Muhamad Akbar Sidiq 1 , Karmini Yupono 2
1 Peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis, Program Studi Anestesiologi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran, Universitas Brawijaya Malang, Indonesia
2 Staf Pengajar, Program Studi Anestesiologi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya, Malang, Indonesia

## ABSTRACT
Background: The  incidence  of  tracheoesophageal  fistula  (TEF)  and  esophageal  atresia  (EA)  ranged between  1:  3000  and  1:  4500  births.  Between  20%-50%  of  babies  with  TEF  /  EA  have  another congenital defect called VACTERL (vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal, renal, limb).
Case: A 30 days old infant, weight 2600 grams with a diagnosis of TEF type C with complications of neonatal pneumonia and congenital heart disease large venous sinus ASD and PDA is being planned for fistula ligation thoracotomy. The patient had a gastrostomy and esophagostomy before the ligation procedure. The patient underwent anesthetic management under general anesthesia with intubation and ventilation control. During surgery, desaturations occured due to pulmonary retraction that were managed  by  manual  ventilation  with  PEEP  administration  and  reducing  the  retraction.  Two  days postoperatively  the  patient  was  extubated  and  replaced  with  Continous  Positive  Airway  Pressure (CPAP).
Conclusion: Anesthetic  management  with  TEF  /  EA  requires  evaluation  and  planning  starting preoperatively, intraoperatively, and postoperatively. The preoperative evaluation was in the form of VACTERL  investigation,  cardiac  and  respiratory  problems  related  to  the  planning  of  anesthesia management.  Intraoperative  management  includes  intubation  technique,  choice  of  awake  or  apnea technique  depending  on  the  patient's  condition  and  comorbidities.  Postoperative  management includes ventilator care, optimal pain control and cardiorespiratory monitoring.
Keywords: awake intubation, congenital heart disease, esophageal atresia, tracheoesophageal fistula

## ABSTRAK
Latar Belakang : Insiden tracheoesophageal fistula (TEF) dan esophageal atresia (EA) berkisar antara 1:3000 dan 1:4500 kelahiran. Antara 20% sampai 50% bayi dengan TEF/EA memiliki defek kongenital lainnya yang biasa disebut VACTERL (vertebral, anal, cardiac , tracheoesophageal, renal, limb ).
Kasus :  Bayi  usia  30  hari  berat  badan  2600  gram  dengan  diagnosis  TEF  tipe  C  dengan  komplikasi pneumonia  neonatal  dan  penyakit  jantung  bawaan  ASD  sinus  venosus  besar  dan  PDA  sedang direncanakan  tindakan  thorakotomi  ligasi  fistel.  Pasien  sudah  dilakukan  gastrostomi  dan esofagostomi sebelum tindakan ligasi.  Pasien dilakukan manajemen anestesi dengan general
Laporan Kasus
Journal of Anaesthesia and Pain, 2021, Volume: 2, No.1: 25-31
https://jap.ub.ac.id

## Manajemen Anestesi Torakotomi Ligasi Fistel Pasien
Tracheoesophageal Fistle Tipe C dengan Atrial Septal Defect (ASD) Sinus Venosus Besar dan Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Anesthesia Management of Fistle Ligation Thoracotomi In Patient with Type C Tracheoesophageal Fistle with Large Venosus Sinus Atrial Septal Defect (ASD) and Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Korespondensi:
dr. Muhamad Akbar Sidiq* Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya/ RSUD Saiful Anwar, Malang, Indonesia e-mail: akbarsidiq@outlook.com

