Datasets:

TopicNet

/

ICD-10

like 0

Аэрофагия

Аэрофа́гия — повышенное заглатывание воздуха при еде. Воздух попадает в желудок, вызывая неприятные ощущения. Аэрофагией также называется состояние, не связанное с поглощением атмосферного воздуха. Непроизвольное заглатывание воздуха в желудок также может иметь место у утопающего или плохо умеющего плавать человека. Очень часто заглатывают воздух во время кормления грудные дети, что является дополнительным фактором кишечных колик у грудничков. Имеются данные, что при аэрофагии был успешно применён антипсихотический препарат хлорпромазин, иногда используемый[1] при икоте. У пациентов с чрезмерной отрыжкой газообразный рефлюкс от желудка до пищевода и глотки не происходит более часто по сравнению со здоровыми людьми. Причиной их отрыжек является воздух, который не доходит до желудка.

Аэрофагия |@text <person> повышенный заглатывание воздух еда воздух попадать желудок вызывать неприятный ощущение <person> называться состояние связанный поглощение атмосферный воздух непроизвольный заглатывание воздух желудок мочь иметь место утопать плохо уметь плавать человек часто заглатывать воздух время кормление грудной ребенок что являться дополнительный фактор кишечный колика грудничок иметься дать что <person> быть успешно применить <person> препарат <person> иногда использовать икона пациент чрезмерноить отрыжкой газообразный рефлюкс желудок пищевод глотка не_происходить часто сравнение здоровый человек <person> являться воздух <person> не_доходить желудок |@ngram повышенный_заглатывание заглатывание_воздух заглатывание_воздух воздух_попадать вызывать_неприятный неприятный_ощущение состояние_называться атмосферный_воздух непроизвольный_заглатывание мочь_иметь иметь_место уметь_плавать плавать_человек время_кормление кормление_грудной грудной_ребенок что_ребенок что_являться являться_дополнительный дополнительный_фактор кишечный_колика иметься_дать что_дать <person>_быть быть_успешно успешно_применить применить_<person> препарат_<person> препарат_<person> <person>_иногда иногда_использовать глотка_не_происходить здоровый_человек воздух_являться попадать_в_желудок воздух_в_желудок мочь_иметь_место воздух_в_время иметься_дать_что что_при_дать что_при_<person> препарат_<person>_<person> пищевод_и_глотка сравнение_с_здоровый |@letter F

Бабезиозы

Бабезиозы (бабезиеллёзы) (лат. Babesiosis) — инвазионные трансмиссивные болезни животных и человека, вызываемые простейшими рода бабезия. Болезни протекают с проявлениями лихорадки, анемии, желтухи, гемоглобинурии. Наибольшее ветеринарное значение имеют бабезиозы мелкого и крупного рогатого скота, а также собак. Возможно заболевание человека. Распространены на всех континентах, кроме Антарктики, в пределах ареалов переносчиков — нескольких видов пастбищных клещей. В России — в основном на северо-западе и юге Европейской части и в лесостепных районах юга Сибири. Из-за недостаточной изученности и различия мнений исследователей, часто бабезиоз отождествляют с пироплазмозом, что не вполне корректно из-за различий в этиологии возбудителей, а также клинической картины заболеваний. По Международной классификации болезней МКБ-10 бабезиоз человека имеет код B60.0. Возбудитель бабезиоза (более 100 видов с различной патогенностью) в основном специфичен для различных видов животных: Чувствительны к бабезиям также архар, муфлон, лань и другие виды. Передаётся через укусы клещей почти всех родов семейства Ixodidae, наиболее известны как передатчики клещи родов Dermacentor, Rhipicephalus, Hyalomma. Передача происходит через слюну во время питания клеща. Естественным резервуаром возбудителей в природе служат больные бабезиозом животные. Промежуточные резервуары — мелкие грызуны. Переболевшие животные в течение 2-3 лет невосприимчивы к повторному острому заражению, но при этом остаются бессимптомными носителями и являются источником заражения для клещей. Во многих эндемичных районах заражено большинство или всё поголовье скота. Собаки могут болеть бабезиозом (пироплазмозом) ежегодно или даже по 2 раза в год. Продолжительность инкубационного периода при заражении Babesia divergens через клещей 10–15 суток, через кровь — 6–12 суток, при заражении овец Babesia ovis соответственно 8–12 и 5–7 суток. У больных животных резко повышается температура тела (до 40–41 °C), нарушается работа сердца, учащается дыхание. Общее состояние угнетённое, запоры чередуются с поносами. Животные быстро худеют. Удои коров снижаются в 4–5 раз. Молоко становится жёлтым, иногда красноватым, горьким на вкус. На 2—3–й день болезни появляется кровавая моча. У овец часто наступает прерывание беременности. Продолжительность острого периода болезни 4–8 суток. Летальность у крупного рогатого скота 40% и более, у овец и коз — до 80% от числа заболевших острой формой. Бабезиоз у человека развивается в основном на фоне пониженного иммунного статуса (пожилые или перенёсшие тяжёлые операции, больные СПИДом). К симптомам относятся: лихорадка до 40°, увеличение печени и селезёнки. Случаи заболевания начали фиксировать лишь во второй половине 20–ого века, описано несколько десятков случаев заболевания. Высока вероятность недостаточного уровня диагностики этого заболевания у человека, для его повышения проводится значительная работа во многих странах. У человека с нормальной иммунной системой протекает бессимптомно, несмотря на высокую степень паразитемии (1–2%). Хороший лечебный эффект дают пироплазмил, беренил, гемоспоридин, акаприн, ихтарган, альбаргин, тиарген, наганин и др. Больным животным предоставляют полный покой (их нельзя перегонять), обеспечивают зелёными и сочными кормами. Для тяжёлых форм бабезиоза у человека рекомендованы комбинации клиндамицина и хинина или азитромицина и атоваквона. В тяжёлых случаях необходимо переливание крови. Уничтожение клещей и грызунов на пастбищах, обработка животных акарицидами. Для человека — применение противоклещевых препаратов и использование специальных противоэнцефалитных костюмов.

Бабезиозы |@text бабезиоз бабезиеллез лата babesiosis инвазионный трансмиссивный болезнь животное человек вызывать простейшее род бабезия болезнь протекать проявление лихорадка анемия желтуха гемоглобинурия наибольший ветеринарный значение иметь бабезиоз мелкий крупный рогатый скот собака заболевание человек распространить континент антарктика предел ареал переносчик вид пастбищный <person> россия основное юг европеиской часть лесостепной <person> юг сибирь изз недостаточноить изученность различие мнение <person> часто бабезиоз отождествлять пироплазмоз что вполне корректно изз различие этиология <person> клинической картина заболевание международноить классификация болезнея мкб бабезиоз человек иметь код возбудитель бабезиоз вид различноить патогенность основное специфичный различный вид животное чувствительный <person> архар муфлон лань вид передаваться укус <person> роды семеиство ixodidae наиболее известный как передатчик клещ роды dermacentor rhipicephalus hyalomma передача происходить слюна время питание клещ естественный резервуар <person> природа служить больной бабезиоз животное промежуточный резервуар мелкий грызун переболеть животное год невосприимчивый повторный острый заражение оставаться бессимптомный носитель являться источник заражение <person> многий эндемичный <person> заразить большинство поголовье скот собака мочь болеть бабезиоз пироплазмоз ежегодно год продолжительность инкубационный период заражение babesia divergens <person> сутки кровь сутки заражение овца babesia ovis соответственно сутки больной животное резко повышаться температура тело нарушаться работа сердце учащаться дыхание состояние угнести запор чередоваться понос животное худеть удой корова снижаться молоко становиться желтый иногда красноватый <town> вкус болезнь появляться кровавый моча овца часто наступать прерывание беременность продолжительность острый период болезнь сутки летальность крупный рогатый скот овца коза заболеть остроить формои бабезиоз человек развиваться основное фон пониженный иммунный статус пожилое перенести тяжелый операция больной спид симптом относиться лихорадка увеличение печень селезенка случай заболевание начать фиксировать <person> половина ого век описать десяток случай заболевание высокий вероятность недостаточный уровень диагностика заболевание человек повышение проводиться значительный работа многий страна человек нормальноить <person> системои протекать бессимптомный несмотря высокий степень паразит хорошие <person> эффект давать <person> бер <person> гемоспоридин картина ихтарган <person> антиген <person> больной животный предоставлять <person> покой нельзя перегонять обеспечивать зеленый сочный корма тяжелый форма бабезиоз человек рекомендовать комбинация клиндамицин хинин азитромицин <person> тяжелый случай необходимый переливание кровь уничтожение <person> <person> пастбище обработка животное акарицид человек применение противоклещевой препарат использование специальный противоэнцефалитный костюм |@ngram трансмиссивный_болезнь болезнь_животное человек_вызывать вызывать_простейшее простейшее_род болезнь_протекать проявление_лихорадка анемия_лихорадка наибольший_ветеринарный ветеринарный_значение значение_иметь крупный_рогатый крупный_рогатый рогатый_скот рогатый_скот заболевание_человек ареал_переносчик юг_европеиской европеиской_часть юг_сибирь изз_недостаточноить различие_мнение мнение_<person> <person>_часто вполне_корректно изз_различие <person>_этиология клинической_картина картина_заболевание международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_мкб человек_иметь иметь_код основное_специфичный различный_вид вид_животное укус_<person> наиболее_известный известный_как клещ_роды роды_dermacentor передача_происходить питание_клещ естественный_резервуар <person>_резервуар природа_служить служить_больной промежуточный_резервуар мелкий_грызун переболеть_животное повторный_острый оставаться_бессимптомный бессимптомный_носитель являться_источник источник_заражение многий_эндемичный эндемичный_<person> заразить_<person> заразить_большинство скот_собака мочь_болеть продолжительность_инкубационный инкубационный_период заражение_овца больной_животное животное_резко резко_повышаться повышаться_температура температура_тело нарушаться_работа работа_сердце учащаться_дыхание запор_чередоваться корова_снижаться молоко_становиться становиться_желтый желтый_иногда иногда_красноватый болезнь_появляться появляться_кровавый кровавый_моча овца_часто часто_наступать наступать_прерывание прерывание_беременность продолжительность_беременность острый_период период_болезнь остроить_формои фон_пониженный пониженный_иммунный иммунный_статус перенести_тяжелый операция_больной больной_спид симптом_относиться относиться_лихорадка увеличение_печень случай_заболевание случай_заболевание начать_заболевание начать_фиксировать <person>_половина век_описать десяток_случай высокий_вероятность вероятность_недостаточный недостаточный_уровень проводиться_значительный значительный_работа многий_страна нормальноить_<person> <person>_системои протекать_бессимптомный высокий_степень хорошие_<person> <person>_эффект эффект_давать давать_<person> <person>_антиген <person>_антиген больной_животный <person>_покой обеспечивать_зеленый тяжелый_форма человек_рекомендовать рекомендовать_комбинация тяжелый_случай случай_необходимый необходимый_переливание переливание_кровь уничтожение_<person> обработка_животное использование_специальный человек_и_животное человек_и_вызывать протекать_с_проявление крупный_и_мелкий крупный_рогатый_скот крупный_рогатый_скот распространить_заболевание_человек <person>_в_россия россия_в_основное что_не_вполне различие_в_этиология клинической_картина_заболевание международноить_классификация_болезнея классификация_болезнея_мкб различный_вид_животное чувствительный_к_<person> передаваться_через_укус наиболее_известный_как слюна_в_время питание_в_время <person>_в_природа источник_заражение_являться заражение_для_<person> <person>_в_многий эндемичный_в_многий период_при_заражение резко_повышаться_температура повышаться_температура_тело острый_период_болезнь овца_и_коза развиваться_у_человек развиваться_в_основное основное_на_фон печень_и_селезенка случай_заболевание_начать описать_несколько_десяток диагностика_это_заболевание заболевание_у_человек работа_в_многий нормальноить_<person>_системои несмотря_на_высокий давать_<person>_эффект давать_<person>_эффект <person>_<person>_антиген <person>_в_тяжелый тяжелый_случай_необходимый <person>_и_<person> препарат_и_использование международноить_классификация_болезнея_мкб увеличение_печень_и_селезенка |@letter B

Базалиома

Базалиома — опухоль из базального слоя эпителия кожи, одна из разновидностей рака кожи. Развивается из атипичных базальных клеток эпидермиса и фолликулярного эпителия. По злокачественности занимает промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями. К основным причинам возникновения базалиомы относятся длительное пребывание на солнце, воздействие высоких температур и ионизирующего излучения, воздействие канцерогенных веществ (мышьяка, смолы, дегтя, сажи, некоторых красителей). Чаще всего встречается в возрасте после пятидесяти лет, но в очень редких случаях может появляться у детей и подростков. У мужчин и женщин встречается с одинаковой частотой. Базалиома как правило возникает на открытых кожных покровах, обычно — на лице, шее, волосистой части головы. Чаще всего поражаются носогубные складки, крылья носа, верхняя губа, внутренние и наружные уголки глаз, виски. Различают следующие виды базалиомы: По Международной гистологической классификации базалиомы подразделяются на следующие виды: Наиболее распространена узелковая форма базалиомы, из которой образуются все остальные формы. Опухоль часто сопровождается образованием эрозий и язв. Новообразование обладает преимущественно местнодеструирующим ростом и не даёт метастазов. Вначале на коже лица появляется безболезненный узелок, который изъязвляется и покрывается корочкой. Постепенно в течение нескольких месяцев или лет узелок растёт вширь, сопровождается образованием язв. Опухоль становится дольчатой, на её поверхности возникают телеангиэктазии. С течением времени базалиома превращается в большую (свыше 10 см) плоскую бляшку с шелушащейся поверхностью, в выступающий над поверхностью кожи грибовидный узел либо в глубокую язву, разрушающую подлежащие мышечные ткани и кости. Диагностика базалиомы заключается на цитологическом исследовании опухоли и ввиду её доступности обычно не составляет труда. T — первичная опухоль Применяются следующие способы лечения базалиом: Лучевое лечение практикуют в начальных стадиях базалиом, облучая её короткофокусным рентгеновским излучением в СОД 50-75 Гр. Хирургическим способом лечат базалиомы небольших размеров. Комбинированное лечение применяется в далеко зашедших (III—IV) стадиях, когда новообразование сначала облучается в дозах 45-50 Гр, после чего иссекается в пределах здоровой кожи. Этим способом также лечат рецидивы базалиомы. Лекарственный способ лечения заключается воздействием малых доз цитостатических препаратов (проспидина, спиробромина, циклофосфамида). При криогенном способе опухоль замораживают до температуры −20 °C, иногда — в сочетании с ультразвуковым воздействием, усиливающим эффект криотерапии. Криодеструкция опухоли может выполняться амбулаторно, не требует анестезии и почти не имеет противопоказаний. Лазерная терапия применяется ограниченно и лишь к небольшим опухолям. При лечении базалиомы прогноз благоприятный. Полному излечению поддаётся 90 % случаев базалиомы, а в случае локальных форм — почти 100 %. В случае запущенных язвенных форм возможно прорастание базалиомой костей черепа, что значительно ухудшает прогноз. Дефекты кожи и хрящей после удаления опухоли замещают кожной пластикой.

Базалиома |@text базалиома опухоль базальный слой эпителий кожа <person> рак кожа развиваться атипичный базальный клетка эпидермис фолликулярный эпителий злокачественность занимать промежуточный положение доброкачественный злокачественный опухоль основный причина возникновение базалиома относиться длительный пребывание солнце воздеиствие высокий температура ионизировать излучение воздеиствие канцерогенный вещество мышьяк смола деготь <person> некоторый краситель чаща встречаться возраст пятьдесят год редкий случай мочь появляться <person> подросток мужчина женщина встречаться одинаковой частотой базалиома как правило возникать открытый кожный покров обычно лицо шея волосистой часть <person> чаща поражаться носогубный складка крыло нос верхний губа внутренний наружное уголок глаз висок различать следующий вид базалиома международноить гистологической классификация базалиома подразделяться следующий вид наиболее распространить узловой форма базалиома <person> образоваться остальной форма опухоль часто сопровождаться образование эрозия язва новообразование обладать преимущественно местно деструировать рост не_давать метастаз вначале кожа лицо появляться <person> узелок <person> изъязвляться покрываться корочка постепенно месяц год узелок расти вширь сопровождаться образование язва опухоль становиться дольчатой поверхность возникать телеангиэктазия время базалиома превращаться большой свыше сантиметр плоский бляшка <person> поверхность выступать поверхность кожа <person> узел глубокий язва разрушать подлежащее мышечный ткань <person> диагностика базалиома заключаться цитологический исследование опухоль ввиду доступность обычно не_составлять труд первичный опухоль применяться следующий способ лечение анализ лучевой лечение практиковать начальный стадия анализ обучать короткофокусный рентгеновский излучение год гр хирургический способ лечить базалиома небольшой размер комбинированный лечение применяться далеко зайти iiiiv стадия когда новообразование сначала облучаться доза гр что спускаться предел здоровой кожа способ лечить рецидив базалиома <person> способ лечение заключаться воздеиствие малое доза цитостатический препарат <person> спиробромина циклофосфамид криогенный способ опухоль замораживать температура иногда сочетание ультразвуковой воздеиствие усиливать эффект криотерапия криодеструкция опухоль мочь выполняться амбулаторно не_требовать анестезия не_иметь противопоказание лазерный терапия применяться ограниченно небольшой опухоль лечение базалиома прогноз <person> полный излечение поддаваться случай базалиома случай локальный форма случай запустить язвенный форма прорастание базалиомои <person> череп что значительно ухудшать прогноз дефект кожа хрящ удаление опухоль замещать <person> пластика |@ngram базалиома_опухоль базальный_слой слой_эпителий эпителий_кожа рак_<person> рак_кожа атипичный_базальный клетка_базальный клетка_эпидермис фолликулярный_эпителий злокачественность_занимать занимать_промежуточный промежуточный_положение злокачественный_опухоль основный_причина причина_возникновение возникновение_базалиома базалиома_относиться относиться_длительный длительный_пребывание воздеиствие_высокий высокий_температура ионизировать_излучение излучение_воздеиствие воздеиствие_канцерогенный канцерогенный_вещество некоторый_краситель редкий_случай случай_мочь мочь_появляться женщина_встречаться одинаковой_частотой базалиома_как как_правило правило_возникать открытый_кожный кожный_покров покров_обычно лицо_шея волосистой_часть часть_<person> <person>_чаща носогубный_складка крыло_нос верхний_губа различать_следующий следующий_вид следующий_вид вид_базалиома международноить_гистологической гистологической_классификация классификация_базалиома базалиома_подразделяться наиболее_распространить распространить_узловой узловой_форма форма_базалиома <person>_образоваться остальной_форма форма_опухоль опухоль_часто часто_сопровождаться сопровождаться_образование сопровождаться_образование образование_эрозия новообразование_обладать обладать_преимущественно преимущественно_местно не_давать_метастаз кожа_лицо лицо_появляться <person>_появляться узелок_<person> узелок_<person> <person>_изъязвляться покрываться_корочка год_узелок узелок_расти образование_язва поверхность_возникать возникать_телеангиэктазия время_базалиома базалиома_превращаться плоский_бляшка поверхность_<person> поверхность_кожа кожа_<person> <person>_узел глубокий_язва разрушать_подлежащее подлежащее_мышечный мышечный_ткань диагностика_<person> диагностика_базалиома базалиома_заключаться цитологический_исследование доступность_обычно первичный_опухоль опухоль_применяться применяться_следующий следующий_способ способ_лечение способ_лечение лучевой_лечение лечение_практиковать начальный_стадия стадия_анализ рентгеновский_излучение способ_хирургический способ_лечить лечить_базалиома базалиома_небольшой небольшой_размер комбинированный_лечение лечение_применяться далеко_зайти стадия_когда когда_новообразование новообразование_сначала предел_здоровой здоровой_кожа лечить_рецидив рецидив_базалиома <person>_способ лечение_заключаться воздеиствие_малое малое_доза доза_цитостатический цитостатический_препарат препарат_<person> способ_опухоль усиливать_воздеиствие усиливать_эффект криодеструкция_опухоль опухоль_мочь мочь_выполняться выполняться_амбулаторно не_требовать_анестезия не_иметь_противопоказание лазерный_терапия терапия_применяться опухоль_небольшой лечение_базалиома базалиома_прогноз прогноз_<person> полный_излечение поддаваться_излечение случай_базалиома локальный_форма запустить_случай запустить_язвенный язвенный_форма <person>_череп что_значительно значительно_ухудшать ухудшать_прогноз прогноз_дефект дефект_кожа удаление_опухоль замещать_<person> <person>_пластика рак_кожа_<person> доброкачественный_и_злокачественный основный_причина_возникновение пребывание_на_солнце чаща_всего_встречаться встречаться_в_возраст редкий_случай_мочь случай_мочь_появляться появляться_у_<person> <person>_и_подросток мужчина_и_женщина встречаться_с_одинаковой как_правило_возникать возникать_на_открытый волосистой_часть_<person> чаща_всего_поражаться внутренний_и_наружное различать_следующий_вид подразделяться_на_следующий эрозия_и_язва месяц_или_год превращаться_в_большой <person>_поверхность_кожа <person>_способ_лечение способ_лечение_заключаться значительно_ухудшать_прогноз кожа_и_хрящ |@letter C

Бактериальный_вагиноз

Гарднереллёз (бактериальный вагиноз) — это инфекционное невоспалительное заболевание, характеризующееся резким снижением или отсутствием лактофлоры и её заменой на полимикробные ассоциации анаэробов и гарднереллы, концентрация которых достигает 109—1011 КОЕ/мл ГЭ/мл [1] вагинального отделяемого. Многообразие различных микроорганизмов, участвующих в возникновении бактериального вагиноза, объясняет термин «бактериальный», а в связи с отсутствием в отделяемом влагалища лейкоцитов — клеток, ответственных за развитие воспалительной реакции, произошло изменение термина «вагинит» на термин «вагиноз». У здоровых девушек и женщин 16-40 лет ведущее место в вагинальном биоценозе занимают лактобактерии, имеющие историческое название «палочки Додерлейна». Они занимают более 95 % всей микрофлоры влагалища. Кроме лактобактерий, в состав влагалищной микрофлоры входят более 300 микроорганизмов, которые составляют оставшиеся 5 %. В состав нормальной микрофлоры влагалища могут входить всевозможные микроорганизмы (Таблица 1). Таблица 1. Видовой состав нормальной микрофлоры влагалища женщин репродуктивного периода. Колонизируя слизистую влагалища, лактобациллы принимают участие в формировании экологического барьера и обеспечивают тем самым резистентность влагалищной микрофлоры. Защитные свойства лактобацилл реализуются по-разному: за счет антагонистической активности, способности продуцировать лизоцим, адгезивных свойств. Однако основным механизмом, обеспечивающим устойчивость влагалищной микрофлоры, являются кислотообразование и продукция перекиси водорода. В норме вагинальное содержимое имеет кислую реакцию (рН = 3,8-4,5), возникающую в результате образования молочной кислоты (продукта метаболизма лактобактерий). При низких показателях рН влагалища происходит подавление роста патогенных и условно-патогенных микроорганизмов, таких как гарднерелла, стрептококки и облигатные анаэробы. Особенностью микрофлоры влагалища является её изменчивость под действием как экзогенных, так и эндогенных факторов. На биоценоз оказывают влияние физиологические и гормональные изменения (пубертатный период, беременность, менопауза), фазы менструального цикла, различные нарушения менструальной функции. Большое значение имеют степень половой активности, использование антибактериальных препаратов, гормонотерапия, хирургические вмешательства. При бактериальном вагинозе, развившемся в результате действия одного или сочетания перечисленных факторов, происходит существенное снижение количества лактобацилл, сопровождающееся колонизацией влагалища Gardnerella vaginalis и другими БВ-ассоциированными микроорганизмами (всего около 200 видов). Патогенез бактериального вагиноза достаточно сложен. Ключевым моментом является нарушение баланса вагинальной микрофлоры под влиянием эндо- и/или экзогенных факторов, в результате чего происходит снижение плотности обсеменённости слизистой влагалища лактобактериями, которые замещаются анаэробной и факультативно-анаэробной флорой.  Анаэробы  продуцируют летучие жирные кислоты и аминокислоты, которые расщепляются до летучих аминов, в результате чего появляется неприятный запах выделений у пациенток с бактериальным вагинозом. Важно отметить, что при бактериальном вагинозе не наблюдается воспалительной реакции организма (нет повышения количества лейкоцитов). Важным фактором, приводящим к персистенции и рецидивированию бактериального вагиноза, является формирование биоплёнки на поверхности эпителия влагалища. Биоплёнка препятствует самостоятельному восстановлению микрофлоры влагалища; более того, показано, что у женщин с рецидивирующим бактериальноым вагинозом биоплёнка сохраняется и после лечения и элиминации клинических проявлений заболевания. Следует отметить, что c развитием бактериального вагиноза могут быть ассоциированы более 200 видов микроорганизмов, в связи с чем выявление всех возможных бактерий не представляется возможным. Более того, в ряде исследований показано, что видовой состав микрофлоры уникален у каждой пациентки с бактериальным вагинозом. Однако наиболее распространённым маркерным микроорганизмом является Gardnerella vaginalis, выявляемая у 95-100% пациенток с бактериальным вагинозом.  Gardnerella vaginalis не только самый распространённый, но и самый патогенный микроорганизм из всех БВ-ассоциированных ввиду возможности образования биоплёнки, способности к адгезии, продукции цитотоксинов (в т.ч. вагинолизина). Основной жалобой при бактериальном вагинозе является жалоба на обильные выделения из половых путей белого или серого цвета, часто с неприятным «рыбным» запахом. Выделения усиливаются перед менструациями или после полового акта. При осмотре на зеркалах эти выделения часто имеют пенистый характер, легко удаляются со слизистой ватным тампоном. Другие жалобы — на зуд, нарушения мочеиспускания, боли во время полового акта — встречаются очень редко и чаще всего связаны с сопутствующими заболеваниями. У большого количества женщин с бактериальным вагинозом жалобы могут отсутствовать. Таким образом, в зависимости от наличия жалоб бактериальный вагиноз подразделяется на два варианта: бессимптомный и с клиническими проявлениями. Для бактериального вагиноза характерно рецидивирующее течение (рецидив заболевания развивается у 50% женщин вне зависимости от схемы лечения). В соответствии с европейскими руководствами, для диагностики бактериального вагиноза могут применяться следующие подходы: А. Клинические критерии (критерии Amsel): Наличие 3-х из 4-х критериев позволяет установить диагноз бактериальный вагиноз. В. Микроскопический метод с оценкой баллов Nugent. Баллы Nugent основаны на результатах микроскопии мазка, окрашенного по Граму, с оценкой соотношения различных морфотипов. В настоящее время этот метод считается «золотым стандартом» в диагностике бактериального вагиноза. Ответ выдается в виде баллов от 0 до 10. Нормальное состояние биоценоза влагалища констатируют при 0-3 баллах, при 4-6 баллах – промежуточное состояние, более 6 баллов – бактериальный вагиноз. При анализе не учитываются морфотипы, не связанные с бактериальным вагинозом; клиническая интерпретация промежуточных состояний затруднена. С. Микроскопический метод в соответствии со шкалой Хэй-Айсон. Значения шкалы Хэй-Айсон также основаны на результатах микроскопии мазка, окрашенного по Граму, но позволяют более полно отразить состояние вагинальной флоры, чем баллы Nugent, т.к. описывают не только морфотипы бактерий, ассоциированных с бактериальным вагинозом, но и другие возможные варианты нарушений микрофлоры влагалища. Ответ выдается в виде степени нарушения микрофлоры от 0 до 4. Кроме того, в мировой практике широко применяют микроскопию нативного препарата или модифицированные системы анализа мазка, разработанные для упрощения процедуры анализа. Стоит отметить, что клинические критерии Amsel применяются в РФ достаточно редко (<1% врачей); кроме того, диагностическая чувствительность и диагностическая сецифичность данного метода не позволяют считать его «золотым стандартом» в диагностике бактериального вагинозам. Диагностика на основании  подсчёта баллов Nugent, напротив, считается «золотым стандартом» в странах Европы, однако в РФ используется крайне редко. В России широкое применение получили молекулярно - биологические исследования для определения ДНК БВ-ассоциированных микроорганизмов. В настоящее время зарегистрирован только один набор реагентов для диагностики бактериального вагиноза. Но стоит отметить, что часто наличие ДНК Gardnerella vaginalis воспринимается как достаточное основание для постановки диагноза бактериальный вагиноз, что в корне неправильно, т.к. Gardnerella vaginalis может встречаться во влагалище здоровых женщин в 5-60% случаев. Получение культуры Gardnerella vaginalis при культуральном исследовании не рекомендовано как метод диагностики бактериального вагиноза, т.к. факультатвно-анаэробные микроорганизмы, связанные с бактериальным вагинозом, часто являются компонентами нормальной микрофлоры влагалища, а диапазон ассоциированных с бактериальным вагинозом микроорганизмов слишком широк, в связи с чем нельзя рассчитывать, что при проведении культурального исследования будут обеспечены оптимальные условия для роста всех ассоциантов. Отдельно стоит отметить, что ряд БВ-ассоциированных микроорганизмов являются труднокультивируемыми (Atopobium vaginae) или некультивируемыми (BVAB 1-3). Стартовой терапией БВ проводится исключительно антисептиками (БЕТАДИН свечи) с целью исключения анбиотикоризистентности, после лечения не требуется дополнительное лечение пробиотиками*. Терапия комбинированными препаратами БВ должна быть двухэтапной (при условии получения результатов анализов, ). На первом этапе используются антимикробные препараты, на втором - препараты для восстановления нормальной флоры влагалища. В соответствии с мировыми и российскими рекомендациями, для лечения БВ могут использоваться Вне зависимости от используемой схемы лечения рецидивы развиваются примерно у 50% пациенток. Другие препараты (в том числе, содержащие лиофилизированные лактобактерии) не имеют доказанной эффективности, а потому не входят в основные рекомендации и руководства по лечению бактериального вагиноза. Более перспективным направлением лечения являются вагинальные пребиотики, стимулирующие рост вагинальной лактофлоры, которые не содержат чужеродной лактофлоры, а наоборот способствуют росту собственной лактофлоры определенной женщины. Всё большую популярность набирают препараты, содержащие молочную кислоту.

Бактериальный_вагиноз |@text гарднереллез <person> вагиноз инфекционный воспалительный заболевание характеризоваться резкий снижение отсутствие <person> замена <person> микробный ассоциация анаэроб гарднерелла концентрация достигать кой гэйл вагинальный отделять многообразие различный микроорганизм участвовать возникновение бактериальный вагиноз объяснять термин <person> отсутствие отделять влагалище леикоцит клетка ответственный развитие воспалительноить реакция произойти изменение термин вагинит термин вагиноз здоровый девушка женщина год ведущий место вагинальный биоценоз занимать лактобактерия иметь исторический название палочка додерлеин занимать <person> микрофлора влагалище лактобактерия состав влагалищноить микрофлора входить микроорганизм составлять остаться состав нормальноить микрофлора влагалище мочь входить всевозможный микроорганизм таблица таблица видовой состав нормальноить микрофлора влагалище женщина репродуктивный период колонизация слизистый влагалище лактобацилла формирование экологический барьер обеспечивать резистентность влагалищноить микрофлора защитный своиство лактобацилла реализоваться поразный счет антагонистической активность способность продуцировать лизоцим адгезивный своиство основный механизм обеспечивать устоичивость влагалищноить микрофлора являться кислотообразование продукция перекись водород норма вагинальный содержимое иметь кисловать реакция рн возникать результат образование <person> кислота продукт метаболизм лактобактерия низкий показатель рн влагалище происходить подавление рост патогенный условно патогенный микроорганизм как гарднерелла стрептококк облигатный анаэроб особенность микрофлора влагалище являться изменчивость деиствие как экзогенный эндогенный фактор биоценоз оказывать влияние физиологический гормональный изменение пубертатный период беременность менопауза фаза менструальный цикл различный нарушение менструальноить функция большой значение иметь степень половой активность использование антибактериальный препарат гормонотерапия хирургический вмешательство бактериальный вагиноз развиться результат деиствие сочетание перечисленный фактор происходить существенный снижение количество лактобацилла сопровождаться колонизация влагалище gardnerella vaginalis бвассоциированный микроорганизм вид патогенез бактериальный вагиноз достаточно сложный ключевой являться нарушение баланс вагинальноить микрофлора влияние эндо иить экзогенный фактор результат что происходить снижение плотность обсемененность слизистой влагалище лактобактерия замещаться анаэробный факультативноанаэробноить флора анаэроб продуцировать летучий жирный кислота аминокислота расщепляться летучий <person> результат что появляться <person> запах выделение пациентка бактериальный вагиноз важный что бактериальный вагиноз не_наблюдаться воспалительноить реакция организм нет повышение количество леикоцит важный фактор приводить персистенция рецидивирование бактериальный вагиноз являться формирование биопленка поверхность эпителий влагалище биопленка препятствовать самостоятельный восстановление микрофлора влагалище показать что женщина рецидивировать бактериальноый вагиноз биопленка сохраняться лечение элиминация клинический проявление заболевание следовать что развитие бактериальный вагиноз мочь быть ассоциировать вид микроорганизм выявление возможный бактерия не_представляться возможный ряд исследование показать что видовой состав микрофлора уникальный каждоить пациентка бактериальный вагиноз наиболее распространить маркерный микроорганизм являться gardnerella vaginalis выявляться пациентка бактериальный вагиноз gardnerella vaginalis <person> <person> <person> патогенный микроорганизм ассоциированный ввиду возможность образование биопленка способность адгезия продукция микотоксин тч вагинолизин <person> жалоба бактериальный вагиноз являться жалоба обильный выделение половый <person> <town> серый цвет часто неприятный <town> запах выделение усиливаться менструация половый акт осмотр зеркало выделение часто иметь <person> характер легко удаляться слизистой ватный тампон жалоба зуд нарушение мочеиспускание боль время половый акт встречаться редко чаща связать сопутствующий заболевание большой количество женщина бактериальный вагиноз жалоба мочь отсутствовать образ зависимость наличие жалоба <person> вагиноз подразделяться вариант бессимптомный клинический проявление бактериальный вагиноз характерный рецидивировать рецидив заболевание развиваться женщина вне зависимость схема лечение соответствие европейский руководство диагностика бактериальный вагиноз мочь применяться следующий подход клинический критерий критерий amsel наличие критерий позволять установить диагноз <person> вагиноз микроскопический метод оценка балл nugent балл nugent основать результат микроскопия мазка окрасить грам оценка соотношение различный морфотип настоящее время метод считаться золотой стандарт диагностик бактериальный вагиноз ответ выдаваться вид балл нормальный состояние биоценоз влагалище констатировать балл балл промежуточный состояние балл <person> вагиноз анализ не_учитываться морфотип связанный бактериальный вагиноз клинический интерпретация промежуточный состояние затруднить микроскопический метод соответствие шкала <person> значение шкала <person> основать результат микроскопия мазка окрасить грам позволять полно отразить состояние вагинальный <person> балл nugent тк описывать морфотип бактерия ассоциированный бактериальный вагиноз возможный вариант нарушение микрофлора влагалище ответ выдаваться вид степень нарушение микрофлора мировой практика широко применять микроскопия нативный препарат модифицированный система анализ мазка разработать упрощение процедура анализ стоить что клинический критерий amsel применяться рф достаточно редко врачей диагностический чувствительность диагностический специфичность метод не_позволять считать золотой стандарт диагностик бактериальный вагиноз диагностика основание подсчет балл nugent напротив считаться золотой стандарт страна европа рф использоваться краина редко россия широкий применение получить молекулярный биологический исследование определение днк ассоциированный микроорганизм настоящее время зарегистрировать набор реагент диагностика бактериальный вагиноз стоить что часто наличие днк gardnerella vaginalis восприниматься как достаточный основание постановка диагноз <person> вагиноз что корн неправильно тк gardnerella vaginalis мочь встречаться влагалище здоровый женщина случай получение культура gardnerella vaginalis культуральный исследование не_рекомендовать как метод диагностика бактериальный вагиноз тк факультатвноанаэробный микроорганизм связанный бактериальный вагиноз часто являться компонент нормальноить микрофлора влагалище диапазон ассоциированный бактериальный вагиноз микроорганизм широкий нельзя рассчитывать что проведение культуральный исследование быть обеспечить оптимальный условие рост ассоциант отдельно стоить что ряд ассоциированный микроорганизм являться трудно культивировать atopobium vaginae некультивируемый bvab стартовый <person> бв проводиться исключительно антисептик <person> свеча цель исключение анбиотикоризистентность лечение не_требоваться дополнительный лечение пробиотик терапия комбинированный препарат быть <person> условие получение результат анализ первое этап использоваться антимикробный препарат второе препарат восстановление нормальноить <person> влагалище соответствие мировой российский рекомендация лечение мочь использоваться вне зависимость использовать схема лечение рецидив развиваться примерно пациентка препарат содержимый лиофилизировать лактобактерия не_иметь <person> эффективность не_входить основной рекомендация руководство лечение бактериальный вагиноз перспективный направление лечение являться вагинальный пребиотика стимулировать рост вагинальноить <person> содержимый чужеродноить <person> наоборот способствовать рост собственноить <person> определенноить женщина большой популярность набирать препарат содержимый молочный кислота |@ngram <person>_вагиноз <person>_вагиноз <person>_вагиноз <person>_вагиноз <person>_вагиноз инфекционный_воспалительный воспалительный_заболевание заболевание_характеризоваться характеризоваться_резкий резкий_снижение микробный_<person> микробный_ассоциация ассоциация_анаэроб вагинальный_отделять многообразие_различный различный_микроорганизм возникновение_бактериальный бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз бактериальный_вагиноз объяснять_термин термин_<person> отделять_влагалище клетка_леикоцит клетка_ответственный развитие_воспалительноить воспалительноить_реакция воспалительноить_реакция произойти_изменение здоровый_девушка год_ведущий ведущий_место иметь_исторический исторический_название название_палочка <person>_микрофлора микрофлора_влагалище микрофлора_влагалище микрофлора_влагалище микрофлора_влагалище микрофлора_влагалище микрофлора_влагалище микрофлора_влагалище микрофлора_входить составлять_остаться состав_нормальноить состав_нормальноить нормальноить_микрофлора нормальноить_микрофлора нормальноить_микрофлора влагалище_мочь мочь_входить видовой_состав видовой_состав влагалище_женщина женщина_репродуктивный репродуктивный_период слизистый_влагалище формирование_экологический экологический_барьер защитный_своиство способность_продуцировать адгезивный_своиство основный_механизм обеспечивать_устоичивость перекись_водород норма_вагинальный вагинальный_содержимое содержимое_иметь результат_образование образование_<person> <person>_кислота кислота_продукт продукт_метаболизм низкий_показатель показатель_рн рн_влагалище влагалище_происходить происходить_подавление подавление_рост рост_патогенный условно_патогенный патогенный_микроорганизм патогенный_микроорганизм облигатный_анаэроб особенность_микрофлора влагалище_являться как_экзогенный эндогенный_фактор оказывать_влияние влияние_физиологический гормональный_изменение изменение_пубертатный пубертатный_период период_беременность фаза_менструальный менструальный_цикл различный_нарушение большой_значение значение_иметь половой_активность использование_антибактериальный антибактериальный_препарат препарат_гормонотерапия хирургический_вмешательство результат_деиствие сочетание_перечисленный перечисленный_фактор происходить_существенный существенный_снижение снижение_количество патогенез_бактериальный вагиноз_достаточно достаточно_сложный являться_нарушение нарушение_баланс экзогенный_фактор результат_что результат_что что_происходить происходить_снижение снижение_плотность слизистой_влагалище замещаться_анаэробный анаэроб_продуцировать продуцировать_летучий летучий_жирный жирный_кислота летучий_<person> что_появляться <person>_появляться <person>_запах запах_выделение запах_выделение вагиноз_не_наблюдаться реакция_организм нет_повышение повышение_количество количество_леикоцит важный_фактор фактор_приводить вагиноз_являться вагиноз_являться являться_формирование поверхность_эпителий эпителий_влагалище препятствовать_самостоятельный восстановление_самостоятельный восстановление_микрофлора показать_что показать_что элиминация_клинический клинический_проявление клинический_проявление проявление_заболевание заболевание_следовать развитие_бактериальный вагиноз_мочь вагиноз_мочь мочь_быть быть_ассоциировать вид_микроорганизм возможный_бактерия не_представляться_возможный ряд_исследование исследование_показать состав_микрофлора микрофлора_уникальный наиболее_распространить микроорганизм_являться микроорганизм_являться <person>_<person> ввиду_возможность возможность_образование образование_биопленка жалоба_являться обильный_выделение <person>_<town> серый_цвет выделение_усиливаться половый_акт половый_акт часто_иметь иметь_<person> <person>_характер легко_удаляться ватный_тампон нарушение_мочеиспускание мочеиспускание_боль время_половый сопутствующий_заболевание большой_количество мочь_отсутствовать наличие_жалоба вагиноз_подразделяться вагиноз_характерный характерный_рецидивировать рецидив_заболевание заболевание_развиваться женщина_вне вне_зависимость вне_зависимость схема_лечение схема_лечение европейский_руководство диагностика_бактериальный диагностика_бактериальный диагностика_бактериальный мочь_применяться применяться_следующий следующий_подход клинический_критерий клинический_критерий критерий_критерий критерий_позволять позволять_установить установить_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз микроскопический_метод микроскопический_метод оценка_балл результат_микроскопия результат_микроскопия микроскопия_мазка микроскопия_мазка мазка_окрасить мазка_окрасить оценка_соотношение соотношение_различный настоящее_время настоящее_время метод_считаться считаться_золотой считаться_золотой золотой_стандарт золотой_стандарт золотой_стандарт диагностик_бактериальный диагностик_бактериальный вид_балл нормальный_состояние влагалище_констатировать промежуточный_состояние промежуточный_состояние клинический_интерпретация интерпретация_промежуточный состояние_затруднить шкала_<person> шкала_<person> значение_шкала состояние_вагинальный вагинальный_<person> возможный_вариант нарушение_микрофлора нарушение_микрофлора степень_нарушение мировой_практика практика_широко широко_применять применять_микроскопия модифицированный_система анализ_мазка процедура_анализ рф_достаточно достаточно_редко диагностический_чувствительность диагностический_специфичность метод_не_позволять не_позволять_считать основание_подсчет подсчет_балл напротив_считаться страна_европа рф_использоваться использоваться_краина краина_редко россия_широкий широкий_применение применение_получить получить_молекулярный молекулярный_биологический определение_днк ассоциированный_микроорганизм ассоциированный_микроорганизм время_зарегистрировать что_часто наличие_днк восприниматься_как достаточный_основание постановка_диагноз мочь_встречаться влагалище_здоровый здоровый_женщина получение_культура культуральный_исследование культуральный_исследование исследование_не_рекомендовать не_рекомендовать_как как_метод метод_диагностика часто_являться являться_компонент компонент_нормальноить диапазон_ассоциированный рассчитывать_что проведение_культуральный исследование_быть быть_обеспечить обеспечить_оптимальный оптимальный_условие отдельно_стоить проводиться_исключительно исключительно_антисептик <person>_свеча цель_исключение лечение_не_требоваться не_требоваться_дополнительный дополнительный_лечение комбинированный_терапия комбинированный_препарат <person>_быть условие_получение получение_результат результат_анализ первое_этап этап_использоваться использоваться_антимикробный антимикробный_препарат второе_препарат восстановление_нормальноить нормальноить_<person> рекомендация_российский мочь_использоваться использоваться_вне использовать_схема лечение_рецидив развиваться_примерно <person>_не_иметь эффективность_<person> основной_рекомендация лечение_бактериальный перспективный_направление направление_лечение лечение_являться являться_вагинальный стимулировать_рост наоборот_способствовать способствовать_рост рост_собственноить собственноить_<person> определенноить_<person> определенноить_женщина большой_популярность набирать_популярность набирать_препарат препарат_содержимый содержимый_молочный молочный_кислота характеризоваться_резкий_снижение снижение_или_отсутствие участвовать_в_возникновение ответственный_за_развитие возникать_в_результат условно_патогенный_микроорганизм физиологический_и_гормональный пубертатный_период_беременность большой_значение_иметь развиться_в_результат ключевой_момент_являться результат_что_происходить <person>_в_результат результат_что_появляться появляться_<person>_запах пациентка_с_бактериальный пациентка_с_бактериальный пациентка_с_бактериальный важный_отметить_что воспалительноить_реакция_организм что_у_женщина клинический_проявление_заболевание следовать_отметить_что ряд_исследование_показать исследование_показать_что выделение_из_половый часто_иметь_<person> иметь_<person>_характер боль_в_время время_половый_акт встречаться_очень_редко редко_и_чаща чаща_всего_связать связать_с_сопутствующий образ_в_зависимость зависимость_от_наличие рецидив_заболевание_развиваться мочь_применяться_следующий позволять_установить_диагноз установить_<person>_диагноз основать_на_результат основать_на_результат время_этот_метод стандарт_в_диагностик стандарт_в_диагностик связанный_с_бактериальный связанный_с_бактериальный ассоциированный_с_бактериальный ассоциированный_с_бактериальный стоить_отметить_что стоить_отметить_что стоить_отметить_что применяться_в_рф чувствительность_и_диагностический чувствительность_и_диагностический исследование_для_определение основание_для_постановка встречаться_в_влагалище как_метод_диагностика что_при_проведение условие_для_рост терапия_комбинированный_препарат <person>_при_условие препарат_для_восстановление не_иметь_<person>_эффективность <person>_в_результат_что показать_что_у_женщина боль_в_время_половый основание_для_постановка_диагноз |@letter B

Баланит

Баланит — воспаление кожи головки полового члена. Чаще происходит воспаление кожи головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти — баланопостит. Может развиваться как осложнение инфекционного (гонореи, трихомониаза, кандидоза, герпеса, сифилиса) или неинфекционного (сахарного диабета, псориаза и др.) заболевания. Симптомы: отёк и покраснение крайней плоти, эрозии и гнойные выделения, воспаление паховых лимфоузлов. Наиболее тяжёлое осложнение — гангрена полового члена. Баланопостит (баланит) в своём развитии проходят несколько стадий, в соответствии с которыми различают простой, эрозивный и гангренозный баланопостит. При простом баланопостите наблюдается гиперемия (покраснение), отечность и мацерация кожи головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти. При дальнейшем течении процесса на фоне гиперемии и отека формируются поверхностные изолированные и сливающиеся друг с другом эрозии разных форм и размеров. Эрозии покрыты гнойным отделяемым, по периферии окружены обрывками мацерированного эпителия. Больных беспокоит лёгкое жжение и зуд в области таза. При эрозивном баланопостите происходит образование белых набухших участков омертвевшего эпителия. Потом формируются крупные резко отграниченные ярко-красные поверхностные эрозии с ободком мацерации по периферии. Процесс часто сопровождается болезненным регионарным лимфангитом и островоспалительным лимфаденитом регионарных паховых лимфатических узлов. После излечения простого и эрозивного баланопостита рубцов не остаётся, но воспалительный процесс может осложниться развитием фимоза. Эрозивный баланопостит, если его не лечить, может перейти в следующую стадию — гангренозный баланопостит, который характеризуется повышением температуры тела, недомоганием, общей слабостью. На фоне резкого отека и гиперемии головки и крайней плоти возникают глубокие болезненные гнойно-некротические язвы разной величины. Как правило, развивается островоспалительный фимоз. Также возможно такое осложнение, как перфорация крайней плоти. Язвы заживают медленно с формированием на их месте рубцов. Диагностика: общий анализ крови и мочи, серодиагностика, преимущественно ПЦР, посев мочи и мазка из уретры с определением чувствительности к антибиотикам. Во всех случаях баланопостита необходимо исключить сифилис (бактериоскопия соскоба на бледную трепонему, серологические реакции, конфронтация — обследование половых партнёров). Лечение: Ванночки с антисептическими растворами (БЕТАДИН). В тяжёлых случаях — антибиотики. Гораздо реже необходимо оперативное лечение — иссечение крайней плоти.

Баланит |@text баланита воспаление кожа головка половый член чаща происходить воспаление кожа головка половый член внутренний листок краиней плоть баланопостить мочь развиваться как осложнение инфекционный гонорея <person> кандидоза герпес сифилис инфекционный сахарный диабет псориаз заболевание симптом отечь покраснение краиней плоть эрозия гноиный выделение воспаление паховый лимфоузел наиболее тяжелый осложнение гангрена половый член баланопостить баланита развитие проходить стадия соответствие различать простой <person> <person> баланопостить простой баланопостить наблюдаться гиперемия покраснение отечность мацерация кожа головка половый член внутренний листок краиней плоть дальнеисать процесс фон гиперемия отек формироваться поверхностный изолировать сливаться эрозия разный форма размер эрозия покрыть <person> отделять периферия окружить обрывок мацерированный эпителий больной беспокоить легкое жжение зуд область таз эрозивный баланопостить происходить образование <person> набухнуть участок омертветь эпителий формироваться крупный резко отграничить поверхностный эрозия ободок мацерация периферия процесс часто сопровождаться болезненный регионарный лимфангит островоспалительный лимфаденит регионарный паховый лимфатический узел излечение простой розничный баланопостит <person> не_оставаться <person> процесс мочь осложниться развитие фимоз <person> баланопостить не_лечить мочь переити следующий стадия <person> баланопостить <person> характеризоваться повышение температура тело недомогание <person> слабость фон резкий отек гиперемия головка краиней плоть возникать глубокий болезненный гноинонекротический язва разной величина как правило развиваться островоспалительный фимоз осложнение как перфорация краиней плоть язва заживать формирование место <person> диагностика общие анализ кровь мочить серодиагностика преимущественно пцр посев мочить мазка уретра определение чувствительность антибиотик случай баланопостит необходимый исключить сифилис бактериоскопия соскоб бледный трепонема серологический реакция конфронтация обследование половый партнер лечение ванночка антисептический раствор <person> тяжелый случай антибиотик гораздо <town> необходимый оперативный лечение иссечение краиней плоть |@ngram воспаление_кожа воспаление_кожа кожа_головка кожа_головка кожа_головка головка_половый головка_половый головка_половый половый_член половый_член половый_член половый_член чаща_происходить происходить_воспаление внутренний_листок внутренний_листок листок_краиней листок_краиней краиней_плоть краиней_плоть краиней_плоть краиней_плоть краиней_плоть краиней_плоть мочь_развиваться развиваться_как как_осложнение как_осложнение инфекционный_осложнение <person>_кандидоза сахарный_диабет симптом_заболевание гноиный_выделение воспаление_паховый паховый_лимфоузел наиболее_тяжелый тяжелый_осложнение гангрена_половый развитие_проходить различать_простой <person>_баланопостить <person>_баланопостить <person>_баланопостить <person>_баланопостить наблюдаться_гиперемия гиперемия_покраснение отечность_покраснение мацерация_кожа фон_гиперемия отек_формироваться формироваться_поверхностный поверхностный_изолировать эрозия_разный разный_форма эрозия_покрыть <person>_отделять периферия_окружить больной_беспокоить беспокоить_легкое легкое_жжение область_таз происходить_образование образование_<person> <person>_набухнуть омертветь_участок формироваться_крупный крупный_резко резко_отграничить поверхностный_эрозия часто_сопровождаться сопровождаться_болезненный болезненный_регионарный регионарный_лимфангит регионарный_лимфаденит регионарный_паховый паховый_лимфатический лимфатический_узел излечение_простой не_оставаться_<person> <person>_процесс процесс_мочь мочь_осложниться осложниться_развитие развитие_фимоз не_лечить_мочь мочь_переити следующий_стадия <person>_стадия <person>_характеризоваться характеризоваться_повышение повышение_температура температура_тело тело_недомогание <person>_слабость фон_резкий резкий_отек гиперемия_головка плоть_возникать возникать_глубокий глубокий_болезненный разной_величина как_правило правило_развиваться язва_заживать диагностика_<person> диагностика_общие общие_анализ анализ_кровь преимущественно_пцр посев_мочить определение_чувствительность необходимый_исключить исключить_сифилис серологический_реакция половый_партнер антисептический_раствор раствор_<person> тяжелый_случай гораздо_<town> необходимый_оперативный оперативный_лечение лечение_иссечение иссечение_краиней головка_половый_член головка_половый_член головка_половый_член член_и_внутренний член_и_внутренний мочь_развиваться_как развиваться_как_осложнение как_осложнение_инфекционный покраснение_и_отечь наиболее_тяжелый_осложнение <person>_и_<person> покраснение_и_отечность процесс_на_фон отек_и_гиперемия отек_и_гиперемия жжение_и_легкое зуд_и_жжение зуд_в_область <person>_процесс_мочь повышение_температура_тело развиваться_как_правило общие_анализ_кровь кровь_и_мочить мазка_из_уретра чувствительность_к_антибиотик <person>_в_тяжелый анализ_кровь_и_мочить |@letter N

Балантидиаз

Балантидиаз (лат. balantidiasis) — протозойная инфекция, при которой происходит заражение человека инфузориями Balantidium coli, попадающих в организм больного от зараженных свиней. Механизм заражения фекально-оральный. Нозология относится к списку забытых болезней. Заболевание развивается относительно редко, хотя в сельской местности до 4-5 % населения могут быть носителями данного микроорганизма. Инкубационный период составляет 10-15 дней, заболевание может протекать остро, хронически, и в виде хронического носительства возбудителя. Клиника острого течения заболевания проявляется в виде колита или энтероколита. Также кишечная симптоматика сопровождается явлением общей интоксикации и подъёмом температуры. При хроническом течении заболевания интоксикация значительно менее выражена, на первое место выходят кишечные проявления болезни. Осложнением заболевания являются перфорация кишечника и перитонит. Цисты очень крупной инфузории Balantidium coli относящаяся к кишечным простейшим. Живёт в кишечнике свиньи, где малопатогенна. При попадании цист в рот и пищевод человека проходят пищеварительный тракт и вызывают болезнь. Боль в животе, диарея, обложенность языка. Другие симптомы. Возможны осложнения вплоть до перитонита. Прогноз заболевания условно благоприятный, при своевременной диагностике и полноценном лечении заболевание полностью устраняется, трудоспособность полностью восстанавливается.

Балантидиаз |@text балантидиаз лата balantidiasis протозоиный инфекция <person> происходить заражение человек инфузория balantidium coli попадать организм больной заразить свиней механизм заражение <person> нозология относиться список забытый болезнея заболевание развиваться относительно редко сельский местность население мочь быть носитель микроорганизм <person> период составлять днея заболевание мочь протекать остро хронически вид хронический носительство возбудитель клиника острый заболевание проявляться вид колит энтероколит кишечный симптоматика сопровождаться явление <person> интоксикация подъем температура хронический заболевание интоксикация значительно выразить первое место выходить кишечный проявление болезнь осложнение заболевание являться перфорация кишечник перитонит циста крупный инфузория balantidium coli относиться кишечный простейшее жить кишечник свинья где малопатогенный попадание циста рота пищевод человек проходить пищеварительный тракт вызывать болезнь боль живот диарея обложенность язык симптом возможный осложнение вплоть перитонит прогноз заболевание условно <person> своевременноить диагностик полноценный лечение заболевание полностью устраняться трудоспособность полностью восстанавливаться |@ngram <person>_происходить заражение_происходить заражение_человек организм_больной механизм_заражение заражение_<person> <person>_нозология нозология_относиться список_забытый забытый_болезнея заболевание_развиваться развиваться_относительно относительно_редко сельский_местность население_мочь мочь_быть быть_носитель <person>_период период_составлять днея_заболевание заболевание_мочь мочь_протекать протекать_остро хронический_носительство носительство_возбудитель клиника_острый заболевание_проявляться вид_колит кишечный_симптоматика симптоматика_сопровождаться сопровождаться_явление явление_<person> <person>_интоксикация подъем_температура интоксикация_значительно первое_место место_выходить выходить_кишечный кишечный_проявление проявление_болезнь осложнение_болезнь осложнение_заболевание заболевание_являться являться_перфорация перфорация_кишечник coli_относиться кишечный_простейшее кишечник_свинья попадание_циста человек_проходить проходить_пищеварительный пищеварительный_тракт вызывать_болезнь живот_диарея возможный_симптом возможный_осложнение осложнение_вплоть прогноз_заболевание заболевание_условно условно_<person> своевременноить_диагностик полноценный_лечение лечение_заболевание заболевание_полностью полностью_устраняться устраняться_трудоспособность трудоспособность_полностью полностью_восстанавливаться <person>_заражение_происходить заражение_человек_происходить попадать_в_организм механизм_заражение_<person> <person>_период_составлять заболевание_мочь_протекать мочь_протекать_остро острый_течение_заболевание проявляться_в_вид явление_<person>_интоксикация хронический_течение_заболевание значительно_менее_выразить осложнение_заболевание_являться жить_в_кишечник тракт_и_вызывать боль_в_живот прогноз_заболевание_условно заболевание_условно_<person> лечение_заболевание_полностью трудоспособность_полностью_восстанавливаться попадать_в_организм_больной заболевание_проявляться_в_вид прогноз_условно_<person>_заболевание |@letter A

Барбитуризм

Барбитури́зм — болезненное пристрастие к лекарственным веществам из группы барбитуратов, форма токсикомании. Согласно МКБ-10, барбитуризм относится к рубрике «психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением седативных или снотворных средств» (употребление с вредными последствиями или синдром зависимости). Спутанность сознания, неразборчивая речь, зевота, сонливость, нарушение памяти и чувства равновесия, а также снижение мышечных рефлексов. Зачастую зависимые от барбитуратов сочетают их приём с употреблением алкоголя, имеющего схожее действие. Длительное употребление барбитуратов вызывают сильную физическую зависимость. При резкой отмене возрастает возбудимость нервной системы. В психическом плане это может проявляться в виде депрессивного синдрома, повышенной тревожности, агрессивности, панических атаках, в тяжёлом случае наступает фармакогенный делирий. В неврологическом плане отмена проявляется в возникновении тремора и судорожных припадков, напоминающих таковые при эпилепсии. Отмена может протекать тяжело и приводить к смерти больного. Приём барбитуратов вызывает необратимую гибель нейронов. Нарушается механизм поощрения. Это приводит к умственной и эмоциональной деградации личности. Также препараты негативно воздействуют на печень (прием может приводить к гепатиту и циррозу). Отмена препаратов должна производиться медленно, в течение 1—3 недель, чтобы избежать синдрома отмены. Однако возможен переход на транквилизаторы других групп (бензодиазепины, оксибутират натрия, хлоралгидрат). Симптомы при синдроме отмены как правило весьма тяжелые и длятся от 4 то 7 дней.

Барбитуризм |@text барбитуризм болезненный пристрастие лекарственный вещество группа барбитурат форма токсикомания согласно мкб барбитуризм относиться рубрика психический поведенческий расстроиство вызвать употребление седативный снотворный средство употребление вредный последствие синдром зависимость спутанность сознание неразборчивый зевота сонливость нарушение память чувство равновесие снижение мышечный рефлекс зачастую зависимый барбитурат сочетать прием употребление алкоголь иметь схожий деиствие длительный употребление барбитурат вызывать сильный физический зависимость резкой отмена возрастать возбудимость <person> система психический план мочь проявляться вид депрессивный синдром повышенноить тревожность агрессивность панический атака тяжелый случай наступать <person> <person> неврологический план отмена проявляться возникновение тремор судорожный припадок напоминать таковой эпилепсия отмена мочь протекать тяжело приводить смерть больной прием барбитурат вызывать необратимый гибель <person> нарушаться механизм поощрение приводить умственноить эмоциональноить деградация личность препарат негативно воздействовать печень прием мочь приводить гепатит цирроз отмена препарат производиться неделя избежать синдром отмена возможный переход транквилизатор группа <person> оксибутират натрий хлоралгидрат симптом синдром отмена как правило весьма тяжелый длиться днея |@ngram лекарственный_вещество группа_барбитурат форма_токсикомания согласно_мкб рубрика_психический поведенческий_расстроиство расстроиство_вызвать вызвать_употребление употребление_седативный снотворный_средство употребление_средство вредный_последствие синдром_зависимость спутанность_сознание сонливость_нарушение нарушение_память чувство_равновесие снижение_мышечный мышечный_рефлекс зачастую_зависимый барбитурат_сочетать употребление_алкоголь иметь_схожий длительный_деиствие длительный_употребление употребление_барбитурат барбитурат_вызывать барбитурат_вызывать вызывать_сильный сильный_физический физический_зависимость резкой_отмена отмена_возрастать возрастать_возбудимость <person>_система психический_план мочь_проявляться вид_депрессивный депрессивный_синдром повышенноить_тревожность панический_атака тяжелый_случай случай_наступать <person>_<person> неврологический_план план_отмена отмена_проявляться возникновение_тремор судорожный_припадок припадок_напоминать напоминать_таковой мочь_протекать тяжело_протекать смерть_больной прием_больной прием_барбитурат вызывать_необратимый необратимый_гибель гибель_<person> нарушаться_механизм деградация_личность препарат_негативно негативно_воздействовать мочь_приводить отмена_препарат избежать_синдром синдром_отмена синдром_отмена возможный_переход <person>_группа оксибутират_натрий как_правило правило_весьма весьма_тяжелый относиться_к_рубрика психический_и_поведенческий расстроиство_вызвать_употребление память_и_чувство прием_с_употребление проявляться_в_вид проявляться_в_возникновение мочь_протекать_тяжело приводить_к_смерть гепатит_и_цирроз симптом_при_синдром мочь_проявляться_в_вид приводить_к_смерть_больной |@letter F

Синдром_Барде_—_Бидля

Синдро́м Барде́ — Би́для (англ. Bardet–Biedl syndrome, BBS) — генетическая патология человека, относящаяся к группе цилиопатий. Отождествлялся с Синдром Лоренса — Муна (англ. Laurence–Moon syndrome); ныне рассматривается как отдельное заболевание. Назван по именам французского врача Жоржа Барде и венгерского терапевта Артура Бидля, впервые описавших клинические симптомы патологии. Синдром Барде — Бидля — редкое генетическое заболевание, встречающееся с частотой 1:120000 новорожденных в Европе и Северной Америке. В то же время в закрытых популяциях острова Ньюфаундленд или бедуинских кланов Кувейта и Саудовской Аравии частота возникновения заболевания может достигать соотношения 1:13000. Для клинического диагностирования синдрома необходимо наличие как минимум четырёх из шести первичных симптомов — ожирения, деградации сетчатки глаза, полидактилии, поликистоза почек, гипогонадизма и замедления умственного развития. Вторичными симптомами также могут являться диабет, фиброз печени, атаксия, расстройства речи, асимметрия висцеральных органов, патология зубов (гипоплазия зубной эмали, маленькие корни, гиподонтия), аносмия, потеря слуха. Синдром Барде — Бидля является генетически гетерогенным заболеванием. На сегодня известно 18 генов, мутации которых могут приводить к развитию синдрома. Большинство ББС генов кодируют белки, ассоциированные с интрафлагеллярным транспортом (ИФТ). Согласно современным представлениям о модулярном строении ИФТ комплексов, наряду с белками субкомплексов A и B, ББС белки образуют отдельный субкомплекс, так называемую ББСому (англ. BBSome).

Синдром_Барде_—_Бидля |@text синдром барда бидлить англ bardet biedl syndrome bbs генетический патология человек относиться группа цилиопатия отождествляться синдром <person> муна англ laurence moon syndrome ныне рассматриваться как отдельный заболевание назвать имя французский врач <person> барда венгерский терапевт <person> бидлить впервые описать клинический симптом патология синдром барда бидлить редкий генетический заболевание встречаться частотой новорожденный европа <person> америка время закрытый популяция <town> ньюфаундленд бедуинский клан кувейт саудовский аравия частота возникновение заболевание мочь достигать соотношение клинический диагностирование синдром необходимый наличие как минимум первичный симптом ожирение деградация сетчатка глаз полидактилия поликистоз почка гипогонадизм замедление умственный развитие вторичный симптом мочь являться диабет фиброз печень атаксия расстроиство асимметрия висцеральный орган патология зуб гипоплазия <person> эмаль маленькая корень <person> аносмия потеря слух синдром барда бидлить являться генетически гетерогенный заболевание ген мутация мочь приводить развитие синдром большинство ббс ген кодировать белка ассоциированный интрафлагеллярный транспорт ифт согласно современный представление модулярный строение ифт комплекс наряду белка субкомплекс ббс белка образовать <person> субкомплекс называть англ bbsome |@ngram генетический_патология патология_человек человек_относиться группа_цилиопатия синдром_<person> ныне_рассматриваться рассматриваться_как как_отдельный отдельный_заболевание заболевание_назвать имя_французский французский_врач врач_<person> терапевт_<person> впервые_описать описать_клинический клинический_симптом редкий_генетический генетический_заболевание заболевание_встречаться <person>_америка закрытый_популяция популяция_<town> частота_возникновение возникновение_заболевание заболевание_мочь мочь_достигать достигать_соотношение клинический_диагностирование диагностирование_синдром синдром_необходимый необходимый_наличие наличие_как как_минимум первичный_симптом деградация_сетчатка сетчатка_глаз поликистоз_почка замедление_умственный умственный_развитие развитие_вторичный вторичный_симптом мочь_являться диабет_являться фиброз_печень атаксия_расстроиство асимметрия_висцеральный висцеральный_орган патология_орган патология_зуб гипоплазия_зуб <person>_эмаль маленькая_корень корень_<person> потеря_слух являться_генетически генетически_гетерогенный гетерогенный_заболевание мутация_ген мочь_приводить развитие_синдром ген_кодировать кодировать_белка согласно_современный современный_представление белка_образовать образовать_<person> относиться_к_человек относиться_к_группа рассматриваться_как_отдельный как_отдельный_заболевание назвать_по_имя французский_врач_<person> редкий_генетический_заболевание встречаться_с_частотой новорожденный_в_европа европа_и_<person> частота_возникновение_заболевание возникновение_заболевание_мочь заболевание_мочь_достигать синдром_необходимый_наличие наличие_как_минимум мутация_который_мочь приводить_к_развитие ген_кодировать_белка согласно_современный_представление наряду_с_белка европа_и_<person>_америка мочь_приводить_к_развитие приводить_к_развитие_синдром |@letter None

Баротравма

Баротра́вма (др.-греч. βάρος — тяжесть и τραῦμα, — рана) — физическое повреждение органов тела, вызванное разницей давлений между внешней средой (газ или жидкость) и внутренними полостями. Баротравмы обычно возникают при изменении давления окружающей среды, например, при осуществлении водолазных спусков, занятиях фридайвингом, при взлёте или посадке самолёта, при взрывной декомпрессии, а также в некоторых других случаях. Закон Бойля — Мариотта определяет отношение между объёмом воздушного пространства и окружающего давления. Повреждение происходит в тканях вокруг воздушных полостей в теле, потому что газы сжимаемы, а ткани — нет. При повышении или понижении окружающего давления относительно внутреннего ткани тела начинают деформироваться, компенсируя разницу давлений. Данные деформации и могут привести к травмированию. В подводном плавании и водолазных спусках разница давлений способна вызвать баротравму в двух случаях: Органы и ткани, легко травмируемые при совершении погружений под воду: Самый частый вид баротравмы, получаемый при погружениях под воду. В ходе погружения всё возрастающее с глубиной внешнее давление воды передаётся на барабанную перепонку пловца; уже на глубине 1-2,5 метров большинство людей чувствуют неприятное ощущение в ушах, которое является проявлением внешнего, гидростатического давления воды. Если пловец вовремя не совершит так называемую продувку, то далее, с увеличением глубины, неминуемо последует разрыв барабанной перепонки, сопровождаемый болевыми ощущениям и звоном в ушах. Данному виду баротравм подвержены как подводные пловцы с аквалангом, так и обычные ныряльщики (снорклеры) с маской и трубкой. Избежать данного вида баротравм можно лишь правильно и вовремя продуваясь, не допуская болезненного ощущения в ушах. Для продувания водолаз может использовать манёвр Вальсальвы, который позволяет поступать воздуху в среднее ухо через евстахиевы трубы. Иногда обычное глотание открывает евстахиевы трубы и выравнивает давление между внешним и средним ухом. При подъёме с глубины, напротив, внешнее давление воды уменьшается, а внутреннее давление на барабанную перепонку в среднем ухе возрастает и может произойти так называемый обратный разрыв, когда барабанная перепонка рвется не вовнутрь, а наоборот — наружу. Снорклеры подвержены данному виду баротравмы в меньшей степени, чем аквалангисты. Баротравма лёгкого — заболевание или состояние, возникающее при множественных мелких повреждениях и/или разрывах лёгочной ткани (баротравматическая эмфизема), которые могут приводить к переходу газа из альвеол в ткань лёгкого, средостения, подкожно-жировую клетчатку грудной клетки и шеи (подкожная эмфизема), в плевральные полости (пневмоторакс), в брюшную полость (пневмоперитонеум) и в кровеносное русло (газовая эмболия). Пузырьки газа проникают через разрывы лёгочной ткани в сосуды малого круга кровообращения и затем, пройдя через левые отделы сердца, попадают в артерии большого круга кровообращения и с током крови доставляются до всех периферических органов и тканей. Пузырьки воздуха могут механически закупоривать мелкие сосуды и приводить к местному и общему кислородному голоданию. У 4-х из 5 пострадавших подобная травма возникает в результате резкого повышения внутриальвеолярного давления газа при быстром всплытии с глубины на поверхность в изолирующих средствах дыхания. Описаны подобные состояния и при произвольной или непроизвольной задержке дыхания при кашле или бронхиальной астме у водолаза. Значительно реже встречаются случаи баротравмы лёгких при резком понижении внутриальвеолярного давления например при попытке водолаза сделать вдох из пустого дыхательного мешка аппарата. Баротравма лёгкого — вид баротравмы, который происходит с отрицательным изменением глубины (при всплытии). Такую баротравму можно получить, если при максимальном вдохе и задержке дыхание подвсплыть на 1-1,5 метра для, к примеру, обхода какого-либо препятствия под водой — камня, неровности дна. Стенки альвеол лёгкого чрезвычайно тонки, и даже незначительное изменение внутреннего давления на них газа может приводить к весьма серьёзным последствиям для здоровья пловца. Физика данного вида баротравмы следующая: для дыхания под водой, равно как и на суше, давление газа поступающего к нам в лёгкие должно быть примерно равно внешнему давлению на грудную клетку. Когда водолаз совершает погружение, для дыхания под водой ему необходимо иметь газ с давлением приблизительно равному внешнему давлению воды. На глубине 10 м это давление составляет приблизительно 2 атмосферы. Получается, что сделав вдох на глубине 10 м (к примеру — из акваланга) в лёгких подводного пловца содержится газ с давлением в два раза большим чем на поверхности, но при том же, что и на поверхности, объёме. Когда водолаз начинает всплывать, то внешнее, гидростатическое, давление воды начинает понижаться, газ в лёгких подводника начинает расширяться и, если не сделать при этом выдох, сначала лёгкие начнут растягиваться. Например при всплытии с глубины 10 м на глубину 5 м давление газа в груди аквалангиста уменьшится с двух до полутора атмосфер, то есть в 1,33 раза, а объём последнего, напротив, увеличится в эти же самые 1,33 раза. Лёгкие аквалангиста начинают раздуваться в 1,33 раза, так как грудные мышцы не в силах сдержать все возрастающий объём лишнего газа, который ищет себе выход наружу. Поначалу это расширение скомпенсируется эластичностью тканей. Например тренированный фридайвер может без вреда для себя растянуть лёгкие дополнительно "упаковав" до 50% максимального объёма легких, растяжение сверх максимально-возможного вдоха будет при этом в 1,5 раза[1]. Но даже такой исключительной эластичности может оказаться недостаточно, и при дальнейшем всплытии, если по-прежнему не сделать выдох, исчерпается резерв растяжения тканей лёгких и грудной клетки, постоянно образующийся избыточный объём воздуха, всё расширяющегося со всплытием, начнет искать себе выход наружу, повреждая или даже прорывая альвеолы, а впоследствии — и лёгочную ткань. Данное поведение газа есть не что иное, как следствие следующей простой формулы, которая по сути своей является выражением Закона Бойля-Мариотта: P 1 ∗ V 1 = P 2 ∗ V 2 = c o n s t {\displaystyle {P1*V1}={P2*V2}=const} из которого следует, что: Давление ( P {\displaystyle P} ) газа обратно пропорционально его объёму ( V {\displaystyle V} ), а их произведение постоянно, важно учитывать, что данный закон справедлив только при постоянной температуре газа, иначе необходимо использовать уравнение состояния идеального газа (уравнение Менделеева-Клайперона). В отличие от баротравмы среднего уха баротравма лёгкого — намного более серьёзный вид баротравмы, приводящий к опасным, и иногда потенциально смертельным повреждениям. По степени тяжести среди последствий выделяют баротравматическую эмфизему легких, пневмоторакс, газовую эмболию. Именно отсюда главный закон водолаза — «Всплывая выдыхай». Снорклеры и фридайверы при всплытии не подвержены данному виду баротравмы, так как не дышат газом на глубине и, соответственно, объём газа в их грудной клетке не может превышать таковой на поверхности воды. Есть одно исключение: если погрузиться на задержке дыхания на достаточно большую глубину, то может произойти обжим лёгкого и/или трахеи из-за большого внешнего давления воды, сильного уменьшения объёма лёгких и напряжения дыхательных мышц и недостаточной эластичности капилляров легких, наполняющихся кровью. Теоретически такая баротравма может произойти при нырянии на задержке дыхания уже на глубине около 30 метров, а при нырянии на выдохе и на меньших глубинах, поэтому следует соблюдать осторожность. Термин «обжим» описывает ситуацию, при которой уменьшается объём подкостюмного или подмасочного пространства при возрастании давления окружающей среды, что вызывает болезненные ощущения за счёт неравномерного прилегания костюма или «вытягивания» кожи в область с более низким давлением (аналогично механизму действия медицинских банок). Данная проблема может возникать при использовании сухих костюмов, полумасок, а также очков для плавания, в которых отсутствует возможность выровнять давление в подочочном пространстве. Наличие в зубах кариозных полостей, а также некачественно сделанных пломб может привести к возникновению болезненных ощущений, травмированию зубных нервов, разрушению пломб. Обуславливается это газовыми пузырьками, которые приносятся в полости зубов током крови при увеличении внешнего давления, и невозможностью мгновенного их вывода при понижении давления. Расширяющийся газовый пузырь давит на внутренние стенки зуба и нерв, при этом площадь его поверхности уменьшается[2], что затрудняет вывод избытка газа током крови. Для снятия симптомов необходимо прекратить понижение давления (уменьшения глубины), увеличить давление внешней среды до исчезновения болей, после чего произвести медленное понижение давления (подробности в статье: рекомпрессия). Барокамера используется для лечения декомпрессионной болезни и баротравм путём рекомпрессии. Для этого пациента помещают в камеру и увеличивают давление, выдерживают его некоторое время, а затем постепенно уменьшают до атмосферного. Однако в случае неверного использования барокамеры пациент может получить баротравму, если давление, в три-четыре раза превышающее атмосферное, быстро уменьшить до нормального. Баротравм можно избежать, устраняя любые различия в давлении, действующем на ткань или орган, путём выравнивания давления. Для этого существуют различные методы: При взрыве создаётся ударная волна, волна повышенного давления, которая может стать причиной баротравмы. Разница давлений между внутренними органами и окружающей средой может вызвать повреждения органов, содержащих газ, таких как лёгкие, пищеварительный тракт, уши[3]. Так, наступательные гранаты предназначены для причинения вреда врагу именно через баротравму. Искусственная вентиляция может привести к баротравме лёгких. Это происходит из-за: Происходящий альвеолярный разрыв может привести к пневмотораксу, лёгочной промежуточной эмфиземе и эмфиземе средостения. Комфортное давление воздуха в салоне самолёта во время перелёта поддерживается компрессорами двигателей, и примерно соответствует давлению атмосферы на высоте 2000—3000 метров над уровнем моря (в зависимости от модели воздушного судна и высоты полёта). По причине того, что существует разница давлений в самолёте у земли и на высоте, возможны болезненные ощущения в ушах, синусах, зубах при наборе высоты или снижении. Для устранения болезненных ощущений при полётах в самолётах можно применять

Баротравма |@text баротравма дргреча тяжесть рана физический повреждение орган тело вызвать разница давление внешнея средоить газ жидкость внутренний полость баротравма обычно возникать изменение давление <person> осуществление водолазный спуск занятие фридаивинг взлет посадка самолет взрывной декомпрессия некоторый случай закон бой ля <person> определять отношение объем воздушный пространство окружающий давление повреждение происходить ткань воздушный <person> тело что газа сжимать ткань нет повышение понижение окружающий давление относительно внутренний ткань тело начинать деформироваться компенсировать разница давление дать деформация мочь привести травмирование подводный плавание водолазный спуск разница давление способный вызвать баротравма случай орган ткань легко травмировать совершение погружение вода <person> <person> вид баротравма получать погружение вода ход погружение возрастать глубина внешний давление вода передаваться барабанный перепонка пловец глубина метр большинство <person> чувствовать неприятный ощущение ухо являться проявление внешний гидростатический давление вода пловец вовремя не_совершить называть продувка увеличение глубина неминуемо последовать разрыв барабанноить перепонка сопровождать болевой ощущение звон ухо дать вид баротравма подверженный как подводный пловец акваланг обычный ныряльщик снорклер маска трубка избежать вид баротравма можно правильно вовремя продуваться не_допускать болезненный ощущение ухо продувание водолаз мочь использовать маневр вальс лев <person> позволять поступать воздух средний ухо евстахиев труба иногда обычный глотание открывать евстахиев труба выравнивать давление внешний средний ухо подъем глубина напротив внешний давление вода уменьшаться внутренний давление барабанный перепонка среднее уха возрастать мочь произоить <person> <person> разрыв когда барабанный перепонка рваться вовнутрь наоборот наружу снорклер подверженный дать вид баротравма меньшея степень аквалангист баротравма легкое заболевание состояние возникать множественный мелкий повреждение иить разрыв <person> ткань баротравматический эмфизема мочь приводить переход газа альвеола ткань легкое средостение подкожно жировой клетчатка <person> клетка шея подкожный эмфизема плевральный полость пневмоторакс брюшной полость пневмоперитонеум кровеносный русло газовый эмболия пузырек газа проникать разрыв <person> ткань сосуд малое круг кровообращение пройти левый отдел сердце попадать артерия большой круг кровообращение ток кровь доставляться периферический орган <person> пузырек воздух мочь механически закупоривать мелкий сосуд приводить местный кислородный голодание пострадавший подобный травма возникать результат резкий повышение внутри альвеолярный давление газа быстрый всплытие глубина поверхность изолировать средство дыхание описать подобный состояние произвольный непроизвольно задержка дыхание кашель бронхиальноить астма водолаз значительно <town> встречаться случай баротравма легкое резкий понижение внутри альвеолярный давление попытка водолаз сделать вдох пустой дыхательный мешок аппарат баротравма легкое вид баротравма <person> происходить отрицательный изменение глубина всплытие баротравма можно получить максимальный вдох задержка дыхание подплыть метр пример обход какоголибо препятствие водоить камень неровность <town> стенка альвеола легкое чрезвычаин тонкий незначительный изменение внутренний давление газа мочь приводить весьма серьезный последствие здоровье пловец физик вид баротравма следующий дыхание водоить равно как суша давление газа поступать легкое быть примерно равно внешний давление грудной клетка когда водолаз совершать погружение дыхание водоить необходимый иметь газ давление приблизительно равный внешний давление вода глубина давление составлять приблизительно атмосфера получаться что сделать вдох глубина пример акваланг легкое подводный пловец содержаться газ давление поверхность что поверхность объем когда водолаз начинать всплывать внешний гидростатический давление вода начинать понижаться газ легкое подводник начинать расширяться не_сделать выдох сначала легкое начать растягиваться всплытие глубина глубина давление газа грудь аквалангист уменьшиться полтора атмосфера есть объесть напротив увеличиться легкое аквалангист начинать раздуваться как грудной мышца сила сдержать возрастать объесть лишний газа <person> искать выход наружу поначалу расширение компенсироваться эластичность <person> <person> <person> мочь вред растянуть легкое дополнительно упаковать максимальный объем легкое растяжение сверх максимально возможный вдох быть исключительно эластичность мочь оказаться недостаточно дальнеисать всплытие попрежний не_сделать выдох исчерпаться резерв растяжение <person> легкое <person> клетка постоянно образоваться <person> объесть воздух расширяться всплытие начать искать выход наружу повреждать прорывать альвеола впоследствии легочный ткань поведение газа есть что иной как следствие <person> простой формула суть <person> являться выражение закон <person> displaystyle следовать что давление displaystyle газа обратно пропорциональный объем displaystyle произведение постоянно важный учитывать что <person> закон справедливый <person> температура газа иначе необходимый использовать уравнение состояние идеальный газа уравнение <person> клапейрон отличие баротравма среднее уха баротравма легкое намного <person> вид баротравма приводящие опасный иногда потенциально смертельный повреждение степень тяжесть последствие выделять баротравматический эмфизема легкое пневмоторакс газовый эмболия отсюда <person> закон водолаз всплывать <person> снорклер <person> всплытие подверженный дать вид баротравма как не_дышать газ глубина соответственно объесть газа <person> клетка мочь превышать таковой поверхность вода есть исключение погрузиться задержка дыхание достаточно большой глубина мочь произоить легкое иить трахея изз большой внешний давление вода сильный уменьшение объем легкое напряжение дыхательный мышца недостаточноить эластичность капилляр легкое наполняться кровь теоретически баротравма мочь произоить ныряние задержка дыхание глубина метр ныряние выдох глубина следовать соблюдать осторожность термин описывать ситуация <person> уменьшаться объесть костюмный подмасочный пространство возрастание давление <person> что вызывать болезненный ощущение счет неравномерный прилегание костюм вытягивание кожа область низкий давление аналогично механизм деиствие медицинский банка дать проблема мочь возникать использование сухой костюм полумаска очки плавание отсутствовать возможность выровнять давление подарочный пространство наличие зуб кариозный <person> некачественно сделать пломба мочь привести возникновение болезненный ощущение травмирование зубной нерв разрушение пломба обуславливаться газовый пузырек приноситься полость зуб ток кровь увеличение внешний давление невозможность мгновенный вывод понижение давление расширяться газовый пузырь давить внутренний стенка зуб нерв площадь поверхность уменьшаться что затруднять вывод избыток газа ток кровь снятие симптом необходимый прекратить понижение давление уменьшение глубина увеличить давление внешнея исчезновение болей что произвести медленный понижение давление подробность статья ре компрессия барокамера использоваться лечение декомпрессионный болезнь баротравма путем декомпрессия пациент помещать камера увеличивать давление выдерживать некоторый время постепенно уменьшать атмосферный случай неверный использование барокамера пациент мочь получить баротравма давление превышать атмосферный уменьшить нормальный баротравма можно избежать устранять различие давление действующий ткань орган путем выравнивание давление существовать различный метод взрыв создаваться ударный волна волна повышенный давление мочь стать <person> баротравма разница давление внутренний орган <person> средоить мочь вызвать повреждение орган содержимый газ как легкое пищеварительный тракт ухо наступательный гранат предназначить причинение вред враг баротравма искусственный вентиляция мочь привести баротравма легкое происходить изз происходить <person> разрыв мочь привести пневмоторакс <person> промежуточный эмфизема эмфизема средостение комфортный давление воздух салон самолет время перелет поддерживаться компрессор двигатель примерно соответствовать давление атмосфера высота метр уровень море зависимость модель воздушный судный высота полет причина что существовать разница давление самолет земля высота возможный болезненный ощущение ухо синус зуб набор высота снижение устранение болезненный ощущение полет самолет можно применять |@ngram физический_повреждение повреждение_орган повреждение_орган орган_тело вызвать_разница разница_давление разница_давление разница_давление разница_давление разница_давление внешнея_средоить внутренний_полость баротравма_обычно обычно_возникать изменение_давление взрывной_декомпрессия <person>_определять определять_отношение объем_воздушный воздушный_пространство окружающий_давление окружающий_давление происходить_повреждение что_газа газа_сжимать ткань_нет понижение_окружающий давление_относительно относительно_внутренний ткань_внутренний ткань_тело тело_начинать компенсировать_разница дать_деформация мочь_привести мочь_привести мочь_привести мочь_привести подводный_плавание давление_способный способный_вызвать вызвать_баротравма легко_травмировать совершение_погружение <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> вид_<person> вид_<person> вид_баротравма вид_баротравма вид_баротравма вид_баротравма вид_баротравма вид_баротравма вид_баротравма вид_баротравма ход_погружение глубина_внешний внешний_давление внешний_давление внешний_давление внешний_давление внешний_давление внешний_давление давление_вода давление_вода давление_вода давление_вода давление_вода давление_вода вода_передаваться барабанный_перепонка барабанный_перепонка барабанный_перепонка метр_большинство большинство_<person> <person>_чувствовать чувствовать_неприятный неприятный_ощущение являться_проявление внешний_проявление внешний_гидростатический внешний_гидростатический гидростатический_давление гидростатический_давление увеличение_глубина разрыв_барабанноить барабанноить_перепонка сопровождать_болевой болевой_ощущение дать_вид дать_вид дать_вид баротравма_подверженный подверженный_как как_подводный подводный_пловец подводный_пловец баротравма_можно баротравма_можно баротравма_можно болезненный_ощущение болезненный_ощущение болезненный_ощущение болезненный_ощущение болезненный_ощущение лев_<person> позволять_поступать поступать_воздух средний_ухо средний_ухо обычный_глотание вода_уменьшаться внутренний_давление внутренний_давление среднее_уха среднее_уха уха_возрастать мочь_произоить мочь_произоить мочь_произоить <person>_разрыв <person>_разрыв <person>_разрыв <person>_разрыв когда_барабанный подверженный_дать подверженный_дать меньшея_степень баротравма_легкое баротравма_легкое баротравма_легкое баротравма_легкое баротравма_легкое заболевание_легкое состояние_возникать множественный_мелкий мелкий_повреждение повреждение_иить <person>_ткань <person>_ткань мочь_приводить мочь_приводить переход_газа ткань_легкое легкое_средостение подкожно_жировой жировой_клетчатка <person>_клетчатка <person>_клетка <person>_клетка <person>_клетка подкожный_эмфизема плевральный_полость брюшной_полость кровеносный_русло газовый_эмболия газовый_эмболия пузырек_газа газа_проникать сосуд_малое малое_круг круг_кровообращение круг_кровообращение левый_отдел отдел_сердце сердце_попадать артерия_большой большой_круг ток_кровь ток_кровь ток_кровь периферический_орган пузырек_воздух воздух_мочь мочь_механически мелкий_сосуд кислородный_голодание пострадавший_подобный подобный_травма травма_возникать результат_резкий резкий_повышение повышение_внутри внутри_альвеолярный внутри_альвеолярный альвеолярный_давление альвеолярный_давление давление_газа давление_газа давление_газа изолировать_средство описать_подобный подобный_состояние задержка_дыхание задержка_дыхание задержка_дыхание задержка_дыхание бронхиальноить_астма значительно_<town> <town>_встречаться встречаться_случай случай_баротравма резкий_понижение понижение_внутри сделать_вдох сделать_вдох дыхательный_мешок мешок_аппарат вид_легкое <person>_происходить <person>_происходить отрицательный_изменение изменение_глубина можно_получить максимальный_вдох стенка_альвеола альвеола_легкое незначительный_изменение изменение_внутренний газа_мочь весьма_серьезный серьезный_последствие баротравма_следующий равно_как газа_поступать быть_примерно примерно_равно равно_внешний грудной_клетка когда_водолаз когда_водолаз совершать_погружение необходимый_иметь иметь_газ давление_приблизительно приблизительно_равный равный_внешний давление_составлять составлять_приблизительно получаться_что что_сделать легкое_подводный содержаться_газ вода_начинать начинать_понижаться легкое_подводник подводник_начинать начинать_расширяться сначала_выдох сначала_легкое полтора_атмосфера грудной_мышца возрастать_объесть объесть_лишний лишний_газа выход_наружу выход_наружу <person>_мочь легкое_дополнительно максимальный_объем объем_легкое объем_легкое растяжение_сверх сверх_максимально максимально_возможный возможный_вдох вдох_быть мочь_оказаться оказаться_недостаточно резерв_растяжение растяжение_<person> постоянно_образоваться <person>_образоваться <person>_объесть объесть_воздух начать_искать легочный_ткань поведение_газа газа_есть как_следствие простой_формула <person>_суть являться_<person> являться_выражение выражение_закон закон_<person> закон_<person> закон_<person> что_следовать давление_что газа_обратно обратно_пропорциональный произведение_постоянно важный_учитывать учитывать_что температура_газа иначе_необходимый необходимый_использовать состояние_идеальный идеальный_газа баротравма_среднее уха_баротравма легкое_намного иногда_потенциально потенциально_смертельный смертельный_повреждение степень_тяжесть последствие_выделять эмфизема_легкое объесть_газа мочь_превышать превышать_таковой поверхность_вода достаточно_большой большой_глубина изз_большой сильный_уменьшение уменьшение_объем напряжение_дыхательный дыхательный_мышца эластичность_капилляр капилляр_легкое баротравма_мочь следовать_соблюдать соблюдать_осторожность описывать_ситуация уменьшаться_объесть возрастание_давление что_вызывать вызывать_болезненный счет_неравномерный низкий_давление аналогично_механизм механизм_деиствие деиствие_медицинский дать_проблема проблема_мочь мочь_возникать использование_сухой отсутствовать_возможность зуб_кариозный возникновение_болезненный зубной_нерв разрушение_нерв газовый_пузырек полость_зуб зуб_ток увеличение_внешний понижение_давление понижение_давление понижение_давление давление_расширяться расширяться_газовый газовый_пузырь пузырь_давить внутренний_стенка стенка_зуб поверхность_уменьшаться что_затруднять затруднять_вывод вывод_избыток избыток_газа газа_ток снятие_симптом необходимый_прекратить прекратить_понижение уменьшение_давление уменьшение_глубина увеличить_давление исчезновение_болей что_произвести произвести_медленный медленный_понижение ре_компрессия лечение_декомпрессионный декомпрессионный_болезнь баротравма_путем путем_декомпрессия увеличивать_давление некоторый_время постепенно_уменьшать случай_неверный неверный_использование пациент_мочь мочь_получить получить_баротравма можно_избежать орган_путем выравнивание_давление существовать_различный различный_метод взрыв_создаваться создаваться_ударный ударный_волна волна_повышенный повышенный_давление мочь_стать стать_<person> внутренний_орган <person>_средоить мочь_вызвать вызвать_повреждение содержимый_орган содержимый_газ пищеварительный_тракт причинение_вред искусственный_вентиляция происходить_изз происходить_изз разрыв_мочь <person>_пневмоторакс промежуточный_эмфизема эмфизема_средостение давление_воздух перелет_время примерно_соответствовать соответствовать_давление давление_атмосфера уровень_море модель_воздушный что_существовать существовать_разница возможный_болезненный набор_высота устранение_болезненный самолет_можно можно_применять возникать_при_изменение некоторый_другой_случай пространство_и_окружающий происходить_в_ткань орган_и_ткань вид_<person>_<person> <person>_вид_баротравма <person>_вид_баротравма <person>_вид_баротравма внешний_давление_вода внешний_давление_вода внешний_давление_вода внешний_давление_вода ощущение_в_ухо ощущение_в_ухо ощущение_в_ухо проявление_который_являться являться_проявление_внешний дать_вид_баротравма дать_вид_баротравма дать_вид_баротравма воздух_в_средний внешний_и_средний подъем_с_глубина <person>_<person>_разрыв заболевание_или_состояние разрыв_<person>_ткань разрыв_<person>_ткань приводить_к_переход альвеола_в_ткань клетчатка_<person>_клетка клетка_и_шея сосуд_в_ткань малое_круг_кровообращение левый_отдел_сердце попадать_в_артерия большой_круг_кровообращение орган_и_<person> орган_и_<person> сосуд_и_приводить приводить_к_местный возникать_в_результат резкий_повышение_внутри глубина_на_поверхность встречаться_значительно_<town> <town>_встречаться_случай легкое_при_резкий происходить_с_<person> последствие_для_здоровье давление_на_грудной газа_в_грудь легкое_и_<person> важный_учитывать_что учитывать_что_<person> клетка_не_мочь легкое_и_напряжение кожа_в_область мочь_возникать_проблема возникать_при_использование наличие_в_зуб привести_к_возникновение зуб_и_нерв использоваться_для_лечение пациент_мочь_получить различие_в_давление действующий_на_ткань орган_или_ткань существовать_различный_метод давление_который_мочь мочь_стать_<person> мочь_вызвать_повреждение <person>_происходить_изз происходить_<person>_разрыв причина_тот_что мочь_привести_к_возникновение |@letter T

Синдром_Барта

Синдром Барта (англ. Barth syndrome) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, которое характеризуется кардиомиопатией, скелетной миопатией, задержкой роста, нейтропенией и увеличенным содержанием в моче 3-метилглутаконовой кислоты. Впервые синдром был описан Питером Бартом в 1983 году. По данным регистра BSF (Barth Syndrome Foundation) на 2012 год было известно о 151 больном. Частота синдрома составляет 1/300 000–400 000 живорожденных. Происходят мутации в гене TAZ, локализованном на длинном плече X хромосомы (Xq28). Большинство мутаций гена TAZ – миссенс-мутации, небольшие инсерции или делеции. Ген TAZ кодирует белок тафаззин, представляющий собой ацилтрансферазу, вовлечённую в ремоделирование кардиолипина — основного фосфолипида внутренней мембраны митохондрий. В результате мутаций в гене TAZ нарушается структура митохондриальной мембраны и функции ферментов дыхательной цепи.Конфигурация ацил-цепей кардиолипина является тканево-специфической. Кардиолипин с четырьмя линолеил-фрагментами (тетралинолеил-кардиолипин, L4–CL) преимущественно локализуется в тканях с высоким окислительным потенциалом. В сердечной и скелетных мышцах L4–CL составляет до 70–80% от общего кардиолипина. При мутациях гена TAZ снижается образование L4–CL в пользу молекул кардиолипина разного ацильного состава. В результате накапливаются его промежуточные виды, несущие 3, а не 4 линолеоил группы (monolysocardiolipins, MLCL). Это приводит к значительному повышению соотношения MLCL:L4–CL, что служит основой для разработанного в настоящее время чувствительного теста диагностики синдрома Барта.[1][2] Заболевание в основном проявляется нарушениями следующих систем: сердечно-сосудистой, скелетно-мышечной, а также гематологические нарушения и инфекции. Нарушения сердечно-сосудистой системы: Нейромышечные нарушения: Гематологические и инфекционные: Эндокринные и метаболические: Используют 3 метода: Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:         По данным регистра BSF, средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 3,3 года. В случае применения поддерживающей терапии продолжительность жизни увеличивается. Так, если в 2000 г. больные мальчики в возрасте старше 15 лет составляли 10% всех пациентов, то в 2011 г. – 36%.         Смерть наступает от сердечной недостаточности или инфекции.[1]

Синдром_Барта |@text синдром <person> англ barth syndrome хсцепить рецессивный заболевание характеризоваться <person> скелетноить <person> задержкой рост <person> увеличить содержание моча кислота впервые синдром быть описать <person> <person> год регистр bsf barth syndrome foundation год быть больной частота синдром составлять живорожденный происходить мутация ген taz локализовать длинный плечо хромосома xq большинство мутация ген taz миссенсмутация небольшой инсерция делеция ген taz кодировать белка <person> представлять собои ацилтрансфераза вовлечь ремоделирование кардиолипин основный фосфолипид внутреннея мембрана митохондрия результат мутация ген taz нарушаться структура митохондриальноить мембрана функция фермент дыхательноить цепь конфигурация ацилцепея кардиолипин являться тканевоспецифической кардиолипин линолеилфрагмент тетралинолеилкардиолипин cl преимущественно локализоваться ткань высокий окислительный потенциал сердечноить скелетный мышца cl составлять кардиолипин мутация ген taz снижаться образование cl польза молекула кардиолипин разный аильный состав результат накапливаться промежуточный вид несущий линолеоить группа monolysocardiolipins mlcl приводить значительный повышение соотношение mlcll cl что служить основой разработать настоящее время чувствительный тест диагностика синдром <person> заболевание основное проявляться нарушение следующий система сердечнососудистой скелетномышечноить гематологический нарушение инфекция нарушение сердечнососудистой система неиромышечный нарушение гематологический инфекционный эндокринный метаболический использовать метод дифференциальный диагностик следовать проводить следующий заболевание регистр bsf средний продолжительность жизнь установление диагноз составлять год случай применение <person> терапия продолжительность жизнь увеличиваться больной мальчик возраст старший год составлять пациент смерть наступать сердечноить недостаточность инфекция |@ngram синдром_<person> синдром_<person> <person>_англ рецессивный_заболевание <person>_характеризоваться <person>_задержкой задержкой_рост <person>_рост увеличить_содержание впервые_синдром синдром_быть быть_описать описать_<person> <person>_<person> год_быть синдром_составлять мутация_происходить длинный_плечо большинство_мутация мутация_ген мутация_ген делеция_ген кодировать_белка белка_<person> <person>_представлять представлять_собои внутреннея_мембрана мембрана_митохондрия результат_мутация нарушаться_структура митохондриальноить_мембрана функция_фермент дыхательноить_цепь локализоваться_преимущественно высокий_окислительный окислительный_потенциал скелетный_мышца снижаться_образование польза_молекула результат_накапливаться промежуточный_вид значительный_повышение повышение_соотношение что_служить служить_основой настоящее_время чувствительный_тест тест_диагностика диагностика_синдром основное_проявляться проявляться_нарушение сердечнососудистой_система сердечнососудистой_система гематологический_нарушение гематологический_нарушение нарушение_сердечнососудистой инфекционный_эндокринный метод_дифференциальный дифференциальный_диагностик диагностик_следовать следовать_проводить следующий_заболевание средний_продолжительность продолжительность_жизнь продолжительность_жизнь установление_диагноз диагноз_составлять случай_применение применение_<person> <person>_терапия жизнь_увеличиваться старший_возраст год_составлять смерть_наступать сердечноить_недостаточность синдром_<person>_англ заболевание_который_характеризоваться <person>_который_характеризоваться содержание_в_моча синдром_быть_впервые синдром_быть_описать быть_описать_<person> описать_<person>_<person> мутация_в_ген мутация_в_ген локализовать_на_длинный кодировать_белка_<person> представлять_собои_<person> мембрана_и_функция локализоваться_в_ткань ткань_с_высокий приводить_к_значительный разработать_в_настоящее диагностика_синдром_<person> проявляться_в_основное нарушение_и_инфекция нарушение_и_инфекция эндокринный_и_метаболический проводить_с_следующий средний_продолжительность_жизнь жизнь_после_установление случай_в_год мальчик_в_возраст недостаточность_или_инфекция впервые_синдром_быть_описать синдром_<person>_быть_описать быть_описать_<person>_<person> результат_мутация_в_ген |@letter None

Бартолинит

Бартолинит — воспаление большой железы преддверия влагалища. Вызывается чаще гонококками, стафилококками, реже стрептококками, кишечной палочкой, трихомонадами и другими микроорганизмами, обычно проникающими в выводной проток железы из инфицированных выделений влагалища или уретры. При бартолините кожный покров малой половой губы краснеет вокруг отверстия бартолиновой железы. При пальпации обнаруживается утолщенный выводной проток железы, который при ощупывании вызывает болезненные ощущения. В течение заболевания выводной проток железы закупоривается из-за его отёка и сгущения секрета, что благоприятствует скорому распространению воспалительного процесса на ткань железы и возникновению непосредственно бартолинита.

Бартолинит |@text бартолинит воспаление <person> железа преддверие влагалище вызываться чаща гонококк стафилококк <town> стрептококк <person> палочкой трихомонада микроорганизм обычно проникать выводной проток железа инфицировать выделение влагалище уретра бартолинить <person> <town> малой половой губа краснеть отверстие бартолиновой железа пальпация обнаруживаться утолстить выводной проток железа <person> ощупывание вызывать болезненный ощущение заболевание выводной проток железа закупориваться изз отек сгущение секрет что благоприятствовать скорый распространение воспалительный процесс ткань железа возникновение непосредственно бартолинит |@ngram воспаление_<person> <person>_железа <person>_железа железа_преддверие преддверие_влагалище чаща_вызываться чаща_гонококк стафилококк_<town> <town>_стрептококк <person>_стрептококк <person>_палочкой выводной_проток выводной_проток выводной_проток проток_железа проток_железа проток_железа инфицировать_выделение выделение_влагалище <person>_<town> малой_половой пальпация_обнаруживаться обнаруживаться_утолстить вызывать_болезненный болезненный_ощущение скорый_распространение распространение_воспалительный воспалительный_процесс ткань_железа возникновение_непосредственно воспаление_<person>_железа процесс_на_ткань железа_и_возникновение |@letter N

Бартонеллёз

Бартонеллёз (син. боле́знь Каррио́на) — тропическая инфекция, вызываемая бактерией Bartonella bacilliformis[en]. Заболевание состоит из острой и хронической стадий. Протекает также в виде или лихорадки Оройя, или так называемой перуанской бородавки. Открыта и описана Даниелем Альсидесем Каррионом Гарсия, с чем связано второе название болезни. Нозология относится к группе забытых болезней. Бартонеллёз был известен со времён инков. Многочисленные художественные представления на глине (так называемые «huacos»), изображающие эту болезнь, были найдены в эндемичных районах. Перуанский историк Инка Гарсиласо де ла Вега описал болезнь, сопровождавшуюся появлением бородавок, которую наблюдал у испанских солдат в Коакуэ, Эквадор, во время завоевания империи инков. Долгое время считалось, что болезнь эндемична только в Перу и что есть только одна форма этой болезни: «перуанская бородавка». В 1875 году вспышка заболевания, характеризовавшегося лихорадкой и анемией, произошла в области строительства железнодорожной линии между Лимой и Оройя; по названию последнего болезнь получила название «лихорадка Оройя» В августе 1885 года Даниэль Альсидес Каррион Гарсия, перуанский студент-медик, привил себе возбудителя бартонеллёза, взятого у больного перуанской бородавкой (Кармен Паредес) с помощью местного врача (Эваристо Чавес). Через три недели он описал классические симптомы острой фазы болезни, что позволило выявить общую этиологию этих двух заболеваний. Каррион умер от бартонеллёза 5 октября 1885 года и был признан мучеником перуанской медицины. Его подвиг помнят до нашего времени, а день его смерти, 5 октября, в Перу отмечается как день перуанской медицины. Перуанский микробиолог Альберто Бартон в 1905 году обнаружил в эритроцитах больных бартонеллёзом бактерию, ныне называемую Bartonella bacilliformis, и в 1909 году объявил об открытии этого инфекционного агента. Бартонеллёз вызывается протеобактерией Bartonella bacilliformis[en]. Распространён в Перу, Эквадоре и Колумбии[1]. Переносится москитами из рода Lutzomyia[2]. Инкубационный период длится 15—40 дней, т. е. обычно около 3 недель, но может затягиваться до 3—4 месяцев. В типичных случаях болезнь протекает двухфазно. В первой, острой фазе, называемой лихорадкой Оройя (не путать одноимённую фазу с заболеванием!), температура тела повышается до 39—40 °С и остаётся на этом уровне 10—30 дней, затем медленно снижается. Лихорадка сопровождается выраженными явлениями интоксикации, ознобом, проливным потом. Отмечаются сильная головная боль, костные, суставные и мышечные боли, общее недомогание, бессонница, бред или апатия, снижение аппетита, тошнота, рвота. На коже появляются кровоизлияния, печень и селезёнка увеличены, возможна желтуха. При тяжёлом течении болезни в 30% случаев больные не доживают до хронической стадии; при благоприятном течении наступает бессимптомная фаза, которая через 3—6 месяцев может переходить в форму кожных высыпаний (бугорки, пятна, мелкие легкокровоточащие узелки, подкожные узлы), называемую перуанской бородавкой (не путать одноимённую фазу с заболеванием!). Последняя длится обычно 2—3 месяца. Самостоятельное заболевание, сопровождающееся генерализированными васкулитами, эндокардитом и анемией. Инкубационный период — 3 недели. Болезнь начинается с анорексии, озноба и нарушения сознания. Температура повышается до 38°-40°С. Позднее присоединяются миалгии, суставные боли, одышка, боли в груди и бессонница. Развиваются лимфаденит и желтуха. Часто развивается тяжёлая анемия и эндокардит. Если не лечить болезнь, летальность составит 40 %, а при наличии сопутствующих инфекций может доходить до 90 %. Хроническое заболевание с гранулематозными кожными высыпаниями (полиморфные красно-пурпурные жёсткие узлы, иногда напоминающие саркому Капоши, образованные разрастаниями капилляров и иногда содержащие возбудитель). Самостоятельное заболевание, которое может также проявляться после длительного латентного периода или острой стадии болезни. Образования чаще всего наблюдают на кожных покровах, но они могут появляться и на слизистых оболочках и существовать от 1—2 месяцев до нескольких лет. Этиотропная терапия бартонеллёза включает применение антибиотиков: левомицетин по 0,5 г 3-4 раза в сутки; стрептомицин внутримышечно по 0,5-1,0 г в сутки; тетрациклины (природные или полусинтетические) по 0,2 г 4 раза в сутки. В острой фазе бартонеллёза и при лихорадке Оройя высокоэффективен новарсенол внутривенно по 0,3-0,45 г однократно каждые 3-4 дня. В последние годы при данном заболевании всё чаще назначают фторхинолоны: таривид или ципрофлоксацин по 200 мг 2 раза в сутки внутривенно капельно (3-5 дней) с последующим переходом на пероральный приём (7-10 дней). Проводят также активную дезинтоксикационную и антианемическую (включая гемотрансфузии) терапию, назначают гепатопротекторы, высокие дозы витаминов E, С, B9, B12, антигипоксанты и предшественники макроэргов (цитохром c, цито-МАК и др.). Наружное лечение существенной роли при бартонеллёзе не играет. При присоединении вторичной инфекции могут быть использованы антисептики, мази с антибиотиками, для ускорения заживления язв, эрозий — репаранты, протеолитические ферменты. Уничтожение москитов на эндемичной территории. В качестве личной профилактики необходимы защита помещений от залёта москитов и предохранение от их укусов с помощью репеллентов. Меры иммунопрофилактики не разработаны.

Бартонеллёз |@text бартонеллез син болезнь <person> тропический инфекция вызывать бактерия bartonella bacilliformisen заболевание состоять остроить хронической стадия протекать вид лихорадка оргия называемои перуанский бородавка открытый описать <person> альсидести <person> <person> связать название болезнь нозология относиться группа забытый болезнея бартонеллез быть известный время инк многочисленный художественный представление глина называть huacos изображать болезнь быть <person> эндемичный <person> перуанский историк инк гарсиласый де ла вега описать болезнь сопровождаться появление бородавка наблюдать испанский солдат какой эквадор время завоевание империя инк долгий время считаться что болезнь эндемичный перу что есть форма болезнь перуанский бородавка год вспышка заболевание характеризоваться лихорадкой <person> произойти область строительство железнодорожный линия оргия название болезнь получить название лихорадка оргия год <person> <person> <person> <person> перуанский студентмедик привить возбудитель бартонеллез взять больной перуанский бородавкой <person> паредес помощь местный врач <person> <person> неделя описать классический симптом остроить фаза болезнь что позволить выявить этиология заболевание <person> умереть бартонеллез год быть признанный мученик перуанский медицина подвиг помнить время смерть перу отмечаться как перуанский медицина перуанский микробиолог <person> бар тон год обнаружить эритроцит больной бартонеллез бактерия ныне называть bartonella bacilliformis год объявить открытие инфекционный агент бартонеллез вызываться <person> bartonella bacilliformisen распространить перу эквадор колумбия переноситься москвич род lutzomyia <person> период длиться днея обычно неделя мочь затягиваться месяц типичный случай болезнь протекать двухфазный первой остроить фаза называемои лихорадкой оргия не_путать одноименный фаза заболевание температура тело повышаться оставаться уровень днея снижаться лихорадка сопровождаться выразить явление интоксикация озноб проливный отмечаться сильный головной боль костный суставный мышечный боль недомогание бессонница бред апатия снижение аппетит тошнота рвота кожа появляться кровоизлияние печень селезенка увеличить возможный желтуха тяжелый болезнь случай больной не_доживать хронической стадия благоприятный наступать бессимптомный фаза месяц мочь переходить форма кожный высыпание бугорок пятно мелкий легко кровоточить узелок подкожный узел называть перуанский бородавкой не_путать одноименный фаза заболевание длиться обычно месяц самостоятельный заболевание сопровождаться генерализировать васкулит эндокардит <person> <person> период неделя болезнь начинаться анорексия озноб нарушение сознание температура повышаться поздний присоединяться миалгия суставный боль одышка боль грудь бессонница развиваться лимфаденит желтуха часто развиваться тяжелый анемия эндокардит не_лечить болезнь летальность составить наличие сопутствующий инфекция мочь доходить хронический заболевание гранулематозный кожный высыпание полиморфный красный пурпурный жесткий узел иногда напоминать саркома капоша образовать разрастание капилляр иногда содержимый возбудитель самостоятельный заболевание мочь проявляться длительный латентный период остроить стадия болезнь образование чаща наблюдать кожный покров мочь появляться слизистый оболочка существовать месяц год этиотропный терапия бартонеллез включать применение антибиотик левомицетин сутки стрептомицин внутримышечно сутки тетрациклин природный полусинтетический сутки остроить фаза бартонеллез лихорадка оройя высокоэффективный новарсенол внутривенно однократно год дать заболевание чаща назначать фторхинолон тариф <person> мг сутки внутривенно капельный днея последующий переход пероральный прием днея проводить активный дезинтоксикационный антианемический включая гемотрансфузия терапия назначать гепатопротектор высокий доза витамин антигипоксант предшественник макроэрг цитохром потомак наружное лечение существенный роль бартонеллез не_играть присоединение вторичноить инфекция мочь быть использовать антисептик мазь антибиотик ускорение заживление язва эрозия репаранты протеолитический фермент уничтожение москит эндемичноить территория качество <person> профилактика необходимый защита помещение балет москит предохранение укус помощь репеллент мера иммунопрофилактика не_разработать |@ngram син_болезнь болезнь_<person> тропический_инфекция инфекция_вызывать вызывать_бактерия хронической_стадия хронической_стадия стадия_протекать перуанский_бородавка перуанский_бородавка описать_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> название_болезнь нозология_относиться группа_забытый забытый_болезнея быть_известный многочисленный_художественный художественный_представление болезнь_быть <person>_быть эндемичный_<person> болезнь_описать болезнь_сопровождаться сопровождаться_появление появление_бородавка долгий_время время_считаться считаться_что что_болезнь что_болезнь болезнь_эндемичный что_есть год_вспышка вспышка_заболевание заболевание_характеризоваться характеризоваться_лихорадкой болезнь_получить получить_название название_лихорадка год_<person> больной_перуанский помощь_местный местный_врач врач_<person> описать_классический классический_симптом симптом_остроить остроить_фаза остроить_фаза остроить_фаза фаза_болезнь что_позволить позволить_выявить <person>_умереть быть_признанный перуанский_медицина перуанский_медицина перуанский_медицина микробиолог_<person> <person>_бар бар_тон год_обнаружить эритроцит_больной ныне_называть год_объявить инфекционный_агент вызываться_<person> <person>_период <person>_период период_длиться мочь_затягиваться типичный_случай случай_болезнь болезнь_протекать не_путать_одноименный не_путать_одноименный одноименный_фаза одноименный_фаза температура_тело тело_повышаться сопровождаться_лихорадка сопровождаться_выразить выразить_явление явление_интоксикация интоксикация_озноб отмечаться_сильный сильный_головной головной_боль костный_боль костный_суставный мышечный_боль апатия_снижение снижение_аппетит аппетит_тошнота тошнота_рвота кожа_появляться появляться_кровоизлияние кровоизлияние_печень увеличить_селезенка увеличить_возможный возможный_желтуха наступать_бессимптомный бессимптомный_фаза мочь_переходить кожный_форма кожный_высыпание кожный_высыпание мелкий_пятно мелкий_легко легко_кровоточить кровоточить_узелок подкожный_узел называть_перуанский обычно_длиться самостоятельный_заболевание самостоятельный_заболевание заболевание_сопровождаться неделя_болезнь болезнь_начинаться нарушение_сознание повышаться_температура поздний_присоединяться суставный_боль одышка_боль одышка_боль развиваться_бессонница развиваться_лимфаденит часто_развиваться развиваться_тяжелый тяжелый_анемия не_лечить_болезнь болезнь_летальность летальность_составить наличие_сопутствующий сопутствующий_инфекция инфекция_мочь инфекция_мочь мочь_доходить хронический_заболевание гранулематозный_кожный полиморфный_высыпание полиморфный_красный красный_пурпурный жесткий_узел узел_иногда напоминать_иногда напоминать_саркома саркома_капоша образовать_разрастание разрастание_капилляр иногда_содержимый содержимый_возбудитель длительный_латентный латентный_период остроить_стадия стадия_болезнь кожный_покров мочь_появляться слизистый_оболочка этиотропный_терапия включать_применение применение_антибиотик антибиотик_левомицетин стрептомицин_внутримышечно дать_заболевание назначать_фторхинолон сутки_внутривенно внутривенно_капельный последующий_переход пероральный_прием днея_проводить активный_дезинтоксикационный терапия_назначать высокий_доза доза_витамин лечение_наружное существенный_роль присоединение_вторичноить вторичноить_инфекция мочь_быть быть_использовать использовать_антисептик ускорение_заживление заживление_язва эрозия_язва протеолитический_фермент уничтожение_москит профилактика_необходимый необходимый_защита защита_помещение помощь_репеллент инфекция_вызывать_бактерия открытый_и_описать относиться_к_группа группа_забытый_болезнея известный_с_время болезнь_<person>_быть долгий_время_считаться время_считаться_что считаться_что_болезнь форма_этой_болезнь лихорадкой_и_<person> произойти_в_область болезнь_получить_название год_<person>_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> врач_<person>_<person> год_и_быть обнаружить_в_эритроцит <person>_период_длиться типичный_случай_болезнь случай_болезнь_протекать повышаться_температура_тело выразить_явление_интоксикация сильный_головной_боль мышечный_и_суставный печень_и_селезенка тяжелый_течение_болезнь переходить_в_форма <person>_и_<person> <person>_<person>_период озноб_и_нарушение боль_в_грудь капилляр_и_иногда заболевание_который_мочь остроить_стадия_болезнь оболочка_и_существовать включать_применение_антибиотик днея_с_последующий высокий_доза_витамин присоединение_вторичноить_инфекция инфекция_мочь_быть мочь_быть_использовать мазь_с_антибиотик относиться_к_группа_забытый год_<person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person>_<person> месяц_до_несколько_год инфекция_мочь_быть_использовать относиться_к_группа_забытый_болезнея |@letter A

Безоар

Безоа́р, безоа́ровый ка́мень (араб. بازهر‎ bâzahr) — инородное тело в желудке, конкремент из плотно свалянных волос или волокон растений. Безоары бывают преимущественно у жвачных животных. У человека безоары встречаются относительно редко. В мировой литературе до 1991 года было описано около 400 случаев. Клинические проявления при наличии безоара не характерны и вообще могут отсутствовать. Значительно зависят от типа инородного тела и его объёма. Жалобы больных варьируются от ощущения тяжести в желудке до сильнейших болей, сопровождающихся рвотой. В зависимости от состава: и т. п. Бывает различной консистенции, от мягкого до каменистого. При отсутствии осложнений лечение следует начинать с консервативных методов. При наличии осложнений или неэффективности консервативного лечения необходимо оперативное лечение (хирургическое), особенно больным с трихобезоаром. Некоторые инородные тела могут быть удалены из желудка с помощью гастрофиброскопа. Достоверно установлено, что образованию трихобезоара способствует вредная привычка кусать волосы; профилактика сводится к борьбе с этой привычкой. Камень органического происхождения, образующийся в организме преимущественно у жвачных животных (лоси, серны, лошади, козы, даже кошки, реже свиньи и собаки), но чаще всего у безоаровых козлов. Различные животные, пасущиеся на склонах вынуждены буквально продираться сквозь плотные и цепкие кустарники, оставляя при этом на них много волос. Козлы вместе с кормом проглатывают пучки волос, на которых скапливаются минеральные соли, основной состав которых — гидрофосфат кальция. Эти камни встречаются в желудке тюленей, моржей и некоторых китообразных. [1] Достигают 2,5 кг, могут вызвать язву или кровотечение, закупорку кишечника и гибель животного. Возникают при длительном кормлении грубым малопитательным кормом, недостатке минеральных веществ в кормах, поедании шерсти, при нарушении функции пищеварительных органов. Лечение оперативное. Безоар — серого или чёрного цвета камень, в древней медицине занимал уникальное место, считалось что он приносит пользу при многих заболеваниях. Самым действенным, а потому и самым дорогим считался безоар из Восточной Индии. Существует легенда, что бояре Милославские, опасаясь за жизнь юного царя Федора Алексеевича, заказали ему серебряную чашку с безоаром, хотя для царевича безоар оказался бессильным. Серапион писал, что тёртый камень безоара весом равный 12 ячменным зёрнам, подогретый в вине, может исцелить от любого заболевания[2]. Со слов патриарха Никона, после попытки его отравления, ему помог вылечиться камень „безуй“ (безоар)[3]. С древности безоару приписывали свойства спасать своего владельца от ядов. Считалось, что он предохраняет от мышьяковых отравлений. Его относили к драгоценным камням именно из-за целебных свойств. Также безоаровый камень применялся при болезнях мочевого пузыря, трудных родах и детских болезнях.

Безоар |@text безоар безоаровыя камень араб bazahr инородный тело желудок конкурент плотно свалять волос волокно растение безоар бывать преимущественно жвачный животное человек безоар встречаться относительно редко мировой литература год быть описать случай клинический проявление наличие ар характерный мочь отсутствовать значительно зависеть тип инородный тело объем жалоба больной варьироваться ощущение тяжесть желудок сильнейший болей сопровождаться рвотой зависимость состав бывать различноить консистенция мягкий каменистый отсутствие осложнение лечение следовать начинать консервативный метод наличие осложнение неэффективность консервативный лечение необходимый оперативный лечение хирургический особенно больной <person> некоторый инородный тело мочь быть удалить желудок помощь гастрофиброскоп достоверно установить что образование трихобезоара способствовать вредный привычка кусать волос профилактика сводиться борьба привычка камень органический происхождение образоваться организм преимущественно жвачный животное лось серный лошадь коза кошка <town> свинья собака чаща безоаровый <person> различный животное пастись склон вынудить буквально продираться сквозь плотный цепкий кустарник оставлять волос козел корм проглатывать пучок волос скапливаться минеральный соль <person> состав гидрофосфат кальций камень встречаться желудок тюлень морж некоторый китообразный достигать килограмм мочь вызвать язва кровотечение закупорка кишечник гибель животное возникать длительный кормление грубый малопитательный корм недостаток минеральный вещество корма поедание шерсть нарушение функция пищеварительный орган лечение оперативный безоар серый черный цвет камень древний медицина занимать уникальный место считаться что приносить польза многий заболевание действенный дорогой считаться безоар восточноить индия существовать легенда что боярин милославский опасаться жизнь юный царь <person> <person> заказать серебряный чашка обзор царевич безоар оказаться бессильный серапион писать что <person> камень ар вес равный ячменный зерно <person> вина мочь исцелить заболевание слово патриарх <person> попытка отравление помочь вылечиться камень безуй древность безоар приписывать своиство спасать владелец яд считаться что предохранять мышьяковый отравление относить драгоценный камень изз целебный своиство безоаровыя камень применяться болезнь мочевой пузырь трудный роды детский болезнь |@ngram инородный_тело инородный_тело инородный_тело волокно_растение бывать_преимущественно жвачный_животное жвачный_животное встречаться_относительно относительно_редко мировой_литература год_быть быть_описать случай_клинический клинический_проявление мочь_отсутствовать значительно_зависеть тип_инородный жалоба_больной больной_варьироваться ощущение_тяжесть сопровождаться_болей сопровождаться_рвотой бывать_различноить отсутствие_осложнение лечение_осложнение лечение_следовать следовать_начинать консервативный_метод наличие_осложнение неэффективность_консервативный консервативный_лечение лечение_необходимый необходимый_оперативный оперативный_лечение оперативный_лечение хирургический_лечение больной_особенно некоторый_инородный тело_мочь мочь_быть быть_удалить достоверно_установить установить_что способствовать_вредный вредный_привычка привычка_кусать кусать_волос профилактика_сводиться камень_органический органический_происхождение организм_преимущественно кошка_<town> <town>_свинья различный_животное вынудить_буквально пучок_волос скапливаться_минеральный минеральный_соль состав_<person> камень_встречаться мочь_вызвать закупорка_кишечник гибель_животное животное_возникать длительный_кормление кормление_грубый недостаток_минеральный минеральный_вещество поедание_корма поедание_шерсть нарушение_функция функция_пищеварительный орган_пищеварительный черный_цвет цвет_камень древний_медицина медицина_занимать занимать_уникальный уникальный_место считаться_что считаться_что польза_приносить многий_заболевание индия_существовать жизнь_юный царь_<person> <person>_<person> писать_что ар_вес вес_равный камень_применяться мочевой_пузырь трудный_роды тело_в_желудок животное_у_человек встречаться_относительно_редко год_быть_описать случай_клинический_проявление зависеть_от_тип тяжесть_в_желудок лечение_следовать_начинать консервативный_лечение_необходимый больной_с_<person> инородный_тело_мочь тело_мочь_быть мочь_быть_удалить желудок_с_помощь образоваться_в_организм встречаться_в_желудок кишечник_и_гибель возникать_при_длительный <person>_писать_что применяться_при_болезнь роды_и_детский |@letter T

Бели_(медицина)

Бе́ли (лейкорре́я) — чрезмерные и необычные по характеру выделения из половых органов женщины (водянистые, молочно-белые, желто-зеленые, сукровичные, имеющие неприятный запах и т. д.), вызывают зуд, жжение и постоянное ощущение влажности в области промежности. Физиологические выделения из половых путей необильные, слизистые, не раздражают кожу наружных половых органов; количество выделений несколько увеличивается в секретную фазу менструального цикла и во время беременности. Бели могут появляться при патологических изменениях половых органов (например, при воспалительных процессах, опухолях), некоторых общих заболеваниях (например, при туберкулёзе, сахарном диабете, заболеваниях крови и кроветворных органов). Появлению белей способствуют опущение стенок влагалища, разрывы промежности, длительное ношение маточных колец, нарушение правил личной гигиены и др. В зависимости от места образования условно различают трубные, маточные, шеечные, влагалищные и вестибулярные бели. Трубные бели могут быть симптомом воспаления маточных труб, при котором брюшное отверстие трубы нередко закрывается, маточное — резко сужается. Серозное или гнойное содержимое скапливается в просвете маточной трубы и затем понемногу изливается в матку, а из неё во влагалище. Кроме того, трубные бели наблюдаются при раке маточной трубы; обычно они водянистые, иногда содержат примесь крови. Маточные бели возникают при эндометрите различного происхождения и опухолях тела матки (полипе, миоме, раке и др.). При остром эндометрите бели обычно бывают гнойными, при хроническом — водянистыми, при раке тела матки — вначале водянистые, а затем при распаде опухоли приобретают красно-буро-серый цвет. Шеечные бели часто появляются при заболеваниях шейки матки: цервицитах гонорейного, хламидийного и другого происхождения. Они могут быть следствием туберкулёза, заболеваний эндокринной системы и др. Шеечные бели часто бывают слизистыми, при острых цервицитах могут содержать примесь гноя. При полипах слизистой оболочки канала шейки матки — примесь крови. К шеечным белям относят также характерные для рака шейки матки жидкие выделения, представляющие собой лимфу с примесью крови. Влагалищные бели могут быть следствием усиления выхода жидкой части крови из капилляров в просвет влагалища при воздействии на его слизистую оболочку механических (например, при мастурбации), термических и химических (например, при спринцевании горячими жидкостями, концентрированным раствором уксусной кислоты) факторов. Часто влагалищные бели являются проявлением воспаления слизистой оболочки влагалища. Характер зависит от вида возбудителя, например, при трихомонозе бели жидкие, пенистые, при гнойной инфекции — зеленоватые тягучие. Вестибулярные бели появляются в связи с усиленной деятельностью желез вульвы, в основном, сальных. Они могут возникать вследствие нарушения правил личной гигиены, мастурбации, а также при вульвите, бартолините, сахарном диабете. Вообще, влагалищные выделения — норма и не обязательно следствие заболевания. Состав и количество которых варьируется от многих факторов, более густые появляются, например во время овуляции. Лечение белей зависит от причин, вызвавших их, и назначается исключительно врачом-гинекологом после осмотра. В качестве лечебных процедур могут применяться влагалищные спринцевания, орошения, ванночки, введения вагинальных свечей с лекарственными препаратами и др. Профилактика белей заключается в соблюдении личной гигиены, проведения профилактических осмотров с целью раннего выявления заболеваний половой системы, своевременном лечении общих заболеваний. При народных методах лечения бели лечатся спринцеванием (очень часто) настоем зверобоя; настоем листьев шалфея, розмарина и коры дуба. Считается, что хорошо помогают от белей горячие ванны из сосновых веточек или экстракта сосны. Используется также введение на марлевом тампоне глубоко во влагалище небольших количеств мёда при влагалищных и цервикальных (выделяемых из шейки матки) белях курсом лечения 10-15 ежедневных процедур. После первых 2-3 процедур могут отмечаться зуд и жжение, однако в дальнейшем они не беспокоят, а секрет влагалища очищается.

Бели_(медицина) |@text бель леикоррей чрезмерный необычный характер выделение половый орган женщина водянистый молочный белые желтый зеленый луковичный иметь <person> запах вызывать зуд жжение постоянный ощущение влажность область промежность физиологический выделение половый <person> мобильный слизистый не_раздражать кожа наружное половый орган количество выделение увеличиваться секретный фаза менструальный цикл время беременность бель мочь появляться патологический изменение половый орган воспалительный процесс опухоль некоторый заболевание туберкулез сахарный диабет заболевание кровь кроветворный орган появление белка способствовать опущение стенка влагалище разрыв промежность длительный ношение маточный кольцо нарушение правило <person> гигиена зависимость место образование условно различать трубный маточный шеечный влагалищный вестибулярный бель трубный бель мочь быть симптом воспаление маточный труба брюшной отверстие труба нередко закрываться маточный резко сужаться серозный <person> содержимое скапливаться просвет маточный труба понемногу изливаться матка <town> влагалище трубный бель наблюдаться рак маточный труба обычно водянистый иногда содержимый примесь кровь маточный бель возникать эндометриоз различный происхождение опухоль тело матка полив миома рак острый эндометрий бель обычно бывать <person> хронический водянистый рак тело матка вначале водянистый распад опухоль приобретать <person> <person> шеечный бель часто появляться заболевание шеик матка цервицит гонор иной хламидиин происхождение мочь быть следствие туберкулез заболевание <person> система шеечный бель часто бывать слизистый острый цервицит мочь содержимый примесь гноить полип слизистой оболочка канал шеик матка примесь кровь шеечный бел относить характерный рак шеик матка жидкий выделение представлять собои лимфа примесь кровь влагалищный бель мочь быть следствие усиление выход жидкой часть кровь капилляр просвет влагалище воздеиствие слизистый оболочка механический мастурбация термический химический спринцевание горячее жидкость концентрированный раствор уксусный кислота фактор часто влагалищный бель являться проявление воспаление слизистой оболочка влагалище характер зависеть вид возбудитель трихомоноз бель жидкий пенистый <person> инфекция зеленоватый тягучий вестибулярный бель появляться усиленноить деятельность железо вульва основное сальный мочь возникать вследствие нарушение правило <person> гигиена мастурбация <person> бартолинить сахарный диабет влагалищный выделение норма обязательно следствие заболевание состав количество варьироваться многий фактор густой появляться время овуляция лечение белка зависеть причина вызвать назначаться исключительно врач гинеколог осмотр качество лечебный процедура мочь применяться влагалищный спринцевание орошение ванночка введение вагинальный свеча лекарственный препарат профилактика белка заключаться соблюдение <person> гигиена проведение профилактический осмотр цель ранний выявление заболевание половой система своевременный лечение заболевание народный метод лечение бель лечиться спринцевание часто настой зверобой настой лист шалфей розмарин кора дуб считаться что помогать белка горячее ванна сосновый веточка экстракт сосна использоваться введение маршевый тампон глубоко влагалище небольшой количество мед влагалищный цервикальный выделять шеик матка бель курс лечение ежедневный процедура процедура мочь отмечаться зуд жжение дальнеисать не_беспокоить секрет влагалище очищаться |@ngram характер_выделение половый_орган половый_орган половый_орган орган_женщина желтый_зеленый иметь_<person> <person>_запах вызывать_зуд зуд_жжение постоянный_ощущение ощущение_влажность область_промежность физиологический_выделение кожа_наружное наружное_половый количество_выделение фаза_менструальный менструальный_цикл время_беременность бель_мочь бель_мочь бель_мочь мочь_появляться патологический_изменение изменение_половый воспалительный_процесс сахарный_диабет сахарный_диабет кроветворный_орган способствовать_белка способствовать_опущение опущение_стенка стенка_влагалище влагалище_разрыв разрыв_промежность длительный_ношение ношение_маточный маточный_кольцо нарушение_правило нарушение_правило <person>_гигиена <person>_гигиена <person>_гигиена место_образование образование_условно условно_различать вестибулярный_бель вестибулярный_бель мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_симптом симптом_воспаление воспаление_маточный маточный_труба маточный_труба маточный_труба брюшной_отверстие отверстие_труба труба_нередко нередко_закрываться содержимое_скапливаться просвет_маточный бель_наблюдаться рак_маточный иногда_содержимый содержимый_примесь содержимый_примесь примесь_кровь примесь_кровь примесь_кровь маточный_бель бель_возникать эндометриоз_различный различный_происхождение тело_опухоль тело_матка тело_матка острый_эндометрий эндометрий_бель бель_обычно обычно_бывать <person>_бывать рак_тело вначале_водянистый распад_опухоль опухоль_приобретать приобретать_<person> <person>_<person> шеечный_бель шеечный_бель бель_часто бель_часто часто_появляться шеик_матка шеик_матка шеик_матка шеик_матка быть_следствие быть_следствие следствие_туберкулез заболевание_туберкулез <person>_система часто_бывать бывать_слизистый мочь_содержимый примесь_гноить полип_слизистой слизистой_оболочка слизистой_оболочка оболочка_канал канал_шеик рак_шеик матка_жидкий жидкий_выделение представлять_собои влагалищный_бель влагалищный_бель следствие_усиление усиление_выход выход_жидкой жидкой_часть часть_кровь просвет_влагалище слизистый_оболочка оболочка_механический горячее_жидкость концентрированный_раствор раствор_уксусный уксусный_кислота часто_влагалищный бель_являться являться_проявление воспаление_слизистой оболочка_влагалище характер_зависеть вид_возбудитель бель_жидкий <person>_инфекция бель_появляться деятельность_железо железо_вульва мочь_возникать возникать_вследствие вследствие_нарушение влагалищный_выделение обязательно_следствие следствие_заболевание многий_фактор появляться_густой причина_вызвать назначаться_исключительно исключительно_врач врач_гинеколог качество_лечебный лечебный_процедура процедура_мочь процедура_мочь мочь_применяться применяться_влагалищный введение_вагинальный вагинальный_свеча лекарственный_препарат проведение_профилактический профилактический_осмотр цель_ранний ранний_выявление выявление_заболевание половой_система своевременный_лечение народный_метод метод_лечение лечение_бель бель_лечиться считаться_что горячее_ванна тампон_глубоко влагалище_небольшой небольшой_количество количество_мед бель_курс курс_лечение ежедневный_процедура мочь_отмечаться отмечаться_зуд секрет_влагалище выделение_из_половый выделение_из_половый иметь_<person>_запах зуд_и_жжение зуд_и_жжение жжение_и_постоянный наружное_половый_орган зависимость_от_место симптом_мочь_быть <town>_в_влагалище наблюдаться_при_рак приобретать_<person>_<person> появляться_при_заболевание мочь_быть_следствие мочь_быть_следствие заболевание_туберкулез_<person> рак_шеик_матка воспаление_слизистой_оболочка слизистой_оболочка_влагалище зависеть_от_характер зависеть_от_вид мочь_возникать_вследствие возникать_вследствие_нарушение состав_и_количество варьироваться_от_многий зависеть_от_причина заключаться_в_соблюдение ранний_выявление_заболевание |@letter N

Бери-бери

Бе́ри-бе́ри (авитаминоз B1) — болезнь, возникающая вследствие недостатка тиамина (витамина В1) в организме человека. Это состояние возникает у людей, питающихся преимущественно белым рисом (рисом, лишённым оболочки)[3] и некоторыми видами других зерновых культур. В современном обществе заболевание встречается редко, в связи с тем, что с пищей поступает достаточное количество витаминов. Витамин В1 способствует нормальному протеканию процессов углеводного и жирового обмена. Его дефицит приводит к накоплению в крови человека пировиноградной кислоты и её повышенной концентрации в нервной системе. Последствием такого биохимического нарушения обмена веществ являются поражения нервной системы («сухая бери-бери») — энцефалопатия Вернике (острое поражение среднего мозга), синдром Корсакова, полиневрит и другие, а также поражения сердечно-сосудистой системы («мокрая бери-бери»). Различают также детскую бери-бери, которая отличается по симптоматике от болезни взрослых пациентов. Изменения локализуются в периферических нервах и характеризуются развитием в них дегенеративных явлений типа паренхиматозного неврита. Заболевание может развиваться остро или постепенно[4]. При острых формах симптомы поражения периферических нервов появляются в течение 24—48 ч: боль по ходу нервных стволов, парестезии и слабость дистальных отделов конечностей, нарушение чувствительности в виде «носков» и «перчаток», вялые парезы и параличи кистей и стоп. Возможно вовлечение в патологический процесс V и VII пар черепных нервов. Полинейропатия сочетается с нарушением корковой деятельности, что проявляется эмоциональной лабильностью, раздражительностью, бредом, состоянием тревоги и беспокойства, корсаковским синдромом. При своевременно начатом лечении возможно выздоровление. При длительном дефиците тиамина развивается хронический полиневрит. Назначается 5%-й раствор тиамина хлорида внутримышечно 2—3 раза в день по 2—5 мл, анальгин, амидопирин, 1%-й раствор никотиновой кислоты (125—150 мл на курс), 0,05%-й раствор прозерина по 1 мл подкожно (20—25 инъекций), физиотерапия (токи Бернара, ультрафиолетовое облучение, солёно-хвойные ванны, массаж, лечебная физкультура), витаминизированная диета. Наряду с этим применяются меры для устранения симптомов поражения пищевого канала. Так как развитию гиповитаминоза и авитаминоза B1 способствует прежде всего хроническая интоксикация алкоголем, то главнейшим профилактическим мероприятием в таких случаях является санитарно-просветительная работа о вреде алкоголя и лечение алкоголизма. Также в качестве профилактики лучше всего принимать витаминные комплексы или употреблять пищу, содержащую витамин B1.

Бери-бери |@text брать брать авитаминоз болезнь возникать вследствие недостаток тиамин витамин организм человек состояние возникать <person> питаться преимущественно <town> рис рис лишить оболочка некоторый вид зерновой культура современный общество заболевание встречаться редко что <person> поступать достаточный количество витамин витамин способствовать нормальный протекание процесс углеводный жировой обмен дефицит приводить накопление кровь человек пировиноградный кислота повышенноить концентрация <person> система последствие биохимический нарушение обмен вещество являться поражение <person> система сухой брать брать энцефалопатия <person> острый поражение среднее мозг синдром <person> полиневрит поражение сердечнососудистой система мокрый брать брать различать детский брать брать отличаться симптоматика болезнь взрослый пациент изменение локализоваться периферический нерв характеризоваться развитие дегенеративный явление тип паренхиматозный неврит заболевание мочь развиваться остро постепенно острый форма симптом поражение периферический нерв появляться боль ход нервный ствол парестезия слабость дистальный отдел <person> нарушение чувствительность вид <person> перчатка вялый парез паралич <person> стоп вовлечение <person> процесс vii пара черепной нерв полинеиропатия сочетаться нарушение корковой деятельность что проявляться эмоциональноить лабильность раздражительность бред состояние тревога беспокоиство корсаковский синдром своевременно начать лечение выздоровление длительный дефицит тиамин развиваться <person> полиневрит назначаться раствор тиамин хлорид внутримышечно мл анальгин амидопирин раствор никотиновый кислота мл курс раствор <person> мл подкожно инъекция физиотерапия ток <person> ультрафиолетовый облучение соленохвоиный ванна массаж лечебный физкультура витаминизированный диета наряду применяться мера устранение симптом поражение пищевой канал как развитие гиповитаминоз авитаминоз способствовать хронический интоксикация алкоголь главнеишим профилактический мероприятие случай являться санитарный просветительный работа вред алкоголь лечение алкоголизм качество профилактика хороший витаминный комплекс употреблять пища содержимый витамин |@ngram брать_брать брать_брать брать_брать брать_брать болезнь_возникать возникать_вследствие вследствие_недостаток организм_человек состояние_возникать питаться_преимущественно преимущественно_<town> <town>_рис лишить_оболочка некоторый_вид зерновой_культура современный_общество заболевание_встречаться встречаться_редко поступать_достаточный достаточный_количество количество_витамин витамин_витамин способствовать_нормальный нормальный_протекание протекание_процесс процесс_углеводный жировой_обмен кровь_человек повышенноить_концентрация <person>_система <person>_система система_последствие биохимический_нарушение нарушение_обмен обмен_вещество являться_поражение поражение_<person> сухой_брать энцефалопатия_<person> поражение_среднее среднее_мозг синдром_<person> <person>_полиневрит <person>_полиневрит поражение_сердечнососудистой сердечнососудистой_система мокрый_брать детский_брать болезнь_взрослый взрослый_пациент изменение_локализоваться периферический_нерв периферический_нерв характеризоваться_развитие дегенеративный_явление тип_паренхиматозный паренхиматозный_неврит заболевание_мочь мочь_развиваться развиваться_остро форма_острый симптом_поражение симптом_поражение поражение_периферический нерв_появляться ход_нервный нервный_ствол слабость_дистальный дистальный_отдел отдел_<person> нарушение_чувствительность вид_<person> вялый_парез <person>_паралич <person>_процесс vii_пара пара_черепной черепной_нерв нерв_полинеиропатия что_проявляться эмоциональноить_лабильность состояние_бред состояние_тревога корсаковский_синдром своевременно_начать начать_лечение длительный_дефицит дефицит_тиамин развиваться_<person> хлорид_внутримышечно раствор_никотиновый никотиновый_кислота раствор_<person> мл_подкожно ток_<person> ультрафиолетовый_облучение лечебный_массаж лечебный_физкультура применяться_мера устранение_симптом пищевой_канал развитие_гиповитаминоз хронический_интоксикация интоксикация_алкоголь профилактический_мероприятие случай_являться вред_алкоголь лечение_алкоголизм качество_профилактика профилактика_хороший витаминный_комплекс употреблять_пища пища_содержимый содержимый_витамин возникать_у_<person> некоторый_другой_вид заболевание_встречаться_редко приводить_к_накопление накопление_в_кровь нарушение_обмен_вещество <person>_являться_поражение поражение_<person>_система локализоваться_в_периферический нерв_и_характеризоваться заболевание_мочь_развиваться мочь_развиваться_остро поражение_периферический_нерв боль_по_ход дистальный_отдел_<person> отдел_<person>_нарушение паралич_и_парез <person>_и_стоп вовлечение_в_<person> сочетаться_с_нарушение тревога_и_беспокоиство своевременно_начать_лечение алкоголь_и_лечение вовлечение_в_<person>_процесс |@letter E

Бериллиоз

Бериллио́з[2][3] — профессиональное заболевание; воспаление соединительной ткани лёгких, вызванное вдыханием пыли или паров, которые содержат бериллий. Бериллиозу в основном подвержены работники космической промышленности. Наиболее токсичными соединениями бериллия являются фтороксид, фторид и хлорид бериллия. Бериллий и его соединения оказывают поливалентное действие: раздражающее, общетоксическое, аллергическое, канцерогенное. Особенно стоит выделить способность соединений бериллия вызывать неспецифические аллергические реакции. Согласно иммунологической концепции бериллиоза, бериллий образует с белками плазмы и тканей преципитаты (комплексы бериллий-белок), которые в силу своих антигенных свойств приводят к развитию в тканях организма (преимущественно — в лёгких) гиперергических реакций замедленного типа. Следствием гиперергической реакции является формирование характерного альвеолярно-капиллярного блока: утолщение межальвеолярных перегородок вследствие их отека и инфильтрации мононуклеарами ведет к нарушению газообмена. Обычно бериллиоз развивается постепенно; первые симптомы могут проявиться через 10-20 лет после контакта с бериллием. У некоторых людей болезнь развивается внезапно, обычно в форме воспаления соединительной ткани лёгких (пневмонита). При остром бериллиозе начинаются кашель, затруднение и уменьшение глубины дыхания, боль в области груди, потеря в весе. Могут поражаться глаза и кожа. При хронической форме в лёгких начинается рост патологической ткани, лимфатические узлы увеличиваются, кашель и одышка развиваются постепенно. При остром отравлении выделяют несколько синдромов: вследствие раздражающих свойств соединений бериллия развиваются поражения верхних дыхательных путей (ринит, фарингит, трахеит), самостоятельно исчезающие через 24-48 часов после устранения контакта с бериллием даже при отсутствии лечения. Другим возможным синдромом является острый трахеобронхит, характеризующийся сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке, болями за грудиной. На рентгенограмме при этом обнаруживается усиление бронхососудистого рисунка. При поражении нижних отделов дыхательных путей развиваются бронхо-бронхиолит и бериллиевая пневмония. Пациенты жалуются на одышку, кашель со скудной мокротой, затрудненное дыхание, неясные боли в грудной клетке. В легких выслушиваются влажные хрипы. Бериллиевая пневмония может начаться сразу остро, без предвестников, либо присоединиться к раздражению верхних дыхательных путей, бронхиту или трахеобронхиту. Заболевание проявляется кашлем с мокротой, резкой одышкой, цианозом, общей слабостью и повышенной утомляемостью. Рентгенологически выявляется эмфизематозность легочных полей, размытость легочного рисунка. Возможно развитие острого интерстициального миокардита, что на ЭКГ проявляется снижением вольтажа и инверсией зубца Т в стандартных и грудных отведениях. Острое отравление, протекающее по типу бронхиолита и пневмонии, продолжается 2-3 месяца, затем клинические проявления бронхиолита исчезают, самочувствие больных улучшается, температура тела и рентгенологическая картина нормализуются. В зависимости от рентгенологической картины, выделяют две морфологические формы: гранулематозную и интерстициальную. Больные могут значительно терять в весе (на 8-10 кг), иметь чугунный оттенок лица. Лихорадка, рвота, лимфаденопатия. При перкуссии определяются эмфизематозные изменения в лёгких (коробочный звук), аускультативно — влажные хрипы. Так же, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения, возможно появление признаков легочного сердца и правожелудочковая недостаточность. В зависимости от тяжести хронического бериллиоза выделяют три стадии. На I стадии отмечают мелкие узелки в лёгких. На II — более четкие узелки на фоне диффузного склероза. на III — увеличенные отдельные узелки, диффузный фиброз, экзематозные изменения и признаки лёгочного сердца. Наиболее надёжным способом защиты является предотвращение попадания бериллия в организм за счёт средств коллективной защиты, изменение технологии: снижение запылённости воздуха, автоматизация технологических процессов и дистанционное управление, использование эффективной вентиляции и воздушных душей[4] и др. Предварительный (для поступающих на работу) и периодический (для работающих) медосмотры. Изучение профессиональной заболеваемости работников разных отраслей в СССР и РФ показало, что при том, как сейчас выбираются и используются СИЗОД (в РФ), добиться эффективной профилактики профессиональных заболеваний с помощью этого "последнего средства защиты", удаётся исключительно редко[5]. Основывается на выяснении, контактировал ли больной с бериллием или нет, симптомах, характерных изменениях на рентгеновских снимках грудной клетки. Однако рентгенологическая картина бериллиоза весьма схожа с таковой при другой болезни, саркоидозе. Поэтому могут быть необходимы дополнительные исследования, в том числе иммунологические, например кожная аллергическая проба Куртиса. Кожная аллергическая проба Куртиса производится с помощью накожных аппликаций растворимых солей бериллия (обычно 1-2 % раствора сульфата или нитрата бериллия). В случае сенсибилизации организма к бериллию на месте аппликации развивается кожная экзематозная и воспалительная реакция. При положительной пробе на коже появляются эритема, заметная инфильтрация и шелушение. Проба Куртиса достаточно специфична, однако в ряде случаев при относительно доброкачественной форме она может быть отрицательной. В наиболее сложных случаях показана биопсия лёгкого с целью гистологического исследования биоптата на наличие бериллия в гранулёме. Острый бериллиоз может протекать достаточно тяжело и в некоторых случаях даже приводить к смерти. Однако большинство пациентов постепенно выздоравливает, хотя поначалу состояние бывает тяжёлым, так как лёгкие теряют эластичность. При правильном лечении, в частности, при подключении к аппарату искусственной вентиляции лёгких и назначения кортикостероидов, больные обычно выздоравливают на 10-12 день без последствий. Если лёгкие значительно повреждены хроническим бериллиозом, возрастает нагрузка на сердце и создаются все условия для развития сердечной недостаточности. Для ликвидации раздражения верхних дыхательных путей применяют теплые щелочные ингалляции. В нос закапывают раствор эфедрина. При развитии острого бронхо-бронхиолита и пневмонита показаны сердечные гликозиды, эуфиллин, мочегонные и глюкокортикоидные средства. При отсутствии эффекта — искусственная вентилляция лёгких. Для лечения хронического бериллиоза широко применяются кортикостероидные гормоны. При тяжелом течении заболевания терапию начинают с 30-40 мг и более преднизолона в сутки, в дальнейшем постепенно снижая дозу до поддерживающей (5-10 мг в сутки). Так же широко используют антигистаминные препараты, отхаркивающие средства, бронхолитики и оксигенотерапию. .mw-parser-output .ts-Родственный_проект{background:#f8f9fa;border:1px solid #a2a9b1;clear:right;float:right;font-size:90%;margin:0 0 1em 1em;padding:.4em;max-width:23em;width:23em;line-height:1.5}.mw-parser-output .ts-Родственный_проект th,.mw-parser-output .ts-Родственный_проект td{padding:.2em 0;vertical-align:middle}.mw-parser-output .ts-Родственный_проект th+td{padding-left:.4em}@media(max-width:719px){.mw-parser-output .ts-Родственный_проект{box-sizing:border-box}}

Бериллиоз |@text профессиональный заболевание воспаление соединительноить ткань легкое вызвать вдыхание пыль пары содержимый бериллий бериллиоз основное подверженный работник космический промышленность наиболее токсичный соединение бериллий являться фтор оксид фторид хлорид бериллий бериллий соединение оказывать поливалентный деиствие раздражать общетоксический аллергический канцерогенный особенно стоить выделить способность соединение бериллий вызывать неспецифический аллергический реакция согласно иммунологической концепция бериллиоз бериллий образовать белка плазма <person> преципитат комплекс бериллий белка сила антигенный своиство приводить развитие ткань организм преимущественно легкое гиперергический реакция замедлить тип следствие гиперергический реакция являться формирование характерный альвеолярнокапиллярный блок утолщение межальвеолярный перегородка вследствие отек инфильтрация мононуклеар вести нарушение газообмен обычно бериллиоз развиваться постепенно симптом мочь проявиться год контакт бериллий некоторый <person> болезнь развиваться внезапно обычно форма воспаление соединительноить ткань легкое пневмонит острый бериллиоз начинаться кашель затруднение уменьшение глубина дыхание боль область грудь потеря вес мочь поражаться глаз кожа хронической форма легкое начинаться рост патологической ткань лимфатический узел увеличиваться кашель одышка развиваться постепенно острый отравление выделять синдром вследствие раздражать своиство соединение бериллий развиваться поражение верхний дыхательный <person> ринит фарингит трахеит самостоятельно исчезать часы устранение контакт бериллий отсутствие лечение возможный синдром являться <person> трахеобронхит <person> сухой кашель одышкой физической нагрузка боль <person> рентгенограмма обнаруживаться усиление бронхососудистый рисунок поражение нижний отдел дыхательный <person> развиваться бронхобронхиолит бериллиевый пневмония пациент жаловаться одышка кашель скудный мокротой затруднить дыхание неясный боль <person> клетка легкое выслушиваться влажный хрип бериллиевый пневмония мочь начаться остро предвестник присоединиться раздражение верхний дыхательный <person> бронхит трахеобронхит заболевание проявляться кашель мокротой резкой одышкой цианоз <person> слабость повышенноить утомляемость рентгенологически выявляться эмфизематозность легочный полей размытость легочный рисунок развитие острый интерстициальный миокардит что экг проявляться снижение вольтаж инверсия зубец стандартный грудной отведение острый отравление протекать тип бронхиолит пневмония продолжаться месяц клинический проявление бронхиолит исчезать самочувствие больной улучшаться температура тело рентгенологический картина нормализоваться зависимость рентгенологической картина выделять морфологический форма гранулематозный интерстициальный больной мочь значительно терять вес килограмм иметь чугунный оттенок лицо лихорадка рвота лимфаденопатия перкуссия определяться эмфизематозный изменение легкое коробочный звук аускультативный влажный хрип вследствие развитие гипертензия малое круг кровообращение появление признак легочный сердце правожелудочковый недостаточность зависимость тяжесть хронический бериллиоз выделять стадия стадия отмечать мелкий узелок легкое ii четкий узелок фон диффузный склероз iii увеличить отдельный узелок <person> фиброз экзематозный изменение признак легочный сердце наиболее надежный способ защита являться предотвращение попадание бериллий организм счет средство коллективный защита изменение технология снижение запыленность воздух автоматизация технологический процесс дистанционный управление использование эффективноить вентиляция воздушный душа <person> поступать работа периодически работать медосмотр изучение профессиональноить заболеваемость работник разный отрасль ссср рф показать что как сеичас выбираться использоваться сизод рф добиться эффективноить профилактика профессиональный заболевание помощь средство защита удаваться исключительно редко основываться выяснение контактировать <person> бериллий нет симптом характерный изменение рентгеновский снимка <person> клетка рентгенологический картина бериллиоз весьма схожий таковой болезнь саркоидоз мочь быть необходимый дополнительный исследование иммунологический кожный аллергический проба кертис кожный аллергический проба кертис производиться помощь накожный аппликация растворимый солея бериллий обычно раствор сульфат нитрат бериллий случай сенсибилизация организм бериллий место аппликация развиваться кожный экзематозный воспалительный реакция положительноить проба кожа появляться эритема заметный инфильтрация шелушение проба кертис достаточно специфичный ряд случай относительно доброкачественноить форма мочь быть отрицательноить наиболее сложный случай показать биопсия легкое цель гистологический исследование биоптат наличие бериллий гранулема <person> бериллиоз мочь протекать достаточно тяжело некоторый случай приводить смерть большинство пациент постепенно выздоравливать поначалу состояние бывать тяжелый как легкое терять эластичность правильный лечение подключение аппарат искусственноить вентиляция легкое назначение кортикостероид больной обычно выздоравливать последствие легкое значительно повредить хронический бериллиоз возрастать нагрузка сердце создаваться условие развитие сердечноить недостаточность ликвидация раздражение верхний дыхательный <person> применять теплый щелочной ингаляция нос закапывать раствор эфедрин развитие острый бронхобронхиолит пневмонит показать сердечный гликозид <person> мочегонное глюкокортикоидный средство отсутствие эффект искусственный вентиляция легкое лечение хронический бериллиоз широко применяться кортикостероидный гормон тяжелый заболевание терапия начинать мг преднизолон сутки дальнеисать постепенно снижать доза <person> мг сутки широко использовать антигистаминный препарат отхаркивающий средство бронхолитик оксигенотерапия mwparseroutput tsродственныипроектbackgroundf solid tsродственныипроект thmwparseroutput tsродственныипроект tdpadding tsродственныипроект thtdpaddingleft |@ngram профессиональный_заболевание профессиональный_заболевание воспаление_соединительноить воспаление_соединительноить соединительноить_ткань соединительноить_ткань ткань_легкое ткань_легкое легкое_вызвать вызвать_вдыхание вдыхание_пыль содержимый_бериллий бериллиоз_бериллий бериллиоз_бериллий основное_подверженный подверженный_работник наиболее_токсичный токсичный_соединение соединение_бериллий соединение_бериллий соединение_бериллий бериллий_являться являться_фтор фтор_оксид хлорид_бериллий соединение_оказывать раздражать_деиствие особенно_стоить стоить_выделить выделить_способность способность_соединение бериллий_вызывать вызывать_неспецифический неспецифический_аллергический аллергический_реакция бериллий_образовать белка_плазма комплекс_бериллий антигенный_своиство ткань_организм организм_преимущественно замедлить_реакция замедлить_тип реакция_являться являться_формирование характерный_формирование межальвеолярный_перегородка перегородка_вследствие нарушение_газообмен развиваться_постепенно развиваться_постепенно симптом_мочь мочь_проявиться болезнь_<person> болезнь_развиваться развиваться_внезапно обычно_внезапно форма_воспаление начинаться_кашель уменьшение_глубина глубина_дыхание область_грудь вес_мочь мочь_поражаться поражаться_глаз хронической_форма легкое_начинаться начинаться_рост патологической_ткань лимфатический_ткань лимфатический_узел узел_увеличиваться развиваться_одышка острый_отравление острый_отравление отравление_выделять вследствие_раздражать бериллий_развиваться развиваться_поражение поражение_верхний верхний_дыхательный верхний_дыхательный верхний_дыхательный дыхательный_<person> дыхательный_<person> дыхательный_<person> дыхательный_<person> <person>_ринит ринит_фарингит самостоятельно_исчезать устранение_контакт отсутствие_лечение синдром_являться являться_<person> <person>_трахеобронхит <person>_трахеобронхит сухой_кашель кашель_одышкой физической_нагрузка обнаруживаться_усиление поражение_нижний нижний_отдел отдел_дыхательный развиваться_<person> пациент_жаловаться одышка_кашель затруднить_дыхание неясный_боль <person>_клетка <person>_клетка легкое_выслушиваться выслушиваться_влажный влажный_хрип влажный_хрип пневмония_мочь мочь_начаться раздражение_верхний раздражение_верхний <person>_бронхит заболевание_проявляться проявляться_кашель резкой_одышкой одышкой_цианоз <person>_цианоз <person>_слабость повышенноить_утомляемость рентгенологически_выявляться легочный_полей легочный_рисунок развитие_острый развитие_острый острый_интерстициальный интерстициальный_миокардит экг_проявляться проявляться_снижение инверсия_зубец грудной_отведение тип_бронхиолит клинический_проявление проявление_бронхиолит бронхиолит_исчезать самочувствие_больной больной_улучшаться температура_улучшаться температура_тело рентгенологический_картина рентгенологический_картина картина_нормализоваться морфологический_форма больной_мочь мочь_значительно значительно_терять оттенок_лицо рвота_лихорадка перкуссия_определяться вследствие_развитие развитие_гипертензия малое_круг круг_кровообращение появление_признак признак_легочный признак_легочный легочный_сердце легочный_сердце правожелудочковый_недостаточность тяжесть_хронический хронический_бериллиоз хронический_бериллиоз хронический_бериллиоз стадия_отмечать отмечать_мелкий мелкий_узелок четкий_узелок фон_диффузный диффузный_склероз увеличить_отдельный отдельный_узелок узелок_<person> <person>_фиброз сердце_наиболее наиболее_надежный надежный_способ способ_защита защита_являться являться_предотвращение предотвращение_попадание попадание_бериллий счет_средство средство_коллективный коллективный_защита защита_изменение изменение_технология технология_снижение снижение_запыленность запыленность_воздух воздух_автоматизация автоматизация_технологический технологический_процесс дистанционный_управление управление_использование использование_эффективноить эффективноить_вентиляция воздушный_душа работать_медосмотр медосмотр_изучение изучение_профессиональноить профессиональноить_заболеваемость заболеваемость_работник работник_разный разный_отрасль рф_показать показать_что как_сеичас сеичас_выбираться использоваться_сизод рф_добиться добиться_эффективноить эффективноить_профилактика профилактика_профессиональный средство_защита защита_удаваться удаваться_исключительно исключительно_редко нет_симптом характерный_симптом характерный_изменение рентгеновский_снимка весьма_схожий саркоидоз_болезнь мочь_быть мочь_быть быть_необходимый необходимый_дополнительный дополнительный_исследование кожный_аллергический кожный_аллергический аллергический_проба аллергический_проба аппликация_растворимый раствор_сульфат нитрат_бериллий случай_сенсибилизация сенсибилизация_организм место_аппликация аппликация_развиваться развиваться_кожный воспалительный_реакция кожа_появляться появляться_эритема заметный_инфильтрация достаточно_специфичный ряд_случай наиболее_сложный сложный_случай случай_показать биопсия_показать биопсия_легкое цель_гистологический гистологический_исследование исследование_биоптат наличие_бериллий мочь_протекать протекать_достаточно достаточно_тяжело некоторый_случай большинство_пациент пациент_постепенно постепенно_выздоравливать поначалу_состояние состояние_бывать бывать_тяжелый легкое_терять терять_эластичность правильный_лечение аппарат_искусственноить искусственноить_вентиляция вентиляция_легкое вентиляция_легкое назначение_кортикостероид больной_обычно обычно_выздоравливать легкое_значительно значительно_повредить повредить_хронический возрастать_нагрузка развитие_сердечноить сердечноить_недостаточность ликвидация_раздражение применять_<person> применять_теплый теплый_щелочной щелочной_ингаляция показать_сердечный сердечный_гликозид отсутствие_эффект искусственный_вентиляция лечение_хронический широко_применяться применяться_кортикостероидный кортикостероидный_гормон начинать_терапия дальнеисать_постепенно постепенно_снижать снижать_доза широко_использовать использовать_антигистаминный антигистаминный_препарат отхаркивающий_препарат отхаркивающий_средство соединительноить_ткань_легкое соединительноить_ткань_легкое приводить_к_развитие инфильтрация_и_отек вести_к_нарушение симптом_мочь_проявиться год_после_контакт <person>_болезнь_развиваться боль_в_область глаз_и_кожа форма_в_легкое кашель_и_одышка поражение_верхний_дыхательный верхний_дыхательный_<person> верхний_дыхательный_<person> верхний_дыхательный_<person> дыхательный_<person>_ринит синдром_<person>_являться боль_за_<person> <person>_на_рентгенограмма поражение_нижний_отдел жаловаться_на_одышка боль_в_<person> дыхательный_<person>_бронхит протекать_по_тип бронхиолит_и_пневмония самочувствие_больной_улучшаться тело_и_рентгенологический больной_мочь_значительно изменение_в_легкое малое_круг_кровообращение зависимость_от_тяжесть выделять_три_стадия изменение_и_признак наиболее_надежный_способ ссср_и_рф рф_показать_что заболевание_с_помощь схожий_с_таковой мочь_быть_необходимый производиться_с_помощь легкое_с_цель гистологический_исследование_биоптат приводить_к_смерть искусственноить_вентиляция_легкое легкое_и_назначение нагрузка_на_сердце условие_для_развитие искусственный_вентиляция_легкое легкое_для_лечение тяжелый_течение_заболевание мг_в_сутки боль_в_<person>_клетка |@letter J

Синдром_Бёрта_—_Хога_—_Дьюба

Синдром Бёрта — Хога — Дьюба (англ. Birt–Hogg–Dubé syndrome) — редко встречающееся аутосомно-доминантное генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN и проявляющееся развитием доброкачественных опухолей волосяного фолликула (фиброфолликулом), кистами в лёгких и повышенным риском возникновения рака почки (хроматофобной почечной карциномы) и рака толстого кишечника[2][3].

Синдром_Бёрта_—_Хога_—_Дьюба |@text синдром <person> хог дзюба англ birt hogg dube syndrome редко встречаться аутосомнодоминантный генетический заболевание обусловить <person> ген flcn проявляться развитие доброкачественный опухолей волосяной фолликул фиброфолликул киста легкое повышенный риск возникновение рак почка хроматофобноить <person> карцинома рак <person> кишечник |@ngram синдром_<person> встречаться_редко аутосомнодоминантный_генетический генетический_заболевание заболевание_обусловить обусловить_<person> проявляться_развитие доброкачественный_опухолей волосяной_фолликул повышенный_риск риск_возникновение возникновение_рак рак_почка <person>_карцинома рак_<person> <person>_кишечник заболевание_обусловить_генетический заболевание_обусловить_<person> <person>_в_ген киста_в_легкое легкое_и_повышенный повышенный_риск_возникновение риск_возникновение_рак возникновение_рак_почка рак_<person>_кишечник |@letter Q

Бесплодие

Бесплодие — в биологии — потеря растениями и животными способности размножаться половым путём. Бесплодие (лат. Sterilitas) — в медицине — неспособность пары в детородном возрасте зачать ребёнка при регулярной половой жизни[1]. Супружескую пару считают бесплодной, если беременность у женщины не наступает в течение года регулярной половой жизни (половые контакты не реже, чем 2 раза в неделю) без использования средств и методов контрацепции[1]. Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения «…около 8 % супружеских пар в течение репродуктивного периода жизни сталкиваются с проблемой бесплодия»[1] У человека различают абсолютное бесплодие, предопределённое неизлечимыми изменениями в половом аппарате мужчины или женщины (дефекты развития, оперативное удаление половых желёз, травмы и иные), и относительное, причины которого могут быть устранены. Бесплодие называют первичным, если беременности никогда не было, и вторичным, если раньше у женщины была хотя бы одна беременность, чем бы она ни закончилась (родами, внематочной беременностью, выкидышем и т. д.).[2] Причинами женского бесплодия могут быть: 1) Непроходимость или отсутствие маточных, или фаллопиевых труб, в которые яйцеклетка попадает после овуляции и в которых встречается со сперматозоидами. В дистальных отделах маточных труб происходит встреча и слияние сперматозоида с яйцеклеткой, то есть происходит оплодотворение, в результате которого образуется эмбрион. Эмбрион движется по трубе в полость матки благодаря сокращениям мышечной стенки трубы (перистальтике) и ресничкам (эпителий, выстилающий трубу изнутри), которые «гонят» эмбрион в матку. Непроходимость маточных труб, как правило, является результатом спаечного (слипчивого) процесса, к которому приводит воспаление труб (сальпингит). Иногда это результат стерилизации женщины (перевязки или пересечения маточных труб). Отсутствие маточных труб наблюдается после хирургического удаления трубы, например, в связи с внематочной (трубной) беременностью или гнойным процессом в ней (пиосальпинкс). 2) Спаечный процесс в малом тазу (перитонеальный фактор бесплодия) является следствием операций, воспалительного процесса, эндометриоза. Спайки могут окутывать яичник или располагаться между трубой и яичником, препятствуя попаданию яйцеклетки в трубу. При сочетании трубного и перитонеального фактора говорят о трубно-перитонеальном бесплодии. 3) Эндокринные (гормональные) нарушения — могут быть следствием патологии яичников (их истощения, синдрома поликистозных яичников и др.) и других эндокринных (гипоталамуса, гипофиза, надпочечников, щитовидной железы) и неэндокринных органов (печени, почек и др). К эндокринному бесплодию могут приводить нарушения обменных процессов, психический стресс и пр. Чем бы ни было вызвано эндокринное бесплодие, его ключевым моментом всегда является поломка механизма овуляции (ановуляция).[3] 4) Патология или отсутствие матки — органа, в котором происходит имплантация эмбриона и вынашивание плода. Патология матки может быть врождённой (внутриматочная перегородка, двурогая матка, удвоение матки и др.) и приобретённой (удаление или рубцы на матке после операций, миома матки, эндометрит, аденомиоз, полипоз, гиперплазия эндометрия и др.). 5) Эндометриоз, который выражается в разрастании слизистой матки (эндометрия) за её пределами. Между очагами эндометриоза возникают спайки, которые являются причиной трубно-перитонеального бесплодия. 6) Иммунологическое бесплодие — связано с наличием у женщины антител к сперматозоидам (антиспермальных антител[4]). 7) Хромосомная патология может приводить к стерильности женщины. 8) Психологическое бесплодие рассматривается как результат осознанного или неосознаваемого нежелания женщины иметь ребёнка. Иногда это страх перед беременностью и родами, иногда нежелание иметь ребёнка от данного мужчины, иногда сопротивление изменениям внешности, к которым может привести беременность, и так далее. Мужское бесплодие — это неспособность мужчины оплодотворить женщину. Причиной мужского бесплодия могут быть: 1) Эякуляторные расстройства, в том числе отсутствие эякулята, ретроградная эякуляция, которая возникает вследствие нарушенной иннервации моче-половых органов, другие. 2) Сексуальные расстройства (эректильная дисфункция) 3) Анатомические изменения в строении половых органов мужчины (гипоспадия — когда наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается не в головке полового члена, а у корня мошонки, в результате чего сперма не попадает во влагалище женщины. Другим вариантом анатомического бесплодия является непроходимость или врождённое отсутствие семявыносящих протоков. Непроходимость чаще всего связана с воспалительным процессом в мужском половом тракте, иногда является результатом скопления густого секрета (при генетическом заболевании муковисцидоз или фиброкистоз) или следствием оперативного лечения, например пересечения семенных канальцев с целью мужской контрацепции. 4) Эндокринные расстройства (гипер- и гипогонадотропный гипогонадизм, гиперпролактинемия, другие) могут приводить к нарушениям сперматогенеза. Для диагностики этой причины бесплодия необходимо определение гормонов: пролактина, тестостерона, ФСГ, ЛГ. 5) Повреждение сперматогенного эпителия, например, в результате облучения, химиотерапии, воздействия токсических веществ или высоких температур, инфекции, травмы мошонки, водянки яичек и т. д. В результате действия всех этих факторов в яичках снижается или прекращается выработка сперматозоидов. Это может быть обратимый и необратимый процесс. 6) Генетические, хромосомные нарушения, в результате которых сперматогенез не происходит. 7) Воспалительный процесс, включая заболевания, передающиеся половым путём. 8) Иммунологический фактор, когда наблюдается образование аутоиммунных антител против сперматозоидов (антиспермальных антител[5]). Чем бы ни было вызвано мужское бесплодие, оно всегда найдёт своё отражение в спермограмме. Именно поэтому начинать обследование бездетной пары следует со спермограммы мужчины. Различают следующие варианты патологии спермы: 1) Анэякуляция — отсутствие эякулята (спермы). 2) Азооспермия — отсутствие сперматозоидов в эякуляте. Различают секреторную азооспермию, когда сперматозоиды в яичках не образуются, и обструктивную азооспермию, когда сперматозоиды образуются, но не извергаются вследствие непроходимости семявыносящих путей. 3) Олигоспермия — недостаточное количество (объём) спермы. По нормам ВОЗ объём составляет не менее 1.5 мл.[6] 4) Олигозооспермия — недостаточное количество сперматозоидов в сперме. По нормам ВОЗ концентрация сперматозоидов в сперме составляет не менее 15 млн/мл.[6] 5) Астенозооспермия — недостаточная подвижность сперматозоидов. По нормам ВОЗ доля подвижных сперматозоидов категории A+B+C в сперме составляет не менее 40 %.[6] 6) Некроспермия — отсутствие живых сперматозоидов 7) Криптоспермия — наличие единичных подвижных сперматозоидов в эякуляте 8) Тератозооспермия — повышенное количество морфологически ненормальных сперматозоидов. По нормам ВОЗ доля морфологически нормальных сперматозоидов в сперме составляет не менее 4 %.[6] 9) Пиоспермия — повышенное количество лейкоцитов в сперме вследствие воспалительного процесса. Анализ эякулята (спермограмма) характеризует фертильность спермы у мужчины. Для эякулята с нормальными значениями количества, подвижности и морфологии сперматозоидов применяют термин «нормоспермия». Избыточное количество сперматозоидов в эякуляте (более 200 млн в 1 мл) обозначают термином «полиспермия». Диагноз «бесплодие неясного генеза» (идиопатическое бесплодие) устанавливают, когда при всестороннем обследовании обоих партнёров не выявлено никаких причин для бесплодия. Оба партнёра по заключению здоровы, но беременность не наступает. Эта ситуация довольно распространена (около 5-7 % всех бесплодных пар) и связана с невозможностью определить все возможные причины сбоя в репродуктивной системе партнёров средствами современной медицины. Например, невозможно установить биохимические нарушения рецепторов оболочки яйцеклетки (препятствующие проникновению сперматозоида) средствами медицинского обследования. Такие нарушения иногда выявляются косвенным путём при проведении процедуры экстракорпорального оплодотворения. Очень часто вместо причины бесплодия неясного генеза устанавливаются мнимые причины бесплодия, устранение которых оказывается неэффективно. Несовместимость Нередко причина «неясного» бесплодия кроется в биологической или иммунологической несовместимости пары. Самым надёжным подтверждением такой формы бесплодия является ситуация, при которой супружеская пара в течение длительного времени не может достичь беременности, но после развода у каждого из бывших супругов быстро появляются дети в новых семьях. Для выявления несвоместимости пары существуют разные пробы. Наиболее распространённые — «Посткоитальный тест» и проба Курцрока-Миллера. Посткоитальный тест выполняется через 9 часов после полового акта. Из шеечного канала берут образец слизи и оценивают в нём количество и подвижность сперматозоидов. При пробе Курцрока-Миллера взаимодействие шеечной слизи сперматозоидов происходит на стекле, причём можно оценить взаимодействие шеечной слизи со спермой как мужа, так и донора. Для исключения ошибки пробы надо проводить максимально близко ко дню овуляции у женщины. При этом женщина не должна принимать препараты, изменяющие свойства шеечной слизи. Самый частый такой препарат — кломифен, на фоне которого результаты тестов искажены. Преодолеть несовместимость пары можно путём внутриматочной инсеминации после проверки проходимости маточных труб. Сочетание у женщины нескольких причин бесплодия получило название «сочетанного бесплодия». Например, у одной и той же женщины могут быть непроходимы трубы, наблюдаться ановуляция, антиспермальные антитела и эндометриоз. Сочетанное бесплодие надо отличать от «комбинированного», при котором и мужчина, и женщина имеют проблемы с репродуктивным здоровьем. Область медицины, изучающая проблемы репродукции, называется репродуктологией. Проблемами женского бесплодия занимаются гинекологи, мужского — андрологи. Различают лечение бесплодия и преодоление бесплодия. Под лечением бесплодия подразумевается применение всех возможных методов, которое приведёт к его преодолению, то есть наступлению беременности и рождению ребёнка. К методам лечения бесплодия можно отнести, например, хирургическое восстановление проходимости фаллопиевых труб у женщины, или хирургическое восстановление семявыносящих путей у мужчины, или хирургическое лечение варикоцеле у мужчины, а также ЭКО и другие вспомогательные репродуктивные технологии.

