Mandala of Health Vol. 16, No. 2, 2023, Hal. 156-169 ISSN: 0216-3098 DOI: 10.20884/1.mandala.2023.16.2.9643

## DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN ATRESIA ANI PADA BAYI BARU LAHIR: TINJAUAN LITERATUR

## DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF ATRESIA ANI IN NEWBORN INFANTS: LITERATURE REVIEW
Ariadne Tiara Hapsari* 1
1 Fakultas Kedokteran, Universitas Jenderal Soedirman

## ABSTRAK
Atresia  ani  atau  malformasi  anorectal  (MAR)  atau imperforate  anus merupakan kelainan bawaan yang meliputi distal anus, rektum, dan juga traktus urogenital. Merupakan kelainan  bawaan  yang  sering  ditemui  dalam  kasus  bedah  anak.  Kondisi  ini  memiliki beragam  tingkat  keparahan  mulai  dari  membran  anal  yang  tidak  berlubang  ( imperforate anal  membrane )  hingga  regresi  kaudal  komplet.  Anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik merupakan  hal  yang  sangat  penting  dalam  menegakkan  diagnosis  malformasi  anorektal. Penatalaksanaan  atresia  ani  terdiri  dari  operasi  pembuatan  lubang  dubur  buatan  dan rekonstruksi  otot  dubur.  Operasi  dilakukan  dalam  48  jam  pertama  kelahiran  untuk mencegah  infeksi  dan  komplikasi  lainnya.  Prognosis  atresia  ani  umumnya  baik  jika ditangani  dengan  tepat.  Perawatan  pasca  operasi  dan  follow  up  jangka  panjang  penting untuk memantau fungsi dubur dan defekasi.
Kata kunci : atresia ani, malformasi, rekontruksi otot dubur

## ABSTRACT
Anal  atresia  or  anorectal  malformation  (MAR)  or  imperforate  anus  is  a  congenital abnormality  that  includes  the  distal  anus,  rectum  and  also  the  urogenital  tract.  Is  a congenital abnormality that is often encountered in pediatric surgery cases. This condition has  varying  degrees  of  severity  ranging  from  imperforate  anal  membrane  to  complete caudal  regression.  History  and  physical  examination  are  very  important  in  diagnosing anorectal  malformations.  Treatment  of  atresia  ani  consists  of  surgery  to  create  an artificial anal opening and rectal muscle reconstruction. Surgery is performed within the first  48  hours  of  birth  to  prevent  infection  and  other  complications.  The  prognosis  for atresia ani is generally good if treated properly. Postoperative care and long-term follow- up are important to monitor rectal function and defecation.
Key words : atresia ani, malformation, rectal muscle reconstruction

## Penulis korespondesi:
Ariadne Tiara Hapsari Fakultas Kedokteran, Universitas Jenderal Soedirman Jl. Dr. Gumberg Medika No. 1, Purwokerto Timur. Email: ariadne.hapsari@unsoed.ac.id

## PENDAHULUAN
Atresia  ani    atau  malformasi  anorectal  (MAR)  atau imperforate  anus merupakan kelainan  bawaan  yang  meliputi  distal  anus,  rektum,  dan  juga  traktus  urogenital. Merupakan  kelainan  bawaan  yang  sering  ditemui  dalam  kasus  bedah  anak.  Kondisi  ini memiliki  beragam  tingkat  keparahan  mulai  dari  membran  anal  yang  tidak  berlubang ( imperforate  anal  membrane )  hingga  regresi  kaudal  komplet  (Peña  &  Levitt,  2006; Eltayeb, 2010).
Menurut  data Global  Report  on  Birth  Defects dalam  data  Kementerian  Kesehatan Republik  Indonesia  di  wilayah  Asia  Tenggara  Indonesia  dari  1.000  kelahiran  terdapat 59,3%  bayi  dengan  kelainan  bawaan  (Kemenkes,  2018).  Kondisi  MAR  bervariasi  dapat ditemui  pada  1  dari  setiap  5.000  kelahiran.  Data  RS  Sardjito  menunjukkan  dari  total kelahiran  9.736  tahun  2013-2019  terdapat  363  bayi  lahir  dengan  kelainan  saluran  cerna, didapatkan  188  bayi  yang  menderita  atresia  ani/MAR.  Penelitian  mengenai  atresia  ani /MAR di Indonesia terbatas sehingga data mengenai angka kejadian dan survival penderita atresia  ani  setelah  tindakan  operatif  sulit  didapat.  Cassina  M  et  al  (2019)  di  Itali mendapatkan data bahwa prevalensi kejadian MAR terjadi pada 2-6 dari 10.000 kelahiran. Dilihat  dari  jenis  kelamin,  kejadian  pada  laki-  laki  dibandingkan  perempuan  adalah  1,2  : 1,6. Kematian MAR terjadi pada bulan pertama kehidupan, tidak dibedakan jenis kelamin dan  jenis  MAR.  Penelitian  di  Inggris  setelah  dilakukan  tindakan  kolostomi  pada  MAR dapat terjadi komplikasi yang tersering adalah prolaps, kemudian obstruksi intestinal adesif serta ekskoriasi kulit sekitar kolostomi. Kesakitan lain yang dapat terjadi pada pasien MAR infeksi saluran kencing dan gangguan pertumbuhan serta dapat terjadi perforasi usus serta septikemia  yang  dapat  menyebabkan  kematian  jika  MAR  tanpa  fistula  tidak  terdiagnosis segera (Penington & Hutson, 2002; Fisher, 2007; Cassina et al. , 2019). Penelitian Sinha et al 2008 menjelaskan kasus MAR sebenarnya dapat diidentifikasi dengan  pemeriksaan  klinis  rutin  pada  bayi  baru  lahir,  yang  segera  dilanjutkan  dengan prosedur korektif terstandar, sehingga memberikan hasil yang optimal dengan komplikasi sesedikit  mungkin.  Kejadian  keterlambatan  pengenalan    lebih  sering  terjadi  di  negara berkembang  (Kim et  al. ,  2000;  Lindley et  al. ,  2006;  Turowski et  al. ,  2010;  Govender  & Wiersma, 2016).
Keberhasilan penanganan MAR dimulai dari anamnesis dan pemeriksaan fisik awal saat bayi baru lahir, merupakan hal yang sangat penting dalam menegakkan diagnosis dini MAR  oleh  tenaga  kesehatan.  Jika  kejadian  MAR  segera  diketahui  maka  akan  segera dirujuk  ke  rumah  sakit  yang  mempunyai  dokter  spesialis  bedah anak  untuk mendapatkan tata  laksana  yang  dibutuhkan.  Mengingat  jumlah  dokter  bedah  anak  di  Indonesia  saat  ini belum  ada  di  semua  rumah  sakit  menyebabkan  penanganan  MAR  tidak  segera mendapatkan tata laksana yang dibutuhkan, sehingga dapat menyebabkan  morbiditas dan mortalitas  meningkat.  Di  samping  keterlambatan  diagnosis,  beberapa  penelitian menjelaskan  faktor-faktor  yang  mempengaruhi  prognosis  terjadinya  morbiditas mortalitas pada  MAR,  seperti  abnormalitas  pada  sakrum,  gangguan  persarafan  pelvis,  sistem  otot perineal  yang  tidak  sempurna,  dan  gangguan  motilitas  kolon.  Tatalaksana  yang  tepat  dan
pengambilan  keputusan  awal  untuk  pemilihan  tatalaksana  merupakan  hal  penting  untuk diketahui sehingga angka morbiditas karena atresia ani dapat ditekan  (Kumar et al. , 2005; Statovci et al. , 2015).
Penelitian  prospektif  di  Belanda  tahun  2009  pada  pasien  MAR    letak  rendah dilakukan  operasi  anterior  atau  posterior  sagital  anorektoplasti  tanpa  kolostomi  diperoleh hasil  2  pasien  menderita  abses  (fistula  rektoperineal  ),  2  pasien  infeksi  luka  operasi,  7 pasien  mengalami  dehisensi  (4  fistula  rektoperineal,  3  fistula  rektovestibular),  1  pasien striktur anal, dan 9 pasien memerlukan total parenteral nutrisi (Kuijper & Aronson, 2010) Data  mengenai  faktor  prediktor  yang  mempengaruhi  luaran  MAR  di  Indonesia  relatif terbatas,  maka  penelitian  ini  diharapkan  akan  mengidentifikasi  faktor  prediktor  yang memengaruhi  kematian  pada  MAR.  Beberapa  faktor  yang  akan  diteliti  meliputi  umur kehamilan,  berat  badan  lahir,  ada  tidaknya  fistula,  letak  fistula,  usia  waktu  dilakukan operasi,  kelainan  bawaan  gastrointestinal  lain  yang  menyertai,VACTERL  ( vertebral defect,  anorectal  malformation,  cardiac  defect,  tracheoesophageal  defect,  renal abnormalities, limb abnormalities ), kelainan jantung bawaan, dan sepsis.

