## CONTINUING MEDICAL EDUCATION

## Akreditasi PB IDI–2 SKP
ratihnukana@gmail.com

## Keratosis Pilaris

## Ratih Purnamasari Nukana
Alumna Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, Bali, Indonesia

## AbstrAk
Keratosis pilaris sering dialami saat kanak-kanak dan akan membaik seiring bertambahnya usia. Beberapa faktor risiko antara lain keturunan, riwayat penyakit kulit lain, jenis kelamin, usia, jenis kulit kering, dan cuaca. Pilihan pengobatan meliputi emolien, keratolitik, steroid topikal, dan terapi laser. Hasilnya bervariasi antar individu.
kata kunci: Hiperkeratosis, keratosis pilaris

## AbstrAct
Keratosis pilaris is a common skin disorder of childhood that often improves with advancing age. Some risk factors include heredity, history of other skin diseases, gender, age, dry skin type, and weather. Treatment options include emollients, keratolytics, topical steroids, and laser therapy. The result varies among individuals. ratih Purnamasari Nukana. keratosis Pilaris keywords: Hyperkeratosis, keratosis pilaris

## PENDAHULUAN
Keratosis  pilaris  merupakan  gangguan autosomal dominan berupa kelainan keratinisasi  kulit  yang  ditandai  dengan sumbatan  keratin  di  lubang  folikel  dengan derajat eritema folikular yang bervariasi. 1-4
Keratosis  pilaris  ditandai  dengan  benjolan kecil  dalam  jumlah  banyak  di  bagian  lengan atas,  paha  bagian  anterior,  bokong,  wajah, leher.  Biasanya  kulit  akan  tampak  kering  dan kasar di sekitar benjolan, pada perabaan akan terasa seperti amplas. Tampilan ini sering juga disebut dengan istilah kulit ayam/angsa. 2,4
Meskipun  keratosis  pilaris  tidak  berbahaya, kondisi  ini  bisa  mempengaruhi  penampilan. Pilihan  pengobatan  meliputi  emolien, keratolitik,  steroid  topikal,  dan  terapi  laser. Hasilnya pun sangat bervariasi masing-masing individu  tergantung  kepatuhan  terapi  dan penyakit ini rentan kambuh kembali. 3

## EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini bisa dijumpai pada berbagai usia;
prevalensi  tertinggi  pada  usia  anak,  remaja (50-80%),  dan  dewasa  muda  (40%). 1,4 Wanita lebih  sering  mengidap  penyakit  ini.  Pada orang dengan riwayat ichthyosis vulgaris , risiko meningkat  hingga  74%.  Kondisi  lain  yang juga  menyertai  antara  lain  dermatitis  atopi, hipotiroid,  sindrom  Cushing,  obesitas, insulin dependent diabetes , sindrom Down, defisiensi vitamin A. 5

## FAktOr rIsIkO
Beberapa  faktor  risiko  antara  lain  keturunan (50-70%), penyakit kulit lain seperti dermatitis atopi, ichthyosis vulgaris , jenis kelamin (wanita lebih sering), usia (dimulai saat usia 10 tahun, memberat pada usia remaja, dan akan hilang saat dewasa), jenis kulit kering, cuaca (kondisi cuaca yang akan memperberat keratosis pilaris adalah  saat  musim  dingin  dan  kelembapan rendah). 4

## PAtOFIsIOLOGI
Patofisiologi penyakit ini belum diketahui pasti, beberapa  teori  menyatakan  bahwa  penyakit ini  disebabkan  sumbatan  infundibular
keratotik. 1 Keratin  akan  menebal  lalu menumpuk, lama kelamaan akan menyumbat lubang  pori  folikel  rambut.  Sumbatan  ini membuat  pori-pori  melebar.  Jika  sumbatan cukup banyak akan menyebabkan permukaan kulit  terasa  kasar  dan  tidak  rata  atau  bersisik. Penelitian  menunjukkan  jumlah  kelenjar sebasea berkurang atau tidak ada, dan terjadi defisiensi filagrin. 2 Filagrin merupakan protein penyusun  epidermis  pembentuk  50%  faktor pelembap alami stratum korneum; penurunan jumlah filagrin menyebabkan xerosis kutis dan kelainan epitel lainnya.

