Anggilia Yuliani Susanti, Filipo David Tamara, Elsa Evalyn, Andrew Robert (2022), Meningoencephalocele Posterior : Sebuah Laporan Kasus, Vol. 7, No. 09 , Doi 10.36418/syntax-literate.v7i9.13608 E-ISSN: 2548-1398 Published by: Ridwan Institute
Syntax Literate: Jurnal Ilmiah Indonesia p–ISSN: 2541-0849 e- ISSN: 2548-1398
Vol. 7, No. 09, September 2022

## MENINGOENCEPHALOCELE POSTERIOR: SEBUAH LAPORAN KASUS
Anggilia Yuliani Susanti, Filipo David Tamara, Elsa Evalyn, Andrew Robert Universitas Tarumanagara, RSD K.R.M.T Wongsonegoro Semarang Email: anggiliasusanti@gmail.com, davidtamara017@gmail.com, elsaevalyn79@yahoo.com

## Abstrak
Meningoencephalocele (ME)  posterior  adalah  herniasi  meningens  dan  bagian parenkim  otak  melalui  defek  tulang  oksipital  yang  terutama  disebabkan  oleh kelainan  kongenital.  ME  posterior  lebih  sering  dijumpai  pada  populasi  anak perempuan dengan rasio 1,9:1. Adapun, survival rate ME posterior hanya mencapai 55%  dan  berpotensi  menyebabkan  komplikasi  kebocoran  CSF  ( Cerebrospinal Fluid ), meningitis, kejang, hidrosefalus, gangguan perumbuhan dan perkembangan, serta  kematian.  Studi  laporan  kasus  ini  bertujuan  untuk  memaparkan  kasus  ME posterior  di  RSUD  K.R.M.T  Wongsonegoro  Semarang  dan  membandingkannya dengan  kajian  literatur.  Kami  melaporkan  seorang  pasien  neonatus  perempuan, berusia  18  hari,  dengan  riwayat  benjolan  di  bagian  belakang  kepala  menyerupai kembang  kol  dan  disertai  nanah  sejak  lahir  (21  Desember  2021)  tanpa  disertai defisit  neurologis.  Pemeriksaan  laboratorium  sebelum  operasi  menunjukkan leukositosis  (21.700  sel/µL),  trombositosis  (357.000  sel/µL),  dan  pemanjangan APTT  (40,3  detik).  Tindakan  kraniotomi  dilaksanakan  pada  6  Januari  2022 sedangkan pemeriksaan fisik terakhir sebelum pasien dipulangkan dilakukan pada 24  Januari  2022.  Pada  pemeriksaan  fisik  lanjutan  (10  Februari  2022),  dijumpai tanda-tanda vital dalam batas normal, makrosefali (lingkar kepala = 40 cm, >2SD menurut Kurva Nellhaus ), dan gerakan ke-2 bola mata terlihat tidak simetris. Hasil CT- Scan menunjukkan perbaikan jika dibandingkan dengan studi pencitraan pada 23  Deselmber  2021  (gambaran  ME  oksipital,  hidrosefalus  non-komunikans,  dan tanda-tanda  peningkatan  tekanan  intrakranial  /  TIK).  Secara  garis  besar,  hasil alloanamnesis,  gambaran  klinis,  pemeriksaan  fisik,  dan  pemeriksaan  penunjang pada kasus ini sesuai dengan kajian literatur.
Kata kunci : meningoencephalocele; posterior; oksipital; hidrosefalus; non-komunikans, kraniotomi

## Abstract
The posterior meningoencephalocele (ME) is a herniation of the meningens and part of the parenchyma of the brain through an occipital bone defect caused mainly by congenital abnormalities. Posterior ME is more common in the female population with a ratio of 1.9:1. Meanwhile, the survival rate of posterior ME only reaches 55% and has the potential to cause complications of CSF (Cerebrospinal Fluid) leakage, meningitis, seizures, hydrocephalus, growth and development disorders, and death. This case report study aims to describe the case of posterior ME at RSUD K.R.M.T Wongsonegoro  Semarang  and  compare  it  with  a  literature  review.  We  reported  a female neonatal patient,  aged 18 days, with a history of  lumps on the back of  the head  resembling  cauliflower  and  pus  from  birth  (21  December  2021)  with  no neurological deficits. Laboratory tests before surgery showed leukocytosis (21,700 cells/μL), thrombocytosis (357,000 cells/μL), and APTT elongation (40.3 seconds). The  craniotomy  procedure  was  carried  out  on  January  6,  2022,  while  the  last physical examination before the patient was discharged was carried out on January 24,  2022.  On  further  physical  examination  (February  10,  2022),  vital  signs  were found  within  normal  limits,  macrocephaly  (head  circumference  =  40  cm,  >2SD according  to  the  Nellhaus  Curve),  and  the  movements  of  the  2  eyeballs  looked asymmetrical.  CT-Scan  results  showed  improvement  when  compared  to  imaging studies  on  December  23,  2021  (occipital  ME  images,  non-communicant hydrocephalus, and signs of increased intracranial pressure/ICT). Broadly speaking, the results of alloanamnesis, clinical features, physical examination, and supporting examinations in this case are in accordance with the literature review.
Keywords:  meningoencephalocele;  posterior;  Occipital;  hydrocephalus;  non- communicants, craniotomy