## PEMBAHASAN Definisi
Malformasi  anorektal  (MAR)  atau imperforate  anus atau  atresia  ani  merupakan kelainan bawaan yang meliputi distal anus, rektum, dan juga traktus urogenital  (Kumar et al. , 2005; Falcone et al. , 2007; Nitin et al. , 2018).

## Etiologi
Etiologi terjadinya MAR multifaktorial dan masih belum diketahui pasti.  Namun 1 dari  100  kasus  malformasi  anorektal  menunjukkan  adanya  pola  genetik  autosomal dominan. Beberapa studi menunjukkan hubungan yang rendah antara kejadian malformasi anorektal dengan riwayat dalam keluarga. Peran kromosom berhubungan dengan kejadian malformasi anorektal. Kromosom ini memiliki 3 lokus gen, yakni SHH, EN2 , dan HLXB9 . Beberapa studi mengatakan mutasi pada HLXB9 berhubungan dengan kejadian malformasi anorektal.
Faktor  ibu  yang  mempengaruhi  terjadinya  MAR  adalah jika  menderita overweight , obesitas, diabetes melitus dan merokok lebih dari 10 batang sehari. Selain itu, malformasi anorektal juga berkaitan dengan beberapa sindrom yang bersifat autosmal dominan, seperti Townes-Broks  syndrome,  Currarino’s  syndrome ,  dan Pallister-Hall  syndrome (  Kluth, 2010; Levitt & Peña, 2010; Gangopadhyay & Pandey, 2015).

## Embriologi
MAR  merupakan  kelainan  bawaan  yang  merupakan  hasil  dari  perkembangan abnormal hind  gut ,  allantois  dan  duktus  mullerian  yang  terjadi  saat  periode  kritis organogenesis  pada  6-7  minggu  usia  kehamilan.  Variasi  kelainan  yang  terjadi  bisa  minor sampai  yang  kompleks  seperti  kelainan  urogenital  termasuk  stenosis  atau  agenesis  anal, agenesis  dan  atresia  rektal  yang  berhubungan  dengan  kelainan  dinding  pelvis  (Eltayeb, 2010; Levitt & Peña, 2010).
Lapisan  germinal  dari  embrio  pada  minggu  ke  2  akan  terbagi  menjadi  3  lapisan, yakni  ectoderm,  mesoderm,  dan  endoderm.  Pada  embriologi  traktus  digestivus  ectoderm akan  membentuk  sistem  nervus  enterikus.  Mesoderm  akan  membentuk  lamina  propia,
mukosa  muskularis,  submukosa  muskularis  eksterna,  dan  serosa.  Sedangkan  pada endoderm  akan  berkembang  menjadi  epitel  dan  glandula.  Bagian  dari  endoderm  yang dibungkus oleh mesoderm dikenal dengan yolk sack (Peña & Levitt, 2006; Kluth, 2010). Pada minggu ke 3-4, yolk sac akan terbagi menjadi 3 bagian, yakni foregut , midgut , dan hindgut ,  sebagai  hasil  penggabungan  lipatan  embrio  secara  craniocaudal  dan  lateral. Foregut akan  berkembang  menjadi  esophagus,  lambung,  hepar,  kantung  empedu,  saluran empedu,  pankreas,  dan  duodenum  proksimal. Midgut akan  berkembang  menjadi duodenum,  jejunum,  ileum,  cecum,  apendiks,  kolon  asenden,  dan  2/3  proksimal  kolon transversum. Hindgut akan menjadi 1/3 distal kolon transversum, kolon desenden, sigmoid, dan kanalis analis (Kluth, 2010; Levitt & Peña, 2010).
Embriologi anorektal berasal dari terminal hindgut yang akan berkembang menjadi cloaca  primitive .  Hindgut  akan  memasuki  cloaca  dari  arah dorsocranial dan  dibagian ventral  terdapat  divertikulum  yang  disebut allantosis .  Di  antara  allantosis  dan  terminal hindgut  terdapat  lipatan  yang  akan  menjadi  septum  urogenital.  Pada  minggu  ke  4-6, terminal  hindgut,  allantosis dan  septum  urogenital  akan  memasuki  kloaka.  Pada  bagian luar, terdapat membran kloaka yang membatasi kloaka dari cairan amnion. Proses ini dapat terlihat seperti pada gambar 1(a) (Alamor et al. , 2013;Bǎlǎnescu et al. , 2013).
Gambar 1.Embriologi Anorektal (Sumber : Leono Alamor et al , 2013)
Septum urogenital akan mulai membentuk lipatan seperti garpu, yang dikenal
Pada  waktu  yang  bersamaan,  embrio  mulai  melengkung  sebagai  hasil  dari perkembangan  longitudinal neural  tube dan  lapisan  mesoderm.  Melalui  proses  ini,  jarak antara kloaka dan septum urogenital akan berkurang. Proses ini dapat dilihat pada gambar 1(b). Pada akhir minggu ke 7, kloaka dan septum urogenital berada pada posisi yang sama. Pada  bagian  ventral,  kloaka  akan  menjadi  traktus  urogenital,  dan  dibagian  dorsal  akan menjadi rektum dan kanalis analis proksimal. Ujung dari septum urogenital akan menjadi bagian  perineal.  Pada  saat  yang  bersamaan,  membran  kloaka  akan  mengalami  apoptosis, membentuk 2 orifisium, satu  dibagian ventral untuk urogenital, dan  satu dibagian dorsal untuk anal. Proses ini dapat terlihat pada gambar 1(c). Namun pada akhir minggu ke 7 juga terjadi  proses  penutupan  sekunder  orifisium  anal,  yang  terjadi  karena  proses  adhesi  dan pembentukan  plak  epitel.  Pada  minggu  ke  8  akan  terjadi  proses  rekanalisasi  melalui apoptosis sehingga orifisium analis akan kembali terbuka.

