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Tras 10 meses<SPLIT>, en noviembre del 2012 se observó pérdida de respuesta empezando tratamiento de 2<SPLIT>a línea con bexaroteno junto con gabapentina 300 mg al día con el objetivo de mejorar el control del prurito<SPLIT>. |
La progresión cutánea tras 2 meses de tratamiento<SPLIT>, así como el insomnio y depresión<SPLIT>, asociados al prurito incontrolable que padecía<SPLIT>, condujeron a empezar con una 3<SPLIT>a línea de tratamiento<SPLIT>, administrando poliquimioterapia según esquema CVP (<SPLIT>ciclofosfamida<SPLIT>, vincristina y prednisona<SPLIT>)<SPLIT>, sin doxorubicina por las comorbilidades que presentaba<SPLIT>. |
Desafortunadamente<SPLIT>, tras 2 ciclos de tratamiento<SPLIT>, el paciente siguió sin presentar respuesta ni mejoría del prurito<SPLIT>. |
La siguiente opción disponible<SPLIT>, la fotoféresis extracorpórea<SPLIT>, fue desestimada por el centro de referencia<SPLIT>, y ante dicha situación se decidió administrar aprepitant como terapia antiprurito<SPLIT>, un uso fuera de las indicaciones autorizadas<SPLIT>. |
Desde el Servicio de Farmacia y junto al Servicio de Hematología<SPLIT>, se revisó la bibliografía al respecto<SPLIT>, y se compararon las dosis utilizadas en las diferentes series de casos publicados comenzando con una dosis de 80 mg diario durante 10 días y continuándose con 80 mg cada 48 horas<SPLIT>. |
Dado que se trataba de una indicación fuera de ficha técnica<SPLIT>, se solicitó al paciente su consentimiento informado<SPLIT>. |
Cada envase de Emend<SPLIT>® (<SPLIT>aprepitant<SPLIT>) incluye una dosis de 125 mg y dos de 80 mg<SPLIT>. |
Dado que en este caso la dosis a utilizar era de 80 mg<SPLIT>, con el objetivo de aprovechar la cápsula de 125 mg<SPLIT>, se decidió preparar una suspensión de aprepitant<SPLIT>. |
Para ello<SPLIT>, se extrajo el contenido de las cápsulas de aprepitant4 (<SPLIT>125 mg +80 mg +80 mg<SPLIT>) y se les añadió 7 mL del vehículo Ora-Plus<SPLIT>® y otros 7 mL de Ora-Sweet<SPLIT>®<SPLIT>, consiguiendo una suspensión de 20 mg<SPLIT>/<SPLIT>mL<SPLIT>, que se reenvasó en jeringas orales de 4 mL (<SPLIT>80 mg<SPLIT>)<SPLIT>. |
A la suspensión se le dio una estabilidad de 90 días<SPLIT>, conservándolo en nevera<SPLIT>. |
Al paciente se le proporcionó tanto información oral como escrita sobre los días en los que debía de tomar el tratamiento<SPLIT>, la necesidad de conservar en nevera y los efectos adversos más frecuentes<SPLIT>. |
Tras 15 días de haber empezado el tratamiento con aprepitant<SPLIT>, el paciente refirió mejoría significativa del prurito<SPLIT>. |
Hasta el momento<SPLIT>, el prurito se había valorado en todo momento subjetivamente<SPLIT>. |
Se decidió realizar al paciente una evaluación del prurito mediante la escala visual analógica (<SPLIT>EVA<SPLIT>) (<SPLIT>0 = no prurito y 10 = el peor prurito imaginable<SPLIT>)<SPLIT>, valorándolo con un EVA de 5<SPLIT>. |
Dada la efectividad del tratamiento y la ausencia de efectos adversos<SPLIT>, se decidió seguir con la pauta de 80 mg cada 48 horas<SPLIT>. |
Al cabo de una semana<SPLIT>, el paciente fue ingresado por lesiones vesiculosas y dolor en hemitórax derecho<SPLIT>. |
Durante el ingreso<SPLIT>, se mantuvo un buen control del prurito<SPLIT>. |
También se suspendió la gabapentina por los temblores asociados al tratamiento y se le administró una 4<SPLIT>o línea de tratamiento para el LCCT (<SPLIT>doxorubicina liposomal pegilada<SPLIT>)<SPLIT>. |
