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Anamnesis Se trata de un paciente de 67 años en el momento del diagnóstico, con antecedentes personales a destacar de hipercolesterolemia en tratamiento con estatina y alteración basal de la glucemia en controles, exfumador hace cinco años de 24 paquetes-año. No ha sido intervenido quirúrgicamente y no tiene antecedentes familiares de interés. Valorado en Consulta de Digestivo en julio de 2014 por cuadro de cuatro meses de evolución consistente en epigastralgia, estreñimiento y síndrome constitucional con pérdida ponderal involuntaria de unos 7 kg de peso. En analítica sanguínea, no se evidencian parámetros anormales salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Exploración física Buen estado general. Hemodinámicamente estable. Exploración física anodina. Pruebas complementarias En analítica sanguínea no se evidencian parámetros anormales, salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Diagnóstico Presentado el caso en comité multidisciplinar, se emite el diagnóstico de adenocarcinoma de sigma estenosante, pT3N2bM1 (por afectación hepática potencialmente resecable, grupo 1 de ESMO), RAS mutado. Tratamiento Dada la sintomatología del paciente, se decide intervención quirúrgica programada del tumor primario mediante sigmoidectomía laparoscópica y posterior tratamiento neoadyuvante, en función del cual intervenir en un segundo tiempo las metástasis hepáticas. En los días previos a la intervención, se objetiva en exploración física una masa indurada supraclavicular izquierda de unos 4 cm, sin haber sido detectada previamente por el paciente. Se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) que confirma el diagnóstico de metástasis ganglionar por adenocarcinoma de colon. Ante tal hallazgo, se decide intervención quirúrgica de tumor primario por clínica obstructiva, siendo la anatomía patológica compatible con un adenocarcinoma de colon estadio pT3N2b. Una vez intervenido, se inicia tratamiento quimioterápico en primera línea según esquema FOLFOX-bevacizumab con buena tolerancia. Evolución En consulta previa al inicio del tercer ciclo, se objetiva empeoramiento clínico y crecimiento de masa adenopática supraclavicular, así como disfagia para sólidos de nueva aparición. Se realiza TC de reevaluación de la enfermedad que confirma progresión de enfermedad a nivel supraclavicular (crecimiento > 35 % según criterios RECIST) con estabilidad radiológica de las lesiones hepáticas. Asimismo, elevación de marcador tumoral CEA a 52 (0-5 ng/ml). Es en este momento (diciembre de 2014), y ante una rápida progresión de la enfermedad, cuando se inicia esquema en segunda línea con FOLFIRI-aflibercept. Progresivamente, se constata una mejoría clínica clara con disminución de masa adenopática supraclavicular tras segundo ciclo de tratamiento. En TC de reevaluación tras 6º ciclo de tratamiento, en marzo de 2015, se documenta respuesta parcial radiológica (reducción > 30 % de la adenopatía supraclavicular, desaparición de la metástasis hepática del segmento II y disminución > 25 % de la metástasis hepática del segmento VI). Con buena tolerancia al tratamiento, se decide continuar el mismo esquema de tratamiento hasta progresión de enfermedad o toxicidad no manejable. De este modo, se continúa con FOLFIRI-aflibercept hasta un total de 43 ciclos (último ciclo el 7 de octubre de 2016), manteniendo respuesta clínica y bioquímica y estabilización de la enfermedad. Cabe destacar como toxicidad principal la presencia de diarrea grado 2 resuelta con loperamida de forma puntual, mucositis grado 1, hipertensión arterial controlada con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y astenia grado 1; no fue preciso ajuste de dosis por toxicidad. En octubre de 2016, el paciente presenta disfonía de nueva aparición, atribuyéndose inicialmente dicha sintomatología a toxicidad por aflibercept, motivo por el que se decide suspensión del tratamiento y control radiológico precoz. Se realiza TC de reevaluación el 15 de noviembre de 2016 en el que se evidencia progresión a nivel supraclavicular, pulmonar bilateral e hiliar hepática. Dado el buen estado general del paciente (ECOG 1) y la buena tolerancia a tratamientos previos, se decide inicio de tercera línea de tratamiento. Se propone al paciente inclusión en ensayo clínico COTEZO (NCT02788279) pero, estando pendiente de inicio del mismo, presenta deterioro clínico con marcado síndrome constitucional y ECOG 3; por ello, se decide detener tratamientos activos e iniciar cuidados de soporte. El paciente fallece el 20 de enero de 2017.

Adenocarcinoma, SAI

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Anamnesis Se trata de un paciente de 67 años en el momento del diagnóstico, con antecedentes personales a destacar de hipercolesterolemia en tratamiento con estatina y alteración basal de la glucemia en controles, exfumador hace cinco años de 24 paquetes-año. No ha sido intervenido quirúrgicamente y no tiene antecedentes familiares de interés. Valorado en Consulta de Digestivo en julio de 2014 por cuadro de cuatro meses de evolución consistente en epigastralgia, estreñimiento y síndrome constitucional con pérdida ponderal involuntaria de unos 7 kg de peso. En analítica sanguínea, no se evidencian parámetros anormales salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Exploración física Buen estado general. Hemodinámicamente estable. Exploración física anodina. Pruebas complementarias En analítica sanguínea no se evidencian parámetros anormales, salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Diagnóstico Presentado el caso en comité multidisciplinar, se emite el diagnóstico de adenocarcinoma de sigma estenosante, pT3N2bM1 (por afectación hepática potencialmente resecable, grupo 1 de ESMO), RAS mutado. Tratamiento Dada la sintomatología del paciente, se decide intervención quirúrgica programada del tumor primario mediante sigmoidectomía laparoscópica y posterior tratamiento neoadyuvante, en función del cual intervenir en un segundo tiempo las metástasis hepáticas. En los días previos a la intervención, se objetiva en exploración física una masa indurada supraclavicular izquierda de unos 4 cm, sin haber sido detectada previamente por el paciente. Se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) que confirma el diagnóstico de metástasis ganglionar por adenocarcinoma de colon. Ante tal hallazgo, se decide intervención quirúrgica de tumor primario por clínica obstructiva, siendo la anatomía patológica compatible con un adenocarcinoma de colon estadio pT3N2b. Una vez intervenido, se inicia tratamiento quimioterápico en primera línea según esquema FOLFOX-bevacizumab con buena tolerancia. Evolución En consulta previa al inicio del tercer ciclo, se objetiva empeoramiento clínico y crecimiento de masa adenopática supraclavicular, así como disfagia para sólidos de nueva aparición. Se realiza TC de reevaluación de la enfermedad que confirma progresión de enfermedad a nivel supraclavicular (crecimiento > 35 % según criterios RECIST) con estabilidad radiológica de las lesiones hepáticas. Asimismo, elevación de marcador tumoral CEA a 52 (0-5 ng/ml). Es en este momento (diciembre de 2014), y ante una rápida progresión de la enfermedad, cuando se inicia esquema en segunda línea con FOLFIRI-aflibercept. Progresivamente, se constata una mejoría clínica clara con disminución de masa adenopática supraclavicular tras segundo ciclo de tratamiento. En TC de reevaluación tras 6º ciclo de tratamiento, en marzo de 2015, se documenta respuesta parcial radiológica (reducción > 30 % de la adenopatía supraclavicular, desaparición de la metástasis hepática del segmento II y disminución > 25 % de la metástasis hepática del segmento VI). Con buena tolerancia al tratamiento, se decide continuar el mismo esquema de tratamiento hasta progresión de enfermedad o toxicidad no manejable. De este modo, se continúa con FOLFIRI-aflibercept hasta un total de 43 ciclos (último ciclo el 7 de octubre de 2016), manteniendo respuesta clínica y bioquímica y estabilización de la enfermedad. Cabe destacar como toxicidad principal la presencia de diarrea grado 2 resuelta con loperamida de forma puntual, mucositis grado 1, hipertensión arterial controlada con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y astenia grado 1; no fue preciso ajuste de dosis por toxicidad. En octubre de 2016, el paciente presenta disfonía de nueva aparición, atribuyéndose inicialmente dicha sintomatología a toxicidad por aflibercept, motivo por el que se decide suspensión del tratamiento y control radiológico precoz. Se realiza TC de reevaluación el 15 de noviembre de 2016 en el que se evidencia progresión a nivel supraclavicular, pulmonar bilateral e hiliar hepática. Dado el buen estado general del paciente (ECOG 1) y la buena tolerancia a tratamientos previos, se decide inicio de tercera línea de tratamiento. Se propone al paciente inclusión en ensayo clínico COTEZO (NCT02788279) pero, estando pendiente de inicio del mismo, presenta deterioro clínico con marcado síndrome constitucional y ECOG 3; por ello, se decide detener tratamientos activos e iniciar cuidados de soporte. El paciente fallece el 20 de enero de 2017.

Adenocarcinoma, SAI - grado I, bien diferenciado

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Anamnesis Se trata de un paciente de 67 años en el momento del diagnóstico, con antecedentes personales a destacar de hipercolesterolemia en tratamiento con estatina y alteración basal de la glucemia en controles, exfumador hace cinco años de 24 paquetes-año. No ha sido intervenido quirúrgicamente y no tiene antecedentes familiares de interés. Valorado en Consulta de Digestivo en julio de 2014 por cuadro de cuatro meses de evolución consistente en epigastralgia, estreñimiento y síndrome constitucional con pérdida ponderal involuntaria de unos 7 kg de peso. En analítica sanguínea, no se evidencian parámetros anormales salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Exploración física Buen estado general. Hemodinámicamente estable. Exploración física anodina. Pruebas complementarias En analítica sanguínea no se evidencian parámetros anormales, salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Diagnóstico Presentado el caso en comité multidisciplinar, se emite el diagnóstico de adenocarcinoma de sigma estenosante, pT3N2bM1 (por afectación hepática potencialmente resecable, grupo 1 de ESMO), RAS mutado. Tratamiento Dada la sintomatología del paciente, se decide intervención quirúrgica programada del tumor primario mediante sigmoidectomía laparoscópica y posterior tratamiento neoadyuvante, en función del cual intervenir en un segundo tiempo las metástasis hepáticas. En los días previos a la intervención, se objetiva en exploración física una masa indurada supraclavicular izquierda de unos 4 cm, sin haber sido detectada previamente por el paciente. Se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) que confirma el diagnóstico de metástasis ganglionar por adenocarcinoma de colon. Ante tal hallazgo, se decide intervención quirúrgica de tumor primario por clínica obstructiva, siendo la anatomía patológica compatible con un adenocarcinoma de colon estadio pT3N2b. Una vez intervenido, se inicia tratamiento quimioterápico en primera línea según esquema FOLFOX-bevacizumab con buena tolerancia. Evolución En consulta previa al inicio del tercer ciclo, se objetiva empeoramiento clínico y crecimiento de masa adenopática supraclavicular, así como disfagia para sólidos de nueva aparición. Se realiza TC de reevaluación de la enfermedad que confirma progresión de enfermedad a nivel supraclavicular (crecimiento > 35 % según criterios RECIST) con estabilidad radiológica de las lesiones hepáticas. Asimismo, elevación de marcador tumoral CEA a 52 (0-5 ng/ml). Es en este momento (diciembre de 2014), y ante una rápida progresión de la enfermedad, cuando se inicia esquema en segunda línea con FOLFIRI-aflibercept. Progresivamente, se constata una mejoría clínica clara con disminución de masa adenopática supraclavicular tras segundo ciclo de tratamiento. En TC de reevaluación tras 6º ciclo de tratamiento, en marzo de 2015, se documenta respuesta parcial radiológica (reducción > 30 % de la adenopatía supraclavicular, desaparición de la metástasis hepática del segmento II y disminución > 25 % de la metástasis hepática del segmento VI). Con buena tolerancia al tratamiento, se decide continuar el mismo esquema de tratamiento hasta progresión de enfermedad o toxicidad no manejable. De este modo, se continúa con FOLFIRI-aflibercept hasta un total de 43 ciclos (último ciclo el 7 de octubre de 2016), manteniendo respuesta clínica y bioquímica y estabilización de la enfermedad. Cabe destacar como toxicidad principal la presencia de diarrea grado 2 resuelta con loperamida de forma puntual, mucositis grado 1, hipertensión arterial controlada con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y astenia grado 1; no fue preciso ajuste de dosis por toxicidad. En octubre de 2016, el paciente presenta disfonía de nueva aparición, atribuyéndose inicialmente dicha sintomatología a toxicidad por aflibercept, motivo por el que se decide suspensión del tratamiento y control radiológico precoz. Se realiza TC de reevaluación el 15 de noviembre de 2016 en el que se evidencia progresión a nivel supraclavicular, pulmonar bilateral e hiliar hepática. Dado el buen estado general del paciente (ECOG 1) y la buena tolerancia a tratamientos previos, se decide inicio de tercera línea de tratamiento. Se propone al paciente inclusión en ensayo clínico COTEZO (NCT02788279) pero, estando pendiente de inicio del mismo, presenta deterioro clínico con marcado síndrome constitucional y ECOG 3; por ello, se decide detener tratamientos activos e iniciar cuidados de soporte. El paciente fallece el 20 de enero de 2017.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Se trata de un paciente de 67 años en el momento del diagnóstico, con antecedentes personales a destacar de hipercolesterolemia en tratamiento con estatina y alteración basal de la glucemia en controles, exfumador hace cinco años de 24 paquetes-año. No ha sido intervenido quirúrgicamente y no tiene antecedentes familiares de interés. Valorado en Consulta de Digestivo en julio de 2014 por cuadro de cuatro meses de evolución consistente en epigastralgia, estreñimiento y síndrome constitucional con pérdida ponderal involuntaria de unos 7 kg de peso. En analítica sanguínea, no se evidencian parámetros anormales salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Exploración física Buen estado general. Hemodinámicamente estable. Exploración física anodina. Pruebas complementarias En analítica sanguínea no se evidencian parámetros anormales, salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Diagnóstico Presentado el caso en comité multidisciplinar, se emite el diagnóstico de adenocarcinoma de sigma estenosante, pT3N2bM1 (por afectación hepática potencialmente resecable, grupo 1 de ESMO), RAS mutado. Tratamiento Dada la sintomatología del paciente, se decide intervención quirúrgica programada del tumor primario mediante sigmoidectomía laparoscópica y posterior tratamiento neoadyuvante, en función del cual intervenir en un segundo tiempo las metástasis hepáticas. En los días previos a la intervención, se objetiva en exploración física una masa indurada supraclavicular izquierda de unos 4 cm, sin haber sido detectada previamente por el paciente. Se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) que confirma el diagnóstico de metástasis ganglionar por adenocarcinoma de colon. Ante tal hallazgo, se decide intervención quirúrgica de tumor primario por clínica obstructiva, siendo la anatomía patológica compatible con un adenocarcinoma de colon estadio pT3N2b. Una vez intervenido, se inicia tratamiento quimioterápico en primera línea según esquema FOLFOX-bevacizumab con buena tolerancia. Evolución En consulta previa al inicio del tercer ciclo, se objetiva empeoramiento clínico y crecimiento de masa adenopática supraclavicular, así como disfagia para sólidos de nueva aparición. Se realiza TC de reevaluación de la enfermedad que confirma progresión de enfermedad a nivel supraclavicular (crecimiento > 35 % según criterios RECIST) con estabilidad radiológica de las lesiones hepáticas. Asimismo, elevación de marcador tumoral CEA a 52 (0-5 ng/ml). Es en este momento (diciembre de 2014), y ante una rápida progresión de la enfermedad, cuando se inicia esquema en segunda línea con FOLFIRI-aflibercept. Progresivamente, se constata una mejoría clínica clara con disminución de masa adenopática supraclavicular tras segundo ciclo de tratamiento. En TC de reevaluación tras 6º ciclo de tratamiento, en marzo de 2015, se documenta respuesta parcial radiológica (reducción > 30 % de la adenopatía supraclavicular, desaparición de la metástasis hepática del segmento II y disminución > 25 % de la metástasis hepática del segmento VI). Con buena tolerancia al tratamiento, se decide continuar el mismo esquema de tratamiento hasta progresión de enfermedad o toxicidad no manejable. De este modo, se continúa con FOLFIRI-aflibercept hasta un total de 43 ciclos (último ciclo el 7 de octubre de 2016), manteniendo respuesta clínica y bioquímica y estabilización de la enfermedad. Cabe destacar como toxicidad principal la presencia de diarrea grado 2 resuelta con loperamida de forma puntual, mucositis grado 1, hipertensión arterial controlada con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y astenia grado 1; no fue preciso ajuste de dosis por toxicidad. En octubre de 2016, el paciente presenta disfonía de nueva aparición, atribuyéndose inicialmente dicha sintomatología a toxicidad por aflibercept, motivo por el que se decide suspensión del tratamiento y control radiológico precoz. Se realiza TC de reevaluación el 15 de noviembre de 2016 en el que se evidencia progresión a nivel supraclavicular, pulmonar bilateral e hiliar hepática. Dado el buen estado general del paciente (ECOG 1) y la buena tolerancia a tratamientos previos, se decide inicio de tercera línea de tratamiento. Se propone al paciente inclusión en ensayo clínico COTEZO (NCT02788279) pero, estando pendiente de inicio del mismo, presenta deterioro clínico con marcado síndrome constitucional y ECOG 3; por ello, se decide detener tratamientos activos e iniciar cuidados de soporte. El paciente fallece el 20 de enero de 2017.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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1

es

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Anamnesis Se trata de un paciente de 67 años en el momento del diagnóstico, con antecedentes personales a destacar de hipercolesterolemia en tratamiento con estatina y alteración basal de la glucemia en controles, exfumador hace cinco años de 24 paquetes-año. No ha sido intervenido quirúrgicamente y no tiene antecedentes familiares de interés. Valorado en Consulta de Digestivo en julio de 2014 por cuadro de cuatro meses de evolución consistente en epigastralgia, estreñimiento y síndrome constitucional con pérdida ponderal involuntaria de unos 7 kg de peso. En analítica sanguínea, no se evidencian parámetros anormales salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Exploración física Buen estado general. Hemodinámicamente estable. Exploración física anodina. Pruebas complementarias En analítica sanguínea no se evidencian parámetros anormales, salvo elevación de marcadores tumorales, con CEA de 15 ng/ml (0-5 ng/ml) y Ca 19,9 de 30 U/ml (0-37 U/ml). Se realiza TC toracoabdominopélvica en el que se objetiva una neoformación en sigma con componente adenopático locorregional y lesiones probablemente metastásicas en segmentos II y VI. Se practica una endoscopia en la que se evidencia una lesión estenosante infranqueable a 40 cm del margen anal externo de la cual se toman biopsias que confirman el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma bien diferenciado con expresión normal de proteínas reparadoras por estudio inmunohistoquímico, RAS mutado. Diagnóstico Presentado el caso en comité multidisciplinar, se emite el diagnóstico de adenocarcinoma de sigma estenosante, pT3N2bM1 (por afectación hepática potencialmente resecable, grupo 1 de ESMO), RAS mutado. Tratamiento Dada la sintomatología del paciente, se decide intervención quirúrgica programada del tumor primario mediante sigmoidectomía laparoscópica y posterior tratamiento neoadyuvante, en función del cual intervenir en un segundo tiempo las metástasis hepáticas. En los días previos a la intervención, se objetiva en exploración física una masa indurada supraclavicular izquierda de unos 4 cm, sin haber sido detectada previamente por el paciente. Se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) que confirma el diagnóstico de metástasis ganglionar por adenocarcinoma de colon. Ante tal hallazgo, se decide intervención quirúrgica de tumor primario por clínica obstructiva, siendo la anatomía patológica compatible con un adenocarcinoma de colon estadio pT3N2b. Una vez intervenido, se inicia tratamiento quimioterápico en primera línea según esquema FOLFOX-bevacizumab con buena tolerancia. Evolución En consulta previa al inicio del tercer ciclo, se objetiva empeoramiento clínico y crecimiento de masa adenopática supraclavicular, así como disfagia para sólidos de nueva aparición. Se realiza TC de reevaluación de la enfermedad que confirma progresión de enfermedad a nivel supraclavicular (crecimiento > 35 % según criterios RECIST) con estabilidad radiológica de las lesiones hepáticas. Asimismo, elevación de marcador tumoral CEA a 52 (0-5 ng/ml). Es en este momento (diciembre de 2014), y ante una rápida progresión de la enfermedad, cuando se inicia esquema en segunda línea con FOLFIRI-aflibercept. Progresivamente, se constata una mejoría clínica clara con disminución de masa adenopática supraclavicular tras segundo ciclo de tratamiento. En TC de reevaluación tras 6º ciclo de tratamiento, en marzo de 2015, se documenta respuesta parcial radiológica (reducción > 30 % de la adenopatía supraclavicular, desaparición de la metástasis hepática del segmento II y disminución > 25 % de la metástasis hepática del segmento VI). Con buena tolerancia al tratamiento, se decide continuar el mismo esquema de tratamiento hasta progresión de enfermedad o toxicidad no manejable. De este modo, se continúa con FOLFIRI-aflibercept hasta un total de 43 ciclos (último ciclo el 7 de octubre de 2016), manteniendo respuesta clínica y bioquímica y estabilización de la enfermedad. Cabe destacar como toxicidad principal la presencia de diarrea grado 2 resuelta con loperamida de forma puntual, mucositis grado 1, hipertensión arterial controlada con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y astenia grado 1; no fue preciso ajuste de dosis por toxicidad. En octubre de 2016, el paciente presenta disfonía de nueva aparición, atribuyéndose inicialmente dicha sintomatología a toxicidad por aflibercept, motivo por el que se decide suspensión del tratamiento y control radiológico precoz. Se realiza TC de reevaluación el 15 de noviembre de 2016 en el que se evidencia progresión a nivel supraclavicular, pulmonar bilateral e hiliar hepática. Dado el buen estado general del paciente (ECOG 1) y la buena tolerancia a tratamientos previos, se decide inicio de tercera línea de tratamiento. Se propone al paciente inclusión en ensayo clínico COTEZO (NCT02788279) pero, estando pendiente de inicio del mismo, presenta deterioro clínico con marcado síndrome constitucional y ECOG 3; por ello, se decide detener tratamientos activos e iniciar cuidados de soporte. El paciente fallece el 20 de enero de 2017.

Adenocarcinoma metastásico, SAI

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1

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Anamnesis 1991: carcinoma renal células claras pTxNxM0. Diciembre de 2013: recidiva músculo sóleo izquierdo 10 x 13 cm en RMN, confirmado por BAG carcinoma renal células claras. Exploración física ECOG 0 desde el diagnóstico. Vida activa. Pruebas complementarias Ver imagenes Diagnóstico Enero 2014: M1 suprarrenal izquierdo 3,2 cm, M1 pulmonar bilateral múltiple subcentimétrica. Tratamiento 1ª línea: pazopanib 800 mg/día 13/03/14. RTP sobre pantorrilla abril 2014. Toxicidades al pazopanib: hipertransaminasemia G3, resuelta tras suspensión una semana del tratamiento. Se reanudó a dosis plenas. TC 11/07/14 (tras 3 ciclos pazopanib): aumento de tamaño de la masa gemelar MID y nódulos pulmonares mm múltiples el mayor 1,6 cm en LII y M1 suprarrenal izquierda de 3,9 x 2,3 cm. 2ª línea: everolimus 10 mg/día iniciado 05/08/14. RMN MID 22/9/14: edema de partes blandas en tejido celular subcutáneo con lesión en sóleo 7 cm (previa de 13 cm). TC noviembre de 2014: nódulo pulmonar nuevo parahiliar izquierdo aumento de uno de 1,3 cm (previo 1 cm) en LII, disminución y desaparición de otros nódulos pulmonares, disminución de tamaño de la M1 SR izquierda de 1,6 cm (previa de 3,5). Eco: partes blandas noviembre 2014: RP de la masa en sóleo. PET-TC 01/10/15: M1 pulmonares LII que comparadas con TC previa están aumentadas de tamaño, adenopatía hiliar izquiera con SUVmax = 8 así como la paraesofágica ipsilateral, SUVmax = 9,1. suprarrenal izquierda SUVmax = 7,3. Finalizó tratamiento 23/07/15. 3ª línea: sunitinib 50 mg 4:2 iniciado el 09/10/15. Toxicidad: mucositis G1, EPP G1, anorexia y astenia G2. TC febrero 2016: crecimiento de la masa pulmonar LII de 4,3 cm (previa de 3) y crecimiento de la adenopatía paraesofágica izquierda de 1,9 cm (previa de 1,7) e hiliar izquierda de 2,4 cm (previo de 2), M1 SR izquierda sin cambios. Finalizó tratamiento 29/12/15. 4ª línea: nivolumab 3 mg/kg iv cada 2 semanas. Iniciado 26/02/16 como uso compasivo. Evolución Tras 5 ciclos, el paciente padece hipotiroidismo subclínico (TSH 30 mUI/l T4 normal, por lo que inicia Levotiroxina 50 mg/día el 11/5/16). TC 15/6/2016 (tras 7º ciclo): RP del 42 % con disminución de adenopatías mediastínicas, nódulo pulmonar LII y masa suprarrenal izquierda. 20/06/16: aumento levotiroxina a 75 mg/día por TSH > 50 mUI/l. Julio 2016: artromialgias G1. TSH 32,3 mUI/l, T4 0,62 T4 0,62: Aumento levotiroxina 100 mg/día. TC PS 7/9/16 (tras 13º ciclo): aparición de múltiples formaciones nodulares espiculadas de predominio periférico en ambos hemitórax con broncograma aéreo algunas, valórese posibilidad de sobreinfección, hongos (?). Se contacta con UEI, se solicita galactomanano (negativo), Mantoux (negativo), FBC y se decide continuar con 14º ciclo de nivolumab administrado el 19/09/16. FBC 04/11/16: negativa. Cultivo Mycobacterium negativos. Citología negativa. Continua con nivolumab hasta 19 ciclos último el 13/12/16. TC PS 16/12/16: progresión de las lesiones pulmonares, actualmente con patrón intersticio-alveolar periférico, bilateral, tendente a la confluencia y con broncograma. Neumonitis inmunorrelacionada G2 Suspendemos nivolumab. Iniciamos metilprednisolona a 1 mg/kg (80 mg vo c/24 horas) x 15 días, con reducción a 40 mg vo c/24 horas x 15 días hasta nueva valoración clínica. Consultas externas DE enero 2017: mejoría leve de la tos, pero aparición de pirosis, retención de líquidos, hiperglicemia leve, HTA, insomnio, etc. Toxicidad secundaria a corticoterapia. TC 27/2/17: práctica desaparición de infiltrados pulmonares, no se objetivan metástasis pulmonares, ganglionares ni suprarrenales. Acude a revisión consultas externas 07/03/17: Analítica 03/03/17: creatinina 1,3 mg/dl, TSH > 46.000 mUI/L, T4 Control clínico y analítico con perfil tiroideo en un mes. Control con TC en 2 meses.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis 1991: carcinoma renal células claras pTxNxM0. Diciembre de 2013: recidiva músculo sóleo izquierdo 10 x 13 cm en RMN, confirmado por BAG carcinoma renal células claras. Exploración física ECOG 0 desde el diagnóstico. Vida activa. Pruebas complementarias Ver imagenes Diagnóstico Enero 2014: M1 suprarrenal izquierdo 3,2 cm, M1 pulmonar bilateral múltiple subcentimétrica. Tratamiento 1ª línea: pazopanib 800 mg/día 13/03/14. RTP sobre pantorrilla abril 2014. Toxicidades al pazopanib: hipertransaminasemia G3, resuelta tras suspensión una semana del tratamiento. Se reanudó a dosis plenas. TC 11/07/14 (tras 3 ciclos pazopanib): aumento de tamaño de la masa gemelar MID y nódulos pulmonares mm múltiples el mayor 1,6 cm en LII y M1 suprarrenal izquierda de 3,9 x 2,3 cm. 2ª línea: everolimus 10 mg/día iniciado 05/08/14. RMN MID 22/9/14: edema de partes blandas en tejido celular subcutáneo con lesión en sóleo 7 cm (previa de 13 cm). TC noviembre de 2014: nódulo pulmonar nuevo parahiliar izquierdo aumento de uno de 1,3 cm (previo 1 cm) en LII, disminución y desaparición de otros nódulos pulmonares, disminución de tamaño de la M1 SR izquierda de 1,6 cm (previa de 3,5). Eco: partes blandas noviembre 2014: RP de la masa en sóleo. PET-TC 01/10/15: M1 pulmonares LII que comparadas con TC previa están aumentadas de tamaño, adenopatía hiliar izquiera con SUVmax = 8 así como la paraesofágica ipsilateral, SUVmax = 9,1. suprarrenal izquierda SUVmax = 7,3. Finalizó tratamiento 23/07/15. 3ª línea: sunitinib 50 mg 4:2 iniciado el 09/10/15. Toxicidad: mucositis G1, EPP G1, anorexia y astenia G2. TC febrero 2016: crecimiento de la masa pulmonar LII de 4,3 cm (previa de 3) y crecimiento de la adenopatía paraesofágica izquierda de 1,9 cm (previa de 1,7) e hiliar izquierda de 2,4 cm (previo de 2), M1 SR izquierda sin cambios. Finalizó tratamiento 29/12/15. 4ª línea: nivolumab 3 mg/kg iv cada 2 semanas. Iniciado 26/02/16 como uso compasivo. Evolución Tras 5 ciclos, el paciente padece hipotiroidismo subclínico (TSH 30 mUI/l T4 normal, por lo que inicia Levotiroxina 50 mg/día el 11/5/16). TC 15/6/2016 (tras 7º ciclo): RP del 42 % con disminución de adenopatías mediastínicas, nódulo pulmonar LII y masa suprarrenal izquierda. 20/06/16: aumento levotiroxina a 75 mg/día por TSH > 50 mUI/l. Julio 2016: artromialgias G1. TSH 32,3 mUI/l, T4 0,62 T4 0,62: Aumento levotiroxina 100 mg/día. TC PS 7/9/16 (tras 13º ciclo): aparición de múltiples formaciones nodulares espiculadas de predominio periférico en ambos hemitórax con broncograma aéreo algunas, valórese posibilidad de sobreinfección, hongos (?). Se contacta con UEI, se solicita galactomanano (negativo), Mantoux (negativo), FBC y se decide continuar con 14º ciclo de nivolumab administrado el 19/09/16. FBC 04/11/16: negativa. Cultivo Mycobacterium negativos. Citología negativa. Continua con nivolumab hasta 19 ciclos último el 13/12/16. TC PS 16/12/16: progresión de las lesiones pulmonares, actualmente con patrón intersticio-alveolar periférico, bilateral, tendente a la confluencia y con broncograma. Neumonitis inmunorrelacionada G2 Suspendemos nivolumab. Iniciamos metilprednisolona a 1 mg/kg (80 mg vo c/24 horas) x 15 días, con reducción a 40 mg vo c/24 horas x 15 días hasta nueva valoración clínica. Consultas externas DE enero 2017: mejoría leve de la tos, pero aparición de pirosis, retención de líquidos, hiperglicemia leve, HTA, insomnio, etc. Toxicidad secundaria a corticoterapia. TC 27/2/17: práctica desaparición de infiltrados pulmonares, no se objetivan metástasis pulmonares, ganglionares ni suprarrenales. Acude a revisión consultas externas 07/03/17: Analítica 03/03/17: creatinina 1,3 mg/dl, TSH > 46.000 mUI/L, T4 Control clínico y analítico con perfil tiroideo en un mes. Control con TC en 2 meses.

