## 108 ODONTO Dental Journal. Volume 8. Nomor 1. Juli 2021

## ORAL  AND  DENTAL  MANAGEMENT  IN  CHILDREN  WITH  TETRALOGY  OF  FALLOT  :  A  LITERATURE REVIEW
Welly Anggarani*, Sandy Christiono*, Prima Agusmawanti*

## ABSTRACT
Background: Congenital heart disease is a condition of heart anomaly and or disfunction of heart since birth. The most common congenital heart disease is Tetralogy Of Fallot (TOF). The disorder has four features, a ventricular septal defect, aortic overriding, stenosis pulmonary, and hypertrophy right ventricular. Method: This  review  aimed  to  talk  about  oral  manifestations  and  discuss options of several oral and dental management in children with TOF.
Result: Oral  and  dental  treatment  of  pediatric  patient  with  cardiovascular disease is important to be carried out with the risk of bacterial endocarditis. Conclusion: Oral  and  dental  management  in  a  child  with  congenital  heart disease is very important. Main point of dental management are dental health education,  preventive  dental  treatment  and  control  periodic  after  dental treatment.

## PENDAHULUAN
Penyakit  jantung  kongenital  merupakan kelainan  struktural  atau  susunan  jantung  dan pembuluh darah besar intratoraks, yang berpotensi atau secara nyata memberikan pengaruh fungsional yang signifikan, mungkin sudah terdapat sejak  lahir 1 .  Di  Indonesia,  angka  kejadian  8  tiap 1000 kelahiran hidup. Secara garis besar penyakit jantung kongenital dibagi atas dua kelompok, yaitu sianotik  dan  asianotik.  Pada  penyakit  jantung kongenital  sianotik  terjadi  sianosis  sentral  oleh karena aliran darah paru berkurang akibat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan sehingga terjadi pirau kanan ke kiri 2 .
Tetralogy  of  Fallot (ToF)  merupakan  penyakit jantung  kongenital  sianotik  yang  paling  banyak ditemukan,  yakni  lebih  kurang  10%  dari  seluruh kejadian  penyakit  jantung  congenital  pada  anak- anak. Tetralogy  of  fallot memiliki  empat  kelainan khas,  yaitu ventricular  septal  defect (VSD), overriding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi
ventrikel kanan. Kelainan yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat ringan hingga berupa atresia pulmonal 2 .
Ventricular Septal Defect (VSD) adalah lubang di antara ventrikel yang akan menyebabkan darah yang  kurang  akan  oksigen  bercampur  dengan darah  yang  kaya  akan  oksigen.  Stenosisi pulmonalis  merupakan  penyumbatan  yang  terjadi dari  ventrikel  ke  paru-paru  yang  disebabkan  oleh blockade aliran darah dari ventrikel kanan ke paru- paru  karena  pembuluh  yang  menyempit  kearah arteri  pulmonaris,  biasanya  bersamaan  dengan katup  pulmonari  yang  abnormal.  Disamping  itu, overriding aorta di antara ventrikel akan membiarkan  darah  yang  kurang  oksigen  mengalir ke aorta yang juga disebabkan oleh penebalan dan pembesaran  otot  jantung  pada  ventrikel  kanan (hipertropi ventrikel kanan). Bersama dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, overriding  aorta  menyebabkan  tingkat  oksigen
* Departemen Ilmu Kedokteran Gigi Anak Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Islam Sultan Agung
Correspondence : welly@unissula.ac.id
Keywords:
oral and dental management , congenital heart disease , Tetralogy Of Fallot
dalam darah menjadi rendah. Hal ini menyebabkan terjadinya  penampakkan  kebiruan  atau  sianosisi karena  darah  yang  kurang  oksigen  dialirkan  ke seluruh tubuh 3 .
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding  pada  anak  normal.  Kelainan  yang memegang  peranan  penting  adalah  stenosis pulmonal  dan  VSD.  Tekanan  antara  ventrikel  kiri dan  kanan  pada  pasien  ToF  adalah  sama  akibat adanya  VSD.  Hal  ini  menyebabkan  darah  bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Aliran darah ke  paru  akan  menurun  akibat  adanya  hambatan pada  jalan  aliran  darah  dari  ventrikel  kanan; hambatan  yang  tinggi  di  sini  akan  menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke  kiri.  Hal  ini  berarti  makin  banyak  darah  miskin oksigen  yang  akan  ikut  masuk  ke  dalam  aorta sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat menyebabkan  sianosis.  Jika  terjadi  hambatan parah,  tubuh  akan  bergantung  pada  duktus arteriosus  dan  cabang-cabang  arteri  pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah yang mengandung  oksigen.  Onset  gejala,  tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada  tingkat  keparahan  hambatan  yang  terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan 4 .

