Penatalaksanaan Perawatan Gigi dan Mulut ( Mouth Operation ) dengan Anestesi Umum pada Anak Down Syndrome Sebelum Operasi Jantung Bawaan (Laporan Kasus)
Management of Dental and Oral Care (Oral Surgery) with General Anesthesia in Down Syndrome Children Before Congenital Heart Surgery (Case Report)
Prastiwi Setianingtyas 1 , Anie Apriani 2 , Taufiqi Hidayatullah 3 , Risti Saptarini Primarti 4 1 Bagian Ilmu Kedokteran Gigi Anak Fakultas Kedokteran Gigi Universitas YARSI
2 Bagian Ilmu Kedokteran Gigi Anak Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Maranatha
3 Bagian Ilmu Kedokteran Gigi Anak Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Syiah Kuala
4 Bagian Ilmu Kedokteran Gigi Anak Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Padjadjaran Corresponding email to: prastiwi.setianingtyas@yarsi.ac.id
Received: 21 Mei 2024; Revised: 21 June 2024; Accepted: 24 June 2024; Published: 29 June 2024

## Abstrak
Sindrom  Down  merupakan  kelainan  kongenital  yang  ditandai  dengan  jumlah  kromosom  yang abnormal  yaitu  kromosom  21  berjumlah  3  buah  (trisomi  21).  Sindrom  Down  seringkali  disertai dengan  penyakit jantung  kongenital  dan  penyakit lainnya  seperti  hipotiroid.  Laporan  kasus :  pasien sindrom  Down  laki-laki  usia  2  tahun  dengan  diagnosis  awal  multipel  karies  datang  ke  poli  bedah mulut  RSHS  atas  rujukan  dari  poli  anak  untuk  dilakukan mouth  preparation sebelum  dilakukan operasi bedah jantung. Pasien memiliki disabilitas intelektual, belum dapat berkomunikasi, dan pasien tidak bisa bekerja sama untuk dilakukan perawatan gigi dan mulut di kursi gigi. Pasien juga memiliki riwayat  penyakit  jantung  kongenital  yaitu ventrikel  septum  defect (VSD)  dan atrium  septum  defect (ASD) serta hipotiroid. Hal tersebut menjadi bahan pertimbangan untuk dilakukan mouth preparation dengan  anestesi  umum  untuk  menghilangkan  fokal  infeksi  dari  rongga  mulut  berupa  penambalan beberapa gigi yang mengalami karies dan pencabutan gigi berjalan dengan lancar dan baik Kata kunci : Sindrom Down, Mouth Preparation , Anestesi Umum

## Abstract
Down  syndrome  is  a  congenital  disorder  characterized  by  an  abnormal  number  of  chromosomes, namely the chromosome 21 (trisomy 21). Down syndrome is often accompanied by congenital heart disease and other diseases , such as hypothyroidism. Case report: a 2-year-old male Down syndrome patient  with  an  initial  diagnosis  of  multiple  caries  came  to  the  RSHS  oral  surgery  polyclinic  on  a referral from the pediatric polyclinic for mouth preparation prior to cardiac surgery. The patient had an  intellectual  disability,  was  unable  to  communicate,  and  the  patient  could  not  work  together  for dental and oral care in the dental chair. The patient has a history of congenital heart disease, namely ventricular septal defect (VSD) and atrial septum defect (ASD), and hypothyroidism. It was decided to have mouth preparation under general anesthesia to eliminate focal infections from the oral cavity in the form of filling some teeth with caries and tooth extraction went smoothly and well.
Keywords : Down Syndrome, Mouth Preparation, General Anesthesia

## PENDAHULUAN
Sindrom Down adalah kelainan autosomal yang paling umum pada anak-anak dengan ibu yang berusia di atas 30 tahun. Pada manusia,  jumlah  kromosom  normal  setiap  sel adalah  46,  namun  pada  sindrom  Down terdapat  tambahan  kromosom  21  yang bertanggung jawab atas karakteristik fisik dan perkembangannya. Prevalensi bervariasi mulai dari 1 : 800-1200 kelahiran hidup dan biasanya teridentifikasi  saat  lahir,  dengan  penampilan fisik  yang  berbeda,  pertumbuhan  rendah  dan keterlambatan perkembangan. 1 Sindrom  Down  95%  disebabkan  oleh kegagalan  dalam  pembelahan  sel  atau  disebut non-disjunction  karena  faktor  risiko  seperti virus  /  infeksi,  radiasi,  penuaan  sel  telur, gangguan  fungsi  tiroid,  usia  ibu  hamil  diatas 35 tahun. Variasi genetik pada sindrom Down disebabkan oleh ekstra kromosom 21 di semua sel  (trisomi  21)  yang  mengakibatkan  jumlah kromosom  menjadi  47,  bukan  46,  yaitu  tiga salinan kromosom 21 pada tiap sel tubuh.
