## Butterfly Glioblastoma pada Laki-Laki Usia 24 Tahun

## Dewa Kartika, Nurdopo Baskoro
Latar belakang : Butterfly Glioma adalah high grade astrocytoma , biasanya glioblastoma (WHO grade IV) , yang melintasi garis tengah melalui corpus callosum . Komissura white matter lainnya  kadang  juga  terlibat.  Istilah  kupu-kupu  mengacu  pada  ekstensi  yang melewati  garis  tengah  seperti  sayap. Butterfly  Glioma paling  sering  terjadi  di  lobus frontal, melintasi garis tengah melalui genu corpus callosum , namun butterfly glioma posterior kadang juga ditemui.
Laporan kasus : Seorang pasien laki-laki usia 24 tahun dengan keluhan utama 9 bulan, yang lalu. Penglihatan kabur, konsentrasi menurun. Kejang (-). Kemudian 3 bulan yang lalu  mata  tidak  bisa  melihat.  Dan  1  bulan  yang  lalu  tubuh  lemas  susah  digerakkan. Pemeriksaan  patologi  anatomi  menunjukkan Pylocytic  Astrocytoma .  Pemeriksaan  CT scan kepala menunjukkan  Massa solid inhomogen intraxial (ukuran ± AP 7,6 x 8,9 x CC 6,2 cm) disertai kalsifikasi di dalamnya pada corpus callosum yang tampak cross mid line (sisi kiri  lebih  dominan)  membentuk  gambaran butterfly  sign dengan  perifocal  edema  curiga gambaran glioblastoma multiformis.
Pembahasan  : Hasil  pemeriksaan  anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  pasien  ini menunjukkan kecurigaan adanya SOL. Pemeriksaan CT scan kepala menunjukkan Massa solid  inhomogen  intraxial  disertai  kalsifikasi  di  dalamnya  pada corpus  callosum yang tampak cross  mid  line (sisi  kiri  lebih  dominan)  membentuk  gambaran butterfly  sign dengan  perifocal  edema  curiga  gambaran  glioblastoma  multiformis.  Dari  PA didapatkan  hasil Pilocytic  astrocytoma .  Sedangkan  gambaran  radiologi Pilocytic astrocytoma berupa  lesi  kistik  dengan  nodul  mural  yang enhanced .  Kasus  ini  secara radiologis lebih mengarah ke Butterfly Glioblastoma dengan adanya lesi yang melewati garis tengah, serta ada komponen nekrotik dan perdarahan. Modalitas imejing pilihan yang dapat dilakukan pada kasus Butterfly Glioblastoma adalah CT scan dan MRI. Simpulan : Kasus ini secara radiologis lebih mengarah ke Butterfly Glioblastoma dengan adanya lesi yang melewati garis tengah, serta ada komponen nekrotik dan perdarahan. Dan pemeriksaan radiologis yang dapat digunakan pada Butterfly Glioblastoma adalah CT scan dan MRI.
Kata kunci : Butterfly Glioblastoma , CT
Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RSUP Dr. Kariadi Semarang

## Abstrak
Case Report
Med Hosp 2021; vol 8 (3) : 395–411 p-ISSN: 2301-4369 e-ISSN: 2685-7898 https://doi.org/10.36408/mhjcm.v8i3.678
Diajukan: 04 Januari 2019 Diterima: 05 Maret 2019
Afiliasi Penulis: Departemen Radiologi, Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro Semarang
Korespondensi Penulis: Dewa Kartika Jalan Prof. H. Soedarto, S.H Tembalang, Semarang 50275, Indonesia
E-mail: dewa.dk.kartika@gmail.com
Introduction : Butterfly Glioma is a high grade astrocytoma, usually glioblastoma (WHO grade IV), which crosses midline through the corpus callosum. Other white matter commissions are sometimes involved. The term butterfly refers to an extension through midline like a wing. Butterfly  Glioma  is  most  common  in  frontal  lobe,  crossing  midline  through    genu  of    corpus  callosum.  Posterior  butterfly  glioma  is sometimes arise.
Case report : A 24-year-old male patient complaints blurred vision to blindness, decreased concentration, limb weakness since 9 months ago.  No  seizure.  Biopsy  showed  Pylocytic  Astrocytoma.  Head  CT  scan  shows  intra–axialheterogenus  solid  mass (size ± AP 7.6 x 8.9 x CC 6.2 cm) and intra tumora lcalcification in corpus callosum and perifocal edema which crosses mid line (left side is more dominant) forming a butterfly sign in high suspicion of glioblastoma multiforme.
Discussion: The results of the history examination and physical examination of these patients showed suspicion of SOL. Head CT scan shows intraxial inhomogene solid mass with calcification in it in the corpus callosum which appears cross mid line (left side is more dominant) forming a butterfly sign with perifocal edema gambaran suspicious features of glioblastoma multiformis. From PA, the results of Pilocytic astrocytoma  were  obtained.  While  the  radiology  of  Pilocytic  astrocytoma  is  a  cystic  lesion  with  enhanced  mural  nodules.  This  case radiologically leads to Butterfly Glioblastoma with lesions that pass through the midline, and there are necrotic and bleeding components. The modalities of choice imaging that can be done in the ButterflyGlioblastoma case are CT scans and MRI.
Conclusion : This case radiologically leads to Butterfly Glioblastoma with the presence of lesions that pass through the midline, and there are necrotic and bleeding components. CT scan and MRI can be helpful in diagnosing Butterfly Glioblastoma
Keywords : Butterfly Glioblastoma, CT Scan, cross mid line

## Abstract

## Butterfly glioblastoma in 24-year-old men

## PENDAHULUAN
Butterfly Glioma adalah high grade astrocytoma , biasanya glioblastoma (WHO  grade  IV) ,  yang  melintasi  garis tengah melalui corpus callosum. Komissura white matter lainnya kadang juga terlibat. Istilah kupu-kupu mengacu
1 pada ekstensi yang melewati garis tengah seperti sayap. Butterfly  Glioma  paling  sering  terjadi  di  lobus  frontal, melintasi  garis  tengah  melalui  genu  corpus  callosum, 2 namun butterfly glioma posterior kadang juga ditemui.
Glioblastoma adalah neoplasma otak primer, yang terdiri dari sekelompok tumor yang secara genetis dan 1 fenotip  heterogen.   Sembilan  puluh  persen  kasus glioblastoma  multiforme  berkembang  de  novo (glioblastoma  primer)  dari  sel  glial  normal  dengan multistep tumorigenesis. 10% sisa glioma adalah kasus n e o p l a s m a   s e k u n d e r ,   b e r k e m b a n g   m e l a l u i perkembangan dari tumor derajat rendah (astrocytoma difus atau anaplastik) yang memakan waktu sekitar 4–5
4 tahun.   Glioma  sekunder  didiagnosis  sebagian  besar pada orang dengan usia rata-rata 39 tahun, tumbuh lebih lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik.
Data epidemiologis menunjukkan bahwa jumlah kasus glioblastoma yang tercatat di Eropa dan Amerika 9 Utara adalah 2–3 per 100.000 orang dewasa setiap tahun, dan  tingkat  kejadian  pada  pria  dibandingkan  dengan
6 wanita berada pada tingkat 1,26 : 1.  Kasus glioblastoma pada  anak-anak  dan  neonatus  juga  dilaporkan. Diperkirakan bahwa insiden tumor ini adalah 1,1–3,6 per 12 100.000 bayi,  dengan proporsi 3,3 anak laki-laki dengan glioblastoma untuk satu anak perempuan.
Etiologi glioblastoma sampai saat ini masih tetap belum  diketahui  pada  banyak  kasus.  Familial  Glioma
memenuhi sekitar 5% dari glioma ganas, dan kurang dari 1% glioma berhubungan dengan sindrom genetic seperti neurofibromatosis,  Sindrom  Turcot,  atau  sindrom Li–Fraumeni.
Modalitas  pencitraan  pilihan  yang  sering digunakan adalah CT Scan dan MRI.