## Pembahasan

## Definisi
ToF adalah malformasi jantung kongenital sianotik dengan  komponen  stenosis  pulmonal,  defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta yang menyebabkan  pangkal  aorta  melewati  septum ventrikel/ over-riding aorta, serta hipertrofi ventrikel kanan 5 .

## Etiologi
Penyakit  jantung  kongenital  yang  salah satunya ToF, disebabkan oleh gangguan
perkembangan sistem kardiovaskular pada masa embrio.  Terdapat  peranan  faktor  endogen, eksogen, dan multifaktorial (gabungan dari kedua faktor tersebut). Para ahli cenderung berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang  secara  terpisah  menyebabkan  penyakit jantung kongenital 5 .

## Patogenesis
Embriologi  jantung  bermulai  dari  adanya tuba.  Terdapat  dua  bagian  tuba,  yaitu  trunkus arteriosus  dan  bulbus  kordis  yang  berkembang menuju satu sama bawah, menuju bulbus kordis. Perputaran  ini  akan  memisahkan  aorta  dengan arteri  pulmonal.  Deviasi  ke  arah  anterior  dari perputaran ini menyebabkan ToF. Deviasi antero- septal  pada  pembentukan  lubang  septum ventrikular  dapat  disertai  dengan  pembentukan jaringan  fibrosa  pada  septum  yang  gagal mengalami  proses  muskularisasi.  Deviasi  ini dapat  ditemukan  pada  absennya  obsrtuksi subpulmonal, seperti pada defek septum ventrikel Eisenmenger.  Oleh  karena  itu,  pada  pasien dengan  ToF,  perlu  dipastikan  adanya  morfologi abnormal  dari  trabekula  septoparietal  yang melingkari traktur aliran subpulmonal. Kombinasi adanya deviasi septum dan trabekulasi septoparietal yang hipertrofi menghasilkan karakteristik  adanya  obstruksi  aliran  ventrikel kanan.  Deviasi  jaringan  muskular  pada  lubang septum juga menyebabkan adanya defek septum ventrikel  dengan  gangguan  alignment  dan menyebabkan  munculnya  overriding  dari  aorta. Hipertrofi miokardium ventrikel kanan merupakan konsekuensi  hemodinamik  akibat  adanya  lesi yang disebabkan oleh deviasi lubang septum 4 .

