Deteksi Dini dan Habilitasi Gangguan Dengar pada Bayi dan Anak
Muyassaroh
KSM KTHT-KL RSUP Dr. Kariadi/Bagian IKTHT-KL Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro Semarang
Clinical Practice
Med Hosp 2017; vol 4 (2) : 139–142

## Medica Hospitalia

## PENDAHULUAN
Gangguan  pendengaran (hearing  loss) dan  ketulian (deafness) dapat  terjadi  pada  semua  usia  sejak  lahir sampai  usia  lanjut,  namun  kadang-kadang  tidak disadari,  apalagi  jika  terjadi  pada  bayi.  Dampak  dari gangguan  pendengaran  dan  ketulian  tidak  hanya berakibat pada terganggunya perkembangan wicara dan bahasa, tetapi pada tahap selanjutnya akan menyebabkan hambatan  perkembangan  akademik,  ketidakmampuan bersosialisasi,  perilaku  emosional  dan  berkurangnya kesempatan memperoleh pekerjaan. Semua dampak ini mempengaruhi kualitas hidup anak dan juga orangtua. Identifikasi  gangguan  pendengaran  sejak  dini  dan intervensi yang sesuai akan mencegah terjadinya segala
1,2 konsekuensi  tersebut.   Penyebab  gangguan  dengar pada bayi dan anak terjadi pada masa prenatal, perinatal dan  postnatal.  Gangguan  dengar  atau  kelainan  pada masa  prenatal  dapat  menyebabkan  ketulian  pada 3 bayi/tuli sejak lahir.
Angka  kekerapan  terjadinya  tuli  sejak  lahir  di beberapa  negara  berkisar  1–3/1000  kelahiran.  Di Indonesia sebesar 0,1%. Jumlah ini akan bertambah setiap tahun  dengan  adanya  pertambahan  penduduk  akibat tingginya angka kelahiran sebesar 0,22%.WHO-SEARO (South  East  Asia  Regional  Office)  Intercountry  meeting (Colombo, 2000) mencanangkan program Sound hearing (SH)  2030 “Better  hearing  for  all” ,  salah  satu  sasarannya 4 adalah penurunan ketulian sejak lahir.
Deteksi dini dilakukan pada setiap bayi baru lahir setelah  24  jam  pertama  kelahiran,  tindakan  intervensi sebelum  usia  6  bulan  apabila  ditemukan  masalah ganggguan pendengaran.
Yoshinaga-Itano melaporkan bahwa bayi dengan gangguan  pendengaran  bilateral  yang  telah  dilakukan intervensi  sebelum  usia  6  bulan,  menunjukkan kemampuan  berbahasa  normal  pada  usia  3  tahun. Habilitasi  pendengaran  pada  anak  dengan  gangguan dengar sejak lahir dengan metode AVT terbukti efektif
dapat  meningkatkan  kemampuan  bahasa  dan  bicara
5,6 mendekati anak normal.

## Fungsi Pendengaran
Perkembangan  bicara  dan  bahasa  pada  anak  erat kaitannya  dengan  fungsi  pendengaran  karena kemampuan  mendengar  memiliki  peranan  sangat penting  dalam  proses  perkembangan  bicara.  Fungsi pendengaran  adalah  masuknya  suara,  kata-kata  dan bahasa  secara  sadar  serta  mengintegrasikan  dengan rangsangan dari organ sensorik lainnya. Sebagai contoh, seorang  anak  akan  mampu  membedakan  suara  ibu, nenek  atau  suara  dari  boneka  mainannya.  Fungsi pendengaran  juga  berperan  sebagai  jalur  umpan  balik suara  yang  diucapkan  pembicara  kemudian  ditangkap oleh telinganya sendiri sehingga anak dapat memantau suara  dan  kata-kata  yang  diucapkannya.  Seorang  bayi mulai belajar berkomunikasi dengan lingkungan sekitar sejak  mereka  dilahirkan.  Dengan  proses  mendengar, anak  akan  mendapat  stimulasi  suara  yang  akan  sangat cepat  mempengaruhi  perkembangan  otak.  Orang  tua perlu  menyadari  betapa  pentingnya  tahun-tahun pertama anak sampai usia tiga tahun merupakan masa emas  untuk  belajar  berkomunikasi  karena  teori plastisitas  otak.  Pada  masa  ini  sel-sel  syaraf  di  bagian sentral  otak  untuk  pendengaran,  berbicara  dan berbahasa  akan  bertambah  dan  berkembang  bila mendapat  rangsangan  sehingga  meningkatkan  potensi anak  untuk  mendengar  dan  berbicara.  Jika  otak  tidak dirangsang  dengan  suara  maka  perkembangan  bahasa 2,5,6 pun akan terhambat.