## Pendahuluan
Encephalocele atau meningoencephalocele (ME) adalah kelainan kongenital yang tergolong langka yang disebabkan karena kegagalan pada proses embriogenesis. Sekitar 15-20% defek neural tube menyebabkan terjadinya encephalocele (Bolly, 2022). Defek neural tube dapat disebabkan karena kurangnya konsumsi suplemen asam folat pada saat masa kehamilan. Kelainan yang terjadi pada defek neural tube terjadi peningkatan sebesar 4.3 kali pada ibu yang mengalami hipertensi kronik dengan superimposed preeclampsia. Di dunia, rasio kejadian ME adalah 1: 5.000-10.000 kelahiran, terjadi lebih umum pada keturunan Hispanik dan penduduk asli Amerika. Prevalensi dan insidensi encephalocele di Etiopia adalah 10/100.000 anak dan 630/100.000 anak. Adapun, sekitar 75% kasus ME terjadi di bagian tulang oksipital (ME posterior).
ME posterior (oksipital) merupakan herniasi meningens dan bagian parenkim otak melalui defek tulang oksipital (di antara suttura lambdoidea dan foramen magnum) yang terutama  disebabkan  kelainan  kongenital. Secara  umum,  kejadian  ME  posterior  lebih sering dijumpai pada anak perempuan daripada laki-laki (rasio prempuan dengan rasio
1,9 : 1 (Rahmawati, 2019). Adapun, anak laki-laki cenderung lebih sering mengalami ME anterior.
Secara garis besar, survival rate ME posterior hanya 55%. Hal ini sangat berbeda dengan survival  rate ME  anterior  yang  dapat  mencapai  100%  (Ideham  &  Pusarawati, 2020).  Hal  ini  disebabkan  oleh  banyaknya  bagian  struktur  vital  parenkim  otak  yang mengalami herniasi melalui defek tulang tengkorak pada kasus ME posterior. 1 Apabila tidak ditangani dengan baik, ME posterior dapat menyebabkan kompilasi sebagai berikut : (1) kebocoran CSF ( Cerebrospinal Fluid ); (2) meningitis; (3) kejang; (4) hidrosefalus; (5)  gangguan  pertumbuhan  dan  perkembangan;  serta  (6)  kematian. 4,6 Selain  itu,  ME posterior  juga  berkaitan  dengan  malformasi  Chiari,  malformasi  Dandy-Walker,  dan anomali migrasi lainnya.
Studi  laporan  kasus  ini  bertujuan  untuk  memaparkan  kasus  ME  posterior  pada seorang  pasien  neonatus  perempuan  dan  membandingkannya  dengan  kajian  literatur (Kristina, 2020). Pada laporan kasus ini telah dilakukan tatalaksana secara menyeluruh dan perkembangan setelah dilakukan tindakan operasi dinilai melalui follow up sehingga diharapkan  dapat  menambahkan  kepustakaan  untuk  penelitian  selanjutnya  (AKHIR, AZIS,  KEP,  &  NERS,  2020).  Manfaat  penelitian  laporan  kasus  yang  ditulis  dapat memberikan  gambaran  rinci  dari  perjalanan  klinis  serta  tatalaksana  yang  dilakukan terhadap kasus langka meningoencephalocele posterior.

## Metode Penelitian
Dalam  penelitian  ini,  dilakukan  studi  laporan  kasus  pada  seorang  neonatus perempuan berusia 18 hari di RSD K.R.M.T Wonsonegoro, Semarang, pasca kraniotomi hari  ke-18  atas  indikasi  hidrosefalus  non-komunikans et  causa ME  posterior. Alloanamnesis dengan ibu pasien dan pemeriksaan fisik terakhir sebelum pasien pulang, dilakukan pada Senin, 24 Januari 2022 sedangkan tindakan kraniotomi dilakukan pada Kamis, 6 Januari 2022. Pemeriksaan lanjutan dilakukan pada 10 Februari 2022.

## Hasil dan Pembahasan
I. Identitas Pasien dan Keluarga II. Anamnesis (Subjektif)
Nama Ibu pasien : Ny. IR Usia : 30 tahun Alamat : Somosari Pendidikan terakhir   : SMA Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Agama : Islam Suku Bangsa : Jawa Nama pasien : Bayi Ny. IR Usia : 18 hari Tanggal Lahir : 21 Desember 2021 Jenis kelamin : Perempuan Alamat : Somosari Agama : Islam Suku Bangsa : Jawa Tanggal Masuk : 22 Desember 2021
Tanggal Pemeriksaan  : 24 Januari 2022
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan ibu pasien pada Senin, 24 Januari 2022 di ruang Perinatologi RSUD K.R.M.T. Wongsonegoro serta didukung oleh data rekam medik pasien.

## A. Keluhan Utama
Benjolan kemerahan di bagian belakang kepala meluas hingga ke leher
B. Riwayat Penyakit Sekarang
Ibu  pasien  datang  ke  IGD  RSUD  K.R.M.T  Wongsonegoro  pada  22
Desember 2021 pukul  12.00 WIB atas rujukan dari RS Kartini Jepara dengan keluhan  terdapat  benjolan  kemerahan  pada  belakang  kepala  yang  meluas  ke leher. Benjolan terlihat tidak beraturan dan berbentuk seperti kembang kol serta dibagian tengah terlihat berwarna kuning seperti nanah. Keluhan ini dialami oleh pasien sejak dilahirkan  pada 21 Desember 2021. Ibu pasien mengatakan pasien tidak pernah mengalami kejang atau sesak sejak lahir. Keluhan posisi bola mata miring dan kelemahan anggota gerak juga disangkal oleh ibu pasien. Pasien telah menjalani operasi rekonstrukti atas indikasi meningoencephalocele pada Kamis, 6 Januari 2022.
C. Riwayat Pengobatan
Pasien belum berobat ke tempat lain.
D. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga pasien tidak ada yang memiliki keluhan serupa seperti pasien.
E. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Ibu  pasien  terdeteksi  positif  HbsAg  dan  preeklampsia  berat  (PEB)  dengan kehamilan  G2P1A0  dan  melahirkan  di  RS  Kartini  Jepara.  Proses  persalinan spontan  dibantu  oleh  bidan  dan  dokter  kandungan.  Pasien  lahir  dengan persalinan normal dan usia kehamilan 36 minggu. Setelah bersalin, bayi segera menangis dan bernafas spontan dengan BBL 2300 gram.