## LAPORAN KASUS
Identitas Nama :  Tn. C No. RM :  C658231 Umur :  24 tahun Jenis kelamin  :  Laki-laki Pekerjaan :  Mahasiswa Alamat :  Semarang

## Keluhan utama
Nyeri kepala

## Riwayat penyakit sekarang
Pasien mengeluh nyeri kepala persisten mulai sekitar 9 bulan,  yang  lalu.  Penglihatan  kabur,  konsentrasi menurun. Kejang(-). Kemudian 3 bulan yang lalu mata tidak  bisa  melihat.  Dan  1  bulan  yang  lalu  tubuh  lemas susah digerakkan

## Riwayat penyakit dahulu
Pasien belum pernah sakit seperti ini sebelumnya

## Pemeriksaan fisik
Keadaan umum :  Tampak lemah, compos mentis Tanda vital
Tekanan darah :  130/80 mmHg Nadi :  84 kali/menit Respiratory rate :  20 kali/menit Suhu :  36,5°C Kepala :  Pupil  isokor,  reflek  cahaya  kanan kiri menurun, visus keduanya 0 Leher :  Kaku kuduk (-) Thoraks :  Dalam batas normal Abdomen :  Supel, nyeri tekan (-) Ekstremitas :  Atas : 3/3 Bawah : 3/3 Pemeriksaan laboratorium Hb :  14,5 g/dL (13–16 g/dL) Ht :  32,3 % (40–54 %) Eritrosit :  4,86 x 106/µL (4,4–5,9 x 106/µL) Leukosit :  21.2 x 103/µL  ( 3,8–10,6 x103/µL) GDS :  107 mg/dL (80–160 mg/dL) Hasil Patologi Anatomi :  Pylocytic Astrocytoma ( WHO grade II )
Pemeriksaan MSCT kepala dengan kontras (8/102017)
(Gambar 1)
 Tampak  lesi  isohipodens  (CT  Number  12–41  HU) disertai  kalsifikasi  di  dalamnya  pada  corpus collosum yang cross midline (dominan sisi  kiri) yang membentuk gambaran butterfly sign (ukuran AP 7,6 cm  x  LL  8,9  x  CC  6,2  cm)  disertai  perifocal  edema. Paska injeksi kontras tampak enhacement inhomogen (CT Number 27–70 HU)
 Sulcus cortikalis dan fissure sylvii kanan kiri tampak menyempit
 Ventrikel  lateral  kanan  kiri,  III,  dan  IV  tampak melebar
 Sisterna perimesencephalic tampak menyempit
 Multipel lesi litik pada os frontopariental kanan kiri
Kesan:
 Massa solid inhomogen intraxial (ukuran ± AP 7,6 x 8,9 x CC 6,2 cm) disertai kalsifikasi di dalamnya pada corpus callosum yang tampak cross midline (sisi kiri lebih dominan) membentuk gambaran butterfly sign dengan perifocal edema  gambaran butterfly sign
Butterfly Glioblastoma pada Laki-Laki Usia 24 Tahun
Gambar 1. MSCT kepala dengan kontras (8/102017)
dengan  perifocal  edema  curiga  gambaran glioblastoma  multiformis  (butterfly  glioblastoma multiformis)
 Tampak  tanda-tanda  peningkatan  tekanan intracranial
 Multiformis lesi litik pada os frontopariental kanan kiri  cenderung bone metastasis
Kemudian  pasien  dilakukan  craniotomi  biopsi  tanggal 16.10.2017
Pemeriksaan  MSCT  kepala  tanpa  kontras  16/10/2017 dibandingkan  dengan  foto  tanggal  8/10/2017  (post craniotomi) (Gambar 2)
 Masih  tampak  lesi  isohipodens  (CT  Number  15–49 HU) bentuk lobulated batas sebagian tak tegas tepi sebagian ireguler disertai kalsifikasi dalamnya pada intraventrikuler meluas ke aquaduktus sylvii dan ke intraventrikular  lateral  kanan  kiri  (sisi  kiri  lebih
dominan)  ukuran  relatif  sama  dibandingkan sebelumnya (dominan sisi  kiri ) (ukuran saat ini ± AP 7,7 cm x LL 8,9 x CC 6,2 cm,  ukuran sebelumnya ± AP 7,6 cm x LL 8,9 x CC 6,2 cm) membentuk gambaran butterfly  sign  yang  mengobstruksi  ventrikel  lateral kanan kiri dan III .
 Tampak pula lesi hiperdens (CT Number 50–70 HU, volume ± 7,91 ml) disertai perifocal edema dan lesi hipodens (CT Number – 578 HU) pada lobus frontal kanan
 Sulcus cortikalis dan fissure sylvii kanan kiri tampak menyempit
 Ventrikel  lateral  kanan  kiri,  III,  dan  IV  tampak melebar
 Sisterna perimesencephalic tampak menyempit
 Multipel lesi litik pada os frontopariental kanan kiri
 Tampak defek pada os frontal dan os parietal kanan (post operasi)
Medica Hospitalia | Vol. 8, No. 3, November 2021
Gambar 2. MSCT kepala tanpa kontras 16/10/2017
Kesan :
 Massa  solid  inhomogen  bentuk  lobulated  disertai kalsifikasi dalamnya pada intraventrikuler meluas ke aquaduktus  sylvii  dan  ke  intraventrikular    lateral kanan  kiri  (sisi  kiri  lebih  dominan)  ukuran  relatif sama dibandingkan sebelumnya (dominan sisi   kiri) (ukuran saat ini ± AP 7,7 cm x LL 8,9 x CC 6,2 cm) membentuk  gambaran butterfly  sign yang mengobstruksi ventrikel lateral kanan kiri dan III.
 Intracerebral Haemorrhage (volume ± 7,91 ml) disertai perifocal  edema  dan  pneumochepalic  pada  lobus frontal kanan
 Tampak  tanda-tanda  peningkatan  tekanan intracranial.

## PEMBAHASAN

## Butterfly Glioma
Butterfly Glioma adalah high grade astrocytoma, biasanya glioblastoma  (WHO  grade  IV),  yang  melintasi  garis tengah melalui corpus callosum. Komissura white matter lainnya kadang juga terlibat. Istilah kupu-kupu mengacu 1 pada ekstensi yang melewati garis tengah seperti sayap.
Butterfly  Glioma  paling  sering  terjadi  di  lobus frontal,  melintasi  garis  tengah  melalui  genu  corpus callosum, namun butterfly glioma posterior kadang juga
2 ditemui.
Glioblastoma adalah tumor otak yang ditemukan paling ganas yang berasal dari sel glia.  Sel glia adalah sel pendukung yang utama dalam sistem saraf pusat. Sel glia
Gambar 3. Anatomi brain MRI
Gambar 4. Corpus collosum
Gambar 5. Sel glia
Gambar 6. Perdarahan dan nekrosis pada massa cross  corpus  callosum  adalah  tanda  klasik  untuk
7
glioblastoma – butterfly glioma
atau  neuroglia  memang  berfungsi  melekatkan  CNS menjadi satu bagian yang utuh. Sel glia juga mengontrol persedian  substansi  kimia  yang  diperlukan  neuron untuk  berkomunikasi  dengan  neuron  lain,  melindungi neuron  yang  satu  dari  pengaruh  neuron  yang  lain sehingga  pesan  yang  disampaikan  antara  neuron  yang satu dengan yang lain tidak campuraduk, serta berfungsi memusnahkan dan melepaskan sel-sel saraf yang mati.
Glioblastoma  adalah  jenis  kanker  agresif  yang dapat terjadi di otak atau sumsum tulang belakang. Dari perkiraan  17.000  tumor  otak  primer  terdiagnosis  di Amerika  Serikat  setiap  tahunnya  sekitar  60%  adalah glioma.  Glioma  merupakan  kelompok  heterogen neoplasma yang berbeda dari kelompok lain baik dalam lokasi pada system saraf pusat, usia dan distribusi jenis kelamin,  potensi  pertumbuhan,  tingkat  invasive,  fitur 2 morfologi dan respon terhadap pengobatan steroid.
Glioblastoma  adalah  tumor  ganas  yang  paling umum  terjadi  dan  paling  agresif  dan  bersifat  primer,
yang melibatkan sel-sel glia dan 52% dari semua kasus tumor  jaringan  otak  fungsional  dan  20%  dari  semua tumor  intracranial.  Meskipun  glioblastoma  merupakan tumor  otak  primer,  kejadian  glioblastoma  hanya  2–3 kasus  per  100.000  orang  di  Eropa  dan  Amerika  Utara. Glioblastoma biasanya terdapat pada orang dewasa yang terdiri  dari  campuran  heterogen  diferensiasi  buruk astrosit  neoplastik  dan  letaknya  istimewa  di  dalam hemisfer  cerebri  dan  glioblastoma  jarang  pada  batang otak  (terutama  pada  anak-anak)  dan  medulla  spinalis. Tumor ini dapat berkembang dari low astrositoma atau 2,5 anaplastik astrositoma.