Adenocarcinoma de células claras, SAI

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Anamnesis Presentamos el caso de un varón de 38 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que no toma tratamiento médico de forma habitual y que no ha sido sometido a ninguna cirugía previamente. En marzo de 2007, consulta en Urgencias por dolor en flanco izquierdo, no irradiado, de unos días de evolución, sin síndrome febril ni síntomas miccionales asociados. Exploración física La exploración física inicial es anodina, salvo por la presencia de leves molestias en el puño percusión renal izquierda. El abdomen es blando, depresible, no se palpan masas ni megalias, no presenta signos de peritonismo y los ruidos intestinales están conservados. Las constantes se mantienen estables sin mostrar alteraciones reseñables. Pruebas complementarias Con la sospecha clínica inicial de cólico nefrítico complicado se realiza: Ecografía renal: donde se observa una masa heterogénea en tercio medio del riñón izquierdo. Completándose el estudio mediante TC toracoabdominal, que informa de la ausencia de adenopatías, por lo que se programa para cirugía con el objetivo de realizar una nefrectomía radical. Diagnóstico Se realiza nefrectomía radical y el diagnóstico de Anatomía Patológica de la pieza quirúrgica es el siguiente: carcinoma de células renales tipo células claras con diámetro mayor de 7,7 cm (grado histológico 3 de Furhman) con afectación microscópica de la cápsula y vena renal (pT3N0Mx: estadio II). Tratamiento Ante estos resultados se decide continuar con seguimiento estrecho mediante pruebas de imagen y controles analíticos. Evolución A los 18 meses de seguimiento se objetiva en la TC abdominopélvica, adenopatía paraaórtica izquierda de 16 mm con algún ganglio mediastínico, paratraqueal y prevascular menor de 1 cm, de carácter inespecífico. Se decide reevaluar con nueva TC abdominopélvica a los 4 meses, es decir, a los 22 meses de seguimiento. Se observa adenopatía paraaórtica de 18 mm, paratraqueal de 22 mm y retrocrural derecha 24 mm, todas ellas de mayor tamaño que en la TC previa. Por lo que se decide realización de PET-TC que informa de captación paraaórtica izquierda, ganglionar paratraqueal izquierda, tiroides y cayado aórtico. A partir de ese momento se diagnostica de progresión ganglionar mediastínica y paraaórtica de carcinoma de células renales tipo células claras y se inicia ya en marzo de 2009 tratamiento de primera línea con sunitinib 50 mg al día esquema 4:2. Durante el seguimiento mediante imagen, una vez iniciado el tratamiento con sunitinib, se observa que la primera medición de las lesiones diana basales era de L1 22 mm y L2 18 mm y que en la tercera evaluación con TC se aprecia un claro crecimiento de L1 34 mm y L2 16 mm. Objetivándose un aumento de 10 mm en las dimensiones totales de las lesiones (40 mm basal y 50 mm en la TC de reevaluación), equivalente al 25 %, lo que concuerda con un 1º ILP de 8 meses si aplicamos criterios RECIST. El paciente continuó sunitinib y posteriormente observamos un mínimo crecimiento durante un periodo de 24 meses y una mayor tasa de crecimiento del 44 % en los siguientes 11 meses. Esta segunda progresión por criterios RECIST equivaldría a un 2º ILP de 35 meses con crecimiento de tres lesiones medibles del 44 % (L1 34 mm, L2 16 mm y L3 22mm), cuya suma total es 72 mm, que aumenta a 104 mm (L1 43 mm L2 23 mm y L3 38 mm). Por último, la tercera evaluación como progresión a sunitinib 3ªILP es de 41 meses, con un crecimiento de las lesiones diana del 21 % (L1 43 mm, L2 23 mm y L3 38 mm), cuya suma total es 104 mm que aumenta a 126 mm (L1 50 mm, L2 27 mm y L3 49 mm). Durante todo el periodo de tratamiento, el paciente presenta una excelente tolerancia al fármaco sin reducción de la dosis y se objetiva un beneficio clínico constante sin síntomas derivados de la enfermedad, manteniéndose activo laboralmente.

Adenocarcinoma de células claras, SAI

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Anamnesis Presentamos el caso de un varón de 38 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que no toma tratamiento médico de forma habitual y que no ha sido sometido a ninguna cirugía previamente. En marzo de 2007, consulta en Urgencias por dolor en flanco izquierdo, no irradiado, de unos días de evolución, sin síndrome febril ni síntomas miccionales asociados. Exploración física La exploración física inicial es anodina, salvo por la presencia de leves molestias en el puño percusión renal izquierda. El abdomen es blando, depresible, no se palpan masas ni megalias, no presenta signos de peritonismo y los ruidos intestinales están conservados. Las constantes se mantienen estables sin mostrar alteraciones reseñables. Pruebas complementarias Con la sospecha clínica inicial de cólico nefrítico complicado se realiza: Ecografía renal: donde se observa una masa heterogénea en tercio medio del riñón izquierdo. Completándose el estudio mediante TC toracoabdominal, que informa de la ausencia de adenopatías, por lo que se programa para cirugía con el objetivo de realizar una nefrectomía radical. Diagnóstico Se realiza nefrectomía radical y el diagnóstico de Anatomía Patológica de la pieza quirúrgica es el siguiente: carcinoma de células renales tipo células claras con diámetro mayor de 7,7 cm (grado histológico 3 de Furhman) con afectación microscópica de la cápsula y vena renal (pT3N0Mx: estadio II). Tratamiento Ante estos resultados se decide continuar con seguimiento estrecho mediante pruebas de imagen y controles analíticos. Evolución A los 18 meses de seguimiento se objetiva en la TC abdominopélvica, adenopatía paraaórtica izquierda de 16 mm con algún ganglio mediastínico, paratraqueal y prevascular menor de 1 cm, de carácter inespecífico. Se decide reevaluar con nueva TC abdominopélvica a los 4 meses, es decir, a los 22 meses de seguimiento. Se observa adenopatía paraaórtica de 18 mm, paratraqueal de 22 mm y retrocrural derecha 24 mm, todas ellas de mayor tamaño que en la TC previa. Por lo que se decide realización de PET-TC que informa de captación paraaórtica izquierda, ganglionar paratraqueal izquierda, tiroides y cayado aórtico. A partir de ese momento se diagnostica de progresión ganglionar mediastínica y paraaórtica de carcinoma de células renales tipo células claras y se inicia ya en marzo de 2009 tratamiento de primera línea con sunitinib 50 mg al día esquema 4:2. Durante el seguimiento mediante imagen, una vez iniciado el tratamiento con sunitinib, se observa que la primera medición de las lesiones diana basales era de L1 22 mm y L2 18 mm y que en la tercera evaluación con TC se aprecia un claro crecimiento de L1 34 mm y L2 16 mm. Objetivándose un aumento de 10 mm en las dimensiones totales de las lesiones (40 mm basal y 50 mm en la TC de reevaluación), equivalente al 25 %, lo que concuerda con un 1º ILP de 8 meses si aplicamos criterios RECIST. El paciente continuó sunitinib y posteriormente observamos un mínimo crecimiento durante un periodo de 24 meses y una mayor tasa de crecimiento del 44 % en los siguientes 11 meses. Esta segunda progresión por criterios RECIST equivaldría a un 2º ILP de 35 meses con crecimiento de tres lesiones medibles del 44 % (L1 34 mm, L2 16 mm y L3 22mm), cuya suma total es 72 mm, que aumenta a 104 mm (L1 43 mm L2 23 mm y L3 38 mm). Por último, la tercera evaluación como progresión a sunitinib 3ªILP es de 41 meses, con un crecimiento de las lesiones diana del 21 % (L1 43 mm, L2 23 mm y L3 38 mm), cuya suma total es 104 mm que aumenta a 126 mm (L1 50 mm, L2 27 mm y L3 49 mm). Durante todo el periodo de tratamiento, el paciente presenta una excelente tolerancia al fármaco sin reducción de la dosis y se objetiva un beneficio clínico constante sin síntomas derivados de la enfermedad, manteniéndose activo laboralmente.

Carcinoma de células renales, SAI

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Anamnesis Presentamos el caso de un varón de 38 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que no toma tratamiento médico de forma habitual y que no ha sido sometido a ninguna cirugía previamente. En marzo de 2007, consulta en Urgencias por dolor en flanco izquierdo, no irradiado, de unos días de evolución, sin síndrome febril ni síntomas miccionales asociados. Exploración física La exploración física inicial es anodina, salvo por la presencia de leves molestias en el puño percusión renal izquierda. El abdomen es blando, depresible, no se palpan masas ni megalias, no presenta signos de peritonismo y los ruidos intestinales están conservados. Las constantes se mantienen estables sin mostrar alteraciones reseñables. Pruebas complementarias Con la sospecha clínica inicial de cólico nefrítico complicado se realiza: Ecografía renal: donde se observa una masa heterogénea en tercio medio del riñón izquierdo. Completándose el estudio mediante TC toracoabdominal, que informa de la ausencia de adenopatías, por lo que se programa para cirugía con el objetivo de realizar una nefrectomía radical. Diagnóstico Se realiza nefrectomía radical y el diagnóstico de Anatomía Patológica de la pieza quirúrgica es el siguiente: carcinoma de células renales tipo células claras con diámetro mayor de 7,7 cm (grado histológico 3 de Furhman) con afectación microscópica de la cápsula y vena renal (pT3N0Mx: estadio II). Tratamiento Ante estos resultados se decide continuar con seguimiento estrecho mediante pruebas de imagen y controles analíticos. Evolución A los 18 meses de seguimiento se objetiva en la TC abdominopélvica, adenopatía paraaórtica izquierda de 16 mm con algún ganglio mediastínico, paratraqueal y prevascular menor de 1 cm, de carácter inespecífico. Se decide reevaluar con nueva TC abdominopélvica a los 4 meses, es decir, a los 22 meses de seguimiento. Se observa adenopatía paraaórtica de 18 mm, paratraqueal de 22 mm y retrocrural derecha 24 mm, todas ellas de mayor tamaño que en la TC previa. Por lo que se decide realización de PET-TC que informa de captación paraaórtica izquierda, ganglionar paratraqueal izquierda, tiroides y cayado aórtico. A partir de ese momento se diagnostica de progresión ganglionar mediastínica y paraaórtica de carcinoma de células renales tipo células claras y se inicia ya en marzo de 2009 tratamiento de primera línea con sunitinib 50 mg al día esquema 4:2. Durante el seguimiento mediante imagen, una vez iniciado el tratamiento con sunitinib, se observa que la primera medición de las lesiones diana basales era de L1 22 mm y L2 18 mm y que en la tercera evaluación con TC se aprecia un claro crecimiento de L1 34 mm y L2 16 mm. Objetivándose un aumento de 10 mm en las dimensiones totales de las lesiones (40 mm basal y 50 mm en la TC de reevaluación), equivalente al 25 %, lo que concuerda con un 1º ILP de 8 meses si aplicamos criterios RECIST. El paciente continuó sunitinib y posteriormente observamos un mínimo crecimiento durante un periodo de 24 meses y una mayor tasa de crecimiento del 44 % en los siguientes 11 meses. Esta segunda progresión por criterios RECIST equivaldría a un 2º ILP de 35 meses con crecimiento de tres lesiones medibles del 44 % (L1 34 mm, L2 16 mm y L3 22mm), cuya suma total es 72 mm, que aumenta a 104 mm (L1 43 mm L2 23 mm y L3 38 mm). Por último, la tercera evaluación como progresión a sunitinib 3ªILP es de 41 meses, con un crecimiento de las lesiones diana del 21 % (L1 43 mm, L2 23 mm y L3 38 mm), cuya suma total es 104 mm que aumenta a 126 mm (L1 50 mm, L2 27 mm y L3 49 mm). Durante todo el periodo de tratamiento, el paciente presenta una excelente tolerancia al fármaco sin reducción de la dosis y se objetiva un beneficio clínico constante sin síntomas derivados de la enfermedad, manteniéndose activo laboralmente.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Carcinoma, SAI

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Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Carcinomatosis

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Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Neoplasia metastásica

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1

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7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Neoplasia maligna

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Carcinoma metastásico, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Adenocarcinoma de células claras, SAI, metástasis

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1

es

7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Adenocarcinoma de células claras, SAI - grado III, pobremente diferenciado

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Adenocarcinoma de células claras, SAI - grado II, moderadamente diferenciado

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

7

Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Tumor endocrino pancreático, SAI

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Anamnesis Varón de 61 años sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento con metformina, enalapril/hidroclorotiazida y simvastatina. Nunca fue fumador, ni es bebedor habitual. Trabaja como administrativo en empresa familiar. En noviembre de 2014, inicia estudio por Urología tras cuadro de hematuria e inestabilidad en la marcha, siendo diagnosticado (biopsia renal) de carcinoma renal de células claras estadio IV por metástasis cerebral única. Recibe radioterapia holocraneal con dosis total de 30Gy en 10 fracciones, con mínima respuesta por RM. En enero de 2015, presenta trombosis femoropoplítea derecha, por lo que inicia tratamiento con heparina a dosis terapéuticas (la cual suspende tras completar 6 meses de tratamiento). Dada la estabilización de lesión cerebral, se decide, en comité multidisciplinar, intervención del primario, que se lleva a cabo mediante nefrectomía radical derecha junto cavotomía y extracción de trombo tumoral en febrero de 2016. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de carcinoma renal de células claras grado III al menos pT3a. Con este diagnóstico, fue derivado a consultas externas de Oncología Médica. Exploración física Destaca PS: 1, Romberg hacia la izquierda y alteraciones del equilibrio más lateralizados hacia la izquierda. El resto, dentro de la normalidad. Pruebas complementarias 1. Biopsia renal: carcinoma renal de células claras grado II de Furhman. 2. Uro-TC noviembre de 2014: gran masa renal derecha, localizada a nivel del polo inferior-mesorriñón, con diámetros aproximados de 14 x 15 x 16 cm, de densidad heterogénea en relación, carcinoma renal como primera posibilidad diagnóstica. Vena renal derecha probablemente infiltrada. 3. TC de tórax, abdomen y pelvis noviembre de 2014: estudio de extensión sin hallazgos destacables. 4. RNM cráneo noviembre 2014: lesión ocupante de espacio, intraaxial, única, parietal derecha, bien delimitada, de intensidad de señal heterogénea, hiperintensa en secuencias T1 (en probable relación con áreas de sangrado subagudo), predominantemente hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR, de unos 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), que presenta captación intensa y periférica de civ y asocia importante edema vasogénico perilesional compatible con metástasis. 5. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras grado III de Fuhrman de 16 cm de diámetro, que infiltra parénquima renal, tejido adiposo perirrenal y del seno. Trombosis tumoral masiva en vena renal (al menos pT3a). Infiltración linfovascular y perineural. 6. TC tórax mayo de 2015: afectación extensa pulmonar bilateral, de predominio central, con áreas en vidrio deslustrado y áreas de consolidación pulmonar en relación con reacción a fármacos como primera posibilidad. 7. TC de tórax, abdomen y pelvis de diciembre 2015: lesión nodular adyacente a músculo psoas derecho de 17 mm. Lesión en cola de páncreas de 19mm que realza con contraste debiendo considerarse entra las posibilidades diagnósticas metástasis o tumor primario pancreático neuroendocrino. 8. Angio-TC tórax marzo 2016: presencia de defectos de repleción en arterias pulmonares bilaterales: lobar superior derecha, interlobar, lobar inferior derecha y subsegmentarias, arteria principal izquierda, lobar superior izquierda y subsegmentarias, subsegmentaria inferior izquierda. 9. RMN cráneo octubre 2016: cambios posquirúrgicos por craniectomía parietal derecha, adyacente a la cual se evidencia la lesión conocida con unos diámetros actuales de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) y que en el estudio de perfusión presenta un llamativo aumento del volumen sanguíneo cerebral relativo, en comparación con la sustancia blanca sana contralateral, en relación con progresión de la enfermedad. 10. TC de abdomen: abundante líquido intraperitoneal, trabeculación de la grasa del epiplón mayor en probable relación con carcinomatosis peritoneal. Estabilidad de la lesión pancreática conocida. Imágenes de partes blandas retroperitoneales derechas en probable relación con implantes metastásicos. Diagnóstico Carcinoma papilar renal estadio IV por cerebral única. TVP femoropoplítea derecha. Neumonitis secundaria a fármacos. Miopatía secundaria a síndrome paraneoplásico. TEP bilateral. TVP femoral superficial izquierda. Progresión peritoneal. Tratamiento Tras nuevo estudio de extensión, que descarta progresión extracerebral, y nueva RMN del cráneo que objetiva estabilización de la enfermedad a nivel de sistema nervioso central; inicia sunitinib 50 mg cada 24 horas en un régimen 4/2 en marzo de 2015. Tras completar el primer ciclo, presenta cuadro de mucositis G4 que motiva ingreso en planta. Durante el mismo, comienza con cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria que, tras batería completa microbiológica negativa, es atribuida a neumonitis de origen farmacológico (imágenes compatibles por TC 6). Tras instaurarse terapia con corticoides, el paciente presenta mejoría paulatina de la disnea y a nivel radiológico se confirma una resolución parcial de los infiltrados pulmonares. Durante el mismo ingreso, comienza con clínica de tetraparesia progresiva y disautonomía, valorado por Neurología, se solicitan estudio complementario y finalmente se llega al diagnóstico de miopatía o trastorno de la unión neuromuscular por síndrome paraneoplásico. Se decide tratamiento con corticoides intravenosos a altas dosis añadiendo inmunoglobulinas. Tras 10 días del mismo, se refleja cierta mejoría, especialmente en cuanto a la tetraparesia. Dada la situación y tras un mes de rehabilitación intensa se decide intervención quirúrgica por Neurocirugía para tratamiento definitivo de la lesión cerebral única (estable tras nuevo control radiológico). En julio de 2015 es intervenido mediante exéresis parcial siendo la histología compatible con metástasis de carcinoma renal. Finalmente, el paciente fue dado de alta tras cuatro meses de ingreso. Evolución Se decide iniciar revisiones y, tras sucesivas visitas en consulta, el paciente presenta mejoría motora progresiva. En control de diciembre de 2015 se objetivan en TC (7) dos lesiones sospechosas de recaída, una adyacente al músculo psoas derecho y otra lesión en cola de páncreas. A nivel cerebral persiste estabilización de la lesión conocida. Se solicita Octreoscan®, que no objetiva ningún depósito patológico, y se decide biopsia de la lesión adyacente a músculo psoas ya que es la más accesible, que fue negativa para malignidad. Con estos datos se decide continuar seguimiento estrecho. En marzo de 2016, el paciente presenta cuadro de disnea brusca que condiciona nuevo ingreso en planta. Se realiza angio-TC de tórax (8) que aprecia tromboembolismo pulmonar bilateral y se completa estudio descartándose progresión a otros niveles, y evidenciándose TVP de vena femoral superficial izquierda por eco-Doppler. Inicia de nuevo heparina a dosis terapéuticas, siendo dado de alta al ceder la clínica respiratoria. Continúa las revisiones, con mejoría progresiva desde el alta. En control de agosto de 2016, se aprecia estabilización de enfermedad a nivel de SNC, resolución del proceso tromboembólico y estabilización de las lesiones conocidas. En octubre de 2016, acude a consultas con nuevo empeoramiento neurológico, consistente en episodios de cefalea, objetivándose progresión cerebral con aumento de tamaño de la lesión conocida (9). En este momento, teniendo en cuanta el estado general del paciente (PS: 1) y de acuerdo con él, comenzamos nueva línea de tratamiento sistémico con pazopanib. La tolerancia es buena y completa 3 ciclos. En enero de 2017, tras varios días con cuadro de dolor abdominal en domicilio y edematización progresiva el paciente acude a Urgencias. Se realiza TC abdominal urgente que no objetiva complicación aguda, pero sí abundante líquido intraperitoneal y carcinomatosis peritoneal extensa (10). Se decide ingreso en planta y finalmente es exitus tras varios días de ingreso.

Adenocarcinoma papilar, SAI, metástasis

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Carcinoma, SAI

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Carcinoma epidermoide, SAI - grado III, pobremente diferenciado

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1

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Células tumorales malignas

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1

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Neoplasia maligna

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Teratoma benigno

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Anamnesis Nos encontramos ante una mujer de 57 años de edad con antecedentes personales de HTA, glaucoma crónico y síndrome ansioso depresivo. Es exfumadora desde hace 6 meses, con un consumo total acumulado de 9 años/paquete. No presenta hábito enólico. Historia ginecológica: menarquia a los 13 años, primer embarazo a los 23 años, fórmula obstétrica G5 A1 P4. Lactancia materna durante 10 meses a cada hijo. Utilización de anticonceptivos orales durante 8 años. Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía en la infancia y herniorrafia umbilical en 2008. Tratamiento habitual: benzodiacepinas a demanda, suplementos orales de hierro y olmesartán. Antecedentes familiares: padre con carcinoma cutáneo de histología desconocida. La paciente ingresa a cargo del Servicio de Cirugía General en octubre de 2014 para intervención de una hernia inguinal irreductible, presenciando como hallazgo casual durante la cirugía una gran masa intraabdominal acompañada de líquido ascítico de aspecto mucoide, del cual se recoge una muestra, en la que no se evidencian células malignas. Ante dichos hallazgos se decide ampliar el estudio diagnóstico. En la anamnesis dirigida la paciente refiere un cuadro de un año de evolución consistente en sensación de distensión abdominal con pesadez, que desde hacía 2 meses se acompañaba de dolor en el hemiabdomen inferior y vómitos postingesta. Tras completar el estudio de extensión mediante TC toracoabdominopélvica y resonancia pélvica con imágenes sugerentes de teratoma quístico, la paciente es intervenida nuevamente en noviembre de 2014. Durante la intervención se realiza en un primer momento aspiración de líquido libre para citología y anexectomía izquierda. El estudio anatomopatológico intraoperatorio es informado como teratoma quístico maduro con zona indurada de 8 x 3 cm sugestiva de neoplasia. Ante dichos hallazgos, se completa la intervención quirúrgica con histerectomía, salpingooforectomía bilateral, omentectomía y apendicectomía. Se toman biopsias peritoneales de correderas parietocólicas derecha e izquierda. No se realiza linfadenectomía pélvica por imposibilidad técnica, dado el alto índice de masa corporal. Exploración física IK 90. Cicatriz de laparotomía media con buen aspecto, sin signos infecciosos en el momento actual. Resto de la exploración rigurosamente normal. Pruebas complementarias » Análisis sanguíneo (3/11/14): CA 19.9 84 Ul/ml y CA 125 59 U/ml. Resto de bioquímica, hemograma y coagulación sin alteraciones. » TC tórax-abdomen-pelvis (3/11/14): en el tórax destaca la presencia de una atelectasia laminar subsegmentaria en ambas bases, así como espondilosis dorsal sin singos sugestivos de malignidad. No se identifican nódulos pulmonares, derrame pleural ni pericárdico, ni ganglios de aspecto patológico. En el abdomen apreciamos una masa de 17,5 cm x 16,5 cm x 19 cm, en los diámetros anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente. Consta de morfología redondeada y componente mayoritariamente quístico, junto con grasa bien delimitada y calcificaciones laminares que parece depender del ovario izquierdo. Se observa estriación de la grasa mesentérica anterior, que podría justificarse por el antecedente quirúrgico, sin poder descartar una diseminación peritoneal. No se aprecian ganglios de aspecto patológico ni afectación visceral a otro nivel. » RM pelvis (4/11/2014): definen una masa del tamaño descrito anteriormente, que depende del ovario izquierdo, de componente mayoritariamente quístico, con una pequeña porción de contenido graso y un nódulo ovalado bien definido hiperintenso en T1 que realza tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de teratoma quístico maduro. El resto del estudio es similar a la TC. » Anatomía patológica (AP) de líquido peritoneal libre (11/12/15): positivo para células malignas. » AP del anejo izquierdo (11/12/15): carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en el quiste dermoide ovárico que infiltra toda la pared del quiste 1 mm de la superficie serosa. Dos ganglios linfáticos reactivos de epiplón. » AP del útero, anejo derecho, epiplón y apéndice cecal (11/12/15): sin hallazgos sugerentes de malignidad. Diagnóstico Nos encontramos, por tanto, ante un carcinoma escamoso pobremente diferenciado sobre un quiste dermoide ovárico, estadio IC de la FIGO. Tratamiento Tras revisar la evidencia científica disponible, dada la infrecuencia del caso, se decide ofrecer a la paciente tratamiento adyuvante con carboplatino-paclitaxel. Evolución Se administran un total de seis ciclos de carboplatino-paclitaxel entre enero y mayo de 2015. La tolerancia al tratamiento ha sido buena, presentando como principales toxicidades astenia, alopecia, diarrea y neurotoxicidad G1. Actualmente se encuentra asintomática, con un excelente estado general y ha iniciado programa de revisiones periódicas.

