## Tatalaksana Perioperatif Transposition of the Great Arteries pada tindakan Arterial Switch
Andrianto Wahjudi 1 R.Cintyandy 2 Heru Dwijatmiko 3 1 Rumah SakitTNI AD Brawijaya Surabaya, 2 RS Jantung & Pembuluh darah Harapan Kita Jakarta, 3 Rumah Sakit Kariadi Semarang

## Abstrak
Transposition of the great arteries (TGA) merupakan kelainan kongenital kardiovaskular berat di mana penegakan diagnosi dilakukan segera setelah bayi lahir. Aliran pembuluh darah balik sistemik akan menuju jantung kanan dan dipompakan ke seluruh tubuh oleh aorta, sedangkan darah yang berasal dari  jantung kiri akan dipompakan ke paru-paru. Kelangsungan hidup setelah bayi lahir terjadi apabila terdapat percampuran darah yang adekuat di antara kedua sirkulasi. Percampuran darah dapat terjadi di tingkat atrial melalui atrial septal defect (ASD) atau patent foramen ovale (PFO), melalui defek di ventrikel/ ventricular septal defect (VSD) dan/atau melalui patent ductus arteriosus (PDA). Premedikasi anestesi tidak diperlukan dan induksi anestesi umumnya menggunakan teknik anestesi berbasis narkotik. Pemberian beban volume cairan kadang-kadang dapat memperbaiki keadaan. Kedalaman anestesi yang adekuat berguna menurunkan kebutuhan oksigen.
Kata kunci: Anestesia perioperatif, Transposition of the great arteries (TGA)

## Perioperative Management Transposition of The Great Arteries for Arterial Switch Procedure

## Abstract
Transposition of the great arteries (TGA), is the most common severe congenital cardiac abnormality, the diagnosis made shortly after birth. Systemic venous blood return to the right heart and is pumped to body through the transposed aorta, and left heart blood is pumped to the lungs. Survival after birth is possible only if mixing occurs between the two circulations (e.g,ASD,PFO, VSD, PDA). Premedication anesthesia is not necessary, an intravenous induction usually is used with predominant narcotic technique. Volume loading occasionally will improve the situation. Adequacy depth of anesthesia may be helpful to decrease oxygen consumption.
Key words: Perioperative anesthesia, transposition of the great arteries (TGA)

## TINJAUAN PUSTAKA
Korespondensi: Andrianto Wahjudi, dr., SpAn, SMF Anestesiologi dan Reanimasi, Rumah Sakit TNI AD Brawijaya, Surabaya, Jl. dr Nurdin II/ 15 Jakarta Barat, E-mail andrianto.wahjudii@gmail.com

## Pendahuluan
Transposition of the great arteries (TGA) merupakan kelainan kongenital kardiovaskular yang jarang dijumpai, ditandai dengan adanya sianosis  akibat tercampurnya darah bersih dan darah kotor. Hal ini terjadi karena adanya pemisahan sirkuit kanan dan kiri secara paralel, sedangkan bayi normal memiliki sirkulasi pulmonal dan sistemik yang bersifat serial. Kelainan ini dapat didiagnosis saat bayi (usia kurang dari 1 bulan) dan bayi laki-laki lebih banyak mengalami kelainan ini dibanding dengan bayi perempuan dengan perbandingan 3:1. Kelainan jantung lain jarang menyertai kelainan TGA ini. Bayi-bayi dengan TGA biasanya memiliki berat badan yang normal untuk usia kelahirannya. 1 Penanganan preoperatif yang optimal merupakan langkah awal yang penting yaitu dengan melakukan stabilisasi dan memperbaiki perfusi pasien. Pemberian prostaglandin (PGE 1 ) secara infus dapat mempertahankan patensi duktus arteriosus agar tetap terbuka sehingga percampuran darah antara kedua sirkulasi menjadi lebih adekuat. Atrial septostomi mungkin diperlukan untuk membantu pertukaran darah bersih dan kotor.
Patent ductus arteriosus (PDA) merupakan saluran/duktus yang tetap terbuka. Duktus tersebut berasal dari arkus aorta yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Saluran ini menutup secara fungsional 10–15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum  pada  usia  2–3  minggu  pada  bayi normal, bila tidak menutup disebut dengan patent ductus arteriosus (PDA). Duktus arteriosus akan menutup pada saat bayi lahir dan mulai bernapas, karena darah harus mengalir ke paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Perubahan tekanan sirkulasi dan juga peningkatan pO 2 akan menyebabkan terjadinya penutupan spontan  pada duktus  arteriosus  dalam  waktu  2  minggu.  PDA pada kasus TGA menyebabkan darah kotor dari aliran sistemik akan tercampur ( mixing ) dengan darah bersih dari aliran pulmonal. 2,6
Kateterisasi jantung mungkin berguna untuk menilai variasi anatomi dari arteri koronaria dan juga dapat membantu untuk merencanakan tindakan anestesi yang didasari atas
patofisiologinya. Besarnya aliran darah pulmonal ke sistemik/rasio Qp:Qs, tekanan masing-masing ruang intrakardiak, tahanan pembuluh darah paru, saturasi oksigen dan perubahan-perubahan pada berbagai intervensi : seperti pada  pemberian nitrit oxide (NO), ventilasi oksigen 100%, oklusi balon pirau, dapat bermanfaat dalam penanganan perioperatif yang tepat, sehingga dapat melakukan manipulasi perubahan-perubahan resistensi arteri pulmonalis dan alirannya. 3,6

