Jurnal Ilmiah Kesehatan Sandi Husada hhttps://akper-sandikarsa.e-journal.id/JIKSH Volume 9,  Nomor 2, Desember 2020, pp 1127-1135 p-ISSN: 2354-6093 dan e-ISSN: 2654-4563
DOI: 10.35816/jiskh.v10i2.488
Literatur Review

## Kelainan Ventrikel Tunggal pada Anak
Single Ventricular Disorders in Children
Isabel Theodora Simangunsong 1 , M Marliando Satria Pangestu Catur 2 1 Program Studi Pendidikan Dokter, Faktultas Kedorteran, Universitas Lampung
2 SMF Bedah Jantung Dewasa, RS Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita Artikel info
Artikel history:
Received; Sepetember 2020 Revised: Oktober 2020 Accepted; November 2020 Abstrak. Single  ventricle  atau  univentricular  heart  merupakan kelainan  jantung  kongenital  yang  akan  mengakibatkan penderitanya  memiliki  masalah  klinis  yang  kompleks  dan  defek dikarakteristikan  dengan  perkembangan  tidak  sempurna  pada salah satu ventrikel, malformasi dapat berupa perkembangan yang tidak  sempurna  maupun  hipoplastik.  Single  ventricle  memiliki beberapa  bentuk  yang  kemudian  diklasifikasi  tergantung  dengan morfologinya.  Bentuk  single  ventricle  yang  paling  umum ditemukan  pada  pasien  adalah  Hypoplastic  Left  Heart  Syndrome (HLHS) yang terjadi pada 2-3 neonatus per 10.000 kelahiran hidup. Metode  yang  digunakan  dalam  artikel  ini  yaitu  metode  tinjauan literatur  dari  berbagai  jurnal  nasional  maupun  internasional. Tidak  ada  etiologi  spesifik  terhadap  defek  ini,  tetapi  diketahui bahwa  faktor  lingkungan  dan  genetik  memiliki  peran  dalam keadaan  single  ventricle,  dengan  alasan  ini  makan  dibutuhkan diagnosis  prenatal  untuk  menurunkan  angka  morbiditas  dan mortalitas pasien. Keadaan ini dapat mengakibatkan tercampurnya  darah  yang  teroksigenasi  dan  darah  deoksigenasi. Single ventricle merupakan kondisi yang sangat fatal apabila tidak segera  ditangani  maka  operasi  paliatif  dapat  menjadi  pilihan terbaik  untuk  meningkatkan  survival  hingga  usia  dewasa.  Terapi paliatif  ini  mengandung  tiga  tahap  dengan  hasil  akhir memaksimalkan aliran darah sistemik dengan cara merubah aliran darah  yang  parallel  menjadi  serial  dan  untuk  mempertahankan fungsi dari alirah darah sistemik tersebut.  Prosedur Fontan sudah menunjukan peningkatan survival rate pasien hingga 70%. Abstract. Single  ventricle  or  univentricular  heart  is  a  congenital heart disease which is complex, it is characterized by in which one ventricle  is  severely  unwell  developed  or  hypoplastic.  Single ventricle is classified into classes depends on  the morphology with the  most  common  form  is  the  Hypoplastic  Left  Heart  Syndrome (HLHS)  which  happen  in  2-3  neonates  per  10.000  live  births.  The method  used  in  this  article  is  literature  review  from  various national and international journals. There is no specific etiology for this  defect,  but  it  is  suggested  that  environmental  factors  and genetics  has  a  role  and  for  this  reason,  it  is  necessary  to  do  the prenatal  diagnosis  that  affects  neonatal  morbidity  and  mortality. This  condition  results  the  tempering  of  oxygenated  blood  with
deoxygenated  blood.  Single  ventricle  is  universally fatal  if  it’s untreated,  palliative  surgery  might  be  the  best  option  to  increase survival  of  the  patients  into  adulthood.  This  palliative  surgery contents three stages with the end result maximizing systemic blood oxygenation by changing blood flow from parallel to serial circuits and  to  maintain  ventricular  systemic  functionality.  Fontan procedure has shown the increase of the survival rate until 70% Keywords: Penyakit Jantung Bawaan;
Prosedur Fontan;
Univentrikel; Ventrikel Tunggal.