Бесплодие |@text бесплодие биология потеря растение животный способность размножаться половый путем бесплодие лата sterilitas медицина неспособность пара однородный возраст зачать ребенок регулярный половой жизнь супружеский пара считать бесплодный беременность женщина не_наступать год регулярно половой жизнь половый контакт <town> неделя использование средство метод контрацепция согласно всемирноить организация здравоохранение супружеский пара репродуктивный период жизнь сталкиваться проблемои бесплодие человек различать абсолютный бесплодие предопределить неизлечимый изменение половый аппарат мужчина женщина дефект развитие оперативный удаление половый железо травма иной относительный причина мочь быть устранить бесплодие называть первичный беременность не_быть вторичный ранний женщина быть беременность закончиться роды <person> беременность выкидыш причина женский бесплодие мочь быть непроходимость отсутствие маточный фаллопиев труба яйцеклетка попадать овуляция встречаться сперматозоид дистальный отдел маточный труба происходить встреча слияние сперматозоид яйцеклетка есть происходить оплодотворение результат образоваться эмбрион эмбрион двигаться труба полость матка благодаря сокращение <person> стенка труба перистальтика ресничка эпителий выстилающие труба изнутри гнать эмбрион матка непроходимость маточный труба как правило являться результат спаечный слипчивый процесс приводить воспаление труба сальпингит иногда результат стерилизация женщина перевязка пересечение маточный труба отсутствие маточный труба наблюдаться хирургический удаление труба <person> трубный беременность <person> процесс <town> пиосальпинкс спасение процесс малое таз <person> фактор бесплодие являться следствие операция воспалительный процесс эндометриоз спарка мочь окутывать яичник располагаться трубка яичниковый препятствовать попадание яицеклетка труба сочетание трубный перитонеальный фактор говорят трубноперитонеальный бесплодие эндокринный гормональный нарушение мочь быть следствие патология яичниковый истощение синдром поликистозный яичниковый эндокринный гипоталамус гипофиз надпочечник щитовидноить железа эндокринный орган печень почка эндокринный бесплодие мочь приводить нарушение обменный процесс психический стресс пр быть вызвать эндокринный бесплодие ключевой являться поломка механизм овуляция ановуляция патология отсутствие матка орган происходить имплантация эмбрион вынашивание плод патология матка мочь быть врожденноить внутриматочный перегородка дорогой матка удвоение матка приобрести удаление рубец матка операция миома матка эндометрит аденомиоз полип гиперплазия эндометрий эндометриоз <person> выражаться разрастание слизистой матка эндометрий предел очаг эндометриоз возникать спарка являться <person> трубноперитонеальный бесплодие иммунологический бесплодие связать наличие женщина антитело сперматозоид антиспермальный антитело хромосомный патология мочь приводить стерильность женщина психологический бесплодие рассматриваться как результат осознанный неосознаваемый нежелание женщина иметь ребенок иногда страх беременность роды иногда нежелание иметь ребенок мужчина иногда сопротивление изменение внешность мочь привести беременность мужской бесплодие неспособность мужчина оплодотворить женщина <person> мужской бесплодие мочь быть эякуляторный расстроиство отсутствие эякулят ретроградный эякуляция возникать вследствие нарушенноить иннервация мочеполовой орган сексуальный расстроиство эректильный дисфункция анатомический изменение строение половый орган мужчина <person> когда наружное отверстие мочеиспускательный канал открываться головка половый член корень мошонка результат что сперма не_попадать влагалище женщина вариант анатомический бесплодие являться непроходимость врожденный отсутствие семявыносить проток непроходимость чаща связать воспалительный процесс мужской половый тракт иногда являться результат скопление густой секрет генетический заболевание муковисцидоз фиброкистоз следствие оперативный лечение пересечение семенной каналец цель мужской контрацепция эндокринный расстроиство гипереть <person> гипогонадизм гиперпролактинемия мочь приводить нарушение сперматогенез диагностика причина бесплодие необходимый определение гормон пролактин тестостерон фсг лг повреждение сперматогенный эпителий результат облучение химиотерапия воздеиствие токсический вещество высокий температура инфекция травма мошонка водянка яичко результат деиствие фактор яичко снижаться прекращаться выработка сперматозоид мочь быть обратимый необратимый процесс генетический хромосомный нарушение результат сперматогенез не_происходить <person> процесс включая заболевание передаваться половый путем <person> фактор когда наблюдаться образование аутоиммунный антитело сперматозоид антиспермальный антитело быть вызвать мужской бесплодие идти отражение спермограмма начинать обследование бездетный пара следовать спермограмма мужчина различать следующий вариант патология сперма анэякуляция отсутствие эякулят сперма азооспермия отсутствие сперматозоид эякулят различать секреторный азооспермия когда сперматозоид яичко не_образоваться конструктивный азооспермия когда сперматозоид образоваться не_извергаться вследствие непроходимость семявыносить <person> олигоспермия недостаточный количество объесть сперма норма воз объесть составлять миллион олигозооспермия недостаточный количество сперматозоид сперма норма воз концентрация сперматозоид сперма составлять астенозооспермия недостаточный подвижность сперматозоид норма воз доля подвижный сперматозоид категория abc сперма составлять некроспермия отсутствие живой сперматозоид <person> наличие единичный подвижный сперматозоид эякулят тератозооспермия повышенный количество морфологически ненормальный сперматозоид норма воз доля морфологически нормальный сперматозоид сперма составлять пиоспермия повышенный количество леикоцит сперма вследствие воспалительный процесс анализ эякулят спермограмма характеризовать фертильность сперма мужчина эякулят нормальный значение количество подвижность морфология сперматозоид применять термин нормоспермия избыточный количество сперматозоид эякулят миллион мл обозначать термин полиспермия диагноз бесплодие неясный генез идиопатический бесплодие устанавливать когда всесторонний обследование партнер не_выявить никакой причина бесплодие партнер заключение здоровый беременность не_наступать ситуация довольно распространить бесплодный пара связать невозможность определить возможный причина сбой репродуктивноить система партнер средство современноить медицина невозможно установить биохимический нарушение рецептор оболочка яицеклетка препятствовать проникновение сперматозоид средство медицинский обследование нарушение иногда выявляться косвенный путем проведение процедура экстракорпоральный оплодотворение часто вместо причина бесплодие неясный генез устанавливаться мнимый причина бесплодие устранение оказываться неэффективно несовместимость нередко причина неясный бесплодие крыться биологической иммунологической несовместимость пара надежный подтверждение форма бесплодие являться ситуация <person> супружеский пара длительный время мочь достигнуть беременность развод бывший супруг появляться ребенок новый семья выявление несовместимость пара существовать разный проба наиболее распространить <person> тест проба курцрокамиллер <person> тест выполняться часы половый акт шеечный канал брать образец слизь оценивать немой количество подвижность сперматозоид проба курцрокамиллер взаимодеиствие перечень слизь сперматозоид происходить стекло причем можно оценить взаимодеиствие перечень слизь сперма как муж донор исключение ошибка проба надо проводить максимально близко овуляция женщина женщина препарат изменять своиство перечень слизь <person> <person> препарат кломифен фон результат тест исказить преодолеть несовместимость пара можно путем <person> инсеминация проверка проходимость маточный труба сочетание женщина причина бесплодие получить название спонтанный бесплодие <person> той женщина мочь быть непроходимый труба наблюдаться ановуляция антиспермальный антитело эндометриоз сочетать бесплодие надо отличать комбинированный мужчина женщина иметь проблема репродуктивный здоровье область медицина изучать проблема репродукция называться <person> проблема женский бесплодие заниматься гинеколог мужской андролог различать лечение бесплодие преодоление бесплодие лечение бесплодие подразумеваться применение возможный метод привести преодоление есть наступление беременность рождение ребенок метод лечение бесплодие можно отнести хирургический восстановление проходимость фаллопиев труба женщина хирургический восстановление семявыносить <person> мужчина хирургический лечение варикоцель мужчина вспомогательный репродуктивный технология |@ngram потеря_растение животный_способность способность_размножаться размножаться_половый половый_путем половый_путем неспособность_пара половой_жизнь половой_жизнь пара_считать женщина_не_наступать половый_жизнь половый_контакт использование_средство метод_контрацепция всемирноить_организация организация_здравоохранение репродуктивный_период период_жизнь жизнь_сталкиваться человек_различать различать_абсолютный абсолютный_бесплодие неизлечимый_изменение половый_аппарат аппарат_мужчина дефект_развитие оперативный_удаление половый_железо причина_относительный мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_устранить бесплодие_называть называть_первичный закончиться_роды беременность_выкидыш причина_женский женский_бесплодие женский_бесплодие бесплодие_мочь бесплодие_мочь бесплодие_мочь отсутствие_маточный отсутствие_маточный фаллопиев_труба фаллопиев_труба яйцеклетка_попадать дистальный_отдел отдел_маточный маточный_труба маточный_труба маточный_труба маточный_труба маточный_труба труба_происходить слияние_сперматозоид есть_происходить происходить_оплодотворение образоваться_эмбрион эмбрион_двигаться полость_матка матка_благодаря благодаря_сокращение <person>_стенка стенка_труба ресничка_эпителий непроходимость_маточный как_правило правило_являться являться_результат являться_результат воспаление_приводить воспаление_труба пересечение_маточный труба_наблюдаться труба_наблюдаться хирургический_удаление удаление_труба <person>_процесс <person>_процесс спасение_процесс малое_таз <person>_таз <person>_фактор <person>_фактор фактор_бесплодие бесплодие_являться бесплодие_являться бесплодие_являться являться_следствие следствие_операция воспалительный_процесс воспалительный_процесс воспалительный_процесс препятствовать_попадание перитонеальный_фактор фактор_говорят гормональный_нарушение быть_следствие следствие_патология патология_яичниковый синдром_поликистозный поликистозный_яичниковый гипоталамус_гипофиз надпочечник_гипофиз щитовидноить_железа эндокринный_орган орган_печень печень_почка эндокринный_бесплодие эндокринный_бесплодие мочь_приводить мочь_приводить мочь_приводить нарушение_обменный обменный_процесс психический_процесс психический_стресс быть_вызвать быть_вызвать вызвать_эндокринный отсутствие_матка происходить_имплантация имплантация_эмбрион патология_плод патология_матка матка_мочь быть_врожденноить удвоение_матка удвоение_матка миома_матка гиперплазия_эндометрий <person>_эндометриоз разрастание_слизистой слизистой_матка очаг_эндометриоз эндометриоз_возникать являться_<person> иммунологический_бесплодие бесплодие_связать хромосомный_патология патология_мочь психологический_бесплодие бесплодие_рассматриваться рассматриваться_как как_результат женщина_иметь женщина_иметь ребенок_иметь ребенок_иметь роды_иногда иногда_сопротивление сопротивление_изменение изменение_внешность мочь_привести мужской_бесплодие мужской_бесплодие мужской_бесплодие неспособность_мужчина отсутствие_эякулят отсутствие_эякулят ретроградный_эякуляция возникать_вследствие мочеполовой_орган расстроиство_сексуальный эректильный_дисфункция анатомический_изменение строение_половый половый_орган орган_мужчина когда_<person> когда_наружное наружное_отверстие отверстие_мочеиспускательный мочеиспускательный_канал канал_открываться головка_половый половый_член корень_мошонка результат_что что_сперма сперма_не_попадать влагалище_женщина вариант_анатомический анатомический_бесплодие являться_непроходимость врожденный_отсутствие отсутствие_семявыносить семявыносить_проток непроходимость_проток непроходимость_чаща мужской_половый половый_тракт тракт_иногда результат_скопление скопление_густой густой_секрет генетический_заболевание следствие_оперативный оперативный_лечение пересечение_семенной семенной_каналец цель_мужской эндокринный_расстроиство <person>_гипогонадизм нарушение_сперматогенез причина_бесплодие причина_бесплодие причина_бесплодие причина_бесплодие бесплодие_необходимый определение_гормон гормон_пролактин результат_облучение токсический_воздеиствие токсический_вещество высокий_температура инфекция_травма травма_мошонка водянка_яичко результат_деиствие яичко_снижаться прекращаться_выработка выработка_сперматозоид быть_обратимый необратимый_процесс хромосомный_нарушение сперматогенез_не_происходить заболевание_включая заболевание_передаваться передаваться_половый когда_наблюдаться образование_аутоиммунный аутоиммунный_антитело вызвать_мужской начинать_обследование пара_следовать различать_следующий следующий_вариант вариант_патология патология_сперма отсутствие_сперматозоид различать_секреторный секреторный_азооспермия азооспермия_когда азооспермия_когда когда_сперматозоид когда_сперматозоид сперматозоид_образоваться вследствие_непроходимость семявыносить_<person> семявыносить_<person> недостаточный_количество недостаточный_количество количество_объесть норма_воз норма_воз норма_воз норма_воз воз_объесть объесть_составлять количество_сперматозоид количество_сперматозоид воз_концентрация концентрация_сперматозоид сперма_составлять сперма_составлять сперма_составлять недостаточный_подвижность подвижность_сперматозоид подвижность_сперматозоид воз_доля воз_доля доля_подвижный подвижный_сперматозоид подвижный_сперматозоид сперматозоид_категория отсутствие_живой живой_сперматозоид наличие_единичный единичный_подвижный повышенный_количество повышенный_количество количество_морфологически морфологически_ненормальный ненормальный_сперматозоид доля_морфологически морфологически_нормальный нормальный_сперматозоид количество_леикоцит сперма_вследствие вследствие_воспалительный анализ_эякулят характеризовать_фертильность фертильность_сперма нормальный_значение морфология_сперматозоид сперматозоид_применять применять_термин избыточный_количество обозначать_термин бесплодие_неясный бесплодие_неясный бесплодие_неясный неясный_генез неясный_генез идиопатический_бесплодие устанавливать_когда партнер_не_выявить не_выявить_никакой никакой_причина заключение_здоровый беременность_не_наступать ситуация_довольно довольно_распространить невозможность_определить возможный_причина репродуктивноить_система система_партнер партнер_средство современноить_медицина невозможно_установить установить_биохимический биохимический_нарушение рецептор_оболочка препятствовать_проникновение проникновение_сперматозоид медицинский_средство медицинский_обследование иногда_выявляться выявляться_косвенный косвенный_путем проведение_процедура процедура_экстракорпоральный экстракорпоральный_оплодотворение часто_вместо вместо_причина генез_устанавливаться устанавливаться_мнимый мнимый_причина нередко_причина неясный_причина несовместимость_пара несовместимость_пара несовместимость_пара надежный_подтверждение форма_бесплодие длительный_время мочь_достигнуть беременность_достигнуть ребенок_появляться новый_семья пара_существовать существовать_разный разный_проба проба_наиболее наиболее_распространить <person>_тест <person>_тест тест_выполняться половый_акт канал_брать брать_образец образец_слизь немой_количество взаимодеиствие_перечень взаимодеиствие_перечень перечень_слизь перечень_слизь перечень_слизь слизь_сперматозоид сперматозоид_происходить причем_можно можно_оценить сперма_как исключение_ошибка ошибка_проба проба_надо надо_проводить проводить_максимально максимально_близко препарат_изменять <person>_<person> результат_тест пара_можно <person>_путем проверка_проходимость проходимость_маточный бесплодие_получить получить_название спонтанный_бесплодие женщина_мочь сочетать_бесплодие бесплодие_надо надо_отличать иметь_проблема репродуктивный_здоровье область_медицина медицина_изучать изучать_проблема называться_<person> проблема_женский бесплодие_заниматься заниматься_гинеколог лечение_бесплодие лечение_бесплодие лечение_бесплодие преодоление_бесплодие возможный_метод есть_наступление наступление_беременность рождение_ребенок метод_лечение бесплодие_можно можно_отнести хирургический_восстановление хирургический_восстановление восстановление_проходимость хирургический_лечение вспомогательный_репродуктивный репродуктивный_технология беременность_у_женщина средство_и_метод всемирноить_организация_здравоохранение изменение_в_половый мужчина_или_женщина травма_и_иной причина_который_мочь результат_который_образоваться как_правило_являться правило_являться_результат иногда_это_результат <town>_в_процесс процесс_в_малое мочь_быть_следствие печень_и_почка нарушение_мочь_приводить нарушение_обменный_процесс стресс_и_пр матка_мочь_быть рубец_на_матка связать_с_наличие наличие_у_женщина рассматриваться_как_результат беременность_и_роды беременность_мочь_привести изменение_в_строение головка_половый_член чаща_всего_связать мужской_в_процесс приводить_к_нарушение воздеиствие_токсический_вещество заболевание_передаваться_половый передаваться_половый_путем различать_следующий_вариант сперматозоид_в_яичко сперматозоид_в_сперма сперматозоид_в_сперма сперматозоид_в_сперма повышенный_количество_леикоцит связать_с_невозможность ребенок_в_новый количество_в_немой <person>_и_той женщина_мочь_быть мужчина_и_женщина беременность_и_рождение <person>_у_мужчина мочь_приводить_к_нарушение |@letter N

Бессонница

Бессо́нница, также известная как инсомни́я (от лат. in- — приставка «не-», «без-» и лат. somnus «сон»), асомни́я (др.-греч. ἀ- «без» и «сон»), диссомни́я (др.-греч. δυς- «плохой» и «сон»)[прим. 1], агрипни́я (др.-греч. ἀγρυπνία, agrupníā «бодрствование, бессонница»)[2][3], — расстройство сна, которое характеризуется недостаточной продолжительностью или неудовлетворительным качеством сна либо сочетанием этих явлений на протяжении значительного периода времени. При этом абсолютная продолжительность (количество часов) сна не имеет решающего значения, так как у разных людей нормальная, достаточная длительность сна может сильно отличаться[4]. Причины бессонницы могут быть разными: неблагоприятные условия засыпания, нарушения гигиены сна, психосоциальные стрессы, приём некоторых лекарств или некоторых наркотиков, различные болезни и так далее. Отрицательное влияние на структуру сна также оказывает сменная работа и авиаперелёты со сменой часового пояса. Бессонница представляет собой клинический синдром, который характеризуется наличием повторяющихся жалоб на любые пресомнические (длительное засыпание), интрасомнические (частые пробуждения в течение ночи, после которых пациенту трудно вновь уснуть, ощущение поверхностного, невосстанавливающего сна) и/или постсомнические нарушения (раннее пробуждение, отсутствие бодрости, чувство разбитости), возникающие, несмотря на наличие достаточного времени и соответствующей обстановки для сна[5]. Общими классификационными признаками, необходимыми для диагноза, являются[4]: При бессоннице наблюдается сокращение длительности сна, увеличение представленности бодрствования и поверхностной первой стадии, уменьшение третьей и четвёртой стадий медленного сна; при выраженных нарушениях имеет место уменьшение времени быстрого сна[6]. Для диагностики причин расстройств сна необходимо проводить комплексное обследование больного, которое включает в себя[7]: К причинам развития бессонницы относятся: Взаимоотношения между нарушениями сна и депрессией сложны: порой бывает сложно определить, является ли расстройство сна симптомом депрессии либо же фактором, провоцирующим развитие депрессивного эпизода[7]. Хронизации бессонницы нередко способствует ситуация, когда человек с остро развившейся тяжёлой бессонницей испытывает выраженные тревожные сомнения относительно того, удастся ли ему заснуть или нет, а также обеспокоенность по поводу возможного снижения работоспособности или серьёзных проблем со здоровьем, которые могут появиться из-за нарушения сна. Ситуацию во многих случаях осложняют неверные действия больных, с помощью которых они пытаются нормализовать сон (например, могут дремать в течение дня или употреблять алкоголь на ночь)[7]. В 15 % случаев установить причину бессонницы невозможно (так называемая «первичная бессонница»)[12]. Первой задачей врачебных действий должна являться дифференциальная диагностика нарушений сна, уточнение основных проявлений бессонницы и лишь после этого принятие мер терапевтического вмешательства[18]. В зависимости от причины бессонницы необходимо применять следующие меры терапевтического вмешательства[7]: В случае, если причина бессонницы не установлена, проводится эмпирическая терапия с использованием немедикаментозных методов и/или лекарственных средств (по показаниям). Вместо медикаментов или в дополнение к медикаментам могут использоваться такие меры, как обсуждение с пациентом различных аспектов гигиены сна, ведение пациентом «дневника сна» (который позволяет выявить поведенческие стереотипы, отрицательно сказывающиеся на качестве сна), различные методы релаксации, когнитивная терапия, терапия ограничением сна и др.[7] Психотерапевтические методы особенно актуальны в случаях хронической бессонницы, сопровождающейся тревожно-депрессивными расстройствами, когда большого внимания требуют эмоционально-поведенческие аспекты; при этом лекарственным препаратам желательно отводить вспомогательную роль[5]. Знания о гигиене сна — необходимое условие для любого лечебного вмешательства (как медикаментозного, так и немедикаментозного) при бессоннице. Назначение снотворных средств или применение различных методов немедикаментозного воздействия без обсуждения вопроса о гигиене сна, несоблюдение принципов гигиены сна может быть причиной снижения эффективности лечения. Тем не менее следует предупредить пациентов о том, что соблюдение гигиены сна не обязательно приведёт к быстрому выздоровлению — в ряде случаев полное улучшение может быть отмечено только через несколько недель. Хотя многие пациенты отмечают немедленные позитивные эффекты соблюдения гигиены сна, рекомендация не ожидать быстрого улучшения помогает уменьшить фрустрацию и сохранить мотивацию в случаях, когда наблюдается замедленный эффект[9]. Для соблюдения гигиены сна желательно: Хотя несоблюдение правил гигиены сна редко является основной причиной бессонницы, оно может усилить расстройства сна, вызванные другими причинами, или повлиять на процесс лечения. Оценить соблюдение правил помогает использование дневника сна, где пациент может отмечать время укладывания и подъёма, уровень физической активности, приём алкоголя, лекарств. Для более точной оценки соблюдения правил гигиены сна существуют специальные опросники: Sleep Hygiene Index, Sleep Hygiene Awareness, Practice Scale[5]. Соблюдение правил гигиены сна малоэффективно в качестве монотерапии при длительной и выраженной хронической бессоннице, поэтому рациональнее применять эти меры в сочетании с другими методами лечения[5]. Могут применяться психотерапевтические расслабляющие процедуры (в частности, релаксирующий аутотренинг, который, так же как и соблюдение правил гигиены сна, у многих больных даёт положительный результат)[8]. Релаксация уменьшает стимуляцию центров бодрствования со стороны напряжённых мышц[21]. Нейрофизиологические исследования и клинический опыт показывают, что многие люди с расстройствами сна обнаруживают повышенную вегетативную активность и мышечное напряжение. Прогрессивная мышечная релаксация ведет к осознанию пациентом своего мышечного напряжения и к умению управлять им. Тренировки по прогрессирующей релаксации врач может проводить раз в несколько визитов, а пациенту дать инструкции, в соответствии с которыми практиковать релаксацию дома[9]. В то время как релаксирующий аутотренинг (аутогенная тренировка) и прогрессивная мышечная релаксация направлены на преодоление соматической гиперактивации, ряд других методик: тренировка образного мышления, медитация, остановка мысленного потока, осознанное мышление — могут быть направлены на преодоление психоэмоциональной и когнитивной гиперактивации. Та или иная методика может быть выбрана в зависимости от вида гиперактивации, преобладающего у пациента[5]. В дополнение к стандартным методам релаксации пациента можно обучить визуализировать приятные образы и картины при отходе ко сну. Способствуют расслаблению также ровное, глубокое дыхание и упражнения из йоги[20]. Может также применяться биологическая обратная связь, позволяющая пациенту, получая информацию о своих физиологических процессах, учиться устанавливать контроль над ними[10][21]. Например, пациент, у которого присутствуют трудности дифференциации между мышечным напряжением и расслаблением, может обучаться расслаблению, получая информацию о своём состоянии, отображаемую либо с помощью определённого тонального звука, либо с помощью компьютерной графики, изменения которых зависят от степени напряжения или расслабления мускулатуры[9]. Пациент может также учиться достигать альфа-ритма на ЭЭГ, наблюдая результаты своих попыток на экране. Целью применения биологической обратной связи является прежде всего снижение напряжённости и гиперактивации, а не ускорение засыпания. Пациенты, склонные к перфекционизму, могут при использовании этого метода получить парадоксальный ответ на лечение, когда вследствие стремления достичь лучшего результата повысится их тревожность и напряжение[5]. Способствует улучшению засыпания и гипноз: применяются определённые формулы внушения, которые пациенты затем самостоятельно используют при засыпании в качестве самовнушения — это обеспечивает им уверенность в своей способности контролировать засыпание и купирует тревожное ожидание бессонницы[21]. Одним из самых эффективных методов лечения бессонницы является когнитивная (когнитивно-поведенческая) психотерапия. Она воздействует на предрасполагающие и поддерживающие механизмы бессонницы, представляет собой патогенетически обоснованный метод выбора при любой её форме и не имеет прямых противопоказаний[5]. В частности, она может применяться в случаях, когда боязнь, что не наступит сон, поддерживает нарушения сна, которые, в свою очередь, усиливают тревожные мысли (возникает порочный круг)[9]. Такие пациенты склонны катастрофизировать свою болезнь, считая, чем позже они уснут, тем меньше энергии они получат и тем хуже сложится следующий день; подобное убеждение усиливает тревожность и напряжение. Как правило, такие пациенты уверены, что для того, чтобы выспаться, следует спать определённое количество времени — например, восемь часов; во время своих попыток уснуть они часто сверяются с часами, чтобы узнать, сколько времени у них осталось; могут связывать бессонницу с наличием опасных заболеваний или считать её серьёзным вредом для здоровья[5]. Методами когнитивной психотерапии являются поведенческие эксперименты и сократический диалог, в ходе которого перед пациентом ставятся последовательные вопросы, и, отвечая на них, он самостоятельно формулирует правильные суждения[5]. Например, убеждения пациента, говорящего себе: «Я должен хорошо спать этой ночью, иначе моё здоровье завтра разрушится», корректируются таким образом: «Даже если я не засну этой ночью, я буду завтра немного усталым, но всё же способным к деятельности»[9]. В процессе когнитивной психотерапии пациент учится формировать у себя реалистичные представления о потребности организма в сне и источниках дневной энергии; не винить бессонницу в своих дневных неудачах (для этого могут быть другие причины); не пытаться заставлять себя заснуть, поскольку такая тактика связана с гиперактивацией, препятствующей засыпанию; не придавать сну основное значение в жизни и не катастрофизировать причины и последствия его нарушений; быть готовым, что, даже когда ремиссия бессонницы будет достигнута, провоцирующие ситуации могут привести к возобновлению симптоматики и что режима, сформированного при лечении, и усвоенных пациентом правил гигиены сна необходимо придерживаться на протяжении всей жизни[5]. Пациенту со стойкими дисфункциональными убеждениями когнитивный терапевт может посоветовать провести эксперимент, в ходе которых его убеждения не получат подтверждения: например, если пациент уверен, что чем больше времени он проведет в постели, тем лучше отдохнёт, ему предлагается после ночи бессонницы следовать этой стратегии, а после следующей бессонной ночи для сравнения использовать другие методы восстановления энергии — физические упражнения, встречи с друзьями, занятия творчеством[5]. При неэффективности классических методик когнитивной психотерапии может применяться парадоксальная психотерапия, при которой пациенту даются советы, прямо противоречащие здравому смыслу: например, во что бы то ни было стараться не уснуть (метод парадоксальной интенции)[5]. Выбор методик когнитивной терапии должен проводиться индивидуально с учётом причин и проявлений гиперактивации у конкретного пациента, но это требует большого количества времени. Другим вариантом может быть проведение когнитивной групповой психотерапии с участием 7—10 пациентов: формирование среды людей со сходными проблемами оказывает дополнительный эффект на каждого участника благодаря социальной поддержке, ощущению важности проблемы. При ограниченном времени приёма, а также с целью закрепления информации, полученной пациентом во время консультации, может применяться библиотерапия — пациенту рекомендуется изучение печатных материалов или видеоматериалов, в которых описываются методы когнитивно-поведенческой терапии, что позволяет пациенту при ответственном подходе самостоятельно достичь улучшения ночного сна[5]. Для лечения бессонницы может применяться также методика ограничения сна — например, вместо обычных 8 часов в кровати сократить время пребывания в кровати до 5 часов. Такое ограничение может привести в течение 1 недели лечения к ухудшению сна и дневной сонливости, но в дальнейшем, когда субъективная эффективность сна (субъективное время сна, разделённое на время, проведённое в кровати) достигает 0,9, пациенту разрешают ложиться спать на 15 минут раньше. Постепенно время, проводимое в кровати, увеличивается (не более чем на 15 минут каждую неделю) до тех пор, пока субъективная эффективность сна не опускается ниже 0,85[9]. Чтобы избежать развития сильной дневной сонливости, нельзя излишне сокращать время пребывания в кровати — оно должно составлять не менее 5 часов. Методика ограничения сна противопоказана пациентам с судорожными приступами в анамнезе, с парасомниями, с биполярным аффективным расстройством, так как депривация сна снижает порог судорожной готовности, может спровоцировать эпизод снохождения или маниакальную фазу[5]. Метод контроля стимуляции применяется для восстановления нормальной ассоциации между спальней/постелью и сном. К нарушению этой ассоциации приводит ситуация, когда пациент длительное время находится в постели в бодрствующем состоянии, испытывая страх перед бессонницей и её завтрашними последствиями. При этом спальня или кровать, которые обычно ассоциируются у человека с расслаблением и сном, начинают вызывать тревогу и беспокойство. Здесь же следует рассматривать и такие нарушения гигиены сна, распространённые у людей с бессонницей, как чтение, работа, просмотр фильмов и еда в постели. Метод включает такие положения, связанные с гигиеной сна, как рекомендации ложиться в постель только при появлении сонливости; не оставаться в постели свыше 20 минут при отсутствии сна, уйти при этом в другую комнату, заняться спокойными делами и вернуться в постель лишь при появлении сонливости; исключить любую активность в постели, не связанную со сном (или сексом); подниматься в установленное время, вне зависимости от необходимости идти на работу или от времени засыпания накануне; исключить дневной сон[5]. Методы ограничения сна и контроля стимуляции на первый взгляд могут показаться простыми в исполнении, но ежедневное применение этих методов и регулярное отражение результатов в дневнике требует от пациента высокой дисциплины и приверженности к лечению[5]. Эффективным методом лечения бессонницы, по данным двойных слепых плацебо-контролируемых исследований, является энцефалофония («музыка мозга») — прослушивание пациентом музыки на различных носителях, полученной благодаря преобразованию его электроэнцефалограммы в музыку с помощью специальных методов компьютерной обработки на базе ряда специальных алгоритмов. Также может применяться фототерапия — метод лечения, базирующийся на современных представлениях о влиянии яркого света на нейротрансмиттерные системы мозга и дающий возможность через систему глаз, гипоталамус и эпифиз управлять циркадными ритмами[6]. Основное лечение бессонницы заключается в устранении причины, её вызвавшей (будь то болезнь, психотравмирующая ситуация и др.). При медикаментозной терапии главный принцип — активное и адекватное лечение основного заболевания, проявлением которого является нарушение сна. Это положение относится как к соматической и неврологической патологии, так и к психическим расстройствам. Однако в некоторых случаях применяют более простой способ устранения бессонницы — назначение снотворных средств[22]. Снотворные препараты могут применяться в качестве поддерживающего компонента в начале лечения хронической бессонницы когнитивно-поведенческими методами, а в некоторых случаях (например, при адаптационной бессоннице) могут использоваться в качестве монотерапии[5]. Лечению снотворными средствами (гипнотиками) подлежат только состояния с длительно существующим нарушением сна. Транзиторные (быстро проходящие) эпизоды бессонницы не требуют лекарственных назначений, так же как и физиологические изменения характера сна у пожилых и стариков[18]. Снотворные средства обладают достаточно широким спектром противопоказаний и побочных эффектов, поэтому использовать их длительно (а особенно без назначения врача) категорически запрещено[23]. Большинство снотворных средств оказывают терапевтический эффект благодаря воздействию на ГАМК-эргические рецепторные комплексы: барбитураты[5] (применяются редко[6]), Z-препараты, бензодиазепины и другие. Также снотворным и седативным эффектом обладают некоторые нейролептики, антидепрессанты, антиконвульсанты, антигистаминные средства. Кроме того, в качестве снотворных средств могут использоваться препараты мелатонина — гормона, вырабатываемого эпифизом человека и обладающего хронобиологическим и лёгким снотворным действием[5], а также растительные снотворные препараты[6]. Препаратами выбора при терапии бессонницы являются небензодиазепиновые агонисты ГАМК-рецепторов, так называемые Z-препараты: зопиклон, золпидем, залеплон[5]. По данным статистики, около 15 % больных пользуются лекарствами при бессоннице. Следует знать, что регулярный приём снотворных в течение нескольких недель или месяцев приводит к снижению чувствительности к ним, в результате эффективность препаратов падает и потому требуется применять всё большие дозы для достижения снотворного эффекта. При соблюдении правил приёма, приёме коротким курсом и в минимальной дозе снижения чувствительности, как правило, не происходит[22]. Риск развития зависимости можно уменьшить применением прерывистых курсов со сменой снотворных препаратов, а также тщательным наблюдением за пациентом и постоянным контролем применяемой дозы[8]. Терапия снотворными всегда должна назначаться в комплексе с гигиеной сна; порой даже одно лишь выполнение правил сна без назначения препаратов позволяет полностью его восстановить. Она обязательно должна сочетаться с лечением основного заболевания, которое привело к бессоннице, в том числе лечением фармакологическими средствами[22]. Снотворные препараты не следует принимать людям, имеющим нарушения дыхания во сне, беременным, кормящим матерям, людям, злоупотребляющим алкоголем, и наркоманам[22]. При приёме снотворных (преимущественно препаратов группы бензодиазепинов) нередко наблюдаются нарушения памяти в виде антероградной амнезии, особенно тяжело проявляющейся у больных старшего возраста[8]. Бензодиазепины, широко применявшиеся в качестве снотворных средств до открытия Z-препаратов, сейчас являются препаратами второй линии при бессоннице из-за высокой частоты развития нежелательных побочных эффектов, в том числе дневной сонливости, снижения концентрации внимания[5]. Они могут вызывать привыкание, зависимость, синдром отмены, ухудшение синдрома «апноэ во сне», снижение памяти, дневную сонливость, головокружение, атаксию[6]. У пожилых пациентов следует учитывать и такие нежелательные последствия применения транквилизаторов-гипнотиков, как чрезмерная седация, нарушения равновесия, падения и пр.[18] При бессоннице, сопутствующей психическим расстройствам, для лечения нарушений сна часто применяются антидепрессанты и нейролептики, поскольку некоторые из них обладают седативным эффектом[8]. С другой стороны, некоторые из антидепрессантов (такие, как СИОЗС) и нейролептиков (такие, как галоперидол) обладают свойством вызывать ятрогенную бессонницу. В этих случаях необходимо пересмотреть дозы применяемых препаратов; полезно маневрировать режимом приёма препаратов в течение суток, по возможности обходиться без дополнительных назначений психотропных средств[18]. Лекарственные средства, применяемые для терапии бессонницы, желательно принимать за 20—30 минут до сна, после чего желательно прогуляться по воздуху, проветрив помещение. Благодаря этому вместо рефлекса «таблетка — сон» формируется рефлекс «прогулка и свежий воздух — сон». Некоторым пациентам удаётся заснуть и спокойно спать до утра, положив «на всякий случай» таблетку на тумбочке у кровати; затем они всё чаще забывают её положить[21]. В животных моделях (крысы) применение витамина Е при хроническом лишении сна предотвращает снижение когнитивных функций, вызываемое бессонницей, возможно за счёт его антиоксидантных свойств[14]. Для изучения сна психологи используют методы субъективной оценки сна и сопоставляют их с данными объективных обследований. Самые известные субъективные методики изучения сна: шкала дисфункциональных убеждений в отношении сна Ч. Морина, Опросник содержания мыслей перед сном Глазго. Обе шкалы адаптированы на русский язык и позволяют исследователю собрать необходимые субъективные оценки испытуемого.[24][25]

Бессонница |@text бессонница известный как сомнение лата приставка лата somnus сон сомнение дргреча сон дистония дргреча <person> сон прима сардиния дргреча agrupnia бодрствование бессонница расстроиство сон характеризоваться недостаточноить продолжительность неудовлетворительный качество сон сочетание явление протяжение значительный период время абсолютный продолжительность количество часы сон не_иметь решающий значение как разный <person> нормальный достаточный длительность сон мочь сильно отличаться причина бессонница мочь быть разный неблагоприятный условие засыпание нарушение гигиена сон психосоциальный стресс прием некоторый лекарство некоторый наркотик различный болезнь отрицательный влияние структура сон оказывать сменный работа авиаперелет <person> часовой пояс бессонница представлять собои <person> синдром <person> характеризоваться наличие повторяться жалоба пресомнический длительный засыпание интрасомнический частый пробуждение ночь пациент трудно вновь уснуть ощущение поверхностный невосстанавливать сон иить постсомнический нарушение ранний пробуждение отсутствие бодрость чувство разбитость возникать несмотря наличие достаточный время <person> обстановка сон классификационный признак необходимый диагноз являться бессонница наблюдаться сокращение длительность сон увеличение представленность бодрствование поверхностный первой стадия уменьшение <person> стадия медленный сон выразить нарушение иметь место уменьшение время быстрый сон диагностика причина расстроиство сон необходимый проводить комплексный обследование больной включать причина развитие бессонница относиться взаимоотношение нарушение сон <person> сложный <person> бывать сложно определить являться расстроиство сон симптом депрессия фактор провоцировать развитие депрессивный эпизод хронизация бессонница нередко способствовать ситуация когда человек остро <person> тяжелой бессонница испытывать выразить тревожный сомнение относительно удаться заснуть нет обеспокоенность повод возможный снижение работоспособность серьезный проблема здоровье мочь появиться изз нарушение сон ситуация многий случай осложнять неверный деиствие больной помощь пытаться нормализовать сон мочь дремать употреблять алкоголь ночь случай установить причина бессонница невозможно называть первичный бессонница первой задачей врачебный деиствие являться дифференциальный диагностика нарушение сон уточнение основный проявление бессонница принятие мера терапевтический вмешательство зависимость причина бессонница необходимый применять следующий мера терапевтический вмешательство случай причина бессонница не_установить проводиться эмпирический терапия использование немедикаментозный метод иить лекарственный средство показание вместо медикамент дополнение медикамент мочь использоваться мера как обсуждение пациент различный аспект гигиена сон ведение пациент дневник сон <person> позволять выявить поведенческий стереотип отрицательно сказываться качество сон различный метод релаксация когнитивный терапия терапия ограничение сон психотерапевтический метод особенно актуальный случай хронической бессонница <person> тревожный депрессивный расстроиство когда большой внимание требовать эмоционально поведенческий аспект лекарственный препарат желательно отводить вспомогательный роль знание гигиена сон необходимый условие лечебный вмешательство как медикаментозный медикаментозный бессонница назначение снотворный средство применение различный метод медикаментозный воздеиствие обсуждение вопрос гигиена сон несоблюдение принцип гигиена сон мочь быть <person> снижение эффективность лечение следовать предупредить пациент что соблюдение гигиена сон обязательно привести быстрый выздоровление ряд случай полный улучшение мочь быть неделя многие пациент отмечать немедленный позитивный эффект соблюдение гигиена сон рекомендация не_ожидать быстрый улучшение помогать уменьшить фрустрация сохранить мотивация случай когда наблюдаться <person> эффект соблюдение гигиена сон желательно несоблюдение правило гигиена сон редко являться <person> <person> бессонница мочь усилить расстроиство сон вызвать причина повлиять процесс лечение оценить соблюдение правило помогать использование дневник сон где пациент мочь отмечать время укладывание подъем уровень физической активность прием алкоголь лекарство <person> оценка соблюдение правило гигиена сон существовать специальный опросник sleep hygiene sleep hygiene awareness practice scale соблюдение правило гигиена сон малоэффективный качество монотерапия длительноить выраженноить хронической бессонница рациональный применять мера сочетание метод лечение мочь применяться психотерапевтический расслаблять процедура релаксирующие аутотренинг <person> как соблюдение правило гигиена сон многий больной давать <person> результат релаксация уменьшать стимуляция центр бодрствование сторона напрячь мышца неирофизиологический исследование <person> опыт показывать что многие человек расстроиство сон обнаруживать повышенный вегетативный активность мышечный напряжение прогрессивный мышечный релаксация вести осознание пациент мышечный напряжение умение управлять имя тренировка <person> релаксация врач мочь проводить визит пациент дать инструкция соответствие практиковать релаксация дом время как релаксирующие аутотренинг уточнить тренировка прогрессивный мышечный релаксация направить преодоление соматической гиперактивация ряд методика тренировка образный мышление медитация остановка мысленный поток осознанный мышление мочь быть направить преодоление психоэмоциональноить когнитивноить гиперактивация иной методика мочь быть выбрать зависимость вид гиперактивация преобладать пациент дополнение стандартный метод релаксация пациент можно обучить визуализировать приятный образ картина отход сон способствовать расслабление ровный глубокий дыхание упражнение итог мочь применяться биологический обратный позволять пациент получать информация физиологический процесс учиться устанавливать контроль пациент присутствовать трудность дифференциация мышечный напряжение расслабление мочь обучаться расслабление получать информация состояние отображать помощь определенный тональный звук помощь компьютерноить графика изменение зависеть степень напряжение расслабление мускулатура пациент мочь учиться достигать альфа ритм ээг наблюдать результат попытка экран цель применение биологической <person> являться снижение напряженность гиперактивация ускорение засыпание пациент склонный перфекционизм мочь использование метод получить парадоксальный ответ лечение когда вследствие стремление достигнуть хороший результат повыситься тревожность напряжение способствовать улучшение засыпание гипноз применяться определенный формула внушение пациент самостоятельно использовать засыпание качество самовнушение обеспечивать имя уверенность <person> способность контролировать засыпание курировать тревожный ожидание бессонница эффективный метод лечение бессонница являться когнитивный когнитивноповеденческий психотерапия воздеиствовать предрасполагать поддерживать механизм бессонница представлять собои патогенетически обоснованный метод выбор форма не_иметь прямая противопоказание мочь применяться случай когда боязнь что не_наступить сон поддерживать нарушение сон очередь усиливать тревожный мысль возникать порочный круг пациент склонный катастрофизировать болезнь считать поздний уснуть маленький энергия получить худой сложиться следующие подобный убеждение усиливать тревожность напряжение как правило пациент уверить что выспаться следовать спать определенный количество время восемь часы время попытка уснуть часто сверяться часами узнать сколько время остаться мочь связывать бессонница наличие опасный заболевание считать серьезный вред здоровье метод когнитивноить психотерапия являться поведенческий эксперимент <person> диалог ход пациент ставиться последовательный вопрос отвечать самостоятельно формулировать правильный суждение убеждение пациент говорящий спать ночью иначе здоровье завтра разрушиться корректироваться образ не_заснуть ночью быть завтра усталый способный деятельность процесс когнитивноить психотерапия пациент учиться формировать реалистичный представление потребность организм сон источник <person> энергия не_винить бессонница дневный неудача мочь быть причина не_пытаться заставлять заснуть поскольку тактик связать <person> препятствовать засыпание не_придавать сон основный значение жизнь не_катастрофизировать причина последствие нарушение быть готовый что когда ремиссия бессонница быть достигнуть провоцировать ситуация мочь привести возобновление симптоматика что режим сформировать лечение усвоить пациент правило гигиена сон необходимый придерживаться протяжение <person> жизнь пациент стойкий дисфункциональный убеждение когнитивный терапевт мочь посоветовать провести эксперимент ход убеждение не_получить подтверждение пациент уверенный что большой время провести постель хороший отдохнуть предлагаться ночь бессонница следовать стратегия <person> бессонный ночь сравнение использовать метод восстановление энергия физический упражнение встреча занятие творчество неэффективность классический методика когнитивноить психотерапия мочь применяться парадоксальный психотерапия <person> пациент даваться совет противоречащий здравый смысл что быть стараться не_уснуть метод парадоксально выбор методика когнитивноить терапия проводиться индивидуально учет причина проявление гиперактивация конкретный пациент требовать большой количество время вариант мочь быть проведение когнитивноить групповой психотерапия пациент формирование <person> сходный проблема оказывать <person> эффект участник благодаря социальноить поддержка ощущение важность проблема ограниченный время прием цель закрепление информация получить пациент время консультация мочь применяться библиотерапия пациент рекомендоваться изучение печатный материал видеоматериал описываться метод когнитивноповеденческой терапия что позволять пациент ответственный подход самостоятельно достигнуть улучшение ночное сон лечение бессонница мочь применяться методика ограничение сон вместо обычный часы кровать сократить время пребывание кровать часы ограничение мочь привести неделя лечение ухудшение сон <person> сонливость дальнеисать когда субъективный эффективность сон субъективный время сон разделить время провести кровать достигать пациент разрешать ложиться спать минута ранний постепенно время проводить кровать увеличиваться минута неделя пора субъективный эффективность сон не_опускаться избежать развитие <person> <person> сонливость нельзя излишний сокращать время пребывание кровать составлять часы методика ограничение сон противопоказанный пациент судорожный приступ анамнез <person> биполярный аффективный расстроиство как депривация сон снижать порог судорожный готовность мочь спровоцировать эпизод нахождение маниакальный фаза метод контроль стимуляция применяться восстановление нормальноить ассоциация спальнеипостель сон нарушение ассоциация приводить ситуация когда пациент длительный время находиться постель бодрствовать состояние испытывать страх бессонница завтрашний последствие спальня кровать обычно ассоциироваться человек расслабление сон начинать вызывать тревога беспокоиство следовать рассматривать нарушение гигиена сон распространить <person> бессонница как чтение работа просмотр фильм еда постель метод включать положение связанный гигиена сон как рекомендация ложиться постель появление сонливость не_оставаться постель свыше минута отсутствие сон нить комната заняться спокойный вернуться постель появление сонливость исключить активность постель связанный сон секс подниматься установленный время вне зависимость необходимость идти работа время засыпание накануне исключить <person> сон метод ограничение сон контроль стимуляция первыя взгляд мочь показаться простой исполнение ежедневный применение метод регулярный отражение результат дневник требовать пациент высокой дисциплина приверженность лечение эффективный метод лечение бессонница двойной слепой плацебо контролировать исследование являться энцефалофония музыка мозг прослушивание пациент музыка различный носитель получить благодаря преобразование электроэнцефалограмма музыка помощь специальный метод компьютерноить обработка база ряд специальный алгоритм мочь применяться фототерапия метод лечение базироваться современный представление влияние яркий свет неиротрансмиттерный система мозг давать возможность система глаз гипоталамус эпифиз управлять циркадный ритм основный лечение бессонница заключаться устранение причина вызвавшея быть болезнь психотравмирующий ситуация медикаментозной терапия <person> принцип активный адекватный лечение основный заболевание проявление являться нарушение сон положение относиться как соматический неврологической патология психический расстроиство некоторый случай применять простой способ устранение бессонница назначение снотворный средство снотворный препарат мочь применяться качество поддерживать компонент начало лечение хронической бессонница когнитивноповеденческий метод некоторый случай адаптационноить бессонница мочь использоваться качество монотерапия лечение снотворный средство гипнотик подлежать состояние длительно существующий нарушение сон транзиторный проходить эпизод бессонница не_требовать лекарственный назначение как физиологический изменение характер сон пожилое старик снотворный средство обладать достаточно широкий спектр противопоказание побочный эффект использовать длительно особенно назначение врач категорически запретить большинство снотворный средство оказывать <person> эффект благодаря воздеиствие гамкэргический рецепторный комплекс применяться редко препарат <person> снотворный седативный эффект обладать некоторый неиролептика антидепрессант антиконвульсант антигистаминный средство качество снотворный средство мочь использоваться препарат <person> гормон вырабатывать эпифиз человек обладать хронобиологический легкое снотворный действие растительный снотворный препарат препарат выбор терапия бессонница являться небензодиазепиновый агонистый гамкрецептор называть препарат затопить золпидти статистика больной пользоваться лекарство бессонница следовать знать что регулярный прием снотворный неделя месяц приводить снижение чувствительность результат эффективность препарат падать требоваться применять большой доза достижение снотворный эффект соблюдение правило прием прием короткий курс <person> доза снижение чувствительность как правило не_происходить риск развитие зависимость можно уменьшить применение прерывистый курс <person> снотворный препарат тщательный наблюдение пациент постоянный контроль применять доза терапия снотворный назначаться комплекс гигиена сон <person> выполнение правило сон назначение препарат позволять полностью восстановить обязательно сочетаться лечение основный заболевание привести бессонница лечение фармакологический средство снотворный препарат не_следовать человек иметь нарушение дыхание сон беременный кормить матерь человек злоупотреблять алкоголь наркоман прием снотворный преимущественно препарат группа бензодиазепин нередко наблюдаться нарушение память вид антероградноить амнезия особенно тяжело <person> больной старший возраст <person> широко применяться качество снотворный средство открытие препарат сеичас являться препарат <person> линия бессонница изз высокой частота развитие нежелательный побочный эффект <person> сонливость снижение концентрация внимание мочь вызывать привыкание зависимость синдром отмена ухудшение синдром апноэ сон снижение память дневный сонливость головокружение пожилое пациент следовать учитывать нежелательный последствие применение транквилизаторовгипнотик как чрезмерный седация нарушение равновесие падение бессонница <person> психический расстроиство лечение нарушение сон часто применяться антидепрессант неиролептика поскольку некоторый обладать седативный эффект сторона некоторый антидепрессант как сиозс неиролептик как галоперидол обладать свойство вызывать встроить бессонница случай необходимый пересмотреть доза применять препарат полезно маневрировать режим прием препарат сутки возможность обходиться дополнительный назначение психотропный средство лекарственный средство применять терапия бессонница желательно минута сон что желательно прогуляться воздух проветрить помещение благодаря вместо рефлекс таблетка сон формироваться рефлекс прогулка свежий воздух сон некоторые пациент удаваться заснуть спокойно спать положить всякий случай таблетка тумбочка кровать чаща забывать положить животное модель крыса применение витамин хронический лишение сон предотвращать снижение когнитивный функция вызывать бессонница счет антиоксидантный изучение сон психолог использовать метод субъективный оценка сон сопоставлять дать объективный обследование известный субъективный методика изучение сон шкала дисфункциональный убеждение отношение сон морин опросник содержание мыслей сон глазго шкала адаптировать русския язык позволять исследователь собрать необходимый субъективный оценка |@ngram известный_как сон_дистония бессонница_расстроиство расстроиство_сон расстроиство_сон расстроиство_сон расстроиство_сон расстроиство_сон характеризоваться_недостаточноить неудовлетворительный_качество качество_сон качество_сон протяжение_значительный период_время абсолютный_продолжительность количество_часы сон_не_иметь не_иметь_решающий решающий_значение достаточный_длительность длительность_сон длительность_сон сон_мочь сон_мочь мочь_сильно сильно_отличаться причина_бессонница причина_бессонница причина_бессонница причина_бессонница бессонница_мочь бессонница_мочь бессонница_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_разный неблагоприятный_условие условие_засыпание нарушение_гигиена нарушение_гигиена гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон гигиена_сон психосоциальный_стресс прием_некоторый некоторый_лекарство некоторый_наркотик отрицательный_влияние структура_сон часовой_пояс бессонница_представлять бессонница_представлять представлять_собои представлять_собои собои_<person> синдром_<person> синдром_<person> <person>_характеризоваться характеризоваться_наличие наличие_повторяться повторяться_жалоба длительный_засыпание частый_пробуждение пациент_трудно трудно_вновь ощущение_поверхностный ранний_пробуждение пробуждение_отсутствие чувство_разбитость наличие_достаточный <person>_обстановка классификационный_признак диагноз_являться бессонница_наблюдаться наблюдаться_сокращение сокращение_длительность первой_стадия стадия_медленный медленный_сон выразить_нарушение иметь_нарушение иметь_нарушение иметь_место место_уменьшение быстрый_сон сон_необходимый сон_необходимый сон_необходимый необходимый_проводить проводить_комплексный комплексный_обследование обследование_больной причина_развитие развитие_бессонница бессонница_относиться нарушение_сон нарушение_сон нарушение_сон нарушение_сон нарушение_сон нарушение_сон нарушение_сон <person>_бывать сложно_бывать сложно_определить симптом_депрессия провоцировать_фактор провоцировать_развитие развитие_депрессивный депрессивный_эпизод хронизация_бессонница бессонница_нередко нередко_способствовать способствовать_ситуация ситуация_когда ситуация_когда когда_человек тяжелой_<person> бессонница_испытывать испытывать_выразить выразить_тревожный тревожный_сомнение сомнение_относительно повод_возможный снижение_работоспособность серьезный_проблема мочь_появиться появиться_изз изз_нарушение многий_случай случай_осложнять осложнять_неверный пытаться_нормализовать нормализовать_сон употреблять_алкоголь установить_причина бессонница_невозможно называть_первичный первичный_бессонница первой_задачей врачебный_деиствие являться_дифференциальный дифференциальный_диагностика уточнение_основный основный_проявление проявление_бессонница принятие_мера терапевтический_мера терапевтический_мера терапевтический_вмешательство терапевтический_вмешательство бессонница_необходимый необходимый_применять применять_следующий следующий_мера бессонница_не_установить проводиться_эмпирический эмпирический_терапия использование_немедикаментозный немедикаментозный_метод лекарственный_средство лекарственный_средство лекарственный_средство вместо_медикамент медикамент_мочь мочь_использоваться мочь_использоваться мочь_использоваться различный_аспект аспект_гигиена ведение_пациент дневник_сон дневник_сон позволять_выявить выявить_поведенческий поведенческий_стереотип отрицательно_сказываться различный_метод различный_метод метод_релаксация метод_релаксация релаксация_когнитивный когнитивный_терапия ограничение_сон ограничение_сон ограничение_сон ограничение_сон психотерапевтический_метод метод_особенно особенно_актуальный случай_хронической хронической_бессонница хронической_бессонница хронической_бессонница тревожный_депрессивный депрессивный_расстроиство когда_большой большой_внимание внимание_требовать требовать_эмоционально поведенческий_аспект лекарственный_препарат препарат_желательно желательно_отводить отводить_вспомогательный вспомогательный_роль необходимый_условие лечебный_вмешательство как_медикаментозный бессонница_назначение бессонница_назначение назначение_снотворный назначение_снотворный снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство снотворный_средство применение_различный медикаментозный_метод обсуждение_вопрос несоблюдение_принцип принцип_гигиена <person>_быть снижение_<person> снижение_эффективность эффективность_лечение следовать_предупредить предупредить_пациент что_соблюдение соблюдение_гигиена соблюдение_гигиена соблюдение_гигиена обязательно_привести быстрый_выздоровление ряд_случай случай_полный полный_улучшение многие_пациент пациент_отмечать отмечать_немедленный немедленный_позитивный позитивный_эффект эффект_соблюдение быстрый_улучшение улучшение_помогать помогать_уменьшить сохранить_мотивация случай_когда случай_когда когда_наблюдаться наблюдаться_<person> <person>_эффект <person>_эффект <person>_эффект сон_желательно несоблюдение_правило правило_гигиена правило_гигиена правило_гигиена правило_гигиена правило_гигиена сон_редко редко_являться являться_<person> <person>_<person> <person>_<person> мочь_усилить процесс_лечение оценить_соблюдение соблюдение_правило соблюдение_правило соблюдение_правило соблюдение_правило соблюдение_правило правило_помогать помогать_использование использование_дневник где_пациент пациент_мочь пациент_мочь мочь_отмечать подъем_уровень физической_активность прием_алкоголь оценка_соблюдение существовать_специальный специальный_опросник сон_малоэффективный качество_монотерапия качество_монотерапия рациональный_применять метод_лечение метод_лечение метод_лечение метод_лечение лечение_мочь мочь_применяться мочь_применяться мочь_применяться мочь_применяться мочь_применяться мочь_применяться мочь_применяться применяться_психотерапевтический многий_больной больной_давать давать_<person> релаксация_уменьшать уменьшать_стимуляция стимуляция_центр центр_бодрствование сторона_напрячь напрячь_мышца <person>_опыт опыт_показывать показывать_что что_многие многие_человек сон_обнаруживать обнаруживать_повышенный повышенный_вегетативный вегетативный_активность мышечный_напряжение мышечный_напряжение мышечный_напряжение прогрессивный_мышечный прогрессивный_мышечный мышечный_релаксация мышечный_релаксация релаксация_вести осознание_пациент управлять_имя <person>_релаксация релаксация_врач врач_мочь пациент_дать дать_инструкция практиковать_релаксация релаксация_дом время_как уточнить_тренировка релаксация_направить тренировка_образный образный_мышление быть_направить иной_методика быть_выбрать стандартный_метод релаксация_пациент пациент_можно способствовать_расслабление глубокий_дыхание итог_мочь применяться_биологический биологический_обратный позволять_пациент позволять_пациент пациент_получать получать_информация получать_информация физиологический_процесс учиться_устанавливать устанавливать_контроль присутствовать_трудность трудность_дифференциация помощь_компьютерноить степень_напряжение расслабление_мускулатура учиться_достигать наблюдать_результат цель_применение биологической_<person> снижение_напряженность ускорение_засыпание пациент_склонный пациент_склонный метод_получить получить_парадоксальный парадоксальный_ответ когда_лечение когда_вследствие вследствие_стремление стремление_достигнуть достигнуть_хороший хороший_результат напряжение_способствовать способствовать_улучшение улучшение_засыпание применяться_гипноз применяться_определенный определенный_формула самостоятельно_использовать имя_обеспечивать имя_уверенность способность_контролировать контролировать_засыпание тревожный_ожидание ожидание_бессонница эффективный_метод эффективный_метод лечение_бессонница лечение_бессонница лечение_бессонница лечение_бессонница бессонница_являться бессонница_являться являться_когнитивный когнитивноповеденческий_психотерапия поддерживать_механизм механизм_бессонница патогенетически_обоснованный обоснованный_метод метод_выбор не_иметь_прямая прямая_противопоказание когда_боязнь очередь_усиливать усиливать_тревожный тревожный_мысль возникать_порочный порочный_круг болезнь_считать маленький_энергия худой_сложиться подобный_убеждение убеждение_усиливать усиливать_тревожность напряжение_как как_правило как_правило следовать_спать спать_определенный определенный_количество количество_время количество_время восемь_часы сколько_время мочь_остаться мочь_связывать связывать_бессонница наличие_опасный опасный_заболевание серьезный_вред метод_когнитивноить когнитивноить_психотерапия когнитивноить_психотерапия когнитивноить_психотерапия психотерапия_являться являться_поведенческий поведенческий_эксперимент <person>_диалог пациент_ставиться ставиться_последовательный последовательный_вопрос правильный_суждение убеждение_пациент психотерапия_пациент пациент_учиться учиться_формировать потребность_организм <person>_источник дневный_неудача тактик_связать препятствовать_засыпание основный_значение быть_готовый когда_ремиссия ремиссия_бессонница бессонница_быть быть_достигнуть ситуация_провоцировать ситуация_мочь мочь_привести мочь_привести возобновление_симптоматика необходимый_придерживаться протяжение_<person> <person>_жизнь жизнь_пациент дисфункциональный_убеждение дисфункциональный_убеждение убеждение_когнитивный когнитивный_терапевт терапевт_мочь провести_эксперимент не_получить_подтверждение уверенный_что большой_время ночь_бессонница бессонница_следовать бессонница_следовать сравнение_использовать метод_восстановление восстановление_энергия физический_энергия физический_упражнение неэффективность_классический классический_методика методика_когнитивноить методика_когнитивноить психотерапия_мочь применяться_парадоксальный парадоксальный_психотерапия пациент_даваться совет_даваться быть_стараться выбор_методика когнитивноить_терапия проводиться_индивидуально учет_причина конкретный_пациент требовать_большой большой_количество групповой_психотерапия сходный_проблема проблема_оказывать оказывать_<person> оказывать_<person> участник_благодаря социальноить_поддержка ощущение_важность важность_проблема ограниченный_время время_прием получить_информация время_консультация консультация_мочь пациент_рекомендоваться рекомендоваться_изучение описываться_метод когнитивноповеденческой_терапия что_позволять ответственный_подход подход_самостоятельно самостоятельно_достигнуть достигнуть_улучшение улучшение_ночное ночное_сон методика_ограничение методика_ограничение вместо_обычный кровать_сократить сократить_время время_пребывание время_пребывание неделя_лечение ухудшение_сон <person>_сонливость <person>_сонливость <person>_сонливость когда_субъективный субъективный_эффективность субъективный_эффективность эффективность_сон эффективность_сон субъективный_время время_сон время_провести ложиться_спать минута_ранний время_постепенно проводить_время избежать_развитие развитие_<person> нельзя_излишний излишний_сокращать сокращать_время сон_противопоказанный противопоказанный_пациент судорожный_приступ биполярный_аффективный аффективный_расстроиство как_депривация депривация_сон сон_снижать снижать_порог порог_судорожный судорожный_готовность готовность_мочь мочь_спровоцировать спровоцировать_эпизод эпизод_нахождение маниакальный_фаза метод_контроль контроль_стимуляция контроль_стимуляция стимуляция_применяться восстановление_нормальноить ассоциация_приводить когда_пациент пациент_длительный длительный_время время_находиться бодрствовать_состояние испытывать_состояние испытывать_страх обычно_ассоциироваться вызывать_тревога следовать_рассматривать как_бессонница как_чтение метод_включать как_рекомендация появление_сонливость появление_сонливость постель_свыше отсутствие_сон установленный_время вне_зависимость необходимость_идти время_засыпание исключить_<person> метод_ограничение первыя_взгляд взгляд_мочь мочь_показаться ежедневный_применение регулярный_отражение отражение_результат дневник_требовать эффективный_лечение двойной_слепой слепой_плацебо плацебо_контролировать контролировать_исследование исследование_являться различный_носитель благодаря_получить благодаря_преобразование помощь_специальный специальный_метод метод_компьютерноить база_ряд ряд_специальный специальный_алгоритм современный_представление влияние_яркий яркий_свет система_мозг давать_возможность система_глаз эпифиз_управлять управлять_циркадный циркадный_ритм основный_ритм лечение_основный лечение_основный лечение_основный бессонница_заключаться устранение_причина психотравмирующий_ситуация медикаментозной_терапия <person>_терапия адекватный_лечение основный_заболевание основный_заболевание проявление_заболевание являться_нарушение положение_относиться психический_расстроиство психический_расстроиство некоторый_случай некоторый_случай случай_применять простой_способ способ_устранение устранение_бессонница снотворный_препарат снотворный_препарат снотворный_препарат снотворный_препарат препарат_мочь качество_поддерживать поддерживать_компонент начало_лечение лечение_хронической когнитивноповеденческий_метод лечение_снотворный длительно_существующий существующий_нарушение эпизод_бессонница бессонница_не_требовать не_требовать_лекарственный назначение_лекарственный физиологический_изменение характер_изменение средство_обладать обладать_достаточно достаточно_широкий широкий_спектр спектр_противопоказание побочный_эффект побочный_эффект назначение_врач категорически_запретить большинство_снотворный средство_оказывать эффект_благодаря благодаря_воздеиствие применяться_редко препарат_<person> препарат_<person> препарат_<person> седативный_эффект седативный_эффект эффект_обладать обладать_некоторый антидепрессант_антиконвульсант антигистаминный_средство качество_снотворный качество_снотворный использоваться_препарат <person>_гормон гормон_вырабатывать вырабатывать_эпифиз эпифиз_человек легкое_снотворный снотворный_действие растительный_снотворный препарат_выбор терапия_бессонница терапия_бессонница больной_пользоваться пользоваться_лекарство следовать_знать знать_что что_регулярный регулярный_прием прием_снотворный прием_снотворный месяц_приводить снижение_чувствительность снижение_чувствительность результат_эффективность эффективность_препарат препарат_падать требоваться_применять большой_доза достижение_снотворный снотворный_эффект прием_короткий короткий_курс доза_<person> снижение_доза правило_не_происходить риск_развитие можно_уменьшить уменьшить_применение применение_прерывистый прерывистый_курс тщательный_наблюдение постоянный_контроль контроль_применять доза_применять доза_применять терапия_снотворный выполнение_правило назначение_препарат препарат_позволять позволять_полностью фармакологический_лечение фармакологический_средство препарат_не_следовать человек_иметь нарушение_дыхание кормить_матерь злоупотреблять_алкоголь группа_препарат группа_бензодиазепин нередко_наблюдаться наблюдаться_нарушение нарушение_память особенно_тяжело больной_старший старший_возраст широко_применяться сеичас_являться препарат_являться <person>_линия изз_высокой высокой_частота частота_развитие развитие_нежелательный нежелательный_побочный сонливость_снижение снижение_концентрация концентрация_внимание мочь_вызывать синдром_зависимость синдром_отмена синдром_апноэ снижение_память дневный_сонливость сонливость_головокружение пожилое_пациент пациент_следовать следовать_учитывать нежелательный_последствие последствие_применение как_чрезмерный нарушение_равновесие сон_часто часто_применяться применяться_антидепрессант неиролептика_поскольку поскольку_некоторый обладать_седативный как_сиозс как_галоперидол обладать_свойство свойство_вызывать вызывать_встроить встроить_бессонница случай_необходимый необходимый_пересмотреть пересмотреть_доза применять_препарат режим_прием прием_препарат дополнительный_назначение назначение_психотропный психотропный_средство средство_применять вместо_рефлекс формироваться_рефлекс свежий_воздух некоторые_пациент пациент_удаваться всякий_случай модель_животное применение_витамин хронический_лишение лишение_сон сон_предотвращать предотвращать_снижение снижение_когнитивный когнитивный_функция вызывать_бессонница изучение_сон изучение_сон сон_психолог психолог_использовать использовать_метод метод_субъективный субъективный_оценка субъективный_оценка оценка_сон объективный_дать объективный_обследование известный_субъективный субъективный_методика методика_изучение отношение_сон опросник_содержание сон_глазго шкала_адаптировать русския_язык позволять_исследователь исследователь_собрать собрать_необходимый необходимый_субъективный сон_и_<person> как_у_разный мочь_сильно_отличаться прием_некоторый_лекарство лекарство_или_некоторый лекарство_или_некоторый представлять_собои_<person> собои_<person>_синдром <person>_<person>_синдром синдром_<person>_характеризоваться <person>_характеризоваться_наличие несмотря_на_наличие фактор_провоцировать_развитие ситуация_когда_человек человек_с_остро проблема_с_здоровье ситуация_в_многий больной_с_помощь алкоголь_на_ночь дифференциальный_диагностика_являться вмешательство_в_зависимость зависимость_от_причина вмешательство_в_случай случай_если_причина терапия_с_использование сказываться_на_качество сон_мочь_быть <person>_мочь_быть привести_к_быстрый многие_пациент_отмечать случай_когда_наблюдаться наблюдаться_<person>_эффект правило_гигиена_сон правило_гигиена_сон правило_гигиена_сон правило_гигиена_сон правило_гигиена_сон редко_являться_<person> являться_<person>_<person> вызвать_другой_причина повлиять_на_процесс соблюдение_правило_гигиена соблюдение_правило_гигиена соблюдение_правило_гигиена лечение_мочь_применяться давать_<person>_результат что_многие_человек человек_с_расстроиство активность_и_мышечный мочь_быть_направить зависимость_от_вид зависеть_от_степень пациент_также_мочь использование_это_метод ответ_на_лечение эффективный_метод_лечение эффективный_метод_лечение эффективный_метод_лечение применяться_в_случай организм_в_сон сон_и_источник <person>_источник_энергия связать_с_<person> значение_в_жизнь симптоматика_и_что протяжение_<person>_жизнь <person>_жизнь_пациент провести_в_постель терапия_должный_проводиться сходный_с_<person> оказывать_<person>_эффект оказывать_<person>_эффект пациент_что_позволять лечение_к_ухудшение разделить_на_время <person>_<person>_развитие биполярный_аффективный_расстроиство применяться_для_восстановление ситуация_когда_пациент находиться_в_постель тревога_и_беспокоиство распространить_у_<person> минута_при_отсутствие связанный_с_сон сон_и_контроль требовать_от_пациент плацебо_контролировать_исследование представление_о_влияние мозг_и_давать заключаться_в_устранение активный_и_адекватный адекватный_лечение_основный лечение_основный_заболевание лечение_основный_заболевание проявление_основный_заболевание проявление_который_являться являться_нарушение_сон некоторый_случай_применять мочь_применяться_препарат применяться_в_качество применяться_в_качество использоваться_в_качество как_и_физиологический мочь_использоваться_препарат использоваться_препарат_<person> человек_и_обладать выбор_при_терапия неделя_или_месяц приводить_к_снижение снижение_доза_<person> доза_снижение_чувствительность наблюдение_за_пациент назначаться_в_комплекс заболевание_который_привести дыхание_в_сон нередко_наблюдаться_нарушение наблюдаться_нарушение_память память_в_вид больной_старший_возраст <person>_старший_возраст препарат_являться_<person> препарат_<person>_линия снижение_концентрация_внимание апноэ_в_сон применять_для_терапия снижение_когнитивный_функция дать_объективный_обследование язык_и_позволять <person>_синдром_<person>_характеризоваться сочетание_с_другой_метод мочь_использоваться_в_качество <person>_и_другой_препарат |@letter F

Бета-маннозидоз

Бета-маннозидоз — редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, связанное с нарушением метаболизма олигосахаридов в результате снижения активности фермента лизосом бета-маннозидазы[3]. Генетически детерминированный дефект фермента β-маннозидазы, участвующего в расщеплении сложных углеводов в лизосомах ведёт к накоплению метаболитов внутри клетки с последующим нарушением её функции. Этот фермент кодируется геном MANBA, который расположен на длинном плече 4-й хромосомы (локус 4q22-25). Маннозидоз наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[3][4]. Следовательно, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными (повреждение обеих копий гена MANBA, находящихся на гомологичных аутосомах, локус 4q22-25). Новорождённые пациенты кажутся здоровыми, а развитие болезни отличается разнообразными клиническими проявлениями. Начало инфантильной формы заболевания характеризуется наличием более выраженных проявлений нейродегенерации, вплоть до развития интеллектуальной инвалидности у некоторых детей. Потеря слуха и наличие ангиокератом[1] — наиболее частые признаки заболевания. Однако, в связи с тем, что данная генетическая патология встречается крайне редко, полный фенотип болезни до конца не изучен[5]. В результате своей редкости и не специфичности клинических проявлений, диагноз: β-маннозидоз может быть установлен с опозданием. Описаны случаи ретроспективной диагностики у взрослых пациентов на фоне сформировавшейся интеллектуальной инвалидности, сопровождающейся расстройствами поведения, включая агрессию[6].

Бета-маннозидоз |@text бетаманнозидоз редкий аутосомнорецессивный наследственный заболевание группа лизосомный болезнея накопление связанный нарушение метаболизм олигосахарид результат снижение активность фермент лизосома генетически детерминированный дефект фермент маннозидаза участвовать расщепление сложный углевод лизосома вести накопление метаболит внутри клетка последующий нарушение функция фермент кодироваться геном manba <person> расположить длинный плечо хромосома локус маннозидоз наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип наследование следовательно одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный повреждение копия ген manba находиться гомологичный аутосома локус новорожденный пациент казаться здоровый развитие болезнь отличаться разнообразный клинический проявление начать инфантильноить форма заболевание характеризоваться наличие выразить проявление неиродегенерация вплоть развитие интеллектуальный инвалидность некоторый <person> потеря слух наличие наиболее частый признак заболевание что дать генетический патология встречаться краина редко <person> фенотип болезнь конец не_изучить результат <person> редкость специфичность клинический проявление диагноз маннозидоз мочь быть установленный опоздание описать случай ретроспективно диагностика взрослый пациент фон сформироваться интеллектуальный инвалидность <person> расстроиство поведение включая агрессия |@ngram редкий_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_наследственный наследственный_заболевание группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление накопление_связанный нарушение_метаболизм метаболизм_олигосахарид результат_снижение снижение_активность активность_фермент фермент_лизосома генетически_детерминированный детерминированный_дефект дефект_фермент расщепление_сложный сложный_углевод лизосома_вести накопление_метаболит метаболит_внутри внутри_клетка последующий_нарушение фермент_кодироваться кодироваться_геном <person>_расположить длинный_плечо хромосома_локус наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный аутосомнорецессивный_тип тип_наследование наследование_следовательно одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как женщина_заболевание заболевание_клиническа клиническа_манифестировать случай_когда аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный дефектный_повреждение копия_ген гомологичный_аутосома аутосома_локус пациент_казаться казаться_здоровый развитие_болезнь болезнь_отличаться отличаться_разнообразный разнообразный_клинический клинический_проявление клинический_проявление инфантильноить_форма форма_заболевание заболевание_характеризоваться характеризоваться_наличие выразить_проявление интеллектуальный_развитие интеллектуальный_инвалидность интеллектуальный_инвалидность потеря_<person> потеря_слух наиболее_частый частый_признак признак_заболевание что_дать генетический_дать генетический_патология патология_встречаться встречаться_краина краина_редко <person>_фенотип фенотип_болезнь конец_не_изучить <person>_редкость специфичность_клинический мочь_быть быть_установленный описать_случай взрослый_пациент фон_сформироваться сформироваться_интеллектуальный <person>_инвалидность расстроиство_поведение поведение_включая заболевание_из_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление связанный_с_накопление связанный_с_нарушение результат_снижение_активность снижение_активность_фермент активность_фермент_лизосома участвовать_в_расщепление углевод_в_лизосома вести_к_накопление клетка_с_последующий нарушение_она_функция функция_этот_фермент расположить_на_<person> расположить_на_длинный плечо_и_хромосома как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея накопление_по_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина женщина_заболевание_клиническа заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный повреждение_оба_копия находиться_на_гомологичный разнообразный_клинический_проявление форма_заболевание_характеризоваться заболевание_характеризоваться_наличие вплоть_до_развитие <person>_потеря_слух слух_и_наличие встречаться_краина_редко болезнь_до_конец <person>_в_результат мочь_быть_установленный пациент_на_фон наследственный_заболевание_из_группа заболевание_из_группа_лизосомный группа_лизосомный_болезнея_накопление связанный_с_нарушение_метаболизм расположить_на_длинный_плечо наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться наследственный_заболевание_из_группа_лизосомный заболевание_из_группа_лизосомный_болезнея наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип накопление_по_аутосомнорецессивный_тип_наследование частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный |@letter E

Бешенство

Бе́шенство (другое название — рабиес (лат. rabies), устаревшие — водобоязнь[3], гидрофобия (от др.-греч. ὕδωρ ‘вода’ и φόβος ‘страх’) — природно-очаговое особо опасное смертельное инфекционное заболевание, вызываемое вирусом бешенства Rabies virus, включённым в род Lyssavirus семейства Rhabdoviridae. Бешенство относится к группе так называемых пренебрегаемых болезней в связи с низкой распространенностью и заболеваемостью в развитых странах. Передаётся со слюной при укусе больным животным. Затем, распространяясь по нервным путям, вирус достигает слюнных желёз, нервных клеток коры головного мозга, гиппокампа, бульбарных центров и, поражая их, вызывает тяжёлые нарушения, приводящие к гибели. Название болезни происходит от слова «бес», потому что в древности считалось, что причиной заболевания является одержимость злыми ду́хами. Латинское название «rabies» имеет ту же этимологию. Вирус неустойчив к внешней среде — погибает при нагревании до 56 °C за 15 минут, при кипячении — за 2 минуты. Чувствителен к ультрафиолетовым и прямым солнечным лучам, к этанолу и ко многим дезинфектантам. Однако устойчив к низким температурам и фенолу. Вирус размножается в нервных клетках организма, образуя тельца Бабеша — Негри. Экземпляры вируса переносятся через аксоны нейронов со скоростью приблизительно 3 мм в час. Достигая спинного и головного мозга, они вызывают менингоэнцефалит. В нервной системе вирус вызывает воспалительные, дистрофические и некротические изменения. Гибель животных и человека наступает вследствие асфиксии и остановки сердца[4]. В древнегреческой мифологии было божество, являющееся персонификацией бешенства и безумия — Лисса (др.-греч. Λύσσα «бешенство» от λύκος — «волк»; ср. Rabies lyssavirus — вирус бешенства). В древнегреческой литературе состояние боевого исступления обозначалось словом λύσσα, то есть «ярость воителя, который благодаря ей становится неуязвимым и уподобляется волку или псу». В «Илиаде» слово λύσσα и его производные употреблено несколько раз. Так, Тевкр Теламонид по отношению к Гектору говорит: «Только вот бешеной этой собаки никак не убью я!» (Илиада VIII, 299). Бешенство собак описано Демокритом в V веке до н. э., а Корнелий Цельс в I веке н. э., описав аналогичное заболевание у человека, назвал его гидрофобией, или водобоязнью. Он уже указал на то, что человек заражается от собак во время укуса, и рекомендовал прижигать раны для уничтожения яда на их поверхности. Во Франции и Бельгии люди, пострадавшие от укусов животных, совершали паломничество к могиле Святого Юбера (Святой Губерт), который традиционно почитается как покровитель охотников[5]. Считалось, что ниточка от его епитрахили спасала от бешенства[6]. Крупная эпизоотия бешенства среди собак и волков отмечалась в 1271 году в Германии, в 1500 году — в Бельгии и Испании, а в 1590 году — среди волков во Франции. С ростом городов все более широкое распространение стали получать эпизоотии городского типа. В течение XVIII и XIX веков эпизоотии среди собак прокатились мощной волной почти через все страны Европы, Америки, Азии и Африки, достигая особого размаха в столичных городах. Так, на Париж приходилась одна треть всей заболеваемости во Франции. На Москву и Петербург — соответственно 50 и 80 процентов заболеваемости в этих губерниях[7]. В июле 1885 года Луи Пастер успешно разработал вакцину против бешенства[8]. Выделить возбудителя бешенства он не смог, но ему удалось установить, что наиболее надёжный способ заражения лабораторных животных — введение заразного материала (слюны больных животных) непосредственно в мозг. Уже в 1883 году Пастеру удаётся создать экспериментальную модель бешенства у лабораторных кроликов путём непосредственного впрыскивания взвеси заражённого кроличьего мозга под черепную коробку здоровому животному[9]. Пастер культивировал возбудителя бешенства в мозге кролика, многократно перевивая (пассаж) болезнетворный материал от одного кролика к другому, от умершего к живому. Пересадки помогли ему сделать вывод, что вирулентность возбудителя в организме кролика меняется, но не снижается, а усиливается; степень его болезнетворности оказалась выше. При этом обнаружилось и новое явление: сокращался инкубационный период (кролики заболевали в более короткий срок после введения болезнетворного материала). После проведённых 90 пассажей продолжительность скрытого периода болезни стабилизировалась на уровне 7 дней, который не изменялся при последующих пересевах. Пастер нашёл общий способ снижения его вирулентности. Выяснилось, что содержащийся в мозге заражённого кролика стабильный вирус чувствителен к высушиванию. Пастер и его ассистенты Эмиль Ру и Шарль Шамберлан разработали технологию: кусочек мозга кролика, только что погибшего от лабораторного (стабильного) вируса бешенства, подвешивали на нитке в стерильную колбу, где его высушивали в сухом воздухе при температуре 23 °С. Вирулентность кроличьего мозга снижалась с каждым днём сушки, а возбудитель становился менее вирулентным, а через 14 дней свою болезнетворность он терял совсем. После этого был поставлен следующий опыт: к здоровым животным впустили бешеных псов. На следующий день были начаты прививки эмульсией высушенного вируса, однако исцарапанные и искусанные кролики не заболели — прививка спасла их от бешенства. В июне 1885 года Пастер решается испытать разработанный им метод спасения заражённых бешенством людей. Получив одобрение Французской академии наук, он объявляет, что с 1 ноября будет делать антирабические прививки всем нуждающимся. Первым вылеченным больным по методу Пастера был девятилетний эльзасский школьник Жозеф Мейстер, которому на протяжении 14 дней вводились всё более сильные дозы мозговой ткани заражённого бешенством кролика, в результате чего он так и не заболел бешенством[10][11][12]. Потом он вернулся к себе домой в Эльзас и никогда не обнаруживал никаких признаков болезни[13]. О первых результатах прививок против бешенства Пастер доложил Французской академии наук 17 февраля 1886 года. Первоначально Пастер предполагал, что одного централизованного учреждения хватит для вакцинации больных во всей Европе и даже в мире (в связи с длительным инкубационным периодом болезни)[14]. В лабораторию Пастера стало приезжать множество поражённых болезнью со всех концов света. Выяснилось, что официальная статистика о количестве заболеваний и её распространённости не соответствует действительности (один из врачей обнаружил в своём департаменте 25 случаев смерти от бешенства, а в официальном отчёте был указан лишь 1). Пастер некоторое время не давал разрешения на устройство прививочных станций вне Парижа. Он полагал, что «для лечения водобоязни больные в виду длительности инкубационного периода могут из любой местности России поспеть в Париж ещё во-время». Однако к нему стали прибывать из России крестьяне из Смоленской, Орловской, Пензенской, Владимирской, Тверской и Костромской губерний. Курирование этого вопроса происходило даже на высочайшем уровне. На письме К. П. Победоносцева, который ходатайствовал о выделении средств, сохранилась резолюция императора Александра III: «Получите от Танеева 700 рублей. Очень желательно хотя самых опасных послать в Париж к Пастеру, который очень интересуется, именно, укушениями бешеного волка, так как ещё не имел у себя подобного больного»[15]. По подсчётам самого Пастера, за период с июля 1885 года по июль 1886 года на парижской пастеровской станции побывало около 130 российских пациентов, из них 48 были покусаны бешеными волками[16], некоторые несмотря на прививки умерли[14]. Это стало одной из причин решения Пастера для открытия прививочных пунктов в других странах. Первой по времени открытия в Российской империи и второй в мире была Одесская пастеровская станция, где прививки против бешенства были начаты Н. Ф. Гамалеей, который был предварительно командирован в Париж для ознакомления с методом прививок. В 1888 году в Париже на средства, собранные по международной подписке, был организован институт для вакцинации против бешенства, изучения инфекционных болезней и подготовки специалистов-микробиологов. Этот институт, который возглавил Пастер, по предложению Французской академии был назван Институтом Пастера. В настоящее время вакцину обычно используют в сочетании с антирабической сывороткой или антирабическим иммуноглобулином. Инъекция делается вглубь раны и в мягкие ткани вокруг неё. Эффективность вакцины напрямую связана со временем обращения после укуса. Чем раньше человек обратится за помощью, тем выше вероятность на положительный исход. Срочная вакцинация после заражения вирусом обычно позволяет предотвратить развитие симптомов и вылечить человека. До 2005 года бешенство считалось абсолютно смертельным для человека — в тех случаях, когда проявлялись симптомы болезни. Однако симптомы могут и не появиться у заражённого, если количество попавших в организм вирусов мало. В 2005 году был зафиксирован первый клинически подтверждённый случай излечения от бешенства на стадии проявления симптомов. С помощью инновационной методики была вылечена американская 15-летняя девочка Джина Гис[17]. Ещё одним подтверждённым случаем стало излечение 15-летнего подростка в Бразилии. Всего к 2008 году были зарегистрированы сведения о 8 случаях выздоровления, из которых 3 подтверждены лабораторно[18]. К 2012 году подобным способом были вылечены 5 человек из 37 подвергавшихся процедуре[17]. Таким образом, бешенство является одним из наиболее опасных инфекционных заболеваний наряду с ВИЧ, столбняком и некоторыми другими болезнями. В природе многие виды животных поддерживают сохранение и распространение вируса бешенства. Во многих районах США и Канады бешенство распространено среди скунсов, енотов, лисиц и шакалов. Многие виды летучих мышей заражены вирусным заболеванием в Австралии, Африке, Центральной и Юго-Восточной Азии, Европе и многих частях Америки. В Шри-Ланке бешенство является эндемическим заболеванием среди куниц. Различают природный тип бешенства, очаги которого формируются дикими животными (волк, лисица, енотовидная собака, шакал, песец, скунс, мангуст, летучие мыши), и городской тип бешенства (собаки, кошки, сельскохозяйственные животные). Домашние животные заражаются бешенством после контакта с больными дикими животными. В Индии, помимо собак, переносчиками бешенства являются летучие мыши (3/4 случаев заражения людей от общей статистики заболеваемости бешенством с 1990 по 2001 годы)[19]. Также от летучих мышей заражаются люди в амазонских джунглях в Перу[20]. Случаи заболевания мелких грызунов бешенством и передачи вируса от них человеку практически неизвестны[21]. Однако существует гипотеза, что естественным резервуаром вируса являются грызуны, которые способны длительно носить инфекцию, не погибая в течение нескольких дней после заражения[22]. Наиболее вероятным кандидатом является жёлтый мангуст, который может являться носителем вируса на протяжении нескольких лет[23]. Возможны случаи, когда возбудитель бешенства передаётся через укус от человека человеку. Хотя вероятность такого заражения чрезвычайно мала, этих случаев в прошлом боялись больше всего[24]. Бешенство встречается на всех континентах, кроме Антарктиды. Бешенство не регистрируется в островных государствах: в Японии, в Новой Зеландии, на Кипре, на Мальте. Это заболевание до сих пор не регистрировалось также в Швеции, Финляндии, Испании и Португалии. В 2008 году в газете The New York Times сообщалось, что южноамериканский народ варао на северо-востоке Венесуэлы страдает от эпидемии неизвестной болезни, вызывающей частичный паралич, судороги и водобоязнь. Согласно одному из предположений, болезнь является разновидностью бешенства, переносимого летучими мышами[25]. Около половины всех зарегистрированных случаев заболевания бешенством животных приходится на страны Америки — (42,4 %), на государства Европы — (31,9 %), на долю Азии и Африки 21,3 % и 4,4 % соответственно[26]. По данным ВОЗ, от бешенства ежегодно умирают 55000 человек, наиболее уязвимыми остаются страны Азии и Африки[27]. В последние годы участились случаи заболевания бешенством человека во Вьетнаме, Филиппинах, Лаосе, Индонезии, Китае. При этом в развитых и некоторых других странах заболеваемость человека существенно (на несколько порядков) ниже, поскольку там организована своевременная антирабическая помощь. Инкубационный период составляет от 10 дней до 3—4 (но чаще 1—3) месяцев, в некоторых случаях — до одного года. У иммунизированных людей в среднем он длится 77 дней, у не иммунизированных — 54 дня. Описаны единичные случаи крайне продолжительного инкубационного периода. Так, инкубационный период составил 4 и 6 лет после иммиграции в США у двух выходцев из Лаоса и Филиппин; выделенные у этих больных штаммы вируса отсутствовали у животных в США, но присутствовали в регионах происхождения иммигрантов. В некоторых случаях длительного инкубационного периода бешенство развивалось под влиянием какого-либо внешнего фактора: падения с дерева через 5 лет после заражения, удара электрическим током через 444 дня[28]. Вероятность развития бешенства зависит от различных факторов: вида укусившего животного, количества попавшего в организм вируса, состояния иммунной системы и других. Имеет значение также место укуса — наиболее опасными в плане заражения являются голова, ступни (места, наиболее богатые нервными окончаниями). В типичном случае болезнь имеет три периода: Общая продолжительность болезни — 5 — 8 дней, изредка — 10 — 12 дней. Зависимости продолжительности заболевания от источника заражения, места укуса и длительности инкубационного периода обнаружить не удалось. В ряде случаев болезнь протекает атипично, с отсутствием или нечёткой выраженностью ряда симптомов (например, без возбуждения, гидро- и аэрофобии, начинаясь сразу с развития параличей). Диагностика таких форм бешенства затруднена, окончательно диагноз иногда удаётся поставить лишь после посмертного исследования. Не исключено, что ряд случаев атипичного бешенства вообще не диагностируется как бешенство. Продолжительность болезни при паралитическом бешенстве, как правило, дольше[29]. Большое значение имеет наличие укуса или попадание слюны бешеных животных на повреждённую кожу. Один из важнейших признаков заболевания человека — водобоязнь с явлениями спазма глоточной мускулатуры при одном виде воды и пищи, что делает невозможным выпить даже стакан воды. Не менее показателен симптом аэрофобии — мышечные судороги, возникающие при малейшем движении воздуха. Характерно и усиленное слюноотделение, у некоторых больных тонкая струйка слюны постоянно вытекает из угла рта, челюсть, отвисшая из-за паралича скуловых мышц. Лабораторного подтверждения диагноза обычно не требуется, но оно возможно, в том числе с помощью разработанного в последнее время метода обнаружения антигена вируса бешенства в отпечатках с поверхностной оболочки глаза. Трупы животных, павших от бешенства, истощены. Часто обнаруживают расчёсы, следы укусов. Шерсть в области нижней челюсти, шеи, подгрудка смочена слюной и загрязнена. Слизистые оболочки верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта катарально воспалены. На слизистой рта и языка могут быть эрозии, покрытые серыми корочками подсохшей слизи. Желудок свободен от пищевых масс. Слизистая оболочка желудка, особенно по складкам, покрасневшая, с кровоизлияниями и эрозиями. Головной мозг и его оболочки отёчны, местами видны точечные кровоизлияния. Кровеносные сосуды мозга расширены.[30] Профилактика бешенства заключается в борьбе с бешенством среди животных: вакцинации (домашних, бездомных и диких животных), установлении карантина и т. д. Людям, укушенным бешеными или неизвестными животными, местную обработку раны необходимо проводить немедленно или как можно раньше после укуса или повреждения; рану обильно промывают водой с мылом (детергентом) и обрабатывают 40—70-градусным спиртом или раствором йода, при наличии показаний вводят антирабический иммуноглобулин вглубь раны и в мягкие ткани вокруг неё, после местной обработки раны немедленно проводят специфическое лечение, которое заключается в лечебно-профилактической иммунизации антирабической вакциной. В 1881 году, работая в области иммунологии, Луи Пастер получил вакцину против бешенства путём многократного перевивания вируса кроликам. В 1885 году он впервые применил вакцину на мальчике, укушенном собакой. Мальчик не заболел[31]. Вакцины, используемые в настоящее время, как правило, вводятся 6 раз: инъекции делаются в день обращения к врачу (0-й день), а затем на 3-й, 7-й, 14-й, 30-й и 90-й дни[32]. Если за укусившим животным удалось установить наблюдение, и в течение 10 суток после укуса оно осталось здоровым, то дальнейшие инъекции прекращают. В период вакцинации также необходимо ограничить употребление в пищу продуктов, способных вызвать у пациента аллергическую реакцию. В настоящее время на территории РФ зарегистрировано 6 вакцин против бешенства (5 наименований российского производства и одно — индийского) и 4 антирабических иммуноглобулина (два российского производства, и по одному — китайского и украинского). Основной вакциной для иммунизации людей является КОКАВ (концентрированная культуральная антирабическая вакцина), производством которой занимаются НПО «Иммунопрепарат» и Предприятие ИПВЭ им. Чумакова РАМН. В случае укуса, полученного от животного, необходимо немедленно обратиться в ближайший травмпункт, так как успех вакцинопрофилактики бешенства сильно зависит от того, насколько быстро начато лечение. Желательно сообщить врачу в травмпункте следующую информацию — описание животного, его внешний вид и поведение, наличие ошейника, обстоятельства укуса. Затем следует провести курс прививок, назначенный врачом. В стационаре могут оставить укушенного, если его состояние особенно тяжёлое, прививающихся повторно, а также лиц, имеющих заболевание нервной системы или аллергические заболевание, беременных и лиц, привитых другими прививками в течение последних двух месяцев. В течение курса вакцинации следует избегать переутомления, переохлаждения и перегревания. Людям, которые имеют высокий риск заражения бешенством, рекомендуется профилактическая иммунизация. Первичный курс вакцинации: внутримышечно три дозы (0, 7 и 30 день), затем ревакцинация одной дозой через год и далее одной дозой каждые три года. Людям, постоянно подвергающимся риску заражения, рекомендуется раз в полгода сдавать анализ крови на уровень специфических антител. Тем, кто подвергается риску часто — раз в два года. При снижении уровня антител ниже критического 0,5МЕ/мл им необходима ревакцинация[33]. С целью предупреждения заражения бешенством охотникам рекомендуется получить курс профилактических прививок против бешенства, воздержаться от снятия шкур и разделки тушек животных до получения результатов исследования убитых животных на бешенство из ветеринарной лаборатории. Не допускать к охоте на диких животных невакцинированных собак. С целью предотвращения заболевания бешенством необходимо проводить ежегодную профилактическую вакцинацию против бешенства собак, независимо от их принадлежности, а при необходимости — мышей и кошек. До 2005 года не было известно эффективных методов лечения бешенства в случае появления клинических признаков заболевания. Приходилось ограничиваться чисто симптоматическими средствами для облегчения мучительного состояния. Двигательное возбуждение снимали успокаивающими (седативными) средствами, судороги устраняли курареподобными препаратами. Дыхательные расстройства компенсировали посредством трахеостомии и подключения больного к аппарату искусственного дыхания. В 2005 году 15-летняя девушка из США Джина Гис смогла выздороветь после заражения вирусом бешенства без вакцинации, когда лечение было начато уже после появления клинических симптомов. При лечении Гис была введена в искусственную кому, и затем ей были введены препараты, стимулирующие иммунную активность организма. Метод базировался на предположении, что вирус бешенства не вызывает необратимых поражений центральной нервной системы, а вызывает лишь временное расстройство её функций, и, таким образом, если временно «отключить» бо́льшую часть функций мозга, то организм постепенно сможет выработать достаточное количество антител, чтобы победить вирус. После недели нахождения в коме и последующего лечения Гис через несколько месяцев была выписана из больницы без признаков поражения вирусом бешенства[17][34]. Последующие попытки использовать тот же метод на других пациентах не привели к стабильному успеху — выживала приблизительно пятая часть пациентов. Среди медиков до сих пор не прекращаются дискуссии о том, почему выздоровела Джина Гис, некоторые учёные предполагают, что она была заражена другим штаммом вируса, менее опасным для человека, чем обычный. При проведении эпидемиологических расследований оказалось, что пациентов, которых удалось вылечить с помощью Милуокского протокола, кусали летучие мыши[20]. В 2012 году в American Journal of Tropical Medicine and Hygiene опубликована статья, в которой исследователи сообщили, что в перуанских амазонских джунглях живут люди, переболевшие бешенством без серьёзных симптомов (у них были антитела к вирусу бешенства). Две трети из этих людей, по их словам, были ранее укушены летучими мышами. У пойманных в тех местах летучих мышей также были обнаружены антитела к вирусу бешенства. Исходя из этого, специалисты предположили, что эндемичный для амазонских джунглей штамм вируса не опасен для человека, и необходимо продолжить его исследования[20]. В 2005 году значительное увеличение количества очагов бешенства было зарегистрировано в Липецкой области — более ста подтверждённых очагов бешенства среди животных, что в десятки раз больше, чем в 2004 году[35]. Сложная обстановка с распространением природного очага бешенства была отмечена также в Московской, Брянской и Тульской областях.[35]. В декабре 2008 года главный санитарный врач России Геннадий Онищенко, выступая по телевидению, заявил, что «за последние три года в России от бешенства скончались 28 человек, а в 2008 году было выявлено 5 500 случаев заражения диких и домашних животных. Бешенство человека было выявлено в семи регионах Российской Федерации, в том числе в Московской, Челябинской областях, в Татарстане, Башкортостане и Чеченской республике». Вместе с тем, ряд регионов России остаётся благополучными, например, в Ленинградской области последний случай заражения животного бешенством выявлен в 1988 году. В июле 2009 года Россельхознадзор прогнозировал активное распространение вируса бешенства в России. Главный ветеринарный врач России Николай Власов назвал в качестве основных причин падение розничного спроса на лисий мех и сокращение объёма пахотных земель, так как оба фактора увеличивают популяцию лисиц[36]. В 2009 году главный санитарный врач Московской области Ольга Гавриленко констатировала рост заболеваемости бешенством в Подмосковье, отметив, что причина этого — увеличившееся число больных бешенством диких животных, в частности бродячих собак и кошек[37][38]. Согласно российской статистике за I квартал 2013 года, бешенство животных было выявлено в 37 субъектах РФ, в том числе в Москве и Московской области[39]. Традиционно свободными от бешенства остаются Санкт-Петербург и Ленинградская область. В печальных лидерах Белгородская область (79 случаев у животных), Саратовская (64 случая), Московская (40), Воронежская (37) и Тамбовская (36). В этом квартале заболело (и умерло) два человека — в Курской и Владимирской области. В июне 2013 года было зарегистрировано и подтверждено 2 случая бешенства в Комсомольске-на-Амуре. По распоряжению и. о. губернатора Хабаровского края в городе объявлен карантин и проводится массовая вакцинация всех домашних животных. Основными животными-источниками заражения являются: Наиболее велика вероятность заражения от лис и бездомных собак обитающих за городом в весенне-летний период[40][неавторитетный источник?]. Различают три степени восприимчивости к бешенству животных: Специфика поведения кошек усугубляет крайне агрессивное поведение большей части больных бешенством кошек. У части кошек бешенство протекает в тихой (паралитической) форме, когда больное животное забирается в дальние (подвал, под диван) места и остаётся там до смерти, однако при попытке его достать всё равно нападает на человека. Всемирный день борьбы против бешенства (World Rabies Day), или Всемирный день борьбы с бешенством — памятная дата, отмечаемая ежегодно. Входит в систему международных дней ООН. Всемирный день борьбы против бешенства ежегодно проводится 28 сентября и приурочен к дню смерти Луи Пастера.

Бешенство |@text бешенство название рабиес лата rabies устаревший гидрология дргреча вод страх природноочаговый особо опасный смертельный инфекционный заболевание вызывать вирус бешенство rabies virus включить род lyssavirus семеиство rhabdoviridae бешенство относиться группа называть пренебрегать болезнея низкой распространенность заболеваемость развитый страна передаваться слюна укус больной животный распространяться нервный путь вирус достигать слюнный железо нервный клетка кора головной мозг гиппокамп бульбарный центр поражать вызывать тяжелый нарушение приводить гибель название болезнь происходить слово бес что древность считаться что <person> заболевание являться одержимость злой дух латинский название rabies иметь этимология вирус неустойчивый внешнея погибать нагревание минута кипячение минута чувствительный ультрафиолетовый прямая солнечный луч этанол многий дезинфектант устойчивый низкий температура фенол вирус размножаться нервный клетка организм образовать телец <person> негри экземпляр вирус переноситься аксон <person> скорость приблизительно мм час достигать спинной головной мозг вызывать менингоэнцефалит <person> система вирус вызывать воспалительный дистрофический некротический изменение гибель животное человек наступать вследствие асфиксия остановка сердце древнегреческий мифология быть божество являться <person> бешенство безумие <person> дргреча бешенство волк сравнить rabies lyssavirus вирус бешенство древнегреческий литература состояние боевой исступление обозначаться слово есть ярость воитель <person> благодаря еи становиться неуязвимый уподобляться волк пес <person> слово производный употребить тевкр <person> отношение <person> бешеный собака никак не_убить <person> viii бешенство собака описать демократ век <person> цельс век описать аналогичный заболевание человек назвать <person> водобоязнь указать что человек заражаться собака время укус рекомендовать прижигать рана уничтожение яд поверхность франция бельгия человек пострадавший укус животное совершать паломничество могила святой юбер святой <person> <person> традиционно почитаться как покровитель охотник считаться что ниточка епитрахиль спасать бешенство крупный эпизоотия бешенство собака <person> отмечаться год германия год бельгия испания год <person> франция рост город широкий распространение стать получать эпизоотия городской тип xviii xix век эпизоотия собака прокатиться мощный волна страна европа америка азия африка достигать особый размах столичный город париж приходиться треть <person> заболеваемость франция <region> <town> соответственно процент заболеваемость губерния год <person> <person> успешно разработать вакцина бешенство выделить возбудитель бешенство не_смочь удаться установить что наиболее надежный способ заражение лабораторный животное введение заразный материал слюна больной животное непосредственно мозг год <person> удаваться создать экспериментальный модель бешенство лабораторный кролик путем непосредственный впрыскивание взвесь заразить кроличий мозг черепной коробка здоровый животный <person> культивировать возбудитель бешенство мозг кролик многократно переживать пассаж болезнетворный материал кролик умерший живой пересадка помочь сделать вывод что вирулентность возбудитель организм кролик меняться не_снижаться усиливаться степень болезнетворность оказаться выше обнаружиться новое явление сокращаться <person> период кролик заболевать короткия срок введение болезнетворный материал провести пассаж продолжительность скрытый период болезнь стабилизироваться уровень днея <person> не_изменяться последующий перевод <person> найти общие способ снижение вирулентность выясниться что содержаться мозг заразить кролик стабильный вирус чувствительный высушивание <person> ассистент <person> <person> <person> разработать технология кусочек мозг кролик что погибший лабораторный стабильный вирус бешенство подвешивать нитка стерильный колба где высушивать сухой воздух температура вирулентность кроличий мозг снижаться днем сушка возбудитель становиться вирулентный днея болезнетворность терять быть поставить следующие опыт здоровый животный впустить бешеный псовый следующие быть начать прививка эмульсия высушить вирус исцарапать изысканный кролик не_заболеть прививка спасти бешенство год <person> решаться испытать <person> имя метод спасение заразить бешенство <person> получить одобрение французской академия наука объявлять что быть делать антирабический прививка нуждающийся вылечить больной метод <person> быть девятилетний <person> школьник <person> мистер протяжение днея вводиться сильный доза мозговой ткань заразить бешенство кролик результат что не_заболеть вернуться домой <person> не_обнаруживать никакой признак болезнь результат прививка бешенство <person> доложить французской академия наука год первоначально <person> предполагать что централизовать учреждение хватить вакцинация больной <person> европа мир длительный инкубационный период болезнь лаборатория <person> стать приезжать множество поразить болезнь конец свет выясниться что официальный статистика количество заболевание распространенность не_соответствовать деиствительность врачей обнаружить департамент случай смерть бешенство официальный отчет быть указанный <person> некоторый время не_давать разрешение устроиство прививочный станция вне париж полагать что лечение водобоязнь больной вид длительность инкубационный период мочь местность россия поспеть париж вовремя стать прибывать россия крестьянин смоленский орловский пензенский владимирский тверская костромской губерния курирование вопрос происходить высокий уровень письмо <person> <person> ходатайствовать выделение средство сохраниться резолюция император <town> iii получить <person> рубль желательно опасный послать париж <person> <person> интересоваться укушение бешеный волк как не_иметь подобный больной подсчет <person> период год год парижский пастеровской станция побывать россииский пациент быть покусать бешеный волосок некоторый несмотря прививка умереть стать <person> причина решение <person> открытие прививочный пункт страна первой время открытие россииской империя <person> мир быть одесский пастеровский станция где прививка бешенство быть начать <person> <person> быть предварительно командировать париж ознакомление метод прививка год париж средство собранный международноить подписка быть организовать институт вакцинация бешенство изучение инфекционный болезнея подготовка специалист микробиолог институт <person> возглавить <person> предложение французской академия быть назвать институт <person> настоящее время вакцина обычно использовать сочетание антирабической сыворотка антирабический иммуноглобулин инъекция делаться вглубь рана мягкий ткань <town> эффективность вакцина напрямую связать время обращение укус ранний человек обратиться помощь выше вероятность <person> исход срочный вакцинация заражение вирус обычно позволять предотвратить развитие симптом вылечить человек год бешенство считаться абсолютно смертельный человек случай когда проявляться симптом болезнь симптом мочь не_появиться заразить количество попасть организм вирус мало год быть зафиксировать первыя клиническа подтвердить случай излечение бешенство стадия проявление симптом помощь инновационный методика быть вылечить американский летний девочка <person> гизис подтвердить случаем стать излечение летний подросток бразилия год быть зарегистрировать сведение случай выздоровление подтвердить лабораторный год подобный способ быть вылечить человек подвергаться процедура образ бешенство являться наиболее опасный инфекционный заболевание наряду вич столбняк некоторый болезнь природа многие вид животное поддерживать сохранение распространение вирус бешенство многий <person> сша канада бешенство распространить скунсовый енот лисица шакал многие вид летучий мышей заразить вирусный заболевание австралия африка центральноить юговосточноить азия европа многий часть америка бешенство являться эндемический заболевание куница различать природный тип бешенство очаг формироваться дикий животный волк лисица енотовидный собака шакал песец скунс мангуст летучий мышь городской тип бешенство собака кошка сельскохозяйственный животное домашний животное заражаться бешенство контакт больной дикий животный индия помимо собака переносчик бешенство являться летучий мышь случай заражение <person> <person> статистика заболеваемость бешенство год летучий мышей заражаться человек амазонский джунгли случай заболевание мелкий <person> бешенство передача вирус человек практически неизвестный существовать гипотеза что естественный резервуар вирус являться грызун способный длительно носить инфекция не_погибать днея заражение наиболее вероятный кандидат являться желтый мангуст <person> мочь являться носитель вирус протяжение год возможный случай когда возбудитель бешенство передаваться укус человек человек вероятность заражение чрезвычаин маленький случай прошлое бояться большой бешенство встречаться континент антарктида бешенство не_регистрироваться островной государство япония новой зеландия кипр мальта заболевание пора не_регистрироваться швеция финляндия испания португалия год газета york times сообщаться что южноамериканский народ фарао венесуэла страдать эпидемия неизвестноить болезнь вызывающий <person> паралич судорога водобоязнь согласно предположение болезнь являться разновидность бешенство переносить летучий мышь половина зарегистрировать случай заболевание бешенство животное приходиться страна америка государство европа доля азия африка соответственно воз бешенство ежегодно умирать человек наиболее уязвимый оставаться страна азия африка год участиться случай заболевание бешенство человек вьетнам <person> лаос индонезия китай развитый некоторый страна заболеваемость человек существенно порядок поскольку организовать своевременный антирабический помощь <person> период составлять днея чаща месяц некоторый случай год иммунизировать <person> среднее длиться днея не_иммунизировать описать единичный случай краина продолжительный инкубационный период <person> период составить год иммиграция сша выходец лаос <person> выделить больной штамм вирус отсутствовать животное сша присутствовать регион происхождение иммигрант некоторый случай длительный инкубационный период бешенство развиваться влияние какоголибо внешний фактор падение дерево год заражение удар электрический ток вероятность развитие бешенство зависеть различный фактор вид укусить животное количество попасть организм вирус состояние <person> система иметь значение место укус наиболее опасный план заражение являться голова ступня место наиболее богатый нервный окончание типичный случай болезнь иметь период продолжительность болезнь днея изредка днея зависимость продолжительность заболевание источник заражение место укус длительность инкубационный период обнаружить не_удаться ряд случай болезнь протекать типично отсутствие нечетко выраженность ряд симптом возбуждение гидра аэрофобия начинаться развитие параличей диагностика форма бешенство затруднить окончательно диагноз иногда удаваться поставить посмертный исследование не_исключить что ряд случай атипичный бешенство не_диагностироваться как бешенство продолжительность болезнь паралитический бешенство как правило долгий большой значение иметь наличие укус попадание слюна бешеный животное повредить кожа важный признак заболевание человек водобоязнь явление спазм глоточноить мускулатура вид вода пища что делать невозможный выпить стакан вода показательный симптом аэрофобия мышечный судорога возникать маленький движение воздух характерный усиленный слюноотделение некоторый больной тонкий струйка слюна постоянно вытекать угол рот челюсть отвиснуть изз паралич скуловой мышца лабораторный подтверждение диагноз обычно не_требоваться помощь разработать время метод обнаружение антиген вирус бешенство отпечаток поверхностно оболочка глаз труп животное пасть бешенство истощить часто обнаруживать расчес след укус шерсть область нижнея челюсть шея подружка слюна загрязнить слизистый оболочка верхний дыхательный <person> пищеварительный тракт катаральный воспалить слизистой рот язык мочь быть эрозия покрыть серый корочка подсохшея слизь желудок свободный пищевой масса слизистый оболочка желудок особенно складка покраснеть кровоизлияние эмоция <person> мозг оболочка отечный местами видный точечный кровоизлияние кровеносный сосуд мозг расширить профилактика бешенство заключаться борьба бешенство животное вакцинация домашний бездомный дикий животное установление карантин человек укусить бешеный неизвестный животный местный обработка рана необходимый проводить немедленно как можно ранний укус повреждение рана обильно промывать водоить мыло детергент обрабатывать спирт раствор иод наличие показание вводить <person> иммуноглобулин вглубь рана мягкий ткань <town> <person> обработка рана немедленно проводить специфический лечение заключаться лечебный профилактический иммунизация антирабической <person> год работать область иммунология <person> <person> получить вакцина бешенство путем многократный переживание вирус кролик год впервые применить вакцина мальчик укусить собака мальчик не_заболеть вакцина использовать настоящее время как правило вводиться инъекция делаться обращение врач купить животный удаться установить наблюдение сутки укус остаться здоровый дальнеишие инъекция прекращать период вакцинация необходимый ограничить употребление пища продукт способный вызвать пациент аллергический реакция настоящее время территория рф зарегистрировать вакцина бешенство наименование российский производство индийский антирабический иммуноглобулин российский производство китайский украинский <person> <person> иммунизация <person> являться кокать концентрированный культуральный антирабический вакцина производство <person> заниматься нпо иммунопрепарат предприятие <person> имя <person> <person> случай укус получить животное необходимый немедленно обратиться ближний травмпункт как успех вакцинопрофилактика бешенство сильно зависеть насколько начать лечение желательно сообщить врач травмпункт следующий информация описание животное внешнии вид поведение наличие ошеиник обстоятельство укус следовать провести курс прививка назначить врач стационар мочь оставить укусить состояние особенно тяжелый развивающийся повторно лицо иметь заболевание <person> система аллергический заболевание беременный лицо привить прививка месяц курс вакцинация следовать избегать переутомление переохлаждение перегревание человек иметь высокия риск заражение бешенство рекомендоваться профилактический иммунизация <person> курс вакцинация внутримышечно доза ревакцинация <person> <person> год <person> <person> год человек постоянно подвергаться риска заражение рекомендоваться полгода сдавать анализ кровь уровень специфический антитело кто подвергаться риска часто год снижение уровень антитело критический <person> имя необходимый цель предупреждение заражение бешенство охотник рекомендоваться получить курс профилактический прививка бешенство воздержаться снятие шкура разделка тушка животное получение результат исследование убитый животное бешенство ветеринарный лаборатория не_допускать охота дикий животное не_вакцинировать собака цель предотвращение заболевание бешенство необходимый проводить ежегодный профилактический вакцинация бешенство собака независимо принадлежность необходимость мышей кошка год не_быть эффективный метод лечение бешенство случай появление клинический признак заболевание приходиться ограничиваться чисто симптоматический средство облегчение мучительный состояние двигательный возбуждение снимать успокаивать седативный средство судорога устранять курареподобный препарат дыхательный расстроиство компенсировать посредством трахеостомия подключение больной аппарат искусственный дыхание год летний девушка сша <person> гис смочь выздороветь заражение вирус бешенство вакцинация когда лечение быть начать появление клинический симптом лечение гис быть ввести искусственный кома еи быть ввести препарат стимулировать иммунный активность организм метод базироваться предположение что вирус бешенство не_вызывать необратимый поражение центральноить <person> система вызывать временной расстроиство функция образ временно отключить большой часть функция мозг организм постепенно смочь выработать достаточный количество антитело победить вирус неделя нахождение кома последующий лечение гис месяц быть выписать больница признак поражение вирус последующий попытка использовать метод пациент не_привести стабильный успех выживать приблизительно часть пациент медик пора не_прекращаться дискуссия почему выздороветь <person> гис некоторый ученый предполагать что быть заразить штамм вирус опасный человек <person> проведение эпидемиологический расследование оказаться что пациент удаться вылечить помощь милуокский протокол кусать летучий мышь год american journal tropical medicine hygiene опубликовать статья <person> исследователь сообщить что перуанский амазонский джунгли жить человек переболеть бешенство серьезный симптом быть антитело вирус бешенство треть <person> слово быть укусить летучий мышь поймать место летучий мышей быть обнаружить антитело вирус бешенство исходить специалист предположить что эндемичный амазонский джунгли штамм вирус опасный человек необходимый продолжить исследование год значительный увеличение количество очаг бешенство быть зарегистрировать липецкий область сто подтвердить очаг бешенство животное что десятка большой год сложный обстановка распространение природный очаг бешенство быть московский брянский тульский область год <person> санитарный врач россия <person> <person> выступать телевидение заявить что год россия бешенство скончаться человек год быть выявить случай заражение дикий домашний животное бешенство человек быть выявить семь регион россииской федерация московский челябинский область <region> <region> чеченский республика ряд регион россия оставаться благополучный ленинградский область последнии случай заражение животное бешенство выявить год год россельхознадзор прогнозировать активный распространение вирус бешенство россия <person> ветеринарный врач россия <person> <person> назвать качество основный причина падение розничный спрос линия мех сокращение объем пахотный <person> как фактор увеличивать популяция лисица год <person> санитарный врач московский область <person> <person> констатировать рост заболеваемость бешенство подмосковье что причина увеличиться больной бешенство дикий животное бродячий собака согласно россииской статистика квартал год бешенство животное быть выявить субъект рф <region> московский область традиционно свободный бешенство оставаться санктпетербург <region> область печальный лидер <region> область случай животное <region> случай <region> <region> <region> квартал заболеть умереть человек курский владимирский область год быть зарегистрировать подтвердить случай бешенство распоряжение губернатор <region> край город объявить карантин проводиться массовый вакцинация домашний животное основный животный источник заражение являться наиболее велик вероятность заражение лис бездомный собака обитать город весенний летний <person> источник различать степень восприимчивость бешенство животное специфика поведение кошка усугублять краина агрессивный поведение большея часть больной бешенство кошка часть кошка бешенство протекать тихий паралитической форма когда больной животный забираться дальний подвал диван место оставаться смерть попытка достать равно нападать человек всемирный борьба бешенство world rabies day всемирный борьба бешенство памятный дата отмечать ежегодно входить система международный днея оон всемирный борьба бешенство ежегодно проводиться приурочить смерть <person> <person> |@ngram особо_опасный опасный_смертельный смертельный_инфекционный инфекционный_заболевание инфекционный_заболевание заболевание_вызывать вызывать_вирус вызывать_вирус вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство вирус_бешенство бешенство_относиться называть_пренебрегать пренебрегать_болезнея низкой_распространенность развитый_страна укус_больной больной_животный больной_животный нервный_путь путь_вирус достигать_слюнный слюнный_железо нервный_клетка нервный_клетка клетка_кора кора_головной головной_мозг головной_мозг мозг_гиппокамп бульбарный_центр вызывать_тяжелый тяжелый_нарушение название_болезнь болезнь_происходить древность_считаться считаться_что считаться_что заболевание_являться латинский_название вирус_неустойчивый прямая_солнечный солнечный_луч низкий_температура вирус_размножаться клетка_организм организм_образовать образовать_телец телец_<person> вирус_переноситься скорость_приблизительно достигать_спинной вызывать_менингоэнцефалит <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система система_вирус вызывать_воспалительный воспалительный_дистрофический некротический_изменение гибель_животное человек_наступать наступать_вследствие вследствие_асфиксия остановка_сердце древнегреческий_мифология мифология_быть являться_<person> являться_<person> древнегреческий_литература обозначаться_слово благодаря_<person> производный_употребить собака_никак <person>_viii бешенство_собака бешенство_собака бешенство_собака собака_описать <person>_цельс описать_аналогичный аналогичный_заболевание что_человек человек_заражаться человек_заражаться время_укус уничтожение_яд пострадавший_человек укус_животное святой_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> крупный_эпизоотия эпизоотия_бешенство <person>_отмечаться рост_город широкий_распространение распространение_стать стать_получать получать_эпизоотия эпизоотия_городской городской_тип городской_тип xix_век век_эпизоотия мощный_волна страна_европа европа_америка америка_азия достигать_особый <person>_треть заболеваемость_<person> процент_заболеваемость год_<person> год_<person> год_<person> год_<person> год_<person> успешно_разработать разработать_вакцина выделить_возбудитель возбудитель_бешенство возбудитель_бешенство возбудитель_бешенство удаться_установить удаться_установить установить_что что_наиболее наиболее_надежный надежный_способ способ_заражение заражение_лабораторный лабораторный_животное введение_заразный заразный_материал слюна_больной больной_животное удаваться_создать создать_экспериментальный экспериментальный_модель модель_бешенство лабораторный_кролик кролик_путем путем_непосредственный черепной_коробка здоровый_животный здоровый_животный <person>_культивировать мозг_кролик мозг_кролик многократно_переживать болезнетворный_материал болезнетворный_материал пересадка_помочь сделать_вывод вывод_что что_вирулентность вирулентность_возбудитель организм_кролик кролик_меняться оказаться_выше новое_явление <person>_период <person>_период <person>_период кролик_заболевать короткия_срок введение_болезнетворный продолжительность_скрытый скрытый_период период_болезнь период_болезнь болезнь_стабилизироваться последующий_перевод способ_снижение выясниться_что выясниться_что мозг_заразить заразить_кролик кролик_стабильный стабильный_вирус стабильный_вирус вирус_чувствительный разработать_<person> разработать_технология что_погибший сухой_воздух возбудитель_становиться быть_поставить быть_начать быть_начать быть_начать начать_прививка прививка_спасти решаться_испытать испытать_<person> имя_<person> имя_<person> имя_<person> имя_<person> имя_метод заразить_бешенство заразить_бешенство <person>_получить <person>_получить получить_одобрение французской_академия французской_академия французской_академия академия_наука академия_наука вылечить_больной <person>_метод <person>_быть <person>_быть школьник_<person> школьник_<person> доза_мозговой мозговой_ткань ткань_заразить бешенство_кролик результат_что никакой_признак признак_болезнь результат_прививка первоначально_<person> <person>_предполагать предполагать_что предполагать_что <person>_европа длительный_инкубационный длительный_инкубационный инкубационный_период инкубационный_период инкубационный_период инкубационный_период инкубационный_период стать_<person> стать_<person> множество_поразить поразить_болезнь конец_свет что_официальный официальный_статистика распространенность_не_соответствовать не_соответствовать_деиствительность случай_смерть официальный_отчет отчет_быть некоторый_время время_не_давать не_давать_разрешение полагать_что длительность_инкубационный длительность_инкубационный период_мочь местность_россия вопрос_происходить высокий_уровень выделение_средство император_<town> <town>_iii подобный_больной россииский_пациент прививка_умереть причина_решение первой_страна время_открытие россииской_империя мир_быть где_прививка бешенство_быть бешенство_быть бешенство_быть быть_предварительно метод_прививка быть_организовать организовать_институт изучение_инфекционный инфекционный_болезнея подготовка_специалист <person>_институт <person>_институт академия_быть быть_назвать назвать_институт настоящее_время настоящее_время настоящее_время время_вакцина обычно_использовать инъекция_иммуноглобулин инъекция_делаться инъекция_делаться вглубь_рана вглубь_рана мягкий_ткань мягкий_ткань эффективность_вакцина вакцина_напрямую напрямую_связать время_обращение человек_обратиться выше_вероятность <person>_исход срочный_вакцинация заражение_вирус заражение_вирус обычно_позволять позволять_предотвратить предотвратить_развитие развитие_симптом вылечить_человек год_бешенство год_бешенство бешенство_считаться считаться_абсолютно абсолютно_смертельный случай_когда случай_когда когда_проявляться проявляться_симптом симптом_болезнь симптом_мочь количество_попасть количество_попасть организм_вирус организм_вирус вирус_мало год_быть год_быть год_быть год_быть быть_зафиксировать клиническа_подтвердить подтвердить_случай случай_излечение проявление_симптом методика_быть быть_вылечить быть_вылечить вылечить_американский летний_девочка стать_излечение летний_подросток быть_зарегистрировать быть_зарегистрировать быть_зарегистрировать зарегистрировать_сведение случай_выздоровление лабораторный_подтвердить подобный_способ способ_быть подвергаться_процедура бешенство_являться бешенство_являться бешенство_являться наиболее_опасный наиболее_опасный опасный_инфекционный заболевание_наряду природа_многие многие_вид многие_вид вид_животное животное_поддерживать поддерживать_сохранение распространение_вирус распространение_вирус многий_<person> канада_бешенство бешенство_распространить вид_летучий летучий_мышей летучий_мышей летучий_мышей мышей_заразить заразить_вирусный вирусный_заболевание австралия_африка центральноить_африка юговосточноить_азия азия_европа многий_часть часть_америка являться_эндемический эндемический_заболевание различать_природный природный_тип тип_бешенство тип_бешенство очаг_бешенство очаг_бешенство очаг_бешенство очаг_бешенство формироваться_дикий дикий_животный дикий_животный летучий_мышь летучий_мышь летучий_мышь летучий_мышь летучий_мышь собака_кошка сельскохозяйственный_животное домашний_животное домашний_животное домашний_животное домашний_животное животное_заражаться заражаться_бешенство больной_дикий помимо_собака переносчик_бешенство являться_летучий случай_заражение случай_заражение случай_заражение заражение_<person> статистика_заболеваемость заболеваемость_бешенство заболеваемость_бешенство мышей_заражаться случай_заболевание случай_заболевание случай_заболевание мелкий_<person> передача_вирус человек_практически практически_неизвестный существовать_гипотеза гипотеза_что что_естественный естественный_резервуар резервуар_вирус являться_вирус являться_грызун способный_длительно длительно_носить носить_инфекция наиболее_вероятный вероятный_кандидат являться_кандидат являться_желтый <person>_мочь мочь_являться являться_носитель носитель_вирус случай_возможный когда_возбудитель бешенство_передаваться чрезвычаин_маленький прошлое_бояться бояться_большой бешенство_встречаться швеция_финляндия сообщаться_что неизвестноить_болезнь болезнь_вызывающий <person>_паралич паралич_судорога болезнь_являться являться_разновидность разновидность_бешенство переносить_летучий зарегистрировать_случай заболевание_бешенство заболевание_бешенство заболевание_бешенство бешенство_животное бешенство_животное бешенство_животное бешенство_животное бешенство_животное животное_приходиться америка_страна государство_европа доля_азия бешенство_ежегодно бешенство_ежегодно ежегодно_умирать наиболее_уязвимый уязвимый_оставаться страна_оставаться страна_азия бешенство_человек бешенство_человек индонезия_китай страна_заболеваемость заболеваемость_человек организовать_своевременный помощь_<person> период_составлять некоторый_случай некоторый_случай описать_единичный единичный_случай продолжительный_инкубационный период_составить <person>_выделить больной_штамм штамм_вирус штамм_вирус штамм_вирус регион_происхождение случай_длительный период_бешенство бешенство_развиваться влияние_какоголибо какоголибо_внешний внешний_фактор удар_электрический электрический_ток вероятность_развитие развитие_бешенство бешенство_зависеть различный_фактор значение_иметь значение_иметь место_укус место_укус план_заражение заражение_являться заражение_являться являться_голова наиболее_богатый богатый_нервный нервный_окончание типичный_случай случай_болезнь случай_болезнь болезнь_иметь продолжительность_болезнь продолжительность_болезнь зависимость_продолжительность продолжительность_заболевание источник_заражение источник_заражение место_заражение обнаружить_не_удаться ряд_случай ряд_случай болезнь_протекать протекать_типично выраженность_ряд ряд_симптом развитие_параличей форма_бешенство бешенство_затруднить окончательно_диагноз диагноз_иногда иногда_удаваться удаваться_поставить посмертный_исследование не_исключить_что случай_атипичный атипичный_бешенство не_диагностироваться_как как_бешенство как_бешенство паралитический_бешенство как_правило как_правило большой_значение иметь_наличие попадание_слюна повредить_кожа важный_признак признак_заболевание признак_заболевание заболевание_человек явление_спазм что_делать делать_невозможный стакан_вода мышечный_судорога возникать_судорога маленький_движение движение_воздух некоторый_больной слюна_постоянно постоянно_вытекать угол_рот изз_паралич лабораторный_подтверждение подтверждение_диагноз диагноз_обычно обычно_не_требоваться помощь_разработать обнаружение_метод обнаружение_антиген антиген_вирус поверхностно_оболочка оболочка_глаз труп_животное животное_пасть часто_обнаруживать обнаруживать_расчес след_укус область_нижнея нижнея_челюсть слизистый_оболочка слизистый_оболочка оболочка_верхний верхний_дыхательный дыхательный_<person> пищеварительный_тракт тракт_катаральный катаральный_воспалить слизистой_рот язык_мочь мочь_быть эрозия_покрыть покрыть_серый серый_корочка желудок_свободный пищевой_масса слизистый_масса оболочка_желудок <person>_мозг оболочка_отечный местами_видный видный_точечный точечный_кровоизлияние кровеносный_сосуд сосуд_мозг мозг_расширить профилактика_бешенство бешенство_заключаться вакцинация_домашний дикий_животное дикий_животное дикий_животное установление_карантин человек_укусить неизвестный_животный местный_обработка обработка_рана обработка_рана рана_необходимый необходимый_проводить необходимый_проводить проводить_немедленно проводить_немедленно как_можно можно_ранний промывать_водоить раствор_иод наличие_показание показание_вводить вводить_<person> <person>_иммуноглобулин <person>_обработка рана_немедленно проводить_специфический специфический_лечение профилактический_иммунизация профилактический_иммунизация год_работать получить_вакцина бешенство_путем путем_многократный многократный_переживание переживание_вирус вирус_кролик впервые_применить применить_вакцина время_как животный_удаться установить_наблюдение остаться_здоровый инъекция_прекращать период_вакцинация необходимый_ограничить ограничить_употребление пища_продукт способный_вызвать аллергический_реакция территория_рф рф_зарегистрировать наименование_российский российский_производство российский_производство иммунизация_<person> иммунизация_<person> вакцина_производство <person>_заниматься животное_необходимый необходимый_немедленно немедленно_обратиться бешенство_сильно сильно_зависеть начать_лечение лечение_желательно желательно_сообщить врач_сообщить следующий_информация описание_животное внешнии_вид обстоятельство_укус следовать_провести провести_курс курс_прививка назначить_врач мочь_оставить состояние_особенно особенно_тяжелый развивающийся_повторно лицо_иметь заболевание_иметь аллергический_заболевание привить_лицо курс_вакцинация курс_вакцинация вакцинация_следовать следовать_избегать избегать_переутомление иметь_высокия высокия_риск риск_заражение заражение_бешенство заражение_бешенство рекомендоваться_профилактический <person>_курс постоянно_подвергаться подвергаться_риска подвергаться_риска риска_заражение анализ_кровь уровень_специфический специфический_антитело кто_подвергаться снижение_уровень уровень_антитело имя_необходимый цель_предупреждение предупреждение_заражение рекомендоваться_получить получить_курс курс_профилактический профилактический_прививка получение_результат результат_исследование исследование_убитый убитый_животное ветеринарный_лаборатория цель_предотвращение предотвращение_заболевание бешенство_необходимый проводить_ежегодный ежегодный_профилактический профилактический_вакцинация год_не_быть эффективный_метод метод_лечение случай_появление появление_клинический появление_клинический клинический_признак заболевание_приходиться приходиться_ограничиваться ограничиваться_чисто чисто_симптоматический симптоматический_средство облегчение_мучительный мучительный_состояние двигательный_возбуждение возбуждение_снимать седативный_средство судорога_устранять дыхательный_расстроиство компенсировать_посредством подключение_больной аппарат_искусственный искусственный_дыхание летний_девушка <person>_гис <person>_гис когда_лечение клинический_симптом лечение_гис лечение_гис быть_ввести быть_ввести искусственный_кома еи_быть ввести_препарат препарат_стимулировать стимулировать_иммунный активность_иммунный метод_базироваться предположение_что что_вирус бешенство_не_вызывать не_вызывать_необратимый необратимый_поражение поражение_центральноить центральноить_<person> большой_часть функция_мозг постепенно_смочь смочь_выработать выработать_достаточный достаточный_количество количество_антитело победить_вирус неделя_нахождение последующий_лечение признак_поражение последующий_попытка попытка_использовать стабильный_успех выживать_приблизительно часть_пациент выздороветь_<person> некоторый_ученый ученый_предполагать быть_заразить проведение_эпидемиологический оказаться_что что_пациент удаться_вылечить кусать_летучий american_journal опубликовать_статья исследователь_<person> исследователь_сообщить сообщить_что человек_жить переболеть_человек переболеть_бешенство серьезный_симптом место_летучий быть_обнаружить обнаружить_антитело специалист_предположить предположить_что необходимый_продолжить значительный_увеличение увеличение_количество сто_подтвердить подтвердить_очаг сложный_обстановка распространение_природный природный_очаг санитарный_врач санитарный_врач врач_россия врач_россия <person>_выступать заявить_что бешенство_скончаться быть_выявить быть_выявить быть_выявить заражение_дикий человек_быть семь_регион россииской_федерация <region>_<region> ряд_регион регион_россия россия_оставаться последнии_случай заражение_животное бешенство_выявить активный_распространение ветеринарный_врач <person>_назвать качество_основный основный_причина причина_падение сокращение_объем фактор_увеличивать увеличивать_популяция область_<person> <person>_констатировать констатировать_рост рост_заболеваемость что_причина больной_бешенство больной_бешенство бешенство_дикий субъект_рф традиционно_свободный бешенство_оставаться <region>_область <region>_область <region>_край город_объявить объявить_карантин проводиться_массовый массовый_вакцинация основный_животный являться_наиболее наиболее_велик велик_вероятность вероятность_заражение собака_обитать летний_<person> <person>_источник степень_восприимчивость поведение_кошка кошка_усугублять краина_агрессивный агрессивный_поведение большея_часть часть_больной бешенство_кошка бешенство_кошка часть_кошка бешенство_протекать когда_больной равно_нападать отмечать_ежегодно международный_система ежегодно_проводиться <person>_смерть инфекционный_заболевание_вызывать заболевание_вызывать_вирус относиться_к_группа распространенность_и_заболеваемость заболеваемость_в_развитый кора_головной_мозг приводить_к_гибель считаться_что_<person> погибать_при_нагревание минута_при_кипячение устойчивый_к_низкий размножаться_в_нервный нервный_клетка_организм мм_в_час головной_и_спинной воспалительный_и_дистрофический дистрофический_и_некротический человек_и_животное <person>_по_отношение отношение_к_<person> заболевание_у_человек что_человек_заражаться пострадавший_от_укус святой_<person>_<person> собака_и_<person> отмечаться_в_<person> год_в_германия год_среди_<person> <person>_в_франция азия_и_африка азия_и_африка азия_и_африка заболеваемость_в_франция <region>_и_<town> год_<person>_<person> вакцина_против_бешенство вакцина_против_бешенство вакцина_против_бешенство установить_что_наиболее наиболее_надежный_способ непосредственно_в_мозг сделать_вывод_что возбудитель_в_организм содержаться_в_мозг <person>_и_<person> разработать_<person>_<person> прививка_против_бешенство прививка_против_бешенство прививка_против_бешенство <person>_предполагать_что европа_и_<person> инкубационный_период_болезнь больной_в_вид длительность_инкубационный_период длительность_инкубационный_период инкубационный_период_мочь <person>_за_период <person>_из_причина <person>_в_мир <person>_<person>_быть вакцинация_против_бешенство вакцинация_против_бешенство <person>_в_настоящее использовать_в_сочетание связать_с_время обратиться_за_помощь вакцинация_после_заражение позволять_предотвратить_развитие предотвратить_развитие_симптом проявляться_симптом_болезнь попасть_в_организм попасть_в_организм вирус_в_организм вирус_в_организм год_быть_зафиксировать симптом_с_проявление год_быть_зарегистрировать год_быть_зарегистрировать некоторый_другой_болезнь многие_вид_животное распространение_вирус_бешенство распространение_вирус_бешенство сша_и_канада европа_и_азия европа_и_многий животное_домашний_животное контакт_с_больной случай_заражение_<person> существовать_гипотеза_что днея_после_заражение мочь_являться_<person> мочь_являться_носитель являться_носитель_вирус вирус_на_протяжение протяжение_несколько_год передаваться_через_укус укус_от_человек случай_в_прошлое судорога_и_паралич зарегистрировать_случай_заболевание некоторый_другой_страна <person>_период_составлять месяц_в_некоторый <person>_в_среднее присутствовать_в_регион год_после_заражение зависеть_от_различный опасный_в_план типичный_случай_болезнь случай_болезнь_иметь ряд_случай_болезнь случай_болезнь_протекать большой_значение_иметь важный_признак_заболевание признак_заболевание_человек пища_и_вода лабораторный_подтверждение_диагноз слизистый_оболочка_верхний оболочка_верхний_дыхательный верхний_дыхательный_<person> рот_и_язык слизистый_оболочка_желудок кровоизлияние_и_эмоция кровеносный_сосуд_мозг заключаться_в_борьба как_можно_ранний водоить_с_мыло <town>_после_<person> специфический_лечение_проводить работать_в_область <person>_<person>_получить использовать_в_настоящее обращение_к_врач сутки_после_укус употребление_в_пища реакция_в_настоящее имя_<person>_<person> имя_<person>_<person> <person>_в_случай получить_от_животное заболевание_иметь_<person> беременный_и_лицо <person>_через_год подвергаться_риска_заражение кровь_на_уровень эффективный_метод_лечение появление_клинический_признак клинический_признак_заболевание средство_для_облегчение появление_клинический_симптом симптом_при_лечение предположение_что_вирус поражение_центральноить_<person> центральноить_<person>_система кома_и_последующий лечение_и_последующий что_она_быть опасный_для_человек опасный_для_человек антитело_к_вирус антитело_к_вирус значительный_увеличение_количество год_в_россия год_быть_выявить дикий_и_домашний человек_быть_выявить <region>_и_<region> <person>_<person>_назвать назвать_в_качество <person>_так_как область_<person>_<person> случай_у_животное источник_заражение_являться различать_три_степень большея_часть_больной место_и_оставаться нападать_на_человек всемирный_день_борьба всемирный_день_борьба всемирный_день_борьба борьба_против_бешенство борьба_против_бешенство входить_в_система <person>_<person>_смерть головной_и_спинной_мозг <person>_в_настоящее_время являться_один_из_наиболее слизистый_оболочка_верхний_дыхательный оболочка_верхний_дыхательный_<person> <person>_имя_<person>_<person> поражение_центральноить_<person>_система дикий_и_домашний_животное слизистый_оболочка_верхний_дыхательный_<person> |@letter A

Биназальная_гемианопсия

Биназа́льная гемианопси́я — медицинский термин, обозначающий тип частичной слепоты, при которой выпадает восприятие внутренних (носовых) половин правого и левого поля зрения[1]. В отличие от другой разновидности гетеронимной (разноимённой) гемианопсии, повреждение только наружных волокон перекрёста зрительных нервов с выключением проводников от наружных половин сетчатки обоих глаз, наблюдается реже[2]. Данная патология связана с поражением оптического тракта и центральной нервной системы, например при врождённой гидроцефалии.

Биназальная_гемианопсия |@text изначальный гемианопсия <person> термин обозначающие тип частичноить слепота <person> выпадать восприятие внутренний <person> половина правый левый <person> зрение отличие разновидность <person> <person> гемианопсия повреждение наружное волокно перекрест зрительный нерв выключение проводник наружное половина сетчатка глаз наблюдаться <town> дать патология связать поражение оптический тракт центральноить <person> система врожденноить гидроцефалия |@ngram изначальный_гемианопсия гемианопсия_<person> гемианопсия_<person> термин_<person> термин_обозначающие обозначающие_тип тип_частичноить частичноить_слепота <person>_выпадать выпадать_восприятие восприятие_внутренний <person>_половина правый_половина <person>_зрение разновидность_<person> <person>_<person> наружное_волокно перекрест_зрительный зрительный_нерв наружное_половина половина_сетчатка <town>_наблюдаться дать_патология патология_связать поражение_оптический оптический_тракт центральноить_<person> <person>_система <person>_половина_правый правый_и_левый зрение_в_отличие разновидность_<person>_<person> связать_с_патология связать_с_поражение тракт_и_центральноить центральноить_и_<person> центральноить_<person>_система |@letter H

Биполярное_расстройство

Вероятно, существует связь между творчеством и биполярным расстройством[1], которым страдал и Винсент Ван Гог[2]. Биполя́рное расстро́йство (либо биполярное аффекти́вное расстройство, сокр. БАР; маниакально-депрессивное расстройство[4]; ранее[комм. 1] — маниака́льно-депресси́вный психо́з, МДП; первоначально — циркуля́рный психо́з; также называлось циклофренией[4]) — эндогенное[5] психическое расстройство, проявляющееся в виде .mw-parser-output .ts-comment-commentedText{border-bottom:1px dotted;cursor:help}@media(hover:none){.mw-parser-output .ts-comment-commentedText:not(.rt-commentedText){border-bottom:0;cursor:auto}}аффективных состояний: маниакальных (или гипоманиакальных) и депрессивных (либо субдепрессивных), а иногда и смешанных.mw-parser-output .ts-Переход img{margin-left:.285714em}[⇨] состояний. Возможны многообразные варианты смешанных состояний[6]. Эти аффективные состояния, называемые эпизодами или фазами расстройства, периодически сменяют друг друга почти без влияния внешних обстоятельств (то есть «эндогенно»), непосредственно или через «светлые» промежутки психического здоровья (интермиссии, называемые ещё интерфазами), без или почти без снижения психических функций, даже при большом числе перенесённых фаз и любой продолжительности болезни. В интермиссиях психика и личностные свойства больного полностью восстанавливаются[7]. Пациенты с биполярным расстройством часто (примерно в 75 % случаев) страдают и другими, сопутствующими, психическими расстройствами (это может быть, например, тревожное расстройство)[8]. Начиная с Международной классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем 11-го пересмотра (МКБ-11), выделяются биполярное расстройство Ⅰ типа (англ. bipolar type I disorder) и биполярное расстройство Ⅱ типа (англ. bipolar type Ⅱ disorder)[9]. В американской классификации психических расстройств DSM-5 расстройства носят аналогичные названия: биполярное расстройство Ⅰ (англ. bipolar Ⅰ disorder) и биполярное расстройство Ⅱ (англ. bipolar Ⅱ disorder). Второй тип отличается наличием только гипоманиакальных и депрессивных эпизодов — без маниакальных. Лечение биполярных расстройств представляет собой сложную задачу, так как требует детального понимания психофармакологии. Пациенты с биполярным расстройством принимают, как правило, много сильнодействующих препаратов (некоторые больные по шесть и более лекарств одновременно), что создаёт трудности в учёте лекарственного взаимодействия и в предотвращении побочных эффектов[10][11]. Впервые как самостоятельное заболевание биполярное расстройство было описано в 1854 году почти одновременно двумя французскими исследователями Ж. П. Фальре (англ.)русск., под названием «циркулярный психоз» («la folie circulaire» ​[la fɔli siʁ.ky.lɛʁ]), и Ж. Г. Ф. Байярже (англ.)русск., под названием «помешательство в двух формах»[комм. 2]. Однако в течение почти полувека существование этого расстройства не признавалось психиатрией того времени и своим окончательным выделением в отдельную нозологическую единицу обязано немецкому психиатру Э. Крепелину (1896). Крепелин ввёл для него наименование маниакально-депрессивный психоз (МДП), которое длительное время было общепринятым, но со вступлением в действие в 1993 году классификатора МКБ-10 его принято считать не вполне корректным. Термин «маниакально-депрессивный психоз» устарел, поскольку данное заболевание лишь у немногих пациентов сопровождается психотическими нарушениями (такими, как бред, галлюцинации)[4], и не всегда при нём наблюдаются оба типа фаз (и мании, и депрессии). Кроме того, этот термин является в определённой степени стигматизирующим по отношению к больным. В настоящее время для данного заболевания принято в США и рекомендовано ВОЗ более научно и политически корректное наименование «биполярное расстройство». Данное именование тоже не вполне корректно и приводит, например, к такой терминологии, как «монополярная форма биполярного расстройства». После того как в 1950-е годы в психиатрии начали применяться первые нейролептики (антипсихотики) и антидепрессанты, их стали использовать в том числе для купирования эпизодов биполярного расстройства: нейролептики — при маниакальных эпизодах, антидепрессанты — при депрессивных. Однако выяснилось, что эти препараты в долгосрочной перспективе не облегчают течение болезни, скорее напротив: нейролептики при длительном применении увеличивают риск развития депрессии, а антидепрессанты повышают риск развития мании. В дальнейшем появились препараты, не только позволяющие купировать симптомы мании или депрессии, но и обладающие профилактическими свойствами: нормотимики первого поколения (соли лития, карбамазепин и вальпроаты), затем — нормотимики второго поколения (некоторые из атипичных антипсихотиков и ламотриджин)[4]. До настоящего времени в психиатрии нет единого определения и понимания границ биполярного расстройства, что связано с его клинической, патогенетической и даже нозологической неоднородностью[12]. C клинической и прогностической точек зрения наиболее предпочтительной является классификация биполярного расстройства в зависимости от преобладания того или иного полюса маниакально-депрессивной симптоматики: на униполярные варианты (маниакальные либо депрессивные), биполярные с преобладанием (гипо)маниакальных либо депрессивных фаз, а также отчётливо биполярные, с примерным равенством фаз[13][14]. Классификатор DSM-IV различает биполярное расстройство Ⅰ типа (с выраженными маниакальными фазами) и биполярное расстройство Ⅱ типа, при котором присутствуют гипоманиакальные фазы, но нет маниакальных[15]. По-видимому, эти вариации устойчивы в диагностическом отношении, хотя «биполярное расстройство Ⅱ» может и переходить в «классический» вариант с маниакальными эпизодами[16] и хотя высказывается также предположение о едином континууме между биполярным расстройством Ⅱ типа и униполярной тяжёлой депрессией[17]. В МКБ-10 отдельные виды биполярной болезни не выделялись, но «биполярное расстройство, тип II» включался в рубрику F31.831.8 «другие биполярные аффективные расстройства»[18]. Можно выделить следующие варианты течения БАР[5]: Наиболее часто встречаются периодический (или интермиттирующий) тип течения аффективного психоза, когда аффективные фазы имеют правильно-перемежающийся характер[19]. Относительно регулярное чередование эпизодов болезни (аффективных фаз) и интермиссий представляет собой характерную особенность данного типа биполярного психоза — его циркулярность (так называемая циркулярная форма по Ж. Фальре (англ.)русск.). Ещё более часто встречается периодическая депрессия[20], которую МКБ-10 относит к другой категории — (F3333.). Недавно появившаяся и малораспространённая концепция «широкого спектра биполярных расстройств», предполагает, что «расстройства биполярного спектра» составляют до 50 % от всех расстройств настроения — мнение, противоречащее широко распространённому представлению о том, что не менее 80 % среди аффективных расстройств составляют рекуррентная депрессия и дистимия[21]. «Биполярный спектр», по мнению некоторых авторов, включает, помимо биполярных расстройств Ⅰ и Ⅱ типа, ещё и биполярное расстройство Ⅲ типа (так сторонники концепции расстройств биполярного спектра называют циклотимию), биполярное расстройство Ⅳ типа (так они называют периодически повторяющиеся эпизоды депрессии и вызванной лечением антидепрессантами гипомании), случаи депрессии при гипертимном темпераменте[22]. Кроме того, предлагается выделять как отдельные типы биполярного расстройства: рекуррентную депрессию, сопровождающуюся симптомами дисфорической гипомании, а также позднюю манифестацию депрессии с чертами смешанности, перетекающую в синдром, напоминающий деменцию[21]. Трудности в точной оценке распространённости биполярного расстройства связаны не только с разнообразием критериев (при «широком» подходе доля людей, страдающих им, составляет до 7 %[23], а при «консервативном» — менее 0,05 %[24]), но и с неизбежной субъективностью диагностики в психиатрии. Согласно зарубежным исследованиям[25][26], распространённость составляет от 0,5 до 0,8 % (5—8 человек на 1000), а по данным, полученным при изучении стоящих на учёте в ПНД пациентов (1982, Москва), доля больных биполярным расстройством составила 0,045 %[24] (0,45 на 1000 населения, из них ⅔ проходили лечение преимущественно амбулаторно, а психотические формы расстройства наблюдались лишь у ⅓). Вероятность в течение жизни заболеть «классическим» биполярным расстройством (по крайней мере с одним маниакальным эпизодом) оценивается в 2 %[27], а без учёта формы расстройства — 4 %[28]. Мужчины и женщины, а также представители различных культурных и этнических групп болеют биполярным расстройством одинаково часто[29], хотя Крепелин считал что МДП приблизительно в 66 % случаев диагностируется у женщин[30]. Точных данных о заболеваемости в детском возрасте нет, поскольку применимость критериев, предназначенных для диагностики у взрослых, ограничена[31]. Общая распространённость депрессии (всех разновидностей) в юношеском возрасте составляет от 15 до 40 %[32]. Во многих работах подчёркивается, что большей распространённости аффективных расстройств в юношеском возрасте соответствует и бо́льшая частота суицидов[33]. Распределение дебюта заболевания по возрасту показывает, что в возрасте от 25 до 44 лет заболевают 46,5 %, то есть около половины всех больных БАР[34]. При этом биполярные формы чаще развиваются в более молодом возрасте, до 25 лет, а униполярные — после 30 лет[13]. На повышение числа случаев БАР в позднем возрасте с резким возрастанием депрессивных фаз обратил внимание ещё Крепелин. Эта закономерность была подтверждена позднейшими исследованиями[35]. В возрасте после 50 лет манифестация наступает примерно в 20 % случаев заболевания[33]. Причины и механизм развития биполярного аффективного расстройства полностью пока не ясны, хотя в последнее время в этой области появились существенные новые данные, в первую очередь о характере наследования склонности к заболеванию и о его нейрохимии. Кроме того, изучение действия антидепрессантов и других лекарственных средств на уровне нервных клеток позволяет глубже понять патологические процессы, лежащие в основе БАР. Все эти данные позволяют по-новому взглянуть на роль в развитии болезни установленных ранее нарушений обмена биогенных аминов, эндокринных сдвигов, изменений водно-солевого обмена, патологии циркадных ритмов, влияния пола и возраста, конституциональных особенностей организма. Основанные на этих данных гипотезы описывают не только представления о биологической сущности заболевания, но и дают информацию о роли отдельных факторов в формировании клинических особенностей болезни[36]. Накопление данных о заболеваемости в семьях больных, особенно среди монозиготных близнецов позволили установить количественное взаимоотношение генетических и средовых факторов в развитии биполярного расстройства. Исследования показали[37][36], что вклад генетических факторов составлял 70 %, а средовых — 30 %. При этом вклад случайных средовых факторов был равен 8 %, а общесемейных — 22 %. В более поздних (1989) зарубежных исследованиях[36][38] вклад генетических факторов оценён порядком 80 %, а случайных средовых — 7 %, что достаточно близко соответствует предшествовавшим данным. Характер наследования предрасположенности к заболеванию (одним или многими генами, либо с участием механизмов фенокопирования, и т. д.) до сих пор не ясен[39], хотя есть данные в пользу передачи болезни единственным доминантным геном с неполной пенетрацией[40], возможно, сцепленного с X-хромосомой[41], что особенно характерно для биполярных психозов, в отличие от униполярных. Тем же сцеплением можно объяснить сцепленное наследование МДП и цветовой слепоты, которая рассматривается даже как генетический маркер аффективных нарушений[40]. Кроме того, к генетическим маркерам относят недостаточность фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PO)[39]. В процессе исследований методом генетического картирования, основанных на сканировании генома у членов семей, имеющих больных, были получены результаты, говорящие о различных локациях соответствующих генов (в частности, перицентромерной области хромосомы 18-й хромосомы[42], локусе q22.3 21-й хромосомы[43], либо в локусe q23[44] 18-й хромосомы (но не в её центромерной области). Первая работа по скринингу генома с целью установления корреляции БАР с последовательностями нуклеотидов[45] продемонстрировала, что есть несколько генов (в наибольшей степени DGKH, кодирующий ключевой протеин чувствительного к литию механизма фосфорилирования инозитола), каждый из которых достоверно увеличивает риск заболевания (в умеренной степени). Это говорит о возможной генетической гетерогенности заболевания. Как и при шизофрении, в посмертных образцах мозга отмечается изменение экспрессии некоторых молекул, таких как GAD67 и рилина, однако неясно, что именно их вызывает — патологический процесс либо приём лекарств[46][47]. Ведутся поиски эндофенотипов для более уверенного обнаружения генетических основ расстройства. Хотя по данным Крепелина[48] у женщин было диагностировано две трети случаев МДП, по более современным данным[49] биполярными формами аффективных расстройств чаще страдают мужчины, а монополярные в три раза чаще развиваются у женщин[50]. Аффективный психоз часто развивается у женщин в период менструаций (особенно менархе), после родов, в инволюции, что подтверждает участие эндокринного фактора в его патогенезе[30]. Установлено, что у женщин, перенёсших послеродовую депрессию, впоследствии чаще возникает биполярный психоз[51]. Однако при этом не ясно, является ли постнатальная депрессия провоцирующим фактором, либо роды вызывают дебют биполярного расстройства, которое ошибочно диагностируется как большая депрессия. Известны данные о том, что фазообразование при биполярном расстройстве зависит от воздействия внешних (психогенных и соматогенных) факторов. Было выявлено их отчётливое влияние на возникновение манифестных фаз при монополярном и биполярном (с преобладанием одного из двух полюсов) типе течения фазных аффективных расстройств. Но если в картине монополярного депрессивного расстройства провоцирующие факторы, отражаясь на клинической картине манифестного состояния, обусловливают его сходство с реактивной по структуре депрессией и, следовательно, играют патогенетическую роль (для этой формы расстройства характерно сохранение реактивного фазообразования на всём протяжении заболевания), то в случаях монополярного маниакального или биполярного аффективного расстройства роль внешних факторов определяется лишь как провоцирующая дебют заболевания, а в дальнейшем фазы заболевания возникают чаще всего самопроизвольно[30]. При этом, чем больше в картине заболевания представлен маниакальный аффект, тем меньшее влияние оказывают на фазообразование внешние факторы[52]. Женщины, испытавшие психиатрический эпизод любого характера непосредственно в послеродовой период, имеют повышенный риск развития биполярного психоза. В частности, если такой эпизод произошёл в течение 14 дней после родов, риск развития в последующем биполярной болезни увеличивается четырёхкратно[53]. Кроме того, роды могут спровоцировать биполярное заболевание у женщин, ранее имевших психиатрические проблемы (14 % из лечившихся психотропными препаратами в предшествовавшие 15 лет)[53]. Некоторые личностные особенности связаны с повышенным риском заболеть биполярным расстройством. К ним относятся, например, меланхолический тип личности[54][55] и статотимический тип, которые определяются прежде всего подчёркнутой ориентацией на упорядоченность, постоянство, ответственность[56]. Другие авторитетные специалисты также отмечали, что повышенная добросовестность и психастенические черты личности в период до заболевания чаще отмечаются при монополярном депрессивном варианте МДП[57]. Также установлено (Б. С. Беляев, 1989), что при монополярных вариантах течения аффективного психоза гораздо чаще (70 %), чем при собственно биполярных (34 %), до заболевания наблюдались шизоидные черты личности[56]. Фактором риска являются также преморбидные особенности личности, связанные с эмоциональной неустойчивостью, которая выражается в чрезмерных аффективных реакциях на внешние причины, а также в спонтанных колебаниях настроения. С другой стороны, к заболеванию предрасположены люди, страдающие явлениями дефицитарности в какой-либо сфере психической деятельности. В их личностных проявлениях преобладают недостаточность собственно эмоций, консерватизм личности; их психические реакции отличаются ригидностью, монотонностью и однообразием[58]. Количество фаз, возможных у каждого больного, непредсказуемо — расстройство может ограничиться даже единственной фазой (мании, гипомании или депрессии) за всю жизнь, однако в этом случае правильнее говорить о длительной, иногда в десятки лет, интермиссии[20]. Заболевание может проявляться только маниакальными, только гипоманиакальными или только депрессивными фазами или же их сменой с правильным или неправильным чередованием (см. выше). Длительность фаз колеблется от нескольких недель до 1,5—2 лет (в среднем 3—7 месяцев), при этом (гипо)маниакальные фазы в среднем в три раза короче депрессивных. Длительность «светлых» промежутков (интермиссий или интерфаз) между фазами может составлять от 3 до 7 лет; «светлый» промежуток может совсем отсутствовать. Атипичность фаз может проявляться непропорциональной выраженностью стержневых (аффективных, моторных и идеаторных) расстройств, неполным развитием стадий внутри одной фазы, включением в психопатологическую структуру фазы навязчивых, сенестопатических, ипохондрических, гетерогенно-бредовых (в частности, параноидных), галлюцинаторных и кататонических расстройств. Ущерб от биполярных депрессий превышает ущерб от (гипо)маниакальных фаз, поскольку пациенты проводят в депрессии больше времени, у них значительно больше нарушений в профессиональной, социальной и семейной жизни, высок риск самоубийства во время и после депрессии[22]. Маниакальная фаза представлена триадой основных симптомов: В течении «полной» маниакальной фазы выделяют пять стадий. Для определения тяжести выраженности маниакального синдрома используется оценочная шкала маний Янга[59]. Депрессивная фаза представлена противоположной маниакальной стадии триадой симптомов: подавленным настроением (гипотимия), замедленным мышлением (брадипсихия) и двигательной заторможенностью. В целом БАР чаще проявляется депрессивными, нежели маниакальными состояниями. Для всех стадий течения депрессивной фазы характерны суточные колебания, с улучшением настроения и общего самочувствия в вечерние часы. У больных исчезает аппетит, пища кажется безвкусной («как трава»), больные теряют в весе, иногда значительно (до 15 кг). У женщин на период депрессии исчезают менструации (аменорея). При неглубокой депрессии отмечаются характерные для БАР суточные колебания настроения: самочувствие хуже с утра (просыпаются рано с чувством тоски и тревоги, бездеятельны, безразличны), к вечеру несколько повышается настроение, активность. С возрастом в клинической картине депрессии всё большее место занимает тревога (немотивированное беспокойство, предчувствие, что «что-то должно случиться», «внутреннее волнение»). В течении депрессивной фазы выделяют четыре стадии: При БАР нередко наблюдается вариант депрессивной фазы, близкий к атипичной депрессии, при котором наблюдается не снижение аппетита, массы тела и бессонница, а напротив, гиперфагия, увеличение массы тела и гиперсомния; характерны ощущение тяжести в теле, эмоциональная лабильность[22], высокий уровень психомоторной заторможенности, высокий уровень тревожности, чувствительность к ситуациям фрустрации, раздражительность. Некоторые авторы считают эти проявления наиболее значимыми клиническими признаками биполярной депрессии, противопоставляя их признакам униполярной депрессии, для которой, по их мнению, характерны более «типичные» депрессивные признаки[21], описанные выше. Сравнительный анализ популяции лиц, страдающих депрессией, в исследовании EPIDEP показал, что при сопоставимой тяжести основных депрессивных проявлений у биполярных пациентов чаще, чем у пациентов с униполярной депрессией, отмечались явления деперсонализации, дереализации, повышение массы тела, гиперсомния, а кроме того, более интенсивные суицидальные мысли и идеи самообвинения. Больные с униполярной депрессией чаще отмечали у себя такие симптомы, как двигательная и интеллектуальная заторможенность, снижение энергичности, пессимистическую оценку перспектив[60]. В обеих группах в структуре депрессии присутствовали симптомы тревоги, но у униполярных больных при оценке по шкале тревоги Гамильтона преобладали соматические её проявления — мышечное напряжение, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта и дизурия, а у биполярных больных оказались более выражены собственно психологические проявления тревоги — ощущение предельного напряжения, тревожное ожидание и тревожное предвосхищение, обсессивная и фобическая симптоматика[60]. Аффективные смешанные эпизоды характеризуются как состояния, при которых один из компонентов триады (настроение, двигательная активность, мышление) противоположен полюсу других компонентов. К этим состояниям относятся, с одной стороны, ажитированная депрессия, тревожная депрессия и депрессия со скачкой идей; с другой — заторможенная мания, непродуктивная мания и дисфорическая мания[22]. Также к смешанным эпизодам относят состояния, при которых быстро (обычно в течение нескольких часов) чередуются симптомы гипомании (мании) и депрессии[61]. Смешанные аффективные эпизоды встречаются сравнительно часто (особенно у молодых пациентов): по некоторым данным, у 13,9—39,4 % и 5,1—12,0 % пациентов с БАР I и II типа соответственно. Эти состояния вызывают трудности в диагностике и выборе метода лечения, часто оказываются резистентными[22]. Границы между «чистой» манией и смешанным состоянием нечёткие, так как депрессия часто скрывается за маниакальным фасадом и легко провоцируется ситуационными факторами[62]. Смешанные состояния, по данным многих исследователей (C. Nunn; R. Post и соавт.; S. McElroy и соавт.), часто возникают у тех пациентов, у которых аффективное заболевание манифестировало в подростково-юношеском возрасте. J. Weckerly приводит данные, согласно которым смешанные состояния при биполярном расстройстве встречаются у подростков и юношей в ⅓ случаев. Согласно данным B. Geller и соавт., среди тех пациентов с аффективными заболеваниями, у кого заболевание началось в пубертатном возрасте, доля пациентов со смешанными аффективными состояниями достигает 55 % случаев[63]. Для пациентов со смешанными состояниями характерен высокий суицидальный риск: до 60 % пациентов со смешанными состояниями сообщают о суицидальных намерениях, и около 50 % пациентов юношеского возраста с биполярным расстройством, совершивших удачную попытку самоубийства, находились в смешанном состоянии[63]. Сложный для диагностики вариант течения, который часто путают со смешанными состояниями[62]. При быстроциклическом биполярном расстройстве наблюдается более четырёх эпизодов мании, депрессии или смешанного состояния в течение года. Они могут быть разделены периодом ремиссии или же могут завершаться «инверсией аффекта» — непосредственной сменой фазы на противоположную. При этом каждый депрессивный эпизод длится не менее, чем две недели, каждый маниакальный или смешанный эпизод — не менее одной недели, каждый гипоманиакальный эпизод — как минимум 4 дня. Существуют понятия «ультрабыстрых» циклов (4 или более аффективных фаз в течение 1 месяца)[64]. Для пациентов с быстрыми циклами характерен неблагоприятный индивидуальный прогноз, нередко устойчивость к лечению, низкая комплаентность[64]. У многих пациентов быстрая цикличность может быть обусловлена приёмом антидепрессантов, вызывающих инверсию фазы[65][66] («переключающих» депрессию на манию или гипоманию), как без нормотимиков, так и в сочетании с ними[65]. С формальной точки зрения обязательным критерием диагностики являются как минимум два аффективных эпизода, из которых как минимум один должен быть (гипо)маниакальным либо смешанным[15][67]. Разумеется, при установлении диагноза врач рассматривает гораздо больше факторов и принимает решения исходя из их совокупности. При этом большое внимание должно уделяться дифференциальной диагностике (см. ниже). В частности, аффективные эпизоды могут быть вызваны экзогенными причинами — например, реактивные депрессивные эпизоды (реакция на психотравмирующие события); гипоманиакальные эпизоды, вызванные гиперстимуляцией, химической либо нехимической (например, недосыпание); и тому подобное[68]. Игнорирование подобных случаев может привести к гипердиагностике БАР. Однако чаще случаются ошибки противоположного рода: поскольку гипоманиакальные эпизоды часто выпадают как из поля зрения врача[69], так и самого пациента (который может не считать их болезненными состояниями), ему может быть поставлен ошибочный диагноз обычной либо периодической депрессии. Возможно, что с введением в США в классификацию отдельной нозологической единицы БАР II (без маниакальных эпизодов) и связан наблюдаемый рост диагностики биполярного расстройства в этой стране[8]. Существенное значение имеет как можно более ранняя диагностика биполярной болезни: если лечение начинается, когда пациент перенёс только один (гипо)маниакальный эпизод, оно бывает вдвое эффективнее, чем лечение, начатое после нескольких аффективных эпизодов[70]. Однако, по данным американских исследователей[71], свыше трети пациентов с биполярным расстройством правильный диагноз был поставлен лишь спустя 10 и более лет после первого эпизода болезни. Проведение дифференциальной диагностики БАР необходимо практически со всеми видами психических расстройств: униполярной депрессией, расстройствами личности, шизофренией, злоупотреблением психоактивными веществами и аффективными расстройствами, имеющими соматические или неврологические причины[21], неврозами, инфекционными, психогенными, токсическими, травматическими психозами, олигофренией. При наличии у пациента мании, развившейся на фоне приёма антидепрессантов, но отсутствии в анамнезе маниакальных эпизодов наиболее вероятным диагнозом должно быть вызванное лекарственным препаратом расстройство настроения. О диагнозе биполярного расстройства можно думать только в том случае, если симптомы мании наблюдались и до приёма антидепрессанта либо же если симптомы мании длятся не менее месяца после отмены антидепрессанта. Сходные диагностические соображения должны применяться к пациентам, злоупотребляющим психоактивными веществами (например, кокаином, амфетамином) с психотомиметическим действием, способными вызвать маниакальные состояния[62]. Значительные трудности представляет собой дифференциальная диагностика БАР с расстройствами шизофренического спектра, а также с униполярной рекуррентной депрессией[72]. Для российской психиатрии характерна исторически сложившаяся традиция расширительной диагностики шизофрении, оставляющая в границах БАР только приступы «чистых» депрессий и маний с присущими им ложными идеями. К тому же многие из симптомов, относящихся к диагностическим критериям маниакального состояния (такие, как, например, очень выраженное речевое возбуждение), часто рассматриваются ошибочно в рамках симптоматики шизофренического спектра; анергические депрессии часто трактуются в рамках дефицитарных нарушений, а тревожно-депрессивный аффект тенденциозно рассматривается в рамках параноидного синдрома. Во многих случаях за «шизофренический дефект» принимаются эмоционально-волевые и когнитивные проявления нейролептического паркинсонизма, которые бесследно исчезают после прекращения приёма пациентом нейролептиков[73]. Ошибочная диагностика шизофрении при биполярном расстройстве опасна в том числе потому, что она приводит к назначению на длительный срок мощных классических (типичных) нейролептиков, часто в депонированной форме, а в результате — к формированию затяжных, не подвергающихся трансформации маниакальных состояний или к инверсии аффекта с затяжными адинамическими депрессиями. Это может привести к инвалидизации пациентов, как и возникающая вследствие длительного применения таких препаратов хроническая экстрапирамидная симптоматика[74]. Гипердиагностика шизофрении представляет собой фактор стигматизации пациентов в обществе, обусловливает ошибки в судебно-психиатрической практике, необоснованные переводы на инвалидность и увеличение экономических затрат[73]. Очень важна ранняя диагностика гипоманиакальных состояний, так как невыявление их у больных БАР II типа влечёт за собой постановку диагноза рекуррентной депрессии и назначению на неадекватно длительный срок антидепрессантов, что может привести в дальнейшем к утяжелению течения биполярного аффективного расстройства и формированию с трудом поддающейся лечению быстрой цикличности[74]. Такие ошибки, как и ошибочная диагностика шизофрении, распространены в России и других странах постсоветского пространства, приводя к отягощению заболевания, социальной дезадаптации и инвалидизации[72]. Гиподиагностика БАР часто имеет место и в западных странах. Так, по результатам исследования Hirschfeld et al. (2003), 69 % пациентов до установления диагноза БАР наблюдались с другими диагнозами: униполярная депрессия (60 %), тревожное расстройство (26 %), шизофрения (18 %), пограничное или антисоциальное расстройство личности (17 %), злоупотребление алкоголем или другими веществами (16 %), шизоаффективное расстройство (11 %). В нескольких независимых диагностических исследованиях было установлено, что почти у 50 % молодых пациентов с диагнозом рекуррентной депрессии в дальнейшем выявляется биполярный тип течения — другими словами, они переносят хотя бы один маниакальный или гипоманиакальный эпизод. Правильный диагноз биполярного расстройства в среднем устанавливается только через 10 лет после начала заболевания[21]. Частые, длительные или рецидивирующие галлюцинации нехарактерны для БАР, их наличие позволяет отнести заболевание к шизофрении или шизоаффективному расстройству[75]. Так как у больных с нарушениями функции щитовидной железы часто развиваются депрессивные или маниакальные симптомы, при наличии у пациента расстройств настроения целесообразно проводить оценку функции щитовидной железы, чтобы выявить или исключить соматическую причину психических нарушений. Правильно назначенное лечение гипо- и гипертиреоза приводит в большинстве случаев к редукции психических симптомов[76]. Терапия антидепрессантами при гипотиреозе, как правило, оказывается неэффективной; кроме того, у пациентов с нарушениями функции щитовидной железы повышен риск развития нежелательных эффектов психотропных препаратов. В частности, трициклические антидепрессанты (и реже — ингибиторы МАО) могут приводить у пациентов с гипотиреозом к быстрой цикличности. Назначение препаратов лития при гипертиреозе (тиреотоксикозе) может приводить к кратковременному симптоматическому улучшению с последующим усилением симптомов гипертиреоза и развитием офтальмопатии[76]. Для лечения биполярного аффективного расстройства I и II типа и профилактики обеих фаз заболевания используют препараты лития, противоэпилептические препараты, в частности такие как вальпроаты, карбамазепин и ламотриджин, некоторые из атипичных нейролептиков, в частности кветиапин и оланзапин. Все указанные препараты называются нормотимиками (стабилизаторами настроения, тимостабилизаторами). Они могут использоваться в сочетании друг с другом, при этом нежелательно применять два препарата одной и той же группы (например, два нейролептика). Поскольку дискретное течение психоза — в противоположность непрерывному — прогностически благоприятно, достижение ремиссии всегда представляет собой основную цель терапии[77]. Для купирования фаз рекомендуется «агрессивная психофармакотерапия», чтобы не допустить образования резистентных состояний. Имеется в виду, что следует начинать лечение с назначения относительно высокой дозы препаратов и быстро повышать дозировки до оптимального в данном конкретном случае уровня, ориентируясь по состоянию больного[78]. Однако в случае биполярного расстройства следует уделять особое внимание тому, чтобы не допустить инверсии фазы, то есть непосредственной смены фазы на противоположную под воздействием чрезмерно активного противоманиакального либо антидепрессивного лечения[79]. Инверсия фазы (то есть фактически непосредственная смена фаз по циркулярному типу течения, без «светлого» промежутка между фазами) является прогностически неблагоприятной и ухудшает общее состояние пациента. Препараты лития, вальпроаты и карбамазепин эффективны как при лечении, так и профилактике маниакальных и депрессивных фаз, но прежде всего при лечении мании и при профилактической терапии; менее эффективны они при лечении биполярной депрессии. Ламотриджин, как считается, эффективен прежде всего при лечении и профилактике депрессивных фаз и неэффективен при лечении маниакальных эпизодов. Впрочем, его эффективность при депрессивных фазах (как и при быстрой цикличности) тоже подвергается сомнению: утверждается, что с учётом отрицательных исследований, первоначально не опубликованных, препарат обладает весьма ограниченной, если таковая вообще имеется, эффективностью при острой биполярной депрессии и быстрой цикличности[80]. При всех аффективных расстройствах лечение препаратами лития достоверно снижает частоту самоубийств, что было подтверждено мета-анализом 48 рандомизированных исследований[81]. Это происходит не только за счёт лечения заболевания, но также и потому, что литий снижает агрессивность и, возможно, импульсивность[81]. Кроме того, при лечении литием частота самоубийств снижается по сравнению с лечением другими препаратами, снижается также и общая смертность[82]. Нейролептики (они же антипсихотические препараты) эффективны на короткие промежутки времени лечения маниакальной фазы, в то время как препараты лития предпочтительно использовать при долгосрочном лечении. Антидепрессанты можно использовать только во время депрессивной фазы, причём обязательно в сочетании с нормотимиками. Три атипичных антипсихотика (луразидон[83], оланзапин[84] и кветиапин[85]) показали наличие эффективности при лечении биполярной депрессии в виде монотерапии, тогда как только оланзапин[86] и кветиапин[87] доказали эффективность широкого спектра профилактической терапии (то есть профилактики всех трёх типов фаз — маниакальной, смешанной и депрессивной). При этом оланзапин имел менее предпочтительное соотношение риска\пользы, чем у препаратов лития, во время профилактической терапии[88]. Существует также мнение, что нейролептики желательно назначать при БАР только в том случае, если у пациента наблюдается выраженное возбуждение или психотические проявления[62]. Эффективность лечения биполярного расстройства существенно зависит от количества перенесённых эпизодов заболевания. Как уже отмечалось, лечение, начатое после первого же (гипо)маниакального эпизода, бывает вдвое эффективнее, чем лечение, начатое после нескольких аффективных эпизодов. Например, при монотерапии оланзапином, рекомендованным как препарат первой линии для лечения маниакальных эпизодов[89], а в комбинации с флуоксетином и для депрессивных фаз БАР[89][89], благоприятная реакция у больных, перенёсших 1—5 эпизодов, составляла 52—69 % во время лечения маниакальных фаз и 10—50 % во время поддерживающей терапии. При лечении больных, перенёсших более 5 эпизодов, эффект был заметно меньше: 29—59 % и 11—40 % соответственно[70]. Вероятность рецидива (гипо)маниакального либо депрессивного эпизода, несмотря на лечение оланзапином, удваивается у пациентов, перенёсших более 5 аффективных эпизодов. Также при поддерживающей терапии вероятность рецидива повышается соответственно на 40—60 % в группах пациентов, перенёсших от 1 до 5, 6—10 и свыше 10 эпизодов болезни. Поскольку другие данные показывают, что остаточная симптоматика, сопутствующие заболевания и несоблюдение режима лечения играют большую роль в рецидивировании заболевания, эти факторы также заслуживают повышенного внимания для более успешного лечения на длительном промежутке времени и с точки зрения исхода заболевания[70]. Резистентные биполярные расстройства нередко приводят к полипрагмазии (назначению нескольких лекарственных средств одновременно). В этих случаях количество назначаемых препаратов порой бывает чрезмерным, а также назначаются несколько препаратов одной фармакологической группы. Подобная схема может включать в себя, например, шесть лекарственных средств, в том числе два нейролептика и два бензодиазепина. Такого рода назначения являются неоправданными, и более благоразумным решением в этом случае будет постепенная отмена хотя бы нескольких препаратов и критическая оценка значения других. Схему лечения желательно ограничить максимум тремя психотропными средствами различных фармакологических групп (например, нормотимик, нейролептик и, при необходимости, антидепрессант)[90]. Обсуждение вопроса о месте антидепрессантов в терапии биполярной депрессии представляет собой одну из самых сложных и длительных дискуссий в психиатрии. Одна из причин этого в способности антидепрессантов приводить при биполярной депрессии к таким последствиям, как повышение риска эмоциональной нестабильности и провоцирование маниакальных состояний. Кроме того, доказательные данные об эффективности антидепрессантов, с одной стороны, и «стабилизаторов настроения» (нормотимиков) с другой, интерпретируются по-разному: одни авторы настаивают, что данные о пользе антидепрессантов при биполярной депрессии недостаточно чёткие, другие (при оценке той же самой базы данных доказательной медицины), напротив, подчёркивают, что существует больше свидетельств об эффективности антидепрессантов, чем нормотимиков[60]. Несмотря на разногласия в выработке рекомендаций по лекарственной терапии, по данным доказательной медицины по-прежнему «золотым стандартом» в лечении остаются нормотимики, и при появлении признаков депрессии рекомендуется в первую очередь оптимизация их дозировки[60]. В большинстве клинических рекомендаций антидепрессанты сохраняют свою роль в терапии биполярной депрессии, но их рекомендуется применять минимально возможный срок и с самого начала сочетать с нормотимиками, позволяющими предотвратить инверсию фазы[21], — такой способностью обладают прежде всего вальпроаты, карбамазепин и окскарбазепин, препараты лития, а также атипичные антипсихотики. Кроме того, нормотимики обладают собственным антидепрессивным действием, а также позволяют преодолеть резистентность к антидепрессантам. Например, согласно исследованию 2007 года ламотриджин может лечить депрессивную фазу, не вызывая мании, гипомании, смешанных состояний или быстрой смены состояний[91]. В одном из исследований показано, что сочетание двух нормотимиков, одним из которых является литий, а вторым — противосудорожный препарат (карбамазепин, ламотриджин или вальпроат), по эффективности купирования депрессивной симптоматики у пациентов с биполярным расстройством не уступает комбинации нормотимика и антидепрессанта, однако несколько хуже переносится пациентами[60]. При назначении высоких доз лития или карбамазепина в клинической практике могут возникать проблемы, связанные с переносимостью. Кроме того, длительное и/или интенсивное назначение этих двух препаратов может приводить к гипотиреозу, что, в свою очередь, ведёт к аффективной нестабильности. Для лития характерны и такие недостатки, как узкое терапевтическое окно и сложность определения дозы по достигнутой концентрации, что делает его потенциально токсичным и небезопасным препаратом с большим количеством побочных явлений[60]. Депакин (вальпроат натрия), в отличие от лития и карбамазепина, не влияет на функцию щитовидной железы. Кроме того, для него характерно свойство уменьшать частоту фазовых состояний у пациентов с быстрыми циклами. Лишь для этого препарата существует рекомендация по форсированному наращиванию доз, поэтому депакин является препаратом выбора по предотвращению развития не только маниакальной, но и формирующейся депрессивной фазы. По некоторым данным, депакин представляет собой средство выбора в купировании симптомов тревоги в динамике депрессивной фазы — как в продромальный период, так и на этапе развёрнутого депрессивного эпизода[60]. Из атипичных антипсихотиков к нормотимикам чаще всего относят кветиапин, оланзапин, клозапин и рисперидон. Антидепрессант флуоксетин особенно эффективен в сочетании с оланзапином. Выпускается также комбинированный препарат — оланзапин+флуоксетин — Симбиакс (англ.)русск. для лечения как биполярных депрессивных эпизодов, так и резистентных депрессий[92][93]. При применении атипичных нейролептиков могут возникать такие побочные эффекты, как метаболические нарушения (с риском ожирения, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний)[94][95], седация[96] и сонливость[97], повышение уровня пролактина[98], а также (гораздо реже, чем при приёме типичных нейролептиков) — экстрапирамидные расстройства[99]. Вызываемая некоторыми атипичными нейролептиками (прежде всего рисперидоном и амисульпридом) гиперпролактинемия (повышение пролактина) при длительной терапии сама по себе может приводить к возникновению тревожных и депрессивных нарушений[100]. Хотя атипичный антипсихотик арипипразол нередко используется при биполярной депрессии, данные относительно возможности его применения в депрессивной фазе неоднозначны, как показывает систематизированный обзор, опубликованный в Annals of General Psychiatry в 2009 году; причиной этого является отмечавшаяся в исследованиях плохая переносимость[101]. Для арипипразола мало характерны побочные эффекты, свойственные большинству остальных атипичных антипсихотиков[102], однако он может вызывать, в частности, бессонницу и возбуждение[97]. В большинстве рекомендаций по терапии биполярного расстройства указывается на эффективность применения антидепрессантов в комбинации с нормотимиками в купировании развёрнутого депрессивного эпизода[60]. Тем не менее результаты исследований эффективности антидепрессантов при биполярной депрессии противоречивы: помимо положительных результатов, накапливаются данные о недостаточной эффективности антидепрессантов при этом расстройстве или даже об отсутствии их преимущества по сравнению с плацебо. Так, анализ FDA обнаружил, что бо́льшая часть исследований с отрицательным результатом не была опубликована либо преподносилась как исследования с положительным результатом[21]. Некоторые авторы рекомендуют применение антидепрессантов при биполярной депрессии только в тех случаях, если депрессия у пациентов не проходит, несмотря на терапию нормотимиками. Считается также, что назначение антидепрессантов в небольших дозах позволяет снизить риск «переключения» депрессии в маниакальное или смешанное состояние, а также развитие быстрой цикличности[62]. Антидепрессанты, как при униполярной депрессии, так и при биполярной подбираются с учётом структуры депрессии. При неверном подборе антидепрессанта, без учёта преобладания в его действии стимулирующего или седативного компонента, приём препарата может привести к ухудшению состояния: при назначении стимулирующего антидепрессанта — к обострению уже существующей тревоги, беспокойства, усилению суицидальных тенденций; при назначении седативного препарата — к ещё большей психомоторной заторможенности (вялости, усталости, сонливости) и снижению концентрации внимания[103]. При наличии симптомов классической меланхолической депрессии, при которой на первый план выходят тоска, апатия, пониженная мотивация, целесообразно назначение стимулирующих антидепрессантов, например таких, как флуоксетин, венлафаксин, милнаципран, бупропион и подобных им препаратов. При адинамической депрессии, когда на первый план выходят идеаторная и моторная заторможенность, также предпочтительны стимулирующие антидепрессанты. Очень хорошие результаты при этом типе депрессии даёт циталопрам, хотя его эффект является сбалансированным, а не стимулирующим. Если на первый план выступают тревога и беспокойство, то используются антидепрессанты седативного действия: пароксетин, эсциталопрам, миртазапин. Свойство провоцирования мании у пациентов с биполярной депрессией более характерно для трициклических антидепрессантов[60], а селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и ингибиторы МАО вызывают инверсию фазы намного реже[21]. В частности, при терапии биполярной депрессии, особенно в структуре БАР I типа, инверсия (переход в маниакальную фазу) в случае лечения трициклическим антидепрессантом имипрамином отмечалась приблизительно в 25 % случаев[104]; однако существуют и другие данные: например, по данным одного мета-анализа трициклические антидепрессанты вызывали инверсию аффекта в 11—38 % случаев[21]. Индуцированная антидепрессантами инверсия фазы считается неблагоприятным фактором, утяжеляющим общее течение биполярного расстройства. По современным представлениям, количество предшествующих эпизодов может обусловливать степень риска последующих обострений, иными словами, «фаза провоцирует фазу». Частота индуцированных антидепрессантами инверсий имеет дозозависимый характер: она тем выше, чем выше уровень применяемых дозировок[105]. Трициклические антидепрессанты могут укорачивать светлые промежутки между эпизодами обострения заболевания[106]. Приблизительно у 25 % пациентов с БАР бесконтрольное применение антидепрессантов может привести к формированию быстроциклического и континуального течения[21]. Ухудшение течения биполярного расстройства, возникающее при применении антидепрессантов без нормотимиков, может проявляться также в возникновении резистентности к психофармакотерапии, усилении депрессии (развитии связанной с приёмом антидепрессантов хронической дисфории), возникновении смешанной депрессии[107] (то есть такого депрессивного состояния, в структуре которого присутствуют гипоманиакальные или маниакальные симптомы, чаще всего субсиндромального уровня[108]), значительном повышении риска суицида. Эти явления связаны друг с другом — в частности, смешанная депрессия в гораздо большей степени, чем «чистая» депрессия, является фактором риска суицида; существенный риск суицида бывает также обусловлен усилением депрессии, вызванным антидепрессантами. Вероятность инверсии аффекта (развития мании или гипомании), индуцированной антидепрессантами, намного выше у пациентов со смешанной депрессией, чем у пациентов с «чистой» депрессией, а наличие в прошлом гипоманиакальных или маниакальных фаз, индуцированных антидепрессантами, обусловливает риск индуцированной антидепрессантами хронической дисфории[107]. Основную роль в лечении маниакальной фазы играют нормотимики (препараты лития, карбамазепин, вальпроевая кислота). Ламотриджин, применяющийся в депрессивной фазе заболевания[109], не считается эффективным при лечении маниакального эпизода[110]. Вместе с тем он эффективен в профилактике маниакальной фазы или при назначении для усиления ремиссии[111]. В некоторых случаях для быстрого устранения симптомов маниакальной и смешанной фаз возникает необходимость в антипсихотиках, причём приоритет отдаётся атипичным[112]. Атипичные антипсихотики также часто сочетают с препаратами лития и вальпроевой кислотой в качестве первой линии терапии при маниакальных и смешанных фазах.[113][114] С применением классических (типичных) антипсихотиков связан значительно больший риск не только инверсии фазы (развития депрессии)[112][115][116][117] и нейролептик-индуцированного дефицитарного синдрома[118], но и экстрапирамидных нарушений, к которым больные БАР особенно предрасположены[119] — в частности, это касается поздней дискинезии[120], необратимого нарушения, приводящего к инвалидизации. По результатам мета-анализа, типичные нейролептики (галоперидол, хлорпромазин и др.) при терапии маниакального эпизода существенно уступают солям лития. Литий при «чистой» мании предпочтителен с патогенетической точки зрения и эффективен с точки зрения не только купирования, но и профилактики фаз, в то время как типичные нейролептики практически не влияют на механизм фазного течения[121]. Риск возникновения экстрапирамидных расстройств существует и при использовании у пациентов в маниакальной фазе некоторых атипичных антипсихотиков: зипрасидона, рисперидона и арипипразола[119] (а также при использовании в депрессивной фазе кветиапина и арипипразола[119] — с применением последнего у пациентов, страдающих биполярным расстройством, связан риск преимущественно акатизии[101][119]). Препаратами выбора при быстрых циклах являются нормотимики. Следует избегать применения антидепрессантов и типичных (классических) нейролептиков, так как первые повышают риск инверсии аффекта, а нейролептики — риск хронической экстрапирамидной симптоматики[64]. Антидепрессанты при быстрой цикличности не следует применять даже в сочетании с нормотимиками. Лишь иногда — при выраженной суицидальности во время депрессивных эпизодов — может быть оправдано кратковременное лечение антидепрессантами[65]. Существует мнение, что противосудорожные препараты при быстрой цикличности более эффективны, чем литий, однако это мнение оспаривается[65]. С целью профилактики применяют нормотимики — прежде всего препараты лития, карбамазепин (финлепсин), вальпроаты. Нормотимик ламотриджин особенно показан при быстроциклическом течении с преобладанием депрессивных фаз[источник не указан 1221 день]. Очень перспективны в этом отношении атипичные антипсихотики, в особенности кветиапин[122]. К числу задач психотерапии при биполярном аффективном расстройстве относятся, в частности, обучение навыкам управления симптомами, улучшение социального и профессионального функционирования, соблюдение пациентами режима приёма медикаментов. Самый сильный аргумент в пользу применения психотерапии при БАР — эффективность помощи пациентам в совладании со стрессовыми факторами. Те или иные жизненные события и семейные конфликты служат факторами риска усугубления биполярного расстройства, и психотерапия может быть направлена на эти факторы, позволяя обучать пациентов адаптивным механизмам совладания, имеющим значение для профилактики рецидивов в будущем[62]. Из конкретных методов психотерапии при БАР могут применяться когнитивно-поведенческая терапия, интерперсональная терапия, семейные вмешательства, социальная поддержка, терапия социальных ритмов. Для решения проблем поддерживающего психофармакологического лечения используется терапия повышения комплаенса (комплаенс-терапия)[123]. При когнитивно-поведенческой терапии биполярного расстройства основное внимание уделяется обучению пациента управлению симптомами, умению избегать факторов, провоцирующих рецидив, умению решать те или иные свои проблемы[66]. Когнитивная терапия способствует раннему выявлению гипоманиакальных и депрессивных эпизодов, гармонизации сна, питания и уровня активности пациента, снижению уязвимости пациента и созданию для него ситуаций-триггеров[124]. Семейная терапия (семейное вмешательство, family-focused treatment) показала существенную эффективность при БАР. Целями семейной терапии при биполярном расстройстве являются помощь пациенту и его родным[62]: Пациенты с БАР очень чувствительны даже к минимальным изменениям в привычках сна — бодрствования. Так, маниакальные эпизоды часто провоцируются жизненными событиями, меняющими эти привычки (например, смена часовых поясов при авиаперелётах). Поэтому положительную роль играет обучение пациентов регуляции своих социальных ритмов, особенно в преддверии жизненных событий, способных эти ритмы нарушить; такое обучение может улучшить прогноз биполярного расстройства[62]. Количественная оценка свыше 30 исследований показывает, что сравнение больным своего состояния с состоянием других больных (как с более тяжёлым, так и с более лёгким, чем у него) благотворно сказывается на его здоровье[125]. Это один из факторов положительного влияния групп взаимопомощи пациентов. По мнению известного американского клинического психолога Кей Джеймисон, большую роль в преодолении болезни играет готовность как больного, так и окружающих открыто обсуждать возникающие проблемы. Такая открытость, по мнению доктора Джеймисон помогает преодолеть стигматизацию больных, что, в свою очередь, способствует возвращению последних к нормальному образу жизни[126][комм. 3]. Метод глубокой транскраниальной магнитной стимуляции (Deep TMS) получил одобрение CE Mark CE для лечения БАР (наравне с другими заболеваниями)[127][128][129]. Показана также эффективность при БАР омега-3-ненасыщенных жирных кислот, употребление которых, по результатам исследований, способствует стабилизации настроения и облегчению депрессии, профилактике рецидивов[130]. В зависимости от частоты и длительности приступов и «светлых» промежутков больные могут быть переведены на I, II, III группу инвалидности или оставаться трудоспособными и лечиться по больничному листу (при единственном приступе или при редких и непродолжительных приступах). При совершении общественно опасного деяния во время приступа больные чаще признаются невменяемыми, при совершении общественно опасного деяния в период интермиссии больные чаще признаются вменяемыми (экспертиза каждого случая достаточно сложна, особенно при лёгких формах заболевания, приходится тщательно сопоставлять все обстоятельства дела со степенью выраженности психических расстройств больного). В России больные биполярным аффективным расстройством признаются негодными к несению военной службы по заключению военно-врачебной комиссии (статья 15 Расписания болезней)[источник не указан 354 дня].