## Deteksi dini
Identifikasi gangguan pendengaran pada bayi baru lahir, saat ini digunakan OAE (Otoacoustic Emission) dan AABR (Automated Auditory Brainstem Response) yang merupakan tehnik  pemeriksaan  baku  emas  dengan  prinsip
pemeriksaan cepat, mudah, tidak invasif dan sensitifitas mendekati  100%.  Terdapat  dua  klasifikasi  yang  sering digunakan dalam melakukan deteksi dini ketulian yaitu klasifikasi Targeted  Newborn  Hearing  Screening (TNHS) yaitu  deteksi  dilakukan  khusus  pada  bayi  yang mempunyai faktor resiko terhadap ketulian. Faktor risiko ketulian  menurut American  Academy  Joint  Committee  on Infant Hearing Statement (2000) pada bayi usia 0–28 hari:
 Riwayat keluarga tuli sejak lahir
 Infeksi prenatal : TORCH
 Kelainan anatomi pada kepala dan leher
 Sindrom yang berhubungan dengan tuli kongenital
 Berat badan lahir rendah (BBLR < 1500 gram)
 Meningitis bakterialis
 Hiperbilirubinemia (bayi kuning) yang memerlukan transfusi tukar
 Asfiksia berat
 Pemberian obat ototoksik
 Menggunakan  alat  bantu  pernapasan/ventilasi mekanik lebih dari 5 hari di NICU
Klasifikasi  kedua  adalah Universal  Newborn  Hearing Screening (UNHS)  yaitu  deteksi  dilakukan  pada  semua 1,2,3 bayi baru lahir baik beresiko maupun tidak berisiko.
Di  beberapa  negara  berkembang  masih menggunakan deteksi dengan klasifikasi pertama karena masalah keterbatasan tenaga medis dan ketersediaan alat namun  idealnya  adalah  dengan  klasifikasi  kedua (UNHS).  Data  penelitian  mengungkapkan  50%  bayi dengan gangguan pendengaran ternyata tidak memiliki faktor resiko. Direkomendasikan deteksi dini dilakukan pada  setiap  bayi  baru  lahir  setelah  24  jam  pertama kelahiran  atau  sesaat  sebelum  keluar  rumah  sakit  bagi bayi  yang  lahir  di  rumah  sakit,  sedangkan  yang  lahir tidak  dirumah  sakit,  harus  dilakukan  deteksi  ketulian umur 1–3 bulan. Maksimal usia 6 bulan bayi harus dapat dipastikan  memiliki  pendengaran  yang  normal  atau tidak,  tindakan  intervensi  untuk  mengatasi  masalah 2,3,7 ganggguan pendengaran sudah harus dilakukan.
Perhatian  khusus  diperlukan  untuk  melakukan deteksi  dini  tuli  kongenital  ini  dengan  cara  memantau perkembangan  berbicara.  Orang  tua  hendaknya waspada terhadap gejala dini yang tampak pada anak, seperti anak tidak menangis pada usia 3 minggu, anak tetap  tidur  lelap  saat  pintu  terbanting  atau  saat  terjadi suara keras, anak tidak bereaksi terhadap suara keras saat usia  3  bulan,  anak  tidak  mengoceh  berulang (babbling) pada usia 5–6 bulan, anak tidak mengulang bunyi yang bukan refleks pada usia 6–7 bulan, anak belum mampu mengucap jargon (menggabungkan suku kata yang tidak mengandung  arti)  pada  usia  7–10  bulan,  anak  belum mampu meniru suara orang tua pada usia 9 bulan, anak juga belum meniru suara sendiri (echolalia) pada usia 10 bulan, anak belum menoleh ke sumber suara pada usia 12  bulan  dan  anak  belum  mampu  menirukan, menggunakan  kata  atau  kalimat  singkat  pada  usia 12–18 bulan, serta anak belum mampu merangkai 2 kata
yang  bermakna  pada  usia  24  bulan.  Keterlambatan mengetahui diagnosis akan mempengaruhi tatalaksana
3 dan berdampak pada perkembangan selanjutnya.