Tiga  persen  disebabkan  oleh  satu kromosom 21 ditranslokasi ke kromosom lain (trisomi translokasi 21). Dalam 2%, disebabkan  oleh  trisomi  mosaik  21,  ketika kromosom ekstra 21 hanya ada di beberapa sel (mosaik),  yaitu  beberapa  sel  memiliki  46 kromosom dan sel lainnya memiliki 47. 2,3
Pada  pasien  Sindrom  Down,  ada kecenderungan  kuat  untuk  memiliki  penyakit kardiovaskular, kejang, leukemia, infeksi virus hepatitis B, infeksi saluran pernapasan bagian atas,  penyakit  Alzheimer,  obesitas,  penyakit tiroid, dan sleep apnea obstruktif . 4 Gangguan jaringan  proteostasis  dan  terjadi  akumulasi lipatan protein yang salah akibat kelainan pada jumlah  kromosom  21.  Kesalahan  dalam homeostasis  protein  dapat  berkontribusi  pada patologi yang diamati dan penurunan viabilitas sel pada anak dengan Sindrom Down. 4 Laporan  kasus  ini  membahas  pasien Sindrom Down  yang  disertai dengan penyakit jantung  kongenital  dan  hipotiroid  yang memiliki  manifestasi  oral  pada  rongga mulutnya.  Pasien  ini  akan  dilakukan  tindakan pembedahan  untuk  penatalaksanaan  penyakit jantung  kongenital,  sehingga  membutuhkan persiapan  mulut  karena  terdapat  lesi  multiple karies pada rongga mulutnya.

## LAPORAN KASUS
Seorang anak laki-laki berusia 2 tahun datang ke  poli  bedah  mulut  Rumah  Sakit  Hasan Sadikin  Bandung  atas  rujukan  dari  poli  anak untuk dilakukan penatalaksanaan rongga mulut sebelum dilakukan pembedahan pada kelainan jantung  kongenital.    Pasien  tersebut  adalah pasien  sindrom  Down  yang  memiliki  riwayat penyakit  jantung  kongenital  berupa ventrikel septum defect (VSD) dan atrial septum defect (ASD) disertai dengan kelainan hipotiroid. Hasil  pemeriksaan  intraoral  ditemukan adanya  multiple  karies  pada  gigi  52,  51,  61, 62,  74  dan  radiks  pada  gigi  64,  71,  dan  81. Kondisi  rahang  atas  terlihat  maksila  sempit dan  palatum  dalam  sehingga  menyebabkan gigi  berjejal.  Hasil  pemeriksaan  ekstra  oral tidak  ditemukan  adanya  kelainan  pada  sendi rahang  dan  kelenjar  limfe.  Pasien  belum pernah mendapatkan perawatan gigi sebelumnya  karena  belum  bisa  diajak  bekerja sama. Pasien tidak dapat menyikat gigi sendiri tetapi selalu dibantu oleh ibunya ketika mandi. Perawatan  yang  akan  dilakukan  pada pasien  ini  adalah  penambalan  gigi  dan pencabutan  radiks.  Riwayat  pasien  yang memiliki  penyakit  jantung  kongenital  disertai kelainan  hipotiroid  menyebabkan  perawatan tersebut  dilaksanakan  menggunakan  anestesi umum  di  ruang  operasi.  Sebelum  dilakukan perawatan  gigi  dengan  anestesi  umum  yang harus  dilakukan  adalah  persiapan  pra-bedah, pemberian  obat  premedikasi,  pemberian  obat anestesi  umum,  penatalaksanaan  perawatan gigi  dan  mulut,  dan  perawatan  pasca  bedah. Persiapan  pra-bedah  meliputi  pemeriksaan darah lengkap di laboratorium dan pengambilan  foto  rontgen  thorax  di  instalasi radiologi Rumah Sakit Hasan Sadikin.