Биполярное_расстройство |@text вероятно существовать творчество биполярный расстройство страдать винсент ван <person> биполярный расстроиство биполярный аффективный расстроиство сокр бар маниакально депрессивный расстройство комма маниакально депрессивный психоз мдп первоначально <person> психоз называться психический расстроиство проявляться вид mwparseroutput tscommentcommentedtextborderbottom состояние маниакальный гипоманиакальный депрессивный субдепрессивный иногда смешанныхmwparseroutput переход imgmarginleft состояние возможный многообразный вариант смешанный состояние аффективный состояние называть эпизод фаза расстроиство периодически сменять влияние внешний обстоятельство есть эндогенный непосредственно светлый промежуток психический здоровье интермиссия называть интервал снижение психический функция большой перенести фаза продолжительность болезнь интер миссия психика личностный своиство больной полностью восстанавливаться пациент биполярный расстроиство часто примерно случай страдать сопутствующий психический расстроиство мочь быть тревожный расстройство начинать международноить <person> болезнея проблема связанный здоровье пересмотр мкб выделяться биполярный расстроиство тип англ bipolar disorder биполярный расстроиство ii тип англ bipolar ii disorder американской классификация психический расстроиство dsm расстроиство носить аналогичный название биполярный расстроиство англ bipolar disorder биполярный расстроиство ii англ bipolar ii disorder <person> тип отличаться наличие гипоманиакальный депрессивный эпизод маниакальный лечение биполярный расстроиство представлять собои сложный задача как требовать детальный понимание психофармакология пациент биполярный расстроиство как правило сильнодействующий препарат некоторый больной лекарство одновременно что создавать трудность учет лекарственный взаимодеиствие предотвращение побочный впервые как самостоятельный заболевание биполярный расстроиство быть описать год одновременно французский исследователь фальр англрусск название <person> психоз la folie circulaire la li si kyl биржа англрусск название помешательство форма комма полвека существование расстроиство не_признаваться психиатрия время окончательный выделение отдельный нозологический единица обязать немецкий психиатр <person> <person> ввести наименование маниакально депрессивный психоз мдп длительный время быть общепринятый вступление деиствие год классификатор мкб считать вполне корректный термин маниакально депрессивный психоз устарелый поскольку заболевание немногий пациент сопровождаться психотический нарушение как бред галлюцинация немой наблюдаться тип фаза мания депрессия термин являться определенноить степень стигматизировать отношение больной настоящее время заболевание сша рекомендовать воз научно политически корректный наименование биполярный расстроиство именование вполне корректно приводить терминология как монополярный форма биполярный расстроиство как год психиатрия начать применяться неиролептика антипсихотик антидепрессант стать использовать купирование эпизод биполярный расстроиство неиролептика маниакальный эпизод антидепрессант депрессивный выясниться что препарат долгосрочноить перспектива не_облегчать болезнь скорее напротив неиролептика длительный применение увеличивать риск развитие депрессия антидепрессант повышать риск развитие мания дальнеисать появиться препарат позволять купировать симптом мания депрессия обладать профилактический своиство нормотимик первое поколение соль литий <person> вальпроат нормотимик поколение некоторый атипичный антипсихотик время психиатрия нет единый определение понимание граница биполярный расстроиство что связать клинической патогенетической нозологической клинической прогностически зрение наиболее предпочтительно являться классификация биполярный расстроиство зависимость преобладание иной полюс маниакальнодепрессивноить симптоматика униполярный вариант маниакальный депрессивный биполярный преобладание гипоманиакальный депрессивный фаза отчетливо биполярный примерный равенство классификатор dsmiv различать биполярный расстроиство тип выразить маниакальный фаза биполярный расстроиство ii тип присутствовать гипоманиакальный фаза нет повидимый вариация устоичивый диагностический отношение биполярный расстроиство ii мочь переходить <person> вариант маниакальный эпизод высказываться предположение единый континуум биполярный расстроиство ii тип униполярноить тяжелой мкб отдельный вид биполярноить болезнь не_выделяться биполярный расстроиство тип ii включаться рубрика биполярный аффективный можно выделить следующий вариант бар наиболее часто встречаться периодический интермиттирующие тип аффективный психоз когда аффективный фаза иметь <person> характер относительно регулярный чередование эпизод болезнь аффективный фаза интермиссия представлять собои характерный особенность тип биполярный психоз циркулярность называть циркулярный форма фальр англрусск часто встречаться периодический депрессия мкб относить категория недавно появиться малораспространенный концепция широкий спектр биполярный расстроиство предполагать что расстроиство биполярный спектр составлять расстроиство настроение мнение противоречащий широко распространить представление что аффективный расстроиство составлять рекуррентный депрессия биполярный спектр мнение некоторый автор включать помимо биполярный расстроиство ii тип биполярный расстроиство iii тип сторонник концепция расстроиство биполярный спектр называть циклотимия биполярный расстроиство iv тип называть периодически повторяться эпизод депрессия вызванноить лечение антидепрессант гипомания случай депрессия гипертимном предлагаться выделять как отдельный тип биполярный расстроиство рекуррентный депрессия сопровождаться симптом дисфорической гипомания поздний манифестация депрессия черта смешанность перетекать синдром напоминать трудность <person> оценка распространенность биполярный расстроиство связать разнообразие критерий широкий подход доля <person> страдать имя составлять консервативный неизбежный субъективность диагностика психиатрия согласно зарубежный распространенность составлять человек получить изучение стоящий учет пнд пациент <region> доля больной биполярный расстроиство составить население проходить лечение преимущественно амбулаторно психотический форма расстроиство наблюдаться вероятность жизнь заболеть классический биполярный расстроиство краиней мера маниакальный эпизод оцениваться учет форма расстроиство мужчина женщина представитель различный культурный этнический группа болеть биполярный расстроиство одинаково часто <person> считать что мдп приблизительно случай диагностироваться женщина точный дать заболеваемость детский возраст нет поскольку применимость критерий предназначить диагностика взрослый ограничить распространенность депрессия <person> юношеский возраст составлять многий работа подчеркиваться что большея распространенность аффективный расстроиство юношеский возраст соответствовать большой частота распределение дебют заболевание возраст показывать что возраст год заболевать есть половина больной <person> биполярный форма чаща развиваться молодой возраст год униполярный год повышение случай бар поздний возраст резкий возрастание депрессивный фаза обратить внимание <person> закономерность быть подтвердить позднеинуть исследование возраст год манифестация наступать примерно случай заболевание причина механизм развитие биполярный аффективный расстроиство полностью ясный время область появиться существенный новое дать очередь характер наследование склонность заболевание неирохимия изучение деиствие антидепрессант лекарственный средство уровень нервный клетка позволять глубокий понять патологический процесс лежать основа бар дать позволять новый взглянуть роль развитие болезнь установленный нарушение обмен биогенный <person> эндокринный сдвиг изменение водный солевой обмен патология циркадный ритм влияние полый возраст конституциональный <person> организм основать дать гипотеза описывать представление биологической сущность заболевание давать информация роль отдельный фактор формирование клинический <person> болезнь накопление дать заболеваемость семья больной особенно монозиготный близнец позволить установить количественный взаимоотношение генетический <person> фактор развитие биполярный расстроиство исследование что вклад генетический фактор составлять <person> вклад случайный <person> фактор быть равный <person> поздний зарубежный вклад генетический фактор оценить порядком случайный <person> что достаточно близко соответствовать предшествовать характер наследование предрасположенность заболевание многий ген механизм фенокопирование пора ясный есть дать польза передача болезнь единственный доминантный геном <person> сцепить что особенно характерный биполярный психоз отличие униполярный сцепление можно объяснить сцепить наследование мдп цветовой слепота рассматриваться как <person> маркер аффективный нарушение генетический маркер относить недостаточность фермент процесс исследование метод генетический картирование основать сканирование геном член <person> иметь больной быть получить результат говорящий различный локация соответствующий ген перицентромерноить область хромосома хромосома локус хромосома локус хромосома центромерноить область работа скрининг геном цель установление корреляция бар последовательность нуклеотид продемонстрировать что есть ген наибольшея степень dgkh кодирующие ключевой протеин чувствительный литий механизм фосфорилирование инозитол <person> достоверно увеличивать риск заболевание умеренноить степень возможноить генетической гетерогенность заболевание как шизофрения посмертный образец мозг отмечаться изменение экспрессия некоторый молекула как gad <person> неясно что вызывать <person> процесс прием вестись поиск эндофенотип уверенный обнаружение генетический основа расстроиство женщина быть диагностировать треть случай мдп современный биполярный форма аффективный расстроиство чаща страдать мужчина монополярный чаща развиваться женщина <person> психоз часто развиваться женщина период менструация особенно менарх роды инволюция что подтверждать эндокринный фактор патогенез установить что женщина перенести послеродовой депрессия впоследствии чаща возникать биполярный психоз ясно являться постнатальный депрессия провоцировать фактор роды вызывать дебют биполярный расстроиство ошибочно диагностироваться как большой депрессия известный дать что самообразование биполярный расстроиства зависеть воздеиствие внешний психогенный соматогенный фактор быть выявить отчетливый влияние возникновение манифестант фаза монополярный биполярный преобладание полюс тип фазный аффективный расстроиство картина монопольный депрессивный расстроиство провоцировать фактор отражаться клинической картина манифестный состояние обусловливать сходство реактивный структура <person> следовательно играть патогенетический роль форма расстроиство характерный сохранение реактивный фазообразование протяжение заболевание случай монопольный маниакальный биполярный аффективный расстроиство роль внешний фактор определяться как провоцировать дебют заболевание дальнеисать фаза заболевание возникать чаща самопроизвольно большой картина заболевание представить <person> аффект влияние оказывать самообразование внешний фактор женщина испытать психиатрический эпизод характер непосредственно послеродовой период иметь <person> риск развитие биполярный психоз эпизод произойти днея роды риск развитие последующий биполярноить болезнь увеличиваться роды мочь спровоцировать биполярный заболевание женщина иметь психиатрический проблема лечиться психотропный препарат предшествовать год некоторый личностный особенность связать повышенный риск заболеть биполярный расстроиство относиться <person> тип <person> тип определяться подчеркнуть ориентация упорядоченность постоянство ответственность авторитетный специалист отмечать что повышенный добросовестность психастенический черта личность период заболевание чаща отмечаться монополярный депрессивный вариант мдлп установить <person> что монополярный вариант аффективный психоз гораздо чаща собственно биполярный заболевание наблюдаться шизоидный черта личность фактор риска являться преморбидный особенность личность связанный эмоциональноить неустоичивость выражаться чрезмерный аффективный реакция внешний причина спонтанный колебание настроение сторона заболевание предрасположенный человек страдать явление дефицитарность какоилибо сфера психической деятельность личностный проявление преобладать недостаточность собственно эмоция консерватизм личность психический реакция отличаться ригидность монотонность однообразие количество фаза возможный больной непредсказуемый расстроиство мочь ограничиться единственноить фаза мания гипомания депрессия жизнь случай правильный длительноить иногда десятка год заболевание мочь проявляться маниакальный гипоманиакальный депрессивный фаза <person> правильный неправильный чередование сантиметр выше длительность фаза колебаться неделя год среднее месяц гипоманиакальный фаза среднее <town> депрессивный длительность светлый промежуток интермиссия интерфаза фаза мочь составлять год светлый промежуток мочь отсутствовать атипичность фаза мочь проявляться непропорционально выраженность стержневой аффективный моторный идеаторный расстроиство неполный развитие стадия внутри <person> фаза включение психопатологический структура фаза навязчивый сенестопатический ипохондрический гетерогенный бредовый параноидный галлюцинаторный каталитический расстроиство ущерб биполярный депрессия превышать ущерб гипоманиакальный фаза поскольку пациент проводить депрессия большой время значительно большой нарушение профессиональноить социальноить <person> жизнь высокий риск самоубийство время депрессия маниакальный фаза представить триада основный симптом <person> маниакальноить фаза выделять стадия определение тяжесть выраженность маниакальный синдром использоваться оценочный шкала мания янг депрессивный фаза представить <person> маниакальноить стадия триада симптом подавить настроение <person> замедлить мышление <person> двигательноить заторможенность целое бар чаща проявляться депрессивный нежели маниакальный состояние стадия депрессивноить фаза характерный суточный колебание улучшение настроение самочувствие вечерний часы больной исчезать аппетит пища безвкусный как трава больной терять вес иногда значительно килограмм женщина период депрессия исчезать менструация аменорея неглубоко депрессия отмечаться характерный бар суточный колебание настроение самочувствие худой просыпаться рано чувство тоска тревога бездеятельный безразличный повышаться настроение активность возраст клинической картина депрессия место занимать тревога немотивированный беспокоиство предчувствие что чтоть случиться внутренний волнение депрессивноить фаза выделять стадия бар нередко наблюдаться вариант депрессивноить фаза близкий атипичноить депрессия наблюдаться снижение аппетит масса тело бессонница напротив гиперфагия увеличение масса тело гиперсомния характерный ощущение тяжесть тело эмоциональный лабильность высокия уровень психомоторноить заторможенность высокия уровень тревожность чувствительность ситуация фрустрация раздражительность некоторый автор считать проявление наиболее значимый клинический признак биполярноить депрессия противопоставлять признак униполярный депрессия <person> мнение характерный типичный депрессивный признак описать выше сравнительный анализ популяция лицо страдать <person> исследование epidep показать что сопоставимый тяжесть основный депрессивный проявление биполярный пациент чаща пациент униполярноить <person> отмечаться явление деперсонализация дереализация повышение масса тело гиперсомния интенсивный суицидальный мысль идея самообвинение больной униполярноить <person> чаща отмечать симптом как двигательный интеллектуальный заторможенность снижение энергичность пессимистический оценка перспектива группа структура депрессия присутствовать симптом тревога униполярный больной оценка шкала тревога <person> преобладать соматический проявление мышечный напряжение симптом сторона желудочнокишечный тракт дизурия биполярный больной оказаться выразить собственно психологический проявление тревога ощущение предельный напряжение тревожный ожидание тревожный предвосхищение обсессивный физический симптоматика аффективный смешанный эпизод характеризоваться как состояние компонент триада настроение двигательный активность мышление противоположный полюс компонент состояние относиться <person> сторона датировать депрессия тревожный депрессия депрессия скачок идея затормозить мания непродуктивный мания исторический магний смешанный эпизод относить состояние обычно часы чередоваться симптом гипомания мания депрессия смешанный аффективный эпизод встречаться сравнительно часто особенно молодая пациент некоторые пациент бар ii тип соответственно состояние вызывать трудность диагностик выбор метод лечение часто оказываться граница чистой мания смешанный состояние нечеткий как депрессия часто скрываться маниакальный фасад легко провоцироваться ситуационный фактор смешанный состояние многий <person> nunn соавт mcelroy соавт часто возникать пациент аффективный заболевание манифестировать подростковоюношеский возраст weckerly приводить дать согласно смешанный состояние биполярный расстроиства встречаться подросток юноша случай согласно geller соавт пациент аффективный заболевание кто заболевание начаться пубертатный возраст доля пациент смешанный аффективный состояние достигать случай пациент смешанный состояние характерный высокия суицидальный риск пациент смешанный состояние сообщать суицидальный намерение пациент юношеский возраст биполярный расстроиство совершить удачный попытка самоубийство находиться смешанный состояние <person> диагностика вариант <person> часто путать смешанный состояние циклический биполярный расстроиства наблюдаться эпизод мания депрессия смешанный состояние год мочь быть разделить период ремиссия мочь завершаться инверсия аффект непосредственноить <person> фаза противоположный <person> депрессивный эпизод длиться неделя <person> <person> <person> эпизод <person> неделя <person> <person> эпизод как минимум существовать понятие ультрабыстрый цикл аффективный фаза месяц пациент быстрый цикл характерный <person> индивидуальный прогноз нередко устоичивость лечение низкий многий пациент быстрый цикличность мочь быть обусловить прием антидепрессант вызывающий инверсия переключать депрессия мания гипомания как нормотимик сочетание формальный зрение обязательный критерий диагностика являться как минимум аффективный эпизод как минимум быть гипоманиакальный разумеется установление диагноз врач рассматривать гораздо большой фактор решение исходить совокупность большой внимание уделяться дифференциальноить диагностик сантиметр аффективный эпизод мочь быть вызвать экзогенный причина реактивный депрессивный эпизод реакция психотравмирующий событие гипоманиакальный эпизод вызвать <person> химический нехимической недосыпание подобный игнорирование подобный случай мочь привести гипердиагностик бар чаща случаться ошибка противоположный род поскольку гипоманиакальный эпизод часто выпадать как <person> зрение врач пациент <person> мочь не_считать болезненный состояние мочь быть поставить ошибочный диагноз <person> периодически депрессия что введение сша классификация отдельно нозологической единица бар ii маниакальный эпизод связать наблюдать рост диагностика биполярный расстроиство страна существенный значение иметь как можно ранний диагностика биполярноить болезнь лечение начинаться когда пациент перенести <person> эпизод бывать вдвое эффективный лечение начать аффективный эпизод американский свыше треть пациент биполярный расстроиство <person> диагноз быть поставить спустя год первое эпизод болезнь проведение дифференциальноить диагностика бар необходимый практически вид психический расстроиство униполярноить <person> расстроиство личность <person> злоупотребление психоактивный вещество аффективный расстроиство иметь соматический неврологический причина невроз инфекционный психогенный токсический травматический психоз <person> наличие пациент мания развиться фон прием антидепрессант отсутствие анамнез маниакальный эпизод наиболее вероятный диагноз быть вызвать лекарственный препарат расстроиство настроение диагноз биполярный расстроиство можно думать случай симптом мания наблюдаться прием антидепрессант симптом мания длиться месяц отмена антидепрессант сходный диагностический соображение применяться пациент злоупотреблять психоактивный вещество кокаин амфетамин психотомиметический деиствие способный вызвать маниакальный состояние значительный трудность представлять собои дифференциальный диагностика бар расстроиство шизофренический спектр униполярноить рекуррентноить россииской психиатрия характерный исторически сложиться традиция расширительноить диагностика шизофрения оставлять граница бар приступ чистый депрессия мания присущий имя ложный идея многие симптом относиться диагностический критерий маниакальный состояние как выразить речевой возбуждение часто рассматриваться ошибочно рамка симптоматика шизофренический спектр аллергический депрессия часто трактоваться рамка дефицитарный нарушение <person> аффект тенденциозный рассматриваться рамка параноидный синдром многий случай <person> дефект приниматься эмоционально волевой когнитивный проявление неиролептический паркинсонизм бесследно исчезать прекращение прием пациент ошибочный диагностика шизофрения биполярный расстроиства опасный что приводить назначение <person> срок мощный классический типичный неиролептик часто депонированноить форма результат формирование затяжной не_подвергаться трансформация маниакальный состояние инверсия аффект затяжной динамический депрессия мочь привести инвалидизация пациент как возникать вследствие длительный применение препарат хронический экстрапирамидный симптоматика гипердиагностика шизофрения представлять собои фактор стигматизация пациент общество обусловливать ошибка практика необоснованный перевод инвалидность увеличение экономический затрата важный ранний диагностика гипоманиакальный состояние как выявление больной бар ii тип влечь собои постановка диагноз рекуррентноить депрессия назначение неадекватно <person> срок антидепрессант что мочь привести дальнеисать утяжеление биполярный аффективный расстроиство формирование труд поддаваться лечение быстроить ошибка как ошибочный диагностика шизофрения распространить россия страна постсоветский пространство приводить отягощение заболевание социальноить дезадаптация инвалидизация гиподиагностика бар часто иметь место западный страна результат исследование hirschfeld al пациент установление диагноз бар наблюдаться диагноз униполярный депрессия тревожный расстроиство шизофрения пограничный антисоциальный расстроиство личность злоупотребление алкоголь вещество шизоаффективный расстроиство независимый диагностический исследование быть установить что молодая пациент диагноз рекуррентноить депрессия дальнеисать выявляться биполярный тип слово переносить <person> <person> эпизод <person> диагноз биполярный расстроиство среднее устанавливаться год начало заболевание частый длительный рецидивировать галлюцинация нехарактерный бар наличие позволять отнести заболевание шизофрения шизоаффективный как больной нарушение функция щитовидноить железа часто развиваться депрессивный маниакальный симптом наличие пациент расстроиство настроение целесообразно проводить оценка функция щитовидноить железа выявить исключить романтический причина психический нарушение правильно назначить лечение гипо гипертиреоз приводить большинство случай редукция психический симптом терапия антидепрессант гипотиреоз как правило оказываться неэффективный пациент нарушение функция щитовидноить железа повышенный риск развитие нежелательный эффект психотропный препарат трициклический антидепрессант <town> ингибитор <person> мочь приводить пациент гипотиреоз быстроить цикличность назначение препарат литий гипертиреоз тиреотоксикоз мочь приводить кратковременный симптоматический улучшение последующий усиление симптом гипертиреоз развитие лечение биполярный аффективный расстроиство ii тип профилактика фаза заболевание использовать препарат литий противоэпилептический препарат как вальпроат <person> <person> некоторый атипичный неиролептик кветиапина оланзапина указанный препарат называться нормотимик стабилизатор настроение тимостабилизатор мочь использоваться сочетание нежелательно применять препарат <person> той группа неиролептика поскольку дискретный психоз противоположность непрерывный прогностически благоприятно достижение ремиссия представлять собои основный цель терапия купирование фаза рекомендоваться агрессивный психофармакотерапия не_допустить образование резистентный состояние иметься вид что следовать начинать лечение назначение относительно высокой доза препарат повышать дозировка оптимальный дать конкретный случай уровень ориентироваться состояние больной случай биполярный расстроиство следовать уделять особый внимание не_допустить инверсия фаза есть непосредственноить смена фаза противоположный воздеиствие чрезмерно активный противоманиакальный антидепрессивный лечение инверсия фаза есть фактически непосредственный смена фаза циркулярный тип <town> промежуток фаза являться прогностически неблагоприятный ухудшать состояние пациент препарат литий вальпроат <person> эффективный как лечение профилактика маниакальный депрессивный фаза лечение мания профилактической терапия эффективный лечение биполярноить депрессия <person> как считаться эффективный лечение профилактика депрессивный фаза неэффективный лечение маниакальный эпизод впрочем эффективность депрессивный фаза как быстроить цикличность подвергаться сомнение утверждаться что учет отрицательный исследование первоначально не_опубликовать препарат обладать весьма ограниченноить таковой иметься эффективность остроить биполярноить депрессия быстроить аффективный расстроиство лечение препарат литий достоверно снижать частота самоубийство что быть подтвердить мета анализ рандомизировать исследование происходить счет лечение заболевание что литий снижать агрессивность импульсивность лечение литий частота самоубийство снижаться сравнение лечение препарат снижаться смертность неиролептика антипсихотический препарат эффективный короткий промежуток время лечение маниакальный фаза время как препарат литий предпочтительно использовать долгосрочный лечение антидепрессант можно использовать время депрессивноить фаза причем обязательно сочетание нормотимик атипичный антипсихотик оланзапина показать наличие эффективность лечение биполярноить депрессия вид монотерапия как оланзапина доказать эффективность широкий спектр профилактической терапия есть профилактика тип фаза маниакальноить смешанноить депрессивноить оланзапина иметь предпочтительный соотношение риска польза препарат литий время профилактической терапия существовать мнение что неиролептика желательно назначать бар случай пациент наблюдаться выразить возбуждение психотический проявление эффективность лечение биполярный расстроиство существенно зависеть количество перенести эпизод заболевание как отмечаться лечение начать первое гипоманиакальный эпизод бывать вдвое эффективный лечение начать аффективный эпизод монотерапия оланзапин рекомендовать как препарат первой линия лечение маниакальный эпизод комбинация флуоксетин депрессивный фаза благоприятный реакция больной перенести эпизод составлять время лечение маниакальный фаза время <person> терапия лечение больной перенести эпизод эффект быть заметно маленький соответственно вероятность рецидив гипоманиакальный депрессивный эпизод несмотря лечение оланзапин удваиваться пациент перенести аффективный эпизод <person> терапия вероятность рецидив повышаться соответственно группа пациент перенести свыше эпизод болезнь поскольку дать показывать что остаточный симптоматика сопутствующий заболевание несоблюдение режим лечение играть большой роль рецидивирование заболевание фактор заслуживать повышенный внимание успешный лечение длительный промежуток время зрение исход заболевание резистентный биполярный расстроиство нередко приводить полипрагмазия назначение лекарственный средство одновременно случай количество назначать препарат <person> бывать чрезмерный назначаться препарат <person> фармакологический группа подобный схема мочь включать лекарственный средство неиролептика <person> род назначение являться неоправданный благоразумный решение случай быть постепенный отмена препарат критический оценка значение схема лечение желательно ограничить максимум психотропный средство различный фармакологический группа нормотимик неиролептик необходимость антидепрессант обсуждение вопрос место антидепрессант терапия биполярноить депрессия представлять собои сложный длительный дискуссия психиатрия причина способность антидепрессант приводить биполярноить депрессия последствие как повышение риска эмоциональноить нестабильность провоцирование маниакальный состояние доказательный дать эффективность антидепрессант <person> сторона стабилизатор настроение нормотимик интерпретироваться поразный автор настаивать что дать польза антидепрессант биполярноить депрессия недостаточно четкий оценка той самои база дать доказательноить медицина напротив подчеркивать что существовать большой свидетельство эффективность антидепрессант несмотря разногласие выработка рекомендация лекарственноить терапия доказательноить медицина попрежний золотой стандарт лечение оставаться нормотимик появление признак депрессия рекомендоваться очередь оптимизация дозировка большинство клинический рекомендация антидепрессант сохранять роль терапия биполярноить депрессия рекомендоваться применять минимально возможный срок начало сочетать нормотимик позволять предотвратить инверсия фаза способность обладать вальпроат <person> <person> препарат литий атипичный антипсихотик нормотимик обладать собственный <person> депрессивный деиствие позволять преодолеть резистентность антидепрессант согласно исследование год <person> мочь лечить депрессивный фаза не_вызывать мания гипомания смешанный состояние быстроить смена состояние исследование показать что сочетание нормотимик являться литий второе <person> препарат <person> <person> вальпроат эффективность купирование депрессивноить симптоматика пациент биполярный расстроиство не_уступать комбинация нормотимик антидепрессант худой переноситься пациент назначение высокий доза литий <person> клинической практика мочь возникать проблема связанный переносимость длительный иить интенсивный назначение препарат мочь приводить гипотиреоз что очередь вести аффективноить нестабильность литий характерный недостаток как узкий терапевтический окно сложность определение доза достигнутый концентрация что делать потенциально токсичный небезопасный препарат количество побочный заявление паркинг вальпроат натрий отличие литий <person> не_влиять функция щитовидноить железа характерный свойство уменьшать частота фазовый состояние пациент быстрый цикл препарат существовать рекомендация фиксировать наращивание доза паркинг являться препарат выбор предотвращение развитие маниакальноить формироваться депрессивноить фаза некоторые паркинг представлять собои средство выбор купирование симптом тревога динамика депрессивноить фаза как <person> период этап развернуть депрессивный эпизод атипичный антипсихотик нормотимика чаща относить кветиапина оланзапина клозапин <person> антидепрессант флуоксетин особенно эффективный сочетание оланзапин выпускаться комбинированный препарат оланзапинфлуоксетин симбиоз англрусск лечение как биполярный депрессивный эпизод резистентный применение атипичный неиролептик мочь возникать побочный эффект как метаболический нарушение риск ожирение сахарный диабет сердечнососудистый сонливость повышение уровень пролактин гораздо <town> прием типичный неиролептик экстрапирамидный вызывать некоторый атипичный неиролептик рисперидон амисульприд гиперпролактинемия повышение пролактин длительноить терапия мочь приводить возникновение тревожный депрессивный <person> антипсихотик арипипразол нередко использоваться биполярноить депрессия дать относительно возможность применение депрессивноить фаза неоднозначный как показывать систематизировать обзор опубликовать annals general psychiatry год <person> являться отмечаться исследование плохой арипипразол мало характерный побочный эффект свойственный большинство остальной атипичный мочь вызывать бессонница возбуждение большинство рекомендация терапия биполярный расстроиство указываться эффективность применение антидепрессант комбинация нормотимик купирование развернуть депрессивный эпизод результат исследование эффективность антидепрессант биполярноить депрессия противоречивый помимо положительный результат накапливаться дать недостаточноить эффективность антидепрессант расстроиства отсутствие преимущество сравнение плацебо анализ fda обнаружить что большой часть исследование отрицательный результат не_быть опубликовать преподноситься как исследование положительный результат некоторый автор рекомендовать применение антидепрессант биполярноить депрессия случай депрессия пациент не_проходить несмотря терапия нормотимик считаться что назначение антидепрессант небольшой доза позволять снизить риск переключение депрессия маниакальный смешанный состояние развитие быстроить антидепрессант как униполярный депрессия биполярноить подбираться учет структура депрессия неверный подбор антидепрессант учет преобладание деиствие стимулировать седативный компонент прием препарат мочь привести ухудшение состояние назначение стимулировать антидепрессант обострение существующий тревога беспокоиство усиление суицидальный тенденция назначение седативный препарат большея психомоторноить заторможенность вялость усталость сонливость снижение концентрация наличие симптом классической меланхолической депрессия <person> первыя план выходить тоска апатия пониженный мотивация целесообразно назначение стимулировать антидепрессант как флуоксетин <person> милнаципран бупропион подобный имя препарат динамический депрессия когда первыя план выходить идеаторный моторный заторможенность предпочтительный стимулировать антидепрессант хороший результат тип депрессия давать циталопра эффект являться сбалансированный не_стимулировать первыя план выступать тревога беспокоиство использоваться антидепрессант седативный деиствие пароксетин эсциталопра миртазапина свойство провоцирование мания пациент биполярноить <person> характерный трициклический антидепрессант селективный ингибитор обратный захват серотонин ингибитор <person> вызывать инверсия фаза намного <town> терапия биполярноить депрессия особенно структура бар тип инверсия переход маниакальный фаза случай лечение трициклический антидепрессант <person> отмечаться приблизительно существовать дать мета анализ трициклический антидепрессант вызывать инверсия аффект случай индуцировать антидепрессант инверсия фаза считаться неблагоприятный фактор утяжелять биполярный расстроиство современный представление количество предшествовать эпизод мочь обусловливать степень риска последующий обострение иной слово фаза провоцировать фаза частота индуцировать антидепрессант инверсия иметь <person> характер выше выше уровень применять трициклический антидепрессант мочь укорачивать светлый промежуток эпизод обострение приблизительно пациент бар бесконтрольный применение антидепрессант мочь привести формирование циклический континуальный ухудшение биполярный расстроиство возникать применение антидепрессант нормотимик мочь проявляться возникновение резистентность психофармакотерапия усиление депрессия развитие связанноить прием антидепрессант хронической дисфория возникновение смешанноить есть депрессивный состояние структура присутствовать гипоманиакальный маниакальный симптом чаща субсиндромальный значительный повышение риска суицид явление связать смешанный депрессия гораздо большея степень чистый депрессия являться фактор риска суицид существенный риск суицид бывать обусловить усиление депрессия вызвать антидепрессант вероятность инверсия аффект развитие мания гипомания индуцированноить антидепрессант намного выше пациент смешанноить <person> пациент чистой <person> наличие прошлое гипоманиакальный маниакальный фаза индуцировать антидепрессант обусловливать риск индуцированноить антидепрессант хронической основный роль лечение маниакальноить фаза играть нормотимик препарат литий <person> вальпроевой кислота <person> применяться депрессивноить фаза не_считаться эффективный лечение маниакальный эффективный профилактика маниакальноить фаза назначение усиление некоторый случай быстрый устранение симптом маниакальноить смешанноить фаза возникать необходимость антипсихотик причем приоритет отдаваться атипичный антипсихотик часто сочетать препарат литий вальпроевой кислотой качество первой линия терапия маниакальный смешанный применение классический типичный антипсихотик связать значительно большие риск инверсия фаза развитие неиролептикиндуцированный дефицитарный экстрапирамидный нарушение больной бар особенно касаться позднея необратимый нарушение приводить инвалидизация результат мета анализ типичный неиролептика галоперидол <person> терапия маниакальный эпизод существенно уступать соль литий литий чистой мания предпочтительный патогенетической зрение эффективный зрение купирование профилактика фаза время как типичный неиролептика практически не_влиять механизм фазный риск возникновение экстрапирамидный расстроиство существовать использование пациент маниакальноить фаза некоторый атипичный антипсихотик <person> <person> использование депрессивноить фаза кветиапина применение пациент страдать биполярный расстроиство связать риск преимущественно препарат выбор быстрый цикл являться нормотимик следовать избегать применение антидепрессант типичный классический неиролептик как повышать риск инверсия аффект неиролептика риск хронической экстрапирамидноить симптоматика антидепрессант быстроить цикличность не_следовать применять сочетание нормотимик иногда выраженноить суицидальность время депрессивный эпизод мочь быть оправдать кратковременный лечение существовать мнение что противосудорожный препарат быстроить цикличность эффективный литий мнение оспариваться цель профилактика применять нормотимик препарат литий <person> финлепсиный вальпроат нормотимик <person> особенно показать циклический преобладание депрессивный фаза источник указанный перспективный отношение атипичный антипсихотик особенность задача психотерапия биполярный аффективный расстроиства относиться обучение навык управление симптом улучшение социальный профессиональный функционирование соблюдение пациент режим прием медикамент <person> <person> аргумент польза применение психотерапия бар эффективность помощь пациент совладение стрессовый фактор иной жизненный событие семейный конфликт служить фактор риска усугубление биполярный расстроиство психотерапия мочь быть направить фактор позволять обучать пациент адаптивный механизм <person> иметь значение профилактика рецидив будущее конкретный метод психотерапия бар мочь применяться когнитивноповеденческий терапия интерперсональный терапия семейный вмешательство социальный поддержка терапия социальный ритм решение проблема поддерживать психофармакологический лечение использоваться терапия повышение комплаенс когнитивноповеденческой терапия биполярный расстроиство основный внимание уделяться обучение пациент управление симптом умение избегать фактор провоцировать рецидив умение решать иной проблема когнитивный терапия способствовать ранний выявление гипоманиакальный депрессивный эпизод гармонизация сон питание уровень активность пациент снижение уязвимость пациент создание семеиный терапия семейный вмешательство familyfocused treatment показать существенный эффективность бар цель <person> терапия биполярный расстроиства являться помощь пациент родной пациент бар чувствительный минимальный изменение привычка сон бодрствование маниакальный эпизод часто провоцироваться жизненный событие менять привычка смена часовой пояс авиаперелет положительный роль играть обучение пациент регуляция социальный ритм особенно преддверие жизненный событие способный ритм нарушить обучение мочь улучшить прогноз биполярный количественный оценка свыше исследование показывать что сравнение больной состояние состояние больной как тяжелый легкое благотворно сказываться фактор положительный влияние группа взаимопомощь пациент мнение известный американский клинический психолог кея <person> большой роль преодоление болезнь играть готовность как больной окружающий открыто обсуждать возникать проблема открытость мнение доктор <person> помогать преодолеть стигматизация больной что очередь способствовать возвращение нормальный образ метод глубокой транскраниальноить магнитный стимуляция deep tms получить одобрение ce mark ce лечение бар наравне показать эффективность бар жирный кислота употребление результат исследование способствовать стабилизация настроение облегчение депрессия профилактика зависимость частота длительность приступ светлый промежуток больной мочь быть перевести ii iii группа инвалидность оставаться трудоспособный лечиться больничный лист единственный приступ редкий непродолжительный приступ совершение общественно опасный деяние время приступ больной чаща признаваться невменяемый совершение общественно опасный деяние период интермиссия больной чаща признаваться вменяемый экспертиза случай достаточно сложный особенно легкое форма заболевание приходиться тщательно сопоставлять обстоятельство степень выраженность психический расстроиство больной россия больной биполярный аффективный расстроиство признаваться негодный несение военный служба заключение комиссия статья расписание болезнеиисточник указанный |@ngram вероятно_существовать биполярный_расстройство <person>_ван биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_аффективный биполярный_аффективный биполярный_аффективный биполярный_аффективный биполярный_аффективный биполярный_аффективный биполярный_аффективный биполярный_аффективный аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство аффективный_расстроиство маниакально_депрессивный депрессивный_расстройство депрессивный_психоз депрессивный_психоз депрессивный_психоз первоначально_<person> <person>_психоз <person>_психоз <person>_психоз <person>_психоз психический_расстроиство психический_расстроиство психический_расстроиство психический_расстроиство психический_расстроиство расстроиство_проявляться mwparseroutput_tscommentcommentedtextborderbottom маниакальный_состояние маниакальный_состояние маниакальный_состояние маниакальный_состояние маниакальный_состояние маниакальный_состояние переход_imgmarginleft состояние_возможный возможный_многообразный многообразный_вариант вариант_смешанный смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние смешанный_состояние аффективный_состояние аффективный_состояние состояние_называть называть_эпизод влияние_внешний внешний_обстоятельство светлый_промежуток светлый_промежуток светлый_промежуток светлый_промежуток светлый_промежуток промежуток_психический психический_здоровье психический_функция перенести_фаза продолжительность_болезнь личностный_своиство больной_полностью полностью_восстанавливаться пациент_восстанавливаться расстроиство_часто сопутствующий_психический мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть тревожный_расстройство международноить_<person> <person>_болезнея проблема_связанный проблема_связанный пересмотр_мкб выделяться_биполярный тип_англ тип_англ расстроиство_ii расстроиство_ii расстроиство_ii расстроиство_ii расстроиство_ii ii_тип ii_тип ii_тип ii_тип ii_тип ii_тип ii_тип ii_тип ii_disorder ii_disorder американской_классификация классификация_психический расстроиство_dsm расстроиство_носить носить_аналогичный аналогичный_название ii_англ <person>_тип <person>_тип <person>_тип тип_отличаться отличаться_наличие депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод депрессивный_эпизод лечение_маниакальный лечение_маниакальный лечение_маниакальный лечение_маниакальный лечение_маниакальный лечение_маниакальный лечение_биполярный лечение_биполярный лечение_биполярный представлять_собои представлять_собои представлять_собои представлять_собои представлять_собои представлять_собои представлять_собои собои_сложный сложный_задача как_требовать требовать_детальный детальный_понимание как_правило как_правило некоторый_препарат некоторый_больной лекарство_одновременно что_создавать создавать_трудность учет_лекарственный лекарственный_взаимодеиствие предотвращение_побочный как_самостоятельный самостоятельный_заболевание заболевание_биполярный заболевание_биполярный быть_описать французский_исследователь название_<person> окончательный_выделение отдельный_нозологический нозологический_единица единица_обязать обязать_немецкий немецкий_психиатр <person>_ввести наименование_маниакально длительный_время время_быть быть_общепринятый год_классификатор классификатор_мкб корректный_термин немногий_пациент сопровождаться_психотический психотический_нарушение как_бред галлюцинация_бред немой_наблюдаться тип_фаза тип_фаза определенноить_степень настоящее_время воз_рекомендовать вполне_корректно терминология_как форма_биполярный форма_биполярный форма_биполярный психиатрия_начать начать_применяться неиролептика_антипсихотик стать_использовать купирование_эпизод эпизод_биполярный маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод маниакальный_эпизод выясниться_что долгосрочноить_перспектива болезнь_скорее скорее_напротив длительный_применение длительный_применение применение_увеличивать увеличивать_риск увеличивать_риск риск_развитие риск_развитие риск_развитие риск_развитие риск_развитие развитие_депрессия развитие_депрессия антидепрессант_повышать повышать_риск повышать_риск развитие_мания развитие_мания купировать_симптом симптом_мания симптом_мания симптом_мания обладать_профилактический нормотимик_первое первое_поколение соль_литий соль_литий литий_<person> литий_<person> литий_<person> атипичный_антипсихотик атипичный_антипсихотик атипичный_антипсихотик атипичный_антипсихотик атипичный_антипсихотик атипичный_антипсихотик атипичный_антипсихотик психиатрия_нет нет_единый единый_определение понимание_граница граница_биполярный что_связать зрение_наиболее являться_классификация классификация_биполярный иной_полюс униполярный_вариант биполярный_депрессивный биполярный_депрессивный депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза депрессивный_фаза отчетливо_биполярный классификатор_dsmiv различать_биполярный выразить_маниакальный маниакальный_фаза маниакальный_фаза маниакальный_фаза маниакальный_фаза маниакальный_фаза маниакальный_фаза присутствовать_гипоманиакальный присутствовать_гипоманиакальный гипоманиакальный_фаза гипоманиакальный_фаза гипоманиакальный_фаза диагностический_отношение ii_мочь <person>_вариант вид_отдельный биполярноить_болезнь биполярноить_болезнь биполярноить_болезнь болезнь_не_выделяться тип_расстроиство можно_выделить выделить_следующий следующий_вариант наиболее_часто часто_встречаться часто_встречаться встречаться_периодический встречаться_периодический аффективный_психоз аффективный_психоз когда_аффективный аффективный_фаза аффективный_фаза аффективный_фаза иметь_<person> иметь_<person> иметь_<person> иметь_<person> иметь_<person> <person>_характер <person>_характер относительно_характер относительно_регулярный регулярный_чередование чередование_эпизод эпизод_болезнь эпизод_болезнь эпизод_болезнь характерный_особенность биполярный_тип биполярный_тип биполярный_тип биполярный_психоз биполярный_психоз биполярный_психоз биполярный_психоз называть_циркулярный циркулярный_форма периодический_депрессия мкб_относить недавно_появиться широкий_спектр широкий_спектр биполярный_спектр биполярный_спектр биполярный_спектр биполярный_спектр предполагать_что спектр_составлять расстроиство_настроение расстроиство_настроение расстроиство_настроение широко_распространить распространить_представление составлять_рекуррентный рекуррентный_депрессия рекуррентный_депрессия мнение_некоторый некоторый_автор некоторый_автор некоторый_автор включать_помимо помимо_биполярный iii_тип сторонник_концепция концепция_расстроиство спектр_называть называть_циклотимия расстроиство_iv iv_тип называть_периодически периодически_повторяться повторяться_эпизод эпизод_депрессия лечение_антидепрессант лечение_антидепрессант антидепрессант_гипомания случай_депрессия предлагаться_выделять как_отдельный отдельный_тип сопровождаться_симптом поздний_манифестация манифестация_депрессия напоминать_синдром оценка_распространенность распространенность_биполярный разнообразие_критерий подход_доля <person>_доля страдать_<person> страдать_<person> страдать_имя согласно_зарубежный распространенность_составлять доля_больной больной_биполярный больной_биполярный больной_биполярный проходить_лечение лечение_преимущественно преимущественно_амбулаторно психотический_форма форма_расстроиство форма_расстроиство форма_расстроиство наблюдаться_расстроиство жизнь_заболеть классический_биполярный краиней_мера представитель_различный различный_культурный этнический_группа группа_болеть болеть_биполярный одинаково_часто <person>_считать считать_что случай_диагностироваться точный_дать детский_возраст поскольку_нет распространенность_депрессия юношеский_возраст юношеский_возраст юношеский_возраст возраст_составлять многий_работа работа_подчеркиваться подчеркиваться_что большея_распространенность распространенность_аффективный возраст_соответствовать большой_частота распределение_дебют дебют_заболевание дебют_заболевание показывать_что показывать_что показывать_что год_заболевать больной_<person> форма_чаща чаща_развиваться чаща_развиваться молодой_возраст случай_бар поздний_возраст резкий_возрастание возрастание_депрессивный фаза_обратить обратить_внимание закономерность_быть быть_подтвердить быть_подтвердить год_манифестация манифестация_наступать наступать_примерно случай_заболевание причина_заболевание механизм_развитие развитие_биполярный развитие_биполярный развитие_биполярный область_появиться появиться_существенный существенный_новое новое_дать характер_наследование характер_наследование наследование_склонность изучение_деиствие деиствие_антидепрессант лекарственный_средство лекарственный_средство лекарственный_средство нервный_клетка позволять_клетка позволять_глубокий глубокий_понять понять_патологический патологический_процесс процесс_лежать основа_бар дать_позволять развитие_болезнь болезнь_установленный нарушение_обмен биогенный_<person> эндокринный_сдвиг изменение_водный водный_солевой солевой_обмен циркадный_ритм влияние_полый дать_гипотеза гипотеза_описывать сущность_заболевание давать_информация роль_отдельный отдельный_фактор формирование_клинический болезнь_<person> болезнь_накопление накопление_дать семья_больной больной_особенно близнец_позволить позволить_установить установить_количественный количественный_взаимоотношение взаимоотношение_генетический <person>_фактор <person>_фактор что_вклад вклад_генетический вклад_генетический генетический_фактор генетический_фактор фактор_составлять вклад_случайный быть_равный фактор_оценить достаточно_близко близко_соответствовать соответствовать_предшествовать наследование_предрасположенность многий_ген есть_дать польза_передача передача_болезнь болезнь_единственный единственный_доминантный доминантный_геном что_особенно особенно_характерный можно_объяснить объяснить_сцепить сцепить_наследование цветовой_слепота как_<person> как_<person> маркер_<person> маркер_аффективный аффективный_нарушение генетический_маркер маркер_относить относить_недостаточность недостаточность_фермент метод_исследование генетический_метод сканирование_геном быть_получить получить_результат соответствующий_ген область_хромосома хромосома_локус скрининг_геном цель_установление установление_корреляция корреляция_бар продемонстрировать_что что_есть наибольшея_степень ключевой_протеин протеин_чувствительный литий_механизм механизм_фосфорилирование достоверно_увеличивать риск_заболевание умеренноить_степень генетической_гетерогенность гетерогенность_заболевание заболевание_как заболевание_как образец_мозг мозг_отмечаться отмечаться_изменение изменение_экспрессия экспрессия_некоторый некоторый_молекула как_gad неясно_что вызывать_<person> вызывать_<person> <person>_процесс вестись_поиск обнаружение_генетический генетический_основа основа_расстроиство быть_диагностировать треть_случай форма_аффективный расстроиство_чаща чаща_страдать мужчина_страдать психоз_часто часто_развиваться часто_развиваться период_менструация что_подтверждать эндокринный_фактор установить_что установить_что женщина_перенести перенести_послеродовой послеродовой_депрессия депрессия_впоследствии впоследствии_чаща чаща_возникать чаща_возникать возникать_биполярный ясно_являться постнатальный_депрессия депрессия_провоцировать провоцировать_фактор провоцировать_фактор провоцировать_фактор роды_вызывать вызывать_дебют дебют_биполярный ошибочно_диагностироваться диагностироваться_как большой_депрессия большой_депрессия депрессия_известный биполярный_расстроиства биполярный_расстроиства биполярный_расстроиства биполярный_расстроиства биполярный_расстроиства внешний_воздеиствие быть_выявить отчетливый_влияние депрессивный_расстроиство провоцировать_расстроиство клинической_картина клинической_картина <person>_структура играть_патогенетический патогенетический_роль характерный_сохранение сохранение_реактивный протяжение_заболевание роль_внешний внешний_фактор внешний_фактор как_провоцировать провоцировать_дебют фаза_заболевание фаза_заболевание заболевание_возникать картина_заболевание заболевание_представить <person>_представить <person>_представить <person>_аффект <person>_аффект оказывать_влияние испытать_психиатрический психиатрический_эпизод характер_непосредственно послеродовой_период период_иметь <person>_риск эпизод_произойти риск_роды болезнь_увеличиваться роды_мочь мочь_спровоцировать спровоцировать_биполярный иметь_психиатрический психиатрический_проблема лечиться_психотропный психотропный_препарат психотропный_препарат некоторый_личностный личностный_особенность повышенный_риск повышенный_риск риск_заболеть заболеть_биполярный подчеркнуть_ориентация отмечать_что психастенический_черта черта_личность черта_личность заболевание_чаща чаща_отмечаться вариант_депрессивный психоз_гораздо гораздо_чаща собственно_биполярный заболевание_наблюдаться наблюдаться_шизоидный шизоидный_черта фактор_риска фактор_риска фактор_риска риска_являться преморбидный_особенность особенность_личность эмоциональноить_неустоичивость чрезмерный_аффективный аффективный_реакция внешний_причина спонтанный_колебание колебание_настроение колебание_настроение заболевание_предрасположенный предрасположенный_человек человек_страдать страдать_явление психической_сфера психической_деятельность личностный_проявление преобладать_проявление преобладать_недостаточность недостаточность_собственно собственно_эмоция психический_реакция реакция_отличаться отличаться_ригидность расстроиство_мочь мочь_ограничиться мания_гипомания мания_гипомания мания_гипомания случай_правильный десятка_год заболевание_мочь мочь_проявляться мочь_проявляться мочь_проявляться неправильный_чередование сантиметр_выше выше_длительность длительность_фаза фаза_колебаться <town>_депрессивный мочь_составлять промежуток_мочь неполный_развитие стадия_развитие стадия_внутри внутри_<person> психопатологический_структура структура_фаза фаза_навязчивый сенестопатический_ипохондрический параноидный_галлюцинаторный каталитический_расстроиство биполярный_депрессия депрессия_превышать превышать_ущерб поскольку_фаза поскольку_пациент пациент_проводить большой_время значительно_большой профессиональноить_социальноить <person>_жизнь высокий_риск риск_самоубийство депрессия_маниакальный фаза_представить фаза_представить представить_триада триада_основный основный_симптом фаза_выделять фаза_выделять определение_тяжесть тяжесть_выраженность выраженность_маниакальный маниакальный_синдром оценочный_шкала шкала_мания стадия_триада триада_симптом подавить_настроение замедлить_мышление двигательноить_заторможенность целое_бар бар_чаща чаща_проявляться проявляться_депрессивный нежели_маниакальный депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза депрессивноить_фаза фаза_характерный характерный_суточный суточный_колебание суточный_колебание улучшение_настроение вечерний_часы больной_исчезать исчезать_аппетит как_трава больной_терять депрессия_исчезать исчезать_менструация депрессия_отмечаться отмечаться_характерный бар_суточный самочувствие_худой чувство_тоска повышаться_настроение картина_депрессия место_занимать занимать_тревога что_чтоть внутренний_волнение бар_нередко нередко_наблюдаться атипичноить_депрессия снижение_аппетит масса_тело масса_тело масса_тело увеличение_масса характерный_ощущение ощущение_тяжесть эмоциональный_лабильность высокия_уровень высокия_уровень уровень_тревожность автор_считать проявление_наиболее наиболее_значимый значимый_клинический клинический_признак биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия биполярноить_депрессия признак_униполярный униполярный_депрессия униполярный_депрессия униполярный_депрессия депрессивный_признак описать_выше сравнительный_анализ анализ_популяция популяция_лицо лицо_страдать показать_что показать_что тяжесть_основный основный_депрессивный депрессивный_проявление пациент_биполярный <person>_отмечаться <person>_отмечаться отмечаться_явление явление_деперсонализация деперсонализация_дереализация повышение_масса интенсивный_суицидальный суицидальный_мысль <person>_чаща чаща_отмечать симптом_как интеллектуальный_заторможенность заторможенность_снижение оценка_перспектива структура_депрессия структура_депрессия депрессия_присутствовать симптом_присутствовать симптом_тревога симптом_тревога униполярный_больной шкала_тревога <person>_преобладать преобладать_соматический мышечный_напряжение сторона_желудочнокишечный желудочнокишечный_тракт больной_оказаться выразить_собственно собственно_психологический психологический_проявление проявление_тревога ощущение_тревога напряжение_тревожный тревожный_ожидание физический_симптоматика смешанный_аффективный смешанный_аффективный смешанный_аффективный смешанный_эпизод смешанный_эпизод эпизод_характеризоваться как_состояние компонент_триада настроение_двигательный двигательный_активность противоположный_полюс состояние_относиться <person>_сторона <person>_сторона датировать_депрессия депрессия_тревожный депрессия_тревожный непродуктивный_мания непродуктивный_мания эпизод_относить относить_состояние чередоваться_симптом симптом_гипомания смешанный_депрессия смешанный_депрессия аффективный_эпизод аффективный_эпизод аффективный_эпизод аффективный_эпизод аффективный_эпизод аффективный_эпизод эпизод_встречаться встречаться_сравнительно сравнительно_часто особенно_часто молодая_пациент молодая_пациент тип_соответственно состояние_вызывать вызывать_трудность метод_выбор метод_лечение часто_оказываться чистой_мания чистой_мания состояние_нечеткий депрессия_как депрессия_часто депрессия_часто многий_<person> часто_возникать аффективный_заболевание аффективный_заболевание заболевание_манифестировать согласно_дать расстроиства_встречаться кто_заболевание заболевание_начаться пубертатный_возраст доля_пациент достигать_состояние характерный_высокия суицидальный_риск состояние_сообщать пациент_юношеский попытка_самоубийство <person>_часто часто_путать циклический_биполярный расстроиства_наблюдаться эпизод_мания мания_депрессия быть_разделить разделить_период период_ремиссия мочь_завершаться инверсия_аффект инверсия_аффект инверсия_аффект инверсия_аффект инверсия_аффект непосредственноить_<person> эпизод_длиться <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_эпизод <person>_эпизод <person>_эпизод <person>_эпизод <person>_эпизод как_минимум как_минимум как_минимум существовать_понятие быстрый_цикл быстрый_цикл быстрый_цикл цикл_характерный <person>_характерный индивидуальный_<person> индивидуальный_прогноз многий_пациент пациент_быстрый быть_обусловить обусловить_прием прием_антидепрессант прием_антидепрессант прием_антидепрессант прием_антидепрессант вызывающий_инверсия зрение_обязательный обязательный_критерий критерий_диагностика диагностика_являться установление_диагноз установление_диагноз диагноз_врач врач_рассматривать рассматривать_гораздо гораздо_большой решение_исходить большой_внимание дифференциальноить_диагностик эпизод_мочь эпизод_мочь эпизод_мочь быть_вызвать быть_вызвать вызвать_экзогенный экзогенный_причина реактивный_депрессивный психотравмирующий_событие гипоманиакальный_эпизод гипоманиакальный_эпизод гипоманиакальный_эпизод эпизод_вызвать вызвать_<person> игнорирование_подобный игнорирование_подобный подобный_случай случай_мочь мочь_привести мочь_привести мочь_привести мочь_привести мочь_привести чаща_случаться случаться_ошибка ошибка_противоположный противоположный_род поскольку_гипоманиакальный эпизод_часто эпизод_часто часто_выпадать выпадать_как <person>_зрение зрение_врач <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь болезненный_состояние быть_поставить быть_поставить поставить_ошибочный ошибочный_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз отдельно_нозологической нозологической_единица единица_бар бар_ii бар_ii связать_наблюдать наблюдать_рост диагностика_биполярный существенный_значение значение_иметь значение_иметь как_можно ранний_диагностика ранний_диагностика лечение_начинаться когда_пациент пациент_перенести пациент_перенести пациент_перенести бывать_вдвое бывать_вдвое вдвое_эффективный вдвое_эффективный начать_лечение начать_лечение начать_лечение свыше_треть треть_пациент диагноз_быть первое_эпизод проведение_дифференциальноить дифференциальноить_диагностика диагностика_бар диагностика_бар бар_необходимый необходимый_практически вид_психический расстроиство_личность расстроиство_личность злоупотребление_психоактивный психоактивный_вещество психоактивный_вещество расстроиство_иметь иметь_соматический неврологический_причина причина_невроз травматический_психоз пациент_мания фон_прием анамнез_маниакальный эпизод_наиболее наиболее_вероятный вероятный_диагноз лекарственный_препарат диагноз_биполярный диагноз_биполярный можно_думать мания_наблюдаться мания_длиться отмена_антидепрессант сходный_диагностический пациент_злоупотреблять злоупотреблять_психоактивный кокаин_амфетамин деиствие_способный способный_вызвать вызвать_маниакальный значительный_трудность представлять_трудность дифференциальный_диагностика расстроиство_шизофренический шизофренический_спектр шизофренический_спектр россииской_психиатрия психиатрия_характерный характерный_исторически исторически_сложиться сложиться_традиция диагностика_шизофрения диагностика_шизофрения диагностика_шизофрения граница_бар чистый_депрессия чистый_депрессия присущий_имя имя_ложный ложный_идея симптом_относиться диагностический_критерий критерий_маниакальный выразить_речевой речевой_возбуждение возбуждение_часто часто_рассматриваться рассматриваться_ошибочно рамка_симптоматика шизофренический_симптоматика аллергический_депрессия рамка_параноидный параноидный_синдром многий_случай <person>_дефект приниматься_эмоционально эмоционально_волевой когнитивный_проявление проявление_неиролептический неиролептический_паркинсонизм бесследно_исчезать прекращение_прием ошибочный_диагностика ошибочный_диагностика срок_мощный мощный_классический классический_типичный классический_типичный классический_типичный типичный_неиролептик типичный_неиролептик неиролептик_часто формирование_затяжной трансформация_маниакальный затяжной_динамический динамический_депрессия динамический_депрессия инвалидизация_пациент пациент_как возникать_вследствие вследствие_длительный хронический_экстрапирамидный экстрапирамидный_симптоматика шизофрения_представлять фактор_стигматизация стигматизация_пациент обусловливать_ошибка увеличение_экономический экономический_затрата диагностика_гипоманиакальный гипоманиакальный_состояние больной_бар больной_бар тип_влечь постановка_диагноз срок_антидепрессант что_антидепрессант что_мочь труд_поддаваться поддаваться_лечение ошибка_как шизофрения_распространить постсоветский_пространство социальноить_дезадаптация бар_часто часто_иметь иметь_место западный_страна результат_исследование результат_исследование результат_исследование диагноз_бар бар_наблюдаться тревожный_расстроиство антисоциальный_расстроиство злоупотребление_алкоголь шизоаффективный_расстроиство независимый_диагностический диагностический_исследование исследование_быть быть_установить выявляться_биполярный среднее_устанавливаться начало_заболевание частый_заболевание частый_длительный рецидивировать_галлюцинация галлюцинация_нехарактерный позволять_наличие позволять_отнести нарушение_функция нарушение_функция функция_щитовидноить функция_щитовидноить функция_щитовидноить функция_щитовидноить щитовидноить_железа щитовидноить_железа щитовидноить_железа щитовидноить_железа развиваться_депрессивный маниакальный_симптом маниакальный_симптом настроение_целесообразно целесообразно_проводить проводить_оценка оценка_функция исключить_романтический романтический_причина причина_психический психический_нарушение правильно_назначить назначить_лечение лечение_гипо гипертиреоз_приводить большинство_случай редукция_психический психический_симптом терапия_антидепрессант гипотиреоз_как правило_оказываться оказываться_неэффективный железа_повышенный развитие_нежелательный нежелательный_эффект эффект_психотропный трициклический_антидепрессант трициклический_антидепрессант трициклический_антидепрессант трициклический_антидепрессант трициклический_антидепрессант <town>_ингибитор ингибитор_<person> ингибитор_<person> мочь_приводить мочь_приводить мочь_приводить мочь_приводить быстроить_цикличность быстроить_цикличность быстроить_цикличность быстроить_цикличность назначение_препарат препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий препарат_литий гипертиреоз_тиреотоксикоз тиреотоксикоз_мочь кратковременный_симптоматический симптоматический_улучшение последующий_усиление усиление_симптом симптом_гипертиреоз заболевание_использовать использовать_препарат противоэпилептический_препарат как_вальпроат вальпроат_<person> вальпроат_<person> атипичный_неиролептик атипичный_неиролептик атипичный_неиролептик указанный_препарат называться_нормотимик стабилизатор_настроение стабилизатор_настроение мочь_использоваться нежелательно_применять препарат_<person> препарат_<person> препарат_<person> препарат_<person> препарат_<person> препарат_<person> неиролептика_поскольку противоположность_непрерывный достижение_ремиссия основный_цель цель_терапия купирование_фаза фаза_рекомендоваться образование_резистентный резистентный_состояние что_следовать следовать_начинать начинать_лечение назначение_относительно относительно_высокой высокой_доза доза_препарат повышать_дозировка конкретный_дать конкретный_случай состояние_больной следовать_уделять уделять_особый особый_внимание инверсия_фаза инверсия_фаза инверсия_фаза инверсия_фаза инверсия_фаза инверсия_фаза смена_фаза смена_фаза воздеиствие_чрезмерно чрезмерно_активный есть_фактически фактически_непосредственный непосредственный_смена циркулярный_тип <town>_промежуток являться_прогностически прогностически_неблагоприятный состояние_пациент литий_вальпроат эффективный_как профилактика_маниакальный лечение_мания профилактической_терапия профилактической_терапия профилактической_терапия лечение_биполярноить лечение_биполярноить как_считаться эффективный_считаться профилактика_депрессивный подвергаться_сомнение утверждаться_что учет_отрицательный первоначально_исследование препарат_обладать обладать_весьма лечение_препарат литий_достоверно достоверно_снижать снижать_частота частота_самоубийство частота_самоубийство подтвердить_мета мета_анализ мета_анализ мета_анализ рандомизировать_исследование лечение_заболевание что_литий литий_снижать снижать_агрессивность лечение_литий литий_частота самоубийство_снижаться препарат_снижаться антипсихотический_препарат эффективный_препарат короткий_промежуток промежуток_время промежуток_время время_лечение время_лечение время_как время_как препарат_как препарат_как литий_предпочтительно предпочтительно_использовать долгосрочный_лечение антидепрессант_можно можно_использовать причем_обязательно показать_наличие вид_монотерапия доказать_эффективность эффективность_широкий есть_профилактика оланзапина_иметь предпочтительный_соотношение соотношение_риска мнение_что мнение_что что_неиролептика желательно_назначать пациент_наблюдаться наблюдаться_выразить выразить_возбуждение психотический_проявление эффективность_лечение существенно_зависеть количество_перенести перенести_эпизод рекомендовать_как препарат_первой первой_линия первой_линия благоприятный_реакция больной_перенести больной_перенести <person>_терапия <person>_терапия <person>_терапия лечение_больной быть_заметно заметно_маленький соответственно_вероятность вероятность_рецидив вероятность_рецидив терапия_вероятность рецидив_повышаться соответственно_повышаться группа_пациент поскольку_болезнь дать_показывать остаточный_симптоматика сопутствующий_заболевание несоблюдение_режим режим_лечение лечение_играть играть_большой большой_роль большой_роль повышенный_внимание успешный_лечение длительный_промежуток зрение_исход исход_заболевание резистентный_биполярный нередко_приводить средство_одновременно количество_случай назначать_препарат <person>_бывать бывать_чрезмерный фармакологический_группа фармакологический_группа подобный_схема мочь_включать род_назначение являться_назначение быть_постепенный постепенный_отмена критический_оценка значение_оценка схема_лечение лечение_желательно желательно_ограничить ограничить_максимум психотропный_средство различный_средство различный_фармакологический обсуждение_вопрос место_антидепрессант терапия_биполярноить терапия_биполярноить терапия_биполярноить депрессия_представлять длительный_дискуссия способность_антидепрессант антидепрессант_приводить как_последствие повышение_риска повышение_риска эмоциональноить_нестабильность доказательный_дать эффективность_антидепрессант эффективность_антидепрессант эффективность_антидепрессант эффективность_антидепрессант настаивать_что что_дать польза_антидепрессант депрессия_недостаточно недостаточно_четкий база_дать дать_доказательноить доказательноить_медицина доказательноить_медицина подчеркивать_что что_существовать существовать_большой большой_свидетельство выработка_рекомендация лекарственноить_терапия золотой_стандарт лечение_оставаться оставаться_нормотимик появление_признак депрессия_рекомендоваться большинство_клинический клинический_рекомендация рекомендация_антидепрессант антидепрессант_сохранять рекомендоваться_применять применять_минимально минимально_возможный срок_возможный начало_сочетать позволять_предотвратить предотвратить_инверсия обладать_способность нормотимик_обладать обладать_собственный собственный_<person> депрессивный_деиствие позволять_преодолеть преодолеть_резистентность согласно_исследование год_<person> год_<person> лечить_депрессивный не_вызывать_мания смена_состояние исследование_показать что_сочетание являться_литий эффективность_купирование купирование_депрессивноить депрессивноить_симптоматика комбинация_нормотимик худой_переноситься переноситься_пациент назначение_высокий высокий_доза доза_литий клинической_практика мочь_возникать мочь_возникать возникать_проблема возникать_проблема длительный_иить интенсивный_назначение препарат_мочь препарат_мочь очередь_вести литий_характерный как_узкий узкий_терапевтический терапевтический_окно сложность_определение определение_доза что_делать потенциально_токсичный количество_побочный вальпроат_натрий характерный_свойство свойство_уменьшать уменьшать_частота препарат_существовать существовать_рекомендация препарат_являться препарат_выбор препарат_выбор предотвращение_развитие средство_выбор купирование_симптом <person>_период этап_развернуть развернуть_депрессивный развернуть_депрессивный относить_кветиапина оланзапина_кветиапина клозапин_оланзапина антидепрессант_<person> антидепрессант_<person> антидепрессант_флуоксетин флуоксетин_особенно особенно_эффективный комбинированный_препарат как_биполярный применение_атипичный неиролептик_мочь побочный_эффект побочный_эффект эффект_как как_метаболический метаболический_нарушение риск_ожирение сахарный_диабет диабет_сердечнососудистый повышение_уровень уровень_пролактин гораздо_<town> прием_типичный неиролептик_экстрапирамидный вызывать_некоторый некоторый_атипичный некоторый_атипичный гиперпролактинемия_повышение повышение_пролактин длительноить_терапия возникновение_тревожный дать_относительно относительно_возможность как_показывать показывать_систематизировать систематизировать_обзор обзор_опубликовать мало_характерный эффект_свойственный свойственный_большинство большинство_остальной остальной_атипичный мочь_вызывать большинство_рекомендация терапия_биполярный терапия_биполярный эффективность_применение применение_антидепрессант применение_антидепрессант применение_антидепрессант применение_антидепрессант применение_антидепрессант купирование_развернуть исследование_эффективность депрессия_противоречивый помимо_положительный положительный_результат положительный_результат результат_накапливаться накапливаться_дать недостаточноить_эффективность анализ_fda fda_обнаружить обнаружить_что большой_часть отрицательный_результат не_быть_опубликовать результат_некоторый автор_рекомендовать рекомендовать_применение терапия_нормотимик что_назначение назначение_антидепрессант небольшой_доза позволять_снизить снизить_риск антидепрессант_как учет_структура неверный_подбор подбор_антидепрессант учет_преобладание деиствие_стимулировать седативный_компонент компонент_прием прием_препарат ухудшение_состояние назначение_стимулировать назначение_стимулировать стимулировать_антидепрессант стимулировать_антидепрессант стимулировать_антидепрессант существующий_тревога тревога_беспокоиство усиление_суицидальный суицидальный_тенденция назначение_седативный седативный_препарат заторможенность_вялость снижение_концентрация наличие_симптом симптом_классической первыя_план первыя_план первыя_план план_выходить план_выходить выходить_тоска пониженный_мотивация целесообразно_назначение как_флуоксетин флуоксетин_<person> подобный_имя моторный_заторможенность предпочтительный_стимулировать хороший_результат тип_депрессия депрессия_давать план_выступать выступать_тревога использоваться_антидепрессант антидепрессант_седативный седативный_деиствие селективный_ингибитор ингибитор_обратный обратный_захват захват_серотонин вызывать_инверсия вызывать_инверсия фаза_намного намного_<town> депрессия_особенно структура_бар лечение_трициклический отмечаться_приблизительно анализ_трициклический антидепрессант_вызывать случай_индуцировать индуцировать_антидепрессант индуцировать_антидепрессант индуцировать_антидепрессант антидепрессант_инверсия антидепрессант_инверсия фаза_считаться считаться_неблагоприятный неблагоприятный_фактор современный_представление количество_предшествовать предшествовать_эпизод мочь_обусловливать обусловливать_степень степень_риска риска_последующий последующий_обострение иной_слово провоцировать_фаза провоцировать_фаза частота_индуцировать инверсия_иметь выше_уровень антидепрессант_мочь антидепрессант_мочь эпизод_обострение бесконтрольный_применение расстроиство_возникать возникновение_резистентность усиление_депрессия усиление_депрессия антидепрессант_хронической антидепрессант_хронической депрессивный_состояние значительный_повышение риска_суицид риска_суицид явление_связать гораздо_большея большея_степень депрессия_являться фактор_являться существенный_риск риск_суицид суицид_бывать обусловить_усиление депрессия_вызвать вызвать_антидепрессант вероятность_инверсия аффект_развитие намного_выше смешанноить_<person> прошлое_гипоманиакальный обусловливать_риск основный_роль фаза_играть играть_нормотимик нормотимик_препарат <person>_вальпроевой вальпроевой_кислота <person>_кислота <person>_применяться не_считаться_эффективный некоторый_случай быстрый_устранение устранение_симптом возникать_необходимость отдаваться_приоритет часто_сочетать вальпроевой_кислотой качество_первой линия_терапия применение_классический типичный_антипсихотик антипсихотик_связать значительно_связать значительно_большие большие_риск фаза_развитие экстрапирамидный_нарушение бар_особенно необратимый_нарушение результат_мета типичный_неиролептика типичный_неиролептика неиролептика_галоперидол галоперидол_<person> терапия_маниакальный эпизод_существенно существенно_уступать уступать_соль мания_предпочтительный профилактика_фаза практически_не_влиять риск_возникновение возникновение_экстрапирамидный экстрапирамидный_расстроиство фаза_кветиапина пациент_страдать страдать_биполярный риск_преимущественно являться_нормотимик следовать_избегать избегать_применение классический_неиролептик риск_инверсия не_следовать_применять время_депрессивный быть_оправдать оправдать_кратковременный существовать_мнение что_противосудорожный противосудорожный_препарат цель_профилактика профилактика_применять применять_нормотимик нормотимик_<person> <person>_особенно особенно_показать преобладание_депрессивный отношение_атипичный задача_психотерапия аффективный_расстроиства обучение_навык навык_управление управление_симптом управление_симптом улучшение_симптом улучшение_социальный профессиональный_функционирование соблюдение_пациент пациент_режим режим_прием прием_медикамент польза_применение применение_психотерапия помощь_пациент помощь_пациент стрессовый_фактор иной_жизненный жизненный_событие жизненный_событие жизненный_событие семейный_конфликт конфликт_служить служить_фактор психотерапия_мочь быть_направить обучать_пациент пациент_адаптивный адаптивный_механизм <person>_механизм профилактика_рецидив конкретный_метод метод_психотерапия мочь_применяться применяться_когнитивноповеденческий когнитивноповеденческий_терапия интерперсональный_терапия интерперсональный_терапия семейный_терапия семейный_терапия семейный_вмешательство семейный_вмешательство социальный_поддержка терапия_социальный социальный_ритм социальный_ритм решение_проблема проблема_поддерживать лечение_использоваться терапия_использоваться когнитивноповеденческой_терапия расстроиство_основный основный_внимание внимание_уделяться уделяться_обучение обучение_пациент обучение_пациент пациент_управление избегать_фактор провоцировать_рецидив когнитивный_проблема когнитивный_терапия терапия_способствовать способствовать_ранний ранний_выявление выявление_гипоманиакальный питание_сон уровень_активность активность_пациент семеиный_терапия показать_существенный существенный_эффективность <person>_цель минимальный_изменение привычка_сон сон_бодрствование смена_часовой часовой_пояс положительный_роль роль_играть играть_обучение пациент_регуляция преддверие_жизненный ритм_нарушить обучение_мочь мочь_улучшить улучшить_прогноз прогноз_биполярный количественный_оценка оценка_свыше исследование_показывать положительный_влияние мнение_известный известный_американский клинический_психолог преодоление_болезнь играть_готовность готовность_как мнение_доктор доктор_<person> <person>_помогать помогать_преодолеть преодолеть_стигматизация стигматизация_больной что_больной очередь_способствовать способствовать_возвращение нормальный_образ метод_глубокой магнитный_стимуляция получить_одобрение лечение_бар жирный_кислота исследование_способствовать способствовать_стабилизация стабилизация_настроение облегчение_депрессия приступ_длительность промежуток_больной больной_мочь быть_перевести ii_iii iii_группа группа_инвалидность больничный_лист единственный_приступ непродолжительный_приступ время_приступ приступ_больной чаща_признаваться чаща_признаваться случай_достаточно достаточно_сложный особенно_сложный легкое_форма форма_заболевание заболевание_приходиться приходиться_тщательно степень_выраженность выраженность_психический военный_служба биполярный_аффективный_расстроиство биполярный_аффективный_расстроиство биполярный_аффективный_расстроиство биполярный_аффективный_расстроиство биполярный_аффективный_расстроиство биполярный_аффективный_расстроиство проявляться_в_вид пациент_с_биполярный пациент_с_биполярный пациент_с_биполярный пациент_с_биполярный болезнея_и_проблема связанный_с_здоровье классификация_психический_расстроиство психический_расстроиство_dsm как_самостоятельный_заболевание отдельный_нозологический_единица длительный_время_быть нарушение_такой_как галлюцинация_и_бред мания_и_депрессия мания_и_депрессия мания_и_депрессия отношение_к_больной больной_в_настоящее год_в_психиатрия антипсихотик_и_антидепрессант что_этот_препарат увеличивать_риск_развитие повышать_риск_развитие время_в_психиатрия что_расстроиство_биполярный зависимость_от_преобладание биполярный_с_преобладание биполярный_с_преобладание переходить_в_<person> включаться_в_рубрика можно_выделить_следующий наиболее_часто_встречаться иметь_<person>_характер иметь_<person>_характер мнение_некоторый_автор доля_<person>_страдать получить_при_изучение мужчина_и_женщина <person>_считать_что диагностироваться_у_женщина заболеваемость_в_детский предназначить_для_диагностика <person>_в_юношеский работа_в_многий соответствовать_и_большой что_в_возраст половина_весь_больной возраст_с_резкий исследование_в_возраст случай_заболевание_причина склонность_к_заболевание средство_на_уровень лежать_в_основа роль_в_развитие полый_и_возраст накопление_болезнь_<person> заболеваемость_в_семья предрасположенность_к_заболевание дать_в_польза психоз_в_отличие быть_получить_результат хромосома_и_хромосома геном_с_цель увеличивать_риск_заболевание вызывать_<person>_процесс чаща_страдать_мужчина развиваться_у_женщина развиваться_у_женщина женщина_в_период что_у_женщина ошибочно_диагностироваться_как заболевание_чаща_возникать чаща_всего_возникать иметь_<person>_риск <person>_риск_развитие днея_после_роды развитие_в_последующий связать_с_повышенный личность_в_период заболевание_отмечаться_чаща фактор_риска_являться фактор_риска_являться реакция_на_внешний заболевание_мочь_проявляться год_в_среднее фаза_в_среднее проводить_в_депрессия депрессия_большой_время <person>_и_социальноить настроение_и_улучшение выделять_четыре_стадия увеличение_масса_тело тяжесть_в_тело некоторый_автор_считать лицо_страдать_<person> <person>_в_исследование группа_в_структура больной_при_оценка оценка_по_шкала симптом_с_сторона депрессия_и_тревожный депрессия_и_депрессия особенно_у_молодая трудность_в_диагностик диагностик_и_выбор выбор_метод_лечение состояние_при_биполярный встречаться_у_подросток пациент_с_смешанный пациент_с_смешанный пациент_с_смешанный возраст_с_биполярный вариант_течение_<person> депрессия_или_смешанный мочь_быть_разделить <person>_или_<person> <person>_или_<person> <person>_или_<person> <person>_или_<person> <person>_<person>_эпизод <person>_<person>_эпизод пациент_с_быстрый пациент_с_быстрый мочь_быть_обусловить критерий_диагностика_являться эпизод_мочь_быть эпизод_мочь_быть мочь_быть_вызвать подобный_случай_мочь случай_мочь_привести мочь_быть_поставить введение_в_сша сша_в_классификация существенный_значение_иметь болезнь_если_лечение <person>_диагноз_быть быть_поставить_диагноз вещество_и_аффективный неврологический_или_соматический наличие_у_пациент наличие_у_пациент развиться_на_фон фон_прием_антидепрессант отсутствие_в_анамнез диагноз_должный_быть случай_если_симптом месяц_после_отмена многие_из_симптом состояние_такой_как рассматриваться_в_рамка шизофрения_при_биполярный влечь_за_собои депрессия_и_назначение что_мочь_привести формирование_с_труд распространить_в_россия часто_иметь_место исследование_быть_установить быть_установить_что пациент_с_диагноз год_после_начало как_у_больной больной_с_нарушение нарушение_функция_щитовидноить нарушение_функция_щитовидноить функция_щитовидноить_железа функция_щитовидноить_железа функция_щитовидноить_железа функция_щитовидноить_железа маниакальный_или_депрессивный пациент_с_нарушение повышенный_риск_развитие антидепрессант_и_<town> ингибитор_<person>_мочь <person>_мочь_приводить назначение_препарат_литий улучшение_с_последующий <person>_и_<person> <person>_и_<person> <person>_и_<person> <person>_и_некоторый использоваться_в_сочетание <person>_и_той основный_цель_терапия терапия_для_купирование лечение_следовать_начинать как_при_лечение <person>_как_считаться лечение_и_профилактика лечение_препарат_литий исследование_это_происходить сравнение_с_лечение короткий_промежуток_время промежуток_время_лечение как_препарат_литий эффективность_при_лечение депрессия_в_вид наблюдаться_у_пациент зависеть_от_количество реакция_у_больной <person>_в_время терапия_при_лечение несмотря_на_лечение большой_роль_играть сложный_и_длительный дать_о_эффективность стандарт_в_лечение <person>_препарат_литий <person>_препарат_литий <person>_препарат_литий исследование_показать_что препарат_<person>_<person> препарат_<person>_<person> <person>_в_клинической мочь_возникать_проблема возникать_проблема_связанный препарат_мочь_приводить не_влиять_на_функция препарат_выбор_являться эффективный_в_сочетание повышение_уровень_пролактин приводить_к_возникновение тревожный_и_депрессивный отмечаться_в_исследование бессонница_и_возбуждение результат_исследование_эффективность сравнение_с_плацебо некоторый_автор_рекомендовать позволять_снизить_риск маниакальный_или_смешанный прием_препарат_мочь препарат_мочь_привести привести_к_ухудшение состояние_при_назначение сонливость_и_снижение депрессия_при_<person> первыя_план_выступать тревога_и_беспокоиство селективный_ингибитор_обратный ингибитор_обратный_захват обратный_захват_серотонин ингибитор_<person>_вызывать особенно_в_структура лечение_в_случай трициклический_антидепрессант_<person> расстроиство_по_современный привести_к_формирование возникать_при_применение наличие_в_прошлое роль_в_лечение вальпроевой_кислота_<person> вальпроевой_кислота_<person> эффективный_при_лечение эффективный_в_профилактика первой_линия_терапия приводить_к_инвалидизация зрение_и_эффективный выбор_при_быстрый антидепрессант_и_типичный депрессивный_эпизод_мочь существовать_мнение_что источник_не_указанный психотерапия_при_биполярный социальный_и_профессиональный мочь_быть_направить значение_иметь_<person> значение_для_профилактика рецидив_в_будущее сон_и_питание питание_и_уровень цель_<person>_терапия терапия_при_биполярный исследование_показывать_что частота_и_длительность больной_мочь_быть особенно_при_легкое легкое_форма_заболевание больной_в_россия <person>_при_это_больной роль_в_развитие_болезнь дать_о_тот_что связать_с_повышенный_риск <person>_<person>_или_<person> год_после_начало_заболевание <person>_<person>_и_некоторый <person>_и_<person>_препарат <person>_<person>_препарат_<person> что_в_свой_очередь что_в_свой_очередь мочь_приводить_к_возникновение мочь_привести_к_ухудшение привести_к_ухудшение_состояние селективный_ингибитор_обратный_захват ингибитор_обратный_захват_серотонин селективный_ингибитор_обратный_захват_серотонин |@letter F

Биполярное_расстройство_второго_типа

Биполярное расстройство второго типа (БАР Ⅱ) — форма биполярного расстройства, выделяемая классификатором DSM-5 Американской психиатрической ассоциации. Она отличается от «классического» биполярного расстройства Ⅰ типа отсутствием в анамнезе маниакальных и смешанных эпизодов (то есть присутствуют только гипоманиакальные и депрессивные). Их раздельное рассмотрение может быть полезно для диагностики, в связи с тем что биполярное расстройство Ⅱ типа нередко диагностируется как периодическая депрессия (поскольку гипоманиакальные эпизоды могут ускользать от внимания врача[2] и даже самого пациента). Наиболее эффективный подход к терапии при втором варианте расстройства может отличаться от оптимальной терапии для первого типа, однако это достоверно не установлено[3][4]. Коды МКБ-9-КМ и МКБ-10-КМ[en]* в DSM-5 для данного расстройства: 296.89 (F31.81). В Международной классификации болезней 10-пересмотра (МКБ-10), используемой в российской психиатрии, «биполярное расстройство, тип Ⅱ» не выделяется как отдельный диагноз, а входит в рубрику F31.831.8 «другие биполярные аффективные расстройства»[5]. Для постановки диагноза в принципе достаточно одного гипоманиакального и одного большого депрессивного эпизодов, но при возникновении маниакального или смешанного эпизода диагноз, разумеется, должен быть пересмотрен[6]. Поскольку униполярную депрессию и биполярное расстройство Ⅱ часто сложно разграничить, скрининг на биполярное расстройство II должен проводиться у всех молодых депрессивных пациентов и у всех пациентов, страдающих рекуррентной депрессией[7] 12-месячная распространенность биполярного расстройства Ⅱ типа — 0,3 % на международном уровне, 0,8 % — в США[8]. Препаратами выбора при биполярном расстройстве второго типа являются нормотимики; именно с них, как правило, следует начинать терапию. Пациентам с нераспознанным биполярным расстройством Ⅱ типа часто назначают монотерапию антидепрессантами, что приводит к инверсии аффекта (индуцированной гипомании), хотя больше пользы они могли бы получить от назначения нормотимиков или их сочетания с антидепрессантами[7].

Биполярное_расстройство_второго_типа |@text биполярный расстроиство тип бар ii форма биполярный расстроиство выделять классификатор dsm американской психиатрической ассоциация отличаться классический биполярный расстроиство тип отсутствие анамнез маниакальный смешанный эпизод есть присутствовать гипоманиакальный депрессивный раздельный рассмотрение мочь быть полезно диагностика что биполярный расстроиство ii тип нередко диагностироваться как периодический депрессия поскольку гипоманиакальный эпизод мочь ускользать внимание врач пациент наиболее <person> подход терапия второе вариант расстроиство мочь отличаться оптимальный терапия первое тип достоверно не_установить код мкб километр dsm расстроиство международноить классификация болезнея пересмотр мкб использовать россииской психиатрия биполярный расстроиство тип ii не_выделяться как <person> диагноз входить рубрика биполярный аффективный расстройство постановка диагноз принцип достаточно гипоманиакальный большой депрессивный эпизод возникновение маниакальный смешанный эпизод диагноз разумеется быть пересмотреть поскольку униполярный депрессия биполярный расстроиство ii часто сложно разграничить скрининг биполярный расстроиство ii проводиться молодая депрессивный пациент пациент страдать рекуррентноить депрессия месячный распространенность биполярный расстроиство ii тип международный уровень сша препарат выбор биполярный расстроиства тип являться нормотимик как правило следовать начинать терапия пациент нераспознанный биполярный расстроиство ii тип часто назначать монотерапия антидепрессант что приводить инверсия аффект индуцированноить гипомания большой польза мочь получить назначение нормотимик сочетание |@ngram биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство биполярный_расстроиство бар_ii форма_биполярный расстроиство_выделять выделять_классификатор классификатор_dsm американской_психиатрической психиатрической_ассоциация классический_биполярный анамнез_маниакальный смешанный_эпизод смешанный_эпизод есть_присутствовать рассмотрение_мочь мочь_быть быть_полезно расстроиство_ii расстроиство_ii расстроиство_ii расстроиство_ii расстроиство_ii ii_тип ii_тип ii_тип ii_тип тип_нередко нередко_диагностироваться диагностироваться_как периодический_депрессия поскольку_гипоманиакальный гипоманиакальный_эпизод эпизод_мочь внимание_врач наиболее_<person> <person>_подход второе_вариант вариант_расстроиство расстроиство_мочь мочь_отличаться оптимальный_терапия первое_тип достоверно_не_установить код_мкб мкб_километр международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_пересмотр пересмотр_мкб россииской_психиатрия тип_расстроиство не_выделяться_как как_<person> <person>_диагноз биполярный_аффективный аффективный_расстройство постановка_диагноз принцип_достаточно большой_депрессивный депрессивный_эпизод возникновение_маниакальный эпизод_диагноз быть_пересмотреть поскольку_униполярный униполярный_депрессия часто_сложно молодая_депрессивный депрессивный_пациент пациент_страдать месячный_распространенность распространенность_биполярный международный_уровень препарат_выбор биполярный_расстроиства являться_нормотимик как_правило правило_следовать следовать_начинать начинать_терапия терапия_пациент часто_назначать назначать_монотерапия монотерапия_антидепрессант что_антидепрессант что_приводить инверсия_аффект большой_польза назначение_нормотимик отличаться_от_классический отсутствие_в_анамнез мочь_быть_полезно подход_к_терапия международноить_классификация_болезнея классификация_болезнея_пересмотр болезнея_пересмотр_мкб как_<person>_диагноз входить_в_рубрика биполярный_аффективный_расстройство большой_депрессивный_эпизод маниакальный_или_смешанный выбор_при_биполярный международноить_классификация_болезнея_пересмотр классификация_болезнея_пересмотр_мкб международноить_классификация_болезнея_пересмотр_мкб |@letter F

Битемпоральная_гемианопсия

Битемпора́льная гемианопси́я — медицинский термин, обозначающий тип частичной слепоты, при которой выпадает восприятие наружной (височной) половины правого и левого поля зрения[1]. Обычно данная патология связана с поражением оптического тракта в месте, где происходит частичный перекрёст зрительных нервов в области турецкого седла (гипофиза) с характе́рным дефектом височных половин полей зрения. Данная разновидность (наряду с биназальной) относится к так называемой гетеронимной (разноимённой) гемианопсии[2]. Битемпоральная гемианопсия чаще является результатом развития новообразований, локализующихся в центральной области перекрёста зрительных нервов, где пересекаются волокна от внутренних (носовых) половин сетчатки — выключаются височные (наружные) половины полей зрения[2]. Обычно это новообразования гипофизарных или супраселлярных (расположенных над турецким седлом) структур, вызывающие сдавление гипофиза (аденома гипофиза, краниофарингиома и другие, например, менингиомы). Кроме того, встречается битемпоральная гемианопсия сосудистого происхождения: результат сдавления аневризмой передней соединительной артерии, расположенной выше перекрёста зрительных нервов и оказывающей давление сверху.

Битемпоральная_гемианопсия |@text битемпоральный гемианопсия <person> термин обозначающие тип частичноить слепота <person> выпадать восприятие <person> <person> половина правый левый <person> зрение обычно дать патология связать поражение оптический тракт место где происходить <person> перекрест зрительный нерв область турецкий седло гипофиз характерный дефект височный половина полей зрение дать разновидность наряду биназальноить относиться называемои <person> <person> битемпоральный гемианопсия чаща являться результат развитие новообразование локализоваться центральноить область перекрест зрительный нерв где пересекаться волокно внутренний <person> половина сетчатка выключаться височный наружное половина полей зрение обычно новообразование гипофизарный супраселлярный расположить турецкий седло структура вызывающий сдавление гипофиз аденома гипофиз краниофарингиома менингиома встречаться битемпоральный гемианопсия сосудистый происхождение результат сдавление аневризмои переднея соединительноить артерия расположить выше перекрест зрительный нерв оказывать давление сверху |@ngram битемпоральный_гемианопсия битемпоральный_гемианопсия битемпоральный_гемианопсия гемианопсия_<person> термин_<person> термин_обозначающие обозначающие_тип тип_частичноить частичноить_слепота <person>_выпадать выпадать_восприятие <person>_<person> <person>_<person> <person>_половина <person>_половина правый_половина <person>_зрение зрение_обычно зрение_обычно дать_патология патология_связать поражение_оптический оптический_тракт место_где где_происходить <person>_происходить перекрест_зрительный перекрест_зрительный перекрест_зрительный зрительный_нерв зрительный_нерв зрительный_нерв область_турецкий турецкий_седло турецкий_седло характерный_дефект дефект_височный височный_половина половина_полей половина_полей полей_зрение полей_зрение дать_разновидность называемои_<person> гемианопсия_чаща чаща_являться являться_результат развитие_новообразование новообразование_локализоваться центральноить_область область_перекрест половина_сетчатка наружное_половина новообразование_гипофизарный вызывающий_сдавление сдавление_гипофиз аденома_гипофиз аденома_гипофиз гемианопсия_сосудистый сосудистый_происхождение результат_сдавление переднея_соединительноить соединительноить_артерия расположить_выше оказывать_давление давление_сверху <person>_половина_<person> <person>_половина_правый правый_и_левый связать_с_патология связать_с_поражение место_где_происходить <person>_так_называемои чаща_являться_результат локализоваться_в_центральноить |@letter H

Бластомикоз

Бластомикоз (североамериканский бластомикоз, болезнь Гилкриста[3], бластомикоз Гилкриста) — грибковая инфекция человека и животных (в частности собак, реже кошек), вызванная Blastomyces dermatitidis (англ.)русск.. Распространён в Северной Америке; вызывает клинические симптомы, похожие на гистоплазмоз[4]. Заболевание протекает в нескольких эндемичных районах, наиболее часто в восточной части Северной Америки, особенно в западной и северной периферии бассейна Великих озёр, простирается на восток вдоль южного берега реки Святого Лаврентия и на юг к центру гор Аппалачи на востоке, в долине реки Миссисипи на западе. Единичные случаи были зарегистрированы в континентальной Африке[5], на Аравийском полуострове и Индийском субконтиненте. Бластомикоз может проявляться в следующих формах:

Бластомикоз |@text бластомикоз североамериканский бластомикоз болезнь бластомикоз <person> грибковый инфекция человек животное собака <town> кошка вызвать blastomyces dermatitidis англрусск распространить <person> америка вызывать клинический симптом похожий заболевание протекать эндемичный <person> наиболее часто восточноить часть <person> америка особенно <person> <person> периферия бассеин великое озеры простираться восток вдоль южный берег река святой <person> юг центр гора аппалачи восток долина река миссисипи запад единичный случай быть зарегистрировать континентальный африка аравийский полуостров индийский субконтинент бластомикоз мочь проявляться следующий форма |@ngram <person>_грибковый грибковый_инфекция инфекция_человек собака_<town> кошка_<town> англрусск_распространить <person>_америка <person>_америка вызывать_клинический клинический_симптом симптом_похожий заболевание_протекать эндемичный_<person> наиболее_<person> наиболее_часто восточноить_часть часть_<person> восток_вдоль вдоль_южный южный_берег берег_река река_святой святой_<person> центр_гора долина_река единичный_случай быть_зарегистрировать мочь_проявляться следующий_форма человек_и_животное распространить_в_<person> <person>_наиболее_часто часть_<person>_америка особенно_в_<person> <person>_и_<person> единичный_случай_быть проявляться_в_следующий |@letter B

Блефарит

Блефари́т (лат. blepharitis от др.-греч. βλέφαρον — «веко») — большая группа разнообразных заболеваний глаз, сопровождающихся хроническим воспалением краев век и трудно поддающихся лечению.[3] Основным возбудителем является золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus), у детей патогеном может выступать также Staphylococcus epidermidis.[4] По характерным признакам и условиям возникновения различают: По анатомическим признакам различают: Причиной возникновения блефарита являются хронические инфекционные и аллергические заболевания, вирусная инфекция, недостаток витаминов, анемия, болезни пищеварительного тракта, зубов, носоглотки, некорригированная патология зрения, сухой кератоконъюнктивит. Способствуют заболеванию также постоянное раздражение глаз ветром, пылью, дымом, мылом. Заболевание, как правило, возникает при стойком снижении иммунитета. Длительность терапии: в течение 1 месяца после исчезновения симптомов воспаления.[3] При абсцедировании антибиотики применяют системно.[7]

Блефарит |@text блефарит лата blepharitis дргреча веко большой группа разнообразный заболевание глаз сопровождаться хронический воспаление край век трудно поддаваться лечение основный возбудитель являться золотистый стафилококк staphylococcus aureus <person> патоген мочь выступать staphylococcus epidermidis характерный признак условие возникновение различать анатомический признак различать <person> возникновение блефарит являться хронический инфекционный аллергический заболевание вирусный инфекция недостаток витамин анемия болезнь пищеварительный тракт зуб носоглотка некорригировать патология зрение <person> кератоконъюнктивит способствовать заболевание постоянный раздражение глаз ветер пыль дым мыло заболевание как правило возникать столик снижение иммунитет длительность терапия месяц исчезновение симптом воспаление абсцедирование антибиотик применять системный |@ngram большой_группа группа_разнообразный разнообразный_заболевание заболевание_глаз глаз_сопровождаться сопровождаться_хронический хронический_воспаление воспаление_край край_век трудно_поддаваться поддаваться_лечение лечение_основный основный_возбудитель возбудитель_являться являться_золотистый золотистый_стафилококк стафилококк_staphylococcus staphylococcus_aureus патоген_<person> патоген_мочь мочь_выступать характерный_признак условие_возникновение возникновение_различать анатомический_признак признак_различать различать_<person> возникновение_<person> являться_хронический хронический_инфекционный аллергический_заболевание вирусный_заболевание вирусный_инфекция инфекция_недостаток недостаток_витамин болезнь_пищеварительный пищеварительный_тракт <person>_зрение <person>_кератоконъюнктивит заболевание_способствовать постоянный_раздражение раздражение_глаз глаз_ветер пыль_дым заболевание_как как_правило правило_возникать снижение_иммунитет длительность_терапия исчезновение_симптом симптом_воспаление применять_антибиотик трудно_поддаваться_лечение признак_и_условие инфекционный_и_аллергический заболевание_как_правило как_правило_возникать месяц_после_исчезновение заболевание_как_правило_возникать |@letter H

Блефароспазм

Блефароспа́зм (от др.-греч. βλέφαρον — веко и σπασμός — спазм) — непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому спазматическому смыканию век. Может сопровождаться окулогирными кризами. По своему характеру может быть тоническим и клоническим. Различают также блефароспазм: 1) защитный, возникающий при поражении переднего отрезка глаза и обусловленный раздражением рецепторов тройничного нерва; 2) эссенциальный, который может иметь характер невротических навязчивых действий (тик) или проявляться на фоне органической основы (при хорее, тетании, кортикальной эпилепсии, общем атеросклерозе). Иногда блефароспазм является частным проявлением лицевого гемиспазма.

Блефароспазм |@text блефароспазм дргреча веко спазм непроизвольный сокращение круговой мышца глаз приводить стойкий спазматический смыкание век мочь сопровождаться окулогирный криз характер мочь быть тонический клинический различать блефароспазм <person> возникающие поражение передний отрезка глаз <person> раздражение рецептор троиничный нерв <person> <person> мочь иметь характер невротический навязчивый деиствие тик проявляться фон органической основа хорей тетания кортикальноить эпилепсия атеросклероз иногда блефароспазм являться частное проявление лицевой гемиспазм |@ngram непроизвольный_спазм непроизвольный_сокращение сокращение_круговой круговой_мышца мышца_глаз глаз_приводить смыкание_век мочь_сопровождаться окулогирный_криз мочь_быть быть_тонический различать_клинический <person>_возникающие поражение_передний передний_отрезка отрезка_глаз раздражение_рецептор троиничный_нерв <person>_<person> <person>_мочь мочь_иметь иметь_характер характер_невротический невротический_навязчивый навязчивый_деиствие фон_органической органической_основа являться_частное частное_проявление проявление_лицевой лицевой_гемиспазм круговой_мышца_глаз тонический_и_клинический глаз_и_<person> мочь_иметь_<person> мочь_иметь_<person>_характер |@letter G

Блефарофимоз

Блефарофимоз — состояние, при котором пациент имеет двусторонний птоз верхнего века с уменьшенным размером века как по вертикали, так и по горизонтали. Переносица плоская с гипоплазиями орбитального края. [3] Сокращаются как вертикальные так и горизонтальные глазные щели (раскрытие век). Винь (Vignes) (1889), вероятно, впервые описал эту дисплазию век. В дополнение к малой глазной щели, функции включают в себя эпикантус инверсус (кривая складка в медиолатеральном направлении, снижающая внутреннюю глазную щель), низкую переносицу, птоз век и телекантус. [4] Блефарофимоз, птоз, и синдром эпикантус инверсус, либо с преждевременным ослабеванием яичников (BPES [5] типа I) или без него (BPES типа II), вызывается мутациями в гене FOXL2. [6]

Блефарофимоз |@text блефарофимоз состояние пациент иметь двусторонния птоз верхний век уменьшить размер век как вертикаль горизонталь переносить плоский гипоплазия орбитальный край сокращаться как вертикальный горизонтальный глазной щель раскрытие век винь vignes вероятно впервые описать дисплазия век дополнение малой глазной щель функция включать эпикантус инверсия кривая складка медиолатеральный направление снижать внутренний глазной щель низкий переносица птоз век телеканал блефарофимоз птоз синдром эпикантус инверсия преждевременный ослабевание яичниковый bpes тип bpes тип ii вызываться мутация ген foxl |@ngram пациент_иметь двусторонния_птоз птоз_верхний верхний_век уменьшить_размер размер_век плоский_переносить гипоплазия_орбитальный орбитальный_край сокращаться_как как_вертикальный горизонтальный_глазной глазной_щель глазной_щель глазной_щель вероятно_впервые впервые_описать дисплазия_век функция_включать кривая_складка снижать_внутренний внутренний_глазной птоз_век ii_тип вызываться_мутация мутация_в_ген |@letter H

Блефарохалазис

Блефарохалазис является воспалением век, которое характеризуется обострениями и ремиссиями отёка век , что приводит к растяжению и последующей атрофии ткани глазного века, которое приводит к образованию избыточных складок над крышкой маржи. Он, как правило, влияет только на верхние веки, и может быть как односторонним, так и двусторонним. [3] Блефарохалазис — результат периодических приступов безболевого отёка века, каждый из которых длится в течение нескольких дней. Это, как полагают, является формой локализованного ангионевротического отека, т.е. быстрого накопления жидкости в тканях. Периодические эпизоды приводят к утоньшению и атрофии кожи. Повреждение поднимающей мышцы верхнего века вызывает птоз верхнего века или опущение века, когда мышцы больше не могут удерживать веко вверху. Блефарохалазис является идиопатическим в большинстве случаев, то есть, причина неизвестна. Системные условия, связанные с блефарохалазисом — почечная агенезия, позвоночные нарушения и врожденные пороки сердца. Встречается чаще у молодых, чем старых индивидуумов. Осложнения блефарохалазиса могут включать в себя гиперемию конъюнктивы(избыточный приток крови через влажные ткани орбиты), хемоз, энтропион , эктропион , и птоз. Дерматохалазис иногда путают с блефарохалазисом, но это две разные проблемы. Специально подготовленный хирург, такой как пластический хирург или офтальмолог, требуется чтобы принять решение и выполнять соответствующую хирургическую процедуру. Следующие процедуры показаны для блефарохалазиса: Они используются для коррекции атрофированных блефарохалазисом тканей после завершения синдрома.

Блефарохалазис |@text блефарохалазис являться воспаление век характеризоваться обострение ремиссия отек век что приводить растяжение <person> атрофия ткань глазной век приводить образование избыточный складка крышка маржа как правило влиять верхний веко мочь быть как односторонний двусторонний блефарохалазис результат периодический приступ безболевой отек век <person> длиться днея как полагать являться формои локализовать ангионевротический отек быстрый накопление жидкость ткань периодический эпизод приводить утоньшение атрофия кожа повреждение <person> мышца верхний век вызывать птоз верхний век опущение век когда мышца большой мочь удерживать веко вверху блефарохалазис являться идиопатический большинство случай есть причина неизвестный системный условие связанный блефарохалазис почечный агенезия позвоночный нарушение врожденный порок сердце встречаться чаща молодая старое индивидуум осложнение блефарохалазис мочь включать гиперемия <person> приток кровь влажный ткань орбита хемоз энтропион эктропион птоз дерматохалазис иногда путать блефарохалазис разный проблема специально подготовить хирург как пластический хирург офтальмолог требоваться решение выполнять соответствующий хирургический процедура следующий процедура показать блефарохалазис использоваться коррекция атрофировать блефарохалазис <person> завершение синдром |@ngram блефарохалазис_являться блефарохалазис_являться воспаление_век характеризоваться_обострение отек_век отек_век что_приводить <person>_атрофия атрофия_ткань глазной_век избыточный_образование избыточный_складка как_правило правило_влиять верхний_веко мочь_быть быть_как как_односторонний результат_периодический периодический_приступ век_<person> как_полагать являться_формои локализовать_ангионевротический ангионевротический_отек быстрый_накопление накопление_жидкость периодический_эпизод атрофия_кожа повреждение_кожа повреждение_<person> мышца_<person> мышца_верхний верхний_век верхний_век вызывать_птоз птоз_верхний опущение_век век_когда мочь_удерживать удерживать_веко являться_идиопатический большинство_случай неизвестный_причина системный_условие врожденный_порок порок_сердце сердце_встречаться чаща_встречаться старое_индивидуум мочь_включать приток_кровь влажный_ткань ткань_орбита иногда_путать разный_проблема специально_подготовить подготовить_хирург пластический_хирург выполнять_соответствующий соответствующий_хирургический хирургический_процедура следующий_процедура следующий_процедура процедура_показать обострение_и_ремиссия приводить_к_образование мочь_быть_как жидкость_в_ткань большой_не_мочь нарушение_и_врожденный врожденный_порок_сердце чаща_у_молодая использоваться_для_коррекция |@letter H

Близорукость

Близору́кость (также — миопи́я, от др.-греч. μύω — «щурюсь» и ὄψις — «взгляд, зрение») — это дефект зрения, при котором человек вблизи видит хорошо, а вдали - плохо. Для решения этой проблемы можно пользоваться очками или контактными линзами с отрицательными значениями оптической силы. Этот дефект заключается в том, что из-за аномалии рефракции изображение фокусируется не на сетчатке глаза, а перед ней. Близорукость является разновидностью аметропии. Нормальное зрение То же изображение при миопии Наиболее распространённая причина — увеличенное в длину глазное яблоко, вследствие чего сетчатка располагается за фокальной плоскостью. Более редкий вариант — когда преломляющая система глаза фокусирует лучи сильнее, чем нужно (и, как следствие, они сходятся не на сетчатке, а перед ней). В любом из вариантов при рассматривании удалённых предметов на сетчатке возникает нечёткое, размытое изображение. Увеличение в длину глазного яблока может быть обусловлено генетически и прогрессировать в подростковом возрасте.[3] Также близорукость может быть вызвана спазмом цилиарной мышцы (в молодом возрасте), кератоконусом (изменением формы роговицы), смещением хрусталика при травме (подвывих, вывих), склерозом хрусталика (в пожилом возрасте). [4] К сопутствующим факторам появления близорукости относятся ранние и интенсивные зрительные нагрузки на близком расстоянии, длительное использование компьютеров и гаджетов; недостаточное физическое развитие; эндокринные изменения в организме в период полового созревания; недостаток кальция, цинка и селена, гиповитаминоз; снижение иммунитета; неблагоприятная экологическая обстановка и неправильное питание и дыхание; усиление катаболических процессов соединительной ткани.[5] В подавляющем большинстве случаев близорукость сопровождается увеличением передне-заднего размера глазного яблока[6]. И если вовремя не принять мер, то близорукость прогрессирует, что может привести к серьёзным необратимым изменениям в глазу и значительной потере зрения. И как следствие — к частичной или полной утрате трудоспособности. Традиционный подход лечения, основанный на использовании медицинских очков «для близорукости», предполагает восстановление свойств глазного яблока и хрусталика при расслаблении. Улучшить четкость окружающих объектов возможно с помощью очков или контактных линз (только на время ношения), ортокератологических линз (на несколько часов после снятия) или рефракционной хирургии. Национальный Институт Здоровья США утверждает, что не существует способов предотвратить миопию, а использование очков и контактных линз не оказывает влияния на прогрессирование данного заболевания.[7] В офтальмологии принято разделять близорукость на следующие виды[8]: По тяжести заболевания в близорукости выделяют три степени: Высокая миопия может достигать весьма значительных величин: −15, −20, −30 D. При слабой и средней степени близорукости, как правило, осуществляется полная или почти полная оптическая коррекция для дали и применяются более слабые (на 1—2 диоптрии) линзы для работы на близком расстоянии. Близорукость может быть врождённой, а может появиться со временем, иногда начинает усиливаться — прогрессировать. При высокой степени близорукости — постоянная коррекция, величина которой для «дали» и для «близи» определяется по переносимости. Если очки недостаточно повышают остроту зрения, рекомендуется контактная коррекция. В настоящее время существуют 5 признанных способов коррекции близорукости, а именно: очки, контактные линзы, лазерная коррекция зрения, рефракционная замена хрусталика (ленсэктомия), имплантация факичных линз, радиальная кератотомия и кератопластика, лечебные тренажеры. В зависимости от степени близорукости человек может испытывать постоянную потребность в очках или временную (только при необходимости разглядеть предмет на расстоянии), например, при просмотре телепрограмм и кинофильмов, во время управления автомобилем или при работе за компьютером. При близорукости сила очковых стёкол и контактных линз обозначается отрицательным числом. Рефракционная хирургия способна уменьшить или полностью устранить необходимость пользоваться очками или контактными линзами. Наиболее часто такие операции делаются с помощью специальных лазеров. Коррекция близорукости — фоторефрактивная кератэктомия (ФРК). В последние годы особенно большой интерес в коррекции близорукости вызывает новая технология фоторефракционной кератоэктомии (ФРК) с использованием эксимерных лазеров с длиной волны 193 нм. Со времени первого сообщения в 1983 г. об использовании эксимерного лазера для коррекции близорукости до настоящего времени идёт интенсивное изучение возможности этого метода лечения в практику глазных клиник. В настоящее время хорошие результаты «классической ФРК» наиболее предсказуемы при близорукости до 6.0 диоптрий. При более высоких степенях близорукости следует применять методику ТрансФРК, иначе появляется вероятность регрессии близорукости, которую, впрочем, можно исправить повторным вмешательством. Коррекция близорукости — лазерный кератомилёз (LASIK), (ЛАСИК). Лазерный кератомилёз — комбинированная лазерно-хирургическая операция по коррекции близорукости (дальнозоркости, астигматизма). Операция является самой высокотехнологичной и наиболее комфортной для пациента, так как позволяет в короткие сроки и без боли вернуть максимально возможное зрение без очков и контактных линз. В ряде случаев возможна коррекция близорукости (вплоть до −15 D), дальнозоркости (вплоть до +10 D), а также многих случаев астигматизма. Лазерная коррекция — технология операции. Нужно понимать, что коррекция на самом деле — не восстановление зрения. Коррекция не лечит саму близорукость, а позволяет компенсировать её, изменив профиль верхнего слоя роговицы при помощи лазера. В верхнем слое роговицы делается надрез в виде лоскута и лазер, управляемый компьютером, изменяет оптическую поверхность роговицы под надрезанным участком в течение нескольких секунд, заставляя фокусироваться изображение точно на сетчатке, тем самым полностью возвращая нормальное зрение. Затем надрезанный лоскут возвращается на место, позволяя избежать повреждения верхнего слоя роговицы. Возможны некоторые побочные эффекты, один из них — деструкция стекловидного тела. Для сведения рисков к минимуму перед операцией необходимо проводить тщательное обследование. Коррекция близорукости - лечебные тренажеры. На данный момент не доказана эффективность лечения близорукости любыми посредством применения различными тренажерами для стимуляции аккомодации глаза. Аппаратное лечение зрения практикуется только в некоторых странах СНГ. Данный метод не рассматривается профессиональными офтальмологами как хоть сколь угодно действенный способ лечения или профилактики близорукости. При несвоевременном лечении или неправильной коррекции близорукости возможно прогрессирование заболевания и возникновение осложнений, таких как образование стафилом склеры (выпячивание), дистрофии и кровоизлияния на сетчатке и в стекловидном теле, в тяжёлых случаях их отслойка. Близорукость предусмотрена статьёй 34 расписания болезней (утв. Постановлением Правительства РФ от 04.07.2013 N 565[9]): При медицинском освидетельствовании призывников, выполнивших лазерную коррекцию зрения, решение комиссии определяется результатами проверки зрения на момент призыва. При удовлетворительных результатах лечения либо при сохранении близорукости до 6,0 ДПТР молодому человеку выставляется категория годности "А" или "Б" - в зависимости от степени миопии[10].

Близорукость |@text близорукость миопия дргреча щуриться взгляд зрение дефект зрение человек видеть вдали плохо решение проблема можно пользоваться очки контактный линза отрицательный значение оптической сила дефект заключаться что изз аномалия рефракция изображение фокусироваться сетчатка глаз <town> близорукость являться разновидность метрополия нормальный зрение изображение миопия наиболее распространить причина увеличить длина глазной яблоко вследствие что сетчатка располагаться фокальный плоскость редкия вариант когда преломлять система глаз фокусировать луч сильный нужно как следствие сходиться сетчатка <town> вариант рассматривание удаленный предмет сетчатка возникать нечеткий размытый изображение увеличение длина глазной яблоко мочь быть обусловить генетически прогрессировать подростковый возраст близорукость мочь быть вызвать спазм <person> мышца молодой возраст кератоконус изменение форма роговица смещение хрусталик травма подвывих вывих склероз хрусталик пожилое возраст сопутствующий фактор появление близорукость относиться ранний интенсивный зрительный нагрузка близкий расстояние длительный использование компьютер гаджет недостаточный физический развитие эндокринный изменение организм период половый созревание недостаток кальций цинк селен гиповитаминоз снижение иммунитет неблагоприятный экологический обстановка неправильный питание дыхание усиление катаболический процесс соединительноить ткань подавлять большинство случай близорукость сопровождаться увеличение переднезадний размер глазной яблоко вовремя не_принять мера близорукость прогрессировать что мочь привести серьезный необратимый изменение глаз значительноить потеря зрение как следствие частичноить <person> утрата трудоспособность традиционный подход лечение основать использование медицинский очки близорукость предполагать восстановление своиство глазной яблоко хрусталик расслабление улучшить четкость окружающий объект помощь очки контактный линза время ношение ортокератологический линза часы снятие рефракционноить хирургия <person> институт здоровье сша что не_существовать способ предотвратить миопия использование очки контактный линза не_оказывать влияние прогрессирование заболевание офтальмология разделять близорукость следующий вид тяжесть заболевание близорукость выделять степень высокий миопия мочь достигать весьма значительный величина слабой среднея степень близорукость как правило осуществляться полный полный оптический коррекция дать применяться слабый диоптрия линза работа близкий расстояние близорукость мочь быть врожденноить мочь появиться время иногда начинать усиливаться прогрессировать высокой степень близорукость постоянный коррекция величина <person> дать близь определяться переносимость очки недостаточно повышать острота зрение рекомендоваться контактный коррекция настоящее время существовать признанный способ коррекция близорукость очки контактный линза лазерный коррекция зрение рефракционный замена хрусталик ленсэктомия имплантация активный линза радиальный кератотомия кератопластика лечебный тренажер зависимость степень близорукость человек мочь испытывать постоянный потребность очки временной необходимость разглядеть предмет расстояние просмотр телепрограмма кинофильм время управление автомобиль работа компьютер близорукость сила очковый стекло контактный линза обозначаться отрицательный рефракционный хирургия способный уменьшить полностью устранить необходимость пользоваться очки контактный линза наиболее часто операция делаться помощь специальный лазер коррекция близорукость фоторефрактивный кератэктомия фрк год особенно <person> интерес коррекция близорукость вызывать новый технология фоторефракционноить кератоэктомия фрк использование экспертный лазер <person> волна нм время первое сообщение использование экспертный лазер коррекция близорукость время идти интенсивный изучение возможность метод лечение практика глазной клиника настоящее время хороший результат классической фрк наиболее предсказуемый близорукость диоптрия высокий степень близорукость следовать применять методика трансфер иначе появляться вероятность регрессия близорукость впрочем можно исправить повторный вмешательство коррекция близорукость лазерный кератомилез lasik <person> лазерный кератомилез комбинированный лазернохирургический операция коррекция близорукость дальнозоркость астигматизм операция являться самои высокотехнологичный наиболее комфортно пациент как позволять короткий срок боль вернуть максимально возможный зрение очки контактный линза ряд случай возможный коррекция близорукость вплоть дальнозоркость вплоть многий случай астигматизм лазерный коррекция технология операция нужно понимать что коррекция восстановление зрение коррекция не_лечить близорукость позволять компенсировать изменить профиль верхний слой роговица помощь лазер верхний слой роговица делаться надрез вид лоскут лазер управляемый компьютер изменять оптический поверхность роговица надрезать участок секунда заставлять фокусироваться изображение точно сетчатка полностью возвращать нормальный зрение <person> лоскут возвращаться место позволять избежать повреждение верхний слой роговица возможный некоторый побочный эффект деструкция стекловидный тело сведение риск минимум операция необходимый проводить тщательный обследование коррекция близорукость лечебный тренажер <person> не_доказать эффективность лечение близорукость посредством применение различный тренажер стимуляция аккомодация глаз аппаратный лечение зрение практиковаться некоторый страна снг <person> метод не_рассматриваться профессиональный офтальмолог как сколь угодный действенный способ лечение профилактика близорукость несвоевременный лечение <person> коррекция близорукость прогрессирование заболевание возникновение осложнение как образование стимул склера выпячивание дистрофия кровоизлияние сетчатка стекловидный тело тяжелый случай отклик близорукость предусмотреть статья расписание болезнея утв постановление правительство рф медицинский освидетельствование призывник выполнить лазерный коррекция зрение решение комиссия определяться результат проверка зрение призыв удовлетворительный результат лечение сохранение близорукость дптр молодой человек выставляться категория годность зависимость степень |@ngram дефект_зрение можно_пользоваться пользоваться_очки пользоваться_очки контактный_линза контактный_линза контактный_линза контактный_линза контактный_линза контактный_линза контактный_линза отрицательный_значение значение_оптической оптической_сила дефект_заключаться изз_что изз_аномалия аномалия_рефракция рефракция_изображение изображение_фокусироваться изображение_фокусироваться сетчатка_глаз близорукость_являться являться_разновидность нормальный_зрение нормальный_зрение наиболее_распространить распространить_причина длина_глазной длина_глазной глазной_яблоко глазной_яблоко глазной_яблоко глазной_яблоко вследствие_что сетчатка_располагаться фокальный_плоскость редкия_вариант система_глаз луч_сильный как_следствие как_следствие удаленный_предмет возникать_нечеткий размытый_изображение увеличение_изображение яблоко_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_обусловить генетически_обусловить подростковый_возраст близорукость_мочь близорукость_мочь быть_вызвать вызвать_спазм <person>_спазм мышца_<person> молодой_возраст изменение_форма форма_роговица смещение_хрусталик вывих_подвывих склероз_хрусталик пожилое_возраст сопутствующий_фактор появление_близорукость близорукость_относиться интенсивный_зрительный зрительный_нагрузка близкий_расстояние близкий_расстояние длительный_использование использование_компьютер недостаточный_физический физический_развитие эндокринный_изменение период_половый половый_созревание недостаток_кальций кальций_цинк снижение_иммунитет неблагоприятный_экологический экологический_обстановка неправильный_питание катаболический_процесс соединительноить_ткань подавлять_большинство большинство_случай случай_близорукость близорукость_сопровождаться сопровождаться_увеличение размер_глазной не_принять_мера близорукость_прогрессировать что_мочь мочь_привести серьезный_необратимый необратимый_изменение значительноить_потеря потеря_зрение <person>_утрата утрата_трудоспособность традиционный_подход подход_лечение лечение_основать медицинский_очки предполагать_восстановление объект_окружающий помощь_очки время_ношение <person>_хирургия <person>_институт институт_здоровье здоровье_сша что_не_существовать не_существовать_способ способ_предотвратить использование_очки линза_не_оказывать не_оказывать_влияние разделять_близорукость следующий_вид тяжесть_заболевание близорукость_выделять высокий_степень высокий_степень мочь_достигать достигать_весьма весьма_значительный значительный_величина среднея_степень степень_близорукость степень_близорукость степень_близорукость степень_близорукость как_правило осуществляться_полный полный_оптический оптический_коррекция быть_врожденноить мочь_появиться начинать_усиливаться высокой_степень постоянный_коррекция очки_недостаточно недостаточно_повышать повышать_острота острота_зрение рекомендоваться_контактный контактный_коррекция настоящее_время настоящее_время время_существовать признанный_способ способ_коррекция коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость коррекция_близорукость очки_контактный лазерный_коррекция лазерный_коррекция лазерный_коррекция коррекция_зрение коррекция_зрение коррекция_зрение замена_хрусталик имплантация_активный активный_линза лечебный_тренажер лечебный_тренажер близорукость_человек человек_мочь мочь_испытывать испытывать_постоянный постоянный_потребность время_управление управление_автомобиль близорукость_сила линза_обозначаться обозначаться_отрицательный рефракционный_хирургия хирургия_способный способный_уменьшить полностью_устранить устранить_необходимость необходимость_пользоваться наиболее_часто операция_делаться помощь_специальный специальный_лазер <person>_особенно <person>_интерес вызывать_близорукость новый_технология использование_экспертный использование_экспертный экспертный_лазер экспертный_лазер <person>_волна первое_время первое_сообщение время_идти идти_интенсивный интенсивный_изучение изучение_возможность метод_лечение практика_глазной глазной_клиника время_хороший хороший_результат близорукость_следовать следовать_применять применять_методика иначе_появляться появляться_вероятность вероятность_регрессия регрессия_близорукость можно_исправить исправить_повторный повторный_вмешательство операция_являться являться_самои короткий_срок боль_вернуть вернуть_максимально максимально_возможный зрение_возможный ряд_случай случай_возможный возможный_коррекция многий_случай случай_астигматизм технология_операция нужно_понимать понимать_что восстановление_зрение коррекция_не_лечить позволять_компенсировать изменить_профиль профиль_верхний верхний_слой верхний_слой верхний_слой слой_роговица слой_роговица слой_роговица помощь_лазер роговица_делаться делаться_надрез вид_лоскут изменять_оптический оптический_поверхность поверхность_роговица изображение_точно <person>_лоскут лоскут_возвращаться позволять_избежать избежать_повреждение повреждение_верхний роговица_возможный побочный_эффект деструкция_стекловидный стекловидный_тело стекловидный_тело сведение_риск операция_необходимый необходимый_проводить проводить_тщательный тщательный_обследование эффективность_не_доказать эффективность_лечение лечение_близорукость посредством_применение применение_различный стимуляция_аккомодация аккомодация_глаз некоторый_страна страна_снг <person>_метод профессиональный_офтальмолог действенный_способ способ_лечение профилактика_близорукость несвоевременный_лечение прогрессирование_заболевание возникновение_осложнение образование_стимул стимул_склера тяжелый_случай расписание_болезнея постановление_правительство правительство_рф медицинский_освидетельствование выполнить_лазерный решение_комиссия комиссия_определяться результат_проверка проверка_зрение удовлетворительный_результат результат_лечение сохранение_близорукость человек_молодой человек_выставляться выставляться_категория категория_годность очки_или_контактный очки_или_контактный очки_или_контактный изз_тот_что наиболее_распространить_причина увеличить_в_длина предмет_на_сетчатка мочь_быть_обусловить быть_обусловить_генетически прогрессировать_в_подростковый мочь_быть_вызвать спазм_мышца_<person> ранний_и_интенсивный изменение_в_организм организм_в_период период_половый_созревание питание_и_дыхание подавлять_большинство_случай что_мочь_привести привести_к_серьезный изменение_в_глаз основать_на_использование очки_и_контактный очки_и_контактный выделять_три_степень коррекция_для_дать дать_и_применяться настоящее_время_существовать зависимость_от_степень зависимость_от_степень человек_мочь_испытывать предмет_на_расстояние лечение_в_практика ряд_случай_возможный верхний_слой_роговица верхний_слой_роговица верхний_слой_роговица роговица_при_помощь деструкция_стекловидный_тело некоторый_страна_снг заболевание_и_возникновение возникновение_такой_осложнение дистрофия_и_кровоизлияние очки_или_контактный_линза очки_или_контактный_линза очки_или_контактный_линза заключаться_в_тот_что мочь_привести_к_серьезный полный_или_почти_полный |@letter H

Блокада_ножек_пучка_Гиса

Ножки пучка Гиса являются элементом проводящей системы сердца. Они отвечают за проведение электрического возбуждения по желудочкам сердца. Пучок Гиса разделяется на заднюю ножку пучка Гиса и две передних: левая передняя и правая передняя. Задняя ветвь идёт вниз, она толще остальных и является как бы продолжением общего ствола, далее от общего ствола отделяется вначале правая, а затем и левая передняя ветвь (отвечает за передне-левый отдел межжелудочковой перегородки и передне-боковую стенку левого желудочка). Задняя ветвь отвечает за задне-левый отдел межжелудочковой перегородки и заднюю (нижнюю) стенку левого желудочка. Между передней и задней ветвями левой ножки пучка Гиса имеется сеть анастомозов. Исходя из строения ветвей пучка Гиса различают однопучковые, двухпучковые и трехпучковые блокады. При любом виде однопучковой блокады комплекс QRS расширен незначительно, его ширина остаётся в пределах верхней границы нормы или слегка увеличивается (0,08 — 0,11 сек.) При полной блокаде правой ножки Гиса, однако, он может быть расширен до 0,12 сек. и более. Заболевания, приводящие к перегрузке и гипертрофии ПЖ, в частности: лёгочное сердце, митральный стеноз, врождённые пороки сердца с увеличением нагрузки на правый желудочек, ИБС в сочетании с артериальной гипертензией, острый инфаркт миокарда, чаще заднедиафрагмальный и верхушечный, Синдром Бругада. Редко может встречаться у лиц без заболеваний сердца. Выявление ранее не существовавшей блокады правой ножки пучка Гиса может быть признаком прогрессирующего патологического процесса в сердце (саркоидоз и т. п.) Интоксикация препаратами дигиталиса, хинидина, передозировка b-адреноблокаторов. Электролитные нарушения. Нередко данный вид блокады встречается у здоровых молодых лиц — вариант нормы. При полной блокаде правой ножки пучка Гиса полное прекращение проведения возбуждения по указанному пути приводит к тому, что правый желудочек и правая половина межжелудочковой перегородки возбуждаются необычным путём: волна деполяризации переходит сюда с левой половины межжелудочковой перегородки и от левого желудочка, возбуждающихся первыми, и по сократительным мышечным волокнам медленно охватывает миокард правого желудочка. При неполной блокаде правой ножки пучка Гиса имеет место замедление проведения импульса по правой ветви. Q I, V6, RIII или rIII, rV1, в V1 часто регистрируется зазубрина — комплекс имеет вид rSR'. ЭОС отклонена вправо. Широкий S в I, V6, высокий и широкий R' в V1. Желудочковый комплекс имеет вид qRS с широким S в отведениях I, aVL, V6, возможно и в V4,V5 и форму rSR' или rR' в отведениях V1, III, реже в V2 и aVF. QRS расширен до 0,12 и более. Передний или передне-боковой инфаркт миокарда, кардиосклероз, заболевания, сопровождающиеся выраженной гипертрофией левого желудочка (артериальная гипертензия, аортальные пороки сердца, недостаточность митрального клапана; дефект межпредсердной перегородки, идиопатический кальциноз проводящей системы сердца, миокардит, кардиомиопатия, миокардиодистрофия При такой патологии нарушается проведение возбуждения по передне-боковой стенке левого желудочка. Вначале по левой задней ветви пучка Гиса возбуждаются межжелудочковая перегородка и нижние отделы задней стенки, а затем (через 0,02 с) — передне-боковая стенка левого желудочка (по анастомозам системы волокон Пуркинье). Волна активации передней стенки левого желудочка распространяется, таким образом, снизу вверх. На ЭКГ образуются зубцы Q в отведениях I, aVL и r в отведениях III, aVF. Высокий зубец R в отведениях I, aVLи глубокий S в отведениях III, aVF. Отклонение ЭОС влево более 30 градусов. Кроме того определяется уширение комплекса QRS на 0,01 — 0,02 сек. по сравнению с шириной до блокады (в большинстве случаев не приводит к уширению выше верхней границы нормы). Задне-диафрагмальный инфаркт миокарда, атеросклеротический кардиосклероз, миокардит, кардиомиопатия, идиопатический склероз и кальциноз проводящей системы сердца. При полной блокаде левой ножки пучка Гиса прекращается проведение импульса по основному стволу ножки до его разветвления на две ветви или при одновременном поражении левой передней и левой задней ветвей пучка Гиса (двухпучковая блокада). По правой ножке пучка Гиса электрический импульс проводится обычным путём, вызывая возбуждение правой половины межжелудочковой перегородки и правого желудочка. Лишь после этого волна активации медленно, по сократительным волокнам, распространяется на левый желудочек. В связи с этим общее время желудочковой активации увеличено. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (двухпучковая) характеризуется выраженным замедлением проведения электрического импульса по основному стволу до его разделения на две ветви либо одновременным поражением левой передней и левой задней ветвей пучка Гиса (двухпучковая блокада). При неполной блокаде возбуждение по левой ножке медленно распространяется на левый желудочек или его часть. Значительная часть левого желудочка возбуждается импульсами, распространяющимися по правой ножке и транссептально справа налево. При блокаде левой задней ветви пучка Гиса Q в III и R в I, aVL в отведениях I, aVL, V6 глубокий S, высокий R в III, aVF (RsI, qRIII). ЭОС отклонена вправо или расположена вертикально. В грудных отведениях углубление S V5,V6. Уширение QRS небольшое. Уширение QRS при блокаде одной из левых ветвей больше 0,12 — 0,14 может говорить о блокаде анастомозов между левыми ветвями. ОИМ, кардиосклероз, артериальная гипертензия, аортальные пороки сердца, коарктация аорты. При полной блокаде левой ножки пучка Гиса прекращается проведение импульса по основному стволу ножки до его разветвления на две ветви или при одновременном поражении левой передней и левой задней ветвей пучка Гиса (двухпучковая блокада). По правой ножке пучка Гиса электрический импульс проводится обычным путём, вызывая возбуждение правой половины межжелудочковой перегородки и правого желудочка. Лишь после этого волна активации медленно, по сократительным волокнам, распространяется на левый желудочек. В связи с этим общее время желудочковой активации увеличено. Блокада передней и задней ветвей левой ножки пучка Гиса (блокада левой ножки пучка Гиса) ЭОС отклонена влево или расположена горизонтально. QRS в отведениях I, aVL, V5,V6 имеет вид широкого зубца R c уплощенной или зазубренной вершиной. Ширина комплекса QRS больше или равно 0,12 сек. Сегмент RS—T смещен вниз от изолинии и зубец T отрицательный в тех отведениях, где регистрируется высокий R, сегмент RS—T смещен вверх от изолинии, а зубец T положительный высокий в отведениях с глубоким зубцом S (всегда в V1, V2 и часто в III, aVF, V3). ИБС, ОИМ передней стенки ЛЖ или ишемии в этой области (правой ножки и левой передней), пороки сердца, диффузные воспалительные, дегенеративные и склеротические заболевания ЛЖ и ПЖ, болезнь Ленегра (идиопатическая дегенерация, склероз и кальциноз внутрижелудочковой проводящей системы), болезнь Леви (фиброз межжелудочковой перегородки). При блокаде правой ножки и левой передней ветви пучка Гиса нарушение проводимости локализуется одновременно в правой ножке и левой передней ветви пучка Гиса. Вначале, через левую заднюю ветвь пучка Гиса, возбуждаются задне-нижние отделы левого желудочка, а затем, по анастомозам с левой передней ветвью, — передне-боковые его отделы. Только после этого возбуждение окольным путём (преимущественно по сократительным волокнам) медленно распространяется на правый желудочек. Блокада правой ножки и левой передней ветви пучка Гиса — один из наиболее частых вариантов внутрижелудочковых блокад. При блокаде правой ножки пучка Гиса и левой передней QRS расширен до 0,12 сек. и более, он имеет вид qR в отведениях I, aVL и форму rS в отведениях II,III,aVF. ЭОС отклонена влево. Широкий S в отведениях I,V5,V6 и r' или зазубрина на восходящем колене S III и высокий, широкий R' в V1. Комплекс QRS имеет вид rSR' или RSR' в V1. Конечная часть желудочкового комплекса изменяется только в тех отведениях, где есть R', то есть сегмент RS—T смещен вниз от изолинии и отрицательный Т в V1, aVR. Нарушение проводимости при блокаде правой ножки и левой задней ветви пучка Гиса локализуется одновременно в правой ножке и левой задней ветви пучка Гиса. Вначале, через левую переднюю ветвь пучка Гиса, возбуждаются передне-боковые отделы левого желудочка, а затем, по анастомозам с левой задней ветвью задне-нижние — его отделы. После этого возбуждение окольным путём (преимущественно по сократительным волокнам) медленно распространяется на правый желудочек. На ЭКГ сочетаются признаки блокады как правой (уширение QRS до 0,12 и более, форма RSR' в V1,V2) уширение S в V1,V6 (V4,V5,aVL), так и левой задней ветви — отклонение ЭОС вправо rSI,qRIII (или вертикальное её положение) и углубление S V6. ИБС, ОИМ, артериальная гипертензия, болезнь Ленегра. При неполной блокаде электрический импульс проводится из предсердий к желудочкам только по одной, менее поражённой, ветви пучка Гиса. При этом АВ-проводимость замедляется (АВ-блокада I степени) либо отдельные импульсы не проводятся в желудочки вообще (АВ-блокада II степени). При развитии блокады во всех трёх ветвях пучка Гиса развивается атриовентрикулярная блокада.

Блокада_ножек_пучка_Гиса |@text ножка пучок <person> являться элемент проводить система сердце отвечать проведение электрический возбуждение желудочек сердце пучок <person> разделяться задний ножка пучок <person> передний левый передний правый передний задний ветвь идти вниз толща остальной являться как продолжение ствол ствол отделяться вначале правый левый передний ветвь отвечать переднелевыя отдел межжелудочковой перегородка переднебоковой стенка левый желудочек задний ветвь отвечать заднелевыя отдел межжелудочковой перегородка задний нижний стенка левый желудочек переднея заднея ветвь левой ножка пучок <person> иметься сеть анастомоз исходить строение <person> пучок <person> различать пучковый двухпучковый трехпучковый блокада вид однопучковой блокада комплекс qrs расширить незначительно ширина оставаться предел верхнея граница норма слегка увеличиваться сечь <person> блокада правой ножка <person> мочь быть расширить сечь заболевание приводить перегрузка гипертрофия пж легочный сердце <person> стеноз врожденный порок сердце увеличение нагрузка правыя желудочек ибс сочетание артериальноить <person> <person> инфаркт миокард чаща <person> верхушечный синдром бругад редко мочь встречаться лицо заболевание сердце выявление не_существовать блокада правой ножка пучок <person> мочь быть признак прогрессировать патологический процесс сердце саркоидоз интоксикация препарат дигиталис хинидин передозировка bадреноблокатор электролитный нарушение нередко <person> вид блокада встречаться здоровый молодая лицо вариант норма <person> блокада правой ножка пучок <person> полный прекращение проведение возбуждение указанный путь приводить что правыя желудочек правый половина межжелудочковой перегородка возбуждаться необычный путем волна деполяризация переходить левой половина межжелудочковой перегородка левый желудочек возбуждаться сократительный мышечный волокно охватывать миокард правый желудочек <person> блокада правой ножка пучок <person> иметь место замедление проведение импульс правой ветвь riii riii rv часто регистрироваться зазубрина комплекс иметь вид rsr эос отклонить вправо широкия высокия широкия желудочковыя комплекс иметь вид qrs широкий отведение avl форма rsr rr отведение iii <town> avf qrs расширить переднии переднебоковой инфаркт миокард кардиосклероз заболевание сопровождаться выраженноить гипертрофия левый желудочек артериальный гипертензия аортальный порок сердце недостаточность митральный клапан дефект <person> перегородка <person> кальциноз проводить система сердце миокардит кардиомиопатия миокардиодистрофия патология нарушаться проведение возбуждение переднебоковой стенка левый желудочек вначале левой заднея ветвь пучок <person> возбуждаться межжелудочковый перегородка нижний отдел заднея стенка переднебоковой стенка левый желудочек анастомоз система волокно <person> волна активация переднея стенка левый желудочек распространяться образ снизу вверх экг образоваться зубец отведение avl отведение iii avf высокия зубец отведение avlь глубокия отведение iii avf отклонение эос влево градус определяться уширение комплекс qrs сечь сравнение <person> блокада большинство случай не_приводить уширение выше верхнея граница норма <person> инфаркт миокард <person> кардиосклероз миокардит кардиомиопатия <person> склероз кальциноз проводить система сердце <person> блокада левой ножка пучок <person> прекращаться проведение импульс основный ствол ножка разветвление ветвь одновременный поражение левой переднея левой заднея <person> пучок <person> двухпучковый блокада правой ножка пучок <person> электрический импульс проводиться обычный путем вызывать возбуждение правой половина межжелудочковой перегородка правый желудочек волна активация сократительный волокно распространяться левыя желудочек время желудочковой активация увеличить неполный блокада левой ножка пучок <person> двухпучковый характеризоваться выразить замедление проведение электрический импульс основный ствол разделение ветвь одновременный поражение левой переднея левой заднея <person> пучок <person> двухпучковый блокада <person> блокада возбуждение левой ножка распространяться левыя желудочек часть значительный часть левый желудочек возбуждаться импульс распространяться правой ножка транссептальный справа налево блокада левой заднея ветвь пучок <person> iii avl отведение avl глубокия высокия iii avf rsi qriii эос отклонить вправо расположить вертикально грудной отведение углубление уширение qrs небольшой уширение qrs блокада <person> левый <person> большой мочь блокада анастомоз левый ветвь имя кардиосклероз артериальный гипертензия аортальный порок сердце коарктация аорта <person> блокада левой ножка пучок <person> прекращаться проведение импульс основный ствол ножка разветвление ветвь одновременный поражение левой переднея левой заднея <person> пучок <person> двухпучковый блокада правой ножка пучок <person> электрический импульс проводиться обычный путем вызывать возбуждение правой половина межжелудочковой перегородка правый желудочек волна активация сократительный волокно распространяться левыя желудочек время желудочковой активация увеличить блокада переднея заднея <person> левой ножка пучок <person> блокада левой ножка пучок <person> эос отклонить влево расположить горизонтально qrs отведение avl иметь вид широкий зубец уплощенный зазубрить вершина ширина комплекс qrs большой равно сечь сегмент rst сместить вниз изоляция зубец <person> отведение где регистрироваться высокия сегмент rst сместить вверх изоляция зубец <person> высокия отведение глубокий зубец часто iii avf ибс имя переднея стенка лж ишемия область правой ножка левой переднея порок сердце диффузный воспалительный дегенеративный склеротический заболевание лж пж болезнь тренер идиопатический дегенерация склероз кальциноз внутрижелудочковой проводить система болезнь леви фиброз межжелудочковой перегородка блокада правой ножка левой переднея ветвь пучок <person> нарушение проводимость локализоваться одновременно правой ножка левой переднея ветвь пучок <person> вначале левый задний ветвь пучок <person> возбуждаться задненижний отдел левый желудочек анастомоз левой переднея ветвь переднебоковой отдел возбуждение окольный путем преимущественно сократительный волокно распространяться правыя желудочек блокада правой ножка левой переднея ветвь пучок <person> наиболее частый вариант внутрижелудочковый блокада блокада правой ножка пучок <person> левой переднея qrs расширить сечь иметь вид qr отведение avl форма rs отведение iiiiiavf эос отклонить влево широкия отведение iv зазубрина восходящий колено iii высокия широкия комплекс qrs иметь вид rsr rsr конечный часть желудочковый комплекс изменяться отведение где есть есть сегмент rst сместить вниз изоляция <person> avr нарушение проводимость блокада правой ножка левой заднея ветвь пучок <person> локализоваться одновременно правой ножка левой заднея ветвь пучок <person> вначале левый передний ветвь пучок <person> возбуждаться переднебоковой отдел левый желудочек анастомоз левой заднея ветвь задненижний отдел возбуждение окольный путем преимущественно сократительный волокно распространяться правыя желудочек экг сочетаться признак блокада как правой уширение qrs форма rsr уширение левой заднея ветвь отклонение эос вправо rsiqriii вертикальный положение углубление ибс имя артериальный гипертензия болезнь тренер <person> блокада электрический импульс проводиться предсердие желудочек <person> пораженноить ветвь пучок <person> проводимость замедляться <person> блокада степень отдельный импульс не_проводиться желудочек <person> блокада ii степень развитие блокада ветвь пучок <person> развиваться атриовентрикулярный блокада |@ngram ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок ножка_пучок пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> являться_<person> элемент_являться элемент_проводить проводить_система проводить_система проводить_система проводить_система система_сердце система_сердце система_сердце проведение_электрический проведение_электрический электрический_возбуждение желудочек_сердце задний_ножка левый_передний левый_передний левый_передний левый_передний правый_передний задний_ветвь задний_ветвь задний_ветвь ветвь_идти идти_вниз толща_остальной ствол_отделяться отделяться_вначале вначале_правый передний_ветвь передний_ветвь ветвь_отвечать ветвь_отвечать отдел_межжелудочковой отдел_межжелудочковой межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка межжелудочковой_перегородка стенка_левый стенка_левый стенка_левый стенка_левый стенка_левый левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек задний_нижний нижний_стенка заднея_ветвь заднея_ветвь заднея_ветвь заднея_ветвь заднея_ветвь заднея_ветвь заднея_ветвь ветвь_левой левой_ножка левой_ножка левой_ножка левой_ножка левой_ножка левой_ножка левой_ножка иметься_<person> иметься_сеть сеть_анастомоз строение_<person> различать_<person> блокада_комплекс комплекс_qrs комплекс_qrs комплекс_qrs комплекс_qrs qrs_расширить qrs_расширить qrs_расширить расширить_незначительно ширина_оставаться предел_верхнея верхнея_граница верхнея_граница граница_норма граница_норма слегка_увеличиваться <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада <person>_блокада блокада_правой блокада_правой блокада_правой блокада_правой блокада_правой блокада_правой блокада_правой блокада_правой правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка правой_ножка мочь_быть мочь_быть быть_расширить заболевание_приводить легочный_сердце <person>_стеноз врожденный_стеноз врожденный_порок порок_сердце порок_сердце порок_сердце порок_сердце увеличение_нагрузка правыя_желудочек правыя_желудочек правыя_желудочек правыя_желудочек артериальноить_<person> <person>_<person> <person>_инфаркт <person>_инфаркт инфаркт_миокард инфаркт_миокард инфаркт_миокард <person>_чаща редко_мочь мочь_встречаться заболевание_сердце не_существовать_блокада <person>_мочь быть_признак признак_прогрессировать прогрессировать_патологический патологический_процесс электролитный_нарушение <person>_нередко вид_<person> вид_блокада блокада_встречаться здоровый_молодая молодая_лицо вариант_норма полный_прекращение прекращение_проведение проведение_возбуждение проведение_возбуждение указанный_путь путь_приводить правый_половина половина_межжелудочковой половина_межжелудочковой половина_межжелудочковой половина_межжелудочковой необычный_путем левой_половина желудочек_возбуждаться желудочек_возбуждаться сократительный_мышечный мышечный_волокно охватывать_миокард миокард_правый правый_желудочек правый_желудочек правый_желудочек иметь_<person> иметь_место место_замедление замедление_проведение замедление_проведение проведение_импульс проведение_импульс проведение_импульс часто_регистрироваться комплекс_иметь комплекс_иметь иметь_вид иметь_вид иметь_вид иметь_вид иметь_вид отклонить_вправо отклонить_вправо вид_qrs <town>_iii заболевание_сопровождаться сопровождаться_выраженноить выраженноить_гипертрофия гипертрофия_левый артериальный_гипертензия артериальный_гипертензия артериальный_гипертензия гипертензия_аортальный гипертензия_аортальный аортальный_порок аортальный_порок недостаточность_митральный митральный_клапан <person>_дефект <person>_перегородка <person>_перегородка кальциноз_проводить кальциноз_проводить сердце_миокардит миокардит_кардиомиопатия миокардит_кардиомиопатия патология_нарушаться нарушаться_проведение левой_заднея левой_заднея левой_заднея левой_заднея левой_заднея левой_заднея левой_заднея левой_заднея левой_заднея ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок ветвь_пучок <person>_возбуждаться <person>_возбуждаться <person>_возбуждаться межжелудочковый_перегородка нижний_отдел заднея_стенка анастомоз_система система_волокно <person>_волна волна_активация волна_активация волна_активация переднея_стенка переднея_стенка желудочек_распространяться экг_образоваться образоваться_зубец отведение_iii отведение_iii большинство_случай случай_не_приводить выше_верхнея <person>_кардиосклероз миокардит_кардиосклероз <person>_склероз блокада_левой блокада_левой блокада_левой блокада_левой блокада_левой <person>_прекращаться <person>_прекращаться прекращаться_проведение прекращаться_проведение основный_ствол основный_ствол основный_ствол ствол_ножка ствол_ножка одновременный_поражение одновременный_поражение одновременный_поражение поражение_левой поражение_левой поражение_левой левой_переднея левой_переднея левой_переднея левой_переднея левой_переднея левой_переднея левой_переднея левой_переднея левой_переднея заднея_<person> заднея_<person> заднея_<person> заднея_<person> электрический_<person> электрический_<person> электрический_импульс электрический_импульс электрический_импульс электрический_импульс импульс_проводиться импульс_проводиться импульс_проводиться проводиться_обычный проводиться_обычный обычный_путем обычный_путем путем_вызывать путем_вызывать вызывать_возбуждение вызывать_возбуждение возбуждение_правой возбуждение_правой правой_половина правой_половина сократительный_волокно сократительный_волокно сократительный_волокно сократительный_волокно волокно_распространяться волокно_распространяться левыя_желудочек левыя_желудочек левыя_желудочек время_желудочковой время_желудочковой желудочковой_активация желудочковой_активация активация_увеличить активация_увеличить неполный_блокада характеризоваться_выразить выразить_замедление блокада_возбуждение значительный_часть значительный_часть левый_часть грудной_отведение отведение_углубление qrs_небольшой блокада_анастомоз ветвь_левый кардиосклероз_артериальный сердце_коарктация коарктация_аорта отклонить_влево отклонить_влево широкий_зубец ширина_комплекс qrs_большой сместить_вниз сместить_вниз отведение_где отведение_где где_регистрироваться сместить_вверх <person>_высокия глубокий_зубец диффузный_воспалительный дегенеративный_воспалительный склеротический_заболевание болезнь_тренер болезнь_тренер идиопатический_дегенерация болезнь_леви переднея_ветвь переднея_ветвь переднея_ветвь переднея_ветвь нарушение_проводимость нарушение_проводимость проводимость_локализоваться локализоваться_одновременно локализоваться_одновременно вначале_<person> вначале_<person> левый_задний левый_отдел левый_отдел преимущественно_путем преимущественно_путем наиболее_частый частый_вариант вариант_внутрижелудочковый внутрижелудочковый_блокада восходящий_колено qrs_иметь конечный_часть часть_желудочковый желудочковый_комплекс комплекс_изменяться где_есть есть_сегмент экг_сочетаться сочетаться_признак признак_блокада блокада_электрический проводимость_замедляться отдельный_импульс импульс_не_проводиться блокада_ii ii_степень развиваться_<person> развиваться_атриовентрикулярный атриовентрикулярный_блокада ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> пучок_<person>_являться проводить_система_сердце проводить_система_сердце проводить_система_сердце разделяться_на_задний передний_и_левый передний_и_левый передний_и_правый передний_и_правый стенка_левый_желудочек стенка_левый_желудочек стенка_левый_желудочек стенка_левый_желудочек стенка_левый_желудочек перегородка_и_задний переднея_и_заднея переднея_и_заднея <person>_пучок_<person> <person>_пучок_<person> <person>_пучок_<person> <person>_пучок_<person> оставаться_в_предел перегрузка_и_гипертрофия врожденный_порок_сердце сердце_с_увеличение <person>_артериальноить_<person> <person>_инфаркт_миокард <person>_инфаркт_миокард <person>_инфаркт_миокард встречаться_у_лицо правой_ножка_пучок правой_ножка_пучок правой_ножка_пучок правой_ножка_пучок правой_ножка_пучок правой_ножка_пучок пучок_<person>_мочь <person>_мочь_быть признак_мочь_быть нередко_<person>_вид встречаться_у_здоровый пучок_<person>_иметь <person>_иметь_место гипертрофия_левый_желудочек недостаточность_митральный_клапан дефект_<person>_перегородка ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> ветвь_пучок_<person> перегородка_и_нижний сравнение_с_<person> сердце_при_<person> переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой переднея_и_левой заднея_<person>_пучок заднея_<person>_пучок заднея_<person>_пучок перегородка_и_правый перегородка_и_правый ножка_и_левой ножка_и_левой ножка_и_левой ножка_и_левой ножка_и_левой ножка_и_левой пучок_<person>_нарушение одновременно_в_правой одновременно_в_правой задний_ветвь_пучок отдел_левый_желудочек отдел_левый_желудочек пучок_<person>_развиваться приводить_к_тот_что |@letter I

Блокада_сердца

Блокада сердца — нарушение проведения электрического импульса по проводящей системе сердца. В зависимости от уровня блокады выделяют следующие основные формы блокады сердца. Синоатриальная блокада — нарушение проводимости из синоатриального узла в предсердия. Нарушение проведения импульса в области синусового узла. Признаки: Межпредсердная блокада — нарушение проводимости по проводящей системе предсердия. Нарушение ритма. Увеличение длительности зубца P, расширение или зазубрение зубца P. Атриовентрикулярная блокада — нарушение проведения импульса на уровне атриовентрикулярного узла или ствола пучка Гиса. Выделяют три степени нарушения ритма: ЧСС до 40-60, но может быть и 30-35. QRS расширен и деформирован. Блокада ножек пучка Гиса — нарушение проводимости на уровне правой, левой передней или левой задней ножки пучка Гиса.

Блокада_сердца |@text блокада сердце нарушение проведение электрический импульс проводить система сердце зависимость уровень блокада выделять следующий основной форма блокада сердце синоатриальный блокада нарушение проводимость синоатриальный узел предсердие нарушение проведение импульс область синусовый узел признак межпредсердный блокада нарушение проводимость проводить система предсердие нарушение ритм увеличение длительность зубец расширение зазубрение зубец атриовентрикулярный блокада нарушение проведение импульс уровень атриовентрикулярный узел ствол пучок <person> выделять степень нарушение ритм чсс мочь быть qrs расширить деформировать блокада ножка пучок <person> нарушение проводимость уровень правой левой переднея левой заднея ножка пучок <person> |@ngram блокада_сердце блокада_сердце сердце_нарушение нарушение_проведение нарушение_проведение нарушение_проведение проведение_электрический электрический_импульс проводить_система проводить_система система_сердце уровень_блокада блокада_выделять выделять_следующий следующий_основной основной_форма блокада_нарушение блокада_нарушение блокада_нарушение нарушение_проводимость нарушение_проводимость нарушение_проводимость предсердие_нарушение предсердие_нарушение проведение_импульс проведение_импульс область_синусовый синусовый_узел признак_узел межпредсердный_блокада система_предсердие нарушение_ритм нарушение_ритм увеличение_длительность длительность_зубец атриовентрикулярный_блокада уровень_атриовентрикулярный атриовентрикулярный_узел ствол_пучок пучок_<person> пучок_<person> пучок_<person> <person>_выделять степень_нарушение мочь_быть qrs_расширить блокада_ножка ножка_пучок ножка_пучок левой_переднея левой_заднея проводить_система_сердце зависимость_от_уровень узел_в_предсердие выделять_три_степень степень_нарушение_ритм ножка_пучок_<person> ножка_пучок_<person> пучок_<person>_нарушение |@letter I

Блуждающая_почка

Блуждающая почка (подвижная почка, опущенная почка, нефроптоз) — заболевание почки, выражающееся в её ненормальной подвижности[1]. Правая почка чаще смещается, чем левая. Из 91 случая, описанных Эбштейном, смещение правой почки наблюдалось 65 раз, левой — 14; в остальных случаях были смещены обе почки. Женщины больше подвержены данному заболеванию: на 100 женщин приходится 1-18 мужчин. Блуждающая почка чаще всего наблюдается между 30 и 60 годами жизни, хотя имеются указания в литературе и на то, что блуждающая почка наблюдалась и в детстве: так, Штейнер видел 2 раза блуждающие почки у девочек от 6-10 лет и один раз у мальчика, возрастом 9 лет. Появление этого недуга приписывается расслаблению брюшных стенок в результате повторных беременностей или уменьшения околопочечной жировой ткани вследствие быстрого похудения. Иногда появлялась блуждающая почка при ношении больших тяжестей, при сильных приступах кашля, после тяжелых испражнений, при пешем передвижении на большие расстояния и т. д. В некоторых случаях появление блуждающей почки обусловливалось ушибом поясничной области. У большинства пациентов заболевание протекает без клинических проявлений. Однако одним из первых симптомов, а иногда и единственным, возбуждающим внимание больного, служит боль, локализирующаяся в области подвздошной кости или в подреберьях. Иногда боль сменяется ощущением тяжести в одной из поясничных сторон. Особенностью болей является то, что при лежачем положении на спине они ослабевают или совсем исчезают. Произведённым при этом физическом исследовании живота можно констатировать в боковых частях, под свободным краем рёбер, присутствие удлиненно-яйцеобразного упругого образования, не имеющего неровностей; давление на образование крайне болезненно. Если брюшные стенки очень расслаблены, то удается охватить образование со всех сторон и точно определить, что в руках имеется сама почка, то есть различить её овальную форму, выпуклый край, внутренний вогнутый край и т. д. Подвижную почку лучше определить в стоячем положении, так как при горизонтальном положении опухоль чаще всего исчезает. Перкуссия области образования даёт тупой звук, совершенно отличный от тимпанического тона кишечника. В тех же случаях, когда образование не удается точно определить, можно получить информацию при постукивании почечной области сзади; тогда на месте тупого звука почки можно легко констатировать тимпанит кишечника. Кроме того, при блуждающей почке неоднократно констатировался целый комплекс различных невралгических болей в области седалищного, бедренного и других нервов. Большинство больных, страдающих блуждающей почкой, бывают крайне раздражительны, нервны, вспыльчивы; у мужчин неоднократно развиваются симптомы ипохондрии, у женщин — явления истерии. Проф. Дитль первый указал под названием явлений ущемления на такую группу симптомов, которая характеризуется увеличением объёма смещённого органа; при этом малейшее прикосновение к почке, даже самое легкое, вызывает резкую боль. К этим болям присоединяются ознобы, лихорадка, тошнота, рвота, признаки коллапса и т. п. Этот припадок может заканчиваться по прошествии нескольких дней обильным выделением мочи, смешанной с гноем и слизью. Явления ущемления и припадки, ими вызываемые, объясняются вращением смещённой почки около своей оси и сдавлением мочеточника, что, в свою очередь, ведёт за собою острый гидронефроз (водянку почек). Сама же блуждающая почка подвергается очень часто весьма резким и различным изменениям. Чаще всего наблюдается гидронефроз, почечные камни, разлитое воспаление почек, рак, нагноение и т. д. Блуждающую почку необходимо дифференцировать с опухолями желчного пузыря, подвижной селезёнкой, каловыми массами, перитифлитом, местным воспалением брюшины, опухолями надпочечных желез, кистами яичника и т. д. Лечение обыкновенно паллиативное и должно состоять, прежде всего, в наложении хорошо приспособленного почечного бандажа. Остальные симптомы лечатся соответственно существующим припадкам. В России особенно много по вопросу о блуждающей почке работала школа С. П. Боткина. В тяжелых случаях проводится нефропексия (от греч. nephros — почка и pexia — фиксация, закрепление) — хирургическая операция фиксации почки в её физиологическом состоянии (для ликвидации патологической подвижности при нефроптозе). В России чаще используется метод Ривоира в модификации Пытеля и Лопаткина, суть которого заключается в выкраивании лоскута из поясничных мышц и подшивании его не к ребру, как по методу Ривоира, а к самой почке. Этим сохраняется физиологическая подвижность почки, что важно для её хорошей функции. В последние годы для нефропексии стали применяться лапароскопические методы.

Блуждающая_почка |@text блуждать почка подвижный почка опустить почка нефроптоз заболевание почка выражаться ненормально подвижность правый почка чаща смещаться левый случай описать эбштеин смещение правой почка наблюдаться левой остальной случай быть сместить почка женщина большой подверженный дать заболевание женщина приходиться мужчина блуждать почка чаща наблюдаться годами жизнь иметься указание литература что блуждать почка наблюдаться детство штейнер видеть блуждать почка девочка год мальчик возраст год появление недуг приписываться расслабление брюшной стенка результат повторный <person> уменьшение <person> жировой ткань вследствие быстрый похудение иногда появляться блуждать почка ношение тяжесть сильный приступ кашель тяжелый испражнение пеший передвижение большой расстояние некоторый случай появление <person> почка обусловливаться ушиб поясничноить область большинство пациент заболевание протекать клинический проявление симптом иногда единственный возбуждать внимание больной служить боль локализироваться область подвздошноить <person> подреберье иногда боль сменяться ощущение тяжесть <person> поясничный сторона особенность болей являться что лежачий положение спина ослабевать исчезать произвести физический исследование живот можно констатировать <person> часть <town> край ребро присутствие удлиненнояицеобразный упругий образование не_иметь неровность давление образование краина болезненно брюшной стенка расслабить удаваться охватить образование сторона точно определить что рука иметься почка есть различить овальный форма выпуклый <person> <person> вогнутый <person> подвижный почка хороший определить стоячий положение как горизонтальный положение опухоль чаща исчезать перкуссия область образование давать тупо звук отличный тимпанический тон кишечник случай когда образование не_удаваться точно определить можно получить информация постукивание <person> область сзади место тупой звук почка можно легко констатировать тимпанит кишечник <person> почка неоднократно констатироваться <person> комплекс различный невралгический болей область седалищный бедренный нерв большинство больной страдать <person> почка бывать краина раздражительный нерв вспыльчивый мужчина неоднократно развиваться симптом ипохондрия женщина явление истерия проф дитль первыя указать название явление ущемление группа симптом характеризоваться увеличение объем сместить орган маленький прикосновение почка легкое вызывать резкий боль боль присоединяться озноб лихорадка тошнота рвота признак коллапс припадок мочь заканчиваться прошествие днея обильный выделение мочить смешанноить гной слизь явление ущемление припадок вызывать объясняться вращение смещенноить почка <person> <person> сдавление мочеточник что очередь вести <person> гидронефроз водянка почка блуждать почка подвергаться часто весьма резкий различный изменение чаща наблюдаться гидронефроз почечный камень разлитой воспаление почка рак нагноение блуждать почка необходимый дифференцировать опухоль желчный пузырь подвижный селезенка каловый масса перитифлит местный воспаление брюшина опухоль надпочечный железо киста яичник лечение обыкновенно паллиативный состоять наложение приспособить почечный бандаж остальной симптом лечиться соответственно существующий припадок россия особенно вопрос <person> почка работать школа <person> тяжелый случай проводиться нефропексия греча nephros почка pexia фиксация закрепление хирургический операция фиксация почка физиологический состояние ликвидация патологической подвижность нефроптоз россия чаща использоваться метод привод модификация лопатка быть заключаться выращивание лоскут поясничный мышца <person> ребро как метод привод самои почка сохраняться физиологический подвижность почка что важный хорошея функция год нефропексия стать применяться лапароскопический метод |@ngram блуждать_почка блуждать_почка блуждать_почка блуждать_почка блуждать_почка блуждать_почка блуждать_почка подвижный_почка подвижный_почка подвижный_почка опустить_почка опустить_почка заболевание_почка правый_почка почка_чаща почка_чаща чаща_смещаться описать_случай правой_почка почка_наблюдаться почка_наблюдаться остальной_случай быть_сместить женщина_большой большой_подверженный подверженный_дать дать_заболевание женщина_приходиться мужчина_блуждать годами_жизнь иметься_указание что_блуждать возраст_мальчик расслабление_брюшной брюшной_стенка брюшной_стенка результат_повторный <person>_жировой жировой_ткань ткань_вследствие вследствие_быстрый быстрый_похудение иногда_появляться появляться_блуждать сильный_приступ приступ_кашель тяжелый_испражнение большой_расстояние некоторый_случай случай_появление появление_<person> поясничноить_область большинство_пациент заболевание_протекать клинический_проявление служить_больной подвздошноить_область подвздошноить_<person> подреберье_иногда иногда_боль боль_сменяться сменяться_ощущение ощущение_тяжесть поясничный_сторона исследование_живот можно_констатировать часть_<person> <town>_край край_ребро удаваться_охватить охватить_образование точно_определить точно_определить определить_что рука_иметься есть_различить овальный_форма выпуклый_форма <person>_<person> <person>_<person> <person>_вогнутый <person>_вогнутый почка_хороший хороший_определить стоячий_положение горизонтальный_положение опухоль_чаща перкуссия_область образование_давать тон_кишечник случай_когда образование_не_удаваться не_удаваться_точно можно_определить можно_получить получить_информация область_<person> место_тупой тупой_звук звук_почка можно_легко легко_констатировать почка_неоднократно <person>_комплекс комплекс_различный большинство_больной больной_страдать страдать_<person> почка_бывать бывать_краина мужчина_неоднократно неоднократно_развиваться развиваться_симптом явление_истерия название_явление явление_ущемление явление_ущемление группа_симптом характеризоваться_увеличение увеличение_объем объем_сместить сместить_орган маленький_прикосновение вызывать_резкий резкий_боль присоединяться_боль присоединяться_озноб лихорадка_озноб лихорадка_тошнота тошнота_рвота признак_рвота признак_коллапс припадок_мочь мочь_заканчиваться обильный_выделение выделение_мочить сдавление_мочеточник очередь_вести <person>_гидронефроз водянка_почка почка_подвергаться весьма_часто весьма_резкий изменение_различный наблюдаться_гидронефроз почечный_камень разлитой_воспаление воспаление_почка рак_почка почка_необходимый необходимый_дифференцировать опухоль_желчный желчный_пузырь подвижный_селезенка каловый_масса местный_воспаление воспаление_брюшина киста_яичник остальной_симптом симптом_лечиться лечиться_соответственно соответственно_существующий существующий_припадок почка_работать работать_школа тяжелый_случай случай_проводиться хирургический_операция операция_фиксация фиксация_почка физиологический_состояние патологической_подвижность россия_чаща чаща_использоваться использоваться_метод поясничный_мышца сохраняться_физиологический физиологический_подвижность подвижность_почка почка_что что_важный стать_применяться применяться_лапароскопический остальной_случай_быть дать_заболевание_подверженный чаща_всего_наблюдаться чаща_всего_наблюдаться стенка_в_результат <person>_или_уменьшение <person>_или_уменьшение иногда_и_единственный тяжесть_в_<person> являться_то_что давление_на_образование что_в_рука болей_в_область больной_страдать_<person> характеризоваться_увеличение_объем обильный_выделение_мочить <person>_и_<person> <person>_и_сдавление резкий_и_различный дифференцировать_с_опухоль <person>_в_тяжелый быть_который_заключаться мышца_и_<person> что_в_свой_очередь |@letter N

Боевая_психическая_травма

Боевая психическая травма (БПТ) — психическая травма, вызванная воздействием факторов боевой обстановки. БПТ приводит к расстройствам психики различной степени тяжести. Военнослужащий, получивший БПТ, не способен вести боевые действия[1]. БПТ следует отличать от контузии, отравления и других боевых повреждений, имеющих соматический характер[1][2]. .mw-parser-output .ts-Начало_цитаты-quote{float:none;padding:0.25em 1em;border:thin solid #eaecf0}.mw-parser-output .ts-Начало_цитаты-source{margin:1em 0 0 5%;font-size:105%}.mw-parser-output .ts-Начало_цитаты-quote .ts-oq{margin:0 -1em -0.25em}.mw-parser-output .ts-Начало_цитаты-quote .ts-oq .NavFrame{padding:0}.mw-parser-output .ts-Начало_цитаты-quote .ts-oq .NavHead,.mw-parser-output .ts-Начало_цитаты-quote .ts-oq .NavContent{padding-left:1.052632em;padding-right:1.052632em} Опыт боевых действий подтверждает, что войска наряду с неизбежными физическими потерями несут ощутимые психологические потери. Это, прежде всего, связано с получением воинами боевых психических травм, которые, в свою очередь, приводят к расстройствам психической деятельности, полной или частичной потере боеспособности..mw-parser-output .ts-Конец_цитаты-source{margin:0.357143em 2em 0 0;text-align:right}Существует мнение, что основным фактором, приводящим к БПТ, является опасность, угрожающая жизни и здоровью, что, как правило, связано с восприятием картины гибели и ранений других людей[1]. Видимо, также играет роль моральное состояние солдат и отношение командования к БПТ: Боевая усталость не признавалась у немцев каким-то особым состоянием. Она считалась трусостью. Солдат, которые хотели избежать участия в боевых действиях самострелом, просто расстреливали. В этом смысле американская, канадская и английская армии были чересчур цивилизованными. Большинство психоневротических потерь произошли в результате сражений в живых изгородях, и большинство таких жертв были солдаты из пополнений, брошенные в бой плохо подготовленными. К концу этой кампании около 30 тыс. военнослужащих Первой армии США были зарегистрированы как психологические потери. По оценке главного врача сухопутных войск США, в частях на передовой психологические потери составляли до 10 процентов личного состава. После войны и английские, и американские армейские психиатры писали, что они были поражены тем, как мало случаев боевой усталости они отмечали среди немецких военнопленных, хотя те гораздо сильнее страдали от бомбардировок и артобстрелов союзников. Они пришли к заключению, что пропаганда нацистского режима с 1933 г., очевидно, способствовала психологической подготовке солдат. Можно отметить и то, что тяготы жизни в СССР закалили тех, кто служил в рядах РККА. От солдат западных демократий нельзя было ожидать, что они могут выдержать такие же лишения. БПТ можно разделить на две группы. В первом случае проявления БПТ возникают в относительно короткий промежуток времени, практически в момент возникновения психотравмирующей ситуации. Военнослужащий, получивший БПТ, может впасть в полную заторможенность (ступор), слабо или совсем не реагировать на окружающую обстановку или, наоборот, проявлять высокую двигательную активность (метаться, кричать и т. д.) В тяжелых случаях возникают нарушения слуха, зрения, речи, координации движений. При этом БПТ нужно отличать от проявления растерянности или трусости: никакие призывы, уговоры, угрозы, пощечины не выводят человека из состояния дезориентации и лишь могут усугубить последствия БПТ. Ко второй группе относятся БПТ, развивающиеся относительно продолжительное время под воздействием менее выраженных, но постоянно действующих факторов. В этом случае накопление психического напряжения происходит постоянно и незаметно для военнослужащего. Он может стать замкнутым, угрюмым, грубо реагировать на обращение к себе со стороны товарищей. Реакции на потенциально травмирующие события могут быть острыми, подострыми и отдаленными. К острым реакциям относятся адаптивные и дезадаптивные явления боевого стресса. Дезадаптивные реакции боевого и служебного стресса обозначают акронимом COSR (Combat and Operational Stress Reaction). К отдаленным последствиям боевой психической травмы относятся посттравматические стрессовые расстройства (ПТСР). Существует мнение о наблюдении БПТ в древности. Исследователи указывают на упоминания Геродотом психо-соматических расстройств у участников Марафонского сражения. Геродот упоминает воина по имени Эпицелиус, полностью потерявшего зрение, без каких-либо внешних повреждений[прим. 1]. Обнаружены также письменные свидетельства боевых психических расстройств эпохи Ассирийского царства (1300 до н. э.). В источниках этого периода упоминаются «призраки убитых в сражениях врагов», преследовавшие ветеранов войн. По мнению специалистов, описанные симптомы схожи с теми, что наблюдаются у солдат, участвовавших в рукопашных схватках[3]. В 1871 году Якоб Мендес да Коста описал психосоматические нарушения у солдат времен гражданской войны в США. В клинической картине у них доминировали кардиологические симптомы, что позволило автору назвать это состояние «солдатское сердце»[4]. Боевая психическая травма (англ. shellshock — снарядный шок) впервые была признана как особый феномен военного времени во время Первой мировой войны в Канаде, США и большинстве европейских стран. Ввиду того, что многие солдаты становились парализованы, глухи и немы без каких-либо указаний на органические повреждения, некоторые невропатологи и психиатры начали рассматривать возможность того, что артиллерийский огонь сам по себе вызывает невротическую болезнь. Термин shellshock был введен в обращение британским психиатром Чарльзом Майерсом зимой 1915 г. и с самого начала вызвал споры. В 1917 г. британское военно-медицинское общество (The Army Medical Society) даже наложило запрет на его использование. Однако ещё до этого, во время русско-японской войны 1904—1905 годов, российские психиатры призывали военно-медицинские власти официально признать психиатрических пациентов, оказавшихся в военных госпиталях, именно психически больными (а не симулянтами или соматическими больными). Ряд российских психиатров предлагал объяснять неврозы, связанные с войной, при помощи понятия «травматический невроз». П. М. Автократов, начальник психиатрического отделения варшавского Уяздовского военного госпиталя, был назначен уполномоченным Красного Креста по психиатрическим вопросам на Дальнем Востоке. К осени 1904 г. он начал организовывать психиатрический госпиталь в Харбине, несколько психиатрических приемно-сортировочных станций на линии фронта и специальные эвакуационные поезда для перевозки психически больных на долгосрочное лечение. Именно это заставило одного американского наблюдателя заявить, что «впервые в мировой истории специалисты особо ухаживали за психически больными — от линии фронта и до тыла». В начале Первой мировой войны Министерство внутренних дел Российской империи 25 июля (7 августа) 1914 г. разослало циркуляр губернаторам с просьбой определить количество имеющихся мест в домах для душевнобольных и подготовить земские психиатрические лечебницы, а также психиатрические палаты больниц для принятия новых военных пациентов. Но зимой 1914—1915 гг. поток психиатрических пациентов с фронта и из тыловых подразделений уже не вмещался в существовавшие психиатрические учреждения России[5]. Первая мировая война была более психотравмирующей по сравнению с прежними войнами. Артиллерийская канонада целыми неделями, громадные потери живой силы, когда лишь один снаряд мог выводить из строя десятки человек, позиционная война, означавшая многие недели и месяцы пребывания в грязных, сырых окопах в ожидании смерти, вызывали истощение нервной системы[6]. Вторая мировая война возобновила интерес к военным стрессовым реакциям, появился термин «невроз военного времени». В 1952 г. Американское психиатрическое общество включило в классификацию DSM 2 «реакцию на сильный эмоциональный и физический стресс»[4]. Cредние потери в связи с психическими расстройствами в период русско-японской войны составили 2-3 случая на 1000 человек, а в Первую мировую войну показатель «психических боевых потерь» составлял 6-10 случаев на 1000 человек. По данным американских ученых, в период Второй мировой войны количество психических расстройств у солдат армии США выросло по сравнению с Первой мировой войной на 300 %. При этом общее количество освобождаемых от службы в связи с психическими расстройствами превышало количество прибывающего пополнения. Во время локальных войн в Корее и Вьетнаме психогенные потери в армии США составляли 24-28 % от численности личного состава, непосредственно участвовавшего в боевых действиях[7]. В России тема боевых психических травм не изучалась со времен Первой мировой войны. Во время Великой Отечественной войны последствия психической травмы (как «проявления трусости и паники») с самого начала войны были приравнены к членовредительству и дезертирству. Если человек, не имея ранения, начинал демонстрировать приступы «военной истерии», как это тогда называлось, и терял способность продолжать боевые действия, или в последующем у него развивались посттравматические состояния, то его приравнивали к дезертиру. Возрождение внимания к проблематике травматического стресса произошло в России только в 1990-е годы[8].

Боевая_психическая_травма |@text боевой психический травма бпт психический травма вызвать воздеиствие фактор <person> обстановка бпт приводить расстроиство психика различноить степень тяжесть военнослужащий получить бпт способный вести боевой действие бпт следовать отличать контузия отравление <person> повреждение иметь соматический характер mwparseroutput tsначалоцитатыquotefloatnonepadding solid eaecf tsначалоцитатыsourcemargin tsначалоцитатыquote tsoqmargin tsначалоцитатыquote tsoq navframepadding tsначалоцитатыquote tsoq navheadmwparseroutput tsначалоцитатыquote tsoq navcontentpaddingleft опыт <person> деиствие подтверждать что войско наряду неизбежный физический потеря нести ощутимый психологический потеря связать получение воин <person> психический травма очередь приводить расстроиство психической деятельность <person> частичноить потеря боеспособностиmwparseroutput tsконеццитатыsourcemargin мнение что основный фактор приводить бпт являться опасность угрожать жизнь здоровье что как правило связать восприятие картина гибель ранение видимо играть роль моральный состояние солдат отношение командование бпт боевой усталость не_признаваться немец особый состояние считаться трусость солдат хотеть избежать <person> <person> самострел расстреливать смысл американский канадский английский армия быть чересчур цивилизовать большинство психоневротический потеря произойти результат сражение живой изгородь большинство жертва быть солдат пополнение бросить бой плохо подготовить конец кампания тысяча военнослужащий первой армия сша быть зарегистрировать как психологический потеря оценка главный врач сухопутный войско сша часть передовой психологический потеря составлять процент личный состав воин английский американский армейский психиатр писать что быть поразить как мало случай <person> усталость отмечать немецкий военнопленный гораздо сильный страдать бомбардировка артобстрел союзник прислать заключение что пропаганда нацистский режим очевидно способствовать психологической подготовка солдат можно что тягота жизнь ссср закалить кто служилый ряд ркк солдат западный демократия нельзя быть ожидать что мочь выдержать лишение бпт можно разделить группа первое случай проявление бпт возникать относительно короткия промежуток время практически возникновение <person> ситуация военнослужащий получить бпт мочь впасть полный заторможенность ступор слабо не_реагировать окружающий обстановка наоборот проявлять высокий двигательный активность метаться кричать тяжелый случай возникать нарушение слух зрение координация движение бпт нужно отличать проявление растерянность трусость никакой призыв уговор угроза пощечина не_выводить человек состояние дезориентация мочь усугубить последствие бпт <person> группа относиться бпт развивающийся относительно продолжительный время воздеиствие выразить постоянно действующий фактор случай накопление психический напряжение происходить постоянно незаметно военнослужащий мочь стать замкнутый угрюмый грубо реагировать обращение сторона товарищ реакция потенциально травмировать событие мочь быть острый подлость отдаленный острый реакция относиться адаптивный дезадаптивный явление боевой стресс дезадаптивный реакция боевой служебный стресс обозначать акроним cosr combat operational stress reaction отдаленный последствие <person> психической травма относиться посттравматический стрессовый расстроиство птср существовать мнение наблюдение бпт древность исследователь указывать упоминание геродот психосоматический расстроиство участник марафонский сражение геродот упоминать воин имя <person> полностью потерять зрение какихлибо внешний повреждение прима обнаружить письменный свидетельство <person> психический расстроиство эпоха ассирийский царство источник период упоминаться призрак убитый сражение враг преследовать ветеран воин мнение специалист описать симптом схожий что наблюдаться солдат участвовать рукопашный схватка год <person> <person> <person> описать психосоматический нарушение солдат время гражданский воин сша клинической картина доминировать кардиологический симптом что позволить автор назвать состояние солдатский сердце боевой психический травма англ shellshock <person> шок впервые быть признать как <person> феномен военный время время первой мировой воин канада сша большинство европеиский страна ввиду что многие солдат становиться парализовать глухой немец какихлибо указание органический повреждение некоторый невропатолог психиатр начать рассматривать возможность что артиллерийский огонь вызывать невротический болезнь термин shellshock быть ввести обращение британский психиатр <person> маиерсом зимои начало вызвать спорый британский общество army medical society наложить запрет использование время русско японский воин год россииский психиатр призывать военномедицинский власть официально признать психиатрический пациент оказаться военный госпиталь психически больной симулянт соматический больной ряд россииский психиатр предлагать объяснять невроз связанный воин помощь понятие <person> невроз автократ начальник психиатрический отделение варшавский саудовский военный госпиталь быть назначить уполномоченный красный крест психиатрический вопрос дальний восток осень начать организовывать психиатрический госпиталь харбин психиатрический приемный сортировочный станция линия фронт специальный эвакуационный поезд перевозка психически больной долгосрочный лечение заставить американский наблюдатель заявить что впервые мировой история специалист особо ухаживать психически больной линия фронт тыл начало первой мировой воин министерство внутренний россииской империя разослать циркуляр губернатор просьба определить количество иметься место дом душевнобольной подготовить земский психиатрический лечебница психиатрический палата больница принятие новый военный пациент зимои год поток психиатрический пациент фронт тыловой подразделение не_вмешаться существовать психиатрический учреждение россия мировой война быть <person> сравнение прежний воин артиллерийский канонада целое неделя громадный потеря живой сила когда снаряд мочь выводить строй десятка человек позиционный воин начаться многие неделя месяц пребывание грязный сырой окоп ожидание смерть вызывать истощение <person> система мировой воин возобновить интерес военный стрессовый реакция появиться термин невроз военный время американский психиатрический общество включить классификация dsm реакция <person> эмоциональный физический стресс средний потеря психический расстроиство период русско японский воин составить случай человек мировой воин показатель психический <person> потеря составлять случай человек американский ученый период <person> мировой воин количество психический расстроиство солдат армия сша вырасти сравнение первой мировой воин количество освобождать служба психический расстроиство превышать количество прибывать пополнение время локальный воин корея вьетнам психогенный потеря армия сша составлять численность личный состав непосредственно участвовать <person> действие россия тема <person> психический травма не_изучаться время первой мировой воин время великий отечественноить воин последствие психической травма как проявление трусость паника начало воин быть приравнять членовредительство дезертирство человек не_иметь ранение начинать демонстрировать приступ военный истерия как называться терять способность продолжать боевой деиствие последующий развиваться посттравматический состояние приравнивать дезертир возрождение внимание проблематика травматический стресс произойти россия год |@ngram боевой_психический боевой_психический психический_травма психический_травма психический_травма психический_травма психический_травма травма_вызвать воздеиствие_фактор <person>_фактор <person>_обстановка расстроиство_психика различноить_степень степень_тяжесть военнослужащий_получить военнослужащий_получить получить_бпт получить_бпт способный_вести следовать_отличать повреждение_<person> иметь_соматический соматический_характер mwparseroutput_tsначалоцитатыquotefloatnonepadding solid_eaecf tsначалоцитатыquote_tsoqmargin tsначалоцитатыquote_tsoq tsначалоцитатыquote_tsoq tsначалоцитатыquote_tsoq tsoq_navframepadding tsoq_navheadmwparseroutput navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote tsoq_navcontentpaddingleft <person>_опыт деиствие_<person> что_подтверждать что_войско войско_наряду потеря_нести психологический_потеря психологический_потеря психологический_потеря воин_<person> очередь_приводить расстроиство_психической психической_деятельность <person>_деятельность мнение_что что_основный основный_фактор фактор_приводить угрожать_опасность угрожать_жизнь как_правило правило_связать восприятие_картина картина_гибель роль_играть состояние_солдат хотеть_избежать <person>_<person> <person>_<person> смысл_американский английский_армия армия_быть произойти_потеря результат_сражение жертва_быть быть_солдат бой_плохо плохо_подготовить армия_сша армия_сша армия_сша сша_быть быть_зарегистрировать зарегистрировать_как оценка_главный главный_врач войско_сша потеря_составлять потеря_составлять процент_личный личный_состав личный_состав психиатр_писать писать_что быть_поразить случай_мало <person>_усталость гораздо_сильный страдать_сильный заключение_что подготовка_солдат солдат_западный нельзя_быть быть_ожидать ожидать_что мочь_выдержать можно_разделить первое_случай относительно_короткия короткия_промежуток промежуток_время время_практически возникновение_<person> <person>_ситуация полный_заторможенность заторможенность_ступор окружающий_обстановка проявлять_высокий высокий_двигательный двигательный_активность тяжелый_случай случай_возникать возникать_нарушение нарушение_слух зрение_слух координация_движение нужно_отличать никакой_призыв мочь_усугубить усугубить_последствие <person>_группа группа_относиться развивающийся_относительно относительно_продолжительный продолжительный_время постоянно_действующий действующий_фактор накопление_психический психический_напряжение напряжение_происходить происходить_постоянно мочь_стать стать_замкнутый потенциально_травмировать травмировать_событие событие_мочь мочь_быть быть_острый острый_реакция реакция_относиться относиться_адаптивный стресс_обозначать отдаленный_последствие <person>_психической психической_травма психической_травма травма_относиться относиться_посттравматический посттравматический_стрессовый стрессовый_расстроиство расстроиство_птср существовать_мнение исследователь_указывать психосоматический_расстроиство имя_<person> полностью_потерять потерять_зрение какихлибо_внешний внешний_повреждение письменный_свидетельство психический_расстроиство психический_расстроиство психический_расстроиство психический_расстроиство расстроиство_эпоха период_упоминаться сражение_враг враг_преследовать преследовать_ветеран ветеран_воин мнение_специалист специалист_описать описать_симптом симптом_схожий что_наблюдаться солдат_участвовать год_<person> описать_<person> солдат_время гражданский_воин клинической_картина кардиологический_симптом что_симптом что_позволить позволить_автор автор_назвать <person>_шок шок_впервые быть_впервые быть_признать как_<person> феномен_<person> феномен_военный военный_время военный_время время_первой время_первой первой_мировой первой_мировой первой_мировой первой_мировой мировой_воин мировой_воин мировой_воин мировой_воин мировой_воин мировой_воин мировой_воин сша_канада большинство_европеиский европеиский_страна что_многие многие_солдат солдат_становиться становиться_парализовать органический_повреждение некоторый_невропатолог психиатр_начать начать_рассматривать рассматривать_возможность вызывать_невротический невротический_болезнь термин_болезнь быть_ввести обращение_британский британский_психиатр психиатр_<person> вызвать_спорый японский_воин японский_воин год_россииский россииский_психиатр россииский_психиатр власть_официально официально_признать признать_психиатрический психиатрический_пациент психиатрический_пациент пациент_оказаться военный_госпиталь военный_госпиталь психически_больной психически_больной психически_больной соматический_больной ряд_больной ряд_россииский психиатр_предлагать предлагать_объяснять объяснять_невроз помощь_понятие понятие_<person> психиатрический_отделение быть_госпиталь быть_назначить психиатрический_вопрос дальний_восток психиатрический_госпиталь психиатрический_приемный линия_фронт линия_фронт долгосрочный_лечение заявить_что мировой_история история_специалист специалист_особо первой_начало министерство_внутренний россииской_империя определить_количество количество_иметься место_иметься психиатрический_палата палата_больница принятие_новый новый_военный военный_пациент поток_психиатрический существовать_психиатрический психиатрический_учреждение учреждение_россия мировой_война война_быть целое_неделя потеря_живой живой_сила снаряд_мочь мочь_выводить человек_десятка начаться_многие многие_неделя месяц_пребывание сырой_грязный ожидание_смерть вызывать_смерть вызывать_истощение <person>_система военный_стрессовый стрессовый_реакция появиться_термин термин_невроз военный_невроз американский_психиатрический психиатрический_общество общество_включить классификация_dsm физический_стресс средний_потеря потеря_<person> американский_ученый <person>_период <person>_мировой солдат_армия сша_вырасти превышать_количество психогенный_потеря сша_составлять численность_личный непосредственно_участвовать россия_тема время_великий великий_отечественноить отечественноить_воин воин_последствие как_травма как_проявление воин_быть человек_не_иметь не_иметь_ранение начинать_демонстрировать демонстрировать_приступ военный_истерия терять_способность способность_продолжать боевой_деиствие развиваться_посттравматический посттравматический_состояние травматический_стресс стресс_произойти различноить_степень_тяжесть tsначалоцитатыquote_tsoq_navframepadding navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq tsначалоцитатыquote_tsoq_navcontentpaddingleft что_основный_фактор жизнь_и_здоровье как_правило_связать произойти_в_результат сша_быть_зарегистрировать что_они_быть жизнь_в_ссср что_они_мочь возникать_в_относительно тяжелый_случай_возникать случай_возникать_нарушение возникать_нарушение_слух <person>_группа_относиться мочь_быть_острый описать_симптом_схожий схожий_с_симптом год_<person>_<person> <person>_да_<person> <person>_да_<person> впервые_быть_признать первой_мировой_воин первой_мировой_воин первой_мировой_воин первой_мировой_воин сша_и_канада сша_и_большинство ввиду_тот_что место_в_дом <person>_по_сравнение неделя_и_месяц включить_в_классификация физический_и_эмоциональный стресс_и_физический период_<person>_мировой <person>_мировой_воин произойти_в_россия tsначалоцитатыquote_tsoq_navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote tsoq_navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq_navcontentpaddingleft разделить_на_два_группа <person>_относиться_к_группа tsначалоцитатыquote_tsoq_navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq tsoq_navheadmwparseroutput_tsначалоцитатыquote_tsoq_navcontentpaddingleft |@letter F

Боковой_амиотрофический_склероз

Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС; также известен как боле́знь мото́рных нейро́нов, мотонейро́нная боле́знь, боле́знь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига [англ. Lou Gehrig’s disease]) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) или заболеванием двигательных нейронов (motor neurone disease, MND) по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год[3], то есть БАС является редким заболеванием. Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме[4][5]. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями. Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка. Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым[6]. Также важное значение в патофизиологии имеет TDP-43, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра (в нормальных нейронах он находится в ядре). Несмотря на то, что вопрос того, являются ли данные агрегаты причиной нейродеградации при БАС, остается открытым, мутации в TARDBP были обнаружены всего лишь в 3 % случаях наследственной формы склероза и у 1,5 % пациентов со спорадическим БАС, позволяя предположить, что агрегаты TDP-43 играют ключевую роль в инициации БАС. Помимо мутаций в гене TARDBP ионы цинка также могут вызывать агрегацию TDP-43[7][8]. Обнаружение мутаций гена FUS (Fusion in Sarcoma — ген «слияния в саркоме») в 16-й хромосоме, которые связаны с наследственными формами БАС, поддерживает данную теорию. Агрегаты FUS не были явно определены у пациентов с патологическими изменениями в TDP-43 или SOD1, что указывает на новый путь возникновения болезни. На БАС приходится примерно 3% всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет[9][10]. Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин. 5—10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90—95 %) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)[11]. Несколько научных исследований[12][13][14][15] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами. Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии. В редких случаях возможно наличие продромальной фазы, до 1 года, во время которой будут наблюдаться изолированные фасцикуляции и/или судороги. В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов: Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлому состоянию в ожидании неминуемой смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг (1942-2018) и гитарист Джейсон Беккер (род. 1969) — единственные известные больные с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни. Международной федерацией неврологии (англ. World Federation of Neurology) разработаны Эль-Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС[17]. Для этого необходимо наличие: При этом должны быть исключены другие причины данных симптомов. Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона (потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др). Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций (англ. BFS), который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину. Второстепенными методами диагностики являются: Возможные изменения при обследовании второстепенными методами диагностики: Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов[18]. Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких.[18] Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание[19]. Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС[20][21]. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких[22]. HAL-терапия, новый метод роботизированного лечения, официально допущен к применению в реабилитации БАС в Европе и Японии[23]. Также проводятся клинические исследования по применению препаратов Radicava[24] и Masitinib. В Москве действуют: В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь[25]. Например, до 2011 года БАС даже не был включен в список редких заболеваний, а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол, не зарегистрирован[26]. Летом 2014 года проходила популярная вирусная акция по повышению осведомлённости о заболевании и сбор средств, получившая название Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Летом 2018 года акция прошла повторно для сбора средств на построение клиники по борьбе с заболеванием в Южной Корее.

Боковой_амиотрофический_склероз |@text боковой латеральный амиотрофический склероз бас известный как болезнь моторный <person> мотонеиронный болезнь болезнь шаркий англоязычный страна болезнь лу герига англ lou gehrig disease прогрессировать неизлечимый дегенеративный заболевание центральноить <person> система происходить поражение как верхний моторный кора головной мозг нижний передний рог спинной мозг ядро черепной нерв двигательный <person> что приводить паралич <person> атрофия мышца характеризоваться прогрессировать поражение двигательный <person> сопровождать паралич парез <person> <person> мышца смерть наступать инфекция дыхательный <person> отказ дыхательноить мускулатура боковой амиотрофический склероз следовать отличать синдром бас <person> мочь сопровождать заболевание как клещевой энцефалит болезнь впервые описать год <person> мартен шаркий международный уровень показатель заболеваемость <person> амиотрофический склероз amyotrophic lateral sclerosis als заболевание двигательный <person> motor neurone disease mnd мир оцениваться диапазон тысяча человек год есть бас являться редкий заболевание точный этиология бас неизвестный примерно случай встречаться семейный наследственный форма заболевание <person> случай бас связать мутация ген расположить хромосомный как полагать дефект наследоваться аутосомнодоминантный патогенез заболевание ключевой роль играть повышенный активность глутаматергической система избыток глутаминовый кислота вызывать перевозбуждение гибель <person> эксаитотоксичность сохраниться <person> мочь спонтанно деполяризироваться что клиническа выявляться фасцикуляция ученый университет <person> <person> балтимор установить <person> механизм лежать основа возникновение заболевание связать появление клетка большой количество четырехспиральноить днк рнк ген что приводить нарушение процесс транскрипция следовательно синтез белок вопрос как изменение вести деградация мотонейрон оставаться открытый важный значение патофизиология иметь tdp <person> быть определить как <person> компонент убиквитинировать цитоплазматический <person> агрегат пациент спорадически бас расположить вне ядро нормальный <person> находиться ядро несмотря что вопрос являться дать агрегат <person> неиродеградация бас оставаться открытый мутация tardbp быть обнаружить случай наследственноить форма склероз пациент спорадически бас позволять предположить что агрегат tdp играть ключевой роль инициация бас помимо мутация ген tardbp <person> цинк мочь вызывать агрегация tdp обнаружение мутация ген fus fusion sarcoma ген слияние саркома хромосома связать наследственный форма бас поддерживать теория агрегат fus не_быть явно определить пациент патологический изменение tdp sod что указывать новыя путь возникновение болезнь бас приходиться примерно органический поражение <person> система болезнь обычно развиваться начинать возраст суммарный риск получить бас жизнь составлять женщина мужчина заболеть носитель наследственноить форма бас тихоокеанский <town> гуам выявить особый эндемичный форма заболевание абсолютный большинство случай не_связать наследственность мочь быть положительно объяснить внешний фактор перенести заболевание травма экологический <person> научный найти статистический корреляция бас некоторый сельскохозяйственный пестицид ранний симптом болезнь подергивание судорога онемение мышца слабость конечность затруднение свойственный многий распространить заболевание диагностика бас затруднить пора болезнь не_развиваться стадия <person> атрофия редкий случай наличие продромальноить фаза год время <person> быть наблюдаться изолировать фасцикуляция иить судорога зависимость какой часть тело поразить очередь различать случай мышечный слабость постепенно охватывать большой <person> тело больной бульварный формои бас мочь не_доживать полный парез <person> симптом бас включать признак поражение как нижний верхний двигательный нерв рано поздно <person> терять способность самостоятельно передвигаться болезнь не_влиять умственный способность приводить тяжелый состояние ожидание неминуемый смерть поздний этап болезнь поражаться дыхательный мускулатура больной испытывать перебой дыхание конечный итог жизнь мочь поддерживаться искусственноить вентиляция легкое искусственный питание обычно выявление признак бас смерть проходить год широко <person> физик теоретик <person> хокинг гитарист <person> <person> род единственный известный больной однозначно диагностировать бас состояние время стабилизироваться существовать множество заболевание вызывающий симптом что ранний стадия бас диагностика заболевание возможный метод исключение распространить заболевание ключевой признак бас поражение верхний нижний двигательный <person> проявляться достаточно развитый стадия болезнь международноить федерация неврология англ world federation neurology разработать эльэскориальский критерий постановка диагноз базис необходимый наличие быть исключить причина дать симптом электрофизиологический обследование использоваться электромиография полезный исследование проводимость нерв определение наличие признак поражение периферический <person> потенциал фибрилляция потенциал фасцикуляция положительный острый волна важный дифференцировать фасцикуляция бас фасцикуляция синдром доброкачественный фасцикуляция англ bfs <person> зачастую диагностироваться наличие фасцикуляция одновременный отсутствие объективно слабость изменение эмг иметь чаща психологический причина второстепенный метод диагностика являться возможный изменение обследование второстепенный метод диагностика больной бас требоваться поддерживать терапия облегчение симптом постепенно больной начинать ослабляться дыхательный мускулатура развиваться дыхательный недостаточность становиться необходимый применение оборудование облегчение дыхание время сон ippv bipap полный отказ дыхательноить мускулатура требоваться круглосуточный использование аппарат искусственноить вентиляция легкое вестись исследование метод лечение использовать блокировка ген вызывающий заболевание рилузола привлечь <person> препарат достоверно замедляющие прогрессирование доступный год ингибировать высвобождение глутамат уменьшать повреждение двигательный <person> продлевать жизнь больной среднее месяц отдалять когда больной потребоваться искусственный вентиляция легкое halтерапия новыя метод роботизированный лечение официально допустить применение реабилитация бас европа япония проводиться клинический исследование применение препарат radicava masitinib <region> деиствуют время россия многий больной бас не_оказываться надлежащий медицинский помощь год бас не_быть включить список редкий заболевание <person> препарат замедляющие болезнь рилузола не_зарегистрировать летом год проходить популярный вирусный акция повышение осведомленность заболевание сбор средство получить название ice bucket challenge als ice bucket challenge летом год акция пройти повторно сбор средство построение клиника борьба заболевание <person> корея |@ngram боковой_латеральный известный_как как_болезнь моторный_<person> болезнь_шаркий англоязычный_страна неизлечимый_дегенеративный дегенеративный_заболевание заболевание_центральноить центральноить_<person> <person>_система <person>_система происходить_поражение моторный_кора кора_головной головной_мозг передний_нижний передний_рог рог_спинной спинной_мозг ядро_черепной черепной_нерв двигательный_нерв двигательный_нерв что_приводить что_приводить <person>_атрофия <person>_атрофия атрофия_мышца характеризоваться_прогрессировать прогрессировать_поражение поражение_двигательный сопровождать_<person> сопровождать_паралич паралич_парез <person>_парез <person>_парез мышца_<person> смерть_наступать инфекция_дыхательный дыхательный_<person> отказ_дыхательноить отказ_дыхательноить дыхательноить_мускулатура дыхательноить_мускулатура склероз_следовать следовать_отличать синдром_бас <person>_мочь <person>_мочь мочь_сопровождать заболевание_как как_клещевой клещевой_энцефалит впервые_болезнь впервые_описать год_<person> <person>_мартен мартен_шаркий международный_уровень показатель_заболеваемость заболеваемость_<person> мир_оцениваться тысяча_человек есть_бас бас_являться являться_редкий редкий_заболевание редкий_заболевание точный_этиология этиология_бас бас_неизвестный встречаться_случай встречаться_семейный наследственный_семейный наследственный_форма наследственный_форма форма_заболевание форма_заболевание случай_бас бас_связать мутация_ген мутация_ген как_полагать дефект_наследоваться наследоваться_аутосомнодоминантный патогенез_заболевание заболевание_ключевой ключевой_роль ключевой_роль роль_играть играть_повышенный повышенный_активность кислота_вызывать гибель_<person> мочь_спонтанно клиническа_выявляться выявляться_фасцикуляция университет_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_установить <person>_механизм механизм_лежать основа_возникновение большой_количество нарушение_процесс процесс_транскрипция синтез_белок оставаться_открытый оставаться_открытый важный_значение патофизиология_иметь <person>_быть <person>_быть быть_определить определить_как как_<person> <person>_компонент <person>_агрегат <person>_агрегат спорадически_бас спорадически_бас расположить_вне вне_ядро что_вопрос дать_агрегат быть_обнаружить случай_наследственноить наследственноить_форма наследственноить_форма позволять_предположить предположить_что что_агрегат играть_ключевой помимо_мутация <person>_цинк мочь_вызывать вызывать_агрегация обнаружение_мутация слияние_ген форма_бас форма_бас не_быть_явно явно_определить патологический_изменение что_указывать путь_возникновение возникновение_болезнь бас_приходиться приходиться_примерно органический_поражение поражение_<person> болезнь_обычно обычно_развиваться начинать_развиваться суммарный_риск риск_получить получить_бас жизнь_составлять выявить_особый эндемичный_форма абсолютный_большинство большинство_случай мочь_быть быть_положительно положительно_объяснить внешний_фактор перенести_заболевание найти_статистический статистический_корреляция некоторый_сельскохозяйственный ранний_симптом симптом_болезнь онемение_мышца слабость_мышца конечность_затруднение свойственный_многий распространить_заболевание распространить_заболевание диагностика_бас диагностика_бас бас_затруднить болезнь_не_развиваться <person>_стадия редкий_случай наблюдаться_изолировать изолировать_фасцикуляция какой_часть часть_тело мышечный_слабость постепенно_слабость постепенно_охватывать тело_больной бас_мочь полный_парез симптом_<person> симптом_бас бас_включать признак_включать признак_поражение признак_поражение верхний_двигательный поздно_<person> <person>_терять терять_способность способность_самостоятельно самостоятельно_передвигаться болезнь_не_влиять умственный_способность тяжелый_состояние поздний_этап этап_болезнь болезнь_поражаться поражаться_дыхательный дыхательный_мускулатура дыхательный_мускулатура больной_испытывать конечный_итог мочь_поддерживаться искусственноить_вентиляция искусственноить_вентиляция вентиляция_легкое вентиляция_легкое вентиляция_легкое искусственный_питание питание_обычно признак_бас признак_бас смерть_проходить род_<person> единственный_известный однозначно_диагностировать диагностировать_бас время_стабилизироваться существовать_множество заболевание_вызывающий что_симптом ранний_стадия стадия_бас диагностика_заболевание заболевание_возможный метод_исключение ключевой_признак нижний_двигательный проявляться_<person> достаточно_развитый развитый_стадия стадия_болезнь международноить_федерация федерация_неврология постановка_диагноз необходимый_наличие быть_исключить причина_дать дать_симптом обследование_использоваться исследование_проводимость проводимость_нерв определение_наличие наличие_признак поражение_периферический периферический_<person> <person>_потенциал потенциал_фибрилляция потенциал_фибрилляция потенциал_фасцикуляция острый_волна важный_дифференцировать дифференцировать_фасцикуляция синдром_доброкачественный доброкачественный_фасцикуляция <person>_зачастую зачастую_диагностироваться наличие_фасцикуляция одновременный_отсутствие чаща_иметь психологический_причина метод_диагностика метод_диагностика диагностика_являться возможный_изменение больной_бас больной_бас бас_требоваться требоваться_поддерживать поддерживать_терапия облегчение_симптом симптом_постепенно больной_начинать развиваться_дыхательный дыхательный_недостаточность необходимый_применение применение_оборудование облегчение_дыхание время_сон полный_отказ использование_аппарат аппарат_искусственноить вестись_исследование метод_лечение лечение_использовать использовать_блокировка блокировка_ген ген_вызывающий препарат_<person> препарат_<person> ингибировать_высвобождение высвобождение_глутамат уменьшать_повреждение повреждение_двигательный жизнь_больной когда_больной больной_потребоваться потребоваться_искусственный искусственный_вентиляция новыя_метод реабилитация_бас проводиться_клинический клинический_исследование применение_препарат россия_многий многий_больной надлежащий_медицинский медицинский_помощь год_бас не_быть_включить список_редкий год_проходить проходить_популярный популярный_вирусный повышение_осведомленность сбор_средство сбор_средство получить_название пройти_повторно построение_клиника известный_как_болезнь центральноить_<person>_система кора_головной_мозг мозг_и_ядро <person>_атрофия_мышца <person>_и_<person> мышца_и_<person> заболевание_такой_как впервые_болезнь_описать показатель_заболеваемость_<person> оцениваться_в_диапазон человек_в_год являться_редкий_заболевание связать_с_мутация играть_ключевой_роль играть_ключевой_роль ученый_из_университет университет_<person>_<person> механизм_<person>_лежать лежать_в_основа возникновение_данный_заболевание связать_с_появление большой_в_клетка днк_и_рнк приводить_к_нарушение <person>_быть_определить быть_определить_как как_<person>_компонент позволять_предположить_что мутация_в_ген связать_с_наследственный пациент_с_патологический поражение_<person>_система болезнь_обычно_развиваться начинать_с_возраст ранний_симптом_болезнь слабость_в_мышца слабость_в_конечность год_в_время <person>_в_время включать_признак_поражение рано_или_поздно <person>_терять_способность приводить_к_тяжелый жизнь_они_мочь искусственноить_вентиляция_легкое искусственноить_вентиляция_легкое <person>_<person>_род верхний_и_нижний критерий_для_постановка исключить_другой_причина нерв_и_определение наличие_признак_поражение диагностироваться_при_наличие слабость_и_изменение метод_диагностика_являться изменение_при_обследование терапия_для_облегчение недостаточность_и_становиться дыхание_в_время исследование_по_метод использовать_метод_лечение больной_в_среднее среднее_на_месяц искусственный_вентиляция_легкое европа_и_япония исследование_по_применение время_в_россия включить_в_список борьба_с_заболевание связать_с_мутация_ген что_приводить_к_нарушение несмотря_на_то_что |@letter G

Болезненный_половой_акт

Болезненный половой акт — это половое сношение, которое перед его проведением, в процессе совокупления или по окончании его сопровождается у одного из участников болью или затруднением выполнения, вызванным медицинскими или психологическими причинами. В англоязычной и специальной литературе это состояние называют диспареунией. Термин образован от др.-греч. δυσ- — приставка, обозначающая отрицание, и πάρευνος — «лежащий рядом» (παρά — «рядом, при», εὐνή — постель)[1]. Крайние формы болезненного полового сношения, при которых мускулатура дна таза женщины сокращается непроизвольно, называют вагинизмом. Согласно Диагностическому и статистическому руководству душевных расстройств IV США[2], диагноз болезненного полового сношения ставят в случае, когда больная (больной) жалуется на повторяющуюся или упорную боль перед половым сношением, во время полового сношения или после него. Причём эта боль вызвана не исключительно недостатком смазывания влагалища или вагинизмом. Такая формулировка исключает мнимый болезненный половой акт, отмечаемый в результате поспешности партнёра, не соблюдающего элементарную технику полового акта, отсутствие необходимой прелюдии, позволяющей женщине достичь естественного смазывания влагалища и его расширения при достижении вершины полового возбуждения. Клинически часто трудно отделить болезненное половое сношение от вагинизма, поскольку вагинизм может выступить вторичным к имеющему историю болезненному половому сношению, а лёгкая форма вагинизма часто сопровождается болезненным половым сношением. После пересмотра текста 4-го издания Диагностического и статистического руководства душевных расстройств США возникло обсуждение с аргументами, высказанными за то, чтобы болезненное половое сношение определять как болевое расстройство, а не как половое расстройство[3], при этом Чарлс Аллен Мозер, терапевт, убеждал в необходимости полного удаления болезненного полового сношения из упомянутого руководства[4]. Существуют многочисленные причины болезненного полового сношения, как медицинские, физиологические, так и психогенные, эмоциональные. Они включают инфекции мочеполовых органов (кандидоз, хламидии, трихомонады, инфекции мочевыводящих путей), эндометриоз[5], опухоли, ксероз (сухость, особенно после менопаузы) и хронический воспалительный дерматоз (лишай) наружных половых органов. У женщин болезненное половое сношение может быть результатом повреждения половых органов, когда вход во влагалище со временем стал слишком малым для привычного введения полового члена (ухудшение часто наступает при возникновении рубцов). Существуют многочисленные физические условия, которые усиливают боль при половых сношениях, но при жалобах на болезненное половое сношение всегда показаны детальное физикальное исследование половых органов и выяснение истории болезни. Медицинская оценка болезненного полового сношения первоначально сосредотачивается на физических причинах, которые должны быть исключены, перед тем как заняться психогенными или эмоциональными причинами. В большинстве случаев болезненного полового сношения отмечается исходная физическая причина. Распространённые физические причины для дискомфорта во время полового сношения у женщин включают инфекции влагалища, нижних отделов мочевыводящих путей, шейки или фаллопиевых труб (например, грибковые организмы (особенно, кандидоз), хламидии, трихомонады, колиформные бактерии); эндометриоз; хирургическую рубцовую ткань (после эпизиотомии); кисты яичников и опухоли[6]. Кроме инфекций и химических причин, возникновение болезненного полового сношения, половой дискомфорт могут усиливать монилиальные организмы и герпес, анатомические состояния, такие как остатки девственной плевы. (Sarrell and Sarrell 1989). Особенно частая причина появления боли в половых органах среди послеменопаузных женщин — это недостаток эстрогенов. Между тем, сухость во влагалище сообщена также среди лактирующих женщин[7]. Женщины, подвергающиеся радиационному лечению по поводу злокачественной опухоли в тазу, часто испытывают тяжёлое болезненное половое сношение, обусловленное атрофией стенок влагалища, и развивающейся чувствительностью к травме. Иногда сухость влагалища наблюдают при синдроме Шегрена, аутоиммунном расстройстве, которое характерно атакует экзокринные железы, такие как слюнные и слёзные. У мужчин, как и у женщин, существует достаточно физических факторов, которые могут вызвать болезненное половое сношение. Иногда сразу после семяизвержения мужчины испытывают боль в области яичек или головки члена. Сильное чувство жжения или зуда после эякуляции может вызываться инфекциями предстательной железы, мочевого пузыря или семенных пузырьков. Иногда жгущая или острая боль во время извержения семени связана с гонорейными воспалениями. Уретрит или простатит могут делать раздражение мужских половых органов болезненным или раздражающим. Анатомические обезображивания полового члена, вроде тех, которые отмечаются при болезни Пейрони, также могут приводить к появлению боли при половом сношении. Одна из причин болезненного полового сношения обусловлена болезненным оттягиванием слишком натянутой крайней плоти члена, отмечаемая либо в течение первой попытки совершения совокупления или после натяжения или рубцевания вследствие воспаления или местной инфекции[6]. Во время интенсивного полового сношения или мастурбации возможны небольшие надрывы на уздечке крайней плоти члена, которые могут быть весьма болезненными. Редкая форма мужского болезненного полового сношения — это болевой синдром после семяизвержения, он характеризуется упорной и повторной болью в половых органах во время семяизвержения или сразу после него. Эти болевые ощущения воспринимаются как острые, пронизывающие и/или жгучие. Хотя обычно боль непродолжительная, она может сохраняться и быть достаточно сильной. Непосредственной причиной психогенного болевого синдрома после семяизвержения является непроизвольный болезненный спазм или местная судорога определённых чувствительных к боли мышц в половых и репродуктивных органах мужчины. Иногда мучительные болезненные спазмы могут относиться к колебаниям мужчины в отношении быстроты проведения своего семяизмержения в процессе полового сношения. Расстройство в мышцах дна таза также может быть причиной во время или после сношения. Спазмированные, воспаленные, перенапряжённые или укороченные мышцы таза могут сдавливать, а иногда обхватывать срамной нерв. Ощущение чувства вины за получаемое половое удовольствие или половоизвращенную природу своих эротических фантазий способно вызвать у мужчины возникновение боли во время управления оргазмом. В других случаях мужчины с умеренными половыми взглядами могут чувствовать полную обиду или сердиться на своих имеющихся половых партнёров по осознанным или неосознанным причинам. Высказано мнение, что болезненное половое сношение — это один из первых признаков болезни, называемой интерстициальным циститом. Во время или после совокупления больные могут бороться с болью мочевого пузыря и дискомфортом. У мужчин, страдающих такого рода циститом, сильная боль возникает в момент семяизвержения и концентрируется на кончике полового члена. У женщин с интерстициальным циститом боль обычно возникает на следующий день после полового сношения, являясь результатом болезненных спазмирующих мышц тазового дна. Больные, страдающие интерстициальным циститом, также вынуждены бороться с частыми мочеиспусканиями и/или возникновением неотложных позывов на мочеиспускание. Они могут вносить свой вклад в эту проблему или усиливать её, так как ожидание боли часто приводит к опосредованному рефлексу спазма одновременно с проблемами желания половой близости и возбуждения. Обычно проблемы взаимоотношений являются итогом хронического понижения полового влечения, разочарования и депрессии, связанных с этим состоянием. Когда возникает боль, женщина, страдающая болезненным половым сношением, может отвлекаться от испытания удовольствия от полового возбуждения и самого совокупления. При этом уменьшается смазывание влагалища и его расширение. А когда влагалище сухое и нерасширенное, фрикции, выполняемые половым членом, причиняют боль. Даже после того, когда первичный источник боли устранён (например, заживление эпизиотомии), женщина может почувствовать боль просто потому, что она ожидает её появления. Для проведения диагностики этого состояния важно установить следующее: При дополнительном расспросе страдающей женщины (мужчины) следует определить, отмечаемая боль носит поверхностный характер или глубокий. У женщины уточняют, случается ли эта боль в основном при касании рукой (половым членом) входа влагалища или при глубоком надавливании на шейку матки во время проникновения члена. Даже если отмечаемую боль можно воспроизвести во время физикального обследования, необходимо признать возможную роль психологических факторов и при проведении лечения заниматься возможной ролью психологических факторов по вызыванию или поддержанию боли. При дальнейшей диагностике болезненного полового сношения определяют время, прошедшее с момента, как женщина/мужчина почувствовал(а) боль впервые: Многие страдающие болезненным половым сношением успеют посетить нескольких врачей перед тем, как будет поставлен правильный диагноз. Многие гинекологи не знакомы с перечнем этих условий, хотя осведомленность о них со временем уже распространилась. Страдающие часто колеблются в своём стремлении поиска лечения хронической боли в половых органах, в особенности потому, что многие женщины начинают испытывать эти симптомы приблизительно во время, когда они начинают половую деятельность. Отсутствие явно видимых признаков в половых органах означает то, что перед успешной постановкой диагноза многим больным говорят, что эта боль находится «у них в голове». Жалобы на боль полового характера — то есть, на болезненное половое сношение или на хроническую боль в наружных половых органах женщины — типично попадает в одну из трёх категорий: Есть доказательство существования нескольких подтипов болезненного полового сношения (Binik и др. 2000): Болезненное половое сношение лечат последовательно. При этом: При этом помнят, что наибольшее влагалищное проникновение полового члена достигается в случае, когда принимающая женщина лежит на своей спине, при её тазе, сдвинутом с кровати, при плотном прижатии её бёдер к груди и голенях на плечах проникающего участника. Наименьшее проникновение полового члена происходит в случае, когда принимающая женщина лежит на своей спине с вытянутыми вдоль кровати и сдвинутыми вместе ногами, тогда как ноги партнёра раздвинуты широко и «седлают её». Описано приспособление для ограничения проникновения полового члена при необычной его длине[8]. Такой синдром — это наиболее распространённый подтип хронической боли в наружных половых органах, поражающий предменопаузных женщин. Он имеет склонность сочетаться с сильно локализованным «жгучим» или «режущим» типом боли. Ощущения раздражения или жжения могут сохраняться часами или днями после половой деятельности, порождая чувство беспомощности и депрессию[11]. Частота распространения СВВНПО вполне высокая: упоминается, что этот синдром поражает приблизительно 10—15 % всех женщин, обращающихся за помощью гинеколога[12]. Он характеризуется сильной болью при попытке проникновения полового члена в отверстие влагалища и жалобами на болезненность при давлении полового члена внутри входа во влагалище. Обычно нет жалоб на боль при давлении на окружающие области наружных половых органов. Диагноз легко ставится с помощью теста ватным тампоном, при котором в целях оценки жалоб на боль круговыми движениями прикладывается давление вокруг входа в наружные половые органы. Для исключения бактериальной или вирусной инфекции используют лабораторные исследования, проводят внимательное исследование области наружных половых органов/влагалища для уточнения, имеется ли атрофия. При СВВНПО отмечается множество крошечных эритематозных ранок у входа наружных половых органов[11][13]. Может вовлекаться целый ряд этиологических факторов, включая субклиническую форму инфекции вирусом папилломы человека, хронический рецидивирующий кандидоз или хронический рецидивирующий бактериальный вагиноз[13][14]. Также подразумеваются мышечные причины, поскольку хроническая боль в наружных половых органах может быть в итоге хронического гипертонуса околовлагалищных мышц, ведущего к сужению влагалища и последующей боли. Некоторые исследователи постулировали существование неврологических причин, таких как вестибулярная невральная гиперплазия. Атрофия влагалища как источник болезненное половое сношениеи наиболее часто наблюдается у послеменопаузных женщин и, как правило. связана с недостатком эстрогенов. Недостаток эстрогенов связан с неадекватностью смазывания и может вести к болезненным фрикциям во время сношения. У женщин, страдающих СВВНПО и атрофией наружных половых органов/влагалища, эта боль связана с введением полового члена или с дискомфортом в передней части влагалища. Однако встречаются женщины, которые жалуются на более глубокую боль во влагалище или тазу. Мало известно об этих типах болевых синдромов, за исключением того, что, как полагают, они связаны с гинекологическими состояниями, такими как эндометриоз, кисты яичников, спайки в тазу или протекающее воспаление. На болезненное половое сношение жалуются почти исключительно женщины, хотя эта проблема может случиться и с мужчинами. Это распространённое состояние поражает до трети всех женщин на каком-то этапе их жизни. Причины появления такого рода боли часто обратимы, даже если болезненное половое сношение отмечается долго, и установилось само, оно зависит от устранения основной причины.

Болезненный_половой_акт |@text <person> половой акт половый сношение проведение процесс совокупление окончание сопровождаться участник боль затруднение выполнение вызвать медицинский психологический причина англоязычный <person> литература состояние называть <person> термин образовать дргреча приставка обозначать отрицание лежать ряд ряд постель крайний форма болезненный половый сношение мускулатура <town> таз женщина сокращаться непроизвольно называть вагинизм согласно диагностический статистический руководство душевный расстроиство iv сша диагноз болезненный половый сношение ставить случай когда больной <person> жаловаться повторяться упорный боль половый сношение время половый сношение причем боль вызвать исключительно недостаток смазывание влагалище вагинизм формулировка исключать мнимый <person> половой акт отмечать результат поспешность партнер не_соблюдать элементарный техника половый акт отсутствие необходимои прелюдия позволять женщина достигнуть естественный смазывание влагалище расширение достижение вершина половый возбуждение клиническа часто трудно отделить болезненный половый сношение вагинизм поскольку вагинизм мочь выступить вторичный иметь история болезненный половый сношение легкий форма вагинизм часто сопровождаться болезненный половый сношение пересмотр текст издание диагностический статистический руководство душевный расстроиство сша возникнуть обсуждение аргумент высказать болезненный половый сношение определять как болевой расстроиство как половый расстройство <person> <person> озеры терапевт убеждать необходимость полный удаление болезненный половый сношение упомянуть руководство существовать многочисленный причина болезненный половый сношение как медицинский физиологический психогенный эмоциональный включать инфекция мочеполовой орган кандидоза хламидия трихомонада инфекция мочевыводящий <person> опухоль ксероз сухость особенно менопауза <person> <person> дерматоз лишай наружное половый орган женщина болезненный половый сношение мочь быть результат повреждение половый орган когда вход влагалище время стать малое привычный введение половый член ухудшение часто наступать возникновение <person> существовать многочисленный физический условие усиливать боль половый сношение жалоба болезненный половый сношение показать детальный физикальный исследование половый орган выяснение история болезнь медицинский оценка болезненный половый сношение первоначально сосредотачиваться физический причина быть исключить как заняться психогенный эмоциональный причина большинство случай болезненный половый сношение отмечаться исходный физический причина распространить физический причина дискомфорт время половый сношение женщина включать инфекция влагалище нижний отдел мочевыводящий <person> шеик фаллопиев труба грибковый организм особенно кандидоза хламидия трихомонада колиформный бактерия эндометриоз хирургический рубцовый ткань эпизиотомия киста яичниковый опухоль инфекция химический причина возникновение болезненный половый сношение половой дискомфорт мочь усиливать монилиальный организм герпес анатомический состояние как остаток девственный плева sarrell sarrell особенно частый причина появление боль половый орган послеменопаузный женщина недостаток эстроген сухость влагалище сообщить лактировать женщина женщина подвергаться радиационный лечение повод злокачественноить опухоль таз часто испытывать тяжелый болезненный половый сношение обусловить <person> стенка влагалище <person> чувствительность травма иногда сухость влагалище наблюдать синдром шегрена аутоиммунный расстроиства характерный атаковать экзокринный железа как слюнный слезный мужчина как женщина существовать достаточно физический фактор мочь вызвать болезненный половый сношение иногда семяизвержение мужчина испытывать боль область яичко головка член сильный чувство жжение зуд эякуляция мочь вызываться инфекция предстательноить железа мочевой пузырь семенной пузырек иногда жгучий острый боль время извержение семя связать гонор иной воспаление уретрит простатит мочь делать раздражение мужской половый орган болезненный раздражать анатомический обезображивание половый член вроде отмечаться болезнь пейронить мочь приводить появление боль половый сношение причина болезненный половый сношение обусловить болезненный оттягивание натянутый краиней плоть член отмечать первой попытка совершение совокупление натяжение рубцевание вследствие воспаление <person> инфекция время интенсивный половый сношение мастурбация возможный небольшой надрыв уздечка краиней плоть член мочь быть весьма болезненный редкий форма мужской болезненный половый сношение болевой синдром семяизвержение характеризоваться упорно повторноить боль половый орган время семяизвержение болевой ощущение восприниматься как острый пронизывать иить жгучий обычно боль непродолжительный мочь сохраняться быть достаточно <person> непосредственноить <person> психогенный болевой синдром семяизвержение являться <person> <person> спазм местный судорога определенный чувствительный боль мышца половый репродуктивный орган мужчина иногда мучительный болезненный спазм мочь относиться колебание мужчина отношение быстрота проведение семяизмержение процесс половый сношение расстроиство мышца <town> таз мочь быть <person> время сношение спазмировать воспалить перенапрячь укоротить мышца таз мочь сдавливать иногда охватывать <person> нерв ощущение чувство вина получать половый удовольствие половый извратить природа эротический фантазия способный вызвать мужчина возникновение боль время управление оргазм случай мужчина умеренный половый взгляд мочь чувствовать полный обида сердиться иметься половый партнер осознанный неосознанный причина высказать мнение что болезненный половый сношение признак болезнь называемои интерстициальный истинный время совокупление больной мочь бороться боль мочевой пузырь дискомфорт мужчина страдать род истинный сильный боль возникать семяизвержение концентрироваться кончик половый член женщина интерстициальный истинный боль обычно возникать следующие половый сношение являться результат болезненный спазмировать мышца тазовый <town> больной страдать интерстициальный истинный вынудить бороться частый мочеиспускание иить возникновение неотложный позыв мочеиспускание мочь вносить вклад проблема усиливать как ожидание боль часто приводить опосредовать рефлекс спазм одновременно проблема желание половой близость возбуждение обычно проблема взаимоотношение являться итог хронический понижение половый влечение разочарование депрессия связанный состояние когда возникать боль женщина страдать болезненный половый сношение мочь отвлекаться испытание удовольствие половый возбуждение совокупление уменьшаться смазывание влагалище расширение когда влагалище сухой расширить фрикции выполнять половый член причинять боль когда <person> источник боль устранить заживление эпизиотомия женщина мочь почувствовать боль что ожидать появление проведение диагностика состояние важный установить следующий дополнительный расспрос страдать женщина мужчина следовать определить отмечать боль носить <person> характер глубокия женщина уточнять случается боль основное касание рукой половый член вход влагалище глубокий надавливание шея ку матка время проникновение член отмечать боль можно воспроизвести время физикальный обследование необходимый признать возможный роль психологический фактор проведение лечение заниматься возможноить роль психологический фактор вызывание поддержание боль дальнеишея диагностик болезненный половый сношение определять время прошедшее как женщина мужчина почувствовать боль впервые многие страдать болезненный половый сношение успеть посетить врачей как быть поставить <person> диагноз многие гинеколог знакомый перечень условие осведомленность время распространиться страдать часто колебаться стремление поиск лечение хронической боль половый орган особенность что многие женщина начинать испытывать симптом приблизительно время когда начинать половый деятельность отсутствие явно видимый признак половый орган означать что <person> постановка диагноз многий больной говорят что боль находиться <person> жалоба боль половый характер есть болезненный половый сношение хронический боль наружное половый орган женщина типично попадать категория есть доказательство существование подтип болезненный половый сношение binik болезненный половый сношение лечить последовательно помнить что наибольший влагалищный проникновение половый член достигаться случай когда женщина лежать <person> спина база сдвинуть кровать плотный прижатие бедро грудь голень плечо проникать участник наименьший проникновение половый член происходить случай когда женщина лежать <person> спина вытянутый вдоль кровать сдвинуть нога как нога партнер раздвинуть широко сделать описать приспособление ограничение проникновение половый член необычно длина синдром наиболее <person> подтип хронической боль наружное половый орган поражающий предменопаузный женщина иметь склонность сочетаться сильно локализовать жгучий режущий тип боль ощущение раздражение жжение мочь сохраняться часами днями половой деятельность порождать чувство беспомощность депрессия частота распространение вполне высокий упоминаться что синдром поражать приблизительно женщина обращаться помощь характеризоваться <person> боль попытка проникновение половый член отверстие влагалище жалоба болезненность давление половый член внутри вход влагалище обычно нет жалоба боль давление окружающий область наружное половый орган диагноз легко ставиться помощь тест ватный тампон цель оценка жалоба боль круговой движение прикладываться давление вход наружное половый орган исключение бактериальноить <person> инфекция использовать лабораторный исследование проводить внимательный исследование область наружное половый орган влагалище уточнение иметься атрофия отмечаться множество крошечный эритематозный ранка вход наружное половый мочь вовлекаться <person> ряд этиологический фактор включая субклинический форма инфекция вирус папиллома человек <person> рецидивирующие кандидоза <person> рецидивирующие <person> подразумеваться мышечный причина поскольку хронический боль наружное половый орган мочь быть итог хронический гипертонус влагалищный мышца ведущий сужение влагалище <person> боль некоторый исследователь постулировать существование неврологический причина как вестибулярный генеральный гиперплазия атрофия влагалище как источник болезненный половый сношение наиболее часто наблюдаться послеменопаузный женщина как правило связать недостаток эстроген недостаток эстроген связать неадекватность смазывание мочь вести болезненный <person> время сношение женщина страдать <person> наружное половый орган влагалище боль связать введение половый член дискомфорт переднея часть влагалище встречаться женщина жаловаться глубокий боль влагалище таз мало тип болевой синдром исключение что как полагать связать гинекологический состояние как эндометриоз киста яичниковый спарка таз протекать воспаление болезненный половый сношение жаловаться исключительно женщина проблема мочь случиться мужчина распространить состояние поражать треть женщина какой этап жизнь причина появление род боль часто обратимый болезненный половый сношение отмечаться установиться зависеть устранение <person> причина |@ngram <person>_половой <person>_половой половой_акт половой_акт половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение половый_сношение участник_боль затруднение_выполнение психологический_причина <person>_литература состояние_называть называть_<person> термин_<person> термин_образовать приставка_обозначать ряд_лежать крайний_форма форма_болезненный болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый болезненный_половый мускулатура_<town> <town>_таз <town>_таз таз_женщина женщина_сокращаться называть_вагинизм согласно_диагностический статистический_руководство статистический_руководство руководство_душевный руководство_душевный душевный_расстроиство душевный_расстроиство расстроиство_iv iv_сша сша_диагноз сношение_ставить случай_когда случай_когда случай_когда когда_больной больной_<person> <person>_жаловаться упорный_боль время_половый время_половый боль_вызвать исключительно_недостаток смазывание_влагалище смазывание_влагалище смазывание_влагалище исключать_мнимый элементарный_техника техника_половый половый_акт женщина_достигнуть достигнуть_естественный половый_возбуждение половый_возбуждение часто_трудно трудно_отделить поскольку_вагинизм поскольку_вагинизм вагинизм_мочь иметь_история история_болезненный легкий_форма часто_сопровождаться сопровождаться_болезненный пересмотр_текст издание_диагностический сша_возникнуть сношение_определять сношение_определять определять_как болевой_расстроиство расстройство_половый <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> необходимость_полный полный_удаление удаление_болезненный существовать_многочисленный существовать_многочисленный многочисленный_причина причина_болезненный причина_болезненный как_медицинский инфекция_включать инфекция_включать инфекция_мочеполовой мочеполовой_орган орган_кандидоза кандидоза_хламидия кандидоза_хламидия хламидия_трихомонада хламидия_трихомонада инфекция_мочевыводящий мочевыводящий_<person> мочевыводящий_<person> дерматоз_<person> наружное_половый наружное_половый наружное_половый наружное_половый наружное_половый наружное_половый наружное_половый наружное_половый наружное_половый половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган половый_орган женщина_болезненный сношение_мочь сношение_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_результат результат_повреждение повреждение_половый когда_вход время_стать привычный_введение введение_половый введение_половый половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член половый_член часто_наступать возникновение_<person> <person>_существовать многочисленный_физический физический_условие усиливать_боль показать_детальный детальный_физикальный физикальный_исследование выяснение_история история_болезнь оценка_медицинский оценка_болезненный сношение_первоначально физический_причина физический_причина физический_причина быть_исключить эмоциональный_причина большинство_случай сношение_отмечаться сношение_отмечаться отмечаться_исходный исходный_физический распространить_причина инфекция_влагалище нижний_отдел отдел_мочевыводящий фаллопиев_труба грибковый_организм особенно_кандидоза хирургический_рубцовый рубцовый_ткань киста_яичниковый киста_яичниковый химический_причина причина_возникновение возникновение_болезненный дискомфорт_мочь мочь_усиливать анатомический_состояние как_остаток особенно_частый частый_причина причина_появление причина_появление появление_боль появление_боль недостаток_эстроген недостаток_эстроген недостаток_эстроген недостаток_эстроген влагалище_сообщить подвергаться_радиационный радиационный_лечение злокачественноить_опухоль часто_испытывать испытывать_тяжелый тяжелый_болезненный сношение_обусловить сношение_обусловить обусловить_<person> <person>_стенка стенка_влагалище чувствительность_<person> травма_иногда иногда_сухость сухость_влагалище влагалище_наблюдать синдром_шегрена шегрена_аутоиммунный характерный_атаковать как_слюнный как_мужчина существовать_достаточно достаточно_физический физический_фактор мочь_вызвать вызвать_болезненный семяизвержение_мужчина мужчина_испытывать испытывать_боль область_яичко головка_член сильный_член чувство_сильный чувство_жжение эякуляция_мочь мочь_вызываться вызываться_инфекция инфекция_предстательноить предстательноить_железа мочевой_пузырь мочевой_пузырь семенной_пузырек иногда_жгучий острый_боль семя_связать уретрит_воспаление простатит_мочь делать_раздражение раздражение_мужской мужской_половый орган_болезненный мочь_приводить обусловить_болезненный краиней_плоть краиней_плоть плоть_член плоть_член первой_попытка попытка_совершение рубцевание_вследствие вследствие_воспаление <person>_инфекция <person>_инфекция время_интенсивный интенсивный_половый мастурбация_возможный возможный_небольшой быть_весьма весьма_болезненный редкий_форма мужской_болезненный болевой_синдром болевой_синдром болевой_синдром время_семяизвержение болевой_ощущение ощущение_восприниматься восприниматься_как как_острый иить_жгучий боль_обычно боль_обычно боль_непродолжительный мочь_сохраняться мочь_сохраняться быть_достаточно непосредственноить_<person> непосредственноить_<person> психогенный_болевой семяизвержение_являться являться_<person> <person>_спазм местный_судорога судорога_определенный определенный_чувствительный репродуктивный_орган орган_мужчина иногда_мучительный мучительный_болезненный болезненный_спазм мочь_относиться колебание_мужчина процесс_половый мышца_<town> <person>_быть укоротить_мышца мышца_таз мочь_сдавливать иногда_охватывать <person>_охватывать <person>_нерв чувство_ощущение чувство_вина получать_половый половый_удовольствие эротический_фантазия фантазия_способный способный_вызвать возникновение_боль время_управление управление_оргазм умеренный_половый половый_взгляд взгляд_мочь мочь_чувствовать чувствовать_полный половый_партнер высказать_мнение мнение_что что_болезненный признак_болезнь называемои_болезнь интерстициальный_истинный интерстициальный_истинный интерстициальный_истинный больной_мочь мочь_бороться мужчина_страдать род_истинный сильный_боль возникать_боль возникать_боль кончик_половый истинный_боль обычно_возникать являться_результат мышца_тазовый тазовый_<town> больной_страдать страдать_интерстициальный вынудить_бороться частый_мочеиспускание иить_возникновение возникновение_неотложный неотложный_позыв мочь_вносить как_ожидание ожидание_боль боль_часто боль_часто часто_приводить опосредовать_рефлекс рефлекс_спазм спазм_одновременно проблема_желание половой_близость проблема_взаимоотношение взаимоотношение_являться являться_итог итог_хронический итог_хронический хронический_понижение понижение_половый половый_влечение состояние_когда возникать_когда женщина_страдать женщина_страдать женщина_страдать страдать_болезненный страдать_болезненный испытание_удовольствие когда_влагалище влагалище_сухой выполнять_половый причинять_боль когда_<person> <person>_источник устранить_боль женщина_мочь мочь_почувствовать почувствовать_боль почувствовать_боль проведение_диагностика важный_установить установить_следующий мужчина_женщина мужчина_женщина следовать_определить отмечать_боль отмечать_боль боль_носить носить_<person> <person>_характер вход_влагалище глубокий_надавливание шея_ку ку_матка проникновение_член время_физикальный физикальный_обследование обследование_необходимый необходимый_признать признать_возможный возможный_роль роль_психологический роль_психологический психологический_фактор психологический_фактор проведение_лечение лечение_заниматься возможноить_роль поддержание_боль диагностик_болезненный определять_время время_прошедшее как_женщина многие_страдать быть_как быть_поставить поставить_<person> <person>_диагноз многие_гинеколог часто_страдать часто_колебаться стремление_поиск лечение_хронической хронической_боль хронической_боль что_многие многие_женщина женщина_начинать начинать_испытывать симптом_приблизительно время_когда половый_деятельность деятельность_отсутствие отсутствие_явно явно_видимый видимый_признак орган_означать постановка_диагноз диагноз_многий многий_больной больной_говорят говорят_что характер_половый хронический_боль хронический_боль орган_женщина типично_попадать есть_доказательство доказательство_существование подтип_болезненный сношение_лечить лечить_последовательно помнить_что что_наибольший наибольший_влагалищный влагалищный_проникновение проникновение_половый проникновение_половый проникновение_половый проникновение_половый член_достигаться женщина_лежать женщина_лежать <person>_спина <person>_спина плечо_проникать проникать_участник член_происходить вытянутый_вдоль вдоль_кровать нога_как нога_партнер описать_приспособление ограничение_проникновение наиболее_<person> <person>_подтип иметь_склонность склонность_сочетаться сильно_локализовать ощущение_боль ощущение_раздражение жжение_мочь половой_деятельность порождать_чувство чувство_беспомощность частота_распространение вполне_высокий что_упоминаться поражать_приблизительно женщина_обращаться <person>_характеризоваться <person>_боль <person>_боль попытка_проникновение отверстие_влагалище член_внутри внутри_вход обычно_нет нет_жалоба окружающий_область область_наружное область_наружное диагноз_легко легко_ставиться помощь_тест тест_ватный ватный_тампон цель_оценка оценка_жалоба боль_круговой круговой_движение использовать_лабораторный лабораторный_исследование исследование_проводить орган_влагалище орган_влагалище отмечаться_множество эритематозный_ранка вход_наружное мочь_вовлекаться <person>_ряд ряд_этиологический этиологический_фактор фактор_включая включая_субклинический субклинический_форма форма_инфекция инфекция_вирус вирус_папиллома папиллома_человек рецидивирующие_<person> рецидивирующие_<person> рецидивирующие_<person> мышечный_причина поскольку_причина орган_мочь влагалищный_мышца сужение_влагалище некоторый_исследователь существование_неврологический неврологический_причина как_вестибулярный атрофия_влагалище влагалище_как источник_болезненный сношение_наиболее наиболее_часто часто_наблюдаться как_правило правило_связать эстроген_связать мочь_вести время_сношение боль_связать переднея_часть часть_влагалище женщина_встречаться как_полагать гинекологический_состояние как_эндометриоз протекать_воспаление сношение_жаловаться исключительно_женщина проблема_мочь мочь_случиться состояние_поражать часто_обратимый состояние_называть_<person> болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение болезненный_половый_сношение диагностический_и_статистический диагностический_и_статистический <person>_больной_жаловаться время_половый_сношение время_половый_сношение инфекция_мочевыводящий_<person> <person>_и_<person> наружное_половый_орган наружное_половый_орган наружное_половый_орган наружное_половый_орган наружное_половый_орган наружное_половый_орган наружное_половый_орган наружное_половый_орган орган_у_женщина мочь_быть_результат вход_в_влагалище вход_в_влагалище боль_при_половый боль_при_половый дискомфорт_в_время инфекция_и_химический состояние_такой_как состояние_такой_как частый_причина_появление причина_появление_боль боль_в_половый боль_в_половый боль_в_половый сухость_в_влагалище лечение_по_повод влагалище_и_<person> влагалище_и_<person> чувствительность_и_<person> чувствительность_к_<person> наблюдать_при_синдром как_у_мужчина фактор_который_мочь боль_в_область боль_в_время боль_в_время мужской_половый_орган отмечаться_при_болезнь приводить_к_появление инфекция_в_время мочь_быть_весьма орган_в_время сохраняться_и_быть быть_достаточно_<person> являться_<person>_<person> <person>_<person>_спазм мышца_в_половый мужчина_в_отношение <person>_мочь_быть <person>_в_время <person>_в_время мужчина_с_умеренный бороться_с_боль пузырь_и_дискомфорт сильный_боль_возникать боль_обычно_возникать бороться_с_частый вносить_свой_вклад одновременно_с_проблема сухой_и_расширить диагностика_это_состояние боль_носить_<person> носить_<person>_характер боль_в_основное матка_в_время как_быть_поставить орган_в_особенность что_многие_женщина приблизительно_в_время когда_в_время жалоба_на_боль жалоба_на_боль жалоба_на_боль боль_в_наружное боль_в_наружное боль_в_наружное лежать_на_<person> лежать_на_<person> грудь_и_голень происходить_в_случай что_этот_синдром обращаться_за_помощь боль_при_попытка влагалище_и_жалоба болезненность_при_давление боль_при_давление давление_на_окружающий тест_с_помощь вход_в_наружное лабораторный_исследование_проводить форма_инфекция_вирус инфекция_вирус_папиллома вирус_папиллома_человек рецидивирующие_<person>_<person> орган_мочь_быть причина_такой_как наиболее_часто_наблюдаться как_правило_связать связать_с_недостаток боль_в_влагалище диагностический_и_статистический_руководство диагностический_и_статистический_руководство фактор_который_мочь_вызвать мочь_приводить_к_появление <person>_также_мочь_быть |@letter F

Болезнь_Адамантиадиса_—_Бехчета

Болезнь  Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Первичные симптомы болезни Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути». В 70-х — 80-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион. Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови — вплоть до 0,3 — 0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка[3]. Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий. Этиология заболевания официально неизвестна. Вместе с тем, больные однозначно указывают на наследственную преемственность болезни, носителями. Болезнью чаще болеют мужчины[4]. Также, считается возможным связывать развитие этой болезни со стрептококком и вирусом простого герпеса. У некоторых больных имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания, что доказывается выявлением у больных антигена HLA-B51 и нарушениями гена, контролирующего синтез фактора некроза опухоли. Болезнь провоцируется регулярным (ежедневным) приёмом алкоголя на протяжении 3-5 лет, также может быть спровоцирована очагом хронической стрептококковой инфекции при тонзиллите.[5] Заболевание начинается с поражения (воспалений) слизистых оболочек: рта, половых органов, носоглотки и т. д. которые сопровождаются образованием микроязв. Язвы обнаруживаются на слизистой оболочке губ, щёк, глотки, носовых пазух, на языке, а также в антральном отделе желудка и тонкой кишки. Весьма характерными клиническими признаками этой болезни являются язвы на половых органах и в области промежности. Поражаются, помимо всего прочего, глаза и головной мозг.