## Patofisiologi
Komponen  yang  paling  penting,  yang menentukan  derajat  beratnya  penyakit,  adalah
stenosis  pulmonal,  yang  bervariasi  dari  sangat ringan sampai sangat berat, bahkan dapat berupa atresia  pulmonal.  Stenosis  pulmonal  ini  bersifat progresif, semakin lama semakin berat. Tekanan yang  meningkat  akibat  stenosis  pulmonal menyebabkan darah yang terdeoksigenasi (yang berasal  dari  vena)  keluar  dari  ventrikel  kanan menuju  ventrikel  kiri  melalui  defek  septum ventrikel  dan  ke  sirkulasi  sistemik  melalui  aorta, menyebabkan hipoksemia sistemik dan sianosis. Bila  stenosis  pulmonal  semakin  berat,  maka semakin  banyak  darah  dari  ventrikel  kanan menuju  ke  aorta.  Pada  stenosis  pulmonal  yang ringan, darah dari ventrikel kanan menuju ke paru, dan  hanya  pada  aktivitas  fisik  akan  terjadi  pirau dari  kanan  ke  kiri.  Semakin  bertambahnya  usia, maka  infundibulum  akan  semakin  hipertrofik, sehingga pasien akan semakin sianotik. Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan  kurangnya  aliran  darah  ke  paru yang  menyebabkan  hipoksia,  maka  kompensasi untuk  hipoksia  adalah  terjadinya  polisitemia  dan dibentuknya sirkulasi kolateral (jangka panjang) 6 .
Gambar 1. Aliran Darah Jantung pada Tetralogi Fallot 6
Terdapatnya  defek  septum  ventrikel  yang besar  disertai  stenosis  pulmonal,  maka  tekanan sistolik  puncak  ( peak  systolic  pressure )  ventrikel
kanan  menjadi  sama  dengan  tekanan  sistolik puncak ventrikel kiri. Karena tekanan ventrikel kiri berada  dalam  pengawasan  baroreseptor,  maka tekanan  sistolik  ventrikel  kanan  tidak  akan melampaui  tekanan  sistemik.  Hal  inilah  yang menerangkan mengapa pada tetralogi Fallot tidak atau jarang terjadi gagal jantung, karena tidak ada beban volume sehingga ukuran jantung umumnya normal 7 .
Manifestasi Klinis 1
1.  Wajah  bengkak  dan edema  pitting pada tangan
2.  Maternal  history  of  infections,  drug  intake, and disease
3.  Warna  kulit  bayi  terlihat  kebiru-biruan terutama pada palatum, lidah dan mukosa bibir bagian dalam
4.  Murmur simptomatik atau asimptomatik
5.  Keluhan kesulitan makan pada anak
6.  Perubahan  warna  pada  bibir  dan  kuku terutama saat anak menangis
7.  Perkembangan fisik yang buruk
8.  Denyut nadi yang tidak normal
9.  Riwayat infeksi, asupan obat, dan penyakit pada saat hamil
Manifestasi rongga mulut 1
1.  Perubahan  warna  kebiru-biruan  pada mukosa mulut
2. Delayed eruption pada gigi permanen
3.  Cleft  palate,  midline  abnormalities,  and growth abnormalities
4.  Meningkatnya  insidensi  karies  gigi  karena tingginya kandungan gula pada obat sirup
5.  Meningkatnya insidensi penyakit periodontal
6.  Xerostomia  akibat  efek  samping  obat jantung
7.  Kebersihan  rongga  mulut  yang  buruk  dan hipertropi gingiva
8.  Geographic tounge
9.  Maloklusi dan susunan gigi tidak rapi
10.  Enamel hipoplasia dan dental neglect
Gambar 2. (A) pitting hypoplastic defects on enamel, (B) enamel defect in an eruption dentition,
(C) hypoplastic defects of enamel, (D) high caries risk 1
Perawatan gigi dan mulut 1
Tujuan  utama  pemberian  antibiotic  profilaksis adalah untuk melindungi pasien dari perkembangan bakteri endokarditis Untuk  tujuan  perawatan,  pasien  dibagi  dalam empat kategori
1.  Unrepaired heart defect
2.  Repaired heart defect
3. Uncomplicated  repair pada  penyakit jantung congenital lebih dari 6 bulan
4.  Pemasangan protesa jantung
Kategori  1,2,3  memerlukan  profilaksis,  dan  hany kategori 4 yang tidak memerlukan profilaksis