## Faktor Risiko
Faktor  risiko  parental  yang  berhubungan  dengan  kejadian  MAR  diantaranya (Svenningsson et al. , 2018; Zwink & Jenetzky, 2018) yaitu: Rokok, konsumsi rokok 6-10 batang  per  hari  selama  kehamilan  meningkatkan  risiko  terjadinya  MAR;  Alkohol,  hanya sedikit  studi  yang  membuktikan  hubungan  konsumsi  alkohol  pada  kehamilan  dengan kejadian  MAR;  Kafein,  MAR  lebih  sering  lahir  dari  ibu  yang  mengkonsumsi  kafein dimulai  dari  proses  konsepsi.  Kadar  kafein  yang  dinyatakan  signifikan  terhadap  kejadian
MAR adalah 100-299 mg per hari; indeks masa tubuh, ibu dengan obesitas sebelum masa kehamilan meningkatkan risiko terjadinya MAR pada anaknya. Tidak ada hubungan yang signifikan antara ibu underweight dengan kejadian malformasi anorektal; diabetes mellitus ibu  dengan  DM  baik  dalam masa  kehamilan,  maupun  sebelum  masa  kehamilan  memiliki hubungan yang signifikan dengan kejadian MAR; usia  ibu, ibu dengan usia lebih dari 30 tahun  mempunyai  risiko  kehamilaan  dengan  kelainan  bawaan;  usia  kehamilan,  usia kehamilan  yang  kurang  dari  37  minggu  meningkatkan  risiko  bayi  yang  lahir  dengan kelainan karena perkembangan janin yang belum sempurna.

## Klasifikasi
Pada tahun 1984, secara bersamaan Prof.D.Stephens dan Prof.D. Smith Wingspread mengusulkan  klasifikasi  dengan  konsep  melibatkan  kelainan  yang  mungkin  terjadi  di kloaka. Klasifikasi ini dikenal sebagai klasifikasi Wingspread, seperti pada  yang tertera di tabel  2.  Pada  tahun  1995,  dikenal  klasfikasi  Pena  yang  mempertimbangkan  luaran  dari prosedur operasi yang mungkin dilakukan pada MAR, seperti yang terlihat pada tabel 3.
Tabel 1. Klasifikasi Wingspread Laki laki Perempuan Tinggi Agenesis anorektal Dengan fistula rektovesikal Tanpa fistula Atresia rektal Agenesis anorektal Dengan fistula rektovaginal Tanpa fistula Atresia rectal Intermedia Fistula rektobulbal urethra Agenesis anal tanpa fistula Fistula rektovestibular Fistula rektovagina Agenesis anal tanpa Fistula Rendah Fistula anokutaneus Stenosis anal Fistula anovestibular Fistula anokutaneus Malformasi jarang Tabel 2. Klasifikasi Pena Klinis Mayor Variasi regional / jarang Fistula perineal (kutaneus) Fistula Rektouretral,atresia/stenosis
Fistula bulbar Fistula prostat
Fistula rektovesikal Fistula vestibular Malformasi anorektal tanpa fistula Stenosis anal
Atresia / stenosis kolon Atresia / stenosis rektal
Fistula rektovaginal Fistula tipe H
Tabel 3. Klasifikasi Krickenbeck MAR Non Sindrom Ada fistula Tanpa fistula Rektoperineal Anus imperforata dengan fistula rektouretra : Fistula rektouretral bulbar Fistula rektouretral prostatik Fistula leher vesika urinaria Malformasi kloaka dengan channel pendek (<3cm) Anus imperforata pada perempuan Fistula rektovestibular Fistula rektovaginal Malformasi kloaka Malformasi kloaka dengan chanel panjang (>3cm) Fistula tipe H (Rektovaginal) Rektoduplikasi MAR Sindrom VACTERL Sindrom Pallester Hall Sindrom Townes Brock MURCS Sindrom Lowe Sindrom Ulnar-mammary OEIS Heterotaxis Sindrom Okihiro Displasia  aksial mesoderma Sindrom FG Sindrom Reiger Trisomi 21,13,18  Sindrome Fraser Sindrom Kabuki Sindrom Cat eye Sindrome Christian Sindrom Johanson Bizzard Tabel 4. Klasifikasi Levitt dan (Pena 2010) Laki laki Perempuan Kutaneus ( Fistula perineal) Fistula rektouretral Bulbar
Prostatik Fistula leher rekto-vesiko
Anus imperforata tanpa fistula Rektal atresia Kloaka Malformasi kompleks Kutaneus ( Fistula perineal) Fistula vestibular Anus imperforata tanpa fistula Rektal atresia
Kloaka Malformasi kompleks