## Tinjauan Pustaka
Insiden transposition of great arteries (TGA) diperkirakan  1:3.500–5000  kelahiran  hidup dan  dapat  mencapai  5%–7%  dari  keseluruhan kelainan jantung kongenital. Kelainan penyerta yang paling sering ditemukan adalah ventricular septal defect (VSD ), atrial septal defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), serta left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO). 13 Transposition of great arteries merupakan kelainan rotasi maupun pemisahan dari trunkus arterial secara keseluruhan, di mana terjadi diskordans ventrikuloarterial /VA (ventrikel kanan menuju aorta dan ventrikel kiri menuju pulmonal) dan pada transposisi pembuluh darah besar familial dapat terjadi diskordans atrioventrikular/ AV (atrium kiri menuju ventrikel kanan dan atrium kanan menuju ventrikel kiri) dan ventrikuloarterial /VA. 13

## Patofisiologi
Sirkulasi pulmonal dan sistemik pada pasien dengan TGA cenderung paralel daripada serial. Aorta keluar melalui ventrikel kanan yang memompakan darah kotor ke sistemik, yang kemudian kembali ke atrium kanan, sedangkan arteri pulmonalis  keluar melalui ventrikel kiri, memompakan darah yang kaya oksigen kembali ke paru-paru. Hal ini dapat menyebabkan desaturasi pada sirkulasi sistemik. 13 Kelangsungan hidup pasien ini tergantung dari adanya percampuran darah bersih melalui ASD, VSD dan/atau PDA. Besarnya percampuran darah antara arteri dan vena pulmonalis  sangat dipengaruhi oleh hemoglobin, saturasi dan kondisi klinis. Sianosis berat yang terjadi pada awal kehidupan merupakan manifestasi yang umum dijumpai pada pasien

