水腦症

**腦積水**（hydrocephalus、拉丁語：**hydrocephalus**，希臘語：**υδροκεφαλία**，又稱**水腦症**，是一種發生於腦部，於腦內積聚腦脊液（CSF）的病症，指循環於蜘蛛網膜下腔包圍著腦部與脊髓的腦脊液異常增加或積聚，導致顱內壓異常增加的情形。較年長的病患可能產生頭痛、複視、平衡感喪失、尿失禁、性格改變或智能障礙等症狀。在嬰兒患者中可見到頭部的尺寸迅速增大。其他症狀可能包含嘔吐、嗜睡、癲癇發作和眼睛視線向下。在嚴重情況下，過度積聚的腦脊液可能壓迫腦部使穿越枕骨大孔的延髓受損，導致死亡。

腦積水的成因包括先天性障礙及後天形成。先天缺陷相關的病徵包含神經管缺損及其他導致中腦導水管狹窄之肇因。其他如腦膜炎、腦腫瘤、創傷性腦損傷、腦室內出血和蛛網膜下腔出血。腦積水的四種分類為：交通型腦積水、阻塞型腦積水、萎縮型腦積水和常壓型腦積水。常透過檢驗與醫學影像來進行診斷。

通常治療此症的方式是透過手術置入引流系統，依病情，少數患者亦可考慮接受一種名為第三腦室造口術的引流手術。但是手術也可能帶來過度引流、引流不足、失能、感染或栓塞等後遺症，此時需考慮再次手術置換引流裝置。手術的結果因人而異，不過許多與引流裝置一同生活的患者都能擁有正常的生活；惟若不加以治療，患者或許會因此喪生。

在美國，新生兒罹患此症的機率約在千分之一至千分之二之間；開發中國家的罹病率可能更高
。據估計，常壓型腦積水之罹病率約為每 10 萬人中有 5 人，此比例亦隨年齡增長而提升。關於此症的描述，最早可追溯到 2 千多年前，由古希臘醫生希波克拉底留下的相關記錄。「hydrocephalus」這個字是將希臘語「hydro-」與「kephalos」2 個詞組合得來，前者的詞義為「水」，後者為「頭」。

### 導致腦積水可能成因

* 腦脊液的產生過多
* 腦脊液的循環受到阻塞
* 腦脊液的再吸收降低

## 病理

顱內壓增高可能引起腦萎縮，導致腦損傷和其他併發症。hydrocephalus 一詞源於希臘語，意為「水腦」。

腦積水是一種常見的出生缺陷，每 500 個安全出生的嬰兒中有 1 名患有腦積水，比唐氏綜合症或耳聾更為常見。根據 NIH 網站，在美國估計有 700,000 名兒童和成人患有腦積水，並且是最常見的兒童腦外科手術。有超過 180 種不同的病因，其中最常見的病因之一是伴隨早產出現的腦出血。

腦積水最有效的治療方法之一，分流術直到 1960 年才發展起來。分流術必須通過腦外科手術進入患者的腦部，這個程序本身也可能引起腦損傷。估計有 50% 的人在 2 年內分流失敗，需要再次進行分流手術。幾乎一半的分流的兒童在標準智力測驗中智商低於 80，只有一半的患腦積水兒童進入主流學校。

在美國，每年用於治療腦積水的費用超過十億美元，但還是遠低於對其它疾病如青少年糖尿病的研究。

## 症狀

顱內壓增高引起的症狀可能有頭痛、嘔吐、噁心、視神經乳頭水腫、嗜睡或昏迷。顱內壓增高可能導致顳葉或小腦扁桃體形成腦疝，導致腦幹萎縮，危及生命。關於顱內壓增高的其它表現，詳情參見：

行走不穩、小便失禁和痴呆是正常顱壓腦積水（NPH）的一組典型症狀。

## 後果

由於腦積水傷害腦部，思維和行為將受到負面影響。

## 腦積水的類型及病因

腦積水可能由腦脊液（CSF）流動削弱、再吸收削弱，或腦脊液產生過多引起。正常顱內壓是顱骨壓力與血壓、腦脊液和腦實質壓力之間的平衡（顱骨壓力 = 腦壓 + 腦脊液壓力 + 血壓)。