## 8 Pemeriksaan gangguan dengar
Tes  pendengaran  pada  bayi  dan  anak  dapat  berupa pemeriksaan  yang  bersifat  subyektif  dan  obyektif. Pemeriksaan  subyektifberdasarkan  pada  pengamatan perilaku  anak  terhadap  rangsang  suara (behavioral observation  audiometry/BOA) ,yaitu  refleks  moro,  refleks auropalpebral,  VRA (Visual  Reinforcement  Audiometry) , play audiometry dan tes fungsi persepsi kata. Pemeriksaan yang  bersifat  obyektif  adalah  OAE (Otoacoustic Emissions) ,  akustik  imitans,  BERA (Brainstem  Evoked Response Audiometry) dan ASSR (Automated Steady Stage Response) . 1. BOA
Tes BOA dapat dilakukan pada semua usia dengan mempertimbangkan  status  perkembangan  anak secara umum. Stimulus akustik menghasilkan pola respon  khas  berupa  menoleh  atau  menggerakkan kepala  kearah  sumber  bunyi.  Tes  BOA  sederhana yang  sering    digunakan  di  rumah  sakit  adalah dengan  menggunakan  benda/mainan  yang berbunyi seperti bel atau terompet.
2. VRA
Pemeriksaan  VRA  dapat  menentukan  ambang pendengaran. Stimulus bunyi dilakukan bersamaan denganstimulus  visual.  Stimulus  diberikan  melalui pengeras  suara.  Respon  melokalisir  bunyi  dengan cara menoleh kearah sumber bunyi. Respon positif diberi hadiah berupa stimulus visual.
3. Audiometri Bermain/ play audiometry
Anak  yang  cukup  kooperatif  dalam  pemeriksaan bisa dilakukan metode pemeriksaan play audiometry yaitu  tehnik  melatih  anak  untuk  mendengar stimulus bunyi disertai pengamatan respon motorik spesifik  dalam  suatu  aktivitas  permainan,  seperti memasukkan  kelereng  ke  dalam  kotak  setiap mendengar suara.
4. Akustik Imitans Pemeriksaan  ini  diperlukan  untuk  menilai  kondisi telinga  tengah.  Pemeriksaan  tersebut  merupakan pemeriksaan  pendahuluan  sebelum  tes  OAE,  dan bila  terdapat  gangguan  pada  telinga  tengah  maka pemeriksaan  OAE  harus  ditunda  sampai  telinga tengah normal.
5. OAE Emisi  Otoakustik  merupakan  suara  dengan intensittas yang rendah yang dihasilkan pada koklea yang  normal    baik  secara  spontan  maupun  respon dari  rangsang  akustik.  Skrining  pendengan  pada bayi dapat dilakukan dengan OAE karena metode ini obyektif,  aman,  pemeriksaan  cepat,  hanya memerlukan waktu beberapa detik sampai menit.

## 6. BERA/ABR
BERA  adalah  pemeriksaan  elektrofisiologi  yang obyektif, non invasive untuk menilai response system auditory termasuk  batang  otak  terhadap  bunyi sehingga  dapat  diketahui  ambang  pendengaran maupun  letak  lesi  pada  system  auditory  tersebut. Respon terhadap stimulus berupa response auditory , evoked  potential yang  sinkron  direkam  melalui elektroda  permukaan (surface  electrode) yang ditempel  pada  kulit  kepala  (dahi  dan  prosesus mastoideus). Response  auditory  evoked  potential yang berhasil  direkam  kemudian  diproses  melalui program komputer dan ditampilkan sebagai 5  gelombang  defleksi  positif  (gelombang  IV)  yang terjadi  sekitar  5–12  millisekon  setelah  stimulus diberikan.
Hasil pemeriksaan pada bayi dan anak dengan gangguan dengar sejak lahir pada umumnya bersifat sensorineural baik  unilateral  maupun  bilateral,  derajat  berat  sampai 3,7,8 sangat berat.

