Abnormalities of the TMJ and the Musculature in the Oculo-auriculo-vertebral Spectrum (OAV)

The abnormalities covered by the generic term “oculo-auriculovertebral spectrum” (OAV) form an exceptional heterogeneous dysmorphic complex characterized by unilateral malformations of miscellaneous craniofacial structures. The aim of the present study was to analyze morphometrically the developmental deficits concerning the temporomandibular joints, the mandibular rami and the mastication muscles by comparing the affected with the non-affected side. The volume, maximum horizontal diameter, and trabecular bone density of the head of the mandible, as well as the ramus height were acquired from CT data of 16 patients suffering from this syndrome. The volume and maximal cross-sectional area of the masseter muscles and the pterygoid muscles were defined by quantifying CT data of nine patients. The skeletal parameters were evaluated with VoXim® software. The comparison of the mandibular structures on the affected and on the non-affected side was based on the Wilcoxon signed rank test. The results recorded on the affected side showed that the TMJ volume was reduced by a mean factor of 7.98, and the spongiodensity of the head of the mandible by a mean factor of 1.33, while the mean reduction in ramus height was 14.89 mm. The muscle volumes on the affected side had also undergone a mean reduction of 9.10 cm3. The CT-based data analysis proved to be an excellent tool for quantitative three-dimensional evaluation of both the skeletal and the muscular parameters. Der Formenkreis des „okuloaurikulovertebralen Spektrums“ (OAV) stellt einen außerordentlich heterogenen Fehlbildungskomplex mit unilateraler Beteiligung verschiedener Strukturen im kraniofazialen Bereich dar. Ziel der vorliegenden Untersuchung war es, die Entwicklungsdefizite der betroffenen Kiefergelenke, der Rami mandibulae und der Kaumuskulatur im Seitenvergleich morphometrisch zu analysieren. Die Vermessung der Kiefergelenksvolumina, der Dichte der Gelenkspongiosa, des Kondylendurchmessers und der Ramuslänge erfolgte anhand computertomographischer Datensätze von 16 Patienten. Zur Bestimmung der Muskelvolumina und der maximalen Querschnittsfläche des Musculus masseter sowie der Muskelgruppe der Musculi pterygoidei dienten CT-Datensätze von neun Patienten. Die Auswertung der skelettalen Untersuchungsparameter wurde mittels der VoXim®-Software durchgeführt. Die Unterschiede zwischen den mandibulären Strukturen auf der Seite der Entwicklungsstörung und der nicht betroffenen Seite wurden mit dem Wilcoxon-Test für verbundene Stichproben überprüft. Es zeigte sich, dass das Volumen der betroffenen Kiefergelenke im Durchschnitt um den Faktor 7,98 vermindert war. Die Spongiosadichte der Kiefergelenke war auf der Seite der Entwicklungsstörung im Mittel um den Faktor 1,33 reduziert. Die Ramushöhe zeigte auf der betroffenen Seite eine durchschnittliche Längenreduktion von 14,89 mm. Die Muskelvolumina waren auf der Seite der Entwicklungsstörung ebenfalls vermindert; im Durchschnitt wurde für das Gesamtvolumen eine durchschnittliche Reduktion von 9,10 cm3 berechnet. Die CT-basierte Datenanalyse erwies sich sowohl für die quantitative dreidimensionale Evaluation der skelettalen als auch der muskulären Parameter als effizientes Untersuchungsmittel.