma, bioquímica, hormonas tiroideas, anticuerpos y reactantes de fase aguda era normal. Ante estos hallazgos se solicita resonancia magnética de cadera en la que se visualiza leve alteración subcondral, con edema óseo en cadera derecha, con irregularidad cortical y leve sinovitis en interlínea articular, con distensión de la bursa ilio-psoas. La cabeza femoral presenta un pequeño islote óseo y el ángulo alfa es mayor de 50o. La artrografía muestra un pinzamiento de la interlinea articular antero-superior y posteroinferior, un incipiente collar osteofitario femoral con pequeñas lesiones subcondrales antero-superiores de cabeza femoral y pequeños focos de edema en acetábulo anterosuperior. No se visualiza necrosis avascular ni lesiones en el labrum. También se visualiza una lesión quística yuxtaarticular en relación con trocánter mayor. Con el diagnóstico de síndrome de pinzamiento femoroacetabular tipo LEVA (también conocido por CAM) se le prescribe al paciente tratamiento con magnetoterapia (15 sesiones), para mejorar la clínica del dolor y el trofismo óseo. Se pauta tratamiento farmacológico con asociación de sulfato de glucosamina-condroitin sulfato oral 400 mg cada 12 horas durante 3 meses y antiinflamatorios no esteroideos a demanda si presenta dolor. Se le indica reposo deportivo para evitar choque en la articulación, con actividad física activa controlada, recomendando no sobrepasar los 90 grados de flexión de la cadera y evitar las rotaciones. Se remite a unidad de artroscopia del servicio de traumatología para valoración de cirugía artroscópica.

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S1889-836X2015000100003-1

Paciente varón remitido en 2009 para su control a la Unidad Metabólica Ósea (UMO) con 36 años y diagnosticado en un centro privado de enfermedad ósea de Paget monostótica en radio izquierdo. El paciente aportó en su momento informe de biopsia y gammagrafía realizadas en 2007. Fue tratado con risedronato a la dosis utilizada para la osteoporosis. Al constatar el buen resultado en los niveles del P1NP (propéptido amino-terminal del procolágeno tipo 1), ese mismo año de 2009 se suspendió el risedronato. Desde entonces y hasta noviembre de 2014, fue controlado periódicamente con los niveles séricos de los marcadores de remodelado óseo, indicándosele un nuevo ciclo de risedronato a dosis baja durante unos pocos meses, cuando aquéllos aumentaban. También en ese intervalo de tiempo se le realizó una gammagrafía sin encontrarse alteraciones significativas respecto a la previa. Al administrarse el tratamiento, el enfermo mejoraba su clínica de dolor local, pero en noviembre de 2014 acudió espontáneamente a consulta con el brazo en cabestrillo refiriendo que dos días atrás sufrió una caída casual y presentó dolor intenso en la zona del carpo izquierdo. En la exploración física se observó un hematoma en dorso de la mano y tercio distal del antebrazo, edema, borramiento de los surcos tendinosos del dorso de la mano, impotencia funcional de la muñeca y aumento local de la temperatura. Ante la sospecha clínica de fractura, desde la Unidad Metabólica se remitió a Urgencias donde se le realizaron radiografías; fue dado de alta con el diagnóstico de contusión al no evidenciarse fractura alguna, pero sí observaron una lesión hiperostótica de gran tamaño en las radiografías simples, motivo por el cual el paciente acude de nuevo a la UMO. A pesar de no verse en las radiografías la fractura, pero existiendo evidencia clínica de la misma, se solicitó una tomografía axial computarizada (TAC) urgente y una resonancia magnética nuclear (RMN) para estudio diferido de la lesión hiperostótica. En la TAC se objetivó una fractura en el hueso ganchoso y trapecio. Se procedió a inmovilizar el miembro con férula posterior. Una vez resuelta la urgencia traumatológica, en días posteriores se reevaluó la lesión radiológica del radio identificándose el denominado signo de “cera fundida deslizándose". Ante la posibilidad de presentar melorreostosis, se comentó dicha opción a los servicios de Radiología y Medicina Nuclear para someterlo a su consideración. Finalmente, se aceptó éste como diagnóstico alternativo a la enfermedad ósea de Paget, siendo indistinguibles gammagráficamente. Una vez confirmado y consensuado el nuevo diagnóstico de melorreostosis retomamos la anamnesis, en la que destaca el relato de una caída a los 14 años mientras practicaba deporte. El paciente comentó haber sufrido intenso dolor en el radio, pero no acudió a ningún centro sanitario y se lo ocultó a sus padres, presentando desde entonces una cierta deformidad. El dolor remitió semanas después de aquella caída. Deducimos que el paciente se fracturó el radio y al no inmovilizarse ni reducirse la fractura, quedó con esa deformidad que puede apreciarse en la figura 1, pero que no guarda relación directa con la hiperostosis. Además de la imagen central llamativa existen otras zonas de hiperostosis en el interior de la extremidad distal del radio y en el tercio proximal.

