Alamat Korespondensi email:  ruster696@gmail.com, igmardika@gmail.com, kadek.susila@yahoo.co.id

## Diseksi Aorta Akut Stanford Tipe B dengan Gejala Akut Abdomen

## Ni Luh Putu Rustiari Dewi, IGM Ardika Aryasa, Kadek Susila Surya Dharma*
Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, *Dokter Spesialis Jantung dan Pembuluh Darah, RSUP Sanglah, Denpasar, Indonesia

## ABSTRAK
Diseksi aorta akut merupakan kegawatdaruratan aorta dengan presentasi klinis tidak spesifik dan mortalitas tinggi, terutama bila tidak dikenali dini menyebabkan penanganan terlambat di unit gawat darurat. Sebuah kasus pada laki-laki usia 71 tahun dengan diseksi aorta Stanford tipe B dengan presentasi atipik, yaitu gejala nyeri abdomen akut. Pasien memiliki riwayat hipertensi tidak terkontrol sejak satu tahun. CT Angiography menunjukkan gambaran diseksi aorta Stanford tipe B dari arteri subclavia menurun hingga setinggi percabangan aorta. Terapi awal berupa kontrol tekanan darah. Selanjutnya pasien dirujuk untuk terapi thoracic endovascular aortic repair (TEVAR). Gejala akut abdomen perlu dipertimbangkan sebagai salah satu gejala klinis diseksi aorta.
Kata kunci: Akut abdomen, diseksi aorta, Stanford tipe B

## ABSTRACT
Acute aortic dissection is an emergency aortic disease with unspecific clinical presentations and high mortality especially if not early recognized. Its unspecific clinical presentations contribute to lack of proper initial emergency treatment. A case of 71 year-old male with Stanford type B aortic dissection with atypical presentation of acute abdomen was reported. Patient had uncontrolled hypertension since one year ago. CT Angiography described Stanford type B aortic dissection with dissection flap seen just beyond the origin of left subclavian artery extending downwards to terminate just above aortic bifurcation. Initial treatment was pain management and blood pressure control. Tha patient was referred for thoracic endovascular aortic repair (TEVAR). Acute abdomen must be considered as one of clinical presentations of acute aortic dissection. Ni Luh Putu Rustiari Dewi, IGM Ardika Aryasa, Kadek Susila Surya Dharma. Case Report: Acute Stanford Type B Aortic Dissection with Manifestation of Acute Abdomen
Keywords: Acute abdomen, aortic dissection, Stanford type B
PENDAHULUAN Diseksi
aorta
akut
merupakan kegawatdaruratan  aorta  yang  menjadi masalah  besar  dengan  presentasi  klinis bervariasi dan mortalitas tinggi terutama bila tidak dikenali dini. Data insidens pada populasi umum  terbatas;  diperkirakan  insidens  2,6-3,5 per 100.000 orang setiap tahun. 1,2 Sekitar 25% pasien diseksi aorta akut meninggal sebelum sampai  ke  rumah  sakit  dan  30%  lainnya meninggal dalam perawatan rumah sakit. 3
Presentasi klinis diseksi aorta dapat tipikal atau atipikal. Sekitar 10%-20% kasus menunjukkan presentasi atipikal seperti gejala sinkop tanpa nyeri,  defisit  neurologis,  sesak  ataupun  rasa tidak nyaman abdomen atau dada serta gejala atipikal  lain. 4,5 Presentasi  klinis  tidak  spesifik tersebut  membuat  penegakan  diagnosis sulit  di  unit  gawat  darurat.  Hal  ini  terkait
dengan  tingginya  angka  mortalitas  karena keterlambatan penanganan yang sesuai. 2,3
Laporan  ini  mendokumentasikan  gejala  akut abdomen  sebagai  gejala  utama  diseksi  aorta dan  penanganannya  dengan  pendekatan endovaskuler.  Klinisi  diharapkan  dapat  lebih waspada pada pasien dengan presentasi klinis baik tipikal maupun atipikal dan mengetahui tatalaksana agar dapat memberikan manajemen yang sesuai.