Болезнь_Адамантиадиса_—_Бехчета |@text болезнь бехчета <person> васкулит неустановленный этиология <person> преимущественный поражение слизистой оболочка глаз полость рот кожа половый орган первичный симптом болезнь бехчета встречаться мужчина возраст год чаща встречаться мужчина возраст старший год наблюдаться <person> заболевание распространить многий страна мир чаща болеть человек жить ближний восток бассеиня средиземный море япония год sohno опубликовать дать что болезнь чаща встречаться азиатский европеиский население проживать широта есть географический зона шелковый путь предложить переименовать болезнь шелковый путь год xx век считаться болезнь северный раса встречаться миллион основный признак наследственный заболевание являться <person> уровень содержание эндогенный алкоголь кровь вплоть промилле соблюдение диета гарантировать отсутствие спорадический скачка гиппократ установить взаимосвязь воспаление глаз поражение слизистой рот гениталия этиология заболевание официально неизвестный больной однозначно указывать наследственный преемственность болезнь носитель болезнь чаща болеть мужчина считаться возможный связывать развитие болезнь стрептококк вирус простой герпес некоторый больной иметься генетический предрасположенность развитие заболевание что доказываться выявление больной антиген hlab нарушение ген контролировать синтез фактор некроз опухоль болезнь провоцироваться регулярный ежедневный прием алкоголь протяжение год мочь быть спровоцировать очаг хронической стрептококковой инфекция заболевание начинаться поражение воспаление слизистый оболочка рот половый орган носоглотка сопровождаться образование микроб язва обнаруживаться слизистой оболочка губа щека глотка <person> пазуха язык астральный отдел желудок тонкой кишка весьма характерный клинический признак болезнь являться язва половый орган область промежность поражаться помимо прочее глаз <person> мозг |@ngram <person>_васкулит <person>_этиология преимущественный_поражение поражение_слизистой поражение_слизистой слизистой_оболочка слизистой_оболочка оболочка_глаз полость_глаз полость_рот половый_орган половый_орган половый_орган первичный_симптом симптом_болезнь год_чаща старший_возраст распространить_заболевание многий_страна страна_мир чаща_болеть чаща_болеть болеть_человек человек_жить ближний_восток опубликовать_дать что_болезнь болезнь_чаща болезнь_чаща есть_географический географический_зона год_xx xx_век век_считаться болезнь_считаться болезнь_северный северный_раса основный_признак наследственный_заболевание заболевание_являться являться_<person> уровень_<person> уровень_содержание содержание_эндогенный эндогенный_алкоголь кровь_вплоть соблюдение_диета гарантировать_отсутствие отсутствие_спорадический установить_взаимосвязь воспаление_глаз слизистой_рот этиология_заболевание заболевание_официально официально_неизвестный больной_однозначно однозначно_указывать носитель_болезнь носитель_болезнь мужчина_болеть считаться_возможный возможный_связывать связывать_развитие вирус_простой простой_герпес некоторый_больной больной_иметься иметься_генетический генетический_предрасположенность больной_антиген ген_контролировать контролировать_синтез синтез_фактор фактор_некроз некроз_опухоль ежедневный_прием прием_алкоголь мочь_быть быть_спровоцировать спровоцировать_очаг очаг_хронической стрептококковой_инфекция заболевание_начинаться воспаление_слизистый слизистый_оболочка оболочка_рот рот_половый сопровождаться_образование образование_микроб язва_обнаруживаться оболочка_губа губа_щека <person>_пазуха отдел_желудок тонкой_кишка весьма_характерный характерный_клинический клинический_признак болезнь_являться область_промежность <person>_мозг слизистой_оболочка_глаз кожа_и_половый встречаться_у_мужчина встречаться_у_мужчина мужчина_в_возраст мужчина_в_возраст чаща_всего_встречаться чаща_всего_встречаться заболевание_у_<person> распространить_в_многий многий_страна_мир чаща_болеть_человек что_болезнь_чаща год_xx_век наследственный_заболевание_являться <person>_заболевание_являться алкоголь_в_кровь болезнь_чаща_болеть чаща_болеть_мужчина стрептококк_и_вирус вирус_простой_герпес предрасположенность_к_развитие что_это_заболевание выявление_у_больной фактор_некроз_опухоль алкоголь_на_протяжение мочь_быть_спровоцировать начинаться_с_поражение воспаление_слизистый_оболочка слизистый_оболочка_рот характерный_клинический_признак глаз_и_<person> дать_о_тот_что болезнь_чаща_всего_встречаться генетический_предрасположенность_к_развитие |@letter M

Болезнь_Аддисона

Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison's disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников. Болезнь Аддисона может быть следствием: Первичной недостаточности коры надпочечников, первично-железистой  (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников)  - аутоиммунной агрессии, туберкулеза, гипоплазии, опухоли или метастазы в надпочечниках, генетических дефектов синтеза гормонов, снижения чувствительности надпочечников к АКТГ. Вторичной недостаточности коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарная – при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона для адекватной стимуляции коры надпочечников. Опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо-гипофизарной области Ятрогенная форма – после длительного приема экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи. При резком прекращении приема стероидов развивается синдром отмены. Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее. Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах. Наиболее частые симптомы болезни Аддисона: В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов, либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни, стресса, хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу. У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок). Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»). Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения.[1] По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн. населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании[2] Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.[3] Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.[2] Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приеме флудрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 - 0.2 мг). Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона. Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды. Тиреоидит: острый Эндемический зоб, Спорадический зоб Узловой зоб, Рак щитовидной железы Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга Врождённая дисфункция коры надпочечников Гиперальдостеронизм Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз

Болезнь_Аддисона |@text болезнь <person> хронический недостаточность кора надпочечник гипокортицизм англ addisons disease редкий эндокринный заболевание результат надпочечник терять способность производить достаточный количество гормон кортизола патологический состояние быть впервые описать британский терапевт <person> <person> публикация год озаглавить конституциональный местный последствие заболевание кора надпочечник болезнь <person> мочь быть следствие первичноить недостаточность кора надпочечник первичножелезистой <person> поразить плохо функционировать кора надпочечник аутоиммунноить агрессия туберкулез гипоплазия опухоль метастаз надпочечник генетический дефект синтез гормон снижение чувствительность надпочечник актг вторичноить недостаточность кора надпочечник гипоталамогипофизарный <person> передний доля гипофиз производить недостаточно адренокортикотропный гормон адекватноить стимуляция кора надпочечник опухоль ишемия травма облучение гипоталамогипофизарноить область встроить форма длительный прием экзогенный кортикостероид наступать атрофия надпочечник разрыв резкий прекращение прием стероид развиваться синдром отмена болезнь <person> мочь возникать поражение кора надпочечник гипофиз приводить понижение продукция кортизола альдостерон болезнь <person> мочь возникнуть туберкулезный поражение надпочечник повреждение кора надпочечник химический агент хлодитан разрушать здоровый ткань негормонопродуцировать опухоль надпочечник болезнь <person> обычно развиваться месяц год симптом мочь оставаться незамеченный не_проявляться пора не_случиться какоилибо стресс заболевание резко повышать потребность организм глюкокортикоид наиболее частый симптом болезнь <person> некоторый случай симптом болезнь <person> мочь возникнуть неожиданно состояние остроить недостаточность кора надпочечник называться аддисонический криз являться краина опасный угрожать жизнь пациент развитие аддисонический криз наиболее вероятно случай несвоевременный распознавание болезнь <person> пациент не_получать лечение получать неадекватно малый недостаточный доза кортикостероид случай когда доза глюкокортикоид не_быть своевременно увеличить фон болезнь стресс хирургический вмешательство образ острый заболевание кровопотеря травма операция инфекция мочь обострить существующий надпочечник недостаточность привести аддисонический криз диагностировать получать адекватный лечение пациент <person> криз мочь возникнуть результат резкий прекращение лечение кортикостероид резкий снижение доза увеличение потребность организм глюкокортикоид операция инфекция стресс травма шок <person> криз мочь возникнуть пациент не_страдать болезнь <person> получать получать недавний прошлое длительный лечение глюкокортикоид повод заболевание воспалительный аллергический аутоиммунный резкий снижение доза резкой отмена глюкокортикоид повышение потребность организм глюкокортикоид <person> являться угнетение экзогенный глюкокортикоид секреция актг эндогенный глюкокортикоид постепенно развивающийся функциональный атрофия кора надпочечник длительный глюкокортикоидный лечение снижение чувствительность рецептор <person> глюкокортикоид десенситизация терапия супрафизиологический доза что приводить зависимость пациент поступление экзогенный глюкокортикоид организм астероид зависимость распространенность болезнь <person> человеческой популяция оцениваться как примерно население распространенность болезнь <person> миллион население случай сша случай великобритания случай дания определение <person> численность больной недостаточность кора надпочечник хороший случай проблематично поскольку многие больной сравнительно малой выраженность симптом не_обращаться врач оставаться болезнь <person> мочь развиться человек полый этнический происхождение возраст наиболее типично начать болезнь взрослый возраст годами согласно некоторые исследование женщина мужчина предрасположенный развитие болезнь <person> женщина обычно протекать тяжело исследование не_обнаружить какоилибо этнический происхождение частотой возникновение болезнь <person> лечение болезнь <person> назначаться заместительный гормональный терапия недостаток кортизола назначать гидрокортизон пониженный содержание минералкортикостероид альдостерон таблетка флудрокортизон ацетат флоринеф кортинефф прием флудрокортизон потребоваться уменьшить потребление соль обычно пациент вторичноить недостаточность надпочечник не_нуждаться прием минерал кортикостероид что функция надпочечник сохраняться доза препарат подбираться индивидуально пациент обычно составлять мкг мг время аддисонический криз наблюдаться падение артериальный давление уровень глюкоза кровь повышение содержание <person> что мочь угрожать жизнь пациент обычно аддисонический криз вводиться внутривенно гидрокортизон <person> раствор nacl декстер сахар обычно наступать резкий улучшение когда пациент смочь пить лекарство рота количество гидрокортизон уменьшать сохранять поддерживать доза недостаток альдостерон назначать поддерживать терапия ацетат флудрокортизон существовать различный причина мочь повлечь развитие болезнь <person> некоторый иметь <person> компонент наиболее частый причина болезнь <person> сша страна <person> европа аутоиммунный разрушение кора надпочечник склонность развитие аутоиммунноить агрессия <person> собственный надпочечник вероятный наследоваться как <person> <person> дефект что развитие состояние нужный оркестр различный ген взаимодействовать не_выявить фактор <person> тиреоидит <person> <person> зоб <person> зоб узловой зоб рак щитовидноить железа гиперкортицизм <person> иценкокушинг врожденный дисфункция кора надпочечник гиперальдостеронизм гиперпаратиреоз <person> аденома паращитовидноить железа <person> <person> псевдогиперпаратиреоз |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> хронический_недостаточность недостаточность_кора недостаточность_кора недостаточность_кора недостаточность_кора недостаточность_кора кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник гипокортицизм_англ disease_редкий редкий_эндокринный эндокринный_заболевание надпочечник_терять терять_способность способность_производить производить_достаточный достаточный_количество количество_гормон патологический_состояние быть_впервые впервые_описать описать_британский британский_терапевт терапевт_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> местный_последствие последствие_заболевание <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь мочь_быть быть_следствие поразить_<person> плохо_функционировать аутоиммунноить_агрессия аутоиммунноить_агрессия генетический_дефект дефект_синтез синтез_гормон снижение_гормон снижение_чувствительность снижение_чувствительность чувствительность_надпочечник вторичноить_недостаточность вторичноить_недостаточность передний_<person> передний_доля доля_гипофиз гипофиз_производить производить_недостаточно стимуляция_кора опухоль_надпочечник опухоль_надпочечник ишемия_травма облучение_травма область_встроить встроить_форма длительный_прием прием_экзогенный экзогенный_кортикостероид кортикостероид_наступать наступать_атрофия атрофия_надпочечник резкий_прекращение резкий_прекращение прекращение_прием прием_стероид стероид_развиваться синдром_развиваться синдром_отмена мочь_возникать поражение_кора гипофиз_приводить понижение_продукция продукция_кортизола мочь_возникнуть мочь_возникнуть мочь_возникнуть мочь_возникнуть туберкулезный_поражение поражение_надпочечник повреждение_надпочечник повреждение_кора надпочечник_химический химический_агент разрушать_здоровый здоровый_ткань <person>_обычно обычно_развиваться мочь_оставаться оставаться_незамеченный резко_повышать повышать_потребность потребность_организм потребность_организм потребность_организм наиболее_частый наиболее_частый частый_симптом симптом_болезнь симптом_болезнь некоторый_случай состояние_остроить остроить_недостаточность надпочечник_называться являться_краина краина_опасный угрожать_жизнь угрожать_жизнь жизнь_пациент жизнь_пациент криз_наиболее наиболее_вероятно случай_несвоевременный несвоевременный_распознавание распознавание_болезнь пациент_не_получать не_получать_лечение недостаточный_доза доза_кортикостероид случай_когда доза_глюкокортикоид глюкокортикоид_не_быть не_быть_своевременно своевременно_увеличить фон_болезнь хирургический_вмешательство острый_заболевание кровопотеря_травма травма_операция инфекция_мочь существующий_надпочечник надпочечник_недостаточность надпочечник_недостаточность получать_адекватный адекватный_лечение лечение_пациент <person>_криз <person>_криз криз_мочь криз_мочь результат_резкий прекращение_лечение лечение_кортикостероид резкий_снижение резкий_снижение увеличение_потребность инфекция_стресс травма_стресс шок_травма <person>_шок пациент_не_страдать не_страдать_болезнь недавний_прошлое прошлое_длительный длительный_лечение лечение_глюкокортикоид воспалительный_заболевание снижение_доза резкой_отмена отмена_глюкокортикоид повышение_потребность являться_угнетение угнетение_экзогенный экзогенный_глюкокортикоид экзогенный_глюкокортикоид глюкокортикоид_секреция секреция_актг эндогенный_глюкокортикоид глюкокортикоид_постепенно постепенно_развивающийся развивающийся_функциональный функциональный_атрофия атрофия_кора лечение_глюкокортикоидный чувствительность_рецептор <person>_рецептор что_приводить поступление_экзогенный распространенность_болезнь распространенность_болезнь человеческой_популяция популяция_оцениваться оцениваться_как как_примерно миллион_население численность_<person> численность_больной хороший_случай поскольку_многие многие_больной выраженность_симптом мочь_развиться этнический_происхождение этнический_происхождение наиболее_типично типично_начать начать_болезнь согласно_некоторые некоторые_исследование мужчина_предрасположенный развитие_болезнь развитие_болезнь обычно_протекать исследование_не_обнаружить частотой_возникновение возникновение_болезнь лечение_болезнь назначаться_заместительный заместительный_гормональный гормональный_терапия недостаток_кортизола кортизола_назначать назначать_гидрокортизон пониженный_содержание потребоваться_уменьшить уменьшить_потребление потребление_соль пациент_обычно пациент_обычно надпочечник_не_нуждаться функция_надпочечник надпочечник_сохраняться доза_препарат препарат_подбираться подбираться_индивидуально обычно_составлять криз_наблюдаться наблюдаться_падение падение_артериальный артериальный_давление уровень_глюкоза повышение_содержание содержание_<person> что_мочь мочь_угрожать вводиться_внутривенно внутривенно_гидрокортизон <person>_гидрокортизон раствор_<person> обычно_наступать наступать_резкий резкий_улучшение когда_пациент смочь_пить количество_гидрокортизон гидрокортизон_уменьшать поддерживать_доза недостаток_альдостерон альдостерон_назначать назначать_поддерживать поддерживать_терапия различный_причина мочь_повлечь повлечь_развитие иметь_<person> <person>_компонент частый_причина причина_болезнь <person>_европа аутоиммунный_разрушение разрушение_кора собственный_<person> собственный_надпочечник наследоваться_как как_<person> <person>_дефект состояние_нужный различный_ген ген_взаимодействовать не_выявить_фактор <person>_фактор тиреоидит_<person> <person>_зоб <person>_зоб <person>_зоб узловой_зоб узловой_зоб зоб_рак рак_щитовидноить щитовидноить_железа железа_гиперкортицизм гиперкортицизм_<person> <person>_иценкокушинг иценкокушинг_врожденный врожденный_дисфункция дисфункция_кора надпочечник_гиперальдостеронизм гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз гиперпаратиреоз_<person> <person>_аденома аденома_паращитовидноить паращитовидноить_железа <person>_железа <person>_псевдогиперпаратиреоз хронический_болезнь_<person> недостаточность_кора_надпочечник недостаточность_кора_надпочечник недостаточность_кора_надпочечник недостаточность_кора_надпочечник недостаточность_кора_надпочечник быть_впервые_описать болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь <person>_мочь_быть мочь_быть_следствие опухоль_или_метастаз метастаз_в_надпочечник надпочечник_и_разрыв <person>_мочь_возникать <person>_мочь_возникнуть <person>_мочь_возникнуть болезнь_<person>_обычно <person>_обычно_развиваться месяц_или_год мочь_оставаться_незамеченный стресс_или_заболевание организм_в_глюкокортикоид организм_в_глюкокортикоид организм_в_глюкокортикоид организм_в_глюкокортикоид наиболее_частый_симптом частый_симптом_болезнь симптом_болезнь_<person> симптом_болезнь_<person> <person>_в_некоторый угрожать_жизнь_пациент угрожать_жизнь_пациент <person>_у_пациент болезнь_на_фон операция_или_инфекция недостаточность_и_привести адекватный_лечение_пациент <person>_криз_мочь <person>_криз_мочь криз_мочь_возникнуть криз_мочь_возникнуть возникнуть_в_результат шок_<person>_криз повод_другой_заболевание резкий_снижение_доза атрофия_кора_надпочечник чувствительность_рецептор_<person> распространенность_болезнь_<person> распространенность_болезнь_<person> случай_в_сша случай_в_великобритания надпочечник_в_хороший врач_и_оставаться <person>_мочь_развиться болезнь_у_взрослый предрасположенный_к_развитие развитие_болезнь_<person> развитие_болезнь_<person> возникновение_болезнь_<person> лечение_болезнь_<person> заместительный_гормональный_терапия падение_артериальный_давление давление_и_уровень глюкоза_в_кровь жизнь_пациент_обычно существовать_несколько_различный причина_который_мочь <person>_и_некоторый иметь_<person>_компонент наиболее_частый_причина частый_причина_болезнь причина_болезнь_<person> <person>_в_сша сша_и_страна склонность_к_развитие наследоваться_как_<person> как_<person>_<person> <person>_<person>_дефект что_для_развитие развитие_такой_состояние тиреоидит_<person>_<person> <person>_<person>_зоб <person>_<person>_зоб зоб_<person>_зоб <person>_зоб_узловой зоб_узловой_зоб узловой_зоб_рак зоб_рак_щитовидноить рак_щитовидноить_железа щитовидноить_железа_гиперкортицизм железа_гиперкортицизм_<person> гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг <person>_иценкокушинг_врожденный иценкокушинг_врожденный_дисфункция врожденный_дисфункция_кора дисфункция_кора_надпочечник кора_надпочечник_гиперальдостеронизм надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> гиперпаратиреоз_<person>_аденома <person>_аденома_паращитовидноить аденома_паращитовидноить_железа паращитовидноить_железа_<person> железа_<person>_<person> болезнь_<person>_мочь_быть <person>_мочь_быть_следствие <person>_в_некоторый_случай симптом_болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_у_пациент мочь_возникнуть_в_результат уровень_глюкоза_в_кровь некоторый_из_они_иметь <person>_из_они_иметь страна_европа_и_<person> тиреоидит_<person>_<person>_зоб <person>_<person>_зоб_<person> <person>_зоб_<person>_зоб зоб_<person>_зоб_узловой зоб_<person>_зоб_узловой зоб_узловой_зоб_рак узловой_зоб_рак_щитовидноить зоб_рак_щитовидноить_железа рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person> железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный <person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора врожденный_дисфункция_кора_надпочечник дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить <person>_аденома_паращитовидноить_железа <person>_аденома_паращитовидноить_железа паращитовидноить_железа_<person>_<person> тиреоидит_<person>_<person>_зоб_<person> <person>_<person>_зоб_<person>_зоб <person>_зоб_<person>_зоб_узловой зоб_<person>_зоб_узловой_зоб <person>_зоб_узловой_зоб_рак зоб_узловой_зоб_рак_щитовидноить узловой_зоб_рак_щитовидноить_железа зоб_рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person> щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция <person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора_надпочечник врожденный_дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить_железа аденома_паращитовидноить_железа_<person>_<person> аденома_паращитовидноить_железа_<person>_<person> |@letter E

Болезнь_Александера

Болезнь Александера — патологоанатомически демиелинизирующая лейкодистрофия — заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте (до года), является наследственным. Аутосомно-доминантный тип передачи. Свойственны нарушения метаболизма в астроцитах. Наблюдается задержка умственного развития, увеличение массы головного мозга, высокая температура, судорожные припадки, слабый мышечный тонус, прогрессирующая гидроцефалия, пирамидные знаки. У детей Болезнь Александера протекает катастрофически, иногда наступает смертельный исход при проявлениях спастической тетраплегии и децеребрационной ригидности. У взрослых более медленное течение заболевания, с ремиссиями и остановками. Прогрессирует заболевание быстро, рано наступает летальный исход. В 95 % случаев болезнь Александера развивается в результате мутации в гене, расположенном на 17-й хромосоме. Обычно мутация возникает спонтанно, то есть родители являются совершенно здоровыми, их генотип не имеет подобных изменений. Ген отвечает за продукцию глиального фибриллярного кислого белка GFAP. В случае мутации измененный белок GFAP накапливается во вспомогательных клетках нейронов (нейроглии), что препятствует обеспечению нейронов питательными веществами. Кроме того, при болезни Александера в самом измененном белке GFAP образуются узелковые образования, которые называют волокнами Розенталя. Последние мешают нормальному проведению нервных импульсов по миелиновым волокнам. У 5 % людей, у которых диагностирована болезнь Александера, подобный или иной генетический дефект не обнаруживается, то есть причина развития остается неизвестной. Заболевание впервые проявляет себя у людей в разном возрасте. В зависимости от этого принято выделять несколько клинических форм: Предполагается наличие так называемой неонатальной формы заболевания, когда ребенок рождается уже с проявлениями болезни. У таких детей обычно с первых дней жизни отмечается повышенное внутричерепное давление, аномально большой череп. Характерен судорожный синдром, выраженная задержка нервно-психического развития. К сожалению, продолжительность жизни таких детей не составляет и года. Некоторые ученые относят эту форму к инфантильной, но с очень ранним началом. Инфантильная форма развивается в раннем детском возрасте, в среднем — по достижении 6 месяцев. У таких детей плохой аппетит, они часто срыгивают вплоть до рвоты. Отмечается патологически быстрое увеличение размеров головы, нарастание внутричерепного давления. Это сказывается на темпах физического и нервно-психического развития. Дети плохо прибавляют в весе, поздно начинают держать голову (после 3-х месяцев), садиться и ползать. По мере роста и развития ребенка развивается мышечная слабость в конечностях (парезы) наряду с повышенным мышечным тонусом (спастичность), что проявляется ограничением объема и силы произвольных движений. На фоне парезов в конечностях появляются непроизвольные движения: выкручивающие, червеобразные движения в пальцах рук, повороты головой с фиксацией позы и тому подобное. Эти явления называются гиперкинезами, в частности, хореоатетозом. Возможны судорожные эпилептические припадки. Страдает интеллект: дети не узнают близких, не проявляют интерес к игрушкам, они не овладевают навыками (например, не могут нанизать кольца на пирамидку в соответствующем возрасте). Также нарушается координация движений, наблюдаются подергивания глазных яблок (нистагм). Самостоятельная ходьба практически невозможна. Заболевание неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью в течение 2-3 лет. Ювенильная форма проявляет себя несколько позже, в возрасте от 4 до 14 лет, в среднем — около 9 лет. Хотя отдельные признаки заболевания могут появиться и раньше — в 2-3 года, но обычно их не связывают с болезнью Александера. Такие дети несколько отстают в нервно-психическом развитии, страдают от судорог. У них голова имеет больший размер по сравнению со сверстниками (но не настолько больший по сравнению с инфантильной формой). Несколько позже присоединяются нарушения речи (смазанность, нечеткость), поперхивание при приеме пищи, а затем и при глотании воды. Голос приобретает гнусавый оттенок. Движения языком затрудняются. Все эти изменения формируют бульбарные и псевдобульбарные расстройства, а возникают в результате поражения ствола мозга. По утрам больных беспокоят неукротимые рвоты. Так же, как и при инфантильной форме, появляется мышечная слабость в конечностях, которая постепенно нарастает. Мышечный тонус увеличивается, мышцы становятся плотными и твердыми на ощупь, появляются патологические стопные признаки (симптом Бабинского и другие). Постепенно эти изменения охватывают все четыре конечности, что становится причиной расстройств передвижения и самообслуживания. Возможны нарушение равновесия, расстройства поведения. Обычно интеллектуальные расстройства выражены незначительно или вообще отсутствуют, хотя описаны случаи и резкого снижения мыслительных способностей. У больных с ювенильной формой периодически регистрируют рефлекторную остановку дыхания: апноэ. В конце концов, прогрессирующее поражение нервной системы заканчивается смертельным исходом, в среднем, через 10 лет от появления начальных клинических признаков заболевания. Взрослая форма развивается в сроки от 20 до 70 лет. Клинические симптомы довольно разнообразны, поскольку могут быть отражением патологии любого участка головного мозга. Чаще всего это парезы и параличи с повышенным мышечным тонусом, нарушения координации движений и равновесия, непроизвольные неконтролируемые движения, нарушения речи и глотания. Снижение интеллекта незначительное. Часто выявляется нистагм и нарушение содружественных (одновременных и однонаправленных) движений глазными яблоками. Болезнь прогрессирует и неизбежно заканчивается летальным исходом (обычно от присоединения интекуррентных инфекций). Диагностика заболевания прижизненно довольно затруднительна, потому что клинических симптомов, свойственных только болезни Александера, нет. И специфических изменений ни один из методов исследования не выявляет (не считая генетического анализа, который, тем не менее, необходимо еще назначить, подозревая эту болезнь). При магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) при болезни Александера выявляется демиелинизация различных отделов мозга (при инфантильной и юношеской формах — преимущественно в лобных с распространением на другие области, при взрослой — более выражена в мозжечке и стволе мозга). При электроэнцефалографии регистрируют изменения биоэлектрической активности мозга в лобных отделах. Генетический анализ наиболее точно позволяет подтвердить диагноз болезни Александера: находят мутацию в гене GFAP на 17-й хромосоме (в 95 % случаев). Следует помнить, что у 5 % больных этим заболеванием генетический дефект не обнаружен и по сей день. Подтверждением заболевания служит обнаружение волокон Розенталя (что возможно при биопсии мозга или уже после смерти при вскрытии). Сегодня медицина не располагает эффективными способами лечения болезни Александера. Возможно, будущее в этом направлении принадлежит генной инженерии. После установления диагноза обычно проводят симптоматическую терапию, позволяющую облегчить и продлить жизнь больному: Для передвижения используют специальные приспособления, в том числе и ортопедические. Пик болезни позволяет передвигаться только с помощью инвалидной коляски. Конечно, в терминальных стадиях заболевания больные нуждаются в постоянном постороннем уходе. Болезнь Александера — редкое, в основном, генетически обусловленное заболевание. Его развернутая клиническая картина представляет собой двигательные, координаторные нарушения, проблемы с речью и приемом пищи. Почти все взрослые больные живут не более 10 лет с момента развития заболевания. Наиболее точным методом диагностики является генетический. Способы лечения находятся в стадии разработки, больным в настоящее время помогают только симптоматическими средствами.[1]

Болезнь_Александера |@text болезнь <person> патологоанатомически демиелинизировать леикодистрофия заболевание проявляться ранний детский возраст год являться наследственный <person> тип передача свойственный нарушение метаболизм <person> наблюдаться задержка умственный развитие увеличение масса головной мозг высокий температура судорожный припадок <person> <person> тонус прогрессировать гидроцефалия пирамидный знак <person> болезнь <person> протекать катастрофически иногда наступать <person> исход проявление спастической тетралогия децеребрационноить ригидность взрослый медленный заболевание ремиссия остановка прогрессировать заболевание рано наступать <person> исход случай болезнь <person> развиваться результат мутация ген расположить хромосома обычно мутация возникать спонтанно есть родитель являться здоровый генотип не_иметь подобный изменение ген отвечать продукция глобальный фибриллярный кислый белок gfap случай мутация изменить белка gfap накапливаться вспомогательный клетка <person> неироглия что препятствовать обеспечение <person> питательный вещество болезнь <person> изменить белка gfap образоваться узелковый образование называть волокно розенталь мешать нормальный проведение нервный импульс миелиновое волокно <person> диагностировать болезнь <person> <person> <person> <person> дефект не_обнаруживаться есть причина развитие оставаться неизвестноить заболевание впервые проявлять <person> разный возраст зависимость выделять клинический форма предполагаться наличие называемои неонатальноить форма заболевание когда ребенок рождаться проявление болезнь <person> обычно днея жизнь отмечаться повышенный внутричерепной давление аномально <person> череп характерный судорожный синдром выразить задержка нервно психический развитие сожаление продолжительность жизнь <person> не_составлять год некоторый ученый относить форма инфантильноить ранний начало инфантильный форма развиваться ранний детский возраст среднее достижение месяц <person> <person> аппетит часто срыгивать вплоть рвота отмечаться патологически быстрый увеличение размер <person> нарастание внутричерепной давление сказываться темп физический нервно психический развитие ребенок плохо прибавлять вес поздно начинать держать голова месяц садиться ползать мера рост развитие ребенок развиваться мышечный слабость конечность парез наряду повышенный мышечный тонус спастичность что проявляться ограничение объем сила произвольный движение фон парез конечность появляться непроизвольный движение выкручивать червеобразный движение палец рука поворот головой фиксация поза подобный явление называться гиперкинез хореоатетоз возможный судорожный эпилептический припадок страдать интеллект ребенок не_узнать близкие не_проявлять интерес игрушка не_овладевать навык мочь нанимать кольцо пирамидка соответствующий возраст нарушаться координация движение наблюдаться подергивание глазной яблоко нистагм самостоятельный ходьба практически невозможный заболевание неуклонно прогрессировать заканчиваться смерть год ювенильный форма проявлять поздний возраст год среднее год отдельный признак заболевание мочь появиться ранний год обычно не_связывать болезнь <person> ребенок отставать нервно психический развитие страдать судорога голова иметь большие размер сравнение сверстник настолько большие сравнение инфантильноить формои поздний присоединяться нарушение смазанность нечеткость поперхивание прием пища глотание вода голос приобретать гнусавыя оттенок движение язык затрудняться изменение формировать бульбарный псевдобульбарный расстроиство возникать результат поражение ствол мозг больной беспокоить неукротимый рвота как инфантильноить форма появляться мышечный слабость конечность постепенно нарастать <person> тонус увеличиваться мышца становиться плотный твердый ощупь появляться патологический степной признак симптом бабинский постепенно изменение охватывать конечность что становиться <person> расстроиство передвижение самообслуживание возможный нарушение равновесие расстроиство поведение обычно интеллектуальный расстроиство выразить незначительно отсутствовать описать случай резкий снижение мыслительный <person> больной ювенильноить формои периодически регистрировать рефлекторный остановка дыхание апноэ конец конец прогрессировать поражение <person> система заканчиваться смертельный исход среднее год появление начальный клинический признак заболевание взрослый форма развиваться срок год клинический симптом довольно разнообразный поскольку мочь быть отражение патология участок головной мозг чаща парез паралич повышенный мышечный тонус нарушение координация движение равновесие непроизвольный неконтролируемый движение нарушение глотание снижение интеллект незначительный часто выявляться нистагм нарушение содружественный одновременный однонаправить движение глазной яблоко болезнь прогрессировать неизбежно заканчиваться летальный исход обычно присоединение интекуррентный инфекция диагностика заболевание прижизненный довольно затруднительный что клинический симптом свойственный болезнь <person> нет специфический изменение метод исследование не_выявлять не_считать генетический анализ <person> необходимый назначить подозревать болезнь магнитнорезонансноить томография головной мозг мрт болезнь <person> выявляться демиелинизация различный отдел мозг инфантильноить юношеский форма преимущественно лобный распространение область взрослоить выразить мозжечок ствол мозг электроэнцефалография регистрировать изменение биоэлектрический активность мозг лобный отдел <person> анализ наиболее точно позволять подтвердить диагноз болезнь <person> находить мутация ген gfap хромосома случай следовать помнить что больной заболевание <person> дефект не_обнаружить сеять подтверждение заболевание служить обнаружение волокно розенталь что биопсия мозг смерть вскрытие медицина не_располагать эффективный способ лечение болезнь <person> будущее направление принадлежать <person> инженерия установление диагноз обычно проводить симптоматический терапия позволять облегчить продлить жизнь больной передвижение использовать специальный приспособление ортопедический пик болезнь позволять передвигаться помощь инвалидный коляска терминальный стадия заболевание больной нуждаться постоянный посторонний уход болезнь <person> редкий основное генетически обусловить заболевание развернуть клинический картина представлять собои двигательный координатор нарушение проблема прием пища взрослый больной жить год развитие заболевание наиболее точный метод диагностика являться <person> способ лечение находиться стадия разработка больной настоящее время помогать симптоматический средство |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> заболевание_проявляться ранний_детский ранний_детский детский_возраст детский_возраст являться_наследственный <person>_тип свойственный_нарушение нарушение_метаболизм наблюдаться_<person> наблюдаться_задержка задержка_умственный умственный_развитие увеличение_масса головной_мозг головной_мозг головной_мозг высокий_температура судорожный_припадок <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_тонус <person>_тонус прогрессировать_гидроцефалия пирамидный_знак иногда_наступать <person>_исход <person>_исход прогрессировать_заболевание рано_наступать случай_болезнь развиваться_<person> результат_мутация ген_расположить мутация_возникать возникать_спонтанно есть_родитель родитель_являться генотип_не_иметь не_иметь_подобный подобный_изменение ген_отвечать продукция_глобальный кислый_белок случай_мутация мутация_изменить изменить_белка изменить_белка вспомогательный_клетка <person>_клетка что_препятствовать препятствовать_обеспечение питательный_вещество образоваться_узелковый узелковый_образование называть_волокно волокно_розенталь волокно_розенталь мешать_нормальный проведение_нервный нервный_импульс диагностировать_болезнь <person>_дефект <person>_дефект дефект_не_обнаруживаться причина_развитие оставаться_неизвестноить заболевание_неизвестноить заболевание_впервые впервые_проявлять разный_возраст клинический_форма предполагаться_наличие форма_заболевание когда_ребенок ребенок_рождаться проявление_болезнь <person>_обычно днея_жизнь жизнь_отмечаться отмечаться_повышенный повышенный_внутричерепной внутричерепной_давление внутричерепной_давление <person>_череп характерный_судорожный судорожный_синдром выразить_синдром выразить_задержка задержка_нервно нервно_психический нервно_психический нервно_психический психический_развитие психический_развитие психический_развитие продолжительность_жизнь некоторый_ученый ученый_относить ранний_начало инфантильный_форма форма_развиваться форма_развиваться <person>_аппетит отмечаться_патологически патологически_быстрый быстрый_увеличение увеличение_размер нарастание_внутричерепной темп_физический развитие_ребенок развитие_ребенок ребенок_плохо поздно_начинать начинать_держать держать_голова мера_рост ребенок_развиваться развиваться_мышечный мышечный_слабость мышечный_слабость парез_конечность повышенный_мышечный повышенный_мышечный мышечный_тонус мышечный_тонус что_проявляться проявляться_ограничение ограничение_объем сила_произвольный произвольный_движение фон_парез конечность_появляться появляться_непроизвольный непроизвольный_движение червеобразный_движение палец_рука фиксация_поза явление_называться называться_гиперкинез возможный_судорожный судорожный_эпилептический эпилептический_припадок страдать_интеллект интеллект_ребенок не_проявлять_интерес соответствующий_возраст нарушаться_координация координация_движение координация_движение наблюдаться_подергивание подергивание_глазной глазной_яблоко глазной_яблоко самостоятельный_ходьба ходьба_практически практически_невозможный заболевание_неуклонно неуклонно_прогрессировать заканчиваться_смерть год_ювенильный ювенильный_форма форма_проявлять отдельный_признак признак_заболевание признак_заболевание заболевание_мочь мочь_появиться голова_иметь иметь_большие инфантильноить_формои поздний_присоединяться присоединяться_нарушение прием_пища прием_пища глотание_вода голос_приобретать движение_язык язык_затрудняться изменение_формировать формировать_бульбарный результат_поражение поражение_ствол ствол_мозг ствол_мозг больной_беспокоить инфантильноить_форма появляться_мышечный постепенно_нарастать увеличиваться_тонус становиться_плотный появляться_патологический симптом_бабинский изменение_охватывать что_становиться становиться_<person> возможный_нарушение нарушение_равновесие расстроиство_поведение поведение_обычно обычно_интеллектуальный интеллектуальный_расстроиство выразить_расстроиство выразить_незначительно описать_случай резкий_снижение <person>_мыслительный периодически_регистрировать регистрировать_рефлекторный рефлекторный_остановка остановка_дыхание конец_конец прогрессировать_поражение поражение_<person> <person>_система система_заканчиваться заканчиваться_смертельный смертельный_исход появление_начальный начальный_клинический клинический_признак взрослый_форма клинический_симптом клинический_симптом симптом_довольно довольно_разнообразный поскольку_мочь мочь_быть быть_отражение отражение_патология участок_головной мозг_чаща нарушение_тонус нарушение_координация непроизвольный_неконтролируемый неконтролируемый_движение нарушение_движение снижение_интеллект интеллект_незначительный часто_выявляться выявляться_нистагм движение_глазной болезнь_прогрессировать неизбежно_заканчиваться заканчиваться_летальный летальный_исход диагностика_заболевание заболевание_прижизненный прижизненный_довольно симптом_свойственный <person>_нет специфический_изменение метод_исследование исследование_не_выявлять генетический_анализ <person>_анализ <person>_анализ магнитнорезонансноить_томография томография_головной <person>_выявляться демиелинизация_выявляться демиелинизация_различный различный_отдел отдел_мозг юношеский_форма регистрировать_изменение активность_мозг отдел_лобный отдел_<person> наиболее_точно позволять_точно позволять_подтвердить подтвердить_диагноз диагноз_болезнь находить_мутация случай_следовать следовать_помнить помнить_что дефект_не_обнаружить подтверждение_заболевание заболевание_служить служить_обнаружение обнаружение_волокно биопсия_мозг эффективный_способ способ_лечение способ_лечение лечение_болезнь направление_принадлежать принадлежать_<person> установление_диагноз диагноз_обычно обычно_проводить проводить_симптоматический симптоматический_терапия терапия_позволять позволять_облегчить продлить_жизнь жизнь_больной передвижение_использовать использовать_специальный специальный_приспособление болезнь_пик позволять_передвигаться терминальный_стадия стадия_заболевание больной_нуждаться постоянный_посторонний посторонний_уход генетически_обусловить заболевание_обусловить развернуть_клинический клинический_картина картина_представлять представлять_собои взрослый_больной больной_жить развитие_заболевание заболевание_наиболее наиболее_точный точный_метод метод_диагностика диагностика_являться являться_<person> <person>_способ стадия_разработка настоящее_время симптоматический_средство проявляться_в_ранний ранний_детский_возраст ранний_детский_возраст возраст_до_год метаболизм_в_<person> наблюдаться_в_<person> <person>_<person>_тонус болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_болезнь_протекать случай_болезнь_<person> <person>_болезнь_развиваться развиваться_в_результат мутация_в_ген мутация_в_ген <person>_или_<person> <person>_или_<person> <person>_или_<person> <person>_<person>_дефект <person>_в_разный возраст_в_зависимость повышенный_внутричерепной_давление нервно_психический_развитие нервно_психический_развитие нервно_психический_развитие жизнь_такой_<person> развиваться_в_ранний <person>_увеличение_размер рост_и_развитие слабость_в_конечность слабость_в_конечность наряду_с_повышенный объем_и_сила движение_в_палец прогрессировать_и_заканчиваться год_в_среднее признак_заболевание_мочь заболевание_мочь_появиться появиться_и_ранний размер_по_сравнение сравнение_с_сверстник возникать_в_результат что_становиться_<person> поражение_<person>_система клинический_признак_заболевание развиваться_в_срок головной_мозг_чаща паралич_и_парез нарушение_координация_движение движение_глазной_яблоко заканчиваться_летальный_исход болезнь_<person>_нет <person>_и_нет мрт_головной_мозг болезнь_<person>_выявляться различный_отдел_мозг преимущественно_в_лобный выразить_в_мозжечок мозжечок_и_ствол подтвердить_диагноз_болезнь диагноз_болезнь_<person> следовать_помнить_что больной_это_заболевание смерть_при_вскрытие эффективный_способ_лечение способ_лечение_болезнь лечение_болезнь_<person> терминальный_стадия_заболевание нуждаться_в_постоянный генетически_обусловить_заболевание развитие_заболевание_наиболее метод_диагностика_являться диагностика_являться_<person> <person>_способ_лечение находиться_в_стадия больной_в_настоящее развиваться_в_результат_мутация результат_мутация_в_ген <person>_<person>_или_<person> <person>_<person>_или_<person> <person>_или_<person>_<person>_<person> |@letter E

Болезнь_Альцгеймера

Боле́знь Альцге́ймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) — наиболее распространённая форма деменции, нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1907 году[3] немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет[4], но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо[5]. Как правило, болезнь начинается с малозаметных симптомов, но с течением времени прогрессирует. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство кратковременной памяти, например, неспособность вспомнить недавно заученную информацию. С развитием болезни происходит потеря долговременной памяти[6], возникают нарушения речи и когнитивных функций, пациент теряет способность ориентироваться в обстановке и ухаживать за собой. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти[7]. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных испытаний, если возможно, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ)[8]. Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться скрыто на протяжении длительного времени, прежде, чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет[9], менее трёх процентов больных живут более четырнадцати лет[10]. В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Ключевыми особенностями болезни являются накопление амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга[11][12]. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни остановить, ни замедлить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигло этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. В 2013 метод глубокой транскраниальной магнитной стимуляции[en] (Deep TMS) получил знак одобрения CE Mark для лечения симптомов болезни Альцгеймера наряду с другими заболеваниями[13][14]. Две американские компании прекратили разработку некогда перспективного препарата для облегчения последствий потери памяти при болезни Альцгеймера после двух клинических исследований, в ходе которых средство не смогло помочь больным. Исследователи сообщили, что положительная динамика заболевания у пациентов в легкой или ранней стадии болезни Альцгеймера не отличалась от таковой в контрольной группе пациентов, которым давали плацебо. Компании Pfizer и Johnson & Johnson заявили, что все другие исследования в этой области были прекращены. В настоящее время лекарства от болезни Альцгеймера не существует[15]. Предлагается множество способов предупредить болезнь Альцгеймера, но не отмечено их воздействия на ход заболевания и его тяжесть. Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты[16][17]. В 2016 году появились сообщения о том, что создаваемый израильскими учёными препарат привел к полному исчезновению симптомов болезни Альцгеймера у мышей[18]. Болезнь Альцгеймера принадлежит к заболеваниям, накладывающим самый тяжёлый финансовый груз на общество в развитых странах[19][20]. Врачи и философы Древней Греции и Рима связывали старость с ослаблением рассудка[3], однако лишь в 1901 году немецкий психиатр Алоис Альцгеймер отметил случай болезни, которая впоследствии была названа его именем. Анализ заболевания пятидесятилетней Августы Детер он опубликовал впервые в 1907 году, после того как пациентка, за которой он наблюдал, скончалась[21]. В течение последующих пяти лет в медицинской литературе появилось ещё одиннадцать похожих описаний, причём авторы некоторых из них уже использовали термин «болезнь Альцгеймера»[3]. Эмиль Крепелин был первым, кто назвал болезнь Альцгеймера самостоятельным заболеванием. В 1910 году он выделил её в качестве подтипа сенильной деменции в восьмом издании своего учебника по психиатрии, дав ей параллельное название «пресенильная деменция»[22]. Диагноз болезни Альцгеймера на протяжении большей части двадцатого века ставили лишь относительно молодым пациентам, у которых первые симптомы деменции появились в возрасте от 45 до 65 лет. Терминология изменилась после проведённой в 1977 году конференции по болезни Альцгеймера, участники которой пришли к заключению, что клинические и патологические проявления пресенильной и сенильной деменций практически идентичны, хотя и не исключили существования этиологических различий[23]. Постепенно диагноз стали ставить независимо от возраста[24], хотя какое-то время для описания болезни у лиц старше 65 лет всё ещё использовали термин «сенильная деменция Альцгеймерского типа» (SDAT), приберегая «классический» диагноз болезни Альцгеймера для более молодых. В итоге термин «болезнь Альцгеймера» был формально принят в медицинскую номенклатуру как название заболевания, диагностируемого независимо от возраста при наличии соответствующих симптомов, развивающихся характерным образом и сопровождающихся появлением типичных нейропатологических признаков[25]. Два основных показателя, используемых в эпидемиологических исследованиях — заболеваемость и распространённость заболевания. Заболеваемость отражает число новых случаев на единицу человеко-времени (обычно количество новых случаев на тысячу человеко-лет), а распространённость заболевания говорит об общем числе поражённых болезнью в популяции на конкретный момент времени. Когортные лонгитюдные исследования (в ходе которых изначально здоровая популяция отслеживается на протяжении многих лет) говорят о заболеваемости на уровне 10—15 новых случаев на тысячу человеко-лет для всех типов деменции и 5—8 случаев для болезни Альцгеймера[26][27], что составляет приблизительно половину от общего числа ежегодных диагнозов. Пожилой возраст является главным фактором риска, что отражается в статистике: на каждые пять лет после 65-летнего возраста показатель риска увеличивается примерно вдвое, вырастая от 3 случаев в 65 лет до 69 случаев на тысячу человеко-лет к 95 годам[26][27]. Существуют и половые различия — женщины чаще заболевают болезнью Альцгеймера, в особенности после 85 лет[27][28]. Распространённость болезни в популяции зависит от различных факторов, в том числе от заболеваемости и смертности. Поскольку заболеваемость растёт с возрастом, необходимо непременно учитывать средний возраст населения в исследуемой местности. По состоянию на 2000 год, в США как в целом, так и в группе 65—74 лет около 1,6 % населения имели болезнь Альцгеймера. В группе 75—84 лет этот показатель составлял уже 19 %, а среди граждан, чей возраст превысил 84 года, распространённость болезни составляла 42 %[29]. В менее развитых странах распространённость болезни ниже[30]. По данным ВОЗ, в 2005 году деменцией страдали 0,379 % мирового населения, а прогноз на 2015 год достигал значения 0,441 %, и ещё больший процент населения, 0,556 %, может быть поражён болезнью к 2030 году[31]. К подобным выводам приходят и авторы других работ[30]. Ещё одно исследование говорит о том, что в 2006 году распространённость болезни в мире составляла 0,40 % (разброс 0,17—0,89 %, абсолютное количество — 26,6 млн человек с разбросом 11,4—59,4 млн) и предсказывает, что к 2050 году долевой показатель вырастет втрое, а абсолютное количество больных — вчетверо[5]. Ход болезни подразделяют на четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений. Первые симптомы часто путают с проявлениями старения или реакцией на стресс. Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном нейрокогнитивном тестировании за восемь лет до постановки диагноза[32]. Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении не самых сложных повседневных задач[33]. Наиболее заметно расстройство памяти, проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию[34][35]. Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о взаимоотношении концепций), также могут быть симптомом ранних стадий болезни Альцгеймера[36][37]. На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым нейропсихиатрическим симптомом на всём протяжении заболевания[38][39][40]. Также преклиническую стадию называют, в зависимости от перевода разными авторами термина, «mild cognitive impairment» (MCI)[41], «мягким когнитивным снижением»[42] или «умеренным когнитивным нарушением»[43], но ведутся споры о том, использовать ли последнее название для обозначения первой ступени болезни Альцгеймера либо выделить в отдельную диагностическую единицу[44]. Прогрессирующее снижение памяти и агнозия при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза. У небольшого числа пациентов при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо двигательные нарушения (апраксия)[45]. Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями[46][47]. Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении[48][49][50]. При рисовании, письме, надевании одежды и других задачах с использованием тонкой моторики человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений[51]. По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий[45]. Способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состояния[45]. Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафазия). Также идет потеря навыков чтения и письма[48][52]. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач[53]. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, больной может не узнавать близких родственников[54]. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается[55] и отклонения в поведении становятся более заметными. Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления, как бродяжничество, вечернее обострение (англ. sundowning)[56], раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, в сопротивлении помощи и уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов[38][57]. Может развиться недержание мочи[58]. У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс, который может быть смягчён перемещением пациента из-под домашнего присмотра в стационарное заведение[45][59]. На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется[48]. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним[60]. Хотя на этом этапе всё ещё могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением[45], и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определённом этапе оказывается не в силах покинуть кровать[61], а затем и самостоятельно питаться[62]. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера[63][64]. Для объяснения возможных причин заболевания предложены четыре основные конкурирующие гипотезы: холинергическая, амилоидная, инфекционная и тау-гипотеза. 1) Холинергическая гипотеза: Хронологически первой была предложена холинергическая гипотеза, согласно которой болезнь вызывается сниженным синтезом нейромедиатора ацетилхолина. В настоящее время эта гипотеза считается маловероятной, поскольку медикаменты, призванные скорректировать дефицит ацетилхолина, имеют невысокую эффективность, однако на её основе было создано большинство существующих методов поддерживающей терапии. Предполагаются иные холинергические эффекты, например, инициация крупномасштабной агрегации амилоида[65], ведущая к генерализованному нейровоспалительному процессу[66]. 2) Амилоидная гипотеза: В 1991 году была предложена «амилоидная гипотеза», согласно которой базовой причиной заболевания являются отложения бета-амилоида (Aβ)[67][68]. Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме. Интересным фактом в поддержку амилоидной гипотезы является то, что практически у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Дауна (дополнительная копия 21 хромосомы либо её участка), обнаруживается Альцгеймероподобная патология[69][70]. К тому же APOE4, основной генетический фактор риска болезни Альцгеймера, приводит к избыточному накоплению амилоида в тканях мозга ещё до наступления симптомов[71]. Более того, у трансгенных мышей, в организме которых вырабатывается мутантная форма человеческого гена APP, в мозге происходит отложение фибриллярных амилоидных бляшек и отмечаются другие патологические признаки, свойственные болезни Альцгеймера[72]. Экспериментальная вакцина продемонстрировала способность очищать мозг от амилоидных бляшек в ранних испытаниях на людях, однако не оказала значительного воздействия на деменцию[73]. В 2018 году, согласно данным Ассоциации по изучению болезни Альцгеймера, было отмечено, что уменьшение размера бета-амилоидных бляшек в тканях мозга замедляет снижение когнитивных функций[74]. Уверенной корреляции накопления бляшек с потерей нейронов не обнаружено[75]. В настоящее время амилоидная гипотеза является основной, но и она не позволяет объяснить всё многообразие явлений при болезни Альцгеймера. Накопление бета-амилоида считается не непосредственной причиной болезни, а скорее триггером, запускающим последовательность нейродегенеративных изменений, многие из которых, включая таупатии и гибель нейронов, проявляются лишь спустя годы. Что именно запускает собственно накопление бета-амилоида, а также как именно оно влияет на тау-белок, и как это накопление можно предотвратить, остаётся неизвестным[76]. 3) Тау-гипотеза: Наряду с амилоидной гипотезой изучается тау-гипотеза, согласно которой каскад нарушений запускается отклонениями в структуре тау-белка[68]. Предположительно, нити гиперфосфорилированного тау-белка начинают объединяться между собой, образуя в итоге нейрофибриллярные клубки внутри нервных клеток[77]. Это вызывает дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона[78], приводя сначала к нарушению биохимической передачи сигналов между клетками, а затем и к гибели самих клеток[79]. Также исследователи отмечают, что люди, употребляющие ежедневно большое количество сахара, имеют повышенный риск появления симптомов болезни Альцгеймера. Учёные из University of Bath выяснили, что переизбыток глюкозы нарушает выработку энзима, который помогает бороться с развитием дегенеративного неврологического заболевания[80]. 4) Инфекционная гипотеза: В последние годы научное сообщество все чаще стало говорить об инфекционном происхождении болезни Альцгеймера. Ученые Луисвиллского института обнаружили в мозге людей, погибших от болезни Альцгеймера, возбудитель периодонтита — Porphyromonas gingivalis. Причем это был не первый случай, когда два эти фактора были взаимосвязаны между собой. . В экспериментах на мышах эта инфекция приводила к колонизации мозга бактериями и увеличению вырабатывания бета-амилоида (Aβ) — обычно ассоциируемых именно с болезнью Альцгеймера.[81] Потеря слуха может быть ранним проявлением болезни Альцгеймера и предвестником деменции[82][83][84][85][86]. Благодаря ряду научных исследований было установлено, что пожилые люди (особенно мужчины), имеющие потерю слуха, имеют больший риск развития болезни Альцгеймера и деменции по сравнению с нормально слышащими людьми. Риск заболевания увеличивается вместе с ухудшением слуха[87][88][89]. Изменения в физиологическом тракте, отвечающем за слуховое восприятие, ведут к структурным изменениям мозга. При потере слуха мозг начинает работать намного интенсивнее, чтобы человек мог воспринять, что говорят люди. Этот механизм истощает умственную энергию человека, необходимую для других функций (память, мышление и т. д.), что может стать причиной болезни Альцгеймера[88][90]. На основе результатов научных исследований гипотеза зависимости между степенью потери слуха и возрастанием риска развития болезни Альцгеймера получила подтверждение[87][91][82]. Тем не менее, стоит отметить, что не все слабослышащие подвержены заболеванию болезнью Альцгеймера[90]. Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины[66]. Как амилоидные бляшки, так и нейрофибриллярные клубки хорошо заметны под микроскопом при посмертном анализе образцов мозга больных[12]. Бляшки представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала внутри и снаружи нейронов. Внутри нервных клеток они растут, образуя нерастворимые закрученные сплетения волокон, часто называемые клубками. У многих пожилых людей в мозге образуется некоторое количество бляшек и клубков, однако при болезни Альцгеймера их больше в определённых участках мозга, таких как височные доли[92]. Замечено, что болезнь Альцгеймера всегда сопровождается протеинопатией — накоплением в тканях мозга ненормально свёрнутых белков — бета-амилоида и тау-белка[93]. Бляшки образуются из малых пептидов длиной в 39-43 аминокислоты, именуемых бета-амилоидом (тж. A-beta, Aβ). Бета-амилоид является фрагментом более крупного белка-предшественника — APP. Этот трансмембранный белок играет важную роль в росте нейрона, его выживании и восстановлении после повреждений[94][95]. При болезни Альцгеймера по неизвестным пока причинам APP подвергается протеолизу — разделяется на пептиды под воздействием ферментов[96]. Бета-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования, известные как сенильные бляшки[12][97]. Более специфически, болезнь Альцгеймера относят также к таупатиям — болезням, связанным с ненормальной агрегацией тау-белка. Каждый нейрон содержит цитоскелет, отчасти составленный из микротрубочек, которые действуют подобно рельсам, направляя питательные вещества и другие молекулы из центра на периферию клетки, к окончанию аксона, и обратно. Тау-белок, наряду с несколькими другими белками, ассоциирован с микротрубочками, в частности, после фосфорилирования он их стабилизирует. При болезни Альцгеймера тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию, из-за чего нити белка начинают связываться друг с другом, слипаться в нейрофибриллярные клубки и разрушать транспортную систему нейрона[98]. Неизвестно, как именно нарушение синтеза и последующее скопление бета-амилоидных пептидов вызывает патологические отклонения при болезни Альцгеймера[99]. Амилоидная гипотеза традиционно указывала на скопление бета-амилоида как на основное событие, запускающее процесс нейрональной дегенерации. Считается, что отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз[100]. Известно, что местом скопления Aβ в нейронах пациентов являются митохондрии, также этот пептид ингибирует работу некоторых ферментов и влияет на использование глюкозы[101]. Воспалительные процессы и цитокины могут играть роль в патофизиологии. Поскольку воспаление является признаком повреждения тканей при любом заболевании, при болезни Альцгеймера оно может играть вторичную роль по отношению к основной патологии либо представлять собой маркер иммунной реакции[102]. Известны три гена, мутации которых в основном позволяют объяснить происхождение редкой ранней формы, однако распространенная форма болезни Альцгеймера пока не укладывается в рамки исключительно генетической модели. Наиболее выраженным генетическим фактором риска на данный момент считается APOE, но вариации этого гена ассоциированы лишь с некоторыми случаями болезни[103]. Менее 10 % случаев болезни в возрасте до 60 лет связаны с аутосомно-доминантными (семейными) мутациями, которые в общем массиве составляют менее 0,01 %[103][104][105]. Мутации обнаружены в генах APP, пресенилина 1 и пресенилина 2[103], большинство из них усиливают синтез малого белка Abeta42, основного компонента сенильных бляшек[106]. В роду большинства больных не отмечается предрасположенности к заболеванию, однако гены могут отчасти обуславливать риск. Самый известный генетический фактор риска — наследуемая аллель E4 гена APOE, с которой может быть связано до половины случаев поздней спорадической болезни Альцгеймера[107]. Генетики сходятся в мнении о том, что многие другие гены могут в какой-то степени способствовать либо препятствовать развитию поздней болезни Альцгеймера[103]. Всего на ассоциацию с этим распространенным типом болезни проверено более 400 генов[103]. Один из недавних примеров — вариация гена RELN, связанная с повышенной заболеваемостью у женщин[108]. Клинический диагноз болезни Альцгеймера обычно основан на истории пациента (анамнезе жизни), истории его родственников и клинических наблюдений (наследственном анамнезе), при этом учитываются характерные неврологические и нейропсихологические признаки и исключаются альтернативные диагнозы[109][110]. Для того, чтобы отличить болезнь от других патологий и разновидностей деменции, могут быть использованы сложные методы медицинской визуализации — компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография[111]. Для более точной оценки состояния проводится тестирование интеллектуальных функций, в том числе памяти. Медицинские организации вырабатывают диагностические критерии с целью облегчить диагностику практикующему врачу и стандартизировать процесс постановки диагноза. Иногда диагноз подтверждается либо устанавливается посмертно при гистологическом анализе тканей мозга[112]. Американский Национальный институт неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (NINDS) и Ассоциация болезни Альцгеймера составили наиболее часто используемый набор критериев для диагностики болезни Альцгеймера[113]. Согласно критериям, для постановки клинического диагноза возможной болезни Альцгеймера требуется подтвердить наличие когнитивных нарушений и предположительного синдрома деменции в ходе нейропсихологического тестирования. Для окончательного подтверждения диагноза необходим гистопатологический анализ тканей мозга, и в ходе сверки прижизненных диагнозов по критериям с посмертным анализом были отмечены хорошая статистическая надёжность и проверяемость[114]. Чаще всего нарушения при болезни Альцгеймера затрагивают восемь доменов: память, языковые навыки, способность воспринимать окружающее, конструктивные способности, ориентирование в пространстве, времени и собственной личности, навыки решения проблем, функционирования, самообеспечения. Эти домены эквивалентны критериям NINCDS-ADRDA, перечисленным в DSM-IV-TR[115][116]. Нейропсихологические тесты, например, MMSE, широко применяются для оценки когнитивных нарушений, которые должны присутствовать при заболевании. Для получения надёжных результатов требуются более развёрнутые наборы тестов, особенно на ранних стадиях болезни[117][118]. В начале болезни неврологический осмотр обычно не показывает ничего необычного, за исключением явных когнитивных отклонений, которые могут напоминать обычную деменцию. Ввиду этого, для дифференциальной диагностики болезни Альцгеймера и других заболеваний важно расширенное неврологическое исследование[119]. Беседа с членами семьи также используется при оценке хода болезни, поскольку родственники могут предоставить важную информацию об уровне повседневной активности человека и о постепенном снижении его мыслительных способностей[120]. Так как сам пациент обычно не замечает нарушений, точка зрения ухаживащих за ним людей особенно важна[121]. В то же время во многих случаях ранние симптомы деменции остаются незамеченными в семье и врач получает от родственников неточную информацию[122]. Дополнительные тесты обогащают картину информацией о некоторых аспектах болезни либо позволяют исключить другие диагнозы. Анализ крови может выявить альтернативные причины деменции[119], которые изредка даже поддаются терапии, обращающей симптомы вспять[123]. Также применяются психологические тесты для выявления депрессии, которая может как сопутствовать болезни Альцгеймера, так и являться причиной когнитивного снижения[124][125]. Аппаратура SPECT- и PET-визуализации при её доступности может быть использована для подтверждения диагноза совместно с другими методами оценки, включающими анализ ментального статуса[126]. У людей, уже страдающих от деменции, SPECT, по некоторым данным, позволяет более эффективно дифференцировать болезнь Альцгеймера от других причин, по сравнению со стандартным тестированием и рассмотрением анамнеза[127]. Возможность наблюдать отложения бета-амилоида в мозге живых людей появилась благодаря созданию в Питтсбургском университете Питтсбургского состава B (PiB), связывающегося с амилоидными отложениями при введении в организм. Короткоживущий радиоактивный изотоп углерод-11 в соединении позволяет определять распределение этого вещества в организме и получать картину амилоидных отложений в мозге больного с помощью ПЭТ-сканера[128]. Показано также, что объективным маркером болезни может быть содержание бета-амилоида либо тау-белка в спинномозговой жидкости[129]. Эти два новых метода вызвали предложения о разработке новых диагностических критериев[113][119]. Международные исследования, призванные оценить, насколько та или иная мера способна замедлить или предотвратить наступление болезни, нередко дают противоречивые результаты. К настоящему времени нет твердых свидетельств превентивного действия любого из рассматривавшихся факторов[130]. Вместе с тем, эпидемиологические исследования говорят о том, что некоторые поддающиеся коррекции факторы — диета, риск сердечно-сосудистых заболеваний, приём лекарств, мыслительная активность и другие — ассоциированы с вероятностью развития болезни. Однако реальные доказательства их способности предупредить болезнь могут быть получены лишь в ходе дополнительного изучения, в которое будут входить клинические исследования[131]. Ингредиенты средиземноморской диеты, в том числе фрукты и овощи, хлеб, пшеница и другие крупяные культуры, оливковое масло, рыба и красное вино, возможно, способны по отдельности либо в совокупности снижать риск и смягчать течение болезни Альцгеймера[132]. Приём некоторых витаминов, в их числе B12, B3, C и фолиевая кислота, в ходе некоторых исследований был связан со сниженным риском развития болезни[133], однако другие работы говорят об отсутствии значимого воздействия на начало и течение болезни и о вероятности побочных эффектов[134]. Куркумин, содержащийся в распространённой специи, при исследовании на мышах показал некоторую способность предотвращать определённые патологические изменения в мозге[135]. Каприловая кислота, содержащаяся в кокосовом масле, уменьшает количество амилоидных бляшек в нейронах ствола мозга. В процессе метаболизма этого вещества образуются кетоновые тела, участвующие в энергетических процессах головного мозга. Лабораторные эксперименты подкрепляются практикой. Известна книга доктора Мэри Ньюпорт «Болезнь Альцгеймера: А если бы появилось лекарство? История кетонов». В ней она описывает наблюдения за своим мужем, страдающим болезнью Альцгеймера. На фоне употребления кокосового масла в течение месяца он стал успешно справляться с простыми психологическими тестами и возобновил своё участие в домашних делах[136]. Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, такие как высокий уровень холестерина и гипертензия, диабет, курение, ассоциированы с повышенным риском и более тяжёлым течением болезни Альцгеймера[137][138], но средства, снижающие холестерин (статины) не показали эффективности в её предотвращении либо улучшении состояния больных[139][140]. Долговременное применение нестероидных противовоспалительных средств ассоциировано со сниженной вероятностью развития болезни у некоторых людей[141]. Другие лекарства, например, гормонозаместительная терапия у женщин, более не считаются эффективными в предотвращении деменции[142][143]. Систематический обзор гинкго билоба, проведённый в 2007 году, говорит о непоследовательном и неубедительном характере представленных свидетельств воздействия препарата на когнитивные нарушения[144], а ещё одно исследование говорит об отсутствии действия на заболеваемость[145]. Некоторые исследования говорят о повышенном риске развития болезни Альцгеймера у тех людей, чья работа связана с воздействием магнитных полей[146][147], попаданием в организм металлов, особенно алюминия[148][149], или использованием растворителей[150]. Некоторые из этих публикаций подверглись критике за низкое качество работы[151], к тому же в других исследованиях не обнаружено связи факторов внешней среды с развитием болезни Альцгеймера[152][153][154][155]. Интеллектуальные занятия, такие как чтение, настольные игры, разгадывание кроссвордов, игра на музыкальных инструментах, регулярное общение, возможно, способны замедлить наступление болезни либо смягчить её развитие[156][157][158]. Владение двумя языками ассоциируется с более поздним началом болезни Альцгеймера[159]. В обзоре, опубликованном в 2015 году, канадские исследователи указывают, что психотехники, основанные на практике внимательности[en], могут препятствовать наступлению мягкого когнитивного нарушения и развитию болезни Альцгеймера[160]. От болезни Альцгеймера невозможно излечиться; доступные методы терапии способны в небольшой степени повлиять на симптомы, но по своей сути являются паллиативными мерами. Из всего комплекса мер можно выделить фармакологические, психосоциальные и меры по уходу за больным. В настоящее время не существует лекарств, способных обратить или хотя бы замедлить развитие болезни Альцгеймера. Регулирующими агентствами, такими как FDA и EMEA, одобрены четыре препарата для терапии когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера — три ингибитора холинэстеразы центрального действия и мемантин, NMDA-антагонист. Известным признаком болезни Альцгеймера является снижение активности холинергических нейронов[161]. Ингибиторы холинэстеразы центрального действия снижают скорость разрушения ацетилхолина (ACh), повышая его концентрацию в мозге и компенсируя потерю ACh, вызванную гибелью холинергических нейронов[162]. Первым таким ингибитором, одобренным для применения при болезни Альцгеймера, был такрин[en], однако в 2012 году его применение в США было запрещено из-за гепатотоксических и других побочных эффектов[163][164]. По состоянию на 2008 год, врачами использовались такие ACh-ингибиторы, как донепезил[165], галантамин[166], и ривастигмин (в форме таблеток[167] и пластыря[168]). Есть свидетельства эффективности этих препаратов на начальной и умеренной стадиях[169], а также некоторые основания к их применению на поздней стадии. Только донепезил одобрен к применению при наступлении тяжелой деменции[170]. Использование этих препаратов при мягком когнитивном нарушении не замедляет наступление болезни Альцгеймера[171]. Среди побочных действий препаратов самыми распространёнными являются чувство тошноты и рвота, связанные с избытком холинергической активности, они возникают у 1—10 % пациентов и могут быть слабо- либо умеренновыраженными. Реже встречаются спазмы мышц, брадикардия, снижение аппетита, потеря веса, увеличение кислотности желудочного сока[172]. В настоящее время проводятся исследования ещё одного ингибитора холинэстеразы — гуперцина[en], который является также антагонистом к NMDA-рецепторам и может смягчать когнитивные нарушения у пациентов, но пока не прошёл полноценных клинических испытаний[173]. Возбудительный нейротрансмиттер глутамат играет важную роль в работе нервной системы, но его избыток ведет к чрезмерной активации глутаматных рецепторов и может вызывать гибель клеток. Этот процесс, называемый эксайтотоксичностью, отмечается не только при болезни Альцгеймера, но и при других состояниях, например, при болезни Паркинсона и рассеянном склерозе[174]. Препарат под названием Мемантин[175], изначально применявшийся при лечении гриппа, ингибирует активацию глутаматных NMDA-рецепторов[174]. Показана умеренная эффективность мемантина при болезни Альцгеймера умеренной и сильной тяжести, но неизвестно, как он действует на ранней стадии[176]. Редко отмечаются слабовыраженные побочные эффекты, среди них — галлюцинации, замешательство, головокружение, головная боль и утомление[177]. В комбинации с донепезилом мемантин демонстрирует «статистически значимую, но клинически едва заметную эффективность» в действии на когнитивные показатели[178]. У пациентов, чьё поведение представляет проблему, антипсихотики могут в умеренной степени снизить агрессию и воздействовать на психоз. В то же время эти препараты вызывают серьёзные побочные эффекты, в частности, цереброваскулярные осложнения, двигательные нарушения и снижение когнитивных способностей, что исключает их повседневное использование[179][180]. При длительном назначении антипсихотиков при болезни Альцгеймера отмечается повышенная смертность[180]. Психосоциальное вмешательство дополняет фармакологическое и может быть подразделено на следующие подходы Эффективность вмешательства пока не освещена в научной литературе, к тому же сам подход распространяется не на болезнь Альцгеймера, а на деменцию в целом[181]. Поведенческое вмешательство нацелено на определение предпосылок и последствий проблемного поведения и работу по их коррекции. При использовании этого подхода не отмечено улучшения общего уровня функционирования[182], но возможно смягчение некоторых отдельных проблем, таких как недержание мочи[183]. Относительно воздействия методик этого направления на другие поведенческие отклонения, такие как блуждание, не накоплено достаточно качественных данных[184][185]. Вмешательства, затрагивающие эмоциональную сферу, включают в себя терапию воспоминаниями (reminiscence therapy, RT), валидационную терапию, поддерживающую психотерапию, сенсорную интеграцию («снузелен»), и «симуляцию присутствия» (англ. simulated presence therapy, SPT). Поддерживающая психотерапия почти не исследовалась научными методами, но некоторые клинические работники считают, что она даёт пользу при попытке помочь легкобольным пациентам адаптироваться к заболеванию[181]. При терапии воспоминаниями (RT) пациенты обсуждают пережитые ими события с глазу на глаз с терапевтом либо в группе, зачастую с использованием фотографий, предметов домашнего обихода, старых музыкальных и архивных аудиозаписей и других знакомых предметов из прошлого. Хотя число качественных исследований эффективности RT невелико, возможно положительное воздействие этого метода на мышление и настрой пациента[186]. Симуляция присутствия, основанная на теориях привязанности, подразумевает проигрывание аудиозаписей с голосами ближайших родственников. По предварительным данным, у пациентов, проходящих курс SPT, снижается уровень тревожности, поведение становится более спокойным[187][188]. Валидационная терапия основана на признании реальности и персональной правды переживаний другого человека, а на сеансах сенсорной интеграции пациент выполняет упражнения, призванные стимулировать органы чувств. Данных в поддержку этих двух методов немного[189][190]. Ориентирование в реальности, когнитивная переподготовка и другие когнитивно-ориентированные методы терапии применяются с целью снизить когнитивный дефицит. Ориентирование в реальности заключается в представлении информации о времени, местоположении и личности пациента для того, чтобы облегчить осознание им обстановки и собственного места в ней. В свою очередь, когнитивная переподготовка проводится для улучшения нарушенных способностей больного, которому задают задачи, требующие умственного напряжения. Отмечено некоторое улучшение когнитивных возможностей при использовании как первого, так и второго метода[191][192], однако в некоторых исследованиях этот эффект со временем исчезал и были отмечены негативные проявления, например, разочарование пациентов[181]. Стимулирующие методы терапии включают арт-терапию, музыкотерапию, а также разновидности терапии, при которых пациенты общаются с животными, занимаются физическими упражнениями и любой другой общеукрепляющей активностью. Стимуляция, по данным исследований, в умеренной степени влияет на поведение и настроение, и ещё меньше на уровень функционирования. Как бы то ни было, такая терапия проводится в основном для улучшения повседневной жизни пациентов[181]. Уход и присмотр за пациентом крайне важен из-за неизлечимости и дегенеративного характера болезни. Эту роль часто берёт на себя супруг или близкий родственник[193]. Столь тяжёлая ноша сильно отражается на социальной, психологической, экономической и других сторонах жизни человека, занятого уходом за больным[194][195][196]. Поскольку болезнь Альцгеймера неизлечима и постепенно сводит на нет способности человека заботиться о себе, уход за больным фактически составляет основу терапии и заслуживает особого внимания на всём протяжении болезни. На ранней и умеренной стадиях болезни можно повысить безопасность пациента и облегчить тяжесть ухода за ним, внося изменения в обстановку и образ жизни[197][198]. Среди таких мер — переход к простому рутинному распорядку дня, навешивание предохранительных замков, ярлыков на домашние принадлежности с пояснением, как их использовать[181][199][200]. Пациент может потерять способность самостоятельно питаться, в таком случае нужно измельчать пищу или переводить её в кашеобразное состояние[201]. При возникновении проблем с проглатыванием пищи может потребоваться кормление через трубку. В таком случае перед членами семьи и обслуживающими работниками встаёт этический вопрос о том, как долго следует продолжать кормление, насколько это эффективно с медицинской точки зрения[202][203]. Необходимость физически фиксировать пациента возникает редко, однако в некоторых ситуациях приходится прибегать к фиксации, чтобы уберечь больного от причинения вреда себе или окружающим[181]. По мере развития болезни могут возникать различные осложнения, например, заболевания зубов и полости рта, пролежни, нарушения питания, гигиенические проблемы, респираторные, глазные или кожные инфекции. Их можно избежать при тщательном уходе, но при их возникновении требуется профессиональное вмешательство[64][204]. Облегчение самочувствия пациента перед приближающейся смертью становится основной задачей на последней стадии болезни[205]. На ранних стадиях болезнь Альцгеймера плохо поддаётся диагностике. Определённый диагноз обычно ставится, когда когнитивные нарушения начинают отражаться на повседневной активности человека, хотя сам больной может быть ещё способен жить независимой жизнью. Постепенно лёгкие проблемы в когнитивной сфере сменяются нарастающими отклонениями, как когнитивными, так и иными, и этот процесс неумолимо переводит человека в зависимое от чужой помощи состояние[45]. Продолжительность жизни в группе больных снижена[9][206][207], а после постановки диагноза они живут в среднем около семи лет[9]. Менее 3 % пациентов остаются в живых более четырнадцати лет[10]. С повышенной смертностью ассоциированы такие признаки, как повышенная тяжесть когнитивных нарушений, сниженный уровень функционирования, падения, отклонения при неврологическом осмотре. Другие сопутствующие нарушения, например, болезни сердца и сосудов, сахарный диабет, алкоголизм, также снижают продолжительность жизни больных[206][208][209]. Чем раньше началась болезнь Альцгеймера, тем больше лет в среднем удаётся прожить пациенту после постановки диагноза, но при сравнении со здоровыми людьми общая продолжительность жизни такого человека особенно низка[207]. Прогноз по выживаемости у женщин более благоприятен, чем у мужчин[10][210]. Смертность у пациентов в 70 % случаев обусловлена самой болезнью[9], при этом чаще всего непосредственными причинами являются пневмония и обезвоживание организма. Онкологические заболевания при болезни Альцгеймера отмечаются реже, чем в общей популяции[9][210]. Среди болезней, налагающих большую нагрузку на общество в развитых странах, болезнь Альцгеймера и деменция в целом могут занимать одно из первых мест[19][20]. В развивающихся странах, таких как Аргентина[211], и новых развитых странах (Южная Корея)[212], общественные затраты также высоки и продолжают расти. Вероятно, они поднимутся ещё выше по мере старения общества и станут важной социальной проблемой. В число затрат входят прямые медицинские расходы на содержание домов престарелых и немедицинские — на домашний уход за больным, и косвенные расходы, например, потеря производительности — как пациента, так и человека, заботящегося о нём[20]. Приводимые в исследованиях оценки разнятся, но в целом по всему миру затраты на деменцию могут составлять около 160 млрд долл.[213], а в США — около 100 млрд долл. ежегодно[20]. Самые большие общественные затраты идут на оплату долговременного профессионального ухода за больным, в частности, институционализацию, на это требуется до двух третей от всего объёма средств[19]. Уход на дому также обходится дорого[19], особенно при учёте неформальных семейных расходов, в том числе уделяемого времени и потерянной заработной платы[214]. Затраты возрастают при тяжёлой деменции и нарушениях поведения[215] в связи с необходимостью уделять больше времени на уход за больным[214]. Следовательно, любая терапия, способная замедлить угасание когнитивных способностей, отодвинуть институционализацию или уменьшить число часов, уделяемых на уход за больным, будет полезна с экономической стороны. Экономическая оценка существующих методик терапии говорит о положительных результатах[20]. Основную заботу о пациенте обычно берёт на себя супруг или близкий родственник[193], тем самым взваливая на себя тяжелую ношу, поскольку уход требует физической нагрузки, финансовых затрат, отражается на социальной стороне жизни и психологически очень тягостен[194][195][196]. И пациенты, и родственники обычно предпочитают уход на дому[216]. При этом возможно отложить либо вовсе избежать необходимости в более профессиональном и дорогостоящем уходе[216][217], однако две трети жильцов в домах престарелых всё же страдают от деменции[181]. Среди лиц, заботящихся о дементном больном, отмечается высокий уровень соматических заболеваний и расстройств психики[218]. Если они живут под одной крышей с больным, если больной — супруг или супруга, если больной впадает в депрессию, ведет себя неадекватно, галлюцинирует, страдает от нарушений сна и не в состоянии нормально передвигаться — все эти факторы, по данным исследований, связаны с повышенным числом психосоциальных проблем[219][220]. Заботящийся о больном также вынужден проводить с ним в среднем 47 часов в неделю, зачастую за счёт рабочего времени, при этом затраты на уход высоки. Прямые и косвенные расходы по уходу за пациентом в США составляют в среднем от 18000$ до 77500$ в год, по данным разных исследований[214][221]. По данным исследований, психологическое здоровье лиц, заботящихся о больных, можно укрепить методами когнитивной поведенческой терапии и обучением стратегиям противодействия стрессу, как индивидуально, так и в группах[194][222]. Болезнь Альцгеймера поражает многих людей, не минуя знаменитостей, в том числе таких известных, как бывший президент США Рональд Рейган и ирландская писательница Айрис Мёрдок. Факт болезни обоих не только широко освещался в СМИ, но и послужил основанием для научных статей, авторы которых анализируют прогрессирующее ослабление когнитивных функций данных публичных персон[223][224]. Другими знаменитыми жертвами болезни стали футболист Ференц Пушкаш[225], бывший премьер-министр Великобритании Гарольд Вильсон, премьер-министр Испании Адольфо Суарес[226][227], актёры Питер Фальк[228], Рита Хейворт[229], Михаил Волков, Анни Жирардо и Чарлтон Хестон[230], писатель Терри Пратчетт[231]. Болезнь Альцгеймера также отражена в фильмах, в их числе «Айрис» (2001)[232], основанный на мемуарах Джона Бейли, мужа Айрис Мёрдок[233]; «Дневник памяти» (2004)[234] по одноименному роману Николаса Спаркса[235]; «Не хочу забывать» («Стирательная резинка в моей голове») (2004)[236]; «Танматра» (2005)[237]; «Память о завтрашнем дне» (2006)[238] по одноимённому роману Хироси Огивара[239]; «Далеко от неё» (2006), по рассказу Элис Манро «Медведь перешёл через гору»[240], сериал «Чёрная лагуна» 2007—2010 7 сезон, «Кортекс» (2008), «Восстание планеты обезьян» (2011), «Секс по дружбе» (2011), «Железная леди» (2011), «Развод Надера и Симин» (2011), «Всё ещё Элис» (2014), сериал «Столик в углу», сериал «Анатомия страсти», сериал «Теория лжи» 2009—2011 3 сезон 7 серия, сериал «Детектив Нэш Бриджес», сериал «Их перепутали в роддоме» (4 сезон), фильмы «Глубокое синее море», чёрно-белый фильм «Небраска» (2013), «Мёд в голове» (2014), телевизионный фильм «Обещаю дорожить» (1999). Среди документальных фильмов можно отметить такие работы, как «Малькольм и Барбара: история любви» (1999) и «Малькольм и Барбара: прощание любви» с участием Малькольма Пуантона[241]. В 2008 году более 400 фармацевтических препаратов находились на стадии тестирования в различных странах мира. Примерно четверть из них проходили III фазу клинических испытаний, при успешном завершении которой вопрос о применении средства рассматривается регулирующими органами[242]. Существует направление клинических исследований, нацеленное на коррекцию базовых патологических изменений. Одной из типичных мишеней для препаратов, проходящих тестирование, являются скопления бета-амилоида, которые необходимо сократить. Испытываются такие методы, как иммунотерапия или вакцинация против амилоидного белка. В отличие от обычной вакцинации, осуществляемой заранее, в случае болезни Альцгеймера вакцина будет вводиться пациентам, уже получившим диагноз. Согласно концепции исследователей, иммунная система больного должна научиться распознавать и атаковать отложения амилоида, уменьшая их размеры и облегчая течение болезни[243]. В качестве конкретного примера вакцины можно привести молекулу ACC-001[244][245], клинические испытания которой были заморожены в 2008 году[246]. Другое подобное средство — бапинейзумаб, искусственное антитело, идентичное натуральному анти-амилоидному антителу[247]. Также в разработке находятся нейропротекторные средства, например, AL-108[248], и ингибиторы металло-белковых взаимодействий, такие как PBT2[249]. Гибридный белок этанерцепт, действующий как TNF-ингибитор, демонстрирует обнадёживающие результаты[250]. В опытах на мышах с моделью болезни Альцгеймера найдены весьма перспективные препараты которые улучшали когнитивные способности, такие как соединение EPPS защищающее нервную ткань путём активного разрушения амилоидных бляшек[251], а также препарат J147[252] и анти-астматическое лекарство Монтелукаст[253], продемонстрировавшие улучшение состояния мозга, сходное с омоложением. В ходе клинических испытаний, проведённых в 2008 году, у пациентов на начальной и умеренной стадиях были отмечены позитивные сдвиги в течение болезни под воздействием тетраметилтионина хлорида, ингибирующего агрегацию тау-белка[254][255], и антигистамина димебона[256]. Чтобы обеспечить учёным разных стран возможность обмениваться идеями и предлагать гипотезы, а также предоставить всем интересующимся сведения о новейших научных исследованиях, был создан онлайн-проект Alzheimer Research Forum. В 2014 году коллективу под руководством Ким Ду Ёна и Рудольфа Танзи удалось создать трёхмерную культуру нервной ткани на основе стволовых клеток человека in vitro, в которой экспериментально были воспроизведены дегенеративные изменения, связанные с накоплением бета-амилоидных образований и таупатиями[257]. Одним из направлений исследований является изучение течения болезни у пациентов, принадлежащих к разным расам. Группа учёных во главе с Лизой Барнс организовали исследование, в котором приняли участие 122 человека, из которых 81 человек принадлежал к европеоидной расе и 41 — к негроидной. Учёные исследовали ткани головного мозга пациентов. У 71 % пациентов негроидной расы были обнаружены признаки других патологий, помимо болезни Альцгеймера. У представителей европеоидной расы данный показатель составил 51 %. Помимо этого, у афроамериканцев чаще были выявлены заболевания кровеносных сосудов. Лекарства, которые на данный момент применяют для лечения болезни Альцгеймера, воздействуют лишь на определённый тип патологии. Полученные данные о смешанной картине заболевания у представителей негроидной расы помогут в создании новых способов лечения для данной группы пациентов[258]. В 2016 году биологи Центра генетики нейронных цепей RIKEN-MIT опубликовали результаты своего исследования. Они выяснили, что раздражая светом области головного мозга, отвечающие за память, можно стимулировать рост нейронных связей. Это способствует улучшению процесса извлечения воспоминаний, которое страдает при нейро-дегенеративной патологии, такой, как болезнь Альцгеймера[259]. Исследование 2018 года показывает позитивный эффект от применения Кетогенной диеты[260]. Кетоновые тела способны исправить энергетический дефицит мозга вызванный гипометаболизмом мозга[261][262][263]. На русском языке: На английском языке:

Болезнь_Альцгеймера |@text болезнь альцгеимер сильный деменция альцгеимеровский тип наиболее распространить форма деменции неиродегенеративный заболевание впервые описать год немецкий психиатр <person> альцгеимер как правило обнаруживаться <person> старший год существовать ранний болезнь альцгеимер редкий форма заболевание общемировой заболеваемость год оцениваться миллион человек год больной мочь вырастить вчетверо как правило болезнь начинаться малозаметный симптом время прогрессировать наиболее часто ранний стадия распознаваться расстроиство кратковременный память неспособность вспомнить недавно заученный информация развитие болезнь происходить потеря долговременный память возникать нарушение когнитивный функция пациент терять способность ориентироваться обстановка ухаживать собои постепенный потеря функция организм вести смерть обращение врач подозрение болезнь альцгеимер уточнение диагноз обычно анализировать поведение проводить серия когнитивный испытание проводиться магнитнорезонансный томография мрт индивидуальный прогноз затруднить изз вариация длительность болезнь мочь развиваться скрытый протяжение длительный время стать заметный симптом быть поставить диагноз средний продолжительность жизнь установление диагноз составлять семь год процент больной жить четырнадцать год настоящее время не_достигнуть полный понимание причина ход болезнь альцгеимер ключевой особенность болезнь являться накопление амилоидный бляшка неирофибриллярный клубок ткань современный метод терапия смягчать симптом не_позволять остановить замедлить развитие заболевание множество перспективный метод терапия достигнуть этап клинический испытание год составлять пятьсот неясно быть доказать эффективность метод глубокой транскраниальноить магнитный стимуляция deep tms получить знак одобрение ce mark лечение симптом болезнь альцгеимер наряду американский компания прекратить разработка некогда перспективный препарат облегчение последствие потеря память болезнь альцгеимер клинический исследование ход средство не_смочь помочь больной исследователь сообщить что положительный динамик заболевание пациент легкой раннея стадия болезнь альцгеимер не_отличаться таковой <person> группа пациент давать плацебо компания pfizer johnson johnson заявить что исследование область быть прекратить настоящее время лекарство болезнь альцгеимер не_существовать предлагаться множество способ предупредить болезнь альцгеимер не_отметить воздеиствие ход заболевание тяжесть как предупреждение борьба болезнь часто рекомендовать заниматься физический упражнение стимулировать мышление придерживаться сбалансированный год появиться сообщение что создавать израильский ученый препарат привести полный исчезновение симптом болезнь альцгеимер болезнь альцгеимер принадлежать заболевание накладывать <person> <person> финансовый груз общество развитый врач философ древний греция рим связывать старость ослабление рассудок год немецкия психиатр <person> альцгеимер случай болезнь впоследствии быть назвать имя анализ заболевание пятидесятилетнея ребенок опубликовать впервые год как пациентка <person> наблюдать скончаться последующий год медицинской литература появиться одиннадцать похожий описание причем автор некоторый использовать термин болезнь альцгеймер <person> <person> быть кто назвать болезнь альцгеимер самостоятельный заболевание год выделить качество подтип сенильный деменции восемь издание учебник психиатрия дать еи параллельный название пресенильный деменция диагноз болезнь альцгеимер протяжение большея часть двадцать век ставить относительно молодая пациент симптом деменции появиться возраст год терминология измениться провести год конференция болезнь альцгеимер участник <person> прислать заключение что клинический патологический проявление пресенильноить сенильный деменции практически идентичный не_исключить существование этиологический различие постепенно диагноз стать ставить независимо возраст время описание болезнь лицо старший год использовать термин сильный деменция альцгеимерский тип sdat приберегать <person> диагноз болезнь альцгеимер молодая итог термин болезнь альцгеимер быть формально медицинский номенклатура как название заболевание диагностировать независимо возраст наличие соответствующий симптом развивающийся характерный образ сопровождаться появление типичный неиропатологический признак основный показатель использовать эпидемиологический исследование заболеваемость распространенность заболевание заболеваемость отражать новый случай единица человековременить обычно количество новый случай тысяча человеколоть распространенность заболевание поразить болезнь популяция <person> время комфортный лонгитюдный исследование ход изначально здоровый популяция отслеживаться протяжение многий год говорят заболеваемость уровень новый случай тысяча человеколоть тип деменции случай болезнь что составлять приблизительно половина ежегодный диагноз пожилой возраст являться главное фактор риска что отражаться статистика год летний возраст показатель риска увеличиваться примерно вдвое вырастать случай год случай тысяча человеколоть существовать половый различие женщина чаща заболевать болезнь альцгеимер особенность распространенность болезнь популяция зависеть различный фактор заболеваемость смертность поскольку заболеваемость расти возраст необходимый непременно учитывать среднии возраст население исследовать местность состояние год сша как целое группа год население иметь болезнь альцгеимер группа год показатель составлять гражданин чей возраст превысить год распространенность болезнь составлять развитый страна распространенность болезнь воз год деменции страдать мировой население прогноз год достигать значение большие процент население мочь быть поразить болезнь год подобный вывод приходить автор работа исследование что год распространенность болезнь мир составлять разброс абсолютный количество миллион человек разброс миллион предсказывать что год долевой показатель вырасти втрое абсолютный количество больной вчетверо ход болезнь подразделять стадия <person> <person> когнитивный функциональный нарушение симптом часто путать проявление старение <person> стресс наиболее ранний когнитивный затруднение выявляться некоторый <person> детальный неирокогнитивный тестирование восемь год постановка диагноз изначальный симптом мочь отражаться выполнение сложный повседневный задача наиболее заметно расстроиство память проявляться затруднение попытка вспомнить недавно заученный факт неспособность усвоить новый малозаметный проблема исполнительный функция сосредоточенность планирование когнитивноить гибкость абстрактный мышление нарушение семантический память память значение слово взаимоотношение концепция мочь быть симптом ранний стадия болезнь стадия мочь отмечаться апатия оставаться устойчивый неиропсихиатрический симптом протяжение пра клинический стадия называть зависимость перевод разный автор термин mild cognitive impairment mci мягкий когнитивный снижение умеренный когнитивный нарушение вестись спорый использовать название обозначение первой ступень болезнь альцгеимер выделить отдельный диагностический единица прогрессировать снижение память агнозия болезнь альцгеимер рано поздно вести подтверждение диагноз небольшой пациент первыя план выступать расстроиство память нарушение исполнительный функция восприятие двигательный нарушение болезнь поразный отражаться различный аспект память старое воспоминание собственноить жизнь эпизодический память давно заученный факт семантический память имплицитный память неосознанно память тело последовательность деиствие как использовать столовый прибор меньшея степень подверженный расстроиство сравнение новый факт афазия основное характеризоваться оскудение словарный запас сниженноить беглость что целое ослаблять способность словесный письменный выражение мыслей стадия болезнь человек обычно способный адекватно оперировать простой понятие речевой рисование письмо надевание одежда задача использование тонкой <person> человек мочь казаться неловкий изз определенный проблема координация планирование движение мера развитие болезнь человек зачастую вполне способный выполнять многие задача независимо мочь потребоваться помощь присмотр попытка провести манипуляция требовать особенный когнитивный усилие способность независимый действие снижаться изз прогрессировать ухудшение состояние расстроиство становиться очевидный как потерей доступ словарный запас человек чаща подбирать неверный слово замена забытый парафазия идти потеря навык чтение время нарушаться координация выполнение сложный последовательность движение что снижать способность человек справляться большинство повседневный задача этап усиливаться проблема память <person> мочь не_узнавать близкие родственник нетронутый долговременный память нарушаться отклонение поведение становиться заметный обычный являться неиропсихиатрический проявление как бродяжничество вечерний обострение англ sundowning раздражительность эмоциональный лабильность проявляться плач спонтанноить агрессия сопротивление помощь уход синдром ложный идентификация симптом бреда развиваться примерно мочь развиться недержание мочить родственник больной ухаживать лицо симптом вызывать стресс <person> мочь быть смягченный перемещение пациент домашний присмотр стационарный последнея стадия болезнь альцгеимер пациент полностью зависеть посторонний помощь владение язык сокращаться использование единичный фраза отдельный слово итог полностью теряться несмотря утрата вербальный навык пациент часто способный понимать отвечать взаимность эмоциональный обращение этап мочь быть проявление агрессия гораздо чаща состояние больной характеризоваться апатия истощение какой состояние осуществить простой деиствие чужой помощь <person> терять мышечный масса передвигаться труд определенный этап оказываться сила покинуть кровать самостоятельно питаться смерть наступать обычно вследствие сторонний фактор как пролежневый язва пневмония вина собственно болезнь объяснение возможный причина заболевание предложить основной конкурировать гипотеза холинергический амилоидный инфекционный тау гипотеза холинергический гипотеза хронологически первой быть предложить холинергический гипотеза согласно <person> болезнь вызываться снизить синтез неиромедиатор ацетилхолин настоящее время гипотеза считаться маловероятный поскольку медикамент призвать скорректировать дефицит ацетилхолин иметь невысокий эффективность основа быть создать большинство существующий метод <person> терапия предполагаться иной холинергический эффект инициация крупномасштабный агрегация ведущий генерализованный неировоспалительный процесс амилоидный гипотеза год быть предложить амилоидный гипотеза согласно <person> базовый <person> заболевание являться отложение ген кодирующие белка app образоваться бета амилоид расположить хромосома интересный факт поддержка амилоидноить гипотеза являться что практически дожить год <person> страдать синдром даун дополнительный копия хромосома участок обнаруживаться альцгеимероподобный apoe <person> <person> фактор риска болезнь альцгеимер приводить избыточный накопление амилоид ткань мозг наступление симптом трансгенный мышей организм вырабатываться мутантный форма человеческий ген app мозг происходить отложение фибриллярный амилоидный бляшка отмечаться патологический признак свойственный болезнь экспериментальный вакцина продемонстрировать способность очищать мозг амилоидный бляшка ранний испытание человек не_оказать значительный воздеиствие год согласно ассоциация изучение болезнь альцгеимер быть что уменьшение размер бетаамилоидный бляшка ткань мозг замедлять снижение когнитивный функция уверенно корреляция накопление бляшка потерей <person> не_обнаружить настоящее время амилоидный гипотеза являться <person> не_позволять объяснить многообразие явление болезнь альцгеимер накопление бетаамилоид считаться не_непосредственноить <person> болезнь скорее триггер запускать последовательность неиродегенеративный изменение многие включая таупатия гибель <person> проявляться спустя год что запускать собственно накопление бетаамилоид как влиять тау белка как накопление можно предотвратить оставаться неизвестный тау гипотеза наряду амилоидноить гипотеза изучаться тау гипотеза согласно <person> каскад нарушение запускаться отклонение структура тау белок предположительно нить гиперфосфорилированный тау белок начинать объединяться собои образовать итог неирофибриллярный клубок внутри нервный клетка вызывать дезинтеграция микротрубочка коллапс транспортный система внутри приводить сначала нарушение биохимической передача сигнал клетка гибель клетка исследователь отмечать что человек употреблять ежедневно большой количество сахара иметь <person> риск появление симптом болезнь альцгеимер ученый university bath выяснить что переизбыток глюкоза нарушать выработка энзима <person> помогать бороться развитие дегенеративный неврологический заболевание инфекционный гипотеза год научный сообщество чаща стать инфекционный происхождение болезнь альцгеимер ученый луисвиллский институт обнаружить мозг <person> погибший болезнь альцгеимер возбудитель периодонтит porphyromonas gingivalis причем быть первыя случай когда фактор быть взаимосвязанный собои эксперимент мышь инфекция приводить колонизация мозг бактерия увеличение вырабатывание бетаамилоид обычно ассоциировать болезнь потеря слух мочь быть ранний проявление болезнь альцгеимер предвестник благодаря ряд научный исследование быть установить что пожилое человек особенно мужчина иметь потеря слух иметь большие риск развитие болезнь альцгеимер деменции сравнение нормальный слышать человек риск заболевание увеличиваться ухудшение изменение физиологический тракт отвечать слуховой восприятие вести структурный изменение мозг потеря слух мозг начинать работать намного интенсивный человек мочь воспринять что говорят человек механизм истощать умственный энергия человек необходимый функция память мышление что мочь стать <person> болезнь основа результат научный исследование гипотеза зависимость степень потеря слух возрастание риска развитие болезнь альцгеимер получить стоить что слабослышащий подверженный заболевание болезнь болезнь характеризоваться потерей <person> синаптический связея кора головной мозг определенный субкортикальный область гибель клетка приводить выраженноить атрофия поразить участок дегенерация височный теменной долей участок фронтальный кора поясной извилина как амилоидный бляшка неирофибриллярный клубок заметный микроскоп посмертный анализ <person> мозг больной бляшка представлять собои плотный большинство случай нерастворимый отложение клеточный материал внутри снаружи <person> внутри нервный клетка расти образовать нерастворимый закрутить сплетение волокно часто называть клуб многий пожилое <person> мозг образоваться некоторый количество бляшка клубок болезнь альцгеимер большой определенный участок мозг как височный доля заметить что болезнь альцгеимер сопровождаться <person> накопление ткань мозг ненормально свернутый белок бетаамилоид бляшка образоваться малое пептид <person> аминокислота именовать бетаамилоид тж abeta бета амилоид являться фрагмент крупный белок предшественник app трансмембранный белка играть важный роль рост <person> выживание восстановление болезнь альцгеимер неизвестный причина app подвергаться протеолиз разделяться пептид воздеиствие фермент бетаамилоидный нить образовать пептид слипаться межклеточный пространство плотный образование известный как сенильный специфическа болезнь альцгеимер относить таупатия болезнь связанный ненормально агрегация тау белок <person> <person> содержимый цитоскелет отчасти составить микротрубочка деиствуют подобно рельс направлять питательный вещество молекула центр периферия клетка окончание аксон обратно тау белка наряду белка ассоциировать микротрубочка фосфорилирование стабилизировать болезнь альцгеимер тау белка подвергаться избыточный фосфорилирование изз что нить белок начинать связываться слипаться неирофибриллярный клубок разрушать транспортный система неизвестно как нарушение синтез последующий скопление бетаамилоидный пептид вызывать патологический отклонение болезнь амилоидный гипотеза традиционно указывать скопление бетаамилоид как основный событие запускать процесс неирональноить дегенерация считаться что отложение нарушать гомеостаз <person> кальций клетка провоцировать что место скопление <person> пациент являться митохондрия пептид ингибировать работа некоторый фермент влиять использование воспалительный процесс цитокина мочь играть роль патофизиология поскольку воспаление являться признак повреждение <person> заболевание болезнь альцгеимер мочь играть вторичный роль отношение <person> патология представлять собои маркер <person> известный ген мутация основное позволять объяснить происхождение редкой раннея форма распространить форма болезнь альцгеимер не_укладываться рамка исключительно генетической модель наиболее выразить генетический фактор риска <person> считаться apoe вариация ген ассоциировать некоторый случай случай болезнь возраст год связать аутосомнодоминантный семейный мутация массив составлять мутация обнаружить ген app <person> <person> большинство усиливать синтез малое белок abeta основный компонент сенильный род большинство больной не_отмечаться предрасположенность заболевание ген мочь отчасти обуславливать риск <person> <person> <person> фактор риска наследовать аллель ген apoe <person> мочь быть связать половина случай позднея спорадически болезнь генетик сходиться мнение что многие ген мочь какоитый степень способствовать препятствовать развитие позднея болезнь ассоциация распространить тип болезнь проверить недавний пример вариация ген reln связать повышенноить заболеваемость <person> диагноз болезнь альцгеимер обычно основать история пациент анамнез жизнь история родственник клинический наблюдение наследственный анамнез учитываться характерный неврологический неиропсихологический признак исключаться альтернативный отличить болезнь патология <person> деменции мочь быть использовать сложный метод медицинской визуализация компьютерный томография магнитнорезонансный томография однофотонный эмиссионный компьютерный томография позитронноэмиссионный <person> оценка состояние проводиться тестирование интеллектуальный функция память медицинский организация вырабатывать диагностический критерий цель облегчить диагностик практиковать врач стандартизировать процесс постановка диагноз иногда диагноз подтверждаться устанавливаться посмертно гистологический анализ <person> <person> <person> институт неврологический коммуникативный расстроиство инсульт ninds ассоциация болезнь альцгеимер составить наиболее часто <person> набор критерий диагностика болезнь согласно критерий постановка клинический диагноз возможноить болезнь альцгеимер требоваться подтвердить наличие когнитивный нарушение предположительный синдром деменции ход неиропсихологический тестирование окончательный подтверждение диагноз необходимый <person> анализ <person> мозг ход сверка прижизненный диагноз критерий посмертный анализ быть хороший статистический надежность чаща нарушение болезнь альцгеимер затрагивать восемь домен память языковой навык способность воспринимать окружающий конструктивный способность ориентирование пространство время собственноить личность навык решение проблема функционирование самообеспечение домен эквивалентный критерий nincdsadrda перечисленный dsmivtr неиропсихологический тест mmse широко применяться оценка когнитивный нарушение присутствовать заболевание получение надежный результат требоваться развернуть набор тест особенно ранний стадия начало болезнь <person> осмотр обычно не_показывать ничто необычный исключение явный когнитивный отклонение мочь напоминать обычный деменции ввиду дифференциальноить диагностика болезнь альцгеимер заболевание важный расширить неврологический беседа член семья использоваться оценка ход болезнь поскольку родственник мочь предоставить важный информация уровень повседневноить активность человек постепенный снижение мыслительный как пациент обычно не_замечать нарушение зрение ухаживать <person> особенно время многий случай ранний симптом деменции оставаться незамеченный семья врач получать родственник неточный дополнительный тест обогащать картина информация некоторый аспект болезнь позволять исключить диагноз анализ кровь мочь выявить альтернативный причина изредка поддаваться терапия <person> симптом применяться психологический тест выявление депрессия мочь как сопутствовать болезнь альцгеимер являться <person> когнитивный аппаратура spect petвизуализация доступность мочь быть использовать подтверждение диагноз совместно метод оценка включать анализ ментальный <person> страдать деменции spect некоторые позволять эффективно дифференцировать болезнь альцгеимер причина сравнение стандартный тестирование рассмотрение возможность наблюдать отложение мозг живой <person> появиться благодаря создание питсбургский университет питтсбургский состав pib связываться амилоидный отложение введение организм короткоживущие радиоактивный изотоп углерод соединение позволять определять распределение вещество организм получать картина амилоидный отложение мозг больной помощь показать что объективный маркер болезнь мочь быть содержание бетаамилоид тау белок спинномозговой новый метод вызвать предложение разработка новый диагностический международный исследование призвать оценить насколько иной мера способный замедлить предотвратить наступление болезнь нередко давать противоречивый результат время нет твердый свидетельство превентивный деиствие рассматриваться эпидемиологический исследование говорят что некоторый поддаваться коррекция фактор диета риск сердечнососудистый заболевание прием лекарство мыслительный активность ассоциировать вероятность развитие болезнь реальный доказательство способность предупредить болезнь мочь быть получить ход дополнительный изучение быть входить клинический ингредиент средиземноморский диета фрукт овощ хлеб пшеница крупяной культура оливковый масло рыба красный вино способный отдельность совокупность снижать риск смягчать болезнь прием некоторый витамин фолиевый кислота ход некоторый исследование быть связать снизить риск развитие работа говорят отсутствие значимый воздеиствие начать болезнь вероятность побочный куркумина содержаться распространенноить специя исследование мышь показать некоторый способность предотвращать определенный патологический изменение карликовый кислота содержаться кокосовый масло уменьшать количество амилоидный бляшка <person> ствол мозг процесс метаболизм вещество образоваться кетоновый тело участвовать энергетический процесс головной мозг лабораторный эксперимент подкрепляться практика известный книга доктор <person> ньюпорт болезнь альцгеимер появиться лекарство история кетон <town> описывать наблюдение муж страдать болезнь альцгеимер фон употребление кокосовый масло месяц стать успешно справляться простой психологический тест возобновить домашний фактор риска сердечнососудистый заболевание как высокия уровень холестерин гипертензия диабет курение ассоциировать повышенный риск тяжелый болезнь средство снижать холестерин <person> не_показать эффективность предотвращение улучшение состояние долговременный применение нестероидный противовоспалительный средство ассоциировать сниженноить вероятность развитие болезнь некоторый лекарство гормонозаместительный терапия женщина не_считаться эффективный предотвращение систематический обзор гинкго билобый провести год непоследовательный неубедительно характер представить свидетельство воздеиствие препарат когнитивный исследование отсутствие деиствие некоторый исследование говорят повышенный риска развитие болезнь альцгеимер <person> чей работа связать воздеиствие магнитный попадание организм металл особенно использование некоторый публикация подвергнуться критика низкий качество исследование не_обнаружить фактор внешнея развитие болезнь интеллектуальный занятие как чтение настольный игра разгадывание кроссворд игра музыкальный инструмент регулярный общение способный замедлить наступление болезнь смягчить владение язык ассоциироваться поздний начало болезнь обзор опубликовать год канадский исследователь указывать что психотехника основать практика невнимательность мочь препятствовать наступление мягкий когнитивный нарушение развитие болезнь болезнь альцгеимер невозможно излечиться доступный метод терапия способный <person> степень повлиять симптом <person> суть являться паллиативный мера комплекс мера можно выделить фармакологический психосоциальный мера уход больной настоящее время не_существовать лекарство способный обратить замедлить развитие болезнь альцгеимер регулировать агентство как fda emea одобрить препарат терапия когнитивный нарушение болезнь альцгеимер ингибитор холинэстераза центральный деиствие <person> nmdaантагонист известный признак болезнь альцгеимер являться снижение активность холинергический ингибитор холинэстераза центральный деиствие снижать скорость разрушение ацетилхолин ach повышать концентрация мозг компенсировать потеря ach вызвать гибель холинергический ингибитор одобрить применение болезнь альцгеимер быть такринen год применение сша быть запретить изз гепатотоксический побочный состояние год врач использоваться achингибитор как ривастигмина форма есть свидетельство эффективность препарат начальноить умеренноить некоторый основание применение позднея стадия донепезил одобрить применение наступление тяжелой использование препарат мягкий когнитивный нарушение не_замедлять наступление болезнь побочный деиствие препарат распространить являться чувство тошнота рвота связанный избыток холинергический активность возникать пациент мочь быть слабо умеренно выразить <town> встречаться спазм мышца брадикардия снижение аппетит потеря вес увеличение кислотность желудочный настоящее время проводиться исследование ингибитор холинэстераза гуперцинаen <person> являться антагонист nmdaрецептор мочь смягчать когнитивный нарушение пациент не_пройти полноценный клинический <person> нейротрансмиттер глутамат играть важный роль работа <person> система избыток вести чрезмерноить активация глутаматный рецептор мочь вызывать гибель клетка процесс <person> эксаитотоксичность отмечаться болезнь альцгеимер состояние болезнь <person> рассеянный препарат название изначально применяться лечение грипп ингибировать активация глутаматный показать умеренный эффективность <person> болезнь альцгеимер умеренноить <person> тяжесть неизвестно как деиствовать раннея редко отмечаться слабовыраженный побочный эффект галлюцинация замешательство головокружение головной боль комбинация донепезил <person> демонстрировать статистически значимый клиническа едва заметный эффективность деиствие когнитивный пациент чей поведение представлять проблема антипсихотик мочь умеренноить степень снизить агрессия воздействовать психоз время препарат вызывать серьезный побочный эффект цереброваскулярный осложнение двигательный нарушение снижение когнитивный <person> что исключать повседневный длительный назначение антипсихотик болезнь альцгеимер отмечаться повышенный психосоциальный вмешательство дополнять фармакологический мочь быть подразделить следующий подход эффективность вмешательство не_осветить <person> литература подход распространяться болезнь альцгеимер деменции поведенческий вмешательство нацелить определение предпосылка последствие проблемный поведение работа коррекция использование подход не_отметить улучшение уровень смягчение некоторый отдельный проблема как недержание относительно воздеиствие методика направление поведенческий отклонение как блуждание не_накопить достаточно качественный вмешательство затрагивать эмоциональный сфера включать терапия воспоминание reminiscence therapy rt валидационный терапия поддерживать психотерапия сенсорный интеграция снузеленый симуляция присутствие англ simulated presence therapy spt поддерживать психотерапия не_исследоваться научный метод некоторый клинический работник считать что давать польза попытка помочь легко больной пациент адаптироваться терапия воспоминание rt пациент обсуждать пережитое событие глаз глаз терапевт группа зачастую использование фотография предмет домашний обиход старое музыкальный архивный аудиозапись знакомый предмет прошлое качественный исследование эффективность rt невеликий положительный воздеиствие метод мышление настрой симуляция присутствие основать теория привязанность подразумевать проигрывание аудиозапись голос ближаинуть родственник предварительный пациент проходить курс spt снижаться уровень тревожность поведение становиться валидационный терапия основать признание реальность персонально правда переживание человек сеанс сенсорный интеграция пациент выполнять упражнение призвать стимулировать орган чувство дать поддержка метод ориентирование реальность когнитивный переподготовка когнитивноориентировать метод терапия применяться цель снизить когнитивный дефицит ориентирование реальность заключаться представление информация время местоположение личность пациент облегчить осознание имя обстановка собственный место <town> очередь когнитивный переподготовка проводиться улучшение нарушить <person> больной задавать задача требовать умственный напряжение некоторый улучшение когнитивный <person> использование как первое некоторый исследование эффект время исчезать быть негативный проявление разочарование стимулировать метод терапия включать <person> терапия музыкотерапия разновидность терапия пациент общаться животный заниматься физический упражнение <person> активность стимуляция исследование умеренноить степень влиять поведение настроение маленький уровень функционирование как быть терапия проводиться основное улучшение повседневноить жизнь уход присмотр пациент краина важный изз неизлечимость дегенеративный характер болезнь роль часто брать супруг близкие столь тяжелый ноша сильно отражаться социальноить психологической экономический сторона жизнь человек занятой уход поскольку болезнь альцгеимер неизлечимый постепенно сводить нет способность человек заботиться уход больной фактически составлять основа терапия заслуживать особый внимание протяжение болезнь раннея умеренноить стадия болезнь можно повысить безопасность пациент облегчить тяжесть уход вносить изменение обстановка образ мера переход простой рутинный распорядок навешивание предохранительный замковый ярлык домашний принадлежность пояснение как пациент мочь потерять способность самостоятельно питаться случай нужно измельчать пища переводить кашеобразный возникновение проблема проглатывание пища мочь потребоваться кормление трубка случай член семья обслуживающий работник вставать этический вопрос как следовать продолжать кормление насколько эффективно медицинской необходимость физически фиксировать пациент возникать редко некоторый ситуация приходиться прибегать фиксация уберечь больной причинение вред мера развитие болезнь мочь возникать различный осложнение заболевание зуб полость рот пролежень нарушение питание гигиенический проблема респираторный глазной кожный инфекция можно избежать тщательный уход возникновение требоваться профессиональный облегчение самочувствие пациент приближаться смерть становиться <person> задачей последнея стадия ранний стадия болезнь альцгеимер плохо поддаваться диагностик <person> диагноз обычно ставиться когда когнитивный нарушение начинать отражаться повседневноить активность человек <person> мочь быть способный жить независимо жизнь постепенно легкое проблема когнитивноить сфера сменяться нарастать отклонение как когнитивный иной процесс неумолимо переводить человек зависимый чужой помощь состояние продолжительность жизнь группа больной постановка диагноз жить среднее семь год пациент оставаться живой четырнадцать год повышенноить смертность ассоциировать признак как повышенный тяжесть когнитивный нарушение снизить уровень функционирование падение отклонение неврологический осмотр сопутствующий нарушение болезнь сердце сосуд <person> диабет алкоголизм снижать продолжительность жизнь ранний начаться болезнь альцгеимер большой год среднее удаваться прожить пациент постановка диагноз сравнение здоровый человек продолжительность жизнь человек особенно прогноз выживаемость женщина благоприятный смертность пациент случай обусловить самои болезнь чаща непосредственный причина являться пневмония обезвоживание организм онкологический заболевание болезнь альцгеимер отмечаться <town> <person> болезнея налагать большой нагрузка общество развитый страна болезнь альцгеимер деменция целое мочь занимать развивающийся страна как новый развитый страна южный общественный затрата высокий продолжать растить вероятно подняться выше мера старение общество стать <person> социальноить проблемои затрата входить прямая медицинский расход содержание дом престарелый немедицинский домашний уход больной косвенный расход потеря производительность как пациент человек заботиться немой приводить исследование оценка разниться целое мир затрата деменции мочь составлять миллиард сша миллиард доллар ежегодно большой общественный затрата идти оплата долговременный профессиональный уход больной институционализация требоваться треть объем средство уход дом обходиться дорого особенно учет неформальный <person> расход уделять время потерянный заработный затрата возрастать тяжелой деменции нарушение необходимость уделять большой время уход следовательно терапия способный замедлить угасание когнитивный <person> отодвинуть институционализация уменьшить часы уделять уход больной быть полезный экономический сторона экономический оценка существующий методика терапия положительный результат основный забота пациент обычно брать супруг близкие взваливать тяжелый носить поскольку уход требовать физической нагрузка финансовый затрата отражаться социальноить сторона жизнь психологически пациент родственник обычно предпочитать уход отложить вовсе избежать необходимость профессиональный дорогостоящий треть <person> дом престарелый страдать лицо заботиться цементный больной отмечаться высокия уровень соматический заболевание расстроиство жить <person> крыша больной <person> супруг супруг <person> впадать депрессия вести неадекватно галлюцинировать страдать нарушение сон состояние нормальный передвигаться фактор исследование связать повышенный психосоциальный заботиться больной вынужденный проводить среднее часы неделя зачастую счет рабочий время затрата уход высокий прямая косвенный расход уход пациент сша составлять среднее год разный исследование психологический здоровье лицо заботиться больной можно укрепить метод когнитивноить поведенческий терапия обучение стратегия противодействие стресс как индивидуально болезнь альцгеимер поражать многий <person> не_миновать знаменитость известный как бывший президент сша <person> <person> ирландский писательница <person> мердок факт болезнь широко освещаться послужить основание научный стать автор анализировать прогрессировать ослабление когнитивный функция дать публичный знаменитый жертва болезнь стать футболист <person> бывший великобритания <person> <person> премьерминистр испания <person> актер <person> <person> <person> <person> <person> <person> чарлтон писатель <person> болезнь альцгеимер отразить фильм <person> основать мемуары <person> бить муж <person> дневник память одноименный роман <person> не_хотеть забывать строительный резинка <person> танматра память завтрашний <town> одноименный роман хирось далеко <town> рассказ <person> манро медведь перейти сериал черный лагуна сезон кортекс восстание планета обезьяна секс дружба железный леди развод надеть <person> <person> сериал столик угол сериал анатомия страсть сериал теория ложь сезон серия сериал детектив нэш бридж ес сериал перепутать роддом сезон фильм глубокий синий мор фильм небраска мед <person> телевизионный фильм обещать дорожить документальный фильм можно работа как малькольм <person> история любовь малькольм <person> прощание любовь малькольм год фармацевтический препарат находиться стадия тестирование различный страна мир примерно четверть проходить iii фаза клинический испытание успешный завершение <person> вопрос применение средство рассматриваться регулировать существовать направление клинический исследование нацелить коррекция базовый патологический изменение <person> типичный мишень препарат проходить тестирование являться скопление бетаамилоид необходимый сократить испытываться метод как иммунотерапия вакцинация амилоидный белок отличие <person> вакцинация осуществлять заранее случай болезнь альцгеимер вакцина быть вводиться пациент получить диагноз согласно концепция <person> иммунный система больной научиться распознавать атаковать отложение амилоид уменьшать размер облегчать качество конкретный пример вакцина можно привести молекула acc клинический испытание <person> быть заморозить подобный средство бапинеизумаб искусственный антитело идентичный натуральный антиамилоидный разработка находиться неиропротекторный средство al ингибитор <person> взаимодеиствие как pbt гибридный белка этанерцепт действующий как tnfингибитор демонстрировать обнадеживать опыт мышь модель болезнь альцгеимер <person> весьма перспективный препарат улучшать когнитивный способность как соединение epps защищать нервный ткань путем активный разрушение амилоидный препарат <person> астматический лекарство продемонстрировать улучшение состояние мозг сходный омоложение ход клинический испытание провести год пациент начальноить умеренноить стадия быть позитивный сдвиг болезнь воздеиствие <person> хлорид ингибируть агрегация <person> гистамин обеспечить ученый разный страна возможность обмениваться идея предлагать гипотеза предоставить интересоваться сведение новый научный исследование быть создать онлаинпроект alzheimer research forum год коллектив руководство <person> ду ена <person> тан зи удаться создать трехмерный культура <person> ткань основа стволовой клетка человек vitro <person> экспериментально быть воспроизвести дегенеративный изменение связанный накопление бетаамилоидный образование направление исследование являться изучение болезнь пациент принадлежащий разный раса группа ученый глава <person> барнс организовать исследование человек человек принадлежать европеоидный раса негроидный ученый исследовать ткань головной мозг пациент пациент негроидный раса быть обнаружить признак патология помимо болезнь альцгеимер <person> европеоидный раса <person> показатель составить помимо афроамериканец чаща быть выявить заболевание кровеносный сосуд лекарство <person> применять лечение болезнь альцгеимер воздействовать <person> тип патология получить дать смешанноить картина заболевание <person> негроидный раса помочь создание новый способ лечение <person> группа год биолог центр генетик нейронный цепея rikenmit опубликовать результат исследование выяснить что раздражать свет область головной мозг отвечать память можно стимулировать рост нейронный связея способствовать улучшение процесс извлечение воспоминание страдать неиродегенеративноить патология как болезнь исследование год показывать позитивный эффект применение кетогенноить кетоновый тело способный исправить энергетический дефицит мозг <person> гипометаболизм русский язык английский язык |@ngram болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер болезнь_альцгеимер сильный_деменция сильный_деменция наиболее_распространить распространить_форма распространить_форма форма_деменции неиродегенеративный_деменции неиродегенеративный_заболевание заболевание_впервые впервые_описать год_немецкий немецкий_психиатр психиатр_<person> психиатр_<person> <person>_альцгеимер <person>_альцгеимер <person>_альцгеимер как_правило как_правило <person>_старший редкий_форма форма_заболевание год_оцениваться миллион_человек миллион_человек больной_мочь мочь_вырастить болезнь_начинаться наиболее_часто наиболее_часто ранний_стадия ранний_стадия ранний_стадия ранний_стадия кратковременный_память вспомнить_недавно вспомнить_недавно развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь болезнь_происходить происходить_потеря потеря_долговременный долговременный_память долговременный_память память_возникать возникать_нарушение когнитивный_функция когнитивный_функция когнитивный_функция пациент_терять терять_способность способность_ориентироваться постепенный_потеря потеря_функция функция_организм уточнение_диагноз диагноз_обычно диагноз_обычно обычно_анализировать анализировать_поведение проводить_серия серия_когнитивный когнитивный_испытание проводиться_магнитнорезонансный магнитнорезонансный_томография магнитнорезонансный_томография магнитнорезонансный_томография томография_мрт индивидуальный_прогноз прогноз_затруднить затруднить_изз мочь_развиваться развиваться_скрытый протяжение_длительный длительный_время стать_заметный заметный_симптом быть_поставить поставить_диагноз средний_продолжительность продолжительность_жизнь продолжительность_жизнь продолжительность_жизнь продолжительность_жизнь установление_диагноз диагноз_составлять семь_год семь_год процент_больной больной_жить настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время полный_понимание понимание_причина ход_болезнь ход_болезнь ход_болезнь ключевой_особенность особенность_болезнь болезнь_являться являться_накопление накопление_амилоидный амилоидный_бляшка амилоидный_бляшка амилоидный_бляшка амилоидный_бляшка амилоидный_бляшка современный_метод метод_терапия метод_терапия метод_терапия метод_терапия метод_терапия замедлить_развитие замедлить_развитие развитие_заболевание множество_перспективный перспективный_метод терапия_достигнуть достигнуть_этап этап_клинический клинический_испытание клинический_испытание клинический_испытание клинический_испытание год_составлять метод_глубокой магнитный_стимуляция получить_знак знак_одобрение симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь американский_компания компания_прекратить прекратить_разработка перспективный_препарат перспективный_препарат облегчение_последствие последствие_потеря потеря_память клинический_исследование клинический_исследование средство_не_смочь не_смочь_помочь помочь_больной исследователь_сообщить сообщить_что положительный_динамик динамик_заболевание раннея_стадия стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь <person>_группа <person>_группа группа_пациент давать_плацебо заявить_что быть_прекратить предлагаться_множество множество_способ способ_предупредить предупредить_болезнь предупредить_болезнь ход_заболевание болезнь_часто рекомендовать_заниматься заниматься_физический заниматься_физический физический_упражнение физический_упражнение упражнение_стимулировать стимулировать_мышление придерживаться_сбалансированный год_появиться появиться_сообщение что_создавать полный_исчезновение исчезновение_симптом накладывать_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_финансовый древний_греция год_немецкия немецкия_психиатр случай_болезнь случай_болезнь случай_болезнь впоследствии_быть быть_назвать впервые_опубликовать как_пациентка медицинской_литература литература_появиться описание_похожий причем_автор некоторый_автор использовать_термин использовать_термин термин_болезнь термин_болезнь болезнь_альцгеймер <person>_альцгеймер <person>_быть <person>_быть кто_назвать болезнь_назвать самостоятельный_заболевание качество_подтип восемь_издание дать_еи диагноз_болезнь диагноз_болезнь диагноз_болезнь протяжение_большея большея_часть часть_двадцать двадцать_век век_ставить относительно_молодая молодая_пациент симптом_деменции симптом_деменции деменции_появиться терминология_измениться участник_<person> <person>_прислать заключение_что патологический_проявление деменции_практически практически_идентичный не_исключить_существование существование_этиологический этиологический_различие постепенно_диагноз диагноз_стать стать_ставить ставить_независимо описание_болезнь лицо_старший <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз итог_термин альцгеимер_быть альцгеимер_быть альцгеимер_быть название_заболевание диагностировать_заболевание диагностировать_независимо наличие_соответствующий соответствующий_симптом симптом_развивающийся развивающийся_характерный характерный_образ сопровождаться_появление появление_типичный основный_показатель эпидемиологический_исследование эпидемиологический_исследование исследование_заболеваемость распространенность_заболевание распространенность_заболевание заболеваемость_отражать новый_случай новый_случай новый_случай количество_новый поразить_болезнь поразить_болезнь изначально_здоровый здоровый_популяция протяжение_многий многий_год тип_деменции что_составлять составлять_приблизительно приблизительно_половина ежегодный_диагноз пожилой_возраст возраст_являться являться_главное главное_фактор фактор_риска фактор_риска фактор_риска фактор_риска фактор_риска что_отражаться летний_возраст возраст_показатель показатель_риска риска_увеличиваться увеличиваться_примерно примерно_вдвое половый_различие женщина_чаща чаща_заболевать заболевать_болезнь распространенность_болезнь распространенность_болезнь распространенность_болезнь распространенность_болезнь популяция_зависеть различный_фактор поскольку_заболеваемость заболеваемость_расти среднии_возраст исследовать_местность население_иметь болезнь_иметь показатель_составлять чей_гражданин чей_возраст год_распространенность год_распространенность болезнь_составлять развитый_страна развитый_страна развитый_страна страна_распространенность мировой_население год_достигать достигать_значение большие_процент процент_население мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_поразить подобный_вывод вывод_приходить мир_составлять абсолютный_количество абсолютный_количество предсказывать_что показатель_вырасти количество_больной болезнь_подразделять функциональный_нарушение симптом_часто часто_путать проявление_старение наиболее_ранний ранний_когнитивный когнитивный_затруднение затруднение_выявляться восемь_год постановка_диагноз постановка_диагноз постановка_диагноз постановка_диагноз изначальный_симптом симптом_мочь мочь_отражаться сложный_повседневный повседневный_задача повседневный_задача наиболее_заметно расстроиство_память расстроиство_память проблема_исполнительный исполнительный_функция исполнительный_функция семантический_память семантический_память значение_слово взаимоотношение_концепция быть_симптом ранний_симптом ранний_симптом стадия_мочь мочь_отмечаться отмечаться_апатия пра_клинический клинический_стадия перевод_разный разный_автор автор_термин мягкий_когнитивный мягкий_когнитивный мягкий_когнитивный снижение_когнитивный снижение_когнитивный снижение_когнитивный умеренный_когнитивный когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение когнитивный_нарушение вестись_спорый первой_ступень ступень_болезнь отдельный_диагностический диагностический_единица прогрессировать_снижение снижение_память поздно_вести подтверждение_диагноз подтверждение_диагноз подтверждение_диагноз первыя_план план_выступать двигательный_нарушение двигательный_нарушение различный_аспект аспект_память старое_воспоминание собственноить_жизнь эпизодический_память память_тело использовать_как меньшея_степень степень_подверженный новый_факт основное_характеризоваться словарный_запас словарный_запас целое_ослаблять ослаблять_способность письменный_выражение болезнь_человек болезнь_человек человек_обычно обычно_способный способный_адекватно адекватно_оперировать оперировать_простой простой_понятие тонкой_<person> человек_мочь человек_мочь мочь_казаться определенный_проблема планирование_движение мера_развитие мера_развитие человек_зачастую зачастую_вполне вполне_способный способный_выполнять выполнять_многие многие_задача задача_независимо мочь_потребоваться мочь_потребоваться потребоваться_помощь попытка_провести провести_манипуляция требовать_манипуляция требовать_особенный особенный_когнитивный когнитивный_усилие независимый_действие действие_снижаться снижаться_изз прогрессировать_ухудшение ухудшение_состояние становиться_очевидный запас_человек неверный_слово замена_забытый идти_потеря потеря_навык навык_чтение нарушаться_координация выполнение_сложный сложный_последовательность последовательность_движение что_снижать снижать_способность способность_человек способность_человек человек_справляться большинство_повседневный этап_усиливаться усиливаться_проблема <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь близкие_родственник поведение_становиться поведение_становиться являться_обычный как_проявление вечерний_обострение эмоциональный_лабильность проявляться_лабильность сопротивление_помощь синдром_ложный ложный_идентификация симптом_бреда бреда_развиваться развиваться_примерно мочь_развиться развиться_недержание недержание_мочить родственник_больной вызывать_симптом вызывать_стресс <person>_стресс перемещение_пациент последнея_стадия последнея_стадия пациент_полностью полностью_зависеть посторонний_помощь язык_сокращаться использование_единичный единичный_фраза отдельный_слово полностью_теряться утрата_вербальный вербальный_навык пациент_навык пациент_часто часто_способный способный_понимать эмоциональный_обращение проявление_агрессия гораздо_чаща состояние_чаща состояние_больной характеризоваться_апатия состояние_осуществить простой_деиствие чужой_помощь чужой_помощь помощь_<person> <person>_терять терять_мышечный мышечный_масса определенный_этап этап_оказываться самостоятельно_питаться самостоятельно_питаться смерть_наступать обычно_наступать обычно_вследствие вина_собственно собственно_болезнь возможный_объяснение возможный_причина причина_заболевание заболевание_предложить холинергический_гипотеза холинергический_гипотеза холинергический_гипотеза тау_гипотеза тау_гипотеза тау_гипотеза первой_быть быть_предложить быть_предложить предложить_холинергический гипотеза_согласно гипотеза_согласно гипотеза_согласно согласно_<person> согласно_<person> согласно_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_вызываться вызываться_снизить снизить_синтез гипотеза_считаться считаться_маловероятный поскольку_медикамент дефицит_ацетилхолин иметь_невысокий невысокий_эффективность быть_создать быть_создать создать_большинство большинство_существующий существующий_метод <person>_метод <person>_терапия <person>_терапия <person>_терапия предполагаться_иной иной_холинергический холинергический_эффект амилоидный_гипотеза амилоидный_гипотеза амилоидный_гипотеза амилоидный_гипотеза год_быть заболевание_являться ген_кодирующие кодирующие_белка бета_амилоид бета_амилоид гипотеза_являться гипотеза_являться год_<person> страдать_<person> страдать_синдром синдром_даун дополнительный_копия обнаруживаться_участок <person>_фактор <person>_фактор избыточный_накопление ткань_мозг ткань_мозг ткань_мозг наступление_симптом вырабатываться_мутантный мутантный_форма форма_человеческий человеческий_ген мозг_происходить происходить_отложение патологический_признак признак_свойственный свойственный_болезнь экспериментальный_вакцина вакцина_продемонстрировать продемонстрировать_способность ранний_испытание значительный_воздеиствие год_согласно изучение_болезнь уменьшение_размер мозг_замедлять замедлять_снижение корреляция_накопление накопление_бляшка <person>_потерей <person>_потерей время_амилоидный являться_<person> являться_<person> являться_<person> не_позволять_объяснить скорее_триггер запускать_последовательность гибель_<person> проявляться_<person> год_спустя запускать_собственно собственно_накопление тау_белка тау_белка тау_белка накопление_можно можно_предотвратить оставаться_неизвестный гипотеза_изучаться изучаться_тау <person>_каскад каскад_нарушение структура_тау тау_белок тау_белок тау_белок белок_начинать белок_начинать собои_образовать внутри_нервный внутри_нервный нервный_клетка нервный_клетка коллапс_транспортный транспортный_система транспортный_система внутри_система приводить_сначала передача_сигнал исследователь_отмечать отмечать_что что_человек человек_употреблять употреблять_ежедневно ежедневно_большой большой_количество количество_сахара иметь_<person> <person>_риск <person>_риск риск_появление появление_симптом альцгеимер_ученый альцгеимер_ученый выяснить_что выяснить_что глюкоза_нарушать нарушать_выработка <person>_помогать помогать_бороться развитие_дегенеративный дегенеративный_неврологический неврологический_заболевание инфекционный_гипотеза год_научный научный_сообщество чаща_стать инфекционный_происхождение происхождение_болезнь институт_обнаружить <person>_мозг <person>_мозг <person>_мозг <person>_мозг погибший_<person> возбудитель_периодонтит первыя_случай случай_когда инфекция_приводить обычно_ассоциировать потеря_слух потеря_слух потеря_слух потеря_слух слух_мочь ранний_быть ранний_проявление проявление_болезнь благодаря_ряд ряд_научный научный_исследование научный_исследование научный_исследование исследование_быть исследование_быть исследование_быть быть_установить установить_что пожилое_человек человек_особенно человек_особенно особенно_мужчина мужчина_иметь иметь_большие большие_риск риск_развитие риск_развитие слышать_нормальный слышать_человек риск_заболевание заболевание_увеличиваться физиологический_тракт слуховой_восприятие структурный_изменение мозг_начинать начинать_работать работать_намного намного_интенсивный мочь_воспринять говорят_что умственный_энергия человек_энергия функция_память мышление_память что_мочь мочь_стать стать_<person> стать_<person> основа_результат результат_научный гипотеза_зависимость степень_потеря возрастание_риска риска_развитие риска_развитие заболевание_подверженный болезнь_характеризоваться характеризоваться_потерей синаптический_связея кора_головной головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг гибель_клетка гибель_клетка клетка_приводить выраженноить_атрофия атрофия_поразить поразить_участок дегенерация_височный теменной_долей участок_фронтальный фронтальный_кора поясной_извилина как_амилоидный посмертный_анализ посмертный_анализ <person>_анализ <person>_анализ <person>_анализ <person>_анализ мозг_больной мозг_больной бляшка_представлять представлять_собои представлять_собои собои_плотный большинство_случай клеточный_материал материал_внутри <person>_снаружи внутри_<person> сплетение_волокно часто_называть многий_пожилое пожилое_<person> мозг_образоваться некоторый_количество количество_бляшка определенный_участок участок_мозг височный_доля заметить_что что_болезнь сопровождаться_<person> накопление_<person> бляшка_образоваться малое_пептид <person>_пептид амилоид_являться являться_фрагмент крупный_белок белка_играть играть_важный играть_важный важный_роль важный_роль <person>_рост воздеиствие_фермент межклеточный_пространство плотный_образование известный_как известный_как агрегация_тау белок_<person> содержимый_<person> отчасти_составить направлять_питательный питательный_вещество периферия_клетка окончание_аксон белка_подвергаться подвергаться_избыточный избыточный_фосфорилирование изз_что что_нить нить_белок начинать_связываться разрушать_транспортный неизвестно_как неизвестно_как нарушение_синтез последующий_скопление пептид_вызывать вызывать_патологический патологический_отклонение гипотеза_традиционно традиционно_указывать основный_событие запускать_процесс считаться_что отложение_нарушать нарушать_гомеостаз гомеостаз_<person> <person>_кальций место_скопление митохондрия_являться пептид_ингибировать ингибировать_работа некоторый_работа некоторый_фермент воспалительный_процесс мочь_играть мочь_играть роль_играть поскольку_воспаление признак_являться признак_повреждение повреждение_<person> играть_вторичный роль_вторичный <person>_патология маркер_<person> мутация_ген основное_позволять позволять_объяснить объяснить_происхождение форма_болезнь рамка_исключительно наиболее_выразить выразить_генетический генетический_фактор ген_ассоциировать некоторый_случай обнаружить_мутация усиливать_синтез синтез_малое малое_белок основный_компонент род_большинство большинство_больной больной_не_отмечаться не_отмечаться_предрасположенность отчасти_обуславливать обуславливать_риск наследовать_аллель быть_связать быть_связать половина_случай случай_позднея спорадически_болезнь генетик_сходиться что_многие какоитый_степень степень_способствовать препятствовать_развитие развитие_позднея распространить_тип тип_болезнь болезнь_проверить недавний_пример вариация_ген повышенноить_заболеваемость обычно_основать история_пациент анамнез_пациент анамнез_жизнь история_жизнь клинический_наблюдение наследственный_анамнез учитываться_характерный характерный_неврологический исключаться_альтернативный отличить_болезнь деменции_<person> деменции_мочь деменции_мочь быть_использовать быть_использовать использовать_сложный метод_медицинской медицинской_визуализация визуализация_компьютерный компьютерный_томография компьютерный_томография эмиссионный_компьютерный оценка_состояние состояние_проводиться проводиться_тестирование тестирование_интеллектуальный интеллектуальный_функция медицинский_организация организация_вырабатывать вырабатывать_диагностический диагностический_критерий цель_облегчить облегчить_диагностик диагностик_практиковать практиковать_врач диагноз_иногда диагноз_иногда диагноз_подтверждаться гистологический_анализ <person>_институт институт_неврологический коммуникативный_расстроиство ассоциация_болезнь составить_наиболее <person>_часто <person>_набор набор_критерий диагностика_болезнь диагностика_болезнь согласно_критерий постановка_клинический клинический_диагноз требоваться_подтвердить подтвердить_наличие наличие_когнитивный синдром_деменции окончательный_подтверждение диагноз_необходимый прижизненный_диагноз хороший_статистический затрагивать_восемь восемь_домен языковой_навык навык_способность способность_воспринимать окружающий_воспринимать собственноить_личность навык_решение решение_проблема широко_применяться оценка_когнитивный получение_надежный надежный_результат развернуть_набор набор_тест начало_болезнь начало_болезнь <person>_осмотр осмотр_обычно ничто_необычный исключение_явный явный_когнитивный когнитивный_отклонение мочь_напоминать напоминать_обычный обычный_деменции дифференциальноить_диагностика заболевание_важный важный_расширить расширить_неврологический член_семья член_семья оценка_ход поскольку_болезнь поскольку_болезнь поскольку_родственник родственник_мочь мочь_предоставить предоставить_важный важный_информация повседневноить_активность повседневноить_активность постепенный_снижение пациент_обычно пациент_обычно обычно_не_замечать не_замечать_нарушение <person>_особенно многий_случай деменции_оставаться оставаться_незамеченный врач_получать дополнительный_тест картина_информация некоторый_аспект аспект_болезнь позволять_исключить анализ_диагноз анализ_кровь кровь_мочь мочь_выявить выявить_альтернативный альтернативный_причина поддаваться_терапия симптом_<person> применяться_психологический психологический_тест психологический_тест выявление_депрессия сопутствовать_болезнь доступность_мочь диагноз_совместно метод_оценка оценка_включать включать_анализ эффективно_дифференцировать стандартный_тестирование возможность_наблюдать наблюдать_отложение мозг_живой живой_<person> благодаря_появиться благодаря_создание амилоидный_отложение амилоидный_отложение радиоактивный_изотоп соединение_позволять позволять_определять определять_распределение получать_картина картина_амилоидный объективный_маркер маркер_болезнь болезнь_мочь болезнь_мочь болезнь_мочь новый_метод вызвать_предложение разработка_новый новый_диагностический международный_исследование призвать_оценить оценить_насколько иной_мера мера_способный способный_замедлить способный_замедлить способный_замедлить предотвратить_наступление наступление_болезнь наступление_болезнь наступление_болезнь болезнь_нередко нередко_давать давать_противоречивый противоречивый_результат время_нет нет_твердый твердый_свидетельство свидетельство_превентивный исследование_говорят исследование_говорят что_некоторый некоторый_поддаваться поддаваться_коррекция риск_сердечнососудистый сердечнососудистый_заболевание сердечнососудистый_заболевание прием_лекарство мыслительный_активность вероятность_развитие вероятность_развитие реальный_доказательство способность_предупредить быть_получить ход_дополнительный дополнительный_изучение входить_клинический масло_рыба красный_вино совокупность_снижать снижать_риск прием_некоторый некоторый_витамин фолиевый_кислота некоторый_исследование некоторый_исследование некоторый_исследование снизить_риск работа_говорят отсутствие_значимый вероятность_побочный мышь_показать показать_некоторый некоторый_способность способность_предотвращать предотвращать_определенный определенный_патологический патологический_изменение патологический_изменение кислота_содержаться уменьшать_количество количество_амилоидный <person>_ствол ствол_мозг процесс_метаболизм вещество_образоваться образоваться_кетоновый кетоновый_тело кетоновый_тело тело_участвовать энергетический_процесс лабораторный_эксперимент практика_известный известный_книга книга_доктор доктор_<person> появиться_лекарство описывать_наблюдение страдать_болезнь фон_употребление стать_успешно успешно_справляться простой_психологический риска_сердечнососудистый как_высокия высокия_уровень высокия_уровень уровень_холестерин гипертензия_диабет диабет_курение повышенный_риск средство_снижать снижать_холестерин не_показать_эффективность улучшение_состояние улучшение_состояние долговременный_применение применение_нестероидный нестероидный_противовоспалительный противовоспалительный_средство средство_ассоциировать не_считаться_эффективный систематический_обзор характер_представить представить_свидетельство воздеиствие_препарат повышенный_риска <person>_чей чей_работа работа_связать воздеиствие_магнитный организм_металл публикация_подвергнуться подвергнуться_критика низкий_качество исследование_не_обнаружить фактор_внешнея интеллектуальный_занятие как_чтение музыкальный_инструмент регулярный_общение замедлить_наступление язык_ассоциироваться поздний_начало обзор_опубликовать год_канадский канадский_исследователь исследователь_указывать что_указывать мочь_препятствовать препятствовать_наступление наступление_мягкий доступный_метод терапия_способный терапия_способный <person>_степень степень_повлиять <person>_суть суть_являться являться_паллиативный паллиативный_мера комплекс_мера мера_можно можно_выделить выделить_фармакологический время_не_существовать не_существовать_лекарство лекарство_способный способный_обратить регулировать_агентство когнитивный_терапия ингибитор_холинэстераза ингибитор_холинэстераза ингибитор_холинэстераза холинэстераза_центральный холинэстераза_центральный центральный_деиствие центральный_деиствие известный_признак признак_болезнь являться_снижение снижение_активность холинергический_активность холинергический_активность снижать_скорость скорость_разрушение разрушение_ацетилхолин компенсировать_потеря вызвать_гибель гибель_холинергический сша_быть быть_запретить год_врач врач_использоваться есть_свидетельство свидетельство_эффективность позднея_стадия побочный_деиствие деиствие_препарат распространить_являться чувство_тошнота избыток_холинергический умеренно_выразить <town>_встречаться встречаться_спазм спазм_мышца брадикардия_снижение снижение_аппетит потеря_аппетит потеря_вес увеличение_вес увеличение_кислотность кислотность_желудочный время_проводиться проводиться_исследование мочь_смягчать полноценный_клинический глутамат_играть работа_<person> <person>_система избыток_вести чрезмерноить_активация мочь_вызывать вызывать_гибель <person>_процесс изначально_применяться лечение_грипп ингибировать_активация показать_умеренный умеренный_эффективность эффективность_<person> редко_отмечаться побочный_эффект побочный_эффект головокружение_головной головной_боль <person>_демонстрировать статистически_значимый клиническа_едва едва_заметный заметный_эффективность пациент_чей чей_поведение поведение_представлять представлять_проблема антипсихотик_мочь умеренноить_степень умеренноить_степень степень_снизить снизить_агрессия препарат_вызывать вызывать_серьезный серьезный_побочный цереброваскулярный_осложнение что_исключать длительный_назначение назначение_антипсихотик альцгеимер_отмечаться альцгеимер_отмечаться отмечаться_повышенный психосоциальный_вмешательство вмешательство_дополнять дополнять_фармакологический следующий_подход подход_эффективность эффективность_вмешательство <person>_литература подход_распространяться поведенческий_вмешательство определение_предпосылка последствие_проблемный проблемный_поведение смягчение_некоторый отдельный_проблема как_недержание относительно_воздеиствие поведенческий_отклонение достаточно_качественный затрагивать_эмоциональный эмоциональный_сфера терапия_воспоминание терапия_воспоминание поддерживать_терапия поддерживать_психотерапия поддерживать_психотерапия сенсорный_интеграция сенсорный_интеграция симуляция_присутствие симуляция_присутствие научный_метод некоторый_клинический клинический_работник работник_считать считать_что давать_польза попытка_помочь помочь_легко легко_больной использование_фотография предмет_домашний домашний_обиход знакомый_предмет качественный_исследование исследование_эффективность эффективность_rt rt_невеликий положительный_воздеиствие теория_привязанность ближаинуть_родственник проходить_курс снижаться_уровень уровень_тревожность терапия_основать признание_реальность сеанс_сенсорный интеграция_пациент пациент_выполнять выполнять_упражнение упражнение_призвать призвать_стимулировать стимулировать_орган орган_чувство терапия_применяться цель_снизить снизить_когнитивный когнитивный_дефицит реальность_заключаться представление_информация облегчить_осознание осознание_имя имя_обстановка собственный_место улучшение_нарушить нарушить_<person> больной_<person> задача_требовать требовать_умственный умственный_напряжение некоторый_улучшение улучшение_когнитивный как_использование время_исчезать негативный_проявление стимулировать_метод терапия_включать <person>_включать разновидность_терапия пациент_общаться активность_<person> активность_стимуляция степень_влиять уровень_функционирование уровень_функционирование терапия_проводиться повседневноить_жизнь краина_важный дегенеративный_характер характер_болезнь роль_часто часто_брать столь_тяжелый сильно_отражаться сторона_жизнь сторона_жизнь жизнь_человек нет_способность человек_заботиться человек_заботиться больной_фактически фактически_составлять составлять_основа основа_терапия особый_внимание протяжение_болезнь умеренноить_стадия умеренноить_стадия болезнь_можно можно_повысить повысить_безопасность безопасность_пациент облегчить_тяжесть тяжесть_уход вносить_изменение простой_рутинный домашний_принадлежность пациент_мочь мочь_потерять потерять_способность способность_самостоятельно возникновение_проблема проглатывание_пища пища_мочь потребоваться_кормление следовать_продолжать продолжать_кормление необходимость_физически физически_фиксировать фиксировать_пациент пациент_возникать редко_возникать некоторый_ситуация ситуация_приходиться приходиться_прибегать причинение_вред мочь_возникать возникать_различный различный_осложнение заболевание_зуб полость_рот нарушение_питание гигиенический_проблема кожный_инфекция можно_избежать тщательный_уход возникновение_требоваться требоваться_профессиональный облегчение_самочувствие самочувствие_пациент приближаться_смерть смерть_становиться становиться_<person> <person>_задачей плохо_поддаваться поддаваться_диагностик обычно_ставиться ставиться_когда когда_когнитивный начинать_отражаться способный_жить жить_независимо легкое_проблема когнитивноить_сфера сфера_сменяться сменяться_нарастать нарастать_отклонение отклонение_как как_когнитивный группа_больной пациент_оставаться смертность_ассоциировать признак_как тяжесть_когнитивный снизить_уровень неврологический_осмотр сопутствующий_нарушение болезнь_сердце <person>_диабет диабет_алкоголизм снижать_продолжительность ранний_начаться болезнь_начаться среднее_удаваться удаваться_прожить пациент_прожить здоровый_человек случай_обусловить обусловить_самои самои_болезнь непосредственный_причина являться_причина пневмония_являться обезвоживание_организм онкологический_заболевание <town>_отмечаться большой_нагрузка мочь_занимать развивающийся_страна новый_развитый страна_южный общественный_затрата общественный_затрата продолжать_растить мера_старение старение_общество <person>_социальноить социальноить_проблемои затрата_входить входить_прямая прямая_медицинский содержание_дом домашний_уход косвенный_расход косвенный_расход пациент_как исследование_оценка оценка_разниться мир_затрата мочь_составлять миллиард_доллар доллар_ежегодно большой_общественный затрата_идти долговременный_профессиональный профессиональный_уход объем_средство <person>_расход уделять_время затрата_возрастать необходимость_уделять уделять_большой большой_время быть_полезный экономический_сторона экономический_сторона экономический_оценка существующий_оценка существующий_методика методика_терапия положительный_результат результат_основный основный_забота обычно_брать поскольку_уход уход_требовать физической_нагрузка финансовый_затрата родственник_обычно обычно_предпочитать предпочитать_уход вовсе_избежать избежать_необходимость <person>_треть лицо_заботиться лицо_заботиться больной_отмечаться отмечаться_высокия уровень_соматический соматический_заболевание <person>_крыша <person>_супруг <person>_впадать нарушение_сон нормальный_состояние нормальный_передвигаться вынужденный_проводить счет_рабочий рабочий_время уход_высокий сша_составлять исследование_психологический психологический_здоровье здоровье_лицо больной_можно метод_когнитивноить поведенческий_терапия обучение_стратегия стресс_как как_индивидуально поражать_многий многий_<person> как_бывший президент_сша факт_болезнь послужить_основание научный_стать анализировать_прогрессировать прогрессировать_ослабление ослабление_когнитивный знаменитый_жертва жертва_болезнь болезнь_стать великобритания_<person> актер_<person> писатель_<person> <person>_муж дневник_память рассказ_<person> планета_обезьяна анатомия_страсть глубокий_синий фильм_можно <person>_история история_любовь фармацевтический_препарат препарат_находиться стадия_тестирование различный_страна страна_мир мир_примерно примерно_четверть проходить_iii iii_фаза фаза_клинический успешный_завершение завершение_<person> применение_средство средство_рассматриваться рассматриваться_регулировать существовать_направление направление_клинический коррекция_базовый базовый_патологический типичный_мишень проходить_тестирование тестирование_являться являться_скопление необходимый_сократить как_метод как_иммунотерапия амилоидный_белок вакцинация_<person> вакцина_быть быть_вводиться пациент_вводиться получить_диагноз согласно_концепция <person>_концепция иммунный_система атаковать_отложение качество_конкретный конкретный_пример пример_вакцина вакцина_можно можно_привести привести_молекула быть_заморозить подобный_средство искусственный_антитело идентичный_натуральный разработка_находиться ингибитор_<person> действующий_как демонстрировать_обнадеживать модель_болезнь <person>_весьма весьма_перспективный улучшать_когнитивный когнитивный_способность как_соединение защищать_нервный нервный_ткань ткань_путем путем_активный активный_разрушение разрушение_амилоидный продемонстрировать_улучшение ход_клинический испытание_провести позитивный_сдвиг хлорид_<person> <person>_гистамин обеспечить_ученый разный_ученый разный_страна страна_возможность предлагать_гипотеза новый_научный год_коллектив руководство_<person> удаться_создать создать_трехмерный <person>_ткань основа_стволовой стволовой_клетка быть_экспериментально быть_воспроизвести дегенеративный_изменение изменение_связанный направление_исследование исследование_являться являться_изучение разный_раса группа_ученый организовать_исследование человек_принадлежать европеоидный_раса европеоидный_раса ученый_исследовать исследовать_ткань ткань_головной пациент_негроидный негроидный_раса негроидный_раса быть_обнаружить обнаружить_признак патология_помимо <person>_европеоидный раса_<person> <person>_показатель показатель_составить быть_выявить выявить_заболевание заболевание_кровеносный кровеносный_сосуд лечение_болезнь <person>_тип патология_получить получить_дать картина_заболевание <person>_негроидный раса_помочь создание_новый новый_способ способ_лечение центр_генетик опубликовать_результат что_раздражать раздражать_свет свет_область область_головной мозг_отвечать можно_стимулировать стимулировать_рост способствовать_улучшение улучшение_процесс процесс_извлечение извлечение_воспоминание как_болезнь год_показывать показывать_позитивный позитивный_эффект способный_исправить исправить_энергетический дефицит_энергетический русский_язык английский_язык наиболее_распространить_форма заболевание_впервые_описать год_немецкий_психиатр немецкий_психиатр_<person> существовать_и_ранний редкий_форма_заболевание год_число_больной вести_к_смерть обращение_к_врач магнитнорезонансный_томография_мрт длительный_на_протяжение симптом_и_быть быть_поставить_диагноз средний_продолжительность_жизнь жизнь_после_установление год_в_настоящее современный_метод_терапия симптом_болезнь_альцгеимер симптом_болезнь_альцгеимер симптом_болезнь_альцгеимер препарат_для_облегчение заболевание_у_пациент раннея_стадия_болезнь стадия_болезнь_альцгеимер стадия_болезнь_альцгеимер стадия_болезнь_альцгеимер не_отличаться_от_таковой таковой_в_<person> <person>_группа_пациент лекарство_от_болезнь как_для_предупреждение борьба_с_болезнь привести_к_полный полный_исчезновение_симптом принадлежать_к_заболевание общество_в_развитый общество_в_развитый впоследствии_быть_назвать назвать_он_имя год_в_медицинской <person>_<person>_быть год_он_выделить диагноз_болезнь_альцгеимер диагноз_болезнь_альцгеимер диагноз_болезнь_альцгеимер появиться_в_возраст клинический_и_патологический независимо_от_возраст независимо_от_возраст время_для_описание болезнь_у_лицо диагноз_болезнь_<person> диагноз_болезнь_<person> возраст_при_наличие распространенность_и_заболеваемость количество_новый_случай протяжение_многий_год заболеваемость_на_уровень являться_главное_фактор главное_фактор_риска существовать_и_половый зависеть_от_различный заболеваемость_и_смертность год_в_сша год_этот_показатель год_распространенность_болезнь год_распространенность_болезнь мочь_быть_поразить подразделять_на_болезнь когнитивный_и_функциональный путать_с_проявление выявляться_у_некоторый симптом_мочь_быть быть_симптом_ранний симптом_ранний_стадия ранний_стадия_болезнь ранний_стадия_болезнь стадия_мочь_отмечаться выделить_в_отдельный рано_или_поздно первыя_план_выступать отражаться_на_различный расстроиство_по_сравнение что_в_целое стадия_болезнь_человек болезнь_человек_обычно мера_развитие_болезнь мера_развитие_болезнь развитие_болезнь_человек человек_весь_чаща отклонение_в_поведение становиться_более_заметный раздражительность_и_эмоциональный <person>_мочь_быть <person>_мочь_быть <person>_мочь_быть смерть_обычно_наступать язва_или_пневмония возможный_причина_заболевание <person>_болезнь_вызываться время_этот_гипотеза метод_<person>_терапия год_быть_предложить являться_то_что год_<person>_страдать <person>_страдать_синдром <person>_фактор_риска <person>_фактор_риска приводить_к_избыточный бляшка_в_ранний испытание_на_человек быть_отметить_что бляшка_в_ткань снижение_когнитивный_функция отклонение_в_структура отмечать_что_человек иметь_<person>_риск <person>_риск_появление появление_симптом_болезнь бороться_с_развитие обнаружить_в_мозг первыя_случай_когда эксперимент_на_мышь бактерия_и_увеличение потеря_слух_мочь слух_мочь_быть ранний_проявление_болезнь научный_исследование_быть научный_исследование_быть исследование_быть_установить быть_установить_что риск_развитие_болезнь развитие_болезнь_альцгеимер развитие_болезнь_альцгеимер развитие_болезнь_альцгеимер развитие_болезнь_альцгеимер сравнение_с_нормальный что_мочь_стать мочь_стать_<person> стать_<person>_болезнь степень_потеря_слух риска_развитие_болезнь риска_развитие_болезнь стоить_отметить_что кора_головной_мозг гибель_клетка_приводить анализ_<person>_мозг анализ_<person>_мозг определенный_участок_мозг накопление_в_<person> накопление_в_ткань играть_важный_роль играть_важный_роль роль_в_рост синтез_и_последующий кальций_в_<person> кальций_в_клетка мочь_играть_роль заболевание_при_болезнь заболевание_при_болезнь отношение_к_<person> распространить_форма_болезнь генетический_фактор_риска обнаружить_в_ген предрасположенность_к_заболевание <person>_риск_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> мочь_быть_связать связать_с_повышенноить мочь_быть_использовать мочь_быть_использовать компьютерный_томография_магнитнорезонансный томография_магнитнорезонансный_томография <person>_<person>_институт <person>_наиболее_часто критерий_для_диагностика критерий_для_постановка подтверждение_диагноз_необходимый <person>_диагноз_необходимый <person>_<person>_анализ нарушение_при_болезнь нарушение_при_болезнь применяться_для_оценка присутствовать_при_заболевание особенно_на_ранний использоваться_при_оценка время_в_многий семья_и_врач кровь_мочь_выявить тест_для_выявление использовать_для_подтверждение введение_в_организм вещество_в_организм организм_и_получать больной_с_помощь болезнь_мочь_быть болезнь_мочь_быть белок_в_спинномозговой вероятность_развитие_болезнь вероятность_развитие_болезнь мочь_быть_получить фрукт_и_овощ некоторый_исследование_быть исследование_быть_связать связать_с_снизить снизить_риск_развитие исследование_на_мышь <person>_в_ствол ствол_мозг_<person> процесс_в_мозг заболевание_такой_как высокия_уровень_холестерин холестерин_и_гипертензия ассоциировать_с_повышенный тяжелый_течение_болезнь нестероидный_противовоспалительный_средство болезнь_у_некоторый терапия_у_женщина повышенный_риска_развитие связать_с_воздеиствие попадание_в_организм поздний_начало_болезнь основать_на_практика уход_за_больной уход_за_больной уход_за_больной уход_за_больной уход_за_больной больной_в_настоящее настоящее_время_не_существовать замедлить_развитие_болезнь препарат_для_терапия терапия_когнитивный_нарушение являться_снижение_активность концентрация_в_мозг применение_при_болезнь год_он_применение применение_в_сша эффективность_этот_препарат являться_самый_распространить тошнота_и_рвота снижение_аппетит_потеря аппетит_потеря_вес роль_в_работа работа_<person>_система рецептор_и_мочь клетка_этот_процесс применяться_при_лечение <person>_и_тяжесть головной_боль_головокружение время_этот_препарат вызывать_серьезный_побочный серьезный_побочный_эффект нарушение_и_снижение работа_и_поведение глаз_на_глаз место_в_<town> эффект_с_время терапия_включать_<person> поведение_и_настроение проводиться_в_основное болезнь_на_протяжение развитие_болезнь_мочь болезнь_мочь_возникать зуб_и_полость становиться_<person>_смерть <person>_диагноз_обычно жизнь_в_группа жить_в_среднее оставаться_в_живой сердце_и_сосуд год_в_среднее сравнение_с_здоровый жизнь_такой_человек непосредственный_причина_являться высокий_и_продолжать пациент_так_как <person>_в_дом впадать_в_депрессия страдать_от_нарушение связать_с_повышенный часы_в_неделя прямая_и_косвенный уход_за_пациент терапия_и_обучение <person>_и_<person> <person>_и_<person> находиться_на_стадия различный_страна_мир iii_фаза_клинический фаза_клинический_испытание опыт_на_мышь год_у_пациент ткань_на_основа стволовой_клетка_человек связанный_с_изменение связанный_с_накопление болезнь_у_пациент ткань_головной_мозг признак_другой_патология быть_выявить_заболевание применять_для_лечение лечение_болезнь_альцгеимер заболевание_у_<person> патология_такой_как эффект_от_применение прогрессировать_с_течение_время клинический_исследование_в_ход приводить_к_гибель_клетка <person>_мочь_быть_связать мнение_о_тот_что говорят_о_тот_что год_по_данные_разный <person>_<person>_<person>_<person> <person>_<person>_и_<person> <person>_<person>_и_<person>_<person> |@letter G

Болезнь_Андерсен

Болезнь Андерсен — гликогеноз, семейный цирроз печени, вызванный дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы. Этот фермент катализирует превращение 1,4-связей в молекуле гликогена в 1,6-связи, то есть обуславливает ветвление молекулы полисахарида. Заболевание сопровождается избыточным накоплением атипичного гликогена в печени. Болезнь названа в честь американского врача — патологоанатома и педиатра Дороти Андерсен (Dorothy Hansine Andersen, 1901–1963), описавшей ее в 50-е годы XX века.[1]

Болезнь_Андерсен |@text болезнь <person> гликогеноз <person> цирроз печень <person> дефект фермент фермент катализировать превращение молекула гликоген есть обуславливать ветвление молекула полисахарид заболевание сопровождаться избыточный накопление атипичный гликоген печень болезнь назвать честь американский врач патологоанатом педиатр <person> <person> dorothy hansine andersen описать шея год xx век |@ngram болезнь_<person> гликогеноз_<person> гликогеноз_<person> <person>_цирроз цирроз_печень печень_<person> <person>_дефект дефект_фермент фермент_катализировать катализировать_превращение молекула_гликоген есть_обуславливать заболевание_сопровождаться сопровождаться_избыточный избыточный_накопление накопление_атипичный атипичный_гликоген болезнь_печень болезнь_назвать честь_американский американский_врач педиатр_<person> <person>_<person> описать_шея год_xx xx_век <person>_цирроз_печень <person>_цирроз_печень <person>_дефект_фермент гликоген_в_печень назвать_в_честь педиатр_<person>_<person> год_xx_век болезнь_назвать_в_честь |@letter E

Болезнь_Баттена

Болезнь Баттена — редкое смертельное нейродегенеративное рецессивно наследуемое заболевание, начинающееся в детстве, наиболее частое из группы восковидных липофусцинозов нейронов (лизосомные болезни накопления). Хотя обычно это название употребляется в отношении заболевания с детства, некоторые учёные называют так все ВЛН. Исторически восковидные липофусцинозы нейронов делятся на детские, позднедетские, юношеские и взрослые[1]. В ходе заболевания в клетках нервной системы скапливаются жировые вещества, что приводит к потере речи, нарушениям зрения, слабоумию, эпилепсии[2]. По меньшей мере восемь генов были выявлены в связи с болезнью Баттена, но наиболее распространенная форма болезни Баттена связывается с мутациями в гене CLN3[3][4]. Болезнь названа в честь педиатра Фредерика Баттена, впервые описавшего её в 1903 году[5][6]. В США частота заболевания — 2-4 случая на 100 000 родов[7]. В 2004 году в Медицинском колледже Вейл Университета Корнелла началась I фаза изучения генной терапии для лечения симптомов и признаков позднедетских нейронных восковидных липофусцинозов. Экспериментальный препарат работает, обеспечивая генный перенос участка AAV2CUhCLN2 в мозг[8]. В 2008 году был опубликован отчёт о безопасности инъекционного метода и замедления прогресса болезни в течение 18 месяцев наблюдения[9]. В ноябре 2006 года после получения одобрения из Управления по контролю качества продуктов и лекарств в Орегонском университете здоровья и науки началось клиническое исследование, в рамках которого очищенные нервные стволовые клетки вводили в мозг шестилетнего ребёнка, страдающего заболеванием и разучившегося ходить. Предположительно, это была первая трансплантация фетальных стволовых клеток в мозг человека[10]. К началу декабря ребёнку стало настолько лучше, что он смог вернуться домой, начала возвращаться речь[11]. Однако, основной целью этапа было изучение безопасности трансплантации, и она была установлена — все шесть пациентов, в рамках исследования получавшие лечение и иммуносупрессию, перенесли лечение хорошо, их медицинское, неврологическое и нейропсихологическое состояние соответствовало нормальному ходу заболевания[12].

Болезнь_Баттена |@text болезнь баттон редкий смертельный неиродегенеративный рецессивный наследовать заболевание начинаться детство наиболее частый группа восковидный липофусциноз <person> лизосомный болезнь накопление обычно название употребляться отношение заболевание детство некоторый ученый называть миллион исторически восковидный липофусциноз <person> делиться детский позднедетский юношеский взрослый ход заболевание клетка <person> система скапливаться жировой вещество что приводить потеря нарушение зрение слабоумие эпилепсия меньшея мера восемь ген быть выявить болезнь баттон наиболее распространить форма болезнь баттон связываться мутация ген cln болезнь назвать честь педиатр <person> баттон впервые описать год сша частота заболевание случай роды год медицинский колледж вести университет <person> начаться фаза изучение <person> терапия лечение симптом признак позднедетский нейронный восковидный липофусциноз экспериментальный препарат работать обеспечивать генный перенос участок aav мозг год быть опубликовать отчет безопасность инъекционный метод замедление прогресс болезнь месяц наблюдение год получение одобрение управление контроль качество продукт лекарство орегонский университет здоровье наука начаться клинический исследование рамка очистить нервный стволовой клетка вводить мозг шестилетний ребенок страдать заболевание разбиться ходить предположительно быть трансплантация летальный стволовой клетка мозг человек начало ребенок стать настолько хороший что смочь вернуться домой начало возвращаться <person> цель этап быть изучение безопасность трансплантация быть установить пациент рамка исследование получать лечение иммуносупрессия перенести лечение медицинский неврологический неиропсихологический состояние соответствовать нормальный ход заболевание |@ngram редкий_смертельный рецессивный_наследовать наследовать_заболевание заболевание_начинаться наиболее_частый группа_восковидный восковидный_липофусциноз восковидный_липофусциноз восковидный_липофусциноз липофусциноз_<person> липофусциноз_<person> лизосомный_болезнь болезнь_накопление название_употребляться детство_некоторый некоторый_ученый ученый_называть исторически_восковидный ход_заболевание ход_заболевание <person>_клетка <person>_система система_скапливаться скапливаться_жировой жировой_вещество что_приводить нарушение_зрение меньшея_мера мера_восемь восемь_ген быть_выявить наиболее_распространить распространить_форма форма_болезнь ген_cln болезнь_назвать честь_педиатр педиатр_<person> впервые_описать сша_частота частота_заболевание медицинский_колледж университет_<person> фаза_изучение изучение_<person> <person>_терапия экспериментальный_препарат препарат_работать обеспечивать_генный генный_перенос перенос_участок год_быть быть_опубликовать опубликовать_отчет безопасность_инъекционный инъекционный_метод замедление_прогресс прогресс_болезнь месяц_наблюдение получение_одобрение контроль_качество качество_продукт здоровье_университет наука_начаться начаться_клинический клинический_исследование очистить_нервный нервный_стволовой стволовой_клетка стволовой_клетка клетка_вводить ребенок_страдать заболевание_страдать трансплантация_летальный летальный_стволовой ребенок_стать стать_настолько настолько_хороший смочь_вернуться вернуться_домой начало_возвращаться <person>_цель цель_этап изучение_быть изучение_безопасность безопасность_трансплантация быть_установить рамка_исследование исследование_получать получать_лечение состояние_соответствовать соответствовать_нормальный нормальный_ход начинаться_в_детство частый_из_группа восковидный_липофусциноз_<person> восковидный_липофусциноз_<person> лизосомный_болезнь_накопление обычно_это_название заболевание_с_детство заболевание_в_ход клетка_<person>_система приводить_к_потеря наиболее_распространить_форма распространить_форма_болезнь связываться_с_мутация мутация_в_ген назвать_в_честь год_в_сша год_в_медицинский терапия_для_лечение признак_и_симптом год_быть_опубликовать управление_по_контроль продукт_и_лекарство вводить_в_мозг что_приводить_к_потеря болезнь_назвать_в_честь |@letter E

Болезнь_Бехтерева

Анкилозирующий спондилоартрит (Ankylosing Spondylitis, болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари), или болезнь Бехтерева — хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях. Распространенность анкилозирующего спондилита широко варьирует и в основном зависит от частоты встречаемости Аг HLA-B27: от 0,15 % во Франции до 1,4 % в Норвегии (среди взрослого населения). Распространенность анкилозирующего спондилита в России, по данным эпидемиологического исследования 1988 года, составляет от 0,01 % до 0,09 %. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 20—30 лет, у мужчин приблизительно в 5 раз чаще. Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Важнейшим фактором патогенеза является семейная предрасположенность, маркером которой считается антиген гистосовместимости HLA-B27. Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается. В начальном периоде заболевания проявления обусловлены поражением связочного аппарата позвоночника. Характерны жалобы на боли в области крестца и поясницы, скованность, которые возникают в покое, особенно во второй половине ночи и ближе к утру, и уменьшаются при движениях и упражнениях. Объективно выявляется болезненность и напряжение мышц спины, уменьшение объёма движений в позвоночнике. По мере прогрессирования заболевания происходит усиление болевого синдрома и расширение границ болевого синдрома на весь позвоночник. Появляются боли и повышение подвижности в тазобедренных суставах. Объективно в этот период можно уже видеть один из характерных симптомов — дугообразное искривление позвоночника и хроническая сутулость. В дальнейшем происходит анкилозирование межпозвонковых суставов, происходит ограничение роста грудной клетки и резкое снижение роста человека. При периферической форме заболевания оно может проявлять себя в поражении крупных суставов — локтевых, коленных, голеностопных. Наблюдаются и внесуставные проявления болезни Бехтерева. Характерно развитие иритов и иридоциклитов. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются аортит, недостаточность аортальных клапанов, перикардит и различные нарушения ритма. Может развиваться амилоидоз почек. Анкилоз суставов можно различить на рентгенограммах, только когда болезнь достигла второй стадии. На первой стадии болезнь Бехтерева можно выяснить с помощью магнитно-резонансной томографии. Следует отличать болезнь Бехтерева от дегенеративных заболеваний позвоночника — остеохондроза, спондилеза. Отличительными чертами являются: Болезнь следует отличать от ревматоидного артрита, которым страдают преимущественно женщины. Ревматоидный артрит отличается симметричным поражением суставов, наличием ревматоидных узелков (которые для болезни Бехтерева не характерны), ревматоидного фактора в сыворотке крови. Не всегда болезнь начинается с позвоночника, она может начаться и с суставов рук и ног (напоминая ревматоидный артрит), с воспалительного заболевания глаз, с поражения аорты или сердца. Иногда встречается медленное прогрессирование, когда болезненность практически не выражена, болезнь выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.[2] Ввиду невозможности излечения, лечение направлено на снятие болевого синдрома и снижение воспаления. Для этого применяют: В последнее время широко применяются препараты направленного действия, которые являются блокаторами ФНО-α (фактор некроза опухолей). Они воспринимаются организмом как естественные белки, поэтому получили название «биологические средства». Такие препараты эффективно препятствуют развитию воспалительного процесса, не затрагивая другие защитные процессы в организме. Кроме медикаментозной терапии больному следует обеспечить: достаточный сон в правильном положении, эмоциональный комфорт, оптимальную двигательную активность, отсутствие очагов хронической инфекции, постоянные занятия физкультурой, ежегодное санаторно-курортное лечение. Полезны дозированные закаливающие процедуры. Крайне осторожно может применяться мануальная терапия, лечебный массаж (места прикрепления сухожилий лучше не массировать)[3]. Применяется также физиотерапия (только в периоды ремиссии), дыхательная гимнастика (чтобы затормозить развитие неподвижности грудной клетки), лечебная гимнастика (индивидуальный комплекс упражнений, выполняемых дважды в день по 30 минут), мануальная терапия. Противопоказаны нагрузки на спину, шею и грудь. Полезны умеренные закаливающие процедуры. При болезни Бехтерева рекомендован также лечебный массаж. Он позволяет снять спазм мышц спины и разогреть околопозвоночные области грудного, поясничного и шейного отделов позвоночника[4]. Постель больного должна быть жёсткой. На начальных стадиях болезни подушку или валик под шею следует убрать (во избежание развития шейного лордоза), впоследствии допустима тонкая подушка. Прогноз заболевания условно неблагоприятный, своевременное и адекватное лечение лишь замедляет развитие болезни, и повышает качество жизни, но при этом не устраняет причину развития заболевания. С течением времени больной стойко утрачивает трудоспособность и может рассчитывать на получение группы инвалидности. Результаты исследования TORTUGA II фазы подтвердили, что экспериментальный ингибитор JAK-1 киназы филготиниб замедляет прогрессирование заболевания. Улучшение состояния на 20% было достигнуто у 76% пациентов, тогда как в плацебо-группе этот показатель был достигнут только у 40% больных[5]. Артрит регламентирован статьей 64 "Расписания болезней" - "Артропатии инфекционного и воспалительного происхождения, системные поражения соединительной ткани". Статья предусматривает ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера, узелковый периартрит, гранулематоз Вегенера, псориатическую артропатию и иные артриты, связанные с инфекцией, другие системные заболевания соединительной ткани. Выдержка из статьи 64 относительно разновидностей артрита: "К пункту «В» относятся: - начальные формы ревматоидного артрита и болезни Бехтерева при наличии клинико-лабораторных признаков активности процесса. К пункту «Д» относятся: - хронические заболевания суставов и позвоночника с редкими (раз в год и реже) обострениями." При обострениях раз в год и чаще, выражающихся в дисфункции (блокировке) некоторых суставов, в том числе конечностей и грудной клетки (преимущественно во время сна) либо же при в сильных болях во всех отделах позвоночника и дисфункции кровеносной и нервной систем вследствие деградации суставов, проявляющейся в виде резких скачков давления при нагрузке и предъинсультных состояний призывник обязан получить категорию "В" либо "Д" в зависимости от течения болезни ввиду того, что лечение невозможно и дальнейшие нагрузки приведут только к усугублению состояния за крайне короткий срок и последующей госпитализации. Кроме того, болезнь относится и к статье 66 "Болезни позвоночника и их последствия" и по степени тяжести требует присвоения категории В или Д.

Болезнь_Бехтерева |@text анкилозирующие спондилоартрит ankylosing spondylitis болезнь <person> <person> марь болезнь <person> хронический системный заболевание сустав преимущественноить <person> процесс крестцовоподвздошный сочленение сустав позвоночник паравертебральный мягкий ткань распространенность анкилозировать спондилит широко варьировать основное зависеть частота встречаемость ага hlab франция норвегия взрослый население распространенность анкилозировать спондилит россия эпидемиологический исследование год составлять заболевание развиваться преимущественно возраст год мужчина приблизительно чаща иметься сведение роль некоторый штамм klebsiella вид энтеробактерия развитие периферический артрит больной бб важный фактор патогенез являться семеиный предрасположенность маркер <person> считаться антиген гистосовместимость hlab поражение осевой скелет болезнь <person> преобладать поражение периферический сустав поражаться преимущественно сустав вихревой тип крестцовоподвздошный сочленение мелкий межпозвонковый сустав грудинноключичный реберногрудинный сочленение <person> процесс сустав обусловить иммунологический механизм свидетельствовать инфильтрация лимфоцит макрофаг быстрый развитие фиброзной рубцовой ткань грубый деструктивный изменение сустав не_наблюдаться начальный период заболевание проявление обусловить поражение связочный аппарат позвоночник характерный жалоба боль область крестец поясница скованность возникать покой особенно <person> половина ночь близкий уменьшаться движение упражнение объективно выявляться болезненность напряжение мышца спина уменьшение объем движение позвоночник мера прогрессирование заболевание происходить усиление болевой синдром расширение граница болевой синдром позвоночник появляться боль повышение подвижность тазобедренный сустав объективно период можно видеть характерный симптом дугообразный искривление позвоночник хронический сутулость дальнеисать происходить анкилозирование межпозвонковый сустав происходить ограничение рост <person> клетка резкий снижение рост человек периферической форма заболевание мочь проявлять поражение крупный сустав локтевой коленный голеностопный наблюдаться внесуставной проявление болезнь <person> характерный развитие ирисовый иридоциклит сторона сердечнососудистой система отмечаться портить недостаточность аортальный клапан перикардит различный нарушение ритм мочь развиваться амилоидоз почка анкил сустав можно различить рентгенограмма когда болезнь достигнуть <person> стадия первой стадия болезнь <person> можно выяснить помощь магнитнорезонансноить томография следовать отличать болезнь <person> дегенеративный заболевание позвоночник остеохондроз спондилез отличительный черта являться болезнь следовать отличать ревматоидный артрит страдать преимущественно женщина <person> артрит отличаться симметричный поражение сустав наличие ревматоидный узелковый болезнь <person> характерный ревматоидный фактор сыворотка кровь болезнь начинаться позвоночник мочь начаться сустав рука нога напоминать <person> артрит воспалительный заболевание глаз поражение аорта сердце иногда встречаться медленный прогрессирование когда болезненность практически не_выразить болезнь выявляться случаин рентгенологический обследование ввиду невозможность излечение лечение направить снятие болевой синдром снижение воспаление применять время широко применяться препарат направить деиствие являться блокатор фно фактор некроз опухолей восприниматься организм как естественный белка получить название биологический средство препарат эффективно препятствовать развитие воспалительный процесс не_затрагивать защитный процесс организм медикаментозной терапия больной следовать обеспечить достаточный сон правильный положение эмоциональный комфорт оптимальный двигательный активность отсутствие очаг хронической инфекция постоянный занятие физкультура ежегодный санаторный курортный лечение полезный дозировать закаливать процедура краина осторожно мочь применяться аномальный терапия <person> массаж место прикрепление сухожилие хороший применяться физиотерапия период ремиссия дыхательный гимнастика затормозить развитие неподвижность <person> клетка лечебный гимнастика индивидуальный комплекс упражнение выполнять дважды минута аномальный терапия противопоказанный нагрузка спин шея грудь полезный умеренный закаливать процедура болезнь <person> рекомендовать <person> массаж позволять снять спазм мышца спина разогреть позвоночный область грудной поясничный шеин отдел позвоночник постель больной быть жестко начальный стадия болезнь подушка валик шея следовать убрать избежание развитие шеин лордоз впоследствии допустимый тонкий подушка прогноз заболевание условно <person> своевременный адекватный лечение замедлять развитие болезнь повышать качество жизнь не_устранять причина развитие заболевание время <person> стоить утрачивать трудоспособность мочь рассчитывать получение группа инвалидность результат исследование tortuga ii фаза подтвердить что экспериментальный ингибитор jak киназ филготиниб замедлять прогрессирование заболевание улучшение состояние быть достигнуть пациент как плацебо группа показатель быть достигнуть больной артрит регламентировать статья расписание болезнея артропатия инфекционный воспалительный происхождение системный поражение соединительноить ткань статья предусматривать <person> артрит болезнь <person> болезнь реитер узелковыя периартрит гранулематоз <person> псориатический артропатия иной артрит связанный <person> системный заболевание соединительноить ткань выдержка статья относительно <person> артрит пункт относиться начальный форма ревматоидный артрит болезнь <person> наличие клиниколабораторный признак активность процесс пункт относиться хронический заболевание сустав позвоночник редкий год <town> обострение обострение год чаща выражаться дисфункция блокировка некоторый сустав <person> <person> клетка преимущественно время сон сильный боль отдел позвоночник дисфункция кровеносный <person> система вследствие деградация сустав проявляться вид резкий скачок давление нагрузка предъинсультный состояние призывник обязать получить категория зависимость болезнь ввиду что лечение невозможно дальнеишие нагрузка привести усугубление состояние краина короткия срок <person> госпитализация болезнь относиться статья болезнь позвоночник последствие степень тяжесть требовать присвоение категория |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_<person> <person>_марь хронический_системный системный_заболевание системный_заболевание заболевание_сустав заболевание_сустав преимущественноить_<person> <person>_процесс <person>_процесс сустав_позвоночник мягкий_ткань распространенность_анкилозировать распространенность_анкилозировать анкилозировать_спондилит анкилозировать_спондилит широко_варьировать основное_зависеть частота_встречаемость встречаемость_ага взрослый_население население_распространенность эпидемиологический_исследование год_составлять заболевание_развиваться развиваться_преимущественно мужчина_приблизительно иметься_сведение роль_некоторый некоторый_штамм развитие_периферический периферический_артрит важный_фактор фактор_патогенез патогенез_являться являться_семеиный семеиный_предрасположенность маркер_предрасположенность маркер_<person> <person>_считаться считаться_антиген антиген_гистосовместимость поражение_осевой осевой_скелет <person>_преобладать поражение_периферический периферический_сустав преимущественно_поражаться сустав_преимущественно мелкий_межпозвонковый межпозвонковый_сустав межпозвонковый_сустав сустав_обусловить обусловить_иммунологический иммунологический_механизм свидетельствовать_инфильтрация инфильтрация_лимфоцит быстрый_развитие рубцовой_ткань грубый_деструктивный деструктивный_изменение сустав_не_наблюдаться начальный_период период_заболевание проявление_заболевание проявление_обусловить обусловить_поражение поражение_связочный связочный_аппарат аппарат_позвоночник характерный_жалоба область_крестец <person>_половина половина_ночь объективно_выявляться выявляться_болезненность напряжение_мышца мышца_спина мышца_спина уменьшение_объем объем_движение мера_прогрессирование прогрессирование_заболевание прогрессирование_заболевание заболевание_происходить происходить_усиление усиление_болевой болевой_синдром болевой_синдром болевой_синдром расширение_граница граница_болевой позвоночник_появляться появляться_боль повышение_подвижность тазобедренный_сустав характерный_симптом искривление_позвоночник дальнеисать_происходить сустав_происходить происходить_ограничение ограничение_рост <person>_рост <person>_клетка <person>_клетка <person>_клетка резкий_снижение рост_человек форма_заболевание мочь_проявлять поражение_крупный крупный_сустав локтевой_сустав локтевой_коленный коленный_голеностопный проявление_болезнь <person>_характерный характерный_развитие сторона_сердечнососудистой сердечнососудистой_система система_отмечаться аортальный_недостаточность аортальный_клапан различный_нарушение нарушение_ритм мочь_развиваться развиваться_амилоидоз амилоидоз_почка анкил_сустав сустав_можно можно_различить когда_болезнь <person>_стадия первой_стадия стадия_болезнь стадия_болезнь <person>_можно можно_выяснить помощь_магнитнорезонансноить магнитнорезонансноить_томография следовать_отличать следовать_отличать дегенеративный_заболевание заболевание_позвоночник остеохондроз_позвоночник отличительный_черта черта_являться болезнь_являться болезнь_следовать ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит страдать_преимущественно преимущественно_женщина <person>_артрит <person>_артрит <person>_артрит <person>_артрит артрит_отличаться отличаться_симметричный симметричный_поражение поражение_сустав наличие_ревматоидный ревматоидный_узелковый ревматоидный_фактор сыворотка_кровь болезнь_начинаться мочь_начаться сустав_рука напоминать_нога напоминать_<person> воспалительный_заболевание заболевание_глаз поражение_аорта сердце_иногда иногда_встречаться встречаться_медленный медленный_прогрессирование когда_прогрессирование когда_болезненность болезненность_практически практически_не_выразить выявляться_случаин рентгенологический_обследование ввиду_невозможность невозможность_излечение лечение_направить снятие_болевой снижение_воспаление время_широко широко_применяться применяться_препарат препарат_направить направить_деиствие являться_блокатор блокатор_фно фактор_некроз некроз_опухолей восприниматься_организм организм_как как_естественный естественный_белка получить_название биологический_средство препарат_эффективно эффективно_препятствовать препятствовать_развитие развитие_воспалительный воспалительный_процесс защитный_процесс медикаментозной_терапия терапия_больной больной_следовать следовать_обеспечить достаточный_сон правильный_положение оптимальный_двигательный двигательный_активность отсутствие_активность отсутствие_очаг очаг_хронической хронической_инфекция постоянный_занятие занятие_физкультура ежегодный_санаторный санаторный_курортный курортный_лечение осторожно_мочь мочь_применяться применяться_аномальный аномальный_терапия аномальный_терапия <person>_терапия <person>_массаж <person>_массаж место_прикрепление прикрепление_сухожилие сухожилие_хороший период_ремиссия дыхательный_гимнастика развитие_неподвижность <person>_неподвижность лечебный_гимнастика индивидуальный_комплекс комплекс_упражнение выполнять_упражнение выполнять_дважды терапия_противопоказанный противопоказанный_нагрузка шея_спин полезный_умеренный <person>_рекомендовать позволять_снять снять_спазм спазм_мышца область_позвоночный область_грудной грудной_поясничный шеин_отдел отдел_позвоночник отдел_позвоночник постель_больной начальный_стадия болезнь_подушка шея_следовать избежание_развитие впоследствии_допустимый допустимый_тонкий тонкий_подушка прогноз_заболевание заболевание_условно условно_<person> адекватный_лечение замедлять_развитие развитие_болезнь повышать_качество качество_жизнь не_устранять_причина причина_развитие развитие_заболевание утрачивать_трудоспособность мочь_рассчитывать получение_группа группа_инвалидность результат_исследование ii_фаза фаза_подтвердить подтвердить_что что_экспериментальный экспериментальный_ингибитор замедлять_прогрессирование улучшение_состояние быть_достигнуть быть_достигнуть группа_плацебо показатель_быть расписание_болезнея воспалительный_происхождение системный_поражение поражение_соединительноить соединительноить_ткань соединительноить_ткань статья_предусматривать артрит_болезнь гранулематоз_<person> иной_артрит заболевание_соединительноить относительно_<person> начальный_форма форма_ревматоидный признак_активность активность_процесс хронический_заболевание клетка_преимущественно время_сон сильный_боль дисфункция_кровеносный <person>_система система_вследствие вследствие_деградация деградация_сустав вид_резкий обязать_получить получить_категория болезнь_ввиду лечение_невозможно нагрузка_привести короткия_срок <person>_госпитализация степень_тяжесть тяжесть_требовать болезнь_<person>_<person> <person>_марь_<person> хронический_болезнь_<person> позвоночник_и_сустав позвоночник_и_сустав зависеть_от_частота преимущественно_в_возраст год_у_мужчина преобладать_над_<person> процесс_в_сустав лимфоцит_и_макрофаг изменение_в_сустав начальный_период_заболевание период_заболевание_проявление проявление_заболевание_обусловить жалоба_на_боль боль_в_область возникать_в_покой особенно_в_<person> болезненность_и_напряжение движение_в_позвоночник мера_прогрессирование_заболевание прогрессирование_заболевание_происходить синдром_и_расширение появляться_и_боль боль_и_повышение позвоночник_и_хронический клетка_рост_<person> клетка_и_резкий проявление_болезнь_<person> болезнь_<person>_характерный <person>_характерный_развитие недостаточность_аортальный_клапан различный_нарушение_ритм первой_стадия_болезнь стадия_болезнь_<person> болезнь_<person>_можно рука_и_нога воспалительный_заболевание_глаз синдром_и_снижение широко_применяться_препарат развитие_воспалительный_процесс процесс_в_организм санаторный_курортный_лечение грудь_и_шея спазм_мышца_спина грудной_и_поясничный шеин_отдел_позвоночник больной_должный_быть начальный_стадия_болезнь прогноз_заболевание_условно заболевание_условно_<person> своевременный_и_адекватный причина_развитие_заболевание группа_этот_показатель инфекционный_и_воспалительный болезнь_<person>_болезнь связанный_с_<person> системный_заболевание_соединительноить заболевание_соединительноить_ткань артрит_и_болезнь год_и_<town> год_и_чаща <person>_и_<person> преимущественно_в_время позвоночник_и_дисфункция проявляться_в_вид давление_при_нагрузка ввиду_тот_что <person>_процесс_в_сустав стадия_на_первой_стадия прогноз_условно_<person>_заболевание своевременный_и_адекватный_лечение <person>_клетка_и_<person> |@letter M

Болезнь_Бильшовского_—_Янского

Боле́знь Бильшо́вского — Янско́го (англ. Late infantile neuronal ceroid lipofuscinoses (LINCL), Jansky-Bielschowsky disease) — поздняя инфантильная (детская) форма восковидного липофусциноза нейронов, которая развивается на фоне дефицита лизосомного фермента трипептидил-пептидазы-1[1]. Относится к группе лизосомных болезней накопления. Болезнь (идиотия амавротическая детская поздняя) получила название в честь немецкого морфолога Макса Бильшовского и чешского врача Яна Янского (англ. Jan Janský)[2][3][4][5]. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и, таким образом, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Аутосомно-рецессивный тип наследования на практике означает, что дефектный ген расположен на одной из двух аллельных аутосом. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по данному гену. Как и во всех случаях аутосомно-рецессивного наследования, если оба родителя несут дефектный ген, то вероятность наследования болезни у потомства составляет 1 из 4. Таким образом, в среднем на одного больного ребёнка в такой семье приходится три без клинических признаков проявлений генной болезни. На схеме синим цветом обозначены здоровые, фиолетовым — носители дефектного гена, красным — болезнь Бильшовского — Янского (два дефектных гена одной аллели 11q15.5). Синим кружочком помечен нормальный ген, красным — дефектный. Генетический дефект локуса 11q15.5 хромосомы (ген TPP1) ведёт к дефициту трипептидил-пептидазы-1 — одного из ферментов лизосом. В свою очередь дефект этого фермента вызывает прогрессирующее накопление пигмента липофусцина, которое со временем может стать причиной необратимого поражения нейронов, печени, мышц и стать причиной смертельного исхода. Детская форма амавротической идиотии клинически проявляется в возрасте между 2 и 4 годами жизни. Типичными ранними признаками являются потеря мышечной координации — прогрессирующая мозжечковая атаксия и судорожные припадки на фоне прогрессирующей умственной деградации, хотя умеренная задержка речевого развития может наблюдаться задолго до развития других симптомов. Кроме того, заболевание характеризуется нистагмом, миоклонией, спастическими парезами, гиперакузией, слепотой, утратой двигательных и речевых навыков[5]. Эта форма быстро прогрессирует и заканчивается смертью в возрасте между 8 и 12 годами жизни ребёнка.

Болезнь_Бильшовского_—_Янского |@text болезнь балашовский ямский англ late infantile neuronal ceroid lipofuscinoses lincl janskybielschowsky disease поздний инфантильный детский форма восковидный липофусциноз <person> развиваться фон дефицит лизосомный фермент относиться группа лизосомный болезнея накопление болезнь идиотия амавротический детский поздний получить название честь немецкий морфолог <person> балашовский чешский врач <person> ямский англ jan jansky заболевание наследоваться аутосомнорецессивный тип образ одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина <person> тип наследование практика означать что <person> ген расположить <person> аллельный аутосома заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный дать ген как случай аутосомнорецессивный наследование родитель нести <person> ген вероятность наследование болезнь потомство составлять образ среднее больной ребенок семья приходиться клинический признак проявление <person> болезнь схема синить цвет обозначить здоровый фиолетовый носитель дефектный ген красный болезнь балашовский ямский дефектный ген <person> аллель синить кружочек пометить <person> ген красный <person> <person> дефект локус хромосома ген tpp вести дефицит фермент лизосома очередь дефект фермент вызывать прогрессировать накопление пигмент липофусцин время мочь стать <person> необратимый поражение <person> печень мышца стать <person> смертельный исход детский форма амавротической идиотия клиническа проявляться возраст годами жизнь типичный ранний признак являться потеря <person> координация прогрессировать мозжечковый атаксия судорожный припадок фон <person> умственноить деградация умеренный задержка речевой развитие мочь наблюдаться задолго развитие симптом заболевание характеризоваться нистагм <person> спастический парез <person> слепота утратой двигательный речевой навык форма прогрессировать заканчиваться смерть возраст годами жизнь ребенок |@ngram disease_поздний поздний_инфантильный инфантильный_детский детский_форма детский_форма форма_восковидный восковидный_липофусциноз липофусциноз_<person> фон_дефицит дефицит_лизосомный лизосомный_фермент группа_лизосомный лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнь_накопление поздний_детский поздний_получить получить_название честь_немецкий врач_<person> заболевание_наследоваться аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как <person>_тип тип_наследование практика_означать означать_что <person>_ген <person>_ген <person>_ген <person>_ген ген_расположить аллельный_аутосома аутосома_заболевание заболевание_клиническа клиническа_манифестировать случай_когда аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный дать_ген ген_как случай_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_наследование родитель_нести нести_<person> вероятность_наследование наследование_болезнь потомство_составлять больной_ребенок семья_приходиться клинический_признак признак_проявление болезнь_<person> схема_синить синить_цвет цвет_обозначить обозначить_здоровый здоровый_фиолетовый фиолетовый_носитель носитель_дефектный дефектный_ген дефектный_ген ген_красный ген_красный <person>_аллель синить_кружочек кружочек_пометить пометить_<person> красный_<person> <person>_<person> <person>_дефект дефект_локус хромосома_ген фермент_лизосома очередь_дефект фермент_вызывать вызывать_прогрессировать прогрессировать_накопление накопление_пигмент пигмент_липофусцин время_мочь мочь_стать стать_<person> стать_<person> <person>_необратимый необратимый_поражение поражение_<person> печень_<person> смертельный_исход идиотия_клиническа клиническа_проявляться годами_жизнь годами_жизнь типичный_ранний ранний_признак признак_являться являться_потеря потеря_<person> прогрессировать_мозжечковый мозжечковый_атаксия судорожный_припадок фон_<person> умственноить_деградация умеренный_задержка задержка_речевой речевой_развитие мочь_наблюдаться наблюдаться_задолго заболевание_характеризоваться характеризоваться_нистагм <person>_нистагм спастический_парез <person>_парез <person>_слепота речевой_навык заканчиваться_смерть жизнь_ребенок детский_форма_восковидный форма_восковидный_липофусциноз восковидный_липофусциноз_<person> развиваться_на_фон относиться_к_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_болезнь наследоваться_по_аутосомнорецессивный одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина <person>_тип_наследование наследование_на_практика практика_означать_что означать_что_<person> <person>_ген_расположить расположить_на_<person> заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный дефектный_по_дать дать_ген_как вероятность_наследование_болезнь болезнь_у_потомство образ_в_среднее проявление_клинический_признак схема_синить_цвет синить_цвет_обозначить цвет_обозначить_здоровый носитель_дефектный_ген дефектный_ген_красный дефектный_ген_<person> ген_красный_<person> ген_красный_<person> <person>_<person>_дефект вести_к_дефицит время_мочь_стать мочь_стать_<person> мышца_и_стать проявляться_в_возраст ранний_признак_являться признак_являться_потеря являться_потеря_<person> речевой_развитие_мочь двигательный_и_речевой прогрессировать_и_заканчиваться смерть_в_возраст группа_лизосомный_болезнея_накопление заболевание_наследоваться_по_аутосомнорецессивный наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться являться_дефектный_по_дать <person>_ген_красный_<person> <person>_ген_красный_<person> частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный |@letter E

Болезнь_Боуэна

Болезнь Боуэна (дерматоз Боуэна) — редкое кожное заболевание. Впервые было описано американским дерматологом Дж. Т. Боуэном (англ.)русск., в 1912 г., а в 1914 г. было названо в его честь. Заболевание встречается у людей старшего возраста, преимущественно женщин. Возникает, как правило, на туловище, верхних конечностях и в промежности. Возникновение болезни Боуэна связывается с травмами кожи, действием ультрафиолетового излучения, а также контактом с веществами, содержащими мышьяк (например, лекарствами или веществами химической промышленности. При заболевании на коже возникают солитарные либо в трети случаев множественные очаги: вначале это небольшое красное пятно или бляшка неправильной либо округлой формы с шелушением. Такие бляшки образуются при слиянии красноватых папул и узлов. Белые или жёлтые чешуйки на бляшке легко удаляются, под ними обнаруживается красная мокнущая поверхность. Бляшка чётко отграничена от окружающих тканей, постепенно растёт и со временем возвышается над уровнем кожи. Бляшка имеет пёстрый вид вследствие появления зон атрофии, гиперкератоза, разрастаний. В ряде случаев при болезни Боуэна возникают несколько постепенно сливающихся очагов. Постепенно процесс распространяется на весь слой эпидермиса. Со временем разрастающиеся очаги трансформируются в плоскоклеточный рак, что позволяет говорить о болезни Боуэна как о предраке. При диагностике болезнь Боуэна следует отличать от псориаза, актинического кератоза и базалиомы. Лечение болезни Боуэна — хирургическое с иссечением в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием. Применяется также криодеструкция и лучевая терапия.