## Diskusi
Menifestasi  klinis  ToF  mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi  belum  sianotik;  bayi  tampak  biru  setelah tumbuh. Manifestasi klinis ToF mula – mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau
dari  kiri  ke  kanan  dengan  stenosis  pulmonal ringan, sehingga anak masih kemerahan. Apabila derajat stenosis bertambah, akan timbul sianosis 8 .
Salah satu manifestasi  yang penting  pada ToF adalah terjadinya serangan sianotik (cyanotic spells,  hypoxic  spells,  paroxysmal  hyperpnea) yang  ditandai  oleh  timbulnya  sesak  napas mendadak,  napas  cepat  dan  dalam,  sianosis bertambah,  lemas,  bahkan  dapat  pula  disertai kejang  atau  sinkop.  Serangan  tersebut  dapat berlangsung selama beberapa menit hingga jam, sehingga  hipoksemia  dapat  berujung  pada kerusakan  sel –  sel  otak.  Serangan  yang  hebat dapat  berakhir  dengan  koma,  bahkan  kematian. Serangan  sianotik  bisa  timbul  mendadak, walaupun  menangis,  pergerakan  usus,  dan menyusui/makan  dapat  memicunya.  Frekuensi serangan sianotik bertambah pada musim panas dan  ada  infeksi.  Kateterisasi  jantung  dan supraventricular tachycardia juga dikatakan dapat memicu  terjadinya  serangan.  Terdapat  berbagai hal  yang  dapat  memicu  terjadinya  serangan tersebut, sehingga sangat sulit menentukan faktor –  faktor  yang  pasti.  Mekanisme  terjadinya serangan  sianotik  belum  diketahui  secara  pasti, namun  beberapa  hipotesis  telah  dikemukakan, antara lain peningkatan kontraktilitas infundibular, vasodilatasi  perifer,  hiperventilasi,  dan  stimulasi mekanoreseptor ventrikel kanan 9 .
Anak  dengan  ToF  biasanya  belajar  untuk meringankan  gejala  yang  dialaminya  dengan posisi  jongkok  ( squatting  position )  setelah  dapat berjalan;  setelah  berjalan  beberapa  lama,  anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia  berjalan  kembali.  Hal  ini  terjadi  sebagai mekanisme  kompensasi.  Hal  tersebut  mungkin telah  dipelajari  oleh  anak  sejak  bayi  dengan mengadopsi knee-chest  posture .  Posisi  jongkok dapat  menyebabkan  peningkatan  resistensi
sistemik  vaskular  dengan  melekukkan  arteri femoralis,  sehingga  menurunkan  pirau  kanan  ke kiri dan meningkatkan aliran darah ke paru 6 .
Pada  bayi  bentuk  dada  normal,  namun pada  anak  yang  lebih  besar  dapat  tampak menonjol  akibat  pelebaran  ventrikel  kanan.  Jari tabuh  ( clubbing  fingers )  dapat  mulai  terlihat setelah  pasien  berusia  6  bulan.  Anak  dapat menjadi  iritatif  dalam  keadaan  kadar  oksigen berkurang,  atau  memerlukan  asupan  oksigen yang  lebih  banyak,  anak  dapat  menjadi  mudah lelah,  mengantuk,  atau  bahkan  tidak  merespons ketika  dipanggil,  menyusu  yang  terputus-putus. Pada  anak  dengan  ToF,  biasanya  dijumpai keterlambatan  pertumbuhan,  tinggi  dan  berat badan dan ukuran tubuh kurus yang tidak sesuai dengan usia anak 2 .
Seperti penyakit jantung kongenital lainnya, ToF seringkali berkaitan dengan komplikasi  yang  fatal,  seperti  endokarditis bakterialis yang berhubungan dengan infeksi gigi. lnsidensi endokarditis bakterial pada ToF sebesar 15  %.  Dalam  hubungannya  dengan  kedokteran gigi,  endokaritis  bakterial  berhubungan  erat dengan  infeksi  gigi 10 .    Kondisi  gigi  yang  buruk seringkali  ditemui  pada  anak-anak  dengan  ToF dalam  hubungannya  dengan  gangguan  pada perkembangan  enamel  (gangguan  mineralisasi enamel).  Anak-anak  dengan  ToF  beresiko  tinggi terjadinya karies, khususnya pada gigi sulung. Hal ini  mungkin  juga  disebabkan  oleh  medikasi tertentu  untuk  penyakit  jantung  yang  mana mengandung konsentrasi gula yang tinggi. Sering juga  terjadi  hipertrofi  gingiva  dan geographic tongue 11 .
Tindakan  preventif,  termasuk  konseling diet,  pemakaian  fluoride, pit  and  fissure  sealant , serta dental health education . Anak-anak dengan ToF  harus mendapatkan  pemeriksaan  yang  teliti yaitu  inspeksi  jaringan  lunak  ekstraoral,  inspeksi
intraoral  (jaringan  keras  gigi  dan  jaringan periodontal), dan pemeriksaan penunjang berupa foto  radiography  terbaru.  Perawatan  gigi  seperti ekstraksi,  scalling,  bedah  mulut,  perawatan endodontik  mungkin  menyebabkan  bakteriemia. Prosedur  gigi  yang  memungkinkan  terjadinya trauma  pada  jaringan  lunak  maupun  jaringan keras  mungkin  menyebabkan  perdarahan  yang dapat menyebabkan bakteriemia. Dengan demikian diperlukan adanya usaha untuk mencegah terjadinya edokarditis bakterial dengan penggunaan  profilaksis  antibiotik.  Streptokokus oral  seperti S.sanguin dan S.mitis yang merupakan  organisme  yang  paling  banyak menyebabkan endokarditis bakterialis 11 .