## GEJALA kLINIs
Gejalanya antara lain benjolan kecil berukuran 1 – 2 mm, dalam jumlah banyak sekitar 10 – 100 buah.  Benjolan  berwarna  seperti  kulit,  tetapi beberapa bisa kemerahan yang menunjukkan adanya  inflamasi.  Kulit  tampak  kering  dan kasar di sekitar benjolan, pada perabaan akan terasa seperti amplas. Tampilan ini sering juga disebut kulit ayam/angsa. Benjolan tidak nyeri, namun  bisa  disertai  rasa  gatal.  Jika  digaruk akan  menyebabkan  penampakan  seperti

## CONTINUING MEDICAL EDUCATION
rambut kecil yang melingkar. 2,4,6 Inflamasi
dapat disebabkan karena
iritasi  mekanik  berulang  dari  sumbatan hiperkeratosis,
penurunan peptida antimikroba  dengan  kolonisasi  bakteri  yang bertambah, peningkatan pH permukaan kulit karena  berkurangnya  faktor  pelembap  alami seperti defisiensi filagrin. 2
Predileksi dominan di bagian ekstensor seperti bagian posterolateral lengan atas (92%), paha bagian  anterior  (59%),  dan  bokong  (30%). 1 Selain  itu,  bisa  ditemukan  juga  di  leher, pipi,  dan  dada.  Lesi  pada  wajah  sering  sulit dibedakan  dari  akne  vulgaris,  pada  keratosis pilaris  biasanya  lesi  uniform  pada  kulit  yang kering dan kasar. 7

## kLAsIFIkAsI kLINIs
1. Eritromelanosis Follicular Faciei et Colli (EFC).
Sering  ditemukan  pada  usia  remaja  dan dewasa muda. Lebih sering pada laki-laki. Ditandai  dengan  eritema  berbatas  tegas, hiperpigmentasi, papul folikuler mengenai area  pre-aurikular  dan  maxilaris.  Biasanya distribusi  tidak  simetris,  pada  beberapa kasus  menyebar  sampai  dahi,  leher samping,  dan  tubuh.  Pada  pemeriksaan histopatologi  ditemukan  gambaran  tidak spesifik,  berbagai  derajat  hiperkeratosis folikel, dilatasi pembuluh darah dermis,  inflamasi  infiltrat  perivaskuler, hiperpigmentasi lapisan basal. 5
2.  Keratosis Pilaris Rubra Ditandai dengan eritema yang lebih nyata daripada  EFC.  Lesi  pada  dahi,  pipi,  dan leher. Yang membedakan dari EFC adalah
pada kondisi ini jarang ditemukan lesi pada tubuh dan terdapat hiperpigmentasi. 5
3.  Keratosis Pilaris Atrophicans Kondisi  yang  jarang,  ditandai  dengan munculnya  papul  eritema  pada  bagian alis  mata  dan  pipi  disertai  jaringan  parut sekunder  atau  alopesia. 4,5 Jenis  ini  dibagi lagi  menjadi  tiga,  yaitu ulerythema ophryogens , atrophoderma vermiculata , dan keratosis folikularis spinulosa decalvans. 5

## 4.  Ulerythema Ophryogens (Keratosis Pilaris Rubra Atrophicans Faciei)
UO  adalah  bentuk  keratosis  pilaris  yang mengenai area sekitar alis, pada beberapa kasus  menyebar  pula  ke  pipi  dan  dahi. Kulit  kepala  dan  bulu  mata  masih  dalam kondisi normal. Onset pada bulan pertama kehidupan, ditandai dengan eritema dan papul kecil mengenai sepertiga lateral alis. Seiring bertambahya usia, lesi akan meluas mengenai seluruh alis dan lama kelamaan menyebabkan  alopesia.  Saat  pubertas, keluhan  ini  akan  berhenti  namun  gejala sisanya bersifat permanen. 4,5