## LAPORAN KASUS
Laki-laki  usia  71  tahun  datang  ke  IGD  rumah sakit  dengan  keluhan  nyeri  hebat  di  seluruh perut  sejak  satu  jam  disertai  sesak,  keringat dingin,  dan  mual.  Nyeri  dirasakan  seperti tertusuk dan terobek. Pasien memiliki riwayat hipertensi  tidak  terkontrol  sejak  1  tahun  lalu. Pemeriksaan  fisik  tekanan  darah  180/90
mmHg,  denyut  nadi  43x/menit,  laju  napas 24x/menit.  Pemeriksaan  fisik  dada  dalam batas  normal,  pada  abdomen  didapatkan nyeri  tekan  epigastrium,  distensi,  bising  usus meningkat.
Pemeriksaan  darah  lengkap  mendapatkan hitung  leukosit  16,88  x  10 3  uL,  D-dimer 5826 ng/mL. Hasil pemeriksaan elektrolit, BUN ( blood urea nitrogen ), kreatinin serum, faal hati, enzim  amilase,  lipase,  CKMB  ( creatine kinase- muscle/brain ),  dan  troponin  dalam  batas normal.
Foto  polos  abdomen  tiga  posisi  dan  USG abdomen  memperlihatkan  distensi  usus abdomen  bawah  memberi  kesan  obstruksi small bowel .  Gambaran  EKG  ( Gambar 1 ) menunjukkan  sinus  bradikardi.  Foto  toraks ( Gambar 2 )  menunjukkan  gambaran  efusi
paru  kiri  minimal.  Pada CT scan abdomen tampak dilatasi gaster, jejunum, dan sebagian ileum. Tampak kolaps kolon desenden sampai rektum  dan  kesan  diseksi  aorta.  Selanjutnya dilakukan CT angiography ( Gambar 3 ); didapatkan  gambaran  diseksi  aorta  Stanford tipe  B  dari  arteri subclavia menurun  hingga setinggi percabangan aorta.
Terapi  awal  adalah  pengendalian  tekanan darah  dan  penanganan  nyeri.  Pasien  diberi ACE inhibitor ramipril  dan paracetamol 1 g  iv.  Hari  berikutnya  tekanan  darah  tidak turun  signifikan;  ramipril  diganti  dengan valsartan  160  mg  + amlodipine 10  mg.  Pada hari  ketiga  tekanan  darah  173/79  mmHg sehingga  pengobatan  ditambah  dengan hydrochlorothiazide 25  mg.  Tekanan  darah terendah pasien 125/70 mmHg dengan nadi 68x  menit.  Pasien  dirujuk  ke  RS  Harapan Kita  untuk stent graft endovaskuler  segera ( Gambar 4,5,6 ).
Pasca- thoracic endovascular aortic repair (TEVAR)  keluhan  nyeri  perut  hilang,  klinis membaik.  Namun,  terjadi de-conditioning akibat  imobilisasi  lama.  Pemeriksaan  fisik mendapatkan  tekanan  darah  100/50  mmHg, denyut nadi 70x. Pemeriksaan darah lengkap normal,  D-Dimer  turun  menjadi  763  ng/ mL  dan  kreatinin  normal.  EKG  normal, ekokardiografi end diastolic diameter 46, end systolic diameter 35,  fraksi  ejeksi  50%, kesan  Global  Normokromik.  USG  abdomen tidak  menemukan  tanda  ileus.  Pada  Duplex Sonografi  ekstremitas  bawah  ditemukan penebalan  intima  media  arteri  femoralis communis kanan, hematoma region inguinalis kiri,  tidak  ditemukan  pseudoaneurisma,  tidak ditemukan  trombus, normal flow arteri  pada kedua  tungkai.  Terapi  pasca-operasi  adalah bisoprolol  1  x  5  mg,  valsartan  2  x  160  mg, amlodipin 1 x 5 mg, dan atorvastatin 1x 20 mg.