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S1889-836X2015000200005-1

Describimos el caso de una paciente de 47 años en seguimiento por espondiloartritis psoriásica y fibromialgia, en tratamiento con leflunomida, celecoxib y gabapentina, sin antecedentes de interés y que mantiene ciclos menstruales regulares. No refería hábitos tóxicos y su índice de masa corporal (IMC) era normal. En una revision rutinaria, refirió dolor en pies y tobillos, sin antecedente de traumatismo, de ritmo mecánico, que fue aumentando progresivamente hasta producirle claudicación a la marcha, con modificación de la estática de pies por el dolor. A la exploración, destacaba inflamación de tobillos y pies, con dolor a la presión y fóvea bilateral. Se practicó una ecografía en consulta, que puso de manifiesto una inflamación muy marcada de tejido celular subcutáneo (TCS) sin signos de sinovitis ni señal Doppler. Se solicitó una Rx de pies, que no mostró hallazgos patológicos. Debido al importante edema de TCS, la paciente fue derivada a Angiología para valoración. Desde este Servicio, se solicitó una linfografía que confirmó una insuficiencia linfática bilateral severa. Al persistir la clínica de dolor intenso con claudicación, se indicó la realización de RMN de pies, que mostró en el pie derecho callo de fractura en 3er y 4o MTT y edema en 2o MTT ; y en el pie izquierdo una línea de fractura en 1er MTT, y edema en 3er y 4o MTT y en tejido circundante. Dados los hallazgos de la RMN, la paciente fue valorada por el Servicio de Traumatología, indicando tratamiento conservador con descarga y rehabilitación (magnetoterapia). Por el hallazgo de múltiples fracturas por estrés, se procedió a estudio en nuestras consultas, realizándose análisis con función renal, calcio sérico y urinario, calcio iónico, magnesio y PTH, que fueron normales. Se constató únicamente una vitamina D de 19,5 ng/ml, por lo que se indicó tratamiento con suplementos. Valorando el caso de esta paciente en conjunto, nos planteamos, como factor predisponente para la aparición de fracturas de estrés, la importante alteración de la estática de pies antiálgica que había desarrollado debido al dolor que le producía la severa insuficiencia linfática que padecía.