Persiapan  pra-bedah  lain  adalah  pasien dirujuk  ke  bagian  anak  untuk  mendapatkan persetujuan  tindakan  dengan  anestesi  umum. Setelah  mendapat  jawaban  dari  bagian  anak, pasien  kemudian  dirujuk  ke  bagian  anestesi, untuk penilaian status fisik pra anestesi (ASA) yaitu  mengevaluasi  kesehatan  pasien  sebelum operasi.  Setelah  bagian  anestesi  menyatakan bahwa  pasien  dapat  dilakukan  perawatan  gigi dan mulut dengan anestesi umum, selanjutnya pasien  dijadwalkan  untuk  dilakukan  tindakan di ruang operasi.

## PENATALAKSANAAN KASUS
Penatalaksaan kasus meliputi pemberian antibiotik profilaksis sebelum operasi dimulai, persiapan  operasi,  perawatan  gigi  dan  mulut dalam  anestesi  umum,  dan  perawatan  pasca bedah.  Sebelum  masuk  ke  ruang  operasi dilakukan  skin  test  untuk  mengetahui  apakah terdapat  reaksi  alergi  terhadap  antibiotik profilaksis yang akan diberikan. Hasil skin test menunjukkan  tidak  ada  reaksi  alergi  terhadap antibiotik,  maka  45  menit  sebelum  operasi dimulai  diinjeksikan  antibiotik  profilaksis. Tahapan  operasi  yang  dilakukan  adalah sebagai  berikut:  (1)  persiapan  alat,  pasien, operator  dan  asisten  operator,  anestesi;  (2) pasien  diberikan  premedikasi  :  ketamin  per oral  30  mg;  (3)  induksi  inhalasi  dengan O2N2O 70 % ; (4) pemasangan infuse dengan abocat no  24  cairan    infus  RL;  (5) pemasangan  alat  monitoring  dan  tanda  vital  ; (6)  injeksi  obat  anestesi  :  fentanil  7mg, atracurium  3  mg,  ketamin  7  mg  ;  antibiotik profilaksis  :  ampisilin  350  mg,  analgetik  : dexametason  5  mg,  paracetamol  200  mg;  (7) intubasi ETT via oral dengan ukuran  no 4 di sebelah kanan; (8) fiksasi; (9) tindakan asepsis dan  antiseptik  :  EO  :  alcohol  70  %  dan povidone iodine 2.0 % ;  IO : povidone iodine 2.0%,  (10)  penutupan  mata  dengan hipafix ;
(11) penutupan tubuh pasien dengan duk steril kecuali pada daerah operasi; (12) pemasangan kasa  pack  orofaring ;  (13)  preparasi  gigi  52, 51, 61, 62, 74; (14) penambalan GIC  gigi  52, 51,  61,  62,  74;  (15)  injeksi  anestesi  infiltrasi scandonest a/r    64,  71,  72;  (16)  pencabutan gigi  71,  72,  64;  (17)  pemindahan  ETT  ke sebelah  kiri;  (18)  preparasi  gigi  54;  (19) penambalan  GIC  gigi  54;  (20)  polishing  gigi 52,  51,  61,  62,  74,  54;  (21) spongostan pada gigi  64;  (22)  pelepasan kasa  pack  orofaring ; (23) pembersihan daerah operasi dengan NaCl 0.9% ; (24) pelepasan hipafix pada mata; (25) ekstubasi; dan operasi dinyatakan selesai.