Gambar 1. EKG dengan gambaran sinus bradikardi
Gambar 2 .  Foto  toraks  PA  dengan  efusi  minimal paru kiri
Gambar 4. Hasil aortografi saat pemasangan valiant thoracic stent
Gambar 5. Tampak endoleak tipe  4  pada  aorta desenden
Gambar 3. Hasil CT angiography dengan kontras menunjukkan gambaran diseksi aorta Stanford tipe B arteri subclavia menurun hingga setinggi percabangan aorta (panah biru), aneurisma sedang pada aorta torakalis (panah hijau), lumen palsu lebih lebar dari lumen sesungguhnya pada aorta torakalis tanpa tanda trombosis (panah  merah),  arteri  mesenterik  superior  dibentuk  oleh  lumen  palsu  dan  lumen  sesungguhnya  (panah orange)
Gambar 6. Tampak endoleak berkurang  setelah pemasangan valiant thoracic stent graft overlap
PEMBAHASAN Diseksi
aorta akut merupakan kegawatdaruratan  aorta  dengan  presentasi klinis bervariasi dan memiliki angka mortalitas tinggi terutama bila tidak dikenali dini. Angka kejadiannya tidak diketahui pasti; diperkirakan setidaknya  3  insidens  per  100.000  orang  per tahun. 6 Laki-laki  memiliki  risiko  lebih  tinggi dari  perempuan  dengan  perbandingan  2:1. Usia tua juga meningkatkan risiko diseksi aorta dengan  rata-rata  usia  pasien  sesuai  adalah 63 tahun (data IRAD - International Registry of Acute Aorta Dissection ). 7 Faktor risiko tertinggi, 65%-75% akibat hipertensi. 8 Kondisi lain yang dapat mencetuskan diseksi aorta di antaranya riwayat keluarga diseksi aorta, riwayat trauma di bagian dada, kelainan jaringan ikat (sindrom Marfan,  Ehlers  Danlos, familial aneurysm syndromes ), arterosklerosis, kehamilan, hiperaldosteron primer, kelainan katup aorta, merokok, dan riwayat penggunaan zat seperti kokain dan amfetamin. 7
Diseksi aorta merupakan robekan tunika intima yang menyebabkan sebagian darah mengalir pada  tunika  media,  tampak  sebagai  lumen palsu  menyebabkan  sindrom  malperfusi  dan meningkatkan  risiko  aneurisma. 9 Klasifikasi diseksi aorta berdasarkan Stanford terdiri dari diseksi  tipe  A,  lokasi  diseksi  meliputi  aorta asenden.  Sedangkan  pada  diseksi  tipe  B (distal), aorta asenden tidak terlibat. 8 Sindrom malperfusi  biasanya  bergejala  sesuai  arteri yang  terkena  seperti;  diseksi  aorta  dengan gejala infark miokard apabila mengenai arteri koroner, stroke (arteri  karotis),  iskemia  organ viseral (arteri mesenterika), gagal ginjal (arteri renalis),  hilang  pulsasi  ekstremitas  (arteri brakiosefalika  atau  arteri  subklavia  kiri),  atau paraparesis  (iskemi  medulla  spinalis). 3 Pada kasus ini ditemukan keluhan nyeri perut hebat
dicurigai  berasal  dari  organ  intestinal  yang dapat  disebabkan  iskemi  akibat  malperfusi arteri  mesenterika  dan  cabang  arteri  viseral aorta abdominalis. 10