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S1889-836X2016000100006-1

Paciente varón de 65 años diagnosticado de OI a raíz de estudio de una hija también afectada. No presentaba antecedentes familiares previos de la enfermedad. Refería antecedente de varias fracturas (en número aproximado de 6-7) durante la infancia y la adolescencia tras traumatismos mínimos, la primera del húmero a los 2 años de edad. Durante la edad adulta había tenido dos nuevas fracturas en codo y hombro. Todas habían sido tratadas de forma conservadora. Recibió tratamiento con calcio durante la infancia. También había presentado a lo largo de su vida múltiples esguinces y varias roturas musculares. Diagnosticado de otoesclerosis, había sido intervenido quirúrgicamente para estapedectomía de ambos oídos. Fue remitido a nuestra consulta por osteoporosis detectada en densitometría ósea (DXA), que mostraba unas T-scores de -3,4 en columna lumbar (L1-L4), -3 en cuello femoral y -2,8 en fémur total. Se encontraba asintomático. En la exploración física llamaba la atención una talla de 162 cm, escleras azules y presencia de dentinogénesis imperfecta. No presentaba deformidades torácicas, ni en columna dorsolumbar ni en miembros, salvo en codo derecho (postfractura). No se apreciaba hiperlaxitud. El estudio del metabolismo calcio-fósforo mostró niveles normales de calcio, fósforo, calciuria, y parathormona (PTHi). Los niveles de 25 hidroxivitamina D (25OHCC) estaban en rango de insuficiencia: 22 ng/ml (valores deseables >30 ng/ml). Los marcadores de remodelado óseo se encontraban en rango normal. Se descartaron otras causas endocrinas de osteoporosis. Como parte de nuestro protocolo de estudio de pacientes afectados de OI, se realizó una radiografía de columna cervical que descartó impresión basilar, y una radiografía de tórax en la que se evidenciaron cambios degenerativos en columna; el ecocardiograma mostró una mínima dilatación de la aorta ascendente; las pruebas de función respiratoria resultaron normales, y en la ecografía de abdomen se descartó litiasis renal. Se realizó estudio genético mediante secuenciación masiva por NGS (Next-Generation Sequencing) de los genes COL1A1, COL1A2, CRTAP y LEPRE1, detectándose en el gen COL1A1 una deleción en heterocigosis de una Guanina (c.3524delG). Esta mutación da lugar a un cambio en la pauta de lectura, lo cual, a nivel de la proteína del colágeno, origina un codón de parada prematuro (p.Gly1175Valfs*64) por lo que es probable que se trate de un cambio patógeno. Se detectaron otros cambios que fueron considerados polimorfismos. Se recomendó tratamiento con alendronato semanal asociado a suplementos diarios de calcio y vitamina D, evidenciándose una discreta mejoría densitométrica tras 1 año de tratamiento (T-scores de -3,2 en columna lumbar, -2,9 en cuello femoral y -2,4 en fémur total).