Teratoma con transformación maligna

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Anamnesis Acudió a consulta de revisión de Oncología Médica en contexto de tumor de mama bilateral metacrónico estadio IV, por enfermedad metastásica ósea, a tratamiento con hormonoterapia. Relataba cefalea progresiva y, en la anamnesis dirigida, confirmaba tener polidipsia y poliuria con nicturia (apetencia por bebidas frías y con gas), cuadro de astenia intensa, náuseas, vómitos y malestar abdominal. Exploración física Adenopatías y mamas: no se palpan adenopatías locorregionales. Lechos de mastectomía sin datos de recidiva locorregional. Cicatrices sin datos de recidiva ni lesiones sospechosas. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: ruidos respiratorios conservados. Exploración abdominal: ruidos hidroaéreos conservados. Blando, sin dolor en la palpación profunda. Murphy y Blumberg negativos. No hay datos de peritonismo. Puño percusión renal bilateral negativa. Miembros inferiores: pulsos pedios presentes y simétricos. Sin edemas ni datos de TVP. Exploración neurológica: pupilas isocóricas, normorreactivas. Alteraciones del campo visual con reducción del campo nasal izquierdo. Leve proptosis unilateral. Resto de pares craneales simétricos y conservados. Fuerza y sensibilidad conservadas y simétricas. Reflejo cutáneo plantas bilateral flexor. No hay datos de focalidad neurológica. Pruebas complementarias Se completó el estudio con las siguientes pruebas complementarias: Analítica sanguínea completa en la que cabe destacar: T4 libre 0,60, TSH 0,455, cortisol basal de < 1,00 μg/100 ml. TC cerebral: sin alteraciones significativas. RM cerebral: lesión a nivel hipofisario que obligó a completar el estudio con RM hipofisaria. RM hipofisaria: numerosos nódulos en la musculatura extraocular, engrosamientos a nivel de la duramadre y lesión a nivel hipofisario con sospecha de engrosamiento a nivel del tallo hipofisario. Todos estos hallazgos son sugestivos de enfermedad metastásica. TC toracoabdominopélvica y GGO que no describieron lesiones óseas de nueva aparición. Se descartó enfermedad a otros niveles. Biopsia de médula ósea: estudio anatomopatológico compatible con infiltración por carcinoma ductal infiltrante de mama con receptores hormonales positivos. Diagnóstico Carcinoma ductal infiltrante de mama bilateral, metacrónico, estadio IV por múltiple enfermedad metastásica a nivel óseo, hipofisario, musculatura orbitaria, duramadre y en médula ósea. Tratamiento En contexto de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda, receptores hormonales positivos, Ki67 10 % y HER-2 negativo, estadio cT3 cN1 M1 (por enfermedad oligometastásica a nivel óseo) diagnosticado en octubre 2010. Se decidió administración de ácido zoledrónico y quimioterapia basada en antraciclinas, completando 4 ciclos, y seguidamente docetaxel completando 4 ciclos, obteniéndose respuesta radiológica parcial. En junio 2011, se decidió realizar mastectomía izquierda y linfadenectomía con radioterapia complementaria (60 Gy) y hormonoterapia, basada en tamoxifeno. En la consulta de control de enero 2012, se detectó un nódulo en la mama contralateral por lo que se realizó biopsia compatible con carcinoma ductal infiltrante de mama derecha con receptores hormonales positivos, Ki 67 12 % y HER-2 negativo. Se decidió realizar mastectomía derecha y biopsia selectiva de ganglio centinela, estadio pT2 pN0. Presentó cuadro álgico a nivel lumbo-sacro con gammagrafía ósea con lesiones compatibles con progresión, por lo que recibió radioterapia local antiálgica sobre región dorsal baja, sacro y pala iliaca derecha. Presentó progresión ósea evidente en diciembre de 2012, por lo que se cambió de hormonoterapia, de tamoxifeno a letrozol. Desde octubre 2013, inició cuadro de cefalea, diabetes insípida, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal secundaria, por lo que se inició tratamiento sustitutivo con desmopresina, hormona tiroidea e hidroaltesona con buen control clínico y analítico. Recibió radioterapia holocraneal, incluyendo la base de cráneo y la zona posterior de las órbitas con dosis total alcanzada de 30 Gy. Tras la radioterapia presentó pancitopenia aguda grado 3-4 compatible con posible infiltración de médula ósea, por lo que se realizó biopsia compatible con infiltración por carcinoma ductal infiltrante de mama con receptores hormonales positivos. Se inició quimioterapia con esquema paclitaxel semanal al 80 % con buena tolerancia clínica y analítica. Evolución En el primer control presentó respuesta casi completa a nivel cerebral, hipofisario y en musculatura extraocular. Pero antes del segundo control, presentó progresión clínica con disnea y clínica neurológica progresiva por lo que se realizó TC que mostró progresión a nivel óseo y cerebral, siendo exitus letalis en noviembre 2014.

Carcinoma ductal infiltrante, SAI

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Anamnesis Acudió a consulta de revisión de Oncología Médica en contexto de tumor de mama bilateral metacrónico estadio IV, por enfermedad metastásica ósea, a tratamiento con hormonoterapia. Relataba cefalea progresiva y, en la anamnesis dirigida, confirmaba tener polidipsia y poliuria con nicturia (apetencia por bebidas frías y con gas), cuadro de astenia intensa, náuseas, vómitos y malestar abdominal. Exploración física Adenopatías y mamas: no se palpan adenopatías locorregionales. Lechos de mastectomía sin datos de recidiva locorregional. Cicatrices sin datos de recidiva ni lesiones sospechosas. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: ruidos respiratorios conservados. Exploración abdominal: ruidos hidroaéreos conservados. Blando, sin dolor en la palpación profunda. Murphy y Blumberg negativos. No hay datos de peritonismo. Puño percusión renal bilateral negativa. Miembros inferiores: pulsos pedios presentes y simétricos. Sin edemas ni datos de TVP. Exploración neurológica: pupilas isocóricas, normorreactivas. Alteraciones del campo visual con reducción del campo nasal izquierdo. Leve proptosis unilateral. Resto de pares craneales simétricos y conservados. Fuerza y sensibilidad conservadas y simétricas. Reflejo cutáneo plantas bilateral flexor. No hay datos de focalidad neurológica. Pruebas complementarias Se completó el estudio con las siguientes pruebas complementarias: Analítica sanguínea completa en la que cabe destacar: T4 libre 0,60, TSH 0,455, cortisol basal de < 1,00 μg/100 ml. TC cerebral: sin alteraciones significativas. RM cerebral: lesión a nivel hipofisario que obligó a completar el estudio con RM hipofisaria. RM hipofisaria: numerosos nódulos en la musculatura extraocular, engrosamientos a nivel de la duramadre y lesión a nivel hipofisario con sospecha de engrosamiento a nivel del tallo hipofisario. Todos estos hallazgos son sugestivos de enfermedad metastásica. TC toracoabdominopélvica y GGO que no describieron lesiones óseas de nueva aparición. Se descartó enfermedad a otros niveles. Biopsia de médula ósea: estudio anatomopatológico compatible con infiltración por carcinoma ductal infiltrante de mama con receptores hormonales positivos. Diagnóstico Carcinoma ductal infiltrante de mama bilateral, metacrónico, estadio IV por múltiple enfermedad metastásica a nivel óseo, hipofisario, musculatura orbitaria, duramadre y en médula ósea. Tratamiento En contexto de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda, receptores hormonales positivos, Ki67 10 % y HER-2 negativo, estadio cT3 cN1 M1 (por enfermedad oligometastásica a nivel óseo) diagnosticado en octubre 2010. Se decidió administración de ácido zoledrónico y quimioterapia basada en antraciclinas, completando 4 ciclos, y seguidamente docetaxel completando 4 ciclos, obteniéndose respuesta radiológica parcial. En junio 2011, se decidió realizar mastectomía izquierda y linfadenectomía con radioterapia complementaria (60 Gy) y hormonoterapia, basada en tamoxifeno. En la consulta de control de enero 2012, se detectó un nódulo en la mama contralateral por lo que se realizó biopsia compatible con carcinoma ductal infiltrante de mama derecha con receptores hormonales positivos, Ki 67 12 % y HER-2 negativo. Se decidió realizar mastectomía derecha y biopsia selectiva de ganglio centinela, estadio pT2 pN0. Presentó cuadro álgico a nivel lumbo-sacro con gammagrafía ósea con lesiones compatibles con progresión, por lo que recibió radioterapia local antiálgica sobre región dorsal baja, sacro y pala iliaca derecha. Presentó progresión ósea evidente en diciembre de 2012, por lo que se cambió de hormonoterapia, de tamoxifeno a letrozol. Desde octubre 2013, inició cuadro de cefalea, diabetes insípida, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal secundaria, por lo que se inició tratamiento sustitutivo con desmopresina, hormona tiroidea e hidroaltesona con buen control clínico y analítico. Recibió radioterapia holocraneal, incluyendo la base de cráneo y la zona posterior de las órbitas con dosis total alcanzada de 30 Gy. Tras la radioterapia presentó pancitopenia aguda grado 3-4 compatible con posible infiltración de médula ósea, por lo que se realizó biopsia compatible con infiltración por carcinoma ductal infiltrante de mama con receptores hormonales positivos. Se inició quimioterapia con esquema paclitaxel semanal al 80 % con buena tolerancia clínica y analítica. Evolución En el primer control presentó respuesta casi completa a nivel cerebral, hipofisario y en musculatura extraocular. Pero antes del segundo control, presentó progresión clínica con disnea y clínica neurológica progresiva por lo que se realizó TC que mostró progresión a nivel óseo y cerebral, siendo exitus letalis en noviembre 2014.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Acudió a consulta de revisión de Oncología Médica en contexto de tumor de mama bilateral metacrónico estadio IV, por enfermedad metastásica ósea, a tratamiento con hormonoterapia. Relataba cefalea progresiva y, en la anamnesis dirigida, confirmaba tener polidipsia y poliuria con nicturia (apetencia por bebidas frías y con gas), cuadro de astenia intensa, náuseas, vómitos y malestar abdominal. Exploración física Adenopatías y mamas: no se palpan adenopatías locorregionales. Lechos de mastectomía sin datos de recidiva locorregional. Cicatrices sin datos de recidiva ni lesiones sospechosas. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: ruidos respiratorios conservados. Exploración abdominal: ruidos hidroaéreos conservados. Blando, sin dolor en la palpación profunda. Murphy y Blumberg negativos. No hay datos de peritonismo. Puño percusión renal bilateral negativa. Miembros inferiores: pulsos pedios presentes y simétricos. Sin edemas ni datos de TVP. Exploración neurológica: pupilas isocóricas, normorreactivas. Alteraciones del campo visual con reducción del campo nasal izquierdo. Leve proptosis unilateral. Resto de pares craneales simétricos y conservados. Fuerza y sensibilidad conservadas y simétricas. Reflejo cutáneo plantas bilateral flexor. No hay datos de focalidad neurológica. Pruebas complementarias Se completó el estudio con las siguientes pruebas complementarias: Analítica sanguínea completa en la que cabe destacar: T4 libre 0,60, TSH 0,455, cortisol basal de < 1,00 μg/100 ml. TC cerebral: sin alteraciones significativas. RM cerebral: lesión a nivel hipofisario que obligó a completar el estudio con RM hipofisaria. RM hipofisaria: numerosos nódulos en la musculatura extraocular, engrosamientos a nivel de la duramadre y lesión a nivel hipofisario con sospecha de engrosamiento a nivel del tallo hipofisario. Todos estos hallazgos son sugestivos de enfermedad metastásica. TC toracoabdominopélvica y GGO que no describieron lesiones óseas de nueva aparición. Se descartó enfermedad a otros niveles. Biopsia de médula ósea: estudio anatomopatológico compatible con infiltración por carcinoma ductal infiltrante de mama con receptores hormonales positivos. Diagnóstico Carcinoma ductal infiltrante de mama bilateral, metacrónico, estadio IV por múltiple enfermedad metastásica a nivel óseo, hipofisario, musculatura orbitaria, duramadre y en médula ósea. Tratamiento En contexto de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda, receptores hormonales positivos, Ki67 10 % y HER-2 negativo, estadio cT3 cN1 M1 (por enfermedad oligometastásica a nivel óseo) diagnosticado en octubre 2010. Se decidió administración de ácido zoledrónico y quimioterapia basada en antraciclinas, completando 4 ciclos, y seguidamente docetaxel completando 4 ciclos, obteniéndose respuesta radiológica parcial. En junio 2011, se decidió realizar mastectomía izquierda y linfadenectomía con radioterapia complementaria (60 Gy) y hormonoterapia, basada en tamoxifeno. En la consulta de control de enero 2012, se detectó un nódulo en la mama contralateral por lo que se realizó biopsia compatible con carcinoma ductal infiltrante de mama derecha con receptores hormonales positivos, Ki 67 12 % y HER-2 negativo. Se decidió realizar mastectomía derecha y biopsia selectiva de ganglio centinela, estadio pT2 pN0. Presentó cuadro álgico a nivel lumbo-sacro con gammagrafía ósea con lesiones compatibles con progresión, por lo que recibió radioterapia local antiálgica sobre región dorsal baja, sacro y pala iliaca derecha. Presentó progresión ósea evidente en diciembre de 2012, por lo que se cambió de hormonoterapia, de tamoxifeno a letrozol. Desde octubre 2013, inició cuadro de cefalea, diabetes insípida, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal secundaria, por lo que se inició tratamiento sustitutivo con desmopresina, hormona tiroidea e hidroaltesona con buen control clínico y analítico. Recibió radioterapia holocraneal, incluyendo la base de cráneo y la zona posterior de las órbitas con dosis total alcanzada de 30 Gy. Tras la radioterapia presentó pancitopenia aguda grado 3-4 compatible con posible infiltración de médula ósea, por lo que se realizó biopsia compatible con infiltración por carcinoma ductal infiltrante de mama con receptores hormonales positivos. Se inició quimioterapia con esquema paclitaxel semanal al 80 % con buena tolerancia clínica y analítica. Evolución En el primer control presentó respuesta casi completa a nivel cerebral, hipofisario y en musculatura extraocular. Pero antes del segundo control, presentó progresión clínica con disnea y clínica neurológica progresiva por lo que se realizó TC que mostró progresión a nivel óseo y cerebral, siendo exitus letalis en noviembre 2014.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Paciente varón de 53 años de edad, alérgico a la penicilina. Obesidad tipo I (IMC 31). Sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes patológicos de interés. Historia oncológica: Consulta en enero de 2016 por cefalea frontal derecha de características pulsátiles irradiada a nivel occipital de larga evolución refractaria a analgesia convencional. Se realiza tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente donde se observa tumoración temporo-parietal derecha sugestiva de neoformación primaria. Ingresa en Neurocirugía donde se completa el estudio con resonancia magnética (RMN) orientando la lesión como glioblastoma. Se realiza intervención quirúrgica mediante neuronavegador con resección del 85 % de la lesión. Los resultados anatomopatológicos muestran un glioblastoma de células gigantes, IDH-1 negativa y MGMT no metilado. Se remite a Oncología e inicia protocolo Stupp12 (temozolamida concomitante con radioterapia) del día 21/3/16 hasta el 3/5/16. Posteriormente, se administra adyuvancia con temozolamida completando 5 ciclos hasta el 20/9/16. Con un intervalo libre de progresión de 6 meses, en octubre de 2016, presenta progresión radiológica (la RMN informa de progresión local sin edema), por lo que inicia tratamiento de segunda línea con fotemustina (según protocolo Addeo11). El 22/11/16, después de haber completado ocho ciclos, consulta por dolor lumbar irradiado a extremidades inferiores; se diagnostica de ciatalgia e inicia tratamiento analgésico. Sin embargo, la clínica persiste y a finales de diciembre se añade anestesia en silla de montar, sin mejoría a pesar de opioides; incontinencia urinaria e impotencia funcional de extremidades inferiores. Ingresa a cargo de Oncología Médica el día 9/1/17 para filiar el diagnóstico y controlar el dolor. Exploración física ECOG 3, índice Karnofsky 40 %, escala del dolor Edmonton N1I1P0A0C0. Exploración neurológica: dolor en la palpación lumbar baja L4-L5. Paraparesia de ambas extremidades inferiores, con alteración de la fuerza de 3/5 y nivel sensitivo desde L1. Reflejos osteotendinosos conservados. Pruebas complementarias Analítica ingreso: Hb 13 g/dl, Ht 38 %, plaquetas 193.000 K/mcl, leucocitos 6.520 K/mcl, neutrófilos 5.000 K/mcl, linfocitos 500 K/mcl, urea 41 mg/dl, creatinina 0,67mg/dl, PCR 0,21 RMN columna vertebral (5/1/17): se observan dos lesiones en cola de caballo: una en L2-L3 y la segunda en la unión lumbo-sacra con hiperseñal en T1 y hiposeñal en T2 compatibles con metástasis medulares que condicionan estenosis del canal medular. RMN craneal al diagnóstico (28/1/16): lesión infiltrante temporo-insular derecha con lesión hiperintensa perilesional. Hallazgos sugestivos de glioblastoma. Diagnóstico 1. Compresión medular por metástasis endomedulares. 2. Glioblastoma de células gigantes. Tratamiento Durante el ingreso, el paciente recibe tratamiento sintomático con dexametasona 4 mg/8 horas. Evolución A lo largo de su estancia hospitalaria, presenta una hiperpotasemia de 8 mEq/l por retención aguda de orina e insuficiencia renal posrenal con creatinina de 6 que requiere sondaje vesical. A nivel neurológico, presenta una recuperación parcial con mejora de la fuerza en extremidades inferiores después de recibir tratamiento con corticoides y rehabilitación.

Glioblastoma

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Anamnesis Paciente varón de 53 años de edad, alérgico a la penicilina. Obesidad tipo I (IMC 31). Sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes patológicos de interés. Historia oncológica: Consulta en enero de 2016 por cefalea frontal derecha de características pulsátiles irradiada a nivel occipital de larga evolución refractaria a analgesia convencional. Se realiza tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente donde se observa tumoración temporo-parietal derecha sugestiva de neoformación primaria. Ingresa en Neurocirugía donde se completa el estudio con resonancia magnética (RMN) orientando la lesión como glioblastoma. Se realiza intervención quirúrgica mediante neuronavegador con resección del 85 % de la lesión. Los resultados anatomopatológicos muestran un glioblastoma de células gigantes, IDH-1 negativa y MGMT no metilado. Se remite a Oncología e inicia protocolo Stupp12 (temozolamida concomitante con radioterapia) del día 21/3/16 hasta el 3/5/16. Posteriormente, se administra adyuvancia con temozolamida completando 5 ciclos hasta el 20/9/16. Con un intervalo libre de progresión de 6 meses, en octubre de 2016, presenta progresión radiológica (la RMN informa de progresión local sin edema), por lo que inicia tratamiento de segunda línea con fotemustina (según protocolo Addeo11). El 22/11/16, después de haber completado ocho ciclos, consulta por dolor lumbar irradiado a extremidades inferiores; se diagnostica de ciatalgia e inicia tratamiento analgésico. Sin embargo, la clínica persiste y a finales de diciembre se añade anestesia en silla de montar, sin mejoría a pesar de opioides; incontinencia urinaria e impotencia funcional de extremidades inferiores. Ingresa a cargo de Oncología Médica el día 9/1/17 para filiar el diagnóstico y controlar el dolor. Exploración física ECOG 3, índice Karnofsky 40 %, escala del dolor Edmonton N1I1P0A0C0. Exploración neurológica: dolor en la palpación lumbar baja L4-L5. Paraparesia de ambas extremidades inferiores, con alteración de la fuerza de 3/5 y nivel sensitivo desde L1. Reflejos osteotendinosos conservados. Pruebas complementarias Analítica ingreso: Hb 13 g/dl, Ht 38 %, plaquetas 193.000 K/mcl, leucocitos 6.520 K/mcl, neutrófilos 5.000 K/mcl, linfocitos 500 K/mcl, urea 41 mg/dl, creatinina 0,67mg/dl, PCR 0,21 RMN columna vertebral (5/1/17): se observan dos lesiones en cola de caballo: una en L2-L3 y la segunda en la unión lumbo-sacra con hiperseñal en T1 y hiposeñal en T2 compatibles con metástasis medulares que condicionan estenosis del canal medular. RMN craneal al diagnóstico (28/1/16): lesión infiltrante temporo-insular derecha con lesión hiperintensa perilesional. Hallazgos sugestivos de glioblastoma. Diagnóstico 1. Compresión medular por metástasis endomedulares. 2. Glioblastoma de células gigantes. Tratamiento Durante el ingreso, el paciente recibe tratamiento sintomático con dexametasona 4 mg/8 horas. Evolución A lo largo de su estancia hospitalaria, presenta una hiperpotasemia de 8 mEq/l por retención aguda de orina e insuficiencia renal posrenal con creatinina de 6 que requiere sondaje vesical. A nivel neurológico, presenta una recuperación parcial con mejora de la fuerza en extremidades inferiores después de recibir tratamiento con corticoides y rehabilitación.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Paciente varón de 53 años de edad, alérgico a la penicilina. Obesidad tipo I (IMC 31). Sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes patológicos de interés. Historia oncológica: Consulta en enero de 2016 por cefalea frontal derecha de características pulsátiles irradiada a nivel occipital de larga evolución refractaria a analgesia convencional. Se realiza tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente donde se observa tumoración temporo-parietal derecha sugestiva de neoformación primaria. Ingresa en Neurocirugía donde se completa el estudio con resonancia magnética (RMN) orientando la lesión como glioblastoma. Se realiza intervención quirúrgica mediante neuronavegador con resección del 85 % de la lesión. Los resultados anatomopatológicos muestran un glioblastoma de células gigantes, IDH-1 negativa y MGMT no metilado. Se remite a Oncología e inicia protocolo Stupp12 (temozolamida concomitante con radioterapia) del día 21/3/16 hasta el 3/5/16. Posteriormente, se administra adyuvancia con temozolamida completando 5 ciclos hasta el 20/9/16. Con un intervalo libre de progresión de 6 meses, en octubre de 2016, presenta progresión radiológica (la RMN informa de progresión local sin edema), por lo que inicia tratamiento de segunda línea con fotemustina (según protocolo Addeo11). El 22/11/16, después de haber completado ocho ciclos, consulta por dolor lumbar irradiado a extremidades inferiores; se diagnostica de ciatalgia e inicia tratamiento analgésico. Sin embargo, la clínica persiste y a finales de diciembre se añade anestesia en silla de montar, sin mejoría a pesar de opioides; incontinencia urinaria e impotencia funcional de extremidades inferiores. Ingresa a cargo de Oncología Médica el día 9/1/17 para filiar el diagnóstico y controlar el dolor. Exploración física ECOG 3, índice Karnofsky 40 %, escala del dolor Edmonton N1I1P0A0C0. Exploración neurológica: dolor en la palpación lumbar baja L4-L5. Paraparesia de ambas extremidades inferiores, con alteración de la fuerza de 3/5 y nivel sensitivo desde L1. Reflejos osteotendinosos conservados. Pruebas complementarias Analítica ingreso: Hb 13 g/dl, Ht 38 %, plaquetas 193.000 K/mcl, leucocitos 6.520 K/mcl, neutrófilos 5.000 K/mcl, linfocitos 500 K/mcl, urea 41 mg/dl, creatinina 0,67mg/dl, PCR 0,21 RMN columna vertebral (5/1/17): se observan dos lesiones en cola de caballo: una en L2-L3 y la segunda en la unión lumbo-sacra con hiperseñal en T1 y hiposeñal en T2 compatibles con metástasis medulares que condicionan estenosis del canal medular. RMN craneal al diagnóstico (28/1/16): lesión infiltrante temporo-insular derecha con lesión hiperintensa perilesional. Hallazgos sugestivos de glioblastoma. Diagnóstico 1. Compresión medular por metástasis endomedulares. 2. Glioblastoma de células gigantes. Tratamiento Durante el ingreso, el paciente recibe tratamiento sintomático con dexametasona 4 mg/8 horas. Evolución A lo largo de su estancia hospitalaria, presenta una hiperpotasemia de 8 mEq/l por retención aguda de orina e insuficiencia renal posrenal con creatinina de 6 que requiere sondaje vesical. A nivel neurológico, presenta una recuperación parcial con mejora de la fuerza en extremidades inferiores después de recibir tratamiento con corticoides y rehabilitación.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Paciente varón de 53 años de edad, alérgico a la penicilina. Obesidad tipo I (IMC 31). Sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes patológicos de interés. Historia oncológica: Consulta en enero de 2016 por cefalea frontal derecha de características pulsátiles irradiada a nivel occipital de larga evolución refractaria a analgesia convencional. Se realiza tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente donde se observa tumoración temporo-parietal derecha sugestiva de neoformación primaria. Ingresa en Neurocirugía donde se completa el estudio con resonancia magnética (RMN) orientando la lesión como glioblastoma. Se realiza intervención quirúrgica mediante neuronavegador con resección del 85 % de la lesión. Los resultados anatomopatológicos muestran un glioblastoma de células gigantes, IDH-1 negativa y MGMT no metilado. Se remite a Oncología e inicia protocolo Stupp12 (temozolamida concomitante con radioterapia) del día 21/3/16 hasta el 3/5/16. Posteriormente, se administra adyuvancia con temozolamida completando 5 ciclos hasta el 20/9/16. Con un intervalo libre de progresión de 6 meses, en octubre de 2016, presenta progresión radiológica (la RMN informa de progresión local sin edema), por lo que inicia tratamiento de segunda línea con fotemustina (según protocolo Addeo11). El 22/11/16, después de haber completado ocho ciclos, consulta por dolor lumbar irradiado a extremidades inferiores; se diagnostica de ciatalgia e inicia tratamiento analgésico. Sin embargo, la clínica persiste y a finales de diciembre se añade anestesia en silla de montar, sin mejoría a pesar de opioides; incontinencia urinaria e impotencia funcional de extremidades inferiores. Ingresa a cargo de Oncología Médica el día 9/1/17 para filiar el diagnóstico y controlar el dolor. Exploración física ECOG 3, índice Karnofsky 40 %, escala del dolor Edmonton N1I1P0A0C0. Exploración neurológica: dolor en la palpación lumbar baja L4-L5. Paraparesia de ambas extremidades inferiores, con alteración de la fuerza de 3/5 y nivel sensitivo desde L1. Reflejos osteotendinosos conservados. Pruebas complementarias Analítica ingreso: Hb 13 g/dl, Ht 38 %, plaquetas 193.000 K/mcl, leucocitos 6.520 K/mcl, neutrófilos 5.000 K/mcl, linfocitos 500 K/mcl, urea 41 mg/dl, creatinina 0,67mg/dl, PCR 0,21 RMN columna vertebral (5/1/17): se observan dos lesiones en cola de caballo: una en L2-L3 y la segunda en la unión lumbo-sacra con hiperseñal en T1 y hiposeñal en T2 compatibles con metástasis medulares que condicionan estenosis del canal medular. RMN craneal al diagnóstico (28/1/16): lesión infiltrante temporo-insular derecha con lesión hiperintensa perilesional. Hallazgos sugestivos de glioblastoma. Diagnóstico 1. Compresión medular por metástasis endomedulares. 2. Glioblastoma de células gigantes. Tratamiento Durante el ingreso, el paciente recibe tratamiento sintomático con dexametasona 4 mg/8 horas. Evolución A lo largo de su estancia hospitalaria, presenta una hiperpotasemia de 8 mEq/l por retención aguda de orina e insuficiencia renal posrenal con creatinina de 6 que requiere sondaje vesical. A nivel neurológico, presenta una recuperación parcial con mejora de la fuerza en extremidades inferiores después de recibir tratamiento con corticoides y rehabilitación.