Coresponden author: Email: abel.isabel16@gmail.com
artikel dengan akses terbuka dibawah lisensi CC BY-NC-SA -4.0

## Pendahuluan
Single  ventricle atau univentricular  heart merupakan  kelainan  jantung  kongenital  yang mengakibatkan  pasien  memiliki  gangguan  klinis  yang  kompleks  dan  pada  pasien  yang disertai  dengan  kelainan  ini  akan  memiliki  sejumlah  keterbatasan.(Ridconi  &  Nugroho, 2019)  Kejadian  penyakit  jantung  bawaan (PJB)  terjadi sekitar  6-13  dari  1.000  kelahiran hidup  atau live  births. Pada hypoplastic  left  heart  syndrome yang  merupakan  bentuk paling umum dari univentricular heart disease, didapatkan pada 2-3 dari 10.000 kelahiran dan lebih banyak terjadi pada pria. Jenis lainnya terdapat atresia trikuspid terjadi pada 1 banding 10.000 lahir hidup atau live births. Ebstein anomaly terjadi pada 0.5 per 10.000 kelahiran dengan kecenderungan jenis kelamin. Double outlet ventricle terjadi pada 0.009 kasus per 10.000 lahir hidup. Double inlet left ventricle terjadi pada 0.01 per 10.000 lahir hidup. Kemudia atrioventricular canal defect terjadi pada 0.03 hingga 0.04 per 10.000 lahir hidup  (Heaton  &  Heller,  2020).  Anak  yang  lahir  dengan single  ventricle apabila  tidak dilakukan  intervensi  maka  akan  menjadi  fatal.  Pengobatan  secara  farmakologi  bersifat tidak  efektif,  namun  dengan  adanya  teknik  bedah  dan  perawatan  pasca  operasi menunjukan hasil peningkatan jumlah pasien dengan single ventricle yang dapat bertahan hidup. (A. M. Garcia et al., 2020).

## Metode
Metode  yang  digunakan  dalam  artikel  ini  yaitu  metode  tinjauan  literatur  dari  berbagai jurnal  nasional  maupun  internasional.  Tinjauan  literatur  diambil  melalui digital  library yaitu www.ncbi.nlm.nih.gov. Pencarian pada digital library menggunakan kata kunci Single Ventricle dan Fontan Procedures . Metode tinjauan literatur dengan mencari informasi dan menggabungkannya dilanjutkan dengan analisis fakta dari sumber ilmiah yang valid dan akurat  dari  penelitian  sebelumnya  kemudian  dirangkum.  Literatur  yang  digunakan berjumlah 20 yang diambil dari rentang tahun 2015 hingga 2020.

## Hasil Dan Pembahasan
Single  ventricle adalah  istilah  luas  yang  mencakup  berbagai  kelainan  struktural  pada jantung.(Heaton & Heller, 2020) Single ventricle dikarakteristikan dengan perkembangan yang  tidak  sempurna  pada  kedua  ventrikel,  dapat  berupa  perkembangan  yang  tidak sempurna  maupun  hipoplastik  (Heaton  & Heller,  2020; Greaney  et  al.,  2019). Perbedaan jenis  kelainan  ini  akan  memiliki  perbedaan  yang  besar  pada  sirkulasi  dan  fisiologisnya saat  pelaksanaan  prosedur  bedah  untuk  meringankan  kelainan  tersebut  (Greaney  et  al., 2019).  Jenis single  ventricle yang  umumnya  ditemukan  adalah hypoplastic  left  heart
syndrome (HLHS).  Klasifikasi  lain  yang  diusulkan  dari univentricular  heart termasuk double  inlet  AV  connections  [double  inlet  left  (DILV)  or  right  ventricle], tidak  adannya  1 katup  atrioventricular  (atresia  katup  mitral  atau  trikuspid),  katup  atrioventricular  (AV) normal  dengan  hanya  satu  ventrikel  yang  berkembang  dengan  baik,  dan  hanya  satu ventrikel yang berkembang dengan baik dengan sindrom heterotaxy (Khairy et al., 2007) . Beberapa  mekanisme,  struktur  anomali  yang  ada  mengakibatkan  tercampurnya  antara darah yang teroksigenasi dan yang terdeoksigenasi (Heaton & Heller, 2020; Miller et al., 2018).  Untuk  menangani  keadaan  ini,  sudah  terdapat  beberapa  tahapan  operasi  untuk meringankan keadaan tersebut dengan tujuan yang diharapkan adalah pemisahan darah vena sistemik melalui drainase pasif pada sirkulasi pulmoner dari sirkulasi sistemik yang diejeksikan oleh single ventricle (Hauck et al., 2017) .