Nyeri  umumnya  berupa  sensasi  seperti tertusuk, terobek, teriris pisau, dan terkadang tidak  spesifik  seperti  nyeri  dada  angina. 8,9 Kasus ini datang dengan keluhan nyeri hebat seluruh  perut  dikatakan  seperti  tertusuk  dan terobek  disertai  sesak  dan  nyeri.  Prevalensi kejadian  nyeri  abdomen  karena  diseksi  aorta sebesar 25%, 80% kasus menunjukkan gejala nyeri  bagian  dada,  dan  40%  nyeri  dirasakan di  daerah  punggung. 8 Nyeri  abdomen  lebih mengarah pada diseksi aorta tipe B. Sedangkan diseksi aorta tipe A lebih menunjukkan gejala nyeri  pada  toraks  anterior. 8 Laporan  kasus Lay, dkk., wanita 34 tahun dengan gejala akut abdomen, tekanan darah normal, didiagnosis iskemi arteri mesenterika sekunder disebabkan diseksi aorta. 11 Diseksi aorta dengan gejala akut abdomen  juga  ditemukan  pada  kasus  yang dilaporkan  Lo,  dkk.  yaitu  wanita,  85  tahun, dengan  riwayat  hipertensi  kronis  dengan keluhan  nyeri  seluruh  perut  mendadak disertai  mual.  Pada  pemeriksaan  ditemukan efusi perikardiak dan pelebaran mediastinum. Pada CT angiography ditemukan  gambaran diseksi aorta tipe A. 12
Kasus  –kasus  tersebut  menunjukkan  bahwa nyeri  abdomen  juga  dapat  menjadi  gejala atipikal  diseksi  aorta  tipe  A  meskipun  lebih sering ditemukan pada diseksi aorta tipe B. 8
Pemeriksaan  laboratorium  untuk  diagnosis diseksi  aorta  tidak  spesifik.  Mungkin didapatkan  anemia  jika  ada  tanda-tanda perdarahan  akibat  aneurisma,  peningkatan marker inflamasi  dan  infeksi  seperti  leukosit, C-reactive protein dan procalcitonin .  Petanda biomarker lain  bisa  meningkat  tergantung letak  diseksi;  peningkatan  troponin  dan CKMB  serta  peningkatan  SGOT/SGPT  jika diseksi meluas hingga ostium arteri koroner . 13 Peningkatan  D-dimer  juga  berkorelasi  tinggi untuk  diagnosis  diseksi  aorta; 14 berbeda dari  emboli  pulmonal  dan  trombosis  vena perifer, pada diseksi aorta D-dimer meningkat signifikan  terutama  pada  satu  jam  pertama dibanding pada penyakit lain yang meningkat perlahan . 13,14 Peningkatan  D-dimer  pada pasien  ini  bisa  meningkatkan  kecurigaan diseksi aorta.
Kelainan  yang  sering  ditemukan  pada  EKG dapat  berupa  perubahan  segmen  ST  dan gelombang  T  nonspesifik  serta  hipertrofi ventrikel  kiri  pada  pasien  hipertensi  kronis . 7 Namun  EKG  mungkin  dalam  batas  normal. 9 Pada  kasus  ini,  gambaran  EKG  menunjukkan sinus  bradikardi.  Bradikardi  bisa  disebabkan oleh  stimulasi  sinus  karotis,  atau  karena hematom septum atrial dekat AV node. 7
Pada  foto  toraks  paling  sering  ditemukan perubahan kontur aorta, gambaran mediastinum  melebar  jarang. 8 Dapat  juga ditemukan  efusi  pleura  akibat  ruptur  tunika adventitia  menyebabkan  kebocoran  ruang perikardium  atau  pleura,  bisa  juga  akibat eksudat  inflamasi  yang  umumnya  terjadi di  sisi  kiri. 16 Kesan  foto  toraks  normal  tidak menyingkirkan dugaan diseksi aorta. 3,13 Namun, 10%  sampai  20%  pasien  memiliki  gambaran rontgen  toraks  normal,  sehingga  rontgen toraks  normal  tidak  bisa  menyingkirkan diagnosis. 9 Pencitraan  diupayakan  agar dapat  menilai  diameter  aorta,  bentuk  dan perluasan  diseksi,  keterlibatan  katup,  cabang aorta  dan  struktur  organ  diseksi,  serta  ada tidaknya trombosis pada lumen. Pemeriksaan yang  lebih  tepat  untuk  hal  tersebut  di antaranya computed tomography , magnetic resonance imaging (MRI), dan transesophageal echocardiogram (TOE). 9