Instruksi  anestesi:  (1)  Pemantauan kesadaran,  tensi/  nadi/  pernafasan/suhu    tiap jam; (2) Pengelolaan nyeri : R/ Paracetamol 15 mcc dalam 15 menit  IV; (3) Penanganan mual muntah:  Ondenifon  1,5  mg;  (4)  Diet  nutrisi  : puasa  sampai  BU  (+).  Instruksi  pasca  bedah: (1)  Puasa  s/d  Bu  (+),  Du  (+),  Fl  (+);  (2) Kontrol  TNSR  tiap  jam;  (3)  Infus manintenance;  (4)  Antibiotik  :  R/  Ampicilin inj  3x  300  mg  IV  Paracetamol  15  cc  IV;  (5) Kontrol POD IV. Satu minggu setelah operasi pasien  datang  untuk  kontrol.  Kondisi  pasien saat  kontrol  baik,  tidak  ada  perdarahan  dan pembengkakkan.  Pasien  dapat  makan  dan minum dengan baik.
Gambar 1. Kondisi awal sebelum tindakan mouth preparation rahang atas
Gambar 2. Kondisi awal sebelum tindakan mouth preparation rahang bawah
Gambar 3. Ekstraksi gigi 64,71 dan 81
Gambar 4. Hasil mouth preparation

## PEMBAHASAN
Sindrom  Down  (SD)  adalah  kelainan kromosom  yang  paling  umum  (trisomi  21)  di dunia. Jumlah orang yang hidup dengan SD di dunia  diperkirakan  mencapai  sebanyak  8  juta orang,  dan  tiga  ratus  ribu  diantaranya  ada  di Indonesia.  Berdasarkan  data  dari  Riset Kesehatan  Dasar  Indonesia  (Riskesdas), prevalensi  di  Indonesia  pada  tahun  2010 sebesar  0,12%  dan  meningkat  menjadi  0,13% pada tahun 2013. 5,7
Anak-anak dengan SD memiliki berbagai  gangguan  fisik,  komorbid,  dan kognitif  yang  disebabkan  oleh  overekspresi kromosom  21,  anak  SD  juga  mengalami retardasi  pertumbuhan  dan  status  gizi  lebih rendah  dibandingkan  anak  sehat.  Selain  itu, anak-anak  dengan  DS  juga  memiliki  kelainan kongenital  dan  gangguan  komorbid  yang cukup  kompleks  dan  perlu  dicermati  dan ditangani secara khusus. 5,6
Penyakit  jantung  kongenital  merupakan salah satu penyakit penyerta SD yang memiliki prevalensi  sekitar  40-60%.  Hal  tersebut merupakan  penyebab  paling  signifikan  untuk peningkatan  morbiditas  dan  mortalitas  dalam dua  tahun  pertama  kehidupan  anak-anak  SD. Kelainan  jantung  bawaan  yang  ditemukan
pada  anak  SD  berupa  defek  kanal atrioventrikuler  komplit  (60%), ventrikel septum defect (32%), Tetralogi of Fallot (6%), atrium septum defect (1%), dan Isolated Mitral Cleft (1%). 5,6,7,8 SD  dikaitkan  dengan  peningkatan masalah risiko medis termasuk gastrointestinal,  jantung,  dan  anomali  paru- paru  serta  keterlambatan  perkembangan  dan kelainan  endokrin.  Di  antara  kelainan endokrin,  disfungsi  tiroid  adalah  yang  paling umum,  diperkirakan  terjadi  pada  4-8%  anak dengan  sindrom  Down.  Hipotiroid  kongenital menjadi  salah  satu  penyebab  terjadinya retardasi  mental  pada  anak  tetapi  keadaan tersebut  dapat  dicegah  jika  diketahui  serta mendapatkan terapi sejak dini. 9,10
Pasien  SD  mungkin  membutuhkan anestesi  umum  untuk  berbagai  operasi, sebagian  untuk  operasi  komplikasi  SD  itu sendiri.  Kelainan  kongenital  seperti gastro- intestine ,  esofagus  dan  saluran  kemih kemungkinan  membutuhkan  intervensi  bedah lebih  awal.  Penilaian  pra-anestesi:  berbagai manifestasi  SD  mengharuskan  kesehatan  fisik dan  mental  secara  keseluruhan  harus  dicatat dengan  hati-hati.  Sistem  kardiovaskular, sistem  pernapasan,  jalan  napas,  dan  leher
memerlukan perhatian khusus selama penilaian pra-anestesi. 11