Patofisiologi: Jantung  merupakan  organ  pertama  yang  fungsional  pada  fetus  yang merupakan  organ  yang  tugasnya  memompa  sirkulasi  darah  yang  mengandung  gas  dan nutrisi  ke  seluruh  tubuh.  Selama  masa  perkembangan  yang  beriringan  dengan meningkatnya  ukuran  tubuh  dan  harus  melakukan  adaptasi  dengan  lingkungan  baru, maka  jantung  harus  tumbuh  dalam  tiga  dimensi  dan  memiliki  struktur  yang  kompleks pada  mamalia  (Moore-Morris  et  al.,  2018;    Katano  et  al.,  2019).  Pada single  ventricle malformasi  terjadi  pada  masa  embriogenesis  yang  terjadi  antara  hari  ke  30  hingga  56 kehamilan.  Faktor  resiko  dari  PJB  dipercayai  dipengaruhi  oleh  dua  faktor  yaitu  faktor lingkungan  dan  faktor  genetik.  Abnormalitas  struktur  jantung  biasanya  berhubungan dengan lateralization  disorder, seperti  situs  inversus  totalis  dan  heterotaxy.  Penyebab genetik lainnya yang sudah diidentifikasi adalah Tbx5 dan GATA4 dimana inaktifasi  pada kedua  gen  tersebut  memiliki  efek  langsung  terhadap  formasi  dari  septum  ventrikel. Beberapa  malformasi  genetik  tanpa  penyebab  yang  jelas  juga  sudah  dinyatakan  karena terjadi beberapa kasus seperti defek pada fomasi bantalan endokard dan perkembangan yang  dipengaruhi  oleh  aliran  darah  dinamik.  Penyebab  lainnya  dihubungan  dengan anomali  struktur  ekstrakardiak  seperti  yang  terlihat  pada  sindrom DiGeorge. (Heaton  & Heller, 2020)
Faktor lingkungan juga mempengaruhi struktur dan morfologi jantung. Faktor resiko yang berhubungan  meliputi  usia  ibu  saat  mengandung,  penyakit  seperti  phenylketourinaria, diabetes pregestasional, demam, influenza, rubella saat mengandung, kemudian juga obat- obatan  seperti  anikonvulsan,  ibuprofen,  sulfasalazine,  thalidomide,  trimethoprim- sulfonamide,  retinoid,  mariyuana,  dan  pelarut  organik.  Litium  juga  dihubungkan  dengan meningkatnya faktor resiko pada malformasi jantung, secara spesifiknya pada dosis yang lebih tinggi dan penggunaannya pada trimester I. (Heaton & Heller, 2020)
Gambar 1 . Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) Sumber: American Heart Assosiation
Gambar 2 . Pulmonary Atresia.
Sumber: American Heart Assosiation
Gambar 3 . Tricuspid Atresia.

