Syntax Literate . (9)4. http://dx.doi.org/10.36418/syntax-literate.v9i4
E-ISSN: 2548-1398 Published by: Ridwan Institute
Syntax Literate: Jurnal Ilmiah Indonesia p–ISSN: 2541-0849 e-ISSN: 2548-1398 Vol. 9, No. 4, April 2024

## SINDROM STEVENS JOHNSON PADA PASIEN DENGAN HIV REAKTIF
Dita Eka Novriana 1* , Moerbono Mochtar 2
Universitas Sebelas Maret, Surakarta, Jawa Tengah, Indonesia 1,2
Email: ditanovriana@gmail.com*

## Abstrak
Sindrom  Stevens-Johnson  (SSJ)  dan  Nekrolisis  Epidermal  Toksik  (NET)  adalah hipersensitivitas  akibat  obat  yang  bersifat  akut  dan  dapat  mengancam  nyawa.  Infeksi HIV/AIDS merupakan faktor predisposisi terjadinya SSJ dan NET. Terapi SSJ dan NET bersifat suportif dan simtomatik. Studi ini bertujuan untuk memberikan gambaran tentang tatalaksana  SSJ  dan  NET  pada  seorang  pasien  dengan  infeksi  HIV/AIDS.  Metode penelitian menggunakan studi kasus terhadap seorang wanita usia 29 tahun dengan infeksi HIV/AIDS  yang  mengalami  SSJ  dan  NET  setelah  mengonsumsi  ARV.  Pasien  telah terdiagnosa dengan infeksi HIV dan telah mengonsumsi ARV yaitu nevirapin, lamivudin dan zidovudin sejak Oktober 2019. Hasil pemeriksaan fisik pasien ini didapatkan bula yang telah pecah, krusta hemoragik, erosi dan pelepasan epidermis. Tatalaksana pada pasien ini yaitu metilprednisolon intravena 62.5mg/24jam kemudian di tapering off, medikasi dengan kompres NaCl 0.9% selama 10-15 menit kemudian oles salep triamsinolon asetonida 0.1% pada area erosi di mukosa bibir diberikan 2x sehari dan gentamisin salep pada area erosi di tubuh  2x  sehari.  Sindrom  Stevens-Johnson  dan  Nekrolisis  Epidermal  Toksik  ditandai dengan adanya makula pupurik, bula, lesi target atipikal dan pelepasan epidermis. Obat yang diketahui sering menyebabkan SSJ dan NET pada pasien dengan infeksi HIV/AIDS adalah nevirapin. Pasien dengan infeksi HIV/AIDS memiliki kerentanan yang lebih tinggi untuk  mengalami  SSJ  dan  NET.  Kortikosteroid  sistemik,  imunoglobulin  intravena  dan terapi imunosupresif lainnya dapat digunakan untuk kasus ini. Sindrom Stevens-Johnson merupakan  hipersensitivitas  akibat  obat  yang  sering  terjadi  pada  infeksi  HIV/AIDS. Kondisi ini dapat disebabkan oleh ARV seperti nevirapin.
Kata Kunci: Sindrom Stevens-Johnson, Nekrolisis Epidermal Toksik, HIV, Nevirapin

## Abstract
Stevens-Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are acute drug- induced  hypersensitivity  reactions  that  can  be  life-threatening.  HIV/AIDS  infection  is  a predisposing factor for SJS and TEN. The management of SJS and TEN is supportive and symptomatic. This study aims to provide an overview of the management of SJS and TEN in a patient with HIV/AIDS. The research method used a case study of a 29-year-old woman with HIV/AIDS who experienced SJS and TEN after taking antiretroviral drugs (ARVs). The patient had been diagnosed with HIV and had been taking ARVs, including nevirapine, lamivudine, and zidovudine, since October 2019. Physical examination revealed ruptured bullae,  hemorrhagic  crusts,  erosions,  and  epidermal  detachment.  The  patient's management  included  intravenous  methylprednisolone  62.5mg/24  hours  tapered  off, compression  with  0.9%  NaCl  for  10-15  minutes  followed  by  application  of  0.1% triamcinolone acetonide ointment twice daily on oral erosions, and gentamicin ointment twice daily on body erosions. SJS and TEN are characterized by purpuric macules, bullae, atypical target lesions, and epidermal detachment. Nevirapine is a known culprit drug for
SJS  and  TEN  in  patients  with  HIV/AIDS.  Patients  with  HIV/AIDS  are  at  higher  risk  of developing  SJS  and  TEN.  Systemic  corticosteroids,  intravenous  immunoglobulins,  and other  immunosuppressive  therapies  can  be  used  for  these  cases.  Stevens-Johnson Syndrome  is  a  drug-induced  hypersensitivity  reaction  that  often  occurs  in  HIV/AIDS infection. This condition can be caused by ARVs such as nevirapine.