## F. Riwayat Imunisasi
Pasien  sudah  mendapatkan  imunisasi  HbIg  dan  HBO  saat  lahir  di  RS  Kartini Jepara
G. Riwayat Asupan Nutrisi
Pasien mendapatkan nutrisi dari PASI di rumah sakit.
H. Riwayat Sosial Ekonomi
Pengobatan menggunakan BPJS

## III. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan pada Senin, 24 Januari 2022 di Bangsal Sadewa 1 RSUD K.R.M.T. Wongsonegoro Semarang
A. Status Generalis

## Pemeriksaan Umum
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Kesadaran : GCS 15 (E4M6V5), compos mentis (CM)
Tanda Vital
Tekanan Darah : tidak diperiksa Frekuensi Nadi : 133 x/menit    (N : 120-160x/menit) Suhu : 36.5  C Pernapasan Napas : 46 x/menit (N : 40-60x/menit) Antopometri Berat Badan : 2.250 kg Panjang Badan : 48 cm BB/PB : -2-0 SD  status gizi baik menurut kurva WHO Lingkar Kepala : 39 cm  >2 SD  makrosefali menurut kurva Nellhaus
Pemeriksaan Sistem A. Kepala
A/R occipital , terdapat luka bekas operasi craniotomy atas indikasi meningocephalocele posterior tertutup kasa, rembesan (-)

## B. Leher
Trakea terletak di tengah, deviasi trakea (-), pembesaran KGB (-)
C. Mata : dbn
D. Hidung : tidak ada kelainan, dbn
E. Telinga : tidak ada kelainan, dbn
F. Mulut : Mukosa oral basah (+), faring hipereremis (-)
G. Thorax
: Inspeksi, palpasi, auskultasi dbn H. Jantung : Inspeksi, palpasi, auskultasi dbn
I. Abdomen : Inspeksi, auskultasi, perkusi, palpasi dbn
J. Ekstremitas dan Kulit : tidak ada kelainan, dbn
K. Pemeriksaan neurologis :
Refleks primitif :
 Palmar grasp : +/+  Plantar grasp : +/+  Refleks hisap  : +/+  Refleks Moro  : +/+ Motorik : kesan kedua ekstremitas atas dan bawah terlihat aktif
IV.  Pemeriksaan Penunjang
A. Laboratorium (20 Januari 2022) Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal Hemoglobin 13,7* g/dL 14-20 Hematokrit 42,60 % 35-47 Leukosit 21,7* /mm 3 5-18 Trombosit 457* /mm 3 150 – 400 PT Kontrol 10,7 detik PT Pasien 11,0 detik 11.0 – 15.0 APTT Kontrol 27 detik APTT Pasien 40,3* detik 26.0 – 34.0 INR 0.98 Glukosa Darah Sewaktu 156* mg/dL 70-110 Calcium 1.44* mmol/L 1.00-1.15 Kalium 7,40* mmol/L 3.50-5.0 Natrium 132* mmol/L 135.0-147.0 Ureum 10,5* mg/dL 15-36 Creatinin 0,2* mg/dL 0,5-0,8

## B. Radiologi
CT Scan Kepala (tanggal 23 Desember 2021 pukul 12.15 WIB)
Pada brain window :
1. Tak tampak lesi hipodens maupun hiperdens intrakranial.
2. Tampak  hemiation  brain  fissue and overlying meninges di regio occipital Iir.
3. Sulkus  kortikalis  dan  fhisura Sylvii menyempit.
4. Ventrikel Iateral tampak melebar.
5. Sistem sisterna baik.
6. Batang otak dan cerebelum baik.
7. Tak tampak midline shifting .
Pada bone window :
1. Tak tampak fraktur ossa cranium.
2. Tak tampak lesi litik dan sklerotik pada tulang.
3. Tak  tampak  penebalan  mukosa pada sinus paranasalis yang terihat.
4. Tak  tampak  kesuraman  pada kedua mastoid.

## Kesan :
Gambaran occipital meningoencephalocele. Gambaran hidroselalus non-komunikans. Disertai tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial saat ini V. Resume
Telah  diperiksa  seorang  bayi  perempuan  berusia  18  hari  yang  datang  ke  IGD  RSUD K.R.M.T Wongsonegoro atas rujukan dari RS Kartini Jepara pada tanggal 22 Desember 2021 pukul 12.00 dengan keluhan benjolan kemerahan di belakang kepala sampai leher. Dari anamnesis didapatkan keluhan benjolan sudah dialami pasien sejak lahir tanggal 21 Desember  2022,  benjolan  berbatas  tegas  dan  berbentuk  seperti  kembang  kol  serta dibagian tengah terlihat berwarna kuning seperti nanah. Dari pemeriksaan fisik, diperoleh temuan tanda-tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan status lokalis menunjukkan A/R  occipital,  terdapat  luka  post- craniotomy tertutup  kasa  dengan  rembesan  (-).  Dari
pemeriksaan  penunjang  laboratorium  didapatkan  peningkatan  trombosit,  leukosit, kalsium, APTT. Pemeriksaan penunjang CT scan didapatkan kesan gambaran occipital meningoencephalocele,  hidrosefalus  non  komunikans  serta  tanda-tanda  peningkatan tekanan intrakranial
VI.  Daftar Masalah/Diagnosa

## Diagnosis Utama
Bayi perempuan, usia 18 hari, post-craniotomy atas indikasi Meningoencephalocelle Posterior dengan hidrosefalus non-komunikans POD-18
VII.  Pengkajian Terapi Farmakologis Pre-Operasi 1. Inf 2A1/2N 20 tpm
2. Inj Meropenem 125mg/12 jam
3. Inj Amikasin 40mg/24 jam
4. Inj Vitamin K 1 mg/12 jam
5. Inj Phenitoin 7,5mg/12 jam
6. Inj Fluconazole 1x25mg

## Post-Operasi
1. IVFD : D5/2NS 250cc/24 jam
2. Inj Meropenem 125mg/12 jam
3. Inj Paracetamol 3x30 mg
4. Inj Phenitoin 2x5 mg

## Terapi Non-Farmakologis
Pro Rekonstruksi Meningoensefalokel Kranial Posterior Usul Pemeriksaan
Kultur jaringan dan Analisa cairan CSF
Rencana Evaluasi
1. Memantau tanda-tanda vital
2. Memantau perkembangan pasien setelah tindakan
3. Memantau penyembuhan luka post operasi
4. Memantau tanda dan gejala peningkatan tekanan intracranial

## Edukasi
1. Perawatan luka pasca operasi
2. Kontrol rutin sesuai jadwal atau jika ada keluhan
3. Konsumsi obat sesuai anjuran dokter

## Prognosis

Ad Vitam : bonam  Ad Functionam
: dubia ad bonam

Ad Sanationam : dubia ad bonam

## Follow Up (Kamis, 10 Februari 2022)
Dilakukan follow up post-cranitomy atas indikasi meningoencephalocele posterior pada pasien  tersebut  di  Poli  Bedah  Saraf  RSUD  K.R.M.T  Wongsonegoro  pada  Kamis,  10 Februari 2022.