Болезнь_Боуэна |@text болезнь <person> дерматоз <person> редкий кожный заболевание впервые быть описать американский дерматолог дж <person> англрусск быть назвать честь заболевание встречаться <person> старший возраст преимущественно женщина возникать как правило туловище верхний конечность промежность возникновение болезнь <person> связываться травма кожа деиствие ультрафиолетовый излучение контакт вещество содержимый мышьяк лекарство вещество химический промышленность заболевание кожа возникать солитарный треть случай множественный очаг вначале небольшой красный пятно бляшка <person> округлой форма шелушение бляшка образоваться слияние красноватый папула узел белые желтый чешуйка бляшка легко удаляться обнаруживаться красный мокнуть поверхность бляшка четко отграничить окружающий <person> постепенно расти время возвышаться уровень кожа бляшка иметь пестрый вид вследствие появление зона атрофия гиперкератоз разрастание ряд случай болезнь <person> возникать постепенно сливаться очаг постепенно процесс распространяться слоить эпидермис время разрастаться очаг трансформироваться плоскоклеточный рак что позволять болезнь <person> как предрак диагностик болезнь <person> следовать отличать псориаз практический кератоз базалиома лечение болезнь <person> хирургический истечение предел здоровый <person> обязательный гистологический исследование применяться криодеструкция лучевой терапия |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> дерматоз_<person> дерматоз_<person> редкий_кожный кожный_заболевание заболевание_впервые быть_впервые быть_описать описать_американский американский_дерматолог дерматолог_дж <person>_англрусск быть_назвать заболевание_встречаться <person>_старший старший_возраст возраст_преимущественно преимущественно_женщина возникать_как как_правило туловище_верхний верхний_конечность возникновение_болезнь <person>_связываться деиствие_ультрафиолетовый ультрафиолетовый_излучение содержимый_вещество содержимый_мышьяк химический_вещество химический_промышленность кожа_возникать возникать_солитарный треть_случай случай_множественный множественный_очаг небольшой_красный красный_пятно округлой_форма бляшка_образоваться слияние_красноватый красноватый_папула желтый_чешуйка бляшка_легко легко_удаляться обнаруживаться_красный мокнуть_поверхность поверхность_бляшка бляшка_четко четко_отграничить окружающий_<person> постепенно_расти время_возвышаться уровень_кожа кожа_бляшка бляшка_иметь пестрый_вид появление_зона зона_атрофия ряд_случай <person>_возникать постепенно_сливаться сливаться_очаг постепенно_процесс процесс_распространяться слоить_эпидермис время_разрастаться разрастаться_очаг очаг_трансформироваться плоскоклеточный_рак что_рак что_позволять как_<person> диагностик_болезнь <person>_следовать следовать_отличать лечение_базалиома лечение_болезнь предел_здоровый здоровый_<person> обязательный_гистологический гистологический_исследование лучевой_терапия впервые_заболевание_быть быть_впервые_описать быть_описать_американский встречаться_у_<person> <person>_старший_возраст как_правило_возникать возникновение_болезнь_<person> связываться_с_<person> связываться_с_травма возникать_на_кожа папула_и_узел отграничить_от_окружающий расти_и_постепенно болезнь_<person>_возникать болезнь_<person>_как <person>_следовать_отличать лечение_болезнь_<person> предел_здоровый_<person> впервые_заболевание_быть_описать заболевание_встречаться_у_<person> встречаться_у_<person>_старший |@letter D

Болезнь_Брилля_—_Цинссера

Боле́знь Бри́лля — Ци́нссера (боле́знь Бри́лля, повто́рный сыпно́й тиф, рециди́вный сыпно́й тиф) — рецидив эпидемического сыпного тифа, проявляющийся через многие годы после первичного заболевания, характеризуется более лёгким течением, но типичными для сыпного тифа клиническими проявлениями. Впервые болезнь была описана американским исследователем Натаном Бриллем в Нью-Йорке в 1898 и 1910 годах. Впервые болезнь описал американский исследователь Натан Брилл в Нью-Йорке в 1898 и 1910 гг. Заболевание было спорадическим, не связанным с контактами с больными сыпным тифом и завшивленностью. В 1934г. Ханс Цинссер изучил 538 подобных больных и выдвинул гипотезу о рецидивном происхождении болезни после ранее перенесённого эпидемического сыпного тифа. Позднее в лимфатических узлах двух умерших, перенёсших спустя 20 лет эпидемический сыпной тиф, были найдены риккетсии. Лефлер и Музлер - специалисты в области изучения риккетсиозов - предложили в 1952г. рецидивный сыпной тиф называть болезнью Брилля-Цинссера. Это название болезни вошло в Международную классификацию болезней. Важно полностью исключить присутствие переносчика (вшей) и другие эпидемиологические моменты, включая проживание за рубежом, в странах Африки и Азии. Возможностей предупреждения рецидивов сыпного тифа в настоящее время не имеется. Профилактика в эпидемиологическом очаге производится такая же, как при первичном сыпном тифе. Возбудителем является риккетсия Провачека (Rickettsia prowazekii), которая одновременно является возбудителем эпидемического сыпного тифа. Заболевание сводится к активизации риккетсий, сохранившихся в организме человека после ранее перенесённого эпидемического сыпного тифа. Переход латентной бессимптомной формы в манифестную обусловлен ослабляющим организм факторами: болезнями, переохлаждением, стрессами. Риккетсии, как теперь считают, сохраняются длительное время в клетках лимфатических узлов, печени, лёгких (эндоцитобиоз) и не вызывают каких либо изменений, которые можно обнаружить клиническими методами. Повторный (во время рецидива) выход риккетсий в кровь, напротив, вызывает поражения, аналогичные первичному сыпному тифу, но, как правило, с более лёгким течением. Однако такие больные могут быть источниками новых заражений при наличии завшивленности. Что касается повторных заболеваний, то при болезни Брилля-Цинссера они, хотя и редко, но наблюдаются. Среди провоцирующих факторов в современных условиях актуальной проблемой является изучение возможности присоединения ВИЧ-инфекции и совместного их течения. Рецидивы сыпного тифа наступают через десятки лет, обычно у людей в возрасте старше 60 лет, перенёсших в детстве или юности сыпной тиф. Заболевание может протекать тяжело, с поливисцеральными поражениями, включая лёгкие, почки, сердце; но заканчивается выздоровлением. Инкубационный период с момента первичного сыпного тифа может исчисляться десятилетиями. От воздействия провоцирующего фактора проходит 5-7 дней. Клинически заболевание протекает как сыпной тиф легкого и среднетяжелого течения. Некоторые исследователи отмечают постоянную лихорадку до 8-10 дней у больных, не леченных антибиотиками. При их назначении клинические проявления болезни купируются за 1-2 дня, несмотря на высокую лихорадку и выраженность розеолезно-петехиальной сыпи и пятен Киари-Авцына на конъюнктиве. У отдельных больных при повторном сыпном тифе наблюдаются осложнения в виде тромбоэмболии. Ведущее значение для диагноза имеет хорошо собранный анамнез: установление факта ранее перенесённого сыпного тифа. Лабораторные методы диагностики те же, что при эпидемическом сыпном тифе. Методы этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии одинаковы с эпидемическим сыпным тифом. В связи с возможностью тромбоэмболии необходимо назначение антикоагулянтов под контролем гемостаза.

Болезнь_Брилля_—_Цинссера |@text болезнь билль цистерна болезнь билль повторный <person> тиф рецидив <person> тиф рецидив эпидемический сыпной тиф <person> многие год первичный заболевание характеризоваться легкое типичный сыпной тиф клинический проявление впервые болезнь быть описать американский исследователь <person> брилль ньюйорк год впервые болезнь описать <person> исследователь <person> брилла ньюйорк год заболевание быть спорадически связанный контакт больной сыпной тиф завшивленность <person> цинссера изучить подобный больной выдвинуть гипотеза рецидивный происхождение болезнь перенести эпидемический сыпной тиф поздний лимфатический узел умерший перенести спустя год <person> <person> тиф быть <person> риккетсия леклер <person> специалист область изучение риккетсиоз предложить рецидив <person> тиф называть болезнь брилляцинссер название болезнь войти международный классификация болезнея важный полностью исключить присутствие переносчик вшея эпидемиологический включая проживание рубеж страна африка азия <person> предупреждение рецидив сыпной тиф настоящее время не_иметься профилактика эпидемиологический очаг производиться как первичный сыпной тиф возбудитель являться риккетсия провачек rickettsia prowazekii одновременно являться возбудитель эпидемический сыпной тиф заболевание сводиться активизация риккетсия сохраниться организм человек перенести эпидемический сыпной тиф переход латентноить бессимптомноить форма манифестный обусловить ослаблять организм фактор болезнь переохлаждение стресс риккетсия как считать сохраняться длительный время клетка лимфатический узел печень легкое эндоцитобиоз не_вызывать какой изменение можно обнаружить клинический метод повторный время рецидив выход риккетсия кровь напротив вызывать поражение аналогичный первичный сыпной тиф как правило легкое больной мочь быть источник новый заражение наличие завшивленность что касаться повторный заболевание болезнь брилляцинссер редко наблюдаться провоцировать фактор современный условие актуальный проблемои являться изучение возможность присоединение вичинфекция совместный рецидив сыпной тиф наступать десятка год обычно <person> возраст старший год перенести детство юность <person> тиф заболевание мочь протекать тяжело <person> висцеральный поражение включая легкое почка сердце заканчиваться выздоровление <person> период первичный сыпной тиф мочь исчисляться десятилетие воздеиствие провоцировать фактор проходить днея клиническа заболевание протекать как <person> тиф легкое среднетяжелый некоторый исследователь отмечать постоянный лихорадка днея больной не_лечить антибиотик назначение клинический проявление болезнь купироваться несмотря высокий лихорадка выраженность розеолезнопетехиальноить сыпь пятно <person> конъюнктив отдельный больной повторный сыпной тиф наблюдаться осложнение вид тромбоэмболия ведущий значение диагноз иметь собранный анамнез установление факт перенести сыпной тиф лабораторный метод диагностика что эпидемический сыпной тиф метод этиотропноить патогенетической симптоматической терапия одинаковый эпидемический сыпной тиф возможность тромбоэмболия необходимый назначение антикоагулянт контроль гемостаз |@ngram <person>_тиф <person>_тиф <person>_тиф <person>_тиф <person>_тиф <person>_тиф <person>_тиф тиф_рецидив тиф_рецидив рецидив_эпидемический эпидемический_сыпной эпидемический_сыпной эпидемический_сыпной эпидемический_сыпной эпидемический_сыпной эпидемический_сыпной сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф сыпной_тиф многие_год первичный_заболевание заболевание_характеризоваться тиф_клинический клинический_проявление клинический_проявление проявление_впервые впервые_болезнь впервые_болезнь болезнь_быть быть_описать описать_американский американский_исследователь исследователь_<person> исследователь_<person> исследователь_<person> год_впервые болезнь_описать описать_<person> заболевание_быть быть_спорадически больной_сыпной подобный_больной выдвинуть_гипотеза происхождение_болезнь перенести_эпидемический перенести_эпидемический лимфатический_узел лимфатический_узел перенести_спустя год_<person> <person>_<person> тиф_быть <person>_быть область_изучение изучение_риккетсиоз тиф_называть называть_болезнь название_болезнь болезнь_войти международный_классификация классификация_болезнея важный_полностью полностью_исключить исключить_присутствие присутствие_переносчик включая_проживание страна_африка <person>_азия предупреждение_рецидив рецидив_сыпной рецидив_сыпной настоящее_время эпидемиологический_очаг очаг_производиться первичный_сыпной первичный_сыпной первичный_сыпной тиф_возбудитель возбудитель_являться возбудитель_являться являться_риккетсия риккетсия_провачек провачек_rickettsia одновременно_являться возбудитель_эпидемический тиф_заболевание тиф_заболевание заболевание_сводиться активизация_риккетсия организм_человек переход_латентноить латентноить_бессимптомноить бессимптомноить_форма обусловить_ослаблять ослаблять_организм переохлаждение_стресс как_риккетсия сохраняться_длительный длительный_время узел_печень легкое_печень не_вызывать_какой можно_обнаружить клинический_метод время_рецидив выход_риккетсия кровь_напротив вызывать_поражение аналогичный_первичный как_правило больной_мочь мочь_быть источник_новый новый_заражение что_касаться касаться_повторный повторный_заболевание провоцировать_фактор провоцировать_фактор современный_условие условие_актуальный актуальный_проблемои проблемои_являться являться_изучение изучение_возможность возможность_присоединение тиф_наступать десятка_год старший_возраст заболевание_мочь мочь_протекать тяжело_протекать висцеральный_поражение включая_поражение включая_легкое почка_легкое почка_сердце заканчиваться_выздоровление <person>_период тиф_мочь воздеиствие_провоцировать днея_клиническа заболевание_клиническа заболевание_протекать протекать_как как_<person> тиф_легкое некоторый_исследователь исследователь_отмечать отмечать_постоянный постоянный_лихорадка не_лечить_антибиотик проявление_болезнь высокий_лихорадка <person>_пятно отдельный_больной повторный_сыпной тиф_наблюдаться наблюдаться_осложнение вид_тромбоэмболия ведущий_значение диагноз_иметь собранный_анамнез установление_факт перенести_сыпной лабораторный_метод метод_диагностика симптоматической_терапия терапия_одинаковый возможность_тромбоэмболия тромбоэмболия_необходимый необходимый_назначение назначение_антикоагулянт эпидемический_сыпной_тиф эпидемический_сыпной_тиф эпидемический_сыпной_тиф эпидемический_сыпной_тиф эпидемический_сыпной_тиф эпидемический_сыпной_тиф впервые_болезнь_быть болезнь_быть_описать быть_описать_американский впервые_болезнь_описать описать_болезнь_<person> <person>_исследователь_<person> связанный_с_контакт контакт_с_больной поздний_в_лимфатический год_<person>_<person> <person>_<person>_тиф специалист_в_область международный_классификация_болезнея азия_и_африка азия_и_<person> как_при_первичный клетка_в_время больной_мочь_быть заражение_при_наличие обычно_у_<person> <person>_в_возраст заболевание_мочь_протекать мочь_протекать_тяжело почка_сердце_легкое клиническа_заболевание_протекать заболевание_протекать_как как_<person>_тиф легкое_и_среднетяжелый клинический_проявление_болезнь несмотря_на_высокий лихорадка_и_выраженность сыпь_и_пятно больной_при_повторный значение_для_диагноз лабораторный_метод_диагностика болезнь_быть_впервые_описать <person>_в_возраст_старший |@letter A

Болезнь_Брутона

Болезнь Бру́тона (син. агаммаглобулинемия, X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия) — вариант первичного гуморального иммунодефицита, вызванный мутациями в гене, кодирующем тирозинкиназу Брутона. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов[1]. Впервые случай заболевания был описан в 1952 году американским педиатром Огденом Бру́тоном[2]. Он сообщил о 8-летнем мальчике, страдавшем различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенёс отиты, синуситы, сепсис, менингит. При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител. Молекулярный механизм заболевания был открыт в 1993 году, когда две группы учёных независимо продемонстрировали, что X-сцепленная агаммаглобулинемия является следствием мутаций в гене нерецепторной тирозинкиназы, которая впоследствии получила название тирозинкиназы Брутона[3][4]. Мутантный белок — тирозинкиназа Брутона. Мутантный ген ВТК картирован на Xq21.3—22.2. Болезнь Брутона наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу: признаки заболевания выявляются только у мальчиков (набор половых хромосом XY). Девочки не болеют, так как даже если они гетерозиготны, то рецессивный ген одной X-хромосомы компенсируется нормальным геном гомологичной X-хромосомы. Болезнь встречается среди мальчиков с частотой 1:250000[1]. Первые симптомы заболевания проявляются, как правило, в возрасте менее 1 года, чаще всего после 3-4 месяцев жизни. Это связано с постепенным снижением количества антител, полученных от матери[1]. Больные страдают рецидивирующими инфекциями, вызываемыми пневмококками, стафилококками и другими пиогенными бактериями. Вакцинация живой вакциной против полиомиелита (ОПВ) может осложняться полиомиелитом. Инфицирование Вирусом гепатита B вызывает прогрессирующий часто фатальный вирусный гепатит. Инфекция ротавирусом или лямблиями ведёт к хронической диарее и синдрому мальабсорбции. Первично поражаются лёгкие, придаточные пазухи носа. В клинической картине отмечается лихорадка, синдром мальабсорбции, конъюнктивиты, поражения ЦНС (энцефалиты), аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования. Возможны системные ревматические проявления по типу диффузных болезней соединительной ткани. Суставной синдром характеризуется эпизодической мигрирующей полиартралгией либо артритом крупных суставов. Даже при длительном течении артрит не приводит к рентгенологическим изменениям пораженных суставов. Имеют место кожные поражения — экзема, дерматомиозит. При лабораторном исследовании крови выявляется отсутствие фракции гаммаглобулинов в протеинограмме. Уровень Ig A и Ig M снижен в 100 раз, а уровень Ig G — в 10 раз. Количество В-лимфоцитов снижено. Количество плазмоцитов в костном мозге снижено вплоть до полного отсутствия. В периферической крови отмечаются лейкопения или лейкоцитоз. Тимус не изменён, однако строение лимфатических узлов (в биоптате сужение кортикального слоя, первичные фолликулы в нём редкие и малоразвиты) и селезёнки нарушено. Рентгенологически выявляется гипоплазия или отсутствие лимфоидной ткани (лимфоузлы), гипоплазия или отсутствие фарингеальной лимфоидной ткани (миндалины, аденоиды). Лечение — заместительная терапия гамма-глобулином, плазмой. Дозу подбирают так, чтобы уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови составил 3 г/л (первая доза — 1,4 мл/кг, затем 0,7 мл/кг каждые 4 недели). Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни. В периоды обострения применяют антибиотики, чаще полусинтетические пенициллины и цефалоспорины в обычных дозировках[1].

Болезнь_Брутона |@text болезнь брутон син агаммаглобулинемия xсцепить инфантильный врожденный агаммаглобулинемия вариант первичный гуморальный иммунодефицит <person> мутация ген кодировать тирозинкиназа брутон заболевание характеризоваться нарушение созревание лимфоцит полный отсутствие плазмоцит иммуноглобулин впервые случай заболевание быть описать год американский педиатр орден <person> сообщить летний мальчик страдать различный инфекционный заболевание <person> летний возраст болеть <person> перенести отит синусит сепсис менингит исследование сыворотка кровь не_обнаружить антитело молекулярный механизм заболевание быть открытый год когда группа ученый независимо продемонстрировать что xсцепить агаммаглобулинемия являться следствие мутация ген нерецепторноить тирозинкиназа впоследствии получить название тирозинкиназа <person> белка тирозинкиназа брутон мутантный ген втк картировать xq болезнь брутон наследоваться хсцепить рецессивный тип признак заболевание выявляться мальчик набор половый хромосома xy девочка не_болеть как гетерозиготный <person> ген <person> хромосома компенсироваться нормальный геном <person> хромосома болезнь встречаться мальчик частотой симптом заболевание проявляться как правило возраст год чаща месяц жизнь связать постепенный снижение количество антитело получить матерь больной страдать рецидивируть инфекция вызывать пневмококк стафилококк пиогенный бактерия вакцинация живой <person> полиомиелит опв мочь осложняться полиомиелит инфицирование вирус гепатит вызывать прогрессирующие часто фатальный <person> гепатит инфекция ротавирус <person> вести хронической диарея синдром мальабсорбция первично поражаться легкое придаточный пазуха нос клинической картина отмечаться лихорадка синдром мальабсорбция конъюнктивит поражение цнс энцефалит аутоиммунный заболевание злокачественный новообразование возможный системный ревматический проявление тип диффузный болезнея соединительноить ткань суставноить синдром характеризоваться эпизодически <person> <person> артрит крупный сустав длительный артрит не_приводить рентгенологический изменение поразить сустав иметь место кожный поражение экзема дерматомиозит лабораторный исследование кровь выявляться отсутствие фракция гаммаглобулин протеинограмма уровень ig ig снизить уровень ig количество лимфоцит снизить количество плазмоцит костный мозг снизить вплоть полный отсутствие периферической кровь отмечаться леикопение леикоцитоз тимус не_изменить строение лимфатический узел биоптат сужение кортикальный слой первичный фолликул немой редкий малоразвитый селезенка нарушить рентгенологически выявляться гипоплазия отсутствие лимфоидноить ткань лимфоузел гипоплазия отсутствие фарингеальноить лимфоидноить ткань миндалина аденоид лечение заместительный терапия гаммаглобулин плазма доза подбирать уровень иммуноглобулин сыворотка кровь составить гл доза млкг млкг неделя гаммаглобулин необходимый вводить <person> жизнь период обострение применять антибиотик чаща полусинтетический пенициллин <person> обычный |@ngram вариант_первичный <person>_иммунодефицит ген_кодировать кодировать_тирозинкиназа заболевание_характеризоваться характеризоваться_нарушение нарушение_созревание полный_отсутствие полный_отсутствие случай_впервые случай_заболевание заболевание_быть заболевание_быть быть_описать год_американский американский_педиатр летний_мальчик мальчик_страдать страдать_различный различный_инфекционный инфекционный_заболевание летний_возраст болеть_<person> перенести_<person> отит_синусит менингит_сепсис сыворотка_кровь сыворотка_кровь кровь_не_обнаружить антитело_не_обнаружить молекулярный_механизм механизм_заболевание быть_открытый год_когда группа_ученый ученый_независимо независимо_продемонстрировать продемонстрировать_что являться_следствие следствие_мутация впоследствии_получить получить_название название_тирозинкиназа белка_<person> мутантный_ген рецессивный_тип признак_заболевание заболевание_выявляться набор_половый половый_хромосома хромосома_xy <person>_ген <person>_ген нормальный_геном геном_<person> болезнь_встречаться симптом_заболевание заболевание_проявляться проявляться_как как_правило год_чаща месяц_жизнь постепенный_снижение снижение_количество количество_антитело антитело_получить больной_страдать страдать_рецидивируть рецидивируть_инфекция инфекция_вызывать вызывать_пневмококк пневмококк_стафилококк вакцинация_живой живой_<person> мочь_осложняться осложняться_полиомиелит инфицирование_вирус вирус_гепатит часто_фатальный <person>_гепатит инфекция_ротавирус хронической_диарея синдром_мальабсорбция синдром_мальабсорбция поражаться_первично легкое_поражаться придаточный_пазуха пазуха_нос клинической_картина картина_отмечаться отмечаться_лихорадка конъюнктивит_поражение поражение_цнс аутоиммунный_заболевание злокачественный_заболевание злокачественный_новообразование возможный_системный системный_ревматический ревматический_проявление тип_диффузный болезнея_соединительноить соединительноить_ткань суставноить_синдром синдром_характеризоваться <person>_<person> артрит_крупный крупный_сустав артрит_не_приводить рентгенологический_изменение изменение_поразить поразить_сустав иметь_место кожный_поражение лабораторный_исследование исследование_кровь кровь_выявляться отсутствие_фракция количество_лимфоцит лимфоцит_снизить снизить_количество костный_мозг снизить_вплоть периферической_кровь кровь_отмечаться отмечаться_леикопение строение_лимфатический лимфатический_узел биоптат_сужение сужение_кортикальный кортикальный_слой первичный_фолликул немой_редкий селезенка_нарушить рентгенологически_выявляться выявляться_гипоплазия лимфоидноить_ткань лимфоидноить_ткань ткань_лимфоузел ткань_миндалина лечение_заместительный заместительный_терапия доза_подбирать уровень_иммуноглобулин кровь_составить гаммаглобулин_необходимый необходимый_вводить <person>_жизнь период_обострение обострение_применять применять_антибиотик полусинтетический_пенициллин мутация_в_ген мутация_в_ген заболевание_характеризоваться_нарушение случай_заболевание_впервые случай_заболевание_быть заболевание_быть_описать исследование_в_сыворотка заболевание_быть_открытый <person>_ген_<person> ген_<person>_хромосома симптом_заболевание_проявляться заболевание_проявляться_как проявляться_как_правило постепенный_снижение_количество получить_от_матерь инфицирование_вирус_гепатит диарея_и_синдром придаточный_пазуха_нос заболевание_злокачественный_новообразование <person>_либо_<person> лабораторный_исследование_кровь вплоть_до_полный периферической_кровь_отмечаться узел_в_биоптат гипоплазия_или_отсутствие гипоплазия_или_отсутствие жизнь_в_период пенициллин_и_<person> |@letter D

Болезнь_Виллебранда

Болезнь Виллебранда-Диана — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Возможно наследование и по аутосомно-рецессивному типу (2 и 3 тип болезни). Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000. В отдельных источниках указывается, что частота случаев равна 2%[3]. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того, при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и повышение их проницаемости. При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза. Различают три типа болезни Виллебранда. Наследование болезни Виллебранда 2-го типа аутосомно-доминантное, за исключением подтипа 2N, где оно рецессивное. Частота встречаемости данных форм составляет от 5 % до 15 % всех случаев болезни Виллебранда. Кроме того, существует тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, который обусловлен мутацией в гене тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, вследствие которой повышается чувствительность данного рецептора к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда. Фенотип аналогичен подтипу 2B. Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях. В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые кровотечения, синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний. Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа. Гематомы — кровоизлияния в подкожную клетчатку и мышечные ткани наблюдаются преимущественно после травм у больных с тяжелыми формами заболевания. При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обострения чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда может сочетаться с признаками мезенхимальной дисплазии: повышенной растяжимостью кожи, слабостью связок с повышенной подвижностью суставов, пролабированием створок клапанов сердца. Аутосомный тип наследования обусловливает одинаковую частоту возникновения болезни Виллебранда у пациентов обоих полов. У женщин вследствие особенностей физиологического строения организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморрагических симптомов. Около 65 % женщин с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивирующие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, сопровождаются постгеморрагической анемией. Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с болезнью Виллебранда не являются преобладающей формой кровоточивости. Они могут быть вызваны приемом препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные средства). Кроме того, источниками кровотечений являются латентные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы. У пациентов с болезнью Виллебранда могут быть длительные кровотечения при операциях, у женщин — во время родов. Роды у женщин с болезнью Виллебранда связаны с риском возникновения значительной кровопотери. У большинства пациентов со среднетяжелой и легкими формами заболевания во время беременности уровень фактора VIII повышается в 2—3 раза и достигает нормальных значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню. Гемартроз — наиболее редкое проявление болезни Виллебранда, характерное для заболевания 3-го типа. Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Если гемартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения (внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей). Рецидивирующие гемартрозы вызывают хронический синовит. На стадии синовита синовиальная оболочка гипертрофируется и становится основным источником кровоизлияния в сустав. При остром синовите гемартрозы могут рецидивировать, несмотря на трансфузии фактора свертывания VIII, что обусловлено воспалительным процессом в синовиальной оболочке. При хроническом синовите болевой синдром может отсутствовать, поскольку разрушена капсула сустава. В отличие от гемофилии, при болезни Виллебранда дальнейшего прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза, как правило, не наблюдается. Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при болезни Виллебранда возникают в связи с травмой. В отдельных случаях причиной таких кровоизлияний может быть гипертонический криз или прием препаратов, значительно нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.). Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для потомства составляет 50 % независимо от пола плода[4]. Лечение зависит от типа заболевания. Выделяют два основных способа. При первом используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. В легких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2—3 дня. Второй подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин. Существует опасность привыкания при использовании десмопрессина более 2-х суток.

Болезнь_Виллебранда |@text болезнь виллебрандадиан наследственный заболевание кровь характеризоваться возникновение эпизодический спонтанный кровотечение схожий кровотечение гемофилия заболевание наследоваться принцип автономный доминирование наследование аутосомнорецессивный тип тип болезнь распространенность болезнь <person> составлять отдельный источник указываться что частота случай равный причина кровотечение нарушение свертываемость кровь изз недостаточноить активность фактор <person> <person> участвовать адгезия тромбоцит коллаген защищать viii фактор протеолиз дефицит фактор <person> viii фактор подвергаться протеолиз содержание плазма снижаться болезнь <person> снижаться содержание серотонин развиваться патологический дилатация сосуд повышение проницаемость болезнь <person> наблюдаться длинный кровотечение тк больной нарушить звено гемостаз различать тип болезнь <person> наследование болезнь <person> тип аутосомный доминантный исключение подтип где рецессивный частота встречаемость дать форма составлять случай болезнь <person> существовать <person> тип болезнь <person> <person> обусловить <person> ген тромбоцитарный рецептор гликопротеин ib вследствие <person> повышаться чувствительность рецептор высокомолекулярный мультимедиа фактор <person> фенотип аналогичный подтип наиболее характерный специфический симптом болезнь <person> являться кровотечение слизистый полость рот нос внутренний орган симптом кровоточивость варьировать умеренно выразить краина тяжелый протекать преимущественно микроциркуляторный тип пациент резкий дефицит фактор viii наблюдаться обильный продолжительный кровотечение носовой десневыя маточный кровоизлияние мышца сустав мочь возникать длительный кровотечение травма удаление зуб операция детский возраст часто бывать кровотечение слизистый оболочка полость рот носовой кровотечение синяк кожа тяжелый геморрагический диатез отмечаться время вскоре перенести инфекционный заболевание наиболее вероятный пусковой механизм кровотечение фон инфекция являться нарушение проницаемость сосуд вследствие появляться самопроизвольный кровотечение диапедезный тип гематома кровоизлияние подкожный клетчатка мышечный ткань наблюдаться преимущественно травма больной тяжелый форма заболевание болезнь <person> <person> синдром проявляться период обострение чередоваться период полный полный отсутствие геморрагия некоторый пациент болезнь <person> мочь сочетаться признак мезенхимальноить дисплазия повышенноить растяжимость кожа слабость связка повышенноить подвижность сустав пролабирование створка клапан сердце <person> тип наследование обусловливать одинаковый частота возникновение болезнь <person> пациент половый женщина вследствие <person> физиологический строение организм связанный репродуктивноить <person> наблюдаться частый проявление геморрагический симптом женщина болезнь <person> страдать меноррагия рецидивировать маточный кровотечение продолжаться днея сопровождаться постгеморрагической <person> желудочнокишечный кровотечение пациент болезнь <person> не_являться преобладать формои кровоточивость мочь быть вызвать прием препарат влиять агрегация тромбоцит ацетилсалициловый кислота нестероидный противовоспалительный средство источник кровотечение являться латентный язва желудок двенадцатиперстноить кишка розничный гастрит геморроидальный узел пациент болезнь <person> мочь быть длительный кровотечение операция женщина время роды роды женщина болезнь <person> связать риск возникновение значительноить кровопотеря большинство пациент среднетяжелый легкое форма заболевание время беременность уровень фактор viii повышаться достигать нормальный значение послеродовой период возвращаться исходный уровень гемартроз наиболее редкий проявление болезнь <person> характерный заболевание тип <person> гемартроз сопровождаться болевой синдром обусловить повышение внутрисуставный давление сустав увеличить объем кожа гиперемирован горячий ощупь гемартроз возникнуть травма нужно исключить дополнительный повреждение внутрисуставноить перелом отрыв мыщелка ущемление <person> рецидивировать гемартроз вызывать <person> синовить стадия синовить синовиальный оболочка гипертрофироваться становиться основный источник кровоизлияние сустав острый <person> гемартроз мочь рецидивировать несмотря трансфузия фактор свертывание viii что обусловить воспалительный процесс синовиальноить оболочка хронический <person> болевой синдром мочь отсутствовать поскольку разрушить капсула сустав отличие гемофилия болезнь <person> дальнеинуть прогрессирование патологический процесс развитие формироваться остеоартроз как правило не_наблюдаться кровоизлияние <person> <person> мозг оболочка болезнь <person> возникать травмои отдельный случай <person> кровоизлияние мочь быть <person> криз прием препарат значительно нарушать гемостатический функция тромбоцит ацетилсалициловый кислота бутадиен учитывать <person> тип наследование <person> риск потомство составлять независимо полый плод лечение зависеть тип заболевание выделять основный способ первое использоваться препарат плазма высокий содержание фактор <person> препарат фактор viii легкое случай мочь быть достаточно введение тяжелый травма операция препарат вводить дважды сутки <person> подход лечение применимый легкое форма пациент назначаться десмопрессин существовать опасность привыкание использование десмопрессин сутки |@ngram наследственный_заболевание характеризоваться_возникновение возникновение_эпизодический эпизодический_спонтанный спонтанный_кровотечение заболевание_наследоваться принцип_автономный аутосомнорецессивный_тип тип_болезнь тип_болезнь тип_болезнь распространенность_болезнь распространенность_болезнь болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_составлять отдельный_источник источник_указываться указываться_что что_частота частота_случай причина_кровотечение нарушение_свертываемость свертываемость_кровь изз_недостаточноить недостаточноить_активность активность_фактор <person>_фактор <person>_фактор <person>_фактор <person>_фактор <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> адгезия_тромбоцит защищать_viii фактор_viii фактор_viii фактор_viii фактор_viii фактор_viii дефицит_фактор дефицит_фактор <person>_viii фактор_подвергаться плазма_снижаться <person>_снижаться снижаться_содержание содержание_серотонин развиваться_патологический патологический_дилатация дилатация_сосуд наблюдаться_<person> наблюдаться_<person> длинный_кровотечение больной_нарушить звено_гемостаз наследование_<person> наследование_<person> наследование_болезнь тип_аутосомный исключение_подтип частота_встречаемость встречаемость_дать дать_форма форма_составлять случай_болезнь <person>_существовать <person>_тип <person>_тип <person>_тип <person>_тип обусловить_<person> обусловить_<person> ген_тромбоцитарный тромбоцитарный_рецептор рецептор_гликопротеин <person>_вследствие <person>_вследствие повышаться_чувствительность <person>_фенотип фенотип_аналогичный аналогичный_подтип наиболее_характерный специфический_симптом являться_<person> кровотечение_являться кровотечение_являться слизистый_полость полость_рот полость_рот рот_нос нос_внутренний внутренний_орган симптом_кровоточивость кровоточивость_варьировать умеренно_выразить краина_тяжелый тяжелый_протекать протекать_преимущественно микроциркуляторный_тип резкий_дефицит viii_наблюдаться наблюдаться_обильный продолжительный_кровотечение носовой_кровотечение носовой_кровотечение мочь_возникать длительный_кровотечение длительный_кровотечение удаление_зуб детский_возраст возраст_часто часто_бывать кровотечение_бывать слизистый_оболочка оболочка_полость геморрагический_диатез диатез_отмечаться перенести_инфекционный инфекционный_заболевание заболевание_наиболее наиболее_вероятный вероятный_пусковой пусковой_механизм механизм_кровотечение фон_инфекция инфекция_являться являться_нарушение нарушение_проницаемость проницаемость_сосуд сосуд_вследствие появляться_самопроизвольный самопроизвольный_кровотечение тип_гематома гематома_кровоизлияние подкожный_клетчатка мышечный_ткань ткань_наблюдаться наблюдаться_преимущественно тяжелый_форма форма_заболевание форма_заболевание синдром_<person> синдром_проявляться период_обострение обострение_чередоваться период_полный полный_отсутствие отсутствие_геморрагия некоторый_пациент <person>_мочь <person>_мочь мочь_сочетаться растяжимость_кожа слабость_связка подвижность_сустав створка_клапан клапан_сердце тип_наследование тип_наследование наследование_обусловливать обусловливать_одинаковый одинаковый_частота частота_возникновение возникновение_болезнь женщина_вследствие физиологический_строение строение_организм организм_связанный репродуктивноить_<person> частый_проявление геморрагический_проявление геморрагический_симптом страдать_<person> рецидивировать_маточный маточный_кровотечение продолжаться_кровотечение днея_сопровождаться желудочнокишечный_кровотечение не_являться_<person> не_являться_преобладать мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_вызвать вызвать_прием прием_препарат прием_препарат агрегация_тромбоцит тромбоцит_ацетилсалициловый тромбоцит_ацетилсалициловый ацетилсалициловый_кислота ацетилсалициловый_кислота нестероидный_противовоспалительный противовоспалительный_средство источник_кровотечение латентный_язва язва_желудок двенадцатиперстноить_кишка геморроидальный_узел быть_длительный время_роды риск_возникновение значительноить_кровопотеря большинство_пациент легкое_форма легкое_форма время_беременность уровень_фактор viii_повышаться достигать_нормальный нормальный_значение послеродовой_период период_возвращаться исходный_уровень наиболее_редкий редкий_проявление проявление_болезнь <person>_характерный сопровождаться_болевой болевой_синдром болевой_синдром синдром_обусловить обусловить_повышение повышение_внутрисуставный внутрисуставный_давление сустав_увеличить нужно_исключить исключить_дополнительный дополнительный_повреждение вызывать_<person> <person>_синовить стадия_синовить синовить_синовиальный синовиальный_оболочка становиться_основный основный_источник источник_кровоизлияние мочь_рецидивировать фактор_свертывание свертывание_viii viii_что что_обусловить обусловить_воспалительный воспалительный_процесс синовиальноить_оболочка <person>_болевой синдром_мочь мочь_отсутствовать отсутствовать_поскольку поскольку_разрушить разрушить_капсула капсула_сустав дальнеинуть_прогрессирование прогрессирование_патологический патологический_процесс формироваться_остеоартроз как_правило <person>_мозг <person>_возникать отдельный_случай кровоизлияние_мочь <person>_быть <person>_криз препарат_значительно значительно_нарушать функция_тромбоцит <person>_риск потомство_составлять полый_плод лечение_зависеть тип_заболевание заболевание_выделять основный_способ первое_использоваться использоваться_препарат высокий_содержание легкое_случай случай_мочь быть_достаточно тяжелый_травма вводить_препарат вводить_дважды <person>_подход лечение_применимый назначаться_пациент существовать_опасность наследоваться_по_принцип распространенность_болезнь_<person> болезнь_<person>_составлять <person>_<person>_фактор дефицит_фактор_<person> фактор_<person>_viii фактор_<person>_viii содержание_в_плазма сосуд_и_повышение болезнь_<person>_наблюдаться различать_три_тип тип_болезнь_<person> тип_болезнь_<person> тип_болезнь_<person> случай_болезнь_<person> существовать_<person>_тип болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_<person>_обусловить <person>_<person>_обусловить <person>_в_ген болезнь_<person>_являться слизистый_полость_рот пациент_с_резкий обильный_и_продолжительный кровоизлияние_в_мышца сустав_и_мышца кровотечение_при_травма слизистый_оболочка_полость оболочка_полость_рот отмечаться_в_время вскоре_после_перенести инфекционный_заболевание_наиболее инфекция_являться_нарушение кровоизлияние_в_подкожный больной_с_тяжелый тяжелый_форма_заболевание заболевание_при_болезнь <person>_<person>_синдром <person>_синдром_проявляться некоторый_пациент_болезнь болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь <person>_мочь_сочетаться сочетаться_с_признак <person>_тип_наследование <person>_тип_наследование <person>_тип_наследование одинаковый_частота_возникновение частота_возникновение_болезнь возникновение_болезнь_<person> <person>_у_пациент связанный_с_организм женщина_с_болезнь женщина_с_болезнь болезнь_<person>_страдать пациент_с_болезнь пациент_с_болезнь мочь_быть_вызвать быть_вызвать_прием вызвать_прием_препарат нестероидный_противовоспалительный_средство желудок_и_двенадцатиперстноить <person>_мочь_быть <person>_мочь_быть кровотечение_при_операция женщина_в_время связать_с_риск легкое_и_среднетяжелый легкое_форма_заболевание уровень_фактор_viii проявление_болезнь_<person> болезнь_<person>_характерный характерный_для_<person> характерный_для_заболевание сопровождаться_болевой_синдром увеличить_в_объем возникнуть_после_травма кровоизлияние_в_сустав <person>_болевой_синдром болевой_синдром_мочь синдром_мочь_отсутствовать процесс_и_развитие <person>_и_<person> болезнь_<person>_возникать кровоизлияние_мочь_быть независимо_от_полый зависеть_от_тип выделять_два_основный легкое_случай_мочь случай_мочь_быть мочь_быть_достаточно травма_и_операция дважды_в_сутки подход_к_лечение слизистый_оболочка_полость_рот больной_с_тяжелый_форма полный_или_почти_полный мочь_сочетаться_с_<person> болезнь_<person>_у_пациент пациент_с_болезнь_<person> пациент_с_болезнь_<person> желудок_и_двенадцатиперстноить_кишка болезнь_<person>_мочь_быть болезнь_для_<person>_характерный <person>_характерный_для_заболевание <person>_и_<person>_мозг <person>_тип_наследование_<person> лечение_зависеть_от_тип |@letter D

Болезнь_Вильсона_—_Коновалова

Болезнь Вильсона — Коновалова (Гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов. Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).[источник не указан 823 дня] Английский невролог Сэмюель Вильсон (англ. S. Wilson - более нормативная передача У́илсон) (1878 - 1937) в 1912 году описал типичные для гепато-церебральной дистонии изменения в головном мозге, установил постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им прогрессивной лентикулярной дегенерацией (лат. lenticularis чечевицеобразный). В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения конечностей и туловища, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффективные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали. Ещё раньше К. Вестфалем (1883) и А. Штрюмпелем (1898) было описано заболевание, которое по клиническому сходству с рассеянным склерозом получило название «псевдосклероз». Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией, дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие. В дальнейшем оказалось, что прогрессивная лентикулярная дегенерация и псевдосклероз являются разными формами одного и того же заболевания, которое Галль (1921) назвал гепато-лентикулярной дегенерацией. Однако изменения в мозге при нём никогда не ограничиваются лентикулярными ядрами и нередко бывают даже сильнее выражены в других отделах мозга. В 1960 году советский невропатолог Н. В. Коновалов предложил название «гепато-церебральная дистрофия», значительно расширил представления о патофизиологии, патогенезе и клинике этой болезни и выделил 4 формы поражения нервной системы и одну абдоминальную.[1] Встречается в среднем в популяции с частотой 3:100000. Распространённость выше среди народностей, где распространены близкородственные браки. Болеют в равной степени как мужчины, так и женщины [источник не указан 1607 дней], средний возраст дебюта 11-25 лет. Для проявления заболевания имеют значение экзогенные воздействия, поражающие печень — интоксикация и инфекция. Ген, мутации в котором приводят к болезни Вильсона — Коновалова (ATP7B), расположен в длинном плече 13-й хромосомы (13q14.3). Ген кодирует P-тип АТФазы, которая транспортирует медь в жёлчь и включает её в церулоплазмин[2]. В 10 % случаев мутация не обнаруживается[3]. Хотя описано почти 300 мутаций ATP7B, в большинстве популяций болезнь Вильсона возникает в результате небольшого количества мутаций, специфичных для этих популяций. Например, для западных популяций мутация H1069Q (замена гистидина на глутамин в позиции 1069 белка) присутствует в 37-63 % случаев заболевания, в то время как в Китае эта мутация очень редка и R778L (замена аргинина на лейцин в позиции 778) встречается чаще. Относительно мало известно о влиянии мутаций на течение заболевания, хотя по данным некоторых исследований мутация H1069Q предполагает более позднее начало неврологических симптомов[2][4]. Нормальные вариации в гене PRNP могут изменить течение болезни, увеличивая возраст появления заболевания и влияя на тип симптомов, которые развиваются. Этот ген кодирует прионный белок, который активен в головном мозге и других тканях, а также, как полагают, участвует в транспорте меди[5]. У заболевания аутосомно-рецессивный тип наследования. То есть больной должен получить дефектный ген от обоих родителей (см. на рисунке). Люди только с одним мутантным геном (гетерозиготы) называются носителями. У них могут возникать слабовыраженные нарушения метаболизма меди[6]. Медь выполняет множество функций в организме. В основном она выступает в качестве кофактора для некоторых ферментов, таких как церулоплазмин, цитохром с-оксидаза, дофамин бета гидроксилаза, супероксиддисмутаза и тирозиназа[4]. Медь всасывается из желудочно-кишечного тракта. Транспортный белок на клетках тонкой кишки CMT1 (англ. Copper Membrane Transporter 1) перемещает медь внутрь клеток. Часть меди связывается с металлотионеином, а другая — перемещается в сеть Гольджи с помощью транспортного белка ATOX1. В аппарате Гольджи в ответ на повышение концентрации меди фермент ATP7A (англ. Copper-transporting ATPase 1) высвобождает этот элемент через воротную вену в печень. В печёночных клетках белок ATP7B связывает медь с церулоплазмином и высвобождает его в кровь, а также удаляет избыток меди с выделяющейся жёлчью. Обе функции ATP7B нарушены при болезни Вильсона. Медь накапливается в ткани печени; церулоплазмин продолжает выделяться, но с недостатком меди (апоцерулоплазмин) и быстро разрушается в кровотоке[4]. Когда меди в печени становится больше, чем белков её связывающих, происходит их окислительное повреждение за счёт реакции Фентона. Это приводит к воспалению печени, её фиброзу и в итоге к циррозу. Также из печени в кровоток выделяется медь, которая не связана с церулоплазмином. Эта свободная медь оседает по всему организму, особенно в почках, глазах и головном мозге. Основную роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, её накопление в нервной (особенно поражены базальные ганглии), почечной, печёночной ткани и роговице, а также токсическое повреждение медью данных органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин участвует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера. В головном мозге при гепато-церебральной дистрофии размягчается чечевицеобразное ядро, особенно скорлупа, с образованием мелких кист. Поражаются и другие образования: хвостатое ядро, глубокие слои коры, мозжечок, в частности зубчатые ядра, подбугорные ядра; в остальных отделах головного мозга изменения выражены меньше. Все изменения делятся на ангиотоксические и цитотоксические. Первые выражаются в атонии сосудов, особенно мелких, и изменении их стенок. В результате возникают стазы, распространённый периваскулярный отек с аноксией нервной ткани и её гибелью; часты геморрагии и следы их в виде скоплений гемосидерина. Цитотоксический компонент заключается в распространённых дистрофических изменениях макроглии нервных клеток, часто заканчивающихся их гибелью. Характерно появление глии Альцгеймера, которая образуется из обычных астроцитов. Нередко встречаются изменённые нервные клетки, очень похожие на глию Альцгеймера; сходные клетки обнаруживаются также в печени и почках. В основе этих клеточных изменений лежит один и тот же фактор — однотипное нарушение клеточного обмена, вероятно, обмена нуклеиновых кислот. Чем позднее начинается заболевание, тем медленнее оно протекает, тем более диффузны изменения в головном мозге и тем более цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим. Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены. Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства в виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств (желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления). Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром. Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики. Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют. Чувствительность обычно не нарушена. Типичным симптомом болезни являются кольца Кайзера-Флейшера — отложения по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента, более выраженные на поздних стадиях. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Патология печени клинически выявляется примерно у 30 % больных, а в ряде случаев она может быть обнаружена только функциональными пробами, например пробой с нагрузкой галактозой, пробой Квинка, пробой Бергмана-Эльботта, бромсульфофталеиновой пробой; количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено; изменены осадочные реакции Таката-Ара и Грея, обычны лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия. Различают 5 форм гепато-церебральной дистрофии:[уточнить] Наибольшая летальность (50 %) отмечается при печёночной форме с массивным некрозом и гемолизом у детей до 6 лет. Смерть больных от неврологических нарушений при отсутствии лечения наступает через 5-14 лет. Основная причина при этом интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия. Основой диагностики является картина болезни. Диагноз заболевания подтверждается: Для диагностики используют: Патогенетическое лечение направлено на выведение меди из организма. Для этого применяются комплексообразующие соединения: тиолы, пеницилламин. Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Трансплантация печени является эффективным средством для лечения болезни Вильсона-Коновалова, однако используют ее только в отдельных случаях, что связано с риском данной процедуры. Как правило, ее проводят людям с острой печеночной недостаточностью, не поддающимся медикаментозному лечению или людям с развитой хронической печеночной недостаточностью.[источник не указан 823 дня]

Болезнь_Вильсона_—_Коновалова |@text болезнь <person> <person> <person> церебральный дистрофия гепатолентикулярный дегенерация болезнь <person> <person> врожденный нарушение метаболизм медь приводить тяжелый поражение центральноить <person> система внутренний орган диагностироваться больной цирроз печень дошкольный школьный возраст заболевание передаваться аутосомнорецессивный тип ген atp мутация вызывать заболевание расположить хромосома участок источник указанный <person> невролог сэмюель <person> англ wilson нормативный передача <person> год описать типичный гепатоцеребральноить дистонии изменение головной мозг установить постоянный наличие цирроз печень дать описание клиника новое заболевание назвать имя прогрессивный лентикулярноить <person> лата lenticularis <person> качество основный симптом заболевание быть разнообразный непроизвольный движение <person> туловище мышечный ригидность приводить скованность дисфагия дизартрия аффективный вспышка иногда психический расстроиство признак поражение пирамидный <person> отсутствовать ранний <person> штемпель быть описать заболевание клинический сходство рассеянный склероз получить название псевдосклероз заболевание характеризоваться распространить размашистый ритмичный непроизвольный движение повышение мышечный тонус фамилия <person> выразить психический нарушение вплоть расстроиство интеллект как слабоумие дальнеисать оказаться что прогрессивный лентикулярный дегенерация псевдосклероз являться разный форма заболевание <person> назвать гепатолентикулярноить <person> изменение мозг немой не_ограничиваться лентикулярный ядро нередко бывать сильный выразить отдел мозг год советский невропатолог <person> предложить название <person> церебральный дистрофия значительно расширить представление патофизиология патогенез клиника болезнь выделить форма поражение <person> система встречаться среднее популяция частотой распространенность выше народность где распространить близкородственный брак болеть <person> степень как мужчина женщина источник указанный днея среднии возраст дебют год проявление заболевание иметь значение экзогенный воздеиствие поражающий печень интоксикация инфекция ген мутация приводить болезнь <person> <person> atp расположить длинный плечо хромосома ген кодировать тип фаза транспортировать медь желчь включать случай мутация не_обнаруживаться описать мутация atp большинство популяция болезнь <person> возникать результат небольшой количество мутация специфичный популяция западный популяция мутация замена гистидин глутамин позиция белок присутствовать случай заболевание время как китай мутация редкий замена аргинин <person> позиция встречаться чаща относительно мало влияние мутация заболевание некоторый исследование мутация предполагать поздний начать неврологический симптом нормальный вариация ген prnp мочь изменить болезнь увеличивать возраст появление заболевание влиять тип симптом развиваться ген кодировать прионный белка <person> активный головной мозг ткань как полагать участвовать транспорт медиа заболевание <person> тип наследование есть <person> получить <person> ген родителей сантиметр рисунок человек мутантный геном гетерозигота называться носитель мочь возникать слабовыраженный нарушение метаболизм медиа медь выполнять множество функция организм основное выступать качество кофактор некоторый фермент как церулоплазмин цитохром оксидаза дофамин бета гидроксилаза супероксиддисмутаз медь всасываться желудочнокишечный тракт транспортный белка клетка тонкой кишка cmt англ copper membrane transporter перемещать медь внутрь клетка часть медь связываться металлотионеин перемещаться сеть гольджи помощь транспортный белок atox аппарат гольджи ответ повышение концентрация медь фермент atp англ coppertransporting atpase высвобождать элемент воротный вена печень печеночный клетка белка atp связывать медь церулоплазмин высвобождать кровь удалять избыток медь выделяться желчь функция atp нарушить болезнь <person> медь накапливаться ткань печень церулоплазмин продолжать выделяться недостаток медь апоцерулоплазмин разрушаться кровоток когда медь печень становиться большой белок связывать происходить окислительный повреждение счет реакция фентон приводить воспаление печень фиброз итог цирроз печень кровоток выделяться медь не_связать церулоплазмин свободный медь оседать организм особенно почка глаз головной мозг основный роль патогенез играть нарушение обмен медь накопление <person> особенно поразить базальный ганглий <person> печеночноить ткань роговица токсический повреждение медь дать орган нарушение метаболизм выражаться нарушение синтез снижение кровь концентрация церулоплазмин церулоплазмин участвовать процесс выведение медь организм печень формироваться крупноузловой <person> цирроз почка очередь страдать проксимальный каналец головной мозг поражаться большея степень базальный ганглий зубчатый ядро мозжечок черный субстанция отложение медь десцеметовой мембрана глаз приводить формирование кольцо <person> головной мозг гепатоцеребральноить дистрофия размягчаться чечевицеобразный ядро особенно скорлупа образование мелкий киста поражаться образование хвостатый ядро глубокий слоить кора мозжечок зубчатый ядро подбугорный ядро остальной отдел головной мозг изменение выразить маленький изменение делиться ангиотоксический цитотоксический выражаться атония сосуд особенно мелкий изменение стенка результат возникать стан <person> <person> отечь <person> <person> ткань гибель частый геморрагия след вид скопление гемосидерин <person> компонент заключаться распространить дистрофический изменение макроглия нервный клетка часто заканчиваться гибель характерный появление глия альцгеимер образоваться обычный астроцит нередко встречаться изменить нервный клетка похожий <person> альцгеимер сходный клетка обнаруживаться печень почка основа клеточный изменение лежать фактор однотипный нарушение клеточный обмен вероятно обмен нуклеиновый кислота поздний начинаться заболевание медленный протекать диффузный изменение головной мозг <person> компонент преобладать ангиотоксический печень вследствие атрофический цирроз уменьшить бугристый участок нормальноить ткань чередоваться участок некротический дегенерировать островок регенерация обильный новообразование сосуд приводить появление анастомоз ветвь <person> нижнея полой вена <person> церебральный дистрофия начинаться детский молодой возраст иметь хронический прогрессировать многий случай появление симптом поражение <person> система предшествовать висцеральный расстроиство вид нарушение деятельность печень расстроиство желтуха боль право подреберье диспептический явление <person> развиваться <person> <person> синдром сторона <person> система первыя план выступать экстрапирамидный симптом вид <person> ригидность гиперкинез расстроиство психика пирамидный симптом мочь быть чаща отсутствовать чувствительность обычно не_нарушить типичный симптом болезнь являться кольцо <person> отложение периферия роговой оболочка содержимый медь зеленоватый бурый пигмент выразить поздний стадия иногда отмечаться желтоватый коричневый пигментация кожа туловище лицо частый геморрагический явление кровоточивость десна носовой кровотечение положительный проба жгут мраморность кожа акроцианоз капилляроскопия обнаруживать <person> капилляр застоиность кровоток отмечаться суставный боль профузный рота остеопороз ломкость <person> патология печень клиническа выявляться примерно больной ряд случай мочь быть обнаружить функциональный проба пробка нагрузкой галактозой пробка клинок пробка <person> бромсульфофталеиновой пробка количество билирубин кровь уробилин моча обычно увеличить изменить осадочный реакция <person> греть обычный леикопение тромбоцитопения гипохромный анемия различать форма гепатоцеребральноить дистрофия уточнить наибольший летальность отмечаться печеночноить форма массивный некроз героизм <person> год смерть больной неврологический нарушение отсутствие лечение наступать год основный причина интеркуррентный заболевание желудочнокишечный кровотечение портальный гипертензия основой диагностика являться картина болезнь диагноз заболевание подтверждаться диагностика использовать патогенетический лечение направить выведение медь организм применяться комплексообразующий соединение тиол пеницилламин лечение пеницилламин сопровождаться заметный улучшение состояние больной приводить <person> ликвидация симптом трансплантация печень являться эффективный средство лечение болезнь <person> использовать отдельный случай что связать риск <person> процедура как правило проводить человек остроить печеночноить недостаточность не_поддаваться медикаментозный лечение человек развитый хронической печеночноить недостаточность источник указанный |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> церебральный_дистрофия церебральный_дистрофия церебральный_дистрофия <person>_врожденный врожденный_нарушение нарушение_метаболизм нарушение_метаболизм нарушение_метаболизм метаболизм_медь тяжелый_поражение поражение_центральноить центральноить_<person> <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система внутренний_орган больной_цирроз цирроз_печень цирроз_печень печень_дошкольный школьный_возраст заболевание_передаваться аутосомнорецессивный_тип ген_atp заболевание_вызывать участок_хромосома невролог_<person> <person>_англ передача_<person> год_описать описать_типичный дистонии_изменение головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг мозг_установить установить_постоянный постоянный_наличие наличие_цирроз дать_описание описание_клиника клиника_новое новое_заболевание заболевание_назвать назвать_имя имя_прогрессивный качество_основный основный_симптом симптом_заболевание заболевание_быть разнообразный_непроизвольный непроизвольный_движение непроизвольный_движение мышечный_ригидность аффективный_вспышка психический_расстроиство признак_поражение поражение_пирамидный <person>_отсутствовать быть_описать заболевание_описать клинический_сходство рассеянный_склероз склероз_получить получить_название заболевание_характеризоваться непроизвольный_ритмичный повышение_мышечный мышечный_тонус фамилия_<person> выразить_психический психический_нарушение нарушение_вплоть расстроиство_интеллект как_слабоумие оказаться_что что_прогрессивный разный_форма нередко_бывать сильный_выразить отдел_мозг <person>_предложить предложить_название название_<person> значительно_расширить расширить_представление форма_поражение поражение_<person> поражение_<person> распространенность_выше где_распространить близкородственный_брак <person>_степень как_мужчина среднии_возраст возраст_дебют проявление_заболевание заболевание_иметь значение_иметь значение_экзогенный экзогенный_воздеиствие воздеиствие_поражающий поражающий_печень мутация_ген длинный_плечо ген_кодировать ген_кодировать тип_фаза случай_мутация мутация_не_обнаруживаться большинство_популяция <person>_возникать результат_небольшой небольшой_количество количество_мутация западный_популяция популяция_мутация белок_присутствовать случай_заболевание время_как чаща_встречаться относительно_мало влияние_мутация некоторый_исследование поздний_начать начать_неврологический неврологический_симптом нормальный_вариация ген_prnp мочь_изменить болезнь_увеличивать возраст_увеличивать кодировать_прионный прионный_белка белка_<person> как_полагать <person>_тип тип_наследование <person>_получить <person>_ген мутантный_геном называться_носитель мочь_возникать медь_выполнять выполнять_множество множество_функция качество_кофактор некоторый_фермент дофамин_бета бета_гидроксилаза медь_всасываться желудочнокишечный_тракт транспортный_белка клетка_тонкой тонкой_кишка медь_внутрь внутрь_клетка часть_клетка часть_медь медь_связываться сеть_гольджи помощь_транспортный транспортный_белок аппарат_гольджи повышение_концентрация концентрация_медь медь_фермент воротный_вена печеночный_клетка клетка_белка связывать_медь удалять_избыток избыток_медь выделяться_желчь медь_накапливаться ткань_печень продолжать_выделяться недостаток_медь когда_медь печень_становиться становиться_большой окислительный_повреждение счет_реакция воспаление_печень кровоток_выделяться выделяться_медь свободный_медь глаз_почка основный_роль патогенез_играть играть_нарушение нарушение_обмен обмен_медь <person>_особенно особенно_поразить поразить_базальный базальный_ганглий базальный_ганглий <person>_печеночноить печеночноить_ткань токсический_повреждение повреждение_медь медь_дать орган_нарушение метаболизм_выражаться нарушение_синтез кровь_концентрация процесс_выведение выведение_медь выведение_медь печень_формироваться <person>_цирроз очередь_страдать страдать_проксимальный проксимальный_каналец мозг_поражаться большея_степень степень_базальный зубчатый_ядро зубчатый_ядро ядро_мозжечок черный_субстанция отложение_медь мембрана_глаз глаз_приводить формирование_кольцо образование_мелкий мелкий_киста глубокий_слоить слоить_кора остальной_отдел отдел_головной выразить_изменение выразить_маленький изменение_делиться сосуд_особенно особенно_мелкий результат_возникать <person>_отечь <person>_ткань частый_геморрагия вид_скопление скопление_гемосидерин <person>_компонент <person>_компонент компонент_заключаться распространить_дистрофический дистрофический_изменение нервный_клетка нервный_клетка часто_заканчиваться характерный_появление обычный_астроцит нередко_встречаться встречаться_изменить изменить_нервный <person>_альцгеимер сходный_клетка клетка_обнаруживаться изменение_клеточный лежать_изменение нарушение_клеточный клеточный_обмен вероятно_обмен вероятно_обмен обмен_нуклеиновый нуклеиновый_кислота начинаться_поздний заболевание_начинаться диффузный_изменение компонент_преобладать печень_вследствие вследствие_атрофический атрофический_цирроз цирроз_уменьшить участок_нормальноить нормальноить_ткань ткань_чередоваться некротический_участок островок_регенерация обильный_новообразование новообразование_сосуд сосуд_приводить появление_анастомоз ветвь_<person> нижнея_полой полой_вена <person>_вена дистрофия_начинаться молодой_возраст иметь_хронический хронический_прогрессировать многий_случай случай_появление появление_симптом симптом_поражение система_предшествовать предшествовать_висцеральный вид_нарушение нарушение_деятельность деятельность_печень желтуха_боль право_подреберье диспептический_явление явление_<person> развиваться_<person> развиваться_<person> синдром_<person> <person>_сторона первыя_план план_выступать выступать_экстрапирамидный экстрапирамидный_симптом вид_<person> <person>_ригидность расстроиство_психика пирамидный_симптом симптом_мочь мочь_быть мочь_быть чаща_отсутствовать чувствительность_отсутствовать обычно_не_нарушить типичный_симптом симптом_болезнь болезнь_являться <person>_отложение роговой_оболочка содержимый_медь медь_зеленоватый бурый_пигмент поздний_стадия иногда_отмечаться отмечаться_желтоватый желтоватый_коричневый коричневый_пигментация пигментация_кожа кожа_туловище частый_геморрагический геморрагический_явление кровоточивость_десна носовой_кровотечение положительный_проба обнаруживать_<person> отмечаться_суставный суставный_боль ломкость_<person> <person>_патология патология_печень печень_клиническа клиническа_выявляться выявляться_примерно ряд_случай быть_обнаружить функциональный_проба <person>_пробка количество_билирубин моча_обычно реакция_<person> леикопение_тромбоцитопения гипохромный_анемия наибольший_летальность массивный_некроз смерть_больной неврологический_нарушение отсутствие_лечение лечение_наступать основный_причина интеркуррентный_заболевание желудочнокишечный_кровотечение портальный_гипертензия основой_диагностика диагностика_являться являться_картина картина_болезнь диагноз_болезнь диагностика_использовать использовать_патогенетический патогенетический_лечение лечение_направить лечение_пеницилламин лечение_пеницилламин сопровождаться_заметный заметный_улучшение улучшение_состояние состояние_больной <person>_ликвидация ликвидация_симптом трансплантация_печень являться_эффективный эффективный_средство лечение_болезнь отдельный_случай что_связать <person>_риск <person>_процедура процедура_как как_правило остроить_печеночноить печеночноить_недостаточность печеночноить_недостаточность не_поддаваться_медикаментозный медикаментозный_лечение болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_<person>_<person> врожденный_нарушение_метаболизм приводить_к_тяжелый тяжелый_поражение_центральноить поражение_центральноить_<person> центральноить_<person>_система система_и_внутренний мутация_который_вызывать заболевание_который_вызывать источник_не_указанный источник_не_указанный источник_не_указанный изменение_в_головной изменение_в_головной печень_и_дать <person>_в_качество основный_симптом_заболевание быть_симптом_заболевание <person>_и_туловище заболевание_быть_описать повышение_мышечный_тонус изменение_в_мозг ядро_и_нередко предложить_в_<person> патогенез_и_клиника болезнь_и_выделить форма_поражение_<person> поражение_<person>_система поражение_<person>_система встречаться_в_среднее среднее_в_популяция проявление_заболевание_иметь заболевание_иметь_значение инфекция_и_интоксикация мутация_в_ген плечо_и_хромосома желчь_и_включать болезнь_<person>_возникать возникать_в_результат возникать_в_результат <person>_в_позиция активный_в_головной заболевание_у_<person> <person>_тип_наследование <person>_то_есть выступать_в_качество ответ_на_повышение накапливаться_в_ткань кровоток_в_печень особенно_в_почка почка_и_глаз глаз_и_головной роль_в_патогенез накопление_в_<person> особенно_в_<person> ткань_и_роговица выражаться_в_нарушение синтез_и_снижение концентрация_в_кровь участвовать_в_процесс организм_в_печень приводить_к_формирование стенка_в_результат <person>_<person>_отечь <person>_<person>_ткань заключаться_в_распространить похожий_на_<person> печень_и_почка почка_в_основа чередоваться_с_участок приводить_к_появление полой_вена_<person> начинаться_в_детский возраст_и_иметь хронический_и_иметь появление_симптом_поражение боль_в_право диспептический_явление_<person> развиваться_<person>_<person> развиваться_<person>_<person> <person>_<person>_синдром синдром_с_сторона сторона_<person>_система первыя_план_выступать симптом_мочь_быть типичный_симптом_болезнь симптом_болезнь_являться туловище_и_лицо случай_она_мочь мочь_быть_обнаружить билирубин_в_кровь <person>_и_реакция нарушение_при_отсутствие использовать_для_диагностика патогенетический_лечение_направить улучшение_состояние_больной являться_эффективный_средство средство_для_лечение лечение_болезнь_<person> связать_с_риск поражение_центральноить_<person>_система внутренний_орган_и_система <person>_возникать_в_результат мозг_и_другой_ткань основный_роль_в_патогенез играть_роль_в_патогенез <person>_ткань_и_<person> боль_в_право_подреберье <person>_с_синдром_<person> |@letter E

Болезнь_Вольмана

Болезнь Вольмана (синдром Вольмана, дефицит лизосомной кислой липазы) — (LAL-D, ДЛКЛ) – это редкое аутосомно-рецессивное заболевание лизосомального накопления, вызванное повреждающими мутациями гена LIPA. Возраст начала заболевания и темпы его прогрессирования в значительной степени вариабельны и могут быть связаны с природой, лежащих в основе мутаций. Заболевание у пациентов грудного возраста имеет наиболее быстро прогрессирующее течение с развитием проявлений и симптомов в первые недели жизни; эти пациенты редко доживают до возраста, превышающего 6 месяцев. У детей старшего возраста и взрослых заболевание, обычно, характеризуется определенным сочетанием дислипидемии, гепатомегалии, повышением уровня трансаминаз и микровезикулярным стеатозом в биопсийном материале. У большей части пациентов наблюдается повреждение печени с исходом в фиброз, цирроз и печеночную недостаточность. Частыми изменениями являются повышение уровней холестерина липопротеинов низкой плотности и снижение уровней холестерина липопротеинов высокой плотности. Начиная с детского возраста, могут проявляться и нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Учитывая, что эти клинические проявления могут наблюдаться и при других сердечно-сосудистых нарушениях, заболеваниях печени и метаболических расстройствах, неудивительно, что LAL-D часто не диагностируется в клинической практике[1]. В 1956 году Абрамов (A. Abramov), Шорр (S. Schorr) и Вольман (M. Wolman) описали данное наследственное заболевание у ребёнка, который родился от близкородственного брака. Болезнь получила название в честь невролога Moshe Wolman (англ.)русск. (1914—2009)[2][3]. Болезнь Вольмана является редким наследственным заболеванием — распространённость по разным источникам может колебаться от 1:40000 до 1:300000. Исследование Scott определяет частоту 1:130 000[4]. В норме нейтральные жиры (эфиры холестерина и, в меньшей степени, триглицериды), Попавшие в лизосому путём рецептор-опосредованного эндоцитоза, под воздействием ЛКЛ распадаются до свободного холестерина и жирных кислот. Эти липиды и их окисленные производные вступают во взаимодействие с факторами транскрипции (стериновым регуляторным элементом связывания белков [СРЭСБ]), которые непосредственно модулируют экспрессию генов, вовлечённых в синтез и захват холестерина, а также липогенез. При отсутствии или снижении активности ЛКЛ эфиры холестерина и триглицериды не распадаются и накапливаются в лизосомах. Недостаток свободного холестерина в клетке приводит к СРЭСБ-опосредованной стимуляции эндогенного синтеза холестерина, ингибированию гидроксиметилглутарил-коэнзим А  (ГМГ-КоА) редуктазой и эндоцитоза посредством рецепторов ЛПНП. Параллельно с этим увеличивается синтез аполипопротеина В (АпоВ) и значительно повышается образование холестерина, липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП). Увеличение экспрессии ГМГ-КоА редуктазы является первичным результатом СРЭСБ -2-опосредованного внутриклеточного уменьшения холестерина, приводя к увеличению уровня свободного холестерина. Влияние какого-либо увеличения уровня свободного холестерина, обусловленного стимулированием ГМГ-КоА редуктазы при ЛКЛ-D, изучено недостаточно, однако это может вызвать ингибирование активности рецепторов ЛПНП по механизму обратной связи с уменьшением клиренса холестерина ЛПНП из кровотока. У пациентов с ДЛКЛ, обычно, имеет место дислипидемия с повышенным уровнем общего холестерина в сыворотке крови, высоким уровнем холестерина ЛПНП, низким уровнем холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), а также возможным повышением уровня триглицеридов. Повышение уровня общего холестерина и триглицеридов связано с накоплением в плазме крови АпоВ-содержащих липопротеинов, таких как холестерин ЛПОНП и холестерин ЛПНП. При ДЛКЛ накопление эфиров холестерина в лизосомах и, как следствие, уменьшение внутриклеточного содержания свободного холестерина приводит к: 1) снижению образования оксистерина и последующему подавлению активации экспрессии аденозинтрифосфат-связывающегося кассетного транспортера A1 (ABCA1). ABCA1; и 2) уменьшению количества холестерина в субклеточных образованиях и в плазматической мембране, доступного для ABCA1-опосредованного переноса на внеклеточный обедненный липидами аполипопротеин A1. Данное явление является ключевым в формировании частиц α-ЛПВП[5]. Болезнь Вольмана наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[6][7]. Следовательно, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по гену LIPA (повреждение обеих копий гена, находящихся на гомологичных аутосомах 10q23.2-23.3)[8]. Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), различают: Клинически дефицит лизосомной кислой липазы приводит к двум основным фенотипам: болезнь Вольмана (БВ), начинающаяся в младенческом возрасте (MIM 278000), и болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ), начинающаяся в более позднем возрасте, которые были впервые описаны в 1956 г. и в 1963 г., соответственно. По мере увеличения возраста начала / диагностики заболевания его тяжесть снижается, а вариабельность фенотипических проявлений – возрастает. Имеющиеся у пациентов проявления и симптомы дефицита кислой лизосомальной липазы (LAL-D, ДЛКЛ) могут значительно варьировать. Многие из наиболее распространенных клинических проявлений, в частности, дислипидемия, гепатомегалия и повреждение клеток печени (по данным повышения уровня трансаминаз в сыворотке крови с прогрессированием в фиброз и цирроз), совпадают с аналогичными проявлениями других сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний печени и метаболических расстройств, которые более распространены, чем ДЛКЛ. У детей грудного возраста по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми ДЛКЛ, обычно, имеет более острое клиническое течение. В качестве первых регистрируемых проявлений часто выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея со стеатореей и вздутие живота), а также отставание в росте. Вздутие живота является отличительной чертой, обусловленной, в первую очередь, массивной гепатоспленомегалией. У приблизительно 50 % детей грудного возраста, а также у детей более старшего возраста при рентгенологическом исследовании в надпочечниках обнаруживаются характерные точечные очаги кальцификации. Также может наблюдаться анемия. Более поздние проявления связаны с полиорганной недостаточностью, в частности, с циррозом печени / печеночной недостаточностью, и включают в себя желтуху и кахексию [15]. Эффекты на центральную нервную систему наблюдаются нечасто, а выявляемые скорее связаны с недостаточным питанием и/или специфическим недостатком тех или иных питательных веществ, либо с осложнениями трансплантации костного мозга, чем непосредственно с ДЛКЛ[5]. Заместительная ферментная терапия для лечения болезни Вольмана разработана фармацевтической компанией Alexion (США), специализирующейся на орфанных заболеваниях. Для лечения этого заболевания компания предлагает препарат Kanuma™ (sebelipase alfa), являющийся рекомбинантной формой кислой липазы человека. В настоящее время (зима 2016) препарат зарегистрирован в США, Европе, Японии, Канаде. Регистрация в России ожидается в конце 2016-начале 2017. Однако, для российских пациентов уже доступно патогенетическое лечение в рамках клинических исследований и гуманитарных программ. В зависимости от формы (времени начала заболевания). У детей грудного возраста быстро приводит к летальному исходу (в течение 12 месяцев). У детей и взрослых с ДЛКЛ на протяжении 3 лет после начала симптомов приблизительно в 50 % случаев наблюдается прогрессирование в фиброз, цирроз или возникает необходимость в проведении трансплантации печени[9]. Введение в клиническую практику препарата себелипаза альфа (Канума) изменит ситуацию - все больные, получающие ферементозаместительную терапию возвращаются к нормальной жизни

Болезнь_Вольмана |@text болезнь вольмана синдром вольмана дефицит лизосомноить кислоить липаза lald <person> редкий аутосомнорецессивный заболевание лизосомальный накопление вызвать повреждать мутация ген lipa возраст начало заболевание темп прогрессирование значительноить степень вариабельный мочь быть связать природа лежать основа мутация заболевание пациент грудной возраст иметь наиболее прогрессировать развитие проявление симптом неделя жизнь пациент редко доживать возраст превышать месяц <person> старший возраст взрослый заболевание обычно характеризоваться определенный сочетание дислипидемия гепатомегалия повышение уровень трансаминаза микровезикулярный сенатор биопсия ном материал большея часть пациент наблюдаться повреждение печень исход фиброз цирроз печеночный недостаточность частый изменение являться повышение уровнея холестерин липопротеин низкой плотность снижение уровнея холестерин липопротеин высокой плотность начинать детский возраст мочь проявляться нарушение сторона сердечнососудистой система учитывать что клинический проявление мочь наблюдаться сердечнососудистый нарушение заболевание печень метаболический расстроиство неудивительно что lald часто не_диагностироваться клинической практика год <person> abramov шорра schorr <person> wolman описать наследственный заболевание ребенок <person> родиться близкородственный брак болезнь получить название честь невролог moshe wolman англрусск болезнь вольмана являться редкий наследственный заболевание распространенность разный источник мочь колебаться исследование scott определять частота норма нейтральный жир эфир холестерин меньшея степень триглицерид попасть лизосома путем рецептор опосредовать эндоцитоз воздеиствие лкл распадаться <town> холестерин жирный кислота липид окислить производный вступать взаимодеиствие фактор транскрипция стериновое регуляторный элемент связывание белок серб непосредственно модулировать экспрессия ген вовлечь синтез захват холестерин патогенез отсутствие снижение активность лкл эфир холестерин триглицерид не_распадаться накапливаться лизосома недостаток <town> холестерин клетка приводить срэсбопосредованноить стимуляция эндогенный синтез холестерин ингибирование гидроксиметилглутарилкоэнзима громко редуктаз эндоцитоз посредством рецептор лпнп параллельно увеличиваться синтез аполипопротеин азов значительно повышаться образование холестерин липопротеин низкой плотность лпонп увеличение экспрессия громко редуктаз являться первичный результат спрос внутриклеточный уменьшение холестерин приводить увеличение уровень <town> холестерин влияние какоголибо увеличение уровень <town> холестерин обусловить стимулирование громко редуктаз лклd изучить недостаточно мочь вызвать ингибирование активность рецептор лпнп механизм <person> уменьшение клиренс холестерин лпнп кровоток пациент <person> обычно иметь место дислипидемия повышенный уровень холестерин сыворотка кровь высокий уровень холестерин лпнп низкий уровень холестерин липопротеин высокой плотность лпвп возможный повышение уровень триглицерид повышение уровень холестерин триглицерид связать накопление плазма кровь аповсодержимый липопротеин как холестерин лпонп холестерин лпнп <person> накопление эфир холестерин лизосома как следствие уменьшение внутриклеточный содержание <town> холестерин приводить снижение образование оксистерин последующий подавление активация экспрессия аденозинтрифосфат связываться кассетный транспортер abca abca уменьшение количество холестерин субклеточный образование плазматический мембрана доступный abca перенос внеклеточный <person> липид аполипопротеин явление являться ключевой формирование частица лпвп болезнь вольмана наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип наследование следовательно одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный ген lipa повреждение копия ген находиться гомологичный аутосома согласно международноить классификация болезнея десять пересмотр мкб различать клиническа дефицит лизосомноить кислоить липаза приводить основный фенотип болезнь вольмана бв начинаться младенческий возраст mim болезнь накопление эфир холестерин бнэхо начинаться поздний возраст быть впервые описать соответственно мера увеличение возраст начало диагностика заболевание тяжесть снижаться вариабельность фенотипический проявление возрастать иметься пациент проявление симптом дефицит кислоить лизосомальноить липаза lald <person> мочь значительно варьировать многие наиболее распространить клинический проявление дислипидемия гепатомегалия повреждение клетка печень повышение уровень трансаминаза сыворотка кровь прогрессирование фиброз цирроз совпадать аналогичный проявление сердечнососудистый заболевание заболевание печень метаболический расстроиство распространить <person> <person> грудной возраст сравнение ребенок старший возраст взрослый <person> обычно иметь острый клинический качество регистрировать проявление часто выступать симптом сторона желудочнокишечный тракт рвота диарея <person> вздутие живот отставание рост вздутие живот являться отличительноить чертой обусловленноить очередь массивноить <person> приблизительно <person> грудной возраст <person> старший возраст рентгенологический исследование надпочечник обнаруживаться характерный точечный очаг кальцификация мочь наблюдаться анемия поздний проявление связать <person> недостаточность цирроз печень печеночноить недостаточность включать желтуха кахексия эффект центральный нервный система наблюдаться нечасто выявлять скорее связать недостаточный питание иить специфический недостаток иной питательный вещество осложнение трансплантация костный мозг непосредственно <person> заместительный ферментный терапия лечение болезнь вольмана разработать фармацевтический компания alexion сша специализироваться орфать заболевание лечение заболевание компания предлагать препарат kanumatm sebelipase alfa <person> рекомбинантноить формои кислоить липаза человек настоящее время <town> препарат зарегистрировать сша европа япония канада регистрация россия конец россииский пациент доступно патогенетический лечение рамка клинический исследование гуманитарный программа зависимость форма время начало заболевание <person> грудной возраст приводить летальный исход месяц <person> взрослый <person> протяжение год начало симптом приблизительно случай наблюдаться прогрессирование фиброз цирроз возникать необходимость проведение трансплантация печень введение клинический практика препарат липаза альфа кануть изменить ситуация больной получать ферементозаместительный терапия возвращаться нормальноить жизнь |@ngram кислоить_липаза кислоить_липаза кислоить_липаза редкий_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_заболевание вызвать_накопление вызвать_повреждать повреждать_мутация мутация_ген возраст_начало возраст_начало начало_заболевание начало_заболевание значительноить_степень степень_вариабельный мочь_быть быть_связать основа_мутация грудной_возраст грудной_возраст грудной_возраст грудной_возраст неделя_жизнь <person>_старший старший_возраст старший_возраст старший_возраст заболевание_обычно обычно_характеризоваться характеризоваться_определенный определенный_сочетание дислипидемия_гепатомегалия дислипидемия_гепатомегалия повышение_уровень повышение_уровень повышение_уровень повышение_уровень уровень_трансаминаза уровень_трансаминаза ном_материал большея_часть часть_пациент пациент_наблюдаться повреждение_печень фиброз_цирроз фиброз_цирроз печеночный_недостаточность частый_изменение являться_изменение являться_повышение повышение_уровнея уровнея_холестерин уровнея_холестерин холестерин_липопротеин холестерин_липопротеин холестерин_липопротеин холестерин_липопротеин липопротеин_низкой низкой_плотность низкой_плотность снижение_уровнея липопротеин_высокой липопротеин_высокой высокой_плотность высокой_плотность детский_возраст возраст_мочь мочь_проявляться сторона_сердечнососудистой сердечнососудистой_система учитывать_что клинический_проявление клинический_проявление проявление_мочь мочь_наблюдаться мочь_наблюдаться сердечнососудистый_нарушение заболевание_печень заболевание_печень метаболический_расстроиство метаболический_расстроиство часто_не_диагностироваться клинической_практика год_<person> наследственный_заболевание наследственный_заболевание <person>_родиться близкородственный_брак болезнь_получить получить_название честь_невролог являться_редкий редкий_наследственный распространенность_заболевание разный_источник мочь_колебаться определять_частота норма_нейтральный нейтральный_жир эфир_холестерин эфир_холестерин эфир_холестерин эфир_холестерин меньшея_степень лизосома_путем путем_рецептор опосредовать_рецептор <town>_холестерин <town>_холестерин <town>_холестерин <town>_холестерин <town>_холестерин жирный_кислота производный_вступать фактор_транскрипция регуляторный_элемент элемент_связывание связывание_белок экспрессия_ген ген_вовлечь захват_холестерин снижение_активность недостаток_<town> клетка_приводить стимуляция_эндогенный эндогенный_синтез синтез_холестерин посредством_рецептор рецептор_лпнп рецептор_лпнп увеличиваться_синтез значительно_повышаться повышаться_образование образование_холестерин плотность_лпонп увеличение_экспрессия являться_первичный первичный_результат внутриклеточный_уменьшение внутриклеточный_уменьшение уменьшение_холестерин холестерин_приводить холестерин_приводить увеличение_уровень увеличение_уровень уровень_<town> уровень_<town> влияние_холестерин влияние_какоголибо недостаточно_изучить мочь_вызвать вызвать_ингибирование ингибирование_активность активность_рецептор <person>_механизм уменьшение_клиренс клиренс_холестерин холестерин_лпнп холестерин_лпнп холестерин_лпнп <person>_обычно <person>_обычно обычно_иметь обычно_иметь иметь_место повышенный_уровень сыворотка_кровь сыворотка_кровь высокий_уровень уровень_холестерин уровень_холестерин низкий_уровень плотность_лпвп возможный_повышение уровень_триглицерид триглицерид_связать плазма_кровь как_холестерин накопление_<person> накопление_эфир накопление_эфир как_следствие следствие_уменьшение содержание_внутриклеточный содержание_<town> снижение_образование последующий_подавление подавление_активация активация_экспрессия уменьшение_количество количество_холестерин плазматический_мембрана являться_ключевой формирование_частица наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный лизосомный_болезнея болезнея_накопление аутосомнорецессивный_тип тип_наследование наследование_следовательно одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как женщина_заболевание заболевание_клиническа клиническа_манифестировать случай_когда аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный копия_ген ген_находиться гомологичный_аутосома согласно_международноить международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_десять десять_пересмотр пересмотр_мкб клиническа_различать клиническа_дефицит липаза_приводить основный_фенотип фенотип_болезнь младенческий_возраст болезнь_накопление поздний_возраст быть_впервые впервые_описать мера_увеличение увеличение_возраст диагностика_заболевание тяжесть_снижаться вариабельность_фенотипический фенотипический_проявление дефицит_кислоить <person>_мочь мочь_значительно значительно_варьировать наиболее_распространить повреждение_клетка клетка_печень аналогичный_проявление сердечнососудистый_заболевание грудной_<person> грудной_<person> грудной_<person> ребенок_старший взрослый_<person> острый_клинический регистрировать_проявление проявление_часто часто_выступать симптом_выступать сторона_желудочнокишечный желудочнокишечный_тракт тракт_рвота рвота_диарея вздутие_живот вздутие_живот живот_являться являться_отличительноить отличительноить_чертой массивноить_<person> рентгенологический_исследование надпочечник_обнаруживаться обнаруживаться_характерный характерный_точечный точечный_очаг очаг_кальцификация наблюдаться_анемия проявление_поздний <person>_недостаточность цирроз_печень печеночноить_недостаточность центральный_нервный нервный_система система_наблюдаться выявлять_скорее скорее_связать недостаточный_питание специфический_недостаток иной_питательный питательный_вещество осложнение_трансплантация трансплантация_костный костный_мозг заместительный_ферментный ферментный_терапия лечение_болезнь разработать_фармацевтический фармацевтический_компания компания_предлагать предлагать_препарат липаза_человек настоящее_время <town>_время препарат_зарегистрировать европа_сша япония_канада россииский_пациент доступно_патогенетический патогенетический_лечение рамка_клинический клинический_исследование время_начало летальный_исход начало_симптом симптом_приблизительно случай_наблюдаться наблюдаться_прогрессирование возникать_необходимость проведение_трансплантация трансплантация_печень клинический_практика практика_препарат липаза_альфа изменить_ситуация больной_получать терапия_возвращаться нормальноить_жизнь возраст_начало_заболевание мочь_быть_связать лежать_в_основа заболевание_у_пациент проявление_и_симптом проявление_и_симптом месяц_у_<person> месяц_у_<person> <person>_старший_возраст возраст_и_взрослый возраст_и_взрослый большея_часть_пациент часть_пациент_наблюдаться фиброз_и_цирроз фиброз_и_цирроз изменение_являться_повышение начинать_с_детский детский_возраст_мочь нарушение_с_сторона проявление_мочь_наблюдаться печень_и_метаболический печень_и_метаболический заболевание_у_ребенок болезнь_получить_название являться_редкий_наследственный редкий_наследственный_заболевание распространенность_по_разный попасть_в_лизосома вовлечь_в_синтез снижение_или_отсутствие накапливаться_в_лизосома холестерин_в_клетка приводить_к_увеличение пациент_с_<person> <person>_обычно_иметь <person>_обычно_иметь обычно_иметь_место холестерин_в_сыворотка высокий_уровень_холестерин низкий_уровень_холестерин связать_с_накопление накопление_в_плазма холестерин_в_лизосома как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление накопление_по_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина женщина_заболевание_клиническа заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный дефектный_по_ген повреждение_оба_копия находиться_на_гомологичный согласно_международноить_классификация международноить_классификация_болезнея классификация_болезнея_десять болезнея_десять_пересмотр десять_пересмотр_мкб быть_впервые_описать иметься_у_пациент мочь_значительно_варьировать многие_из_наиболее совпадать_с_аналогичный <person>_у_<person> <person>_грудной_возраст <person>_грудной_возраст <person>_грудной_возраст возраст_по_сравнение ребенок_старший_возраст <person>_и_взрослый <person>_и_взрослый взрослый_<person>_обычно симптом_с_сторона отставание_в_рост исследование_в_надпочечник связать_с_<person> эффект_на_центральный центральный_нервный_система связать_с_недостаточный трансплантация_костный_мозг терапия_для_лечение лечение_это_заболевание человек_в_настоящее зарегистрировать_в_сша лечение_в_рамка исследование_и_клинический зависимость_от_форма заболевание_у_<person> приводить_к_летальный год_после_начало введение_в_клинический старший_возраст_и_взрослый старший_возраст_и_взрослый наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться согласно_международноить_классификация_болезнея международноить_классификация_болезнея_десять классификация_болезнея_десять_пересмотр болезнея_десять_пересмотр_мкб <person>_у_<person>_грудной терапия_для_лечение_болезнь приводить_к_летальный_исход наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип накопление_по_аутосомнорецессивный_тип_наследование частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный согласно_международноить_классификация_болезнея_десять международноить_классификация_болезнея_десять_пересмотр классификация_болезнея_десять_пересмотр_мкб |@letter E

Болезнь_Галлервордена_—_Шпатца

Нейродегенерация с отложением железа в мозге или Болезнь Галлервордена — Шпатца — очень редкое нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся отложением железа в базальных ганглиях (в бледном шаре и в чёрной субстанции). Это аутосомно-рециссивно наследуемое заболевание было впервые описано в 1922 году Юлиусом Галлеворденом и Гуго Шпатцем. Частота заболевания в среднем 1-3 человека на 1 миллион. У большинства пациентов, особенно при ранней манифестации заболевания, определяются мутации в кодируемом фермент пантотенкиназу (PANK2) гене, в хромосоме 20p13. Этот фермент играет решающую роль в биосинтезе кофермента-А. Дефект фермента ведет к накоплению цистеина, который в присутствии железа (что означает — в особенности в области чёрного вещества и базальных ганглиев) ведет к повышению свободных радикалов и способствует оксидатному повреждению мозга. Процесс в целом приводит к отложению железа и нейромеланина. Обычное начало заболевания в детском возрасте, иногда с выраженной симптоматикой уже на первом году жизни. Редко возможна манифестация во взрослом возрасте. Сначала возникают экстрапирамидные моторные нарушения, в особенности нарушения ходьбы с тенденцией к падениям или дистонией ног, реже — психические нарушения. В дальнейшем — нарушения движений (дистонии, хореоатетоз, тремор) с ригидностью затылочной мускулатуры, гиперрефлексией и нарушениями психики (как правило, расстройство интеллекта в виде прогрессирующей деменции). Также обнаруживаются дизартрия и дисфагия. Можно обнаружить пигментацию сетчатки или атрофию зрительного нерва[2]. У взрослых преобладает синдром паркинсонизма-плюс — с деменцией, гиперрефлексией и проминентной дистонией. Течение заболевания прогрессивно, неврологическое состояние пациентов ухудшается постепенно. Смерть наступает обычно в возрасте до 30 лет, в состоянии полного психического распада личности. Необходимо биохимическое исключение болезни Вильсона-Коновалова, факультативно — исключение нейроакантоцитоза, прежде всего с помощью МРТ. В МРТ в Т2- взвешенных изображениях являются типичными — обусловленные отложением железа — гипоинтенсивные очаги в бледном шаре, с центральным очагом гиперинтенсивности — так называемые «глаза тигра». Этот симптом обнаруживается у всех больных с PANK2-мутациями. В генетическом обследовании могут обнаруживаться мутации в PANK2-гене. Тем не менее, уверенно можно говорить о диагнозе только после патологоанатомического исследования. Каузальная (этиологическая) терапия неизвестна. Были попытки лечения энзимного дефекта. Хелаторы («ловушки») железа, такие как Дефероксамин, не оказывают эффекта, тем не менее, с 2007 года проводятся попытки проводить лечение хелатором железа Феррипрокс (Деферипрон®). В экспериментах на животных глубокая стимуляция мозга приводила к усилению дистоний и гиперкинезов. Гипокинезия может лечиться Леводопой, гиперкинезы — антихолинэргиками. Тем не менее, эффект Леводопы у пациентов с мутацией гена PANK2 очень сомнителен. Для мышечной релаксации и купирования болевого синдрома часто назначается Баклофен или бензодиазепины. Из-за связей Юлиуса Галлервордена с программой эвтаназии в фашистской Германии было предложено называть заболевание «нейродегенерация с отложением железа в мозге 1» (англ. neurodegeneration with brain iron accumulation 1). В мире распространено сокращённое название заболевания как «NBIA1».

Болезнь_Галлервордена_—_Шпатца |@text неиродегенерация отложение железо мозг болезнь <person> шпат редкий неиродегенеративный заболевание сопровождаться отложение железо базальный ганглий бледный шар <person> субстанция аутосомный рециссивный наследовать заболевание быть впервые описать год юлиус <person> <person> палец частота заболевание среднее человек миллион большинство пациент особенно раннея манифестация заболевание определяться мутация кодировать фермент пантотенкиназа pank ген хромосома фермент играть решающий роль биосинтез коферментаа дефект фермент вести накопление цистеин <person> присутствие железо что означать особенность область черный вещество базальный ганглиевый вести повышение свободный радикал способствовать оксидатный повреждение мозг процесс целое приводить отложение железо неиромеланин обычный начать заболевание детский возраст иногда выраженноить симптоматикой первое год жизнь редко возможный манифестация взрослый возраст сначала возникать экстрапирамидный моторный нарушение особенность нарушение ходьба <person> падение <person> нога <town> психический нарушение дальнеисать нарушение движение дистонии хореоатетоз тремор ригидность <person> мускулатура гиперрефлексия нарушение психика как правило расстроиство интеллект вид <person> деменции обнаруживаться дизартрия дисфагия можно обнаружить пигментация сетчатка атрофия зрительный нерв взрослый преобладать синдром паркинсонизм плюс <person> гиперрефлексия проминентноить <person> заболевание прогрессивно неврологический состояние пациент ухудшаться постепенно смерть наступать обычно возраст год состояние полный психический распад личность необходимый биохимический исключение болезнь <person> факультативный исключение неироакантоцитоз помощь мрт мрт взвесить изображение являться типичный обусловить отложение железо гипоинтенсивный очаг бледный шар центральный очаг гиперинтенсивность называть глаз тигр симптом обнаруживаться больной pank мутация генетический обследование мочь обнаруживаться мутация pank ген уверенно можно диагноз патологоанатомический исследование каузальный этиологический терапия неизвестный быть попытка лечение энзимный дефект сенатор ловушка железо как дефероксамин не_оказывать эффект год проводиться попытка проводить лечение сенатор железо феррипрокс <person> эксперимент животное глубокий стимуляция мозг приводить усиление дистонии гиперкинез гипокинезия мочь лечиться леводопой гиперкинез антихолинэргик эффект леводоп пациент <person> ген pank сомнительный <person> релаксация купирование болевой синдром часто назначаться баклофен <person> изз связея юлиус <person> программа эвтаназия фашистский германия быть предложить называть заболевание неиродегенерация отложение железо мозг англ neurodegeneration brain iron accumulation мир распространить сократить название заболевание как nbia |@ngram отложение_железо отложение_железо отложение_железо отложение_железо отложение_железо болезнь_<person> болезнь_<person> редкий_неиродегенеративный неиродегенеративный_заболевание заболевание_сопровождаться сопровождаться_отложение базальный_ганглий бледный_шар бледный_шар <person>_субстанция наследовать_заболевание заболевание_быть быть_впервые впервые_описать <person>_палец частота_заболевание большинство_пациент пациент_особенно раннея_манифестация манифестация_заболевание заболевание_определяться определяться_мутация кодировать_фермент фермент_играть играть_решающий решающий_роль дефект_фермент фермент_вести накопление_цистеин присутствие_железо означать_что область_черный черный_вещество базальный_ганглиевый повышение_свободный свободный_радикал повреждение_мозг обычный_начать начать_заболевание детский_возраст выраженноить_симптоматикой первое_год год_жизнь редко_возможный возможный_манифестация взрослый_возраст сначала_возникать возникать_экстрапирамидный экстрапирамидный_моторный моторный_нарушение нарушение_ходьба нога_<town> психический_нарушение дальнеисать_нарушение нарушение_движение <person>_ригидность мускулатура_<person> нарушение_психика как_правило расстроиство_интеллект вид_<person> деменции_<person> обнаруживаться_дизартрия можно_обнаружить обнаружить_пигментация пигментация_сетчатка атрофия_зрительный зрительный_нерв взрослый_преобладать синдром_паркинсонизм паркинсонизм_плюс <person>_гиперрефлексия неврологический_состояние состояние_пациент пациент_ухудшаться ухудшаться_постепенно смерть_наступать обычно_наступать состояние_полный распад_психический распад_личность необходимый_биохимический биохимический_исключение <person>_факультативный помощь_мрт взвесить_изображение типичный_являться обусловить_типичный обусловить_отложение центральный_очаг обнаруживаться_симптом генетический_обследование мочь_обнаруживаться обнаруживаться_мутация патологоанатомический_исследование этиологический_терапия терапия_неизвестный быть_неизвестный быть_попытка попытка_лечение не_оказывать_эффект год_проводиться проводиться_попытка попытка_проводить лечение_проводить животное_глубокий глубокий_стимуляция стимуляция_мозг мозг_приводить гипокинезия_мочь мочь_лечиться эффект_леводоп <person>_ген <person>_релаксация купирование_болевой болевой_синдром синдром_часто часто_назначаться назначаться_баклофен изз_<person> германия_быть быть_предложить предложить_называть мир_распространить распространить_сократить сократить_название название_заболевание заболевание_как железо_в_мозг железо_в_мозг мозг_или_болезнь впервые_заболевание_быть быть_впервые_описать <person>_и_<person> ген_в_хромосома вести_к_накопление присутствие_в_<person> особенность_в_область вести_к_повышение процесс_в_целое первое_год_жизнь нарушение_в_дальнеисать нарушение_в_дальнеисать атрофия_зрительный_нерв смерть_обычно_наступать эксперимент_на_животное приводить_к_усиление пациент_с_<person> купирование_болевой_синдром болевой_синдром_часто распространить_в_мир название_заболевание_как впервые_заболевание_быть_описать |@letter G

Болезнь_Гентингтона

Болезнь Гентингтона (синдром Гентингтона, хорея Гентингтона или Хантингтона) — аутосомно-доминантное генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30—50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств. Заболевание вызывается умножением кодона CAG в гене HTT. Этот ген кодирует 350-kDa белок хантингтин с неизвестной функцией. В гене дикого типа (не мутантного) у разных людей присутствует разное количество CAG-повторов, однако, когда число повторов превышает 36, развивается болезнь. Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатумa, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга. В настоящее время от хореи Хантингтона в США страдает около 7000 человек. Частота встречаемости заболевания среди населения с европейскими корнями составляет примерно 3-7:100000, и 1:1000000 среди остальных рас[3]. Название болезни дано в честь трёх поколений врачей, изучавших её в штате Коннектикут. В частности, считается, что заболевание названо в честь американского врача Джорджа Хантингтона, первым давшего его классическое описание[4][5]. Ген HTT, присутствующий у всех людей, кодирует белок хантингтин (Htt). Ген HTT расположен на коротком плече 4-й хромосомы (4p16.3)[6]. Этот ген содержит в себе участок с повторяющейся последовательностью трёх азотистых оснований — цитозин-аденин-гуанин (то есть, ЦАГЦАГЦАГ…). Триплет ЦАГ кодирует аминокислоту глутамин, поэтому синтезируемый белок хантингтин содержит последовательность глутаминовых аминокислот, называемую полиглутаминовый тракт[7]. Количество ЦАГ триплетов различно у отдельных лиц и может изменяться с последующими поколениями. Если их становится больше 36, то синтезируется удлинённый полиглутаминовый тракт и происходит образование мутантного белка хантингтина (mHtt)[8], который оказывает токсичное действие на клетки и вызывает болезнь Хантингтона. Как правило, от числа ЦАГ повторов зависит степень повреждений, наличие около 60 % повторов сверх нормы вызывает появление симптомов в различном возрасте[6]. 36—40 повторов приводят к редуцированной пенетрантности формы этого заболевания, которая намного позже проявляется и медленнее прогрессирует. В некоторых случаях начало болезни может быть настолько поздним, что симптомы никогда не обнаруживаются[9]. При очень большом количестве повторов болезнь Хантингтона имеет полную пенетрантность и может проявиться до 20 лет, тогда болезнь классифицируется как ювенильная, акинетически-ригидная или Вестфаль варианты. Составляет приблизительно 7 % случаев болезни Хантингтона[10]. Мутантный ген был предположительно завезён в США в 1630 году двумя братьями, эмигрировавшими из Эссекса в Бостон[11][12]. Болезнь передаётся по наследству. Мутантный аллель доминантный, поэтому в семье, где один из родителей несёт такую мутацию каждый из потомков может получит её с вероятностью 50%. Наследование не зависит от пола носителя или его детей. Htt-белок взаимодействует с сотней других белков и, вероятно, выполняет множество биологических функций[13]. Механизм действия mHtt до конца не ясен, но известно, что он токсичен для некоторых типов клеток, особенно в головном мозге. В основном происходит поражение полосатого тела (стриатума), но при прогрессировании заболевания и другие области головного мозга значительно повреждаются[8]. Планирование и коррекция движений — основная функция полосатого тела, и нарушения в этой области провоцируют симптомы[8]. Htt образуется во всех клетках млекопитающих. Наибольшая его концентрация — в головном мозге и яичках, а также в умеренных количествах в печени, сердце и лёгких[8]. Функция Htt у человека не ясна. Он взаимодействует с белками, участвующими в транскрипции, передаче сигнала в клетке и внутриклеточном транспорте[8][14]. Некоторые функции Htt обнаружены в экспериментальных моделях животных: играет важную роль в развитии эмбриона и связан с гибелью эмбриона при отсутствии белка[15]. Он также выступает в качестве анти-апоптозного агента, предотвращая запрограммированную гибель клеток, и контролирует образование нейротрофического фактора мозга (белок, защищающий нейроны и регулирующий их образование во время нейрогенеза). Если экспрессия Htt возрастает, выживаемость нервных клеток увеличивается и эффект mHtt уменьшается, наоборот, понижение экспрессии Htt даёт картину более типичную присутствию mHtt[15]. У людей разрушение нормального гена не приводит к болезни. В настоящее время считается, что болезнь вызывает не недостаточное образование Htt, а усиление токсического эффекта mHtt[8]. Под действием образовавшегося mHtt происходит множество изменений в клетке, что вызывает болезнь Хантингтона. Удлинение полиглутаминовой последовательности изменяет конформацию белка хантингтина и прочно соединяет его с другими белками[16]. Это приводит к агрегации хантингтина, при этом образуются так называемые внутриклеточные тельца включения[17]. Эти включения механически препятствуют движению везикул, содержащих нейромедиаторы, через цитоскелет, что нарушает передачу сигналов в нейронах[17]. Тельца включения обнаруживаются как в ядрах клеток, так и в цитоплазме. Некоторые эксперименты показали, что они могут быть токсичны для клеток, а другие — что тельца, наоборот, защищают нейрон от смерти, аккумулируя мутантный хантингтин, и именно неагрегированный белок токсичен[18]. Существует несколько путей, при которых mHtt вызывает гибель клеток. К ним относят: влияние на белки-шапероны; взаимодействие с каспазами, которые участвуют в апоптозе; токсическое действие глутамина на нервные клетки; нарушение выработки энергии в клетках и влияние на экспрессию генов. Токсическое действие mHtt значительно усиливается при взаимодействии с белком RASD2 (Rhes), который образуется преимущественно в стриатуме. RASD2 вызывает сумоляцию (SUMOylation) mHtt к образованию белковых сгустков и дезагрегации — исследования в культуре клеток показали, что сгустки менее токсичны, чем дезагрегированная форма[19]. Болезнь Хантингтона поражает специфические области мозга. Наиболее заметные ранние изменения затрагивают область базальных ганглиев, называемую полосатым телом, которое состоит из хвостатого ядра и скорлупы[8]. Другие повреждаемые области включают чёрную субстанцию, 3, 5 и 6 слои коры головного мозга, гиппокамп, клетки Пуркинье в мозжечке, боковые туберальные ядра гипоталамуса и часть таламуса[6]. Эти области получают повреждения в соответствии с их структурой и типами содержащихся в них нейронов, уменьшаясь в размерах в связи с гибелью клеток[6]. Звёздчатые нейроны полосатого тела наиболее уязвимы, особенно проецирующиеся в направлении поверхности бледного шара, вставочные и звёздчатые нейроны, проецирующиеся к центру бледного шара, получают меньше повреждений[6][20]. Болезнь Хантингтона также вызывает аномальное увеличение астроцитов[21]. Базальные ганглии — часть головного мозга, наиболее заметно повреждающиеся при болезни Хантингтона — играют ключевую роль в контроле движений и поведения. Их функция полностью не ясна, но современные теории предполагают, что они являются частью когнитивной исполнительной системы. Базальные ганглии в норме ингибируют большое число контуров (circuit), генерирующих специфические движения. Для инициации специфических движений кора посылает сигналы базальным ганглиям для снятия ингибирования. Повреждение базальных ганглиев может привести к снятию ингибирования или его постоянным неконтролируемым изменениям, что служит причиной затруднения начала движения или к их непроизвольной инициации, или движение может быть прервано до или после достижения желаемого результата. Накапливающиеся повреждения в этой области приводят к беспорядочным движениям, характерным для болезни Хантингтона[22]. Симптомы болезни Гентингтона могут проявиться в любом возрасте, но чаще это происходит в 35—44 года[23][24]. На ранних стадиях происходят небольшие изменения личности, когнитивных способностей и физических навыков[23]. Обычно первыми обнаруживают физические симптомы, так как когнитивные и психические расстройства не столь выражены в ранних стадиях[23]. Почти у всех пациентов болезнь Хантингтона в итоге проявляется схожими физическими симптомами, но начало заболевания, прогрессирование и степень когнитивных и психических нарушений различаются у отдельных лиц[25][26]. Для начала заболевания наиболее характерна хорея — беспорядочные, неконтролируемые движения. Хорея вначале может проявляться в беспокойстве, небольших непроизвольных или незавершённых движениях, нарушении координации и замедлении скачкообразных движений глаз[23]. В самом начале обычно возникают проблемы из-за физических симптомов, которые выражаются в резких, внезапных и не поддающихся контролю движениях. В других случаях, наоборот, больной двигается слишком замедленно. Возникают нарушения координации движений, речь становится невнятной. Постепенно все функции, требующие мышечного контроля, нарушаются: человек начинает гримасничать, испытывает проблемы с жеванием и глотанием. Из-за быстрого движения глаз происходят нарушения сна. Обычно больной проходит через все стадии физического расстройства, однако влияние болезни на когнитивные функции у всех очень индивидуально. Чаще всего происходит расстройство абстрактного мышления, человек перестаёт быть способным планировать свои действия, следовать правилам, оценивать адекватность своих действий. Постепенно появляются проблемы с памятью, могут возникнуть депрессия и паника, эмоциональный дефицит, эгоцентризм, агрессия, навязчивые идеи, проблемы с узнаванием других людей, гиперсексуальность и усиление вредных привычек, таких как алкоголизм или игромания. Бывает, человек, болеющий хореей Гентингтона, не понимает, что он сыт или голоден. Поэтому его нужно кормить порционально 3—4 раза в день и не перекармливать его. Физикальное обследование, иногда в сочетании с психологическим обследованием, позволяет определить область распространения болезни[23]. Медицинская визуализация (компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)) показывает только видимую атрофию мозга на прогрессирующей стадии заболевания. Методы функциональной нейровизуализации (фМРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)) могут показать изменения в активности мозга до появления клинических симптомов[6]. Для проведения генетической диагностики болезни Хантингтона необходим забор крови с последующим определением количества повторов ЦАГ в каждом НТТ-аллеле[27]. Положительный результат не подтверждает диагноз, поскольку может быть получен за несколько лет до появления первых симптомов. Однако отрицательный результат однозначно свидетельствует об отсутствии вероятности развития болезни Хантингтона[6]. Эмбрионы, полученные в результате экстракорпорального оплодотворения, могут быть подвержены генетической диагностике болезни Хантингтона с применением преимплантационной генетической диагностики. При этом методе забирается одна клетка из 4-8-клеточного эмбриона и затем проверяется на генетическую патологию. Полученная информация может впоследствии быть использована при выборе здорового эмбриона для имплантации. Кроме того, возможна пренатальная диагностика для эмбриона или плода в утробе матери[28]. Около 90 % диагнозов болезни Хантингтона, основанных на обнаружении типичных симптомов и семейном анамнезе, подтверждаются генетическим тестированием. Большинство других расстройств с аналогичными симптомами называют ХГ-подобными расстройствами (англ. HD-like disorders, HDL)[29]. Причины большинства HDL-заболеваний неизвестны. Известно лишь, что некоторые из них возникают в результате мутаций генов PRNP (HDL1), junctophilin 3 (HDL2), рецессивно наследуемого HTT гена (HDL3 — обнаружен у одной семьи и мало изучен) и гена, кодирующего ТАТА-связывающий белок (HDL4/SCA17)[29]. К другим заболеваниям с аутосомно-доминантным наследованием, которые схожи с болезнью Хантингтона, относят дентаторубро-паллидолюисовую атрофию и нейроферритинопатию[29]. Болезнь Хантингтона неизлечима, но существует лечение, способное облегчить некоторые симптомы.[30] Тетрабеназин был разработан специально для уменьшения тяжести симптомов болезни Хантингтона,[31] был утвержден в 2008 году в США.[32] Нейролептики и бензодиазепины помогают уменьшить проявления хореи[24]. Амантадин и ремацемид находятся в стадии исследования, но показали положительные результаты.[33] Для облегчения гипокинезии и ригидности мышц назначают противопаркинсонические лекарства, для облегчения миоклонической гиперкинезии — вальпроевую кислоту.[34] В России препарат продается под торговым названием Нормокинезтин. С 1 января 2018 года Нормокинезтин включен в обновленный перечень жизненно необходимых лекарственных препаратов. Для устранения депрессии применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и миртазапин, а при психозах и нарушениях поведения назначают атипичные антипсихотики[35]. В настоящий момент ведутся активные исследования по разработке способа лечения, исследуются потенциальные направления для лечения болезни Хантингтона[36]. Так компания Teva исследовала препарат-иммуномодулятор лахинимод, обладающий протективным действием по отношению к ЦНС. Испытания препарата дошли до II фазы, но в ходе КИ препарату не удалось достигнуть конечной точки оценки эффективности. Однако испытующие определили, что на фоне терапии лахинимодом происходит снижение скорости атрофии головного мозга. Исходя из опыта неудавшегося исследования, компания приняла решение об отказе от дальнейшего изучения лекарственного препарата[37][38]. С момента появления первых симптомов продолжительность жизни составляет около 15—20 лет. Смерть обычно происходит не из-за болезни Хантингтона, а из-за сопутствующих ей осложнений, включая пневмонию, заболевания сердца и травмы. Частой причиной смерти является суицид.

Болезнь_Гентингтона |@text болезнь гентингтон синдром гентингтон хорей гентингтон хантингтон аутосомнодоминантный генетический заболевание <person> система характеризоваться постепенный начало обычно возраст год сочетание прогрессировать хореический гиперкинез психический расстроиство заболевание вызываться умножение кодон cag ген htt ген кодировать белка хантингтон неизвестноить <person> ген дикий тип мутантный разный <person> присутствовать разный количество cagповтор когда повтор превышать развиваться болезнь неироморфологический картина характеризоваться <person> стриатумa позднея стадия <person> кора головной мозг настоящее время хорей хантингтон сша страдать человек частота встречаемость заболевание население европейский корень составлять примерно остальной раса название болезнь дать честь поколение врачей изучать штат коннектикут считаться что заболевание назвать честь американский врач <person> хантингтон дать классический описание ген htt присутствующий <person> кодировать белка хантингтон htt ген htt расположить короткий плечо хромосома ген содержимый участок повторяться последовательность азотистый основание цитозинаденингуанин есть цагцагцаг триплет шаг кодировать аминокислота глутамин <person> белка хантингтон содержимый последовательность глутаминовый аминокислота называть полиглутаминовыя тракт количество шаг триплет различно отдельный лицо мочь изменяться последующий поколение становиться большой синтезироваться удлиненный полиглутаминовыя тракт происходить образование мутантный белок хантингтон mhtt <person> оказывать токсичный деиствие клетка вызывать болезнь хантингтон как правило шаг повтор зависеть степень повреждение наличие повтор сверх норма вызывать появление симптом различный возраст повтор приводить редуцированноить пенетрантность форма заболевание намного поздний проявляться медленный прогрессировать некоторый случай начать болезнь мочь быть настолько поздний что симптом не_обнаруживаться большой количество повтор болезнь хантингтон иметь полный пенетрантность мочь проявиться год болезнь классифицироваться как ювенильный акинетическиригидный <person> вариант составлять приблизительно случай болезнь хантингтон мутантный ген быть предположительно завезти сша год брат эмигрировать эссекс болезнь передаваться наследство <person> аллель <person> семья где родителей нести мутация <person> потомок мочь получить вероятность наследование не_зависеть полый носитель <person> httбелка взаимодействовать сотня белок вероятно выполнять множество биологический функция механизм деиствие mhtt конец ясный что токсичный некоторый тип клетка особенно головной мозг основное происходить поражение полосатый тело стриатум прогрессирование заболевание область головной мозг значительно планирование коррекция движение основный функция полосатый тело нарушение область провоцировать симптом htt образоваться клетка млекопитающее наибольший концентрация головной мозг яичко умеренный количество печень сердце легкое функция htt человек ясный взаимодействовать белка участвовать транскрипция передача сигнал клетка внутриклеточный некоторый функция htt обнаружить экспериментальный модель животное играть важный роль развитие эмбрион связать гибель эмбрион отсутствие белок выступать качество антиапоптозный агент предотвращать запрограммировать гибель клетка контролировать образование неиротрофический фактор мозг белка защищать <person> регулировать образование время неирогенез экспрессия htt возрастать выживаемость нервный клетка увеличиваться эффект mhtt уменьшаться наоборот понижение экспрессия htt давать картина типичный присутствие mhtt <person> разрушение нормальный ген не_приводить болезнь настоящее время считаться что болезнь вызывать недостаточный образование htt усиление токсический эффект mhtt деиствие образоваться mhtt происходить множество изменение клетка что вызывать болезнь хантингтон удлинение полиглутаминовой последовательность изменять конформация белок хантингтон прочно соединять белка приводить агрегация хантингтон образоваться называть внутриклеточный телец включение включение механически препятствовать движение везикула содержимый неиромедиатор цитоскелет что нарушать передача сигнал телец включение обнаруживаться как ядро клетка цитоплазма некоторый эксперимент показать что мочь быть токсичный клетка что телец наоборот защищать <person> смерть аккумулировать <person> хантингтон <person> белка токсичный существовать <person> mhtt вызывать гибель клетка относить влияние белкишаперон взаимодеиствие клапан участвовать апоптоз токсический деиствие глутамин нервный клетка нарушение выработка энергия клетка влияние экспрессия ген токсический деиствие mhtt значительно усиливаться взаимодеиствие белок rasd rhes <person> образоваться преимущественно стриатум rasd вызывать симуляция sumoylation mhtt образование <person> сгусток дезагрегация исследование культура клетка показать что сгусток токсичный дезагрегированный форма болезнь хантингтон поражать специфический область мозг наиболее заметный ранний изменение затрагивать область базальный ганглиевый называть полосатый тело состоять хвостатый ядро скорлупа повредить область включать черный субстанция слоить кора головной мозг гиппокамп клетка <person> мозжечок боковой театральный ядро гипоталамус часть область получать повреждение соответствие структура тип содержаться <person> уменьшаться размер гибель клетка звездчатый <person> полосатый тело наиболее уязвимый особенно проецироваться направление поверхность бледный шар выставочный звездчатый <person> проецироваться центр бледный шар получать маленький болезнь хантингтон вызывать аномальный увеличение базальный ганглий часть головной мозг наиболее заметно повреждаться болезнь хантингтон играть ключевой роль контроль движение поведение функция полностью ясный современный теория предполагать что являться частью когнитивноить исполнительный система базальный ганглий норма ингибировать большой контур circuit генерировать специфический движение инициация специфический движение кора посылать сигнал базальный ганглий снятие ингибирование повреждение базальный ганглиевый мочь привести снятие ингибирование постоянный неконтролируемый изменение что служить <person> затруднение начало движение непроизвольно инициация движение мочь быть прервать достижение желаемый результат накапливаться повреждение область приводить беспорядочный движение характерный болезнь хантингтон симптом болезнь гентингтон мочь проявиться возраст чаща происходить ранний стадия происходить небольшой изменение личность когнитивный <person> физический навык обычно обнаруживать физический симптом как когнитивный психический расстроиство столь выразить ранний стадия пациент болезнь хантингтон итог проявляться схожий физический симптом начать заболевание прогрессирование степень когнитивный психический нарушение различаться отдельный начало заболевание наиболее характерный хорей беспорядочный неконтролируемый движение хорей вначале мочь проявляться беспокойство небольшой непроизвольный незавершенный движение нарушение координация замедление скачкообразный движение глаз начало обычно возникать проблема изз физический симптом выражаться резкий внезапный не_поддаваться контроль движение случай наоборот <person> двигаться замедленно возникать нарушение координация движение становиться невнятно постепенно функция требовать мышечный контроль нарушаться человек начинать гримасничать испытывать проблема желание глотание изз быстрый движение глаз происходить нарушение сон обычно <person> проходить стадия физический расстроиство влияние болезнь когнитивный функция индивидуально чаща происходить расстроиство абстрактный мышление человек переставать быть способный планировать деиствие следовать правило оценивать адекватность деиствие постепенно появляться проблема память мочь возникнуть депрессия паника эмоциональный дефицит эгоцентризм агрессия навязчивый идея проблема узнавание <person> гиперсексуальность усиление вредный привычка как алкоголизм <person> бывать человек болеть <person> гентингтон не_понимать что сытый голодный нужно кормить эмоционально не_перекармливать физикальный обследование иногда сочетание психологический обследование позволять определить область распространение болезнь медицинский визуализация компьютерный томография кт магнитнорезонансный томография мрт показывать видимый атрофия мозг <person> стадия заболевание метод функциональноить неировизуализация фмрт позитронный эмиссионный томография пэт мочь показать изменение активность мозг появление клинический симптом проведение генетической диагностика болезнь хантингтон необходимый забор кровь последующий определение количество повтор шаг <person> результат не_подтверждать диагноз поскольку мочь быть получить год появление симптом <person> результат однозначно свидетельствовать отсутствие вероятность развитие болезнь хантингтон эмбрион получить результат экстракорпоральный оплодотворение мочь быть подверженный генетической диагностик болезнь хантингтон применение преимплантационноить генетической диагностика метод забираться клетка клеточный эмбрион проверяться генетический патология получить информация мочь впоследствии быть использовать выбор здоровый эмбрион имплантация возможный пренатальный диагностика эмбрион плод утроба матерь диагноз болезнь хантингтон основать обнаружение типичный симптом семейный анамнез подтверждаться генетический тестирование большинство расстроиство аналогичный симптом называть подобный расстроиство англ hdlike disorders hdl причина большинство hdlзаболевание неизвестный что некоторый возникать результат мутация ген prnp hdl junctophilin hdl рецессивный наследовать htt ген hdl обнаружить <person> семья мало изучить ген кодировать татасвязывающие белка hdl заболевание аутосомнодоминантный наследование схожий болезнь хантингтон относить дентаторубропаллидолюисовый атрофия болезнь хантингтон неизлечимый существовать лечение способный облегчить некоторый симптом тетрабеназин быть разработать специально уменьшение тяжесть симптом болезнь хантингтон быть утвердить год сша неиролептика <person> помогать уменьшить проявление <person> ремацемид находиться стадия исследование показать положительный результат облегчение гипокинезия ригидность мышца назначать противопаркинсонический лекарство облегчение миоклонической гиперкинезия вальпроевой кислота россия препарат продаваться торговый название <person> год <person> включить обновить перечень жизненно необходимый лекарственный препарат устранение депрессия применять селективный ингибитор обратный захват серотонин миртазапина психоз нарушение поведение назначать атипичный настоящие вестись активный исследование разработка способ лечение исследуться потенциальный направление лечение болезнь хантингтон компания teva исследовать препаратиммуномодулятор лахинимода обладать протективный деиствие отношение цнс испытание препарат дойти ii фаза ход ки препарат не_удаться достигнуть конечный оценка эффективность испытующий определить что фон терапия лахинимод происходить снижение скорость атрофия головной мозг исходить опыт неудавшийся исследование компания решение отказ дальнеинуть изучение лекарственный появление симптом продолжительность жизнь составлять год смерть обычно происходить изз болезнь хантингтон изз сопутствующий еи осложнение включая пневмония заболевание сердце травма частой <person> смерть являться суицид |@ngram аутосомнодоминантный_генетический генетический_заболевание <person>_система система_характеризоваться характеризоваться_постепенный постепенный_начало начало_обычно начало_обычно сочетание_прогрессировать хореический_гиперкинез психический_расстроиство психический_расстроиство заболевание_вызываться ген_htt ген_htt ген_htt ген_htt ген_htt ген_кодировать ген_кодировать белка_хантингтон белка_хантингтон белка_хантингтон ген_дикий дикий_тип присутствовать_<person> присутствовать_разный повтор_превышать болезнь_развиваться картина_характеризоваться <person>_характеризоваться позднея_стадия кора_головной кора_головной головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг настоящее_время настоящее_время хорей_хантингтон сша_страдать частота_встречаемость встречаемость_заболевание европейский_корень корень_составлять составлять_примерно остальной_раса название_болезнь дать_болезнь поколение_врачей считаться_что считаться_что заболевание_назвать честь_американский американский_врач врач_<person> классический_описание кодировать_<person> кодировать_белка короткий_плечо содержимый_ген повторяться_последовательность шаг_кодировать кодировать_аминокислота белка_<person> белка_<person> хантингтон_содержимый содержимый_последовательность количество_шаг отдельный_лицо мочь_изменяться последующий_поколение становиться_большой синтезироваться_удлиненный происходить_образование образование_мутантный мутантный_белок белок_хантингтон белок_хантингтон оказывать_<person> оказывать_токсичный вызывать_болезнь вызывать_болезнь вызывать_болезнь болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон болезнь_хантингтон как_правило повтор_шаг повтор_шаг повтор_зависеть степень_зависеть степень_повреждение повтор_сверх сверх_норма вызывать_появление появление_симптом повтор_приводить намного_поздний проявляться_поздний прогрессировать_медленный некоторый_случай начать_болезнь болезнь_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_настолько настолько_поздний что_симптом большой_количество количество_повтор количество_повтор повтор_болезнь хантингтон_иметь мочь_проявиться мочь_проявиться болезнь_классифицироваться классифицироваться_как как_ювенильный <person>_вариант составлять_приблизительно случай_болезнь хантингтон_мутантный мутантный_ген быть_предположительно болезнь_передаваться <person>_аллель <person>_аллель семья_где мочь_получить наследование_не_зависеть полый_носитель выполнять_множество множество_биологический биологический_функция механизм_деиствие деиствие_mhtt деиствие_mhtt некоторый_тип тип_клетка основное_происходить происходить_поражение поражение_полосатый полосатый_тело полосатый_тело полосатый_тело полосатый_тело прогрессирование_заболевание прогрессирование_заболевание область_головной мозг_значительно коррекция_движение основный_функция функция_полосатый область_провоцировать провоцировать_симптом клетка_млекопитающее умеренный_количество сердце_печень функция_легкое функция_htt функция_htt белка_участвовать передача_сигнал передача_сигнал некоторый_функция экспериментальный_модель модель_животное животное_играть играть_важный важный_роль развитие_эмбрион гибель_эмбрион отсутствие_белок гибель_клетка гибель_клетка гибель_клетка контролировать_образование защищать_<person> защищать_<person> экспрессия_htt экспрессия_htt выживаемость_нервный нервный_клетка нервный_клетка клетка_увеличиваться эффект_mhtt эффект_mhtt понижение_экспрессия давать_картина типичный_присутствие разрушение_<person> разрушение_нормальный нормальный_ген ген_не_приводить время_считаться что_болезнь недостаточный_образование усиление_токсический токсический_эффект происходить_множество множество_изменение что_вызывать последовательность_изменять прочно_соединять агрегация_хантингтон называть_внутриклеточный внутриклеточный_телец телец_включение телец_включение включение_механически механически_препятствовать препятствовать_движение движение_везикула что_нарушать нарушать_передача включение_обнаруживаться ядро_клетка некоторый_эксперимент эксперимент_показать показать_что показать_что что_телец наоборот_защищать белка_токсичный вызывать_гибель токсический_деиствие токсический_деиствие нарушение_выработка выработка_энергия экспрессия_ген значительно_усиливаться <person>_образоваться образоваться_преимущественно образование_<person> <person>_сгусток культура_клетка что_сгусток форма_болезнь хантингтон_поражать поражать_специфический специфический_область область_мозг мозг_наиболее мозг_наиболее наиболее_заметный ранний_заметный ранний_изменение изменение_затрагивать затрагивать_область область_базальный базальный_ганглиевый базальный_ганглиевый называть_полосатый повредить_область включать_черный черный_субстанция слоить_кора мозг_гиппокамп клетка_гиппокамп <person>_клетка ядро_гипоталамус область_получать получать_повреждение тип_содержаться звездчатый_<person> звездчатый_<person> тело_наиболее наиболее_уязвимый особенно_уязвимый направление_поверхность поверхность_бледный бледный_шар бледный_шар центр_бледный получать_маленький вызывать_аномальный аномальный_увеличение базальный_ганглий базальный_ганглий базальный_ганглий часть_головной наиболее_заметно заметно_повреждаться играть_ключевой ключевой_роль контроль_движение контроль_движение функция_полностью современный_теория теория_предполагать предполагать_что являться_частью исполнительный_система система_базальный норма_ингибировать ингибировать_большой специфический_движение специфический_движение движение_кора кора_посылать посылать_сигнал сигнал_базальный снятие_ингибирование снятие_ингибирование повреждение_базальный ганглиевый_мочь мочь_привести постоянный_неконтролируемый неконтролируемый_изменение что_служить служить_<person> затруднение_начало начало_движение быть_прервать достижение_желаемый желаемый_результат результат_накапливаться накапливаться_повреждение область_приводить беспорядочный_движение характерный_движение симптом_болезнь симптом_болезнь ранний_стадия ранний_стадия стадия_происходить изменение_личность физический_навык навык_обычно обнаруживать_физический физический_симптом физический_симптом физический_симптом как_когнитивный столь_выразить итог_проявляться проявляться_схожий схожий_физический начать_заболевание степень_когнитивный психический_нарушение нарушение_различаться начало_заболевание заболевание_наиболее наиболее_характерный характерный_хорей неконтролируемый_движение движение_хорей хорей_вначале вначале_мочь мочь_проявляться небольшой_непроизвольный нарушение_движение нарушение_координация нарушение_координация движение_глаз движение_глаз обычно_возникать возникать_проблема изз_проблема изз_физический резкий_внезапный не_поддаваться_контроль возникать_нарушение координация_движение требовать_мышечный мышечный_контроль нарушаться_человек человек_начинать испытывать_проблема глотание_изз изз_быстрый быстрый_движение происходить_нарушение нарушение_сон сон_обычно <person>_обычно физический_расстроиство влияние_болезнь когнитивный_функция человек_переставать переставать_быть быть_способный способный_планировать правило_следовать оценивать_адекватность постепенно_появляться мочь_возникнуть возникнуть_депрессия эмоциональный_дефицит навязчивый_идея усиление_вредный вредный_привычка алкоголизм_как <person>_бывать болеть_человек болеть_<person> не_понимать_что нужно_кормить кормить_эмоционально физикальный_обследование психологический_обследование обследование_позволять позволять_определить определить_область распространение_болезнь медицинский_визуализация визуализация_компьютерный компьютерный_томография томография_кт магнитнорезонансный_томография томография_мрт видимый_атрофия атрофия_мозг <person>_стадия стадия_заболевание эмиссионный_томография томография_пэт пэт_мочь мочь_показать активность_мозг появление_клинический клинический_симптом генетической_диагностика генетической_диагностика диагностика_болезнь хантингтон_необходимый необходимый_забор забор_кровь последующий_определение определение_количество поскольку_мочь быть_получить результат_однозначно однозначно_свидетельствовать отсутствие_вероятность вероятность_развитие развитие_болезнь эмбрион_получить экстракорпоральный_оплодотворение быть_подверженный диагностик_болезнь клеточный_эмбрион генетический_патология патология_получить получить_информация информация_мочь мочь_впоследствии впоследствии_быть быть_использовать выбор_здоровый здоровый_эмбрион возможный_пренатальный пренатальный_диагностика утроба_матерь диагноз_болезнь обнаружение_типичный типичный_симптом семейный_анамнез подтверждаться_генетический генетический_тестирование аналогичный_симптом симптом_называть подобный_расстроиство расстроиство_англ причина_большинство что_некоторый результат_мутация мутация_ген ген_prnp рецессивный_наследовать <person>_семья мало_изучить аутосомнодоминантный_наследование хантингтон_неизлечимый лечение_существовать лечение_способный способный_облегчить облегчить_некоторый некоторый_симптом быть_разработать специально_разработать уменьшение_тяжесть тяжесть_симптом быть_утвердить <person>_помогать помогать_уменьшить уменьшить_проявление стадия_исследование показать_положительный положительный_результат облегчение_гипокинезия ригидность_мышца мышца_назначать вальпроевой_кислота россия_препарат препарат_продаваться торговый_название название_<person> год_<person> <person>_включить перечень_жизненно жизненно_необходимый лекарственный_препарат устранение_депрессия депрессия_применять применять_селективный селективный_ингибитор ингибитор_обратный обратный_захват захват_серотонин нарушение_поведение поведение_назначать назначать_атипичный вестись_активный активный_исследование разработка_способ способ_лечение исследуться_потенциальный потенциальный_направление лечение_болезнь испытание_препарат ii_фаза препарат_не_удаться не_удаться_достигнуть достигнуть_конечный оценка_эффективность определить_что фон_терапия происходить_снижение снижение_скорость скорость_атрофия атрофия_головной дальнеинуть_изучение изучение_лекарственный продолжительность_симптом продолжительность_жизнь жизнь_составлять смерть_обычно обычно_происходить болезнь_изз осложнение_включая включая_пневмония заболевание_пневмония заболевание_сердце частой_<person> <person>_смерть смерть_являться <person>_в_ген картина_характеризоваться_<person> кора_головной_мозг кора_головной_мозг мозг_в_настоящее заболевание_среди_население название_болезнь_дать болезнь_в_дать дать_в_честь считаться_что_заболевание назвать_в_честь американский_врач_<person> кодировать_белка_<person> расположить_на_короткий плечо_и_хромосома тракт_и_происходить деиствие_на_клетка клетка_и_вызывать вызывать_болезнь_хантингтон вызывать_болезнь_хантингтон возраст_в_различный форма_это_заболевание проявляться_и_медленный начать_болезнь_мочь болезнь_мочь_быть мочь_быть_настолько классифицироваться_как_болезнь случай_болезнь_хантингтон передаваться_по_наследство не_зависеть_от_полый конец_не_ясный особенно_в_головной мозг_в_основное происходить_в_основное движение_и_коррекция тело_и_нарушение мозг_и_яичко сердце_и_печень сердце_и_легкое человек_не_ясный взаимодействовать_с_белка сигнал_в_клетка играть_важный_роль роль_в_развитие выступать_в_качество образование_в_время увеличиваться_и_эффект не_приводить_к_болезнь настоящее_время_считаться время_считаться_что считаться_что_болезнь что_вызывать_болезнь что_вызывать_болезнь изменение_в_клетка что_они_мочь энергия_в_клетка исследование_в_культура форма_болезнь_хантингтон <person>_в_мозжечок структура_и_тип уменьшаться_в_размер головной_мозг_наиболее играть_ключевой_роль роль_в_контроль движение_и_поведение полностью_не_ясный что_они_являться характерный_для_болезнь симптом_болезнь_хантингтон симптом_болезнь_хантингтон возраст_но_чаща чаща_это_происходить когнитивный_и_психический когнитивный_и_психический выразить_в_ранний прогрессирование_и_степень начало_заболевание_наиболее нарушение_координация_движение нарушение_координация_движение возникать_нарушение_координация происходить_нарушение_сон чаща_всего_происходить компьютерный_томография_кт магнитнорезонансный_томография_мрт <person>_стадия_заболевание изменение_в_активность появление_клинический_симптом диагностика_болезнь_хантингтон кровь_с_последующий мочь_быть_получить год_до_появление появление_один_симптом появление_один_симптом свидетельствовать_о_отсутствие вероятность_развитие_болезнь развитие_болезнь_хантингтон получить_в_результат использовать_при_выбор плод_в_утроба диагноз_болезнь_хантингтон основать_на_обнаружение симптом_и_семейный возникать_в_результат результат_мутация_ген обнаружить_у_<person> схожий_с_болезнь тяжесть_симптом_болезнь год_в_сша находиться_в_стадия включить_в_<person> селективный_ингибитор_обратный ингибитор_обратный_захват обратный_захват_серотонин психоз_и_нарушение поведение_и_нарушение лечение_болезнь_хантингтон продолжительность_жизнь_составлять сердце_и_травма частой_<person>_смерть <person>_смерть_являться расположить_на_короткий_плечо важный_роль_в_развитие что_они_мочь_быть возникать_в_результат_мутация результат_мутация_в_ген селективный_ингибитор_обратный_захват ингибитор_обратный_захват_серотонин играть_важный_роль_в_развитие селективный_ингибитор_обратный_захват_серотонин |@letter G

Болезнь_Герса

Боле́знь Герса (болезнь Хе́рса, гликогено́з VI типа) — гепатофосфорилазная недостаточность, гликогеноз, вызванный недостаточностью фосфорилазы печени. Заболевание названо в честь бельгийского биохимика Генри Хэрса[1]. Фосфорилаза печени катализирует фосфорилирование(расщепление) гликогена с образованием глюкозо-1-фосфата. Нарушение этого механизма приводит к избыточному отложению гликогена в печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу[2]. Первые признаки заболевания обычно проявляются на первом году жизни. Характерно значительное увеличение печени в результате гликогенной инфильтрации гепатоцитов, задержка роста, кукольное лицо, гипогликемия, гипергликемия после внутривенного введения галактозы, повышенное содержание гликогена в эритроцитах.

Болезнь_Герса |@text болезнь герса болезнь херстый гликогеноз vi тип гепатофосфорилазный недостаточность гликогеноз <person> недостаточность фосфорилаза печень заболевание назвать честь бельгийский биохимик <person> христос фосфорилаза печень катализировать фосфорилирование расщепление гликоген образование нарушение механизм приводить избыточный отложение гликоген печень наследоваться аутосомнорецессивный тип признак заболевание обычно проявляться первое год жизнь характерный значительный увеличение печень результат гликогенноить инфильтрация гепатоцит задержка рост кукольный лицо гипогликемия гипергликемия внутривенный введение галактоза повышенный содержание гликоген эритроцит |@ngram vi_тип гликогеноз_<person> <person>_недостаточность заболевание_печень заболевание_назвать биохимик_<person> расщепление_гликоген механизм_приводить избыточный_отложение отложение_гликоген аутосомнорецессивный_тип признак_заболевание заболевание_обычно обычно_проявляться первое_год год_жизнь характерный_значительный значительный_увеличение увеличение_печень инфильтрация_гепатоцит гепатоцит_задержка задержка_рост внутривенный_введение повышенный_содержание содержание_гликоген назвать_в_честь приводить_к_избыточный гликоген_в_печень наследоваться_по_аутосомнорецессивный признак_заболевание_обычно заболевание_обычно_проявляться первое_год_жизнь значительный_увеличение_печень печень_в_результат гликоген_в_эритроцит наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип |@letter E

Болезнь_Гиппеля_—_Линдау

Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз, англ. Von Hippel–Lindau disease — VHL) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная. Симптомы заболевания становятся очевидными во 2-м десятилетии жизни — одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или в заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертензии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у половины детей с опухолями мозжечка — увеличение числа клеток. Часто отмечаются гемангиомы сетчатки. Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, обусловлено мутацией гена-супрессора опухолевого роста (VHL), локализованного на коротком плече 3-й хромосомы (3p25.3)[2]. Распространённость VHL составляет 1 на 36000 новорожденных. У лиц, имеющих соответствующую мутацию, к возрасту 65 лет заболевание развивается с вероятностью 95 %[3]. Возраст на момент установления диагноза варьирует от младенчества до 60-70 лет, со средним возрастом пациента 26 лет.

Болезнь_Гиппеля_—_Линдау |@text болезнь гиппель линдау <person> ангиоматоз англ von hippel lindau disease vhl факоматоз гемангиобластома мозжечок сочетаться аксиома спинной мозг множественный врожденный киста поджелудочноить железа почка четверть больной развиваться карцинома почка часто первично множественный симптом заболевание становиться очевидный десятилетие жизнь обнаруживаться кровоизлияние глазной яблоко задний черепной ямка признак <person> гипертензия мозжечковый расстроиство большинство пациент цереброспинальноить жидкость обнаруживать повышение содержание белок половина <person> опухоль мозжечок увеличение клетка часто отмечаться гемангиома сетчатка вследствие нарушение проницаемость стенка капилляр мочь накапливаться суб <person> экссудат содержимый липид поздний стадия болезнь развиваться экссудативный отклик сетчатка заболевание наследоваться аутосомнодоминантный обусловить <person> генасупрессор опухолевый рост vhl локализовать короткий плечо хромосома распространенность vhl составлять новорожденный лицо иметь соответствующий мутация возраст год заболевание развиваться вероятность возраст установление диагноз варьировать младенчество год средний возраст пациент год |@ngram болезнь_гиппель гиппель_линдау линдау_<person> гемангиобластома_мозжечок мозжечок_сочетаться спинной_мозг множественный_врожденный врожденный_киста киста_поджелудочноить поджелудочноить_железа четверть_больной больной_развиваться развиваться_карцинома карцинома_почка часто_первично симптом_заболевание становиться_очевидный десятилетие_жизнь обнаруживаться_кровоизлияние глазной_яблоко задний_черепной черепной_ямка признак_<person> <person>_гипертензия мозжечковый_расстроиство большинство_пациент цереброспинальноить_жидкость жидкость_обнаруживать обнаруживать_повышение повышение_содержание содержание_белок <person>_половина опухоль_мозжечок часто_отмечаться отмечаться_гемангиома гемангиома_сетчатка вследствие_нарушение нарушение_проницаемость проницаемость_стенка стенка_капилляр мочь_накапливаться <person>_экссудат экссудат_содержимый содержимый_липид поздний_стадия стадия_болезнь болезнь_развиваться развиваться_экссудативный отклик_сетчатка заболевание_сетчатка заболевание_наследоваться наследоваться_аутосомнодоминантный обусловить_<person> опухолевый_рост короткий_плечо лицо_иметь соответствующий_мутация заболевание_развиваться установление_диагноз диагноз_варьировать средний_возраст возраст_пациент железа_и_почка задний_черепной_ямка признак_<person>_гипертензия пациент_в_большинство повышение_содержание_белок <person>_у_половина опухоль_с_<person> содержимый_<person>_экссудат поздний_стадия_болезнь стадия_болезнь_развиваться локализовать_на_короткий плечо_и_хромосома средний_возраст_пациент |@letter Q

Болезнь_Гирке

Болезнь Гирке — гликогеноз (гликогеновая болезнь, гепато-нефромегальный гликогеноз I типа) вызванная недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы. Заболевание описано в 1929 г. немецким патологом Эдгаром фон Гирке (1877-1945). Распространенность патологии достигает 1:200000, одинаково часто встречается у детей обоих полов. Недостаточность этого фермента приводит к невозможности превращения глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что сопровождается накоплением гликогена в печени и почках.Болезнь Гирке характеризуется генетически обусловленной почти полной неспособностью клеток продуцировать глюкозо-6-фосфатазу — ключевой фермент как гликогенолиза, так и глюконеогенеза. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поступление глюкозы в организм с пищей, являющееся нормальным возмещающим процессом, в принципе даёт возможность поддерживать в крови нормальный уровень глюкозы, однако для этого поступление пищи, содержащей глюкозу, должно быть практически непрерывным. В реальных условиях существования, то есть при отсутствии непрерывного поступления глюкозы, в здоровом организме депонируется и при необходимости используется гликоген, образующийся при её полимеризации. При болезни Гирке сохраняется способность к преобразованию глюкозы в гликоген и депонированию последнего в тканях различных органов, в основном печени. Однако теряется способность к обратному процессу при уменьшении в крови концентрации глюкозы — к обратному переходу гликогена в глюкозу. Таким образом, физиологически трансформация глюкозы в гликоген оказывается противоестественным процессом, который в конечном итоге не только не приносит организму пользу, но и является причиной дополнительных серьёзных патологических явлений. Рассмотрим теперь причинно-следственную модель болезни Гирке. Первичное нарушение происходит на генетическом уровне. Оно состоит в полной или почти полной неспособности клеток продуцировать глюкозо-6-фосфатазу, обеспечивающую отщепление свободной глюкозы от глюкозо-6-фосфата. В результате этого гликогенолиз прерывается на уровне глюкозо-6-фосфата и дальше не идёт. Дефосфорилирование с участием глюкозо-6-фосфатазы является ключевой реакцией не только гликогенолиза, но и глюконеогенеза, который, таким образом, при болезни Гирке также прерывается на уровне глюкозо-6-фосфата. Возникновение устойчивой гипогликемии, которая в реальных условиях неизбежна из-за непоступления в кровь глюкозы как конечного продукта гликогенолиза и глюконеогенеза приводит к постоянной повышенной секреции глюкагона как стимулятора гликогенолиза. Глюкагон, однако, в условиях прерывания этого процесса способен лишь без пользы для организма непрерывно стимулировать его начальные стадии. Лечение заболевания направлено на поддержание стабильного уровня глюкозы в крови соответствующего текущим потребностям организма.

Болезнь_Гирке |@text болезнь гирка гликогеноз гликогеновый болезнь <person> гликогеноз тип вызвать недостаточность заболевание описать немецкий патолог <person> фон гирка распространенность патология достигать одинаково часто встречаться <person> половый недостаточность фермент приводить невозможность превращение глюкоза что сопровождаться накопление гликоген печень почка болезнь гирка характеризоваться генетически обусловленноить <person> неспособность клетка продуцировать ключевой фермент как гликогенолиз глюконеогенез болезнь наследоваться аутосомнорецессивный тип поступление глюкоза организм <person> являться нормальный возмещать процесс принцип давать возможность поддерживать кровь <person> уровень глюкоза поступление пища <person> глюкоза быть практически непрерывный реальный условие существование есть отсутствие непрерывный поступление глюкоза здоровый организм депонироваться необходимость использоваться гликоген образоваться полимеризация болезнь гирка сохраняться способность преобразование глюкоза гликоген депонирование ткань различный орган основное печень теряться способность обратный процесс уменьшение кровь концентрация глюкоза обратный переход гликоген глюкоза образ физиологически трансформация глюкоза гликоген оказываться противоестественный процесс <person> конечный итог не_приносить организм польза являться <person> дополнительный серьезный патологический явление рассмотреть причинноследственный модель болезнь гирка первичный нарушение происходить генетический уровень состоять <person> <person> неспособность клетка продуцировать обеспечивать отщепление свободно глюкоза результат гликогенолиз прерываться уровень далекий не_идти де фосфорилирование являться ключевой <person> гликогенолиз глюконеогенез <person> образ болезнь гирка прерываться уровень возникновение устойчивый гипогликемия реальный условие неизбежный изз непоступление кровь глюкоза как конечный продукт гликогенолиз глюконеогенез приводить <person> повышенноить секреция глюкагон как стимулятор гликогенолиз глюкагон условие прерывание процесс способный польза организм непрерывно стимулировать начальный стадия лечение заболевание направить поддержание стабильный уровень глюкоза кровь соответствующий текущий потребность организм |@ngram болезнь_<person> гликогеноз_<person> вызвать_недостаточность заболевание_описать немецкий_патолог патолог_<person> фон_<person> распространенность_патология патология_достигать одинаково_часто часто_встречаться фермент_приводить невозможность_превращение что_сопровождаться сопровождаться_накопление накопление_гликоген болезнь_почка характеризоваться_генетически генетически_обусловленноить неспособность_клетка неспособность_клетка клетка_продуцировать клетка_продуцировать ключевой_фермент болезнь_наследоваться аутосомнорецессивный_тип поступление_глюкоза поступление_глюкоза являться_<person> являться_<person> являться_нормальный принцип_давать давать_возможность возможность_поддерживать <person>_кровь уровень_<person> уровень_глюкоза уровень_глюкоза поступление_пища <person>_пища быть_практически практически_непрерывный реальный_условие реальный_условие условие_существование отсутствие_непрерывный непрерывный_поступление здоровый_организм необходимость_использоваться использоваться_гликоген сохраняться_способность преобразование_глюкоза различный_ткань различный_орган основное_печень теряться_способность обратный_процесс кровь_концентрация концентрация_глюкоза обратный_переход переход_гликоген трансформация_глюкоза гликоген_оказываться <person>_процесс конечный_итог не_приносить_организм организм_польза дополнительный_серьезный серьезный_патологический патологический_явление модель_болезнь первичный_нарушение происходить_нарушение генетический_уровень де_фосфорилирование являться_ключевой возникновение_устойчивый устойчивый_гипогликемия глюкоза_кровь как_глюкоза конечный_продукт глюконеогенез_приводить повышенноить_<person> повышенноить_секреция секреция_глюкагон глюкагон_как как_стимулятор условие_прерывание организм_непрерывно непрерывно_стимулировать начальный_стадия лечение_заболевание поддержание_стабильный стабильный_уровень соответствующий_текущий текущий_потребность потребность_организм одинаково_часто_встречаться встречаться_у_<person> гликоген_в_печень печень_и_почка наследоваться_по_аутосомнорецессивный глюкоза_в_организм организм_с_<person> являться_нормальный_<person> кровь_<person>_уровень <person>_уровень_глюкоза глюкоза_в_гликоген глюкоза_в_гликоген глюкоза_в_гликоген ткань_различный_орган основное_в_печень концентрация_в_кровь <person>_в_конечный глюкоза_в_кровь глюкоза_в_кровь направить_на_поддержание часто_встречаться_у_<person> наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип концентрация_глюкоза_в_кровь уровень_глюкоза_в_кровь |@letter E

Болезнь_Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (синонимы: аганглиоз, HSCR) — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в 1888 году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом (англ. Harald Hirschsprung) у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров[1]. В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор. Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. HSCR встречается как отдельное заболевание у 70 % больных, у 12 % — ассоциирована с хромосомными нарушениями, в 18 % случаев — является одним из признаков разных наследственных синдромов. К 2014 году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR[2]. HSCR встречается с частотой 1 на 5000 новорождённых[2],[3],[4]. Мальчики болеют в 4,32 раза чаще девочек[5]. 9 % всех случаев HSCR приходятся на пациентов с синдромом Дауна[4]. В большинстве случаев заболевание выявляется в возрасте до 10 лет[6]. Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры. Обязательные диагностические процедуры в России регламентируется Стандартами, утверждёнными приказами Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г.[7] и № 362 от 2007 г.[8]: Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II. Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формирование колоректального анастомоза[2]. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия. Более 90 % пациентов с HSCR имеют удовлетворительный прогноз при проведении хирургического лечения до развития осложнений, однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80 %[2].

Болезнь_Гиршпрунга |@text болезнь гиршпрунг синоним аганглиоз hscr аномалия развитие толстой кишка врожденноить этиология приводить нарушение иннервация фрагмент кишка <person> аганглиоз проявляться упорный запор новорожденный клинический картина своеобразный разнообразный связать протяженность высота расположение отношение анальный отверстие зона аганглиоз протяженный зона аганглиоз выше расположить острый яркий проявляться симптом заболевание впервые заболевание быть описать год датский педиатр <person> гиршпрунг англ harald hirschsprung мальчик умереть хронический основа заболевание лежать нарушение иннервация толстой кишка нижний отдел приводить снижение вплоть отсутствие перистальтика аганглионарный сегмент результат вышележащий отдел скапливаться кишечный содержимое возникать запор взаимосвязь генотип фенотип hscr сложный hscr встречаться как отдельный заболевание больной ассоциировать хромосомный нарушение случай являться признак разный наследственный синдром год обнаружить ген генетический локус вовлечь развитие hscr hscr встречаться частотой мальчик болеть чаща девочка случай hscr приходиться пациент синдром даун большинство случай заболевание выявляться возраст год наиболее яркий проявление болезнь гиршпрунг <person> старший возраст являться упорный запор обязательный диагностический процедура россия регламентироваться стандарт утвердить приказ минздравсоцразвития россия дифференциальный диагностика проводиться мекониевой пробка стеноз терминальный отдел подвздошноить кишка динамической <person> непроходимость мегаколон привычный запор эндокринопатие гиповитаминоз необходимый убедиться что заболевание не_являться компонент множественноить <person> неоплазия тип ii лечение хирургический удаление аганглионарный участок кишка формирование колоректальный радикальный операция предшествовать консервативный лечение послаблять диета очистительный сифонный клизма симптоматический терапия пациент hscr иметь удовлетворительный прогноз проведение хирургический лечение развитие осложнение отсутствие лечение мегаколон младенчество приводить смертность составлять |@ngram болезнь_гиршпрунг болезнь_гиршпрунг аномалия_развитие развитие_толстой толстой_кишка толстой_кишка нарушение_иннервация нарушение_иннервация иннервация_фрагмент фрагмент_кишка <person>_кишка проявляться_упорный упорный_запор упорный_запор клинический_картина картина_своеобразный высота_расположение анальный_отверстие яркий_проявляться проявляться_симптом симптом_заболевание заболевание_впервые заболевание_впервые заболевание_быть быть_описать педиатр_<person> основа_заболевание заболевание_лежать лежать_нарушение иннервация_толстой снижение_вплоть отсутствие_перистальтика отдел_скапливаться скапливаться_кишечный кишечный_содержимое содержимое_возникать возникать_запор взаимосвязь_генотип встречаться_как как_отдельный отдельный_заболевание хромосомный_нарушение случай_являться признак_разный разный_наследственный наследственный_синдром год_обнаружить генетический_локус мальчик_болеть чаща_девочка синдром_даун большинство_случай случай_заболевание заболевание_выявляться наиболее_яркий яркий_проявление проявление_болезнь <person>_старший старший_возраст возраст_являться являться_упорный обязательный_диагностический диагностический_процедура утвердить_стандарт утвердить_приказ дифференциальный_диагностика диагностика_проводиться стеноз_терминальный терминальный_отдел отдел_подвздошноить подвздошноить_кишка динамической_<person> <person>_непроходимость привычный_запор необходимый_убедиться убедиться_что заболевание_не_являться не_являться_компонент множественноить_<person> <person>_неоплазия неоплазия_тип ii_тип хирургический_удаление участок_кишка формирование_колоректальный радикальный_операция операция_предшествовать предшествовать_консервативный консервативный_лечение симптоматический_терапия иметь_удовлетворительный удовлетворительный_прогноз проведение_хирургический хирургический_лечение развитие_осложнение отсутствие_лечение лечение_мегаколон младенчество_приводить смертность_составлять приводить_к_нарушение разнообразный_и_связать симптом_заболевание_проявляться впервые_заболевание_быть заболевание_быть_описать основа_заболевание_лежать заболевание_лежать_нарушение приводить_к_снижение встречаться_как_отдельный как_отдельный_заболевание вовлечь_в_развитие встречаться_с_частотой приходиться_на_пациент пациент_с_синдром большинство_случай_заболевание случай_заболевание_выявляться выявляться_в_возраст <person>_старший_возраст дифференциальный_диагностика_проводиться лечение_только_хирургический кишка_и_формирование прогноз_при_проведение проведение_хирургический_лечение впервые_заболевание_быть_описать лежать_в_основа_заболевание являться_один_из_признак заболевание_в_большинство_случай |@letter Q

Болезнь_Горхема

Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость[3] и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году. Этиология заболевания не известна. Заболевание начинается исподволь, с неспецифических симптомов, и диагностика на ранних этапах затруднена. Характерны тупые монотонные скелетно-мышечные боли и слабость. Болезнь Горхема может быть причиной патологических переломов, острого или хронического болевого синдрома. В детском возрасте развивается деформация кости. Помимо костных сосудистых мальформаций, у больного также могут отмечаться кожные или мягкотканные мальформации сосудов. Заболевание сопровождается остеолизом и резорбцией кости с фиброзом[3]. Поражению костей грудной клетки может сопутствовать перикардиальный или плевральный выпот. Заболевание может как спонтанно регрессировать, так и иметь агрессивное течение с неблагоприятным прогнозом. Лечение заболевания заключается главным образом в приостановке прогрессирования патологического процесса. Терапевтические меры включают: Активно применяются хирургические пособия, такие как удаление поражённой костной ткани, протезирование, реконструктивные операции и др.; приживление костных трансплантатов имеет ограниченный эффект, так как часто они подвергаются быстрой резорбции.

Болезнь_Горхема |@text болезнь сгореть гемангиома остеолизис костный сосудистый дисплазия исчезать <person> атомный <person> редкий врожденный заболевание проявляться массивный разрастание сосуд сосудистый мальформация замещение разрушение <person> ткань впервые болезнь быть описать <person> соавт год этиология заболевание известный заболевание начинаться исподволь неспецифический симптом диагностика ранний этап затруднить характерный тупой монотонный скелетномышечный боль слабость болезнь сгореть мочь быть <person> патологический перелом острый хронический болевой синдром детский возраст развиваться деформация <person> помимо костный сосудистый мальформация больной мочь отмечаться кожный мягко ткать мальформация сосуд заболевание сопровождаться гистолиз <person> <person> фиброзный поражение <person> <person> клетка мочь сопутствовать <person> <person> выпот заболевание мочь как спонтанно регрессировать иметь агрессивный неблагоприятный прогноз лечение заболевание заключаться главное образ приостановка прогрессирование патологический процесс терапевтический мера включать активно применяться хирургический пособие как удаление пораженноить <person> ткань протезирование реконструктивный операция приживление костный трансплантат иметь <person> эффект как часто подвергаться быстроить резорбция |@ngram костный_сосудистый костный_сосудистый сосудистый_дисплазия атомный_<person> атомный_<person> редкий_врожденный врожденный_заболевание заболевание_проявляться проявляться_массивный массивный_разрастание разрастание_сосуд сосудистый_мальформация сосудистый_мальформация разрушение_<person> <person>_ткань <person>_ткань впервые_болезнь болезнь_быть быть_описать описать_<person> этиология_заболевание заболевание_известный заболевание_начинаться неспецифический_симптом ранний_этап этап_затруднить характерный_тупой тупой_монотонный мочь_быть <person>_быть патологический_перелом хронический_болевой болевой_синдром детский_возраст возраст_развиваться развиваться_деформация деформация_<person> <person>_помимо помимо_костный мочь_отмечаться отмечаться_кожный мягко_ткать ткать_мальформация мальформация_сосуд заболевание_сосуд заболевание_сопровождаться <person>_<person> <person>_<person> поражение_<person> <person>_клетка клетка_мочь мочь_сопутствовать <person>_выпот заболевание_мочь как_спонтанно спонтанно_регрессировать иметь_агрессивный неблагоприятный_прогноз лечение_прогноз лечение_заболевание заболевание_заключаться заключаться_главное главное_образ прогрессирование_патологический патологический_процесс терапевтический_процесс терапевтический_мера мера_включать активно_применяться применяться_хирургический хирургический_пособие удаление_пораженноить <person>_пораженноить реконструктивный_операция костный_трансплантат трансплантат_иметь иметь_<person> <person>_эффект редкий_врожденный_заболевание врожденный_заболевание_проявляться разрушение_<person>_ткань впервые_болезнь_быть болезнь_быть_описать быть_описать_<person> заболевание_не_известный боль_и_слабость <person>_мочь_быть острый_или_хронический больной_также_мочь <person>_и_<person> <person>_<person>_поражение <person>_клетка_<person> <person>_клетка_мочь <person>_или_<person> лечение_прогноз_неблагоприятный лечение_прогноз_заболевание иметь_<person>_эффект болезнь_быть_впервые_описать |@letter None

Болезнь_Гоше

Болезнь Гоше́ (Сфинголипидоз) — наследственное заболевание, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг. Заболевание связано с рецессивной мутацией в гене GBA, расположенном в 1-ой хромосоме, и поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание названо в честь французского врача Филиппа Гоше, который первым описал его в 1882. Болезнь Гоше подразделяется на три основных типа. Болезнь Гоше I (ненейронопатического) типа встречается с частотой 1/50000. Наиболее часто встречается среди ашкеназских евреев. Проявление симптомов начинается в детстве или во взрослом возрасте и включают увеличенную печень и сильно увеличенную селезёнку (что может приводить к её разрыву и дополнительным повреждениям). Возможны слабость костей и выраженные костные заболевания. Изменённые селезёнка и костный мозг вызывают анемию, тромбоцитопению и лейкопению. Хотя мозг при этом типе не повреждается, могут быть нарушения в лёгких и почках. Больные страдают от частых гематом, вызванных тромбоцитопенией, и от постоянной усталости (из-за пониженного числа эритроцитов). Больные могут доживать до взрослого возраста и при умеренной форме симптомы могут отсутствовать. Тип II представляет собой нейронопатическую инфантильную форму. Средний возраст заболевания 3—5 мес. Неврологические осложнения (тяжелые судорожные приступы, гипертонус, апноэ, выраженная задержка умственного развития) проявляются к 6 мес. Симптомы включают гепатоспленомегалию, широкое прогрессирующее повреждение мозга, нарушенную моторику глаз, спастичность, судороги, ригидность конечностей. Больные дети плохо сосут и глотают; обычно умирают в возрасте от одного до двух лет. Частота встречаемости 1/100000, этнической предрасположенности не имеет. Тип 3 может начинаться как в детстве, так и у взрослых с частотой встречаемости 1/100000. У большинства характеризуется медленным прогрессированием и умеренностью неврологических симптомов. Первым неврологическим признаком является, как правило, окуломоторная апраксия, расстройство глазодвигательных функций. По мере прогрессирования заболевания присоединяются атаксия, мышечная спастичность и слабоумие. Наряду с гепатоспленомегалией в патологический процесс вовлекаются и другие органы и системы. Спленомегалия безболезненная и обычно выявляется случайно. Больные доживают до подросткового и взрослого возраста. Одна из главных причин инвалидизации при 1 и 3 типе болезни Гоше —- поражение костной ткани. Нарушение нормальных физиологических процессов происходит из-за накопления липидов в остеокластах и замещении инфильтратами клеток Гоше нормальных элементов костного мозга. Несмотря на увеличение печени и её дисфункцию, случаи тяжёлой печёночной недостаточности встречаются редко. Чаще встречается относительная портальная гипертензия как следствие фиброза. Диагностика болезни Гоше включает комплексную оценку клинической картины, лабораторные тесты и другие исследования (например, УЗИ печени и селезёнки). Для диагностики болезни Гоше применяются следующие лабораторные исследования: При болезни Гоше — снижена. При болезни Гоше — повышена. Идентифицировано значительное количество мутаций гена GBA, приводящих к развитию болезни Гоше[1].   В России ферментную и генетическую диагностику болезни Гоше выполняют в Лаборатории Наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН и в Лаборатории молекулярной генетики и клеточной биологии Научного центра здоровья детей. Используемые препараты:

Болезнь_Гоше |@text болезнь <person> сфинголипидоз наследственный заболевание являться самои распространенноить лизосомный болезнея накопление развиваться результат недостаточность фермент глюкоцереброзидаза приводить накопление глюкоцереброзид многий ткань включая селезенка печень почка легкое мозг <person> мозг заболевание связать рецессивный <person> ген gba расположить бой хромосома поражать как мужчина женщина заболевание назвать честь французский врач <person> <person> <person> описать болезнь <person> подразделяться основный тип болезнь <person> ненеиронопатический тип встречаться частотой наиболее часто встречаться ашкеназский еврей проявление симптом начинаться детство взрослый возраст включать увеличить печень сильно увеличить селезенка что мочь приводить разрыв дополнительный повреждение возможный слабость <person> выразить костный заболевание изменить селезенка <person> мозг вызывать анемия тромбоцитопения леикопение мозг тип не_повреждаться мочь быть нарушение легкое почка больной страдать частый гематома вызвать <person> <person> усталость изз пониженный эритроцит больной мочь доживать взрослый возраст умеренноить форма симптом мочь отсутствовать тип ii представлять собои неиронопатический инфантильный форма среднии возраст заболевание мес неврологический осложнение тяжелый судорожный приступ гипертонус апноэ выразить задержка умственный развитие проявляться мес симптом включать гепатоспленомегалия широкий прогрессировать повреждение мозг нарушить <person> глаз спастичность судорога ригидность <person> больной ребенок плохо сосать глотать обычно умирать возраст год частота встречаемость этнический предрасположенность не_иметь тип мочь начинаться как детство взрослый частотой встречаемость большинство характеризоваться медленный прогрессирование умеренность неврологический симптом неврологический признак являться как правило окуломоторный апраксия расстроиство глазодвигательный функция мера прогрессирование заболевание присоединяться атаксия мышечный спастичность слабоумие наряду <person> <person> процесс вовлекаться орган система спленомегалия безболезненный обычно выявляться случаин больной доживать подростковый взрослый возраст главный причина инвалидизация тип болезнь <person> поражение <person> ткань нарушение нормальный физиологический процесс происходить изз накопление липид остеокласт замещение инфильтрат клетка <person> нормальный элемент костный мозг несмотря увеличение печень дисфункция случай тяжелой печеночноить недостаточность встречаться редко чаща встречаться относительный портальный гипертензия как следствие фиброз диагностика болезнь <person> включать комплексный оценка клинической картина лабораторный тест исследование узи печень селезенка диагностика болезнь <person> применяться следующий лабораторный исследование болезнь <person> снизить болезнь <person> повысить идентифицировать значительный количество мутация ген gba приводить развитие болезнь <person> россия ферментный генетический диагностик болезнь <person> выполнять лаборатория наследственный болезнея обмен вещество мгц <person> лаборатория молекулярноить генетик клеточноить биология научный центр здоровье <person> использовать препарат |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> наследственный_заболевание заболевание_являться являться_самои самои_распространенноить лизосомный_болезнея болезнея_накопление результат_недостаточность недостаточность_фермент многий_ткань включая_селезенка печень_селезенка печень_почка почка_легкое <person>_мозг <person>_мозг заболевание_мозг заболевание_связать поражать_как как_мужчина женщина_заболевание заболевание_назвать честь_французский французский_врач врач_<person> <person>_<person> <person>_<person> основный_тип тип_болезнь тип_болезнь тип_встречаться наиболее_часто часто_встречаться проявление_симптом взрослый_возраст взрослый_возраст взрослый_возраст включать_увеличить увеличить_печень сильно_увеличить увеличить_селезенка что_мочь мочь_приводить дополнительный_повреждение возможный_повреждение возможный_слабость <person>_слабость выразить_костный изменить_селезенка мозг_вызывать вызывать_анемия анемия_тромбоцитопения мочь_быть больной_страдать частый_гематома вызвать_<person> <person>_усталость усталость_изз эритроцит_больной больной_мочь мочь_доживать симптом_мочь мочь_отсутствовать ii_тип ii_представлять представлять_собои инфантильный_форма среднии_возраст неврологический_осложнение тяжелый_осложнение тяжелый_судорожный судорожный_приступ выразить_задержка задержка_умственный умственный_развитие проявляться_развитие симптом_включать включать_гепатоспленомегалия широкий_прогрессировать прогрессировать_повреждение повреждение_мозг нарушить_<person> <person>_глаз <person>_ригидность больной_<person> больной_ребенок ребенок_плохо обычно_умирать год_частота частота_встречаемость этнический_предрасположенность предрасположенность_не_иметь тип_не_иметь мочь_начинаться начинаться_как характеризоваться_медленный медленный_прогрессирование неврологический_симптом неврологический_признак признак_являться как_правило глазодвигательный_расстроиство функция_глазодвигательный мера_прогрессирование прогрессирование_заболевание заболевание_присоединяться присоединяться_атаксия мышечный_спастичность <person>_процесс процесс_вовлекаться спленомегалия_безболезненный обычно_выявляться выявляться_случаин больной_случаин больной_доживать главный_причина причина_инвалидизация поражение_<person> поражение_<person> <person>_ткань нарушение_нормальный нормальный_физиологический физиологический_процесс процесс_происходить происходить_изз изз_накопление накопление_липид замещение_инфильтрат инфильтрат_клетка <person>_клетка нормальный_элемент элемент_костный костный_мозг мозг_несмотря увеличение_печень случай_тяжелой печеночноить_недостаточность встречаться_редко редко_чаща чаща_встречаться встречаться_относительный относительный_портальный портальный_гипертензия гипертензия_как как_следствие следствие_фиброз диагностика_болезнь диагностика_болезнь <person>_включать включать_комплексный комплексный_оценка клинической_оценка клинической_картина картина_лабораторный лабораторный_тест узи_печень <person>_применяться применяться_следующий следующий_лабораторный лабораторный_исследование идентифицировать_значительный значительный_количество количество_мутация мутация_ген развитие_болезнь россия_ферментный генетический_диагностик диагностик_болезнь лаборатория_наследственный наследственный_болезнея болезнея_обмен обмен_вещество молекулярноить_генетик биология_научный научный_центр центр_здоровье использовать_<person> использовать_препарат наследственный_заболевание_являться являться_самои_распространенноить лизосомный_болезнея_накопление развиваться_в_результат недостаточность_в_результат приводить_к_накопление селезенка_печень_почка печень_почка_легкое <person>_в_ген назвать_в_честь французский_врач_<person> врач_<person>_<person> <person>_<person>_<person> тип_болезнь_<person> тип_болезнь_<person> встречаться_с_частотой наиболее_часто_встречаться начинаться_в_детство возраст_и_взрослый возраст_и_взрослый возраст_и_взрослый возраст_и_включать что_мочь_приводить <person>_мозг_вызывать анемия_и_тромбоцитопения нарушение_мочь_быть нарушение_в_легкое легкое_и_почка симптом_мочь_отсутствовать ригидность_<person>_больной умирать_в_возраст год_частота_встречаемость характеризоваться_медленный_прогрессирование неврологический_признак_являться мера_прогрессирование_заболевание наряду_с_<person> <person>_процесс_вовлекаться орган_и_система подростковый_и_взрослый <person>_<person>_поражение поражение_<person>_ткань физиологический_процесс_происходить несмотря_на_увеличение диагностика_болезнь_<person> диагностика_болезнь_<person> печень_и_селезенка болезнь_<person>_применяться <person>_применяться_следующий исследование_при_болезнь приводить_к_развитие развитие_болезнь_<person> <person>_в_россия использовать_препарат_<person> французский_врач_<person>_<person> врач_<person>_<person>_<person> |@letter E

Болезнь_Гюнтера

Болезнь Гю́нтера — эритропоэтическая порфирия. Названа в честь описавшего болезнь в 1911 году немецкого врача Ганса Гюнтера[1]. Встречается крайне редко: менее 1 случая на 1,000,000 новорожденных[2]. Хроническая фоточувствительность, поражения кожи и разрушение красных клеток крови. Поражённые избегают света, поскольку он вызывает жжение; также у них имеются выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет)[3]. Чаще болезнь Гюнтера проявляется уже на 1-м году жизни, но иногда — и позже (на 4-5-м годах). Наряду с нормальным клоном эритроцитов у больных существует и патологический клон, в клетках которого в связи с ферментным дефектом накапливается много уропорфирина. Воспаления и язвы поражают хрящи, уши, нос, веки, изменяя и деформируя их. Постепенно человек становится живой мумией. Больные должны быть максимально возможно изолированы от солнечного света[4]. Характерны повышенно развитый волосяной покров (гипертрихоз, густые брови, длинные ресницы), розовато-коричневое окрашивание зубов (эритродонтия) в связи с отложением в эмали и дентине порфиринов. При исследовании в ультрафиолетовых лучах зубы дают яркое пурпурно-красное свечение[5]. Типично выделение мочи красного цвета — симптом, ранее всего замечаемый родителями больного ребёнка. Определяется увеличение селезёнки (иногда — и печени), сочетающееся с гемолитической анемией. Летальный исход может наступить ещё в детстве. Заболевание обусловлено редкой рецессивной мутацией в локусе 10q26.1-q26.2[6],[7] на длинном плече 10-й хромосомы, которая приводит к нарушению метаболизма гема, обусловленное недостаточностью фермента Uroporphyrinogen III synthase[8], и очень высокой фоточувствительности кожных покровов. Радикального лечения не существует. В литературе есть сообщения о нескольких случаях успешного применения трансплантации костного мозга для лечения пациентов с болезнью Гюнтера[9]. Тем не менее, долгосрочные результаты неизвестны. Опасные для жизни инфекционные осложнения ограничивают применение этого терапевтического подхода[10],[11],[12]. Бета-каротин, активированный уголь, холестирамин неэффективны даже в больших дозах. Переливание эритроцитарной массы немного улучшает течение болезни, однако эффект от этой процедуры непродолжительный, а возможный риск при регулярных трансфузиях превышает потенциальную пользу. Пациентов нужно оберегать от солнечных лучей, применять специальные фотозащитные средства. Одежда должна максимально скрывать кожу от света. На окна дома и автомобиля следует наклеить плёнку, отражающую ультрафиолет. Люминесцентные лампы необходимо заменить на лампы накаливания[13].

Болезнь_Гюнтера |@text болезнь <person> эритропоэтический <person> назвать честь описать болезнь год немецкий врач <person> <person> встречаться краина редко случай новорожденный хронический фоточувствительность поражение кожа разрушение <person> клетка кровь поразить избегать свет поскольку вызывать жжение иметься <person> <person> гипертрихоз рубец <person> окрашивание зуб <person> цвет чаща болезнь <person> проявляться год жизнь иногда поздний год наряду нормальный клон эритроцит больной существовать <person> клон клетка ферментный дефект накапливаться уропорфирин воспаление язва поражать хрящ ухо нос веко изменять деформировать постепенно человек становиться живой мумия больной быть максимально изолировать солнечный свет характерный повышенный развитый волосяной <town> гипертрихоз густой бровь длинный ресница розоватый коричневый окрашивание зуб <person> отложение эмаль дентин порфирин исследование ультрафиолетовый луч зуб давать яркий пурпурный красный свечение типично выделение мочить красный цвет симптом <person> родитель больной ребенок определяться увеличение селезенка иногда печень сочетаться гемолитической <person> <person> исход мочь наступить детство заболевание обусловить редкой рецессивноить <person> локус длинный плечо хромосома приводить нарушение метаболизм гем обусловить недостаточность фермент uroporphyrinogen iii synthase высокой фоточувствительность кожный покров радикальный лечение не_существовать литература есть сообщение случай успешный применение трансплантация костный мозг лечение пациент болезнь <person> долгосрочный результат неизвестный опасный жизнь инфекционный осложнение ограничивать применение терапевтический бета каротин активированный уголь холестирамин неэффективный доза переливание эритроцитарноить масса улучшать болезнь эффект процедура непродолжительный возможный риск регулярный трансфузия превышать потенциальный польза пациент нужно оберегать солнечный лучей применять специальный фото защитный средство одежда максимально скрывать кожа свет окно дом автомобиль следовать наклеить пленка отражать ультрафиолет люминесцентный лампа необходимый заменить лампа накаливание |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_назвать честь_описать болезнь_описать год_немецкий немецкий_врач врач_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_встречаться встречаться_краина краина_редко поражение_кожа разрушение_<person> <person>_клетка клетка_кровь поразить_избегать избегать_свет вызывать_жжение иметься_<person> <person>_гипертрихоз окрашивание_зуб окрашивание_зуб цвет_<person> болезнь_чаща проявляться_<person> год_жизнь нормальный_клон клон_эритроцит <person>_клон ферментный_дефект дефект_накапливаться язва_поражать поражать_хрящ ухо_нос постепенно_человек человек_становиться становиться_живой быть_максимально солнечный_свет характерный_повышенный повышенный_развитый развитый_волосяной волосяной_<town> густой_бровь длинный_ресница коричневый_окрашивание <person>_зуб ультрафиолетовый_луч луч_зуб зуб_давать давать_яркий красный_пурпурный типично_выделение выделение_мочить мочить_красный красный_цвет родитель_больной больной_ребенок определяться_увеличение увеличение_селезенка селезенка_иногда <person>_исход мочь_наступить заболевание_обусловить длинный_плечо нарушение_метаболизм метаболизм_гем обусловить_недостаточность недостаточность_фермент кожный_покров радикальный_лечение не_существовать_лечение литература_есть есть_сообщение случай_успешный успешный_применение применение_трансплантация трансплантация_костный костный_мозг лечение_пациент долгосрочный_результат результат_неизвестный инфекционный_осложнение осложнение_ограничивать ограничивать_применение активированный_уголь процедура_непродолжительный риск_возможный превышать_потенциальный потенциальный_польза пациент_нужно солнечный_лучей применять_специальный специальный_фото фото_защитный защитный_средство окно_дом автомобиль_следовать лампа_необходимый необходимый_заменить назвать_в_честь год_немецкий_врач немецкий_врач_<person> врач_<person>_<person> <person>_<person>_встречаться <person>_встречаться_краина встречаться_краина_редко кожа_и_разрушение <person>_разрушение_клетка <person>_клетка_кровь иметься_<person>_<person> чаща_болезнь_<person> иногда_и_поздний наряду_с_нормальный язва_и_воспаление больной_должный_быть эмаль_и_дентин печень_и_иногда <person>_<person>_исход заболевание_в_детство <person>_в_локус плечо_и_хромосома приводить_к_нарушение радикальный_лечение_не_существовать трансплантация_костный_мозг мозг_для_лечение пациент_с_болезнь опасный_для_жизнь немецкий_врач_<person>_<person> лечение_пациент_с_болезнь пациент_с_болезнь_<person> |@letter E

Болезнь_Иценко_—_Кушинга

Болезнь Ице́нко — Ку́шинга — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов[1]. Встречается с частотой 1 : 100 000 — 1 : 1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте[1], женщины болеют в 5 раз чаще мужчин[2]. Болезнь названа в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших её[2]: Термином «болезнь Иценко — Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, то есть нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени)[2], секретирующих глюкокортикоиды. Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоих полов встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов[2]. Патогенетической основой болезни Иценко — Кушинга является изменение механизма контроля секреции АКТГ[2]. В результате снижения дофаминовой активности[5], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы[6], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма[2]. В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС[2]. Основные признаки заболевания: Проводится с синдромом гиперкортицизма (кортикостерома или кортикобластома), гипоталамическим синдромом и юношеским диспитуитаризмом (гипоталамическим синдромом юношеского периода), гиперкортизолемией, экзогенным ожирением, адреногенитальным синдромом[1]: Не выявляется патологии аденогипофиза, угнетена секреция АКТГ, определяются новообразования в проекции надпочечника, при сканировании — повышенное накопление радиофарм препарата в надпочечнике. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (на протяжении 4—6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола. У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии. Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента[1]: В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается[1]. Тиреоидит: острый Эндемический зоб, Спорадический зоб Узловой зоб, Рак щитовидной железы Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга Врождённая дисфункция коры надпочечников Гиперальдостеронизм Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз

Болезнь_Иценко_—_Кушинга |@text болезнь <person> <person> тяжелый неироэндокринный заболевание сопровождаться <person> кора надпочечник связанный <person> актг результат первичный поражение подкорковый стволовой структура таламус гипоталамус ретикулярный формация аденогипофиз эктопической продукция актг опухоль внутренний орган встречаться частотой миллион население год чаща развиваться возраст год иногда детский возраст женщина болеть чаща мужчина болезнь назвать честь ученый независимо разный год описать термин болезнь <person> <person> обозначать патология система есть неироэндокринный заболевание болезнь <person> <person> следовать отличать синдром гиперкортицизм синдром <person> термин <person> обозначение доброкачественноить злокачественноить опухоль надпочечник эктопировать опухоль различный орган бронх тимус поджелудочноить железа печень секретирующий глюкокортикоид этиология болезнь <person> <person> не_установить анамнез пациент половый встречаться ушиб <person> сотрясение мозг черепный мозговой травма энцефалит арахноидит поражение цнс кортикотропином женщина болезнь <person> <person> чаща возникать роды патогенетической основой болезнь <person> <person> являться изменение механизм контроль секреция актг результат снижение дофаминовой активность ответственный ингибировать влияние секреция кортикотропинрилизинг гормон килограмм кортиколиберин адренокортикотропный гормон актг повышение тонус серотониновой система нарушаться механизм регуляция функция система суточный ритм секреция кргактгкортизол переставать деиствовать механизм <person> одновременный повышение концентрация актг <person> кортизола кортикостерон альдостерон андроген корея надпочечник пропадать реакция стресс повышение уровень кортизола фон воздеиствие инсулиновой гипогликемия хронический длительный кортизолемия вести развитие симптомокомплекс большинство случай обнаруживать аденома гипофиз макроаденома встречаться случай остальной представить микроаденома гипофиз визуализироваться помощь компьютерноить томография хирургической диагностической аденомэктомия <person> часть пациент опухоль не_обнаруживаться гистологический исследование обнаруживать гиперплазия базофильный клетка гипофиз настоящее время окончательно не_доказать являться аденома гипофиз болезнь <person> <person> первичный поражение аденогипофиз развитие связать расстроиство вышележащий отдел цнс основной признак заболевание проводиться синдром гиперкортицизм кортикостерома кортикобластома гипоталамический синдром юношеский диспитуитаризм гипоталамический синдром юношеский период <person> экзогенный ожирение адреногенитальный синдром не_выявляться патология аденогипофиз угнести секреция актг определяться новообразование проекция надпочечник сканирование повышенный накопление <person> препарат надпочечник легкое среднетяжелый проводить лучевой терапия межуточногипофизарноить область гамма терапия протонотерапия проведение гамма терапия назначать резерпин мгсать протяжение месяц случай отсутствие эффект лучевой терапия удалять надпочечник проводить курс лечение хлодитан ингибитор биосинтез гормон кора надпочечник комбинация назначение резерпин парлодеть <person> перитол тяжелобольной применять двусторонний адреналэктомия операция развиваться хронический надпочечник недостаточность что требовать <person> заместительноить терапия зависеть длительность тяжесть проявление заболевание возраст пациент случай полный регресс симптом заболевание трудоспособность можно сохранить тотальный адреналэктомия трудоспособность утрачиваться тиреоидит <person> <person> зоб <person> зоб узловой зоб рак щитовидноить железа гиперкортицизм <person> иценкокушинг врожденный дисфункция кора надпочечник гиперальдостеронизм гиперпаратиреоз <person> аденома паращитовидноить железа <person> <person> псевдогиперпаратиреоз |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> заболевание_сопровождаться сопровождаться_<person> кора_надпочечник кора_надпочечник кора_надпочечник <person>_актг <person>_актг первичный_результат первичный_поражение первичный_поражение поражение_подкорковый стволовой_структура структура_таламус продукция_актг актг_опухоль опухоль_внутренний внутренний_орган миллион_население год_чаща чаща_развиваться детский_возраст возраст_женщина женщина_болеть чаща_мужчина болезнь_назвать честь_ученый ученый_независимо год_описать термин_болезнь обозначать_патология <person>_следовать следовать_отличать отличать_синдром синдром_гиперкортицизм синдром_гиперкортицизм синдром_гиперкортицизм синдром_<person> термин_<person> термин_<person> злокачественноить_опухоль опухоль_надпочечник опухоль_различный различный_орган поджелудочноить_железа железа_печень секретирующий_глюкокортикоид этиология_болезнь анамнез_пациент встречаться_ушиб ушиб_<person> сотрясение_мозг мозг_черепный мозговой_травма поражение_цнс <person>_чаща чаща_возникать патогенетической_основой основой_болезнь являться_<person> являться_изменение механизм_контроль контроль_секреция секреция_актг секреция_актг результат_снижение ингибировать_влияние гормон_актг повышение_тонус система_нарушаться нарушаться_механизм механизм_регуляция регуляция_функция функция_система суточный_ритм ритм_секреция переставать_деиствовать <person>_механизм одновременный_повышение повышение_концентрация концентрация_актг корея_надпочечник пропадать_реакция повышение_уровень уровень_кортизола фон_воздеиствие гипогликемия_хронический длительный_хронический развитие_симптомокомплекс большинство_случай случай_обнаруживать обнаруживать_аденома аденома_гипофиз аденома_гипофиз остальной_случай остальной_представить помощь_компьютерноить компьютерноить_томография часть_<person> часть_пациент опухоль_не_обнаруживаться гистологический_исследование исследование_обнаруживать гиперплазия_базофильный базофильный_клетка клетка_гипофиз настоящее_время время_окончательно окончательно_не_доказать не_доказать_являться поражение_аденогипофиз отдел_цнс основной_признак признак_заболевание заболевание_проводиться гипоталамический_синдром гипоталамический_синдром синдром_юношеский юношеский_период <person>_период экзогенный_ожирение не_выявляться_патология патология_аденогипофиз определяться_новообразование проекция_надпочечник повышенный_накопление накопление_<person> препарат_<person> проводить_лучевой лучевой_терапия лучевой_терапия гамма_терапия гамма_терапия терапия_назначать случай_отсутствие отсутствие_эффект терапия_удалять проводить_курс курс_лечение ингибитор_биосинтез биосинтез_гормон применять_двусторонний развиваться_хронический хронический_надпочечник надпочечник_недостаточность что_требовать требовать_<person> заместительноить_терапия терапия_зависеть тяжесть_длительность тяжесть_проявление проявление_заболевание возраст_пациент случай_полный полный_регресс регресс_симптом симптом_заболевание заболевание_трудоспособность трудоспособность_можно можно_сохранить трудоспособность_утрачиваться тиреоидит_<person> <person>_зоб <person>_зоб <person>_зоб узловой_зоб узловой_зоб зоб_рак рак_щитовидноить щитовидноить_железа железа_гиперкортицизм гиперкортицизм_<person> <person>_иценкокушинг иценкокушинг_врожденный врожденный_дисфункция дисфункция_кора надпочечник_гиперальдостеронизм гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз гиперпаратиреоз_<person> <person>_аденома аденома_паращитовидноить паращитовидноить_железа <person>_железа <person>_псевдогиперпаратиреоз болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> заболевание_сопровождаться_<person> связанный_с_<person> встречаться_с_частотой население_в_год развиваться_в_возраст назвать_в_честь <person>_следовать_отличать термин_синдром_<person> термин_<person>_<person> <person>_для_обозначение пациент_в_анамнез <person>_чаща_возникать возникать_после_роды являться_<person>_<person> реакция_на_стресс вести_к_развитие <person>_часть_пациент гистологический_исследование_обнаруживать проводиться_с_синдром легкое_и_среднетяжелый лучевой_терапия_проводить месяц_в_случай случай_отсутствие_эффект гормон_в_кора зависеть_от_длительность тяжесть_проявление_заболевание заболевание_и_возраст пациент_в_возраст тиреоидит_<person>_<person> <person>_<person>_зоб <person>_<person>_зоб зоб_<person>_зоб <person>_зоб_узловой зоб_узловой_зоб узловой_зоб_рак зоб_рак_щитовидноить рак_щитовидноить_железа щитовидноить_железа_гиперкортицизм железа_гиперкортицизм_<person> гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг <person>_иценкокушинг_врожденный иценкокушинг_врожденный_дисфункция врожденный_дисфункция_кора дисфункция_кора_надпочечник кора_надпочечник_гиперальдостеронизм надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> гиперпаратиреоз_<person>_аденома <person>_аденома_паращитовидноить аденома_паращитовидноить_железа паращитовидноить_железа_<person> железа_<person>_<person> болезнь_назвать_в_честь болезнь_<person>_<person>_являться тиреоидит_<person>_<person>_зоб <person>_<person>_зоб_<person> <person>_зоб_<person>_зоб зоб_<person>_зоб_узловой зоб_<person>_зоб_узловой зоб_узловой_зоб_рак узловой_зоб_рак_щитовидноить зоб_рак_щитовидноить_железа рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person> железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный <person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора врожденный_дисфункция_кора_надпочечник дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить <person>_аденома_паращитовидноить_железа <person>_аденома_паращитовидноить_железа паращитовидноить_железа_<person>_<person> тиреоидит_<person>_<person>_зоб_<person> <person>_<person>_зоб_<person>_зоб <person>_зоб_<person>_зоб_узловой зоб_<person>_зоб_узловой_зоб <person>_зоб_узловой_зоб_рак зоб_узловой_зоб_рак_щитовидноить узловой_зоб_рак_щитовидноить_железа зоб_рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person> щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция <person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора_надпочечник врожденный_дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить_железа аденома_паращитовидноить_железа_<person>_<person> аденома_паращитовидноить_железа_<person>_<person> |@letter E

Болезнь_Канаван

Болезнь Канаван (англ. Canavan disease), также известная как болезнь Канавана — ван Богерта, спонгиозная младенческая дегенерация, спонгиозная дегенерация белого вещества мозга, болезнь Кэнэвэн — ван-Богарта — Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая, — наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующим поражением нервных клеток мозга. Принадлежит к группе генетически обусловленных лейкодистрофий. При лейкодистрофии происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Болезнь распространена в основном среди евреев-ашкеназов[1][2][3]. Первооткрывателем болезни считают американскую женщину-невропатолога Миртель Мэй Кэнэвэн (англ. Myrtelle May Canavan), урожденную Мор[4]. В 1931 году она стала соавтором статьи[5], в которой обсуждался случай ребёнка, умершего в 16-месячном возрасте от этой болезни[6]. Развитие болезни Канаван обусловлено дефектом гена ASPA, находящегося на коротком плече 17-й хромосомы (локус 17p13.2) и ответственного за синтез фермента аспартоацилазы, который обеспечивает деградацию токсичного N-ацетиласпартата. Это ведёт к нарушению образования миелиновой оболочки нервных волокон мозга. Симптомы болезни Канаван обычно появляются у детей в возрасте от 3 до 6 месяцев. Симптомы включают: задержку развития ребёнка, увеличение головы (макроцефалию), потерю тонуса мышц (гипотонию), серьёзные проблемы с кормлением ребёнка, судороги, гиперкинез, симптомы поражения черепных нервов, адинамию. По мере развития заболевания появляются конвульсии (припадки), поражение нервов глаз, что часто становится причиной слепоты, изжога, трудности при глотании, постоянное попёрхивание. Большинство детей умирают, не достигнув 10 лет. Диагноз болезни Канаван устанавливается при обнаружении в моче N-ацетил-аспарагиновой кислоты при помощи анализа на кислотность. Если оба родителя являются носителями гена болезни Канаван, то необходимо провести предродовую диагностику с помощью биопсии ворсин хориона и/или амниоцентеза с тестированием ДНК. Повышенное содержание кислоты также является признаком того, что плод поражён болезнью.

Болезнь_Канаван |@text болезнь кан ван англ canavan disease известный как болезнь караван ван <person> спонгиозный младенческий дегенерация спонгиозный дегенерация <town> вещество мозг болезнь кэнэвэн ванбогарт <person> дегенерация цнс губчатый наследственный заболевание характеризоваться прогрессировать поражение нервный клетка мозг принадлежать группа генетически обусловить леикодистрофия лейкодистрофия происходить разрушение миелиновый оболочка нервный волокно болезнь распространить основное первооткрыватель болезнь считать американский женщина невропатолог мартель мэи кэнэвэн англ myrtelle canavan уродить мор год стать соавтор статья <person> обсуждаться случай ребенок умерший возраст болезнь развитие болезнь кан ван обусловить дефект ген aspa находиться короткий плечо хромосома локус ответственный синтез фермент аспартоацилаза <person> обеспечивать деградация токсичный nацетиласпартат вести нарушение образование миелиновый оболочка нервный волокно мозг симптом болезнь кан ван обычно появляться <person> возраст месяц симптом включать задержка развитие ребенок увеличение <person> макроцефалия потеря тонус мышца гипотония серьезный проблема кормление ребенок судорога гиперкинез симптом поражение черепной нерв адинамия мера развитие заболевание появляться конвульсия припадок поражение нерв глаз что часто становиться <person> слепота изжога трудность глотание постоянный поперхивание большинство <person> умирать не_достигнуть год диагноз болезнь кан ван устанавливаться обнаружение моча nацетиласпарагиновой кислота помощь анализ кислотность родитель являться носитель ген болезнь кан ван необходимый провести предродовой диагностик помощь биопсия ворсина хорион иить амниоцентез тестирование днк повышенный содержание кислота являться признак что плод поразить болезнь |@ngram известный_как как_болезнь <person>_ван младенческий_дегенерация дегенерация_<town> <town>_вещество вещество_мозг болезнь_мозг <person>_дегенерация дегенерация_цнс цнс_губчатый наследственный_заболевание заболевание_характеризоваться характеризоваться_прогрессировать прогрессировать_поражение поражение_нервный нервный_клетка клетка_мозг группа_генетически генетически_обусловить лейкодистрофия_происходить происходить_разрушение разрушение_миелиновый миелиновый_оболочка миелиновый_оболочка оболочка_нервный оболочка_нервный нервный_волокно нервный_волокно болезнь_распространить первооткрыватель_болезнь болезнь_считать считать_американский американский_женщина стать_соавтор соавтор_статья обсуждаться_случай ребенок_умерший развитие_болезнь развитие_болезнь ван_обусловить обусловить_дефект дефект_ген короткий_плечо хромосома_локус синтез_фермент обеспечивать_<person> обеспечивать_деградация деградация_токсичный нарушение_образование образование_миелиновый симптом_болезнь ван_обычно обычно_появляться симптом_включать включать_задержка задержка_развитие развитие_ребенок макроцефалия_<person> потеря_тонус тонус_мышца гипотония_мышца серьезный_проблема кормление_ребенок судорога_гиперкинез симптом_поражение поражение_черепной черепной_нерв мера_развитие развитие_заболевание заболевание_появляться появляться_конвульсия припадок_поражение поражение_нерв глаз_что что_часто часто_становиться становиться_<person> <person>_слепота большинство_<person> <person>_умирать диагноз_болезнь ван_устанавливаться помощь_анализ родитель_являться являться_носитель носитель_ген необходимый_провести помощь_биопсия тестирование_днк повышенный_содержание содержание_кислота признак_являться что_плод плод_поразить поразить_болезнь известный_как_болезнь <town>_вещество_мозг наследственный_заболевание_характеризоваться поражение_нервный_клетка нервный_клетка_мозг принадлежать_к_группа распространить_в_основное находиться_на_короткий плечо_и_хромосома ответственный_за_синтез вести_к_нарушение появляться_у_<person> <person>_в_возраст задержка_развитие_ребенок симптом_поражение_черепной поражение_черепной_нерв мера_развитие_заболевание развитие_заболевание_появляться что_часто_становиться часто_становиться_<person> трудность_при_глотание устанавливаться_при_обнаружение обнаружение_в_моча родитель_являться_носитель |@letter E

Болезнь_Коатса

Болезнь Коутса (также известная как экссудативный ретинит или телеангиэктазия сетчатки) — очень редкое врождённое ненаследственное заболевание глаз, вызывающее полную или частичную слепоту и характеризующееся аномальным развитием кровеносных сосудов позади сетчатки. Болезнь Коутса также может вызывать глаукому. Может выглядеть как ретинобластома[3]. Болезнь Коутса, как правило, влияет только на один глаз (односторонняя) и происходит преимущественно у молодых мужчин 1/100 000, симптомы обычно появляются в первой декаде жизни. Пик возраста начала между 6-8 лет, но начало может варьироваться от 5 месяцев до 71 лет[4][5]. Болезнь Коутса приводит к постепенной потере зрения. Происходит утечка крови из аномальных сосудов в задней части глаза, оставляющая сзади холестериновые отложения и повреждающая сетчатку. Болезнь Коутса обычно прогрессирует медленно. В поздних стадиях может произойти отслоение сетчатки. Глаукома, атрофия и катаракта могут развиваться в качестве вторичного процесса к болезни Коутса. В некоторых случаях может понадобиться удаление глаза (энуклеация). Наиболее распространенным видимым признаком является лейкокория (аномальный белый рефлекс сетчатки)[4]. Симптомы обычно начинаются с затуманенного зрения, ярко выраженного, когда один глаз закрыт (из-за одностороннего характера заболевания). Обычно здоровый глаз компенсирует потери зрения в другом глазу; однако это приводит к некоторой потере восприятия глубины и параллаксу. Ухудшение зрения может начаться либо с центральной, либо с периферической области. Ухудшение может начаться в верхней части поля зрения, так как это соответствует нижней части глаза, где кровь обычно скапливается. Вспышки света, известные как фотопсия, и деструкция стекловидного тела — общие симптомы. Постоянные цветные узоры могут восприниматься поражённым глазом, которые вначале могут быть ошибочно приняты за психологические галлюцинации, но на самом деле являются результатом отслоения сетчатки и действия посторонних жидкостей, механически взаимодействующих с фоторецепторами, расположенными в сетчатке. Одним из первых предупреждающих симптомов болезни Коутса является «жёлтый глаз» при съёмке со вспышкой. Так же, как эффект красных глаз, который вызван отражением от кровеносных сосудов в задней части нормального глаза, глаз, пострадавших от болезни Коутса, будет светиться жёлтым на фотографии, так как свет отражается от отложений холестерина. Детям с жёлтым глазом на фотографиях, как правило, рекомендуется немедленно пройти обследование у офтальмолога, который оценит и диагностирует состояние, и обратиться к витреоретинальному специалисту. Болезнь Коутса сама по себе безболезненна. Боль может возникнуть, если жидкость не может вытечь из глаза должным образом, вызывая рост внутреннего давления, порождая болезненную глаукому. Болезнь Коутса, как полагают, результат распада гемато-ретинального барьера эндотелиальных клеток, в результате происходит утечка продуктов крови, содержащих холестериновые кристаллы и липидосодержащих макрофагов в сетчатку и субретинальное пространство. Со временем накопление этого белкового экссудата утолщает сетчатку, что приводит к массовому, экссудативному отслоению сетчатки[4][6]. При осмотре глазного дна, сосуды сетчатки в начале болезни Коутса просматриваются извилистые и расширенные, в основном приуроченные к периферийным и височным участкам сетчатки[4]. В средней и тяжелой стадии болезни Коутса видно массивное отслоение сетчатки и кровоизлияния из аномальных сосудов[4][7]. Визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут помочь диагностике. На УЗИ, болезнь Коутса выглядит как гиперэхогенная масса в задней части стекловидного тела без задней акустической тени; также наблюдаются кровоизлияния в стекловидное тело и субретинальную область[8][9]. На КТ, гиперплотный шар появляется на фоне обычного стекловидного тела из-за белкового экссудата, который может уничтожить стекловидное тело на поздних стадиях заболевания. Передний край субретинального экссудата усиливается с контрастом. Поскольку сетчатка фиксируется сзади оптического диска, это усиление имеет V-образную конфигурацию[4]. На МРТ, субретинальный экссудат показывает высокую интенсивность сигнала как на Т1 так и на Т2-взвешенных изображениях. Экссудат может показаться гетерогенным при наличии кровотечения или фиброза. Субретинальная пространство не увеличивается гадолиниевыми контрастными агентами. От легкого до умеренного линейное усиление видно между экссудатом и остальной частью стекловидного тела. В 1H-ЯМР спектре экссудата наблюдается большой пик при 1—1,6 ppm[10]. Как правило, макроскопически видны отслоение сетчатки и желтоватый субретинальный экссудат, содержащий кристаллы холестерина. Микроскопически, стенки сосудов сетчатки могут утолщаться в некоторых случаях, в то время как в других случаях стенки может быть истончены с нерегулярным расширением просветов[11]. Субретинальный экссудат состоит из кристаллов холестерина, макрофагов, нагруженных холестерином и пигментом, эритроцитов, и гемосидерина[12]. Гранулематозную реакцию, индуцированную экссудатом, может быть видно в сетчатке[13]. Фрагменты сетчатки могут развивать глиоз в ответ на повреждение. На ранних стадиях, существует несколько вариантов лечения. Лазерная хирургия или криотерапия (замораживание) может использоваться для уничтожения аномальных кровеносных сосудов, тем самым останавливая прогрессирование заболевания. Тем не менее, если утечка кровеносных сосудов группируется вокруг зрительного нерва, это лечение не рекомендуется, так как случайное повреждение нерва само по себе может привести к постоянной слепоте. Хотя болезнь Коутса имеет тенденцию прогрессировать до потери зрения, прогрессирование может остановиться само по себе, временно или постоянно. Были зарегистрированы случаи, в которых состояние реверсировало само себя. Однако, если происходит общее отслоение сетчатки, в большинстве случаев зрение теряется постоянно. Удаление глаза (энуклеация) является вариантом, если возникает боль или дальнейшие осложнения. Болезнь Коутса (Coats' disease) названа в честь Джорджа Коутса[de][14][15].