Keywords: Sindrom Stevens-Johnson, Nekrolisis Epidermal Toksik, HIV, Nevirapin

## Pendahuluan
Sindrom  Stevens  Johnson  (SSJ)  merupakan  reaksi  mukokutan  yang  mengancam nyawa dengan karakteristik berupa nekrosis yang luas dan pengelupasan epidermis dan epitel mukosa (Mockenhaupt, M; Roujeau, 2019). Insiden Sindrom Stevens Johnson di dunia diperkirakan sekitar 1 – 6 kasus per 1 juta orang setiap tahun dan 0.4 – 1.2 kasus per 1 juta orang. Suatu studi observasional yang dilakukan di Korea pada tahun 2010 – 2013 didapatkan angka kejadian SSJ berkisar 5.9 kasus per 1 juta orang per tahun (Yang, SC; Hu, S; Zhang, SZ; Huang, J; Zhang, J; Ji, 2018). Beberapa penelitian yang dilakukan di Indonesia mengenai insidensi SSJ didapatkan angka yang bervariasi. Penelitian yang dilakukan di RSUD Dr. Soetomo Surabaya pada tahun 2011 – 2014 didapatkan angka kejadian kasus SSJ adalah 2.4% (Rahmawati, YW; Indramaya, 2016).
Sindrom Stevens Johnson ditandai dengan erupsi kulit yang diawali secara simetris terdistribusi  pada  wajah,  tubuh  bagian  atas  dan  bagian  proksimal  dari  anggota  gerak. Bagian distal lengan biasanya tidak terdapat lesi akan tetapi erupsi dapat meluas ke bagian tubuh lainnya dalam waktu beberapa hari bahkan beberapa jam. Lesi yang didapatkan pada kulit berupa makula purpurik eritema dengan bentuk ireguler yang secara progresif bergabung menjadi satu. Lesi target atipikal dengan bagian tengah berwarna gelap sering ditemukan. Lesi nekrotik yang bergabung menjadi satu membentuk eritema yang difus dan luas. Tanda Nikolsky ditemukan positif pada bagian yang eritema. Pada tahap ini lesi berubah menjadi bula kendur yang menyebar dengan tekanan dan dapat dengan mudah pecah.  Keterlibatan  membran  mukosa  yang  biasanya  selalu  mengenai  dua  mukosa ditemukan  pada  hampir  90%  kasus  dan  lesi  pada  mukosa  ini  dapat  mendahului  atau mengikuti erupsi kulit. Lesi pada mukosa didahului dengan eritema yang diikuti dengan erosi yang terasa nyeri pada mukosa mulut, mata, genital, hidung, anus dan terkadang dijumpai pada trakea atau bronkus (Mockenhaupt, M; Roujeau, 2019).
Sindrom Stevens Johnson yang ringan harus dibedakan Eritema Multiforme (EM) Minor (tanpa keterlibatan membran mukosa) dan Mayor (dengan keterlibatan membran mukosa). Lesi SSJ awal sering didiagnosa dengan varisela terutama apabila terjadi pada anak. Tidak adanya keterlibatan membran mukosa pada lesi yang menyerupai SSJ harus dipikirkan kemungkinan diagnosa lainnya (Mockenhaupt, M; Roujeau, 2019).
Tatalaksana  pasien  SSJ  adalah  dengan  menghentikan  obat  yang  diduga  menjadi penyebab, terapi suportif dan terapi spesifik. Salah satu modalitas terapi spesifik yang digunakan  pada  SSJ  adalah  kortikosteroid  (Rahmawati,  YW;  Indramaya,  2016).  Pada beberapa  literatur  menyebutkan  bahwa  penggunaan  kortikosteroid  sistemik  pada pengobatan SSJ masih kontroversial (Chateau, AV., Dlova, NC., Dawood, H., Aldous, 2019). Berdasarkan uraian tersebut, tujuan penelitian ini untuk melaporkan suatu kasus Sindrom Stevens Johnson yang terjadi pada pasien dengan HIV reaktif.

## Metode Penelitian
Pasien Ny. AU, usia 29 tahun datang ke IGD RS Dr. Moewardi Surakarta dengan keluhan utama kulit mengelupas dan terasa perih. Hasil alloanamnesis riwayat penyakit sekarang pasien mengeluh muncul bercak kemerahan yang terasa gatal di tangan sejak 9 hari  yang  lalu.  Pasien  juga  mengeluhkan  adanya  sariawan  di  mulut  yang  terasa  nyeri. Keluhan juga disertai dengan adanya rasa perih saat buang air kecil. Bercak kemerahan ini semakin lama semakin menyebar ke seluruh bagian tubuh dan kemudian mengelupas disertai  dengan  rasa  perih  dan  panas.  Tidak  ada  riwayat  mata  merah  dan  berair sebelumnya. Pasien juga mengaku tidak ada mengonsumsi obat seperti penghilang nyeri, penurun  panas,  dan  antibiotik  sebelum  keluhan  bercak  kemerahan  ini  muncul.  Pasien memutuskan untuk berobat ke salah satu satu rumah sakit daerah dan kemudian dirujuk ke IGD RSUD Dr. Moewardi Surakarta untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut.