## 5.  Atrophodermia Vermiculata (Folliculitis Ulerythematosa Reticulata)
Bentuk  keratosis  pilaris  yang  dominan mengenai  pipi  berbentuk  seperti  lubang pada folikel dengan dasar eritema. Biasanya tidak terdapat alopesia atau papula, tetapi ditemukan  milia,  komedo  terbuka,  dan komedo tertutup. Lubang bergabung satu sama  lain,  sehingga  menyerupai  “ worm- eaten ”,  “ honey-combed ”,  atau  retikuler. Kondisi ini tidak mengenai bagian alis dan ekstremitas. Atrophodermia vermiculata terjadi  pada  usia  5  –  12  tahun.  Pada pemeriksaan  histopatologi  ditemukan atrofi  unit  pilosebasea  dengan  inflamasi ringan perivaskuler, dilatasi orifisum folikel dengan sumbatan keratin di tengahnya. 5
6.  Keratosis Folikularis Spinulosa Decalvans. Keratosis  ini  terjadi  akibat  pengaruh
x-linked atau autosomal dominan. Bentuk keratosis  yang  mempengaruhi  folikel rambut  ditandai  jaringan  parut  alopesia, fotofobia,  dan  keratoderma.  Biasanya terjadi  pada  bagian  kulit  kepala,  alis,  dan aksila. 5,8,9

## PEMErIksAAN PENUNJANG
Tidak  ada  pemeriksaan  penunjang  khusus. Diagnosis  didasarkan  pada  penampilan  kulit yang khas di area seperti lengan atas. Riwayat keluarga  juga  sangat  membantu  karena keratosis  pilaris  memiliki  komponen  genetik yang kuat. 4
Pada pemeriksaan mikroskopis (histopatologi), lesi  keratosis  pilaris  menunjukkan  trias hiperkeratosis epidermal, hipergranulosis, dan penyumbatan folikel rambut. Papula keratosis pilaris  diduga  berasal  dari  akumulasi  keratin yang berlebihan pada orifisium folikel. Bagian atas  epidermis  menunjukkan  penebalan ringan dan penyumbatan lubang folikel. 4,5

## DIAGNOsIs bANDING
Diagnosis  banding  penyakit  ini  antara  lain phrynoderma ,  eksim  folikuler,  lichen  planus folikuler,  ptiriasis  alba  juvenile  pilaris, acne vulgaris , acneiform drug eruption , trichostasis spinulosa , ichthyosis follicularis , scurvy , eruptive vellus hair cysts , dan folikulitis perforasi. 1,4,5

## tAtALAksANA
Tidak  ada  pengobatan  khusus  karena umumnya akan membaik dengan sendirinya. Penyakit  ini  tidak  bisa  sembuh  total,  namun
Gambar 2. Keratosis  pilaris  dengan  papul  eritema pada lengan atas. 4
Gambar 1. Keratosis folikularis bagian lengan pada pasien ichthyosis vulgaris . 3

## CONTINUING MEDICAL EDUCATION
bisa  dikontrol  agar  tidak  kambuh.  Perbaikan terutama  dialami  jika  rutin  melakukan rangkaian  perawatan  kulit.  Tidak  ada  terapi tunggal  yang  efektif,  dan  satu  terapi  belum tentu berefek sama antar pasien. 4
Terapi bertujuan untuk melunakkan tumpukan keratin di bawah kulit dan menjaga kelembapan kulit, misalnya dengan: 1.  Eksfoliant topikal Mengoleskan  obat  berbentuk  krim  untuk melembapkan kulit kering dan menyingkirkan sel kulit mati.
2.  Retinoid topikal Retinol  merupakan  turunan  vitamin  A,  yang bekerja  pada  proses  pergantian  sel  serta mencegah  penyumbatan  folikel  rambut; bertindak dengan menghilangkan lapisan atas sel kulit mati untuk mencegah penyumbatan folikel rambut. Bahan ini dapat menyebabkan kemerahan,  pengelupasan,  dan  pengeringan kulit sebagai bagian dari kerja obat, sehingga mereka tidak ditoleransi dengan baik. 3-5 Losio laktat ammonium 12%, krim urea (10% -  40%)  atau  losio  asam  salisilat  6%  adalah pilihan  lain  untuk  melunakkan  sumbatan
keratin  dan  mengurangi  kulit  kasar. 6 Satu penelitian  menyatakan  tazaroten  mampu mengatasi keratosis pilaris. 10 Tazaroten bekerja pada  reseptor  asam  retinoat  pada  kulit, menghasilkan  efek  antiproliferatif  kuat  dan memodulasi  diferensiasi  keratinosit.  Dengan penggunaan  tazaroten  setiap  malam  hari selama 4-8 minggu, keratosis pilaris berkurang bertahap. 10