## Sumber: American Heart Assosiation
Defek single  ventricle merupakan  malformasi  kompleks  yang  dapat  mengakibatkan  baik nilai  tekanan  maupun  volume  yang  tinggi  dan  berpengaruh  pada  sirkulasi  darah  baik pulmoner  maupun  sistemik  (Hinton  &  Ware,  2017).  Fisiologi  dari univentricular  heart bergantung  pada  obstruksi  dari  outflow,  inflow,  dan  atau  aliran  melalui  septum  atrial; aliran  balik  dari  sistemik  dan  pulmoner;  resistensi  vaskular  pulmoner;  dan  regurgitasi katup AV. Dengan adanya obstruksi outflow yang parah, anak dengan defek tersebut hidup dengan percampuran darah righ-to-left melalui duktus arteriosus untuk mempertahankan keluaran  sistemik.  Darah  yang  bercampur  dari  atrium  dan  ventrikel  diejeksikan  melalui katup  pulmoner  menuju  paru-paru  dan  sistem  vaskuler  melalui  ateri  pulmonaris  dan ductus  arteriosus  (Khairy  et  al.,  2007).  Pasien  dengan single  ventricle, darah  yang teroksigenasi tercampur dengan darah yang terdeoksigenasi. Patofisiologinya bergantung pada  struktur  anomali  yang  bersangkutan.  Pada  lesi  atresia  pulmoner  dengan  septum ventrikel yang intak (PA/IVS), ventrikel kiri bekerja sebagai ventrikel sistemik, sedangkan pada  HLHS  adalah  kondisi  dimana  jantung  kiri  tidak  berkembang  dengan  baik  sehingga ventrikel  kanan  menjadi  ventrikel  sistemik.    Perbedaan  dari  sisi  kanan  dan  kiri  dan interaksinya  dapat  membantu  untuk  memahami  fungsi  dan  performa  dari  jantung tersebut. Pada HLHS, ventrikel kanan mengalami dilatasi dan hipertrofi dan mengatur tiga kali  lebih  besar  daripada cardiac  output normal  (Hinton  &  Ware,  2017;    Monaco  et  al.,
2015)  Pada  keadaan  ini,  darah  yang diejeksikan  relatif  desaturase  atau  saturasi  oksigen sekitar 75%. (A. M. Garcia et al., 2020)
Diagnosis : pada gambaran klinis pasca kelahiran bergantung pada variasi struktur yang mendasari.  Biasanya  gambaran  klinis  yang  ada  adalah  murmur  jantung,  takipnea, respiratory  distress, sianosis,  atau  hipotensi  dapat  terjadi  saat  sirkulasi  dan  oksigenasi tidak tercukupi. Gejala fisik lainnya yang dapat ditemukan adalah hepatomegali atau fitus dismorfik,  dapat  menjadi  tanda  yang  merujuk  pada  abnormalitas  yang  mendasarinya. Neonatus  mungkin  tidak  menampilkan  simptom  pada  saat  lahir  atau  sebelum  lahir  jika sirkulasi  masih  adekuat  (Heaton  &  Heller,  2020).  Pasien  juga  biasanya  datang  dengan keluhan  nyeri  dada,  sinkop,  dan  denyut  jantung  yang  irregular.  (R.  U.  Garcia  &  Peddy, 2018) . Penyebab dari PJB adalah multifaktoral. Diagnosis prenatal dapat membantu angka morbiditas  dan  menurunkan  kemungkinan  mortalitas.  Diagnosis  prenatal  juga berkontribusi  untuk  memelihara  fungsi  jangka  panjang  neurokognitif.  Pemeriksaan menggunakan echocardiography tidak  disarankan  untuk  dilakukan  apabila  resiko  PJB pada populasi kurang dari 1%. Ekokardiografi disarankan dilakukan apabila lebih dari 3%. Pada  seluruh  kasus  fetus  dengan  skrining ultrasound yang  abnormal  harus  melakukan ekokardiografi dan dibaca oleh professional. (A. M. Garcia et al., 2020)