## Epidemiologi
The  National  Cancer  Institute pada  tahun  2012 memperkirakan  22.910  orang  dewasa  (12.630  pria  dan 10.280 wanita) akan terdiagnosis dengan tumor otak dan system syaraf lainnya pada tahun tersebut. The National Cancer Institute juga memperkirakan bahwa pada tahun
Medica Hospitalia | Vol. 8, No. 3, November 2021
Gambar 7. Area otak dan fungsinya
Gambar 8. Butterfly glioblastoma Lesi   bentuk irreguler dengan area nekrotik yang meluas melewati commisura anterior lobus frontal yang paska injeksi kontras tampak
7 rim enhancing
2012,  13.700  pasien  akan  mengakibatkan  kematian. Tingkat  kejadian  tahunan  4-5  kasus  per  100.000  orang, jumlah pasien baru yang didiagnosis glioblastoma setiap tahun   berjumlah 10.000 di Amerika Utara dan tiga juta diseluruh  dunia.  glioblastoma  memenuhi  sekitar  15% dari semua tumor otak dan terutama terjadi pada orang dewasa antara usia 45–70 tahun. Antara tahun 2005 dan 2009  angka  usia  rata-rata  kematian  karena  kanker  otak dari  sistem  syaraf  adalah  usia  64  tahun.  Meskipun kemajuan  terapi  medis  dan  bedah  sudah  cukup berkembang,  namun survival  rate rata-rata  masih  <2 tahun. 6
Kemajuan  tidak  terlalu  pesat  dalam  pengobatan Glioblastoma  telah  terjadi  dalam  25  tahun  terakhir. Meskipun  terapi  saat  ini  tetap  paliatif,  dapat memperpanjang kelangsungan hidup yang berkualitas. Tanpa  terapi  pasien  dengan  glioblastoma  meninggal dalam  waktu  <3  bulan.  Pasien  yang  diterapi  dengan optimal termasuk dengan reseksi bedah, radioterapi, dan kemoterapi,  memiliki survival  rate sekitar  12  bulan. Kurang  dari  25%  pasien  bertahan  hingga  2  tahun  dan 4 kurang dari 10% pasien bertahan hingga 5 tahun.
Kejadian glioblastoma di Amerika Serikat sedikit lebih  umum  pada  orang  kulit  putih  dan  dalam  review 1.003  glioblastoma  biopsy  dari  RS  Universitas  Zurich, laki-laki  memiliki  dominan  tipis  dibandingkan perempuan,  dengan  rasio  laki-laki:perempuan  3:2. Glioblastoma  dapat  bermanifestasi  pada  segala  usia, dengan  kejadian  utama  pada  45–70  tahun.  Penelitian secara  serial  dari  University  Hospital  Zurich  (review
1.003 biopsi GMB) 70% pasien dalam kelompok usia ini 4 dan usia rata-rata 53 tahun.

## Etiologi
Etiologi glioblastoma sampai saat ini masih tetap belum diketahui  pada  banyak  kasus.  Familial  Glioma memenuhi sekitar 5% dari glioma ganas, dan kurang dari 1% glioma berhubungan dengan sindrom genetic seperti neurofibromatosis,  Sindrom  Turcot,  atau  sindrom Li–Fraumeni.
Beberapa  faktor  resiko  yang  memungkinkan terjadinya glioblastoma meliputi:
1. Faktor genetik
2. Penggunaan ponsel
Penggunaan ponsel sebagai salah satu factor resiko penyebab  glioblastoma  masih  kontroversi.  Namun sebuah  laporan  baru-baru  ini  dirilis  multinasional menyimpulkan bahwa penelitian yang independen dari  acara  industry  telekomunikasi  yang menggunakan  telepon  seluler  dapat  menimbulkan resiko  yang  signifikan  untuk  tumor  otak  dan beberapa  Negara  Eropa  telah  mengambil  langkah- langkah untuk membatasi penggunaan ponsel oleh anak-anak.
3. Cedera  kepala,  Senyawa  N–Nitroso,  bahaya  kerja,
4 paparan medan electromagnet.

