生殖器官先天异常

**雙性人**（英語：Intersex），又稱**間性人**，俗稱**陰陽人**，根據聯合國人權事務高級專員辦事處的報告，性別特徵包括染色體、性腺、性激素或生殖器的變異導致「不符合男性或女性身體的典型二元概念」。這種變異可能涉及生殖器的模稜兩可，以及除 XY 男性和 XX 女性以外的染色體基因型和性表型特徵的組合。

雙性人以前被稱為雌雄同體。在 19 世紀和 20 世紀，醫學界社群的一些成員設計了新的術語，以試圖對他們觀察到的特徵進行分類。這是創建雙性人分類系統的首次嘗試。雙性人被分為真性雌雄同體、女性假性雌雄同體和男性假性雌雄同體。這些術語已不再使用：特別是雌雄同體一詞被認為是具有誤導性的，污名化和非科學的。雌雄同體現在被定義為「具有雄性和雌性生殖器官的動植物」。在 1917 年，遺傳學家理察・戈德施密特提出了雙性人一詞代表性別上的各種變異。自從 2006 年以來，在臨床環境中一直使用性別分化多元性一詞，從這種轉變開始，該術語一直引起爭議。

雙性人可能會面臨來自出生或發現雙性特徵（例如青春期）的恥辱和歧視。 這可能包括殺嬰、遺棄或被家族侮辱這類的行為。在全球範圍內，有一些雙性人嬰兒和兒童（例如外生殖器非典型的那些嬰兒和兒童）通過手術或激素改變以建構更多社會可接受的性別特徵。但是，這樣的行為存有爭議，沒有確鑿的證據證明這種醫療方式的可行性。

2011 年，Christiane Völling 贏得了第一起針對外科醫生未經同意進行手術干預性別的成功案例。德國科隆地區法院判給她 10 萬歐元。2015 年 4 月，馬耳他成為第一個承認身體完整和身體自主權的國家，並禁止對性別特徵進行未經同意的修改。該法受到民間社會組織的廣泛讚譽。

一些雙性人可能會被以女孩或男孩的身份撫養，但後來在生活中會認同另一種性別，而大多數人繼續認同他們被指定的性別。

## 定義

根據聯合國人權事務高級專員辦事處：

在生物學方面，性別可能由出生時存在的許多因素決定，包括：

* 性染色體的數量和種類
* 性腺的類型 - 卵巢或睪丸
* 性激素水平
* 內部生殖解剖結構（如女性的子宮）
* 外生殖器

性徵不符合典型男性或典型女性的都是雙性人。

一些雙性人特徵在出生時並不一定是可見的，有些嬰兒可能生來就有模糊的生殖器，而另一些可能有模糊的內部生殖器官（睪丸和卵巢）。除非他們接受基因檢測，否則其他人不會意識到他們是雙性人，因為它不表現在他們的表型中。

## 真性與假性

### 假性

**假兩性畸形**又可分為「**男性假兩性畸形**」和「**女性假兩性畸形**」兩種。

#### 女性

「女性假兩性畸形」是在同一個人的體內，其生殖腺是女性卵巢，但外生殖器卻像是有著男性的性徵。此類的患者在外陰部有著發育不良，尤其以陰蒂與正常女性相較是呈特別肥大，嚴重者會易使人誤認為是陰莖，並且大陰唇會左右連合，若有患者在卵巢發育位置生長於接近外陰部，導致外觀鼓脹而狀似陰囊，易使人將與連合的大陰唇看成是陰囊一部分，其中有的患者是沒有睪丸。此類的患者，出生則具有狀似男性生殖器，若無專業的醫療人員進一步發現診斷，易被父母視為男孩來撫養，其發育隨時間增長，生理表徵逐漸出現喉結、鬍鬚，嚴重者則呈外觀與其它正常男性無異，因此被周圍人們誤為男性。

因為胎兒性別為女性，而想要扭轉胎兒性別，有個別孕婦會服用 "轉胎丸"。有些 "轉胎丸" 含有甲基睪丸素，如果孕婦服用則可能會導致胎兒陰蒂肥大，易被誤認為陰莖，嚴重的會導致流產。受以上影響的胎兒青春期往往出現女性的性徵，女性生殖器官發育不全而沒有生殖能力。他們還可能要接受性別矯正治療。