## Alloanamnesis dengan Ibu pasien :
Ibu pasien mengeluh terdapat cairan bening yang merembes pada kasa luka bekas operasi. Keluhan demam dan kejang disangkal. Selama di rumah, pasien terlihat aktif serta dapat menyusui dengan baik. Keluhan BAB dan BAK juga disangkal.
Pemeriksaan Fisik Antopometri
 Berat badan : 3,5 kg
 Panjang badan : 52 cm  0-2 SD  panjang badan normal menurut kurva WHO  BB/PB : -2-0 SD  status gizi baik menurut kurva WHO 
Lingkar kepala
:  40  cm  >2  SD  makrosefali  menurut  Kurva Nellhaus

## Tanda-tanda Vital
 Frekuensi nadi : 128x/menit   (N : 120-160x/menit)  Frekuensi napas : 48x/menit (N : 40-60x/menit)  Suhu : 36,7 o C  Tekanan Darah
: tidak diperiksa
Status lokalis : A/R occipital , terdapat luka bekas operasi craniotomy dengan rembesan (+) berupa cairan bening (+), pus (-), tanda inflamasi (-)
Mata   : konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor 4mm/4mm, gerakan bola mata terlihat tidak simetris , RCL +/+, RCTL +/+
Pemeriksaan neurologis : Refleks primitif :  Palmar grasp : +/+
 Plantar grasp : +/+
 Refleks hisap  : +/+  Refleks Moro  : +/+ Motorik : kesan kedua ekstremitas atas terlihat tidak aktif
Pemeriksaan Penunjang Radiologi : CT Scan Kepala Tanpa Kontras 10/02/2022 ( perbandingan dengan CT scan tanggal 22/12/2021

## Pada brain window:
Tak tampak lesi hipodens maupun hiperdens intracranial Masih tampak sedikit herniation brain tissue and overlying meninges di regio occipital kiri
Sulkus kortikalis dan fisura sylvii menyempit System ventrikel tampak melebar System sisterna baik Batang otak dan cerebellum baik Tak tampak midline shifting P ada bone window:
Tak tampak fraktur ossa cranium Tak tampak lesi litik dan sklerotik pada tulang Tak tampak penebalan mukosa pada sinus paranasalis yang terlihat Tak tampak kesuraman pada kedua mastoid

## Kesan:
Gambaran  occipital  meningoencephalocele  perbaikan,  Gambaran  hidrosefalus komunikans, Disertai tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial saat ini
Diagnosis
Bayi perempuan, usia 35 hari, dengan post-craniotomy atas indikasi meningoencephalocele posterior dan hidrosefalus non-komunikans
Tatalaksana
1. Ganti balut pada luka bekas operasi
2. Kontrol ke Poli Bedah Saraf

## Tinjauan Pustaka
Meningoencephalitis Posterior
Klasifikasi
Meningoencephalocele posterior  ( occipital )  adalah  herniasi  meningens  dan bagian  parenkim  otak  melalui  defek  os. occipital (di  antara suttura  lambdoidea dan foramen  magnum)  yang  terutama  disebabkan  oleh  kelainan  kongenital. 4,5 Klasifikasi meningoencephalocele posterior  dibagi  berdasarkan  hubungannya  dengan torcular Herophili  ( titik  temu  antara sinus  sagittalis , sinus  rectus ,  dan sinus  occipitalis ),  yakni sebagai berikut : 5
a. Meningoencephalocele Posterior Supratorcular
b. Meningoencephalocele Posterior Infratorcular

## Epidemiologi
Encephalocele atau meningoencephalocele adalah  kelainan  kongenital  yang tergolong jarang atau langka (Fajrin et al., 2022). 1-3 Sekitar 15-20% kelainan defek neural tube adalah encephalocele . 4 Perkiraan angka prevalensi defek neural tube di dunia adalah 180/100.000 kelahiran hidup. Lebih lanjut lagi, prevalensi dan insidensi encephalocele di
Etiopia  adalah  10/100.000  anak  dan  630/100.000  anak. 4 Secara  global,  rasio  kejadian meningoencephalocele adalah  1  :  5.000-10.000  kelahiran. 1,4 Adapun,  sekitar  75% kejadian meningoencephalocele terjadi  pada os . occipital ( meningoencephalocele posterior). 1,3 Secara umum, kejadian encephalocele lebih banjak dijumpai pada populasi anak dengan jenis kelamin wanita dengan rasio 4,5:1. Populasi anak dengan jenis kelamin wanita  cenderung  lebih  sering  mengalami encephalocele posterior  (rasio  1,9:1) sedangkan  anak  laki-laki  cenderung  lebih  sering  mengalami encephalocele anterior. 4 Survival rate meningoencephalocele posterior adalah 55%. Angka ini jauh lebih rendah daripada survival rate meningoencephalocele anterior  yang mendekati 100% (Fajrin et al.,  2022).  Hal  ini  disebabkan  oleh  banyaknya  struktur  vital  parenkim  otak  yang mengalami  herniasi  melalui  defek  tulang  tengkorak  pada  kasus meningoencephalocele posterior. 1