Hasil  alloanamnesis  riwayat  penyakit  dahulu  pasien  tidak  pernah  mengalami keluhan  serupa  sebelumnya  dan  riwayat  alergi  obat  atau  makanan  disangkal.  Pasien terdiagnosa  dengan  infeksi  HIV  dan  telah  mengonsumsi  obat  ARV  yaitu  nevirapin, lamivudin dan zidovudin sejak Oktober 2019. Tidak ada anggota keluarga pasien yang pernah mengalami keluhan serupa dan riwayat alergi obat atau makanan pada keluarga disangkal. Berdasarkan riwayat status sosial pasien adalah seorang ibu rumah tangga yang leboh banyak menghabiskan waktu beraktivitas di dalam rumah.
Hasil  pemeriksaan  fisik  pada  kasus  ini  kami  dapatkan  keadaan  umum  pasien tampak  sakit  berat,  skala  nyeri  3-4,  kesadaran composmentis, tekanan  darah  110/80 mmHg, frekuensi nadi 122x/menit, frekuensi nafas 22x/menit, suhu 36,8°C, berat badan 35 kg dan tinggi badan 150 cm. Status dermatatologi pada regio oris tampak erosi disertai krusta  hemoragik  dengan  dasar  eritema.  Pada  regio  fasialis  tampak  makula  dan patch hiperpigmentasi sedangkan pada trunkus anterior, trunkus posterior, ekstremitas superior dan  ekstremitas  inferior  tampak  adanya  makula  dan patch hiperpigmentasi  multipel diskrit sebagian berkonfluens, vesikel dan disertai dengan erosi dan krusta kehitaman di beberapa bagian serta adanya skin detachment. Pada regio genitalia eksterna didapatkan adanya patch hiperpigmentasi dengan erosi (Gambar 1) .
Pemeriksaan  laboratorium  darah  menunjukkan  hasil  penurunan  hemoglobin  4,4 g/dl (nilai rujukan 12,0-15,6 g/dl), penurunan hematokrit 14% (nilai normal 33-45 %), leukopenia 2,7 ribu/µL (nilai rujukan 4,5-11,0 ribu/µL), trombositopenia 91 ribu/µL (nilai rujukan  150-450  ribu/µL),  penurunan  eritrosit  1,50  juta/µL  (nilai  rujukan  4,10-5,10 juta/µL),  hiponatremia  133  mmol/L  (nilai  rujukan  136-145  mmol/L),  hipokalemia  2,6 mmol/L (nilai rujukan 3,3-5,1 mmol/L), hipokalsemia 1,12 mmol/L (nilai rujukan 1,17- 1,29 mmol/L), gula darah sewaktu dalam batas normal 110 mg/dl (nilai rujukan 60-140 mg/dl), penurunan kadar ureum 0,3mg/dl (nilai rujukan 0,6-1,1 mg/dl), kreatinin dalam batas normal 17mg/dl (nilai rujukan <50 mg/dl), peningkatan serum glutamic oxaloacetic transaminase (SGOT)  52  µ/l  (nilai  rujukan  <31  µ/l)  dan  peningkatan serum  glutamic pyruvic transaminase (SGPT) 44 µ/l (nilai rujukan <34 µ/l).
Gambar 1. (A-C) Pada regio oris tampak erosi dan krusta hemoragik dengan dasar yang eritema.
(D-G) Pada regio trunkus anterior, trunkus posterior dan ekstremitas bilateral tampak adanya makula dan patch hiperpigmentasi, vesikel, erosi dan krusta di beberapa bagian dengan skin detachment < 10% luas permukaan tubuh. (H) Tidak dijumpai adanya lesi target sebagai tanda khas EM. (I) Tampak adanya patch hiperpigmentasi dengan erosi pada area genitalia eksterna
Berdasarkan hasil alloanamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium, diagnosis sementara pasien adalah Sindrom Stevens Johnson et causa nevirapin dan atau lamivudin dan atau zidovudin dengan diagnosis bandingnya adalah eritema multiforme mayor. Pada pasien ini kami lakukan penilaian dengan SCORTEN dan didapatkan nilai 2 (risiko morbiditas sebesar 12%).