## Andrianto Wahjudi, R.Cintyandy, Heru Dwijatmiko
Tatalaksana Perioperatif Transposition of the Great Arteries pada tindakan Arterial Switch
Gambar 2 Gambaran EKG seperti pada neonatus normal dengan sumbu QRS yang berdeviasi ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan atau hipertrofi kedua ventrikel  bila ada VSD atau LVOTO Gambar 3 Bayangan jantung oval seperti telur dan bagian basal ramping (posisi aorta dan arteri pulmonalis antero-posterior) serta gambaran vaskularisasi paru meningkat
TGA dengan septum ventrikel yang intak dan persisten foramen ovale (PFO) atau ASD kecil, kadang-kadang dapat terjadi asidosis dan kolaps kardiovaskular, sedangkan pada pasien TGA dengan VSD atau pasien TGA dengan septum ventrikel yang intak namun memiliki ASD atau PDA yang besar, pertukaran darah bersih terjadi dengan lebih baik dan kadar pO 2 darah lebih tinggi tapi cenderung dapat  terjadi gagal jantung kongestif. 1,13
Klasifikasi Ada dua macam TGA yaitu (1) Intact Ventricular Septum (IVS)  atau tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. 13,15 Penampilan klinis
yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif  pada  usia  2–3  bulan  saat  tahanan vaskular paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari arteri pulmonalis. 15 Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus prostaglandin (PGE 1 ) untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi percampuran yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya
RA RV LA LV Ao Lungs Body PA Body Lungs RA RV LA LV
Ao
PA
Gambar 1 Sirkulasi  Darah pada Pasien dengan Transposition of the Great Arteries (TGA) di kutip dari: Lavin SK, dkk 17
Gambar 4 Penemuan pada ekokardiografi adalah sebagai berikut : dimensi jantung kiri umumnya kecil (TGA tanpa VSD), tebal, dinding posterior ventrikel kiri (TGA tanpa VSD)
kecil, maka harus secepatnya dilakukan balloon atrial septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial  switch , yaitu menukar kedua pembuluh besar utama ke tempat yang seharusnya yang dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah. 7 Operasi arterial  switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan bergantung pada kondisi penderita  serta  dapat  ditunda  sampai  usia  3–6 bulan, dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif  vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada. 13,15

## Pemeriksaan yang diperlukan
Elektrokardiogram Sadap jantung Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan bila diperlukan (usia >3 bulan) untuk mendapatkan data: tekanan ventrikel kiri, menilai kemampuan ventrikel kiri, tingginya tekanan arteri pulmonal dan resistensi vaskuler paru pulmonary vascular resistanceindex (PARI), reaktifitas vaskular paru terhadap  tes  oksigen  100%  yang  penting  untuk menentukan indikasi dan kontraindikasi operasi
penutupan VSD, anatomi arteri koronaria dan kecurigaan adanya kolateral dari aorta. 15

## Alur Penerimaan Pasien TGA
Neonatus dengan TGA dengan atau tanpa VSD. Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus Protaglandin E1 (PGE1) dengan  dosis  0,01–0,05  mcg/kgBB/menit  untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus sehingga terjadi pencampuran darah yang baik antara sistemik dan pulmonal. Selanjutnya bila tidak ada ASD atau defeknya kecil, secepatnya dilakukan baloon atrial septostomy (BAS) untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. 3

## TGA tanpa VSD
Untuk mendapatkan hasil bedah koreksi arterial switch yang optimal, sebaiknya operasi ini  dilakukan  pada  usia  2–4  minggu  tanpa pemeriksaan sadap jantung.  Penilaian ventrikel kiri penting dilakukan untuk mengetahui apakah ventrikel kiri mampu menjadi pompa sistemik, penilaian dengan pemeriksaan sadap jantung bila usia sudah lebih dari 1 bulan. Ventrikel kiri dianggap mampu apabila tekanannya masih 2/3  tekanan  sistemik  dan arterial  switch dapat dilakukan. Tetapi  bila  kurang  dari  2/3  sistemik, harus dilakukan operasi paliatif pulmonary arterial  banding (PAB) dahulu dengan tujuan melatih ventrikel kiri sebagai pemompa sirkulasi sistemik. Proses latihan ini cukup 1–2 minggu dan