Rekomendasi  skrining  neonatal  untuk  mendiagnosis critical  congenital  heart  disease termasuk  dengan  pengukuran  saturasi  oksigen  pada  tangan  dan  kaki  kanan  antara  24 hingga  48  jam  sebelum  kelahiran  atau  sebelum  neonatus  meninggalkan  rumah  sakit sebelum  24  jam  kehidupan. Hasil dari skrining  dapat dinyatakan  positif  apabila  saturasi oksigen  dibawah  90%  pada  tangan  kanan  atau  kaki  secara  berurutan  sebanyak  3  kali dengan selang waktu 1 jam atau saturasi oksigen antara 90% hingga 95% pada tangan dan kaki atau perbedaan lebih dari 3% antara kaki dan tangan kanan yang dilakukan secara berurutan  sebanyak  3  kali  dengan  selang  waktu  1  jam.  Kemudian  hasil  skrining  dapat dinyatakan negatif apabila hasil saturasi oksigen diatas 95% pada tangan kanan atau kaki dan  selisih  antara  pengecekan  tidak  lebih  dari  3%  setelah  dilakukan  perhitungan sebanyak 3 kali secara berurutan dengan selang waktu 1 jam. (A. M. Garcia et al., 2020)
Diagnosis  pasca  kelahiran  dapat  dilakukan  dengan  beberapa  teknik.  Ekokardiografi merupakan  cara  yang  paling  baik  untuk  mendiagnosis single  ventricle. Ekokardiografi dianggap  paling  baik  karena  kemudahan  dalam  penggunaan,  biaya  rendah,  radiasi  yang rendah, dan jendela akustik umumnya baik. Tujuan utama dari pencitraan ini adalah untuk mendemonstrasikan seluruh aspek anatomi termasuk hubungan vena sistemik dan paru, tipe ventrikel dan defek intrakardiak terkait, morfologi dan fungsi katup, sifat dan derajat obstruksi outflow arteri  sistemik  dan  paru  serta  mengetahui  fungsi  ventrikel. Ekokardiografi  memiliki  akurasi  diagnostic  yang  sangat  baik  sehingga  teknik  pencitraan ini diperlukan sebelum bedah paliasi awal. Diagnosis dengan kateterisasi  jantung jarang diperlukan, tetapi kateterisasi jantung memiliki peran pada pasien dengan jendela akustik yang  buruk  terutama  dibutuhkan  untuk  demonstrasi  anatomi  vaskular  toraks  seperti arkus  aorta  dan  cabangnya  atau  cabang-cabang  arteri  pulmonalis.  Dalam  beberapa keadaan  khusus,  angiografi  sinar  X  dapat  menjadi gold  standard; seperti  pada  pasien dengan  atresia  paru  dan  septum  ventrikel  utuh,  diagnosis  sirkulasi  coroner  dapat ditegakkan  dengan  angiografi  koroner  dan  selektif,  angiografi  memiliki  dampak  pentik pada  pendekatan  bedah.(Brown  et  al.,  2010) Teknik  lain  yang  dapat  dilakukan  untuk mendiagnosis single ventricle termasuk EKG, plain chest film, dan oksimetri nadi. (Heaton & Heller, 2020; Monaco et al., 2015). Pemeriksaan fisik juga dapat menunjang diagnosis. Computed tomography (CT), kateterisasi jantung, Magnetic Resonance Imaging (MRI), dan pencitraan  resonansi  magnetik  jantung  juga  dapat  menegakkan single  ventricle tetapi
biasanya hanya dilakukan untuk penyelidikan atau pengobatan yang tidak pasti. (Heaton & Heller, 2020)
Tatalaksana: Fisiologi single  ventricle dapat  mengakibatkan  kematian  apabila  tidak dilakukan intervensi untuk memodifikasi aliran darah. Rekonstruksi terhadap defek single ventricle menunjukan  hasil  peningkatan  kemungkinan  bertahan  hidup  hingga  dewasa hingga  70%  (Whitehill  et  al.,  2018; Edwards  et  al.,  2016).  Dengan  keadaan  ini,  terdapat tiga  rangkaian  operasi  paliatif  yang  dibutuhkan  untuk  mengakomodiasi single  ventricle dengan hasil akhir memaksimalkan oksigenasi darah sistemik dengan cara merubah aliran darah  dari  paralel  ke  rangkaian  serial  dan  untuk  mempertahankan  kapasitas  fungsional ventrikel  sistemik . (Edwards  et  al.,  2016).  Pada  operasi  paliatif  terhadap  pasien  dengan single ventricle dilakukan tiga tahap pembedahan. Rangkaian pertama dari operasi paliatif dilakukan  saat  kelahiran  yaitu  dengan  prosedur  Norwood,  selanjutnya  pada  tahap  II dilakukan superior  cavopulnary  connection yang  dapat  dilakukan  pada  usian  4-6  bulan, dan operasi penyelesaian Fontan pada usia 18-48 bulan. (Hinton & Ware, 2017; Ohye et al., 2016)
Gambar 4 . Rekonstruksi lengkung aorta.