Pasien SD merupakan pasien berkebutuhan  khusus  yang  menggambarkan individu  yang  membutuhkan  bantuan  yang bersifat  medis,  mental,  atau  psikologis. Pendidikan  kesehatan  mulut  dan  intervensi anestesi  umum  harus  dilakukan  untuk manajemen  kondisi  kesehatan  gigi  tertentu untuk  memudahkan  perawatan  bagi  pasien yang  tidak  bisa  diajak  bekerja  sama.  Anestesi umum terkadang dibutuhkan agar pasien dapat membuka mulut selama perawatan. 12 Perawatan  gigi  dan  mulut  pada  pasien ini  dilakukan  dengan  anestesi  umum  karena pasien  memiliki  penyakit  jantung  kongenital dan  pasien  tidak  kooperaif.  Penyakit  jantung kongenital  pada  pasien  ini  adalah  VSD  dan ASD. Ventricular  septal  defect (VSD) merupakan  kelainan  kongenital  septum interventricular  yang  terbuka  sehingga  terjadi hubungan  darah  antara  ventrikel  kiri  dan kanan.  Kelainan  fungsi  jantung  akan bergantung  pada  ukuran  defek  tersebut  dan juga  resistensi  pembuluh  darah  pulmoner. Semakin besar pirau maka semakin berkurang darah  yang  melalui  katup  aorta  dan  makin banyak  volume  darah  jaringan  intratorakal. Berkurangnya  darah  pada  sistem  sirkulasi mengakibatkan  pertumbuhan  badan  terlambat dan  infeksi  saluran  napas  yang  berulang. Bagian  VSD  kecil  anak  dapat  tumbuh sempurna  tanpa  disertai  keluhan,  sedangkan pada  VSD  besar  dapat  mengakibatkan  terjadi gagal jantung dini. 13
Atrium  septal  defect (ASD)  adalah adanya  kelainan  di  septum  intra  atrial  yang memungkinkan  aliran  balik  vena  pulmonalis dari  atrium  kiri  ke  atrium  kanan.  ASD menyebabkan pintasan aliran darah dari kiri ke kanan,  meningkatkan  aliran  darah  jantung  ke kanan. Apabila gagal jantung kongestif terjadi pada  masa  bayi,  harus  dicurigai  adanya kelainan  lain  yang  menyertai.  Ukuran  defek serta  rasio  daya  regang  ventrikel  kiri  dan ventrikel  kanan  akan  menentukan  banyaknya aliran darah ke sirkulasi pulmonal. 14 Anak  anak  dengan  penyakit  kelainan jantung  dan  akan  menjalani  operasi  non jantung  berada  pada  risiko  yang  tinggi  untuk mortalitas  dan  morbiditas  perioperatif, 14 oleh karena itu maka harus dilakukan penilaian dan persiapan pre anestesi. Tindakan ini bertujuan
Tindakan  yang  dilakukan  pada  pasien ini  adalah  penambalan  gigi  yang  mengalami karies  dan  pencabutan  sisa  akar  atau  radiks. Multiple karies dan radiks dapat menjadi fokal infeksi  dari  terjadinya  penyakit  jantung  atau dapat menyebabkan endokarditis. Endokarditis merupakan  infeksi  pada  lapisan  endotel jantung  dan  pembuluh  darah  besar  yang disebabkan  oleh  mikroorganisme,  salah satunya adalah Streptococcus sanguis. Mortalitas  dan  morbiditas  akibat  endokarditis tinggi  hingga  mencapai  40%  dalam  setahun dengan komplikasi selama perawatan mencapai  80%. 16 Oleh  karena  itu,  sebelum dilakukan  operasi  bedah  jantung  maka  pasien ini terlebih dahulu dilakukan mouth preparation dengan  anestesi  umum  untuk menghilangkan  fokal  infeksi  yang  ada  pada rongga mulutnya.

## SIMPULAN
Pasien  Sindrom  Down  (SD)  dengan penyakit  jantung  kongenital  dan  hipotiroid yang  mengalami  multiple  karies  dan  akan menjalani  operasi  bedah  jantung,  dilakukan mouth  preparation terlebih  dahulu  untuk menghilangkan  fokal  infeksi  yang  ada  pada rongga  mulutnya.  Sebelum  dilakukan mouth preparation dengan  anestesi  umum  dilakukan penilaian  status  fisik  pasien  sebagai  faktor keberhasilan perawatan.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Martins  M,  Mascarenhas  P,  Evangelista JG, Barahona I, Tavares V. The Incidence of  Dental  Caries  in  Children  with  Down Syndrome:  A  Systematic  Review  and Meta-Analysis. Dent J (Basel) . 2022;10(205):1-16.