## PENDAHULUAN
Insidens tracheoesophageal  fistula (TEF)  dan esophageal  atresia (EA)  berkisar  antara  1:3000  dan 1:4500  kelahiran.  Meskipun  kebanyakan  kasus sporadis,  insidens  lebih  tinggi  2,4  kali  pada  bayi kembar. Dengan  berkembangnya  perawatan  bedah dan  medis  neonatal,  mortalitas  TEF  dan  EA berkurang  pada  tiga  dekade  terakhir.  Antara  20% sampai  40%  bayi  dengan  TEF/EA  lahir  prematur dan/atau dengan BBLR. Antara 20 sampai 50% bayi dengan  TEF/EA  memiliki  defek  kongenital  lainnya. Kelainan  penyerta  yang  paling  sering  adalah kelainan  jantung  kongenital  (20-35% ventricular septal  defect (VSD), atrial  septal  defect (ASD), tetralogy  of  fallot (ToF),  koartatio  aorta),  kelainan genitourinary  (15-24%),  kelainan  gastrointestinal (16-24% atresia duodenal/ileal, malrotasi, malformasi  anorektal),  kelainan  skeletal  (13-18%), kelainan  sistem  saraf  pusat  (10%),  kelainan mediastinal  (8%)  dan  kelainan  kromosomal  (5,5%). Istilah VACTERL ( vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal,  renal,  limb )  biasa  digunakan untuk  kelainan  tersebut.  Sekitar  20-25%  bayi dengan  EA  memiliki  paling  tidak  tiga  lesi  terkait VACTERL. 1
Klasifikasi Waterston dapat digunakan untuk menilai  risiko  preoperatif  pada  pasien  dengan TEF/EA.  Grup  A  :  Berat  badan  lahir  >2500  g  tanpa komplikasi lain. Grup B : Berat badan lahir 1800g  –
2500 g tanpa komplikasi lain, atau berat badan lahir >2500  g  dengan  anomali  kongenital/pneumonia moderate. Grup C: berat badan lahir <1800g tanpa komplikasi  lain,  atau  berat  badan  lahir>2500g dengan  kelainan  kongenital/  pneumonia  berat. 1,2 Esofagus  dan  trakhea  berkembang  pada  usia  4 sampai  5  minggu  gestasi.  Terdapat  dua  teori  yang berbeda  yang  menjelaskan  bagaimana foregut respirasi  terpisah  dari foregut gastrointestinal.  Satu teori menyatakan bahwa sistem respirasi berkembang dari pertumbuhan cepat foregut . Teori lainnya  menyatakan  bahwa  petumbuhan  septum mesenkimal  memisahkan  lumen foregut menjadi ventral (respirasi) dan dorsal (gastrointestinal). Teori ini  menyatakan  bahwa  septum  terbentuk  dari tonjjolan  epiteliomesenkimal  yang  rumbuh  medial dan bertemu di midline, memisahkan kedua lumen. 3 Gambar  1  memperlihatkan  representasi skematik yang menggambarkan separasi tracheoesophageal .  Satu  teori  menyatakan  bahwa divertikulum respirasi (Rd) muncul sebagai evaginasi ventral dari foregut dengan dua lung buds (Lb) pada batas  kaudalnya.  Dipostulasikan  bahwa  trakea terpisah  dari  esofagus  sebagai  hasil  dari pertumbuhan  cepat  ke  arah  bawah  (tanda  panah pada  gambar  b)  dari  divertikulum  respirasi. 1,2 Bila tidak  didiagnosis  saat  prenatal,  diagnosis  EA dikerjakan saat masa awal setelah bayi lahir.
anestesi  intubasi dengan kontrol ventilasi. Selama operasi  terjadi beberapa kali desaturasi akibat retraksi  paru  yang  dimanajemen  dengan  ventilasi  manual  dengan  pemberian  PEEP  dan pengurangan retraksi oleh operator. Dua hari post operasi pasien dilakukan ekstubasi dan diganti dengan CPAP.
Kesimpulan: Manajemen  anestesi  dengan  TEF/EA  memerlukan  evaluasi  dan  perencanaan  mulai preoperatif,  intraoperatif,  dan  postoperatif.  Evaluasi  preoperatif  berupa  investigasi  VACTERL, masalah  kardiak  dan  respirasi  berkaitan  perencanaan  manajemen  anestesi  yang  akan  dilakukan. Manajemen intraoperatif termasuk teknik intubasi, pemilihan teknik awake atau apnea bergantung kondisi dan komorbid dari pasien. Manajemen postoperatif berupa perawatan ventilator, kontrol nyeri optimal serta pengawasan kardiorespirasi.