## Faktor Risiko
Secara  umum,  faktor  risiko  encephalocele  dibagi  menjadi  factor  genetic  dan lingkungan. Faktor  risiko  yang  meningkatkan  risiko  kejadian encephalocele sebagai berikut : 3,4
a. Infeksi TORCH ( Toxoplasma , Rubella , Cytomegalovirus , dan Herpes Simplex Virus )
b. Pernikahan cosanguineus
c. Riwayat defek neural tube pada kehamilan sebelumnya
d. Terdapatnya Meckel-Gruber  syndrome , Walker-Warburg  syndrome , Fraser syndrome , Knobloch syndrome , Roberts syndrome , dan amniotic band syndrome
e. Defisiensi asam folat

## Etiologi
Pada dasarnya, etiologi dibagi menjadi sebagai berikut : 4,5

## 1. Kongenital
Sebagian besar atau mayoritas kasus encephalocele memiliki etiologi kongenital (Yueniwati,  Aurora,  &  Sanjaya,  2021).  Etiologi  kongenital  yang  menyebabkan encephalocele meliputi  kegagalan  pemisahan  permukaan  ektoderm  secara sempurna dari neuroectoderm setelah penutupan neural folds . Cranial neuropore biasanya akan menutup pada hari ke-25 embriogenesis. Adanya masalah sebelum hari  ke-25  embriogenesis  dapat  menyebabkan  kegagalan  penutupan  secara sempurna disertai dengan defek yang tidak dilapisi oleh kulit. 4

## 2. Didapat
Sebagian  kecil  kasus enchepalocele ,  dapat  disebabkan  oleh  etiologi  didapat (sekunder). Etiologi sekunder yang dimaksud meliputi tumor, trauma, infeksi, dan cedera pasca Tindakan bedah (iatrogenik) (Hidayati, 2020). 4,5

## 3. Patofisiologi
Secara garis besar, patofisiologi encephalocele belum diketahui secara jelas dan hanya berdasarkan teori saja (Munfarokhah, 2020). Teori-teori yang menjelaskan mekanisme terjadinya encephalocele sebagai berikut : 4,5
a. Teori  kegagalan  pemisahan  ektoderm  dari  neuroectoderm  setelah penutupan neural folds
Encephalocele terjadi  sebagai  akibat  kegagalan  pemisahan  ektoderm  dari neuroectoderm setelah  penutupan neural  folds (Yueniwati  et  al.,  2021). Cranial  neuropore biasanya  akan  menutup  pada  hari  ke-25  embriogenesis. Adanya  masalah  sebelum  hari  ke-25  embriogenesis  dapat  menyebabkan kegagalan  penutupan  secara  sempurna  disertai  dengan  defek  yang  tidak dilapisi  oleh  kulit  (Karlinah,  Yanti,  &  Arma,  2015).  Ketika  kedua  lapisan tersebut (ektoderm dan neuroectoderm ) melekat, lapisan mesoderm paraxial tidak  dapat  menyusup  di  antara  kedua  lapisan  tersebut  untuk  membentuk struktur tulang dan meningens yang adekuat. 4
b. Teori post-neurolation
Meningoencephalocele terjadi sebagai akibat kegagalan migrasi mesoderm ke garis  tengah  sehingga  menyebabkan  herniasi  struktur  otak.  Melalui  defek tulang tengkorak, terjadi distorsi dan peregangan struktur neuroparenkim yang berdekatan. Temuan klinis pada meningoencephalocele posterior mendukung teori post-neurolation dengan  adanya  distorsi  dan  peregangan  bagian  otak yang berdekatan dengan defek tulang tengkorak secara jelas. 5
c. Teori amniotic band syndrome
Teori  ini  menjelaskan  bahwa encephalocele terjadi  sebagai  akibat  dari amniotic band syndrome . 4
d. Kelainan gen pemberi sinyal pada neural tube Encephalocele terjadi  sebagai  akibat  adanya  gen-gen  abnormal  pada  gen penyusun sinyal neural tube . Teori ini juga menjelaskan bahwa encephalocele tidak disebabkan oleh anomali pada penutupan neural tube . 4
Encephalocele  occipital (posterior)  dapat  pula  berkaitan  dengan  malformasi Chiari, malformasi Dandy-Walker, dan anomali migrasi lainnya. 4

## Manifestasi Klinis
Secara garis besar, manifestasi klinis encephalocele posterior sebagai berikut : 2,4,5
1. Terdapatnya massa  yang dilapisi oleh kulit  di  dekat  garis tengah area anterior atau posterior kepala
2. Kantong hernia dapat terisi oleh CSF dan bersifat translucent
3. Spastisitas  dapat  terjadi  pada encephalocele posterior  berukuran  besar  akibat banyaknya jaringan otak yang mengalami herniasi dalam kantong
4. Hidrosefalus terjadi pada 40-60% kasus encephalocele posterior
5. Kejang  terjadi  pada  17%  kasus encephalocele posterior,  gangguan  perkembangan, gangguan penglihatan, ataxia, mikrosefali, paraplegia spastik, dan peningkatan TIK (Tekanan Intrakranial)
6. Terdapatnya episode meningitis berulang
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan  fisik  yang  dapat  dilakukan  sebagai  berikut  :  (1)  pemeriksaan transluminasi pada massa kepala; (2) pemeriksaan neurologi; dan (3) pemeriksaan lainnya untuk  menemukan  malofirmasi  lainnya.  Pemeriksaan  transluminasi  pada  massa  kepala menunjukkan terdapatnya jaringan padat pada kantong hernia.  Pada kasus encephalocele posterior,  dapat  dijumpai  spastisitas,  kejang,  penurunan  kesadaran,  tanda-tanda peningkatan TIK, dan tanda-tanda meningitis (kaku kuduk dan tanda Brudzinski). 1,4

## Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan  penunjang  yang  dapat  dilakukan  guna  menegakkan  diagnosis encephalocele posterior adalah sebagai berikut : 1-4
1. USG (ultrasonography) pre-natal
Pada  kasus encephalocele ,  pemeriksaan  USG  paling  baik  dilakukan  pada  periode pre-natal (Waqiati & Wahyuni, 2018). Guna menegakkan diagnosis encephalocele , pemeriksaan USG sering dilakukan pada kehamilan minggu ke-9 hingga ke-11. Pada periode  tersebut, encephalocele atau meningocele dapat  dijumpai  dengan  temuan kantong berisi cairan melalui defek tulang tengkorak. Pada minggu ke-13, diagnosis meningocele atau encephalocele akan menjadi jelas karena struktur yang mengalami herniasi  sudah  terlihat  jelas.  Jika  kantong  berisi  cairan,  diagnosisnya  adalah meningocele .  Apabila  kantong  berisi  parenkim  otak,  diagnosisnya  adalah meningoencephalocele (Rahman, Maharani, Islamy, & Iqbal, 2021). 4

## 2. Pemeriksaan DNA
Bertujuan  untuk  mengetahui  adanya  abnormalitas  kromosom.  Pemeriksaan  DNA merupakan pemeriksaan skrining abnormalitas kromosom yang dapat dilakukan pada kehamilan  minggu  ke-10  (Fajrin  et  al.,  2022).  Hasil  temuan  abnormal  memiliki korelasi  dengan  temuan  abnormal  pada  USG  (Gunawan,  2020).  Meskipun  begitu, temuan normal pada pemeriksaan
DNA juga tidak dapat menyingkirkankemungkinan encephalocele secara meyakinkan . 4

## 3. MRI (Magnetic Resonance Imaging) dan MRI Angiography
MRI  post-natal  merupakan  pemeriksaan  penunjang  terpilih  untuk  menegakkan diagnosis  encephalocele  serta  mengetahui  isi  dan  ukuran  kantong  hernia  serta anomali  lannya.4  Pada  kasus  encephalocele,  MRI  digunakan  untuk  mengukur dimensi  kantong  hernia  secara  akurat  melalui  diameter  AP  (anteroposterior),  TR (transversal),  dan  CC  (craniocaudal).  Ukuran  encephalocele  merupakan  faktor prognosis  yang  penting.  Berdasarkan  ukurannya,  encephalocele  tergolong  besar apabila lebih besar daripada ukuran kepala dan berlaku sebaliknya. Encephalocele berukuran  besar  memiliki  faktor  prognosis  yang  buruk  karena  banyaknya  volume otak yang mengalami herniasi. Berdasarkan isinya, encephalocele dibagi menjadi 4 jenis, yakni sebagai berikut : 5

## Meningocele
Meningocele terdiri  dari  defek  tulang  tengkorak  dan  herniasi  yang  terdiri  dari meningens  dan  CSF  ( Cerebrospinal  Fluid )  (Yueniwati  et  al.,  2021).  Gambaran meningocele pada  MRI  adalah  kantong  hernia  yang  berbatas  tegas  yang  ditandai dengan intensitas sinyal yang sama dengan CSF. 5
a. Meningoencephalocele
Meningoencephalocele terdiri  dari  defek  tulang  tengkorak  dan  herniasi  yang terdiri dari meningens, neuroparenkim, dan CSF. Neuroparenkim yang dijumpai sering sering bersifat gliotik. 5
b. Atretic Encephalocele
Atretic encephalocele adalah encephalocele yang terdiri dari duramater, jaringan fobrosa,  dan  jaringan  otak  yang  mengalami  degenerasi. Atretic  encephalocele paling  sering  terjadi  di  area parieto-occipital dan  dapat  menyebabkan pembengkakkan  di  bawah  kulit  kepala  ( subscalp  swelling )  yang  sering  diduga sebagai massa subscalp lainnya. 5
c. Gliocele
Gliocele  terdiri  dari  kista  yang  dibatasi  oleh  sel  glia  dan  mengandung  CSF. 5 Apabila  ventrikel  mengalami  herniasi  dan  menjadi  bagian  dari  encephalocele, diagnosis  berubah  menjadi meningo-encephalo-cystocele .  Pada  dasarnya, encephalocele mengandung  jaringan  otak  yang  memiliki  intensitas  sinyal  MRI bervariasi  (hiperintens  pada  T2-W  menunjukkan  gliosis).  Selain  itu, encephalocele dapat  mengadakan  hubungan  langsung  ke  rongga  intrakranial (fistula).
Pemeriksaan  venogram  dan  angiografi  MRI  dilakukan  guna  mengetahui hubungan  antara  sinus  duramater  dan  pembuluh  darah  dengan  kantong  hernia serta deteksi anomali vena. Atretic encephalocele paling sering berkaitan dengan anomali vena, yakni terdapatnya falcine sinus. Di samping itu, pemeriksaan MRI juga  dapat  digunakan  untuk  deteksi  anomali  lainnya.  Penderita  encephalocele posterior (occipital) memiliki risiko lebih tinggi menderita kelainan malformasi fossa posterior lainnya, yakni malformasi Dandy-Walker, malformasi Chiari, dan agenesis corpus callosum. 5
Selain ukuran encephalocele, hidrosefalus juga merupakan factor prognosis yang penting pada kasus encephalocele.  Hidrosefalus lebih sering dijumpai pada kasus encephalocele posterior (occipital). Hal ini disebabkan oleh torsio aqueduct Slyvii atau  stenosis  aqueductal.  Secara  umum,  temuan  studi  pencitraan  hidrosefalus adalah dilatasi ventrikel, terutama cornu temporalis, pembesaran ressesus anterior dan posterior ventrikel III, lantai ventrikel III terdorong kebawah, dan penebalan sulci. Dari sudut pandang ahli radiologi, komponen-komonen hidrosefalus yang perlu dievaluasi pada kasus encephalocele sebagai beriktu : (1) derajat keparahan dilatasi  ventrikel;  (2)  efek  neuroparenkim  yang  mengalami  herniasi;  dan  (3) terdapatnya kebocoran CSF transependymal periventricular. 5