## Diagnosis
Anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  merupakan  hal  yang  sangat  penting  dalam menegakkan  diagnosis  malformasi  anorektal.  Bayi  ditempatkan  dalam  posisi  litotomi dengan  pencahayaan  yang  cukup,  dilakukan  penelusuran  lubang  anus  dengan menggunakan  termometer,  pipa  sonde  ukuran  5  F,  spekulum  nasal  atau  probe  duktus lakrimalis. Pada bayi laki-laki dilakukan penelusuran dari anal dimple ke medial sampai ke arah penis. Sedangkan pada perempuan dilakukan penelusuran dari lubang di perineum ke arah  vestibulum.  Pada  MAR  perlu  diperhatikan  kelainan  pada  organ  lain,  yang  paling sering terjadi adalah kelainan urogenital dan kelainan spinal. 50% pasien MAR mengalami kelainan urogenital sehingga sangat diperlukan evaluasi dini dengan skrining test  melalui USG  abdomen.  Kelainan  urogenital  terutama  pada  bayi  perempuan  dengan  MAR  yang disertai fistula rectovagina (Penington & Hutson, 2002). Pada kasus persisten cloaca perlu diidentifikasi adanya hydrocolpos . Foto polos sacrum anteroposterior dan lateral digunakan
untuk menilai apakah ada kelainan sacrum. MRI spinal pada saat bayi baru lahir dan usia 3 bulan  dapat mendeteksi  keterlambatan  pertumbuhan medula  spinalis.  Pada  sebagian  kecil kasus,  di  mana  malformasi  anorektal  belum  terlihat  secara  klinis  dalam  16-24  jam  dapat dilakukan radiografi crosstable lateral (Levitt dan Pena, 2007).
a                                                 b                                          c
Gambar 2 (a) Persisten Cloaca (b) Rectovestibular Fistula (c) Perineal fistula pada perempuan (Alamo et al. , 2013; Dewberry et al. , 2020)
a                                                                               b
Gambar 3. (a) Pernieal Fistula Tipe Scrotal Outlet dan Tipical Bucket Handle (b) Tanpa Fistula yang Terlihat pada Laki-Laki (Alamo et al. , 2013; Dewberry et al. , 2020)
Colostography merupakan  pemeriksaan  radiologi  yang  dapat  membantuk penegakkan  diagnosis  anus  imperforata  yang  secara  klinis  tidak  jelas  terdapat  fistula  dan juga mengevaluasi  pasien post colostomy. Prosedur ini dilakukan dengan menginjeksikan bahan  kontras  pada  stoma  distal  untuk  melihat  panjang  rectum  dan  fistula  urogenital (Levitt  dan  Pena,  2007).  Kelainan  lain  yang  sering  mengikuti  anus  imperforata  adalah kelainan  saluran  cerna  lain  seperti  atresia  oesofagus,  kelainan  urogenital,  dan  kelainan spinal. Keterlambatan pertumbuhan medula spinalis terjadi pada 25% pasien. Kelainan ini dapat  mengakibatkan  gangguan  motorik  dan  sensorik  terutama  pada  ekstremitas  bawah. MRI  spinal  di  usia  3  bulan  sangat  membantu  menegakkan  adanya  kelainan  spinal (Bǎlǎnescu et al. , 2013).

## Faktor yang menyebabkan kematian neonatus MAR
Penelitian  di  Eropa  kematian  anorektal  malformasi  meningkat  pada  neonatus  usia kehamilan    kurang  dari  35  minggu.  Neonatus  yang  lahir  pada  usia  <  dari  37  minggu kemungkinan fungsi organ dan imunitas belum sempurna sehingga menyebabkan neonatus malformasi anorektal lebih lemah (Levitt & Peña, 2010; Vermes et al. , 2016)
Penelitian  di  Hungaria  yang  dilakukan  tahun  1980-1996  menunjukkan  neonatus malformasi  anorektal  yang  berat  lahir  yang  kurang  dari  1500  gram  dan  kecil  masa kehamilan  lebih  berisiko  mengalami  kematian  dibandingkan  neonatus  berat  lahir  cukup lebih sama dengan dari 2500 gram (Vermes et al. , 2016).
Richard  M  Lindley et  al (2006)  mengemukakan  keterlambatan  menegakkan diagnosis  MAR  pada  bayi  baru  lahir  masih  umum  terjadi.  Keterlambatan  dalam menegakkan diagnosis meningkatkan secara signifikan resiko terjadi komplikasi awal yang serius  dan  kematian.  Keterlambatan  menegakkan  diagnosis  berhubungan  dengan tatalaksana    dan  komplikasi  dan  memperlama  masa  perawatan  dan  menghambat  terapi operatif yang optimal. Ada beberapa pendapat mengenai kapan suatu kondisi MAR dapat dikategorikan  ke  dalam  keterlambatan  deteksi/  pengenalan.  Eltayeb  (2010)  menganggap adanya keterlambatan deteksi jika kondisi MAR baru diketahui setelah 24 jam hingga lebih dari 7 hari setelah kelahiran.
Namun  Sinha et  al (2008)  berpendapat  keterlambatan  penentuan  MAR  bahwa  jika ditemukan  kondisi  MAR  setelah  7  hari  kelahiran,  atau  pada  pasien  perempuan  dengan atresia  ani  letak  rendah  jika  kasus  baru  ditemukan  sesudah  berumur  6  bulan.  Di  India, Sinha et al. (2008) menemukan adanya 25% prevalensi MAR yang terlambat diketahui (21 laki-laki dan 22 perempuan) pada King George Medical University Hospital antara tahun 2003 dan 2006 (Sinha et al. , 2008). Penelitian Malawi data periode 2006-2009 terdapat 33
% tergolong MAR yang terlambat diketahui (Beudeker et al. , 2019). Penelitian  Maletha  et  al  (2009)  dalam  Eltayeb  (2010)  menunjukkan  bahwa  tingkat kematian 4% karena keterlambatan penentuan MAR (Eltayeb, 2010; Statovci et al. , 2015). Keterlambatan  diagnosis  dan  terapi  operatif  dapat  terjadi  disebabkan  terlambatnya membawa pasien ke fasilitas kesehatan yang memadai ditunjukkan pada penelitian Nikki B et  al (2013).  Pasien  dapat  terlambat  berobat  sampai  usia  beberapa  tahun  karena  jauhnya tempat  tinggal  ke  sarana  kesehatan.  Di  negara  maju  ternyata  masih  ditemui  pula  kondisi tertundanya  penentuan MAR.  Dari  sekitar  120  kasus  MAR  (58  perempuan  dan  62  laki- laki)  berdasarkan  rekam  medis  selama  11  tahun  di  Rumah  Sakit  Anak  British  Columbia, Canada sebanyak 15 pasien di antaranya baru dapat diidentifikasi setelah melewati periode awal  kelahiran  yaitu  berkisar  antara  3-11  bulan  setelah  lahir.  Hal  ini  umum  terjadi  di negara berkembang karena proses persalinan dapat terjadi di rumah dengan bantuan orang yang tidak terlatih (Kim et al. , 2000).
Rajendra  KG  di  India  mendapatkan  hasil  neonatus  MAR  paling  banyak  menderita defek  septum  atrial  (ASD).  Penelitian  lain  di  Iran  juga  menunjukkan  hasil  yang  sama kejadian defek pada septum atrial paling sering ditemukan pada neonatus MAR. Houben et al.,2017  dalam  penelitiannya  mendapatkan  kejadian  MAR  disertai  penyakit  jantung bawaan sebanyak 18% dan kejadian kematiannya  50% bermakna secara significant (Abadi SA, Abadi NA, Mashrabi O, n.d.; Wijers et al. , 2014; Gokhroo et al. , 2015; Houben et al. , 2017).
Penelitian  Chowdhary et  al ,  India  menyampaikan  sepsis  merupakan  komplikasi yang  sering  terjadi  pada  luka  stoma  jika  tidak  mendapatkan  perawatan  dan  terapi  yang sesuai  dapat  menyebabkan  kematian.  Penelitian  di  Gujarat,  India  kejadian  sepsis  pada neonatus  MAR  menyebabkan  kematian  73,75%  setelah  menjalani  operasi.  Penelitian  ini mendapatkan  hasil  kuman Staphylococcus  aureus merupakan  penyebab  terbanyak kematian  38%,  kemudian Klebsiella 19%    serta Acinetobacter 18,2%.  Penelitian  Ali et al, Shinagar India dari 120 neonatus obstruksi saluran pencernaan 28 neonatus mengalami kematian karena sepsis pasca operasi (Chowdhary et al. , 2004; Bhatt et al. , 2015; Ali et al. , 2018). Eltayeb (2010) menemukan adanya dua dari 20 MAR yang tertunda penentuannya berakhir  kepada  kematian.  Pada  kedua  kasus  tersebut  adalah  bayi    berat  lahir  kurang, sepsis,  dan disseminated  intravasculer  coagulation (DIC).  Mereka  meninggal  2-3  hari setelah mengalami operasi. Hasil penelitian Beudeker et al (2013) di Malawi menemukan kematian  pada  bayi  berusia  5  hari  yang  mengalami  sepsis  pasca  operasi  (Eltayeb,  2010; Beudeker et al. , 2019).
Penelitian  di  Inggris  MAR  setelah  dilakukan  tindakan  kolostomi  dapat  terjadi komplikasi  yang  tersering  adalah  prolaps,  kemudian  obstruksi  intestinal  adesif,  serta ekskoriasi kulit sekitar kolostomi. Kematian terjadi pada 6 pasien MAR antara lain MAR letak  tinggi  paska  kolostomi  lalu    berlanjut  menjadi    volvulus  sekunder  usus  halus  lalu terjadi  obstruksi  setelah  2  bulan  penutupan  stoma.  Kolostomi  prolaps  yang  berat menimbulkan  konsekuensi  serius  yang  dapat  menyebabkan  penderita  menjalani  operasi kembali  sehingga  memperberat  kondisi  sampai  sepsis  berat.  Obstruksi  usus  halus  dapat terjadi 1 minggu sampai 3 bulan paska operasi. Sementara kematian lain terjadi pada MAR neonatus preterm yang berlanjut septikemia  (Beck, 1996; Wang et al. , 2015; Zamil et al. , 2018).