Sumber: American Heart Assosiation Operasi  paliatif  tahap  satu  atau  prosedur  Norwood with  Blalock-Taussig  shunt  or  Sano shunt biasanya dilakukan pada 1 minggu pertama kehidupan dan terdiri dari rekonstruksi lengkung  aorta  menuju  arus  keluar Right  Ventricle (RV)  atau  prosedur  Norwood, dibuatnya  anastomosis  antara  arteri  subclavicula  atau  arteri  barchiocephalica  atau prosedur  Blalock-Taussig  shunt,  atau  anastomosis  secara  langsung  dari single  ventricle (RV ke saluran arteri pulmonaris) atau Sano shunt. Tujuan primer dari tahap paliatif ini adalah untuk meringankan obstruksi aliran keluar sistemik dengan cara menghubungkan aorta  asendens  dengan  arteri  pulmonalis  untuk  membentuk  pembuluh  aliran  keluar sistemik  permanen  yang  disebut  “neoaorta”.  Aliran  darah pulmoner  diperbaiki  dengan prosedur Blalock-Taussig atau Sano shunt. Dengan tambahan, septum atrial akan diangkat dengan harapan mencegah hipertensi vena pulmonalis. (Hinton & Ware, 2017; Edwards et al., 2016). Operasi paliatif tahap dua atau bidirectional Glenn atau hemi-Fontan dilakukan umumnya  pada  usia  3-6  bulan.  Tujuan  dari  tahap  ini  adalah  untuk  mengubah  sumber aliran  pulmoner  dari  sumber  arteri  bertekanan  tinggi  menjadi  sumber  vena  bertekanan rendah. Bidirectional Glenn adalah anastomosis kavopulmoner dimana superior vena cava
(SVC)  menjadi  sumber inflow pulmoner  dengan  menganastomosis  SVC  yang  diikat  ke arteri  pulmonalis  kanan  dengan  cara end-to-side .  Prosedur  hemi-fontan  serupa  dengan bidirectional Glenn tetapi SVC tidak diikat dan terhubung dengan arteri pulmonalis kanan melalui  anastomosis side-to-side menggunakan  tambalan  homogram  dari  atrium  kanan. (Edwards et al., 2016)
Operasi  paliatif  tahap  tiga  atau total  cavopulmonary  connection atau  prosedur  Fontan biasa  dilakukan  pada  usia  18  bulan  atau  lebih.  Tujuan  dari  tahap  ini  adalah  untuk memisahkan sirkulasi sistemik dan pulmoner. Terdapat tiga variasi dari prosedur Fontan yaitu  koneksi  atriopulmoner  ( classic  Fontan ),  koneksi  kavopulmoner  total  intrakardiak (Fontan  dengan  tembusan  lateral),  koneksi  kavopulmoner  total  ekstrakardiak  (Fontan ekstrakardiak). Saat ini teknik yang sering digunakan untuk treatment pada pasien single ventricle adalah  Fontan  ekstrakardiak  yang  terdiri  dari  saluran  ekstrakardiak  yang menghubungkan IVC ke arteri pulmonaris, saluran tersebut terpasang ke dinding atrium kanan,  penetrasi  antara  saluran  dan  atrium  dapat  dilakukan  di  lokasi  tersebut.  Teknik lainnya  yang  sering  digunakan  adalah  Fontan  dengan  tembusan  lateral  yang membutuhkan  anastomosis end-to-side dari  SVC  ke  arteri  pulmonalis  kanan  yang terhubung, penempatan dari penyekat intraatrial (cangkok prostetik atau pericardial), dan pengalihan IVC ke SVC yang ditranseksi dan kemudian dianastomosis ke arteri pulmonalis. (Edwards et al., 2016).