## CT-Scan
Pemeriksaan  CT-Scan  dilakukan  untuk  mengetahui  dan  evaluasi  defek  tulang tengkorak, anomali tulang, dan hidrosefalus. 4 Anomali yang dimaksud meliputi kelainan tulang belakang dan spinal dysraphism . 5
Gambaran Giant Occipital Encephalocele pada Pemeriksaan MRI T2W Penampang Sagital (A) dan Axial (B)
Gambar 2
Gambaran Meningoencephalocele Occipital dan Meningocele Occipital pada Pemeriksaan MRI T2W Penampang Sagital

## Diagnosis
Penegakkan  diagnosis  meningoencephalocele  didadasarkan  pada  temuan anamnesis,  pemeriksaan  fisik,  dan  pemeriksaan  penunjang. 1-5 Anamnesis  ditujukan kepada  orang  tua  pasien  untuk  menggali  riwayat  kelainan  defek neural  tube pada kehamilan  sebelumnya,  riwayat  ANC  ( ante  natal  care ),  riwayat  defisit  neurologis  dan gangguan perkembangan, benjolan, dan tanda-tanda peningkatan TIK serta meningitis. 1,3 Pemeriksaan  fisik  bertujuan  untuk  evaluasi  benjolan  dan  isinya  dengan  pemeriksaan transluminasi,  defisit  neurologis  serta  tanda  meningitis  dan  peningkatan  TIK. Pemeriksaan penunjang bermanfaat untuk deteksi lokasi dan ukuran benjolan, isi kantong hernia, hidrosefalus, dan malformasi lainnya. 2,4,5
Diagnosis banding untuk kasus encephalocele sebagai berikut : (1) nasal glioma ; (2) cranial  dermal  sinus  tract ;  (3)  kista  dermoid  nasalis;  (4)  epidermoid  nasalis;  (5) dakriosistitis; (6) dakriosistokel; (7) hemangioma; dan (8) polip nasi. 4,5
Tatalaksana
Tatalaksana  utama encephalocele adalah  tatalaksana  bedah. 1,3-5 Tatalaksana bedah bertujuan sebagai berikut : (1) memperbaiki defek tulang tengkorak dengan water- tight dural closure ; (2) eliminasi kulit yang berlebihan; (3) membuang jaringan otak yang bersifat  non-fungsional;  (4)  menghindari  infeksi;  (5)  mencegah  perburukkan hidrosefalus;  dan  (6)  mencegah  distorsi  anatomi  fasial. 4,5 Tatalaksana  bedah  umumnya dilakukan  secara  terbuka,  namun  dapat  pula  dilakukan  dengan  bantuan  endoskopi. Tindakan bedah pada kasus encephalocele bergantung pada komponen sebagai berikut : (1)  ukuran;  (2)  lokasi;  (3)  komplikasi;  dan  (4)  ada  atau  tidaknya  kulit  yang  melapisi kantong hernia. Jika tidak terdapat lapisan kulit yang melapisi kantong hernia, Tindakan bedah harus segera dilakukan. Jika terdapat kulit yang melapisi kantong hernia, tindakan bedah dapat ditunda selama beberapa bulan atau tahun. 4
Tatalaksana  terapi  bedah  pada  kasus encephalocele terdiri  dari  Tindakan membuang kantong hernia dan jaringan neuroparenkim  yang mengalami  herniasi  serta rekonstruksi defek tulang tengkorak. 4,5 Jika terdapat hidrosefalus, dilakukan tatalaksana shunting terlebih  dahulu  sebelum  manajemen  bedah encephalocele .  Apabila  terdapat defek  besar  pada  tulang  tengkorak  dan  lesi  intrakranial,  Tindakan  bedah  lebih direkomendasikan  dengan  pendekatan  terapi  bedah  terbuka.  Pendekatan  endoskopi transnasal dapat dilakukan pada kasus encephalocele dasar tengkorak (Kentjono, 2022). Pendekatan endoskopi memliliki risiko mortalitas yang lebih rendah, risiko komplikasi post-operatif  lebih  rendah  (meningitis,  kebocoran  CSF,  dan  sepsis),  dan  risiko  cedera saraf lebih rendah. 5
Tatalaksana terapi bedah untuk kasus meningoencephalocele posterior terdiri dari eksisi kantong hernia, repair , dan cranioplasty . Tindakan perbaikan duramater dilakukan baik  secara  primer  arau  menggunakan  perikranium.  Penutupan  defek  tulang tengkorakdapat dilakukan dengan menggunakan lem fibrin (Tambayong, 2001). Selain itu, dapat pula dilakukan autologous split calvarial bone graft , mesh titanium, dan materi tulang osteokondral. Apabia defek tulang tengkorak hanya sedikit atau kecil, tidak perlu dilakukan repair . Tindakan drainase lumbal intraiperatif dilakukan selama 5-7 hari guna menghindari  komplikasi  kebocoran  CSF.  Komplikasi  kebocoran  CSF  terjadi  pada  6% kasus encephalocele, namun dapat dihindari dengan Tindakan drainase lumbal. 4

## Komplikasi
Komplikasi yang dapat timbul pada kasus encephalocele sebagai berikut : (1) kebocoran CSF; (2) meningitis; (3) kejang; (4) hidrosefalus; serta (5) gangguan pertumbuhan dan perkembangan.

## Prognosis
Faktor prognosis encephalocele bergantung pada komponen sebagai berikut : (1) lokasi  dan  isi  kantong  hernia;  (2)  ukuran  dan  volume  jaringan  otak  yang  mengalami herniasi;  (3)  hidrosefalus;  (4)  malformasi  lainnya;  dan  (5)  infeksi. 4,5 Survival  rate meningoencephalocele posterior  adalah  55%.  Angka  ini  jauh  lebih  rendah  daripada survival rate meningoencephalocele anterior yang mendekati 100%. Hal ini disebabkan
oleh  banyaknya  struktur  vital  parenkim  otak  yang  mengalami  herniasi  melalui  defek tulang  tengkorak  pada  kasus meningoencephalocele posterior. 1 Pada  kasus meningoencephalocele posterior , isi jaringan yang mengalami herniasi umumnya vermis dan cerebellum ,  tetapi  dapat  pula lobus  occipital .  Apabila  lobus  occipital  mengalami herniasi,  individu  akan  berisiko  menderita  penurunan  penglihatan.  Hal  ini  disebabkan jaringan  otak  yang  mengalami  herniasi  akan  cenderung  mengalami  proses  gliosis (Yueniwati & Aurora, 2022). 5