## Tatalaksana dan kesintasan luaran pasca operasi
Tata laksana untuk malformasi anorektal melalui teknik operasi, yaitu 1. Colostomy
Prosedur  ini  membentuk  2  stoma,  stoma  proksimal  dihubungkan  dengan  traktus gastrointestinal bagian atas, stoma distal atau disebut juga fistula mucus akan berhubungan dengan  dengan  rektum.  Fistula  mucus  berfungsi  sebagai  drainase  mukus.  Fistula  mukus dibuat  dalam  ukuran  kecil,  hanya  untuk  kepentingan  radiologis  dan  irigasi,  untuk menghindari  kejadian  prolaps  stoma  proksimal.  Prosedur  ini  bermanfaat  untuk mengembalikan  fungsi colon  distal .  Pada  beberapa  kasus  dengan  fistulal  genitourinari yang  besar,  di  mana  urin  pasien  akan tersalurkan  ke  usus,  prosedur  ini  bermanfaat  untuk mengeluarkan  urin  dengan  lebih  mudah  melalui  fistula  mucus,  sehingga  mencegah absorbsi urin yang dapat menyebabkan hiperkloremik asidosis. Kolostomi juga mencegah infeksi urogenital pada fistula genitourinaria (Pena et al. , 2006; Zamil et al. , 2018).
2. Posterior Sagital Anorectoplasty (PSARP)
Kasus MAR 90 % memerlukan PSARP sebagai  tatalaksana tunggal, 10% lainnnya memerlukan  PSARP  dan  laparatomi  /  laparaskopi  untuk  mencapai  rektum  yang  letaknya tinggi. hampir semua kasus kelainan kloaka dapat diperbaiki dengan PSARP, hanya sedikit kasus  kloaka  yang  terdapat  rektum  dan  vagina  letak  tinggi.  Pada  PSARP  pasien diposisikan  tengkurap  dengan  pelvis  yang  dinaikkan  dan  meja  operasi  dalam  posisi Trendelenburg .  Panjang  insisi  tergantung  dari  derajat  atresia  ani.  Sebagai  contoh,  pada kasus  perineal  fistula insisi  dilakukan  sepanjang  2  cm.  Sedangkan  pada  kasus  yang  lebih kompleks,  dapat  dilakukan  insisi  sagital  dari  sacrum  ke  dasar  skrotum  (untuk  laki-laki) atau  ke  orifisium  perineum  untuk  perempuan  dengan  kelainan  kloaka.  Adapun  insisi melibatkan  kulit,  jaringan  subktuan  dan  m.  Levator.(Arnoldi et  al. ,  2014;  Ogundoyin  & Olulana, 2021).
Kasus  yang  dapat  dilakukan  PSARP:  Fistula rectobladder, Fistula  rectobladder termasuk  kelainan  malformasi  supralevator,  kasus  ini  dapat  ditatalaksana  dengan  PSARP dan  laparoskopi;  Anus  impeforata  tanpa  fistula,  pada  kasus  ini,  insisi  PSARP  dilakukan untuk memisahkan dinding rektum dan traktus urinarius; Rectovestibular fistula , pada laki- laki, dilakukan insisi pendek di spingter ani ekternal, kompleks muskulis dan bagian bawah m.  Levator.  Pada  perempuan,  kasus  ini  tergolong  operasi  yang  susah  karena  harus memisahkan  rectum  posterior  dan  vagina;  Atresia  rectum,  kasus  ini  jarang  terjadi, prevalensinya  hanya  sekitar  1%.  Dari  luar,  anus  akan  terlihat  normal,  namun  saat  kita memasukan  thermometer  akan  terasa  tahanan  pada  1-2  cm  dari  anus.  Pada  kasus  ini
diperlukan  PSARP  dan  anastomosis  antara  rectum  dan  anus;  Persisten  kloaka,  pada persisten  kloaka  adalah  kelainan  di  mana  rectum,  vagina,  dan  uretra  masih  bergabung dalam  satu  saluran  kloaka.  Panjang  dari  saluran  ini  bervariasi  dari  110  cm.  Tujuan  dari terapi adalah untuk mengembalikan fungsi usus, uretra dan fungsi seksual. Saluran dengan panjang <3 cm akan lebih mudah diterapi dengan PSARP oleh bedah anak. Saluran dengan panjang  >3cm  memerlukan  PSARP  dan  laparoskopi,  diperlukan  spesialis  urologi  untuk memantau kelainan traktus urinarius dan rekonstruksi vagina.
Penelitian di Benin Teaching Hospital, Benin, Nigeria selama 4 tahun dari 50 pasien dengan  malformasi  anorektal  letak  rendah  /  intermediet  19  pasien  dan  letak  tinggi  30 pasien    dilakukan  PSARP  sebagian  besar  berhasil  baik  tidak  didapatkan  komplikasi anestesi,  tidak  didapatkan  sepsis  dan  kematian.  Pasien  pasien  dapat  asupan  peroral  pada hari  kedua  pasca  operasi.    Komplikasi  pasca  operasi  yang  terjadi  infeksi  perianal superfisial yang membaik setelah diberi antibiotik dan stenosis minor anal pada 2 bayi usia 9  bulan  dan  1  tahun,  membaik  setelah  dilakukan  serial  dilatasi  anal.  Konstipasi  dapat terjadi pada pasien pasca PSARP 10-73 %  (Osifo et al. , 2014; Patel et al. , 2018) Anterior Sagital Anorectoplasty (ASARP).
ASARP  merupakan  metode  operasi  dengan  insisi  anterior  perineal  dengan  tujuan mempertahankan spingter ani interna. Metode ini sudah jarang digunakan karena dianggap dapat  membahayakan  beberapa  struktur,  salah  satunya  pleksus  nervus  vesika.  PSARP dianggap  dapat  menggantikan  metode  ini  dengan  tetap  mempertahankan  spingter  ani interna(Wang et al. , 2015).

