Ang Sindromang Williams ay sanhi ng pagkabura ng henetikong materya mula sa isang bahagi ng mahabang(q) braso ng kromosomang 7. Ang naburang rehiyon na matatagpuan sa posisyong 11.23 (na isinusulat bilang 7q11.23) ay itinakda bilang kritikal ng rehiyon ng sindromang Williams. Ang rehiyong ito ay kinabibilangan ng higit sa 20 mga gene at ang mananaliksik ay naniniwalang ang mga katangian ng sindromang Williams ay malamang na kaugnay ng pagkawala ng maraming mga gene sa rehiyong ito. Bagaman ang ilang mga spesipikong gene na nauugnay sa sindromang Williams ay natukoy, ang ugnayan sa pagitan ng karamihan ng mga gene sa naburang rehiyon at ang mga tanda at sintomas ng sindromang Williams ay hindi alam.