Болезнь_Коатса |@text болезнь <person> известный как <person> ретинит телеангиэктазия сетчатка редкий врожденный ненаследственный заболевание глаз вызывающий полный частичный слепота характеризоваться аномальный развитие кровеносный сосуд позади сетчатка болезнь <person> мочь вызывать глаукома мочь выглядеть как болезнь <person> как правило влиять глаз односторонний происходить преимущественно молодая мужчина симптом обычно появляться первой декада жизнь пик возраст начало год начать мочь варьироваться месяц год болезнь <person> приводить постепенно потеря зрение происходить утечка кровь аномальный сосуд заднея часть глаз оставлять сзади холестериновый отложение порождать сетчатка болезнь <person> обычно прогрессировать поздний стадия мочь произоить отслоение сетчатка глаукома атрофия катаракт мочь развиваться качество вторичный процесс болезнь <person> некоторый случай мочь понадобиться удаление глаз энуклеация наиболее распространить видимый признак являться леикокория аномальный <person> рефлекс сетчатка симптом обычно начинаться затуманить зрение ярко выразить когда глаз закрытый изз односторонний характер заболевание обычно здоровыя глаз компенсировать потеря зрение глаз приводить <person> потеря восприятие глубина параллакс ухудшение зрение мочь начаться центральноить периферической область ухудшение мочь начаться верхнея часть <person> зрение как соответствовать нижнея часть глаз где кровь обычно скапливаться вспышка свет известный как <person> деструкция стекловидный тело симптом постоянный цветной узор мочь восприниматься поразить глаз вначале мочь быть ошибочно психологический галлюцинация являться результат отслоение сетчатка деиствие посторонний <person> механически взаимодействовать фоторецептор расположить сетчатка предупреждать симптом болезнь <person> являться желтый глаз съемка вспышка как эффект <person> глаз <person> вызвать отражение кровеносный сосуд заднея часть нормальный глаз глаз пострадавший болезнь <person> быть светиться желтый фотография как свет отражаться отложение холестерин ребенок желтый глаз фотография как правило рекомендоваться немедленно проить обследование офтальмолог <person> оценить диагностировать состояние обратиться витреоретинальный специалист болезнь <person> безболезненный боль мочь возникнуть жидкость мочь вытечь глаз должное образ вызывать рост внутренний давление порождать болезненный глаукома болезнь <person> как полагать результат распад гематоретинальный барьер эндотелиальный клетка результат происходить утечка продукт кровь содержимый холестериновый кристалл липидосодержащий макрофаг сетчатка субретинальный пространство время накопление белковый экссудат упрощать сетчатка что приводить массовый экссудативный отслоение сетчатка осмотр глазной <town> сосуд сетчатка начало болезнь <person> просматриваться извилистый расширить основное приурочить периферийный височный участок сетчатка среднея тяжелой стадия болезнь <person> видно массивный отслоение сетчатка кровоизлияние аномальный сосуд визуализировать исследование как ультразвуковой исследование узи компьютерный томография кт магнитнорезонансный томография мрт мочь помочь диагностик узи болезнь <person> выглядеть как гиперэхогенный масса заднея часть стекловидный тело заднея акустический тенить наблюдаться кровоизлияние стекловидный тело субретинальный область кт <person> шар появляться фон обычный стекловидный тело изз белковый экссудат <person> мочь уничтожить стекловидный тело поздний стадия заболевание переднии <person> субретинальный экссудат усиливаться контраст поскольку сетчатка фиксироваться сзади оптический диск усиление иметь образный конфигурация мрт субретинальный экссудат показывать высокий интенсивность сигнал как взвесить изображение экссудат мочь показаться гетерогенный наличие кровотечение фиброз субретинальный пространство не_увеличиваться <person> контрастный агент легкое умеренный линейный усиление видно экссудат остальной частью стекловидный тело ямр спектр экссудат наблюдаться <person> пик ppm как правило макроскопическа видный отслоение сетчатка желтоватый субретинальный экссудат содержимый кристалл холестерин микроскопически стенка сосуд сетчатка мочь утолщаться некоторый случай время как случай стенка мочь быть истончить нерегулярный расширение просвет субретинальный экссудат состоять кристалл холестерин макрофаг нагрузить холестерин пигмент эритроцит гемосидерин гранулематозный реакция индуцировать экссудат мочь быть видно сетчатка фрагмент сетчатка мочь развивать глиоз ответ повреждение ранний стадия существовать вариант лечение лазерный хирургия криотерапия замораживание мочь использоваться уничтожение аномальный кровеносный сосуд останавливать прогрессирование заболевание утечка кровеносный сосуд группироваться зрительный нерв лечение не_рекомендоваться как случайный повреждение нерв мочь привести <person> слепота болезнь <person> иметь тенденция прогрессировать потеря зрение прогрессирование мочь остановиться временно постоянно быть зарегистрировать случай состояние реверсировать происходить отслоение сетчатка большинство случай зрение теряться постоянно удаление глаз энуклеация являться вариант возникать боль дальнеишие осложнение болезнь <person> coats disease назвать честь <person> коутсаde |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> известный_как известный_как как_<person> как_<person> как_<person> как_<person> <person>_ретинит телеангиэктазия_сетчатка редкий_врожденный заболевание_глаз вызывающий_полный частичный_слепота характеризоваться_аномальный аномальный_развитие кровеносный_сосуд кровеносный_сосуд кровеносный_сосуд кровеносный_сосуд сосуд_позади позади_сетчатка сетчатка_болезнь сетчатка_болезнь мочь_вызывать вызывать_глаукома глаукома_мочь мочь_выглядеть выглядеть_как выглядеть_как как_правило как_правило как_правило правило_влиять происходить_преимущественно молодая_мужчина симптом_обычно симптом_обычно обычно_появляться первой_декада декада_жизнь возраст_пик возраст_начало мочь_начать мочь_варьироваться потеря_зрение потеря_зрение потеря_зрение происходить_утечка происходить_утечка утечка_кровь аномальный_сосуд аномальный_сосуд заднея_часть заднея_часть заднея_часть часть_глаз часть_глаз порождать_сетчатка <person>_обычно обычно_прогрессировать поздний_стадия поздний_стадия стадия_мочь мочь_произоить отслоение_сетчатка отслоение_сетчатка отслоение_сетчатка отслоение_сетчатка отслоение_сетчатка отслоение_сетчатка глаукома_атрофия катаракт_мочь мочь_развиваться качество_вторичный вторичный_процесс некоторый_случай некоторый_случай случай_мочь мочь_понадобиться понадобиться_удаление удаление_глаз удаление_глаз глаз_энуклеация глаз_энуклеация наиболее_распространить распространить_видимый видимый_признак признак_являться рефлекс_<person> рефлекс_сетчатка обычно_начинаться ярко_выразить закрытый_глаз закрытый_изз характер_односторонний характер_заболевание заболевание_обычно здоровыя_глаз глаз_компенсировать компенсировать_потеря потеря_<person> потеря_восприятие восприятие_глубина ухудшение_зрение зрение_мочь мочь_начаться мочь_начаться верхнея_часть часть_<person> <person>_зрение нижнея_часть кровь_обычно обычно_скапливаться вспышка_свет деструкция_стекловидный стекловидный_тело стекловидный_тело стекловидный_тело стекловидный_тело стекловидный_тело стекловидный_тело постоянный_симптом мочь_восприниматься восприниматься_поразить поразить_глаз вначале_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_ошибочно психологический_галлюцинация являться_результат результат_отслоение <person>_механически механически_взаимодействовать фоторецептор_расположить предупреждать_симптом симптом_болезнь являться_<person> являться_желтый желтый_глаз желтый_глаз эффект_как <person>_эффект <person>_глаз <person>_глаз вызвать_<person> вызвать_отражение нормальный_глаз пострадавший_глаз <person>_быть как_свет свет_отражаться отложение_холестерин правило_рекомендоваться рекомендоваться_немедленно проить_обследование офтальмолог_<person> диагностировать_состояние боль_мочь мочь_возникнуть глаз_должное должное_образ рост_вызывать внутренний_давление порождать_болезненный болезненный_глаукома как_полагать полагать_результат результат_распад барьер_эндотелиальный эндотелиальный_клетка результат_происходить продукт_кровь содержимый_кровь субретинальный_пространство субретинальный_пространство белковый_экссудат белковый_экссудат что_приводить экссудативный_отслоение осмотр_глазной глазной_<town> сосуд_сетчатка сосуд_сетчатка начало_болезнь височный_участок участок_сетчатка тяжелой_стадия стадия_болезнь видно_массивный массивный_отслоение визуализировать_исследование ультразвуковой_исследование исследование_узи компьютерный_томография томография_кт магнитнорезонансный_томография томография_мрт мрт_мочь мочь_помочь помочь_диагностик <person>_выглядеть часть_стекловидный акустический_тенить наблюдаться_кровоизлияние шар_появляться фон_обычный обычный_стекловидный тело_изз <person>_экссудат <person>_мочь мочь_уничтожить уничтожить_стекловидный стадия_заболевание переднии_<person> субретинальный_экссудат субретинальный_экссудат субретинальный_экссудат субретинальный_экссудат экссудат_усиливаться поскольку_сетчатка сетчатка_фиксироваться оптический_диск образный_конфигурация экссудат_показывать показывать_высокий высокий_интенсивность интенсивность_сигнал взвесить_изображение экссудат_мочь экссудат_мочь мочь_показаться контрастный_агент умеренный_линейный линейный_усиление усиление_видно остальной_частью частью_стекловидный спектр_экссудат экссудат_наблюдаться наблюдаться_<person> <person>_пик макроскопическа_видный видный_отслоение экссудат_содержимый содержимый_кристалл кристалл_холестерин кристалл_холестерин стенка_сосуд сетчатка_мочь сетчатка_мочь мочь_утолщаться время_как нерегулярный_расширение расширение_просвет экссудат_состоять гранулематозный_реакция индуцировать_экссудат быть_видно фрагмент_сетчатка фрагмент_сетчатка мочь_развивать ранний_стадия вариант_лечение лазерный_лечение лазерный_хирургия мочь_использоваться уничтожение_аномальный аномальный_кровеносный останавливать_прогрессирование прогрессирование_заболевание зрительный_нерв лечение_не_рекомендоваться как_случайный случайный_повреждение повреждение_нерв мочь_привести <person>_слепота иметь_<person> иметь_тенденция тенденция_прогрессировать мочь_остановиться быть_постоянно быть_зарегистрировать зарегистрировать_случай большинство_случай зрение_теряться теряться_постоянно вариант_являться возникать_боль дальнеишие_осложнение осложнение_болезнь честь_<person> <person>_также_известный известный_как_<person> известный_как_<person> как_<person>_ретинит полный_или_частичный слепота_и_характеризоваться <person>_также_мочь болезнь_<person>_как болезнь_<person>_как <person>_как_правило преимущественно_у_молодая симптом_обычно_появляться начать_мочь_варьироваться сосуд_в_заднея сосуд_в_заднея заднея_часть_глаз болезнь_<person>_обычно поздний_стадия_мочь развиваться_в_качество <person>_в_некоторый некоторый_случай_мочь случай_мочь_понадобиться симптом_обычно_начинаться когда_один_глаз ухудшение_зрение_мочь зрение_мочь_начаться верхнея_часть_<person> часть_<person>_зрение деструкция_и_<person> деструкция_стекловидный_тело мочь_быть_ошибочно расположить_в_сетчатка симптом_болезнь_<person> болезнь_<person>_являться как_<person>_эффект эффект_<person>_глаз глаз_<person>_<person> пострадавший_от_болезнь болезнь_<person>_быть боль_мочь_возникнуть <person>_как_полагать клетка_в_результат происходить_в_результат сосуд_в_сетчатка сетчатка_в_начало среднея_и_тяжелой стадия_болезнь_<person> сетчатка_и_кровоизлияние исследование_такой_как компьютерный_томография_кт кт_и_магнитнорезонансный магнитнорезонансный_томография_мрт выглядеть_как_<person> кровоизлияние_в_стекловидный появляться_на_фон тело_на_поздний поздний_стадия_заболевание стенка_сосуд_сетчатка сосуд_сетчатка_мочь ответ_на_повреждение существовать_несколько_вариант болезнь_<person>_иметь <person>_иметь_тенденция быть_зарегистрировать_случай осложнение_болезнь_<person> назвать_в_честь <person>_также_мочь_вызывать <person>_в_некоторый_случай симптом_болезнь_<person>_являться кровоизлияние_в_стекловидный_тело |@letter H

Болезнь_Краббе

Боле́знь Кра́ббе (галактозилцерамидный липидоз[1][2]) — редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления[1][2], при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон. Оно обусловлено дефицитом фермента - галактозидазы цереброзидов, осуществляющей второй этам катаболизма сульфатидом; накапливаются галактозилцерамид и галактозилсфингозин.[3] Наследуется аутосомно-рецессивно. Болезнь названа в честь датского невролога Краббе (Knud Haraldsen Krabbe), который описал её в 1916 году[4]. Частота болезни Краббе составляет 1 на 100000 новорождённых в США[5], 2 на 100000 — в скандинавских странах[6] и самая высокая среди палестинских арабов — 1 на 6000[7]. Заболевание также встречается у кошек[8] и собак, особенно у вест-хайленд-уайт-терьеров и керн-терьеров[9][10]. Болезнь Краббе вызвана мутациями в GALC гене, расположенного на 14 хромосоме (14q31)[11], которые приводят к недостаточности фермента галактоцереброзидазы. В результате в бимолекулярном слое миелина происходит накопление предшественника галактоцереброзида — галактозилцерамида (психозина), который вызывает гибель олигодендроцитов и распад миелинового волокна с образованием характерных включений — глобоидных клеток[12]. Болезнь Краббе обычно начинает проявляться в 3-6 месяцев жизни. Первыми симптомами бывают немотивированное повышение температуры тела, гипервозбудимость, нарушения вскармливания, ригидность конечностей, судороги, рвота, отставание в психомоторном развитии. В дальнейшем мышечный тонус нарастает до опистотонуса, происходит прогрессирующее снижение интеллекта и зрения. Поздние формы заболевания (ювенильная и взрослая) характеризуются более медленным прогрессированием. При морфологическом исследовании определяется скопление шарообразных крупных многоядерных клеток (глобоидных) в участках демиелинизации. Проводят магнитно-резонансную томографию с целью уточнения локализации и специфики поражения.[3] Новорождённые с болезнью Краббе погибают обычно в течение 2-х лет. При поздних формах заболевания с медленным прогрессированием продолжительность жизни значительно больше. Трансплантация костного мозга на ранних стадиях заболевания позволяет снизить тяжесть заболевания и уменьшить клинические проявления. Публикация в Медицинском журнале Новой Англии от 2005 года сообщает, что трансплантация пуповинной крови успешно останавливает болезнь, но только в том случае, если проводится до появления явных симптомов[13].

Болезнь_Краббе |@text болезнь <person> <person> редкий наследственный заболевание группа лизосомный болезнея накопление поражаться миелиновый оболочка нервный волокно обусловить дефицит фермент галактозидаза цереброзид осуществлять <person> катаболизм сульфатид накапливаться галактозилцерамида наследоваться аутосомнорецессивный болезнь назвать честь датский невролог <person> knud haraldsen krabbe <person> описать год частота болезнь <person> составлять новорожденный сша скандинавский страна высокий палестинский араб заболевание встречаться кошка собака особенно вестхаилендуаиттерьер болезнь <person> вызвать мутация galc ген расположить хромосома приводить недостаточность фермент галактоцереброзидаза результат молекулярный слой миелин происходить накопление предшественник галактоцереброзид галактозилцерамид психоз <person> вызывать гибель олигодендроцит распад малиновый волокно образование характерный включение глобоидный клетка болезнь <person> обычно начинать проявляться месяц жизнь симптом бывать немотивированный повышение температура тело гипервозбудимость нарушение вскармливание ригидность <person> судорога рвота отставание психомоторный развитие дальнеисать <person> тонус нарастать опистотонус происходить прогрессировать снижение интеллект зрение поздний форма заболевание ювенильный взрослый характеризоваться медленный прогрессирование морфологический исследование определяться скопление шарообразный крупный многоядерный клетка глобоидный участок демиелинизация проводить магнитный резонансный томография цель уточнение локализация специфика поражение новорожденный болезнь <person> погибать обычно год поздний форма заболевание медленный прогрессирование продолжительность жизнь значительно большой трансплантация костный мозг ранний стадия заболевание позволять снизить тяжесть заболевание уменьшить клинический проявление публикация медицинский журнал новой англия год сообщать что трансплантация пуповинный кровь успешно останавливать болезнь случай проводиться появление явный симптом |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_<person> редкий_наследственный наследственный_заболевание группа_лизосомный лизосомный_болезнея болезнея_накопление поражаться_миелиновый миелиновый_оболочка оболочка_нервный нервный_волокно обусловить_дефицит дефицит_фермент наследоваться_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_болезнь болезнь_назвать честь_датский невролог_<person> описать_<person> год_частота <person>_составлять скандинавский_страна особенно_собака вызвать_<person> вызвать_мутация ген_расположить недостаточность_фермент молекулярный_слой слой_миелин миелин_происходить происходить_накопление накопление_предшественник <person>_психоз вызывать_<person> вызывать_гибель образование_характерный характерный_включение <person>_обычно обычно_начинать начинать_проявляться месяц_жизнь симптом_бывать повышение_температура температура_тело нарушение_вскармливание <person>_ригидность судорога_рвота психомоторный_развитие <person>_тонус тонус_нарастать прогрессировать_снижение снижение_интеллект зрение_поздний поздний_форма поздний_форма форма_заболевание форма_заболевание медленный_прогрессирование медленный_прогрессирование морфологический_исследование исследование_определяться определяться_скопление многоядерный_клетка участок_демиелинизация проводить_магнитный магнитный_резонансный резонансный_томография цель_уточнение уточнение_локализация <person>_погибать погибать_обычно прогрессирование_продолжительность продолжительность_жизнь значительно_большой трансплантация_костный костный_мозг ранний_стадия стадия_заболевание заболевание_позволять позволять_снизить снизить_тяжесть тяжесть_заболевание уменьшить_клинический клинический_проявление медицинский_журнал год_сообщать сообщать_что что_трансплантация кровь_успешно успешно_останавливать останавливать_болезнь появление_явный явный_симптом болезнь_<person>_<person> редкий_наследственный_заболевание заболевание_из_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление назвать_в_честь болезнь_<person>_составлять новорожденный_в_сша заболевание_также_встречаться встречаться_у_кошка собака_и_кошка болезнь_<person>_обычно повышение_температура_тело развитие_в_дальнеисать поздний_форма_заболевание поздний_форма_заболевание новорожденный_с_болезнь трансплантация_костный_мозг мозг_на_ранний ранний_стадия_заболевание наследственный_заболевание_из_группа заболевание_из_группа_лизосомный группа_лизосомный_болезнея_накопление болезнь_назвать_в_честь редкий_наследственный_заболевание_из_группа наследственный_заболевание_из_группа_лизосомный заболевание_из_группа_лизосомный_болезнея |@letter E

Болезнь_Крейтцфельдта_—_Якоба

Болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба, (или Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба, названа по именам немецких врачей Ганса-Герхарда Крейцфельдта и Альфонса Якоба; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь). Смерть наступает в 85 % случаев при лёгкой форме, при тяжёлой излечение невозможно. Заболевание впервые описано в 1920 году Гансом Герхардом Кройцфельдтом. В 1921 году Альфонс Якоб отметил сочетание при этой патологии психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с рассеянными очагами поражения ткани мозга. Шпильмейер предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её[3]. Болезнь Крейцфельдта — Якоба составляет около 85 % всех прионовых энцефалопатий человека, поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей. Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин-аборигенов острова Новой Гвинеи, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма), когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу PrPSс. Начало заболевания наступает, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Так, возраст дебюта классической формы варьируется от 17 до 87 лет (средний возраст — 64 года), в то время как средний возраст новой формы значительно меньше и составляет 29 лет. Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую. Накапливающиеся на поверхности клетки патологические белки блокируют процессы, происходящие на мембране, что приводит к гибели клетки. Накапливающиеся на поверхности клетки белки запускают апоптоз (запрограммированный процесс смерти клетки). Клетка, стараясь избавиться от белков на поверхности, начинает производить активные кислородные соединения, однако белок на поверхности не даёт им выйти за пределы клетки. Активные вещества разрушают саму клетку. Вокруг поражённых клеток начинаются воспалительные процессы с участием высокоактивных ферментов, поражающих соседние здоровые клетки. Согласно современным представлениям (прионной теории), прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой-либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и проявляется с вероятностью 1—2 случая на миллион жителей. Вначале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестаёт осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь). Основные характеристики: В терминальной стадии — глобальные выраженные когнитивные нарушения, летальный исход через 8 месяцев от дебюта заболевания. Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового белка. Дефектный прионовый белок является намного более подверженным спонтанному превращению в прион. Признаки и ход болезни подобны классической форме. Болезнь обусловлена непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях на мозге. Сегодня этот источник заражения полностью устранён. Признаки и ход болезни подобны классической форме. Болезнь появилась впервые в 1995 году в Великобритании и с того момента от неё умерло не более 10 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы из мозга «бешеных коров». В отличие от «классической» формы, болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет. В первую очередь она проявляется в изменении личности. Люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся своих самых близких людей, поддаются депрессиям. Далее следует похудение, нарушение координации движений. Пациент не способен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть. Повреждение мозга все больше и больше нарушает основные жизненные функции, и, наконец, пациент умирает. В отличие от классической формы, при новом варианте болезни Крейцфельдта — Якоба отдалено наступление слабоумия, и пациент очень долго осознаёт своё ухудшающееся состояние. Основные характеристики: Клиническими критериями деменции при болезни Крейцфельдта — Якоба (БКЯ) являются: Стадии заболевания: Для спорадической БКЯ характерны: БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1—2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. Определенная БКЯ: Вероятная БКЯ: Возможная БКЯ: Из параклинических методов диагностики БКЯ наиболее информативными являются: Во Франции множество случаев болезни Крейтцфельдта — Якоба было вызвано у детей врачами, зафиксировано не менее 200 случаев[4]. Медики вводили отстающим в росте детям препараты гипофиза животных, больных губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота. Впоследствии судом медицинские работники были полностью оправданы[4]. Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение. При выявлении БКЯ необходимо отменить все лекарственные препараты, которые могут негативно влиять на мнестические функции и поведение пациента. Множество потенциальных терапевтических вмешательств при БКЯ остаются в настоящее время на уровне дискуссии. Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация, вакцинация человека и животных — оказались неэффективными. Среди лекарств, положительно влияющих на процесс:

Болезнь_Крейтцфельдта_—_Якоба |@text болезнь <person> <person> болезнь <person> <person> назвать имя немецкий врачей <person> <person> <person> <person> синоним псевдосклероз <person> синдром кортикостриоспинальноить дегенерация трансмиссивный спонгиоформный энцефалопатия коровий бешенство прогрессировать дистрофический заболевание кора большой мозг базальный ганглиевый спинной мозг считаться основный проявление губчатой энцефалопатия признать болезнь смерть наступать случай легкой форма тяжелой излечение невозможно заболевание впервые описать год <person> <person> <person> год <person> <person> сочетание патология психический нарушение симптом поражение передний <person> спинной мозг экстрапирамидноить пирамида система определить заболевание как <person> псевдосклероз энцефалопатия рассеянный очаг поражение ткань мозг <person> предложить называть болезнь имя автор впервые описать болезнь <person> <person> составлять <person> энцефалопатия человек поражать <person> национальность раса мужчина женщина взрослый <person> отмечаться некоторый преобладание частота случай болезнь кура женщина абориген <town> новой гвинея что связывать особенность национальный традиция ритуальный каннибализм когда женщина поедать мозг умерший получать высокий доза prpsс начать заболевание наступать как правило среднее поздний возраст типичный случай десятка жизнь мочь возникнуть возраст возраст дебют классической форма варьироваться год среднии возраст год время как среднии возраст новой форма значительно маленький составлять год попадать организм <person> оседать поверхность клетка взаимодействовать нормальный белка изменять структура патологический накапливаться поверхность клетка патологический белка блокировать процесс происходить мембрана что приводить гибель клетка накапливаться поверхность клетка белка запускать апоптоз запрограммировать процесс смерть клетка клетка стараться избавиться белок поверхность начинать производить активный кислородный соединение белка поверхность не_давать имя выйти предел клетка активный вещество разрушать клетка поразить клетка начинаться воспалительный процесс высокоактивный фермент поражающий соседний здоровый клетка согласно современный представление <person> теория <person> форма заболевание возникать мозг спонтанно какоилибо видимои внешнея причина болезнь обычно поражать <person> возраст старший год проявляться вероятность случай миллион жителей вначале проявляться форма краткий потеря память изменение настроение потерей интерес происходить <person> постепенно переставать усиливать текущий деиствие связанный каждодневный жизнь конечный фаза наступать расстроиство зрение галлюцинация расстроиство особенный медленный основной характеристика терминальноить стадия глобальный выразить когнитивный нарушение <person> исход месяц дебют заболевание болезнь возникать семья где наследоваться повреждение ген природный белок <person> прионовыя белка являться намного подверженный спонтанный превращение <person> признак ход болезнь подобный классической форма болезнь обусловить непреднамеренный внесение <person> тело пациент медицинский вмешательство источник <person> быть некоторый лекарство инструмент мозговой оболочка забираться мертвый <person> использоваться закрытие рана операция мозг источник заражение полностью устранить признак ход болезнь подобный классической форма болезнь появиться впервые год великобритания <town> умереть человек вероятный что заразиться мясной продукт содержимый бычий <person> мозг бешеный корова отличие классической форма болезнь поражать молодая <person> возраст год очередь проявляться изменение личность человек терять интерес хобби сторониться близкие <person> поддаваться депрессия следовать похудение нарушение координация движение пациент способный позаботиться не_соблюдать основной правило гигиена мочь чужой помощь поесть повреждение мозг большой большой нарушать основной жизненный функция пациент умирать отличие классической форма новый вариант болезнь <person> <person> отдалить наступление слабоумие пациент осознать ухудшаться состояние основной характеристика клинический критерий деменции болезнь <person> <person> бкя являться стадия заболевание спорадически бкя характерный бкя предполагаться случай деменции прогрессировать месяц год сопровождаться множественный неврологический симптом определенный бкя вероятный бкя возможный бкя пара клинический метод диагностика бкя наиболее информативный являться франция множество случай болезнь <person> <person> быть вызвать <person> врач зафиксировать случай медик вводить отставать рост ребенок препарат гипофиз животное больной губчатой <person> крупный рогатый скот впоследствии суд медицинский работник быть полностью оправдать этиотропный терапия нет проводиться симптоматический лечение выявление бкя необходимый отменить лекарственный препарат мочь негативно влиять генетический функция поведение пациент множество потенциальный терапевтический вмешательство бкя оставаться настоящее время уровень дискуссия традиционный противовирусный средство <person> <person> пассивный иммунизация вакцинация человек животное оказаться неэффективный лекарство положительно влиять процесс |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_назвать имя_немецкий немецкий_врачей синоним_<person> синдром_<person> коровий_бешенство прогрессировать_дистрофический дистрофический_заболевание кора_большой большой_мозг мозг_базальный базальный_ганглиевый спинной_мозг спинной_мозг мозг_считаться считаться_основный основный_проявление губчатой_энцефалопатия признать_болезнь смерть_наступать легкой_форма излечение_невозможно заболевание_впервые впервые_описать впервые_описать год_<person> год_<person> психический_патология психический_нарушение симптом_поражение поражение_передний передний_<person> <person>_спинной пирамида_система заболевание_как как_<person> рассеянный_очаг очаг_поражение поражение_ткань ткань_мозг <person>_мозг <person>_предложить предложить_называть называть_болезнь имя_автор автор_впервые <person>_составлять энцефалопатия_<person> энцефалопатия_человек поражать_человек поражать_<person> поражать_<person> раса_мужчина взрослый_женщина <person>_отмечаться отмечаться_некоторый некоторый_преобладание преобладание_частота частота_случай случай_болезнь случай_болезнь болезнь_кура абориген_<town> новой_гвинея что_связывать национальный_особенность национальный_традиция когда_женщина женщина_поедать поедать_мозг мозг_умерший получать_высокий высокий_доза начать_заболевание заболевание_наступать как_правило поздний_возраст типичный_случай десятка_жизнь мочь_возникнуть возраст_дебют классической_форма классической_форма классической_форма классической_форма классической_форма форма_варьироваться год_среднии среднии_возраст среднии_возраст время_как новой_форма значительно_маленький поверхность_клетка поверхность_клетка поверхность_клетка нормальный_белка клетка_патологический патологический_белка белка_блокировать блокировать_процесс процесс_происходить что_приводить гибель_клетка клетка_накапливаться клетка_белка белка_запускать запускать_апоптоз смерть_клетка стараться_избавиться начинать_производить производить_активный активный_кислородный кислородный_соединение поверхность_не_давать не_давать_имя имя_выйти активный_вещество вещество_разрушать поразить_клетка клетка_начинаться начинаться_воспалительный воспалительный_процесс поражающий_соседний соседний_здоровый здоровый_клетка согласно_современный современный_представление теория_<person> теория_<person> форма_заболевание заболевание_возникать мозг_спонтанно какоилибо_видимои видимои_внешнея внешнея_причина причина_болезнь болезнь_обычно обычно_поражать старший_возраст миллион_жителей проявляться_вначале потеря_память память_изменение изменение_настроение постепенно_переставать переставать_усиливать текущий_деиствие деиствие_связанный конечный_фаза наступать_фаза наступать_расстроиство расстроиство_зрение особенный_медленный основной_характеристика основной_характеристика терминальноить_стадия глобальный_выразить выразить_когнитивный когнитивный_нарушение <person>_исход дебют_заболевание болезнь_возникать семья_где где_наследоваться наследоваться_повреждение повреждение_ген природный_белок белок_<person> белка_являться являться_намного подверженный_спонтанный спонтанный_превращение признак_<person> ход_болезнь ход_болезнь болезнь_подобный болезнь_подобный подобный_классической подобный_классической форма_болезнь форма_болезнь форма_болезнь болезнь_обусловить тело_пациент медицинский_вмешательство <person>_источник некоторый_лекарство мозговой_оболочка мертвый_<person> закрытие_рана источник_заражение заражение_полностью полностью_устранить болезнь_появиться впервые_появиться <town>_умереть заразиться_мясной мясной_продукт продукт_содержимый болезнь_поражать молодая_<person> изменение_личность личность_человек человек_терять терять_интерес депрессия_поддаваться следовать_похудение нарушение_координация координация_движение движение_пациент основной_правило правило_гигиена чужой_помощь повреждение_мозг большой_нарушать нарушать_основной основной_жизненный жизненный_функция пациент_умирать новый_вариант вариант_болезнь наступление_слабоумие состояние_ухудшаться состояние_основной клинический_характеристика клинический_критерий критерий_деменции стадия_являться стадия_заболевание случай_деменции сопровождаться_множественный множественный_неврологический неврологический_симптом пара_клинический клинический_метод метод_диагностика наиболее_информативный информативный_являться франция_множество <person>_быть быть_вызвать врач_<person> медик_вводить вводить_отставать рост_ребенок гипофиз_препарат гипофиз_животное больной_животное губчатой_<person> крупный_рогатый рогатый_скот суд_впоследствии суд_медицинский медицинский_работник работник_быть быть_полностью полностью_оправдать этиотропный_терапия терапия_нет проводиться_симптоматический симптоматический_лечение необходимый_отменить лекарственный_препарат мочь_негативно негативно_влиять генетический_функция поведение_пациент множество_потенциальный потенциальный_терапевтический терапевтический_вмешательство настоящее_время уровень_дискуссия традиционный_противовирусный противовирусный_средство пассивный_<person> пассивный_иммунизация вакцинация_человек оказаться_неэффективный положительно_влиять болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_или_<person> <person>_<person>_назвать назвать_по_имя <person>_и_<person> <person>_и_<person> <person>_и_<person> заболевание_впервые_описать год_<person>_<person> год_<person>_<person> <person>_<person>_<person> нарушение_с_симптом передний_<person>_спинной <person>_спинной_мозг заболевание_и_определить заболевание_как_<person> очаг_поражение_ткань поражение_ткань_мозг ткань_мозг_<person> человек_поражать_<person> мужчина_и_женщина <person>_и_взрослый связывать_с_особенность маленький_и_составлять попадать_в_организм взаимодействовать_с_нормальный приводить_к_гибель выйти_за_предел согласно_современный_представление <person>_теория_<person> форма_заболевание_возникать <person>_обычно_поражать <person>_в_возраст <person>_в_возраст год_и_проявляться случай_на_миллион проявляться_в_форма расстроиство_и_галлюцинация возникать_в_семья признак_и_ход признак_и_ход операция_на_мозг год_в_великобритания умереть_от_<town> поражать_и_молодая нарушение_координация_движение пациент_не_способный большой_и_большой вариант_болезнь_<person> являться_стадия_заболевание год_и_сопровождаться являться_наиболее_информативный случай_болезнь_<person> <person>_<person>_быть быть_вызвать_<person> отставать_в_рост крупный_рогатый_скот препарат_который_мочь функция_и_поведение оставаться_в_настоящее противовирусный_средство_<person> человек_и_животное влиять_на_процесс назвать_по_имя_<person> <person>_<person>_и_<person> <person>_<person>_и_<person> год_<person>_<person>_<person> приводить_к_гибель_клетка <person>_в_возраст_старший год_в_один_очередь <person>_<person>_и_<person>_<person> |@letter A

Болезнь_Крона

Болезнь Кро́на (англ. Crohn's disease, син. — гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, регионарно-терминальный илеит) — тяжёлое хроническое иммуноопосредованное гранулематозное воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным (затрагивающим все слои пищеварительной трубки) воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Болезнь Крона бывает как у взрослых, так и у детей. Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристик язвенным колитом образует группу — воспалительные заболевания кишечника (англ.). Болезнь названа по имени американского гастроэнтеролога Баррила Бернарда Крона (1884—1983), который в 1932 году вместе с двумя коллегами по нью-йоркской больнице Маунт-Синай — Леоном Гинзбургом и Гордоном Оппенгеймером (1900—1974) — опубликовал первое описание 18 случаев заболевания[2]. До настоящего времени точная причина болезни Крона остаётся неизвестной. Среди причин называются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы. Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в Северной Европе и Северной Америке (всего около 300 000 больных в Северной Америке). Каждый год регистрируются 2—3 новых случая на 1000 человек.Тем не менее, с 1970-х годов число случаев заболеваемости растет, особенно в развивающихся странах[3]. Болезнь у большинства заболевших начинается в возрасте 15—35 лет, но есть и второй пик повышенной заболеваемости — после 60 лет. Люди европеоидной расы болеют более часто по сравнению с африканцами или азиатами. Повышенная частота отмечается у ашкеназских евреев — примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп. Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1—1,8:1 (мужчины чаще). Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но всё же в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделе толстого кишечника. Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком. Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа). Микроскопически во всей толще кишки воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Образуются характерные гранулёмы из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их с саркоидозными гранулёмами. В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки. Для болезни Крона характерно поражение лимфатических узлов, в них лимфомакрофагальная гиперплазия и эпителиоидные гранулёмы. Некоторые микроскопические различия болезни Крона и язвенного колита Классификация по Bocus (1976) Классификация по В. Д. Фёдорову, М. X. Левитану (1982) Венская классификация болезни Крона (1998) с Монреальской её модификацией (2005) рекомендована Европейским обществом по изучению болезни Крона и язвенного колита (ECCO) и основана на выделении различных вариантов болезни Крона в зависимости от локализации воспалительного процесса, фенотипа заболевания и возраста больных. A1 — 16 лет или младше А2 — 17 — 40 лет А3 — старше 40 лет Сочетание локализаций: L1+L4, L2+L4,L3+L4 Симптомы Болезни Крона сильно различаются, но в основном включают хроническую диарею >6 недель, боли в животе и/или снижение массы тела[4]. Также характерны такие общие симптомы как утомляемость, отсутствие аппетита и лихорадка. Не существует единого параметра, по которому безоговорочно можно судить о наличии или отсутствии заболевания. Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни: Потеря веса наблюдается у значительного количества больных и обусловлена сначала анорексией и усилением боли после приёма пищи, а в запущенных случаях и синдромом нарушения всасывания в кишечнике, развивающемся как после хирургических вмешательств, так и в результате протяженности процесса. Нарушается всасывание жиров, белков, углеводов и витаминов (B12 и A, D). У больных с протяжённым или множественным поражением, со свищами между тонким и толстым кишечником развивается выраженная стеаторея. У больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданной операции. Клиническое исследование при первом обращении не очень информативно, единичные находки — афтозный стоматит, чувствительность и пальпируемая масса в правой подвздошной области, свищи и абсцессы в области заднепроходного отверстия. Гораздо больший интерес представляют внекишечные проявления, многочисленные и разнообразные. При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием: На основании комплекса клинических (наличие болей в животе; характер стула, его частота, консистенция; масса тела и рост; наличие параректальных и внекишечных проявлений) и лабораторных (уровень гематокрита, СОЭ и альбумина в крови) рассчитается индекс активности болезни Крона: CDAI (или PCDAI у детей), который полезно использовать для определения степени тяжести заболевания и выбора адекватной терапии. Дифференциальный диагноз болезни Крона проводится с большим количеством инфекционных и неинфекционных хронических диарей, синдромом нарушения всасывания в кишечнике, недостаточностью питания. Дифференциальный диагноз болезни Крона с болезнями Лечение неосложнённой болезни Крона проводится фармацевтическими препаратами. Применяются следующие лекарственные препараты: Перспективные и альтернативные методы лечения: Налтрексон для лечения ВЗК (США); При наличии свищей, абсцессов, высеве патологической флоры из содержимого кишечника могут применяться антибиотики широкого спектра действия и обязательно метронидазол, клотримазол. Следует отметить, что лечение болезни Крона в настоящее время наиболее правильно проводить, опираясь на Европейский консенсус по лечению болезни Крона. Консенсус основан на доказательной медицине. Хирургическое лечение показано при осложнениях, перечисленных в секции «Хирургические осложнения». Оно не приводит к окончательному выздоровлению и направлено исключительно на устранение осложнений. Особенности течения заболевания в детском возрасте Болезнь Крона в детском возрасте обладает рядом особенностей: стертость клинической картины, широкий спектр внекишечных проявлений, как правило, тяжелое течение болезни и серьёзный прогноз. Болезнь имеет рецидивирующее течение и почти у всех больных отмечается, по крайней мере, один рецидив в течение 20 лет. Это требует постоянного динамического наблюдения за пациентом для коррекции терапии и выявления осложнений заболевания. Наиболее действенной системой наблюдения считается организация Центров диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника, которые в настоящее время уже имеются в большинстве стран Европы и ряде городов России — Москва (Государственный Научный Центр Колопроктологии имени А. Н. Рыжих; гастроэнтерологическое отделение с гепатологической группой ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России[6]), Санкт-Петербург, Иркутск и др. Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.

Болезнь_Крона |@text болезнь крон англ crohns disease син <person> энтерит <person> энтерит <person> илеит <person> илеит тяжелый хронический иммуноопосредовать гранулематозный воспалительный заболевание желудочнокишечный тракт мочь поражать отдел начинать полость рот заканчивать прямои кишка преимущественный поражение терминальный отрезка подвздошноить кишка илеоколит случай характеризоваться трансмуральный затрагивать слоить пищеварительный трубка воспаление лимфаденит образование язва <person> стенка кишка болезнь крон бывать как взрослый <person> иметь патофизиологический эпидемиологический характеристика язвенный колит образовать группа воспалительный заболевание кишечник англ болезнь назвать имя американский гастроэнтеролог баррил <person> крон <person> год коллега ньюиоркской больница <person> <person> <person> <person> оппенгеимер опубликовать первое описание случай заболевание время точный причина болезнь крон оставаться неизвестноить причина называться наследственный генетический инфекционный иммунологический фактор случай болезнь описать повсеместно наиболее часто встречаться <person> европа <person> америка больной <person> америка <person> год регистрироваться новый случай человек год случай заболеваемость расти особенно развивающийся страна болезнь большинство заболеть начинаться возраст год есть <person> пик повышенноить заболеваемость год человек европеоидный раса болеть часто сравнение африканец азиат повышенный частота отмечаться ашкеназский еврей примерно чаща этнический группа соотношение мужчина женщина примерно мужчина чаща болезнь крон мочь поражать отдел пищеварительный тракт случай процесс локализоваться терминальный отдел подвздошноить кишка начальный отдел <person> кишечник характерный сегментарный поражение кишечник иметь четкий граница соседний здоровый отрезка стенка утолстить просвет судить кишка расширить поразить участок слизистый оболочка многочисленный продольный щелевидный язва поперечный трещина бугристый иметь вид <person> мостовый некоторый случай происходить перфорация язва образование внутрибрюшинный абсцесс <person> свищ мочь сообщаться петля кишечник окружающий орган мочевой пузырь матка влагалище женщина кожа микроскопически <person> толща кишка <person> инфильтрат состоящие лимфоцит плазматический клетка эозинофил образоваться характерный гранулема эпителиоидный клетка гигантский многоядерный клетка тип пироговалангханс <person> некроз гранулема не_наблюдаться что сближать саркоидозный гранулема результат хронический воспаление развиваться рубцовый ткань что приводить стеноз просвет кишка болезнь крон характерный поражение лимфатический узел лимфомакрофагальный гиперплазия эпителиоидный гранулема некоторый микроскопический различие болезнь крон язвенный колит классификация bocus классификация <person> <person> венский классификация болезнь крон монреальской модификация рекомендовать европейский общество изучение болезнь крон язвенный колит ecco основать выделение различный вариант болезнь крон зависимость локализация воспалительный процесс фенотип заболевание возраст больной год младший год старший год сочетание локализация симптом болезнь крон сильно различаться основное включать хронический диарея неделя боль живот иить снижение масса тело характерный симптом как утомляемость отсутствие аппетит лихорадка не_существовать единый параметр безоговорочно можно судить наличие отсутствие заболевание клинический картина разнообразный многое зависеть локализация тяжесть продолжительность наличие рецидив болезнь потеря вес наблюдаться значительный количество больной обусловить сначала <person> усиление боль прием пища запустить случай синдром нарушение всасывание кишечник развивающийся как хирургический вмешательство результат протяженность процесс нарушаться всасывание жир белок углевод витамин больной протяженный множественный поражение свищ тонкий <person> кишечник развиваться выразить стеаторея больной <person> процесс илеоцекальный угол заболевание мочь начаться высокой температура боль правой подвздошноить область появление пальпируемои масса что мочь вести ложный диагноз аппендицит неоправданно операция клинический исследование первое обращение информативный единичный <town> афтозный стоматит чувствительность пальпировать масса правой подвздошноить область свищ абсцесс область заднепроходный отверстие гораздо большие интерес представлять внекишечный проявление многочисленный разнообразный болезнь крон <person> процесс вовлекаться многие орган система развитие основание комплекс клинический наличие болей живот характер стул частота консистенция масса тело рост наличие пара ректальный внекишечный проявление лабораторный уровень гематокрит соэ альбумин кровь рассчитаться индекс активность болезнь крон cdai pcdai <person> <person> полезно использовать определение степень тяжесть заболевание выбор адекватноить терапия <person> диагноз болезнь крон проводиться количество инфекционный неинфекционный хронический диарея синдром нарушение всасывание кишечник недостаточность питание <person> диагноз болезнь крон болезнь лечение неосложненноить болезнь крон проводиться фармацевтический препарат применяться следующий лекарственный препарат перспективный альтернативный метод лечение <person> лечение взк сша наличие <person> абсцесс высев патологической <person> содержимое кишечник мочь применяться антибиотик широкий спектр деиствие обязательно метронидазола клотримазол следовать что лечение болезнь крон настоящее время наиболее правильно проводить опираться европейский консенсус лечение болезнь крон консенсус основать доказательноить медицина хирургический лечение показать осложнение перечисленный секция хирургический осложнение не_приводить окончательный выздоровление направить исключительно устранение осложнение особенность заболевание детский возраст болезнь крон детский возраст обладать ряд <person> смертность клинической картина широкия спектр внекишечный проявление как правило тяжелый болезнь <person> прогноз болезнь иметь рецидивировать больной отмечаться краиней мера рецидив год требовать постоянный динамический наблюдение пациент коррекция терапия выявление осложнение заболевание наиболее единственно системои наблюдение считаться организация центр диагностика лечение воспалительный заболевание кишечник настоящее время иметься большинство страна европа ряд город россия <region> государственный научный центр колопроктология имя рыжий гастроэнтерологический отделение гепатологической группоить фгау нцзд минздрав россия санктпетербург <town> смертность выше сравнение смертность здоровый население большинство причина смерть связываться осложнение хирургический операция повод |@ngram болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон болезнь_крон син_<person> энтерит_<person> энтерит_<person> энтерит_<person> энтерит_<person> тяжелый_хронический гранулематозный_воспалительный воспалительный_заболевание воспалительный_заболевание воспалительный_заболевание заболевание_желудочнокишечный желудочнокишечный_тракт мочь_поражать мочь_поражать полость_рот прямои_кишка преимущественный_поражение поражение_терминальный терминальный_отрезка подвздошноить_кишка подвздошноить_кишка слоить_пищеварительный пищеварительный_трубка образование_язва <person>_стенка стенка_кишка крон_бывать эпидемиологический_характеристика характеристика_язвенный язвенный_колит язвенный_колит язвенный_колит колит_образовать образовать_группа группа_воспалительный заболевание_кишечник заболевание_кишечник болезнь_назвать имя_американский крон_<person> больница_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> опубликовать_первое первое_описание случай_заболевание время_точный точный_причина причина_болезнь крон_оставаться оставаться_неизвестноить называться_наследственный генетический_инфекционный иммунологический_фактор случай_болезнь болезнь_описать описать_повсеместно наиболее_часто <person>_европа <person>_америка <person>_америка <person>_америка год_<person> год_регистрироваться новый_случай случай_заболеваемость заболеваемость_расти расти_особенно развивающийся_страна большинство_заболеть заболеть_начинаться <person>_пик повышенноить_заболеваемость европеоидный_раса раса_болеть повышенный_частота частота_отмечаться этнический_группа группа_соотношение соотношение_мужчина мужчина_женщина женщина_примерно чаща_мужчина болезнь_чаща крон_мочь отдел_пищеварительный пищеварительный_тракт процесс_локализоваться терминальный_отдел отдел_подвздошноить начальный_отдел отдел_<person> <person>_кишечник <person>_кишечник характерный_сегментарный сегментарный_поражение поражение_кишечник кишечник_иметь иметь_четкий четкий_граница соседний_здоровый здоровый_отрезка стенка_утолстить утолстить_просвет просвет_судить кишка_расширить поразить_участок участок_слизистый слизистый_оболочка многочисленный_продольный поперечный_трещина иметь_бугристый иметь_вид вид_<person> <person>_мостовый некоторый_случай случай_происходить происходить_перфорация перфорация_язва <person>_свищ петля_кишечник окружающий_орган орган_мочевой мочевой_пузырь пузырь_матка толща_<person> толща_кишка <person>_кишка <person>_инфильтрат инфильтрат_состоящие лимфоцит_плазматический плазматический_клетка клетка_эозинофил образоваться_характерный характерный_гранулема эпителиоидный_клетка гигантский_многоядерный многоядерный_клетка тип_клетка некроз_<person> гранулема_не_наблюдаться что_не_наблюдаться результат_хронический хронический_воспаление воспаление_развиваться развиваться_рубцовый рубцовый_ткань что_приводить стеноз_просвет просвет_кишка крон_характерный характерный_поражение поражение_лимфатический лимфатический_узел некоторый_микроскопический микроскопический_различие колит_классификация классификация_болезнь рекомендовать_европейский европейский_общество изучение_болезнь выделение_различный различный_вариант вариант_болезнь локализация_воспалительный воспалительный_процесс возраст_больной сочетание_локализация симптом_болезнь крон_сильно сильно_различаться основное_включать включать_хронический хронический_диарея хронический_диарея снижение_масса масса_тело масса_тело симптом_как отсутствие_аппетит лихорадка_не_существовать не_существовать_единый единый_параметр можно_судить клинический_картина многое_зависеть наличие_рецидив рецидив_болезнь потеря_вес значительный_количество количество_больной обусловить_сначала <person>_сначала усиление_боль прием_пища запустить_случай синдром_нарушение синдром_нарушение нарушение_всасывание нарушение_всасывание развивающийся_как хирургический_вмешательство протяженность_процесс нарушаться_процесс нарушаться_всасывание всасывание_жир жир_белок множественный_поражение кишечник_развиваться развиваться_выразить <person>_процесс <person>_процесс илеоцекальный_угол заболевание_мочь мочь_начаться высокой_температура правой_подвздошноить правой_подвздошноить подвздошноить_область подвздошноить_область что_мочь мочь_вести ложный_диагноз диагноз_аппендицит клинический_исследование первое_обращение единичный_<town> афтозный_стоматит область_свищ интерес_представлять представлять_внекишечный внекишечный_проявление внекишечный_проявление внекишечный_проявление процесс_вовлекаться вовлекаться_многие многие_орган основание_комплекс наличие_клинический наличие_болей характер_стул рост_наличие наличие_пара пара_ректальный уровень_гематокрит индекс_активность активность_болезнь <person>_полезно полезно_использовать определение_степень степень_тяжесть тяжесть_заболевание выбор_адекватноить адекватноить_терапия <person>_терапия <person>_диагноз <person>_диагноз диагноз_болезнь диагноз_болезнь крон_проводиться крон_проводиться хронический_неинфекционный недостаточность_питание лечение_болезнь лечение_болезнь лечение_болезнь проводиться_фармацевтический фармацевтический_препарат применяться_препарат применяться_следующий следующий_лекарственный лекарственный_препарат перспективный_препарат альтернативный_метод метод_лечение <person>_абсцесс патологической_<person> содержимое_кишечник кишечник_мочь мочь_применяться применяться_антибиотик антибиотик_широкий широкий_спектр спектр_деиствие обязательно_метронидазола настоящее_время настоящее_время время_наиболее наиболее_правильно правильно_проводить европейский_консенсус консенсус_основать доказательноить_медицина хирургический_лечение лечение_показать осложнение_хирургический окончательный_выздоровление направить_исключительно устранение_осложнение детский_возраст детский_возраст обладать_ряд <person>_ряд <person>_смертность клинической_картина широкия_спектр спектр_внекишечный как_проявление как_правило прогноз_<person> болезнь_иметь иметь_рецидивировать больной_отмечаться краиней_мера требовать_постоянный постоянный_динамический динамический_наблюдение коррекция_терапия выявление_осложнение осложнение_заболевание заболевание_наиболее наблюдение_считаться считаться_организация организация_центр центр_диагностика лечение_воспалительный большинство_страна страна_европа ряд_город город_россия россия_<region> <region>_государственный государственный_научный научный_центр минздрав_россия здоровый_население большинство_население причина_большинство причина_смерть смерть_связываться хирургический_операция заболевание_желудочнокишечный_тракт язва_и_<person> стенка_<person>_кишка как_у_взрослый воспалительный_заболевание_кишечник воспалительный_заболевание_кишечник назвать_по_имя <person>_<person>_<person> <person>_и_<person> <person>_и_<person> точный_причина_болезнь причина_болезнь_крон генетический_или_наследственный случай_болезнь_описать часто_она_встречаться европа_и_<person> европа_и_<person> год_число_случай особенно_в_развивающийся болезнь_у_большинство начинаться_в_возраст локализоваться_в_терминальный отдел_<person>_кишечник иметь_вид_<person> некоторый_случай_происходить кишечник_и_окружающий матка_и_влагалище <person>_в_толща поражение_лимфатический_узел классификация_болезнь_крон общество_по_изучение зависимость_от_локализация заболевание_и_возраст симптом_болезнь_крон боль_в_живот снижение_масса_тело аппетит_и_лихорадка судить_о_наличие наличие_или_отсутствие зависеть_от_локализация продолжительность_и_наличие значительный_количество_больной боль_после_прием синдром_и_нарушение синдром_нарушение_всасывание синдром_нарушение_всасывание всасывание_в_кишечник всасывание_в_кишечник углевод_и_витамин тонкий_и_<person> больной_с_<person> заболевание_мочь_начаться боль_в_правой что_мочь_вести абсцесс_в_область <person>_процесс_вовлекаться орган_и_система болей_в_живот тело_и_рост <person>_у_<person> использовать_для_определение определение_степень_тяжесть степень_тяжесть_заболевание заболевание_и_выбор диагноз_болезнь_<person> диагноз_болезнь_<person> диагноз_болезнь_крон диагноз_болезнь_крон инфекционный_и_неинфекционный недостаточность_питание_<person> применяться_следующий_препарат альтернативный_метод_лечение <person>_метод_лечение антибиотик_широкий_спектр широкий_спектр_деиствие следовать_отметить_что лечение_болезнь_крон лечение_болезнь_крон настоящее_время_наиболее хирургический_лечение_показать показать_при_осложнение особенность_течение_заболевание проявление_как_правило тяжелый_течение_болезнь прогноз_<person>_болезнь наблюдение_за_пациент пациент_для_коррекция терапия_для_коррекция терапия_и_выявление диагностика_и_лечение большинство_страна_европа европа_и_ряд связываться_с_осложнение осложнение_и_хирургический <person>_<person>_и_<person> <person>_<person>_и_<person> встречаться_в_<person>_европа европа_и_<person>_америка многое_зависеть_от_локализация антибиотик_широкий_спектр_деиствие <person>_<person>_и_<person>_<person> |@letter K

Болезнь_Куфса

Боле́знь Ку́фса (восковидный липофусциноз нейронов 4-го типа, взро́слая фо́рма воскови́дного липофусцино́за нейро́нов, англ. ANCL) — редкое наследственное нейродегенеративное заболевание с летальным исходом из группы лизосомных болезней накопления, которое развивается на фоне дефицита фермента лизосом и наследуется по аутосомно-рецессивному типу[1]. Заболевание названо в честь немецкого невролога (Н. Kufs, 1871—1955)[2][3]. Болезнь Куфса наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу[1] — с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Мутация гена (англ. CLN4), ответственного за развитие клинической картины нейронального цероидного липофусциноза 4-го типа не картирована[4]. Генетически детерминированный дефект ведёт к накоплению в лизосомах клеток аутофлюоресцентного липопигмента, который состоит из белков сапозинов А и D и/или субединицы митохондриальной АТФ-синтазы[4]. Молекулярная генетика позволяет дифференцировать генные мутации, ведущие к развитию клинической симптоматики болезни Куфса. При этом различают: Эффективного лечения восковидного липофусциноза нейронов не разработано[4]. Неблагоприятный[4].

Болезнь_Куфса |@text болезнь курс <person> липофусциноз <person> тип взрослый форма восковидный липофусциноз <person> англ ancl редкий наследственный неиродегенеративный заболевание летальный исход группа лизосомный болезнея накопление развиваться фон дефицит фермент лизосома наследоваться аутосомнорецессивный тип заболевание назвать честь немецкий невролог kufs болезнь курс наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина мутация ген англ cln ответственный развитие клинической картина неирональный церковный липофусциноз тип генетически детерминированный дефект вести накопление лизосома клетка аутофлюоресцентный липопигмент <person> состоять белок сапозин иить субъединица митохондриальноить молекулярный генетика позволять дифференцировать генный мутация ведущий развитие клинической симптоматика болезнь курс различать эффективный лечение восковидный липофусциноз <person> не_разработать неблагоприятный |@ngram болезнь_курс болезнь_курс болезнь_курс <person>_курс липофусциноз_<person> липофусциноз_<person> липофусциноз_<person> липофусциноз_<person> взрослый_форма форма_восковидный восковидный_липофусциноз восковидный_липофусциноз <person>_англ редкий_наследственный неиродегенеративный_наследственный неиродегенеративный_заболевание летальный_исход группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление фон_дефицит дефицит_фермент фермент_лизосома аутосомнорецессивный_тип аутосомнорецессивный_тип тип_заболевание заболевание_назвать честь_немецкий немецкий_невролог курс_наследоваться наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как мутация_ген ген_англ развитие_клинической развитие_клинической клинической_картина генетически_детерминированный детерминированный_дефект дефект_вести лизосома_клетка <person>_состоять молекулярный_генетика генетика_позволять позволять_дифференцировать дифференцировать_генный генный_мутация мутация_ведущий клинической_симптоматика эффективный_лечение лечение_восковидный липофусциноз_<person>_<person> форма_восковидный_липофусциноз восковидный_липофусциноз_<person> восковидный_липофусциноз_<person> липофусциноз_<person>_англ группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление развиваться_на_фон дефицит_фермент_лизосома наследоваться_по_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_заболевание тип_заболевание_назвать назвать_в_честь как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея накопление_по_аутосомнорецессивный одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина ответственный_за_развитие развитие_клинической_картина вести_к_накопление накопление_в_лизосома состоять_из_белок ведущий_к_развитие развитие_клинической_симптоматика группа_лизосомный_болезнея_накопление наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина |@letter None

Болезнь_Лайма

Боле́знь Ла́йма (клещево́й боррелио́з, Лайм-боррелио́з, боле́знь Ли́ма) — инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Borrelia, переносимое иксодовыми клещами, а также оленьими кровососками. Борреллии попадают в кровь жертвы при укусе инфицированным насекомым[3]. Болезнь Лайма является самым распространённым среди заболеваний, передаваемых при укусах клещей[4]. Вопреки мнению некоторых врачей, хронической болезни Лайма не существует[5]. .mw-parser-output .ts-Переход img{margin-left:.285714em} Болезнь Лайма является трансмиссивным инфекционным заболеванием. Она обладает большим многообразием клинических проявлений[6]. Это самая распространённая болезнь, передаваемая клещами и кровососками в Северном полушарии. Бактерии передаются человеку при укусе инфицированными иксодовыми клещами, принадлежащими к нескольким видам рода Ixodes, а также оленьими кровососками[3]. Борреллиоз вызывается спирохетами (спиральными бактериями) по крайней мере пяти видов рода Borrelia[6] (к совокупности этих видов иногда применяют название Borrelia burgdorferi[en] s.l., то есть в широком смысле). Borrelia burgdorferi s.s. (то есть в узком смысле) доминирует как возбудитель болезни Лайма в США, в то время как Borrelia miyamotoi[en] Borrelia afzelii[en], Borrelia garinii[en], Borrelia bavariensis[en] и Borrelia spielmanii[en] — в Евразии[7]. Ранние проявления болезни могут включать в себя: жар, головные боли, усталость и характерную кожную сыпь, название которой — мигрирующая эритема (лат. erythema migrans). В некоторых случаях, в присутствии генетической предрасположенности, в патологический процесс вовлекаются ткани суставов, сердце, а также нервная система, глаза. В большинстве случаев излечивается с помощью антибиотиков. Исход заболевания во многом зависит от своевременности и правильности постановки диагноза и раннего начала лечения инфекции. Несвоевременная и неадекватная терапия может привести к развитию «поздней стадии», которая трудноизлечима и может закончиться инвалидностью или даже смертью заболевшего. Впервые сообщения о системном клещевом боррелиозе появились в 1975 году в США, где 1 ноября в штате Коннектикут, в небольшом городке Олд-Лайм (отсюда и название заболевания), были зарегистрированы случаи этой болезни. В департамент здравоохранения обратились две женщины, чьим детям был поставлен диагноз «ювенильный ревматоидный артрит». Тот же диагноз был поставлен и нескольким взрослым. Исследования, проведённые в отделении ревматологии Центра по контролю за болезнями, командой медиков во главе с Алленом Стиром[en] (англ. Allen Steere), установили, что болезнь возникает после укуса клещей, причём артрит часто сочетался с мигрирующей кольцевидной эритемой[8]. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 1 до 15 на 100000 детей (возраст до 16 лет). Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах равна 0,05—0,6 %.[9] А. Стир отметил, что в штате Коннектикут количество заболевших детей в 100 раз превышает это число. Основной переносчик возбудителя болезни — иксодовый клещ (Ixodes damini) — был установлен в 1977 году. В 1982 году Вилли Бургдорфер (англ. Willy Burgdorfer) впервые выделил из клещей спирохетоподобные микроорганизмы рода Borrelia, впоследствии названные Borrelia burgdorferi. Американские исследователи нашли Borrelia burgdorferi в крови и спинномозговой жидкости больных боррелиозом, а у ряда пациентов удалось обнаружить и антитела к B. burgdorferi. Эти данные позволили полностью расшифровать этиологию и эпидемиологию болезни Лайма. Болезнь Лайма в настоящее время зарегистрирована в 25 штатах США. Клинические проявления заболевания, сходные с системным клещевым боррелиозом, отмечены в Прибалтике, северо-западных и центральных районах России, а также в Предуралье, на Урале, в Западной Сибири и на Дальнем Востоке. В последние годы публикуются сообщения о случаях заболеваний Лайм-боррелиозом в ряде стран Европы. До 60 % генома Borrelia burgdorferi выявлено в материале, извлечённом из останков человека, погибшего в Альпах около 5300 лет назад[10]. В России боррелиоз был впервые серологически выявлен в 1985 году НИИ эпидемиологии и микробиологии имени Н. Ф. Гамалеи. В 1991 г. иксодовые клещевые боррелиозы (ИКБ) были включены в официальный государственный перечень заболеваний, регистрируемых на территории страны[11]. Формы болезни: латентная, манифестная. Латентная форма диагностируется при лабораторном подтверждении диагноза, но отсутствии каких-либо признаков болезни. По течению: острое течение — продолжительность болезни до 3 месяцев, подострое — с 3 месяцев и более. По клиническим признакам при остром и подостром течении выделяется: эритемная форма — в случае развития эритемы кожи на месте укуса клеща, и безэритемная форма — при наличии лихорадки, интоксикации, но без эритемы. Каждая из этих форм может протекать с симптомами поражения нервной системы, сердца, суставов. В природе многие позвоночные являются естественными хозяевами возбудителя болезни Лайма: белохвостые олени (в Америке), грызуны, собаки, овцы, птицы, крупный рогатый скот. Основные векторы боррелий — кровососки и иксодовые клещи: Ixodes damini — в США, Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus — в Европе. Обнаружить спирохету в тканях млекопитающих очень сложно. Этот микроорганизм не только чрезвычайно мелок, образует споровые формы, но и, как правило, присутствует в тканях в очень небольшом количестве. Наиболее надежный метод выявления B. burgdorferi — обработка образца специфическими антителами к боррелиям, меченным флюоресцеином. При помощи этого метода боррелии были найдены в глазах, почках, селезёнке, печени, семенниках и мозге различных млекопитающих, а также некоторых видов птиц из группы воробьиных (судя по географии системного клещевого боррелиоза, боррелии распространяются мигрирующими птицами с прикрепившимися к ним заражёнными клещами). В районах, высокоэндемичных по болезни Лайма, боррелии присутствуют в пищеварительной системе до 90 % клещей рода Ixodes, но лишь у немногих из них боррелии обнаруживаются в слюнных железах. На разных континентах заболевание переносят клещи разных видов: в США это Ixodes scapularis and Ixodes pacificus, в Европе — Ixodes ricinus (наиболее распространённый вид) и Ixodes persulcatus. У этих видов разное время переноса боррелий при укусе: для североамериканских видов оно составляет около 36 часов, у преобладающих в Европе Ixodes ricinus — 24 часа и менее[12]. Именно клещи служат основным резервуаром B. burgdorferi, так как инфекция у них продолжается всю жизнь, и они могут передавать её трансовариально потомству. Клещи распространены чрезвычайно широко в регионах с умеренным климатом, особенно в смешанных лесах. Жизненный цикл Ixodes damini обычно длится 2 года. Взрослых клещей можно найти в кустарнике, приблизительно в метре от земли, откуда им легко перебраться на крупных млекопитающих. Зимуют только самки, самцы погибают вскоре после спаривания. Так как боррелии попадают в организм человека только со слюной клеща, во время присасывания, заражение людей происходит нечасто. Болезнь Лайма одинаково поражает людей разного пола и возраста. В нескольких исследованиях сообщалось о спонтанных выкидышах, а также врождённых пороках сердца у плодов, чьи матери были инфицированы В.burgdorferi во время беременности. Обнаружение боррелий в различных органах плода (головном мозге, печени, почках) свидетельствует о трансплацентарной передаче возбудителя. Однако ни в одном из этих случаев признаков воспалительной реакции в поражённых тканях не было, таким образом, невозможно сделать однозначный вывод о причинной взаимосвязи между наличием спирохет и неблагоприятным для плода исходом. Хотя в настоящее время существование врождённого боррелиоза Лайма остается под вопросом, беременные женщины, инфицированные В. burgdorferi, должны обязательно получать лечение антибиотиками. Для системного клещевого боррелиоза характерна весенне-летняя сезонность (май-сентябрь), соответствующая наибольшей активности клещей. Риск заразиться возрастает для тех, кто держит домашних животных. Географическое распространение системного клещевого боррелиоза сходно с ареалом клещевого энцефалита, что обуславливает возможность одновременного заражения двумя возбудителями и развитием смешанной инфекции. В экспериментах на мышах после укуса нимфы европейского клеща вида I. ricinus, слюна которых содержала боррелии, приблизительно в половине случаев происходило заражение независимо от того, извлекали клеща через ~16 часов после укуса или через ~28 часов. Заражение происходило во всех случаях, когда клеща извлекали после 47 часов после укуса. На вероятность заражения не влиял метод извлечения клеща, в том числе с его раздавливанием. Другими словами, вероятность инфицирования после укуса заразного клеща зависит исключительно от времени, которое прошло от момента укуса, поэтому присосавшегося клеща нужно извлекать как можно быстрее любым способом, если нет никаких инструментов — голыми руками[13]. Распространено мнение, что опасность инфекции низка или отсутствует при условии извлечения клеща через 24 часа или через 48 часов после укуса, но это не соответствует действительности. По состоянию на 2014 год время после укуса клеща, минимально необходимое для инфицирования боррелиями, осталось невыясненным. Срок менее 16 часов никогда не исследовался и он не является гарантией отсутствия заражения[14]. До самого недавнего времени считалось, что возбудителем болезни Лайма является только один вид боррелий — Borrelia burgdorferi. Однако некоторые различия в белковом составе изолятов боррелий из различных природных очагов позволили изначально предполагать, что Лайм-боррелиоз этиологически неоднороден. B. burgdorferi широко распространён в умеренном климатическом поясе. По методу Грама спирохета окрашивается в красный цвет (грамотрицательная бактерия). Анилиновыми красителями окрашиваются более интенсивно, чем трепонемы, и несколько слабее других боррелий. Как и другие виды боррелий, культивируются в модифицированной среде Kelly (селективная среда BSK-K5). Имеет жгутики, число которых у некоторых штаммов может варьировать. Боррелии культивируют на жидкой питательной среде, содержащей множество компонентов. Малый диаметр спирохет позволяет им проникать через большинство бактериальных фильтров. B.burgdorferi состоит из плазматического цилиндра, окружённого клеточной мембраной, содержащей термостабильный липополисахарид. Оптимальная температура роста возбудителя болезни Лайма от 33° до 37 °C. Спирохета Borrelia burgdorferi по форме напоминает штопорообразно извитую спираль, состоящую из осевой нити, вокруг которой расположена цитоплазма, её длина от 11 до 25 мкм и ширина 0,18—0,25 мкм; размеры меняются в разных хозяевах и при культивировании. Завитки неравномерные, при витальном наблюдении совершают медленные вращательные движения. Обнаружены как право-, так и левовращающие формы (патогенетическое значение до настоящего времени неизвестно). В морфологическом отношении эти спирохеты более сходны с трепонемами, однако крупнее их. Они имеют группы поверхностных антигенов Osp A, Osp В и Osp С, которые и определяют различие отдельных штаммов. В настоящее время выделено более 10 геномных групп, относящихся к комплексу Borrelia burgdorferi sensu lato, которые неравномерно распределены по земному шару. В Евразии обнаружены группы В. burgdorferi sensu stricto, В. garinii, В. garinii (тип NT29), В. afzelii, В. valaisiana (группа VS116), В. lusitaniae (группа PotiB2), B. japonica, В. tanukii и В. turdae, а в Америке — группы Borrelia burgdorferi s. s., B. andersonii (группа DN127), 21038, CA55 и 25015. Что касается обнаруженной в Японии B-japonica, то она, по всей видимости, непатогенна для человека. Следует заметить, что на сегодняшний день патогенный потенциал группы VS116 (В. valaisiana) также неизвестен. Результаты исследований и клинических наблюдений последних лет позволяют предполагать, что от вида боррелий может зависеть характер органных поражений у пациента. Так, получены данные о существовании ассоциации между В. garinii и неврологическими проявлениями, В. burgdorferi s. s. и Лайм-артритом, В. afzelii и хроническим атрофическим дерматитом. Следовательно, наблюдаемые различия в клинической картине течения болезни Лайма у больных в различных точках нозоареала этой инфекции могут иметь в своей основе генетическую гетерогенность комплекса В. burgdorferi sensu lato. Учитывая все эти факты, в настоящее время под термином «Болезнь Лайма» принято подразумевать целую группу этиологически самостоятельных иксодовых клещевых боррелиозов. Со слюной клеща возбудитель системного клещевого боррелиоза проникает в организм человека. На коже, в месте присасывания клеща, развивается мигрирующая кольцевидная эритема. От места внедрения с током лимфы и крови возбудитель попадает во внутренние органы, суставы, лимфатические образования; периневральный, а в дальнейшем и ростральный путь распространения с вовлечением в воспалительный процесс мозговых оболочек. Погибая, боррелии выделяют эндотоксин, который обуславливает каскад иммунопатологических реакций. При попадании возбудителя в различные органы и ткани происходит активное раздражение иммунной системы, что приводит к генерализованному и местному гуморальному и клеточному гипериммунному ответу. На этой стадии заболевания выработка антител IgM и затем IgG происходит в ответ на появление флагеллярного жгутикового антигена боррелий массой 41 кДа. Важным иммуногеном в патогенезе являются поверхностные белки Osp С, которые характерны преимущественно для европейских штаммов. В случае прогрессирования болезни (отсутствие или недостаточное лечение) расширяется спектр антител к антигенам спирохеты (к полипептидам от 16 до 93 кДа), что ведёт к длительной выработке IgM и IgG. Повышается количество циркулирующих иммунных комплексов. Иммунные комплексы могут формироваться и в поражённых тканях, которые активируют основные факторы воспаления — генерацию лейкотаксических стимулов и фагоцитоз. Характерной особенностью является наличие лимфоплазматических инфильтратов, обнаруживаемых в коже, подкожной клетчатке, лимфатических узлах, селезёнке, мозге, периферических ганглиях. Клеточный иммунный ответ формируется по мере прогрессирования заболевания, при этом наибольшая реактивность мононуклеарных клеток проявляется в тканях «мишенях». Повышается уровень Т-хелперов и Т-супрессоров, индекс стимуляции лимфоцитов крови. Установлено, что степень изменения клеточного звена иммунной системы зависит от тяжести течения заболевания. Ведущую роль в патогенезе артритов несут липосахариды, входящие в состав боррелий, которые стимулируют секрецию интерлейкина-1 клетками моноцитарно-макрофагального ряда, некоторыми Т-лимфоцитами, В-лимфоцитами и др. Интерлейкин-1 в свою очередь стимулирует секрецию простагландинов и коллагеназы синовиальной тканью, то есть активирует воспаление в суставах, что приводит к резорбции кости, деструкции хряща, стимулирует образование паннуса. Существенное значение имеют процессы, связанные с накоплением специфических иммунных комплексов, содержащих антигены спирохет, в синовиальной оболочке суставов, дерме, почках, миокарде. Скопление иммунных комплексов привлекает нейтрофилы, которые вырабатывают различные медиаторы воспаления, биологически активные вещества и ферменты, вызывающие воспалительные и дистрофические изменения в тканях. Возбудитель длительно более 10 лет сохраняется в организме, по-видимому, в лимфатической системе, но причины, приводящие к этому, неизвестны. Замедленный иммунный ответ, связанный с относительно поздней и слабовыраженной боррелемией, развитие аутоиммунных реакций и возможность внутриклеточной персистенции возбудителя являются одними из основных причин хронизации инфекции. Как и при других спирохетозах, иммунитет при болезни Лайма носит нестерильный характер. У переболевших может быть повторное заражение спустя 5 — 7 лет. Инкубационный период от инфицирования до проявления симптомов обычно 1—2 недели, но он может быть и намного короче (несколько дней), или длиннее (от месяцев до лет). Типично симптомы проявляются с мая по сентябрь, так как в это время развиваются нимфы клещей, которые и являются причиной большинства заражений.[15] Асимптомное инфицирование имеет место, но, по статистическим данным, составляет менее чем 7 % от заражений болезнью Лайма в США.[16] Асимптомное течение болезни более типично для стран Европы[17]. Классифицируют два периода болезни Лайма: Первая стадия характеризуется острым или подострым началом. Первые проявления болезни неспецифичны: озноб, повышение температуры тела, головная боль, ломота в мышцах, выраженная слабость и утомляемость. Характерна скованность мышц шеи. У части больных появляются тошнота и рвота, в отдельных случаях могут быть катаральные явления: першения в горле, сухой кашель, насморк. На месте присасывания клещей появляется распространяющееся кольцевидное покраснение — мигрирующая кольцевидная эритема, встречающаяся у 60—80 % больных. Иногда эритема является первым симптомом болезни и предшествует общеинфекционному синдрому. В таких случаях пациенты сперва обращаются к аллергологу или дерматологу, которые диагностируют «аллергическую реакцию на укус клеща». Вначале на месте укуса в течение 1—7 дней возникает макула или папула, а затем в течение нескольких дней или недель участок покраснения расширяется (мигрирует) во все стороны. Края его интенсивно красные и слегка приподнимаются над непоражённой кожей в виде кольца, а в центре эритема чуть бледнее. Иногда мигрирующая кольцевидная эритема сопровождается региональной лимфоаденопатией. Эритема обычно овальная или круглая, диаметром 10—20 см, иногда до 60 см. Внутри такого большого участка могут быть отдельные кольцевидные элементы. У некоторых больных весь поражённый участок имеет равномерно красный цвет, у других на фоне эритемы появляются везикулы и участки некроза. Большинство больных указывают на неприятные ощущения в области эритемы, меньшая часть испытывает сильное жжение, зуд и боль. Мигрирующая кольцевидная эритема локализуется чаще всего на ногах, реже на нижней части туловища (живот, поясница), в подмышечных и паховых областях, на шее. У некоторых больных наряду с первичными поражениями кожи на месте присасывания клеща в течение нескольких дней появляются множественные кольцевидные высыпания, напоминающие мигрирующую эритему, однако они обычно меньших размеров, чем первичный очаг. След от присасывания клеща может оставаться заметным в течение нескольких недель в виде чёрной корочки или ярко-красного пятна. Отмечаются и другие кожные симптомы: уртикарная сыпь на лице, крапивница, небольшие преходящие красные точечные и кольцевидные высыпания, а также конъюнктивит. Примерно у 5—8 % больных уже в острый период появляются признаки поражения мягких оболочек мозга, проявляющиеся общемозговой симптоматикой (головная боль, тошнота, повторная рвота, гиперестезия, светобоязнь, появление менингеальных симптомов). При люмбальной пункции у таких больных регистрируется повышенное давление цереброспинальной жидкости (250—300 мм водяного столба), а также умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, повышенное содержание белка, глюкозы. В ряде случаев состав цереброспинальной жидкости не изменяется, что расценивается как проявление менингизма. Часто у больных отмечаются миалгии и артралгии. В остром периоде заболевания у отдельных больных наблюдаются признаки безжелтушного гепатита, которые проявляются в виде анорексии, тошноты, рвоты, болей в области печени, увеличение её размеров. Активность трансаминаз и лактатдегидрогеназы в сыворотке крови возрастает. Мигрирующая кольцевидная эритема является постоянным симптомом I стадии болезни, другие симптомы острого периода изменчивы и преходящи. Приблизительно в 20 % случаев кожные проявления являются единственным проявлением I стадии болезни Лайма. У некоторых больных эритема остается незамеченной или отсутствует. В подобных случаях в I стадии наблюдается только лихорадка и общеинфекционные симптомы. В 6—8 % случаев возможно субклиническое течение инфекции, при этом отсутствуют клинические проявления болезни. Отсутствие симптомов болезни не исключает развития в последующем II и III стадиях заболевания. Как правило, первая стадия длится от 3 до 30 дней. Исходом первой стадии может быть выздоровление, вероятность которого значительно возрастает при проведении адекватного антибактериального лечения. В противном случае даже при нормализации температуры тела и исчезновении эритемы болезнь постепенно переходит в так называемый поздний период, включающий вторую и третью стадии. Вторая стадия характеризуется диссеминацией возбудителя с током крови и лимфы по организму и развивается не у всех больных. Сроки её возникновения варьируются, но чаще всего у 10—15 % больных через 1—3 месяца после начала болезни развивается неврологическая и кардиальная симптоматика. Неврологические симптомы могут проявляться в виде менингита, менингоэнцефалита с лимфоцитарным плеоцитозом цереброспинальной жидкости, парезов черепных нервов и периферической радикулопатии. Такое сочетание симптомов довольно специфично для болезни Лайма. Характерны пульсирующая головная боль, ригидность затылочных мышц, фотофобия; лихорадка обычно отсутствует; больных, как правило, беспокоят значительная утомляемость и слабость. Иногда отмечаются умеренные расстройства сна и памяти, концентрации внимания, и выраженная эмоциональную лабильность. Из черепных нервов чаще поражается лицевой, причём изолированный паралич какого-либо краниального нерва может быть единственным проявлением болезни Лайма. При этой болезни (как при саркоидозе и синдроме Гийена-Барре) отмечается двусторонний паралич лицевого нерва. Поражение лицевого нерва может протекать без нарушения чувствительности, слуха и без слезотечения. Возможны невриты глазодвигательных, зрительных и слуховых нервов. Без антибактериальной терапии менингит может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. Характерной чертой системного клещевого боррелиоза является сочетание менингита (менингоэнцефалита) с невритами черепных нервов и радикулоневритами. В Европе среди неврологических поражений чаще всего встречается лимфоцитарный менингорадикулоневрит Баннварта, при котором появляются интенсивные корешковые боли (чаще бывают шейно-грудные радикулиты), изменения в цереброспинальной жидкости, свидетельствующие о серозном менингите, хотя в ряде случаев менингеальные симптомы выражены слабо или отсутствуют. У детей преобладает обычно менингеальный синдром, у взрослых чаще поражается периферическая нервная система[источник не указан 108 дней]. У больных с болезнью Лайма могут быть более тяжелые и продолжительные проявления со стороны нервной системы: энцефалиты, миелиты, хорея, церебральная атаксия[источник не указан 108 дней]. Во II стадии болезни поражается также и сердечно-сосудистая система, что, однако, наблюдается реже, чем поражение нервной системы, и не имеет характерных черт. Обычно через 1—3 месяца после мигрирующей кольцевидной эритемы у 4—10 % больных возникают кардиальные нарушения. Наиболее частый симптом — нарушение проводимости по типу атриовентрикулярной блокады, включая полную поперечную блокаду, которая является хотя и редким, но типичным проявлением системного клещевого боррелиоза. Зафиксировать преходящую блокаду довольно трудно из-за её преходящего характера, но снятие ЭКГ желательно у всех пациентов с мигрирующей кольцевидной эритемой, поскольку полной поперечной блокаде обычно предшествуют менее выраженные нарушения ритма. При болезни Лайма возможно развитие перикардита и миокардита. Пациенты ощущают сердцебиение, одышку, сжимающие боли в груди, головокружение. Иногда поражение сердца выявляется на ЭКГ только удлинением интервала PQ. Нарушение проводимости обычно самостоятельно проходят через 2—3 недели, но полная атриовентрикулярная блокада требует вмешательства кардиологов и кардиохирургов. В первые годы изучения клинической картины болезни Лайма полагали, что для II стадии характерны в основном неврологические и кардиальные проявления. Однако за последние годы накопились данные, свидетельствующие о том, что эта стадия имеет очень яркий клинический полиморфизм, обусловленный способностью боррелий проникать в любые органы и ткани и вызывать моно- и полиорганные поражения. Так, поражение кожи может протекать со вторичными кольцевидными элементами, эритематозной сыпью на ладонях по типу капилляритов, диффузной эритемой и уртикарной сыпью, доброкачественной лимфоцитомой кожи. Наряду с мигрирующей кольцевидной эритемой доброкачественная лимфоцитома кожи считается одним из немногих проявлений болезни Лайма. Клинически доброкачественная лимфоцитома кожи характеризуется появлением единичного инфильтрата или узелка, либо диссеминированных бляшек. Наиболее часто поражаются мочки уха, соски и ареолы молочных желез, которые выглядят отёчными, ярко-малиновыми и слегка болезненны при пальпации. Поражаются также лицо, гениталии и паховые области. Длительность течения (волнообразного) от нескольких месяцев до нескольких лет. Болезнь может сочетаться с любыми другими проявлениями системного клещевого боррелиоза. Клиническая картина доброкачественной лимфоцитомы кожи хорошо изучена благодаря исследованиям Гроссхана, который доказал спирохетную этиологию этого состояния ещё до открытия болезни Лайма. На стадии диссеминации болезни Лайма встречаются и различные неспецифические клинические проявления: конъюнктивит, ирит, хориоретинит, панофтальмит, ангина, бронхит, гепатит, спленит, орхит, микрогематурия или протеинурия, а также выраженная слабость и утомляемость[источник не указан 108 дней]. Третья стадия формируется у 10 % больных через 6 месяцев — 2 года после острого периода. Наиболее изученными в этом периоде являются поражения суставов (хронический Лайм-артрит), поражение кожи (атрофический акродерматит), а также хронические неврологические синдромы напоминающие по срокам развития третичный период нейросифилиса. В настоящее время ряд этиологически нерасшифрованных заболеваний предположительно связывают с боррелиозной инфекцией, например прогрессирующую энцефалопатию, рецидивирующий менингит, множественный мононеврит, некоторые психозы, судорожные состояния, поперечный миелит, васкулит сосудов мозга. В III стадии выделяют 3 варианта поражения суставов: Мигрирующие артралгии отмечаются довольно часто — в 20—50 % случаев, сопровождаются миалгиями, особенно интенсивными в области шеи, а также тендовагинитами, а изредка и быстро проходящим моноартритом. Объективные признаки воспаления обычно отсутствуют даже при большой интенсивности артралгий, которые иногда обездвиживают больных. Как правило, боли в суставах имеют интермиттирующий характер, длятся в течение нескольких дней, сочетаясь со слабостью, утомляемостью, головной болью. Боли в суставах очень значительной силы могут повторяться несколько раз, но проходят самостоятельно. При втором варианте поражения суставов развивается артрит, часто хронологически связанный с укусом клеща или развитием мигрирующей кожной эритемы. Больных беспокоят боли в животе, головные боли, выявляется полиаденит. Регистрируется также и другие неспецифические симптомы интоксикации. Этот вариант поражения суставов развивается от нескольких недель до нескольких месяцев после возникновения мигрирующей кожной эритемы. Наиболее часто встречается асимметричный моноолигоартрит с вовлечением коленных суставов; менее типичны развитие кист Бейкера (выпячивание сумки коленного сустава при экссудативном воспалительном процессе), поражение мелких суставов. Боли в суставах могут беспокоить больных от 7—14 дней до нескольких недель, могут повторятся несколько раз, причем промежутки между рецидивами составляют от нескольких недель до нескольких месяцев. В дальнейшем частота рецидивов снижается, атаки становятся все более редкими и затем полностью прекращаются. Считают, что этот доброкачественный вариант артрита, протекающий по типу инфекционно-аллергического, дольше 5 лет не продолжается. У значительного числа больных может быть всего 1—2 эпизода артрита. Третий вариант поражения суставов — хронический артрит — обычно развивается не у всех больных (10 %), причем после периода интермиттирующего олигоартрита или мигрирующего полиартрита. Суставной синдром приобретает характер хронического, сопровождается образованием паннуса (аналогичного паннусу при ревматоидном артрите) и эрозий хряща; иногда морфологически неотличим от ревматоидного артрита. При хроническом Лайм-артрите поражается не только синовиальная оболочка, но и другие структуры сустава, например периартикулярные ткани (бурситы, лигаментиты, энтезопатии). В более поздних стадиях в суставах выявляются типичные для хронического воспаления изменения: остеопороз, истончение и утрата хряща, кортикальные и краевые узуры (исчезновение ограниченной части органа), реже дегенеративные изменения: остеофитоз (наслоение на кость рыхлой молодой массы), субартикулярный склероз. Клиническое течение Лайм-артрита может быть сходным с таковым при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева и других серонегативных спондилоартритах. Поздний период болезни Лайма характеризуется значительно менее выраженным клиническим полиморфизмом, и ведущими считают, кроме поражения суставов, своеобразные поражения нервной системы (хронический энцефаломиелит, спастический парапарез, некоторые расстройства памяти, деменция, хроническая аксональная полирадикулопатия). К поражению кожи позднего периода относят атрофический акродерматит и очаговую склеродермию. Атрофический акродерматит встречается в любом возрасте. Начало болезни постепенное и характеризуется появлением цианотично-красных пятен на разгибательных поверхностях конечностей (колени, локти, тыл кистей, подошвы). Часто появляются воспалительные инфильтраты, но могут наблюдаться узелки фиброзной консистенции, отечность кожи, региональная лимфоаденопатия. Обычно поражаются конечности, но могут вовлекаться и другие участки кожи туловища. Воспалительная (инфильтративная) фаза развивается длительно, персистируя много лет, и переходит в склеротическую. Кожа в этой стадии атрофируется и напоминает смятую папиросную бумагу. У части больных (1/3) наблюдается одновременное поражение костей и суставов, у 45 % — чувствительные, реже двигательные расстройства. Латентный период до развития атрофического акродерматита составляет от 1 года до 8 лет и более. После первой стадии болезни Лайма рядом исследователей был выделен возбудитель из кожи больных атрофическим акродерматитом с давностью заболевания 2,5 года и 10 лет. Боррелиозная инфекция отрицательно влияет на беременность. Несмотря на то, что беременность у женщин с болезнью Лайма может протекать нормально и закончиться родами здорового ребёнка, существует возможность внутриутробного инфицирования и возникновения врождённого боррелиоза аналогично врождённому сифилису. Описаны случаи летального исхода у новорождённых через несколько часов после рождения в связи с серьёзной врождённой патологией сердца (стеноз аортального клапана, коарктация аорты, эндокардиальный фиброэластоз), кровоизлияния в мозг и др. На вскрытии в мозге, сердце, печени, легких обнаруживаются боррелии. Наблюдались случаи мертворождения и внутриутробной гибели плода. Полагают, что боррелиоз может быть причиной токсикоза беременных. В крови при системном клещевом боррелиозе выявляется повышение количества лейкоцитов и СОЭ. В моче может быть обнаружена макрогематурия. При биохимическом исследовании в ряде случаев выявляется повышение активности аспартатаминотрансферазы. Не у каждого больного наблюдаются все стадии болезни. Хроническая болезнь Лайма была определена её сторонниками как стойкая инфекция Borrelia burgdorferi, требующая месяцы и годы терапии антибиотиками внутривенно и/или перорально. Они создали собственную общественную организацию International Lyme and Associated Diseases Society (ILADS), которая опубликовала руководство по диагностике и лечению хронической болезни Лайма[18]. В руководстве ILADS хроническая болезнь Лайма описана как хроническое изнуряющее заболевание с субъективными симптомами, такими как усталость, артралгия, миалгия, трудности с концентрацией внимания, головные боли и раздражительность[18]. Согласно руководству ILADS, диагноз «хроническая болезнь Лайма» ставится исключительно на основании мнения и опыта врача, и может быть получен даже пациентами, которые не контактировали с борреллиями[18]. В мире существует некоторое число людей, которые считают себя больными хроническим бореллиозом (хронической болезнью Лайма). Группы пациентов и поддерживающие их «Лайм-грамотные» врачи (англ. «Lyme literate» doctors)[19], а также самозваные эксперты[20], поднимают шум с идеей о том, что болезнь Лайма может вызывать симптомы спустя продолжительное время после заболевания, и называют это «хронической болезнью Лайма» (англ. Chronic Lyme disease)[19][21]. В действительности диагноза «хроническая болезнь Лайма» не существует[20][19][21], а приписываемые ему симптомы соответствуют синдрому хронической усталости[22][23][24]. Однако синдром хронической усталости сложен в диагностике, и в его отношении есть как предубеждения у врачей, так и стигматизация у пациентов. Из-за этих причин синдром диагностируется редко, а вместо него ищут «альтернативные диагнозы». При предположении о болезни Лайма назначают анализ, и противоречие между похожей на борреллиоз симптоматикой и отрицательным результатом анализа смущает и врача, и пациента. В результате ставится ложный диагноз «хроническая болезнь Лайма». Бывает также ситуация, когда пациент не соглашается с диагнозом «синдром хронической усталости» из-за стигматизации этого заболевания и требует альтернативного диагноза, в некоторых случаях пациент отказывается признавать результат анализа и за свой счёт заказывает анализ в другой лаборатории (по другому методу) и получает (нужный ему) положительный результат[24]. Ложный диагноз «хроническая болезнь Лайма» приводит к тому, что пациент длительное время принимает антибиотики, что наносит вред его здоровью, и состояние больного только ухудшается[20][21]. Известны случаи, когда в результате такого «лечения» у пациентов развивались тяжёлые инфекционные заболевания. Например, после 6 месяцев приёма антибиотиков у одного пациента было выявлено инфицирование Clostridium difficile[24]. При лечении болезни Лайма курсом антибиотиков симптомы заболевания проходят, но у небольшой части пациентов остаётся усталость, боли опорно-двигательного аппарата, трудности с концентрацией или кратковременной памятью (один или несколько симптомов одновременно). Длящиеся больше 6 месяцев такие симптомы в современной медицине называют «пост-лаймовым синдромом» (англ. «post–Lyme disease symptoms»)[25][21]. Причина появления таких симптомов пока не определена — возможно, это последствия воспаления, излишней активности иммунной системы, или они могут быть вызваны другой причиной, проявившейся в результате острого инфекционного заболевания. Нет никаких доказательств, что симптомы пост-лаймового синдрома вызваны борреллиями, длительный приём антибиотиков не помогает таким пациентам. При этом «Лайм-грамотные» врачи ссылаются на рассказы (англ. anecdotes) о единичных случаях улучшения состояния больных после длительных курсов антибиотиков, хотя рассказы о единичных случаях — худшие свидетельства. Многочисленные грамотно поставленные клинические исследования показали бесполезность длительного курса антибиотиков при лечении пациентов с симптомами пост-лаймового синдрома[21] Расхождения во мнениях привели к двум подходам к лечению болезни Лайма в США. Первый подход сформулирован Американским обществом инфекционных болезней (англ. Infectious Diseases Society of America, IDSA), второй — Международным обществом болезни Лайма и связанных с ней заболеваний (англ. International Lyme and Associated Diseases Society, ILADS). Подход IDSA отличается строгим следованием протоколу лечения (ограниченному во времени), тогда как в подходе ILADS при лечении болезни учитывается мнение и предпочтения пациента. При этом ILADS постулирует недолеченность у 36−50 % пациентов и утверждает о развитии у них хронической болезни Лайма[26][4] В 2006 году коннектикутский прокурор, получивший премию от групп поддержки болезни Лайма, обвинил IDSA в нарушении антимонопольного законодательства США. В результате была проведена экспертиза протокола лечения, изданного IDSA, и он был оставлен без изменений — независимые эксперты подтвердили научную обоснованность предложенного IDSA подхода к лечению болезни Лайма. В расследовании, проведённом Форбс, было обнаружено, что оппоненты IDSA зарабатывают на пациентах, сообщая им диагноз «хроническая болезнь Лайма» и убеждая их в необходимости пройти дополнительное лечение. При этом многие из них для обоснования этого лечения отправляют взятые у пациентов образцы для анализа в конкретную лабораторию, которая часто выдаёт ложноположительный результат. Часть пациентов умерла после такого ненужного лечения[27]. Согласно научным данным, борреллиоз бывает только в острой форме, хронической болезни Лайма не существует[5][28]. Авторы Johnson и Stricker, критикующие научно обоснованный протокол лечения борреллиоза IDSA, выступают с нетрадиционными взглядами на лечение. Их утверждения о конфликте интересов не соответствуют действительности так же, как и аналогичные их заявления 2000 года в адрес NIH, FDA и CDC, признанные тогда необоснованными. Кроме того, эти авторы скрыли собственный конфликт интересов (они входят в руководство ILADS). Stricker и Johnson публикуют в своих статьях фальсифицированные данные и пишут ложные утверждения. Эти люди действуют вопреки этическим нормам. Врачи и исследователи должны противостоять таким антинаучным, необоснованным и неэтичным нападкам на тех, кто поддерживает доказательный подход к лечению пациентов[28]. Российские врачи, придерживающиеся принципов доказательной медицины, предупреждают пациентов о том, что люди, предлагающие платное лечение хронического борреллиоза — шарлатаны[29][30]. Болезнь Лайма диагностируется на основании эпидемиологического анамнеза (посещение леса, присасывание клеща) с учётом времени года (лето, начало осени), а также клинической картины: появление мигрирующей кольцевидной эритемы. В последующем к кожным поражениям присоединяются неврологические, суставные и кардиальные симптомы. Следует учитывать, что некоторые больные не замечают или забывают о том, что снимали клеща с кожного покрова. В этих случаях диагностическое значение имеет наличие клинических стадий болезни, а также данные лабораторных исследований. Боррелии могут быть выделены в чистой культуре из поражённых тканей и биологических жидкостей больного человека (краевая зона мигрирующей кольцевидной эритемы, биоптаты кожи при доброкачественной лимфоцитоме кожи и хроническом атрофическом акродерматите). Так как количество спирохет в тканях и жидкостях организма незначительно, то непосредственное выделение возбудителя болезни Лайма варьирует в широких пределах. Например, выделение боррелий из краевой зоны мигрирующей кольцевидной эритемы колеблется в пределах 6—45 %. Результаты выделения боррелий из цереброспинальной жидкости и крови ещё ниже и зависят от стадии болезни. Спирохеты могут быть видны под микроскопом после импрегнации серебром по методу Вартина-Старри. Очень важным для подтверждения диагноза является серологическое исследование, которое основано на выявлении антител к боррелиям в сыворотке крови, цереброспинальной и синовиальной жидкостях, с помощью реакции непрямой иммунофлюоресценции (РНИФ), иммуноферментного анализа (ИФА), иммуноблоттинга, иммуноспота и ПЦР метода[31]. В этих реакциях в качестве антигена используют как целые микробные клетки, так и ультразвуковые дезинтеграторы B.burgdorferi. В РНИФ обычно применяют целые микробные клетки. Диагностически значимым считают титр 1:64 и выше. Реже для диагностики используют реакцию непрямой агглютинации и иммунофлюорометрию. Лабораторные методы диагностики имеют существенное значение при установлении диагноза стертых, субклинических форм и в поздние сроки. На ранних стадиях болезни Лайма серологическое исследование примерно в 50 % случаев неинформативно, поэтому важно исследовать парные сыворотки с интервалом в 20—30 дней. Для поздних стадий болезни характерно значительное повышение титров антител, особенно при атрофическом акродерматите (100 % случаев). При хронических артритах описано выделение боррелий из крови при низких титрах антител в сыворотке. Ложноположительные серологические реакции наблюдаются у больных сифилисом, возвратным тифом, другими спирохетозами, а также при ревматических заболеваниях и при инфекционном мононуклеозе. Дифференциальный диагноз болезни Лайма зависит от стадии её развития. Необходимо дифференцировать системный клещевой боррелиоз от клещевого энцефалита, рожи, эризепелоида, целлюлита и т. д. От перечисленных болезней боррелиоз необходимо дифференцировать в I стадии. Во II стадии дифференциальный диагноз необходимо проводить с различными формами клещевого энцефалита, с ревмокардитом и кардиопатиями. В III стадии дифференциальный диагноз необходимо проводить с ревматизмом, ревматоидным артритом, реактивным артритом, болезнью Рейтера. В дифференциальной диагностике помогают морфологические исследования синовиальной оболочки. На территории США не позднее 72 часов после укуса и удаления клеща рекомендуется профилактический однократный приём доксициклина (200 мг), который снижает риск заболевания и уменьшает проявление симптомов в случае их появления. Независимо от этого рекомендуется следить за симптомами[32]. Рекомендация к профилактическому приёму доксициклина не относится к укусам клещей в Европе[12]. Лечение болезни Лайма должно быть комплексным, включать в себя адекватные этиотропные и патогенетические средства. Необходимо учитывать стадию болезни. Если лечение антибактериальными препаратами начато уже на I стадии при условии отсутствия признаков поражения нервной системы, сердца, суставов, то значительно снижается вероятность развития неврологических, кардиальных и артралгических осложнений. На ранних стадиях препаратом выбора считается тетрациклин в дозе 1,0—1,5 г/сутки в течение 10—14 дней. Не вылеченная мигрирующая кольцевидная эритема может исчезнуть спонтанно, в среднем через 1 месяц (от 1 дня до 14 месяцев), однако антибактериальное лечение способствует исчезновению эритемы в более короткий срок, а главное, может предупредить переход во II и III стадии заболевания. Наряду с тетрациклином эффективен при болезни Лайма и доксициклин, который необходимо назначать больным с кожными проявлениями болезни (мигрирующая кольцевидная эритема, доброкачественная лимфома кожи)— по 0,1 г 2 раза в сутки, курс лечения 10 дней. Детям до 8 лет назначают амоксициллин (амоксил, флемоксин) внутрь 30—40 мг/(кг • сут) в 3 приёма или парентерально 50—100 мг/(кг • сут) в 4 инъекциях. Нельзя снижать разовую дозу препарата и уменьшать кратность приёма лекарств, так как для получения терапевтического эффекта необходимо постоянно поддерживать достаточную бактериостатическую концентрацию антибиотика в организме больного. При выявлении у больных признаков поражения нервной системы, сердца, суставов (у больных с острым и подострым течением) назначать препараты тетрациклинового ряда нецелесообразно, так как у некоторых больных после проведённого курса лечения возникали рецидивы, поздние осложнения, болезнь приобретала хроническое течение. При выявлении неврологических, кардиальных и суставных поражений обычно применяют пенициллин[источник не указан 3285 дней] или цефотаксим, цефтриаксон. Пенициллин назначают больным системным клещевым боррелиозом при поражениях нервной системы во II стадии, а в I стадии — при миалгиях и фиксированных артралгиях. Применяются высокие дозы пенициллина — по 20 0 000 ЕД/кг в сутки внутримышечно или в комбинации с внутривенным введением. Однако более эффективным в последнее время считается ампициллин в суточной дозе 100мг/кг в течение 10—30 дней. Из группы цефалоспоринов самым эффективным антибиотиком при болезни Лайма считается цефтриаксон[источник не указан 3285 дней], который рекомендуется назначать при ранних и поздних неврологических расстройствах, высокой степени атриовентрикулярной блокады, артритах (в том числе хронических). Препарат вводят внутривенно по 100мг/кг/сутки в течение 2 недель. Из макролидов применяется эритромицин, который назначают больным при непереносимости других антибиотиков и в ранние стадии болезни в дозе 30 мл/кг в сутки в течение 10—30 дней. В последние годы получены сообщения об эффективности сумамеда, применяемого у больных с мигрирующей кольцевидной эритемой в течение 5—10 дней. Риск развития хронических форм боррелиозной инфекции связан как с выраженностью клинических проявлений острого периода заболевания и полиорганностью поражения, так и с адекватностью выбранного антибиотика, его продолжительности и дозы. В связи с этим разработка новых схем лечения раннего боррелиоза у детей с использованием высокоэффективных в отношении возбудителя антибактериальных препаратов нового поколения является достаточно своевременной. В новом подходе при локализованной форме помимо 14 дневных пероральных курсов известными антибактериальными препаратами предлагается использовать бензилпенициллин (пенициллин G) внутримышечно в течение 14 дней, а при диссеминации возбудителя рекомендуется назначение цефалоспоринов III поколения внутримышечно курсом до 14 дней. Однако недостатком описанного способа является то, что после использования пенициллина G частота хронизации составляет до 40—50 %, а лечение форм с поражением внутренних органов 14-дневным курсом цефалоспоринов III поколения представляется недостаточным для элиминации возбудителя, для которого характерна внутриклеточная персистенция в ретикуло-эндотелиальной системе макроорганизма, что приводит к рецидивам заболевания и переходом в хроническое течение. Технический результат настоящего лечебного метода состоит в предупреждении развития хронического течения иксодового клещевого боррелиоза у детей и сокращении сроков стационарного лечения. Этот результат достигается тем, что при использовании антибактериальной терапии согласно изобретению в зависимости от формы и степени тяжести заболевания при эритемной и безэритемной формах назначают цефобид внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10 дней в суточной дозе 100 мг на 1 кг массы тела с последующим назначением при эритемной форме бензатин бензилпенициллина внутримышечно 1 раз в месяц на протяжении трёх месяцев в дозе 50 мг на 1 кг массы тела; при безэритемной форме — внутримышечно 1 раз в месяц на протяжении шести месяцев в дозе 50 мг на 1 кг массы тела; при поражении внутренних органов и систем назначают цефобид внутримышечно 14 дней 2—3 раза в сутки в суточной дозе 200—300 мг на 1 кг массы тела с последующим назначением бензатин бензилпенициллина внутримышечно 1 раз в 2 недели на протяжении трёх месяцев в дозе 50 мг на 1 кг массы тела и далее 1 раз в месяц на протяжении ещё трёх месяцев в дозе 50 мг на 1 кг массы тела. Цефобид[33] (цефоперазон) является полусинтетическим цефалоспориновым антибиотиком III поколения с широким спектром действия, предназначенным только для парентерального введения. Бактерицидное действие препарата обусловлено ингибированием синтеза стенки бактерии. Высокие терапевтические уровни цефобида достигаются во всех тканях и жидкостях, что необходимо для уничтожения боррелий в месте первичного внедрения и при развитии диссеминации в организме. Длительность курса 10 дней определяется быстрым регрессом клинических симптомов при лечении цефобидом. Суточная доза 100 мг на 1 кг массы тела определяется фармакокинетикой препарата и является достаточной для проникновения вещества в ткани и жидкости при неповреждённых биологических барьерах. Назначение бензатин бензилпенициллина (бициллин,ретарпен, экстенциллин), препарата пролонгированного действия, оказывающего бактерицидное действие на чувствительные размножающиеся микроорганизмы за счёт подавления синтеза мукопептидов клеточной стенки, призвано закрепить эффект основного курса и способствовать уничтожению возбудителя, персистирующего в биологических жидкостях и тканях макроорганизма. Сроки назначения бензатин бензилпенициллина (3—6 мес) обусловлены тем, что наибольшая частота рецидивов и развитие хронического течения заболевания наблюдаются в период 3—6 месяцев. Доза препарата является максимальной у детей, и после внутримышечного введения абсорбция активного вещества происходит в течение длительного времени (21—28 дней). Увеличение дозы не влияет на эффективность антибиотика. При безэритемной форме курс терапии бензатин бензилпенициллином удлиняется до 6 месяцев, так как при этой форме после внедрения боррелий в кожу происходит их проникновение в регионарные лимфоузлы, диссеминация возбудителя и частое развитие хронизации заболевания. При поражении внутренних органов и систем цефобид назначается курсом 14 дней в максимальных дозах с целью достижения проникновения антибиотика через повреждённые биологические барьеры. Последующий курс бензатин бензилпенициллина предлагается проводить 1 раз в 2 недели в течение первых 3 месяцев, далее 1 раз в 1 месяц на протяжении ещё 3 месяцев с целью увеличения длительности действия антибиотика на персистирующий внутриклеточно микроорганизм. Длительность курса 6 месяцев определяется тем, что это наиболее частый период развития хронизации заболевания. При хроническом течении болезни курс лечения пенициллином по той же схеме продолжается 28 дней. Представляется перспективным использование антибиотиков пенициллинового ряда пролонгированного действия — экстенциллина (ретарпена) в разовых дозах 2,4 млн ЕД 1 раз в неделю в течение 3 нед. В случаях микст-инфекции (болезнь Лайма и клещевой энцефалит) наряду с антибиотиками применяют противоклещевой гамма-глобулин. Превентивное лечение пострадавших от укуса инфицированного боррелиями клеща (исследуют содержимое кишечника и гемолимфа клеща методом темнопольной микроскопии) проводят тетрациклином по 0,5 г 4 раза в сутки в течение 5 дней. Также в этих целях с хорошим результатом используют ретарпен (экстенциллин) в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно однократно, доксициклин по 0,1 г 2 раза в сутки в течение 10 дней, амоксиклав по 0,375 г 4 раза в сутки в течение 5 дней. Лечение проводят не позже 5-го дня от момента укуса. Риск возникновения заболевания уменьшается до 80 %. Наряду с антибиотикотерапией применяется патогенетическое лечение. Оно зависит от клинических проявлений и тяжести течения. Так, при высокой лихорадке, выраженной интоксикации парентерально назначаются дезинтоксикационные растворы, при менингите — дегидратационные средства, при невритах черепных и периферических нервов, артралгиях и артритах — физиотерапевтическое лечение. При Лайм-артрите чаще применяют нестероидные противовоспалительные препараты (напроксен, индометацин, хлотазол), иммунодепрессанты (плаквенил), анальгетики, физиотерапию. Для уменьшения аллергических проявлений используют десенсибилизирующие препараты в обычных дозировках. Нередко на фоне применения антибактериальных препаратов наблюдается, как и при лечении других спирохетозов, выраженное обострение симптомов болезни (реакция Яриша-Герсгеймера, описанная впервые в XVI веке у больных сифилисом). Обусловлены эти явления массовой гибелью спирохет и выходом эндотоксинов в кровь. В период реконвалесценции больным назначают общеукрепляющие средства и адаптогены, витамины группы А, В и С. Благоприятный исход болезни во многом зависит от своевременности и адекватности этиотропной терапии, проводимой в острый период болезни. Иногда даже без лечения системный клещевой боррелиоз прекращается на ранней стадии, оставляя после себя «серологический хвост». Прогностически неблагоприятным в плане выздоровления является сохранение высоких титров IgG-антител к возбудителю. В этих случаях независимо от клинических проявлений болезни рекомендуется проводить повторный курс антибиотикотерапии в сочетании с симптоматическим лечением. В ряде случаев болезнь поэтапно переходит в третичный период, что, возможно, связано с дефектом специфического иммунного ответа или факторов неспецифической резистентности организма. В случае неврологических и суставных поражений прогноз в отношении полного выздоровления неблагоприятен. После перенесённого заболевания рекомендуется диспансерное наблюдение больных в условиях КИЗа в течение года (с проведением клинико-лабораторного обследования через 2—3 недели, 3 месяца, 6 месяцев, 1 год). Если сохраняются кожные, неврологические или ревматические проявления, больного направляют к соответствующим специалистам с указанием этиологии болезни. Вопросы дальнейшей трудоспособности решаются с участием инфекциониста на ВКК поликлиники. Необходимо как можно скорее обратиться к врачу, так как только он может грамотно подобрать препараты для профилактики. Несмотря на то, что общепринятая специфическая профилактика болезни Лайма в настоящее время не разработана, возможно применение антибиотиков.[34] Меры неспецифической профилактики аналогичны таковым при клещевом энцефалите. Наиболее эффективными мерами предотвращения укусов прикрепившихся к телу клещей являются использование защитной одежды (рубашки с длинными рукавами, с высоким воротом, длинные брюки, шапки и перчатки) и специальных химических препаратов. Если обнаружен клещ, севший на любой участок кожи, его надо не спеша аккуратно удалить, лучше руками в перчатках с помощью пинцета. Если удастся, надо зажать клеща за голову и вытащить выкручивающим движением. Если тянуть вертикально, высок риск того, что хоботок и головка останутся в месте укуса. Нельзя раздавливать клеща, так как возможно заражение через неповреждённую кожу. Промыв ранку, необходимо вымыть руки с мылом. Так как клещи очень маленькие, важно искать их внимательно, лучше с использованием фонаря. Клещи часто прикрепляются к домашним животным, поэтому во время клещевого сезона надо их осматривать после того, как они вернутся с прогулки. В 1995 году компания SmithKline Beecham разработала вакцину LYMErix от боррелиоза и проводила её клинические испытания на добровольцах, во время проведения которых у нескольких пациентов проявился аутоиммунный артрит[35][36]. Ещё до завершения испытаний СМИ опубликовали жуткие истории пострадавших от испытаний вакцины. В дальнейшем в независимых исследованиях связь между вакциной и артритом не была подтверждена, и в декабре 1998 года FDA одобрило её использование в США. Но к этому времени вакцина уже получила дурную славу и оказалась невостребованной населением, в результате её производство было прекращено. В настоящее время вакцинироваться от болезни Лайма нет возможности[36].

Болезнь_Лайма |@text болезнь <person> клещевой боррелиоз лаимборрелиоз болезнь лима инфекционный заболевание вызывать бактерия род borrelia переносить иксодовый клещ олений кровососка <person> попадать кровь жертва укус инфицировать насекомое болезнь <person> являться распространить заболевание передаваемый укус клещ вопреки мнение некоторый врачей хронической болезнь <person> не_существовать mwparseroutput переход imgmarginleft болезнь <person> являться трансмиссивный инфекционный заболевание обладать многообразие клинический проявление распространить болезнь передаваемый клещ кровососка северный полушарие бактерия передаваться человек укус инфицировать иксодовый клещ принадлежащий вид род ixodes олений борреллиоз вызываться спирохета спиральный бактерия краиней мера вид род borrelia совокупность вид иногда применять название borrelia burgdorferien sl есть широкий смысл borrelia burgdorferi ss есть узкий смысл доминировать как возбудитель болезнь <person> сша время как borrelia miyamotoien borrelia afzeliien borrelia gariniien borrelia bavariensisen borrelia spielmaniien евразия ранний проявление болезнь мочь включать жар головной боль усталость характерный кожный сыпь название <person> мигрировать эритема лата erythema migrans некоторый случай присутствие генетической предрасположенность <person> процесс вовлекаться ткань сустав сердце нервный система глаз большинство случай излечиваться помощь антибиотик исход заболевание многое зависеть своевременность правильность постановка диагноз ранний начало лечение инфекция несвоевременный неадекватный терапия мочь привести развитие позднея стадия трудноизлечимый мочь закончиться инвалидность смерть заболеть впервые сообщение системный клещевой боррелиоз появиться год сша где штат коннектикут небольшой городок отдать отсюда название заболевание быть зарегистрировать случай болезнь департамент здравоохранение обратиться женщина чей ребенок быть поставить диагноз <person> <person> артрит диагноз быть поставить взрослый исследование провести отделение ревматология центр контроль болезнь команда медик глава <person> стиромen англ allen steere установить что болезнь возникать укус <person> причем артрит часто сочетаться <person> кольцевидноить заболеваемость ювенильный ревматоидный артрит составлять <person> возраст год распространенность гениальный ревматоидный артрит разный страна равный стир что штат коннектикут количество заболеть <person> превышать <person> переносчик возбудитель болезнь иксодовыя клещ ixodes damini быть установленный год год <person> бургдорфер англ willy burgdorfer впервые выделить <person> спирохетоподобный микроорганизм род borrelia впоследствии назвать borrelia burgdorferi американский исследователь найти borrelia burgdorferi кровь спинномозговой жидкость больной боррелиоз ряд пациент удаться обнаружить антитело burgdorferi дать позволить полностью расшифровать этиология эпидемиология болезнь <person> болезнь <person> настоящее время зарегистрировать штат сша клинический проявление заболевание сходный системный клещевой боррелиоз прибалтика центральный <person> россия <person> урал <person> сибирь дальний восток год публиковаться сообщение случай заболевание лаимборрелиоз ряд страна европа геном borrelia burgdorferi выявить материал извлечь останки человек погибший <person> год россия боррелиоз быть впервые серологически выявить год нии эпидемиология микробиология имя <person> иксодовый клещевой боррелиоз кб быть включить официальный государственный перечень заболевание регистрировать территория страна форма болезнь латентный манифест латентный форма диагностироваться лабораторный подтверждение диагноз отсутствие какихлибо признак болезнь острый продолжительность болезнь месяц подострый месяц клинический признак острый подострый выделяться приемный форма случай развитие эритема кожа место укус клещ безэритемный форма наличие лихорадка интоксикация эритема форма мочь протекать симптом поражение <person> система сердце сустав природа многие позвоночный являться естественный хозяин возбудитель болезнь <person> белохвостый олень америка грызун собака овца птица <person> <person> скот основной вектор <person> кровососка иксодовый клещ ixodes damini сша ixodes ricinus ixodes persulcatus европа обнаружить спирохета ткань млекопитающее сложно микроорганизм чрезвычаин мелок образовать споровый форма как правило присутствовать ткань небольшой количество наиболее надежный метод выявление burgdorferi обработка образец специфический антитело <person> метить флюоресцеин помощь метод <person> быть <person> глаз почка селезенка печень семенник мозг различный млекопитающее некоторый вид птица группа воробьиный судить география системный клещевой боррелиоз <person> распространяться мигрировать птица прикрепиться заразить клещ <person> высоко эндемичный болезнь <person> <person> присутствовать пищеварительный система <person> род ixodes немногий <person> обнаруживаться слюнный железо разный континент заболевание переносить клещ разный вид сша ixodes scapularis ixodes pacificus европа ixodes ricinus наиболее <person> вид ixodes persulcatus вид разный время перенос <person> укус североамериканский вид составлять часы преобладать европа ixodes ricinus час клещ служить основный резервуар burgdorferi как инфекция продолжаться жизнь мочь передавать трансовариальный потомство клещ распространить чрезвычаин широко регион умеренный климат особенно смешанный леса <person> цикл ixodes damini обычно длиться год взрослый <person> можно наити кустарник приблизительно метр земля откуда имя легко перебраться крупный млекопитающее зимовать самка самец погибать вскоре спаривание как <person> попадать организм человек слюна клещ время присасывание заражение <person> происходить нечасто болезнь <person> одинаково поражать <person> разный полый возраст исследование сообщаться спонтанный выкидыш врожденный порок сердце плод чей матерь быть инфицировать вburgdorferi время беременность обнаружение <person> различный орган плод головной мозг печень почка свидетельствовать трансплацентарноить передача возбудитель случай признак воспалительноить реакция поразить ткань не_быть образ невозможно сделать однозначный вывод причинный взаимосвязь наличие спирохета неблагоприятный плод исход настоящее время существование врожденный боррелиоз <person> оставаться вопрос беременный женщина инфицировать burgdorferi обязательно получать лечение антибиотик системный клещевой боррелиоз характерный весенний летний сезонность маисентябрь соответствующий наибольшея активность <person> риск заразиться возрастать кто держать домашний животное географический распространение системный клещевой боррелиоз сходный ареал клещевой энцефалит что обуславливать возможность одновременный заражение возбудитель развитие смешанноить инфекция эксперимент мышь укус нимфа европеиский клещ вид ricinus слюна содержимый <person> приблизительно половина случай происходить заражение независимо извлекать клещ часы укус часы заражение происходить случай когда клещ извлекать часы укус вероятность заражение не_влиять метод извлечение клещ раздавливание слово вероятность инфицирование укус заразный клещ зависеть исключительно время укус присосаться клещ нужно извлекать как можно быстрый способ нет никакой инструмент голый рука распространить мнение что опасность инфекция низка отсутствовать условие извлечение клещ час часы укус не_соответствовать деиствительность состояние год время укус клещ минимально необходимый инфицирование <person> остаться невыясненный срок часы не_исследоваться не_являться гарантия отсутствие заражение недавний время считаться что возбудитель болезнь <person> являться вид <person> borrelia burgdorferi некоторый различие белковый состав изолят <person> различный природный очаг позволить изначально предполагать что лаимборрелиоз этиологически неоднородный burgdorferi широко распространить умеренный климатический пояс метод рам спирохета окрашиваться <person> <person> грамотрицательный бактерия анилиновый краситель окрашиваться интенсивно трепонемой слабый <person> как вид <person> культивироваться модифицированный kelly селективный bskk иметь жгутик некоторый штамм мочь варьировать <person> культивировать жидкой питательный <person> множество компонент <person> диаметр спирохета позволять имя проникать большинство бактериальный фильтр bburgdorferi состоять прагматический цилиндр окружить клеточноить мембрана <person> <person> липополисахарид оптимальный температура рост возбудитель болезнь <person> спирохета borrelia burgdorferi форма напоминать штопорообразный извить спираль состоять осевой нить <person> расположить цитоплазма длина мкм ширина мкм размер меняться разный хозяин культивирование завиток неравномерный читальный наблюдение совершать медленный вращательный движение обнаружить как право левовращающий форма патогенетический значение время неизвестно морфологический отношение спирохета сходный трепонема крупный иметь группа поверхностный антиген osp osp osp определять различие отдельный штамм настоящее время выделить геномный группа относиться комплекс borrelia burgdorferi sensu lato неравномерно распределить земной шар евразия обнаружить группа burgdorferi sensu stricto garinii garinii тип nt afzelii valaisiana группа lusitaniae группа potib japonica tanukii turdae америка группа borrelia burgdorferi andersonii группа dn ca что касаться обнаружить япония bjaponica <person> видимость патогенный человек следовать заметить что сегодняшние патогенный потенциал группа valaisiana неизвестный результат исследование клинический наблюдение год позволять предполагать что вид <person> мочь зависеть характер органный поражение пациент получить дать существование ассоциация garinii неврологический проявление burgdorferi лаимартрит afzelii хронический атрофический дерматит следовательно наблюдать различие клинической картина болезнь <person> больной различный нозоареал инфекция мочь иметь <person> основа генетический гетерогенность комплекс burgdorferi sensu lato учитывать факт настоящее время термин болезнь <person> подразумевать целовать группа этиологически самостоятельный иксодовый клещевой боррелиоз слюна клещ возбудитель системный клещевой боррелиоз проникать организм человек кожа место присасывание клещ развиваться мигрировать кольцевидный эритема место внедрение ток лимфа кровь возбудитель попадать внутренний орган сустав лимфатический образование <person> дальнеисать ростральный путь распространение вовлечение <person> процесс мозговой оболочка погибать <person> выделять эндотоксин <person> обуславливать каскад иммунопатологический реакция попадание возбудитель различный орган ткань происходить активный раздражение <person> система что приводить генерализованный местный моральный клеточный гипериммунный ответ стадия заболевание выработка антитело igm igg происходить ответ появление флагеллярный жгутиковый антиген <person> массоя важный иммуноген патогенез являться поверхностный белка osp характерный преимущественно европеиский штамм случай прогрессирование болезнь отсутствие недостаточный лечение расширяться спектр антитело антиген спирохета полипептид что вести длительноить выработка igm igg повышаться количество циркулировать иммунный комплекс иммунный комплекс мочь формироваться поразить ткань активировать основной фактор воспаление генерация леикотаксический стимул фагоцитоз характерноить особенность являться наличие лимфоплазматический инфильтрат обнаруживать кожа подкожноить клетчатка лимфатический узел селезенка мозг периферический ганглий <person> <person> ответ формироваться мера прогрессирование заболевание наибольший реактивность мононуклеарный клетка проявляться ткань мишень повышаться уровень <person> тсупрессор индекс стимуляция лимфоцит кровь установить что степень изменение клеточный звено <person> система зависеть тяжесть заболевание ведущий роль патогенез артрит нести липосахарид входящая состав <person> стимулировать секреция клетка моноцитарномакрофагальный ряд некоторый лимфоцит лимфоцит интерлейкина очередь стимулировать секреция простагландин коллагеноз синовиальноить ткань есть активировать воспаление сустав что приводить резорбция <person> деструкция хрящ стимулировать образование паннус существенный значение иметь процесс связанный накопление специфический иммунный комплекс содержимый антиген спирохета синовиальноить оболочка сустав дерма почка миокард скопление иммунный комплекс привлекать <person> вырабатывать различный медиатор воспаление биологически активный вещество фермент вызывающий воспалительный дистрофический изменение ткань возбудитель длительно год сохраняться организм повидимый лимфатической система причина приводить неизвестный <person> <person> ответ <person> относительно позднея слабовыраженноить <person> развитие аутоиммунный реакция возможность внутриклеточный персистенция возбудитель являться основный причина хронизация инфекция как спирохетоз иммунитет болезнь <person> носить нестерильный характер переболеть мочь быть повторный заражение спустя год <person> период инфицирование проявление симптом обычно неделя мочь быть намного <town> днея длинный месяц год типично симптом проявляться как время развиваться нимфа <person> являться <person> большинство заражение асимптомный инфицирование иметь место статистический составлять заражение болезнь <person> сша асимптомный болезнь типично страна европа классифицировать период болезнь <person> стадия характеризоваться острый подострый начало проявление болезнь неспецифичный озноб повышение температура тело головной боль ломота мышца выразить слабость утомляемость характерный скованность мышца шея часть больной появляться тошнота рвота отдельный случай мочь быть катаральный явление першение горло <person> кашель насморк место присасывание <person> появляться распространяться кольцевидный покраснение мигрировать кольцевидный эритема встречаться больной иногда эритема являться симптом болезнь предшествовать инфекционный синдром случай пациент сперва обращаться аллерголог дерматолог диагностировать аллергический реакция укус клещ вначале место укус днея возникать акула папула днея неделя участок покраснение расширяться мигрировать сторона край интенсивно красный слегка приподниматься непораженноить кожея вид кольцо центр эритема бледный иногда мигрировать кольцевидный эритема сопровождаться региональный <person> эритема обычно овальный круглый диаметр сантиметр иногда сантиметр внутри большой участок мочь быть отдельный кольцевидный элемент некоторый больной <person> участок иметь равномерно <person> <person> фон эритема появляться везикула участок некроз большинство больной указывать неприятный ощущение область эритема часть испытывать сильный жжение зуд боль мигрировать кольцевидный эритема локализоваться чаща нога <town> нижнея часть туловище живот поясница подмышечный паховый область шея некоторый больной наряду первичный поражение кожа место присасывание клещ днея появляться множественный кольцевидный высыпание напоминать мигрировать эритема обычно размер <person> очаг след присасывание клещ мочь оставаться заметный неделя вид <person> корочка яркокрасный пятно отмечаться кожный симптом уртикарный сыпь лицо крапивница небольшой преходящий красный точечный кольцевидный высыпание конъюнктивит примерно больной <person> период появляться признак поражение мягкий оболочка мозг проявляться общемозговой симптоматикой головной боль тошнота повторный рвота гиперестезия светобоязнь появление менингеальный симптом люмбальноить пункция больной регистрироваться повышенный давление цереброспинальноить жидкость мм водяной столб <person> <person> плеоцитоз повышенный содержание белок глюкоза ряд случай состав цереброспинальноить жидкость не_изменяться что расцениваться как проявление менингит часто больной отмечаться миалгия артралгия острый период заболевание отдельный больной наблюдаться признак желтушный гепатит проявляться вид анорексия тошнота рвота болей область печень увеличение размер активность трансаминаза лактатдегидрогеназа сыворотка кровь возрастать мигрировать кольцевидный эритема являться постоянный симптом стадия болезнь симптом острый период изменчивый преходящий приблизительно случай кожный проявление являться единственный проявление стадия болезнь <person> некоторый больной эритема оставаться незамеченный отсутствовать подобный случай стадия наблюдаться лихорадка инфекционный симптом случай субклинический инфекция отсутствовать клинический проявление болезнь отсутствие симптом болезнь не_исключать развитие последующий ii iii стадия заболевание как правило стадия длиться днея исход первой стадия мочь быть выздоровление вероятность значительно возрастать проведение адекватный антибактериальный лечение противный случай нормализация температура тело исчезновение эритема болезнь постепенно переходить <person> поздний период включающие стадия стадия характеризоваться <person> возбудитель ток кровь лимфа организм развиваться больной срок возникновение варьироваться чаща больной месяц начало болезнь развиваться неврологический кардиальный симптоматика неврологический симптом мочь проявляться вид менингит менингоэнцефалит лимфоцитарный плеоцитоз цереброспинальноить жидкость парез черепной нерв периферической радикулопатия сочетание симптом довольно специфичный болезнь <person> характерный пульсировать головной боль ригидность затылочный мышца фотофобия лихорадка обычно отсутствовать больной как правило беспокоить значительный утомляемость слабость иногда отмечаться умеренный расстроиство сон память концентрация внимание выразить эмоциональный лабильность черепной нерв чаща поражаться лицевой причем <person> паралич какоголибо краниальный нерв мочь быть единственный проявление болезнь <person> болезнь как саркоидоз синдром гийена барра отмечаться двусторонния паралич лицевой нерв поражение лицевой нерв мочь протекать нарушение чувствительность слух слезотечение возможный неврит глазодвигательный зрительный слуховой нерв антибактериальноить терапия менингит мочь продолжаться неделя месяц характерноить чертой системный клещевой боррелиоз являться сочетание менингит менингоэнцефалит маневр черепной нерв радикулоневрит европа неврологический поражение чаща встречаться <person> менингорадикулоневрит <person> появляться интенсивный корешковый боль чаща бывать шеиногрудной радикулит изменение цереброспинальноить жидкость свидетельствующий серозный менингит ряд случай менингеальный симптом выразить слабо отсутствовать <person> преобладать обычно <person> синдром взрослый чаща поражаться периферический нервный система источник указанный днея больной болезнь <person> мочь быть тяжелый продолжительный проявление сторона <person> система энцефалит миелит хорей церебральный атаксия источник указанный днея ii стадия болезнь поражаться система что наблюдаться <town> поражение <person> система не_иметь характерный черта обычно месяц <person> кольцевидноить эритема больной возникать кардинальный нарушение наиболее <person> симптом нарушение проводимость тип атриовентрикулярноить блокада включая полный поперечный блокада являться редкий типичный проявление системный клещевой боррелиоз зафиксировать проходить блокада довольно трудно изз преходящий характер снятие экг желательно пациент <person> кольцевидноить эритемои поскольку <person> поперечный блокада обычно предшествовать выразить нарушение ритм болезнь <person> развитие перикардит миокардит пациент ощущать сердцебиение одышка сжимать боль грудь головокружение иногда поражение сердце выявляться экг удлинение интервал pq нарушение проводимость обычно самостоятельно проходить неделя полный атриовентрикулярный блокада требовать вмешательство кардиолог кардиохирург год изучение клинической картина болезнь <person> полагать что ii стадия характерный основное неврологический кардинальный проявление год накопиться дать свидетельствующий что стадия иметь яркий <person> полиморфизм <person> способность <person> проникать орган ткань вызывать моно <person> органный поражение поражение кожа мочь протекать вторичный кольцевидный элемент эритематозной сыпь ладонь тип капилляр диффузной эритемои уртикарноить сыпь доброкачественноить лимфоцитомои кожа наряду <person> кольцевидноить эритемои доброкачественный лимфоцит кожа считаться немногий проявление болезнь <person> клиническа доброкачественный лимфоцит кожа характеризоваться появление единичный инфильтрат узелок диссеминировать бляшка наиболее часто поражаться мочка уха соска ареола молочный железо выглядеть отечный ярко малиновый слегка болезненный пальпация поражаться лицо гениталия паховый область длительность волнообразный месяц год болезнь мочь сочетаться проявление системный клещевой боррелиоз клинический картина доброкачественноить лимфоцит кожа изучить благодаря исследование гроссхан <person> доказать спирохетный этиология состояние открытие болезнь <person> стадия диссеминация болезнь <person> встречаться различный неспецифический клинический проявление конъюнктивит <person> хориоретинит панофтальмить ангина бронхит гепатит спленит орхит микрогематурия протеинурия выразить слабость утомляемость источник указанный днея стадия формироваться больной месяц год острый период наиболее изучить период являться поражение сустав <person> лаимартрит поражение кожа атрофический акродерматит хронический неврологический синдром напоминать срок развитие <person> период неиросифилис настоящее время ряд этиологически нерасшифрованный заболевание предположительно связывать боррелиозной <person> прогрессировать энцефалопатия рецидивирующие менингит множественный мононеврит некоторый психоз судорожный состояние поперечный миелит васкулит сосуд мозг iii стадия выделять вариант поражение сустав мигрировать артралгия отмечаться довольно часто случай сопровождаться фамилия особенно интенсивный область шея тендовагинит изредка проходить моноартрит объективный признак воспаление обычно отсутствовать <person> интенсивность артралгия иногда обездвиживать больной как правило боль сустав иметь интермиттировать характер длиться днея сочетаться слабость утомляемость <person> боль боль сустав значительноить сила мочь повторяться проходить самостоятельно второе вариант поражение сустав развиваться артрит часто хронологически <person> укус клещ развитие <person> <person> эритема больной беспокоить боль живот головной боль выявляться полиаденит регистрироваться неспецифический симптом интоксикация вариант поражение сустав развиваться неделя месяц возникновение <person> <person> эритема наиболее часто встречаться асимметричный моноолигоартрит вовлечение коленный сустав типичный развитие киста бейкер выпячивание сумка коленный сустав экссудативный воспалительный процесс поражение мелкий сустав боль сустав мочь беспокоить больной днея неделя мочь повториться причем промежуток рецидив составлять неделя месяц дальнеисать частота рецидив снижаться атака становиться редкий полностью прекращаться считать что <person> вариант артрит протекать тип инфекционноаллергический долгий год не_продолжаться значительный больной мочь быть эпизод артрит третие вариант поражение сустав <person> артрит обычно развиваться больной причем период интермиттировать олигоартрит мигрировать полиартрит суставноить синдром приобретать характер хронический сопровождаться образование паннус аналогичный пандус ревматоидный артрит эрозия хрящ иногда морфологически неотличимый ревматоидный артрит хронический лаимартрит поражаться синовиальный оболочка структура сустав периартикулярный ткань турист лигаментит энтезопатия поздний стадия сустав выявляться типичный хронический воспаление изменение остеопороз истончение утрата хрящ кортикальный краевой узура исчезновение ограниченноить часть орган <town> дегенеративный изменение остеофит оз наслоение <person> рыхлый молодоить масса <person> склероз клинический лаимартрит мочь быть сходный таковой ревматоидный артрит болезнь <person> серо негативный спондилоартрит поздний период болезнь <person> характеризоваться значительно выразить клинический полиморфизм ведущий считать поражение сустав своеобразный поражение <person> система <person> энцефаломиелит <person> парапарез некоторый расстроиство память деменция хронический аксональный полирадикулопатия поражение кожа поздний период относить атрофический акродерматит очаговый склеродермия атрофический акродерматит встречаться возраст начать болезнь постепенный характеризоваться появление цианотичнокрасный пятно разгибательный поверхность <person> колено локоть тыл <person> подошва часто появляться воспалительный инфильтрат мочь наблюдаться узелок фиброзной консистенция отечность кожа региональный лимфоаденопатия обычно поражаться конечность мочь вовлекаться участок кожа туловище воспалительный инфильтративный фаза развиваться длительно персистировать год переходить склеротический кожа стадия атрофироваться напоминать смять папиросный бумага часть больной наблюдаться одновременный поражение <person> сустав чувствительный <town> двигательный расстроиство латентный период развитие атрофический акродерматит составлять год год первой стадия болезнь <person> ряд <person> быть выделить возбудитель кожа больной атрофический акродерматит давность заболевание год год боррелиозный инфекция отрицательно влиять беременность несмотря что беременность женщина болезнь <person> мочь протекать нормальный закончиться роды здоровый ребенок существовать возможность внутриутробный инфицирование возникновение врожденный боррелиоз аналогично врожденный сифилис описать случай летальный исход новорожденный часы рождение серьезной врожденноить <person> сердце стеноз аортальный клапан коарктация аорта <person> фиброэластоз кровоизлияние мозг вскрытие мозг сердце печень легкое обнаруживаться <person> наблюдаться случай мертворождение <person> гибель плод полагать что боррелиоз мочь быть <person> токсикоз беременный кровь системный клещевой боррелиоз выявляться повышение количество леикоцит соэ моча мочь быть обнаружить макрогематурия биохимический исследование ряд случай выявляться повышение активность аспартатаминотрансфераза больной наблюдаться стадия болезнь хронический болезнь <person> быть определить сторонник как стоикать инфекция borrelia burgdorferi требовать месяц год терапия антибиотик внутривенно иить перорально создать собственный общественный организация international lyme diseases society ilads опубликовать руководство диагностик лечение хронической болезнь руководство ilads хронический болезнь <person> описать как хронический изнурять заболевание субъективный симптом как усталость артралгия <person> трудность <person> внимание головной боль раздражительность согласно руководство ilads диагноз хронический болезнь <person> ставиться исключительно основание мнение опыт врач мочь быть получить пациент не_контактировать мир существовать некоторый <person> считать больной хронический бореллиоз хронической болезнь <person> группа пациент поддерживать лаимграмотный врач англ lyme literate doctors самозваный эксперт поднимать шум идея что болезнь <person> мочь вызывать симптом спустя продолжительный время заболевание называть хронической болезнь <person> англ chronic lyme disease деиствительность диагноз хронический болезнь <person> приписывать симптом соответствовать синдром хронической синдром хронической усталость сложный диагностик отношение есть как предубеждение врачей стигматизация пациент изз причина синдром диагностироваться редко вместо искать альтернативный диагноз предположение болезнь <person> назначать анализ противоречие похоже борреллиоз симптоматикой отрицательный результат анализ смущать врач пациент результат ставиться <person> диагноз хронический болезнь <person> бывать ситуация когда пациент не_соглашаться диагноз синдром хронической усталость изз стигматизация заболевание требовать альтернативный диагноз некоторый случай пациент отказываться признавать результат анализ счет заказывать анализ лаборатория метод получать нужный <person> результат <person> диагноз хронический болезнь <person> приводить что пациент длительный время антибиотик что наносить вред здоровье состояние больной известный случай когда результат лечение пациент развиваться тяжелый инфекционный заболевание месяц прием антибиотик пациент быть выявить инфицирование clostridium difficile лечение болезнь <person> курс антибиотик симптом заболевание проходить <person> часть пациент оставаться усталость боль опорнодвигательный аппарат трудность <person> кратковременный память симптом одновременно длиться большой месяц симптом современноить медицина называть <person> синдром англ lyme disease symptoms причина появление симптом не_определить последствие воспаление излишний активность <person> система мочь быть вызвать <person> проявиться результат острый инфекционный заболевание нет никакой доказательство что симптом постлаимовый синдром вызвать <person> <person> прием антибиотик не_помогать пациент лаимграмотный врач ссылаться рассказ англ anecdotes единичный случай улучшение состояние больной длительный курс антибиотик рассказ единичный случай плохой свидетельство многочисленный грамотно поставить клинический исследование показать бесполезность длительный курс антибиотик лечение пациент симптом постлаимовый синдром расхождение мнение привести подход лечение болезнь <person> сша первыя подход сформулировать американский общество инфекционный болезнея англ infectious diseases society america idsa <person> международный общество болезнь <person> связанный <town> заболевание англ international lyme diseases society ilads подход idsa отличаться строгий следование протокол лечение ограниченный время как подход ilads лечение болезнь учитываться мнение предпочтение пациент ilads постулировать недолеченность пациент развитие хронической болезнь год <person> прокурор получить премия группа поддержка болезнь <person> обвинить idsa нарушение антимонопольный законодательство сша результат быть провести экспертиза протокол лечение издать idsa быть оставить изменение независимый эксперт подтвердить научный обоснованность предложить idsa подход лечение болезнь <person> расследование провести форбс быть обнаружить что оппонент idsa зарабатывать пациент сообщать имя диагноз хронический болезнь <person> убеждать необходимость проить дополнительный лечение многие обоснование лечение отправлять взять пациент образец анализ конкретный лаборатория часто выдавать <person> результат часть пациент умереть ненужный лечение согласно научный борреллиоз бывать остроить форма хронической болезнь <person> автор johnson stricker критиковать научно обоснованный протокол лечение борреллиоз idsa выступать нетрадиционный взгляд лечение утверждение конфликт интерес не_соответствовать деиствительность как аналогичный заявление год адрес nih fda cdc признанный необоснованный автор скрыть собственный конфликт интерес входить руководство ilads stricker johnson публиковать статья фальсифицировать дать писать ложный утверждение человек деиствуют вопреки этический норма врач исследователь противостоять антинаучный необоснованный неэтичный нападки кто поддерживать <person> подход лечение пациент россииский врач придерживаться принцип доказательноить медицина предупреждать пациент что человек предлагать платный лечение хронический борреллиоз болезнь <person> диагностироваться основание эпидемиологический анамнез посещение леса присасывание клещ учет время год лето начать осень клинической картина появление <person> кольцевидноить эритема последующий кожный поражение присоединяться неврологический суставный кардинальный симптом следовать учитывать что некоторый больной не_замечать забывать что снимать клещ кожный <town> случай диагностический значение иметь наличие клинический стадия болезнь дать лабораторный исследование <person> мочь быть выделить чистой культура поразить <person> биологический <person> больной человек краевой зона <person> кольцевидноить эритема биоптат кожа доброкачественноить лимфоцит кожа хронический атрофический акродерматит как количество спирохета ткань жидкость организм незначительно непосредственный выделение возбудитель болезнь <person> варьировать широкий предел выделение <person> краевой зона <person> кольцевидноить эритема колебаться предел результат выделение <person> цереброспинальноить жидкость кровь зависеть стадия болезнь спирохета мочь быть видный микроскоп импрегнация серебро метод <person> важный подтверждение диагноз являться серологический исследование основать выявление антитело <person> сыворотка кровь цереброспинальноить синовиальноить жидкость помощь реакция непрямои иммунофлюоресценция <person> иммуноферментный анализ ифа иммуноблоттинг иммуноспот пцр метод реакция качество антиген использовать как целое микробный клетка ультразвуковой дезинтегратор bburgdorferi <person> обычно применять целое микробный клетка диагностически значимый считать титр выше <town> диагностика использовать реакция непрямои агглютинация иммунофлюорометрия лабораторный метод диагностика иметь существенный значение установление диагноз стертый субклинический форма поздний срок ранний стадия болезнь <person> серологический исследование примерно случай неинформативный важный исследовать парный сыворотка интервал днея поздний стадия болезнь характерный значительный повышение титр антитело особенно атрофический акродерматит случай хронический артрит описать выделение <person> кровь низкий титр антитело сыворотка ложно положительный серологический реакция наблюдаться больной сифилис возвратный тиф спирохетоз ревматический заболевание инфекционный мононуклеоз <person> диагноз болезнь <person> зависеть стадия развитие необходимый дифференцировать <person> клещевой боррелиоз клещевой энцефалит рожа эризепелоид <person> перечисленный болезнея боррелиоз необходимый дифференцировать стадия ii стадия <person> диагноз необходимый проводить различный форма клещевой энцефалит ревмокардит кардиопатия iii стадия <person> диагноз необходимый проводить ревматизм ревматоидный артрит реактивный артрит болезнь реитер дифференциальноить диагностик помогать морфологический исследование синовиальноить оболочка территория сша поздний часы укус удаление клещ рекомендоваться профилактический однократный прием доксициклин мг <person> снижать риск заболевание уменьшать проявление симптом случай появление независимо рекомендоваться следить симптом рекомендация профилактический прием доксициклин не_относиться укус <person> европа лечение болезнь <person> быть комплексный включать адекватный этиотропный патогенетический средство необходимый учитывать стадия болезнь лечение антибактериальный препарат начать стадия условие отсутствие признак поражение <person> система сердце сустав значительно снижаться вероятность развитие неврологический кардиальный артралгический осложнение ранний стадия препарат выбор считаться тетрациклин доза сутки днея не_высечь мигрировать кольцевидный эритема мочь исчезнуть спонтанно среднее месяц месяц антибактериальный лечение способствовать исчезновение эритема короткия срок главный мочь предупредить переход ii iii стадия заболевание наряду тетрациклин эффективный болезнь <person> доксициклин <person> необходимый назначать больной кожный проявление болезнь мигрировать кольцевидный эритема доброкачественный <person> кожа сутки курс лечение днея ребенок год назначать амоксициллин наносить <person> внутрь мгкг сут прием парентеральный мгкг сут инъекция нельзя снижать разовый доза препарат уменьшать кратность прием лекарство как получение терапевтический эффект необходимый постоянно поддерживать достаточный бактериостатический концентрация антибиотик организм больной выявление больной признак поражение <person> система сердце сустав больной острый подострый назначать препарат тетрациклиновый ряд нецелесообразный как некоторый больной провести курс лечение возникать рецидив поздний осложнение болезнь приобретать хронический выявление неврологический кардиальный суставный поражение обычно применять пенициллин источник указанный днея цефотаксить цефтриаксон пенициллин назначать больной системный клещевой боррелиоз поражение <person> система ii стадия стадия <person> фиксировать артралгия применяться высокий доза пенициллин едкг сутки внутримышечно комбинация внутривенный введение эффективный время считаться ампициллин <person> доза днея группа цефалоспорин эффективный антибиотик болезнь <person> считаться цефтриаксонисточник указанный днея <person> рекомендоваться назначать ранний поздний неврологический расстроиство высокой степень атриовентрикулярноить блокада артрит хронический препарат вводить внутривенно неделя макролид применяться эритромицин <person> назначать больной непереносимость антибиотик ранний стадия болезнь доза млкг сутки днея год получить сообщение эффективность <person> применять больной <person> кольцевидноить эритемои днея риск развитие хронический форма боррелиозной инфекция связать как выраженность клинический проявление острый период заболевание полиорганность поражение адекватность выбрать антибиотик продолжительность доза разработка новый схема лечение ранний боррелиоз <person> использование высокоэффективный отношение возбудитель антибактериальный препарат новое поколение являться достаточно своевременноить новый подход локализовать форма помимо дневный пероральный курс известный антибактериальный препарат предлагаться использовать бензилпенициллин пенициллин внутримышечно днея диссеминация возбудитель рекомендоваться назначение цефалоспорин iii поколение внутримышечно курс днея недостаток описать способ являться что использование пенициллин частота хронизация составлять лечение форма поражение внутренний орган дневный курс цефалоспорин iii поколение представляться недостаточный элиминация возбудитель характерный внутриклеточный персистенция ретикулоэндотелиальноить система макроорганизм что приводить рецидив заболевание переход хронический технический результат лечебный метод состоять предупреждение развитие хронический иксодовый клещевой боррелиоз <person> сокращение срок стационарный лечение результат достигаться что использование антибактериальноить терапия согласно изобретение зависимость форма степень тяжесть заболевание эритемноить безэритемноить форма назначать цефобида внутримышечно сутки днея <person> доза мг килограмм масса тело последующий назначение эритемноить форма бензин <person> внутримышечно месяц протяжение месяц доза мг килограмм масса тело безэритемноить форма внутримышечно месяц протяжение месяц доза мг килограмм масса тело поражение внутренний орган система назначать цефобида внутримышечно днея сутки <person> доза мг килограмм масса тело последующий назначение бензин <person> внутримышечно неделя протяжение месяц доза мг килограмм масса тело месяц протяжение месяц доза мг килограмм масса тело цефоперазон являться полусинтетический <person> антибиотик iii поколение широкий спектр деиствие предназначить парентеральный введение бактерицидный деиствие препарат обусловить ингибирование синтез стенка бактерия высокий терапевтический уровень цефобида достигаться ткань жидкость что необходимый уничтожение <person> место первичный внедрение развитие диссеминация организм длительность курс днея определяться быстрый регресс клинический симптом лечение <person> суточный доза мг килограмм масса тело определяться фармакокинетика препарат являться достаточноить проникновение вещество ткань жидкость неповрежденный биологический барьер назначение бензин <person> бициллинретарпный <person> препарат пролонгировать деиствие оказывать бактерицидный деиствие чувствительный размножаться микроорганизм счет подавление синтез мукопептид клеточноить стенка призвать закрепить эффект основный курс способствовать уничтожение возбудитель персистируть биологический жидкость ткань макроорганизм срок назначение бензин <person> мес обусловить что наибольший частота рецидив развитие хронический заболевание наблюдаться период месяц доза препарат являться <person> <person> внутримышечный введение абсорбция активный вещество происходить длительный время днея увеличение доза не_влиять эффективность антибиотик безэритемноить форма курс терапия бензин бензилпенициллин удлиняться месяц как форма внедрение <person> кожа происходить проникновение регионарный лимфоузел диссеминация возбудитель частый развитие хронизация заболевание поражение внутренний орган система цефобида назначаться курс днея максимальный доза цель достижение проникновение антибиотик повредить биологический барьер последующий курс бензин <person> предлагаться проводить неделя месяц месяц протяжение месяц цель увеличение длительность деиствие антибиотик персистирующие внутриклеточный микроорганизм длительность курс месяц определяться что наиболее <person> период развитие хронизация заболевание хронический болезнь курс лечение пенициллин той схема продолжаться днея представляться перспективный использование антибиотик пенициллиновый ряд пролонгировать деиствие <person> ретарпена разовый доза миллион ед неделя нед случай микст инфекция болезнь <person> клещевой энцефалит наряду антибиотик применять противоклещевой гаммаглобулин превентивный лечение пострадавший укус инфицировать <person> клещ исследовать содержимое кишечник гемолимфа клещ метод темнопольный микроскопия проводить тетрациклин сутки днея цель хороший результат использовать ретарпена <person> доза миллион ед внутримышечно однократно доксициклин сутки днея амоксиклав сутки днея лечение проводить поздний укус риск возникновение заболевание уменьшаться наряду <person> применяться патогенетический лечение зависеть клинический проявление тяжесть высокой лихорадка выраженноить интоксикация парентеральный назначаться дезинтоксикационный раствор менингит дегидратационный средство неврит черепной периферический нерв артралгия артрит физиотерапевтический лечение лаимартрит чаща применять нестероидный противовоспалительный препарат <person> <person> хлотазола иммунодепрессант плавление анальгетик физиотерапия уменьшение аллергический проявление использовать десенсибилизировать препарат обычный дозировка нередко фон применение антибактериальный препарат наблюдаться как лечение спирохетоз выразить обострение симптом болезнь реакция яришагерсгеимер описать впервые xvi век больной сифилис обусловить явление массовой гибель спирохета выход эндотоксин кровь период реконвалесценция больной назначать общеукрепляющий средство адаптоген витамин группа <person> исход болезнь многое зависеть своевременность адекватность этиотропный терапия проводимои <person> период болезнь иногда лечение <person> клещевой боррелиоз прекращаться раннея стадия оставлять <person> хвост прогностически неблагоприятный план выздоровление являться сохранение высокий титр iggантитело возбудитель случай независимо клинический проявление болезнь рекомендоваться проводить повторный курс антибиотикотерапия сочетание симптоматический лечение ряд случай болезнь поэтапно переходить <person> период что связать дефект специфический иммунный ответ фактор неспецифический резистентность организм случай неврологический суставный поражение прогноз отношение полный выздоровление неблагоприятный перенести заболевание рекомендоваться диспансерный наблюдение больной условие <person> год проведение клиниколабораторный обследование неделя месяц месяц год сохраняться кожный неврологический ревматический проявление больной направлять соответствующий специалист указание этиология болезнь вопрос дальнеишея трудоспособность решаться инфекционист вкк поликлиника необходимый как можно скорее обратиться врач как мочь грамотно подобрать препарат профилактика несмотря что общепринятый специфический профилактика болезнь <person> настоящее время не_разработать применение антибиотик мера неспецифической профилактика аналогичный таковой клещевой энцефалит наиболее эффективный мера предотвращение укус прикрепиться тело <person> являться использование защитный одежда рубашка длинный рукав высокий ворот длинный брюки шапка перчатка специальный химический препарат обнаружить клещ сесть участок кожа надо не_спешить аккуратно удалить хороший рука перчатка помощь пинцет удаться надо зажать клещ голова вытащить выкручивать движение тянуть вертикально высокий риск что хоботок головка остаться место укус нельзя раздавливать клещ как заражение неповрежденный кожа промыв ранка необходимый вымыть рука мыло как клещ маленькая важный искать внимательно хороший использование фонарь клещ часто прикрепляться домашний животный время клещевой сезон надо осматривать как вернуться прогулка год компания smithkline beecham разработать вакцина lymerix боррелиоз проводить клинический испытание доброволец время проведение пациент проявиться <person> завершение испытание опубликовать жуткий история пострадавший испытание вакцина дальнеисать независимый исследование <person> артрит не_быть подтвердить год fda одобрить использование сша время вакцина получить дурной слава оказаться невостребованный население результат производство быть прекратить настоящее время вакцинироваться болезнь <person> нет возможность |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз клещевой_боррелиоз инфекционный_заболевание инфекционный_заболевание инфекционный_заболевание инфекционный_заболевание заболевание_вызывать вызывать_бактерия бактерия_род род_borrelia род_borrelia род_borrelia переносить_иксодовый иксодовый_клещ иксодовый_клещ иксодовый_клещ кровь_жертва укус_инфицировать укус_инфицировать укус_инфицировать инфицировать_насекомое являться_<person> являться_<person> являться_<person> являться_<person> являться_<person> являться_<person> заболевание_передаваемый укус_клещ укус_клещ укус_клещ укус_клещ укус_клещ вопреки_мнение мнение_некоторый хронической_болезнь хронической_болезнь хронической_болезнь хронической_болезнь хронической_болезнь хронической_болезнь mwparseroutput_переход переход_imgmarginleft являться_трансмиссивный трансмиссивный_инфекционный многообразие_клинический клинический_проявление клинический_проявление клинический_проявление клинический_проявление клинический_проявление клинический_проявление клинический_проявление болезнь_распространить болезнь_передаваемый передаваемый_клещ северный_полушарие бактерия_передаваться передаваться_человек инфицировать_иксодовый вид_род вид_род род_ixodes род_ixodes вызываться_спирохета спиральный_бактерия краиней_мера иногда_применять применять_название название_borrelia широкий_смысл borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi borrelia_burgdorferi узкий_смысл доминировать_как как_возбудитель возбудитель_болезнь возбудитель_болезнь возбудитель_болезнь возбудитель_болезнь возбудитель_болезнь возбудитель_болезнь время_как как_borrelia ранний_проявление проявление_болезнь проявление_болезнь проявление_болезнь проявление_болезнь проявление_болезнь проявление_болезнь проявление_болезнь болезнь_мочь болезнь_мочь мочь_включать головной_боль головной_боль головной_боль головной_боль головной_боль головной_боль усталость_боль усталость_боль характерный_кожный кожный_сыпь название_<person> мигрировать_эритема мигрировать_эритема эритема_лата некоторый_случай некоторый_случай генетической_предрасположенность <person>_процесс <person>_процесс процесс_вовлекаться вовлекаться_ткань ткань_сустав сердце_сустав сердце_сустав сердце_сустав сердце_сустав нервный_система нервный_система система_глаз большинство_случай помощь_антибиотик исход_заболевание многое_зависеть многое_зависеть правильность_постановка постановка_диагноз ранний_начало начало_лечение лечение_инфекция неадекватный_терапия терапия_мочь мочь_привести развитие_позднея позднея_стадия мочь_закончиться закончиться_инвалидность смерть_заболеть впервые_заболеть впервые_сообщение системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой системный_клещевой боррелиоз_появиться сша_где название_заболевание заболевание_быть быть_зарегистрировать зарегистрировать_случай здравоохранение_обратиться чей_ребенок ребенок_быть быть_поставить быть_поставить поставить_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_диагноз <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_артрит <person>_артрит диагноз_быть исследование_провести команда_медик установить_что установить_что что_болезнь что_болезнь болезнь_возникать укус_<person> укус_<person> причем_<person> причем_<person> причем_артрит артрит_часто артрит_часто часто_сочетаться заболеваемость_ювенильный ювенильный_ревматоидный ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит артрит_составлять год_распространенность гениальный_ревматоидный разный_страна страна_равный количество_заболеть заболеть_<person> переносчик_<person> переносчик_возбудитель клещ_ixodes клещ_ixodes быть_установленный год_<person> год_<person> год_<person> впервые_выделить микроорганизм_род впоследствии_назвать назвать_borrelia американский_исследователь исследователь_найти найти_borrelia спинномозговой_жидкость жидкость_больной больной_боррелиоз ряд_пациент пациент_удаться удаться_обнаружить дать_позволить позволить_полностью эпидемиология_болезнь настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время настоящее_время время_зарегистрировать штат_сша проявление_заболевание заболевание_сходный <person>_сибирь дальний_восток случай_заболевание ряд_страна страна_европа страна_европа геном_borrelia burgdorferi_выявить погибший_человек россия_боррелиоз боррелиоз_быть быть_впервые год_нии нии_эпидемиология микробиология_имя иксодовый_клещевой иксодовый_клещевой иксодовый_клещевой быть_включить официальный_государственный государственный_перечень перечень_заболевание заболевание_регистрировать территория_страна форма_болезнь манифест_латентный манифест_латентный латентный_форма форма_диагностироваться лабораторный_подтверждение подтверждение_диагноз подтверждение_диагноз отсутствие_какихлибо какихлибо_признак признак_болезнь продолжительность_болезнь клинический_признак приемный_форма случай_развитие развитие_эритема эритема_кожа место_укус место_укус место_укус наличие_лихорадка лихорадка_интоксикация мочь_протекать мочь_протекать мочь_протекать мочь_протекать симптом_поражение поражение_<person> поражение_<person> поражение_<person> поражение_<person> поражение_<person> поражение_<person> поражение_<person> <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система система_сердце система_сердце система_сердце природа_многие многие_позвоночный являться_естественный естественный_хозяин хозяин_возбудитель <person>_скот основной_вектор сша_ixodes ixodes_ricinus ixodes_ricinus ixodes_ricinus ixodes_ricinus обнаружить_спирохета ткань_млекопитающее как_правило как_правило как_правило как_правило правило_присутствовать небольшой_количество наиболее_надежный надежный_метод метод_выявление обработка_образец образец_специфический специфический_антитело <person>_метить <person>_метод <person>_метод <person>_быть <person>_быть <person>_быть <person>_быть <person>_быть глаз_почка селезенка_почка печень_селезенка различный_млекопитающее некоторый_вид вид_птица боррелиоз_<person> боррелиоз_<person> распространяться_мигрировать мигрировать_птица заразить_клещ высоко_эндемичный присутствовать_<person> пищеварительный_система род_<person> <person>_обнаруживаться <person>_обнаруживаться слюнный_железо заболевание_переносить переносить_клещ клещ_разный разный_вид разный_вид европа_ixodes европа_ixodes наиболее_<person> наиболее_<person> наиболее_<person> вид_<person> вид_<person> вид_<person> вид_<person> вид_<person> разный_время время_перенос перенос_<person> клещ_служить служить_основный основный_резервуар инфекция_как инфекция_как мочь_передавать клещ_распространить чрезвычаин_широко умеренный_климат климат_особенно смешанный_леса <person>_цикл цикл_ixodes обычно_длиться взрослый_<person> <person>_можно можно_наити откуда_имя имя_легко крупный_млекопитающее самка_самец самец_погибать погибать_вскоре как_<person> как_<person> организм_человек организм_человек слюна_клещ слюна_клещ время_присасывание заражение_<person> <person>_происходить одинаково_поражать поражать_<person> разный_полый исследование_сообщаться спонтанный_выкидыш врожденный_порок порок_сердце чей_матерь матерь_быть быть_инфицировать время_беременность беременность_обнаружение различный_орган различный_орган орган_плод головной_мозг мозг_печень печень_почка передача_возбудитель воспалительноить_реакция поразить_ткань поразить_ткань невозможно_сделать сделать_однозначный однозначный_вывод причинный_взаимосвязь наличие_спирохета плод_исход время_существование существование_врожденный врожденный_боррелиоз врожденный_боррелиоз оставаться_<person> беременный_женщина женщина_инфицировать обязательно_получать получать_лечение лечение_антибиотик боррелиоз_характерный характерный_весенний весенний_летний летний_сезонность наибольшея_активность активность_<person> активность_<person> <person>_риск риск_заразиться заразиться_возрастать кто_держать держать_домашний домашний_животное географический_распространение распространение_системный боррелиоз_сходный клещевой_энцефалит клещевой_энцефалит клещевой_энцефалит клещевой_энцефалит клещевой_энцефалит что_обуславливать обуславливать_возможность возможность_одновременный одновременный_заражение укус_нимфа вид_клещ содержимый_<person> половина_случай случай_происходить заражение_происходить заражение_происходить заражение_независимо извлекать_клещ извлекать_клещ часы_заражение случай_когда случай_когда когда_клещ вероятность_заражение заражение_не_влиять не_влиять_метод метод_извлечение извлечение_клещ извлечение_клещ вероятность_инфицирование укус_заразный заразный_клещ клещ_зависеть зависеть_исключительно клещ_нужно как_можно как_можно можно_быстрый нет_никакой нет_никакой никакой_инструмент распространить_мнение мнение_что что_опасность опасность_инфекция инфекция_низка условие_извлечение не_соответствовать_деиствительность не_соответствовать_деиствительность время_год время_год минимально_необходимый остаться_невыясненный не_являться_гарантия гарантия_отсутствие недавний_время время_считаться время_считаться считаться_что некоторый_различие белковый_состав различный_природный природный_очаг очаг_позволить позволить_изначально изначально_предполагать предполагать_что предполагать_что burgdorferi_широко широко_распространить умеренный_климатический климатический_пояс спирохета_окрашиваться грамотрицательный_бактерия анилиновый_краситель краситель_окрашиваться иметь_жгутик некоторый_штамм мочь_варьировать <person>_варьировать <person>_варьировать <person>_культивировать множество_компонент <person>_компонент диаметр_<person> диаметр_спирохета спирохета_позволять позволять_имя имя_проникать большинство_бактериальный бактериальный_фильтр клеточноить_мембрана <person>_мембрана оптимальный_температура спирохета_borrelia форма_напоминать осевой_нить <person>_расположить расположить_цитоплазма размер_меняться разный_хозяин наблюдение_совершать совершать_медленный как_право патогенетический_значение время_неизвестно морфологический_отношение группа_иметь группа_поверхностный поверхностный_антиген определять_различие различие_отдельный отдельный_штамм время_выделить группа_относиться комплекс_borrelia неравномерно_распределить земной_шар группа_borrelia что_касаться касаться_обнаружить <person>_видимость следовать_заметить заметить_что патогенный_потенциал потенциал_группа результат_неизвестный результат_исследование клинический_наблюдение позволять_предполагать <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь <person>_мочь характер_зависеть характер_органный органный_поражение органный_поражение получить_дать существование_ассоциация неврологический_проявление хронический_атрофический хронический_атрофический атрофический_дерматит наблюдать_различие клинической_картина клинической_картина клинической_картина инфекция_мочь мочь_иметь основа_<person> генетический_основа генетический_гетерогенность гетерогенность_комплекс термин_болезнь самостоятельный_иксодовый клещ_возбудитель возбудитель_системный боррелиоз_проникать место_присасывание место_присасывание место_присасывание присасывание_клещ присасывание_клещ присасывание_клещ присасывание_клещ развиваться_мигрировать мигрировать_кольцевидный мигрировать_кольцевидный мигрировать_кольцевидный мигрировать_кольцевидный мигрировать_кольцевидный мигрировать_кольцевидный мигрировать_кольцевидный кольцевидный_эритема кольцевидный_эритема кольцевидный_эритема кольцевидный_эритема кольцевидный_эритема кольцевидный_эритема кольцевидный_эритема место_внедрение ток_лимфа возбудитель_попадать внутренний_орган внутренний_орган внутренний_орган внутренний_орган сустав_орган лимфатический_образование образование_<person> путь_распространение мозговой_оболочка <person>_погибать <person>_выделять выделять_эндотоксин эндотоксин_<person> обуславливать_<person> обуславливать_каскад каскад_иммунопатологический иммунопатологический_реакция попадание_возбудитель ткань_происходить происходить_активный активный_раздражение система_что система_что что_приводить что_приводить что_приводить стадия_заболевание стадия_заболевание стадия_заболевание выработка_антитело антитело_igm igg_происходить <person>_антиген <person>_массоя патогенез_являться являться_поверхностный поверхностный_белка случай_прогрессирование прогрессирование_болезнь недостаточный_лечение расширяться_спектр спектр_антитело антиген_спирохета антиген_спирохета что_вести выработка_igm повышаться_количество количество_циркулировать циркулировать_иммунный иммунный_комплекс иммунный_комплекс иммунный_комплекс иммунный_комплекс иммунный_комплекс мочь_формироваться активировать_основной основной_фактор характерноить_особенность особенность_являться являться_наличие кожа_подкожноить подкожноить_клетчатка лимфатический_узел узел_селезенка мозг_селезенка периферический_ганглий <person>_ответ <person>_ответ <person>_ответ ответ_формироваться мера_прогрессирование прогрессирование_заболевание наибольший_реактивность повышаться_уровень уровень_<person> индекс_стимуляция стимуляция_лимфоцит лимфоцит_кровь степень_что изменение_степень изменение_клеточный клеточный_звено система_зависеть ведущий_роль патогенез_артрит артрит_нести состав_<person> стимулировать_секреция стимулировать_секреция очередь_стимулировать секреция_простагландин есть_активировать активировать_воспаление резорбция_<person> деструкция_<person> деструкция_хрящ стимулировать_образование существенный_значение существенный_значение значение_иметь значение_иметь процесс_иметь накопление_специфический специфический_иммунный специфический_иммунный комплекс_содержимый содержимый_антиген синовиальноить_оболочка синовиальноить_оболочка оболочка_сустав почка_миокард скопление_иммунный комплекс_привлекать привлекать_<person> вырабатывать_различный различный_медиатор медиатор_воспаление биологически_активный активный_вещество активный_вещество вызывающий_воспалительный дистрофический_изменение возбудитель_длительно год_сохраняться организм_повидимый лимфатической_система причина_приводить развитие_<person> развитие_<person> развитие_<person> развитие_аутоиммунный аутоиммунный_реакция возможность_внутриклеточный внутриклеточный_персистенция внутриклеточный_персистенция возбудитель_являться основный_причина причина_хронизация хронизация_инфекция носить_<person> носить_нестерильный нестерильный_характер переболеть_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть повторный_заражение заражение_спустя <person>_период <person>_период <person>_период <person>_период <person>_период <person>_период проявление_симптом проявление_симптом симптом_обычно намного_<town> год_типично типично_симптом проявляться_симптом развиваться_нимфа нимфа_<person> большинство_<person> инфицирование_иметь иметь_место период_болезнь период_болезнь период_болезнь стадия_характеризоваться стадия_характеризоваться характеризоваться_острый подострый_начало болезнь_неспецифичный озноб_повышение повышение_температура температура_тело температура_тело тело_головной боль_ломота выразить_слабость выразить_слабость характерный_скованность скованность_мышца мышца_шея часть_больной часть_больной больной_появляться появляться_тошнота отдельный_случай случай_мочь быть_катаральный катаральный_явление <person>_кашель кашель_насморк присасывание_<person> <person>_появляться появляться_распространяться распространяться_кольцевидный кольцевидный_покраснение иногда_больной иногда_эритема эритема_являться эритема_являться симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь случай_пациент случай_пациент аллергический_реакция покраснение_участок покраснение_расширяться интенсивно_красный вид_кольцо центр_эритема бледный_иногда иногда_мигрировать эритема_сопровождаться сопровождаться_региональный <person>_эритема <person>_эритема <person>_эритема эритема_обычно обычно_овальный большой_участок отдельный_кольцевидный кольцевидный_элемент кольцевидный_элемент некоторый_больной некоторый_больной некоторый_больной некоторый_больной некоторый_больной <person>_участок участок_иметь иметь_равномерно фон_эритема появляться_эритема появляться_везикула участок_некроз большинство_больной больной_указывать неприятный_ощущение область_эритема часть_испытывать испытывать_сильный сильный_жжение зуд_жжение боль_мигрировать эритема_локализоваться чаща_локализоваться нога_<town> нижнея_часть часть_туловище живот_поясница паховый_область паховый_область больной_наряду первичный_поражение поражение_кожа поражение_кожа поражение_кожа поражение_кожа днея_появляться появляться_множественный множественный_кольцевидный кольцевидный_высыпание кольцевидный_высыпание напоминать_мигрировать <person>_очаг клещ_мочь мочь_оставаться оставаться_заметный кожный_симптом уртикарный_сыпь небольшой_преходящий преходящий_красный красный_точечный период_появляться появляться_признак признак_поражение признак_поражение признак_поражение поражение_мягкий мягкий_оболочка оболочка_мозг мозг_проявляться проявляться_общемозговой боль_тошнота тошнота_повторный повторный_рвота светобоязнь_появление появление_менингеальный менингеальный_симптом менингеальный_симптом люмбальноить_пункция регистрироваться_повышенный повышенный_давление давление_цереброспинальноить цереброспинальноить_жидкость цереброспинальноить_жидкость цереброспинальноить_жидкость цереброспинальноить_жидкость цереброспинальноить_жидкость мм_водяной водяной_столб <person>_плеоцитоз повышенный_содержание содержание_белок белок_глюкоза ряд_случай ряд_случай ряд_случай ряд_случай жидкость_не_изменяться не_изменяться_что что_расцениваться расцениваться_как как_проявление проявление_менингит больной_отмечаться острый_период острый_период острый_период острый_период период_заболевание период_заболевание отдельный_больной больной_наблюдаться больной_наблюдаться наблюдаться_признак желтушный_гепатит вид_анорексия анорексия_тошнота тошнота_рвота область_печень увеличение_печень сыворотка_кровь сыворотка_кровь кровь_возрастать являться_постоянный постоянный_симптом стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь симптом_острый кожный_проявление кожный_проявление являться_проявление являться_единственный единственный_проявление единственный_проявление больной_эритема больной_эритема эритема_оставаться оставаться_незамеченный подобный_случай стадия_наблюдаться симптом_инфекционный отсутствовать_клинический отсутствие_симптом болезнь_не_исключать не_исключать_развитие последующий_ii iii_стадия iii_стадия iii_стадия iii_стадия заболевание_как стадия_длиться первой_стадия первой_стадия стадия_мочь вероятность_выздоровление значительно_возрастать проведение_адекватный адекватный_антибактериальный антибактериальный_лечение антибактериальный_лечение антибактериальный_лечение противный_случай нормализация_температура исчезновение_эритема исчезновение_эритема постепенно_переходить поздний_период поздний_период поздний_период период_включающие <person>_характеризоваться <person>_характеризоваться <person>_возбудитель ток_кровь возникновение_варьироваться начало_болезнь болезнь_развиваться развиваться_неврологический неврологический_симптоматика неврологический_симптом симптом_мочь мочь_проявляться вид_менингит менингит_менингоэнцефалит менингит_менингоэнцефалит лимфоцитарный_плеоцитоз парез_черепной черепной_нерв черепной_нерв черепной_нерв сочетание_симптом симптом_довольно довольно_специфичный <person>_характерный характерный_пульсировать пульсировать_головной боль_ригидность ригидность_затылочный затылочный_мышца лихорадка_обычно обычно_отсутствовать обычно_отсутствовать больной_отсутствовать беспокоить_значительный значительный_утомляемость иногда_отмечаться отмечаться_умеренный расстроиство_сон концентрация_внимание выразить_эмоциональный эмоциональный_лабильность нерв_чаща чаща_поражаться чаща_поражаться поражаться_лицевой <person>_паралич краниальный_нерв нерв_мочь нерв_мочь быть_единственный как_болезнь паралич_лицевой лицевой_нерв лицевой_нерв поражение_нерв поражение_лицевой нарушение_чувствительность возможный_неврит неврит_глазодвигательный слуховой_нерв антибактериальноить_терапия антибактериальноить_терапия менингит_мочь мочь_продолжаться характерноить_чертой боррелиоз_являться являться_сочетание сочетание_менингит <person>_встречаться <person>_встречаться появляться_интенсивный интенсивный_корешковый корешковый_боль боль_чаща чаща_бывать серозный_менингит случай_менингеальный выразить_симптом слабо_выразить <person>_преобладать обычно_преобладать <person>_обычно <person>_обычно синдром_<person> синдром_<person> взрослый_чаща поражаться_периферический периферический_нервный продолжительный_проявление <person>_сторона церебральный_атаксия ii_стадия ii_стадия ii_стадия ii_стадия болезнь_поражаться <town>_наблюдаться не_иметь_характерный характерный_черта черта_обычно больной_возникать симптом_<person> симптом_нарушение нарушение_проводимость нарушение_проводимость включая_полный полный_поперечный поперечный_блокада поперечный_блокада типичный_проявление системный_проявление системный_проявление зафиксировать_проходить проходить_блокада блокада_довольно довольно_трудно трудно_изз преходящий_характер снятие_экг экг_желательно поскольку_<person> блокада_обычно обычно_предшествовать выразить_нарушение нарушение_ритм развитие_перикардит пациент_ощущать ощущать_сердцебиение сердцебиение_одышка сжимать_боль грудь_головокружение головокружение_иногда иногда_поражение поражение_сердце сердце_выявляться удлинение_интервал интервал_pq проводимость_обычно обычно_самостоятельно проходить_самостоятельно проходить_самостоятельно полный_атриовентрикулярный атриовентрикулярный_блокада блокада_требовать требовать_вмешательство вмешательство_кардиолог год_изучение изучение_клинической картина_болезнь полагать_что полагать_что стадия_характерный основное_неврологический дать_свидетельствующий яркий_<person> <person>_полиморфизм <person>_полиморфизм <person>_органный кожа_мочь вторичный_кольцевидный тип_капилляр кожа_наряду доброкачественный_лимфоцит доброкачественный_лимфоцит лимфоцит_кожа лимфоцит_кожа лимфоцит_кожа лимфоцит_кожа немногий_проявление клиническа_<person> клиническа_доброкачественный кожа_характеризоваться характеризоваться_появление характеризоваться_появление появление_единичный единичный_инфильтрат диссеминировать_бляшка бляшка_наиболее наиболее_часто наиболее_часто часто_поражаться молочный_железо выглядеть_отечный слегка_болезненный область_длительность мочь_сочетаться клинический_картина доброкачественноить_лимфоцит доброкачественноить_лимфоцит изучить_благодаря благодаря_исследование открытие_болезнь стадия_диссеминация диссеминация_болезнь различный_неспецифический неспецифический_клинический <person>_конъюнктивит ангина_бронхит стадия_формироваться период_наиболее наиболее_изучить являться_поражение поражение_сустав поражение_сустав поражение_сустав поражение_сустав поражение_сустав поражение_сустав сустав_<person> сустав_<person> кожа_атрофический атрофический_акродерматит атрофический_акродерматит атрофический_акродерматит атрофический_акродерматит атрофический_акродерматит атрофический_акродерматит атрофический_акродерматит хронический_неврологический неврологический_синдром напоминать_синдром время_ряд заболевание_предположительно предположительно_связывать прогрессировать_энцефалопатия психоз_некоторый судорожный_состояние состояние_поперечный поперечный_миелит сосуд_васкулит сосуд_мозг вариант_поражение вариант_поражение вариант_поражение вариант_поражение мигрировать_артралгия артралгия_отмечаться отмечаться_довольно довольно_часто сопровождаться_фамилия особенно_интенсивный область_шея объективный_признак признак_воспаление интенсивность_артралгия иметь_интермиттировать интермиттировать_характер слабость_утомляемость утомляемость_<person> <person>_боль боль_боль мочь_повторяться второе_вариант сустав_развиваться сустав_развиваться развиваться_артрит больной_беспокоить больной_беспокоить беспокоить_боль неспецифический_симптом симптом_интоксикация возникновение_<person> часто_встречаться встречаться_асимметричный вовлечение_коленный коленный_сустав коленный_сустав развитие_типичный развитие_киста киста_бейкер выпячивание_сумка сумка_коленный экссудативный_воспалительный воспалительный_процесс поражение_мелкий мелкий_сустав мочь_беспокоить причем_промежуток рецидив_составлять частота_рецидив частота_рецидив рецидив_снижаться атака_становиться полностью_прекращаться считать_что <person>_вариант вариант_артрит больной_мочь эпизод_артрит третие_вариант обычно_развиваться период_интермиттировать мигрировать_полиартрит суставноить_синдром приобретать_характер хронический_характер сопровождаться_хронический сопровождаться_образование эрозия_хрящ хрящ_иногда иногда_морфологически синовиальный_оболочка структура_сустав поздний_стадия поздний_стадия сустав_выявляться выявляться_типичный хронический_воспаление утрата_хрящ часть_орган <town>_дегенеративный дегенеративный_изменение <person>_рыхлый <person>_масса <person>_склероз быть_сходный артрит_болезнь артрит_болезнь серо_негативный характеризоваться_значительно выразить_клинический клинический_полиморфизм ведущий_считать своеобразный_поражение <person>_энцефаломиелит <person>_энцефаломиелит расстроиство_память кожа_поздний период_относить относить_атрофический начать_болезнь разгибательный_поверхность поверхность_<person> колено_локоть тыл_<person> часто_появляться воспалительный_инфильтрат мочь_наблюдаться наблюдаться_узелок отечность_кожа обычно_поражаться поражаться_конечность мочь_вовлекаться участок_кожа участок_кожа кожа_туловище фаза_развиваться длительно_развиваться длительно_персистировать наблюдаться_одновременный одновременный_поражение чувствительный_<town> <town>_двигательный двигательный_расстроиство латентный_период развитие_атрофический <person>_ряд <person>_ряд быть_выделить быть_выделить выделить_возбудитель кожа_больной больной_атрофический инфекция_отрицательно отрицательно_влиять протекать_нормальный закончиться_роды роды_здоровый здоровый_ребенок существовать_возможность возможность_внутриутробный внутриутробный_инфицирование возникновение_врожденный боррелиоз_аналогично аналогично_врожденный врожденный_сифилис описать_случай случай_летальный летальный_исход врожденноить_<person> аортальный_стеноз аортальный_клапан коарктация_аорта аорта_<person> сердце_печень легкое_печень наблюдаться_<person> случай_наблюдаться гибель_<person> гибель_плод что_боррелиоз боррелиоз_мочь <person>_токсикоз токсикоз_беременный боррелиоз_выявляться выявляться_повышение выявляться_повышение повышение_количество количество_леикоцит моча_мочь быть_обнаружить быть_обнаружить биохимический_исследование случай_выявляться повышение_активность хронический_болезнь хронический_болезнь хронический_болезнь хронический_болезнь хронический_болезнь хронический_болезнь хронический_болезнь хронический_болезнь быть_определить сторонник_как инфекция_borrelia требовать_месяц терапия_антибиотик антибиотик_внутривенно создать_собственный собственный_общественный общественный_организация diseases_society diseases_society diseases_society опубликовать_руководство лечение_хронической описать_<person> описать_как как_хронический субъективный_симптом как_усталость раздражительность_согласно согласно_руководство диагноз_хронический диагноз_хронический диагноз_хронический диагноз_хронический диагноз_хронический ставиться_исключительно основание_мнение опыт_врач быть_получить мир_существовать существовать_некоторый больной_хронический <person>_группа группа_пациент мочь_вызывать вызывать_симптом спустя_продолжительный продолжительный_время <person>_англ синдром_хронической синдром_хронической синдром_хронической хронической_усталость хронической_усталость усталость_сложный причина_синдром синдром_диагностироваться редко_диагностироваться альтернативный_диагноз альтернативный_диагноз назначать_<person> назначать_<person> назначать_анализ отрицательный_результат результат_анализ результат_анализ результат_ставиться <person>_бывать ситуация_когда когда_пациент диагноз_синдром усталость_изз требовать_альтернативный пациент_отказываться что_пациент пациент_длительный длительный_время длительный_время что_наносить наносить_вред состояние_больной состояние_больной известный_случай пациент_развиваться развиваться_тяжелый тяжелый_инфекционный месяц_прием прием_антибиотик прием_антибиотик пациент_быть быть_выявить выявить_инфицирование инфицирование_clostridium clostridium_difficile лечение_болезнь лечение_болезнь лечение_болезнь лечение_болезнь лечение_болезнь <person>_курс курс_антибиотик курс_антибиотик курс_антибиотик симптом_заболевание заболевание_проходить часть_<person> часть_пациент часть_пациент пациент_оставаться оставаться_усталость опорнодвигательный_аппарат кратковременный_память длиться_большой современноить_медицина медицина_называть называть_<person> причина_появление последствие_воспаление излишний_активность быть_вызвать результат_острый острый_инфекционный никакой_доказательство доказательство_что что_симптом синдром_вызвать вызвать_<person> прием_<person> антибиотик_не_помогать единичный_случай единичный_случай улучшение_состояние длительный_курс длительный_курс случай_плохой плохой_свидетельство поставить_клинический клинический_исследование исследование_показать лечение_пациент лечение_пациент мнение_привести сша_первыя американский_общество общество_инфекционный инфекционный_болезнея международный_общество англ_international отличаться_строгий протокол_лечение протокол_лечение протокол_лечение болезнь_учитываться учитываться_мнение предпочтение_пациент получить_премия группа_поддержка законодательство_сша быть_результат быть_провести провести_экспертиза экспертиза_протокол быть_оставить независимый_эксперт эксперт_подтвердить подтвердить_научный обнаружить_что пациент_сообщать сообщать_имя дополнительный_лечение пациент_образец конкретный_лаборатория часто_выдавать выдавать_<person> пациент_умереть лечение_согласно согласно_научный остроить_форма хронической_форма научно_обоснованный обоснованный_протокол конфликт_интерес конфликт_интерес интерес_не_соответствовать собственный_конфликт писать_ложный ложный_утверждение этический_норма кто_поддерживать поддерживать_<person> <person>_подход россииский_пациент россииский_врач врач_придерживаться придерживаться_принцип принцип_доказательноить доказательноить_медицина пациент_предупреждать что_человек лечение_хронический основание_эпидемиологический эпидемиологический_анамнез анамнез_посещение посещение_леса учет_время начать_лето начать_осень появление_<person> кожный_поражение присоединяться_поражение присоединяться_неврологический кардинальный_симптом симптом_следовать следовать_учитывать учитывать_что что_некоторый больной_не_замечать что_снимать снимать_клещ кожный_<town> диагностический_значение иметь_наличие наличие_клинический клинический_стадия лабораторный_дать лабораторный_исследование чистой_культура поразить_<person> биологический_<person> больной_<person> больной_человек краевой_зона краевой_зона зона_<person> зона_<person> биоптат_кожа количество_спирохета жидкость_организм организм_незначительно непосредственный_выделение выделение_возбудитель широкий_предел выделение_<person> выделение_<person> выделение_<person> эритема_колебаться результат_выделение спирохета_мочь быть_видный диагноз_являться являться_серологический серологический_исследование серологический_исследование выявление_антитело синовиальноить_жидкость помощь_реакция реакция_непрямои реакция_непрямои непрямои_иммунофлюоресценция иммунофлюоресценция_<person> иммуноферментный_анализ анализ_ифа метод_пцр качество_антиген антиген_использовать использовать_как целое_микробный целое_микробный микробный_клетка микробный_клетка обычно_применять обычно_применять применять_целое диагностически_значимый значимый_считать считать_титр <town>_выше диагностика_использовать непрямои_агглютинация лабораторный_метод метод_диагностика иметь_существенный установление_диагноз диагноз_стертый стертый_субклинический субклинический_форма поздний_срок ранний_стадия ранний_стадия ранний_стадия важный_исследовать исследовать_парный парный_сыворотка болезнь_характерный характерный_значительный значительный_повышение повышение_титр титр_антитело титр_антитело хронический_артрит артрит_описать описать_выделение низкий_титр ложно_положительный положительный_серологический серологический_реакция больной_сифилис больной_сифилис возвратный_сифилис возвратный_тиф ревматический_заболевание инфекционный_мононуклеоз <person>_мононуклеоз диагноз_болезнь необходимый_дифференцировать необходимый_дифференцировать дифференцировать_<person> боррелиоз_необходимый <person>_стадия <person>_стадия диагноз_необходимый диагноз_необходимый необходимый_проводить необходимый_проводить различный_форма форма_клещевой ревматизм_ревматоидный реактивный_артрит реактивный_артрит дифференциальноить_диагностик диагностик_помогать помогать_морфологический морфологический_исследование территория_сша удаление_клещ клещ_рекомендоваться рекомендоваться_профилактический однократный_профилактический однократный_прием прием_доксициклин прием_доксициклин снижать_риск риск_заболевание уменьшать_проявление рекомендоваться_следить профилактический_прием доксициклин_не_относиться быть_комплексный включать_комплексный адекватный_этиотропный патогенетический_средство необходимый_учитывать учитывать_стадия антибактериальный_препарат антибактериальный_препарат антибактериальный_препарат антибактериальный_препарат условие_отсутствие отсутствие_признак значительно_снижаться снижаться_вероятность вероятность_развитие развитие_неврологический неврологический_кардиальный неврологический_кардиальный препарат_выбор выбор_считаться считаться_тетрациклин эритема_мочь мочь_исчезнуть исчезнуть_спонтанно способствовать_лечение способствовать_исчезновение короткия_срок мочь_предупредить предупредить_переход заболевание_наряду тетрациклин_эффективный доксициклин_<person> необходимый_назначать больной_назначать больной_назначать больной_назначать больной_назначать эритема_доброкачественный кожа_<person> сутки_курс курс_лечение курс_лечение курс_лечение наносить_<person> <person>_внутрь нельзя_снижать снижать_разовый разовый_доза разовый_доза доза_препарат доза_препарат прием_лекарство получение_терапевтический терапевтический_эффект эффект_необходимый необходимый_постоянно постоянно_поддерживать поддерживать_достаточный концентрация_антибиотик организм_больной назначать_препарат препарат_тетрациклиновый тетрациклиновый_ряд ряд_нецелесообразный провести_курс возникать_рецидив поздний_рецидив поздний_осложнение осложнение_болезнь болезнь_приобретать приобретать_хронический выявление_неврологический суставный_поражение суставный_поражение поражение_обычно применять_пенициллин пенициллин_назначать фиксировать_артралгия применяться_высокий высокий_доза доза_пенициллин сутки_внутримышечно внутривенный_введение считаться_ампициллин доза_<person> доза_<person> доза_<person> эффективный_антибиотик <person>_считаться <person>_рекомендоваться рекомендоваться_назначать поздний_неврологический неврологический_расстроиство высокой_степень вводить_препарат вводить_внутривенно применяться_эритромицин год_получить получить_сообщение эффективность_<person> применять_<person> риск_развитие развитие_хронический развитие_хронический развитие_хронический хронический_форма связать_как выраженность_клинический проявление_острый адекватность_выбрать выбрать_антибиотик разработка_новый новый_схема схема_лечение ранний_лечение ранний_боррелиоз использование_высокоэффективный возбудитель_антибактериальный новое_препарат новое_поколение являться_достаточно новый_подход локализовать_форма дневный_пероральный пероральный_курс курс_известный известный_антибактериальный препарат_предлагаться предлагаться_использовать диссеминация_возбудитель диссеминация_возбудитель возбудитель_рекомендоваться рекомендоваться_назначение цефалоспорин_iii цефалоспорин_iii iii_поколение iii_поколение iii_поколение поколение_внутримышечно внутримышечно_курс недостаток_описать описать_способ использование_пенициллин частота_хронизация хронизация_составлять поражение_внутренний поражение_внутренний поражение_внутренний дневный_курс поколение_представляться представляться_недостаточный элиминация_возбудитель характерный_внутриклеточный рецидив_заболевание технический_результат лечебный_метод метод_состоять предупреждение_развитие сокращение_срок срок_стационарный стационарный_лечение результат_достигаться терапия_согласно согласно_изобретение степень_тяжесть тяжесть_заболевание килограмм_масса килограмм_масса килограмм_масса килограмм_масса килограмм_масса килограмм_масса килограмм_масса масса_тело масса_тело масса_тело масса_тело масса_тело масса_тело масса_тело последующий_назначение последующий_назначение форма_бензин бензин_<person> бензин_<person> бензин_<person> бензин_<person> бензин_<person> <person>_внутримышечно <person>_внутримышечно назначение_бензин назначение_бензин назначение_бензин являться_полусинтетический антибиотик_iii широкий_спектр спектр_деиствие парентеральный_введение введение_бактерицидный бактерицидный_деиствие бактерицидный_деиствие деиствие_препарат обусловить_ингибирование ингибирование_синтез синтез_стенка стенка_бактерия бактерия_высокий высокий_терапевтический терапевтический_уровень уничтожение_<person> место_первичный первичный_внедрение развитие_диссеминация длительность_курс длительность_курс днея_определяться определяться_быстрый быстрый_регресс регресс_клинический клинический_симптом суточный_<person> суточный_доза проникновение_вещество неповрежденный_биологический биологический_барьер биологический_барьер препарат_<person> препарат_<person> препарат_пролонгировать пролонгировать_деиствие пролонгировать_деиствие деиствие_оказывать оказывать_бактерицидный чувствительный_размножаться микроорганизм_размножаться счет_подавление подавление_синтез клеточноить_стенка закрепить_эффект основный_курс способствовать_уничтожение уничтожение_возбудитель биологический_жидкость срок_назначение что_наибольший наибольший_частота заболевание_наблюдаться препарат_являться внутримышечный_введение введение_абсорбция абсорбция_активный вещество_происходить увеличение_доза доза_не_влиять эффективность_антибиотик курс_терапия терапия_бензин внедрение_<person> кожа_происходить регионарный_лимфоузел частый_развитие развитие_хронизация развитие_хронизация хронизация_заболевание хронизация_заболевание назначаться_курс максимальный_доза цель_достижение достижение_проникновение проникновение_антибиотик повредить_биологический последующий_курс курс_бензин <person>_предлагаться предлагаться_проводить цель_увеличение увеличение_длительность длительность_деиствие деиствие_антибиотик внутриклеточный_микроорганизм период_развитие болезнь_курс схема_продолжаться представляться_перспективный перспективный_использование использование_антибиотик ряд_пролонгировать деиствие_<person> миллион_ед миллион_ед энцефалит_наряду применять_антибиотик превентивный_лечение инфицировать_<person> <person>_клещ клещ_исследовать исследовать_содержимое содержимое_кишечник проводить_микроскопия проводить_тетрациклин хороший_результат ед_внутримышечно однократно_внутримышечно днея_лечение лечение_проводить риск_возникновение возникновение_заболевание <person>_применяться применяться_патогенетический патогенетический_лечение высокой_лихорадка выраженноить_лихорадка выраженноить_интоксикация интоксикация_парентеральный парентеральный_назначаться назначаться_дезинтоксикационный дезинтоксикационный_раствор неврит_черепной периферический_нерв физиотерапевтический_лечение чаща_применять применять_нестероидный нестероидный_противовоспалительный противовоспалительный_препарат уменьшение_аллергический проявление_аллергический проявление_использовать использовать_десенсибилизировать десенсибилизировать_препарат обычный_дозировка фон_применение применение_антибактериальный наблюдаться_как выразить_обострение обострение_симптом впервые_описать xvi_век сифилис_обусловить массовой_гибель гибель_спирохета выход_эндотоксин период_реконвалесценция реконвалесценция_больной назначать_общеукрепляющий общеукрепляющий_средство витамин_группа <person>_исход исход_болезнь адекватность_этиотропный этиотропный_терапия проводимои_терапия боррелиоз_прекращаться раннея_стадия прогностически_неблагоприятный план_выздоровление выздоровление_являться являться_сохранение сохранение_высокий высокий_титр болезнь_рекомендоваться рекомендоваться_проводить проводить_повторный повторный_курс курс_антибиотикотерапия симптоматический_лечение случай_болезнь дефект_специфический иммунный_ответ неспецифический_фактор неспецифический_резистентность резистентность_организм поражение_прогноз полный_выздоровление выздоровление_неблагоприятный перенести_заболевание заболевание_рекомендоваться рекомендоваться_диспансерный диспансерный_наблюдение сохраняться_кожный ревматический_проявление направлять_больной соответствующий_специалист указание_этиология этиология_болезнь трудоспособность_решаться необходимый_как можно_скорее скорее_обратиться подобрать_препарат профилактика_несмотря что_общепринятый общепринятый_специфический специфический_профилактика профилактика_болезнь время_не_разработать применение_антибиотик аналогичный_профилактика аналогичный_таковой наиболее_эффективный эффективный_мера мера_предотвращение предотвращение_укус являться_использование использование_защитный защитный_одежда высокий_ворот специальный_химический химический_препарат обнаружить_клещ рука_хороший помощь_пинцет высокий_риск что_хоботок головка_остаться неповрежденный_кожа важный_искать клещ_часто часто_прикрепляться домашний_животный клещевой_сезон сезон_надо год_компания разработать_вакцина клинический_испытание время_проведение пациент_проявиться завершение_испытание история_пострадавший испытание_вакцина независимый_исследование артрит_не_быть не_быть_подтвердить год_fda одобрить_fda время_вакцина быть_прекратить <person>_нет нет_возможность инфекционный_заболевание_вызывать заболевание_вызывать_бактерия вызывать_бактерия_род попадать_в_кровь болезнь_<person>_являться болезнь_<person>_являться болезнь_<person>_являться являться_самый_распространить хронической_<person>_болезнь хронической_<person>_болезнь хронической_<person>_болезнь хронической_<person>_болезнь возбудитель_болезнь_<person> возбудитель_болезнь_<person> возбудитель_болезнь_<person> возбудитель_болезнь_<person> возбудитель_болезнь_<person> <person>_в_сша <person>_в_сша <person>_в_сша ранний_проявление_болезнь проявление_болезнь_мочь болезнь_мочь_включать боль_и_усталость усталость_и_характерный <person>_процесс_вовлекаться глаз_в_большинство ранний_начало_лечение терапия_мочь_привести привести_к_развитие системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз системный_клещевой_боррелиоз год_в_сша заболевание_быть_зарегистрировать быть_зарегистрировать_случай быть_поставить_диагноз быть_поставить_диагноз диагноз_<person>_<person> <person>_<person>_артрит провести_в_отделение центр_по_контроль установить_что_болезнь что_болезнь_возникать возникать_после_укус сочетаться_с_<person> что_в_штат <person>_переносчик_возбудитель переносчик_возбудитель_болезнь выделить_из_<person> кровь_и_спинномозговой болезнь_<person>_болезнь болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_в_настоящее <person>_в_настоящее клинический_проявление_заболевание заболевание_с_сходный сходный_с_системный сообщение_о_случай ряд_страна_европа латентный_форма_болезнь диагностироваться_при_лабораторный лабораторный_подтверждение_диагноз острый_и_подострый острый_и_подострый кожа_на_место кожа_на_место место_укус_клещ протекать_с_симптом поражение_<person>_система поражение_<person>_система поражение_<person>_система поражение_<person>_система поражение_<person>_система поражение_<person>_система <person>_система_сердце <person>_система_сердце <person>_система_сердце <person>_<person>_скот присутствовать_в_ткань антитело_к_<person> антитело_к_<person> помощь_это_метод <person>_<person>_быть селезенка_печень_почка наиболее_<person>_вид <person>_при_укус преобладать_в_европа регион_с_умеренный <person>_так_как попадать_в_организм <person>_заражение_происходить полый_и_возраст врожденный_порок_сердце <person>_в_различный реакция_в_поразить антибиотик_для_лечение эксперимент_на_мышь приблизительно_в_половина половина_случай_происходить случай_происходить_заражение часы_после_укус часы_после_укус часы_после_укус часы_после_укус инфицирование_после_укус как_можно_быстрый распространить_мнение_что время_после_укус недавний_время_считаться время_считаться_что распространить_в_умеренный <person>_<person>_мембрана относиться_к_группа обнаружить_в_япония патогенный_для_человек вид_<person>_мочь больной_в_различный инфекция_мочь_иметь проникать_в_организм кожа_в_место мигрировать_кольцевидный_эритема мигрировать_кольцевидный_эритема мигрировать_кольцевидный_эритема мигрировать_кольцевидный_эритема мигрировать_кольцевидный_эритема мигрировать_кольцевидный_эритема мигрировать_кольцевидный_эритема кровь_и_лимфа кровь_и_лимфа попадать_в_внутренний распространение_с_вовлечение вовлечение_в_<person> возбудитель_в_различный орган_и_ткань орган_и_ткань <person>_система_что система_что_приводить происходить_в_ответ ответ_на_появление отсутствие_или_недостаточный антитело_к_антиген igm_и_igg циркулировать_иммунный_комплекс особенность_являться_наличие обнаруживать_в_кожа <person>_<person>_ответ <person>_<person>_ответ <person>_<person>_ответ мера_прогрессирование_заболевание проявляться_в_ткань установить_что_степень зависеть_от_тяжесть тяжесть_течение_заболевание роль_в_патогенез входящая_в_состав воспаление_в_сустав существенный_значение_иметь существенный_значение_иметь связанный_с_накопление биологически_активный_вещество вещество_и_фермент воспалительный_и_дистрофический изменение_в_ткань возбудитель_в_ткань сохраняться_в_организм <person>_с_относительно реакция_и_возможность год_<person>_период проявление_симптом_обычно месяц_до_год большинство_<person>_являться <person>_период_болезнь <person>_период_болезнь <person>_период_болезнь острый_или_подострый повышение_температура_тело слабость_и_утомляемость слабость_и_утомляемость слабость_и_утомляемость часть_больной_появляться тошнота_и_рвота отдельный_случай_мочь случай_мочь_быть першение_в_горло являться_один_симптом реакция_на_укус днея_или_неделя <person>_у_<person> <person>_у_<person> ощущение_в_область зуд_и_жжение зуд_и_боль нижнея_часть_туловище наряду_с_первичный первичный_поражение_кожа клещ_мочь_оставаться неделя_в_вид сыпь_на_лицо появляться_признак_поражение головной_боль_тошнота повышенный_содержание_белок расцениваться_как_проявление часто_у_больной острый_период_заболевание острый_период_заболевание отдельный_больной_наблюдаться больной_наблюдаться_признак проявляться_в_вид проявляться_в_вид болей_в_область являться_постоянный_симптом симптом_другой_болезнь симптом_острый_период кожный_проявление_являться являться_единственный_проявление являться_единственный_проявление стадия_болезнь_<person> стадия_болезнь_<person> стадия_болезнь_<person> клинический_проявление_болезнь клинический_проявление_болезнь отсутствие_симптом_болезнь развитие_в_последующий ii_и_последующий ii_и_iii ii_и_iii iii_стадия_заболевание iii_стадия_заболевание заболевание_как_правило стадия_мочь_быть лечение_в_противный нормализация_температура_тело возбудитель_с_ток организм_и_развиваться месяц_после_начало начало_болезнь_развиваться неврологический_симптом_мочь мочь_проявляться_симптом специфичный_для_болезнь болезнь_<person>_характерный ригидность_затылочный_мышца сон_и_память память_и_концентрация нерв_мочь_быть мочь_быть_единственный проявление_болезнь_<person> проявление_болезнь_<person> как_при_болезнь паралич_лицевой_нерв лицевой_нерв_мочь нерв_мочь_протекать зрительный_и_слуховой чаща_всего_встречаться менингеальный_симптом_выразить симптом_выразить_слабо отсутствовать_или_слабо отсутствовать_у_<person> <person>_синдром_обычно синдром_у_<person> периферический_нервный_система источник_не_указанный источник_не_указанный источник_не_указанный источник_не_указанный болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь болезнь_<person>_мочь <person>_мочь_быть <person>_мочь_быть <person>_мочь_быть быть_более_тяжелый проявление_с_сторона сторона_<person>_система ii_стадия_болезнь наиболее_<person>_симптом проявление_системный_клещевой проявление_системный_клещевой пациент_с_<person> выразить_нарушение_ритм боль_в_грудь обычно_проходить_самостоятельно клинической_картина_болезнь картина_болезнь_<person> что_этот_стадия ткань_и_вызывать кожа_мочь_протекать протекать_с_вторичный наряду_с_<person> наряду_с_<person> болезнь_<person>_клиническа наиболее_часто_поражаться болезненный_при_пальпация болезнь_мочь_сочетаться встречаться_и_различный являться_поражение_сустав поражение_сустав_<person> поражение_сустав_<person> <person>_период_развитие <person>_период_развитие боль_как_правило боль_в_сустав боль_в_сустав боль_в_сустав <person>_боль_боль <person>_<person>_развитие боль_в_живот <person>_после_возникновение <person>_<person>_возникновение наиболее_часто_встречаться месяц_в_дальнеисать протекать_по_тип значительный_число_больной больной_мочь_быть сустав_<person>_артрит стадия_в_сустав сходный_с_таковой поздний_период_болезнь болезнь_<person>_характеризоваться значительно_менее_выразить <person>_<person>_система одновременный_поражение_<person> <person>_и_сустав первой_стадия_болезнь <person>_ряд_<person> быть_<person>_ряд <person>_быть_выделить быть_выделить_возбудитель беременность_у_женщина женщина_с_болезнь <person>_мочь_протекать описать_случай_летальный случай_летальный_исход часы_после_рождение стеноз_аортальный_клапан кровоизлияние_в_мозг сердце_печень_легкое случай_наблюдаться_<person> мочь_быть_обнаружить хронический_стадия_болезнь хронический_болезнь_<person> хронический_болезнь_<person> хронический_болезнь_<person> хронический_болезнь_<person> хронический_болезнь_<person> хронический_болезнь_<person> хронический_болезнь_<person> болезнь_<person>_быть <person>_быть_определить месяц_и_год руководство_по_диагностик диагностик_и_лечение описать_болезнь_<person> <person>_описать_как описать_как_хронический боль_и_раздражительность диагноз_хронический_болезнь диагноз_хронический_болезнь диагноз_хронический_болезнь диагноз_хронический_болезнь диагноз_хронический_болезнь мочь_быть_получить <person>_группа_пациент что_болезнь_<person> <person>_мочь_вызывать мочь_вызывать_симптом предположение_о_болезнь отрицательный_результат_анализ врач_и_пациент <person>_диагноз_хронический <person>_диагноз_хронический ситуация_когда_пациент заболевание_и_требовать некоторый_случай_пациент известный_случай_когда когда_в_результат результат_такой_лечение развиваться_у_пациент пациент_быть_выявить лечение_болезнь_<person> лечение_болезнь_<person> лечение_болезнь_<person> лечение_болезнь_<person> <person>_часть_пациент называть_синдром_<person> синдром_<person>_англ активность_<person>_система мочь_быть_вызвать проявиться_в_результат острый_инфекционный_заболевание нет_никакой_доказательство вызвать_<person>_синдром вызвать_<person>_<person> <person>_прием_антибиотик улучшение_состояние_больной больной_после_длительный клинический_исследование_показать подход_к_лечение подход_к_лечение подход_к_лечение связанный_с_<town> результат_быть_провести быть_обнаружить_что взгляд_на_лечение врач_и_исследователь следовать_учитывать_что учитывать_что_некоторый что_некоторый_больной диагностический_значение_иметь клинический_стадия_болезнь дать_лабораторный_исследование мочь_быть_выделить биологический_<person>_больной человек_больной_<person> кожа_и_хронический жидкость_и_ткань жидкость_и_ткань жидкость_и_ткань жидкость_и_ткань варьировать_в_широкий колебаться_в_предел жидкость_и_кровь зависеть_от_стадия зависеть_от_стадия <person>_очень_важный важный_для_подтверждение подтверждение_диагноз_являться основать_на_выявление <person>_в_сыворотка реакция_в_качество <town>_для_диагностика использовать_для_диагностика лабораторный_метод_диагностика ранний_стадия_болезнь ранний_стадия_болезнь поздний_стадия_болезнь стадия_болезнь_характерный кровь_из_<person> кровь_при_низкий антитело_в_сыворотка диагноз_болезнь_<person> диагноз_болезнь_<person> <person>_необходимый_дифференцировать стадия_<person>_диагноз стадия_<person>_диагноз <person>_диагноз_необходимый <person>_диагноз_необходимый диагноз_необходимый_проводить диагноз_необходимый_проводить проводить_с_различный снижать_риск_заболевание заболевание_и_уменьшать случай_они_появление <person>_должный_быть болезнь_если_лечение признак_поражение_<person> признак_поражение_<person> переход_в_ii эффективный_при_болезнь <person>_и_доксициклин <person>_и_доксициклин кожный_проявление_болезнь препарат_и_уменьшать как_для_получение выявление_у_больной сустав_у_больной больной_с_острый как_у_некоторый система_в_ii антибиотик_при_болезнь <person>_болезнь_считаться ранний_и_поздний препарат_вводить_внутривенно сообщение_о_эффективность больной_с_<person> риск_развитие_хронический развитие_хронический_форма выраженность_клинический_проявление клинический_проявление_острый проявление_острый_период продолжительность_и_доза препарат_новое_поколение являться_то_что форма_с_поражение поражение_внутренний_орган поражение_внутренний_орган поражение_внутренний_орган переход_в_хронический предупреждение_развитие_хронический что_при_использование зависимость_от_форма степень_тяжесть_заболевание килограмм_масса_тело килограмм_масса_тело килограмм_масса_тело килограмм_масса_тело килограмм_масса_тело килограмм_масса_тело килограмм_масса_тело месяц_на_протяжение месяц_на_протяжение месяц_на_протяжение месяц_на_протяжение месяц_в_доза месяц_в_доза месяц_в_доза месяц_в_доза орган_и_система орган_и_система широкий_спектр_деиствие необходимый_для_уничтожение <person>_в_место симптом_при_лечение вещество_в_ткань обусловить_тем_что рецидив_и_развитие хронический_течение_заболевание наблюдаться_в_период доза_препарат_являться препарат_являться_<person> <person>_в_кожа проникновение_в_регионарный развитие_и_частый определяться_тем_что что_это_наиболее хронический_течение_болезнь пострадавший_от_укус риск_возникновение_заболевание зависеть_от_клинический проявление_и_тяжесть нестероидный_противовоспалительный_препарат препарат_<person>_<person> независимо_от_клинический лечение_в_ряд ряд_случай_болезнь переходить_в_<person> связать_с_дефект неврологический_и_суставный прогноз_в_отношение больной_в_условие необходимый_как_можно как_можно_скорее обратиться_к_врач препарат_для_профилактика профилактика_<person>_болезнь рука_с_мыло год_fda_одобрить использование_в_сша болезнь_<person>_нет мочь_привести_к_развитие <person>_в_настоящее_время <person>_в_настоящее_время кожа_на_место_укус попадать_в_организм_человек как_и_другой_вид болезнь_<person>_у_больной проникать_в_организм_человек <person>_а_в_дальнеисать вовлечение_в_<person>_процесс различный_орган_и_ткань ведущий_роль_в_патогенез <person>_<person>_ответ_<person> являться_один_из_основный мочь_проявляться_в_вид болезнь_для_<person>_характерный продолжаться_от_несколько_неделя неделя_до_несколько_месяц неделя_до_несколько_месяц неделя_до_несколько_месяц болезнь_<person>_мочь_быть месяц_до_несколько_год боль_боль_в_сустав днея_до_несколько_неделя несмотря_на_то_что несмотря_на_то_что болезнь_<person>_мочь_вызывать приводить_к_тот_что ранний_стадия_болезнь_<person> <person>_диагноз_болезнь_<person> <person>_должный_быть_комплексный внутренний_орган_и_система внутренний_орган_и_система <person>_в_течение_год являться_один_из_основный_причина |@letter A

Болезнь_Мак-Ардля

Болезнь Мак-Ардля — гликогеноз, связанный с дефектом мышечной фосфорилазы. Заболевание, обусловленное нарушением каталитической функции этого фермента, сопровождается отложением значительного количества гликогена в мышцах.