## 3. Laparoskopi (Levitt dan Pena, 2007) .
Laparoskopi dilakukan untuk melihat rektum melalui insisi minimal di dasar pelvis. Diseksi  perianal  akan  membantu  lampu  laparoskopi  untuk  mendorong  trokar  menuju rektum  melalui  spingter  ani  eksternal.  Selain  tatalaksana  operatif,  diperlukan  tatalaksana post operasi. Pada operasi anorectoplasty , hal terpenting adalah menjaga spinter ani tetap terdilatasi  dan  mencegah  terjadinya  striktur.  Dapat  dilakukan  pemasangan  kateter  folley selama  5-7  hari  pasca  operasi.  Hal  lain  yang  perlu  diperhatikan  pasca  operasi  adalah kejadian  konstipasi  dan  inkontinensia.  Konstipasi  terjadi  lebih  sering  dibandingkan inkotinensia, dan jika dibiarkan dapat menyebabkan megarektum atau megasigmoid. Kasus demikian  diberikan  obat  laksatif  untuk  mencegah  konstipasi  dan  pemberian  enema  untuk mengatasi inkontinensia (Pernilla, 2014).
Cassina  M  et  al  (2019)  di  Itali  melihat  dari  jenis  kelamin  kejadian  pada  laki-  laki dibandingkan perempuan 1,2 : 1,6. Kematian MAR terjadi pada bulan pertama kehidupan, tidak  dibedakan jenis  kelamin  dan  jenis MAR.  Dari  analisis  regresi  Cox  diperoleh  faktor prognosis  mayor  adalah  adanya  paling  sedikit  2  kelainan  bawaan  lain  pada  MAR,  berat lahir  rendah    (<  2500  gram  )  dan  lahir  sebelum  tahun  2000.  Penelitian  di  Inggris  setelah dilakukan  tindakan  kolostomi  pada  MAR  dapat  terjadi  komplikasi  yang  tersering  adalah prolaps,  kemudian  obstruksi  intestinal  adesif.  Penelitian  mengenai  MAR  di  Indonesia sangat  terbatas  sehingga  data  mengenai  angka  kejadian  dan  survival  penderita  MAR setelah tindakan operatif sulit didapat (Osifo et al. , 2014).
Prognosis  MAR  ditentukan  dari  jenis  kelainan  dan  tatalaksana  yang  digunakan. Beberapa studi masih memiliki hasil yang berbeda dalam prognosis MAR pasca tindakan pembedahan.  Hingga  saat  ini,  PSARP  dinilai  memberikan  prognosis  yang  baik  terhadap MAR  jika  dibandingkan  dengan  metode  operasi  yang  lain.  Kejadian  kematian  neonatal dengan MAR letak tinggi pada penelitian Chowdhary et al mencapai 16 %(Chowdhary et al. , 2004; Falcone et al. , 2007; Osifo et al. , 2014).

## KESIMPULAN
Diagnosis  atresia  ani  ditegakkan  sejak  lahir  berdasarkan  pemeriksaan  fisik  dimana tidak  ditemukan  lubang  dubur.  Pemeriksaan  penunjang  seperti  fistelografi,  CT  scan  dan MRI  dapat  membantu  menegakkan  diagnosis.  Penatalaksanaan  atresia  ani  terdiri  dari operasi  pembuatan  lubang  dubur  buatan  dan  rekonstruksi  otot  dubur.  Operasi  dilakukan dalam  48  jam  pertama  kelahiran  untuk  mencegah  infeksi  dan  komplikasi  lainnya. Prognosis atresia ani umumnya baik jika ditangani dengan tepat. Perawatan pasca operasi dan follow up jangka panjang penting untuk memantau fungsi dubur dan defekasi.