Cuando el paciente fue dado de alta<SPLIT>, no se llevó las jeringas de aprepitant por error<SPLIT>, estando 1 semana aproximadamente sin el tratamiento y al volver a la consulta<SPLIT>, refirió empeoramiento del picor<SPLIT>, por lo que reinició el tratamiento con aprepitant<SPLIT>. |
Tras 3 ciclos de quimioterapia<SPLIT>, se decidió suspender doxorubicina dada la progresión a nivel cutáneo<SPLIT>. |
Como última opción se administró gemcitabina semanal<SPLIT>, que tuvo que ser retirada dada la mala tolerancia<SPLIT>. |
Finalmente<SPLIT>, y con un EVA de 9<SPLIT>, se decidió suspender toda la quimioterapia<SPLIT>, y mantener la mejor terapia de soporte<SPLIT>, continuando el tratamiento con aprepitant hasta el final de la enfermedad<SPLIT>. |
Femenino de 42 años<SPLIT>. |
Manifiesta 8 meses con herpes recurrente en boca<SPLIT>. |
Ingresa por padecimiento de 2 meses con tos seca en accesos y disnea rápidamente progresiva<SPLIT>. |
Además dolor torácico bilateral<SPLIT>, fiebre hasta 39<SPLIT>oC y pérdida de peso de 14<SPLIT>kg<SPLIT>. |
La recurrencia de la lesión herpética le ocasionaba disfagia y odinofagia<SPLIT>. |
Al examen físico presentaba placas blanquecinas en orofaringe<SPLIT>; la exploración del tórax<SPLIT>, con disminución del ruido respiratorio y estertores finos<SPLIT>. |
Al aire ambiente la saturación de oxígeno era del 86%<SPLIT>. |
El reporte de la gasometría arterial con oxígeno suplementario al 70% fue<SPLIT>: pH 7,30<SPLIT>, pCO2 40,5<SPLIT>mmHg<SPLIT>, pO2 132<SPLIT>mmHg<SPLIT>, HCO3 19,5<SPLIT>mmol<SPLIT>/<SPLIT>l<SPLIT>, exceso de base -5,8<SPLIT>mmol<SPLIT>/<SPLIT>l<SPLIT>, saturación de oxígeno al 97,9%<SPLIT>. |
Índice de oxigenación (<SPLIT>IO<SPLIT>) de 188<SPLIT>. |
Los exámenes de laboratorio al ingreso destacan<SPLIT>: linfopenia de 600<SPLIT>células<SPLIT>/<SPLIT>mm3<SPLIT>, Hb 11,8<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, deshidrogenasa láctica de 971<SPLIT>UI<SPLIT>/<SPLIT>l y albúmina 3,3<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>. |
La Rx de tórax presentaba opacidades bilaterales en parche con vidrio deslustrado y neumomediastino<SPLIT>, por lo cual<SPLIT>, en el diagnóstico diferencial se incluyó inmunosupresión asociada a VIH y neumonía por P. jirovecii (<SPLIT>PJP<SPLIT>)<SPLIT>. |
El análisis para VIH por ELISA fue POSITIVO<SPLIT>, se confirmó por Western Blot<SPLIT>. |
Se le realizó broncoscopia con biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar (<SPLIT>LBA<SPLIT>)<SPLIT>. |
El estudio histopatológico se reporta en la figura 1<SPLIT>. |
Recibió tratamiento con Trimetoprim<SPLIT>/<SPLIT>Sulfametoxasol y Prednisona en dosis de reducción por 21 días<SPLIT>. |
En el 7<SPLIT>. |
o día de tratamiento presentó deterioro respiratorio y el IO desciende a 110<SPLIT>, por lo cual ingresa a terapia intensiva en estado de choque y apoyo con ventilación mecánica invasiva<SPLIT>. |
Al ingresar<SPLIT>, los exámenes de laboratorio destacan leucocitos de 24,300<SPLIT>células<SPLIT>/<SPLIT>mm3<SPLIT>, Hb 10,8<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, deshidrogenasa láctica 2033<SPLIT>UI<SPLIT>/<SPLIT>l y albúmina de 2,26<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>. |
Se agrega Imipenem por sospecha de neumonía intrahospitalaria y luego de 12 días mejora la cifra leucocitaria a 5800<SPLIT>células<SPLIT>/<SPLIT>mm3<SPLIT>, Hb 8,7<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, deshidrogenasa láctica 879<SPLIT>UI<SPLIT>/<SPLIT>l<SPLIT>, albúmina 2.41<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl e IO en 243.5<SPLIT>, lográndose extubar<SPLIT>. |