Pada foto polos abdomen dan USG abdomen pasien  ditemukan  gambaran  ileus  obstruksi yang  biasanya  merupakan  tanda  malperfusi cabang viseral aorta abdominal atau hal yang lebih  berbahaya,  yaitu  iskemi  usus,  namun jarang ditemukan. 16
Terapi  diseksi  aorta  tipe  B  menurut ESC Guideline 2014  dibagi  menjadi  penanganan diseksi aorta tipe B tanpa komplikasi dan yang dengan  komplikasi.  Pada  diseksi  aorta  tipe  B tanpa komplikasi terapi medikamentosa dipilih guna  mengatasi  nyeri,  mengontrol  tekanan darah  dan  denyut  nadi,  serta  pemantauan progresivitas penyakit. Pengulangan pemeriksaan imaging CT scan dan MRI dapat dipertimbangkan. 8 Pengendalian tekanan darah  secara  medikamentosa  dengan target  tekanan  darah  sistolik  100 mmHg- 120 mmHg. 13 Pilihan  terapi  antihipertensi utama dengan golongan beta-blocker (seperti propanolol  dan  metoprolol)  selama  tidak ada  kontraindikasi  seperti  penyakit  paru obstruktif dan gagal jantung; beta blocker bisa

## LAPORAN KASUS
diganti  dengan non-dihidropyridine calcium antagonist (verapamil,  diltiazem). 3,17 Dari 579  kasus  diseksi  aorta  tipe  B, survival rate meningkat  pada  yang  diterapi  awal  dengan beta blocker ,  juga  pada  penggunaan calcium channel blocker , sedangkan penggunaan ACE Inhibitor tidak menghasilkan perubahan. 18
Pasien telah mendapat tiga obat antihipertensi, yaitu valsartan 160 mg, amlodipine 10 mg, dan hydrochlorothiazide 25  mg;  tekanan  darah terendah  pasien  125/70  mmHg  dengan frekuensi nadi 68 kali per menit. Antihipertensi golongan beta-blocker tidak  menjadi  pilihan pada  pasien  ini  karena  sifatnya  kronotropik negatif  yang  merupakan  kontraindikasi bradikardi. 19 Setelah  tekanan  darah  terkontrol
intervensi thoracic endovascular aortic repair (TEVAR)  harus  dipertimbangkan  (kelas IIa),  meskipun  secara  klinis  tidak  terdapat perbedaan  signifikan  antara  TEVAR  dan terapi  medikamentosa. 8 Intervensi  TEVAR dilakukan  untuk  menstabilkan  diseksi  dan mencegah  proses remodelling aorta  dengan cara memasang stent pada bagian aorta yang mengalami diseksi. 8
Diseksi  aorta  akut  tipe  B  dengan  komplikasi memerlukan tindakan segera untuk menutup lumen  palsu,  dilakukan  dengan thoracic endovascular aortic repair (TEVAR)  atau pembedahan. 8,20 Pendekatan  pembedahan dilakukan  pada  diseksi  aorta  tipe  A  (kelas I, level of evidence B);  pada  tipe  B  intervensi
pembedahan dipertimbangkan apabila TEVAR tidak dapat dikerjakan karena penyulit kelainan  berat  arteri  iliaka,  angulasi  tajam lengkung  aorta,  dan  tidak  ada  akses  untuk pemasangan stent graft . 20
SIMPULAN Diseksi aorta akut merupakan
kegawatdaruratan  aorta  dengan  presentasi klinis bervariasi dan mortalitas tinggi terutama bila  tidak  dikenali  dini.  Kewaspadaan diagnosis  merupakan  kunci  utama  diagnosis dini  pada  pasien  dengan  presentasi  klinis atipikal. Diagnosis dini dan terapi yang sesuai diharapkan  dapat  meminimalkan  angka kematian akibat diseksi aorta akut.