## DAFTAR PUSTAKA
Abadi  SA,  Abadi  NA,  Mashrabi  O,  F.H. ;2008.  Congenital  Heart  Disease  in ARM.Research Journal of Biological Science.3(8);922-924.
Alamo,  L.,  Meyrat,  B.J.,  Meuwly,  J.Y.,  Meuli,  R.A.,  &  Gudinchet,  F.,  2013.  Anorectal malformations:  Finding  the  pathway  out  of  the  labyrinth. Radiographics 33:  491– 512. doi:10.1148/rg.332125046
Ali,  I.,  Mufti,  G.N.,  Bhat,  N.A.,  Baba,  A.A.,  Sheikh,  K.A.,  Hamid,  R.,  et  al.,  2018. Assessment  of  Predictors  of  Mortality  in  Neonatal  Intestinal  Obstruction. doi:10.21699/jns.v7i1.654
Arnoldi,  R.,  MacChini,  F.,  Gentilino,  V.,  Farris,  G.,  Morandi,  A.,  Brisighelli,  G.,  et  al., 2014.  Anorectal  malformations  with  good  prognosis:  Variables  affecting  the functional outcome. J.
Pediatr. Surg. 49: 1232–1236. doi:10.1016/j.jpedsurg.2014.01.051
Bǎlǎnescu,  R.N.,  Topor,  L.,  &  Moga,  A.,  2013.  Anomalies  associated  with  anorectal malformations. Chir. 108: 38–42. doi:10.5958/2321-1024.2016.00036.2
Beck,  J.,  Nour,S.,Stringer,  MD.,1996.  Colostomy  complication  in  infants  and children.Ann. R. Coll.Surg. Eng.; 78: 526–530.
Beudeker,  N.,  Broadis,  E.,  Borgstein,  E.,  &  Heij,  H.A.,  2019.  The  hidden  mortality  of imperforate anus. doi:10.4103/0189-6725.125417
Bhatt, S., Agrawal, P., Patel, A., & Tamboli, D., 2015. Audit of sepsis in neonatal surgeries at  tertiary-care  level  hospital  in  India. Int.  J.  Med.  Sci.  Public  Heal. 4:  1715. doi:10.5455/ijmsph.2015.01052015354
Cassina, M., Fascetti Leon, F., Ruol, M., Chiarenza, S.F., Scirè, G., Midrio, P., et al., 2019. Prevalence  and  survival  of  patients  with  anorectal  malformations:  A  population- based study. J. Pediatr. Surg. 54: 1998–2003. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.03.004 Chowdhary,  S.K.,  Chalapathi,  G.,  Narasimhan,  K.L.,  Samujh,  R.,  Mahajan,  J.K.,  Menon, P., et al., 2004. An audit of neonatal colostomy for high anorectal malformation: The developing world perspective. Pediatr. Surg. Int. 20: 111–113. doi:10.1007/s00383- 003-1100-8
Clinical,  Q.,  &  Queensland,  G.,  n.d.  Maternity  and  Neonatal  Clinical  Guideline  Routine newborn assessment.
Dahlan,  M.S.,  2013.  Besar  Sampel  dan  Cara  Pengambilan  Sampel,  Tiga.  ed.  Salemba Medika, Jakarta.
Darussalam,  D.,  2013.  Faktor  Risiko  yang  Mempengaruhi  Luaran  Klinis  Malformasi Anorektal pada Neonatus di RSUD Dr. Zainoel Abidin, Banda Aceh 15: 51–55.
Dewberry,  L.,  Alaniz, V., Wilcox, D.T., de  La Torre,  L., Peña, A., & Bischoff, A., 2020.
From Prenatal Diagnosis Through Transition to Adult Care: What Everyone Should
Know  About  Anorectal  Malformations. Curr.  Treat.  Options  Pediatr. 6:  91–100. doi:10.1007/s40746-020-00194-4
Ekenze, S.O., Ajuzieogu, O. V., & Nwomeh, B.C., 2016. Challenges of management and outcome  of  neonatal  surgery  in  Africa:  a  systematic  review. Pediatr.  Surg.  Int. 32: 291–299. doi:10.1007/s00383-016-3861-x
Eltayeb,  A.A.,  2010.  Delayed  presentation  of  anorectal  malformations :  the  possible associated morbidity and mortality 801–806. doi:10.1007/s00383-010-2641-2
Falcone, R.A., Levitt, M.A., Peña, A., & Bates, M., 2007. Increased heritability of certain types of anorectal malformations. J. Pediatr. Surg. 42: 124–128. doi:10.1016/j.jpedsurg.2006.09.012
Fisher,  R.,  2007.  Mortality  and  morbidity  associated  with  late  diagnosis  of  anorectal malformations in children. Surg. 5: 327–330. doi:10.1016/S1479-666X(07)80083-7 Gangopadhyay,  A.N.,  &  Pandey,  V.,  2015.  R  eview  A  rticle  Anorectal  malformations. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 20. doi:10.4103/0971-9261.145438
Gokhroo,  R.K.,  Gupta,  S.,  Arora,  G.,  Bisht,  D.S.,  Padmanabhan,  D.,  &  Soni,  V.,  2015. Prevalence  of  congenital  heart  disease  in  patients  undergoing  surgery  for  major gastrointestinal  malformations:  An  Indian  study. Heart  Asia 7:  29–31. doi:10.1136/heartasia-2014-010561
Govender,  S.,  &  Wiersma,  R.,  2016.  Delayed  diagnosis  of  anorectal  malformations (ARM):  causes  and  consequences  in  a  resource-constrained  environment. Pediatr. Surg. Int. 32: 369–375. doi:10.1007/s00383-016-3866-5
Gupta  R.,  Gupta  A.K.,  Shukla  A.K,  Chaturvedi  V.,  Sharma  P.,  T.R.,  2019.  Anorectal Malformations: Early Outcome Analysis from a High‑volume Tertiary Care Institute. doi:10.4103/mjdrdypu.mjdrdypu
Houben, C.H., Chan, K.W.E., Pang, K.Y.K., Feng, X.-N., Mou, W.C.J., Tam, Y.H., et al., 2017. Descriptive Epidemiology of Anorectal Malformations in Chinese Population. J. Neonatal Surg. 6: 74. doi:10.21699/jns.v6i4.531
Id, S.M., Godinho, M.A., Id, V.G., Edward, L., Lewis, S., & Nair, N.S., 2019. Risk factors of neonatal sepsis in India : A systematic review and meta-analysis 1–26.
Janssen,  P.A.,  Thiessen,  P.,  Klein,  M.C.,  Whitfield,  M.F.,  Ying,  C.,  &  Cullis-kuhl,  S.C., 2007. Standards for the measurement of birth weight, length and head circumference at term in neonates of European, Chinese and South Asian ancestry 1.
Kemal, M., Onen, A., & Duran, H., 2006. The mechanical complications of colostomy in infants  and  children :  analysis  of  473  cases  of  a  single  center  671–676. doi:10.1007/s00383-006-1718-4
Kemenkes, 2018. InfoDATIN: Kelainan bawaan. Pus. Data dan Inf. Kemeterian Kesehat. RI 1–6.
Kim, H.L.N., Gow, K.W., Penner, J.G., Blair, G.K., Murphy, J.J., & Webber, E.M., 2000. Presentation  of  Low  Anorectal  Malformations  Beyond  the  Neonatal  Period. Pediatrics 105: e68–e68. doi:10.1542/peds.105.5.e68
Kluth, D., 2010. Embryology of anorectal malformations. Semin. Pediatr. Surg. 19: 201– 208. doi:10.1053/j.sempedsurg.2010.03.005
Kluth, D., Fiegel, H.C., & Metzger, R., 2011. Embryology of the hindgut. YSPSU 20: 152– 160. doi:10.1053/j.sempedsurg.2011.03.002
Kuijper, C.F., & Aronson, D.C., 2010. Anterior or posterior sagittal anorectoplasty without colostomy  for  low-type  anorectal  malformation :  how  to  get  a  better  outcome ? J. Pediatr. Surg. 45: 1505–1508. doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.02.042