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S2254-28842012000300010-1

Varón de 72 años en programa de HD desde diciembre-2002, por insuficiencia renal secundaria a nefrectomía bilateral por neoplasia renal (1999 y 2002). Antecedentes de hipertensión arterial, apendicectomía, colecistectomía y herniorrafia inguinal derecha. Esplenectomía por lesión del bazo durante la nefrectomía derecha (2002). Trombosis venosa en el miembro inferior derecho condicionada por la canulación de la femoral (catéter de diálisis). Colitis isquémica, poliposis de colon y hemorragia digestiva baja en 2007. En diciembre-08 nuevo episodio de hemorragia digestiva baja por angiodisplasia. Diagnosticado en 2009 de estenosis valvular aórtica moderada-severa. Historia del acceso vascular: • Comenzó tratamiento en diciembre-02 mediante un catéter femoral derecho. Se retiró en febrero-03 (trombosis venosa). • En enero-03 se practicó una FAVI húmero-cefálica izquierda. Se comenzó a utilizar a las 4 semanas. Desarrolló una dilatación aneurismática, presentando una trombosis parcial (diciembre-03), que permitía su uso en unipunción. • En diciembre-03 se practicó una FAVI húmero-basílica derecha que no llegó a funcionar. • El mismo mes se implantó un injerto de PTFE húmero-axilar derecho, con trombosis a las 24 horas. Se le tuvo que extirpar por infección en enero-04. • Por disfunción de la fístula izquierda, en enero-04 se implantó un catéter tunelizado en la yugular interna izquierda. Se utilizó como AV hasta julio-04, retirándose por infección refractaria a la antibioterapia. • El 22-7-04 se produjo un intento fallido de canalizar la yugular interna derecha, colocándose un catéter en la vena femoral derecha: se retiró en sep-04, al disponer de una FAVI funcionante. • Nuevamente, el 23-7-04 se intentó canalizar sin éxito tanto la yugular interna derecha como la izquierda. • El 4-8-04 se implantó una prótesis de PTFE entre la arteria y la vena femoral izquierda. Se utilizó desde septiembre hasta el 22-10-04 (trombosis no recuperable). • El mismo día 22-10-04 se implantó un catéter tunelizado en la yugular interna derecha: - En octubre-05 presentó un episodio de bacteriemia por E. Coli, resuelto con antibioterapia. - Posteriormente el catéter dio problemas de flujo insuficiente, precisando con frecuencia tratamiento fibrinolítico tanto local como sistémico. - Por este motivo, en noviembre-06 se indicó anticoagulación con acenocumarol (Sintrom®), con leve mejoría funcional. - En febrero-07 sufrió un episodio de hemorragia digestiva baja, por colitis isquémica y pólipos en colon y condicionada por el tratamiento anticoagulante. - Después de retirar el acenocumarol el catéter dejó de dar flujo. - El 22-2-07 se intentó sustituir el catéter a través del mismo trayecto venoso, siendo imposible la introducción del nuevo catéter por trombosis completa de la cava superior. • El mismo día 22-2-07 se colocó un catéter temporal en la vena femoral izquierda. Se retiró el 2-3-07 al disponer de un catéter central funcionante. • El 28-2-07 se colocó un catéter tunelizado tipo Split-Cath directamente en aurícula derecha, mediante mini-toracotomía anterior derecha. - Desde la primera sesión de diálisis presentaba una mínima fuga de sangre, a través de la unión del catéter con las extensiones de conexión. No fue impedimento para seguir utilizándolo. - Hospitalización en octubre-07 por infección del catéter, resuelta con antibioterapia. - En noviembre-07 aumentó significativamente la fuga de sangre, solucionándose con sellado de silicona estéril y colocando una funda de PTFE alrededor del punto de fuga. - En marzo-09 volvió a presentar la fuga de sangre, resuelto con el mismo procedimiento de sellado y funda de PTFE. - El 30-11-09 volvió a fugar, fracasando un nuevo intento de sellado. • El 22-3-09 precisó de la inserción de un catéter temporal en femoral derecha durante unos días. • El 17-12-09 se procedió a un nuevo recambio transtorácico por toracotomía, colocándose otro catéter tipo Split-Cath. - Como complicación, presentó un shock cardiogénico post-cirugía, siendo diagnosticado entonces de una estenosis valvular aórtica moderada-severa. - El catéter daba un flujo inadecuado, demostrándose que los extremos distales estaban ubicados en la vena suprahepática. - El 25-3-10 se procedió a recolocarlo en hemodinámica, quedando situados los extremos distales del catéter en cava inferior. - El 24-9-10, nuevamente por disfunción del catéter, se volvió a recolocarlo en hemodinámica, quedando los extremos distales alojados en la aurícula derecha. • El 22-3-10 precisó de la inserción de un catéter temporal en femoral derecha durante unos días. Desde el último episodio del día 24-9-10 y hasta la fecha de hoy (10-02-2012), el paciente se dializa en su centro de diálisis por el catéter transtorácico, sin incidencias y con adecuada función del catéter.

