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患者能很好耐受，适于对IFN和LAM不能耐受者和重型肝炎，可用于联合治疗。

部门科室

恢复期麻疹血凝抑制抗体滴度常大于1∶256。

身体部位

【流行病学】FD发病十分普遍，美国东北部郊区507名社区青少年调查发现，5%～10%的受调查者具有典型的消化不良症状。

部门科室

在伴有重度代谢性酸中毒的出生缺陷婴儿中最常见的是有机酸血症，包括甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症。

部门科室

毒副作用发生时要及时处理，如α干扰素易致粒细胞减少，及时加服或加大复方阿胶浆用量，可有效提高粒细胞水平而不必中止治疗。

药物

（二）病原体几乎所有种类的细菌均可导致感染性心内膜炎，草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，但所占比例已显著下降，近年来金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、肠球菌、产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多，真菌性心内膜炎极少见。

疾病

起病与典型流感相似，1～2日内病情迅速加重，高热持续不退，剧咳带血样痰，烦躁不安，呼吸困难和发绀，可伴心力衰竭和脑病。

身体部位

精神症状包括行为异常、人格改变、抑郁和认知障碍等精神分裂症状。

部门科室

4.特殊类型血尿包括特发性高钙尿及胡桃夹现象。

医疗设备

病情需要时可采用鼻饲给药。

检查项目

维生素B₁在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏，在酸性溶液中，稳定性较好。

症状

第三节流行性感冒流行性感冒（influenza，简称流感），是由流行性感冒病毒（简称流感病毒）引起的一种常见急性呼吸道传染病。

医疗设备

（三）肾小血管病变常见以下几种类型；①高血压引起的血管病变常见；②小叶间动脉及出入球小动脉呈内皮细胞肿胀、破坏，血管内血栓，I_gG及C3</sub>沉积于血管壁，无炎症反应；③坏死性小血管炎，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；④肾脏血栓微血管病（renalthromboticmicroangiopathy），在无坏死的基础上出现肾小动脉及间质毛细血管血栓，继而发展为肾小球硬化。

手术、程序

还有3种密码UAA、UAG及UGA不决定任何氨基酸，是“终止密码”，代表蛋白质合成终止的信号。

手术、程序

异物进入一侧支气管后，症状可暂时减轻，仅表现轻度喘鸣和咳嗽。

药物

免疫球蛋白中和病毒，可阻断病毒与细胞结合，如狂犬病时联合应用狂犬病病毒免疫球蛋白和狂犬疫苗可降低病死率。

药物

在临床上的分类为：①伴主动脉下室间隔缺损，主动脉瓣位于肺动脉右侧及右室流出道狭窄（法四型右室双出口）；②伴肺动脉下室间隔缺损，主动脉瓣位于肺动脉右侧；③伴主动脉下室间隔缺损，主动脉瓣位于肺动脉右侧，不伴有右心室流出道狭窄的右室双出口较常见。

症状

6.对重症者进行血气分析。

医疗设备

面部和四肢有非化脓性红色丘疹。

药物

（五）饮食影响膳食中高蛋白摄入可使入球小动脉扩张，加剧肾小球的高灌注损伤，并可加剧蛋白尿。

疾病

弓形虫以三种形态存在：滋养体、囊殖子、卵囊。

医疗设备

（二）病毒分离起病1周内可从咽部和粪便内分离出病毒，早期从血液和脑脊液中有时也能检出病毒。

医疗设备

其后Bumpus和Gruber等发现反流与泌尿系感染之间的关系，但当时更多的认为膀胱输尿管反流是继发于膀胱颈部梗阻，故1950年前后，人们施行了许多不必要的手术如膀胱颈部成形去解除并不存在的膀胱颈梗阻。