Glioblastoma de células gigantes

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Anamnesis Mujer de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas y exfumadora desde 2006 (IPA 20). Como antecedentes quirúrgicos, destaca únicamente intervención de ligadura de trompas a los 37 años. No refiere otros antecedentes patológicos ni familiares de interés. Acudió a Urgencias en julio de 2016 por dolor torácico de características pleuríticas con disnea progresiva de dos semanas de evolución. Además, asociaba tos sin expectoración, de varios meses de duración. Exploración física ECOG 0, hemodinámicamente estable, consciente, orientada en las tres esferas, colaboradora. Eupneica, con Sat.O2 98 % basal (sin aporte de oxígeno). Presentaba edema en esclavina y circulación colateral a nivel torácico anterior. Auscultación cardiaca rítmica a 80 lpm sin soplos, y auscultación pulmonar con hipoventilación generalizada en el hemitórax izquierdo, sin estertores. El abdomen no era doloroso y no se palpaban masas ni visceromegalias Pruebas complementarias La analítica basal no presentaba alteraciones relevantes. El hemograma era normal en todas las series. CK, LDH y D. dímeros. En Urgencias se realizó radiografía de tórax objetivándose aumento de densidad retrocardiaca con incremento de la silueta mediastínica de predominio izquierdo, sugestivo de masa mediastínica anterior. Se realizó TC toracoabdominopélvica donde se apreció una masa heterogénea de 7,7 x 7,4 x 10 cm de contornos lobulados, localizada en mediastino anterior, con calcificaciones en su interior, que producía compresión de vena cava superior en un segmento de 5 cm. Defecto de repleción en tronco braquiocefálico, vena subclavia y yugular izquierdas, compatible con trombosis y además derrame pericárdico con un grosor de 1,8 cm. A nivel abdominal, se objetiva densidad micronodular que conformaba lesión retroperitoneal paraaórtica izquierda desde hilio renal izquierdo hasta área de bifurcación aortoiliaca. Se realizó un ecocardiograma, objetivándose derrame pericárdico leve, sin datos de taponamiento cardiaco, con una FEVI del 78,7 %. Los marcadores tumorales fueron normales salvo el Ca 72,4 ligeramente elevado. Debido a la alta sospecha diagnóstica de timoma, y su relación con la miastenia gravis, se solicitaron ac. antirreceptor de acetilcolina, obteniéndose niveles normales. Para esclarecer un diagnóstico histopatológico, se realizó una BAG de la masa mediastínica guiada por TC, obteniéndose escaso material, por lo que se recurrió a la realización de un procedimiento más invasivo, una mediastinoscopia con toma de biopsia siendo la anatomía patológica: carcinoma indiferenciado, no microcítico, índice de proliferación (MIB1, Ki67): alto y abundante necrosis. Marcadores neuroendocrinos CD56 y sinaptofisina (-), cromogranina + (muy focal). Citoqueratinas CAM5, 2 +, AE1-AE3 +, CK7+, CK 20+ (focal). Marcadores linfoides ALK -, CD20 -, CD2 -, vimentina -. Compatible con carcinoma tímico. Diagnóstico » Síndrome de vena cava superior. » Carcinoma tímico estadio IV B (clasificación de Masaoka) debido a la afectación retroperitoneal. Tratamiento Como medidas generales se indicó la elevación del cabecero de la cama y oxigenoterapia condicional a disnea. Asimismo, se pautaron diuréticos y dexametasona 4 mg cada 6 horas. A pesar de todo ello, la paciente no mejoraba clínicamente, por lo que recibió 10 sesiones de radioterapia local con una dosis diaria de 3 Gy alcanzando mejoría clínica significativa. Evolución En julio de 2016, comenzó tratamiento quimioterápico según esquema paclitaxel-carboplatino del que recibió 4 ciclos, finalizándolo en octubre 2016, cuando se procedió a la reevaluación mediante TC, alcanzando una importante disminución del volumen de la masa mediastínica (6,7 x 5 x 10 cm) con derrame pericárdico de escasa cuantía y desaparición de la afectación retroperitoneal. Se comentó el caso en comité de tumores torácicos, no siendo posible tratamiento quirúrgico debido a la importante afectación locorregional y a la invasión de la vena cava superior. También fue valorada por el servicio de Oncología Radioterápica, pero se desestimó administrar radioterapia por la elevada toxicidad pulmonar. En esta situación, ante la imposibilidad de realizar tratamiento local, se decidió continuar tratamiento quimioterápico con paclitaxel-carboplatino, recibiendo 4 ciclos más, con posterior reevaluación en marzo de 2017, objetivándose estabilización de la enfermedad. Dado que la paciente se encuentra estable clínicamente, presentando ECOG 0, se decide continuar con el mismo tratamiento de quimioterapia (paclitaxel-carboplatino).

Carcinoma tímico, SAI

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Anamnesis Mujer de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas y exfumadora desde 2006 (IPA 20). Como antecedentes quirúrgicos, destaca únicamente intervención de ligadura de trompas a los 37 años. No refiere otros antecedentes patológicos ni familiares de interés. Acudió a Urgencias en julio de 2016 por dolor torácico de características pleuríticas con disnea progresiva de dos semanas de evolución. Además, asociaba tos sin expectoración, de varios meses de duración. Exploración física ECOG 0, hemodinámicamente estable, consciente, orientada en las tres esferas, colaboradora. Eupneica, con Sat.O2 98 % basal (sin aporte de oxígeno). Presentaba edema en esclavina y circulación colateral a nivel torácico anterior. Auscultación cardiaca rítmica a 80 lpm sin soplos, y auscultación pulmonar con hipoventilación generalizada en el hemitórax izquierdo, sin estertores. El abdomen no era doloroso y no se palpaban masas ni visceromegalias Pruebas complementarias La analítica basal no presentaba alteraciones relevantes. El hemograma era normal en todas las series. CK, LDH y D. dímeros. En Urgencias se realizó radiografía de tórax objetivándose aumento de densidad retrocardiaca con incremento de la silueta mediastínica de predominio izquierdo, sugestivo de masa mediastínica anterior. Se realizó TC toracoabdominopélvica donde se apreció una masa heterogénea de 7,7 x 7,4 x 10 cm de contornos lobulados, localizada en mediastino anterior, con calcificaciones en su interior, que producía compresión de vena cava superior en un segmento de 5 cm. Defecto de repleción en tronco braquiocefálico, vena subclavia y yugular izquierdas, compatible con trombosis y además derrame pericárdico con un grosor de 1,8 cm. A nivel abdominal, se objetiva densidad micronodular que conformaba lesión retroperitoneal paraaórtica izquierda desde hilio renal izquierdo hasta área de bifurcación aortoiliaca. Se realizó un ecocardiograma, objetivándose derrame pericárdico leve, sin datos de taponamiento cardiaco, con una FEVI del 78,7 %. Los marcadores tumorales fueron normales salvo el Ca 72,4 ligeramente elevado. Debido a la alta sospecha diagnóstica de timoma, y su relación con la miastenia gravis, se solicitaron ac. antirreceptor de acetilcolina, obteniéndose niveles normales. Para esclarecer un diagnóstico histopatológico, se realizó una BAG de la masa mediastínica guiada por TC, obteniéndose escaso material, por lo que se recurrió a la realización de un procedimiento más invasivo, una mediastinoscopia con toma de biopsia siendo la anatomía patológica: carcinoma indiferenciado, no microcítico, índice de proliferación (MIB1, Ki67): alto y abundante necrosis. Marcadores neuroendocrinos CD56 y sinaptofisina (-), cromogranina + (muy focal). Citoqueratinas CAM5, 2 +, AE1-AE3 +, CK7+, CK 20+ (focal). Marcadores linfoides ALK -, CD20 -, CD2 -, vimentina -. Compatible con carcinoma tímico. Diagnóstico » Síndrome de vena cava superior. » Carcinoma tímico estadio IV B (clasificación de Masaoka) debido a la afectación retroperitoneal. Tratamiento Como medidas generales se indicó la elevación del cabecero de la cama y oxigenoterapia condicional a disnea. Asimismo, se pautaron diuréticos y dexametasona 4 mg cada 6 horas. A pesar de todo ello, la paciente no mejoraba clínicamente, por lo que recibió 10 sesiones de radioterapia local con una dosis diaria de 3 Gy alcanzando mejoría clínica significativa. Evolución En julio de 2016, comenzó tratamiento quimioterápico según esquema paclitaxel-carboplatino del que recibió 4 ciclos, finalizándolo en octubre 2016, cuando se procedió a la reevaluación mediante TC, alcanzando una importante disminución del volumen de la masa mediastínica (6,7 x 5 x 10 cm) con derrame pericárdico de escasa cuantía y desaparición de la afectación retroperitoneal. Se comentó el caso en comité de tumores torácicos, no siendo posible tratamiento quirúrgico debido a la importante afectación locorregional y a la invasión de la vena cava superior. También fue valorada por el servicio de Oncología Radioterápica, pero se desestimó administrar radioterapia por la elevada toxicidad pulmonar. En esta situación, ante la imposibilidad de realizar tratamiento local, se decidió continuar tratamiento quimioterápico con paclitaxel-carboplatino, recibiendo 4 ciclos más, con posterior reevaluación en marzo de 2017, objetivándose estabilización de la enfermedad. Dado que la paciente se encuentra estable clínicamente, presentando ECOG 0, se decide continuar con el mismo tratamiento de quimioterapia (paclitaxel-carboplatino).

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Mujer de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas y exfumadora desde 2006 (IPA 20). Como antecedentes quirúrgicos, destaca únicamente intervención de ligadura de trompas a los 37 años. No refiere otros antecedentes patológicos ni familiares de interés. Acudió a Urgencias en julio de 2016 por dolor torácico de características pleuríticas con disnea progresiva de dos semanas de evolución. Además, asociaba tos sin expectoración, de varios meses de duración. Exploración física ECOG 0, hemodinámicamente estable, consciente, orientada en las tres esferas, colaboradora. Eupneica, con Sat.O2 98 % basal (sin aporte de oxígeno). Presentaba edema en esclavina y circulación colateral a nivel torácico anterior. Auscultación cardiaca rítmica a 80 lpm sin soplos, y auscultación pulmonar con hipoventilación generalizada en el hemitórax izquierdo, sin estertores. El abdomen no era doloroso y no se palpaban masas ni visceromegalias Pruebas complementarias La analítica basal no presentaba alteraciones relevantes. El hemograma era normal en todas las series. CK, LDH y D. dímeros. En Urgencias se realizó radiografía de tórax objetivándose aumento de densidad retrocardiaca con incremento de la silueta mediastínica de predominio izquierdo, sugestivo de masa mediastínica anterior. Se realizó TC toracoabdominopélvica donde se apreció una masa heterogénea de 7,7 x 7,4 x 10 cm de contornos lobulados, localizada en mediastino anterior, con calcificaciones en su interior, que producía compresión de vena cava superior en un segmento de 5 cm. Defecto de repleción en tronco braquiocefálico, vena subclavia y yugular izquierdas, compatible con trombosis y además derrame pericárdico con un grosor de 1,8 cm. A nivel abdominal, se objetiva densidad micronodular que conformaba lesión retroperitoneal paraaórtica izquierda desde hilio renal izquierdo hasta área de bifurcación aortoiliaca. Se realizó un ecocardiograma, objetivándose derrame pericárdico leve, sin datos de taponamiento cardiaco, con una FEVI del 78,7 %. Los marcadores tumorales fueron normales salvo el Ca 72,4 ligeramente elevado. Debido a la alta sospecha diagnóstica de timoma, y su relación con la miastenia gravis, se solicitaron ac. antirreceptor de acetilcolina, obteniéndose niveles normales. Para esclarecer un diagnóstico histopatológico, se realizó una BAG de la masa mediastínica guiada por TC, obteniéndose escaso material, por lo que se recurrió a la realización de un procedimiento más invasivo, una mediastinoscopia con toma de biopsia siendo la anatomía patológica: carcinoma indiferenciado, no microcítico, índice de proliferación (MIB1, Ki67): alto y abundante necrosis. Marcadores neuroendocrinos CD56 y sinaptofisina (-), cromogranina + (muy focal). Citoqueratinas CAM5, 2 +, AE1-AE3 +, CK7+, CK 20+ (focal). Marcadores linfoides ALK -, CD20 -, CD2 -, vimentina -. Compatible con carcinoma tímico. Diagnóstico » Síndrome de vena cava superior. » Carcinoma tímico estadio IV B (clasificación de Masaoka) debido a la afectación retroperitoneal. Tratamiento Como medidas generales se indicó la elevación del cabecero de la cama y oxigenoterapia condicional a disnea. Asimismo, se pautaron diuréticos y dexametasona 4 mg cada 6 horas. A pesar de todo ello, la paciente no mejoraba clínicamente, por lo que recibió 10 sesiones de radioterapia local con una dosis diaria de 3 Gy alcanzando mejoría clínica significativa. Evolución En julio de 2016, comenzó tratamiento quimioterápico según esquema paclitaxel-carboplatino del que recibió 4 ciclos, finalizándolo en octubre 2016, cuando se procedió a la reevaluación mediante TC, alcanzando una importante disminución del volumen de la masa mediastínica (6,7 x 5 x 10 cm) con derrame pericárdico de escasa cuantía y desaparición de la afectación retroperitoneal. Se comentó el caso en comité de tumores torácicos, no siendo posible tratamiento quirúrgico debido a la importante afectación locorregional y a la invasión de la vena cava superior. También fue valorada por el servicio de Oncología Radioterápica, pero se desestimó administrar radioterapia por la elevada toxicidad pulmonar. En esta situación, ante la imposibilidad de realizar tratamiento local, se decidió continuar tratamiento quimioterápico con paclitaxel-carboplatino, recibiendo 4 ciclos más, con posterior reevaluación en marzo de 2017, objetivándose estabilización de la enfermedad. Dado que la paciente se encuentra estable clínicamente, presentando ECOG 0, se decide continuar con el mismo tratamiento de quimioterapia (paclitaxel-carboplatino).

Carcinoma indiferenciado, SAI

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medical_diagnostic

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Anamnesis Mujer de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas y exfumadora desde 2006 (IPA 20). Como antecedentes quirúrgicos, destaca únicamente intervención de ligadura de trompas a los 37 años. No refiere otros antecedentes patológicos ni familiares de interés. Acudió a Urgencias en julio de 2016 por dolor torácico de características pleuríticas con disnea progresiva de dos semanas de evolución. Además, asociaba tos sin expectoración, de varios meses de duración. Exploración física ECOG 0, hemodinámicamente estable, consciente, orientada en las tres esferas, colaboradora. Eupneica, con Sat.O2 98 % basal (sin aporte de oxígeno). Presentaba edema en esclavina y circulación colateral a nivel torácico anterior. Auscultación cardiaca rítmica a 80 lpm sin soplos, y auscultación pulmonar con hipoventilación generalizada en el hemitórax izquierdo, sin estertores. El abdomen no era doloroso y no se palpaban masas ni visceromegalias Pruebas complementarias La analítica basal no presentaba alteraciones relevantes. El hemograma era normal en todas las series. CK, LDH y D. dímeros. En Urgencias se realizó radiografía de tórax objetivándose aumento de densidad retrocardiaca con incremento de la silueta mediastínica de predominio izquierdo, sugestivo de masa mediastínica anterior. Se realizó TC toracoabdominopélvica donde se apreció una masa heterogénea de 7,7 x 7,4 x 10 cm de contornos lobulados, localizada en mediastino anterior, con calcificaciones en su interior, que producía compresión de vena cava superior en un segmento de 5 cm. Defecto de repleción en tronco braquiocefálico, vena subclavia y yugular izquierdas, compatible con trombosis y además derrame pericárdico con un grosor de 1,8 cm. A nivel abdominal, se objetiva densidad micronodular que conformaba lesión retroperitoneal paraaórtica izquierda desde hilio renal izquierdo hasta área de bifurcación aortoiliaca. Se realizó un ecocardiograma, objetivándose derrame pericárdico leve, sin datos de taponamiento cardiaco, con una FEVI del 78,7 %. Los marcadores tumorales fueron normales salvo el Ca 72,4 ligeramente elevado. Debido a la alta sospecha diagnóstica de timoma, y su relación con la miastenia gravis, se solicitaron ac. antirreceptor de acetilcolina, obteniéndose niveles normales. Para esclarecer un diagnóstico histopatológico, se realizó una BAG de la masa mediastínica guiada por TC, obteniéndose escaso material, por lo que se recurrió a la realización de un procedimiento más invasivo, una mediastinoscopia con toma de biopsia siendo la anatomía patológica: carcinoma indiferenciado, no microcítico, índice de proliferación (MIB1, Ki67): alto y abundante necrosis. Marcadores neuroendocrinos CD56 y sinaptofisina (-), cromogranina + (muy focal). Citoqueratinas CAM5, 2 +, AE1-AE3 +, CK7+, CK 20+ (focal). Marcadores linfoides ALK -, CD20 -, CD2 -, vimentina -. Compatible con carcinoma tímico. Diagnóstico » Síndrome de vena cava superior. » Carcinoma tímico estadio IV B (clasificación de Masaoka) debido a la afectación retroperitoneal. Tratamiento Como medidas generales se indicó la elevación del cabecero de la cama y oxigenoterapia condicional a disnea. Asimismo, se pautaron diuréticos y dexametasona 4 mg cada 6 horas. A pesar de todo ello, la paciente no mejoraba clínicamente, por lo que recibió 10 sesiones de radioterapia local con una dosis diaria de 3 Gy alcanzando mejoría clínica significativa. Evolución En julio de 2016, comenzó tratamiento quimioterápico según esquema paclitaxel-carboplatino del que recibió 4 ciclos, finalizándolo en octubre 2016, cuando se procedió a la reevaluación mediante TC, alcanzando una importante disminución del volumen de la masa mediastínica (6,7 x 5 x 10 cm) con derrame pericárdico de escasa cuantía y desaparición de la afectación retroperitoneal. Se comentó el caso en comité de tumores torácicos, no siendo posible tratamiento quirúrgico debido a la importante afectación locorregional y a la invasión de la vena cava superior. También fue valorada por el servicio de Oncología Radioterápica, pero se desestimó administrar radioterapia por la elevada toxicidad pulmonar. En esta situación, ante la imposibilidad de realizar tratamiento local, se decidió continuar tratamiento quimioterápico con paclitaxel-carboplatino, recibiendo 4 ciclos más, con posterior reevaluación en marzo de 2017, objetivándose estabilización de la enfermedad. Dado que la paciente se encuentra estable clínicamente, presentando ECOG 0, se decide continuar con el mismo tratamiento de quimioterapia (paclitaxel-carboplatino).

Timoma, SAI

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Anamnesis Mujer de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas y exfumadora desde 2006 (IPA 20). Como antecedentes quirúrgicos, destaca únicamente intervención de ligadura de trompas a los 37 años. No refiere otros antecedentes patológicos ni familiares de interés. Acudió a Urgencias en julio de 2016 por dolor torácico de características pleuríticas con disnea progresiva de dos semanas de evolución. Además, asociaba tos sin expectoración, de varios meses de duración. Exploración física ECOG 0, hemodinámicamente estable, consciente, orientada en las tres esferas, colaboradora. Eupneica, con Sat.O2 98 % basal (sin aporte de oxígeno). Presentaba edema en esclavina y circulación colateral a nivel torácico anterior. Auscultación cardiaca rítmica a 80 lpm sin soplos, y auscultación pulmonar con hipoventilación generalizada en el hemitórax izquierdo, sin estertores. El abdomen no era doloroso y no se palpaban masas ni visceromegalias Pruebas complementarias La analítica basal no presentaba alteraciones relevantes. El hemograma era normal en todas las series. CK, LDH y D. dímeros. En Urgencias se realizó radiografía de tórax objetivándose aumento de densidad retrocardiaca con incremento de la silueta mediastínica de predominio izquierdo, sugestivo de masa mediastínica anterior. Se realizó TC toracoabdominopélvica donde se apreció una masa heterogénea de 7,7 x 7,4 x 10 cm de contornos lobulados, localizada en mediastino anterior, con calcificaciones en su interior, que producía compresión de vena cava superior en un segmento de 5 cm. Defecto de repleción en tronco braquiocefálico, vena subclavia y yugular izquierdas, compatible con trombosis y además derrame pericárdico con un grosor de 1,8 cm. A nivel abdominal, se objetiva densidad micronodular que conformaba lesión retroperitoneal paraaórtica izquierda desde hilio renal izquierdo hasta área de bifurcación aortoiliaca. Se realizó un ecocardiograma, objetivándose derrame pericárdico leve, sin datos de taponamiento cardiaco, con una FEVI del 78,7 %. Los marcadores tumorales fueron normales salvo el Ca 72,4 ligeramente elevado. Debido a la alta sospecha diagnóstica de timoma, y su relación con la miastenia gravis, se solicitaron ac. antirreceptor de acetilcolina, obteniéndose niveles normales. Para esclarecer un diagnóstico histopatológico, se realizó una BAG de la masa mediastínica guiada por TC, obteniéndose escaso material, por lo que se recurrió a la realización de un procedimiento más invasivo, una mediastinoscopia con toma de biopsia siendo la anatomía patológica: carcinoma indiferenciado, no microcítico, índice de proliferación (MIB1, Ki67): alto y abundante necrosis. Marcadores neuroendocrinos CD56 y sinaptofisina (-), cromogranina + (muy focal). Citoqueratinas CAM5, 2 +, AE1-AE3 +, CK7+, CK 20+ (focal). Marcadores linfoides ALK -, CD20 -, CD2 -, vimentina -. Compatible con carcinoma tímico. Diagnóstico » Síndrome de vena cava superior. » Carcinoma tímico estadio IV B (clasificación de Masaoka) debido a la afectación retroperitoneal. Tratamiento Como medidas generales se indicó la elevación del cabecero de la cama y oxigenoterapia condicional a disnea. Asimismo, se pautaron diuréticos y dexametasona 4 mg cada 6 horas. A pesar de todo ello, la paciente no mejoraba clínicamente, por lo que recibió 10 sesiones de radioterapia local con una dosis diaria de 3 Gy alcanzando mejoría clínica significativa. Evolución En julio de 2016, comenzó tratamiento quimioterápico según esquema paclitaxel-carboplatino del que recibió 4 ciclos, finalizándolo en octubre 2016, cuando se procedió a la reevaluación mediante TC, alcanzando una importante disminución del volumen de la masa mediastínica (6,7 x 5 x 10 cm) con derrame pericárdico de escasa cuantía y desaparición de la afectación retroperitoneal. Se comentó el caso en comité de tumores torácicos, no siendo posible tratamiento quirúrgico debido a la importante afectación locorregional y a la invasión de la vena cava superior. También fue valorada por el servicio de Oncología Radioterápica, pero se desestimó administrar radioterapia por la elevada toxicidad pulmonar. En esta situación, ante la imposibilidad de realizar tratamiento local, se decidió continuar tratamiento quimioterápico con paclitaxel-carboplatino, recibiendo 4 ciclos más, con posterior reevaluación en marzo de 2017, objetivándose estabilización de la enfermedad. Dado que la paciente se encuentra estable clínicamente, presentando ECOG 0, se decide continuar con el mismo tratamiento de quimioterapia (paclitaxel-carboplatino).

Carcinoma, no de células pequeñas

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Anamnesis Mujer de 54 años, con antecedentes a destacar de exfumadora desde hace 3 meses con un índice de paquetes año de 40 y EPOC tipo enfisematoso. Es diagnosticada en 2009 de un adenocarcinoma de endometrio endometrioide, intervenido con histerectomía y anexectomía izquierda, estadio T1cN0 (estadio I de la FIGO). En el estudio de extensión del AE, se observa un nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (LSD) que no se atribuye a lesión secundaria del adenocarcinoma de endometrio. Examen físico Fenotipo enfisematoso, con disminución global del mumullo vesicular, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias En la analítica de sangre, presenta normalidad de la función renal y hepática, así como del hemograma, con unos valores de Creatinina de 0.70 mg/dl (0.5 - 0.9), ALT (GPT) 33.00 U/L (6.0 - 40.0), AST (GOT ) 18.00 U/L (6.0 - 40.0), gamma-Glutamiltransferasa 45.00 U/L (6.0 - 36.0), Leucocitos 4.04 x10E3/microL (4.0 - 11.5), Neutrófilos 2.50 10E3/microL (1.5 - 7.5), Hemoglobina 14.20 g/dL (12.0 - 16.0) y Plaquetas 266.00 10E3/microL (150.0 - 400.0). En el TAC presenta enfisema centrolobulillar, y otros dos nódulos de 30 mm en el LSI, a parte del conocido en el LSD. En el PET- TAC se observa lesión pulmonar de 20 mm en el lóbulo superior derecho (LSD) y parahiliar patológica. Los nódulos del LSI no captan. Diagnóstico Se somete a cirugía en marzo del 2010 mediante lobectomía superior derecha y adenectomía mediastínica apical. El resultado anatomopatológico es de un adenocarcinoma de LSD, de patrón sólido predominante y tubular, moderadamente diferenciado, infiltrante y con invasión linfovascular, estadio T1aN2M0 (estadio IIIA), con afectación de los ganglios mediastínicos. No presenta mutación de EGFR y en ese momento no se realizó la traslocación de ALK. Tratamiento En abril de 2010 inicia quimioterapia (QT) adyuvante según el esquema de cisplatino-vinorelbina con RT local posterior, con controles normales hasta marzo de 2011. Evolución En Marzo de 201, presenta progresión a nivel medisatínico y nódulos pulmonares. En ese momento, la paciente está asintomática, y tras rechazar el tratamiento con doblete de platino, inicia pemetrexed por 6 ciclos, suspendido en octubre por astenia de grado II-III. En febrero de 2012 presenta de nuevo progresión tumoral a nivel de las metástasis ya conocidas, e inicia erlotinib. El tratamiento tiene que ser sustituido por gefitinib tras 2 meses por toxicidad cutánea, teniendo una respuesta estable pero con mínima progresión de los nódulos pulmonares. Tras 3 meses de tratamiento con gefitinib con astenia grado II como principal efecto secundario, presenta clara progresión de los nódulos pulmonares tanto en tamaño como en número, y se plantea tratamiento con docetaxel trisemanal por 6 ciclos, tolerado regular por astenia y nauseas. Tras ello, la respuesta de la paciente es estable durante 3 meses. Vuelve a progresar en febrero del año 2013, iniciando tratamiento con gemcitabina quincenal en monoterapia, que recibe durante 2 meses con respuesta de estabilidad de la enfermedad. Durante todo este tiempo, la paciente presentó múltiples ingresos por infecciones respiratorias. En junio de 2013, la paciente sigue encontrándose clínicamente bien. Había recibido múltiples líneas de QT, sin objetivarse buenas respuestas, pero con toxicidad considerable con casi todas ellas y múltiples ingresos intercurrentes por infecciones pulmonares. No siendo candidata a ensayos clínicos, y no considerando que se beneficie de nuevos tratamientos de quimioterapia, aunque exista una discreta progresión tumoral, se decide observación cada 3 meses y seguimiento por la unidad de cuidados paliativos (UCP) en su domicilio. La paciente, con un Adenocarcinoma de pulmón estadio IV, presenta un período libre de progresión de enfermedad de 6 meses tras la cuarta línea de tratamiento, hasta que en octubre de 2013 vuelve a presentar progresión tumoral, con una metástasis a nivel esternal, tos y disnea, por lo que se inicia tratamiento con paclitaxel quincenal, del que sólo recibe 2 ciclos por neutropenia e infecciones respiratorias. En el TAC de control, hay leve progresión de las metástasis pulmonares y la esternal está estable. Se mantiene sin tratamiento y estable durante otros 5 meses, hasta mayo de 2014, cuando ingresa por una neumonía Fine V con broncoespasmo, falleciendo finalmente por dicha causa.