## DAFTAR PUSTAKA
1.  Cohen R, Mena D, Carbajal-Mendoza R, Arole O, Mejia JO. A case report on asymptomatic ascending aortic dissection. Int J Angiol. 2008;17(3):155-61
2.  Olsson C, Thelin S, Stahle E, Ekbom A, Granath F. Thoracic aortic aneurysm and dissection: Increasing prevalence and improved outcomes reported in a nationwide population-based study of more than 14 000 cases from 1987 to 2002. Circulation 2006;114:2611-8
3.  Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey DE Jr, et al. The American College of Cardiology Foundation and the American Heart Association 2010  ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM  guidelines  for  the  diagnosis  and  management  of  patients  with  thoracic  aortic  disease.  J  Am  Coll Cardiol.55(14):58-74
4.  Thrumurthy SG, Karthikesalingam A, Paterson BO, Holt PJE, Thompson MM. The diagnosis and management of aortic dissection. BMJ 2012;344:8290
5.  Von Kodolitsch Y, Schwartz AG, Nienaber CA. Clinical prediction of acute aortic dissection. Arch Intern Med. 2000;160:2977-82
6.  Bergmark BA, Sobieszczyk P, Gravereaux EC, Bonaca M, Giugliano RP. Acute dissection of the descending aorta: A case report and review of the literature. Cardiol Ther. 2013;2:199–213
7.  Lo Chi-Hung, Chen C, Hsueh C, Feng C. Aortic dissection mimics acute abdomen in an older patient. Internat J Gerontol. 2012;6:140-3
8.  Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo RD, Eggebrecht H, et al. ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. Eur Heart J. 2014;35(41):2873-926.
9.  Marbun JMH. Diseksi aorta: Kegawatdaruratan kardiovaskular. CDK 2016; 43(12):891-4
10.  Upchurch GR Jr, Nienaber C, Fattori R,  Evangelista A, Oh J, Cooper JV, et al. Acute aortic dissection presenting with primarily abdominal pain: A rare manifestation of a deadly disease. AnnVasc Surg. 2005;19:367e373
11.  Lay CS, Yu CJ, Tyan YS. Abdominal aortic dissection with acute mesenteric ischemia in a patient with marfan syndrome. J Chin Med Assoc. 2006;69(7):326-9 12.  Hung LC, Chang CC, Wen HC. Aortic dissection mimics acute abdomen in an older patient. Internat J Gerontol. 2012;6:140-3
13.  Grabenwoger M, Alfonso F, Bachet J, Bonser R, Czerny M, et al. Thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) for the treatment of aortic diseases: A position statement from the European Association for Cardiology (ESC), in collaboration with the Europian Association of Percutaneuos Cardiovascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J. 2012;33(13):1558-66
14.  Pineault J, Ouimet D, Pichette V, Vallee M. A case of an aortic dissection in a young adult: A refresher of the literature of this “great masquerader”. Internat  J  Gen Med. 2011;4:889–93
15.  Morais H, Manuel V, Caceres-Loriga FM. Misdiagnosis of acute aortic dissection: Case report. J Integr Cardiol. 2016;2(4): 322-32 16.  Yuan S, Tager S. Acute onset of chronic aortic dissection presenting as abdominal pain.Kardiologia Polska 2009; 67: 2
17.  Erbel R, Alfonso F, Boileau C, Dirsch O, Eber B, Haverich A, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Eur Heart J. 2001;22:1642-81 18.  Toru S, Kim A, Eagle E, Bossone A, Ballotta JB, Froehlich EM, et al. Ann Cardiothorac Surg. 2014;3(4):413-7
19.  Hony JB, Nabeela Z, Graham DC, Roland W, Darlington OO, Darrel PF. Systematic review of genuine versus spurious side-effects of beta-blockers in heart failure using placebo control: Recommendations for patient information. Int J Cardiol. 2013;168(4):3572–9
20.  Fabelli  F,  Dake  MD.  Standard  of  practice  for  the  endovascular  treatment  of  thoracic  aortic  aneurysms  and  type  B  dissections.  Cardiovasc  Intervent  Radiol. 2009;32:849–60