## 3.  Terapi laser
Sinar laser ditembakkan ke bagian kulit yang terkena keratosis pilaris. Dibutuhkan beberapa sesi  terapi  laser  agar  bisa  memperlihatkan efeknya  pada  kulit.  Terapi  yang  digunakan antara  lain laser CO 2 fractional, laser 532nm potassium titanyl phosphate, 595 nm pulsed dye laser, 1064 nm Q-switcehd Nd:Yag laser, long- pulse 1064 nm Nd:YAG laser , kombinasi 595 nm pulse dye laser, long-pulse 755nm alexandrite laser, dan mikrodermabrasi. 3
4.  Beberapa  cara  untuk  mencegah  timbul atau  kambuhnya  penyakit  ini  antara  lain: gunakan  sabun  ringan  saat  mandi  disertai minyak  untuk  menjaga  kelembapan  kulit, menggunakan  air  hangat  dan  batasi  waktu
mandi  untuk  menghindari  hilangnya  minyak dari  kulit,  setelah  mandi  keringkan  kulit secara  merata  dengan  cara  ditepuk  lembut, gunakan  pelembap  kulit  setelah  mandi,  dan atur  kelembapan  ruangan  dengan  mesin pengontrol  kelembapan (humidifier) ,  hindari pakaian terlalu ketat karena dapat menggores kulit. 3,6

## PrOGNOsIs
Biasanya 35% membaik seiring bertambahnya usia, menetap pada 43% kasus, dan memburuk pada 22% kasus. 2,4

## sIMPULAN
Keratosis  pilaris  merupakan  gangguan autosomal  dominan  kelainan  keratinisasi kulit yang ditandai dengan sumbatan keratin di  lubang  folikel.  Penyakit  ini  bisa  dialami berbagai  usia,  prevalensi  tertinggi  pada  usia remaja  (50-80%)  dan  dewasa  muda  (40%). Penyebab pasti belum diketahui. Penyakit ini ditandai  dengan  papul  berukuran  1-2  mm, dalam  jumlah  banyak  dengan  warna  sama seperti kulit, kulit nampak kering dan kasar di sekitar benjolan, dan bisa terjadi peradangan. Terapi bertujuan mengurangi gejala.

## DAFtAr PUstAkA
1.  Thomas M, Uday SK. Keratosis pilaris revisited: Is it more than just a follicular Keratosis? Int J Trichology. 2012;4(4):255–8
2.  Gruber R, Sugarman JL, Crumrine D, Hupe M, Mauro TM, Mauldin EA, et al. Sebaceous gland, hair shaft, and epidermal barrier abnormalities in keratosis pilaris with and without filaggrin deficiency. Am J Pathol. 2015;185(4):1012-21.
3.  Vachiramon V, Anusaksathien P, Kanokrungsee S, Chanprapaph K. Fractional carbon dioxide laser for keratosis pilaris: A single blind, randomized, comparative study. Hindawi Publ Corp. 2016;1928540.
4.  Alai NA. Keratosis pilaris [Internet]. 2018 Juni 12. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1070651-overview#a4
5.  Mirmirani P, Rogers M. Keratosis pilaris and other inflammatory follicular keratotic syndomes. In: Wol K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Le ell DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology general medicine. 8th ed. USA: The McGraw-Hill Co; 2012 .p. 973–9.
6.  Habif TP. Atopic dermatitis. In: Clinical dermatology: A color guide to diagnosis and therapy. 6th ed. Elsevier; 2016 .p. 163-4
7.  Gharib K, Khater M, Nasr M, Soliman M, Abdelshafi A. Keratosis follicularis spinulosa decalvans: Diagnosis and therapeutic approach. J Clin Case Report 2015;5:5
8.  Malvankar D, Sacchidanand. Keratosis follicularis spinulosa decalvans: A report of three cases. Int J Trichol. 2015;7(3):125–8
9.  Schmitt JV, Lima BZ, Meira MC, Miot HA. Keratosis pilaris and prevalence of acne vulgaris: A cross-sectional Study. An Bras Dermatol. 2014;89(1):91–5
10.  Gerbig AW. Treating keratosis pilaris [letter]. J Am Acad Dermatol. 2002;47:457