#### 男性

「男性假兩性畸形」，是在同一個人的體內，其生殖腺是睪丸，但外生殖器卻象女性的外陰。此類的患者因陰莖發育不良，較與正常男性相較呈現明顯的萎縮，猶如女性的陰蒂，又因尿道下裂，造成外觀似女性的陰道口，有的患者在陰囊的發育上是外觀不明顯，若隱匿於體內則為隱睪症，但有的患者則是陰囊形若女性的大陰唇，因兩顆陰囊並未連合且發育萎縮所致。此類的患者出生後，由於外生殖器呈女性的性徵，若無專業的醫療人員進一步發現診斷，易被父母視為女孩來撫養，其發育隨時間增長，在青春期之後，因患者的發育狀況不同而各自有不同生理現象。有的患者是陰莖能夠勃起，並具有射精能力，而有的患者則是聲音如似女性，也沒有喉結、鬍鬚。通常此類的患者自小視己為女性而生活，在青春期或結婚後，為了追查自己為何沒有月經而求診於婦產科，因此從染色體檢驗之下，患者才被發現其性徵屬於男性。

### 真性

**真兩性畸形**是在同一個人的體內，既有男性睪丸，又有女性卵巢的現象。體內所具卵巢和睪丸皆可有內分泌功能，即體內同時有雌激素和雄激素，但常以其中一種激素占優勢。

外生殖器多為性別不明，也可能表現為女性（表現為女性的真性雙性人在 ACG 里也被稱為扶他那裡），也可能表現為男性，而第二性徵的發育往往隨占優勢的激素而定。如體內雌激素占優勢，第二性徵就傾向於女性。如雄激素占優勢，第二性徵就傾向於男性。這種人外陰的尿道上方有一較小的陰莖，下方又有兩片分開的大陰唇，在兩片大陰唇之間有一小的開口似乎是陰道口，而實際上是排尿的地方。這種真兩性人會同時出現男女兩種特徵，乳房豐滿，陰莖可以勃起，有時會遺精，不長鬍鬚。如果作為女性，陰道往往淺而小，同時子宮往往很小，因此一般沒有生育能力，但也曾報導發現有生育功能者。

「假兩性畸形」與「真兩性畸形」不同之處在於：假性雙性人體內實際只有一種性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。具有男性性腺者，其外生殖器的外觀是女性特徵；具有女性性腺者，其外生殖器的外觀卻是男性特徵。因而出現貌似女性，實為男性，或貌似男性，實為女性的假兩性畸形人。

假性雙性人一般不能生育，但真性雙性人不但能夠生育，甚至兩套器官均能夠成功運作，成功生育或令配偶受孕。

#### 嵌合體現象

嵌合體現象可能是真性雙性人的一個解釋。根據《新英倫醫學雜誌》（vol 338, p 166）報導，英國有發現擁有陰莖，一個睪丸，一個卵巢與輸卵管的新生兒。此個體一部分細胞是 XY 染色體，一部分是 XX。推測可能是兩個不同胚胎在發育中嵌合成一個。

## 體育運動

### 運動員

有些國際運動賽事要求運動員作性別鑒定。最早期，是要求運動員在專家前赤身裸體。不久，這種方法改為抽取口腔細胞，以巴爾體（惰性 X 染色體）的存在與否來判定。1992 年冬季奧運會起，國際奧委會改為用聚合酶鏈鎖反應，測試一種與 Y 染色體有關的基因 SRY。在 500 至 600 位運動員中，約有 1 位會呈陽性反應。國際田徑聯合會和國際奧委會分別在 1991 年和 1999 年決定不再進行性別鑒定。性別鑒定有種種爭議：

* 基因性別並不等於生物性別 —— 有男性基因者，體能未必是男性方向發展。
* 準確度成疑：有人體內可能先天擁有多種染色體，例如部分細胞為 XY，部分細胞為 XX。
* 歧視：只有女性運動員要接受測試。若該運動員不能通過測試，該測試結果會因此公開。

### 個案

* 1948 年生的奧地利人 Erik Schinegger（原名 Erika）1966 年是世界公認的女子滑雪冠軍，直到 1967 年驗出他的染色體是雄性。
* 1932 年奧運會女子 100 米金牌得主波蘭人斯坦尼斯瓦娃・瓦拉謝維奇，死後發現她有 45X0/46XY 型性染色體嵌合（多數細胞有 X、Y 染色體各一條，少數細胞只有一條 X 染色體）。
* 1960 年代，蘇聯運動員塔瑪拉・普雷斯（1939－2021）和伊琳娜・普雷斯（1937－2004）姐妹多次創造世界紀錄，在引入性別鑒定製度的 1966 年歐錦賽開始前退役，引發對兩人性別的質疑。
* 2006 年亞洲運動會女子 800 米銀牌得主印度人松達拉賈恩 (Santhi Soundarajan)，因不能通過性別鑒定而被取消獎牌。

## 參考文獻

## 外部連結

* 國際陰陽人組織 (國際中文版) （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）