2. Dewi,  AM.,  Saskianti,  T.,  Puteri,  MM. Dental and Oral Care Treatment Needs in Children  with  Down  Syndrome  in Surabaya. Indian  Journal  of  Forensic Medicine  &  Toxicology. 2021; 15(2): 1990-1998
3. Aldossary,  MS.  Down  Syndrome  :  A Review for the Dental Professionals. IOSR
untuk  mengurangi  bahaya  atau  risiko  buruk yang terjadi pada saat pasca anestesi. Menurut American  Society  of  Anesthesiologists (ASA) pasien ini masuk ke dalam kategori ASA kelas III yaitu pasien dengan penyakit sistemik berat sehingga aktivitas rutin terbatas. 15
Journal  of  Dental  and  Medical  Sciences (IOSR-JDMS) . 2017;16(7): 61-66
4. Vesna,  A.,  Ivkovska  AS.,  Stavreva,  N. Down Syndrome. Oral Health Care . 2017;
2(3): 1-3. Doi:10.15761/OHC.1000123
5. Azzahra,  SR.,  Utari,  A.,  Soetadji,  A.
Clinical Characteristics of Down
Syndrome with Congenital Heart Disease. eJKI. 2022; 10(1): 34-38
6. Irwanto.,  Wicaksono,  H.,  Ariefa,  A., Samosir, SM. A – Z Sindrom Down. 2019. Surabaya: Airlangga University Press
7. Rajamany, T., Kuswiyanto, RB., Lubis, L. Congenital  Heart  Disease  among  Down Syndrome  Children  at  Dr.  Hasan  Sadikin General  Hospital  from  2008  to  2013.
Althea Medical Journal . 2018; 5(1): 6-11
8. Morrison, ML., McMahon, CJ. Congenital Heart  Disease  in  Down  Syndrome. Advances in Research on Down Syndrome.  Intech  Book  Chapter.  2018.  p 95-108
9. Amr,  NH.  Thyroid  disorders  in  subjects with  Down  Syndrome  :  an  update. Acta Biomed . 2018; 89(1): 132-139
10. Apriliani,  S.,  Saroh,  SA.    Seorang  Anak Laki-laki  Usia  1  Tahun  Sindrom  Down dengan  Hipotiroid  Kongenital  Suspek Bronkitis:  Laporan  Kasus.  Proceeding  of the  15 th Continuing  Medical  Education
Faculty of Medicine Universitas
Muhammadiyah  Surakarta.  2022.  ISSN  : 2721-2882
11. Haque,  MI.  Anesthesia  for  Patients  with Down Syndrome. Ijhsr . 2019; 9(5):381-85 12. Pradopo,  S.,  Khairani,  FC.,  Sudarsono, W.,  Masyithah,  Tedjosasongko, U.
General  Anesthesia  in  the  dental management of a child with cerebral palsy and  autism  :  A  case  report. Indonesian Journal  Of  Dental  Medicine .  2018;  1(1):
1-4
13. Nugraha, AA., Suwarman., Zulfariansyah, A. 2014. Penatalaksanaan Anestesi pasien Transposition  of  the  Great  Arteries  pada operasi mouth preparation. Jurnal Anestesi Perioperatif . 2014; 2(2): 162-168
14. Hartawan, IGAGU. Anestesi pada pediatri dengan  kelainan  jantung  kongenital  yang akan menjalani operasi non jantung. 2018. Denpasar: Fakultas Kedokteran Universitas Udayana 15. Sakliressy, MF., Kumaat, LT.,
Wuwungan,  AA.  2012.  Keamanan  dalam Tindakan  anestesia. Jurnal  Biomedik .
2012; 4(3): 200-202
16. Arlandi,  CB.  Hubungan  Karies  gigi dengan  kejadian  endocarditis. Jurnal Medika Hutama . 2021; 3(1): 1685-1688