* 腦積水最常見的病因是腦脊液流動梗阻，腦脊液通過的通道 through ventricular system 和蛛網膜下隙發生梗阻（e.g., 狹窄 of 腦 aqueduct 或室間 foramina 梗阻 - **foramina of Monro** secondary to 腫瘤、出血、infection 或先天畸形）。
* 腦積水也可能由於腦脊液過剩引起（e.g., papilloma of choroid plexus）。

基於其潛在機制，腦積水可以分為'_交通性**與**非交通性 **（梗阻性）兩類。交通性與非交通性腦積水又都包括**_**先天性**或**後天性**的。

### 交通性腦積水

**交通性腦積水**，又名**非梗阻性腦積水**，由腦脊液再吸收減弱，而非腦脊液流通梗阻引起。已經建立了理論，將其歸因於蛛網膜 granulations 功能損傷，這裡位於 superior sagittal sinus，是腦脊液被靜脈系統再吸收的地點。多種 neurologic 情形可能導致交通性腦積水，包括蛛網膜下 /intraventricular 出血、腦膜炎、Chiari malformation 和先天 absence of 蛛網膜 granulations（**Pacchioni's granulations**）。

* **正常顱壓腦積水**（NPH）是**交通性腦積水**的一種特殊形式，表現為腦室擴大，伴有間歇性腦脊液壓力增高。其診斷只有通過持續腦室內壓力記錄（24 小時以上）才能得出，腦室壁彈性改變，以及腦脊液粘性增強，都可能是**正常顱壓腦積水**的發病機理。

### 非交通性腦積水

非交通性腦積水，或**梗阻性腦積水**，由腦脊液流通梗阻引起

### 先天性腦積水

腦顱骨在三歲結束時閉合。如果出現頭圍擴大，說明此前發生了腦積水。病因通常是由於遺傳，但也可由後天引起，通常發生在最初幾個月內，

嬰兒表現為焦躁不安、食欲不振和頻繁嘔吐。腦積水發展後，嬰兒表現出遲鈍，對環境失去興趣。再繼續，眼框內陷。兒童頭部變得很大，至終將臥床不起。

### 後天性腦積水

這種情形由於感染、腦膜炎、腦瘤、腦外傷、顱內出血（蛛網膜下或 intraparenchymal）引起，通常使患者極其痛苦。

## 治療

腦積水可通過外科手術治療。包括將導管（用矽橡膠製成的管子）放置於腦室，使流通梗阻蛛網膜形成旁路，多餘的腦脊液排入其他體腔，並在那裡被再吸收。大部分腦脊液分流排入腹腔（腦室 - 腹腔分流術），可供選擇的地點還包括右心房（腦室 - 心房分流術）、胸腔（腦室 - 胸腔分流術) 和膽囊。

### 避免併發症

可能的併發症包括分流故障、分流失敗和分流感染。

儘管通常分流術運轉良好，如果發生斷開、閉塞或因年久失去功能，會停止運轉。如果發生上述情形，腦脊液將會再次開始積聚，出現許多身體症狀，有些非常嚴重，如痙攣。

分流的失敗率相對較高，患者在一生中進行多次分流術並不罕見。

腦積水診斷是複雜的，需要專家進行。

## 歷史

最早記述腦積水的是希波克拉底，但它直到 20 世紀分流術和其他神經外科治療方法發展起來以前，一直是一種難處理的情況，

## 參見

## 參考文獻

## 外部連結

* What is hydrocephalus?
* Symptoms of hydrocephalus
* Effects of hydrocephalus
* Treating hydrocephalus
* Shunt malfunction
* Hydrocephalus links
* International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus (IF), the umbrella organisation for national spina bifida and hydrocephalus organisations （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Fetal Care Center of Cincinnati: Fetal Surgery: Ventriculo-Peritoneal Shunting for Hydrocephalus （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Information on Fetal Hydrocephalus （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Hydrocephalus Association （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）
* Is the brain really necessary? （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）