Kata kunci: esophageal atresia, intubasi awake , penyakit jantung bawan, tracheoesophageal fistula
(Ioannides dan Copp, 2009)
Gambar 1. Model separasi trakeoesofageal
TEF  biasanya  dicurigai  bila  terdapat polihidramnion,  yang  muncul  akibat  obstruksi esofagus  yang  menghambat  fetus  menelan  cairan amnion.  Namun,  polihidramnion  merupakan  tanda yang  tidak  spesifik  dan  dapat  muncul  secara idiopatik.  Selain  itu,  bisa  ditemukan  gelembung perut  yang  kecil  atau  tidak  ada  pada  ultrasound. Akan tetapi, tanda-tanda tersebut tidak spesifik dan bisa  berkaitan  dengan  kelainan  kongenital  lainnya. Rerata deteksi prenatal dari TEF berkisar antara 40% sampai  50%.  Karena  tingginya  kelainan  kongenital yang  bisa  terjadi  bersamaan,  maka  temuan  TEF memerlukan  evaluasi  lebih  lanjut  untuk  mencaru kelainan struktural lain. 1,2
Tipe-tipe TEF/EA di antaranya adalah tipe A, yaitu  atresia  esofagus  tanpa  komunikasi  dengan trakea.  Tipe  B,  yaitu  atresia  esofagus  dengan segmen  proksimal  komunikasi  dengan  trakea.  Tipe C yaitu atresia esofagus dengan komunikasi segmen bawah  dengan  bagian  belakang  trakea.  Lebih  dari
90% malformasi esofagus masuk kelompok ini. Tipe D  yaitu  atresia  esofagus  dengan  komunikasi  pada bagian  atas  maupun  bawah  dengan  trakea.  Tipe  E, yaitu  tidak  terdapat  distrupsi  pada  esofagus  tetapi terdapat  fistula  dengan  trakea.  F.  Stenosis esophagus (Gambar 2). 1
(Davis, 2011) Gambar  2. Tipe tracheoesophageal  fistula dan esophageal atresia (EA) (TEF/EA)
Diagnosis  postnatal  dari  TEF/EA  berkaitan dengan  kelainan  anatomi  yang  terjadi,  antara  lain salivasi berlebihan, drooling , cyanotic spells , masalah menelan,  dan  batuk,  yang  bisa  dikurangi  dengan melakukan  suctioning.  Diagnosis  EA  biasanya dikonfirmasi  di  ruang  bersalin  ketika  kateter  tidak bisa  masuk  lebih  dari  9-10  cm  ke  esofagus. Radiografi  menunjukkan  gelembung  udara  ( air bubbles )  pada  gaster  dan  intestinal  yang  masuk melalui  fistul.  Ultrasonografi  (USG)  berguna  untuk melihat  kelainan  kongenital  lainnya  yang  berkait dengan TEF/EA. Pasien dengan tipe H biasanya tidak terdiagnosis  hingga  dewasa  dan  akan  ditemukan karena pneumonia berulang. 4,5
Ligasi  dari  TEF  merupakan  tindakan urgent , tidak emergency ,  kecuali  dengan adanya  gangguan respirasi  yang  memerlukan  bantuan  ventilator, terutama  pada  bayi  prematur.  Pada  kondisi  ini, adanya  TEF  dan  insufisiensi  komplians  paru membuat tidal volume tidak cukup karena ventilasi keluar  ke  gaster  melalui  fistula.  Dilatasi  gaster kemudian  akan  menyebabkan  diafragma  terelevasi dan memperparah komplians paru. 4,6
Preoperatif,  beberapa  intervensi  dilakukan untuk  melindungi  paru  dari  pneumonia  aspirasi, antara lain:
 Pasien dipuasakan
 Posisi head  up ,  semi prone untuk meminimalkan refluks gastroesofageal
 Pemberian antibiotik
Selama stabilisasi dan perencanaan tindakan bedah dan anestesi, identifikasi kelainan kongenital mayor (kardiak dan renal) penting dilakukan. Hal ini dilakukan  dengan  memerhatikan  fungsi  respirasi, bantuan  hemodinamik  dan  status  infeksi. 1,7 Teknik torakoskopi saat ini paling sering dikerjakan, namun banyak  bayi  dengan  TEF/EA  masih  memerlukan teknik  bedah  terbuka.  Pertimbangan  preoperatif kedua  teknik  tetap  sama.  Evaluasi  status  respirasi pasien  dapat  memprediksi  kemampuan  pasien untuk  dilakukan  one  lung  ventilation. 6 Pada  bayi dengan  kelainan  kongenital  signifikan  atau  sepsis, repair definitif lesi esofagus mungkin terlalu berisiko untuk  dilakukan.  Pada  pasien  ini,  torakotomi terbatas  dengan  fokus  pada  ligasi  TEF  disertai gastrostomi dikerjakan terlebih dahulu. Pada kasus- kasus  demikian,  ventilasi  mekanik  mungkin diperlukan  sejak  preoperatif.  Tindakan  definitif dapat ditoleransi dalam rentan waktu 24 sampai 72 jam,  ketika  anomali  lainnya  sudah  terdefinisikan, stabilitas  kardiovaskular  aman,  dan  rencana  bedah yang  jelas  sudah  ditentukan.  Tindakan  gastrostomi memungkinkan  sistem  untuk  dekompresi  gaster, meminimalkan  risiko  regurgitasi  dan  memberikan nutrisi melalui enteral feeding. 1,2,7