微生物

胸部X线摄片示肺野网状或颗粒状细小斑点影，偶可出现一侧肺异常透亮。

疾病

现在常用的吸入给药方式主要有2种，定量揿压式气雾剂（MDI）和干粉吸入剂。

身体部位

在一些GERD患儿中常可见食管蠕动振幅降低，继发性蠕动减弱或消失。

药物

（七）代谢VLBW的基础代谢率比足月新生儿低，但是其糖原、脂肪的储存量很少，能量的摄取能力极差。

身体部位

听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂，心脏杂音柔或缺如。

检查项目

（三）产前检查NTDs的产前检查内容主要包括羊水、母亲血清甲胎蛋白（AFP）检测及B超检查等。

医疗设备

尽管有人认为将冠脉转位是引起手术死亡的一个危险因素，但这种方法因能彻底纠正冠状动脉解剖上的异常而在动脉转位术中经常运用。

检查项目

（二）调整饮食维生素B<sub>6<sub>推荐的每天适宜摄入量：6个月以下的婴儿为0.1mg，较大婴儿增加为0.3mg；1～3岁为0.5mg，4～6岁为0.6mg，7～13岁为0.7～0.9mg，14岁以后为1.1～1.2mg，乳母为1.9mg。

微生物

四、肺隔离症肺隔离症（pulmonarysequestration）的特征为一部分胚胎性囊性肺组织与正常的肺组织相隔离，其血供来自体循环。

身体部位

肺组织病理类似肺泡蛋白沉积症。

部门科室

患有神经节细胞缺乏症的母亲比患该病的父亲更易将此病传给子女，如果父母均患有全结肠神经节细胞缺乏症，则子女患病率为12.5%。

症状

按局部组织坏死的深度，小儿烧烫伤分为三度。

医疗设备

常伴呼吸肌痉挛而发生呼吸困难，全身肌张力高，颈部强硬。

手术、程序

铁是血红蛋白的必要组成成分。

检查项目

对于有意识障碍的小儿要注意生命体征的改变。

检查项目

Thanopoulos等报道其对8名2～10岁患儿肌部缺损的治疗，2名患儿缺损即刻关闭，其余5名在术后24小时内缺口也关闭，1名在术后6个月仍存在小的分流残余。

医疗设备

多在粟粒性结核病常规腰穿时发现。

疾病

2.尿常规蛋白尿是出血热肾损害的最早征象。

症状

对小于6个月的婴儿起始剂量为提示（推荐）剂量的1/4～1/3，并调整至有效剂量c</sup>因为哌替啶半衰期长和其毒性产物在体内积蓄的可能，因此不推荐长期使用d</sup>每小时100μg芬太尼持续滴注接近等同于每小时2.5mg吗啡e</sup>美沙酮皮下注射时有刺激作用。

检查项目

（三）外科治疗DMD患者常发展为进行性脊柱侧弯，常需行脊柱后融合术。

疾病

脱氧核糖核酸（DNA）含量（或称倍体）也具有一定的诊断价值。

手术、程序

细胞外区的蛋白水解片段，循环于血浆中，充当为一种GH结合蛋白。

药物

虽然4q35短片段与FSHD的关系已明确，但精确的基因定位或这种缺陷影响的基因还未明确，缺失与疾病的确切关系至今未明。

部门科室

这样，压力性利尿排钠作用不再发生，导致钠潴留。

身体部位

小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾衰竭等表现。

身体部位

内镜注射疗法常采用经尿道操作，用Williams针穿过膀胱镜的操作道，女性在膀胱截石位3、6、9、12点，男性在5、7、12点（男性6点处不注射，以免伤及精阜和前列腺组织）位置穿入尿道括约肌段黏膜或括约肌，每一部位注射0.75～2.5ml的特氟隆，以隆起的黏膜完全闭合管腔为度。

微生物

感染发作时使用治疗量，感染被控制尿液用预防量，预防量应为治疗量的1/2～1/3，这样很少引起不良反应。

症状

主动脉双弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉及左侧动脉导管或动脉韧带、左肺动脉异常或肺动脉悬带为其中较多见的3种类型。