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S2254-28842014000200009-1

Mujer de 33 años, que llega a urgencias con un cuadro de astenia, antecedentes de alergias no conocidas, lupus cutáneo con eritema malar sin tratamiento desde hace 8 años y en seguimiento por reumatología. Tiroiditis de Hashimoto. Apendicectomía. Exfumadora desde hace 7 años. No bebedora. No hábitos tóxicos, excepto en tomas de bebidas con quinina (tónicas). Episodios de anemia tras los 2 partos. Cesárea y ligadura de trompas en el 3o. Enfermedad actual: Consulta por intensa astenia y presíncopes (de una semana de evolución), que dificultan la deambulación, junto con anorexia sin pérdida de peso. Menstruación muy duradera (8 días) y abundante. No heces melénicas, palidez cutánea y mucosa. Epistaxis y gingivorragia. La analítica destaca anemia con 6.7 gr / dl de hemoglobina, trombopenia con plaquetas de 6.000/ mm3. LDH 1696 UI/l. Frotis sanguíneo con presencia de esquistocitos. Resto de exploraciones normales. Diagnóstico: Según los datos clínicos y de laboratorio, la paciente presenta un cuadro compatible de PTT en el contexto del LES. A su ingreso se transfunde un concentrado de hematíes y otro de plaquetas. Una hora después de pasar las plaquetas, la paciente comienza con un cuadro de afasia global y desviación de la comisura bucal a la izquierda sin otra focalidad neurológica. Posteriormente habla con lenguaje normal sin focalidad evidente. Dado el añadido síntoma neurológico se ingresa en hematología para su estudio. Al presentar la paciente microangiopatía trombótica y crisis convulsivas, nos solicitan desde ese servicio la realización de plasmaféresis. Debido al empeoramiento clínico de la paciente, ingresa en UCI. Plan de sesiones de plasmaféresis: El volumen de recambio debe situarse entre 1-1,5 veces el volumen plasmático. El tratamiento se prolongará hasta 48 h. después de conseguir la respuesta. La paciente pesa 75 kgr., y por tablas de relación, le corresponden un total de 3.500 cc. de volumen a reinfundir, por lo que se programan: 1.750 cc. de plasma fresco + 350 cc. de albúmina humana al 20% + 1.400 cc. solución Dianeal® 1,36% de diálisis peritoneal. Incidencia de las sesiones: Para la realización de la 1a plasmaféresis en UCI se intenta implantar un catéter en yugular derecha, pero debido a su dificultad y exceso de sangrado, se coloca un catéter doble luz en femoral izquierda. El monitor utilizado para la técnica fue un PRISMA CRRT-TPE (Hospal®), con filtro PTE-2000. La dosis de heparina fue de 15-5-5-5 mgr, siendo la duración de las sesiones de unos 210 minutos, con una infusión media de 980 ml/h, unos flujos de sangre entre 120-140 ml/min.y unas presiones de (PA. - 85 a -170 mmHg, y PV de 70 a 90 mmHg, manteniéndose una PTM entre 25-55 mmHg). La paciente en UCI presenta un mal estado general (sedada), con las constantes mantenidas. Se le realizaron un total de 17 sesiones. Incidencia de las mismas: La 1a sesión la pasó muy agitada. En la 5a y 6a sufre hipotensión y convulsiones importantes, que ceden con diazepam y salino fisiológico, terminando el tratamiento. En la 16a hay un aumento de PTM hasta 55 mm Hg faltando 50 minutos, finalizando la sesión. En la 17a, hay un fallo del test de aire cuando faltan 90 minutos, por lo que hubo que cambiar el SET. El resto de las sesiones se realizaron sin problemas, siendo bien toleradas por la paciente.

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S2340-98942015000100005-1

Presentamos el caso de una paciente de 62 años que en diciembre de 2010 es intervenida por un carcinoma seroso papilar en ovario izquierdo con afectación de un ganglio de la cadena aorto-cava (estadio IIIC). Posteriormente recibió quimioterapia adyuvante con carboplatino y paclitaxel, finalizando en junio de 2011. Más tarde, inició seguimiento permaneciendo asintomática hasta abril 2013, cuando se detectó una elevación de CA 125 de 88.4 U/ml (0-35 U/ml). En el TAC se pudo apreciar una imagen adyacente al colon y se le practicó resección anterior de recto superior con biopsia intraoperatoria de una lesión hepática que confirmó la naturaleza metastásica. Se instauró una segunda línea de tratamiento con carboplatino y paclitaxel, evidenciando un valor de CA 125 de 123.3 U/ml. Tras un primer ciclo con buena tolerancia, programamos el segundo y durante los primeros minutos de la infusión de carboplatino, presentó un cuadro brusco de disnea, vómitos, pérdida de conocimiento y TAS/TAD de 70/50 mmHg. Se detuvo la infusión y posteriormente a la administración de corticoides el cuadro comenzó a remitir. La Unidad de Alergología, recomendó esquema de desensibilización5 con enlentecimiento de la velocidad de infusión. Para ello, se utilizaron tres disoluciones con concentraciones de 0,02, 0,2 y 2 mg/ml respectivamente, además de la premedicación la noche anterior y media hora antes de la infusión con: - Cetirizina 10 mg - Prednisona 1 mg/kg - Ranitidina 150 mg - Montelukast 10 mg A pesar de ello, a los pocos minutos comenzó con disnea, sudoración y tensiones de 85/60 mmHg, obligando a detener la infusión y recomendándose no volver a usar ninguna sal de platino. En Septiembre de 2013, se decidió iniciar 3a línea de quimioterapia con trabectedina y adriamicina liposomal pegilada. Tras el tercer ciclo, se normalizaron los marcadores y se completó hasta el sexto, manteniéndose en estos momentos libre de enfermedad.