A B C D E I H G F
Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien yaitu bedrest total, diet cair 1700kkal, infus NaCl 0,9% 20 tetes per menit (tpm), injeksi metilprednisolon 62,5mg/24jam dengan dosis  terbagi  (31,25mg-31,25mg-0),  injeksi  ranitidin  50mg/12jam,  tantum  verde® ( bezydamine HCl) kumur 2x sehari, medikasi dengan kompres NaCl 0,9% selama 10-15 menit kemudian oles krim kenalog® in orabase (triamsinolon asetonida 0,1%) pada regio oris dan salep gentamisin pada area erosi 2x sehari. Pasien juga dilakukan rawat bersama dengan  bagian  penyakit  dalam  dan  diberikan  terapi  transfusi packed  red  cell (PRC)  2 kolf/24  jam  sampai  target  hemoglobin  >10  g/dl,  tablet  KSR®  (kalium  klorida) 600mg/8jam,  tablet  kalsium  karbonat  500mg/8jam  dan  tablet  asam  folat  1x  sehari. Pemberian  injeksi  metilprednisolon  setelah  7  hari  kemudian  di tapering  off menjadi pemberian  secara  oral  yaitu  metilprednisolon  48mg/24jam  selama  4  hari  kemudian 32mg/24jam selama 3 hari.

## Hasil dan Pembahasan
Sindrom Stevens Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan suatu reaksi kulit akibat obat yang jarang dan mengancam nyawa (Knight, L; Muloiwa, R;  Dlamin,  S;  Lehloenya,  2014).  Penyakit  ini  ditandai  dengan  makula  eritema  yang dengan cepat menjadi bula dan ditemukan erosi pada membran mukosa. SSJ dan NET jarang terjadi, namun kondisi ini merupakan reaksi hipersensitivitas akibat obat yang fatal dan  mengancam  nyawa  (Carrasquillo,  O;  Santiago-Vazquez,  M;  Cordona,  R;  Cruz- Manzano, M; Figueroa, 2019; Rahmawati, YW; Indramaya, 2016).
Insiden terjadinya SSJ dan NET di dunia berkisar 0,4-6 kasus per 1 juta orang per tahun dengan perkiraan angka kematian sebesar 5-12% untuk SSJ, 30% untuk NET dan 33,3% untuk SSJ overlap NET  (Silva, RED; Novaes, AG; Gottems, LBD; Novaes, 2018). Insidensi SSJ pada pasien dengan HIV yang reaktif berkisar 1-2 kasus per 1000 orang (Hirapara,  HN;  Patel,  TK;  Barvaliya,  MJ;  Tripathi,  2017).  Suatu  penelitian  yang dilakukan oleh Tan dan Tay tahun 2012 di Singapura melaporkan kasus SSJ sebanyak 18 kasus, NET sebanyak 3 kasus dan SSJ overlap NET sebanyak 7 kasus (Tan, SK; Tay, 2012). Penelitian yang dilakukan oleh Mochtar dkk pada tahun 2011-2013 di RSUD Dr. Moewardi Surakarta melaporkan kasus SSJ sebanyak 15 kasus, NET sebanyak 5 kasus dan SSJ overlap NET sebanyak 7 kasus (Mochtar, M; Negara, WP; Murasmita, 2015). Penelitian yang dilakukan oleh Mockenhaupt dkk tahun 2008 di Jerman dan Patel dkk tahun 2013 di India melaporkan bahwa rasio wanita lebih banyak dibandingkan pria dengan  rentang  usia  terbanyak  adalah  21  –  40  tahun  (Mockenhaupt,  M;  Viboud,  C; Dunant,  A;  Naldi,  L;  Halevy,  S;  Bavinck,  2008;  Patel,  T;  Barvaliya,  M;  Sharma,  D; Tripathi, 2013). Penelitian mengenai SSJ dan NET oleh Rahmawati dan Indramaya di Surabaya tahun 2011-2013 melaporkan angka kejadian SSJ dan NET lebih banyak terjadi pada  wanita  dibandingkan  pria  dengan  rentang  usia  terbanyak  pada  25  –  44  tahun (Rahmawati, YW; Indramaya, 2016). Pasien pada kasus ini adalah wanita yang berusia 29 tahun. Hal ini sesuai dengan teori yang menyatakan bahwa SSJ lebih sering mengenai wanita dibandingkan pria.
Patofisiologi dari SSJ dan NET masih belum dapat dijelaskan secara pasti namun obat  merupakan  salah  satu  penyebab  penting  dari  SSJ  dan  NET.  Obat  yang  diketahui dapat menyebabkan SSJ dan NET berjumlah lebih dari 100 namun hanya beberapa dari obat-obatan  tersebut  yang  tergolong  ke  dalam  obat  yang  memiliki  risiko  tinggi  untuk menyebabkan  SSJ  dan  NET.  Penyebab  lain  dari  SSJ  dan  NET  ini  diantaranya  adalah infeksi, keganasan dan terapi radiasi (Hirapara, HN; Patel, TK; Barvaliya, MJ; Tripathi, 2017; Mockenhaupt, M; Roujeau, 2019). Infeksi HIV adalah kondisi penyerta yang paling
sering  dihubungkan  dengan  SSJ  dan  NET.  Nevirapin  adalah  obat  yang  paling  sering menyebabkan SSJ dan NET pada pasien dengan HIV reaktif (Hirapara, HN; Patel, TK; Barvaliya,  MJ;  Tripathi,  2017).  Antibiotik  seperti  trimetoprim-sulfametoksazol,  obat- obatan golongan sulfa lainnya dan penisilin menurut beberapa penelitian juga disebutkan menjadi  obat-obatan  yang  sering  menimbulkan  reaksi  akibat  obat  pada  pasien  dengan HIV/AIDS. Penelitian menyebutkan individu dengan HIV positif memiliki risiko 100x lebih besar untuk mengalami reaksi akibat obat dibandingkan dengan individu tanpa HIV positif. Beberapa faktor yang menyebabkan hal tersebut adalah akibat dari polifarmasi, status asetilator yang lambat, defisiensi glutation relatif, jumlah sel T CD4 + kurang dari 200  sel/mm 3 dan  jumlah  sel  T  CD8 + lebih  dari  460  sel/mm 3 (Hoosen,  K;  Mosam,  A; Dlova,  ND;  Grayson,  2019).  Pada  kasus  ini  nevirapin  merupakan  obat  yang  memiliki kemungkinan terbesar untuk menjadi obat tersangka dibandingkan dengan obat-obatan lain untuk terapi HIV yang telah dikonsumsi oleh pasien.