## Andrianto Wahjudi, R.Cintyandy, Heru Dwijatmiko
Tatalaksana Perioperatif Transposition of the Great Arteries pada tindakan Arterial Switch
selanjutnya dilakukan operasi arterial switch. 3
TGA dengan VSD tanpa Left Ventricle Outflow Tract Obstruction (LVOTO) Umumnya operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat ditunda sampai bayi berusia 3 bulan dimana berat badan dan keadaan umum bayi lebih baik serta belum terjadi penyakit vaskular paru (PVP). Operasi harus dilakukan lebih dini bila terdapat tanda-tanda gagal jantung kongestif yang berat. Operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat dilakukan tanpa didahului pemeriksaan sadap jantung.
Bila usia sudah lebih atau sama dengan 3 bulan, perlu dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai tingginya Pulmonary artery resistance index (PARI). Bila kurang dari 8  U/m2,  operasi arterial  switch dan penutupan VSD dapat dilakukan. Tetapi bila lebih besar atau sama dengan 8 U/m2 sebaiknya tidak dilakukan operasi. 3
TGA dengan VSD dan LVOTO. Penanganan pada bayi dengan TGA, VSD dan
LVOTO, sangat tergantung pada derajat beratnya LVOTO.  Bila  secara  ekokardiografi  LVOTO diperkirakan ringan yang terjadi akibat aliran yang deras ke paru perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri pulmonalis kurang atau sama dengan  25  mmHg  atau  diperkirakan  otot  yang menyebabkan obstruksi dapat direseksi, maka operasi arterial switch, penutupan VSD dengan atau tanpa reseksi LVOTO dapat dilakukan tanpa pemeriksaan sadap jantung.
Pemeriksaan  sadap  jantung  dan  angiografi ventrikel kiri untuk menilai derajat LVOTO secara pasti harus dilakukan bila LVOTO diperkirakan berat (perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg) atau otot tidak mungkin direseksi.Operasi koreksi yang dilakukan adalah operasi tipe Rastelli, yaitu memasang konduit berkatup ( self designed monocusp atau katup prostetik) atau homograft antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis dan menutup VSD dengan tunneling patch. 3,15 Bila LVOTO sangat berat, dilakukan operasi paliatif, blalock-tausing  shunt (BTS) bila diperlukan dengan tujuan menambah aliran darah
Gambar 5 Alur Penatalaksanaan Pasien Sumber: Kusmana D, dkk 15

## Transposition of the great arteries
(TGA) PARI ≥ 8 catheterization Arial Switch with Close VSD BTS Heavy LVOTO PARI<8
Resectable ≤25 mmHg Unresectable ≥ 25 mmHg
Arial Switch catheterization VSD Subaortic Rastelli ≥3 Bulan <3 Bulan LVOTO (+) LVOTO (-) Arterial Switch PAB ≥ 2/3syst <2/3syst LVp Catheterization >1 Bulan VSD (-) <1 Bulan BAS PGE1 VSD (+)
ke paru dan memperbaiki keadaan umum sambil menunggu saat yang tepat dilakukan operasi korektif. 15

## Penatalaksanaan Anestesi Preoperatif
Evaluasi preoperatif pada bayi yang dijadwalkan menjalani koreksi TGA meliputi: penilaian status hemodinamik, besaran topangan inotropik, aritmia, jalan napas, ventilasi, sistem organ non-kardiak, akses vena perifer-sentral, akses intra-arterial, hasil laboratorium, foto thoraks, elektrokardiogram,  echocardiografi  dan  sadap jantung.
Dokter ahli anestesi juga harus memerhatikan adanya faktor-faktor risiko mortalitas bayi dengan TGA pada periode preoperatif atau postoperatif, meliputi: adanya patent foramen ovale (PFO) atau ASD yang restriktif, kurangnya berat badan lahir, prematuritas dan waktu penentuan diagnosis. Terapi prostaglandin intravena pada bayi dengan TGA-IVS untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus pada dosis yang melebihi 0,05 mg/kg/ menit harus memperhatikan efek samping yang mungkin terjadi, meliputi: apnea, hipotensi, demam, eksitasi sistem saraf pusat, dan penurunan volume intravena.
Patensi duktus arteriosus yang dikaitkan dengan penurunan aliran darah sistemik dan hipotensi dapat menyebabkan penurunan aliran darah usus, merupakan suatu kontributor terjadinya enterokolitis nekrotik necrotizing enterocolitis (NEC). Pembedahan dilakukan apabila semua parameter pernapasan, hemodinamik,   dan metabolik pasien dalam kondisi baik. Pengecekan ulang echocardiografi meliputi evaluasi pola pirau, kelainan yang dikaitkan dengan defek, anatomi arteri koronaria, abnormalitas katup atrioventrikular dan fungsi kedua ventrikel. 14 Pemeriksaan laboratorium akan memberikan gambaran maturitas fungsi organ-organ seperti liver dan ginjal . Phlebotomi dan hemodilusi saat intra dan postoperatif perlu dilakukan bila kadar  hematokrit  lebih  dari  60%  dan  terdapat tanda sindroma hiperviskositas  agar kekentalan darah berkurang. Pertimbangan dilakukannya phlebotomi juga harus memperhatikan kadar hemoglobin saat sirkulasi tubuh diambil alih
oleh  mesin  pintas  jantung  paru  (CPB). Analisa gas darah arteri dapat membantu dalam penilaian adekuasi respirasi dan perfusi sistemik. Persiapan pasien lainnya adalah puasa preoperatif, air putih dapat diminum 2 jam sebelum anestesi dilakukan, air manis sekitar 2–3 jam, sedangkan susu 4 jam sebelumnya. Konsultasi psikologi pada kedua orang tuanya penting dilakukan. 6