Adenocarcinoma, SAI

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Anamnesis Mujer de 54 años, con antecedentes a destacar de exfumadora desde hace 3 meses con un índice de paquetes año de 40 y EPOC tipo enfisematoso. Es diagnosticada en 2009 de un adenocarcinoma de endometrio endometrioide, intervenido con histerectomía y anexectomía izquierda, estadio T1cN0 (estadio I de la FIGO). En el estudio de extensión del AE, se observa un nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (LSD) que no se atribuye a lesión secundaria del adenocarcinoma de endometrio. Examen físico Fenotipo enfisematoso, con disminución global del mumullo vesicular, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias En la analítica de sangre, presenta normalidad de la función renal y hepática, así como del hemograma, con unos valores de Creatinina de 0.70 mg/dl (0.5 - 0.9), ALT (GPT) 33.00 U/L (6.0 - 40.0), AST (GOT ) 18.00 U/L (6.0 - 40.0), gamma-Glutamiltransferasa 45.00 U/L (6.0 - 36.0), Leucocitos 4.04 x10E3/microL (4.0 - 11.5), Neutrófilos 2.50 10E3/microL (1.5 - 7.5), Hemoglobina 14.20 g/dL (12.0 - 16.0) y Plaquetas 266.00 10E3/microL (150.0 - 400.0). En el TAC presenta enfisema centrolobulillar, y otros dos nódulos de 30 mm en el LSI, a parte del conocido en el LSD. En el PET- TAC se observa lesión pulmonar de 20 mm en el lóbulo superior derecho (LSD) y parahiliar patológica. Los nódulos del LSI no captan. Diagnóstico Se somete a cirugía en marzo del 2010 mediante lobectomía superior derecha y adenectomía mediastínica apical. El resultado anatomopatológico es de un adenocarcinoma de LSD, de patrón sólido predominante y tubular, moderadamente diferenciado, infiltrante y con invasión linfovascular, estadio T1aN2M0 (estadio IIIA), con afectación de los ganglios mediastínicos. No presenta mutación de EGFR y en ese momento no se realizó la traslocación de ALK. Tratamiento En abril de 2010 inicia quimioterapia (QT) adyuvante según el esquema de cisplatino-vinorelbina con RT local posterior, con controles normales hasta marzo de 2011. Evolución En Marzo de 201, presenta progresión a nivel medisatínico y nódulos pulmonares. En ese momento, la paciente está asintomática, y tras rechazar el tratamiento con doblete de platino, inicia pemetrexed por 6 ciclos, suspendido en octubre por astenia de grado II-III. En febrero de 2012 presenta de nuevo progresión tumoral a nivel de las metástasis ya conocidas, e inicia erlotinib. El tratamiento tiene que ser sustituido por gefitinib tras 2 meses por toxicidad cutánea, teniendo una respuesta estable pero con mínima progresión de los nódulos pulmonares. Tras 3 meses de tratamiento con gefitinib con astenia grado II como principal efecto secundario, presenta clara progresión de los nódulos pulmonares tanto en tamaño como en número, y se plantea tratamiento con docetaxel trisemanal por 6 ciclos, tolerado regular por astenia y nauseas. Tras ello, la respuesta de la paciente es estable durante 3 meses. Vuelve a progresar en febrero del año 2013, iniciando tratamiento con gemcitabina quincenal en monoterapia, que recibe durante 2 meses con respuesta de estabilidad de la enfermedad. Durante todo este tiempo, la paciente presentó múltiples ingresos por infecciones respiratorias. En junio de 2013, la paciente sigue encontrándose clínicamente bien. Había recibido múltiples líneas de QT, sin objetivarse buenas respuestas, pero con toxicidad considerable con casi todas ellas y múltiples ingresos intercurrentes por infecciones pulmonares. No siendo candidata a ensayos clínicos, y no considerando que se beneficie de nuevos tratamientos de quimioterapia, aunque exista una discreta progresión tumoral, se decide observación cada 3 meses y seguimiento por la unidad de cuidados paliativos (UCP) en su domicilio. La paciente, con un Adenocarcinoma de pulmón estadio IV, presenta un período libre de progresión de enfermedad de 6 meses tras la cuarta línea de tratamiento, hasta que en octubre de 2013 vuelve a presentar progresión tumoral, con una metástasis a nivel esternal, tos y disnea, por lo que se inicia tratamiento con paclitaxel quincenal, del que sólo recibe 2 ciclos por neutropenia e infecciones respiratorias. En el TAC de control, hay leve progresión de las metástasis pulmonares y la esternal está estable. Se mantiene sin tratamiento y estable durante otros 5 meses, hasta mayo de 2014, cuando ingresa por una neumonía Fine V con broncoespasmo, falleciendo finalmente por dicha causa.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Mujer de 54 años, con antecedentes a destacar de exfumadora desde hace 3 meses con un índice de paquetes año de 40 y EPOC tipo enfisematoso. Es diagnosticada en 2009 de un adenocarcinoma de endometrio endometrioide, intervenido con histerectomía y anexectomía izquierda, estadio T1cN0 (estadio I de la FIGO). En el estudio de extensión del AE, se observa un nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (LSD) que no se atribuye a lesión secundaria del adenocarcinoma de endometrio. Examen físico Fenotipo enfisematoso, con disminución global del mumullo vesicular, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias En la analítica de sangre, presenta normalidad de la función renal y hepática, así como del hemograma, con unos valores de Creatinina de 0.70 mg/dl (0.5 - 0.9), ALT (GPT) 33.00 U/L (6.0 - 40.0), AST (GOT ) 18.00 U/L (6.0 - 40.0), gamma-Glutamiltransferasa 45.00 U/L (6.0 - 36.0), Leucocitos 4.04 x10E3/microL (4.0 - 11.5), Neutrófilos 2.50 10E3/microL (1.5 - 7.5), Hemoglobina 14.20 g/dL (12.0 - 16.0) y Plaquetas 266.00 10E3/microL (150.0 - 400.0). En el TAC presenta enfisema centrolobulillar, y otros dos nódulos de 30 mm en el LSI, a parte del conocido en el LSD. En el PET- TAC se observa lesión pulmonar de 20 mm en el lóbulo superior derecho (LSD) y parahiliar patológica. Los nódulos del LSI no captan. Diagnóstico Se somete a cirugía en marzo del 2010 mediante lobectomía superior derecha y adenectomía mediastínica apical. El resultado anatomopatológico es de un adenocarcinoma de LSD, de patrón sólido predominante y tubular, moderadamente diferenciado, infiltrante y con invasión linfovascular, estadio T1aN2M0 (estadio IIIA), con afectación de los ganglios mediastínicos. No presenta mutación de EGFR y en ese momento no se realizó la traslocación de ALK. Tratamiento En abril de 2010 inicia quimioterapia (QT) adyuvante según el esquema de cisplatino-vinorelbina con RT local posterior, con controles normales hasta marzo de 2011. Evolución En Marzo de 201, presenta progresión a nivel medisatínico y nódulos pulmonares. En ese momento, la paciente está asintomática, y tras rechazar el tratamiento con doblete de platino, inicia pemetrexed por 6 ciclos, suspendido en octubre por astenia de grado II-III. En febrero de 2012 presenta de nuevo progresión tumoral a nivel de las metástasis ya conocidas, e inicia erlotinib. El tratamiento tiene que ser sustituido por gefitinib tras 2 meses por toxicidad cutánea, teniendo una respuesta estable pero con mínima progresión de los nódulos pulmonares. Tras 3 meses de tratamiento con gefitinib con astenia grado II como principal efecto secundario, presenta clara progresión de los nódulos pulmonares tanto en tamaño como en número, y se plantea tratamiento con docetaxel trisemanal por 6 ciclos, tolerado regular por astenia y nauseas. Tras ello, la respuesta de la paciente es estable durante 3 meses. Vuelve a progresar en febrero del año 2013, iniciando tratamiento con gemcitabina quincenal en monoterapia, que recibe durante 2 meses con respuesta de estabilidad de la enfermedad. Durante todo este tiempo, la paciente presentó múltiples ingresos por infecciones respiratorias. En junio de 2013, la paciente sigue encontrándose clínicamente bien. Había recibido múltiples líneas de QT, sin objetivarse buenas respuestas, pero con toxicidad considerable con casi todas ellas y múltiples ingresos intercurrentes por infecciones pulmonares. No siendo candidata a ensayos clínicos, y no considerando que se beneficie de nuevos tratamientos de quimioterapia, aunque exista una discreta progresión tumoral, se decide observación cada 3 meses y seguimiento por la unidad de cuidados paliativos (UCP) en su domicilio. La paciente, con un Adenocarcinoma de pulmón estadio IV, presenta un período libre de progresión de enfermedad de 6 meses tras la cuarta línea de tratamiento, hasta que en octubre de 2013 vuelve a presentar progresión tumoral, con una metástasis a nivel esternal, tos y disnea, por lo que se inicia tratamiento con paclitaxel quincenal, del que sólo recibe 2 ciclos por neutropenia e infecciones respiratorias. En el TAC de control, hay leve progresión de las metástasis pulmonares y la esternal está estable. Se mantiene sin tratamiento y estable durante otros 5 meses, hasta mayo de 2014, cuando ingresa por una neumonía Fine V con broncoespasmo, falleciendo finalmente por dicha causa.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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1

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Anamnesis Mujer de 54 años, con antecedentes a destacar de exfumadora desde hace 3 meses con un índice de paquetes año de 40 y EPOC tipo enfisematoso. Es diagnosticada en 2009 de un adenocarcinoma de endometrio endometrioide, intervenido con histerectomía y anexectomía izquierda, estadio T1cN0 (estadio I de la FIGO). En el estudio de extensión del AE, se observa un nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (LSD) que no se atribuye a lesión secundaria del adenocarcinoma de endometrio. Examen físico Fenotipo enfisematoso, con disminución global del mumullo vesicular, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias En la analítica de sangre, presenta normalidad de la función renal y hepática, así como del hemograma, con unos valores de Creatinina de 0.70 mg/dl (0.5 - 0.9), ALT (GPT) 33.00 U/L (6.0 - 40.0), AST (GOT ) 18.00 U/L (6.0 - 40.0), gamma-Glutamiltransferasa 45.00 U/L (6.0 - 36.0), Leucocitos 4.04 x10E3/microL (4.0 - 11.5), Neutrófilos 2.50 10E3/microL (1.5 - 7.5), Hemoglobina 14.20 g/dL (12.0 - 16.0) y Plaquetas 266.00 10E3/microL (150.0 - 400.0). En el TAC presenta enfisema centrolobulillar, y otros dos nódulos de 30 mm en el LSI, a parte del conocido en el LSD. En el PET- TAC se observa lesión pulmonar de 20 mm en el lóbulo superior derecho (LSD) y parahiliar patológica. Los nódulos del LSI no captan. Diagnóstico Se somete a cirugía en marzo del 2010 mediante lobectomía superior derecha y adenectomía mediastínica apical. El resultado anatomopatológico es de un adenocarcinoma de LSD, de patrón sólido predominante y tubular, moderadamente diferenciado, infiltrante y con invasión linfovascular, estadio T1aN2M0 (estadio IIIA), con afectación de los ganglios mediastínicos. No presenta mutación de EGFR y en ese momento no se realizó la traslocación de ALK. Tratamiento En abril de 2010 inicia quimioterapia (QT) adyuvante según el esquema de cisplatino-vinorelbina con RT local posterior, con controles normales hasta marzo de 2011. Evolución En Marzo de 201, presenta progresión a nivel medisatínico y nódulos pulmonares. En ese momento, la paciente está asintomática, y tras rechazar el tratamiento con doblete de platino, inicia pemetrexed por 6 ciclos, suspendido en octubre por astenia de grado II-III. En febrero de 2012 presenta de nuevo progresión tumoral a nivel de las metástasis ya conocidas, e inicia erlotinib. El tratamiento tiene que ser sustituido por gefitinib tras 2 meses por toxicidad cutánea, teniendo una respuesta estable pero con mínima progresión de los nódulos pulmonares. Tras 3 meses de tratamiento con gefitinib con astenia grado II como principal efecto secundario, presenta clara progresión de los nódulos pulmonares tanto en tamaño como en número, y se plantea tratamiento con docetaxel trisemanal por 6 ciclos, tolerado regular por astenia y nauseas. Tras ello, la respuesta de la paciente es estable durante 3 meses. Vuelve a progresar en febrero del año 2013, iniciando tratamiento con gemcitabina quincenal en monoterapia, que recibe durante 2 meses con respuesta de estabilidad de la enfermedad. Durante todo este tiempo, la paciente presentó múltiples ingresos por infecciones respiratorias. En junio de 2013, la paciente sigue encontrándose clínicamente bien. Había recibido múltiples líneas de QT, sin objetivarse buenas respuestas, pero con toxicidad considerable con casi todas ellas y múltiples ingresos intercurrentes por infecciones pulmonares. No siendo candidata a ensayos clínicos, y no considerando que se beneficie de nuevos tratamientos de quimioterapia, aunque exista una discreta progresión tumoral, se decide observación cada 3 meses y seguimiento por la unidad de cuidados paliativos (UCP) en su domicilio. La paciente, con un Adenocarcinoma de pulmón estadio IV, presenta un período libre de progresión de enfermedad de 6 meses tras la cuarta línea de tratamiento, hasta que en octubre de 2013 vuelve a presentar progresión tumoral, con una metástasis a nivel esternal, tos y disnea, por lo que se inicia tratamiento con paclitaxel quincenal, del que sólo recibe 2 ciclos por neutropenia e infecciones respiratorias. En el TAC de control, hay leve progresión de las metástasis pulmonares y la esternal está estable. Se mantiene sin tratamiento y estable durante otros 5 meses, hasta mayo de 2014, cuando ingresa por una neumonía Fine V con broncoespasmo, falleciendo finalmente por dicha causa.

Adenocarcinoma endometrioide, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

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es

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Anamnesis Mujer de 54 años, con antecedentes a destacar de exfumadora desde hace 3 meses con un índice de paquetes año de 40 y EPOC tipo enfisematoso. Es diagnosticada en 2009 de un adenocarcinoma de endometrio endometrioide, intervenido con histerectomía y anexectomía izquierda, estadio T1cN0 (estadio I de la FIGO). En el estudio de extensión del AE, se observa un nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (LSD) que no se atribuye a lesión secundaria del adenocarcinoma de endometrio. Examen físico Fenotipo enfisematoso, con disminución global del mumullo vesicular, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias En la analítica de sangre, presenta normalidad de la función renal y hepática, así como del hemograma, con unos valores de Creatinina de 0.70 mg/dl (0.5 - 0.9), ALT (GPT) 33.00 U/L (6.0 - 40.0), AST (GOT ) 18.00 U/L (6.0 - 40.0), gamma-Glutamiltransferasa 45.00 U/L (6.0 - 36.0), Leucocitos 4.04 x10E3/microL (4.0 - 11.5), Neutrófilos 2.50 10E3/microL (1.5 - 7.5), Hemoglobina 14.20 g/dL (12.0 - 16.0) y Plaquetas 266.00 10E3/microL (150.0 - 400.0). En el TAC presenta enfisema centrolobulillar, y otros dos nódulos de 30 mm en el LSI, a parte del conocido en el LSD. En el PET- TAC se observa lesión pulmonar de 20 mm en el lóbulo superior derecho (LSD) y parahiliar patológica. Los nódulos del LSI no captan. Diagnóstico Se somete a cirugía en marzo del 2010 mediante lobectomía superior derecha y adenectomía mediastínica apical. El resultado anatomopatológico es de un adenocarcinoma de LSD, de patrón sólido predominante y tubular, moderadamente diferenciado, infiltrante y con invasión linfovascular, estadio T1aN2M0 (estadio IIIA), con afectación de los ganglios mediastínicos. No presenta mutación de EGFR y en ese momento no se realizó la traslocación de ALK. Tratamiento En abril de 2010 inicia quimioterapia (QT) adyuvante según el esquema de cisplatino-vinorelbina con RT local posterior, con controles normales hasta marzo de 2011. Evolución En Marzo de 201, presenta progresión a nivel medisatínico y nódulos pulmonares. En ese momento, la paciente está asintomática, y tras rechazar el tratamiento con doblete de platino, inicia pemetrexed por 6 ciclos, suspendido en octubre por astenia de grado II-III. En febrero de 2012 presenta de nuevo progresión tumoral a nivel de las metástasis ya conocidas, e inicia erlotinib. El tratamiento tiene que ser sustituido por gefitinib tras 2 meses por toxicidad cutánea, teniendo una respuesta estable pero con mínima progresión de los nódulos pulmonares. Tras 3 meses de tratamiento con gefitinib con astenia grado II como principal efecto secundario, presenta clara progresión de los nódulos pulmonares tanto en tamaño como en número, y se plantea tratamiento con docetaxel trisemanal por 6 ciclos, tolerado regular por astenia y nauseas. Tras ello, la respuesta de la paciente es estable durante 3 meses. Vuelve a progresar en febrero del año 2013, iniciando tratamiento con gemcitabina quincenal en monoterapia, que recibe durante 2 meses con respuesta de estabilidad de la enfermedad. Durante todo este tiempo, la paciente presentó múltiples ingresos por infecciones respiratorias. En junio de 2013, la paciente sigue encontrándose clínicamente bien. Había recibido múltiples líneas de QT, sin objetivarse buenas respuestas, pero con toxicidad considerable con casi todas ellas y múltiples ingresos intercurrentes por infecciones pulmonares. No siendo candidata a ensayos clínicos, y no considerando que se beneficie de nuevos tratamientos de quimioterapia, aunque exista una discreta progresión tumoral, se decide observación cada 3 meses y seguimiento por la unidad de cuidados paliativos (UCP) en su domicilio. La paciente, con un Adenocarcinoma de pulmón estadio IV, presenta un período libre de progresión de enfermedad de 6 meses tras la cuarta línea de tratamiento, hasta que en octubre de 2013 vuelve a presentar progresión tumoral, con una metástasis a nivel esternal, tos y disnea, por lo que se inicia tratamiento con paclitaxel quincenal, del que sólo recibe 2 ciclos por neutropenia e infecciones respiratorias. En el TAC de control, hay leve progresión de las metástasis pulmonares y la esternal está estable. Se mantiene sin tratamiento y estable durante otros 5 meses, hasta mayo de 2014, cuando ingresa por una neumonía Fine V con broncoespasmo, falleciendo finalmente por dicha causa.

Carcinoma sólido, SAI

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Anamnesis Mujer de 54 años, con antecedentes a destacar de exfumadora desde hace 3 meses con un índice de paquetes año de 40 y EPOC tipo enfisematoso. Es diagnosticada en 2009 de un adenocarcinoma de endometrio endometrioide, intervenido con histerectomía y anexectomía izquierda, estadio T1cN0 (estadio I de la FIGO). En el estudio de extensión del AE, se observa un nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (LSD) que no se atribuye a lesión secundaria del adenocarcinoma de endometrio. Examen físico Fenotipo enfisematoso, con disminución global del mumullo vesicular, sin otros hallazgos relevantes. Pruebas complementarias En la analítica de sangre, presenta normalidad de la función renal y hepática, así como del hemograma, con unos valores de Creatinina de 0.70 mg/dl (0.5 - 0.9), ALT (GPT) 33.00 U/L (6.0 - 40.0), AST (GOT ) 18.00 U/L (6.0 - 40.0), gamma-Glutamiltransferasa 45.00 U/L (6.0 - 36.0), Leucocitos 4.04 x10E3/microL (4.0 - 11.5), Neutrófilos 2.50 10E3/microL (1.5 - 7.5), Hemoglobina 14.20 g/dL (12.0 - 16.0) y Plaquetas 266.00 10E3/microL (150.0 - 400.0). En el TAC presenta enfisema centrolobulillar, y otros dos nódulos de 30 mm en el LSI, a parte del conocido en el LSD. En el PET- TAC se observa lesión pulmonar de 20 mm en el lóbulo superior derecho (LSD) y parahiliar patológica. Los nódulos del LSI no captan. Diagnóstico Se somete a cirugía en marzo del 2010 mediante lobectomía superior derecha y adenectomía mediastínica apical. El resultado anatomopatológico es de un adenocarcinoma de LSD, de patrón sólido predominante y tubular, moderadamente diferenciado, infiltrante y con invasión linfovascular, estadio T1aN2M0 (estadio IIIA), con afectación de los ganglios mediastínicos. No presenta mutación de EGFR y en ese momento no se realizó la traslocación de ALK. Tratamiento En abril de 2010 inicia quimioterapia (QT) adyuvante según el esquema de cisplatino-vinorelbina con RT local posterior, con controles normales hasta marzo de 2011. Evolución En Marzo de 201, presenta progresión a nivel medisatínico y nódulos pulmonares. En ese momento, la paciente está asintomática, y tras rechazar el tratamiento con doblete de platino, inicia pemetrexed por 6 ciclos, suspendido en octubre por astenia de grado II-III. En febrero de 2012 presenta de nuevo progresión tumoral a nivel de las metástasis ya conocidas, e inicia erlotinib. El tratamiento tiene que ser sustituido por gefitinib tras 2 meses por toxicidad cutánea, teniendo una respuesta estable pero con mínima progresión de los nódulos pulmonares. Tras 3 meses de tratamiento con gefitinib con astenia grado II como principal efecto secundario, presenta clara progresión de los nódulos pulmonares tanto en tamaño como en número, y se plantea tratamiento con docetaxel trisemanal por 6 ciclos, tolerado regular por astenia y nauseas. Tras ello, la respuesta de la paciente es estable durante 3 meses. Vuelve a progresar en febrero del año 2013, iniciando tratamiento con gemcitabina quincenal en monoterapia, que recibe durante 2 meses con respuesta de estabilidad de la enfermedad. Durante todo este tiempo, la paciente presentó múltiples ingresos por infecciones respiratorias. En junio de 2013, la paciente sigue encontrándose clínicamente bien. Había recibido múltiples líneas de QT, sin objetivarse buenas respuestas, pero con toxicidad considerable con casi todas ellas y múltiples ingresos intercurrentes por infecciones pulmonares. No siendo candidata a ensayos clínicos, y no considerando que se beneficie de nuevos tratamientos de quimioterapia, aunque exista una discreta progresión tumoral, se decide observación cada 3 meses y seguimiento por la unidad de cuidados paliativos (UCP) en su domicilio. La paciente, con un Adenocarcinoma de pulmón estadio IV, presenta un período libre de progresión de enfermedad de 6 meses tras la cuarta línea de tratamiento, hasta que en octubre de 2013 vuelve a presentar progresión tumoral, con una metástasis a nivel esternal, tos y disnea, por lo que se inicia tratamiento con paclitaxel quincenal, del que sólo recibe 2 ciclos por neutropenia e infecciones respiratorias. En el TAC de control, hay leve progresión de las metástasis pulmonares y la esternal está estable. Se mantiene sin tratamiento y estable durante otros 5 meses, hasta mayo de 2014, cuando ingresa por una neumonía Fine V con broncoespasmo, falleciendo finalmente por dicha causa.

Adenocarcinoma tubular - grado II, moderadamente diferenciado

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1

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Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Sarcoma del estroma gastrointestinal

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Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Linfoma maligno, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

19

Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Melanoma maligno, SAI

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1

es

19

Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Mesotelioma maligno

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1

es

19

Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Carcinoma, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

19

Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Leiomiosarcoma, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

19

Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Rabdomiosarcoma, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

19

Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

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Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Tumor maligno de células pequeñas - grado III, pobremente diferenciado

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Anamnesis Varón de 49 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude a Urgencias en febrero de 2012 por dolor abdominal intenso en las fosas iliaca y renal izquierdas de una semana de evolución, sin otra clínica referida. Se pauta analgesia de primer escalón, con buen control del dolor. Un mes después vuelve a consultar por incremento del dolor abdominal en la misma localización (fosa iliaca izquierda y renal ipsilateral), no controlado pese al ajuste e incremento analgésico a opioides menores. Refiere además que en el último mes se acompaña de distensión abdominal, estreñimiento y pérdida de 4 kg de peso, a pesar del apetito conservado. Examen físico ECOG 0. Hemodinámicamente estable. A nivel abdominal: distensión discreta, timpánico, doloroso a la palpación de forma difusa con predominio en el flanco y la fosa iliaca izquierda, no peritonismo y peristaltismo conservado pero disminuido. Rosving, Murphy y Blumberg negativos. Se palpa una masa desde el límite medio del flanco izquierdo que se extiende hacia la fosa iliaca ipsilateral de aproximadamente 13 cm. Sucusion renal izquierda dudosa. Resto normal. Pruebas complementarias Ingresa en el Servicio de Aparato Digestivo, el 10/3/2012 para completar el estudio diagnóstico: - Análisis sanguíneos (10/3/2012): sin alteraciones; LDH 148 UI/l (0-248). - Marcadores tumorales (10/3/2012): CEA, CA19.9, AFP y PSA normales. - Ecografía abdómino-pélvica (10/3/2012): masa bien delimitada heterogénea de 15 x 8 x 12,5 cm en el flanco izquierdo hasta la fosa iliaca izquierda, con componente quístico, necrótico y finas tabicaciones en su interior compatible con estirpe sarcomatosa. - Tomografia abdominal (10/3/2012): tumoración intraabdominal heterogénea dependiente de un asa de intestino delgado con masa de 18 x 15 x 10 cm, ulcerada y necrosada. Sugestiva de leiomiosarcoma de intestino delgado. - Biopsia ecodirigida con resultado de anatomía patológica (27/3/2012):"Tumor maligno poco diferenciado de célula pequeña, basófila y con escaso citoplasma". - Inmunohistoquímica: • CD 99: positivo e intenso en membrana y citoplasma. • CD 117 (c-kit): positivo e intenso en membrana. • Vimentina y enolasa positivas. Fue dado de alta el 20/3/2012 clínicamente estable y citado en Oncología Médica, a la espera de la confirmación diagnóstica para la planificación terapéutica óptima. Diagnóstico Se descarta que fuese: - Tumor epitelial maligno: AE1-AE3 negativos. - Melanoma maligno: S-100 y melan-A negativos. - Leimiosarcoma, rabdomiosarcoma: actina y desmina negativas. - Linfoma: AL común negativo. - Mesotelioma maligno: calretinina y Wnt negativos. Se plantea diagnóstico diferencial entre sarcoma de Ewing extraesquelético versus tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Se envia muestra histológica a un centro de referencia para la filiación diagnóstica. Tratamiento En abril de 2012 acude a consulta de Oncología Médica, habiéndose realizado una gammagrafia ósea (20/4/2012) y una tomografía torácica (20/4/2012), sin evidencia de enfermedad. Pero el paciente presenta un gran deterioro del estado general (ECOG 2), acompañado de dolor abdominal intenso con un EVA basal de 10, y distensión abdominal prominente. En los análisis sanguíneos destaca una hiperleucocitosis con desviación izquierda (27.000 leucocitos con 94% de neutrófilos), trombocitosis (plaquetas 556.000uL) y anemia importante (hemoglobina 7,8 g/dl), estando todo ello previamente normal. Ingresa en Oncología Médica, presentando gran empeoramiento clínico que requiere varias transfusiones sanguíneas, nutrición parenteral, corticoterapia intravenosa, antieméticos intravenosos y analgesia de tercer escalón. El 30/4/2012, con el paciente estabilizado pero en situación de extrema gravedad y sugestivo nuevo empeoramiento, de acuerdo con el paciente y su familia y tras explicar la situación, se inicia tratamiento con el diagnóstico de presunción más factible, como si de un tumor de Ewing extraesquelético se tratase. Inicia neoadyuvancia con esquema convencional VAC-IE3 alternante, cada 3 semanas: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: dosis total (DT) 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m 2 días 1 a 5: DT 3.294 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, a dosis estándar. Como complicación presenta neutropenia febril grado IV, que se subyuga con tratamiento médico: antibioterapia de amplio espectro y factores estimulantes de colonias (GMS-CF). Ante la persistencia de trombocitosis, hiperleucocitosis y anemia pese al tratamiento médico intensivo, se realiza una biopsia de médula ósea (4/5/2012), que descarta infiltración. Finalmente, el paciente es dado de alta totalmente recuperado el 14/5/2012, día en el que se confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing extraesquelético con traslocación EWS-FLI1 (11; 22) (q24; q12). Evolución Posteriormente completa el tratamiento neoadyuvante con esquema VAC-IE, finalizando el 29/6/2012 el cuarto ciclo, con buena tolerancia. En la TC tóraco-abdómino-pélvica (4/7/2012) se observa un pequeño nódulo remanente de 20 x 20 mm en contacto con la pared de un asa del intestino delgado de flanco izquierdo. Tras la valoración en Comité Multidisciplinar de Sarcomas es intervenido (27/7/2012) mediante resección segmentaria de intestino delgado y epiplón, sin incidencias. El resultado de la anatomía patológica confirma la excelente respuesta a la quimioterapia: grado III Huvos y Chilhood Cancer Group/Pediatric Oncology Group Study, confirmándose el diagnóstico de sarcoma de Ewing intestinal CD 99+, c-kit +, CD 34 -, vimentina y enolasa +. Posteriormente completa el tratamiento adyuvante con esquema convencional VAC-IE (3) alternante: vincristina 1,5 mg/m2 día 1: DT 2,75 mg; adriamicina 75 mg/m2 día 1: DT 112,5 mg y ciclofosfamida 1,2 g/m2: DT 2.196 mg, alternante con ifosfamida 1.800 mg/m2 días 1 a 5: DT 3.294 mg y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 183 mg, cada 3 semanas a dosis estándar (17/8 al 22/10/2012), recibiendo cuatro ciclos sin incidencias. En la reevaluación al tratamiento en diciembre de 2012, el paciente está asintomático, ECOG 0 y en la TC tóraco-abdómino-pélvica (18/12/2012) no hayevidencia de enfermedad. Posteriormente continúa con los controles. En enero de 2014, tras 14 meses libre de enfermedad, el paciente presenta ECOG 0 y está asintomático, pero en la TC tóraco-abdómino-pélvica (14/1/2014) se evidencia una masa en el hemiabdomen izquierdo de 10,2 x 7,2 x 9,75 centímetros en contacto con el asa del intestino delgado y dos masas contiguas, sin alteración en los análisis sanguíneos ni en la exploración física. Se completa el estudio, tras valorar en Comité de Tumores para la planificación terapéutica óptima, con una colonoscopia (23/1/2014), que descarta alteración, y una PET (28/1/2014), que confirma enfermedad activa abdominal izquierda con una masa en el hemiabdomen izquierdo próxima a la cicatriz quirúrgica de 102 x 72 x 97 mm, con extensa necrosis central y margen periférico activo, con SUV máx. 6, por debajo de esta masa dos contiguas también próximas a la región intervenida de 44 x 35 mm, ambas hipermetabólicas, SUV máx. 5,8 y 5,2 respectivamente, confirmando lo visualizado en la TC. Se valora en Comité de Sarcomas y se decide realizar cirugía (5/2/2014), practicando la resección de tres voluminosas masas tumorales de 20, 12 y 10,5 cm respectivamente, obteniendo resección completa (cirugía óptima). La anatomía patológica confirma recidiva de sarcoma de Ewing intestinal. Como complicación postoperatoria presenta una colecistitis aguda, por lo que se realiza una TC tóraco-abdominal (3/3/2014), sin evidencia de enfermedad, autolimitándose el proceso con tratamiento conservador. De acuerdo con el tratamiento convencional, con el paciente recuperado y ambulatorio, completa adyuvancia con esquema IE, ifosfamida días 1 a 5 1.800 mg/m2: DT 3.420 mg, y etopósido 100 mg/m2 días 1 a 5: DT 190 mg, a dosis estándar por cuatro ciclos (7/3 al 9/5/2014). Actualmente, evaluado el 23/5/2014, el paciente esta asintomático, ECOG 0 y libre de enfermedad hasta la fecha; continúa las revisiones.

Sarcoma de Ewing

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

Neoplasia maligna

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

Rabdomiosarcoma, SAI

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

Sarcoma de células pequeñas

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Anamnesis Una paciente de 16 años, sin alergias a medicamentos conocidas y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, presenta un cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso (de predominio en el flanco izquierdo), asociado a disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, dolor punzante de características pleuríticas en el hemitórax izquierdo, congestión mamaria ipsilateral y cuadro constitucional con pérdida ponderal no cuantificada. Examen físico Regular estado general, palidez mucocutánea, eupneica en reposo con O2 suplementario, PS 3 (más del 50% del tiempo encamada), estable hemodinámicamente. Mama izquierda aumentada de tamaño, de forma difusa, con aumento de la temperatura local sin cambios tróficos en la piel. Disminución del murmullo vesicular en la totalidad del pulmón izquierdo. Abdomen: blando, doloroso a la palpación en el flanco y la fosa iliaca izquierda, sin signos de irritación peritoneal. Extremidades sin edemas. A la exploración neurológica no existia focalidad motora ni sensitiva. Pruebas complementarias - Analítica: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 3.120 (linfocitos 350), plaquetas 112.000, LDH 1.540 UI/l, resto anodino. - Radiografía de tórax: derrame pleural izquierdo completo. - Ecografía mamaria: edema difuso mamario en los cuadrantes internos de la mama izquierda sin visualizar claras colecciones definidas ni tumoraciones sólidas ni quísticas. No se observan adenopatías axilares. - TC tóraco-abdómino-pélvica: lesión de aspecto infiltrativo formando masas en la pared torácica izquierda, pleura izquierda, pulmón izquierdo y mama izquierda con engrosamiento omental, derrame pleural masivo izquierdo y líquido libre intraperitoneal, todo ello con presencia de conglomerados adenopáticos cervicales inferiores, torácicos y retroperitoneales. - Biopsia de mama izquierda: infiltración difusa por tumor indiferenciado formado por células redondas (células redondas de tamaño intermedio, que conforman islotes y pseudorrosetas con necrosis puntiforme. Infiltran ampliamente el tejido muscular). Positividad focal para CK Cam 5.2, siendo WT1 ++, BcL2 ++, S-100 + (focal), CD 99 + (focal), cromogranina (-), los marcadores linfoides B y T son negativos. TdT y CD 1 (-). Ki 67: 70%. - PET-TC: estudio compatible con tumor maligno de mama izquierda con extensión ganglionar cervical, torácica y abdominal y extensión a la pleura. - Aspirado de médula ósea: infiltración por células similares a las descritas en la biopsia mamaria. Diagnóstico Rabdomiosarcoma sólido alveolar de mama izquierda avanzado de muy alto riesgo (metástasis ganglionares cervicales, torácicas y retroperitoneales, infiltración de médula ósea). Translocación PAX/FKHR positiva t(2;13)(q35;q14). Tratamiento Con el diagnóstico inicial de sarcoma desmoplásico de células redondas, la paciente ingresó para completar el estudio de extensión, estabilización clínica y tratamiento específico. Ante la presencia de un gran derrame pleural izquierdo, se realizó una toracostomía con catéter de drenaje pleural hasta su evacuación completa, con lo que el estado general y el cuadro clínico inicial mejoraron de forma parcial, aunque la paciente permanecía encamada y con regular estado general por disnea y un síndrome de caquexia-anorexia florido. Una vez completo el estudio de extensión (estadio IV por afectación ganglionar a distancia e infiltración de médula ósea) se inició tratamiento quimioterápico con esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, adriamicina y etopósido). Sin embargo, previamente al segundo ciclo, el resultado definitivo patológico fue compatible con tumor de células pequeñas redondas, tipo rabdomiosarcoma sólido alveolar, dada la positividad de la traslocación PAX/FKHR, mientras que las traslocaciones del gen EWS fueron negativas. Ante el diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma alveolar de muy alto riesgo (patrón sólido, estadio IV al diagnóstico e infiltración de médula ósea), se administraron tres ciclos de quimioterapia con el esquema IVADO-V-V (ifosfamida, vincristina, actinomicina D y adriamicina) más soporte con factor estimulante de colonias (G-CSF) pegilado en cada ciclo, de acuerdo con el protocolo europeo de rabdomiosarcoma de muy alto riesgo EpSSG RMS 2005. Completó tratamiento, con pobre tolerancia hematológica (anemia, neutropenia y trombopenia grado 4) y mucositis grado 4, que precisaron de soporte transfusional, antibioterapia de amplio espectro y nutrición parenteral. Sin embargo, cabe destacar que su estado general fue mejorando progresivamente, con mejoría de la disnea, sin reaparición del derrame pleural, y desaparición de la induración mamaria. La evaluación de la enfermedad tras 4 ciclos de quimioterapia con el esquema IVADo (primer ciclo con el esquema VIDE) mostró en la PET-TC una respuesta parcial mayor, por lo tanto, se continuó con cuatro ciclos del esquema IVA (sin adriamicina ni vincristina semanales), con reducción de dosis al 75%, y profilaxis secundaria de la fiebre neutropénica con levofloxacino y G-CSF pegilado. Se completó el tratamiento sin retrasos pero con requerimientos de soporte transfusional por anemia grado 3-4 en dos ocasiones. En la PET-TC de evaluación tras finalizar se mantuvo la respuesta parcial mayor (solo una imagen nodular en el lóbulo inferior izquierdo hipermetabólica [SUV 3 g/ml] en el seno del derrame pleural, el cual era de menor cuantía). En enero de 2014 inició tratamiento de mantenimiento con el esquema adaptado a rabdomiosarcomas de muy alto riesgo basado en ciclofosfamida metronómica oral 50 mg cada 48 horas y vinorelbina 25 mg/m2 días 1, 8, 15 cada 28 días por seis ciclos. La tolerancia hematológica continuó siendo regular (neutropenia afebril grado 4), y precisó de la suspensión de la tercera fase de vinorelbina en todos los ciclos. Se realizó una PET-TC de evaluación en abril del 2014 tras 3 ciclos de mantenimiento, que mostró ausencia de focos hipermetabólicos y mínimo derrame pleural. La médula ósea mostró ausencia de infiltración maligna. Ante la respuesta completa metabólica mantenida, se decidió completar tres ciclos más de mantenimiento, hasta completar 1 año de tratamiento desde su diagnóstico. Evolución La evolución clinica de la paciente ha sido favorable, con tendencia a la mejoria progresiva del estado general y buen control sintomático. Actualmente se encuentra en la primera fase del quinto ciclo del tratamiento de mantenimiento, con adecuada tolerancia y manteniéndose asintomática por completo, hasta el punto de retomar sus estudios y llevar una buena calidad de vida.

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Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma, SAI

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1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma medular, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma neuroendocrino, SAI

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Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma, SAI - grado III, pobremente diferenciado

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Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Células tumorales de benignidad o malignidad incierta

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1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Células tumorales malignas

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Neoplasia maligna

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medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Tumor carcinoide, SAI

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medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma, no de células pequeñas

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma insular

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma neuroendocrino de células grandes, metástasis

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1

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23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma indiferenciado, SAI

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1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

Carcinoma de tipo anaplásico, SAI

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

23

Anamnesis Varón de 70 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2, exfumador de 10 cigarros/día durante 45 años, infarto agudo de miocardio con cateterismo sin angioplastia (lesión de un vaso) en el año 2000, portador de marcapasos ST Jude por bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, accidente isquémico transitorio en 2008 e intervenido de hernia inguinal en 2009. Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 300 mg/día, ramipril 5 mg/día, simvastatina 20 mg/día, doxazosina 4 mg/día, glibenclamida 5 mg/día e insulina glargina 16 UI en la cena. En julio de 2013 consulta a su médico de Atención Primaria por tos persistente de 3 meses de evolución. No expectoración. No hemoptisis. No síndrome constitucional. No fiebre. No sintomatología a otros niveles. Examen físico Buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normal coloración de piel y mucosas. Eupneico, tolera el decúbito. Saturación de oxígeno basal: 95%. Cabeza y cuello: no se palpa bocio. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos y simétricos. Auscultación pulmonar: hipofonesis generalizada bilateral. Resto sin hallazgos. Pruebas complementarias - Analítica: valores normales, salvo tiroglobulina 1.811 ng/ml (0,73-84). - Radiografía de tórax (2/8/2013): aumento de tamaño del hilio derecho. Opacidades nodulares de localización mediastínica versus pulmonar central. Ensanchamiento del mediastino superior con impronta sobre la pared traqueal derecha (valorar nódulo tiroideo versus adenopatía). - TC toracoabdominopélvica (4/8/2013): masa paratraqueal derecha cervicotorácica, a descartar con ecografía dependencia tiroidea versus conglomerado adenopático. En pulmones se aprecian múltiples nódulos y dos masas, una en el lóbulo superior derecho y la de mayor tamaño en el lóbulo inferior izquierdo. Hallazgos compatibles con metástasis pulmonares, sin poder determinar si el tumor primario es extrapulmonar o pulmonar. - Ecografía tiroidea (12/8/2013): tiroides multinodular con bocio intratorácico dependiente del lóbulo derecho. - Broncoscopia (13/8/2013): lesión endobronquial de aspecto neoplásico en el bronquio subsegmentario anterior del lóbulo superior derecho y en el bronquio subsegmentario basal del lóbulo inferior izquierdo. - Biopsia broncoscópica (lóbulo superior derecho y lóbulo inferior izquierdo): mucosa bronquial con carcinoma neuroendocrino (no células pequeñas). El tumor expresa CK7+, TTF1+ y sinaptofisina, patrón concordante con origen pulmonar. Negativo para marcadores de tumor neuroendocrino tiroideo (calcitonina) y tiroglobulina. - PET TC (14/8/2013): adenopatía supraclavicular derecha de 1 cm y SUVmáx 7,1 sugestiva de malignidad. Masa paratraqueal derecha que depende del lóbulo tiroideo derecho, intratorácica, que desplaza hacia la izquierda la tráquea y mide aproximadamente 4,8 x 5 cm, SUVmáx 17,4, sugestiva de malignidad. Múltiples nódulos pulmonares bilaterales con captación patológica de FDG, el mayor en el segmento anterior del lóbulo superior derecho, paramediastínico, de 3,2 cm y SUVmáx 10,5. Adenopatía paratraqueal derecha alta de 1,3 cm, SUVmáx 10,8 y lesión parahiliar derecha de 2,3 cm, SUVmáx 10,4 sugestivas de malignidad. A descartar carcinoma de tiroides como primera posibilidad. - PAAF lóbulo tiroideo izquierdo: punción aspiración de tiroides positiva para células tumorales malignas. Carcinoma con rasgos neuroendocrinos. Los hallazgos citológicos y arquitecturales son superponibles a los de la biopsia pulmonar: calcitonina negativa. Este dato no apoya la posibilidad de que la neoplasia primaria corresponda a un carcinoma medular de tiroides, si bien se describen (excepcionalmente) casos negativos para dicho marcador. Asimismo, se ha descrito positividad para marcadores neuroendocrinos en el carcinoma insular de tiroides (carcinoma pobremente diferenciado según la clasificación de la OMS), pero dicha positividad es focal y no difusa, como en este caso. Por todo ello, y sin poder descartar las opciones previamente citadas, los hallazgos van más a favor de que la neoplasia primaria sea pulmonar. Diagnóstico Carcinoma de pulmón de célula grande con componente neuroendocrino (no célula pequeña), T4N2M1, estadio IV por afectación pulmonar bilateral. Tratamiento El 6 de septiembre de 2013 inicia tratamiento con cisplatino-vinorelbina cada 21 días, recibiendo 4 ciclos con regular tolerancia hasta noviembre de 2013. Evolución Posteriormente, se realizan pruebas de reevaluación, objetivando tiroglobulina en ascenso (5.813 ng/ml) y en la TC de tórax: leve disminución de la afectación tiroidea derecha. Respuesta paradójica de nódulos pulmonares con disminución de tamaño de la mayoría de ellos, estabilidad de otros y crecimiento de dos de gran tamaño. Dado el aumento progresivo de la tiroglobulina y ante las dudas sobre el origen de la tumoración inicial (pulmón versus tiroides), se valora el caso junto con el Servicio de Endocrinología y se decide realizar una tiroidectomía diagnóstica el 19 de diciembre de 2013, objetivando ocupación del lóbulo derecho por dos nódulos, uno de ellos, el superior, de gran tamaño, introduciéndose ligeramente retroesternal y adenopatías en la región cervical central (área VI). Se realiza cervicotomía de Kocher con apertura de los pretiroideos derechos y tiroidectomía total con visualización de los dos nervios recurrentes y las paratiroides del lado izquierdo, que se respetan. - Diagnóstico anatomopatológico: pieza de tiroidectomía total (56 g de peso) con carcinoma neuroendocrino de tiroides, con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), de 6 x 3,5 x 2,5 cm. Las células neoplásicas infiltran el parénquima tiroideo sobrepasando la cápsula glandular y extendiéndose al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periglandular, alcanzando el margen electrocoagulado de resección. Numerosas imágenes de invasión linfovascular pero no de infiltración perineural. Un ganglio linfático de 13 mm en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho infiltrado por carcinoma, con extensión extracapsular al tejido fibroadiposo y conectivo-vascular periganglionar. Estadio UICC: pT3pN1a. DIAGNÓSTICO: carcinoma de alto grado con rasgos neuroendocrinos (patrón organoide e inmunorreactividad para CD56) con áreas de desdiferenciación (carcinoma indiferenciado/anaplásico), encuadrable en los recientemente descritos carcinomas neuroendocrinos tiroideos "calcitonina-negativos" (no medulares). Estadio IV por afectación pulmonar bilateral. El día 25 de febrero de 2014 ingresa para tratamiento con 150 mCi de I-131 tras administración de tirotrofina sin incidencias. Tras ello se realiza una TC de tórax (3/3/2014), donde se observa leve disminución de tamaño de algunas de las lesiones pulmonares en el campo superior izquierdo y paramediastínica inferior derecha, y un discreto aumento en las de la región basal bilateral. Las lesiones paramediastínicas en el lóbulo superior derecho también presentan discreto crecimiento. Conclusión: respuesta asimétrica de lesiones nodulares pulmonares. Valorado con Medicina Nuclear tras tratamiento con I-131, las lesiones pulmonares residuales no captan yodo. Se remite de nuevo al paciente a Oncología Médica para valoración de tratamiento con quimioterapia. El 24 de abril de 2014 inicia tratamiento con carboplatino-etopósido al 90% por regular tolerancia a quimioterapia previa. Hasta el momento ha recibido 2 ciclos.

clinic_case

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1

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Anamnesis Alérgico a la penicilina - Ex-fumador desde febrero de 2014 (fumador de 30 cigarrillos/día). No hábito enólico. - Hipertrigliceridemia. No HTA, no DM. - No patología cardiaca, respiratoria ni digestiva. - Intervenciónes quirúrgicas: criptorquidia (orquidopexia a los 15 años). Masa testicular indolora en el teste izquierdo cuyo estudio concluye en orquiectomía por vía inguinal en junio de 2011. El diagnóstico es de tumor de células germinales seminomatoso (TCGS) estadio IIc sin elevación de marcadores. Tras la cirugía el paciente recibió 3 ciclos de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), obteniendo una respuesta completa. Posteriormente, el paciente pasó a revisiones periódicas cada 3 meses con tomografías computarizadas semestrales sin hallazgos y con ausencia de síntomas. El día 8/1/2014 (2 años y medio después del diagnóstico inicial) acude a Urgencias de su hospital de referencia por parestesias en los miembros inferiores junto con paraparesia, estreñimiento y pérdida de control de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética urgente de columna, que constata una lesión de extensión intra-extradural a nivel D6 con severo compromiso medular. Examen físico ECOG 1. Buen estado general. Peso: 71,6 kg. Talla: 1,78 metros. Consciente y orientado. Glasgow score 15/15. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos significativos. Abdomen sin hallazgos relevantes. Hipo-anestesia con nivel sensitivo D6 izquierdo y D8 derecho. Paraparesia con fuerza 4/5 bilateral en todos los grupos musculares. Reflejos osteotendinosos exaltados. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral Pruebas complementarias - 20/2/2014: alfafetoproteína 2,5 nag/ml [1-20]. Gonadotropina coriónica beta 0,1 UI/l [0-5]. - 17/1/2014: resonancia magnética de columna dorsal: lesión intradural-extradural extramedular a nivel D6 con severo compromiso medular (alto grado de compresión medular, desplazada a la derecha, crecimiento por agujero de conjunción D6-D7 izquierdo). Diagnóstico Tumor intra-extradural extramedular D6-D7 en paciente con historia de tumor de células germinales seminomatoso testicular intervenido en 2011. Tratamiento El paciente es trasladado a nuestro centro donde se procede a cirugía urgente mediante incisión medial centrada en D6 y laminectomía. Se objetivó una lesión epidural con compromiso medular que se introducía por el foramen D6-D7 izquierdo. Tras la resección de la porción extradural se introduce el ecógrafo, apreciándose componente intradural que comprime de forma severa la médula procediéndose también a la resección de la porción intradural quedando médula libre. Anatomía patológica: región dorsal extramedular metástasis de seminoma. Estudio inmunohistoquímico: CD117 y PLAP: expresión en células neoplásicas. Evolución Tras una recuperación inicial satisfactoria, días después de la cirugia el paciente inicia un cuadro de cierta dificultad en la elaboración del lenguaje con bradipsiquia que inicialmente se atribuye al tratamiento médico prescrito. La clínica progresa a disartria, diplopía con la visión inferior e inestabilidad marcada. Destaca disminución de fuerza en el miembro superior derecho con amiotrofia asociada 3+/5. Balance motor en los miembros inferiores 5/5. Leve dismetría derecha en la prueba índice-nariz. Dificultad para la marcha y la bipedestación con aumento de la base de sustentación. Romberg positivo. Control adecuado de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética donde se objetivan tres lesiones ocupantes del espacio (LOE) de probable naturaleza metastásica con componente hemático en la región pineal, cerebelo con extensión al IV ventrículo y a nivel epidural paracentral derecha C4-C5 y dorsal. El paciente comenzó tratamiento con quimioterapia de rescate según esquema TIP durante 4 ciclos del 26/2/2014-30/4/2014 sin incidencias y buena tolerancia. Tras el primer ciclo mejoría clínica muy notable con resolución parcial de déficits neurológicos previamente referidos. En la resonancia magnética de reevaluación se objetiva respuesta parcial con reducción significativa del tamaño de la lesión cerebelosa y desaparición casi completa de las lesiones pineal y cervical, apreciando restos milimétricos a estos niveles. Sin cambios a nivel de la lesión dorsal intervenida. El paciente ha sido derivado a Oncología Radioterápica para considerar irradiación complementaria sobre el sistema nervioso central. Última revisión en oncología 21/5/2014: sin toxicidades relevantes tras quimioterapia y con persistencia de cierta diplopía con la mirada inferior. Actualmente camina con ayuda del andador y su estado funcional se estima como ECOG 1, estando pendiente de iniciar tratamiento de rehabilitación en su centro de referencia.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

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Anamnesis Alérgico a la penicilina - Ex-fumador desde febrero de 2014 (fumador de 30 cigarrillos/día). No hábito enólico. - Hipertrigliceridemia. No HTA, no DM. - No patología cardiaca, respiratoria ni digestiva. - Intervenciónes quirúrgicas: criptorquidia (orquidopexia a los 15 años). Masa testicular indolora en el teste izquierdo cuyo estudio concluye en orquiectomía por vía inguinal en junio de 2011. El diagnóstico es de tumor de células germinales seminomatoso (TCGS) estadio IIc sin elevación de marcadores. Tras la cirugía el paciente recibió 3 ciclos de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), obteniendo una respuesta completa. Posteriormente, el paciente pasó a revisiones periódicas cada 3 meses con tomografías computarizadas semestrales sin hallazgos y con ausencia de síntomas. El día 8/1/2014 (2 años y medio después del diagnóstico inicial) acude a Urgencias de su hospital de referencia por parestesias en los miembros inferiores junto con paraparesia, estreñimiento y pérdida de control de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética urgente de columna, que constata una lesión de extensión intra-extradural a nivel D6 con severo compromiso medular. Examen físico ECOG 1. Buen estado general. Peso: 71,6 kg. Talla: 1,78 metros. Consciente y orientado. Glasgow score 15/15. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos significativos. Abdomen sin hallazgos relevantes. Hipo-anestesia con nivel sensitivo D6 izquierdo y D8 derecho. Paraparesia con fuerza 4/5 bilateral en todos los grupos musculares. Reflejos osteotendinosos exaltados. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral Pruebas complementarias - 20/2/2014: alfafetoproteína 2,5 nag/ml [1-20]. Gonadotropina coriónica beta 0,1 UI/l [0-5]. - 17/1/2014: resonancia magnética de columna dorsal: lesión intradural-extradural extramedular a nivel D6 con severo compromiso medular (alto grado de compresión medular, desplazada a la derecha, crecimiento por agujero de conjunción D6-D7 izquierdo). Diagnóstico Tumor intra-extradural extramedular D6-D7 en paciente con historia de tumor de células germinales seminomatoso testicular intervenido en 2011. Tratamiento El paciente es trasladado a nuestro centro donde se procede a cirugía urgente mediante incisión medial centrada en D6 y laminectomía. Se objetivó una lesión epidural con compromiso medular que se introducía por el foramen D6-D7 izquierdo. Tras la resección de la porción extradural se introduce el ecógrafo, apreciándose componente intradural que comprime de forma severa la médula procediéndose también a la resección de la porción intradural quedando médula libre. Anatomía patológica: región dorsal extramedular metástasis de seminoma. Estudio inmunohistoquímico: CD117 y PLAP: expresión en células neoplásicas. Evolución Tras una recuperación inicial satisfactoria, días después de la cirugia el paciente inicia un cuadro de cierta dificultad en la elaboración del lenguaje con bradipsiquia que inicialmente se atribuye al tratamiento médico prescrito. La clínica progresa a disartria, diplopía con la visión inferior e inestabilidad marcada. Destaca disminución de fuerza en el miembro superior derecho con amiotrofia asociada 3+/5. Balance motor en los miembros inferiores 5/5. Leve dismetría derecha en la prueba índice-nariz. Dificultad para la marcha y la bipedestación con aumento de la base de sustentación. Romberg positivo. Control adecuado de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética donde se objetivan tres lesiones ocupantes del espacio (LOE) de probable naturaleza metastásica con componente hemático en la región pineal, cerebelo con extensión al IV ventrículo y a nivel epidural paracentral derecha C4-C5 y dorsal. El paciente comenzó tratamiento con quimioterapia de rescate según esquema TIP durante 4 ciclos del 26/2/2014-30/4/2014 sin incidencias y buena tolerancia. Tras el primer ciclo mejoría clínica muy notable con resolución parcial de déficits neurológicos previamente referidos. En la resonancia magnética de reevaluación se objetiva respuesta parcial con reducción significativa del tamaño de la lesión cerebelosa y desaparición casi completa de las lesiones pineal y cervical, apreciando restos milimétricos a estos niveles. Sin cambios a nivel de la lesión dorsal intervenida. El paciente ha sido derivado a Oncología Radioterápica para considerar irradiación complementaria sobre el sistema nervioso central. Última revisión en oncología 21/5/2014: sin toxicidades relevantes tras quimioterapia y con persistencia de cierta diplopía con la mirada inferior. Actualmente camina con ayuda del andador y su estado funcional se estima como ECOG 1, estando pendiente de iniciar tratamiento de rehabilitación en su centro de referencia.

Células tumorales de benignidad o malignidad incierta

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1

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25

Anamnesis Alérgico a la penicilina - Ex-fumador desde febrero de 2014 (fumador de 30 cigarrillos/día). No hábito enólico. - Hipertrigliceridemia. No HTA, no DM. - No patología cardiaca, respiratoria ni digestiva. - Intervenciónes quirúrgicas: criptorquidia (orquidopexia a los 15 años). Masa testicular indolora en el teste izquierdo cuyo estudio concluye en orquiectomía por vía inguinal en junio de 2011. El diagnóstico es de tumor de células germinales seminomatoso (TCGS) estadio IIc sin elevación de marcadores. Tras la cirugía el paciente recibió 3 ciclos de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), obteniendo una respuesta completa. Posteriormente, el paciente pasó a revisiones periódicas cada 3 meses con tomografías computarizadas semestrales sin hallazgos y con ausencia de síntomas. El día 8/1/2014 (2 años y medio después del diagnóstico inicial) acude a Urgencias de su hospital de referencia por parestesias en los miembros inferiores junto con paraparesia, estreñimiento y pérdida de control de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética urgente de columna, que constata una lesión de extensión intra-extradural a nivel D6 con severo compromiso medular. Examen físico ECOG 1. Buen estado general. Peso: 71,6 kg. Talla: 1,78 metros. Consciente y orientado. Glasgow score 15/15. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos significativos. Abdomen sin hallazgos relevantes. Hipo-anestesia con nivel sensitivo D6 izquierdo y D8 derecho. Paraparesia con fuerza 4/5 bilateral en todos los grupos musculares. Reflejos osteotendinosos exaltados. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral Pruebas complementarias - 20/2/2014: alfafetoproteína 2,5 nag/ml [1-20]. Gonadotropina coriónica beta 0,1 UI/l [0-5]. - 17/1/2014: resonancia magnética de columna dorsal: lesión intradural-extradural extramedular a nivel D6 con severo compromiso medular (alto grado de compresión medular, desplazada a la derecha, crecimiento por agujero de conjunción D6-D7 izquierdo). Diagnóstico Tumor intra-extradural extramedular D6-D7 en paciente con historia de tumor de células germinales seminomatoso testicular intervenido en 2011. Tratamiento El paciente es trasladado a nuestro centro donde se procede a cirugía urgente mediante incisión medial centrada en D6 y laminectomía. Se objetivó una lesión epidural con compromiso medular que se introducía por el foramen D6-D7 izquierdo. Tras la resección de la porción extradural se introduce el ecógrafo, apreciándose componente intradural que comprime de forma severa la médula procediéndose también a la resección de la porción intradural quedando médula libre. Anatomía patológica: región dorsal extramedular metástasis de seminoma. Estudio inmunohistoquímico: CD117 y PLAP: expresión en células neoplásicas. Evolución Tras una recuperación inicial satisfactoria, días después de la cirugia el paciente inicia un cuadro de cierta dificultad en la elaboración del lenguaje con bradipsiquia que inicialmente se atribuye al tratamiento médico prescrito. La clínica progresa a disartria, diplopía con la visión inferior e inestabilidad marcada. Destaca disminución de fuerza en el miembro superior derecho con amiotrofia asociada 3+/5. Balance motor en los miembros inferiores 5/5. Leve dismetría derecha en la prueba índice-nariz. Dificultad para la marcha y la bipedestación con aumento de la base de sustentación. Romberg positivo. Control adecuado de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética donde se objetivan tres lesiones ocupantes del espacio (LOE) de probable naturaleza metastásica con componente hemático en la región pineal, cerebelo con extensión al IV ventrículo y a nivel epidural paracentral derecha C4-C5 y dorsal. El paciente comenzó tratamiento con quimioterapia de rescate según esquema TIP durante 4 ciclos del 26/2/2014-30/4/2014 sin incidencias y buena tolerancia. Tras el primer ciclo mejoría clínica muy notable con resolución parcial de déficits neurológicos previamente referidos. En la resonancia magnética de reevaluación se objetiva respuesta parcial con reducción significativa del tamaño de la lesión cerebelosa y desaparición casi completa de las lesiones pineal y cervical, apreciando restos milimétricos a estos niveles. Sin cambios a nivel de la lesión dorsal intervenida. El paciente ha sido derivado a Oncología Radioterápica para considerar irradiación complementaria sobre el sistema nervioso central. Última revisión en oncología 21/5/2014: sin toxicidades relevantes tras quimioterapia y con persistencia de cierta diplopía con la mirada inferior. Actualmente camina con ayuda del andador y su estado funcional se estima como ECOG 1, estando pendiente de iniciar tratamiento de rehabilitación en su centro de referencia.

Neoplasia metastásica

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

25

Anamnesis Alérgico a la penicilina - Ex-fumador desde febrero de 2014 (fumador de 30 cigarrillos/día). No hábito enólico. - Hipertrigliceridemia. No HTA, no DM. - No patología cardiaca, respiratoria ni digestiva. - Intervenciónes quirúrgicas: criptorquidia (orquidopexia a los 15 años). Masa testicular indolora en el teste izquierdo cuyo estudio concluye en orquiectomía por vía inguinal en junio de 2011. El diagnóstico es de tumor de células germinales seminomatoso (TCGS) estadio IIc sin elevación de marcadores. Tras la cirugía el paciente recibió 3 ciclos de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), obteniendo una respuesta completa. Posteriormente, el paciente pasó a revisiones periódicas cada 3 meses con tomografías computarizadas semestrales sin hallazgos y con ausencia de síntomas. El día 8/1/2014 (2 años y medio después del diagnóstico inicial) acude a Urgencias de su hospital de referencia por parestesias en los miembros inferiores junto con paraparesia, estreñimiento y pérdida de control de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética urgente de columna, que constata una lesión de extensión intra-extradural a nivel D6 con severo compromiso medular. Examen físico ECOG 1. Buen estado general. Peso: 71,6 kg. Talla: 1,78 metros. Consciente y orientado. Glasgow score 15/15. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos significativos. Abdomen sin hallazgos relevantes. Hipo-anestesia con nivel sensitivo D6 izquierdo y D8 derecho. Paraparesia con fuerza 4/5 bilateral en todos los grupos musculares. Reflejos osteotendinosos exaltados. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral Pruebas complementarias - 20/2/2014: alfafetoproteína 2,5 nag/ml [1-20]. Gonadotropina coriónica beta 0,1 UI/l [0-5]. - 17/1/2014: resonancia magnética de columna dorsal: lesión intradural-extradural extramedular a nivel D6 con severo compromiso medular (alto grado de compresión medular, desplazada a la derecha, crecimiento por agujero de conjunción D6-D7 izquierdo). Diagnóstico Tumor intra-extradural extramedular D6-D7 en paciente con historia de tumor de células germinales seminomatoso testicular intervenido en 2011. Tratamiento El paciente es trasladado a nuestro centro donde se procede a cirugía urgente mediante incisión medial centrada en D6 y laminectomía. Se objetivó una lesión epidural con compromiso medular que se introducía por el foramen D6-D7 izquierdo. Tras la resección de la porción extradural se introduce el ecógrafo, apreciándose componente intradural que comprime de forma severa la médula procediéndose también a la resección de la porción intradural quedando médula libre. Anatomía patológica: región dorsal extramedular metástasis de seminoma. Estudio inmunohistoquímico: CD117 y PLAP: expresión en células neoplásicas. Evolución Tras una recuperación inicial satisfactoria, días después de la cirugia el paciente inicia un cuadro de cierta dificultad en la elaboración del lenguaje con bradipsiquia que inicialmente se atribuye al tratamiento médico prescrito. La clínica progresa a disartria, diplopía con la visión inferior e inestabilidad marcada. Destaca disminución de fuerza en el miembro superior derecho con amiotrofia asociada 3+/5. Balance motor en los miembros inferiores 5/5. Leve dismetría derecha en la prueba índice-nariz. Dificultad para la marcha y la bipedestación con aumento de la base de sustentación. Romberg positivo. Control adecuado de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética donde se objetivan tres lesiones ocupantes del espacio (LOE) de probable naturaleza metastásica con componente hemático en la región pineal, cerebelo con extensión al IV ventrículo y a nivel epidural paracentral derecha C4-C5 y dorsal. El paciente comenzó tratamiento con quimioterapia de rescate según esquema TIP durante 4 ciclos del 26/2/2014-30/4/2014 sin incidencias y buena tolerancia. Tras el primer ciclo mejoría clínica muy notable con resolución parcial de déficits neurológicos previamente referidos. En la resonancia magnética de reevaluación se objetiva respuesta parcial con reducción significativa del tamaño de la lesión cerebelosa y desaparición casi completa de las lesiones pineal y cervical, apreciando restos milimétricos a estos niveles. Sin cambios a nivel de la lesión dorsal intervenida. El paciente ha sido derivado a Oncología Radioterápica para considerar irradiación complementaria sobre el sistema nervioso central. Última revisión en oncología 21/5/2014: sin toxicidades relevantes tras quimioterapia y con persistencia de cierta diplopía con la mirada inferior. Actualmente camina con ayuda del andador y su estado funcional se estima como ECOG 1, estando pendiente de iniciar tratamiento de rehabilitación en su centro de referencia.

Seminoma, SAI, metástasis

clinic_case

medical_diagnostic

1

es

25

Anamnesis Alérgico a la penicilina - Ex-fumador desde febrero de 2014 (fumador de 30 cigarrillos/día). No hábito enólico. - Hipertrigliceridemia. No HTA, no DM. - No patología cardiaca, respiratoria ni digestiva. - Intervenciónes quirúrgicas: criptorquidia (orquidopexia a los 15 años). Masa testicular indolora en el teste izquierdo cuyo estudio concluye en orquiectomía por vía inguinal en junio de 2011. El diagnóstico es de tumor de células germinales seminomatoso (TCGS) estadio IIc sin elevación de marcadores. Tras la cirugía el paciente recibió 3 ciclos de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), obteniendo una respuesta completa. Posteriormente, el paciente pasó a revisiones periódicas cada 3 meses con tomografías computarizadas semestrales sin hallazgos y con ausencia de síntomas. El día 8/1/2014 (2 años y medio después del diagnóstico inicial) acude a Urgencias de su hospital de referencia por parestesias en los miembros inferiores junto con paraparesia, estreñimiento y pérdida de control de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética urgente de columna, que constata una lesión de extensión intra-extradural a nivel D6 con severo compromiso medular. Examen físico ECOG 1. Buen estado general. Peso: 71,6 kg. Talla: 1,78 metros. Consciente y orientado. Glasgow score 15/15. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos significativos. Abdomen sin hallazgos relevantes. Hipo-anestesia con nivel sensitivo D6 izquierdo y D8 derecho. Paraparesia con fuerza 4/5 bilateral en todos los grupos musculares. Reflejos osteotendinosos exaltados. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral Pruebas complementarias - 20/2/2014: alfafetoproteína 2,5 nag/ml [1-20]. Gonadotropina coriónica beta 0,1 UI/l [0-5]. - 17/1/2014: resonancia magnética de columna dorsal: lesión intradural-extradural extramedular a nivel D6 con severo compromiso medular (alto grado de compresión medular, desplazada a la derecha, crecimiento por agujero de conjunción D6-D7 izquierdo). Diagnóstico Tumor intra-extradural extramedular D6-D7 en paciente con historia de tumor de células germinales seminomatoso testicular intervenido en 2011. Tratamiento El paciente es trasladado a nuestro centro donde se procede a cirugía urgente mediante incisión medial centrada en D6 y laminectomía. Se objetivó una lesión epidural con compromiso medular que se introducía por el foramen D6-D7 izquierdo. Tras la resección de la porción extradural se introduce el ecógrafo, apreciándose componente intradural que comprime de forma severa la médula procediéndose también a la resección de la porción intradural quedando médula libre. Anatomía patológica: región dorsal extramedular metástasis de seminoma. Estudio inmunohistoquímico: CD117 y PLAP: expresión en células neoplásicas. Evolución Tras una recuperación inicial satisfactoria, días después de la cirugia el paciente inicia un cuadro de cierta dificultad en la elaboración del lenguaje con bradipsiquia que inicialmente se atribuye al tratamiento médico prescrito. La clínica progresa a disartria, diplopía con la visión inferior e inestabilidad marcada. Destaca disminución de fuerza en el miembro superior derecho con amiotrofia asociada 3+/5. Balance motor en los miembros inferiores 5/5. Leve dismetría derecha en la prueba índice-nariz. Dificultad para la marcha y la bipedestación con aumento de la base de sustentación. Romberg positivo. Control adecuado de esfínteres. Se realiza una resonancia magnética donde se objetivan tres lesiones ocupantes del espacio (LOE) de probable naturaleza metastásica con componente hemático en la región pineal, cerebelo con extensión al IV ventrículo y a nivel epidural paracentral derecha C4-C5 y dorsal. El paciente comenzó tratamiento con quimioterapia de rescate según esquema TIP durante 4 ciclos del 26/2/2014-30/4/2014 sin incidencias y buena tolerancia. Tras el primer ciclo mejoría clínica muy notable con resolución parcial de déficits neurológicos previamente referidos. En la resonancia magnética de reevaluación se objetiva respuesta parcial con reducción significativa del tamaño de la lesión cerebelosa y desaparición casi completa de las lesiones pineal y cervical, apreciando restos milimétricos a estos niveles. Sin cambios a nivel de la lesión dorsal intervenida. El paciente ha sido derivado a Oncología Radioterápica para considerar irradiación complementaria sobre el sistema nervioso central. Última revisión en oncología 21/5/2014: sin toxicidades relevantes tras quimioterapia y con persistencia de cierta diplopía con la mirada inferior. Actualmente camina con ayuda del andador y su estado funcional se estima como ECOG 1, estando pendiente de iniciar tratamiento de rehabilitación en su centro de referencia.

Seminoma, SAI

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1

es

25

Anamnesis Varón de 16 años sin antecedentes personales destacables. Asintomático hasta septiembre de 2013, cuando comienza con hipoestesia a nivel maxilar derecho y al que se asocia posteriormente tumefacción, dolor a nivel maxilar superior derecho y estrabismo convergente del ojo derecho. Examen físico - Peso 48,7 kg. Talla 175 cm. IK 90. Hábito asténico. Normohidratado. Normoperfundido. Palidez mucocutánea. - Caabeza y cuello: no aumento de PVY. No se palpan adenopatías. Asimetría maxilar con tumefacción derecha que produce protrusión ocular. - Tórax: auscultación cardiaca: rítmico, sin soplos. Auscultación pulmonar: hipoventilación global. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos presentes. - Extremidades: sin edemas. Pedios +. - Exploración neurológica: pares craneales normales, salvo presencia de estrabismo convergente. Fuerza conservada. Pruebas complementarias - Se solicita radiografía de senos paranasales, que objetiva una opacificación del seno maxilar izquierdo probablemente secundaria a sinusitis. Ante clínica persistente, se remite a Neurología, que corrobora el examen neurológico previamente descrito, y se solicita una RM craneal que demuestra una voluminosa tumoración sólida y expansiva en el seno maxilar derecho que destruye las paredes óseas anterior y medial del seno. Se toma biopsia, con informe anatomopatológico de glomangiopericitoma de malignidad intermedia, actina de músculo liso positivo, proteína S100, CD68 y desmina negativo. - Ante dichos hallazgos se remite a nuestro Servicio, donde se solicita una analítica, en la que únicamente destaca una leve hipocolesterolemia, con hemograma normal y leve elevación del CA 19,9. - Se completa el estudio con una TC corporal y una PET, que descartan afectación a otros niveles y describen la masa conocida en el seno maxilar y que se proyecta al espacio retroocular derecho contactando con la fosa nasal derecha, el tabique nasal, el suelo de la órbita derecha, el hueso malar derecho y el maxilar superior (SUV 14,19). Diagnóstico Hemangiopericitoma maxilar localmente avanzado de malignidad intermedia. Tratamiento El paciente desestima criopreservación seminal previo inicio del tratamiento. Al tratarse de un tumor vascular con datos de agresividad local, tipo hemangiopericitoma y para garantizar una cirugía con bordes libres, se decide iniciar un tratamiento combinado basado en quimioterapia junto a terapia antiangiogénica consistente en bevacizumab 2,5 mg/kg y paclitaxel 150 mg/m2 quincenal. Recibe 4 ciclos con toxicidad en forma de un único episodio de epistaxis autolimitada, y en la RM de control en febrero de 2014 se demuestra respuesta parcial minor, por lo que se presenta en sesión oncológica, decidiéndose intervención quirúrgica consistente en maxiloetmoidectomía medial derecha junto con reconstrucción con malla orbitaria y colgajo temporal. El informe anatomopatológico confirma un glomangiosarcoma de malignidad intermedia de 8 cm con infiltración focal en el margen posteromedial, con necrosis menor del 50% y con 6 mitosis/10 cga. Evolución Se presenta nuevamente en sesión y ante el tamaño mayor de 5 cm, la presencia de pleomorfismo y un recuento mitótico elevado en la muestra histológica se decide tratamiento radioterápico complementario por alto riesgo de recidiva local y metástasis a distancia. Actualmente está pendiente de inicio en su administración y posterior valoración de quimioterapia.

Neoplasia metastásica

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1

es

27

Anamnesis Varón de 16 años sin antecedentes personales destacables. Asintomático hasta septiembre de 2013, cuando comienza con hipoestesia a nivel maxilar derecho y al que se asocia posteriormente tumefacción, dolor a nivel maxilar superior derecho y estrabismo convergente del ojo derecho. Examen físico - Peso 48,7 kg. Talla 175 cm. IK 90. Hábito asténico. Normohidratado. Normoperfundido. Palidez mucocutánea. - Caabeza y cuello: no aumento de PVY. No se palpan adenopatías. Asimetría maxilar con tumefacción derecha que produce protrusión ocular. - Tórax: auscultación cardiaca: rítmico, sin soplos. Auscultación pulmonar: hipoventilación global. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos presentes. - Extremidades: sin edemas. Pedios +. - Exploración neurológica: pares craneales normales, salvo presencia de estrabismo convergente. Fuerza conservada. Pruebas complementarias - Se solicita radiografía de senos paranasales, que objetiva una opacificación del seno maxilar izquierdo probablemente secundaria a sinusitis. Ante clínica persistente, se remite a Neurología, que corrobora el examen neurológico previamente descrito, y se solicita una RM craneal que demuestra una voluminosa tumoración sólida y expansiva en el seno maxilar derecho que destruye las paredes óseas anterior y medial del seno. Se toma biopsia, con informe anatomopatológico de glomangiopericitoma de malignidad intermedia, actina de músculo liso positivo, proteína S100, CD68 y desmina negativo. - Ante dichos hallazgos se remite a nuestro Servicio, donde se solicita una analítica, en la que únicamente destaca una leve hipocolesterolemia, con hemograma normal y leve elevación del CA 19,9. - Se completa el estudio con una TC corporal y una PET, que descartan afectación a otros niveles y describen la masa conocida en el seno maxilar y que se proyecta al espacio retroocular derecho contactando con la fosa nasal derecha, el tabique nasal, el suelo de la órbita derecha, el hueso malar derecho y el maxilar superior (SUV 14,19). Diagnóstico Hemangiopericitoma maxilar localmente avanzado de malignidad intermedia. Tratamiento El paciente desestima criopreservación seminal previo inicio del tratamiento. Al tratarse de un tumor vascular con datos de agresividad local, tipo hemangiopericitoma y para garantizar una cirugía con bordes libres, se decide iniciar un tratamiento combinado basado en quimioterapia junto a terapia antiangiogénica consistente en bevacizumab 2,5 mg/kg y paclitaxel 150 mg/m2 quincenal. Recibe 4 ciclos con toxicidad en forma de un único episodio de epistaxis autolimitada, y en la RM de control en febrero de 2014 se demuestra respuesta parcial minor, por lo que se presenta en sesión oncológica, decidiéndose intervención quirúrgica consistente en maxiloetmoidectomía medial derecha junto con reconstrucción con malla orbitaria y colgajo temporal. El informe anatomopatológico confirma un glomangiosarcoma de malignidad intermedia de 8 cm con infiltración focal en el margen posteromedial, con necrosis menor del 50% y con 6 mitosis/10 cga. Evolución Se presenta nuevamente en sesión y ante el tamaño mayor de 5 cm, la presencia de pleomorfismo y un recuento mitótico elevado en la muestra histológica se decide tratamiento radioterápico complementario por alto riesgo de recidiva local y metástasis a distancia. Actualmente está pendiente de inicio en su administración y posterior valoración de quimioterapia.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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1

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27

Anamnesis Varón de 16 años sin antecedentes personales destacables. Asintomático hasta septiembre de 2013, cuando comienza con hipoestesia a nivel maxilar derecho y al que se asocia posteriormente tumefacción, dolor a nivel maxilar superior derecho y estrabismo convergente del ojo derecho. Examen físico - Peso 48,7 kg. Talla 175 cm. IK 90. Hábito asténico. Normohidratado. Normoperfundido. Palidez mucocutánea. - Caabeza y cuello: no aumento de PVY. No se palpan adenopatías. Asimetría maxilar con tumefacción derecha que produce protrusión ocular. - Tórax: auscultación cardiaca: rítmico, sin soplos. Auscultación pulmonar: hipoventilación global. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos presentes. - Extremidades: sin edemas. Pedios +. - Exploración neurológica: pares craneales normales, salvo presencia de estrabismo convergente. Fuerza conservada. Pruebas complementarias - Se solicita radiografía de senos paranasales, que objetiva una opacificación del seno maxilar izquierdo probablemente secundaria a sinusitis. Ante clínica persistente, se remite a Neurología, que corrobora el examen neurológico previamente descrito, y se solicita una RM craneal que demuestra una voluminosa tumoración sólida y expansiva en el seno maxilar derecho que destruye las paredes óseas anterior y medial del seno. Se toma biopsia, con informe anatomopatológico de glomangiopericitoma de malignidad intermedia, actina de músculo liso positivo, proteína S100, CD68 y desmina negativo. - Ante dichos hallazgos se remite a nuestro Servicio, donde se solicita una analítica, en la que únicamente destaca una leve hipocolesterolemia, con hemograma normal y leve elevación del CA 19,9. - Se completa el estudio con una TC corporal y una PET, que descartan afectación a otros niveles y describen la masa conocida en el seno maxilar y que se proyecta al espacio retroocular derecho contactando con la fosa nasal derecha, el tabique nasal, el suelo de la órbita derecha, el hueso malar derecho y el maxilar superior (SUV 14,19). Diagnóstico Hemangiopericitoma maxilar localmente avanzado de malignidad intermedia. Tratamiento El paciente desestima criopreservación seminal previo inicio del tratamiento. Al tratarse de un tumor vascular con datos de agresividad local, tipo hemangiopericitoma y para garantizar una cirugía con bordes libres, se decide iniciar un tratamiento combinado basado en quimioterapia junto a terapia antiangiogénica consistente en bevacizumab 2,5 mg/kg y paclitaxel 150 mg/m2 quincenal. Recibe 4 ciclos con toxicidad en forma de un único episodio de epistaxis autolimitada, y en la RM de control en febrero de 2014 se demuestra respuesta parcial minor, por lo que se presenta en sesión oncológica, decidiéndose intervención quirúrgica consistente en maxiloetmoidectomía medial derecha junto con reconstrucción con malla orbitaria y colgajo temporal. El informe anatomopatológico confirma un glomangiosarcoma de malignidad intermedia de 8 cm con infiltración focal en el margen posteromedial, con necrosis menor del 50% y con 6 mitosis/10 cga. Evolución Se presenta nuevamente en sesión y ante el tamaño mayor de 5 cm, la presencia de pleomorfismo y un recuento mitótico elevado en la muestra histológica se decide tratamiento radioterápico complementario por alto riesgo de recidiva local y metástasis a distancia. Actualmente está pendiente de inicio en su administración y posterior valoración de quimioterapia.

Hemangiopericitoma, SAI

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Anamnesis Varón de 16 años sin antecedentes personales destacables. Asintomático hasta septiembre de 2013, cuando comienza con hipoestesia a nivel maxilar derecho y al que se asocia posteriormente tumefacción, dolor a nivel maxilar superior derecho y estrabismo convergente del ojo derecho. Examen físico - Peso 48,7 kg. Talla 175 cm. IK 90. Hábito asténico. Normohidratado. Normoperfundido. Palidez mucocutánea. - Caabeza y cuello: no aumento de PVY. No se palpan adenopatías. Asimetría maxilar con tumefacción derecha que produce protrusión ocular. - Tórax: auscultación cardiaca: rítmico, sin soplos. Auscultación pulmonar: hipoventilación global. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos presentes. - Extremidades: sin edemas. Pedios +. - Exploración neurológica: pares craneales normales, salvo presencia de estrabismo convergente. Fuerza conservada. Pruebas complementarias - Se solicita radiografía de senos paranasales, que objetiva una opacificación del seno maxilar izquierdo probablemente secundaria a sinusitis. Ante clínica persistente, se remite a Neurología, que corrobora el examen neurológico previamente descrito, y se solicita una RM craneal que demuestra una voluminosa tumoración sólida y expansiva en el seno maxilar derecho que destruye las paredes óseas anterior y medial del seno. Se toma biopsia, con informe anatomopatológico de glomangiopericitoma de malignidad intermedia, actina de músculo liso positivo, proteína S100, CD68 y desmina negativo. - Ante dichos hallazgos se remite a nuestro Servicio, donde se solicita una analítica, en la que únicamente destaca una leve hipocolesterolemia, con hemograma normal y leve elevación del CA 19,9. - Se completa el estudio con una TC corporal y una PET, que descartan afectación a otros niveles y describen la masa conocida en el seno maxilar y que se proyecta al espacio retroocular derecho contactando con la fosa nasal derecha, el tabique nasal, el suelo de la órbita derecha, el hueso malar derecho y el maxilar superior (SUV 14,19). Diagnóstico Hemangiopericitoma maxilar localmente avanzado de malignidad intermedia. Tratamiento El paciente desestima criopreservación seminal previo inicio del tratamiento. Al tratarse de un tumor vascular con datos de agresividad local, tipo hemangiopericitoma y para garantizar una cirugía con bordes libres, se decide iniciar un tratamiento combinado basado en quimioterapia junto a terapia antiangiogénica consistente en bevacizumab 2,5 mg/kg y paclitaxel 150 mg/m2 quincenal. Recibe 4 ciclos con toxicidad en forma de un único episodio de epistaxis autolimitada, y en la RM de control en febrero de 2014 se demuestra respuesta parcial minor, por lo que se presenta en sesión oncológica, decidiéndose intervención quirúrgica consistente en maxiloetmoidectomía medial derecha junto con reconstrucción con malla orbitaria y colgajo temporal. El informe anatomopatológico confirma un glomangiosarcoma de malignidad intermedia de 8 cm con infiltración focal en el margen posteromedial, con necrosis menor del 50% y con 6 mitosis/10 cga. Evolución Se presenta nuevamente en sesión y ante el tamaño mayor de 5 cm, la presencia de pleomorfismo y un recuento mitótico elevado en la muestra histológica se decide tratamiento radioterápico complementario por alto riesgo de recidiva local y metástasis a distancia. Actualmente está pendiente de inicio en su administración y posterior valoración de quimioterapia.

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Anamnesis Mujer de 58 años derivada a consultas de Oncología desde Cirugía General para valoración de tratamiento quimioterápico. Alergia a penicilina. No hábitos tóxicos. DM2 en tratamiento con metformina e hipotiroidimo en tratamiento sustitutivo como antecedentes de interés. No cardiopatía conocida. Historia ginecológica: menarquia a los 11 años. FUR: 52 años. G3P3A0. Lactancia materna durante años. Toma de ACO durante 1-2 meses. No THS. No screening de senografía ni citología cervical. Historia oncológica: derivada desde su médico de atención primaria (MAP) a consultas de Cirugía tras la autodetección de un bultoma en la axila izquierda no doloroso en junio de 2013. No otros síntomas asociados salvo pérdida de peso de 7 kg aproximadamente en 2 meses. Examen físico ECOG 1. Peso 74 kg. Talla 149 cm. Masa palpable en la región axilar izquierda de 60 x 40 mm. Adenopatía supraclavicular izquierda y laterocervical derecha palpables de < 10 mm de tamaño. Mamas normales. ACR sin hallazgos. Resto normal. Pruebas complementarias - Senografía y ecografía bilateral (junio 2013) con mamas normales. Paquete adenopático axilar de mama izquierda de 40 x 27 mm del que se realiza biopsia de aguja gruesa con resultado histológico de metástasis de carcinoma indiferenciado de origen incierto. Citoqueratina (CK)1/3+, CK7+, CK20-, mamoglobina-, TTF1-, RH -, HER2-.- TC cervical-tórax y abdomen (julio 2013) que detecta además adenopatías infraclaviculares izquierdas (15 mm), paratraqueal derecha (11 mm) y subcarinal (12 mm), sin otros hallazgos patológicos. - PET-TC (octubre 2013): masa en la mama izquierda metabólicamente positiva y sugestiva de malignidad (SUV 9,5) con extensa afectación linfática (axilar, retropectoral, mamaria interna, supra/infraclaviculares ipsilaterales y mediastínica bilateral), siendo el estudio compatible con carcinoma de mama izquierdo en estadio metabólico M1. Diagnóstico Carcinoma indiferenciado metastásico de origen desconocido (probable mama izquierda en la PET-TC) con afectación axilar izquierda, supraclavicular, mediastínica bilateral y mamaria izquierda triple negativo. Tratamiento Ante estos hallazgos se inicia en octubre de 2013 tratamiento quimioterápico con taxol semanal, completando 8 ciclos con buena tolerancia y respuesta clínica; reducción paulatina del tamaño del bloque adenopático axilar izquierdo y laterocervical, sin alteraciones en la mama. Ante el probable origen mamario del tumor, así como subtipo basal-like o triple negativo, se decide continuar tratamiento con cisplatino + adriamicina y tras dos ciclos se realiza una TC de reevaluación (enero 2014), que objetiva respuesta parcial axilar y mediastínica, con desaparición de adenopatías en la cadena mamaria interna y estabilización de la enfermedad a nivel supraclavicular. Se administran dos nuevos ciclos de cisplatino + adriamicina, sin toxicidades relevantes, salvo alopecia grado 2 y astenia grado 2, con nuevo estudio de reevaluación mediante PET-TC (marzo 2014) que informa de una respuesta metabólica completa. Evolución Dada la respuesta completa posquimioterapia, se comenta el caso en comité de cirugía de mama para tratamiento quirúrgico versus radioterápico, decidiéndose la realización previa de biopsia de piel y estudio de mamografía y ecografía de mama izquierda. En ambas pruebas se detecta un aumento de densidad asimétrico y difuso de la mama izquierda, sin visualizar nódulos ni distorsiones arquitecturales, existiendo cierto engrosamiento cutáneo y ectasia ductal retroareolar. Región axilar izquierda con adenopatías con cortical engrosada (la mayor de 17 mm). Se concluye que estos hallazgos podrían estar en relación con bloqueo linfático, ser secundarios a un carcinoma inflamatorio o tener un origen inflamatorio. Actualmente se encuentra pendiente de biopsia cutánea amplia y decisión quirúrgica.