## Habilitasi
Gangguan  pendengaran  terdeteksi  setelah  menjalani seluruh  pemeriksaan  fungsi  pendengaran  maka penanganan segera adalah pemberian ABD (Alat Bantu Dengar). American Joint Committee on Infant Hearing 2007 merekomendasikan  upaya  habilitasi  sudah  harus dimulai  sebelum  usia  6  bulan.  Habilitasi  yang  optimal dimulai  sebelum  usia  6  bulan  maka  pada  usia  3  tahun perkembangan  wicara  anak  yang  mengalami  ketulian dapat  mendekati  kemampuan  wicara  anak  normal. Pemasangan  ABD  tidak  selamanya  dapat  membantu anak dengan gangguan pendengaran, apabila gangguan pendengarannya berat atau sangat berat di kedua telinga 9–11 perlu diatasi dengan pemasangan implan koklea.
Habilitasi  pendengaran  berupaya  memberikan impuls  auditori  dan  memaksimalkan  plastisitas  neural auditori  agar  tercapai  pematangan  pendengaran. Habilitasi  pendengaran  bergantung  pada  kebutuhan masing-masing  anak  dan  beberapa  faktor,  antara  lain usia anak, onset kurang dengar, usia saat kurang dengar
1
Guideline Skrining bayi baru lahir (2010)
Bayi baru lahir/2 hari
OAE REFER (R) PASS (P)
3 bulan
Otoskopi, Timpanometri, OAE, Auto ABR Faktor Risiko (-) Faktor Risiko (+)
Tidak perlu tindak lanjut R P ABR Click & Tone B 500 Hz atau ASSR Timpanometri High Frequency ABR Click + Cochlear
Microphonic (+)
ABR Tone B 500 Hz atau ASSR Timpanometri High Frequency (refleks akustik)
Pemantauan  Speech development  Audiologi Tiap 3–6 bulan sampai (anak bisa bicara) usia 3 tahun
Neuropati auditorik SNHL/ tuli saraf Habilitasi usia 6 bulan

## Medica Hospitalia
| Vol. 4, No. 2, Mei 2017
terdiagnosis, derajat kurang dengar, jenis kurang dengar, dan  usia  saat  alat  bantu  dengar  pertama  digunakan. Habilitasi  pendengaran  pada  anak  berpedoman  pada cara komunikasi yang digunakan dalam keluarga. Proses habilitasi  membutuhkan  kerjasama  dari  beberapa disiplin  antara  lain  dokter  spesialis  THT,  Audiologist, spesialis  Anak,  spesialis  rehabilitasi  medik,  Ahli  terapi 11,12 wicara,  Psikologi  anak,  guru  khusus  dan  keluarga.
Penggunaan  ABD  atau  implant  selanjutnya diperlukan evaluasi pendengaran dengan metode AVT (Auditory Verbal Therapy) yaitu terapi mendengar dan terapi  wicara  sehingga  dapat  mendeteksi  suara  dan 13 selanjutnya dapat berkomunikasi.
AVT  adalah  pendekatan  paling  populer  untuk meningkatkan  kemampuan  komunikasi  anak  dengan kecacatan  pendengaran.  AVT  fokus  pada  input audiologi,  menggunakan  pendengaran  sebagai modalitas sensori utama dalam mengembangkan bahasa tanpa  penggunaan  bahasa  isyarat  atau  membaca  gerak bibir,  orang  tua/pengasuh  dan  pelatih  utama  dalam memfasilitasi  anak  mereka  mendengar  dan  berbahasa melalui  partisipasi  aktif  dan  konsisten.    Tujuan  utama AVT adalah anak dengan kurang dengar mencapai level kemampuan  bahasa  ekspresif  dan  reseptif  yang  sama
11,13 dengan sebayanya.
Keterlibatan keluarga dalam terapi AVT terbukti memperbesar keberhasilan terapi. Efektivitas AVT pada 10 penelitian di India yang dilakukan tahun 1993 sampai 2016,  menyimpulkan  bahwa  AVT  meningkatkan kemampuan bahasa dan wicara pada anak usia lebih dari 3  tahun  dengan  gangguan  dengar  dapat  mengejar ketertinggalan dengan anak berusia sebayanya dalam hal 14 bahasa dan wicara.