Intubasi awake dipertimbangkan  sebagai teknik yang paling aman pada bayi dengan TEF/EA. Secara teori, teknik ini memungkinkan penempatan pipa endotrakeal tanpa ventilasi tekanan positif dan dapat  meminimalkan  risiko  distensi  gaster  serta terjadinya aspirasi. Akan tetapi, intubasi awake akan sulit  dilakukan  pada  bayi  yang  gelisah.  Pada kebanyakan  kasus,  dilakukan  sedasi  ringan  dengan titrasi  fentanyl  dosis  kecil  (0,2  sampai  0,5mcg/kg) atau  morfin  (0,02  sampai  0,05mg/kg)  lalu  intubasi dilakukan  tanpa  pengaruh  hemodinamik  yang signifikan.  Namun,  pada  kenyataanya,  terutama pada  bayi  prematur,  apnea  dapat  terjadi  walaupun dengan  sedasi  minimal.  Teknik  lain  yang  dapat dilakukan adalah pemberian anestesi inhalasi tanpa relaksan diikuti dengan ventilasi gentle. Pada kasus terjadinya instabilitas hemodinamik pada pemberian sedasi  atau  anestesi  inhalasi,  relaksan  mungkin
dapat  diberikan.  Dengan  komplians  paru  yang masih  baik,ventilasi  tekanan  positif  yang  gentle dapat  diberikan  dengan  aliran  minimal  udara  ke fistula dan gaster. Secara optimal, pipa endotrakeal dapat ditempatan  distal dari  fistula,  namun apabila letak  fistula  dekat  dengan  carina,  hal  ini  akan menyebabkan  ventilasi  satu  paru.  Proses  ini  akan ditoleransi  dengan  baik  bila  tidak  terdapat gangguan paru yang signifikan. Pada  semua  kasus, ahli  bedah  harus  siap  di  tempat  saat  induksi anestesi  untuk  persiapan  bila  diperlukan  tindakan mendadak seperti dekompresi gaster. 8
Evaluasi  airway  menggunakan  bronkoskopi rigid  maupun  fiberoptik  merupakan  tindakan  rutin yang  penting  dilakukan  pre  dan  intraopertatif. Bronkoskopi  dapat  membantu  jumlah  dan  lokasi fistula serta trakeomalasia mupun anomali lain yang relevan  dengan  tindakan  bedah.  Setelah  pipa endotrakeal terpasang di posisinya, harus dilakukan monitoring  saturasi  oksigen  dan  end  tidal  CO2 (etCO2) serta pergerakan dinding dada didengarkan untuk  memastikan  paru  terventilasi  dengan  baik. Stetoskop  prekordial  dapat  ditempatkan  di  aksilla kiri untuk monitoring ventilasi tersebut. Secara ideal, abdomen tidak terdistensi oleh gas inspirasi (udara tidak memasuki fistula, dan endotracheal tube (ETT) tidak masuk ke fistula). Pada pasien dengan kelainan jantung  bawaan,  arterial  line  idealnya  dipasang. Saturasi  oksigen  preduktal  dan  postduktal  harus dimonitoring  pada  semua  neonatus  namun terutama  pada  bayi  dengan  pda  dengan  shunting kiri ke kanan serta hipertensi pulmoner. 1,8
Setelah  ventilasi  dapat  berjalan  optimal, selama  tindakan  terbuka,  thoraks  akan  dibuka  dan paru  diretraksi.  Hal  ini  akan  memengaruhi oksigenasi  dan  ventilasi  dari  pasien  khususnya pasien  dengan  disfungsi  respirasi  akibat  paru  yang imatur,  pneumonia,  dan  kelainan  jantung kongenital.  Pelepasan  paru  intermiten  oleh  ahli bedah  dapat  memfasilitasi  reinflasi  dari  paru  dan memperbaiki oksigenasi dan ventilasi. 8
Beberapa  bayi full  term dapat  diekstubasi setelah  tindakan  ligasi,  namun  kasus  ini  sangat jarang  karena  banyaknya  komplikasi  pulmoner akibat TEF. Selain itu, trakeomalacia dan defek pada