En las siguientes 24<SPLIT>h<SPLIT>, presenta hemoptisis masiva (<SPLIT>volumen 250<SPLIT>ml<SPLIT>)<SPLIT>. |
Desciende la cifra de Hb a 6<SPLIT>gr<SPLIT>/<SPLIT>dl<SPLIT>, el IO disminuye a 106 y se apoya con ventilación mecánica invasiva<SPLIT>. |
Por Swan-Ganz se mide una POAP de 10<SPLIT>mmHg<SPLIT>. |
La radiografía de tórax se muestra en la figura 2<SPLIT>A. Se somete a LBA cuyo estudio de patología confirma la presencia de hemorragia alveolar reciente y activa<SPLIT>. |
Además<SPLIT>, por rt-PCR se documenta infección por CMV e inicia tratamiento con Ganciclovir 350<SPLIT>mg<SPLIT>/<SPLIT>d durante 14 días<SPLIT>. |
Tiene buena evolución<SPLIT>, mejora el IO hasta 277 retirándose de ventilación mecánica invasiva 9 días posteriores al evento<SPLIT>. |
Luego de 37 días egresa a su domicilio<SPLIT>. |
En el seguimiento<SPLIT>, la cuenta de CD4 es de 109<SPLIT>células<SPLIT>/<SPLIT>µl y la carga viral <<SPLIT>40<SPLIT>copias<SPLIT>/<SPLIT>µl<SPLIT>. |
Paciente mujer de 42 años de edad<SPLIT>, sin antecedentes personales de interés<SPLIT>, que acude remitida por su médico de cabecera<SPLIT>, a la consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada<SPLIT>, por presentar múltiples lesiones de aspecto papilomatoso en labio superior de aproximadamente quince años de evolución<SPLIT>, según refiere la paciente<SPLIT>. |
En la exploración intraoral de la paciente se puede apreciar asimismo la presencia de lengua de aspecto escrotal<SPLIT>. |
Bajo anestesia local y en dos tiempos quirúrgicos<SPLIT>, se procede a la exéresis completa de las lesiones<SPLIT>. |
El estudio anatomopatológico de las mismas tipifica las lesiones como fibropapilomas<SPLIT>. |
Por el característico aspecto empedrado de las lesiones mucosas<SPLIT>, acompañadas en la exploración sistémica de triquilemomas cutáneos en regiones acrales<SPLIT>, el largo tiempo de evolución de las mismas y la presencia de antecedentes familiares directos (<SPLIT>madre fallecida de neoplasia de tiroides a los 49 años con presencia del mismo tipo de lesiones en mucosa labial<SPLIT>, hermana con patología mamaria no filiada e hija intervenida de carcinoma papilar de tiroides<SPLIT>) se decide derivar a la paciente al Servicio de Ginecología para despistaje de patología neoplásica mamaria<SPLIT>, dada la fuerte sospecha<SPLIT>, entre los diagnósticos diferenciales propuestos<SPLIT>, de encontrarnos frente a un síndrome de Cowden<SPLIT>. |
En el Servicio de Ginecología de nuestro Hospital<SPLIT>, la paciente es diagnosticada de patología fibroquística mamaria bilateral y de carcinoma ductal infiltrante grado GII de mama izquierda<SPLIT>, que requiere tumorectomía más vaciamiento axilar homolateral y tratamiento complementario con quimio-radioterapia postoperatoria<SPLIT>. |
Ante el diagnóstico clínico de genodermatosis de hamartomas múltiples (<SPLIT>la paciente presenta una lesión patognomónica<SPLIT>, un criterio mayor y tres criterios menores<SPLIT>)<SPLIT>, se inicia un completo proceso de despistaje tumoral sistémico<SPLIT>. |
La paciente es valorada en el Servicio de Digestivo<SPLIT>, donde se detecta la presencia de pólipos asintomáticos en mucosa rectal y colónica subsidiarios de seguimiento clínico<SPLIT>; posteriormente es remitida al Servicio de Endocrinología para valoración de aumento de tamaño progresivo del tiroides asociado a hipertiroidismo clínico<SPLIT>. |