## Patogenesis
Astrositoma  mengilfiltrasi  otak  dan  sering  berkaitan dengan  kista  dalam  berbagai  ukuran.  Walaupun
Gambar  9. Butterfly  glioblastoma  pada deep  front  oparietal kiri  dengan  perluasan  melalui  corpus callosum. (A) Potongan aksial MRI T2WI setinggi bagian atas ventrikel tiga tampak area hiperintens difus yang  luas  meliputi  thalamus  posterior  kiri,  ganglia  basalis  kiri,  dan white–matter subkortikal  regio parietooccipital kiri. Perlu diperhatikan lesi hiperintens tersebut juga meluas ke dalam dan melebarkan splenium  corpus  callosum  (panah),  melewati  midline  ke  bagian  kolateral  hemisfer  dan  membentuk gambaran “butterfly glioma”. (B) potongan aksial T1 kontras menunjukkan enhancement heterogen pada splenium (panah) dan mengelilingi atrium ventrikel lateral kiri yang terdilatasi dan bergeser ke posterior. Tumor  mengobstruksi  bagian  posterior  ventrikel,  dan  enhancement  kontras  pada  pinggir  atrium
17 menunjukkan penyebaran tumor ke sub ependimal.
mengilfiltrasi  jaringan  otak,  efeknya  pada  fungsi  otak sedikit sekali pada permulaan penyakit. Pada umumnya astrositoma  tidak  bersifat  ganas  walaupun  dapat mengalami perubahan keganasan menjadi glioblastoma.
Glioblastoma  dapat  diklasifikasi  sebagai  tumor primer  atau  sekunder.  Primer  glioblastoma  untuk sebagian  besar  kasus  sekitar  60%  pada  orang  dewasa yang lebih tua dari 50 tahun. Tumor ini merupakan tumor de  novo,  tanpa  bukti  klinis  atau  patologis  dari  yang sudah  ada  sebelumnya.  Penampakan  klinis  singkat, biasanya  kurang  dari  3  bulan.  glioblastoma  sekunder sekitar 40% biasanya berkembang pada pasien yang lebih muda  (<45  tahun)  melalui  perkembangan  ganas  dari astrisitoma grade rendah (WHO grade II) atau anaplastik astrositoma  (WHO  grade  III).  Waktu  yang  diperlukan
untuk perkembangan ini bervariasi, mulai kurang dari 1 tahun hingga lebih dari 10 tahun, dengan interval rata- rata 4,5 tahun. Peningkatan kasus menunjukkan bahwa glioblastoma  primer  dan  sekunder  berbeda  dalam  hal 4 genetic, usia serta respon terhadap terapi.
Selama satu dekade terakhir konsep genetik yang berbeda  yang  mengarah  ke  titik  akhir  fenotipik  umum menunjukkan  sedikit  tumpang  tindih  dan  merupakan entitas  penyakit  yang  berbeda.  Studi  mulai  menilai prognosis  terkait  dengan  mutasi  yang  berbeda. Beberapa kelainan genetic yang lebih umum dijelaskan sebagai berikut:
1. Hilangnya  heterozygote  (LOH)  :  LOH  pada kromosom  10q  lengan  adalah  perubahan  gen  yang paling  sering  untuk  glioblastoma  primer  maupun
Medica Hospitalia | Vol. 8, No. 3, November 2021
Gambar 10. (A) Grafik aksial tampak multiple lesi periventricular pada ganglia basalis, talamus, dan corpus callosum, tipikal dari limfoma SSP primer (PCNSL). (B) Pasien 76 tahun dengan PCNSL. 7 Axial T1 C+ MRI menunjukkan massa yang enhance homogen cross corpus callosum splenium (B) (A)
Gambar  11. Limfoma  SSP  primer  (PCNSL)  CT  scan  kontras  pasien  AIDS  dengan  limfoma
12 menunjukkan lesi rim enhancement pada white matter periventricular kanan.
sekunder,  terjadi  pada  60–90%  kasus.  Mutasi  ini tampaknya  khusus  untuk  glioblastoma  dan ditemukan jarang pada kasus tumor lain. Mutasi ini terkait langsung dengan kelangsungan hidup yang pendek.
2. Mutasi pada p53, gen penekan tumor berada diatas perubahan genetic pertama kali diidentifikasi pada tumor  otak  astrocytic.  Gen  p53  muncul  untuk dihapus atau diubah pada sekitar 25–40% dari semua glioblastoma, dan lebih sering pada yang sekunder. P53 immunoreactivity tampaknya  terkait  dengan tumor yang timbul pada usia yang lebih muda.
3. Epidermal Growth Factor (EGFR) gen epidermal; Gen EGFR  terlihat  dalam  pengendalian  proliferasi  sel. Beberapa  mutasi  genetik  yang  jelas,  termasuk berlebih dari reseptor serta penyusunan tulang yang menghasilkan  isoform  terpotong.  Namun  semua mutasi  yang  relevan  secara  klinis  tampaknya mengandung  fenotipe  yang  sama  menyebabkan peningkatan  aktivitas.  Tumor  ini  biasanya menunjukkan hilangnya simultan kromosom 10 tapi jarang  p53  bermutasi  bersamaan.  Eksprei  atau aktivasi mutasi pada gen ini lebih sering pada mutasi glioblastoma primer, dengan mutasi muncul 40–50% dari  tumor  ini.  Salah  satu  varian  umum  seperti EGFRvIII,  telah  menjanjikan  sebagai  target  untuk 4 inhibitor kinase, immunotoxins, dan vaksin peptide.

## Tanda dan Gejala
Gejala  klinis  pasien  dengan  glioblastoma  biasanya 5 pendek  (<3  bulan  >50%  pasien).   Gejala  bervariasi tergantung  pada  lokasi  tumor  otak,  tetapi  mungkin 6 termasuk salah satu dari berikut :
1. Hemiparese
2. Mual dan muntah
3. Sakit kepala persisten 4. Penglihatan ganda atau kabur
5. Kehilangan nafsu makan
6. Perubahan suasana hati dan kepribadian
7. Perubahan  dalam  kemampuan  untuk  berpikir  dan belajar

## Kejang
Menurut Jeffrey gejala umum meliputi sakit kepala, mual d a n   m u n t a h ,   p e r u b a h a n   k e p r i b a d i a n ,   d a n memperlambat  fungsi  kognitif,  adapun  tanda  fokal tergantung  letak  dari  glioblastoma  tersebut,  yaitu hemiparese,  kehilangan  sensorik,  kehilangan
8 penglihatan, afasia, dll.