fistula  menjadi  predisposisi  kolapsnya  airway. Tatalaksana nyeri post-operatif dikombinasi dengan masalah penyerta lainnya, biasanya membuat pasien memerlukan  ventilasi  mekanik  selama  24-48jam. Ahli  bedah  biasanya  meminta  agar  tidak  dilakukan ventilasi  dengan  bagmask  terutama  pada  pasien yang  dilakukan  anastomosis.  Pada  pasien  dengan gap yang  jauh,  bantuan  ventilasi  mekanik  dapat diperpanjang  hingga  5-7  hari  untuk  meningkatkan keberhasilan anastomosis. 1,8

## KASUS
Bayi  usia  30  hari  berat  badan  2600  gram dengan  diagnosis  TEF  tipe  C  dengan  komplikasi pneumonia  neonatal  dan  penyakit  jantung  bawaan ASD  sinus  venosus  besar  dan  PDA  sedang direncanakan  tindakan  thorakotomi  ligasi  fistel. Pasien  awalnya  dengan  keluhan  selalu  muntah setiap  diberi  minum  sejak  lahir.  Pasien  sebelumnya sudah  dilakukan  tindakan  gastrostomi  saat  usia  4 hari  dan  esofagostomi  saat  usia  17  hari.  Pasien riwayat lahir SC atas indikasi letak sungsang, dengan berat  badan  lahir  2600  gram,  cukup  bulan,  saat proses  kelahiran  tidak  ada  sianosis.  Selama  hamil ibu tidak  ada  konsumsi obat-obatan  dan  tidak  ada penyakit tertentu saat kehamilan.
Dari  pemeriksaan  fisik  saat  ini  didapatkan airway paten, napas spontan dengan bantuan CPAP, Retraksi  dinding  dada(+),  RR  =  60x/mnt,  SpO2  90- 95  %  dengan  setting  CPAP  ( Positive  End  Expiratory Pressure (PEEP)  7,  Fraksi  inspirasi  Oksigen  (FiO 2 ) 30%),  kedua  lapang  paru  vesikuler,  tidak  ada ronki maupun wheezing.  Didapatkan  akral  hangat kering merah, CRT <2 detik, laju jantung 150 kali per menit,  reguler,  tidak  terdengar  murmur.  Pasien sudah mendapatkan terapi amikasin 1x35 mg untuk pneumonianya,  serta  furosemide  2x1  mg  dan captopril  2  x  12,5  mg  untuk  PJBnya.  Hasil  evaluasi laboratorium didapatkan masih dalam batas normal (Tabel 1).
Hasil pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan adanya ASD sinus venosus besar dan PDA sedang. Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan  penunjang,  pasien  dinilai  dengan  status  fisik ASA  4.  Pediatri  32  hari  dengan  komorbid  kelainan
kongenital TEF Type C Waterson B post gastrostomy dan esofagostomy ,  dengan  PJB  asianotik  ASD  sinus venosus besar, PDA sedang, TR berat, PR trivial, dan Neonatal Pneumonia.
Tabel 1. Hasil laboratorium preoperatif
Gambar 3. Foto thoraks preoperatif
Pasien  dilakukan  manajemen  anestesi  dengan general  anestesi  intubasi  dengan  kontrol  ventilasi. Paracetamol  60mg  diberikan  sebagai preemptive analgesia . Obat-obatan yang digunakan saat induksi antara  lain  fentanyl  10  mcg,  inhalasi  sevoflurane, dan atracurium 1,5 mg. Intubasi menggunakan ETT nomor  3.0 uncuff ,  napas  dikontrol  dengan  manual Jackson Reese. Analgetik durante operasi menggunakan  fentanyl  dan  anestesi  dipertahankan dengan  sevoflurane.  Selama  operasi  terjadi
Hasil evaluasi laboratorium
Hb 18,1 Na : 133 Leukosit : 14.030 K : 3,76 Hct : 53,1 Cl : 99 Trombosit : 604.000 Ureum : 30,6 PT 10,1 Creatinin : 0,32 APTT 36,7 GDS : 90 CRP : 0,52 Prokalsitonin : 0,45
Keterangan:  Hb:  hemoglobin;  Hct: Hematocrit ; PT: Protombim  Time; APTT: Activated  Partial  Tromboplastin Time; CRP: C-Reactive Protein; Na: Natrium; K: Kalium; Cl: Klorida; GDS: Gula Darah Sewaktu
beberapa  kali  desaturasi  akibat  retraksi  paru. Desaturasi  dimanajemen  dengan  ventilasi  manual dengan  pemberian  PEEP  dan  komunikasi  dengan operator  untuk  mengurangi  retraksi  bila  desaturasi sulit  ditangani.  Hemodinamik  lain  stabil  dengan perdarahan 20 cc. Pasien dirawat dengan ventilator dan  diweaning  di Neonatal  Intensive  Care  Unit (NICU) .  Dua  hari  post  operasi  pasien  dilakukan ekstubasi dan diganti dengan CPAP.