## Kesimpulan
Pada studi laporan kasus ini, diperoleh manifestasi klinis dan studi pencitraan ME posterior pada pasien serta tidak diketahui Riwayat konsumsi suplemen asam folat pada ibu yang mana berperan dalam proses pembentukan neural tube sesuai dengan literatur (Fajrin et al., 2022). Manifestasi klinis ME posterior yang dijumpai pada pasien ini adalah adanya riwayat benjolan di bagian oksipital menyerupai kembang kol sejak lahir tanpa disertai  manifestasi  neurologi.  Hasil pemeriksaan penunjang menunjukkan leukositosis (21.700  sel/µL),  trombositosis  (457.000  sel/µL),  serta  peningkatan  APTT  (40,3  detik) sedangkan  studi  pencitraan  CT-Scan  menunjukkan  gambaran meningoencephalocele occipital ,  hidrosefalus  non-komunikans,  dan  tanda-tanda  peningkatan  tekanan  intra- kranial (TIK). Pemeriksaan lanjutan pada 10 Februari 2022 menunjukkan adanya defisit neurologis berupa gerakan bola mata yang tidak simetris, diameter lingkar kepala 40 cm (makrosefali  menurut  Kurva  Nellhaus),  serta  luka  pasca  operasi.  di  regio  oksipital tertutup kasa dan tanpa rembesan. Hasil CT-Scan pasca kraniotomi (10 Februari 2022) menunjukkan perbaikan.

## BIBLIOGRAFI
akhir, Karya Ilmiah, Azis, Besse Maessy Aulia, Kep, S., & Ners, Prodi Profesi. (2020). Literature Review: Efektifitas Manajemen Jalan Napas Pada Pasien Stroke .
Bolly, Hendrikus Masang Ban. (2022). Deteksi Dan Perekrutan Kasus Kelainan Bawaan Sistem  Saraf  Pusat  Di  Puskesmas  Wilayah  Kota  Jayapura. Prosiding  Seminar Nasional Pengabdian Kepada Masyarakat , 3 , SNPPM2022BRL-96.
Fajrin,  Dessy  Hidayati,  Dini,  Agi  Yulia  Ria,  WulandarI,  Emi,  Ermawati,  Iit,  Herman, Sriyana,  Aritonang,  Tetty  Rina,  Putri,  Diana,  Pelawi,  Arabta  M.  Peraten, Julianawati, Tinta, & Nujulah,  Lailatul.  (2022). Kelainan bawaan dan penyakit yang sering dialami bayi dan balita . Rena Cipta Mandiri.
Gunawan,  Andre.  (2020).  Indeks  Doppler  Ginjal  dan  Korelasinya  dengan  Indeks Laboratorium  Individu  Dewasa  Sero-Positif  Human  Immunodeficiency  Virus (HIV). Journal of Global Research in Public Health , 5 (2), 221–228.
Hidayati,  Afif  Nurul.  (2020). Gawat  Darurat  Medis  dan  Bedah .  Airlangga  University Press.
Ideham,  Bariah,  &  Pusarawati,  Suhintam.  (2020). Helmintologi  kedokteran .  Airlangga University Press.
Karlinah,  Nelly,  Yanti,  Efrida,  &  Arma,  Nuriah.  (2015). Bahan  Ajar  Embriologi Manusia . Deepublish.
Kentjono,  Widodo  Ario.  (2022).  Total  Laryngectomy:  An  Update. Paradigma  Dan Manajemen Terkini Pada Kasus Onkologi THT-KL , 251.
Kristina,  Kristina.  (2020). Asuhan  Kebidanan  Komprehensif  Pada  Ny”  N”  Di  Bpm Naimah Pangkalan Bun Kecamatan Arut Selatan Kabupaten Kotawaringin Barat . Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Borneo Cendekia Medika Pangkalan Bun.
Munfarokhah,  Ida  Royani.  (2020). Neurosains  dalam  Mengembangkan  Kecerdasan Intelektual Peserta Didik SD Islam Al-Azhar BSD . Institut PTIQ Jakarta.
Rahman, Arninda, Maharani, Danny Yovita, Islamy, Nurul, & Iqbal, Javedh. (2021). Bayi Baru  Lahir  dengan  Kelainan  Kongenital  berupa  Menigoensefalokel  Parietal: Sebuah Laporan Kasus. ARTERI: Jurnal Ilmu Kesehatan , 3 (1), 1–7.
Rahmawati,  Lianna  Dwi.  (2019). Klasifikasi  Kejadian  Kejang  Penderita  Epilepsi Berdasarkan Faktor Risiko Kejang Epilepsi Menggunakan Regresi Logistik Biner dan Naive Bayes . Institut Teknologi Sepuluh Nopember.
Tambayong, Jan. (2001). Patofisiologi . EGC.
Waqiati,  Anisah  Amalia,  &  Wahyuni,  Frederica  Mardiana.  (2018).  Peran  Mr-Imaging Dalam Deteksi Agenesis Corpus Callosum Pada Anak Dengan Keluhan Kejang. Medica Hospitalia: Journal of Clinical Medicine , 5 (2).
Yueniwati,  Yuyun,  &  Aurora,  Habiba.  (2022). Peran  Pencitraan  pada  Cedera  Otak Traumatis . Universitas Brawijaya Press.
Yueniwati,  Yuyun,  Aurora,  Habiba,  &  Sanjaya,  Christian  Robby.  (2021). Peran Neuroimaging  dalam  Mendiagnosis  Kelainan  Kongenital  Otak .  Universitas
Brawijaya Press.

## Copyright holder:
Anggilia Yuliani Susanti, Filipo David Tamara, Elsa Evalyn, Andrew Robert (2022)

## First publication right:
Syntax Literate: Jurnal Ilmiah Indonesia
This article is licensed under: