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CM 161ONCO-HEMATOLOGIAONCO-HEMATOLOGIA LEUCEMIAS AGUDAS PLUS (PANCITOPENIAS)Pancitopenia: anemia (cansaço), plaquetopenia (sangramento), neutropenia (febre) Diagnóstico: Bx de MO (≥ 20% de blastos) Leucemia Mieloide Aguda Adulto M3: CIVD (↓ Fibrinogênio / ↑ INR, TTPa, D-Dimero), tratamento: ATRA M4/M5 (“monocíticas”): hiperplasia gengival, leucemia cutis, sarcoma Blasto: Bastonetes de Auer, MPO Dx independente de blastos: t(8;21), inv(16) ou t(15;17) ou sarcoma mieloide Leucemia Linfoide Aguda Cça (2-5a) Dor óssea, hepato/espleno/adenomegalias, SNC, testículo, Blasto (PAS, CD20, CD3) Tratamento: MTX intratecal ± RT (se alto risco) Prognóstico: Cura 80-90% dos casos Profilaxia (TODOS): P. Jirovecii Bactrim DIFERENCIAIS DE PANCITOPENIAS MO hipercelular Sd. Mielodisplásica ≥ 1 citopenia sangue periférico Neutrófilo bilobulado (pseudo-Pelger-Huet) Anemia MACROcítica MO: ≥ 10% de displasia + < 20% blastos MO hipocelular Fibrose de MO: Cél. tronco intacta Pancitopenia + Hematopoiese extramedular (hemácia em lágrima) Bx de MO hipocelular + fibrose Aplasia de MO: morte da cél. tronco Pancitopenia + NADA! Substituição da MO por gordura Bx de MO: hipocelular + gordura
CM 162LEUCEMIAS CRÔNICAS Leucocitose / Linfocitose Diagnóstico: no sangue! Leucemia Mielóide Crônica Adultos, 50-60 anos Fator de risco: radiação ionizante Basofilia, neutrofilia, FA leucocitária baixa, pode virar LMA Dx: Cromossomo Philadelfia: t(9,22) BCR/ABL1 produz TK (gênese) Tratamento: inibidor da tirosina quinase Leucemia Linfoide Crônica Idosos ± 70 anos Linfócitos disfuncionais (↑infecção) Dx ≥ 70%: Assintomático + Linfocitose ≥ 5k por ≥ 3 meses (smudge) imunofenotipagem Linfonodo, hepatoesplenomegalia, Anemia/plaquetopenia Sd. de Richter: LLC vira linfoma agressivo Tratamento: exceção! 70-80% não necessitam no momento do Dx. LINFOMAS Marco: adenomegalias Diagnóstico: Biópsia Excisional de Linfonodo Estadiamento Lugano/Ann Arbor 1 cadeia ≥ 2 cadeias Extranodal Acima/Abaixo do diafragma
CM 163LINFOMA DE HODGKIN (HARRY)LNH (Cél. B) CÉLULAS RS Sim Não DISTRIBUIÇÃO Bimodal ( ♀ ♀ 20-30a, ♂ ♂ 50a)Idosos 60a pior prognóstico DISSEM. Linfática (extranodal raro)Hematog. (extranodal comum-TGI > pele > outros) ADENOPATIA (INDOLOR!)Central (cervical, supraclavicular, mediastino) quilotórax, SVCSPeriférica SINTOMASDor linfonodal após álcool Febre de Pel Ebstein Prurido generalizado (eosinofilia)Sintomas B/constitucionais (febre, sudorese noturna, perda ponderal) SUBTIPOSLH clássico (CD15 e CD30) Esclerose Nodular (65%) Mais comum, ♀♀ jovem Celularidade Mista (25%) AIDS/EBV Predomínio “RICO” Linfocítico MELHOR prognóstico Depleção Linfocitária idoso / pior prognóstico Altamente agressivo (Burkitt) criança / HIV (+) / EBV / cresc. MUITO rápido curativo 50-80% Agressivo (grandes cél. B) + COMUM!, curativo 50% Indolente (folicular) crescimento lento, pior prog. Anotações
CM 164MIELOMA MÚLTIPLO UE ONCOLÓGICASMieloma Múltiplo CRAB (Hiper Ca, Rim, Anemia, bone) Idoso (60-70 anos) + CRAB (lesão lítica!) Hipergamaglobulinemia monoclonal Infecção por bactérias encapsuladas Pico M: Ig G ou Ig A (Ig M-M. Waldenström) Diagnóstico: Bx de MO MGUS: M < 3d/d L + NADA Mieloma Smoldering: M ≥ 3g/d L + plasmócitos MO 10-59% + NADA Mieloma Múltiplo: M ≥ 3g/d L + 1 CRAB ou SLi M* *Sessenta plasmócitos na MO (≥ 60), Livre (relação Ig envolvida/não envolvida ≥ 100), Magnético (≥ 1 lesão ≥ 5mm em RNM) Estadiamento e prognóstico: ß2-Microglobulina Pico Monoclonal fração gama (imunoglobulinas) Sd. de Lise Tumoral ↑: Ác. Ur (≥ 8), K (≥ 6), P (≥ 4,5 A ou ≥ 6,5 cças) Hipo Calcemia (≤ 7) ↑: LDH Prevenção e tratamento: hidratação EV + alopurinol/rasburicase Neutropenia Febril Definição: Neutrófilos < 500 OU tendência de queda nas próx 48h para < 500 Febre: Pico ≥ 38,3ºC OU ≥ 38ºC (por mais de 1h) Tratamento Inicial Local: MASCC score (baixo risco ≥ 21pt: tratamento ambulatorial) Ambulatorial (exceção!): Ciprofloxacino + Clavulin (amox/clav) Hospitalar: Hidratação + culturas + ATB > Base (TODOS): CEFEPIME, piperaclina-tazobactan, carbapenêmico > Diarreia/Disenteria: Metronidazol > “P”s (Pele [mucosa, CVC... ] / Potenso? / Pnm): Vancomicina, Linezolida NÃO se faz antifúngico no tratamento inicial