## PEMBAHASAN
Pembedahan  untuk  tindakan  ligasi  pada pasien dengan TEF/EA adalah tindakan urgent yang dapat  dikerjakan  pada  usia  24  sampai  72  jam setelah kelahiran. Hal ini bertujuan untuk mencegah aspirasi  akibat  adanya  fistel  esofagus  ke  trakea. Apabila  tidak  memungkinkan  tindakan  segera, dapat  dilakukan  tindakan  gastrostomi  untuk mengurangi  distensi  lambung  dan  mengurasi regurgitasi. Pada kasus ini, didapatkan bayi usia 32 hari  dengan  diagnosis  TEF  tipe  C.  Kecurigaan  TEF didapatkan  dari  gejala  bayi  selalu  muntah  setiap diberi  minum  sejak  lahir,  dan  selang  OGT  dan suction yang  tidak  bisa  sampai  ke  lambung.  Pada kasus  TEF  tipe  C,  seharusnya  dikerjakan pembedahan segera untuk ligasi fistel sejak usia 24 sampai  72jam  setelah  kelahiran.  Pada  kasus  ini tindakan tersebut tidak bisa dilakukan karena pasien baru  dirujuk  ke  RS  tipe  A  setelah  usia  3  hari  dan tidak  tersedianya  NICU  untuk  post  operasi.  Untuk tatalaksana  awal,  pasien  dilakukan  tindakan gastrostomi dan dirawat di perinatologi menggunakan  CPAP  dan  diberikan  terapi pneumonia.  Hasil  evaluasi  preoperatif  didapatkan kelainan  VACTERL  lainnya  yaitu  dari  kardiak.  Hasil echokardiografi  menunjukkan  pasien  dengan  ASD sinus  venosus  besar,  PDA  sedang,  regurgitasi trikuspid  berat,  dan  regurgitasi  pulmonal  trivial. Pasien  diposisikan head  up 30 o untuk  mengurangi risiko  aspirasi.  Pasien  kemudian  dikerjakan esofagostomi  pada  usia  17  hari.  Pasien  kemudian dijadwalkan  bedah  torakotomi  ligasi  fistel saat  usia 32  hari  karena  kondisi  stabil  dan  NICU  sudah tersedia.