疾病

此病还可见于合并有大的动脉导管未闭及少数单纯房间隔缺损的患儿。

药物

喹诺酮类和氨基糖苷类虽有较好的抗菌活性，但儿童期尤其是年幼儿童禁用。

检查项目

参考文献1.李仲智，申昆玲，魏新苗，等.18例儿童严重急性呼吸综合征临床分析，中华儿科杂志2003，41（6）：574-5742.刘丽，曾华松，卢惠珍，等.儿童传染性非典型肺炎临床诊治体会（附6例临床病例报告）.小儿急救医学，2003，10（3）：188-1883.曾其毅，刘丽，曾华松，等.广州地区33例儿童严重急性呼吸综合征临床特点和治疗转归.中华儿科杂志，2003，41（6）：4084.中华医学会儿科学分会呼吸学组，中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童SARS专题研讨会纪要.中华儿科杂志，2003，41（6）：4175.中华医学会儿科学分会呼吸学组，中华医学会《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童严重呼吸综合征临床诊断和诊疗方案（试行）.中华儿科杂志，2003.41（6）：4086.DrostenC，CuntherS，PreiserW，etal.IdentificationofanovelcoronavirusinpatientswithSevereAcuteRespiratorySyndrome.NEnglJMed，2003，10：120-1207.段红梅申昆玲.儿童SARS特点与免疫关系探讨.中国小儿急救医学，2006，13（3）：281-2818.HasogJL，HuangJ.DZH，etal.Th2predontinanmandCD8'memoryTcelldepletioninpatientswithsevereacuterespiratorysyndrome.MicrobesInfect，2005，7（3）：427-436

药物

二、疼痛缓解与姑息治疗策略疼痛处理以全身体检及疼痛评估为基础，包括评估疼痛感觉的特征（如部位、性质、强度、持续时间）、疼痛的原发因素和继发的因素。

部门科室

8.新生儿甲亢轻者不必用药，症状明显的可用丙基硫氧嘧啶，重症加服普萘洛尔及对症治疗，必要时输液、加用抗生素及皮质激素等。

微生物

肠肌间神经丛内的神经细胞数少于正常的50%，神经节间距为正常的2倍，神经节平均面积较正常小3倍。

检查项目

胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发现象。

药物

脂肪酸氧化缺陷最常见的是中链乙酰辅酶A脱氢酶缺乏，除表现为非酮性低血糖症和Reye综合征样表现外，还可表现为猝死。

疾病

根据世界卫生组织的建议以及我国有关新生儿会议的规定，新生儿期的标准为：自出生脐带结扎开始到生后28天内。

药物

国内学者的研究认为溶酶体在本病的发生、发展中占重要位置，并提示铜在细胞内分布形式与细胞病变密切相关。

手术、程序

蚴虫移行到身体其他器官可引起相应的症状，如脑膜炎、癫痫、视网膜炎、眼睑肿胀及尿的改变等。

医疗设备

当肺血管破坏进一步发展，肺循环阻力进一步增高，右心室压力明显增加，大于左心室内压力，可以出现右向左分流，体循环缺氧；极少情况下，小儿出生后未有肺小血管平滑肌舒张，肺循环阻力高，左右心室压力相近，存在双向分流而没有充血性心衰的症状和体征。

身体部位

（二）结肠造瘘术新生儿HD肠梗阻时，应先考虑行肠造瘘术，一般认为新生儿期以后行根治术效果更佳。

手术、程序

远端小管受累可致重碳酸盐尿及肾小管酸中毒，但最常见的是尿浓缩功能减退。

检查项目

三者之间有密切联系，多同时存在，但临床上亦可表现为以某一脏器为主，成为单独的病型。

药物

图9-37Fontan手术后，心房间交通被Amplatzer房间隔缺损闭塞器堵塞术后应给予阿司匹林或其他抗凝剂防止静脉血栓形成。

疾病

潜伏期1～3天，常伴发热和上呼吸道感染症状，腹泻，大便呈水样或蛋花汤样，无腥臭，每日数次至十余次。

微生物

维生素E也有部分治疗作用，Ⅳ～Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附，有望获得肾功能的改善。

医疗设备

右总主静脉发育成上腔静脉，右卵黄静脉发育成下腔静脉。

疾病

3.血红蛋白H病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的中间型，由一条16号染色体上的一对α基因和另一条16号染色体上的一个α基因缺陷。