## SIMPULAN
Deteksi  dan  intervensi  dini  anak  dengan  gangguan dengar sejak lahir dapat memperbaiki bahasa dan bicara. Habilitasi  dengan  metode  AVT  menggunakan pendengaran  sebagai  modalitas  sensori  utama  dalam mengembangkan  bahasa  dan  berpedoman  pada  cara komunikasi  yang  digunakan  dalam  keluarga. Diharapkan  dapat  meningkatkan  kemampuan komunikasi  dan  kualitas  hidup  anak  maupun  orang tuanya.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Health  Technologi  Assesment  :  Skrining  pendengaran  bayi baru lahir. DEPKES RI 2010
2. White KR. Newborn hearing screening. In Madell JR, Flexer C. Pediatic Audiology.Diagnosis,Technology, and Management. New York, Stuttgart
3. Suwento  R,  Zizlavsky  S,  Hendarmin  H.  Gangguan pendengaran pada bayi dan anak. Dalam : Arsyad E,Iskandar N, Bashirudin N, Restuti RD editors. Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT Kepala Leher edisi ke 6. Jakarta, Balai penerbit FKUI  2007: 31–42
4. Word  Health  Organization-Regional  Office  for  South  East Asia,State  of  Hearing  &  Ear  Care  in  the  South  East  Asian Regional
5. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of  early  and  later  identified  children  with  hearing  loss. Pediatrics . 1998;102(5):1161–71
6. Claridge  R.  Faktor-faktor  yang  mempengaruhi  pencapaian anak  dengan  gangguan  pendengaran.  In:  Hearing rehabilitation with AVT. Seminar and workshop. Jakarta 2017.
7. Diefendorf  AO.  Detection  and  assessment  of  hearing  loss  in infants  and  children.  In:  Katz  J,  Burkars  RF,  Medwetsky  L, th editors. Handbook of clinical audiology 5  ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002. p.469–79.
8. Madell JR, Flexer C. Hearing test and protocols for children. In: Madell  JR,  Flexer  C.  Pediatic  Audiology.  Diagnosis, Technology, and Management. New York, Stuttgart
9. Suwento  R,  Zizlavsky  S.  Habilitasi  dan  rehabilitasi pendengaran.  Dalam  :  Arsyad  E,Iskandar  N,  Bashirudin  N, Restuti  RD  editors.  Buku  Ajar  Ilmu  Kesehatan  THT  Kepala Leher edisi ke 6. Jakarta, Balai penerbit FKUI  2007: 31–42
10. Ying  E.  Speech/language/auditory  management  of  infants and children with hearing loss. In Madell JR, Flexer C. Pediatic Audiology.  Diagnosis,  Technology,  and  Management.  New York, Stuttgart
11. Brennan–Jones CG, White J, Rush RW, Law J. Auditory-verbal therapy  for  promoting  spoken  language  development  in children  with  permanent  hearing  impairments  (Review). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014(3): Art. No.: CD010100. DOI: 10.1002/14651858.CD010100.pub2.
12. Madell  JR,  Flexer  C.  Colaborative  team  management  of children  with  hearing  loss.  In:  Madell  JR,  Flexer  C.  Pediatic Audiology.  Diagnosis,  Technology,  and  Management.  New York, Stuttgart
13. Sperando D. Hearing rehabilitation with AVT. In Seminar and Workshop. Jakarta 2017
14. Hogan S, Stokes J, Weller I. Language outcomes for children of low-income  families  enrolled  in  auditory  verbal  therapy. D e a f n e s s   a n d   e d u c a t i o n   i n t e r n a t i o n a l   j o u r n a l . 2010;12(4):204–16.