Pada  pasien  ini  dilakukan  teknik  intubasi dengan gentle  ventilation menggunakan  fentanyl dan  anestesi  inhalasi,  dan  pemberian muscle relaxant diberikan  sejak  awal.  Tidak  terjadi komplikasi  berupa  aspirasi  dan  desaturasi  saat induksi  meskipun  diberikan relaxant dan  dilakukan ventilasi  tekanan  positif.  Sejak  awal  diberikan paracetamol  sebagai preemptive  analgesia untuk mengurangi  kebutuhan  opioid  saat  operasi  dan post-operatif. 9 Penggunaan fentanyl
dipertimbangkan  untuk  menjaga  hemodinamik tetap  stabil. 10 Adanya  gastrostomi  pada  pasien  ini dapat  mencegah  distensi  gaster  dan  mengurangi risiko  aspirasi  sehingga  dapat  dilakukan  ventilasi dan  diberikan relaxant. Teknik  ini  lebih  mudah dilakukan,  dibandingkan  dengan  teknik  intubasi awake. Setelah  pasien  terintubasi,  pemeliharan anaestesi dikerjakan menggunakan  gas  sevoflurane dan  syringe  fentanyl.  Pasien  dirawat  dengan ventilator  post  operasi  di  NICU  mengingat  pasien dengan pemberat pneumonia  serta  untuk  menjaga ligasi  fistel  agar  tidak  bocor.  Pasien  diweaning kemudian diekstubasi dua hari post operasi . Tindakan lanjutan berupa anastomosis dapat dikerjakan  usia  3-6  bulan  dengan  melihat  kondisi pasien  dan  komorbid  lain.  Sementara  itu  nutrisi dapat  diberikan  melalui  gastrostomi.  Sebelum tindakan  lanjutan,  perlu  dinilai  jarak  antara  kedua esofagus apakah termasuk long gap. Jarak lebih dari 2,5-3  cm  atau  lebih  dari  dua  korpus  vertebra dianggap terlalu jauh untuk dikerjakan anastomosis primer. 1

## KESIMPULAN
Manajemen anestesi dengan TEF/EA memerlukan  evaluasi  dan  perencanaan  mulai preoperatif,  intraoperatif,  dan postoperatif. Evaluasi preoperatif  berupa  investigasi  VACTERL,  masalah kardiak  dan  respirasi  berkaitan  perencanaan manajemen  anestesi  yang  akan  dilakukan. Manajemen  intraoperatif  termasuk  teknik  intubasi, pemilihan  teknik awake atau  apnea  bergantung kondisi dan komorbid dari pasien. Manajemen post- operatif  berupa  perawatan  ventilator,  kontrol  nyeri optimal serta monitoring kardiorespirasi.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Davis PJ, Motoyama E. Smith’s Anesthesia for Infants and Children .; 2011. doi:10.1016/C2009-0-49104-9
2. Hammer  GB.  Anesthesia  for  Thoracic  Surgery.  In: A  Practice  of  Anesthesia  for  Infants  and  Children .  ;  2018. doi:10.1016/B978-0-323-42974-0.00015-X
3. Ioannides  AS,  Copp  AJ.  Embryology  of  oesophageal  atresia. Semin  Pediatr  Surg .  Published  online  2009. doi:10.1053/j.sempedsurg.2008.10.002
4. Diaz  LK,  Akpek  EA,  Dinavahi  R,  Andropoulos  DB.  Tracheoesophageal  fistula  and  associated  congenital  heart disease:  Implications  for  anesthetic  management  and  survival. Paediatr  Anaesth .  Published  online  2005. doi:10.1111/j.1460-9592.2005.01582.x
5. Broemling N, Campbell F. Anesthetic management of congenital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth . Published online 2011. doi:10.1111/j.1460-9592.2010.03377.x
6. Rothenberg SS. Thoracoscopic repair of tracheoesophageal fistula in newborns. J Pediatr Surg . Published online 2002. doi:10.1053/jpsu.2002.32891
7. Robins B, Das AK. Anesthetic management of acquired tracheoesophageal fistula: A brief report. Anesth Analg . Published online 2001. doi:10.1097/00000539-200110000-00020
8. Ho AMH, Dion JM, Wong JCP.  Airway and ventilatory management options in  congenital tracheoesophageal fistula repair. J Cardiothorac Vasc Anesth . Published online 2016. doi:10.1053/j.jvca.2015.04.005
9. Laksono RM, Isngadi I, Murti AH. Intravenous paracetamol as a preemptive analgesia to reduce postoperative pain after major oncologic surgery. Anaesthesia, Pain Intensive Care . 2019;23(1):28-32.
10. Ainun  Z,  Basuki  R  D,  Isngadi.  Perbandingan  Respon  Hemodinamik  3  Menit  dan  5  Menit  Setelah  Pemberian Fentanyl 2 mcg/kgbb iv saat Intubasi di RSUD DR Saiful Anwar Malang. J Anestesiol Indones . 2016;VIII(1):31-40. http://janesti.com/uploads/default/files/1.2-full_.pdf
Untuk menyitir artikel ini: Sidiq, MA dan K Yupono. Manajemen Anestesi Torakotomi Ligasi Fistel Pasien Tracheoesophageal Fistle Tipe C dengan Atrial Septal Defect (ASD) Sinus Venosus Besar dan Patent Ductus Arteriosus (PDA) . Journal of Anaesthesia and Pain. 2021;2(1): 25-31. doi: 10.21776/ub.jap.2021.002.01.03