Kumar,  A.,  Agarwala,  S.,  Srinivas,  M.,  Bajpai,  M.,  Bhatnagar,  V.,  Gupta,  D.K.,  et  al.,
2005.  Anorectal  malformations  and  their  impact  on  survival. Indian  J.  Pediatr. 72: 1039–1042. doi:10.1007/BF02724407
Lawal,  T.A.,  2019.  Overview  of  Anorectal  Malformations  in  Africa  6:  1–10. doi:10.3389/fsurg.2019.00007
Levitt, M.A., & Peña, A., 2010. Imperforate Anus and Cloacal Malformations. Ashcraft’s Pediatr. Surg. 468–490. doi:10.1016/B978-1-4160-6127-4.00036-7
Lindley,  R.M.,  Shawis,  R.N.,  &  Roberts,  J.P.,  2006.  Delays  in  the  diagnosis  of  anorectal malformations  are  common  and  significantly  increase  serious  early  complications. Acta Paediatr. Int. J. Paediatr. 95: 364–368. doi:10.1080/08035250500437523 Mundt,  E.,  &  Bates,  M.D.,  2010.  Genetics  of  Hirschsprung  disease  and  anorectal malformations.
Semin. Pediatr. Surg. 19: 107–117.
doi:10.1053/j.sempedsurg.2009.11.015
Nah,  S.A.,  Ong,  C.C.P.,  Lakshmi,  N.K.,  Yap,  T.L.,  Jacobsen,  A.S.,  &  Low,  Y.,  2012. Anomalies  associated  with  anorectal  malformations  according  to  the  Krickenbeck anatomic classification. J. Pediatr. Surg. doi:10.1016/j.jpedsurg.2012.09.017 Nitin, P., R., K.T., Shweta, M., Piyush, K., Yadvendra, D., & Ashish, W., 2018. Diagnostic suggestion and surgical consideration for Hirschsprung’s disease associated with high anorectal
malformation. Ann.
Pediatr.
Surg. 78–82.
doi:10.1097/01.XPS.0000516305.51236.12
Ogundoyin,  O.O.,  &  Olulana,  D.I.,  2021.  Experience  with  the  management  of  anorectal malformations in Ibadan , Nigeria.
Osifo,  O.,  Udefiagbon,  E.,  &  Osagie,  T.,  2014.  Outcome  of  primary  posterior  sagittal anorectoplasty  of  high  anorectal  malformation  in  well  selected  neonates. Niger.  J. Clin. Pract. 17: 1. doi:10.4103/1119-3077.122821
Patel,  J.L.,  Memon,  M.A.,  Sharma,  S.,  &  Verma,  J.,  2018.  Assessment  of  post-surgical functional outcome in children with anorectal malformation 5: 1286–1290.
Peña, A., &  Levitt, M.A., 2006. Imperforate Anus. Pediatr. Gastrointest. Liver Dis. 749– 755. doi:10.1016/B978-0-7216-3924-6.50053-6
Pena,  A.,  Migotto-krieger,  M.,  &  Levitt,  M.A.,  2006.  Colostomy  in  anorectal malformations :  a  procedure  with  serious  but  preventable  complications  748–756. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.12.021
Penington,  E.C.,  &  Hutson,  J.M.,  2002.  The  cloacal  plate:  The  missing  link  in  anorectal and  urogenital  development. BJU  Int. 89:  726–732.  doi:10.1046/j.1464- 410X.2002.02655.x
Rintala,  R.J.,  2009.  Congenital  Anorectal  Malformations :  Anything  New ? J.Ped.Gastroenterology and Nutrition.48:S79-S82.
Risk,  F.,  Pascale,  S.,  &  Hamadé,  A.,  2014.  Congenital  Anomalies:  Prevalence  and  Risk Factors. Univers. J. Public Heal. 2: 58–63.
Sheikh MA, Akhtar J, As., 2014. Complications / Problems of Colostomy in Infants. Singh,  S.,  Wakhlu,  A.,  Pandey,  A.,  Singh,  A.,  Kureel,  S.N.,  Rawat,  J.,  et  al.,  2012. Esophageal  atresia  associated  with  anorectal  malformation:  Is  the  outcome  better after surgery in two stages in a limited resources scenario. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 17: 107–110. doi:10.4103/0971-9261.98123
Sinha,  S.,  Kanojia,  R.,  Wakhlu,  A.,  Rawat,  J.D.,  Kureel,  S.N.,  &  Tandon,  R.K.,  2008. Delayed presentation of anorectal malformations. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 13: 64–68. doi:10.4103/0971-9261.43023
Sloots,  C.,  Meeussen,  C.,  &  Wijnen,  R.,  2014.  To  Split  or  Not  to  Split :  Colostomy Complications  for  Anorectal  Malformations  or  Hirschsprung  Disease :  A  Single Center Experience and a Systematic Review of the Literature.
Statovci, S., Grajçevci, S., Berisha, M., Çeku, G., Ademaj, I., & Ukeperaj, K., 2015. Late Diagnosis of Anorectal Malformations in Children 143–148.
Svenningsson,  A.,  Gunnarsdottir,  A.,  &  Wester,  T.,  2018.  Maternal  risk  factors  and perinatal  characteristics  of  anorectal  malformations ☆ , ☆☆ . J.  Pediatr.  Surg. 53: 2183–2188. doi:10.1016/j.jpedsurg.2018.04.021
Turowski, C., Dingemann, J., & Gillick, J., 2010. Delayed diagnosis of imperforate anus: An unacceptable morbidity. Pediatr. Surg. Int. 26: 1083–1086. doi:10.1007/s00383- 010-2691-5
Umar Nisar, M., Iqbal, A., Javed, N., Sikander, S., Burki, S.A., & Chaudhry, M.A., 2021. Factors  affecting  the  outcome  of  neonates  with  anorectal  malformation  in  a developing country. J. Pediatr. Adolesc. Surg. 1: 1–4. doi:10.46831/jpas.v1i2.30 Vermes,  G.,  László,  D.,  Czeizel,  A.E.,  &  Ács,  N.,  2016.  Birth  outcomes  of  patients  with isolated  anorectal  malformations :  A  population-based  case-control  study  41–45. doi:10.1111/cga.12130
Wang,  C.,  Li,  L.,  Liu,  S.,  Chen,  Z.,  &  Diao,  M.,  2015.  The  management  of  anorectal malformation  with  congenital  vestibular  fistula :  a  single-stage  modified  anterior sagittal anorectoplasty 1–6. doi:10.1007/s00383-015-3749-1
Wijers, C.H.W., Rooij, I.A.L.M. Van, Marcelis, C.L.M., Brunner, H.G., Blaauw, I. De, & Roeleveld,  N.,  2014.  Genetic  and  Nongenetic  Etiology  of  Nonsyndromic  Anorectal Malformations : A Systematic Review 6. doi:10.1002/bdrc.21068
Willian, H., Silva, L., Garcia, L., & De, P., 2017. Prevalence of Congrnital Anomalies and Their Associated factors in newborns in the city of Sau pauloo from 2010 To 2014.
Zamil,  A.L.,  Hasan,  H.S.,  Ch,  M.B.B.,  &  Health,  P.,  2018.  Colostomy  in  Anorectal Malformation  and  Hirschsprung  ’  s  Disease  in  Infants  and  Children  14:  464–475. doi:10.19044/esj.2018.v14n18p464
Zwink,  N.,  &  Jenetzky,  E.,  2018.  Maternal  drug  use  and  the  risk  of  anorectal malformations:  Systematic  review  and  meta-analysis. Orphanet  J.  Rare  Dis. 13:  1– 23. doi:10.1186/s13023-018-0789-3