Gambar 2. (A-C) Lesi kulit pada SSJ berupa makula eritema dan makula purpurik yang dapat disertai dengan adanya vesikel atau bula (D) Dijumpai adanya skin detachment (Mockenhaupt, M; Roujeau, 2019)
Penyakit SSJ dan NET mempunyai gambaran klinis yang sama yaitu adanya erosi pada membran mukosa dan skin detachment dimana yang membedakan keduanya adalah luasnya permukaan tubuh yang terkena. Sindrom Stevens Johnson mengenai kurang dari 10% luas permukaan tubuh, NET mengenai 30% luas permukaan tubuh dan SSJ overlap NET mengenai 10-30% dari luas permukaan tubuh (Carrasquillo, O; Santiago-Vazquez, M; Cordona, R; Cruz-Manzano, M; Figueroa, 2019; Chateau, AV., Dlova, NC., Dawood, H., Aldous, 2019). Manifestasi klinis SSJ dan NET yaitu berupa adanya keterlibatan dari
mukokutan, makula eritema atau makula purpurik, erosi hemoragik, erosi pada membran mukosa  dan skin  detachment yang  dapat  bersifat  ringan  maupun  berat  yang  ditandai dengan  adanya  bula  dan  kulit  yang  mengelupas  (Chatterjee,  A;  Thakur,  I;  Ansari,  S, Chatterjee, RP; Sarkar, R; Guha, 2017). SSJ dan NET juga dapat memiliki gambaran lesi kulit berupa lesi target yang atipikal. Lesi target atipikal ini yang akan menjadi lesi yang membedakan  SSJ  dengan  Eritema  Multiforme  (Viera,  VDC;  Sarmento,  VA;  Ribeiro, PML; Netto, EM; Brites, C; Lins-Kusterer, 2019). Keterlibatan mukosa pada pasien SSJ dan NET terjadi pada lebih dari 90% kasus. Lesi pada membran mukosa dapat berupa erosi yang sangat nyeri disertai dengan daerah yang eritematosa dan dapat berdarah. Lesi pada mukosa ini sering mengenai mukosa bibir dan mulut, mata, dan daerah anogenital (Kara, A; Devrim, I; Caglar, I; Bayram, N; Kundak, S; Apa, 2019; Viera, VDC; Sarmento, VA; Ribeiro, PML; Netto, EM; Brites, C; Lins-Kusterer, 2019) .
Pasien pada laporan kasus ini mengeluhkan bercak kemerahan yang terasa gatal, sariawan di mulut dan BAK yang terasa nyeri. Pada pemeriksaan status dermatologi  regio oris tampak patch eritema disertai dengan krusta hemoragik diatasnya. Pada regio fasialis tampak  makula  dan patch hiperpigmentasi  sedangkan  pada  trunkus  anterior,  trunkus posterior, ekstremitas superior dan ekstremitas inferior tampak adanya makula dan patch hiperpigmentasi multipel diskrit sebagian berkonfluens, vesikel dan disertai dengan erosi dan krusta kehitaman di beberapa bagian. Pada regio genitalia eksterna didapatkan adanya erosi. Pada pasien ini kami jumpai adanya skin detachment yang kurang dari 10% luas permukaan tubuh. Berdasarkan teori, lesi kulit pada pasien ini sesuai dengan karakteristik dari SSJ yaitu adanya keterlibatan mukosa dan skin detachment yang mengenai kurang dari 10% luas permukaan tubuh.