## Pemeriksaan Penunjang
Tidak  ada  studi  laboratorium  khusus  yang  membantu dalam  mendiagnosis  butterfly  glioblastoma.  Genetika tumor  berguna  untuk  memprediksi  respon  terhadap terapi adjuvant . Studi pencitraan otak yang penting untuk membuat diagnosis, termasuk yang berikut:
1. Computed Tomography
Pada  CT  Scan,  butterfly  glioblastoma  biasanya  muncul sebagai  lesi  hipodens  berbentuk  tidak  teratur  dengan zona  ringlike  dengan  peningkatan  kontras  dan penumbra edema cerebral. Dan lesi yang melintasi garis tengah melalui corpus callosum. Komissura white matter lainnya kadang juga terlibat. Istilah kupu-kupu mengacu 7 pada ekstensi yang melewati garis tengah seperti sayap.
CT  Scan  menawarkan  tingkat  kepercayaan  yang relatif  tinggi  untuk  diagnosis  butterfly  glioblastoma. Namun  beberapa  lesi  mungkin  seperti  glioblastoma, termasuk  abses  otak,  infark  dengan  transformasi
Butterfly Glioblastoma pada Laki-Laki Usia 24 Tahun
(A) (B)
Gambar 12. Neurotoxoplasmosis (A) Patologi spesimen ventrikel pada pasien dengan HIV / AIDS menunjukkan toksoplasmosis abscess di nukleus lentiformis  kanan. Lesinya nekrotik dan tidak berbatas tegas.
(B) Aksial T1WI C + MR menunjukkan beberapa lesi yang ring enhanced cincin di thalamus dan 7 lobus oksipital kiri
Gambar  13. Tumefactive  demyelinating  lesion (TDL)  Lesi  hipoatenuasi  yang  besar  dengan  ring enhacement  cincin  yang  tidak  jelas,  nekrosis  sentral,  edema  perilesional,  dan  efek  massa  pada
13 periventricular kanan.
Gambar 14. Perempuan 28 tahun dengan TDL besar pada lobus frontal kanan. (A) Pada T1 kontras tampak enhancement  heterogen  pada  tepi  medial  lesi  (panah).  Pada  DWI (B) dan  ADC (C) map  tampak  area 13 restriksi.
7
Gambar 15. Metastasis otak dari karsinoma paru (A) Aksial T2WI MR menunjukkan metastasis soliter di frontal kanan lobus. Sebagian besar dari edema mengelilingi lesi dan ada herniasi subfalcine dari lateral ventrikel akibat efek massa. (B) Aksial T1 C + FS pada pasien yang sama menunjukkan soliter metastasis parenkim memiliki kista dan nodul. Juga tampak ependymal enhacement sepanjang dinding sebelah kanan ventrikel lateral.
hemoragik, dan neoplasma dari kelas yang lebih rendah dibandingkan dengan glioblastoma. Selain itu beberapa jenis  demielinasi  lesi,  misalnya giant  multiple  sklerosis plaques )  mungkin  meniru  glioblastoma  dan  bentuk multifocal  glioblastoma  dapat  dibedakan  dari  difus 7 multiple sklerosis.
Pada CT scan kepala dengan kontras didapatkan :
 Batas yang tebal dan irregular, dari iso hingga slightly hyperattenuating
 Area  tengah  ireguler  yang  hipodense  menunjukan area necrosis
 Efek massa
 Vasogenik edema di sekitarnya
 Perdarahan dan kalsifikasi kadang terlihat
 Hetergenous enhancement pada tepinya
2. Magnetic resonance Imaging (MRI)
MRI  secara  signifikan  lebih  sensitif  terhadap  tumor dalam  penemuan  edema  peritumor  dan  merupakan modalitas  piluhan  utama  untuk  pemeriksaan  pasien yang diduga atau dikonfirmasi glioblastoma. Gambaran yang  diberikan  hampir  sama  denga  CT  Scan,  yaitu multiintensitas.  Namun  MRI  lebih  sensitive  dalam
7 mendiagnosis glioblastoma. MRI
 T1 o hipo–isointense mass pada white matter o central  heterogeneous  signa  (necrosis, intratumoural haemorrhage)
 T1 C+ (Gd) o enhancement yang bervariasi
o tepi  periferal  dan  irregular  dengan  komponen
Gambar 16. Kasus seorang laki-laki 44 tahun dengan kanker paru
(a) CT menunjukkan perdarahan pada  frontal kiri (panah) dengan multipel lesi hiperdens tambahan  (kepala panah).
(b) CT menunjukkan enhacement , lebih baik dalam menggambarkan massa (kepala panah).
(c ) MRI T1–W tanpa kontras dan (d) dengan kontras menunjukkan multipel lesi yang enhancing.
(e) FLAIR menunjukkan edema vasogenik di sekitar perdarahan (panah), tetapi sedikit edema yang berhubungan dengan lesi lainnya.
(f) T2 menunjukkan adanya perdarahan frontal kiri (panah) tetapi tidak ada darah di dalam lesi lainnya (kepala panah).
7 Patologi mengungkapkan kanker paru-paru sel kecil.
nodular o biasanya surrounds necrosis
 T2/FLAIR o hiperintense
o dikelilingi vasogenik edema
o flow voids kadang terlihat
 GE/SWI o susceptibility  artefact  on  T2*  from  blood products (or occasionally calcification)
6 o Low-intensitas rim from blood product
- incomplete  and  irregular  in  85%  when present
- mostly  located  inside  the  peripheral enhancing component
- absent dual rim sign
 DWI/ADC o Komponen solid
- elevasi signal pada  DWI umumnya terdapat pada  solid/enhancing komponen diffusion  restriksi  biasanya  hampir  sama dengan  white  matter  normal,  tetapi m e n i n g k a t   s e c a r a   s i g n i f i k a n   b i l a dibandingkan  dengan  vasogenik  edem  di sekitarnya
13 - ADC values berkorelasi dengan grade
 WHO  IV  (glioblastoma)  =  745  ±  135  x 2 10–6 mm /s
 WHO III (anaplastic) = 1067 ± 276 x 10–6 mm2/s
 WHO II (low grade) = 1273 ± 293 x 10–6 2 mm /s
 ADC  threshold  value  of  1185  x  10–6 2 mm /s  sensifitas  (97,6%)  and  specifitas (53,1%)  in  the  discrimination  of  high- grade  (WHO  grade  III  &  IV)  and  low- 13 grade (WHO grade II) gliomas
o non–enhancing nekrotik / kistik komponen
- sebagian besar (>90%)   memiliki hasil ADC
2
values >1000 x 10–6 mm /s
- care  must  be  taken  in  interpreting  cavities with blood product
 MR  perfusion:  rCBV  meningkat  dibandingkan dengan lower grade tumours dan normal brain
 MR spectroscopy o karaterisktik hasil spectroscopic
- choline : meningkat
- lactate : meningkat
- lipids : meningkat
- NAA : meningkat
- myoinositol : meningkat
3. Positrion Emission Tomography (PET)
Setelah  operasi,  membedakan  antara  tumor  yang berulang  dan  jaringan  parut  yang  timbul  dengan  MRI
3 saja mungkin sulit. PET scan berguna dalam hal ini.  PET scan merupakan prosedur yang sering digunakan untuk pencitraan molekuler. Pencitraan molekuler adalah salah satu pencitraan medis yang memberikan gambaran rinci tentang  apa  yang  terjadi  didalam  tubuh  pada  tingkat molekuler  dan  seluler.  Dimana  prosedur  seperti pencitraan diagnostic lainnya seperti x–ray, CT Scan dan USG terutama menawarkan gambar anatomi, pencitraan molekuler  memungkinkan  dokter  untuk  melihat bagaimana tubuh berfungsi dan untuk mengukur kimia dan  proses  biologi.  Pencitraan  molekuler  menawarkan
3 wawasan yang unik kedalam tubuh manusia.
Pencitraan molekuler dalam hal diagnosis dapat memberikan  informasi  yang  tidak  mungkin  tercapai dengan  teknologi  pencitraan  lain  atau  yang  akan membutuhkan  lebih  banyak  prosedur  invasive  seperti biopsy  atau  pembendaan  guna  mengidentifikasi penyakit pada tahap awal dan menentukan lokasi yang
Medica Hospitalia | Vol. 8, No. 3, November 2021
16
Gambar 17. CT Scan non kontras. Lesi kistik bulat pada fossa posterior
tepat  dari  tumor  sering  sebelum  gejala  terjadi  atau 3 kelainan dapat dideteksi dengan tes diagnostic lainnya.
PET  menunjukkan  akumulasi  FDG  (mewakili peningkatan metabolisme glukosa) yang biasanya lebih 3 besar atau mirip dengan metabolisme pada grey matter .

## Hasil Radiologi yang dilaporkan
Ketika  melaporkan  diagnosis  dari  massa  yang kemungkinan merupakan glioblastoma, yang sebaiknya dilaporkan adalah :
 Morfologi o Ukuran
o Derajat dari  sentral necrosis
o Non-enhancing tumur yang melibatkan korteks, deep  grey  or  white  matter :  (dillihat  pada  ADC untuk nilai yang lebih rendah)
o presence of necrosis
 Hubungan dengan o eloquent area
o major white matter tract
o pembuluh darah besar
 Perluasan o melewati garis tengah
o sampai batang otak
o subependymal
o diseminasi CSF
Tindakan  diagnostic  lainnya  yang  dapat  digunakan, sebagai berikut:
a. Electroencephalography:  dapat  menunjukkan temuan  sugestif,  tapi  temuan  spesifik  untuk glioblastoma tidak akan diamati
b. Pungsi  lumbal  (umumnya  kontraindikasi  tapi
k a d a n g - k a d a n g   d i p e r l u k a n   u n t u k mengesampingkan limfoma)
c. Studi  cairan  cerebrospinal  tidak  signifikan memfasilitasi diagnostic spesifik glioblastoma
Dalam  kebanyakan  kasus,  pemeriksaan  lengkap  tidak praktis dan tidak mungkin untuk dilakukan. Tumor ini tidak  memiliki  margin  yang  jelas,  mereka  cenderung menyerang  secara  lokal  dan  menyebar  disepanjang substansia  grisea  menciptakan  penampilan  beberapa glioblastoma  atau  glioma  multisenter  pada  studi 7,8 pencitraan.