部门科室

3.脑炎型偶见。

部门科室

还原糖检查可用改良斑氏试剂或nitest试纸比色。

手术、程序

（二）IgA肾病临床表现主要为反复发作的血尿，少数病例仅呈无症状性蛋白尿，或血尿合并有蛋白尿，甚至为肾炎性肾病症状。

药物

非手术治疗包括：①导尿术；②药物治疗；③神经阻滞疗法；④其他方法如生物反馈技术及排尿训练等。

身体部位

足月儿每分通气量140～220ml/kg，相当于3500～4000ml/m²，与成人相似。

症状

【鉴别诊断】患儿早期脑脊液未发生典型改变，或由于曾接受抗生素治疗，致脑脊液改变不典型时，常须与以下几种疾病鉴别。

部门科室

在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。

医疗设备

如怀疑肺部隐球菌病，应做痰液、支气管肺泡灌洗液或肺组织的真菌检查。

检查项目

尚无疫苗致畸的证据。

身体部位

3）变性性：包括神经棘红细胞病，进行性核上性麻痹等。

身体部位

CRF患者由于营养不良，免疫功能低下，易罹患各种感染。

症状

当细菌栓塞末梢血管时造成血管炎，皮肤可见玫瑰疹；细菌进入肾脏并可由尿中排出，细菌在生长繁殖过程中，可释放大量内毒素，引起内毒素血症。

医疗设备

同时应分析胸膜炎的原因，注意肺部有无炎症，并进行必要的检查，尤其注意排除结核病。

微生物

1.胃肠道出血应与咽下综合征、应激性溃疡、消化道畸形和感染引起的消化道出血鉴别，这些患儿无凝血障碍。

检查项目

近年，由于产科技术的进步，产伤所致的硬膜下出血明显减少，而早产儿缺氧所致的脑室周围-脑室内出血已成为新生儿颅内出血最常见的类型。

症状

15岁以下儿童生殖细胞性肿瘤发病率为2.4/100万，约占同年龄组儿童肿瘤的1%。

微生物

在肿大的甲状腺上有时可听到收缩期杂音或者扪及震颤。

手术、程序

（二）调整饮食维生素B<sub>6<sub>推荐的每天适宜摄入量：6个月以下的婴儿为0.1mg，较大婴儿增加为0.3mg；1～3岁为0.5mg，4～6岁为0.6mg，7～13岁为0.7～0.9mg，14岁以后为1.1～1.2mg，乳母为1.9mg。

医疗设备

如颈静脉搏动有明显“a”波、肝脏收缩前心房间存在限制性分流。

症状

继发细菌感染时给予相应抗生素（一般不必预防性用药）。

疾病

正常人群心血管异常的发生率为0.5%～1%，而HD患者为2%～8%，主要与部分患者伴发Down综合征，常有心内膜垫发育异常有关。

疾病

如果膈肌位于第9、10后肋水平，说明摄片时处于理想的吸气状态。

药物

最近发现一种被称为Sa的抗原物质，其相对分子质量为50000或55000，属于人体组织的正常成分。

部门科室

（三）雷诺现象约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型症状之一。

手术、程序

外周血检查表现为红细胞、血红蛋白不同程度的下降；白细胞计数可明显升高并出现幼稚细胞，或反而减少，此时又称低增生性白血病；血小板一般均中重度减少，偶见正常者。

身体部位

作用原理：在一次呼吸周期的呼气相后期（或呼气相全程），一旦患儿出现自主呼吸，气道压力和气流产生变化，呼吸机在极短时间内感知并发出指令，呼吸机立即提供通气气流，完成一次通气。

检查项目

由于阻力是流速依赖性的，TT使呼气支向容量轴方向凹陷。

疾病

（二）体格检查一般的体格检查，并注意口腔器官的异常，如畸齿、腭裂、舌系带问题等，口腔运动功能的检查包括下颌的位置是否居中、嘴唇的运动、舌的位置和运动、口的轮替运动、发声情况等。

微生物

【临床表现】（一）症状与体征1.起病多隐匿起病，诱因不明确，有诱因者往往为上呼吸道感染、肠炎、皮肤感染或各种过敏等。

症状