Болезнь_Мак-Ардля |@text болезнь макардлить гликогеноз <person> дефект <person> фосфорилаза заболевание обусловить нарушение каталитический функция фермент сопровождаться отложение значительный количество гликоген мышца |@ngram гликогеноз_<person> <person>_дефект заболевание_обусловить обусловить_нарушение сопровождаться_отложение значительный_отложение значительный_количество количество_гликоген заболевание_обусловить_нарушение гликоген_в_мышца |@letter E

Болезнь_Менетрие

Болезнь Мене́трие (хронический гипертрофический полиаденоматозный гастрит) — заболевание, характеризующееся значительным переразвитием слизистой оболочки желудка с последующим развитием в ней аденом и кист. Этиологические факторы и механизм развития болезни Менетрие недостаточно изучены. Предполагают, что причинами изменения слизистой оболочки желудка могут быть хронические интоксикации (алкоголь, свинец), погрешности питания, гиповитаминоз, инфекционные заболевания (вирусный гепатит, дизентерия, брюшной тиф), нарушения обмена веществ, нейрогенные и наследственные факторы, курение. Особое место в развитии заболевания отводят повышенной чувствительности организма к пищевым аллергенам, что приводит к повышению проницаемости слизистой оболочки желудка. Не исключено, что заболевание является следствием аномалий развития, воспалительного процесса в слизистой оболочке желудка или проявляется как вариант опухоли доброкачественного характера. Макроскопическое исследование позволяет выявить характерное утолщение складок слизистой оболочки желудка, высота которых составляет не менее 2—3 см. Изменения слизистой оболочки, более всего выраженные в области большой кривизны желудка, чаще всего бывают распространенными (в некоторых случаях — ограниченными). При микроскопическом исследовании отмечаются отёк и уменьшение количества главных и обкладочных клеток, часть которых замещается слизеобразующими клетками. Слизеобразующие клетки увеличены в размерах, секреция слизи повышена. Это способствует увеличению желудочных желёз (некоторые из них проникают в мышечный слой) с последующим превращением их в кисты. Менетрие болезнь чаще всего регистрируется в возрасте 30—50 лет (соотношение мужчин и женщин составляет 3:1), но может встречаться и в детском возрасте. Заболевание в большинстве случаев развивается постепенно, но иногда регистрируется острое начало. Наиболее частыми симптомами являются боли в животе, значительная потеря массы тела, рвота, жидкий стул, повторные желудочные кровотечения. Боли появляются после приема пищи, сопровождаются чувством распирания и тяжести в животе и локализуются в подложечной области. У некоторых больных на высоте приступа боли появляется сначала рвота, а затем диарея. Аппетит снижен. Больные могут терять до 10—20 кг веса. Нарушение секреции желудочного сока (снижение выработки соляной кислоты, потеря белка с желудочным соком вследствие повышения проницаемости слизистой оболочки желудка) и значительное снижение аппетита способствуют развитию периферических отёков. Желудочные кровотечения у большинства больных необильные и в редких случаях могут стать причиной выраженной анемии. В крови отмечается умеренное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, нейтрофильных лейкоцитов; количество тромбоцитов и СОЭ соответствуют возрастным показателям. В настоящее время при болезни Менетрие в зависимости от выраженности симптомов заболевания различают три варианта течения — диспептический, псевдоопухолевый и бессимптомный. Возможно длительное течение болезни Менетрие с периодами продолжительной ремиссии. У некоторых больных наблюдается постепенное (в течение многих лет) стихание клинических проявлений заболевания с последующей трансформацией заболевания в хронический атрофический гастрит. Не исключается возможность того, что болезнь Менетрие является предраковым состоянием. Диагноз болезни Менетрие ставят на основании данных обследования пациента, полученных при постоянном наблюдении, и результатов дополнительных методов исследования (рентгенологическое, эндоскопическое, прицельная биопсия). Рентгенологическое исследование позволяет выявить характерные для болезни Менетрие изменения. Различают распространенную и ограниченную формы аномалии. При ограниченной форме болезни Менетрие обнаруживают скопление толстых извилистых складок, которые значительно выступают в просвет желудка и представляют собой дефект наполнения неправильной формы, состоящий из «подушкообразных» образований. Типичной локализацией скопления складок при данном заболевании является большая кривизна напротив угла желудка. При распространенной форме подобные изменения слизистой оболочки желудка определяются на большом протяжении с преобладанием в своде, теле и синусе желудка. При этом в антральном отделе выявляют нормальные складки. Расположение складок при ограниченной и распространенной формах сохраняет определенный порядок. Стенки желудка сохраняют эластичность, перистальтика регистрируется как по малой, так и по большой кривизне. Важное значение в диагностике болезни Менетрие имеет эндоскопическое исследование. Эндоскопическая картина при данном заболевании характеризуется наличием в теле желудка по большой кривизне резко утолщенных складок слизистой оболочки, которые имеют вид «мозговых извилин» или «булыжной мостовой». Складки в большинстве случаев бледные и отечные, иногда кровенаполненные, на верхушках складок могут быть многочисленные эрозии. Методика дозированного раздувания желудка воздухом при эндоскопическом исследовании позволяет выявить гигантские складки, которые не расправляются при давлении в желудке более 15 мм рт. ст. С помощью метода аспирационной биопсии осуществляют забор больших участков слизистой оболочки для тканевого исследования. Тканевое исследование подтверждает наличие увеличенных желудочных желез и кист. Болезнь Менетрие следует дифференцировать от гипертрофического гастрита, полипов желудка и распространенного семейного полипоза желудочно-кишечного тракта (синдром Пейтца-Турена-Егерса, синдром Кронкхайта-Канада), синдрома Золлингера-Эллисона, поражений желудка при туберкулёзе и сифилисе, доброкачественных и злокачественных опухолях желудка. Наибольшую трудность представляет дифференциальная диагностика болезни Менетрие от рака желудка. В сомнительных случаях рекомендуется повторное обследование больного через 1—1,5 месяца или немедленное проведение пробной лапаротомии, чтобы не пропустить злокачественный процесс. При болезни Менетрие применяют консервативные и оперативные методы лечения. Консервативная терапия включает механически и термически щадящую диету с повышенным содержанием белкового компонента, применение обволакивающих и вяжущих препаратов. По показаниям рекомендована заместительная терапия: натуральный желудочный сок, плантаглюцид, абомин, 1%-ный раствор соляной кислоты с пепсином, полизим, мексазе, панзинорм. Улучшение общего состояния пациента и уменьшение потерь белка отмечается при использовании антихолинергических препаратов в возрастных дозировках. Все больные должны находиться на диспансерном учете и два раза в год проходить контрольное рентгенологическое и эндоскопическое обследование. При отсутствии эффекта от консервативного лечения, наличии осложнений (упорный болевой синдром, отеки, повторные желудочные кровотечения), невозможности исключить злокачественное новообразование осуществляют полную или частичную гастрэктомию с последующим тканевым исследованием.

Болезнь_Менетрие |@text болезнь менетрие <person> <person> <person> гастрит заболевание характеризоваться значительный перо развитие слизистой оболочка желудок последующий развитие <town> аден киста этиологический фактор механизм развитие болезнь менетрие недостаточно изучить предполагать что причина изменение слизистой оболочка желудок мочь быть хронический интоксикация алкоголь свинец погрешность питание гиповитаминоз инфекционный заболевание <person> гепатит дизентерия <person> тиф нарушение обмен вещество неирогенный наследственный фактор курение особый место развитие заболевание отводить повышенноить чувствительность организм пищевой аллерген что приводить повышение проницаемость слизистой оболочка желудок не_исключить что заболевание являться следствие аномалия развитие воспалительный процесс слизистой оболочка желудок проявляться как вариант опухоль доброкачественный характер макроскопический исследование позволять выявить характерный утолщение складка слизистой оболочка желудок высота составлять сантиметр изменение слизистой оболочка выразить область <person> кривизна желудок чаща бывать распространить некоторый случай ограниченный микроскопический исследование отмечаться отечь уменьшение количество главный обкладочный клетка часть замещаться слизеобразующий клетка слизеобразующий клетка увеличить размер секреция слизь повысить способствовать увеличение желудочный железо некоторый проникать <person> слоить последующий превращение киста менетрие болезнь чаща регистрироваться возраст год соотношение мужчина женщина составлять мочь встречаться детский возраст заболевание большинство случай развиваться постепенно иногда регистрироваться острый начать наиболее частый симптом являться боль живот значительный потеря масса тело рвота жидкия стул повторный желудочный кровотечение боль появляться прием пища сопровождаться чувство <person> тяжесть живот локализоваться подложечноить область некоторый больной высота приступ боль появляться сначала рвота диарея аппетит снизить больной мочь терять килограмм вес нарушение секреция желудочный сок снижение выработка <person> кислота потеря белок желудочный сок вследствие повышение проницаемость слизистой оболочка желудок значительный снижение аппетит способствовать развитие периферический отек желудочный кровотечение большинство больной мобильный редкий случай мочь стать <person> выраженноить анемия кровь отмечаться умеренный снижение количество эритроцит гемоглобин неитрофильный леикоцит количество тромбоцит соэ соответствовать возрастной показатель настоящее время болезнь менетрие зависимость выраженность симптом заболевание различать вариант <person> псевдоопухолевыя <person> длительный болезнь менетрие период продолжительный ремиссия некоторый больной наблюдаться постепенный многий год стихание клинический проявление заболевание <person> трансформация заболевание <person> <person> гастрит не_исключаться возможность что болезнь менетрие являться предраковый состояние диагноз болезнь менетрие ставить основание дать обследование пациент получить постоянный наблюдение результат дополнительный метод исследование рентгенологический эндоскопический прицельный биопсия рентгенологический исследование позволять выявить характерный болезнь менетрие изменение различать распространить ограниченный форма аномалия ограниченноить форма болезнь менетрие обнаруживать скопление <person> извилистый складка значительно выступать просвет желудок представлять собои дефект наполнение <person> форма состоящие подушкообразный образование <person> <person> скопление складка дать заболевание являться большой кривизна напротив угол желудок распространенноить форма подобный изменение слизистой оболочка желудок определяться большой протяжение преобладание свод тело синус желудок астральный отдел выявлять нормальный складка расположение складка ограниченноить распространенноить форма сохранять <person> порядок стенка желудок сохранять эластичность перистальтика регистрироваться как малой <person> кривизна важный значение диагностик болезнь менетрие иметь эндоскопический исследование эндоскопический картина дать заболевание характеризоваться наличие тело желудок <person> кривизна резко утолстить складка слизистой оболочка иметь вид мозговой извилина <person> мостовый складка большинство случай бледный отсечный иногда кровенаполнить верхушка складка мочь быть многочисленный эрозия методика полировать раздувание желудок воздух эндоскопический исследование позволять выявить гигантский складка не_расправляться давление желудок мм рт ст помощь метод аспирационный биопсия осуществлять забор участок слизистой оболочка тканевый исследование тканевый исследование подтверждать наличие увеличить желудочный железо киста болезнь менетрие следовать дифференцировать гипертонический гастрит полип желудок распространить семейный полипоз желудочнокишечный тракт синдром пеитцатуренаегерс синдром кронкхаитаканада синдром <person> поражение желудок туберкулез сифилис доброкачественный злокачественный опухоль желудок наибольший трудность представлять дифференциальный диагностика болезнь менетрие рак желудок сомнительный случай рекомендоваться повторный обследование больной месяц немедленный проведение пробный лапаротомия не_пропустить <person> процесс болезнь менетрие применять консервативный оперативный метод лечение консервативный терапия включать механически термически щадить диета повышенный содержание белковый компонент применение обволакивающий вяжущий препарат показание рекомендовать заместительный терапия натуральный желудочный сок плантаглюцид абомина быть раствор <person> кислота пепсин полизима мексика казинформ улучшение состояние пациент уменьшение потеря белок отмечаться использование антихолинергический препарат возрастной дозировка больной находиться диспансерный учет год проходить контрольный рентгенологический эндоскопический обследование отсутствие эффект консервативный лечение наличие осложнение упорный болевой синдром отечь повторный желудочный кровотечение невозможность исключить злокачественный новообразование осуществлять полный частичный гастрэктомия последующий тканевый исследование |@ngram болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие болезнь_менетрие <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_гастрит <person>_гастрит заболевание_характеризоваться заболевание_характеризоваться характеризоваться_значительный значительный_перо перо_развитие слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка слизистой_оболочка оболочка_желудок оболочка_желудок оболочка_желудок оболочка_желудок оболочка_желудок оболочка_желудок оболочка_желудок последующий_развитие этиологический_фактор механизм_развитие развитие_болезнь недостаточно_изучить предполагать_что что_причина причина_изменение изменение_слизистой изменение_слизистой изменение_слизистой мочь_быть мочь_быть хронический_интоксикация интоксикация_алкоголь алкоголь_свинец инфекционный_заболевание <person>_гепатит <person>_тиф нарушение_обмен обмен_вещество наследственный_фактор фактор_курение особый_место развитие_заболевание повышенноить_чувствительность чувствительность_организм пищевой_аллерген что_приводить повышение_проницаемость повышение_проницаемость проницаемость_слизистой проницаемость_слизистой не_исключить_что заболевание_являться заболевание_являться являться_следствие следствие_аномалия аномалия_развитие развитие_воспалительный воспалительный_процесс проявляться_как как_вариант вариант_опухоль доброкачественный_опухоль доброкачественный_характер исследование_позволять исследование_позволять исследование_позволять позволять_выявить позволять_выявить позволять_выявить выявить_характерный выявить_характерный характерный_утолщение утолщение_складка складка_слизистой складка_слизистой область_<person> <person>_кривизна <person>_кривизна <person>_кривизна желудок_чаща бывать_распространить некоторый_случай микроскопический_исследование исследование_отмечаться отмечаться_отечь уменьшение_количество количество_главный часть_клетка клетка_увеличить секреция_слизь слизь_повысить способствовать_увеличение увеличение_желудочный желудочный_железо желудочный_железо железо_некоторый <person>_слоить последующий_превращение болезнь_чаща год_соотношение соотношение_мужчина женщина_составлять мочь_встречаться детский_возраст большинство_случай большинство_случай случай_развиваться развиваться_постепенно иногда_регистрироваться регистрироваться_острый острый_начать наиболее_частый частый_симптом симптом_являться являться_боль значительный_потеря потеря_масса масса_тело рвота_жидкия жидкия_стул повторный_желудочный повторный_желудочный желудочный_кровотечение желудочный_кровотечение желудочный_кровотечение кровотечение_боль появляться_боль появляться_боль прием_пища сопровождаться_чувство некоторый_больной некоторый_больной высота_приступ приступ_боль сначала_появляться сначала_рвота диарея_аппетит снизить_аппетит больной_снизить больной_мочь мочь_терять килограмм_вес нарушение_секреция желудочный_секреция желудочный_сок желудочный_сок желудочный_сок снижение_выработка выработка_<person> <person>_кислота <person>_кислота потеря_белок потеря_белок сок_вследствие вследствие_повышение значительный_снижение снижение_аппетит аппетит_способствовать способствовать_развитие развитие_периферический периферический_отек большинство_больной больной_мобильный редкий_случай случай_мочь мочь_стать стать_<person> выраженноить_<person> выраженноить_анемия кровь_отмечаться отмечаться_умеренный умеренный_снижение снижение_количество количество_эритроцит неитрофильный_леикоцит количество_леикоцит количество_тромбоцит соэ_соответствовать соответствовать_возрастной возрастной_показатель настоящее_время выраженность_симптом симптом_заболевание заболевание_различать продолжительный_период продолжительный_ремиссия больной_наблюдаться наблюдаться_постепенный многий_год клинический_проявление проявление_заболевание трансформация_<person> не_исключаться_возможность что_болезнь являться_предраковый предраковый_состояние диагноз_болезнь основание_дать дать_обследование обследование_пациент постоянный_наблюдение результат_дополнительный дополнительный_метод метод_исследование рентгенологический_исследование рентгенологический_исследование рентгенологический_эндоскопический изменение_различать различать_распространить ограниченный_форма аномалия_форма ограниченноить_форма форма_болезнь обнаруживать_скопление скопление_<person> скопление_<person> значительно_выступать просвет_желудок представлять_собои дефект_наполнение форма_<person> образование_<person> скопление_складка дать_заболевание дать_заболевание являться_большой напротив_угол угол_желудок распространенноить_форма распространенноить_форма подобный_форма подобный_изменение желудок_определяться большой_протяжение синус_желудок отдел_выявлять выявлять_нормальный нормальный_складка расположение_складка расположение_складка форма_сохранять <person>_сохранять стенка_желудок желудок_сохранять сохранять_эластичность перистальтика_регистрироваться важный_значение диагностик_болезнь иметь_эндоскопический эндоскопический_исследование эндоскопический_исследование эндоскопический_исследование эндоскопический_картина характеризоваться_наличие тело_желудок резко_утолстить утолстить_складка иметь_вид мозговой_извилина <person>_мостовый верхушка_складка складка_мочь многочисленный_эрозия желудок_воздух выявить_гигантский гигантский_складка мм_рт рт_ст помощь_метод метод_аспирационный аспирационный_биопсия биопсия_осуществлять осуществлять_забор участок_слизистой тканевый_исследование тканевый_исследование тканевый_исследование тканевый_исследование исследование_подтверждать подтверждать_наличие наличие_увеличить увеличить_желудочный следовать_дифференцировать гипертонический_гастрит полип_желудок распространить_семейный желудочнокишечный_тракт синдром_<person> поражение_<person> поражение_желудок злокачественный_опухоль опухоль_желудок наибольший_трудность представлять_трудность представлять_дифференциальный дифференциальный_диагностика диагностика_болезнь рак_желудок сомнительный_случай случай_рекомендоваться рекомендоваться_повторный повторный_обследование обследование_больной немедленный_проведение <person>_процесс применять_консервативный оперативный_метод метод_лечение консервативный_лечение консервативный_лечение консервативный_терапия терапия_включать включать_механически щадить_диета повышенный_содержание содержание_белковый белковый_компонент показание_рекомендовать рекомендовать_заместительный заместительный_терапия терапия_натуральный натуральный_желудочный раствор_<person> состояние_пациент уменьшение_потеря белок_отмечаться использование_антихолинергический антихолинергический_препарат возрастной_дозировка диспансерный_учет год_проходить проходить_контрольный контрольный_рентгенологический эндоскопический_обследование отсутствие_эффект наличие_осложнение упорный_болевой болевой_синдром невозможность_исключить исключить_злокачественный злокачественный_новообразование новообразование_осуществлять осуществлять_полный последующий_тканевый <person>_<person>_<person> <person>_гастрит_<person> <person>_гастрит_<person> заболевание_характеризоваться_значительный слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок слизистой_оболочка_желудок развитие_в_последующий развитие_в_<town> фактор_и_механизм механизм_развитие_болезнь изменение_слизистой_оболочка изменение_слизистой_оболочка изменение_слизистой_оболочка нарушение_обмен_вещество повышенноить_чувствительность_организм приводить_к_повышение заболевание_являться_следствие развитие_воспалительный_процесс исследование_позволять_выявить исследование_позволять_выявить исследование_позволять_выявить выразить_в_область распространить_в_некоторый отечь_и_уменьшение увеличить_в_размер регистрироваться_в_возраст мужчина_и_женщина большинство_случай_развиваться случай_развиваться_постепенно наиболее_частый_симптом частый_симптом_являться симптом_являться_боль боль_в_живот потеря_масса_тело <person>_и_тяжесть тяжесть_в_живот больной_на_высота приступ_боль_появляться секреция_желудочный_сок значительный_снижение_аппетит редкий_случай_мочь случай_мочь_стать мочь_стать_<person> снижение_количество_эритроцит гемоглобин_и_эритроцит зависимость_от_выраженность выраженность_симптом_заболевание различать_три_вариант вариант_течение_<person> длительный_течение_болезнь некоторый_больной_наблюдаться клинический_проявление_заболевание заболевание_с_<person> ставить_на_основание наблюдение_и_результат дополнительный_метод_исследование рентгенологический_метод_исследование рентгенологический_исследование_позволять характерный_для_болезнь выступать_в_просвет желудок_в_просвет желудок_и_представлять дать_заболевание_являться значение_в_диагностик дать_заболевание_характеризоваться заболевание_характеризоваться_наличие наличие_в_тело тело_в_желудок давление_в_желудок мм_рт_ст исследование_подтверждать_наличие железо_и_киста желудок_и_распространить туберкулез_и_сифилис доброкачественный_и_злокачественный дифференциальный_диагностика_болезнь консервативный_и_оперативный оперативный_метод_лечение консервативный_метод_лечение диета_с_повышенный улучшение_общий_состояние отмечаться_при_использование больной_должный_находиться находиться_на_диспансерный обследование_при_отсутствие полный_или_частичный изменение_слизистой_оболочка_желудок изменение_слизистой_оболочка_желудок что_приводить_к_повышение встречаться_и_в_детский являться_наиболее_частый_симптом являться_боль_в_живот ставить_на_основание_дать важный_значение_в_диагностик |@letter K

Болезнь_Менкеса

Болезнь Менкеса — нарушение клеточного транспорта меди, при котором наблюдается замедление роста, патологии нервной системы, а также характерное закручивание волос, за что это состояние также называют «болезнью курчавых волос». Комплекс симптомов вызывается мутациями в гене ATP7A, кодирующем АТФ-азу, участвующую в поглощении меди из пищи и передаче ионов этого металла в другие клетки. Длительность жизни детей с болезнью Менкеса невелика, обычно они погибают, не достигая 3-летнего возраста. Частая причина смерти — пневмония. Некоторые дети умирают внезапно в отсутствие выраженной острой патологии.

Болезнь_Менкеса |@text болезнь <person> нарушение клеточный транспорт медь наблюдаться замедление рост патология <person> система характерный закручивание волос что состояние называть болезнь курчавый волос комплекс симптом вызываться мутация ген atp кодировать <person> фаза участвовать поглощение медь пища передача <person> металл клетка длительность жизнь <person> болезнь <person> невеликий обычно погибать не_достигать летний возраст частый причина смерть пневмония некоторый ребенок умирать внезапно отсутствие выраженноить остроить патология |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> нарушение_клеточный клеточный_транспорт транспорт_медь наблюдаться_замедление замедление_рост патология_рост <person>_патология <person>_система называть_болезнь комплекс_симптом симптом_вызываться вызываться_мутация ген_atp кодировать_<person> поглощение_медь передача_<person> длительность_жизнь <person>_жизнь <person>_невеликий обычно_невеликий летний_возраст частый_причина причина_смерть пневмония_некоторый некоторый_ребенок ребенок_умирать умирать_внезапно выраженноить_остроить патология_<person>_система что_это_состояние мутация_в_ген частый_причина_смерть <person>_с_болезнь_<person> |@letter E

Болезнь_Меньера

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.[3] Болезнь была впервые изучена французским врачом Проспером Меньером (фр.)русск. (1799—1862). Относится к редким заболеваниям, согласно данным разных авторов, частота заболевания варьирует от 20 до 200 случаев на 100 000 населения. В тех случаях, когда предполагается вторичный характер эндолимфатического гидропса, в непосредственной связи с другим заболеванием, традиционно используется термин «синдром Меньера».[4] Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов. Этиология заболевания до конца не выяснена.[3] Причины появления данного заболевания до конца не изучены, однако, наиболее часто предполагают следующие: Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года заболевания тугоухость может быть преходящей с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.[3] Основные симптомы: Обычно течение болезни Меньера непредсказуемо: симптомы болезни могут ухудшиться, либо постепенно уменьшиться, либо остаться без изменения. У больных, страдающих болезнью Меньера, со временем могут появиться и другие проявления. Приступы головокружения постепенно могут ухудшиться и стать чаще, в результате чего больной лишается трудоспособности, не может нормально водить автомобиль и заниматься другой физической активностью. Больные вынуждены постоянно быть дома. Нарушение слуха становится постоянным. У некоторых больных развивается глухота на стороне поражения. Проявления тиннитуса также могут со временем ухудшиться. Также отмечается переход патологического процесса с одного уха на другое. В таком случае может даже развиться полная глухота. В то же время отмечаются случаи, когда заболевание постепенно самостоятельно проходит и больше никогда не рецидивирует. Некоторые пациенты, страдающие болезнью Меньера, отмечают, что через 7–10 лет у них постепенно уменьшаются проявления головокружений, приступы появляются реже. У некоторых больных эти проявления могут даже полностью пройти. Кроме того, симптомы тиннитуса так же могут полностью пройти, а слух нормализоваться. Лечение болезни Меньера проводится по двум направлениям: купирование острого приступа и профилактика новых приступов. [5] Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости.[6] Однако индивидуальная, подбираемая с учётом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения.[7] Госпитализация обычно не требуется, исключая случаи обильной рвоты с обезвоживанием.[5] Для купирования приступа используются седативные препараты (диазепам), средства, улучшающие мозговое кровообращение, дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах.[3] Некоторые эксперты рекомендуют проведение заушных новокаиновых блокад.[3][8] Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и активным. Применяются средства, направленные на все стороны патологического процесса: Щадящие хирургические операции: При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные операции как:[3] Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверноулитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.[3]

Болезнь_Меньера |@text болезнь меньер <person> заболевание внутренний уха характеризоваться увеличение объем эндолимфа лабиринтноить жидкость повышение внутри лабиринтный давление <person> гидропс результат что возникать рецидивировать приступ <person> глухота чаща одностороннея шум ухо системный головокружение нарушение равновесие вегетативный расстройство болезнь быть впервые изучить французский врач просперо меньер русский относиться редкий заболевание согласно разный автор частота заболевание варьировать случай население случай когда предполагаться <person> характер эндолимфатический гидропес непосредственноить заболевание традиционно использоваться термин синдром болезнь меньер страдать преимущественно представитель европеоидный раса среднии возраст больной колебаться год болезнь мочь встречаться <person> чаща заболевание встречаться лицо интеллектуальный труд жителей крупный город этиология заболевание конец не_выяснить причина появление заболевание конец не_изучить наиболее часто предполагать следующий дебютировать болезнь меньер мочь как вестибулярный слуховой снижение слух заложенность уха <person> шум симптом год заболевание тугоухость мочь быть <person> практически полный восстановление слух межприступный период годами слух постепенно снижаться вплоть <person> глухота основной симптом обычно болезнь меньер непредсказуемый симптом болезнь мочь ухудшиться постепенно уменьшиться остаться изменение больной страдать болезнь меньер время мочь появиться проявление приступ головокружение постепенно мочь ухудшиться стать чаща результат что <person> лишаться трудоспособность мочь нормальный водить автомобиль заниматься физической активность больной вынудить постоянно быть дом нарушение слух становиться постоянный некоторый больной развиваться глухота сторона поражение проявление <person> мочь время ухудшиться отмечаться переход патологический процесс уха случай мочь развиться полный глухота время отмечаться случай когда заболевание постепенно самостоятельно проходить большой не_рецидивировать некоторый пациент страдать болезнь меньер отмечать что год постепенно уменьшаться проявление головокружение приступ появляться <town> некоторый больной проявление мочь полностью проить симптом <person> мочь полностью проить слух нормализоваться лечение болезнь меньер проводиться направление купирование острый приступ профилактика новый приступ существующий настоящее время способ метод лечение направить облегчение переносимость больной приступ головокружение не_изменять значительно процесс не_предотвращать развитие индивидуальный подбирать учет сопутствующий заболевание терапия мочь замедлить развитие тугоухость уменьшить выраженность ушной шум уменьшить частота выраженность головокружение госпитализация обычно не_требоваться исключая случай обильно рвота обезвоживание купирование приступ использоваться седативный препарат диазеп средство улучшать мозговой кровообращение дегидратационный средство острый период целесообразно вводить препарат парентеральный свеча некоторый эксперт рекомендовать проведение научный новокаиновый блокада лечение межприступный период поддерживать терапия быть комплексный активный применяться средство направить сторона патологический процесс щадить хирургический операция безуспешность щадить вид хирургический вмешательство проводить деструктивный операция как следовать что операция автономный <person> система перерезка сухожилие мышца барабанноить полость малоэффективный декомпрессивный деструктивный хирургический вмешательство как правило приводить глухота оперировать ухо возобновление приступ головокружение отдаленный срок фиброзный заражение создать состоять деструктивный операция преддверноулитковый нерв выполняться отделение нейрохирургия |@ngram болезнь_меньер болезнь_меньер болезнь_меньер болезнь_меньер болезнь_меньер болезнь_меньер болезнь_меньер заболевание_внутренний внутренний_уха характеризоваться_увеличение увеличение_объем повышение_внутри результат_что результат_что что_возникать возникать_рецидивировать рецидивировать_приступ приступ_<person> <person>_глухота <person>_глухота системный_головокружение головокружение_нарушение нарушение_равновесие вегетативный_расстройство болезнь_быть быть_впервые впервые_изучить изучить_французский французский_врач редкий_заболевание разный_автор частота_заболевание заболевание_варьировать случай_когда случай_когда когда_предполагаться <person>_характер заболевание_традиционно традиционно_использоваться использоваться_термин термин_синдром страдать_преимущественно преимущественно_представитель представитель_европеоидный европеоидный_раса среднии_возраст возраст_больной больной_колебаться болезнь_мочь болезнь_мочь мочь_встречаться заболевание_чаща заболевание_встречаться лицо_интеллектуальный интеллектуальный_труд крупный_город этиология_заболевание конец_не_выяснить причина_появление конец_не_изучить наиболее_часто предполагать_следующий дебютировать_болезнь снижение_слух заложенность_уха <person>_шум тугоухость_мочь мочь_быть <person>_быть практически_полный полный_восстановление восстановление_слух межприступный_период межприступный_период годами_слух слух_постепенно постепенно_снижаться снижаться_вплоть основной_симптом симптом_обычно симптом_болезнь постепенно_уменьшиться больной_страдать страдать_болезнь страдать_болезнь время_мочь мочь_появиться проявление_приступ приступ_головокружение приступ_головокружение приступ_головокружение приступ_головокружение головокружение_постепенно постепенно_мочь чаща_стать физической_активность больной_вынудить вынудить_постоянно быть_постоянно дом_быть нарушение_слух слух_становиться становиться_постоянный некоторый_больной некоторый_больной больной_развиваться развиваться_глухота сторона_поражение проявление_поражение отмечаться_переход переход_патологический патологический_процесс патологический_процесс случай_мочь развиться_полный полный_глухота время_отмечаться случай_отмечаться заболевание_постепенно постепенно_самостоятельно проходить_самостоятельно некоторый_пациент пациент_страдать отмечать_что постепенно_уменьшаться уменьшаться_проявление проявление_головокружение приступ_появляться <town>_появляться проявление_мочь полностью_проить полностью_проить симптом_<person> мочь_полностью слух_нормализоваться лечение_болезнь купирование_острый острый_приступ профилактика_новый новый_приступ настоящее_время время_способ метод_лечение лечение_направить облегчение_переносимость переносимость_больной приступ_больной не_предотвращать_развитие учет_сопутствующий сопутствующий_заболевание терапия_мочь мочь_замедлить замедлить_развитие развитие_тугоухость уменьшить_выраженность выраженность_ушной ушной_шум уменьшить_частота выраженность_головокружение госпитализация_обычно обычно_не_требоваться купирование_приступ приступ_использоваться использоваться_седативный седативный_препарат средство_улучшать улучшать_мозговой мозговой_кровообращение острый_период период_целесообразно целесообразно_вводить вводить_препарат парентеральный_препарат некоторый_эксперт эксперт_рекомендовать рекомендовать_проведение проведение_научный новокаиновый_блокада период_поддерживать поддерживать_терапия быть_комплексный применяться_активный применяться_средство средство_направить сторона_патологический щадить_хирургический хирургический_операция щадить_вид вид_хирургический хирургический_вмешательство хирургический_вмешательство вмешательство_проводить деструктивный_операция деструктивный_операция как_следовать что_операция автономный_<person> <person>_система сухожилие_мышца барабанноить_полость полость_малоэффективный деструктивный_хирургический как_правило правило_приводить оперировать_ухо возобновление_приступ отдаленный_срок фиброзный_заражение заражение_создать создать_состоять нерв_выполняться заболевание_внутренний_уха характеризоваться_увеличение_объем результат_что_возникать шум_в_ухо впервые_болезнь_быть согласно_данные_разный использоваться_термин_синдром среднии_возраст_больной болезнь_но_мочь болезнь_мочь_встречаться заболевание_чаща_встречаться встречаться_у_лицо тугоухость_мочь_быть <person>_мочь_быть вплоть_до_<person> симптом_болезнь_мочь болезнь_больной_страдать время_мочь_появиться некоторый_больной_развиваться <person>_также_мочь проходить_и_большой больной_этот_проявление существующий_в_настоящее способ_и_метод метод_лечение_направить частота_и_выраженность терапия_должный_быть комплексный_и_активный вид_хирургический_вмешательство следовать_отметить_что встречаться_и_у_<person> заболевание_встречаться_у_лицо |@letter H

Болезнь_Минаматы

Болезнь Минаматы (яп. 水俣病 минамата-бё:) — синдром, вызываемый отравлением органическими соединениями ртути, преимущественно метилртутью. Была впервые обнаружена в Японии, в префектуре Кумамото в городе Минамата в 1956 году. Симптомы включают нарушение моторики, парестезию в конечностях, ухудшение внятности речи, ослабление зрения и слуха, а в тяжёлых случаях — паралич и нарушение сознания, завершающиеся летальным исходом. Причиной возникновения болезни послужил продолжительный сброс компанией «Chisso» в воду залива Минамата неорганической ртути, которую донные микроорганизмы в своём метаболизме преобразовывали в метилртуть — один из самых токсичных нейротоксинов, многократно более токсичный, чем неорганические соединения ртути. Это соединение обладает склонностью к накапливанию в организме, в результате чего концентрация этого вещества в тканях организма возрастает с повышением его положения в пищевой цепочке. Так, в рыбе в заливе Минамата содержание метилртути составляло от 8 до 36 мг/кг, в устрицах — до 85 мг/кг, в то время как в воде её содержалось не более 0,68 мг/л. Метилртуть за счёт своей липофильности поражает главным образом центральную нервную систему. Симптомы включают онемение и слабость в ногах и руках, усталость, звон в ушах, сужение поля зрения, потерю слуха, нечленораздельную речь и неуклюжие движения. Некоторые из тяжёлых жертв болезни Минаматы сходили с ума, теряли сознание и умирали в течение месяца после начала болезни. Имеются также жертвы с хроническими симптомами болезни Минаматы, такими как головные боли, частая усталость, потеря обоняния и вкуса, а также забывчивость, которые малозаметны, но чрезвычайно затрудняют повседневную жизнь. Кроме того, имеются пациенты с врождённой болезнью Минаматы, которые родились с патологией в результате воздействия метилртути, когда они ещё находились в утробе своих матерей, употреблявших в пищу заражённую рыбу. От болезни Минаматы ещё не придумали средства, поэтому лечение заключается в попытках ослабить симптомы и в применении физической реабилитационной терапии. В дополнение к физическому вреду, причиняемому здоровью, также имеется социальный вред, который заключается в дискриминации жертв болезни Минаматы. Первый химический завод компании «Chisso» был построен в городе Минамата в 1908 году и специализировался на производстве удобрений. Постепенно производство расширялось и налаживались новые производства, в том числе ацетилена, уксусного альдегида, уксусной кислоты и хлорэтена. Отходы производства сбрасывались в залив Минамата. Отрицательные экологические последствия наблюдались уже тогда, в 20—40-е годы, и проявлялись в снижении рыбных запасов. Местные рыбаки неоднократно подавали жалобы на компанию и в 1926 и 1943 году получали компенсацию. В производстве уксусного альдегида в качестве катализатора использовался сульфат ртути. В результате побочных реакций из него образовывалось небольшое количество метилртути, которая выбрасывалась в воду залива Минамата более 30 лет с момента начала этого производства. В апреле 1956 года врачи местной больницы столкнулись со странным заболеванием, проявившимся у девочки Кумико Мацунага 1950 г. р. Симптомы — затруднённые движения, вялая речь, припадки — позволяли говорить о неизвестном нервном заболевании. Двумя днями позже её сестра тоже попала в больницу с аналогичными симптомами. Опросы выявили ещё несколько подобных случаев в городе. 1 мая главный врач заявил об обнаружении нового нервного заболевания. С этого момента власти принялись за изучение этой эпидемии. Был образован специальный «Комитет по борьбе со странной болезнью» (яп. 奇病対策委員会 Кибё: тайсаку иинкай), в который вошли медики и представители местной администрации. Поначалу предполагалось, что заболевание является инфекционным. Постепенно стали обнаруживаться примеры странного поведения животных. Коты вели себя странно, дёргались в конвульсиях, часто умирали, что было названо (яп. 猫踊り病 нэко одори ямай, «болезнь кошачьего танца»). Нередко с неба падали вороны, пропали водоросли, можно было часто видеть плавающую кверху брюхом рыбу. 24 апреля была сформирована комиссия с участием специалистов из университета Кумамото. Постепенно начали обнаруживаться новые особенности. Болезнь начиналась внезапно, пострадавшие лишь жаловались на снижение чувствительности в конечностях, ослабление зрения и слуха. У пациентов наблюдались нарушения координации, в результате пациенты с трудом могли брать маленькие предметы или застёгивать пуговицы, начинали спотыкаться при ходьбе, у них менялся тон голоса. После чего начинались припадки, потеря сознания. Смертность достигала 35 % — из 40 пациентов, обнаруженных к декабрю 1956 года, 14 умерли. Проанализировав информацию о пострадавших, учёные из университета Кумамото обнаружили, что они происходили из рыбацких деревень на побережье залива Минамата. Их основная пища состояла из морепродуктов, выловленных в этом заливе. Кроме того, обнаружилось, что у котов в этих деревнях наблюдались похожие симптомы. Это навело учёных на мысль об отравлении морепродуктов тяжёлыми металлами. Это предположение было высказано 4 ноября 1956 года. После установления причины исследователи сразу обратили внимание на завод компании «Chisso». Химический анализ, проведённый самой компанией, выявил высокое содержание в сточных водах свинца, ртути, марганца, мышьяка, селена и таллия. Определить, какой именно металл стал причиной отравлений, удалось не сразу. Большую помощь оказал британский невролог Дуглас Мак-Олпайн. Именно он указал на сходство симптомов болезни Минаматы и отравления органическими соединениями ртути.

Болезнь_Минаматы |@text болезнь минамат яп минаматаб синдром <person> отравление органический соединение ртуть преимущественно метилртуть быть впервые обнаружить япония префектура кумамото город минамат год симптом включать нарушение <person> парестезия конечность ухудшение внятность ослабление зрение слух тяжелый случай паралич нарушение сознание завершаться летальный исход <person> возникновение болезнь послужить продолжительный сброс компания chisso вода залив минамат неорганический ртуть донный микроорганизм метаболизм преобразовывать метилртуть токсичный неиротоксин многократно токсичный неорганический соединение ртуть соединение обладать склонность накапливание организм результат что концентрация вещество ткань организм возрастать повышение положение пищевой цепочка рыба залив минамат содержание метилртуть составлять мгкг устрица мгкг время как вода содержаться мгл метилртуть счет <person> липофильность поражать главное образ центральный нервный система симптом включать онемение слабость нога рука усталость звон ухо сужение <person> зрение потеря слух нечленораздельный неуклюжий движение некоторый тяжелый жертва болезнь минамат сходить ум терять сознание умирать месяц начало болезнь иметься жертва хронический симптом болезнь минамат как головной боль частый усталость потеря обоняние вкус забывчивость малозаметный чрезвычаин затруднять повседневный жизнь иметься пациент врожденноить болезнь минамат родиться <person> результат воздеиствие метилртуть когда находиться утроба матерей употреблять пища заразить рыба болезнь минамат не_придумать средство лечение заключаться попытка ослабить симптом применение физической реабилитационный терапия дополнение физический вред причинять здоровье иметься <person> вред <person> заключаться дискриминация жертва болезнь минамат первыя химический завод компания chisso быть построить город минамат год специализироваться производство удобрение постепенно производство расширяться налаживаться новое производство ацетилен уксусный альдегид уксусный кислота <person> отход производство сбрасываться залив минамат отрицательный экологический последствие наблюдаться год проявляться снижение рыбный запас местный рыбак неоднократно подавать жалоба компания год получать компенсация производство уксусный альдегид качество катализатор использоваться сульфат ртуть результат побочный реакция образовываться небольшой количество метилртуть выбрасываться вода залив минамат год начало производство год врач <person> больница столкнуться странный заболевание проявиться девочка <person> мацунагой симптом затруднить движение вялый припадок позволять неизвестный нервный заболевание днями поздний сестра попасть больница аналогичный симптом опрос выявить подобный случай город <person> врач заявить обнаружение новое нервный заболевание власть приняться изучение эпидемия быть образовать <person> комитет борьба странный болезнь яп <person> <person> физика <person> войти медик представитель <person> администрация поначалу предполагаться что заболевание являться инфекционный постепенно стать обнаруживаться пример странный поведение животное коты <person> странно дергаться конвульсия часто умирать что быть назвать яп <person> ода орь мая болезнь кошачий танец нередко небо падать ворона пропасть водоросль можно быть часто видеть плавать кверху брюхо рыба быть сформировать комиссия специалист университет кумамото постепенно начать обнаруживаться новое особенность болезнь начинаться внезапно пострадавший жаловаться снижение чувствительность конечность ослабление зрение слух пациент наблюдаться нарушение координация результат пациент труд мочь брать маленькая предмет застегивать пуговица начинать спотыкаться ходьба меняться тон голос что начинаться припадок потеря сознание смертность достигать пациент обнаружить год умереть проанализировать информация пострадавший ученый университет кумамото обнаружить что происходить рыбацкий деревня побережье залив минамат основный пища состоять морепродукт выловить залив обнаружиться что <person> деревня наблюдаться похожий симптом навести ученый мысль отравление морепродукт тяжелый металл предположение быть высказать год установление причина исследователь обратить внимание завод компания chisso химический анализ провести самои компания выявить высокий содержание сточный вод свинец ртуть марганец мышьяк селен таллий определить какой металл стать <person> отравление удаться большой помощь оказать <person> невролог <person> <person> указать сходство симптом болезнь минамат отравление органический соединение ртуть |@ngram болезнь_минамат болезнь_минамат болезнь_минамат болезнь_минамат болезнь_минамат болезнь_минамат болезнь_минамат синдром_<person> отравление_<person> отравление_<person> отравление_органический отравление_органический органический_соединение органический_соединение соединение_ртуть соединение_ртуть соединение_ртуть быть_впервые впервые_обнаружить город_минамат город_минамат симптом_включать симптом_включать включать_нарушение ослабление_зрение ослабление_зрение тяжелый_случай нарушение_сознание завершаться_летальный летальный_исход <person>_исход возникновение_<person> возникновение_болезнь болезнь_послужить послужить_продолжительный продолжительный_сброс сброс_компания вода_залив вода_залив залив_минамат залив_минамат залив_минамат залив_минамат залив_минамат минамат_неорганический неорганический_ртуть неорганический_соединение соединение_обладать обладать_склонность результат_что ткань_организм организм_возрастать минамат_содержание время_как поражать_главное главное_образ образ_центральный центральный_нервный нервный_система включать_онемение сужение_<person> <person>_зрение потеря_зрение потеря_слух тяжелый_жертва жертва_болезнь жертва_болезнь терять_сознание начало_болезнь симптом_хронический симптом_болезнь симптом_болезнь головной_боль частый_усталость усталость_потеря потеря_обоняние затруднять_повседневный повседневный_жизнь пациент_иметься результат_воздеиствие пища_заразить заразить_рыба лечение_заключаться попытка_ослабить применение_физической реабилитационный_терапия физический_вред причинять_вред причинять_здоровье иметься_<person> <person>_вред <person>_вред завод_компания завод_компания быть_построить постепенно_производство производство_расширяться новое_производство уксусный_кислота отрицательный_экологический экологический_последствие получать_компенсация производство_уксусный использоваться_сульфат сульфат_ртуть результат_побочный побочный_реакция образовываться_небольшой небольшой_количество год_врач врач_<person> врач_<person> больница_<person> странный_заболевание заболевание_проявиться затруднить_движение неизвестный_нервный заболевание_нервный заболевание_нервный аналогичный_симптом опрос_выявить подобный_случай врач_заявить обнаружение_новое новое_нервный быть_эпидемия образовать_<person> <person>_комитет странный_болезнь <person>_<person> <person>_<person> войти_медик <person>_представитель поначалу_предполагаться предполагаться_что заболевание_являться являться_инфекционный постепенно_стать стать_обнаруживаться обнаруживаться_пример пример_странный странный_поведение поведение_животное часто_умирать быть_назвать небо_падать можно_быть часто_видеть видеть_плавать быть_сформировать сформировать_комиссия начать_постепенно начать_обнаруживаться обнаруживаться_новое новое_особенность особенность_болезнь болезнь_начинаться начинаться_внезапно снижение_чувствительность пациент_наблюдаться наблюдаться_нарушение нарушение_координация труд_мочь брать_маленькая маленькая_предмет меняться_тон тон_голос начинаться_припадок потеря_сознание смертность_достигать проанализировать_информация обнаружить_что основный_пища пища_состоять обнаружиться_что наблюдаться_похожий симптом_похожий тяжелый_металл предположение_быть быть_высказать установление_причина исследователь_причина обратить_внимание химический_анализ провести_анализ выявить_высокий высокий_содержание вод_свинец определить_какой металл_стать стать_<person> оказать_помощь невролог_<person> невролог_<person> сходство_симптом органический_соединение_ртуть органический_соединение_ртуть быть_впервые_обнаружить обнаружить_в_япония зрение_и_слух зрение_и_слух паралич_и_нарушение возникновение_болезнь_<person> организм_в_результат вещество_в_ткань центральный_нервный_система слабость_в_нога рука_и_нога сужение_<person>_зрение <person>_потеря_зрение месяц_после_начало хронический_симптом_болезнь симптом_болезнь_минамат симптом_болезнь_минамат <person>_в_результат находиться_в_утроба употреблять_в_пища заключаться_в_попытка дополнение_к_физический <person>_также_иметься год_и_проявляться проявляться_в_снижение год_<person>_врач попасть_в_больница случай_в_город инфекционный_заболевание_являться болезнь_начинаться_внезапно жаловаться_на_снижение наблюдаться_у_пациент пациент_наблюдаться_нарушение наблюдаться_нарушение_координация пациент_с_труд ученый_из_университет что_у_<person> быть_высказать_предположение год_после_установление невролог_<person>_<person> невролог_<person>_<person> <person>_невролог_<person>_<person> |@letter T

Болезнь_моямоя

Боле́знь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004)[2]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki и др., 1969)[3]. Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) [4]. По МКБ-10 недуг относится к цереброваскулярным заболеваниям. Важной особенностью БММ является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008)[5]. Своевременное выявление и лечение БММ требует бдительности и надлежащей осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи. Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998)[6]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые. По Suzuki and Takaku, впервые описавшим данную болезнь, выделяют следующие стадии [7]: Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002. Диагностику заболевания строят исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативны ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография. По Фукуи М. (1997)[8], радиологические критерии болезни следующие: Лечение БММ хирургическое; фармакотерапия имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания. Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов. Цель оперативного вмешательства — улучшить кровоснабжение головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ-перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы. При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA–MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богатокровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов — неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность — пиальный синангиоз. Реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиоз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиоз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило, к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций. Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения, как правило, прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита. В то же время неврологические выпадения, имевшиеся до операции, сохраняются.

Болезнь_моямоя |@text болезнь моямыть яп клуб дым туман мм редкий хронический прогрессировать заболевание сосуд головной мозг характерный медленный месяц год сужение просвет внутричерепной сегмент внутренний сонный артерия начальный отдел передний мозговой артерия средний мозговой артерия вплоть окклюзия яркий отличительный черта заболевание формирование сеть коллатеральный сосуд основание мозг что ангиограмма создавать впечатление легкой дымка sebire признак год дать современный название заболевание перевод японский моямыть обозначать клуб дым suzuki первое описание мм относиться год принадлежать takeuchi shimizu takeuchi мкб недуг относиться цереброваскулярный заболевание <person> особенность мм являться неуклонно прогрессировать лечение пациент возникать повторный нарушение мозговой кровообращение транзиторный ишемический атака ишемический инсульт нарастать необратимый <person> дефицит формироваться дисциркуляторный энцефалопатия неирохирургический реваскуляризация головной мозг прекращать симптом ишемия нарастание неврологический дефицит обеспечивать приемлемый качество жизнь es roach своевременный выявление лечение мм требовать бдительность надлежащий осведомленность врачей первичный звено медицинской помощь причина утолщение стенка артерия неизвестный нельзя исключить генетический семейный фактор kaneko al заболевание встречаться редко регистрироваться европа сша страна африка наибольший случай япония болеть как ребенок взрослый suzuki takaku впервые описать болезнь выделять следующий стадия заболевание проявляться двигательный чувствительный паралич парез головной боль нистагм афазия <person> <person> замедлить умственный развитие внутричерепной кровоизлияние чаща старший возрастной группа <person> <person> borchgrave al диагностик заболевание строить исходить клинической картина дополнительный исследование наиболее информативный ангиография сосуд головной мозг компьютерный томография магнитнорезонансный томография магнитнорезонансный ангиография однофотонный эмиссионный компьютерный томография <person> радиологический критерий болезнь следующий лечение мм хирургический фармакотерапия иметь вспомогательный значение не_прекращать прогрессия заболевание назначать антитромбоцитарный препарат лекарственный средство относиться блокатор кальциевый канал цель оперативный вмешательство улучшить кровоснабжение головной мозг показание операция выбирать основание исследование перфузия головной мозг метод однофотонный эмиссионный томография ацетазоламид мртперфузия ктперфузия гипоперфузия участок головной мозг покой введение ацетозоламид являться показание проведение оперативный вмешательство хирургический лечение состоять создание анастомоз внеочередной внутричерепной артерия метод прямои анастомоз <person> непрямой анастомоз синангиоз прямой шунтирование соединять поверхностный височный артерия superficial temporal artery среднея мозговой <person> middle cerebral artery sta mca bypass brain bypass создание синангиоз богатокровоснабженный мягкий ткань скальп фиксировать поверхность мозг создавать условие формирование новый сосуд неоангиогенез синангинозис применять <person> encephaloduroarteriosynangiosis edas разновидность сильный синангиоз <town> настоящее время использоваться энцефаломиосинангиоз encephalomyosynangiosis ems энцефаломиоартериосинангиоз encephalomyoarteriosynangiosis imaizumi реваскуляризация зона кровоснабжение передний мозговой артерия использоваться <person> энцефалодурогалеопериостеосинагиоз сочетание прямой непрямой анастомоз как правило прямая анастомоз прибегать взрослый как <person> результат лечение хороший использование непрямой анастомоз как правило полноценноить реваскуляризация головной мозг требоваться операция лечение прогноз <person> хирургический лечение как правило прекращаться эпизод ишемия головной мозг прогрессия неврологический дефицит время неврологический выпадение иметься операция сохраняться |@ngram туман_дым редкий_хронический хронический_прогрессировать прогрессировать_заболевание заболевание_сосуд сосуд_головной сосуд_головной головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг характерный_медленный сужение_просвет просвет_внутричерепной внутричерепной_сегмент сегмент_внутренний внутренний_сонный сонный_артерия начальный_отдел передний_отдел передний_мозговой передний_мозговой мозговой_артерия мозговой_артерия мозговой_артерия средний_мозговой артерия_вплоть яркий_отличительный отличительный_черта формирование_сеть основание_мозг создавать_впечатление год_дать дать_современный современный_название название_заболевание первое_описание мм_относиться недуг_относиться цереброваскулярный_заболевание особенность_<person> особенность_мм являться_неуклонно неуклонно_прогрессировать пациент_возникать возникать_повторный повторный_нарушение нарушение_мозговой мозговой_кровообращение транзиторный_ишемический ишемический_атака ишемический_атака ишемический_инсульт нарастать_необратимый <person>_необратимый <person>_дефицит мозг_прекращать прекращать_симптом симптом_ишемия нарастание_неврологический неврологический_дефицит неврологический_дефицит обеспечивать_приемлемый приемлемый_качество качество_жизнь своевременный_выявление мм_требовать надлежащий_осведомленность осведомленность_врачей первичный_звено медицинской_помощь причина_утолщение утолщение_стенка стенка_артерия артерия_неизвестный нельзя_исключить семейный_фактор заболевание_встречаться встречаться_редко европа_сша сша_страна страна_африка впервые_описать болезнь_выделять выделять_следующий следующий_стадия заболевание_проявляться проявляться_двигательный чувствительный_паралич головной_боль <person>_<person> <person>_<person> замедлить_умственный умственный_развитие развитие_внутричерепной внутричерепной_кровоизлияние кровоизлияние_чаща старший_возрастной возрастной_группа <person>_группа диагностик_заболевание клинической_картина дополнительный_исследование наиболее_информативный информативный_ангиография ангиография_сосуд компьютерный_томография компьютерный_томография магнитнорезонансный_томография магнитнорезонансный_томография магнитнорезонансный_томография магнитнорезонансный_ангиография эмиссионный_компьютерный мм_хирургический фармакотерапия_иметь вспомогательный_значение прогрессия_заболевание заболевание_назначать лекарственный_средство средство_относиться блокатор_кальциевый кальциевый_канал цель_оперативный оперативный_вмешательство оперативный_вмешательство улучшить_кровоснабжение кровоснабжение_головной основание_исследование исследование_перфузия перфузия_головной эмиссионный_томография участок_головной являться_показание проведение_оперативный хирургический_вмешательство хирургический_лечение хирургический_лечение лечение_состоять создание_анастомоз внутричерепной_артерия метод_прямои <person>_анастомоз непрямой_анастомоз непрямой_анастомоз непрямой_анастомоз прямой_шунтирование шунтирование_соединять соединять_поверхностный поверхностный_височный височный_артерия среднея_мозговой мягкий_ткань поверхность_мозг создавать_условие формирование_новый новый_сосуд применять_<person> настоящее_время время_использоваться зона_кровоснабжение кровоснабжение_передний артерия_использоваться <person>_использоваться сочетание_прямой анастомоз_как анастомоз_как как_правило как_правило как_правило прямая_анастомоз анастомоз_прибегать результат_лечение лечение_хороший использование_непрямой мозг_требоваться лечение_прогноз прогноз_<person> правило_прекращаться прекращаться_эпизод эпизод_ишемия ишемия_головной прогрессия_неврологический неврологический_выпадение хронический_прогрессировать_заболевание сосуд_головной_мозг сосуд_головной_мозг месяц_и_год артерия_и_средний мозг_на_основание цереброваскулярный_заболевание_<person> возникать_у_пациент нарушение_мозговой_кровообращение транзиторный_ишемический_атака выявление_и_лечение генетический_и_семейный заболевание_встречаться_редко регистрироваться_в_европа наибольший_число_случай двигательный_и_чувствительный паралич_и_парез <person>_и_<person> старший_возрастной_группа группа_<person>_<person> компьютерный_томография_магнитнорезонансный томография_магнитнорезонансный_томография блокатор_кальциевый_канал показание_к_операция мозг_в_покой показание_к_проведение оперативный_вмешательство_хирургический вмешательство_хирургический_лечение хирургический_лечение_состоять состоять_в_создание условие_для_формирование <town>_в_настоящее настоящее_время_использоваться прямой_и_непрямой как_у_<person> результат_у_<person> хороший_результат_лечение лечение_прогноз_<person> |@letter I

Болезнь_Ниманна_—_Пика

Болезнь Ниманна — Пика (англ. Niemann-Pick disease) — это наследственное заболевание, вызванное нарушением липидного метаболизма и накоплением липидов, в частности сфингомиелина, в лизосомах клеток печени, селезёнки, лёгких, костного мозга и головного мозга. Заболевание относится к лизосомным болезням накопления и характеризуется аутосомально-рецессивным наследованием[1]. Различают три типа заболевания: типы A, B и C. Тип А — самый тяжёлый тип, который начинается у грудных детей и характеризуется увеличением печени и селезёнки (гепатоспленомегалия) и прогрессивным поражением нервной системы. При этом дети не переживают раннего детского периода. Наиболее частая встречаемость этого типа болезни Ниманна-Пика наблюдается у евреев-ашкенази (выходцев из Центральной и Восточной Европы) — примерно 1 случай на 40 тысяч. Более умеренный тип B включает гепатоспленомегалию, задержку роста и нарушение лёгочной функции с частыми лёгочными инфекциями. Другие показатели включают повышенный уровень холестерина и липидов в крови, низкий счёт тромбоцитов (тромбоцитопения). Больные как правило доживают до взрослого возраста. Типы А и В вызываются мутациями гена кислой лизосомальной сфингомиелиназы (SMPD1). Этот фермент отвечает за расщепление сфингомиелина в мембранах лизосом. Его недостаточность приводит к избыточному накоплению сфингомиелина, а как следствие и к более широкому нарушению липидного метаболизма, включая накопление холестерина и других липидов клетки. Тип С проявляется в детстве, хотя возможно начало в грудном возрасте или у взрослых. Симптомы включают тяжёлые печёночные нарушения, проблемы с дыханием, задержку в развитии, припадки, повышенный мышечный тонус (дистония), нарушение координации движения, питания и движения глаз в вертикальной плоскости. Больные доживают до взрослого возраста. Частота заболевания — 1 на 150 тысяч. Этот тип болезни Ниманна — Пика вызывается мутациями генов NPC1 или NPC2, которые кодируют белок клеточной мембраны, отвечающий за транспорт холестерина и липидов внутри клетки.

Болезнь_Ниманна_—_Пика |@text болезнь ниманный пик англ niemannpick disease наследственный заболевание вызвать нарушение липидный метаболизм накопление липид <person> лизосома клетка печень селезенка легкое костный мозг головной мозг заболевание относиться лизосомный болезнь накопление характеризоваться аутосомальнорецессивный различать тип заболевание тип тип <person> <person> тип <person> начинаться грудной <person> характеризоваться увеличение печень селезенка гепатоспленомегалия прогрессивный поражение <person> система ребенок не_переживать ранний детский период наиболее частый встречаемость тип болезнь ниманнапик наблюдаться евреевашкеназить выходец центральноить восточноить европа примерно случай тысяча <person> тип включать гепатоспленомегалия задержка рост нарушение <person> функция частый легочный инфекция показатель включать <person> уровень холестерин липид кровь низкия счет тромбоцит тромбоцитопения больной как правило доживать взрослый возраст тип вызываться мутация ген кислоить лизосомальноить сфингомиелиназа smpd фермент отвечать расщепление <person> мембрана лизосома недостаточность приводить избыточный накопление <person> как следствие широкий нарушение липидный метаболизм включая накопление холестерин липид клетка тип проявляться детство начать грудной возраст взрослый симптом включать тяжелый печеночный нарушение проблема дыхание задержка развитие припадок <person> <person> тонус дистония нарушение координация движение питание движение глаз вертикальный плоскость больной доживать взрослый возраст частота заболевание тысяча тип болезнь ниманный пик вызываться мутация ген npc npc кодировать белка клеточноить мембрана отвечать транспорт холестерин липид внутри клетка |@ngram болезнь_ниманный болезнь_ниманный ниманный_пик ниманный_пик наследственный_заболевание заболевание_вызвать вызвать_нарушение нарушение_липидный нарушение_липидный липидный_метаболизм липидный_метаболизм накопление_липид лизосома_клетка клетка_печень печень_селезенка селезенка_легкое костный_мозг головной_мозг заболевание_мозг заболевание_относиться лизосомный_болезнь болезнь_накопление тип_заболевание тип_заболевание <person>_<person> <person>_<person> <person>_тип <person>_тип <person>_тип <person>_начинаться грудной_<person> характеризоваться_увеличение увеличение_печень селезенка_гепатоспленомегалия прогрессивный_поражение поражение_<person> <person>_система ранний_детский детский_период период_наиболее наиболее_частый частый_встречаемость тип_болезнь тип_болезнь восточноить_европа европа_примерно включать_гепатоспленомегалия задержка_рост функция_<person> частый_легочный легочный_инфекция показатель_включать <person>_включать уровень_<person> уровень_холестерин счет_тромбоцит как_правило взрослый_возраст взрослый_возраст вызываться_мутация вызываться_мутация мутация_ген мутация_ген фермент_отвечать расщепление_<person> мембрана_лизосома избыточный_накопление накопление_<person> как_следствие включая_метаболизм включая_накопление накопление_холестерин липид_клетка тип_клетка грудной_возраст симптом_включать тяжелый_печеночный задержка_дыхание развитие_припадок <person>_тонус нарушение_координация координация_движение движение_глаз вертикальный_плоскость больной_доживать частота_заболевание пик_вызываться кодировать_белка клеточноить_мембрана транспорт_холестерин липид_внутри внутри_клетка наследственный_заболевание_вызвать заболевание_вызвать_нарушение метаболизм_и_накопление липид_и_накопление клетка_печень_селезенка заболевание_головной_мозг относиться_к_лизосомный лизосомный_болезнь_накопление накопление_и_характеризоваться различать_три_тип <person>_<person>_тип <person>_<person>_тип <person>_и_характеризоваться печень_и_селезенка поражение_<person>_система рост_и_нарушение <person>_уровень_холестерин холестерин_и_липид холестерин_и_липид вызываться_мутация_ген вызываться_мутация_ген <person>_в_мембрана приводить_к_избыточный проявляться_в_детство проблема_с_дыхание задержка_в_развитие <person>_<person>_тонус нарушение_координация_движение питание_и_движение глаз_в_вертикальный костный_мозг_и_головной мозг_и_головной_мозг тип_<person>_<person>_<person> увеличение_печень_и_селезенка |@letter E

Болезнь_Ниманна_—_Пика,_тип_C

Болезнь Ниманна — Пика, тип C — одна из трёх форм болезни Ниманна — Пика, вызываемая мутациями генов NPC1 и NPC2. Около 95 % случаев приходятся на мутации NPC1 (подтип C1), около 5 % — на мутации NPC2 (подтип C2). Клинические проявления заболевания схожи, потому что продукты обоих генов участвуют в выводе липидов, в частности, холестерина, из эндосом и лизосом. Клинические проявления заболевания значительно варьируют. В классическом случае ребёнок развивается нормально на протяжении первого-второго годов жизни, и лишь на третий-четвёртый годы проявляются симптомы, сначала неврологические — атаксия, большие эпилептические припадки, утрата приобретённых речевых навыков. Описаны также более поздние формы заболевания, в том числе с медленным развитием, в редких случаях дебютирующие психозами и другими патологиями психики, приводящими порой к ошибкам диагностики.[1][2] Однако поздние, «взрослые» формы редки, всего в литературе описано несколько десятков случаев. Сайт, посвящённый болезни Ниманна-Пика типа С (рус.)

Болезнь_Ниманна_—_Пика,_тип_C |@text болезнь ниманный пик тип форма болезнь ниманный пик вызывать мутация ген npc npc случай приходиться мутация npc подтип мутация npc подтип клинический проявление заболевание схожий что продукт ген участвовать вывод липид холестерин эндосом лизосома клинический проявление заболевание значительно варьировать классический случай ребенок развиваться нормальный протяжение первое год жизнь <person> год проявляться симптом сначала неврологический атаксия большой эпилептический припадок утрата приобрести речевой навык описать поздний форма заболевание медленный развитие редкий случай дебютировать психоз патология психика приводить <person> ошибка диагностика поздний взрослый форма редкий литература описать десяток случай сайт посвятить болезнь ниманнапик тип русый |@ngram болезнь_ниманный болезнь_ниманный ниманный_пик ниманный_пик пик_тип форма_болезнь вызывать_мутация мутация_ген случай_приходиться клинический_проявление клинический_проявление проявление_заболевание проявление_заболевание схожий_заболевание ген_участвовать вывод_липид заболевание_значительно значительно_варьировать классический_случай ребенок_развиваться развиваться_нормальный протяжение_первое год_жизнь год_<person> проявляться_симптом симптом_сначала сначала_неврологический большой_эпилептический эпилептический_припадок утрата_приобрести приобрести_речевой речевой_навык поздний_форма форма_заболевание медленный_развитие редкий_случай патология_психика психика_приводить ошибка_диагностика взрослый_форма редкий_форма литература_описать десяток_случай посвятить_болезнь клинический_проявление_заболевание клинический_проявление_заболевание поздний_форма_заболевание описать_несколько_десяток |@letter E

Болезнь_Огучи

Болезнь Огучи , которая также называется врожденной ночной слепотой ,[1] является аутосомно-рецессивной[2] формой врождённой ночной слепоты, связанной с обесцвечиванием глазного дна и аномально медленной адаптацией к темноте. Болезнь присутствует вместе с не прогрессирующей куриной слепотой с ранней юности или от рождения, с нормальным дневным зрением, но с частыми утверждениями пациентов об улучшении чувствительности к свету, когда они остаются на некоторое время в затемнённом помещении. Проверка пациентов показывает нормальные поля зрения, но глазное дно имеет диффузный или очаговый вид, серебристо-серый или золотисто-жёлтый металлический блеск и сосуды сетчатки рельефно выделяются на его фоне. Длительнае адаптация к темноте в течение трёх или более часов, приводит к исчезновению этого необычного цвета и появлению нормального красноватого вида. Это известно как явление Mizuo-Nakamura и, как полагают, обусловлено раздражением палочек.[3] Иные условия с аналогичными проявлениями глазного дна включают: Эти условия не вызывают явления Mizuo-Nakamura. Болезнь Огучи порождает уникальные электроретинографические отклики в условиях светлой и тёмной адаптации. A-волна и B-волна на отдельных флэш электроретинограмах (ERG) уменьшаются или отсутствует при светлой адаптации, но возрастают после длительной адаптации к темноте. Есть почти не поддающихся обнаружению палочками В-волны со скотопичностью 0,01 ERG и почти отрицательные со скотопичностью 3,0 ERG. Исследования тёмной адаптации показали, что высоко поднятые пороги палочек уменьшаются несколько часов спустя, и в конечном итоге приходят к восстановлению нормального или почти нормального уровня. В, S, и L системы колбочек являются нормальными. Некоторые мутации были причастны к причине болезни Огучи. Они включают в себя мутации в гене аррестина или в гене родопсинкиназы.[1] Данное состояние чаще встречается у особей японской этнической группы.[4] Болезнь Огучи была описана Тюта Огути(англ. Chuta Oguchi) (1875—1945), японским офтальмологом в 1907 году. Характерные проявления глазного дна были описаны Мидзуо в 1913 году.

Болезнь_Огучи |@text болезнь огучить называться врожденноить <person> слепота являться формои врожденноить <person> слепота связанноить обесцвечивание глазной <town> аномально адаптация темнота болезнь присутствовать <person> куриный слепота раннея юность рождение нормальный дневный зрение частый утверждение пациент улучшение чувствительность <person> когда оставаться некоторый время затемнить помещение проверка пациент показывать нормальный <person> зрение глазной <town> иметь <person> очаговыя вид <person> <person> металлический блеск сосуд сетчатка рельефно выделяться фон длительный адаптация темнота часы приводить исчезновение необычный цвет появление нормальный красноватый вид как явление mizuonakamura как полагать обусловить раздражение палочка иной условие аналогичный проявление глазной <town> включать условие не_вызывать явление mizuonakamura болезнь огучить порождать уникальный электроретинографический отклик условие светлый темный адаптация волна волна отдельный флэш электроретинограм erg уменьшаться отсутствовать светлый адаптация возрастать длительноить адаптация темнота есть не_поддаваться обнаружение палочка волна скотопичность erg отрицательный скотопичность erg исследование темный адаптация показать что высоко поднять порог палочка уменьшаться часы спустя конечный итог приходить восстановление нормальный нормальный уровень система колбочка являться нормальный некоторый мутация быть причастный причина болезнь огучить включать мутация ген аргентина ген состояние чаща встречаться особей японский этнический группа болезнь огучить быть описать ют огутиангл chuta oguchi японский офтальмолог год характерный проявление глазной <town> быть описать мидзуо год |@ngram врожденноить_<person> врожденноить_<person> <person>_слепота <person>_слепота врожденноить_формои глазной_<town> глазной_<town> глазной_<town> глазной_<town> болезнь_присутствовать куриный_слепота раннея_юность нормальный_дневный дневный_зрение частый_утверждение утверждение_пациент улучшение_чувствительность когда_<person> некоторый_время затемнить_помещение проверка_пациент показывать_нормальный <person>_зрение <town>_иметь иметь_<person> вид_<person> <person>_металлический сосуд_сетчатка фон_длительный длительный_адаптация часы_приводить необычный_цвет появление_нормальный нормальный_красноватый вид_красноватый как_явление как_полагать обусловить_раздражение раздражение_палочка иной_условие аналогичный_проявление проявление_глазной проявление_глазной условие_не_вызывать не_вызывать_явление порождать_уникальный условие_светлый темный_адаптация темный_адаптация светлый_адаптация длительноить_адаптация не_поддаваться_обнаружение обнаружение_палочка исследование_темный адаптация_показать показать_что высоко_поднять поднять_порог порог_палочка палочка_уменьшаться часы_спустя конечный_итог итог_приходить восстановление_нормальный нормальный_уровень система_колбочка колбочка_являться являться_нормальный некоторый_мутация мутация_быть быть_причастный причина_болезнь ген_аргентина состояние_чаща чаща_встречаться японский_этнический этнический_группа быть_описать быть_описать японский_офтальмолог характерный_проявление <town>_быть врожденноить_<person>_слепота врожденноить_<person>_слепота чувствительность_к_<person> когда_они_<person> <person>_или_<person> спустя_несколько_часы мутация_в_ген состояние_чаща_встречаться |@letter None

Болезнь_Паркинсона

Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы[3]. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин[4], — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведёт к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются: Современная медицина пока не может излечить заболевание (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование болезни[5]. Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями). Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6]. Проявления болезни Паркинсона были описаны за несколько тысячелетий до опубликования в 1817 году Джеймсом Паркинсоном «Эссе о дрожательном параличе» (англ. An Essay on the Shaking Palsy). В египетском папирусе XII столетия до н. э. у одного из фараонов отмечены характерные для заболевания симптомы. В Библии описаны люди с тремором[6][7]. В текстах Аюрведы заболевание, проявляющееся тремором, ограничением движений, слюнотечением и другими характерными симптомами, рекомендовано лечить некоторыми видами бобовых. Знаменитый древнеримский врач Гален, по всей видимости, ещё во II столетии н. э. описал болезнь Паркинсона, указав на её симптомы — тремор покоя (дрожь покоящихся частей тела), постуральную неустойчивость и мышечную ригидность[7][8]. После Галена симптомы паркинсонизма вновь были описаны лишь в XVII столетии[7]. Голландский врач и анатом Франциск Сильвий отметил отличие тремора покоя от других видов дрожания, немец Иероним Гобий[en] выделил симптомы характерной для паркинсонизма походки[7][8][9]. Знаменитый шотландский хирург Джон Хантер дал подробное описание больного паркинсонизмом[7][10]. В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе»[6]. В нём он описал шестерых больных людей, подробно остановившись на таких характерных симптомах заболевания, как тремор покоя, патологическая походка и постуральная неустойчивость, мышечная ригидность и другие. Также он оценил их динамику при прогрессировании заболевания[6][11]. Работа оставалась незамеченной в течение 40 лет после опубликования[11]. Классические исследования неврологов У. Говерса, С. Вильсона, В. Эрба и Ж. Шарко в 1868—1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона как самостоятельное заболевание. По предложению знаменитого французского невролога Шарко заболевание получило имя британского врача Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6]. После определения болезни Паркинсона как самостоятельного заболевания возник вопрос о том, поражение каких структур приводит к его симптомам. Французский невролог Эдуард Бриссо в конце XIX столетия предположил, что за развитие заболевания ответственны субталамическое ядро и ножки мозга (отдел среднего мозга)[6]. В 1912 году Фредерик Леви обнаружил специфические клеточные включения в клетках ствола мозга, характерные для болезни Паркинсона, впоследствии названные тельцами Леви[6]. В 1919 году русский невролог К. Н. Третьяков определил, что основные патологические изменения при заболевании возникают в чёрной субстанции[12]. Предположения К. Н. Третьякова не признавались медицинским сообществом до их подтверждения немецким патологоанатомом Рольфом Хасслером[en] в 1948 году[6][13]. Биохимические изменения, которые лежат в основе заболевания, стали изучать в 1950-х годах. За исследования нейротрансмиттера дофамина, играющего важную роль в развитии заболевания, шведский фармаколог Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине[14] в 2000 году. Состав телец Леви был расшифрован в 1997 году[15]. Вместе с исследованиями природы заболевания развивались методы его лечения. Неврологи конца XIX — начала XX столетий отмечали положительный эффект алкалоидов группы атропина белладонны. В 1939 году была предпринята попытка хирургического лечения — деструкция базальных ганглиев. Эти методики были усовершенствованы за последующие 20 лет[8]. До внедрения в клиническую практику леводопы антихолинергические препараты и хирургическое разрушение базальных ядер оставались основными методами лечения болезни Паркинсона[14][16]. В конце 1980-х годов стимуляция глубинных структур мозга электрическими импульсами была признана возможным методом лечения заболевания[17]. Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера[18][19]. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %[3], а старше 85 лет — от 2,6 %[4] до 4 %[18]. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания)[4]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено[4]. Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды[4][20][21]. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении[4]. Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы[4]. Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов)[22], хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты[23]. Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм[4]. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона[24][25][26]. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров[26]. Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков[24]. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина[24]. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО[27]. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина[28]. Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов[4]. Кроме того, при окислении дофамина под действием МАО образуется пероксид водорода. Если пероксид водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток. При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие[29]. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов этого анатомического образования[21][30]. Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна[18][31]. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина[en][21]. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона[31]. Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Кроме того, при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин[32]. Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга[30]. Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом — обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде и др.). Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса определяет её роль в механизмах эмоциональных реакций[33]. В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве[33]. Характер клинических проявлений болезни зависит от того, какая часть стриопаллидарной системы поражена — стриатум или паллидум. Если чрезмерно тормозящее влияние стриатума, возникает гипокинезия — бедность движений, амимия. Гипофункция стриатума приводит к возникновению избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов[33]. Паллидум оказывает тормозящее воздействие на структуры стриатума. Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов[34]. Открытие роли нейромедиаторов позволило объяснить функции экстрапирамидной системы, а также причины возникновения клинических проявлений болезни Паркинсона и паркинсонизма. В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции)[34]. Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в чёрной субстанции и полосатом теле[4] и соответственно нарушение функционирования дофаминергических проводящих путей головного мозга. Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, — а также вегетативные и психические расстройства[20]. Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом[35]. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный)[20]. Его частота 4—6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги[4]. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике)[36][37]. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений[38]. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях[39]. Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия[39]. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка[38]. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают[39]. Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография[37][38]. Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические[37][38][39]. Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя[37] (также называют «поза манекена»[38][39]): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса»[37][39]. Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля[38]. Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания[4]. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает[38]. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается[37]. Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью[37][38]. Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость[40]. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов[37][38]. Различают несколько клинических форм заболевания — ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную[41]: Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы[35]. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлексов положения). К ним относится описанный выше феномен Вестфаля, а также феномен Фуа—Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью[38]. Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы, при которых имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсонизма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболеваний. Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при следующих расстройствах[4]: Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В большинстве случаев (~80 %) он вызван поражением нигростриарной системы вследствие болезни Паркинсона. При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы другой этиологии будут возникать токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы[4]. При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для обозначения данной группы заболеваний используют термин «паркинсон-плюс»[4]. * Формы паркинсонизма, частота встречаемости которых не указана, диагностируют редко, и в сумме они составляют 2,2 %. В соответствии с последними соглашениями Европейской ассоциации болезни Паркинсона[42] синдром паркинсонизма подразделяется на четыре группы: Идиопатический и атипичный паркинсонизм могут в качестве проявлений нейродегенеративных заболеваний классифицироваться как синуклеинопатии (англ.)русск. (идиопатический паркинсонизм, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами леви) или таупатии (прогрессирующий супрануклеарный парез взора, кортико-базальная деменция). В 1992 году британский врач Хьюз предложил критерии диагностики болезни Паркинсона, позволяющие установить диагноз с точностью до 93 % (согласно данным аутопсий)[43]: Эти критерии должны соблюдаться лишь при отборе больных для научных исследований. Для предварительного диагноза достаточно выполнение лишь первых двух пунктов[35]. Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру[44] [45]. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5)[46]. Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5[47]. В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов[en] и ингибиторы МАО-Б[5]. Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер[48]. В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо́льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой)[48]. Препарат эффективен при болезни Паркинсона и паркинсонизме. Он уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50—60 %[48]. Препарат можно назначать с центральными холиноблокаторами и не следует применять с необратимыми ингибиторами моноаминоксидазы (МАО)[48]. При применении возможны побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др.[48] У пациентов младше 60—70 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства[49]. Лечение пациентов старше 70 лет даже в начальных стадиях рекомендуют начинать с леводопы, что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте[4]. В качестве основного лечения также используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид[en], прамипексол[en], ропинирол[en], каберголин[en], апоморфин, лизурид[en]). Препараты данной группы являются специфическими центральными агонистами дофаминовых рецепторов. Имитируя действие дофамина, они вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа[50]. По сравнению с леводопой они реже вызывают дискинезии и другие двигательные расстройства, но чаще оказывают иные побочные эффекты: отёки, сонливость, запоры, головокружение, галлюцинации, тошноту[51]. Данная группа препаратов избирательно подавляет активность ферментов, которые расщепляют дофамин: моноаминоксидаза (МАО типа Б) и катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ). ингибиторы МАО-Б (например, селегилин, разагилин] и ингибиторы КОМТ (например, энтакапон[en] и толкапон[en]) замедляют неуклонное прогрессирование болезни Паркинсона. Фармакологические эффекты аналогичны леводопе, хотя их выраженность значительно меньше. Они позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её суммарную дозу[21][52]. Непрямые дофаминомиметики (амантадин, глудантан) повышают чувствительность рецепторов к соответствующему медиатору. Данные препараты усиливают выделение дофамина из пресинаптических окончаний и тормозят его обратный нейрональный захват. Лекарственные средства данной группы вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа, то есть они преимущественно подавляют гипокинезию и мышечную ригидность, значительно меньше влияя на тремор[50]. Для лечения паркинсонизма применяют антихолинергические средства. Знаменитый французский врач Жан Шарко ещё в 1874 году использовал белладонну для уменьшения наблюдаемой при заболевании усиленной саливации. Им также было отмечено уменьшение тремора при её приёме. В дальнейшем для лечения стали использовать не только препараты белладонны, но и другие холиноблокаторы — атропин и скополамин. После появления синтетических холинолинолитиков стали применяться тригексифенидил (циклодол), трипериден, бипериден[en], тропацин, этпенал, дидепил и динезин[53]. Применение холиноблокаторов патогенетически обосновано. Поражения чёрной субстанции и других нервных образований приводит к существенным сдвигам в холин- и дофаминергических процессах, а именно повышению холинергической активности и снижению дофаминергической. Таким образом, центральные холиноблокаторы «выравнивают» нейромедиаторные взаимодействия[53]. Применяемые ранее препараты белладонны действуют преимущественно на периферические ацетилхолиновые рецепторы и меньше — на холинорецепторы мозга. В связи с этим терапевтическое действие данных препаратов относительно невелико. Вместе с этим они вызывают ряд побочных явлений: сухость во рту, нарушение аккомодации, задержку мочи, общую слабость, головокружение и др.[53] Современные синтетические противопаркинсонические центральные холиноблокаторы характеризуются более избирательным действием. Они широко применяются при лечении экстрапирамидных заболеваний, а также неврологических осложнений, вызываемых нейролептиками[53]. Отличительным свойством центральных холиноблокаторов является то, что они в большей степени воздействуют на тремор; в меньшей мере влияют на ригидность и брадикинезию. В связи с периферическим действием уменьшается слюнотечение, в меньшей степени потоотделение и сальность кожи[53]. Хирургические методы лечения можно разделить на два типа: деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур. К деструктивным операциям, применяемым при болезни Паркинсона, относятся таламо- и паллидотомия. Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор[54]. Для получения положительного результата от операции больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно[55][56]. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса (лат. nucleus ventralis intramedius) приводит к снижению тремора у больных паркинсонизмом[57][58]. Согласно литературным данным[55][59], эффективность операции по устранению тремора при болезни Паркинсона достигает 96 %. При этом те же авторы отмечают высокий риск осложнений (13 % стойких[59] и 56 % преходящих[55]). К осложнениям, возникающим после таламотомии, относят дизартрию, абулию, дисфазию, диспраксию. Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается во введении иглы в бледный шар (лат. globus pallidus) с последующим его частичным разрушением. Паллидотомия является относительно безопасной процедурой. При анализе 85 статей, посвящённых паллидотомии, и соответственно результатов лечения 1510 больных выделены такие осложнения данной операции[60]: Эффективность паллидотомии при болезни Паркинсона достаточно высока. Гипокинезия в противоположных стороне операции конечностях снижается в 82 % случаев[61]. С развитием радиохирургии появилась новая возможность производить разрушение соответствующих нервных структур без травматизации окружающих структур и тканей[62][63][64][65][66]. Нейростимуляция является современным методом лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию. Данный метод применяется в следующих случаях[67]: Суть метода: лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей[68]. Сама операция обычно проводится в два этапа. На первом этапе под местным обезболиванием с помощью магнитно-резонансной томографии и стереотаксической нейронавигации электроды вводятся в глубинные структуры головного мозга, ответственные за контроль над движениями, — в область субталамического ядра (STN). Затем осуществляется тестовая стимуляция, в ходе которой пациент сообщает о соматосенсорных ощущениях, возникающих при различных параметрах стимуляции. При положительном результате проводится второй этап: пациенту имплантируются подкожные части системы — коннекторы и генератор импульсов (нейростимулятор). Обычно второй этап проводится под наркозом. В послеоперационном периоде производится программирование нейростимулятора и обучение пациента. Пациент имеет возможность сам корректировать настройки стимуляции (в пределах, заданных врачом) в зависимости от собственного самочувствия и особенностей выполняемой деятельности[68]. Результаты операции[69][70]: Недостатки нейростимуляции: Результаты первых испытаний по применению стволовых клеток при болезни Паркинсона были опубликованы в 2009 году. Согласно полученным данным, через 36 месяцев после введения стволовых клеток положительный эффект отмечен у 80 % больных[71]. Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки[72]. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения[73][74]. В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований[75][76][77]. Многими исследователями считается, что тельца Леви являются не просто маркером болезни Паркинсона, но и одним из патогенетических звеньев, то есть усугубляют симптомы.[78] В исследованиях Assia Shisheva 2015 года показано, что агрегацию α-синуклеина с образованием телец Леви предотвращает комплекс белков ArPIKfyve и Sac3.[79], который даже может способствовать расплавлению этих патологических включений. На основе указанного механизма появляется перспектива создания лекарства, способного растворять тельца Леви и лечить ассоциированные с ними деменции. Для изучения этиологии и патогенеза болезни Паркинсона, а также для разработки новых методов лечения широко используются «модели» данной болезни, вызываемой у животных. В качестве модельных животных обычно используются генетически модифицированные линии мышей [1][80] и обезьяны — макаки-резусы [2][81] и мармозетки[82]. У обезьян симптомы болезни обычно вызывают с помощью 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридина (MPTP) или 6-гидроксидопамина (6-OHDA). Были также получены трансгенные обезьяны с избирательной сверхэкспресией в мозге α-синуклеина, что вызывало развитие симптомов болезни Паркинсона. С 2011 года проводится серия клинических испытаний вакцины PD01. Предполагается, что PD01 блокирует выработку α-синуклеина за счёт выработки специфичных антител. У всех добровольцев первой группы получавших препарат, удалось добиться стабилизации состояния. У 50 % испытуемых обнаружены антитела к α-синуклеину. Клинические испытания должны закончиться в 2016—2017 годах.[83] Кетогенная диета обладает потенциальным терапевтическим эффектом благодаря своим нейрозащитным и противовоспалительным свойствам[84]. В пилотном исследовании 2019 года значительные когнитивные улучшения у пациентов были обнаружены уже после 8 недель на диете.[85] В январе 2019 года пресс-служба университета Мельбурна сообщила о результатах испытания препарата для лечения болезни Паркинсона, БАС и старческой деменции, разработка которого велась на протяжении 15 лет. Сообщается, что у 70 % пациентов, прошедших экспериментальное лечение препаратом CuATSM, отмечалось стойкое и существенное замедление развития заболевания двигательных нейронов и улучшение когнитивных и клинических симптомов. Второй этап клинических испытаний назначен на 2019 год[86][87]. В феврале 2019 года был опубликован отчёт[88] о завершившихся клинических испытаниях проводившихся при участии Бристольского университета в Великобритании[89]. 41 доброволец принимал участие в двойном слепом рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании 2-й фазы. Испытуемым вводили препарат нейротрофина — глия-производного нейротрофического фактора (англ.) (GDNF) — под напором непосредственно в обе половины стриатума головного мозга с помощью четырёх ультратонких катетеров. Эксперимент проводился в течение 18 месяцев. В первые 9 месяцев испытуемые случайным образом были разделены на две группы: одна группа получала инъекции GDNF, а вторая — плацебо. Во второй части эксперимента все испытуемые получали препарат. Несмотря на то, что состояние большинства участников улучшилось, в ходе первой части эксперимента не удалось достичь у первой группы требуемого 20 % порога улучшения по сравнению с группой получавшей плацебо (по неизвестной причине в случае болезни Паркинсона применение плацебо даёт существенный положительный эффект[90]). Тем не менее, результаты МРТ продемонстрировали заметное восстановление количества нейронов в указанной области головного мозга испытуемых. Таким образом, отмечали авторы эксперимента, улучшение «выходит далеко за пределы всего когда-либо виденного в ходе исследований, посвящённых лечению болезни Паркинсона с помощью факторов роста, доставляемых хирургическим путём». Дальнейшие исследования показали, что увеличенные дозы препарата, а также увеличенное время наблюдения могут дать более чёткие результаты в зависимости от стадии болезни пациентов.[91][92][93][94] Прогноз условно неблагоприятный — болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели[95]. На вторую половину 2011 года подавляющее большинство пациентов получает соответствующее лечение. Прогноз в данной группе лучше, по сравнению с больными, не получающими адекватной терапии. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет[95]. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна[95]. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства[96]. Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена[29][96][95]. Продолжительность жизни больных снижена[95]. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности. Болезнь поражает людей самых разнообразных социальных групп и профессий. Развиваясь постепенно, она приводит к снижению трудоспособности больного человека. Данное заболевание было диагностировано у некоторых знаменитых политиков, государственных и церковных деятелей. Диагноз болезни Паркинсона был поставлен папе римскому Иоанну Павлу II в 1993 году[97]. Официально Ватиканом болезнь понтифика признана в 2003[98]. Таким образом Иоанн Павел II последние 12 лет жизни страдал от симптомов и проявлений паркинсонизма. В последние годы жизни китайский государственный деятель Мао Цзэдун отошёл от политической деятельности в связи с развившимся у него недугом[99][100]. У палестинского лидера Ясира Арафата болезнь Паркинсона официально признана не была. Однако наличие у него выраженного тремора в последние годы жизни дало основание предполагать данное заболевание[101][102]. Болезнь Паркинсона диктатора Франсиско Франко в значительной степени повлияла на историю Испании. По воспоминаниям короля Хуана Карлоса «Франко был человеком, созданным чтобы прожить 100 лет. Не курил, не пил и не был большим гастрономом. Вёл совершенно размеренную жизнь и проводил много времени на воздухе, охотясь или ловя рыбу с борта „Асор“». Болезнь стала для него большой неожиданностью. Франко дал поручение подготовить декрет о передаче власти и в 1973 году ушёл с поста председателя правительства[103].Также болезнь Паркинсона была у Адольфа Гитлера в последние годы его жизни. Среди представителей искусства и научного мира болезнь Паркинсона была диагностирована у Сальвадора Дали, знаменитого итальянского и советского физика Бруно Понтекорво[104], математика А. Н. Колмогорова[105], британского писателя Артура Кёстлера, советского и российского поэта Андрея Вознесенского, британских рок-музыкантов Гленна Типтона и Оззи Осборна. Испанскому живописцу и скульптору Сальвадору Дали диагноз был поставлен за 8 лет до смерти, в 1981 году[106]. У британского писателя Артура Кёстлера симптомы болезни появились в 1976 году. Несмотря на то, что сильный тремор в руках мешал ему писать[107][108], он ещё создал несколько произведений. Поэт-шестидесятник Андрей Вознесенский после 15 лет заболевания умер от его осложнений[109]. В возрасте 101 год умер от осложнений болезни Паркинсона Жак Фреско[110][111], американский производственный инженер, промышленный дизайнер и футуролог. Заболеванию также подвержены спортсмены. Развитие болезни Паркинсона приводит к их уходу из профессионального спорта. В неполные 40 лет у американского боксёра Мохаммеда Али диагностировали болезнь Паркинсона. Многократный чемпион был вынужден завершить свою спортивную карьеру[112][113]. Боролся с болезнью 35 лет, в возрасте 74 лет умер. К другим знаменитым спортсменам-паркинсоникам можно отнести американского автогонщика Фила Хилла[114] и баскетболиста Брайана Гранта[115]. Среди знаменитых киноактёров болезнь Паркинсона была диагностирована у Майкла Джей Фокса, Деборы Керр[116], Винсента Прайса[117][118] и Робина Уильямса[119]. Советский и российский актёр Михаил Ульянов страдал заболеванием последние 15 лет жизни[120]. У американо-канадского актёра Майкла Джей Фокса болезнь была диагностирована в 1991 году. Ему на тот момент было всего 30 лет. Впоследствии он создал общественную организацию «Фонд Майкла Джей Фокса[en]» по исследованию болезни Паркинсона, которая помогает паркинсоникам и спонсирует исследования по изучению проблемы[121]. Самому Фоксу была проведена таламотомия[122][123][124].

Болезнь_Паркинсона |@text болезнь <person> синоним <person> синдром паркинсонизм <person> паралич прогрессировать хронический неврологический заболевание характерный лицо старший возрастноить группа относиться дегенеративный заболевание экстрапирамидноить <person> система вызвать прогрессировать разрушение гибель <person> вырабатывать неиромедиатор дофамин <person> субстанция отдел центральноить <person> система недостаточный выработка дофамин вести активировать влияние базальный ганглиевый кора головной мозг ведущий симптом иначе основной кардинальный симптом являться современный медицина мочь излечить заболевание этиологический патогенетический терапия существующий метод консервативный оперативный лечение позволять значительно улучшить качество жизнь больной замедлить прогрессирование болезнь термин паркинсонизм являться понятие ряд заболевание состояние вышеназванный ведущий симптом наиболее значимои форма паркинсонизм являться болезнь <person> идиопатический заболевание что означать болезнь самостоятельный не_вызвать генетический нарушение заболевание название болезнь <person> обязать французский невролог <person> шаркий предложить назвать честь британский врач автор эссе дрожательный паралич <person> <person> труд не_быть должное образ оценить жизнь проявление болезнь <person> быть описать тысячелетие опубликование год <person> <person> эссе дрожательный паралич англ essay shaking palsy египетский папирус xii столетие фараон характерный заболевание симптом библия описать человек текст аюрведа заболевание проявляться тремор ограничение движение слюнотечение характерный симптом рекомендовать лечить некоторый вид бобовый знаменитый древнеримский врач <person> <person> видимость ii столетие описать болезнь <person> указать симптом тремор покой дрожь покоящийся <person> тело постуральный неустоичивость мышечный <person> симптом паркинсонизм вновь быть описать xvii столетие голландский врач <person> <person> <person> отличие тремор покой вид дрожание немец <person> гобииen выделить симптом характерноить паркинсонизм знаменитый шотландский хирург <person> хантереть дать подробный описание больной год <person> врач <person> <person> опубликовать эссе дрожательный паралич немой описать шестеро больной <person> подробно остановиться характерный симптом заболевание как тремор покой патологический походка пасторальный неустоичивость мышечный ригидность оценить динамик прогрессирование работа оставаться незамеченный год опубликование классический исследование невролог говерса <person> эрба шаркий год позволить выделить болезнь <person> как самостоятельный заболевание предложение знаменитый французский невролог шаркий заболевание получить имя британский врач <person> труд не_быть должное образ оценить жизнь определение болезнь <person> как самостоятельный заболевание возникнуть вопрос поражение какой структура приводить симптом <person> невролог <person> <person> конец xix столетие предположить что развитие заболевание ответственный субталамический ядро ножка мозг отдел среднее мозг год <person> леви обнаружить специфический клеточный включение клетка ствол мозг характерный болезнь <person> впоследствии назвать телец леви год русския невролог третьяк определить что основной патологический изменение заболевание возникать <person> субстанция предположение <person> не_признаваться медицинский сообщество подтверждение немецкий патологоанатом <person> хасслеромen биохимический изменение лежать основа заболевание стать изучать год исследование неиротрансмиттер дофамин играть важный роль развитие заболевание шведский фармаколог <person> карлссон получить нобелевский премия физиология медицина год состав телец леви быть расшифровать год исследование природа заболевание развиваться метод лечение невролог конец xix начало xx столетие отмечать <person> эффект алкалоид группа атропин белладонна год быть предпринять попытка хирургический лечение деструкция базальный ганглиевый методика быть усовершенствовать последующий год внедрение клинический практика леводоп антихолинергический препарат хирургический разрушение базальный ядро оставаться основный метод лечение болезнь конец год стимуляция глубинный структура мозг электрический импульс быть признать возможный метод лечение заболевание болезнь <person> составлять случай синдром паркинсонизм являться наиболее частый неиродегенеративный заболевание болезнь заболевание встречаться повсеместно частота колебаться человек тысяча население больной значительно увеличиваться <person> старший возрастноить группа <person> вес <person> болезнь <person> возрастноить группа старший год составлять старший год чаща симптом заболевание появляться год ряд случай болезнь мочь развиться возраст болезнь <person> ранний начало год ювенильный форма заболевание мужчина болеть чаща женщина существенный расовый различие структура заболеваемость не_выявить этиология болезнь <person> половина год окончательно не_выяснить этиологический фактор риска считаться старение генетический предрасположенность воздеиствие фактор <person> патоморфологически нормальный старение сопровождаться уменьшение <person> <person> субстанция наличие телец леви старение сопутствовать неирохимический изменение стриатум снижение содержание дофамин фермент тирозингидроксилаза уменьшение дофаминовый рецептор помощь позитронный эмиссионный томография доказать что темп дегенерация <person> <person> субстанция болезнь <person> намного выше нормальный <person> болезнь <person> иметь <person> анамнез заболевание ген ответственный развитие болезнь <person> не_идентифицировать причина паркинсоноподобный проявление мочь быть воздеиствие фактор <person> пестицид гербицид соль тяжелый металл хронический цереброваскулярный недостаточность употребление лекарство вызывающий экстрапирамидный побочный эффект установить что инъекция вещество мфтп развиваться паркинсонизм мфтп проникать гэб деиствие <person> окисляться <person> мфп мфп проникать митохондрия ингибировать комплекс дыхательноить цепь сходство химический строение мфтп некоторый пестицид ротенона параквата гербицид агент оранж позволить предположить что мфтпподобный токсин <person> способствовать развитие болезнь фактор риска относить проживание сельский местность близость промышленный предприятие карьер риск развитие болезнь <person> курильщик предполагать что связать дофамин стимулировать эффект никотин можно объяснить наличие дым табак соединение деиствие подобно ингибитор мало развитие болезнь <person> защищать употребление кофеин окислительный гипотеза предполагать что свободный радикал образоваться окислительный метаболизм дофамин играть важный роль развитие прогрессирование болезнь <person> содержание вещество мочь служить донор электрон черный вещество увеличиваться что способствовать образование свободный радикал окисление дофамин деиствие <person> образоваться пероксид водород пероксид водород не_связываться глутатион происходить накопление весьма реактивный гидроксильный радикал вступать реакция липид клеточный мембрана вызывать перекисный окисление липид гибель клетка болезнь <person> поражаться структура экстрапирамидный система базальный ядро черный вещество голубой пятно наиболее выразить изменение отмечать передний отдел <person> субстанция характерный болезнь <person> симптом возникать гибель <person> анатомический макроскопический изменение характеризоваться <person> содержимый меланин <person> черный вещество голубой микроскопический исследование поразить <person> выявлять уменьшение нервный клетка определяться наличие телец леви происходить гибель астроцит разновидность глиальный клетка активация микроглия телец леви образоваться вследствие скопление цитоплазма белок синуклеинаen наличие телец леви признак болезнь <person> телец леви обнаруживать неиродегенеративный заболевание не_считаться специфический маркер болезнь <person> дать заболевание <person> субстанция голубой пятно обнаружить бледный телец внутриклеточный гранулярный включение замещать <person> меланин согласно предложить брак соавтор классификация симптоматический стадия болезнь <person> телец леви появляться нервный клетка обонятельный луковица продолговатый мозг варолиевой мост прогрессирование заболевание наличие дать патологический телец отмечаться <person> <person> субстанция среднее мозг базальный ганглиевый конечный этап клетка кора головной мозг тесный взаимосвязь составлять экстрапирамидный система паллидум стриатум обеспечиваться многочисленный пучок нервный волокно благодаря таламус стриопаллидарноить системои образоваться рефлекторный дуга обеспечивать выполнение многочисленный стереотипный автоматизированный движение ходьба бег плавание езда велосипед тесный стриопаллидарноить система ядро гипоталамус определять роль механизм эмоциональный реакция норма экстрапирамидный система посылать импульс периферический двигательный нейрон сигнал играть важный роль обеспечение миостатика путем готовность мышца произвольный движение деятельность отдел центральноить <person> система зависеть способность человек оптимальный наметить деиствие поза достигаться необходимый соотношение тонус мышцагонист мышца антагонист плавность соразмерность произвольный движение время пространство характер клинический проявление болезнь зависеть какой часть стриопаллидарноить система поразить стриатум паллидума чрезмерно тормозить влияние стриатум возникать гипокинезия бедность движение амимия гипофункция стриатум приводить возникновение избыточный непроизвольный движение паллидума оказывать тормозить воздеиствие структура стриатум болезнь <person> характерный снижение тормозить влияние паллидума стриатум повреждение паллидума приводить торможение торможение периферический двигательный открытие роль неиромедиатор позволить объяснить функция экстрапирамидный система причина возникновение клинический проявление болезнь <person> паркинсонизм мозг существовать дофаминергический система начинаться <person> <person> субстанция аксон ножка мозг внутренний капсула бледный шар доходить полосатый тело лата corpus striatum терминальный отдел аксон содержимый большой количество дофамин производный дегенерация нигростриарный дофаминергический путь являться основный причинный фактор развитие болезнь <person> восходящий дофаминергический система <person> путь начинаться клетка интерпедункулярный ядро среднее мозг заканчиваться гипоталамус лобный доля головной мозг путь контроль настроение поведение контролировать начать двигательный акт движение аффективноить реакция движение сопровождать эмоция основа форма паркинсонизм составлять резкий уменьшение количество дофамин <person> субстанция полосатый тело соответственно нарушение функционирование дофаминергический проводить <person> головной мозг болезнь <person> характерный двигательный нарушение тремор гипокинезия мышечный ригидность постуральный неустоичивость вегетативный психический тремор дрожание наиболее очевидный легко <person> симптом паркинсонизм характерный тремор возникающие покой редко возможный тип <person> частота гц движение секунда обычно начинаться дистальный отдел <person> рука прогрессирование заболевание распространяться противоположный рука нога разнонаправленный движение большой палец внешне напоминать счет монета скатывание пилюля схожесть ручной техника создание пилюля иногда отмечаться дрожание <person> тип <person> нет нет дрожание век язык нижнея челюсть редкий случай охватывать тело тремор усиливаться волнение стихать время сон произвольный движение отличие мозжечковый тремор <person> появляться движение отсутствовать покой болезнь <person> типично наличие покой уменьшение исчезновение движение гипокинезия снижение спонтанноить двигательноить активность <person> мочь застывать часами сохранять неподвижность характерный скованность активный движение возникать некоторый промедление темп замедлить <person> ходить мелкий шаг ступня располагаться параллельно кукольный походка лицо маскообразный амимия взгляд застывшие мигание редкий улыбка гримаса плакать возникать запоздание исчезать лишить выразительность монотонно иметь тенденция затухание результат характерный болезнь <person> уменьшение амплитуда движение почерк становиться мелкий проявление олигокинезия уменьшение количество движение являться отсутствие физиологический синкинезия содружественный движение ходьба рука не_совершать обычный размашистый движение оставаться прижать туловище ахеирокинез взгляд вверх не_отмечаться наморщивание лоб сжатие палец кулак не_сопровождаться разгибание кисть <person> мочь выполнять целенаправленный движение одновременно деиствие напоминать мышечный ригидность равномерный повышение тонус мышца пластический тип конечность сгибание разгибание застывать придать имя положение форма повышение мышечный тонус называться пластический восковой гибкость преобладание ригидность определенный группа мышца приводить формирование характерноить поза называть поза <person> сутулиться голова наклонить полусогнутый локтевой сустав рука прижать тело нога слегка согнутый тазобедренный коленный сустав пассивный сгибание разгибание предплечье <person> круговой движение луч запястный сустав можно ощутить своеобразный прерывистость ступенчатость напряжение мышца симптом зубчатый изменение мышечный тонус вести нарушение тенденция конечность возвращение исходный позиция совершенный движение резкий пассивный тыльный сгибание стопа некоторый время сохранять придать еи позиция феномен <person> постуральный неустоичивость развиваться поздний стадия заболевание больной отмечаться затруднение преодоление как инерция покой инерция движение больной сложно начать движение начать трудно остановиться возникать явление пропустить лата propulsio проталкивание латеропульсия ретропульсия выражаться что начать движение сторона туловище обычно как опережать нога результат что нарушаться положение центр тяжесть человек терять устоичивость попадать иногда больной определять парадоксальный кинезия когда вследствие эмоциональный переживание сон вследствие фактор человек начинать свободно передвигаться пропадать характерный заболевание симптом часы симптоматика возвращаться вегетативный психический расстроиство нарушение двигательноить сфера болезнь <person> отмечаться вегетативный расстроиство нарушение обмен вещество следствие мочь быть истощение кахексия ожирение секреторный расстроиство проявляться дальность кожный покров особенно лицо повышенный слюноотделение избыточноить психический расстроиство болезнь <person> мочь быть обусловить как заболевание антипаркинсонический препарат начальный признак психоз страх растерянность бессонница галлюцинаторнопараноидный состояние нарушение ориентировка отмечать амбулаторный треть больной тяжелой формои паркинсонизм слабоумие выразить слабый сенильный деменции наблюдать депрессия расстроиство сон патологический утомляемость больной безынициативный вялый назоилив склонный повторение различать клинический форма заболевание ригиднобрадикинетический дрожательноригидный диагностика болезнь <person> большинство случай не_вызывать затруднение достаточно наличие пациент гипокинезия симптом тремор покой ригидность постуральный нарушение сочетание положительный эффект прием начальный этап заболевание когда проявление заболевание не_выразить выразить слабо <person> диагностик мочь способствовать выявление постуральный рефлекс рефлекс положение относиться <person> выше феномен <person> феномен <person> феномен голень дать рефлекс возникать вследствие повышение пластический тонус мышца феномен голень проявляться что максимально согнутый коленный сустав нога больной <person> лежать живот опускаться обычно разгибаться полностью <person> диагноз болезнь <person> патология проходить этап следовать исключить состояние процесс иметься схожий паркинсонизм симптом наличие больной паркинсонизм необходимый учитывать что <person> синдром характерный ряд заболевание патогномоничный паркинсонизм симптом наблюдаться следующий расстройство паркинсонизм мочь быть вызвать целое ряд заболевание большинство случай вызвать поражение нигростриарноить система вследствие болезнь <person> поражение соответствующий отдел центральноить <person> система этиология быть возникать <person> <person> <person> сосудистый <person> паркинсонизм многий заболевание развиваться синдром паркинсонизм сочетание симптом поражение отдел центральноить <person> система обозначение <person> группа заболевание использовать термин форма паркинсонизм частота встречаемость не_указать диагностировать редко сумма составлять соответствие соглашение европеиской ассоциация болезнь <person> синдром паркинсонизм подразделяться группа <person> <person> паркинсонизм мочь качество проявление неиродегенеративный заболевание классифицироваться как синуклеинопатия англрусск <person> паркинсонизм мультисистемный атрофия деменция телец леви таупатия прогрессирующие <person> парез взор кортикобазальный деменция год <person> врач хьюз предложить критерий диагностика болезнь <person> позволять установить диагноз точность согласно критерий соблюдаться отбор больной научный исследование предварительный диагноз достаточно выполнение пункт наиболее часто применять медицина являться классификация стадия паркинсонизм хен яркий впервые быть опубликовать год журнал neurology <person> хен англ hoehn <person> ядро англ yahr изначально описывать стадия прогрессирование болезнь <person> впоследствии шкала модифицировать дополнить стадия настоящее время болезнь <person> являться неизлечимый существующий метод лечение направить облегчение симптом симптоматический лечение основной препарат устранять двигательный нарушение леводоп чаща комбинация периферический ингибитор дофадекарбоксилаза <town> ингибитор кома агонистый дофаминовый рецептор ингибитор <person> диоксифенилаланин сокращенно па доф биогенный вещество образоваться организм тирозин являться предшественник дофамин очередь являться предшественник норадреналин что болезнь <person> содержание дофамин головной мозг значительно снизить лечение заболевание целесообразно применение вещество повышать содержание цнс дофамин мочь быть использовать цель как плохо проникать <person> барьер качество лекарственный препарат широко применять синтетический левовращающие изомер диоксифенилаланин сокращенно lдоф <person> значительно активный правовращающий леводоп всасываться прием внутрь большой часть препарат попадать печень превращаться дофамин <person> не_проникать <person> барьер уменьшение декарбоксилирование препарат рекомендовать применять ингибитор дофадекарбоксилаза бенсеразид препарат эффективный болезнь <person> паркинсонизм уменьшать гипокинезия ригидность тремор дисфагия слюнотечение <person> эффект достигаться препарат можно назначать центральный холиноблокатор не_следовать применять необратимый ингибитор моноаминоксидаза мало применение возможный побочный эффект диспепсический явление тошнота рвота потеря аппетит гипотензия аритмия гиперкинез пациент младший год назначение леводоп изз развитие побочный явление снижение эффективность длительноить терапия стараться отложить применять лекарственный средство лечение пациент старший год начальный стадия рекомендовать начинать леводоп что объяснять меньшея эффективность препарат группа частый соматический психический побочный эффект возраст качество основный лечение использоваться агонистый дофаминовый рецептор <person> перголидen прамипексолen ропиниролen каберголинen апоморфин лизуридen препарат <person> группа являться специфический центральный агонист дофаминовый рецептор имитировать деиствие дофамин вызывать фармакологический эффект что сравнение леводопой <town> вызывать дискинезия двигательный расстроиство чаща оказывать иной побочный эффект отечь сонливость запор головокружение галлюцинация тошнота дать группа препарат избирательно подавлять активность фермент расщеплять дофамин моноаминоксидаза <person> тип катехолометилтрансфераза кома ингибитор <person> <person> развалина ингибитор кома энтакапонen толкапонen замедлять неуклонный прогрессирование болезнь <person> фармакологический эффект аналогичный леводоп выраженность значительно маленький позволять усилить эффект леводоп не_повышать снижать суммарный непрямой дофаминомиметик <person> <person> повышать чувствительность рецептор соответствующий медиатор дать препарат усиливать выделение дофамин пресинаптический окончание тормозить <person> <person> захват лекарственный средство <person> группа вызывать фармакологический эффект что леводоп есть преимущественно подавлять гипокинезия мышечный ригидность значительно маленький влиять тремор лечение паркинсонизм применять антихолинергический средство знаменитый <person> врач <person> шаркий год использовать белладонна уменьшение наблюдать заболевание усиленноить активация имя быть уменьшение тремор прием дальнеисать лечение стать использовать препарат белладонна холиноблокатор атропин скополамин появление синтетический холинолинолитик стать применяться тригексифенидить циклодол триперидный бипериденen <person> бэтмена ди <person> применение холиноблокатор патогенетически обосновать поражение <person> субстанция нервный образование приводить существенный сдвиг холин дофаминергический процесс повышение холинергический активность снижение дофаминергической образ центральный холиноблокатор выравнивать неиромедиаторный применять препарат белладонна деиствуют преимущественно периферический ацетилхолиновый рецептор маленький холинорецептор мозг терапевтический деиствие дать препарат относительно невеликий вызывать ряд побочный явление сухость рот нарушение аккомодация задержка мочить слабость головокружение современный синтетический противопаркинсонический центральный холиноблокатор характеризоваться избирательный деиствие широко применяться лечение экстрапирамидный заболевание неврологический осложнение вызывать отличительный свойство центральный холиноблокатор являться что большея степень воздействовать тремор меньшея мера влиять ригидность брадикинезия периферический деиствие уменьшаться слюнотечение меньшея степень потоотделение сальность кожа хирургический метод лечение можно разделить тип деструктивный операция стимуляция глубинный мозговой структура деструктивный операция применять болезнь <person> относиться <person> паллидотомия таламотомия показать случай когда основный симптом заболевание являться тремор получение положительный результат операция больной соответствовать критерий болезнь <person> проявляться односторонний тремор консервативный лечение показать что разрушение вентральный промежуточный ядро таламус лата nucleus ventralis intramedius приводить снижение тремор больной согласно литературный эффективность операция устранение тремор болезнь <person> достигать автор отмечать высокия риск осложнение переходящий осложнение возникать таламотомия относить дизартрия абулия дисфазия <person> паллидотомия мочь быть показать больной преобладание двигательный расстроиство консервативный лечение неэффективно процедура заключаться введение игла бледный шар лата globus pallidus последующий частичный разрушение паллидотомия являться относительно <person> процедура анализ стать посвятить паллидотомия соответственно результат лечение больной выделить осложнение <person> операция эффективность паллидотомия болезнь <person> достаточно высокий гипокинезия противоположный сторона операция конечность снижаться случай развитие радиохирургия появиться новый возможность производить разрушение соответствующий нервный структура травматизация окружающий структура нейростимуляция являться современный метод лечение <person> представлять собои малоинвазивный нейрохирургический операция <person> метод применяться следующий случай быть метод <person> эффект достигаться счет стимуляция точно рассчитать небольшой амплитуда электрический ток определенный структура головной мозг ответственный контроль движение тело пациент вводиться <person> мозг тонкий электрод соединяться неиростимулятор похожий кардиостимулятор имплантирующийся подкожно область грудь операция обычно проводиться этап первое этап местный обезболивание помощь магнитнорезонансноить томография стереотаксической неиронавигация электрод вводиться глубинный структура головной мозг ответственный контроль движение область субталамический ядро stn осуществляться тестовый стимуляция ход <person> пациент сообщать соматосенсорный ощущение возникать различный параметр стимуляция положительный результат проводиться <person> этап пациент имплантироваться подкожный часть система коннектор генератор импульс неиростимулятор обычно <person> этап проводиться наркоз послеоперационный период производиться программирование неиростимулятор обучение пациент пациент иметь возможность корректировать настройка стимуляция предел задать врач зависимость собственный самочувствие <person> выполнять деятельность результат недостаток неиростимуляция результат испытание применение стволовой клетка болезнь <person> быть опубликовать год согласно получить месяц введение стволовой клетка <person> эффект больной лечение заключаться трансплантация <person> получить результат дифференцировка стволовой клетка <person> мозг теоретически заменить погибший дофаминсекретирующий клетка метод половина год исследовать недостаточно не_иметь широкий клинический год впервые человек болезнь <person> субталамический ядро быть ввести генетический вектор содержимый ген ответственный синтез глутаматдекарбоксилаза <person> фермент снижать активность субталамический ядро вследствие оказывать положительный терапевтический воздеиствие несмотря получить хороший результат лечение половина год методика практически не_применяться находиться стадия клинический многий исследователь считаться что телец леви являться маркер болезнь <person> патогенетический звено есть усугублять симптом исследование assia shisheva год показать что агрегация синуклеин образование телец леви предотвращать комплекс белок arpikfyve sac <person> мочь способствовать расплавление патологический включение основа указанный механизм появляться перспектива создание лекарство способный растворять телец леви лечить ассоциированный деменции изучение этиология патогенез болезнь <person> разработка новый метод лечение широко использоваться модель <person> болезнь вызываемои животное качество модельный животное обычно использоваться генетически модифицированный линия мышей обезьяна макакирезусый обезьяна симптом болезнь обычно вызывать помощь <person> mptp быть получить трансгенный обезьяна избирательный <person> мозг синуклеин что вызывать развитие симптом болезнь <person> год проводиться серия клинический испытание вакцина pd предполагаться что pd блокировать выработка синуклеин счет выработка специфичный антитело доброволец первой группа получать препарат удаться добиться стабилизация состояние испытуемый обнаружить антитело синуклеин клинический испытание закончиться год кетогенный диета обладать потенциальный терапевтический эффект благодаря неирозащитный противовоспалительный пилотный исследование год значительный когнитивный улучшение пациент быть обнаружить неделя диета год университет мельбурн сообщить результат испытание препарат лечение болезнь <person> бас старческий деменции разработка вестись протяжение год сообщаться что пациент прошедшее экспериментальный лечение препарат cuatsm отмечаться стоикий существенный замедление развитие заболевание двигательный <person> улучшение когнитивный клинический симптом <person> этап клинический испытание назначить год быть опубликовать отчет завершиться клинический испытание проводиться бристольский университет великобритания доброволец двойной слепой рандомизировать плацебо контролировать исследование фаза испытуемый вводить препарат <person> глия производный неиротрофический фактор англ gdnf напор непосредственно половина стриатум головной мозг помощь ультратонкий катетер эксперимент проводиться месяц месяц испытуемый случайный образ быть разделить группа группа получать инъекция gdnf плацебо <person> часть эксперимент испытуемый получать препарат несмотря что состояние большинство участник улучшиться ход первой часть эксперимент не_удаться достигнуть первой группа требовать порог улучшение сравнение группоить получать плацебо неизвестноить причина случай болезнь <person> применение плацебо давать существенный <person> эффект результат мрт продемонстрировать заметный восстановление количество <person> указанный область головной мозг испытуемый образ отмечать автор эксперимент улучшение выходить далеко предел видеть ход исследование посвятить лечение болезнь <person> помощь фактор рост доставлять хирургический путем дальнеишие исследование показать что увеличить доза препарат увеличить время наблюдение мочь дать четкий результат зависимость стадия болезнь прогноз условно <person> болезнь <person> неуклонно прогрессировать симптом нарушение движение развиваться наиболее больной не_получать лечение среднее терять возможность обслуживать самостоятельно год начало заболевание год становиться приковать постель половина год подавлять большинство пациент получать соответствующий лечение прогноз <person> группа хороший сравнение больной не_получать адекватноить терапия лицо леводоп становиться зависимый обслуживающий лицо среднее год конкретный случай скорость прогрессирование заболевание различный что относительно ранний развитие болезнь <person> быстрый прогрессировать симптом нарушение двигательноить активность появление симптом заболевание лицо год старший первыя план выходить психический адекватный терапия замедлять развитие ряд симптом ведущий потеря трудоспособность больной <person> ригидность гипокинезия <person> неустойчивость год начало заболевание трудоспособность большинство больной значительно продолжительность жизнь больной снизить трудоспособность дать больной стоить необратимый утрачиваться зависимость выраженность неврологический нарушение больной назначаться группа инвалидность болезнь поражать <person> разнообразный социальный группа профессия развиваться постепенно приводить снижение трудоспособность больной человек заболевание быть диагностировать некоторый знаменитый политик государственный церковный деятель диагноз болезнь <person> быть поставить папа римский <person> <person> ii год официально ватикан болезнь понтифик признать образ <person> <person> ii год жизнь страдать симптом проявление паркинсонизм год жизнь китайский государственный деятель <person> <person> отойти политический деятельность развиться палестинский лидер <person> <person> болезнь <person> официально признать не_быть наличие выразить тремор год жизнь дать основание предполагать болезнь <person> диктатор франсиско <person> значительноить степень повлиять история испания воспоминание король <person> <person> <person> быть человек создать прожить год не_курить не_пить не_быть астроном вести размеренный жизнь проводить время воздух охотиться ловить рыба борт асср болезнь стать <person> неожиданность <person> дать поручение подготовить декрет передача власть год уйти пост председатель болезнь <person> быть <person> <person> год жизнь <person> искусство научный мир болезнь <person> быть диагностировать <person> дать знаменитый итальянский <town> физик <person> математика британский писатель <person> <person> <town> российский поэт <person> вознесенский британский гленный тип тон оззь осборный испанский живописец скульптор <person> дать диагноз быть поставить год смерть британский писатель <person> <person> симптом болезнь появиться год несмотря что <person> тремор рука мешать создать произведение поэт шестидесятник <person> вознесенский год заболевание умереть возраст год умереть осложнение болезнь <person> <person> <person> производственный инженер промышленный дизайнер футуролог заболевание подверженный спортсмен развитие болезнь <person> приводить уход профессиональный спорт неполный год американский боксер <person> али диагностировать болезнь <person> многократный чемпион быть вынужденный завершить спортивный бороться болезнь год возраст год умереть знаменитый спортсменампаркинсоник можно отнести американский автогонщик <person> баскетболист <person> знаменитый киноактер болезнь <person> быть диагностировать <person> <person> фокса <person> винсент <person> советский <person> актер <person> <person> страдать заболевание год американоканадский актер <person> <person> фокса болезнь быть диагностировать год быть год впоследствии создать общественный организация фонд <person> <person> фокса исследование болезнь <person> помогать паркинсонизм спонсировать исследование изучение фокс быть провести |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> синоним_<person> синоним_<person> синдром_<person> синдром_<person> синдром_<person> синдром_паркинсонизм синдром_паркинсонизм синдром_паркинсонизм синдром_паркинсонизм <person>_паркинсонизм <person>_паркинсонизм <person>_паркинсонизм <person>_паралич <person>_паралич хронический_прогрессировать хронический_неврологический неврологический_заболевание заболевание_характерный лицо_старший старший_возрастноить старший_возрастноить возрастноить_группа возрастноить_группа возрастноить_группа группа_относиться дегенеративный_заболевание <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система <person>_система прогрессировать_разрушение гибель_<person> вырабатывать_<person> <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция <person>_субстанция отдел_центральноить отдел_центральноить отдел_центральноить отдел_центральноить центральноить_<person> центральноить_<person> центральноить_<person> центральноить_<person> система_недостаточный недостаточный_выработка выработка_дофамин дофамин_вести активировать_влияние влияние_базальный базальный_ганглиевый базальный_ганглиевый базальный_ганглиевый кора_головной кора_головной головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг головной_мозг ведущий_симптом ведущий_симптом ведущий_симптом кардинальный_симптом симптом_являться современный_медицина мочь_излечить излечить_заболевание этиологический_заболевание патогенетический_терапия существующий_метод существующий_метод консервативный_метод оперативный_лечение лечение_позволять позволять_значительно значительно_улучшить улучшить_качество качество_жизнь жизнь_больной жизнь_больной замедлить_прогрессирование прогрессирование_болезнь прогрессирование_болезнь прогрессирование_болезнь прогрессирование_болезнь термин_болезнь термин_паркинсонизм паркинсонизм_являться паркинсонизм_являться ряд_заболевание ряд_заболевание ряд_заболевание форма_паркинсонизм форма_паркинсонизм форма_паркинсонизм болезнь_являться идиопатический_<person> означать_что означать_болезнь самостоятельный_болезнь генетический_нарушение название_болезнь обязать_французский французский_невролог французский_невролог невролог_<person> невролог_<person> невролог_<person> <person>_шаркий <person>_шаркий предложить_назвать честь_британский британский_врач британский_врач <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> труд_не_быть труд_не_быть не_быть_должное не_быть_должное должное_образ должное_образ образ_оценить образ_оценить проявление_болезнь проявление_болезнь проявление_болезнь <person>_быть <person>_быть <person>_быть <person>_быть <person>_быть <person>_быть <person>_быть быть_описать быть_описать год_<person> год_<person> год_<person> год_<person> паралич_англ египетский_папирус симптом_заболевание симптом_заболевание симптом_заболевание симптом_заболевание симптом_заболевание симптом_заболевание человек_описать заболевание_проявляться тремор_проявляться ограничение_движение характерный_симптом характерный_симптом рекомендовать_лечить лечить_некоторый некоторый_вид врач_<person> врач_<person> врач_<person> врач_<person> врач_<person> врач_<person> врач_<person> <person>_видимость ii_столетие болезнь_описать симптом_тремор симптом_тремор тремор_покой тремор_покой тремор_покой тремор_покой постуральный_неустоичивость постуральный_неустоичивость постуральный_неустоичивость симптом_<person> симптом_<person> симптом_<person> симптом_<person> симптом_<person> симптом_<person> симптом_паркинсонизм симптом_паркинсонизм симптом_паркинсонизм паркинсонизм_вновь быть_вновь xvii_столетие голландский_врач отличие_тремор вид_дрожание шотландский_хирург хирург_<person> дать_подробный подробный_описание описание_больной <person>_опубликовать больной_<person> больной_<person> больной_<person> <person>_подробно заболевание_как как_тремор патологический_походка мышечный_ригидность мышечный_ригидность мышечный_ригидность мышечный_ригидность работа_оставаться оставаться_незамеченный классический_исследование исследование_невролог позволить_выделить болезнь_выделить как_<person> как_<person> как_самостоятельный как_самостоятельный самостоятельный_заболевание самостоятельный_заболевание предложение_знаменитый знаменитый_французский невролог_шаркий шаркий_заболевание заболевание_получить получить_имя имя_британский определение_болезнь возникнуть_заболевание возникнуть_вопрос поражение_какой какой_структура конец_xix конец_xix xix_столетие столетие_предположить предположить_что предположить_что развитие_заболевание развитие_заболевание развитие_заболевание субталамический_ядро субталамический_ядро субталамический_ядро субталамический_ядро ножка_мозг ножка_мозг отдел_мозг среднее_отдел среднее_мозг среднее_мозг среднее_мозг <person>_леви леви_обнаружить обнаружить_специфический специфический_клеточный клеточный_включение клетка_ствол ствол_мозг впоследствии_назвать назвать_телец телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви телец_леви год_русския определить_что что_основной основной_патологический патологический_изменение заболевание_возникать <person>_не_признаваться медицинский_сообщество подтверждение_немецкий немецкий_патологоанатом патологоанатом_<person> биохимический_изменение основа_заболевание заболевание_стать стать_изучать дофамин_играть дофамин_играть играть_важный играть_важный играть_важный важный_роль важный_роль важный_роль получить_нобелевский нобелевский_премия состав_телец леви_быть исследование_природа природа_заболевание заболевание_развиваться заболевание_развиваться невролог_конец начало_xix начало_xx xx_столетие столетие_отмечать <person>_отмечать <person>_эффект <person>_эффект <person>_эффект <person>_эффект <person>_эффект эффект_алкалоид алкалоид_группа группа_атропин год_быть год_быть быть_предпринять предпринять_попытка попытка_хирургический хирургический_лечение деструкция_базальный методика_быть быть_усовершенствовать клинический_практика практика_леводоп леводоп_антихолинергический антихолинергический_препарат хирургический_разрушение разрушение_базальный базальный_ядро базальный_ядро ядро_оставаться основный_метод метод_лечение метод_лечение метод_лечение метод_лечение метод_лечение метод_лечение лечение_болезнь лечение_болезнь лечение_болезнь стимуляция_глубинный стимуляция_глубинный глубинный_структура глубинный_структура структура_мозг мозг_электрический электрический_импульс быть_признать признать_возможный возможный_метод лечение_заболевание лечение_заболевание <person>_составлять случай_синдром являться_наиболее наиболее_частый неиродегенеративный_заболевание неиродегенеративный_заболевание неиродегенеративный_заболевание заболевание_встречаться встречаться_повсеместно частота_колебаться тысяча_население больной_значительно больной_значительно значительно_увеличиваться <person>_старший <person>_группа <person>_группа <person>_группа <person>_группа <person>_группа <person>_группа <person>_вес <person>_вес год_составлять заболевание_появляться ряд_случай случай_болезнь случай_болезнь болезнь_мочь мочь_развиться ранний_начало год_ювенильный ювенильный_форма форма_заболевание форма_заболевание мужчина_болеть структура_заболеваемость заболеваемость_не_выявить этиология_болезнь год_окончательно окончательно_не_выяснить этиологический_фактор фактор_риска фактор_риска риска_считаться считаться_старение генетический_предрасположенность воздеиствие_фактор воздеиствие_фактор <person>_фактор <person>_фактор нормальный_старение старение_сопровождаться сопровождаться_уменьшение снижение_содержание содержание_дофамин содержание_дофамин дофаминовый_рецептор дофаминовый_рецептор дофаминовый_рецептор дофаминовый_рецептор помощь_позитронный эмиссионный_томография томография_доказать доказать_что что_темп темп_дегенерация <person>_дегенерация намного_выше иметь_<person> иметь_<person> <person>_анамнез ген_ответственный ген_ответственный развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь развитие_болезнь мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть мочь_быть соль_тяжелый тяжелый_металл хронический_цереброваскулярный цереброваскулярный_недостаточность употребление_лекарство вызывающий_экстрапирамидный экстрапирамидный_побочный побочный_эффект побочный_эффект побочный_эффект побочный_эффект установить_что инъекция_вещество паркинсонизм_развиваться деиствие_<person> деиствие_<person> ингибировать_комплекс дыхательноить_цепь сходство_химический химический_строение некоторый_пестицид позволить_предположить <person>_токсин способствовать_развитие риска_относить сельский_местность близость_промышленный промышленный_предприятие риск_развитие предполагать_что предполагать_что стимулировать_эффект можно_объяснить объяснить_наличие дым_табак подобно_ингибитор защищать_<person> употребление_кофеин окислительный_гипотеза гипотеза_предполагать свободный_радикал свободный_радикал радикал_образоваться окислительный_метаболизм метаболизм_дофамин содержание_<person> содержание_<person> содержание_вещество мочь_служить служить_донор черный_вещество черный_вещество черный_вещество вещество_увеличиваться что_способствовать способствовать_образование образование_свободный окисление_дофамин <person>_образоваться пероксид_водород пероксид_водород происходить_накопление накопление_весьма весьма_реактивный липид_клеточный клеточный_мембрана окисление_липид гибель_клетка поражаться_<person> поражаться_структура структура_экстрапирамидный экстрапирамидный_система экстрапирамидный_система экстрапирамидный_система экстрапирамидный_система система_базальный голубой_пятно голубой_пятно наиболее_выразить выразить_изменение изменение_отмечать передний_отдел отдел_<person> отдел_<person> симптом_возникать изменение_характеризоваться <person>_характеризоваться содержимый_<person> меланин_содержимый меланин_<person> меланин_<person> черный_<person> микроскопический_исследование исследование_поразить поразить_<person> выявлять_уменьшение нервный_клетка нервный_клетка определяться_наличие наличие_телец наличие_телец происходить_гибель гибель_астроцит глиальный_клетка активация_микроглия леви_образоваться образоваться_вследствие вследствие_скопление цитоплазма_белок признак_болезнь телец_<person> телец_<person> леви_обнаруживать не_считаться_специфический специфический_маркер маркер_болезнь маркер_болезнь дать_заболевание пятно_обнаружить бледный_телец внутриклеточный_телец замещать_<person> согласно_предложить предложить_брак соавтор_классификация симптоматический_стадия стадия_болезнь стадия_болезнь леви_появляться клетка_обонятельный обонятельный_луковица продолговатый_мозг прогрессирование_заболевание прогрессирование_заболевание прогрессирование_заболевание наличие_заболевание наличие_дать патологический_дать патологический_телец телец_отмечаться мозг_базальный конечный_этап клетка_кора тесный_взаимосвязь составлять_экстрапирамидный обеспечиваться_многочисленный многочисленный_пучок нервный_пучок нервный_волокно образоваться_рефлекторный рефлекторный_дуга обеспечивать_выполнение выполнение_многочисленный многочисленный_стереотипный ходьба_бег плавание_езда ядро_гипоталамус гипоталамус_определять механизм_эмоциональный эмоциональный_реакция норма_экстрапирамидный система_посылать посылать_импульс периферический_двигательный периферический_двигательный двигательный_нейрон сигнал_играть путем_готовность готовность_мышца произвольный_движение произвольный_движение произвольный_движение система_зависеть зависеть_способность способность_человек достигаться_необходимый необходимый_соотношение соотношение_тонус клинический_проявление клинический_проявление болезнь_зависеть какой_часть чрезмерно_тормозить тормозить_влияние тормозить_влияние влияние_стриатум возникать_гипокинезия бедность_движение стриатум_приводить возникновение_избыточный избыточный_непроизвольный непроизвольный_движение оказывать_тормозить структура_стриатум <person>_характерный <person>_характерный характерный_снижение снижение_тормозить торможение_торможение открытие_роль позволить_объяснить объяснить_функция функция_экстрапирамидный причина_возникновение возникновение_клинический мозг_существовать дофаминергический_система дофаминергический_система внутренний_капсула бледный_шар бледный_шар шар_доходить полосатый_тело полосатый_тело терминальный_отдел содержимый_аксон содержимый_большой большой_количество количество_дофамин количество_дофамин дофаминергический_путь путь_являться являться_основный основный_причинный причинный_фактор фактор_развитие восходящий_дофаминергический <person>_путь ядро_среднее лобный_доля доля_головной контроль_настроение настроение_поведение контролировать_начать начать_двигательный двигательный_акт сопровождать_эмоция паркинсонизм_составлять составлять_резкий резкий_уменьшение уменьшение_количество уменьшение_количество соответственно_нарушение нарушение_функционирование функционирование_дофаминергический дофаминергический_проводить проводить_<person> двигательный_нарушение двигательный_нарушение тремор_нарушение ригидность_постуральный ригидность_постуральный тремор_дрожание наиболее_очевидный паркинсонизм_характерный характерный_тремор тремор_возникающие редко_возможный <person>_тип <person>_тип <person>_тип обычно_начинаться дистальный_отдел <person>_рука заболевание_распространяться противоположный_рука большой_движение палец_внешне внешне_напоминать напоминать_счет ручной_техника техника_создание отмечаться_дрожание дрожание_<person> дрожание_век нижнея_челюсть редкий_случай тремор_усиливаться время_сон мозжечковый_тремор <person>_тремор <person>_тремор <person>_появляться <person>_типично снижение_спонтанноить спонтанноить_двигательноить двигательноить_активность двигательноить_активность активность_<person> <person>_мочь <person>_мочь сохранять_неподвижность активный_движение ходить_мелкий мелкий_шаг располагаться_параллельно плакать_возникать иметь_тенденция уменьшение_амплитуда амплитуда_движение становиться_мелкий количество_движение являться_отсутствие отсутствие_физиологический ходьба_рука взгляд_вверх вверх_не_отмечаться сжатие_палец не_сопровождаться_разгибание разгибание_кисть <person>_кисть мочь_выполнять целенаправленный_движение движение_одновременно напоминать_деиствие равномерный_повышение повышение_тонус тонус_мышца тонус_мышца пластический_тип придать_имя имя_положение повышение_мышечный мышечный_тонус мышечный_тонус тонус_называться восковой_гибкость преобладание_ригидность определенный_группа группа_мышца мышца_приводить характерноить_поза локтевой_сустав сустав_рука слегка_согнутый коленный_сустав коленный_сустав пассивный_сгибание сгибание_разгибание разгибание_предплечье <person>_предплечье круговой_движение сустав_можно напряжение_мышца симптом_зубчатый изменение_мышечный тонус_вести нарушение_тенденция тенденция_конечность исходный_позиция совершенный_движение резкий_пассивный сгибание_стопа некоторый_время время_сохранять феномен_<person> феномен_<person> феномен_<person> поздний_стадия стадия_заболевание больной_отмечаться отмечаться_затруднение затруднение_преодоление преодоление_как больной_сложно сложно_начать начать_движение начать_движение возникать_явление туловище_обычно результат_что что_нарушаться нарушаться_положение положение_центр центр_тяжесть человек_терять больной_определять когда_вследствие вследствие_эмоциональный эмоциональный_переживание человек_начинать начинать_свободно свободно_передвигаться пропадать_характерный часы_симптоматика симптоматика_возвращаться психический_расстроиство психический_расстроиство нарушение_двигательноить нарушение_двигательноить двигательноить_сфера <person>_отмечаться отмечаться_вегетативный вегетативный_расстроиство нарушение_обмен обмен_вещество секреторный_расстроиство расстроиство_проявляться кожный_покров покров_особенно лицо_особенно повышенный_слюноотделение быть_обусловить обусловить_как начальный_признак признак_психоз нарушение_ориентировка треть_больной тяжелой_формои слабоумие_выразить выразить_слабый наблюдать_депрессия расстроиство_сон патологический_утомляемость клинический_форма диагностика_болезнь диагностика_болезнь большинство_случай большинство_случай случай_не_вызывать не_вызывать_затруднение достаточно_наличие пациент_гипокинезия постуральный_нарушение положительный_эффект начальный_этап этап_заболевание когда_проявление проявление_заболевание заболевание_не_выразить слабо_выразить мочь_способствовать мочь_способствовать способствовать_выявление выявление_постуральный постуральный_рефлекс рефлекс_положение <person>_относиться <person>_относиться <person>_относиться выше_феномен феномен_голень феномен_голень дать_рефлекс рефлекс_возникать возникать_вследствие вследствие_повышение повышение_пластический пластический_тонус голень_проявляться максимально_согнутый сустав_нога нога_больной <person>_лежать <person>_диагноз диагноз_болезнь диагноз_болезнь патология_проходить следовать_этап следовать_исключить исключить_состояние иметься_схожий больной_паркинсонизм паркинсонизм_необходимый необходимый_учитывать учитывать_что синдром_характерный наблюдаться_симптом следующий_расстройство быть_вызвать вызвать_целое целое_ряд вызвать_поражение система_вследствие вследствие_болезнь поражение_соответствующий соответствующий_отдел <person>_возникать многий_заболевание синдром_развиваться симптом_поражение группа_заболевание заболевание_использовать использовать_термин паркинсонизм_частота частота_встречаемость диагностировать_редко европеиской_ассоциация ассоциация_болезнь паркинсонизм_подразделяться паркинсонизм_мочь заболевание_классифицироваться классифицироваться_как <person>_англрусск мультисистемный_атрофия прогрессирующие_<person> <person>_парез парез_взор критерий_предложить критерий_диагностика позволять_установить установить_диагноз научный_исследование предварительный_диагноз диагноз_достаточно достаточно_выполнение наиболее_часто часто_применять являться_классификация классификация_стадия стадия_паркинсонизм быть_опубликовать быть_опубликовать быть_опубликовать стадия_прогрессирование впоследствии_шкала настоящее_время время_болезнь являться_<person> являться_неизлечимый лечение_направить симптоматический_лечение основной_препарат препарат_устранять устранять_двигательный периферический_ингибитор ингибитор_кома ингибитор_кома ингибитор_кома агонистый_дофаминовый агонистый_дофаминовый ингибитор_<person> ингибитор_<person> являться_предшественник являться_предшественник предшественник_дофамин очередь_являться предшественник_норадреналин мозг_значительно значительно_снизить заболевание_целесообразно целесообразно_применение применение_вещество вещество_повышать быть_использовать плохо_проникать <person>_барьер <person>_барьер качество_лекарственный лекарственный_препарат препарат_широко широко_применять применять_синтетический значительно_активный прием_внутрь внутрь_большой большой_часть <person>_не_проникать препарат_рекомендовать рекомендовать_применять эффективный_препарат уменьшать_гипокинезия дисфагия_тремор эффект_достигаться эффект_достигаться препарат_можно можно_назначать не_следовать_применять необратимый_ингибитор возможный_применение возможный_побочный диспепсический_явление тошнота_рвота рвота_потеря потеря_аппетит пациент_младший назначение_леводоп изз_развитие развитие_побочный побочный_явление побочный_явление снижение_эффективность длительноить_терапия терапия_стараться лекарственный_средство лекарственный_средство средство_лечение лечение_пациент пациент_старший начальный_стадия рекомендовать_начинать что_объяснять эффективность_препарат частый_соматический психический_побочный качество_основный лечение_основный использоваться_агонистый <person>_рецептор препарат_<person> препарат_<person> группа_являться являться_специфический специфический_центральный фармакологический_эффект фармакологический_эффект фармакологический_эффект <town>_вызывать дискинезия_вызывать двигательный_расстроиство двигательный_расстроиство оказывать_чаща оказывать_иной иной_побочный запор_головокружение дать_группа группа_препарат препарат_избирательно избирательно_подавлять подавлять_активность активность_фермент эффект_аналогичный аналогичный_леводоп выраженность_значительно значительно_маленький значительно_маленький позволять_усилить усилить_эффект эффект_леводоп повышать_чувствительность чувствительность_рецептор соответствующий_медиатор дать_препарат дать_препарат препарат_усиливать усиливать_выделение выделение_дофамин <person>_захват преимущественно_подавлять подавлять_гипокинезия маленький_влиять лечение_паркинсонизм паркинсонизм_применять применять_антихолинергический антихолинергический_средство уменьшение_наблюдать уменьшение_тремор стать_использовать появление_синтетический стать_применяться патогенетически_обосновать поражение_<person> существенный_сдвиг дофаминергический_процесс повышение_холинергический холинергический_активность образ_центральный преимущественно_деиствуют терапевтический_деиствие относительно_невеликий вызывать_ряд ряд_побочный нарушение_аккомодация задержка_мочить слабость_головокружение современный_синтетический избирательный_деиствие широко_применяться лечение_экстрапирамидный экстрапирамидный_заболевание неврологический_осложнение вызывать_осложнение отличительный_свойство свойство_центральный большея_степень степень_воздействовать меньшея_мера мера_влиять периферический_деиствие деиствие_уменьшаться уменьшаться_слюнотечение меньшея_степень степень_потоотделение хирургический_метод лечение_можно можно_разделить деструктивный_операция деструктивный_операция глубинный_мозговой мозговой_структура операция_применять случай_когда когда_основный основный_симптом заболевание_являться получение_положительный положительный_результат положительный_результат операция_больной проявляться_<person> проявляться_односторонний односторонний_тремор консервативный_лечение консервативный_лечение показать_что показать_что показать_что разрушение_вентральный промежуточный_ядро ядро_таламус снижение_тремор согласно_литературный эффективность_операция эффективность_операция устранение_тремор автор_отмечать автор_отмечать высокия_риск риск_осложнение возникать_осложнение относить_дизартрия быть_показать больной_показать преобладание_двигательный лечение_неэффективно процедура_заключаться введение_игла частичный_разрушение являться_относительно относительно_<person> <person>_процедура соответственно_результат результат_лечение результат_лечение <person>_операция <person>_операция достаточно_высокий противоположный_сторона операция_конечность конечность_снижаться развитие_радиохирургия радиохирургия_появиться появиться_новый новый_возможность возможность_производить производить_разрушение разрушение_соответствующий соответствующий_нервный нервный_структура травматизация_окружающий окружающий_структура современный_метод <person>_представлять представлять_собои нейрохирургический_операция <person>_метод <person>_метод метод_применяться следующий_случай счет_стимуляция стимуляция_точно амплитуда_электрический электрический_ток ток_определенный определенный_структура структура_головной структура_головной мозг_ответственный мозг_ответственный движение_тело пациент_вводиться <person>_мозг <person>_мозг область_грудь операция_обычно обычно_проводиться первое_этап местный_обезболивание помощь_магнитнорезонансноить магнитнорезонансноить_томография <person>_ход пациент_сообщать возникать_ощущение различный_параметр параметр_стимуляция результат_проводиться <person>_этап <person>_этап <person>_этап подкожный_часть <person>_обычно этап_проводиться послеоперационный_период период_производиться обучение_пациент пациент_иметь иметь_возможность задать_врач собственный_самочувствие выполнять_деятельность результат_деятельность применение_стволовой стволовой_клетка стволовой_клетка стволовой_клетка год_согласно согласно_получить введение_стволовой <person>_клетка лечение_больной лечение_заключаться <person>_получить результат_дифференцировка дифференцировка_стволовой заменить_погибший год_исследовать исследовать_недостаточно не_иметь_широкий широкий_клинический год_впервые человек_впервые быть_ввести ввести_генетический генетический_вектор вектор_содержимый содержимый_ген фермент_<person> фермент_снижать снижать_активность оказывать_положительный положительный_терапевтический терапевтический_воздеиствие получить_хороший хороший_результат методика_практически практически_не_применяться клинический_стадия многий_исследователь исследователь_считаться считаться_что что_телец леви_являться патогенетический_звено есть_усугублять усугублять_симптом год_показать что_агрегация образование_телец леви_предотвращать предотвращать_комплекс комплекс_белок патологический_включение основа_указанный указанный_механизм механизм_появляться появляться_перспектива перспектива_создание создание_лекарство лекарство_способный лечить_ассоциированный изучение_этиология патогенез_болезнь разработка_новый новый_метод лечение_широко широко_использоваться модель_<person> болезнь_вызываемои животное_обычно обычно_использоваться использоваться_генетически генетически_модифицированный модифицированный_линия линия_мышей обезьяна_симптом симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь болезнь_обычно обычно_вызывать помощь_<person> что_вызывать вызывать_развитие развитие_симптом год_проводиться проводиться_серия серия_клинический клинический_испытание клинический_испытание клинический_испытание клинический_испытание испытание_вакцина предполагаться_что блокировать_выработка счет_выработка выработка_специфичный специфичный_антитело первой_группа первой_группа группа_получать группа_получать получать_препарат получать_препарат удаться_добиться добиться_стабилизация стабилизация_состояние испытуемый_обнаружить обнаружить_антитело кетогенный_диета диета_обладать обладать_потенциальный потенциальный_терапевтический терапевтический_эффект эффект_благодаря значительный_когнитивный улучшение_когнитивный улучшение_когнитивный пациент_быть быть_обнаружить результат_испытание испытание_препарат старческий_деменции год_сообщаться сообщаться_что пациент_прошедшее прошедшее_экспериментальный экспериментальный_лечение лечение_препарат отмечаться_стоикий существенный_замедление замедление_развитие клинический_симптом этап_клинический испытание_назначить опубликовать_отчет испытание_проводиться двойной_слепой слепой_рандомизировать рандомизировать_плацебо плацебо_контролировать контролировать_исследование испытуемый_вводить вводить_препарат половина_стриатум стриатум_головной эксперимент_проводиться месяц_испытуемый испытуемый_случайный случайный_образ быть_разделить получать_инъекция часть_<person> часть_эксперимент часть_эксперимент испытуемый_получать препарат_несмотря большинство_участник эксперимент_не_удаться не_удаться_достигнуть порог_улучшение группоить_получать получать_плацебо неизвестноить_причина применение_<person> применение_плацебо давать_плацебо давать_существенный результат_мрт мрт_продемонстрировать продемонстрировать_заметный заметный_восстановление восстановление_количество количество_<person> область_головной мозг_испытуемый автор_эксперимент выходить_далеко ход_исследование исследование_посвятить посвятить_лечение фактор_рост доставлять_хирургический хирургический_путем дальнеишие_исследование исследование_показать увеличить_доза доза_препарат увеличить_время время_наблюдение мочь_дать четкий_результат прогноз_условно условно_<person> <person>_неуклонно неуклонно_прогрессировать прогрессировать_симптом прогрессировать_симптом симптом_нарушение симптом_нарушение нарушение_движение больной_не_получать больной_не_получать не_получать_лечение среднее_терять терять_возможность начало_заболевание начало_заболевание подавлять_большинство большинство_пациент пациент_получать получать_соответствующий соответствующий_лечение лечение_прогноз группа_хороший не_получать_адекватноить адекватноить_терапия становиться_зависимый конкретный_случай скорость_прогрессирование различный_заболевание относительно_ранний ранний_развитие первыя_план план_выходить выходить_психический адекватный_терапия терапия_замедлять замедлять_развитие ряд_симптом потеря_трудоспособность трудоспособность_больной трудоспособность_больной <person>_ригидность <person>_неустойчивость заболевание_трудоспособность трудоспособность_большинство большинство_больной продолжительность_жизнь больной_снизить дать_больной больной_стоить необратимый_утрачиваться выраженность_неврологический неврологический_нарушение больной_назначаться назначаться_группа группа_инвалидность инвалидность_болезнь болезнь_поражать поражать_<person> разнообразный_социальный социальный_группа развиваться_постепенно снижение_трудоспособность больной_человек заболевание_быть быть_диагностировать быть_диагностировать быть_диагностировать быть_диагностировать некоторый_знаменитый деятель_диагноз быть_поставить быть_поставить поставить_папа римский_папа <person>_ii <person>_ii год_официально год_жизнь год_жизнь год_жизнь проявление_паркинсонизм жизнь_китайский китайский_государственный государственный_деятель деятель_<person> лидер_<person> <person>_официально официально_признать не_быть_признать выразить_тремор основание_дать основание_предполагать значительноить_степень степень_повлиять история_испания воспоминание_король король_<person> человек_быть создать_человек болезнь_стать передача_власть мир_научный знаменитый_итальянский британский_писатель британский_писатель писатель_<person> писатель_<person> <person>_<town> поэт_<person> тип_тон диагноз_быть болезнь_появиться рука_мешать заболевание_умереть год_умереть год_умереть осложнение_болезнь подверженный_спортсмен профессиональный_спорт американский_боксер боксер_<person> диагностировать_болезнь быть_вынужденный вынужденный_завершить можно_отнести отнести_американский актер_<person> актер_<person> актер_<person> страдать_<person> заболевание_страдать болезнь_быть создать_общественный общественный_организация фонд_<person> помогать_паркинсонизм быть_провести паркинсонизм_<person>_синдром паркинсонизм_<person>_синдром паркинсонизм_<person>_синдром характерный_для_заболевание характерный_для_заболевание характерный_для_заболевание характерный_для_лицо относиться_к_группа разрушение_и_гибель центральноить_<person>_система центральноить_<person>_система центральноить_<person>_система центральноить_<person>_система кора_головной_мозг кора_головной_мозг консервативный_и_оперативный лечение_позволять_значительно позволять_значительно_улучшить улучшить_качество_жизнь качество_жизнь_больной заболевание_и_состояние болезнь_<person>_являться болезнь_<person>_являться название_болезнь_<person> <person>_паралич_<person> проявление_болезнь_<person> проявление_болезнь_<person> болезнь_<person>_быть болезнь_<person>_быть болезнь_<person>_быть болезнь_<person>_быть болезнь_<person>_быть болезнь_<person>_быть быть_описать_<person> год_<person>_<person> описать_болезнь_<person> <person>_и_<person> <person>_и_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> год_<person>_врач год_<person>_врач врач_<person>_<person> врач_<person>_<person> врач_<person>_<person> <person>_<person>_опубликовать характерный_симптом_заболевание симптом_заболевание_как болезнь_<person>_как болезнь_<person>_как <person>_как_самостоятельный <person>_как_самостоятельный как_самостоятельный_заболевание как_самостоятельный_заболевание невролог_<person>_<person> невролог_<person>_<person> <person>_в_конец что_за_развитие включение_в_клетка характерный_для_болезнь характерный_для_болезнь характерный_для_болезнь изменение_при_заболевание лежать_в_основа играть_важный_роль играть_важный_роль играть_важный_роль роль_в_развитие роль_в_развитие премия_по_физиология физиология_и_медицина конец_xix_начало xix_начало_xx внедрение_в_клинический препарат_и_хирургический основный_метод_лечение метод_лечение_болезнь болезнь_<person>_составлять являться_наиболее_частый <person>_<person>_вес симптом_заболевание_появляться ряд_случай_болезнь случай_болезнь_мочь болезнь_мочь_развиться чаща_чем_женщина различие_в_структура <person>_<person>_субстанция <person>_<person>_субстанция <person>_<person>_субстанция <person>_<person>_субстанция болезнь_<person>_иметь <person>_<person>_иметь ответственный_за_развитие развитие_болезнь_<person> развитие_болезнь_<person> развитие_болезнь_<person> развитие_болезнь_<person> развитие_болезнь_<person> развитие_болезнь_<person> способствовать_развитие_болезнь риск_развитие_болезнь что_это_связать развитие_и_прогрессирование прогрессирование_болезнь_<person> прогрессирование_болезнь_<person> прогрессирование_болезнь_<person> болезнь_<person>_содержание болезнь_<person>_содержание вступать_в_реакция липид_и_гибель наиболее_выразить_изменение симптом_болезнь_<person> симптом_болезнь_<person> симптом_болезнь_<person> <person>_симптом_возникать изменение_характеризоваться_<person> признак_<person>_болезнь болезнь_<person>_телец болезнь_<person>_телец <person>_телец_леви <person>_телец_леви стадия_болезнь_<person> появляться_в_нервный прогрессирование_заболевание_наличие отмечаться_в_<person> пучок_нервный_волокно роль_в_механизм движение_в_время клинический_проявление_болезнь клинический_проявление_болезнь зависеть_от_болезнь приводить_к_возникновение болезнь_<person>_характерный болезнь_<person>_характерный <person>_и_паркинсонизм <person>_и_паркинсонизм <person>_и_паркинсонизм содержимый_большой_количество фактор_развитие_болезнь мозг_и_заканчиваться поведение_и_настроение проводить_<person>_головной вегетативный_и_психический вегетативный_и_психический начинаться_в_дистальный дистальный_отдел_<person> распространяться_на_противоположный иногда_также_отмечаться появляться_при_движение движение_и_отсутствовать отсутствовать_в_покой наличие_в_покой покой_и_уменьшение двигательноить_активность_<person> повышение_тонус_мышца сгибание_и_разгибание повышение_мышечный_тонус определенный_группа_мышца приводить_к_формирование согнутый_в_тазобедренный коленный_и_тазобедренный вести_к_нарушение развиваться_на_поздний поздний_стадия_заболевание заболевание_у_больной результат_что_нарушаться иногда_у_больной нарушение_обмен_вещество болезнь_<person>_мочь <person>_мочь_быть мочь_быть_обусловить быть_обусловить_как больной_с_тяжелой сон_и_патологический клинический_форма_заболевание диагностика_болезнь_<person> диагностика_болезнь_<person> <person>_в_большинство наличие_у_пациент нарушение_в_сочетание эффект_от_прием возникать_вследствие_повышение согнутый_в_коленный лежать_на_<person> лежать_на_живот диагноз_болезнь_<person> диагноз_болезнь_<person> диагноз_болезнь_<person> состояние_и_процесс наличие_у_больной необходимый_учитывать_что учитывать_что_<person> синдром_<person>_характерный характерный_для_синдром наблюдаться_при_следующий мочь_быть_вызвать целое_ряд_заболевание заболевание_в_ряд <person>_<person>_возникать <person>_сосудистый_<person> сочетание_с_симптом поражение_другой_отдел <person>_группа_заболевание болезнь_<person>_синдром прогрессирующие_<person>_парез <person>_парез_взор критерий_диагностика_болезнь позволять_установить_диагноз применять_в_медицина год_в_журнал существующий_метод_лечение метод_лечение_направить образоваться_в_организм содержание_в_цнс мочь_быть_использовать проникать_через_<person> попадать_в_печень печень_и_превращаться эффективный_при_болезнь лечение_пациент_старший психический_и_соматический препарат_<person>_группа <person>_группа_являться дать_группа_препарат наблюдать_при_заболевание приводить_к_существенный рецептор_и_маленький сухость_в_рот применяться_при_лечение являться_то_что хирургический_метод_лечение применять_при_операция применять_при_болезнь болезнь_<person>_относиться относиться_<person>_<person> основный_симптом_заболевание симптом_заболевание_являться приводить_к_снижение приводить_к_снижение высокия_риск_осложнение мочь_быть_показать больной_быть_показать больной_с_преобладание заключаться_в_введение <person>_являться_относительно современный_метод_лечение <person>_метод_лечение представлять_собои_<person> <person>_метод_применяться применяться_в_следующий следующий_случай_быть структура_головной_мозг структура_головной_мозг ответственный_за_контроль ответственный_за_контроль ход_<person>_пациент возникать_при_различный <person>_быть_опубликовать месяц_после_введение получить_в_<person> получить_в_результат человек_с_болезнь ответственный_за_синтез хороший_результат_лечение находиться_в_стадия год_показать_что этиология_и_патогенез патогенез_болезнь_<person> новый_метод_лечение обычно_симптом_болезнь <person>_с_помощь <person>_с_помощь что_вызывать_развитие вызывать_развитие_симптом развитие_симптом_болезнь пациент_быть_обнаружить препарат_для_лечение лечение_болезнь_<person> лечение_болезнь_<person> когнитивный_и_клинический год_быть_опубликовать университет_в_великобритания плацебо_контролировать_исследование случай_болезнь_<person> <person>_в_указанный видеть_в_ход исследование_показать_что зависимость_от_стадия прогноз_условно_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> лечение_в_среднее год_от_начало подавлять_большинство_пациент большинство_пациент_получать сравнение_с_больной прогрессирование_заболевание_различный появление_один_симптом заболевание_у_лицо год_и_старший ведущий_к_потеря ригидность_<person>_больной продолжительность_жизнь_больной зависимость_от_выраженность болезнь_поражать_<person> заболевание_быть_диагностировать <person>_быть_поставить <person>_<person>_ii <person>_<person>_ii проявление_и_симптом <person>_в_значительноить <person>_<person>_быть <person>_быть_человек жизнь_и_проводить <person>_у_<person> <person>_у_<person> <person>_быть_диагностировать <person>_быть_диагностировать диагностировать_у_<person> диагностировать_у_<person> писатель_<person>_<person> писатель_<person>_<person> <person>_<person>_<town> быть_поставить_диагноз <person>_симптом_<person> осложнение_болезнь_<person> бороться_с_болезнь год_в_возраст <person>_страдать_<person> болезнь_быть_диагностировать исследование_по_изучение <person>_<person>_и_<person> врач_<person>_<person>_<person> <person>_невролог_<person>_<person> болезнь_для_<person>_характерный болезнь_для_<person>_характерный болезнь_для_<person>_характерный болезнь_для_<person>_характерный болезнь_для_<person>_характерный лежать_в_основа_заболевание важный_роль_в_развитие важный_роль_в_развитие роль_в_развитие_заболевание <person>_с_болезнь_<person> <person>_с_болезнь_<person> ген_ответственный_за_развитие болезнь_<person>_мочь_быть <person>_мочь_быть_обусловить <person>_к_он_относиться <person>_диагноз_болезнь_<person> основный_симптом_заболевание_являться разделить_на_два_группа несмотря_на_то_что несмотря_на_то_что год_от_начало_заболевание появление_один_симптом_заболевание <person>_<person>_<person>_быть <town>_<person>_и_<person> <person>_симптом_болезнь_<person> играть_важный_роль_в_развитие играть_важный_роль_в_развитие |@letter G

Болезнь_Педжета

Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). В большинстве случаев поражаются осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатка, кости черепа[1]. Частота заболевания равна 1,5-8% в популяции. Чаще страдают данным заболеванием мужчины старше 50-55 лет. Представители европеоидной расы заболевают чаще. Случаи заболевания в Скандинавских странах, Азии редки. В настоящее время точная причина заболевания не известна, однако существуют следующие теории о причинах возникновения болезни Педжета: Все больше факторов склоняет врачей предполагать генетическую этиологию заболевания. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ - мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p. Вирусная этиология до конца не доказана, однако, предполагают, что вирус активирует аномальную активность остеокластов только у генетически предрасположенного пациента. В патогенезе заболевания выделяют 4 стадии: Почти у 40% больных выявляется отягощенный семейный анамнез, характеризующийся аутосомно-доминантным типом наследования[2]. Больные предъявляют жалобы на сильные костные боли, деформации костей, глухоту и патологические переломы, однако, встречаются случаи бессимптомного течения заболевания. Наиболее подвержены деформациям бедренная и большеберцовая кости, так как испытывают бо́льшие нагрузки массой тела. Глухота может быть вызвана сдавлением слухового нерва или вследствие остеосклероза височной кости. При тяжелом течении болезни Педжета (15% случаев) происходит формирование артериовенозных фистул в костях с развитием такой сердечно-сосудистой патологии, как гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, кальцификация митрального клапана[1]. Могут наблюдаться неврологические симптомы: избыточное давление на головной мозг, спинной мозг, нервные корешки, снижение (синдром обкрадывания) кровоснабжения головного и спинного мозга, нарушения слуха и зрения. Редким (менее чем у 1% пациентов) осложнением болезни Педжета является остеосаркома[2]. Стандартное биохимическое исследование обладает огромной диагностической ценностью, так как более чем в 80% случаев выявляется повышение активности щелочной фосфатазы. Основным инструментальным методом диагностики является рентгенография.Типичными рентгенологическими признаками являются остеослероз, чередующийся участками остеолиза, увелечение кости и деформация.Возможно проведение сцинтиграфии костей, которая позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей. При возможном метастатическом поражении костей следует проведение костной биопсии. В первую очередь лечение должно быть направлено на купирование болевого статуса. Назначают анальгетики или НПВП, если эти мероприятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты. Препаратами выбора при болезни Педжета являются аминобисфосфонаты (золедроновая кислота). Они подавляют биохимические маркеры костного метаболизма. При резистентности к данной терапии применяют синтетический кальцитонин как альтернативу[1].

Болезнь_Педжета |@text болезнь педжет хронический заболевание развивающийся вследствие нарушить костный ремоделирование приводить увеличение размер деформация <person> проявляться боль <person> патологический перелом артрит близлежащий сустав редкий случай развитие злокачественный процесс саркома педжет большинство случай поражаться осевой скелет отдел как таз бедренный <person> большеберцовый <person> поясничный отдел позвоночник лопатка <person> череп частота заболевание равный популяция чаща страдать заболевание мужчина старший год представитель европеоидный раса заболевать чаща случай заболевание скандинавский страна азия редкий настоящее время точный причина заболевание известный существовать следующий теория причина возникновение болезнь педжет большой фактор склонять врачей предполагать генетический этиология заболевание время описать мутация ген sqstm кодировать белка регулировать функция остеокласт rank кодировать рецептор активатор ядерный фактор кв мембранный белка тип <person> поверхность остеокласт вовлечь активация связывание лиганд локус вирусный этиология конец не_доказать предполагать что вирус активировать аномальный активность остеокласт генетически предрасположенный пациент патогенез заболевание выделять стадия больной выявляться <person> <person> анамнез <person> аутосомнодоминантный тип наследование больной предъявлять жалоба сильный костный боль деформация <person> глухота патологический перелом встречаться случай бессимптомный заболевание наиболее подверженный деформация бедренный большеберцовый <person> как испытывать большой нагрузка массоя тело глухота мочь быть вызвать сдавление слуховой нерв вследствие остеосклероз <person> <person> тяжелый болезнь педжет случай происходить формирование артериовенозный фистула <person> развитие сердечнососудистой патология как гипертрофия сердце сердечный недостаточность кальцификация митральный клапан мочь наблюдаться неврологический симптом избыточный давление <person> мозг <person> мозг нервный корешок снижение синдром обкрадывание кровоснабжение головной спинной мозг нарушение слух зрение редкий пациент осложнение болезнь педжет являться стандартный биохимический исследование обладать огромный диагностической ценность как случай выявляться повышение активность <person> фосфатаз основный инструментальный метод диагностика являться рентгенография типичный рентгенологический признак являться остеослероз чередоваться участок <person> увеличение <person> деформация проведение сцинтиграфия <person> позволить определить распространенность заболевание выявить возможный асимптомный поражение <person> возможный метастатический поражение <person> следовать проведение <person> биопсия очередь лечение быть направить купирование болевой статус назначать анальгетик нпвп мероприятие неэффективный следовать применять бисфосфонат препарат выбор болезнь педжет являться аминобисфосфонат золедроновый кислота подавлять биохимический маркер костный метаболизм резистентность <person> терапия применять синтетический <person> как альтернатива |@ngram хронический_заболевание заболевание_развивающийся развивающийся_вследствие вследствие_нарушить нарушить_костный костный_ремоделирование увеличение_размер деформация_<person> деформация_<person> проявляться_<person> проявляться_боль патологический_перелом патологический_перелом артрит_близлежащий близлежащий_сустав редкий_случай развитие_злокачественный злокачественный_процесс большинство_случай случай_поражаться поражаться_осевой осевой_скелет бедренный_<person> большеберцовый_<person> большеберцовый_<person> большеберцовый_<person> поясничный_отдел отдел_позвоночник позвоночник_лопатка лопатка_<person> <person>_череп череп_частота частота_заболевание популяция_чаща чаща_страдать мужчина_старший представитель_европеоидный европеоидный_раса раса_заболевать чаща_заболевать случай_заболевание скандинавский_страна страна_азия азия_редкий настоящее_время время_точный точный_причина причина_заболевание существовать_следующий следующий_теория причина_возникновение возникновение_болезнь предполагать_генетический генетический_этиология этиология_заболевание время_описать описать_мутация кодировать_белка регулировать_функция функция_остеокласт кодировать_рецептор рецептор_активатор активатор_ядерный ядерный_фактор мембранный_белка <person>_тип поверхность_остеокласт вирусный_этиология конец_не_доказать предполагать_что что_вирус вирус_активировать активировать_аномальный аномальный_активность активность_остеокласт генетически_предрасположенный предрасположенный_пациент патогенез_заболевание заболевание_выделять больной_выявляться <person>_выявляться <person>_<person> <person>_<person> <person>_анамнез <person>_анамнез аутосомнодоминантный_тип тип_наследование больной_предъявлять предъявлять_жалоба сильный_костный костный_боль <person>_глухота встречаться_случай случай_бессимптомный заболевание_наиболее наиболее_подверженный подверженный_деформация деформация_бедренный испытывать_большой большой_нагрузка массоя_тело мочь_быть быть_вызвать вызвать_сдавление сдавление_слуховой слуховой_нерв вследствие_остеосклероз <person>_остеосклероз случай_происходить происходить_формирование формирование_артериовенозный артериовенозный_фистула патология_как как_гипертрофия гипертрофия_сердце сердце_сердечный сердечный_недостаточность кальцификация_митральный митральный_клапан клапан_мочь мочь_наблюдаться неврологический_симптом избыточный_давление <person>_мозг <person>_мозг <person>_мозг нервный_корешок кровоснабжение_головной спинной_мозг нарушение_слух пациент_осложнение осложнение_болезнь стандартный_биохимический биохимический_исследование исследование_обладать обладать_огромный диагностической_ценность случай_выявляться выявляться_повышение повышение_активность активность_<person> <person>_фосфатаз основный_инструментальный инструментальный_метод метод_диагностика диагностика_являться являться_рентгенография типичный_рентгенологический рентгенологический_признак признак_являться чередоваться_участок <person>_участок проведение_сцинтиграфия позволить_определить определить_распространенность распространенность_заболевание выявить_возможный поражение_<person> поражение_<person> возможный_метастатический метастатический_поражение <person>_следовать биопсия_<person> быть_направить купирование_болевой болевой_статус назначать_анальгетик мероприятие_неэффективный следовать_применять препарат_выбор подавлять_биохимический биохимический_маркер маркер_костный костный_метаболизм <person>_терапия терапия_применять применять_синтетический синтетический_<person> как_<person> как_альтернатива приводить_к_увеличение размер_и_деформация проявляться_<person>_боль боль_в_<person> перелом_и_артрит процесс_развитие_злокачественный поясничный_отдел_позвоночник точный_причина_заболевание теория_о_причина причина_возникновение_болезнь мутация_в_ген предполагать_что_вирус выявляться_<person>_<person> <person>_<person>_анамнез <person>_<person>_анамнез аутосомнодоминантный_тип_наследование больной_предъявлять_жалоба жалоба_на_сильный глухота_и_<person> глухота_и_патологический бессимптомный_течение_заболевание наиболее_подверженный_заболевание <person>_так_как мочь_быть_вызвать <person>_при_тяжелый тяжелый_течение_болезнь <person>_мозг_<person> мозг_<person>_мозг головной_и_спинной зрение_и_слух повышение_активность_<person> активность_<person>_фосфатаз основный_метод_инструментальный инструментальный_метод_диагностика метод_диагностика_являться рентгенологический_признак_являться заболевание_и_выявить лечение_должный_быть выбор_при_болезнь биохимический_маркер_костный <person>_терапия_применять проявляться_боль_в_<person> головной_и_спинной_мозг лечение_должный_быть_направить |@letter M

Болезнь_Пейрони

Болезнь Парцибы, или фибропластическая индурация полового члена (лат. induracio penis plastica — IPP) — заболевание, при котором мужской половой член искривляется вследствие прогрессирующих фиброзных изменений в белковой оболочке полового члена. Болезнь названа по имени французского хирурга Франсуа́ Пейрони́, который описал её в 1743 году. Чаще всего ею страдают мужчины в возрасте от 30 до 60—65 лет. Данные о распространённости болезни Пейрони ограничены. В имеющихся публикациях распространённость колеблется от 0,4 % до 9 % Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной возникновения болезни Пейрони считают повторяющиеся микротравмы белочной оболочки кавернозных тел. Болезнь начинается с острого воспалительного процесса, в результате которого резко возрастает пролиферация фибробластов оболочки, некоторые из которых дифференцируются в миофибробласты, увеличивается отложения коллагена и фибрина. Продолжающееся воспаление приводит к ремоделированию соединительной ткани в фиброзную бляшку, которая может приводить к искривлению кавернозных тел. Факторами риска развития болезни Пейрони являются сахарный диабет, артериальная гипертензия, нарушения липидного обмена, ишемическая болезнь сердца, эректильная дисфункция, курение, злоупотребление алкоголем. По данным EAU у 3—39 % больных имеется контрактура Дюпюитрена[3]. Можно выделить две фазы заболевания: фаза острого воспаления и фибротическая стадия. Стадия острого воспаления может проявляться болью в половом члене в покое и болезненной эрекцией, а также появлением «мягких» бляшек и искривлением члена. В фибротическую стадию образуется плотная пальпируемая бляшка, которая впоследствии может кальцинироваться, это говорит о стабилизации болезни. Со временем ухудшение наблюдается у 30—50 % больных, стабилизация — у 47—67 %. Спонтанное улучшение наступает лишь у 3—13 % больных. Улучшение возможно на ранней стадии заболевании. После формирования, а тем более кальцинирования фибротической бляшки, спонтанное улучшение встречается очень редко. Первичный диагноз ставится по результатам внешнего осмотра и пальпации члена. Подтвердить диагноз можно после рентгенографии или УЗИ полового члена, при которых определяется размер и структура фиброзных бляшек. Клинически болезнь проявляет себя искривлением члена и болью при эрекции вплоть до невозможности полового акта. Около 30 % больных страдают эректильной дисфункцией Хирургическое вмешательство чаще всего представляет собой радикальное иссечение фиброзной бляшки. Иногда необходима пластика на месте дефекта, образовавшегося на кавернозном теле. Существует несколько способов иссечения бляшки: операция Несбита, установка трансплантата в месте деформации, имплантация пенильного протеза[4].

Болезнь_Пейрони |@text болезнь прибыть фибропластический индурация половый член лата induracio penis plastica ipp заболевание мужской половой член искривляться вследствие прогрессировать фиброзный изменение <person> оболочка половый член болезнь назвать имя французский хирург <person> пеиронить <person> описать год чаща страдать мужчина возраст год дать распространенность болезнь пейронить ограничить иметься публикация распространенность колебаться этиология неизвестный наиболее вероятно <person> возникновение болезнь пейронить считать повторяться микротравма <person> оболочка кавернозный тело болезнь начинаться острый воспалительный процесс результат резко возрастать пролиферация фибробласт оболочка некоторый дифференцироваться миофибробласт увеличиваться отложение коллаген фибрин продолжаться воспаление приводить ремоделирование соединительноить ткань фиброзный бляшка мочь приводить искривление кавернозный тело фактор риска развитие болезнь пейронить являться <person> диабет артериальный гипертензия нарушение липидный обмен ишемический болезнь сердце эректильный дисфункция курение злоупотребление алкоголь eau больной иметься контрактура можно выделить фаза заболевание фаза острый воспаление фибротический стадия стадия острый воспаление мочь проявляться боль половый член покой болезненный эрекция появление мягкий бляшка искривление член фибротический стадия образоваться плотный пальпировать бляшка впоследствии мочь кальцинироваться стабилизация болезнь время ухудшение наблюдаться больной стабилизация спонтанный улучшение наступать больной улучшение раннея стадия заболевание формирование кальцинирование фибротической бляшка спонтанный улучшение встречаться редко <person> диагноз ставиться результат внешний осмотр пальпация член подтвердить диагноз можно рентгенография узи половый член определяться размер структура фиброзный бляшка клиническа болезнь проявлять искривление член боль эрекция вплоть невозможность половый акт больной страдать эректильноить <person> хирургический вмешательство чаща представлять собои радикальный иссечение фиброзной бляшка иногда необходимый пластик место дефект образоваться кавернозный тело существовать способ иссечение бляшка операция несбить установка трансплантат место деформация имплантация пенильный протез |@ngram половый_член половый_член половый_член половый_член член_лата мужской_половой половой_член вследствие_прогрессировать прогрессировать_фиброзный фиброзный_изменение <person>_оболочка <person>_оболочка оболочка_половый болезнь_назвать имя_французский французский_хирург хирург_<person> описать_<person> год_чаща мужчина_страдать год_дать распространенность_болезнь иметься_публикация публикация_распространенность распространенность_колебаться этиология_неизвестный неизвестный_наиболее наиболее_вероятно вероятно_<person> возникновение_<person> возникновение_болезнь считать_повторяться повторяться_микротравма оболочка_кавернозный кавернозный_тело кавернозный_тело кавернозный_тело болезнь_начинаться острый_воспалительный воспалительный_процесс резко_возрастать возрастать_пролиферация пролиферация_фибробласт фибробласт_оболочка увеличиваться_отложение отложение_коллаген продолжаться_воспаление воспаление_приводить соединительноить_ткань фиброзный_бляшка фиброзный_бляшка мочь_приводить искривление_кавернозный фактор_риска риска_развитие развитие_болезнь являться_<person> <person>_диабет артериальный_гипертензия нарушение_липидный липидный_обмен ишемический_болезнь болезнь_сердце эректильный_дисфункция курение_злоупотребление злоупотребление_алкоголь больной_иметься иметься_контрактура можно_выделить фаза_заболевание фаза_заболевание острый_фаза острый_воспаление острый_воспаление стадия_стадия острый_стадия воспаление_мочь мочь_проявляться проявляться_боль болезненный_эрекция искривление_член искривление_член образоваться_плотный мочь_впоследствии стабилизация_болезнь ухудшение_наблюдаться спонтанный_улучшение спонтанный_улучшение наступать_улучшение раннея_стадия стадия_заболевание <person>_диагноз диагноз_ставиться результат_внешний внешний_осмотр пальпация_член подтвердить_диагноз диагноз_можно узи_половый определяться_размер фиброзный_структура клиническа_болезнь болезнь_проявлять эрекция_вплоть невозможность_половый половый_акт больной_страдать страдать_эректильноить эректильноить_<person> хирургический_вмешательство представлять_собои радикальный_иссечение фиброзной_бляшка иногда_необходимый необходимый_пластик место_дефект дефект_образоваться способ_иссечение иссечение_бляшка установка_трансплантат место_деформация изменение_в_<person> назвать_по_имя мужчина_в_возраст возникновение_болезнь_<person> начинаться_с_острый острый_воспалительный_процесс процесс_в_результат фактор_риска_развитие риска_развитие_болезнь являться_<person>_диабет ишемический_болезнь_сердце фаза_острый_воспаление стадия_острый_воспаление мочь_проявляться_боль боль_в_половый покой_и_болезненный раннея_стадия_заболевание встречаться_очень_редко <person>_диагноз_ставиться осмотр_и_пальпация размер_и_структура член_и_боль |@letter N

Болезнь_Пертеса

Болезнь Пертеса (полное наименование Легга–Кальве–Пертеса) (синонимы: остеохондропатия головки бедренной кости, асептический некроз головки бедренной кости у детей, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости) — заболевание бедренной кости и тазобедренного сустава, связанное с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости и нарушением питания её суставного хряща с последующим некрозом, относится к группе болезней объединяемых под названием остеохондропатии. Этиология заболевания неизвестна: существуют различные теории о причинах развития заболевания — травма, чрезмерная нагрузка на сустав у ослабленных детей, недавно перенесенные инфекционные заболевания, нарушения обмена веществ, врожденные аномалии развития тазобедренных суставов. Наиболее распространенной причиной может быть смещение четвертого поясничного позвонка L4, чаще одностороннее, вызывающее ущемление близлежащих нервных корешков, управляющих сосудами, склерой головки бедренной кости. Болезнью Пертеса чаще страдают мальчики (в 3-5 раз чаще) в возрасте от 3 до 14 лет. Чаще поражается правый сустав, иногда возникают двусторонние поражения, хотя второй сустав обычно поражается меньше. Болезнь Пертеса составляет около 17% всех остеохондропатий. Развивается нарушение кровообращения, дистрофия костной и хрящевой ткани (в основном эпифиза бедренной кости, в значительно меньшей степени структур вертлужной впадины), дистрофия и некроз костных и хрящевых структур, изменение анатомии и биомеханики сустава. В патогенезе болезни Пертеса различают пять стадий: I — некроз ядра окостенения головки бедренной кости, II — вторичный компрессионный/импрессионный перелом головки бедренной кости, III — рассасывание некротизированной костной ткани и её фрагментация, укорочение шейки бедренной кости, IV — разрастание соединительной ткани вместо пораженных костно-хрящевых структур, V — окостенение замещающих соединительнотканных структур за счет отложения кальция с образованием костной ткани. В результате этих процессов нарушается анатомия и биомеханика сустава, укорачивается шейка бедренной кости, уменьшается шеечно-диафизарный угол, нарушается структура вертлужной впадины. Болезнь чаще всего начинается постепенно. Начальные проявления болезни — боли как в тазобедренном, так и коленном суставе, при этом чаще болезнь начинается с болей в последнем. Изменение походки — ребёнок начинает прихрамывать. Поражение тазобедренного сустава при болезни Пертеса чаще всего одностороннее. В поздних стадиях наблюдаются контрактуры, гипотрофия ягодичных мышц. Классификация Кэттерола (Catterall)[1] 1 группа — начальные рентгенологические проявления. Небольшой субхондральный или центральный дефект при сохранённой нормальной конфигурации головки бедренной кости. Метафизарные изменения, секвестр или линии перелома не определяются. 2 группа — склеротические и деструктивные изменения в головке бедренной кости при сохранении её контура, признаки фрагментации и формирования секвестра. 3 группа — субтотальное поражение головки бедренной кости с её деформацией и наличием линии перелома. 4 группа — тотальное поражение головки бедренной кости, а также наличие изменения вертлужной впадины. Классификация Сальтера — Томсона (Salter — Thomson)[2] Группа I — субхондральная линия перелома только на снимке в положении Лауэнштейна в передней части эпифиза. Группа II — субхондральный перелом в передней части эпифиза, латеральная граница головки сохранена. Группа III — субхондральный перелом в латеральной части эпифиза. Группа IV — субхондральный перелом во всей области эпифиза. Терапия заболевания комплексная и зависит от стадии. На ранних стадиях — разгрузка пораженного суcтава (ношение ортопедических аппаратов, разгружающих тазобедренный сустав, костыли), иммобилизация (отводящая и деротационная), периодические ежедневные вытяжения, медикаментозное лечение, направленное на улучшение кровоснабжения костно-хрящевых структур тазобедренного сустава. На поздних стадиях — хирургическое вмешательство, устранение биомеханических нарушений в суставе. Также в процессе лечения применяются физиотерапевтические методы, массаж (по различным методикам), лечебная физкультура, электрофорез, гипербарическая оксигенотерапия, санаторно-курортное лечение. Лучших результатов лечения удаётся добиться, как правило, у детей с возрастом менее 4 лет, что связано с меньшим развитием и дифференцировкой тканей, входящих в состав структур тазобедренного сустава. Лечение длительное, в течение 2 — 5 лет, и требует постоянного диспансерного наблюдения у врача. В случае наличия смещения позвонков поясничного отдела L4-L5 устранение смещения позволяет значительно быстрее восстановить норму. Применение хондропротекторов доказало свою нецелесообразность.

Болезнь_Пертеса |@text болезнь пертес полный наименование <person> <person> пертес синоним остеохондропатия головка бедренноить <person> <person> некроз головка бедренноить <person> <person> <person> некроз ядро окостенение головка бедренноить <person> заболевание бедренноить <person> тазобедренный сустав связанный нарушение кровоснабжение головка бедренноить <person> нарушение питание суставный хрящ последующий некроз относиться группа болезнея объединять название остеохондропатия этиология заболевание неизвестный существовать различный теория причина развитие заболевание травма чрезмерный нагрузка сустав ослабить <person> недавно перенести инфекционный заболевание нарушение обмен вещество врожденный аномалия развитие тазобедренный сустав наиболее распространенноить <person> мочь быть смещение поясничный позвонок чаща односторонний вызывающий ущемление близлежащий нервный корешковый управлять сосуд склероз головка бедренноить <person> болезнь пертес чаща страдать мальчик чаща возраст год чаща поражаться правыя сустав иногда возникать двусторонний поражение <person> сустав обычно поражаться маленький болезнь пертес составлять остеохондропатия развиваться нарушение кровообращение дистрофия <person> хрящевой ткань основное эпифиз бедренноить <person> значительно меньшея степень структура вертлужноить впадина дистрофия некроз костный хрящевой структура изменение анатомия биомеханика сустав патогенез болезнь пертес различать стадия некроз ядро окостенение головка бедренноить <person> ii <person> <person> перелом головка бедренноить <person> iii рассасывание некротизированноить <person> ткань фрагментация укорочение шеик бедренноить <person> iv разрастание соединительноить ткань вместо поразить костный хрящевой структура окостенение замещать соединительнотканный структура счет отложение кальций образование <person> ткань результат процесс нарушаться анатомия биомеханика сустав укорачиваться шелк бедренноить <person> уменьшаться <person> угол нарушаться структура вертлужноить впадина болезнь чаща начинаться постепенно начальный проявление болезнь боль как тазобедренный коленный сустав чаща болезнь начинаться болей изменение походка ребенок начинать прихрамывать поражение тазобедренный сустав болезнь пертес чаща односторонний поздний стадия наблюдаться контрактура гипотрофия ягодичный мышца классификация кэттерол catterall группа начальный рентгенологический проявление <person> <person> <person> дефект сохраненноить нормальноить конфигурация головка бедренноить <person> метафизарный изменение секвестр линия перелом не_определяться группа склеротический деструктивный изменение головка бедренноить <person> сохранение контур признак фрагментация формирование секвестр группа субтотальный поражение головка бедренноить <person> <person> наличие линия перелом группа тотальный поражение головка бедренноить <person> наличие изменение вертлужноить впадина классификация <person> <person> salter thomson группа субхондральный линия перелом снимка положение лауэнштеин переднея часть эпифиз группа ii <person> перелом переднея часть эпифиз латеральный граница головка сохранить группа iii <person> перелом латеральноить часть эпифиз группа iv <person> перелом <person> область эпифиз терапия заболевание комплексный зависеть стадия ранний стадия разгрузка поразить сустав ношение ортопедический аппарат разгружать тазобедренный сустав костыль иммобилизация отводить деротационный периодический ежедневный вытяжение медикаментозный лечение направить улучшение кровоснабжение костный хрящевой структура тазобедренный сустав поздний стадия хирургический вмешательство устранение биомеханический нарушение сустав процесс лечение применяться физиотерапевтический метод массаж различный методика лечебный физкультура электрофорез гипербарический оксигенотерапия санаторный курортный лечение хороший результат лечение удаваться добиться как правило <person> возраст год что связать развитие дифференцировка <person> входящая состав структура тазобедренный сустав лечение длительный год требовать постоянный диспансерный наблюдение врач случай наличие смещение позвонок поясничный отдел устранение смещение позволять значительно быстрый восстановить норма применение хондропротектор доказать нецелесообразность |@ngram полный_наименование наименование_<person> головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить головка_бедренноить бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> бедренноить_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> некроз_<person> некроз_<person> некроз_головка некроз_ядро некроз_ядро ядро_окостенение ядро_окостенение окостенение_головка окостенение_головка тазобедренный_сустав тазобедренный_сустав тазобедренный_сустав тазобедренный_сустав тазобедренный_сустав тазобедренный_сустав нарушение_кровоснабжение кровоснабжение_головка нарушение_питание суставный_хрящ последующий_некроз группа_болезнея болезнея_объединять этиология_заболевание заболевание_неизвестный неизвестный_существовать существовать_различный различный_теория причина_развитие развитие_заболевание чрезмерный_нагрузка ослабить_<person> недавно_перенести перенести_инфекционный инфекционный_заболевание нарушение_обмен обмен_вещество врожденный_аномалия аномалия_развитие развитие_тазобедренный сустав_наиболее наиболее_распространенноить распространенноить_<person> <person>_мочь мочь_быть поясничный_позвонок поясничный_позвонок чаща_односторонний вызывающий_ущемление ущемление_близлежащий близлежащий_нервный нервный_корешковый управлять_сосуд болезнь_<person> чаща_страдать мальчик_страдать год_чаща чаща_поражаться сустав_иногда иногда_возникать возникать_двусторонний двусторонний_поражение сустав_<person> сустав_обычно обычно_поражаться поражаться_маленький развиваться_нарушение нарушение_кровообращение дистрофия_<person> хрящевой_ткань основное_эпифиз значительно_меньшея меньшея_степень структура_вертлужноить структура_вертлужноить вертлужноить_впадина вертлужноить_впадина вертлужноить_впадина некроз_костный хрящевой_структура хрящевой_структура хрящевой_структура изменение_структура изменение_анатомия биомеханика_сустав биомеханика_сустав патогенез_болезнь <person>_ii <person>_ii <person>_ii перелом_<person> перелом_<person> перелом_<person> перелом_<person> перелом_головка <person>_iii <person>_iii <person>_ткань <person>_ткань шеик_бедренноить <person>_iv <person>_iv разрастание_соединительноить соединительноить_ткань ткань_вместо вместо_поразить поразить_костный костный_хрящевой костный_хрящевой соединительнотканный_структура счет_отложение отложение_кальций образование_<person> нарушаться_процесс нарушаться_анатомия <person>_угол нарушаться_структура болезнь_чаща болезнь_чаща начинаться_постепенно начальный_проявление проявление_болезнь боль_как коленный_сустав болезнь_начинаться изменение_походка походка_ребенок ребенок_начинать поражение_тазобедренный поздний_стадия поздний_стадия стадия_наблюдаться контрактура_наблюдаться ягодичный_мышца начальный_рентгенологический рентгенологический_проявление <person>_дефект конфигурация_головка линия_перелом линия_перелом линия_перелом перелом_не_определяться деструктивный_изменение поражение_головка поражение_головка наличие_линия тотальный_поражение классификация_<person> переднея_часть переднея_часть часть_эпифиз часть_эпифиз часть_эпифиз эпифиз_группа эпифиз_группа ii_группа латеральный_граница граница_головка головка_сохранить iii_группа группа_iv область_<person> область_эпифиз комплексный_заболевание ранний_стадия поразить_сустав ношение_ортопедический ортопедический_аппарат периодический_ежедневный ежедневный_вытяжение медикаментозный_лечение лечение_направить улучшение_кровоснабжение структура_тазобедренный структура_тазобедренный хирургический_стадия хирургический_вмешательство биомеханический_нарушение процесс_лечение лечение_применяться применяться_физиотерапевтический физиотерапевтический_метод различный_методика лечебный_физкультура санаторный_курортный курортный_лечение лечение_хороший хороший_результат результат_лечение лечение_удаваться удаваться_добиться как_правило что_связать дифференцировка_<person> состав_структура длительный_лечение требовать_постоянный постоянный_диспансерный диспансерный_наблюдение случай_наличие наличие_смещение смещение_позвонок поясничный_отдел устранение_смещение смещение_позволять позволять_значительно значительно_быстрый быстрый_восстановить восстановить_норма головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> головка_бедренноить_<person> <person>_некроз_<person> <person>_некроз_<person> <person>_у_<person> <person>_у_<person> связанный_с_нарушение относиться_к_группа этиология_заболевание_неизвестный теория_о_причина причина_развитие_заболевание нагрузка_на_сустав нарушение_обмен_вещество врожденный_аномалия_развитие наиболее_распространенноить_<person> <person>_мочь_быть <person>_и_дистрофия <person>_и_хрящевой ткань_в_основное некроз_и_дистрофия костный_и_хрящевой <person>_<person>_ii <person>_<person>_ii <person>_перелом_<person> образование_<person>_ткань ткань_в_результат результат_этот_процесс чаща_болезнь_начинаться <person>_или_<person> <person>_или_<person> <person>_при_сохранение классификация_<person>_<person> комплексный_и_зависеть зависеть_от_стадия медикаментозный_лечение_направить направить_на_улучшение нарушение_в_сустав процесс_лечение_применяться санаторный_курортный_лечение хороший_результат_лечение хороший_результат_лечение <person>_с_возраст развитие_и_дифференцировка входящая_в_состав наблюдение_у_врач <person>_<person>_или_<person> стадия_на_ранний_стадия лечение_направить_на_улучшение |@letter M

Болезнь_Пика

Боле́знь Пи́ка — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет. Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, эмоционального уплощения, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия. Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, расторможённость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность. Майер-Гросс описал «симптом граммофона»: рассказы больным на какие-либо интересующие его темы, прервать которые не представляется возможным, а спустя короткое время повторение сказанного точно в тех же выражениях и оборотах речи[3]. По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но в отличие от неё болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти. При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий. В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика (англ.)русск., описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910—1911 годах Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму[4]. По Международной классификации болезней ВОЗ десятого пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика». Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики[источник не указан 332 дня].