## Pemantauan hemodinamik
Pemantauan hemodinamik pre-induksi meliputi: pengukuran tekanan darah non invasif, EKG, pulse oxymetry , end-tidal CO 2 , suhu dan prekordial stetoskop. Kateter intra-arterial dipasang pada saat induksi,  beberapa pasien ditransfer dari ICU telah terpasang kateter arteri pada umbilical atau femoralis.  Arteri femoralis merupakan pilihan pada pengukuran tekanan arteri invasif sebagai antisipasi  adanya perubahan yang terjadi pada resistensi pembuluh darah sistemik. Kateter vena sentral  dipasang melalui vena jugular interna atau vena femoral. Hipothermia sebelum pemakaian mesin pintas jantung  harus dihindari karena dapat menurunkan kontraktilitas jantung. 16
Intraoperatif Prostaglandin (PGE 1 ) tetap diberikan secara kontinu hingga awal  bekerjanya mesin pintas jantung paru ( cardiopulmonary  bypass /CPB ) pada pasien TGA dengan ketergantungan pada patensi ductus arteriosus . 5,13 Premedikasi anestesi tidak perlu diberikan mengingat  anak masih terlalu kecil dan hindari atau kurangi pemberian atropin atau glikopirolat intramuskuler. Induksi anestesi dilakukan menggunakan gas sevofluran sebagai obat anestesi inhalasi sebelum dilakukan pemasangan kateter intravena. Narkotik dosis tinggi, khususnya fentanil (25– 100µg/kg)  atau  sufentanil  (2,5–10  µg/kg), membantu menjaga stabilitas kontraktilitas miokard dan stabilitas hemodinamik, tanpa terjadi perubahan signifikan terhadap tahanan pembuluh darah pulmonal/ pulmonary vascular resistance (PVR). Ketamin dengan dosis 1–2 mg/kg secara intravena dapat juga digunakan untuk induksi anestesi. Pemberian ketamin tidak memberikan efek terhadap perubahan PVR pada keadaan normokarbia dan oksigenasi yang adekuat. Pemberian benzodiazepin, seperti midazolam