Neoplasia metastásica

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Anamnesis Mujer de 58 años derivada a consultas de Oncología desde Cirugía General para valoración de tratamiento quimioterápico. Alergia a penicilina. No hábitos tóxicos. DM2 en tratamiento con metformina e hipotiroidimo en tratamiento sustitutivo como antecedentes de interés. No cardiopatía conocida. Historia ginecológica: menarquia a los 11 años. FUR: 52 años. G3P3A0. Lactancia materna durante años. Toma de ACO durante 1-2 meses. No THS. No screening de senografía ni citología cervical. Historia oncológica: derivada desde su médico de atención primaria (MAP) a consultas de Cirugía tras la autodetección de un bultoma en la axila izquierda no doloroso en junio de 2013. No otros síntomas asociados salvo pérdida de peso de 7 kg aproximadamente en 2 meses. Examen físico ECOG 1. Peso 74 kg. Talla 149 cm. Masa palpable en la región axilar izquierda de 60 x 40 mm. Adenopatía supraclavicular izquierda y laterocervical derecha palpables de < 10 mm de tamaño. Mamas normales. ACR sin hallazgos. Resto normal. Pruebas complementarias - Senografía y ecografía bilateral (junio 2013) con mamas normales. Paquete adenopático axilar de mama izquierda de 40 x 27 mm del que se realiza biopsia de aguja gruesa con resultado histológico de metástasis de carcinoma indiferenciado de origen incierto. Citoqueratina (CK)1/3+, CK7+, CK20-, mamoglobina-, TTF1-, RH -, HER2-.- TC cervical-tórax y abdomen (julio 2013) que detecta además adenopatías infraclaviculares izquierdas (15 mm), paratraqueal derecha (11 mm) y subcarinal (12 mm), sin otros hallazgos patológicos. - PET-TC (octubre 2013): masa en la mama izquierda metabólicamente positiva y sugestiva de malignidad (SUV 9,5) con extensa afectación linfática (axilar, retropectoral, mamaria interna, supra/infraclaviculares ipsilaterales y mediastínica bilateral), siendo el estudio compatible con carcinoma de mama izquierdo en estadio metabólico M1. Diagnóstico Carcinoma indiferenciado metastásico de origen desconocido (probable mama izquierda en la PET-TC) con afectación axilar izquierda, supraclavicular, mediastínica bilateral y mamaria izquierda triple negativo. Tratamiento Ante estos hallazgos se inicia en octubre de 2013 tratamiento quimioterápico con taxol semanal, completando 8 ciclos con buena tolerancia y respuesta clínica; reducción paulatina del tamaño del bloque adenopático axilar izquierdo y laterocervical, sin alteraciones en la mama. Ante el probable origen mamario del tumor, así como subtipo basal-like o triple negativo, se decide continuar tratamiento con cisplatino + adriamicina y tras dos ciclos se realiza una TC de reevaluación (enero 2014), que objetiva respuesta parcial axilar y mediastínica, con desaparición de adenopatías en la cadena mamaria interna y estabilización de la enfermedad a nivel supraclavicular. Se administran dos nuevos ciclos de cisplatino + adriamicina, sin toxicidades relevantes, salvo alopecia grado 2 y astenia grado 2, con nuevo estudio de reevaluación mediante PET-TC (marzo 2014) que informa de una respuesta metabólica completa. Evolución Dada la respuesta completa posquimioterapia, se comenta el caso en comité de cirugía de mama para tratamiento quirúrgico versus radioterápico, decidiéndose la realización previa de biopsia de piel y estudio de mamografía y ecografía de mama izquierda. En ambas pruebas se detecta un aumento de densidad asimétrico y difuso de la mama izquierda, sin visualizar nódulos ni distorsiones arquitecturales, existiendo cierto engrosamiento cutáneo y ectasia ductal retroareolar. Región axilar izquierda con adenopatías con cortical engrosada (la mayor de 17 mm). Se concluye que estos hallazgos podrían estar en relación con bloqueo linfático, ser secundarios a un carcinoma inflamatorio o tener un origen inflamatorio. Actualmente se encuentra pendiente de biopsia cutánea amplia y decisión quirúrgica.

Carcinoma inflamatorio

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Anamnesis Mujer de 58 años derivada a consultas de Oncología desde Cirugía General para valoración de tratamiento quimioterápico. Alergia a penicilina. No hábitos tóxicos. DM2 en tratamiento con metformina e hipotiroidimo en tratamiento sustitutivo como antecedentes de interés. No cardiopatía conocida. Historia ginecológica: menarquia a los 11 años. FUR: 52 años. G3P3A0. Lactancia materna durante años. Toma de ACO durante 1-2 meses. No THS. No screening de senografía ni citología cervical. Historia oncológica: derivada desde su médico de atención primaria (MAP) a consultas de Cirugía tras la autodetección de un bultoma en la axila izquierda no doloroso en junio de 2013. No otros síntomas asociados salvo pérdida de peso de 7 kg aproximadamente en 2 meses. Examen físico ECOG 1. Peso 74 kg. Talla 149 cm. Masa palpable en la región axilar izquierda de 60 x 40 mm. Adenopatía supraclavicular izquierda y laterocervical derecha palpables de < 10 mm de tamaño. Mamas normales. ACR sin hallazgos. Resto normal. Pruebas complementarias - Senografía y ecografía bilateral (junio 2013) con mamas normales. Paquete adenopático axilar de mama izquierda de 40 x 27 mm del que se realiza biopsia de aguja gruesa con resultado histológico de metástasis de carcinoma indiferenciado de origen incierto. Citoqueratina (CK)1/3+, CK7+, CK20-, mamoglobina-, TTF1-, RH -, HER2-.- TC cervical-tórax y abdomen (julio 2013) que detecta además adenopatías infraclaviculares izquierdas (15 mm), paratraqueal derecha (11 mm) y subcarinal (12 mm), sin otros hallazgos patológicos. - PET-TC (octubre 2013): masa en la mama izquierda metabólicamente positiva y sugestiva de malignidad (SUV 9,5) con extensa afectación linfática (axilar, retropectoral, mamaria interna, supra/infraclaviculares ipsilaterales y mediastínica bilateral), siendo el estudio compatible con carcinoma de mama izquierdo en estadio metabólico M1. Diagnóstico Carcinoma indiferenciado metastásico de origen desconocido (probable mama izquierda en la PET-TC) con afectación axilar izquierda, supraclavicular, mediastínica bilateral y mamaria izquierda triple negativo. Tratamiento Ante estos hallazgos se inicia en octubre de 2013 tratamiento quimioterápico con taxol semanal, completando 8 ciclos con buena tolerancia y respuesta clínica; reducción paulatina del tamaño del bloque adenopático axilar izquierdo y laterocervical, sin alteraciones en la mama. Ante el probable origen mamario del tumor, así como subtipo basal-like o triple negativo, se decide continuar tratamiento con cisplatino + adriamicina y tras dos ciclos se realiza una TC de reevaluación (enero 2014), que objetiva respuesta parcial axilar y mediastínica, con desaparición de adenopatías en la cadena mamaria interna y estabilización de la enfermedad a nivel supraclavicular. Se administran dos nuevos ciclos de cisplatino + adriamicina, sin toxicidades relevantes, salvo alopecia grado 2 y astenia grado 2, con nuevo estudio de reevaluación mediante PET-TC (marzo 2014) que informa de una respuesta metabólica completa. Evolución Dada la respuesta completa posquimioterapia, se comenta el caso en comité de cirugía de mama para tratamiento quirúrgico versus radioterápico, decidiéndose la realización previa de biopsia de piel y estudio de mamografía y ecografía de mama izquierda. En ambas pruebas se detecta un aumento de densidad asimétrico y difuso de la mama izquierda, sin visualizar nódulos ni distorsiones arquitecturales, existiendo cierto engrosamiento cutáneo y ectasia ductal retroareolar. Región axilar izquierda con adenopatías con cortical engrosada (la mayor de 17 mm). Se concluye que estos hallazgos podrían estar en relación con bloqueo linfático, ser secundarios a un carcinoma inflamatorio o tener un origen inflamatorio. Actualmente se encuentra pendiente de biopsia cutánea amplia y decisión quirúrgica.

Neoplasia maligna

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Anamnesis Mujer de 58 años derivada a consultas de Oncología desde Cirugía General para valoración de tratamiento quimioterápico. Alergia a penicilina. No hábitos tóxicos. DM2 en tratamiento con metformina e hipotiroidimo en tratamiento sustitutivo como antecedentes de interés. No cardiopatía conocida. Historia ginecológica: menarquia a los 11 años. FUR: 52 años. G3P3A0. Lactancia materna durante años. Toma de ACO durante 1-2 meses. No THS. No screening de senografía ni citología cervical. Historia oncológica: derivada desde su médico de atención primaria (MAP) a consultas de Cirugía tras la autodetección de un bultoma en la axila izquierda no doloroso en junio de 2013. No otros síntomas asociados salvo pérdida de peso de 7 kg aproximadamente en 2 meses. Examen físico ECOG 1. Peso 74 kg. Talla 149 cm. Masa palpable en la región axilar izquierda de 60 x 40 mm. Adenopatía supraclavicular izquierda y laterocervical derecha palpables de < 10 mm de tamaño. Mamas normales. ACR sin hallazgos. Resto normal. Pruebas complementarias - Senografía y ecografía bilateral (junio 2013) con mamas normales. Paquete adenopático axilar de mama izquierda de 40 x 27 mm del que se realiza biopsia de aguja gruesa con resultado histológico de metástasis de carcinoma indiferenciado de origen incierto. Citoqueratina (CK)1/3+, CK7+, CK20-, mamoglobina-, TTF1-, RH -, HER2-.- TC cervical-tórax y abdomen (julio 2013) que detecta además adenopatías infraclaviculares izquierdas (15 mm), paratraqueal derecha (11 mm) y subcarinal (12 mm), sin otros hallazgos patológicos. - PET-TC (octubre 2013): masa en la mama izquierda metabólicamente positiva y sugestiva de malignidad (SUV 9,5) con extensa afectación linfática (axilar, retropectoral, mamaria interna, supra/infraclaviculares ipsilaterales y mediastínica bilateral), siendo el estudio compatible con carcinoma de mama izquierdo en estadio metabólico M1. Diagnóstico Carcinoma indiferenciado metastásico de origen desconocido (probable mama izquierda en la PET-TC) con afectación axilar izquierda, supraclavicular, mediastínica bilateral y mamaria izquierda triple negativo. Tratamiento Ante estos hallazgos se inicia en octubre de 2013 tratamiento quimioterápico con taxol semanal, completando 8 ciclos con buena tolerancia y respuesta clínica; reducción paulatina del tamaño del bloque adenopático axilar izquierdo y laterocervical, sin alteraciones en la mama. Ante el probable origen mamario del tumor, así como subtipo basal-like o triple negativo, se decide continuar tratamiento con cisplatino + adriamicina y tras dos ciclos se realiza una TC de reevaluación (enero 2014), que objetiva respuesta parcial axilar y mediastínica, con desaparición de adenopatías en la cadena mamaria interna y estabilización de la enfermedad a nivel supraclavicular. Se administran dos nuevos ciclos de cisplatino + adriamicina, sin toxicidades relevantes, salvo alopecia grado 2 y astenia grado 2, con nuevo estudio de reevaluación mediante PET-TC (marzo 2014) que informa de una respuesta metabólica completa. Evolución Dada la respuesta completa posquimioterapia, se comenta el caso en comité de cirugía de mama para tratamiento quirúrgico versus radioterápico, decidiéndose la realización previa de biopsia de piel y estudio de mamografía y ecografía de mama izquierda. En ambas pruebas se detecta un aumento de densidad asimétrico y difuso de la mama izquierda, sin visualizar nódulos ni distorsiones arquitecturales, existiendo cierto engrosamiento cutáneo y ectasia ductal retroareolar. Región axilar izquierda con adenopatías con cortical engrosada (la mayor de 17 mm). Se concluye que estos hallazgos podrían estar en relación con bloqueo linfático, ser secundarios a un carcinoma inflamatorio o tener un origen inflamatorio. Actualmente se encuentra pendiente de biopsia cutánea amplia y decisión quirúrgica.

Carcinoma indiferenciado, SAI, metástasis

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Anamnesis Mujer de 58 años derivada a consultas de Oncología desde Cirugía General para valoración de tratamiento quimioterápico. Alergia a penicilina. No hábitos tóxicos. DM2 en tratamiento con metformina e hipotiroidimo en tratamiento sustitutivo como antecedentes de interés. No cardiopatía conocida. Historia ginecológica: menarquia a los 11 años. FUR: 52 años. G3P3A0. Lactancia materna durante años. Toma de ACO durante 1-2 meses. No THS. No screening de senografía ni citología cervical. Historia oncológica: derivada desde su médico de atención primaria (MAP) a consultas de Cirugía tras la autodetección de un bultoma en la axila izquierda no doloroso en junio de 2013. No otros síntomas asociados salvo pérdida de peso de 7 kg aproximadamente en 2 meses. Examen físico ECOG 1. Peso 74 kg. Talla 149 cm. Masa palpable en la región axilar izquierda de 60 x 40 mm. Adenopatía supraclavicular izquierda y laterocervical derecha palpables de < 10 mm de tamaño. Mamas normales. ACR sin hallazgos. Resto normal. Pruebas complementarias - Senografía y ecografía bilateral (junio 2013) con mamas normales. Paquete adenopático axilar de mama izquierda de 40 x 27 mm del que se realiza biopsia de aguja gruesa con resultado histológico de metástasis de carcinoma indiferenciado de origen incierto. Citoqueratina (CK)1/3+, CK7+, CK20-, mamoglobina-, TTF1-, RH -, HER2-.- TC cervical-tórax y abdomen (julio 2013) que detecta además adenopatías infraclaviculares izquierdas (15 mm), paratraqueal derecha (11 mm) y subcarinal (12 mm), sin otros hallazgos patológicos. - PET-TC (octubre 2013): masa en la mama izquierda metabólicamente positiva y sugestiva de malignidad (SUV 9,5) con extensa afectación linfática (axilar, retropectoral, mamaria interna, supra/infraclaviculares ipsilaterales y mediastínica bilateral), siendo el estudio compatible con carcinoma de mama izquierdo en estadio metabólico M1. Diagnóstico Carcinoma indiferenciado metastásico de origen desconocido (probable mama izquierda en la PET-TC) con afectación axilar izquierda, supraclavicular, mediastínica bilateral y mamaria izquierda triple negativo. Tratamiento Ante estos hallazgos se inicia en octubre de 2013 tratamiento quimioterápico con taxol semanal, completando 8 ciclos con buena tolerancia y respuesta clínica; reducción paulatina del tamaño del bloque adenopático axilar izquierdo y laterocervical, sin alteraciones en la mama. Ante el probable origen mamario del tumor, así como subtipo basal-like o triple negativo, se decide continuar tratamiento con cisplatino + adriamicina y tras dos ciclos se realiza una TC de reevaluación (enero 2014), que objetiva respuesta parcial axilar y mediastínica, con desaparición de adenopatías en la cadena mamaria interna y estabilización de la enfermedad a nivel supraclavicular. Se administran dos nuevos ciclos de cisplatino + adriamicina, sin toxicidades relevantes, salvo alopecia grado 2 y astenia grado 2, con nuevo estudio de reevaluación mediante PET-TC (marzo 2014) que informa de una respuesta metabólica completa. Evolución Dada la respuesta completa posquimioterapia, se comenta el caso en comité de cirugía de mama para tratamiento quirúrgico versus radioterápico, decidiéndose la realización previa de biopsia de piel y estudio de mamografía y ecografía de mama izquierda. En ambas pruebas se detecta un aumento de densidad asimétrico y difuso de la mama izquierda, sin visualizar nódulos ni distorsiones arquitecturales, existiendo cierto engrosamiento cutáneo y ectasia ductal retroareolar. Región axilar izquierda con adenopatías con cortical engrosada (la mayor de 17 mm). Se concluye que estos hallazgos podrían estar en relación con bloqueo linfático, ser secundarios a un carcinoma inflamatorio o tener un origen inflamatorio. Actualmente se encuentra pendiente de biopsia cutánea amplia y decisión quirúrgica.

Neoplasia de benignidad o malignidad incierta

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Anamnesis Mujer de 58 años derivada a consultas de Oncología desde Cirugía General para valoración de tratamiento quimioterápico. Alergia a penicilina. No hábitos tóxicos. DM2 en tratamiento con metformina e hipotiroidimo en tratamiento sustitutivo como antecedentes de interés. No cardiopatía conocida. Historia ginecológica: menarquia a los 11 años. FUR: 52 años. G3P3A0. Lactancia materna durante años. Toma de ACO durante 1-2 meses. No THS. No screening de senografía ni citología cervical. Historia oncológica: derivada desde su médico de atención primaria (MAP) a consultas de Cirugía tras la autodetección de un bultoma en la axila izquierda no doloroso en junio de 2013. No otros síntomas asociados salvo pérdida de peso de 7 kg aproximadamente en 2 meses. Examen físico ECOG 1. Peso 74 kg. Talla 149 cm. Masa palpable en la región axilar izquierda de 60 x 40 mm. Adenopatía supraclavicular izquierda y laterocervical derecha palpables de < 10 mm de tamaño. Mamas normales. ACR sin hallazgos. Resto normal. Pruebas complementarias - Senografía y ecografía bilateral (junio 2013) con mamas normales. Paquete adenopático axilar de mama izquierda de 40 x 27 mm del que se realiza biopsia de aguja gruesa con resultado histológico de metástasis de carcinoma indiferenciado de origen incierto. Citoqueratina (CK)1/3+, CK7+, CK20-, mamoglobina-, TTF1-, RH -, HER2-.- TC cervical-tórax y abdomen (julio 2013) que detecta además adenopatías infraclaviculares izquierdas (15 mm), paratraqueal derecha (11 mm) y subcarinal (12 mm), sin otros hallazgos patológicos. - PET-TC (octubre 2013): masa en la mama izquierda metabólicamente positiva y sugestiva de malignidad (SUV 9,5) con extensa afectación linfática (axilar, retropectoral, mamaria interna, supra/infraclaviculares ipsilaterales y mediastínica bilateral), siendo el estudio compatible con carcinoma de mama izquierdo en estadio metabólico M1. Diagnóstico Carcinoma indiferenciado metastásico de origen desconocido (probable mama izquierda en la PET-TC) con afectación axilar izquierda, supraclavicular, mediastínica bilateral y mamaria izquierda triple negativo. Tratamiento Ante estos hallazgos se inicia en octubre de 2013 tratamiento quimioterápico con taxol semanal, completando 8 ciclos con buena tolerancia y respuesta clínica; reducción paulatina del tamaño del bloque adenopático axilar izquierdo y laterocervical, sin alteraciones en la mama. Ante el probable origen mamario del tumor, así como subtipo basal-like o triple negativo, se decide continuar tratamiento con cisplatino + adriamicina y tras dos ciclos se realiza una TC de reevaluación (enero 2014), que objetiva respuesta parcial axilar y mediastínica, con desaparición de adenopatías en la cadena mamaria interna y estabilización de la enfermedad a nivel supraclavicular. Se administran dos nuevos ciclos de cisplatino + adriamicina, sin toxicidades relevantes, salvo alopecia grado 2 y astenia grado 2, con nuevo estudio de reevaluación mediante PET-TC (marzo 2014) que informa de una respuesta metabólica completa. Evolución Dada la respuesta completa posquimioterapia, se comenta el caso en comité de cirugía de mama para tratamiento quirúrgico versus radioterápico, decidiéndose la realización previa de biopsia de piel y estudio de mamografía y ecografía de mama izquierda. En ambas pruebas se detecta un aumento de densidad asimétrico y difuso de la mama izquierda, sin visualizar nódulos ni distorsiones arquitecturales, existiendo cierto engrosamiento cutáneo y ectasia ductal retroareolar. Región axilar izquierda con adenopatías con cortical engrosada (la mayor de 17 mm). Se concluye que estos hallazgos podrían estar en relación con bloqueo linfático, ser secundarios a un carcinoma inflamatorio o tener un origen inflamatorio. Actualmente se encuentra pendiente de biopsia cutánea amplia y decisión quirúrgica.

Carcinoma metastásico, SAI

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Anamnesis Mujer de 52 años, sin alergias conocidas a medicamentos, dislipidemia en tratamiento con estatinas, fumadora. Con antecedentes ginecológicos de menarquia a los 12 años, menopausia a los 51 años, sin gestaciones previas. Consulta por un nódulo en la mama izquierda que se asocia a signos inflamatorios. Examen físico En la mama izquierda presenta un nódulo de 3 cm mal delimitado, fijo e indurado en el cuadrante superior externo de la mama con cambios inflamatorios asociados y adenopatía axilar palpable. Pruebas complementarias - Mamografía bilateral y ecografía mamaria: nódulo en el cuadrante superior externo de la mama izquierda de márgenes parcialmente definidos y engrosamiento cutáneo. - En la ecografía se observan cambios inflamatorios en la mama izquierda con quiste complejo de 2,6 cm que se drena. - Resonancia magnética mamaria: en la mama izquierda se visualiza un nódulo quístico en el cuadrante superior externo con engrosamiento irregular y realce parietal, con realce nodular asociado. BIRADS 4c, también tres adenopatías axilares izquierdas patológicas BIRADS 6. Cambios inflamatorios en la mama izquierda con engrosamiento cutáneo. - Se completa el estudio con una biopsia con aguja gruesa (BAG) del nódulo en la mama izquierda que informa presencia de restos de una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada. - En BAG de ganglio linfático objetivan masiva infiltración por una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada con inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 19, citoqueratina AE1/AE3 y focalmente positiva para GCDFP-15, receptores de estrógenos, progesterona y Her2 neu negativos. - PET-TC: lesión nodular en el cuadrante superior externo de la mama izquierda, así como un conglomerado adenopático axilar izquierdo de características metabólicas malignas. Sin evidencia de enfermedad maligna macroscópica en otras localizaciones. Diagnóstico Carcinoma inflamatorio de mama izquierda con afectación axilar inicial. T4N1M0. Estadio III B. Triple negativo. Tratamiento Recibe quimioterapia neoadyuvante con antraciclinas y taxanos según esquema: adriamicina 60 mg/m2 con ciclofosfamida 600 mg/m2 cada 21 días por 4 ciclos seguido de taxol 80 mg/m2 semanal por 12 ciclos. Evolución Completa el tratamiento neoadyuvante con buena tolerancia, presentando como toxicidad más destacable alopecia grado 2, náuseas grado 1. Clínicamente presenta respuesta completa, en el examen físico de la mama izquierda no se palpan masa ni adenopatías axilares. La resonancia magnética de reevaluación informa de respuesta parcial con pequeño nódulo en el cuadrante superior izquierdo de la mama izquierda con desaparición de los signos inflamatorios difusos. Con estos datos se remite a cirugía de mama, donde realizan mastectomía radical modificada tipo Madden con linfadenectomia axilar I-II. En el estudio histológico de la pieza quirúrgica se objetivan restos de carcinoma infiltrante de células escamosas moderadamente diferenciado con alteraciones histológicas atribuibles al tratamiento previo con quimioterapia. Márgenes quirúrgicos libres de afectación. Axila: 11 ganglios linfáticos de características benignas a nivel óptico, uno de ellos con alteraciones histológicas atribuibles a quimioterapia. ypT1c pN0.

Carcinoma inflamatorio

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Anamnesis Mujer de 52 años, sin alergias conocidas a medicamentos, dislipidemia en tratamiento con estatinas, fumadora. Con antecedentes ginecológicos de menarquia a los 12 años, menopausia a los 51 años, sin gestaciones previas. Consulta por un nódulo en la mama izquierda que se asocia a signos inflamatorios. Examen físico En la mama izquierda presenta un nódulo de 3 cm mal delimitado, fijo e indurado en el cuadrante superior externo de la mama con cambios inflamatorios asociados y adenopatía axilar palpable. Pruebas complementarias - Mamografía bilateral y ecografía mamaria: nódulo en el cuadrante superior externo de la mama izquierda de márgenes parcialmente definidos y engrosamiento cutáneo. - En la ecografía se observan cambios inflamatorios en la mama izquierda con quiste complejo de 2,6 cm que se drena. - Resonancia magnética mamaria: en la mama izquierda se visualiza un nódulo quístico en el cuadrante superior externo con engrosamiento irregular y realce parietal, con realce nodular asociado. BIRADS 4c, también tres adenopatías axilares izquierdas patológicas BIRADS 6. Cambios inflamatorios en la mama izquierda con engrosamiento cutáneo. - Se completa el estudio con una biopsia con aguja gruesa (BAG) del nódulo en la mama izquierda que informa presencia de restos de una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada. - En BAG de ganglio linfático objetivan masiva infiltración por una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada con inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 19, citoqueratina AE1/AE3 y focalmente positiva para GCDFP-15, receptores de estrógenos, progesterona y Her2 neu negativos. - PET-TC: lesión nodular en el cuadrante superior externo de la mama izquierda, así como un conglomerado adenopático axilar izquierdo de características metabólicas malignas. Sin evidencia de enfermedad maligna macroscópica en otras localizaciones. Diagnóstico Carcinoma inflamatorio de mama izquierda con afectación axilar inicial. T4N1M0. Estadio III B. Triple negativo. Tratamiento Recibe quimioterapia neoadyuvante con antraciclinas y taxanos según esquema: adriamicina 60 mg/m2 con ciclofosfamida 600 mg/m2 cada 21 días por 4 ciclos seguido de taxol 80 mg/m2 semanal por 12 ciclos. Evolución Completa el tratamiento neoadyuvante con buena tolerancia, presentando como toxicidad más destacable alopecia grado 2, náuseas grado 1. Clínicamente presenta respuesta completa, en el examen físico de la mama izquierda no se palpan masa ni adenopatías axilares. La resonancia magnética de reevaluación informa de respuesta parcial con pequeño nódulo en el cuadrante superior izquierdo de la mama izquierda con desaparición de los signos inflamatorios difusos. Con estos datos se remite a cirugía de mama, donde realizan mastectomía radical modificada tipo Madden con linfadenectomia axilar I-II. En el estudio histológico de la pieza quirúrgica se objetivan restos de carcinoma infiltrante de células escamosas moderadamente diferenciado con alteraciones histológicas atribuibles al tratamiento previo con quimioterapia. Márgenes quirúrgicos libres de afectación. Axila: 11 ganglios linfáticos de características benignas a nivel óptico, uno de ellos con alteraciones histológicas atribuibles a quimioterapia. ypT1c pN0.

Neoplasia maligna

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Anamnesis Mujer de 52 años, sin alergias conocidas a medicamentos, dislipidemia en tratamiento con estatinas, fumadora. Con antecedentes ginecológicos de menarquia a los 12 años, menopausia a los 51 años, sin gestaciones previas. Consulta por un nódulo en la mama izquierda que se asocia a signos inflamatorios. Examen físico En la mama izquierda presenta un nódulo de 3 cm mal delimitado, fijo e indurado en el cuadrante superior externo de la mama con cambios inflamatorios asociados y adenopatía axilar palpable. Pruebas complementarias - Mamografía bilateral y ecografía mamaria: nódulo en el cuadrante superior externo de la mama izquierda de márgenes parcialmente definidos y engrosamiento cutáneo. - En la ecografía se observan cambios inflamatorios en la mama izquierda con quiste complejo de 2,6 cm que se drena. - Resonancia magnética mamaria: en la mama izquierda se visualiza un nódulo quístico en el cuadrante superior externo con engrosamiento irregular y realce parietal, con realce nodular asociado. BIRADS 4c, también tres adenopatías axilares izquierdas patológicas BIRADS 6. Cambios inflamatorios en la mama izquierda con engrosamiento cutáneo. - Se completa el estudio con una biopsia con aguja gruesa (BAG) del nódulo en la mama izquierda que informa presencia de restos de una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada. - En BAG de ganglio linfático objetivan masiva infiltración por una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada con inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 19, citoqueratina AE1/AE3 y focalmente positiva para GCDFP-15, receptores de estrógenos, progesterona y Her2 neu negativos. - PET-TC: lesión nodular en el cuadrante superior externo de la mama izquierda, así como un conglomerado adenopático axilar izquierdo de características metabólicas malignas. Sin evidencia de enfermedad maligna macroscópica en otras localizaciones. Diagnóstico Carcinoma inflamatorio de mama izquierda con afectación axilar inicial. T4N1M0. Estadio III B. Triple negativo. Tratamiento Recibe quimioterapia neoadyuvante con antraciclinas y taxanos según esquema: adriamicina 60 mg/m2 con ciclofosfamida 600 mg/m2 cada 21 días por 4 ciclos seguido de taxol 80 mg/m2 semanal por 12 ciclos. Evolución Completa el tratamiento neoadyuvante con buena tolerancia, presentando como toxicidad más destacable alopecia grado 2, náuseas grado 1. Clínicamente presenta respuesta completa, en el examen físico de la mama izquierda no se palpan masa ni adenopatías axilares. La resonancia magnética de reevaluación informa de respuesta parcial con pequeño nódulo en el cuadrante superior izquierdo de la mama izquierda con desaparición de los signos inflamatorios difusos. Con estos datos se remite a cirugía de mama, donde realizan mastectomía radical modificada tipo Madden con linfadenectomia axilar I-II. En el estudio histológico de la pieza quirúrgica se objetivan restos de carcinoma infiltrante de células escamosas moderadamente diferenciado con alteraciones histológicas atribuibles al tratamiento previo con quimioterapia. Márgenes quirúrgicos libres de afectación. Axila: 11 ganglios linfáticos de características benignas a nivel óptico, uno de ellos con alteraciones histológicas atribuibles a quimioterapia. ypT1c pN0.

Carcinoma, SAI - grado III, pobremente diferenciado

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