Болезнь_Пика |@text болезнь пик редкий как правило хронический прогрессировать заболевание центральноить <person> система встречаться обычно возраст год характеризоваться деструкция <person> кора головной мозг преимущественно область лобный височный долей среднии возраст начало заболевание год средний продолжительность наступление смерть год клиническа сопровождаться симптом тотальный пресенильный слабоумие распад вид нарушение логический мышление восприятие эмоциональный уплощение афазия амнезия апатия экстрапирамидный расстроиство как правило наблюдаться анозогнозия поведение пассивный спонтанный мочь наблюдаться грубость настороженность сквернословие непристойный поведение характерный стоячий оборот стереотипный деятельность маиергросс описать симптом граммофон рассказ больной какиелибо интересовать тема прервать не_представляться возможный спустя короткий время повторение точно выражение оборот клинический симптом сходный болезнь альцгеимер отличие <town> болезнь пик протекать злокачественный приводить распад личность первыя план выходить расстроиство личность мышление заслонять нарушение память гистологический исследование ткань головной мозг <person> обнаруживаться необычный включение пирамидный <person> набухнуть содержимый цитоплазматический телец пик толщина серый вещество снизить граница серый <town> вещество размытый отмечаться расширение желудочек преимущественно передний <person> <person> желудочек субарахноидальный пространство углубление борозда полушарие клинической практика литература встречаться синоним болезнь пик синдром пик атрофия пик ломбард склероз ограниченный пред старческий атрофия мозг назвать имя немецкий психиатр невропатолог <person> пик англрусск описать симптом год неироморфологический изменение быть описать год альцгеимер <person> выделить клетка телец пик указать сочетание локальноить мозговой <person> область лобный височный долей поначалу болезнь рассматривать как <person> вариант сильный слабоумие поздний быть выделить отдельный нозологический форма международноить классификация болезнея воз десять пересмотр относиться рубрика ограниченный атрофия головной мозг описываться рубрика деменция болезнь пик лечение симптоматический коррекция поведенческий расстроиство использоваться неиролептикиисточник указанный |@ngram болезнь_пик болезнь_пик болезнь_пик болезнь_пик как_правило как_правило прогрессировать_заболевание заболевание_центральноить центральноить_<person> <person>_система обычно_встречаться характеризоваться_деструкция кора_головной головной_мозг головной_мозг головной_мозг область_лобный область_лобный височный_долей височный_долей среднии_возраст возраст_начало начало_заболевание год_средний средний_продолжительность наступление_смерть клиническа_сопровождаться сопровождаться_симптом симптом_тотальный вид_нарушение нарушение_логический логический_мышление эмоциональный_восприятие эмоциональный_уплощение экстрапирамидный_расстроиство расстроиство_как поведение_пассивный мочь_наблюдаться поведение_характерный стереотипный_деятельность описать_симптом рассказ_больной не_представляться_возможный спустя_короткий короткий_время время_повторение клинический_симптом сходный_симптом болезнь_альцгеимер пик_протекать распад_личность первыя_план план_выходить расстроиство_личность нарушение_память гистологический_исследование ткань_головной <person>_обнаруживаться обнаруживаться_необычный необычный_включение <person>_набухнуть содержимый_цитоплазматический цитоплазматический_телец телец_пик телец_пик толщина_серый серый_вещество вещество_снизить <town>_вещество отмечаться_расширение расширение_желудочек преимущественно_передний передний_<person> <person>_<person> <person>_желудочек субарахноидальный_пространство углубление_борозда борозда_полушарие клинической_практика литература_встречаться встречаться_синоним синоним_болезнь синдром_пик синдром_пик атрофия_пик атрофия_пик ограниченный_пред пред_старческий старческий_атрофия атрофия_мозг имя_немецкий немецкий_психиатр невропатолог_<person> <person>_пик англрусск_описать быть_описать <person>_альцгеимер <person>_выделить локальноить_мозговой поначалу_болезнь рассматривать_как как_<person> <person>_вариант вариант_сильный сильный_слабоумие быть_выделить отдельный_нозологический нозологический_форма международноить_классификация классификация_болезнея болезнея_воз воз_десять десять_пересмотр пересмотр_относиться ограниченный_атрофия атрофия_головной симптоматический_лечение коррекция_поведенческий поведенческий_расстроиство расстроиство_использоваться центральноить_<person>_система год_и_характеризоваться деструкция_и_<person> кора_головной_мозг преимущественно_в_область лобный_и_височный лобный_и_височный среднии_возраст_начало возраст_начало_заболевание мышление_и_восприятие расстроиство_как_правило сходный_с_симптом сходный_с_болезнь личность_и_мышление ткань_головной_мозг серый_и_<town> передний_<person>_<person> <person>_<person>_желудочек встречаться_в_литература назвать_по_имя рассматривать_как_<person> как_<person>_вариант выделить_в_отдельный отдельный_нозологический_форма международноить_классификация_болезнея относиться_к_рубрика быть_выделить_в_отдельный выделить_в_отдельный_нозологический |@letter G

Болезнь_Помпе

Боле́знь По́мпе (генерализо́ванный гликогено́з, гликогеноз II типа) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным механизмом наследования[1], связанное с повреждением мышечных и нервных клеток по всему организму. Клиническая картина данной патологии обусловлена накоплением гликогена в лизосомах, вызванным недостаточностью лизосомного фермента — кислой α-1,4-глюкозидазы. Различают быстро прогрессирующую (классическую) и медленно прогрессирующую формы болезни Помпе. Несмотря на широкий спектр клинических проявлений гликогеноза II типа, в основе всех форм болезни лежит дефицит одного фермента, кодируемого геном GAA. Данное заболевание было впервые описано в 1932 году голландским патологом И. К. Помпе[2][3]. В 1963 году бельгийский биохимик Генри Хэрс обнаружил у пациентов с этой болезнью недостаточность лизосомного фермента α-глюкозидазы[4]. Болезнь Помпе является первым наследственным заболеванием, идентифицированым как лизосомная болезнь накопления, которых сейчас описано около 50[5]. Распространённость болезни Помпе (гликогеноза II-го типа, англ. GSD II) составляет примерно 1 случай на 140 000 (классическая инфантильная форма) и 1 на 60 000 взрослого населения (болезнь Помпе с поздним началом)[6]. Заболевание встречается практически во всех этнических группах населения. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и, таким образом, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. Ген GAA, мутации в котором вызывают данное заболевание, локализован на аутосоме (хромосоме 17). Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по данному гену. Как и во всех случаях аутосомно-рецессивного наследования, если оба родителя несут дефектный ген, то вероятность наследования болезни у потомства составляет 1 из 4. На схеме синим цветом обозначены здоровые, фиолетовым — носители дефектного гена, красным — болезнь Помпе (два дефектных гена одной аллели 17q25.2-3). Синим кружочком помечен нормальный ген, красным — дефектный. Генетический дефект локуса 17q25.2-3 хромосомы (ген GAA) ведёт к дефициту кислой α-1,4-глюкозидазы (мальтазы) — одного из ферментов лизосом. В свою очередь дефект этого фермента вызывает прогрессирующее накопление гликогена, которое со временем может стать причиной необратимого поражения мышц и стать причиной смертельного исхода. Диагноз данной редкой наследственной патологии верифицируется на основании лабораторного исследования степени активности фермента — кислой α-1,4-глюкозидазы (мальтазы) в крови (метод «сухого пятна»)[7] или тканях организма (кожных фибробластах, мышечной ткани, лейкоцитах). Заболевание в встречается в различных клинических формах: Классическая (инфантильная) форма: Диагностический алгоритм болезни Помпе с поздним началом: Накопление гликогена ведёт к развитию прогрессирующей мышечной слабости (миопатии). В патологический процесс вовлекаются различные органы и ткани макроорганизма: сердце, скелетные мышцы, печень и нервная система. Встречаются исключения, однако уровень активности кислой α-1,4-глюкозидазы определяет форму гликогеноза II типа (англ. GSD II). В зависимости от возраста, в котором начинают проявляться клинические симптомы, выделяют две формы заболевания: классическую (или инфантильную) и болезнь Помпе с поздним началом — симптомы появляются позже и прогрессируют медленнее[8]. Начало клинических проявлений классической формы болезни, как правило, диагностируется в возрасте 4—8 месяцев. Обращает внимание задержка моторного развития ребёнка грудного возраста. При этом внешне мышцы ребёнка выглядят нормально, однако они вялые и слабые: ребёнок плохо держит голову, практически не переворачивается со спины на живот и обратно. По мере прогрессирования заболевания утолщается сердечная мышца и снижается её сократительная способность. Без лечения смерть обычно наступает в результате сердечной недостаточности и слабости дыхательных мышц[8]. Развитие клинической картины формы гликогеноза II-го типа с поздним началом происходит позже (в возрасте 1—2 лет), прогрессирует медленнее классической (инфантильной) формы. Одним из первых симптомов является прогрессирующее снижение силы мышц. Оно начинается с ног и распространяется на мышцы туловища и рук, в том числе диафрагму и другие мышцы, участвующие в акте дыхания. Наиболее распространённой причиной смерти является дыхательная недостаточность. В некоторых случаях отмечается увеличение размеров сердечной мышцы и наблюдаются нарушения сердечного ритма, однако это не относится к постоянным признакам данного заболевания[8]. К сожалению, диагноз устанавливается с задержкой, поскольку признаки и симптомы заболевания весьма похожи на проявления других болезней. Тем не менее, ранняя диагностика и специфическое лечение крайне необходимы для улучшения состояния пациента. Дифференциальная диагностика гликогеноза II-го типа проводится: Существующие на сегодняшний день лечебные стратегии могут улучшить качество жизни пациентов с гликогенозом II-го типа, однако они не способны изменить течение болезни. Раннее начало терапии чрезвычайно важно для достижения наибольшего эффекта. Единственный вариант специфического лечения заболевания — терапевтическое замещение повреждённого либо отсутствующего фермента фармацевтическим препаратом «Майозайм» (альглюкозидаза альфа, rhGAA). Данный препарат разработан компанией «Genzyme Corp.» и успешно прошёл клинические испытания, в которых участвовало 39 больных в возрасте от 1 месяца до 3.5 лет. В 2006 году он был одобрен FDA для лечения пациентов с инфантильной формой болезни в США[9]. Препарат «Майозайм» относится к одним из самых дорогих лекарств в мире, и годовой курс обходится от 100 до 300 тысяч долларов США в зависимости от возраста и веса пациента[10]. C 2013 года препарат зарегистрирован в РФ[11]. Прогноз данного редкого генетически детерминированного заболевания варьирует в зависимости от времени наступления и степени выраженности клинических симптомов. Без своевременного специфического лечения эта генетическая патология, особенно среди младенцев и маленьких детей, часто заканчивается летально.

Болезнь_Помпе |@text болезнь помпа <person> гликогеноз гликогеноз ii тип редкий наследственный заболевание аутосомнорецессивный механизм наследование связанный повреждение мышечный нервный клетка организм клинический картина <person> патология обусловить накопление гликоген лизосома вызвать недостаточность лизосомный фермент кислоить различать прогрессировать классический прогрессировать форма болезнь помпа несмотря широкия спектр клинический проявление гликогеноз ii тип основа форма болезнь лежать дефицит фермент кодировать геном gaa заболевание быть впервые описать год голландский патолог <person> год бельгийский биохимик <person> хэрс обнаружить пациент болезнь недостаточность лизосомный фермент болезнь помпа являться наследственный заболевание идентифицировать как лизосомный болезнь накопление сеичас описать распространенность болезнь помпа гликогеноз тип англ gsd ii составлять примерно случай классический инфантильный форма взрослый население болезнь помпа поздний начало заболевание встречаться практически этнический группа население заболевание наследоваться аутосомнорецессивный тип образ одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина ген gaa мутация вызывать заболевание локализовать аутосома хромосома заболевание клиническа манифестировать случай когда аутосома получить <person> отец матерь являться дефектный дать ген как случай аутосомнорецессивный наследование родитель нести <person> ген вероятность наследование болезнь потомство составлять схема синить цвет обозначить здоровый фиолетовый носитель дефектный ген красный болезнь помпа дефектный ген <person> аллель синить кружочек пометить <person> ген красный <person> <person> дефект локус хромосома ген gaa вести дефицит кислоить мальтаза фермент лизосома очередь дефект фермент вызывать прогрессировать накопление гликоген время мочь стать <person> необратимый поражение мышца стать <person> смертельный исход диагноз <person> редкой наследственноить патология верифицироваться основание лабораторный исследование степень активность фермент кислоить мальтаза кровь метод сухой пятно ткань организм кожный фибробласт <person> ткань леикоцит заболевание встречаться различный клинический форма классический инфантильный форма <person> алгоритм болезнь помпа поздний начало накопление гликоген вести развитие <person> <person> слабость миопатия <person> процесс вовлекаться различный орган ткань макроорганизм сердце скелетный мышца печень нервный система встречаться исключение уровень активность кислоить определять форма гликогеноз ii тип англ gsd ii зависимость возраст начинать проявляться клинический симптом выделять форма заболевание классический инфантильный болезнь помпа поздний начало симптом появляться поздний прогрессировать медленный начать клинический проявление классической форма болезнь как правило диагностироваться возраст месяц обращать внимание задержка моторный развитие ребенок грудной возраст внешне мышца ребенок выглядеть нормальный вялый слабый ребенок плохо держать голова практически не_переворачиваться спина живот обратно мера прогрессирование заболевание утолщаться сердечный мышца снижаться сократительный способность лечение смерть обычно наступать результат сердечноить недостаточность слабость дыхательный мышца развитие клинической картина форма гликогеноз тип поздний начало происходить поздний возраст год прогрессировать медленный классической инфантильноить форма симптом являться прогрессировать снижение сила мышца начинаться нога распространяться мышца туловище рука диафрагма мышца участвовать акт дыхание наиболее распространенноить <person> смерть являться дыхательный недостаточность некоторый случай отмечаться увеличение размер сердечноить мышца наблюдаться нарушение сердечный ритм не_относиться постоянный признак заболевание сожаление диагноз устанавливаться задержкой поскольку признак симптом заболевание весьма похожий проявление болезнея ранний диагностика специфический лечение краина необходимый улучшение состояние пациент дифференциальный диагностика гликогеноз тип проводиться существующий сегодняшние лечебный стратегия мочь улучшить качество жизнь пациент гликогеноз тип способный изменить болезнь ранний начать терапия чрезвычаин важный достижение наибольший эффект <person> вариант специфический лечение заболевание терапевтический замещение повредить отсутствовать фермент фармацевтический препарат мафиозить альглюкозидаза альфа rhgaa <person> препарат разработать компания genzyme corp успешно пройти клинический испытание участвовать больной возраст месяц год год быть одобрить fda лечение пациент инфантильноить формои болезнь сша препарат мафиозить относиться дорогой лекарство мир годовой курс обходиться тысяча доллар сша зависимость возраст вес пациент год препарат зарегистрировать рф прогноз редкий генетически детерминированный заболевание варьировать зависимость время наступление степень выраженность клинический симптом своевременный специфический лечение генетический патология особенно младенец маленькая <person> часто заканчиваться летально |@ngram болезнь_помпа болезнь_помпа болезнь_помпа болезнь_помпа болезнь_помпа болезнь_помпа болезнь_помпа болезнь_помпа <person>_помпа гликогеноз_<person> гликогеноз_ii гликогеноз_ii гликогеноз_ii ii_тип ii_тип ii_тип тип_редкий редкий_наследственный наследственный_заболевание наследственный_заболевание аутосомнорецессивный_механизм механизм_наследование нервный_клетка клинический_картина <person>_патология патология_обусловить обусловить_накопление накопление_гликоген накопление_гликоген накопление_гликоген вызвать_недостаточность недостаточность_лизосомный недостаточность_лизосомный лизосомный_фермент лизосомный_фермент фермент_кислоить фермент_кислоить прогрессировать_форма форма_болезнь форма_болезнь форма_болезнь помпа_несмотря широкия_спектр спектр_клинический клинический_проявление клинический_проявление проявление_гликогеноз болезнь_лежать лежать_дефицит кодировать_фермент кодировать_геном заболевание_быть быть_впервые впервые_описать год_голландский голландский_патолог биохимик_<person> помпа_являться идентифицировать_как как_лизосомный лизосомный_болезнь болезнь_накопление распространенность_болезнь тип_англ тип_англ составлять_примерно классический_инфантильный классический_инфантильный инфантильный_форма инфантильный_форма взрослый_население поздний_начало поздний_начало поздний_начало поздний_начало начало_заболевание заболевание_встречаться встречаться_практически этнический_группа группа_население заболевание_наследоваться аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как аутосома_хромосома заболевание_клиническа клиническа_манифестировать случай_когда аутосома_получить матерь_являться являться_дефектный дать_ген ген_как случай_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_наследование родитель_нести нести_<person> <person>_ген <person>_ген <person>_ген вероятность_наследование наследование_болезнь потомство_составлять схема_синить синить_цвет цвет_обозначить обозначить_здоровый здоровый_фиолетовый фиолетовый_носитель носитель_дефектный дефектный_ген дефектный_ген ген_красный ген_красный <person>_аллель синить_кружочек кружочек_пометить пометить_<person> красный_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_дефект дефект_локус хромосома_ген дефицит_кислоить фермент_лизосома очередь_дефект фермент_вызывать вызывать_прогрессировать прогрессировать_накопление время_мочь мочь_стать стать_<person> стать_<person> <person>_необратимый необратимый_поражение поражение_мышца смертельный_исход исход_диагноз <person>_диагноз редкой_<person> наследственноить_патология основание_лабораторный лабораторный_исследование степень_активность активность_фермент кровь_метод сухой_пятно ткань_организм кожный_фибробласт <person>_фибробласт <person>_ткань различный_клинический клинический_форма классический_форма форма_<person> <person>_алгоритм алгоритм_болезнь гликоген_вести развитие_<person> <person>_слабость <person>_процесс процесс_вовлекаться вовлекаться_различный различный_орган сердце_скелетный скелетный_мышца нервный_система уровень_активность активность_кислоить определять_форма форма_гликогеноз форма_гликогеноз начинать_проявляться клинический_симптом клинический_симптом симптом_выделять форма_заболевание начало_симптом симптом_появляться поздний_появляться прогрессировать_медленный прогрессировать_медленный медленный_начать начать_клинический классической_форма как_болезнь как_правило правило_диагностироваться обращать_внимание внимание_задержка задержка_моторный моторный_развитие развитие_ребенок грудной_ребенок грудной_возраст внешне_мышца мышца_ребенок ребенок_выглядеть выглядеть_нормальный ребенок_плохо плохо_держать держать_голова мера_прогрессирование прогрессирование_заболевание заболевание_утолщаться утолщаться_сердечный сердечный_мышца сократительный_способность смерть_обычно обычно_наступать результат_сердечноить сердечноить_недостаточность слабость_дыхательный дыхательный_мышца развитие_клинической клинической_картина происходить_поздний классической_инфантильноить инфантильноить_форма симптом_являться являться_прогрессировать прогрессировать_снижение снижение_сила сила_мышца мышца_туловище акт_дыхание наиболее_распространенноить распространенноить_<person> <person>_смерть смерть_являться дыхательный_недостаточность некоторый_случай случай_отмечаться отмечаться_увеличение увеличение_размер сердечноить_мышца наблюдаться_нарушение нарушение_сердечный сердечный_ритм постоянный_признак диагноз_устанавливаться симптом_заболевание заболевание_весьма весьма_похожий ранний_диагностика специфический_лечение специфический_лечение специфический_лечение улучшение_состояние состояние_пациент дифференциальный_диагностика диагностика_гликогеноз лечебный_стратегия мочь_улучшить улучшить_качество качество_жизнь жизнь_пациент способный_изменить ранний_начать начать_терапия чрезвычаин_важный достижение_наибольший наибольший_эффект <person>_эффект <person>_вариант вариант_специфический лечение_заболевание терапевтический_замещение замещение_повредить отсутствовать_фермент фермент_фармацевтический фармацевтический_препарат препарат_<person> препарат_разработать разработать_компания успешно_пройти пройти_клинический клинический_испытание быть_одобрить одобрить_fda лечение_пациент инфантильноить_формои формои_болезнь тысяча_доллар доллар_сша вес_пациент препарат_зарегистрировать рф_прогноз редкий_генетически генетически_детерминированный детерминированный_заболевание заболевание_варьировать время_наступление степень_выраженность выраженность_клинический своевременный_специфический генетический_патология маленькая_<person> <person>_часто часто_заканчиваться заканчиваться_летально редкий_наследственный_заболевание заболевание_с_аутосомнорецессивный связанный_с_повреждение мышечный_и_нервный гликоген_в_лизосома впервые_заболевание_быть быть_впервые_описать обнаружить_у_пациент лизосомный_болезнь_накопление начало_заболевание_встречаться этнический_группа_население наследоваться_по_аутосомнорецессивный одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина заболевание_клиническа_манифестировать когда_оба_аутосома получить_по_<person> <person>_от_отец отец_и_матерь матерь_являться_дефектный дефектный_по_дать дать_ген_как вероятность_наследование_болезнь болезнь_у_потомство схема_синить_цвет синить_цвет_обозначить цвет_обозначить_здоровый носитель_дефектный_ген дефектный_ген_красный дефектный_ген_<person> ген_красный_<person> ген_красный_<person> <person>_<person>_дефект вести_к_дефицит время_мочь_стать мочь_стать_<person> мышца_и_стать встречаться_в_различный вести_к_развитие <person>_<person>_развитие <person>_<person>_слабость <person>_процесс_вовлекаться орган_и_ткань печень_и_нервный зависимость_от_возраст зависимость_от_возраст выделять_два_форма поздний_и_прогрессировать болезнь_как_правило диагностироваться_в_возраст развитие_ребенок_грудной ребенок_грудной_возраст спина_на_живот мера_прогрессирование_заболевание мышца_и_снижаться смерть_обычно_наступать наступать_в_результат недостаточность_и_слабость развитие_клинической_картина являться_один_симптом нога_и_распространяться туловище_и_мышца туловище_и_рука наиболее_распространенноить_<person> распространенноить_<person>_смерть <person>_смерть_являться некоторый_случай_отмечаться отмечаться_увеличение_размер мышца_и_наблюдаться наблюдаться_нарушение_сердечный нарушение_сердечный_ритм не_относиться_к_постоянный признак_данный_заболевание признак_и_симптом диагностика_и_специфический необходимый_для_улучшение улучшение_состояние_пациент улучшить_качество_жизнь качество_жизнь_пациент важный_для_достижение специфический_лечение_заболевание больной_в_возраст год_он_быть быть_одобрить_fda сша_в_зависимость вес_и_возраст зарегистрировать_в_рф варьировать_в_зависимость степень_выраженность_клинический выраженность_клинический_симптом впервые_заболевание_быть_описать заболевание_наследоваться_по_аутосомнорецессивный наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина манифестировать_только_в_случай случай_когда_оба_аутосома когда_оба_аутосома_получить аутосома_получить_по_<person> отец_и_матерь_являться являться_дефектный_по_дать <person>_ген_красный_<person> <person>_ген_красный_<person> различный_орган_и_ткань являться_один_из_симптом частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина клиническа_манифестировать_только_в_случай манифестировать_только_в_случай_когда случай_когда_оба_аутосома_получить получить_по_<person>_от_отец <person>_от_отец_и_матерь отец_и_матерь_являться_дефектный |@letter E

Болезнь_Рандю_—_Ослера

Болезнь Рандю́ — О́слера (Рандю — Ослера — Ве́бера), синдром Ослера, семейная наследственная телеангиэктазия наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз — наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат. Названа по именам сэра Уильяма Ослера, Анри Жюля Луи Мари Рандю и Фредерика Паркса Вебера, описавших её в конце XIX — начале XX века. Передаётся по аутосомно-доминантному типу; встречается у одного из 5000 человек. Иногда главными симптомами болезни могут быть носовые или желудочно-кишечные кровотечения, которые наступают самостоятельно или при незначительных повреждениях. При частом их повторении развивается хроническая анемия. Диагноз несложный, если при осмотре слизистой губ, языка, носа удается определить характерное расширение сосудов. В сложных случаях, при поражении внутренних органов, применяется компьютерная томография с болюсным контрастным усилением, позволяющая визуализировать аномальные сосуды. Телеангиэктазии могут начать формироваться в возрасте 6—10 лет как у мальчиков, так и у девочек. Начинают проявляться уже в возрасте 40—50 лет. Направлено на остановку кровотечения, при необходимости проводят переливание крови и назначают препараты железа. Используют также криотерапию, иногда — хирургическое вмешательство. Если дело касается носовых кровотечений, то применение тампонад полости носа только увеличивают рецидив и тяжесть кровотечений. Применение тампонов Merocel, гемостатической губки неэффективно, так как ещё больше повреждает слизистую. Достаточно эффективными оказываются тампоны, сделанные из поролоновой губки и пальца силиконовой перчатки. После проведения эффективной тампонады рекомендуется назначение интенсивной консервативной гемостатической терапии, препаратов, положительно влияющих на сосудистую стенку (транексамовая кислота, этамзилат, аминокапроновая кислота, викасол, витамин C). После купирования носовых кровотечений рекомендуется применение местных эпителизирующих и регенерирующих препаратов, содержащих ланолин, витамин E, дексапантенол. Чем чаще будет применение (7—8 раз в день), тем выше шансы благоприятного исхода. Очень важно в период купирования носовых кровотечений максимально контролировать АД, ЧСС, избегать любых физических нагрузок вплоть до назначения слабительных препаратов, чтобы исключить повышение давления, связанное с потугами во время акта дефекации.

Болезнь_Рандю_—_Ослера |@text болезнь рандь <person> рандь <person> вебер синдром <person> семеиный наследственный телеангиэктазия наследственный геморрагический телеангиэктазия <person> ангиоматоз наследственный заболевание основа лежать неполноценность сосудистый эндотелий результат что разный участок кожа слизистый оболочка губа рот внутренний орган образоваться множественный ангиома телеангиэктазия аномалия сосуд кровоточить назвать имя сэр <person> <person> <person> <person> <person> марь <person> <person> <person> вебер описать конец xix начало xx век передаваться аутосомнодоминантный тип встречаться человек иногда главный симптом болезнь мочь быть носовой желудочнокишечный кровотечение наступать самостоятельно незначительный повреждение частый повторение развиваться хронический анемия диагноз несложный осмотр слизистой губа язык нос удаваться определить характерный расширение сосуд сложный случай поражение внутренний орган применяться компьютерный томография больной контрастный усиление позволять визуализировать аномальный сосуд телеангиэктазия мочь начать формироваться возраст год как мальчик девочка начинать проявляться возраст год направить остановка кровотечение необходимость проводить переливание кровь назначать препарат железо использовать криотерапия иногда хирургический вмешательство касаться <person> кровотечение применение тампонада полость нос увеличивать рецидив тяжесть кровотечение применение тампон merocel гемостатической губка неэффективно как большой повреждать слизистый достаточно эффективный оказываться тампон сделать поролоновый губка палец силиконовый перчатка проведение эффективноить тампонада рекомендоваться назначение интенсивноить консервативноить гемостатической терапия препарат положительно влиять сосудистый стенка транексамовый кислота <person> аминокапроновый кислота викасол витамин купирование <person> кровотечение рекомендоваться применение местный эпителизировать регенерировать препарат содержимый ланолин витамин дексапантенол чаща быть применение выше шанс благоприятный исход важный период купирование <person> кровотечение максимально контролировать <person> чсс избегать физический нагрузка вплоть назначение слабительное препарат исключить повышение давление связанный потуга время акт дефекация |@ngram <person>_вебер <person>_вебер вебер_синдром синдром_<person> <person>_семеиный наследственный_телеангиэктазия наследственный_телеангиэктазия наследственный_геморрагический геморрагический_телеангиэктазия <person>_телеангиэктазия наследственный_заболевание лежать_неполноценность неполноценность_сосудистый сосудистый_эндотелий результат_что разный_участок участок_кожа слизистый_оболочка оболочка_губа губа_рот внутренний_орган внутренний_орган орган_образоваться образоваться_множественный аномалия_сосуд <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_марь <person>_марь описать_вебер конец_xix начало_xix начало_xx xx_век аутосомнодоминантный_тип тип_встречаться иногда_главный главный_симптом симптом_болезнь болезнь_мочь мочь_быть желудочнокишечный_кровотечение наступать_самостоятельно незначительный_повреждение повторение_развиваться развиваться_хронический хронический_анемия анемия_диагноз язык_губа нос_удаваться удаваться_определить определить_характерный характерный_расширение расширение_сосуд сложный_случай поражение_внутренний применяться_компьютерный компьютерный_томография больной_контрастный контрастный_усиление усиление_позволять позволять_визуализировать визуализировать_аномальный аномальный_сосуд сосуд_телеангиэктазия телеангиэктазия_мочь мочь_начать начать_формироваться девочка_начинать начинать_проявляться остановка_кровотечение необходимость_проводить проводить_переливание переливание_кровь назначать_препарат препарат_железо хирургический_вмешательство касаться_<person> <person>_кровотечение <person>_кровотечение <person>_кровотечение применение_тампонада тампонада_полость полость_нос увеличивать_рецидив тяжесть_кровотечение применение_тампон большой_повреждать повреждать_слизистый достаточно_эффективный эффективный_оказываться оказываться_тампон проведение_эффективноить тампонада_рекомендоваться рекомендоваться_назначение терапия_препарат положительно_влиять сосудистый_стенка <person>_кислота купирование_<person> купирование_<person> кровотечение_рекомендоваться применение_рекомендоваться местный_применение препарат_содержимый выше_шанс шанс_благоприятный благоприятный_исход период_купирование кровотечение_максимально максимально_контролировать <person>_чсс физический_нагрузка нагрузка_вплоть назначение_слабительное слабительное_препарат исключить_повышение повышение_давление акт_дефекация основа_который_лежать кожа_и_слизистый назвать_по_имя <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person> <person>_марь_<person> <person>_марь_<person> <person>_и_<person> <person>_и_<person> конец_xix_начало xix_начало_xx начало_xx_век передаваться_по_аутосомнодоминантный симптом_болезнь_мочь болезнь_мочь_быть поражение_внутренний_орган томография_с_больной формироваться_в_возраст как_у_мальчик рецидив_и_тяжесть кожа_и_слизистый_оболочка <person>_<person>_<person>_<person> <person>_<person>_<person>_<person> <person>_<person>_и_<person> <person>_<person>_<person>_<person>_<person> |@letter I

Болезнь_Рейно

Болезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне. Встречается у 3-5 % населения, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин[1]. Впервые описана в 1862 году французским врачом Мори́сом Рейно́ (A. G. Maurice Raynaud) (1834—1881)[2]. Предположительно в основе лежит генетическая предрасположенность[1]. Факторы риска провоцируют начало заболевания. К ним относятся: Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет, нередко заболевание сочетается с мигренью. Отмечена повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы. Выделяют 3 основные стадии заболевания: Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим эндартериитом и нарушениями кровообращения в конечности, обусловленными сдавливанием подключичной артерии; в качестве заболеваний для дифференциальной диагностики также рассматриваются другие вазоспастические патологии. Для больных данным синдромом характерно специфическое нарушение микроциркуляции, проявляющееся в виде зябкости пальцев и реакции на холод в виде болей и побледнения. Иногда, по определённым рисункам капилляров кровеносных сосудов, которые прилегают к ногтевым пластинам, можно определить феномен Рейно. Однако следует отметить, что не существует какого-либо однозначного клинического симптома, свидетельствующего о наличии данного синдрома. Врач может также провести определённые исследования конечностей пациента, чтобы исключить сжатие кровеносных сосудов, имитирующее феномен Рейно, как, например, синдром лестничной мышцы. Обычно у людей с феноменом Рейно, который рассматривается как одно из проявлений ревматических заболеваний, повышена скорость оседания эритроцитов, отмечается повышенный уровень антинуклеарных антител[источник не указан 3525 дней]. Данное сочетание признаков может являться дебютом системной склеродермии и других болезней соединительной ткани[источник не указан 2491 день]. Методы лечения болезни Рейно можно разделить на две группы — консервативные и хирургические. Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений. Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.[источник не указан 2491 день] Профилактика болезни состоит в том, чтобы конечности всегда были в тепле. Для этого необходимо носить многослойную одежду, особенно защищать кисти рук и ступни. Варежки практичнее перчаток, так как в них пальцы согревают друг друга. В настоящее время имеются в продаже специальные перчатки и носки с электрическим подогревом и грелки для рук. Некоторым удается предотвращать приступы болезни Рейно, делая быстрые круговые махи руками: под действием центробежной силы кровь нагнетается в конечности. Теплая вода помогает согреться, но нужно следить, чтобы она была не слишком горячей. Людям, страдающим болезнью Рейно, категорически запрещается курить. Предотвратить болезнь Рейно можно, если избегать провоцирующих факторов и начинать лечение при первых её признаках. Но в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Болезнь Рейно является ранним симптомом других заболеваний, таких как системный склероз, характеризующийся утолщением кожи. Однако болезнь Рейно не следует считать общим признаком его начала.

Болезнь_Рейно |@text болезнь реино относиться вазоспастический заболевание представлять собои ангиотрофоневроз преимущественный поражение мелкий <person> артерия артериол заболевание поражать верхний конечность как правило симметрично двусторонний встречаться население женщина чаща мужчина впервые описать год французский врач <person> реино maurice raynaud предположительно основа лежать генетический предрасположенность фактор риска провоцировать начать заболевание относиться чаща болеть женщина возраст год нередко заболевание сочетаться мигрень повышенный заболеваемость машинистка пианист патогенез приступ ишемия играть роль повышение тонус симпатической <person> система выделять основной стадия заболевание <person> диагноз проводиться облитерирующий эндартериит нарушение кровообращение конечность обусловить сдавливание подключичный артерия качество заболевание дифференциальноить диагностика рассматриваться вазоспастический патология больной синдром характерный специфический нарушение микроциркуляция проявляться вид зябкость палец реакция холод вид болей побледнение иногда определенный рисунок капилляр кровеносный сосуд прилегать ногтевой пластина можно определить феномен реино следовать что не_существовать какоголибо однозначный клинический симптом свидетельствующий наличие синдром врач мочь провести определенный исследование <person> пациент исключить сжатие кровеносный сосуд имитировать феномен реино как синдром лестничный мышца обычно <person> феномен реино <person> рассматриваться как проявление ревматический заболевание повысить скорость оседание эритроцит отмечаться <person> уровень <person> нуклеарный антитело источник указанный днея сочетание признак мочь являться дебют системноить склеродермия болезнея соединительноить ткань источник указанный метод лечение болезнь реино можно разделить группа консервативный хирургический консервативный метод включать применение сосудорасширяющий лекарственный средство фентоламин лекарственный терапия болезнь реино продолжаться жизнь больной следовать что длительный прием дать препарат неизбежно происходить развитие осложнение хирургический метод лечение являться симпатэктомия быть лечение заключаться выключение нервный волокно идти патологический импульс заставлять кровеносный сосуд спазмироваться существовать вид симпатэктомия наименее травматичноить являться эндоскопический симпатэктомияисточник указанный профилактика болезнь состоять конечность быть тепло необходимый носить многослоиный одежда особенно защищать кисть рука ступня варежка практичный перчатка как палец согревать настоящее время иметься продажа специальный перчатка носка электрический подогрев грелка рука некоторые удаваться предотвращать приступ болезнь реино делать быстрый круговой мах рука деиствие центробежный сила кровь нагнетаться конечность теплый вод помогать согреться нужно следить быть горячея человек страдать болезнь реино категорически запрещаться курить предотвратить болезнь реино можно избегать провоцировать фактор начинать лечение признак тяжелый случай мочь потребоваться хирургический вмешательство болезнь реино являться ранний симптом заболевание как <person> склероз <person> утолщение кожа болезнь реино не_следовать считать признак начало |@ngram болезнь_реино болезнь_реино болезнь_реино болезнь_реино болезнь_реино болезнь_реино болезнь_реино болезнь_реино заболевание_представлять представлять_собои преимущественный_поражение поражение_мелкий мелкий_<person> <person>_артерия заболевание_поражать поражать_верхний верхний_конечность как_правило правило_симметрично впервые_описать год_французский французский_врач врач_<person> реино_<person> реино_<person> основа_лежать лежать_генетический генетический_предрасположенность фактор_предрасположенность фактор_риска риска_провоцировать провоцировать_начать начать_заболевание чаща_болеть женщина_болеть нередко_заболевание заболевание_сочетаться повышенный_заболеваемость патогенез_приступ приступ_ишемия ишемия_играть роль_играть повышение_тонус тонус_симпатической симпатической_<person> <person>_система основной_стадия стадия_заболевание <person>_диагноз диагноз_проводиться облитерирующий_эндартериит нарушение_кровообращение конечность_обусловить обусловить_сдавливание сдавливание_подключичный подключичный_артерия дифференциальноить_диагностика синдром_характерный характерный_специфический специфический_нарушение нарушение_микроциркуляция вид_болей определенный_рисунок рисунок_капилляр кровеносный_капилляр кровеносный_сосуд кровеносный_сосуд кровеносный_сосуд ногтевой_пластина пластина_можно можно_определить определить_феномен феномен_реино феномен_реино феномен_реино что_не_существовать не_существовать_какоголибо однозначный_клинический клинический_симптом симптом_свидетельствующий врач_мочь провести_определенный исключить_сжатие сжатие_кровеносный имитировать_феномен мышца_обычно <person>_рассматриваться рассматриваться_как ревматический_проявление ревматический_заболевание повысить_скорость эритроцит_отмечаться <person>_отмечаться уровень_<person> уровень_<person> <person>_нуклеарный нуклеарный_антитело сочетание_признак признак_мочь мочь_являться дебют_являться системноить_склеродермия болезнея_соединительноить соединительноить_ткань метод_лечение метод_лечение лечение_болезнь реино_можно реино_можно можно_разделить группа_консервативный хирургический_консервативный консервативный_метод метод_включать включать_применение лекарственный_средство лекарственный_терапия жизнь_больной больной_следовать длительный_прием дать_препарат препарат_неизбежно неизбежно_происходить развитие_происходить развитие_осложнение осложнение_хирургический хирургический_метод лечение_являться лечение_заключаться нервный_волокно идти_патологический патологический_импульс заставлять_кровеносный являться_эндоскопический профилактика_болезнь необходимый_носить особенно_защищать защищать_кисть кисть_рука настоящее_время время_иметься продажа_специальный специальный_перчатка некоторые_удаваться удаваться_предотвращать предотвращать_приступ делать_быстрый быстрый_круговой конечность_теплый теплый_вод вод_помогать нужно_следить человек_страдать страдать_болезнь категорически_запрещаться избегать_провоцировать провоцировать_фактор начинать_лечение тяжелый_случай случай_мочь мочь_потребоваться потребоваться_хирургический хирургический_вмешательство являться_ранний ранний_симптом как_<person> <person>_склероз <person>_склероз утолщение_<person> утолщение_кожа не_следовать_считать заболевание_представлять_собои артерия_и_артериол год_французский_врач французский_врач_<person> лежать_в_основа чаща_болеть_женщина женщина_в_возраст сочетаться_с_мигрень симпатической_<person>_система <person>_диагноз_проводиться кровообращение_в_конечность заболевание_для_дифференциальноить проявляться_в_вид палец_и_реакция реакция_на_холод следовать_отметить_что следовать_отметить_что свидетельствующий_о_наличие как_например_синдром обычно_у_<person> рассматриваться_как_<person> <person>_уровень_<person> источник_не_указанный источник_не_указанный мочь_являться_признак метод_лечение_болезнь консервативный_и_хирургический консервативный_и_хирургический терапия_при_болезнь что_при_длительный хирургический_метод_лечение метод_лечение_являться существовать_несколько_вид настоящее_время_иметься фактор_и_начинать тяжелый_случай_мочь случай_мочь_потребоваться мочь_потребоваться_хирургический потребоваться_хирургический_вмешательство ранний_симптом_являться симптом_другой_заболевание заболевание_такой_как как_<person>_склероз <person>_<person>_склероз чаща_чем_у_мужчина как_один_из_проявление разделить_на_два_группа продолжаться_в_течение_жизнь хирургический_метод_лечение_являться тяжелый_случай_мочь_потребоваться заболевание_такой_как_<person> |@letter I

Болезнь_Сантавуори_—_Халтиа

Болезнь Сантавуори — Халтиа (восковидный липофусциноз нейронов 1-го типа, англ. INCL, инфантильная форма восковидного липофусциноза нейронов[1]) — редкое наследственное нейродегенеративное заболевание с летальным исходом из группы лизосомных болезней накопления, которое развивается на фоне дефицита фермента лизосом пальмитоил-тио-эстеразы[2] и наследуется по аутосомно-рецессивному типу[3]. Наиболее распространено в Финляндии, где и было описано. Крайне редкое заболевание: в 1982 году официально сообщалось о 60 случаях во всём мире[4]. Первое описание «прогрессивной» энцефалопатии представил B. Hagberg с соавторами в 1968 году[5]. Заболевание названо в честь P. Santavuori и M. Haltia, которые подробно описали клиническую симптоматику в 1973 году[6][7]. Клиническая картина заболевания развивается в результате генетического дефекта фермента лизосом пальметоил-тио-эстеразы[2], который вызывается мутациями гена CLN1, расположенного на коротком плече 1-й хромосомы (1p34.2)[8]. Всего описано более 40 мутаций этого гена. В Финляндии за 98% случаев заболевания отвечает единичная мутация missense Arg122Trp[9]. Болезнь Сантавуори — Халтиа наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу[3] — с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Болезнь_Сантавуори_—_Халтиа |@text болезнь сантавуорить залив <person> липофусциноз <person> тип англ incl инфантильный форма восковидный липофусциноз нейрон редкий наследственный неиродегенеративный заболевание летальный исход группа лизосомный болезнея накопление развиваться фон дефицит фермент лизосома наследоваться аутосомнорецессивный тип наиболее распространить финляндия где быть описать краина редкий заболевание год официально сообщаться случай мир первое описание прогрессивный энцефалопатия представить hagberg соавтор год заболевание назвать честь santavuori haltia подробно описать клинический симптоматика год клинический картина заболевание развиваться результат генетический дефект фермент лизосома <person> вызываться мутация ген cln расположить короткий плечо хромосома описать мутация ген финляндия случай заболевание отвечать единичный мутация missense arg болезнь сантавуорить залив наследоваться как подавлять большинство лизосомный болезнея накопление аутосомнорецессивный тип одинаковой частотой встречаться как мужчина женщина |@ngram липофусциноз_<person> липофусциноз_<person> тип_англ инфантильный_форма форма_восковидный восковидный_липофусциноз липофусциноз_нейрон редкий_наследственный неиродегенеративный_наследственный неиродегенеративный_заболевание летальный_исход группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление фон_дефицит дефицит_фермент фермент_лизосома фермент_лизосома аутосомнорецессивный_тип аутосомнорецессивный_тип наиболее_распространить финляндия_где быть_описать краина_редкий редкий_заболевание год_официально официально_сообщаться первое_описание энцефалопатия_представить заболевание_назвать подробно_описать описать_клинический клинический_симптоматика клинический_картина картина_заболевание заболевание_развиваться результат_генетический генетический_дефект дефект_фермент вызываться_<person> вызываться_мутация мутация_ген ген_cln короткий_плечо случай_заболевание отвечать_единичный единичный_мутация залив_наследоваться наследоваться_как подавлять_большинство большинство_лизосомный одинаковой_частотой частотой_встречаться встречаться_как липофусциноз_<person>_<person> форма_восковидный_липофусциноз восковидный_липофусциноз_нейрон группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление развиваться_на_фон дефицит_фермент_лизосома наследоваться_по_аутосомнорецессивный распространить_в_финляндия краина_редкий_заболевание назвать_в_честь клинический_картина_заболевание картина_заболевание_развиваться развиваться_в_результат дефект_фермент_лизосома вызываться_мутация_ген расположить_на_короткий плечо_и_хромосома мутация_это_ген как_и_подавлять подавлять_большинство_лизосомный большинство_лизосомный_болезнея накопление_по_аутосомнорецессивный одинаковой_частотой_встречаться частотой_встречаться_как как_у_мужчина группа_лизосомный_болезнея_накопление наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип случай_в_весь_мир расположить_на_короткий_плечо наследоваться_как_и_подавлять как_и_подавлять_большинство подавлять_большинство_лизосомный_болезнея большинство_лизосомный_болезнея_накопление болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный накопление_по_аутосомнорецессивный_тип одинаковой_частотой_встречаться_как встречаться_как_у_мужчина наследоваться_как_и_подавлять_большинство как_и_подавлять_большинство_лизосомный подавлять_большинство_лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный болезнея_накопление_по_аутосомнорецессивный_тип частотой_встречаться_как_у_мужчина мужчина_так_и_у_женщина |@letter None

Болезнь_Симмондса

Боле́знь Си́ммондса (синдро́м Си́ммондса, гипофиза́рная кахекси́я, диэнцефа́льно-гипофиза́рная кахекси́я) — гипоталамо-гипофизарная недостаточность — заболевание, характеризующееся специфическими симптомами гормональной недостаточности аденогипофиза и разнообразными нейровегетативными проявлениями, на фоне резкого снижения массы тела и нарушений других функций организма, связанных с работой гипофиза. М. Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность[1]. В 1973 году Н. Л. Шиен отметил своеобразие патогенеза и клинической картины послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса. В этой связи синдром Шиена — наиболее распространённый вариант заболевания — обособлен в самостоятельную клиническую форму[1]. Распространённые деструктивные изменения аденогипофиза вызывают изменения в гипоталамических центрах (ядра гипоталамуса), секретирующих рилизинг-гормоны (кортиколиберин, тиролиберин, гонадолиберины, соматостатин и другие)[2]. Резкое снижение секреции тропных гормонов гипофиза, наблюдаемое у значительной части пациентов с недостаточностью аденогипофиза, ведёт к атрофии подконтрольных (периферических) эндокринных желез (щитовидной, коры надпочечников, половых). Соответственно снижается в плазме крови концентрация гормонов, секретируемых этими железами: Т4, Т3, кортизол, альдостерон, эстрадиол, прогестерон, тестостерон и так далее). Наряду с этим, уменьшаются и резервные возможности данных желез[2]. Определяется снижение секреции гонадотропинов, СТГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. В сомнительных случаях (латентная недостаточность аденогипофиза) используют функциональные нагрузочные тесты, имеющие диагностическую значимость только в тех случаях, когда патологическим процессом разрушено около 75% железистой ткани аденогипофиза[2]. Тиреоидит: острый Эндемический зоб, Спорадический зоб Узловой зоб, Рак щитовидной железы Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга Врождённая дисфункция коры надпочечников Гиперальдостеронизм Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз

Болезнь_Симмондса |@text болезнь <person> синдром <person> гипофизарный кахексия диэнцефальногипофизарный кахексия гипоталамогипофизарный недостаточность заболевание характеризоваться специфический симптом гормональноить недостаточность аденогипофиз разнообразный неировегетативный проявление фон резкий снижение масса тело нарушение функция организм связанный работой гипофиз симмондс описать послеродовыя <person> некроз переднея доля гипофиз летальный исход состояние тяжелый кахексия катастрофически <person> старческой инволюция орган <person> заболевание получить название гипофизарный кахексия синдром <person> дальнеишие наблюдение показать что краинять степень истощение обязательный гипопитуитаризм вызывать частичный полный некроз переднея доля гипофиз снижение продукция тропный гормон наблюдаться различный патологический состояние гипофиз ядро гипоталамус что нередко определяться как гипоталамогипофизарный недостаточность год шиена своеобразие патогенез клинической картина послеродовой гипопитуитаризм результат массивноить кровопотеря коллапс синдром шина наиболее <person> вариант заболевание обособленный самостоятельный клинический форма распространить деструктивный изменение аденогипофиз вызывать изменение гипоталамический центр ядро гипоталамус секретирующий рилизинггормон <person> <person> гонадолиберин соматостатин резкий снижение секреция тропный гормон гипофиз наблюдать значительноить часть пациент недостаточность аденогипофиз вести атрофия подконтрольный периферический эндокринный железо щитовидноить кора надпочечник половый соответственно снижаться плазма кровь концентрация гормон секретировать железо кортизола альдостерон эстрадиол прогестерон тестостерон наряду уменьшаться резервный возможность дать железо определяться снижение секреция гонадотропин стг пролактин ттг актг сомнительный случай латентный недостаточность аденогипофиз использовать функциональный нагрузочный тест иметь диагностический значимость случай когда патологический процесс разрушить железистый ткань тиреоидит <person> <person> зоб <person> зоб узловой зоб рак щитовидноить железа гиперкортицизм <person> иценкокушинг врожденный дисфункция кора надпочечник гиперальдостеронизм гиперпаратиреоз <person> аденома паращитовидноить железа <person> <person> псевдогиперпаратиреоз |@ngram болезнь_<person> синдром_<person> синдром_<person> синдром_<person> гипофизарный_кахексия гипофизарный_кахексия заболевание_характеризоваться характеризоваться_специфический специфический_симптом гормональноить_недостаточность недостаточность_аденогипофиз недостаточность_аденогипофиз недостаточность_аденогипофиз фон_резкий резкий_снижение резкий_снижение снижение_масса масса_тело функция_организм организм_связанный некроз_<person> некроз_переднея некроз_переднея переднея_доля переднея_доля доля_гипофиз доля_гипофиз летальный_исход тяжелый_состояние тяжелый_кахексия заболевание_получить получить_название название_гипофизарный дальнеишие_наблюдение наблюдение_показать показать_что краинять_степень степень_истощение вызывать_частичный полный_некроз снижение_продукция гормон_наблюдаться различный_патологический патологический_состояние ядро_гипоталамус ядро_гипоталамус что_нередко нередко_определяться определяться_как клинической_картина картина_послеродовой послеродовой_гипопитуитаризм массивноить_кровопотеря синдром_шина наиболее_<person> <person>_вариант вариант_заболевание самостоятельный_клинический клинический_форма распространить_форма распространить_деструктивный деструктивный_изменение изменение_аденогипофиз аденогипофиз_вызывать вызывать_изменение гипоталамический_центр гипоталамус_секретирующий <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> снижение_секреция снижение_секреция гормон_гипофиз значительноить_часть часть_пациент периферический_эндокринный эндокринный_железо щитовидноить_железо щитовидноить_кора кора_надпочечник кора_надпочечник соответственно_снижаться плазма_кровь кровь_концентрация концентрация_гормон гормон_секретировать прогестерон_тестостерон дать_возможность определяться_снижение секреция_гонадотропин сомнительный_случай латентный_недостаточность использовать_функциональный нагрузочный_тест иметь_диагностический диагностический_значимость случай_когда когда_патологический патологический_процесс процесс_разрушить железистый_ткань тиреоидит_<person> <person>_зоб <person>_зоб <person>_зоб узловой_зоб узловой_зоб зоб_рак рак_щитовидноить щитовидноить_железа железа_гиперкортицизм гиперкортицизм_<person> <person>_иценкокушинг иценкокушинг_врожденный врожденный_дисфункция дисфункция_кора надпочечник_гиперальдостеронизм гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз гиперпаратиреоз_<person> <person>_аденома аденома_паращитовидноить паращитовидноить_железа <person>_железа <person>_псевдогиперпаратиреоз болезнь_<person>_синдром <person>_<person>_синдром резкий_снижение_масса снижение_масса_тело тело_и_нарушение связанный_с_организм исход_в_состояние орган_и_<person> заболевание_получить_название полный_или_частичный наблюдаться_при_различный различный_патологический_состояние наиболее_<person>_вариант пациент_с_недостаточность тиреоидит_<person>_<person> <person>_<person>_зоб <person>_<person>_зоб зоб_<person>_зоб <person>_зоб_узловой зоб_узловой_зоб узловой_зоб_рак зоб_рак_щитовидноить рак_щитовидноить_железа щитовидноить_железа_гиперкортицизм железа_гиперкортицизм_<person> гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг <person>_иценкокушинг_врожденный иценкокушинг_врожденный_дисфункция врожденный_дисфункция_кора дисфункция_кора_надпочечник кора_надпочечник_гиперальдостеронизм надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> гиперпаратиреоз_<person>_аденома <person>_аденома_паращитовидноить аденома_паращитовидноить_железа паращитовидноить_железа_<person> железа_<person>_<person> тиреоидит_<person>_<person>_зоб <person>_<person>_зоб_<person> <person>_зоб_<person>_зоб зоб_<person>_зоб_узловой зоб_<person>_зоб_узловой зоб_узловой_зоб_рак узловой_зоб_рак_щитовидноить зоб_рак_щитовидноить_железа рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person> железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный <person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора врожденный_дисфункция_кора_надпочечник дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить <person>_аденома_паращитовидноить_железа <person>_аденома_паращитовидноить_железа паращитовидноить_железа_<person>_<person> тиреоидит_<person>_<person>_зоб_<person> <person>_<person>_зоб_<person>_зоб <person>_зоб_<person>_зоб_узловой зоб_<person>_зоб_узловой_зоб <person>_зоб_узловой_зоб_рак зоб_узловой_зоб_рак_щитовидноить узловой_зоб_рак_щитовидноить_железа зоб_рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм рак_щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person> щитовидноить_железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг железа_гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный гиперкортицизм_<person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция <person>_иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора иценкокушинг_врожденный_дисфункция_кора_надпочечник врожденный_дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм дисфункция_кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз кора_надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person> надпочечник_гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома гиперальдостеронизм_гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить гиперпаратиреоз_<person>_аденома_паращитовидноить_железа аденома_паращитовидноить_железа_<person>_<person> аденома_паращитовидноить_железа_<person>_<person> |@letter E

Болезнь_Стилла

Болезнь Стилла (англ. Still's disease) — форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет. Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г. Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ. Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита, часто очень тяжёлая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев. Существует несколько различных форм артрита, которые поражают преимущественно детей; некоторые врачи придерживаются следующего определения болезни Стилла: это детское заболевание, основными проявлениями которого являются артрит (который часто поражает несколько суставов), перемежающаяся лихорадка и быстропроходящая красная сыпь. Иногда при тяжёлом течении болезни она может распространиться на всё тело и осложниться увеличением селезёнки и лимфатических узлов, а также воспалением перикарда и радужки глаз. Впервые заболевание описано патологом Джорджем Стиллом в 1897 г. Типичные признаки данной болезни наблюдались и у взрослых; Эрик Байуотерс в 1971 г. представил подробный разбор этих случаев. Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания. Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться. Поражаются те же суставы, что и при остальных формах ревматоидного артрита — коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные межфаланговые, локтевые, плечевые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височночелюстные. При артроцентезе, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отёчность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный остеопороз, в отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или анкилозы костей запястья. Поражение глаз при болезни Стилла:

Болезнь_Стилла |@text болезнь стелла англ stills disease форма гениальный ревматоидный артрит <person> характерный <person> <person> полиартрит сочетание системный воспалительный процесс <person> <person> возраст год <person> артрит юа быть впервые описать george frederick как особый форма болезнь сустав встречаться <person> работа быть основать клинический опыт автор как медицинский регистратор патолог gf быть кто подробно описать хронический артрит <person> лечить gf выделить <person> <person> артрит артропатия <person> ку системный начать артрит пора носить имя описать особенность поражение сустав <person> отличаться ревматоидный артрит взрослый подчеркнуть что заболевание начинаться потеря молочный зуб половый диморфизм лихорадкой <person> <person> полисерозит <person> отсутствие деформация сустав задержкой рост хронический артропатия острый начало ревматоидный артрит сопровождаться лихорадкой <person> иить <person> быть описать взрослый ga bannatyne chauffard следовать что описание единичный наблюдение клинической <person> встречаться литература характерный сыпь назвать ревматоидный сыпь сыпь стелла деиствительность быть описать gf boldero <person> указать проходить эритематозный сыпь разгибательный поверхность тело комментарий профессор langmead указывать что сыпь связать лихорадочный атака подробный характеристика экзантема впоследствии быть провести isdale bywaters продемонстрировать строгий ревматоидный сыпь симптом болезнь <person> лихорадкой <person> <person> леикоцитоз увеличение соэ артрит поражать примерно <person> рождаться <person> год примерно <person> артрит быть прогрессировать многие ребенок страдать остроить воспалительноить форма артрит сопутствовать вирусный бактериальный инфекция форма артрит часто тяжелый сложный начинаться короткий отрезка время обычно проходить неделя месяц существовать различный форма артрит поражать преимущественно <person> некоторый врач придерживаться следующий определение болезнь стелла детский заболевание основный проявление являться артрит <person> часто поражать сустав перемежаться лихорадка проходить красный сыпь иногда тяжелый болезнь мочь распространиться тело осложниться увеличение селезенка лимфатический узел воспаление перикард радужка глаз впервые заболевание описать патолог <person> стил типичный признак <person> болезнь наблюдаться взрослый <person> <person> представить подробный разбор случай симптом артрит болезнь стелла мочь отходить <person> план вследствие выразить системный проявление заболевание артрит мочь отсутствовать начальный период заболевание протекать форма моно олигоартрит купироваться поражаться сустав что остальной форма ревматоидный артрит коленный лучезапястный голеностопный проксимальный межфаланговый локтевой плечевой пястнофаланговый плюснефаланговый тазобедренный дистальный межфаланговый височный челюстной артроцентеза как правило выявляться воспалительный изменение синовиальноить жидкость ii класс рентгенограмма сустав обычно обнаруживаться отечность мягкий <person> внутрисуставноить выпот изредка <person> остеопороз отдельный случай наблюдаться розничный изменение иить анкил <person> запястье поражение глаз болезнь стелла |@ngram гениальный_ревматоидный ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит ревматоидный_артрит <person>_характерный <person>_характерный <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_полиартрит системный_воспалительный воспалительный_процесс <person>_процесс год_<person> год_<person> <person>_артрит <person>_артрит <person>_артрит <person>_артрит быть_впервые впервые_описать как_особый особый_форма форма_болезнь работа_<person> работа_быть быть_основать клинический_опыт опыт_автор автор_как как_медицинский кто_подробно подробно_описать хронический_артрит системный_начать начать_артрит пора_носить описать_особенность особенность_поражение поражение_сустав <person>_отличаться артрит_взрослый подчеркнуть_что заболевание_начинаться потеря_молочный молочный_зуб половый_диморфизм лихорадкой_<person> лихорадкой_<person> лихорадкой_<person> лихорадкой_<person> отсутствие_деформация деформация_сустав задержкой_рост острый_начало начало_ревматоидный сопровождаться_лихорадкой <person>_иить <person>_иить <person>_быть быть_описать быть_описать единичный_описание единичный_наблюдение клинической_<person> <person>_встречаться характерный_сыпь ревматоидный_сыпь ревматоидный_сыпь проходить_эритематозный эритематозный_сыпь разгибательный_поверхность поверхность_тело сыпь_связать лихорадочный_атака подробный_характеристика характеристика_экзантема экзантема_впоследствии впоследствии_быть быть_провести продемонстрировать_строгий симптом_болезнь болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_леикоцитоз увеличение_соэ артрит_поражать поражать_примерно <person>_рождаться <person>_рождаться многие_ребенок ребенок_страдать остроить_воспалительноить форма_артрит форма_артрит форма_артрит сопутствовать_вирусный бактериальный_инфекция артрит_часто короткий_отрезка отрезка_время обычно_проходить месяц_существовать различный_форма поражать_преимущественно преимущественно_<person> некоторый_врач врач_придерживаться придерживаться_следующий следующий_определение определение_болезнь детский_заболевание основный_заболевание основный_проявление артрит_являться <person>_часто часто_поражать перемежаться_лихорадка проходить_красный красный_сыпь сыпь_иногда мочь_распространиться осложниться_увеличение увеличение_селезенка лимфатический_узел воспаление_перикард радужка_глаз глаз_впервые заболевание_впервые заболевание_описать описать_патолог патолог_<person> типичный_признак признак_<person> болезнь_наблюдаться взрослый_<person> представить_подробный мочь_отходить <person>_план план_вследствие выразить_системный системный_проявление проявление_заболевание артрит_мочь мочь_отсутствовать начальный_период период_заболевание остальной_форма форма_ревматоидный артрит_коленный коленный_лучезапястный лучезапястный_голеностопный проксимальный_межфаланговый локтевой_плечевой дистальный_межфаланговый височный_челюстной как_правило правило_выявляться выявляться_воспалительный воспалительный_изменение синовиальноить_жидкость жидкость_ii ii_класс рентгенограмма_сустав сустав_обычно обычно_обнаруживаться обнаруживаться_отечность отечность_мягкий мягкий_<person> остеопороз_<person> отдельный_случай случай_наблюдаться <person>_анкил <person>_запястье поражение_глаз характерный_для_<person> сочетание_с_системный <person>_у_<person> <person>_у_<person> <person>_в_возраст быть_впервые_описать встречаться_у_<person> основать_на_клинический <person>_<person>_артрит сустав_у_<person> лихорадкой_<person>_<person> лихорадкой_<person>_<person> лихорадкой_<person>_<person> <person>_иить_<person> быть_описать_<person> описать_у_взрослый следовать_отметить_что встречаться_в_литература симптом_другой_болезнь симптом_болезнь_<person> <person>_<person>_леикоцитоз вирусный_или_бактериальный часто_очень_тяжелый тяжелый_и_сложный неделя_или_месяц существовать_несколько_различный поражать_преимущественно_<person> проявление_основный_заболевание проявление_который_являться являться_<person>_артрит часто_поражать_<person> иногда_при_тяжелый тяжелый_течение_болезнь селезенка_и_лимфатический заболевание_впервые_описать признак_<person>_болезнь болезнь_<person>_наблюдаться <person>_у_взрослый проявление_системный_заболевание отсутствовать_в_начальный начальный_период_заболевание протекать_в_форма отдельный_случай_наблюдаться указывать_на_то_что <person>_у_взрослый_<person> |@letter M

Болезнь_Таруи

Болезнь Таруи, также гликогеноз VII типа — наследственное метаболическое заболевание типа гликогенозов, выражающееся в дефиците фермента фосфофруктокиназы в мышечной ткани. Болезнь названа в честь японского врача Сэйитиро Таруи, который впервые описал заболевание в 1965 году[1][2][3]. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу; может поражать человека, а также других млекопитающих (особенно собак)[4]. Фосфофруктокиназа — фермент-тетрамер, состоящий из трёх субъединиц: PFKL[en] (печень), PFKM[en] (мышцы), and PFKP[en] (тромбоциты). Комбинация этих субъединиц зависит от типа ткани[5]. При данном заболевании дефицит PFKM вызывает нарушение способности эритроцитов и скелетной мышечной ткани использовать углеводы (такие как глюкозу) для получения энергии. В отличие от большинства других гликогенозов, болезнь Таруи напрямую влияет на гликолиз[6]. Мутация нарушает способность фосфофруктокиназы фосфорилировать фруктозо-6-фосфат, что в итоге предотвращает образование АТФ из АДФ. Это приводит к недостатку доступной энергии в мышцах во время физических нагрузок, что симптоматически выражается спазмами и болью[7]. Причина заболевания — генетическая мутация. Поскольку болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, оба родителя должны быть носителями генетического дефекта. Главным фактором риска является наличие больных родственников[8]. Было обнаружено несколько мутаций в гене PFKM, нарушающих его функцию[9]. У больных в среднем наблюдается 50-65% общей функции фосфофруктокиназы по сравнению со здоровыми людьми[10]. Болезнь Таруи у собак наблюдается в основном у английских спрингер-спаниелей и американских кокер-спаниелей, однако также была зафиксирована у уиппетов и немецких вахтельхундов[11][12]. Беспородные собаки, происходящие от этих пород, также находятся в группе риска. Дефицит фосфофруктокиназы, вероятно, вызывается нонсенс-мутацией в гене, кодирующем PFKM. Она приводит к образованию нестабильного белка, у которого отсутствует нормальная функция. Это приводит к практически полному отсутствию активности PFKM в скелетной мышечной ткани. В эритроцитах уровень активности фосфофруктокиназы составляет 10—20 % от нормального, в связи с более высокой пропорцией PFKM в этих клетках[13]. Симптомы фосфофруктокиназной недостаточности схожи с симптомами многих других метаболических заболеваний, в частности недостаточности ферментов фосфоглицераткиназы, фосфоглицератмутазы, лактатдегидрогеназы, бета-енолазы и альдолазы A[14]. Диагноз может быть поставлен с помощью биопсии мышечной ткани, для оценки избыточного накопления гликогена, которое вызывается нарушением гликолиза. Активность фосфофруктокиназы может быть измерена с помощью анализа крови, у больных активность фермента понижена[15]. Также у пациентов может быть повышен уровень креатинкиназы[14]. Лечение обычно основывается на ограничении физических нагрузок во избежание мышечных спазмов и болей. Также рекомендуется избегать употребления углеводов[16]. Согласно одному из исследований, кетогенная диета улучшила состояние младенца с данным заболеванием. Логика подхода состоит в том, что диета с низким содержанием углеводов и высоким содержанием жиров заставляет организм использовать жирные кислоты в качестве основного источника энергии вместо глюкозы. Это позволяет обходить дефект фермента в гликолизе, что снижает воздействие болезни на энергетический обмен[17]. Также доступно генетическое исследование на наличие мутаций в соответствующих генах. Постановка диагноза у собак проводится сходным образом. В большинстве случаев измеряется активность фосфофруктокиназы в эритроцитах по результатам анализа крови[18]. Также доступно ДНК-тестирование[19]. Лечение, как правило, состоит в ограничении физической активности собаки, избегании стрессов и высоких температур.

Болезнь_Таруи |@text болезнь тара гликогеноз vii тип наследственный метаболический заболевание тип гликогеноз выражаться дефицит фермент фосфофруктокиназа <person> ткань болезнь назвать честь японский врач <person> тара <person> впервые описать заболевание болезнь наследоваться аутосомнорецессивный тип мочь поражать человек млекопитающее особенно собака фосфофруктокиназа <person> состоящие субъединица pfklen печень pfkmen мышца pfkpen тромбоцит комбинация субъединица зависеть тип ткань дать заболевание дефицит pfkm вызывать нарушение способность эритроцит скелетноить <person> ткань использовать углевод как глюкоза получение энергия отличие большинство гликогеноз болезнь тара напрямую влиять мутация нарушать способность фосфофруктокиназа фосфорилировать что итог предотвращать образование атф адф приводить недостаток доступно энергия мышца время физический нагрузка что симптоматически выражаться спазм боль причина заболевание генетический мутация поскольку болезнь наследоваться аутосомнорецессивный тип родитель быть носитель генетический дефект главное фактор риска являться наличие больной родственник быть обнаружить мутация ген pfkm нарушать функция больной среднее наблюдаться <person> функция фосфофруктокиназа сравнение здоровый человек болезнь тара собака наблюдаться основное английский <person> американский <person> быть зафиксировать куплет немецкий беспородный собака происходить порода находиться группа риска дефицит фосфофруктокиназа вероятно вызываться <person> ген кодировать pfkm приводить образование нестабильный белок отсутствовать нормальный функция приводить практически полный отсутствие активность pfkm скелетноить <person> ткань эритроцит уровень активность фосфофруктокиназа составлять нормальный высокой пропорция pfkm клетка симптом фосфофруктокиназной недостаточность схожий симптом многий метаболический заболевание недостаточность фермент фосфоглицераткиназа фосфоглицератмутаз лактатдегидрогеназа бетаенолаз альдолаз диагноз мочь быть поставить помощь биопсия <person> ткань оценка избыточный накопление гликоген вызываться нарушение гликолиз активность фосфофруктокиназа мочь быть измерить помощь анализ кровь больной активность фермент пониженный пациент мочь быть повышенный уровень лечение обычно основываться ограничение физический нагрузка избежание мышечный спазм болей рекомендоваться избегать употребление углевод согласно исследование кетогенный диета улучшить состояние младенец заболевание логика подход состоять что диета низкий содержание углевод высокий содержание жир заставлять организм использовать жирный кислота качество основный источник энергия вместо глюкоза позволять обходить дефект фермент гликолиз что снижать воздеиствие болезнь энергетический обмен доступно генетический исследование наличие мутация соответствующий ген постановка диагноз собака проводиться сходный образ большинство случай измеряться активность фосфофруктокиназа эритроцит результат анализ кровь доступно лечение как правило состоять ограничение физической активность собака избегание стресс высокий температура |@ngram гликогеноз_vii vii_тип наследственный_метаболический метаболический_заболевание метаболический_заболевание тип_заболевание тип_гликогеноз дефицит_фермент <person>_ткань <person>_ткань <person>_ткань <person>_ткань болезнь_назвать честь_японский японский_врач врач_<person> <person>_впервые впервые_описать заболевание_описать болезнь_наследоваться болезнь_наследоваться аутосомнорецессивный_тип аутосомнорецессивный_тип тип_мочь мочь_поражать поражать_человек особенно_собака субъединица_зависеть дать_заболевание вызывать_нарушение нарушение_способность способность_эритроцит использовать_углевод как_глюкоза получение_энергия гликогеноз_болезнь напрямую_влиять мутация_нарушать нарушать_способность итог_предотвращать предотвращать_образование образование_атф время_физический физический_нагрузка физический_нагрузка выражаться_спазм причина_заболевание генетический_заболевание генетический_мутация поскольку_мутация поскольку_болезнь быть_носитель носитель_генетический генетический_дефект главное_фактор фактор_риска риска_являться являться_наличие родственник_больной быть_обнаружить среднее_наблюдаться функция_<person> здоровый_человек болезнь_человек собака_наблюдаться быть_зафиксировать собака_происходить группа_риска вероятно_вызываться вызываться_<person> ген_кодировать образование_нестабильный нестабильный_белок отсутствовать_нормальный нормальный_функция практически_полный полный_отсутствие отсутствие_активность эритроцит_уровень уровень_активность активность_фосфофруктокиназа активность_фосфофруктокиназа активность_фосфофруктокиназа недостаточность_схожий недостаточность_фермент диагноз_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_поставить помощь_биопсия биопсия_<person> оценка_избыточный избыточный_накопление накопление_гликоген вызываться_нарушение быть_измерить помощь_анализ анализ_кровь анализ_кровь активность_фермент пациент_мочь быть_повышенный повышенный_уровень лечение_обычно обычно_основываться ограничение_физический избежание_мышечный мышечный_спазм рекомендоваться_избегать избегать_употребление употребление_углевод кетогенный_диета диета_улучшить улучшить_состояние состояние_младенец подход_состоять что_диета низкий_содержание содержание_углевод высокий_содержание содержание_жир жир_заставлять заставлять_организм организм_использовать использовать_жирный жирный_кислота качество_основный основный_источник источник_энергия энергия_вместо вместо_глюкоза дефект_фермент что_снижать энергетический_обмен доступно_генетический генетический_исследование наличие_мутация соответствующий_ген постановка_диагноз собака_проводиться проводиться_сходный сходный_образ большинство_случай случай_измеряться измеряться_активность результат_анализ как_правило ограничение_физической физической_активность активность_собака избегание_стресс высокий_температура назвать_в_честь впервые_описать_<person> заболевание_впервые_описать наследоваться_по_аутосомнорецессивный наследоваться_по_аутосомнорецессивный мочь_поражать_человек зависеть_от_тип что_в_итог энергия_в_мышца спазм_и_боль главное_фактор_риска фактор_риска_являться риска_являться_наличие мутация_в_ген больной_в_среднее сравнение_с_здоровый здоровый_человек_болезнь наблюдаться_у_собака наблюдаться_в_основное находиться_в_группа <person>_в_ген приводить_к_образование схожий_с_симптом диагноз_мочь_быть мочь_быть_поставить биопсия_<person>_ткань пациент_мочь_быть мочь_быть_повышенный быть_повышенный_уровень диета_с_низкий углевод_и_высокий кислота_в_качество основный_источник_энергия исследование_на_наличие мутация_в_соответствующий образ_в_большинство результат_анализ_кровь состоять_в_ограничение стресс_и_высокий болезнь_назвать_в_честь наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип диагноз_мочь_быть_поставить согласно_один_из_исследование состоять_в_тот_что |@letter E

Болезнь_Тея_—_Сакса

Боле́знь Тея — Са́кса (GM2 ганглиозидоз, ранняя детская амавротическая идиотия) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, поражающее центральную нервную систему (спинной и головной мозг, а также менингеальные оболочки). Относится к группе лизосомных болезней накопления. Названо в честь британского офтальмолога Уоррена Тея (англ. Warren Tay, 1843—1928) и американского невролога Бернарда Сакса (англ. Bernard Sachs, 1858—1944), которые впервые описали это заболевание независимо друг от друга в 1881 и 1887 годах, соответственно[1]. Заболевание вызвано мутацией в гене HEXA, который кодирует α-субъединицу фермента гексозоаминидазы A и находится на длинном плече хромосомы 15[2]. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Таким образом, вероятность рождения больного ребёнка есть только в случае, когда оба родителя являются носителями мутантного гена, и составляет 25 %. На сегодняшний день известно более 100 различных мутаций гена HEXA[3]. Болезнь чаще встречается у евреев-ашкеназов. Среди них около 3 % являются носителями мутации в гене HEXA. Также болезнь распространена среди франкоканадцев и кадьенов. Среди других групп населения средняя частота носительства рецессивного мутантного гена ~0,3 %. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Клиническая картина данного заболевания развивается на фоне генетического дефекта, вызываемого мутацией гена HEXA, ответственного за синтез фермента гексозоаминидазы A — химического катализатора-посредника, находящегося в лизосомах и принимающего участие в утилизации ганглиозидов в ЦНС. В случае отсутствия фермента, ганглиозиды накапливаются в нейронах мозга, нарушая их работу, а впоследствии и разрушая их[4]. Различают три формы болезни Тея — Сакса[4]: Новорождённые с данным наследственным заболеванием в первые месяцы жизни развиваются нормально. Однако, в возрасте около полугода возникает регресс в психическом и физическом развитии. Ребёнок теряет зрение, слух, способность глотать. Появляются судороги. Мышцы атрофируются, наступает паралич. Летальный исход наступает в возрасте до 4 лет. В литературе описана редкая форма позднего проявления болезни, когда клинические симптомы развиваются в возрасте 20—30 лет. Для болезни Тея—Сакса характерно наличие красного пятна, расположенного на сетчатке напротив зрачка. Это пятно можно увидеть с помощью офтальмоскопа. В настоящее время лечение не разработано. Медицинская помощь сводится к облегчению симптомов, а в случае поздних форм болезни к задержке её развития.

Болезнь_Тея_—_Сакса |@text болезнь <person> сакс gm ганглиозидоз ранний детский амавротический идиотия редкий наследственный заболевание аутосомнорецессивный тип наследование поражающий центральный нервный система <person> <person> мозг менингеальный оболочка относиться группа лизосомный болезнея накопление назвать честь британский офтальмолог <person> <person> англ warren tay американский невролог <person> сакс англ bernard sachs впервые описать заболевание независимо год соответственно заболевание вызвать <person> ген hexa <person> кодировать субъединица фермент гексозоаминидаза находиться длинный плечо хромосома болезнь наследоваться аутосомнорецессивный тип образ вероятность рождение больной ребенок есть случай когда родитель являться носитель мутантный ген составлять сегодняшние различный мутация ген hexa болезнь чаща встречаться <person> являться носитель мутация ген hexa болезнь распространить франкоканадец <person> группа население средний частота носительство рецессивный мутантный ген тип наследование <person> клинический картина заболевание развиваться фон генетический дефект вызывать <person> ген hexa ответственный синтез фермент гексозоаминидаза химический катализатор посредник находиться лизосома утилизация ганглиозид цнс случай отсутствие фермент ганглиозид накапливаться <person> мозг нарушать работа впоследствии разрушать различать форма болезнь <person> сакс новорожденный наследственный заболевание месяц жизнь развиваться нормальный возраст полгода возникать регресс психический физический развитие ребенок терять зрение слух способность глотать появляться судорога мышца атрофироваться наступать паралич <person> исход наступать возраст год литература описать редкий форма поздний проявление болезнь когда клинический симптом развиваться возраст год болезнь теясакс характерный наличие красный пятно расположить сетчатка напротив зрачок пятно можно увидеть помощь офтальмоскоп настоящее время лечение не_разработать медицинский помощь сводиться облегчение симптом случай поздний форма болезнь задержка развитие |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_сакс <person>_сакс <person>_сакс ранний_детский идиотия_редкий редкий_наследственный наследственный_заболевание наследственный_заболевание аутосомнорецессивный_тип аутосомнорецессивный_тип тип_наследование тип_наследование наследование_поражающий поражающий_центральный центральный_нервный нервный_система <person>_система <person>_мозг <person>_мозг менингеальный_оболочка группа_лизосомный лизосомный_болезнея болезнея_накопление честь_британский британский_офтальмолог офтальмолог_<person> <person>_<person> <person>_англ американский_невролог невролог_<person> впервые_описать заболевание_независимо год_соответственно заболевание_вызвать вызвать_<person> кодировать_<person> субъединица_фермент длинный_плечо плечо_хромосома болезнь_наследоваться образ_вероятность вероятность_рождение рождение_больной больной_ребенок есть_ребенок случай_когда родитель_являться являться_носитель являться_носитель носитель_мутантный мутантный_ген мутантный_ген различный_мутация мутация_ген болезнь_чаща чаща_встречаться носитель_мутация болезнь_распространить группа_население население_средний средний_частота частота_носительство носительство_рецессивный рецессивный_мутантный наследование_<person> клинический_картина заболевание_развиваться фон_генетический генетический_дефект вызывать_дефект вызывать_<person> <person>_ген синтез_фермент случай_отсутствие отсутствие_фермент мозг_нарушать форма_болезнь форма_болезнь месяц_жизнь развиваться_нормальный полгода_возникать возникать_регресс физический_развитие развитие_ребенок ребенок_терять терять_зрение зрение_слух слух_способность способность_глотать глотать_появляться появляться_судорога судорога_мышца мышца_атрофироваться атрофироваться_наступать наступать_паралич <person>_паралич <person>_исход исход_наступать литература_описать описать_редкий редкий_форма поздний_форма поздний_форма проявление_поздний проявление_болезнь когда_болезнь когда_клинический клинический_симптом развиваться_симптом характерный_наличие наличие_красный красный_пятно сетчатка_напротив напротив_зрачок пятно_можно можно_увидеть помощь_офтальмоскоп настоящее_время время_лечение лечение_не_разработать медицинский_помощь помощь_сводиться облегчение_симптом случай_поздний болезнь_<person>_сакс болезнь_<person>_сакс редкий_наследственный_заболевание заболевание_с_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование центральный_нервный_система <person>_и_<person> относиться_к_группа группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление назвать_в_честь офтальмолог_<person>_<person> <person>_<person>_англ заболевание_вызвать_<person> <person>_в_ген находиться_на_длинный длинный_плечо_хромосома наследоваться_по_аутосомнорецессивный когда_оба_родитель родитель_являться_носитель различный_мутация_ген болезнь_чаща_встречаться встречаться_у_<person> являться_носитель_мутация мутация_в_ген <person>_тип_наследование развиваться_на_фон вызывать_<person>_ген ответственный_за_синтез находиться_в_лизосома цнс_в_случай накапливаться_в_<person> различать_три_форма форма_болезнь_<person> психический_и_физический физический_развитие_ребенок паралич_<person>_исход наступать_<person>_исход наступать_в_возраст год_в_литература редкий_форма_поздний клинический_симптом_развиваться развиваться_в_возраст расположить_на_сетчатка настоящее_время_лечение поздний_форма_болезнь <person>_и_<person>_система <person>_и_<person>_мозг группа_лизосомный_болезнея_накопление наследоваться_по_аутосомнорецессивный_тип чаща_встречаться_у_<person> форма_болезнь_<person>_сакс психический_и_физический_развитие |@letter E

Болезнь_Уиппла

Болезнь Уиппла — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple) в 1907 году[3], наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интестинальной липодистрофией». Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания. В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.) В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер). T. whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 16S рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном. Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27. Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. В частности, болезнь может дебютировать у детей 3-летнего возраста. Болезнь поражает различные органы и системы. В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии: Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла: Для постановки диагноза необходимо морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня. Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол). При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки. Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики. В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.

Болезнь_Уиппла |@text болезнь уиппнуть редкий заболевание кишечник инфекционноить природа разнообразный клинический проявление впервые описать американский патологоанатом <person> диплом англ george whipple год наблюдать аутопсия ном материал выразить увеличение мезентериальный лимфатический узел сочетание воспаление серозный оболочка гистологический исследование кишечник лимфоузел имя быть выявить множественный отложение липид большой количество макрофаг содержимый аргирофильный палочкообразный структура автор предположить что основа заболевание лежать нарушение метаболизм жир предложить назвать интестинальноить <person> <person> уипплый обнаружить слизистой оболочка тонкой кишка микроорганизм схожий <person> спирохетой длительный время многие ученый оспаривать инфекционный природа заболевание год быть установить что биоптат лимфатический узел тонкой кишка содержаться pasпозитивный англ pas periodic acid schiff макрофаг включение похожий продукт распад бактерия возбудитель болезнь объявляться многие бактерия выделяться культура биоптат коринебактерия бруцеллоподобный микроорганизм форма стрептококк год wilson год realman помощь полимеразный цепной реакция пцр выделить грамположительный бацилла материал инфицировать <person> больной назвать tropheryma whippelii греческий trophe питание eryma барьер whippeli грамположительный бактерия основание схожесть рибосомный рнк установить родство актиномицета группа семейство cellulomonadaceaea бактерия иметь трехслойный клеточный оболочка единственный круговой хромосома <person> размер геном полагать что патогенный мочь быть строго определенный штамм возбудитель tropheryma whippelii быть культивирование клеточноить человеческий фагоцит дезактивировать интерлеикином дексаметазон выявление типичный тенистый макрофаг периферический лимфатический узел печень легкое цнс орган вовлечение <person> процесс сердце сустав свидетельствовать системный характер заболевание патогенез болезнь уиппнуть наряду <person> инфекция большой значение придаваться иммунологический нарушение изменение соотношение регуляторный субпопуляция тлимфоцит утрата способность макрофаг лидировать возбудитель болезнь уиппнуть часто ассоциироваться антиген гистосовместимость hla болезнь уиппнуть страдать мужчина возраст год не_исключаться возрастной категория болезнь мочь дебютировать <person> летний возраст болезнь поражать различный орган система клинической картина заболевание преобладать симптом мальабсорбция заболевание выделять стадия возможный следующий внекишечный проявление болезнь уиппнуть постановка диагноз необходимый морфологический исследование биоптат слизистой оболочка верхний отдел тонкой кишка лечение включать бактерицидный антибиотик проникать <person> барьер тетрациклин аналог доксициклин метациклин таигециклин месяц поддержание ремиссия следовать переити интермиттировать месяц терапия прием препарат неделя перерыв лечение болезнь уиппнуть использоваться триметопримсульфаметоксазол бисептол котримоксазол церебральный поражение рекомендоваться следующий схема терапия миллион ед <person> пенициллин стрептомицин парентеральный ежедневно неделя последующий назначение котримоксазол триметоприма мг сульфаметоксазол мг дважды год отрицательный результат пцр исчезновение whipplii биоптат двенадцатиперстноить кишка длительный год поддерживать терапия котримоксазол считаться наиболее <person> план профилактика неврологической симптоматика качество вспомогательный терапия рассматриваться назначение кортикостероид мгсать последующий постепенный снижение доза коррекция метаболический водный электролитный расстроиство восполнение дефицит витамин |@ngram редкий_заболевание заболевание_кишечник инфекционноить_природа разнообразный_клинический клинический_проявление проявление_впервые впервые_описать описать_американский американский_патологоанатом патологоанатом_<person> диплом_<person> год_наблюдать аутопсия_ном ном_материал материал_выразить выразить_увеличение лимфатический_узел лимфатический_узел лимфатический_узел серозный_воспаление серозный_оболочка гистологический_исследование лимфоузел_имя имя_быть быть_выявить выявить_множественный множественный_отложение отложение_липид большой_количество количество_макрофаг автор_предположить предположить_что основа_заболевание заболевание_лежать лежать_нарушение нарушение_метаболизм метаболизм_жир предложить_назвать <person>_<person> слизистой_оболочка слизистой_оболочка оболочка_тонкой тонкой_кишка тонкой_кишка тонкой_кишка кишка_микроорганизм длительный_время многие_ученый инфекционный_природа год_быть быть_установить установить_что кишка_содержаться продукт_распад распад_бактерия бактерия_возбудитель возбудитель_болезнь многие_бактерия форма_микроорганизм форма_стрептококк помощь_полимеразный полимеразный_цепной цепной_реакция реакция_пцр выделить_грамположительный грамположительный_бацилла инфицировать_материал инфицировать_<person> больной_<person> грамположительный_бактерия клеточный_оболочка единственный_круговой круговой_хромосома размер_геном полагать_что мочь_быть строго_определенный определенный_штамм штамм_возбудитель быть_культивирование выявление_типичный периферический_лимфатический узел_печень легкое_печень цнс_легкое <person>_процесс сустав_свидетельствовать системный_характер характер_заболевание патогенез_болезнь <person>_инфекция большой_значение значение_придаваться иммунологический_нарушение изменение_соотношение соотношение_регуляторный утрата_способность способность_макрофаг макрофаг_лидировать возбудитель_лидировать часто_ассоциироваться антиген_гистосовместимость гистосовместимость_hla мужчина_страдать возрастной_категория болезнь_мочь мочь_дебютировать летний_возраст болезнь_поражать поражать_различный различный_орган клинической_картина картина_заболевание заболевание_преобладать преобладать_симптом симптом_мальабсорбция заболевание_выделять стадия_возможный возможный_следующий следующий_внекишечный внекишечный_проявление проявление_болезнь постановка_диагноз диагноз_необходимый необходимый_морфологический морфологический_исследование исследование_биоптат биоптат_слизистой оболочка_верхний верхний_отдел отдел_тонкой включать_бактерицидный бактерицидный_антибиотик <person>_барьер аналог_доксициклин поддержание_ремиссия ремиссия_следовать следовать_переити прием_препарат лечение_болезнь церебральный_поражение рекомендоваться_следующий следующий_схема схема_терапия миллион_ед пенициллин_<person> стрептомицин_парентеральный парентеральный_ежедневно последующий_назначение мг_дважды отрицательный_результат результат_пцр двенадцатиперстноить_кишка поддерживать_терапия считаться_наиболее наиболее_<person> план_профилактика неврологической_симптоматика качество_вспомогательный вспомогательный_терапия терапия_рассматриваться рассматриваться_назначение назначение_кортикостероид последующий_постепенный постепенный_снижение снижение_доза коррекция_доза коррекция_метаболический водный_электролитный электролитный_расстроиство восполнение_дефицит дефицит_витамин разнообразный_клинический_проявление впервые_описать_американский узел_в_сочетание сочетание_с_воспаление липид_и_большой что_в_основа основа_заболевание_лежать заболевание_лежать_нарушение лежать_нарушение_метаболизм природа_это_заболевание год_быть_установить быть_установить_что что_в_биоптат выделяться_в_культура полимеразный_цепной_реакция <person>_и_хромосома вовлечение_в_<person> сердце_и_сустав наряду_с_<person> ассоциироваться_с_антиген мужчина_в_возраст орган_и_система клинической_картина_заболевание постановка_диагноз_необходимый морфологический_исследование_биоптат слизистой_оболочка_верхний оболочка_верхний_отдел лечение_должный_включать проникать_через_<person> терапия_с_прием неделя_с_последующий симптоматика_в_качество постепенный_снижение_доза что_в_основа_заболевание лежать_в_основа_заболевание вовлечение_в_<person>_процесс различный_орган_и_система |@letter K

Болезнь_Унферрихта_—_Лундборга

Болезнь Унферрихта — Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус-эпилепсия, прогрессирующий миоклонус) — хронически прогрессирующее наследственное заболевание центральной нервной системы c аутосомно-рецессивным механизмом наследования, проявляющееся миоклоническим гиперкинезом, эпилептиформными припадками, с возможным развитием атаксии ходьбы, дизартрии, тремора и деменции. Впервые описано нем. невропатологами Unverricht H. в 1891 году, затем Lundborg Н. в 1903 году. Болезнь Унферрихта — Лундборга является весьма распространенной среди генетически гетерогенных прогрессирующих миоклоний. Она была также известна как «балтийский миоклонус» и «средиземноморский миоклонус». Хотя заболевание можно встретить во всех странах, наиболее высокий уровень характерен для Финляндии (1 на 20.000), а также западной части (юг Франции, Северная Африка) и восточной части средиземноморского побережья.[1] Причины болезни — аутосомно-рецессивно наследуемая генная мутация. Ген, мутации в котором приводят к развитию ЕРМ1 картирован на хромосоме 21q22.3. Он называется цистатином В (CSTB), или стефином В (STFB). Ген состоит из 3 экзонов. Главным молекулярным дефектом при ЕРМ1 является отсутствие или уменьшение уровня цистатина В в результате синтеза укороченного белка, к чему приводят мутации Arg68Stop, del313-314, а также мутация сплайсинга — замена G→C в интроне 1, приводящие к уменьшению уровня мРНК, вероятно, из-за сниженной транскрипции гена.[1] Характерной патологоанатомической находкой при этом заболевании является дистрофия нейронов с типичными внутриклеточными включениями, получившими название телец Лафора. Они содержат мукополисахариды, белки (мукопротеины) и иногда дают реакцию на амилоид, что является поводом для оценки семейной миоклонии как одной из форм гликогеновых болезней. Заболевание клинически характеризуется триадой признаков: стимул-сенситивный миоклонус, эпилепсия и прогрессирующий неврологический дефицит с различной симптоматикой. При болезни Унферрихт-Лундборга соответственно отмечается тяжелый стимул-сенситивный миоклонус, генерализованные тонико-клонические приступы, фотосенситивность в ЭЭГ. Возраст дебюта от 6 до 18 лет, с пиком на 11 лет. До дебюта дети обычно здоровы. Миоклонии активируются действием, могут провоцироваться светом, физической нагрузкой, стрессом. В наиболее полном исследовании, охватывающем большинство опубликованных случаев этого редкого заболевания (Diebold К, 1973), различаются следующие его генетические варианты: Психические расстройства характеризуются нарастающими изменениями личности и развитием слабоумия. На начальных этапах болезни больные становятся капризными, плаксивыми, угрюмо-подавленными, иногда злобными, назойливыми, в некоторых случаях их поведение делается дурашливым. В первые годы болезни эти проявления изменчивы, они усиливаются после эпилептических припадков. В дальнейшем постепенно нарушается память, ослабевает внимание, снижается уровень суждений, суживается круг интересов. Все это быстро прогрессирует с исходом в глубокое слабоумие. В отдельных случаях описаны психотические расстройства — сумеречные состояния сознания, состояния возбуждения с суицидальными попытками, а также шизоформные психозы (Франкштейн С. И., 1934).[2] Заболевание прогрессирует медленно, познавательная деятельность у пациентов сначала длительное время не нарушается, интеллект медленно снижается на протяжении 10—12 лет, доходя до степени деменции. Обычно, спустя несколько лет после дебюта, развиваются атаксия, дискоординация, интенционный тремор и дизартрия. В начальный период наблюдаются эмоциональная лабильность и депрессии. Диагноз ставится на основании клинической картины в виде тяжелого стимул-сенситивного миоклонуса, возраст дебюта приступов, и ЭЭГ. Для ЭЭГ характерны фотосенситивность, замедление фоновой ритмики, генерализованные высокоамплитудные полиспайки, разряды комплексов спайк- или полиспайк-волна частотой 3—5 Гц. МРТ-сканирование обычно в пределах нормы. Биопсия кожи. Для болезни характерна клиническая вариабельность даже в пределах одной семьи, диагноз может быть подтвержден генетическим тестированием. Миоклонические гиперкинезы и эпилептические пароксизмы могут встречаться и при многих других заболеваниях, однако о болезни Унферрихта — Лундборга можно думать только в тех случаях, где имеется прогрессирующее течение болезни, резкие колебания интенсивности гиперкинезов в отдельные дни и характерные (обычно грубо выраженные) изменения на ЭЭГ.[3] Детекция гомозиготной или двух гетерозиготных патогенных мутаций при секвенировании гена CSTB является молекулярным подтверждением диагноза болезни Унферрихта — Лундборга[источник не указан 1526 дней]. Дифференциальную диагностику проводят с генуинной эпилепсией, эпилепсией Кожевникова, хроническими наследственными атаксиями. Препаратом первого выбора обычно считается вальпроевая кислота, поскольку она уменьшает миоклонус и частоту генерализованных приступов. Кроме того, вальпроевая кислота, если назначена вскоре после клинического дебюта, может отсрочить или ограничить прогрессирование болезни. Клоназепам или пирацетам эффективны как дополнительные препараты к терапии вальпроевой кислотой. Перспективен леветирацетам, однако требуются дополнительные исследования. Из новых препаратов потенциально эффективными могут оказаться ламотриджин, топирамат и зонизамид. Имеются данные о негативном воздействии фенитоина в виде усиления мозжечковой симптоматики, координаторных нарушений, когнитивных расстройств. Поэтому следует избегать его назначения. Также не следует назначать карбамазепин — ввиду его неэффективности. Миоклонус может быть резистентен к медикаментозной терапии, тогда как генерализованные приступы обычно удается контролировать противосудорожными средствами.[3] Долгосрочные исследования показывают, что у многих пациентов в конце заболевания инвалидизация вызывается атаксией и миоклонусом. Сегодняшние возможности терапии позволяют пациентам доживать до 60 — 70 лет. При развитии деменции социальный прогноз неблагоприятный. Поскольку заболевание является наследственным, профилактика его не эффективна. Однако можно смягчить проявления уже начавшейся болезни и замедлить её прогрессирование. Наряду с точным выполнением всех предписаний относительно лекарственной терапии здесь большую роль играет индивидуальная и групповая психотерапия и коррекция процесса обучения. Эмоциональные, социальные и интеллектуальные проблемы могут негативно повлиять на образование пациента, школьную успеваемость. Поэтому может потребоваться психологическая терапия, направленная на коррекцию эмоциональной сферы, особенно в подростковом возрасте. Некоторые специалисты рекомендуют в этом возрасте проводить клиническое обследование каждые 6 месяцев. Ввиду повышенного риска суицида у подростков при болезни Унферрихт-Лундборга требуется внимательно отслеживать признаки возможной депрессии.[3]

Болезнь_Унферрихта_—_Лундборга |@text болезнь <person> лундборг син семеиный мифология миоклонусэпилепсия прогрессирующие миоклонус хронически прогрессировать наследственный заболевание центральноить <person> система аутосомнорецессивный механизм наследование проявляться мифологический гиперкинез эпилептиформный припадок возможный развитие атаксия ходьба дизартрия тремор деменции впервые описать немой невропатолог unverricht год lundborg год болезнь <person> лундборг являться весьма распространенноить генетически гетерогенный прогрессировать мифология быть известный как балтийский миоклонус средиземноморский миоклонус заболевание можно встретить страна наиболее высокия уровень характерный финляндия <person> часть юг франция северный африка восточноить часть средиземноморский побережье причина болезнь аутосомнорецессивный наследовать генный мутация ген мутация приводить развитие картировать хромосома называться <person> cstb <person> stfb ген состоять экзон главное молекулярный дефект являться отсутствие уменьшение уровень <person> результат синтез укоротить белок что приводить мутация arg del мутация сплайсинг замена интрон приводить уменьшение уровень мрнк вероятно изз сниженноить транскрипция ген характерноить патологоанатомической находка заболевание являться дистрофия <person> типичный внутриклеточный включение получить название телец лахор содержимый мукополисахарид белка мукопротеин иногда давать реакция амилоид что являться повод оценка <person> мифология как <person> форма <person> болезнея заболевание клиническа характеризоваться триада признак <person> миоклонус эпилепсия прогрессирующие <person> дефицит различноить симптоматикой болезнь унферрихтлундборг соответственно отмечаться <person> <person> миоклонус генерализовать тоникоклонический приступ фото сенситивность ээг возраст дебют год пик год дебют ребенок обычно здоровый мифология активироваться деиствие мочь спровоцировать свет физической нагрузкой стресс наиболее полный исследование охватывать большинство опубликовать случай редкий заболевание diebold различаться следующий генетический вариант психический расстроиство характеризоваться нарастать изменение личность развитие слабоумие начальный этап болезнь больной становиться капризный пассивный угрюмо подавить иногда злобный назоиливый некоторый случай поведение делаться дурашливый год болезнь проявление изменчивый усиливаться эпилептический припадок дальнеисать постепенно нарушаться память ослабевать внимание снижаться уровень суждение суживаться круг интерес прогрессировать исход глубокий слабоумие отдельный случай описать психотический расстроиство сумеречный состояние сознание состояние возбуждение суицидальный попытка шизоформный психоз франкштеин заболевание прогрессировать познавательный деятельность пациент сначала длительный время не_нарушаться интеллект снижаться протяжение год доходить степень деменции обычно спустя год дебют развиваться атаксия дискоординация интенционный тремор дизартрия <person> период наблюдаться эмоциональный лабильность депрессия диагноз ставиться основание клинической картина вид тяжелый стимул сенситивный миоклонус возраст дебют приступ ээг ээг характерный фото сенситивность замедление фоновый ритмика генерализовать высоко амплитудный <person> разряд комплекс <person> полиспаикволна частотой гц мртсканирование обычно предел норма биопсия кожа болезнь характерный клинический вариабельность предел <person> семья диагноз мочь быть подтвердить генетический тестирование миоклонический гиперкинез эпилептический пароксизм мочь встречаться многий заболевание болезнь <person> лундборг можно думать случай где иметься прогрессировать болезнь резкий колебание интенсивность гиперкинез отдельный характерный обычно грубо выразить изменение ээг детекция гомозиготный гетерозиготный патогенный мутация секвенирование ген cstb являться молекулярный подтверждение диагноз болезнь <person> лундборгаисточник указанный днея дифференциальный диагностик проводить генуинноить <person> <person> <person> хронический наследственный атаксия препарат первое выбор обычно считаться вальпроевой кислота поскольку уменьшать миоклонус частота генерализовать приступ вальпроевой кислота назначить вскоре клинический дебют мочь отсрочить ограничить прогрессирование болезнь клоназеп пирацет эффективный как дополнительный препарат терапия вальпроевой кислотой перспективный леветирацет требоваться дополнительный исследование новый препарат потенциально эффективный мочь оказаться <person> топирамат зонтик иметься дать негативный воздеиствие фенитоин вид усиление мозжечковой симптоматика координатор нарушение когнитивный расстроиство следовать избегать назначение не_следовать назначать <person> ввиду неэффективность миоклонус мочь быть резистентный медикаментозной терапия как генерализовать приступ обычно удаваться контролировать противосудорожный средство долгосрочный исследование показывать что многий пациент конец заболевание инвалидизация вызываться <person> миоклонус сегодняшний возможность терапия позволять пациент доживать год развитие деменции <person> прогноз <person> поскольку заболевание являться наследственный профилактика эффективный можно смягчить проявление начаться болезнь замедлить прогрессирование наряду точный выполнение предписание относительно лекарственноить терапия большой роль играть индивидуальный групповой психотерапия коррекция процесс обучение эмоциональный социальный интеллектуальный проблема мочь негативно повлиять образование пациент школьный успеваемость мочь потребоваться психологический терапия направить коррекция эмоциональноить сфера особенно подростковый возраст некоторый специалист рекомендовать возраст проводить клинический обследование месяц ввиду повышенный риска суицид подросток болезнь унферрихтлундборг требоваться внимательно отслеживать признак возможноить депрессия |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> хронически_прогрессировать прогрессировать_наследственный наследственный_заболевание заболевание_центральноить центральноить_<person> <person>_система аутосомнорецессивный_механизм механизм_наследование проявляться_мифологический мифологический_гиперкинез эпилептиформный_припадок возможный_развитие развитие_атаксия атаксия_ходьба тремор_дизартрия впервые_описать описать_немой являться_весьма генетически_гетерогенный гетерогенный_прогрессировать известный_как заболевание_можно можно_встретить наиболее_высокия высокия_уровень часть_<person> юг_франция северный_африка восточноить_часть причина_болезнь аутосомнорецессивный_болезнь наследовать_генный генный_мутация мутация_ген мутация_ген называться_<person> ген_состоять главное_молекулярный молекулярный_дефект являться_отсутствие уменьшение_уровень уменьшение_уровень уровень_<person> синтез_укоротить укоротить_белок что_приводить мутация_приводить уровень_мрнк вероятно_изз транскрипция_ген заболевание_являться заболевание_являться дистрофия_являться дистрофия_<person> типичный_внутриклеточный внутриклеточный_включение получить_название название_телец содержимый_мукополисахарид иногда_давать давать_реакция что_являться мифология_как как_<person> форма_<person> <person>_болезнея заболевание_клиническа клиническа_характеризоваться характеризоваться_триада триада_признак признак_<person> прогрессирующие_<person> <person>_дефицит соответственно_отмечаться <person>_отмечаться <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> возраст_дебют возраст_дебют дебют_ребенок ребенок_обычно обычно_здоровый мифология_активироваться мочь_спровоцировать спровоцировать_свет физической_нагрузкой наиболее_полный охватывать_большинство большинство_опубликовать случай_опубликовать редкий_заболевание различаться_следующий генетический_вариант психический_расстроиство расстроиство_характеризоваться характеризоваться_нарастать нарастать_изменение изменение_личность развитие_слабоумие начальный_этап этап_болезнь больной_становиться некоторый_случай поведение_делаться эпилептический_припадок дальнеисать_постепенно постепенно_нарушаться нарушаться_память ослабевать_внимание снижаться_уровень уровень_суждение круг_интерес глубокий_слабоумие отдельный_случай описать_случай описать_психотический психотический_расстроиство сумеречный_состояние состояние_сознание состояние_сознание суицидальный_попытка прогрессировать_заболевание познавательный_деятельность пациент_сначала сначала_длительный длительный_время год_доходить степень_деменции обычно_спустя развиваться_атаксия интенционный_тремор <person>_период период_наблюдаться эмоциональный_лабильность диагноз_депрессия диагноз_ставиться основание_клинической клинической_картина вид_тяжелый тяжелый_стимул дебют_приступ ээг_характерный характерный_фото генерализовать_высоко разряд_комплекс <person>_комплекс предел_норма биопсия_кожа болезнь_характерный характерный_клинический клинический_вариабельность предел_<person> <person>_семья диагноз_мочь мочь_быть мочь_быть быть_подтвердить подтвердить_генетический генетический_тестирование эпилептический_пароксизм пароксизм_мочь мочь_встречаться можно_думать где_иметься иметься_прогрессировать резкий_колебание колебание_интенсивность интенсивность_гиперкинез выразить_изменение гетерозиготный_патогенный патогенный_мутация молекулярный_подтверждение подтверждение_диагноз диагноз_болезнь дифференциальный_диагностик диагностик_проводить наследственный_атаксия препарат_первое первое_выбор обычно_считаться считаться_вальпроевой вальпроевой_кислота вальпроевой_кислота уменьшать_миоклонус частота_генерализовать генерализовать_приступ генерализовать_приступ назначить_вскоре клинический_дебют мочь_отсрочить ограничить_прогрессирование прогрессирование_болезнь эффективный_как как_дополнительный дополнительный_препарат терапия_вальпроевой вальпроевой_кислотой требоваться_дополнительный дополнительный_исследование новый_препарат препарат_потенциально потенциально_эффективный мочь_оказаться <person>_оказаться <person>_топирамат иметься_дать негативный_воздеиствие вид_усиление когнитивный_нарушение когнитивный_расстроиство следовать_избегать не_следовать_назначать назначать_<person> миоклонус_мочь быть_резистентный медикаментозной_терапия приступ_обычно обычно_удаваться удаваться_контролировать контролировать_противосудорожный противосудорожный_средство долгосрочный_исследование исследование_показывать показывать_что многий_пациент заболевание_инвалидизация инвалидизация_вызываться вызываться_<person> сегодняшний_возможность возможность_терапия терапия_позволять позволять_пациент развитие_деменции деменции_<person> прогноз_<person> прогноз_<person> поскольку_<person> поскольку_заболевание являться_наследственный болезнь_начаться выполнение_точный лекарственноить_терапия большой_роль роль_играть играть_индивидуальный групповой_психотерапия процесс_обучение эмоциональный_социальный интеллектуальный_проблема проблема_мочь мочь_негативно негативно_повлиять мочь_потребоваться потребоваться_психологический терапия_направить коррекция_эмоциональноить эмоциональноить_сфера подростковый_возраст некоторый_специалист специалист_рекомендовать возраст_проводить проводить_клинический клинический_обследование месяц_ввиду ввиду_повышенный повышенный_риска риска_суицид центральноить_<person>_система быть_также_известный мутация_в_ген приводить_к_развитие отсутствие_или_уменьшение что_приводить_мутация приводить_к_уменьшение <person>_из_форма <person>_из_форма прогрессирующие_<person>_дефицит <person>_с_дефицит психический_расстроиство_характеризоваться личность_и_развитие болезнь_этот_проявление исход_в_глубокий отдельный_случай_описать спустя_несколько_год ставиться_на_основание характерный_для_болезнь предел_<person>_семья диагноз_мочь_быть мочь_быть_подтвердить многий_другой_заболевание прогрессировать_течение_болезнь изменение_на_ээг подтверждение_диагноз_болезнь диагноз_болезнь_<person> дифференциальный_диагностик_проводить <person>_<person>_<person> препарат_первое_выбор препарат_к_терапия <person>_мочь_оказаться исследование_показывать_что что_у_многий <person>_прогноз_<person> наследственный_заболевание_являться большой_роль_играть индивидуальный_и_групповой психотерапия_и_коррекция социальный_и_эмоциональный повлиять_на_образование направить_на_коррекция особенно_в_подростковый диагноз_ставиться_на_основание диагноз_мочь_быть_подтвердить |@letter G

Болезнь_Урбаха_—_Вите

Болезнь Урбаха — Вите — редкое рецессивное генетическое заболевание. Известно менее 300 случаев с момента его открытия.[2][3]:537 Впервые оно было официально зарегистрировано в 1929 году Эрихом Урбахом и Камилло Вите[4][5], хотя отдельные случаи могут быть определены начиная с 1908 года[6][7][8]. У пациентов, миндалевидное тело которых оказалось разрушено вследствие болезни Урбаха — Вите, наблюдается полное отсутствие страха.[9][10][11][12] Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические симптомы.[13][14] Они могут включать в себя хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающуюся кожу с плохим заживлением, сухую, морщинистую кожу и папулы вокруг век.[6][15][16] Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам.[17] Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.[16] По причине того, что болезнь Урбаха — Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов. Информация о причинах заболевания отсутствует. В настоящее время не существует лекарства от этой болезни, но успешно лечатся некоторые симптомы. В некоторых случаях помогало пероральное употребление диметилсульфоксида и вводимого внутрь поражённых тканей гепарина[15][18]. D-пеницилламин также подаёт надежды и до сих пор широко используется[19]. Также было сообщено об успешном лечении этретинатом, лекарством, обычно выписываемом при псориазе.[20] В некоторых случаях обызвествление в головном мозге может приводить к аномальной электрической активности нейронов. Некоторые пациенты употребляют противосудорожные препараты, чтобы справиться с этими отклонениями. Болезнь Урбаха — Вите очень редка. Зарегистрировано менее чем 300 случаев в медицинской литературе[2]. Несмотря на то, что болезнь может быть обнаружена по всему миру, четверть случаев была обнаружена в Южной Африке[2]. Большинство пациентов голландского, немецкого и койсанского происхождения[2][21]. До недавнего времени считалось, что у пациентов, миндалевидное тело которых оказалось разрушено вследствие болезни Урбаха — Вите, наблюдается полное отсутствие страха[9][10][11][12]. Однако новейшие исследования показали, что испугать таких людей всё-таки возможно, если использовать для этого ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа — около 35 процентов[22].

Болезнь_Урбаха_—_Вите |@text болезнь <person> <person> редкий рецессивный генетический заболевание случай впервые быть официально зарегистрировать год <person> урбаном <person> визит отдельный случай мочь быть определить начинать пациент миндалевидный тело оказаться разрушить вследствие болезнь <person> <person> наблюдаться полный отсутствие симптом заболевание сильно варьироваться присутствовать как неврологический дерматологический мочь включать хриплый голос поражение кожа рубец <town> легко повреждаться кожа плохой заживление сухой морщинистый кожа папула результат уплотнение кожа слизистой оболочка некоторый случай иметься уплотнение мозговой ткань среднея <person> доле что мочь приводить эпилепсия нервно психический болезнь как правило не_угрожать жизнь пациент не_вызывать снижение продолжительность причина что болезнь <person> <person> аутосомнорецессивный человек мочь быть носитель какихлибо симптом информация причина заболевание отсутствовать настоящее время не_существовать лекарство болезнь успешно лечиться некоторый симптом некоторый случай помогать пероральный употребление диметилсульфоксид вводить внутрь поразить <person> пеницилламин подавать надежда пора широко использоваться быть сообщить успешный лечение этретинат лекарство обычно выписывать некоторый случай обызвествление головной мозг мочь приводить аномально электрической активность <person> некоторый пациент употреблять противосудорожный препарат справиться отклонение болезнь <person> <person> редкий зарегистрировать случай медицинской литература несмотря что болезнь мочь быть обнаружить мир четверть случай быть обнаружить <person> африка большинство пациент голландский немецкий испанский недавний время считаться что пациент миндалевидный тело оказаться разрушить вследствие болезнь <person> <person> наблюдаться полный отсутствие новый исследование показать что испугать <person> <person> использовать ингаляция воздух высокий содержание углекислый газа процент |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> редкий_рецессивный рецессивный_генетический генетический_заболевание быть_официально официально_зарегистрировать год_<person> отдельный_случай случай_мочь мочь_быть мочь_быть мочь_быть быть_определить определить_начинать пациент_миндалевидный пациент_миндалевидный миндалевидный_тело миндалевидный_тело оказаться_разрушить оказаться_разрушить разрушить_вследствие разрушить_вследствие вследствие_болезнь вследствие_болезнь наблюдаться_<person> наблюдаться_<person> наблюдаться_полный наблюдаться_полный полный_отсутствие полный_отсутствие заболевание_сильно сильно_варьироваться присутствовать_как мочь_включать хриплый_голос поражение_кожа легко_повреждаться повреждаться_кожа плохой_заживление результат_уплотнение уплотнение_кожа слизистой_оболочка некоторый_случай некоторый_случай некоторый_случай случай_иметься уплотнение_мозговой мозговой_ткань среднея_<person> <person>_доле что_мочь мочь_приводить мочь_приводить нервно_психический как_болезнь как_правило жизнь_пациент не_вызывать_снижение что_болезнь что_болезнь человек_мочь какихлибо_симптом причина_заболевание заболевание_отсутствовать настоящее_время время_не_существовать не_существовать_лекарство успешно_лечиться лечиться_некоторый некоторый_симптом случай_помогать помогать_пероральный пероральный_употребление вводить_внутрь внутрь_поразить поразить_<person> пора_широко широко_использоваться быть_сообщить успешный_лечение лекарство_обычно случай_обызвествление головной_мозг мозг_мочь электрической_активность активность_<person> некоторый_пациент пациент_употреблять употреблять_противосудорожный противосудорожный_препарат медицинской_литература болезнь_мочь быть_обнаружить быть_обнаружить четверть_случай <person>_африка большинство_пациент голландский_пациент недавний_время время_считаться считаться_что новый_исследование исследование_показать показать_что ингаляция_воздух высокий_содержание содержание_углекислый углекислый_газа болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> отдельный_случай_мочь случай_мочь_быть мочь_быть_определить наблюдаться_<person>_<person> наблюдаться_<person>_<person> <person>_наблюдаться_полный <person>_наблюдаться_полный наблюдаться_полный_отсутствие наблюдаться_полный_отсутствие симптом_это_заболевание кожа_с_плохой что_мочь_приводить болезнь_как_правило причина_тот_что что_болезнь_<person> человек_мочь_быть информация_о_причина настоящее_время_не_существовать симптом_в_некоторый сообщить_о_успешный головной_мозг_мочь мозг_мочь_приводить <person>_очень_редкий что_болезнь_мочь болезнь_мочь_быть мочь_быть_обнаружить недавний_время_считаться время_считаться_что что_у_пациент исследование_показать_что несмотря_на_то_что болезнь_мочь_быть_обнаружить |@letter E

Болезнь_Фабри

Боле́знь Фабри́ (болезнь Андерсона—Фабри, англ. Anderson—Fabry disease) — редкое генетически детерминированное заболевание с Х-сцепленным типом наследования, из группы лизосомных болезней накопления. Ранее считалось, что тип наследования болезни Фабри — X-сцепленный рецессивный, однако на современном этапе накоплено достаточно данных, чтобы считать тип наследования болезни Фабри X-сцепленным доминантным с неполной пенетрантностью у женщин[1]. Данное заболевание вызвано нарушением метаболизма сфинголипидов и обладает широким спектром клинических симптомов[2][3]. Болезнь названа в честь одного из его первооткрывателей — Джона Фабри (1 июня 1860 г. — 29 июня 1930 г.)[4]. Впервые заболевание было описано независимо двумя дерматологами Джоном Фабри (1860—1930) из Германии и Вильямом Андерсоном (1842—1900) из Великобритании[3]: Распространённость данного заболевания составляет от 1 на 40 000 до 1 на 120 000 живых новорождённых[5]. Таким образом, является одной из наиболее распространённых (после болезни Гоше) лизосомных болезней накопления, встречается во всех расовых группах и возникает с частотой 1 на 117 000 в Австралии, 1 на 476 000 в Нидерландах, 1 на 40 000—60 000 мужчин в США. Более распространено лёгкое, атипичное течение заболевания с наличием признаков поражения одного органа[3]. Обычно (примерно в 95% случаев) больные наследуют дефектный ген от одного из родителей (мужчина - от матери, женщина - от матери или отца), но около 5% случаев связаны с так называемыми мутациями de novo.[6] Таким образом, отсутствие семейной истории заболевания не исключает наличия болезни Фабри. Клиническая картина болезни Фабри обусловлена мутациями в гене GLA, расположенном на длинном плече Хq22 и кодирующим фермент α-галактозидазу А. Механизм наследования — сцепленный с полом: Постоянно пополняющаяся Международная база данных по болезни Фабри содержит информацию примерно о 1200 пациентах. Симптомы болезни нередко проявляются в раннем детстве, однако, ввиду своей неспецифичности, задержка с диагнозом зачастую составляет годы и десятилетия. С возрастом количество симптомов и степень их выраженности обычно увеличивается. Различают классическую и неклассическую форму болезни Фабри. Мужчины зачастую обладают характерным фенотипом, напоминающим внешний вид пациентов с акромегалией: выступающие супраорбитальные дуги и лобные бугры, выступающая нижняя челюсть, увеличенные губы, запавшая переносица (с 12—14-летнего возраста)[3]. Боли необычного характера - один из самых частых и ранних симптомов болезни Фабри. Выделяют два основных типа болей: Изменения погоды, перегрев тела, стресс, физические упражнения и усталость могут провоцировать усиление боли. Значительная часть больных потеет меньше нормы (гипогидроз) или не потеет вообще (ангидроз). Это может приводить к перегреву тела и непереносимости жары. Предполагается, что причина этого нарушения кроется в повреждении нервов и клеток потовых желез. Некоторые больные не переносят физических нагрузок, быстро устают, испытывают перегрев даже при умеренных нагрузках. К тому же, физические нагрузки могут провоцировать приступы боли. Один из самых ранних и заметных признаков болезни Фабри - мелкие, красновато-фиолетовые безболезненные папулы на коже, называемые "ангиокератомы". С возрастом количество ангиокератом у больных увеличивается, также иногда увеличиваются размеры отдельных элементов сыпи (до 10 мм). Наиболее часто ангиокератомы располагаются в области губ, пальцев рук и ног, ано-генитальной области (при достижении половой зрелости). Важно помнить, что наличие ангиокератом - не патогномоничный признак болезни Фабри, а также наблюдается при врожденной геморрагический телеангиэктазии (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), болезни Фордайса, болезни Шиндлера (наследственный дефицит лизосомального фермента N–ацетил–альфа–D–галактозаминидазы), фукозидозе и сиалозидозе. При офтальмологическом осмотре с применением щелевой лампы у больных Фабри нередко выявляются тусклые золотистые вихреобразные отложения субстрата в роговице глаза. На остроту зрения эти отложения, как правило, не влияют. При дифференциальном диагнозе нужно учитывать, что длительное применение амиодарона вызывает такие же изменения в роговице, исчезающие с прекращением приема препарата. Накопление субстрата в клетках сердечно-сосудистой системы приводит к различным нарушениям, являющихся одной из основных причин смерти при болезни Фабри. Больные жалуются на затруднение дыхания и боли в груди, боли по типу стенокардитических, учащенное сердцебиение. Наиболее часто наблюдается гипертрофия левого желудочка, аритмии. Нарушение функции почек наблюдается у значительной части детей, многих женщин и большинства мужчин с болезнью Фабри и в конечном итоге приводят к терминальной стадии хронической почечной недостаточности у большинства больных мужчин и некоторых женщин. Наряду с сердечно-сосудистыми нарушениями почечная недостаточность является одной из основных причин смерти при болезни Фабри. Начальные стадии почечной недостаточности остаются практически незамеченными (больной не предъявляет жалоб). В отличие от "классических" нефрологических больных, у больных Фабри обычно нормальное артериальное давление, нормальный или около нормального уровень сывороточного креатинина, "минимальная" протеинурия, что затрудняет оценку степени почечной недостаточности нефрологом, недостаточно опытным в области диагностики и лечения болезни Фабри[7]. Для мониторинга и оценки функции почек всем больным Фабри необходимо по меньшей мере ежегодно проходить серию тестов, включающих измерение белка в моче, креатинина в сыворотке и моче, скорость клубочковой фильтрации и анализ суточной мочи[8]. Болезнь Фабри имеет много неврологических проявлений. Больные жалуются на головокружение, головные боли. Нарушение мозгового кровообращения вследствие накопления сфинголипидов выливается в транзиторные ишемические атаки, инсульты. Иногда ранний инсульт является первым и единственным симптомом болезни Фабри, что необходимо учитывать при расследовании причин всех ранних инсультов у женщин и мужчин[9]. Ишемия сосудов головного мозга - основной механизм поражения центральной нервной системы при болезни Фабри; характерны ишемические инсульты, преимущественно в вертебробазиллярном бассейне[10]. Болезнь может влиять на слух. Пациенты могут жаловаться на звон в ушах, а в отдельных случаях наблюдается ухудшение слуха, которое может медленно прогрессировать или появиться внезапно. Жизнь с тяжелым болевым синдромом зачастую негативно сказывается на душевном состоянии больных. Нередки депрессии, тревожные расстройства. По результатам исследования 2014 года, пациенты мужского пола демонстрируют снижение скорости обработки информации и способностей к целенаправленной деятельности[11]. Диагностика болезни Фабри включает комплексную оценку клинический картины, лабораторные тесты и другие исследования (например, исследование биоптата почки на наличие подоцитов, лизосомы которых заполнены специфическим субстратом, характерным для болезни Фабри). На МРТ головного мозга могут присутствовать характерные для болезни Фабри признаки: на Т2-изображении может присутствовать гиперинтенсивный сигнал в белом веществе фронтальных и теменных долей. На Т1-взвешенном изображении наблюдается высокий сигнал от серого вещества глубинных структур, особенно заднего бугорка таламуса. Изолированное поражение заднего бугорка таламуса считается патогномоничным для болезни Фабри[12]. Также на МР-картине часты сосудистые мальформации, преимущественно представленные долихоэктазиями вертебробазилярной артерии. На ЭКГ наблюдается гипертрофия левого желудочка, укорочение P-R интервала (на ранних стадиях болезни) и предсердножелудочковая блокада (на более поздних стадиях). На Эхо-КГ: преимущественно концентрическая гипертрофия левого желудочка, а в некоторых случаях - гипертрофия правого желудочка и папиллярной мышцы. На МРТ сердца наблюдается позднее поступление контраста (гадолиний) во внутреннюю стенку левого желудочка[13]. Разрабатываются специальные опросники, которые с высокой чувствительностью и специфичностью позволяют врачам выявлять пациентов с высокой вероятностью наличия болезни Фабри[14]. Для лабораторной диагностики болезни Фабри применяются следующие исследования: При болезни Фабри активность альфа-галактозидазы в крови у мужчин всегда снижена, а у женщин активность GLA может быть около нижней границы нормы, чуть ниже её или нормальной, из-за чего ферментный анализ для женщин не показателен в отношении наличия/отсутствия болезни Фабри. В качестве материала для исследования используется как жидкая кровь (в пробирке с гепарином или ЭДТА), так и сухие пятна крови. Последние очень удобны для скрининговых исследований (например, неонатального скрининга), так как сухие пятна крови легко получать, хранить и транспортировать. Активность фермента определяют флуориметрическим методом или с помощью MS-MS. Идентифицировано более четырёхсот мутаций, приводящих к развитию болезни Фабри, большинство из которых являются уникальным для каждой семьи. У больного мужчины мутация выявляется в гемизиготном состоянии, у женщины - в гетерозиготном состоянии. Секвенирование ДНК гена GLA - наиболее точный метод диагностики болезни Фабри, но он не применим для широкомасштабного скрининга, не может быть использован в качестве первичного теста ввиду высокой стоимости (примерно в 5 раз дороже энзимодиагностики). Для женщин предпочтительно проведение ДНК-диагностики, т.к. энзимодиагностика не всегда позволяет выявить болезнь. При подтверждении диагноза и выявлении мутации у пробанда целесообразно обследовать на наличие этой мутации всех родственников пробанда, которые могут нести одну с ним X-хромосому. Относительно новый тест, рекомендованный для использования в комплексной лабораторной диагностике болезни Фабри. Количественное определение глоботриазилсфингозина (Lyso-GB3, Lyso-GL3) более показательно, нежели глоботриазилцерамида (GB3, GL3). Тест позволяет не только разъяснить трудные диагностические случаи болезни, но и определить наиболее вероятную форму болезни (классическая или неклассическая)[15]. Полезен для мониторинга состояния пациента, т.к. показано, что улучшение на фоне патогенетической терапии сопровождается снижением содержания Lyso-GL3 в плазме пациентов[16][17]. В качестве материала для исследования можно использовать не только плазму крови, но и более удобные сухие пятна крови. Определение Lyso-GL3 в сухом пятне крови выполняет лаборатория ARCHIMEDlife (Вена, Австрия)[18]. В России ферментную и генетическую диагностику болезни Фабри выполняют в лаборатории наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН[19] и в лаборатории молекулярно-генетической диагностики Научного центра здоровья детей[20]. При болезни Фабри применяют симптоматическую терапию (например, для купирования болей могут применяться анальгетики, антиконвульсанты, НСПВП) и этиотропную ферментозаместительную терапию (ФЗТ), которая направлена на снижение выраженности и предотвращение симптомов болезни Фабри. В России зарегистрированы два лекарственных препарата для ФЗТ болезни Фабри: агалсидаза-бета[21] (Фабразим®, Джензайм) и агалсидаза-альфа[22] (Реплагал®, Шайер). При своевременном доступе к ФЗТ, надлежащем мониторинге болезни и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз благоприятный. Женщины с болезнью Фабри могут иметь детей. Недавнее исследование показало, что некоторые симптомы болезни Фабри могут осложнить течение беременности и послеродовой период (болезненные симптомы со стороны ЖКТ, акропарестезии, протеинурия, головные боли и послеродовая депрессия). Хотя жизнеугрожающих осложнений беременности и родов не было выявлено, было показано статистически значимое увеличение частоты развития гипертензии среди беременных женщин с болезнью Фабри[23].

Болезнь_Фабри |@text болезнь фабрить болезнь андерсонафабрить англ andersonfabry disease редкий генетически детерминированный заболевание хсцепить тип наследование группа лизосомный болезнея накопление считаться что тип наследование болезнь фабрить <person> <person> современный этап накопить достаточно дать считать тип наследование болезнь фабрить xсцепить доминантный <person> пенетрантность женщина заболевание вызвать нарушение метаболизм сфинголипид обладать широкий спектр клинический симптом болезнь назвать честь первооткрыватель <person> фабрить впервые заболевание быть описать независимо дерматолог <person> фабрить германия <person> <person> великобритания распространенность заболевание составлять живой новорожденный образ являться <person> наиболее распространить болезнь <person> лизосомный болезнея накопление встречаться расовый группа возникать частотой австралия нидерланды мужчина сша распространить легкое атипичный заболевание наличие признак поражение орган обычно примерно случай больной наследовать <person> ген родителей мужчина матерь женщина матерь отец случай связать называть мутация de novo образ отсутствие <person> история заболевание не_исключать наличие болезнь фабрить клинический картина болезнь фабрить обусловить мутация ген gla расположить длинный плечо кодировать фермент галактозидаза механизм наследование сцепить полый постоянно пополняться международный база дать болезнь фабрить содержимый информация примерно пациент симптом болезнь нередко проявляться ранний детство ввиду <person> специфичность задержка диагноз зачастую составлять год десятилетие возраст количество симптом степень выраженность обычно увеличиваться различать классический неклассический форма болезнь фабрить мужчина зачастую обладать характерный фенотип напоминать внешнии вид пациент акромегалия выступать супраорбитальный дуга лобный бугор выступать нижний челюсть увеличить губа запасть переносить возраст боль необычный характер частый ранний симптом болезнь фабрить выделять основный тип болей изменение погода перегрев тело стресс физический упражнение усталость мочь провоцировать усиление боль значительный часть больной потеть маленький норма гипогидроза не_потеть гидролиз мочь приводить перегрев тело непереносимость жара предполагаться что причина нарушение крыться повреждение нерв клетка потовой железо некоторый больной не_переносить физический нагрузка уставать испытывать перегрев умеренный нагрузка физический нагрузка мочь провоцировать приступ боль ранний заметный признак болезнь фабрить мелкий красноватый фиолетовый безболезненный папула кожа называть ангиокератома возраст количество ангиокератома больной увеличиваться иногда увеличиваться размер отдельный элемент сыпь мм наиболее часто ангиокератома располагаться область губа палец рука нога аногенитальный область достижение половой зрелость важный помнить что наличие ангиокератома <person> признак болезнь фабрить наблюдаться врожденноить <person> телеангиэктазия болезнь <person> болезнь <person> болезнь <person> <person> дефицит лизосомальный фермент ацетил альфа галактозаминидаза фукозидоз сиалозидоз офтальмологический осмотр применение щелевой лампа больной фабрить нередко выявляться тусклый золотистый вихреобразный отложение субстрат роговица глаз острота зрение отложение как правило не_влиять дифференциальный диагноз нужно учитывать что длительный применение <person> вызывать изменение роговица исчезать прекращение прием препарат накопление субстрат клетка сердечнососудистой система приводить различный нарушение являться <person> основный причина смерть болезнь фабрить больной жаловаться затруднение дыхание боль грудь боль тип стенокардитический учащенный сердцебиение наиболее часто наблюдаться гипертрофия левый желудочек аритмия нарушение функция почка наблюдаться значительноить часть <person> многий женщина большинство мужчина болезнь фабрить конечный итог приводить терминальноить стадия хронической <person> недостаточность большинство больной мужчина некоторый женщина наряду сердечнососудистый нарушение почечный недостаточность являться <person> основный причина смерть болезнь фабрить начальный стадия <person> недостаточность оставаться практически незамеченный <person> не_предъявлять жалоба отличие классический неврологический больной больной фабрить обычно нормальный артериальный давление <person> нормальный уровень сывороточный <person> минимальный протеинурия что затруднять оценка степень <person> недостаточность нефролог недостаточно опытный область диагностика лечение болезнь фабрика мониторинг оценка функция почка больной фабрить необходимый меньшея мера ежегодно проходить серия тест включать измерение белок моча <person> сыворотка моча скорость клубочковой фильтрация анализ <person> мочить болезнь фабрить иметь неврологический проявление больной жаловаться головокружение головной боль нарушение мозговой кровообращение вследствие накопление сфинголипид выливаться транзиторный ишемический атака инсульт иногда раннии инсульт являться единственный симптом болезнь фабрить что необходимый учитывать расследование причина ранний инсульт женщина мужчина ишемия сосуд головной мозг <person> механизм поражение центральноить <person> система болезнь фабрить характерный ишемический инсульт преимущественно вертебробазиллярный болезнь мочь влиять слух пациент мочь жаловаться звон ухо отдельный случай наблюдаться ухудшение слух мочь прогрессировать появиться внезапно жизнь тяжелый болевой синдром зачастую негативно сказываться душевный состояние больной нередкий депрессия тревожный расстроиство результат исследование год пациент мужской полый демонстрировать снижение скорость обработка информация <person> целенаправленный деятельность диагностика болезнь фабрить включать комплексный оценка <person> картина лабораторный тест исследование исследование биоптат почка наличие подоцит лизосома заполнить специфический субстрат характерный болезнь фабрить мрт головной мозг мочь присутствовать характерный болезнь фабрить признак изображение мочь присутствовать <person> сигнал <town> вещество фронтальный семенной долей изображение наблюдаться высокия сигнал серый вещество глубинный структура особенно задний бугорок таламус изолировать поражение задний бугорок таламус считаться патогномоничный болезнь фабрика картина частый сосудистый мальформация преимущественно представить долихоэктазия вертебробазилярноить артерия экг наблюдаться гипертрофия левый желудочек укорочение pr интервал ранний стадия болезнь предсердножелудочковый блокада поздний стадия эхокг преимущественно концентрический гипертрофия левый желудочек некоторый случай гипертрофия правый желудочек папиллярноить мышца мрт сердце наблюдаться поздний поступление контраст гадолиний внутренний стенка левый желудочек разрабатываться специальный опросник высокой чувствительность специфичность позволять врач выявлять пациент высокой вероятность наличие болезнь фабрика лабораторноить диагностика болезнь фабрить применяться следующий исследование болезнь фабрить активность альфагалактозидаза кровь мужчина снизить женщина активность gla мочь быть нижнея граница норма нормальноить изз что <person> анализ женщина показательный отношение наличие отсутствие болезнь фабрить качество материал исследование использоваться как жидкий кровь пробирка гепарин <person> сухой пятно кровь удобный скрининговый исследование неонатальный скрининг как сухой пятно кровь легко получать хранить транспортировать активность фермент определять флуориметрический метод помощь msms идентифицировать четыреста мутация приводить развитие болезнь фабрить большинство являться уникальный каждоить семья больной мужчина мутация выявляться гемизиготный состояние женщина гетерозиготный состояние секвенирование днк ген gla наиболее <person> метод диагностика болезнь фабрить применимый широкомасштабный скрининг мочь быть использовать качество первичный тест ввиду высокой стоимость примерно дорогой энзимодиагностика женщина предпочтительно проведение днк диагностика тк энзимодиагностика позволять выявить болезнь подтверждение диагноз выявление мутация пробанда целесообразно обследовать наличие мутация родственник пробанда мочь нести xхромосома относительно новыя тест рекомендовать использование комплексноить лабораторноить диагностик болезнь фабрить количественный определение глоботриазилсфингозин lysogb lysogl показательно нежели глоботриазилцерамид gb gl тест позволять разъяснить трудный диагностический случай болезнь определить наиболее вероятный форма болезнь классический полезный мониторинг состояние пациент тк показать что улучшение фон патогенетической терапия сопровождаться снижение содержание lysogl плазма качество материал исследование можно использовать плазма кровь удобный сухой пятно кровь определение lysogl сухой пятно кровь выполнять лаборатория archimedlife вена австрия россия ферментный генетический диагностик болезнь фабрить выполнять лаборатория наследственный болезнея обмен вещество мгц <person> лаборатория молекулярногенетической диагностика научный центр здоровье деятель болезнь фабрить применять симптоматический терапия купирование болей мочь применяться анальгетик антиконвульсант нсдап изотропный ферментозаместительный терапия фзт направить снижение выраженность предотвращение симптом болезнь фабрить россия зарегистрировать лекарственный препарат фзт болезнь фабрить <person> движенить предлагать шатер своевременный доступ фзт надлежащий мониторинг болезнь соблюдение врачебный рекомендация прогноз <person> женщина болезнь фабрить мочь иметь <person> недавний исследование показать что некоторый симптом болезнь фабрить мочь осложнить беременность послеродовой период болезненный симптом сторона жкт акропарестезия протеинурия головной боль послеродовой депрессия жизнеугрожать осложнение беременность роды не_быть выявить быть показать статистически значимый увеличение частота развитие гипертензия беременный женщина болезнь фабрика |@ngram болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить болезнь_фабрить disease_редкий редкий_генетически генетически_детерминированный детерминированный_заболевание тип_наследование тип_наследование тип_наследование группа_лизосомный лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея болезнея_накопление болезнея_накопление считаться_что наследование_болезнь наследование_болезнь <person>_фабрить <person>_фабрить <person>_фабрить <person>_<person> <person>_<person> <person>_<person> современный_этап этап_накопить накопить_достаточно достаточно_дать <person>_пенетрантность заболевание_вызвать вызвать_нарушение нарушение_метаболизм обладать_широкий широкий_спектр спектр_клинический клинический_симптом симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь симптом_болезнь болезнь_назвать первооткрыватель_<person> заболевание_впервые заболевание_быть быть_описать описать_независимо дерматолог_<person> заболевание_составлять живой_новорожденный являться_<person> являться_<person> являться_<person> наиболее_распространить болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> расовый_группа распространить_легкое наличие_признак признак_поражение орган_обычно больной_наследовать <person>_ген случай_связать мутация_de de_novo <person>_история история_заболевание заболевание_не_исключать не_исключать_наличие клинический_картина картина_болезнь фабрить_обусловить обусловить_мутация длинный_плечо кодировать_фермент механизм_наследование сцепить_наследование международный_база база_дать фабрить_содержимый содержимый_информация информация_примерно болезнь_нередко нередко_проявляться ранний_детство зачастую_диагноз зачастую_составлять год_составлять обычно_увеличиваться различать_классический форма_болезнь форма_болезнь мужчина_зачастую зачастую_обладать обладать_характерный фенотип_характерный внешнии_вид лобный_бугор бугор_выступать выступать_нижний нижний_челюсть увеличить_губа боль_необычный необычный_характер ранний_симптом основный_тип изменение_погода перегрев_тело перегрев_тело физический_стресс физический_упражнение усталость_мочь мочь_провоцировать мочь_провоцировать провоцировать_усиление усиление_боль значительный_часть часть_больной маленький_норма мочь_приводить непереносимость_жара предполагаться_что что_причина повреждение_нерв потовой_железо железо_некоторый некоторый_больной физический_нагрузка физический_нагрузка умеренный_нагрузка нагрузка_мочь провоцировать_приступ приступ_боль заметный_признак признак_болезнь признак_болезнь мелкий_красноватый красноватый_фиолетовый фиолетовый_безболезненный безболезненный_папула количество_ангиокератома больной_увеличиваться иногда_увеличиваться увеличиваться_размер размер_отдельный отдельный_элемент элемент_сыпь наиболее_часто наиболее_часто часто_ангиокератома ангиокератома_располагаться область_губа палец_рука аногенитальный_область половой_зрелость важный_помнить помнить_что наличие_ангиокератома признак_<person> врожденноить_<person> <person>_телеангиэктазия <person>_дефицит лизосомальный_фермент офтальмологический_осмотр щелевой_лампа больной_фабрить больной_фабрить больной_фабрить больной_фабрить фабрить_нередко нередко_выявляться отложение_субстрат роговица_глаз острота_зрение как_правило дифференциальный_диагноз диагноз_нужно нужно_учитывать учитывать_что длительный_применение применение_<person> вызывать_<person> прекращение_прием прием_препарат накопление_субстрат сердечнососудистой_система система_приводить различный_нарушение являться_нарушение основный_причина основный_причина причина_смерть причина_смерть больной_жаловаться больной_жаловаться затруднение_дыхание грудь_боль учащенный_сердцебиение часто_наблюдаться наблюдаться_гипертрофия наблюдаться_гипертрофия гипертрофия_левый гипертрофия_левый гипертрофия_левый левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек левый_желудочек желудочек_аритмия нарушение_функция функция_почка функция_почка почка_наблюдаться значительноить_часть часть_<person> многий_<person> многий_женщина большинство_мужчина конечный_итог итог_приводить терминальноить_стадия хронической_стадия хронической_<person> <person>_недостаточность <person>_недостаточность <person>_недостаточность большинство_больной больной_мужчина больной_мужчина некоторый_женщина сердечнососудистый_нарушение почечный_недостаточность недостаточность_являться начальный_стадия <person>_стадия оставаться_практически практически_незамеченный не_предъявлять_жалоба неврологический_больной фабрить_обычно обычно_нормальный нормальный_артериальный артериальный_давление нормальный_уровень уровень_сывороточный сывороточный_<person> что_затруднять затруднять_оценка оценка_степень <person>_степень недостаточно_опытный лечение_болезнь оценка_функция фабрить_необходимый меньшея_мера мера_ежегодно ежегодно_проходить проходить_серия серия_тест тест_включать включать_измерение измерение_белок <person>_моча скорость_клубочковой клубочковой_фильтрация <person>_анализ <person>_анализ фабрить_иметь неврологический_проявление головокружение_головной головной_боль головной_боль боль_нарушение нарушение_мозговой мозговой_кровообращение кровообращение_вследствие вследствие_накопление транзиторный_ишемический ишемический_атака атака_инсульт инсульт_являться единственный_симптом необходимый_учитывать ранний_инсульт ишемия_сосуд сосуд_головной головной_мозг головной_мозг <person>_мозг <person>_механизм поражение_центральноить центральноить_<person> <person>_система характерный_ишемический ишемический_инсульт болезнь_мочь мочь_влиять пациент_мочь мочь_жаловаться отдельный_случай случай_наблюдаться ухудшение_наблюдаться ухудшение_слух появиться_внезапно тяжелый_болевой болевой_синдром синдром_зачастую зачастую_негативно негативно_сказываться душевный_состояние состояние_больной нередкий_депрессия депрессия_тревожный тревожный_расстроиство результат_исследование пациент_мужской мужской_полый полый_демонстрировать демонстрировать_снижение снижение_скорость скорость_обработка обработка_информация целенаправленный_деятельность диагностика_болезнь диагностика_болезнь диагностика_болезнь фабрить_включать включать_комплексный комплексный_оценка картина_лабораторный лабораторный_тест исследование_биоптат биоптат_почка заполнить_специфический специфический_субстрат мрт_головной мозг_мочь мочь_присутствовать мочь_присутствовать присутствовать_характерный фабрить_признак изображение_мочь присутствовать_<person> <person>_сигнал <town>_вещество вещество_фронтальный семенной_долей изображение_наблюдаться наблюдаться_высокия высокия_сигнал серый_вещество вещество_глубинный глубинный_структура особенно_задний задний_бугорок задний_бугорок бугорок_таламус бугорок_таламус изолировать_поражение поражение_задний таламус_считаться считаться_патогномоничный картина_частый частый_сосудистый сосудистый_мальформация представить_преимущественно экг_наблюдаться ранний_стадия стадия_болезнь поздний_стадия некоторый_случай гипертрофия_правый правый_желудочек мрт_сердце сердце_наблюдаться поздний_поступление поступление_контраст контраст_гадолиний внутренний_стенка стенка_левый разрабатываться_специальный специальный_опросник высокой_чувствительность специфичность_позволять позволять_врач врач_выявлять выявлять_пациент высокой_вероятность вероятность_наличие лабораторноить_диагностика фабрить_применяться применяться_следующий следующий_исследование фабрить_активность активность_женщина мочь_быть мочь_быть нижнея_граница граница_норма изз_что наличие_отсутствие качество_материал качество_материал исследование_использоваться использоваться_как жидкий_кровь сухой_пятно сухой_пятно сухой_пятно сухой_пятно пятно_кровь пятно_кровь пятно_кровь пятно_кровь скрининговый_исследование неонатальный_скрининг как_сухой кровь_легко легко_получать активность_фермент фермент_определять мутация_приводить развитие_болезнь являться_уникальный каждоить_семья мутация_выявляться гетерозиготный_состояние днк_ген наиболее_<person> <person>_метод метод_диагностика быть_использовать качество_первичный первичный_тест тест_ввиду ввиду_высокой высокой_стоимость женщина_предпочтительно предпочтительно_проведение проведение_днк позволять_выявить подтверждение_диагноз выявление_мутация целесообразно_обследовать мочь_нести тест_рекомендовать лабораторноить_диагностик диагностик_болезнь диагностик_болезнь количественный_определение тест_позволять трудный_диагностический случай_болезнь определить_наиболее наиболее_вероятный вероятный_форма болезнь_классический мониторинг_состояние состояние_пациент показать_что показать_что что_улучшение патогенетической_терапия сопровождаться_снижение снижение_содержание исследование_можно можно_использовать плазма_кровь удобный_сухой кровь_определение кровь_выполнять выполнять_лаборатория россия_ферментный генетический_диагностик фабрить_выполнять лаборатория_наследственный наследственный_болезнея болезнея_обмен обмен_вещество диагностика_научный научный_центр центр_здоровье фабрить_применять применять_симптоматический симптоматический_терапия болей_мочь мочь_применяться применяться_анальгетик снижение_выраженность предотвращение_симптом россия_зарегистрировать лекарственный_препарат своевременный_доступ надлежащий_мониторинг мониторинг_болезнь соблюдение_врачебный врачебный_рекомендация рекомендация_прогноз прогноз_<person> фабрить_мочь фабрить_мочь мочь_иметь иметь_<person> недавний_исследование исследование_показать что_некоторый некоторый_симптом мочь_осложнить послеродовой_период болезненный_симптом сторона_жкт послеродовой_депрессия жизнеугрожать_осложнение осложнение_беременность роды_не_быть не_быть_выявить быть_выявить быть_показать показать_статистически статистически_значимый значимый_увеличение увеличение_частота частота_развитие развитие_гипертензия беременный_женщина болезнь_фабрить_болезнь группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление лизосомный_болезнея_накопление тип_наследование_болезнь тип_наследование_болезнь наследование_болезнь_фабрить наследование_болезнь_фабрить заболевание_вызвать_нарушение вызвать_нарушение_метаболизм клинический_симптом_болезнь назвать_в_честь впервые_заболевание_быть заболевание_быть_описать <person>_и_<person> <person>_из_наиболее мужчина_в_сша наличие_признак_поражение клинический_картина_болезнь картина_болезнь_фабрить мутация_в_ген расположить_на_длинный проявляться_в_ранний симптом_и_степень степень_они_выраженность форма_болезнь_фабрить частый_и_ранний ранний_симптом_болезнь симптом_болезнь_фабрить симптом_болезнь_фабрить симптом_болезнь_фабрить симптом_болезнь_фабрить выделять_два_основный значительный_часть_больной причина_это_нарушение нерв_и_клетка физический_нагрузка_мочь мочь_провоцировать_приступ провоцировать_приступ_боль признак_болезнь_фабрить признак_болезнь_фабрить признак_болезнь_фабрить располагаться_в_область рука_и_нога признак_<person>_болезнь болезнь_<person>_болезнь болезнь_<person>_болезнь болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> болезнь_<person>_<person> <person>_<person>_дефицит применение_<person>_вызывать изменение_в_роговица прекращение_прием_препарат приводить_к_различный <person>_являться_нарушение <person>_из_основный <person>_из_основный основный_причина_смерть основный_причина_смерть смерть_при_болезнь смерть_при_болезнь дыхание_и_боль боль_в_грудь боль_в_грудь боль_по_тип наиболее_часто_наблюдаться гипертрофия_левый_желудочек гипертрофия_левый_желудочек гипертрофия_левый_желудочек нарушение_функция_почка женщина_и_большинство мужчина_с_болезнь конечный_итог_приводить стадия_хронической_<person> хронической_<person>_недостаточность мужчина_и_некоторый недостаточность_являться_<person> отличие_от_классический нормальный_уровень_сывороточный диагностика_и_лечение белок_в_моча <person>_в_моча <person>_в_сыворотка моча_и_скорость фильтрация_и_анализ <person>_анализ_мочить головной_боль_головокружение головной_боль_нарушение нарушение_мозговой_кровообращение транзиторный_ишемический_атака мужчина_и_женщина сосуд_головной_мозг поражение_центральноить_<person> центральноить_<person>_система пациент_мочь_жаловаться отдельный_случай_наблюдаться жизнь_с_тяжелый расстроиство_по_результат пациент_мужской_полый диагностика_болезнь_фабрить диагностика_болезнь_фабрить диагностика_болезнь_фабрить характерный_для_болезнь характерный_для_болезнь мрт_головной_мозг головной_мозг_мочь мозг_мочь_присутствовать <person>_мочь_присутствовать сигнал_в_<town> ранний_стадия_болезнь гипертрофия_правый_желудочек стенка_левый_желудочек чувствительность_и_специфичность специфичность_и_позволять пациент_с_высокой исследование_при_болезнь изз_что_<person> анализ_для_женщина материал_для_исследование материал_для_исследование использоваться_для_исследование приводить_к_развитие развитие_болезнь_фабрить наиболее_<person>_метод <person>_метод_диагностика мочь_быть_использовать использовать_в_качество классический_форма_болезнь улучшение_на_фон направить_на_снижение выраженность_и_предотвращение симптом_и_предотвращение женщина_с_болезнь женщина_с_болезнь мочь_иметь_<person> недавний_исследование_показать исследование_показать_что показать_что_некоторый что_некоторый_симптом некоторый_симптом_болезнь симптом_с_сторона беременность_и_роды группа_лизосомный_болезнея_накопление болезнь_назвать_в_честь впервые_заболевание_быть_описать являться_<person>_из_наиболее <person>_из_наиболее_распространить расположить_на_длинный_плечо палец_рука_и_нога являться_<person>_из_основный являться_<person>_из_основный <person>_из_основный_причина <person>_из_основный_причина поражение_центральноить_<person>_система быть_использовать_в_качество |@letter E

Болезнь_Фарбера

Болезнь Фарбера (синдром Фарбера, также липогрануломатоз Фарбера, дефицит керамидазы, фиброцитный дисмукополисахаридоз и липогрануломатоз[1]:545) — очень редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования из группы лизосомных болезней накопления. Дефицит фермента лизосом церамидазы, расщепляющей жиры, способствует накоплению внутри клеток церамида. В случае болезни Фарбера в результате мутации изменён ген кодирующий церамидазу, что ведёт к нарушению метаболизма липидов и накаплению церамида внутри клеток в различных органах и тканях организма. Клинически признаки этого расстройства проявляется патологией суставов, печени, горла, центральной нервной системы и так далее. Болезнь названа в честь американского онколога, патолога и педиатра Сидни Фарбера[2][3], который впервые описал её в 1952 году. Болезнь связана с нарушением деятельности гена ASAH1[4]. Болезнь проявляется обычно в раннем детстве. Изредка встречается и в более позднем. У детей с классической формой болезни Фарбера симптомы появляются уже в первые недели жизни — возникают проблемы с глотанием, умеренно нарушены умственные способности. Могут быть поражены печень, сердце и почки. Другие симптомы — рвота, артрит, увеличение лимфатических узлов и отёчность суставов, развитие контрактуры (в результате спазма мышц и сухожилий вокруг суставов), .mw-parser-output .ts-comment-commentedText{border-bottom:1px dotted;cursor:help}@media(hover:none){.mw-parser-output .ts-comment-commentedText:not(.rt-commentedText){border-bottom:0;cursor:auto}}дисфония и ксантомы, накапливаемые на суставах, когда болезнь прогрессирует. В случае расстройства внешнего дыхания пациентам показана интубация трахеи. Надёжных методов лечения болезни Фарбера нет. Можно прописать кортикостероиды в качестве болеутоляющего. Благодаря пересадке костного мозга рассасываются гранулёмы (мелкие узелки воспалённой ткани) у пациентов, имеющих минимальные нарушения функции лёгких и нервной системы. У пациентов старшего возраста возможно хирургическое удаление гранулём. Большинство детей с болезнью Фарбера умирает в возрасте двух лет, преимущественно от лёгочных недугов. Одну из самых тяжёлых форм болезни, когда увеличена печень и селезёнка (гепатоспленомегалия), можно диагностировать вскоре после рождения. Такие дети умирают в среднем за полгода.

Болезнь_Фарбера |@text болезнь фарбер синдром фарбер липогрануломатоз фарбер дефицит керамидаза <person> дисмукополисахаридоз редкий заболевание аутосомнорецессивный тип наследование группа лизосомный болезнея накопление дефицит фермент лизосома церамидаза <person> жир способствовать накопление внутри клетка центр случай болезнь фарбер результат мутация изменить ген кодирующие церамидаза что вести нарушение метаболизм липид накопление центр внутри клетка различный орган ткань организм клиническа признак расстроиство проявляться <person> сустав печень горло центральноить <person> система болезнь назвать честь американский онколог патолог педиатр сидень <person> впервые описать год болезнь связать нарушение деятельность ген asah болезнь проявляться обычно ранний детство изредка встречаться поздний <person> классической формои болезнь фарбер симптом появляться неделя жизнь возникать проблема глотание умеренно нарушить умственный способность мочь быть поразить печень сердце почка симптом рвота артрит увеличение лимфатический узел отечность сустав развитие контрактура результат спазм мышца сухожилие сустав mwparseroutput tscommentcommentedtextborderbottom курсант накапливать сустав когда болезнь прогрессировать случай расстроиство внешний дыхание пациент показать интубация трахея надежный метод лечение болезнь фарбер нет можно прописать кортикостероид качество болеутоляющий благодаря пересадка костный мозг рассасываться гранулема мелкий узелок воспаленноить ткань пациент иметь минимальный нарушение функция легкое <person> система пациент старший возраст хирургический удаление гранулема большинство <person> болезнь фарбер умирать возраст год преимущественно легочный недуг тяжелый форма болезнь когда увеличить печень селезенка гепатоспленомегалия можно диагностировать вскоре рождение ребенок умирать среднее полгода |@ngram болезнь_фарбер болезнь_фарбер болезнь_фарбер болезнь_фарбер болезнь_фарбер фарбер_синдром фарбер_синдром редкий_заболевание аутосомнорецессивный_тип тип_наследование группа_лизосомный лизосомный_болезнея болезнея_накопление дефицит_фермент фермент_лизосома жир_способствовать способствовать_накопление накопление_внутри внутри_клетка внутри_клетка центр_клетка случай_болезнь результат_мутация мутация_изменить изменить_ген ген_кодирующие что_вести нарушение_метаболизм метаболизм_липид накопление_центр центр_внутри различный_орган ткань_организм клиническа_признак расстроиство_проявляться проявляться_<person> сустав_<person> центральноить_<person> <person>_система <person>_система болезнь_назвать честь_американский американский_онколог <person>_впервые впервые_описать болезнь_связать нарушение_деятельность деятельность_ген болезнь_проявляться обычно_проявляться ранний_детство изредка_встречаться классической_формои формои_болезнь симптом_появляться неделя_жизнь возникать_проблема умеренно_нарушить нарушить_умственный умственный_способность мочь_быть быть_поразить поразить_печень сердце_печень увеличение_лимфатический лимфатический_узел отечность_сустав развитие_сустав развитие_контрактура результат_спазм спазм_мышца mwparseroutput_tscommentcommentedtextborderbottom когда_болезнь когда_болезнь болезнь_прогрессировать внешний_дыхание пациент_показать показать_интубация интубация_трахея надежный_метод метод_лечение лечение_болезнь благодаря_пересадка пересадка_костный костный_мозг мелкий_узелок воспаленноить_ткань пациент_иметь иметь_минимальный минимальный_нарушение нарушение_функция функция_легкое пациент_старший старший_возраст хирургический_удаление удаление_гранулема большинство_<person> легочный_недуг тяжелый_форма форма_болезнь когда_увеличить увеличить_печень селезенка_гепатоспленомегалия можно_диагностировать диагностировать_вскоре ребенок_умирать заболевание_с_аутосомнорецессивный аутосомнорецессивный_тип_наследование группа_лизосомный_болезнея лизосомный_болезнея_накопление дефицит_фермент_лизосома клетка_в_центр случай_в_центр вести_к_нарушение липид_и_накопление клетка_в_различный орган_и_ткань признак_это_расстроиство центральноить_<person>_система назвать_в_честь впервые_описать_<person> связать_с_болезнь связать_с_нарушение болезнь_обычно_проявляться проблема_с_глотание мочь_быть_поразить сердце_и_печень сердце_и_почка увеличение_лимфатический_узел узел_и_отечность мышца_и_сухожилие метод_лечение_болезнь пересадка_костный_мозг легкое_и_<person> система_у_пациент пациент_старший_возраст умирать_в_возраст тяжелый_форма_болезнь печень_и_селезенка вскоре_после_рождение умирать_в_среднее группа_лизосомный_болезнея_накопление что_вести_к_нарушение различный_орган_и_ткань орган_и_ткань_организм болезнь_назвать_в_честь легкое_и_<person>_система |@letter E

Болезнь_Форбса

Болезнь Форбса (гликогеноз III типа) — гликогеноз, вызванный недостаточностью фермента амило-1,6-глюкозидазы. Этот фермент катализирует расщепление связей [ …C — O - C… ] в молекуле гликогена в точках ветвления. Болезнь сопровождается отложением атипичного гликогена в печени, сердце, мышцах.

Болезнь_Форбса |@text болезнь форбс гликогеноз iii тип гликогеноз <person> недостаточность фермент фермент катализировать расщепление связея молекула гликоген ветвление болезнь сопровождаться отложение атипичный гликоген печень сердце мышца |@ngram гликогеноз_iii iii_тип тип_гликогеноз гликогеноз_<person> <person>_недостаточность недостаточность_фермент фермент_катализировать молекула_гликоген болезнь_сопровождаться сопровождаться_отложение отложение_атипичный атипичный_гликоген сердце_печень мышца_сердце <person>_недостаточность_фермент гликоген_в_печень |@letter E

Болезнь_Шагаса

Болезнь Шагаса /ˈʃɑːɡəs/, или Американский трипаносомоз — тропическая паразитарная болезнь, вызываемая простейшими вида Trypanosoma cruzi[3]. Обычно распространяется насекомыми, известными как триатомовые клопы[3]. Симптомы меняются с течением болезни. На ранней стадии симптомы обычно незначительны или отсутствуют. Они могут включать в себя лихорадку, увеличение лимфатических узлов, головную боль или припухлость на месте укуса[3]. Через 8—12 недель наступает хроническая стадия болезни, и в 60—70 % случаев симптомов больше не возникает[4][5]. У остальных 30—40 % людей дальнейшие симптомы развиваются в течение 10—30 лет после заражения[5]. Они включают в себя увеличение желудочков сердца, в 20—30 % случаев приводящее к сердечной недостаточности[3]. У 10 % заболевших также встречается расширение пищевода или увеличение толстой кишки[3]. По данным ВОЗ, патология относится к группе забытых болезней. T. cruzi обычно передаётся людям и другим млекопитающим через кровососущих «поцелуйных клопов» из подсемейства триатомовых клопов[6]. Эти насекомые известны под разными названиями в разных регионах, включая vinchuca в Аргентине, Боливии, Чили и Парагвае, barbeiro (цирюльник) в Бразилии, pito в Колумбии, chinche в Центральной Америке и chipo в Венесуэле. Болезнь также может передаваться через переливание крови, трансплантацию органов, через еду, заражённую паразитами, и от матери к плоду[3]. Диагностика на ранних стадиях заболевания осуществляется посредством обнаружения паразита в крови с помощью микроскопа[5]. Хроническая стадия заболевания диагностируется при обнаружении антител к T. cruzi в крови[5]. Профилактика главным образом включает в себя борьбу с триатомовыми клопами и избегание их укусов[3]. Другие профилактические меры включают скрининг крови, используемой для переливания[3]. По состоянию на 2013 год вакцина ещё не разработана[3]. Инфекция на ранней стадии поддаётся лечению с помощью таких препаратов, как бензнидазол или нифуртимокс[3]. Они практически всегда способствуют выздоровлению при лечении на ранней стадии, однако чем дольше человек инфицирован болезнью Шагаса, тем менее эффективными становятся эти препараты[3]. При лечении на хронической стадии заболевания они могут задержать или предотвратить развитие симптомов конечной стадии[3]. Бензнидазол и нифуртимокс могут вызывать временные побочные эффекты менее чем у половины пациентов[3], включая поражения кожи, нейротоксичность и раздражение пищеварительной системы[4][7][8]. По оценкам, от 7 до 8 миллионов человек инфицированы болезнью Шагаса, преимущественно в Мексике, Центральной Америке и Южной Америке[3]. Заболевание приводит приблизительно к 12 500 смертям в год, по состоянию на 2006 год[4]. Большинство инфицированных — это малообеспеченные люди[4]. Большинство инфицированных также не знает о своей болезни[9]. Из-за масштабных миграций населения районы распространения болезни Шагаса расширились и теперь охватывают многие европейские страны и США[3]. В годы, предшествующие 2014, эти области увеличились[10]. Болезнь впервые была описана в 1909 году Карлусом Шагасом, в честь которого она получила своё название[3]. Она поражает более 150 видов животных[4]. Трипаносомы — род паразитических протистов из отряда трипаносоматид; обитают в тропических и субтропических районах, причём южноамериканский вид Trypanosoma cruzi является возбудителем болезни Шагаса, а африканские виды данного рода — возбудителями сонной болезни[11]. Жгутиконосец Trypanosoma cruzi имеет длину 15—20 мкм. У позвоночных хозяев является внутриклеточным паразитом, в цикле развития которого происходит смена нескольких жизненных форм. Так, проникая в клетки различных органов и тканей, он превращается в амастиготу — форму, лишённую жгутика и имеющую округлую или овальную форму. Размножение — внутриклеточное, происходит с образованием промастигот (формы со жгутиком на переднем конце клетки) размером около 2 мкм; последние позднее превращаются в S-образные трипомастиготы (формы со жгутиком, отходящим на заднем конце клетки), которые несут ундулирующую мембрану (образована участком жгутика, прилегающим к поверхности жгутиконосца, и способствует извивающемуся движению последнего) и поступают в русло крови[12][13]. Районы распространения болезни Шагаса охватывают значительную часть Латинской Америки — от Чили и Аргентины до Мексики. По отчётам о деятельности MSF за 2005 год, приблизительно 1,8 миллиона мексиканцев заражены этой малоизвестной болезнью. Болезнь Шагаса относится к категории трансмиссивных зооантропонозов. Переносчиком заболевания являются триатомовые клопы из семейства хищнецов; при этом потенциальным переносчиком болезни Шагаса может быть любой вид триатомовых клопов, но наиболее важное значение имеют виды Triatoma infestans[en] и Rhodnius prolixus[14][15]. Триатомовые клопы нападают на спящих людей и кусают их в слизистые оболочки губ, веки и другие части лица (в связи с чем эти клопы получили образное название «поцелуйных клопов»). Заражение клопа происходит во время первого кровососания, после чего в его кишечнике трипаносомы развиваются из трипомастигот в эпимастиготы (критидиальные формы со жгутиком, отходящим от середины клетки[13]) и сохраняются в организме клопа в течение всей его жизни (до двух лет)[16]. После укуса больного клоп способен передавать возбудителя болезни Шагаса спустя одну-две недели. В организм человека трипаносомы попадают через фекалии клопов (испражняющихся рядом с местом укуса), которые человек может инстинктивно втирать в место укуса, конъюнктиву глаза, слизистую оболочку губ или в какую-либо трещину или ссадинку на коже. Передача трипаносом возможна также: через загрязнённые трипаносомами пищевые продукты (например лицом, контактировавшим с фекалиями триатомового клопа); при переливании крови, взятой у инфицированных доноров; от инфицированной матери новорождённому ребенку во время беременности или родов; при трансплантации органов от инфицированных доноров; во время лабораторных инцидентов[17]. В качестве резервуара инфекции выступает сам человек и некоторые домашние и дикие млекопитающие: собаки, кошки, кролики, свиньи, обезьяны, грызуны, броненосцы и др.[16] Заболевание опасно в течение всего года, во всех возрастах, но чаще у детей. Для взрослых характерна бессимптомная форма. Характерны единичные случаи, но при массовом нападении заражённых триатомовых клопов на людей возможны эпидемические вспышки. Заболевание встречается преимущественно в сельской местности или на окраинах городов, где имеются глинобитные и другие ветхие сооружения, в которых обитают триатомовые клопы. Сам больной становится заразным через 9-11 дней после заражения, и уровень опасности снижается только во второй стадии болезни. В основе патогенеза болезни Шагаса лежат токсико-аллергические реакции. Вследствие поражения токсином нервно-мышечного аппарата пищеварительного тракта могут возникать патологическое расширение просвета в том или ином его отделе (мегаэзофагус, мегадуоденум, мегасигма, мегаколон) и ахалазия кардии (показано, что последняя при болезни Шагаса сопровождается 33-кратным увеличением риска развития плоскоклеточного рака пищевода[18]). Развиваются воспалительно-дистрофические изменения (иногда некробиотического характера) в миокарде, скелетных мышцах. В головном и спинном мозге на вскрытии обнаруживаются кровоизлияния. В надпочечниках возникают воспалительные изменения, в печени — жировая дегенерация гепатоцитов. Вокруг поражённых трипаносомами клеток отмечаются инфильтраты из лейкоцитов[19]. Естественная восприимчивость людей высокая; среди механизмов передачи — переливание заражённой крови, врождённая форма или молоко инфицированной матери. Инкубационный период при болезни Шагаса длится 5—14 дней. После появления первых симптомов болезнь протекает в две стадии. В большинстве случаев первыми видимыми признаками болезни являются поражения кожи (шагомы[en], возникающие в месте внедрения трипаносом) или багровый отёк век одного глаза в сочетании с преаурикулярным лимфаденитом (симптом Романьи[en])[20]. Первая (острая) стадия длится от 1 до 3 месяцев. В течение острой стадии в крови циркулирует большое количество паразитов. Затем наблюдаются лихорадка, головная боль, одышка, учащённое сердцебиение, увеличение лимфатических узлов, бледность, мышечная боль, затруднённое дыхание, отёки и боли в области живота и груди. В тяжёлых случаях развивается острая сердечная недостаточность, завершающаяся, как правило, смертельным исходом[20]. На протяжении второй стадии паразиты концентрируются в основном в сердце или мускулатуре пищеварительного тракта. У 70—85 % больных болезнь на этой стадии протекает бессимптомно; у остальных она проявляется преимущественно в форме хронической миокардопатии, отмечаются также поражения желудочно-кишечного тракта и неврологические симптомы[20]. Диагноз ставят по клинической картине, данным опроса и результатам лабораторных исследований. Лабораторные исследования предусматривают: На ранней стадии трипаносомы могут быть обнаружены при микроскопическом обследовании периферической крови. В хронической стадии количество паразитов снижается и их становится тяжело обнаружить. В этом случае диагноз подтверждают с помощью серологических/иммунологических реакций или методом ксенодиагностики. Ранее считалось, что эффективных способов лечения болезни Шагаса нет. В настоящее время для терапии острой стадии болезни Шагаса используют нифуртимокс[en] и бензнидазол[en]; эффективность лечения данными препаратами составляет почти 100 %, хотя они имеют ряд противопоказаний. Эти же лекарства применяются на ранней стадии хронической фазы, но на более поздних её стадиях эффективность заметно падает: хотя используемые лекарства снижают летальность, но не дают уверенности, что дозы, допустимые для больного, способны полностью уничтожить локализованных внутриклеточно паразитов[21]. Считается, что хронические поражения внутренних органов при болезни Шагаса необратимы. Вакцины против болезни Шагаса нет. Наличие значительного резервуара её возбудителей среди диких животных Америки не позволяет надеяться на ликвидацию американского трипаносомоза в обозримом будущем. В этих условиях для предотвращения заболевания болезнью Шагаса жителям эндемичных районов рекомендуется избегать места обитания клопов (старые и ветхие жилища, джунгли и леса), соблюдать надлежащую гигиену при приготовлении, транспортировке, хранении и потреблении пищи, принимать меры индивидуальной профилактики (например использовать прикроватные сетки). Санитарно-эпидемиологическим структурам ВОЗ рекомендует — с учётом специфики географической области — проведение следующих мероприятий:

Болезнь_Шагаса |@text болезнь <person> <person> трипаносомоз тропический паразитарный болезнь вызывать простейшее вид trypanosoma cruzi обычно распространяться насекомое известный как триатомовый клоп симптом меняться болезнь раннея стадия симптом обычно незначительный отсутствовать мочь включать лихорадка увеличение лимфатический узел головной боль припухлость место укус неделя наступать хронический стадия болезнь случай симптом большой не_возникать остальной <person> дальнеишие симптом развиваться год заражение включать увеличение желудочек сердце случай приводить сердечноить недостаточность заболеть встречаться расширение пищевод увеличение толстой кишка воз патология относиться группа забытый болезнея cruzi обычно передаваться человек млекопитающее кровососущий <person> клоповый подсемейство <person> клоповый насекомое известный разный название разный регион включая vinchuca аргентина боливия чили парагвай barbeiro цирюльник бразилия pito колумбия chinche центральноить америка chipo венесуэла болезнь мочь передаваться переливание кровь трансплантация орган еда заразить паразит матерь плод диагностика ранний стадия заболевание осуществляться посредством обнаружение паразит кровь помощь микроскоп хронический стадия заболевание диагностироваться обнаружение антитело cruzi кровь профилактика главное образ включать борьба <person> клоп избегание укус профилактический мера включать скрининг кровь использовать переливание состояние год вакцина не_разработать инфекция раннея стадия поддаваться лечение помощь препарат как бензнидазол практически способствовать выздоровление лечение раннея стадия долгий человек инфицировать болезнь <person> эффективный становиться препарат лечение хронической стадия заболевание мочь задержать предотвратить развитие симптом стадия бензнидазол нифуртимокс мочь вызывать временной побочный эффект половина пациент включая поражение кожа неиротоксичность раздражение пищеварительный оценка миллион человек инфицировать болезнь <person> преимущественно мексика центральноить америка <person> америка заболевание приводить приблизительно смерть год состояние год большинство инфицировать малообеспеченный человек большинство инфицировать не_знать <person> болезнь изз масштабный миграция население район распространение болезнь <person> расшириться охватывать многие европейский страна сша год предшествовать область увеличиться болезнь впервые быть описать год <person> <person> честь получить название поражать вид животное трипаносома род паразитический протистовый отряд трипаносоматида обитать тропический субтропический <person> причем южноамериканский вид trypanosoma cruzi являться возбудитель болезнь <person> африканский вид род возбудитель <person> болезнь жгутиконосец trypanosoma cruzi иметь длина мкм позвоночный хозяин являться внутриклеточный паразит цикл развитие происходить смена жизненный форма проникать клетка различный орган <person> превращаться амастигота форма лишить жгутик иметь округлый овальный форма размножение внутриклеточный происходить образование промастигота форма жгутик передний конец клетка размер мкм поздний превращаться трипомастигота форма жгутик отходить задний конец клетка нести ундулировать мембрана образовать участок жгутик прилегать поверхность жгутиконосец способствовать развивающийся движение поступать русло район распространение болезнь <person> охватывать значительный часть латинский америка чили аргентина мексика отчет деятельность msf год приблизительно миллион мексиканец заразить малоизвестный болезнь болезнь <person> относиться категория трансмиссивный зооантропоноз переносчик заболевание являться триатомовый клоп семеиство хищник потенциальный переносчик болезнь <person> мочь быть вид <person> клоповый наиболее важный значение иметь вид triatoma infestansen rhodnius prolixus триатомовый клоп нападать спать <person> кусать слизистый оболочка губа веко часть лицо клоп получить образный название <person> клоповый заражение клоп происходить время первое кровососание что кишечник трипаносома развиваться трипомастигота эпимастигота критидиальный форма жгутик отходить середина клетка сохраняться организм клоп <person> жизнь год укус больной клоп способный передавать возбудитель болезнь <person> спустя неделя организм человек трипаносома попадать фекалия клоповый испражняться ряд место укус человек мочь инстинктивно втирать место укус конъюнктив глаз слизистый оболочка губа какой трещина ссадина ку кожа передача трипаносома возможный загрязнить трипаносома пищевой продукт лицо контактировать фекалия триатомовый клоп переливание кровь взять инфицировать донор инфицированноить матерь новорожденный ребенок время беременность роды трансплантация орган инфицировать донор время лабораторный инцидент качество резервуар инфекция выступать человек некоторый домашний дикий млекопитающее собака кошка кролик свинья обезьяна грызун броненосец заболевание опасный год возраст чаща <person> взрослый характерный бессимптомный форма характерный единичный случай массовый нападение заразить <person> клоповый <person> возможный эпидемический вспышка заболевание встречаться преимущественно сельский местность окраина город где иметься глинобитный ветхий сооружение обитать триатомовый клоп <person> становиться заразный днея заражение уровень опасность снижаться <person> стадия болезнь основа патогенез болезнь <person> лежать токсикоаллергический реакция вследствие поражение токсин нервно мышечный аппарат пищеварительный тракт мочь возникать патологический расширение просвет иной отдел мегаэзофагус мегадуоденум мегасигма мегаколон абхазия <person> показать что болезнь <person> сопровождаться кратное увеличение риска развитие плоскоклеточный рак пищевод развиваться воспалительнодистрофический изменение иногда некробиотический характер миокард скелетный мышца головной спинной мозг вскрытие обнаруживаться кровоизлияние надпочечник возникать воспалительный изменение печень жировой дегенерация гепатоцит поразить трипаносома клетка отмечаться инфильтрат естественный восприимчивость <person> высокий механизм передача переливание <person> кровь врожденный форма молоко инфицированноить матерь <person> период болезнь <person> длиться днея появление симптом болезнь протекать стадия большинство случай видимый признак болезнь являться поражение кожа шагомыen возникать место внедрение трипаносома багровый отечь век глаз сочетание преаурикулярный лимфаденит симптом романьиen острый стадия длиться месяц остроить стадия кровь циркулировать большой количество паразит наблюдаться лихорадка головной боль одышка учащенный сердцебиение увеличение лимфатический узел бледность мышечный боль затруднить дыхание отечь боль область живот грудь тяжелый случай развиваться острый сердечный недостаточность завершаться как правило смертельный исход протяжение <person> стадия паразит концентрироваться основное сердце мускулатура пищеварительный тракт больной болезнь стадия протекать бессимптомный остальной проявляться преимущественно форма хронической миокардопатия отмечаться поражение желудочнокишечный тракт неврологический симптом диагноз ставить клинической картина опрос результат лабораторный исследование лабораторный исследование предусматривать раннея стадия трипаносома мочь быть обнаружить микроскопический обследование периферической кровь хронической стадия количество паразит снижаться становиться тяжело обнаружить случай диагноз подтверждать помощь серологический иммунологический реакция метод ксенодиагностик считаться что эффективный способ лечение болезнь <person> нет настоящее время терапия остроить стадия болезнь <person> использовать нифуртимоксen бензнидазолen эффективность лечение дать препарат составлять иметь ряд противопоказание лекарство применяться раннея стадия хронической фаза поздний стадия эффективность заметно падать использовать лекарство снижать летальность не_давать уверенность что доза допустимый больной способный полностью уничтожить локализовать внутриклеточный паразит считаться что хронический поражение внутренний орган болезнь <person> необратимый вакцина болезнь <person> нет наличие значительный резервуар <person> дикий животное америка не_позволять надеяться ликвидация американский трипаносомоз обозримый будущее условие предотвращение заболевание болезнь <person> житель эндемичный <person> рекомендоваться избегать место обитание клоповый старое ветхий жилища джунгли леса соблюдать надлежащий гигиена приготовление транспортировка хранение потребление пища мера индивидуальноить профилактика использовать прикроватный сетка санитарноэпидемиологический структура воз рекомендовать учет специфика географический область проведение следующий мероприятие |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> болезнь_<person> тропический_паразитарный паразитарный_болезнь вызывать_болезнь вызывать_простейшее вид_простейшее вид_trypanosoma вид_trypanosoma обычно_распространяться распространяться_насекомое насекомое_известный насекомое_известный известный_как симптом_меняться раннея_стадия раннея_стадия раннея_стадия раннея_стадия раннея_стадия симптом_обычно обычно_незначительный мочь_включать увеличение_лимфатический увеличение_лимфатический лимфатический_узел лимфатический_узел головной_боль головной_боль место_укус место_укус место_укус неделя_наступать наступать_хронический хронический_стадия хронический_стадия стадия_болезнь стадия_болезнь стадия_болезнь большой_не_возникать развиваться_симптом увеличение_желудочек желудочек_сердце случай_приводить сердечноить_недостаточность встречаться_расширение расширение_пищевод увеличение_толстой толстой_кишка воз_патология патология_относиться группа_забытый забытый_болезнея обычно_передаваться передаваться_человек кровососущий_<person> <person>_клоповый <person>_клоповый <person>_клоповый <person>_клоповый <person>_клоповый <person>_подсемейство разный_название разный_регион регион_включая боливия_чили центральноить_америка центральноить_америка мочь_передаваться переливание_кровь переливание_кровь трансплантация_орган трансплантация_орган заразить_паразит плод_диагностика ранний_стадия стадия_заболевание стадия_заболевание стадия_заболевание заболевание_осуществляться осуществляться_посредством посредством_обнаружение обнаружение_паразит помощь_микроскоп заболевание_диагностироваться обнаружение_антитело профилактика_главное главное_образ профилактический_мера мера_включать включать_скрининг скрининг_кровь год_вакцина стадия_поддаваться поддаваться_лечение препарат_как способствовать_выздоровление долгий_человек инфицировать_человек инфицировать_человек инфицировать_болезнь инфицировать_болезнь становиться_эффективный хронической_стадия хронической_стадия хронической_стадия мочь_задержать предотвратить_развитие развитие_симптом мочь_вызывать вызывать_временной временной_побочный побочный_эффект половина_пациент включая_поражение поражение_кожа поражение_кожа раздражение_пищеварительный миллион_человек преимущественно_<person> <person>_америка америка_заболевание заболевание_приводить приводить_приблизительно большинство_инфицировать большинство_инфицировать большинство_человек болезнь_изз масштабный_миграция миграция_население население_район район_распространение район_распространение распространение_болезнь распространение_болезнь охватывать_многие многие_европейский европейский_страна область_увеличиться впервые_болезнь быть_впервые быть_описать год_<person> <person>_<person> вид_животное род_паразитический причем_<person> возбудитель_являться возбудитель_болезнь возбудитель_болезнь африканский_вид возбудитель_род <person>_возбудитель иметь_длина позвоночный_хозяин хозяин_являться являться_внутриклеточный внутриклеточный_паразит внутриклеточный_паразит цикл_развитие происходить_смена жизненный_форма различный_орган иметь_округлый овальный_форма внутриклеточный_размножение передний_конец конец_клетка конец_клетка поздний_превращаться жгутик_отходить жгутик_отходить задний_конец образовать_участок способствовать_развивающийся развивающийся_движение <person>_охватывать охватывать_значительный значительный_часть часть_латинский латинский_америка год_приблизительно <person>_относиться категория_трансмиссивный переносчик_заболевание заболевание_являться потенциальный_переносчик переносчик_болезнь <person>_мочь мочь_быть мочь_быть вид_<person> наиболее_важный важный_значение значение_иметь иметь_вид спать_<person> слизистый_оболочка слизистый_оболочка оболочка_губа оболочка_губа губа_веко часть_лицо получить_образный образный_название название_<person> первое_время первое_кровососание середина_клетка укус_больной способный_передавать передавать_возбудитель организм_человек человек_мочь конъюнктив_глаз глаз_слизистый ссадина_ку пищевой_продукт лицо_контактировать кровь_взять инфицировать_донор инфицировать_донор инфицированноить_матерь инфицированноить_матерь матерь_новорожденный новорожденный_ребенок время_беременность качество_резервуар резервуар_инфекция инфекция_выступать некоторый_домашний дикий_млекопитающее млекопитающее_собака собака_кошка кролик_свинья опасный_заболевание характерный_бессимптомный бессимптомный_форма форма_характерный характерный_единичный единичный_случай массовый_нападение нападение_заразить заразить_<person> возможный_<person> возможный_эпидемический эпидемический_вспышка вспышка_заболевание заболевание_встречаться встречаться_преимущественно сельский_местность город_где где_иметься становиться_<person> становиться_заразный уровень_опасность опасность_снижаться <person>_стадия <person>_стадия основа_патогенез патогенез_болезнь <person>_лежать лежать_токсикоаллергический токсикоаллергический_реакция реакция_вследствие вследствие_поражение поражение_токсин токсин_нервно мышечный_аппарат аппарат_пищеварительный пищеварительный_тракт пищеварительный_тракт мочь_возникать возникать_патологический патологический_расширение расширение_просвет абхазия_<person> показать_что сопровождаться_<person> увеличение_риска риска_развитие развитие_плоскоклеточный плоскоклеточный_рак рак_пищевод изменение_иногда скелетный_мышца спинной_мозг вскрытие_обнаруживаться обнаруживаться_кровоизлияние возникать_воспалительный воспалительный_изменение печень_жировой жировой_дегенерация дегенерация_гепатоцит отмечаться_инфильтрат естественный_восприимчивость восприимчивость_<person> механизм_передача переливание_<person> <person>_кровь форма_врожденный <person>_период симптом_болезнь болезнь_протекать большинство_случай видимый_признак признак_болезнь болезнь_являться являться_поражение место_внедрение отечь_век лимфаденит_симптом острый_стадия стадия_длиться остроить_стадия остроить_стадия циркулировать_кровь циркулировать_большой большой_количество количество_паразит количество_паразит наблюдаться_лихорадка лихорадка_головной одышка_боль одышка_учащенный учащенный_сердцебиение мышечный_боль затруднить_дыхание область_живот тяжелый_случай случай_развиваться развиваться_острый острый_сердечный сердечный_недостаточность как_правило правило_смертельный смертельный_исход протяжение_<person> стадия_паразит мускулатура_пищеварительный стадия_протекать протекать_бессимптомный проявляться_преимущественно хронической_форма поражение_желудочнокишечный желудочнокишечный_тракт неврологический_симптом диагноз_ставить клинической_картина результат_лабораторный лабораторный_исследование лабораторный_исследование лабораторный_исследование исследование_предусматривать быть_обнаружить микроскопический_обследование периферической_кровь паразит_снижаться становиться_тяжело тяжело_обнаружить диагноз_подтверждать помощь_серологический иммунологический_реакция считаться_что считаться_что эффективный_способ способ_лечение лечение_болезнь <person>_нет <person>_нет настоящее_время терапия_остроить использовать_<person> эффективность_лечение дать_препарат иметь_ряд ряд_противопоказание лекарство_применяться хронической_фаза эффективность_заметно заметно_падать использовать_лекарство лекарство_снижать снижать_летальность не_давать_уверенность уверенность_что способный_полностью полностью_уничтожить уничтожить_локализовать локализовать_внутриклеточный хронический_поражение поражение_внутренний внутренний_орган <person>_необратимый значительный_резервуар дикий_животное животное_америка америка_не_позволять ликвидация_американский предотвращение_заболевание житель_эндемичный эндемичный_<person> <person>_рекомендоваться рекомендоваться_избегать избегать_место место_обитание соблюдать_надлежащий надлежащий_гигиена хранение_транспортировка потребление_пища мера_индивидуальноить индивидуальноить_профилактика структура_воз воз_рекомендовать учет_специфика географический_область проведение_следующий следующий_мероприятие паразитарный_болезнь_вызывать незначительный_или_отсутствовать увеличение_лимфатический_узел увеличение_лимфатический_узел хронический_стадия_болезнь год_после_заражение относиться_к_группа группа_забытый_болезнея название_в_разный ранний_стадия_заболевание паразит_в_кровь кровь_с_помощь хронический_стадия_заболевание диагностироваться_при_обнаружение борьба_с_<person> препарат_при_лечение предотвратить_развитие_симптом миллион_человек_инфицировать смерть_в_год год_по_состояние не_знать_о_<person> распространение_болезнь_<person> распространение_болезнь_<person> сша_и_страна год_в_сша впервые_болезнь_быть быть_впервые_описать год_<person>_<person> получить_свой_название обитать_в_тропический возбудитель_болезнь_являться возбудитель_болезнь_<person> возбудитель_болезнь_<person> возбудитель_болезнь_<person> проникать_в_клетка клетка_в_различный орган_и_<person> округлый_или_овальный происходить_с_образование болезнь_<person>_относиться относиться_к_категория переносчик_<person>_болезнь болезнь_<person>_мочь <person>_мочь_быть наиболее_важный_значение важный_значение_иметь значение_иметь_вид нападать_на_спать происходить_в_время сохраняться_в_организм слизистый_оболочка_глаз контактировать_с_фекалия ребенок_в_время человек_и_некоторый дикий_и_домашний возраст_но_чаща чаща_у_<person> эпидемический_вспышка_заболевание заболевание_встречаться_преимущественно днея_после_заражение стадия_болезнь_<person> стадия_болезнь_<person> основа_патогенез_болезнь патогенез_болезнь_<person> головной_и_спинной кровоизлияние_в_надпочечник изменение_в_печень переливание_кровь_<person> период_при_болезнь днея_после_появление появление_один_симптом симптом_болезнь_протекать стадия_в_большинство признак_болезнь_являться болезнь_являться_поражение являться_поражение_кожа возникать_в_место глаз_в_сочетание стадия_в_кровь циркулировать_в_кровь головной_боль_лихорадка отечь_и_боль боль_в_область живот_и_грудь тяжелый_случай_развиваться острый_сердечный_недостаточность преимущественно_в_форма поражение_желудочнокишечный_тракт тракт_и_неврологический результат_лабораторный_исследование лабораторный_исследование_лабораторный исследование_лабораторный_исследование мочь_быть_обнаружить эффективный_способ_лечение способ_лечение_болезнь лечение_болезнь_<person> болезнь_<person>_нет болезнь_<person>_нет время_для_терапия остроить_стадия_болезнь болезнь_<person>_использовать поражение_внутренний_орган условие_для_предотвращение относиться_к_группа_забытый болезнь_быть_впервые_описать болезнь_<person>_мочь_быть головной_и_спинной_мозг боль_в_область_живот относиться_к_группа_забытый_болезнея |@letter B

Болезнь_Шамберга

Болезнь Шамберга относится к сосудистым поражениям кожи, которые проявляются как дерматозы, как правило, довольно тяжелые. Различаются две основных формы заболевания: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) и прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга. Основное заболевание этой группы — прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга или прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга — характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна (гемосидероза) различной величины и очертаний. Гиперпигментация при этом заболевании обусловлена «пропотеванием» эритроцитов через истонченные вследствие воспаления стенки сосудов и отложением пигмента гемосидерина в тканях (вокруг эритроцитов, вышедших за пределы сосудистого русла, развивается воспалительная реакция). Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях и не сопровождаются субъективными ощущениями. Для лечения болезни Шамберга используют нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, ксефокам, ортофен) и препараты, содержащие кортикостероидные средства (преднизолон, синафлан). Больному следует избегать переохлаждений и ушибов.

Болезнь_Шамберга |@text болезнь <person> относиться сосудистый поражение кожа проявляться как дерматоз как правило довольно тяжелый различаться основный форма заболевание хронический пигментный пурпур болезнь шамбергамаиокк прогрессировать пигментный пурпур <person> основный заболевание группа прогрессировать пигментный пурпур <person> прогрессирующие <person> дерматоз <person> характеризоваться множественный мелкий точечный геморрагический пятно отек <person> исход стоикий буроватый желтый пятно гемосидероз различноить величина очертание гиперпигментация заболевание обусловить пропотевание эритроцит истончить вследствие воспаление стенка сосуд отложение пигмент гемосидерин ткань эритроцит выйти предел сосудистый русло развиваться воспалительный реакция высыпание располагаться чаща нижний конечность не_сопровождаться субъективный ощущение лечение болезнь <person> использовать нестероидный противовоспалительный средство ибупрофный ксефок отложить препарат содержимый кортикостероидный средство преднизолон сигнал больной следовать избегать переохлаждение ушиб |@ngram болезнь_<person> болезнь_<person> <person>_относиться сосудистый_поражение поражение_кожа проявляться_как как_дерматоз как_дерматоз как_правило правило_довольно довольно_тяжелый основный_форма форма_заболевание хронический_заболевание хронический_пигментный пигментный_пурпур пигментный_пурпур пигментный_пурпур прогрессировать_пигментный прогрессировать_пигментный пурпур_<person> пурпур_<person> основный_заболевание прогрессирующие_<person> дерматоз_<person> дерматоз_<person> <person>_характеризоваться характеризоваться_множественный множественный_мелкий геморрагический_пятно отек_<person> желтый_пятно различноить_величина заболевание_обусловить вследствие_воспаление воспаление_стенка стенка_сосуд отложение_пигмент пигмент_гемосидерин предел_сосудистый сосудистый_русло развиваться_воспалительный воспалительный_реакция высыпание_располагаться чаща_располагаться нижний_конечность не_сопровождаться_субъективный субъективный_ощущение лечение_болезнь использовать_<person> использовать_нестероидный нестероидный_противовоспалительный противовоспалительный_средство средство_ибупрофный препарат_содержимый содержимый_кортикостероидный кортикостероидный_средство больной_следовать следовать_избегать избегать_переохлаждение болезнь_<person>_относиться кожа_который_проявляться хронический_форма_заболевание <person>_с_отек воспаление_стенка_сосуд выйти_за_предел лечение_болезнь_<person> болезнь_<person>_использовать нестероидный_противовоспалительный_средство больной_следовать_избегать |@letter L

Болезнь_Шарко_—_Мари_—_Тута

Болезнь Шарко — Мари — Тута (ШМТ), или наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) — наследственная периферическая нейропатия с хроническим прогрессирующим течением. При этой болезни больные страдают от слабости и атрофии мышц дистальных отделов конечностей, деформации стоп и кистей, у них наблюдается снижение сухожильных рефлексов, изменение походки, потеря чувствительности в конечностях[2]. В основе клинических проявлений болезни лежит поражение двигательных и чувствительных периферических нервных волокон. Болезнь Шарко — Мари — Тута диагностируется с приблизительной частотой 1 на 2500 человек. Первое проявление болезни чаще всего происходит в подростковом возрасте или в раннем взрослом возрасте. Тяжесть симптомов сильно различается даже среди членов одной семьи с этим заболеванием. Болезнь Шарко — Мари — Тута нередко ведёт к ограничению трудоспособности и к инвалидизации, при этом большинство пациентов имеют нормальную продолжительность жизни[3]. Болезнь Шарко — Мари — Тута является генетически крайне неоднородным заболеванием, симптомы этой болезни могут быть вызваны мутациями в более чем двух десятках генов, хотя большая часть заболеваний вызвана мутациями в генах PMP22, MPZ, GJB1 и MFN2[4]. Наследование болезни чаще всего аутосомно-доминантное, однако может быть аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным[5]. Заболевание носит имена врачей, впервые его описавших в 1886 году: французских врачей Жана-Мартена Шарко и Пьера Мари, а также англичанина Говарда Тута (англ.)русск.[3]. Существуют различные формы болезни Шарко — Мари — Тута. Основные формы имеют обозначения ШМТ1, ШМТ2, ШМТ3, ШМТН4, ШМТ5, ШМТ6, ШМТ-ДП, ШМТ-РП и ШМТХ[4]. Причиной ШМТ1 является нарушение миелиновой оболочки периферических нервов, эта форма называется миелинопатия и имеет несколько типов со сходными симптомами. Первые признаки болезни появляются, как правило, в подростковом возрасте. Пациенты испытывают мышечную слабость в ногах, у них происходит атрофия мышц дистальных отделов нижних конечностей, где позднее слабеет и утрачивается чувствительность. Скорость проведения импульса по срединному нерву снижена и составляет менее 38 м/с. У пациентов выявляется сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. При биопсии нервных волокон выявляется гиперплазия шванновских клеток с формированием характерного морфологического признака «луковичные головки».

Болезнь_Шарко_—_Мари_—_Тута |@text болезнь шаркий марь шт наследственный моторносенсорный неиропатия <person> наследственный периферический неиропатия хронический прогрессировать болезнь больной страдать слабость атрофия мышца дистальный отдел <person> деформация стоп <person> наблюдаться снижение сухожильный рефлекс изменение походка потеря чувствительность конечность основа клинический проявление болезнь лежать поражение двигательный чувствительный периферический нервный волокно болезнь шаркий марь диагностироваться приблизительно частотой человек первое проявление болезнь чаща происходить подростковый возраст ранний взрослый возраст тяжесть симптом сильно различаться член <person> семья заболевание болезнь шаркий марь нередко вести ограничение трудоспособность инвалидизация большинство пациент иметь нормальный продолжительность жизнь болезнь шаркий марь являться генетически краина неоднородный заболевание симптом болезнь мочь быть вызвать мутация десятка ген большой часть заболевание вызвать мутация ген pmp mpz gjb mfn наследование болезнь чаща аутосомнодоминантный мочь быть аутосомнорецессивный заболевание носить имя врачей впервые описать год французский врачей жанамартен шаркий <person> марь англичанин <person> существовать различный форма болезнь шаркий марь основной форма иметь обозначение матч матч матч эштон матч матч метод метро <person> <person> мост являться нарушение миелиновый оболочка периферический нерв форма называться миелинопатия иметь тип сходный симптом признак болезнь появляться как правило подростковый возраст пациент испытывать мышечный слабость нога происходить атрофия мышца дистальный отдел нижний <person> где поздний слабеть утрачиваться чувствительность скорость проведение импульс срединный нерв снизить составлять мс пациент выявляться сегментарный демиелинизация ремиелинизация биопсия нервный волокно выявляться гиперплазия шванновский клетка формирование характерный морфологический признак луковичный головка |@ngram болезнь_шаркий болезнь_шаркий болезнь_шаркий болезнь_шаркий болезнь_шаркий шаркий_марь шаркий_марь шаркий_марь шаркий_марь шаркий_марь наследственный_периферический периферический_неиропатия хронический_прогрессировать больной_страдать атрофия_мышца атрофия_мышца мышца_дистальный мышца_дистальный дистальный_отдел дистальный_отдел отдел_<person> деформация_<person> деформация_стоп наблюдаться_снижение снижение_сухожильный сухожильный_рефлекс изменение_походка походка_потеря потеря_чувствительность основа_клинический клинический_проявление проявление_болезнь проявление_болезнь болезнь_лежать лежать_поражение поражение_двигательный чувствительный_периферический периферический_нервный нервный_волокно нервный_волокно частотой_приблизительно болезнь_чаща болезнь_чаща подростковый_возраст подростковый_возраст ранний_взрослый взрослый_возраст тяжесть_симптом симптом_сильно сильно_различаться <person>_семья нередко_вести ограничение_трудоспособность большинство_пациент пациент_иметь иметь_нормальный нормальный_продолжительность продолжительность_жизнь являться_генетически неоднородный_заболевание симптом_заболевание болезнь_мочь мочь_быть мочь_быть быть_вызвать вызвать_мутация вызвать_мутация десятка_ген большой_часть часть_заболевание заболевание_вызвать наследование_болезнь заболевание_носить носить_имя врачей_имя врачей_впервые год_французский <person>_марь существовать_различный различный_форма форма_болезнь основной_форма иметь_форма иметь_обозначение матч_матч матч_матч матч_матч <person>_<person> <person>_мост мост_являться являться_нарушение нарушение_миелиновый миелиновый_оболочка оболочка_периферический периферический_нерв форма_называться сходный_симптом признак_болезнь болезнь_появляться появляться_как как_правило возраст_пациент пациент_испытывать испытывать_мышечный мышечный_слабость происходить_атрофия нижний_отдел нижний_<person> <person>_где где_поздний утрачиваться_чувствительность скорость_проведение проведение_импульс срединный_нерв нерв_снизить пациент_выявляться выявляться_сегментарный сегментарный_демиелинизация биопсия_нервный волокно_выявляться выявляться_гиперплазия характерный_формирование характерный_морфологический морфологический_признак слабость_и_атрофия дистальный_отдел_<person> <person>_и_стоп конечность_в_основа клинический_проявление_болезнь двигательный_и_чувствительный периферический_нервный_волокно проявление_болезнь_чаща чаща_всего_происходить происходить_в_подростковый вести_к_ограничение большинство_пациент_иметь пациент_иметь_нормальный болезнь_мочь_быть мочь_быть_вызвать быть_вызвать_мутация заболевание_вызвать_мутация мутация_в_ген существовать_различный_форма различный_форма_болезнь основной_форма_иметь <person>_и_<person> сходный_с_симптом симптом_один_признак болезнь_появляться_признак появляться_как_правило слабость_в_нога дистальный_отдел_нижний нижний_отдел_<person> снизить_и_составлять клетка_с_формирование болезнь_мочь_быть_вызвать вызвать_мутация_в_ген |@letter G

Болезнь_Шляттера

Болезнь Осгуда–Шлаттера, Osgood–Schlatter disease — остеохондропатия бугристости большеберцовой кости. Преобладающий возраст развития болезни Осгуда — Шлаттера с десяти до 29 лет, но если вовремя не прекратить нагрузки, то костная ткань может уже никогда не восстановиться. Вероятность возникновения заболевания зависит от пола, лица мужского пола ей более подвержены. Факторы риска развития болезни Осгуда–Шлаттера: баскетбол, хоккей, футбол, кикбоксинг, горные лыжи, спортивный туризм, большой теннис, дзюдо, самбо, таеквондо, карате. Заболевают молодые люди, в основном, совершенно здоровые. В конце XX века она описывалась французскими авторами как «апофизарный остеит», или «остеомиелит роста». Немного ранее датские и английские авторы считали болезнь характерным для молодых солдат и юных спортсменов травматическим периоститом. При данном заболевании необходимо сразу прекратить нагрузки и уменьшить ходьбу . Иногда боли в колене достигают такого уровня, что ходить и стоять практически невозможно. Чаще возникает у мальчиков 10-18 лет, не только после ушиба, падения или физических нагрузок, но и без какого-либо внешнего воздействия - начинаются боли при сильном разгибании или крайнем сгибании колена, развивается ограниченная, плотная, резко болезненная при надавливании припухлость большеберцового бугра. Общее состояние удовлетворительное, местные воспалительные изменения отсутствуют или слабо выражены. Патологический процесс, как правило, самоограничивается. Возникновение его обусловлено нагрузкой на собственную связку надколенника, прикрепленную к бугристости большеберцовой кости. На фоне ускоренного роста в подростковом возрасте, повторяющиеся нагрузки на связку, и незрелость бугристости большеберцовой кости, могут спровоцировать подострый перелом последней в сочетании с лигаментитом собственной связки надколенника. Эти изменения приводят к формированию патологических костных разрастаний, болезненных при резких движениях. При опоре на колено боль может иррадиировать по ходу связки и выше надколенника в сухожилие четырёхглавой мышцы бедра, крепящееся в верхнему краю надколенника. Часто вслед за одним заболевает и другое колено, с теми же объективными изменениями на голени. Болезненность и боли держатся месяцами, обостряясь под влиянием механических инсультов, постепенно исчезая в течение года, редко позднее. Прогноз вполне благоприятный. Костный выступ остается, но без всякого ущерба для функции колена. Гистологически процесс характеризуется утолщением хрящевой прослойки между большеберцовым метафизом и связкой надколенника, неправильными границами зон окостенения, простирающимися в сухожильную ткань и образующих богатый клетками волокнистый хрящ, иногда с основным веществом слизистого типа.[2]

Болезнь_Шляттера |@text болезнь осгуд блаттер osgood schlatter disease остеохондропатия бугристость большеберцовый <person> преобладать возраст развитие болезнь осгуд блаттер десять год вовремя не_прекратить нагрузка костный ткань мочь не_восстановиться вероятность возникновение заболевание зависеть полый лицо мужской полый еи подверженный фактор риска развитие болезнь осгуд блаттер баскетбол хоккей футбол кикбоксинг горный лыжа спортивный туризм <person> теннис дзюдо самбо таеквондо карат заболевать молодая человек основное здоровый конец xx век описываться французский автор как <person> остеит остеомиелит рост датский английский автор считать болезнь характерный молодая солдат юный спортсмен травматический периостит дать заболевание необходимый прекратить нагрузка уменьшить ходьба иногда боль колено достигать уровень что ходить стоять практически невозможно чаща возникать мальчик год ушиб падение физический нагрузка какоголибо внешний воздеиствие начинаться боль сильный разгибание крайний сгибание колено развиваться ограниченный плотный резко болезненный надавливание припухлость большеберцовый бугор состояние удовлетворительный местный воспалительный изменение отсутствовать слабо выразить <person> процесс как правило ограничиваться возникновение обусловить нагрузкой собственный связка надколенник прикрепить бугристость большеберцовый <person> фон ускоренный рост подростковый возраст повторяться нагрузка связка незрелость бугристость большеберцовый <person> мочь спровоцировать <person> перелом последнея сочетание лигаментит собственноить связка надколенник изменение приводить формирование патологический костный разрастание болезненный резкий движение опор колено боль мочь иррадиировать ход связка выше надколенник сухожилие <person> мышца бедро крепиться верхний край надколенник часто вслед заболевать колено объективный изменение голень болезненность боль держаться месяцами обороняться влияние механический инсульт постепенно исчезать год редко поздний прогноз вполне <person> <person> выступ оставаться всякий ущерб функция колено гистологически процесс характеризоваться утолщение хрящевой прослойка большеберцовый метафизик связка надколенник неправильный граница зона окостенение простираться сухожильный ткань образующая богатый клетка волокнистый хрящ иногда основный вещество слизистый тип |@ngram большеберцовый_<person> большеберцовый_<person> большеберцовый_<person> <person>_преобладать преобладать_возраст развитие_болезнь развитие_болезнь костный_ткань вероятность_возникновение возникновение_заболевание заболевание_зависеть полый_лицо лицо_мужской мужской_полый фактор_риска риска_развитие заболевать_молодая молодая_человек конец_xx xx_век описываться_французский французский_автор автор_как как_<person> остеомиелит_рост английский_автор автор_считать болезнь_считать болезнь_характерный молодая_солдат юный_спортсмен спортсмен_травматический дать_заболевание заболевание_необходимый прекратить_нагрузка уменьшить_ходьба ходьба_иногда иногда_боль колено_достигать что_уровень что_ходить стоять_практически практически_невозможно чаща_возникать физический_нагрузка какоголибо_внешний внешний_воздеиствие воздеиствие_начинаться начинаться_боль сильный_разгибание крайний_сгибание сгибание_колено развиваться_ограниченный плотный_ограниченный резко_болезненный надавливание_припухлость припухлость_большеберцовый большеберцовый_бугор состояние_удовлетворительный местный_воспалительный воспалительный_изменение изменение_отсутствовать слабо_выразить <person>_процесс как_правило обусловить_нагрузкой собственный_связка связка_надколенник связка_надколенник связка_надколенник фон_ускоренный ускоренный_рост подростковый_возраст повторяться_нагрузка <person>_мочь мочь_спровоцировать спровоцировать_<person> перелом_<person> собственноить_связка изменение_приводить формирование_патологический патологический_костный костный_разрастание болезненный_разрастание резкий_движение колено_боль боль_мочь мочь_иррадиировать ход_связка сухожилие_<person> мышца_<person> мышца_бедро верхний_край часто_вслед объективный_изменение боль_держаться влияние_механический механический_инсульт постепенно_исчезать прогноз_вполне <person>_<person> всякий_ущерб функция_колено гистологически_процесс процесс_характеризоваться характеризоваться_утолщение утолщение_хрящевой неправильный_граница граница_зона зона_окостенение сухожильный_ткань богатый_клетка клетка_волокнистый волокнистый_хрящ хрящ_иногда основный_вещество вероятность_возникновение_заболевание зависеть_от_полый лицо_мужской_полый лицо_мужской_полый фактор_риска_развитие риска_развитие_болезнь человек_в_основное конец_xx_век характерный_для_болезнь дать_заболевание_необходимый возникать_у_мальчик болезненный_при_надавливание отсутствовать_или_слабо как_процесс_<person> рост_в_подростковый <person>_мочь_спровоцировать приводить_к_изменение приводить_к_формирование болезненный_при_резкий связка_и_выше болезненность_и_боль |@letter M