## Andrianto Wahjudi, R.Cintyandy, Heru Dwijatmiko
Tatalaksana Perioperatif Transposition of the Great Arteries pada tindakan Arterial Switch (0,005–0,2 mg/kg) secara intravena,  memberikan kestabilan hemodinamik, namun bila dikombinasi dengan narkotik dosis tinggi  dapat menurunkan tahanan sistemik/ systemic vascular resistance (SVR) yang sangat signifikan. Depresi miokard dan penurunan SVR yang berarti harus dihindari saat induksi. Penambahan pemberian sejumlah cairan dapat memperbaiki kondisi hipoksemia yang berat.  Kedalaman anestesi yang adekuat berguna untuk menurunkan konsumsi oksigen. 5,7,8,18
Neonatus yang mendapat prosedur arterial switch berpotensi untuk  terjadinya disfungsi jantung kanan dan kiri. Disfungsi ventrikel kiri dapat terjadi karena insufisiensi arteri koronaria maupun waktu klem silang aorta  ( cross clamp) yang memanjang. Diseksi atau tertariknya arteri koronaria dapat terjadi selama operasi,  maka harus cermat dalam menilai segmen ST, sebab iskemia dapat terjadi pada beberapa neonatus. Nitrogliserin  1–2  µg/kg/mnt  dapat  memberikan relaksasi pada pembuluh darah koroner yang kinking atau tertarik. Disfungsi jantung kanan juga dapat terjadi, terutama pada anak yang dioperasi pada minggu pertama kelahiran . PVR selama periode ini sering tinggi dan dinamis. Penggunaan mesin pintas jantung paru akan meningkatkan PVR yang selanjutnya menyebabkan peningkatan beban jantung kanan. 4,5 Pemeliharaan anestesi dengan  inhalasi isofluran  (0,5%–1,2%)  dan  campuran  oksigen dan udara dapat mempertahankan suatu keadaan anestesi yang aman. Fraksi inspirasi konsentrasi oksigen (FiO 2 ) diatur sesuai kebutuhan, yang dikaitkan  dengan  patofisiologi  kelainannya. Fentanil yang diberikan secara kontinyu  (5–10 µg/kg/jam)  dapat  digunakan  sebagai  rumatan analgesia . Vekuronium tidak disukai dalam penggunaannya dibanding pancuronium, karena menimbulkan efek bradikardi bila dikombinasi dengan narkotik dosis tinggi. 8
Pascaoperasi Dua puluh empat jam pertama pasien dikontrol penuh menggunakan sedasi dan fentanil (5–15µg/kg  per-jam)  secara  kontinu. 8 Pasien tetap dalam efek anestesi bilamana terjadi penundaan penutupan dinding thoraks ( delay sternal closure ) atau hemodinamik tidak stabil.
Standar pemantauan yang digunakan antara lain: elektrokardiogram, pulse oximetry , kateter arteri invasif, kateter vena sentral dan/atau kateter arteri pulmonalis . Echocardiografi  digunakan  untuk mendeteksi adanya VSD residual, obstruksi aliran keluar ventrikel kiri ( left ventricle outlet obstruction ), evaluasi fungsi ventrikel kiri, hipertensi pulmonal dan fungsi sistemik katup atrio-ventrikular (tricuspid). 12
Inotropik yang diberikan antara lain dopamin (5–10µg/kg/menit),  dan  epinefrin  (0,05–0,15 µg/kg/mnt).  Milrinon  (0,25–0,75µg/kg/mnt) diberikan secara kontinu perlahan-lahan sebagai topangan inotropik yang dapat menurunkan resistensi perifer/ afterload pascaoperasi. Penutupan dinding thoraks pasien segera dilakukan bilamana kondisi stabil, pada variabel hemodinamik yang meliputi:tekanan darah, laju nadi dan analisa gas darah arterial selama ventilasi mekanik. 18 Kebutuhan topangan inotropik diperlukan selama dan setelah penutupan dinding thoraks. Pasien dapat dikeluarkan dari ruang perawatan intensif setelah dilakukan penyapihan ventilator dengan tanda vital yang stabil. Strategi ventilasi yang digunakan pada pasien dengan hipoplastik ventrikel kanan adalah mengurangi tekanan inspirasi/PIP, mempertahankan PaO 2 dan SpO 2 , mencegah hiperkarbia, menghindari PEEP yang tinggi, dan penggunaan FIO 2 100%. Sedangkan pada pasien hipoplastik ventrikel kiri dilakukan penurunan afterload hingga pemasangan left ventricular assist device (LVAD). 5,13

## Manajemen Cairan
Pemberian cairan sebelum pemakaian mesin pintas  jantung  paru  (CPB),    hanya  untuk mempertahankan volume intravaskular, fungsi ginjal dan penggantian darah atau cairan yang hilang. Larutan elektrolit dengan konsentrasi glukosa yang rendah, biasanya diberikan pada neonatus dengan dosis 2 mL/kg/jam. Gula darah dan elektrolit diperiksa secara teratur sehingga bila terjadi kelebihan atau kekurangan dapat segera dikoreksi.
Kehilangan  darah  yang  sangat  signifikan sebaiknya diganti  dengan pack red cell (PRC) dan komponen koagulasi atau koloid seperti: albumin dan plasma, tergantung pada nilai
hematokrit saat preoperatif dan jenis operasi yang dilakukan. Koloid dapat digunakan pada pasien dengan hematokrit yang tinggi untuk mengganti volume yang hilang, sehingga hemodilusi dapat tercapai dan viskositas darah menurun. 4,5
Pemberian kristaloid sebaiknya dikurangi, minimal pada beberapa jam pertama setelah penyapihan dari mesin pintas jantung paru. Hal ini dapat membantu mencegah terjadinya kelebihan cairan yang dikeluarkan oleh kapiler- kapiler  setelah  CPB.  Volume  intravaskular dipertahankan dengan pemberian produk-produk darah  atau  albumin.  Cairan  yang  mengandung preparat starch sekali-kali juga dapat digunakan pada pasien neonatus. Penarikan cairan modified ultrafiltration (MUF) dilakukan pada saat masih terhubung dengan mesin pintas jantung paru  (CPB)  untuk  meminimalkan  retensi cairan  dari penggunaan mesin pintas jantung paru dan hemokonsentrasi. 11 Tekanan rata-rata arterial ( mean arterial pressure )  25–35  mmHg memberikan manfaat dan toleransi baik pada periode awal untuk dilakukan penyapihan dari mesin  pintas  jantung  paru  (CPB).  Milrinon dengan adrenalin dosis kecil dapat memberikan efek inotropik kuat, vasodilatasi dan lusitropik yang menyertai keberhasilan operasi. 2, 4

## Simpulan
Penanganan preoperatif pada pasien TGA adalah stabilisasi dan perbaikan perfusi dengan menjaga patensi duktus arteriosus pada pasien-pasien yang sangat bergantung pada duktus arteriosus guna menjamin percampuran darah yang adekuat. Curah  jantung  dan  SVR  harus  dipertahankan dalam kondisi yang normal dengan pemberian cairan yang adekuat. Hindari peningkatan PVR, sementara itu PVR dijaga agar sama dengan SVR . Meminimalkan tekanan intrathorakal dengan setting tekanan ventilator normal-rendah, PEEP yang rendah, blok neuromuskular yang sempurna, khususnya saat prosedur suctioning . Jika terjadi penurunan saturasi oksigen akibat tekanan inrathorakal yang tinggi, maka kita dapat menurunkan tekanan inspirasi dan  laju inspirasi. 4 Masalah yang dihadapi pada pasien dengan TGA –IVS  yang  menjalani arterial  switch adalah kesiapan ventrikel kiri sebagai ventrikel sistemik,
sedangkan pada pasien TGA dengan VSD perlu dipertimbangkan terjadinya peningkatan PVR di mana harus segera ditangani dan berpotensi terjadi kegagalan ventrikel kanan yang mungkin memerlukan pemberian nitrit oksida, dan terapi hipertensi pulmonal lainnya. Pada pasien dengan LVOTO intervensi ventilasi dapat menurunkan PVR , sehingga aliran darah ke paru meningkat dan  memperbaiki mixing inter-sirkulasi. 7 Tehnik anestesi berbasis narkotik digunakan pada pasien ini untuk menjamin kestabilan hemodinamik. Pemberian cairan pascabedah harus disesuaikan dengan tekanan pengisian ventrikel. Inotropik dan vasodilator diberikan untuk membantu fungsi jantung dalam melawan tahanan pembuluh darah yang lebih tinggi daripada tahanan pembuluh darah pada periode pra  bedah.  Perawatan  paska  bedah  di  ICU memerlukan waktu yang lebih lama dengan penilaian hemodinamik yang teliti.

## Daftar Pustaka
1. Baum VC. Congenital heart disease in adults in Essentials of cardiac anesthesia 1 st edition . San Diego, Saunders El sevier; 2008:372–86. 2.  Congenital Hearts Defect. https://www.Heart.
org/conditions/CongenitalHeart .Anaesthetic consideration for congenital heart disease patient.  Https://www.Intechopen.  Com/ download/pdf /30197.
3. Charpie  John  R.  Transposition  of  the great arteries treatment and management, Update.http://emedicine.medscape.com/ article/900574-treatment#d8:  2 Mei 2015.
4. Davies K L, Knauf G Daniel . Anesthetic Management  for  Patients  with  Congenital Heart  Disease  in    Cardiac Anesthesia  Edisi ke-4,  Philadelphia:  Lippincott  Williams  & Wilkins; 2008 hlm.404–5.
5.  Davies LK, Knauf DG. Anesthetic management for patients with congenital heartdiseaseinPractical approach tocardiac anesthesia Edisi ke-4. Philadelpia;Lippincott
Williams & Wilkins; 2006. hlm 374–438.
6. Delphin E, Seckin Al, Moore RA. Preoperative evaluation and preparation of thepediatric patient with cardiac disease inPediatric  Cardiac  Anesthesia Edisi  ke-4.
Andrianto Wahjudi, R.Cintyandy, Heru Dwijatmiko
Tatalaksana Perioperatif Transposition of the Great Arteries pada tindakan Arterial Switch Norwalk: Appleton & Lange;2005. hlm. 96– 110.
7. Dinardo JA. Anesthesia for congenital heart disease in Anesthesia for cardiac surgery . Edisi ke-4, Stanford, Appleton & Lange;1998. hlm.141–99.
8.  Hickey PR, Hansen DD. F entanyl and sufentanil-oxygenpancuronium anesthesiafor cardiac surgery in infants. Anesth Analg. 2004;63:117–24.
9.  http://circ.ahajournals.org/content/ circulationaha/114/24/2699/f7 . 10.  http://radiopaedia.org/cases/transposition- of-great-arteries-tga . 11.  Iglesias, Ivan, Murkin, M John. Protection  of  the  Brain  During  Cardiac Surgery in Cardiac Anesthesia. Edisi ke-4 .Philadelphia:Lippincott Williams&Wilkins;2008. hlm. 646–47.
12. Journal of the American Society of Echocardiography Volume 29 Number 7 . 13.  Karl TR, Krishbom PM. Transposition of the great arteries and arterial switch operation in Critical heart disease in infants and children. Edisi  ke-2.Philadelphia:  Mosby  Elseevier; 2006.hlm.715–9.
14. Kathryn Rouine-Rapp. Anesthesia for transposition of the great vessels in Anesthesia for  Congenital  Heart  Disease Edisi ke-2 .
Texas; Wiley-Blackwell; 2008.hlm346.
15.  Kusmana D, Setianto B, Tobing DP, Busro WP, Nazar N, Hendrayat. Standar pelayanan medik RS jantung dan pembuluh darah harapan  kita.  Edisi  ke-2,  Jakarta;2003. hlm.140–51.
16.  Lake  Carol  L,  Booker  Peter  D.Anesthesia for cardiac surgical procedure in Pediatric Cardiac Anesthesia Edisi  ke-  4 . Lippincott: Williams & Wilkins; 2005.hlm. 372–3.
17.  Levin  Serle  K,  Whittington  John  S.  Case 10:  Transposition  of  the  great  arteries. anesthesiology : problem-oriented  patient management in chapter 14 from a practical approach to cardiac anesthesia.
18.  Morgan GE, Mikhail MS, Murry Mj. Pediatric anesthesia  in  Clinical  anesthesiology  Edisi ke-5 . Stanford:  Appleton  &  Lange;2013. hlm.877.
19. Nichols D G,Ungerleider R M,Spevak PJ, Greeley  WJ,Cameron,  D.E.,Lappe,  D.G.; Wetzel, R.C. Critical heart disease in infants and children. Edisi ke-2.USA: Mosby;2006.
20.  Swartbooi,A. Diagnostic Radiology, UFS. [2 Maret 2012]. Tersedia dari: http://slideplayer. com/slide/3897933
21. Wooltorton E. Propofol: contraindicated for sedation of pediatric intensive care patients. CMAJ. 2002;167:507.