Eritema  Multiforme  (EM)  merupakan  suatu  kondisi  akut  yang  mengenai mukokutan karena reaksi hipersensitivitas, sering disebabkan oleh infeksi virus herpes simpleks dan biasanya bersifat self-limiting disease (Hasan, S; Jangra, J; Choudhary, P; Mishra,  2018;  Nair,  KK;  Chaudhuri,  K;  Ashok,  2018;  Sokumbi,  O;  Wetter,  2012). Awalnya EM diduga sebagai suatu spektrum penyakit yang sama dengan SSJ dan NET, namun saat ini banyak bukti telah menunjukkan bahwa EM merupakan spektrum yang berbeda  dengan  SSJ  dan  NET,  dimana  SSJ  dan  NET  berkaitan  dengan  reaksi  yang diinduksi  akibat  obat  sedangkan  EM  merupakan  reaksi  yang  tidak  berkaitan  obat (Jerkovic, SG; Starcea, M; Alexoaie, M; Chiriac, 2018; Trayes, KP; Love, G; Studdiford, 2019).  Eritema  Multiforme  mempunyai  2  varian  klinis  yaitu  EM  Minor  yang dikarakteristikkan dengan keterlibatan hanya 1 membran mukosa sedangkan EM Mayor dikarakteristikkan dengan adanya keterlibatan 2 atau lebih membran mukosa (Hasan, S; Jangra, J; Choudhary, P; Mishra, 2018). Tanda patognomonik EM adalah ditemukannya lesi target atau iris lesion pada permukaan ekstensor ekstremitas (Paulino, L; Hamblin, DJ;  Osondu,  N;  Amini,  2018).  Riwayat  perjalanan  penyakit  pada  pasien  ini  diketahui bahwa 2 bulan sebelum muncul keluhan pasien mengonsumsi obat ARV dan lesi yang kulit muncul awalnya berupa makula eritema yang semakin meluas ke seluruh tubuh dan disertai dengan adanya skin detachment . Pada pasien ini juga tidak dijumpai adanya lesi khas pada EM yaitu lesi target sehingga berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik diagnosis EM dapat disingkirkan.
Gambar 3. Tanda patognomik EM ditemukannya lesi target (Paulino, L; Hamblin, DJ; Osondu, N; Amini, 2018)
Penatalaksanaan dari SSJ dan NET yang paling penting adalah dengan mengenali sedini  mungkin  gejala  dari  penyakit  ini  dan  penghentian  obat  yang  diduga  menjadi penyebab  utama  terjadinya  reaksi  pada  SSJ  dan  NET.(Viera,  VDC;  Sarmento,  VA; Ribeiro, PML; Netto, EM; Brites, C; Lins-Kusterer, 2019) Terapi utama dari SSJ dan NET biasanya bersifat suportif dan simtomatik. Tidak ada strategi terapi yang spesifik untuk kasus  SSJ  dan  NET.  Kortikosteroid  sistemik,  imunoglobulin  intravena  dan  terapi imunosupresif  lainnya  dapat  digunakan  untuk  kasus  ini.  Pasien  dengan  SSJ  dan  NET sebaiknya ditatalaksana dengan perhatian yang lebih terhadap stabilitas jalan nafas dan hemodinamik, status cairan, perawatan luka dan kontrol nyeri (Hirapara, HN; Patel, TK; Barvaliya, MJ; Tripathi, 2017; Kara, A; Devrim, I; Caglar, I; Bayram, N; Kundak, S; Apa, 2019).  Pemberian  kortikosteroid  pada  fase  awal  dinilai  efektif  namun  pemberian kortikosteroid ini dapat meningkatkan risiko terjadinya infeksi dan penyembuhan luka yang lebih lama, terutama pada erupsi bula dan erosi mukosa. Terapi suportif lain yang dapat diberikan pada kasus SSJ dan NET adalah dengan pemberian cairan intravena yang adekuat dan antihistamin oral. Lesi pada kulit dapat diobati dengan pemberian antibiotika topical (Viera, VDC; Sarmento, VA; Ribeiro, PML; Netto, EM; Brites, C; Lins-Kusterer, 2019). Saat ini belum ada terapi spesifik pada kasus SSJ dengan komorbid infeksi HIV. Terapi  dengan  agen  imunomodulator  sistemik  meskipun  masih  kontroversial  tetapi dilaporkan dapat mengobati kasus SSJ dengan komorbid infeksi HIV (Tseng, J; Maurer, T; Mutizwa, 2017).
Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien yaitu bedrest total, diet cair 1700kkal, infus NaCl 0,9% 20 tetes per menit (tpm), injeksi metilprednisolon 62,5mg/24jam dengan dosis  terbagi  (31,25mg-31,25mg-0),  injeksi  ranitidin  50mg/12jam,  tantum  verde® ( bezydamine HCl) kumur 2x sehari, medikasi dengan kompres NaCl 0,9% selama 10-15 menit kemudian oles krim kenalog® in orabase (triamsinolon asetonida 0,1%) pada regio oris  dan  salep  gentamisin  pada  area  erosi  2x  sehari.  Pasien  ini  menunjukkan  adanya perbaikan setelah mendapatkan pemberian injeksi kortikosteroid yang ditandai dengan tidak adanya lesi baru. Pemberian injeksi metilprednisolon setelah 7 hari kemudian di tapering off menjadi pemberian secara oral yaitu metilprednisolon 48mg/24jam selama 4 hari kemudian 32mg/24jam selama 3 hari. Pasien juga dilakukan rawat bersama dengan bagian penyakit dalam dan diberikan terapi transfusi packed red cell (PRC) 2 kolf/24 jam sampai target hemoglobin >10 g/dl, tablet KSR® (kalium klorida) 600mg/8jam, tablet kalsium karbonat 500mg/8jam dan tablet asam folat 1x sehari. Pasien kami cek ulang nilai
SCORTEN pada hari ke-7 perawatan dan didapatkan nilai 0 (risiko morbiditas sebesar 3%).