## Klasifikasi
Klasifikasi  astrositoma  secara  umum  dan  yang  paling banyak  dipakai  menurut World  Health  Organization 8,9 (WHO) dibagi dalam beberapa tipe dan grade: o Astrositoma pilositik (Grade I)
Tumbuh  lambat  dan  jarang  menyebar  ke  jaringan sekitarnya.  Tumor  ini  biasa  terjadi  pada  anak-anak dan  dewasa  muda.  Mereka  dapat  disembuhkan secara  tuntas  dan  memuaskan.  Namun  demikian, apabila mereka menyerang pada tempat yang sukar dijangkau masih dapat mengancam hidup. Biasanya terdapat  pada  hemispheric,  diencepa,    optic, brainstem dan cerebellum.
o Astrositoma difusa (Grade II)
Tumbuh  lambat,  namun  menyebar  ke  jaringan disekitarnya.  Beberapa  dapat  berlanjut  ke  tahap berikutnya. Kebanyakan terjadi pada dewasa muda. Beberapa  variannya:  protoplasmic,  gemistocytic, fibrillary.
Butterfly Glioblastoma pada Laki-Laki Usia 24 Tahun
Gambar 18. Pilocytic astrocytoma
(A)  Grafik aksial menunjukkan karakteristik lesi kistik dengan nodul mural pada fossa posterior
(B)  Axial  FLAIR  MRI  menunjukkan  adanya  lesi  hipointens  dengan  mural  nodul  cerebellum  kiri  yang  mendesak  dan menyebabkan penyempitan ventrikel IV.
7
( C)  Coronal T2WI MRI menunjukkan lesi yang hyperintense pada hypothalamus, chiasma
(A)
(B) (C)
o Astrositoma anaplastik (Grade III)
Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan disekitarnya. Sel-sel tumor sekitarnya terlihat berbeda dibanding dengan  sel-sel  yang  normal.  Rata-rata  pasien  yang menderita  tumor  jenis  ini  berumur  41  tahun. Biasanya  terdapat  pada  hemispheric,  diencepa, optic, brainstem dan cerebellum.
o Glioblastoma (Grade IV)
Tumbuh  dan  menyebar  secara  agresif.  Sel-selnya sangat berbeda dibanding yang normal. Menyerang pada orang dewasa berumur 45–70 tahun. Tumor ini merupakan  salah  satu  tumor  otak  primer  dengan prognosis  yang  sangat  buruk.  Beberapa  jenis variannya giant cell glioblastoma dan gliosarcoma. Sepenuhnya  klasifikasi  glioblastoma  adalah  tidak praktis  dan  tidak  dimungkinkan  karena  tumor  ini tidak  memiliki  garis  tepi  yang  jelas.  Sebaliknya mereka memiliki kecenderungan untuk menyerang lokal dan menyebar disepanjang white matter . Seperti corpus  callosum,  capsul  internal,  radiasi  optic, commisurae  anterior,  fornix,  dan  daerah subependimal. Penyebaran tersebut dapat membuat tampilan  beberapa  glioblastoma  atau  glioma multisenter pada studi pencitraan.
Analisis histologist telah menunjukkan hanya 2–7% dari  glioblastoma  adalah  tumor  independen daripada  penyebaran  jauh  dari  situs  utama. Meskipun  pertumbuhan  yang  cepat  infiltrative, glioblastoma  cenderung  tidak  menyerang  ruang subarachnoid  dan  akibatnya  jarang  bermetastasis melalui  cairan  serebro  spinal  (CSS).  Penyebaran hematogen  ke  jaringan  ekstraneural  sangat  jarang pada  pasien  yang  tidak  memiliki  intervensi  bedah
4 sebelumnya, penetrasi dura, sinus vena dan tulang.

## Diferential Diagnosa Limfoma SSP primer (PCNSL)
Limfoma SSP primer (PCNSL) adalah tumor yang relatif jarang, terhitung 2,5% dari semua tumor otak. Menurut definisi, tidak ada penyakit sistemik bersamaan pada saat diagnosis, yang membedakannya dari keterlibatan CNS 11,12 dari limfoma sistemik (limfoma SSP sekunder). PCNSL  terletak  pada  ganglia  basalis,  atau periventricular white  matter 60–80%  supratentorial, kadang  cross  corpus  callosum,  sepanjang  permukaan 26 ependymal.  Keterlibatan Corpus callosum dapat dilihat dengan  PCNSL,  glioblastoma  (GBM),  dan  jarang metastasis  atau  demielinasi.  Pada  CT  digambarkan massa  periventrikular  yang diffusely  enhancing pada pasien  imunokompeten.  Sedang  pada  pasien immunocompromised terlihat perdarahan atau nekrosis. Sedangkan  dengan  MRI  digambarkan  lesi  pada  T1 hipointens,  T2  iso–hiperintens,  enhancement  homogen restricted  diffusion.  Biasanya,  ada  sedikit  edema vasogenik  dan  tidak  ada  nekrosis  di  sentralnya,  DWI
dapat  membantu  dalam  membedakan  karena  seluler yang lebih tinggi dan limfoma lebih sering menunjukkan restriksi  difusi  dengan  nilai  ADC  yang  lebih  rendah.
11,12 Sedang PWI didapatkan rasio rCBV rendah.

## Neurotoxoplasmosis
N e u r o t o x o p l a s m o s i s   j u g a   d i k e n a l   s e b a g a i toksoplasmosis  serebral,  adalah  infeksi  oportunistik yang  disebabkan  oleh  parasit  Toxoplasma  gondii.  Dan biasanya mempengaruhi pasien dengan HIV/AIDS serta merupakan  penyebab  tersering  abses  serebral  pada 19 pasien  ini.   Toksoplasma  gondii  ditemukan  di  mana- mana  dan  antibodi  terhadap  organisme  dapat diidentifikasi  pada  30%  dari  semua  manusia.  Dalam kebanyakan  kasus,  infeksi  tidak  menunjukkan  gejala. Namun,  pada  pasien immunocompromised (terutama mereka  dengan  HIV/AIDS),  infeksi  dapat  menjadi efektif.  Infeksi  paling  mungkin  terjadi  setelah  jumlah
14 CD4 menurun di bawah 200.
Biasanya,  neurotoksoplasmosis  digambarkan sebagai  daerah  hipodens  yang  multipel  terutama  di ganglia  basalis  dan  di  persimpangan  kortikomedulla. Namun, mereka dapat dilihat di fossa posterior. Ukuran 14 bervariasi, dari kurang dari 1 cm hingga lebih dari 3 cm.

## CT Scan
Paska kontras ada enhacement nodular atau cincin yang biasanya  tipis  dan  halus.  Kadang  muncul  kalsifikasi 7,14 seperti titik atau tebal dan 'chunky. MRI
 T1  :  mungkin  sulit  untuk  diidentifikasi,  tetapi biasanya isointens atau hipointens
 T2  :  intensitas  bervariasi,  dari  hiperintens  hingga isointens
- hiperintens : menunjukkan adanya necrotising encephalitis
- isointens : menunjukkan proses abscess lesi dikelilingi oleh edema perilesional
 T1 C : lesi sering menunjukkan ring enhacement atau nodular enhacement.
 MR Spektroskopi
- peningkatan laktat
- peningkatan lipid
- Cho, Cr, dan NAA menurun
- peningkatan  puncak  lipid-laktat  adalah
26 karakteristik

## Tumefactive demyelinating lesion (TDL)
Tumefactive  demyelinating  lesion  (TDL),  disebut  juga sebagai  monofocal  akut  demielinasi  inflamasi  (MAID), adalah  bentuk  demielinasi  lokal  agresif,  biasanya bermanifestasi sebagai lesi soliter (atau kadang-kadang beberapa  lesi)  lebih  besar  dari  2  cm  yang  dapat menyerupai neoplasma pada pencitraan.
Pada pencitraan mereka biasanya terlihat berupa efek massa atau edema sekitarnya, peningkatan kontras
Medica Hospitalia | Vol. 8, No. 3, November 2021
dalam pola cincin terbuka, nilai ADC tinggi, dan volume 13,14 darah otak relatif rendah (rCBV).
MRI
 Ring-enhancing
 Difus infiltratif
 Megakistik
 Balo-like
 T1 C+ (Gd) o Setengah  dari  TDL  menunjukkan  kontras enhacement
o Pola Enhancement berupa open ring dan bagian yang  tidak  lemgkap  dari  ring  pada  sisi gray matter dari lesi
 Perfusion imaging o Membantu membedakan TDL dengan high grade glioma dan limfoma
o Mean  berarti  volume  darah  otak  relatif  pada TDL  telah ditemukan secara substansial kurang dari pada high grade glioma dan limfom
 Diffusion imaging (DWI)
Dapat membantu membedakan ring enhancing TDL dengan abses serebri.
 MR spectroscopy o Peningkatan cholin
13,14 o Peningkatan lactat

## Brain Metastasis
Tumor otak sekunder (metastasis) muncul dari Tumor di luar  CNS  menyebar  ke  CNS  (biasanya  via  penyebaran hematogen) dan Neoplasma CNS primer menyebar dari satu situs ke lain (biasanya ekstensi geografis). Metastasis ke  otak  diperkirakan  merupakan  sekitar  25–50%  dari tumor intrakranial pada pasien yang dirawat di rumah ,17 sakit.7 Gambaran radiologisnya berupa :
○  Round enhancing lesi (zona perbatasan arteri)
○  Sebagian  besar  metastasis  circumsribed  /  diskrit  > infiltrasi, bulat > linear
○  50% bersifat soliter; 20% memiliki 2 metastasis
○  30% pasien memiliki 3 atau lebih Intensitas sinyal MR bervariasi dengan :
○  Selularitas
○  Adanya / tidak adanya perdarahan
○  Biasanya tidak no restricted pada DWI
○  Pengecualian:  Metastasis  seluler  yang  padat  dapat 17 retricted

## PENATALAKSANAAN
Pengobatan  glioblastoma  saat  ini  adalah  kuratif. Sementara  tingkat  kematian  secara  keseluruhan  tinggi. Penemuan  terbaru    mengarah  ke  pemahanan  tentang mekanisme  biologi  molekuler  dan  mutasi  gen dikombinasikan  dengan  uji  klinis  yang  mengarah
kependekatan  terapi  lebih  menjanjikan.  Beberapa hambatan  tetap  ada,  termasuk  heterogenitas  tumor, lokasi,  dan  agresifitas.  Oleh  karena  itu,  pengobatan pasien  dengan  glioma  ganas  masih  tetap  paliatif  dan
5 meliputi operasi, radioterapi dan kemoterapi.
Setelah diagnosis awal glioblastoma, pengobatan standar terdiri dari reseksi bedah maksimal, radioterapi dan  kemoterapi  bersamaan  dengan  adjuvant  dengan
8 temozolomide.  temozolomide adalah agen alkilasi oral aktif  yang  digunakan  untuk  orang-orang  yang  baru didiagnosis dengan glioblastoma. Hal itu disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) Amerika serikat pada Maret 2005. Penelitian telah menunjukkan bahwa obat ini telah ditoleransi dengan baik   dan memberikan manfaat
5 kelangsungan hidup. Scott et  al 2011  menemukan  bahwa  pasien  tua dengan  glioblastoma  yang  menjalani  radioterapi  telah enhancement  kelangsungan  hidup  secara  keseluruhan dibandingkan  dengan  mereka  yang  tidak  menjalani pengobatan  radioterapi.  Bukti  terbaru  menunjukkan bahwa  pada  pasien  berusia  lebih  dari  60  tahun, pengobatan  dengan  telozolamide  dikaitkan  dengan kelangsungan  hidup  lebih  lama  dibandingkan pengobatan dengan radioterapi standard an bagi mereka lebih  dari  70  tahun  tenozolamide  atau  radioterapi hypofractionated dikaitkan  dengan  kelangsungan  hidup berkepanjangan  dibandingkan  pengobatan  dengan 5 radioterapi difraksinasi standar.
Terapi  radiasi  selain  operasi  atau  pembedahan dikombinasi  dengan  kemoterapi  telah  menunjukkan kelangsungan  hidup  yang  lebih  panjang  dibandingkan dengan pemberian terapi pembedahan saja. Penambahan radioterapi operasi telah terbukti enhancement ketahanan hidup  dari  3–4  bulan  untuk  7–12  bulan.  Hubungan respon  dosis  untuk  glioblastoma  menunjukkan  bahwa dosis  radiasi  kurang  dari  4500  hasil  cGy  dalam  hidup rata-rata 13 minggu dibandingkan dengan kelangsungan hidup rata-rata 42 minggu dengan dosis 6000cGy. Hal ini biasanya diberikan 5 hari perminggu dalam dosis 1,8–2,0
5 Gy.
Salah  satu  tindakan  yang  akan  dilakukan  pada pasien  dengan  glioblastoma  adalah  tindakan pembedahan. Sebuah analisis dari 28 studi menemukan durasi  rata-rata  kelangsungan  hidup  dari  total  atas reseksi  subtotal  untuk  glioblastoma  selama  11  bulan (Sanai,  2008).  Tumor  ini  tidak  dapat  disembuhkan dengan  operasi,  tujuan  bedah  untuk  menegakkan diagnosis  patologis,  meringankan  efek  massa,  dan  jika mungkin  mencapai  total  reseksi  untuk  memfasilitasi terapi adjuvant. Kebanyakan glioblastoma kambuh dan tumbuh  disekitar  tempat  reseksi.  Indikasi  untuk reoperasi  dari  astrositoma  ganas  setelah  pengobatan awal  dengan  operasi,  radiasi  dan  kemoterapi  tidak mapan.  Reoperasi  diindikasikan  terutama  dalam menghadapi  massa  berulang  yang  mengancam  nyawa, terutama  jika  radionekrosis  dari  tumor  berulang
dicurigai  sebagai  penyebab  kerusakan  klinis  dan 5,6 radiografi.

## Prognosis
Glioblastoma adalah salah satu tumor yang paling ganas dengan kelangsungan hidup rata-rata kurang dari satu tahun  meskipun  dengan  pengobatan  optimal.  Dalam serangkaian  279  pasien  yang  menerima  radiasi  dan kemoterapi  agresif  hanya  5  dari  279  pasien  (1,8%)
5 bertahan lebih lama dari 3 tahun.
Kelangsungan  hidup  pasien  tergantung  pada berbagai parameter klinis. Usia yang lebih muda, kinerja Karnofsky  (ukuran  standar  kemampuan  pasien  kanker untuk  melakukan  tugas  sehari-hari),  radioterapi  dan kemoterapi semua berkorelasi dengan peningkatan hasil. Bukti  klinis  juga  menunjukkan  bahwa  pada  reseksi
9 kelangsungan  hidup  pasien  akan  lebih  lama. Pendekatan  baru  untuk  pengelolaan  Glioblastoma diperlukan.  Pendaftaran  pasien  dalam  uji  klinis  akan menghasilkan informasi baru mengenai terapi yang lebih baik.  Pendekatan  baru,  seperti  penggunaan  terapi  gen dan  immunoterapi,  serta  metode  ditingkatkan  untuk pengiriman  antiproliferatif,  antiangiogenic,  dan noninvasive  terapi,  memberikan  harapan  untuk  masa 5,6 depan.

## Pilocytic Astrocytoma
Juvenile  pilocytic  astrocytoma atau cystic  cerebellar astrocytoma adalah tumor otak yang terjadi lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda. Biasanya muncul di cerebellum, dekat batang otak, di wilayah hipotalamus, atau  chiasma  opticum,  tetapi  mereka  dapat  terjadi  di daerah mana astrosit hadir. Juvenile pilocytic astrocytoma dianggap  WHO  grade  I  tumor  dalam  klasifikasi  WHO (2016)  dari  tumor  CNS  dan  memiliki  prognosis  yang relatif  baik.  Tumor  ini  memiliki  berbagai  gambaran berupa  lesi  kistik  dengan  nodul  mural  yang  enhanced.
15 Kalsifikasi ditemukan di sekitar seperlima dari kasus. Juvenile pilocytic astrocytoma ada hubungan dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF1), dan glioma optik adalah salah satu tumor yang paling sering ditemui pada pasien 16 dengan gangguan ini.

## Epidemiologi
Astrocytomas  pilocytic adalah  tumor  pada  anak  muda, dengan  75%  terjadi  pada  dua  dekade  pertama kehidupan,  biasanya  di  akhir  dekade  pertama  (9–10 tahun).  Tidak  ada  predisposisi  gender  yang  diakui. Meskipun hanya mencakup antara 0,6–5,1% dari semua neoplasma intrakranial (1,7–7% dari semua tumor glial) mereka  adalah  tumor  otak  primer  yang  paling  umum pada  masa  kanak-kanak,  terhitung  untuk  70–85%  dari 15 semua astrocytomas serebelum.