## DAFTAR PUSTAKA
1. Gupta P. V. Pediatric Dentistry for Special
Child.  New  Delhi:  Jaypee  Brothers  Medical Publishers. 2016. Page : 109-123
2.  Schmitz ML, Ullah S. Anesthesia for right-sided obstructive  lessions.  Dalam:  Andropoulos  DB, Stayer SA, Russell IA, Mossad EB, penyunting. Anesthesia  for  congenital  heart  disease.  Edisi ke-2.  New  York:  Blackwell  Publishing;  2005. hlm. 332 –8.
3.  Lake  CL,  Booker  PD.  Tetralogy  of  Fallot. Dalam:  Lake  CL,  Booker  PD,  penyunting. Pediatric  cardiac  anesthesia.  Edisi  ke4. Philadelphia:  Lippincott  Williams  &  Wilkins; 2005. hlm. 345 –57.
4.  Kleigman  RM,  et  al.  Nelson  textbook  of pediatrics. 19th ed. 2011.
Philadelphia:Elsevier-Saunders.
5.  Aftab  S,  Usman  A,  Sultan  T.  Frequency  of Cerebrovascular Accidents and Brain Abcess in Children  with  Tetralogy  of  Fallot.  Pakistan Journal of Neurological Sciences (PJNS). 2015 June 2;10(2);23-6.
6.  Lilly,  Leonard  S.  Pathopyshiology  of  Heart Disease:  A  Collaborative  Project  of  Medical Students  and  Faculty.  6th  Ed.  Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2015. p:393-6.
7.  Bailliard  F,  Anderson  R.  Tetralogy  of  Fallot. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009 Jan 13;4(2):1-10.
8.  Duro  RP  ,  Moura  C,  Leite-Moreira  A. Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications. Revista portuguesa de  cardiologia:  orgao  oficial  da  Sociedade Portuguesa de Cardiologia. Portuguese journal
of  cardiology  :  an  official  journal  of  the Portuguese  Society  of  Cardiology.  2010 Apr;29(4):591-630.
9.  Bhatnagar  S,  Naware  S,  Kuber  R,  Thind  SS. Pediatric  stroke:  Neurological  sequelae  in uncorrected  tetralogy  of  fallot.  Annals  of medical and health sciences
research.
2013;3(1a):27-30.
10.  Welbury  Richard.  Paediatric  Dentistry3'd  ed. New York: Oxford University Press, 2005: 89-1 07
11.  Koch  G,  Poulsen  S.  Pediatric  dentistry,  a clinical  aPProach. Copenhagen :  Munks g aar d, 2001 : 428.