Single  ventricle merupakan  keadaan  fatal  apabila  tidak  ditangani  tetapi  meningkatkan kemampuan  bertahan  hidup  60%  hingga  70%  dengan  perbagian  parsial  (Benitz,  2015). Pada penelitian yang telah dilakukan, sebelum adanya prosedur operasi didapatkan rerata kehidupan hingga 10 tahun adalah 74%, 20 tahun sebanyak 61%, dan 30 tahun sebanyak 34%. Setelah adanya operasi menunjukan peningkatan yang signifikan yaitu 95% pada 5 tahun, 90% pada 10 tahun dan berkisar dari 61% hingga 85% pada 20 tahun (Helbing et al.,  2018;  Rychik  et  al.,  2019).  Prognosis  dari single  ventricle bergantung  dengan etiologinya, tetapi lebih dari setengah mampu bertahan hingga usia 30-40 tahun (Heaton &  Heller,  2020).  Didapatkan  dari  sumber  lain,  transplantasi  jantung  dapat dipertimbangkan  namun  dikaitkan  dengan  hasil  yang  kurang  optimal  dikarenakan komorbiditas. (Alsoufi et al., 2015).

## Simpulan Dan Saran
Pada  pasien  dengan single  ventricle memiliki  gangguan  yang  cukup  fatal  apabila  tidak didiagnosis  dan  ditangani  sesegera  mungkin,  sehingga  dibutuhkan  pelaksanaan  operasi paliatif  yang  sesuai  dengan  kebutuhan  pasien.  Operasi  paliatif  ini  dilakukan  dalam  tiga tahap pada usia kehidupan tertentu. Operasi paliatif ini dibutuhkan untuk meningkatkan kemampuan  bertahan  hidup  pasien  dengan single  ventricle sehingga  dapat  bertahan hingga usia dewasa.

## Daftar Rujukan
AHA.  (n.d.). Single  Ventricle  Defects  What  Are  They? https://www.heart.org/en/health- topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle- defects
Alsoufi,  B.,  Deshpande,  S.,  McCracken,  C.,  Kogon,  B.,  Vincent,  R.,  Mahle,  W.,  &  Kanter,  K.
(2015).  Results  of  heart  transplantation  following  failed  staged  palliation  of hypoplastic  left  heart  syndrome  and  related  single  ventricle  anomalies. European
Journal of Cardio-Thoracic Surgery , 48 (5), 792 – 799. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezu547
Benitz,  W.  E.  (2015).  Transplantation-Free  Survival  and  Interventions  at  3Years  in  the Single  Ventricle  Reconstruction  Trial. Yearbook  of  Neonatal  and  Perinatal  Medicine ,
2015 (21), 103 – 104. https://doi.org/10.1016/j.ynpm.2014.11.002
Brown, D. W., Powell, A. J., & Geva, T. (2010). Imaging complex congenital heart disease - functional  single  ventricle,  the  Glenn  circulation  and  the  Fontan  circulation:  A multimodality approach. Progress in Pediatric Cardiology , 28 (1 – 2), 45 – 58. https://doi.org/10.1016/j.ppedcard.2009.10.003
Edwards,  R.  M.,  Reddy,  G.  P.,  &  Kicska,  G.  (2016).  The  functional  single  ventricle:  how imaging guides treatment. Clinical Imaging , 40 (6), 1146 – 1155. https://doi.org/10.1016/j.clinimag.2016.08.003
Garcia,  A.  M.,  Beatty,  J.,  &  Nakano,  S.  J.  (2020). Heart  Failure  in  Single  Right  Ventricle Congenital Heart Disease: Physiologic and Molecular Considerations . 2 (720), 212 – 214. Garcia,  R.  U.,  &  Peddy,  S.  B.  (2018).  Heart  Disease  in  Children. Primary  Care  -  Clinics  in Office Practice , 45 (1), 143 – 154. https://doi.org/10.1016/j.pop.2017.10.005
Greaney, D., Honjo, O., & O ’ Leary, J. D. (2019). The single ventricle pathway in paediatrics for anaesthetists. BJA Education , 19 (5), 144 – 150. https://doi.org/10.1016/j.bjae.2019.01.008 Hauck,  A.,  Porta,  N.,  Lestrud,  S.,  &  Berger,  S.  (2017).  The  Pulmonary  Circulation  in  the Single Ventricle Patient. Children , 4 (8), 71. https://doi.org/10.3390/children4080071
Heaton, J., & Heller, D. (2020). Single Ventricle . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557789/
Helbing, W. A., van der Ven, J. P. G., van den Bosch, E., & Bogers, A. J. C. C. (2018). State of the art of the Fontan strategy for treatment of univentricular heart disease [version 1; referees: 2 approved]. F1000Research , 7 (0), 1 – 14. https://doi.org/10.12688/f1000research.13792.1 Hinton,  R.  B.,  &  Ware,  S.  M.  (2017).  Heart  Failure  in  Pediatric  Patients  with  Congenital Heart Disease. Physiology & Behavior , 176 (5), 139 – 148.
https://doi.org/10.1016/j.physbeh.2017.03.040
Katano, W., Moriyama, Y., Takeuchi, J. K., & Koshiba-Takeuchi, K. (2019). Cardiac septation in heart development and evolution. Development Growth and Differentiation , 61 (1), 114 – 123. https://doi.org/10.1111/dgd.12580
Khairy,  P.,  Poirier,  N.,  &  Mercier,  L.  A.  (2007).  Univentricular  heart. Circulation , 115 (6), 800 – 812. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592378 Miller,  J.  R.,  Lancaster,  T.  S.,  Callahan,  C.,  Abarbanell,  A.  M.,  &  Eghtesady,  P.  (2018).  An overview of mechanical circulatory support in single-ventricle patients. Translational Pediatrics , 7 (2), 151 – 161. https://doi.org/10.21037/tp.2018.03.03 Monaco,  M.  A.,  Liberman,  L.,  Starc,  T.  J.,  &  Silver,  E.  S.  (2015).  Defining  the Electrocardiogram  in  the  Neonate  with  Hypoplastic  Left  Heart  Syndrome. Pediatric Cardiology , 36 (5), 1014 – 1018. https://doi.org/10.1007/s00246-015-1112-x Moore-Morris, T., van Vliet, P. P., Andelfinger, G., & Puceat, M. (2018). Role of epigenetics in cardiac  development  and  congenital  diseases. Physiological  Reviews , 98 (4),  2453 – 2475. https://doi.org/10.1152/physrev.00048.2017 Ohye, R. G., Schranz, D., & D ’ Udekem, Y. (2016). Current Therapy for Hypoplastic Left Heart Syndrome and Related Single Ventricle Lesions. Physiology & Behavior , 176 (1), 139 –
148. https://doi.org/10.1016/j.physbeh.2017.03.040
Ridconi,  A.,  &  Nugroho,  B.  (2019). Laporan  kasus  manajemen  anestesi  prosedur  fontan .
157 – 167.
Rychik, J., Atz, A. M., Celermajer, D. S., Deal, B. J., Gatzoulis, M. A., Gewillig, M. H., Hsia, T. Y.,
Hsu, D. T., Kovacs, A. H., McCrindle, B. W., Newburger, J. W., Pike, N. A., Rodefeld, M., Rosenthal, D. N., Schumacher, K. R., Marino, B. S., Stout, K., Veldtman, G., Younoszai, A. K., & D ’ Udekem, Y. (2019). Evaluation and Management of the Child and Adult with Fontan  Circulation:  A  Scientific  Statement  from  the  American  Heart  Association.  In Circulation (Vol. 140, Issue 6). https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000696 Whitehill,  R.,  Fischbach,  P.,  &  Oster,  M.  E.  (2018).  Single  ventricle,  many  arrhythmias.
Journal of Thoracic Disease , 10 (Suppl 33), S4040 – S4042. https://doi.org/10.21037/jtd.2018.09.66