## Tanda dan gejala
Anak-anak  yang  terkena  pilocytic  astrocytoma  dapat
hadir  dengan  gejala  yang  berbeda  yang  mungkin termasuk  gagal  tumbuh  (kurangnya  berat  badan  yang sesuai  /  penurunan  berat  badan),  sakit  kepala,  mual, muntah,  iritabilitas,  tortikolis  (leher  miring  atau  leher kaku)  kesulitan  untuk  mengoordinasikan  gerakan  dan keluhan  penglihatan  (termasuk  nystagmus).  Keluhan dapat  bervariasi  tergantung  pada  lokasi  dan  ukuran 15 neoplasma.

## Pemerikasaan radiologis CT Scan
Berbagai astrocytomas pilocytic tampak sebagai :
 Komponen  cystic  besar  dengan  nodul  mural  yang enhancing : 67%
 Non–enhancing cyst wall : 21%
 Enhancing cyst wall : 46%
 Heterogeneous, mixed solid and multiple cysts and central necrosis : 16%
 Completely solid: 17%
 Kalsifikasi kadang bias terjadi
 Haemorrhage adalah komplikasi yang tidak biasa
MRI
 T1 o solid  component  :  iso  to  hypointense dibandingkan dengan otak di sekitarnya
o komponen  kistik  :  fluid  signal  kecuali perdarahan
 T1 C+ o kontras enhancement
o cyst wall enhances pada sekitar 50% kasus
 T2 o komponen  solid  :  hiperintensa  dibandingkan dengan otak di sekitarnya
o komponen kistik : high signal
 T2*
16
o signal loss pada kalsifikasi atau perdarahan.

## Penatalaksanaan
Reseksi  bedah,  jika  lengkap,  biasanya  bersifat  kuratif. Beberapa ahli bedah menganjurkan bahwa hanya nodul yang  perlu  direseksi  untuk  efek  penyembuhan.  Ketika ada  reseksi  yang  tidak  tuntas  dapat  ditindaklanjuti dengan radioterapi. Kemoterapi dapat diberikan dalam beberapa  kasus  di  mana  letak  tumor  tidak  mungkin 16 dilakukan operasi.

## Prognosis
Secara  umum pilocytic  astrocytoma dianggap  memiliki prognosis yang sangat baik dengan kelangsungan hidup 10 tahun secara keseluruhan dilaporkan lebih dari 90%. Pilocytic  astrocytoma hanya  sangat  jarang  berkembang menjadi  bentuk  yang  lebih  ganas,  Namun,  prognosis untuk  tumor  di  wilayah  hipotalamus/kiasmatik  (di mana  varian  pilomyxoid  terjadi)  dan  tumor  di  mana reseksi bedah lengkap tidak dilakukan (atau tidak dapat
Medica Hospitalia | Vol. 8, No. 3, November 2021
dilakukan karena lokasi) memiliki kelangsungan hidup yang  kurang  menguntungkan.  Selain  itu,  sesekali pilocytic  astrocytoma yang  menunjukkan  penyebaran 16 leptomeningeal akan memiliki hasil yang lebih buruk.

## SIMPULAN
Butterfly  Glioma  adalah high  grade  astrocytoma (WHO grade  IV),  yang  melintasi  garis  tengah  melalui  corpus callosum. Butterfly Glioma paling sering terjadi di lobus frontal.
Modalitas yang pilihan adalah CT Scan dan MRI. Butterfly  glioma  digambarkan  sebagai  lesi  bentuk irreguler  dengan  area  nekrotik  yang  meluas  melewati commisura  anterior  lobus  frontal  yang  paska  injeksi kontras tampak rim enhancing.
Differitial  diagnose untuk  Butterfly  glioma  adalah primary  CNS  lymphoma  (terutama  pasien  AIDS), cerebral  toxoplasmosis  (terutama  pasien  AIDS), Tumefactive demyelination , dan cerebral metastasis.
Dari  pemeriksaan  PA  didapatkan  hasil Pilocytic astrocytoma . Sedangkan Pilocytic astrocytoma lebih sering terjadi  pada  anak-anak.  Lokasi  biasanya  muncul  di cerebellum, dekat batang otak, di wilayah hipotalamus, atau  chiasma  opticum.  Dan  gambaran  radiologisnya Pilocytic astrocytoma memiliki gambaran berupa lesi kistik dengan nodul mural yang enhanced.
Kasus  ini  secara  radiologis  lebih  mengarah  ke Butterfly  Glioblastoma  dengan  adanya  lesi  yang melewati garis tengah, serta ada komponen nekrotik dan perdarahan. Umur pasien juga termasuk umur dewasa.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Agrawal A. Butterfly glioma of the corpus callosum. J Cancer Res Ther. 2009 Jan–Mar;5(1):43–5. PubMed PMID: 19293489
2. Alex  L, et  al .  2013.  Imaging  in  Glioblastoma  Multiforme. Emedicine Medcape. http://emedicine.medscape.com.
3. Drive.  2013.  What  is  PET?  Society  of  Nuclear  Medicine  and Molecular Imaging. http://www.snm.org. diakses 2 Desember 2014
4. Jeffrey. 2013. Improved Survival in Glioblastoma Patients Who Take  Bevacizumab  in  Glioblastoma  Multiforme.  Emedicine. medscape http://emedicine.medscape.com
5. Preusser M, et al . 2011. Current Concepts and Management of glioblastoma. Ann Neurol.;70(1):9–21. [medline].
6. Shepard.  2012.  Glioblastoma  multiforme.  American Association of Neurogical Surgeons. http://aans.org.
7. John. R. Haaga. Text book. CT and MRI of The Whole Body fifth edition. Page 65–72
8. David N. Louis. Arie Perry. Guido R, Andreas. The 2016 World Health Organitazion of Tumors of the Central Nervous System : a summary . Page 5–8
9. ABTA,http://www.abta.org/brain-tumor-information/ types-of-tumors/astrocytoma.html
10. Jahnke  K,  Schilling  A,  Heidenreich  J et  al .  Radiologic morphology  of  low-grade  primary  central  nervous  system lymphoma  in  immunocompetent  patients.  AJNR  Am  J Neuroradiol.  26  (10):  2446–54.  AJNR  Am  J  Neuroradiol  (full text) - Pubmed citation
11. Schwaighofer  BW,  Hesselink  JR,  Press  GA et  al .  Primary intracranial CNS lymphoma: MR manifestations. AJNR Am J Neuroradiol. 10 (4): 725–9. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) - Pubmed citation :
12. I.S. Haldorsen, A. Espeland and E-Larsson in American Journal of  Neuroradiology  June  2011  Central  Nervous  System Lymphoma : Charater Characteristic Findings on Traditional and Advanced Imaging
13. Cha S, Pierce S, Knopp EA et-al. Dynamic contrast-enhanced T2*–weighted  MR  imaging  of  tumefactive  demyelinating lesions. AJNR Am J Neuroradiol. 22 (6): 1109–16. AJNR Am J Neuroradiol (citation) - Pubmed citation
14. Sarbu N, Shih RY, Jones RV et-al. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016;36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 - Pubmed citation
15. Collins  VP,  Jones  DT,  Giannini  C.  Pilocytic  astrocytoma: pathology,  molecular  mechanisms  and  markers.  Acta N e u r o p a t h o l .   2 0 1 5   J u n ; 1 2 9 ( 6 ) : 7 7 5 – 8 8 .   d o i : 10.1007/s00401–015–1410–7. Epub 2015 Mar 20.
16. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: pilocytic astrocytoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 24 (6): 1693-708. doi:10.1148/rg.246045146 - Pubmed citation
17. Anne G. Osborn, MD, FACR. Karen L. Salzman, MD. Miral D. Jhaveri, MD   Diagnostic Brain Imaging. Third edition. 2016. P 452–470