Tras descartar malignidad mediante estudio citohistológico<SPLIT>, la paciente es intervenida por el Servicio de Cirugía Endocrina practicándosele tiroidectomía total<SPLIT>. |
El resultado anatomopatológico concluyente diagnostica la lesión como bocio coloide multinodular<SPLIT>. |
A los cinco meses de la cirugía tiroidea y tras la realización de una ecografía abdominopélvica de rutina<SPLIT>, se detecta una masa en riñón derecho<SPLIT>, que tras estudio con Tomografía Computerizada<SPLIT>, presenta características radiológicas de malignidad<SPLIT>. |
Derivada al Servicio de Urología<SPLIT>, se decide practicar nefrectomía radical derecha más linfadenectomía supracava<SPLIT>. |
El estudio histológico del espécimen quirúrgico diagnostica la lesión como carcinoma renal de células claras y granulares de componente fundamentalmente tubular<SPLIT>. |
No precisa tratamientos complementarios postquirúrgicos<SPLIT>. |
En la actualidad la paciente presenta disminución progresiva de agudeza visual no filiada en estudio por parte del Servicio de Oftalmología<SPLIT>. |
Todos los procesos neoplásicos diagnosticados y tratados fueron detectados en estadios iniciales<SPLIT>. |
Por el momento la paciente se encuentra en remisión completa de toda la patología tumoral diagnosticada y tratada<SPLIT>. |
Pese a tener casi desde el principio un claro diagnóstico clínico<SPLIT>, la paciente ha sido estudiada en el Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas [<SPLIT>Departamento de Genética Humana<SPLIT>] confirmándose de manera definitiva que es portadora de la mutación c1093lnaGGAT en el gen PTEN<SPLIT>, lo que ratifica el diagnóstico genético de Síndrome de Cowden<SPLIT>. |
El estudio se ha ampliado al resto de familiares de primer grado para efectuar un adecuado despistaje e iniciar un estrecho seguimiento clínico en caso necesario<SPLIT>. |
Paciente varón de 67 años<SPLIT>, sin antecedentes de interés<SPLIT>, que acude a consulta de urología por primera vez<SPLIT>, derivado por su médico de atención primaria<SPLIT>, por síntomas de prostatismo<SPLIT>. |
En el examen físico se encuentra una próstata de consistencia adenomatosa y de tamaño aumentado (<SPLIT>III<SPLIT>/<SPLIT>IV<SPLIT>)<SPLIT>. |
En la ecografia transrectal se observa un parénquima heterogéneo<SPLIT>, con calcificaciones aisladas en lóbulo derecho<SPLIT>, sin objetivarse imágenes hipoecoicas y con un volumen prostático de 101,7 c.c. En los análisis<SPLIT>, elevación de PSA (<SPLIT>13,08 ng<SPLIT>/<SPLIT>ml<SPLIT>. |
)<SPLIT>. |
Se indica realización de biopsia prostática transrectal<SPLIT>. |
El resultado de la anatomía patológica fue informado como nevus azul prostático<SPLIT>. |
Se describe un parénquima prostático con inflamación crónica y reacción granulomatosa de tipo cuerpo extraño<SPLIT>, con presencia de gránulos intracitoplásmicos y melanocitos fusiformes dendríticos<SPLIT>. |
. |
No hay evidencia de malignidad en ninguna de las muestras<SPLIT>. |
Paciente varón de 28 años que acude a nuestro Servicio presentando dolor hemimandíbular izquierdo y fiebre<SPLIT>. |
No presenta antecedentes patológicos de interés<SPLIT>. |
La exploración física no refleja ningún signo específico<SPLIT>, pero sí dolor a la palpación de los tejidos pericoronarios del tercer molar inferior izquierdo<SPLIT>. |
Se realiza analítica de Urgencias observando un leve aumento del número de leucocitos<SPLIT>, sin otra alteración destacable<SPLIT>. |