## Kesimpulan
Dilaporkan satu kasus SSJ pada seorang wanita usia 29 tahun dengan HIV reaktif. Diagnosis  SSJ  ditegakkan  berdasarkan  anamnesis,  pemeriksaan  fisik  dan  pemeriksaan laboratorium. Berdasarkan hasil anamnesis didapatkan keluhan bercak merah yang gatal, sariawan  di  mulut  dan  nyeri  ketika  BAK  setelah  pasien  mulai  mengonsumsi  ARV. Keluhan ini semakin lama semakin meluas diikuti dengan kulit mengelupas yang terasa nyeri dan panas. Pemeriksaan fisik status dermatologi didapatkan pada regio oris tampak erosi  dan  krusta  hemoragik.  Pada  regio  fasialis,  trunkus  anterior,  trunkus  posterior, ekstremitas superior dan inferior bilateral didapatkan makula dan patch hiperpigmentasi multipel  diskrit  sebagian  berkonfluens,  sebagian  disertai  erosi  dan  krusta  kehitaman dengan  adanya skin  detachment .  Penatalaksanaan  yang  diberikan  pada  pasien  yaitu bedrest total,  diet  cair  1700kkal,  infus  NaCl  0,9%  20  tetes  per  menit  (tpm),  injeksi metilprednisolon  62,5mg/24jam  dengan  dosis  terbagi  (31,25mg-31,25mg-0),  injeksi ranitidin  50mg/12jam,  tantum  verde®  ( bezydamine HCl)  kumur  2x  sehari,  medikasi dengan  kompres  NaCl  0,9%  selama  10-15  menit  kemudian  oles  krim  kenalog® in orabase (triamsinolon asetonida 0,1%) pada regio oris dan salep gentamisin pada area erosi 2x sehari. Pasien juga dilakukan rawat bersama dengan bagian penyakit dalam dan diberikan terapi transfusi packed red cell (PRC) 2 kolf/24 jam sampai target hemoglobin >10  g/dl,  tablet  KSR®  (kalium  klorida)  600mg/8jam,  tablet  kalsium  karbonat 500mg/8jam dan tablet asam folat 1x sehari.

## BIBLIOGRAFI
Carrasquillo,  O;  Santiago-Vazquez,  M;  Cordona,  R;  Cruz-Manzano,  M;  Figueroa,  L. (2019). Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a retrospective descriptive  study. International  Journal  of  Dermatology .  https://doi.org/doi: 10.1111/ijd.14493
Chateau,  AV.,  Dlova,  NC.,  Dawood,  H.,  Aldous,  C.  (2019).  Outcomes  of  Stevens– Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in HIV-infected patients when using systemic steroids and/or intravenous immunoglobulins in Pietermaritzburg, South  Africa. Southern  African  Journal  of  HIV  Medicine , 20 (1). https://doi.org/https://doi.org/10.4102/ sajhivmed.v20i1.944
Chatterjee, A; Thakur, I; Ansari, S, Chatterjee, RP; Sarkar, R; Guha, S. et al. (2017). A Comparative  Insight  into  the  Incidence  of  Steven  Johnson  Syndrome/  Toxic Epidermal Necrolyis among the Immunocompromized Patient Populace of Eastern India  with  a  Distinctive  Emphasis  on  the  Possible  Association  of  Human Cytomegalovirus. Journal of AIDS & Clinical Research , 8 , 706. https://doi.org/doi: 10.4172/2155-6113.1000706
Hasan, S; Jangra, J; Choudhary, P; Mishra, S. (2018). Erythema Multiforme: A Recent Update. Biomedical & Pharmacology Journal , 11 (1), 167–170.
Hirapara,  HN;  Patel,  TK;  Barvaliya,  MJ;  Tripathi,  C.  (2017).  Drug‑induced  Stevens– Johnson Syndrome in Indian Population: A Multicentric Retrospective Analysis.
Nigerian Journal of Clinical Practice , 20 , 978–983.
https://doi.org/10.4103/njcp.njcp_122_16
Hoosen,  K;  Mosam,  A;  Dlova,  ND;  Grayson,  W.  (2019).  An  Update  on  Adverse
Cutaneous  Drug  Reactions  in  HIV/AIDS. Dermatopathology , 6 (2),  111–125. https://doi.org/DOI: 10.1159/000496389
Jerkovic, SG; Starcea, M; Alexoaie, M; Chiriac, A. (2018). Erythema multiforme major in a 10-year-old boy. Challenges in diagnosis and treatment. European Journal of Pediatric Dermatology , 28 (3), 143–146.