En la ortopantomografía (<SPLIT>OPG<SPLIT>) se visualizan ambos terceros molares incluídos<SPLIT>, en posición mesioangular<SPLIT>, con sendos sacos foliculares<SPLIT>, el derecho de mayor tamaño<SPLIT>. |
Con la sospecha de posible infección de causa odontógena (<SPLIT>pericoronaritis<SPLIT>) se instaura tratamiento antibiótico<SPLIT>, con resolución completa del cuadro<SPLIT>. |
Se recomienda exodoncia de ambos cordales inferiores<SPLIT>. |
El estudio histológico confirmó la presencia de un saco folicular asociado al cordal<SPLIT>, formado por epitelio poliestratificado no queratinizado<SPLIT>. |
Tras la extracción del tercer molar inferior izquierdo el paciente no acude para completar el tratamiento<SPLIT>. |
A los 20 meses consulta de nuevo por presentar dolor a nivel del tercer molar inferior derecho<SPLIT>. |
En la OPG se aprecia una imagen radiolúcida de gran tamaño en torno a la corona del cordal inferior derecho<SPLIT>. |
Con la sospecha diagnóstica de quiste dentígero asociado a tercer molar se realiza intervención quirúrgica con exodoncia de la pieza y quistectomía<SPLIT>. |
El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de presunción<SPLIT>, como una lesión con pared de tejido conjuntivo revestido en su interior por un epitelio estratificado de células ciliares queratinizadas y células con abundante mucina<SPLIT>. |
En la revisión a los tres meses se verificó el adecuado proceso de osificación activa (<SPLIT>con formación de trabéculas óseas<SPLIT>) de la cavidad residual generada por el quiste<SPLIT>. |
Paciente mujer de 43 años tratada previamente por tumoración parotídea en lóbulo profundo de 26 mm de diámetro mayor y con PAAF previa diagnosticada de adenoma de células basales<SPLIT>. |
Se realizó una parotidectomía parcial conservadora y la histología definitiva demostró un carcinoma adenoide quístico pT2N0M0<SPLIT>, con un patrón histológico variable en su mayor parte tubular con áreas sólidas<SPLIT>, otras trabeculares y escasas cribiformes<SPLIT>, con focos de invasión perineural e intraneural<SPLIT>, contactando con el límite quirúrgico<SPLIT>. |
En el caso de afectación de márgenes quirúrgicos positivos o próximos en el carcinoma adenoide quístico tras la cirugía no existe una actitud estándar<SPLIT>; siendo válidas tanto la ampliación de márgenes como la radioterapia postoperatoria o la ampliación de márgenes seguida de radioterapia postoperatoria3<SPLIT>. |
Se realizó un PET-TAC observando un ligero incremento metabólico a nivel parotídeo sin poder descartar enfermedad maligna<SPLIT>. |
Se remitió al Servicio de Cirugía Maxilofacial y se realizó una parotidectomía total junto con exéresis de las ramas cigomática<SPLIT>, bucal y marginal del nervio facial que se encontraban englobadas en masa tumoral<SPLIT>. |
Se realizó una reconstrucción inmediata con injerto de nervio sural y relleno del defecto posparotidectomía con colgajo de fascia temporo-parietal<SPLIT>. |
Las biopsias intraoperatorias de los extremos nerviosos resecados resultaron negativas para neoplasia<SPLIT>, la anatomía patológica definitiva de la parotidectomía demostró invasión perineural e intraneural adyacente al tumor<SPLIT>. |
Se administró radioterapia postoperatoria por el patrón sólido histológico<SPLIT>, la invasión perineural y la afectación de márgenes en la primera cirugía<SPLIT>. |
Durante el seguimiento clínico se ha conseguido una buena función en reposo al cierre ocular y a la sonrisa<SPLIT>, con tan solo un leve déficit al soplido al año de la intervención<SPLIT>. |