Kara, A; Devrim, I; Caglar, I; Bayram, N; Kundak, S; Apa, H. et al. (2019). Stevens- Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a report of six cases. The Turkish Journal of Pediatrics , 61 , 538–543. https://doi.org/DOI:
10.24953/turkjped.2019.04.010
Knight,  L;  Muloiwa,  R;  Dlamin,  S;  Lehloenya,  R.  (2014).  Factors  Associated  with Increased  Mortality  in  a  Predominantly  HIV-Infected  Population  with  Stevens Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. PLos ONE , 9 (4), 1–5. Mochtar,  M;  Negara,  WP;  Murasmita,  A.  (2015).  Angka  Kejadian  Sindrom  Stevens- Johnson Dan Nekrolisis Epidermal Toksik Di Rs Dr. Moewardi Surakarta Periode Agustus 2011-Agustus 2013. MDVI , 42 (2), 65–69. Mockenhaupt, M; Roujeau, J. (2019). Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). In E. Kang, S; Amagai, M; Bruckner, AL;Enk, AH;  Margolis,  DJ;  McMichael,  AJ  et  al  (Ed.), Fitzpatrick’s  Dermatology  9th Edition (9th ed., pp. 733–748). McGraw Hill Companies.
Mockenhaupt, M; Viboud, C; Dunant, A; Naldi, L; Halevy, S; Bavinck, J. dkk. (2008).
Stevens–Johnson  Syndrome  and  Toxic  Epidermal  Necrolysis:  Assessment  of Medication Risks with Emphasis on Recently Marketed Drugs. The EuroSCAR- Study. Journal of Investigative Dermatology , 128 (1), 35–44.
Nair,  KK;  Chaudhuri,  K;  Ashok,  L.  (2018).  Erythema  multiforme:  a  case  series  and review of literature. Journal of Translational Medicine & Research , 2 (4), 124–130. Patel,  T;  Barvaliya,  M;  Sharma,  D;  Tripathi,  C.  (2013).  A  systematic  review  of  the drug‑induced Stevens‑Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Indian population. Indian  Journal  of  Dermatology,  Venereology,  and  Leprology , 79 (3), 389–398.
Paulino,  L;  Hamblin,  DJ;  Osondu,  N;  Amini,  R.  (2018).  Variants  of  Erythema Multiforme: A Case Report and Literature Review. Cureus , 10 (10), 1–8.
Rahmawati, YW; Indramaya, D. (2016). Studi Retrospektif: Sindrom Stevens-Johnson dan  Nekrolisis  Epidermal  Toksik. Berkala  Ilmu  Kesehatan  Kulit  Dan  Kelamin , 28 (2).
Silva,  RED;  Novaes,  AG;  Gottems,  LBD;  Novaes,  M.  (2018).  Risk  factors  for,  and treatment of, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Evidence from the literature. African Journal of Pharmacy and Pharmacology , 12 (4), 61–70. Sokumbi, O; Wetter, D. (2012). Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme:  a  review  for  the  practicing  dermatologist. International  Journal  of Dermatology , 51 (3), 889–902.
Tan, SK; Tay, Y. (2012). Profile and Pattern of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal  Necrolysis  in  a  General  Hospital  in  Singapore:  Treatment  Outcomes. Acta Dermato-Venereologica , 92 (4), 62–66.
Trayes,  KP;  Love,  G;  Studdiford,  J.  (2019).  Erythema  Multiforme:  Recognition  and Management. American Family Physician , 100 (2), 82–88.
Tseng, J; Maurer, T; Mutizwa, M. (2017). HIV-Associated Toxic Epidermal Necrolysis at San Francisco General Hospital: A 13-Year Retrospective Review. Journal of the  International  Association  of  Providers  of  AIDS  Care , 16 (1),  37–41.
https://doi.org/DOI: 10.1177/2325957415614651
Viera,  VDC;  Sarmento,  VA;  Ribeiro,  PML;  Netto,  EM;  Brites,  C;  Lins-Kusterer,  L.
(2019). Unusual oral findings of the toxic epidermal necrolysis in an HIV-infected patient: a case report. The Brazilian Journal of Infectious Diseases , 23 (5), 363–367. https://doi.org/https://doi.org/10.1016/j.bjid.2019.08.003
Yang, SC; Hu, S; Zhang, SZ; Huang, J; Zhang, J; Ji, C. et al. (2018). The Epidemiology of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in China. Journal of Immunology Research , 1–10. https://doi.org/https://doi.org/10.1155/2018/4320195
Copyright holder: Dita Eka Novriana, Moerbono Mochtar (2024)
First publication right: Syntax Literate: Jurnal Ilmiah Indonesia
This article is licensed under: